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B9783437228391000823

10.1016/B9783437228391000823

9783437228391

Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße im Erwachsenenalter

R. S. von Bardeleben (DGK, EMAH), Mainz

S. Mohr-Kahaly (DGK), Wiesbaden

  • 15.1

    Links- und rechtsseitige Obstruktionen2

    • 15.1.1

      Kongenital bikuspide Aortenklappe2

    • 15.1.2

      Kongenitale Aortenstenose2

    • 15.1.3

      Aortenisthmusstenose2

    • 15.1.4

      Pulmonalstenose3

  • 15.2

    Shuntvitien3

    • 15.2.1

      Vorhofseptumdefekt (ASD) und offenes Foramen ovale (PFO)3

    • 15.2.3

      Ductus arteriosus Botalli4

  • 15.3

    Komplexe angeborene Vitien4

    • 15.3.1

      Fallot-Tetralogie4

    • 15.3.2

      Transposition der großen Gefäße (TGA)5

Stand November 2011

Anmerkung: Zu dem Thema angeborene Fehlbildungen des Herzens im Erwachsenenalter existieren bisher keine größeren randomisierten kontrollierten Langzeitstudien. Die hier erwähnten Diagnostik- und Therapieempfehlungen entsprechen daher den Empfehlungen der Grade B und C.

Definition und Basisinformation
Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße treten bei ca. 1% aller lebend geborenen Kinder auf. Patienten mit angeborenen Fehlbildungen des Herzens im Erwachsenenalter stellen ein sehr spezielles und heterogenes Patientenkollektiv dar, das aus Sicht des Internisten und Erwachsenenkardiologen in vier Gruppen unterteilt werden kann:
  • Patienten, bei denen die Fehlbildung des Herzens oder der großen Gefäße erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird (z.B. bikuspide Aortenklappe, Vorhofseptumdefekt, Morbus Ebstein, Aortenisthmusstenose, korrigierte Transposition der großen Gefäße korrTGA)

  • Patienten, bei denen im Kindesalter eine definitive Korrektur vorgenommen wurde, die im Erwachsenenalter zunächst weitgehend asymptomatisch sind bzw. bei denen das operative Ergebnis überprüft werden muss und bei denen mit OP-bezogenen Rhythmusstörungen zu rechnen ist (z.B. Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, Z.n. Verschluss eines Ductus arteriosus Botalli)

  • Patienten mit komplexen Fehlbildungen, bei denen durch eine Teilkorrektur ein Überleben bis ins Erwachsenenalter möglich ist, bei denen jedoch durch die Komplexität der Erkrankung und der vorgenommenen Korrekturen Komplikationen und Re-Operationen zu erwarten sind (z.B. Fallot-Tetralogie, TGA mit Vorhofumkehroperationen, Patienten mit Fontanzirkulation)

  • Patienten mit komplexen Fehlbildungen, fehlender oder nicht suffizienter Korrektur und einer abgelaufenen Eisenmenger-Reaktion, bei denen sich nur eine konservative medikamentöse Therapie anbietet (Fallot-Tetralogie ohne wirksame Pulmonalklappenstenose, Univentrikel, DORV).

Diagnostik
Basisdiagnostik
  • ausführliche Anamnese mit Hinzuziehen aller zugänglichen Vorbefunde, Herzkatheter- und OP-Berichte

  • körperliche Untersuchung mit Erhebung eines Pulsstatus und Blutdruckmessung an allen Extremitäten sowie Pulsoxymetrie (ggf. Blutgasanalyse) bei zyanotischen Patienten

  • 12-Kanal-EKG

  • transthorakale zwei- und evtl. dreidimensionale echokardiographische Untersuchung (TTE) des Herzens, der Pulmonalarterien und des Aortenbogens sowie Doppleruntersuchung aller vier Herzklappen sowie ggf. von Shuntverbindungen, Einsatz von Echokontrastmittel zur Shuntdiagnostik und Beurteilung von Herzkammer und Gefäßkonnektionen

  • Röntgen-Thoraxuntersuchung bei Erstdiagnostik sowie zur Beurteilung der Lungenperfusion (bei Shuntvitien und kritischen Stenosen) und von Begleitfehlbildungen des knöchernen Thorax.

