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Funktionelle Gefäßerkrankungen

H. Heidrich (DGA), Berlin

A. Hinrichs (DGA), Berlin

P. Klein-Weigel (DGA), Berlin

  • 5.1

    Raynaud-Syndrom1

  • 5.2

    Vasospasmen durch Ergotamin und Drogen3

  • 5.3

    Akrozyanose3

  • 5.4

    Erythromelalgie4

Stand Mai 2009

Raynaud-Syndrom

Definition und Basisinformation
Das Raynaud-Syndrom (Syn. Raynaud-Phänomen; Morbus Raynaud [3]) ist durch anfallsartig auftretende Vasospasmen der Finger- und Zehenarterien charakterisiert, die durch Kälte, emotionalen Stress oder lokale Kompressionsphänomene induziert werden und durch Wärme oder vasodilatierende Medikamente wieder gelöst werden können. Raynaud-Syndrome kommen in Deutschland in etwa 9%, in Europa bei 10 bis 20% der Bevölkerung vor. Sie finden sich bei Frauen viermal häufiger als bei Männern und treten am häufigsten zwischen dem 21. und dem 60. Lebensjahr, im Mittel mit 40 Jahren auf. Erstmanifestationen sowohl primärer als auch sekundärer Raynaud-Syndrome werden aber bereits bei Kindern (10) mit 3 Jahren und auch noch nach dem 80. Lebensjahr (4) beobachtet. Eine familiäre Disposition wurde in 3% bei 900 Patienten gefunden (4).
Klinisch werden ein primäres, ein sekundäres und ein suspekt sekundäres Raynaud-Syndrom unterschieden (3). Als primäres Raynaud-Syndrom bezeichnet man akrale Vasospasmen mit einer typischen anfallsartig auftretenden Hautverfärbung der Finger und Zehen, für die keine kausale Grunderkrankung, kein berufsbedingtes Trauma, keine Induktion durch Medikamente oder Drogen bekannt sind und kapillarmikroskopisch sowie laborchemisch Normalbefunde vorliegen.
Von einem sekundären Raynaud-Syndrom wird gesprochen, wenn eine Grundkrankheit vorliegt, für die ein kausaler und nicht nur koinzidenteller Zusammenhang mit einem Raynaud-Syndrom gesichert ist, ein berufsbedingtes Trauma (Vibrationstrauma, chronischer Kälteschaden, Vinylchlorid-Intoxation) oder eine medikamentöse (Betablocker, Cisplatin, Bleomycin, Interferon, Ergotamine, Clonidin) bzw. drogentoxische Ursache (Kokain, Ecstasy) nachgewiesen wird. Ein Zusammenhang von Raynaud-Syndrom und Grunderkrankung ist bislang für Kollagenosen (Sklerodermie, Mixed Connective Tissue Disease, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis) und für Neoplasien gesichert. Dass Fingerarterienverschlüsse Ursache eines sekundären Raynaud-Syndroms sein können, ist nicht belegt. Fingerarterienverschlüsse kommen bei primären, sekundären und suspekt sekundären Raynaud-Syndromen vor (4).
Da die Raynaud-Symptomatik der Entwicklung einer Kollagenose bzw. Autoimmunerkrankung um viele Jahre vorausgehen kann, wird von einem suspekten sekundären Raynaud-Syndrom gesprochen, wenn der Verdacht, aber noch kein definitiver Nachweis einer kausalen Grunderkrankung besteht und nur das klinische Bild mit entweder einem pathologischen kapillaroskopischen Befund oder einem pathologischen Autoantikörperbefund, nicht aber das Vollbild eines sekundären Raynaud-Syndroms vorliegen und zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung eine definitive ätiologische Zuordnung nicht möglich ist. Kontrollen zum Nachweis oder Ausschluss insbesondere einer Kollagenose sind bei diesen Patienten über mehrere Jahre notwendig.
