© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-41351-3.00019-9

10.1016/B978-3-437-41351-3.00019-9

978-3-437-41351-3

Abb. 19.1

[P478]

Myosonografie mit dem typischen Bild einer Myositis

Abb. 19.2

[P478]

MRT der Beine mitMagnetresonanztomografieMyositiszeichen Myositiszeichen

Abb. 19.3

[P478]

Mikroskopische GichtkristalleGichtmikroskopische Kristalle im kompensierten, polarisierten Licht

Abb. 19.4

[P478]

CT der Lunge mit Zeichen derPneumocystis-jirovecii-Pneumonie, Zeichen Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie

Abb. 19.5

[P478]

Diagramm: ab 10 mg Prednisolon-Äquivalent tägl. PrednisolonInfektionsratenimmt die Infektionsrate massiv zu.

Abb. 19.6

[P478]

CT Becken, Transversalschnitt mit fraglichem Frakturspalt am Os sacrum links

Abb. 19.7

[P478]

MRT Becken, T2-gewichtete Sequenz, Frontalschnitt mit Mikrofrakturierung des Os sacrum beidseits bei schwerer Osteoporose

Abb. 19.8

[P478]

Ultraschall des Dünndarms, 10 MHz linear mit Nachweis einer Ileitis terminalis

Abb. 19.9

[P478]

Röntgen Becken mit Zeichen der Sakroiliitis: Erosionen, Sklerosierung, Ankylose (obere Pfeile); Iliosakralfugen (untere Pfeile)

Abb. 19.10

[P478]

Fieberkurve mit kontinuierlichem hohem Fieber

Abb. 19.11

[P478]

Ultraschall mittleres Drittel Oberschenkel rechts mit typischen Zeichen einer Vaskulitis

Abb. 19.12

[P478]

PET der Beinarterien mit Zeichen der Großgefäßvaskulitis

Abb. 19.13

[P478]

MRT-Entzündungssequenz mit links medianem sagittalem Schnitt der oberen BWS mit Zeichen der Spondyloarthritis

Abb. 19.14

[P478]

MRT: Transversalschnitt mit ausgeprägter Kapsulitis und Enthesitis im Kostovertebralgelenk

Abb. 19.15

[P478]

Röntgen Thorax mit Zeichen pulmonaler Infiltrate bei Granulomatose mit Polyangiitis

Abb. 19.16

[P478]

CT-Thorax bestätigt die massive bilaterale pulmonale Beteiligung mit Granulombildung bei Granulomatose mit Polyangiitis.

Abb. 19.17

[P478]

Histologie des Nierenstanzzylinders Halbmond (oben: PAS 400-fach), Zylinder (unten: HE 200-fach), mit Zeichen der Glomerulonephritis

Abb. 19.18

[P478]

Sonografie der seitlichen Hüftregion mit Zeichen der Ruptur der Abduktorenmuskulatur

Abb. 19.19

[P478]

Pustulosis plantaris

Abb. 19.20

[P478]

MRT rechts ohne wesentliche Synovitis

Abb. 19.21

[P478]

Röntgen rechts mit ausgeprägter Osteoporose, links unauffällig

Fallbeispiele

Peter Härle

  • 19.1

    Abgeschlagenheit und starker Muskelkater574

  • 19.2

    Es betrifft nicht immer nur die große Zehe575

  • 19.3

    Infektionen und Glukokortikoide (GK) – was muss man wissen?576

  • 19.4

    Knochenfrakturen sind nicht immer sofort erkennbar578

  • 19.5

    Dünndarmentzündung ohne Beschwerden, aber Rückenschmerzen – wie passt das zusammen?579

  • 19.6

    Polymyalgia rheumatica, eine häufige Erkrankung – wo liegt der Haken?581

  • 19.7

    Hohes Fieber nach Süditalien Urlaub – Infektion oder was sonst?582

  • 19.8

    Jahrelange wandernde, intensive Schmerzen unklarer Ursache583

  • 19.9

    Purpura, Myalgien, Arthralgien und Husten – klinische Zeichen einer systemischen Problematik584

  • 19.10

    Erhöhte Entzündungswerte, Allgemeinsymptome und Niereninsuffizienz586

  • 19.11

    Therapieresistente Schmerzen im Fuß links bei positivem Trendelenburg-Zeichen rechts587

  • 19.12

    Die Klinik führt hier zur Diagnose589

Abgeschlagenheit und starker Muskelkater

AnamneseEine 42-jährigeFallbeispielPolymyositisPolymyositis, Fallbeispiel Patientin klagte über eine seit 10 Tagen bestehende symmetrische muskelkaterähnliche Schmerzsymptomatik im Bereich der Oberschenkel. Ambulant Nachweis eines erhöhten CRP-Wertes von 65 mg/l bei negativer CK.
Klinische UntersuchungAZ deutlich reduziert und Unfähigkeit, vor dem Bett allein zu stehen. Auch das Sitzen bereitete Schwierigkeiten, Ruheschmerzen im Bereich der Beinmuskulatur. Die Palpation der Muskelregionen der Beine und Arme aggravierte die Schmerzsymptomatik. Es bestanden Gelenkschmerzen ohne klinischen Nachweis einer Arthritis. Die Inspektion des Integuments war ebenso wie auch die übrige eingehende internistische Untersuchung unauffällig. Keine Beeinträchtigung der Sensibilität, symmetrische und regelhafte Muskeleigenreflexe bei intakter Hirnnervenfunktion.
Labordiagnostik
  • BSG 70 mm/h; CRP 117,3 mg/l; Leukozyten 21.000/µl, 92 % Granulozyten; CK 1.400 U/l

