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BD16-9783437228773.10001-8

10.1016/BD16-9783437228773.10001-8

D16-9783437228773

Häufigkeit und Embolisationspotenzial intrakardialer Neoplasien im Erwachsenenalter

Tab. D.16-1
Primäre benigne Herztumoren (75%) Embolisationspotenzial 1
Myxom (30–50%)
Papilläres Fibroelastom (10%)
Lipom (8–10%)
Rhabdomyom (8%)
Fibrom (4%)
Hämangiom (3%)
Teratom (3%)
Andere Tumoren (7%)
++++ 2
+++
+
–/+
–/+
–/+
–/+
–/+
Primäre maligne Herztumoren (25%)
Sarkom (17%)
Lymphom (2%)
Mesotheliom (1%)
+
–/+
–/+
Sekundäre Herztumoren
Malignes Melanom (30–65%)
Bronchialkarzinom (20–70%)
Mammakarzinom (25–35%)
Malignes Lymphom (15–30%)
Tumoreinbruch in die Vv. cavae, A. pulmonalis, Aorta
–/+
–/+
–/+
+
+++

1

–/+ bis ++++: sehr gering bis hoch

2

v.a. beim villösen Myxom

Papilläres Fibroelastom: differenzialdiagnostische Aspekte

Tab. D.16-2
Echokardiographischer Befund Merkmale zur Abgrenzung des Befunds eines papillären Fibroelastoms der Herzklappe mittels TEE
degenerative, sklerosierende Herzklappenveränderung i.d.R. echodichtere Strukturen; assoziierte mobile Auflagerungen sind im Allgemeinen klein und im Verlauf konstant
infektiöse Endokarditis variable Vegetationsgröße von unterschiedlicher Mobilität (z.T. gestielt oder mit rasenförmiger Besiedlung der Herzklappe); häufige Größen- und Echogenitätsänderung innerhalb weniger Tage
residuale Vegetation nach stattgehabter Endokarditis sklerosierte, echogleiche oder echodichte Struktur; im Vergleich mit Vorbefunden ohne Befundänderung
rheumatische Herzklappenveränderung
  • an Mitral- und/oder Aortenklappe, regelhaft als kombiniertes Vitium auftretend

  • an der Mitralklappe häufig mit Beteiligung des subvalvulären Halteapparats

  • bei ausgeprägter Klappensklerosierung mit mobilen Auflagerungen Differenzierung häufig erst nach Kontrolluntersuchung möglich

Lambl-Exkreszenz fadenförmige, meist < 0,5 mm dicke, hoch mobile Struktur an Aorten- und Mitralklappe von variabler Länge
Mitralsegelprolaps (klassisch) myxomatöse Segelveränderung, die beide Mitralsegel erfassen kann
Mitralsegelteilausriss („flail leaflet“)
  • relevante exzentrische Mitralinsuffizienz, durch Abriss eines oder mehrerer Chordafäden bedingt, die als stark flottierende, dünne ventrikelseitig angeheftete Zusatzstrukturen erkennbar sind

  • systolisch ist ein vorhofseitiger Nachweis der Zusatzstruktur möglich

  • oftmals assoziierte myxomatöse Segelstruktur ohne weitere Mitralpathologie

Papillarmuskelteilruptur
  • akute, schwerste Mitralinsuffizienz; hoch mobile, fadenförmige Zusatzstruktur der Mitralklappe mit verdicktem Ende (einem Chordafaden mit anhaftendem Papillarmuskelgewebe entsprechend)

  • infarktbedingte assoziierte Wandbewegungstörung

thrombotische Klappenauflagerung
  • häufig breitbasig angelagert oder von rundlich-kompakter Struktur

  • im Fall mobiler Thromben kein definierbarer Unterschied zur endokarditischen Vegetation

  • frische Thromben sind echoarm, ältere zeigen zunehmende Echogenität und Sklerosierung

  • gerinnungsphysiologische Abklärung angezeigt

nicht-bakterielle thrombotische Endocarditis marantica
  • regelhaft kleinere Vegetationen mit mobilen Anteilen

  • die Endokarditis ist echokardiographisch nicht von einer infektiösen Vegetation zu unterscheiden

Libman-Sacks-Endokarditis
  • rasenförmige, wenig erhabene und disseminiert angeordnete Klappenauflagerungen, die zu einer diffusen Verdickung der Klappensegel bzw. -taschen führen

  • im Bereich der Mitralklappe assoziierte Veränderungen des Halteapparats; begleitende Klappenregurgitation

Tumor
  • Fibroelastom: häufig gestielte, echoinhomogene, mobile der Klappe aufgelagerte Struktur mit Embolisationspotenzial

  • Myxom: von ovalärer bis kugeliger Form; bei villösem Myxom mobile kleinere Oberflächenstrukturen, Lokalisation an einer Herzklappe aber eine Rarität

Bei unklaren Befunden kann ein Vergleich mit Vorbefunden oftmals wertvolle Informationen liefern

Fragestellung an die TEE bei der Abklärung von Herztumoren.

