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BD14-9783437228797.10001-8

10.1016/BD14-9783437228797.10001-8

D14-9783437228797

Operationsindikation bei schweren LinksherzvitienLinksherzvitien, schwere, Operationsindikation (zu kathetergeführten Klappeninterventionen siehe Text)

Tab. D.14-1
Vitium Symptomatische Patienten Asymptomatische Patienten
Aortenklappenstenose Alle EF <  50% oder pathologische Belastungsreaktion; erwägen bei ­rascher Progression des Schweregrads, sehr hohem Gradienten oder deutlich erhöhten natriuretischen Peptiden
Aortenklappeninsuffizienz Alle EF <  50%, LVESD >  50  mm
Mitralklappeninsuffizienz Alle1 EF <  60%, LVESD >  45  mm, bei „flail leaflet“ (Chordaruptur) und voraussichtlich operativ gut rekonstruierbarer Klappe ab LVESD >  40  mm
Mitralklappenstenose2 Alle Neues Vorhofflimmern, embolisches Ereignis, PAsys >  50 mmHg

1

Bei EF <  30% individuelle Abwägung v.a. hinsichtlich Rekonstruierbarkeit der Klappe erforderlich

2

Bei geeigneter Anatomie Mitralklappenvalvuloplastie bereits ab mittelschwerer Stenose

Abkürzungen: EF: Ejektionsfraktion; LVESD: endsystolischer linksventrikulärer Durchmesser; PAsys: sytolischer Pulmonalarteriendruck

Klappenöffnungsfläche (in cm2) und Schweregrad von Aorten- und Mitralklappenstenosen

Tab. D.14-2
Stenose Leicht Mittelgradig Schwer
Aortenklappenstenose >  1,5 1,0–1,5 <  1,0
Mitralklappenstenose >  1,5 1,0–1,5 <  1,0 (<  1,5  cm2 „klinisch ­signifikant“)

Erworbene Herzklappenfehler

Frank A. Flachskampf (DGK)

Definition

Als erworbene HerzklappenfehlerHerzklappenfehler/-fehlbildungenerworbene werden alle nicht kongenitalen, klinisch bedeutsamen morphologischen Veränderungen von Herzklappen mit der funktionellen Folge einer Stenose oder Insuffizienz bezeichnet. In Deutschland dominieren anstelle der früher vorherrschenden rheumatischen Herzklappenfehler sog. degenerative Formen. Das häufigste schwere Klappenvitium ist die Aortenklappenstenose. Auch bei den Insuffizienzvitien stehen degenerative sowie funktionelle (v.a. die durch Dilata­tion des linken Ventrikels bedingte Mitralklappeninsuffizienz) gegenüber entzündlichen Klappenveränderungen im Vordergrund.
In engem Zusammenhang mit der Diagnostik und Therapie erworbener Herzklappenfehler steht das Management von Patienten mit prothetischem Herzklappenersatz, das deshalb ebenfalls in diesem Kapitel behandelt wird.

Symptomatik und klinisches Bild

Die Symptomatik der einzelnen Klappenfehler ist –  je nach Art des Vitiums und der betroffenen Klappe  – vielfältig. Im fortgeschrittenen Stadium stehen bei allen Vitien Symptome der Herzinsuffizienz mit Dyspnoe (eingeteilt nach der NYHA-Klassifikation, › Beitrag D 1) und Flüssigkeitsretention (periphere Ödeme, Halsvenenstauung, bei Linksherzvitien Lungenstauung, Nykturie, Orthopnoe) im Vordergrund. Vorhofflimmern tritt besonders häufig, aber nicht ausschließlich, bei Mitralklappenvitien auf. Die Aortenklappenstenose kann zu Angina pectoris und Synkopen führen.
Bei der klinischen Untersuchung von Herzklappenfehlern ist der typische kardiale Auskultationsbefund wegweisend. Lediglich bei stark verringertem Herzzeitvolumen, z.B. im kardiogenen Schock, kann der Auskultationsbefund fehlen oder völlig uncharakteristisch sein.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Die körperliche Untersuchung, insbesondere die Auskultation, und die Echokardiographie ermöglichen es i.d.R., die Diagnose sicherzustellen und den Schweregrad, der einheitlich in 3  Grade eingeteilt wird (leicht, mittelgradig, schwer), zu präzisieren. Das EKG dient dem Nachweis des Grundrhythmus (Sinusrhythmus oder Vorhofflimmern) und der Feststellung von Hypertrophiezeichen. Die Röntgenaufnahme des Thorax dient heute lediglich der Dokumentation und Verlaufskontrolle einer pulmonalen Stauung. Die kardiale Magnetresonanztomographie (CMR), die kardiale Computertomographie (CT) oder die Herzkatheteruntersuchung können in Zweifelsfällen bei der Beurteilung von Klappenvitien hilfreich sein. Die invasive Dia­gnostik dient jedoch überwiegend der Erfassung bzw. dem Ausschluss einer koexistierenden koronaren Herzkrankheit (KHK).
Differenzialdiagnostisch infrage kommen angeborene Herzfehler (z.B. kongenitale Mitralklappen­stenose oder Cor triatriatum), eine hypertroph-­obstruk­tive Kardiomyopathie oder andere Veränderungen, die zu Obstruktion oder Insuffizienz einer Klappe führen können, z.B. das linksatriale Myxom, das eine Mitralklappenstenose vortäuschen kann, oder die Dissektion der Aorta ascendens, die eine Aortenklappeninsuffizienz erzeugen kann. Weiterhin sind funktionelle und akzidentelle Herzgeräusche abzugrenzen. In der Regel gelingt die differenzialdiagnostische Klärung und Charakterisierung des Herzklappenfehlers durch die Zusammenschau von klinischen Befunden und echokardiographischer Untersuchung.

