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B978-3-437-23764-5.00012-4

10.1016/B978-3-437-23764-5.00012-4

978-3-437-23764-5

Abb. 12.1

[L157]

UrämieSymptomeNierenschädigung, akuteUrämiesymptomatikUrämiesymptome

Stadien der akuten Nierenschädigung, akuteStadienNierenschädigung

Tab. 12.1
Stadium Serum-Krea Urinausscheidung
1 Anstieg um ≥ 0,3 mg/dl oder
1,5- bis 2-facher Krea-Anstieg zum Ausgangswert
< 0,5 ml/kg/h für 6 h
2 2- bis 3-facher Krea-Anstieg < 0,5 ml/kg/h für ≥ 12 h
3 3-facher Krea-Anstieg oder
Serum-Krea > 4 mg/dl oder
Beginn eines Nierenersatzverfahrens
< 0,3 ml/kg/h für ≥ 24 h oder Anurie für ≥12 h

Phasen der akuten Nierenschädigung, akutePhasenNierenschädigung

Tab. 12.2
Phasen der ANS
1. Schädigungsphase Dauer: Stunden bis Tage. Oligurie bis Normurie bei zunächst noch erhaltener Konzentrationsfähigkeit
2. Oligo-/Anurie
  • Dauer: 7 d bis max. 10 Wo. Oligo-/Anurie

  • Cave: 15 % von Anfang an normo- oder polyurischer Verlauf mit besserer Prognose

3. Polyurie Dauer: Tage bis Wo. Rückgang der Urämiesymptome
4. Restitution Dauer: bis zu 12 Mon., im Mittel 1–3 Mon.

Ätiologie der akuten Nierenschädigung (Verläufe meist überlappend!)Tubulusnekrose, akuteNierenschädigung, akutezirkulatorischesNierenschädigung, akuteprärenalesNierenschädigung, akutepostrenalesNierenschädigung, akuteintrarenalesNierenschädigung, akuteÄtiologieNephritis, interstitielleCrush-Niere

Tab. 12.3
Prärenal „Zirkulatorisches Nierenversagen“ durch Kreislaufschock (5.2.1), Hypotension, Herzinsuff., Dehydratation (postop., Polytrauma, Verbrennung, Sepsis, Pankreatitis, Peritonitis), Blutung, rupturiertes Bauchaortenaneurysma (18.2.1), Nierenarterienstenose und Embolie, hepatorenales Sy. (11.1.2).
Häufige Kofaktoren: Ther. mit ACE-Hemmern oder NSAID (schränken renalen Plasmafluss und GFR zusätzlich ein), Eklampsie (18.3.7)
Intrarenal
Tubuli/Interstitium
  • Akute Tubulusnekrose (ATN) toxisch oder ischämisch: KM, Schwermetalle, Hämolyse, Rhabdomyolyse („Crush-Niere“, z. B. bei Polytrauma, Verbrennung, Alkohol, Barbituratintox.), Medikamente (Aminoglykoside, Cisplatin, Methotrexat, Amphotericin B), Ischämie: Hypovolämie, Hypotension, Sepsis

  • Intrarenale Obstruktion (Plasmozytom, Uratkristalle), Cholesterinembolie, z. B. nach Linksherzkatheter

Glomeruli/kleine Gefäße
  • Interstitielle Nephritis (medikamentös-toxische/allergische Schädigung): z. B. durch Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Penicilline, Rifampicin, NSAID, HES, Serumkrankheit, Virusinfekte (z. B. Hantavirusinf.).

  • Rapid-progressive GN, Glomerulonephritiden, Vaskulitiden der kl. Gefäße (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Lupus), TTP/HUS, DIC

Postrenal Obstruktive Uropathie, Prostatavergrößerung, Urolithiasis, Malignome im kleinen Becken, Blasenatonie bei neurogener Blase, andere Harnabflussstörungen.
DD: Akut auf chronisches Nierenversagen bei akuter Verschlechterung einer chronischen Nephropathie (z. B. Infekt getriggert): normochrome normozytäre Anämie, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, iPTH↑, art. Hypertonie, Schrumpfnieren, Zystennieren.

Differenzierung zwischen prärenaler Funktionseinschränkung und renaler Form der akuten (oligurischen) Nierenschädigung, akuteDifferenzialdiagnosenNierenschädigung*

Tab. 12.4
Urin/Blut Prärenal Renal
Harnstoff (mg/dl)/Krea (mg/dl)* > 40 25–40
UNa (mmol/l) < 20 > 40
Uosm (mosmol/kg H2O) > 500 < 350
UKrea/PlasmaKrea > 40 < 20
Fraktionelle Na-Exkretion (FE Na)(UrinNa × PlasmaKrea)/(PlasmaNa × UrinNa) × 100 < 1 % > 1 %
Fraktionelle Harnstoff-Exkretion (FE HST)
auch unter Diuretikather. anwendbar
< 35 % > 50 %

** Serum-Harnstoff zu Serum-Krea Verhältnis

*

Gilt nur, wenn keine Diuretika gegeben werden

Befunde im Urin-Sediment/Proteinurie Nierenschädigung, akuteUrinsedimentje nach zugrunde liegender Schädigung

