Als erworbene Herzklappenfehler werden alle nicht kongenitalen, klinisch bedeutsamen morphologischen Veränderungen von Herzklappen mit der funktionellen Folge einer Stenose oder Insuffizienz bezeichnet. In Deutschland dominieren anstelle der früher vorherrschenden rheumatischen Herzklappenfehler sog. degenerative Formen. Das häufigste schwere Klappenvitium ist die Aortenklappenstenose. Auch bei den Insuffizienzvitien stehen degenerative sowie funktionelle (v.a. die durch Dilatation des linken Ventrikels bedingte Mitralklappeninsuffizienz) gegenüber entzündlichen Klappenveränderungen im Vordergrund.

In engem Zusammenhang mit der Diagnostik und Therapie erworbener Herzklappenfehler steht das Management von Patienten mit prothetischem Herzklappenersatz, das deshalb ebenfalls in diesem Kapitel behandelt wird.

Die Symptomatik der einzelnen Klappenfehler ist – je nach Art des Vitiums und der betroffenen Klappe – vielfältig. Im fortgeschrittenen Stadium stehen bei allen Vitien Symptome der Herzinsuffizienz mit Dyspnoe (eingeteilt nach der NYHA-Klassifikation, s. Beitrag D 1) und Flüssigkeitsretention (periphere Ödeme, Halsvenenstauung, bei Linksherzvitien Lungenstauung, Nykturie, Orthopnoe) im Vordergrund. Vorhofflimmern tritt besonders häufig, aber nicht ausschließlich, bei Mitralklappenvitien auf. Die Aortenklappenstenose kann zu Angina pectoris und Synkopen führen.

Bei der klinischen Untersuchung von Herzklappenfehlern ist der typische kardiale Auskultationsbefund wegweisend. Lediglich bei stark verringertem Herzzeitvolumen, z.B. im kardiogenen Schock, kann der Auskultationsbefund fehlen oder völlig uncharakteristisch sein.

Die körperliche Untersuchung, insbesondere die Auskultation, und die Echokardiographie ermöglichen es i.d.R., die Diagnose sicherzustellen und den Schweregrad, der einheitlich in drei Grade eingeteilt wird (leicht, mittelgradig, schwer), zu präzisieren. Das EKG dient dem Nachweis des Grundrhythmus (Sinusrhythmus oder Vorhofflimmern) und der Feststellung von Hypertrophiezeichen. Die Röntgenaufnahme des Thorax dient heute lediglich der Dokumentation und Verlaufskontrolle einer pulmonalen Stauung. Die Magnetresonanztomographie (MRT), die kardiale Computertomographie (CT) oder die Herzkatheteruntersuchung können in Zweifelsfällen bei der Beurteilung von Klappenvitien hilfreich sein. Die invasive Diagnostik dient jedoch überwiegend der Erfassung bzw. dem Ausschluss einer koexistierenden koronaren Herzkrankheit (KHK).

Differenzialdiagnostisch in Frage kommen angeborene Herzfehler (z.B. kongenitale Mitralklappenstenose oder Cor triatriatum), eine hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie oder andere Veränderungen, die zu Obstruktion oder Insuffizienz einer Klappe führen können, z.B. das linksatriale Myxom, das eine Mitralklappenstenose vortäuschen kann, oder die Dissektion der Aorta ascendens, die eine Aortenklappeninsuffizienz erzeugen kann. Weiterhin sind funktionelle und akzidentelle Herzgeräusche abzugrenzen. In der Regel gelingt die differenzialdiagnostische Klärung und Charakterisierung des Herzklappenfehlers durch die Zusammenschau von klinischen Befunden und echokardiographischer Untersuchung.

Leichte oder mittelschwere Vitien werden i.d.R. konservativ behandelt, es sei denn, es steht eine Herzoperation aus anderer Indikation an (z.B. eine koronare Bypass-Operation). Eine weitere Ausnahme stellt die mittelschwere symptomatische Mitralstenose dar, bei der eine interventionelle oder chirurgische Behandlung indiziert ist (s.u.).

Die Indikationsstellung zur konservativen oder operativen/interventionellen Therapie eines Vitiums ergibt sich aus der Zusammenschau von anamnestischen Angaben, körperlicher Untersuchung und technischen – i.d.R. echokardiographischen – Befunden, die Schweregrad und Morphologie des Klappenfehlers sowie die Auswirkungen auf die ventrikuläre Funktion erfassen. Anhand der Symptomatik, der Prognose und des Interventions- oder Operationsrisikos erfolgt eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung; s. hierzu die Abschnitte zu den einzelnen Vitien sowie die deutschen und internationalen Leitlinien (Tab. D.14-1; L1, L2, 2).

