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B978-3-437-41654-5.00027-X

10.1016/B978-3-437-41654-5.00027-X

978-3-437-41654-5

Therapie der akuten Migräneattacke bei ErwachsenenMigräneanfall, akuterAntiemetikaMigräneanfall, akuterAnalgetikaAntiemetika, MigräneanfallAnalgetikaMigräneanfall

Tab. 27.1
Substanz Dosis Indikation UAW
I. Antiemetika
Metoclopramid 10–20 mg p. o. Bessert Übelkeit und Erbrechen, verbessert Resorption von Analgetika Extrapyramidalmotorische Störungen, Blickkrämpfe (dann Akineton® i. v.)
20 mg rektal
10 mg i. v.
Domperidon 10–20 mg p. o. Wie Metoclopramid Wie Metoclopramid
II. Analgetika
Acetylsalicylsäure 500 mg bis 1 g p. o. als Brausetablette Bei mittelschweren Kopfschmerzen Magenschmerzen, Asthmaanfall
500–1.000 mg i. v.
Paracetamol 500 mg bis 1 g p. o. rektal (Supp.) Bei mittelschweren Kopfschmerzen Leberschaden

Therapie der akuten Migräneattacke mit 5-HT-TriptaneMigräneanfallMigräneanfall, akuterTriptaneAgonistenSumatriptanZolmitriptanNaratriptanRizatriptanEletriptanAlmotriptanFrovatriptanSerotoninrezeptoragonistenMigräneanfall5-HT-RezeptorantagonistenMigräneanfallMigräneanfall, akuterSerotoninrezeptoragonistenMigräneanfall, akuter5-HT-Rezeptorantagonisten

Tab. 27.2
Substanz Dosis UAW Kontraindikationen
Sumatriptan 50–100 mg p. o. Engegefühl im Bereich der Brust und des Halses, Parästhesien der Extremitäten, Kältegefühl, Lokalreaktion an der Injektionsstelle Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder, Alter > 65 Jahre, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren
10–20 mg Nasenspray
6 mg s. c.(Autoinjektor)
Zolmitriptan 2,5 mg p. o. Wie Sumatriptan Wie Sumatriptan
2,5 mg Schmelztablette
5 mg Nasenspray
Naratriptan 2,5 mg p. o. Geringer als Sumatriptan Wie Sumatriptan
Rizatriptan 5 mg oder 10 mg p. o. Wie Sumatriptan plus Benommenheit Wie Sumatriptan
OderSchmelztablette
Eletriptan 40 mg p. o. Wie Sumatriptan plus Schwächegefühl Wie Sumatriptan
Almotriptan 12,5 mg Weniger als Sumatriptan Wie Sumatriptan
Frovatriptan 2,5 mg Weniger als Sumatriptan Wie Sumatriptan

MigräneProphylaxeBetablockerMigräneprophylaxeMigräneprophylaxe Valproinsäure, MigräneprophylaxeTopiramat, MigräneprophylaxeNaproxenMigräneprophylaxeKalziumantagonistenMigräneprophylaxe

Tab. 27.3
SubstanzTagesdosisBemerkungenWirkungsmechanismusUAW
Sicher wirksame Substanzen in der Reihenfolge des therapeutischen Einsatzes
I. Betablocker (1. Wahl)
MetoprololInitial 50 mg, später 150–200 mgβ1-selektiver BlockerMüdigkeit, Hypotonie, Bradykardie, Schlafstörungen, Hypoglykämie, Bronchospasmus, Exanthem
PropranololInitial 40 mg, später 160–200 mgNichtselektiver Betablocker
II. Kalziumantagonist (1. Wahl)
FlunarizinFrauen 5 mg,Männer 10 mgLange HalbwertszeitMüdigkeit, Gewichtszunahme, gastrointestinale Beschwerden, Depression, Parkinson
Sicher wirksame Substanzen in der Reihenfolge des therapeutischen Einsatzes
III. Topiramat (1. Wahl)
Topiramat50–100 mgAntiepileptikumParästhesien, kognitive Störungen, Depression, Persönlichkeitsveränderungen, Glaukom
IV. Andere (2. Wahl)
Valproinsäure12 × 300 mgAntiepileptikumHaarausfall, Tremor, Gewichtszunahme
Naproxen2–3 × 250 mgProstaglandininhibitorMagenschmerzen, Blutbildveränderungen

1

Nicht bei Frauen im gebärfähigen Alter.

Neurologische Krankheiten

H.-C. Diener

  • 27.1

    Zerebrale Durchblutungsstörungen1139

    • 27.1.1

      Primärprävention1139

    • 27.1.2

      Vorhofflimmern und absoluteArrhythmie1139

    • 27.1.3

      Asymptomatische Stenosen und Verschlüsse hirnversorgender Arterien1140

    • 27.1.4

      Transitorische ischämische Attacke (TIA)1140

    • 27.1.5

      Akuter ischämischer Insult1141

    • 27.1.6

      Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Morbus Binswanger)1143

    • 27.1.7

      Zerebrale Blutung1144

    • 27.1.8

      Sinus- und Hirnvenenthrombosen1144

  • 27.2

    Epileptischer Anfall und Status epilepticus1145

    • 27.2.1

      Grand-Mal-Anfall1145

    • 27.2.2

      Status epilepticus (generalisiert)1145

  • 27.3

    Akuter Migräneanfall und Prophylaxe der Migräne1147

  • 27.4

    Periphere Fazialisparese1151

  • 27.5

    Morbus Parkinson1152

    • 27.5.1

      Parkinson-Syndrom1152

    • 27.5.2

      Akinetische Krise1154

  • 27.6

    Restless-Legs-Syndrom1154

  • 27.7

    Alkoholdelir1155

  • 27.8

    Polyneuritis und Polyneuropathie1156

    • 27.8.1

      Akute Polyneuritis und -radikulitis (Guillain-Barré-Syndrom,GBS)1156

    • 27.8.2

      Chronisches Guillain-Barré-Syndrom (GBS, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie = CIDP)1157

    • 27.8.3

      Meningoradikulitis und Polyneuritis bei Borreliose1157

    • 27.8.4

      Polyneuropathie1158

  • 27.9

    Alzheimer-Demenz1158

Zerebrale Durchblutungsstörungen

Primärprävention

DieErkrankung(en)neurologischeDurchblutungsstörungenzerebrale regelmäßigeDurchblutungsstörungenzerebralePrimärprävention Einnahme von Acetylsalicylsäure bei gefäßgesunden Männern im mittleren Lebensalter führt zu einer Reduktion von Myokardinfarkten, aber nicht von Schlaganfällen. Bei Frauen kommt es zu einer Reduktion der Schlaganfälle, aber nicht von Myokardinfarkten. Der größte prophylaktische Insult, ischämischerProphylaxeEffekt wird durch die konsequente Behandlung der arteriellen Hypertonie erzielt. Damit lässt sich eine relative Reduktion der Schlaganfallinzidenz von durchschnittlich 42 % erzielen. Bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit und Hypercholesterinämie beugen Statine auch dem Schlaganfall vor. Dies gilt auch für Patienten mit Hypertonie oder Diabetes mellitus.

Vorhofflimmern und absolute Arrhythmie

Das jährlicheVorhofflimmernArrhythmieabsolute Schlaganfallrisiko bei absoluter Arrhythmie beträgt 4–5 % und bis zu 20 % bei vergrößertem linken Vorhof und ventrikulärer Dysfunktion. Das Risiko lässt sich individuell durch den CHA2DS2-VASc-Score berechnen. Dysfunktionventrikuläre, Schlaganfallrisiko

Prophylaxe

Orale Antikoagulation mitVitamin-K-Antagonisten VorhofflimmernSchlaganfallprophylaxemindertArrhythmieabsoluteSchlaganfallprophylaxe das Schlaganfallrisiko bei Patienten mit Vorhofflimmern im Vergleich zu Placebo um 60–80 %. Der INR-Wert sollte auf 2,0–3,0 eingestellt werden. Der direkte Thrombinantagonist Dabigatran (2 × 150 mg/d) ist zur Schlaganfallprävention wirksamer als Vitamin-K-Antagonisten (Warfarin) bei einer vergleichbaren Häufigkeit schwerwiegender Blutungskomplikationen und einer Reduktion intrakranieller Blutungen um 60–80 %. Bei Patienten > 75 Jahre, eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance < 50, > 30 ml/min) und einem erhöhten Blutungsrisiko sollte Dabigatran in einer niedrigeren Dosis gegeben werden (2 × 110 mg/d). Der Faktor-X-Antagonist Apixaban ist deutlich wirksamer als Acetylsalicylsäure bei vergleichbarer Rate an schwerwiegenden Blutungskomplikationen. Apixaban (2 × 5 mg) ist in der Vorbeugung von Schlaganfall und systemischer Embolie wirksamer als Warfarin. Edoxaban (1 × 60 mg) und Rivaroxaban (1 × 20 mg) sind Warfarin nicht unterlegen. Bei den neuen Antikoagulanzien muss die Nierenfunktion überwacht werden. Ab einer Kreatinin-Clearance ≤ 50 ml/min muss die Dosis angepasst werden (Apixaban 2 × 2,5 mg, Edoxaban 1 × 30 mg, Rivaroxaban 1 × 15 mg). Alle neuen Antikoagulanzien reduzieren signifikant das Risiko intrazerebraler Blutungen. Eine Schlaganfallprophylaxe ist nicht notwendig bei Vorhofflimmern ohne weitere Risikofaktoren (lone atrial fibrillation).

Asymptomatische Stenosen und Verschlüsse hirnversorgender Arterien

Ätiologie und PathogeneseNachweisArterien, hirnversorgendeVerschluss, asymptomatischerArterien, hirnversorgendeStenose, asymptomatische einer extra- oder intrakraniellen Stenose (> 60 %) oder eines Gefäßverschlusses im Bereich der Karotiden oder Vertebralarterien (z. B. mit Doppler-, Duplexsonografie, CT- oder MR-Angiografie) ohne neurologische Ausfälle. 20 % der Betroffenen haben klinisch stumme ischämische Defekte im CT oder MRT. Die jährliche Inzidenz späterer zerebraler ischämischer Insulte liegt zwischen 0,5 und 2 %.

