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B978-3-437-41654-5.00016-5

10.1016/B978-3-437-41654-5.00016-5

978-3-437-41654-5

Abb. 16.1

[P049]

COPDSchweregradeinteilung nach GOLDCOPDRisikogruppen nach GOLDRisikogruppeneinteilung der COPD nach Exazerbationsrate, Symptomen und spirometrischem Schweregrad (mMRC = Modifizierte MRC-Dyspnoe-Skala, CAT = COPD Assessment Test; www.mediakademie.de)

Grade der Asthmakontrolle des ErwachsenenAsthmakontrolle

[X315-001]

Tab. 16.1
Kriterium Kontrolliert (alle Kriterien erfüllt) Teilweise kontrolliert (≥ 1 Kriterium erfüllt) Unkontrolliert
Symptome tagsüber Keine (≤ 2-mal/Wo.) > 2-mal/Wo. ≥ 3 Kriterien „teilweise kontrolliert“ in 1 Woche
Alltagsaktivität Keine Irgendeine
Nächtliche Symptome Keine Irgendeine
Bedarfstherapie Keine (≤ 2-mal/Wo.) > 2-mal/Wo.
Lungenfunktion (PEF, FEV1) Normal < 80 % Soll-FEV1 oder des persönlichen Bestwerts (PEF)
Jegliche Exazerbation in 1 Woche = unkontrolliert

Medikamentöse Langzeittherapie des Asthmas Asthma bronchialeLangzeittherapie(Stufenplan) bei Erwachsenen

Tab. 16.2
Stufe 1 Stufe 2 Stufe 3 Stufe 4 Stufe 5
Bedarfsmedikation (bevorzugt rasch wirksame β2-Angonisten)
Controller-Medikation
ICS (niedrig) ICS niedrig
+ LABA
ICS mittelhoch
+ LABA
ICS mittelhoch
+ LABA
Montelukast ICS mittelhoch Montelukast Systemische Steroide
ICS niedrig
+ Montelukast
Tiotropium Tiotropium
ICS niedrig
+ Theophyllin ret.
Omalizumab
Mepolizumab
Reslizumab

ICS = inhalative Kortikoide, LABA = lang wirksamer β2-Agonist

Medikamentöse Therapie der COPD: pharmakologische GruppenCOPDTherapiemedikamentöse

Tab. 16.3
Gruppe Medikamente (Beispiele)
Rasch wirksame inhalative Bronchodilatatoren
β2-Sympathomimetika (SABA, RABA) Salbutamol (Bronchospray®), Fenoterol (Berotec®)
Formoterol (Foradil®, Oxis®)
Vagolytikum (Anticholinergikum; SAMA) Ipratropiumbromid (Atrovent®)
β2-Sympathomimetika + Vagolytikum (SABA/RABA + SAMA) Fenoterol + Ipratropiumbromid (Berodual®)
Lang wirksame inhalative Bronchodilatatoren
β2-Sympathomimetika (LABA) 12 h: Salmeterol (Serevent®), Formoterol (Foradil®, Oxis®)
24 h: Indacaterol (Onbrez®), Olodaterol (Striverdi® Respimat®)
Vagolytikum (Anticholinergikum; LAMA) 12 h: Aclidiniumbromid (Eklira®, Genuair®)
24 h: Tiotropiumbromid (Spiriva®)
Glycopyrroniumbromid (Seebri Breezhaler®)
Inhalative Glukokortikoide (ICS) z. B. Budesonid (Pulmicort®)
Inhalative Kombinationspräparate β2-Sympathomimetikum + Anticholinergikum (LABA + LAMA)
12 h: Formoterol + Aclidinium (Brimica® Genuair®)
24 h: Indacaterol + Glycopyrroniumbromid (Ultibro® Breezhaler®)
24 h: Olodaterol + Tiotropiumbromid (Spiolto® Respimat®)
24 h: Vilanterol + Umeclidinium (Anoro®)
β2-Sympathomimetikum + Kortikosteroid (LABA + ICS)
12 h: Formoterol + Budesonid (Symbicort®)
Salmeterol + Fluticasonproprionat (z. B. Viani®)
Formoterol + Beclometason (Foster®, Inuvair®)
Formoterol + Fluticasonproprionat (Flutiform®)
24 h: Vilanterol + Fluticasonfuorat (Relvar®)
Oral wirksame Präparate
Theophylline z. B. Bronchoretard®
β2-Sympathomimetika z. B. Bambuterol (Bambec®)
PDE4-Hemmer Roflumilast (Daxas®)

Antibiotische Therapie bei akuter bakterieller Exazerbation einer chronischen Bronchitis/COPD Antibiotika(therapie)chronische BronchitisAntibiotika(therapie)COPDBronchitischronischeAntibiotikatherapieCOPDAntibiotikatherapie

Tab. 16.4
Wirkstoff Durchschnittliche Tagesdosis
Mittel 1. Wahl Amoxicillin/Clavulansäure 3 × 1 g p. o.
3 × 0,5–1,0 g p. o.
Makrolid 1 × 500 mg p. o.
2 × 250 mg p. o.
Mittel 2. Wahl Doxycyclin 2 × 100 mg p. o.

Stufenplan für die Prophylaxe und Langzeittherapie der COPDCOPDProphylaxeCOPDLangzeittherapieStufenplan

[F772-002]

Tab. 16.5
Schweregrad I: leicht II: mittel III: schwer IV: sehr schwer
Charakteristika FEV1/VC
< 70 %
FEV1 ≥ 0,80
mit/ohne Symptomatik
FEV1/VC
< 70 %
0,50 ≤ FEV1
< 0,80
mit/ohne Symptomatik
FEV1/VC
< 70 %
0,30 < FEV1
< 0,50 mit/ohne Symptomatik
FEV1/VC < 70 %
FEV1 ≤ 0,30 oder
FEV1 < 0,50 und chronische respiratorische Insuffizienz, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
Maßnahmen Vermeidung von Risikofaktoren, Grippe- und Pneumokokken-Schutzimpfung. Zusätzlich bei Bedarf kurz wirksamer Bronchodilatator
Zusätzlich Dauertherapie mit einem oder mehreren lang wirksamen Bronchodilatatoren, Rehabilitation
Zusätzlich Glukokortikoide bei wiederkehrenden Exazerbationen
Zusätzlich Langzeitsauerstofftherapie bei respiratorischer Insuffizienz. Gegebenenfalls nichtinvasive Beatmung

Therapieoptionen bei COPDCOPDTherapieoptionenCOPDPräventionCOPDTherapiemedikamentöseCOPDTherapienichtmedikamentöseCOPDTherapieapparativeCOPDTherapieoperativeCOPDTherapieinterventionelle

[F772-002]

Tab. 16.6
Prävention Medikamentöse Behandlung Nichtmedikamentöse Behandlung Apparative/operative/interventionelle Behandlung
Raucherentwöhnung
Schutzimpfungen
Arbeitsplatzhygiene
Anticholinergika
β2-Sympathomimetika
Theophyllin
Roflumilast
Glukokortikoide
Mukopharmaka
Antibiotika
Körperliches Training
Patientenschulung
Physiotherapie
Ernährungstherapie
Langzeitsauerstofftherapie
Nichtinvasive Beatmung
Interventionelle oder chirurgische Volumenreduktion bei Emphysem
Lungentransplantation

Medikamentöse Therapie der COPD nach Risikogruppen

(nach GOLD: Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of COPD, Update 2017; www.goldcopd.org) [W1024]

Tab. 16.7
Risikogruppe Therapiebeginn Weiteres Vorgehen
A Bronchodilatator Effektbewertung: Fortsetzung, Stopp oder alternative Wirkstoffklasse
B LABA oder LAMA Bei andauernder Symptomatik: LAMA + LABA
C LAMA Weitere Exazebation(en):
  • LAMA + LABA

  • LABA + ICS

D LAMA + LABA Weitere Exazerbation(en):
  • LAMA + LABA + ICS

  • LABA + ICS

Bei weiteren Exazerbation(en) unter LAMA + LABA + ICS:
  • FEV1 < 50% und chronische Bronchitis: Roflumilast

  • Ex-Raucher: Makrolide

LAMA LAMA + LABA
LABA + ICS
  • LAMA + LABA

  • Bei andauernder Symptomatik/weiteren Exazerbation(en): LAMA + LABA + ICS

LAMA + LABA + ICS LAMA + LABA

Bevorzugte Behandlungsoptionen sind fett gekennzeichnet.

ICS = inhalatives Kortikosteroid, LABA = lang wirksames 2-Sympathomimetikum; LAMA = lang wirksames Anticholinergikum

CRB65-CRB65-IndexIndex

Tab. 16.8
Symptom/Befund Punkte
C = „confusion“ (Bewusstseinsstörung) 1
R = „respiratory rate“ (Atemfrequenz) ≥ 30/min 1
B = „blood pressure“ (RR) < 90 mmHg systolisch/≤ 60 mmHg diastolisch 1
65 = Alter ≥ 65 Jahre 1

Kalkulierte antimikrobielle Initialtherapie der ambulant erworbenen Pneumonie (CAP) ohne Pneumonie(n)ambulant erworbene (CAP)Initialtherapie, kalkulierte antimikrobielleErregerkenntnisPneumonie(n)Initialtherapie

Tab. 16.9
CAP-Schweregrad Mittel der Wahl Alternativen
Leicht, ohne Komorbitäten
(Dauer: 5–7 Tage, oral)
Aminopenicillin: Amoxicillin Makrolid:
  • Azithromycin

  • Clarithromycin

  • Roxithromycin

oder
Tetrazyklin: Doxycyclin
oder
Fluorchinolon (pneumokokkenwirksam)
  • Levofloxcin

  • Moxifloxacib

Leicht, mit Komorbiditäten
Chron. Herzinsuffizienz
Schwere COPD Bronchiektasen
Bettlägerigkeit
Schluckstörungen, PEG
(Dauer: 5–7 Tage oder 2–3 Tage nach Entfieberung, oral)
Betalaktamantibiotika:
  • Amoxicillin/Clavulansäure

  • Sultamicillin

Pneumokokkenwirksames Fluorchinolon:
  • Levofloxacin

  • Moxifloxacin

Mittelschwer, hospitalisiert, in der Regel Sequenztherapie
(Dauer 5–7 Tage)
Betalaktamantibiotika+BLI:
  • Amoxicillin/Clavulansäure

  • Ampicillin/Sulbactam

oder
  • Cefuroxim (nur i.v.)

  • Ceftriaxon

  • Cefotaxim

+/– Makrolid (3 Tage)
Pneumokokkenwirksames Fluorchinolon:
  • Levofloxacin

  • Moxifloxacin

Schwer
(ohne Pseudomonas-Risiko)
Breitspektrum-Aminopenicillin + BLI
Piperacillin/Tazobactam
oder
Ceftriaxon, Cefotaxim
+ Makrolid (3 Tage)
Pneumokokkenwirksames Fluorchinolon:
  • Levofloxacin

  • Moxifloxacin (Keine Monotherapie bei Sepsis!)

Schwer
(mit Pseudomonas-Risiko) 1
Pseudomonasaktives Betalaktamantibiotikum:
  • Piperacillin/Taobactam

  • Cefepim

  • Imipenem

  • Meropenem

plus
pneumokokkenwirksames Fluorchinolon:
  • Levofloxacin,

  • Ciprofloxacin (+ Pneumokokken und S.-aureus-Antibiose!)

1

Schwere pulmonale Komorbidität (COPD IV, Bronchiektasen, Mukoviszidose), stationärer Krankenhausaufenthalt > 2 Tage im letzten Monat, ≥ 10 mg Steroid ≥ 4 Wochen, Breitspektrumantibiose > 7 Tage im letzten Monat, Malnutrition

Kalkulierte antimikrobielle Initialtherapie der nosokomialen Pneumonie (HAP) bei Patienten ohne erhöhtes Risiko für multiresistente Pneumonie(n)nosokomiale (HAP)Initialtherapie, kalkulierte antimikrobielleErregerPneumonie(n)Initialtherapie

Tab. 16.10
Substanz Dosierung (pro Tag)
Aminopenicillin/Betalaktamaseinhibitoren
  • Ampicillin/Sulbactam

3 × 3 g
  • Amoxicillin/Clavulansäure

3 × 2,2 g
oder
Cephalosporin Gruppe 3a
  • Cetriaxon

1 × 2 g
  • Cefotaxim

3 × 2 g
oder
Carbapenem
  • Ertapenem

1 × 1 g
oder
Fluorchinolon
  • Moxifloxacin

1 × 400 mg
  • Levofloxacin

2 × 500 mg

Kalkulierte antimikrobielle Initialtherapie der nosokomialen Pneumonie (HAP) bei Patienten mit erhöhtem Risiko für multiresistente ErregerPneumonie(n)nosokomiale (HAP)Initialtherapie, kalkulierte antimikrobiellePneumonie(n)Initialtherapie

Tab. 16.11
Substanz Dosierung (pro Tag)
Pseudomonaswirksames Betalaktamantibiotikum
Piperacillin/Tazobactam 3–4 × 4,5 g
oder
Cefepim 3 × 2 g
Ceftazidim 3 × 2 g
oder
Imipenem/Cilastatin 3 × 1 g
Meropenem 3 × 1 g
Doripenem 3 × 0,5–1 g
plus
Fluorchinolon
Ciprofloxacin 3 × 400 mg
Levofloxacin 2 × 500 mg
oder
Aminoglykosid
Gentamycin 1 × 3–7 mg/kg (Talspiegel < 1 µg/ml)
Tobramycin 1 × 3–7 mg/kg (Talspiegel < 1 µg/ml)
Amikacin 1 × 15–20 mg/kg (Talspiegel < 4 µg/ml)
Bei MRSA-Verdacht plus
Glykopeptid oder Oxazolidinon
Vancomycin 2 × 15 mg/kg (Talspiegel 15–20 µg/ml)
Linezolid 2 × 600 mg

Lungenmykosen (außereuropäische Formen, örtliche Begrenzung durch klimatische und geologische Faktoren)SporotrichoseSporothrix schenckiiParacoccidioides brasiliensisLungenmykosenErregerLungenmykosenaußereuropäischeKokzidioidomykoseHistoplasmoseHistoplasma capsulatumCoccidoides immitisBlastomykoseBlastomyces dermatitisBlastomyces brasiliensis

Tab. 16.12
Erreger Erkrankung Therapie
Histoplasma capsulatum1 Histoplasmose 1, 2, 3
Coccidioides immitis1 Kokzidioidomykose 2, 3
Blastomyces dermatitis1 Blastomykose (Nordamerika, Afrika) 1, 2, 3
Blastomyces brasiliensis1 (Paracoccidioides brasiliensis) Blastomykose (Südamerika) 1, 2, 3
Sporothrix schenckii Sporotrichose (USA: Südstaaten) 1

Therapie: 1 = Amphotericin B; 2 = Ketoconazol; 3 = Fluconazol

1

Therapie nur bei ausgedehnten oder persistierenden Formen, sonst Spontanverlauf abwarten.

Beispiele diffuser Lungenparenchymerkrankungen und ggf. deren ÄtiologieVogelhalterlungeStrahlenpneumonitisLupus erythematodes, systemischer (SLE)fibrosierende AlveolitisSklerodermiefibrosierende AlveolitisSilikoseSiderosilikoseSarkoidosefibrosierende AlveolitisArthritisrheumatoidefibrosierende AlveolitisParaquatlungePanarteriitis, fibrosierende AlveolitisLungenhämosiderose, idiopathischeLungenfibroseidiopathischeKollagenose(n)fibrosierende AlveolitisHartmetalllungeGoodpasture-Syndromfibrosierende AlveolitisFarmerlungeDermatomyositisfibrosierende AlveolitisBeryllioseBefeuchterlungeAutoaggressionskrankheiten, fibrosierende AlveolitisAsbestoseAlveolitismedikamentös induzierteAlveolitisexogen-allergischeAlveolitisfibrosierendeGranulomatosemit PolyangiitisPolyangiitismikroskopische (MPA)EGPA

Tab. 16.13
Krankheitsbezeichnung Ätiologie
Idiopathische Lungenfibrose (IPF) Unbekannt, möglicherweise überschießende Immunreaktion, getriggert durch virale Infekte, fraglich auch vermehrte Scherkräfte
Exogen-allergische Alveolitis Allergische Reaktionen (Immunkomplexreaktion, Typ-III-Allergie sowie zellvermittelte Typ-IV-Allergie) nach Inhalation von organischen Stäuben: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, Befeuchterlunge u. a. m.
Fibrosierende Alveolitis bei Kollagenosen und Autoaggressionskrankheiten (SLE, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Panarteriitis, Dermatomyositis etc.) Unbekannt
Medikamentös induzierte fibrosierende Alveolitis (DILD) Acetylsalicylsäure, Azathioprin, Bleomycin, Busulfan, Cyclophosphamid, Hexamethonium, Melphalan, Methotrexat, Methysergid, Niridazol, Nitrofurantoin, Sulfasalazin, Sulfonamide u. a.
Paraquatlunge Paraquatintoxikation
Fibrosierende Alveolitis nach Inhalation toxischer Gase Inhalationsgase
Strahlenpneumonitis Thorakale Bestrahlung, ab 60 Gy obligat
Silikose Inhalation siliziumhaltiger Stäube
Asbestose Asbestexposition
Siderosilikose Inhalation von Eisenoxiden und Silikaten
Berylliose Inhalation von Beryllium
Hartmetalllunge (Wolfram, Vanadium, Titan) Inhalation von Hartmetallstäuben
Sarkoidose Unbekannt, Immunregulationsstörung der Lunge auf einen unbekannten antigenen Reiz hin
Goodpasture-Syndrom Antialveoläre Basalmembranantikörper
Idiopathische Lungenhämosiderose Unbekannt
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegener-Granulomatose) Vaskulitis, unbekannt
Mikroskopische Polyangiitis (MPA) Nekrotisierende Vaskulitis v. a. der kleineren Gefäße. Unbekannt
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom) Vaskultis, Eosinophilie, unbekannt

Charakteristika idiopathischer interstitieller Pneumonien (IIP) in der ZusammenschauPneumonie(n)interstitielleakute (AIP)Pneumonie(n)interstitielledesquamative (DIP)Pneumonie(n)interstitielleidiopathische (IPF)Pneumonie(n)interstitiellenichtspezifische (NSIP)Bronchiolitis, respiratorische, interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD)LungenfibroseidiopathischePneumonie(n)kryptogen organisierende (COP)

Tab. 16.14
AIP COP IPF NSIP DIP RB-ILD
Alter (J.) 50 Unbestimmt > 60 > 50 oder Kinder > 40 > 30
Nikotin (+) ++ ++
Beginn Akut Akut oder subakut Chronisch Akut oder subakut Chronisch Chronisch
HR-CT
  • Lokalisation

Diffus Peribronchial, subpleural Peripher, basal, subpleural Peripher, basal, subpleural Peripher, basal Diffus
  • Retikulär

+ (+) + (Linien)
  • Nodulär

+/− Zentrilobulär
  • Milchglas

+ − (+) + + Fleckförmig
  • Konsolidierung

+ + (fleckig) +
  • Bronchiektasien

BAL
  • Gesamtzahl

↑↑ ↑↑
  • Neutrophile

↑↑ ↑↑ ↑↑ (↑) (↑)
  • Lymphozyten

↑↑ (↑) (↑)
  • Eosinophile

(↑) (↑) (↑)
  • Makrophagen

↓↓ Schaumig ↓↓ ↑ gelb Gelb
Histologie DAD Organisierende Pneumonie UIP NSIP DIP RB-ILD

AIP: akute interstitielle Pneumonie, COP: kryptogen organisierende Pneumonie, DAD: diffuser Alveolarschaden, DIP: desquamative intersititielle Pneuminie, IPF: idiopathische Lungenfibrose, NSIP: nichtspezifische interstitielle Pneumonie, RB-ILD: respiratorische Bronchiolitis/interstitielle Lungenerkrankung., UIP: „usual interstitial pneumonia”.

+: vorhanden, –: nicht vorhanden, (+): nicht immer vorhanden, ↑↑: deutlich erhöht, ↑: erhöht, (↑): kann erhöht sein, ↓↓: deutlich erniedrigt, ↓: erniedrigt.

Systemische Therapie der Sarkoidose

(nach Gillissen und Pietrzak 2012)

Tab. 16.15
Therapiephase Therapie
Induktion Glukokortikoid 0,5–1 mg/kg/d
Erhaltungsdosis 5–10 mg/d
Therapiedauer 2–12 Monate je nach Erkrankungsschwere
Therapieversager a) Methotrexat 7,5–30 mg/1-mal pro Woche
b) Infliximab 3–5 mg/kg i. v. Woche 0, 2, 6, dann alle 8 Wochen
Evtl. Alternativen Bei Lungenfunktionseinschränkung ICS, z. B. bis 2 mg/d inhalatives Budenosid allein oder zusätzlich zur oralen Glukokortikoid-Therapie
Symptombezogen NSAR

Klassifikation der pulmonalen HypertonieHypertoniepulmonaleKlassifikation

[F820-002] (with kind permission from Springer Science and Business Media)

Tab. 16.16
  • 1.

    Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

    • 1.1

      Idiopathische (IPAH)

    • 1.2

      Hereditäre (HPAH)

    • 1.2.1

      BMPR-2-Mutationen

    • 1.2.2

      ALK1-, Endoglin-Mutationen (mit/ohne hered. hämorr. Teleangiektasie)

    • 1.2.3

      Unbekannte Mutationen

    • 1.3

      Durch Medikamente oder Toxine verursacht

    • 1.4

      Assoziiert mit (APAH):

    • 1.4.1

      Bindegewebserkrankungen

    • 1.4.2

      HIV-Infektion

    • 1.4.3

      Portaler Hypertension

    • 1.4.4

      Angeborenen Herzfehlern

    • 1.4.5

      Schistosomiasis

    • 1.4.6

      Chronisch-hämolytischer Anämie

    • 1.5

      Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

  • 1'

    Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD)

    und/oder pulmonale oder kapilläre Hämangiomatose (PCH)

  • 2.

    Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung

    • 2.1

      Systolische Dysfunktion

    • 2.2

      Diastolische Dysfunktion

    • 2.3

      Valvuläre Erkrankungen

  • 3.

    Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

    • 3.1

      Chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen

    • 3.2

      Interstitielle Lungenerkrankungen

    • 3.3

      Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster

    • 3.4

      Schlafbezogene Atmungsstörungen

    • 3.5

      Alveoläre Hypoventilationssyndrome

    • 3.6

      Chronischer Aufenthalt in großer Höhe

    • 3.7

      Fehlentwicklungen

  • 4.

    Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

  • 5.

    Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

    • 5.1

      Hämatologische Erkrankungen

      • Myeloproliferative Erkrankungen

      • Splenektomie

    • 5.2

      Systemische Erkrankungen

      • Sarkoidose

      • Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose

      • Lymphangioleiomyomatose

      • Neurofibromatose

      • Vaskulitiden

    • 5.3

      Metabolische Störungen

      • Glykogenspeicherkrankheiten

      • Morbus Gaucher

      • Schilddrüsenerkrankungen

    • 5.4

      Andere

      • Tumorobstruktion

      • Fibrosierende Mediastinitis

      • Chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse

ALK-1 = activin receptor-like Kinase 1 gene, BMPR-2 = bone morphogenetic protein receptor-2

Wells-Score (Wahrscheinlichkeit-Score für das Vorliegen einer Lungenarterienembolie)Wells-ScoreLungenarterienembolieWells-Score

Tab. 16.17
Anamnese/Befunde Punktwert
Klinische Zeichen der tiefen Venenthrombose (TVT) 3
Herzfrequenz > 100/min 1,5
Hämoptysen 1
> 3 Tage bettlägerig oder OP < 4 Wochen oder größere OP < 3 Monate 1,5
TVT oder Lungenarterienembolie in der Anamnese 1,5
Aktive Krebserkrankung 1
Alternative Diagnose mindestens so wahrscheinlich –3
Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer Lungenarterienembolie
Unwahrscheinlich < 2
Mittlere Wahrscheinlichkeit 2–6
Hohe Wahrscheinlichkeit > 6

Schweregradeinteilung der akuten Lungenarterienembolie nach LungenarterienembolieSchweregradenach GrosserGrosser

Tab. 16.18
I
klein
II
submassiv
III
massiv
IV
fulminant
Klinik Nur kurzfristige, leichte Symptomatik Anhaltende leichter gradige Symptomatik Anhaltende schwerer gradige Symptomatik Wie III plus Kreislaufschock
Systemarterieller Druck (mmHg) Normal Normal bis leicht erniedrigt Erniedrigt Stark erniedrigt
Pulmonal-arterieller Druck (mmHg) Normal Normal bis leicht erhöht PA-Mitteldruck > 25–30 mmHg PA-Mitteldruck > 30 mmHg
paO2 (mmHg) Normal Normal Erniedrigt Stark erniedrigt

Schweregradeinteilung nach European Society of Cardiology (ESC) LungenarterienembolieSchweregradenach ESC

Tab. 16.19
Frühsterblichkeit Gering (< 1 %) Mittel (3–15 %) Hoch (< 15 %)
Schock oder Blutdruck Nein Nein Ja (triggert Therapie)
Dysfunktion des rechten Ventrikels Nein Nein/ja1 Möglich
Troponin Nein Nein/ja1 Möglich
Therapie Frühe Entlassung
Antikoagulation
Krankenhausbehandlung
Antikoagulation
ggf. Thrombolyse
Intensivbehandlung
Thrombolyse oder Embolektomie

1

Mindestens eines der beiden Kriterien muss erfüllt sein.

Dauer der Antikoagulation nach Lungenarterienembolie LungenarterienembolieAntikoagulationAntikoagulationLungenarterienembolie

Tab. 16.20
Ereignis Dauer der Antikoagulation
Erstereignis bei vorübergehendem Risikofaktor (TVT/Lungenarterienembolie postoperativ oder nach Trauma) 3 Monate.
Idiopathisch – distale Extremität 3 Monate.
Idiopathisch – proximale Extremität > 3 Monate.
Falls komplikationslos → unbegrenzt.
Aktive Krebskrankheit NMH 3–6 Monate,
dann NMH oder Marcumar® unbegrenzt bzw. bis Heilung.
Rezidiv bei idiopathischer Genese Unbegrenzt.

Kriterien für die Indikationsstellung zur Sauerstoff-Sauerstoff-LangzeittherapieIndikationenLangzeittherapie

Tab. 16.21
Untersuchungssituation Indikation zur Langzeittherapie
Ruhe PaO2 ≤ 55 mmHg
oder
PaO2 55–60 mmHg + pulmonale Hypertonie/ Rechtsherzinsuffizienz/ Polyglobulie
Belastung PaO2-Abfall um > 5 mmHg auf ≤ 55 mmHg oder Belastbarkeit (6-Minuten-Gehtest: Messung der Strecke mit und ohne Sauerstoff)
Schlaf Individuelle Entscheidung (inbesondere abhängig von der Ventilation im Schlaf)

Atmungsorgane

K. Rasche

  • 16.1

    Akute (Tracheo-)Bronchitis517

  • 16.2

    Asthma bronchiale518

  • 16.3

    COPD (chronisch-obstruktive Bronchitis, Lungenemphysem)524

    • 16.3.1

      Chronische obstruktive Bronchitis524

    • 16.3.2

      Lungenemphysem525

    • 16.3.3

      Lungenemphysem bei α1-Proteinaseninhibitor(PI)-Mangel531

  • 16.4

    Pneumonien531

  • 16.5

    Lungenmykosen538

  • 16.6

    Diffuse Lungenparenchymerkrankungen (DPLD; „interstitielle Lungenerkrankungen“ [ILD]) und Lungenfibrosen540

    • 16.6.1

      Idiopathische Lungenfibrose(IPF)543

    • 16.6.2

      Lungensarkoidose (Morbus Boeck)544

  • 16.7

    Pleura- und Mediastinalerkrankungen545

    • 16.7.1

      Pleuritis sicca545

    • 16.7.2

      Pleuraergüsse546

    • 16.7.3

      Pneumothorax548

      • 16.7.3.1

        Spannungspneumothorax548

      • 16.7.3.2

        Geschlossener Pneumothorax549

    • 16.7.4

      Mediastinalemphysem550

  • 16.8

    Erkrankungen des Lungenkreislaufs551

    • 16.8.1

      Pulmonale Hypertonie (PH) und chronisches Cor pulmonale (CPC)551

    • 16.8.2

      Lungenarterienembolie553

  • 16.9

    Obstruktives Schlafapnoesyndrom (OSAS)558

  • 16.10

    Hämoptysen/Hämoptoe559

  • 16.11

    Apparative/nichtmedikamentöse Therapieverfahrenbei Erkrankungen der Atmungsorgane561

    • 16.11.1

      Sauerstoff-(Langzeit-)therapie561

      • 16.11.1.1

        Behandlungsprinzipien561

      • 16.11.1.2

        Möglichkeiten der Sauerstoffzufuhr562

    • 16.11.2

      Nichtinvasive Beatmung (NIV)562

      • 16.11.2.1

        NIV akut562

      • 16.11.2.2

        NIV chronisch563

    • 16.11.3

      Inhalations- und Physiotherapie564

      • 16.11.3.1

        Inhalationstherapie564

      • 16.11.3.2

        Physiotherapie565

  • 16.12

    Lungenkarzinom566

  • 16.13

    Lungentuberkulose566

Akute (Tracheo-)Bronchitis

DefinitionAtemwegserkrankung(en)AkuteBronchitisakuteTracheobronchitis, akute Entzündung mit Beteiligung von Trachea, Bronchien und Bronchiolen, oft im Rahmen einer Erkältungserkrankung auftretend.
Ätiologie und PathogeneseZumeist Folge einer Virusinfektion („grippaler Infekt“: Influenza-, Parainfluenza-, RS-, Coxsackie-, ECHO- und Adenoviren) der oberen Luftwege mit möglicher anschließender bakterieller Superinfektion (H. influenzae, S. pneumoniae, selten Staphylokokken u. a., Kap. 16.4). Unterkühlung, Durchnässung als Wegbereiter („Erkältung“). Selten Folge einer chemischen Irritation. Gute eigenständige Heilungstendenz bei entsprechendem Verhalten.

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

(1)Bei Tracheobronchitis, akuteTherapieBronchitisakuteTherapieFieber Bettruhe. Sonst Aufenthalt in gut belüfteten Räumen.
(2)Freie Nasenatmung durch alphamimetische Nasentropfen oder -spray.

Medikamentöse Therapie

Im Allgemeinen keine Indikation für antibakterielle Therapie! Bei Influenza A und B ist der Einsatz der Virustatika Zanamivir (Relenza®; 2 × 10 mg/d [Pulver zur Inhalation] über 5 Tage) und Oseltamivir (Tamiflu®; 2 × 75 mg/d per os ebenfalls über 5 Tage) indiziert, wenn die ersten Krankheitssymptome (schlagartiges Auftreten von Fieber oder/und schwerem Krankheitsgefühl sowie Gliederschmerzen, Kopfschmerzen, Husten und Abgeschlagenheit) nicht länger als 48 h zurückliegen. Diese Virustatika sind auch gegen den Erreger der sog. Schweinegrippe (Influenza A/SchweinegrippeH1N1) wirksam! Die Neuraminidasehemmer Zanamivir und Oseltamivir Influenza A/H1N1reduzieren die Viruslast deutlich, sodass die Dauer der Influenza verkürzt und die Schwere der Erkrankung gemildert werden. Die Dauer der akuten Erkrankung kann insgesamt um nicht mehr als 1 Tag verkürzt werden. Nicht antiviral behandelt werden sollten immunkompetente Patienten mit Krankheitsbildern, die nicht schwer verlaufen, oder Patienten, bei denen der Beginn der klinischen Symptomatik länger als 2 Tage zurückliegt. Nur bei schwerem Verlauf und Verdacht auf bakterielle Superinfektion antibiotische Therapie; Dämpfung des oft starken Hustenreizes in der Anfangsphase der Erkrankung durch allgemeine Maßnahmen (s. o.), dazu Antitussiva: Codeinphosphat bis 5 × 30 mg. Ansonsten rein symptomatische Therapie mit Antipyretika und ggf. Analgetika (Arthralgien!).

Asthma bronchiale

DefinitionChronisch-entzündliche heterogene Asthma bronchialeBronchialerkrankung, die sich zunächst in einer anfallsweise auftretenden Atemnotsymptomatik bei bronchialer Überempfindlichkeit manifestiert. Es findet sich immer eine mehr oder minder stark ausgeprägte entzündliche Infiltration der Bronchialschleimhaut durch Mastzellen, eosinophile und neutrophile Granulozyten, Lymphozyten und Makrophagen. Anfangs völlige Beschwerdefreiheit im anfallsfreien Intervall. Mit zunehmender Krankheitsdauer werden die Beschwerden chronisch; die Übergänge zur chronischen (obstruktiven) Bronchitis sind dann fließend. Oft weitet sich die bronchiale Reaktion auf eine Vielzahl bronchokonstriktorischer Stimuli aus.
Ätiologie und PathogeneseMan unterscheidet drei verschiedene ätiologische Formen.
(1)Allergisches Asthma bronchiale (engl.: „Extrinsic Asthma“): Extrinsic AsthmaAsthma bronchialeallergischesexogen-allergisch IgE-vermittelt (inhalative Allergene, Nahrungsmittel-, Arzneimittel-, Parasiten- und Insektenallergene sowie Perkutanallergene [hämatogene Auslösung]). Einige Formen des Berufsasthmas.
(2)Nichtallergisches Asthma bronchiale (engl.: „Intrinsic Asthma“): Asthma bronchialenichtallergischesIntrinsic Asthma
  • infektbedingtes Asthma,

  • belastungsinduziertes Asthma,

  • Analgetika-Asthma,

  • chemisch-irritativ oder toxisch bedingtes Asthma (häufig Berufsasthma),

  • refluxassoziiertes Asthma.

(3)Mischformen aus (1) und (2).

Wichtig

Häufig Mischformen!

Klinik: Leitsymptome und -befundeErscheinungsbild, Verlauf und Pathogenese sind uneinheitlich – keine ausschließliche Anfallskrankheit. In klassischer Weise aber anfallsweise Atemnot mit erschwertem Exspirium, Giemen, Brustenge, Hustenattacken, Anfälle häufig nachts und in den frühen Morgenstunden. Anfallsdauer > 24 h = Status asthmaticus! Zu Beginn der Erkrankung häufig nur anhaltender trockener Husten. Primäre Status asthmaticusManifestation der Sensibilisierung durch inhalative Allergene: KonjunktivitisKonjunktivitisAsthma bronchiale, RhinitisRhinitisAsthma bronchiale – „Asthmaäquivalente“ – oft über Jahre! Differenzialdiagnostisch Krankheitszustände abgrenzen, bei denen „symptomatisches“ AsthmaAsthma bronchialesymptomatisches auftritt, z. B. Asthma cardiale, mechanische Stenosierung von Trachea und Bronchien sowie Dysfunktion der Stimmbänder (vocal cord dysfunction).

Therapie

Medikamentöse Therapie

Behandlungsziel
(1)VerminderungAsthma bronchialeTherapie der bronchialen Hyperreaktivität durch antientzündlich wirkende Pharmaka. Mittel der 1. Wahl: topisch wirksame Steroide! Auch antientzündlich wirksam und gleichzeitig antibronchokonstriktorisch: Antileukotriene.
(2)Rasche Beseitigung der bronchialen Obstruktion und damit Symptomfreiheit. Mittel der 1. Wahl: rasch- bzw. kurzwirksame β2-Sympathomimetika; nur in Ausnahmefällen zusätzlich Theophyllin, Ipratropiumbromid, Tiotropiumbromid sowie systemisch Steroide.
(3)Steigerung der Lebensqualität, Vermeidung von Folgeschäden, Verminderung der Letalität.
Bei Asthma kontraindizierte Pharmaka
Morphium und Derivate (atemdepressorische Wirkung), Asthma bronchialeMedikamente, kontraindizierteParasympathomimetika (z. B. Pilocarpin®), Cholinesterasehemmer (z. B. Mestinon®), Betablocker (Dociton® etc., auch sog. kardioselektive Blocker – Ausnahme KHK als Komorbidität – sowie Betablocker enthaltende Augentropfen bei Patienten mit Glaukom), nichtsteroidale Antirheumatika.
Maßnahmen beim schweren Asthmaanfall, Status asthmaticus
Zu den Status asthmaticusSofortmaßnahmenAsthmaanfallschwerer, SofortmaßnahmenSofortmaßnahmen unter Berücksichtigung der jeweiligen Funktionseinschränkung und des klinischen Zustandsbilds gehören folgende Maßnahmen:
(1)Erstmaßnahmen:
  • Atemerleichternde Lagerung: sitzend, Unterarme unterlagert.

  • Patient zum Einsatz der Lippenbremse auffordern.

  • O2 2–4 l/min über Nasensonde.

  • 2–4 Hübe eines rasch wirksamen β2-Agonisten (z. B. Salbutamol).

  • Alle 10–15 min wiederholen.

  • Glukokortikoid oral, besser i. v. (50–100 mg Prednisolonäquivalent).

(2)Weitere Initialtherapie (bei unzureichender Besserung):
  • Ggf. Versuch der Inhalationsoptimierung über Maskenvernebler:

    • β2-Agonisten 3- bis 6-mal/d als Inhalationslösung (z. B. Salbutamol 2,5 mg [10 Tr.]/3 ml NaCl 0,9 %).

    • Glukokortikoid 2-mal/d als Inhalationslösung (z. B. Budesonid 1 mg/2 ml NaCl 0,9 % alle 12 h).

  • Bei Nichtansprechen rasche Entscheidung über die Gabe parenteraler β2-Agonisten:

    • s. c., z. B. Terbutalin ½–1 Amp. zu 1 ml = 0,25–0,5 mg s. c., ggf. nach 4 h wiederholen oder

    • i. v., z. B. Reproterol 1 Amp. zu 1 ml = 0,09 mg langsam i. v., Wiederholung nach 10 min möglich.

(3)Weitere Therapiemaßnahmen (bei weiterhin unzureichender Besserung):
  • Intensivierte bronchodilatatorische Therapie:

    • β2-Agonist i. v. über Perfusor, z. B. 5 Amp. Reproterol auf 50 ml, Geschwindigkeit 2–10 ml/h = 0,018–0,09 mg/h.

    • Anticholiniergikum: Ipratropiumbromid 0,5 mg durch Vernebler.

    • Glukokortkoid i. v.: 50–100 mg Prednisolonäquivalent alle 4–6 h.

    • Theophyllin-Kurzinfusion/-Perfusor:

      • initial 5 mg/kg KG als Kurzinfusion (z. B. 400 mg bei 80 kg KG),

      • Erhaltungsdosis 0,5 mg/kg/h (z. B. 40 mg/h bzw. 960 mg/24 h bei 80 kg KG),

      • Perfusor-Beispiel: Bronchoparat® 400 mg auf 40 ml NaCl 0,9 % = 10 mg/ml Einstellung: 4 ml/h = 40 mg/h.

      • Cave: Theophyllin-Vormedikation beachten! Frühzeitige Theophyllin-Serumspiegelkontrolle!

    • Ausreichend Flüssigkeitszufuhr.

    • Magnesiumsulfat bei Nichtansprechen auf β2-Agonisten (2 g in 50 ml NaCl 0,9 % i. v.).

  • Antibiotika:

    • Primäreinsatz nur in Ausnahmefällen, da Asthma-Exazerbationen selten durch bakterielle Infektionen ausgelöst werden.

    • Cave: Gelbes SputumSputumgelbes kann auch durch erhöhten Eosinophilenanteil bedingt sein!

    • Antibiotikatherapie aber sinnvoll bei gleichzeitiger Pneumonie oder bakterieller Infektion der Atemwege (CRP- und/oder PCT-Erhöhung).

  • Sedativa:

    • Allgemein wegen atemdepressorischer Wirkung nicht empfohlen.

    • Falls erforderlich evtl. Promethazin 25 mg.

  • Beatmungstherapie: Indikationen: BeatmungAsthmaanfallAtemstillstand, flache, hochfrequente Atmung, Unruhe, BeatmungStatus asthmaticusVerwirrtheit, PaO2 < 55 mmHg/SaO2 < 85 % trotz O2-Gabe, PaCO2 > 45 mmHg mit steigender Tendenz.

Wichtig

Der schwere Asthmaanfall ist eine prinzipiell lebensbedrohliche Situation und erfordert eine sofortige Krankenhauseinweisung in der Regel mit Notarzteinsatz.