Tab. 12.5
Schädigung Befund
Prärenal Wenig Zellen, u. U. hyaline Zylinder, ggf. α1-Mikroglobulinurie
Rhabdomyolyse Myoglobin, ggf. Pigmentzylinder
Hämolyse Hämoglobin, ggf. Pigmentzylinder
Multiples Myelom Leichtketten (Bence-Jones-Proteine)
Akute Tubulusnekrose Granulierte Zylinder, Tubuluszellen
Glomerulonephritis/Vaskulitis Erythrozytenzylinder, Akanthozyten, dysmorphe Erythrozyten, Albuminurie, IgG
Tubulointerstitielle Nephritis (+ Pyelonephritis) Leukozytenzylinder, Leukozyten, Eosinophile, α1-Mikroglobulinurie
Postrenal Erythrozyten, Leukozyten, α2-Makroglobulinurie, IgG

Ätiologie der Thrombotisch-thrombozytopenische PurpuraMikroangiopathie, thrombotischeÄtiologieHämolytisch-urämisches-SyndromHämolytisch-urämisches-Syndromatypischesthrombotischen Mikroangiopathie

Tab. 12.6
Krankheitsbild Auslösende Ursache
Typisches hämolytisch-urämisches Sy. (STEC-HUS) Bakt. Inf., Shigatoxin und Verozytentoxin von enterohämorrhagischen E. coli(EHEC)-Stämmen, S. dysenteriae, Citrobacter, Pneumokokken
Atypisches hämolytisch-urämisches Sy. (aHUS) Störung der Komplementregulation:
  • Hereditäre Mutationen (Mangel an Faktor H, I, MCP-Mutation), familiäre Häufung

  • Faktor-H-Autoantikörper (selten)

  • Trigger: Medikamente, Infekte, autoimmun, Tumoren, Schwangerschaft

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ADAMTS 13-Metalloprotease Mangel:
  • Autoantikörper gegen ADAMTS 13

  • Hereditärer ADMTS 13 Mangel (selten)

  • Trigger: Medikamente, Infekte, Autoimmun, Schwangerschaft

Klinik der thrombotischen Mikroangiopathie

Tab. 12.7
Symptome STEC-HUS aHUS TTP
Diarrhöen/Enterokolitis +++
ca. 7–14 d vorher, blutige Diarrhö!
++ -
Neurologische Störungen (Verwirrtheit, Vigilanzminderung, Krampfanfälle, neurologische Ausfälle, Insulte) + ++ +++
Renale Beteiligung +++ +++ ++
Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie +++ +++ +++

Labor-Differenzierung

Tab. 12.8
TTP aHUS STEC-HUS
< 5 % ADAMTS 13-Aktivität ≥ 5 % ADAMTS 13-Aktivität Shigatoxin/EHEC-positiv

Niere

Cord Schneuzer

  • 12.1

    Akute Nierenschädigung (ANS)392

  • 12.2

    Urosepsis397

  • 12.3

    Pulmorenales Syndrom398

  • 12.4

    Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)400

  • 12.5

    Rhabdomyolyse402

  • 12.6

    Der nierentransplantierte Patient403

Akute Nierenschädigung (ANS)

DefinitionAkute Nierenschädigung Nierenschädigung, akutenach KDIGO:
  • Anstieg des Serum-Krea um > 0,3 mg/dl innerhalb von 48 h oder

  • Anstieg des Serum-Krea auf mind. das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb von 7 Tagen oder

  • Abfall der Urinausscheidung auf weniger als 0,5 ml/kg KG/h für mind. 6 h.

Stadieneinteilung (Schweregrad des ANS) Tab. 12.1 und Tab. 12.2
Ätiologie des ANSTab. 12.3
KlinikRichtet Nierenschädigung, akuteKliniksich nach der zugrunde liegenden Noxe:
  • In variablem Abstand (Stunden bei Schock, bis zu mehreren Wo. bei Medikamenten bzw. Infektionen) entwickelt sich eine Oligurie Oligurie(Urinausscheidung < 500 ml/d) oder Anurie (Anurie< 100 ml/d) mit Anstieg der harnpflichtigen Substanzen

  • Zeichen der Überwässerung, Hyperkaliämie, metabol. Azidose. Bei vorangegangenem Flüssigkeitsverlust evtl. Exsikkose, Hyponatriämie, Hypokaliämie

  • Evtl. urämische Symptomatik: z. B. (Abb. 12.1)

    • Foetor uraemicus, Schwäche, Ödeme, blasse Haut, Pruritus

    • GIT-Störungen: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust

    • ZNS: Kopfschmerz, Benommenheit, Koma, zerebrale Krampfanfälle, Myoklonien

    • Herz: Kardiomyopathie, hämorrhagische Perikarditis, HRST

    • Lunge: Pleuritis, „Fluid Lung“ (toxisches Lungenödem)

Kreatininanstieg – Problemmanagement

  • Hauptursache Nierenschädigung, akuteKreatininanstiegKreatininanstieg, ManagementExsikkose: Ist die Flüssigkeitszufuhr ausreichend?

  • Noxen? Können nephrotox. Medikamente (z. B. Aminoglykoside, ACE-Hemmer, NSAR, Diuretika, KM, Vancomycin, Zytostatika) abgesetzt werden?

  • Postrenale Ursache ausschließen: Sono (Harnaufstau?)