Therapie

(1)KonsequenteArterien, hirnversorgendeVerschluss, asymptomatischerTherapieArterien, hirnversorgendeStenose, asymptomatischeTherapie Behandlung von Risikofaktoren wie Hypertonie, Diabetes mellitus, Rauchen, Fettstoffwechselstörungen.
(2)Aufklärung des Patienten über die möglichen Symptome einer TIA oder eines Schlaganfalls.
(3)Doppler-duplexsonografische Kontrolluntersuchungen im Abstand von 12 Monaten.
(4)Die Operation einer asymptomatischen Karotisstenose mit einem Stenosegrad > 60 % nach doppler- oder duplexsonografischen Kriterien reduziert signifikant das Schlaganfallrisiko. Dies gilt aber nur, wenn die kombinierte Mortalität und Morbidität des Eingriffs innerhalb von 30 Tagen < 3 % liegt. Die Lebenserwartung sollte > 5 Jahre betragen.
(5)Beim Stenting mit Angioplastie ist die Komplikationsrate höher als bei der Operation.
(6)Der prophylaktische Nutzen einer Behandlung mit Thrombozytenfunktionshemmern ist nicht gesichert.
(7)Wahrscheinlich ist eine aggressive Therapie vaskulärer Risikofaktoren genauso wirksam wie eine Karotisoperation oder ein Karotis-Stenting.

Transitorische ischämische Attacke (TIA)

Ätiologie, Pathogenese und DefinitionFokaleTIA neurologische Ausfälle, die innerhalb von 24 h vollständig rückgebildet sind. Dauer meist 5–60 min. Zeigt sich in der diffusionsgewichteten Kernspintomografie eine zerebrale Ischämie, wird das Ereignis als akuter ischämischer Insult eingestuft, auch wenn die klinischen Ausfälle < 24 h bestehen.
KlinikKlinische Symptome im Karotisversorgungsgebiet sind Amaurosis Amaurosis fugaxTIAfugax, brachiofazial betonte Hemiparese, HemipareseTIAHemihypästhesieTIAHemihypästhesie, DysarthrieTIADysarthrie oder AphasieTIAAphasie. Klinische Symptome im vertebrobasilären Kreislauf sind DrehschwindelTIADrehschwindel mit Sensibilitätsstörung(en)TIASensibilitätsstörungen im Gesicht, SchluckstörungenTIASchluckstörungen, Ataxie, DoppelbilderTIAAtaxieTIADoppelbilder. Nicht auf eine TIA zurückzuführen sind isolierter Schwindel, isolierte Bewusstseinsstörung oder amnestische Lücken. Das jährliche Insultrisiko nach TIA beträgt 5–10 %. Etwa die Hälfte der Schlaganfälle treten in den ersten 48 h nach einer TIA auf. TIASchlaganfallrisiko
Die Abklärung erfolgt nach internistischer und neurologischer Untersuchung mit Ultraschall (Doppler-, Duplex-, transkranielle Doppler-Sonografie) und Computertomografie (CT, CTA) bzw. Kernspintomografie bzw. -angiografie. Bei 40 % aller Patienten mit einer TIA finden sich in der MRT klinisch stumme Infarktbezirke. Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung bzw. kardialen Emboliequelle oder einer Gerinnungsstörung.

Therapie (Sekundärprävention)

(1)BehandlungTIATherapie mit Thrombozytenfunktionshemmern, z. B. Acetylsalicylsäure (ASS) 100 mg/d. Bei Kontraindikationen gegen ASS (Ulkus, Asthma bronchiale, chronische Alkoholkrankheit) oder Unverträglichkeit oder TIA plus pAVK: Clopidogrel (1 × 75 mg/d).
(2)Karotisendarteriektomie bei ipsilateraler Carotis-interna-Stenose mit über 50-prozentiger Lumeneinengung (NASCET-Kiterien). Voraussetzung: operatives Zentrum mit Mortalität < 1,5 %, Morbidität < 6 %.
(3)Stent-Implantation und Ballondilatation: etwas höhere Komplikationsraten als bei Endarteriektomie und vergleichbare Restenoseraten. Stent-Implantation daher bevorzugt bei Patienten mit weichen, nicht verkalkten Stenosen, Rezidivstenose nach OP, hochsitzenden Stenosen, Stenosen nach Strahlentherapie oder hohem Narkoserisiko.
(4)Bei Nachweis einer kardialen Emboliequelle orale Antikoagulation (nach Ausschluss einer Blutung im CT): Vitamin-K-Antagonisten (INR 2,0–3,0) bzw. moderne Antikoagulanzien wie Dabigatran, Apixaban, Rivaroxaban oder Edoxaban. Die Prophylaxe mit diesen Substanzen kann am Tag der TIA beginnen.
(5)Ballondilatation ggf. mit Stent-Implantation einer Subclaviastenose bei Subclavian-steal-Syndrom und wiederholter TIA im vertebrobasilären Stromgebiet.

Akuter ischämischer Insult

Ätiologie und PathogenesePlötzlichesInsult, ischämischer Auftreten neurologischer Ausfälle, die sich nicht oder nur unvollständig zurückbilden. Etwa 70–80 % der SchlaganfälleSchlaganfall sind ischämischer Genese. Sie sind meist thrombotisch (lokal entstanden, arterioarterielle Embolie, kardiale Embolie) oder selten hämodynamisch bedingt. 15–20 % sind kardioembolischer Genese. Den übrigen „Schlaganfällen“ liegen in 13 % eine zerebrale Blutung und in 5 % eine Subarachnoidalblutung (SAB) zugrunde. Andere Ursachen wie eine zerebrale Arteriitis, Dissektionen und Sinus- oder zerebrale Venenthrombosen machen weniger als 2 % der Schlaganfälle aus.
Klinik: SymptomatikJe nach Versorgungsgebiet (Hemi-)Paresenischämischer InsultHemipareseischämischer InsultParese, Hemihypästhesieischämischer InsultHemihypästhesie, Sensibilitätsstörung(en)ischämischer InsultSensibilitätsstörungen, Bewusstseinstrübung, Kopfschmerzenischämischer InsultKopfschmerzen, Schwindelischämischer InsultSchwindel, Übelkeitischämischer InsultÜbelkeit, Erbrechenischämischer InsultErbrechen, Doppelbilderischämischer InsultDoppelbilder, Hemianopsieischämischer InsultHemianopsie, Schluckstörungenischämischer InsultSchluckstörungen, Aphasieischämischer InsultAphasie u. a. Bei Basilarisverschluss Para- oder Tetraparese mit rascher Bewusstseinstrübung.Bewusstseinstrübungischämischer Insult
DiagnostikCT zum Ausschluss einer Blutung, Infarktnachweis, ggf. Erfassung von Frühzeichen eines raumfordernden Infarkts, CT-/MR-Angiografie zur Erfassung des Gefäßstatus der extra- und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien.
MRT ist die Methode der Wahl bei lakunären Infarkten und Infarkten der hinteren Schädelgrube.
NotfalllaborBlutbild, Blutzucker, Elektrolyte, Nierenwerte, Gerinnungswerte.

Therapie

Notfalltherapie

Patienten mit Schlaganfall sollten bevorzugt in einer Stroke Unit behandelt werden. Insult, ischämischerNotfalltherapieInsult, ischämischerTherapie
(1)Atmung überwachen, ggf. Pulsoxymeter oder Blutgasanalyse. Bei bewusstseinsgetrübten oder komatösen Patienten ggf. Intubation und Beatmung.
(2)Initial-EKG bei Aufnahme, Behandlung von Herzrhythmusstörungen Kap. 13.3.
(3)Keine generelle Blutdrucksenkung. Häufig normalisiert sich der Blutdruck innerhalb weniger Stunden spontan. Therapie nur bei diastolischen Werten > 110 mmHg oder systolischen Werten > 220 mmHg über mehrere Stunden. Blutdruck maximal um 20 % gegenüber Ausgangswert und nicht abrupt senken.
(4)Arterielle Hypotonie vermeiden.
(5)Bei wiederholt erhöhten Blutzuckerwerten vorübergehend Therapie mit Altinsulin (Blutzucker < 11,1 mmol/L, [< 200 mg%] bei Diabetikern und < 8,3 mmol/L [< 150 mg%] bei Nichtdiabetikern). Blutzucker muss langsam gesenkt werden.

Überwachung und Prophylaxe

(1)Tägliche Kontrolle von Elektrolyten und Blutzuckertagesprofil in den ersten 3 Tagen.Insult, ischämischerÜberwachung Insult, ischämischerProphylaxe
(2)Ausgleich einer Exsikkose unter Bilanzierung des Flüssigkeitshaushalts, bei bewusstseinsgetrübten Patienten ggf. zentraler Venenkatheter und Magensonde.
(3)Herz-Kreislauf- und Atmungsmonitoring bei schweren Schlaganfällen.
(4)Achten auf Hirndruckzeichen: sekundäre Eintrübung, Stauungspapille, Pupillendifferenz.Hirndruckzeichen, ischämischer Insult Stauungspapilleischämischer InsultPupillendifferenz, ischämischer Insult
(5)Magensonde bei Schluckstörungen (schon an Tag 1 enterale Ernährung anstreben, bei Erbrechen parenterale Ernährung).
(6)Lungenembolieprophylaxe und Prophylaxe tiefer Beinvenenthrombosen mit Low-Dose- oder niedermolekularem Heparin, Durchbewegen der Beine. Thrombosestrümpfe sind nicht wirksam. Insult, ischämischerLungenembolieprophylaxe
(7)Bei erhöhter Temperatur (> 38,5 °C) Paracetamol, Wadenwickel.
(8)Bei Hyperglykämie langsamer Blutzuckerausgleich mit Altinsulin.

Pflegerische Maßnahmen

(1)Bei Inkontinenz Blasenkatheter, bei länger bestehender Inkontinenz suprapubischer Katheter.
(2)Lagerung nach Bobath, regelmäßiges Umlagern (60 min) und Dekubitusprophylaxe.Insult, ischämischerLagerung Lagerungischämischer Insult
(3)Unterstützung des Schultergelenks bei Hemiplegie.
(4)Kontrakturprophylaxe.
(5)Krankengymnastik 2 × 15 min/d mit frühzeitiger Mobilisierung (Sitzen, Stehen).
(6)Logopädie bei Sprach- oder Sprechstörungen.

