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B978-3-437-23335-7.00001-X

10.1016/B978-3-437-23335-7.00001-X

978-3-437-23335-7

a, b Farbkodiertes Duplexsonogramm

[P093]

Digitale Subtraktionsangiografie

[P093]

Spritze mit Aspirationskatheter

[P093]

Digitale Subtraktionsangiografie, Abschlussbefund

[P093]

Einseitige Beinschwellung, Befund

[P093]

Kompressionssonografie: Querschnitt durch die rechte A. femoralis superficialis und V. femoralis

[P093]

Kompressionssonografie: Längsschnitt durch die V. femoralis

[P093]

Spiral-CT des Thorax

[P093]

Duplexsonografie der A. femoralis superficialis, Farbdarstellung der Flussgeschwindigkeiten

[P093]

Duplexsonografie der A. femoralis superficialis, pw-Doppler

[P093]

Duplexsonogramm, Befund im Verlauf der A. carotis communis

[P093]

Duplexsonogramm, Befund im Bereich der rechten A. subclavia und A. axillaris

[P093]

18F-Deoxyglukose-Positronenemissionstomografie bei Großgefäßvaskulitis

[P093]

Duplexsonografie bei V. a. popliteales Entrapment

[P093]

Digitale Subtraktionsangiografie: Ektasie

[P093]

Digitale Subtraktionsangiografie: Verschluss der A. tibialis anterior und der A. tibialis posterior rechts

[P093]

Digitale Subtraktionsangiografie unter Plantarflexion

[P093]

Untersuchungsbefund: deutliche entzündliche Rötung des Vorfußes

[P093]

a-d Das Angiogramm der Beingefäße zeigt ausgeprägte arteriosklerotische Veränderungen der Beinarterien mit einem langstreckigen femoro-poplitealen Verschluss, einem Verschluss der A. profunda femoris und Verschlüssen aller drei Unterschenkelarterien

[P089]

Untersuchungsbefund: ausgeprägte Schwellungen beider Unterschenkel, Fußrücken und Zehen

[P089]

B-Bild-Sonografie: Querschnitt

[P093]

B-Bild-Sonografie: Längsschnitt

[P093]

Duplexsonogramm

[P093]

CT-Angiogramm im Querschnitt

[P093]

a, b CT-Angiogramm: koronare Rekonstruktionen

[P093]

Stenose der A. carotis interna rechts (Pfeil)

[P093]

Weißfärbung der Finger

[P089]

Relevante Laboruntersuchungen bei Fieber unklarer Genese

Tab. 1.4-1
Normbereich Tag 1 Normbereich Tag 1
Hämoglobin (g/dl) 12,0–15,5 9,0 Eiweiß (g/dl) 6,0–8,5 7,7
MCV (fl) 80–96 88,9 Albumin (g/dl) 3,5–5,0 3,5
MCH (pg) 28–33 29,3 GOT (U/l) < 33 16
Leukozyten (G/l) 4–11 6800 GPT (U/l) < 35 7
Thrombozyten (G/l) 150–400 508 GGT (U/l) < 38 20
BKS 60 min (mm) < 30 > 120 AP (U/l) < 135 92
BKS 120 min (mm) > 120 LDH (U/l) < 250 125
CRP (mg/dl) < 0,5 10,3 CK (U/l) < 155 54
Kreatinin (mg/dl) 0,5–1,0 0,6 ANA negativ
K+ (mmol/l) 3,5–5,0 3,8 ANCA negativ
Na+ (mmol/l) 135–145 136

Angiologie

Ulrich Hoffmann

Federico Tatò

  • 1.1

    Leitsymptom akuter Beinschmerz2

  • 1.2

    Leitsymptom einseitige Beinschwellung8

  • 1.3

    Leitsymptom Belastungsschmerz der unteren Extremität15

  • 1.4

    Leitsymptom Fieber und Schwäche des linken Arms18

  • 1.5

    Leitsymptom belastungsabhängiger Fußschmerz24

  • 1.6

    Leitsymptom akrale Nekrose29

  • 1.7

    Leitsymptom Ödem der unteren Extremitäten33

  • 1.8

    Leitsymptom pulsatiler Tumor im Abdomen36

  • 1.9

    Leitsymptom plötzlicher einseitiger Visusverlust41

  • 1.10

    Leitsymptom anfallsartige Weißverfärbung der Finger44

Leitsymptom akuter Beinschmerz

Fallbericht

Beinschmerz:akuterEin 52-jähriger Mann stellt sich wegen seit drei Tagen bestehender Schmerzen im linken Unterschenkel vor. Die Schmerzen haben schlagartig begonnen und gehen mit Kälte- und Taubheitsgefühl des linken Fußes einher. Nachts kann der Patient wegen Schmerzen und Taubheitsgefühl im linken Vorfuß nicht schlafen, die Ruheschmerzen bessern sich durch Sitzen oder Aufstehen. Nach wenigen Schritten muss der Patient wegen krampfartiger Schmerzen in der linken Wade stehen bleiben.

Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie und welche Differenzialdiagnosen kommen infrage?
Die Verdachtsdiagnose lautet: akute Ischämie des linken Beins.
Mögliche Differenzialdiagnosen sind:
  • tiefe Beinvenenthrombose

  • Lumboischialgie oder andere Kompressionsneuropathie

Welche klinischen Basisuntersuchungen führen Sie durch?
  • Vitalparameter

  • Inspektion der Extremität

  • Pulsstatus

  • Beurteilung der akralen Rekapillarisation

  • kardiale und peripher-vaskuläre Auskultation

  • Prüfung von Motorik und Sensibilität

Welche apparative Untersuchung führen Sie durch?
Messung der systolischen Knöchelarteriendrücke mit cw-Doppler.

  • Vitalparameter: Blutdruck 125/70mmHg, Puls 110/min, absolut arrhythmisch, Atemfrequenz 14/min, Temperatur 36,8°C.

  • Inspektion: Der linke Fuß ist im Liegen blass und im Seitenvergleich kühl, es finden sich keine ischämischen Läsionen.

  • Pulsstatus der unteren Extremität: rechts unauffällig, links Leisten- und Poplitealpuls normal, Fußpulse fehlend.

  • Auskultation: keine pathologischen Herzgeräusche, Aorta sowie iliakal, inguinal und femoropopliteal beidseits ohne Strömungsgeräusche.

  • Rekapillarisation: links stark verzögert.

  • Motorik und Sensibilität: Motorik von Fuß und Zehen links vorhanden, grobe Kraft bei Dorsal- und Plantarflexion des Fußes seitengleich, Sensibilität im Bereich der Zehen und des Vorfußes li. gering eingeschränkt.

  • Systolische Knöchelarteriendrücke: A. dorsalis pedis und A. tibialis posterior rechts 130 mmHg, über der linken A. dorsalis pedis schwaches, arterielles Doppler-Signal mit 30 mmHg, venöse Signale sind beidseits ableitbar.

Welche Diagnose stellen Sie?
Es liegt ein akuter arterieller Verschluss des linken Beins in Höhe der distalen A. poplitea und/oder der Unterschenkelarterien vor (linke A. poplitea noch tastbar!).
Wie beurteilen Sie den Schweregrad der vorliegenden Extremitätenischämie?
Nach der Fontaine-Fontaine-KlassifikationKlassifikation liegt eine periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) im Stadium III vor (nächtlicher Ruheschmerz). Die Fontaine-Klassifikation eignet sich allerdings vorwiegend für die Einteilung der chronischen pAVK. Für die akute Extremitätenischämie wird die Einteilung nach Rutherford-KlassifikationRutherford bevorzugt. Durch die Berücksichtigung von Sensibilität, Motorik und Hämodynamik erlaubt diese Einteilung eine bessere Abschätzung der Prognose und des akuten Gefährdungsgrads der ischämischen Extremität.

Rutherford-Klassifikation der akuten Extremitätenischämie

Tab. 1.1-1
StadiumPrognoseklinische BefundeDopplersignale
SensibilitätsausfallMuskelschwächearteriellvenös
IExtremität nicht unmittelbar bedrohtneinneinjaja
IIaRettung der Extremität bei baldiger Revaskularisationnein oder minimal (Zehen)neinja/neinja
IIbRettung der Extremität bei sofortiger Revaskularisationmehr als nur die Zehenleichtja/neinja
IIIGewebsverlust oder irreversibler Nervenschaden nicht vermeidbarkomplettLähmungneinnein

TASC II, Section E: Acute limb ischemia. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery 2007; 33, Issue 1, Supplement 1, 45–53

Wie schätzen Sie danach den Schweregrad der vorliegenden Ischämie ein?
Bei dem Patienten liegt eine kritische Extremitätenischämie mit geringem sensiblem Defizit, aber erhaltener Motorik und noch vorhandenem arteriellem Doppler-Signal vor. Damit handelt es sich um eine akute Ischämie im Stadium IIa.
Wie unterscheidet sich das primäre Vorgehen in den vier Stadien der akuten Extremitätenischämie?
  • Stadium I: Die Extremität ist nicht unmittelbar bedroht. Es besteht daher noch Zeit für eine weitergehende Diagnostik und für die elektive Durchführung der gewählten Therapieform. Es kommen konservative, interventionelle und chirurgische Therapieoptionen infrage.

  • Stadium IIa: Die Extremität ist vital bedroht, eine Rettung der Extremität ohne Amputation ist durch baldige Revaskularisation möglich. Es besteht noch Zeit für eine morphologische Diagnostik (z. B. Angiografie). Je nach Befund sind sowohl interventionelle als auch chirurgische Therapieoptionen möglich.

  • Stadium IIb: Die Extremität ist unmittelbar vital bedroht, eine Rettung der Extremität ohne Amputation oder mit Minoramputation (Zehen) ist durch sofortige Revaskularisation möglich. Je nach Befund sind sowohl interventionelle als auch chirurgische Therapieoptionen möglich. Die Revaskularisation sollte sofort, ohne zeitaufwändige Diagnostik, erfolgen (Duplexsonografie in der Regel ausreichend).

  • Stadium III: Es ist bereits ein irreversibler Gewebsschaden eingetreten. Trotz Revaskularisation ist eine Majoramputation unumgänglich.

Cave: Die Übergänge zwischen den Stadien sind fließend. Insbesondere die Unterscheidung zwischen Stadium IIa und IIb kann schwierig sein. Als Grundregel sollte daher bei akuter Extremitätenischämie möglichst wenig Zeit verloren werden.
Welche Allgemeinmaßnahmen sind unabhängig vom Stadium sofort erforderlich?
  • Antikoagulation mit unfraktioniertem i. v. Heparin in PTT-wirksamer Dosis (Rezidivprophylaxe bei Embolie und Verhinderung einer lokalen Progression des Thrombus)

  • Tieflagerung der Extremität

  • Watteverband (verhindert Wärmeverlust und Druckschäden)

  • falls erforderlich: Schmerzmedikation

Welches sind die wichtigsten Ätiologien des akuten arteriellen Verschlusses?
  • arterielle Embolie:arterielleEmbolie (70–80 %):

    • kardioembolisch (Vorhofflimmern, Herzwandaneurysma, Klappenersatz, Endokarditis, Herztumoren)

    • arterio-arteriell (flottierende Thromben der Aorta, vorgeschaltete Stenosen, rupturierte Plaques, teilthrombosiertes Aneurysma der Aorta und der Becken- oder Beinarterien)

    • gekreuzte (paradoxe) Embolie bei offenem Foramen ovale

  • arterielle Thrombose, arterielleThrombose (20–30 %):

    • stenosierende oder dilatierende Arteriosklerose

    • thrombotischer Bypass-Verschluss

    • Aneurysma (besonders Popliteaaneurysma)

    • Kompressionssyndrome (popliteales Entrapment, zystische Adventitia-Degeneration, Thoracic-Outlet-Syndrom)

  • andere:

    • Aortendissektion

    • Trauma

    • Vasospasmus (Ergotismus)

    • thermische und aktinische Schäden

    • myeloproliferative Syndrome

    • Vaskulitis

    • paraneoplastisch

    • iatrogen

Der Patient hatte bisher eine uneingeschränkte Gehstrecke. An Vorerkrankungen ist eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung mit Lungenemphysem bekannt. Zwei Wochen zuvor wurde beim Hausarzt erstmals ein schneller, unregelmäßiger Puls festgestellt. Eine Behandlung wurde hierfür noch nicht begonnen, insbesondere eine Antikoagulation wird verneint.

Anamnestisch finden sich keine Hinweise auf eine symptomatische koronare Herzerkrankung oder zerebrovaskuläre Erkrankung. An kardiovaskulären Risikofaktoren besteht ein langjähriger Nikotinkonsum von 20 Zigaretten pro Tag.

Das in der Notaufnahme angefertigte EKG zeigt ein tachykardes Vorhofflimmern.

Welche Ätiologie ist im vorliegenden Fall am wahrscheinlichsten?
Das Fehlen einer vorbestehenden Claudicatio intermittens, die normale Durchblutung des rechten Beins und das Vorhandensein von nichtantikoaguliertem Vorhofflimmern sprechen für das Vorliegen einer kardialen Embolie:kardialeEmbolie.
Welche ist die aussagekräftigste Untersuchung zur Sicherung einer kardialen Emboliequelle?
Kardiale Thromben, insbesondere Vorhofthromben lassen sich nur mit der transösophagealen Echokardiografie zuverlässig nachweisen. Die definitive Emboliequellensuche sollte aber die Therapie der akuten Extremitätenischämie nicht verzögern und ist erst nach der Wiederherstellung der Perfusion der Extremität indiziert.
Welche diagnostischen Schritte führen Sie als Nächstes durch?
  • Blutentnahme: ischämiebedingte Erhöhung von Muskelenzymen? Vorbereitung für eine perkutane Intervention oder Operation (Blutbild, Retentionswerte, Elektrolyte, Gerinnung, Glukose, TSH).

  • morphologische Gefäßdiagnostik: Klärung von Verschlusshöhe und -morphologie, Planung der Revaskularisation. Je nach Situation kann eine farbkodierte Duplexsonografie, eine MR- oder CT-Angiografie oder eine digitale Subtraktionsangiografie eingesetzt werden.

Was sehen Sie auf dem farbkodierten Duplexsonogramm (Abb. 1.1-1a und b)?
Gezeigt ist ein Längsschnitt durch die linke A. poplitea mit einem echoarmen Verschluss (Abb. 1.1-1a). Das unmittelbar oberhalb des Verschlusses abgeleitete pw-Doppler-Signal (Abb. 1.1-1b) zeigt einen Anschlagsfluss mit sehr niedriger Flussgeschwindigkeit.

Die komplette Duplexsonografie der linksseitigen Becken-Bein-Arterien und der Bauchaorta zeigt neben dem distalen Popliteaverschluss links lediglich eine geringe Arteriosklerose ohne Stenosen oder Aneurysmen.

Labor: Kreatinkinase mit 220 U/l (Norm < 180 U/l) und LDH mit 280 U/l (Norm < 250 U/l) gering erhöht. Blutbild, Retentionswerte, Elektrolyte, Gerinnung und TSH im Normbereich.

Welche Therapieoptionen stehen zur Behandlung akuter arterieller Verschlüsse zur Verfügung?
  • gefäßchirurgische Revaskularisation:

    • Embolektomie nach Fogarty

    • lokale Thrombektomie

    • Thrombendarteriektomie (TEA)

    • Bypass

  • perkutane, kathetergestützte Verfahren (einzeln oder in Kombination):

    • lokale oder lokoregionäre Fibrinolyse

    • perkutane Aspirationsembolektomie

    • perkutane mechanische Thrombektomie

    • je nach Befund (z. B. vorbestehende Stenosen) Kombination mit perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) und Stenting

  • konservative Therapie:

    • Antikoagulation

    • Prostaglandin-Infusionen (PGE1, Ilomedin)

    • bei kompensierter Hämodynamik Gehtraining

Cave: Bei der akuten Ischämie kommt ein konservatives Vorgehen nur bei nicht vital gefährdeter Extremität (Stadium I) infrage, insbesondere wenn Kontraindikationen für invasive Eingriffe vorliegen.
Welches Verfahren würden Sie im vorliegenden Fall wählen?
Perkutane Embolektomie, lokoregionäre Fibrinolyse oder chirurgische Fogarty-Fogarty-EmbolektomieEmbolektomie.
Suprainguinale und inguinale Verschlüsse sollten primär chirurgisch embolektomiert oder thrombektomiert werden. Femoropopliteale und krurale Verschlüsse können sowohl chirurgisch als auch perkutan rekanalisiert werden. Vorteile der perkutanen Verfahren sind neben der geringeren Belastung des Patienten das kleinere Gefäßtrauma, die höhere Selektivität im Bereich der Unterschenkelarterien und die Möglichkeit, zugrunde liegende Stenosen in gleicher Sitzung zu behandeln. Nachteil der perkutanen Revaskularisation ist der oft höhere Zeitaufwand. Die schwere Ischämie mit akut vital bedrohter Extremität ist daher weiterhin Domäne der Chirurgie.

