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B9783437228391000951

10.1016/B9783437228391000951

9783437228391

Einteilung der Angiodysplasien.

Tabelle E.10-1
Typ Definition Beispiele
Monodysplasien überwiegend isolierte angeborene Angiodysplasie des arteriellen, venösen, kapillären oder Lymphgefäßbereichs
  • Aplasie und Agenesie

  • Hypoplasie

  • Hyperplasie

  • Atresie

  • fibromuskuläre Dysplasie

  • zystische Adventitiadegeneration

  • zystische Medianekrose

Polydysplasien (komplexe Dysplasien) angeborene Angiodysplasie, die mehrere mesenchymale (Gefäß-)Gewebe betreffen, d.h. Mischbilder aus arteriellen, venösen, kapillären oder lymphatischen Dysplasien
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom

  • Weber-Syndrom

  • von-Hippel-Lindau-Syndrom

  • Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom

Trunkuläre Dysplasien Angiodysplasie, die einen schon ausdifferenzierten Gefäßstamm betrifft, z.B. Achsenarterien und Achsenvenen der Extremitäten, darunter charakteristischerweise die persistierenden Embryonal- und Marginalvenen des Beines
  • Venektasien

  • venöse Aneurysmen

Extratrunkuläre Dysplasien Angiodysplasie, die aus Resten des primitiven Kapillarnetzwerks entstehen und im Weichgewebe umschrieben oder infiltrierend, häufig auch in direkter Nachbarschaft zu den trunkulären Dysplasien vorkommen können
  • pseudoaneurysmatische klappenlose Phlebektasien

  • Teleangiektasien

  • Morbus Osler

  • Naevi flammei

  • Hämangiome

Arteriovenöse Fisteln und Angiodysplasien

Clemens Fahrig (DGA), Berlin

Heinz Heidrich † (DGA), Berlin

Horst Rieger (DGA), Wiehl

Reinhardt Sternitzky (DGA), Dresden

Jürgen Weber (DGA), Hamburg

  • 10.1

    Arteriovenöse Fisteln1

  • 10.2

    Angiodysplasien1

Stand Mai 2013

Arteriovenöse Fisteln

Definition und Basisinformation
Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln) stellen eine Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen unter Umgehung des nachgeschalteten Kapillargebietes dar. Sie werden nach ihrem Entstehungsmechanismus (angeboren/erworben) und nach pathoanatomischen Gesichtspunkten (Typ I–III) eingeteilt (5).
Erworbene AV-Fisteln sind häufiger als angeborene. Sie entstehen meist durch gleichzeitige scharfe Verletzung von benachbarten Arterien und Venen bei Traumen (Frakturen, Stichverletzungen, Schussverletzungen) oder ärztlichen Eingriffen (Katheteruntersuchungen, Operationen). Gezielt werden temporäre AV-Fisteln zur Dialyse bei chronischer Niereninsuffizienz oder im Rahmen von Gefäßrekonstruktionen zur Verbesserung der Offenheitsraten angelegt (femorokruraler Bypass, venöse Thrombektomie). Seltener entstehen AV-Fisteln spontan, etwa durch Ruptur eines Aneurysmas in eine Vene oder durch Nekrose innerhalb von gefäßreichen Tumoren.
Als Typ I wird die isolierte, direkte arteriovenöse Seit-zu-Seit-Verbindung bezeichnet, bei der meist ein großes Shuntvolumen mit entsprechenden kardialen Auswirkungen vorliegt (s.u.); er ist selten. Kongenital kommt er vor allem in Form des Ductus arteriosus apertus (Botalli) vor. Häufigste angeborene Form ist der Typ II mit indirekten, fast immer multiplen Querachsenkurzschlüssen, die in der Regel ein ganzes, mehr oder weniger ausgedehntes Gefäßgebiet (oft eine ganze Extremität oder eine ganze Körperhälfte) betreffen, als infiltrative Durchsetzung ganzer Weichteil- oder Skelettabschnitte imponieren und gelegentlich zum Riesenwuchs der betroffenen Extremität führen (komplexe Formen der Angiodysplasie, z.B. sog. Parkes-Weber-Syndrom). Der kongenitale, lokalisierte Längsachsenkurzschluss des Typs III (selten) führt oft erst im mittleren und höheren Lebensalter unter progredienter Aufweitung der zuführenden Arterien und ableitenden Venen zum Bild des pulsierenden Gefäß„tumors“ (Angioma racemosum, Rankenangiom, Aneurysma cirsoides).
Symptomatik und klinisches Bild
Klinische Hinweise auf das Vorliegen einer AV-Fistel sind ein systolisch-diastolisches Auskultationsgeräusch, ein tastbares Schwirren, eine verstärkte Venenfüllung, pulsationsbedingte Usuren und sklerosive Umbauten der Knochen. Bei längerem Bestehen können sekundäre Varizen, venöse Stauungszeichen und trophische Störungen beobachtet werden. Verdrängungserscheinungen werden vor allem bei intrakraniellem Sitz beobachtet. AV-Fisteln sind häufig eine wesentliche Komponente von Angiodysplasien.
Klinisch bedeutsamer als die lokalen Erscheinungen sind bei großen Fisteln mit einem Shuntvolumen von mehr als 20–25% des Herzminutenvolumens die kardiovaskulären Fernwirkungen mit Palpitationen, Tachykardie, zunehmender Linksherzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe und schließlich globaler Herzinsuffizienz. Die hämodynamische Wirksamkeit gut zugänglicher AV-Fisteln lässt sich dadurch nachweisen, dass bei manueller Kompression der Fistel die Herzfrequenz deutlich abnimmt (Nicoladoni-Branham-Zeichen).
Diagnostik
Die Diagnose lässt sich meist schon durch die geschilderten klinischen Zeichen vermuten. Die apparative Diagnostik richtet sich nach klinischer Ausprägung, Assoziation sonstiger Gefäßprobleme und mutmaßlicher therapeutischer Konsequenz. Dabei stehen hauptsächlich zur Verfügung: farbkodierte Duplex-Sonographie, Angiographie, Phlebographie, Computertomographie und MRT. Häufig ist eine zusätzliche kardiologische Abklärung notwendig. Das Shuntvolumen kann oxymetrisch, mit Indikatorverdünnungsverfahren, Isotopenmethoden oder duplexsonographisch geschätzt werden.
Therapie
Die Indikation zur Beseitigung einer AV-Fistel ergibt sich bei manifester fistelbedingter Herzinsuffizienz, einem Shuntvolumnen > 20–30% des Herzminutenvolumens (Gefahr der Herzinsuffizienz), kritischer Ischämie distal der Fistel sowie bei lokalen Komplikationen im Fistelbereich (2). Weitere Einzelheiten siehe Abschnitt 10.2.