Wirksame Therapie

(1)Systemische Thrombolyse (Fibrinolyse)Insult, ischämischerFibrinolyseFibrinolyseischämischer Insult mit rt-PA 0,9 mg/kg KG bei frischem Insult und Ausschluss einer zerebralen Blutung im CT innerhalb von 4,5 h nach Beginn der Symptome. Wichtigste Kontraindikationen: raumfordernder Infarkt im CT, ausgeprägte neurologische Ausfälle mit Hemiplegie und Blickwendung oder erhöhte Blutungsneigung. Bei Vorbehandlung mit Vitamin-K-Antagonisten ist eine Thrombolyse möglich, wenn die INR < 1,7 beträgt. Die Einnahme von Faktor-Xa Hemmern wie Apixaban, Edoxaban oder Rivaroxaban ist eine Kontraindikation für die systemische Thrombolyse. Unter Einnahme von Dabigatran kann nach Antagonisierung mit Idaruzicumab (2 × 2,5 g) eine systemische Thrombolyse durchgeführt werden.
(2)Thrombektomie durch den Neuroradiologen beim distalen Verschluss der A. carotis interna oder beim Verschluss der A. cerebri media in einem Zeitfenster bis zu 4,5 h nach vorheriger systemischer Thrombolyse und im Zeitfenster zwischen.4,5 und 24 h ohne Thrombolyse.
(3)Bei malignem Hirnödem mit progredienter Bewusstseinstrübung Verlegung auf die Intensivstation, Intubation, Oberkörperhochlagerung in einem Winkel von 30 °.Hirnödemmalignes
(4)Bei Hirnödem Osmotherapieischämischer InsultOsmotherapieHirnödemInsult, ischämischerOsmotherapieHirnödemOsmotherapieOsmotherapie mit initial 125 ml Mannit 20 %, gefolgt von 0,15–0,5 g/kg KG, je nach Klinik und Bewusstseinslage. Milde Hypothermie (32–34 °C) unter Sedierung in spezialisierten Zentren.
(5)Bei großen raumfordernden Mediainfarkten kann in spezialisierten Zentren eine Hemikraniektomie mit Duraplastik als lebensrettende Maßnahme durchgeführt werden.
(6)Vollheparinisierung bei Karotis- oder Vertebralisdissektion, VollheparinisierungKarotisdissektion, VollheparinisierungVertebralisdissektion. Kontinuierlich 1.000 IE/h über Perfusor; Ziel PTT: 2-fache Erhöhung der Ausgangs-PTT. Umstellung nach 5–10 Tagen auf Phenprocoumon (Marcumar®). Kontraindikationen: zerebrale und Subarachnoidalblutung, raumfordernde Infarkte und schlecht eingestellte Hypertonie.

Rezidivprophylaxe

(1)BehandlungInsult, ischämischerRezidivprophylaxe der Risikofaktoren (Kap. 27.1.3).
(2)Bei Patienten mit fokaler Ischämie sind Thrombozytenfunktionshemmer in der Sekundärprophylaxe wirksam. Dies gilt für ASS (100 mg) und Clopidogrel (75 mg), Kap. 27.1.4.
(3)Bei Patienten mit hohem Rezidivrisiko (> 4 %/Jahr) und zusätzlicher PAVK bzw. Unverträglichkeit von ASS wird Clopidogrel 75 mg empfohlen.
(4)Antikoagulation mitDabigatran, Apixaban, Edoxaban oder Rivaroxaban bei kardialer Emboliquelle. Bei leichten Infarkten und kleinem Infarktareal in der zerebralen Bildgebung kann die Antikoagulation nach 2–5 Tagen beginnen. Bei großen Infarkten zunächst Rezidivprophylaxe mit ASS, später orale Antikoagulanzien. Eine frühe Antikoagulation mit Heparin reduziert das Rezidivrisiko geringfügig, erhöht aber das Risiko zerebraler Blutungen signifikant.

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Morbus Binswanger)

Ätiologie, Pathogenese und KlinikHyalinisierung Morbus BinswangerEnzephalopathiesubkortikale arteriosklerotische (SAE)und Arteriosklerose der kleinen penetrierenden Hirnarterien, die zu einer Demyelinisierung des Marklagers (periventrikuläre Dichteminderungen im CT) und zu lakunären Insulten im Marklager führen. Im MRT Leukoaraiose und Lakunen, auch „microbleeds“ in T2*/SWI Sequenzen. Klinische Leitkriterien sind eine vaskuläre DemenzMorbus BinswangerDemenz, eine ApraxieMorbus Binswangerapraktische GangstörungMorbus BinswangerGangstörung (Verwechslung mit Morbus Parkinson), Blasenstörungen, Morbus BinswangerBlasenstörungen und wiederholt auftretende lakunäre Infarkte mit leichteren fokal-neurologischen Ausfällen mit guter Remissionstendenz („Schlägle“).

Therapie

Morbus BinswangerTherapieEnzephalopathiesubkortikale arteriosklerotische (SAE)TherapieBehandlung von Hypertonie, Diabetes mellitus und anderen vaskulären Risikofaktoren. Möglicherweise sind Thrombozytenfunktionshemmer wirksam.

Zerebrale Blutung

Ätiologie und PathogeneseHypertoneBlutungenzerebrale Massenblutung durch die Ruptur kleiner Gefäße, Ruptur eines Aneurysmas, Blutung aus einer arteriovenösen Fehlbildung, Gerinnungsstörung (Antikoagulanzien).
KlinikInitial Kopfschmerzen, Übelkeit und Übelkeitzerebrale BlutungenKopfschmerzenzerebrale BlutungenErbrechenzerebrale BlutungenErbrechen, danach Bewusstseinstrübung Komazerebrale BlutungenBewusstseinstrübungzerebrale Blutungenbis zum Koma. Fakultative Begleitsymptome sind Paresenzerebrale BlutungenParesen, Sensibilitätsstörungen, Sensibilitätsstörung(en)zerebrale BlutungenSchwindelzerebrale BlutungenSchwindel, fokale oder generalisierte Krampfanfällezerebrale BlutungenKrampfanfälle und vegetative Störungen (Bradykardie, Bradykardiezerebrale BlutungenFieber, Fieberzerebrale BlutungenBlutdruckanstieg). Zerebrale Blutungen treten fast immer unter körperlicher Tätigkeit oder bei Aufregung, fast nie aus dem Schlaf heraus auf. Blutungen treten in abnehmender Häufigkeit in den Stammganglien, im Thalamus, im Marklager der Hemisphären und in der hinteren Schädelgrube auf. Eine klinische Differenzierung zwischen zerebraler Blutung und Ischämie ist nicht sicher möglich.

Therapie

Basisbehandlung

(1)Wie BlutungenzerebraleTherapiebeim ischämischen Insult (Kap. 27.1.5) inkl.Thromboseprophylaxe (bei großen Blutungen in den ersten Tagen mit intermittierender pneumatischer Kompression der Beine); Behandlung epileptischer Anfälle.
(2)Bei Verschlechterung des klinischen Bilds mit Eintrübung oder Zunahme der neurologischen Ausfälle Behandlung des erhöhten intrakraniellen Drucks und des Hirnödems mit Mannit 20 % 125 ml rasch i. v. als Kurzinfusion oder Sorbit (Tutofusin® S 40) 50 ml i. v. als Infusion, danach alle 3–4 h wiederholen. Wirksamkeit von Dexamethason nicht bewiesen.

Operative Therapie

(1)Hämatomausräumung bei oberflächennahen Blutungen im Bereich des Frontal-, Temporal- oder Okzipitallappens mit sekundärer Eintrübung des Patienten oder bei Blutungen im Kleinhirn von > 3 cm im Durchmesser.
(2)Keine Hämatomausräumung bei Blutungen im Thalamus und Putamen oder im Bereich von Brücke oder Hirnstamm.
(3)Externe Liquordrainage bei Hydrocephalus occlusus infolge intraventrikulärer Einblutung oder Ventrikelkompression.

Therapie bei Blutung durch Antikoagulanzien

(1)Prothrombinkonzentrat (PPSB) 200–500 E: Dosis (E) = Faktorenerhöhung (%) × ⅔ KG. Kontrolle der INR nach 30–60 min.Blutungenzerebraledurch Antikoagulanzien
(2)Bei Marcumar®-Blutung außerdem Vitamin K1 (Konakion®) 20 mg (2 ml) langsam i. v.
(3)Für Dabigatran ist ein spezfisches Antidot verfügbar (Idaruzicumab, 2 × 2,5 g).

Sinus- und Hirnvenenthrombosen

Ätiologie und PathogeneseBedingtHirnvenenthromboseSinusvenenthrombose durch Einnahme hormoneller Kontrazeptiva, in der Schwangerschaft und im Wochenbett, aber auch spontan; bei Malignomen, septisch infolge lokaler Entzündungen im Bereich von Gesicht (Sinusities, Furunkel) und Ohr (Mastoiditis).
KlinikMeist subakut oder schleichend initial mit zunehenden KopfschmerzenSinusvenenthromboseKopfschmerzenHirnvenenthromboseKopfschmerzen, fokale oder diffuse neurologische Störungen, fokal eingeleitete und sekundär generalisierte epileptische AnfallepileptischerSinusvenenthromboseAnfallepileptischerHirnvenenthromboseAnfälle, zentrale Paresen, StauungspapilleSinusvenenthromboseStauungspapilleHirnvenenthromboseParesenSinusvenenthromboseParesenHirnvenenthromboseStauungspapillen, Verwirrtheitszustände oder PsychosenSinusvenenthrombosePsychosenHirnvenenthrombosePsychosen. Diagnosesicherung durch Angio-MR, Angio-CT oder Angiografie.

Therapie

SinusvenenthromboseTherapieHirnvenenthromboseTherapieVollheparinisierung, Heparin i. v. 1.000 IE/h bis zur Verdopplung der PTT auch bei Stauungsblutung. Nach 2–3 Wochen Umstellung auf orale Antikoagulanzien (Kap. 10.5.8). Antikoagulation über 6–12 Monate fortführen.

Epileptischer Anfall und Status epilepticus

Grand-Mal-Anfall

Ätiologie und PathogeneseIdiopathischesAnfallepileptischerGrand-Mal-Anfall Anfallsleiden, symptomatische Anfälle bei zerebraler Blutung, nach Schädel-Hirn-Trauma, Hirntumor, Meningoenzephalitis, Alkoholentzug, diabetischem Koma, Hypoglykämie, Schlafentzug, Pharmaka (Neuroleptika, Thymoleptika, Penicillin, Immunsuppressiva), Drogen (Heroin, Kokain).
KlinikBewusstlosigkeitGrand-Mal-AnfallBewusstlosigkeit, passagere HypoventilationGrand-Mal-AnfallHypoventilation mit Zyanose,ZyanoseGrand-Mal-Anfall Steifwerden (tonische Komponente) des Körpers und der Extremitäten (Dauer etwa 10 s), gefolgt von rhythmischen Zuckungen, Anfallsdauer 1–3 min. Fakultative Symptome: Zungenbiss, Grand-Mal-AnfallZungenbiss, Einnässen, Speichelfluss. Postiktal: Verwirrtheit,Verwirrtheitpostiktale Dämmerzustand.

Therapie

(1)Verhindern weiterer Verletzungen, z. B. Abpolstern durch Kopfunterlage.Grand-Mal-AnfallTherapie
(2)Kein Zungenkeil.
(3)Bei einem nur wenige Minuten dauernden Anfall keine Applikation von Benzodiazepinen, da der Anfall spontan aufhört.
(4)Nach Abklingen der klonischen Phase bewusstlosen Patienten in stabile Seitenlage bringen. Atemwege freihalten, bis das Bewusstsein wiedererlangt ist. Danach weitere ätiologische Abklärung.