Therapie

Leichte oder mittelschwere Vitien werden i.d.R. konservativ behandelt, es sei denn, es steht eine Herzoperation aus anderer Indikation an (z.B. eine koronare Bypass-Operation). Eine weitere Ausnahme stellt die mittelschwere symptomatische Mitralstenose dar, bei der eine interventionelle oder chirurgische Behandlung indiziert ist (s.u.). Die Indikationsstellung zur konservativen oder operativen/interventionellen Therapie eines Vitiums ergibt sich aus der Zusammenschau von anamnestischen Angaben, körperlicher Untersuchung und technischen –  i.d.R. echokardiographischen  – Befunden, die Schweregrad und Morphologie des Klappenfehlers sowie die Auswirkungen auf die ventrikuläre Funktion erfassen. Anhand der Symptomatik, der Prognose und des Interventions- oder Operationsrisikos erfolgt eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung; siehe hierzu die Abschnitte zu den einzelnen Vitien sowie die deutschen und internationalen Leitlinien (› Tab. D.14-1; L1, L2). Angesichts der immer weiter differenzierten und spezialisierten diagnostischen und therapeutischen Verfahren erfordert diese Abwägung die sorgfältige Diskussion im „Herzteam“, das aus spezialisierten Kardiologen, Kardiochirurgen, Anästhesisten, und je nach Lage des Einzelfalls, weiteren Spezialisten besteht (z.B. Radiologen, Intensivmediziner etc.). Weiterhin sollten Patienten mit komplexen Klappenvitien möglichst in optimal ausgestatteten Herzklappenzentren, die über alle diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten verfügen, evaluiert und behandelt werden (L2).
Weder Stenosen noch Insuffizienzen können konservativ medikamentös wesentlich beeinflusst werden. Bei Dekompensation gelten die üblichen Richtlinien der Herzinsuffizienztherapie mit Behandlung der Überwässerung durch Bettruhe, Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika sowie bei akuter Aortenklappen- oder Mitralklappeninsuffizienz durch Verringerung des peripheren Widerstands (z.B. Natrium-Nitroprussid). Tachykardes Vorhofflimmern sollte frequenzregularisiert werden (Digitalis, Beta-Blocker). Bei Vorhofflimmern ist wegen des Embolierisikos eine Antikoagulation erforderlich.
Klappenprothesen bedürfen einer Endokarditisprophylaxe bei Eingriffen und Erkrankungen, die mit einer Bakteriämie einhergehen können (L3). Für erworbene Klappenvitien ohne implantierte Prothese wird die Endokarditisprophylaxe mittlerweile von den Fachgesellschaften nicht mehr empfohlen, mit Ausnahme von Patienten nach vorausgegangener infektiöser Endokarditis.
Der Herzklappenersatz ist auch nach der Opera­tion oder Implantationsprozedur mit einer erheblichen Morbidität in Form von thromboembolischen Komplikationen, Blutungen unter Antikoagulation, Prothesenendokarditiden und -dysfunktionen behaftet. Die sorgfältige Einstellung der Antikoagulation, die Beachtung der Endokarditisprophylaxe sowie regelmäßige klinische und echokardiographische Kontrolluntersuchungen sind daher notwendig, ebenso wie eine prompte Diagnostik (einschließlich transösophagealer Echokardiographie) bei Verdacht auf Dysfunktion oder infektiöse Endokarditis einer Prothese.
In den letzten Jahren wurden neue interventionelle Therapieoptionen vor allem für Aortenklappen­stenose und Mitralinsuffizienz entwickelt (1, 2). Insbesondere die kathetergestützte Aortenklappenimplantation (TAVI) hat sich als relativ komplika­tionsarmes und schonendes Verfahren zur Behandlung der schweren symptomatischen Aortenklappenstenose insbesondere im höheren Alter erwiesen. Die Entscheidung über die Therapieform sollte im Herzteam gefasst werden.

Aortenklappenstenose

Definition

Die Verengung der AortenklappeAortenklappenstenose mit Entstehung eines systolischen Druckgradienten zwischen linkem Ventrikel und Aorta ascendens wird als Aortenklappenstenose bezeichnet. Die degenerativ-kalzifizierende Aortenklappenstenose ist der häufigste erworbene Klappenfehler im Erwachsenenalter. Ihm liegt oft eine angeborene Bikuspidie der Aortenklappe zugrunde. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter.

Symptomatik und klinisches Erscheinungsbild

Kardinalsymptome sind Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkopen. Diese Symptome treten allerdings erst spät auf. Das Vitium bleibt lange asymptomatisch. Der Pulswellenanstieg ist verzögert und die Blutdruckamplitude verringert. Auskultatorisch bestehen ein abgeschwächter 1. und 2.  Herzton sowie ein raues, spindelförmiges Systolikum über der Herzbasis mit Fortleitung in die Karotiden, das bei ausgeprägtem Vitium die aortale Komponente des 2.  Herztons oder diesen insgesamt überdeckt. Im EKG sind Linkshypertrophie und Repolarisationsstörungen („Schädigungszeichen“) typisch.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Die Echokardiographie sichert die Diagnose, indem sie die morphologischen Veränderungen der Aortenklappe und des linken Ventrikels darstellt sowie den Druckgradienten über der Klappe und ihre Klappenöffnungsfläche misst (› Tab. D.14-2). Zu beachten ist, dass der Gradient vom Schlagvolumen abhängig ist und daher bei niedrigem Schlagvolumen, z.B. bei kleinen Ventrikelvolumina, eingeschränkter Pumpleistung des linken Ventrikels oder gleichzeitiger erheblicher Mitralinsuffizienz, erniedrigt ist, auch wenn faktisch eine schwere Stenose vorliegt. Die Echokardiographie erlaubt auch die differenzialdiagnostische Abgrenzung von sub­aortaler oder supraaortaler Stenose sowie von der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie. Die Herzkatheteruntersuchung dient vorwiegend der Erfassung oder dem Ausschluss einer koexistierenden KHK oder der Klärung diskrepanter Befunde. Der quantitative Verkalkungsgrad (Kalk-Score) der Aortenklappe in der kardialen CT korreliert mit dem Schweregrad des Vitiums und kann in Zweifelsfällen hilfreich sein. Daneben erlaubt die kardiale CT eine Bestimmung der Klappenöffnungsfläche, wobei die Messwerte etwas höher liegen als bei der Echokardiographie (3).