Weder Stenosen noch Insuffizienzen können konservativ medikamentös wesentlich beeinflusst werden. Bei Dekompensation gelten die üblichen Richtlinien der Herzinsuffizienztherapie mit Behandlung der Überwässerung durch Bettruhe, Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika sowie bei akuter Aortenklappen- oder Mitralinsuffizienz durch Verringerung des peripheren Widerstands (z.B. Natrium-Nitroprussid). Tachykardes Vorhofflimmern sollte frequenzregularisiert werden (Digitalis, Beta-Blocker). Bei Vorhofflimmern ist wegen des Embolierisikos eine Antikoagulation erforderlich.

Klappenprothesen bedürfen einer Endokarditisprophylaxe bei Eingriffen und Erkrankungen, die mit einer Bakteriämie einhergehen können (L2). Für erworbene Klappenvitien ohne implantierte Prothese wird die Endokarditisprophylaxe mittlerweile von den Fachgesellschaften nicht mehr empfohlen, mit Ausnahme von Patienten nach vorausgegangener infektiöser Endokarditis.

Der Herzklappenersatz ist auch nach der Operation oder Implantationsprozedur mit einer erheblichen Morbidität in Form von thromboembolischen Komplikationen, Blutungen unter Antikoagulation, Prothesenendokarditiden und -dysfunktionen behaftet. Die sorgfältige Einstellung der Antikoagulation, die Beachtung der Endokarditisprophylaxe sowie regelmäßige klinische und echokardiographische Kontrolluntersuchungen sind daher notwendig, ebenso wie eine prompte Diagnostik (einschließlich transösophagealer Echokardiographie) bei Verdacht auf Dysfunktion oder infektiöse Endokarditis einer Prothese.

In den letzten Jahren wurden neue interventionelle Therapieoptionen vor allem für Aortenklappenstenose und Mitralinsuffizienz entwickelt (1, 2). Insbesondere die kathetergestützte Aortenklappenimplantation hat sich als relativ komplikationsarmes und schonendes Verfahren zur Behandlung der schweren symptomatischen Aortenklappenstenose erwiesen. Infolge der noch limitierten Erfahrung und der guten Ergebnisse der klassischen Klappenchirurgie sind diese Prozeduren derzeit nur bei Patienten in Erwägung zu ziehen, deren Risiko beim klassischen offenen Klappeneingriff infolge Alters und Komorbiditäten unvertretbar hoch wäre.

Die Verengung der Aortenklappe mit Entstehung eines systolischen Druckgradienten zwischen linkem Ventrikel und Aorta ascendens wird als Aortenklappenstenose bezeichnet. Die degenerativ-kalzifizierende Aortenklappenstenose ist der häufigste erworbene Klappenfehler im Erwachsenenalter. Ihm liegt oft eine angeborene Bikuspidie der Aortenklappe zugrunde. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter.

Kardinalsymptome sind Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkopen. Diese Symptome treten allerdings erst spät auf. Das Vitium bleibt lange asymptomatisch. Der Pulswellenanstieg ist verzögert und die Blutdruckamplitude verringert. Auskultatorisch bestehen ein abgeschwächter 1. und 2. Herzton sowie ein raues, spindelförmiges Systolikum über der Herzbasis mit Fortleitung in die Karotiden, das bei ausgeprägtem Vitium die aortale Komponente des 2. Herztons oder diesen insgesamt überdeckt. Im EKG sind Linkshypertrophie und Repolarisationsstörungen („Schädigungszeichen”) typisch.

Die Echokardiographie sichert die Diagnose, indem sie die morphologischen Veränderungen der Aortenklappe und des linken Ventrikels darstellt sowie den Druckgradienten über der Klappe und ihre Klappenöffnungsfläche misst (Tab. D.14-2). Zu beachten ist, dass der Gradient vom Schlagvolumen abhängig ist und daher bei niedrigem Schlagvolumen, z.B. bei eingeschränkter Pumpleistung des linken Ventrikels, erniedrigt ist, auch wenn faktisch eine schwere Stenose vorliegt. Die Echokardiographie erlaubt auch die differenzialdiagnostische Abgrenzung von subaortaler oder supraaortaler Stenose sowie von der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie. Die Herzkatheteruntersuchung dient vorwiegend der Erfassung oder dem Ausschluss einer koexistierenden KHK oder der Klärung diskrepanter Befunde. Daneben erlaubt auch die kardiale CT eine Bestimmung der Klappenöffnungsfläche, wobei die Messwerte etwas höher liegen als bei der Echokardiographie (3).