  • Standardlabor und Urin unauffällig

  • ANA-Titer 1 : 100 grenzwertig, homogenes Muster, ENA negativ, C3/C4 leicht erniedrigt, negative Muskel-AAK

Apparative Diagnostik
  • Die Myosonografie zeigte das typische Bild einer Myositis mit verminderter Echogenität und verwaschener Darstellung der Muskelstrukturen (Abb. 19.1).

  • Die MRT-Diagnostik der Beine zeigte in den Entzündungssequenzen ein symmetrisches Ödem der Quadrizeps- und ischiokruralen Muskulatur (Abb. 19.2).

  • Zeitnah erfolgte die chirurgische Muskelbiopsie aus einem entzündlich veränderten Gebiet zur Licht- und Elektronenmikroskopie sowie Immunhistochemie.

  • Ruhe-EKG, Sonografie des Abdomens, Rö.-Bild des Thorax, Ösophagogastro- und Koloskopie mit unauffälligen Befunden.

DiagnoseHistologisch gesicherte nekrotisierende Myositis, Typ Polymyositis (Kap. 9.5).
TherapieRemissionsinduktion durch Prednisolonstoß sowie Vitamin-D-Osteoporoseprophylaxe. Die Schmerzen der Pat. besserten sich rasch und eine langsame Mobilisierung konnte erfolgen. Nach Eingang der Histologie wurde eine Basisther. mit Azathioprin begonnen. Ein stationäres Rehabilitationsverfahren wurde beantragt und durchgeführt.
DiskussionAbgeschlagenheit, Muskelschwäche bzw. Schmerzen sowie erhöhte systemische Entzündungsparameter (CRP, BSG) sind immer Alarmsignale, die zu weiterer Diagnostik Anlass geben sollten. Im Rahmen der hausärztlichen Labordiagnostik waren die CK-Werte noch im Normbereich. Jedoch wenige Tage später konnten stark erhöhte Muskelenzyme nachgewiesen werden, sodass die Diagnose einer Myositis sehr wahrscheinlich war. Für die Diagnose- und Prognosestellung ist die Gewinnung einer Histologie jedoch unabdingbar, eine Tumorerkrankung sollte immer systematisch ausgeschlossen werden. Interessant ist im diagnostischen Kontext der vorliegenden Kollagenose, dass der ANA-Titer bei entsprechender Klinik nicht zwangsläufig hoch positiv sein muss.

Es betrifft nicht immer nur die große Zehe

AnamneseEin 52-jährigerFallbeispielGichtanfallGichtanfall, Fallbeispiel Mann berichtet über ausgeprägte Schmerzen im linken Knie mit Fieber und Krankheitsgefühl. Die Schmerzen sind innerhalb weniger Stunden aufgetreten. Der Pat. verbrachte ein entspanntes Wochenende mit Freunden. Der Mann ist etwas übergewichtig, sonst immer gesund gewesen.
Klinische UntersuchungEs bestehen die klinischen Zeichen der Entzündung mit Überwärmung, Rötung, deutlicher Schwellung und fehlender Beugefähigkeit des Kniegelenks links. Der internistische Untersuchungsbefund ist regelrecht.
Labordiagnostik
  • BSG 82 mm/h; CRP 337,3 mg/l; Leukozyten 18.000/µl; Harnsäure 6,8 mg/dl

  • Standardlabor und Urin im Normbereich

Apparative Diagnostik
  • Die Ultraschalldiagnostik des Kniegelenks zeigt einen deutlichen Erguss links mit auch periartikulärer Hypervaskularität. Die Gelenkpunktion ergibt 44 ml trübe Flüssigkeit mit geringer Viskosität.

  • Die Mikroskopie im kompensierten polarisiertem Licht zeigt massenhaft Harnsäurekristalle (Abb. 19.3). Die Zellzahl ist 80.000/µl.

  • Ein Gram-Präparat sowie mikrobiologische Kultur werden angelegt.

DiagnoseAkuter Gichtanfall im Kniegelenk (Kap. 12.1.1).
TherapieEine entlastende Gelenkpunktion unter sterilen Kautelen wurde durchgeführt und bei Nachweis von Gichtkristallen 40 mg Triamcinolon plus Scandicain 2 %, 4 ml injiziert mit sofortiger Schmerzbesserung.
DiskussionJede Monarthritis muss zum Ausschluss einer septischen Arthritis einer unverzüglichen Abklärung zugeführt werden. Es wird eine mikrobiologische Kultur, Gram-Präparat sowie eine mikroskopische Evaluation auf Kristalle durchgeführt.

Sollte bei fehlendem Kristallnachweis der hochgradige Verdacht auf eine septische Arthritis bestehen, so ist dies ein Notfall, der unverzüglich einer chirurgischen Gelenkspülung zugeführt werden sollte.