Langzeittherapie
Die medikamentöse Langzeittherapie des Asthma bronchialeAsthma bronchialeLangzeittherapie richtet sich nach dem Grad der Asthmakontrolle, die klassische Schweregradeinteilung nach Symptomatik und Lungenfunktion wurde mittlerweile verlassen (Tab. 16.1). Das therapeutische Ziel ist die bestmögliche Asthmakontrolle. Diese kann unter Anwendung unterschiedlicher Eskalationsstufen der Therapie mittels eines therapeutischen Stufenplans erreicht werden (Tab. 16.2). Hierbei wird zwischen Bedarfsmedikation und Dauermedikation unterschieden. Mit rekombinanten, humanisierten monoklonalen Anti-IgE-Antikörpern (Omalizumab [Xolair®]) besteht die Möglichkeit, das Schlüsselmolekül der allergischen Reaktionskaskade zu blockieren. Das Medikament wird in Abhängigkeit vom Serum-IgE-Spiegel und dem Körpergewicht alle 2–4 Wochen s. c. appliziert. Ein neues Therapieprinzip für das schwere eosinophile Asthma bronchiale ist die Gabe der monoklonalen Anti-IL5-Antikörper Mepolizumab (Nucala®) sowie Reslizumab (Cinquaero®). Unbedingt auf Behandlung der Kofaktoren eines Asthma bronchiale achten: chronische Sinusitis, gastroösophagealer Reflux, Adipositas.
Langzeittherapie bei leichten bis mittelschweren Fällen mit inhalativen (z. B. Budesonid, Ciclesonid, Fluticason), bei schweren Formen mit systemisch wirksamen Glukokortikoiden (z. B. Prednison, Prednisolon) sowie anderen antientzündlich wirkenden Substanzen (z. B. Montelukast = Singulair®). Bei nachgewiesener Obstruktion β2-Adrenergika. Bei sehr leichten Formen der Asthmakrankheit (< 2 Tage pro Monat symptomatisch) alleinige Therapie mit inhalativen β2-Mimetika nur bei Bedarf. Zur Optimierung der Langzeittherapie und Erreichung einer ganztägigen Beschwerdefreiheit sind lang wirksame (12–24 h) β2-Mimetika (LABA; Salmeterol, Formoterol, Indacaterol, Olodaterol) zusätzlich zur inhalativen Steroidtherapie (ICS) sehr sinnvoll. Ebenso ist dies der Fall in Bezug auf die Gabe eines Kombinationspräparats aus LABA und ICS. Bei Patienten mit dem Risiko schwerer Exazerbationen besteht die Möglichkeit, ein Kombinationspräparat aus rasch wirksamem β2-Adrenergikum und Glukokortikoid auch bei Bedarf einzusetzen (sog. „SMART“-KonzeptSMART-Konzept = Single Inhaler Maintenance And Reliever Therapy). Bei unter Medikation mit einer Kombination aus ICS + LABA nicht ausreichend kontrolliertem Asthma bronchiale, bei dem es im Vorjahr mindestens zu einer akuten Exazerbation gekommen ist, ist mittlerweile auch das lang wirksame Anticholinergikum (LAMA) Tiotropium im Respimat®-Inhalator zugelassen. In Ausnahmefällen Theophyllin, falls die Therapie mit inhalativen Steroiden und β2-Mimetika und Tiotropium nicht ausreichend ist. Bei bakteriellen Infekten Antibiotika.
Therapieprinzipien
(1)Mittel 1. Wahl sind Steroide, die vorzugsweise topisch, d. h. inhalativ, angewendet werden (z. B. Budesonid, Ciclesonid, Fluticason, Beclomethason).
(2)Bedarfsweise Inhalation rasch wirksamer β2-Mimetika (z. B. Salbutamol, aber auch Formoterol) oder regelmäßige Inhalation lang wirksamer β2-Mimetika (Salmeterol, Formoterol oder Indacaterol, letzteres ist 24 h wirksam), aber nie ohne inhalatives Steroid!
(3)In Ausnahmefällen zusätzlich Theophyllin (p. o. oder i. v.) oder Ipratropiumbromid und systemisch Steroide (p. o. oder i. v.). Tiotropium s.o.
(4)Nachtversorgung: ggf. zirkadianAsthma bronchialeNachtversorgung angepasste Therapie, z. B. manchmal vorteilhaft: abendliche (anstelle der einmaligen morgendlichen) Glukokortikoid-Gabe.
(5)Der Leukotrienantagonist Montelukast (Singulair®) kann bei leichterem Asthma als antientzündliches und antibronchokonstriktorisches Wirkprinzip eingesetzt werden.
(6)Bei primär hoch dosierter Glukokortikoid-Therapie (Kap. 16.2, „Maßnahmen beim schweren Asthmaanfall, Status asthmaticus“) erst nach klinischer Besserung langsame Reduzierung der Dosis: Bei Tagesdosen > 20 mg Prednisolon etwa um 5–10 mg/Woche, < 20 mg um 2,5–5,0 mg/Woche, da Unterdosierung klinisch erst nach etwa 4 Tagen sichtbar. Langsame Dosisminderung notwendig zur Festlegung der individuellen Minimaldosis! Dauer- oder Erhaltungsdosis möglichst unter der sog. Cushing-Schwellendosis, bei höherer notwendiger Erhaltungsdosis (> 20 mg) an 2 Wochentagen (z. B. Mittwoch und Sonntag) Therapiepause einlegen. Wegen sehr geringer systemischer Wirkung – wenn möglich – Übergang auf topisch wirksame Steroide. Zur Vermeidung einer Pilzbesiedelung von Mund und Rachen nach der Inhalation von Steroiden Mundspülung durchführen. Bei Anwendung oraler Steroide in Dosen bis zu 20 mg/d Prednisolonäquivalent nicht auf die gleichzeitige Applikation topischer Steroide verzichten. Bei systemischer Steroidtherapie Osteoporoseprophylaxe!
Schwer zu behandelndes oder therapierefraktäres Asthma bronchiale
Ca. 5–10 % der Asthmatiker.
Die WHO empfiehlt die Einteilung in drei Typen:
(1)Unbehandeltes schweres AsthmaAsthma bronchialeunbehandeltes schweres
= fehlende Asthmakontrolle bei bislang unbehandeltem Asthma bronchiale:
Hier steht die Einleitung einer adäquaten Asthmatherapie im Vordergrund.
(2)Schwierig zu behandelndes Asthma bronchialeAsthma bronchialeschwierig zu behandelndes
= fehlende Asthmakontrolle bei Adhärenzproblemen, persistierenden Triggern oder Komorbiditäten:
Hier stehen die Steigerung der Therapieadhärenz, die Ausschaltung fortbestehender Asthmaauslöser, z. B. Tierallergene, sowie die Erkennung von Komorbiditäten, die den Asthmaschweregrad beeinflussen wie chronische Rhinosinusitis, Herzinsuffizienz, gastroösophagealer Reflux, psychische Erkrankungen, schlafbezogene Atmungsstörungen und Adipositas, im Vordergrund.
(3)Therapierefraktäres AsthmaAsthma bronchialetherapierefraktäres
= fehlende Asthmakontrolle trotz maximaler Therapie oder Asthmakontrolle, die nur unter maximaler Therapie aufrechterhalten werden kann:
Dieses Asthma stellt therapeutisch die größte Herausforderung dar. Die moderne Asthmaforschung versucht, sich dieser Form des Asthmas über die Beschreibung und Definition verschiedener inflammatorischer PhänotypenAsthma bronchialePhänotypen (allergisches und nichtallergisches persistierendes schweres eosinophiles Asthma, nichteosinophiles schweres Asthma mit erhöhten Neutrophilen, schweres paucigranulozytäres Asthma) sowie sog. Asthma-EndotypenAsthma bronchialeEndotypen (allergisches Asthma, Aspirin-sensitives Asthma, allergische bronchopulmonale Mykose/Aspergillose, Late-Onset-Asthma und Athletenasthma) zu nähern. Hieraus ergeben sich personalisierte Therapieansätze wie die Anwendung von Anti-IgE (Omalizumab), Azithromycin, Antimykotika oder Anti-Interleukinen (z. B. Mepolizumab = IL5-Antikörper, Lebrikizumab = Anti-IL13, Dupilumab = Anti-IL4-Rezeptor). Auch befinden sich hierbei schleimhautlokale Verfahren wie die bronchiale Thermoplastie in Erprobung.
Besonderheiten beim allergisches Asthma bronchiale
Beim allergischen Asthma bronchialeExtrinsic AsthmaTherapieAsthma bronchialeallergischesTherapie begleitend zur medikamentösen Therapie auch eine kausale Therapie anstreben. Sie richtet sich gegen das Allergen (Allergenkarenz) und die Antikörperbildung (Hyposensibilisierung = spezifische Immuntherapie [SIT]). Ziel der SIT ist es, eine pathogene Allergen-Antikörper-Reaktion, die den allergiespezifischen Gewebereiz darstellt, zu verhindern. Die SIT weist die beste Wirksamkeit nur bei gleichzeitig bestehender allergischer Rhinitis auf („Leitsymptom“ zur SIT-Indikationsstellung bei Asthma). Neben der subkutanen SIT (SCIT) steht heute auch für verschiedene Allergene die sublinguale Form (SLIT) zur Verfügung. Bevor derartige Therapiemaßnahmen zum Einsatz kommen können, ist die subtile Eruierung der auslösenden Allergene von entscheidender Bedeutung. Wichtigste diagnostische Hilfsmittel hierzu sind
(1)genaue Anamneseerhebung, auch Berufsanamnese (Asthma bronchialeexogen-allergisches, DiagnoseBerufsallergene!),
(2)Hauttestung, ggf. nasale Provokation,
(3)Bestimmung des Gesamt-IgE im Serum,
(4)Nachweis spezifischer IgE-Antikörper, molekulare Allergiediagnostik,
(5)im Zweifelsfall unter strenger Indikationsstellung auch bronchiale Provokationstests.
Allergenkarenz (Expositionsprophylaxe)
Nach Isolierung des oder der für eine AsthmakrankheitExtrinsic AsthmaAllergenkarenzAsthma bronchialeallergischesAllergenkarenzAllergenkarenz, Asthma bronchialeExpositionsprophylaxeAsthma bronchiale verantwortlichen Allergene – soweit möglich – strenge Expositionsprophylaxe anstreben. Besonders in frühen Krankheitsphasen ist die Expositionsprophylaxe der einfachste und wirksamste therapeutische Weg. Da an eine beschränkte, meist lokal gebundene Allergenverbreitung geknüpft, kommen für die strenge Expositionsprophylaxe nur bestimmte Allergenreservoire in Betracht:
(1)Haus- und Umweltallergene (Hausallergene, Asthma bronchialeBetten- und Matratzeninhaltsstoffe, Haustiere, hausgebundener Schimmel,UmweltallergeneAsthma bronchiale Kosmetika, Arzneimittel und anderes) durch „Sanierung des privaten Allergenmilieus“ (auch Wohnungs- und Ortswechsel), durch Ausschaltung von Nahrungsmittelallergenen (selten), soweit möglich. Gegenüber saisonalen Allergenen wie z. B. Gräsern oder Baumpollen ist meist keine vollständige Allergenprophylaxe möglich.
(2)Berufsallergene: Die Sanierung des beruflichen Allergenmilieus bedingt zumeist einen BerufsallergeneAsthma bronchialeBerufs- oder zumindest Arbeitsplatzwechsel.
Hyposensibilisierung (spezifische Immuntherapie, SIT)
Behandlungsprinzip: Immuntherapie, Asthma bronchialeHyposensibilisierungAsthma bronchialeDurch parenterale Zufuhr eines Allergens in zunächst subklinischen und nach und nach immer größeren Dosen soll eine Toleranz gegenüber dem betreffenden Allergen erzeugt werden. Unter der Hyposensibilisierungstherapie kommt es zur Induktion blockierender IgG-Antikörper, die bei neuerlichem Allergenkontakt mit den Allergenen reagieren, Der Gesamtvorgang, der unter gewissen Voraussetzungen zur Immuntoleranz führt, ist wahrscheinlich weit komplexer und im Einzelnen noch nicht endgültig aufgeklärt.
Indikationen: IstHyposensibilisierungIndikationen eine Allergenkarenz bei ubiquitär vorkommenden Allergenen unmöglich oder aus existenziellen Gründen (Berufsallergene!) nicht möglich oder nicht erwünscht, ergeben sich für eine spezifische Hyposensibilisierung folgende Indikationen:
(1)Systemische Insektengiftreaktionen: Biene und Wespe.
(2)Umweltallergene: Baum-, Gräser-, Kräuterpollen, Schimmelpilzsporen, Hausstaubmilbe. HyposensibilisierungUmweltallergeneUmweltallergeneHyposensibilisierung
(3)Je nach Expositionssituation Berufsallergene: HyposensibilisierungBerufsallergeneMehl- und Getreidestaub, Tierproteine, Holzstaub und anderes mehr.BerufsallergeneHyposensibilisierung
Durchführung: s. Spezialliteratur.
Asthma-COPD-Overlap-Syndrom (ACOS)
DiesesAsthma-COPD-Overlap-Syndrom (ACOS) neu definierte Syndrom liegt vor, wenn ein Patient mit persistierender Atemflusslimitation klare Charakteristika beider Erkrankungen aufweist. Die Therapie erfolgt dann schwerpunktmäßig nach der im Vordergrund stehenden Erkrankung, aber unter Berücksichtigung der jeweiligen Komorbidität.

Unterstützende Maßnahmen

Krankengymnastik, Physiotherapie und sonstige Maßnahmen
Krankengymnastik, Atem- und Asthma bronchialePhysiotherapiePhysiotherapiePhysiotherapieAsthma bronchiale Asthma bronchialeKrankengymnastiksind im Intervall angezeigt (Kap. 16.11.3).
Patientenschulung (z. B. NASA-Programm), körperliches Training inkl. Lungensport, ggf. Tabakentwöhnung, Gewichtskontrolle.
Klimabehandlung
KlimabehandlungKlimatherapie, Asthma bronchialeAsthma bronchialeKlimatherapie (Hochgebirge, Nordsee) bedeutet v. a. Distanzierung von Allergenen, Ausschaltung berufsbedingter Noxen sowie psychische Stabilisierung.
Psychotherapie
Einzelbehandlung, Asthma bronchialePsychotherapiePsychotherapieAsthma bronchialeGruppen- und Verhaltenstherapie nach psychosomatischer Befunderhebung unter Verwertung psychodiagnostischer Verfahren können in manchen Fällen therapieunterstützend wirken, ihr Wert sollte aber nicht überschätzt werden. Ein ausschließlich psychogen bedingtes Asthma bronchiale gibt es i. d. R. nicht. Wohl kann die Atemwegsobstruktion bzw. das Luftnotempfinden im Einzelfall psychogen moduliert werden.

COPD (chronisch-obstruktive Bronchitis, Lungenemphysem)

DefinitionCOPDCOPD steht für den angloamerikanischen Begriff „Chronic Obstructive Pulmonary Disease“ und bezeichnet alle chronischen bronchopulmonalen Erkrankungen, die mit Husten, Auswurf und Luftnot einhergehen. Aktuell wird die COPD als chronisch-obstruktive Lungenkrankheit charakterisiert durch eine persistierende und meist progrediente Atemwegsobstruktion assoziiert mit einer gesteigerten Entzündungsreaktion in den Atemwegen, die durch die langjährige Inhalation von Partikeln und Gasen ausgelöst wird, definiert. Zwei Krankheitsentitäten stehen hierbei im Mittelpunkt, die entweder einzeln oder in Kombination (ca. 40 %) beim chronisch Lungenerkrankten auftreten können:
(1)Chronisch-obstruktive Bronchitis
(2)Lungenemphysem.
Die COPD wird auch definiert als chronische Lungenerkrankung mit progredienter, auch nach Gabe von Bronchodilatatoren und/oder Glukokortikoiden nicht vollständig reversibler Atemwegsobstruktion. Dennoch ist die COPD häufig behandelbar und vermeidbar, insbesondere bei Beseitigung exogener Noxen.

Chronische obstruktive Bronchitis

DefinitionDie von 1959COPDchronische obstruktive BronchitisBronchitischronische obstruktive stammende WHO-Definition der chronischen Bronchitis (eine Erkrankung, bei der über einen Zeitraum von 2 Jahren, wenigstens innerhalb von 3 Monaten jährlich, an den meisten Tagen der Woche Husten und Auswurf auftreten) wird heute nicht mehr benutzt, da sie klinisch wenig brauchbar ist. Das klinische Bild der chronischen Bronchitis ist nämlich vielmehr durch kontinuierliche Husten- und AuswurfsymptomatikAuswurfchronische Bronchitis gekennzeichnet, die im Zeitverlauf immer mehr oder weniger vorhanden ist. Durch eine chronische Entzündung können die Patienten sowohl eine bronchiale Obstruktion wie auch eine alveoläre Destruktion im Sinne eines Lungenemphysems entwickeln.
Ätiologie, Pathogenese und PathophysiologiePrimär imponieren bei chronischer Bronchitis Hyper- und Dyskrinie Dyskrinie, chronische Bronchitis(= vermehrte Bildung und krankhaft veränderte Zusammensetzung Hyperkrinie, chronische Bronchitisdes Bronchialsekrets). Hinzu kommen (zeitlich meist sekundär) bakterielle Infekte. Bahnung durch exogene Schädigung der mukoziliären Clearance und der endogenen Infektabwehr (z. B. Luftverschmutzung, arbeitsplatzspezifische Schadstoffe, im Besonderen aber chronisches Inhalationsrauchen). Weiter spielen Klimaeinflüsse eine Rolle. Rezidivauslösung häufig durch Virusinfekte („Erkältungen“). Langsame Progredienz über Jahre. Dyskrinie, Entzündung der Bronchialschleimhaut, Schleimhautödem und eine durch unterschiedliche Faktoren verursachte Bronchokonstriktion bedingen die zunächst teilreversible, später häufig irreversible bronchiale Obstruktion. Die dadurch erhöhte Atemarbeit erklärt die Dyspnoe des chronischen Bronchitikers, die zunächst nur unter körperlicher Belastung, in fortgeschrittenen Stadien auch in Ruhe auftritt. Funktionell bestehen dann erhöhte inhomogene Atemwegswiderstände. Hinzu kommt häufig eine vermehrte (exspiratorische) Kompressibilität der Atemwege (= dynamische, druckabhängige Obstruktion). Der funktionelle Endzustand ist die alveoläre Minder- und Fehlbelüftung in Folge Ventilations-Perfusions-Verteilungsstörungen, Remodelling des Bronchialsystems mit Störung der mukoziliären Clearance durch eine sekundäre Ziliendysfunktion sowie einer Rarefizierung des Gefäßbetts und der alveolären Gasaustauschfläche. Es resultiert eine schwere Gasaustausch- und Ventilationsstörung (früher: sog. respiratorische Globalinsuffizienz).
Klinik: Leitsymptome und -befunde bei chronischer BronchitisHusten („Raucherhusten“) Raucherhusten, Hustenchronische BronchitisAuswurfAuswurfchronische Bronchitis (weißlich, zäh, bisweilen eitrig) und erst nach längerem Krankheitsverlauf DyspnoeDyspnoechronische Bronchitis (Belastungs-, Ruhedyspnoe). Zu unterscheiden, da prognostisch bedeutsam, ist die chronische Bronchitis mit und ohne Obstruktion. Dies ist nur mittels wiederholter Lungenfunktionsprüfungen möglich.
Komplikationen der chronisch-obstruktiven BronchitisDie akute Exazerbation einer chronischen Bronchitis wird häufig durch eine Bronchitischronische obstruktiveKomplikationenbakterielle oder virale Superinfektion ausgelöst. Symptome sind zunehmende Mukopurulenz des Sputums, Zunahme der Dyspnoe, manchmal Fieber, Husten und deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustands. „Eitriges“ Sputum kann aber auch durch eine ausgeprägte Sputumeosinophilie hervorgerufen werden. Im Zweifelsfall hilft eine Gram-Färbung des Sputums weiter. Weitere Komplikationen sind deformierende Bronchitis mit Entwicklung von Bronchiektasen, peribronchiale Fibrosierung des Lungengewebes, zunehmende respiratorische Insuffizienz und (meist milde) Rechtsherzbelastung durch Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie.

Therapie

Kap. 16.3.2, „Therapie“.

Lungenemphysem

DefinitionEs ist gekennzeichnetLungenemphysem durch eine irreversible Erweiterung und Destruktion der distal der terminalen Bronchiolen gelegenen Lufträume mit einer erheblichen Störung des Gasaustauschs.
Ätiologie, Pathogenese und PathophysiologieÄtiologisch kommen sowohl exogene als auch endogene Faktoren in Betracht: Der mit Abstand wichtigste exogene Faktor bei der Emphysementstehung ist das inhalative Zigarettenrauchen. Dies erklärt die häufige Koexistenz von Emphysem und chronischer Bronchitis. Berufliche Inhalationsnoxen und allgemeine Luftverunreinigung sind in ihrer Bedeutung für die Emphysementstehung noch wenig geklärt. Darüber hinaus können sich Emphyseme auf dem Boden von Lungenerkrankungen mit narbiger Schrumpfung entwickeln. Der wichtigste endogene Faktor für die Emphysementstehung ist der angeborene homozygote α1-Proteinaseninhibitor(PI)-MangelLungenemphysemα1-Proteinaseninhibitor-Mangelα1-Proteinaseninhibitor-Mangel, Lungenemphysem mit einem ZZ-Phänotyp (Kap. 16.3.3). Pathologisch-anatomisch findet sich eine Überdehnung der intraazinären Strukturen mit Erweiterung der Gangsysteme und Alveolen. Durch die Zerstörung der Alveolarwände wird auch das Kapillarnetz reduziert. Nach morphologischen und topografischen Aspekten unterscheidet man das zentrilobuläre EmphysemLungenemphysemzentrilobuläres mit erhaltener Alveolarstruktur in der Peripherie der Lungenläppchen, aber reduziertem Gefäßbett von dem panlobulären EmphysemLungenemphysempanlobuläres mit gleichmäßiger Destruktion der Alveolen im gesamten Lungenläppchen sowie dem paraseptalen Emphysem. Die chronische Inhalation von Zigarettenrauch führt in der Lunge zur vermehrten Freisetzung von Elastase aus polymorphkernigen neutrophilen Granulozyten. Diese Elastase kann Elastin und andere Strukturproteine der interstitiellen Matrix des Lungengewebes abbauen. Dies führt i. d. R. zur Ausbildung eines zentrilobulären Emphysems mit Betonung der Lungenoberfelder.
Beim homozygoten α1-PI-Mangel ergibt sich eine Proteasen-Antiproteasen-Imbalance. In diesem Fall entwickelt sich, wenngleich in variablem Ausmaß, ein panlobuläres LungenemphysemLungenemphysempanlobuläres, das primär die Lungenbasen betrifft. Die Destruktion des Lungengewebes bei Lungenemphysem führt zu einer Verminderung der Retraktionskraft des Lungengewebes. Darüber hinaus steigen beim Lungenemphysem die Widerstände in den kleinen Atemwegen bei forcierter ExspirationExspiration, forcierte, Lungenemphysem unverhältnismäßig stark an: Durch den Strukturverlust an Lungengewebe tritt mit ansteigendem intrathorakalem Druck während der Exspirationsphase frühzeitig ein Verschluss der kleineren Atemwege auf. Diese Form der Obstruktion, die unabhängig vom Tonus der glatten Bronchialmuskulatur auftritt, wird als EntspannungsobstruktionEntspannungsobstruktion bezeichnet und kann bei Belastung das Phänomen der dynamischen Überblähung induzieren. Der endobronchiale Strömungswiderstand in den großen Atemwegen kann bei einem Patienten mit Lungenemphysem normal sein.
Klinik: LeitsymptomProgrediente Belastungsdyspnoe, die im Gegensatz zum sog. Belastungsasthma unmittelbar nach Beginn der Belastungsdyspnoe, LungenemphysemBelastung auftritt.
KomplikationenJe nach Ausmaß des Krankheitsbilds Gasaustauschstörungen bis hin zur ventilatorischen InsuffizienzInsuffizienzventilatorische (früher: sog. respiratorische GlobalinsuffizienzGlobalinsuffizienz, respiratorische), Ausbildung einer pulmonal-arteriellen Hypertonie mit Cor pulmonale Hypertoniepulmonal-arterielleLungenemphysemchronicum und möglicher Rechtsherzdekompensation sowie pulmonale Kachexie in Cor pulmonaleLungenemphysemEndstadien des Krankheitsbilds.

Therapie

In der Therapie der COPDCOPDTherapie unterscheidet man
(1)die Therapie der akuten Exazerbation,
(2)die Langzeittherapie der COPD im exazerbationsfreien Intervall.

Therapie der akuten Exazerbation der COPD (AECOPD)

Die wesentlichen Therapiebestandteile der AECOPD sind folgende:COPDExazerbation, akute (AECOPD), Therapie
(1)Bronchodilatatoren (Anticholinergika, β2-Sympathomimetika)
(2)Systemische Glukokortikoide
(3)Theophyllin
(4)O2-Gabe
(5)Antibiose bei purulentem Sputum
(6)Beatmung, wenn möglich NIV
(7)Behandlung von Komorbiditäten und Komplikationen
Von großer Bedeutung ist die Erhöhung der Dosis der inhalativen Bronchodilatatoren, zusätzlich sollten über ca. 5–7 Tage 20–40 mg/d Prednisolonäquivalent verabreicht werden. Bei fehlenden Kontraindikationen kann die Therapie durch Theophyllin ergänzt werden. Eine O2-Gabe ist stets bei PaO2-Werten < 60 mmHg notwendig (Blutgasanalysen im Verlauf notwendig!). Eine antibiotische Therapie ist nur bei laborchemischen Entzündungszeichen und/oder gelblich verfärbtem (purulentem) Sputum erforderlich. Liegt eine Hyperkapnie vor, die metabolisch nicht kompensiert ist (pH-Wert < 7,3), muss frühestmöglich eine nichtinvasive Beatmung (NIV, Kap. 16.11.2) eingeleitet werden. Ist diese nicht durchführbar oder nicht effektiv, muss ggf. invasiv beatmet werden. Unbedingt ist auf die Erkennung und Therapie von Begleiterkrankungen (z. B. kardiale Dekompensation, Lungenarterienembolie, Pneumonie) zu achten!

Langzeittherapie der COPD

Wichtig sowohl beim LungenemphysemCOPDLangzeittherapie wie auch bei der chronischen obstruktiven Bronchitis ist die Beseitigung exogener Noxen (Rauchen einstellen). Je nach Schwere des Krankheitsbilds und Befund der Lungenfunktionsanalyse (nachgewiesene Obstruktion bei chronischer Bronchitis) sollte eine antiobstruktive Kombinationstherapie aus LAMA und LABA durchgeführt werden.
Kurz bzw. rasch sowie lang wirksame Bronchodilatatoren (Anticholinergika und β2-Sympathomimetika) sind Mittel der 1. Wahl. Die Therapie mit Theophyllin ist in den Hintergrund gerückt. Inhalative Kombinationspräparate aus β2-Sympathomimetika und Steroiden stehen zur Verfügung, wobei die Indikation zur inhalativen Steroidtherapie bei COPD sehr zurückhaltend gestellt werden sollte (nur schwere COPD und/oder häufige Exazerbationen und/oder Bluteosinophilie). Eine neuere pharmakologische Entwicklung ist der PDE4-Hemmer Roflumilast (Daxas®), der vor allem beim übergewichtigen Patienten mit chronischer obstruktiver Bronchitis eingesetzt werden sollte. Die lang wirksamen Bronchodilatatoren werden auch in Kombination angeboten (LAMA + LABA) und bereits ab dem GOLD-Stadium II eingesetzt. Häufige in der medikamentösen Therapie der COPD eingesetzten Pharmaka Tab. 16.3.
Gelingt es bei COPD trotz Einsatz der genannten Substanzgruppen und Therapieformen nicht, den Zustand des Patienten entscheidend zu verbessern, kommen zusätzlich systemisch Glukokortikoide zum Einsatz (20–40 mg/d p. o. über 5–7 Tage, i. d. R. kein Ausschleichen). Alternativ kann ein Therapieversuch mit einem topischen Steroid in mittlerer bis hoher Dosierung über 4–6 Wochen durchgeführt werden. Bei bakteriellen Infekten, die ambulant erworben wurden, Durchführung einer kalkulierten, peroralen antibiotischen Therapie über ca. 5–10 Tage (Tab. 16.4). Bei schwerer akuter Exazerbation einer COPD ist eine systemische Therapie mit Steroiden immer angezeigt.
Sinnvoll ist eine jährliche Influenza-Schutzimpfung im Herbst und auch eine Pneumokokkenimpfung, wobei bei schwer Erkrankten auch eine sequenzielle Impfung mit dem PCV 13-(Prevenar®13-) und dem PPV 23-(Pneumovax® 23-)Impfstoff diskutiert wird (s. u.).
Bei Nichtansprechen der Therapie oder Zunahme des Hustens unbedingt radiologische, ggf. endoskopische Kontrollen.

Wichtig

Bronchialkarzinom häufig Ursache des Reizhustens. Raucher sind Risikopatienten.

