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BD02-9783437228797.10001-8

10.1016/BD02-9783437228797.10001-8

D02-9783437228797

Orthostatische Hypotonie

Wolfgang von Scheidt (DGK)

Definition

Die orthostatische HypotonieHypotonieorthostatische wird definiert als übermäßiger Blutdruckabfall im Stehen, üblicherweise auf systolische Werte <  100  mmHg, mit konsekutiven Symptomen der zerebralen Minderperfusion oder deutlicher Leistungsminderung.
Es werden fünf Formen einer orthostatischen Intoleranz unterschieden (L1, L3): das postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS; Syn. sympathikotone orthostatische HypotoniePOTS (postural orthostatic tachycardia syndrome)), die initiale orthostatische Hypotonie mit rascher Kompensation –  beide führen üblicherweise nicht zu Synkopen  –, die klassische orthostatische Hypotonie (Synonym: asympathikotone orthostatische Hypotonie, sehr rascher Blutdruckabfall im Stehen ohne Frequenz­anstieg) und die verzögerte orthostatische Hypotonie (langsam progressiver Blutdruckabfall im Stehen über 3–30 Minuten). Zusätzlich werden die abzugrenzenden vasovagalen Synkopen (› Beitrag D 5) angeführt (L1, L3).
Eine einfachere Zweiteilung unterscheidet nicht autonom-neurogene oder sympathikotone und autonom-neurogene oder asympathikotone orthostatische Hypotonieformen.
Bei der sympathikotonen orthostatischen Hypotonie sind der Gefäßtonus, der venöse Rückstrom oder das Blutvolumen so stark vermindert, dass ein adäquater Ausgleich mit Blutdruckstabilisierung nicht möglich ist. Die asympathikotonen orthostatischen Hypotonieformen umfassen alle Erkrankungen des afferenten oder efferenten Anteils des Orthostasereflexbogens sowie der zentralen Regelkreise. Es können isolierte Erkrankungen des autonomen Nervensystems oder zusätzliche Störungen anderer zentraler Systeme bzw. des peripheren somatischen Nervensystems vorliegen.

Differenzialdiagnostik

Akute Hypotonieformen wie Blutungsschock, kardiogener Schock, massive oder fulminante Lungenembolie, septischer Schock sind abzutrennen.
Eine lageunabhängige HypotonieHypotonielageunabhängige, häufig mit orthostatischer Verstärkung, tritt typischerweise auf bei chronischen Volumenmangelzuständen wie chronischer Diarrhö, Erbrechen, vermindertem Durstgefühl, Anorexia nervosa, Diabetes insipidus, primärer und sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz, osmotischer Diurese bei Diabetes mellitus.
Kardiale Erkrankungen mit Hypotonie können die höhergradige Herzinsuffizienz, Tachyarrhythmien, die Aortenklappenstenose, die hypertrophe obs­truk­tive Kardiomyopathie, die Mitralstenose, die pulmonale Hypertonie, Perikarderkrankungen sowie diastolische Funktionsstörungen sein.
Die Kipptisch-DiagnostikKipptisch-DiagnostikHypotonie, orthostatische kann zuverlässig die bedeutsamste Differenzialdiagnose der orthostatischen Hypotonie, die orthostatische vasovagale Synkope (früher: neurokardiogene Synkope) mit initial normaler Kreislaufregulation im Stehen und erst sekundär zeitversetzt eintretender Hypotonie sowie fakultativer Bradykardie, abgrenzen (› Beitrag D 5).

