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B978-3-437-22194-1.00009-9

10.1016/B978-3-437-22194-1.00009-9

978-3-437-22194-1

Bewertung der ProteinurieDifferenzierungProteinurieprärenaleProteinurierenaleProteinuriepostrenaleUrinproteindifferenzierung

Tab. 9.1
Schädigung Urinproteine Ursachen
Prärenale Proteinurie
Hämoglobin Intravasale Hämolyse
Myoglobin Rhabdomyolyse
Ig-Leichtketten Plasmozytom
Renale Proteinurie
Glomerulär, selektiv Albumin (IgG < 10 %) Frühstadium der Nephropathie bei Diab. mell. und Hypertonie; Minimal-Change-GN
Glomerulär, unselektiv IgG + Albumin (Verhältnis > 1 : 10) Diab. mell., GN (parainfektiös, systemische Kollagenosen, Vaskulitiden, Amyloidose); körperliche Belastung, Fieber, orthostatische Proteinurie
Tubulär α1-Mikroglobulin Bakt. Pyelonephritis, interstitielle Nephritis, toxische Nephropathie, Fanconi-Sy., körperliche Belastung
Postrenale Proteinurie
α2-Makroglobulin/Albumin, IgG/Albumin (Erys) Postrenale Hämaturie, z. B. hämorrhagische Zystitis, Nierensteine, Tumoren

Nephrotisches Syndrom

Tab. 9.2
Renaler Verlust von Klinische Konsequenz
Albumin Ödeme, Salz- und Wasserretention
Thyroxin bindendes Globulin, T4 T4-Erniedrigung (oft subklin.)
Vit.-D-bindendes Globulin Hypokalzämie, sek. Hyperparathyreoidismus
Transferrin Mikrozytäre hypochrome Anämie
Antithrombin (AT-III) Hyperkoagulabilität (Nierenvenen-)Thrombose
IgG Infektionsgefährdung
Komplementfaktoren Infektionsgefährdung

Ursachen der interstitiellen Nephritiden (Auswahl) Hypokaliämieinterstitielle NephritisHyperkalzämieinterstitielle NephritisHarnsäureinterstitielle NephritisGichtNephropathieBleinephropathie

Tab. 9.3
Ursache Klinik Prophylaxe, Therapie
Toxine
Blei Anämie, Neuropathie, Hyperurikämie, Hypertonie Exposition vermeiden, EDTA-Chelatbildung
Lithium Polyurie, Polydipsie, Diab. insipidus renalis Strenge Ind. für Lithiumgabe, insb. bei vorbestehender Nierenfunktionsstörung
Harnsäure Akut: bei Chemother. lymphatische oder myeloische Neoplasien: Obstruktion der Sammelrohre → Oligo- bis Anurie Allopurinol vor Chemother., Diuretika. Alkalisierung: Natriumbikarbonat 5–10 g/d
Chron. (Gichtnephropathie): intrarenale Kristallisation von Harnsäure und lymphozytäre Inflammation. Häufig bakt. Pyelonephritis, Hypertonie, Harnsäuresteine Allopurinol oder Febuxostat nur bei sympt. Hyperurikämie, Urikosurika nur bei Unverträglichkeit der Xanthinoxidasehemmer
Neu: Canakinumab bei spezieller Ind. (rezid. Gichtanfälle)
Hyperkalzämie Tubuluszellnekrose, Fibrose, Nephrokalzinose, Nephrolithiasis, Polyurie Ther. der Hyperkalzämie 10.3.3
Hypokaliämie Polyurie, Polydipsie, geringe Proteinurie. Vakuolisierung der Tubulusepithelien (Zystenbildung) Ther. der Grunderkr., Kaliumsubstitution
Chron. Analgetika-Einnahme Chron. Niereninsuff., Koliken durch Papillennekrosen, Hämaturie
KO: Urothel-Ca.
Absetzen der Analgetika (Phenacetin, Paracetamol, ASS), sympt. Therapie der KO

Weitere Ursachen: medikamentös, parainfektiös, autoimmun

Nephropathie bei multiplem Myelom (Myelom, multiplesNephropathieMyelomnierePlasmozytom)

Tab. 9.4
Ursache Klinik Diagnostik Therapie
Myelomniere Tubuläre Toxizität und Obstruktion Nachweis freier Leichtketten durch Urin-Immun-E'phorese Chemother. (13.5.3)
Amyloidose Typ AL Nephrose Sicherung z. B. durch Rektum-, Nierenbiopsie Ther. der Grundkrankheit
Hyperkalzämie Polyurie, Polydipsie Serum-Ca2+, PTH, Ca2+ im 24-h-Urin 10.3.3
Rö-KM Prophylaktische Hydratation ANV nach KM-Gabe Strenge Indikationsstellung, gute Hydrierung, evtl. Dialyse unmittelbar nach der Untersuchung
Hyperviskosität ZNS-Sympt., Herzinsuff. Ges.-Eiweiß Plasmaseparation, Chemother.

Stadien der diabetischen Nierenerkrankung mit ihren Begleiterkrankungen

Tab. 9.5
Stadium Beschreibung ACR1 (mg/g) eGFR2 (ml/min/ 1,73 m2 KO) Begleiterkr.
Nierenschädigung bei normaler Nierenfunktion
1a Mikroalbuminurie 20–300 > 90 Serumkrea normal
RR normal, ansteigend oder Hypertonie
Dyslipidämie, Progression von KHK, AVK, Retinopathie und Polyneuropathie
1b Makroalbuminurie > 300 > 90
Nierenschädigung mit Niereninsuffizienz (NI)
2 Leichtgradige NI > 300 60-89 Serumkrea grenzwertig oder erhöht
Dyslipidämie, Hypertonie
Häufigere Progression von KHK, AVK, Retinopathie und Neuropathie
Anämie, Störung des Knochenstoffwechsels
3 Mäßiggradige NI variabel 30-59
4 Hochgradige NI variabel 15-29
5 Terminale NI variabel < 15

1

Albumin/Kreatinin-Quotient im Urin

2

Geschätzte glomeruläre Filtrationsrate

Stadien der akuten Nierenversagen, akutesStadienNierenschädigung

[H085-001]

Tab. 9.6
Stadium Serum-Krea Urinausscheidung
1 Anstieg um ≥ 0.3 mg/dl oder
1,5- bis 2-facher Krea-Anstieg zum Ausgangswert
< 0,5 ml/kg/h für 6 h
2 2- bis 3-facher Krea-Anstieg < 0,5 ml/kg/h für ≥ 12 h
3 3-facher Krea-Anstieg oder
Serum-Krea > 4 mg/dl oder
Beginn eines Nierenersatzverfahrens
< 0, 3 ml/kg/h für ≥ 24 h oder Anurie für ≥12 h

Ätiologie der akuten Nierenschädigung (Verläufe meist überlappend!)Tubulusnekrose, akuteNierenversagen, akuteszirkulatorischesNierenversagen, akutesprärenalesNierenversagen, akutespostrenalesNierenversagen, akutesintrarenalesNierenversagen, akutesÄtiologieNephritis, interstitielleCrush-Niere

Tab. 9.7
Prärenal „Zirkulatorisches Nierenversagen“ durch Kreislaufschock, Hypotension, Herzinsuff., Dehydratation (postop., Polytrauma, Verbrennung, Sepsis, Pankreatitis, Peritonitis), Blutung, rupturiertes Bauchaortenaneurysma, Nierenarterienstenose und Embolie, hepatorenales Sy.
Häufige Kofaktoren: Ther. mit ACE-Hemmern oder NSAID (schränken renalen Plasmafluss und GFR zusätzlich ein), Eklampsie
Intrarenal
Tubuli/Interstitium
  • Akute Tubulusnekrose (ATN) toxisch o. ischämisch: KM, Schwermetalle, Hämolyse, Rhabdomyolyse („Crush-Niere“, z. B. bei Polytrauma, Verbrennung, Alkohol, Barbituratintox.), Medikamente (Aminoglykoside, Cisplatin, Methotrexat, Amphotericin B), Ischämie: Hypovolämie, Hypotension, Sepsis

  • Intrarenale Obstruktion (Plasmozytom, Uratkristalle), Cholesterinembolie, z. B. nach Linksherzkatheter

Glomeruli/kleine Gefäße
  • Interstitielle Nephritis (medikamentös-toxische/allergische Schädigung): z. B. durch Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Penicilline, Rifampicin, NSAID, HES, Serumkrankheit, Virusinfekte (z. B. Hantavirusinf.)

  • Rapid-progressive GN, Glomerulonephritiden, Vaskulitiden der kleinen Gefäße (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Lupus), TTP/HUS, DIC

Postrenal Obstruktive Uropathie, Prostatavergrößerung, Urolithiasis, Malignome im kleinen Becken, Blasenatonie bei neurogener Blase, andere Harnabflussstörungen.

DD: Akut auf chronisches Nierenversagen bei akuter Verschlechterung einer chronischen Nephropathie (z. B. Infekt getriggert): normochrome normozytäre Anämie, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, iPTH↑, art. Hypertonie, Schrumpfnieren, Zystennieren.

Phasen der akuten Nierenversagen, akutesPhasenNierenschädigung

Tab. 9.8
Phasen der ANS
1. Schädigungsphase Dauer: Stunden bis Tage. Oligurie bis Normurie bei zunächst noch erhaltener Konzentrationsfähigkeit
2. Oligo-/Anurie
  • Dauer: 7 d bis max. 10 Wo. Oligo-/Anurie

  • Cave: 15 % von Anfang an normo- oder polyurischer Verlauf mit besserer Prognose

3. Polyurie Dauer: Tage bis Wo. Rückgang der Urämiesymptome
4. Restitution Dauer: bis zu 12 Mon., im Mittel 1–3 Mon.

Stadieneinteilung der CKD nach KDIGO

Tab. 9.9
Stadium Bezeichnung GFR (ml/Min./1,73m2) Beschreibung/Therapie
1 Nierenschädigung bei normaler oder erhöhter GFR ≥ 90 Progressionsminderung durch Ther. der Begleit- und Grunderkr.
2 Leichte Niereninsuff. 60–89 Wie Stadium 1
3a Leichte bis mittelschwere Niereninsuff. 45–59 Wie Stadium 1
3b Mittelschwere bis schwere Niereninsuff. 30–44 Noch keine urämische Symptomatik, renale Anämie, sek. Hyperparathyreodismus und metabolische Azidose möglich
4 Schwere Niereninsuff. 15–29 Evtl. Urämiesymptome, Ther. der KO (renale Anämie, sek. Hyperparathyreodismus, Hyperkaliämie, metabolische Azidose), Vorbereitung der Nierenersatzther.
5 Terminale Niereninsuff. < 15 Wie Stadium 4, Urämiesymptome, Nierenersatztherapie einleiten

Niere

Cord Schneuzer

Burkhard Kreft

  • 9.1

    Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnose380

    • 9.1.1

      Oligurie und Anurie380

    • 9.1.2

      Polyurie381

    • 9.1.3

      Pollakisurie und Dysurie382

    • 9.1.4

      Schmerzen im Nierenlager383

    • 9.1.5

      Hämaturie383

    • 9.1.6

      Leukozyturie384

    • 9.1.7

      Proteinurie384

  • 9.2

    Diagnostische Methoden386

    • 9.2.1

      Urinuntersuchungen386

    • 9.2.2

      Blutuntersuchungen387

    • 9.2.3

      Bildgebende Verfahren388

  • 9.3

    Harnwegsinfektion389

    • 9.3.1

      Zystitis389

    • 9.3.2

      Komplizierte Harnwegsinfektion390

    • 9.3.3

      Pyelonephritis (PN)391

    • 9.3.4

      Urosepsis391

  • 9.4

    Vaskuläre Nierenerkrankungen392

    • 9.4.1

      Nierenarterienstenose (NAST)392

    • 9.4.2

      Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)393

  • 9.5

    Glomerulonephritis (GN)393

    • 9.5.1

      Grundlagen393

    • 9.5.2

      Postinfektiöse GN/Akute Poststreptokokken-GN (PSGN)395

    • 9.5.3

      IgA-Nephropathie395

    • 9.5.4

      Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)396

    • 9.5.5

      Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)396

    • 9.5.6

      Nephrotisches Syndrom397

  • 9.6

    Tubulointerstitielle Nierenerkrankungen399

    • 9.6.1

      Interstitielle Nephritiden399

    • 9.6.2

      Zystenniere (ADPKD)400

    • 9.6.3

      Nephropathie bei multiplem Myelom401

  • 9.7

    Diabetische Nephropathie401

  • 9.8

    Niereninsuffizienz402

    • 9.8.1

      Akute Nierenschädigung (ANS)402

    • 9.8.2

      Harnwegsobstruktion (postrenale ANS)405

    • 9.8.3

      Nephrolithiasis406

    • 9.8.4

      Chronische Niereninsuffizienz (CKD)407

    • 9.8.5

      Dialyse409

    • 9.8.6

      Nierentransplantation (Ntx)410

  • 9.9

    Fehlbildungen und Tumoren412

    • 9.9.1

      Fehlbildungen412

    • 9.9.2

      Nierenzellkarzinom412

Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnose

Oligurie und Anurie

Harnausscheidung < 500 ml/d (Oligurie) bzw. < 100 ml/d (OligurieAnurie)Anurie.
Differenzialdiagnosen
  • Prärenales ANV (80 %):

    • Exsikkose: (Exsikkosezeichen 10.1.3) funktionelle Nierenversagen, akutesNierenversagen, akutesprärenalesExsikkoseOligurie. Urin meist dunkel und konzentriert (spezifisches Gewicht > 1 025 mg/l, Osmolalität > 1 000 mosmol/l).

    • Flüssigkeitszufuhr und E'lytsubstitution führen zu Diureseanstieg.

    • Volumenmangel: z. B. bei hämorrhagischem Schock, durch RR-Abfall, postop., Diuretikather.

    • Kreislaufversagen mit renaler Hypoperfusion, z. B. kardiogener Schock.

    • Selten: bds. Nierenarterienverschluss, z. B. bei disseziierendem Aortenaneurysma.

  • Intrarenales ANV:

    • Akute GN (9.5.2), Nierenversagen, akutesintrarenalesrapid progressive GN (9.5.5, wenn unbehandelt, ANV häufig): art. Hypertonus, Proteinurie, Erythrozyturie, Ery-Zylinder i. U.

