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BD09-9783437228681.10001-8

10.1016/BD09-9783437228681.10001-8

D09-9783437228681

Erkrankungen der Aorta thoracalis

Raimund Erbel (DGK) (DGK)

Definition

Die Erweiterung des Aortenlumens wird Aortenektasie, bei Überschreiten eines Grenzwerts von 4 cm Aortenaneurysma genannt. Die Normalwerte für den Aortenanulus betragen 2,3–3 cm, für den Sinus Valsalvae 3–3,7 cm. Für die proximale Aorta ascendens berechnete sich die Weite auf 3,3–4,1 cm für Männer und 3,1–3,9 cm für Frauen, bezogen auf die Körperoberfläche auf 1,6–2,0 cm/m2 bzw. 1,7–2,1 cm/m2, für die deszendierende Aorta auf 2,5–3,1 cm/m2 für Männer und 2,2–2,8 cm/m2 für Frauen, für beide Geschlechter 1,0–1,6 cm/m2 bezogen auf die Körperoberfläche (16). Die Wanddicke sollte weniger als 4 mm ausmachen. Nach Korrektur für Alter, Größe, Gewicht und Körperoberfläche ergibt sich kein Unterschied mehr zwischen Männern und Frauen. Schwerarbeiter und Leistungssportler weisen größere Aortendurchmesser auf als Personen, die körperlich leichte Arbeit verrichten (3, 16, 17).
Im Verlauf von 10 Jahren nimmt die Aorta ascendens um 0,15 cm bei beiden Geschlechtern, die Aorta descendens um 0,17 cm bei Männern und 0,16 cm bei Frauen zu (16).
In CT-Studien erreichte die Prävalenz von Aortenaneurysmen mit einem Durchmesser > 5 cm 0,34% im Alter von 45 bis 75 Jahren. Bei Autopsien werden Aortenaneurysmen in 3,4% der Fälle vorgefunden, wobei es sich in 18% um Aortendissektionen handelt. Nach Angaben des Bundesinstituts für Statistik starben im Jahr 2015 ca. 3500 Menschen an Erkrankungen der Aorta. Die Aortenaneurysmen liegen zu 23% in der thorakalen und zu 64% in der abdominellen Aorta (12, 20). Aortendissektionen treten bei fünf bis zehn Menschen pro 100.000 Einwohner auf (22) und sind besonders häufig bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe (Prävalenz ca. 1% aller Geburten) und beim Marfan-Syndrom, das mit einer Häufigkeit von 2–3 auf 10.000 Einwohner anzutreffen ist (L1). Jährlich werden fast 30.000 Menschen mit Aortendissektionen oder -aneurysmen behandelt (20). In Deutschland sterben jährlich etwa 3500 Menschen an einer Aortendissektion oder einer Ruptur eines Aortenaneurysmas. Die Erkennung eines Aortenaneurysmas ist für den Patienten von lebenswichtiger Bedeutung, da sich häufiger eine Dissektion oder eine Ruptur entwickeln kann.
Wie bei anderen Arterien wird auch in der Aortenwand die Entwicklung einer Arteriosklerose beobachtet, die Aortensklerose:
  • Grad I: minimale Intimaverdickung (> 4 mm).

  • Grad II: ausgedehnte Intimaverdickung.

  • Grad III: umschriebenes Atherom ohne Vorwölbung in das Lumen.

  • Grad IV: Atherom mit Vorwölbung in das Lumen.

  • Grad V: Atherom mit Aufbrüchen und z.T. flottierenden Anteilen der Intima oder aufgelagerten Thromben (L1).

Die Aortenaneurysmen werden unterteilt in:
  • Falsches Aneurysma

  • Wahres Aneurysma

  • Disseziierendes Aneurysma

Die Lokalisation der Aortendissektion wird nach de Bakey unterteilt:
  • Typ I: Dissektion der Aorta ascendens und descendens.

  • Typ II: Dissektion nur der Aorta ascendens.

  • Typ III: Dissektion nur der Aorta descendens (L1, L3).