  • Dosisanpassung renal eliminierter Medikamente (20.4)

Diagnostik
  • Körperliche Untersuchung: Nierenschädigung, akuteDiagnostikBewusstseinslage, RR, Flüssigkeitsstatus (Exsikkose, Ödeme, Anasarka, Halsvenenstauung, Aszites?), PerikardreibenPerikardreiben, Lungenstauung, Nierenklopfschmerz, Blasenfüllung, Livedo reticularis (Cholesterinembolie), Haut (Exanthem, Ulzera, kleine Hautblutungen, Hautkolorit)

  • Labor:

    • Blut: BB (Anämie? Retikulozyten?), Krea, ggf. Cystatin C (zeigt im Kreatinin-blinden Bereich frühzeitig Nierenfunktionsverschlechterung an), Harnstoff, E'lyte (Hyperkaliämie?), Bili, LDH, Haptoglobin, Coombs-Test (Hämolyse?), BZ, BGA (metabol. Azidose?), E'phorese, BSG, CRP, Hepatitisserologie (Hep. B, Hep. C), HIV, Hanatvirus, Autoantikörper (ANA, ANCA, Anti-dsDNA, Anti-GBM), Komplement C3/C4 (Verbrauch?), Antistreptolysin-Titer, Immunfixation und freie Leichtketten im Serum + Urin (Plasmozytom?), Fragmentozyten (hämolytisch-urämisches Syndrom = HUS?), Thrombozyten (Thrombopenie → TTP, HUS?), Gerinnung

    • Urin: Osmolarität, Na+-Exkretion, Proteinurie inkl. freie Leichtketten aus Spontanurin (GN, Plasmozytom?), Erythrozyturie, Leukozyturie (Pyelonephritis?), Urinsediment, Hb und Myoglobin (Urinverfärbung?)

  • EKG: Hyperkaliämiezeichen (13.1.2), Herzrhythmusstörungen

  • Rö-Thorax: Herzgröße, „Fluid Lung“

  • Sono: Nierengröße, Harnaufstau, Splenomegalie, Perikarderguss

  • Nierenbiopsie bei V. a. rapid-progressive GN, auch bei V. a. Vaskulitis bei Systemerkr. (Granulomatose mit Polyangiitis, SLE, Panarteriitis nodosa 12.3 → spez. Diagnostik)

  • Furosemid-Stress-Test (funktioneller Provokationstest): kann leichteres ANS von progredienter Funktionsverschlechterung abgrenzen, da Furosemid nur über intakte Tubuli eine verstärkte Diurese bewirken kann.

    • Durchführung: einmaliger Bolus von 1 mg/kg KG i. v. (bei Vormedikation mit Schleifendiuretika 1,5 mg/kg KG)

    • Bewertung: Normalerweise Diurese von mind. 200 ml in den folgenden 2 h. Bei < 200 ml höhergradige tubuläre Störung und drohende Dialysepflichtigkeit

    • Bei neg. Test Furosemid absetzen

    • !

      KI bei chron. Niereninsuff. Stadium 4–5 bzw. eGFR < 30 ml/Min.

Flüssigkeitsstatus – Problemmanagement

  • Bei prärenalem ANV ist eine Diskrepanz zwischen peripherer Überwässerung und intravasalem Flüssigkeitsstatus zu beachten!

  • Zum Beispiel Ödeme bei Hypalbuminämie oder Ödeme bei gesteigerter kapillärer Permeabilität u. Vasodilatation (z. B. bei Sepsis). Zur DD ggf. ZVD-Messung (Ziel 8–12 mmHg) und Sono der V. cava inf.

  • In der postakuten Phase restriktive Volumenther. und kumulative Positivbilanzierung vermeiden → Mortalität erhöht

DifferenzialdiagnoseBefunde im Urin-Sediment/Proteinurie je nach zugrunde liegender Schädigung Tab. 12.4 und Tab. 12.5.
Therapie
  • !

    Es gibt keine Nierenschädigung, akuteTherapieevidenzbasierte pharmakologische Ther. bei beginnendem/bestehendem ANS. Wichtig ist Aufrechterhaltung einer ausreichenden Nierendurchblutung mit differenzierter Volumen- und Katecholaminther. sowie ggf. Schleifendiuretika

  • Behandlung der Grunderkrankung, z. B. Ausschaltung der zugrunde liegenden Noxe: Ausgleich von Flüssigkeitsdefizit, E'lyt-Entgleisung, Absetzen auslösender Medikamente, ggf. Azidose-Ausgleich

  • Bei Volumensubstitution kristalloide vor kolloidalen Lösungen bevorzugen

  • Diuretika: Bei Hyperhydratation und erhaltener Diurese ggf. FurosemidNierenschädigung, akuteFurosemid (6.15.2) initial 40–80 mg als Bolus i. v., danach 500 mg über Perfusor = 50 ml auf 5–10 ml/h (50–100 mg/h); Tageshöchstdosis 2 g. Ggf. E‘lytsubstitution. Bei fehlendem Erfolg Diuretika spätestens nach 24 h beenden Cave: Ototoxizität

  • Vasopressoren: Wenn Volumenther. beim progredienten Schock nicht ausreicht, um MAP ≥ 65 mmHg zu halten, Gabe von Noradrenalin (5.3.5) – eher niedrige Dosen bevorzugen (durch Umverteilung verbesserte renale Perfusion), bei hepatorenalem Sy. ggf. Terlipressin (10.2.2). Dopamin (5.3.3) nach neueren Studien unwirksam. Ggf. Dobutamin bei eingeschränktem HZV

  • Vorab auf Schonung der Venen am Unterarm achten (→ Shunt?)! Bei ZVK-Anlage V. jugularis interna bevorzugen, bei V. subclavia erhöhtes Thrombose-Risiko, ggf. für Nierenersatzther. geeignete Katheter verwenden

  • Rechtzeitig Nierenersatzther. (2.8.2): kontinuierliche Entgiftungsverfahren (CAVH, CVVH) bevorzugen → geringere hämodynamische Belastung des Pat. Ind. siehe Kasten

  • Ernährung (4) mit mind. 25–40 kcal/kg KG/d (Hyperkatabolismus). Cave: Hyperkaliämie!

