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BE16-9783437228698.10001-8

10.1016/BE16-9783437228698.10001-8

E16-9783437228698

Lymphödem

Malte Ludwig (DGA), Tutzing

Viola Hach-Wunderle (DGA), Frankfurt/M.

Hubert Stiegler (DGA), München

Norbert Weiss (DGA), Dresden

Definition und Basisinformation

Beim LymphödemLymphödem handelt es sich um ein eigenständiges, chronisches und unbehandelt zur Progression neigendes Krankheitsbild, das aufgrund einer primären (anlagebedingten) oder sekundären (erworbenen) Schädigung des Lymphdrainagesystems zu einem Ungleichgewicht zwischen lymphpflichtiger Last und lymphatischer Transportkapazität des Lymphgefäßsystems zugunsten einer Vermehrung interstitieller Gewebeflüssigkeit führt. Die vermehrte Ansammlung eiweißreicher Flüssigkeit im Interstitium bewirkt in der betroffenen Extremität neben der Ödembildung über die Stimulation von Fibroblasten und Makrophagen die krankheitstypischen fibrosklerotischen chronischen Umbauprozesse des Unterhautgewebes mit begleitender Hypertrophie der Haut sowie Veränderungen der extrazellulären Matrix (Kollagen, Hyaluronsäure, Glykosaminoglykane; 3). Die Transportstörung der Lymphflüssigkeit, die Leukozyten enthält, bewirkt beim Patienten mit Lymphödem eine verminderte Immunabwehr, was zu einer Infektanfälligkeit des betroffenen Gewebes mit der Neigung zur Ausbildung von Erysipelen führt (15).
Beim primären Lymphödem handelt es sich um eine genetisch determinierte Erkrankung des Lymphsystems (hereditär oder sporadisch auftretende Mutationen). Diese können sich als Hyperplasie, Hypoplasie, Aplasie, Atresie oder Ektasie der Lymphgefäße, als Lymphknotenagenesie oder -fibrose oder als Fehlen der intraluminalen Klappen der lymphatischen Kollektoren mit der klinischen Folge der Entwicklung eines Lymphödems manifestieren. Primäre Lymphödeme können isoliert oder in Kombination mit anderen kongenitalen vaskulären Malformationen auftreten.
Sie werden in Abhängigkeit vom Alter bei klinischer Manifestation in drei Gruppen klassifiziert:
  • Kongenitales Lymphödem (Manifestation vor dem 2. Lebensjahr)

  • Lymphoedema praecox (Manifestation zwischen dem 2. und 35. Lebensjahr)

  • Lymphoedema tarda (Manifestation nach dem 35. Lebensjahr)

Bei Geburt beträgt die Inzidenz des primären Lymphödems 1:6000, vor dem 20. Lebensjahr beträgt seine Prävalenz 1:87.000.
Das hereditäre Lymphödem vom Typ 1 (Milroy DiseaseMilroy Disease) ist eine autosomal-dominante Form des primären Lymphödems, dessen molekulare Ursache mittlerweile sehr gut untersucht ist (10). Mutationen des für lymphatische Endothelzellen spezifischen Wachstumsfaktorrezeptors (VEGFR3 [FLT4]) sind ursächlich für die Störung von Entwicklung und Wachstum von Lymphgefäßen. Bei den meisten Patienten mit Milroy Disease lässt sich eine Mutation in diesem Gen nachweisen. Das Lymphödem-Distichiasis-SyndromLymphödem-Distichiasis-Syndrom, bei dem es aufgrund eines Fehlens von intraluminalen Klappen in lymphatischen Kollektoren zum lymphatischen Reflux kommt, wird verursacht durch Mutationen im FOXC2-Gen. Diese Patienten entwickeln ein Lymphödem in der Pubertät oder nach dem 40. Lebensjahr (6). Weitere genetisch bedingte primäre Lymphödeme sind:
  • Arm- und Beinlymphödem (Mutationen im GJC2-Gen; 8)

  • Beinlymphödem mit Atresie der Choanen (Mutationen im PTPN14-Gen)

  • Bein- und Genitallymphödem (Mutationen im GATA2-Gen; 21)

  • Mikrozephalie, Lymphödem, Chorioretinopathie (Mutationen im KIF11-Gen; 22)

  • Hennekam-Syndrom (Mutationen im CCBE1-Gen; 1)

  • Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie (Mutationen im SOX18-Gen; 12)