Die Aortendissektionen Typ I und Typ II werden nach der Stanford-Einteilung, die allgemein verwendet wird, als Typ A und die Dissektion Typ III als Typ B bezeichnet (L1, L3).
Um auch die Genese bei der Pathogenese von Aortenaneurysmen zu berücksichtigen, wird zusätzlich zur Lokalisation und Ausbreitung die Aortendissektion in fünf Klassen unterschieden.
  • Klasse 1: klassische Aortendissektion mit Intimamembran und Trennung in wahres und falsches Lumen.

  • Klasse 2: intramurales Hämatom – Hämorrhagie (IMH).

  • Klasse 3: diskrete/umschriebene Dissektion.

  • Klasse 4: penetrierendes Aortenulkus (PAU).

  • Klasse 5: iatrogene/traumatische Dissektion (TAI = traumatic aortic injury; L1).

Besteht eine Kommunikation zwischen wahrem und falschem Lumen, wird von kommunizierender Dissektion gesprochen; fehlt diese, handelt es sich um eine nicht kommunizierende Dissektion. In Abhängigkeit von Ausbreitung und Lokalisation des Intimaeinrisses wird die antegrade von der retrograden Dissektion unterschieden.
Im Frühstadium der Aortendissektion (AD) werden intramurale Hämatome (lokalisierte Blutansammlung) und intramurale Hämorrhagien (diffuse Wandeinblutungen) beobachtet, die Teile der Aortenwand erfassen, auf wenige Zentimeter begrenzt sind und in allen Bereichen der Aorta vorkommen können. Aus dieser Klasse-2-AD (IMH) können sich komplette Dissektionen und Aortenrupturen entwickeln, aber auch Abheilungen sind möglich, selbst in der Aorta ascendens.
Ohne Ausbildung von Hämatomen können umschriebene Einrisse der Aortenwand entstehen, die eine Auswölbung der Aorta hervorrufen (Klasse-3-AD). Arteriosklerotische Wandveränderungen finden sich im fortgeschrittenen Alter in Abhängigkeit von den bekannten Risikofaktoren im gesamten Gefäßverlauf. Tritt eine Ruptur eines Atheroms oder Fibroatheroms auf, kann eine lokalisierte Thrombose, aber auch eine Auswaschung des Plaque-Materials mit der Folge einer Cholesterinembolie z.B. in die Akren, Nieren und andere Organe entstehen. Es bildet sich ein penetrierendes Aortenulkus (PAU) aus (Klasse-4-AD). Aufgrund der erhöhten Wandspannung können Plaque-Ulzerationen in Aortendissektionen und -rupturen übergehen. Besonders bei Katheteruntersuchungen der großen Gefäße, aber auch durch andere ärztliche Maßnahmen, z.B. durch Stoßwellentherapie von Nierensteinen, sind iatrogen induzierte Aortendissektionen beschrieben worden (Klasse-5-AD). Die traumatische Aortenruptur ist eine typische Folge eines Schleudertraumas v.a. bei nicht angeschnallten Autofahrern und reicht von der oberflächlichen Intimaläsion bis zur kompletten Transsektion (L1, L3).
Liegt das Dissektionsereignis weniger als 14 Tage zurück, wird von akuter, bei 15 bis 90 Tagen von subakuter, bei länger bestehender Anamnese (> 90 Tage) von chronischer Dissektion gesprochen.

Risikogruppen

Verschiedene genetische Störungen gehen vermehrt mit Aortenaneurysmen einher, besonders das Marfan-Syndrom. Nur 50% dieser Patienten erreichen das 50. Lebensjahr (L8). Beim thorakalen Aneurysma beträgt die Überlebensrate nur 27%, wenn Symptome vorhanden sind, und 58% bei fehlenden Symptomen.
Als „Forme-fruste“-Untergruppe des Marfan-Syndroms wird die idiopathische Ektasie der Aorta ascendens bezeichnet. Wie beim Marfan-Syndrom findet man eine zystische Medianekrose Erdheim-Gsell. Neben der Aneurysmabildung stellt die Ausbildung einer schweren Aortenklappeninsuffizienz eine typische Komplikation dar.
Bei 90% der Patienten liegt eine arterielle Hypertonie, oft kombiniert mit multiplen Risikofaktoren, vor. Auch die Aortenisthmusstenose kann zur Ausbildung von Aortenaneurysmen und -dissektionen führen. Seltene Ursachen sind entzündliche Erkrankungen. Die Lues spielt in den westlichen Industrienationen keine bedeutende Rolle mehr außer in Risikogruppen wie Drogenabhängigen und Patienten mit HIV-Erkrankung.

