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B978-3-437-42502-8.00233-3

10.1016/B978-3-437-42502-8.00233-3

978-3-437-42502-8

Thrombopenie

Ch. Wrede

Zur Orientierung

Eine ThrombopenieThrombopenieThrombozytopenie ist definiert als eine Verminderung der Thrombozytenzahl im Blut. Differenzialdiagnostisch sollte eine Pseudothrombopenie durch Bestimmung der Thrombozytenzahl im Citratblut ausgeschlossen werden.

Formen

Thrombopenien werden durch erhöhten Thrombozytenverbrauch , Bildungsstörungen oder Sequestration in die Milz bei Splenomegalie Splenomegalieverursacht. Die Kenntnis der Ätiologie ist für die weitere Therapie einschließlich der Gabe von Thrombozytenkonzentraten entscheidend.

Therapie

Allgemeine Therapiemaßnahmen

Ziel der Therapie einer Thrombopenie ist die Vermeidung und Behebung von Blutungen. Die Substitution von Thrombozytenkonzentraten bei lebensbedrohlichen Blutungen ist bei allen Thrombopenien indiziert. Eine prophylaktische Gabe von Thrombozytenkonzentraten ist bei vielen Erkrankungen () bei Thrombozytenzahlen < 10 000/µl indiziert, da unter diesem Wert das Risiko zerebraler Blutungen steigt. Eine Ausnahme stellen die prokoagulatorischen Erkrankungen thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und heparininduzierte Thrombopenie (HIT) dar, bei denen eine prophylaktische Gabe von Thrombozyten die Bildung von intravasalen Thromben fördern kann , .

Spezielle Therapiemaßnahmen

Bei Thrombopenie nach Heparin-Exposition, Thrombozytopenieheparininduzierte (HIT)HIT (heparininduzierte Thrombozytopenie)heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT)ggf. Thrombosen und Nachweis von PF4-Antikörpern im HIT-ELISA muss die Heparintherapie sofort gestoppt und eine therapeutische Antikoagulation mit Substanzen ohne klinisch relevante Kreuzreaktion gegen Heparin durchgeführt werden (z. B. Argatroban, Danaparoid, Lepirudin, Bivalirubin oder Fondaparinux). Neue orale Antikoagulanzien wie Rivaroxaban oder Dabigatran haben theoretisch ebenfalls keine Kreuzreaktivität mit Heparin, ein Einsatz bei HIT sollte derzeit jedoch aufgrund fehlender Daten vermieden werden.
Thrombotische Mikroangiopathien mit hämolytischer Anämie thrombotische Mikroangiopathien (TMA)mit hämolytischer AnämieAnämiehämolytischemit thrombotischen MikroangiopathienMikroangiopathienthrombotische (TMA)mit hämolytischer Anämiewerden neben der Thrombopenie durch eine hämolytische Anämie mit hoher LDH, erniedrigtem Haptoglobulin und Fragmentozyten im Blutausstrich diagnostiziert. Die thrombotisch-thrombopenische Purpura (TTP) ist klinisch eher durch thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)Purpurathrombotisch-thrombozytopenische (TTP)TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)neurologische Auffälligkeiten charakterisiert, während bei dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS)hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom) blutige Diarrhöen und Nierenversagen im Vordergrund stehen . Differenzialdiagnose und Therapie sind in der Tabelle dargestellt. Generell sollte vor Einleitung einer Therapie EDTA-Blut und Serum asserviert werden, z. B. zur Bestimmung der ADAMTS13-Protease-Aktivität, deren Erniedrigung die Diagnose einer TTP sichert, zur Analyse von Shiga-like-Toxin bildenden E. coli (STEC) bei HUS sowie für Komplement-Analysen.
Eine disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)DIC (disseminierte intravasale Gerinnung)ist durch eine intravasale Thrombenbildung mit Thrombozyten- und Fibrinverbrauch sowie eine Fibrinolyse mit Erhöhung der D-Dimere gekennzeichnet. Eine akute DIC geht mit Verbrauchskoagulopathie und schwerer Blutungsneigung einher, während eine chronische DIC aufgrund kompensatorischer Bildung von Gerinnungsfaktoren eher durch thrombotische Ereignisse gekennzeichnet ist. Die Therapie der akuten DIC besteht in der Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP) und Gerinnungsfaktoren, bei schwerer Blutung zusätzlich mit Thrombozyten, Blutkonserven sowie Tranexamsäure. Therapie der chronischen DIC ist die Behandlung der Grundkrankheit, eine prophylaktische Antikoagulation allein aufgrund der DIC ist nicht erforderlich . Bei Sepsis und vaskulär bedingter ThrombopenieSepsisThrombozytopenie (z. B. bei Vaskulitis) steht ebenfalls die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund, während mechanisch bedingte Thrombopenien (z. B. bei extrakorporaler Zirkulation oder durch mechanische Herzklappen) nur durch Thrombozytensubstitution therapierbar sind .
Medikamente und verschiedene Infektionserreger wie Zytomegalie, HIV und Malaria können über einen immunologisch bedingten Thrombozytenverbrauch, über Thrombozytenaggregation oder auch über eine Knochenmarkdepression (z. B. durch Chemotherapeutika) zur Thrombopenie führen . Wichtigstes Therapieprinzip ist das Absetzen der Medikamente bzw. Behandlung der Infektion. Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) spricht oft gut auf Prednisolon an, bei kritischer Thrombopenie können neben der Thrombozytensubstitution intravenöse Immunglobuline gegeben werden .
Die fehlende oder ineffektive Bildung von Thrombozyten bei aplastischer Anämie oder perniziöser Anämie und auch die Knochenmarkinfiltration mit soliden oder hämatologischen neoplastischen Zellen betrifft in der Regel alle Blutreihen und wird primär durch die Behandlung der Grunderkrankung und Thrombozytensubstitution therapiert. Bei Vitamin-B12- und Folsäure-Mangel wird eine entsprechende Substitutionsbehandlung durchgeführt.
Eine ausgeprägte SplenomegalieSplenomegalie bei Leberzirrhose, Leukämien, Lymphomen oder myeloproliferativen Syndromenmyeloproliferative Syndrome kann überLeberzirrhoseLeukämieLympom(e) ein Pooling der Thrombozyten zu einer Thrombopenie führen . Meist ist diese nicht ausgeprägt, sodass neben der Therapie der Grunderkrankung keine weiteren Maßnahmen erforderlich sind. In seltenen Fällen kann eine Splenektomie nach vorheriger Pneumokokken- und Haemophilus-Impfung indiziert sein.