Infektionen und Glukokortikoide (GK) – was muss man wissen?

AnamneseSeit 10 Tagen bestandFallbeispielPrednisolon, Pneumocystis-jirovecii-PneumoniePrednisolonFallbeispiel, Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie eine zunehmende Luftnot sowie Abgeschlagenheit und Krankheitsgefühl. Aufgrund von Schmerzen und Schwellungen an verschiedenen Gelenken wurde vor 4 Wo. ambulant mit einer Prednisolonther. initial 20 mg 1-0-1 begonnen und bei Aufnahme bis auf 10 mg-0-5 mg reduziert.
Klinische UntersuchungUnauffällige internistische Untersuchung mit vesikulärem Atemgeräusch.
Labordiagnostik
  • BSG 88 mm/h; CRP 48 mg/l; Leukozyten 5.000/µl

  • Übrige Laborchemie und Urin mit unauffälligem Befund

Apparative Diagnostik
  • O2-Sättigung in Ruhe 91 % ohne Sauerstoff

  • Konventioneller Rö.-Thorax unauffälliger Befund

  • CT-Thorax mit diffusen, fleckförmigen Infiltraten beidseits (Abb. 19.4)

  • Bronchoskopie mit Nachweis von Pneumocystis jirovecii

DiagnosePneumocystis-jirovecii-Pneumonie unter Immunsuppression mit Prednisolon.
DiskussionDie immunsupprimierende Wirkung von GK ist unspezifisch mit Hemmung der Funktion von Granulozyten, T- und B-Zellen und Makrophagen. Die Hemmung aller Immunzellen führt zu einer deutlich erhöhten Infektionswahrscheinlichkeit und auch Schwere einer eintretenden Infektion. Es besteht ein dosisabhängiger Effekt. Auch spielt in diesem Zusammenhang der physiologische, zirkadiane Rhythmus der GK eine große Rolle. So führt die Medikation der gesamten Tagesdosis am frühen Morgen zu einer schwächeren Immunsuppression im Vergleich zu einer Verteilung der Tagesdosis auf morgens und abends.

Ab einer Tagesdosis von 10 mg Prednisolon-Äquivalent steigt die Infektionsrate stark an, insbes. für opportunistische Infektionen (Abb. 19.5). Infekte mit diesen Erregern sind allgemein mit einer hohen Sterblichkeit vergesellschaftet und häufig wird diese DD zu spät in Betracht gezogen.

Knochenfrakturen sind nicht immer sofort erkennbar

Anamnese/VerlaufEineFallbeispielOsteoporose, Mikrofraktur Os sacrumOsteoporoseMikrofraktur Os sacrum, Fallbeispiel 76-jährige Frau wird mit immobilisierenden, tief lumbalen Schmerzen in die Klinik eingewiesen. Es besteht ein ausstrahlender Schmerz in die Gesäßregion rechts intensiver als links. Die Schmerzen werden auf der visuellen Analogskala mit 8–10 angegeben. Ungefähr 3 Mon. zuvor wurde eine Polymyalgia rheumatica diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der Vorstellung bestand eine Prednisolondosierung von 9 mg/d
Klinischer UntersuchungsbefundSchwierige Untersuchung, da die Pat. bei der geringsten Bewegung starke Schmerzen angibt. Die internistische Untersuchung ist unauffällig. Neurologisch sind Kraft, Motorik, Sensibilität und Kontinenz erhalten.
Labordiagnostik
  • Krea 1,1 mg/dl; Krea-Clearance 56 ml/min

  • Ansonsten unauffälliges Labor

  • 25-Hydroxycholecalciferol 9 ng/ml (NB > 30)

Apparative DiagnostikDie CT-Untersuchung ergibt einen fraglichen Frakturspalt am Os sacrum links, DD: Gefäßeintritt (Abb. 19.6). Klinisch führt die Schmerzsymptomatik jedoch rechts. Daher Durchführung einer MRT-Untersuchung. Hier zeigt sich ein T2-Signal im Os sacrum bds. (Abb. 19.7).
DiagnoseMikrofrakturierung des Os sacrum bds. bei schwerer Osteoporose (Kap. 14.1).
DiskussionIm Allgemeinen sind Frakturen im Bereich von Röhrenknochen, wie dem Schenkelhals oder Trochanter, durch konventionelles Rö. sicher zu diagnostizieren. Bei polymorphen Knochen des Achsenskeletts, Beckens oder im Fußwurzelbereich treten häufig Mikrofrakturen auf. Diese können sowohl dem konventionellen Rö. als auch der CT-Untersuchung entgehen, da hauptsächlich die trabekulären Strukturen frakturiert sind und die Kortikalis (zunächst) intakt bleibt. Erst die MRT-Untersuchung kann über den Nachweis eines positiven T2-Signals (Ödem, Hämatom) die Fraktur aufzeigen.

In der Regel sollte jedoch zum Ausschluss einer Fraktur die sequentielle Diagnostik mit konventionellem Rö., CT und ggf. MRT eingehalten werden. Bei neurologischen Ausfällen ist die MRT die initiale Untersuchung der Wahl zur Evaluation der OP-Indikation.