Nachweisdiagnostik

Symptome der zerebralen Minderperfusion im Stehen wie Schwindel, Sehstörungen (Schwarzwerden vor den Augen, „Tunnelsehen“), Kopf- und Nackenschmerzen, Präsynkope bis hin zur Synkope sind führend.
Patienten mit sympathikotoner orthostatischer Hypotonie weisen Symptome der Gegenregulation auf wie Tachykardie, Schwitzen, kalte Extremitäten, Übelkeit, Blässe.
Bei asympathikotoner orthostatischer Hypotonie findet man autonom-neurologische Symptome: wie beim Bradbury-Egglestone-SyndromBradbury-Egglestone-Syndrom (pure autonomic failure, PAF) isoliert die Merkmale einer autonomen Neuropathie (Impotenz, Anhidrose, Blasen- und Darmentleerungsstörungen, Diarrhö, Nykt­urie) oder wie beim Shy-Drager-SyndromShy-Drager-Syndrom (multiple SystematrophieSystematrophie, multiple, MSA) zusätzliche zerebelläre, extrapyramidale, kortikospinale oder kortikobulbäre Symptome. Auf erklärende Begleitumstände (z. B. Infekt, Hypovolämie) oder internistische Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz) muss geachtet, eine spezielle Medikamentenanamnese sollte erfragt werden.
Die wichtigste diagnostische Maßnahme bei Verdacht auf orthostatische Hypotonie ist der Stehversuch nach SchellongSchellong-TestHypotoniediagnostik. Als eindeutig pathologisch gilt, bei gleichzeitiger Symptomatik, ein Blutdruckabfall von mehr als 20–30  mmHg systolisch sowie mehr als 10–15  mmHg diastolisch. Bei einer asympathiko­tonen orthostatischen Hypotonie empfiehlt sich neben einer umfassenden neurologischen Diagnostik die Durchführung nicht-invasiver, ggf. invasiver autonomer Funktionstests (z.B. Valsalva-Quotient, Herzfrequenzvariabilität, Handgrip-, Cold-Pressure-, Mentalarithmetic-Test, invasives Valsalva-Manöver, pharmakologische Barorezeptorsensitivitätsprüfung, Bestimmung von Plasma-Noradrenalin und -Vasopressin im Liegen und Stehen).

Therapie

Eine spezifische Therapie der sympathikotonen Formen der orthostatischen Hypotonie ist häufig unnötig, eine der asympathikotonen Formen häufig nur unzureichend möglich. Bei Fehlen kontrollierter Studien entsprechen die Therapieempfehlungen einem Empfehlungsgrad  B.
Nicht-medikamentöse Therapiemaßnahmen
Patienten mit sympathikotoner orthostatischer Hypotonie sollten über die Harmlosigkeit der Blutdruckregulationsstörung informiert und zu einem Training der Gefäßregulation durch körperliche Bewegung, Wechselduschen, Bürstenmassagen etc. angehalten werden. Für alle Formen der Hypotonie werden eine Reduktion oder ein Absetzen hypotonieverstärkender Medikamente sowie eine erhöhte Flüssigkeits- und Salzzufuhr empfohlen (Empfehlungsgrad  A, Evidenzstärke  V; L1, L4, L6, L7). Langsames, nicht abruptes Aufstehen, die Vermeidung hypotonieverstärkender Situationen, Schlafen in Oberkörper-Schräglage zur Volumenretention sowie Verzicht auf Alkohol sind empfehlenswert (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  V; L1, L3, L4, L6, L7, 2, 9). Kompressionsstrumpfhosen können tagsüber hilfreich sein. Insbesondere bei Patienten mit autonomer Dysfunktion haben sich mechanische Manöver im Stehen wie das Überkreuzen und Aneinanderpressen der Beine, das Vornüberbeugen, das Hochstellen eines Fußes auf einen Stuhl sowie das Hinhocken bei drohendem Bewusstseinsverlust als hilfreich erwiesen (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  V; L1, L2, 2, 6, 8, 9). Rasches Trinken von 500  ml Wasser in 5–10  Minuten führt zu einer raschen, über ca.  1  Stunde anhaltenden Blutdruckstabilisierung (6).
Medikamentöse Therapie
Der Alpha-Adrenozeptoragonist Midodrin wird nach aktueller Leitlinie bevorzugt empfohlen. Additiv kann Fludrocortison versucht werden (Empfehlungsgrad  B, Evidenzstärke  Ib bzw. V; L1, L3, L4, L6, L7, 1, 2, 3, 8, 9).
Alpha-Rezeptoragonisten führen zu einer arteriellen Vasokonstriktion. Midodrin wird in einer Dosierung von 2–3  ×  2,5–10  mg/d empfohlen, kann jedoch weiter gesteigert werden (Cave: Harnverhalt). Als Alternativen sind andere alpha-rezeptoragonistische Sympathomimetika (Norfenefrin, Oxilofrin) oder (bei asympathikotoner Hypotonie) das kombinierte α- und β-rezeptoragonistische Etilefrin einsetzbar (ohne Leitlinienempfehlung). Fludrocortison kann additiv passager für einen Zeitraum von maximal wenigen Monaten verwendet werden in einer Dosierung von anfänglich 0,3  mg/d, später 0,1  mg/d (L1, L4, 1, 2, 8, 9). Von der Verwendung von Mutterkornalkaloiden (Dihydergotamin-Präparate) wird aufgrund ihrer geringen therapeutischen Breite eher abgeraten (L1, 1, 8, 9).
Bei asympathikotoner orthostatischer Hypotonie hat sich Dihydroxyphenylserin (Droxidopa), ein oral verfügbarer Noradrenalinvorläufer (Umwandlung in Noradrenalin durch die Dopa-Decarboxylase), in einer randomisierten, plazebokontrollierten Studie als symptomverbessernd erwiesen (4, 5). Die aktuelle Leitlinie spricht wegen unbewiesenem Langzeitnutzen jedoch keine Empfehlung aus (L1). Weitere z. T. experimentelle medikamentöse Therapieformen der asympathikotonen orthostatischen Hypotonie (z. B. Clonidin bei Bradbury-Egglestone-Syndrom, Amezinium oder Vasopressinanaloga bei Multi-System-Atrophie, Indometacin oder Somatostatinanaloga bei postprandialer Hypotonie, Dopaminantagonisten, Erythropoietin u. a.) sind Einzelfällen vorbehalten ohne Leitlinienempfehlung (L1, 1, 9). Als Ultima-Ratio-Therapie kann in refraktären Fällen die kontinuierliche Noradrenalinapplikation über Port-Kathetersystem versucht werden (7).