Tab. D.16-3
Systematische Erfassung von:
  • Tumorgröße

  • Insertionsort

  • Insertionsart (breitbasig aufsitzend, gestielt)

  • Mobilität

  • Größen- und Geometrieänderung während der Herzaktion

  • Gewebecharakterisierung (nur begrenzte Aussagekraft, CT überlegen)

  • Vaskularisierung

  • Gewebeinfiltration (Überlegenheit der CT und insbesondere der kardialen MRT belegt)

  • vergesellschaftetem Perikarderguss

  • hämodynamischer Beeinflussung

Herztumoren

Heinz Lambertz (DGK, Wiesbaden)

Definition und Basisinformation

Primäre Tumoren des Herzens und des Perikardiums sind selten. In größeren Sektionsstatistiken wird ihre Häufigkeit mit 0,02–0,08% sämtlicher Autopsien angegeben. Die Häufigkeitsverteilung der intrakardialen Neoplasien anhand der histologischen Differenzierung ist aus ›  Tab. D.16-1 ersichtlich. In etwa drei Viertel der Fälle sind die primären Herztumoren benigne, in einem Viertel maligne. Bei den benignen Formen dominiert im Kindesalter das Rhabdomyom, im Erwachsenenalter das Myxom.
Primäre Herztumoren mit deutlichem Embolisationspotenzial sind in erster Linie das Myxom (v.a. das villöse) und das papilläre Fibroelastom der Herzklappen, weshalb im Folgenden ausführlicher auf diese Tumoren eingegangen wird.
Symptomatik
Die klinische Symptomatik von kardialen Tumoren ist häufig uncharakteristisch. Sie besteht aus Belastungsdyspnoe, unklarem Fieber, Embolien, Gewichtsverlust, Dyspnoeanfällen, Schwindel/Synkopen, Hämoptysen oder plötzlichem Herztod. Bei der Abklärung von valvulären Herzerkrankungen, einer Herzinsuffizienz, von Arrhythmien, Reizleitungsstörungen, bisher nicht geklärten Synkopen, unklarem Fieber sowie Lungen- und Großkreislaufembolien muss immer an die seltene Möglichkeit eines kardialen Tumorleidens gedacht werden. Auch können entzündliche, maligne oder immunologische Krankheitsbilder vorgetäuscht werden, dies trifft vor allem auf das Myxom zu.
Embolisation
Das embolische Potenzial von kardialen Tumoren erklärt sich aus ihrer Mobilität, die zur Ablösung von Tumoranteilen oder des gesamten Tumors führen kann, sowie aus ihrer oftmals unregelmäßigen Oberflächenstruktur. Diese kann zur Bildung von Thromben oder seltener auch Vegetationen beitragen.
Diagnostik
Mit der hochauflösenden Ultraschalldiagnostik gelingt unter Einsatz des Harmonic Imaging der intrakardiale Tumornachweis häufig bereits von transthorakal. Insbesondere mit der transösophagealen Echokardiographie (TEE) können die exakte Tumorlokalisation, die Tumorinsertion und dessen Größe und Mobilität mit hoher Genauigkeit erfasst werden. Das Verfahren ist deshalb die diagnostische Methode der Wahl ( Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke Ia). Lediglich bei der Beurteilung einer etwaigen Herzwandinfiltration durch das Tumorgewebe sind die CT und insbesondere die kardiale MRT der TEE überlegen.

Kardiales Myxom

Definition und Basisinformation

Myxome werden in allen Altergruppen diagnostiziert, vorwiegend jedoch im 3. bis 6. Lebensjahrzehnt und beim weiblichen Geschlecht. Villöse Myxome mit deutlich erhöhtem Embolisationsrisiko werden von polypös-soliden Formen unterschieden. Man unterteilt zudem nicht hereditäre und hereditäre Formen. Die weitaus häufigeren (93%) nicht hereditären Myxome wachsen meist solitär. Hereditäre Myxome sind selten (7%), wachsen häufiger multipel und sind meist mit extrakardialen, zum Teil hormonproduzierenden Tumoren assoziiert (Myxomkomplex). Die bekannteste Form wurde von Carney und Mitarbeitern als autosomal-dominant vererbte Entität beschrieben (Carney-Syndrom) und umfasst neben kardialen Myxomen kutane Manifestationen (kutane Myxome, Lentiginosis; 40%), Fibroadenome der Mamma (27%) und Nebennierenhyperplasien (37%). Seltenere Assoziationen sind neuronale Tumoren (Schwannome), Hypophysentumoren oder Hodentumoren. Das Name-Syndrom bezeichnet die Assoziation von kardialen Myxomen mit verstärkter Hautpigmentierung und Neurofibromen. Mitte der 1980er-Jahre wurde das Lamb-Syndrom beschrieben, nachdem erkannt wurde, dass es sich bei den myxoiden Hautveränderungen eher um Myxome als um Neurofibrome handelte.