Ausschlussdiagnostik

Bei akutem Thoraxschmerz kann mithilfe des EKGs, der Röntgen-Thoraxaufnahme und der echokardiographischen Untersuchungen einschließlich der transösophagealen Echokardiographie sowie von CT und/oder MRT ein akuter Herzinfarkt oder eine Lungenembolie ausgeschlossen werden (8, L4, L5). Das Verhältnis von akuten Koronarsyndromen zu akuten Aortensyndromen liegt bei 80:1. Die Abgrenzung von einem Tumor, einer abgekapselten Ergussbildung oder einer Abszessbildung ist notwendig.
Bei einer Aortendissektion kann ein Koronarostium durch die Intimamembran oder den Kollaps des falschen Lumens in der Diastole verlegt werden und so zu einer myokardialen Ischämie oder sogar einem Infarkt führen. Die Anamnese und der Nachweis von Koronarkalk lassen eine koronare Herzerkrankung wahrscheinlich werden.
In der Labordiagnostik ist zu berücksichtigen, dass hohe D-Dimer-Werte für eine Lungenembolie sprechen, aber auch bei akuter Aortendissektion beschrieben werden, und Normalwerte eine akute Aortendissektion nahezu ausschließen (9, 24). Typisch ist der sehr hohe Initialwert für die D-Dimere (9). Die Bestimmung hilft bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit in der Differenzialdiagnose einer Aortendissektion, ist aber bei starkem Verdacht nicht mehr empfehlenswert (L1). Eine Hypotonie, wenn nicht schockbedingt, spricht gegen eine Aortendissektion, da über 90% der Patienten eine Hypertonie aufweisen.