Dünndarmentzündung ohne Beschwerden, aber Rückenschmerzen – wie passt das zusammen?

Anamnese/VerlaufEineArthritisCrohn-Krankheit, FallbeispielFallbeispielSpondylarthritis bei Crohn-Krankheit 56-jährige Frau wird in eine Klinik für Rheumatologie mit ambulant aktuell nicht ausreichend therapierbaren tiefen Rückenschmerzen eingewiesen. Die Beschwerden bestehen bereits seit ca. 17 Jahren mit wechselnder Intensität sowie intermittierenden Fehlzeiten an einem Büroarbeitsplatz. Aktuell ist der nächtliche Schlaf schmerzbedingt deutlich beeinträchtigt, depressive Stimmungslage sowie ein diffuses Krankheitsgefühl. Stuhlgang normal, Körpergewicht konstant.
Labor
  • BSG 55 mm/h; CRP 28 mg/l; Leukozyten 13.000/µl; Hb 10,9 g/dl; HLA-B27 negativ

  • Standardlabor und Urin im Normbereich

Klinik
  • Tief sakraler Klopfschmerz, Wirbelsäule gut beweglich

  • Besserung der Schmerzen durch NSAR, jedoch „Unverträglichkeit“ mit gastrointestinalen, krampfartigen Beschwerden

  • Iliosakrale Stresstests positiv, Druckschmerz im rechten Unterbauch

DiagnoseSpA bei Crohn-Krankheit mit führender Wirbelsäulenbeteiligung (Kap. 8.5).
DiskussionIn der klinischen Untersuchung zeigte sich ein Unterbauchdruckschmerz rechts, sodass eine Darmultraschalluntersuchung mit dem Nachweis einer Ileitis terminalis durchgeführt wurde (Abb. 19.8). Diese Kombination mit tiefen, nächtlich betonten Rückenschmerzen sowie erhöhten Entzündungsmarkern lenkte den Verdacht auf eine SpA bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung, die histologisch nach Enteroskopie die Diagnose einer Crohn-Krankheit und röntgenologisch eine fortgeschrittene Sakroiliitis zeigte (Abb. 19.9). Die über Jahre verzögerte Diagnose einer SpA ist nicht untypisch, insbes. da statistisch gesehen Frauen im Vergleich zu Männern seltener an einer SpA erkranken. Aus diesem Grund wird bei Frauen diese Diagnose seltener in Betracht gezogen. Darüber hinaus stand in diesem Fall die entzündliche Darmerkrankung klinisch nicht im Vordergrund, was die Diagnose weiter verzögerte.

Lehrreich an diesem Fall ist die Konstellation von stark erhöhten systemischen Entzündungswerten mit tiefen Kreuzschmerzen. Diese Alarmsignale drängen zu einer weiteren Abklärung.

Polymyalgia rheumatica, eine häufige Erkrankung – wo liegt der Haken?

Anamnese/VerlaufFrauFallbeispielKarzinom mit paraneoplastischer PMR-ähnlicher SymptomatikPolymyalgia rheumaticaKarzinom bei ähnlicher Symptomatik, Fallbeispiel M., 68 Jahre, bemerkte vor 2 Mon. eine rasch zunehmende Schmerzhaftigkeit der Schulter- und Beckengürtelregion mit Beschwerdemaximum in den Morgenstunden. In der auswärtig durchgeführten Labordiagnostik waren deutlich erhöhte systemische Entzündungsparameter evident. Diese Konstellation weißt auf das Vorliegen einer Polymyalgia rheumatica (PMR; Kap. 10.2) hin, sodass ambulant rasch eine Ther. mit 50 mg/d Prednisolon begonnen wurde. Unter dieser Therapie stellte sich initial eine 60-prozentige Besserung des klinischen Bilds ein. Über 3 Mon. war es jedoch nicht möglich, die tägliche Prednisolondosis unter 20 mg zu reduzieren, sodass schließlich eine stationäre Einweisung erfolgte.
LaborBSG 32 mm/h; CRP 10 mg/l; Leukozyten 16.000/µl; Hb 9,8 g/dl.
Klinik
  • Elevation der Arme schmerzhaft nicht möglich

  • Aufstehen aus dem Sitzen schwer möglich

  • Körpergewichtsabnahme von 7 kg in 2 Mon.

  • Allgemeiner Leistungsknick, depressive Gemütslage

Diagnostik
  • Koloskopie: 80 % zirkuläres, mäßig stenosierendes, ca. 4–5 cm langes Karzinom aboral der Bauhin-Klappe. Histologie: mäßig differenziertes Adenokarzinom

  • Mammografie: hochgradiger V.a. ein Mammakarzinom (2 x 1 cm) links mit Mikrokalk. Histologie: invasiv duktales Mammakarzinom

DiagnoseParaneoplastische PMR-ähnliche Symptomatik bei Kolon- und Mammakarzinom.
DiskussionDie Diagnose einer PMR ist in der vorliegenden Konstellation sicherlich zunächst hoch wahrscheinlich. Drei Punkte sollten hier jedoch herausgearbeitet werden:
  • 1.