Zusatzdiagnostik
  • Labordiagnostik: Differenzialblutbild, Gerinnungsparameter, Leberenzyme, Elektrolyte und harnpflichtige Substanzen, BNP, Ferritin und Eisenbestimmung. Bei Patienten mit komplexen, teilkorrigierten Vitien und bei Shuntvitien mit Eisenmenger-Reaktion sind regelmäßige Blutgasanalysen mit Sauerstoffsättigung und Blutbildkontrollen empfehlenswert.

  • molekulargenetische Untersuchungen bei vererbbaren Fehlbildungen des Herzens

  • kardiopulmonaler Belastungstest (Spiroergometrie) zur Überprüfung der individuellen Leistungsfähigkeit auch im Verlauf, ggf. ergänzt durch einen 6-Minuten-Gehtest

  • Lungenfunktionsuntersuchung zur Differenzierung von kardial und nicht kardial bedingter Dyspnoe sowie assoziierten pulmonalen Erkrankungen

  • Langzeit-EKG bei komplexen Vitien, Rechtsherzbelastung, Z.n. korrigierender Herzchirurgie und bei klinischer Symptomatik zur Erkennung von tachykarden und bradykarden Herzrhythmusstörungen

  • transösophageales Echokardiogramm (2D- oder 3D-TEE) bei Verdacht auf Herzklappen- oder Prothesendysfunktion, zur Beurteilung der Funktion von rechtem und linkem Ventrikel, von Shuntverbindungen und Anastomosen im Bereich der Vorhöfe, von Ausflussbahnobstruktionen sowohl rechts- als auch linksventrikulär sowie während interventioneller Maßnahmen (Valvuloplastien, perkutane Herzklappenprotheseneingriffe, Device-Verschlüsse, Stentimplantationen), bei Verdacht auf Endokarditis oder kardiale Thromben

  • Langzeit-Blutdruckmessung (insbesondere bei Aortenisthmusstenosen prä- und postoperativ)

  • MRT prä- oder postoperativ bei komplexen Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße zur Beurteilung von Qp-/Qs-Quotienten, kongenitaler oder chirurgischer Gefäß- und Shuntverbindungen

  • invasive Herzkatheterdiagnostik (HKD) mit Druckmessung und Stufenoxymetrie

  • HKD präoperativ: bei komplexen Fehlbildungen sowie bei Erstdiagnose der kardialen Fehlbildung im Erwachsenenalter ggf. mit Überprüfung der Reaktivität des Lungengefäßsystems (O2)

  • HKD postoperativ: zur Überprüfung des funktionellen Ergebnisses sowie bei Verdacht auf Dysfunktionen von Prothesen und von rekonstruktiven operativen Maßnahmen ggf. mit interventionellen Maßnahmen (Stents, Device-Verschlüsse und Valvuloplastien, sekundärer Pulmonalklappenersatz interventionell)

  • elektrophysiologische Untersuchungen mit 3D-Mapping werden im Einzelfall zur Klärung von ventrikulären oder supraventrikulären Tachy- oder Bradyarrhythmien durchgeführt.

Prophylaxe
Eine Endokarditisprophylaxe ist bei allen angeborenen Fehlbildungen insbesondere mit bestehendem Shunt, mit Ausnahme des unkompliziert operierten Vorhof- oder Ventrikelseptumdefektes oder Ductus arteriosus Botalli, erforderlich (s.a. Beitrag D 14 „Erworbene Herzklappenerkrankungen“).
Beratung
Bei Frauen mit angeborenen Fehlbildungen des Herzens sind eine genetische Beratung und eine Beratung hinsichtlich des individuellen Schwangerschaftsrisikos (z.B. Kontraindikation schwere pulmonale Hypertonie, schwere Linksherzobstruktionen, Marfan-Syndrom) erforderlich. Während einer Schwangerschaft ist eine interdisziplinäre Betreuung durch ein spezialiertes interdisziplinäres Team (Kardiologen, Gynäkologen, Kinderkardiologen, Anästhesisten) anzustreben.

