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B978-3-437-42502-8.00231-X

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978-3-437-42502-8

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

U. Müller-Ladner

Zur Orientierung

Der SLE ist eine chronisch verlaufende systemischer Lupus erythematodesLupus erythematodes, systemischerAutoimmunerkrankung, welche sich als „Chamäleon der Inneren Medizin“ an allen Organsystemen manifestieren kann. Das Erscheinungsbild ist äußerst variabel und reicht von einer leichten Leistungsminderung bis zu bereits initial rasch progressivem Organverlust. Pathophysiologisch liegt neben der Aktivierung des Immunsystems wahrscheinlich eine Störung der Apoptose in Verbindung mit gefäßschädigenden zirkulierenden Immunkomplexen zugrunde.

Die Diagnose des SLE wird anhand von 11 Kriterien gestellt, von denen 4 erfüllt sein müssen (nicht zwingend zeitgleich!).

Kriterien des systemischen Lupus erythematodesdiskoide HautveränderungenHautveränderungen, diskoideSchmetterlingserythemPhotosensibilitätnichterosive ArthritisArthritisnichterosivenasopharyngeale UlzerationenUlzerationennasopharyngealeUlzerationenoraleorale UlzerationenSerositisKrampfanfällePleuritisPerikarditisProteinuriehämolytische AnämieAnämiehämolytischeAutoantikörperantinukleäre Antikörper (ANA)ANA (antinukleäre Antikörper)Antikörper, antinukleäre (ANA)

Schmetterlingserythem Wangenerythem meist unter Aussparung der Nasolabialfalten
diskoide Hautveränderungen erythematös-erhabene Hautflecken
Photosensibilität ungewöhnlich starke Hautreaktion auf Sonnenlicht
orale oder nasopharyngeale Ulzerationen meist schmerzlos
nichterosive Arthritis mindestens 2 periphere Gelenke
Serositis Pleuritis oder Perikarditis
Nierenbeteiligung Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylinder
ZNS-Beteiligung Krampfanfälle oder Psychosen
Blutbildveränderungen hämolytische Anämie oder Leukozyten < 4 000 oder Lymphozyten < 1 500 oder Thrombozyten < 100 000
Autoantikörper Anti-ds-DNS-AK oder Anti-Sm-AK oder ein Anti-Cardiolipin-AK oder positives Lupus-Antikoagulans
antinukleäre Antikörper (ANA) positiv

Therapie

Die Therapie orientiert sich unabhängig vom bisherigen Verlauf stets am Grad der aktuellen systemischen Aktivität oder der Organbeteiligung. Aktuelle Daten zeigen, dass nach der Akutphase jeder Patient auf Hydroxychloroquin als Dauertherapie eingestellt werden sollte. Hiermit kann auch die häufige Fatigue verbessert werden.
Bei schwerer lebensbedrohlicher Aktivität (zerebrale Vaskulitis, schwere Allgemeinsymptome) oder drohendem Organausfall (Niere) kommt das Fauci-Schema (Cyclophosphamid + Prednisolon) oder das Austin-Schema zum Einsatz. In jüngerer Zeit konnte gezeigt werden, dass das sogenannte EURO-Lupus-Schema mit deutlich verminderter Cyclophosphamiddosis genauso effektiv mit weniger Nebenwirkungen ist. Alternativ bzw. additiv können intravenöse Immunglobuline gegeben oder Plasmapheresen durchgeführt werden
Bei hoher Aktivität (Fieber, Serositis, Leukopenie, Thrombopenie, nicht rasch progrediente Nierenfunktionseinschränkung) sollte primär Prednisolon (0,5–1 mg/kg KG) gegeben werden . Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe bis auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert werden. Bei Persistenz der Symptome sollte nach spätestens einer Woche eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin oder Mycophenolat begonnen werden. Alternativ stehen Cyclosporin A, Methotrexat oder Leflunomid zur Verfügung. Bei Verschlechterung kommt ebenfalls Cyclophosphamid zum Einsatz.
Bei mäßiger bis niedriger Aktivität (führende Hautsymptome, Arthritis, eingeschränkter Allgemeinzustand, Blutbildveränderungen) sollte primär mit einer geringeren Prednisolon-Dosis (15–20 mg/d) begonnen werden . Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert und anschließend ggf. abgesetzt werden . Alternativ kann mit den Biologika Belimumab (zugelassen für SLE) oder Rituximab (off-label) therapiert werden.
Bei Persistenz der Symptome sollte nach einer Reevaluation (Wiederholung in der Regel alle 3–6 Monate) eine immunsuppressive Therapie mit einem alternativen Immunsuppressivum begonnen werden. Bei kompletter Remission kann in 6-Monatsintervallen ein Ausschleichen der Immunsuppression versucht werden .
Bei therapieresistentem Verlauf kann eine Stammzelltransplantation diskutiert werden .
Die häufig vorkommenden Gelenkschmerzen können mit nichtsteroidalen Antirheumatika oder Coxiben behandelt werden, bei Nachweis von Arthritiden sollte Methotrexat oder Leflunomid zum Einsatz kommen.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind:
  • Eine arterielle oder venöse Thrombose oder rezidivierende Aborte sollten immer an ein sekundäres Antiphospholipidsyndrom Anti-Phospholipid-Syndromsekundäressekundäres Antiphospholipidsyndromdenken lassen. Aborte können durch ASS +/- Heparin verhindert werden.

  • Schwangerschaft: Bei positiven SSA/SSB-Antikörpernkongenitaler HerzblockHerzblock, kongenitaler (Risiko: kongenitaler Herzblock) muss zwischen der 14. und 30. Woche alle 2 Wochen ein fötaler Ultraschall durchgeführt werden. Mögliche Immunsuppressiva während/nach der Schwangerschaft sind Hydroxychloroquin, Azathioprin (nicht während Stillen), Cyclosporin.

  • Hohe Agranulozytosegefahr bei AgranulozytoseKombination von Azathioprin und Allopurinol.

  • Steroidbedingte Osteoporose:steroidbedingte OsteoporoseOsteoporosesteroidbedingte Bei jeder Steroidgabe > 2 Wochen sollte eine Osteoporoseprophylaxe mit Kalzium und Vitamin D erfolgen.

  • Alternativmedizinisch aufgeschlossene Patienten müssen vor Immunstimulanzien und nichtdefinierten Homöopathika gewarnt werden, auch entsprechende Therapieformen wie Eigenblutbehandlungen etc. können zu einem letalen „immunologic burst“ führen.immunologic burst, letaler

Ökonomische Aspekte

Bedingt durch die Multiorganbeteiligung sollte frühzeitig ein mindestens jährliches Monitoring der Organe durchgeführt werden um (versteckt ablaufende) Komplikationen nicht zu übersehen und umgehend behandeln zu können. Der Einsatz von hochpreisigen Biologika stellt (noch) eine Sondersituation dar, da sowohl Belimumab als auch Rituximab durch das gegenüber der rheumatoiden Arthritis anders geartete Ansprechverhalten eine Einzelfallprüfung bedingen.

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