Therapie

Der AortenklappenersatzAortenklappenersatz ist in Deutschland der häufigste klappenchirurgische Eingriff. Bei schwerer Aortenklappenstenose (Klappenöffnungsfläche <  1  cm2) und symptomatischem Patienten besteht die Indikation zum Aortenklappenersatz (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa). Eine dekompensierte Aortenklappenstenose stellt eine Indikation zum dringlichen Aortenklappenersatz dar; bei kritischem Zustand des Patienten kann zur Über­brückung bis zur Operation eine Aortenklappenvalvuloplastie erwogen werden. Dieser Eingriff vermag jedoch nur vorübergehend eine Verbesserung der Hämodynamik herzustellen.
In den letzten Jahren kommt bei Patienten mit hohem oder intermediärem Operationsrisiko (i.d.R. >  75  Jahre, STS-Score/EuroSCORE  II >  4% oder logistischer EuroSCORE >  10%) zunehmend die kathetergestützte Aortenklappenimplantation Aortenklappenimplantation, kathetergestütztezum Einsatz (L1, L2, 1). Diese kann sowohl perkutan, meist über die Femoralarterie, als auch operativ (Minithorakotomie) erfolgen und vermeidet sowohl den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine als auch die klassische Thorakotomie. Mehrere implantierbare Bioprothesentypen sind dafür im Einsatz. Die Entscheidung zum interventionellen oder operativen Aortenklappenersatz sollte kooperativ im Herzteam getroffen werden. Asymptomatische Pa­tien­ten oder Patienten mit aus anderer Ursache geringer Lebenserwartung (<  1  Jahr) sind keine Kandidaten für den Eingriff.
Bei asymptomatischen Patienten kann auch bei schwerer Aortenklappenstenose zunächst konservativ verfahren werden, wenn die Pumpfunktion des linken Ventrikels normal ist (Ejektionsfraktion >  50%; Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  IIa). Häufige (z.B. halbjährliche) Kontrolluntersuchungen sind angezeigt. Eine gleichzeitig bestehende Hypertonie kann mit den üblichen Medikamenten, einschließlich ACE-Hemmern, behandelt werden. Die Dosierungen sind jedoch besonders vorsichtig zu beginnen und zu steigern, um eine Hypotonie zu vermeiden.
Liegen Zweifel hinsichtlich des Symptomenstatus vor, insbesondere bei älteren, wenig aktiven Patienten, kann eine ergometrische Belastung zur Klärung beitragen. Als pathologisch sind neben Symptomen wie Dyspnoe auf geringer Belastungsstufe oder Angina pectoris ein fehlender Anstieg oder gar Abfall des Blutdrucks oder ventrikuläre Rhythmusstörungen anzusehen (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  IIa). Weitere Gesichtspunkte, die bei der Entscheidung über die Operationsindikation erwogen werden können, sind das Vorliegen eines sehr hohen Gradienten, eine rasche Progredienz des Gradienten im zeitlichen Verlauf sowie hohe natriuretische Peptidspiegel, die alle für eine Operation sprechen (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  IIb).
Bei eingeschränkter linksventrikulärer Funktion infolge einer schweren Aortenklappenstenose liegt, unabhängig von der Symptomatik, eine klare Operationsindikation vor (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa).
In den seltenen Zweifelsfällen mit schwer eingeschränkter Ventrikelfunktion, bei denen das Spät­stadium einer Aortenklappenstenose von einer dilatativen Kardiomyopathie mit koexistierender Aortenklappenverkalkung unterschieden werden muss, kann eine Bestimmung der Klappenöffnungsfläche und der Gradienten unter Dobutamin-Belastung hilfreich sein (4). Der Zweck der Belastung ist es, eine echte hochgradige Aortenklappenstenose, deren Druckgradient deutlich mit zunehmendem Schlagvolumen ansteigt, während die Klappenöffnungsfläche sich nicht wesentlich ändert, von einer Pseudostenose zu unterscheiden. Deren Gradient verändert sich nur wenig, während die Klappenöffnungsfläche bei höherem Schlagvolumen größer wird.
Bei leichter oder mittelschwerer Aortenklappenstenose ist keine spezielle medikamentöse Therapie erforderlich. Etwa jährlich sollten kardiologische Kontrollen erfolgen, auf jeden Fall aber, wenn sich die Symptomatik ändert. Bei Vorhofflimmern wird eine medikamentöse oder elektrische Kardiover­sion angestrebt. Wenn aufgrund einer KHK eine Bypass-Operation erfolgt, sollte eine mittelgradige Aortenklappenstenose i.d.R. mitoperiert werden (Empfehlungsgrad  B).