Links- und rechtsseitige Obstruktionen

Kongenital bikuspide Aortenklappe

Definition
Mit einer Prävalenz von 1–2% in der Bevölkerung ist sie die häufigste angeborene Fehlbildung des Herzens. Die Aortenklappe kann funktionell initial normal sein und bleiben, im Lauf des Lebens stenosieren oder insuffizient werden. Es besteht eine Assoziation mit den Aortenisthmusstenosen und dem Risiko einer Aortendissektion.
Diagnostik
Basisdiagnostik s.o.
Verlaufsuntersuchungen sind bei Patienten ohne funktionelle Aortenklappenstenose oder Insuffizienz regelmäßig ca. alle 5 Jahre sinnvoll, bei vorhandener funktioneller Anomalie ist eine einmal jährliche Wiederholung der Basisdiagnostik empfehlenswert.
Therapie
Es ist keine spezifische Behandlung erforderlich, ein prothetischer Aortenklappenersatz oder alternativ bei Jugendlichen eine Ross–Operation ist nur bei erworbener hochgradiger Aortenklappenstenose oder -insuffizienz indiziert. Eine begleitende flüssigkeits- und blutdruckbilanzierende medikamentöse Therapie der Insuffizienz ist möglich.

Kongenitale Aortenstenose

Aortenklappenstenose

Definition
Bedingt durch die Fusion der Kommissuren bei bikuspider oder unikuspider Klappenanlage.
Diagnostik
Basisdiagnostik, sonst wie bei erworbener Aortenklappenstenose.
Therapie
Bei valvulärer Stenose ist alternativ zum prothetischen Klappenersatz die Valvuloplastie oder die operative Kommissurotomie möglich. Wenn der Aortenklappenapparat hypoplastisch ist, wären die Implantation eines Homografts, eine Ross-Operation oder ein prothetischer Klappenersatz alternative Behandlungsmöglichkeiten.

Fibromuskuläre subvalvuläre Stenose

Definition
Bedingt durch eine fibromuskuläre, membranöse oder tunnelförmige Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts ggf. unter Einbeziehung der Mitralsegel.
Diagnostik
Basisdiagnostik und transösophageale Echokardiographie.
Therapie
Operative Resektion der Ausflussbahnobstruktion bereits bei einem Druckgradienten ≥ 50 mmHg. Nachsorge: Rezidivquote bis zu 20% in 10 Jahren, Kontrollintervall 1/Jahr.

Supravalvuläre Aortenstenose

Extrem selten, oft verbunden mit Koronaranomalien und Nierenarterienstenosen.
Diagnostik
Basisdiagnostik, Röntgenaufnahme des Thorax, Herzkatheterdiagnostik, ggf. transösophageale Echokardiographie oder MRT, Molekulargenetik.
Therapie
Operative Erweiterung der Aorta ascendens ggf. mit Patchplastik eventuell mit Bypass-Operation.

Aortenisthmusstenose

Definition
Verengung der Aorta descendens distal des Abgangs der A. subclavia sinistra (postduktal = Erwachsenentyp). Häufigkeit ca. 5–7% der angeborenen Herz- und Gefäßfehlbildungen. Präduktale Aortenisthmusstenosen sind mit einem offenen Ductus arteriosus Botalli kombiniert und im Erwachsenenalter extrem selten. Ein Drittel der Fälle kommt kombiniert mit anderen Fehlbildungen, insbesondere der bikuspiden Aortenklappe vor. 50% der Patienten werden durch Herzinsuffizienz oder Umgehungskreisläufe früh symptomatisch.
Diagnostik
Basisdiagnostik einschließlich Röntgenuntersuchung des Thorax und Druckmessung an den oberen und unteren Extremitäten vor und ggf. nach Ergometrie, MRT der thorakalen Aorta, ggf. transösophageale Echokardiographie. Angiographie gleichzeitig mit geplanter Ballonangioplastie bzw. präoperativ mit invasiver Druckmessung. Typisch ist ein gelegentlich auch postinterventionell persistierender Bluthochdruck.
Postoperativ sollten eine Basisdiagnostik in regelmäßigen Abständen zusätzlich mit Ergometrie und Druckmessung an den Beinen sowie eine Langzeit-Blutdruckmessung erfolgen. Bei Verdacht auf Restenosierung oder Aneurysmabildung kann eine MRT oder Computertomographie erforderlich sein. Eine Intervention wird bei einem Ruhegradienten ≥ 30 mmHg empfohlen.
Therapie
Die chirurgische Therapie als End-zu-End-Anastomose oder Gefäßprothesenimplantation oder die interventionelle transluminale Angioplastie mit Stentimplantationen bei membranösen Stenosen bzw. bei Rezidivstenosen sind mögliche Verfahren. Eine dauerhafte medikamentöse antihypertensive Therapie ist notwendig, wenn nur eine unzureichende Blutdrucksenkung durch die oben genannten Maßnahmen erreicht wird.

