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B978-3-437-22194-1.00011-7

10.1016/B978-3-437-22194-1.00011-7

978-3-437-22194-1

Abb. 11.1

[L106]

Untersuchung WirbelsäuleFunktionsprüfungder Wirbelsäulenbeweglichkeit

Abb. 11.2

[L157]

Radiologische SchwanenhalsdeformitätKnopflochdeformitätRheumatoide ArthritisRöntgendiagnostikVeränderungen bei rheumatoider Arthritis

Abb. 11.3

[L157]

Degenerative Gelenkveränderungen am Beispiel des Kniegelenks. Cave: Oft besteht ein Missverhältnis zwischen klinischem und röntgenologischem Befund

Abb. 11.4

[L106]

Typische Befallsmuster im Handbereich

Abb. 11.5

[L106]

Fibromyalgie. Zur Diagnose eines FMS müssen mind. 11 der dargestellten 18 Punkte druckschmerzhaft sein (Tender PointsTender Points)

Differenzialdiagnostik des GelenkschmerzesGelenkschmerz, DD

Tab. 11.1
Degenerativ Entzündlich
Schmerzcharakter Anlaufschmerz (< 5 Min.), zunehmender Belastungsschmerz Ruhe-, Dauer-, Nachtschmerz
Gelenkschwellung Selten, meist erst nach Belastung Immer vorhanden, spontan auftretend
Verlauf Langsam progredient In Schüben
Labor Normal Meist BSG ↑, CRP ↑
Röntgen (11.2.4) Mäßige Verschmälerung des Gelenkspalts, Osteophyten, subchondrale Knochensklerosierung, Geröllzysten Gelenknahe Knochendemineralisation, starke Gelenkspaltverschmälerung subchondrale Zysten, Erosionen. Später Subluxationen, knöcherne Ankylose
Synovialflüssigkeit Zellzahl ≤ 2 000/µl, Leukozyten 10–20 %, gelb und klar, zähflüssig, muzinreich, eiweißarm (< 35 g/l) Zellzahl 5 000–50 000/µl, Leukozytenanteil 50–75 %, klar oder trüb, dünnflüssig (wenig Muzin), eiweißreich (> 35 g/l)

Antinukleäre Antikörper – charakteristische Antikörperantinukleäre, DDBefundkonstellationen

Tab. 11.2
ANA-Fluoreszenzmuster Weitere Differenzierung Assoziierte Kollagenosen
Homogen oder ringförmig Anti-ds-DNS Spezifisch für SLE
Anti-Histon-AK Medikamentös induzierter LE (70–90 %)
Zentromer Keine Spezifisch. für CREST-Sy.
Nukleolär ScL 70 Systemische Sklerose u. a. Kollagenosen
Gesprenkelt/fleckförmig ENA: Anti-U1-RNP Mixed Connective Tissue Disease
Anti-Sm Hochspezifisch für SLE
Anti-Ro (SS-A) Sjögren-Sy., SLE
Anti-La (SS-B) Sjögren-Sy., SLE (geringes Nephritisrisiko)
Anti-PM1
Anti-Jo1
Spezifisch. für Dermatomyositis-Polymyositis

AutoantikörperdifferenzierungAntikörperDifferenzierung und -häufigkeit

Tab. 11.3
Antikörper Erkrankung + + + + + +
RA (%) SS (%) DM-PM (%) CREST (%) SSc (%) MCTD (%) SLE (%)
RF 1 70 75 30 30 Selten Selten 20
CCP-AK 70
ANA 30 75 20 30 99 99 99
Anti-ds-DNS < 10 55
Anti-Histon 302
Antizentromer < 10 70 40
Anti-U1-RNP < 10 < 10 15 10 > 20 > 90 35
Anti-Sm < 10 < 10 15
Anti-RO (SS-A) 20 60 10 10 20 20 35
Anti-LA (SS-B) 50 10 % < 10 < 10 15
Anti-SCL-70 50

RA = rheumatoide Arthritis, CCP = cyclisches citrulliniertes Polypeptid, SS = Sjögren-Sy., DM-PM = Dermatomyositis-Polymyositis, SSc = systemische Sklerose (Sklerodermie), MCTD = Mixed Connective Tissue Disease, SLE = systemischer Lupus erythematodes

1

Durchschnittsbevölkerung > 60 J.: bis zu 5 % pos. RF mit niedrigem Titer

2

Beim medikamentös induzierten LE 95 %

HLA-Assoziation und Geschlechtsprävalenz rheumatischer Erkrankungen

Tab. 11.4
Erkrankung HLA-Assoziation Häufigkeit bei Erkrankten (%) Häufigkeit Normalbevölkerung (%) F : M
Rheumatoide Arthritis DR 4 70 30 3 : 1
Psoriasisarthritis B 27 48 8 1 : 1
Spondyloarthritis B 27 90 8 1 : 3
SLE DR 2/DR 3 46/50 22/25 10 : 1
Sjögren-Sy. DR 3 70 25 9 : 1
Polyarthrose Keine 1 : 1

EULAR/ACR-KlassifikationskriterienRheumatoide ArthritisEULAR/ACR-KlassifikationskriterienEULAR/ACR-Klassifikationskriterien für die rheumatoide Arthritis 2010

Tab. 11.5
Gelenkbeteiligung Punkte
1 mittleres/großes Gelenk Arthritis 0
2–10 mittleres/große Gelenke Arthritis 1
1–3 kleine Gelenke Arthritis 2
4–10 kleine Gelenke Arthritis 3
> 10 kleine Gelenke Arthritis 5
Serologie
Rheumafaktor und CCP neg. 0
Rheumafaktor und/oder CCP pos. 2
Rheumafaktor und/oder CCP hochtitrig pos. 3
Dauer der Arthritis
< 6 Wo. 0
> 6 Wo. 1
Entzündungsparameter
CRP und BSG normal 0
CRP und/oder BSG erhöht 1

Rheumatoide Arthritis, wenn ≥ 6 Punkte erreicht werden.

„Biologicals“ (monoklonale AK) in der Rheumatologie Tocilimumab, rheumatoide ArthritisRituximab, rheumatoide ArthritisInfliximabrheumatoide ArthritisEtanercept, rheumatoide ArthritisAdalimumabrheumatoide ArthritisAbatacept, rheumatoide ArthritisGolimumab, rheumatoide ArthritisCertolizumab, rheumatoide ArthritisUstekinumab, rheumatoide Arthritis

Tab. 11.6
Antikörper gegen Substanz (Präparat) Dosierung
TNF-α Adalimumab (Humira®) 1 × 40 mg s. c. alle 2 Wo.
Etanercept* (Enbrel®) 1 × 50 mg oder 2 × 25 mg s. c. 1 ×/Wo.
Infliximab (Remicade®) 200–400 mg i. v. alle 6–8 Wo.
Golimumab (Simponi®) 50 mg s. c. alle 4 Wo.
Certolizumab (Cimzia®) 200 mg s. c. alle 2 Wo.
B-Zellen (CD20) Rituximab (MabThera®) 2 × 1 000 mg i. v. im Abstand von 2 Wo. alle 6–12 Mon.
T-Zell-Aktivierungsmolekül (CTLA4) Abatacept (Orencia®) 500–750 mg i. v. alle 4 Wo.
125 mg s. c. 1×/Wo.
Interleukin 6 Tocilizumab (RoActemra®) 8 mg/kg KG i. v. alle 4 Wo.
162 mg s. c. 1×/Wo.
Interleukin 17 (nur Psoriasisarthritis, Spondyloarthritis) Secukinumab (Cosentyx®) 150–300 mg s.c. alle 4 Wo.
IL-12 und IL23 (nur Psoriasisarthritis) Ustekinumab (Stelara®) 1 × 45 mg s. c. bei KG > 100 kg 1 × 90 mg s. c. in Wo. 0 und 4, dann alle 12 Wo.

*

TNF-Rezeptormolekül, kein monoklonaler AK

Serologische Diagnostik bei V. a. postinfektiöse reaktive Arthritis

Tab. 11.7
Erreger Klinik Nachweis
Y. enterocolitica (03/09) Enteritis ELISA, Immunoblot IgA und IgG
C. trachomatis, C. pneumoniae Urethritis, Adnexitis, Pneumonie ELISA IgA und IgG
C. jejuni Enteritis ELISA IgA und IgG
Salm., Shigellen Enteritis KBR
Mykoplasmen, Ureaplasmen Urethritis KBR
Borrelien 17.2.3 ELISA, Immunoblot IgM und IgG, PCR aus Synovia
β-hämolysierende Strept. A Tonsillitis AK Streptolysin 0, DNAse

Diagnostische Kriterien* der American Rheumatism Association (mod. 1997) Lupus erythematodes, systemischerARA-KriterienARA-Kriterien

Tab. 11.8
Kriterium Definition
Schmetterlingserythem Fixiertes Erythem, flach oder erhaben über Wangen und Nasenrücken mit der Tendenz, die Nasolabialfalten auszusparen
Diskoider Lupus Erhabene, gerötete, hyperkeratotische Effloreszenzen mit anhaftenden Schuppen, evtl. atrophische Narben bei älteren Herden
Fotosensibilität Hauteffloreszenzen als ungewöhnliche Reaktion auf Sonnenlichtexposition
Orale Ulzera Orale oder nasopharyngeale Ulzerationen
Nicht erosive Arthritis Nicht erosive Arthritis von 2 oder mehr peripheren Gelenken mit Schmerz, Schwellung oder Erguss
Serositis Pleuritis (anamnestisch pleurale Schmerzen) oder Pleurareiben oder -erguss oder Perikarditis (dokumentiert im EKG) oder Perikardreiben oder -erguss
Nierenbeteiligung Persistierende Proteinurie > 0,5 g/24 h oder Zylindernachweis (Erythrozyten-, Hämoglobin-, granuläre oder gemischte Zylinder)
ZNS-Beteiligung Krampfanfälle, Psychosen
Hämatologische Beteiligung Hämolytische Anämie (mit Retikulozytose) oder Leukopenie < 4/nl oder Lymphopenie <1,5/nl oder Thrombopenie < 100/nl ohne auslösende Medikamente
Immunologische Befunde Doppelstrang-DNA-AK (dsDNA) oder Sm-AK, oder falsch pos. TPHA-Test (Kreuzreaktion bei positiven Kardiolipin-AK) oder Kardiolipin-Ak oder Lupus Antikoagulans
Antinukleäre Antikörper Erhöhter Titer in der Immunfluoreszenz oder einem äquivalenten Test ohne auslösende Medikamente

*

Von 11 Diagnosekriterien müssen mind. 4 erfüllt sein.

Therapieschema Kollagenosen und Vaskulitiden Lupus erythematodes, systemischerTherapieSklerose, systemischeTherapieMixed Connective Tissue DiseaseTherapiePolymyositisTherapieDermatomyositisTherapieRiesenzellarteriitisTherapiePolymyalgia rheumaticaTherapiePolyarteriitis nodosaTherapie

Tab. 11.9
Krankheit Antiphlogistika1 Glukokortikoide2 Basistherapie3 Bemerkungen
SLE Arthromyalgien, Hautbefall + Evtl. Chloroquin
Zusätzl. beginnende viszerale Beteiligung + + Chloroquin, evtl. MTX
Systemischer Verlauf ± Nieren-, Herz- und Lungenbeteiligung + Azathioprin/Mycophenolat, Cyclophosphamid, evtl. Plasmapherese, B-Zell-AK Belimumab
Systemische Sklerose (+) (+) MTX Raynaud-Ther., Hautpflege
Polymyositis, Dermatomyositis + + Azathioprin, MTX, Ciclosporin A Tumorsuche
Mischkollagenose (MCTD) (+) + Evtl. Chloroquin
Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica + Tocilizumab (Riesenzellarteriitis) Tumorsuche
Polyarteriitis nodosa, mikroskopische Polyangiitis Leichte Fälle + +
Schwere Fälle mit systemischer Beteiligung + Cyclophosphamid, Azathioprin Antihypertensive Ther., auf drohende RPGN achten!
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher M. Wegener) Initialstadium + + Therapieversuch: Sulfonamide
Generalisationsstadium + MTX, Leflunomid, Cyclophosphamid, Azathioprin, Rituximab Auf drohende RPGN achten!
Hypersensitivitätsvaskulitis + (+) Antigenkarenz

1

z. B. Diclofenac 50–150 mg/d p. o.

2

Initial Prednisolon bis zu 50–100 mg/d. Bei schwerem viszeralen Befall (z. B. GN, ZNS) Pulsther. (3 × 500–1 000 mg i. v.). Je nach Diagn. unterschiedlich schnelle Reduktion möglichst unter Cushing-Schwelle (19.5).

3

Ther. Spezialisten vorbehalten.

CDC-Diagnosekriterien* des Müdigkeitssyndrom, chronischesDiagnosekriterienchronischen Müdigkeitssyndroms (1992)

Tab. 11.10
Hauptkriterien
  • Erstmaliges Auftreten dauernder oder rezid. paralysierender Müdigkeit oder leichte Ermüdbarkeit ohne ähnliche Sympt. in der Vorgeschichte ohne Verschwinden durch Bettruhe mit Verminderung der Tagesaktivität < 50 % für mind. 6 Mon.

  • Ausschluss anderer Erkr., die mit Müdigkeit einhergehen

Nebenkriterien
  • Symptomkriterien: Fieber < 38,6 °C, Halsschmerzen, schmerzhafte Lk-Schwellung, generalisierte Muskelschwäche, Gelenk-, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Schlafstörungen, neuropsycholog. Störungen. Entwicklung der Sympt. in wenigen h bis d

  • Befundkriterien: Fieber ≤ 38,6 °C, nichteitrige Pharyngitis, zervikale oder axilläre Lk-Schwellung bis zu 3 cm

Ausschlussdiagnosen
  • Psychiatrisch: Schizophrenie, bipolare Psychose, psychotische Depression, Toxikomanie

  • Inf.: chron. Hep. B oder C, HIV, unbehandelte Borreliose, Tbc

*

Diagn. eines CFS bei Erfüllung beider Hauptkriterien und mind. 6 Symptom- und 2 Befundkriterien oder aller 8 Symptomkriterien

Typische laborchemische Befundkonstellationen bei Osteoporose und anderen metabolisch endokrinen Osteopathien

Tab. 11.11
Differenzialdiagnosen Primäre Osteoporose Osteomalazie Hyperparathyreoidismus
Prim. Sek./intestinal Sek./renal
Serum Kalzium N ↓, n ↓, n
Phosphor N ↓, n ↓, n ↓, n
AP n (↑) ↑, n
Parathormon N ↑, n
Urin Kalzium n (↑) ↓, n ↑, n
Phosphor N n n ↓, n ↓, n
Pyridinolin* N

n = im Normbereich, ↑ = erhöht, ↓ = erniedrigt

*

Knochenresorptionsmarker

Rheumatische Erkrankungen

Matthias Braun

  • 11.1

    Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnosen438

    • 11.1.1

      Gelenkschmerz438

    • 11.1.2

      Hautveränderungen und Knoten441

    • 11.1.3

      Raynaud-Syndrom442

    • 11.1.4

      Augenveränderungen442

  • 11.2

    Diagnostische Methoden443

    • 11.2.1

      Rheumatologische Anamnese443

    • 11.2.2

      Körperliche Untersuchung443

    • 11.2.3

      Labordiagnostik444

    • 11.2.4

      Röntgenuntersuchung des Skeletts447

  • 11.3

    Rheumatoide Arthritis (RA)447

  • 11.4

    Spondyloarthritiden452

    • 11.4.1

      Bechterew-Krankheit (Spondylitis ankylosans)452

    • 11.4.2

      Psoriasisarthritis453

    • 11.4.3

      Reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom454

    • 11.4.4

      Enteropathische Arthritiden455

  • 11.5

    Infektiöse Erkrankungen455

    • 11.5.1

      Rheumatisches Fieber455

    • 11.5.2

      Lyme-Arthritis (Borreliose)456

    • 11.5.3

      Bakterielle Arthritiden456

    • 11.5.4

      Virale Arthritiden456

  • 11.6

    Kollagenosen, Vaskulitiden457

    • 11.6.1

      Systemischer Lupus erythematodes (SLE)457

    • 11.6.2

      Systemische Sklerose459

    • 11.6.3

      Sjögren-Syndrom460

    • 11.6.4

      Polymyositis und Dermatomyositis460

    • 11.6.5

      Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)461

    • 11.6.6

      Polymyalgia rheumatica, Riesenzellarteriitis461

    • 11.6.7

      Polyarteriitis nodosa, mikroskopische Polyangiitis462

    • 11.6.8

      Takayasu-Arteriitis463

    • 11.6.9

      Purpura Schoenlein-Henoch463

    • 11.6.10

      Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)464

    • 11.6.11

      Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA)464

    • 11.6.12

      Therapie der Kollagenosen und Vaskulitiden464

  • 11.7

    Degenerative Gelenk- und Wirbelsäulen-erkrankungen466

    • 11.7.1

      Arthrosis deformans466

    • 11.7.2

      Periarthropathia humeroscapularis469

  • 11.8

    Fibromyalgie-Syndrom (FMS)470

  • 11.9

    Chronisches Müdigkeitssyndrom471

  • 11.10

    Osteopathien472

    • 11.10.1

      Osteoporose472

    • 11.10.2

      Osteomalazie474

    • 11.10.3

      Ostitis deformans Paget475

    • 11.10.4

      Osteopetrose476

Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnosen

Gelenkschmerz

  • Arthralgie: GelenkschmerzArthralgie. Schmerzhafter Reizzustand ohne Flüssigkeitsexsudation (z. B. durch mechanische Überlastung).