    Bei V. a. Vorliegen einer PMR sollte mit einer niedrigen Prednisolondosis von 15–20 mg begonnen werden. Im Fall einer prompten Besserung der klinischen Symptomatik innerhalb von 24 h ist die Diagnose praktisch bestätigt. Höher dosierte GK können zahlreiche Erkrankungen ebenfalls kurzfristig bessern und verzögern oder verschleiern daher die korrekte Diagnose. Die niedrige Prednisolondosis erlangt somit einen differenzialtherapeutischen Charakter!

  • 2.

    Bei fehlender prompter Besserung sollte innerhalb von 24–48 h, eine sofortige eingehende Abklärung mit Anamnese, klinischer Untersuchung und apparativer Diagnostik vollständig durchgeführt werden. Es gilt verschiedene Differenzialdiagnosen, wie andere rheumatische, neoplastische, endokrinologische (Hypothyreose), infektiöse und orthopädische Erkrankungen (Kompressionen im Spinalkanal) abzuklären.

  • 3.

    Auch bei der Entdeckung einer möglichen Erklärung – hier gesichertes Kolonkarzinom – können weitere Erkrankungen – hier zusätzlich Karzinom der Mamma – vorliegen.

Hohes Fieber nach Süditalien Urlaub – Infektion oder was sonst?

Anamnese/VerlaufEinFallbeispielGroßgefäßvaskulitisVaskulitidenGroßgefäßvaskulitis, Fallbeispiel 59-jähriger Pat. wird zur stationären Diagnostik und Ther. in die Klinik eingewiesen. Vor 2 Wo. Rückkehr von einem Urlaub in Süditalien. Bereits dort kontinuierlich hohes Fieber bis über 40 °C (Abb. 19.10). Bis auf leichte diffuse Beschwerden im Bereich beider Oberschenkel keine weitere Beschwerdesymptomatik. Bisher war der Pat. immer gesund.
UntersuchungsbefundeDie eingehende internistische und neurologische Untersuchung ohne pathologischen Befund.
Labor
  • BSG 92 mm/h; CRP 260 mg/l; Leukozyten 14.900/µl, Hb 12,1 g/dl; Thrombozyten 536.000/µl

  • Standardlabor und Urin unauffällig

DiagnostikCT-Thorax, Abdomensonografie, Blutkulturen, EKG, transthorakale Echokardiografie (TTE), Gefäßultraschall (Kopf, Axilla, abdominale Aorta, iliakal, femoral). Bei sonomorphologischen Kriterien für eine Vaskulitis der Aa. femorales mit Beteiligung abgehender Gefäßen → PET.
DiagnoseGroßgefäßvaskulitis der Beinarterien (Kap. 10).
DiskussionBei einer Reiserückkehr mit Fieber ist immer an eine infektiöse bakterielle, virale, mykotische oder parasitäre Ursache zu denken. Eine eingehende Anamnese und klinische wie auch apparative Untersuchung ist obligat, um das Spektrum der möglichen Infektionen einzugrenzen. In diesem Fall waren hohes Fieber und schwach ausgeprägte Beschwerden beider Oberschenkel die einzigen Befunde. Sonomorphologisch zeigte sich nur im mittleren Drittel der Aa. femorales ein typischer Halo, passend zu einer Vaskulitis (Abb. 19.11). Diese Befundkonstellation zwingt zu einer sofortigen Therapie mit Prednisolon und Low-Dose-ASS, da arterielle Thrombosen in vaskulitischen Gefäßen auftreten und zu einem Gefäßverschluss führen können. Der Pat. entfieberte innerhalb weniger Stunden (Abb. 19.10). Aufgrund dieser untypischen Lokalisation einer Großgefäßvaskulitis erfolgte zeitnah eine PET-Untersuchung, um alle Gefäßareale zu erfassen (Abb. 19.12).

Jahrelange wandernde, intensive Schmerzen unklarer Ursache

Anamnese/VerlaufEineSpondylitis, ankylosierendeFallbeispielFallbeispielankylosierende SpondylitisBechterew, MorbusFallbeispiel 73-jährige Pat. wird aufgrund atemabhängiger Schmerzen im Bereich der oberen und mittleren BWS in die Klinik eingewiesen. Die bereits seit über 3 Wo. durchgeführte hochdosierter Ther. mit NSAR erbrachte keine ausreichende Schmerzlinderung. Bereits seit Ende des 30. Lebensjahrs bestanden intermittierende, ausgeprägte Schmerzen an verschiedenen Regionen des Körperstamms. Gleichzeitig trat – trotz ausgiebiger Mundhygiene – eine therapiepflichtige Parodontitis auf. Vor vielen Jahren sei ein positiver HLA-B27-Status erhoben worden. Aufgrund von teilweise über Mon. andauernden schmerzfreien Phasen und guter körperlicher Aktivität sowie prima vista fehlender Einschränkung der WS-Beweglichkeit wurde die Diagnose einer SpA nicht weiter verfolgt.
UntersuchungsbefundeLeichtgradig eingeschränkte ventrale Beugefähigkeit der BWS, ausgeprägter Kompressionsschmerz über BWK 3/4 und 5/6. Palmarflexionsschmerz beider Handgelenke.
LaborUnauffällige Befunde.
Diagnostik
  • Gezieltes MRT der schmerzhaften BWS-Region (Abb. 19.13, Abb. 19.14)