Klinisches Bild und Diagnostik
Die Diagnose wird durch das klinische Bild gestellt: In 20% der Fälle ist es durch eine anfallsartig auftretende initiale Weißverfärbung, anschließende Zyanose und nachfolgende postischämische Rötung der Finger oder Zehen charakterisiert (Trikoloren-Phänomen). Bei 8% der Patienten kommt es nur zu anfallsweiser Zyanose, bei 40% nur zu einer Weißverfärbung der Finger. Das Raynaud-Syndrom kommt im Bereich der Hände oft bilateral, seltener nur an einer Hand vor. Handrücken und Handinnenflächen sind nicht betroffen. Im Anfall kommt es in 80% zu einem Taubheitsgefühl, in 50% zu Schmerzen, in 27% zu Kribbelparästhesien und in 24% zu einer Einschränkung der Motorik im Bereich der Finger (4).
Die Neigung zu Vasospasmen kann apparativ mit der digitalen Photoplethysmographie oder der Thermographie vor und nach Kälteexposition, die mit unterschiedlichen Verfahren (lokales definiertes Kältebad, Belüftung mit Kaltluft, Klimakammer) erzeugt wird, nachgewiesen werden. Unter Kälteprovokation kommt es in der Regel zu einer erheblichen Reduktion der Fingerdurchblutung, die unter Wärmeeinfluss oder Nitroglycerin-Applikation wieder normalisiert wird. Die Durchführung einer Angiographie zum Nachweis eines Vasospasmus ist obsolet. Fingerarterienverschlüsse lassen sich bisher nur angiographisch ausreichend sicher nachweisen. Alternativ kommt auch eine Farbduplexsonographie durch einen erfahrenen Untersucher in Frage. Bei allen bildgebenden Verfahren sollte durch Erwärmung der Akren oder Einsatz von Vasodilatanzien sichergestellt werden, dass ein Vasospasmus nicht als Verschluss fehlgedeutet wird. Bei jedem Raynaud-Syndrom ist eine Kapillarmikroskopie durchzuführen.
Für den Nachweis oder Ausschluss einer möglichen Grunderkrankung und für eine Differenzierung primärer, sekundärer und suspekt sekundärer Raynaud-Syndrome sind eine Anamnese zum Nachweis einer typischen anfallsartigen Änderung des Hautkolorits, zu Vor- und Begleiterkrankungen, eine Berufs-, Medikamenten- und Drogenanamnese, eine klinische Untersuchung mit angiologischem Status, eine Kapillarmikroskopie und laborchemisch zunächst orientierend die Bestimmung von BSG, Blutbild und antinukleären Antikörpern (ANA) notwendig. Weitere laborchemische Untersuchungen sind nur dann erforderlich, wenn pathologische ANA-Titer deutlich über 1 : 160 liegen oder die Anamnese und klinische Untersuchung eine relevante Grunderkrankung vermuten lassen.
Kapillarmikroskopisch lassen sich Kollagenosen durch den Nachweis von Megakapillaren, Kapillarblutungen, atypischen Kapillaren, vermehrten Kapillarverzweigungen und avaskulären Bereichen im Fingernagelfalz wahrscheinlich machen.
Für die Zuordnung zu den drei Raynaud-Gruppen sind das Alter der Patienten bei Beginn erster Raynaud-Anfälle, auslösende Faktoren eines Raynaud-Anfalls, Lokalisation der Farbveränderungen an den einzelnen Fingern und Zehen, Anfallsdauer, -häufigkeit, -farbkolorit, Begleitsymptomatik und Nachweis von Gefäßverschlüssen nicht spezifisch und damit nicht geeignet, ausreichend sicher zwischen einem primären, sekundären und suspekt sekundären Raynaud-Syndrom zu unterscheiden (4).