Pulmonalstenose

Valvuläre Pulmonalstenose

Definition
Bedingt durch Fusion der Kommissuren.
Diagnostik
Basisdiagnostik bei Erstdiagnose und bei regelmäßigen echokardiographischen Verlaufsuntersuchungen (s.o.). Herzkatheterdiagnostik bei höhergradigen Stenosen nur in Verbindung mit Intervention.
Therapie
Bei leichtgradigen Stenosen (Gradient < 50 mmHg) sind lediglich Verlaufskontrollen, bei höhergradigen valvulären Stenosen (Gradient ≥ 50 mmHg) insbesondere bei jüngeren Patienten mit nicht-kalzifizierter Klappe ist eine Ballonvalvuloplastie indiziert. Ist sie nicht erfolgreich oder erfolgversprechend, so sollte eine chirurgische Valvuloplastie und ggf. eine chirurgische oder interventionelle Prothesenimplantation erfolgen.
Prognose
Postoperativ oder postinterventionell gut.

Fibromuskuläre subvalvuläre Pulmonalstenose

Definition
Durch eine fibromuskuläre Einengung der rechts ventrikulären Ausflussbahn bedingt und häufig kombiniert mit einem VSD oder komplexen Fehlbildungen.
Diagnostik
Basisdiagnostik und TEE ggf. MRT.
Therapie
Operative Resektion ggf. mit Patch-Plastik und operativer Korrektur der Begleitvitien.

Shuntvitien

Vorhofseptumdefekt (ASD) und offenes Foramen ovale (PFO)