Gelingt es trotz optimaler antiobstruktiver und antientzündlicher Kombinationstherapie nicht, den paO2 auf Werte ≥ 55 mmHg anzuheben, ist eine O2-Langzeittherapie indiziert (Kap. 16.11.1). PaO2-Werte zwischen 55 und 59 mmHg sind eine Indikation zur O2-Langzeittherapie, wenn bereits eine pulmonale Hypertonie, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz oder eine reaktive Polyglobulie vorliegen.
Zum Stufenplan für die Langzeittherapie der COPD Tab. 16.5. Bezüglich eines Überblicks über alle Therapieoptionen bei COPD Tab. 16.6.
Zusätzlich zur GOLD-Klassifikation I bis IV wird eine neue Schweregrad-/Typeneinteilung der COPD (Typ A–D) angewandtCOPDSchweregradeinteilung nach GOLD. Hierin finden COPDRisikogruppen nach GOLDneben der bisher schon schweregradbestimmenden Ausprägung der Lungenfunktionsstörung das vom Patienten angegebene Ausmaß der Dyspnoe (nach MRC oder CAT-Score) sowie die Häufigkeit der akuten Exazerbationen Berücksichtigung. Hieraus ergibt sich die Einteilung in 4 COPD-Patiententypen bzw. -Risikogruppen A–D (Abb. 16.1). Auf der linken Hälfte der Vierfeldertafel befinden sich die Patienten mit geringer (A und C), auf der rechten Hälfte mit starker Dyspnoe (B und D). Auf den zwei Ordinaten wird links das mittels Spirometrie bestimmte Ausmaß der Lungenfunktionsstörung (dies war bisher das einzige Kriterium für die GOLD-Schweregradeinteilung) und rechts die Häufigkeit von Exazerbationen pro Jahr abgebildet. Für die Gruppenteilung gilt der in einer der beiden Kategorien erreichte höchste Schweregrad. So kann ein Patient der Gruppe „GOLD D“ zugeordnet werden, wenn er starke Dyspnoe hat und zusätzlich entweder eine starke Einschränkung der Lungenfunktion und/oder häufige Exazerbationen aufweist.
Die zukünftigen deutschen Therapieempfehlungen werden sich an dieser Einteilung orientieren. Voraussichtlich ergibt sich hierbei das dargestellte Therapieschema (Tab. 16.7).

Lungenemphysem bei α1-Proteinaseninhibitor(PI)-Mangel

Sonderform des Lungenemphysems α1-Proteinaseninhibitor-Mangel, LungenemphysemLungenemphysemα1-Proteinaseninhibitor-Mangelmit genetisch determinierter Defektdysproteinämie und hierdurch bedingter frühzeitiger Ausbildung eines panlobulären Lungenemphysems. Ein α1-PI-Plasmaspiegel < 80 mg/dl (Normalwert 150–300 mg/dl) spricht für einen schweren angeborenen Mangelzustand. Es empfiehlt sich, parallel den CRP-Wert zu bestimmen, da α1-PI wie ein „Akute-Phase-Protein“ reagiert. Heterozygote Merkmalsträger finden sich bei ca. 2–4 % aller Patienten mit Lungenemphysem. Bei Nachweis eines schweren Mangelzustands sollten eine Phänotypbestimmung und eine Untersuchung von Angehörigen erfolgen (AlphaKit®, nationales Register in Universität Gießen-Marburg, www.uni-marburg.de).
Denken sollte man an einen α1-PI-Mangel bei Patienten mit COPD/Lungenemphysem ohne Raucheranamnese! Auch eine deutlich erniedrigte α1-Bande in der Serumelektrophorese kann auf den α1-PI-Mangel hinweisen. In der Perfusionsszintigrafie findet sich bei diesen Patienten in charakteristischer Weise eine unterlappenbetonte Gefäßrarefizierung.

Therapie

Für Patienten, die einen α1-PI-Plasmaspiegel von < 80 mg/dl aufweisen, nicht rauchen und eine mittelgradig eingeschränkte Lungenfunktion zeigen (FEV1 35–65 % Soll), steht ein humanes α1-PI-Konzentrat zur Verfügung (Prolastin®). Zur Substitutionstherapie ist i. d. R. eine wöchentliche Einzeldosis von 60 mg/kg KG als i. v. Kurzinfusion ausreichend. Bei schwerem Emphysem jüngerer Patienten evtl. Lungentransplantation erwägen.

Pneumonien

DefinitionenAls obligatorisches Hauptkriterium zur Diagnosestellung einer PneumoniePneumonie(n) gilt ein neu aufgetretenes Infiltrat im Röntgenbild des Thorax. Einige Infiltrate sind aber manchmal auch erst mittels Computertomografie zu erkennen!
Nebenkriterien einer Pneumonie sind:
(1)Fieber ≥ 38,5 °C oder Hypothermie < 36,5 °C,
(2)Leukozytose > 10 Gpt/L (> 10.000/µl) oder Leukopenie < 4 Gpt/L (< 4.000/µl),
(3)purulentes Sputum,
(4)physikalische Zeichen der Pneumonie,
(5)Nachweis eines typischen Erregers.
Zur Diagnosestellung einer Pneumonie sollten mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.
Pneumonien sind entzündliche Erkrankungen des Lungenparenchyms, die durch Bakterien, verschiedene Virusarten, Pilze oder Protozoen hervorgerufen werden. In der Mehrzahl aller Pneumoniefälle wird jedoch kein Erreger isoliert. Insbesondere gelingt keine frühe Erregersicherung. Die systematische Einteilung der Pneumonien erfolgt daher primär nicht nach dem die Pneumonie hervorrufenden Erreger, sondern danach, wo sie erworben wurde oder aufgetreten ist. Auch wird mittlerweile keine Differenzierung mehr zwischen „typischer“ und „atypischer“ Pneumonie im Hinblick auf die Planung der empirischen antibiotischen Therapie vorgenommen, da es eine breite Überlappung der Krankheitsbilder gibt und diese Unterscheidung keine Auswirkungen auf die Therapie hat!
Eine ambulant erworbene Pneumonie wird auch im deutschen Sprachraum mit der Abkürzung CAP (engl.: CAP = Community Acquired Pneumonia) Pneumonie(n)ambulant erworbene (CAP)bezeichnet, eine im Krankenhaus aufgetretene Pneumonie, auch nosokomiale Pneumonie genannt, mit der Abkürzung HAPPneumonie(n)nosokomiale (HAP) (engl. HAP = Hospital Acquired Pneumonia). Die CAP ist eine akute mikrobielle Infektion des Lungenparenchyms Erwachsener, die ambulant oder innerhalb von 2 Tagen im Krankenhaus aufgetreten ist. Man spricht aber nicht von einer CAP, Pneumonie(n)ambulant erworbene (CAP)wenn diese bei Abwehrschwäche, innerhalb von 4 Wochen nach Krankenhausentlassung, bei terminal kranken Patienten sowie im Rahmen einer Tuberkulose auftritt.
Die CAPPneumonie(n)ambulant erworbene (CAP) wird den nachfolgenden 2 Gruppen zugeordnet:
  • Gruppe 1a: < 50 % bettlägerig → CRB-65-Stratifikation (s.u.).

  • Gruppe 1b: ≥ 50 % bettlägerig. Hohes Letalitätsrisiko! Aber: kuratives Therapieziel.

  • Gruppe 2: Schwere Komorbidität mit infauster Prognose: palliatives Therapieziel.

Eine Pneumonie wird als nosokomial (HAP)Pneumonie(n)nosokomiale (HAP) bezeichnet, wenn sie > 48 h nach Krankenhausaufnahme oder innerhalb von 30 Tagen nach Krankenhausentlassung auftritt. Eine HAP kann außerhalb der Intensivstation (Non-ICU-HAP) oder auf der Intensivstation (ICU-HAP) entstanden sein. Bei der ICU-HAP wiederum wird zwischen einer unter maschineller Beatmung (engl.: VAP = Ventilator Associated Pneumonia) und ohne Beatmung entstandenen Pneumonie (Non-VAP) unterschieden.
Da eine frühestmögliche Therapie besonders bei klinisch schweren Verlaufsformen prognostisch entscheidend ist, muss i. d. R. sowohl bei der CAP wie auch der HAP ohne vorherige Erregerisolation eine sog. kalkulierte antibiotische Therapie erfolgen, die sich an den zu erwartenden Leitkeimen orientiert. Differenzialdiagnostisch sollten stets Atelektasen, Lungenarterienembolie, kryptogen organisierende Pneumonie (COP) und andere diffuse Lungenparenchymerkrankungen (DPLD), die dekompensierte Herzinsuffizienz, pulmonale Blutungen und das nichtbakterielle Lungenversagen abgegrenzt bzw. ausgeschlossen werden.
KlinikCAP: Pneumonie(n)ambulant erworbene (CAP)KlinikBei bakterieller PneumoniePneumonie(n)bakterielle oft schweres Krankheitsbild, meist hohes Fieber und Erhöhung von CRP/PCT und Leukozyten mit Linksverschiebung, seltener Husten mit eitrigem Auswurf. Radiologisch Zeichen der Lobär- oder Bronchopneumonie mit positivem Bronchopneumogramm. Häufig pleuritischer Schmerz durch Begleitpleuritis. Je nach Ausdehnung des Befalls klassischer physikalischer Befund: Klopfschallverkürzung, Bronchialatmen, feinblasig klingende RasselgeräuscheRasselgeräuschePneumonie. Leichtergradige Pneumonien können ohne ausgeprägte Krankheitssymptomatik verlaufen. Beschwerden im Sinne eines „grippalen Infekts“ stehen im Vordergrund. Die physikalische Untersuchung der Lungen ergibt meist keine Pathologika, da die entzündlichen Veränderungen mehr das Lungeninterstitium betreffen. Das radiomorphologische Bild dieser Pneumonien ist sehr variabel. Gelegentlich deutliche Diskrepanz zwischen den leichten klinischen Symptomen und den ausgeprägten radiologischen Veränderungen. In Abhängigkeit von Erreger, Vorerkrankungen, Immunstatus und Alter des Patienten kann auch das klinische Bild sehr variabel sein. Ältere Patienten weisen häufig als Leitsymptom eine allgemeine Verwirrtheit (engl.: „confusion“) auf, sodass die Erkrankung primär fälschlicherweise den neurologischen oder psychiatrischen Fachgebieten zugeordnet wird, was eine prognostisch negative verzögerte Antibiotikagabe zur Folge haben kann!
Für die Gruppe 1a ist von besonderer Bedeutung die klinische Risikoeinteilung einer Pneumonie nach dem CRB65-Index Pneumonie(n)Schweregradeinteilung(Tab. 16.8). Die Pneumoniesterblichkeit korreliert mit der Höhe des CRB65-IndexIndex-Punkwerts. Sofern der Patient mindestens 1 Punkt erreicht, sollte eine stationäre Behandlung zumindest in Erwägung gezogen werden, ab 3 Punkten sind i. d. R. Intensivüberwachung und -therapie erforderlich. Hinzuweisen ist aber darauf, dass es auch Gründe für eine stationäre Einweisung trotz eines CRB65-Werts von 0 geben kann wie Schwere der Komorbidität, multiple Infiltrate, Pleuraerguss, unzureichende häusliche Versorgung oder V. a. eine Lungenarterienembolie. Für die individuelle Risikostratifizierung ist zusätzlich die Messung der Oxygenierung sowie die Evaluation des funktionellen Status und potentiell vorhandener instabiler Komorbiditäten von Bedeutung.
Die Schweregradeinteilung der CAP erfolgt in 3 Schweregradklassen:
  • Leicht:

    • CRB65 = 0,

    • normale oder kompensierte Oxygenierung SaO2 ≥ 90 %,

    • keine dekompensierte Komorbidität.

  • Mittelschwer: weder leicht noch schwer.

  • Schwer:

    • Akute respiratorische Insuffizienz und/oder

    • schwere Sepsie bzw. septischer Schodk und/oder

    • dekompensierte Komorbität.

HAP: DiePneumonie(n)nosokomiale (HAP)Klinik klinische Diagnose der HAP erfolgt im Prinzip nach den Kriterien der CAP, ist häufig aber schwierig und von Unsicherheiten begleitet. Als Bildgebung sollte die CT-Untersuchung der Thoraxorgane daher – auch zur Differenzialdiagnose – großzügig eingesetzt werden. Eine Reevaluation der Diagnose einer HAP muss nach 3 Tagen Behandlung erfolgen. Ursächlich für die HAP ist häufig eine Aspiration von Kolonisationserregern der oberen Atemwege. Schlüsselerreger der HAP sind Staphylokokken, Pseudomonas (P.) aeruginosa und gramnegative Enterobakterien. Candida-Spezies sind bei nicht immunsupprimierten Patienten als Erreger dagegen nahezu bedeutungslos, der Nachweis gibt bei beatmeten Patienten i. d. R. lediglich den Hinweis auf eine Kolonisation! Dagegen spielen multiresistente Erreger wie MRSA, Enterobakterien, ESBL-Erreger, P. aeruginosa und Acinetobacter Baumanni eine große Bedeutung bei der Verursachung einer HAP. HAP-Risikofaktoren sind Beatmungstherapie, antibiotische Vorbehandlung, Multimorbidität sowie reduzierter Immunstatus.

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

(1)Bei Pneumonie(n)Therapieschwerem Krankheitsbild und hohem Fieber Bettruhe, auch nach Entfieberung für 2–3 Tage. Pneumonie(n)AllgemeinmaßnahmenRekonvaleszenz oft verlängert (oft mehr als 6 Wochen!). Kollapsneigung!
(2)Physiotherapie (Lagewechsel, Beine bewegen, vorsichtige Atemübungen). PhysiotherapiePneumonie

Wichtig

Besonders bei älteren Menschen mit vermindertem Durstgefühl ist eine Dehydratation unbedingt zu vermeiden; häufig besteht bei dieser Patientengruppe nur das Symptom der Verwirrtheit! Evtl. Infusionstherapie!

(3)Thrombose- und Thromboembolieprophylaxe: ThromboseprophylaxePneumonieThromboembolieprophylaxePneumoniePneumonie(n)Thromboembolieprophylaxemechanisch (elastische Binden oder Strümpfe, pneumatische Pneumonie(n)ThromboseprophylaxeKompressionen), medikamentös mit „Low-Dose“-Heparin bei vorherzusehender Gefährdung (postthrombotisches Syndrom, ältere Patienten). Sorgfältige, tägliche Überprüfung des peripheren Gefäßsystems (Kap. 14.2.5).
(4)Gegebenenfalls Dekubitusprophylaxe.
(5)Sauerstoffzufuhr durch NasensondePneumonie(n)SauerstofftherapieSauerstofftherapiePneumonie bei Hypoxämie. Blutgaskontrollen! In Abhängigkeit davon u. U. Respiratorbehandlung (Kap. 16.11.1, Kap. 3.4).
(6)Kreislaufüberwachung und Schockprophylaxe: Kap. 3, Kap. 13.1.2.

Kalkulierte antibiotische Therapie

Die kalkulierte antibiotische Pneumonie(n)Antibiotikatherapie, kalkulierteTherapie richtet sich zunächst danach, ob es sich hierbei um Antibiotika(therapie)kalkuliertePneumonieneine CAP oder HAP handelt, weiterhin nach dem Schweregrad der Pneumonie, der u. a. anhand des CRB65-Index (Tab. 16.8) quantifiziert werden kann (leichtgradige Pneumonie 0 Punkte; mittelschwere Pneumonie 1–2 Punkte; schwere Pneumonie 3–4 Punkte).
Insbesondere bei leichtergradigen Pneumonien jüngerer Patienten finden sich folgende Leitkeime: S. pneumoniae, M. pneumoniae, C. pneumoniae sowie H. influenzae, wobei aber besonders die Pneumokokken-Pneumonie hochakut verlaufen kann und nicht selten Komplikationen verursacht.
Bei der Wahl des Antibiotikums müssen auch Risikofaktoren eines zu erwartenden schweren Verlaufs (z. B. antibiotische Vortherapie, Reiseanamnese, Lungenerkrankungen, Pflegeheimbewohner, Raucher), Pseudomonas-Risikofaktoren (schwere pulmonale Komorbidität wie COPD GOLD IV, Bronchiektasen, Mukoviszidose, stationäre Krankenhausaufenthalte von mehr als 2 Tagen im letzten Monat, mindestens 10 mg systemische Steroide über mindestens 4 Wochen, Breitspektrumantibiose von mehr als 7 Tagen im letzten Monat sowie eine Malnutrition) berücksichtigt werden.

Allgemeine Hinweise zur Therapie von Pneumonien im Krankenhaus

Bei Therapieversagen (nach ca. 4 Tagen abschätzbar) vor Umstellen der Therapie Erregernachweis einleiten (aus lege artis behandeltem Pneumonie(n)ErregernachweisSputum [Sputum bleibt das SputumPneumonieStandarduntersuchungsmaterial, mit Ausnahme bei Verdacht auf Pneumonie(n)SputumAnaerobier], bronchoskopisch gewonnenem Material [BAL], Blutkulturen, in seltenen Fällen aus Transtrachealaspiraten). Die Therapieentscheidung vor bzw. ohne Kenntnis des Erregers wird erleichtert durch anamnestische und epidemiologische Kriterien, Röntgenbefund sowie makro- und mikroskopische Sputumbegutachtung. Bei V. a. Legionellenpneumonie ist zusätzlich eine entsprechende Urindiagnostik erforderlich (identifiziert meist nur Serotyp 1). Die antibiotische Therapiedauer einer Pneumonie sollte i. d. R. 5–7 Tage nicht überschreiten.
Eine invasive Diagnostik (bronchoskopische Keimgewinnung, Biospsie) kann u. a. bei definierter Immunsuppression, schwerer Pneumonie, kompliziertem Verlauf, Therapieversagen oder bei V. a. poststenotische Pneumonie bzw. V. a. Tuberkulose bei negativem Sputum erforderlich werden.

Wichtig

Die Initialtherapie der Pneumonie muss zunächst ohne Erregerkenntnis erfolgenPneumonie(n)Initialtherapie (mikrobiologische Untersuchung dauert 2–3 Tage!). Prognostisch von großer Bedeutung ist die Erstgabe des Antibiotikums innerhalb der ersten 8 h, besser noch 4 h nach Diagnosestellung!

Anamnese und klinischer Befund geben dann wichtige Hinweise für die einzuschlagende Behandlung (Tab. 16.9). Nach initialer antibiotischer i. v. Therapie sollte nach klinischer Besserung des Krankheitsbilds möglichst auf eine orale Medikation umgestellt werden (Sequenztherapie). Weitere Hinweise und Therapieempfehlungen Kap. 9.1.
Besonders die HAP muss früh und adäquat therapiert werden, die antibiotische Therapiedauer sollte aber ebenfalls 8 Tage nicht überschreiten (Ausnahme: P. aeruginosa und Acinetobacter: 15 Tage). Die antibiotische Kombinationstherapie erweitert zwar das Wirkspektrum, nicht aber die Wirkstärke! Zur kalkulierten antimikrobiellen Therapie bei HAP ohne und mit erhöhtem Risiko für multiresistente Erreger Tab. 16.10, Tab. 16.11.

Wichtig

Bei jeder „therapierefraktären“ Pneumonie an Tuberkulose denken! Differenzialdiagnostisch helfen eine Sputumfärbung nach Ziehl-Neelsen sowie die Tuberkulinprobe weiter.

Bei mikroskopischem Nachweis säurefester Stäbchen stets Kulturen zur Typendifferenzierung und Sensibilitätstestung anlegen und dann sofort eine antituberkulöse Therapie einleiten (Kap. 9.2)Pneumonie(n)Therapie.Pneumonie(n)therapierefraktäre TuberkulosePneumoniePneumonie(n)Tuberkulose

Komplikationen

Jede Pneumonie kann komplikativ verlaufen. Unter anderem kann sich eine respiratorische Pneumonie(n)KomplikationenInsuffizienz, eine Lungenarterienembolie, ein Pleuraerguss oder -empyem, ein LungenabszessPleuraergussPneumonie, eine septische Streuung (u. a. Meningitis), ein septischer Schock sowie ein LungenabszessPneumonieARDS entwickeln. Die Letalität einer CAP mit einem CRB65-Index von 3 beträgt mehr als 30 %, die der nosokomialen Beatmungspneumonie bis zu 25 %! Lungenabszess sowie PleuraempyemPleuraempyemPneumonie erfordern vor einer thoraxchirurgische Intervention in der Regel zunächst einen konservativen Therapieversuch mit ausreichend langer Antibiose und Drainagetherapie.

Wichtig

Bei Verdacht auf Sepsis (septische Temperaturen, Schüttelfrost) sind mehrfache Blutkulturen angezeigt; sie sollten am Beginn des Fieberanstiegs angelegt werden.

Pneumokokken-Impfstoffe

Gegen Pneumokokken stehen zwei Impfstoffe zur Verfügung:Pneumokokken-Impfstoffe
(1)Nichtkonjugiert: PPV23 („pneumococcal polysaccharide vaccine“; Pneumovax® 23).
Er besteht nur aus Polysaccharidantigenen (Kapselbestandteilen) ohne konjugiertes Trägerprotein (nur B-Zell-vermittelte Immunantwort, keine Stimulation von sog. „Gedächtniszellen“! Veraltete Technologie) und enthält 23 der häufigsten Antigene, die für das Auftreten einer invasiven Erkrankung verantwortlich sind.
(2)Konjugiert: PCV13 („pneumococcal conjugate vaccine“; Prevenar® 13).
Polysaccharidantigene sind an Trägerprotein konjugiert (Ausbildung von serotypspezifischen B-Gedächtniszellen durch T-Zell-Stimulation!) und enthält 13 Antigene. Ausbildung höherer Antikörperkonzentrationen. Überlegene Wirkung gegenüber PPV23, erfasst aber nur etwa die Hälfte der invasiven Pneumokokkenserotypen.
Die STIKO empfiehlt bei Personen ab 60 Jahren noch die einmalige Impfung mit PPV23 und bei Kindern ab 5 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit erhöhter gesundheitlicher Gefährdung eine Impfung mit PCV13 oder PPV23. Die bisherigen Indikationen wurden um Patienten mit chronischen Erkrankungen der Leber und um Patienten mit Kochleaimplantaten (möglichst präoperativ) erweitert. Die sächsische Impfkommission (SIKO) und das amerikanische Impfkomitee (ACIP) empfehlen PCV13 als Standardimpfung für alle Personen über 60 bzw. 65 Jahre.

Lungenmykosen

VorbemerkungenZunahme der Pilzerkrankungen,Lungenmykosen auch sog. außereuropäischer Formen in Europa (Tourismus). Primäre MykosenLungenmykosenprimäre im Allgemeinen selten, sekundäreLungenmykosensekundäre dagegen häufiger („sekundäre Mykosen der Atemorgane sind iatrogene Krankheiten“), z. B. nach Langzeittherapie mit Antibiotika, Glukokortikoiden, Zytostatika und Immunsuppressiva, ferner bei Bronchiektasen, Diabetes mellitus, Hypothyreose, Alkoholabusus, AIDS. AIDSLungenmykosen
KlinikErregernachweis durch direkte mikroskopische Untersuchung von Sekreten, Exkreten, Punktaten oder Gewebeproben und durch Pilzkultur mit Keimzahldiagnostik erforderlich; bronchoskopische Sekretentnahme oder durch transtracheale Aspiration, vorher Mundspülen mit Dequonal®. Der Nachweis von Pilzen im normal expektorierten Auswurf besitzt keinerlei Beweiskraft! Häufig saprophytäres und parasitäres Pilzvorkommen ohne primären Krankheitswert. Seroreaktionen und Hauttests als zusätzliche diagnostische Maßnahmen bei sog. außereuropäischen Formen (Tab. 16.12). Schwach ausgeprägte Hautreaktion und hoher KBR-Titer sind bei entsprechendem klinischem Bild eine Indikation zur sofortigen antimykotischen Therapie. Bei Lungenmykosen durch Candida und Cryptococcus Hauttests und Seroreaktionen wenig befriedigend. Wichtig ist die Titerdynamik.

Therapie

Allgemeine Hinweise

(1)IndikationsstellungLungenmykosenTherapie nur unter Berücksichtigung der Erregerempfindlichkeit.
(2)Möglichst Ausschluss aller die Pilzausbreitung begünstigenden Faktoren (s. o.).
(3)Chirurgische Behandlung nur bei lokalisiertem Organbefund unter Therapie mit Antimykotika (s. u.).
(4)Vakzinebehandlung nur bei tropischen Mykosen versuchen (Tab. 16.12).