  • Flüssigkeits- und E'lyt-Bilanzierung, Ein-/Ausfuhrprotokoll, ggf. tägl. Wiegen!

  • Infektprophylaxe: durch Hygienemaßnahmen. Vermeiden unnötiger venöser Zugänge oder Blasenkatheterisierung

  • Häufiges Fiebermessen: frühzeitig Antibiotikather., aber keine ungezielte Antibiotikaprophylaxe!

Absolute Indikationen zur Nierenersatztherapie bei ANS

  • Konservativ Nierenschädigung, akuteDialysenicht beherrschbare Überwässerung, „Fluid Lung“

  • K+ > 6,5 mmol/l (bei raschem K+-Anstieg und Rhythmusstörungen akute Lebensgefahr)

  • Ausgeprägte Azidose

  • Urämiesymptomatik

Cave: Es gibt keinen Krea- oder Harnstoffwert, ab dem dialysiert werden muss! Entscheidend ist die Komb. aus klinischem Befund, Labor, Kreislaufverhältnissen und Begleit-/Grunderkrankung!

Cave

  • Diuretikather. ist primär ungeeignet bei ANS und hat keinen Effekt auf die Prognose! Durch Diuretika kann lediglich ein oligurisches in ein nicht oligurisches ANS überführt werden

  • KM-Untersuchungen nur nach strenger Ind.-Stellung und evtl. anschließender Dialyse

  • Überwässerung bei Oligurie durch übermäßige Flüssigkeitszufuhr bei ungenügender Bilanzierung

  • Bei Anurie immer Sono-Abdomen zum Ausschluss eines Harnaufstaus

  • Bei Nierenersatzther. veränderte Dosierung einiger Antibiotika (20.4)

Prävention
  • Bei Nierenschädigung, akutePräventionNierenschädigung, akuteKontrastmittelgaberenalen Risikopat. nur iso- oder niedrigosmolares KM geben, möglichst kein hochosmolares KM, geringe Menge (möglichst < 100 ml)

  • ANS durch KM-Gabe: Volumenther. mit 1000 ml NaCl 0,9 % i. v. 12 h vor bis 12 h nach KM-Gabe kann bei Risikofaktoren (GFR < 30 ml/min, Proteinurie, Diabetiker, Hypotonie, Herzinsuff.) hilfreich sein → Cave: Hypervolämie

  • ACC und Natriumhydrogencarbonat ohne belegten Nutzen

  • Diuretika bei Hypovolämie absetzen

  • NSAR absetzen (stören renale Autoregulation durch Blockierung intrarenaler vasoaktiver Prostaglandinproduktion)

  • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten reduzieren oder absetzen (können glomerulären Filtrationsdruck vermindern)

  • Wenn Aminoglykoside indiziert, Gabe 1×/d bevorzugen (Ausnahme Endokarditis)

  • Bei Rhabdomyolyse und Tumorlysesyndrom/Zytostatikather. (v. a. Cisplatin) großzügige Volumenther. (ca. 1 l NaCl 0,9 %/h). Ggf. Urinalkalisierung mit Natriumbikarbonat (Ziel pH > 6,5), ggf. Rasburicase/Allopurinol bei Tumorlyse

  • !

    ACC-Gabe (lange propagiert!) ohne nierenprotektiven Effekt bei KM-Gabe

Urosepsis

Auch 14.1.1.
ÄtiologieAkute, UrosepsisSepsisUrosepsisaszendierende obere HarnwegsinfektionHarnwegsinfektion meist durch gramnegative Erreger (70 % E. coli, bei älteren Pat. gehäuft Proteus ssp., P. aeruginosa) → Keiminvasion in die Blutbahn führt zur Urosepsis, häufig kompliziert durch endotoxinbedingten septischen SchockseptischerSchock (14.1.1). Prädisponierende Faktoren: Harnaufstau (NephrolithiasisNephrolithiasis, Malignom, anatomische Anomalie), Zystennieren, Schwangerschaft, Diab. mell., Urin-Dauerkatheter.
KlinikAbb. 12.1
  • Meist einseitiger Flankenschmerz

  • Fieber (häufig mit Schüttelfrost, Dysurie und anderen zystitischen Beschwerden)

  • V. a. bei älteren, dehydrierten Pat. rasche Entwicklung eines Kreislaufschocks (5.2.1) mit möglicher Hypothermie

  • Bei Diab. mell. häufig nur Fieber ohne weitere Symptome

Diagnostik
  • Labor: U-Status (Leukozyturie, evtl. Nitrittest positiv bei Anwesenheit gramneg. Keime), Urinkultur (≥ 105 cfu/ml), Blutkultur. Krea (meist mäßig erhöht), E'lyte, BB (Leukozytose, evtl. Leukopenie, Thrombopenie), BSG und CRP (massiv erhöht)

  • Sono: Harnaufstau? Milzgröße? Abszess?