Angiodysplasien

Definition und Basisinformation
Unter dem Begriff „Angiodysplasien“ (Syn. „angeborene Gefäßfehler“, „Gefäßmalformationen“) werden anlagebedingte Fehlbildungen des Gefäßsystems verstanden, die einzeln in unterschiedlichen Formen und multipel in unterschiedlichen Kombinationen vorkommen. Gegenüber den Hämangiomen, die als gutartige Gefäßtumoren mit 1,5% bei Geburt manifest sind und in ca. 50% spontan in Remission gehen, treten Angiodysplasien sehr viel seltener auf und entwickeln sich durch ihre Neigung zur hämodynamischen Entgleisung oft mit rascher frühkindlicher oder juveniler lokaler Dekompensationstendenz weiter (7, 8). Periphere, vorwiegend venöse Gefäßfehler sind am häufigsten (7, 8). Sie können regional mit Shuntvolumen-belastenden AV-Fisteln assoziiert sein (1, 7, 8).
Symptomatik und klinisches Bild
Zur Klassifikation der Angiodysplasien wird heute die sog. Hamburger Klassifikation (1; Tab. E.10-1) verwendet. Die Einteilung der Gefäßfehlbildungen sollte deskriptiv nach der Art der beteiligten Gefäßstrukturen (Arterien, Venen, Lymphgefäße) und der diagnostisch nachweisbaren topographischen, morphologischen und funktionellen Kriterien individuell vorgenommen werden (trunkulär oder extratrunkulär/arteriell, venös, lymphatisch, kapillär oder gemischt/High-Flow oder Low-Flow/Sekundäreffekte wie Knochen- und Weichteilbeteiligung/Zeichen einer venösen Dekompensation etc.).
Diagnostik
Die Diagnostik der Angiodysplasien ist in Abhängigkeit von der Lokalisation und der Ausprägung der klinischen Zeichen unterschiedlich. Sie reicht von einem orientierenden „Screening“ über die nicht-invasive Doppler- und Duplexdiagnostik, die radiologische Diagnostik (Röntgen-Nativbild zur seitenvergleichenden ossären Längenmessung, Phlebo-graphie, Arteriographie, Computer- und MR-Tomographie) bis zu molekulargenetischen und erbbiologischen Untersuchungen.
Invasive diagnostische Verfahren, so auch die narkosepflichtige CT- und MRT-Diagnostik bei Kindern, sollen zeitnah zu einer geplanten Therapie angewandt werden. Eine frühzeitige Diagnostik kann sekundäre Folgen wie venöse Dekompensation und dysproportioniertes Längenwachstum vermeiden. Diagnostik und Therapie sollen in Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik zeitgerecht vor Wachstumsschüben und hormoneller Belastung in der Pubertät, am besten zwischen dem 5. bis 8. Lebensjahr, stattfinden (6, 7, 9).
Therapie
Isolierte oder im Rahmen komplexer Angiodysplasien aufgetretene AV-Fisteln sind zwingend und frühzeitig behandlungsbedürftig, wenn sie bereits zu hämodynamischen Auswirkungen am Herzen (s. Abschnitt 10.1) geführt haben oder bereits erkennbar in Kürze führen werden. Im Gegensatz zu sonstigen AV-Fisteln sind Shuntvolumenbelastungen mit kardialen Folgen bei den Angiodysplasien eher selten und als Spätkomplikationen zu beobachten. Dagegen führen sowohl assoziierte AV-Fisteln bei vorwiegend venösen Gefäßfehlbildungen als auch sog. hyperdyname AV-Fistelkomplexe meist lokal zu Dekompensationen: eine früh-venöse Dekompensation mit Klappenverlust, chronisch-venöser Insuffizienz und venolymphatischen Schäden im Haut- und Subkutisbereich, die bei rechtzeitiger Fistel-Beseitigung oder -Reduktion vermieden oder gemildert werden kann. In rund 50% ist auch vor Epiphysenschluss ein Längenausgleich durch Wachstum ohne orthopädischen Eingriff möglich (4).