Aufgrund der peripheren Verschlusslokalisation entschied man sich im vorliegenden Fall für eine perkutane Katheterembolektomie. Noch am gleichen Tag erfolgte eine Femoralisangiografie in Interventionsbereitschaft (antegrader Zugangsweg!).

Beschreiben Sie die in Abbildung 1.1-2 gezeigte digitale Subtraktionsangiografie (DSA)!
Die DSA zeigt eine glattwandige li. A. poplitea mit einem Verschluss im infragenualen Segment am Übergang zum Truncus tibiofibularis. Die Unterschenkelarterien füllen sich am proximalen Unterschenkel über dünne Kollateralen wieder auf. Das Fehlen einer Arteriosklerose und von großlumigen Kollateralen spricht ebenso wie der scharfe Gefäßabbruch für einen akuten, embolischen Verschluss.

Nach der diagnostischen DSA erfolgt in gleicher Sitzung die perkutane Aspirationsembolektomie. Abbildung 1.1-3 zeigt die Spritze mit Aspirationskatheter und die bei der Prozedur aspirierten Thromben. Abbildung 1.1-4 zeigt den angiografischen Abschlussbefund mit wieder komplett durchgängiger popliteo-kruraler Strombahn.

Postinterventionell ist der Patient beschwerdefrei. Die klinische, angiologische Untersuchung am Tag nach der Intervention zeigt eine normale Durchblutung des linken Beins mit tastbaren Fußpulsen und seitengleich normalen Knöchelarteriendrücken.

Welche Gefahr droht nach Revaskularisation eines akuten arteriellen Verschlusses?
Es kann zu einem Reperfusionsschaden mit KompartmentsyndromKompartmentsyndrom und irreversiblen muskulären und neurogenen Schäden kommen.
Wie können Sie das Auftreten eines Kompartmentsyndroms verhindern?
  • rechtzeitige Revaskularisation

  • postinterventionell engmaschige klinische Überwachung (Tastbefund, Sensibilität, Motorik, evtl. intramuskuläre Druckmessung)

  • bei Verdacht auf Reperfusionsschaden frühzeitig Fasziotomie

Nennen Sie weitere wichtige Manifestationen kardialer Embolien.
  • ischämischer, zerebraler Insult: neurologische Symptomatik

  • Niereninfarkt: Flankenschmerz, Anstieg von Kreatinin und LDH

  • Mesenterialinfarkt: abdominale Klinik, Anstieg von LDH und Laktat

Wie sollte der Patient nachbehandelt werden?
Zur Prophylaxe erneuter Embolien muss die Antikoagulation fortgeführt werden. Hierfür kann überlappend zum Heparin die orale Antikoagulation, oraleAntikoagulation mit Phenprocoumon oder Warfarin begonnen werden. Die INR sollte zwischen 2,0 und 3,0 liegen, bevor das Heparin beendet wird. Alternativ kann die Therapie mit einem der neuen oralen Antikoagulanzien erfolgen: RivaroxabanRivaroxaban 1 × 20 mg/d, Apixaban 2 × 5 mg/d oder DabigatranDabigatran 2 × 150 mg (cave: Kontraindikationen, Niereninsuffizienz!). Bei diesen Präparaten wird ohne Überlappung von Heparin auf die orale Therapie umgestellt. Falls eine Kardioversion zur Wiederherstellung von Sinusrhythmus geplant ist, sollte der Patient vorher mindestens drei Wochen effektiv antikoaguliert gewesen sein. Alternativ muss vor der Kardioversion ein Vorhofthrombus mittels transösophagealer Echokardiografie (TEE) ausgeschlossen werden. Die Sicherheit dieses Vorgehens ist allerdings für Patienten, die – wie im vorliegenden Fall – kürzlich peripher embolisiert haben, nicht evaluiert. Bei tachykardem Vorhofflimmern sollte die Herzfrequenz medikamentös kontrolliert werden (Betablocker, Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonisten, Amiodaron oder Digitalis).

Literatur

S3 Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK), 2009

S3 Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) VASA 38 Supplement S/75 2009

TASC, 2007

TASC II, Section E: Acute limb ischemia European Journal of Vascular and Endovascular Surgery 33 1 2007 45 53 Supplement 1

2012 focused update of the ESC guidelines for the management of atrial fibrillation, 2012

2012 focused update of the ESC guidelines for the management of atrial fibrillation Eur Heart J 33 2012 2719 2747

Leitsymptom einseitige Beinschwellung

Fallbericht

Beinschwellung:einseitigeEin 35-jähriger Mann stellt sich wegen seit zwei Tagen bestehender Schwellung und Schmerzen des rechten Unterschenkels vor. Es bestehen keine relevanten Vorerkrankungen.

Die körperliche Untersuchung zeigt den in Abbildung 1.2-1 dargestellten Lokalbefund: Beinschwellung re. mit Wadenumfangsdifferenz von 4 cm, eindrückbares Ödem des re. Unterschenkels, Wadendruckschmerz und Druckschmerz entlang der tiefen Beinvenen re., gering vermehrte Venenzeichnung am re. Unterschenkel. Bis auf ein Hämatom an der medialen re. Wade (beim Sport angestoßen), ist die Haut unauffällig, keine Überwärmung, die Fußpulse sind seitengleich tastbar.

Welche sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen der einseitigen Beinschwellung?
  • venöse Erkrankungen:

    • tiefe Beinvenenthrombose

    • Thrombo- und Varikophlebitis

    • chronische venöse Insuffizienz (primär bei Varikose oder sekundär bei postthrombotischem Syndrom)

  • Lymphödem (primär oder sekundär)

  • hereditäre Angiodysplasien (z. B. venöse Hypoplasien, Hämangiome, AV-Fisteln)

  • muskuloskelettale Erkrankungen:

    • Baker-Zyste

    • Muskelfaserriss mit Hämatom

  • infektiöse Erkrankungen:

    • Erysipel

    • Phlegmone

Wie beurteilen Sie beim vorliegenden klinischen Befund die Wahrscheinlichkeit dieser Diagnosen?
Die einseitige, mäßig schmerzhafte Wadenschwellung mit eindrückbarem Ödem, einer Umfangsdifferenz > 3 cm und etwas vermehrter epifaszialer Venenzeichnung ist hochgradig verdächtig auf Beinvenenthrombose, tiefeeine tiefe Beinvenenthrombose.
ThrombophlebitisDas Fehlen eines schmerzhaft verhärteten, geröteten Venenstrangs spricht gegen eine Thrombophlebitis.
Insuffizienz, chronisch-venöseBei Fehlen von sichtbaren Varizen, Hyperpigmentierung oder sonstigen trophischen Hautveränderungen (Stauungsdermatitis, Lipodermatosklerose, venöse Ulzera) besteht kein Anhalt für das Vorliegen einer chronischen venösen Insuffizienz.
ErysipelOhne Rötung, Überwärmung, inguinale Lymphknotenschwellung und Fieber ist ein Erysipel unwahrscheinlich.
LymphödemTypisch für ein Lymphödem sind schmerzlose Schwellung, Induration, Beteiligung von Fußrücken und Zehen, vertiefte Hautfalten und normale Hautfarbe.
Angiodysplasien sind Angiodysplasieangeboren und gehen oft mit typischen Hautzeichen wie Himbeernävi, Naevus flammeus, Teleangiektasien und kutanen Hämangiomen sowie einer Asymmetrie der Extremitäten einher.
Ein muskuloskelettales Problem müsste anamnestisch weiter erhärtet werden (z. B. Knieprobleme, körperliche Belastung, akutes Schmerzereignis).

Der Patient war am Tag vor Beginn der Beschwerden zehn Stunden Auto gefahren. Ein sonstiger Auslöser lässt sich nicht erfragen. Bisher waren keine Venenprobleme aufgetreten. Die Mutter und die Schwester des Patienten haben Beinvenenthrombosen gehabt.

Welche weiteren Faktoren gehen in die Beurteilung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer venösen Thrombose ein?
In den Algorithmen für die Diagnostik der venösen Thromboembolie ist die klinisch ermittelte VortestwahrscheinlichkeitVortestwahrscheinlichkeit ein wichtiger Baustein im Entscheidungsbaum. Neben den oben genannten klinischen Befunden sprechen im vorliegenden Fall auch die kurz zurückliegende mehrstündige Autofahrt und die familiäre Belastung mit einer hohen Vortestwahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer tiefen Beinvenenthrombose, tiefeBeinvenenthrombose.
Weitere Kriterien für die Beurteilung der Vortestwahrscheinlichkeit sind:
  • frühere Thrombosen

  • Zustand nach Operation oder Trauma

  • Beinruhigstellung (Gips, Schiene)

  • sonstige Immobilisation

  • aktive Tumorerkrankungen

  • Peri- und Postpartalphase

  • orale Kontrazeption

  • bekannte Thrombophilie

  • Fehlen einer ebenso wahrscheinlichen alternativen Diagnose

Welche diagnostischen Maßnahmen können Sie zur Abklärung des Thromboseverdachts einsetzen und wie ist deren Stellenwert?
  • Bestimmung der D-Dimer-Konzentration im Plasma: Ein negatives D-D-DimerDimer schließt in Kombination mit einer niedrigen klinischen Wahrscheinlichkeit eine frische Thrombose weitgehend aus. Ein positives D-Dimer (> 0,5 μg/ml) hat aber eine sehr niedrige Spezifität (Erhöhung auch bei Operation, Entzündung, Blutung, Trauma, malignen Erkrankungen und in der Schwangerschaft). Der Stellenwert von D-Dimer liegt besonders in der Thrombose-Ausschlussdiagnostik bei ansonsten gesunden Patienten.

  • Kompressionssonografie: Sie Kompressionssonografieist als nichtinvasives, bildgebendes Verfahren Methode der ersten Wahl. Für die proximale tiefe Beinvenenthrombose liegen sowohl Sensitivität als auch Spezifität > 95 %.

  • Phlebografie: Sie Phlebografieist eine Option für Fälle mit Diskrepanz zwischen einer hohen Vortestwahrscheinlichkeit und negativen Ergebnissen in der nichtinvasiven Diagnostik. Alternativ wird eine Wiederholung der Duplexsonografie nach 4–7 Tagen empfohlen.

Das D-Dimer ist mit 59μg/ml deutlich erhöht.

Was sehen Sie in der Kompressionssonografie (Abb. 1.2-2 und Abb. 1.2-3)?
Abbildung 1.2-2 zeigt einen sonografischen Querschnitt durch die rechte A. femoralis superficialis und V. femoralis in Oberschenkelmitte unter Kompression mit dem Schallkopf. Die Vene ist nicht kompressibel und erweitert (weiter als die kranial gelegene Arterie).
Abbildung 1.2-3 zeigt den sonografischen Längsschnitt durch die rechte V. femoralis superficialis in Höhe des proximalen Thrombusendes. Der Thrombuskopf ist noch umspült („flottierend“).
Welche Diagnose würden Sie daraufhin stellen?
Es liegt eine frische, idiopathische OberschenkelvenenthromboseOberschenkelvenenthrombose re. vor.
Wie häufig sind Lungenembolien bei frischer Beinvenenthrombose?
Lungenembolie:nach BeinvenenthromboseBei etwa 50 % der Patienten mit tiefer Beinvenenthrombose lässt sich szintigrafisch eine Lungenembolie nachweisen. Die meisten Lungenembolien sind asymptomatisch, etwa 20 % symptomatisch und 2 % fulminant.
Welches sind die typischen Symptome und klinischen Zeichen der Lungenembolie?
  • Dyspnoe, Tachykardie (häufigste Symptome)

  • Husten, pleuritischer Thoraxschmerz, Hämoptoe (bei peripherer Lungenembolie mit Lungeninfarkt)

  • Hypotonie, Synkope, Zyanose, Halsvenenstauung (bei zentraler Lungenembolie)

  • subfebrile Temperatur

  • Blutgasanalyse: SaO2 ↓, pO2 ↓, pCO2

  • EKG: Sinustachykardie, neu aufgetretenes Vorhofflimmern oder -flattern, kompletter oder inkompletter Rechtsschenkelblock, S in Ableitung I, Q in Ableitung III, negatives T in Ableitung III, T-Negativierung in den Ableitungen V1 bis V4, QRS-Achse > 90° (d. h. überdrehter Rechtstyp)

  • Röntgen-Thorax: oft normal (!), fokale Gefäßrarefizierung (Westermark-ZeichenWestermark-Zeichen), peripheres, keilförmiges Infiltrat, Atelektase, Winkelerguss, erweiterte Hilusgefäße mit Kalibersprung

Bei gezielter Nachfrage gibt der Patient an, seit einem Tag Kurzatmigkeit beim Treppensteigen zu bemerken. Husten und atemabhängige Thoraxschmerzen werden verneint. Bei Erstvorstellung beträgt der Blutdruck 140/85mmHg, der Ruhepuls ist regelmäßig mit 88/min, die Atemfrequenz ist 22/min. Auskultatorisch ist die Lunge unauffällig. Blutgasanalyse: pO2 79mmHg, pCO2 26mmHg, pH 7,45, Bikarbonat 18mmol/l. EKG: Sinusrhythmus, Mitteltyp, Normalbefund, Röntgenbild des Thorax: Normalbefund.

Wie wahrscheinlich ist das Vorliegen einer Lungenembolie im vorliegenden Fall?
Die relative Tachykardie und Tachypnoe mit geringer Hypoxämie, Hypokapnie und respiratorischer Alkalose sind mit einer LungenembolieLungenembolie gut vereinbar. EKG und Röntgen-Thorax haben eine niedrige Sensitivität, sodass Normalbefunde eine Lungenembolie nicht ausschließen.
Welche weitergehenden diagnostischen Möglichkeiten haben Sie grundsätzlich bei Verdacht auf Lungenembolie?
Für die Diagnostik der Lungenembolie sind prinzipiell die folgenden Verfahren von Bedeutung:
  • D-Dimer-Bestimmung: Ein negatives D-D-DimerDimer schließt bei nicht hoher Vortestwahrscheinlichkeit eine Lungenembolie aus.

  • Kompressionssonografie der Beinvenen: Der Nachweis Kompressionssonografieeiner tiefen Beinvenenthrombose erübrigt beim kreislaufstabilen Patienten in der Regel eine pulmonale Diagnostik. Eine proximale Beinvenenthrombose findet man bei etwa 30 % aller Patienten mit Lungenembolie. Eine unauffällige Kompressionssonografie schließt daher eine Lungenembolie nicht aus.

  • Lungenperfusions- und Ventilationsszintigrafie: gut validiertes Verfahren. Ein normales LungenperfusionsszintigrafiePerfusionsszintigramm schließt eine Lungenembolie aus. Bei diagnostischer Szintigrafie mit „mismatch“ zwischen Perfusion und Ventilation liegt eine Lungenembolie mit über 90-prozentiger Wahrscheinlichkeit vor. Etwa 50 % der durchgeführten Szintigrafien sind allerdings nicht diagnostisch.

  • Spiral-Computertomografie (CT): hat Spiral-Computertomografiezunehmend die Szintigrafie als Verfahren der ersten Wahl verdrängt. Moderne Mehr-Zeilen-Spiral-CTs erreichen heute auch für periphere Lungenembolien eine gute Sensitivität. Vorteile sind die sehr hohe Spezifität, die kurze Untersuchungszeit und die simultane, pulmonale Differenzialdiagnostik. Nachteile sind die Strahlen- und Kontrastmittelbelastung.

  • Pulmonalisangiografie: Sie Pulmonalisangiografiegilt als Goldstandard, ist aber aufwendig, invasiv und in der Aussagekraft nicht immer eindeutig. Sie ist in der Praxis selten erforderlich.

