Die Symptome einer arteriellen Durchblutungsstörung bei ungewöhnlicher Lokalisation, fehlenden üblichen Risikofaktoren und ihr Auftreten im jugendlichen oder mittleren Alter legen den Verdacht auf eine nicht-arteriosklerotische Ursache der Durchblutungsstörung nahe. Abgesehen von traumatisch bedingten, funktionellen oder durch Vaskulitiden hervorgerufenen Durchblutungsstörungen kommen auch arterielle Kompressionssyndrome in Betracht. Dabei handelt es sich um die temporäre, provozierbare oder ständige Kompression einer Arterie oder eines neurovaskulären Bündels von außen, die durch anatomische Normabweichungen oder erworbene Veränderungen entstehen. Mit zunehmender Dauer und bei wiederholter Kompression entstehen bei arterieller Kompression morphologische Veränderungen in der Gefäßwand. Zunächst noch reversible funktionelle Stenosen können langfristig über eine Intima- und Mediaproliferation in fixierte Stenosen auch mit Entwicklung eines poststenotischen Aneurysmas übergehen. Murale Thromben aus solchen Aneurysmata oder ulzerierte Intimaläsionen können unter anfangs diskreten Beschwerden in die Peripherie embolisieren und das Bild einer akuten kritischen Extremitätenischämie der oberen oder unteren Extremität ohne vorangehende Symptome auslösen.

Das Syndrom der oberen Thoraxapertur und das popliteale Entrapment-Syndrom kommen dabei häufiger vor; genaue Angaben zur Inzidenz fehlen. Seltener finden sich Engpässe an der A. brachialis, der A. tibialis anterior oder am Truncus coeliacus. Diese Engen führen meist nicht zu klinisch relevanten Problemen. Eine Stenose des Abgangs des Truncus coeliacus verursacht nur dann Beschwerden, wenn die Kollateralisierungsmöglichkeiten eingeschränkt sind, wie z.B. bei gleichzeitigem Verschluss der A. mesenterica superior.

Beschwerden treten in der Regel nur bei bestimmten Armhaltungen auf, wie Überkopfarbeit oder Abduktion im Schultergelenk. Neben angeborenen Ursachen (z.B. atypische muskuläre Bandstrukturen, M. scalenus minimus, abnorme Muskelansätze oder -ursprünge, Hypertrophie des Proc. transversus des siebten Halswirbelkörpers, Steilstand der ersten Rippe von mehr als 45°, Halsrippe oder Dysostosis cleidocranialis) kommen erworbene Ursachen wie Tonusverlust der Schultergürtelmuskulatur, Fibrosierung und Hypertrophie der Mm. scaleni, eine Pseudarthrose und überschießende Kallusbildung nach Klavikulafraktur, Exostosen der ersten Rippe und der Klavikula, ein Pancoast-Tumor der Lungenspitze und eine Fibrose nach Radiatio in Betracht. Dabei handelt es sich überwiegend um die Kompression eines Nervenbündels des Plexus brachialis mit einem bunten, klinisch wenig definierten Krankheitsbild. Seltener sind arterielle oder venöse Kompressionssyndrome. Unter den vaskulären Kompressionssyndromen tritt am häufigsten eine Kompression der A. subclavia (etwa 80 %) zwischen der Klavikula und der ersten Rippe (evtl. auch dem M. subclavius) auf als Folge von Haltungsanaomalien, Steilstellung der ersten Rippe oder Exostosen, seltener zwischen der Sehne des M. pectoralis minor und dem Proc. coracoideus. Eine venöse Kompression (Thoracic-Inlet-Syndrom) kann zu Schultervenenthrombose („thrombose par effort“, Paget-Schroetter-Syndrom) oder belastungsabhängigen Stauungsbeschwerden führen (11).

Ein akuter Verschluss von Arterien der oberen Extremität mit der Entwicklung einer kritischen extremitätenbedrohenden Durchblutungsstörung (akut einsetzende Schmerzen, Blässe, Kältegefühl, Gefühllosigkeit, Kraftverlust, Pulsverlust) kann Folge einer arterio-arteriellen Embolie aus einem Aneurysma der A. subclavia auf dem Boden eines Thoracic-Outlet-Syndroms sein. Nach der Therapie der akuten Extremitätenischämie (s. Beitrag E 3) ist in der Ursachenabklärung diese Differenzialdiagnose auszuschließen oder nachzuweisen und ggf. zu behandeln.