Der Aortenklappenersatz ist in Deutschland der häufigste klappenchirurgische Eingriff. Bei schwerer Aortenklappenstenose (Klappenöffnungsfläche < 1 cm²) und symptomatischem Patienten besteht die Indikation zum Aortenklappenersatz (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIa). Eine dekompensierte Aortenklappenstenose stellt eine Indikation zum dringlichen Aortenklappenersatz dar; bei kritischem Zustand des Patienten kann zur Überbrückung bis zur Operation eine Aortenklappenvalvuloplastie erwogen werden. Dieser Eingriff vermag jedoch nur vorübergehend eine Verbesserung der Hämodynamik herzustellen.

In den letzten Jahren kommt bei Patienten mit hohem Operationsrisiko (i.d.R. > 75 Jahre) und/oder Komorbiditäten zunehmend die kathetergestützte Aortenklappenimplantation zum Einsatz (L1, 2, 4, 4). Diese kann sowohl perkutan, meist über die Femoralarterie, als auch operativ transapikal (Minithorakotomie) erfolgen und vermeidet sowohl den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine als auch die klassische Thorakotomie. Mehrere implantierbare Bioprothesentypen sind dafür im Einsatz. Die Erfahrungen an mittlerweile mehreren zehntausend Patienten sind gut, einschließlich der Verlaufsbeobachtung über derzeit etwa 5 Jahre, sodass dieses Verfahren bei dem beschriebenen Patientenkreis favorisiert werden sollte, der bei konservativer Therapie eine außerordentlich schlechte Prognose hat. Zunehmend wird das Verfahren auch bei Aortenklappenstenosen-Patienten mit „intermediärem” Operationsrisiko in Betracht gezogen (5). Die Entscheidung zum interventionellen oder operativen Aortenklappenersatz sollte kooperativ in einem institutionalisierten „Herzteam” zwischen dem Kardiologen und dem Kardiochirurgen (und ggf. weiteren Spezialisten) individuell getroffen werden. Asymptomatische Patienten oder Patienten mit aus anderer Ursache geringer Lebenserwartung (< 1 Jahr) sind keine Kandidaten für den Eingriff.

Bei asymptomatischen Patienten kann auch bei schwerer Aortenklappenstenose zunächst konservativ verfahren werden, wenn die Pumpfunktion des linken Ventrikels normal ist (Ejektionsfraktion > 50%; Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIa). Häufige (z.B. halbjährliche) Kontrolluntersuchungen sind angezeigt. Eine gleichzeitig bestehende Hypertonie kann mit den üblichen Medikamenten, einschließlich ACE-Hemmern, behandelt werden. Die Dosierungen sind jedoch besonders vorsichtig zu beginnen und zu steigern, um eine Hypotonie zu vermeiden.

Liegen Zweifel hinsichtlich des Symptomenstatus vor, insbesondere bei älteren, wenig aktiven Patienten, kann eine ergometrische Belastung zur Klärung beitragen. Als pathologisch sind neben Symptomen wie Dyspnoe auf geringer Belastungsstufe oder Angina pectoris ein fehlender Anstieg des Blutdrucks oder ventrikuläre Rhythmusstörungen anzusehen (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIa). Weitere Gesichtspunkte, die bei der Entscheidung über die Operationsindikation erwogen werden können, sind das Vorliegen eines sehr hohen Gradienten, eine rasche Progredienz des Gradienten im zeitlichen Verlauf sowie hohe natriuretische Peptidspiegel, die alle für eine Operation sprechen (Empfehlungsstärke B, Evidenzstärke IIb).

Bei eingeschränkter linksventrikulärer Funktion infolge einer schweren Aortenklappenstenose liegt, unabhängig von der Symptomatik, eine klare Operationsindikation vor (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIa).

In den seltenen Zweifelsfällen mit schwer eingeschränkter Ventrikelfunktion, bei denen das Spätstadium einer Aortenklappenstenose von einer dilatativen Kardiomyopathie mit koexistierender Aortenklappenverkalkung unterschieden werden muss, kann eine Bestimmung der Klappenöffnungsfläche und der Gradienten unter Dobutamin-Belastung hilfreich sein (6). Der Zweck der Belastung ist es, eine echte hochgradige Aortenklappenstenose, deren Druckgradient deutlich mit zunehmendem Schlagvolumen ansteigt, während die Klappenöffnungsfläche sich nicht wesentlich ändert, von einer Pseudostenose zu unterscheiden. Deren Gradient verändert sich nur wenig, während die Klappenöffnungsfläche bei höherem Schlagvolumen größer wird.