Aortenklappeninsuffizienz

Definition

Bei der AortenklappeninsuffizienzAortenklappeninsuffizienz liegt eine Schluss­unfähigkeit der Aortenklappe mit diastolischer Regurgitation von Blut aus der Aorta ascendens in den linken Ventrikel vor. Sie wird am häufigsten durch eine Dilatation der Aortenwurzel hervorgerufen, kann aber auch durch eine primäre Erkrankung der Klappensegel (v.a. durch bikuspide Anlage oder durch infektiöse Endokarditis), durch eine Dissektion der Aorta ascendens und andere Ursachen bedingt sein.

Symptomatik und klinisches Erscheinungsbild

Die chronische Aortenklappeninsuffizienz bleibt lange asymptomatisch. Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung. Bei der akuten Form stehen Ruhedyspnoe bis zum Lungenödem und periphere arterielle Hypotonie im Vordergrund.
Der charakteristische Auskultationsbefund ist ein hochfrequentes Diastolikum über der Herzbasis und ein abgeschwächter 2.  Herzton. Das Pendelvolumen bedingt i.d.R. auch ein Systolikum über der Aortenklappe. Die Blutdruckamplitude ist erhöht („schnellender Puls“, Pulsus celer et altus), der diastolische Blutdruck erniedrigt. Elektrokardiographisch liegt häufig eine Linksherzhypertrophie mit Schädigungszeichen vor. Bei dekompensiertem Vitium steht die akute Lungenstauung oder das Lungenödem im Vordergrund.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Die Echokardiographie erlaubt die morphologische Beurteilung der Aortenklappe (auch hinsichtlich ­einer möglichen Rekonstruktionsfähigkeit), der Größe und Funktion des linken Ventrikels und des Schweregrads der Aortenklappeninsuffizienz. Pa­tien­ten mit diskrepanten klinischen oder echokardiographischen Befunden, die nicht selten sind, sollten mittels CMR untersucht werden. Bei asym­ptomatischen Patienten kann eine ergometrische Belastung zur Objektivierung des Symptomenstatus hilfreich sein.

Therapie

Der Nutzen einer Nachlastsenkung (ACE-Hemmer, Nifedipin) ist, im Gegensatz zur akuten schweren Aortenklappeninsuffizienz, für die chronische Aortenklappeninsuffizienz nicht belegt.
Die Indikation zum operativen Klappenersatz oder, falls möglich und entsprechende chirurgische Erfahrung vorhanden (Herzklappenzentrum), zur chirurgischen Klappenrekonstruktion (5) besteht bei Patienten mit symptomatischer schwerer Aortenklappeninsuffizienz oder bei asymptomatischen Patienten mit Einschränkung der systolischen Funktion des linken Ventrikels (endsystolischer Durchmesser >  50  mm oder Ejektionsfraktion <  50%; Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa). Bei Kindern und nicht ausgewachsenen Jugendlichen kommt als weitere Option die Verpflanzung der eigenen Pulmonalklappe in Aortenposition mit Ersatz der Pulmonalklappe durch eine humane Pulmonalklappe (Homograft) infrage (Ross-Opera­tion), die ein gewisses „Mitwachsen“ der transponierten Pulmonalklappe in Aortenposition ermöglicht (6). Der Eingriff erfordert spezialisierte Erfahrung mit diesem Verfahren. Die Entscheidung sollte im Herzteam gefällt werden. Eine formelle Empfehlung zur Behandlung einer Aorten­klappen­insuffi­zienz mithilfe der TAVI gibt es derzeit nicht.
Bei Marfan-SyndromMarfan-SyndromAortenklappeninsuffizienz besteht ab einem maximalen Aorta-ascendens-Durchmesser von 50  mm wegen der Gefahr einer Aortendissektion auch bei leichter oder mittelschwerer Insuffizienz die Indikation zum kombinierten Eingriff an Aortenklappe und Aorta ascendens. Liegen zusätzliche Risikofaktoren (familiäre Dissektionsanamnese, Schwangerschaftswunsch, mit mindestens zwei Techniken gesicherte Durchmesserzunahme >  2  mm/Jahr) oder ein Loeys-­Dietz-Syndrom vor, gilt ein Durchmesser von 45  mm als Grenzwert, wobei ein Eingriff auch bei niedrigerem Durchmesser z.B. bei geringer Körpergröße erwogen werden kann. Jährliche (echo­kar­dio­graphische) Verlaufskontrollen werden auch bei gänzlich asymptomatischen Marfan-Patienten empfohlen, ebenso gelegentliche magnetresonanztomographische Darstellungen der gesamten Aorta (5-jährlich bei nicht klar vergrößerter Aorta). Bei bikuspider Aortenklappe ohne schweres Aorten­vi­tium besteht die Empfehlung, lediglich bei Risikofaktoren wie familiärer Dissektionsanamnese, Aortenisthmusstenose, Hypertonie oder der bereits beim Marfan-Syndrom beschriebenen Durchmesserzunahme um >  2  mm/Jahr eine Aortenklappenoperation ab einem Durchmesser von 50 statt 55  mm zu erwägen (Empfehlungsstärke  B, Evidenzstärke  IIa).

Mitralklappeninsuffizienz

Definition

Eine MitralklappeninsuffizienzMitralklappeninsuffizienz liegt bei Schlussunfähigkeit der Mitralklappe mit systolischer Regurgitation von Blut aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof vor.
Ursachen der chronischen Mitralklappeninsuffi­zienz sind degenerative Veränderungen wie der Mitralklappenprolaps oder Erkrankungen, die zu einer Dilatation des linken Ventrikels mit „relativer“ oder „funktioneller“ Mitralklappeninsuffizienz führen (v.a. ischämische und dilatative Kardiomyopathie). Diese Bezeichnungen schließen übrigens keineswegs eine schwere Insuffizienz aus.
Eine akute Mitralklappeninsuffizienz kann durch eine endokarditische und traumatische Destruk­tion, durch ischämische Ruptur des Halteapparats (z.B. Papillarmuskelabriss) sowie durch degenerative Klappenveränderungen (ChordafadenrupturChordafadenruptur, Mitralklappeninsuffizienz) bedingt sein.