  • Arthritis: entzündliche ArthritisGelenkschwellung durch flüssigkeitsproduzierende Gelenkinnenhautveränderung (Synovitis).

Anamnese
  • Wann tut es weh? Ruhe- und Gelenkschmerz, DDNachtschmerz (entzündlich), bei Bewegungsbeginn (Anlaufschmerz) und nach Belastung (degenerativ)

  • Wo ist der Schmerz genau lokalisiert? Artikulär = im Gelenk, periartikulär = Weichteile in Gelenknähe

  • Lindert Wärme oder Kälte den Schmerz? Linderung durch Wärme bei degenerativer, durch Kälte bei entzündlicher Erkr.

  • Betroffene Gelenke? Befallsmuster auch aus der Vorgeschichte erfragen:

    • Mittel- und Grundgelenke Hände/Füße: meist rheumatoide Arthritis (RA)

    • Tief sitzender Kreuzschmerz (Sakroiliakalgelenk) bei Spondyloarthritis (11.4)

    • Gelenke untere Extremität: bei Spondyloarthritis

    • Schmerzhafte Daumensattel- und Fingerendgelenke: meist Arthrose

    • Großzehengrundgelenk: typisch für Gicht

  • Morgensteifigkeit im MorgensteifigkeitAnlaufschmerzbetroffenen Gelenk? Wie lange dauert sie? Bei Arthritis > 1 h, bei Arthrose meist < 5 Min. („Anlaufschmerz“)

  • Fieber bei Krankheitsbeginn? → bakt. Arthritis (11.5.3)

  • Bauchschmerzen, akute oder chron. Durchfallerkr.? V. a. reaktive Arthritis bei Darminf. durch Salm., Yersinien, Campylobacter, Shigellen, Begleitarthritis bei Enteritis regionalis Crohn, Colitis ulcerosa (7.6.9)

  • Hautveränderungen: z. B. Erytheme, Ulzerationen bei Vaskulitis (11.6), Psoriasis (11.1.2), Raynaud-Sy. bei Kollagenosen (11.6)

  • Augenentzündung: Sicca-Sympt. bei Sjögren-Sy. (11.6.3), Skleritis und Episkleritis bei Kollagenosen und Vaskulitiden, Konjunktivitis bei Reiter-Sy. und Gonokokkenarthritis, Iritis und Iridozyklitis bei Spondyloarthritis, Still-Sy. und Behçet-Krankheit

  • Akute Sehverschlechterung: Arteriitis temporalis, Iridozyklitis bei Spondyloarthritis

  • Harnröhrenentzündung: posturethritische Arthritiden (reaktive Arthritis 11.4.3), bakt. Urethritis (Gonorrhö 17.2.10)

  • Akute Arthritis bei Adipositas, nach Alkoholgenuss oder Fasten → Gichtanfall

  • Medikamentenanamnese: antirheumatische Medikation (z. B. „Basisther.“)

  • Familiäre Belastung: Bechterew-Krankheit (11.4.1), RA (11.3), Gicht, Psoriasis-Anamnese (Pat. selbst oder Verwandte 1. Grades)

DifferenzialdiagnosenTab. 11.1
Degenerative Gelenkerkrankungen
  • Sehr häufig:

    • Arthrosis deformans: Pat. > 50 J., GelenkerkrankungendegenerativeBefall großer, tragender Gelenke, bei Frauen auch kleine Fingergelenke (11.7.1)

  • Selten:

    • Diabetische Arthropathie (16.1.2): Sehnenkontrakturen, Faszienverdickung insb. der Hände (Diabetes mellitusArthropathieCheiropathie), schmerzarme Vorfußdeformität mit Subluxationen oder neuropathische Arthropathie

    • Hämochromatose (13.2.7): Arthropathie in 50 %, typischerweise symmetrischer Befall der Fingergrundgelenke II und III, auch Handgelenk, HämochromatoseArthropathieFingermittelgelenke, Knie, Rö: wie Arthrose

    • Arthropathie bei Hämophilie A und B (13.7.1): durch intraartikuläre Spontanblutungen schwere Knorpeldestruktion und HämophilieArthropathieBandinstabilität, insb. im Kniegelenk.

    • Aseptische Knochennekrose: Verlauf über mehrere Jahre, Schmerz durch statische Belastung und Muskelzug verstärkt, z. B. Knochennekrose, aseptischeLunatummalazie (z. B. Presslufthammerarbeiter!). Diagn.: Rö, Skelettszinti, MRT

Chronische entzündliche Gelenkerkrankungen
  • Häufig:

    • Rheumatoide Arthritis (RA, 11.3): MorgensteifigkeitMorgensteifigkeitGelenkerkrankungenchronische entzündliche, Finger- und Zehengrund- sowie Fingermittelgelenke meist zuerst befallen, Rheumaknoten, später ulnare Deviation, Gelenkdeformierungen

    • Spondylarthritiden: Psoriasisarthritis, enteropathische Arthritis (11.4.4), Bechterew-Krankheit (11.4.1), reaktive Arthritis (11.4.3). Beginn im 25.–30. Lj. Frühmorgendliche, tief sitzende Kreuzschmerzen (Sakroiliitis) und Arthritis meist der unteren Extremitäten

Die neue Nomenklatur unterscheidet axiale- und nicht-axiale Spondylarthritiden. Diese Gruppe entzündlich-rheumatischer Erkr. hat folgende Gemeinsamkeiten:

  • Häufig Sakroiliitis, entzündliche WS-Veränderungen, asymmetrische Arthritis, v. a. der unteren Extremität

  • Häufig HLA-B27-pos., RF-, Anti-CCP, ANA-neg.

  • Evtl. extraartikulärer Befall (je nach Subtyp)

  • Weniger häufig:

    • Löfgren-Sy.: akute Sarkoidose (6.4.2) bei meist jüngeren Frauen mit Arthritis (oft Sprunggelenk), begleitend Erythema nodosum, Husten, Fieber.

  • Selten:

    • Systemischer Lupus erythematodes (SLE, 11.6.1): oft F < 45 J. Arthritis bzw. Arthromyalgie in 90 %, dazu Haut- und Nierenbeteiligung, Pleura- und Perikardergüsse, Fieber

    • Systemische Sklerose (11.6.2): Raynaud-Sy., Nekrosen an Fingern („Rattenbissnekrosen“), Schluckbeschwerden, später Sklerodaktylie, Lungenfibrose, renaler Hypertonus

    • Systemische Vaskulitiden: z. B. Granulomatose mit Polyangiitis (11.6.10). Trias Lungen-, Nieren- und HNO-Beteiligung

Infektiöse Gelenkerkrankungen
  • Aseptisch:

    • Reaktive Arthritis (11.4.3): häufig. GelenkerkrankungeninfektiösePostinfektiöse Arthritis nach Inf. mit Yersinien (Y. enterocolitica und Y. pseudotuberculosa), Shigellen, Salm., C. trachomatis und pneumoniae und C. jejuni. Zuerst Inf., nach einer Latenz von einigen Tagen bis Wo. Oligoarthritis, bevorzugt untere Extremität (z. B. Knie, Sprunggelenk), Sakroiliitis. Mit extraartikulärer Beteiligung → Reiter-Sy. (Trias: Konjunktivitis, Arthritis, Urethritis)

    • Lyme-Arthritis (11.5.2): Mon. bis J. nach Borrelieninf. (17.2.3), durch Zeckenbiss Mono-/Oligoarthritis (häufig: Knie). Zusätzlich evtl. Myokarditis, Acrodermatitis chronica atrophicans und Polyneuromeningitis.

    • Rheumatisches Fieber (11.5.1): sehr selten. Kinder und Jugendliche, „wandernde“ Polyarthritis und Endokarditis bis 4 Wo. nach Streptokokken-Angina

  • Septisch:

    • Bakt. Arthritiden (11.5.3): meist monoartikulär an großen Gelenken. Prädisponierende Faktoren sind Trauma, intraartikuläre Injektion, immunsuppressive Ther., miliare Tbc, Gelenkprothesen. Starke Schmerzen, Fieber und Entzündungszeichen

    • Virale Arthritiden (11.5.4): polyartikulär, häufig Exanthem, meist milder Verlauf, selbstlimitierend.

Metabolische Gelenkerkrankungen
  • Gichtanfall (16.3.2): meist GelenkerkrankungenmetabolischeMänner > 40 J., akut schmerzhaftes, gerötetes und geschwollenes Großzehengrundgelenk

  • Chondrokalzinose (16.3): meist chron. Verlauf, aber auch akuter Schub möglich („Pseudogicht“). ChondrokalzinoseExsudative Monarthritis (meist am Knie), Pseudogichtselten polyartikulär

Diagnostik
  • Basisdiagnostik:

    • Anamnese (11.2.1), Schmerzanamnese (11.1.1)

    • Körperliche Untersuchung (11.2.2) Gelenke: derb/weich geschwollen, Bewegungseinschränkungen

    • Labor (20, 11.2.3)

    • Röntgen: Rö-Thorax, Rö der betroffenen Gelenke, ggf. MRT (z. B. Sakroiliakalgelenk)

    • Gelenksono: Lokalisierung und Ausmaß der Entzündungsreaktion (Gelenk, Sehnenscheiden, Bursa, Synovialisverbreiterung, Baker-Zyste)

    • Skelettszinti: Mehrbelegung arthritischer Gelenke

    • Synoviaanalyse: entzündlicher oder nichtentzündlicher Erguss, diagn. beweisend bei Kristallnachweis (z. B. Gicht, Chondrokalzinose), Keimnachweis (septische Arthritis)

  • Weiterführende Diagnostik:

    • V. a. postinfektiöse Genese: Erregerdiagn., Serologie (11.2.3)

    • V. a. Kollagenosen, pos. ANA: erweiterte AK-Diagn. (11.2.3)

    • V. a. Vaskulitis: ANCA, ggf. Histologie

    • V. a. eitrige Arthritis: Gelenkpunktion und Erregerdiagn. (Kulturen)

Hautveränderungen und Knoten

Hautveränderungen und -knoten können auf eine rheumatologische Systemerkr. hinweisen.

Hautveränderungen
  • Psoriasis Hautveränderungen, DDan Haut (bes. Ellenbogen, Knie) und Nägeln: Tüpfelnägel, „Ölflecke“ → Psoriasisarthritis (11.4.2) Schmetterlingserythem im Gesicht → SLE (11.6.1)

  • Lilafarbenes Erythem im Gesicht → Dermatomyositis (11.6.4)

  • Sklerodaktylie (atrophisch verhärtete Haut der Finger), zusätzlich Zungenbandverkürzung, Lippenverschmälerung → systemische Sklerose (11.6.2)

  • Tastbare Purpura: erhabene, punktförmige Hauteinblutungen → Hypersensitivitätsvaskulitis, z. B. Purpura Schoenlein-Henoch (11.6.9)

  • Schleimhauttrockenheit: Xerostomie = Mundtrockenheit, Xerophthalmie = Augentrockenheit → Sjögren-Sy. (11.6.3)

  • Pusteln in der Nähe des befallenen Gelenks → Gonokokkenarthritis

  • Balanitis, Urethritis → reaktive Arthritis (11.4.3), Gonokokkenarthritis

  • Erythema marginatum → rheumatisches Fieber (11.5.1)

  • Exanthem → virale Arthritiden, z. B. Parvovirus B19 (Ringelröteln)

  • Erythema chronicum migrans → Frühphase der Borreliose (17.2.3)

  • Haut-, Schleimhautulzerationen: Mundschleimhaut → SLE, Behçet-Krankheit, Haut → prim. Vaskulitiden, sek. Vaskulitiden bei RA, SLE, systemische Sklerose

  • Raynaud-Sy. (11.1.3).

Knoten
  • Heberden- und Bouchard-Knötchen bei Hautknoten, DDdegenerativen Fingerveränderungen (11.7.1), Rheumaknoten: subkutan über Knochenvorsprüngen, Strecksehnen oder juxtaartikulär. Bis faustgroß, v. a. an Stellen mechanischer Beanspruchung, z. B. am Hand- und Ellenbogengelenk → RA (11.3)

  • Erythema nodosum: subkutane Erythema nodosumdruckschmerzhafte, weiche bis derbe Knoten mit rötlich livider Hautverfärbung, meist symmetrisch an Unterschenkelstreckseiten, seltener Oberschenkel, Unterarme → Löfgren-Sy. (6.4.2), akute Yersinien-Enteritis, Colitis ulcerosa, Enteritis regionalis Crohn

  • Gichttophus: Harnsäurekristallablagerungen GichtTophusan den Ohrmuscheln, aber auch an den Händen, Füßen und Ellenbogen. Kleine, harte, manchmal gelblich durchschimmernde Knötchen in geröteter Haut → Gicht (16.3)

  • Ganglion: zystische GanglionNeubildung, ausgehend von Gelenk, Sehne oder Sehnenscheide, bevorzugt an der Streckseite der Handgelenke, Fußrücken, Knie und Zehen. Praller, fluktuierender, erbsengroßer Knoten, über dem die Haut gut verschieblich ist. Größe kann belastungsabhängig variieren. Ther.: Glukokortikoid-Injektion, op. Entfernung.

  • Kleine schmerzhafte subkutane Knoten → Panarteriitis nodosa (11.6.7).