Die Inzidenz sekundärer Lymphödeme wird in der Literatur sehr variabel zwischen 8 und 66% angegeben, im Wesentlichen aufgrund methodischer Unterschiede in der Definition eines Lymphödems (11). Sekundäre Lymphödeme sind Folge einer Obstruktion oder Unterbrechung des lymphatischen Systems (19). Dies kann durch Infektionen (z.B. Erysipel, Cellulitis, Borelliose, Filarien etc.), andere chronische Entzündungen, maligne Erkrankungen, Operationen, Traumata oder nach Bestrahlungen bedingt sein. Sekundäre Lymphödeme können sich auch im Rahmen von Kapillaropathien bei internistischen Erkrankungen oder im Endstadium einer chronischen venösen Insuffizienz entwickeln. Lymphödeme können in Kombination mit weiteren Erkrankungen auftreten als phlebolymphostatische Insuffizienz, als Lipolymphödem oder als – meist passageres – Lymphödem nach Rekonstruktion der arteriellen Strombahn. Ein Armlymphödem als Folge einer Operation und/oder Bestrahlung bei Mammakarzinom ist eine der klinisch bedeutendsten Langzeitfolgen dieser Therapien und verringert die Lebensqualität und funktionelle Kapazität dieser Patientinnen deutlich. Die Ausdehnung des operativen Eingriffs (radikal vs. brusterhaltend – mit und ohne axilläre Lymphknotendissektion – mit und ohne postoperative Radiatio) ist jedoch ein konsistenter Risikofaktor in allen Studien. Zudem besteht eine positive Korrelation zwischen Übergewicht, Adipositas, Anzahl der befallenen Lymphknoten und der Ausbildung von Armlymphödemen (23). Weltweit ist die Filariose die häufigste Ursache sekundärer Lymphödeme.

Symptomatik und klinisches Bild

Vom Lymphödem sind bevorzugt die Extremitäten betroffen. Lymphödeme können aber auch an Kopf, Hals und Rumpf auftreten.
Primäres Lymphödem (16): Die Erstmanifestation betrifft meist das jüngere Lebensalter (1. bis 3. Lebensjahrzehnt), wobei die Schwellung allmählich beginnt und sich von distal nach proximal ausbreitet. Im Bereich der Extremitäten ist die Ödembildung zu Beginn meist asymmetrisch. An den Beinen kommt es zur Ausbildung einer retromalleolären Schwellung mit Bildung tiefer Hautfalten in Höhe des oberen Sprunggelenks, eines Fußrückenödems und verdickter Zehen (sog. „KastenzehenKastenzehen“), wobei sich die Haut an der Dorsalseite der Zehen als typischer Hinweis auf das Vorliegen eines Lymphödems nicht mehr als Falte abheben lässt (Stemmer-ZeichenStemmer-Zeichen).
Sekundäres Lymphödem (19): Im Frühstadium kann das Stemmer-Zeichen negativ sein, weil hierbei ein deszendierender Typ (rhizomeler Typ) häufiger ist, vor allem bei einem Malignom als Grunderkrankung. Frühsymptome eines sekundären Armlymphödems infolge eines Mammakarzinoms sind ziehende Schmerzen in der Achselhöhle, die bis in die Finger einstrahlen, Parästhesien im Arm und Anschwellen der Finger bei Belastungen.