Symptomatik und klinisches ­Erscheinungsbild

Führende Symptome sind Leistungsminderung, Müdigkeit und Belastungsdyspnoe. Das Einsetzen von tachykardem Vorhofflimmern verschlimmert diese Symptome.
Der sehr variable Auskultationsbefund bei Mitralklappeninsuffizienz ist typischerweise durch ein hochfrequentes, holosystolisches, bandförmiges Systolikum über der Herzspitze mit Ausstrahlung in die Axilla charakterisiert.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Mit der Echokardiographie können Schweregrad und Mechanismus der Mitralklappeninsuffizienz sowie die Funktion des linken Ventrikels, die Größe des linken Vorhofs und das systolische pulmonal­arterielle Druckniveau erfasst werden. Sie erlaubt auch die differenzialdiagnostische Abgrenzung anderer kardialer Erkrankungen mit systolischem Geräuschbefund. In Zweifelsfällen verbessert die trans­ösophageale Echokardiographie die diagnostische Sicherheit und liefert wichtige Informationen hinsichtlich der Rekonstruktionsfähigkeit der Klappe.
Zur Abschätzung der funktionellen Bedeutsamkeit einer mittelschweren Insuffizienz oder eines kombinierten Mitralklappenvitiums können die echokardiographische Schweregradbestimmung sowie die Messung des systolischen Pulmonaldrucks unter ergometrischer Belastung oder die Messung der pulmonalen Drücke durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung unter Belastung nützlich sein. Die Linksherzkatheteruntersuchung dient i.d.R. nur dem Nachweis einer KHK.

Therapie

Eine therapeutische Wirkung der medikamentösen Nachlastsenkung (ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten) bei chronischer Mitralklappeninsuffizienz konnte bislang nicht überzeugend belegt werden, obwohl das Therapieprinzip für die akute Mitralklappeninsuffizienz gut belegt ist (s.u.). Eine strenge Blutdruckeinstellung sollte jedoch auf jeden Fall erfolgen. Tachykardes Vorhofflimmern sollte frequenzregularisiert werden (Digitalis, Beta-Blocker); außerdem ist die Antikoagulation bei Vorhofflimmern erforderlich. Bei Dekompensation erfolgt die übliche Therapie mit Bettruhe, Flüssigkeitsrestrik­tion und Diuretika.
Die operative Therapie der schweren Mitralklappeninsuffizienz erfolgt je nach Morphologie rekonstruktiv oder durch Klappenersatz. Vor allem wegen der geringeren Beeinträchtigung des linken Ventrikels sollte die Mitralklappe, wann immer möglich, rekonstruiert werden. Die operative Behandlung ist indiziert bei symptomatischen Patienten und schwerer Mitralklappeninsuffizienz (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa). Eine Ausnahme stellen Patienten mit bereits sehr schwer eingeschränkter Pumpfunktion des linken Ventrikels dar (Ejektionsfraktion <  30%), bei denen nur bei voraussichtlich rekonstruktionsfähiger Mitralklappe ein Überlebensvorteil durch eine Operation zu erwarten ist (Empfehlungsgrad  B). Beim asymptomatischen Patienten mit schwerer Mitralklappeninsuffizienz ist die Operationsindikation von der linksventrikulären Pumpfunktion abhängig zu machen. Bereits eine beginnende Einschränkung (Ejektionsfraktion <  60%, endsystolischer Durchmesser des linken Ventrikels >  45  mm) stellt hier eine Operationsindikation dar (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa). Neu aufgetretenes Vorhofflimmern, ein systolischer pulmonalarterieller Druck >  50  mmHg in Ruhe oder ein endsystolischer Ventrikeldurchmesser von 40–45  mm sollte einen rekonstruktiven Eingriff erwägen lassen, insbesondere bei typischer, gut rekonstruierbarer Pathologie („flail leaflet“) und vergrößertem Vorhof sowie entsprechender chirurgischer Expertise (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  IIa). Im Rahmen von Bypass-Operationen stellt lediglich die schwere begleitende Mitralinsuffizienz eine klare Indikation zur chirurgischen Mitbehandlung dar.
In den letzten Jahren sind kathetergestützte Verfahren entwickelt worden, um eine funktionelle oder degenerative Mitralklappeninsuffizienz interventionell, d.h. ohne Thorakotomie und ohne Herz-Lungen-Maschine, zu beseitigen oder zu verringern. Die Erfahrung hiermit ist allerdings geringer als mit dem kathetergestützten Aortenklappenersatz (2, 7, 8). Die größte Erfahrung besteht mit dem „Mitra­clip“-­Verfahren, bei dem perkutan mit einer oder mehreren Klammern, die beide Mitralsegel verbinden, die native Mitralklappe gerafft wird. Dieses den Patienten wenig belastende Verfahren kann sowohl bei der primären als auch bei der sekundären Mitralklappeninsuffizienz bei anatomischer Eignung angewandt werden, wobei i.d.R. nur eine Reduktion, keine Beseitigung der Insuffizienz gelingt. Während das Mitraclip-Verfahren bei der primären Mitralinsuffizienz in einer randomisierten Studie der chirurgischen, offenen Mitralrekonstruktion nicht unterlegen war (2), liegen für die Behandlung der schweren, symptomatischen sekundären Mitralinsuffizienz zwei randomisierte Studien vor, deren diametral unterschiedliche Ergebnisse vermutlich durch unterschiedliche Patienten­selektions­krite­rien bedingt sind (7, 8). Die Indikationsstellung ist daher bei der sekundären Mitralinsuffizienz gegenwärtig nicht abgeschlossen und im Fluss; potenzielle Kandidaten sind symptomatische Patienten mit schwerer linksventrikulärer Herzinsuffizienz und schwerer funktioneller Mitralinsuffizienz. Die Entscheidung für ein kathetergestütztes Verfahren zur Behandlung einer –  primären oder sekundären  – Mitralinsuffizienz sollte in jedem Fall nach sorgfältiger Abwägung im Herzteam getroffen werden (1). Bei der akuten Mitralklappeninsuffizienz (z.B. durch Papillarmuskelabriss bei Myokardinfarkt) richtet sich die medikamentöse Therapie auf die Senkung der Nachlast (z.B. durch Natrium-Nitroprussid). Hier kann nötigenfalls temporär die intra­aortale Ballongegenpulsation eingesetzt werden. Die schwere akute Mitralklappeninsuffizienz stellt eine dringliche Operationsindikation dar, die konservativen Maßnahmen besitzen nur eine über­brücken­de Funktion.