  • DD: akutes Abdomen, Gallenkolik, Nierenstein, akute Pankreatitis, Appendizitis, rupturierte/infizierte EU, Tubarabort, Pyosalpinx, akute Ischialgie

  • Ggf. Abdomen CT mit KM und Urografie zur Abklärung prädisponierender Faktoren im Bereich der ableitenden Harnwege

Therapie
  • Ther.-UrosepsisTherapieBeginn i. d. R. parenteral

  • Kalkulierte Antibiotikather. (14.2, Tab. 14.10) mit:

    • Ceph.: z. B. Ceftriaxon 1 × 2 g i. v. (14.4.4)

    • Bei Sepsis und normaler Nierenfunktion, ggf. in Komb. mit Aminoglykosid: z. B. Gentamicin (14.6.2) 1 × 3 mg/kg/d i. v. (Spiegelkontrolle 20.2)

    • Alternativ Gyrasehemmer: z. B. Ciprofloxacin 3 × 400 mg/d i. v. bzw. 2 × 500 mg/d p. o. (14.8.2). Cave: E. coli zunehmend chinolonresistent

  • V. a. Pseudomonasinf.: z. B. Ceftazidim 3 × 2 g/d i.v. (14.4.5), Dosisreduktion bei Niereninsuff., oder Ciprofloxacin 2 × 400 mg/d i.v. (14.8.2) in Komb. mit Aminoglykosid

  • ESBL-bildende Bakterien: Carbapenem, z. B. Meropenem 3 × 1 g/d i. v.

  • Enterokokkeninf.: Piperacillin (14.3.5) 3 × 4 g/d i.v. + Aminoglykosid

  • Schwangere: Piperacillin 3 × 4 g/d i.v. (14.3.5)

  • Nach Antibiogramm Umstellung auf optimale Ther.

  • Bei Krea ↑ Dosisreduktion (20.4)

  • Flüssigkeitssubstitution (4.1)

  • Bei Kreislaufschock ggf. Katecholamine (5.3.1)

  • Low-Dose-Heparinisierung (16.3.1)

  • Bei Harnaufstau ist Herstellung eines normalen Harnflusses die wichtigste ther. Maßnahme: wenn DK Anlage nicht möglich ggf. zunächst perkutane Nephrostomie!

Cave

  • Immer Sono-Abdomen, um keinen Harnaufstau/Fokus zu übersehen

  • Gefahr der Medikamentenüberdosierung bei oft gleichzeitig vorliegender Niereninsuff. (20.4)

  • Bei Risikopat. (Schwangere, Immunsupprimierte) Ther. auch bei asympt. HWI und nichtsignifikanter Keimzahl

Pulmorenales Syndrom

DefinitionRasch Pulmorenales Syndromprogrediente Funktionseinschränkung von Lungen und Nieren aufgrund eines beide Organsysteme betreffenden Pathomechanismus. Ungünstige Spontanprognose. Häufig rasche Intensivpflichtigkeit mit schwer zu behandelnden Komplikationen (z. B. Kombination aus Urämie und Lungenblutung). Frühzeitige Diagnose daher besonders wichtig!
Ätiologie
  • Am häufigsten und zunächst Pulmorenales SyndromÄtiologieauszuschließen: pulmonale Überwässerung bei Urämie

  • Ansonsten meist Systemerkr.:

    • Goodpasture-Goodpasture-SyndromSy. mit Antikörpern gegen alveolokapilläre und glomeruläre Basalmembran

    • Pulmonale Vaskulitis z. B. bei Granulomatose mit PolyangiitisGranulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Kryoglobulinämie, Churg-Strauss-Churg-Strauss-SyndromSy.

    • SLE

    • Thrombotische Mikroangiopathie

    • Bronchialkarzinom mit paraneoplastischer GN

Klinik
  • Lunge: zunehmende Pulmorenales SyndromKlinikrespiratorische Insuff.; bei Goodpasture-Sy. Goodpasture-SyndromKlinikhäufig Hämoptysen bzw. massive Hämoptoe infolge diffuser Kapillarblutungen (alveoläres Hämorrhagiesyndrom, alveoläresHämorrhagiesyndrom). Bei Vaskulitis seltener lebensbedrohliche Arrosion großer Pulmonalgefäße

  • Niere: meist als RPGN, rascher Krea-Anstieg, path. Urinsediment, Oligurie, RR-Anstieg

  • Systemisch: meist Fieber, Arthralgien, Myalgien, Splenomegalie, Gewichtsabnahme und Inappetenz

Allgemeine Diagnostik
  • Labor: CRP, BB (Pulmorenales SyndromDiagnostikLeukozytose, bei SLE auch Leukopenie). E'phorese: meist α2- und γ-Globulin erhöht. Krea, eGFR, E'lyte. Gerinnung

  • Urin: Urinuntersuchung vor Auftreten der Anurie! U-Stix, U-Sediment → Mikrohämaturie, dysmorphe Erys, Akanthozyten, Ery-Zylinder, Proteinurie > 1 g/d, in E'phorese unselektiv-glomerulär

