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B978-3-437-42502-8.00243-6

10.1016/B978-3-437-42502-8.00243-6

978-3-437-42502-8

Vaskulitiden

U. Müller-Ladner

Zur Orientierung

Als primäre Vaskulitiden Vaskulitiswird eine Gruppe von immunologisch geprägten Erkrankungen bezeichnet, die alle eine (peri)vaskuläre chronische Entzündungsreaktion mit häufig nachfolgendem Gefäßverschluss und Dysfunktion des hiervon abhängigen Organs bzw. deutlicher Reduktion des Allgemeinzustandes nach sich ziehen. Je nach Typ der Vaskulitis können große Gefäße (z. B. bei der Takayasu-ArteriitisTakayasu-Arteriitis) bis hin zu Kapillaren (z. B. der mikroskopischen Polyangiitis) betroffen sein.

Sekundäre Vaskulitiden können eine Komplikation von rheumatischen und autoimmunen Erkrankungen sein, im Rahmen von Infektionen auftreten oder durch Medikamente und toxische Substanzen bedingt sein; am häufigsten sind allerdings paraneoplastische Vaskulitideparaneoplastische Vaskulitisn.

Die Lokalisation und eine Biopsie (wenn möglich) klärt in der Regel die Art der Vaskulitis, daneben können spezifische Befunde bei der Differenzialdiagnostik hilfreich sein (Tabelle).

Primäre VaskulitidenTakayasu-ArteriitisRiesenzellarteriitisPolymyalgia rheumaticaIgG4-assoziierte PeriarteritisPeriarteritis, IgG4-assoziiertePanarteriitis nodosaGranulomatosemit Polyangiitis (GPA)eosinophile Granulomatose mit PolyangiitisGranulomatoseeosinophile mit PolyangiitisANCA-assoziierte Vaskulitismikroskopische PolyangiitisPolyangiitis, mikroskopischePurpuraSchönlein-HenochImmunkomplexvaskulitisMorbusBehçetBehçet-SyndromThrombangiitis obliteransleukozytoklastische Vaskulitis, kutaneMorbusWegenerWegener-GranulomatoseChurg-Strauss-SyndromMorbusWiniwarter-BuergerWiniwarter-Buerger-Syndrom

große Gefäße
(Aorta und deren Abgänge)
  • Takayasu-Arteriitis

  • Riesenzellarteriitis

  • Polymyalgia rheumatica

  • IgG4-assoziierte Periarteritis (Sonderform)

mittelgroße Gefäße
(Organversorger)
  • Panarteriitis nodosa

kleine Gefäße
(Intraorgangefäße, Hautgefäße)
  • Granulomatose mit Polyangiitis (früher M. Wegener), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom) bzw. ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)

  • mikroskopische Polyangiitis (z. T. ebenfalls AAV)

  • Purpura Schönlein-Henoch (Kindesalter)

  • Immunkomplexvaskulitis

  • Morbus Behçet

  • Thrombangitis obliterans (M. Winiwarter-Buerger)

  • leukozytoklastische Vaskulitis

Verlauf

Die meisten primären Vaskulitiden sind chronisch-progredient. Durch den häufigen Befall vitaler Organsysteme (v. a. Gehirn, Lunge, Nieren) verlaufen sie ohne Therapie in der Regel letal oder ziehen einen schweren Organschaden bzw. -verlust nach sich. Behandelt können alle Vaskulitiden eine normale Lebenserwartung erreichen, wenn zügig eine langfristige Remission induziert wird.

Therapie

Alle Vaskulitiden bedürfen zur Remissionsinduktion einer aggressiven, immunsuppressiven Therapie, die sich im Wesentlichen auf Cyclophosphamid und hochdosierte Steroide stützt.
Bei den sekundären Vaskulitiden muss die Grunderkrankung bzw. das auslösende Agens gesucht und primär behandelt werden (entsprechende Kap.) . Reicht das nicht aus, sollte wie bei primären Vaskulitiden vorgegangen werden
Bei schwerer lebensbedrohlicher Aktivität (zerebrale Vaskulitis, schwere Allgemeinsymptome) oder drohendem Organausfall (Niere) kommt das Fauci-Schema (Cyclophosphamid + Prednisolon) oder das Austin-Schema zum Einsatz .
Bei hoher Aktivität (Verminderung des Allgemeinzustandes, Organdysfunktion) sollte primär Prednisolon gegeben werden . Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert werden . Bei Persistenz der Symptome sollte nach spätestens einer Woche eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat begonnen werden . Alternativ stehen Cyclosporin A oder Leflunomid zur Verfügung. Bei Verschlechterung kommt ebenfalls Cyclophosphamid zum Einsatz. Für ANCA-assoziierte Vaskulitiden ist seit Kurzem auch Rituximab im Vaskulitis-Schema zugelassen. Dieses wirkt auch gut bei IgG4-assoziierten Perivaskulitiden.
Bei leichter bis mäßiger Aktivität (führende Hautsymptome, Entzündungskonstellation) sollte primär mit einer niedrigeren Prednisolondosis begonnen werden . Bei Normalisierung aller Symptome nach wenigen Tagen kann die Steroidgabe auf eine Erhaltungsdosis für 3–6 Monate reduziert und ggf. dann abgesetzt werden . Bei Persistenz der Symptome sollte eine immunsuppressive Therapie mit den bei hoher Aktivität genannten Immunsuppressiva begonnen werden . Bei kompletter Remission kann in 6-Monatsintervallen ein Ausschleichen der Immunsuppression versucht werden .
Eine Besonderheit stellt die Polymyalgia rheumatica Polymyalgia rheumaticadar, welche in der Regel mit einer Prednisolon-Monotherapie in niedriger Dosierung gut zu kontrollieren ist . Das primäre Ausschleichen bis auf Erhaltungsdosen muss aufgrund der hohen Rezidivgefahr aber über mindestens 8–12 Wochen erfolgen, ein Absetzen der Steroide kann i. d. R. frühestens nach 1–2 Jahren erfolgen.
Bei therapierefraktären Verläufen können als Reservemedikation andere Biologika (v. a. Tocilizumab) eingesetzt werden . Der Morbus Behçet spricht meist gut auf Interferon oder Colchizin an. Die einzige und kausale Therapie der Thrombangitis obliterans ist der komplette Verzicht auf Nikotin.

Komplikationen

Da Gefäße lebenswichtig für alle Organe sind, ziehen schwere Verlaufsformen der Vaskulitiden unbehandelt in der Regel den Organ(funktions)verlust nach sich: Nierenversagen, apoplektischer Insult, Nekrosen an den Extremitäten etc.

Spezifische Befunde bei VaskulitidenPolymyalgia rheumaticaRiesenzellarteriitisTakayasu-Arteriitis

klinisches Merkmal oder Laborparameter häufig bei
i. d. R. BSG > 40, Alter > 50 J. Polymyalgia rheumatica, Riesenzellarteriitis
Alter < 40 J. Takayasu-Arteriitis
Eosinophilie > 10 %, Asthma eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
cANCA
(Anti-Proteinase-3-Antikörper)
Granulomatose mit Polyangiitis, AAV
pANCA
(Anti-Myeloperoxidase-Antikörper)
mikroskopische Polyangiitis, AAV
Aneurysmen, Hepatitis-B-Träger Panarteriitis nodosa
rezidivierende genitale/orale Ulzera, HLA-B51 Morbus Behçet
zirkulierende Immunkomplexe Immunkomplexvaskulitis
IgG4-positive Plasmazellen IgG4-assoziierte Periarteritis

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