Raynaud-Syndrom

Durch Raynaud-SyndromGefäßspasmen und/oder Arterienverschluss ausgelöste „triphasische Farbreaktion“ der Finger (seltener der Zehen) mit Abblassung (Digitus mortuusDigitus mortuus, „Leichenfinger“), Zyanose und nachfolgender Rötung. Keine Vaskulitis!
Ätiologie
  • Prim.: junge Frauen, Auslösung durch Kältereiz und Stress. Symmetrisch, Spasmus löst sich nach wenigen Min., keine Nekrosen. Keine zugrunde liegende rheumatische Erkr. Die prim. Form verliert sich mit zunehmendem Alter.

  • Sek.:

    • Kollagenosen, Vaskulitiden: SLE (11.6.1), systemische Sklerose, z. T. ischämische Nekrosen (11.6.2), MCTD (11.6.5), Dermatomyositis (11.6.4)

    • Gesteigerte Blutagglutination mit Immunkomplexbildung: Kälteagglutinine (bei Virusinf., hämolytischer Anämie, SLE), Kryoglobuline (prim. oder bei Plasmozytom, Makroglobulinämie Waldenström 13.5.3, Hep. B, C, bakt. Endokarditis, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie)

    • Akraler Gefäßverschluss: Thrombangiitis obliterans, Arteriosklerose, Embolie, Thrombose

    • Andere Ursachen (selten): Medikamente (z. B. Ergotamin-Präparate, Betablocker), chron. Intox. (z. B. Blei, Arsen), Sudeck-Dystrophie, Vibrationstraumen (z. B. Pressluftarbeiter), paraneoplastisch

TherapieGrunderkr. behandeln. Sympt. durch Vermeiden von Kältereizen (Handschuhe, Handwärmer), Nikotinverzicht, Nifedipin (z. B. 3 × 5 mg/d p. o.), Nitratsalbe lokal. In schweren Fällen Prostaglandin-Infusionen.

Augenveränderungen

Es Augenveränderungen, DDkönnen (von außen nach innen) die Bindehaut (Konjunktiva), Lederhaut (Sklera) und Bestandteile der Uvea (Iris, Corpus ciliare, Choroidea) betroffen sein. Folgende Veränderungen deuten auf eine rheumatische Systemerkr. hin:
  • Konjunktivitis → Reiter-Sy. (11.4.3)

  • Keratokonjunktivitis sicca → Sjögren-Sy. (11.6.3)

  • Skleritis/Episkleritis → Granulomatose mit Polyangiitis (11.6.10), Colitis ulcerosa (7.6.9), Vaskulitis bei RA (11.3)

  • Uveitis → Sarkoidose (6.4.2), Behçet-Krankheit, Colitis ulcerosa

  • Iridozyklitis (Uveitis anterior) → idiopathisch juvenile Arthritis (11.3), Spondyloarthritis (11.4.1), Enteritis regionalis Crohn (7.6.9)

Diagnostische Methoden

Rheumatologische Anamnese

  • GelenkschmerzanamneseRheumatologieAnamnese (11.1.1), ggf. Schmerzanamnese (19.6)

  • Funktionsstörungen, Einschränkungen in den Aktivitäten des tägl. Lebens: z. B. Wasserhahn aufdrehen, kämmen, Schuhe zubinden, Gehstrecke, Treppen steigen, aufstehen, hinsetzen

  • Haut (11.1.2, 11.2.2): z. B. schuppende Haut, Krusten am Haaransatz, nässender Bauchnabel, Rötung und Schuppung an Gelenkstreckseiten (→ Psoriasis), Erythema nodosum, Raynaud-Sy., Fingerkuppenrhagaden, Haarausfall, Veränderungen des Gesichtsausdrucks (alte Fotos!), derbe Gesichtshaut, Fotosensibilität, Ulzerationen, Gesichtserythem (→ Vaskulitis, Kollagenosen)

  • Schleimhaut: Bläschen, Beläge, Ulzera, Mundtrockenheit

  • Augen: Fremdkörpergefühl, Trockenheit, Sehstörungen, Rötungen

  • GIT: Globusgefühl, Schluckstörungen, Tenesmen, Durchfälle, Schleim- oder Blutbeimengungen

  • Nervensystem: sensible/motorische Neuropathie

  • Harntrakt: Urethritis, Balanitis, Geschlechtskrankheiten

  • Zeckenbiss (→ Borreliose 11.5.2).

Körperliche Untersuchung

Gelenke
Inspektion, Palpation
  • Schwellung (Synovitis = ErgussRheumatologieGelenkuntersuchung), Schwellung der Sehnenscheiden, Rötung (insb. bei GelenkePalpationGichtanfall oder bakt. Entzündung), Überwärmung, Deformierungen, Muskelatrophie

  • Gelenkknirschen bei degenerativen Erkr.

  • Druckschmerzhafte Sehnenansätze, z. B. Achillessehne (EnthesiopathieEnthesiopathie = abakt. Entzündung der Sehnen in Ansatznähe), pos. bei Fibromyalgie-Sy. (11.8) sowie bei den Spondyloarthritiden (z. B. Bechterew-Krankheit, Reiter-Sy., Psoriasisarthritis)

Funktionsprüfung
  • Ausmaß der funktionellen GelenkeFunktionsprüfungBehinderung abschätzen, z. B. durch Nackengriff, Schürzengriff, Spitzgriff, Faustschluss usw.

  • Aktives und passives Bewegungsausmaß der Gelenke (immer im Seitenvergleich)

  • Einschränkungen erfassen (z. B. Schulterabduktion nur bis 90°, Streckhemmung des Kniegelenks von 10°)

Funktionell ungünstig sind eine Streckhemmung von Hüfte und Knie sowie eine Beugehemmung der Finger.

Wirbelsäule
Inspektion
  • Aus der Entfernung (2–3 m) RheumatologieWirbelsäulenuntersuchungWirbelsäuleInspektion und aus der Nähe, Ruhe- und Sitzhaltung

  • Körperproportionen: z. B. vermehrte Fältelung bei Größenverlust durch Osteoporose

  • Asymmetrien? Etwa WS-Achsen, Glutealfalten, Beckenschiefstand, Beinachsen, Beinlängendifferenz

  • Formveränderungen an Beinen und Armen?

Palpation
  • Stauchungsschmerz: SpondylitisWirbelsäulePalpation, osteoporotische Fraktur

  • Klopfschmerz: degenerativ, Bandscheibenprotrusion, Bechterew-Krankheit, osteoporotische Frakturen, Spondylitis, Tumoren

  • Stufe in der Dornfortsatzreihe: Spondylolisthesis (11.7.1)

  • Muskeltonus: Myogelosen, Tender Points (11.8)

  • Thoraxkompressionsschmerz: Prellung, Rippenfraktur, Blockierungen

Funktionsprüfung
  • Finger-Boden-Abstand (FBA) Finger-Boden-Abstandals orientierendes WirbelsäuleFunktionsprüfungMaß der WS-Flexion.

  • Schober-Zeichen, LWS: am Schober-ZeichenDornfortsatz von L5 und 10 cm weiter oberhalb einen Punkt markieren, Distanzzunahme beim Vorneigen, normal ca. 4 cm (Abb. 11.1)

  • Ott-Zeichen, BWS: Dornfortsatz Ott-Zeichenvon C7 und 30 cm weiter unterhalb einen Punkt markieren, Distanzzunahme beim Vorbeugen etwa 4 cm (Abb. 11.1)

  • !

    Protokoll: z. B. Schober 10/14 cm bzw. Ott 30/34 cm.

  • Seitneigung, Rotation, Kinn-Sternum-Abstand, Hinterhaupt-Wand-Abstand.

  • Mennell-Zeichen: Pat. in Seitenlage, Mennell-Zeichenlokalisierter Schmerz im Iliosakralgelenk bei Überstrecken des Hüftgelenks der betroffenen Seite. Typisch für iliosakrale Arthritis (z. B. Spondyloarthritis, 11.4)

  • Lasègue-Zeichen: Hüftbeugung Lasègue-Zeichenbei gestrecktem Knie führt zu Schmerzen im Verlauf des N. ischiadicus. Pos. bei Nervenwurzelreizung oder Meningismus. Kein entzündlich rheumatisches WS-Zeichen

Durch Untersuchung (lokalisierter Druckschmerz, Mennell) ist die Differenzierung zwischen Iliosakralarthritis und degenerativen LWS-Veränderungen möglich.

Labordiagnostik

Bei rheumatischen Erkr. häufig hypochrome Anämie vom Entzündungstyp (Fe ↓, Ferritin ↑).

Basisdiagnostik
  • Internistisches Routinelabor: BB, RheumatologieLabordiagnostikDiff-BB, Harnsäure, AP, Kreatinkinase, Krea, γ-GT, GOT, GPT, Gesamteiweiß, Eiweiß-E'phorese, Gerinnung

  • Entzündungsparameter: BSG, CRP

  • Antinukleäre AK (ANA): unterschiedliche Fluoreszenzmuster (Tab. 11.2)

  • Rheumafaktor (RF): relativ Rheumafaktorunspezifischer Parameter, bei RA in 70 % pos. (11.3 und Tab. 11.3).

    • Latex-RF-Fixationstest: Titer > 1 : 20 sicher pos.

    • Waaler-Rose-Test: besonders spezifisch Waaler-Rose-Test(normal < 16 IE/ml)

  • RF ist im 1. J. der Erkr. oft neg.!

  • RF im Gelenkpunkt gelegentlich früher nachweisbar als im Serum

  • Anti-CCP-AK am spezifischsten für RA

  • Anti-CCP-AK (cyclisches citrulliniertes Peptid): hochspezifisch für RA, zusätzlicher Prognosefaktor für erosiven Verlauf

Spezielles Labor

Falls ANA pos.: ENA-Differenzierung und ds-DNA (insb. bei V.a. Kollagenosen). Bei V. a. Vaskulitis ANCA, bei V. a. reaktive Arthritis bakt. AK (z. B. Chlamydien, Yersinien, Borrelien, Tab. 11.3).

  • Antineutrophile zytoplasmatische AK (ANCA): 2 Antikörperantineutrophile zytoplasmatische, DDFluoreszenzmuster-pANCA (perinukleäres Fluoreszenzmuster), cANCA (zytoplasmatisches Fluoreszenzmuster).

    • cANCA v. a. bei Granulomatose mit Polyangiitis (11.6.10)

    • pANCA v. a. bei mikroskopischer Polyangiitis (11.6.7)

    • Spezifischer: ELISA-Test → Proteinase-3 hochspezifische für Granulomatose mit Polyangiitis, Myeloperoxidase (MPO) häufig bei mikroskopischer Polyangiitis

  • Doppelstrang-DNA-AK (ds-DNA): pos. AntikörperAnti-ds-DNSim aktiven Stadium eines SLE (Immunfluoreszenz, RIA-Nachweis spezifischer als ELISA).

  • Komplementsystem: Erniedrigung durch erhöhten Verbrauch bei autoimmunbedingter Immunkomplexbildung (z. B. SLE): C3 ↓, C4 ↓, CH50 ↓, evtl. zur Kontrolle von Verlauf und Therapieerfolg.

  • HLA-Typisierung: Eine HLA-Typisierunggenetische Disposition für einen bestimmten HLA-Typ besteht bei vielen rheumatischen Erkr. (Tab. 11.4), am bedeutsamsten ist HLA-B27. Cave: Die HLA-Bestimmung führt nicht zur Diagnose, sie stützt sie lediglich (z. B. HLA-B27 bei Spondyloarthritis)

Röntgenuntersuchung des Skeletts

Ausgangspunkt: Rö-Aufnahme in zwei Ebenen und im Seitenvergleich! Ggf. zusätzliche Aufnahmen GelenkeRöntgenuntersuchungunter Belastung (z. B. Knie, LWS im Stehen). Bei der Befundung des Skeletts achten auf:
  • Weichteilzeichen: Weichteildicke um die Gelenke vermehrt, Weichteilverkalkungen/-verknöcherungen

  • Gelenkspalt: Verschmälerung konzentrisch (eher bei Arthritis) oder exzentrisch (meist degenerativ)

  • Subchondrale Grenzlamelle und Spongiosa: Umbau der Grenzlamelle mit Sklerosierung der Spongiosa (eher degenerativ) oder Erosionen/Destruktionen der Grenzlamelle (Arthritis)

  • Gelenknaher Knochen: Demineralisation (= gelenknahe Osteoporose bei Arthritis), Geröllzysten und marginale Osteophyten (Arthrose), ossäre Proliferation (z. B. Psoriasisarthritis), Destruktion mit Deformierungen (z. B. diabetische Arthropathie), Akroosteolysen (z. B. systemische Sklerose)

Rheumatoide Arthritis (RA)

Syn.: chron. Polyarthritis (cP). Häufigste chron. entzündliche ArthritisrheumatoideRheumatoide ArthritisPolyarthritis, chronischerheumatische Erkr., 1 % der Bevölkerung, F : M = 3 : 1, Gipfel um 40. Lj., familiäre Häufung (Assoziation mit HLA DR 4). Schubartiger Verlauf ohne bekannte Auslöser, selten kontinuierlich progredient. Aggressive Verläufe mit frühen radiologische Destruktionen und extraartikulärer Beteiligung müssen frühzeitig erkannt werden.

Leitbefunde

Symmetrische Arthritis, an den kleinen Gelenken beginnend. Morgensteifigkeit, Bewegungsschmerz. Rheumaknoten. Typische Rö-Veränderungen. Nachweis von Rheumafaktor und Anti-CCP-AK.
KlinikBeginnt oft mit unspezif. Zeichen wie vermehrter Schweißneigung, Appetit- und Gewichtsverlust, vegetativen Sympt. nach Wo. bis Mon.:
  • Polyarthritis: symmetrische Gelenkschwellung, Beginn an kleinen Gelenken, mit Bewegungsschmerz der Metakarpophalangealgelenke (MCP) und proximalen Interphalangealgelenke (PIP) → schmerzhafter Händedruck sowie der Metatarsophalangealgelenke (MTP, Zehengrundgelenke, Abb. 11.4). Zehen-, Fingerendgelenke nie betroffen. Oft zusätzlich Handrückenschwellung (Tenosynovialitis der Streckersehnen). Häufig Arthritis der Hand- und Sprunggelenke. Im Verlauf können alle Gelenke einschl. der Kiefergelenke einbezogen werden. In Morgensteifigkeitakuten Stadien ausgeprägte Morgensteifigkeit (> 1 h). Cave: Bei 20 % akuter Beginn mit asymmetrischem Befall großer Gelenke, bei 5 % (v. a. Jugendliche und Alte) schleichender Beginn mit Monarthritis. Spätfolgen: schwere Gelenkdestruktionen, an den Fingergelenken typische UlnardeviationUlnardeviation, Schwanenhals- und KnopflochdeformitätenKnopflochdeformitätSchwanenhalsdeformität (Abb. 11.2), Subluxationen (typisch: „Bajonettstellung“ des Handgelenks), Muskelatrophie, Amyloidose

  • Periartikuläre Manifestationen: Tenosynovialitis, Sehnenabrisse, Bursitis, Synovialzysten (z. B. Bakerzyste in Kniekehle), Myalgien

  • Rheumaknoten: subkutane, Rheumaknotenderbe Knoten bei 25 %, oft an Hand- und Ellenbogengelenk (DD 11.1.2)

  • Wirbelsäulenbeteiligung (C1/2): atlantoaxiale Dislokation mit Myelonkompression (Klinik: Nackenschmerzen, Parästhesien an den Händen, Muskelschwäche, schon bei Verdacht Rö-HWS mit Inklination, ggf. MRT. Cave: Intubation!), im fortgeschrittenen Stadium fast immer generalisierte Osteoporose

  • Rheumatoide Vaskulitis: selten Vaskulitis, rheumatoideprogressive Verläufe mit schmerzlosen Hautulzerationen, PNP (Befall der Vasa nervorum). Lungenbeteiligung < 10 % (Pleuritis, intrapulmonale Rheumaknoten, Fibrose) und Herzbeteiligung, Episkleritis. RF meist hochtitrig pos.