Status epilepticus (generalisiert)

Ätiologie, Pathogenese und KlinikSichStatus epilepticus wiederholende Grand-Mal-Anfälle, zwischen denen der Patient das Bewusstsein nicht wiedererlangt, oder klonische Konvulsionen über mehr als 10 min.
Ursache des Status epilepticus ist bei einem Drittel der Patienten eine idiopathische EpilepsieidiopathischeEpilepsie, häufig nach abruptem Absetzen der Antiepileptika, bei schlechter Adhärenz, fieberhaften Infekten oder Kombination von Alkohol- und Schlafentzug. Bei zwei Drittel der Patienten ist der Status Ausdruck einer symptomatischen EpilepsiesymptomatischeEpilepsie: Meningoenzephalitis, Schädel-Hirn-Trauma, zerebrale Tumoren, intrazerebrale Blutung, Schlaganfall, Hirnabszess, Intoxikation (z. B. Heroin, Kokain) und metabolische Störungen (Hypoglykämie, Niereninsuffizienz, hepatische Enzephalopathie, Hyper- oder Hypokalzämie).
Differenzialdiagnose
(1)Nonkonvulsiver Status epilepticus (keine motorischen Entäußerungen).
(2)Psychogene Anfälle: keine Bewusstlosigkeit, Patient kneift die Augen zusammen. Bei echten Anfällen sind die Augen geöffnet.
(3)Iatrogene Bewusstseinstrübung bei hochdosierter Benzodiazepin- oder Opioidgabe.
(4)Konvulsive Synkopen.

Therapie

Notfallmaßnahmen

(1)SofortigeStatus epilepticusTherapie antikonvulsive Intervention (s. u.) Status epilepticusNotfallmaßnahmen
(2)Schutz vor Verletzungen
(3)Gebiss herausnehmen
(4)Kleidung lockern
(5)Freihalten der Atemwege, bei Gefahr einer Aspiration ggf. Intubation
(6)Stabile Seitenlage
(7)Venöser Zugang
(8)Blutzucker-Stix
(9)Kontinuierliche Überwachung der Vitalfunktionen
In der Klinik:
(1)Neurologische Untersuchung.
(2)Wenn medikamentöse Therapie nicht greift und kein idiopathisches Anfallsleiden vorbekannt, CT.
(3)Notfalllabor: BZ, Elektrolyte, CRP, Kreatinin, Leberwerte, Alkohol, ggf. Toxikologie-Screening.
(4)EEG, möglichst bald nach dem Anfall.

Initialtherapie

(1)Venöser Zugang, Lorazepam 0,05 mg/kg i. v. (2 mg/min, 2–10 mg), ggf. wiederholen.
(2)Falls fehlende individuelle Erfahrung des Erstbehandelnden mit Lorazepam alternativ Diazepam, Maximaldosis 30 mg.
(3)Alternativ 1 mg Clonazepam i. v. langsam injizieren. Gefahr von Atemdepression.
(4)Wenn eine i. v. Injektion nicht möglich ist: Diazepam als Rektiole (10–20 mg). Alternativ Midazolam 0,2 mg/kg KG i. m oder bukkal. Diazepam zur i. m. Applikation nicht geeignet.
(5)Beobachten (Transport in das Krankenhaus bestellen, wenn Status nach 5 min nicht durchbrochen).
(6)Phenytoin i. v. 750 mg Infusionskonzentrat in 500 ml 0,9-prozentiger NaCl-Lösung; Infusion über 15 min (15–20 mg/kg KG, maximal 50 mg/min) über sicheren venösen Zugang (Hautnekrosen bei Paravasat). Kontrolle von Puls und Blutdruck. Alternativ Valproati.v bis 3.000 mg oder Lacosamidi.v. bis 300 mg.
(7)Bei Eintreffen des Krankentransports Dosis und Uhrzeit der verabreichten Medikamente angeben.

Weitere Behandlung in der Klinik

(1)Blutdruck, Atmung und EKG fortlaufend kontrollieren, ggf. Sauerstoffgabe (10 l/min), Laboruntersuchungen (Nierenwerte, BZ, Elektrolyte, Magnesium).
(2)Infusion mit physiologischer Kochsalzlösung, Bolusinjektion von 50 ml 50-prozentiger Glukose (wenn V. a. Hypoglykämie).
(3)Wenn nur Benzodiazepin gegeben wurde, zusätzlich Therapie mit Phenytoin beginnen (max. Dosis 1.500 mg i. v.). Alternativ Valproinsäure i. v. (10–20 mg/kg KG als Bolus, ggf. wiederholen, dann max. 6 mg/kg KG/h).
(4)Magensonde legen.
(5)Blasenkatheter (Einfuhr-/Ausfuhrbilanz).
(6)EEG.
(7)Bei weiterbestehendem Status Phenobarbital-Infusion (nicht in Kombination mit Clonazepam oder bei Vorbehandlung mit Phenobarbital oder Primidon) initial 2 × 200 mg (Injektionsgeschwindigkeit max. 50 mg/min). Wenn Status fortbesteht, 200 mg Phenobarbital i. v. bis zu einer maximalen Gesamtdosis von 1.000 mg.
(8)Können Barbiturate nicht gegeben werden, alternativ (insbesondere bei chronischen Alkoholikern) Valproat 10–25 mg/kg als Bolus, ggf. wiederholen, dann max. 6 mg/kg/h.

Weiterbehandlung

Nach Unterbrechung des Status perorale Weiterbehandlung bei fokalen Epilepsien mit Lamotrigin,Levetiracetam, Carbamazepin oder Topiramat oder Lacosamid.Bei primär generalisierten epilpetischen Anfällen antikonvulsive Therapie mit Lamotrigin, Topiramat oder Valproinsäure. Valproinsäure wird bei Frauen im gebährfähigen Alter wegen seiner Teartogenität nicht empfohlen.

Akuter Migräneanfall und Prophylaxe der Migräne

Akuter Migräneanfall
Ätiologie und PathogeneseErblicheMigräneMigräneanfall, akuter Disposition. In der Aura Änderung der kortikalen Hirnaktivität („spreading depression“), Modulation des trigeminalen nozizeptiven Systems, Freisetzung von Neurotransmittern wie CGRP (calcitonin-gene related peptide) und Serotonin.
Klinik
(1)Migräne ohne Aura: Migräneohne Aurawiederkehrende Kopfschmerzattacken, KopfschmerzenMigräneanfallzwischen 4 und 72 h anhaltend. Der Kopfschmerz ist in 60 % der Fälle halbseitig, pulsierend von mittlerer bis starker Intensität und wird durch körperliche Anstrengung verstärkt. Typische Begleitsymptome: Übelkeit, ÜbelkeitMigräneanfallErbrechenMigräneanfallErbrechen, Photo- und Phonophobie. PhotophobieMigräneanfallPhonophobie, Migräneanfall
(2)Migräne mit Aura (früher: Migraine accompagnée, klassische Migräne): Migränemit AuraMigräneklassischeMigraine accompagnéeneurologische Symptome, die meist dem Kortex (Sensibilitätsstörung(en)MigräneanfallSensibilitätsstörungen, Sehstörungen mit Flimmern, SkotomeMigräneanfallSkotome, HemianopsieMigräneanfallHemianopsie, AphasieMigräneanfallAphasie) oder dem Hirnstamm (Paraparese, SchwindelMigräneanfallParaparese, MigräneanfallSchwindel mit NystagmusMigräneanfallAtaxieMigräneanfallNystagmus, Ataxie) zuzuordnen sind, sich über einen Zeitraum von 5–20 min langsam entwickeln und spätestens nach 60 min wieder vollständig abgeklungen sind. Unmittelbar danach oder innerhalb 1 h tritt dann der typische Kopfschmerz mit den vegetativen Begleiterscheinungen auf.
Sonderformen: isolierte Auraphasen ohne nachfolgende Kopfschmerzen (Differenzialdiagnose: TIA), MigräneMigränemit verlängerter Aura mit verlängerter Aura (> 60 min), retinale MigräneretinaleMigräne (monokuläre SkotomemonokuläreSkotome, monokuläre flüchtige Amaurose, monokuläreAmaurose), chronische Migräne (Migräne an über 15 Tagen/Monat). Migränechronische
DiagnoseAusschließlich aus Anamnese und klinischem Befund. Apparative Zusatzuntersuchungen sind bei typischer Klinik nicht erforderlich.

Therapie und Prophylaxe

Therapie der Migräneattacke

(1)ReizabschirmungMigräneanfall, akuterTherapieMigräneanfall, akuterProphylaxe in einem dunklen, geräuscharmen Raum, Schlaf, lokale Eisbehandlung.
(2)Die Gabe von Antiemetika (Tab. 27.1) wie Metoclopramid oder Domperidon bessert nicht nur die vegetativen Begleitsymptome, sondern führt zu einer besseren Resorption und Wirkung von Analgetika und Migränemitteln.
(3)Analgetika, nichtsteroidale Antirheumatika: Migräneanfall, akuterAnalgetikaAnalgetikaMigräneanfallASS und Paracetamol sind die Analgetika erster Wahl bei leichten und mittelschweren Migräneattacken. Sie sollten bevorzugt in Form einer Brausetablette eingenommen werden. Die Kombination von ASS, Paracetamol und Koffein ist wirksamer als die Gabe von Analgetika in der Monotherapie. NSAR wie Naproxen, Ibuprofen oder Diclofenac-Kalium sind ebenfalls empfehlenswert.
(4)Die Serotonin-(5-HT)Rezeptoragonisten TriptaneSerotoninrezeptoragonisten5-HT-Rezeptorantagonisten (Tab. 27.2) Sumatriptan, Zolmitriptan, Naratriptan, Rizatriptan, Eletriptan, Almotriptan und Frovatriptan sind spezifische Migränemittel, die beim Spannungskopfschmerz unwirksam sind. Naratriptan und Almotriptan sind auch rezeptfrei (OTC) erhältlich.
  • Wirkung: Triptane wirken zu jedem Zeitpunkt innerhalb der Attacke (d. h. sie müssen nicht notwendigerweise unmittelbar zu Beginn der Attacke genommen werden) und auch auf die typischen Begleiterscheinungen der Migräne, nämlich Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu und Lärmempfindlichkeit, und reduzieren signifikant die Einnahme von Schmerzmitteln.