Diagnostik und Differenzialdiagnose

Die Diagnose eines Lymphödems wird primär klinisch durch eine Basisdiagnostik bestehend aus der ausführlichen Anamneseerhebung und der körperlichen Untersuchung, mit Inspektion und Palpation gestellt (Empfehlungsgrad A, L2). Hiermit lassen sich die Ätiologie des Lymphödems (ohne relevante Komorbiditäten) im Frühstadium (Stadien 1 und 2), die Symptome und die Lokalisation hinreichend zuverlässig diagnostizieren sowie die Einteilung in primäre bzw. sekundäre Verlaufsformen mit Stadienzuordnung und der differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber anderen Ödemformen vornehmen (Empfehlungsgrad A, L2).
Die Basisdiagnostik (Anamnese, Inspektion, Palpation) sollte von jedem Arzt durchführbar sein, wohingegen deren Interpretation von der klinischen lymphologischen Erfahrung des Untersuchers abhängig ist (V, L2).
Die allgemeine Anamnese muss berücksichtigen: familiäre Prädisposition, psychosoziale Situation, Auslandsaufenthalte, Vorerkrankungen, Tumoren oder Tumorrezidive, abgelaufene Hautinfektionen wie Erysipele, Zeckenbisse, Medikamenteneinnahmen, Schwangerschaften, Operationen, Traumata, Erkrankungen der Venen und Arterien, Immobilisationen aufgrund neurologischer Erkrankungen oder orthopädischer Eingriffe, vorliegende Vorbefunde. Hierdurch lassen sich i.d.R. differenzialdiagnostisch auch hormonell bedingte zyklische Ödeme, Lipödeme oder ein artifizielles Ödem abgrenzen.
Die spezielle Ödemanamnese sollte folgende Fragen berücksichtigen (2): Zeitlicher Verlauf der Ödementstehung? Beginn des Ödems? Dauer des reversiblen Stadiums? Auslösendes Ereignis (Erkrankungen von Herz, Nieren oder Leber, Stoffwechselerkrankungen, Hormonstörungen)? Besteht Progredienz (langsam oder rapid)? Seit wann besteht die Progredienz? Triggerfaktoren: Hitze, Orthostase? Generalisiertes oder peripheres Ödem? Erstlokalisation des peripheren Ödems (distal oder zentral)? Schmerzhafte Schwellung? Häufigkeit von Hautinfekten? Traten Lymphorrhö, Lymphzysten auf? Lymphologische Vorbehandlung?
Bei der Inspektion ist auf folgende Parameter zu achten: Symmetrie oder Asymmetrie der Schwellung (bis zur Elefantiasis); Längendifferenz der Extremitäten; Lokalisation der Schwellung (distal, proximal, generalisiert, symmetrische stammbezogene Schwellung); Kastenform der Zehen; phlebologischer Status (Varikose, Corona phlebectatica paraplantaris, postthrombotisches Syndrom); kardiopulmonaler Befund: Eu-, Dys-, Ortho-, Tachypnoe, Zyanose oder Blässe, Hautbeschaffenheit (livide, marmorierte, gerötete, glänzende, trockene, schweißnasse, gefältelte Haut); dermatologischer Befund: Erythem (Erysipel, Pilzbefall, Erythrodermie), interdigitale Hautmazeration, Hyperkeratose, Papillomatosis cutis lymphostatica, ektatische Hautlymphgefäße, Lymphzysten, Lymphfisteln, Pilzbefall, Hautfalteneinziehungen; Verdacht auf Stewart-Treves-SyndromStewart-Treves-Syndrom (Angiosarkom auf Lymphödem): erhabene hämatomartige, livide, spontan aufgetretene schmerzlose Veränderungen (26).
Bei der Palpation sollten folgende Parameter berücksichtigt werden: Ödemkonsistenz (teigig weich, prall elastisch, derb fibrotisch, hart induriert), Dellenbildung (möglich, nicht möglich, bleibend), Überprüfung auf Fingerdruck ausdrückbarer Lymphzysten, Hauttemperatur (normal, kühl, erhöht), Stemmer-Zeichen an der proximalen Phalanx des 2. und 3. Strahls, Gewebeinduration (Fibrosierung), Lymphknoten (vergrößert, weich, prall, derb, verbacken, verschieblich, druckdolent), Gefäßstatus (Pulse palpabel, Venenfüllung, Phlebitiszeichen), orthopädisch-neurologische Untersuchungen (Funktionseinschränkung der Gliedmaßen, neurologische Ausfälle), Herz-Kreislauf-Befund.
Lymphödeme lassen sich in vier Stadien einteilen (Empfehlungsgrad A, L2):
  • Stadium 0: keine Schwellung (i.d.R. nicht zu diagnostizierendes latentes Lymphödem mit z.T. pathologischem Lymphszintigramm).

  • Stadium I: weiche eindrückbare, spontan reversible Schwellung; Rückbildung durch Hochlagerund der Extremität.

  • Stadium II: Schwellung mit sekundären fibrosierenden Gewebeveränderungen, durch Hochlagerung nicht mehr reversibel.

  • Stadium III: deformierende harte Schwellung. Häufig lobuläre Form mit typischen Hautveränderungen wie skleroindurativer Pachydermitis und papillomatöser lymphostatischer Verrucosis. Irreversibler Zustand. Starke Funktionseinschränkung.

