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B9783437228391000495

10.1016/B9783437228391000495

9783437228391

Gutartige Neubildungen intrathorakaler Organe

R.Huber(DGP), München

H.Morr(DGP), Greifenstein

Stand Mai 2008

Definition und Basisinformation
Es handelt sich vor allem um Tumore der Lunge und des Mediastinums. Die Tumore mit gutartigem Wachstum gehen überwiegend von mesenchymalen Gewebeanteilen aus. Benigne Tumore der Lunge mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm werden bei Screeninguntersuchungen häufig angetroffen und stellen ein erhebliches differenzialdiagnostisches Problem dar. Größere benigne Lungentumore sind dagegen mit etwa 2% (-5%) aller Tumore der Atemwege und der Lunge selten. Sie kommen meist im Lungengewebe, seltener endobronchial vor. Der häufigste benigne Lungentumor ist das chondromatöse Hamartom (Inzidenz ca. 0,25%, Überwiegen des männlichen Geschlechts). Bronchial kommen u.a. entzündliche Polypen und inflammatorische Pseudotumore vor, im Mediastinum ist u.a. beim Thymom die Beurteilung, ob es sich um eine benigne Neubildung handelt, oft nur bei kompletter Resektion und Berücksichtigung weiterer Faktoren wie Ausbreitung etc. möglich.
Die Dignität eines zufällig entdeckten Lungentumors ist abhängig von der Größe des Herdes: Herde mit einem Durchmesser von < 1 cm sind in bis zu 80% benigne (1, 2), Herde mit einem Durchmesser von > 2 cm sind dagegen überwiegend maligne.
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Benigne Tumore werden am häufigsten als Zufallsbefund bei Röntgenuntersuchungen des Thorax entdeckt, d.h. die Patienten sind in der Regel beschwerdefrei. Sind die Tumore in den zentralen Atemwegen lokalisiert, sind Stenosezeichen wie rezidivierender Husten mit Auswurf und Retentionspneumonien, aber auch Hämoptysen, möglich. Wichtigste Maßnahme zum Diagnosebeweis ist die Bronchoskopie mit Biopsie zur histologischen (!) Klärung des Krankheitsgeschehens. Bei kleinen und peripher gelegenen Tumoren ist häufig eine chirurgische Thorakoskopie oder auch Thorakotomie erforderlich. Kein bildgebendes Verfahren kann die Gutartigkeit eines Prozesses beweisen, wenngleich ein Positronenemissionstomogramm ohne erhöhten Glukosestoffwechsel sehr gegen einen malignen Tumor spricht, einen solchen aber ebenfalls nicht ausschließt.
Nach einem internationalen Konsens werden zufällig entdeckte singluläre Tumore mit einem Durchmesser von < 1 cm nicht weiter abgeklärt; durch computertomographische Kontrolluntersuchungen muss jedoch die Wachstumsrate überprüft werden. Eine Volumenverdopplung in < 1 Jahr erfordert eine biopstische Abklärung (s.u.).
Erstdiagnostik: Klinische und laborchemische Untersuchungen sind in der Regel wenig hilfreich. Bei produktivem Husten erfolgt eine Tuberkulosediagnostik.
Weiterführende Diagnostik: Vor einer bioptischen Abklärung ist eine Computertomographie notwendig; sie ist zur genaueren Lokalisiation wichtig und kann bei Harmartomen und vor allem Lipomen sowie bei zystischen Veränderungen differenzialdiagnostisch hilfreich sein. Die Positronenemissionstomographie kann bei Tumoren > 1 cm Durchmesser zur Beurteilung der Stoffwechselaktivität herangezogen werden. Der chirurgischen Thorakoskopie oder Thorakotomie geht eine Bronchoskopie voraus, da benigne Tumore häufig multilokulär und intraluminär wachsen und sich somit leicht der Entdeckung durch die Bildgebung entziehen können.
Die Differenzialdiagnose des Rundherdes hat neben der gutartigen Neubildung besonders bösartige Tumore jeder Histologie, infektiöse Lungenkrankheiten (z.B. Tuberkulom), granulomatöse Erkrankungen (Morbus Wegener), Gefäßveränderungen (AV-Malformation, Lungeninfarkt) und posttraumatische Zustände (abgekapselte Hämatome), bronchogene Zysten aber auch die Rundatelektase zu berücksichtigen. Im Mediastinum sind Neurinome und meist anlagebedingte zystische Veränderungen (Mediastinalzyste, Perikardzyste) differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.
Therapie
Da sich die Gutartigkeit prätherapeutisch nur selten beweisen lässt, ist bei Tumoren > 1 cm die operative Resektion des Tumors anzustreben. In der Regel ist ein parenchymsparender Eingriff möglich. Bei günstiger Lage erfolgt die Resektion mit einem "minimal invasiven" videoassistierten thorakoskopischen Eingriff, der dann bei Nachweis von Malignität im Schnellschnitt zu einer Thorakotomie erweitert wird.
Bei Lokalisation des Tumors in den zentralen Atemwegen und eindeutigem Nachweis der Benignität kann die bronchoskopische Abtragung, ggf. mit Lasertechnik, Elektrokauter etc., erfolgen. Strahlentherapie und Zytostatika sind bei den benignen Tumoren nicht indiziert.
Verlaufskontrollen
Ohne Therapie: Wenigstens die Hälfte aller größeren Rundherde wird durch maligne Erkrankungen, zumeist durch ein Lungenkarzinom (s. Beitrag C3), hervorgerufen. Die Größenkonstanz eines Lungenrundherdes auch über einen längeren Zeitraum (> 1 Jahr) schließt einen malignen Prozess nicht aus. Wenn sich jedoch ein solcher Tumor über 5 Jahre größenkonstant erweist, spricht dies sehr gegen Malignität.
Verlaufskontrollen sind bei Rundherden mit einem Durchmesser von mehr als 1 cm nicht akzeptabel, es sei denn, dass Patienten eine Resektion verweigern oder nicht operabel sind.
Mit Therapie: In Abhängigkeit vom Ausmaß der Resektion und dem Grad der Vorschädigung der Atmungsorgane sind über 2 Jahre halbjährliche Röntgenuntersuchungen zu empfehlen.
Nachsorge
Bei kurativer Resektion und histologischer Sicherung eines benignen Prozesses ist die Prognose gut. Rezidive und maligne Transformation sind bei den chondromatösen Hamartomen extreme Ausnahmen (3). Das Spektrum bei den Plasmazellgranulomen reicht von gutartigen Tumoren (inflammatorischer Pseudotumor) bis zu den malignen Sarkomen. Bei der tracheobronchialen und pulmonalen Form der Amyloidose wird die Prognose bezogen auf die Atmungsorgane durch die konsekutive Ventilationsstörung und die Störung des Gasaustausches bestimmt. Generell sind Arbeits-, Berufs- und Erwerbsfähigkeit des Patienten abhängig vom Ausmaß der Lungenresektion und der verbleibenden Funktion.

Literatur

1.

HenschkeCIMcCauleyDIYankelevitzDFNaidichDPMcGuinessGEarly Lung Cancer Project: overall design and findings from baseline screeningLancet3451999 99 105

2.

SiegelmannSSKhouriNFLeoFPFishmanEKBravermanRMZerhouniEASolitary pulmonary nodules: CT assessmentRadiologie1601986 307 312

3.

van den BoschJMWagenaarSSCorrinBElbersJRKnaepenPJWestermannCJMesenchymoma of the lung (so called hamartoma): a review of 154 parenchymal and endobronchial casesThorax421987 790 793

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