Antimykotische Substanzen

Klinische Anwendung Kap. 9.4:AntimykotikaLungenmykosen
(1)Amphotericin B: Amphotericin BStandardsubstanz zur systemischen Behandlung außereuropäischer Organmykosen trotz Toxizität mit breitem Spektrum und fungistatischer Wirkung (erst bei höherer Dosierung fungizide Wirkung): Grundsätzlich nur stationär mit wöchentlicher Kontrolle von Blutbild, Leber- und Nierenfunktion.

Wichtig

Auf Hypokaliämie achten!

  • Dosierung: individuelle, langsame Steigerung von 0,1 mg/kg/d auf 1 mg/kg/d (oder 2 mg/kg alle 2 oder 3 Tage, um UAW zu vermindern).

    • Infusion: Substanzlösung (= 50 mg) in 10 ml Aqua bidest., hiervon z. B. 10 mg/500 ml 5-prozentiger Glukose. 20 mg oft schon unverträglich, höhere Dosierung möglich (max. 75 mg!). Langsame Einlaufgeschwindigkeit (5–8 h). Serumhalbwertszeit etwa 24 h; möglichst Blutspiegelbestimmung zur optimalen Dosisfindung. Behandlungsdauer 3–6 Wochen. Durch vorherige und anschließende Infusion von Mannit soll die Nephrotoxizität gemindert sein.

    • Aerosolbehandlung: 1 Amp. „zur Infusion“ (= 50 mg) in 10 ml Aqua bidest., 2 × 1–2 ml (= 5–10 mg)/d inhalieren (Aerosolapplikation).

  • UAW: häufig Unverträglichkeitserscheinungen wie Schüttelfrost, Phlebitiden an den Infusionsstellen, Übelkeit, Durchfälle. Bei ca. 25 % aplastische Anämien und irreversible Nierenschäden.

(2)5-Flucytosin: 5-Flucytosin150–200 mg/kg KG/d als i. v. Infusion in 4 Einzeldosen. Gute Verträglichkeit. Resistenzentwicklung beachten, Blutbildkontrollen (Leukopenie, Thrombozytopenie, aplastische Anämie). Leberfunktion überprüfen. Reduktion der Tagesdosis bei eingeschränkter Nierenfunktion. Kombination mit Amphotericin B in besonderen Fällen; synergistische Wirkung mit der Möglichkeit der Dosisminderung von Amphotericin B (z. B. 20 mg Amphotericin-B-Infusion und 150 mg 5-Fluorocytosin/kg KG/d).
(3)Fluconazol:Fluconazol
  • Dosierung: 200–400 mg/d p. o. oder i. v.

  • Kontraindikationen: schwere Leberfunktionsstörung.

  • UAW: gastrointestinale Beschwerden, Hautveränderungen und Veränderungen der hepatischen, renalen und hämatologischen Laborparameter. Regelmäßige Laborkontrollen!

(4)Ketoconazol: Ketokonazolbesonders geeignet zur Therapie außereuropäischer Mykosen. 200–400 mg/d. Unter Langzeittherapie regelmäßige Kontrolle der Leberenzyme (Hepatitisgefahr!).
(5)Caspofungin: Caspofunginzur alternativen Therapie bei invasiver Aspergillose oder Candidiasis 50–70 mg/d i. v.
(6)Voriconazol: heute Mittel 1. WahlVoriconazol bei invasiver Aspergillus-Pneumonie. Dosierung: 3–4 mg/kg 2-mal tgl.
(7)Itraconazol: Itraconazolalternative Therapie bei Aspergillus-Pneumonie; 2 × 200 mg/d i. v./p. o.
Caspofungin, Voriconazol und Itraconazol können multiple Nebenwirkungen haben; siehe dazu die medizinischen Fachinformationen.

Diffuse Lungenparenchymerkrankungen (DPLD; „interstitielle Lungenerkrankungen“ [ILD]) und Lungenfibrosen

Ätiologie und PathogeneseZahlreiche,Lungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)Lungenkrankheiteninterstitielle (ILD) größtenteils noch unbekannte Faktoren können zu einer diffusen interstitiellen Lungenerkrankung oder fibrosierenden Alveolitis führen. Bei diesen Erkrankungen wird heute nicht mehr von „interstitiellen AlveolitisfibrosierendeLungenerkrankungen“ (ILD), sondern treffender von sog. diffusen Lungenparenchymerkrankungen (engl.: Diffuse Parenchymal Lung Disease = DPLD) gesprochen. Ödem und Entzündung in den Alveolen und/oder im Interstitium mit entzündlicher zellulärer Infiltration und Desquamation von Alveolardeckzellen führen zu Fibrosierung im Bereich des Lungeninterstitiums bis hin zum narbigen Endzustand, der Lungenfibrose mit sekundärer Wabenlunge. Es handelt sich um eine besondere Form der LungenfibroseAlveolitismesenchymalen Reaktion mit initialer Exsudation und nachfolgender Proliferation von Fibroblasten (Kollagenbildung), die in das gleichförmige Narbenstadium, die Fibrose, übergeht.
Beispiele diffuser Lungenparenchymerkrankungen, bei denen z. T. die Ätiologie bekannt ist, Tab. 16.13.
SystematikDie DPLD stellen eine sehr heterogene Gruppe akut, subakut oder Lungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)Systematikchronisch verlaufender entzündlicher Erkrankungen der Lungenalveolen und/oder des Lungeninterstitiums dar. Es werden mehr als 150 verschiedene Formen unterschieden, deren Ätiologie sehr verschieden oder auch ungeklärt ist. Man unterscheidet vier Hauptgruppen:
(1)DPLD bekannter Ätiologie, z. B. medikamentös induziert oder im Rahmen von Kollagenosen. Lungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)medikamenteninduzierte
(2)Idiopathische interstitielle Pneumonien (Lungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)KollagenosenIIP; Tab. 16.14): Hierbei werden verschiedene klinisch und durch ihre Verlaufsform sowie ihre Assoziation zum inhalativen Zigarettenrauchen („Raucherformen“) charakterisierbare Krankheitsformen unterschieden:
  • (Sub)akute Formen:

    • akute Pneumonie(n)interstitielleinterstitielle Pneumonie (AIP),

    • kryptogen organisierende PneumoniePneumonie(n)kryptogen organisierende (COP) (COP).

  • Chronische Formen:

    • idiopathische Lungenfibrose (IPF),

    • nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP).

  • Raucherformen:

    • desquamative interstitielle Pneumonie (DIP),

    • respiratorische Bronchiolitis/interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD).

Anmerkung: Die den genannten Kategorien nicht näher zuzuordnende lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) ist sehr selten.
(3)Granulomatöse DPLD: eosinophile Lungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)granulomatöseSarkoidose, exogen-allergische Alveolitis (EAA).
(4)Andere Formen der DPLD, z. B. Pneumonie, Lymphangioleiomyomatose, Histiozytosis X.
Klinik: Leitsymptome und -befundeInitial zumeist uncharakteristische Beschwerden:
(1)Typisch: BelastungsdyspnoeDyspnoediffuse Lungenparenchymerkrankungen, trockener Reizhusten, später konstante Ruhedyspnoe.
Die COPPneumonie(n)kryptogen organisierende (COP) kann pneumonieähnlich mit Fieber verlaufen.
(2)Fakultativ: Gewichtsverlust, Anorexie, Schwäche, subfebrile Temperaturen oder auch (hohes) Anorexiediffuse LungenparenchymerkrankungenFieber, Fieberdiffuse Lungenparenchymerkrankungenretrosternale Enge, Thoraxschmerzen, Frösteln u. a.
Im fortgeschrittenen Stadium treten häufig Zyanose, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel und Cor pulmonaleCor pulmonalediffuse Lungenparenchymerkrankungen hinzu.
Diagnostische MethodenDie Diagnostik ist eine Zusammenschau der nachfolgend aufgeführten Diagnoseverfahren. Hierbei ist die Zusammenarbeit von Pneumologen, Radiologen und Pathologen, am besten im Rahmen einer interdisziplinären Fallkonferenz, von entscheidender Bedeutung. Die kritische Wertung von Anamnese, Symptomatik und Befunden hat das Ziel der definitiven Diagnose- und Therapiefestlegung.
(1)Methoden zur Diagnosefindung:
  • Anamnese,

  • körperliche Untersuchung,

  • Rö-Thorax,

  • HR-CT,

  • Labor:

    • EAA-Screening (Typ-III-/-IV-Allergien, z. B. IgG, Vogelarten, Schimmelpilze etc.),

    • „rheumatologisches Screening“, z. B. ANA, ANCA, RF, Jo1-AK, CK, Doppelstrang-DNA, AKScl-70 etc.,

    • BSG/CRP,

    • ggf. Serum-ACE etc.

  • ggf. BAL/transbronchiale Biopsie/Kryobiopsie,

  • ggf. chirurgische Lungenbiopsie.

(2)Methoden zur Einschätzung der funktionellen Folgen:
  • Dyspnoe-Anamnese,

  • Röntgen-Thorax,

  • EKG,

  • Echokardiografie,

  • ggf. Einschwemmkatheter,

  • Lungenfunktion,

  • Spiroergometrie,

  • nächtliche Pulsoxymetrie.

Diagnostische HinweiseAuskultation: Sklerosiphonie (KnisterrasselnKnisterrasseln, diffuse Lungenparenchymerkrankungen), Quietschen und Knarren als Ausdruck der Sklerosiphonie, diffuse LungenparenchymerkrankungenFibrosierung des Lungeninterstitiums. Oft erhebliche Diskrepanz zwischen Röntgenbefund und Grad der Lungenfunktionsstörung.
Initiale Veränderungen der Lungenfunktion: Vitalkapazität, Atemwiderstand, FEV1 und pO2 in Ruhe oft normal! Diffusionskapazität für CO erniedrigt; pO2 fällt unter Belastung ab. Zu den häufigsten interstitiellen idiopathischen Pneumonien mit ihren wesentlichen klinischen, HR-computertomografischen sowie histo- und zytologischen Charakteristika Tab. 16.14.
VerlaufZumeist chronisch progredient. Spontane Remissionen bis zur Heilung sind selten (Ausnahmen: Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis und Frühformen von medikamentös induzierten Alveolitiden!). Ein initial normales Thorax-Röntgenbild schließt eine fibrosierende Alveolitis im Frühstadium nicht aus.

Therapie

Für dieLungenparenchymerkrankungen, diffuse (DPLD)Therapie erfolgreiche Behandlung ist die frühzeitige Erkennung der Krankheit bzw. eines Auslösers sehr wichtig, dies führt aber leider nicht immer zu einer wirksamen Therapie. Durch genau erhobene Anamnesen muss man versuchen, ursächliche Faktoren zu erkennen. Beispiel: exogen-allergische Alveolitis. Wenn frühzeitig erkannt, führt strikte Expositionsprophylaxe (z. B. Tauben, Wellensittiche, schimmeliges Heu) zu einer Remission, in Frühphasen zu einer völligen Restitutio ad integrum. Ähnliches gilt für die medikamentös induzierten DPLDs/ILDs, bei denen aber der immunologisch angestoßene Krankheitsprozess noch lange Zeit nach Absetzen des ursächlichen Medikaments fortschreiten kann, sodass hier oft eine sehr lange systemische Steroidtherapie ähnlich wie bei anderen DPLDs/ILDs fortgeführt werden muss (weitere Informationen unter: www.pneumotox.com). Wenn immer möglich, sollte eine konsequente Therapie der auslösenden Grunderkrankung erfolgen, z. B. bei Kollagenosen. Die idiopathischen interstitiellen Pneumonien sprechen sehr unterschiedlich auf Steroide an, was stets zu dem Versuch einer genauen Diagnose der jeweiligen Erkrankung führen sollte und ebenso zu einem sehr kritischen Umgang mit Steroiden.
Die Therapie der DPLDs/ILDs umfasst grundsätzlich nachfolgende Komponenten:
(1)Therapie der respiratorischen Insuffizienz
(2)Intensivierte Therapie bei Exazerbationen
(3)„Kausale“ Basistherapie (wenn möglich: antientzündlich, antioxidativ, antifibrotisch)
(4)Vorbereitung/Durchführung der Lungentransplantation
Nachfolgend werden exemplarisch zwei häufige in der Inneren Medizin vorkommende DPLDs aus diagnostischer und therapeutischer Sicht stichwortartig dargestellt.

Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Diagnosekriterien
(1)LungenfibroseidiopathischeTypisches HR-CT: sog. UIP-Muster (Tab. 16.14):
  • basale subpleurale Dominanz,

  • retikuläres Grundmuster,

  • Honigwaben ggf. mit Traktionsbronchiektasen,

  • Fehlen von CT-Mustern, die ein UIP-Muster ausschließen oder

(2)chirurgische Lungenbiopsie mit UIP-Muster und
(3)Ausschluss einer bekannten Ursache (z. B. rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Kollagenose, andere IIP).

Therapie

(1)Bisher stand bis auf Pirfenidon (Esbriet®) 267-mg-Kapseln in der Dosierung
  • Tag Pirfenidon1–7: 3 × 1 Kps./d (= 801 mg/d),

  • Tag 8–14: 3 × 2 Kps./d (= 1.602 mg/d),

  • ab Tag: 15 3 × 3 Kps./d (= 2.403 mg/d)

nach den aktuellen Therapieempfehlungen der deutschen IPF-Konsensuskonferenz keine weitere sinnvolle medikamentöse Therapie der IPF zur Verfügung. Pirfenidon ist nur bei leichter bis mittelschwerer IPF indiziert (Empfehlungsgrad „schwach positiv“, Evidenzgrad „moderat“)! Die Therapie der IPF ist daher im Übrigen nur befund- und symptombezogen möglich (z. B. Sauerstofftherapie, antitussive Therapie, luftnotlindernde Therapie, Atem- und Krankengymnastik, Osteoporoseprophylaxe).
(2)Neu zu gelassen für die Therapie der IPF ist der Tyrosinkinaseinhibitor Nintedanib (Ofev®) in 100-mg- oder 150-mg-Weichkapseln. Der Wirkstoff entfaltet seine Wirkung an den NintedanibSignalwegen verschiedener Wachstumsfaktoren. Gegenüber Placebo kommt es bei IPF zu einem signifikant verlangsamten Abfall der forcierten Vitalkapazität, zu einer Reduktion der Krankheitsprogression sowie der Exazerbationen. Nintedanib ist für alle Krankheitsstadien der IPF zugelassen und kann insbesondere bei Abbruch der Pirfenidon-Therapie wegen UAW oder aber auch als Erstmedikation eingesetzt werden. Die Tagesdosis beträgt 2 × 150 mg, bei Nebenwirkungen (insbesondere Diarrhö) auch reduzierte Dosis (2 × 100 mg) möglich.

Lungensarkoidose (Morbus Boeck)

Diagnostik
(1)Thorax-Röntgenbild: bihiläreMorbus BoeckLungensarkoidose Lymphadenopathie und/oder retikulonoduläre Infiltratbildungen in beiden Lungen; evtl. Zeichen einer Lungenfibrose.
Radiologische Stadien nach Siltzbach und Scadding:
  • Typ 0: Normalbefund, nur histologischer Nachweis oder extrapulmonaler Befall.

  • Typ 1: bihiläre Lymphadenopathie.

  • Typ 2: bihiläre Lymphadenopathie + pulmonale Manifestation.

  • Typ 3: nur pulmonale Manifestation.

  • Typ 4: Lungenfibrose.

(2)Kein spezifischer Bluttest vorhanden, der eine Sarkoidose ausschließt oder bestätigt! Im Einzelfall hilfreich sind erhöhtes Serum-Angiotensin-Converting-Enzyme (SACE), erhöhtes 1,25-OH-D3 im Serum. Ca2+ im 24-h-Urin gelegentlich erhöht, selten auch im Urin. Bestimmung des Neopterinspiegels in Urin oder Serum.
(3)Zur Sicherung der Diagnose Bronchoskopie BronchoskopieMorbus Boeckmit BAL und mehrfacher Schleimhautbiopsie, EBUS, ggf. transbronchiale Lungenbiopsie (Nachweis einer Lymphozytenalveolitis in der BAL mit erhöhtem Verhältnis CD4/CD8-Lymphozyten; Nachweis nicht verkäsender epitheloidzelliger Granulome in Bronchialschleimhaut und Lungenparenchym). Nur noch selten Mediastinoskopie.
(4)Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung mit sehr variablem klinischem Bild und Verlauf! 30–60 % der Fälle verlaufen asymptomatisch! Neben Lungen, hilären und mediastinalen Lymphknoten können Leber, Milz, periphere Lymphknoten, Haut, Augen, exkretorische Drüsen, ZNS, Herz und Knochen befallen sein. Unspezifische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Leistungsminderung und Müdigkeit werden oft beklagt. MRT und PET-CT verbessern die Abklärung von Organmanifestationen deutlich.
(5)Akute Form: Löfgren-Syndrom (bihiläre Lymphadenopathie, Gelenkbeteiligung, Erythema nodosum, Fieber), sonst eher Löfgren-Syndromchronisch und symptomarm verlaufend.
(6)Die Sarkoidose zeigt klinisch eine große Ähnlichkeit zur chronischen Berylliose; Berufsanamnese! Gefährdet sind Zahntechniker und Beschäftigte in Computer- und Raumfahrtindustrie. Differenzialdiagnostisch müssen weiterhin die Tuberkulose, ein Malignom (insbesondere Lymphome), Infektionen (insbesondere durch Pilze), granulomatöse Vaskulitiden, die exogen allergische Alveolitis und die DILD abgegrenzt werden.

Therapie

Keine kausale Morbus BoeckTherapieLungensarkoidoseTherapieTherapiemöglichkeit! Akute Verlaufsformen bilden sich meist spontan zurück und erfordern deshalb oft keine medikamentöse Behandlung wie die häufig angewandte NSAR-Therapie. Bei erheblichen subjektiven Beschwerden (Müdigkeit, Gelenkschmerzen), schweren Lungenfunktionsstörungen (Restriktion, Diffusionsstörung) bzw. ausgedehntem Lungenbefall, Komplikationen durch weitere Organmanifestationen (Herzrhythmusstörungen, insbesondere Blockbilder, Iridozyklitis, neurologische Symptome, Leberbeteiligung, Hautbeteiligung, Hyperkalzämie u. a.), bei Progress der Veränderungen (radiologisch oder funktionell: Absinken der VC um > 10 % oder der DLCO um > 15 %) und zusätzlich ansteigendem SACE- und/oder Neopterinspiegel ist die Indikation für eine systemische Therapie mit Glukokortikoiden und Alternativen gegeben (Tab. 16.15).
Nachbeobachtung durch Lungenfunktion. Bei radiologischem Stadium 1 alle 6 Monate über 2 Jahre. Bei radiologischem Stadium 2 und mehr alle 3–6 Monate. Nachkontrollzeit nach Therapiepause: 3 Jahre! Individuelle Kontrolle des Röntgen-Thoraxbilds.

Pleura- und Mediastinalerkrankungen

Pleuritis sicca

DefinitionMeist nur lokalPleuraerkrankungenPleuritissicca begrenzter Prozess und keine eigene Krankheit. Als Vorstadium einer entzündlichen Pleuritis exsudativa oder als Begleitprozess zahlreicher, meist pleuranahe gelegener Lungenerkrankungen oder bei Urämie.
Klinik: Leitsymptome und -befundePhysikalische Zeichen (Pleurareiben, „LederknarrenPleurareiben, Pleuritis sicca“)Lederknarren, Pleuritis sicca bei sorgfältiger Auskultation häufiger als der typische atemabhängige Pleuraschmerz; Pleuraschmerz, atemabhängiger, Pleuritis siccaSchmerzSchmerz(en)Pleuritis sicca zeigt immer eine Beteiligung der Pleura parietalis an. Epigastrische SchmerzenSchmerz(en)epigastrischePleuritis sicca weisen auf Reizzustand der seitlichen Anteile des Diaphragmas, Schulter-Nacken-Trapezius-Schmerz auf die gleichseitigen zentralen Zwerchfellanteile hinSchulter-Nacken-Trapezius-Schmerz, Pleuritis sicca (N. phrenicus). Patient liegt auf der kranken Seite, um diese ruhigzustellen. Nachlassen des Schmerzes spricht meist für Übergang in die exsudative Form.
DifferenzialdiagnoseInterkostalneuralgien, Herpes zoster, Bornholm-Erkrankung, Tietze-Syndrom, Tumorinfiltration der Thoraxwand, Frakturen (ohne Unfall: Hustenfraktur, pathologische Fraktur bei Osteolyse!).

Therapie

(1)Wenn bekannt, Grundkrankheit behandeln.PleuritissiccaTherapie
(2)Schmerzstillung durch Analgetika (Kap. 1.2).
(3)Antitussiva: bei trockenem, schmerzhaftem Husten.

Pleuraergüsse

DefinitionNur entzündlich bedingte ErgüssePleuraerguss sind als Pleuritis exsudativa zu bezeichnen. Meist Begleitprozess einer entzündlichen oder malignen pulmonalen Pleuritisexsudativaoder extrapulmonalen Grundkrankheit.
Diagnostische Hinweise
(1)Rö-Thorax in 2 Ebenen (ab ca. 250 ml diagnostisch), Sonografie des Thorax (ab ca. 50 ml diagnostisch), CT-Thorax (bei großen Ergüssen vorher Punktion).
(2)Diagnostische Ergusspunktion: Jeder Erguss sollte punktiert werden, außer bei bilateralen Ergüssen im PleuraergussPunktionRahmen einer sicher diagnostizierten Herz-, Leber- oder Nierenerkrankung (Verlauf beobachten). Aussehen (bernsteinfarben, blutig, chylös):
  • 3 ml zur Bestimmung des pH-Werts (< 7,2: Hinweis für Pleuraempyem).

  • 10 ml zur Bestimmung von spezifischem Gewicht, LDH und Eiweißgehalt (Transsudat: spezifisches PleuraergussTranssudatGewicht < 1,015, Eiweißgehalt < 30 g/L [< 3 g/Transsudat, Pleuraergussdl], LDH < 200 E/L; Exsudat: spezifisches Gewicht PleuraergussExsudat> 1,016, Eiweißgehalt > 30 g/L [> 3Exsudat, Pleuraerguss g/dl], LDH > 200 E/L).

  • Gegebenenfalls Bestimmung von Glukose, Amylase oder Triglyzeriden je nach Fragestellung.

  • 10 ml zur zytologischen Untersuchung.

  • 10 ml zur mikrobiologischen Untersuchung.

(3)Gelingt es mit den unter (1) und (2) angegebenen Maßnahmen nicht, den Pleuraerguss ätiologisch abzuklären, videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit Biopsie in Schnellschnittbereitschaft, bei malignem Prozess Pleurodese (i. d. R. mit Talkum).

Therapie

Behandlungsziel

BeseitigungPleuraergussTherapie der Ergussursache und Verhinderung einer ausgedehnten Verschwartung, besonders der diaphragmalen Pleuraanteile. Schwerwiegende Folgekrankheit: „gefesselte Lunge“, PleuraergussFolgenLungegefesselte, Pleuraergussalveoläre Hypoventilation (ventilatorische Insuffizienz), chronisches Cor pulmonale. Bei ausgedehnter Verschwartung frühzeitige Indikationsstellung zur Pleurektomie (Frühdekortikation ist innerhalb der ersten 8 Wochen durchzuführen, später i. d. R. ineffektiv).