Definition
Circa 10% der angeborenen Herzfehler sind Vorhofseptumdefekte. Der Ostium-secundum-Defekt ASD II ist mit 80% der Vorhofseptumdefekte neben der bikuspiden Aortenklappe das häufigste kongenitale Vitium im Erwachsenenalter und bei ca. 15–20% der Patienten verbunden mit einem Mitralklappenprolaps.
Der Sinus-venosus-Defekt liegt im posterioren Bereich auf Höhe der Einmündung der rechtsseitigen Lungenvenen und der V. cava superior und kann verbunden sein mit Fehleinmündungen der (rechtsseitigen) Lungenvenen.
Der Ostium-primum-Defekt wird meist bereits im Kindesalter behandelt, wenn er mit AV-Klappenanomalien (partieller AV-Kanal) kombiniert ist.
Das offene Foramen ovale als geringste Form des Defekts persistiert bei ca. 30% der Bevölkerung und kann paradoxe Embolien begünstigen.
Diagnostik
Basisdiagnostik mit transösophagealer Echokardiographie und Kontrastechokardiogramm, Röntgenaufnahme des Thorax, ggf. MRT des Herzens. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind entsprechend der klinischen Symptomatik erforderlich. Bei Erstdiagnose eines zumindest mittelgroßen Vorhofseptumdefekts im Erwachsenenalter sowie zur präoperativen Diagnostik ist eine kombinierte Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung mit Shuntdiagnostik und Stufenoxymetrie notwendig.
Therapie
Es sollte ein Verschluss des Vorhofseptumdefekts ab einem Shuntverhältnis von QP : QS ≥ 1,5–2 ohne vorhandene schwere pulmonale Hypertonie (Gesamtlungenwiderstand [TPR] < 640 dyn/s/cm-5, PAP ≥ 2/3 des systemischen Widerstands) angestrebt werden. Bei Defekten mit vorhandenem Randsaum ≥ 0,4 cm sowie bei offenem Foramen ovale nach abgelaufener vermutlich paradoxer Embolie ist der interventionelle Device-Verschluss eine Therapieoption. Alternativ ist bei kleineren Defekten oder offenem Foramen ovale nach abgelaufenen vermuteten paradoxen Embolien eine Marcumarisierung mit einem INR-Wert von 2–3 möglich. Bei Sinus-venosus-Defekten, großen oder multiplen Defekten oder Defekten ohne ausreichenden Randsaum sollte ein operativer Verschluss erfolgen.
Prognose
Die Prognose ist bei einer Operation vor dem 40. Lebensjahr sehr gut. Eine spätere Operation verbessert noch die klinische Symptomatik, jedoch weniger die Überlebensrate. Im höheren Lebensalter treten häufig Vorhofvergrößerungen, atriale Tachyarrhythmien und atrioventrikuläre Leitungsstörungen auf.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Definition
Der isolierte VSD ist mit ca. 20% der angeborenen Fehlbildungen eine der häufigsten Anomalien des Herzens mit einem konsekutiven Links-rechts-Shunt. Die Größe des Defekts und somit die dadurch verminderte Drucktrennung zwischen systemischem und pulmonalem Kreislauf bedingen die Entwicklung von Herzschwäche und pulmonaler Druckerhöhung. Meist handelt es sich um Defekte im Bereich der Pars membranacea (perimembranöse Defekte), seltener um muskuläre Defekte (20%) des Kammerseptums.
Diagnostik
Basisdiagnostik bei Erstdiagnose und im Rahmen von regelmäßigen Verlaufsuntersuchungen (s.o.). Zusätzlich Röntgenaufnahme des Thorax, Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung und evtl. MRT mit Shuntdiagnostik präoperativ bzw. zur Klärung einer OP-Bedürftigkeit.
Therapie
Ein konservatives Vorgehen ist bei kleinen Defekten (QP : QS < 1,5–2,0 : 1) ohne pulmonale Hypertonie und bei großen Defekten mit langjähriger pulmonaler Hypertonie und Druckangleich (Maximalbild Univentrikel/DORV) indiziert. Ein chirurgischer Verschluss ist bei mittleren und größeren Defekten mit normalen oder mäßig erhöhten pulmonalen Druckwerten (PAP < 2/3 SVR) anzustreben. Für perimembranöse und muskuläre Defekte ist auch ein interventioneller Verschluss möglich.
Prognose
Die Prognose wird bestimmt durch die Größe des Defekts und das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Operation. Als Komplikationen können Herzschwäche, Lungendruckerhöhung, Endokarditis, Aortenklappeninsuffizienz und AV-Blockierungen auftreten.

Ductus arteriosus Botalli

Definition
Persistieren der fetalen Shuntverbindung zwischen Pulmonalarterienbifurkation und Aorta descendens distal des Abgangs der A. subclavia sinistra mit resultierendem Links-rechts-Shunt und linksventrikulärer Volumenbelastung. Bei großem Defekt kommt es zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie mit Shuntumkehr.
Diagnostik
Basisdiagnostik kombiniert mit Röntgenaufnahme des Thorax und transösophagealer Echokardiographie und MRT. Eine Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung ist für die präoperative Abklärung oder im Rahmen eines geplanten interventionellen Verschlusses notwendig.
Therapie
Die interventionelle Katheterokklusion ist die Therapie der Wahl (Erfolgsrate ≥ 98%), gefolgt von der chirurgischen Ligatur, die jedoch bei Verkalkungen des Ductus im Erwachsenenalter technisch erschwert sein kann.

Komplexe angeborene Vitien

Die Vielzahl der komplexen und selteneren angeborenen Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße lassen sich in diesem Manual nicht darstellen. Es wird auf einschlägige Spezialliteratur im Bereich Kinderkardiologie und der EMAH (Erwachsene mit angeborenem Herzfehler) verwiesen. Exemplarisch werden wenige, häufig vorkommende, komplexe Vitien besprochen.