    • Akute tubuläre Nekrose: postischämisch,Nekrose, akute tubuläre Hämolyse (z. B. Transfusionsreaktion), Rhabdomyolyse (Trauma, Verbrennung, Myositis, Alkohol), Schwangerschaft (septischer Abort, Eklampsie, Blutung), Medikamente (9.6.2).

    • Interstitielle Nephritis (9.6.1): medikamentös Nephritis, interstitielleÄtiologietoxisch oder allergisch, Antibiotika, Sulfonylharnstoffe, NSAID, Schwermetalle, Inf. (z. B. Hanta-Nephritis), idiopathisch.

    • Systemerkr. (11.6): z. B. SLE, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Sklerodermie, Panarteriitis nodosa, Goodpasture-Sy.

    • Rö-KM (2.1.3): Risiko v. a. bei Diabetikern mit Krea i. S. > 1,7 mg/dl, (Dehydratation; bei Plasmozytom (9.6.3, 13.5.3).

  • Postrenales ANV: mechanischeNierenversagen, akutespostrenales Obstruktion im Bereich von Blase und Urethra (z. B. Prostataadenom, Blasen-Ca), Medikamente (Opiate, Psychopharmaka, Parasympatholytika). Obstruktion der Ureteren durch Steine, Fehlbildungen, retroperitoneale Fibrose (Blase leer). Infravesikale Hindernisse (Harnverhalt, Blase voll).

  • Chron. Niereninsuff. (9.8.4): DD zum ANV: urämisches Hautkolorit (Café-au-Lait-Farbe), renale Anämie, PO43– ↑, Ca2+ ↓, Parathormon ↑. Sono: z. B. kleine Nieren, Zystennieren.

Basisdiagnostik
  • Anamnese: Trinkmenge (Nierenversagen, akutesDiagnostikfunktionelle Oligurie), Schwitzen, Fieber, Durchfälle, Erbrechen (E'lytstörungen), Harnträufeln (Harnverhalt), Koliken, vorbestehende Nierenerkr. (aufgepfropftes ANV), Diab. mell., Infekte Wo. und Mon. vor Klinikeinweisung (akute GN, z. B. Poststrept.-GN 9.5.2), Hypertonie, Medikamente (toxisch allergische Nephritis, ACE-Hemmer), Rö-KM-Untersuchungen

  • Körperliche Untersuchung: Perkussion der Blase (prall volle Blase → Harnverhalt), Nierenlager schmerzhaft? Rektale und vaginale Untersuchung (Tumor?), Ödeme (nephrotisches Sy.); Hautfalten, Halsvenen, weiche Bulbi (Dehydratation)

  • Ein- und Ausfuhrbilanzierung: komplette Anurie → oft postrenales ANV

  • Blut-Labor: BB, Krea und E'lyte, Phosphat, Harnstoff, Serumosmolalität (Exsikkose?). BGA (Azidose?). Krea steigt im ANV oft um etwa 1,136 mg/dl/d an, Harnstoff um etwa 30–60 mg/d, E'phorese, qualitative und quantitative Immun-E'phorese zur Myelomdiagn. (13.5.3), Auto-AK-Diagn. (11.2.3) zur DD von GN und Systemerkr.

  • Urinlabor: Urinteststreifen und Harnsediment. Erythrozyturie und Proteinurie → V. a. GN; Leukozyturie und pos. Nitritnachweis → V. a. HWI; Osmolalität ≥ 500 mosmol/l und spezif. Gewicht > 1 030 bei prärenalem ANV, bei renalem ANV ↓

Weiterführende Diagnostik
  • Sediment und quantitative Eiweißausscheidung (24-h-Urin): bei renalem ANV Erythrozyturie, Proteinurie, granulierte Zylinder. Harnzytologie zum Nachweis glomerulärer dysmorpher Erys (9.1.5). Disk-E'phorese zur Proteindifferenzierung (9.1.7). Bei prä- und postrenalem ANV oft unauffällig oder nur leichte Veränderungen

  • Urinkultur und Blutkultur bei V. a. Pyelonephritis, Urosepsis

  • Sono: Harnaufstau, Nierengröße, Seitendifferenz, Breite des Parenchymsaums, Nephrolithiasis? Duplex-Sono (Perfusionsausfall?)

  • Rö: Thorax (Überwässerung?), Abdomenübersichtsaufnahme (Steine?). Evtl. Infusionsurogramm (9.2.3), KI: Krea > 3 mg/dl

  • Nierenbiopsie: bei V. a. rapid progressive NiereBiopsieGN oder GN bei Systemerkr.; bei nephrotischem Sy.; Histologie ist häufig Voraussetzung für eine differenzierte Ther. (9.5.1). KI: (funktionelle) Einnierigkeit, hämorrhagische Diathese

Bei neu aufgetretener Oligo- oder Anurie sofort Ultraschalluntersuchung von Nieren und Blase durchführen → Harnstau? (9.8.2). Cave: verstopfter Dauerkatheter als Ursache einer „Anurie“.

Polyurie

Urinausscheidung Polyurie> 3 l/d.
Differenzialdiagnosen
  • Prim. (psychogene) Polyurie: bei PolyurieDifferenzialdiagnosenPolyuriepsychogenepsychiatrischen Erkr. (DD oft schwierig). Durstauslösende Medikamente: Clonidin, Phenothiazin

  • Zentraler Diab. insipidus: ADH-Mangel nach Zerstörung des Diabetes insipiduszentralerHypophysenhinterlappens (durch Trauma, Blutung, Ischämie, Hypophysenresektion, Meningoenzephalitis, idiopathisch). Meist abrupter Beginn. Ther. Ansprechen auf Vasopressin. Durstversuch neg.

  • Renaler Diab. insipidus: Resistenz Diabetes insipidusrenalerder Sammelrohrzellen gegenüber ADH → Rückgang der Harnkonzentrierung. X-chromosomal vererbt, durch Lithiumther. oder Hyperkalzämie. Kein ther. Ansprechen auf Vasopressin

  • Osmotische Diurese: Glukosurie bei DiureseosmotischeDiab. mell., Mannitolinfusion, Rö-KM

  • Außerdem polyurische Phase des ANV, Alkohol (hemmt ADH-Sekretion), Hypokaliämie, Bartter-Sy. (kongenitale Resistenz Bartter-Syndromder Gefäße gegen Angiotensin II, Hyperaldosteronismus, hypokaliämische Alkalose, Hypotonie)

Basisdiagnostik
  • Anamnese: Medikamente, psychiatrische Vorgeschichte, PolyurieDiagnostikMeningoenzephalitis, pos. Familienanamnese, Alkoholabusus

  • Klin. Untersuchung: Überwässerungszeichen (Ödeme, Lungenstauung) oder Exsikkose (10.1.3)

  • Labor: BB, Krea, E'lyte. Serum-Na ↓ bei Polydipsie. Serumosmolalität zur Unterscheidung hypotone, hypertone Dehydratation (10.1.3)

Weiterführende Diagnostik
  • Glukose: Nüchtern-BZ, BZ-Tagesprofil, Glukose i. U.

  • 24-h-Urin: Osmolalität und spezifisches Gewicht (Isosthenurie?). Diabetes insipidus bei Osmolalität > 800 mosmol/kg KG im OsmolalitätMorgenurin ausgeschlossen. E'lyte (Natriurie?)

  • Durstversuch: zur DurstversuchDD Diabetes insipidusDiabetes insipidusDurstversuch vs. Polydipsie

    • Durchführung: Testbeginn morgens um 8 Uhr, Trinkverbot während des Testablaufs. Stündlich Miktionsmenge, Urinosmolalität und spezifisches Gewicht, Serumosmolalität und Serumnatrium bestimmen. Testdauer bis Abbruchkriterien erreicht: Abnahme des KG > 3–5 %, beim Erw., Anstieg des Serum-Na. ≥ 165 mmol/l, spontane Abnahme der Miktionsvolumina und Anstieg der Urinosmolalität

    • Bewertung: Diabetes insipidus bei geringer Abnahme oder Konstanz der Urinvolumina, Konstanz der Urinosmolalität (< 300 mosmol/kg KG) und des spezif. Gewichts (< 1 008). Prim. (psychogene) Polyurie: Urinosmolalität steigt auf 500–600 mosmol/kg KG

  • Weitere Diagn. bei Diab. insipidus:

    • Zentraler Diab. insipidus: ADH-Gabe führt zum Anstieg der Urinosmolalität und Rückgang der Diurese

    • Renaler Diab. insipidus: subnormaler Anstieg der Urinosmolalität nach exogenem ADH

Pollakisurie und Dysurie

Pollakisurie
Häufiger Harndrang mit Entleerung kleiner Mengen.
Differenzialdiagnosen
  • Zystitis (Dysurie; Urinkultur, Sediment), PollakisurieProstatitis

  • Urethritis

  • Prostatahypertrophie oder -Ca (rektale Untersuchung, Sono, Restharnbestimmung)

  • Verminderte Blasenkapazität durch Schrumpfung z. B. infolge Dauerkatheterisierung mit kontinuierlicher Harnableitung, rezid. Zystitiden

  • Neoplasien der Harnblase (Sono bei max. gefüllter Blase)

  • Überlaufblase: Harntröpfeln Überlaufblasebei überfüllter Blase. Prostatahypertrophie, Urethrastrikturen, Detrusorlähmung (Inkontinenz)

  • Funktionelle Pollakisurie: meist PollakisuriefunktionelleFrauen mittleren Alters. Typischerweise keine Nykturie, unauffälliges Urinsediment, Urinkultur. DD: Zystozele!

Dysurie
Schmerzen oder Brennen beim Wasserlassen. DysurieDD: HWI, Tumoren in Blase und Urethra.
Nykturie
Nächtliches Wasserlassen. DD: Herzinsuff. Nykturie(4.5.1), Niereninsuff., Diuretikather., selten Diabetes insipidus (DD Polyurie 9.1.2), Prostataleiden mit Restharnbildung.

Schmerzen im Nierenlager

  • Klopfschmerz: ein- oder Nierenlager, schmerzhaftes, DDbeidseitige Pyelonephritis (9.3.3)

  • Dumpfer Dauerschmerz: akute GN (9.5.2), Harnaufstau, z. B. bei Prostatahypertrophie, Medikamenten (Opiate, Psychopharmaka, Parasympatholytika). Nierenzell-Ca (meist erst bei fortgeschrittenem Ca), Urothel-Ca (Diagn.: Ureteroskopie, UrothelkarzinomHarnzytologie)

  • Nierenkolik: meist Nierensteine (9.8.3), Blutkoagel. NiereKolikHeftige Schmerzattacke, oft mit Brechreiz und Subileus. Ausstrahlung in Rücken oder Hoden bzw. Schamlippen. Dauer 1–2 h

Häufige Fehldiagnose ist Lumbago!

Hämaturie

Differenzialdiagnosen
  • Makrohämaturie: sichtbare Urinverfärbung; bereits bei 1 ml Blut/Liter Urin. DD: häufig MakrohämaturieDDHämaturieDDNierensteine (9.8.3), Tumoren der Nieren oder Harnwege, Urogenital-Tbc, Trauma (z. B. nach Katheterisierung!), Zystennieren (9.6.2), hämorrhagische Diathese (Antikoagulanzien), hämorrhagische Zystitis (9.3.1), Endometriose der Harnwege, Glomerulonephritis

  • Mikrohämaturie: > 5 Erys/Gesichtsfeld (Vergrößerung 400-fach). DD: oft renal, MikrohämaturieDDUreterstein (Kolik), Pyelonephritis (9.3.3), interstitielle Nephritis (9.6.1), Vaskulitis, GN. IgA-Nephropathie (9.5.3, oft Makrohämaturie), hereditäre Nephritis (pos. Familienanamnese bzgl. chron. Niereninsuff.), Sy. der dünnen Basalmembran (pos. Familienanamnese bzgl. Hämaturie, jedoch keine chron. Niereninsuff.)

  • Vorübergehende Hämaturie bei Nierentrauma, Fieber, Inf., Prostatahypertrophie, Prostatitis und körperlicher Anstrengung möglich

  • Tumor der Harnwege und Nieren ausschließen

  • Auch bei antikoagulierten Pat. kann Hämaturie Symptom eines Tumors sein → Diagnostik!

  • Häufig bleibt die Ursache unklar; 10 % „essenzielle“ Mikrohämaturie

Basisdiagnostik
  • Teststreifen: wenn roter Urin auf Blut neg., V. a. Porphyrie (16.4). Rotfärbung z. B. durch rote Bete bzw. Pharmaka (z. B. Sulfonamide, Rifampicin) ausschließen

    • Leukozyturie bei sterilem, saurem Harn → Urogenital-Tbc

    • Leukozyturie, Bakteriurie → Pyelonephritis, HWI

  • Sediment:

    • Keine Erys: Hämoglobinurie (Hämolyse 13.2.3), selten Myoglobinurie nach schweren Traumen mit Muskelnekrosen; Gefahr des ANV

    • Blutkoagel: meist postrenale Ursache, fast nie bei glomerulärer Blutung

    • Zeichen glomerulärer Schädigung: Proteinurie > 500 mg/d (DD Proteinurie 9.1.7); Ery-Zylinder pathognomonisch, oft keine Makrohämaturie. Bei > 80 % dysmorphen („glomerulären“) Erys Glomerulonephritis sicher. Akanthozyten im Urin

Weiterführende Diagnostik
  • Harnzytologie:

    • Durchführung: 1. Morgenurin verwerfen. Danach „sammelt“ Pat. über 30 Min. Diesen Urin frisch verarbeiten. Beurteilung ungefärbt im Phasenkontrastmikroskop.

    • Beurteilung: Dysmorphe Erys sind renalen (glomerulären) Ursprungs.

  • Zystoskopie: bei Makrohämaturie möglichst noch in der Blutungsphase (Seitenbestimmung bei renaler Blutung), evtl. i. v. Urogramm.

  • Sono: Zystennieren, Nierentumoren, Nierensteine.