Allgemeine Maßnahmen

(1)Ruhigstellung, PleuraergussAllgemeinmaßnahmenei Fieber Bettruhe. Analgetika, Antitussiva, Antiphlogistika.
(2)Pleurapunktion zur EntlastungPleuraergussPunktionPleurapunktion bei zunehmender Dyspnoe, Tachykardie, Mediastinalverdrängung, Stauungszeichen, im Besonderen Einflussstauung, Hypoxämie.
(3)Physikalische Maßnahmen: Ergussseite immer wieder nach oben lagern, bei beginnender Rückbildung vorsichtige Atemgymnastik = Zwerchfellmobilisierung und Vorbeugung gegen frühzeitige Adhäsionen, Atelektasenbildung und Sekretstase durch aktive Ventilation. Nach Ergussresorption Physikotherapie und Atemgymnastik wenigstens 14 Tage weiterführen.

Therapie bei speziellen Ergussformen

(1)Tuberkulöser („lymphozytärer“) Erguss (Pleuritis exsudativa tuberculosa): Kap. 9.2. Cave: mikrobiologisch häufig falsch negativ!
(2)Serofibrinöse Ergüsse: Pleuraergussserofibrinöser, Therapiemeta- und parapneumonisch als infektiöse (bakterielle, virale, parasitäre und mykotische) Begleitpleuritiden.
  • Antibiotische Therapie nach den bekannten Grundregeln (Kap. 9.1, Kap. 16.4, „Allgemeine Hinweise zur Therapie von Pneumonien im Krankenhaus“).

  • Glukokortikoide: bei schweren Verlaufsformen in rasch fallender Dosierung.

  • Therapie der Grundkrankheit.

  • Allgemeinmaßnahmen (s. o.). Bei größeren Ergüssen mehrfache Punktionen. Eiweißverluste bei proteinreichen Ergüssen ausgleichen.

(3)Eitriger („neutrophiler“) Erguss, Pleuraempyem:
  • Entstehung PleuraergusseitrigerPleuraergussneutrophilerPleuraempyem

    • durch direkte Keimeinstreuung gleichzeitig oder postpneumonisch als Folge einer entzündlichen Lungenkrankheit (= häufigste Ursache),

    • durch Pleuraruptur bei Lungenabszess, Kaverne, infizierter Emphysemblase,

    • über subdiaphragmale Prozesse (subphrenischer Abszess, Leberabszess, eitrige Peritonitis, Pankreasprozesse u. a.),

    • durch mediastinale Prozesse,

    • traumatisch (Thoraxwandverletzung).

  • Antibakterielle Behandlung ggf. nach Antibiogramm.

  • Lokale Behandlung: mit wechselnden Soghöhen. Nach Absaugen des eitrigen Pleuraergusses Spülungen mit physiologischer NaCl-Lösung. Handelt es sich um ein gekammertes Empyem, sollten frühzeitig thoraxchirurgische, videoassistierte Maßnahmen in minimalinvasiver Technik erfolgen.

(4)„Eosinophiler“ Erguss: asbestassoziierte Erkrankungen, Parasitosen, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, medikamentös Pleuraergusseosinophilerinduzierter Erguss. Therapie der Grunderkrankung.
(5)„Lymphozytärer“ Erguss: Malignome/Lymphome, Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, Virusinfekte, Pleuraergusslymphozytärerpoststenotischer Erguss, tuberkulöser Erguss. Therapie der Grunderkrankung.
(6)Kardiale Ergüsse, dekompensierte Leberzirrhose, Niereninsuffizienz/nephrotisches Syndrom, Eiweißmangel: kleine Ergussmengen (600–800 ml) ablassen; Grunderkrankung behandeln.PleuraergussLeberzirrhosePleuraergusskardialerLeberzirrhosedekompensiertePleuraergussPleuraergussNiereninsuffizienzNiereninsuffizienzPleuraerguss
(7)Ergüsse bei rheumatologischen Erkrankungen, Kollagenosen, Vaskulitiden und anderen autoimmunologisch bedingten Erkrankungen: PleuraergussrheumatischerTherapie der Grunderkrankung.
(8)Erguss bei Lungeninfarkt: oft LungeninfarktPleuraergusshämorrhagisch. Nach Möglichkeit nicht punktieren (wegen gleichzeitiger PleuraergussLungeninfarktAntikoagulation). Bei diagnostischer Punktion und gleichzeitiger Antikoagulanzientherapie nur dünne Nadel (Durchmesser ca. 1 mm) verwenden.
(9)Polyserositis, rezidivierende, meist kleinere Pleuraergüsse, einhergehend Pleuraergussrezidivierendermit Fieberattacken und heftigen abdominalen und auch thorakalen Schmerzen, sind recht charakteristisch für das familiäre MittelmeerfieberMittelmeerfieber, familiäresPleuraerguss. Therapie der Wahl: Colchicin 4 × 0,5 mg/d.
Andere Grunderkrankungen: Toxoplasmose, Tuberkulose, SLE und andere Kollagenosen, Morbus Whipple, PCP, Morbus Bechterew, Virusinfekte, Hypothyreose/Myxödem.
(10)Chylöser Erguss: PleuraergusschylöserTriglyzeride bestimmen.
(11)Maligne Ergüsse: Ursachen sind metastasierende, organfremde Tumoren (am häufigsten), Lungentumoren, PleuraergussmalignerMammakarzinom, autochthone Pleuratumoren (Mesotheliom).
  • Eine chirurgische Behandlung ist in seltenen Fällen für Lungen- und Pleuratumoren bei frühzeitiger Diagnosestellung möglich. Der Nachweis eines malignen Ergusses schränkt jedoch operative Maßnahmen sehr ein (T4 bzw. M1a!).

  • Therapiemöglichkeiten: Versuch einer Pleuraverklebung (Pleurodese) bei rasch PleuraergussPleurodesenachlaufendem Erguss vorzugsweise mittels Talkum-Instillation (1–Pleurodese, Pleuraerguss3 × 5 g in 95 ml NaCl 0,9 %) oder durch wiederholte Instillationen von sauren Tetrazyklinen (z. B. Supramycin® 1 g/d) nach vorheriger Entleerung der Pleurahöhle. Die Instillation von Zytostatika und radioaktiven Substanzen (Kap. 22.1.5.3), z. B. kolloidal gelöstes 198Gold oder 90Yttrium, bringt keinen besseren Erfolg. Vorsicht bei gekammerten Ergüssen. Bessere Ergebnisse werden mittels VATS erzielt!

Pneumothorax

DefinitionLuftansammlungPneumothorax im Intrapleuralraum. Man unterscheidet den offenen Pneumothorax Pneumothoraxoffenermit Verbindung des Pleuraraums zur atmosphärischen Luft (entweder über Thoraxwand oder Pleura visceralis via Atemwege) und den geschlossenen PneumothoraxPneumothoraxgeschlossener. Die pleurale Läsion verschließt sich hierbei meist spontan. Der am häufigsten auftretende sog. idiopathische SpontanpneumothoraxSpontanpneumothoraxidiopathischer ist im Allgemeinen geschlossen. Indirektes Zeichen: Hautemphysem. (Ursachen: Emphysem/Bullae oder Zysten, ILD wie Histiozytose, Rheumaknoten, Abszesse, Tuberkulose. Beatmung, Thoraxtrauma).
DiagnostikThorax-Sonografie (sog. Kometenschweif-Artefakt, Taschenlampen-PhänomenKometenschweif-ArtefaktTaschenlampen-Phänomen, Gleitzeichen), Rö-Thorax, CT-Thorax zur Differenzialdiagnose und bei gekammerten Ergüssen.
Spannungspneumothorax
DefinitionZunehmendeSpannungspneumothoraxr Druckanstieg im Pleuraraum durch inspiratorisch wirksamen Ventilmechanismus = akut lebensbedrohlicher Notfall, der ein sofortiges Eingreifen erforderlich macht.
Klinik: Leitsymptome und -befunde
(1)Subjektiv: akut auftretender, meist einseitiger, erheblicher thorakaler oder SubsternalschmerzSubsternalschmerz, Spannungspneumothorax (bei linksseitigem Pneumothorax nicht von Ischämieschmerz unterscheidbar), zunehmende DyspnoeDyspnoeSpannungspneumothorax, TachypnoeTachypnoeSpannungspneumothorax und ZyanoseZyanoseSpannungspneumothorax, Reizhusten, ReizhustenSpannungspneumothoraxVernichtungsgefühl.Vernichtungsgefühl, Spannungspneumothorax ThoraxschmerzSpannungspneumothorax
(2)Objektiv: abgeschwächtes Atemgeräusch oder „stille Lunge“, Lungestille, SpannungspneumothoraxTympanie, Tympanie, Spannungspneumothoraxverstrichene Interkostalräume. Zeichen der zentralen Venendruckerhöhung, TachykardieTachykardieSpannungspneumothorax.
RöntgenkontrolleMediastinalverdrängungMediastinalverdrängung, Spannungspneumothorax zur gesunden Seite, strukturlose periphere Aufhellung der betroffenen Seite.
Differenzialdiagnose(Bei langsam progredienter Symptomatik und subtotalem Pneumothorax): Lungenarterienembolie, Herzinfarkt; Pleuritis sicca, Mediastinal- oder Zwerchfellhernie; subphrenischer Abszess.

Therapie

(1)Sofortiges Einstechen einer großlumigen Injektionskanüle am SpannungspneumothoraxTherapieOberrand der Rippe (Interkostalarterien verlaufen am Unterrand!) in 3. oder 4. ICR zwischen MCL und vorderer Axillarlinie (A. mammaria interna!): hörbares Entweichen der Luft = diagnostischer und therapeutischer Eingriff. Bei Transport mit steriler Gaze abdecken.
(2)Sedierung und Antitussiva. SedierungSpannungspneumothoraxSpannungspneumothoraxSedierung
(3)Puls- und Blutdruckkontrollen; EKG.
(4)O2-Zufuhr über Maske oder Nasensonde (2–4 l/min).SauerstofftherapieSpannungspneumothoraxSpannungspneumothoraxSauerstofftherapie
(5)Anlegen einer intrapleuralen Saugdrainage: SpannungspneumothoraxSaugdrainageSaugdrainageSpannungspneumothoraxEinlegen eines Drainageschlauchs (mehrfache seitliche Perforationen, möglichst großlumig, 12–18 Charr) im 2.–4. ICR im Bereich der MCL oder besser im 5.–7. ICR im Bereich der mittleren Axillarlinie. Schlauchverbindungen über Sogregler zum Wasserschloss. Initiale Sogeinstellung 10 cmH2O.
(6)Bei stabilen Kreislaufverhältnissen und kompensiertem Gaswechsel: Thorax-Sonografie, Rö-Thorax.
Geschlossener Pneumothorax
Therapie
Das therapeutische VorgehenPneumothoraxgeschlossenerPneumothoraxgeschlossenerTherapie hängt im Wesentlichen ab vom Ausmaß des Lungenkollapses (ohne oder mit Serothorax), einer zugrunde liegenden Lungenkrankheit, der speziellen Symptomatik, dem Alter des Patienten und schon vorangegangenen Pneumothorax-Ereignissen.

Intrapleurale Dauersaugdrainage

Indikationen
(1)AusbildungDauersaugdrainage, intrapleuraleSaugdrainagePneumothoraxPneumothoraxSaugdrainage eines Sero- oder Hämatopneumothorax, unabhängig vom Kollapsvolumen
(2)Schon bestehende respiratorische Störung mit Gefahr der Ausbildung einer respiratorischen Insuffizienz
(3)Lungenkollapsvolumen > 10 % (radiologisch bestimmt im dv-Strahlengang)
(4)Pneumothoraxrezidiv
(5)Ungenügende Entfaltung eines kleinen Pneumothorax nach 3- bis 4-tägiger Beobachtung
Vorgehen
(1)Bettruhe, flach lagern. Hustenstillung und Sedierung. Wenn erforderlich, O2-Zufuhr über Nasensonde (1–2 l/min; Blutgasanalyse!).
(2)Anlegen einer Saugdrainage (s. o.).
(3)Initiale Sogeinstellung 10 cmH2O. Fistelnde Drainage nicht abklemmen!
(4)Röntgenkontrolle: bei Zunahme der Symptomatik kurzfristig. Ansonsten nach 3–4 Tagen Sogbehandlung Thorax-Sonografie, Rö-Thorax. Ist die Lunge nicht entfaltet, weitere Sogbehandlung (Sog auf max. 30 cmH2O erhöhen). Ist die Lunge entfaltet und zeigt sich keine Fistelung, Abklemmen der Drainage. Röntgenkontrolle nach 24 h. Falls Lunge weiter entfaltet, Drainageschlauch entfernen. Bei geringradig ausgeprägtem Pneumothorax kann auch eine einmalige Absaugung ohne Belassen der Thoraxdrainage wirksam sein.
(5)Nach Abschluss der Pneumothoraxbehandlung ggf. weitergehende Diagnostik mittels HR-Thorax-CT (z. B. Lungenemphysem bei α1-PI-Mangel, Zystenlunge etc.).

Chirurgische Behandlung

Indikationen:
(1)Nicht erfolgter Fistelverschluss (d. h. Versagen der o. a. PneumothoraxTherapiechirurgischeMaßnahmen über max. 12 Tage)
(2)Großes Luft-Shunt-Volumen (persistierende bronchopleurale Fistel)
(3)Bestehen oder Ausbildung eines Pyo- und Hämatopneumothorax
(4)Kavernen- oder Abszessperforation
(5)Progredientes Mediastinalemphysem
(6)Vorbestehende ausgedehnte chronische Lungenerkrankung
(7)Mehrfacher Spontanpneumothorax (2. Spontanpneumothorax auf der gleichen Seite)
(8)Bilateraler Pneumothorax
(9)Pneumothorax bei nachgewiesenen Lungenstrukturveränderungen (z. B. Bullae)

Primär konservative Behandlung

Vertretbar bei Volumenreduktion < 10 %, d. h. unkompliziertem (erstem) PneumothoraxTherapiekonservativeSpontanpneumothorax, in Form eines Mantel- oder Teilpneumothorax. Allgemeine Maßnahmen wie oben; Vermeiden von Pressen (Stuhlregulierung!). Röntgenkontrollen in 2- bis 3-tägigen Abständen, besser sonografische Kontrollen. Bei fehlender Expansion nach spätestens 4 Tagen Anlegen einer Dauersaugdrainage. Bei primär konservativer Behandlung ist die Rezidivrate höher und die Rückbildungszeit des Pneumothorax bedeutend länger.

Therapie der Komplikationen

(1)Sterile,PneumothoraxgeschlossenerKomplikationen exsudative BegleitpleuritisPleuritisPneumothorax (Winkelerguss) Winkelerguss, Pneumothorax: keine besondere Behandlung. PneumothoraxKomplikationen
(2)Lokales Hautemphysem: Hautemphysem, Pneumothoraxkeine besonderen Maßnahmen.
(3)Gleichzeitiges Mediastinalemphysem: Kap. 16.7.4. MediastinalemphysemPneumothorax
(4)Infektion über das Drainagesystem oder die pleurale Fistel mit eitriger Ergussbildung; Hämatothorax: chirurgische Intervention. Hämatothorax
Die Rezidivrate beträgt bei Drainagebehandlung ca. 30 %, nach VATS ca. 5 %, nach OP ca. 1 %!

Mediastinalemphysem

Ätiologie und PathogeneseEntstehungMediastinalemphysem durch Einriss gefäßnaher Alveolarbezirke. Luft wandert entlang der Gefäßscheiden in das Mediastinum, von dort Ausbreitung in die großen hilären Gefäßgebiete, Ausbildung eines kleinen „Luftmantels“ zwischen den mediastinalen Pleurablättern, Aufsteigen zum Hals, in extremen Fällen auch in das Gesicht („verschwollene Augen“). Auftreten bei bzw. nach schweren Hustenattacken, starkem Pressen, abruptem Anheben schwerer Lasten, als Komplikation eines SpontanpneumothoraxSpontanpneumothoraxMediastinalemphyem und traumatisch (Verletzungen im Bereich von Trachea, zentralen Bronchien und Ösophagus).
Klinik: Leitsymptome und -befundeGelegentlich Atemnot, RetrosternalschmerzDyspnoeMediastinalemphysemRetrosternalschmerz, Mediastinalemphysem (meist inspiratorisch), Zunahme des Halsumfangs, Verstreichung der Supraklavikulargruben,Supraklavikulargruben, Verstreichung, Mediastinalemphysem „Knisterhaut“ Knisterhaut, Mediastinalemphysembei Palpation, pulssynchrones, kratzendes Knistergeräusch präkordial und über dem Sternum, Schluckbeschwerden. Beweisend ist die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen mit den typischen Zeichen der mediastinalen Luftansammlung.
DifferenzialdiagnoseWie bei Pneumothorax (Kap. 16.7.3).

Therapie

(1)Bettruhe, wirksame Hustenstillung, MediastinalemphysemTherapieSedativa oder Analgetika. Wenn erforderlich, O2-Zufuhr (2–4 l/min) über eine Nasensonde.
(2)Puls- und Blutdruckkontrollen; bei ausgeprägtem Befund Messung des ZVD (Katheter einlegen).
(3)Chirurgisch. Kollare Mediastinotomie nur selten erforderlich. Nach Trauma oder schwieriger notfallmäßiger Intubation Fiberbronchoskopie zum Ausschluss oder Nachweis einer Verletzung der zentralen Atemwege. Sorgfältige Verlaufsbeobachtung = wichtigste Maßnahme. Im Allgemeinen günstige Prognose, da Luft rasch resorbiert wird.

Erkrankungen des Lungenkreislaufs

Pulmonale Hypertonie (PH) und chronisches Cor pulmonale (CPC)

DefinitionDie pulmonale HypertonieHypertoniepulmonale (PH) ist charakterisiert durch eine chronische Erhöhung des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks in Ruhe auf > 25 mmHg. Die Belastungsdruckwerte werden bei der Definition der PH nicht mehr berücksichtigt.
Das (chronische) Cor pulmonaleCor pulmonale (CPC) ist definiert über eine Hypertrophie und/oder Dilatation der rechten Herzkammer als Folge von Krankheiten, die primär und ursprünglich auf die Funktion oder die Struktur der Lunge oder auf beide einwirken und dabei eine Drucksteigerung im kleinen Kreislauf hervorrufen. Je nach Ursache wird zwischen prä- und postkapillären Formen unterschieden.
Ätiologie und PathogeneseDerzeitig diskutierte Pathomechanismen der PH sind u. a.
  • Vasokonstriktion bei Hypoxie,

  • Thrombosierungen/Embolien,

  • Gefäßrarefizierung,

  • Gefäßproliferation,

  • Inflammation,

  • endotheliale Dysfunktion,

  • chronische Druckbelastung,

  • fibrotischer Umbau der Gefäße („vaskuläres Remodeling“).

Zur derzeitig gültigen Klassifikation der PH Tab. 16.16.
Klinik: Leitsymptome und -befundeDie klinischen Zeichen einer PH sind im Anfangsstadium sehr uncharakteristisch. Rasche Ermüdbarkeit und Belastungsdyspnoe können die ersten Symptome sein. Bei symptomatischer PH liegt meistens schon eine stärkergradige RechtsherzbelastungRechtsherzbelastungpulmonale Hypertonie/Cor pulmonale vor. Weitere Symptome sind Herzklopfen, Herzklopfenpulmonale Hypertonie/Cor pulmonalegelegentlich Schwindelzustände, Schwindelpulmonale Hypertonie/Cor pulmonaleKopfschmerzen, Kopfschmerzenpulmonale Hypertonie/Cor pulmonalethorakales oder vorwiegend substernales Druckgefühl. NYHA-Klasse < 2, normales BNP und normale Sauerstoffsättigung schließen eine PH weitestgehend aus!
HerztöneBetonter 2. HerztonHypertoniepulmonaleAuskultation mit breitem Pulmonalistonanteil und fixierter Spaltung, Cor pulmonaleAuskultationPulmonaldehnungston (ejection clickejection click, pumonale Hypertonie/chronisches Cor pulmonalePulmonaldehnungston, pulmonale Hypertonie/chronisches Cor pulmonale), epigastrische PulsationenPulsationen, epigastrische, pulmonale Hypertonie/Cor pulmonale – Halsvenenkontrolle, unblutige Venendruckbeurteilung durch Bestimmung des Kollapspunkts, Rechtsherzpalpation, positiver hepatojugulärer Reflux, Lebergröße. Refluxhepatojugulärer, positiver
Valsalva-ManöverValsalva-ManöverHypertoniepulmonaleValsalva-ManöverQualitätCor pulmonaleValsalva-Manöver des peripheren Pulses und Frequenz ändern sich bei erhöhtem Pulmonalisdruck kaum. Überhöhte Belastungsfrequenz mit verzögerter Frequenzrückkehr.
Dyspnoe und zentrale ZyanoseDyspnoeHypertonie, pulmonaleNicht pathognomonisch als Frühzeichen einer Rechtsherzbelastung. Zyanosezentrale, pulmonale HypertonieDie Zyanose wird zudem durch eine Polyglobulie verstärkt. Bei dekompensiertem CPC klassische Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz: Halsvenenstauung, schmerzhafte HepatomegalieHepatomegalieCor pulmonale, periphere ÖdemeÖdemeCor pulmonale.HalsvenenstauungCor pulmonale
DiagnostikAngewandte Untersuchungsverfahren:
(1)EKG (Sensitivität ↓, Spezifität ↑).
(2)Echokardiografie (wichtigste Screeningmethode): trikuspidaler Regurgitationsjet, verkürzte rechtsventrikuläre Akzelerationszeit, TAPSE (engl.: tricuspid annular plane systolic excursion = Distanz der Bewegung der Trikuspidalklappe in der Systole, < 2 cm), Hypetrophie/Vergrößerung der rechtskardialen Höhlen u. a.
(3)Lungenfunktion, Diffusionskapazität, Blutgasanalyse.
(4)Spiroergometrie (Schweregrad, Prognose, Verlauf).
(5)6-Minuten-Gehtest (Maß der körperlichen Belastungsfähigkeit, Verlaufskontrolle).
(6)Bildgebende Verfahren (Rö-Thorax, Abdomen-Sonografie, Perfusionszintigrafie, CT-Thorax, Kardio-MRT).
(7)Pulmonalisangiografie: nur zur OP-Planung bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH).
(8)Rechtsherz- bzw. Einschwemmkatheter (Diagnosesicherung, „Goldstandard“): PAP > 25 mmHg + PAWP < 15 mmHg.
(9)Labor: ProBNP, ggf. wiederholt D-Dimere, ANA, SSA-AK, SCl-70-Zentromer-AK, DNA-AK, HIV-Test.
(10)Nächtliche Polygrafie, Polysomnografie.
Die funktionelle Klassifikation erfolgt in Anlehnung an die NYHA-Klassifikation.

Therapie

(1)Sehr Cor pulmonaleTherapiekonsequente Behandlung der ggf. zugrunde liegenden bronchopulmonalen bzw. HypertoniepulmonaleTherapiegasaustausch- oder ventilationsrelevanten Grundkrankheit auch unter Nutzung apparativer Therapieverfahren (u. a. O2-Langzeittherapie, CPAP-Beatmung, nichtinvasive Beatmung). Weglassen evtl. auslösender Medikamente (z. B. östrogenhaltige Antikonzeptiva). Vermeidung einer Schwangerschaft, mäßiges körperliches Training, Optimierung des Hydratationshaushalts.
(2)Antikoagulation in Erwägung ziehen. Bei CTEPH Pulmonalisendarteriektomie in Erwägung ziehen!
(3)Medikamentöse Therapie der PAH Kap. 13.2.2.