Nachweisdiagnostik

Im CT und MRT ist die Aorta insgesamt darstellbar. Nachteilig ist die Notwendigkeit der Kontrastmittelinjektion. Im internationalen Register für Aortendissektionen (IRAD) wurde in ca. 60% der Fälle ein CT, in 33% der Fälle eine transösophageale echokardiographische Untersuchung und in 7% der Fälle eine MRT-Diagnostik durchgeführt. Das MRT hat gegenüber dem CT den Vorteil der besseren Weichteildarstellung, aber den Nachteil der schlechteren Erkennung von Verkalkungen sowie von Stent-Streben. Eine Indikation zu dieser Untersuchung ergibt sich in der Akutsituation nur selten (L1).
Aortenaneurysma
Die diagnostischen Ziele umfassen die Beschreibung der Größe des Aneurysmas (Länge und Breite) und seiner Lage zu Nachbarorganen und zwar an definierten Stellen. Notwendig sind die Aufdeckung von Thrombenbildungen und die Erkennung von möglichen Größenänderungen im Verlauf. Die Ausbildung eines Aortenaneurysmas ist zunächst symptomlos. Beim Marfan-Syndrom und bei Aneurysmen > 4,5 cm sind daher regelmäßige Verlaufskontrollen notwendig (L7). Ein akuter Thoraxschmerz tritt bei Überdehnung durch Reizung der Schmerzrezeptoren in der Adventitia auf, besonders bei Dissektion oder Ruptur. Nach einem Akutereignis kann ein zweites Ereignis die Ausbreitung der Dissektion oder der Ruptur bedeuten. Sekundäre Symptome eines Aortenaneurysmas können durch eine Kompression z.B. der Vena cava oder Trachea verursacht sein. Bei arteriosklerotischen Aneurysmen mit Einblutungen kann ein Dehnungsschmerz über Tage bestehen bleiben.
In der Diagnostik stehen CT und MRT im Vordergrund, da mittels Ultraschall nur begrenzte Segmente darstellbar sind (23).
Liegt in einem Aortensegment ein Aneurysma vor, wird empfohlen, die gesamte Aorta zu untersuchen, da andere Zonen der Aorta mit betroffen sein können (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1).
Für Verlaufsuntersuchungen von Aortenaneurysmen ist das MRT bei Patienten unter 40 Jahren zu bevorzugen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke II a; L1).
Da Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe gefährdet sind, eine Aneurysmabildung und/oder -dissektion zu erleiden, sind regelmäßige Verlaufsuntersuchungen der Aorta indiziert (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIc; L1, L6, L7).
Erreicht der Durchmesser > 4,5 cm oder das Größenwachstum > 3 mm/Jahr, ist eine jährliche Untersuchung notwendig (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1).
Beträgt die Aortenweite 5,0 cm oder die Größenzunahme > 3 mm/Jahr im Echokardiogramm, wird eine CT- oder MRT-Diagnostik angeschlossen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1).
Wird eine transthorakale Echokardiographie durchgeführt, sollte bei Männern > 65 Jahren und bei Frauen, die rauchen und > 65 Jahre alt sind, auch die abdominelle Aorta mit dem Schallkopf dargestellt werden, um abdominelle Aortenaneurysmen (AAA) frühzeitig zu erkennen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke I; L1).
Aortendissektion
Bei Einweisung eines Patienten in die Notaufnahme mit Verdacht auf eine Aortendissektion wird zunächst die klinische Wahrscheinlichkeit geprüft. Diese stützt sich auf die Vorgeschichte, den Schmerzcharakter und die klinische Präsentation (8, L1, L3). Finden sich erhebliche Verdachtsmomente auf eine Dissektion – Pulsdefizit, Aorteninsuffizienz – wird initial eine transthorakale Echokardiographie empfohlen und bei instabilen Patienten eine transösophageale Echokardiographie oder CT-Diagnostik angeschlossen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1, L3). Bei stabiler Hämodynamik wird eine CT- oder MRT-Diagnostik empfohlen (L1, 21).
Liegt eine niedrige Vortestwahrscheinlichkeit vor, wird die Bestimmung des Biomarkers – D-Dimer – berücksichtigt (9) unter der Konsequenz weiterer Bildgebung bei positivem Test (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIb; L1). Für eine Röntgen-Thoraxaufnahme wird eine niedrigere Bewertung gefunden (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke III; L1).
Besteht der Verdacht auf eine Aortenerkrankung trotz negativer Befunde weiter, wird eine Wiederholung der Bildgebung empfohlen.
Die diagnostischen Ziele umfassen die Sicherung der Diagnose durch Nachweis einer flottierenden Intimamembran, die Differenzierung zwischen wahrem und falschem Lumen, die Lokalisierung von Intimaeinrissen, die Beschreibung der Ausdehnung der Dissektion mit Anfang und Ende und damit die Einordnung der Dissektion entsprechend der oben angegebenen Klassifizierungen. Notwendig ist die Beurteilung des Schweregrads der Aortenklappeninsuffizienz (L1). Hinweis auf eine Notfallsituation ist ein Perikarderguss, ein Pleuraerguss oder eine periaortale Ergussbildung. Umschriebene Funktionsstörungen des linken Ventrikels weisen auf eine bestehende koronare Herzerkrankung oder eine dissektionsbedingte Perfusionsstörung der Koronararterien hin, insbesondere wenn erhöhte Troponinwerte T/I aufgedeckt werden. Eine konsequente Suche nach einer Seitenastbeteiligung der Aorta wird insbesondere bei neurologischen sowie viszeralen Symptomen notwendig, um Zeichen einer Malperfusion zu erfassen (L1).