Leukozyturie

> 5 Leukos/Gesichtsfeld bzw. > 10 000/ml. Eitriger Urin: Pyurie.
Differenzialdiagosen
  • HWI (9.3): PyurieLeukozyturieF > M, begünstigt durch Urolithiasis, Diab. mell., Restharn, Schwangerschaft (DD: Gonokokken, Trichomonaden, Candida, Tbc, Mykoplasmen)

  • Prostata-, Blasen-Ca

  • Trauma der Urethra, z. B. nach Katheterisierung, Zystoskopie

  • Urolithiasis, vesikoureteraler Reflux

  • Glomerulonephritis (9.5), interstitielle Nephritis (z. B. Analgetikanephropathie), bei Vaskulitiden

Basisdiagnostik
  • Klin. Untersuchung: druckschmerzhafte Harnblase (Zystitis), klopfschmerzhaftes Nierenlager (Pyelonephritis)

  • Teststreifen: bei pos. Nitrittest und Leukozyturie HWI wahrscheinlich. Leukozyturie bei sterilem Urin → anbehandelter HWI. DD: Urogenital-Tbc

Weiterführende Diagnostik
  • Urinkultur: im Mittelstrahlurin (MSU) > 105 Keime/ml signifikant, bei Immunsuppression, Schwangerschaft oder Sympt. können schon 104–105 Keime/ml krankheitsrelevant sein. Im Punktionsurin ist jeder Keimnachweis path. V. a. Gonorrhö: Kultur von frischem Urethralabstrich, spezielles Transportmedium

  • Sono-Abdomen: Harnaufstau, Nierensteine

Proteinurie

Path. Proteinurie: Ausscheidung von > 150 mg/dProteinurie Eiweiß oder Abweichung vom physiolog. Proteinuriemuster. Mikroalbuminurie bis 30 mg/24 h physiologisch. Angabe möglichst als mg/g Kreatinin, wenn kein 24-h-Sammelurin.
Differenzialdiagnosen
  • PhysiologischeProteinurieDD Proteinurie: < 150 mg/d

  • Systemerkr.: z. B. SLE, Goodpasture-Sy. (11.6), Kryoglobulinämie, prim. und sek. Amyloidose

  • Metabolische Störungen: z. B. Diab. mell. (16.1), familiäres Mittelmeerfieber, Hypothyreose (12.1.6), Hyperthyreose (12.1.6)

  • Infektionen: Post-Streptokokken-GN (9.5.2), chron. Pyelonephritis (9.3.3), Hepatitis B und C (8.2.3, 8.2.4), CMV (17.3.16), Hanta-Nephritis

  • Paraneoplastisch: z. B. bei Bronchial-, Kolon-, Mamma-Ca, Leukämie (13.3), Hodgkin-Lymphom (13.5.1) über Entwicklung einer paraneoplastischen GN, Plasmozytom

  • Präeklampsie, chron. Nierentransplantatversagen, Medikamente, z. B. Interferon-α, Rifampicin, Gold

  • Glomerulonephritis (9.5)

BasisdiagnostikQuantifizierung der Proteinmenge.
  • Teststreifen: Nachweisgrenze 15 mg/100 ml.

  • Quantitative Proteinbestimmung: Protein-Krea-Quotient im Spontanurin, gute Korrelation mit 24-h-Proteinausscheidung; 24-h-Sammelurin.

Der Teststreifen erfasst v. a. Albumin, daher kein Nachweis einer path. Ausscheidung von Immunglobulinen oder Leichtketten bei Plasmozytom (→ Immun-E'phorese im Urin). Falsch pos. Resultat nach Rö-KM möglich!

Weiterführende DiagnostikDifferenzialdiagn. Zuordnung in Abhängigkeit von der erhöhten Proteinfraktion.
  • E'phorese und Immun-E'phorese zeigen (Bence-Jones-)Paraproteine: evtl. M-Gradient in der E'phorese durch monoklonale Gammopathie bei Plasmozytom (13.5.4)

  • Disk-E'phorese zur Differenzierung der Proteine: hohes Molekulargewicht glomerulärer Defekt; niedriges Molekulargewicht (< 25 000 Da): tubulärer Defekt (Tab. 9.1)

Diagnostische Methoden

Urinuntersuchungen

Wichtige nichtinvasive nephrologische Untersuchungsmethoden. Gute Aussage für Verlaufskontrollen und Abschätzung des Schweregrads einer glomerulären Erkrankung. Normalisierung einer path. Urinanalyse, aber auch bei Parenchymverlust infolge Fibrosierung der Niere, z. B. bei GN möglich.
Urinfarbe
  • Hell bei starker Diurese.UrinFarbe Meist niedriges Diureseosmotischespezifisches Gewicht < 1 020 (Ausnahme: osmotische Diurese, z. B. bei Hyperglykämie, Mannitol)

  • Dunkel bei sehr stark konzentriertem Urin, Hämaturie, Myoglobinurie, Bilirubinurie, Porphyrie (Nachdunkeln bei PorphyrieLichtexposition, Urin kühl lagern)

  • Trübung meist unspezifisch; bei Inf.

Teststreifen
IndikationenInf. und Blutungen im UrinTeststreifenUrogenitalbereich, Mikro- und Makrohämaturie, Hämoglobinurie, Myoglobinurie, Überwachung von Diabetikern, Azidose, Alkalose, Harnsteindiagn.
DurchführungFrischen Urin (möglichst 2. Morgenurin) innerhalb von 2 h untersuchen. Teststreifenhandhabung s. Herstellerangaben.
Bewertung
  • Protein: Empfindlichkeit 150 mg/l. Fast ausschl. Nachweis von Albumin. Cave: andere Proteine (z. B. Leichtketten bei Plasmozytom) werden nicht erfasst!

  • Leukozyten: pos. ab 20 Granulozyten/µl

  • Erythrozyten: (Nachweisgrenze 10 Erys/µl) pos. bei Erythrozyturie, Hämoglobinurie, Myoglobinurie, falsch neg. bei Zufuhr hoher Mengen Ascorbinsäure

Urinsediment
IndikationenDifferenzierung renale und postrenale UrinSedimentHämaturie (Ery-Zylinder, Ery-Morphologie), Identifizierung von Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten, speziellen Bakterien und Parasiten (z. B. Trichomonas, Schistosoma, Spirochäten, Mycobakterium).
DurchführungNach Zentrifugation von 10 ml Urin (nicht älter als 2 h) Auszählung der ungefärbten Zellen bei 400-facher Vergrößerung in Hellfeldmikroskopie.
Bewertung
  • Erys: normal 0–5/µl, DD Hämaturie 9.1.5

  • Leukos: normal 0–10/µl, DD Leukozyturie 9.1.6

  • Bakterien: Form und Färbeverhalten geben vor der Kultur Hinweise auf den Erreger

  • Epithelien: Runde und polygonale Zellen stammen v. a. aus der Niere

  • Zylinder: Vereinzelte hyaline Zylinder sind normal, in UrinZylindergroßer Menge Zeichen einer glomerulären Proteinurie. Leuko-Zylinder bei Pyelonephritis, interstitieller Nephritis, SLE-Nephritis. Ery- bzw. Hb-Zylinder pathognomonisch für GN, Ery-Zylinder immer path., Epithelzylinder, granulierte Zylinder bei ANV, interstitieller Nephritis, rapid progressiver GN, gelegentlich beim Gesunden

  • Kristalle: nur selten von klin. Bedeutung

Urinkultur
IndikationenV. a. HWI, Dysurie, Leukozyturie, Keimnachweis im Sediment.
DurchführungAus MittelstrahlurinUrinKultur (2.3.2) nach vorheriger gründlicher Reinigung der Genitalien. Bei unklarem Ergebnis (wechselnde Mischbesiedelung, steriler Urin trotz Sympt.) Einmalkatheter (2.5.4) oder Blasenpunktion. Neben der üblichen Diagn. ggf. Tbc-Kulturen anlegen und im Sediment nach seltenen Erregern suchen (Pilze, Parasiten).
BewertungKeimzahl bei eindeutiger Sympt. und Leukozyturie ab 104/ml signifikant.

Möglichst keine Antibiotikagabe vor Abnahme der Urinkultur. Urin kühl lagern, da Keimzahl/ml relevant.

Blutuntersuchungen

Kreatinin
Kreatinin Kreatininist Abbauprodukt des Kreatins (Muskulatur), wird glomerulär frei filtriert und zudem tubulär sezerniert (10–20 %). Ausscheidung etwa 1–1,5 g/d.
IndikationenV. a. akute oder chron. Nierenerkr., Stoffwechselstörungen (z. B. Diab. mell., Hyperurikämie), Systemerkr. (z. B. Kollagenosen), Hypertonie, Kreislaufversagen, Volumenmangel, Ther. mit nephrotoxischen oder nierengängigen Medikamenten, V. a. toxische Nierenschädigung; Überprüfung der Funktionstüchtigkeit eines Nierentransplantats, Effektivität der Dialysether.
BewertungSteigt erst bei GFR-Einschränkung von > 50 %, dann gute Korrelation zur GFR bzw. Krea-Clearance.
  • Normalwert: 0,6–1,0 mg/dl KreatininBewertung(53–88 µmol/l).

  • Fehlerquellen: bei hohem BZ, Ketoazidose, hoher Muskelmasse und Muskelläsionen (Rhabdomyolyse) zu hohe, bei kleiner Muskelmasse und Hyperbilirubinämie zu niedrige Werte. Bei stark eingeschränkter GFR zunehmend tubuläre Krea-Sekretion → GFR zu hoch eingeschätzt (→ Krea-Clearance).

Cystatin C
Protease Cystatin Cmit niedrigem Molekulargewicht (13 kD). Wird frei glomerulär filtriert, tubulär nicht sezerniert aber rückresorbiert und metabolisiert.
IndikationenCystatin C zeigt frühzeitig im Krea-blinden Bereich eine Nierenfunktionsverschlechterung an.
Bewertung
  • Normalwert: Beim Erwachsenen im Bereich 0,6 – 1,1 mg/l (methodenabhängig)

  • Vorteile: Anstieg im sog. Kreatinin-blinden Bereich sensitiver und spezifischer als Kreatinin, unabhängig von Muskelstoffwechsel/Muskelmasse

  • Nachteile: Beeinflussung durch hohes KG, Diab. mell., SD-Über- und Unterfunktion, Glukokortikoid-Ther.

Harnstoff
Entsteht in der Leber Harnstoffals Endprodukt des Aminosäureabbaus aus Ammoniak und CO2 und wird überwiegend renal ausgeschieden. Harnstoffbildung ist von Eiweißzufuhr abhängig.
IndikationenSiehe Kreatinin.
Bewertung
  • Normalwerte: M 10–40 mg/dl, HarnstoffBewertungF 23–44 mg/dl (× 0,17 = mmol/l). Harnstoff × 0,46 = Harnstoff-N (mg/dl).

  • Bei normaler Proteinzufuhr und normaler Diurese steigt die Harnstoffkonz. ab einer GFR < 30 ml/Min. an.

  • Erhöhte Werte bei kataboler Stoffwechsellage, hoher Proteinzufuhr, Dehydratation, schwerer Niereninsuff.

Endogene Kreatinin-Clearance
IndikationenZ. B. normales oder grenzwertiges Serum-Krea, Kreatinin-Clearanceendogenenephrotoxische Medikamente, Diab. mell., Hypertonie, Kollagenosen, Hyperurikämie.
DurchführungUrin über 24 h sammeln, Bestimmung von Urinvolumen (V; in ml), Urin-Krea (mg/dl) und Serum-Krea (Mittelwert aus Proben zu Beginn und Ende der Sammelzeit), Sammelzeit in Min. (t; 24 h = 1 440 Min.). Wichtig: komplette Urinsammlung.
BewertungErniedrigte Werte bei eingeschränkter Nierenfunktion, erhöhte Werte bei glomerulärer Hyperperfusion (z. B. Diab. mell., Schwangerschaft).

Endogene Krea-Clearance mit Urinsammlung

  • Krea-Angaben in mg/dl oder µmol/l

  • t = Zeit (Min., 24 h = 1 440 Min.)

  • V in ml

  • Einheiten des Krea beachten

Norm: M = 97–140 ml/Min., F = 75–125 ml/Min. Ab 40 Lj. Reduktion um ca. 1 ml/J.
  • Vereinfachte MDRD-Formel (Modification of Diet in Renal Disease) zur Schätzung der GFR. Cave: Bei „Nierengesunden“ wird die GFR eher unterschätzt, daher Anwendung bei GFR < 60 ml/Min.:

GFR (ml / Min .) = 170 × ( Serum-Krea ) 0,999 × ( Alter ) 0,176 × ( Harnstoff / Serum ) 0,176 × ( Albumin ) 0,318 × ( 0,762 bei Frauen ) × ( Faktor 1,180 bei Schwarzen )
  • GFR aus Cystatin: Konz. von Cystatin i. S. korreliert mit der GFR; ↑ bei Rauchern, Hyperthyreose, Glukokortikoidther., ↓ bei Hypothyreose

Bildgebende Verfahren

Rö-Abdomen-Übersicht („Leeraufnahme“)
Zeigt kalkhaltige Steine, AbdomenübersichtsaufnahmeNephrokalzinose, Lage der Nieren, Psoasrandschatten (unscharf bei perirenalem Abszess), Aortenaneurysma.
Intravenöses Ausscheidungsurogramm
IndikationenV. a. Nierentumor, Nephrolithiasis, anatomische AusscheidungsurogrammVarianten.
KontraindikationenHyperthyreose (ohne Thyreostatika), Krea > 3 mg/dl (250 µmol/l), Paraproteinämie. KM-Allergie (2.1.3).
DurchführungZur Vorbereitung gut abführen, Darmgasentblähung. Zu Beginn Übersichtsaufnahme. Infusion von KM (bei V. a. SD-Funktionsstörung vorab SD-Hormone bestimmen, 12.1.1). Aufnahmen nach 10 und 20 Min. sowie nach Miktion (vesikoureteraler Reflux?); bei verzögertem Abfluss → Spätaufnahme. Bei eingeschränkter Nierenfunktion Hydratation vor KM-Gabe.
BewertungAussage über Lage, Form, Kontur, Durchblutung und Ausscheidungsfähigkeit der Nieren; Steine, Kelchruptur, Ureterstenose, Harnaufstau. Aufnahme im Stehen Wandernierezeigt „Wanderniere“.
Miktionszystourethrogramm (MCU)
IndikationenStressinkontinenz, Obstruktion, v. a. Reflux, Rezidiv-HWI.
DurchführungBlase mittels MiktionszystourethrogrammKatheter mit KM füllen. Aufnahmen während der Miktion.
Nierensequenzszintigrafie (Isotopennephrogramm)
IndikationenSeitengetrennte NierensequenzszintigrafieIsotopennephrogrammClearance-Bestimmung, z. B. vor geplanter Nephrektomie, V. a. NAST.
DurchführungI. v. Gabe von 123J-Hippuran. Durch zusätzliche Gabe von Captopril Nachweis der funktionellen Relevanz einer einseitigen Nierenarterienstenose (Sensitivität: 80–95 %; Spezifität: 70–95 %), durch zusätzliche Gabe von Furosemid Nachweis einer funktionell relevanten Abflussstörung möglich.
Magnetresonanztomografie (-angiografie)
MRT hat wegen der koronaren Schnittführung eine höhere Aussagekraft bei unklarem CT-Befund. Primär insb. bei Tumoren der Nierenpole (DD: Nebennierentumor). Ferner keine Belastung mit Rö-KM.
Abdomen-Computertomografie (mit KM)
Nachweis von retroperitonealen Tumoren und Metastasen, zum Staging von Nieren-, Blasen- und Prostatatumoren. CT-A (Rekonstruktionen).
Digitale Subtraktionsangiografie (DSA)
Bei V. a. Nierenarterienstenose oder Ca (Darstellung der Tumorgefäße).