Die klinische Untersuchung hat einen hohen Stellenwert in der Diagnostik eines Thoracic-Outlet-Syndroms, in dem mittels verschiedener Provokationsmanöver eine Kompression der A. subclavia und damit eine verminderte Armdurchblutung nachgewiesen wird. Diese Provokationsmanöver schließen ein:

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  Elevated-Arm-Stress-Test: schnelle Erschöpfung und Ermüdung bei wiederholten Faustschlüssen mit erhobenen Armen

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  Hyperabduktionsmanöver: Entwicklung eines auskultierbaren arteriellen Strömungsgeräusches über der distalen A. subclavia und eines Pulsverlustes der A. brachialis oder radialis bei Abduktion und Hyperabduktion im Schultergelenk

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  Kostoklavikulartest „military exercise“: Entwicklung eines auskultierbaren arteriellen Strömungsgeräusches über der distalen A. subclavia und eines Pulsverlustes der A. brachialis oder radialis bei forcierter Reklinikation im Schultergürtel

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  Skalenuslückentest: Entwicklung eines auskultierbaren arteriellen Strömungsgeräusches in der Skalenuslücke und eines Pulsverlustes am Arm bei forcierter Kopfdrehung zur Gegenseite mit Reklination des Kopfes.

Eine durch die körperliche Untersuchung provozierte, intermittierende arterielle Durchblutungsstörung der oberen Extremität wird aber auch bei 50–80% der asymptomatischen Bevölkerung gefunden (Kompressionsphänomen). Ein positiver Provokationstest zeigt zwar eine intermittierende Kompression der A. subclavia an, berechtigt aber noch nicht zur Diagnose eines Kompressionssyndroms. Dazu gehören klinisch manifeste vaskuläre Komplikationen. Der negative Ausfall derartiger Tests kann allerdings mit großer Wahrscheinlichkeit ein Kompressionssyndrom ausschließen. Bei eindeutiger Anamnese lässt sich die verminderte periphere Durchblutung bei entsprechender Armstellung durch die plethysmographische oder oszillographische Pulsregistrierung, oder durch eine dopplersonographische Flussmessung und Messung des Armarteriendrucks, z.B. über der A. radialis, dokumentieren. Duplexsonographisch kann entweder ein kompletter Flussstopp in der A. subclavia oder eine relevante Einengung nachgewiesen werden. Eine relevante funktionelle Stenose wird angenommen, wenn es unter Provokationsmanövern zu einer Verdoppelung der systolischen „peak velocity“ kommt. Zudem kann durch Duplexsonographie der A. subclavia beurteilt werden, ob es durch die Kompression der Arterie zu strukturellen Gefäßwandschäden gekommen ist, wie Plaquebildung, Bildung von wandadhärenten Thromben und Ektasie oder aneurysmatische Erweiterung der Arterie proximal der Kompression. Zudem wird bei der Duplexsonographie auch die V. subclavia mit beurteilt.

Wenn nach Klinik und duplexsonographischem Befund ein Thoracic-Outlet-Syndrom wahrscheinlich ist, sollte zur ätiologischen bzw. topographischen Zuordnung eine Thorax-Röntgenaufnahme mit Zielaufnahmen der oberen Thoraxapertur sowie der Halswirbelsäule durchgeführt werden. Nur in seltenen Fällen ist bei unauffälligem Röntgenbefund die Computertomographie der oberen Thoraxapertur nützlich. Eine Angiographie, auch in Funktionsstellungen, ist nur dann indiziert, wenn sich therapeutische Konsequenzen ergeben. Vor einer operativen Therapie eines Thoracic-Outlet-Syndroms ist sie zur objektiven Befunddokumentation obligatorisch. Sie muss in dem Fall auch die Darstellung der peripheren Arterien umfassen, da in der Mehrzahl begleitende organische Digitalarterienverschlüsse zu finden sind. Sie sind überwiegend Folge von Embolien aus dilatierten oder aneurysmatisch veränderten Segmenten der A. subclavia. Bei 15% der symptomatischen Patienten mit normalem Angiogramm kann die Arterienkompression erst durch eine Aufnahme in aufrechter Körperhaltung dokumentiert werden. Die MR-Angiographie ist bei der anatomischen Zuordnung auch des Nervenbündels hilfreich. (6). Die präoperative Messung der Nervenleitgeschwindigkeiten von N. ulnaris und medianus ist obligatorisch zur Diagnostik eines neurogenen Thoracic-Outlet-Syndroms und zur Differenzialdiagnose zwischen einem vaskulären und neurogen Kompressionssyndrom (7).