  • Lunge: BGA, falls möglich Lungenfunktionsuntersuchung einschließlich Diffusionskapazität

  • Rö-Thorax: meist multiple noduläre, seltener miliare oder diffuse Infiltrate (DD Pneumonie!). Beim Goodpasture-Sy. Bild wie bei zentralem Lungenödem

Spezielle Diagnostik
  • SLE: ANA und dsDNA-Auto-Ak

  • Goodpasture-Sy.: Antibasalmembran-Goodpasture-SyndromDiagnostikAk (GBM-AK)

  • Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis: c-ANCA und p-ANCA

  • Churg-Strauss-Sy.: häufig Churg-Strauss-SyndromDiagnostikBluteosinophilie, z. T. p-ANCA, Kryoglobuline, C3/C4

  • Möglichst Biopsie zur endgültigen Diagnosesicherung sowie exakten Einschätzung von Floridität und Prognose.

  • Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, v. a. bei Hämoptysen zur Lokalisierung (alveoläres Hämorrhagiesy. bei diffuser Blutung) und evtl. Lokalther. der Blutungen

Vorgehen bei V. a. pulmorenales Syndrom

Antibiotikaresistentes Pulmorenales SyndromTherapiepulmonales Infiltrat plus ANS bei stabilen Kreislaufverhältnissen.
  • Organfunktionen sichern: bei massiver Hämoptoe und respiratorische Insuff. Intubation und kontrollierte Beatmung (3.3) bzw. Absaugung. Bei zunehmender Niereninsuff. und Anurie Hämodialyse bzw. Hämofiltration (2.8.2)

  • Grundkrankheit identifizieren: Urindiagnostik, Serologie, Histologie

  • Therapie rasch beginnen (schnelles Ansprechen auf Glukokortikoide)

Spezielle Therapie
  • Goodpasture-Sy.: PlasmaphereseGoodpasture-SyndromTherapie kombiniert mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid sollten bei folgenden Konstellationen erfolgen:

    • Pulmonale Hämorrhagie unabhängig von der Nierenbeteiligung

    • Bei Nierenbeteiligung (auch bei Krea-Werten 5–7 mg/dl), wenn nicht unmittelbar eine Dialysenotwendigkeit besteht

    • Entscheidung insgesamt individuell; ggf. auch dialysepflichtige Pat., die keine pulmonale Hämorrhagie haben, Komb.-Ther. mit Plasmapherese

    • Cyclophosphamid 2–3 mg/kg KG/d p.o. (BB-Kontrolle!), Methylprednisolon initial Pulsther. mit 1 g/d i.v. über 20 Min. an 3 aufeinanderfolgenden Tagen

    • Plasmapherese möglichst tägl. für mind. 14 Tage (bzw. bis Anti-GBM-AK neg.), 4 l Plasmaaustausch/Sitzung, Ersatz durch 5%iges Humanalbumin, bei hämorrhagischer Diathese in Komb. mit FFP

    • Bei KI für Cyclophosphamid oder schweren NW Therapieversuch mit Rituximab nach mind. 7-tägiger Plasmapherese (Rituximab wird dabei entfernt)

  • Granulomatose mit Polyangiitis: Methylprednisolon (7.4.2) Granulomatose mit PolyangiitisTherapiez. B. Pulsther. mit 1 g/d i. v. über 3 d, Cyclophosphamid 2–3 mg/kg KG/d p. o. oder i. v. oder Bolus von 15 mg/kg KG alle 3 Wo. ggf. in Komb. mit Plasmapherese. Effekt auch nach Eintritt der Dialysepflichtigkeit möglich, ggf. Rituximab

  • SLE: Cyclophosphamidstoßther. (0,5–1 g/m2 alle 1–3 Mon.) in Kombination mit Glukokortikoiden, initial Methylprednisolonpulsther.

Cave

  • Frühzeitiges Erkennen und Ther. von Infektionen (z. B. Staphylokokken bei Kathetersepsis, einschmelzender Abszess in pulmonalen Granulomen z. B. bei Granulomatose mit Polyangiitis, reaktivierte Tbc) aufgrund der immunsuppressiven Ther.

  • Konsequente Behandlung von Hypertonie (meist Kombination von Volumenhochdruck bei pos. Flüssigkeitsbilanz und renoparenchymatöser Genese), pulmonaler Stauung und E'lytstörungen

  • Mögliche Fehldiagnose: Lungenödem bei ANV. Daher v. a. bei ätiologisch unklarer Nierenschädigung immer an Systemerkrankung denken, evtl. Nierenbiopsie

  • Unter Cyclophosphamidther. für ausreichende Trinkmenge sorgen (> 3 l/d); immer Kombination mit Uromitexan. Cave: hämorrhagische Zystitis

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

Gemeinsame Mikroangiopathie, thrombotischeEndstrecke multipler endothelialer Schädigungsmechanismen, kann bei verschiedenen Systemerkr. auftreten.
Zu den thrombotischen Mikroangiopathien gehören:
  • Hämolytisch-urämisches-Sy. (STEC-HUS)

  • Atypisch hämolytisch-urämisches-Syndrom (aHUS)