Harnwegsinfektion

Zystitis

Bei Frauen die häufigste Infektionskrankheit. Bei Männern seltener, aber komplizierter: Gehäuft ab 50. Lj. (→ Prostatavergrößerung). Erreger nicht nosokomialer Inf. sind in 90 % Enterobacteriaceae (davon 80 % E. coli, seltener Proteus und Klebs.). Nosokomial erworbene HWI sind häufig durch „Problemkeime“ wie multiresistente E. coli verursacht → Antibiogramm.

Entzündung der Harnblase meist durch E. coli (80 %), S. saprophyticus 5–15 %, Klebs., Proteus oder Enterokokken.

Leitbefunde

Dysurie, ZystitisPollakisurie, Leukozyturie, pos. Urinkultur.
KlinikPollakisurie, Dysurie, meist kein Fieber. Risikofaktoren: F > M (verzögerte postkoitale Miktion, Verwendung von Diaphragma und spermizidem Gel). Asympt. Bakteriurie bei etwa 5 % der Frauen im Erwachsenenalter.
Diagnostik
  • Sediment, Teststreifen: Leukozyturie, Bakteriurie; Nitrit meist pos., (Nitrit entsteht aus Nitrat durch Nitratreduktase v. a. der Enterobakterien) evtl. Mikrohämaturie

  • Urinkultur mit Antibiogramm (2.3.2): > 105 cfu/ml (cfu = colony forming units) sind signifikant. Bei Sympt., Immunsuppression oder (jüngere Frauen) Leukozyturie auch schon 104 cfu/ml. Urinkultur bei unkomplizierten HWI junger Frauen nicht zwingend indiziert

  • Bei Männern rektale Untersuchung (Prostatavergrößerung?), evtl. Prostatasekretgewinnung (chron. Prostatitis)

DifferenzialdiagnosenAkute Urethritis (Erreger meist Urethritis, akuteC. trachomatis, N. gonorrhoeae, Herpes simplex), akute Vaginitis (Erreger meist Candida spp. oder Trichomonaden). Bei beiden Erkr. in der Urinkultur < 102 cfu/ml.
Therapie
  • Asympt. Bakteriurie: Ther. nur bei Gravidität, Diab. mell., Kindern, Immunsuppression, da sich häufig sympt. HWI entwickeln. Bei Gravidität in 10 % Pyelonephritis

  • Akute bakt. Zystitis: ansonsten gesunde Frauen, Prämenopause: FosfomycintrometamolFosfomycintrometamol, Zystitis, akute bakterielle 1 × 3 000 mg/d, Nitrofurantoin NitrofurantoinZystitis, akute bakterielle2 × 100 mg/d über 5 d. Kontrolle des Therapieerfolgs bei Beschwerdefreiheit nicht erforderlich

  • Rezid. bakt. Zystitis: AnamneseCiprofloxacinZystitis, rezidivierende bakterielleLevofloxacinZystitis, rezidivierende bakterielle, Untersuchung, Urinstatus einschl. Kultur. Ciprofloxacin 2 × 500 mg/d über 3 d oder Levofloxazin 1 × 250 mg/d über 3 d

  • Zystitis bei Gravidität: Fosfomycintrometamol (Einmalgabe), Aminopenicillin oder Oral-Ceph II oder III

  • Zystitis bei Diab. mell.: stabile Stoffwechsellage, keine diab. Nephropathie, Ther. wie HWI bei Pat. ohne Diab. mell.

Komplizierte Harnwegsinfektion

HWI Harnwegsinfektion, kompliziertebei Abflussstörung (Nierensteine, Harnröhrenstriktur, Prostatahypertrophie, Querschnittslähmung). Bei Blasendauerkatheter erleiden pro Tag Verweildauer etwa 5 % der Pat. einen HWI, deshalb strenge Indikationsstellung.
KlinikSehr variabel (asympt. bis hin zu Urosepsis).
DiagnostikUrinkultur > 104 cfu/ml signifikant, oft Problemkeime. Mischinf. häufig.
Therapie
  • Bei Abflussstörungen urologische Ther., periop. Antibiose nach Antibiogramm.

  • Kann keine op. Sanierung erfolgen und ist der Pat. sympt., hoch dosierte gezielte Behandlung über 10–14 d, z. B. mit Chinolon, Ceph. III, Ampicillin/Sulbactam oder Piperacillin/Tazobactam.

  • Bei Dauerkatheter Ther. nur bei Sympt. und nach Antibiogramm. Katheterwechsel, keine Antibiotikaprophylaxe!

Pyelonephritis (PN)

Akut auftretende Entzündung Pyelonephritisder Niere, meist durch E. coli (~ 80 %), P. mirabilis, K. pneumoniae.

Leitbefunde

Klopfschmerzhafte Nierenlager, Dysurie, Fieber, Leukozyturie, pos. Urinkultur.
KlinikAkutes Krankheitsbild mit Fieber > 38 °C, Schüttelfrost, Flankenschmerz, klopfschmerzhaftes Nierenlager (meist einseitig), Übelkeit und Erbrechen. Pollakisurie und Dysurie können fehlen! Cave: potenziell lebensbedrohliche Erkr., da sich eine Pyonephrose oder eine Urosepsis entwickeln können.
Diagnostik
  • Labor: Sediment, Urinkultur, Blutkultur (in etwa 20 % pos.). BB (Leukozytose?), BSG ↑, CRP ↑↑. Tägl. Serum-Krea, um Nierenfunktionsverschlechterung frühzeitig zu erfassen. Ein- und Ausfuhr

  • Sono (obligat): Niere vergrößert, Narben, Nierensteine, Harnaufstau, Abszess

  • Fakultativ i. v. Urogramm und gyn. Untersuchung bei Harnabflussstörung

Therapie
  • Temperatur tägl. messen, viel trinken (Ausfuhr > 1 500 ml/d)

  • Ambulant erworbene Pyelonephritis: z.B. CiprofloxacinCiprofloxacinPyelonephritis 2 × 500–750 mg/d p. o. über 7–10 d, bei Niereninsuff. Dosis reduzieren. Bei Übelkeit/Erbrechen i. v. Gabe

  • Schwere Pyelonephritis: Ceph III oder Chinolone für 10–14 d i. v., alternativ Piperacillin/Tazobactam

  • !

    Nach Eintreffen des Antibiogramms Wahl des Antibiotikums überprüfen

  • Therapiekontrolle: Kontroll-Urinkultur 5 d und 6 Wo. nach Therapiebeginn

Urosepsis

Leitbefunde

Fieber oder UrosepsisHypothermie, Hypotonie, pos. Urinkultur und Urinstatus, pos. Blutkultur.
Ätiologie
  • Ausgang oft akute, aszendierende, obere HWI, meist durch gramneg. Erreger (E. coli 70 %, bei älteren Pat. gehäuft Proteus spp., Pseud. aerug.). Keiminvasion in die Blutbahn führt zur Urosepsis, häufig kompliziert durch endotoxinbedingten septischen Schock

  • Prädisponierende Faktoren: Harnaufstau (Prostatahypertrophie, Nephrolithiasis, Ca, anatomische Anomalie), Zystennieren, Schwangerschaft, Diab. mell., Harnblasen-Dauerkatheter

KlinikMeist einseitiger Flankenschmerz, Fieber, häufig mit Schüttelfrost, Dysurie und andere zystitische Beschwerden; v. a. bei älteren, dehydrierten Pat. rasche Entwicklung eines Kreislaufschocks. Hohe Letalität bei septischem Schock (17.1.2).
Diagnostik
  • Urin: Urinstatus (Leukozyturie, pos. Nitrittest), Urinkultur (> 105 cfu/ml)

  • Labor: Blutkultur, Krea meist mäßig erhöht, E'lyte, Leukozytose, BSG und CRP massiv erhöht. Gerinnung (Verbrauchskoagulopathie)

  • Sono: Harnaufstau, Milzgröße, Abszess

DifferenzialdiagnosenAkutes Abdomen, Gallenkolik, Appendizitis, Extrauteringravidität. Andere Ursachen des Schocks.
TherapieKalkulierte Chemother. (18.1.2), Beginn immer parenteral, z. B. Aminopenicillin, Cephalosporin III, Carbapenem, ggf. In Komb. mit Aminoglykosid. Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Schockther., Low-Dose-Heparinisierung (19.8.2).

  • Bei Harnaufstau Wiederherstellung des Harnflusses wichtigste ther. Maßnahme: Urinkatheter, Ureterschiene, ggf. perkutane Nephrostomie

  • Bei Antibiotikagabe Dosisreduktion bei Niereninsuff. beachten (19.10)

Vaskuläre Nierenerkrankungen

Nierenarterienstenose (NAST)

Ein- oder doppelseitige NierenarterienstenoseStenosierung der A. renalis mit Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Häufige potenziell kausal therapierbare Hypertonieursache.
Ätiologie
  • Meist Arteriosklerose (70 %) bevorzugt M im höheren Alter, meist proximales Arteriendrittel betroffen, schlechtere postinterventionelle Progn.

  • Fibromuskuläre Dysplasie (ca. 20 %), bevorzugt F 30.–40. Lj. meist distale ⅔ A. renalis betroffen, sehr gute postinterventionelle Progn.

  • Selten akuter (und schmerzhafter) Nierenarterienverschluss durch Embolie (kardial). ANV bei bds. Verschluss der A. renalis. Bei akutem Verschluss medikamentöse Thrombolyse möglich (bis 24 h nach Symptombeginn)

KlinikKopfschmerzen, evtl. Ang. pect. und Herzinsuff. durch medikamentös schwer beherrschbare Hypertonie. Sek. Hyperaldosteronismus mit Hypokaliämie und metabolischer Alkalose. Hyperkaliurie, Retinopathie, Visusminderung.
Diagnostik
  • Auskultation: in ca. 40 % paraumbilikales Stenosegeräusch

  • Doppler-Sono, FKDS: Vorteil → auch bilaterale Stenosen nichtinvasiv diagnostizierbar. Nachteil → stark untersucherabhängig, schwierig bei Adipositas, Darmgasüberlagerung

  • Nierensequenzszinti mit seitengetrennter Clearan verminderte Nierensequenzszintigrafieund verzögerte Aktivitätsanflutung der betroffenen Niere(n). Abfall der GFR nach Gabe eines ACE-Hemmers (z. B. Captopril 25 mg) auf der betroffenen Seite weist auf eine funktionelle Relevanz der Stenose hin. Bei Untersuchung ohne ACE-Hemmer 25 % falsch neg. Befunde

  • DSA: evtl. selektive Nierenarterien-Angio. Ind.: bei ther. Konsequenz. KI: Schrumpfniere!

  • MR-Angio: nichtinvasive Darstellung der Aorta, Aa. renales und ihrer Aufzweigungen. Problem: Überschätzen eines Stenosegrads

Therapie(Bei Stenose > 70 %).
  • Perkutane transluminale Ballondilatation (PTA): Ther. der Wahl bei fibromuskulärer Dysplasie. Bei arteriosklerotischen Prozessen zunehmend zurückhaltende Indikationsstellung. Ind.: therapierefraktäre Hypertonie, wenn intrarenaler Widerstandsindex < 0,8, rasch progrediente Niereninsuff.

  • Kompl. Intimadissektion, Cholesterinembolien, Restenose, Nierenfunktionsverschlechterung durch KM

ACE-Hemmer können bei renovaskulärer Hypertonie zum ANV führen.

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

Endstrecke multipler Schädigungsmechanismen am Gefäßendothel, tritt bei vielen Systemerkrankungen auf und geht mit Mikroangiopathiethrombotischemikrovaskulären Thrombosen einher.

Leitbefunde

Komb. aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und ANV.
ÄtiologieMultifaktoriell. Bei Kindern prim. endotheliale Schädigung durch bakt. Verotoxin (enterohämorrhagische E. coli O 157: H7); Störung des Komplementsystems z. B. durch Medikamente wie Ciclosporin A, Cisplatin, Mitomycin C, orale Kontrazeptiva, Malignome oder postpartal.
KlinikPurpura, Oligurie, ANV, neurologische Sympt., Hypertonie, extrakorpuskuläre intravasale hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Organischämie.
Diagnostik
  • Urin: geringe Proteinurie, Ery-Zylinder möglich

  • Serum: Fibrinspaltprodukte; BB: Fragmentozyten. Haptoglobin ↓, Komplementaktivierung ADAM-TS13 im Unterschied zur TTP normal

  • Nierenbiopsie: intraglomeruläre Thromben, Fibrinablagerungen (Cave: Thrombozytopenie). Keine Routinediagn., bleibt unklaren Fällen vorbehalten.

TherapieSchwierig! Gabe von FFP oder Plasmapherese. Absetzen aller potenziell ursächlichen Medikamente. Möglichst keine Thrombozytenkonzentrate! Bei Ciclosporin-A-induzierter TMA reicht oft das Absetzen des Medikaments aus. Supportive Maßnahmen. Antibiotikather. bei enterohämorrhagischer E. coli induzierter TMA vermutlich sinnvoll. Hämodialyse bei Nierenversagen.