Diagnostik
  • Labor: BSG ↑, CRP ↑ normo- bis hypochrome Anämie, Fe ↓, Ferritin ↑ (Anämie bei chron. Systemerkr., 13.2.4), RF pos. in 70 %, spezif.: Anti-CCP-AK, unspezif.: ANA in 30 % niedrigtitrig pos. (11.2.3), Dysproteinämie (Albumin ↓, α2- und γ-Globuline ↑). Cave: RF im 1. J. bei 70 % noch neg.!

  • Röntgen:

    • Handskelett Rheumatoide ArthritisRöntgendiagnostikeinschließlich Handgelenk (a. p. möglichst in Mammografietechnik). Typischer arthritischer Befall (Abb. 11.2). Frühzeichen am Proc. styloideus

    • Immer Vorfußaufnahme, auch wenn Pat. dort keine Beschwerden hat. Frühveränderungen Kleinzehengrundgelenk, evtl. klin. stumm!

    • HWS in zwei Ebenen und Inklination (atlantoaxiale Subluxation?)

  • Neue Diagnosekriterien ermöglichen frühzeitigere Diagnosestellung (Tab. 11.5)

Typische Röntgenzeichen bei RA

  • Weichteilzeichen (Rheumatoide ArthritisWeichteilzeichenFolge der Gelenkschwellung) nach Tagen bis Wo. spindelförmige Weichteilauftreibungen, erweiterter Gelenkspalt.

  • Kollateralphänomene nach Wo. bis Mon. Rheumatoide ArthritisKollateralphänomenesichtbar: Gelenknahe fleckige, bandförmige oder diffuse Osteoporose, Periostreaktionen, Fingerendgelenke sind nie betroffen.

  • Direktzeichen nach Mo. Rheumatoide ArthritisDirektzeichen, radiologischebis Jahren: Defekt der Grenzlamellen, Erosion an Knorpel-Knochen-Grenzen (= ausgestanzte Knochendefekte), Verschmälerung des Gelenkspalts, Destruktionen, Fehlstellungen, Ankylosen.

Therapie
  • Adjuvante Ther.: „Keine Tablette ohne Krankengymnastik“! Bei akuter Arthritis Traktion, passives Durchbewegen, lokal Kälte (z. B. Eisbeutel). Bei chron. Arthritis Muskelkräftigung (Atrophie-, Kontrakturgefahr!), Fehlhaltungsprophylaxe. Ergother.: Gelenkschutz, evtl. Schienenanpassung/Hilfsmittel, Funktionstraining insb. der Hände. Rheumaliga: Selbsthilfegruppe, Gymnastik, Lebenshilfe (z. B. Rentenantrag)

  • Entzündungshemmung im akuten Schub: „Glukokortikoidstoß“, bei hoher Aktivität z. B. Prednisolon 50 mg/d frühmorgens, Prednisolonrheumatoide Arthritisalle 3 d um 10 mg reduzieren bis 20 mg, dann um 5 mg nach Klinik. Bei therapierefraktärem Schub mit Organbeteiligung (rheumatoide Vaskulitis) „Pulstherapie“ mit 250–1 000 mg/d an 3 d i. v. Im hohen Alter oder bei nicht ausreichender Basisther. niedrig dosierte Glukokortikoid-Dauerther. möglichst ≤5 mg Prednisolon-Äquivalent (NW 19.5).

Bei gleichzeitiger Gabe von NSAID und Glukokortikoiden deutlich potenzierte Ulkusgefahr!

  • Immunmodulierende Ther. („Basisther.“): Jede klin. aktive RA sollte mit einer Basisther. Rheumatoide ArthritisBasistherapiebehandelt werden. Glukokortikoide und NSAID sind keine Basistherapeutika! Auswahl und Therapieführung durch den rheumatologisch Erfahrenen!

    • Leichter Verlauf:

      • Chloroquin 250 mg/d p. o. Chloroquinrheumatoide ArthritisHydrochloroquin, rheumatoide Arthritisoder Hydrochloroquin 200–400 mg/d p. o. Wirkbeginn nach 3–6 Mon. NW: irreversible Retinopathie (Rotsehen), reversible Korneatrübung (→ ophthalmologische Untersuchung vor Therapiebeginn, dann alle 3 Mon.), Exanthem, Pruritus

      • Sulfasalazin zunächst 500 mg/d p. o., Sulfasalazinrheumatoide Arthritiswöchentlich um 500 mg steigern bis max. 2–3 × 1 000 mg/d. Wirkbeginn nach 6–12 Wo. NW: Übelkeit, Schwindel, erhöhte Leberwerte, BB-Störungen

    • Schwerer Verlauf:

      • Methotrexat (MTX) 1 × 7,5–25 mg/Wo. p. o., s. c. oder i. v.Methotrexatrheumatoide Arthritis. Wirkbeginn nach 3–6 Wo. Zunehmend auch frühzeitiger Einsatz. NW 11.6.12. BB-, Krea-, Leberwert- und Urinkontrollen.

      • Leflunomid 20 mg/d p. o. WirkstärkeLeflunomid, rheumatoide Arthritis mit MTX vergleichbar. NW: Diarrhö, Hypertonus, selten KM-Depression. BB-, Krea-, Urin- und Leberwertkontrollen.

Mittel der 2. Wahl

Azathioprin v. a. Azathioprinrheumatoide Arthritisbei Niereninsuff., initial 2 mg/kg KG/d. NW 14.3.3. BB-, Krea- und Leberwertkontrollen
    • Ausbleibende Remission nach 3–6 Mo.: Kombinationsther. z. B. MTX und Leflunomid, alternativ MTX/Sulfasalazin/Chloroquin. Bei unzureichendem Ansprechen:

      • Monoklonale Ak (Tab. 11.6). NW: Reaktivierung einer latenten Tbc, PML, erhöhtes Infektionsrisiko. Cave: extrem teuer (10 000–24 000 Euro/J.). Effektivität von TNF-α Blockern in Kombination mit MTX deutlich besser.

      • JAK-Inhibitoren als Alternative, z. B. BaricitinibBaricitinib 2-4 mg, TofacitinibTofacitinib 2 x 5 mg/d.

  • Sympt. Ther. mit NSAID (nur bei Bedarf): z. B. Ibuprofen max. Indometacinrheumatoide Arthritis2 400 mg/d, Indometacin max. 150 mg/d p. o., Diclofenac max. 150 mg/d p. o. Diclofenacrheumatoide ArthritiBei GIT-NW COX-2-selektive NSAID wie Celecoxibrheumatoide ArthritisCelecoxib 1–2 × 200 mg/d p. o. Cave: kardiovaskuläres Risiko ↑ bei Dauereinnahme.

  • Lokale medikamentöse Therapiemaßnahmen:

    • Intraartikuläre Glukokortikoide: z. B. Triamcinolon-Hexacetonid 10–40 mg i. a. in große Triamcinolonrheumatoide ArthritisGelenke (Knie, Schulter) unter aseptischen Bedingungen max. 1× alle 4 Wo.; entsprechend 5-10 mg für kleinere Gelenke. Seltene reaktive „Kristallsynovialitis“ klingt nach 1 d wieder ab. Wirkdauer bis zu 1 J.! Ind.: Mono-, Oligoarthritis, einzelne im Vordergrund stehende Gelenke. KO: iatrogenes Gelenkempyem. KI: Hautinf., Blutungsneigung, chron. Antikoagulation

    • Radiosynoviorthese: intraartikuläre Injektion eines kurzlebigen Radio-SynoviortheseRadionuklids, dadurch Verödung der proliferativen Synovialis. Ind.: oligo- oder monoarthritische persistierende Synovialitis

  • Operative Ther.: bei rezid. Ergüssen Synovektomie, Sehnen- und Arthroplastik. Evtl. Gelenkersatz bei Sekundärarthrosen

KomplikationenRheumatoide Vaskulitis (Episkleritis, Hautulzera), sek. Sjögren-Sy. in bis zu 30 % (11.6.3), bakt. Inf. (bei Glukokortikoidther. oft symptomarm, bei Verschlechterung des Allgemeinbefindens immer daran denken!), Karpaltunnel-Sy. (25 %). Spätfolge: Osteoporose, Amyloidose in 2 % mit Nieren- und Herzbeteiligung.
PrognoseBei 15 % im 1. Erkrankungsjahr spontane Vollremission. I. d. R. progredienter Verlauf, nur 50 % sind nach 15 J. noch arbeitsfähig. Indikatoren für einen aggressiven Verlauf: prim. polyartikulärer Befall, hochpos. Rheumafaktor, Anti-CCP-AK pos., Rheumaknoten und frühzeitige Erosionen (Rö-Bild).

Sonderformen

  • Felty-Sy.: seltene, Felty-Syndromschwere Verlaufsform der RA bei Erw. mit Splenomegalie, Leuko- bis Panzytopenie, Rheumaknoten, Vaskulitis, Sjögren-Sy. Labor: RF und ANA hoch pos. Ther.: wie bei RA, MTX ist Medikament der 1. Wahl (trotz Leukopenie!), evtl. Splenektomie

  • Juvenile idiopathische Arthritis: Befall ≤ 16 J. Überbegriff für Oligo-/Polyarthritis, häufig asymmetrisch Rheumatoide ArthritisjuvenileArthritisjuvenile chronischeund Befall großer Gelenke. Häufig ANA pos., seltener RF. KO: Uveitis (augenärztliche Kontrolle auch bei fehlender Klinik!). Ther.: NSAID (z. B. Naproxen-Saft 10–15 mg/kg KG). Zurückhaltend systemische Glukokortikoide (Wachstumsstörung!), evtl. lokal. Evtl. MTX 1 × 10–15 mg/m2/Wo.

  • Still-Sy.: systemische Still-SyndromRheumatoide ArthritisStill-SyndromVerlaufsform mit Polyarthritis, Fieber, Exanthem, Perikarditis, Pleuritis, Splenomegalie, Lymphadenopathie, Leukozytose und Anämie, ANA, RF neg. Häufiger bei Kindern

Spondyloarthritiden

Bechterew-Krankheit (Spondylitis ankylosans)

Chron. Entzündung von Iliosakralgelenken, Schambeinfuge, Intervertebral- und in 50 % Extremitätengelenken, die in Bechterew-KrankheitSpondylitis ankylosansSchüben v. a. zur Versteifung der WS führt. M : F = 3 : 1, Altersgipfel der Erstmanifestation 15–30 J., familiäre Häufung.

Leitbefunde

„Entzündlicher Rückenschmerz“ (= nächtliches, frühmorgendliches Schmerzmaximum, Morgensteifigkeit, Besserung nach Bewegung), Schmerzen und Bewegungseinschränkung der WS und des Thorax. HLA-B27-Assoziation (90 %).
Klinik
  • Frühsymptome: nächtliche und Morgensteifigkeitmorgendliche Steifigkeit mit tief sitzendem Kreuzschmerz, in die Beine ausstrahlend. Befund: Stauchungs- und Torsionsschmerz der Iliosakralgelenke (Mennell-Zeichen pos., 11.2.2), Klopf- und Bewegungsschmerz der Wirbelsäule (WS), druckschmerzhafte Sternokostalgelenke, schmerzhafte Sehnenansätze (z. B. Achillodynie)

  • Spätzeichen: bei bis 50 % Beteiligung der peripheren Gelenke (v. a. untere Extremität, große Gelenke), WS-Versteifung (Schober-, Ott-Zeichen 11.2.2) bis zur fixierten Kyphose, bei Befall der Kostovertebralgelenke Versteifung des Thorax mit Abnahme der Vitalkapazität. Extraartikuläre Manifestation: in 25 % Iritis

KomplikationenRestriktive Ventilationsstörung bei pulmonaler Fibrose, Amyloidose, IgA-Nephritis, kardiale Beteiligungen (Aortitis mit Insuff., Reizleitungsstörung).
Diagnostik

Klassifikationskriterien Spondyloarthritis (ASAS 2009)

Sakroiliitis in der Bildgebung plus ≥ 1 weiteres Spondyloarthritis-Kriterium:
  • Entzündlicher Bechterew-KrankheitKlassifikationRückenschmerz

  • Arthritis/Daktylitis

  • Enthesitis (entzündlicher Sehnenansatzschmerz)

  • Uveitis

  • Psoriasis/entzündliche Darmerkr.

  • Pos. Familienanamnese

  • HLA B27+

oder
HLA B27+ plus ≥ 2 weitere Spondyloarthritis-Kriterien:
  • Sakroiliitis in der Bildgebung

    • Entzündungszeichen MRT oder

    • Radiologisch Sakroiliitis

  • Labor: Oft anfänglich noch ohne Entzündungszeichen, dann BSG ↑, CRP ↑, RF neg., HLA-B27-pos. in 90 %

  • MRT: Am sensitivsten ist T2-Wichtung mit Fettsuppression (STIR) zum Nachweis entzündliches Knochenödem, z. B. Iliosakralfugen (Frühzeichen)

  • Rö der Iliosakralfugen: Frühzeichen sind Pseudodilatation, verwaschene Gelenkstruktur, später „buntes Bild“ mit Erosionen, Sklerosierung, Ankylose

  • Rö-LWS, -BWS: Charakteristisch sind Syndesmophyten am Übergang BWS/LWS, Kastenwirbel. Spätzeichen: Verknöcherung des vorderen und hinteren Längsbands, spangenförmige BambuswirbelsäuleSyndesmophyten („Bambuswirbelsäule“)

  • !

    DD: andere Spondyloarthritisformen

TherapieWichtig sind Bewegungsther., krankengymnastische Dehnung der Wirbel- und Rippengelenke, Wärme. Im Schub NSAID (z. B. Indometacin, 19.6). Bei hochentzündlichen Verläufen TNF-α-Blockade, Interleukon-17-Ak (Tab. 11.6). Bei Beteiligung peripherer Gelenke Basisther. SulfasalazinBechterew-Krankheitmit Sulfasalazin 2–3 g (11.3). Glukokortikoide nur bei Augenbeteiligung und peripherem Gelenkbefall. Physikalische Ther. (z. B. Ultraschall), Ergother. Im Spätstadium evtl. Aufrichtungsoperationen an der WS, z. B. Keilosteotomie.
PrognoseVariabler Verlauf, meist über Jahrzehnte. Erkr. kann in jedem Stadium zum Stillstand kommen. 10–20 % verlaufen progredient, v. a. bei Beginn vor 18. Lj. (Verlaufsverlangsamung bei frühzeitiger TNF-α-Blockade), 80 % bleiben bei eingeschränkter Beweglichkeit erwerbsfähig. Lebenserwartung kaum reduziert. Bessere Prognose bei Frauen und späterer Erstmanifestation.

  • Für den Erhalt der WS-Beweglichkeit sind konsequente Krankengymnastik und Eigenübungen entscheidend.

  • Der „entzündliche Rückenschmerz“ ist morgens am ausgeprägtesten und bessert sich durch Bewegung, bei degenerativen WS-Veränderungen umgekehrt!

  • Einzige hocheffektive Basisther. sind die TNF-α-Blocker.

  • In Deutschland sind 8 % der Bevölkerung HLA-B27-pos., davon erkranken etwa 5 % an einer Spondyloarthritis, mehr als 95 % der HLA-B27-pos. Bevölkerung bleiben gesund!

Psoriasisarthritis

30 % aller Psoriatiker haben PsoriasisarthritisArthritisPsoriasiszusätzlich eine meist asymmetrische Arthritis.