Mitralklappenprolaps

Definition

Der MitralklappenprolapsMitralklappenprolaps stellt mit einer Prävalenz von ca.  2% beim Erwachsenen eine der häufigsten Klappenanomalien dar und betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer.
Eines oder beide Segel prolabieren systolisch in den linken Vorhof, ohne dass pathomorphologische Veränderungen der Segel selbst vorliegen müssen. Ein kleiner Teil dieser Patienten hat jedoch ausgeprägte und ausgedehnte degenerative morphologische Veränderungen des Mitralklappenapparats (sog. Barlow-ErkrankungBarlow-Erkrankung), die diese anfällig für Endokarditiden machen und meist zu einer fortschreitenden Mitralklappeninsuffizienz führen. In seltenen Fällen liegt eine Systemerkrankung des Bindegewebes vor (z.B. Marfan-Syndrom).

Symptomatik, klinisches Erscheinungsbild und apparative Diagnostik

Die Symptomatik entspricht derjenigen der Mitralklappeninsuffizienz.
Auskultatorisch sind ein mittsystolischer Klick und ein Spätsystolikum charakteristisch, oft auch ein Holosystolikum.
Die Echokardiographie erlaubt die Diagnose anhand der typischen Konfiguration der Mitralsegel und erfasst degenerative Veränderungen sowie den Grad der Mitralklappeninsuffizienz.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach Vorliegen und Ausmaß der Mitralklappeninsuffizienz. Eine Endokarditisprophylaxe wird nicht empfohlen.

Mitralklappenstenose

Definition

Die fast immer rheumatisch bedingte Verengung der MitralklappeMitralklappenstenose, die einen diastolischen Druckgradienten zwischen linkem Vorhof und linkem Ven­trikel verursacht, wird als Mitralklappenstenose bezeichnet.

Symptomatik, Diagnostik und Differenzialdiagnose

Führende Symptome der Mitralklappenstenose sind Leistungsminderung und Belastungsdyspnoe, in fortgeschrittenen Stadien auch alle Zeichen der dekompensierten Herzinsuffizienz. Erstmanifesta­tion ist vielfach paroxysmales Vorhofflimmern. Systemische Embolien aus dem linken Vorhof sind ohne Antikoagulation häufig.
Der typische Auskultationsbefund ist durch einen paukenden 1.  Herzton, einen Mitralöffnungston (nach dem 2.  Herzton) und ein anschließendes Diastolikum gekennzeichnet. Bei Sinusrhythmus liegt außerdem ein präsystolisches Crescendogeräusch vor. Bei länger bestehender Mitralklappenstenose entwickelt sich durch die progrediente Vergrößerung des linken Vorhofs permanentes Vorhofflimmern.
Echokardiographisch kann die Mitralklappenöffnungsfläche durch Planimetrie direkt gemessen werden. Aus dem transmitralen Doppler-Profil lässt sich der mittlere Druckgradient berechnen sowie nach der Druckhalbwertszeit die Öffnungsfläche abschätzen (› Tab. D.14-2). Eine Öffnungsfläche <  1  cm2 entspricht einer schweren Stenose. Da häufig bereits bei geringerem Stenosegrad eine erhebliche Symptomatik und damit eine relative Behandlungsindikation bestehen, haben die europäischen Leitlinien die Bezeichnung „klinische signifikante“ Mitralstenose für Stenosen <  1,5  cm2 Öffnungsfläche eingeführt, die bei entsprechender Symptomatik einer i.d.R. perkutanen Behandlung mittels Valvuloplastie zugeführt werden sollte. Im Falle eines kombinierten Mitralklappenvitiums kann die Messung der pulmonalen Drücke unter Belastung durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung nützlich sein.

Therapie

Die medikamentös-konservative Therapie zielt ab auf die Beseitigung der Lungenstauung (Diuretika), die Frequenznormalisierung bei Vorhofflimmern (Digitalis, Beta-Blocker, Kalziumantagonisten) und die Embolieprophylaxe. Patienten mit Vorhofflimmern oder nach vorausgegangener Embolie sollten antikoaguliert werden.
Im Frühstadium der Erkrankung ist der Versuch der medikamentösen oder elektrischen Kardiover­sion von Vorhofflimmern gerechtfertigt. Bei Dyspnoe und mittelschwerer oder schwerer Mitralklappenstenose sowie morphologischer Eignung (wenig degenerierter Klappenapparat und allenfalls leichte Mitralklappeninsuffizienz) kommt therapeutisch die interventionelle Ballonvalvuloplastie in Betracht (Empfehlungsgrad  A). Bei symptomatischer schwerer Mitralklappenstenose oder bei systolischen pulmonalarteriellen Ruhedrücken >  60  mmHg und fehlender Eignung zur Ballonvalvuloplastie ist der Mitralklappenersatz indiziert (Empfehlungsgrad  B).