Die Basisdiagnostik reicht bei folgenden Kriterien nicht aus: differenzialdiagnostisch relevante Komorbiditäten im Frühstadium des Lymphödems, bei Organbeteiligung, bei geplanter invasiver Therapie und im Falle einer Begutachtung (Empfehlungsgrad A, L2). Dann ist eine weiterführende Diagnostik bestehend aus speziellem Labor (Blutbild, Nierenwerte, Albumin, Elektrophorese, Elektrolyte, Entzündungsparameter, AST, Kalzium, Schilddrüsenhormonwerte, Analyse von Punktaten) und genetischer Diagnostik (genetische Erkrankungen s.o.), Funktionsdiagnostik und morphologischer bildgebender Verfahren erforderlich (Empfehlungsgrad A, L2). Diese dienen in erster Linie dem Ausschluss anderer Ödemursachen, z.B. Phlebödem, Myxödem, entzündliche Ödeme, Eiweißverlustödeme oder Ödem bei Herzinsuffizienz.
Mit der Ultraschalldiagnostik lassen sich beim Lymphödem sekundäre Gewebeveränderungen wie fibrotische Umbauprozesse einschließlich des Grades des interstitiellen Flüssigkeitsgehalts, Lymphknoten und die Unterscheidung lokaler Schwellungen darstellen sowie Ursachen beim sekundären Lymphödem (V, L2; 14). Die duplexsonographische Diagnostik erlaubt zudem die Diagnose venöser Abflussstörungen als Differenzialdiagnose zur Lymphabflussstörung. Ebenso ist hierdurch der Nachweis typischer Gewebestrukturen bei Lipödem differenzialdiagnostisch zu klären. Bei Verdacht auf eine periphere arterielle Verschlusskrankheit und nicht tastbaren Fußpulsen ist vor geplanter Kompressionstherapie durch Messung der Knöchelarterienverschlussdrücke diese Erkrankung auszuschließen, da hierbei relative Kontraindikationen gegen eine Kompressionsbehandlung bestehen.
Funktionsstörungen in epi- und subfaszialen Lymphstromgebieten sind mit der Lymphszintigraphie beurteilbar (4). Voraussetzung hierfür ist aber, dass das Verfahren als kombinierte statische und dynamische Studie standardisiert durchgeführt wird (Empfehlungsgrad A; L2). Bei lymphostatischen Ödemen und deren Kombinationsformen ist die Methode nur dann indiziert, wenn mit der Basisdiagnostik keine eindeutige Abklärung gelingt bzw. wenn invasive therapeutische Maßnahmen geplant sind.
Mit der indirekten Lymphographie können morphologische Veränderungen epifaszialer Lymphgefäße ausgeschlossen werden. Die Unterscheidung zwischen primären und sekundären Lymphödemen ist aber hiermit nicht immer möglich.
Zur Differenzialdiagnostik zwischen primärem und sekundärem Lymphödem können neben der unverzichtbaren Anamnese und klinischen Untersuchung bildgebende Verfahren wie z.B. die Sonographie, CT oder MRT mit und ohne subdermal injiziertes Kontrastmittel (17) oder selten auch die Fluoreszenzmikrolymphographie erforderlich sein. Unerlässlich ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit bei der Abklärung des sekundären Lymphödems. Bei Verdacht auf eine kardiale Genese von Extremitätenödemen ist der Einsatz kardiovaskulärer Untersuchungsmethoden notwendig. Zum Ausschluss einer neuropathischen Ödemursache können ein EMG oder die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit indiziert sein.
Die direkte Lymphangiographie unter Verwendung öliger Kontrastmittel ist wegen des Risikos der Befundverschlechterung aufgrund kontrastmittelbedingter Fremdkörperreaktionen mit Fibrosierungen und Lymphangitiden heutzutage kontraindiziert.