Bei leichter oder mittelschwerer Aortenklappenstenose ist keine spezielle medikamentöse Therapie erforderlich. Etwa jährlich sollten kardiologische Kontrollen erfolgen, auf jeden Fall aber, wenn sich die Symptomatik ändert. Bei Vorhofflimmern wird eine medikamentöse oder elektrische Kardioversion angestrebt. Wenn aufgrund einer KHK eine Bypass-Operation erfolgt, sollte eine mittelgradige Aortenklappenstenose i.d.R. mitoperiert werden (Empfehlungsgrad B).

Bei der Aortenklappeninsuffizienz liegt eine Schlussunfähigkeit der Aortenklappe mit diastolischer Regurgitation von Blut aus der Aorta ascendens in den linken Ventrikel vor. Sie wird am häufigsten durch eine Dilatation der Aortenwurzel hervorgerufen, kann aber auch durch eine primäre Erkrankung der Klappensegel (v.a. durch bikuspide Anlage oder durch infektiöse Endokarditis), durch eine Dissektion der Aorta ascendens und andere Ursachen bedingt sein.

Die chronische Aortenklappeninsuffizienz bleibt lange asymptomatisch. Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung. Bei der akuten Form stehen Ruhedyspnoe bis zum Lungenödem und periphere arterielle Hypotonie im Vordergrund.

Der charakteristische Auskultationsbefund ist ein hochfrequentes Diastolikum über der Herzbasis und ein abgeschwächter 2. Herzton. Das Pendelvolumen bedingt i.d.R. auch ein Systolikum über der Aortenklappe. Die Blutdruckamplitude ist erhöht („schnellender Puls”, Pulsus celer et altus), der diastolische Blutdruck erniedrigt. Elektrokardiographisch liegt häufig eine Linksherzhypertrophie mit Schädigungszeichen vor. Bei dekompensiertem Vitium steht die akute Lungenstauung oder das Lungenödem im Vordergrund.

Die Echokardiographie erlaubt die morphologische Beurteilung der Aortenklappe (auch hinsichtlich einer möglichen Rekonstruktionsfähigkeit), der Größe und Funktion des linken Ventrikels und des Schweregrads der Aortenklappeninsuffizienz. Patienten mit diskrepanten klinischen oder echokardiographischen Befunden sollten mittels MRT untersucht werden. Bei asymptomatischen Patienten kann eine ergometrische Belastung zur Objektivierung des Symptomenstatus hilfreich sein.

Der Nutzen einer Nachlastsenkung (ACE-Hemmer, Nifedipin) ist, im Gegensatz zur akuten schweren Aortenklappeninsuffizienz, für die chronische Aortenklappeninsuffizienz nicht belegt.

Die Indikation zum operativen Klappenersatz oder, falls möglich, zur chirurgischen Klappenrekonstruktion (7) besteht bei Patienten mit symptomatischer schwerer Aortenklappeninsuffizienz oder bei asymptomatischen Patienten mit Einschränkung der systolischen Funktion des linken Ventrikels (endsystolischer Durchmesser > 50 mm oder Ejektionsfraktion < 50%; Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIa). Bei Kindern und nicht ausgewachsenen Jugendlichen kommt als weitere Option die Verpflanzung der eigenen Pulmonalklappe in Aortenposition mit Ersatz der Pulmonalklappe durch eine humane Pulmonalklappe (Homograft) infrage (Ross-Operation), die ein gewisses „Mitwachsen” der transponierten Pulmonalklappe in Aortenposition ermöglicht (8). Der Eingriff erfordert spezialisierte Erfahrung mit diesem Verfahren.