Pulmonal- und Trikuspidalklappenfehler

Definition

Erworbene primäre Erkrankungen der rechtsseitigen Herzklappen sind selten. Das intestinale Karzinoid kann zur schweren Insuffizienz der rechtsseitigen Herzklappen führen (9). PulmonalklappenstenosenPulmonalklappenstenose sind angeborene Klappenerkrankungen, die bei schwerer Ausprägung meist bereits im Kindesalter behandelt werden. Schwere PulmonalklappeninsuffizienzenPulmonalklappeninsuffizienz entstehen meist nach Behandlung einer rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, v.a. nach operativer Behandlung einer Fallot-Tetralogie, oder nach Sprengung einer Pulmonalstenose.
Eine schwere TrikuspidalklappeninsuffizienzTrikuspidalklappeninsuffizienz entsteht meist sekundär als Folge von primärer oder sekundärer pulmonaler Hypertonie und Dilatation des rechten Ventrikels, z.B. bei Mitralklappenfehler, oder infolge der Dilatation des rechten Vorhofs bei Vorhofflimmern. Die TrikuspidalklappenstenoseTrikuspidalklappenstenose ist sehr selten und nahezu immer rheumatisch bedingt; dementsprechend tritt sie meist zusammen mit einer Mitralklappenstenose auf.

Symptomatik und Nachweisdiagnostik

Die rechtsseitigen Klappenfehler erzeugen Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz mit Leberstauung, Halsvenenstauung und peripheren Ödemen, evtl. auch Aszites und Pleuraergüssen.
Diagnose und Differenzialdiagnose lassen sich i.d.R. echokardiographisch stellen.

Therapie

Therapeutisch steht meist die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Stauung und Volumenretention werden durch Flüssigkeitsrestrik­tion und Diuretika behandelt.
Die symptomatische, mindestens mittelgradige (maximale Flussgeschwindigkeit >  3  m/s) Pulmonalklappenstenose sollte einer Intervention (Ballonvalvuloplastie) zugeführt werden.
Eine operative, möglichst rekonstruktive, Behandlung einer Trikuspidalklappeninsuffizienz sollte im Rahmen der operativen Behandlung der Grundkrankheit (z.B. eines Mitralklappenvitiums) erfolgen (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  IIa). Hier wird in den Leitlinien weniger der –  sehr füllungsabhängige  – Grad der Trikuspidalinsuffizienz als der präoperative Dilatationsgrad des rechten Ven­trikels (≥  40  mm Trikuspidalanulusdurchmesser im apikalen Vierkammerblick) als Indikation zugrunde gelegt (Empfehlungsgrad  B). Die –  relativ seltene  – symptomatische schwere isolierte Trikuspidalklappeninsuffizienz ohne begleitende schwere pulmonale Hypertonie stellt ebenfalls eine Indikation zur operativen Behandlung dar, ebenso bei progressiver Verschlechterung der Funktion oder progressiver Dilatation des rechten Ventrikels ohne schwere Symptome (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  IIa).

Nachsorge bei prothetischem Herzklappenersatz

Definition

Der operativeKlappenprothesen, Herzklappenfehler, erworbene Ersatz nativer HerzklappenHerzklappenersatz, prothetischer erfolgt durch mechanische oder biologische Prothesen (­inkl. Homografts). Hauptgesichtspunkte für die Wahl des Prothesentyps sind hierbei die Notwendigkeit einer lebenslangen Antikoagulation bei mechanischen Klappen und die begrenzte Lebens­dauer biologischer Klappen. Der Herzklappenersatz ist mit einer erheblichen Morbidität in Form von thromboembolischen Komplikationen, Blutungen unter Antikoagulation, Prothesenendokarditiden und -dysfunktionen behaftet. Eine regelmäßige (mindestens etwa jährliche) fachkardiologische Nachsorge ist deshalb erforderlich.

Diagnostik

Die Nachsorgeuntersuchung von Patienten mit prothetischem Klappenersatz umfasst neben Anamnese und körperlicher Untersuchung vor allem die echokardiographische Untersuchung. Bei mechanischen Herzklappen fallen bei der Auskultation hochfrequente metallische Schließungsklicks auf. Das Fehlen eines Schließungsklicks sollte an eine Thrombosierung denken lassen. Unspezifische systolische Geräusche sind häufig, diastolische dagegen immer pathologisch.
Nach mechanischem Klappenersatz ist laborchemisch häufig eine geringe Hämolyse mit leichtgradiger Serum-LDH-Erhöhung, erniedrigtem Haptoglobin und geringem Retikulozytenanstieg festzustellen. Eine erhebliche Hämolyse kann ein Hinweis auf eine Klappendysfunktion, z.B. ein paravalvuläres Leck, sein.
Zur Nachsorge von Klappenprothesen ist –  neben Kenntnis von Klappentyp und -größe  – eine sorgfältig dokumentierte frühe postoperative echokardiographische Untersuchung, u.a. mit Messung der Prothesengradienten, erforderlich. Danach werden jährliche Kontrolluntersuchungen vor allem bei Bioprothesen einschließlich TAVI-Prothesen empfohlen.