  • Problematik „headache recurrence“: headache recurrenceEin Problem aller Migränemittel ist, dass bei lange dauernden Migräneattacken gegen Ende der pharmakologischen Wirkung die Migränekopfschmerzen wiederauftreten können (sog. headache recurrence). Dieses Problem ist bei den Triptanen ausgeprägter als bei Ergotamintartrat oder ASS, da die HWZ deutlich kürzer ist. So kommt es bei etwa 50 % der Patienten nach subkutaner Gabe und bei 30–40 % nach oraler Gabe von Sumatriptan zu einem Wiederauftreten der Kopfschmerzen, wobei dann die zweite Gabe der Substanz wieder wirksam ist. Ist die erste Gabe eines Triptans unwirksam, ist es sinnlos, in derselben Migräneattacke eine zweite Dosis zu applizieren. Zu Dosierungen der Triptane, UAW und Kontraindikationen Tab. 27.2.

  • Substanzen:

    • Das älteste „Triptan“, Sumatriptan, Sumatriptansteht in oraler Form (50–100 mg), als Nasenspray (10–20 mg) und für die subkutane Gabe (6 mg) zur Verfügung. Es bietet die größte Variationsbreite in Applikationsart und Dosis.

    • Naratriptan ist wenigerNaratriptan wirksam, hat aber auch weniger UAW als Sumatriptan.

    • Zolmitriptan ist bei Zolmitriptaneinem Teil der Patienten wirksam, die nicht auf Sumatriptan ansprechen. Das Nasenspray eignet sich für Patienten mit Brechreiz oder Übelkeit.

    • Rizatriptan (10 mg) Rizatriptanist etwas rascher und besser wirksam als Sumatriptan. Patienten, die eine Migräneprophylaxe mit Propranolol erhalten, dürfen nur mit 5 mg Rizatriptan behandelt werden.

    • Eletriptan istEletriptan das potenteste orale Triptan.

    • Almotriptan ist ähnlichAlmotriptan wirksam wie Sumatriptan, hat aber weniger UAW.

    • Frovatriptan hatFrovatriptan eine lange HWZ bei langsamem Wirkungseintritt.

    • Naratriptan und Almotriptan sind auch OTC erhältlich

  • UAW: medikamenteninduzierte DauerkKopfschmerzenunter TriptanenKopfschmerzen (wie Ergotamin). Lebensbedrohliche UAW (Myokardinfarktdurch TriptaneMyokardinfarkt, schwere Herzrhythmusstörungen, Insult, ischämischerdurch TriptaneHerzrhythmusstörungendurch TriptaneSchlaganfall) wurden nach der Gabe von Sumatriptan in einer Häufigkeit von 1:1 Mio. beobachtet. Bei fast allen Patienten lagen entweder eindeutige Kontraindikationen vor (z. B. koronare Herzkrankheit) oder die Diagnose Migräne war falsch.

(5)Behandlung der Migräneattacke durch den Arzt: Wird der Arzt zu einem Patienten während einer mittelschweren oder schweren Migräneattacke gerufen, hat der Patient i. d. R. bereits ohne Erfolg eine orale Schmerztherapie versucht. Behandlung mit 0,5–1 g Acetylsalicylsäure i. v.

Prophylaxe der Migräne

Indikationen
PatientenMigräneProphylaxeMigräneProphylaxeIndikationen mit häufigen Migräneattacken neigen dazu, diese mit zunehmend häufiger Einnahme von Migränemischpräparaten und Analgetika zu behandeln. Vor allem Mischpräparate, die Codein, peripher wirksame Analgetika und Tranquilizer sowie Antihistaminika, Spasmolytika und Anticholinergika enthalten, bergen dabei die Gefahr, dass sich ein medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz entwickelt. Auch die „Triptane“ können bei häufiger Einnahme (> 10 Tage/Monat) zu gehäuften Migräneattacken und Dauerkopfschmerzen führen. Die Indikation zu einer medikamentösen Prophylaxe der Migräne ergibt sich bei Migräneattacken, die nur unbefriedigend behandelt werden können. Sie besteht bei
(1)drei oder mehr Migräneattacken pro Monat,
(2)Migräneattacken, die regelmäßig länger als 72 h anhalten,
(3)Attacken, die auf eine Therapie entsprechend den oben gegebenen Empfehlungen (inkl. Triptanen) nicht ansprechen, und/oder wenn Nebenwirkungen der Akuttherapie nicht toleriert werden,
(4)Zunahme der Attackenfrequenz und Einnahme von Schmerz- und Migränemitteln an mehr als 10 Tagen pro Monat,
(5)komplizierten Migräneattacken mit lang anhaltenden Auren.
(6)deutlicher Einschränkung der Lebensqualität.
Sinn der medikamentösen Prophylaxe ist eine Reduzierung von Häufigkeit, Dauer und Schwere der Migräneattacken und die Prophylaxe des medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerzes. Ein vollständiges Sistieren der Migräne durch eine medikamentöse Migräneprophylaxe ist nicht zu erwarten oder zu erreichen. Der Therapieeffekt ist meist erst nach 3-monatiger Behandlung abzusehen.
Medikamente
Die gängigsten Migräneprophylaktika sindBetablocker, Flunarizin und Topiramat (Tab. 27.3). Bei Patienten die gleichzeitig unter einer Depression leiden ist Amitriptylin für beide Erkrankungen wirksam. Der Erfolg der Migräneprophylaxe sollte über ein Kopfschmerztagebuch kontrolliert werden. Dosierung grundsätzlich ganz langsam einschleichen (Migränepatienten reagieren weitaus empfindlicher auf Medikamente aller Art als andere Menschen). Zu beachten ist weiterhin der ausgeprägte Placeboeffekt zu Beginn der Behandlung, der den Erfolg vieler anderer Verfahren wie Akupunktur, chiropraktischer Behandlung, Massagen oder autogenem Training erklären kann. AkupunkturMigräneprophylaxeBei chronischer Migräne (> 15 Kopfschmerztage/Monat) ist Onabotulinumtoxin-A wirksam (Therapie nur in ausgewiesenen Kopfschmerzzentren). Im Moment werden neue Substazen zur Migräneprophylaxe entwickelt – monoklonale humanisierte Antikörper gegen CGRP oder den CGRP-Rezeptor.

Periphere Fazialisparese

Ätiologie und PathogeneseInFazialispareseperiphere den meisten Fällen (90 %) Fazialispareseidiopathischeidiopathisch (im Sinne einer parainfektiösen Hirnnervenneuritis). Andere Ätiologien: Zoster oticus (heftige Schmerzen, Bläschen im Gehörgang), Neuroborreliose (bilaterale FazialisparesebilateraleFazialisparese), basale Meningitis (Tuberkulose, Lues), Otitis media, Mastoiditis, Felsenbeinfraktur.
KlinikLagophthalmus, FazialispareseLagophthalmus mit Bell-Bell-Phänomen, FazialisparesePhänomen beim Versuch des Lidschlusses, Funktionsstörung von Stirnrunzeln, Lidschluss, Naserümpfen. Mundwinkel hängt, Flüssigkeit läuft aus dem Mund. Zusätzlich verminderte Tränensekretion, verminderte, FazialispareseTränensekretion, Hyperakusis, FazialispareseHyperakusis und GeschmacksstörungenFazialispareseGeschmacksstörung ipsilateral. Prognose gut: Vollremission bei der idiopathischen Fazialisparese 90 %.

Therapie

Pharmakotherapie

(1)Eine BehandlungFazialispareseperiphereTherapie mit Cortison verkürzt die Zeit bis zur Rückbildung der Symptome und verbessert die Prognose. Dosis: 1 mg/kg KG/d Prednison über 5 Tage.
(2)Beim Zoster oticus Aciclovir oral 5 × 800 mg/d über 7 Tage plus Prednison 100 mg/d mit langsamer Dosisreduktion über 10–14 Tage.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

(1)Uhrglasverband (v. a. nachts) und künstliche Tränen, Bepanthen®-Augensalbe,
(2)mimische Bewegungsübungen.

Morbus Parkinson

Parkinson-Syndrom

Ätiologie und PathogeneseGrundlage Morbus Parkinsondes idiopathischen Parkinson-Parkinson-SyndromidiopathischesSyndroms ist eine Degeneration dopaminerger Neurone im nigrostriatalen System und der Ablagerung von Synuklein in zahlreichen Hirnstrukturen. 80 % der Parkinson-Syndrome sind idiopathisch. Sekundäre Parkinson-Parkinson-SyndromsekundäresSyndrome sind medikamenteninduziert (Neuroleptika) oder treten im Rahmen von Infektionskrankheiten (Enzephalitis) und neurodegenerativen Erkrankungen auf (Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, kortikobasale Degeneration, Demenz vom Lewy-Körper-Typ).
KlinikLeitsymptome der Parkinson-Erkrankung sind Störungen der vorwiegend axialen willkürlichen und unwillkürlichen Motorik mit Brady-, Hypo- oder HypokineseParkinson-SyndromHypokineseMorbus ParkinsonBradykineseParkinson-SyndromBradykineseMorbus ParkinsonAkineseParkinson-SyndromAkineseMorbus ParkinsonAkinese. Neben dem kleinschrittigen Gang kommt es zu Störungen der Ganginitiierung und zur Propulsionsneigung mit Stürzen. Zusätzlich besteht ein RigorParkinson-SyndromRigorMorbus ParkinsonRigor, der zu Beginn der Erkrankung zu RückenschmerzenParkinson-SyndromRückenschmerzenMorbus ParkinsonRückenschmerzen führt (häufige Fehldiagnose: degenerative Veränderung der Lendenwirbelsäule). Bei dem Tremor handelt es sich um einen typischen, initial asymmetrischen RuhetremorParkinson-SyndromRuhetremorMorbus ParkinsonRuhetremor der Hände, seltener der Beine und noch seltener des Kopfs. Im vegetativen Bereich kommt es zu vermehrtem Speichelfluss, vermehrterParkinson-SyndromSpeichelfluss, vermehrterMorbus ParkinsonSpeichelfluss, SalbengesichtParkinson-SyndromSalbengesichtMorbus ParkinsonSalbengesicht, vermehrter Schuppenbildung der Kopfhaut und Störungen der Schweißsekretion, außerdem zu HarninkontinenzParkinson-SyndromHarninkontinenzMorbus ParkinsonHarninkontinenz und orthostatischer HypotensionHypotonieorthostatischeParkinson-SyndromHypotonieorthostatischeMorbus Parkinson. Im psychischen Bereich kommt es häufig zu depressiver Verstimmung und beim Fortschreiten der Erkrankung bei einem Teil der Patienten zu einer demenziellen EntwicklungDemenzParkinson-SyndromDemenzMorbus Parkinson. In der Prodromalphase der Erkrankung kommt es zu Riechstörungen und einem gestörten Nachtschlaf.
DifferenzialdiagnoseEssenzieller Tremor, eine familiär gehäufte Erkrankung, die nur mit Tremor, aber nicht mit Rigor und Akinese einhergeht, und die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE), die ebenfalls ein hypokinetisches Gangbild aufweist, aber ohne Tremor und ohne Rigor einhergeht (Kap. 27.1.6). Die SAE ist leicht mithilfe der Kernspintomografie zu diagnostizieren (hyperintense Marklagerveränderungen in den T2-gewichteten Bildern). Zur Differenzialdiagnose idiopathisches Parkinson-Syndrom vs. essenziellem Tremor ist der DATSCAN, zur Differenzierung idiopathisches Parkinson-Syndrom vs. Multisystematrophie ist die IBZM-SPECT-Untersuchung geeignet.