Bei Marfan-Syndrom besteht ab einem maximalen Aorta-ascendens-Durchmesser von 50 mm wegen der Gefahr einer Aortendissektion auch bei leichter oder mittelschwerer Insuffizienz die Indikation zum kombinierten Eingriff an Aortenklappe und Aorta ascendens. Liegen zusätzliche Risikofaktoren (familiäre Dissektionsanamnese, Schwangerschaftswunsch, mit mindestens zwei Techniken gesicherte Durchmesserzunahme > 2 mm/Jahr) vor, gilt ein Durchmesser von 45 mm als Grenzwert. Jährliche (echokardiographische) Verlaufskontrollen werden auch bei gänzlich asymptomatischen Marfan-Patienten empfohlen, sowie gelegentliche magnetresonanztomographische Darstellungen der gesamten Aorta (5-jährlich bei nicht klar vergrößerter Aorta). Bei bikuspider Aortenklappe ohne schweres Aortenvitium besteht die Empfehlung, lediglich bei Risikofaktoren wie familiärer Dissektionsanamnese, Aortenisthmusstenose, Hypertonie oder der bereits beim Marfan-Syndrom beschriebenen Durchmesserzunahme um > 2 mm/Jahr eine Aortenklappenoperation ab einem Durchmesser von 50 statt 55 mm zu erwägen (Empfehlungsstärke B, Evidenzstärke IIb).

Eine Mitralklappeninsuffizienz liegt bei Schlussunfähigkeit der Mitralklappe mit systolischer Regurgitation von Blut aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof vor.

Ursachen der chronischen Mitralklappeninsuffizienz sind degenerative Veränderungen wie der Mitralklappenprolaps oder Erkrankungen, die zu einer Dilatation des linken Ventrikels mit „relativer” oder „funktioneller” Mitralklappeninsuffizienz führen (v.a. ischämische und dilatative Kardiomyopathie). Diese Bezeichnungen schließen übrigens keineswegs eine schwere Insuffizienz aus.

Eine akute Mitralklappeninsuffizienz kann durch eine endokarditische und traumatische Destruktion, durch ischämische Ruptur des Halteapparats (z.B. Papillarmuskelabriss) sowie durch degenerative Klappenveränderungen (Chordafadenruptur) bedingt sein.

Führende Symptome sind Leistungsminderung, Müdigkeit und Belastungsdyspnoe. Das Einsetzen von tachykardem Vorhofflimmern verschlimmert diese Symptome.

Der sehr variable Auskultationsbefund bei Mitralklappeninsuffizienz ist typischerweise durch ein hochfrequentes, holosystolisches, bandförmiges Systolikum über der Herzspitze mit Ausstrahlung in die Axilla charakterisiert.

Mit der Echokardiographie können Schweregrad und Mechanismus der Mitralklappeninsuffizienz sowie die Funktion des linken Ventrikels, die Größe des linken Vorhofs und das systolische pulmonalarterielle Druckniveau erfasst werden. Sie erlaubt auch die differenzialdiagnostische Abgrenzung anderer kardialer Erkrankungen mit systolischem Geräuschbefund. In Zweifelsfällen verbessert die transösophageale Echokardiographie die diagnostische Sicherheit und liefert wichtige Informationen hinsichtlich der Rekonstruktionsfähigkeit der Klappe.

Zur Abschätzung der funktionellen Bedeutsamkeit einer mittelschweren Insuffizienz oder eines kombinierten Mitralklappenvitiums kann die echokardiographische Schweregradbestimmung sowie die Messung des systolischen Pulmonaldrucks unter ergometrischer Belastung oder die Messung der pulmonalen Drücke durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung unter Belastung nützlich sein. Die Linksherzkatheteruntersuchung dient i.d.R. nur dem Nachweis einer KHK.

Eine therapeutische Wirkung der medikamentösen Nachlastsenkung (ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten) bei chronischer Mitralklappeninsuffizienz konnte bislang nicht überzeugend belegt werden, obwohl das Therapieprinzip für die akute Mitralklappeninsuffizienz gut belegt ist (s.u.). Eine strenge Blutdruckeinstellung sollte jedoch auf jeden Fall erfolgen. Tachykardes Vorhofflimmern sollte frequenzregularisiert werden (Digitalis, Beta-Blocker); außerdem ist die Antikoagulation bei Vorhofflimmern erforderlich. Bei Dekompensation erfolgt die übliche Therapie mit Bettruhe, Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika.