Es gibt keine durch vergleichende klinische Studien belegte Therapieverfahren (8). Nach klinischer Erfahrung besteht die Therapie bei gering- bis mittelgradigen Beschwerden ohne eingetretene vaskuläre Komplikationen in der Vermeidung kritischer Arm- oder Körperpositionen sowie in physiotherapeutischen Übungen zur Stärkung der Schultergürtelmuskulatur. Die Indikation zur Operation ist gegeben, wenn sich morphologische Veränderungen der A. subclavia (fixierte Stenose, Verschluss oder Ausbildung eines Aneurysmas auch mit peripheren Embolien) nachweisen lassen. Das Standardverfahren besteht in der Dekompression der A. subclavia durch transaxilläre Resektion der ersten Rippe und Durchtrennung der Muskelansätze (Skalenektomie). Bei morphologischen Veränderungen der A. subclavia ist zudem die Rekonstruktion der A. subclavia mittels V.-saphena-magna-Interponat oder PTFE-Prothese erforderlich (Empfehlungsgrad B; 3). Postoperativ war eine Verbesserung des Beschwerdebildes nur in 64% zu verzeichnen (1). Patienten, die eine schlecht charakterisierte neurologische Symptomatik aufweisen, profitieren von diesem Eingriff wenig (4). Sie sollten konservativ behandelt werden.

Es handelt sich um eine Kompression der A. poplitea bei anatomischen Variationen des Gefäßverlaufs, der Ansätze des M. gastrocnemius, bei akzessorischem Muskel (M. popliteus) oder Bändern in der Kniekehle, oder funktionell bei normaler Anatomie und Hypertrophie des M. gastrocnemius. Durch wiederholte Traumen wird die Arterienwand geschädigt, so dass eine Aneurysmabildung mit Thrombose und/oder peripherer arterieller Embolisation, Stenose oder lokalem Verschluss entstehen kann. Prävalenz und Inzidenz sind unbekannt. Funktionelle Veränderungen ohne jede Beschwerden sind bei 53% normal trainierten und bei 88% athletischen Personen beschrieben worden. Klinisch betroffen sind oft junge, sehr sportliche Patienten (5). Das Krankheitsbild kann aber auch bei Patienten über 50 Jahre beobachtet werden (10).

Die klinischen Symptome variieren von Claudicatio-Beschwerden bis zur akuten Ischämie und können durch rezidivierende Embolien in die Unterschenkelarterien oder durch einen akuten Verschluss der A. poplitea bedingt sein (12). Bei Patienten mit stattgehabtem akutem Extremitätenarterienverschluss der Unterschenkelarterien ist nach Ausschluss einer kardioembolischen oder lokal atherothrombotischen Genese die Differenzialdiagnose eines poplitealen Kompressionssyndroms abzuklären. In Ruhestellung können Pulsstatus und Knöchelarteriendrücke Normalbefunde ergeben.

Mittels Provokationstests (aktive und passive Plantar- und Dorsalflexion des Fußes, isometrische Wadenkontraktion durch Plantarflexion gegen einen Widerstand) kann die Kompression der A. poplitea klinisch und sonographisch nachgewiesen werden. Diese Provokationstests sind von großer Bedeutung, da bei Erstmanifestation der Waden-Claudicatio meist bereits eine irreversible Schädigung der Arterie, auch mit peripherer Embolisation, vorliegt. Häufig kommt die Erkrankung bilateral vor.

Vor einer Operation ist eine CT- oder MR-angiographische Diagnostik zur Darstellung der komprimierenden Struktur und eine angiographische Darstellung der Kompression in Funktionsuntersuchungen obligat.

Zur Therapie gibt es vorwiegend retrospektive Fallserien. Danach muss die Therapie in der Regel operativ erfolgen (9). Der entsprechende Muskelansatz oder die komprimierende ligamentäre Struktur wird durchtrennt. Ist es bereits zu einem Verschluss oder der Entwicklung eines Poplitealarterienaneurysmas gekommen, wird eine Bypass-Operation (kniegelenküberschreitender popliteo-poplitealer Bypass, wenn möglich mittels V.-saphena-magna-Interponat) notwendig. In seltenen Fällen, in denen ein Verschluss klinisch gut toleriert wird, kann ein Gehtraining ausreichen (Empfehlungsgrad C).