Welchen Stellenwert hat die Echokardiografie?
Echokardiografie:bei LungenembolieSie ist das Verfahren der ersten Wahl bei kreislaufinstabilen Patienten mit Lungenembolieverdacht: Sie ermöglicht den schnellen, nicht belastenden Nachweis einer akuten Rechtsherzbelastung und den Ausschluss wichtiger kardialer Differenzialdiagnosen. Bei stabilen Patienten ist der Einsatz fakultativ zur besseren Einschätzung der Prognose durch Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion.
Wie gehen Sie diagnostisch in unserem Fall weiter vor?
Der Patient hat eine gesicherte Beinvenenthrombose und ist kardiopulmonal weitgehend asymptomatisch. Die Diagnose einer Lungenembolie würde das weitere therapeutische Vorgehen nicht ändern. Die Sicherung der Diagnose Lungenembolie ist daher im vorliegenden Fall nicht zwingend erforderlich.

Wegen der angegebenen Belastungsdyspnoe entschieden sich die betreuenden Ärzte dennoch zu einer Spiral-CT des Thorax.

Wie interpretieren Sie den Befund der CT (Abb. 1.2-4)?
Es zeigt sich eine Kontrastmittelaussparung im Bereich der Abzweigung der linken Oberlappenarterie. Der Befund entspricht einer segmentalen Lungenarterienembolie.
Wie behandeln Sie den Patienten?
Die herkömmliche Beinvenenthrombose:TherapieTherapie der venösen Thromboembolie besteht aus der sofortigen Antikoagulation mit einem parenteral verabreichten Heparin oder Pentasaccharid. Für diese initiale Antikoagulation bestehen folgende Optionen:
  • unfraktioniertes Heparin i. v.: 5.000–10.000 U Bolus, dann Dauerinfusion mit 1.000–1.500 U/h, Therapieüberwachung durch PTT, Ziel: 70–80 s oder

  • ein für die Therapie der tiefen Beinvenenthrombose zugelassenes niedermolekulares Heparin in der vom Hersteller empfohlenen Dosis (diese ist je nach Präparat unterschiedlich, teilweise gewichtsadaptiert, teilweise gewichtsunabhängig, manche Präparate werden einmal, manche zweimal täglich verabreicht), oder

  • FondaparinuxFondaparinux (Arixtra®) 1 × 7,5 mg/d s. c. (bei einem Körpergewicht von 50–100 kg)

Überlappend zu dieser parenteralen Antikoagulation wird die Therapie mit einem oralen Vitamin-K-Vitamin-K-AntagonistenAntagonisten eingeleitet. Hierfür stehen Phenprocoumon (Marcumar®) und Warfarin (Coumadin®) zur Verfügung. Wenn die INR den Zielwert von 2,0–3,0 erreicht hat, kann die Antikoagulation mit Heparin beendet werden.
Alternativ zur o. g. Therapie stehen die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAKs) zur Verfügung. Für die Therapie der venösen Thromboembolie sind die beiden Faktor-Xa-Inhibitoren Rivaroxaban und Apixaban und der Thrombinantagonist Dabigatran zugelassen. Mit Rivaroxaban und Apixaban kann die Therapie vom ersten Tag an oral erfolgen. Vor Beginn einer Antikoagulation mit Dabigatran sollten die Patienten hingegen mindestens 5 Tage mit einem niedermolekularen Heparin behandelt werden. Eine Überwachung der Gerinnung ist unter DOAKs nicht erforderlich. Bei eingeschränkter Nierenfunktion besteht besonders unter Dabigatran ein Kumulationsrisiko. Für alle DOAKs sollten die Kontraindikationen und die empfohlenen Dosisanpassungen bei Niereninsuffizienz und/oder hohem Alter beachtet werden.
Neben der Antikoagulation ist die Kompression die zweite Säule der Thrombosetherapie; sie ist für eine schnelle Rückbildung der subjektiven Beschwerden unerlässlich. Nach initialer Abschwellung mithilfe elastischer Binden wird ein Kompressionsstrumpf der Kompressionsklasse II angepasst.
Eine Immobilisation ist nicht erforderlich. Bei massiver Beinschwellung kann die kurzfristige Bettruhe mit Hochlagerung der Extremität das Abklingen der Symptome beschleunigen.
Wann ist eine Therapie mit niedermolekularem Heparin problematisch?
Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz und bei massivem Übergewicht kann die übliche, gewichtsadaptierte Dosis zu Überdosierung führen. Hier empfiehlt sich die Überwachung der Therapie durch Messung der Anti-Faktor-Xa-Aktivität oder die Anwendung von unfraktioniertem Heparin unter PTT-Kontrolle.
Welche gefährliche Nebenwirkung kann während der Heparintherapie auftreten?
Die heparininduzierte Thrombozytopenie, heparininduzierteHeparininduzierte ThrombozytopenieThrombozytopenie (HIT). Sie tritt mit einer Häufigkeit von 0,5–5 % auf (bei niedermolekularem Heparin seltener). Es kommt zum Abfall der Thrombozyten um > 50 % durch Autoantikörper gegen Heparin-Plättchenfaktor-4-Komplexe, meist ab dem fünften Behandlungstag. Gefürchtete Komplikation der HIT sind disseminierte, arterielle und venöse Thromboembolien.
Cave: regelmäßige Thrombozytenkontrolle während der Heparintherapie!
Wie lange sollte die Antikoagulation dauern?
  • bei Thrombose mit klarem Auslöser (z. B. perioperativ, Gips): in der Regel drei Monate

  • bei idiopathischer Erstthrombose: in der Regel sechs Monate, je nach Konstellation evtl. auch länger

  • bei idiopathischer Rezidivthrombose: längere Antikoagulation, besonders bei rezidivierenden Thrombosen und Thrombophilie oder rezidivierenden Thrombosen ohne erkennbaren Auslöser eventuell unbefristete Antikoagulation

Wie lange ist die Kompressionstherapie indiziert?
Die chronische Kompressionstherapie dient der Prophylaxe (und Therapie) des postthrombotischen Syndroms. Da nach proximaler tiefer Beinvenenthrombose die Venenklappen in der Regel irreparabel geschädigt sind, ist eine Kompressionstherapie dauerhaft erforderlich. Ein Unterschenkelkompressionsstrumpf der Klasse II ist fast immer ausreichend.
Wann ist eine fibrinolytische Therapie indiziert?
Fibrinolyse:bei tiefer BeinvenenthromboseDie systemische Fibrinolyse ist bei tiefer Beinvenenthrombose heute weitgehend obsolet (1 % Hirnblutungen!). Endovaskuläre, kathetergestützte Verfahren zur lokalen Thrombolyse und mechanischen Thrombektomie sind hingegen auf dem Vormarsch. Perkutane, venöse Rekanalisationen werden aber bisher nur in wenigen Zentren regelmäßig durchgeführt, und der klinische Stellenwert dieser Verfahren ist derzeit noch unklar.
Lungenembolie:Fibrinolyse beiFibrinolyse:bei LungenembolieEine klare Indikation zu thrombusbeseitigenden Maßnahmen besteht dagegen bei massiver Lungenembolie mit Kreislaufinstabilität. Es kommen sowohl die systemische Fibrinolyse als auch perkutane Katheterverfahren mit lokaler Lyse und Thrombenextraktion sowie die chirurgische Embolektomie zum Einsatz. Bei kreislaufstabilen Patienten mit großer Lungenembolie und akuter Rechtsherzinsuffizienz (Zeichen der akuten Rechtsherzbelastung in der Echokardiografie, Erhöhung von Troponin T und BNP) ist die Indikation zur Fibrinolyse umstritten.
Wann ist eine chirurgische Thrombektomie indiziert?
ThrombektomieBei jungen Patienten mit frischen, ausgedehnten Thrombosen der Beckenvenen und schwerwiegender Symptomatik kann eine chirurgische Thrombektomie erwogen werden. Dieses Verfahren kommt besonders bei deszendierenden Beckenvenenthrombosen mit noch intakter Beinstrombahn zum Einsatz. Eine seltene Indikation ist die Phlegmasia coerulea dolens (kompletter Verschluss der venösen Beinstrombahn mit massiver Druckerhöhung und sekundärer Ischämie) mit vitaler Gefährdung der Extremität.
Wann ist ein Vena-cava-Filter indiziert?
Vena-cava-Schirm, bei EmbolieEmbolie:Vena-cava-Schirm beiBei venöser Thromboembolie und absoluter Kontraindikation gegen eine Antikoagulation oder bei rezidivierender Thromboembolie trotz adäquater Antikoagulation.

Wegen des Auftretens einer idiopathischen Beinvenenthrombose bei diesem jungen Patienten und der familiären Belastung erfolgte vor Beginn der Antikoagulation eine Blutentnahme zur Thrombophiliediagnostik. Hier zeigte sich eine heterozygote APC-Faktor-V-Leiden-MutationAPC-ResistenzResistenz.

Welche sind die wichtigsten Thrombophilien?
  • hereditäre ThrombophilieThrombophilien (in abnehmender Häufigkeit): APC-Resistenz (Faktor-V-Leiden-Mutation), Prothrombinmutation, Protein-C-, Protein-S-, AT-III-Mangel

  • erworbene Thrombophilien: Phospholipid-Antikörper, Lupus-Antikoagulans

Wie häufig ist die APC-Resistenz und wie hoch ist das Thromboserisiko?
Etwa 5 % der Normalbevölkerung und 20 % der Patienten mit Thrombose sind Träger der Faktor-V-Leiden-Mutation. Das Thromboserisiko ist bei heterozygoter APC-Resistenz nur gering erhöht (0,25–0,45 %/Jahr). Das Risiko steigt aber um ein Vielfaches, wenn zusätzliche Mutationen (z. B. Prothrombinmutation) oder Risikofaktoren (z. B. orale Kontrazeption) hinzukommen.
Welche Konsequenz ziehen Sie im vorliegenden Fall aus dem Nachweis einer heterozygoten APC-Resistenz?
Der Nachweis einer heterozygoten APC-Resistenz ist per se kein Grund für eine langfristige Antikoagulation (eine primär langfristige Antikoagulation wird nur für die homozygote APC-Resistenz, das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom und den AT-III-Mangel empfohlen).
Im vorliegenden Fall ist eine Antikoagulation für sechs Monate bis ein Jahr sinnvoll. Eine schlechte Rekanalisation der Thrombose, männliches Geschlecht und eine persistierende Erhöhung des D-Dimers scheinen mit einer höheren Rezidivgefahr einherzugehen. Diese Faktoren können evtl. bei der Entscheidungsfindung bezüglich der Antikoagulationsdauer hilfreich sein. Nach Beendigung der oralen Antikoagulation sollte dem Patienten eine situative Thromboseprophylaxe mit niedermolekularem Heparin in Risikosituationen empfohlen werden.

Literatur

Interdisziplinäre S2-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Bein- und Beckenvenenthrombose. VASA, 2010

Interdisziplinäre S2-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Bein- und Beckenvenenthrombose VASA S/78 2010

Antithrombotic therapy and prevention of thrombosis, 2012

Antithrombotic therapy and prevention of thrombosis American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines 9th ed. Chest 141 2 suppl 2012

2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism, 2014

201 4 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism Eur Heart J 35 2014 3033 3080

Leitsymptom Belastungsschmerz der unteren Extremität

Fallbericht

Belastungsschmerz:BeinBeinschmerz:belastungsabhängigerEin 65-jähriger Mann stellt sich wegen seit einem Jahr progredienten, belastungsabhängigen Schmerzen im Bereich des rechten Unterschenkels vor. Es bestehen ein Nikotinabusus, eine arterielle Hypertonie und eine Hypercholesterinämie.

Welche Differenzialdiagnosen kommen infrage?
  • periphere arterielle Verschlusskrankheit

  • enger Spinalkanal („Claudicatio spinalis“)

  • Gonarthrose

  • radikuläres Reizsyndrom

  • Polyneuropathie

Der Patient berichtet über eine schmerzfreie Gehstrecke von etwa 200m, bergauf kürzer als in der Ebene. Die Schmerzen zwingen zum Stehenbleiben.

Die körperliche Untersuchung ergibt fehlende Pulse ab der rechten A. poplitea und ein hochfrequentes Strömungsgeräusch über dem Adduktorenkanal rechts.

Welche der oben genannten Diagnosen ist wahrscheinlich?
Eine periphere arterielle Periphere arterielle VerschlusskrankheitVerschlusskrankheit (pAVK).
Welches ist die häufigste Ätiologie der pAVK, welches sind seltene Ursachen?
Die häufigste Ursache ist die Arteriosklerose (> 90 %). Seltenere Ursachen (< 10 % der pAVK) betreffen vor allem jüngere Patienten. Dies sind:
  • Embolie

  • entzündliche Gefäßerkrankungen (v. a. Thrombangiitis obliterans)

  • Gefäßtraumata und Kompressionssyndrome

  • Radiatio

  • Ergotismus

Welche weiteren diagnostischen Basismaßnahmen ergreifen Sie zum objektiven Nachweis einer pAVK?
  • systolische Knöchelarteriendruckmessung mit Knöchelarteriendruckmessungdem cw-Doppler mit Bestimmung des Knöchel-Arm-Index zum Nachweis eines hämodynamisch signifikanten Strombahnhindernisses in Ruhe (ein Index < 0,9 spricht mit hoher Wahrscheinlichkeit für eine pAVK)

  • evtl. Druckmessung nach Belastung (20 Zehenstände oder Laufbandergometrie) bei normalem Index und suggestiver Anamnese; pathologisch bei Abfall des Knöchelarteriendrucks unter 90 % des Systemdrucks = Nachweis einer pAVK

  • evtl. Mehretagen-Oszillogramm, vor Mehretagen-Oszillogrammallem bei Mediasklerose, d. h. nichtkompressiblen Knöchelarterien (Index > 1,4; gehäuft bei Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz); qualitative Veränderung der Volumenpulskurve als Hinweis für ein vorgeschaltetes arterielles Strombahnhindernis (Cave: pulsatiles Vorfußoszillogramm schließt in der Regel eine kritische Extremitätenischämie aus)

  • Laufbandergometrie zur Laufbandergometrieobjektiven Bestimmung der schmerzfreien Gehstrecke (3,2 km/h; 10 % Steigung)

Wie definieren Sie den Schweregrad einer pAVK?
Fontaine-KlassifikationDie pAVK:SchweregradeinteilungSchweregradeinteilung nach Fontaine basiert auf rein klinischen Kriterien:
  • Stadium I: asymptomatisch

  • Stadium II: Claudicatio Claudicatio intermittensintermittens, kompensierte arterielle Durchblutungsstörung

    • Stadium IIa: Gehstrecke > 200 m, häufig geringe Beeinträchtigung der Lebensqualität

    • Stadium IIb: Gehstrecke < 200 m, häufig deutliche Beeinträchtigung der Lebensqualität

    • Stadium IIc: komplizierte Claudicatio = traumatische Läsion auf dem Boden einer kompensierten arteriellen Durchblutungsstörung

  • Stadium III: ischämischer Ruheschmerz, dekompensierte arterielle Durchblutungsstörung, intermittierend nächtliche oder permanente Ruheschmerzen (Cave: Das Stadium III ist passager und mündet schlussendlich entweder in eine ischämische Läsion oder verbessert sich in das Stadium II).

  • Stadium IV: ischämisch bedingte Nekrose, in der Regel akral (letzte Wiese); zu unterscheiden sind Stadium IIc und Stadium IV, da sie eine grundsätzlich unterschiedliche Prognose quoad extremitatem haben! In den Stadien III und IV besteht per definitionem eine kritische Extremitätenischämie.

Rutherford-KlassifikationIm angloamerikanischen Schrifttum setzt sich immer mehr die Einteilung der pAVK nach Rutherford durch, die neben der reinen klinischen Information auch die Ergebnisse der Knöchelarteriendruckmessung, der qualitativen Beurteilung des Doppler-Signals und des Vorfußoszillogramms berücksichtigt.

In Ruhe besteht ein Knöchel-Arm-Index rechts von 0,7 und links von 1,0. Der Patient berichtet über eine stark eingeschränkte Mobilität infolge der Wadenclaudicatio.