Glomerulonephritis (GN)

Grundlagen

Strukturelle Störung der Glomerulonephritisglomerulären Zirkulation infolge inflammatorischer Prozesse.

Leitbefunde

Hämaturie, nephritisches Sediment, je nach Verlauf Erhöhung der Retentionsparameter bis zur Urämie, metabolische Azidose, Hyperkaliämie, Oligo-, Anurie, selten Flankenschmerz.
Ätiologie
  • Prim. Glomerulonephritis: IgA-NephropathieGlomerulonephritisprimäre, membranöse GN, mesangioproliferative GN, Anti-Basalmembran-GN, Minimal-Change-GN, primäre Nephrosklerose (FSGS).

  • Sek. Glomerulonephritis:

    • Infektionskrankheiten: z. B. GlomerulonephritissekundärePoststreptokokken-GN, infektiöse Endokarditis, Shunt-Nephritis, Sepsis, Pneumok.-Pneumonie, Typhus, Meningok.-Sepsis, HIV, Hep B/C

    • Systemerkr.: SLE, ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis), RA, Goodpasture-Sy., Purpura Schoenlein-Henoch, Malignome

KlinikNach dem klin. Verlauf unterscheidet man:
  • Mono- oder oligosympt. GN-Sy.: Erythrozyturie GlomerulonephritisoligosymptomatischeGlomerulonephritismonosymptomatischemit geringer oder fehlender Proteinurie, oft Zufallsbefund. Übergang in akute oder chron. Form möglich (z. B. IgA-Nephropathie 9.5.3)

  • Akutes GN-Sy.: unkompliziert Glomerulonephritisakutemit Hämaturie, nephritischem Sediment und leichter Proteinurie. Ödeme und Hypertonus fakultativ (z. B. Poststreptokokken-Nephritis 9.5.2)

  • Nephrotisches Sy. (9.5.6): z. B. membranöse GN; membranoproliferative GN

  • Rapid progressives GN-Sy. (9.5.5): innerhalb Glomerulonephritisrapid progressivevon Wo. bis Mon. zum terminalen Nierenversagen führende Verlaufsform. Im Nierenbiopsat Ausbildung glomerulärer entzündlicher „Halbmonde“ durch Halbmonde, bei GlomerulonephritisEntzündungszellen im Bowman-Raum (z. B. Anti-GBM-GN; GN bei Lupus erythematodes, Granulomatose mit Polyangiitis)

  • Chron. GN-Sy.: geringe Glomerulonephritischronischesubjektive Beschwerden, Erythrozyturie, Proteinurie, Hypertonus mit langsam fortschreitender Niereninsuff. (im Prinzip alle nicht rapid progressiven Formen)

Basisdiagnostik
  • Körperliche Untersuchung: Vaskulitis, Purpura, Arthralgien, pulmonale Stauung, Ödeme, Nierenlager klopfschmerzhaft, Anhalt für Tumor → paraneoplastische GN

  • Urinsediment (9.2.1): Hämaturie, Leukozyturie, Leuko-, granulierte Zylinder. Glomeruläre Hämaturie (dysmorphe Erys, Akanthozyten, Ery-Zylinder)

  • RR-Messung: Hypertonus typischerweise ohne Nachtabsenkung in LZ-RR („Non-Dipper“)

  • Labor: BB, Krea und E'lyte, BGA, CRP, Ges.-Eiweiß, Albumin, Serum-E'phorese, Urin-Stix, Gesamteiweiß/Krea-Quotient und Albumin/Krea-Quotient aus Spontanurin, Urin-Sediment

Weiterführende Diagnostik
  • Auto-AK-Screening (11.2.3): v. a. ANA, ENA, GlomerulonephritisAutoantikörperAntibasalmembran-AK (Goodpasture-Sy.), Anti-ds-DNA (SLE), antizytoplasmatische AK (cANCA) bei Granulomatose mit Polyangitiis, pANCA bei mikroskopischer Polyangiitis, PLA-2R-AK bei prim. membranöser GN

  • Serologie: KomplementGlomerulonephritisSerologie C3, C4 (erniedrigt bei Komplementverbrauch), zirkulierende Immunkomplexe, Hepatitisserologie, Kryoglobuline, Immun-E'phorese/Immun-Fixation u. freie Leichtketten i. S. und i. U. („Bence-Jones-Proteinurie, Paraproteine bei Plasmozytom). Ggf. Komplementfaktoren-Analyse vom alternativen Komplementweg u. C3-Nephritis-Faktor bei membranoproliferativer GN

  • 24-h-Urin: für Krea-Clearance, Proteinurie, Disk-E'phorese (9.1.8)

  • Sono-Abdomen: evtl. Schrumpfnieren bei chron. GN, große Nieren bei akuter GN

  • Rö-Thorax: pulmonale Stauung, Pleuraergüsse, Infiltrate, Tumor, Perikarderguss

  • Perkutane Nierenbiopsie: bei Proteinurie > 3,5 g/d, raschem Krea-Anstieg oder V. a. Systemerkr. KO: Hämaturie bis 10 %, Nephrektomie wegen Blutungen < 0,2 %

TherapieImmer Therapie des Hypertonus, Bilanzierung, ggf. Dialysetherapie. Kochsalzrestriktion, antibiotische Therapie bei Infektionen, ggf. immunsuppressive Ther. (z. B. Glukokortikoide, Ciclosporin, Cyclophosphamid, Plasmapherese, Rituximab), Armvenenschonung zwecks Shunt-Anlage.

Postinfektiöse GN/Akute Poststreptokokken-GN (PSGN)

Entsteht durch Immunreaktion auf bestimmte Infektionen mit inflammatorischem Schaden durch Immunkomplexablagerungen (Antigen-Antikörper-Komplexe) Poststreptokokken-GlomerulonephritisGlomerulonephritisPoststreptokokkenim Glomerulus.
ÄtiologiePharyngeale oder kutane Inf. mit β-hämolysierenden Strept. der Gruppe A (in den westlichen Ländern selten), bakterielle Endokarditis, infizierte ventrikuloatriale Shunts (Shuntnephritis).
KlinikRasches Auftreten (Latenzzeit 6–14 d) von Ödemen, Proteinurie, Hypertonie. Sehr selten gleichzeitig rheumatisches ImmunkomplexnephritisFieber.
DiagnostikAbstriche bei Rachen- und Hautinf. BSG beschleunigt, CRP oft normal. Wiederholte Bestimmungen von Antistreptolysin-Titer (Pharyngitis) und Anti-DNAse-B-Titer (Pharyngitis, Hautinfektionen), ASL-Titer kann neg. sein. Meist Komplement-C3- und -CH50-Verbrauch. Im Urin nephritisches Sediment, unselektive Proteinurie (< 3 g/d). Hypertonie häufig. Nierenpunktion v. a. bei rasch progredientem Verlauf.
TherapieSalz- und Wasserrestriktion, ggf. Saluretika. Keine kaliumsparenden Diuretika. Bei Strept.-Nachweis bis 10 d Penicillin G oder Makrolid; i. d. R. keine Glukokortikoide.
PrognoseMeist gut, path. Urinanalyse kann jedoch über Jahre bestehen bleiben. Passager dialysepflichtiges ANV möglich. Immunität nach Erkr.

IgA-Nephropathie

Häufigste IgA-Nephropathieidiopathische GN (15–40 % aller GN).
ÄtiologieMeist idiopathisch (IgA-Glykosylierungstörung mit Auto-AK-Bildung), sek. bei Leberfunktionsstörung, pulmonalen Inf., Arthritiden.
KlinikOft wenige Tage nach bronchialem Infekt Makro- oder Mikrohämaturie (geringe Proteinurie). Selten rapider Verlauf mit GFR-Einschränkung, nephrotischem Sy., Hypertonie, ggf. lumbale Schmerzen. Meist langsam progredient, nach 10 J. 10 % dialysepflichtig.
DiagnostikNur durch Nierenbiopsie. Typischer immunfluoreszenzoptischer Nachweis von mesangialem IgA und Komplement C3. Im Urinsediment Ery-Zylinder, dysmorphe Erys.
TherapieKeine spezif. Ther. Bei rasch fortschreitender Niereninsuff. ggf. immunsuppr. Ther., strikte RR-Kontrolle, ACE-Hemmer. Ggf. Ntx. Zu 50 % Rezidiv im Transplantat, das oft ohne klin. Relevanz ist.

Schoenlein-Henoch-Syndrom

  • Klinik: mesangiale Schoenlein-Henoch-SyndromIgA-Ablagerung mit Zeichen der Systemerkr.: Hämaturie, Purpura, Arthritis, abdominale Sympt. (Blutung). Häufiger bei Kindern, v. a. nach bronchialen Inf. Oft selbstlimitierende Erkr., gelegentlich ANV.

  • Therapie: nicht gesichert, evtl. Glukokortikoide.

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)

Eher seltene Erkr. Nach derzeitigem Verständnis der Pathogenese Entstehung durch zirkulierende Immunkomplexe (immunkomplexvermittelte MPGN) bei Grunderkr. wie Hep. B/C, SLE, RA, Plasmozytom, Lymphom oder durch genetisch bedingte Fehlregulationen des alternativen Komplementweges (komplementvermittelte MPGN bzw. C3–GN).
KlinikHäufig nephritisches Sy., nephritisches Sediment, asympt. Hämaturie mit eher leichtgradiger Proteinurie. Selten nephrotisch. Art. Hypertonie und beginnende Nierenfunktionsverschlechterung.Glomerulonephritismembranoproliferative
DiagnostikNierenbiopsie entscheidend. Fokussuche. Ggf. Komplementanalyse, z. B. Erniedrigung von Komplement C3, C3-Nephritis-Faktor (Auto-AK gegen C3-Konvertase bei 20–60 %).
TherapieBehandlung der Grunderkr., evtl. Immunsuppression. Allgemeine supportive Ther., v. a. Blutdruckeinstellung.
PrognoseUngünstiger Verlauf, wenn bei Diagnosestellung bereits Hypertonus und Niereninsuff. bestehen.

Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)

Aggressive GN Glomerulonephritisrapid progressivemit nephritischem Verlauf und Nierenfunktionsverlust innerhalb von Wo.– Mon. Tritt als Sonderform der schweren glomerulären Entzündung bei verschiedenen GN auf. Häufigste Ursachen sind ANCA-assoziierte Vaskulitiden.
Typ I: Anti-GBM-Erkrankung
Zirkulierende Anti-GBM-ErkrankungGlomerulonephritisAnti-GBM-ErkrankungAK gegen Antigene (Ag) der glomerulären Basalmembran (GBM).
KlinikANV mit mäßiger oder fehlender Proteinurie, nephritisches Sediment. Bei pulmonaler Beteiligung (Goodpasture-Sy.) Hämoptysen, pulmonale Hämorrhagie. Schweres Krankheitsbild!
DiagnostikNachweis von AK gegen glomeruläre Basalmembran (α3-Kette des Typ-IV-Kollagens) in der Niere oder i. S. In der Nierenbiopsie Halbmondbildung, lineare Ablagerung von IgG an der glomerulären Basalmembran.
TherapieBei Kreatinin > 7 mg/dl geringe Aussicht auf Erhalt der Nierenfunktion, daher keine risikoreiche Immunsuppression. Elimination der Anti-GBM-AK mittels Plasmapherese, Immunsuppression (Glukokortikoide und Cyclophosphamid) zur Hemmung der AK-Neuproduktion. Therapie bei pulmonaler Hämorrhagie auch bei irreversibel gestörter Nierenfunktion. Rezidivrate der Erkr. im Nierentransplantat 10–30 %.
Typ II: Immunkomplex RPGN
ÄtiologieIgA-Nephropathie, Immunkomplex-RPGNGlomerulonephritisImmunkomplex RPGNpostinfektiöse GN, Lupus-Nephritis.
DiagnostikANA, DS-DNS, C3, C4-Komplement, ASL. Histologisch granuläre Ablagerungen von Immunkomplexen an der glomerulären Basalmembran.
TherapiePrednisolon und Cyclophosphamid als Therapieoptionen.
Typ III: Pauci-Immun-RPGN
Immunfluoreszenz neg. GNPauci-Immun-RPGNGlomerulonephritisPauci-Immun-RPGN. Meist ANCA-pos., klin. Zeichen der Vaskulitis.
Ätiologie und Diagnostik
  • Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose): nekrotisierende GN, cANCA pos., Ther.: Glukokortikoide und Cyclophosphamid (11.6.10) ggf. Plasmaseparation

  • Mikroskopische Polyangiitis: pANCA pos. (11.6.7)

  • Churg-Strauss-Sy.: segmental nekrotisierende GN, eosinophile Infiltrate, Bluteosinophilie (11.6.11)

KlinikOligurie, Hämaturie, Ödeme, Luftnot. Ery-Zylinder und dysmorphe Erys im Harnsediment. Proteinurie oft wenig ausgeprägt. Bluthusten.
TherapieHoch Prednisolonrapid progressive GNdosierte Prednisolonstoßther. 1 g/d i. v. für 3 d, danach 1 mg/kg KG p. o. Cyclophosphamid (Fauci-Schema oral oder als Bolus i. v.). Erhaltungsther. mit Fauci-SchemaPrednisolon und Cyclophosphamid für z. B. 6 Mon. Cave: Lymphopenie, Immunsuppression.

Nephrotisches Syndrom

Entsteht durch strukturelle und funktionelle Schädigungen der Podozyten mit Funktionsstörung der glomerulären Schlitzmembran. Dadurch konsekutiver Proteinverlust.
KlinikZunächst Lid-, Gesichts- und Unterschenkelödeme mit Gewichtszunahme. Später generalisierte Ödeme mit Aszites, Pleuraergüssen, Lungenödem. Durch Ig-Verlust Infektneigung, Thrombosen infolge AT-III-Verlust (Tab. 9.2).
DiagnostikProteinurie > 3,5 g/d; Hypalbuminämie (Ödeme meist erst bei Albumin < 25 g/l); Hyperlipoproteinämie. E'phorese (Albumin und γ-Globuline ↓; α2- und β-Globuline ↑). Gerinnung (inkl. AT III), Bestimmung der Selektivität der Proteinurie durch Disk-E'phorese (9.1.7; je selektiver, desto besser ist das Ansprechen auf Glukokortikoide). Nierenbiospie anstreben (2.4.3).
Differenzialdiagnosen
  • Membranöse GN (30–40 %): oft GlomerulonephritismembranöseNephrotisches SyndromNephrotisches SyndromDifferenzialdiagnosenunselektive Proteinurie. Bei prim. Form Auto-AK gegen Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R-AK). Sek. Formen bei Infektionen (z.B. Hep. B/C), paraneoplastisch, Autoimmunerkr. Spontane Remission möglich. Ther.: idiopathische Form: Prednisolon, Cyclophosphamid und/oder Ciclosporin A, ggf. Rituximab. Nierenfunktionsverlust v. a. bei fortbestehender großer Proteinurie. Cave: Nierenvenenthrombose, Antikoagulation.