Differenzialdiagnose der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA)Mikroangiopathienthrombotische (TMA)thrombotische Mikroangiopathien (TMA)

Erkrankung Besonderheiten Therapie
hereditäre TTP mit erniedrigter ADAMTS13-Aktivität kein Antikörper nachweisbar, meist Kinder, Nierenversagen selten Plasmaaustausch
erworbene TTP mit erniedrigter ADAMTS13-Aktivität Antikörper nachweisbar, meist Erwachsene, Nierenversagen selten Plasmaaustausch, ggf. Immunsuppression
HUS Enteritis durch Shiga-Toxin bildende E. coli- oder S. dysenteriae-Stämme, oft Kinder; Nierenversagen häufig supportive Therapie, evtl. Plasmaaustausch oder Eculizumab
atypisches HUS: hereditär multiple Mutationen mit Komplementmangel ADAMTS13-Aktivität normal, meist Kinder; Nierenversagen häufig Eculizumab, Plasmaaustausch
atypisches HUS: erworben Antikörper gegen Komplementfaktor H, Kinder oder Erwachsene; Nierenversagen häufig Eculizumab, Plasmaaustausch, ggf. Immunsuppression
medikamenteninduzierte thrombotische Mikroangiopathien Antikörper-vermittelt (rascher Verlauf) oder direkt toxisch (langsamer Verlauf), Nierenversagen Medikamente absetzen, supportive Behandlung
TMA: andere Ursachen assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE, Antiphospholipidantikörper-Syndrom), HIV- und CMV-Infektionen, Tumorerkrankungen, allogene Knochenmarktransplantation Therapie der Grundkrankheit, supportive Behandlung
HELLP-Syndrom Schwangerschaft, erhöhte Leberwerte Entbindung so früh wie möglich

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation einer Thrombozytensubstitution ist die Bildung von thrombozytären Antikörpern, die einerseits als akutes Ereignis eine Woche nach der Transfusion als sog. Posttransfusionspurpura Posttransfusionspurpuraauftreten und andererseits zu einer transfusionsrefraktären Thrombopenie transfusionsrefraktäre Thrombozytopenieführen kann.

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