Die operative Therapie der schweren Mitralklappeninsuffizienz erfolgt je nach Morphologie rekonstruktiv oder durch Klappenersatz. Vor allem wegen der geringeren Beeinträchtigung des linken Ventrikels sollte die Mitralklappe, wann immer möglich, rekonstruiert werden. Die operative Behandlung ist indiziert bei symptomatischen Patienten und schwerer Mitralklappeninsuffizienz (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIa). Eine Ausnahme stellen Patienten mit bereits sehr schwer eingeschränkter Pumpfunktion des linken Ventrikels dar (Ejektionsfraktion < 30%), bei denen nur bei voraussichtlich rekonstruktionsfähiger Mitralklappe ein Überlebensvorteil durch eine Operation zu erwarten ist (Empfehlungsgrad B). Beim asymptomatischen Patienten mit schwerer Mitralklappeninsuffizienz ist die Operationsindikation von der linksventrikulären Pumpfunktion abhängig zu machen. Bereits eine beginnende Einschränkung (Ejektionsfraktion < 60%, endsystolischer Durchmesser des linken Ventrikels > 45 mm) stellt hier eine Operationsindikation dar (Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke IIa). Bei typischem Prolaps mit Chordaruptur („flail leaflet”) und hoher Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Konstruktion wird hier der Eingriff bereits ab 40 mm endsystolischem Durchmesser empfohlen. Zunehmend wird im Rahmen von Bypass-Operationen auch eine begleitende mittelschwere Mitralklappeninsuffizienz rekonstruktiv mitoperiert, obwohl hierfür nur eine schwächere Empfehlung gegeben werden kann (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIa).

In den letzten Jahren sind kathetergestützte Verfahren entwickelt worden, um eine funktionelle oder degenerative Mitralklappeninsuffizienz interventionell, d.h. ohne Thorakotomie und ohne Herz-Lungen-Maschine, zu beseitigen oder zu verringern. Die Erfahrung hiermit ist allerdings geringer als mit dem kathetergestützten Aortenklappenersatz (9, 10). Die größte Erfahrung besteht mit dem „Mitraclip”-Verfahren, bei dem perkutan mit einer oder mehreren Klammern, die beide Mitralsegel verbinden, die native Mitralklappe gerafft wird. Dieses den Patienten wenig belastende Verfahren kann sowohl bei der primären als auch bei der sekundären Mitralklappeninsuffizienz bei anatomischer Eignung angewandt werden, wobei i.d.R. nur eine Reduktion, keine Beseitigung der Insuffizienz gelingt. Die vorliegenden Erfahrungen sind hinsichtlich Symptombesserung vielversprechend; ein Einfluss auf die Mortalität ist nicht belegt. Ähnlich wie bei der kathetergeführten Aortenklappenimplantation sollte die Möglichkeit eines solchen Eingriffs zwischen Kardiologen und Kardiochirurgen im „Herzteam” erörtert werden. Kandidaten sind symptomatische Patienten mit schwerer Mitralklappeninsuffizienz und unvertretbar hohem chirurgischem Risiko bei offener Operation, insbesondere solche mit sekundärer Insuffizienz und erheblich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpleistung (1).

Bei der akuten Mitralklappeninsuffizienz (z.B. durch Papillarmuskelabriss bei Myokardinfarkt) richtet sich die medikamentöse Therapie auf die Senkung der Nachlast (z.B. durch Natrium-Nitroprussid). Hier kann nötigenfalls temporär die intraaortale Ballongegenpulsation eingesetzt werden. Die schwere akute Mitralklappeninsuffizienz stellt eine dringliche Operationsindikation dar, die konservativen Maßnahmen besitzen nur eine überbrückende Funktion.

Der Mitralklappenprolaps stellt mit einer Prävalenz von ca. 2% beim Erwachsenen eine der häufigsten Klappenanomalien dar und betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer.

Eines oder beide Segel prolabieren systolisch in den linken Vorhof, ohne dass pathomorphologische Veränderungen der Segel selbst vorliegen müssen. Ein kleiner Teil dieser Patienten hat jedoch ausgeprägte degenerative morphologische Veränderungen des Mitralklappenapparats, die diese anfällig für Endokarditiden machen und meist zu einer fortschreitenden Mitralklappeninsuffizienz führen. In seltenen Fällen liegt eine Systemerkrankung des Bindegewebes vor (z.B. Marfan-Syndrom).

Die Symptomatik entspricht derjenigen der Mitralklappeninsuffizienz.

Auskultatorisch sind ein mittsystolischer Klick und ein Spätsystolikum charakteristisch, oft auch ein Holosystolikum.

Die Echokardiographie erlaubt die Diagnose anhand der typischen Konfiguration der Mitralsegel und erfasst degenerative Veränderungen sowie den Grad der Mitralklappeninsuffizienz.

Die Therapie richtet sich nach Vorliegen und Ausmaß der Mitralklappeninsuffizienz. Eine Endokarditisprophylaxe wird nicht empfohlen (2).