Therapie

Grundlage derParkinson-SyndromTherapie Therapie ist heute die bereits frühzeitige Gabe verschiedener Substanzgruppen (s. u.) in jeweils relativ niedriger Dosierung, um UAW und Späteffekte der Behandlung (Hyperkinesen und Wirkungsschwankungen bei L-Dopa) zu vermeiden. Bei Patienten < 70 Jahre Beginn der Therapie mit einem Dopaminagonisten, bei Alter > 70 Jahre Beginn mit Levodopa (L-Dopa).

Pharmakotherapie

(1)L-Dopa L-Dopa, Parkinson-SyndromParkinson-SyndromL-Dopaliegt mit dem Decarboxylasehemmer Benserazid als Madopar® und mit Carbidopa als Nacom® vor. Die Initialdosis von Madopar® beträgt 62,5 mg; Dosissteigerung um 62,5 mg einmal pro Woche zu einer maximalen Tagesdosis zwischen 600 und 800 mg. Im Lauf der Behandlung nimmt die Wirksamkeit von L-Dopa ab. UAW: vor allem gastrointestinale Beschwerden, außerdem orthostatische HypotensionHypotonieorthostatischedurch L-Dopa. Bei Langzeitbehandlung Wirkungsschwankungen, Dystonie, durch L-DopaDystonien, Dyskinesien, durch L-DopaDyskinesien und Halluzination(en)durch L-DopaHalluzinationen. Nächtliche Gabe eines retardierten L-Dopa-Präparats (Nacom® retard, Madopar® Depot) erleichtert das Umdrehen im Bett. Bei Nachlassen der Wirkung oder beginnenden Wirkungsschwankungen wird die feste Kombination von L-Dopa, Carbidopa und Entacapon (Stalevo®) empfohlen. Die Kombination besteht aus L-Dopa und Carbidopa in einem festen Verhältnis von 4:1 (50 mg L-Dopa + 12,5 mg Carbidopa/100 mg L-Dopa + 25 mg Carbidopa/150 mg L-Dopa + 37,5 mg Carbidopa) sowie jeweils 200 mg Entacapon (maximal zulässige Entacapon-Menge: 2.000 mg/d). Diese feste Kombination vereinfacht die Medikamentengabe bei Parkinson-Patienten mit Wirkungsfluktuationen gemäß Indikation zur Entacapon-Therapie. Als lang wirksamer COMT-Hemmer steht auch Opicapon (Ongentys®) zur Verfügung, das als Einmalgabe mit 50 mg/d in Kombination mit L-Dopa gegeben wird.
(2)Dopaminagonisten vom Ergottyp: Cabergolin (Cabaseril®) und Pergolid (Parkotil®). Parkinson-SyndromErgotdopaminagonistenErgotdopaminagonisten, Parkinson-SyndromDer therapeutische Effekt ist etwas schwächer ausgeprägt als bei L-Dopa, deshalb können diese Substanzen bei beginnenden Parkinson-Syndromen zur Monotherapie eingesetzt werden. Sie eignen sich hervorragend zur Kombination mit L-Dopa. Die gastrointestinalen UAW können durch die gleichzeitige Gabe von Domperidon (10–20 mg vor Gabe des Dopaminagonisten) gemildert werden.
Raynaud-Phänomene, pleuropulmonale und retroperitoneale Fibrosen sind bekannte, wenn auch seltene, Komplikationen einer Langzeittherapie mit Ergotderivaten einschließlich Ergotdopaminagonisten (Cabergolin, Pergolid). Beim Einsatz von Ergolinen wurden auch Herzklappenfibrosen beobachtet. Ein weiteres Problem ist die Tagesmüdigkeit mit imperativem Schlafdrang.
(3)Non-Ergotdopaminagonisten: Bei den Non-ErgotderivatenNon-Ergotdopaminagonisten Ropirinol (ReQuip®), Pramipexol (Sifrol®), Rotigotin (Neupro-Plaster®) und Piribedil (Clarium®) spielen Herzklappenveränderungen keine Rolle. Ein weiterer Vorteil ist, dass die meisten Präparate in Retardform verfügbar sind. Parkinson-SyndromNon-Ergotdopaminagonisten
(4)Monoaminoxidase-B-Hemmer: Parkinson-SyndromMonoaminoxidase-B-HemmerMAO-HemmerParkinson-SyndromRasagalin (Azilect®) und Selegilin (Antiparkin®, Movergan®) und die neuere Substanz SafinamidSafinamid (Xadago®) vermindern den Abbau von Dopamin. Die Substanzen bewirken , dass eine Dosissteigerung von L-Dopa und Dopaminagonisten erst später notwendig wird. Die UAW entsprechen denen von L-Dopa.
(5)NMDA-Antagonisten: Amantadin (PK Merz®) NMDA-Antagonisten, Parkinson-Syndromwirkt Parkinson-SyndromNMDA-AntagonistenAmantadinParkinson-Syndromwahrscheinlich als Antagonist exzitatorischer Neurotransmitter (Glutamat). Es wird insbesondere in der Frühphase der Parkinson-Erkrankung eingesetzt. Die initiale Dosis liegt bei 100 mg, die Maximaldosis bei 3 × 200 mg/d. Der NMDA-Antagonist Budipin (Parkinsan®) soll wegen der Gefahr von Herzrhythmusstörungen nur bei therapierefraktären Patienten unter EKG- Kontrolle eingesetzt werden.
(6)Anticholinergika Parkinson-SyndromAnticholinergikaAnticholinergika, Parkinson-Syndromwirken vorwiegend auf Tremor und Rigor und nur wenig auf die Akinese. Typische UAW sind Obstipationdurch AnticholinergikaObstipation, Harnverhalt, Harnverhaltdurch AnticholinergikaAkkommodationsstörungen, durch AnticholinergikaAkkommodationsstörungen und Erhöhung des Augeninnendruckerhöhung, durch AnticholinergikaAugeninnendrucks. Bei Langzeiteinnahme kann es zu einer reversiblen demenziellenDemenzdurch Anticholinergika Entwicklung kommen. Die Wirksamkeit der einzelnen Anticholinergika Biperiden (Akineton®), Bornaprin (Sormodren®), Metixen (Tremarit®) und Trihexyphenidyl (Artane®) unterscheidet sich nicht.
(7)Die Frage der Kombinationstherapie in Form von L-Dopa mit Dopaminagonisten sollte ebenso wie die Behandlung der Spätkomplikationen der L-Dopa-Therapie (Wirkungsschwankungen, Dyskinesien, On-off-PhänomeneOn-off-Phänomen, End-of-dose-End-of-dose-AkinesienAkinesien) dem Neurologen überlassen werden.
(8)Patienten mit einem Tremordominanztyp haben eine bessere Langzeitprognose. Steht der Ruhetremor im Vordergrund, wird dieser mit L-Dopa in Kombination mit Anticholinergika behandelt. Handelt es sich um einen Halte- und Aktionstremor, spricht dieser besser auf Betablocker wie Propranolol an.
(9)Bei Versagen der oralen Medikation sowie bei starken Wirkungsfluktuationen stehen in spezialisierten Zentren die tiefe Hirnstimulation, die kontinuierliche subkutane Apomorphininfusion und die intraduodenale L-Dopa-Gabe über PEG zur Verfügung.

Allgemeine Maßnahmen und Richtlinien

Parkinson-SyndromAllgemeinmaßnahmenWesentlichster Bestandteil der Therapie ist die krankengymnastische Übungsbehandlung. Bei Patienten mit ausgeprägten Wirkungsschwankungen der Therapie ist eine eiweißarme Parkinson-SyndromDiät(en)Parkinson-SyndromDiät(en)Diät(en)Parkinson-SyndromDiät häufig hilfreich. Begleitende Parkinson-SyndromDepressionenDepression(en)Parkinson-SyndromDepressionen können mit Parkinson-SyndromThymoleptikaParkinson-SyndromSSRISSRI (z. B. Citalopram; Kap. 11) behandelt werden, dies macht aber das Auftreten von Halluzinationen oder paranoiden Vorstellungen häufiger. Parkinson-SyndromHalluzinationenHalluzination(en)Parkinson-Syndrom
Therapiebeginn und Steigerung der Medikamente dürfen jeweils nur sehr langsam und in kleinen Schritten erfolgen. Die UAW der einzelnen Substanzen sind sich sehr ähnlich, ausgeprägte Therapieprobleme ergeben sich meistens durch gastrointestinale UAW, Obstipation, orthostatische Hypotension, Schlafstörungen, Halluzinationen oder paranoid-halluzinatorische Syndrome. Fortgeschrittene Parkinson-Syndrome sollten ausschließlich vom Neurologen behandelt werden. Bei Auftreten einer Demenz und optischen Halluzinationen Rivastigmin (Exelon®) durch den Neurologen.

Akinetische Krise

Klinik: LeitsymptomeEine akinetische KriseAkinetische KriseKrise(n)akinetische ist ein lebensbedrohlicher Zustand. Die Patienten liegen unbeweglich im Bett, können nicht schlucken und entwickeln relativ rasch Störungen der Temperaturregulation (Fieber)Fieberakinetische Krise sowie Herz-Kreislauf- und Lungenprobleme. Häufige Ursachen sind Resorptionsstörungen und ungewolltes Absetzen der Medikation nach Unfällen und bei akuten Krankenhauseinweisungen (häufige Fehldiagnose: Schlaganfall).
DifferenzialdiagnoseMalignes Neuroleptikasyndrom (klinisch sehr ähnlich).

Therapie

Die Krise(n)akinetischeTherapieAkinetische KriseTherapieTherapie besteht in stationärer Aufnahme auf einer Intensivstation, sofortiger Infusion von Amantadin, bis zu 6 Infusionen à 200 mg, Flüssigkeitsersatz, Gabe von L-Dopa über eine Magensonde und Maßnahmen zur Temperatursenkung.