Therapie

Derzeit kann ein Lymphödem nicht geheilt werden. Behandlungsziel ist die Normalisierung oder zumindest Verringerung des Extremitätenumfangs sowie der Erhalt der Extremität, die Verhinderung von Komplikationen und damit die Verbesserung der Funktionalität und des allgemeinen Wohlbefindens. Dies wird erreicht durch die Reduktion des Verhältnisses von lymphpflichtiger Last zu lymphatischer Transportkapazität über die Mobilisation der zurückgestauten eiweißreichen Ödemflüssigkeit, die Begünstigung lymphatischer Kollateralenbildung und die Reduktion der fibrostatischen Fibrosklerose durch die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE). Die KPE steht im Mittelpunkt der Lymphödembehandlung (Empfehlungsgrad B; L2, 3, 5) und besteht aus Hautpflege und -sanierung, manueller Lymphdrainage, Kompressionstherapie (Dreischichtwechselverband s.u.) und/oder Flachstrick-Kompressionsstrumpfversorgung, entstauender Sport-Bewegungsbehandlung, Patientenschulung zur Selbsttherapie (L2). Die Wirksamkeit dieser Behandlung ist in randomisierten Studien nachgewiesen (Empfehlungsgrad B; L1, L2, 2, 11, 18).
Gegenüber der alleinigen Anwendung von Kompressionsbandagen hat die manuelle Lymphdrainage hinsichtlich der Ödemreduktion einen additiven Effekt (Empfehlungsgrad B; L1, L2).
Folgende Verhaltensmaßregeln sind für Patienten mit Lymphödemen sinnvoll: Anstreben eines normalen Body-Mass-Index, regelmäßige gymnastische Übungen, sorgfältige Hautpflege sowie Vermeidung von enger Kleidung, Sonnenbestrahlung und übermäßiger Wärme- und Kälteexposition. An der vom Lymphödem betroffenen Extremität dürfen weder Langzeitblutdruckmessung noch Akupunktur, Blutentnahmen oder Injektionen erfolgen.
Grunderkrankungen wie Herzinsuffizienz, Hautinfektionen, Hautmykose und Erkrankungen des Bewegungsapparats müssen konsequent behandelt werden. In einer Verlaufsbeobachtung an 924 Patienten mit Phleb- und Lymphödem konnte gezeigt werden, dass innerhalb eines Zeitraums von 2 Jahren die Inzidenz eines Erysipels bei 48/1000 lag und durch o.g. prophylaktische Basismaßnahmen in 4 Folgejahren um 65% gesenkt werden konnte (Empfehlungsgrad B; L2).
Längerfristig sind zur Erhaltungstherapie das Tragen von flachgestrickten Kompressionsstrümpfen, entstauende Bewegungsübungen und eine kontinuierliche Hautpflege erforderlich.
Zur Bewegungstherapie sind geeignet: Radfahren, Schwimmen, Bewegungstherapie im Wasser, Gangschulung, Nordic Walking, Langlauf und Trainingstherapie bzw. Krafttraining unter fachkundiger Anleitung.
Im Stadium 0 des Lymphödems reicht die Reduktion der Lymphödemrisikofaktoren (s.o.) aus.
Komplexe Entstauungstherapie (KPE)
Die KPE ist abhängig vom klinischen Stadium und erfolgt in zwei Phasen (L2):
  • Phase 1 (Therapieziel: Reduktion des Ödems und einer eventuellen Bindegewebevermehrung): Ein- bis zweimal tägliche Anwendung aller Komponenten der komplexen Entstauungstherapie (s.o.). Zusätzlich sollte eine Bewegungstherapie erfolgen. Diese Phase wird so lange durchgeführt, bis keine weitere Umfangsreduktion erzielt werden kann (Dokumentation der Volumenreduktion durch Umfangsmaße, Wasserverdrängung oder Perometermessung notwendig). Abhängig vom Schweregrad des Lymphödems kann die Therapiedauer der Phase 1 von 21 (Lymphödem Stadium 1) bis zu 35 Tagen (Lymphödem Stadium 3) betragen. Das Behandlungsergebnis wird erhalten durch das konsequente Tragen maßgefertigter flachgestrickter Kompressionsstrümpfe/-strumpfhosen der Kompressionsklasse 2 oder 3.

  • Phase 2 (Konservierung des Therapieerfolgs): In dieser Phase werden die Komponenten der komplexen Entstauungstherapie befundadaptiert über Jahre andauernd eingesetzt. Begleitend sind Bewegungsübungen unerlässlich. Bei Exazerbation ggf. Wiederholung der Phase 1.

Mit der KPE können primäre oder sekundäre Lymphödeme vom Stadium 1 in ein Latenzstadium zurückgeführt werden. Dies gelingt nicht in den Stadien 2 und 3, die eine kontinuierliche lebenslange Behandlung erfordern.
Kontraindikationen für die komplexe Entstauungstherapie:
  • Absolut: dekompensierte Herzinsuffizienz, akutes schweres Erysipel, akute Thrombophlebitis, erosive Dermatosen, PAVK in den Stadien 3 und 4, akute tiefe Beinvenenthrombose.

  • Relativ: Hauterkrankungen, malignes Lymphödem, Hautinfektionen, PAVK Stadium 1 und 2, renale Ödeme.