KlinikArthritis der Gelenke entlang eines Strahls (Wurstfinger, -zehen) einschl. Endgelenke, Iliosakralgelenke, WS (Rö: Parasyndesmophyten, Abb. 11.4). Zum Teil akuter Beginn, tritt manchmal auch vor Haut- und Nagelveränderungen (subunguale Keratosen, Ölflecke und Tüpfelnägel) auf.
DiagnostikRö: Nebeneinander von Ab- und Aufbauprozessen (Erosionen und Proliferationen).
TherapieNSAID (19.6). Basisther. mit Sulfasalazin, MTX, bei schweren Verläufen TNF-α-Blocker, alternativ Il17-Antikörper (Sekukinumab), Il12- und Il23-Antikörper (Ustekinumab) (Tab. 11.6).
PrognoseTendenziell günstiger als RA.

Reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom

Postinfektiöse sterile (!) ArthritisArthritispostinfektiöseReiter-SyndromArthritisreaktive, bevorzugt Iliosakralgelenk und untere Extremität. Manifestationsalter 20–40 J.

Leitbefunde

  • Infektassoziierte, aber sterile Arthritis, HLA-B27-assoziiert

  • Reaktive Arthritis: asymmetrische Mono-, Oligoarthritis mit Betonung der unteren Extremität

  • Reiter-Sy.: seltenes Vollbild mit der Trias Urethritis, Arthritis, Konjunktivitis

ÄtiologieEtwa 80 % HLA-B27-pos. (Normalbevölkerung 8 %). Auslösende Erreger: C. trachomatis/pneumoniae, Y. enterocolitica, Mykoplasmen, Salm., Shigellen, C. jejuni.
Klinik
  • 2–4 Wo. zuvor GIT- oder urethraler Infekt

  • Meist asymmetrische Oligoarthritis (v. a. der großen Gelenke der unteren Extremität), akute Sakroiliitis

  • Extraartikuläre Manifestationen bei Reiter-Sy.: Urethritis, Balanitis circinata, Konjunktivitis, Haut- und Schleimhautläsionen (hyperkeratotische Veränderungen an Hand- und Fußflächen), Erythema nodosum. Häufig Insertionstendopathie im Bereich der Sehnenansätze, z. B. Achillessehne mit Fersenschmerz.

Diagnostik
  • Kulturen (Stuhl, Urethraabstrich) meist neg.

  • Serologie (Tab. 11.7): IgA-AK sprechen für kürzlich durchgemachten Infekt (Titerverlauf!). Chlamydien-PCR aus Morgenurin. HLA-B27 bei 30–50 %

DifferenzialdiagnosenAndere Spondyloarthritiden (z. B. enteropathisch, Psoriasis-), Behçet-Krankheit (zusätzlich Schleimhautulzerationen an Mund und Genitale, Uveitis), Lyme-Arthritis, selten Gonokokkeninf. (septische Arthritis, Abstrich, 2.3.9).
Therapie
  • KG, Ergother., physikalische Ther. (Kryother., Ultraschall, Iontophorese)

  • NSAID (19.6): sympt., ggf. bedarfsorientiert

  • Tetrazykline (18.2.4) bei Chlamydien-Nachweis (PCR), hoch positiven IgA- und IgG-AK gegen Chlamydien und Mykoplasmen. Cave: falls nur IgG pos. keine Antibiotika. Bei anderen Erregern keine Antibiotikather.

  • Glukokortikoide nur Prednisolonreaktive Arthritiskurzfristig bei schwerer systemischer Symptomatik, z. B. Prednisolon 20–50 mg/d. Evtl. intraartikuläre Ther.

PrognoseEtwa 66 % nach 6 Mon. beschwerdefrei, jedoch erneute bakt. Triggerung eines Schubs möglich. In 10 % chron. Form mit Spondylitis (ähnlich Spondyloarthritis 11.4.1). Bei Reiter-Sy. häufiger Chronifizierung.

Enteropathische Arthritiden

Bei ArthritisenteropathischeEnteritis regionalis Crohn und Colitis ulcerosa (7.6.9) sind etwa 20 % betroffen. 50 % sind HLA-B27 pos.

KlinikOligoarthritis von Knie-, Sprung-, Hand-, Finger- und Iliosakralgelenk. Periphere Arthritiden und Darmentzündung verlaufen parallel. Achsenskelettbefall ist von der Grunderkr. unabhängig.
TherapieNSAID sind relativ kontraindiziert, evtl. Coxibe. Bei Oligoarthritis intraartikuläre Glukokortikoide (19.5). Sulfasalazin wirkt entzündungshemmend auf Darm und Gelenke (7.6.9). Grundkrankheit behandeln.

Infektiöse Erkrankungen

Rheumatisches Fieber

Nach Racheninf. mit β-hämolysierenden Strept. der Gruppe A auftretende systemische Rheumatisches FieberErkr. mit akuter Entzündung von Gelenken, Herz, ZNS und Haut, in Komb. oder isoliert. Pathogenese ähnlich wie reaktive Arthritis. Meist Kinder und Jugendliche betroffen. Nach Einführung der Penicillinther. drastischer Rückgang der Inzidenz.
KlinikRacheninf. (z. T. asympt.) 2–4 Wo. vorausgehend (Rachenabstrich z. T. pos.). Springende Polyarthritis v. a. der großen Gelenke, Fieber, Endokarditis, Perikarditis (Perikardreiben? Neu aufgetretenes Herzgeräusch?), subkutane Knötchen an Sehnen und Knochenvorsprüngen meist in Komb. mit Karditis.
DiagnostikASL zu unspezifisch, besser Strept.-DNAse, Hyaluronidase. Titerbewegung ist entscheidend.
TherapieNur bei nachgewiesener Strept.-Inf. Penicillin V für 10 d (17.2.24), alternativ bei Erw. Erythromycin (18.2.6). Bei Karditis Prednisolonrheumatisches FieberPrednisolon 40–60 mg/d, absteigend nach Fieberrückgang. Nach Ende der Akuterkr. Fokussanierung, z. B. Tonsillektomie. Penicillinprophylaxe für 5 J., z. B. Benzathinpenicillin i. m. 1 ×/Mon.

Lyme-Arthritis (Borreliose)

Spätstadium Lyme-ArthritisArthritisLymeeiner Borrelieninf. (17.2.3), durch Zecken übertragen. Sterile Arthritis, trotz PCR-Nachweis!
KlinikMon. bis J. nach Zeckenbiss mit Erythema migrans Mono- oder Oligoarthritis der großen Gelenke, bei 50 % Gonitis, evtl. Myokarditis, Acrodermatitis chronica atrophicans und Polyneuromeningitis.
DiagnostikBorrelienserologie pos. (Suchtest: ELISA, Bestätigungstest: Western Blot). Beweisend ist Erregernachweis im Gelenkpunktat mittels PCR.
TherapieDoxycyclin 200 mg 3 Wo., DoxycyclinLyme-Arthritisbei neurologischen Sympt. CeftriaxonLyme-ArthritisCeftriaxon 1 × 2 g i. v. für 2 Wo.

Bei 10–20 % der Bevölkerung besteht eine pos. Borrelienserologie als „Seronarbe“ → keine Behandlungsindikation!

Bakterielle Arthritiden

Meist Arthritisbakteriellemonoartikulär. Septische Arthritiden der großen Gelenke.
Prädisponierende FaktorenIatrogen nach unsteriler Gelenkpunktion, Trauma, RA, immunsuppressive Ther., höher dosierte Glukokortikoidther., Gelenkprothesen. Häufigste Erreger sind grampos. Kokken.
KlinikAkute starke Schmerzen und Entzündungszeichen, häufig eitriger Erguss.
DiagnostikBei V. a. Gelenkempyem sofortige Gelenkpunktion! Erregernachweis im Direktpräparat mit Gramfärbung, Kultur. Leukozyten > 20000/µl mit 90 % Granulozyten. Glukose ↓ (< 50 % der Serumkonz.), Laktat ↑.
TherapieRuhigstellen, Saugspüldrainage, Antibiotika, optimale Physiother.
PrognosePotenziell in wenigen Tagen erhebliche Knorpeldestruktion (insb. Staph. aur.). Entscheidend für die Progn. ist die frühzeitige Antibiose und Saugspüldrainage.

Frühzeitige Synovialanalyse bei V. a. bakt. Arthritis einschl. Direktpräparat und Kultur.

Virale Arthritiden

ÄtiologieBei Röteln (Arthritisviraleauch nach Impfung, Arthritis in Hand- und Fingergelenken), Hep., Mumps, Varizellen, Mononukleose, Masern, Arbo-, ECHO-, Coxsackie-, Influenza- und Parvovirus B19 (Ringelröteln).
KlinikSpringend, polyartikulär. Häufig Exanthem.
DiagnostikVirale Arthritiden werden serologisch diagnostiziert.
TherapieVerlauf nicht erosiv, klingen spontan ab. NSAID sympt.

Kollagenosen, Vaskulitiden

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Autoimmunkrankheit mit Lupus erythematodes, systemischerentzündlichen Reaktionen verschiedener Organsysteme. Meist bei jungen Frauen (M : F = 1 : 9).

Leitbefunde

„Buntes Bild“ mit Arthritis, Hautsympt. (Erythem bis Ulzeration) und viszeraler Beteiligung (Niere, Lunge, Herz). Meist junge Frauen. ANA, dsDNA-AK pos.
Klinik
  • Buntes Bild: Allgemeinsympt. (90 %) mit Abgeschlagenheit, gelegentlich Fieber

  • Gelenke (ca. 90 %): kein typischer Befall, symmetrische Polyarthritis (DD: RA) oder asymmetrische Oligoarthritis, gelegentlich nur Arthromyalgien

  • Haut (ca. 75 %): vielfältige Komb. aus Erythem, Teleangiektasien, Atrophie und Hyperkeratose, v. a. an lichtexponierten Partien. Schmetterlingserythem im Gesicht, Schleimhautulzera, Hautulzera (diskoide und Schmetterlingserythemvaskulitische Läsion), Raynaud-Sy. (11.1.3)

  • Nieren (ca. 35 %): Glomerulonephritis (9.5) mit unterschiedlichem histologischem Befund. Erythrozyturie, Proteinurie, nephrotisches Sy., progressive Niereninsuff.

  • Seröse Häute (PolyserositisPolyserositis ca. 35 %): Perikarditis, Pleuritis, Pneumonitis

  • GIT: Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, Diarrhö

  • Herz: verruköse Endokarditis (Libman-Sacks, selten)

  • ZNS (40 %): Kopfschmerz, Krampfanfälle, Depression, Psychose

DiagnostikTab. 11.8

Doppelstrang-DNA und Sm-AK sind hochspezifisch für einen SLE, Einzelstrang-DNA oder ANA nicht!

  • Labordiagnostik:

    • Entzündungsparameter: BSG ↑↑, CRP n- ↑↑, C3, C4 ↓ in Akutphase, polyklonale γ-Globulin ↑

    • Evtl. Leuko-, Thrombopenie

    • Antikörperdiagn.: hochtitrig ANA (> 90 %), Anti-dsDNA-AK (bis 80 % in akuten Phasen), Sm-AK (15 %, aber spezifisch), sonstige AK 11.2.3

    • Kryoglobulinämie, mit zirkulierenden Immunkomplexen

    • Nachweis von Lupusantikoagulans (aPTT verlängert) und Kardiolipin-AK (verursachen falsch pos. Luesreaktion, TPHA-Test). Paradoxe Folge: Thrombose- und Blutungsneigung ↑

    • Bei Nierenbeteiligung: nephritischer Urinstatus mit Mikrohämaturie (Frischsediment: „dysmorphe“ glomeruläre Erythrozyten), Proteinurie

  • Röntgendiagnostik:

    • Hände und Füße: nicht destruierende Arthritis mit ulnarer Subluxation und Luxationen der Fingergrundgelenke (selten)

    • Thorax in zwei Ebenen: Lungeninfiltrate (Pneumonitis), Pleuraergüsse

  • Sonografie:

    • Abdomen: Hepatosplenomegalie, Lymphome, Nierenparenchymveränderungen, Pleuraerguss

    • Echo (TEE): Perikarderguss, Endokarditiszeichen

  • EKG: Zeichen einer Myokarditis, Perikarditis, HRS

  • MRT: bei V. a. ZNS-Befall vaskulitische Läsionen (White Matter Lesions)

DifferenzialdiagnosenÜberlappungen mit anderen Kollagenosen möglich, maligne Lymphome, medikamentös induzierter SLE, systemische Inf., Sepsis.
Therapie11.6.12
PrognoseHängt vom Nierenbefall ab, renovaskuläre KO sind häufigste Todesursache. 10-JÜR > 80 %. Cave: Inf. unter Immunsuppression ist zweithäufigste Todesursache!
Medikamenteninduzierter SLE
ÄtiologieDurch Hydralazin, Procainamid, α-ArzneimittelSLE durchLupus erythematodes, systemischermedikamenteninduzierterMethyldopa, Diphenylhydantoin, Mesantoin, Isoniazid u. a.
KlinikLeichtere Verlaufsform, Hautbefall klin. im Vordergrund, meist Pleuritis/Perikarditis, aber keine Nieren- und ZNS-Beteiligung.
DiagnostikANA pos., Anti-Histon 95 %, Einzelstrang-DNA (ssDNA), Nicht-dsDNA- oder Sm-AK, Komplementfaktoren normal.
TherapieMedikamentenpause.
PrognoseNach Absetzen reversibel. Gute Prognose.

Systemische Sklerose

Progredient verlaufende Fibrosklerose von Haut, inneren Sklerose, systemischeOrganen und Gefäßen. F : M = 4 : 1. Hauptmanifestationsalter 30.–50. Lj.

Leitbefunde

Geschwollene, verhärtete Haut (oft an den Fingern → Sklerodaktylie), Raynaud-Sy. Mikrostomie, mimische Starre.
Einteilung
  • Diffuse kutane systemische Sklerose mit BeteiligungSklerose, systemischediffuse kutane Haut, Lunge, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Sonderform: CREST Syndrom. Labor: ANA, zentromer Ak, Scl-70

  • Limitierte kutane systemische Sklerose mit Sklerose, systemischelimitierte kutaneHautbeteiligung, Fingerulzera, Raynaud-Sy.

  • Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea): münz- bis Sklerodermie, zirkumskriptehandtellergroße skleroderme lokalisierte Hautveränderung, keine weitere Organbeteiligung.

Klinik
  • Häufig:

    • Haut: Ablauf in 3 Stadien: Sklerose, systemischeHautbefundeÖdem – Induration – Atrophie. Beginn meist symmetrisch an den Händen (geschwollene, verhärtete, derbe Finger, gespannte Haut = Sklerodaktylie), Raynaud-Sy. (11.1.3) in 90 %. Befall des Gesichts führt zu mimischer Starre, Mikrostomie und Verkürzung des Zungenbändchens. Schmerzlose Beugekontrakturen infolge Hautschrumpfungen

    • Ösophagus: Dysphagie

    • Lunge: Alveolitis, Dyspnoe durch Fibrose, später Cor pulmonale

    • Gelenke: Arthritis, Akroosteolysen an Fingerendphalangen, subkutane Kalzinose

    • Herz: Myokardfibrose, pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), Kardiomyopathie

  • Seltener (< 10 %):

    • Nieren: Gefäßsklerose führt zu Urämie, sek. Hypertonus

    • Augen: Sicca-Sympt. (11.6.3)

Diagnostik
  • Labor: BSG ↑, Anämie in 25 %, γ-Globuline ↑, AK 11.2.3

  • Hautbiopsie vor Therapiebeginn

  • Rö: Hände und Füße (Akroosteolysen? Calcinosis?), Thorax p. a. und seitlich (Lungenfibrose?)