  • Minimal-Change-GN (~ 20 %): selektive GlomerulonephritisMinimal-ChangeAlbuminurie, Krea-Clearance meist normal, häufig spontane Remission. Prim. Form zu 90 % autoimmun, sek. Form häufig paraneoplastisch (Lymphom), durch Medikamente/NSAR. Ther.: prim. Form: Prednisolon z. B. PrednisolonMinimal-Change-GN1 mg/kg KG/d über 4 Wo., dann Dosisreduktion. Rezidive nach Absetzen häufig, ggf. weitere Immunsuppression.

  • Fokal segmentale Glomerulosklerose (10–20 %): Glomerulosklerose, fokal segmentaleUnselektive Proteinurie, Hämaturie, Hypertonie häufig. Kontinuierlich fortschreitende Verschlechterung der Nierenfunktion. Ther.: Versuch mit Glukokortikoiden. Bei Resistenz evtl. Ciclosporin A (Sandimmun®). Cave: hohe Rezidivrate nach Ntx.

  • Andere: mesangiokapilläre GN (9.5.4), Amyloidose, diab. Nephropathie (16.1.4), Inf. (z. B. Malaria, Hepatitis B + C, Poststreptokokken-GN), Medikamente (z. B. Captopril, Gold, Probenicid), Malignome (z. B. Lymphome, Leukämien, Ca), Systemerkr. (z. B. SLE, Purpura Schoenlein-Henoch, Goodpasture-Sy.), EPH-Gestose, chron. Nierentransplantatabstoßung.

Allgemeinmaßnahmen
  • Körperliche Schonung, kochsalzarme Diät (3–5 g/d NaCl), eiweißarme Diät

  • Ther. der Ödeme durch Diuretika (10.1.2) z. B. mit Furosemid, K+-Kontrolle (K+-Verluste substituieren), Flüssigkeitsbilanz, Trinkmengenbeschränkung

  • Senkung des glomerulären Perfusionsdrucks und Reduktion der Proteinurie durch RAAS-Blocker

  • Heparin s. c. zur Thromboseprophylaxe bei ausgeprägter Hypalbuminämie (< 20 g/l) (19.8.2)

  • Infekte rechtzeitig mit Antibiotika behandeln

  • Statine bei perst. Hypercholesterienämie

Spezielle TherapieAbhängig von der Grunderkr.:
  • Bei sek. Formen der GN Ther. der Grunderkr.

  • Immunsuppressive Ther. mit Glukokortikoiden, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, Tacrolimus, Mycophenolat-Mofetil und Rituximab möglich

  • Bei zu intensiver diuretischer Ther. Gefahr von Volumenmangelschock und ANV.

  • Nierenvenenthrombose: FlankenschmerzNierenvenenthrombose, Proteinurie ↑, Hämaturie, Nierenfunktionsverschlechterung.

Amyloidose
Extrazelluläre Ablagerung von AmyloidoseEiweißfibrillen in verschiedenen Organen. Symptome v. a. durch Befall von Nieren (Proteinurie, Nierenversagen), Herz (CM, Herzinsuff., Rhythmusstörungen), Nerven (autonome Neuropathie) und Magen-Darm-Trakt (Blutungen, Malabsorption, Diarrhö).
Einteilung
  • Prim. Amyloidose: selten, u. a. AmyloidoseprimäreHautmanifestation, Makroglossie.

  • Sek. Amyloidose: bei Amyloidosesekundärechron. Entzündungen wie RA, Colitis ulcerosa, Osteomyelitis, Tbc, Bronchiektasen, Sarkoidose, Kollagenosen (Amyloid A; AA), bei Plasmozytom, Waldenström-Krankheit (Amyloid L; AL).

  • Familiäre Amyloidose: selten, z. B. Amyloidosefamiliärefamiliäres Mittelmeerfieber (FMF) mit rezid. Fieberschüben (Amyloid AA, autosomal rezessiv).

  • Altersamyloidose: bei 60 % der über 80-AltersamyloidoseJährigen, meist asympt.

DiagnostikTiefe Rektumschleimhautbiopsie (bis zur Submukosa); Färbung mit Kongo-Rot → grüne Doppelbrechung unter Polarisationsmikroskop. Ggf. Nierenbiopsie.
TherapieBei sek. Amyloidose sind Remissionen durch Behandlung der Grunderkr. möglich. Colchicin bei FMF, Melphalan, Prednisolon, Thalidomid bei AL-Amyloidose, Ther. von Organ-KO.

Tubulointerstitielle Nierenerkrankungen

Interstitielle Nephritiden

Heterogene Gruppe von Nephritis, interstitielleErkr., die morphologisch und funktionell v. a. Interstitium und Tubulusapparat und weniger die Glomeruli und Nierengefäße betreffen. Übergang zur interstitiellen Fibrose. Tubulusfunktionsstörungen → Natriumverlust (→ Hypovolämie), Hyperkaliurie, gering ausgeprägte Proteinurie (niedriges Molekulargewicht), Bikarbonatverlust, Glukosurie, Phosphatverlust, ADH-Resistenz (→ Diab. insipidus renalisDiabetes insipidus renalis). Ursachen Tab. 9.3.

Leitbefunde

Polyurie, tubuläre Proteinurie, metabolische Azidose, Leukozyturie/-zylinder, Hypertonus
KlinikLangsam fortschreitende Niereninsuff., die lange Zeit asympt. bleibt. Poly- und Nykturie. Koliken durch abgehende Papillennekrosen, rezid. HWI. Anämie (durch Erythropoietinmangel), Hypertonie.
Diagnostik
  • Labor: sterile Leukozyturie (Frühsymptom!), Mikrohämaturie, tubuläre Proteinurie (Disk-E'phorese), renaler Na+-Verlust, ggf. Urinkultur, BGA (tubuläre Azidose), Urämie

  • Sono: inhomogene echoreiche Nieren, evtl. Verkalkungen (akut: vergrößert, chron: verkleinert)

  • Nierenbiopsie (Goldstandard)

Zystenniere (ADPKD)

Adult Polycystic Kidney Adult Polycystic Kidney DiseaseZystenniereDisease (ADPKD). Durch Mutationen im PKD 1 (85 %) oder PKD-2-Gen (15 %), autosomal dominanter Erbgang. Veränderte epitheliale Differenzierung mit Zystenbildung in Niere, Leber, seltener auch Pankreas, Milz. Zystennieren sind Ursache der Niereninsuff. bei etwa 10 % der Dialysepat. In 10 % zusätzlich Hirnarterienaneurysmata.
KlinikFamilienanamnese (Nierenversagen in der Familie, „Nierenzysten“), Sympt. beginnt im 30.–50. Lj. mit Hypertonie, abdom. Schmerzen.
VerlaufLangsam progredient. Im 50. Lj. 25 %, im 65. Lj. 75 % dialysepflichtig. Schmerzen (Zystenruptur, Einblutung), HWI (Zysteninfektion).
DiagnostikEvtl. große und palpable Nieren, Hämaturie, Hypertonie. Sonografischer Nachweis von multiplen Zysten. Nieren sind meist vergrößert. Die Anzahl der Zysten nimmt mit dem Alter zu.
TherapieTher. der chron. Niereninsuff. und des Hypertonus. Nephrektomie bei besonderer Ind. Neu: Tolvaptan (Jinarc ®) zur Progressionshemmung der Zystenvolumenzunahme.

Nephropathie bei multiplem Myelom

Diabetische Nephropathie

Bei Diab. mell. Typ Nephropathie, diabetischeDiabetes mellitusNephropathie1 und 2 als mikroangiopathische Spät-KO (10–15 J.). Initiale Hyperfiltration, dann Albuminurie (Mikro- u. Makroalbuminurie), progrediente Proteinurie bis zum nephrotischen-Sy. möglich, Nierenfunktionseinschränkung bis zur terminalen Niereninsuff. (Tab. 9.5).
KlinikInitial meist unauffällig, vermehrt Harnwegsinfekte möglich, ggf. art. Hypertonus, evtl. Ödeme bei Proteinurie, Symptome der chron. Niereninsuff.
Diagnostik
  • Labor: Krea, ggf. Cystatin C (zeigt frühzeitig im Krea-blinden Bereich Nierenfunktionsverschlechterung an), Harnstoff, BB, E'lyte (Hyperkaliämie?), BGA, HbA1c

  • Urin: Proteinurie aus Spot-Urin (Albumin/Krea-Quotient, Eiweiß/Krea-Quotient), Erythrozyturie, Leukozyturie (Pyelonephritis?), Urinsediment

  • Sono-Abdomen: Nieren initial groß und kräftig, später chron. degenerativ verändert, schmaler und kleiner

TherapieEinstellung des Diab. mell., RR-Kontrolle, Ther. Proteinurie (RAAS-Blocker zur RR-Senkung und Reduktion der Albuminurie), ggf. Therapie der Begleiterkr.

Niereninsuffizienz

Akute Nierenschädigung (ANS)

Rasch progrediente Nierenversagen, akutesEinschränkung der Nierenfunktion durch kritische Minderperfusion („zirkulatorisches bzw. prärenales Nierenversagen“) oder durch z. B. tox. Schädigung der Tubuluszellen. Beide Faktoren stehen in enger Wechselwirkung: hypoxische Schädigung der Tubuluszellen bei prim. zirkulatorischer Noxe bzw. tubuloglomeruläres Feedback bei prim. toxischer Noxe. Sie führen zu einem akuten Funktionsverlust mit (oligo-, anurischem ANS) oder ohne (norm- oder polyurisches ANV) Beeinträchtigung der Diureseleistung (Tab. 9.6).
ÄtiologieTab. 9.7
KlinikTab. 9.8
  • Abhängig von der Ursache. In variablem Abstand (Stunden bei Schock, bis zu mehreren Wo. bei Medikamenten bzw. Infektionen) entwickelt sich eine Oligurie Oligurie(Urinausscheidung < 500 ml/d) oder Anurie (Anurie< 100 ml/d) mit Anstieg der harnpflichtigen Substanzen

  • Zeichen der Überwässerung, Hyperkaliämie, metabol. Azidose. Bei vorangegangenem Flüssigkeitsverlust evtl. Exsikkose, Hyponatriämie, Hypokaliämie

  • Evtl. urämische Symptomatik: z. B.

    • Foetor uraemicus, Schwäche, Ödeme, blasse Haut, Pruritus

    • GIT-Störungen: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust

    • ZNS: Kopfschmerz, Benommenheit, Koma, zerebrale Krampfanfälle, Myoklonien

    • Herz: Kardiomyopathie, hämorrhagische Perikarditis, HRST

    • Lunge: Pleuritis, „Fluid Lung“ (toxisches Lungenödem)

Diagnostik
  • Körperliche Untersuchung: Bewusstseinslage, Hautkolorit, Ödeme oder Exsikkose, Perikardreiben, Lungenstauung, Nierenklopfschmerz, Blasenfüllung, RR

  • Labor: BB (Anämie? Retikulozyten?), Krea, Cystatin C (zeigt frühzeitig im Kreatinin-blinden Bereich Nierenfunktionsverschlechterung an), Harnstoff, E'lyte (Hyperkaliämie?), Bili, LDH, Haptoglobin, Coombs-Test (Hämolyse?), BZ, BGA (metabol. Azidose?), E'phorese, BSG, CRP, Hepatitisserologie (Hep. B, Hep. C), HIV, Hanatvirus, Autoantikörper (ANAs, ANCAs, Anti-dsDNA, Anti-GBM), Komplement C3/C4 (Verbrauch?), Antistreptolysin-Titer, Immun-Fixation u. freie Leichtketten im Serum + Urin (Multiples Myelom?!), Fragmentozyten (hämolytisch-urämisches Syndrom = HUS?), Thrombozyten (Thrombopenie → TTP, HUS?), Gerinnung

  • Urin: Osmolarität, Na+-Exkretion, Proteinurie inkl. freie Leichtketten aus Spontanurin (GN, MM?), Erythrozyturie, Leukozyturie (Pyelonephritis?), Urinsediment, Hb und Myoglobin (Urinverfärbung?)

  • EKG: Hyperkaliämiezeichen, HRS, Niedervoltage bei Perikarderguss

  • Rö-Thorax: Herzgröße, Lungenstauung, Pleuraergüsse, Perikarderguss

  • Sono-Abdomen: Nierengröße, Harnaufstau, ANV-typische Markpyramiden, Perikarderguss, Splenomegalie. Duplex-Sono: Perfusionsstörung, NAST, venöse Thrombose?

  • Nierenbiopsie: bei V. a. rapid progressive GN oder Vaskulitis bei Systemerkr. (z. B. SLE 11.6.1, Granulomatose mit Polyangiitis 11.6.10)

Therapie
  • !

    Die oligurische (prä- und intrarenale) ANS hat eine schlechtere Progn. als die nichtoligurische ANS

  • Keine spezif. medikamentöse Ther. der ANS

  • Medikamentendosierung an eingeschränkte Nierenfunktion anpassen

  • Ausschalten der zugrunde liegenden Noxe: Ausgleich von Flüssigkeitsdefizit, E'lyt-Entgleisung, Azidose, Absetzen auslösender Medikamente, Schockther.