Manuelle Lymphdrainage
Die manuelle Lymphdrainage ist eine spezielle Massagetechnik, die von geschulten bzw. zertifizierten Physiotherapeuten durchgeführt und durch eine sich anschließende Kompressionstherapie vervollständigt werden sollte. Die alleinige Anwendung der manuellen Lymphdrainage ist nur in Ausnahmefällen sinnvoll (Gesichtsödem oder Ödeme bei sympathischer Reflexdystrophie). Tumoraktivität stellt keine Kontraindikation für physikalische Therapien dar, es sei denn, der Tumor liegt im Abflussgebiet der Lymphe und könnte bei der Lymphdrainage mobilisiert werden. Zur Erzielung optimaler Therapieerfolge ist der kombinierte Einsatz von Hautpflege, Kompression, Bewegungs- und Atemtherapie erforderlich. Bei axillär nicht radikal operierten und nicht strahlenbehandelten Patientinnen ist der Nutzen einer prophylaktischen manuellen Lymphdrainage wissenschaftlich nicht erwiesen (L1, 11, 13).
Kompressionstherapie
Zur Kompressionstherapie werden medizinische Kompressionsbandagen (Kurzzugbinden verschiedener Breite) und medizinische Kompressionsstrümpfe eingesetzt.
Kompressionsbandagen, für die Kurzzugbinden verwendet werden sollen, dürfen nicht rutschen, die Beweglichkeit der Gliedmaßen nicht einschränken und keine Schmerzen verursachen. Sie sollten tagsüber getragen werden. In der Phase 1 (Entstauungsphase) müssen die Kompressionsbandagen täglich gewechselt werden. Hierzu wird ein sog. „Dreischichtverband“ angelegt: Er besteht nach Anwendung eines Hautpflegeprodukts aus einem Baumwollschlauchverband als Grundlage, einer Polsterung mit Wattebinden oder Schaumstoff und der Kompression mit textilelastischen Kurzzugbinden.
Beim Lymphödem müssen – um Rückfälle zu vermeiden – lebenslang nach Maß angefertigte Flachstrickstrümpfe verordnet werden, wobei sich die Art der Kompressionsstrumpfversorgung im Laufe des Lebens verändern kann. Die Kompressionsstrümpfe sollten 4- bis 6-monatlich, bei Verlust der Elastizität auch früher, erneuert werden. In den Stadien 1 bis 2 des Lymphödems ist i.d.R. die Kompressionsklasse 2 ausreichend. Das Stadium 3 erfordert das Tragen von Kompressionsstrümpfen/-strumpfhosen der Kompressionsklassen 3, in Einzelfällen sogar 4.
Intermittierende pneumatische Kompression
Mit der alleinigen Anwendung der intermittierenden apparativen Kompression können Lymphödeme zur Rückbildung gebracht werden. Sie ist damit eine Alternative für mittels manueller Lymphdrainage unterversorgte Regionen (7). Ihre alleinige Anwendung sollte jedoch auf Ausnahmen beschränkt sein. Sie stellt stattdessen eine adjuvante Therapieform zur KPE dar, da ihre Therapieeffekte in dieser kombinierten Anwendung in Ergänzung zur Basistherapie effektiver sind (7). Die zusätzliche Kompressionstherapie ist, soweit keine Kontraindikationen vorliegen, unerlässlich.
Andere physikalische Therapieformen
Die Effektivität von Lymphtapebehandlung, Laserbehandlung, Elektrostimulation, sog. TENS-Geräten, Kryo-, Mikrowellen- oder Thermotherapie bei der Behandlung von Lymphödemen konnte bis heute nicht bewiesen werden. In einer 2012 publizierten Übersicht von fünf kontrollierten randomisierten und drei nicht randomisierten Studien mit insgesamt 230 Patientinnen, die ein Armlymphödem bei Mammakarzinom hatten, konnte für die Soft-Level-Lasertherapie in einer Dosis von 1–2 J/cm2 eine moderate bis starke Evidenz hinsichtlich der Reduktion des Armvolumens nachgewiesen werden (25).
Medikamentöse Behandlung
Lymphödeme sind mit Medikamenten nicht kausal therapierbar. Der Einsatz von Diuretika sollte vermieden werden, wenn er nicht aufgrund schwerer Begleiterkrankungen (z.B. Herzinsuffizienz, Tumoren) unumgänglich ist. Die Selen-Behandlung chronischer Lymphödeme kann nach derzeitigem Stand der Wissenschaft nicht empfohlen werden. Auch die Verabreichung von Benzopyron ist nicht effektiv und wegen lebertoxischer Nebenwirkung zu vermeiden.
Die Gabe von Antibiotika ist bei akuter Hautinfektion bis zur kompletten Abheilung erforderlich. Bei rezidivierendem Erysipel ist eine längerfristige, unter Umständen monatelange Antibiotikagabe indiziert (z.B. monatlich einmalige intramuskuläre gluteale Injektion von Tardocillin 1200).
Operative Maßnahmen
Operative Maßnahmen wie die mikrochirurgische autologe Lymphgefäßtransplantation, die Interposition autologer Venen, Lappenplastiken mit Inkorporation von Lymphgefäßen, lympho-venöse oder lymphonodolo-venöse Anastomosen sowie autogene Lymphknotentransplantate können bei sekundärem Lymphödem, lokalisierten Lymphbahnunterbrechungen oder selektiven primären Lymphödemen zur Anwendung kommen. Die Indikation hierzu setzt aber voraus, dass bei den Betroffenen eine leitlininiengerechte konservative Therapie mittels KPE der Phasen 1 und 2 über eine ambulante und/oder stationäre Dauer von mindestens 6 Monaten stattgefunden hat und dennoch eine Zunahme der sekundären Gewebeveränderung oder ein erheblicher unveränderter Leidensdruck des Patienten besteht (L2). Operative Rekonstruktionen des zuvor normalen Lymphsystems gehen mit den besten Ergebnissen einher und haben Langzeitoffenheitsraten von mehr als 10 Jahren (20). Kontraindikationen zur Operation von Lymphbahnen stellen das maligne Lymphödem dar und Kontraindikationen, die im internistischen und/oder anästhesiologischen Bereich liegen. Eine Liposuktion beim Lymphödem ist heute nicht mehr kontraindiziert.