Differenzialdiagnostisch sind primäre, sekundäre und suspekt sekundäre Raynaud-Syndrome gegen dauerhafte akrale Ischämien ohne Anfallscharakter bei Finger- und Handarterienverschlüssen, gegen Akrozyanosen und gegen eine Erythromelalgie abzugrenzen. Die Koexistenz von Erythromelalgie, Akrozyanose und Raynaud-Phänomen ist aber in seltenen Fällen möglich.
Therapie
Eine Behandlung ist nicht erforderlich, wenn die Raynaud-Anfälle weniger als ein- oder zweimal pro Woche auftreten, nicht mehr als 15 bis 30 Minuten anhalten sowie die Tätigkeit im Beruf und Haushalt und die Lebensqualität nicht beeinflussen. Basis der Anfallsprophylaxe ist bei allen Patienten Kälteschutz und die Vermeidung von Nässeexposition. Das Tragen von Wärmehandschuhen ist zu empfehlen. Medikamente, die ein Raynaud-Syndrom induzieren können, müssen abgesetzt oder – wenn möglich – gewechselt werden. Bei berufsbedingten Raynaud-Syndromen (Vibrationstrauma, chronischer Kälteschaden) kann eine Berufsumschulung erforderlich werden. Autogenes Training, Biofeedback, Akupunktur und psychotherapeutische Interventionen zur Reduktion psychischer Konfliktsituationen und Angststörungen, die bei Raynaud-Patienten gehäuft angetroffen werden (12), können zur Reduktion der Häufigkeit und Intensität der Raynaud-Anfälle führen.
Medikamentös können zunächst bei häufigen, lang anhaltenden Raynaud-Anfällen sowohl bei primären als auch sekundären Raynaud-Syndromen Kalziumantagonisten (Empfehlungsgrad A) eingesetzt werden, wenn der arterielle Systemblutdruck es erlaubt. Hier kommt Nifedipin in einer Anfangsdosis von 3 × 10 mg bis maximal 3 × 20 mg/Tag in Frage. Alternativ ist Diltiazem in einer Anfangsdosis von 3 × 60 mg bis maximal 360 mg/Tag zu verwenden. Die Therapie mit Kalziumantagonisten ist zu beenden, wenn keine deutliche Anfallsreduktion eintritt.
Eine wirksame Suppression von Raynaud-Anfällen wird auch durch Prostanoide (Prostaglandin E1, Iloprost) erreicht (Empfehlungsgrad A; 1, 2, 5, 7, 9, 13). Iloprost wird i.v. in einer Dosierung von 0,5–2,0 ng/kg Körpergewicht/min bei einer Infusionsdauer von 6 h gegeben. Prostaglandin E1 wird i.v. in einer Dosis von 1 × 40–60 µg/Tag bei einer Infusionsdauer von 2–3 h appliziert. Sowohl für Iloprost als auch PGE1 ist die Therapie zunächst täglich über 7 bis 10 Tage, bei Ulzerationen täglich bis 21 Tage durchzuführen und dann bei Befundverschlechterung oder im Intervall alle 3 bis 6 Monate zu wiederholen. Iloprost und PGE1 sind zurzeit in Deutschland für die Behandlung des nicht komplizierten Raynaud-Syndroms nur im Off-label-use-Verfahren anzuwenden, bei gleichzeitigem Vorliegen von Fingerarterienverschlüssen mit und ohne Nekrosen dagegen zugelassen.
Bei sekundären Raynaud-Syndromen, insbesondere im Rahmen der systemischen Sklerose, können Phosphodiesterase-5-Hemmer wie Sildenafil (2 × 50 mg/Tag) zu einer Reduktion der Häufigkeit, Dauer und Schwere des Raynaud-Phänomens führen (Empfehlungsgrad B). Endothelinantagonisten wie Bosentan (2 × 62,5 mg für 4 Wochen, gefolgt von 2 × 125 mg/Tag) führen bei sekundären Raynaud-Syndromen zu einer Prävention gehäufter digitaler Ulzera (Empfehlungsgrad B). Eine Beschleunigung der Abheilung bereits bestehender Ulzerationen und eine Reduktion der Häufigkeit und Schwere der Raynaud-Anfälle konnte für Bosentan dagegen bislang nicht nachgewiesen werden. Weder für Bosentan noch für Sildenafil liegt eine Zulassung