Welche weiterführenden diagnostischen Maßnahmen zur morphologischen/hämodynamischen Charakterisierung der pAVK stehen zur Verfügung?
  • Duplexsonografie: Sie Duplexsonografie, bei pAVKist keine Methode zur primären Diagnostik einer pAVK. Ihr Einsatz erfolgt zur Beantwortung spezieller Fragestellungen auf der Basis der klinischen Untersuchung und einfacher apparativer Tests (z. B. Verschlusslänge, Schweregrad einer Stenose). Im Stadium II ist sie häufig ausreichend zur Planung einer Katheterrevaskularisation.

  • Konventionelle Angiografie: Sie Angiografie, bei pAVKist ebenfalls keine Methode zur Primärdiagnostik! Sie ist nur bei geplanter Revaskularisation indiziert, falls die Duplexsonografie nicht ausreicht. Cave: eingeschränkte Nierenfunktion und/oder Diabetes mellitus (Gefahr der kontrastmittelinduzierten Nephropathie). Es ist auf ausreichende Hydrierung zu achten. Metformin muss 48 Stunden vor Angiografie, Diuretika und NSAID eventuell kurzfristig abgesetzt werden. Die angiografische Darstellung ist auf das für die Therapieplanung nötige Maß zu beschränken (z. B. selektive Femoralisangiografie).

  • MR-Angiografie: Ersetzt zunehmend die konventionelle Angiografie in der Planung der Revaskularisation. Stellt wie die konventionelle Angiografie morphologische und keine hämodynamischen Informationen zur Verfügung. Sie birgt kein Risiko einer kontrastmittelinduzierten Nephropathie. Cave: möglicherweise gehäuftes Auftreten einer nephrogenen systemischen Fibrose bei niereninsuffizienten Patienten.

  • CT-Angiografie: kann die konventionelle Angiografie ersetzen. Vorteil: nichtivasiv, zusätzlich Informationen über umgebende Strukturen. Nachteil: eingeschränkte Darstellung kalzifizierter Gefäße.

Nennen Sie die Therapieziele im Stadium II einer pAVK.
  • Senkung der kardiovaskulären Morbidität und Mortalität

  • Verbesserung der Mobilität

Wie beurteilen Sie den Patienten hinsichtlich seines kardiovaskulären Risikos?
Patienten mit pAVK (auch asymptomatische!) weisen ein hohes Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse auf. Dies rührt von der Koinzidenz von pAVK mit der koronaren Herzkrankheit (KHK) und zerebrovaskulären Verschlusskrankheit her. Die pAVK ist eine Markererkrankung für kardiovaskuläre Ereignisse (Myokardinfarkt, Apoplex und vaskulärer Tod). Hinsichtlich des kardiovaskulären Risikos ist sie der KHK gleichzusetzen.
Was sind die wichtigsten sekundärprophylaktischen Maßnahmen zur Senkung des kardiovaskulären Risikos?
  • antithrombotische Therapie mit Acetylsalicylsäure:bei pAVKAcetylsalicylsäure 75–325 mg/d (z. B. Aspirin®), alternativ Clopidogrel:bei pAVKClopidogrel 75 mg/d (z. B. Plavix®)

  • Behandlung von Hypertonie, Hypercholesterinämie und Diabetes mellitus

  • Elimination des Nikotinkonsums (stärkster Risikofaktor für Entstehung und Progression der pAVK)

Wie beurteilen Sie die Duplexsonografie der A. femoralis superficialis des Patienten?
In der Farbdarstellung der Flussgeschwindigkeiten (Abb. 1.3-1) ist eine deutliche Flussbeschleunigung mit turbulentem Fluss im Sinn einer Stenose erkennbar. Im pw-Doppler (Abb. 1.3-2) finden sich maximale Flussgeschwindigkeiten von 4 m/s. In Kenntnis der prästenotischen Geschwindigkeit von 1 m/s bestätigt die Untersuchung damit das Vorliegen einer hochgradigen Stenose der A. femoralis superficialis (Index der maximalen Flussgeschwindigkeiten intra-/prästenotisch von 4; Normalwert: 1).
Der Patient fragt nach den therapeutischen Optionen zur Verbesserung seiner Gehfähigkeit. Welche therapeutischen Möglichkeiten nennen Sie dem Patienten?
  • Gehtraining, am besten überwacht in Gruppen: Der therapeutische Nutzen als Basistherapie im Stadium II ist belegt. Wegen konkomitierender Erkrankungen (degenerative Gelenkerkrankungen, kardiopulmonale Probleme) und fehlender Motivation profitiert aber nur etwa ein Drittel der Patienten.

  • vasoaktive Substanzen: Der beste Wirksamkeitsnachweis besteht für CilostazolCilostazol 2 × 100 mg (Pletal®), einen Phosphodiesterase-III-Hemmer mit thrombozytenaggregationshemmenden Eigenschaften. Häufigste NW: Kopfschmerzen, Flush und Durchfälle. Vasoaktiva sind indiziert, wenn die Lebensqualität erheblich eingeschränkt und andere therapeutische Optionen nicht sinnvoll sind oder nicht infrage kommen. Daten zur Langzeitbehandlung liegen nicht vor.

  • perkutane Kathetertherapie: Die Indikation ist relativ und abhängig von der Einschränkung der Mobilität und der Lebensqualität sowie der Morphologie der Obstruktion. Sehr gut geeignet sind kurzstreckige iliakale und femoro-popliteale Stenosen oder Verschlüsse. Bei längerstreckigen subakuten thrombotischen femoro-poplitealen Verschlüssen kann eventuell die Indikation zur lokalen Thrombolyse und Thrombenextraktion vorliegen.

  • chirurgische Revaskularisation: Auch hier ist die Indikation abhängig von der Einschränkung der Lebensqualität. Infrage kommen vorwiegend Verschlüsse der Beckenetage und Stenosen der A. femoralis communis oder A. profunda femoris. Eine chirurgische Revaskularisation unterhalb des Leistenbands ist im Stadium II nur in Ausnahmefällen indiziert.

Literatur

Umfassende aktuelle, 2011

Umfassende aktuelle, internationale Konsensus-Dokumente zum Management der pAVK in: S3-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) VASA Volume 38 Supplement S/75 2009 und ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease unter http://www.cardiosource.org/acc (2011)

ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases, 2011

ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases European Heart Journal, 2011 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases European Heart Journal 32 2011 2851 2906

Leitsymptom Fieber und Schwäche des linken Arms

Fallbericht

Eine 32-jährige Sekretärin klagt seit drei Monaten über fast tägliche Fieberschübe bis etwa 39 °C, Nachtschweiß, verminderte Leistungsfähigkeit, ungewollte Gewichtsabnahme von 5 kg und Schmerzen im Bereich von Schultern und Nacken. Darüber hinaus ist ihr eine schnelle Ermüdbarkeit des linken Arms aufgefallen. Bis auf die üblichen Kinderkrankheiten sei sie immer gesund gewesen, und sie nimmt keine Medikamente ein. Während der vergangenen fünf Jahre hat sie Urlaubsreisen in Mexiko, Kenia, Thailand und zuletzt vor sechs Monaten in Marokko unternommen. Seit Beginn der Symptome war sie mehrfach beim Hausarzt. Hier wurden „Entzündungszeichen“ im Blut festgestellt, die Ursache für die Beschwerden blieb aber unklar.

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?
Fieber:unklarer GeneseEs handelt sich um Fieber unklarer Genese (FUO „fever of unknown origin“), eine länger als drei Wochen anhaltende, wiederkehrende Temperaturerhöhung über 38,3 °C, deren Ursache nach drei Tagen stationärer Abklärung oder drei ambulanten Untersuchungen unklar bleibt.
Was sind die wichtigsten Ursachen von FUO?
Es gibt mehr als 200 bekannte Ursachen von FUO, die wichtigsten sind:
  • Infektionen:

    • Endokarditis

    • Tuberkulose

    • abdominale Abszesse

    • Hepatitiden

    • HIV

  • maligne Erkrankungen:

    • Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome

    • solide Tumoren (besonders Nierenzellkarzinom, Lebertumoren)

  • entzündliche Systemerkrankungen:

    • systemischer Lupus erythematodes

    • Panarteriitis nodosa

    • Wegener-Granulomatose1

      1

      Aufgrund der NSDAP-Mitgliedschaft von Friedrich Wegener empfehlen das American College of Rheumatology und die American Society of Nephrology, von Granulomatose mit Polyangiitis, GPA, (englisch: granulomatosis with polyangiitis) zu sprechen.

    • rheumatoide Arthritis

    • M. Still

    • Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis

    • Sarkoidose

  • medikamenteninduziertes Fieber („drug fever“)

  • artifizielles Fieber („febris factitia“)

Trotz langwieriger und aufwendiger Diagnostik werden auch heute noch bis zu 30 % der Patienten mit FUO ohne Diagnose entlassen.
Worauf achten Sie bei der körperlichen Untersuchung besonders?
  • Erytheme, Exantheme, Petechien, unguale Splinter-Hämorrhagien, Osler-Knötchen

  • oraler Soor

  • Lymphknotenvergrößerungen

  • pathologische Herzgeräusche

  • Hepatosplenomegalie

  • pathologische Gelenkbefunde

  • fehlende oder abgeschwächte periphere Pulse, Strömungsgeräusche, Blutdruckdifferenz

  • pathologische neurologische Befunde

Körperlicher Untersuchungsbefund: Größe 161cm, Gewicht 58kg, RR 95/70mmHg rechts, links nicht hörbar, Puls 90/min regelmäßig, Temperatur 38,2°C, Atemfrequenz 13/min. Blasse Haut und Schleimhäute, keine vergrößerten Lymphknoten tastbar, 2/6 spindelförmiges Systolikum mit Punctum maximum über der Aortenklappe und Erb ohne Fortleitung, Leber nicht vergrößert, Milz nicht tastbar. Die übrige körperliche Untersuchung einschließlich der orientierenden neurologischen Untersuchung war unauffällig.

Wie interpretieren Sie den körperlichen Untersuchungsbefund?
Pathologisch sind die subfebrile Temperatur, die Blässe, der etwas erhöhte Ruhepuls, der rechts niedrige und links nicht messbare Blutdruck und das leise Systolikum.
Das Systolikum könnte Folge von Anämie und Tachykardie sein, eine Endokarditis muss aber ausgeschlossen werden. Der links nicht auskultierbare Blutdruck ist verdächtig auf eine arterielle Durchblutungsstörung des linken Arms. Die übrige körperliche Untersuchung ist unergiebig.
Welche Basisdiagnostik ist bei FUO sinnvoll?
  • ausführliche Anamnese Fieber:unklarer Genese(einschließlich Reiseanamnese) und körperliche Untersuchung

  • Differenzialblutbild

  • BSG, CRP, Routine-Chemie mit Leberwerten, Bilirubin und LDH, Elektrophorese

  • Suchtest für antinukleäre und antizytoplasmatische Antikörper, Rheumafaktor

  • Hepatitis- und HIV-Serologie

  • bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen EBV-Serologie

  • Tuberkulin-Test

  • drei Blutkulturen zu unterschiedlichen Zeitpunkten

  • Röntgenbild des Thorax

  • Echokardiografie

  • Sonografie des Abdomens, evtl. CT Abdomen

Weitergehende diagnostische Maßnahmen sollten durch die Ergebnisse von Anamnese, körperlicher Untersuchung und der o. g. Basisdiagnostik geleitet werden. Insbesondere eine serologische „Schrotschussdiagnostik“ ist nicht sinnvoll.

Tabelle (Tab. 1.4-1) zeigt die Ergebnisse relevanter Laboruntersuchungen zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme. Alle übrigen unter „Basisdiagnostik bei FUO“ genannten Tests wurden durchgeführt und erbrachten Normalbefunde.

Wie interpretieren Sie diese Laborbefunde?
Es bestehen eine normozytäre Anämie, eine Thrombozytose, ein erhöhtes CRP und eine Sturzsenkung. Diese Befunde sind vereinbar mit einer schweren systemischen Entzündung und helfen ätiologisch nicht weiter.
Welche weitere Diagnostik ist im vorliegenden Fall sinnvoll?
  • ausführliche klinische Gefäßuntersuchung

  • arterielle Duplexsonografie

Die ausführliche Gefäßuntersuchung zeigt einen rechts abgeschwächten und links fehlenden Brachialis-, Radialis- und Ulnarispuls, alle übrigen peripheren Pulse sind normal, es lässt sich ein hochfrequentes Strömungsgeräusch rechts infraklavikulär und in der rechten Axilla auskultieren. Zervikal, abdominal und im Verlauf der Beinarterien bestehen keine weiteren Strömungsgeräusche. Mit dem cw-Doppler wird der systolische Druck in der A. brachialis rechts mit 100mmHg und links mit 75mmHg gemessen. Die systolischen Knöchelarteriendrücke betragen rechts 135mmHg und links 145mmHg. Die Temporalarterien sind unauffällig. Duplexsonografisch findet sich beidseits im Verlauf der A. carotis communis der in Abbildung 1.4-1 gezeigte Befund. Die linke A. axillaris ist dünn und echoarm verschlossen. Im Bereich der rechten A. subclavia und A. axillaris findet sich der in Abbildung 1.4-2 gezeigte Befund.

Wie lautet Ihre Diagnose?
Die Kombination von verdickten Arterienwänden im Bereich der großen, supraaortaler Äste, langstreckigen Stenosen und Verschlüssen der A. axillaris, hohen humoralen Entzündungsparametern und negativer Immunserologie erlaubt die Diagnose einer Großgefäßvaskulitis.
Weibliches Geschlecht, Alter unter 40 Jahren und Befall der großen supraaortalen Äste sind typisch für die Takayasu-Arteriitis.
Wie häufig ist die Takayasu-Arteriitis?
Takayasu-ArteriitisLaut älterer Literatur beträgt die jährliche Inzidenz bei Kaukasiern 1–3 neue Fälle pro Million, während die Erkrankung in Asien häufiger ist. Neuere Erfahrungen lassen allerdings vermuten, dass die Erkrankung auch in Europa deutlich häufiger ist als bisher angenommen.
Welche Arterien sind bei der Takayasu-Arteriitis am häufigsten betroffen?
  • Aorta, A. subclavia und A. axillaris (70 %)

  • A. carotis (50 %)

  • Nieren- und Mesenterialarterien (30 %)

  • Vertebralarterien (10 %)

  • Pulmonalarterien (bis zu 50 %, meistens asymptomatisch)

Gibt es andere Großgefäßvaskulitiden?
Die Riesenzellarteriitis ist Riesenzellarteriitisdie häufigste Großgefäßvaskulitis (15–25 Fälle pro 100.000 bei Personen über 50 Jahre). Typischerweise befällt sie die Arterien des Kopfes (Arteriitis temporalis). Ein extrakranieller Befall großer und mittelgroßer Arterien ist aber möglich. Am häufigsten ist mit etwa 15 % die Beteiligung der A. axillaris. Die Riesenzellarteriitis ist eine wichtige Ursache von FUO bei alten Menschen.
Eine Beteiligung der Aorta und ihrer zentralen Äste im Rahmen von Vaskulitiden kleiner und mittelgroßer Arterien (z. B. Lupus erythematodes, Wegener-Granulomatose, Panarteriitis nodosa) ist möglich, aber sehr selten.
Wie wird die Diagnose gesichert?
  • Bei der Riesenzellarteriitis kann die Diagnose durch Biopsie der A. temporalis histologisch gesichert werden.

  • Bei der Takayasu-Arteriitis ist eine Biopsie der betroffenen Arterien meistens nicht möglich. Die Diagnose wird daher in der Regel klinisch gestellt.

Was ist das histopathologische Korrelat der Riesenzellarteriitis und der Takayasu-Arteriitis?
Dichte lymphozytäre Infiltrate (CD4+-T-Zellen) in der Media und Adventitia evtl. mit Riesenzellen an der Grenze zur Intima. Diese zelluläre Entzündung kann sowohl zur Stenose und zum Verschluss als auch zur Ektasie betroffener Arteriensegmente führen. Aortenaneurysmen und Dissektionen sind gefürchtete Spätkomplikationen der Großgefäßvaskulitiden.
Woran sollte man bei peripheren arteriellen Verschlüssen und hohen systemischen Entzündungszeichen differenzialdiagnostisch noch denken?
  • Endokarditis mit peripherer Embolie

  • mykotisches Aneurysma mit thromboembolischen Komplikationen (z. B. bei i. v. Drogenabusus!)