Nachsorge/Rehabilitation

Häufigste Komplikation des Lymphödems ist die rezidivierende Hautinfektion, meist bedingt durch Streptokokken (Erysipel), gelegentlich auch durch Enterokokken oder Staphylococcus aureus.
Eine Heilung von Lymphödemen ist nicht möglich. Je länger das Lymphödem besteht, desto geringer sind die Behandlungschancen. In bis zu 1% der Fälle entartet das Lymphödem zum Lymphangiosarkom oder zu Hautkarzinomen.
Ein unbehandeltes oder unzureichend behandeltes chronisches Lymphödem kann zu substanzieller Morbidität, Funktionseinschränkung der Extremität bis zur Behinderung und damit verringerter Lebensqualität führen (24). Aufgrund eines Lymphödems weisen nahezu 70% der Betroffenen eine erhöhte psychische Belastung auf, wobei 50% dieser Patienten psychisch behandlungsbedürftig sind (9). Diesem Umstand muss in der Rehabilitation von Lymphödempatienten Rechnung getragen werden.

Autorenadressen

Prof. Dr. med. Malte Ludwig
Benedictus Krankenhaus Tutzing
Bahnhofstr. 5
82327 Tutzing
Prof. Dr. med. Viola Hach-Wunderle
Gefäßzentrum am Krankenhaus Nordwest
Steinbacher Hohl 2–26
60488 Frankfurt/M.
und
Gemeinschaftspraxis Innere Medizin
Fahrgasse 89
60311 Frankfurt/M.
Dr. med. Hubert Stiegler
Gefäßzentrum Münchner Freiheit
Haimhauserstr. 4
80802 München
Prof. Dr. med. Norbert Weiss
Universitäts GefäßCentrum & Medizinische Klinik und Poliklinik III – Angiologie
Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden
Fetscherstr. 74
01307 Dresden

Leitlinien

L1.

AWMF online: Deutsche Krebsgesellschaft: Diagnose, Therapie und Nachsorge des Mammakarzinoms der Frau. Nr. 032/045OL, S3-Leitlinie (7/2012).

L2.

AWMF online: Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen (GDL): Leitlinie Diagnostik und Therapie der Lymphödeme AWMF Reg.-Nr. 058-001, S2k-Leitlinie Mai 2017

Literatur

1.

Alders M, Hogan BM, Gjini E, et al.: Mutations in CCBE1 cause generalized lymph vessel dysplasia in humans. Nat Genet 41(12) (2009) 1272–1274.

2.

Badger CM, Peacock JL, Martimer PS: A randomized, controlled, parallel-group clinical trial comparing multilayer bandaging followed by hosiery versus hosiery alone in the treatment of patients with lymphemda of the limb. Cancer 88 (2000) 2832–2837.

3.

Bernas M, Witte MH: Consensus and dissent on the ISL consensus document on the diagnosis and treatment of peripheral lymphedema. Lymphology 37 (2004) 165–184.

4.

Brauer WJ, Weissleder H: Methodik und Ergebnisse der Funktionsszintigraphie – Erfahrungen bei 924 Patienten. Phlebologie 31 (2002) 118–125.