für die Behandlung primärer und sekundärer Raynaud-Syndrome ohne Ulzerationen vor. Gegenwärtig kann ein Therapieversuch mit beiden Substanzgruppen bei besonders schweren Raynaud-Syndromen und häufigen lang andauernden Anfällen mit und ohne bestehenden digitalen Ulzerationen nur im Off-label-Verfahren erwogen werden (9). Für primäre Raynaud-Syndrome ist wahrscheinlich gemacht worden, aber noch nicht ausreichend belegt, dass Phosphodiesterase-5-Hemmer wirksam sind (6, 9). Ein Therapieversuch kann bei besonders schweren Raynaud-Syndromen mit häufigen lang dauernden Anfällen sowie mit und ohne digitalen Ulzerationen mit Sildenafil gemacht werden. Ob eine thorakale Sympathektomie bei der Behandlung der Raynaud-Anfälle wirksam ist, wird kontrovers diskutiert. Sie kann beim sekundären Raynaud-Syndrom indiziert sein, wenn Prostanoide wirkungslos bleiben und Fingernekrosen drohen oder vorliegen. Für eine wirksame Suppression von Raynaud-Anfällen durch Substanzen wie Pentoxifyllin, Naftidrofuryl, Buflomedil, Xantinolnicotinat und andere fehlt bislang eine ausreichende Evidenz.
Die Prognose eines primären Raynaud-Syndroms ist gut, beim sekundären Raynaud-Syndrom wird sie von der Grunderkrankung bestimmt.
Literatur
1. Bettoni L, Geri A, Airo P, et al.: Systemic sclerosis therapy with iloprost: a prospective observational study of 30 patients treated for a median of 3 years. Clin Rheumatol 21 (2002) 244–250.
2. Cardinali M, Pozzi MR, Bernareggi M, et al.: Treatment of Raynaud’s phenomenon with intravenous Prostaglandin E1 Cyclodextrin improves endothelial cell injury in systemic Sclerosis. J Rheumatol 28 (2001) 786–794.
3. Heidrich H: Definition und Terminologie von Raynaud-Syndromen. Dtsch Med Wochenschr 133 (2008) 1742–1743.
4. Heidrich H, Helmis J, Fahrig C, et al.: Clinical characteristics of primary, secondary and suspected secondary Raynaud’s syndrome and diagnostic transition in the long-term follow up. VASA 37 (2008) S/73.
5. Kawald A, Burmester GR, Huscher D, et al.: Low versus high-dose iloprost therapy over 21 days in patients with secondary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis: a randomized, open, single-center study. J Rheumatol 35 (2008) 1830–1837.
6. Levien TL: Phosphodieasterase inhibitors in Raynaud’s phenomenon. Ann Pharmacother 40 (2006) 1388–1393.
7. Marasini B, Massarotti M, Botasso B, et al.: Comparison between iloprost and alprostadil in the treatment of Raynaud’s phenomenon. Scand J Rheumatol 33 (2004) 253–256.
8. Mohrland JS, Porter JM, Smith EA, et al.: A multiclinic-placebo-controlled double-blind study of Prostaglandin E1 in Raynaud’s syndrome. Ann Rheumat Diseases 44 (1985) 754–760.
9. Müller-Ladner U: Raynaud-Syndrom und akrale Ischämiesyndrome. UNI-MED Verlag, Bremen 2006.
10. Nigrovic PA, Fuhlbrigge RC, Sundel RP: Raynaud’s phenomenon in children: a retrospective review of 123 patients. Pediatrics 111 (2003) 715–721.
11. Schnabel A, Gross WL: Raynaud-Syndrom. Internist 36 (1996) 867–879.
12. Weigel I, Klein-Weigel P, Kinzl J, et al.: Psychiatrische Untersuchungen Tiroler Patienten mit primärem Raynaud-Syndrom. Wien Med Wochenschr 155 (2005) 416–421.
13. Wohlrab J, Fischer M, Marsch WC: Ambulante low-dose Iloprost-Therapie des Raynaud-Syndroms. Akt Dermatol 27 (2001) 133–135.