Welche bildgebenden Verfahren kommen zusätzlich zur Duplexsonografie für die Diagnostik der Großgefäßvaskulitis zum Einsatz und was sind ihre Indikationen?
  • CT und MRT: besonders nützlich für die Abklärung der sonografisch schlecht zugänglichen Aortenabschnitte. Hier können diese Schnittbildverfahren eine entzündliche Wandverbreiterung mit Kontrastmittelaufnahme aufdecken. Die MR-Angiografie ermöglicht die nichtinvasive Erfassung arterieller Stenosen und Verschlüsse.

  • Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) dient heute vorwiegend der Planung und Durchführung von Gefäßinterventionen.

  • 18F-Deoxyglukose-Positronenemissionstomografie (18F-FDG-PET; Abb. 1.4-3) kann bereits vor dem Auftreten manifester Gefäßstenosen eine arterielle Entzündung nachweisen. Einige neue Algorithmen zur Abklärung von FUO haben die 18F-FDG-PET als Ganzkörper-Screening-Verfahren nach negativer Basisdiagnostik aufgenommen.

Wie würden Sie die Patientin behandeln?
Kortikosteroide sind die Initialtherapie der Wahl. Üblich ist Prednison in einer Anfangsdosis von 50–80 mg/d (1 mg/kg KG). Nach Normalisierung der Entzündungsparameter wird die Dosis langsam (maximal 10 % pro Woche) bis auf eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis reduziert. Die Gesamtdauer der Therapie beträgt in der Regel nicht unter zwei Jahre.

Unter Prednison 60mg/d wurde die Patientin fieberfrei und die Allgemeinsymptome verschwanden innerhalb weniger Tage. Nach zwei Wochen hatten sich auch die humoralen Entzündungsparameter normalisiert. Die linksseitige Arm-Claudicatio besserte sich im Verlauf mehrerer Monate und wurde bald als subjektiv nicht wesentlich limitierend empfunden.

Die Prednisondosis wurde innerhalb von drei Monaten bis auf 15 mg/d reduziert. Anschließend kam es zu einem erneuten Anstieg der BSG auf 60 in der 1. Stunde und des CRP auf 4,6 mg/dl. Die Patientin klagte über Schwitzen und Myalgien im Nackenbereich.

Wie häufig sind Rezidive bei der Takayasu-Arteriitis?
Takayasu-ArteriitisBis zu 50 % der Patienten haben einen chronisch-aktiven oder häufig rezidivierenden Verlauf.
Welche Therapieoptionen haben Sie bei rezidivierender Takayasu-Arteriitis?
  • Die Prednisondosis Prednison:bei Takayasu-Arteriitissollte zunächst erhöht werden, um erneut eine Remission zu induzieren.

  • Zum Erhalt der Remission und Reduktion des Prednisonbedarfs kann das Prednison mit einem zweiten Medikament kombiniert werden. Zu folgenden Substanzen liegen veröffentlichte Erfahrungen in kleinen Studien oder Fallserien vor:

    • Methotrexat

    • Azathioprin

    • Cyclophosphamid

    • TNFα-Blocker (Infliximab, Adalimumab, Etanercept)

    • IL-6-Blocker (Tocilizumab)

Welchen Stellenwert haben Gefäßoperationen und Katheterinterventionen bei diesen Patienten?
  • Die Indikation zu invasiven Gefäßeingriffen sollte bei Vaskulitis sehr streng gestellt werden.

  • Revaskularisierende Maßnahmen sollten möglichst erst erfolgen, wenn die Vaskulitis nicht mehr aktiv ist.

  • Die am häufigsten bei diesen Patienten vorliegenden Obstruktionen der Schulterarterien werden in der Regel sehr gut durch Kollateralen kompensiert. Gefäßeingriffe in dieser Region sind daher nur selten nötig.

Wie ist die Prognose der Großgefäßvaskulitiden einzuschätzen?
Unter adäquater Therapie haben die Riesenzellarteriitis und die Takayasu-Arteriitis eine sehr gute Prognose. Der häufig chronisch-rezidivierende Verlauf erfordert besonders bei der Takayasu-Arteriitis regelhaft eine langjährige immunsuppressive Therapie. Die Nebenwirkungen der Therapie stehen mit zunehmender Behandlungsdauer oft im Vordergrund.

Literatur

Johnston and Gompels, 2002

S.L. Johnston M.M. Gompels Takayasu arteritis: a review J Clin Pathol 55 2002 481 486

Kerr et al., 1994

G.S. Kerr C.W. Hallahan J. Giordano R.Y. Leavitt A.S. Fauci M. Rottem G.S. Hoffman Takayasu Arteriitis Arch Intern Med 120 1994 919 929

Knockaert et al., 2003

D.C. Knockaert S. Vanderschueren D. Blockmans Fever of unknown origin in adults: 40 years on J Intern Med 253 2003 263 275

Morad et al., 2003

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Salvarani et al., 2002

C. Salvarani F. Cantini L. Boiardi G.G. Hunder Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis N Engl J Med 347 2002 261 271

Seo and Stone, 2004

P. Seo J.H. Stone Large-vessel vasculitis Arthritis Rheum 51 2004 128 139

Weyand and Goronzy, 2013

C.M. Weyand J.J. Goronzy Immune mechanisms in medium and large-vessel vasculitis Nat Rev Rheumatol 9 2013 731 740

Tatò and Hoffmann, 2008

F. Tatò U. Hoffmann Giant cell arteritis: a systemic vascular disease Vasc Med 13 2 2008 127 140

Clifford and Hoffman, 2014

A. Clifford G.S. Hoffman Recent advances in the medical management of Takayasu arteritis: an update on use of biologic therapies Curr Opin Rheumatol 26 2014 7 15

Leitsymptom belastungsabhängiger Fußschmerz

Fallbericht

Fußschmerzen:belastungsabhängigeBelastungsschmerz:FußEin 21-jähriger Mann klagt seit drei Monaten über zunehmende Schmerzen, Kälte- und Taubheitsgefühl im rechten Fuß nach 400 m Gehen. Durch Stehenbleiben verschwinden die Beschwerden innerhalb weniger Minuten. Vor einem Jahr sei eine „Venenentzündung“ am rechten Unterschenkel aufgetreten.

Der Patient raucht seit fünf Jahren bis zu 40 Zigaretten pro Tag. Als Kind sei eine Episode einer „Herzrhythmusstörung“ aufgetreten. Weitere Erkrankungen oder Beschwerden werden verneint, der Patient ist sportlich, die körperliche Belastbarkeit ist gut.

Was könnte die Ursache der rechtsseitigen Fußschmerzen sein?
  • periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) vom Unterschenkeltyp mit Fuß-Claudicatio

  • orthopädische Erkrankungen:

    • statische Fehlbelastung durch Fehlstellung des Fußes, Hüft- oder Kniegelenks

    • degenerative oder entzündliche Veränderungen von Gelenken, Sehnen oder Bändern

  • neurologische Erkrankungen:

    • radikuläre Symptomatik

    • Tarsaltunnelsyndrom

    • Polyneuropathie

Die Inspektion der unteren Extremität ist unauffällig. Der Pulsstatus ist an beiden Armen und am linken Bein normal. Am rechten Bein ist der Leistenpuls normal, der Poplitealpuls leicht verbreitert, die Fußpulse fehlen. Arterielle Strömungsgeräusche lassen sich nicht auskultieren. Der Puls ist regelmäßig, der systemische Blutdruck 115/80mmHg.

Folgende, systolische Knöchelarteriendrücke werden mit dem cw-Doppler gemessen: A. dorsalis pedis re. 80 mmHg, li. 120 mmHg; A. tibialis posterior re. 90 mmHg, li. 120 mmHg. Die segmentale Oszillografie zeigt eine deutlich pathologische Volumen-Pulskurve am rechten Fuß und an der rechten Großzehe, die anderen Segmente sind normal.

Wie interpretieren Sie den körperlichen Untersuchungsbefund?
Periphere arterielle Verschlusskrankheit:UnterschenkeltypDie fehlenden Fußpulse, die reduzierten Knöchelarteriendrücke rechts mit einem Knöchel-Arm-Index < 0,9 und die pathologische Oszillografie beweisen eine arterielle Durchblutungsstörung. Der tastbare rechte Poplitealpuls und die auf den rechten Fuß beschränkte Symptomatik sind vereinbar mit einer rechtsseitigen pAVK vom Unterschenkeltyp.
Welche besonderen Differenzialdiagnosen hat die pAVK beim jungen Menschen?
  • Thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger)

  • Embolie (kardial, arterio-arteriell, gekreuzt bei offenem Foramen ovale)

  • popliteales Entrapment

  • zystische Adventitia-Degeneration

  • Vaskulitiden (Takayasu-Arteriitis, Panarteriitis nodosa, M. Wegener, Vaskulitiden bei Kollagenosen)

  • Ergotismus

  • Dissektion (spontan oder traumatisch)

  • Gefäßtrauma mit Thrombose/Embolie

  • fibromuskuläre Dysplasie

  • prämature Arteriosklerose (Progerie)

  • Pseudoxanthoma elasticum

  • Gefäßtumoren

Welche Differenzialdiagnosen sind im vorliegenden Fall wahrscheinlich?
  • Thrombangiitis obliterans

  • Embolie

  • Poplitea-Entrapment-Syndrom

Was sind die charakteristischen klinischen Merkmale der Thrombangiitis obliterans?
  • Alter < 45 Thrombangiitis obliteransJahre

  • Raucher

  • überwiegend männliches Geschlecht

  • schubweiser Verlauf

  • Verschlüsse infrapoplitealer Arterien mit typischer Morphologie in der Angiografie: segmentale Verschlüsse, Korkenzieherkollateralen, diffus verminderter Gefäßdurchmesser, Vasospasmus

  • Auch wenn nur eine Extremität klinisch symptomatisch ist, lässt sich in der Regel klinisch und/oder angiografisch eine Beteiligung beider Beine und der oberen Extremität (pathologische Faustschlussprobe) nachweisen.

  • Thrombophlebitis Thrombophlebitis saltanssaltans (bei etwa 30 %)

  • kein Vorliegen von Diabetes mellitus, Autoimmunerkrankungen, Emboliequellen und Thrombophilie

Die Diagnose Thrombangiitis obliterans ist eine Ausschlussdiagnose!
Wie häufig ist die Thrombangiitis obliterans?
In Mitteleuropa macht die Thrombangiitis obliterans etwa 5 % der pAVK-Fälle aus. Weltweit gibt es große regionale Unterschiede (80 % bei Aschkenasim-Juden, 60 % in Indien, Korea, Japan und Afrika und bis 40 % im ehemaligen Jugoslawien).
Was ist das histopathologische Korrelat der Thrombangiitis obliterans?
Für das frische Stadium ist der Gefäßverschluss durch einen zellreichen, entzündlichen Thrombus charakteristisch. Mikroabszesse und mehrkernige Riesenzellen können vorhanden sein. Anders als bei der Arteriosklerose und anderen systemischen Vaskulitiden bleibt die normale Struktur der Gefäßwand, einschließlich der Lamina elastica interna, erhalten.
Wie wird die Thrombangiitis obliterans behandelt?
  • Thrombangiitis obliterans:Therapieabsolute Nikotinkarenz

  • in den pAVK-Stadien III und IV Prostaglandin, bei Thrombangiitis obliteransProstaglandin i. v.: PGE1 (Prostavasin®) oder Ilomedin (Iloprost®)

Eine chirurgische oder perkutane Revaskularisation ist meist nicht möglich und im floriden Stadium kontraindiziert. Der Nutzen antiinflammatorischer Pharmaka und von Antikoagulation ist umstritten. Besonders bei fortgeführtem Rauchen sind wiederholte Amputationen oft unvermeidlich.
Was spricht im vorliegenden Fall gegen eine Thrombangiitis obliterans?
Das streng auf ein Bein beschränkte Befallsmuster.
Wie klären Sie eine mögliche Emboliequelle ab?
  • EKG, eventuell 24-Stunden-EKG: Vorhofflimmern

  • transthorakale und transösophageale Echokardiografie:

    • Vorhofthromben, Vorhofmyxom

    • offenes Foramen ovale

    • Endokarditis

    • Vitien

    • Ventrikelaneurysma, Akinesie, Ventrikelthromben

    • schlechte Pumpfunktion

    • rupturierte Plaques im Aortenbogen

  • Duplexsonografie der Aorta abdominalis und der Becken-Bein-Arterien: Aneurysmen, Dissektionen oder rupturierte Plaques

Der Patient ist wegen der geschilderten Symptome bereits vor zwei Monaten in einem auswärtigen Krankenhaus untersucht und mit der Verdachtsdiagnose Thrombangiitis obliterans entlassen worden. Im Rahmen dieser Abklärung erfolgten ein Ruhe- und 24-Stunden-EKG sowie eine transthorakale und eine transösophageale Echokardiografie. Diese Untersuchungen zeigten keinen pathologischen Befund.

Was spricht im vorliegenden Fall für ein popliteales Entrapment?
Das popliteale Entrapment, poplitealesEntrapment ist die häufigste Ursache nichtarteriosklerotischer Aneurysmen der A. poplitea und liegt bis zu 5 % der Popliteaverschlüsse zugrunde. In diesem Fall sprechen mehrere Aspekte für das Vorliegen:
  • Der verbreiterte, rechte Poplitealpuls ist ein Hinweis auf ein Aneurysma oder eine Ektasie der A. poplitea.

  • Embolische Verschlüsse von Unterschenkelarterien sind eine typische Komplikation des Poplitea-Entrapment-Syndroms.

  • Das popliteale Entrapment manifestiert sich meist einseitig. Männer im jungen Erwachsenenalter sind am häufigsten betroffen.

Wie klären Sie den Verdacht auf ein popliteales Entrapment ab?
  • Klinischer Provokationstest zum Nachweis einer Kompression der A. poplitea durch Anspannung der Wadenmuskulatur: Die aktive Plantarflexion des Fußes führt zum Verlust des cw-Doppler-Signals über der A. tibialis posterior. Cave: Dieser Test ist bei über 50 % der asymptomatischen Bevölkerung positiv. Die Diagnose eines Poplitea-Entrapment-Syndroms erfordert daher auch den Nachweis einer Schädigung der A. poplitea durch die chronische Kompression oder einer neurologischen Komplikation durch Kompression des N. tibialis.

  • Nachweis einer Pathologie der A. poplitea (Ektasie, Aneurysma, Verschluss) durch die Duplexsonografie

  • digitale Subtraktionsangiografie eventuell unter Provokation:

    • exakte Darstellung der Ausdehnung der poplitealen Schädigung

    • Höhe und Morphologie der Kompression unter Provokation

    • Darstellung der Unterschenkelgefäße, Ausmaß der peripheren Embolisation.

  • eventuell Schnittbilddiagnostik (CT oder MR) zur Identifikation der komprimierenden Struktur

Im klinischen Provokationsmanöver verschwindet das Doppler-Signal über der re. A. tibialis posterior bereits bei geringer Plantarflexion des Fußes.

Was sehen Sie in der Duplexsonografie (Abb. 1.5-1)?
Es zeigt sich eine spindelförmige Ektasie, Arteria popliteaEktasie der rechten A. poplitea.
Was sehen Sie in der digitalen Subtraktionsangiografie (DSA; Abb. 1.5-2, Abb. 1.5-3, Abb. 1.5-4 unter Provokation durch Plantarflexion des Fußes)?
Die DSA bestätigt die Ektasie (Abb. 1.5-2) und zeigt einen Verschluss der A. tibialis anterior und der A. tibialis posterior rechts (Abb. 1.5-3).
Unter Provokation durch Plantarflexion des Fußes ist ein Verschluss der A. poplitea in Höhe des Kniegelenkspalts durch Kompression von außen zu erkennen (Abb. 1.5-4).
Welche Diagnose stellen Sie nun?
Es handelt sich um ein Poplitea-Entrapment-Poplitea-Entrapment-SyndromSyndrom mit peripherer Embolisation.
Welche anatomischen Strukturen können dem Entrapment zugrunde liegen?
  • abnormer, nach medial verlagerter Verlauf der A. poplitea mit Unterkreuzung des medialen Gastroknemiuskopfs

  • aberrant verlaufende Muskelzüge oder Bänder in der Fossa poplitea

  • funktionelles Entrapment mit normaler Anatomie durch hypertrophierte Wadenmuskulatur

Welche Therapie ist angezeigt?
Eine chirurgische Dekompression der A. poplitea, die Resektion des geschädigten Popliteasegments und der Ersatz durch ein Veneninterponat sind indiziert. Wenn die embolischen Verschlüsse der Unterschenkelarterien frisch sind und eine klinisch relevante Ischämie vorliegt, sollte zusätzlich eine Rekanalisation der kruralen Strombahn durch perkutane, kathetergestützte Verfahren angestrebt werden.