Sind die Klassifizierung und die Diagnostik mithilfe der Erstdiagnostik unvollständig oder unsicher, wird ein anderes bildgebendes Verfahren eingesetzt. Die diagnostischen Ziele und Fragen, die beantwortet werden müssen, sind identisch.
Die Aortographie wird nur durchgeführt, wenn eine Malperfusion vorliegt, die interventionell oder chirurgisch beseitigt werden muss.
Da auch im Rahmen von postoperativen Komplikationen myokardiale Ischämien nur in 3–4% der Fälle festgestellt werden, ist – auch wegen des möglichen Zeitverlusts – eine Koronarangiographie bei akuter Dissektion und Entscheidung zur Therapie nicht routinemäßig notwendig, aber bei Hybrideingriffen – Kombination aus Operation und endovaskulärer Therapie – geboten (13).
Aortensklerose
Die Anamnese mit multiplen Risikofaktoren, v.a. der arteriellen Hypertonie, ist hinweisend auf eine Aortensklerose. Sie ist primär asymptomatisch, führt aber durch eine erhöhte Steifigkeit zu einer Zunahme der Blutdruckamplitude, erkennbar an einer erhöhten Pulswellenlaufgeschwindigkeit – Abnahme der Compliance. Die Patienten fallen im Stadium IV oder V durch zentrale oder periphere Embolien besonders bei aortokoronaren Bypass-Operationen auf. Im Röntgenbild des Thorax werden in typischer Weise eine Aortenelongation und oft eine ringförmige Verkalkung im Bogen sichtbar. Die Röntgendichte des gesamten Bogens ist erhöht.
Transthorakal und suprasternal sind in der Aorta ascendens, im Aortenbogen und in der Aorta descendens mit der transösophagealen Echokardiographie, im Bereich der Aorta abdominalis mit der Sonographie Verdickungen der Intima, Plaquebildungen und sessile oder murale Thrombenbildungen erkennbar. Wesentlich ist der Nachweis von Thromben und Plaque-Ulzerationen. Die Aortensklerose in der Aorta ascendens und im Bogen hat eine ungünstigere Prognose als die der Aorta descendens. Umschriebene „echoarme“ Zonen im Ultraschall weisen auf Hämatombildungen hin, die ausgedehnt und Ursache für thorakale Schmerzen sein können. Unter Verwendung des Farbdopplers lassen sich Plaque-Aufbrüche mit Ulzerationen sichtbar machen (L4, L5).
Entzündliche Aortenerkrankungen
Die Aorta ist bei entzündlichen Erkrankungen selten betroffen. Die wesentlichste Bedeutung haben die staphylokokken- und luesbedingte Aortitis sowie die nichtinfektiösen Aortitiden bei Morbus Behçet, Kawasaki-Syndrom, Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger), Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew), Reiter-Syndrome, Riesenzellaortitis und Takayasu-Syndrom (1, 3).
Die Aortitis luica ist heute nur sehr selten zu beobachten und kann alle Abschnitte der Aorta betreffen. Die Entzündung führt zu einem intramuralen Ödem mit Infiltration und Wanddickenzunahme. Die Patienten geben persistierende, starke Schmerzen im Bereich von Thorax und Rücken an, die über Tage anhalten. Diagnostische Hilfe bieten die Vorgeschichte des Patienten und die typischen, spezifischen diagnostischen Tests zum Nachweis einer Lues. Die bildgebenden Verfahren sind unspezifisch, führen aber durch Darstellung einer Wandverdickung der Aorta zur Diagnose (1).
Als weitere Form einer systemischen Vaskulitis wird die chronische Periaortitis als Form einer systemischen Vaskulitis beschrieben, die von umschriebenen entzündlichen abdominellen Aneurysmen bis zur retroperitonealen Fibrose reicht. Symptome sind unklare abdominelle oder Rückenschmerzen (2). Eine Kompression des Ureters oder anderer retroperitoneal gelegener Organe kann zur Diagnose führen. In über 40% der Fälle ist die thorakale Aorta mitbetroffen. Eine zunehmende Rolle spielt die Positronenemissionstomographie (PET) in Kombination mit dem CT oder MRT zur Aufdeckung und Lokalisation einer Aortenwandentzündung im Rahmen der Erkrankung. Die PET-/CT- und/oder die MRT-Diagnostik liefern die entscheidenden morphologischen und metabolischen Hinweise (L1). Die Lokalisationsdiagnostik stützt sich auf den Nachweis von Zeichen der Inflammation, die sich als Aktivitätsanreicherungen zeigen.
Tumor in der Aortenwand und Noxen
Bei Tumorerkrankungen ist die Aorta selten betroffen. Im Vordergrund stehen Melanome und Sarkome.
Bekannt sind toxische Schädigungen der Aortenwand durch Vergiftungen mit verschiedenen Zinkverbindungen. Weiterhin von klinischer Bedeutung sind Aortenwanderkrankungen, die durch Drogen wie Kokain hervorgerufen werden. Selbst Dissektionen wurden bei chronischer Kokaineinnahme beschrieben und müssen daher bei Drogenabhängigen in die differenzialdiagnostischen Überlegungen mit eingeschlossen werden.