Restless-Legs-Syndrom

Ätiologie und PathogeneseBewegungsstörungRestless-Legs-Syndrom ungeklärter Ätiologie. Symptomatische Formen finden sich bei Niereninsuffizienz, Polyneuropathie, Eisenmangel, Schwangerschaft, rheumatoider Arthritis und Einnahme von Neuroleptika sowie Antidepressiva. Prävalenz: 2–10 %; bei bis zu 50 % der Fälle besteht eine positive Familienanamnese mit komplexem genetischen Vererbungsmodus.
KlinikMissempfindungen in den Beinen, besonders in Ruhe (nachts), mit Bewegungsunruhe der Beine und einem Drang, aufzustehen und umherzugehen. Hierunter Besserung oder Beseitigung der Symptome. Durch die Missempfindungen deutlich gestörter Nachtschlaf und Leistungsminderung am Tage.

Therapie

Pharmakotherapie

(1)L-Dopa mit einem Decarboxylasehemmer zur Restless-Legs-SyndromTherapieNacht, z. B. 100–200 mg Restex® zum Einschlafen und 100–200 mg in der Nacht.
(2)Dopaminagonisten, z. B. Ropirinol (Adartrel®), 0,25–2 mg/d, Pramipexol (Sifrol®), 0,18–0,54 mg/d, Rotigotin (Neurpro Pflaster®) 1,0–3,0 mg/24 h DopaminagonistenRestless-legs-Syndrom(grundsätzlich Dosis langsam steigern) sind zur Behandlung des Restless-Legs-Syndrom zugelassen. Ebenfalls wirksam sind Bromocriptin 2,5–5 mg/d, Pergolid 0,25–0,75 mg/d, Cabergolin 0,5–2 mg/d. In der Regel sind niedrige Dosen von Dopaminagonisten ausreichend. Augmentation ist eine wichtige unerwünschte Wirkung dopaminerger Behandlung des Restless-Legs-Syndroms mit Zunahme und früherem Auftreten der Beschwerden am Tag. Dopaminagonisten können zu Suchtverhalten (z. B. Spielsucht) führen.
(3)Gabapentin 600–1.800 mg/d und Pregabalin (Lyrica®) 50–300 mg/d sind ebenfalls wirksam.
(4)Opioide, z. B. Oxycodon initial 5–20 mg/d (maximal 2 × 40 mg) plus Naloxon, sind ebenfalls wirksam (Vorsicht: Übelkeit, Obstipation).

Alkoholdelir

Ätiologie, Pathogenese und Klinik: LeitsymptomeEin mildesAlkoholdelir PrädelirAlkoholentzugssyndrom, mildesAlkoholentzugssyndrom (Prädelir) findet sich beim Alkoholkranken, wenn er den Alkoholkonsum reduziert oder einstellt. Typische Symptome sind Tremor TremorPrädelirTremorAlkoholentzugsdelir(insbesondere der Hände), SchwitzenPrädelirSchwitzenAlkoholentzugsdelirSchwitzen, TachykardiePrädelirTachykardieAlkoholentzugsdelirTachykardie, ÜbelkeitPrädelirÜbelkeitAlkoholentzugsdelirÜbelkeit, Erbrechen,ErbrechenPrädelirErbrechenAlkoholentzugsdelir Schwächegefühl,SchwächegefühlPrädelirSchwächegefühlAlkoholentzugsdelir SchlafstörungenPrädelirSchlafstörungenAlkoholentzugsdelirSchlafstörungen, MyoklonienPrädelirMyoklonienAlkoholentzugsdelirMyoklonien und Reflexsteigerung.ReflexsteigerungPrädelirReflexsteigerungAlkoholentzugsdelir
Beim Alkoholentzugsdelir Alkoholentzugsdelirbestehen zusätzlich optische und akustische Halluzination(en)AlkoholentzugsdelirHalluzinationen, Agitiertheit, AlkoholentzugsdelirAgitiertheit und motorische Unruhemotorische, AlkoholentzugsdelirUnruhe, DesorientiertheitAlkoholentzugsdelirDesorientierung (zu Ort und Zeit, nicht zur Person) und Temperaturanstieg/-erhöhungAlkoholentzugsdelirTemperaturerhöhung. Ätiologisch mitverantwortlich ist eine pathologisch erhöhte Empfindlichkeit von Benzodiazepinrezeptoren. Bei 10–20 % der Delirien kommt es initial zu einem Grand-Mal-Anfall. Grand-Mal-AnfallAlkoholentzugsdelir
DifferenzialdiagnosePrimär zerebrale Erkrankungen: chronisch-subdurales Hämatom (Röntgen-Schädel, CT), Subarachnoidalblutung (Meningismus, CT), Enzephalitis (EEG, Liquor), delirantes Syndrom im Rahmen eines Medikamentenentzugs (Tranquilizer, Schlafmittel), fieberhafter Infekt bei älteren Menschen (Pneumonie, Röntgen-Thorax), Leber- und Nierenfunktionsstörungen (Labor) und insbesondere die Wernicke-Wernicke-EnzephalopathieEnzephalopathie mit pathologischen Augenbewegungen, Doppelbildern, Blickrichtungsnystagmus, Pupillenstörungen und ausgeprägter Stand- und Gangataxie.
KomplikationenLeberzirrhoseAlkoholkrankheitLeberzirrhose, hepatische EnzephalopathiehepatischeAlkoholkrankheitEnzephalopathie, KardiomyopathieAlkoholkrankheitKardiomyopathie, akute RhabdomyolyseAlkoholkrankheitRhabdomyolyse (CK erhöht, Nierenversagen), Wernicke-Korsakow-Syndrom.Wernicke-Korsakow-Syndrom, Alkoholkrankheit

Therapie

Therapie des Prädelirs

PrädelirTherapieUnter stationären Bedingungen mit Clomethiazol. Eine ambulante Behandlung ist angesichts der geringen therapeutischen Breite und der hohen Suchtpotenz nicht zu vertreten. Die initiale Dosis beträgt 2 Kps. à 192 mg, weitere Gaben erfolgen alle 3–4 h, je nach Wirkung unter Überwachung der Pulsfrequenz (< 120/min). Nach Abklingen der Symptomatik wird die Dosis über einige Tage reduziert, dann abgesetzt. Alternativ: Chlordiazepoxid, 4–6 × 25–50 mg/d, Reduktion um 20 %/d oder 3 × 100 mg im Abstand von 2 h als loading dose.

Therapie des Delirium tremens

Ein Delirium tremensAlkoholdelirTherapieDelirium tremens, Therapie sollte grundsätzlich auf einer Intensivstation oder unter intensiver Überwachung behandelt werden. Am vorteilhaftesten ist die Kombination von Clomethiazol, das gleichzeitig antikonvulsiv wirkt, mit einem Neuroleptikum, das insbesondere antipsychotisch wirkt wie Haloperidol 3–6 × tgl. 5–10 mg p. o. NeuroleptikaDelirium tremensNeuroleptikaAlkoholdelir
Allgemeine Maßnahmen
(1)Venöser Zugang (zentraler Venenkatheter).
(2)Überwachung vitaler Funktionen (Atmung, Blutdruck, EKG).
(3)Magensonde.
(4)Ernährung parenteral.
(5)Pneumonieprophylaxe (mit häufigem Absaugen bei Intubation).
(6)Fiebersenkung (Wadenwickel, Paracetamol). Cave: maligne Hyperthermie bei Neuroleptika.
(7)Flüssigkeitsbilanz, Flüssigkeitssubstitution (3–6 l/d), hochkalorische Ernährung.
(8)Engmaschige Kontrolle der Elektrolyte. Na+-Mangel langsam ausgleichen (Gefahr einer pontinen Myelinolyse).
Spezifische Maßnahmen
(1)Clomethiazol (Distraneurin®): initiale Behandlung mit 6- bis 8-mal (max. 12-mal) 2 Kps. à 192 mg/d p. o. plus Haloperidol 3 × 5–10 mg/d p. o. oder i. v. Ständige Überwachung von Atemfunktion (Atemdepression, verstärkte Bronchialsekretion) und Blutdruck (RR-Abfall). Cave: Hyperthermie durch Neuroleptika.
(2)Diazepam initial 10 mg/h, bis Halluzinationen aufhören. Erhaltungsdosis 20 mg/6 h.
(3)Kaliumsubstitution: 40–80 mmol/d über Perfusor bei 3- bis 4-mal täglicher Kontrolle der Kaliumwerte.
(4)Initiale Substitution von Vitamin B1 100 mg/d (Betabion® 50 mg = 1 ml i. m., 50 mg langsam i. v.) zur Vermeidung einer Wernicke-Enzephalopathie.
(5)Nach Abklingen der deliranten Symptomatik langsames Ausschleichen von Clomethiazol, Umsetzen auf orale Medikation, Absetzen von Haloperidol.
(6)Behandlung vegetativer Symptome mit Clonidin mittels Perfusor (1.800 µg/50 ml) mit Dosistitration nach Blutdruck und Herzfrequenz (Beginn mit 1–2 ml/h).
(7)Gabe von Magnesiumaspartathydrochlorid 3 × 10 mg/d p.o.
Weiterführende Maßnahmen
Psychiatrisches Konsil.

Polyneuritis und Polyneuropathie

Akute Polyneuritis und -radikulitis (Guillain-Barré-Syndrom, GBS)

Definition, Ätiologie und PathogenesePolyneuritisGuillain-Barré-SyndromakutesIdiopathisch, postinfektiös und postvakzinal auftretende Entzündung peripherer Nerven und Nervenwurzeln, die mit progredienten, meist distal beginnenden Paresenakutes Guillain-Barré-SyndromExtremitätenparesen, Areflexieakutes Guillain-Barré-SyndromAreflexie und typischem LiquorbefundGuillain-Barré-SyndromakutesLiquorbefund mit Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl oder minimaler Pleozytose einhergeht. Ätiopathogenetisch sind zellvermittelte Immunreaktionen die wichtigsten Faktoren.
KlinikDie schlaffen Paresenakutes Guillain-Barré-SyndromParesen nehmen über einen Zeitraum bis 4 Wochen zu und führen in der Hälfte der Fälle zu Gehunfähigkeit und bei 20 % zu Beatmungspflicht. Die Paresen sind meist symmetrisch, die sensiblen Ausfälle gering ausgeprägt. Die Mitbeteiligung von Hirnnerven ist häufig. Ein besonderes Risiko stellt die Mitbeteiligung autonomer Fasern dar, die auch bei geringer klinischer Symptomatik zum plötzlichen Herzstillstandakutes Guillain-Barré-SyndromHerzstillstand führen kann. Schon früh lässt sich mit elektrophysiologischen Verfahren die Diagnose sichern.

Therapie

Allgemeine Maßnahmen

(1)Aufnahme auf einer Intensivstation mit Monitoring von Blutdruck und Herzaktion und Überwachung der Vitalkapazität, bis die Krankheit ihre Plateau-Phase erreicht hat. Guillain-Barré-SyndromakutesTherapie
(2)Bei bradykarden Rhythmusstörungen und Entwicklung eines AV-Blocks Indikation zur passageren Anlage eines Schrittmachers.
(3)Thromboseprophylaxe mit Low-Dose-Heparin.