Literatur

ACC/AHA Guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease, 2006

ACC/AHA Guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease J Am Coll Cardiol 47 2006 1239 1312

2011 ACCF/AHA, 2011

2011 ACCF/AHA Focused update of the guideline for the management of patients with peripheral artery disease (updating the 2005 guideline) J Am Col Cardiol 58 2011 2020 2045

S3-Leitlinie zur Diagnostik, 2009

S3-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) VASA Volume 38 Supplement S/75 2009

TASC, 2007

TASC II European Journal of Vascular and Endovascular Surgery European Journal of Vascular and Endovascular Surgery 33 Issue 1 2007 45 53 Supplement 1

Leitsymptom akrale Nekrose

Fallbericht

Nekrose, akraleAkrale NekroseEin 78-jähriger Mann berichtet über eine langjährig bestehende Claudicatio Claudicatio intermittensintermittens der Waden beidseits, die schmerzfreie Gehstrecke beträgt etwa 100 Meter. Seit drei Monaten nimmt die Wadenclaudicatio links zu. Seit sechs Wochen hat er nächtliche Schmerzen im Vorfuß links, die Nachtruhe ist gestört. Der Patient verbringt einen Teil der Nachtruhe im Stuhl sitzend, da hierdurch die Schmerzen gelindert werden. Seit einer Woche hat er eine schmerzhafte Läsion im Bereich der DIV links.

Anamnestisch sind ein Diabetes mellitus Typ 2, eine medikamentös behandelte Hypertonie und Hypercholesterinämie sowie ein Zustand nach Myokardinfarkt zu erfragen.

An welche Differenzialdiagnosen (mit ihrer typischen Klinik) denken Sie?
  • arteriosklerotisch bedingte periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) im Stadium einer chronisch kritischen Extremitätenischämie

  • CholesterinkristallembolieCholesterinkristallembolie: Livedo reticularis, bilaterale schmerzhafte akrale Läsionen, Blut- und Urineosinophilie (passager), Entzündungszeichen, Anstieg des Serumkreatinins, eventuell krisenhafter Blutdruckanstieg mit kardialer Dekompensation

  • diabetisches Diabetisches FußsyndromFußsyndrom: Fußsyndrom, diabetischesdiabetische Neuropathie und Osteoarthropathie (Charcot-Charcot-FußFuß) mit Entwicklung eines Malum Malum perforansperforans, eventuell zusätzlich pAVK (diabetische Makroangiopathie). Cave: bei jedem diabetischen Fußsyndrom pAVK ausschließen, eventuell mit Osteomyelitis.

Bei der körperlichen Untersuchung findet sich eine Tachyarrhythmie mit peripherem Pulsdefizit, über den Lungen beidseits basal feuchte Rasselgeräusche. Die Pulse der unteren Extremitäten sind ab der A. poplitea beidseits nicht mehr tastbar. Die 4. Zehe links ist schwarz-bläulich verfärbt und sehr druckschmerzhaft. Die deutliche entzündliche Rötung hat auf den Vorfuß übergegriffen (Abb. 1.6-1).

Welche diagnostischen Maßnahmen ergreifen Sie?
  • EKG

  • Röntgen-Thorax

  • Messung des Knöchel-Arm-Index

  • Labor (v. a. Entzündungsparameter, Serumkreatinin)

Im EKG findet sich Vorhofflimmern mit tachykarder Kammerfrequenz und Zeichen eines alten Vorderwandinfarkts. Der Röntgen-Thorax zeigt Umverteilungszeichen und einen vergrößerten Herzschatten. Die systolischen Knöchelarteriendrücke betragen beidseits > 220mmHg bei einem Blutdruck von 160/90mmHg (Mediakalzinose).

Die Laborwerte sind: C-reaktives Protein 5 mg/dl, Leukozyten 11.400/μl, Serumkreatinin 2,4 mg/dl.

Welche weitere Diagnostik veranlassen Sie, um die Durchblutungssituation an der unteren Extremität einschätzen zu können (Knöchelarteriendrücke nicht verwertbar aufgrund der Mediasklerose)?
  • Oszillografie: Ein nicht mehr pulsatiles Vorfußoszillogramm spricht für eine dekompensierte Durchblutungssituation.

  • transkutane Sauerstoffdruckmessung: Werte unter 30 mmHg am Vorfuß im Liegen sprechen für eine kritische Ischämie.

An welche Ursache der Niereninsuffizienz ist neben der diabetischen Nephropathie zu denken?
An eine bilaterale Nierenarterienstenose auf dem Boden der generalisierten Arteriosklerose.
Cave: Kreatininanstieg unter Therapie mit ACE-Hemmern.
Welche Methoden eignen sich zum Ausschluss oder Nachweis einer Osteomyelitis des Fußskeletts?
  • konventionelle Röntgenaufnahme in zwei Ebenen

  • Magnetresonanztomografie (sehr sensitiv, wenig spezifisch)

  • Sondierung mit der Knopfsonde (Knochen sondierbar = Osteomyelitis)

Das Oszillogramm weist auf eine kritische Ischämie des linken Beins hin. Kein Nachweis einer Osteomyelitis oder einer diabetischen Osteoarthropathie.

Wann besteht die Indikation zur Angiografie im Stadium der kritischen Extremitätenischämie (pAVK III/IV)?
Angiografie:bei pAVKEs besteht eine absolute Indikation, da die Möglichkeiten zur Revaskularisation (insbesondere chirurgisch) nur auf Basis einer Angiografie ausreichend beurteilbar sind (in der Regel Mehretagenproblem). Wichtig ist eine ausreichend gute Darstellung der Unterschenkel- und Fußarterien (krurale/pedale Bypässe). Am besten gelingt dies durch selektive Darstellung.

Die Angiografie der Beingefäße eines anderen Patienten (Abb. 1.6-2a-d) zeigt ausgeprägte arteriosklerotische Veränderungen der Beingefäße mit einem langstreckigen femoro-poplitealen Verschluss, einem Verschluss der A. profunda femoris sowie Verschlüssen aller drei Unterschenkelarterien.

Welche therapeutischen Grundsätze verfolgen Sie?
  • kardiale Rekompensation: Eine manifeste Herzinsuffizienz oder Anämie kann eine grenzwertig kompensierte pAVK in eine kritische Extremitätenischämie überführen.

  • Revaskularisation: Diese Maßnahme steht – wenn immer möglich – bei der kritischen Extremitätenischämie an erster Stelle (nach entsprechender kardialer Rekompensation).

  • lokale Maßnahmen: Eine adäquate lokale Therapie ischämischer Läsionen ist in seiner Bedeutung für den Extremitätenerhalt nicht zu unterschätzen.

  • medikamentöse Verbesserung der akralen Durchblutung mit Prostanoiden, wie AlprostadilAlprostadil 1–2 × 40 μg/d in 50–250 ml isotonischer NaCl i. v. (z. B. Pridax®). Cave: Kontraindikationen manifeste Herzinsuffizienz und symptomatische koronare Herzkrankheit.

  • Bekämpfung der Infektion: Bei systemischen Entzündungszeichen oder erheblicher lokaler Inflammation sind Antibiotika mit guter Gewebegängigkeit indiziert.

  • Schmerztherapie: Verbesserung der akralen Durchblutung durch Senkung des Sympathikotonus (Opioide evtl. in Kombination mit nichtopioiden Analgetika und/oder Antidepressiva). Das Fußende des Betts ist tief zu lagern (Cave: Zunahme eines entzündlichen Ödems = Verschlechterung der Fußdurchblutung).

  • Sekundärprophylaxe der Arteriosklerose.

Welches sind die wichtigsten Maßnahmen der lokalen Therapie ischämischer akraler Hautdefekte?
  • trockene Wundbehandlung mit austrocknenden antiseptischen Tinkturen

  • Wunddébridement bei Nekrosen

  • bei Einschmelzungen chirurgische Entlastung

  • keine haftenden Verbandsmaterialien (z. B. Pflaster)

  • interdigitale Mulleinlagen (Verhinderung von Druckulzera interdigital)

  • Wattestiefel (mechanischer Schutz, Wärmeverlust)

  • druckentlastender Verbandsschuh

Welche sind die therapeutischen Optionen zur Revaskularisation?
  • perkutane Kathetertherapie: Da sie weniger invasiv ist als die Chirurgie, ist sie Methode der ersten Wahl, wenn technisch möglich (meist multimorbide Patienten mit hohem OP-Risiko). Im vorliegenden Fall bei langstreckigem femoro-poplitealem Verschluss ist sie technisch nicht möglich.

  • Revaskularisation durch Bypass, am Bypass:bei pAVKbesten anhand einer autologen Vene. Bei hohem OP-Risiko kommen eventuell regionale Anästhesieverfahren infrage. Im vorliegenden Fall ist ein femorokruraler Venenbypass die beste therapeutische Option.

Wann ist eine Amputation indiziert?
Amputation, bei pAVKDie Indikation besteht, wenn es keine Möglichkeit zur Revaskularisation gibt und konservative Maßnahmen ohne Erfolg bleiben. Man unterscheidet Minoramputationen (Zehen-, Strahl- oder Vorfußamputationen mit funktionellem Erhalt der Extremität) und Majoramputationen (Unterschenkel- oder Oberschenkelamputation mit Notwendigkeit zur Prothesenversorgung). Wichtig sind die Rehabilitationsmaßnahmen nach der Amputation.
Wie schätzen Sie die Prognose eines Patienten im Stadium III oder IV einer pAVK ein?
  • Quoad vitam: hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität; Ein-Jahres-Mortalität 20 %, Fünf-Jahres-Rate 50 %.

  • Quoad extremitatem: Majoramputationsrate bei der kritischen Extremitätenischämie bis zu 20 %; Diabetiker mit 10- bis 15-fach höherem Risiko einer Amputation als Nichtdiabetiker; nur bei 40 % der Majoramputierten Wiedererlangung der vollen Mobilität (rollstuhlunabhängig).

Literatur

Umfassende aktuelle, 2011

Umfassende aktuelle, internationale Konsensus-Dokumente zum Management der pAVK in: S3 Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) VASA Volume 38 Supplement S/75 2009 und ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease unter http://www.cardiosource.org/acc (2011)

ESC Guidelines on, 2011

ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases European Heart Journal 32 2011 2851 2906

Leitsymptom Ödem der unteren Extremitäten

Fallbericht

Ödem:untere ExtremitätenBeinödemEine 32-jährige Patientin präsentiert sich mit einer beidseitigen ausgeprägten Unterschenkel- und Fußrückenschwellung, die die Zehen mit einbezieht. Die Symptomatik sei progredient seit dem Kindesalter. Es besteht ein Schweregefühl beider Beine. Ansonsten fühlt sich die Patientin gesund.

Welches sind pathophysiologische Ursachen der Ödembildung?
  • erhöhter kapillärer Druck (erhöhtes Plasmavolumen durch Natriumretention, Störung des venösen Rückflusses, erniedrigter arteriolärer Widerstand)

  • Hypoalbuminämie (Proteinverlust, erniedrigte Proteinsynthese)

  • erhöhte kapilläre Permeabilität

  • lymphatische Obstruktion, z. B. bei Fehlbildung

  • erhöhter interstitieller onkotischer Druck

Welche Differenzialdiagnosen ziehen Sie in Betracht?
  • Herzinsuffizienz

  • Nierenerkrankungen einschließlich nephrotischen Syndroms

  • Medikamenteneinnahme (z. B. Diuretika, Kalziumantagonisten, Minoxidil, Diazoxid, Östrogene)

  • venöse Erkrankungen: tiefe Venenthrombose, chronische venöse Insuffizienz, Angiodysplasie

  • gastrointestinale Erkrankungen: Leberzirrhose, Malabsorption, Malnutrition

  • Lymphödem

  • LipödemLipödem (kein eigentliches Ödem, sondern von Hüften abwärts bis Knöchel unproportionierte Fettgewebsansammlung)

  • andere: Diabetes mellitus, Hypothyreose, allergische Reaktion einschließlich Angioödem

Anamnestisch ist keine Medikamenteneinnahme zu eruieren.

Im Untersuchungsbefund zeigt sich eine übergewichtige Patientin mit lokal beidseits teigigen, schwer eindrückbaren, ausgeprägten Schwellungen beider Unterschenkel, Fußrücken und Zehen mit Faltenbildung (Abb. 1.7-1).

Veruccae im Bereich der Zehen. Stemmer-Zeichen beidseits positiv (fehlende Abhebbarkeit der Zehenhaut). Die sonstigen körperlichen Befunde sind unauffällig.

Ein Duplex der Venen, eine Sonografie des Abdomens, Labor und Urinstatus sind unauffällig.

Welche ist die wahrscheinliche Diagnose?
Es liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit ein primäres Lymphödem:peripheresLymphödem vor, da keine Anhaltspunkte für alternative Ursachen bestehen und klinisch ein klassischer Befund präsentiert wird.
Welche Formen des Lymphödems kennen Sie?
An primären Formen sind zu nennen:
  • das seltene kongenitale hereditäre Lymphödem:kongenitales hereditäresLymphödem (Typ Lymphödem:Typ MilroyMilroy) mit Lymphödem bereits bei Geburt. Es wird autosomal-dominant vererbt, gelegentlich besteht eine Assoziation mit intestinaler Lymphangiektasie und Cholestase.

  • das hereditäre Lymphödem (Typ Lymphödem:Typ MeigeMeige). Es beginnt im Kindesalter oder in der Pubertät (praecox). Der Erbgang ist autosomal-dominant.

  • das sporadische Lymphödem:sporadischesLymphödem (tarda). Es manifestiert sich erst im Erwachsenenalter, meist über 30 Jahre.

Sekundär tritt ein Lymphödem auf, z. B. postoperativ (Mastektomie, peripherer Bypass), bei Malignom (Prostatakarzinom, Ovarial- oder Endometriumkarzinom), nach Bestrahlung, bei Selbststau (Selbstbeschädigung) oder infektiös (Erysipel, Filariose → weltweit häufigste Ursache des Lymphödems).
Wie manifestieren sich ein primäres und sekundäres Lymphödem typischerweise klinisch?
Lymphödem:primäresDas primäre Lymphödem betrifft meist Frauen. Es beginnt in etwa 75 % unilateral, in 25 % bilateral. Bei einseitigem Beginn bildet sich später bei etwa 25 % ein kontralaterales Ödem aus. Auslösende Faktoren eines subklinischen Ödems sind Schwangerschaft oder lokales Trauma (Distorsion, Kontusion). Die Ausbreitungsrichtung ist in der Regel von distal nach proximal.
Lymphödem:sekundäresBei sekundärem Lymphödem dominieren die Symptome der Grunderkrankung, es kann bi- oder unilateral auftreten. Die Ausbreitungsrichtung ist in der Regel von proximal nach distal.
Wie lautet die gebräuchliche klinische Stadieneinteilung des Lymphödems?
  • Lymphödem:StadieneinteilungStadium I: eindrückbares, weiches Ödem, Rückbildung auf Hochlagerung

  • Stadium II: nicht eindrückbares Ödem, fehlende Rückbildung auf Hochlagerung

  • Stadium III: ElephantiasisElephantiasis

Welche bildgebenden Verfahren dienen der Darstellung des Lymphgefäßsystems?
  • indirekte Lymphografie: subdermale Injektion eines wasserlöslichen Kontrastmittels, Darstellung epifaszialer peripherer Lymphkollektoren (keine Darstellung der kutanen Lymphkapillaren)

Zusatzinformation

Die direkte Lymphografie ist obsolet.

  • Lymphszintigrafie: interdigitale Injektion eines lymphpflichtigen radioaktiven Tracers; qualitative Beurteilung der Transportfunktion

Diese Verfahren sind selten erforderlich. Das Lymphödem ist primär eine klinische Diagnose nach Ausschluss sekundärer Ödemursachen.
Welchen Stellenwert haben Ultraschall, MRT und CT in der Diagnostik des Lymphödems?
Sie dienen in aller Regel der Abklärung sekundärer Ursachen, wobei MRT und Ultraschall die Differenzierung von Phlebödem (subkutanes und muskuläres Ödem) und Lymphödem (Ödem nur subkutan) ermöglichen.
Was sind mögliche Komplikationen des Lymphödems?
  • rezidivierende Erysipele: Verschlechterung des Lymphödems durch Obliterationen kutaner Lymphgefäße im Rahmen der Infektion (Mykose als Eintrittspforte!)