  • Konventionell röntgenologische Ankylose der linken Iliosakralfuge und buntes Bild rechts

  • Gastroskopie mit erosiver Gastritis

  • Sonografische Hanggelenkarthritis

DiagnoseAxiale und periphere SpA (Morbus Bechterew) mit klinisch dominierendem enthesitischen Verlauf (Kap. 8.2).
TherapieAufgrund des NSAR-resistenten, schmerzhaft-immobilisierenden Verlaufs wurde die Ther. mit einem Anti-TNF-AK eingeleitet.
DiskussionDie Diagnose einer SpA, insbes. mit dominanter WS- oder Enthesenbeteiligung wird häufig mit jahrelanger Verzögerung gestellt. Die Gründe liegen in der fehlenden optischen Sichtbarkeit des entzündlichen Rückenschmerzes im Vergleich zu einer peripheren Gelenkschwellung bei Arthritis. Darüber hinaus sind Pat. mit einer axialen SpA häufig sehr bewegungseifrig, da sie durch Bewegung eine Schmerzlinderung erfahren. Schließlich können enthesitische Verläufe, d.h. Entzündungen der Sehen-, Kapsel- und Muskelansätze, nur mit apparativem Aufwand (Sonografie, gezielte MRT) objektiviert werden. Eine Assoziation mit einer Parodontitis wird erst seit wenigen Jahren verstanden.

Purpura, Myalgien, Arthralgien und Husten – klinische Zeichen einer systemischen Problematik

Anamnese/VerlaufHerr K., 52 JahreGranulomatose mit PolyangiitisFallbeispielFallbeispielGranulomatose mit Polyangiitis wird mit zunehmenden Myalgien, Arthralgien und trockenem Husten sowie subfebrilen Temperaturen in eine Klinik für Rheumatologie eingewiesen. Die Symptomatik ist seit 7 Mon. mit zunehmender Intensität vorhanden. Darüber hinaus treten seit einigen Tagen kleine rötlich-schwarze Flecken am Stamm und den Extremitäten auf. Seit Jahren besteht bereits eine chronische Sinusitis, die durch intermittierende, topische Steroidsprays und Antibiotika behandelt wurde. Leere Medikamentenanamnese.
UntersuchungsbefundeNekrotisierende Hautläsionen am Stamm und an den Extremitäten, enoral unauffällig; pulmonal bronchiales Atemgeräusch ventral und lat. rechts, feines pleuritisches Reiben; bds. Unterschenkelödeme; Knieschwellung rechts; gute Kraft allseits, keine neurologische Symptomatik.
Labor
  • BSG > 100 mm/1. Stunde; CRP 13 mg/dl; Krea 1,8 mg/dl GPT 70 U/l, GOT 55 U/L; LDH 558 U/l; Spot-Urin Eiweiß 1,2 g/g Krea

  • Leukozytenzylinder, Gerinnung, E´phorese, CK unauffällig

  • ANA, Anti-GBM-AK negativ, cANCA positiv, PR3 (Proteinase-3) 472 U/l, C3 und C4 im Normbereich

  • Hepatitis A, B, C, HIV negativ

Diagnostik
  • Rö.-Thorax und CT-Thorax (Abb. 19.15, Abb. 19.16)

  • Bronchoskopie mit Ulzerationen im Tracheobronchialsystem: mikrobiologisch keine Infektion, transbronchiale Biopsie ohne Gefäße, unspezifische Entzündung

  • Lungenfunktion aufgrund Hustenreiz nicht möglich

  • Tiefe Hautbiopsie: leukozytoklastische Vaskulitis der kleinen Hautgefäße

  • Nierenbiopsie: fokal segmental nekrotisierende Glomerulonephritis

  • Arthrosono: Gonarthritis rechts

  • EKG, Ultraschall Abdomen, Gastro-, Koloskopie unauffällige Befunde

DiagnoseGranulomatose mit Polyangiitis (GPA), cANCA, PR3 positiv (Wegener-Granulomatose) mit Haut, Lungen, Nieren und Gelenkbeteiligung (Kap. 10.4).
TherapieBei generalisiertem Krankheitsstadium wurde rasch eine remissionsinduzierende Ther. mit Prednisolon und Rituximab begonnen.
DiskussionNeben dem Hautbefund bestand eine Monarthritis, pulmonale Hustensymptomatik, bds. Unterschenkelödeme sowie subfebrile Temperaturen mit progredientem Muster über 7 Mon. Bereits am Aufnahmetag wurde ein hochtitriger Anti-PR3- bei positivem cANCA-Titer als starker Hinweis auf eine GPA ermittelt.

Aufgrund der Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße ist bei V.a. GPA ein eingehendes Organ-Staging durch rasche interdisziplinäre Zusammenarbeit unabdingbar.