Therapie

Aortenaneurysma
Konservative Therapie: Ziele sind die optimale Einstellung des arteriellen Blutdrucks (< 130/80 mmHg) sowie die Einstellung möglicher anderer Risikofaktoren (L1). Im Langzeitverlauf zeigen Patienten mit Marfan-Syndrom unter Therapie mit Angiotensinrezeptor-Antagonisten (ARB) eine Abschwächung der Progression bis hin zum Stillstand der zunehmenden Aufdehnung (11). Die Übertragung dieser vielversprechenden Therapie auf Aneurysmen anderer Genese steht noch aus. Im Vergleich zu einer Beta-Blocker-Therapie wurde allerdings keine Unterlegenheit gesehen. Regelmäßige Verlaufsuntersuchungen alle 6 Monate lassen eine Abschätzung des Größenwachstums zu.
Operative Therapie: Die chirurgische Therapie ist dann angezeigt, wenn das Aortenaneurysma einen Durchmesser von 5,5 cm erreicht hat und der Allgemeinzustand sowie das Alter des Patienten eine operative Intervention erlauben (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Beim Marfan-Syndrom wird die Indikation bereits bei 5,0 cm (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke Ib; L1) gestellt, ebenso bei bikuspider Aortenklappe, wenn Risikofaktoren vorliegen wie eine Hypertonie, eine Aortenisthmusstenose, eine familiäre Belastung mit Aortendissektion und/oder eine Größenzunahme der Aorta um > 3 mm/Jahr. Ist eine Klappen-OP geplant, wird bereits bei 4,5 cm eine Operation empfohlen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Das Ziel ist die Vermeidung der akuten Dissektion oder der Ruptur, da die Operation in der Notfallsituation mit hoher Letalität verbunden ist. Die perioperative Letalität bei elektiven Eingriffen liegt bei 4–5%, die Re-Operationsrate bei 4%, die Überlebensrate bei > 70% im Langzeitverlauf. Für Descendens-Aneurysmen sind beschichtete Stentgrafts entwickelt worden, die über großlumige Kathetersysteme in die Aorta vorgeführt und selbstexpandierend freigesetzt werden und dem operativen Eingriff vorgezogen werden (1, 4, 6). Selbst in Notfallsituationen mit drohenden Rupturen der Aorta descendens werden Stentgraft-Systeme empfohlen (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke Ib; L1).
Aortendissektion
Konservative Therapie: Grundsätzlich ist bei Verdacht auf Dissektion die Einleitung einer antihypertensiven Therapie mit Kontrolle von Herzfrequenz und Blutdruck wichtig (L1). Zur Behandlung der Hypertonie wird ein Beta-Blocker kombiniert mit einem Vasodilatator (Nitroglyzerin, Urapidil) eingesetzt, später die intravenöse Therapie auf ACE-Hemmer und/oder ARB umgesetzt. Bei Hypotonie ist ein Volumenersatz notwendig. Wichtig ist, dass auch während der Diagnostik die Kreislaufhämodynamik kontinuierlich überwacht wird.
Operative Therapie: Bei Aortendissektionen Typ I und II (Typ A) ist die sofortige Operation mit Ersatz der Aorta ascendens und/oder Re-Implantation der Koronararterien und/oder Ersatz oder Re-Suspension der Aortenklappe erforderlich (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Die Notwendigkeit der sofortigen Therapie ergibt sich aus der Letalität von 5% pro Stunde nach Beginn der Dissektion (13, 15, 23). Die operative Therapie ist auch indiziert bei intramuralem Hämatom oder Hämorrhagie mit drohender Ruptur der Aorta ascendens (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1), bei Aortendissektion Klasse 3 sowie bei retrograder Dissektion in die Aorta ascendens, d.h. bei Beteiligung der Aorta ascendens nach Intimariss im Bereich des Aortenbogens oder der Aorta descendens. Bei Aortendissektion mit Begrenzung auf die Aorta descendens wird meist die konservative Therapie bevorzugt, da die operative Letalität sehr hoch ist und die konservative Therapie günstige Ergebnisse zeigt (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIc; L1).
Bei Aortendissektion sind zwei interventionelle (endovaskuläre) Verfahren entwickelt worden, um die akuten und chronischen Komplikationen zu beherrschen:
  • Stent-Implantation