Antikoagulation

Alle mechanischen Prothesen erfordernHerzklappenersatz, prothetischerAntikoagulationHerzklappenprothesenAntikoagulationAntikoagulation, oraleHerzklappenprothesen eine lebenslange Antikoagulation. Patienten mit modernen mechanischen Prothesen in Aortenposition sollten mit einem INR-Zielkorridor von 2–3, in Mitralposition oder mit zusätzlichen Risikofaktoren wie Vorhofflimmern, eingeschränkter Ventrikelfunktion, stark vergrößertem linkem Vorhof mit einer INR von 2,5–3,5 antikoaguliert werden (Empfehlungsgrad  B). Orale Non-Vitamin-K-Antikoagulanzien (NOAC) sind kontraindiziert.
Für biologische Prothesen ist eine dauerhafte Antikoagulation nur bei Vorhofflimmern oder nach stattgehabter Embolie sowie eventuell bei schwer eingeschränkter linksventrikulärer Funktion erforderlich. Bei Bioprothesen in Mitral- oder Trikuspidalposition sollte postoperativ mindestens 3  Monate lang eine Antikoagulation erfolgen, während bei Bioprothesen in Aortenposition derzeit lediglich niedrig dosierte Azetylsalizylsäure empfohlen wird; hier könnte es wegen neuerer Berichte zu relativ häufigen subklinischen frühen Thrombosen zu einer künftigen Revision kommen. Für TAVI-Aortenklappenprothesen wird eine duale Thrombozytenaggregationshemmung für 3–6  Monate empfohlen, danach eine Monotherapie (1).

Prothesenendokarditis

HerzklappenprothesenHerzklappenprothesenProthesenendokarditisProthesenendokarditisHerzklappenersatz, prothetischerProthesenendokarditis sind besonders anfällig für infektiöse Endokarditiden. Daher ist bei diesem Patientenkollektiv eine sorgfältige Endokarditisprophylaxe erforderlich (› Beitrag D 11.3). Bei mechanischen Prothesen spielen sich die Entzündungsvorgänge vorwiegend im Bereich des Nahtrings ab. Bei Bioprothesen können auch die Klappensegel betroffen sein. Abszessbildungen sind häufig, Komplikations- und Mortalitätsraten hoch. Diagnostisches Mittel der Wahl ist –  neben der Blutkultur  – die transösophageale Echokardiographie. Neuerdings wird auch die Positronenemissionstomographie zum Nachweis einer periprothetischen Entzündung angewendet. Allerdings führt auch die postoperative sterile Entzündungsreaktion zu positiven Befunden, sodass die Spezifität mindestens in den ersten sechs postoperativen Monaten niedrig ist (10).
Grundsätzlich ist eine Prothesenendokarditis konservativ nur selten beherrschbar. Sehr häufig ist ein erneuter Klappenersatz erforderlich. Zu Nachweisdiagnostik und Therapie der Prothesenendokarditis siehe L3 und › Beitrag D 11.3.

Autorenadresse

Prof. Dr. med. Frank A. Flachskampf
Universität Uppsala
Institutionen för Medicinska Vetenskaper
Kardiologi/Klinisk fysiologiAkademiska sjukhuset
751 85 Uppsala
Schweden

Leitlinien

L1.

Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al.; ESC Scientific Document Group: 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 38 (2017) 2739–2791.

L2.

Baumgartner H, Cremer J, Eggebrecht H: Kommentar zu den Leitlinien der ESC/EACTS zum Management von Herzklappenerkrankungen. Kardiologe 12 (2018) 184–193.

L3.

Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al.: 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 36 (2015) 3075–3128.

Literatur

 1.

Leon MB, Smith CR, Mack MJ, et al.; PARTNER 2 Investigators: Transcatheter or Surgical Aortic-Valve Replacement in Intermediate-Risk Patients. N Engl J Med 374 (2016) 1609–1620.

 2.

Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al.; EVEREST II Investigators: Randomized Comparison of Percutaneous Repair and Surgery for Mitral Regurgitation: 5-Year Results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol Dec 29;66(25) (2015) 2844–2845.

 3.

Clavel MA, Malouf J, Messika-Zeitoun D, et al.: Aortic valve area calculation in aortic stenosis by CT and Doppler echocardiography. JACC Cardiovasc Imaging 8 (2015) 248–257.

 4.

Clavel MA, Magne J, Pibarot P: Low-gradient aortic stenosis. Eur Heart J 37 (2016) 2645–2657.

 5.

de Meester C, Pasquet A, Gerber BL, et al.: Valve repair improves the outcome of surgery for chronic severe aortic regurgitation: a propensity score analysis. J Thorac Cardiovasc Surg Nov;148(5) (2014) 1913–1920.

 6.

Etnel JR, Elmont LC, Ertekin E, et al.: Outcome after aortic valve replacement in children: A systematic review and meta-analysis. J Thorac Cardiovasc Surg Jan;151(1) (2016) 143–152.

 7.

Obadia J-F, Messika-Zeitoun D, Leurent G, et al.: Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation. N Engl J Med 379 (2018) 2297–2306.

 8.

Stone GW, Lindenfeld JA, Abraham WT, et al.: Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N Engl J Med 379 (2018) 2307–2318.

 9.

Connolly HM, Schaff HV, Abel MD, et al.: Early and Late Outcomes of Surgical Treatment in Carcinoid Heart Disease. J Am Coll Cardiol 66 (2015) 2189–2189.

10.

Saby L, Laas O, Habib G, et al.: Positron emission tomography/computed tomography for diagnosis of prosthetic valve endocarditis: increased valvular 18F-fluorodeoxyglucose uptake as a novel major criterion. J Am Coll Cardiol 61 (2013) 2374–2382.

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