Erhöhte Entzündungswerte, Allgemeinsymptome und Niereninsuffizienz

AnamneseVomFallbeispielGlomerulonephritis, MPO-positiveGlomerulonephritis, MPO-positive, Fallbeispiel Hausarzt wird eine 71-jährige Frau mit hohen systemischen Entzündungswerten, AZ-Verschlechterung und intermittierenden Knöchelödemen in die Klinik für Rheumatologie und Immunologie eingewiesen. Zusätzlich klagte die Pat. über Myalgien ohne Schwäche und Fieber seit ca. 3 Mon. Bisher war die Pat. gesund.
Klinischer BefundDiskrete Knöchelödeme, internistischer Befund ansonsten unauffällig.
Labor
  • BSG 68 mm/h; CRP 89 mg/l; PCT negativ; Hb 7,5 g/dl; Leukozyten 5.900/µl; Thrombozyten 164.000/µl

  • Krea 2,4 mg/dl; Kreatinen-Clearance 21 ml/min; Urin Erythrozyten > 200/µl, Akantozyten > 5 %; Erythrozyten- und hyaline Zylinder; Albumin/g Krea 169 mg/g; Eiweiß/g Krea 349 mg/g

  • pANCA positiv; Anti-Myeloperoxidase (MPO) positiv; C3/C4 normal

Apparative UntersuchungenSono Abdomen, Rö.-Thorax, Bodyplethysmografie, transthorakale Echokardiografie: unauffällige Befunde.
Histologie NierenbiopsieFokal-segmental extrakapilläre proliferierende, pauci-immune Glomerulonephritis mit frischem Halbmond in ⅙ nicht global vernarbten Glomeruli und mit diffusem akutem Tubulusschaden (Abb. 19.17). Leichte globale Glomerulosklerose (2/8) sowie Tubulusatrophie und interstitielle Fibrose (10–15 %).
DiagnoseMPO-positive Glomerulonephritis mit isolierter Nierenbeteiligung (Kap. 10.6).
DiskussionDeutlich erhöhte systemische Entzündungswerte, Allgemeinsymptomatik und Organmanifestation – in diesem Fall Niereninsuffizienz – haben den Hausarzt veranlasst, eine Autoimmunerkrankung dringend abklären zu lassen. In der eingehenden Abklärung zeigte sich bei einer hochgradig eingeschränkten Nierenfunktion lediglich eine geringe Proteinurie. Dennoch wurde im Kontext mit einem positiven ANCA-Titer und Anti-MPO-Spezifizierung sowie Akanthozyten im Urin zur Diagnosesicherung und Prognosestellung am nächsten Tag eine Nierenbiopsie durchgeführt. Eine Initialther. mit hochdosierten GK wurde begonnen. Bereits einen Tag später übermittelte die Pathologie die Nierenhistologie, die einen deutlichen glomerulären und tubulären Nierenschaden aufzeigte, jedoch mit noch wenig fibrosierenden Veränderungen. Die geringe Proteinurie mit Nachweis einer typisch pauci-immunen Glomerulonephritis ist charakteristisch für eine frühe Verlaufsform dieser Vaskulitis. Weitere Organmanifestationen von Lunge, Haut, Nerven und Herz konnten ausgeschlossen werden.

Problematisch ist bei isolierter Nierenmanifestation einer MPO-Vaskulitis, dass die Diagnose häufig zu spät gestellt wird. Erst bei großer Proteinurie mit nephrotischem Syndrom wird – dann mit histologischem Korrelat einer fortgeschrittenen Glomerulosklerose – eine Nierenbiopsie durchgeführt. Der Therapieerfolg und die Prognose sind dann meist deutlich reduziert.

Therapieresistente Schmerzen im Fuß links bei positivem Trendelenburg-Zeichen rechts

Anamnese/VerlaufDieFallbeispielChondrokalzinoseChondrokalzinoseTalonavikulargelenk, Fallbeispiel stationäre Einweisung einer 77-jährigen Frau in die Klinik für Rheumatologie erfolgte aufgrund von immobilisierenden Schmerzen im Vorfuß links bei seronegativer RA. Unter den ambulanten Behandlungsversuchen mit Ruhigstellung des Fußes stellte sich keine Besserung ein. Auch klagte die Pat. über starke Schmerzen im Oberschenkel rechts bei Koxarthrose und schwerer BWS- und LWS-Skoliose.
UntersuchungsbefundeSchwellung und immobilisierende Schmerzen im Vorfußbereich links mit Überwärmung. Nach ultraschallgezielter lokaler Schmerzther. ausgeprägtes Trendelenburg-Zeichen beim Stehen und Gehen mit Schmerzangabe diffus im lateralen und ventralen Oberschenkel rechts. Muskeleigenreflex sowie Fuß- und Zehenheberkraft bds. symmetrisch, Sensibilität intakt.
LaborBSG 55 mm/h; CRP 68,6 mg/l; Leukozytose, Harnsäure negativ; Standardlabor unauffällig; RF und Anti-CCP, Anti-MCV negativ.
Diagnostik
  • Rö. Becken a.p. und LWS in zwei Ebenen mit ausgeprägten degenerativen Veränderungen. Arthrosonografie Hände und Vorfüße beidseits ohne erosiv-destruktive Veränderungen

  • Ultraschall gezielt gewonnenes Punktat aus Talonavikulargelenk links mit mikroskopischem Nachweis von Kalziumpyrophosphatkristallen (CPPD) intrazellulär