Vasospasmen durch Ergotamin und Drogen

Definition und Basisinformation
Als Ergotismus (3, 4) werden arterielle vasospastische Durchblutungsstörungen bezeichnet, die zu segmentalen Gefäßspasmen im Bereich der Extremitäten-, Mesenterial-, Nieren-, Becken-, Koronar- und zerebralen Arterien führen und durch Mutterkornalkaloide (Getreidestaub, ergotaminhaltige Medikamente) induziert werden. Vasospasmen mit konsekutiven Arterienverschlüssen werden auch durch Drogen (Kokain, Ecstasy), durch einige Schwermetalle (Arsen, Blei), einige Antibiotika (Erythromycin) und eine chronische Interferontherapie ausgelöst.
Klinisches Bild
In Abhängigkeit von der Lokalisation der betroffenen Gefäße führen die Spasmen im peripher-vaskulären Bereich zu Parästhesien, Kältegefühl der Finger und Zehen, akuten Ischämiesyndromen und akralen Nekrosen, im koronaren Bereich zu pektanginöser Symptomatik, Myokardinfarkten und Herzrhythmusstörungen, im abdominellen Bereich zu Koliken, Erbrechen, Diarrhöen und Mesenterialinfarkten, im zerebralen Bereich zu Schwindel, Verwirrtheit, epileptiformen Krämpfen, Schlaganfällen, komatösen Zuständen und Psychosen. Frauen sind vom Ergotismus fünfmal häufiger betroffen als Männer (4).
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine exakte Anamnese, oft Fremdanamnese, eine multilokuläre Manifestation arterieller Durchblutungsstörungen im Zusammenhang mit Einnahme von Mutterkornalkaloiden oder Drogen, dem klinischen Untersuchungsbefund, dem laborchemischen Nachweis der Substanzen im Serum und dem oft plötzlichen Auftreten der Symptomatik gestellt. Bei Duplex-Sonographie und Angiographie finden sich eine diffuse Engstellung aller Arterien vom muskulären Typ, das Bild eines diffusen Arterienspasmus und angiographisch eine filiforme und konzentrische Einengung der Gefäßlumina bis zu kompletten segmentalen Verschlüssen. Bei peripheren Arterienverschlüssen sind am häufigsten die Aa. iliaca und femoralis, in 23% auch die Armarterien betroffen (1).
Therapie und Prognose
Therapeutisch ist das sofortige Absetzen der ergotaminhaltigen Substanzen oder der auslösenden Drogen notwendig, in der Regel führt dies in 1 bis 5 Tagen zu einer Restitutio ad integrum. Auch die Ausübung weiterer traumatisierender Tätigkeiten muss vermieden werden. Medikamentös lassen sich ischämische Extremitäten durch Prostanoide (PGE1, Ilomedin) bessern (Empfehlungsgrad C). Eine Katheterdilatation, Grenzstrangblockade, Sympathektomie und primär gefäßchirurgische Interventionen sind in der Regel nicht indiziert, auch wenn in Einzelfällen über Erfolge mit Sympathikusblockaden (2) und Ballondilatationen berichtet wird.
Literatur
1. Hagen B: Vascular changes in sporadic ergotism. Radiologe 26 (1986) 388–394.
2. Rommel JD, Klee P, Burkard A, et al.: Normalisierung des Gefäßbildes durch Sympathikusblockade bei schwerer arterieller Durchblutungsstörung durch Ergotismus. Anaesthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 34 (1999) 578–581.
3. Rosenkranz S, Deutsch HJ, Erdmann E: “Saint Anthony’s Fire”: Ergotamin-induzierte Gefäßspasmen als Ursache ischämischer Syndrome. Dtsch Med Wschr 122 (1997) 450–454.
4. Zschiedrich M, Heidrich H, Dienes HP: Ergotismus: Epidemiologie, Pathogenese, Histomorphologie, Diagnostik und Therapie. Med Klin 80 (1985) 721–727.

Akrozyanose

Definition und Basisinformation
Periphere Akrozyanosen sind Folge einer atonisch-hypertonen Dysregulation im Bereich der Endstrombahn mit Erweiterung der Venolen bzw. der abführenden Kapillarschlingen, Engstellung der Arteriolen und zuführenden Kapillarschlingen sowie andauernder, teilweise auch kälteabhängiger Blauverfärbung der Akren. Eine Akrozyanose kann bereits in der Pubertät (idiopathische Akrozyanose), aber auch erst im mittleren Lebensalter auftreten.
Klinisches Bild
Klinisch findet man eine oft persistierende, schmerzlose blau-rote bis tief zyanotische Verfärbung an Händen, Füßen, Knien, Nase, Lippen und manchmal der Brustwarzen. Bei Kälte und beim Herabhängen der Extremitäten nimmt die Verfärbung an Händen und Füßen zu. Ein Anfallscharakter fehlt. Eine lokale Hypothermie, teilweise eine teigige Schwellung, Hyperhydrosis und seltener ein Taubheitsgefühl der betroffenen Areale ergänzen das klinische Bild. Periphere Nekrosen treten nur bei zusätzlichen akralen Gefäßverschlüssen auf.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch das klinische Bild bestimmt. Plethymographisch können Verkleinerungen der Pulskurvenamplituden, thermographisch eine verminderte Hauttemperatur und eine verzögerte Wiedererwärmung der Hände und Füße beobachtet werden. Vitalkapillarmikroskopisch finden sich im Nagelfalz der Finger eine stark erniedrigte Strömungsgeschwindigkeit mit Sludge-Bildung und ein Stopp des Kapillarflusses nach Kälteexposition sowie dilatierte efferente Kapillarschlingen und Venolen (4). Morphologisch fixierte Kapillarveränderungen sind seltener und möglicherweise bereits Ausdruck einer Grunderkrankung bei sekundärer Akrozyanose.
Weil Akrozyanosen Folge von Herz-Lungen-Erkrankungen, Kälteagglutininerkrankung, Polyglobulie, Thrombozythämie, akraler Arterienverschlüsse, AV-Shunts, neurogener Schäden (Poliomyelitis, Paraplegie, Plexuskompression, Multipe Sklerose, Immobilität nach Apoplexie) (1, 5, 8) sowie eines Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms (2) sein können und gehäuft bei einer Anorexie und Bulimie (4) sowie malignen Erkrankung (3) auftreten, sind diese Krankheitsbilder nachzuweisen oder auszuschließen. Differenzialdiagnostisch sind Akrozyanosen gegen eine Livedo reticularis, ein Blue-toe-Syndrom, ein Raynaud-Syndrom und periphere Arterienverschlüsse sowie Fingerhämatome abzugrenzen.
Therapie
Eine wirksame Behandlung der Akrozyanose ist zurzeit nicht bekannt. Lediglich bei einer Thrombozythämie-bedingten Akrozyanose kann eine Behandlung mit Acetylsalicylsäure und Indometacin zu einem kompletten Verlust der Akrozyanose führen (7). Bei anderen sekundären Formen kann die Behandlung der Grundkrankheit zu einer Verringerung oder Beseitigung der Akrozyanose führen. Bei AV-Shunts kommt eine interventionelle oder chirurgische Therapie in Frage (6). Generell ist ein guter Kälte- und Nässeschutz sinnvoll. Bei der prognostisch harmlosen idiopathischen Form einer Akrozyanose ist intensive Aufklärung entscheidend. Ist die primäre Akrozyanose mit einer Anorexie/Bulämie kombiniert, ist eine fachärztliche psychosomatische Betreuung erforderlich.
Literatur
1. Amblard P: Vraies et false acrocyanoses. Rec Practicien 15 (1998) 1665–1668.
2. Diogenes MJ, Diogenes PC, de Morais-Carneiro RM et al: Cutaneous manifestations associated with antiphospholipid antibodies. Int J Dermatol 43 (2004) 632–637.
3. Klein-Weigel P. Paraneoplastische akrale Durchblutungsstörungen – eine diagnostische Herausforderung. Vasomed 15 (2003) 184–186.
4. Klein-Weigel P, Rein P, Kronenberg F, et al.: Microcirculatory assessment of vascular acrosyndrome in anorexia nervosa and analysis of manifestation factors. J Psychosom Res 56 (2004) 145–148.
5. Lazareth I, Delarue R, Priolett P: Quand evoquer un syndrome myeloproliferatif en pathologie vasculaire? J Mal Vasc 30 (2005) 46–52.
6. Metin K, Karacelik M, Yavaccan O, et al.: Surgical treatment of pulmonary arteriovenous malformation: report of two cases and review of the literature. J Int Med Res 33 (2005) 467–471.
7. Michiels JJ: Platelet-mediated microvascular inflammation and thrombosis in thrombocythemia vera: a distinct aspirin-responsive arterial thrombophilia, which transforms into a bleeding diathesis at increasing platelet counts. Pathol Biol (Paris) 51 (2003) 167–175.
8. Planchon B, Becker F, Carpentier PH, et al.: Acrozyanose, evolution des concepts et limites nosologiques. J Mal Vasc 26 (2001) 5–15.