  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

DefinitionMikrovaskuläre Thrombosen, die eine extrakorpuskuläre, intravasale hämolytische Anämie, eine Thrombozytopenie und Organischämie verursachenMikroangiopathie, thrombotische.
ÄtiologieDurch Läsionen am Gefäßendothel und Mikrothromben mechanische Fragmentierung von Erythrozyten und Verstopfung von Arteriolen und Kapillaren (Tab. 12.6).
KlinikTMA manifestiert Thrombotisch-thrombozytopenische PurpuraKlinikMikroangiopathie, thrombotischeKliniksich häufig akut-fulminat mit diffuser Klinik. Die Differenzierung der Auslöser ist mittels Anamnese und Klinik schwierig, z. T. Überlappung der klin. Sympt.! Leitend ist z. B. eine vorangegangene GIT-Inf. beim HUS und primär neurologische Sympt. bei TTP, Eklampsie/HELLP-Sy. oder Sepsis (Tab. 12.7).
DiagnostikKrea, Harnstoff, E‘lyte, BB, Leberenzyme, Bili, Gerinnung, CRP, LDH (↑), Haptoglobin (↓), Fragmentozyten im Blutausstrich (> 2 %), Coombs-Test (neg.), ANA, ANCA, ds-DNA-AK, C3/C4, ggf. Nierenpunktion (histologische Sicherung). Speziallabor ist essenziell:
  • Nachweis von Shigatoxin (PCR) im Serum, Stuhldiagnostik zum EHEC-Nachweis, inkl. Schnelltest

  • ADAMTS-13-Aktivität, ADAMTS-13-Auto-AK (Tab. 12.8). Cave: Proben vor der ersten Plasmaseparation abnehmen!

Cave

Bei entsprechendem klinischem Verdacht zeitnahe Ther./Plasmapherese, da ADAMTS-13-Diagnostik nur in Speziallabors möglich und Nachweis von Shigatoxin und EHEC zeitintensiv.
TherapieInitial allgemeine Mikroangiopathie, thrombotischeTherapiesupportive/symptomatische Ther.:
  • STEC-HUS: keine Hämolytisch-urämisches-SyndromTherapiekausale Ther. bekannt. Supportive Ther., Volumen-/E'lytsubstitution, möglichst keine TK, bei sympt. Anämie ggf. EK, Plasmapherese hat keinen Nutzen, ggf. Dialyse. Frühzeitige Antibiotikather. mit Carbapenem und Rifaximin zur Darmdekontamination wahrscheinlich hilfreich

  • aHUS: Plasmapherese (Entfernung von C3a u. C5a und Substitution von normalem Komplement), C5-AK Eculizumab. Ggf. Immunsuppressiva beim Auto-AK vermittelten aHUS. Bei persistierendem ANV Dialyse

  • TTP: Plasmapherese Thrombotisch-thrombozytopenische PurpuraTherapie(Entfernung von ADAMTS 13-AK u. Substitution von ADAMTS 13); bei Ther.-Ansprache Normalisierung der Thrombozyten. Bei Rezidiven ggf. zusätzlich Immunsuppressiva (Rituximab → Hemmung der Produktion von ADAMTS 13-AK)

Rhabdomyolyse

DefinitionAkuter RhabdomyolyseUntergang quer gestreifter Muskulatur infolge tox. oder chemischer Schädigung unter Freisetzung von Myoglobin und anderen Metaboliten des Muskelstoffwechsels.
Ätiologie
  • Meist Muskelischämie infolge Polytrauma, RhabdomyolyseÄtiologieKompartmentsyndromKompartmentsy., Verbrennung, Schock, art. Verschlusskrankheit oder Überbeanspruchung, z. B. durch Marathonlauf („Jogging Disease“Jogging Disease)

  • Tox. Rhabdomyolyse durch Arzneimittel Rhabdomyolysetoxische(z. B. Alkohol, Barbiturate, CSE-Hemmer, Fibrate, Diphenhydramin, Kokain, Succinylcholin, Narkotika, Neuroleptika, Opiate, Theophyllin) und Vergiftungen (z. B. CO). Häufig Komb. von Ischämie und Medikament, z. B. Barbiturat- oder Alkoholintox. mit längerer Bewusstlosigkeit und Abschnürung von Extremitäten bei ungünstiger Lagerung

  • Seltener: E'lytentgleisungen (Hypokaliämie, Hypophosphatämie), endokrine Erkr. (v. a. Hypothyreose), diab. Ketoazidose, genetische Defekte, septische Inf., Lebensmittelvergiftungen (z. B. Toxic-Oil-Sy. 1982 in Spanien)

Klinik
  • Im Vordergrund stehen häufig die Symptome des ANV (durch Tubulustoxizität des Myoglobins. Cave: saurer Urin-pH führt zur Ausfällung des Myoglobins)

  • Muskulatur: Schwellung, Muskelkater, Rigidität, Kompartmentsy. (nicht obligat!)

Typische Rot- bis Braunfärbung des Urins aufgrund der Myoglobinurie.
Diagnostik
  • Check des Volumenstatus und Urinausscheidung!