  • Behandlung der Grunderkr.: z. B. Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Plasmapherese bei GN (9.5)

  • Sorgfältige RR-Kontrolle, Normotonie anstreben

  • Prophylaxe und Ther. der KO: z. B. Volumenüberladung → Salz- und Wasserrestriktion, Diuretika, Dialyse; Hyperkaliämie → Diät, K+-Ionenaustauscher, Dialyse; Azidose → Bikarbonat, Dialyse; Infektionsprophylaxe

  • Prognost. Wert frühzeitiger Dialysether. nicht gesichert

Prävention einer ANS
  • Wenn KM-Gabe bei Nierenversagen, akutesPräventionNierenversagen, akutesKontrastmittelgaberenalen Risikopat., dann iso- oder niedrigosmolares KM, möglichst kein hochosmolares KM, geringe Menge (möglichst < 100 ml)

  • ANS durch KM-Gabe: Volumenther. mit 1 000 ml NaCl 0,9 % i. v. 12 h vor bis 12 h nach KM-Gabe kann bei Risikofaktoren (GFR < 30 ml/min, Proteinurie, Diabetiker, Hypotonie, Herzinsuff.) hilfreich sein → Cave: Hypervolämie

  • !

    ACC und Natriumhydrogencarbonat haben keinen nachweisebaren Nutzen!

  • Diuretika bei Hypovolämie absetzen

  • NSAR absetzen (stören renale Autoregulation durch Blockierung intrarenaler vasoaktiver Prostaglandinproduktion)

  • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten reduzieren oder absetzen (können glomerulären Filtrationsdruck vermindern)

  • Wenn Aminoglykoside indiziert, Gabe 1×/d bevorzugen (Ausnahme Endokarditis)

  • Bei Rhabdomyolyse und Tumorlysesyndrom/Zytostatikather. (v. a. Cisplatin) großzügige Volumenther. (ca. 1 l NaCl 0,9 %/h). Ggf. Urinalkalisierung mit Natriumbikarbonat (Ziel pH > 6,5), ggf. Rasburicase/Allopurinol bei Tumorlyse

Harnwegsobstruktion (postrenale ANS)

Akute HarnwegsobstruktionHarnverhaltNierenversagen, akutespostrenalesoder chron., unilaterale oder bilaterale, partielle oder komplette Harnwegsobstruktion. Häufigste Ursache sind Steine und Tumoren.

Leitbefunde

Oft Schmerzen in der Flanke, Oligo- bis Anurie.
Ätiologie
  • Nierenbecken: Steine, abgestoßene Papille, NB-Abgangsstenose

  • Ureter: Urolithiasis, HL-Tumoren und -Strikturen, Koagel, gyn. Tumor, Blasen-Ca, retroperitoneale Prozesse (z. B. Lymphome, Fibrose), Schwangerschaft, Aortenaneurysma

  • Urethra: Prostatahypertrophie, Prostata-Ca, Blasen-Ca, Urethraklappen, Urethrastrikturen, Meatusstenose, neurogene Blasenfunktionsstörungen

Typische Altersverteilung

  • Kinder und Jugendliche: Fehlbildungen, Strikturen, Harnröhrenklappen.

  • Junge Erw.: Harnsteine.

  • Ältere Erw.: Neoplasien (auch retroperitoneal und im kleinen Becken), Prostatahypertrophie, gyn. Tumoren.

KlinikBei akuter und kompletter Obstruktion Flankenschmerzen bei Nierenbecken- oder oberen Harnleitersteinen, Schmerzen im äußeren Genitale bei unterem Harnleiterstein. Häufig Oligo- bis Anurie. Eine normale oder sogar vermehrte Urinausscheidung schließt eine partielle Harnwegsobstruktion nicht aus (Sono!). Pat. bei chron. Verlauf oft asympt.
Diagnostik des postrenalen ANV
  • !

    Schnelle Diagnose wichtig

  • Palpation der Blasenregion (Blase gefüllt?) und rektale Untersuchung (Prostatabefund)

  • Sono: Blase, Harnleiter und Nieren zur Lokalisationsdiagn.

  • !

    Urinanalyse häufig unauffällig

  • Anstieg des Krea i. S. Bei ausschließlich unilateraler Obstruktion und normaler kontralateraler Nierenfunktion Krea i. S. oft normal oder gering erhöht

  • Rö: Abdomenübersichtsaufnahme, evtl. Schichtaufnahmen (Urolithiasis), Abdomen CT mit KM und Urografie bei nicht eindeutigem Sono-Befund

  • I. v. Urogramm: indiziert, wenn Lokalisation der Obstruktion mittels Sono und CT nicht gelingt, bei V. a. Urolithiasis ohne Obstruktion. KI: Krea i. S. > 3,3 mg/dl und/oder akute Stauung

TherapieRasche Entlastung der Harnwege, z. B. Blasenkatheter bei infravesikalem Geschehen, Nierenfistel einseitig oder bds. Innere Harnleiterschienen bei Obstruktion der Ureteren. Kausale Ther. oft urologisch, chir., gyn.
Postobstruktive Diurese: Faktoren, die eine Diuresepostobstruktivemassive Diurese nach Behebung der Obstruktion bedingen, sind vorausgehende Volumenexpansion, Harnstoffausscheidung und ADH-Resistenz des Tubulusapparats. Die ausgeschiedene Flüssigkeitsmenge soll nicht substituiert werden, es sei denn, es kommt zu Volumenmangel und Hypotonie (selten).

Nephrolithiasis

Leitbefunde

Wellenförmig krampfartig wiederkehrende, stärkste Schmerzen im Rücken oder seitlichen Unterbauch, motorische Unruhe, Mikro- oder Makrohämaturie. Sonografisch ggf. Nachweis schalldichter Konkremente in den Harnwegen.
RisikofaktorenEiweißreiche NephrolithiasisNephrolithiasisRisikofaktorenKost, Hyperurikämie, prim. Hyperparathyreoidismus, obstruktive Uropathie, rezid. HWI (HWI und Nephrolithiasis begünstigen sich gegenseitig!), renale tubuläre Azidose, idiopathische Hyperkalzurie usw.
KlinikSolange Steine ortsständig, häufig symptomlos, gelegentlich unspezif. Rückenschmerzen. Bei Steinmobilisation Irritation des Harnleiters:
  • Nierenkolik: wellenförmig NiereKolikkrampfartig wiederkehrende stärkste Schmerzen im Rücken oder seitlichen Unterbauch, bei tief sitzendem Ureterstein Ausstrahlung in Hoden bzw. Schamlippen. Häufig Übelkeit, Erbrechen, reflektorischer Ileus. Pat. ist unruhig und geht umher.Ileus

  • Hämaturie: In 70 % Mikrohämaturie, in 30 % MikrohämaturieMakrohämaturie. Keine Ery-Zylinder, MakrohämaturieHämaturiekeine Akanthozyten.

Differenzialdiagnosen der NierenkolikAlle Ursachen eines akuten Abdomens (7.1.1), insb.:
  • Gallenkolik: Schmerzausstrahlung in re Schulter, evtl. GallenkolikBili, γ-GT, AP ↑

  • Appendizitis: schleichender Beginn, Druckpunkte, Loslassschmerz (7.6.1)

  • Stielgedrehte Ovarialzyste, Extrauteringravidität, Adnexitis

  • Abgehende Papillennekrosen, Blutkoagel bei Analgetikanephropathie, Diab. mell., Tumoren

  • Niereninfarkt: Proteinurie, Hämaturie, sehr hohe LDH, GOT nur leicht ↑. Oft abs. Arrhythmie oder thrombogener Aortenbogen

Diagnostik
  • Urin: Sediment (Hämaturie, Kristallanalyse), pH (↑ bei Phosphat- und Infektsteinen), Bakterien (ggf. Kultur). Bei Rezidivsteinen 24-h-Sammelurin bei normaler Kost- und Flüssigkeitszufuhr. Analyse der lithogenen Stoffe Ca2+, Oxalat, Mg2+, Harnsäure, Phosphat, Zystin

  • Serum: E'lyte, Phosphat (↓ bei prim. Hyperparathyreoidismus), Harnsäure, Krea, Bikarbonat (bei tubulärer Azidose ↓), Parathormon, alkalische Phosphatase

  • Steinzusammensetzung: chemische oder spektroskopische Analyse abgegangener Steine (Urin sieben) → Ca2+-Oxalat (80 %), Urat (15 %), Zystin, Xanthin, Karbonatapatit u. a.; häufig Mischsteine

  • Sono: Steinschatten auch bei nicht röntgendichten Steinen (mäßige Sensitivität und Spezifität!), Harnaufstau

  • Abdomen CT nativ, ggf. mit KM und Urografie

  • Rö-Abdomen: Übersichtsaufnahme (80 % aller Steine sind röntgendicht. Ausnahme Urat- und Xanthinsteine). DD der konkrementverdächtigen Schatten: Gallensteine, verkalkte Mesenterial-Lk, Phlebolithen, Kompaktainseln des Knochens

Therapie
  • Steinentfernung: bei „schlingengerechtem“ Stein (bis bohnengroßer Stein im distalen Ureterdrittel) transurethrale Katheterisation mit Einlage einer Zeiss-Schlinge. Op. offene Steinentfernung als Ultima Ratio.

  • Litholyse:

    • Evtl. extrakorporale Lithotripsie (bei schattengebenden Steinen 80 % Erfolg).

    • Medikamentöse Litholyse bei V. a. Harnsäurestein: Uralyt U®+ Allopurinol 300 mg/d.

Therapie der Nierenkolik

(Schmerzther. 19.6).
  • Analgetika, z. B. PethidinNierenkolikPethidin 30 mg langsam i. v. Cave: bei diagn. Unsicherheit Vorsicht mit Morphinderivaten!

  • Spasmolytika, z. B. N-Butylscopolamin ButylscopolaminNierenkolik20 mg langsam i. v. oder MetamizolNierenkolikMetamizol 1–2 g i. v.

  • Temperaturkontrolle; bei V. a. HWI Urinkultur und hoch dosierte Antibiotika wegen Urosepsisgefahr (9.3.4)

  • Viel Bewegung, viel Flüssigkeit (KI: Harnverhalt). In etwa 80 % spontaner Steinabgang (bei Größe > 6 mm unwahrscheinlich!)

ProphylaxeRezidivhäufigkeit 50–70 %! Je nach Steinzusammensetzung reichliche Flüssigkeitszufuhr, eiweißarme Diät, ggf. oxalat- bzw. purinarm (z. B. vegetarisch). Urin alkalisieren bei Harnsäure- und Zystinsteinen (Natrium-Hydrogencitrat nach Urin-pH: Ziel 6,5–7,0). Thiaziddiuretika senken renale Kalziumausscheidung. Konsequente Infektbekämpfung, bei obstruktiver Uropathie op. Korrektur.

Chronische Niereninsuffizienz (CKD)

(Engl.: Chronic Kidney Disease) Irreversible UrämieNiereninsuffizienz, chronischeFunktionsminderung der Nieren durch progredienten Parenchymverlust. Gemeinsame Endstrecke der meisten Nephropathien.

Leitbefunde

Urämisches Hautkolorit, Foetor uraemicus, Oligo- bis Anurie, Ödeme, Hyperkaliämie, metabolische Azidose, Hypokalzämie, Anämie.
Ätiologiez. B. diab. und vaskuläre Nierenerkr., chron. Pyelonephritis, GN, interstitielle Nephritis, Zystennieren.
Klinik der Urämie und der chronischen NiereninsuffizienzTab. 9.9
  • Azotämie: Anstieg Azotämiestickstoffhaltiger Endprodukte des Eiweiß- bzw. Muskelmetabolismus, v. a. Harnstoff und Krea, Erhöhung von Harnsäure, K+, PO43-, Verminderung von Ca2+. Folgen: Schwäche, Gewichtsverlust, Foetor uraemicus (Pat. riecht nach Urin), erhöhte Infektanfälligkeit

  • Herz und Kreislauf: Hypertonie (Hypotonie kann Zeichen einer Perikardtamponade bei urämischer Perikarditis sein!), Perikarditis (Perikardreiben, Perikarditisurämischemanchmal ST-Erhöhung in allen Brustwandableitungen ohne R-Verlust), Perikarderguss (Echo, Sono), Überwässerung (Gewicht ↑) mit Dyspnoe und Ödemen

  • GIT: Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, urämische Gastritis

  • Lunge: Fluid Lung,Fluid Lung Pleuraergüsse, Pneumonie, Pleuritis

  • Neurologie: Konzentrationsschwäche, Wesensveränderungen, Verwirrtheit, Krampfneigung, Bewusstlosigkeit, urämisches Koma, PNP

  • Haut: Café-au-Lait-Kolorit. Pruritus. Ther.: Dimetinden Trpf. 3 × 20/dDimetinden, Urämie oder Cetirizin p. o.

  • BB: Meist normo- bis hypochrome Anämie (13.2) durch AnämierenaleErythropoietinmangel und Eisendefizit, Thrombozytopenie und -pathie (13.6)

  • Renale Osteopathie durch sek. Hyperparathyreoidismus und Mangel an Vit. 1,25(OH)2D3 (11.10.2)

Vitale Bedrohung durch Hyperkaliämie, Azidose, Lungenödem, Perikarditis, Infektionen.

Therapie
  • Rechtzeitige Vorbereitung auf Nierenersatzther.: Anlage einer Cimino-Fistel oder eines Peritonealdialysekatheters einige Wo. vor absehbarem Dialysebeginn; Schonung der Gefäße: Blutentnahme nur aus Handvenen!

  • Flüssigkeitseinlagerungen: Trinkmengenbeschränkung, Furosemid z. B. Furosemidchronische Niereninsuff.125–500 mg/d p. o. Regelmäßige E'lyt- und Gewichtskontrollen

  • E'lyte: bei Hyperkaliämie kaliumarme Diät (kein Obst), ggf. Ionenaustauscher oral (z. B. Resonium A®), keine kaliumsparenden Diuretika. Bei schwerer metabolischer Azidose orales Bikarbonat und/oder Dialyse

  • Diät: Salzrestriktion bei Ödemen oder Hypertonus, phosphatarme Kost. Protein 0,8-< 1 g/kg KG/d. Streng eiweißarme Diät (0,6 g/kg KG) von umstrittenem Wert, Malnutrition vermeiden.