Erythromelalgie

Definition und Basisinformation
Die Erythromelalgie ist eine sporadische oder familiär gehäuft (Weir-Mitchell’s Disease) auftretende Erkrankung, die mit einer anfallsweisen abnormen Vasokonstriktion kapillärer Sphinkteren und gleichzeitig offenen AV-Shunts (1) einhergeht und nach neueren Erkenntnissen vornehmlich auf neuronalen Mutationen beruht (4, 7). Die sekundäre Erythromelalgie kann Folge eines myeloproliferativen Syndroms, insbesondere einer Polycythaemia vera und essenziellen Thrombozytose, eines Diabetes mellitus, einer Polyneuropathie, einer Gicht, einer Kryoglobulinämie, einer Kollagenose, neurologischer Erkrankungen, Infektionskrankheiten, Neoplasien, AV-Fisteln und der Einnahme einiger Medikamente (Kalziumantagonisten, Ticlopedin, Norephedrine) sein (1).
Klinisches Bild
Klinisch ist die Erythromelalgie durch bilateral symmetrisch auftretende, bei sekundären Formen auch durch unilaterale, brennende palmare und plantare Schmerzen, ausgeprägte Rötung, erhöhte lokale Hauttemperatur und Anschwellen der Füße, seltener der Hände charakterisiert (1, 2). Die Symptomatik wird durch Wärme (kritische Temperatur +32–36 °C) ausgelöst und durch Kälte gebessert. In 70% sind Frauen, in 30% Männer betroffen (2). Das mittlere Alter der Patienten liegt bei Manifestation der Erythromelalgie bei 41,6 Jahren (1) bzw. 55,8 (5–91 Jahre) (2). Schmerzen während des Anfalls sind oft stark ausgeprägt. Im Langzeitverlauf zeigen ein Drittel der Patienten eine Besserung der Symptomatik, ein Drittel keine Veränderungen und ein Drittel eine Verschlechterung des Krankheitsbildes (2). Die Lebenserwartung erscheint reduziert, wobei v.a. auch vermehrt Suizide beobachtet wurden (2). Die Symptomatik tritt in über 90% intermittierend, selten konstant auf. Brennende Schmerzen und eine Wärmeintoleranz können der Manifestation des Krankheitsbildes vorausgehen.
Diagnostik
Die Diagnose der Erythromelalgie wird primär durch das klinische Bild gestellt und kann oft aus der Anamnese erfragt werden. Entscheidend ist die hyperämiebedingte Überwärmung und Rötung der betroffenen Körperabschnitte in Verbindung mit brennenden Schmerzen. In Zweifelsfällen ist eine Provokation des typischen klinischen Bildes durch Wärmeapplikation, plethysmographischem Nachweis hyperperfundierter Akren und vitalkapillarmikroskopisch im Nagelfalz durch den Nachweis einer Kapillardilatation und einer reduzierten Sichtbarkeit von Hautkapillaren durch AV-Shunt-Eröffnung unter Wärmeeinfluss möglich. Differenzialdiagnostisch ist die Erythromelalgie gegen Raynaud-Syndrome und die Akrozyanose abzugrenzen, obwohl eine Erythromelalie auch gleichzeitig mit einem Raynaud-Syndrom auftreten kann. Weil eine Erythromelalgie ein Frühsymptom eines myeloproliferativen Syndroms oder einer Kollagenose sein kann, sind entsprechende klinische Kontrollen und Laboruntersuchungen in größeren Abständen erforderlich.
Therapie
Lokale Wärmeapplikation ist zu vermeiden. Zahlreiche Therapieversuche mit unterschiedlichen Ansätzen (1, 3) sind gemacht worden. Sie reichen aber nicht zu verbindlichen Empfehlungen. Kontrollierte Studien fehlen, bis auf eine Doppelblind-Crossover-Placebo-kontrollierte Untersuchung mit dem Prostaglandin-E1-Analogon Misoprostol, das zu einer Reduktion der AV-Shunts in der betroffenen Haut führte (Empfehlungsgrad B; 5, 6). Therapeutisch wird häufig Acetylsalicylsäure in hoher Dosis versucht, sie scheint aber nur bei einer Polyzythämie und Thrombozythämie wirksam zu sein, nicht aber bei anderen Formen der Erythromelalgie. Physikalische Behandlungsmaßnahmen, wie die Kühlung der Extremitätenabschnitte, haben keine Langzeitwirkung.

Literatur

1.

CohenJSErythromelalgie New theories and new therapiesJ Am Acad Dermatol432000 841 847

2.

DaviesMDO'FallonWMRogersRS3rdNatural history of erythromelalgie: presentation and outcome in 168 patientsArch Dermatol1362000 330 336

3.

DavisMDRookeTErythromelalgiaCurr Treat Options Cardiovasc Med82006 153 165

4.

DaviesMDSandroniPRookeTWErythromelalgia: vasculopathy, neuropathy, or both? A prospektive study of vascular and neurophysiologic studies in erythromelalgieArch Dermatol1392003 1337 1343

5.

KalgaardOMMorkCKverneboKProstacyclin reduces symptoms and sympathethic dysfunction in erythromelalgia in a double-blind randomized pilot studyActa Derm Venereol832003 442 444

6.

MorkCSalerudEGAskerCLKverneboKThe prostaglandin E1 analog misoprostol reduced symptoms and microvascular arteriovenous shunting in erythromelalgia-a double-blind, crossover, placebo-compared studyJ Invest Dermatol1222004 587 593

7.

WaxmannSGDib-HajjSDErythromelalgie: a hereditary pain syndrome enters the modular eraAnn Neurol572005 785 788

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