Die fast immer rheumatisch bedingte Verengung der Mitralklappe, die einen diastolischen Druckgradienten zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel verursacht, wird als Mitralklappenstenose bezeichnet.

Führende Symptome der Mitralklappenstenose sind Leistungsminderung und Belastungsdyspnoe, in fortgeschrittenen Stadien auch alle Zeichen der dekompensierten Herzinsuffizienz. Erstmanifestation ist vielfach paroxysmales Vorhofflimmern. Systemische Embolien aus dem linken Vorhof sind ohne Antikoagulation häufig.

Der typische Auskultationsbefund ist durch einen paukenden 1. Herzton, einen Mitralöffnungston (nach dem 2. Herzton) und ein anschließendes Diastolikum gekennzeichnet. Bei Sinusrhythmus liegt außerdem ein präsystolisches Crescendogeräusch vor. Bei länger bestehender Mitralklappenstenose entwickelt sich durch die progrediente Vergrößerung des linken Vorhofs permanentes Vorhofflimmern.

Echokardiographisch kann die Mitralklappenöffnungsfläche durch Planimetrie direkt gemessen werden. Aus dem transmitralen Doppler-Profil lässt sich der mittlere Druckgradient berechnen sowie nach der Druckhalbwertszeit die Öffnungsfläche abschätzen (s. Tab. D.14-2). Eine Öffnungsfläche < 1 cm² entspricht einer schweren Stenose. Zur Abschätzung der funktionellen Bedeutsamkeit einer mittelschweren Stenose (Öffnungsfläche 1–1,5 cm²) oder eines kombinierten Mitralklappenvitiums kann die Messung der pulmonalen Drücke unter Belastung durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung nützlich sein.

Die medikamentös-konservative Therapie zielt ab auf die Beseitigung der Lungenstauung (Diuretika), die Frequenznormalisierung bei Vorhofflimmern (Digitalis, Beta-Blocker, Kalziumantagonisten) und die Embolieprophylaxe. Patienten mit Vorhofflimmern oder nach vorausgegangener Embolie sollten antikoaguliert werden.

Im Frühstadium der Erkrankung ist der Versuch der medikamentösen oder elektrischen Kardioversion von Vorhofflimmern gerechtfertigt. Bei Dyspnoe und mittelschwerer oder schwerer Mitralklappenstenose sowie morphologischer Eignung (wenig degenerierter Klappenapparat und allenfalls leichte Mitralklappeninsuffizienz) kommt therapeutisch die interventionelle Ballonvalvuloplastie in Betracht (Empfehlungsgrad A). Bei symptomatischer schwerer Mitralklappenstenose oder bei systolischen pulmonalarteriellen Ruhedrücken > 60 mmHg und fehlender Eignung zur Ballonvalvuloplastie ist der Mitralklappenersatz indiziert (Empfehlungsgrad B).

Erworbene primäre Erkrankungen der rechtsseitigen Herzklappen sind selten. Das intestinale Karzinoid kann zur schweren Insuffizienz der rechtsseitigen Herzhöhlen führen (11), Pulmonalstenosen sind meist angeboren.

Eine schwere Trikuspidalklappeninsuffizienz entsteht häufig sekundär als Folge von primärer oder sekundärer pulmonaler Hypertonie und Dilatation des rechten Ventrikels, z.B. bei Mitralklappenfehler. Die Trikuspidalklappenstenose ist sehr selten und nahezu immer rheumatisch bedingt; dementsprechend tritt sie meist zusammen mit einer Mitralklappenstenose auf.

Die rechtsseitigen Klappenfehler erzeugen Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz mit Leberstauung, Halsvenenstauung und peripheren Ödemen, evtl. auch Aszites und Pleuraergüssen.

Diagnose und Differenzialdiagnose lassen sich i.d.R. echokardiographisch stellen.

Therapeutisch steht meist die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Stauung und Volumenretention werden durch Flüssigkeitsrestriktion und Diuretika behandelt.

Die symptomatische Pulmonalklappenstenose mit einem mittleren Gradienten > 25 mmHg sollte einer Intervention (Ballonvalvuloplastie) zugeführt werden.