  • fibrotischer Umbau des Ödems mit Einschränkung der Beweglichkeit, vor allem im Sprunggelenk

  • Hyperkeratose und Bildung von Verrucae (häufig bei Elephantiasis)

  • sehr selten maligne Entartung (Lymphangiosarkom): Vorkommen bei massivem Armlymphödem nach Mastektomie (Stewart-Treves-Syndrom) oder bei Filariose (multiple bläulich-rötliche oder livide Hautläsionen, subkutane Knötchen)

Welche präventiven Maßnahmen empfehlen Sie der Patientin?
  • Vermeidung von Hitzeapplikation an den betroffenen Extremitäten

  • Hochlagerung der Beine, wenn immer möglich

  • Vermeidung einschnürender Kleidungsstücke

  • penible Hauthygiene (Vermeidung sekundärer Infektionen)

Welche therapeutischen Optionen kennen Sie?
  • Kompressionstherapie: in der Kompressionstherapie bei LymphödemAnfangsphase mit nichtelastischen Kurzzugbinden im Rahmen einer komplexen Entstauungstherapie mit manueller Lymphdrainage (mehrere Wochen), dann graduierte Kompressionsstrümpfe (distal höherer Druck als proximal). Frühzeitige und konsequente Kontrolle des Ödems verhindert die Progression!

  • intermittierende externe pneumatische Kompression (bei fehlendem Ansprechen auf manuelle Lymphdrainage und Kompression)

  • Diuretika: häufig wenig effektiv (insbesondere bei fibrösem Umbau); eventuell in der Anfangsphase einer komplexen Entstauungstherapie zeitlich limitiert über etwa zwei Wochen

Welche Kontraindikationen für eine manuelle Lymphdrainage sind zu beachten?
  • Erysipel oder aktive Entzündung der betroffenen Extremität

  • Neoplasie

  • akute tiefe Venenthrombose

  • dekompensierte Herzinsuffizienz

  • lokal über bestrahltem Hautareal

Literatur

Aktuelles internationales, 2013 Mar

Aktuelles internationales Konsensusdokument der International Society of Lymphology über Diagnose und Therapie des Lymphödems Lymphology 46 1 2013 Mar 1 11

Leitsymptom pulsatiler Tumor im Abdomen

Fallbericht

Eine 73-jährige Patientin mit arterieller Hypertonie wird zur besseren Blutdruckeinstellung zum Internisten überwiesen. An weiteren kardiovaskulären Risikofaktoren bestehen ein langjähriger Nikotinkonsum und eine Hypercholesterinämie. Wesentliche Begleiterkrankungen sind eine aktuell asymptomatische koronare Herzerkrankung mit Z. n. Myokardinfarkt und PTCA vor zwei Jahren, eine chronisch-obstruktive Bronchitis (COPD) und eine chronische Niereninsuffizienz im Stadium III (Serumkreatinin 1,3 mg/dl, berechnete GFR 42,8 ml/min).

Bei der körperlichen Untersuchung fällt eine verbreitert tastbare Pulsation der abdominalen Aorta auf.

Das Routinelabor ist bis auf die bekannte Niereninsuffizienz unauffällig.

Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie?
Der verbreiterte Aortenpuls bei einer Patientin mit multiplen Gefäßrisikofaktoren und manifester Arteriosklerose lässt ein BauchaortenaneurysmaBauchaortenaneurysma (BAA) vermuten.
Wie klären Sie den Befund weiter ab?
  • abdominale Sonografie

  • bei speziellen Fragestellungen zusätzlich farbkodierte Duplexsonografie (FKDS)

Was sehen Sie in der B-Bild- und Duplexsonografie (Abb. 1.8-1, Abb. 1.8-2, Abb. 1.8-3)?
Die B-Bild-Sonografie zeigt im Quer- (Abb. 1.8-1) und Längsschnitt (Abb. 1.8-2) ein infrarenales BAA mit einem maximalen Durchmesser von 4,65 cm und einer Länge von fast 8 cm. Der breite, sehr echoarme Thrombusmantel ist im B-Bild kaum sichtbar, wird aber leicht erkennbar durch Zuschalten der FKDS.

Eine Nachfrage beim Hausarzt ergibt, dass ein BAA bereits seit zwei Jahren bekannt ist. Bei der letzten Ultraschalluntersuchung zehn Monate zuvor lag der maximale Durchmesser bei 3,9cm.

Welche sind die Ätiologien des infrarenalen BAA?
  • meist arteriosklerotisch (> 90 %)

  • seltene Ursachen:

    • idiopathische Mediadegeneration (Erdheim-Gsell)

    • inflammatorisches Aneurysma

    • bakterielle Infektion (mykotisches Aneurysma)

    • Vaskulitis (Takayasu-, Riesenzellarteriitis)

    • Trauma (Aneurysma spurium)

    • hereditäre Bindegewebserkrankungen (Marfan-, Loeys-Dietz-, Ehlers-Danlos-Syndrom)

Was sind die wichtigsten Risikofaktoren für das BAA?
  • Alter

  • männliches Geschlecht

  • arterielle Hypertonie

  • Rauchen

  • familiäre Belastung

Nennen Sie bitte die typischen Komplikationen des BAA.
  • Ruptur

    • frei

    • gedeckt

    • mit Penetration angrenzender Organe

  • Kompression umliegender Strukturen

    • Arrosion von Wirbelkörpern

    • Harnstau (häufig bei inflammatorischem Aneurysma)

  • periphere Embolisation aus dem Thrombusmantel

    • embolische Verschlüsse der iliakalen, femoro-poplitealen oder kruralen Strombahn

    • Cholesterinembolisation

  • thrombotischer Verschluss mit akuter Durchblutungsstörung der unteren Extremität (selten)

Wie hoch ist das Rupturrisiko von BAA?
Bauchaortenaneurysma:RupturBei einem Aneurysmadurchmesser < 5,0 cm liegt die Rupturgefahr unter 1 % pro Jahr. Bei einem Durchmesser > 5,0–5,5 cm steigt das Rupturrisiko steil an. Je nach Studie wird die Rupturrate von BAA mit einem Durchmesser > 5,5 cm mit 10–30 % pro Jahr angegeben.
Welche weiteren Risikofaktoren der BAA-Ruptur neben dem Durchmesser kennen Sie?
  • schnelle Größenzunahme (> 0,4 cm/Jahr)

  • unkontrollierte Hypertonie

  • weibliches Geschlecht

  • Rauchen

  • obstruktive Ventilationsstörung

Wie gefährlich ist die BAA-Ruptur?
Die BAA-Ruptur geht mit einer Mortalität von etwa 80 % einher. Wenn ein Patient mit BAA-Ruptur die Klinik erreicht, hat der notfallmäßige Aortenersatz eine Mortalität von etwa 50 %. In letzter Zeit gewinnt die notfallmäßige endovaskuläre Versorgung rupturierter Aneurysmen mit Stents zunehmend an Bedeutung.
Wie hoch ist die Mortalität des elektiven, chirurgischen Aortenersatzes bei BAA?
In großen Studien lag die Mortalität des elektiven, abdominalen Aortenersatzes bei 3–5 %.
Welche Alternative gibt es zum chirurgischen Aortenersatz mittels Rohr- oder Y-Prothese?
Das Aneurysma kann endovaskulär mittels Stentprothese ausgeschaltet werden.
Wie ist der heutige Stellenwert der endoluminalen Verfahren?
Bauchaortenaneurysma:endovaskuläre TherapieBisherige randomisierte Studien haben gezeigt, dass die perioperative Mortalität bei endovaskulärer Therapie des BAA bei 1–2 % liegt und somit deutlich niedriger ist als bei der konventionellen Operation. Bei geeigneter Morphologie des Aneurysmas setzt sich dieses Therapieverfahren daher immer mehr durch, besonders bei älteren Patienten mit höherem Operationsrisiko.
Wichtigster Nachteil des endovaskulären Verfahrens ist eine höhere Rate an Spätkomplikationen (Leckage, Stentruptur, Stentmigration), die mit Folgeeingriffen behandelt werden müssen. Daraus ergibt sich die Notwendigkeit einer engmaschigen und teuren (Sonografie, CT) Nachkontrolle dieser Patienten. Darüber hinaus sind nicht alle Aneurysmen für eine endovaskuläre Therapie geeignet. Voraussetzungen sind:
  • ausreichender Abstand zu den Nierenarterien

  • Möglichkeit der distalen Stentverankerung in den Iliakalarterien

  • geeigneter iliakaler Zugangsweg

Durch technische Fortschritte (bessere Stentmaterialien, „gebranchte“ Prothesen) können heute immer mehr Aneurysmen endovaskulär versorgt werden.
Wann besteht eine Therapieindikation?
  • In der Regel wird eine Therapieindikation ab einem Durchmesser von 5,0–5,5 cm gesehen.

  • Indikationen für eine Therapie bereits bei einem kleineren Durchmesser sind das Auftreten von Symptomen, eine schnelle Größenzunahme oder morphologische Hinweise auf eine drohende oder gedeckte Perforation.

Wie beurteilen Sie das Aneurysma im vorliegenden Fall und welche Konsequenzen ziehen Sie?
Das Aneurysma der Patientin ist mit einem maximalen Durchmesser von 4,7 cm noch nicht dringend therapiebedürftig. Allerdings sprechen die Größenzunahme von fast 8 mm in zehn Monaten, das weibliche Geschlecht, der fortbestehende Nikotinkonsum, die schlecht eingestellte Hypertonie und die COPD für eine höhere Rupturgefahr. Eine endovaskuläre Therapie könnte in diesem Fall erwogen werden, wenn das BAA morphologisch hierfür geeignet ist.
Welche weitere bildgebende Diagnostik brauchen Sie, um die Eignung des BAA für eine endovaskuläre Therapie abzuklären?
Eine abdominale CT-Angiografie mit dünnen Schichten (1–3 mm).

Die CT-Angiografie zeigt das BAA im Querschnitt (Abb. 1.8-4) und in den koronaren Rekonstruktionen (Abb. 1.8-5a und b). In der kraniokaudalen Ausdehnung reicht das Aneurysma von unmittelbar unterhalb der rechten Nierenarterie bis an die Aortengabel. Es zeigen sich ausgedehnte Verkalkungen der Aortenbifurkation und der abgebildeten Segmente der Iliakal- und proximalen Femoralarterien.

Wie beurteilen Sie die CT?
Da das BAA bis an die Nierenarterie heranreicht, besitzt es keinen „Hals“, um den Stent kranial zu verankern. Zusätzlich fand sich bds. eine dünne und massiv arteriosklerotisch veränderte Iliakalstrombahn, die nicht für einen Aortenstent passierbar erscheint. Dieses Aneurysma ist daher morphologisch ungünstig für eine endovaskuläre Stentprothese.
Wie würden Sie die Patientin behandeln?
Für einen offenen Aortenersatz besteht bei einem Durchmesser unter 5,0 cm und multimorbider, älterer Patientin (KHK, COPD, Niereninsuffizienz) noch keine eindeutige Indikation. Um die Wachstumstendenz zu überprüfen, sollte das Aneurysma kurzfristig (in drei Monaten) sonografisch kontrolliert werden. Gleichzeitig sollten die Blutdruckeinstellung optimiert und die Patientin zum Nikotinverzicht motiviert werden.

Die Patientin wird unter einer antihypertensiven Therapie, bestehend aus ACE-Hemmer, Schleifendiuretikum und Betablocker, normoton. Die Hypercholesterinämie wird mit einem Statin behandelt und die Patientin erhält ASS 100mg/d zur Thrombozytenaggregationshemmung.

Bei der nächsten sonografischen Verlaufskontrolle des Aneurysmas nach drei Monaten ist der maximale Durchmesser konstant geblieben. Die Fortführung der konservativen Therapie unter regelmäßiger Überwachung der Aneurysmagröße wird vereinbart.

Welche peripheren Gefäße sind nach der infrarenalen Aorta am häufigsten von Aneurysmen betroffen?
  • Iliakalarterien

  • A. poplitea

Welches sind die wesentlichen Komplikationen des Popliteaaneurysmas?
Das PopliteaaneurysmaPopliteaaneurysma wird meist durch einen thrombotischen Verschluss und/oder der peripheren Embolisation in die Unterschenkelarterien symptomatisch. Diese Komplikation führt häufig zu einer schweren, extremitätengefährdenden Ischämie des Unterschenkels und des Fußes. Die Ruptur eines Popliteaaneurysmas ist hingegen sehr selten.
Wie wird das Popliteaaneurysma behandelt?
Wegen des hohen Risikos thromboembolischer Komplikationen wird ab einem Durchmesser von 2,0–2,5 cm die prophylaktische Ausschaltung mittels femoropoplitealem Bypass empfohlen. Patienten mit Popliteaaneurysma, die nicht operiert werden, sollten oral antikoaguliert werden.

Literatur

201 4 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic disease, 2014

2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic disease: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult Eur Heart J 41 2014 2873 2926

Blankensteijn et al., 2005

J.D. Blankensteijn Two-year outcomes after conventional or endovascular repair of abdominal aortic aneurysms (DREAM trial) N Engl J Med 352 2005 2398 2405

The United Kingdom EVAR Trial Investigators, 2010

The United Kingdom EVAR Trial Investigators Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm N Engl J Med 362 2010 1863 1871

Leitsymptom plötzlicher einseitiger Visusverlust

Fallbericht

Ein 68-jähriger Mann berichtet über einen plötzlich aufgetretenen, rechtsseitigen vollständigen Visusverlust, einseitigerVisusverlust, der seit einer Stunde besteht. Daneben „Kribbeln“ und Taubheitsgefühl im linken Arm. An Vorerkrankungen sind bekannt: langjähriger Hypertonus und Z. n. koronarer Bypass-Operation wegen koronarer Dreigefäßerkrankung.

Welche Differenzialdiagnosen sind in Betracht zu ziehen?
  • Apoplex

  • transitorisch ischämische Attacke

  • intrazerebrale Blutung

  • Subarachnoidalblutung

  • Subduralhämatom

  • Sinusvenenthrombose

  • Anfallsleiden

  • intrakranielle Raumforderung

Welches ist die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose?
Ischämischer Insult und transitorisch ischämische Transitorisch ischämische AttackeAttacke (TIA).
Welches sind die wichtigsten Ursachen eines ischämischen Insults oder einer TIA?
  • obliterierende Arteriosklerose der extrakraniellen Karotisstrombahn (meist A. carotis interna)

  • obliterierende Arteriosklerose der intrakraniellen Hirnarterien (meist Karotissiphon, A. cerebri media)

  • zerebrale Mikroangiopathie (lakunäre Infarkte)

  • kardiale Embolie (Vorhofflimmern, linksventrikuläres Aneurysma, Mitralvitium, offenes Foramen ovale) oder Embolie aus Aorta ascendens/Aortenbogen (arteriosklerotisch)

  • Dissektion (fibromuskuläre Dysplasie, Marfan-Syndrom)

  • entzündliche Gefäßerkrankungen (Riesenzellarteriitis, Morbus Takayasu; Cave: Sturzsenkung!)