  • Ösophagusbreischluck: z. B. Motilitätsstörung, Reflux, Spasmus, Starre des Ös.

  • Lungenfunktion: Diffusionskapazitätsminderung (= Frühzeichen der Fibrose), red. Vitalkapazität

  • !

    DD: MCTD, andere Kollagenosen. DD Morphaea: Akrodermatitis chronica atrophicans (Spätmanifestation der Borreliose)

Therapie11.6.12
PrognoseSchlecht, oft therapierefraktär. ÜLR durch Lungen- und Nierenbeteiligung determiniert. CREST-Sy. bessere Prognose.

Sjögren-Syndrom

Entzündungen Sjögren-Syndromder Tränen- und Speicheldrüsen mit Verminderung der Sekretion, meist Frauen.

Leitbefunde

„Trockener Mund, trockene Augen“
ÄtiologieMan unterscheidet das prim. vom sek. Sjögren-Sy. bei RA (30 %), systemische Sklerose (5–8 %), SLE und Dermatomyositis.
Klinik
  • „Dry eyes, dry mouth“ (Xerophthalmie, XerostomieXerostomie): Keratokonjunktivitis sicca mit XerophthalmieFremdkörpergefühl und Hornhautulzerationen, Keratokonjunktivitis siccaParotisschwellung, Schluck- und Artikulationsstörungen, Heiserkeit, Schleimhautschäden, Tracheobronchitis, Gelenkschmerzen und -schwellung. Gelegentlich vaginaler Soor

  • Organmanifestation: seltener. Blande interstitielle Nephritis oder Pneumonitis, sensomotorische Neuropathie. Sehr selten Pseudo- oder B-Zell-Lymphom

Diagnostik
  • Schirmer-Test: zum Sjögren-SyndromSchirmer-TestSchirmer-TestNachweis einer Funktionsstörung der Tränendrüsensekretion. Filterpapierstreifen in Unterlid einlegen. Pos. bei Durchfeuchtung < 5 mm/5 Min.

  • Labor: ANA pos., SS-A/SS-B pos. (Differenzierung 11.2.3), RF pos., BSG ↑, γ-Globuline ↑, Leukopenie

  • !

    DD der Parotisschwellung: IgG4-Syndrom, SLE, Leukämie und Hodgkin-Lymphom, Heerfordt-Sy. bei Sarkoidose

TherapieMethylzellulose 5 % (künstliche Tränenflüssigkeit) intraokulär. Evtl. Bromhexin p. o. Basisther. und Glukokortikoide je nach Aktivität wie SLE (11.6.12).

Polymyositis und Dermatomyositis

Seltene Erkr. F : M = 2 : 1. Bei Dermatomyositis sind Pat. meist < 40 J., Verlauf akuter und schwerer als bei Polymyositis, häufig paraneoplastisch.
  • Polymyositis: entzündliche Polymyositischron. Autoimmunerkr. der quergestreiften Muskulatur.

  • Dermatomyositis: seltener, Dermatomyositiszusätzlich Vaskulitis und Hautbefall, evtl. Hemmkörperhämophilie, oft paraneoplastisch.

Klinik
  • Polymyositis: zunächst immer Schwäche der proximalen Bein- (Treppensteigen!) und der Schultermuskulatur (Kämmen!). Muskelschmerzen auf Druck und Bewegung (60 %), schmerzhafte Gelenkschwellung (30–50 %), Schluckstörungen (28 %), Augenmuskeln meist verschont, Myokarditis (30 %, CK-MB ↑), Raynaud-Sy. (20–30 %), Lungenbeteiligung (5 %), Fieber, Gewichtsverlust.

  • Dermatomyositis: zusätzlich Erythem und ödematöse Schwellungen an Extremitätenstreckseite, Gesicht (lila Lider sind pathognomonisch), Hals- und Brustbereich.

Diagnostik
  • Typische Klinik

  • Labor: BSG ↑, CK-MM ↑, LDH, GOT und Aldolase ↑ in 90 %, α2- und γ-Globuline ↑, ANA (80 %), RF (30 %). Spezifischere AK: Anti-Synthetase-AK wie Anti-Jo1 (30 %), Anti-PM1 (10 %) und Mi-2 (hochspezifisch für Dermatomyositis)

  • EMG: typische myositische Veränderungen

  • Muskelbiospie, Histologie: lymphozytäre Infiltration, Faserdegeneration

  • !

    DD: Polymyalgia rheumatica, medikamentös toxische Myositis (z. B. CSE-Hemmer, Fibrate), RA im Alter

Therapie11.6.12

  • Diagn. Tumorausschluss vor Ther.!

  • CK-Verlauf spiegelt Myositisaktivität wider (Therapiekontrolle).

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Syn.: Sharp-SySharp-Syndrom., relativ mild verlaufende Kollagenose, „Mischung“ aus SLE, Mixed Connective Tissue DiseaseSklerodermie, Polymyositis und RA. Meist Frauen.
KlinikRaynaud-Sy., Polyarthralgie, Finger- und Handödem („puffy hands“), Sklerodaktylie, Ösophagusmotilitätsstörungen, Myositis und interstitielle Lungenerkr. Nierenbeteiligung selten.
DiagnostikKlinik und pos. ANA. Anti-U1-RNP ist pathognomonisch (11.2.3).
TherapieDie Ther. richtet sich nach dem Ausmaß der Organbeteiligung (11.6.12). Bei einem Teil entwickelt sich im Verlauf die Erkr. zu einem SLE oder einer Sklerodermie.

Polymyalgia rheumatica, Riesenzellarteriitis

Aufgrund ihrer klin. Überlappung werden beide Krankheitsbilder zusammengefasst. F : M = 4 : 1, immer > 50. Lj. Krankheitsdauer 1–4 J. RiesenzellarteriitisPolymyalgia rheumaticaHorton-SyndromArteriitis temporalis

Charakteristisch sind die Sturzsenkung und das prompte Ansprechen auf Glukokortikoide.

Klinik
  • Polymyalgia rheumatica (PMR): proximale Muskelschmerzen (Oberschenkel, Schultern) mit ausgeprägtem Druckschmerz, Morgensteifigkeit. Starkes allg. Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust, Fieber

  • Riesenzellarteriitis (Syn.: Arteriitis temporalis, Horton-Sy.): Kopfschmerzen frontal und/oder temporal, evtl. Sehstörung bis Erblindung (A.-ophthalmica-Befall → ischämische Optikusneuropathie!), starkes allg. Krankheitsgefühl, Fieber! A. temporalis verdickt, evtl. pulslos. Beteiligung Aorta und Äste. Seltener Schlaganfall, Koronararteriitis mit Ang. pect.

Diagnostik
  • Typische Klinik und Alter des Pat.

  • Labor: Sturzsenkung (BSG > 40–100 mm in der 1. Stunde). CRP ↑, hypochrome Anämie, keine Auto-AK! CK unauffällig

  • Augenkonsil: ischämischer Fundus?

  • Diagnosesicherung: Duplex-Sono A. temporalis (Halo Zeichen, Gefäßwandödem). Alternativ A.-temporalis-Biopsie mit Nachweis mononukleärer Infiltration aller Arterienwandschichten mit Riesenzellen. MRT/PET-CT bei V.a. Aortitis.

  • EMG und Muskelhistologie normal

  • !

    DD: paraneoplastisch (Tumorsuche?), Kopfschmerzen anderer Genese (15.1.2). Bei Polymyalgia rheumatica RA im Alter mit myalgiformem Beginn, Myositis

Bei etwa 5 % besteht eine okkulte Neoplasie, daher immer Tumorausschluss.

Therapie
  • Medikamentöse Ther.:

    • Polymyalgia rheumatica: PrednisolonPolymyalgia rheumaticaPolymyalgia rheumaticaPrednisolonGlukokortikoidstoß, z. B. Prednisolon 20–50 mg/d. Glukokortikoidreduktion nach Klinik. Krankheitsdauer 1–3 J.

    • Riesenzellarteriitis: bei gesicherter Diagnose oder Visusminderung Prednisolon 100–250 mg/d. Falls ineffektiv, „Pulstherapie“ (3 d 500–1 000 mg!). Glukokortikoidreduktion nach BSG und Klinik. Cave: frühzeitiger Beginn der Glukokortikoidther. wegen Erblindungsgefahr! Bei hohem Steroidbedarf MTX, Azathioprin oder Tocilizumab 162 mg s.c.

Osteoporoseprophylaxe mit Ca2+ und Vit. D.

  • Physikalische Ther.: kühlende Maßnahmen (Kryother., Eisbeutel) für Muskulatur.

Polyarteriitis nodosa, mikroskopische Polyangiitis

Früher Panarteriitis nodosa. Polyarteriitis nodosaPolyangiitismikroskopischeSeltene generalisierte Gefäßentzündung (v. a. der mittelgroßen und kleinen Arterien) unbekannter Ursache. Meist Männer mittleren Alters. Die klassische Polyarteriitis (ohne Glomerulonephritis) wird von der mikroskopischen Polyangiitis (mit Glomerulonephritis) unterschieden. Ätiol. unklar. Pathogenetische Bedeutung einer chron. Hep. B wahrscheinlich für Polyarteriitis.
Klinik
  • Buntes Bild. Meist Fieber, Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust

  • Nieren: Polyarteriitis 60 %. Bei Polyangiitis 100 % GN, z. T. rapid progressiv. Bei mikroskopischer Polyangiitis keine GN, aber Niereninfarkte. Beide: Niereninsuff., renaler Hypertonus

  • GIT (50 %): uncharakteristische Magen-, Darmbeschwerden, Koliken, Blutungen, Infarkte, Pankreatitis, Cholezystitis, Appendizitis

  • Haut (40 %): erbsenförmige Knoten in Subkutis und Muskel, Livedo racemosa, Hautulzerationen

  • Nerven (50 %): progrediente Schwäche bis zu Lähmung, Spontan- und Druckschmerz, Mononeuritis, Polyneuritis (sensibel, motorisch)

  • Bewegungsapparat (65 %): Arthritis, Myositis

Diagnostik
  • Labor: BSG ↑, HBs-Ag bzw. HBs-AK in 30 % pos., C3, C4 ↓. Anämie, Leukozytose, Thrombozytose

    • PAN: selten pANCA

    • Polyangiitis: pANCA in 70 % pos., MPO-AK

  • Biopsie des betroffenen Nervs oder Muskels, bei V. a. Polyangiitis evtl. Nierenbiopsie

  • Arteriografie, bevorzugt Zöliakografie: Stenose, Mikroaneurysmen

  • !

    Auf nephritisches Sediment achten: Erythrozyturie, evtl. Zylinder, Proteinurie

DifferenzialdiagnosenSLE, Granulomatose mit Polyangiitis. DD der Bauchschmerzen 7.1.1.
Therapie11.6.12

Takayasu-Arteriitis

Seltene Vaskulitis großer Gefäße, meist Aortitis mit Mediazerstörung, Takayasu-ArteriitisIntimaproliferation und sek. thrombotischen AortitisGefäßverschlüssen der Aortenbogenabgänge. Betrifft v. a. junge Frauen. 5-JÜR 80 %.
KlinikTypisch sind Pulslosigkeit eines Arms und ischämische Augenhintergrundveränderungen, Fieber und Polyarthralgien, Schlaganfall. RR-Differenz Arme bzw. Arme/Beine.
DiagnostikKlinik, Entzündungsparameter ↑, keine Auto-AK. Echo, Angiografie (Stenose, Dilatationen, Aneurysma), MRT/PET-CT.
TherapieGlukokortikoide (19.5), evtl. operativ.

Purpura Schoenlein-Henoch

Klassische Form der Hypersensitivitätsvaskulitis.
ÄtiologieHäufig bei Kindern nach PurpuraSchoenlein-HenochVirusinf. der oberen Luftwege. Bei Erw. durch Viren/Bakterien, Medikamente, sek. bei vielen entzündlich-rheumatischen Erkr.
Klinik„Tastbare“ Purpura an den Streckseiten der Extremitäten und am Gesäß. 70 % Nierenbeteiligung (Immunkomplexnephritis: fokale mesangioproliferative GN, 9.5) Mikrohämaturie, Ödeme an Hand- Immunkomplexnephritisund Fußrücken, Gelenkschwellungen und -schmerzen, blutig schleimige Stühle. Abheilung meist spontan in 4–6 Wo.
DiagnostikKlinik, BSG ↑, Thrombozytose. Bei diagnost. Unsicherheit Hautbiopsie → perivaskuläre nekrotische (= leukozytoklastische) Leukozyten.
TherapieSymptomatisch. Glukokortikoide bei ausgeprägtem extrakutanem Befall (19.5).

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Frühere Bezeichnung: Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseGranulomatose mit PolyangiitisPolyangiitismit Granulomatose. Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis unbekannter Ursache mit bevorzugtem Befall des oberen und unteren Respirationstrakts und der Nieren. Ätiol. unbekannt. Gute Progn. bei frühzeitiger Ther. (Nierenschaden entscheidet), unbehandelt schlecht.

Leitbefunde

Klassische Trias aus vaskulitischem HNO-, Lungen- und Nierenbefall mit Granulombildung.
Klinik
  • Initialphase: Sinusitis, Nasenbluten, Nasenulzeration, Otitis, Mastoiditis, Bronchitis mit Hämoptysen

  • Generalisationsphase: systemische nekrotisierende Vaskulitis mit GN (evtl. rapid progressiv), Arthritis, Myositis, Episkleritis, Neuritis, retrobulbärem Granulom (MRT), palpabler Purpura, Perikarditis. Schweres Krankheitsgefühl mit Fieber, Gewichtsverlust

Diagnostik
  • Labor: cANCA und Proteinase-3-AK charakteristisch (Initialphase bei 60 % pos., Generalisationsphase 95 %)

  • Histologische Sicherung anstreben: Biopsie Nase, NNH, evtl. Haut. Niere nicht spezifisch!

  • Rö/MRT: NNH-Verschattung, Lungeninfiltrate, -granulome

  • !

    DD: Goodpasture-Sy., mikroskopische Polyangiitis

TherapieIn der Initialphase Versuch mit Sulfonamiden (18.2.10, Wirkungsweise unklar). Bei Therapieversagen oder Generalisationsphase 11.6.12.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA)

Frühere Polyangiitismit eosinophiler GranulomatoseEosinophile Granulomatose mit PolyangiitisBezeichnung: Churg-Strauss-Sy. WahrscheinlichGranulomatose, eosinophile mit Polyangiitis allergisch bedingte, systemische granulomatös-nekrotische Vaskulitis, die v. a. Lunge und Haut befällt.
KlinikMeist vorangehende allergische Diathese (Asthma bronchiale, Rhinitis). Vaskulitische Manifestation: Dyspnoe, Lungenbefall (Rö: Infiltrate), palpable Purpura, Poly-/Mononeuropathie. Allgemeinsympt. mit Fieber, Gewichtsverlust.
DiagnostikEtwa 50 % ANCA pos. (davon 75 % MPO Ak.), Eosinophile > 10 %, IgE ↑. Histologie (z. B. Suralis-PE): perivaskuläre eosinophile Infiltrate.
Therapie11.6.12
PrognoseWegen seltenem Nieren-, Herzbefall günstiger als Panarteriitis nodosa. 5-JÜR 90 %.