Lungenarterienembolie

Die LungenarterienembolieLungenarterienembolie kann als Notfall imponieren; häufig sind leichte, auch schubweise Formen („Morbus embolicus“), Morbus embolicusdie häufig zunächst asymptomatisch verlaufen und in eine chronische pulmonale Hypertonie münden (chronische thromboembolische pulmonale HypertonieHypertoniepulmonalechronische thromboembolische (CTEPH), CTEPHCTEPH (chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie)).
Ätiologie und PathogeneseÜber 90 % aller Lungenarterienembolien (Thromboembolie) stammen aus dem Gefäßbereich der unteren Hohlvene, davon 60–70 % aus den Vv. femorales und distal davon. Besonders hohes Embolierisiko, v. a. bei unzulänglicher Antikoagulanzienprophylaxe, nach Hüftgelenkoperationen. Iatrogene Verursachung über intravasal liegende Fremdkörper, z. B. Venenkatheter, Schrittmachersonden. Weiterhin direkte Entstehung im Pulmonalisgefäßgebiet bei chronifizierten Lungenkrankheiten mit sekundären Gefäßwandschädigungen. FettembolienFettembolie: überwiegend traumatisch. Luftembolien: Luftembolietraumatisch, iatrogen und bei Gefäßoperationen. FruchtwasserembolieFruchtwasserembolie unter der Geburt.
Als pathogenetische Faktoren gelten Endothelschädigungen im Bereich der tiefen Beinvenen, venöse Strömungsverlangsamungen (z. B. bei Varikosis, ausgeprägten Ödemen, Immobilisierung, besonders alter Patienten, Herzinsuffizienz u. a.) und im Besonderen erhöhte Gerinnungsneigung durch verschiedene Pathomechanismen (postoperative Phasen, Karzinompatienten/paraneoplastisch; Kap. 22). Der klinische Verlauf wird im Wesentlichen durch humorale und mechanische Faktoren bestimmt. Erst bei Strombahnblockierungen von > 50 % kommt es zu einem Druckanstieg im rechten Herzen und entsprechenden hämodynamischen Umstellungen intrakardial und auch reflektorisch im arteriellen Gefäßsystem. Die initiale Sympathikusreizung führt über eine Katecholaminausschüttung zu den bekannten Erscheinungen (Tachykardie und Tachypnoe, arrhythmische Zustände, Unruhe, Schwitzen, Blässe u. a.). Durch Freisetzung vasoaktiver biogener Amine aus aggregierten Thrombozyten Beeinflussung der Lungenzirkulation (Shunt-Bildung, Druckanstieg im kleinen Kreislauf) und des Bronchomotorentonus (Bronchokonstriktion, daher klinisch Verwechslung mit Asthmaanfall möglich!).
Klinik: Leitsymptome und -befundeUnruheUnruheLungenarterienembolie, Angst, akut auftretende AtemnotDyspnoeLungenarterienembolie, SchweißausbrücheSchweißausbrüche, Lungenarterienembolie, frequenter oder auch bradykarder Puls,HerzrhythmusstörungenLungenarterienembolie arrhythmische Phasen, vertiefte oder frequente Atmung, blasse ZyanoseZyanoseLungenarterienembolie. Häufig atemsynchrone, stechende SchmerzenSchmerz(en)atemsynchrone, Lungenarterienembolie (Pleurareizung); Auskultationsbefund der Lungen häufig unauffällig (physikalische Zeichen erst nach Ausbildung einer Infarzierung, dann auch Hämoptysen). Bei Ausbildung eines LungeninfarktsLungeninfarktLungenarterienembolie evtl. feuchte feinblasige Rasselgeräusche. Als Ausdruck einer Bronchokonstriktion auch trockene RasselgeräuscheLungeninfarktRasselgeräusche möglich. Venendruckerhöhung (evtl. Leberpulsation)Leberpulsation, Lungenarterienembolie, akzentuierter Pulmonalisklappenschlusston, wechselnde Systolika, Zeichen des akuten Cor pulmonale. Häufig auch Angina-pectoris-SymptomatikAngina-pectoris-Symptomatik, Lungenarterienembolie bei vorbestehender KHK. Manchmal nur synkopales Ereignis.
Klinische BefundeArterielle Hypoxämie mit Hypokapnie (Erfordernishypervenilation zur Kompensation der akuten Gasaustauschstörung), daher immer Blutgasanalyse durchführen und im Verlauf kontrollieren, Erhöhung von D-Dimeren (altersabhängige Cut-off-Werte wie Alter × 10 in µg/L in Diskussion!), Troponin und proBNP (prognostische Bedeutung und zur Schweregradabschätzung), EKG (Rechtsherzbelastungszeichen), Echokardiografie (akute Dilatation des rechten Ventrikels; zentrale Untersuchungsmethode nach der ESC-Schweregradeinteilung!), Thorax-Röntgenbild zum Ausschluss anderer Erkrankungen, wenn möglich Pulmonalis-Angio-CT oder Lungen-Ventilations-Perfusions-Szintigramm (bei V. a. kleinere Embolien, Kontrastmittelallergie, Schilddrüsenüberfunktion, Niereninsuffizienz).
Zur Abschätzung der Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer Lungenarterienembolie wird der Wells-Score benutzt (Tab. 16.17). Die klassische Schweregradeinteilung der akuten Lungenarterienembolie erfolgt nach Grosser (Tab. 16.18). Hieran orientierte sich bisher auch das therapeutische Management. Mittlerweile wird die ESC-Schweregradeinteilung bevorzugt, die die notfallmäßige echokardiografische Untersuchung mit Einschätzung der rechtsventrikulären Funktion ganz in den Vordergrund rückt (Tab. 16.19).
DifferenzialdiagnoseMyokardinfarkt, Aortenaneurysma, Spontanpneumothorax, Pneumonie, schwerer Asthmaanfall.

Therapie

Behandlung der akuten Phase

Grundsätzliche Behandlungsprinzipien
Ist die klinischeLungenarterienembolieTherapie Wahrscheinlichkeit einer Lungenarterienembolie hoch, sollte, sofern keine Kontraindikationen bestehen, sofort, auch ohne Vorliegen einer CT-Untersuchung des Thorax, mit einer Antikoagulation begonnen werden. Diese kann dann nach Vorliegen eines negativen CT-Thorax-Befunds wieder abgesetzt werden, wobei dieser auch falsch negativ sein kann (z. B. kleinere periphere Embolien!). Bei der Entscheidungsfindung zur Therapie unter notfallmedizinischen Bedingungen spielen die Bestimmung der D-Dimere und die Anfertigung einer transthorakalen Echokardiografie eine zentrale Rolle, insbesondere, wenn nicht sofort eine Angio-CT-Thorax-Untersuchung zur Verfügung steht. So sollte ein Patient mit erhöhten D-Dimeren und einer rechtsventrikulären Dysfunktion in jedem Fall einer Therapie zugeführt werden. Das Ausmaß der Therapiemaßnahmen hängt wesentlich von Ausdehnung und Lokalisation der Embolisation, der dadurch bedingten hämodynamischen Belastung und Gasaustauschstörung, der Kreislaufsituation, vorbestehenden kardiopulmonalen Erkrankungen, Alter und Allgemeinzustand ab.
Therapieprinzipien nach Schweregrad/Risiko
Haupttodesursache bei schwerer Lungenarterienembolie ist das akute Rechtsherzversagen! Bei leichter Lungenarterienembolie bzw. niedrigem Frühsterblichkeitsrisiko (Tab. 16.19) nur Antikoagulation, bei schwerer Lungenarterienembolie bzw. hohem Frühsterblichkeitsrisiko Lungenstrombahndesobliteration mittels Thrombolyse (Streptokinase, Urokinase oder Gewebeplasminogenaktivator [Alteplase]); Unterstützung der Rekanalisation und Verhinderung des weiteren Wachstums eines Embolus durch Antikoagulanzien (Heparin).
Ergänzende Maßnahmen: O2-Applikation, Schmerzbekämpfung, Sedierung, kardiale Therapie, Bronchodilatation, Rezidivverhütung.
Symptomatische (ambulante) Sofortmaßnahmen
O2-Applikation (2–4 l/min über Nasensonde). Schmerzbekämpfung (z. B. Dolantin®) und, wenn erforderlich, Bronchodilatation, ggf. zusätzlich Glukokortikoide. In jedem Fall 5.000–10.000 IE Heparin i. v. zur Rezidivverhütung.SauerstofftherapieLungenarterienembolieLungenarterienembolieSofortmaßnahmen, symptomatische (ambulante)LungenarterienembolieSauerstofftherapieLungenarterienembolieSchmerzbekämpfungBronchospasmolyse, Lungenarterienembolie

Wichtig

Keinesfalls i. m. Injektion, da sonst eine Lysetherapie problematisch wird.

Antikoagulation und Fibrino-/Thrombolyse
(1)Antikoagulanzientherapie mit unfraktioniertem Heparin (UFH) LungenarterienembolieHeparinLungenarterienembolieHeparinHeparin(e)Lungenarterienemboliebei AntikoagulationLungenarterienemboliePatienten mit Niereninsuffizienz und im Schock (PTT-kontrolliert).LungenarterienembolieAntikoagulation UFH wirkt zwar nicht direkt thrombolytisch, verhütet aber ein appositionelles Wachstum der in die Lungenstrombahn verschleppten Thromben sowie die Neuentstehung venöser Thromben und dient damit der Rezidivprophylaxe. Die Heparintherapie beginnt mit einer i. v. Bolusapplikation von 5.000–10.000 IE = ca. 80 IE/kg, gefolgt von einer Dauerinfusion von 1.000–1.500 IE/h = 18 IE/kg/h. Unter Heparintherapie sollte die Thrombinzeit oder die PTT etwa auf das Doppelte des Normalwerts erhöht sein. Kontraindikationen: manifeste hämorrhagische Diathese, frische gastrointestinale oder zerebrale Blutung, maligne arterielle Hypertonie, frische bakterielle Endokarditis.
Niedermolekulares Heparin (NMH) bei Patienten ohne Niereninsuffizienz und Schock (z. B. Tinzaparin 175 IE/kg einmal täglich, Enoxaparin 1,0 mg/kg alle 12 h, Dalteparin 200 IE/kg einmal täglich, Fondaparinux 5–10 mg einmal täglich nach Körpergewichtsklasse) über 7–10 Tage überlappend mit Kumarinen.
(2)Fibrino-/Thrombolyse: LungenarterienembolieThrombolyseThrombolyseLungenarterienembolieLungenarterienembolieFibrinolyseFibrinolyseLungenarterienembolieDie Dosierung der Thrombolysetherapie richtet sich nach dem Schweregrad der Lungenarterienembolie.
Bei Schweregrad III und IV (Schocksymptomatik, Reanimation) werden akzeleriert 1,5 Mio. IE/h StreptokinaseLungenarterienembolieStreptokinase über 120 min oder 250.000 IE über 30 min, dann 100.000 IE/h über 12–24 h infundiert. Eine Alternative ist die Lyse mit einer akzelerierten Gabe von 3,0 Mio. IE UrokinaseLungenarterienembolieUrokinase über 120 min i. v. oder 4.400 IE/kg über 10 min, dann 4.400 IE/kg/h über 12–24 h. Bei unzulänglichem Erfolg kann die Lyse mit Streptokinase mit 1,5 Mio. IE/h bis zu 6 h fortgeführt werden. Im Anschluss an die Lysetherapie wird in jedem Fall eine Antikoagulation mit Heparin wie oben beschrieben angeschlossen. Heparin muss während der Lysetherapie mit Streptokinase abgesetzt werden!
Kontraindikationen: praktisch keine (vitale Indikation).
(3)Die thrombolytische Therapie mit Gewebeplasminogenaktivator (rtPA-Lyse mit z. B. Alteplase [Actilyse®]) erfolgtrtPA-Lyse mit 10 mg i. v. als Bolus und 90 mg i. v. über 2 h oder akzeleriert mit 0,6 mg/kg über 15 min. Die rtPA-Lyse scheint schneller und effektiver zu wirken und ist möglicherweise mit einem geringeren Blutungsrisiko behaftet als die Therapie mit Streptokinase oder Urokinase. Diese Form der Thrombolyse ist daher als wertvolle Alternative zur Therapie mit Streptokinase oder Urokinase anzusehen. Die Heparintherapie muss während der rtPA-Lyse weitergeführt werden!
Alternativ können über einen Pulmonaliskatheter oder i. v. 10 mg Alteplase als Bolus und dann nochmals 40 mg Alteplase über 4 h infundiert werden.
Bei Verschlechterung des Zustands trotz thrombolytischer Therapie oder bei Kontraindikationen zur Thrombolyse muss eine interventionelle (kathetertechnische) oder chirurgische Embolektomie erwogen werden. Zusätzlich kann auch eine veno-arterielle extrakorporale Membranoxygenierung als Rescue-Therapie bei Patienten im kardiogenen Schock oder mit Reanimationspflichtigkeit, die anders nicht stabilisiert werden können, eingesetzt werden.
Symptomatische Behandlung
Neben der Heparin- und Thrombolysetherapie kommen symptomatische LungenarterienembolieTherapiesymptomatischeTherapiemaßnahmen zum Einsatz:
(1)Ruhigstellung. Oberkörper leicht hochlagern.
(2)Bei Bedarf Analgetika (Opiate).
(3)O2-Therapie, Intubation, Beatmung (Vermeidung hoher Plateaudrücke und eines hohen PEEP!),
(4)Schocktherapie: Äußerste Vorsicht mit Volumenersatz, nur nach Echokardiografie und ZVD! LungenarterienembolieSchocktherapieKatecholamine: Dobutamin, Noradrenalin nur bei fehlender Kreislaufstabilisierung unter Dobutamin! Evtl. veno-arterielle extrakorporale Membranoxygenierung.
Embolektomie
Bei therapieresistenter, schwerster Lungenarterienembolie (kardiogener EmbolektomieLungenarterienembolieSchock, respiratorische Insuffizienz) stellt die LungenarterienembolieEmbolektomieschnellstmögliche operative Embolektomie die einzige Therapieform dar, das Leben des Patienten zu retten. Mit einem steuerbaren Saugkatheter (nach Greenfield) bei entsprechender Einrichtung heute auch Extraktion der die Lungenstrombahn obliterierenden Embolie – ohne Thorakotomie und Narkose! – möglich. Beide Verfahren erfordern eine absolute Diagnosesicherung mittels Pulmonalis-Angio-CT oder Ultraschallkardiografie! Bei rezidivierenden Lungenarterienembolien mit fehlender Spontanlyse und Ausbildung einer sekundären pulmonalen Hypertonie ist die Möglichkeit einer pulmonalen Thrombendarteriektomie, evtl. auch einer Lungentransplantation, zu diskutieren. Wenn die chirurgische Therapie für das Langzeitüberleben entscheidend ist, kann eine zumindest vorübergehende spezifische pulmonalgefäßerweiternde Therapie mit NO, Prostanoiden und/oder Endothelinrezeptor-Antagonisten durchgeführt werden (sog. „Bridging“).

Nachsorge und Prophylaxe

(1)Fortführung bzw. EinleitungLungenarterienembolieNachsorgeLungenarterienembolieProphylaxe der AntikoagulationAntikoagulationLungenarterienembolieLungenarterienembolieAntikoagulation (Kap. 10). Hämoptysen sind keine Gegenindikation; Vorsicht jedoch bei schwerer Infarzierung mit rezidivierenden Lungenblutungen über 50 ml/d. Zur Langzeitprophylaxe Antikoagulation mit Kumarinen oder den neuen Antikoagulanzien Dabigatran (Pradaxa®), Rivaroxaban (Xarelto®) oder Apixaban (Eliquis®) einleiten (Tab. 16.20).
(2)Postoperativ und auch bei immobilisierten, nicht operierten Patienten ist die Methode der Wahl zur PrimärprophylaxeHeparin(e)Lungenarterienembolie tiefer Venenthrombosen die s. c. Gabe von Heparin (z. B. 3 × 5.000 IE Heparin s. c. unter die Bauchhaut) oder Enoxaparin-Natrium (20–40 mg s. c.).
(3)Physikalische Maßnahme ist sachgemäßes Wickeln der Beine. Sobald möglich, Frühmobilisierung unter konsequenter und dosierter Kompressionstherapie mit befundgerechter krankengymnastischer Übungsbehandlung und Beibehaltung der Antikoagulation.
(4)Ggf. Malignomsuche bei Alter > 50 Jahre.
(5)Ggf. Implantation eines V.-cava-Filters in Einzelfällen.
(6)Koagulopathiediagnostik nach Beendigung der Antikoagulation!

Obstruktives Schlafapnoesyndrom (OSAS)

Ätiologie, Pathogenese und DefinitionDie obstruktive SchlafapnoeSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS) ist gekennzeichnet durch eine rezidivierende Obstruktion bzw. Okklusion der oberen Atemwege im Schlaf. Die hieraus resultierenden Weckreaktionen führen zu einem gestörten Schlaf (sog. Schlaffragmentation) mit der Folge einer erhöhten Tagesschläfrigkeit.SchlaffragmentationTagesschläfrigkeit Liegen Folgesymptome der obstruktiven Schlafapnoe vor, spricht man von einem obstruktiven Schlafapnoesyndrom (OSAS). Das OSAS gehört zu den schlafbezogenen Atmungsstörungen. Die Ursachen der obstruktiven Schlafapnoe sind komplex: Als RisikofaktorenSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)Risikofaktoren für das Auftreten eines OSAS werden u. a. Adipositas, männliches Geschlecht, Alter > 40 Jahre, Postmenopause, endokrinologische Störungen (Hypothyreose, Akromegalie), Alkohol- und Sedativa-/Hypnotikakonsum sowie ein spezifischer Fettverteilungstyp (Fettbildung im Bereich der oberen Körperhälfte und im Kopf-Hals-Bereich bei insgesamt kurzem Hals) genannt. Da ein solcher Habitus vererbt wird, kann somit auch eine familiäre Häufung des OSAS vorliegen. In diesem Zusammenhang stellen weitere anatomische Charakteristika bzw. Veränderungen ebenso einen Risikofaktor für das Auftreten eines OSAS dar. Hierzu zählen u. a. Retro- bzw. Mikrognathie, Makroglossie sowie behinderte Nasenatmung.
Folge- und BegleiterkrankungenDie Entwicklung einer pulmonalen HypertonieSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)Komplikationen infolge eines alleinigen OSAS ist eher selten. Insbesondere bei kardialer HypertoniepulmonaleSchlafapnoesyndrom, obstruktivesGrunderkrankung können im Schlaf verschiedenartige, u. U. lebensbedrohliche HerzrhythmusstörungenHerzrhythmusstörungenSchlafapnoesyndrom, obstruktives auftreten. Morbidität und Mortalität bei den betroffenen Patienten werden durch kardiovaskuläre Folgeerkrankungen wie zerebraler Insult, Herzinsuffizienz und KHK bestimmt. Dabei kommt der gehäuften Inzidenz der arteriellen Hypertonie bei Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe ein wichtiger pathogenetischer Faktor in der Genese der kardiovaskulären Endorganschäden zu. Das OSAS wird heute als kardiovaskulärer Risikofaktor angesehen. Bei allen kardio- und zerebrovaskulären Erkrankungen sollte daher ein Schlafapnoe-Screening erfolgen. Insbesondere ist das OSAS häufig (Mit-)Ursache für Vorhofflimmern. Darüber hinaus ist es auch häufig assoziiert mit einer Refluxkrankheit der Speiseröhre und einem Diabetes mellitus bzw. dem metabolischen Syndrom.
DiagnoseDiagnose und Schweregradbeurteilung des OSAS erfolgen in der Zusammenschau folgender klinischer und apparativer Untersuchungsmethoden:
(1)Anamnese/Fragebögen: Epworth Sleepiness Scale, Berliner Fragebogen, Schlaftagebuch.
(2)Klinische Untersuchung und Funktionstests zur Beurteilung von Schläfrigkeit und Wachheit.
(3)Schlafmedizinische spezifische apparative Diagnostik:
  • 1- bis 3-Kanalsysteme,

  • Polygrafie (PG),

  • Polysomnografie (PSG).

Ziel der Diagnostik ist es, raschen Aufschluss über die Dringlichkeit zu einer Polysomnografie (Schlaflaboruntersuchung) zu erlangen. Diese wiederum ermöglicht die Indikationsstellung zur Therapie. An ein OSAS muss inbesondere bei lautem und unregelmäßigem Schnarchen sowie fremdanamnestisch beobachteten Atemstillständen im Schlaf in Kombination mit exzessiver Tagesmüdigkeit gedacht werden. Die Abklärung erfolgt durch schlafmedizinisch ausgebildete Ärzte in entsprechend zugelassenen Einrichtungen.

Therapie

ImSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)Therapie Allgemeinen kann eine Therapieindikation schon ab einem Apnoe-/Hypopnoe-Index (AHI) > 10/h Apnoe-/Hypopnoe-Index, Schlafapnoesyndromgegeben sein (insbesondere, wenn der AHI im REM-Schlaf erhöht ist), wobei aberSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)Apnoe-/Hypopnoe-Index der individuelle Schweregrad der Erkrankung, der Grad der Tagesschläfrigkeit, die Einschränkung der Leistungsfähigkeit des Patienten sowie die typischen Folgeerscheinungen und assoziierte Erkrankungen berücksichtigt werden müssen. Das Mortalitätsrisiko steigt signifikant bei einem AHI > 20/h.
An erster Stelle stehen die folgenden allgemeinen Maßnahmen: Gewichtsreduktion, Alkoholkarenz, Vermeidung oder Absetzen von Sedativa und Schlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)AllgemeinmaßnahmenHypnotika, Änderung der Schlafposition und Maßnahmen der „Schlafhygiene“. Bei anatomischen Hindernissen im Oropharynx können chirurgische Maßnahmen sinnvoll sein (z. B. Tonsillektomie).
Die Standardtherapie des schweren OSAS ist die nasale kontinuierliche AtemwegsüberdruckbehandlungSchlafapnoesyndromobstruktives (OSAS)Atemwegsüberdruckbehandlung (nCPAP, BIPAPBIPAP (biphasic airway pressure)SchlafapnoesyndromCPAP (continuous positive airway pressure)Schlafapnoesyndrom). Eine medikamentöse Therapie des OSAS gibt es nicht. Bei einem AHI ≤ 30/h sind Unterkiefer-Protrusionsschienen als Alternative zur CPAP-Therapie indiziert und wirksam. Die elektrische Stimulation der oberen Atemwege durch einen Nervus-hypoglossus-Schrittmacher kann für eine kleine Zahl ausgewählter Patienten eine Nervus-hypoglossus-SchrittmacherTherapiealternative darstellen.