  • Perkutane transluminale, ballongestützte Fensterung

Bei allen Situationen einer gestörten Organperfusion (Niereninsuffizienz, Darmischämie, Claudicatio), die auf eine mangelnde Perfusion des wahren Lumens zurückgeführt werden kann, steht die Stent-Implantation als Therapieverfahren im Vordergrund, seltener notwendig auch die transluminale perkutane Fensterung als Alternative zu einer wenig geeigneten operativen Behandlung.
Der Einsatz von geschlossenen Stents, die Einrissstellen abdichten, und nicht beschichteten Stents, die bei abgehenden großen Gefäßen das wahre Lumen aufhalten, den Kollaps verhindern und die Organperfusion verbessern, hat die Behandlung der Malperfusion bei einer akuten Aortendissektion wesentlich erleichtert (2, 5, 7, 14).
Bei der Fensterung wird vom wahren Lumen aus das falsche Lumen punktiert und mittels Ballonkatheter die Verbindung erweitert, um eine freie Kommunikation zu ermöglichen, das wahre Lumen aufzudehnen und die Perfusion zu verbessern.
Patienten, die spontan oder operativ induziert eine Thrombosierung des falschen Lumens aufweisen, haben eine günstigere Prognose als Patienten ohne Thrombosierung. Daher wird versucht, die Einrissstelle zu verschließen, damit eine Thrombosierung des falschen Lumens induziert wird und die Wandspannung abnimmt. Beschichtete Stents dichten die Einrissstelle proximal der Dissektion ab und induzieren eine komplette oder inkomplette Thrombosierung in Abhängigkeit von der Abdeckung auch weiterer Einrissstellen, die besonders distal noch nachweisbar sein können. In der Folge tritt eine Schrumpfung des Aortendurchmessers und insbesondere des falschen Lumens ein (Remodelling), das sich vollständig zurückbilden kann (L1, L2, 5, 7). Diese Methode hat bereits bei Typ-A-Dissektionen mit intra- oder postoperativer elektiver Stent-Implantation oder Typ-B-Dissektionen eine Erweiterung der therapeutischen Möglichkeiten bei Organmalperfusion gebracht. Im Vergleich zu operativen Eingriffen sind die Komplikationen bei einer Stent-Implantation geringer und Paraplegien seltener (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1).
Diskutiert wird die Aorten-Stent-Implantation auch bei der subakuten Aortendissektion Typ B, da Langzeitbeobachtungen einen positiven Effekt gegenüber der rein medikamentösen Therapie aufzeigen konnten (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIb; L1, 18, 19).
Nachteilig und differenzialdiagnostisch bedeutsam ist eine mögliche postoperative Entzündungsreaktion (postoperative inflammtory syndrome [PIS]), ausgelöst durch das Stent-Material als Fremdkörperreaktion, ähnlich einer SIRS (systematic inflammtory response syndrom), die bei ca. 15% der Patienten zu beobachten ist und von infektiösen Geschehen auf der Intensivstation abgegrenzt werden muss (10). Therapeutisch scheinen Kortikoide hilfreich. Nichtsteroidale Antirheumatika sind nicht wirksam (10).
Aortensklerose
Bei der Aortensklerose ist wie bei der allgemeinen Atherosklerose die Korrektur der Risikofaktoren, v.a. die Einstellung des Blutdrucks, wichtig (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Besonders geeignet sind Beta-Blocker, da sie die Wandspannung durch Reduktion der Ejektionsgeschwindigkeit nachhaltig senken. Sind Beta-Blocker kontraindiziert, kommen Kalziumantagonisten vom Verapamil-Typ zum Einsatz. Bei Nachweis von thrombotischen Auflagerungen und zerebralen und/oder peripheren Embolien kommen Thrombozytenaggregationshemmer oder eine Antikoagulation infrage, abhängig von der individuellen Risikosituation (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IV; L1). Eine chirurgische Therapie wird als kontraindiziert angesehen (Empfehlungsgrad C, Evidenzstärke III; L1).