Therapie der Kollagenosen und Vaskulitiden

  • Orientierendes Schema Tab. 11.9. Letztlich entscheidet der individuelle Verlauf

  • Ther. in Zusammenarbeit mit Rheumatologen!

Hinweise zur immunsuppressiven Therapie

  • NW: Infektanfälligkeit. Selten: Knochenmarksuppression, Haarausfall. Auf Antikonzeption achten

  • KI: septische Erkr.

  • Laborkontrollen: alle 14 d, später alle 4 Wo. Diff-BB, Thrombos, Krea, Urinstatus, GOT, GPT, γ-GT, AP

  • Azathioprin: bei AzathioprinDosierungRA alternativ zu MTX, bei Niereninsuff., Kollagenosen mit Organbeteiligung. Dos.: einschleichend bis zu 3 mg/kg KG, nach Besserung auf niedrigstmögliche Erhaltungsdosis reduzieren. Cave: keine Komb. mit Allopurinol. Leukopenie. Spezifische NW: „Azathioprin-Fieber“

  • Cyclophosphamid (14.3.3): bei systemisch nekrotisierender Vaskulitis (z. B. Granulomatose CyclophosphamidDosierungmit Polyangiitis), aggressiven Verlaufsformen von Kollagenosen, RA. Dos.: 3 × 15 mg/kg KG i. v. alle 2 Wo., dann 3 × 15 mg/kg KG i. v. alle 3 Wo. (CYCLOPS-SchemaCYCLOPS-Schema). Alternativ aber toxischer 2–4 mg/kg KG/d (Fauci-SchemaFauci-Schema). Spezifische NW: hämorrhagische Zystitis, Kanzerogenität. KM-Suppression

  • Methotrexat (14.3.3): bei RA, Psoriasisarthritis, MethotrexatDosierungKollagenosen. Dos.: 1 × 7,5–25 mg/Wo. p. o., s. c., i. v. Cave: nicht zusammen mit Sulfonamiden. Bei Niereninsuff. Kumulationsgefahr! NW: Schleimhautentzündungen, Leberschaden (GOT- und GPT-Erhöhung bis auf das 2- bis 3-Fache tolerabel). Selten Pneumonitis, Leukopenie

  • Ciclosporin: bei PolymyositisCiclosporin ADosierung, Dermatomyositis, evtl. Psoriasisarthritis, RA. Dos.: 2–3 mg/kg KG. NW: Kreatininanstieg, Hypertonus.

Degenerative Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen

Arthrosis deformans

Mechanische Zerstörung der GelenkerkrankungendegenerativeArthrosis deformansBelastungsschmerzAnlaufschmerzGelenkknorpeloberfläche durch ein Missverhältnis zwischen Belastung und Belastbarkeit. Meist bei alten Pat. an den tragenden Gelenken der unteren Extremität. 80 % der Bevölkerung > 70 J. betroffen, jedoch nur ein Teil hiervon ist klin. relevant.

Leitbefunde

Anlaufschmerz („eingerostete Gelenke“, Morgensteifigkeit < 10 Min.), Belastungsschmerz (im Tagesverlauf zunehmend). Knorpelreiben fühlbar, Funktionseinschränkung geringer als bei Arthritiden. Rö: asymmetrische Gelenkspaltverschmälerung, subchondrale Sklerosierung, OsteophytenOsteophyten, GeröllzystenGeröllzysten.
Klinik

Arthrose vs. Arthritis

  • Arthrose: nur wenige Min. Anlaufschmerz/Steifigkeit nach einer Ruhephase.

  • Arthritis: > 60 Min. Morgensteifigkeit!

  • Gonarthrose: häufigste Arthrose der Extremitätengelenke. Knieschmerzen v. a. beim Abwärtsgehen, im Spätstadium: Streck- und GonarthroseBeugehemmung, Atrophie der Oberschenkelmuskulatur. Bei Überreizung Erguss

  • Koxarthrose: Hüft- und KoxarthroseLeistenschmerz, Schmerzprojektion in Oberschenkel und Knie. Frühzeitige Einschränkung v. a. von Innenrotation und Abduktion, später von Extension und Adduktion, zuletzt der Flexion. Im Spätstadium Psoas- und Adduktorenkontraktur mit Hohlkreuz und Beckenschiefstand

  • Spondylarthrose HWS: Nackenschmerzen, Spondylarthroseokzipitale, nach frontal ausziehende Kopfschmerzen, Schwindel, Ohrensausen. Schulter-Nacken-Myelosen, bei Irritation der Nervenwurzel (z. B. durch Osteophyten) Ausstrahlung ins entsprechende Dermatom („Brachialgie“)

  • Spondylarthrose LWS:

    • Pseudoradikulärer Schmerz: diffuser, dumpfer paravertebraler Schmerz, meist belastungs- und bewegungsabhängig. Bei Spondylose, Spondylarthrose, auch bei Osteoporose mit Wirbelkörperverformung

    • Radikulärer Schmerz: von LWS ins Dermatom (z. B. L4) eines Beins ausstrahlender Schmerz, Lasègue pos. bei Nervenwurzelirritation (z. B. Bandscheibenprolaps, 11.2.2). Cave: bei neurologischem Defizit (z. B. Reflexdifferenz, Blasenentleerungsstörungen, Paresen) Prolapsausschluss (MRT, CT)

  • Fingerpolyarthrosen: Schmerzen Fingerpolyarthrosebeim Drehen von Griffen, Schlüsseldrehen, Auswringen und Greifen.

    • Heberden-Arthrose: derbeHeberden-Arthrose, knotige Verdickung (Heberden-Knötchen) bds. an der Streckseite der Fingerendgelenke als Folge von kartilaginär-osteophytären Wucherungen, meist Frauen (10 : 1) postmenopausal

    • Bouchard-Arthrose: diffuseBouchard-Arthrose, derbe, spindelförmige Auftreibung und Gelenkkapselschwellung der Fingermittelgelenke

    • Rhizarthrose: Arthrose Rhizarthrosedes Daumensattelgelenks, Schmerzen beim Greifen

Differenzialdiagnosen
  • Gonarthrose: entzündlich rheumatische Erkr., wie RA (11.3), reaktive Arthritis (11.4.3), Psoriasisarthritis (11.4.2), Kristallarthropathien (z. B. Chondrokalzinose, Gicht), Meniskusschäden, projizierter Schmerz bei Koxarthrose

  • Koxarthrose: Fraktur, Hüftkopfnekrose, Koxitis, Sakroiliitis, Spinalkanalstenose, Nervenkompressionssy., pAVK, Leistenhernie, Tumor (z. B. Sigma-Ca)

  • HWS: zervikale Diskushernie (Sensibilitäts-, motorische Ausfälle, Reflexdifferenz 15.2.1)

  • LWS: lumbale Diskushernie, schwere Osteochondrose oder Osteoporosefraktur mit (pseudo-)radikulärer Sympt., Spondylolisthesis

  • Fingerpolyarthrose: RA (sog. PfropfarthritisFingerpolyarthroseDD), Psoriasisarthritis, Gicht, Chondrokalzinose

KomplikationenKontrakturen, Fehlstellungen (durch Einbrüche und Umformungen), Entzündung (aktivierte Arthrose mit Reizerguss).
Diagnostik
  • Labor:

    • Unauffällig, bei aktivierter Arthrose leichte CRP/BSG-Erhöhung

    • Ausschluss von systemisch entzündlichen Erkr. (BSG, CRP, E'phorese, ANA), metabolischen (Harnsäure) und endokrinen Ursachen (TSH basal)

    • Synoviaanalyse: Viskosität ↑, Leukos < 2 000/mm3. Wichtig zur DD Arthritis

  • Röntgen: typische asymmetrische (exzentrische) Gelenkspaltverschmälerung (DD Arthritis: konzentrische Verschmälerung), subchondrale Sklerosierung, Osteophyten, Geröllzysten, Deformierung

    • Knie (Abb. 11.3): Standaufnahme! Rauber-Zeichen: Ausziehung der Tibiakonsolen

    • Hüfte: Zusatzaufnahmen: axial, Funktionsaufnahmen für OP-Planung

    • Wirbelsäule: zusätzlich HWS-, LWS-Schrägaufnahmen (Einengung der Neuroforamina bei Zervikal-, Lumbalsy.?)

      • Spondylarthrose: Gelenkspaltverschmälerung, Sklerosierung (Rö: HWS seitlich, LWS schräg) der kleinen Wirbelgelenke

      • Chondrose: Zwischenwirbelräume höhenvermindert wegen Bandscheibendegeneration

      • Osteochondrose: Chondrose und Sklerosierung der Wirbelgrund- und Deckplatten

      • Spondylose: osteophytäre Ausziehungen der Wirbelkörperkanten, z. T. spangenförmig

      • Spondylolisthesis: Verschiebung von Wirbelkörpern bei Segmentinstabilität. Rö: Seit- und Funktionsaufnahme (SpondylolisthesisInklination/Reklination)

    • Finger: typischer Befall (Abb. 11.4). Bei Heberden- und Bouchard-Knoten oft erst nach Jahren röntgenpos. Osteophyt! Keine gelenknahe Osteoporose (DD Arthritis)

  • Fakultative Untersuchungen:

    • Gelenksono: Ergüsse, Bursitis, Synovialisdicke

    • Szinti: 3-Phasen-Szinti zum Ausschluss entzündlicher Veränderungen

    • MRT: Unterscheidung struktureller, entzündlicher und nekrotischer Veränderungen (z. B. Hüftkopfnekrose), Frühzeichen bei Sakroiliitis (Knochenödem, Erguss)

    • CT: Nervenkompression durch Bandscheibe? Spinalstenose? Instabile Wirbelfraktur?

Therapie
  • !

    Sympt. Ther. steht im Vordergrund.

  • Belastungsschmerz:

    • Krankengymnastik: tägl. Durchbewegen der Gelenke ohne Belastung, Abbau von Übergewicht, KG (muskuläre Kräftigung).

    • Physikalische Ther.: Wärme, bei aktivierter Arthrose Kälte, Elektrother. und Ultraschall.

    • NSAID, z. B. Diclofenac 75–200 mg/d p. o. (nur bedarfsorientiert!).

    • Evtl. zusätzlich Bandagen- und Schienenversorgung. Evtl. op. Korrektur von Achsenfehlstellungen (z. B. Genu valgum/varum).

  • Ruheschmerz: falls OP noch nicht indiziert Glukokortikoide intraartikulär. NSAID bei Bedarf (z. B. Diclofenac 150–150 mg/d), Analgetika, wie Tramadol 2 × 50–200 mg/d. Röntgenreizbestrahlung für Fingerpolyarthrosen. Bei therapierefraktärem Verlauf Gelenkersatz (Knie, Hüfte)

Bei NSAID-Dauermedikation kann Präparatewechsel vorteilhaft sein (z. B. von Ibuprofen auf Diclofenac). An Magenschutz (Protonenpumpenhemmer) denken.

Periarthropathia humeroscapularis

Unpräziser Sammelbegriff für alle Schmerzzustände der Periarthropathia humeroscapularisSchulter mit degenerativer Ursache im Bereich der das Schultergelenk umgebenden Weichteile.
Klinik
  • Supraspinatussy.: Schmerzen Supraspinatussyndromam Schulterdach bei Abduktion (60–80°), Innenrotation und Heben gegen Widerstand

  • Biceps-longus-Sy.: Tenosynovialitis Biceps-longus-Syndromder Bizepssehne mit Schmerzen bei kombinierter Abduktion, Streckung und Innenrotation (Schraubenzieherbewegung)

  • Frozen Shoulder: starke Frozen ShoulderBewegungseinschränkung aller Achsen durch fibröse Verlötung von periartikulären Gewebsschichten

  • Bursitis subacromialis: SchmerzenBursitis subacromialis bei Abduktion und Anteflexion

Diagnostik
  • MRT/Schultersono: z. B. Erguss, Bursitis, Rotatorenmanschettendefekt, Verkalkung, Bizepstenosynovialitis

  • Rö: z. B. Arthritiszeichen oder Verkalkungen, Schulterkopfhochstand (bei Rotatorenatrophie, -ruptur). Evtl. HWS mit untersuchen (z. B. ausstrahlende Schmerzen)

TherapieIntensive KG, bei akuten Entzündungszeichen Kältether., Mobilisierung und Kapseldehnung unter Analgesie (z. B. mit NSAID, 19.6). Infiltration mit Lokalanästhetika oder intraartikuläre Glukokortikoid-Injektionen.

Fibromyalgie-Syndrom (FMS)

Syn.: Fibrositis, generalisierte Tendomyopathie.
Durch chron., generalisierte Schmerzen der Muskulatur, des Fibromyalgie-SyndromBindegewebes und der Sehnen gekennzeichnete Erkr. mit typischen extraartikulären Schmerzpunkten. Hoher Leidensdruck – schwierige Therapie. Assoziation mit Angst- und depressiven Störungen.

Leitbefunde

Wechselnde Arthromyalgien, „Ganzkörperschmerz“Ganzkörperschmerz, Steifigkeit, Abgeschlagenheit. Pathognomonisch sind Tender Points (druckschmerzhafte Sehnenansatzpunkte).
Ätiologie
  • Prim. Fibromyalgie: Ätiol. unbekannt, > 80 % Frauen, familiäre Häufung, Manifestationsalter perimenopausal

  • Sek. Fibromyalgie: begleitend bei Spondyloarthritiden (11.4), seltener bei SLE, RA, endokrinen (Hypothyreose), infektiösen und malignen Erkr.

KlinikZu Beginn oft monolokulär, z. B. Zervikal- oder Lumbalmyogelosen. Über Mon. und J. entwickelt sich ein „Ganzkörperschmerz“. Aktiv/passiv sind die Gelenke frei beweglich, aber „alles tut weh“, „chron. Muskelkater“, Steifigkeit/Abgeschlagenheit, subjektives Schwellungsgefühl der Hände. Schmerzverstärkung durch Kälte, Stress, körperliche Belastung, Inaktivität. Vegetative Begleitsympt. mit Durchschlafstörung, wechselnden Parästhesien, Zephalgien, Reizkolon.
Diagnostik
  • Anamnese und körperliche Untersuchung sind wegweisend: Pathognomonisch sind druckschmerzhafte Sehnenansatzpunkte (Tender Points, Abb. 11.5)

  • Labor und apparative Untersuchungen (z. B. Rö, Skelettszinti, Liquordiagn.): immer unauffällig, müssen jedoch gelegentlich zum Ausschluss anderer Erkr. durchgeführt werden

  • !

    DD: Hypothyreose, Addison-Krankheit, Polymyalgia rheumatica, Polymyositis, myalgiformer Beginn einer RA, Chronic-Fatigue-Sy.

Therapie
  • Bei sek. Fibromyalgie Behandlung der Grunderkr.

  • Regelmäßige Bewegung, Stressabbau, psychother. Maßnahmen (z. B. autogenes Training, progressive Muskelrelaxation nach Jacobson, Gesprächsther., Schmerzbewältigungsprogramm)

  • Physiother. mit Dehnungsübungen und Wärmeanwendung

  • Amitriptylin 10–25 mg zur Nacht (schmerzdistanzierend, AmitriptylinFibromyalgie-Syndromschlafanstoßend)

  • NSAID nur zurückhaltend

  • Behandlungsversuch mit GabapentinFibromyalgie-SyndromGabapentin 300–1 800 mg/d p. o. oder PregabalinFibromyalgie-SyndromPregabalin 150–300 mg

PrognoseBei ⅔ der Pat. besteht die Sympt. noch nach 10–15 J., etwa ⅓ weist das Vollbild nicht mehr auf, ist jedoch nicht schmerzfrei.