Das therapeutische Spektrum umfasst die Kompressionstherapie, lokale Sklerosierungen, interventionell-radiologische Embolisationstechniken (nur bei hyperdynamen AV-Malformationen) sowie gefäßchirurgische Maßnahmen (Sanierung durch Resektion von AV-Fisteln, infiltrativen venolymphatischen Arealen, vor allem jedoch von raumfordernden Venen-Konvoluten, Phlebektasien) und von primär dysplastischen trunkulären venösen Fehlbildungen wie bei persistierender Marginalvene (8) oder bei sekundär-varikösen Stammvarizen. Häufig ist eine Kombination mehrerer invasiver Therapieverfahren in mehreren Schritten und eine zusätzliche konservative kompressive, oft lebenslängliche Behandlung erforderlich.
Vor jeder Behandlung muss dem Patienten der lediglich palliative Charakter vermittelt werden. Ebenso müssen Kontrollmaßnahmen und Behandlungsetappen den Patienten und ihren Angehörigen erklärt werden (6, 7).
Angesichts der Komplexität von Untersuchungs- und Behandlungsmaßnahmen ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Spezialisten mehrerer Fachrichtungen an Gefäßzentren mit einschlägigen Erfahrungen erforderlich (2, 5, 6, 7, 10).

Literatur

1.

BelovS LooseD WeberJVascular MalformationsPeriodica angiologicavol 161990 237 Einhorn, Reinbek

2.

RiegerHArteriovenöse Fisteln RiegerHSchoopW Klinische Angiologie 1998 1395 1396 Springer, Berlin-Heidelberg-New York

3.

SchobingerRAPeriphere Angiodysplasien Huber, Bern 1977

4.

TasnadiGMPathogenesis of angiodysplasiasActa Paed Acad Sci Hung51977 301 309

5.

VollmarJRekonstruktive Chirurgie der ArterienThieme, Stuttgart1982 2110 2125

6.

WeberJEmbolisation von AV-Malformationen LooseDAWeberJ Angeborene Gefäßmißbildung1997 245 277 Interdisziplinäre Diagnostik und Therapie von Hämangiomen und Gefäßmalformationen. Nordlanddruck

7.

WeberJDiagnostik angeborener GefäßmalformationenGefäßchirurgie102005 390 398

8.

WeberJ DaffingerNCongenital vascular malformations: The persistence of marginal and embryonal veinsVASA352006 67 77

9.

WeberJInvasive diagnostics of congenital vascular malformations MattassiRLooseDAVaghiM Hemangiomas and Vascular Malformations 2009 135 143 Springer Italia, Milano

10.

WeberJInterventional therapy in arteriovenous congenital malformations MattassiKLooseDAVaghiM Hemangiomas and Vascular Malformations 2009 153 162 Springer Italia, Milano
Autorenadressen
Dr. med. Clemens Fahrig
Innere Abteilung des
Ev. Krankenhauses Hubertus
Gefäßzentrum Berlin-Brandenburg
Spanische Allee 10–14
14129 Berlin
Prof. Dr. med. Horst Rieger
Aachener Str. 327
50931 Köln
Prof. Dr. med. Reinhardt Sternitzky
Praxisklinik Herz und Gefäße
Forststr. 3
01009 Dresden
Prof. Dr. med. Jürgen Weber
Ferdinandshöh 2
22587 Hamburg

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