  • Labor: massiver CK-Anstieg häufig > 1.000 U/ml mit CKMB < 6 % und neg. Troponin-T-Test. Myoglobinanstieg im Serum. Myoglobinurie. Initiale Hyperkaliämie und Hypokalzämie. Krea-Anstieg evtl. unspezifisch durch Proteinabbau bzw. durch Entwicklung eines ANV. BGA, BB, Krea, Harnstoff, Ca2+, Na+, K+, PO43–, Mg2+, Urin-Stix, Urin-pH, Urinsediment

KomplikationenANS („Crush-NiereCrush-Niere“), Schock, Herzrhythmusstörungen.
Therapie
  • Absetzen verursachender Noxen und Medikamente, ggf. primäre und sekundäre Giftelimination (19.1.2, 19.1.3), Dekompression (bei Kompartmentsy. evtl. operativ). Cave: neurologische Ausfälle

  • Aggressive Volumengabe (1000–2000 ml/h NaCl 0,9 %/Ringer) → Ziel-Urinvolumen 3 ml/kg KG/h (> 200 ml/h), ggf. forcierte Diurese mit Schleifendiuretikum, bis CK < 5000 U/ml, dann Volumenreduktion, ggf. oralisieren

  • Bei Kreislaufinsuff. primär Volumenzufuhr unter ZVD-Kontrolle, bei vermindertem Gefäßwiderstand zusätzlich Noradrenalin in niedriger Dosierung (z. B. 0,05 µg/kg/Min. 5.3.5)

  • Ziel Urin-pH > 6,5: → Volumensubstitution mit 1000 ml NaCl 0,9% im Wechsel mit 1.000 ml Glukose 5 % inkl. 100 ml (= 100 mmol) Natriumbikarbonat 8,4 % mit initial 200 ml/h, hierdurch Minderung der Tubulustoxizität des Myoglobins. Cave: Na+-Überladung

  • Volumenersatz bis keine Myoglobinurie mehr nachweisbar (Check U-Stix)

  • Ggf. Nierenersatzther. bei therapieresistentem Krea-Anstieg, persistierender Hyperkaliämie (> 6,5 mmol/l), Oligurie/Anurie, refraktärer metabolischer Azidose bzw. Volumenüberladung

  • Substitution von Ca2+ nur bei Symptomen (Tetanie, Krampfanfall) oder Hyperkaliämie

  • Ausgleich einer Hypophosphatämie

PrognoseMeist gute Prognose bei max. CK < 15.000 U/l.

Der nierentransplantierte Patient

V. a. in der Frühphase nach NierentransplantationNierentransplantation muss aufgrund intensiver Immunsuppression und hohen Abstoßungsrisikos mit besonderen intensivmedizinischen Problemen gerechnet werden.
Spezifische Probleme
  • Opportunistische systemische Inf. als Folge der Immunsuppression (meist „Triple“-Immunsuppression mit Ciclosporin oder Tacrolimus, Mycophenolsäure und Prednisolon)

    • In der Frühphase (< 4 Wo.) häufig bakt. (OP-Wunde, ZVK, Pneumonie, HWI)

    • 2.–6. Mon.: CMV-Inf.; besonders gefürchtet CMV-Pneumonie mit meist diffusen interstitiellen Infiltraten und ausgeprägter Hypoxie, P.-jiroveci-Pneumonie, reaktivierte Tbc, Pilzinf.

  • Akute Abstoßung: Klinik Abstoßung, akutedes ANS (12.1), Schmerzen über dem Transplantat, häufig ohne Organschwellung oder Fieber. Rückgang der Diurese. Gehäuft therapiebedingte KO (Sepsis nach Abstoßungsther., nichtkardiales Lungenödem durch monoklonale AK, z. B. OKT III)

  • Tacrolimus/Ciclosporin-Überdosierung. Cave: Interaktionen z. B. mit Antibiotika (z. B. Erythromycin 14.7.2, Chinolone), Antimykotika und Antikonvulsiva führen zu Krea-Anstieg und Hypertonie, Neurotoxizität mit Krampfanfällen und Enzephalopathie

Diagnostik
  • Prüfung prärenaler (infektgetriggerte Exsikkose) und postrenaler (Aufstau: Kompression durch Lymphozele, Striktur) Ursachen

  • Labor: CRP, BB, Krea, E'lyte, Tacrolimus/Ciclosporin-Spiegel, Urin-Diagnostik, Sediment, Proteinurie (DD: Abstoßung/Infektion durch Harnproteinmuster), ausführliche mikrobiologische Diagn. (U-Kultur, Blutkultur, Wundabstriche, BAL, Sputum und Magensaft auf säurefeste Stäbchen, CMV-PCR, Polyomaviren PCR)

  • Rö-Thorax: auch bei negativem Auskultationsbefund

  • Sonografie, insbesondere auch Check der Durchblutung (z. B. Pendelfluss bei Thrombose)

  • Bei V. a. Abstoßung Nierenbiopsie erforderlich

  • Rekurrenz der Grunderkr.?

  • LP und CCT

Management
  • Bei Infektion ausreichende Volumenzufuhr sowie: kalkulierte bzw. gezielte antibiotische/virustatische Ther. (14.2); bei Abstoßung intensivierte Immunsuppression

  • Bei Polyomavirus-Nephropathie Umstellung/Reduktion Immunsuppression

  • Symptomatisch: Aufrechterhaltung einer optimalen Nierenperfusion (Einstellung RRsystol. auf 120–140 mmHg, 5.3.2); bei diffusen pulmonalen Infiltraten ZVD niedrig halten (+ 4 cmH2O) wegen drohenden Lungenödems

  • Strikte Einhaltung hygienischer Maßnahmen (Schleuse, Kittel und Mundschutz) zur Vermeidung nosokomialer Inf.

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