Fallot-Tetralogie

Definition
Eine Kombination aus reitender Aorta, hoch sitzendem Ventrikelseptumdefekt, rechtsventrikulärer Ausflussbahnobstruktion im Sinne einer Pulmonalstenose gelegentlich mit Atresie von Pulmonalklappe oder Pulmonalarterie und rechtsventrikulärer Hypertrophie mit einer Häufigkeit von ca. 10% der angeborenen Herzfehler. Unter dem älteren Begriff der Fallot-Pentalogie fällt der zusätzlich vorhandene assoziierte ASD II. Assoziiert sind Fehlbildungen der proximalen Pulmonalstrombahn und der Koronararterien.
Diagnostik
Basisdiagnostik kombiniert mit MRT, Langzeit-EKG. Bei Verdacht oder Nachweis von therapiebedürftigen ventrikulären Arrhythmien sind eine invasive elektrophysiologische Untersuchung, präoperativ und bei angestrebter Re–Operation eine Herzkatheteruntersuchung mit Shuntdiagnostik erforderlich.
Therapie
Die chirurgische Korrektur im frühen Kindesalter (ideal in den ersten 18 Lebensmonaten) ist die Behandlung der Wahl, eine Herzschrittmacherimplantation bei höhergradigen AV–Blockierungen indiziert. In seltenen Fällen mit malignen ventrikulären Arrhythmien kann die Implantation eines automatischen implantierbaren Kardioverters und Defibrillators erforderlich werden.
Prognose
Die Langzeitprognose ist bei erfolgreicher Operation im Kleinkindalter relativ gut. Im postoperativen Verlauf versterben jedoch 0,5–5,5% der Patienten am plötzlichen Herztod durch ventrikuläre Arrhythmien (insbesondere bei RV-Belastung und Druckwerten ≥ 60 mmHg systolisch postoperativ). Bei ca. 2% der Patienten kommt es zum kompletten AV-Block, bei ca. 15% zu einer Re-Operation insbesondere zu späten progredienten Pulmonalklappeninsuffizienzen nach Sprengung oder biologischem Ersatz.

Transposition der großen Gefäße (TGA)

Definition
Die Häufigkeit der TGA liegt bei ca. 10% der Herz- und Gefäßfehlbildungen. Die Aorta entspringt bei der TGA vorn aus dem anatomisch rechten Systemventrikel, die Pulmonalarterie dorsal aus dem linken Ventrikel. Die Kreisläufe sind so parallel geschaltet. Ein Überleben bis zum Erwachsenenalter ist nur möglich durch zusätzlich bestehende Shuntverbindungen (Vorhofseptumdefekt, Ductus Botalli, Ventrikelseptumdefekt oder Rashkind-Ballon-Septostomie sowie nach erfolgter Mustard-, Senning- oder moderner, seit Mitte der 80er-Jahre etablierter arterieller Switch-Operation im Kindesalter). Bei der alternativen überlebensfähigen kongenital korrigierten Form der TGA kommt eine sogenannte Double-switch-Option zur anatomischen Totalkorrektur und Konversion des LV in einen Systemventrikel infrage. Die perioperative Frühsterblichkeit liegt bei < 5%.
Diagnostik
Basisdiagnostik in einjährigem Abstand, ggf. transösophageale echokardiographische Untersuchung, Belastungs- und Langzeit-EKG. Zur Abklärung von unklaren atrialen Brady- und Tachyarrhythmien kann eine elektrophysiologische Untersuchung mit Mapping des rhythmogenen Fokus oft im Bereich der chirurgischen Eingriffe sinnvoll sein. Bei Verdacht auf Koronarischämie nach arterieller Switch-Operation ist eine Koronarangiographie erforderlich.
Therapie
Bei vorhandener Herzinsuffizienz wird eine kombinierte Behandlung mit ACE-Hemmern, Beta-Blockern und Diuretika, eine antiarrhythmische Therapie oder Schrittmacher- oder ICD-Implantation in Abhängigkeit von EKG-Befunden und der klinischen Symptomatik durchgeführt. Sie folgt den allgemein gültigen Leitlinien.
Literatur
Anmerkungen:
Zu dem Thema angeborene Fehlbildungen des Herzens im Erwachsenenalter existieren bisher keine größeren randomisierten kontrollierten Langzeitstudien. Die hier erwähnten Diagnostik- und Therapieempfehlungen entsprechen daher den Empfehlungen der Grade B und C.
Von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung wurde 2008 eine medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern publiziert (Clin Research Cardiol 97 (2008) 194–214). Eine entsprechende Schwerpunktbezeichnung für Kinderkardiologen, Erwachsenenkardiologen und Herzchirurgen mit Weiterbildungscurriculum wurde auf Empfehlung der europäischen und deutschen Fachgesellschaften eingeführt.

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