Eine operative, möglichst rekonstruktive Behandlung einer Trikuspidalklappeninsuffizienz sollte im Rahmen der operativen Behandlung der Grundkrankheit (z.B. eines Mitralklappenvitiums) erfolgen (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIa). Hier wird in den Leitlinien weniger der – sehr füllungsabhängige – Grad der Trikuspidalinsuffizienz als der präoperative Dilatationsgrad des rechten Ventrikels (≥ 40 mm Trikuspidalanulusdurchmesser im apikalen Vierkammerblick) als Indikation zugrunde gelegt (Empfehlungsgrad B). Die – relativ seltene – symptomatische schwere isolierte Trikuspidalklappeninsuffizienz ohne begleitende schwere pulmonale Hypertonie stellt ebenfalls eine Indikation zur operativen Behandlung dar (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke IIa).

Der operative Ersatz nativer Herzklappen erfolgt durch mechanische oder biologische Prothesen (inkl. Homografts). Hauptgesichtspunkte für die Wahl des Prothesentyps sind hierbei die Notwendigkeit einer lebenslangen Antikoagulation bei mechanischen Klappen und die begrenzte Lebensdauer biologischer Klappen. Der Herzklappenersatz ist mit einer erheblichen Morbidität in Form von thromboembolischen Komplikationen, Blutungen unter Antikoagulation, Prothesenendokarditiden und -dysfunktionen behaftet. Eine regelmäßige (mindestens etwa jährliche) fachkardiologische Nachsorge ist deshalb erforderlich.

Die Nachsorgeuntersuchung von Patienten mit prothetischem Klappenersatz umfasst neben Anamnese und körperlicher Untersuchung vor allem die echokardiographische Untersuchung. Bei mechanischen Herzklappen fallen bei der Auskultation hochfrequente metallische Schließungsklicks auf. Das Fehlen eines Schließungsklicks sollte an eine Thrombosierung denken lassen. Unspezifische systolische Geräusche sind häufig, diastolische dagegen immer pathologisch.

Nach mechanischem Klappenersatz ist laborchemisch häufig eine geringe Hämolyse mit leichtgradiger Serum-LDH-Erhöhung, erniedrigtem Haptoglobin und geringem Retikulozytenanstieg festzustellen. Eine erhebliche Hämolyse kann ein Hinweis auf eine Klappendysfunktion, z.B. ein paravalvuläres Leck, sein.

Zur Nachsorge von Klappenprothesen ist – neben Kenntnis von Klappentyp und -größe – eine sorgfältig dokumentierte frühe postoperative echokardiographische Untersuchung, u.a. mit Messung der Prothesengradienten, erforderlich.

Alle mechanischen Prothesen erfordern eine lebenslange Antikoagulation. Patienten mit modernen mechanischen Prothesen in Aortenposition sollten mit einem INR-Zielkorridor von 2–3, in Mitralposition oder mit zusätzlichen Risikofaktoren wie Vorhofflimmern, eingeschränkter Ventrikelfunktion, stark vergrößertem linkem Vorhof mit einer INR von 2,5–3,5 antikoaguliert werden (Empfehlungsgrad B).

Biologische Prothesen sollten in den ersten 3 postoperativen Monaten antikoaguliert werden (INR 2,5–3,5). Danach ist eine Antikoagulation nur bei Vorhofflimmern oder nach stattgehabter Embolie sowie eventuell bei schwer eingeschränkter linksventrikulärer Funktion erforderlich.

Herzklappenprothesen sind besonders anfällig für infektiöse Endokarditiden. Daher ist bei diesem Patientenkollektiv eine sorgfältige Endokarditisprophylaxe erforderlich (s. Beitrag D 11.3). Bei mechanischen Prothesen spielen sich die Entzündungsvorgänge vorwiegend im Bereich des Nahtrings ab. Bei Bioprothesen können auch die Klappensegel betroffen sein. Abszessbildungen sind häufig, Komplikations- und Mortalitätsraten hoch. Diagnostisches Mittel der Wahl ist – neben der Blutkultur – die transösophageale Echokardiographie, neuerdings wird auch die Positronenemissionstomographie zum Nachweis einer lokalen periprothetischen Entzündung angewendet, wenn genügend Zeit (3–6 Monate) seit der Prothesenimplantation vergangen ist (12).

Grundsätzlich ist eine Prothesenendokarditis konservativ nur selten beherrschbar. Sehr häufig ist ein erneuter Klappenersatz erforderlich. Zu Nachweisdiagnostik und Therapie der Prothesenendokarditis s. L2 und Beitrag D 11.3.

Prof. Dr. Frank A. Flachskampf

Universität Uppsala

Institutionen för Medicinska Vetenskaper

Kardiologi/Klinisk fysiologi

Akademiska sjukhuset

751 85 Uppsala

Schweden