Wie unterscheidet sich die typische Klinik zerebrovaskulärer Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet der A. carotis interna und des vertebrobasilären Stromgebiets?
  • A. carotis interna:

    • kontralaterale Hemiparese, Dyspraxie

    • kontralaterale Hypo- oder Parästhesie

    • ipsilaterale Visusstörungen (Amaurosis fugax, homonyme Hemianopsie)

    • Dysarthrie, Dys- oder Aphasie

  • vertebrobasilär:

    • Ataxie

    • Drehschwindel

    • bilaterale Parese oder Dysästhesie

    • Sturzattacken (Drop Attacks) ohne Bewusstseinsverlust

    • Dysarthrie, Schluckstörung

    • Visusstörungen

Welche typischen anamnestischen und klinischen Befunde würden Sie bei der Riesenzellarteriitis und welche beim Morbus Takayasu erwarten?
  • Riesenzellarteriitis: Alter Riesenzellarteriitis> 50 Jahre, Allgemeinsymptomatik, neu aufgetretene Kopfschmerzen, Druckschmerz und/oder Pulslosigkeit der Temporalarterie(n), eventuell Kau-Claudicatio, plötzliche Erblindung, Strömungsgeräusch A. axillaris, eventuell Befunde einer Polymyalgia rheumatica

  • Morbus Takayasu: Alter < 40 Morbus TakayasuJahre, Allgemeinsymptomatik (im Akutstadium), abgeschwächte Pulse der A. brachialis, Stenosegeräusch über A. subclavia oder Aorta, Claudicatio der Beine, Sehstörungen bis Erblindung, Hypertonie (renovaskulär)

Bei der körperlichen Untersuchung beträgt der Blutdruck 170/100mmHg, beim Visus rechts ist die Unterscheidung hell/dunkel möglich, es besteht eine Hyposensibilität der linken oberen Extremität. Labor und EKG sind unauffällig.

Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen veranlassen Sie?
  • Computertomografie des Schädels: Differenzierung zwischen akuter Ischämie und Hämorrhagie

  • Farbduplexsonografie: extrakranielle Obstruktionen der supraaortalen Arterien (Stenosen, Verschlüsse, Dissektion, Wandverdickung)

  • EKG und Langzeit-EKG: Vorhofflimmern

  • transthorakale ggf. transösophageale Echokardiografie: Vorhofthrombus, offenes Foramen ovale, Vitium, Hypo-/Akinesien, Plaques Aorta ascendens und Bogen

Welchen Stellenwert hat die Magnetresonanztomografie im Abklärungsgang zerebraler Ischämien?
  • als angiografisches Verfahren (MRA) Magnetresonanztomografie, bei zerebraler Ischämievor allem zur Darstellung intrakranieller Gefäße (Aneurysmen, arteriovenöse Malformationen, Stenosen) und entzündlicher Gefäßerkrankungen

  • als Diffusions-MRT zum Frühnachweis einer gestörten Blut-Hirn-Schranke, z. B. als Ausdruck einer Ischämie

  • als konventionelle MRT zum Nachweis von Hirnstammischämie oder Sinusvenenthrombose

Wann ist eine konventionelle selektive Angiografie indiziert?
In der Regel bei unklaren Befunden, z. B. Verdacht auf Dissektion, DD: Verschluss oder höchstgradige Stenose, entzündliche Gefäßerkrankung. Die Komplikationsrate (bleibende neurologische Defizite) der selektiven Angiografie liegt bei 0,5–1 %. In der Regel ist bei Verdacht auf ein ischämisches Ereignis eine Duplexsonografie, eventuell in Kombination mit MRT, ausreichend (auch hinsichtlich Operation).

Das CT ist unauffällig.

Die Duplexsonografie (Abb. 1.9-1) zeigt eine hochgradige, > 70-prozentige Stenose der A. carotis interna rechts (Pfeil).

Im Verlauf der diagnostischen Maßnahmen bildet sich die neurologische Symptomatik vollständig zurück.

Wie lautet die Stadieneinteilung der zerebralen Durchblutungsstörung?
  • Stadium I: asymptomatisch

  • Stadium II: symptomatische Stenose mit passageren neurologischen Ausfällen

    • transitorisch ischämische Attacke (TIA), Verschwinden nach 24 Std. (weitgehend). Warnzeichen: 10 % erleiden kompletten Apoplex im folgenden Jahr!

    • reversibles ischämisches neurologisches Reversibles ischämisches neurologisches DefizitDefizit (RIND), komplette Rückbildung nach mehr als 24 Stunden (heute nicht mehr gebräuchlich)

  • Stadium III: „progressive stroke“: Steigerung der Symptomatik, nur teilweise reversibel

  • Stadium IV: „complete stroke“: irreversible Schädigung

Welche therapeutischen Maßnahmen kommen für den Patienten in Betracht?
  • Sekundärprophylaxe (Patient gehört zur vaskulären Hochrisikopopulation)

    • Acetylsalicylsäure:bei zerebraler IschämieAcetylsalicylsäure 100 mg/d (z. B. Aspirin®) oder primär Kombination aus Dipyridamol, bei zerebraler IschämieDipyridamol 200 mg und Acetylsalicylsäure 25 mg (z. B. Aggrenox®)

    • bei rezidivierenden Ereignissen Clopidogrel 75 mg/d (Plavix®) oder Dipyridamol 200 mg und Acetylsalicylsäure 25 mg (z. B. Aggrenox®) Clopidogrel:bei zerebraler Ischämie. Eine duale Plättchenhemmung mit ASS und Clopidogrel bringt keine Vorteile, da häufigere zerebrale Blutungsereignisse

    • Behandlung der kardiovaskulären Risikofaktoren, hier der Hypertonie (z. B. ACE-Hemmer)

  • Revaskularisation der Karotisstenose

Wann besteht prinzipiell die Indikation zur Revaskularisation einer Karotisstenose?
  • bei asymptomatischer Karotisstenose, RevaskularisationKarotisstenose (Rate zerebraler ischämischer Ereignisse unter bester medikamentöser Therapie ca. 1 %/Jahr) Indikation nur unter folgenden Bedingungen zu erwägen:

    • > 70-prozentige progrediente Stenose

    • Lebenserwartung > 5 Jahre

    • sehr niedrige perioperative Komplikationsrate (inkl. Angiografie), d. h. erfahrenes Zentrum mit ausgewiesen niedriger Komplikationsrate (< 3 %)

  • symptomatische Karotisstenose (Rate zerebraler ischämischer Ereignisse unter Acetylsalicylsäure 10–15 % im 1. Jahr, dann abfallend):

    • > 70-prozentige Stenose (klarer Benefit für operierte Patienten)

    • > 50-prozentige Stenose bei Rezidiv unter Thrombozytenaggregationshemmung

    • perioperative Komplikationsrate (30 Tage) < 6 %

Cave: Die Stenose muss die symptomatische Seite versorgen! Zerebrale Ischämie und ipsilaterale Karotisstenose legen nicht zwingend eine Kausalität zugrunde. Alternative Ursachen müssen berücksichtigt werden (Vorhofflimmern, Aortenplaques, zerebrale Mikroangiopathie).
Welche Verfahren stehen für eine Revaskularisation zur Verfügung?
Die chirurgische ThrombendarteriektomieThrombendarteriektomie (TEA) ist die Therapie der Wahl. Das interventionelle Stenting der A. carotis interna mit oder ohne Neuroprotektion ist eine Alternativmethode, die zunehmend eingesetzt wird. Die derzeit publizierten vergleichenden Studien TEA versus Stenting deuten auf eine Gleichwertigkeit beider Verfahren hin (mehr perioperative Myokardinfarkte bei der TEA, mehr nicht einschränkende ischämische Ereignisse beim Stenting).

Literatur

Aktuelle amerikanische Leitlinie zur Karotisrevaskularisation in Circulation, 2011

Aktuelle amerikanische Leitlinie zur Karotisrevaskularisation in Circulation 2011; 124: e54–e130 sowie aktuelle nationale S3-Leitlinie unter http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/004-028.html

Leitsymptom anfallsartige Weißverfärbung der Finger

Was erkennen Sie auf diesem Bild (Abb. 1.10-1)?
Eine deutliche Weißverfärbung aller Langfinger links und der Finger 3 und 5 rechts, gering auch Finger 4 rechts.

Fallbericht

Eine 32-jährige Patientin berichtet über eine seit einigen Monaten zunehmende, attackenartig auftretende Weißverfärbung aller Langfinger beider Hände. Auslösende Ereignisse sind Kälteexposition und emotionaler Stress. Während dieser Phasen Taubheitsgefühl und Kribbelparästhesien akral. Nach einigen Minuten Blauverfärbung, dann Rötung und Verschwinden der Parästhesien. Bisher keine akralen Läsionen. Schwellneigung der Finger. In den letzten Monaten wechselnde Arthralgien.

Welches Phänomen beschreibt die Anamnese?
Das Raynaud-Raynaud-PhänomenPhänomen. Es ist attackenartig auftretend, typischerweise dreiphasig (weiß – blau – rot = Ischämie, Zyanose, Hyperämie), eine reine Blauverfärbung ist jedoch auch möglich. Abzugrenzen ist das Phänomen von reiner Kälteempfindlichkeit (häufig, nicht attackenartig auftretend) oder der Akrozyanose.
Welche beiden Formen des Raynaud-Phänomens sind zu unterscheiden?
  • primäres Raynaud-Phänomen: rein vasospastische Erkrankung, keine Hand- oder Fingerarterienverschlüsse, keine Ulzera, keine kapilläre Mikroangiopathie, prognostisch benigne

  • sekundäres Raynaud-Phänomen: häufig Unterarm-, Hand- und Fingerarterienverschlüsse nachweisbar, breites differenzialdiagnostisches Spektrum, Prognose abhängig von der Grunderkrankung

Welche anamnestischen Angaben sprechen für eine primäre Form?
  • weibliches Geschlecht

  • Alter unter 30 Jahre

  • symmetrischer Befall der Langfinger (Aussparung des Daumens)

  • Beginn der Symptomatik in der Pubertät

  • asthenischer Körperbau

  • Neigung zur Hypotonie

  • Migräne

  • positive Familienanamnese

Zusatzinformation

Bei klarer anamnestischer Zuordnung zur primären Form und typischen klinischen Befunden sind häufig keine weiteren diagnostischen Maßnahmen erforderlich.

Welche Grunderkrankungen können Ursache eines sekundären Raynaud-Phänomens sein?
  • rheumatische Erkrankungen: Sklerodermie, Mischkollagenose, CREST-Syndrom, Lupus erythematodes, Polymyositis, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom

  • Thrombangiitis obliterans (bei ca. 25 % der Fälle, Befall der Unterschenkelarterien)

  • embolische Erkrankungen:

    • kardial

    • aus Stenose der A. subclavia (bilaterale Blutdruckmessung, zusätzliche arteriosklerotische Manifestationen in anderen vaskulären Territorien)

    • Thoracic-Outlet-Syndrom

    • Hypothenar-Hammer-Hypothenar-Hammer-SyndromSyndrom (Arbeitsanamnese mit repetitiver Traumatisierung des Hypothenars und der A. ulnaris, Aneurysmabildung, Embolisation! Betroffene Berufsgruppen: Schlosser, Schreiner, Mechaniker)

  • Vibrationssyndrom (Arbeitsanamnese! Presslufthammer, Kettensäge)

  • Medikamente und Toxine (entweder aggravierend oder kausal): Chemotherapeutika, Interferon, Nikotin, Narkotika, Sympathomimetika, Ciclosporin, Kokain, Polyvinylchlorid, Ergotamin, Clonidin

  • andere Erkrankungen: paraneoplastisch, Hypothyreose, Kälteagglutininkrankheit, Kryoglobulinämie, Kryofibrinogenämie, Neuropathie (z. B. Karpaltunnelsyndrom)

Die Einseitigkeit des Befunds oder einseitige Symptomatik an einzelnen Fingern spricht für embolische Ursache (kardial, Subklaviastenose, Thoracic Outlet, Hypothenar-Hammer-Syndrom). Die Symptomatik entspricht häufiger einer akralen Ischämie als einem Raynaud-Phänomen. Eine beidseitige Symptomatik spricht für eine systemische Erkrankung/Ursache.
Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen mit welcher Fragestellung ergreifen Sie?
  • Faustschlussprobe: klinischer Test zur Überprüfung der Durchgängigkeit der Unterarmarterien, des Hohlhandbogens, Hinweise auf Digitalarterienverschlüsse

  • akrale Zehn-Finger-Oszillografie: Hinweise für Unterarm-, Hand- und Fingerarterienverschlüsse

  • Duplexsonografie: Aneurysma der A. subclavia bei Thoracic-Outlet-Syndrom, Subklaviastenose; bei Verdacht auf Hypothenar-Hammer-Syndrom Nachweis eines Aneurysmas der A. ulnaris

  • Echokardiografie: kardiale Emboliequelle

  • Kapillarmikroskopie: Nachweis einer kapillären Mikroangiopathie (frühes Zeichen einer Sklerodermie oder Mischkollagenose)

  • ggf. Angiografie bei unklarer Ätiologie von Unterarm-, Hand- oder Fingerarterienverschlüssen oder vor geplanter Thrombolyse und zur Dokumentation des Therapieerfolgs

Die Faustschlussprobe und das akrale Oszillogramm weisen auf multiple Fingerarterienverschlüsse beidseits hin. In der Lupenvergrößerung der Kapillarmikroskopie des linken Zeigefingers der Patientin sind deutlich dilatierte Nagelfalzkapillaren neben avaskulären Arealen erkennbar. Es ist der typische Befund einer Mikroangiopathie.

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?
Es liegt ein sekundäres Raynaud-Phänomen bei V. a. Kollagenose vor, am ehesten Sklerodermie oder Mischkollagenose.
Wie therapieren Sie die Patientin hinsichtlich des Raynaud-Phänomens?
  • Raynaud-Phänomen:Therapieallgemeine Empfehlungen:

    • Kälteschutz (warme Kleidung, Handschuhe)

    • Vermeidung von Nässe

    • kein Nikotin

    • Vermeidung von vasokonstriktorisch wirkenden Medikamenten

    • Biofeedback, Stressreduktion

  • medikamentöse Empfehlungen:

    • Mittel der ersten Wahl: Kalziumantagonisten, wie Nifedipin, bei Raynaud-SyndromNifedipin retard 30–60 mg/d p. o. (z. B. Adalat®); Reduktion von Schwere und Frequenz der Attacken (Cave: bei primärem Raynaud Verstärkung der schon vorhandenen Hypotonie; häufiger Grund für Therapieabbruch!)

    • ersatzweise Versuch mit Sympatholytika, wie Prazosin, bei Raynaud-PhänomenPrazosin 2 × 1–5 mg/d p. o. (z. B. Minipress®, Wirkung häufig nur für einige Wochen), Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten, wie Losartan Losartan, bei Raynaud-Phänomen25–100 mg/d p. o. (z. B. Lorzaar®), oder selektive Inhibitoren der Serotonin-Wiederaufnahme, wie Fluoxetin, bei Raynaud-PhänomenFluoxetin 20–40 mg/d p. o. (z. B. Fluxet®)

    • Sildenafil 1–3 × 20 mg/d p. o. (z. B. Revatio®). Cave: nur zugelassen bei gleichzeitig bestehender pulmonaler Hypertonie

Unter Allgemeinmaßnahmen und Nifedipin oral bessern sich die Beschwerden zunächst. Nach sechs Monaten treten plötzlich eine akute Ischämie der Finger 3 und 4 der rechten Hand und Ruheschmerzen auf, es entwickelt sich eine akrale Läsion.

Wie therapieren Sie die akute digitale Ischämie?
  • trockene Wundbehandlung

  • Wattehandschuh

  • ausreichende Schmerztherapie (= sympathikolytisch)

  • Acetylsalicylsäure:bei akuter digitaler IschämieAcetylsalicylsäure 100 mg/d (z. B. Aspirin®), eventuell Antikoagulation mit Heparin

  • Iloprost Iloprost:bei akuter digitaler Ischämie0,5–2 ng/kg KG/min für 1–2 Wochen (z. B. Ilomedin®)

  • evtl. mit Sildenafil 1–3 × 20 mg/d (z. B. Revatio®). Cave: nur zugelassen bei gleichzeitig bestehender pulmonaler Hypertonie

  • evtl. Endothelin-Rezeptor-Antagonist, z. B. Bosentan (Tracleer® 2 × 62,5 mg inital, Erhaltungsdosis 2 × 125 mg), bei gleichzeitig nachgewiesener pulmonaler Hypertonie und zur Reduzierung der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen

  • evtl. lokale intraarterielle Thrombolyse, z. B. Urokinase 100.000 E Loading Dose, 500.000 E/6 h alle 12 Stunden, parallel therapeutische Heparinisierung mit unfraktioniertem Heparin. Cave: Kontraindikationen

  • eventuell lokale digitale Sympathektomie bei therapierefraktären Fällen

Literatur

Übersicht zum Raynaud-Syndrom, 2010

Übersicht zum Raynaud-Syndrom Vasa 39 2010 33 41

Übersicht zum, 2012

Übersicht zum Management von digitalen Ulzerationen bei Sklerodermie DMW 137 2012 34 40

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