5.

Consensus Document of the International Society of Lymphology: The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema. Lymphology 46 (2013) 1–11.

6.

Erickson RP: Lymphedema-distichiasis and FOXC2 gene mutations. Lymphology 34 (2001) 1.

7.

Feldman JL, Stout NL, Wanchai A, Stewart BR, Cormier JN, Armer JM: Intermittent pneumatic compression Therapy: A systematic review. Lymphology 45 (2012) 13–25.

8.

Ferrell RE, Baty CJ, Kimak MA, et al.: GJC2 missense mutations cause human lymphedema. Am J Hum Genet 86(6) (2010) 943–948.

9.

Flaggl F, Döller W., Jäger G, et al.: Prävalenz komorbider psychischer Störungen bei Lymphödempatienten in der medizinischen Rehabilitation. Praxis klinische Verhaltensmedizin und Rehabilitation 7(1) (2006) 75–82.

10.

Gordon K. Spiden SL, Connell FC, et al.: FLT4/VEGFR3 and Milroy Disease: Novel Mutations, a Review of Published Variants and Database Update. Human Mutation Jan;34(1) (2013) 23-31. doi: 10.1002/humu.22223. Epub 2012 Oct 16.

11.

Hayes SC, Johansson K, Stout N, et al.: Upper-body morbidity after breast cancer. Cancer 118 (2012) 2237–2249.

12.

Irrthum A, Devriendt K, Chitayat D, et al.: Mutations in the transcription factor gene SOX18 underlie recessive and dominant forms of hypotrichosis-lymphedema-telangiectasia. Am J Hum Genet 72(6) (2003) 1470–1478.

13.

Johansson K, Albertsson M, Inqvar C, et al.: Effects of compression bandaging with or without manual lymph drainage treatment in patients with postoperative arm lymphedema. Lymphology 32 (1999) 103–110.

14.

Knorz S, Seuser C, Heimann KD: Praktische Durchführung und Stellenwert der Sonographie in der lymphologischen Diagnostik. Phlebologie 34 (2005) A 41.

15.

Leclerc S, Teixeira A, Mahe E, et al.: Recurrent erysipelas: 47 cases. Dermatology 214(1) (2007) 52–57.

16.

Lee B, Andrade M, Bergan J, et al.: Diagnosis and treatment of primary lymphedema. Consensus document of the International Union of Phleboloby (IUP)-2009. Int Angiol 29 (2010) 454–470.

17.

Lohrmann C, Földi E, Bartholomä JP, Langer M: MR imaging of the lymphatic system: distribution and contrast enhancement of gadodiamide after intradermal injection. Lymphology 39 (2006) 156–163.

18.

Moseley AL, Carati CJ, Piller NB: A systematic review of common conservative therapies for arm lymphoedema secondary to breast cancer treatment. Ann Oncol 18 (2007) 639–646.

19.

Murdaca G, Cagnati P, Gulli R, et al.: Current views on diagnostic approach and treatment of lymphedema. Am J Med 125 (2012) 134–140.

20.

Notohamiprodjo M, Baumeister RGH, Jakobs TF, et al.: MR-lymphangio at 3,0T – a feasibility study Eur Radiol 19 (11) (2009) 2771–2778.

21.

Ostergaard P, Simpson MA, Connell FC, et al.: Mutations in GATA2 cause primary lymphedema associated with a predisposition to acute myeloid leukemia (Emberger syndrome). Nat Genet 43(10) (2011) 929–931.

22.

Ostergaard P, Simpson MA, Mendola A, et al.: Mutations in KIF11 cause autosomal-dominant microcephaly variably associated with congenital lymphedema and chorioretinopathy. Am J Hum Genet 90(2) (2012) 356–362.

23.

Paskett ED, Dean JA, Oliveri JM, Harrop JP: Cancer-related lymphedema risk factors, diagnosis, treatment, and impact: A review. J Clin Oncol 30 (2012) 3726–3733.

24.

Rockson SG, Rivera KK: Estimating the population burden of lymphedema. Ann N Y Acad Sci 1131 (2008) 147–154.

25.

Taher M, Omar A, Ahmed A, et al.: A systematic review of the effect of low-level laser therapy in the management of breast cancer-related lymphedema. Support Care Cancer 20 (2012) 2977–2984.

26.

Wierzbicka-Hainaut E, Guillet G: Stewart-Treves syndrome (angiosarcoma on lymphoedema): a rare complication of lymphoedema. Presse Med 39 (2010) 1305–1308.

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