  • Fließender Übergang zu „chron. Schmerzsy.“ mit generalisierten Dauerschmerzen.

  • Wichtig, auch für Pat.: Gelenke, Sehnen, Muskeln werden nicht geschädigt.

  • Bei sek. Fibromyalgie (z. B. bei RA) differenzieren, was schmerzverursachend ist (RA oder Fibromyalgie): Ther. komplett unterschiedlich.

Chronisches Müdigkeitssyndrom

Syn.: Chronic-Fatigue-Chronic-Fatigue-SyndromSy. (CFS), NeurasthenieNeurasthenie. Mittl. Erkrankungsalter 35 J.,Müdigkeitssyndrom, chronisches F : M = 3 : 1. Mittl. Erkrankungsdauer etwa 4 J. Umstrittene Erkr., schwierig von psychosomatischen Erkr. abzugrenzen.
ÄtiologieÄtiol. ungeklärt. Diskutiert werden chron. Virusinf., z. B. mit EBV, humanem Herpesvirus 6 (Lake-Tahoe-Epidemie), Enteroviren (z. B. Coxsackie B), Immundysregulation, z. B. durch Infekt, Toxine, psychische Einflüsse mit unspezif. polyklonaler B-Zell-Stimulation und psychischen Erkr.
Diagnostik
  • Anamnese, körperliche Untersuchung (auch neurologisch!), Einteilung nach CDC-Kriterien (Tab. 11.10)

  • Labor zum Ausschluss anderer Erkr.: BB, Entzündungsparameter, Krea, E'lyte, Transaminasen, TSH, evtl. Kortisol basal, ANA, Rheumafaktor, Ig, Borrelien- und Hepatitisserologie, evtl. HIV.

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    Bei chron. Müdigkeitssy. sind alle o. g. Parameter normal.

  • Konsil Psychiatrie und Neurologie: Ausschluss psychiatrischer/neurologischer Erkr.

DifferenzialdiagnosenFibromyalgie-Syndrom (11.8), okkulte Neoplasie, endokrine Erkr., beginnender SLE, Hypothyreose, chron. Inf. (z. B. Hep., HIV), Anämie, Muskelerkr., Psychosen, Polytoxikomanie, nichtpsychotische Depression, Angstsy., chron. Schmerzsy.
TherapieAufklärung des Pat. über gute Prognose und selbstlimitierenden Verlauf. Physiother., ggf. Psychother. Bisher enttäuschende Ergebnisse mit Aciclovir, Immunglobulinen, Mg2+, Antidepressiva.

Osteopathien

Osteoporose

Minderung der Knochenmasse und Störung der Mikroarchitektur bei normalem Verhältnis von Kalksalzen zu Osteoid, dadurch erhöhte OsteoporoseFrakturgefahr. Besonders betroffen sind Frauen nach der Menopause. Mischformen mit Osteomalazie häufig. Unterschieden wird eine präklin. Form ohne Frakturen von einer manifesten Osteoporose (mit Frakturen).

Leitbefunde

Verlust von Knochenmasse und Mikroarchitektur, die spontan oder nach inadäquaten Traumen zu Frakturen führt. Häufig betroffen: Schenkelhals, Wirbelkörper und Radius.
Ätiologie
  • Prim. Formen (häufig): Manifestation meist postmenopausal, Frauen 3x häufiger, Beginn 50.–60. Lj. bis ins hohe Alter. Insb. Wirbelkörper und distaler Radius betroffen. Im hohen Alter beide Geschlechter, Schenkelhalsfraktur typisch

  • Sek. generalisierte Formen:

    • Endokrine Osteoporose: Cushing-Sy. (häufigste sek. Form ist iatrogener Cushing, bevorzugt Stammskelett, oft mit Knocheninfarkten), Hyperthyreose, Hypogonadismus (einschließlich frühzeitiger Menopause), Hyperparathyreoidismus

    • Chron. Niereninsuff. (sek. Hyperparathyreoidismus)

    • Mangelernährung, Malabsorption

    • Leberzirrhose, Alkoholismus

    • Langzeit-Heparingabe, Anthrachinon-Laxanzien

    • Inaktivitätsosteoporose (Bettlägerigkeit)

  • Sek. lokalisierte Formen:

    • Inaktivitätsosteoporose Inaktivitätsosteoporose(z. B. länger eingegipste Extremität)

    • Plasmozytom, Leukämie, Knochenmetastasen

    • Sympathische Reflexdystrophie (Sudeck-Sy.), gelenknah bei Arthritiden und Kollagenosen

KlinikAls präklin. Osteoporose klin. stumm. Bei manifester Osteoporose: dumpfe, chron. Schmerzen v. a. im Rücken (Stauchungs- und Bewegungsschmerz), Myogelosen der Rückenmuskulatur (Fehlstatik!), BWS-Kyphosierung durch Fraktur („Witwenbuckel“)Witwenbuckel. Größenverlust, Hautfalten der Flanken Tannenbaumphänomen(„Tannenbaumphänomen“). Akute Schmerzen bei Spontanfrakturen, z. B. von Wirbeln, Schenkelhals, Radius. Oft Rö-Zufallsbefund!
Diagnostik
  • Labor: bei prim. Osteoporose unauffällig. V. a. auf sek. Osteoporose (Tab. 11.11) bei: Ca2+, PO43–, AP, BB, BSG, E'phorese, LDH. Ggf. ergänzend Immunelektrophorese (Gammopathie?), Ca2+ und PO43– im Urin (neg. Kalziumbilanz?). TSH ↓ (Hyperthyreose?), PTH ↑ (Hyperparathyreoidismus?), Testosteron/Estradiol ↓ (Hypogonadismus?), Kortisol-Tagesprofil (Cushing?)

  • Röntgen: BWS und LWS in zwei Ebenen:

    • Frühzeichen (= präklin.): Strahlentransparenz ↑ (erst bei ⅓ Knochenmassenverlust erkennbar), Rahmenkonturierung der Wirbelkörper, Vertikalisierung der Spongiosa

    • Spätzeichen: Grund- und Deckplattenimpressionen, Keilwirbel, Fischwirbel (bikonkaver Wirbel)

  • Knochendichtemessung (DensitometrieOsteoporoseDensitometrie) mit DEXA (Röntgenabsorption) oder quantitativem CT (LWS oder KnochendichtemessungRadius): DensitometrieDichteminderung unterhalb 1,5–2,5 Standardabweichungen (SD) der Peak Bone Mass (= max. Knochendichte im jungen Erwachsenenalter) gilt als Osteopenie, unterhalb 2,5 SD. als Osteoporose

  • Beckenkammbiopsie insb. bei jungen Pat. oder unklarer Ätiol.

Therapie
  • Bisphosphonate: Alendronat BisphosphonateOsteoporose1 × 70 mg/Wo., Risedronat 1 × 35 mg/Wo. oder Zoledronat 1 × 5 mg/J. i. v.

  • DenosumabDenosumab, Osteoporose 1 × 60 mg s. c. alle 6 Mon., monoklonaler RANKL-Ligand-AK

  • Alternativ Raloxifen, OsteoporoseRaloxifen 1 × 60 mg/d, Strontiumranelat 1 × 5 mg/d

  • Parathormon tägl. s. c. für 24 Mon. bei progredienten Verläufen (Kosten etwa 7 000 Euro/J.)

  • Bei sek. Osteoporose Grundleiden behandeln (z. B. RA)

  • Körperliche Aktivität, Physiother. zur Stimulierung des Knochenwachstums

  • Diätetisch oder medikamentös Ca2+ 1 g/d und Vit. D 800–1 000 IE/d. Auch prophylaktisch bei Risikopat. (z. B. Glukokortikoid-Langzeitther.)

  • !

    1,5 g Ca2+ (Tagesbedarf) sind in 1,1 l Milch, kalziumreiche Kost: Grünkohl, Emmentaler, Parmesan, bestimmte Mineralwässer

  • Bei Niereninsuffizienz oder immobilen Pat.: stoffwechselaktiver Vit.-D-Metabolit (z. B. α-Calcidol) 0,5–1 µg/d. Keine Sonnenexposition notwendig

  • Sympt. Schmerzther. (19.6): Analgetika, NSAID, evtl. Korsettversorgung.

Osteomalazie

Mineralisationsstörung der organischen Knochenmatrix beim Erw. mit Vermehrung des unverkalkten Osteoids. Beim Kind als OsteomalazieRachitis mit zusätzlichen Veränderungen der Epiphysen. Mischformen mit Osteoporose häufig.

Leitbefunde

Durch Vit.-D-Mangel induzierte Mineralisationsstörung, die zu Frakturen der peripheren Knochen und des Stammskeletts führt.
Ätiologie
  • Ernährungsbedingter Vit.-D-Mangel, UV-Mangel

  • Malabsorption, Vitamin-D-MangelMaldigestion: z. B. bei Sprue, Enteritis regionalis Crohn, nach Magenresektion, bei chron. Cholestase

  • Mangel durch Störung des Vit.-D-Metabolismus: chron. Niereninsuff. mit Hemmung der renalen 1-α-Hydroxylase und Hyperphosphatämie, Leberparenchymstörungen, Antikonvulsiva wie Phenobarbital, Phenytoin, Carbamazepin (Metabolisierungsstörung von Vit. D)

  • Seltene Ursachen: renal-tubuläre Funktionsstörungen mit Phosphatdiab. (→ verminderte Phosphatrückresorption → Hypophosphatämie, meist ohne HPT), hereditäre Hypophosphatasie (Mangel an allen Isoenzymen der alkalischen Phosphatase), tumorbedingte Hypophosphatämie = onkogene hypophosphatämische Osteomalazie (Prostata-Ca, Sarkome)

KlinikDiffuse, belastungsabhängige Skelettschmerzen, Deformitäten, z. B. des Thorax, Verlust an Körperhöhe, Muskelschwäche und Gangstörungen (SkelettschmerzenWatschelgang), pos. Trendelenburg-Phänomen (Einbeinstand unmöglich), erhöhte Frakturneigung.
Diagnostik
  • Labor: AP meist ↑ (außer bei Hypophosphatasie), Entgleisungen von Ca2+, PTH, Phosphat, Tab. 11.11

  • Rö: unscharf, verwaschene Spongiosastruktur, Looser-Umbauzonen (Ermüdungsmikrofrakturen der Looser-UmbauzonenKompakta)

Therapie
  • Bei Ernährungs- oder UV-Mangel: Vit. D 800–4 000 IE/d p. o. über 6–12 Wo., dann 1 000 IE/d

  • Bei Malabsorption, Cholestase, Steatorrhö: Vit. D 20 000 IE/d p. o. 3×/Wo. oder 100 000 IE/Wo i. m. oder Kalzitriol 0,5–1 µg/d p. o.

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    Auf ausreichende Ca2+-Zufuhr unter Ther. achten, z. B. zusätzlich Ca2+ bis 1,5–4 g/d p. o.

  • Bei chron. Niereninsuff.: α-Calcidol 0,25 µg/d p. o. über 2–4 Wo., evtl. alle 2–4 Wo. um 0,25 µg steigern bis klin. und biochemische Reaktion (d. h. Ca2+ i. S. ↑, PTH i. S. ↓), meist 0,5–1 µg/d erforderlich

  • Bei renal-tubulärer Azidose evtl. zusätzlich Harnalkalisierung

  • Bei Antikonvulsiva-NW Vit. D 4 000–40 000 IE/d p. o.

  • Bei Hypophosphatasie keine wirksame Ther.

  • Ther. unter Kontrolle von Ca2+ in Serum und Urin, ggf. auch der Serumspiegel von PTH und Vit.-D-Metaboliten.

  • Gefahr einer Hyperkalzämie, von Nierensteinen oder einer Rekalzifizierungstetanie!

  • AP kann unter Ther. initial ansteigen.

Ostitis deformans Paget

Lokalisierte Paget-KrankheitKnochenerkr. unbekannter Ursache, die mit erhöhtem Knochenumbau und mechanischer Ostitis deformans PagetMinderwertigkeit des Knochens einhergeht. Durchschnittsalter 60 J., etwa 1 behandlungsbedürftiger Pat./30 000 Einwohner.

Leitbefunde

Umschriebene bzw. multifokale überschießende, aber instabile Knochenneubildung mit lokalisierten Schmerzen. Typischer Rö- und Knochenszintigrafiebefund.
Klinik⅓ asymptomatisch. Schmerzen in befallenen Skelettabschnitten, v. a. Becken, Kreuzbein, Femur, Tibia und LWS. Lokale Hyperthermie, Vermehrung der Knochenmasse (Hut passt nicht mehr) und Deformierung einer Extremität (SäbelscheidentibiaSäbelscheidentibia).
KomplikationenFrakturen, Begleitarthrosen durch Fehlstellungen, neurologisches Engpass-Sy. (v. a. N. acusticus), sarkomatöse Entartung < 1 % (typischerweise Osteosarkom am Humerus, maligner Riesenzelltumor am Schädel).
Diagnostik
  • Skelettszinti.

  • Rö: gezielt Knochenareale mit Mehrbelegung im Szinti. Kortikalisverdickung, grobsträhniger Umbau der Spongiosa, zystische Aufhellungen, Mosaikstrukturen, Deformierungen, Abflachung und Verbreiterung der Wirbelkörper und Kartenherzform des Beckens.

  • Labor: AP ↑ (Lebererkr. ausschließen, γ-GT normal), Ca2+ n-↑, Phosphat n, gelegentlich Hyperkalzurie (→ Urolithiasis).

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    Der AP-Verlauf spiegelt die Krankheitsaktivität wider.

DifferenzialdiagnosenKnochentumoren, Plasmozytom, osteoblastische Metastasen, chron. Osteomyelitis, prim. Hyperparathyreoidismus, Neurofibromatose Recklinghausen, fibröse Dysplasie.
Therapieindikationen
  • Absolut: Knochenschmerzen, Deformität, Frakturrisiko, Nervenausfälle, Befall der Schädelbasis. Starke Umbauaktivität (AP > 600 IE/l)

  • Relativ: jugendliches Alter mit mittl. Krankheitsaktivität, Schädelkalottenbefall, lästiges Wärmegefühl (Femur, Tibia), radiolog. Progression, Vorbereitung auf op. Korrekturen, Herzinsuff. mit Volumenbelastung

  • Zweifelhaft: asympt., geringe Umbauaktivität, Pat. > 75 J., Befall wenig gefährdeter Knochen

TherapieBisphosphonate als potenteste BisphosphonateOstitis deformans PagetOsteoklastenhemmer. Am effektivsten ist Zoledronat 1 × 5 mg/J. Dosierung oraler Bisphosphonate höher als bei Osteoporose, z. B. Risedronat 30 mg/d über 2 Mon., Alendronat 40 mg/d über 2 Mon.

Osteopetrose

Syn: Marmorknochenkrankheit. Sklerosierung des Knochens durch Inaktivität der Osteoklasten Marmorknochenkrankheitund überschießende Knochenneubildung durch OsteopetrosisOsteoblasten.
  • Osteopetrosis congenita: autosomal Osteopetrosiscongenitarezessiv vererbt, multiple Frakturen nach Bagatelltraumen. Gleichzeitige Blutbildungsstörung (Anämie, Thrombopenie), die lebenslimitierend ist.

  • Osteopetrosis tarda: autosomal Osteopetrosistardadominant vererbt, oft radiologischer Zufallsbefund. Verstärkte Sklerosierungssäume, z. B. Sandwich-PhänomenWirbelkörper „Sandwich-Phänomen“, aufgetriebene, verdickte Metaphysen. Keine signifikant erhöhte Knochenbrüchigkeit. Gute Prognose.

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