  • Ultraschall Hüfte rechts Abb. 19.18

DiagnoseKristallarthritis Talonavikulargelenk (CPPD) (Kap. 12.1.2), Ruptur der Mm. gluteus medius et minimus.
TherapieBehandlung der Pat. mit einer Anfallsprophylaxe für ihre Kristallarthritis mit Colchicin, Beenden der RA-Ther. und Organisation der häuslichen Versorgung und Physiother. sowie Heilmittelversorgung.
DiskussionZunächst steht bei der älteren Pat. eine immobilisierende Schmerzsymptomatik im linken Vorfuß im Vordergrund. Bei fehlenden klinischen und sonografischen Zeichen einer erosiv verlaufenden RA wird eine ultraschallgezielte diagnostische Punktion des schmerzhaften Gelenks durchgeführt. In der Mikroskopie des Punktats zeigten sich intrazellulär gelegene CPP-Kristalle als wahrscheinliche Ursache der Arthritis. Die ultraschallgezielte Injektion eines LA in die schmerzhafte Fußregion ermöglichte das Auftreten. Nun zeigte sich ein zweites Problem, ein ausgeprägtes Trendelenburg-Zeichen, das das Gehen ohne Hilfe unmöglich machte. Differenzialdiagnostisch wurde eine Nervenwurzelkompression bei LWS 4–SWS 1 ausgeschlossen und eine Ultraschalldiagnostik der Hüftregion durchgeführt. In Abb. 19.18 zeigt sich die Ursache mit Nachweis einer Ruptur von Abduktorenmuskeln am Trochanteransatz.

Die Klinik führt hier zur Diagnose

AnamneseEinePsoriasisarthritisAusschluss, FallbeispielFallbeispielAusschluss Psoriasisarthritis 55-jährige Frau berichtet über rasch aufgetretene Schmerzen im rechten Fuß. Aufgrund von immobilisierenden Schmerzen wurde eine Fraktur ausgeschlossen, zwei MRT des Fußes angefertigt ohne Hinweis auf eine Arthritis oder Tendosynovitis. Es folgte eine Vacuped-Versorgung über 4 Mon. und schließlich stationäre Einweisung. Es besteht eine Psoriasisarthritis, die mit Prednisolon und MTX gut behandelt zu sein scheint.
Klinische BefundeFuß Befund Abb. 19.19, minimale Überwärmung Fuß rechts, Auftreten aufgrund extremer Schmerzhaftigkeit rechts nicht möglich. Passive Bewegungsprüfungen praktisch nicht möglich.
LaborBSG 8 mm/h; CRP 1,1 mg/l; sonstiges Labor ohne pathologischen Befund.
Apparative UntersuchungenArthrosono minimaler Erguss OSG, MTP II und IV, keine Erosionen oder Synovitis.
DiagnoseComplex Regional Pain Syndrom (CRPS; Sudeck-Syndrom).
TherapieDurch vorsichtig dosierte KG, Lymphdrainage, Schmerzther., aufklärende Gespräche sowie Bisphosphonatinfusion konnte eine deutliche Schmerz- und Bewegungsbesserung erreicht werden.
DiskussionDas klinische Bild ist stark hinweisend auf ein CRPS:
  • Geringes Ödem des Fußes rechts

  • Inadäquat intensive Schmerzäußerung mit praktisch nicht untersuchbarer Funktion

  • Symptomatik über einen Zeitraum von > 4 Mon.

  • Mehrfache, relativ unauffällige ambulante Diagnostikergebnisse

Irritierend ist initial die plantare Pustulosis nur am betroffenen Fuß. Aus pathophysiologischer Sicht ist dies erklärbar. Neben der neurogenen Entzündung, d.h. inadäquater lokaler Ausschüttung von Substanz P (Pain) und Calcitonin Gene Related Peptide aus sensiblen Nervenfasern mit konsekutiver lokaler Entzündungsreaktion (Schwellung, Überwärmung, Rötung, Schmerz) besteht häufig auch eine Dysregulation des sympathischen Nervensystems. Aus der Neuro-Immunologie ist bekannt, dass sympathische Neurotransmitter wie Adenosin und Katecholamine immunmodulierend über entsprechende Rezeptoren wirken können. So kann es durch lokales Überwiegen von sensiblen und Mangel von sympathischen Neurotransmittern konsekutiv zur psoriatischen Exazerbation plantar führen. Neuro-Immunzell-Synapsen wurden an zahlreichen Stellen im Körper bewiesen. In der Ther. rheumatischer Entzündungen wird der immunsuppressive systemische Effekt von MTX durch eine vermehrte Produktion von Adenosin genutzt. Eine aktive Psoriasisarthritis wurde durch Sonografie und zwei ambulant durchgeführte MRT (Abb. 19.20) ausgeschlossen. Die Rö.-Untersuchung zeigt einen hochgradig osteoporotischen Knochen (Abb. 19.21), bedingt durch die Vacuped-Immobilisierung und die neurogene Entzündung. Auch zeigten sich BSG und CRP im Normbereich, was bei einer destruktiv verlaufenden peripheren Psoriasisarthritis sehr ungewöhnlich wäre. Im vorliegenden Fall lag initial kein klares Trauma vor, spontane Fälle sind in bis zu 10 % in der Literatur beschrieben.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen