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B9783437228391001403

10.1016/B9783437228391001403

9783437228391

Mikroskopische Polyangiitis

Stand Dezember 2001

Definition
Die mikroskopische Polyangiitis (mPA) gehört zu den ANCA(Anti-Neutrophilen Cytoplasmatische Antikörper)-assoziierten primären Vaskulitiden mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner Gefäße (z.B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen), in der Regel mit nekrotisierender Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis, die serologisch mit ANCA (hier perinukleärer pANCA[mit anti-Myeloperoxidase {MPO} Spezifität]) ohne Komplementverbrauch und immunhistologisch ohne Ablagerungen von Immunkomplexen („pauci-immun“) einhergeht.
Ausschlußdiagnostik
Alle anderen Kleingefäßvaskulitiden, einschließlich der beiden anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Wegenersche Granulomatose [granulomatöser Befall des Respirationstrakts, Assoziation zum cANCA (PR3-ANCA)] bzw. Churg-Strauss-Syndrom [Asthmaanamnese, Blut- und Gewebeeosinophilie und IgE-Erhöhung] müssen ausgeschlossen werden. Darüber hinaus müssen differentialdiagnostisch die nekrotisierenden Immunkomplexvaskulitiden (kutane leukozytoklastische Hautvaskulitis, Schoenlein-Henoch-Purpura, Kryoglobulinämien, einschließlich der Hepatitis-C-assoziierten Form) abgegrenzt werden. Bei der klassischen Panarteriitis nodosa kommt es definitionsgemäß nicht zu einem Befall der kleinen Blutgefäße.
Nachweisdiagnostik
Erst mit der Definition der Chapel-Hill-Consensus-Conference 1992 wurde die mPA als eigenständige Kleingefäßvaskulitis beschrieben mit enger Assoziation zum pANCA (perinukleäre Fluoreszenz), induziert durch Myeloperoxidaseantikörper. Nach der CHC-Definition ist eine Glomerulonephritis (GN) zwar sehr häufig, aber nicht obligat. Klassifikationskriterien gibt es für die mPA bislang nicht.
Klinik
Vollbild: Das lebensbedrohliche pulmorenale Syndrom (Vollbild), das eine intensivmedizinische Betreuung erfordert, beruht auf der Kapillaritis der Lunge mit alveolärem Hämorrhagiesyndrom und der Kapillaritis der Nieren, die sich morphologisch als nekrotisierende GN mit Halbmondbildung und klinisch als rapid progressive GN manifestiert. Beide Organmanifestationen können auch isoliert auftreten.
Abortivformen: Zunehmend häufiger finden sich Krankheitsbilder, bei denen entweder nur eine leichte Lungenkapillaritis festzustellen ist oder eine sich mehr fokal manifestierende GN, die nur zu einer blanden Mikrohämaturie führt.
Prodromalphase: Häufig geht den vaskulitischen Bildern eine monate- bis jahrelange Prodromalphase voraus, die zum Teil durch HNO-Symptomatik und vor allem durch wechselnde rheumatische Beschwerden geprägt wird.
Eine histologische Sicherung mit Nachweis einer „pauci-immun“ Vaskulitis ohne Granulomnachweis sollte immer angestrebt werden. Wegweisender Autoantikörper ist der durch Myeloperoxidase verursachte pANCA. Mit einer Spezifität von ca. 70% erreicht der MPO-ANCA jedoch nicht die hohe Spezifität des PR3-cANCA bei der Wegenerschen Granulomatose (WG).
Therapie
Die Therapie entspricht der der generalisierten WG (s. Kap. I.15). Der Befall von Niere und Lunge bestimmt bei der mPA entscheidend die Aggressivität der Behandlung. Über die Behandlung von Abortivformen bzw. eine remissionserhaltende Behandlung gibt es bei der mPA kaum Erfahrungen. Aber ähnlich der WG muß auch bei der mPA lebenslang mit Rezidiven gerechnet werden.

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