Hämoptysen/Hämoptoe

BluthustenBluthusten Siehe HämoptoeHämoptoe stellt meist keine klinische Notfallsituation dar, ist jedoch immer ein alarmierendes Symptom, das als „diagnostischer Notfall“ eine sofortige Klärung erfordert.
Ätiologie und Pathogenese
(1)Primär pulmonale Erkrankungen mit Läsionen im Alveolarbereich, im Bronchialsystem und in der Trachea: im klinischen Alltag am häufigsten nichtmaligne Ursachen, insbesondere akute Infekte der oberen und unteren Atemwege in Kombination mit einer Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern. Maligne Tumoren sind heute weitere häufige Ursachen, ferner Bronchiektasen, deformierende Bronchitis, Pneumonie; Tuberkulose und Silikotuberkulose; Gangrän und Lungenabszess; Aspergillom; Zysten- und Wabenlunge.
(2)Primär vaskuläre Ursachen: Lungenarterienembolie/Lungeninfarkt; a. v. Fistel; Morbus Osler; Goodpasture-Syndrom, granulomatöse Polyangiitis (GPA), Lungenhämosiderose, mikroskopische Polyangiitis u. a. Immunopathien der Lunge.
(3)Extrapulmonale Ursachen: dekompensierte Linksherzinsuffizienz; Aortenaneurysmaruptur; Endometriose u. a.
(4)Traumatisch.
(5)Iatrogen, z. B. Antikoagulanzienbehandlung, Biopsie, PA-Katheter.
Klinik: Leitsymptome und -befundeVor Bluthusten häufig warmes „Rieseln“ oder „Brodeln“ auf der blutenden Seite – wichtig für Seitenlokalisation! Blut kann hellrot sein, gelegentlich schaumig. Blutig tingierter, eitriger Auswurf = Hinweis für pulmonale Ursache.
Differenzialdiagnose
(1)Bluterbrechen: manchmal geronnen, dunkel, „kaffeesatzartig“, Mageninhaltsbeimischungen (nicht Bluterbrechennotwendigerweise bei Ösophagusblutung), saure pH-Reaktion (hilfreich ist das Einlegen einer Magensonde!).
(2)Pseudohämoptoe (aus Nasen-Rachen-Raum oder Speiseröhre aspiriertes und wieder ausgehustetes Blut) und PseudohämoptoeBlutungen aus dem supraglottischen Bereich: Parodontose, Zahnextraktion, Morbus Osler, Ulzerationen, Epistaxis u. a.

Therapie

Sofortmaßnahmen bei schwerer Blutung

Eine massive Blutung (HämoptoeHämoptoeTherapie) ist, verglichen mit Bluthusten (Hämoptyse = blutig tingiertes Sputum), sehr HämoptoeSofortmaßnahmenselten. Ursächlich meist Ruptur eines Aneurysmas oder einer a. v. Fistel mit Durchbruch in das Bronchialsystem, Arrosion eines Gefäßes (meist Bronchialkreislauf, z. B. silikotuberkulöser Lymphknoten, Kavernengefäß [Tuberkulose, sog. „BlutsturzBlutsturz“], Karzinom). Auch Bronchiektasen können zu massiven Blutungen führen! Lebensbedrohlich ist hierbei die massive Blutaspiration, die einen suffizienten Gasaustausch unmöglich macht.
Eine effektive Therapie kommt meist zu spät.
(1)Oberkörper hochlagern. Wenn bekannt, immer stabile Seitenlage auf die kranke Seite, um eine Aspiration auf die nicht betroffene Seite zu verhindern!
(2)Beruhigung, evtl. medikamentöse Sedierung und Antitussivum.
(3)Notarztwagen rufen. Transport mit ärztlicher Begleitung.

Weitere Maßnahmen im Krankenhaus

(1)Intubation über Notfallbronchoskopie in Lokalanästhesie mit Analgosedierung oder starre Bronchoskopie in Narkose: Absaugung, EruierungHämoptoeBronchoskopie der Blutungsquelle, evtl. Tupfertamponade, Ballonkatheter BronchoskopieHämoptoeoder Laser- bzw. Argon-Plasma-Koagulation bei sichtbarer Tumorblutung. Bei iatrogener Blutung im Rahmen einer Biopsie im Blutungsbereich absaugen, bis Blutung zum Stillstand kommt. Hierdurch Verhinderung der Aspiration auf die Gegenseite. Zusätzlich Otriven®-Instillation oder Suprarenin 1:10 verdünnt langsam instillieren.
(2)Evtl. Versuch, durch Bronchusblocker den blutenden Bezirk „abzudichten“.
(3)Evtl. Doppellumentubusintubation in Erwägung ziehen (am besten nach Carlens oder White) und gesunde Seite blockieren.
(4)Gegebenenfalls weitere Sedierung, O2-Therapie oder Beatmung. Rö-Thorax, möglichst schnell CT-Thorax, sofortige thoraxchirurgische Mitbeurteilung!

Konservative Behandlung und Folgebehandlung

(1)Beruhigung und Ruhigstellung, Bettruhe. Halbsitzende Lagerung.
(2)Antitussive, antientzündliche und großzügig antibiotische Therapie mit Codein, Steroiden und Antibiotika.
(3)Laborkontrollen: Blutgruppe. Sorgfältige Überprüfung des Gerinnungsstatus (Ausschluss oder Nachweis von Gerinnungsstörungen).
(4)Thorax-Röntgenaufnahme in 2 Ebenen, Computertomografie des Thorax.

Apparative/nichtmedikamentöse Therapieverfahren bei Erkrankungen der Atmungsorgane

Sauerstoff-(Langzeit-)therapie

Behandlungsprinzipien
Primäre Sauerstoff-LangzeittherapieSauerstofftherapieIndikation ist die arterielle Hypoxämie. SauerstofftherapieIndikationenSauerstoff-LangzeittherapieIndikationenDie Indikationsstellung zur O2-LangzeittherapieHypoxämie, Sauerstofftherapie erfordert eine differenzierte Diagnostik mit Bestimmung einer Blutgasanalyse und dem Hb-Wert, ggf. ergänzt durch weitere Untersuchungen wie CO-Hb, z. B. bei starken Rauchern. Zur genauen Einschätzung des O2-Status ist daher nicht nur die Kenntnis der O2-Sättigung, sondern auch die des O2-Gehalts bzw. der O2-Konzentration wie auch der Hb-Sauerstoffaffinität erforderlich. Die O2-Applikation sollte immer blutgasanalytisch durch Bestimmung von O2- und CO2-Partialdruck unter Berücksichtigung der o. g. Parameter überwacht werden. Bei ventilatorischer InsuffizienzInsuffizienzventilatorischeSauerstofftherapie mit Hyperkapnie (früher sog. „respiratorischer Globalinsuffizienz“) eher mit niedrigen inspiratorischen O2-Flüssen beginnen: 1–2 l/min über Nasensonde oder Maske. Bei regelmäßigen Blutgasanalysen keine zu große Angst vor einer sog. CO2-Narkose, da eine zunehmende Hyperkapnie unter O2 zunächst nur Ausdruck einer klinisch positiv zu bewertenden Ökonomisierung der Atmung ist! Ausreichend sind zunächst arterielle O2-Werte zwischen 55 und 60 mmHg, zu hohe O2-Flussraten sind zu vermeiden (übermäßiger CO2-Anstieg, Austrocknung der oberen Atemwege, Reizung der Nasenschleimhaut, Sauerstofftoxizität!). Nur immer gerade erforderliche Dosis applizieren. Auf Zyanose, Atemfrequenz und Atemtiefe achten! Befeuchtung sicherstellen!
Die Indikationstellung zur Langzeittherapie mit O2 sollte in der stabilen Phase einer chronischen Lungenerkrankung erfolgen. Hier müssen auch Belastungs- und Schlafuntersuchungen des Gasaustauschs berücksichtigt werden. Zu den Kriterien für die Indikationsstellung zur O2-Langzeittherapie Tab. 16.21.
Richtzahlen für die O2-Zufuhr
Für eine Sauerstoffbeimischung von 1–2 l O2/min zur Inspirationsluft ergeben sich ca. 25 SauerstofftherapieRichtzahlen%Sauerstoff-LangzeittherapieRichtzahlen, von 3–4 l/min ca. 30–35 %, von 5–6 l/min ca. 40 % O2-Konzentration in der Inspirationsluft. 2–4 l O2/min genügen meist zur Anhebung der Untersättigung auf O2-Grenzdrücke von 55–60 mmHg. Eine O2-Sättigung > 90 % ist i. d. R. ausreichend. Je weniger effektiv die O2-Zufuhr, umso größer ist im Allgemeinen die intrapulmonale Shunt-Blutmenge.
O2-Therapie bei CO-Intoxikation
KurzfristigeKohlenmonoxidvergiftung, Sauerstofftherapie Zufuhr von reinem O2, wenn möglich auch hyperbare O2-Applikation. (Eine hyperbare O2-Anwendung zur Behandlung chronischer Lungenkrankheiten ist nicht indiziert.)SauerstofftherapieKohlenmonoxidvergiftung
Bei chronisch-obstruktiven und restriktiven Sauerstoff-LangzeittherapieLungenerkrankungenrestriktiveLungenkrankheitenSauerstoff-LangzeittherapieLungenerkrankungenchronisch-obstruktive kann eine O2-Langzeit- (bzw. -Dauer-)Therapie notwendig werden: LungenkrankheitenSauerstoff-LangzeittherapieÜber Kontrollen der Blutgaswerte Einstellung einer individuellen Dosierung (1 bis max. 4 l/min für Ruhe und leichte Belastung). Zufuhr über mindestens 16 h täglich genügt zur effektiven Senkung des Pulmonalarteriendrucks und zum Rückgang der reaktiven Polyglobulie (Kontrolle von Hb und Hkt!). Wegen der Gefahr einer CO2-Anreicherung muss die Einstellung stationär erfolgen. Die Indikation zur O2-Langzeittherapie ist gegeben, wenn der O2-Partialdruck wiederholt < 7,32 kPa (< 55 mmHg) bestimmt wurde. Findet sich eine reaktive Polyglobulie oder der Hinweis auf ein chronisches Cor pulmonale, liegt die Grenze bei 7,98 kPa (60 mmHg).
Vorsichtsmaßnahmen
Rauchverbot, SauerstofftherapieVorsichtsmaßnahmenkeine offene Flamme oder entflammbare Substanzen in Räumen bzw. in der Nähe von Wandanschlussbuchsen und O2-Flaschen: bei raschem Entströmen immer Explosionsgefahr.
Möglichkeiten der Sauerstoffzufuhr
(1)Sauerstoffsysteme: SauerstoffsystemeImSauerstofftherapieMöglichkeiten%Sauerstoff-LangzeittherapieMöglichkeiten Krankenhaus erfolgt die O2-Therapie i. d. R. über eine zentrale O2-Versorgungsanlage. Für die häusliche O2-Langzeittherapie haben sich große O2-Konzentratoren bei nichtmobilen Patienten sowie kleine und mobile O2-Konzentratoren und Flüssigsauerstoffsysteme für mobile Patienten, die O2 auch außerhalb des Hauses und v. a. unter Belastung benötigen, bewährt.
(2)Masken: möglichstSauerstoffmasken Einmalmasken aus flexiblem, durchsichtigem Kunststoff. Beachte: keine konstante inspiratorische O2-Konzentration möglich. Diese werden dagegen mit nach dem Venturi-Prinzip konstruierten Masken (Masken mit Messdüse zur Durchflussmessung) erzielt.
(3)Sauerstoffbrillen: Sauerstoffbrillenvor allem für die häusliche O2-Langzeittherapie Methode der Wahl.

Nichtinvasive Beatmung (NIV)

Die nichtinvasive BeatmungBeatmungnichtinvasive (NIV) (engl.: non-invasive ventilation = NIV) über Nasen- oder Mund-Nasen-Maske stellt mittlerweile ein etabliertes Verfahren in der Behandlung verschiedener akuter und chronischer Formen der ventilatorischen InsuffizienzInsuffizienzventilatorischenichtinvasive Beatmung, also der mit einer Hyperkapnie einhergehenden AtmungsstörungAtmungsstörung, mit Hyperkapnie einhergehende (früher: „respiratorische GlobalinsuffizienzGlobalinsuffizienz, respiratorische“) dar. Man unterscheidet zwei verschiedene klinische Situationen im Verlauf eines respiratorisch wirksamen Krankheitsgeschehens, bei der die NIV eingesetzt werden kann:
(1)NIV akut:
  • bei akuter Atmungsinsuffizienz (ARI) zur Vermeidung der Intubation,

  • bei der Respiratorentwöhnung, also dem sog. „Weaning“.

(2)NIV chronisch: d. h. im chronischen Stadium einer Erkrankung (sog. außerklinische bzw. häusliche Beatmung).
NIV akut
Indikationen/Zeitpunkte der NIV bei akuter respiratorischer Insuffizienz
(1)Hyperkapnische respiratorische Insuffizienz (ARI): Beatmungnichtinvasive (NIV)akutefrühzeitiger Einsatz bei akuter Exazerbation einer COPD (pH 7,30–7,35).
(2)ARI infolge eines kardialen Lungenödems:
  • Hypoxämisches ARI → O2 + CPAP-Versuch.

  • Hyperkapnie → NIV (höherer EPAP).

  • CPAP/NIV im Rahmen kardiologischer Interventionen möglich.

(3)Nichtkardial bedingte hypoxämische ARI:
  • Immunsupprimierte Patienten: primär CPAP/NIV anstreben.

  • CAP: bei schweren Formen mit zusätzlicher COPD möglich.

  • Trauma: CPAP/NIV möglich.

  • Zystische Fibrose: gute Indikation/auch zur Überbrückung bis zur Transplantation.

  • ARDS: Möglichst früher Einsatz! Spezielle Erfahrung erforderlich.

(4)Schwierige Respiratorentwöhnung/in der Postextubationsphase: insbesondere COPD-Patienten zur frühzeitigen Extubation auf NIV umstellen.
(5)Perioperative und -interventionelle Anwendung:
  • NIV unmittelbar nach Extubation von Patienten mit erhöhtem postoperativem Hypoxämierisiko.

  • NIV während Bronchoskopie.

(6)Palliativmedizin:
  • Palliative Maßnahme zur Linderung der Dyspnoe/Besserung der Lebensqualität.

  • In Situationen, in der eine invasive Beatmung nicht (mehr) infrage kommt.

Die Anpassung einer NIV bei akuter respiratorischer Insuffizienz erfordert die entsprechende Ausrüstung und Erfahrung. Nachfolgend werden einige wichtige zu berücksichtigende Aspekte aufgeführt.
Durchführung der NIV bei ARI
(1)Ruhe, wenig Ablenkung, Zuwendung.
(2)Optimale (halb sitzende/aufrechte) Sitzposition.
(3)Möglichst Positivdruckbeatmung mit inspiratorischer Druckunterstützung (assistierter Modus) + PEEP (EPAP) + Backup-Frequenz (Apnoe-Schutz) + ggf. Sauerstoff (SaO2 85–90 %).
(4)Akute Exazerbation einer COPD: IPAP 15–25 mbar, EPAP 3–6 mbar/hypoxämisches ARI: EPAP 10–12 mbar.
(5)Einschlauchsystem nur mit Auslassventil benutzen!
(6)Initial Unterstützung einzelner Atemzüge durch Vorhalten der Maske (Nasen-/Mundmaske).
(7)Eventuell manuelle Unterstützung (Beatmungsbeutel), Akzeptanz von Mundleckagen.
(8)1. Ziel: Synchronisierung des Ventilators mit der Spontanatmung.
(9)Blutgasanalysen nach 30, 60 und 120 min.
(10)Gegebenenfalls leichte Sedierung (in Einzelfällen; z. B. Promethazin).
(11)Bei Maskendruckstellen Maskentyp wechseln.
(12)Gegebenenfalls bronchoskopische Sekretabsaugung, ggf. Beatmungspausen.
NIV chronisch
Die Beatmungnichtinvasive (NIV)chronischeNIV in der Akut-/Notfall-/Intensivmedizin muss zum therapeutischen Repertoire jeder an der Akutversorgung teilnehmenden Internistischen Abteilung gehören. Die Einstellung auf eine NIV oder auch auf eine chronische invasive Beatmung über Trachestoma im chronischen Stadium einer Erkrankung – hierzu zählen auch neuromuskuläre und orthopädische Erkrankungen – sollte i. d. R. pneumologischen Abteilungen vorbehalten bleiben, die auf die außerklinische bzw. häusliche Beatmungseinstellung spezialisiert sind; denn Indikationsstellung, Anpassung, Überleitung in den ambulanten Bereich und weitere außerklinische Betreuung sind häufig sehr komplex. Exemplarisch sollen nachfolgend aber die Indikationskriterien für die chronische NIV bei COPD aufgeführt werden:
Indikations- und Entscheidungskriterien für eine außerklinische NIV bei COPD
(1)Voraussetzungen:
  • Symptome der respiratorischen Insuffizienz,

  • Einschränkung der Lebensqualität.

(2)Kriterien (≥ 1 muss/müssen vorhanden sein):
  • chronische schwere Tageshyperkapnie (PaCO2 ≥ 50 mmHg),

  • nächtliche (schlafbezogene) Hyperkapnie (PaCO2 > 55 mmHg),

  • stabile mäßiggradige Tageshyperkapnie (PaCO2 46–50 mmHg) + Anstieg des transkutan gemessenen CO2 ≥ 10 mmHg im Schlaf ‚und/oder

  • + ≥ 2 schwere akute Exazerbationen einer COPD (Krankenhaus, respiratorische Azidose) in 1 Jahr,

  • direkt nach beatmungspflichtiger akuter Exazerbation einer COPD nach klinischer Einschätzung.

Inhalations- und Physiotherapie

Sekretmobilisation bei Patienten mit produktiver Bronchitis und Optimierung der Atemtechnik bei Patienten mit exobronchialer Atemwegsobstruktion durch Erschlaffung des umgebenden Lungengewebes, wie dies beim Lungenemphysem der Fall ist, stellen zentrale Therapieziele bei Patienten mit chronischen bronchopulmonalen Erkrankungen dar. Häufig konzentriert sich das therapeutische Bemühen bei diesen Patienten leider nur auf die pharmakologischen Aspekte. Nichtmedikamentöse Therapieansätze sollten das therapeutische Management bei diesen Patienten aber stets flankierend unterstützen. Hierzu zählen die Optimierung der Inhalationstherapie sowie die regelmäßige Anwendung physiotherapeutischer Übungen.
Inhalationstherapie
Die BasisinhalationstherapieInhalationstherapie bei chronischen bronchopulmonalen Erkrankungen erfolgt mit den von der Pharmaindustrie benutzten Applikationssystemen wie Dosieraerosolen oder Pulverinhalatoren. Die Fehlerhäufigkeit in der Anwendung ist aber sehr groß, sodass die Erstapplikation stets durch fachkundiges Personal überwacht durchgeführt werden sollte. Auch in der Folge sollten immer wieder stichprobenhafte Kontrollen des richtigen Umgangs mit den Applikatoren durchgeführt werden.
In der Akutphase einer Erkrankung (z. B. AECOPD) kann es aber sinnvoll sein, zur korrekten Applikation der Pharmaka auch Düsen- oder Ultraschallvernebler einzusetzen. Einige Patienten, insbesondere solche mit mentaler und/oder feinmotorischer Einschränkung im Umgang mit Dosieraerosolen oder Pulverinhalatoren, sind allerdings auf Dauer auf entsprechende Inhalationshilfen angewiesen, die dann für den Gebrauch zu Hause ärztlich verordnet werden müssen. Dieses sollte einerseits aus Kostengründen (die benötigten Pharmaka sind ungleich teurer), aber auch wegen u. U. auftretender hygienischer Probleme zu Hause sehr restriktiv geschehen.
Einige Patienten, insbesondere adipöse COPD-Patienten mit produktiver Bronchitis, neigen zur Sekretretention mit Dys- und Atelektasenbildung, die wiederum Ausgangspunkt von Pneumonien sein kann. Bei diesen Patienten kann es insbesondere akut, in manchen Fällen aber auch chronisch (im häuslichen Bereich) sinnvoll sein, druckunterstützte Inhalationssysteme (sog. Intermittent Positive Pressure Breathing = IPPB-Inhalatoren) einzusetzen.
Physiotherapie
Die Hauptziele der pneumologischen Physiotherapie sindPhysiotherapieAtemwegserkrankungenAtemwegserkrankung(en)Physiotherapie
(1)Erleichterung der erschwerten Atmung (Ruhe, Belastung),
(2)Senkung der Atemarbeit, „Lungenentblähung“,
(3)Verbesserung der Sekretelimination und des Hustens,
(4)Verbesserung von Thoraxwandbeweglichkeit und Gasaustausch.
Diese Ziele werden mit folgenden physiotherapeutischen Prinzipien und Verfahren verfolgt:
(1)Atemerleichternde Körperstellungen bei schwerer Dyspnoe, z. B. Kutschersitz, Anlehnen an eine Wand,
(2)Senkung der Atemarbeit, Verhinderung des exspiratorischen Bronchialkollaps, z. B. Lippenbremse, Strohhalmstück, Geräte mit exspiratorischer Stenose (PEP-Ventil),
(3)Verbesserung der Sekretelimination, z. B. Lagerungsdrainage, effektive Hustentechniken, Thoraxwandperkussion, exspiratorische Oszillation (Flutter, RC Cornet®).
Gezielte atemgymnastische und physikalische Maßnahmen sind schon in der Frühphase der Behandlung der meisten bronchopulmonalen Erkrankungen notwendig. Sie begleiten und ergänzen die medikamentöse Therapie.
Einzelne Verfahren sind wesentliche Behandlungsmaßnahmen bronchopulmonaler Erkrankungen und nachfolgend noch einmal im Einzelnen dargestellt.
(1)Mechanische Sekretdrainage: Thoraxerschütterungen durch einfaches Beklopfen (= sog. SekretdrainagemechanischePerkussionsdrainagePerkussionsdrainage), apparative Vibrationsmassage („Weste“). Dieses Verfahren soll bei Bronchiektasen in Verbindung mit einer lege artis durchgeführten Lagerungsbehandlung angewandt werden.
(2)Spezielle Atemgymnastik: Verhaltensschulung in Verbindung mit Übungen zur bewussten Wahrnehmung des AtemgymnastikAtembewegungsvorgangs und Einübung bestimmter Selbsthilfetechniken. Dazu gehören die autogene Sekretdrainage und atemerleichternde Stellungen (z. B. Kutschersitz, Fersen-Ellenbogen-Sitz, SekretdrainageautogeneSeitlage im Bett mit erhöhtem Oberkörper u. a.), die dosierbare LippenbremseLippenbremse (mit den eigenen Lippen oder unter Benutzung eines Strohhalms), gähnende Einatmung und Lippenbremse sowie Hustentechniken und Verhaltensschulung bei ReizhustenReizhustenVerhaltensschulung bzw. unproduktivem Husten; weiter entspannende Techniken zur Hustenunproduktiver, VerhaltensschulungMinderung der Angst bei asthmatischer Atemnot (Wahrnehmung des Atemrhythmus, Handkontakte, z. B. sog. Packegriffe u. a.).
(3)Zusätzliche krankengymnastische Hilfen zur Herabsetzung erhöhter Gewebewiderstände von Haut und Muskulatur des Oberkörpers, im Besonderen der Atem- und Atemhilfsmuskulatur: klassische Massage, Bindegewebsmassage, Gymnastik, Wärmeapplikation (feucht-heiße Packungen über dem Sternum, heiße Rolle).
(4)Empfehlenswert zur verbesserten Schleimelimination aus den Atemwegen bei Hyper- und Dyskrinie ist das Physiotherapie-Gerät VRP1® oder das RC Cornet®.
(5)Dosierte körperliche Übungsbehandlung: Terrainkur;Terrainkur, Atemwegserkrankungen Gehen und Laufen in Verbindung mit Atemübungen; Ergotherapie.Atemwegserkrankung(en)TerrainkurErgotherapie, AtemwegserkrankungenAtemwegserkrankung(en)Ergotherapie
(6)Motivierte Patienten mit Asthmakrankheit sind einer qualifizierten Asthmatikerschulung zuzuführen. Hierbei werden Kenntnisse bzgl. richtiger Inhalationstechniken, DauerAsthmatikerschulung- und Bedarfsmedikation, Peak-Flow-Messung sowie Selbsthilfemaßnahmen vermittelt. Darüber hinaus sollte versucht werden, geeignete Patienten Lungensportgruppen Lungensportgruppenzuzuführen

Lungenkarzinom

Kap 22.2.3.

Lungentuberkulose

Kap 9.2.

Literatur

pneumologie,

www.pneumologie.de

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