Nachsorge

Prinzipiell unterscheidet sich die Nachsorge von medikamentös und chirurgisch behandelten Patienten nicht. Auch nach erfolgreicher Operation persistiert meist das falsche Lumen, sodass die flottierende Membran über Jahre nachweisbar bleibt. Je nach chirurgischem Vorgehen wird die eingesetzte Klappen- oder Gefäßprothese sichtbar. Letztere wird bei fehlender Verwendung eines Gewebeklebers von einem mehr oder weniger ausgeprägten Hämatom umgeben. Auf Fistelbildungen und Pseudoaneurysmaformierungen im Anastomosenbereich muss geachtet werden. Spezielles Augenmerk ist auch auf die mögliche Größenzunahme der Aorta und die Ausbildung von neuen Aneurysmen zu legen. Nach der Erstuntersuchung sollen Verlaufskontrollen nach 3 bis 4 Wochen, 6 Monaten, 12 Monaten und dann jährlich durchgeführt werden (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Zusätzliche Aufnahmen folgen bei Änderung der Symptomatik. Neben der Echokardiographie einschließlich der Sonographie werden das CT und/oder das MRT empfohlen (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Bei ca. 15% der Patienten mit Aortendissektion muss mit einer Re-Operation gerechnet werden. Die Indikation ergibt sich bei Komplikationen, aber auch bei möglicher Progression der Dissektion (z.B. Umwandlung einer Typ-3- in eine Typ-1-AD) oder bei Pseudoaneurysmabildung v.a. im Bereich der Anastomosen.
Die Therapie einer Hypertonie ist eng zu führen. Belastungen, die zu Blutdruckanstiegen führen, z.B. Fitnesstraining oder Gewichtheben, sind zu vermeiden. Die optimale Blutdruckeinstellung liegt bei < 130/80 mmHg (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke III; L1). Bei 40% der Patienten ist eine schwer einstellbare Hypertonie oder eine Resistenz zu beobachten. Diese Patienten benötigen mehr als vier antihypertensive Medikamente. Bei schweren Formen sind selbst leichte körperliche Arbeiten zu vermeiden. Umschulungen oder Arbeitswechsel werden oft notwendig. Das Freizeitverhalten muss dahingehend überprüft werden.

Autorenadresse

Univ.-Prof. Dr. med. Raimund Erbel
FAHA, FESC, FACC, FASE
Institut für Medizinische Informatik, Biometrie und Epidemiologie
Universitätsklinikum Essen
Universität Duisburg-Essen
Hufelandstr. 55
45147 Essen

Leitlinien

L1

Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al.: Authors/Task Force members. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 35 (2014):2873-926. Erratum in: Eur Heart J.36 (2015) 2779.

L2

Grabenwöger M, Alfonso F, Bachet J, et al.: Thoracic Endovascular Aortic Repair (TEVAR) for the treatment of aortic diseases: a position statement from the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) and the European Society of Cardiology (ESC), in collaboration with the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J 33 (2012) 1558–1563.

L3

Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al.: 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/ SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 121 (2010), e266–e369.

L4

Evangelista A, Flachskampf FA, Erbel R, et al.: Echocardiography in aortic diseases: EAE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr 11 (2011) 645–658.

L5

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L6

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L7

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, et al.; Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG): ESC guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 31 (2010) 2915–2957.

L8

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Literatur

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