Spezifische Therapie

(1)Intravenöse Gabe von Immunglobulinpräparaten in einer Dosis von 0,4 g/kg KG/d über 3–5 Tage (Vorsicht bei Patienten mit selektivem Mangel an IgA-Antikörpern).
(2)Bei Unwirksamkeit der Immunglobuline, Fortschreiten der Erkrankung oder sekundärer Verschlechterung: Plasmaseparation mit einer Fließrate von 10–40 ml/min. Plasmaaustausch gegen 5-prozentige Humanalbumin-Elektrolyt-Lösung. Austauschmenge: 40–50 ml Plasma/kg KG. Fünf Plasmaaustauschbehandlungen innerhalb von 8 Tagen. PlasmaseparationGuillain-Barré-Syndrom
(3)Als Alternative ImmunadsorptionGuillain-Barré-SyndromImmunadsorption, bevorzugt mit Tryptophansäulen, wobei die einzelnen Adsorptionssäulen mit max. 2 l Plasma beladen werden sollten. Fünf Immunadsorptionen innerhalb von 8 Tagen sind als Richtlinie anzustreben. An den ersten beiden Behandlungstagen werden jeweils 4 l Plasma behandelt.

Chronisches Guillain-Barré-Syndrom (GBS, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie = CIDP)

Definition, Ätiologie und Pathogenese Das chronische GBSGuillain-Barré-Syndromchronisches Polyradikuloneuropathie, inflammatorische demyelinisierende (CIDP)hat einen langsamen subakuten oder chronischen Beginn und einen progredienten oder rezidivierenden Verlauf, meist über Monate. Selten kann ein akutes GBS in eine CIDP übergehen. Sensible Ausfälle sind gegenüber dem akuten GBS deutlicher ausgeprägt, und es besteht auch hier die typische zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor. Ätiopathogenetisch sind humoral vermittelte Immunreaktionen die wichtigsten Faktoren.

Therapie

(1)Prednison (Decortin®)Guillain-Barré-SyndromchronischesTherapie initial 100 mg/d mit langsamer Dosisreduktion über die nächsten 3–6 Monate.
(2)In schweren Fällen bzw. bei Therapieresistenz PlasmaseparationGuillain-Barré-SyndromPlasmaseparation oder Gabe von Immunglobulinen 0,4 g/kg KG/d über 5 Tage. Gabe ggf. auch subcutan über Pumpe.

Meningoradikulitis und Polyneuritis bei Borreliose

Definition, Ätiologie und PathogeneseDie BorrelioseLyme-BorrelioseMeningoradikulitisLyme-BorreliosePolyneuritisMeningoradikulitisbei BorrelliosePolyneuritisbei Borrelliose wird durch Zeckenstich übertragen. Im Rahmen der subakut auftretenden Meningoradikuloneuritis kommt es neben Hirnnervenausfälle, Lyme-BorrelioseHirnnervenausfällen (N. facialis, N. abducens) zu außerordentlich schmerzhaften, z. T. radikulären SchmerzenSchmerz(en)radikuläreSchmerz(en)radikuläre und Missempfindungen am Rumpf oder in den Extremitäten (wird häufig mit Zervikalsyndrom oder „Ischias“ verwechselt). Weitere neurologische Manifestationen sind die Mononeuritis multiplex, Plexusaffektionen, Myelitis und Vaskulitis. Diagnostisch führend ist der Nachweis einer geringen Pleozytose im Liquor mit leichter Erhöhung des Gesamteiweißes und Schrankenstörung. Spezifischer Nachweis durch Bestimmung von Antikörpern gegen Borrelia burgdorferi im Serum und Liquor.

Therapie

(1)Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. über 14 Tage. Lyme-BorrelioseMeningoradikulitisThreapieLyme-BorreliosePolyneuritisTherapieMeningoradikulitisbei BorrellioseTherapiePolyneuritisbei BorrellioseTherapie
(2)Doxycyclin 2 × 100 mg/d oral über 21 Tage.
(3)Bei heftigen Schmerzen während der ersten 5–10 Tage Prednison 80 mg/d in absteigender Dosis.

Polyneuropathie

DiagnoseLeitsymptomePolyneuropathie sind Reflexabschwächung, PolyneuropathieReflexabschwächung oder Reflexausfall, PolyneuropathieReflexausfall, distal betonte sensible Störungen in Form von Hypästhesie, PolyneuropathieHypästhesie, Hypalgesie, PolyneuropathieHypalgesie, ParästhesienPolyneuropathieParästhesien, brennenden Missempfindungen und Verminderung der Vibrationsempfindung; motorische Störungen in Form von distal betonten ParesenPolyneuropathieParesen und autonome Störungen.
Häufigste UrsachenDiabetische Polyneuropathie, chronischer Alkoholismus, urämische Polyneuropathie, hepatische Polyneuropathie, medikamenteninduzierte Polyneuropathien (v. a. Vincaalkaloide und Cisplatin), hereditäre Polyneuropathien, Dysproteinämien.

Therapie

Eine kausale Therapie ist nur bei den toxischen PolyneuropathienPolyneuropathieTherapie durch frühzeitige Beendigung der Exposition oder Alkoholkarenz zu erreichen.
Bei allen anderen Polyneuropathien ist nur eine symptomatische Therapie möglich:
(1)Sensible Reizerscheinungen: Bei kribbelnden und brennenden Missempfindungen, die sich bei Wärme und in Ruhe verstärken, sowie vermehrter Schmerzempfindlichkeit Clomipramin 50–100 mg/d p. o. oder Amitriptylin 50–100 mg/d p. o. bzw. Duloxetin 75–100 mg/d.
(2)Bei neuralgiformen Schmerzen mit einschießenden kurzen Schmerzattacken: Carbamazepin 200–600 mg/d (einschleichend dosieren, Serumspiegel um 4 µg/ml), Gabapentin 1.600–2.400 mg/d oder Pregabalin 150–300 mg/d.
(3)Motorische Reizerscheinungen in Form von Crampi, Myoklonien oder Faszikulationen: Behandlung mit Chinin (Limptar®) 60–300 mg/d oder Dantrolen (Dantamacrin®) 25 mg/d.

Alzheimer-Demenz

Ätiologie und PathogeneseDie Alzheimer-KrankheitAlzheimer-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung. Neuropathologisch finden sich ein Untergang von Neuronen des Kortex, Amyloidplaques und neurofibrilläre Filamente. Bei einzelnen Familien lässt sich eine genetische Mutation auf den Chromosomen 21, 14 oder 1 nachweisen.
Klinik: LeitsymptomeIm Vordergrund steht die Störung des Gedächtnisstörungen, Alzheimer-DemenzGedächtnisses. Zusätzlich bestehen eine Beeinträchtigung des abstrakten Denkens, des Urteilsvermögens, der Raumorientierung, der Fähigkeit, komplexe Handlungen durchzuführen (ApraxieAlzheimer-DemenzApraxie), sowie im weiteren Verlauf Persönlichkeitsveränderungen (Affektinkontinenz, Affektinkontinenz, Alzheimer-Demenzdepressive Depression(en)Alzheimer-DemenzVerstimmung, paranoide Verkennung), weitere neuropsychologische Defizite wie AphasieAlzheimer-DemenzAphasie und Akalkulie, Alzheimer-DemenzAkalkulie. Später kommt es zu GangstörungAlzheimer-DemenzGangstörung, Inkontinenz Inkontinenz, Alzheimer-Demenzund letztendlich Pflegebedürftigkeit. Die Prävalenz liegt in der Altersgruppe zwischen 60 und 70 Jahren bei 5 %, ab dem 85. Lebensjahr bei 30 %. In einer Alterspopulation von 75-Jährigen mit Demenz leiden 80–85 % an einer Alzheimer-Demenz.
DifferenzialdiagnoseVaskuläre Demenz (Kap. 27.1.6, in 30 % kommt es zu einer Überlappung der beiden Krankheitsbilder), Demenz im Rahmen eines Morbus Parkinson, ernährungsbedingte Enzephalopathien (Dehydratation, Eiweiß- und Vitaminmangel), metabolische und endokrinologische Erkrankungen (hepatische und urämische Enzephalopathie, Hypothyreose), infektiöse Ursachen (AIDS, Lues), Liquorzirkulationsstörungen (Normaldruck-Hydrozephalus) und zerebrale Raumforderungen. Bei bis zu 10 % aller Patienten mit einer beginnenden Demenz besteht eine chronische Intoxikation mit Schlafmitteln, Neuroleptika oder Anticholinergika.

Therapie

Nichtmedikamentöse Therapie

(1)Vorstrukturierte Pläne zum Tagesablauf,Alzheimer-DemenzTherapie
(2)Orientierungshilfen,
(3)Hirnleistungstraining,
(4)verhaltenstherapeutisch und kognitiv zentrierte Interventionen,
(5)gewohnte Umgebung nicht verändern.
(6)Einbeziehung von Angehörigen oder Bezugspersonen in das Behandlungskonzept.

Medikamentöse Therapie

Substanzen mit belegter Wirksamkeit
(1)Cholinesterasehemmer erhöhen die Konzentration des Neurotransmitters Acetylcholin. Sie bewirken eine Besserung der klinischen Symptome bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer Symptomatik und verlängern die Zeit bis zur Einweisung in ein Pflegeheim. Donepezil (Aricept®) 5–10 mg/d, Rivastigmin (Exelon®) 6–12 mg/d. Galantamin (Reminyl®) wird in einer Initialdosis von 2 × 4 mg/d und einer Enddosis von 2 × 12 mg/d gegeben.
(2)Memantin (Axura®) ist in einer Dosis von 2 × 10 mg/d zur Behandlung der mittelschweren und schweren Alzheimer-Demenz zugelassen.
Substanzen mit fraglicher Wirksamkeit
Es gibt eine geringe Evidenz für die Wirkung von Ginkgo-Präparaten, Kalzium-Antagonisten, Nootropika oder Antioxidanzien. Immunglobuline sind unwirksam.

Therapie von Begleitsymptomen

Kap. 11.Alzheimer-DemenzBegleitsymptome, Therapie
(1)Begleitdepression: SSRI, z. B. Citalopram (z. B. Cipramil®). Depression(en)Alzheimer-Demenz
(2)Depression mit Unruhe: Mirtazapin (z. B. Remergil®).
(3)Schlafstörungen: Melperon (Eunerpan®). SchlafstörungenAlzheimer-Demenz
(4)Paranoid-halluzinatorische Phasen: Risperidon (z. B. Risperdal®).
(5)Angstzustände: Lorazepam, zeitlich begrenzt.

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