  • Behandlung von Hypertonie (5.3.1, bessert sich meist durch Dialyse), Herzinsuff. (4.5.1), nephrotischem Sy. (9.5.6). Bei Anämie Erythropoietin etwa 3 × 40 IE/kg KG/Wo. s. c., bei renaler Osteopathie ggf. Ca2+ oder 1,25(OH)2-D3 z. B. 0,25–0,5 µg/d; evtl. Phosphatbinder

  • Prophylaxe und Ther. von HWI (strenge Indikationsstellung für Urindauerkatheter)

  • Dosisreduktion renal eliminierter Medikamente, keine nephrotox. Medikamente geben (19.10)

  • Bei Anämie immer auch an zusätzliche GIT-Blutung denken

  • Vit.-D3-Substitution erst nach Korrektur des PO43--Spiegels: bei Hyperphosphatämie und Hyperkalzämie Gefahr der Ausfällung von Kalziumphosphatkristallen in Weichteilen

Dialyse

Ersatz der exkretorischen DialyseNierenfunktion bei akuter und chron. Nierenfunktionsstörung. Dient der Elimination von Flüssigkeit und harnpflichtigen Substanzen, Ausgleich einer metabolischen Azidose.
IndikationenAkutes und chron. Nierenversagen (9.8.1, 9.8.4), E'lytstörungen, v. a. Hyperkaliämie (10.2.3), Hyperkalzämie (10.3.3); Hyperhydratation (10.1.2), Lungenödem (4.5.3), metabolische Azidose (10.5.2), Intox.
Gefäßzugang
  • Akut: über ZVK (z. B. Shaldon-Katheter), z. B. DialyseGefäßzugangVv. jugularis interna, subclavia, femoralis

  • Zeitlich begrenzte Dialysedauer (Wo. bis Mon.): intravenöser ein- oder zweilumiger Katheter mit längerem Demers-Kathetersubkutanem Verlauf (Demers-Katheter)

  • Dauerhaft: End-zu-Seit- oder Seit-zu-Seit-Anastomose Shuntzwischen A. radialis und oberflächlichen Armvenen (Cimino-Fistel, Shunt) oder Goretex-Cimino-FistelInterponat (Schleifenshunt, „Goretex-InterponatLoop“).

Bei sich kontinuierlich verschlechternder Nierenfunktion rechtzeitige Shuntanlage vor Einschleusung ins Dialyseprogramm, um ZVK-Anlage und deren KO bei Erstdialyse zu vermeiden.

Verfahren
  • Hämodialyse (HD): Stoffaustausch durch DialyseVerfahrenHämodialyseDiffusion (Konzentrationsgradient) über semipermeable Membran (Permeabilität bei „High-Flux“-Membranen bis 66 000 Dalton). Gegenstrom von Blut und Dialysat

  • Hämofiltration (HF): durch Aufbau eines HämofiltrationDruckgradienten über der Dialysemembran Elimination von Flüssigkeit und gelösten Substanzen (Konvektionsprinzip). Ersatz des abgepressten Volumens durch Infusion von E'lyt-Lsg. Weniger kreislaufbelastend als Hämodialyse, weniger effektiv bei Hyperkaliämie

  • Hämodiafiltration: Komb. von Diffusion und HämodiafiltrationKonvektion, dadurch gute Elimination kleiner und großer Moleküle; technisch aufwendiger und kostenintensiver

  • Peritonealdialyse: Dialyse über PeritonealdialyseCAPDdas Peritoneum als Dialysemembran nach Anlage eines Peritonealdialysekatheters, osmotischer Gradient bewirkt Ultrafiltration.

    • Vorteile: größere Unabhängigkeit vom Dialysezentrum, kein Venen-Shunt

    • Nachteile: Proteinverlust, verminderte Effektivität bei der Clearance kleinmolekularer Substanzen (z. B. Harnstoff, Krea)

    • KI: größere abdominale Vor-OP, entzündliche Darmerkr., große Zystennieren, unzuverlässige Pat., generalisierte Hauterkr.

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      Gefahr der Peritonitis: PeritonitisPeritonealdialyseDialysat mit Trübung und Leukozyten. Abdominale Schmerzen. Erreger meist Staph. Je nach Schwere intraperitoneale und/oder systemische Antibiotikather.

Komplikationen
  • Gefäßzugang:

    • Infektion v. a. bei DialyseKomplikationenZVK, Demers-Katheter, Goretex-Loop. Erreger oft S. aureus (17.2.23)

    • „Shuntverschluss“ durch Thrombose: sofortige chir. (z. B. mittels Thrombektomie) oder radiologische (z. B. mittels Dilatation, Lyse) Wiedereröffnung

    • Hämatome nach Punktion, Aneurysmabildung, akute Blutung bei Shuntruptur

    • Selten: High-Output-Herzinsuff. durch hohes Shuntvolumen, art. Steal-Sy. mit akralen Steal-Syndrom, arteriellesNekrosen distal der Shuntanastomose

  • Während der Dialyse:

    • Hypotonie durch Volumenentzug.

    • Dysäquilibriumsy.: durch DysäquilibriumsyndromEntzug osmotisch wirksamer Substanzen Flüssigkeitsverschiebung von extra- nach intrazellulär mit Übelkeit, Kopfschmerz, Verwirrtheit, Hirnödem, Muskelkrämpfen. V. a. im Rahmen der ersten Behandlungen, daher initial kurze Dialyse, möglichst wenig Flüssigkeitsentzug, keine großen E'lytschwankungen

    • Hämolyse, Luftembolie, Hypokaliämie, Blutung

  • Allgemein: Überwässerung und Hyperkaliämie (durch Diätfehler), Hyperparathyreoidismus (12.3.1), extraossäre Verkalkungen, erhöhte Infektanfälligkeit, KHK (4.3, deutlich erhöhtes Risiko), art. Hypertonus (5.3.1), pAVK (5.4.1), Hyperphosphatämie, selten Aluminium-Intox. (chron., z. B. durch Al-haltige Phosphatbinder).

Nierentransplantation (Ntx)

In Deutschland 2017 Nierentransplantation1.364 postmortale Ntx sowie 597 Lebendnierenspenden. Zahlen seit Jahren leider weiter rückläufig!
IndikationAbsehbare Dialysepflichtigkeit, chron. dialysepflichtige Niereninsuff. (9.8.4).
Kontraindikationen
  • Maligne Erkr., die nicht definitiv geheilt ist. Wartezeit nach Mamma-Ca und Melanom z. B. 5 J., sonst meist 2 J.

  • Chron. nicht ausreichend therapierte Inf.: z. B. Hep. B/C, HIV-Inf., Tbc

  • Schwere akute Inf.: z. B. Pneumonie, Endokarditis, Peritonitis bei Peritonealdialyse

  • Alkohol- und Drogenabhängigkeit

  • Schwere psychische Erkr.

  • Andere vital bedrohliche, nicht behandelbare Erkr. (z. B. schwere Herzinsuff., Leberinsuff.), fehlende Operabilität

Voraussetzungen
  • Transplantationsvorbereitung des Pat. vor Aufnahme in die Warteliste: Labor (mit Blutgruppe, HLA-Typisierung, HIV-Test, Hepatitisserologie, CMV-Serol.), Fokussuche (z. B. HNO, zahnmedizinische, urolog., gyn. Untersuchung), Rö-Thorax, Rö-NNH, Lungenfunktion, EKG, Ergometrie, Echokardiografie, ggf. Koronarangio, Sono. Ggf. CT-Thorax und -Abdomen. Fakultativ psycholog. Gutachten (Motivation zur Transplantation, Compliance, Sucht)

  • Organgewinnung: Feststellung des Hirntods eines möglichen Leichennierenspenders (1.5.3). Hypovolämie und Schock vermeiden (reichlich Flüssigkeit). Spenderuntersuchung: BB, Quick, aPTT, Krea, E'lyte, GOT, γ-GT, Stundendiurese, Urinsediment, Blutgruppe, HLA-Typisierung, Hepatitisserologie, HIV, CMV. Zusätzlich Sono-Abdomen (Nierengröße, Nierentumor), evtl. Echokardiografie (Endokarditis). Auch Lebendspende (Verwandte) möglich

  • Crossmatch: dient der Verträglichkeitsprüfung Crossmatchdes Empfängerserums mit HLA-Ag des Spenders. Empfängerserum wird mit Lymphozyten des Spenders (aus Milz oder Lk) gemischt: Bei pos. Crossmatch (> 20 % der Lymphozyten zerstört) ist Transplantation nicht möglich. Langzeiterfolg ist abhängig von der Gewebeverträglichkeit im HLA-System und vom Prozentsatz präformierter AK

Immunsuppression nach NtxUnterschiedliche Protokolle je ImmunsuppressionNierentransplantationnach Transplantationszentrum.
  • Standardprotokoll Calcineurin-Inhibitor (Tacrolimus/Ciclosporin A) + Mycophenolat + Steroide

  • Prednisolon (19.5): initial 100–500 mg/d, PrednisolonNierentransplantationDosisreduktion auf 15–20 mg/d. Alle 2 Wo. Reduktion um 2,5 mg bis zur Erhaltungsdosis

  • Mycophenolat-Mofetil: ähnliche Mycophenolat-MofetilNierentransplantationWirkung, Dosis bis 2 × 1 g/d. NW: u. a. Diarrhö, Leukopenie, Anämie

  • Tacrolimus: in Komb. TacrolimusNierentransplantationmit MMF 2 × 500–750 mg p. o., regelmäßige Spiegelbestimmung: ther. Talspiegel etwa 5–8 ng/ml. NW: Tremor, diabetogen

  • Ciclosporin A: 2 × 1–1,5 mg/kg KG p. o. in Komb. mit MMF. Wiederholte Ciclosporin ANierentransplantationSpiegelbestimmung (19.2): ther. Talspiegel etwa 80–150 ng/ml. Viele Medikamenten-WW (Metabolisation P-450-abhängig, 19.2) z. B. Antiepileptika, Makrolidantibiotika, Diltiazem. NW: z. B. Nephrotoxizität (!), Hypertonie, Hyperkaliämie, Gingivahyperplasie, GingivahyperplasieHypertrichose, Hypercholesterinämie, HUS (selten)

  • M-Tor-Inhibitoren: Sirolimus, Everolimus

  • Antikörper: z. B. Antithymozytenglobulin (ATG, polyklonal, Kaninchen). Basiliximab (chimärer monoklonaler AK gegen CD 25). Starke Immunsuppression, allergische Reaktionen

Differenzialdiagnose der Transplantatdysfunktion
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    Diureserückgang, NierentransplantatdysfunktionNierentransplantatdysfunktionDifferenzialdiagnosenKrea-Anstieg

  • Akute Tubulusnekrose (ATN): meist Tubulusnekrose, akuteakut postop., abhängig von kalter Ischämiezeit (Ischämiezeit, kalteZeit zwischen Organperfusion bei Explantation und Reperfusion nach Implantation)

  • Akute Abstoßung (Rejektion): rascher RejektionKrea-Anstieg, Abstoßung, akuteselten Fieber, Schmerzen. Diagn.: Duplex-Sono, Nierenstanzbiopsie

  • CMV-Infektion: v. a. nach Transplantation eines CMV-pos. Organs auf einen CMV-neg. Empfänger. Diagn.: Klinik, CMV-PCR, Serol. CMV-Inf. kann mit Rejektion assoziiert sein. CMV-Retinitis beachten → Erblindung!

  • Medikamentös-toxisch: v. a. bei Überdosierung von Calcineurininhibitoren, Antibiotika

  • Chron. Abstoßung: langsamer Abstoßung, chronischeKrea-Anstieg, Proteinurie. Diagn.: Nierenstanzbiopsie. Wenige ther. Optionen, evtl. Umsetzung der Immunsuppression, Hinweis für BK-Virusnephropathie?

  • Verschluss bzw. Stenose der art. Anastomose: art. Hypertonus. Diagn.: Auskultation der Transplantatregion, FKDS, Angio

  • Nierenvenenthrombose: Diagn.: Duplex-Sono, Angio

  • Urologische KO: z. B. Ureterkompression, Lymphozele, Ureternekrose. Diagn.: Sono, anterograde Pyelografie, CT. Ther.: ggf. Re-OP

  • Inf. bei Immunsuppression: bakt. (v. a. HWI, Urosepsis, Pneumonie), viral (v. a. CMV-Pneumonitis, CMV-Hepatitis, Ther.: z. B. Ganciclovir; 19.3)

  • Art. Hypertonus: medikamentös, z. B. durch Ciclosporin A und Glukokortikoide, durch genuine Nieren, durch Nierenarterienstenose der Transplantatniere

  • Andere: z. B. wiederkehrende Grunderkr. (z. B. GN, diab. Nephropathie), De-novo-GN, prärenales Nierenversagen (z. B. bei Hypovolämie, Fieber)

  • Nicht bekannte Nierenerkr. des Spenders

Fehlbildungen und Tumoren

Fehlbildungen

  • Hufeisennieren: beckenwärts verlagerte, U-förmige HufeisennierenVerschmelzungsniere. Meist symptomlos; evtl. Harnabflussstörungen oder Einengung der großen Bauchgefäße.

  • Doppelnieren: zweigeteilte Niere (Anlagestörung). DoppelnierenDer Ureter des oberen Nierenpols mündet tiefer und medial des Ureters des unteren Nierenpols in die Blase. Meist asympt.

Nierenzellkarzinom

Klarzelliges Adeno-Ca. M : F =Nierenzellkarzinom 2:1, Häufigkeitsgipfel nach dem 50. Lj. Heute 70 % sonografischer Zufallsbefund. Frühzeitige hämatogene Metastasierung in Lunge, Knochen, Leber, Hirn.
Klinik (Spätsymptome)Flankenschmerz, Makrohämaturie, Gewichtsabnahme, tastbarer Tumor, unklares Fieber. Bei Einbruch in die li V. renalis Varikozele des li Hodens. In ca. 60 % paraneoplastisches Sy., z. B. Polyzythämie, Hyper-/Hypotonie, PNP, Hyperreninismus.
DiagnostikSono, Angio-CT. Metastasensuche (Rö-Thorax, Skelettszinti, Sono, CT Leber, MRT Schädel).
DifferenzialdiagnosenAlle Ursachen einer Makrohämaturie, v. a. Nephrolithiasis – auch beim Nierenzell-Ca Koliken durch abgehende Blutkoagel möglich (9.1.4).
Therapie
  • Nierenteilresektion/Nephrektomie. 5-JÜR: Stadium I und II bis 90 %.

  • Weitere Therapieoptionen:

    • Antiangiogenese: z. B. TKJ (z. B. Sunitinib, Sorafenib), Bevacizumab

    • mTor-Inhibitoren (z. B. Temsirolimus, Everolimus)

    • Chemother. (z. B. Gemcitabin + Capecitabin)

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