Lokalisation

Kardial ist der Tumor überwiegend in den Vorhöfen lokalisiert, im linken Vorhof fünfmal häufiger als im rechten Vorhof. Der Ursprung im Bereich der Fossa ovalis ist typisch. Ventrikuläre und multilokuläre Lokalisationen sind dagegen deutlich seltener und finden sich häufiger beim Myxom-Syndrom. Das klinische Bild wird bestimmt von Tumorlokalisation, -größe und -beweglichkeit.

Komplikationen

Gefürchtet ist in erster Linie die Embolisation von Tumoranteilen oder, in selteneren Fällen, des gesamten Tumors – vor allem beim villösen Myxom. Diese kann bei Lokalisation im rechten Atrium Lungenembolien und bei Linksherzlokalisation Hirn- und Großkreislaufembolien bedingen. Im Ausflusstrakt des linken Ventrikels gelegene Myxome (z.B. bei Carney-Syndrom) können zu einer Ausflussbahnobstruktion (unter Belastung) führen.

Therapie

Die chirurgische Resektion des Myxoms stellt die Therapie der Wahl dar und ist insbesondere beim villösen Myxom wegen der erhöhten Emboliegefährdung immer indiziert ( Empfehlungsgrad A, Evidenzstärke Ib). Lediglich beim älteren Patienten kann im Einzelfall ein kleineres polypöses Myxom belassen werden, da sowohl dessen Größenwachstum im Laufe der Zeit als auch das Emboliepotenzial gering sind. Regelmäßige TEE-Kontrollen sind jedoch angezeigt.

Papilläres Fibroelastom

Definition und Basisinformation

Papilläre Tumoren der Herzklappen und des angrenzenden Endokards sind selten; bei der Ersterkennung handelt es sich im Allgemeinen um einen Zufallsbefund im Rahmen einer Autopsie oder bei herzchirurgischen Eingriffen. Sie treten in gleicher Häufung bei Männern und Frauen auf. Mit etwa 10% aller Herztumoren gehören sie mit über 70% zu den häufigsten Tumoren der Herzklappen.

Diagnostik

Durch den Einsatz der TTE und der TEE sowie neuerdings auch mittels kardialer MRT gelingt ihr Nachweis nicht-invasiv in vivo. Insbesondere durch die TEE gelingt die Abgrenzung der häufig gestielten und nicht selten mobilen papillären Fibroelastome von anderen Herzklappenläsionen zuverlässig.

Lokalisation

Papilläre Fibroelastome sind gutartige Endokardneubildungen, die in erster Linie an der Aorten- und Mitralklappe lokalisiert sind. Bei Lokalisation auf der Aortenklappe sind 65–70% der Fibroelastome auf der aortalen Seite gelegen, bei mitraler Lokalisation finden sich ca. 80% auf der atrialen Seite. In seltenen Fällen kommen papilläre Fibroelastome auch an anderen kardialen Strukturen wie Papillarmuskeln, den Sehnenfäden und dem übrigen Endokard vor.

Differenzialdiagnose

Zu den infrage kommenden Differenzialdiagnosen ›  Tab. D.16-2 . Sie müssen bei der sonographischen Beurteilung Berücksichtigung finden.

Symptomatik

Meist verursachen kleine papilläre Fibroelastome (Kopfgröße < 5 mm) klinisch keine Symptome; es handelt sich in der Regel um einen echokardiographischen Zufallsbefund. Trotz der hohen Eigenbeweglichkeit führen Fibroelastome nur selten zu einer Klappenundichtigkeit.

Komplikationen

Bei hoher Eigenbeweglichkeit und recht brüchigem Tumorgewebe stellen zerebrale bzw. Großkreislaufembolien gefürchtete Komplikationen dar. Die Emboliegefährdung wird aus einer größeren klinischen Verlaufsbeobachtung bestätigt. Über Einzelfälle einer Koronarembolisierung wurde ebenfalls berichtet.

Therapie

Wegen des unvorhersehbaren Verlaufs bei erhöhter potenzieller Emboliegefährdung wird bei Lokalisation im linken Herzen insbesondere bei gestielten und mobilen Formen die Therapie in einer chirurgischen Exzision unter Schonung der ansonsten intakten Herzklappe gesehen ( Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke V). Über Rezidive wurde bisher nicht berichtet. Allenfalls bei kleinem linksseitig lokalisiertem papillärem Fibroelastom mit einer Kopfgröße < 5 mm sollte man bei klinisch asymptomatischen Patienten zuwarten und halbjährliche TEE-Kontrollen empfehlen.

Lipom, lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums

Zusammen mit der lipomatösen Hypertrophie des Vorhofseptums beträgt der Anteil der Lipome an den benignen kardialen Tumoren 8–10%.
Die Lokalisation des Lipoms im linken Ventrikel sowie im rechten Vorhof überwiegt. Lipome subepikardialen Ursprungs können zu einer extrakardialen Kompression und im fortgeschrittenen Stadium zum Bild einer Herzinsuffizienz führen. Eine lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums kann Vorhofleitstörungen und Fettembolien bedingen.

Rhabdomyom

Rhabdomyome sind mit 40% die häufigsten benignen Herztumoren im Kindesalter. Etwa ein Drittel der Patienten mit tuberöser Sklerose haben ein kardiales Rhabdomyom. Das Größenwachstum ist in aller Regel begrenzt. Im Allgemeinen überwiegt eine multilokuläre Lokalisation. Die Tumoren sind überwiegend in der linken Kammer und im interventrikulären Septum gelegen, je nach Größe intramural oder mit Vorwölbung in die jeweilige Herzkavität. Die Therapie muss von der Symptomatik des Patienten abhängig gemacht werden. Bei fehlenden klinischen Beschwerden wird zugewartet. Eine vollständige chirurgische Resektion ist häufig technisch nicht möglich.

Fibrom

Wenn auch selten, so stellen Fibrome doch den zweithäufigsten Herztumor im Kindesalter dar; sie können auch im Erwachsenenalter auftreten. Fibrome sind in aller Regel solitär, gehen vom Ventrikelmyokard aus und können eine beträchtliche Größe erreichen. Im Gegensatz zum Rhabdomyom wird eine spontane Größenregression nicht beobachtet.

Teratom

Teratome sind intraperikardial gelegen. Ihre Bildung hat keinen Bezug zu kardialen Strukturen. Wenn histologisch auch gutartig, so kann das Teratom doch zu erheblichen Beschwerden in Form von Perikardtamponade oder direkter Verdrängung des Herzens führen. Falls klinisch erforderlich, ist eine vorgeburtliche intrauterine Tumorresektion oder eine sofortige operative Resektion nach der Geburt angezeigt.

Sarkom

Etwa ein Viertel der primären kardialen Tumoren sind maligne. Histologisch handelt es sich hierbei nahezu ausschließlich um Sarkome. Die häufigsten sind das Angiosarkom, das Rhabdomyosarkom und das seltene Fibrosarkom, die gelegentlich mit embolischen Ereignissen assoziiert sind.

Fazit für die Praxis

Insbesondere bei jüngeren Menschen im Sinusrhythmus mit dem klinischen Verdacht eines embolischen Ereignisses sollte nach Ausschluss einer infektiösen Endokarditis, eines offenen Foramen ovale und einer Thrombophilie (Koagulopathie) an das Vorliegen eines kardialen Tumors gedacht werden und eine entsprechende Diagnostik erfolgen.
Als allgemein verfügbares, wenig belastendes Verfahren mit hoher diagnostischer Ausbeute hat sich die Echokardiographie v.a. mittels transösophagealer Beschallung bewährt. Zu den Fragestellungen und Anforderungen an die TEE bei der diagnostischen Abklärung von Herztumoren ›  Tab. D.16-3 .
In Zweifelsfällen und immer dann, wenn eine mögliche Gewebeinfiltration durch den Tumor vermutet wird, sollten komplementäre bildgebende Verfahren wie die kardiale MRT oder CT Einsatz finden. Die chirurgische Resektion, die zunehmend häufiger auf minimalinvasivem Wege durchgeführt wird, stellt in aller Regel eine kurative Therapieform dar. Lediglich beim Myxom wurde in Einzelfällen über ein Rezidiv berichtet.

Autorenadresse

Prof. Dr. Dr. med. Heinz Lambertz
ECHOEDUCT-Akademie
Juliusstr. 4a
65189 Wiesbaden

Leitlinien

L1.

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie: Chirurgische Therapie von Herztumoren. AWMF online 2001.

Literatur

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Grandmougin D, Fayad G, Moukassa D, et al.: Cardiac valves papillary fibroelastomas: clinical, histological and immunohistochemical studies and a physiopathogenic hypothesis. J Heart Valve dis 9 (6) (2009): 832–841.

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Beroukhim RS, Prakash A, Valsangiacomo ER, et al.: Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 58 (2011) 1044–1054.

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