Nachsorge

Sympathikotone orthostatische Hypotonieformen sind prognostisch meist irrelevant und bedürfen keiner speziellen Nachsorge. Für die zumeist schwer beeinträchtigten Patienten mit asympathikotonen orthostatischen Hypotonieformen sollte in enger Kooperation mit dem Neurologen ein umfassender, alle potenziell vorliegenden neurologischen Störungen adäquat berücksichtigender Behandlungsplan erstellt werden, der individuell bezüglich seiner Effektivität regelmäßig geprüft und an den Verlauf adaptiert werden sollte. Die z.T. sehr ernste Prognose der unterschiedlichen asympathikotonen Formen der orthostatischen Hypotonie ist üblicherweise jedoch nicht limitiert durch die Kreislaufregulationsstörung.

Autorenadresse

Prof. Dr. med. Wolfgang von Scheidt
Universitätsklinikum Augsburg
Herzzentrum Augsburg-Schwaben
I. Medizinische Klinik
Stenglinstr. 2
86156 Augsburg

Leitlinien

L1.

Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al.: 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 39 (2018) 1883–1948.

L2.

Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al.: 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope – Supplementary Data. Eur Heart J (2018) doi:10.1093/eurheartj/ehy037.

L3.

Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al.: Practical Instructions for the 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 39 (2018) e43–e80.

L4.

Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al.: 2018 Pocket Guidelines for the diagnosis and management of syncope. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Guidelines-derivative-products/ESC-Mobile-Pocket-Guidelines.

L5.

von Scheidt W, Bosch R, Klingenheben T, Schuchert A, Stellbrink C, Stockburger M: Kommentar zu den Leitlinien (2018) der European Society of Cardiology (ESC) zur Diagnostik und Therapie von Synkopen. Kardiologe 13 (2019) 131. https://doi.org/10.1007/s12181-019-0317-2.

L6

von Scheidt W, Bosch R, Klingenheben T, Schuchert A, Stellbrink C, Stockburger M: Manual zur Diagnostik und Therapie von Synkopen. Kardiologe 13 (2019) 198. https://doi.org/10.1007/s12181-019-0319-0.

L7.

von Scheidt W, Bosch R, Klingenheben T, Schuchert A, Stellbrink C, Stockburger M: DGK Pocketleitlinie Synkope (2019). www.dgk.org/Leitlinien.

Literatur

1.

Biaggioni I: New developments in the management of neurogenic orthostatic hypotension. Curr Cardiol Rep 16 (2014) 542.

2.

Fedorowski A: Postural orthostatic tachycardia syndrome: clinical presentation, aetiology and management. J Intern Med 285(4) (2019) 352–366. 2018. Doi 10.1111/joim.12852. Epub 2018 Nov 23.

3.

Izcovich A, González Malla C, Manzotti M, et al.: Midodrine for orthostatic hypotension and recurrent reflex syncope: A systematic review. Neurology 83 (2014) 1170–1177.

4.

Kaufmann H, Freeman R, Biaggioni I, et al.: Droxidopa for neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial. Neurology 83 (2014) 328–335.

5.

Keating GM: Droxidopa: a review of its use in symptomatic neurogenic orthostatic hypotension. Drugs 75 (2015) 197–206.

6.

Mills PB, Fung CK, Travlos A, et al.: Nonpharmacologic management of orthostatic hypotension: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil 96 (2015) 366–375.

7.

Oldenburg O, Mitchell A, Nurmberger T: Ambulatory norepinephrine treatment of severe autonomic orthostatic hypotension. J Am Coll Cardiol 37 (2001) 219–223.

8.

Raj SR, Coffin ST: Medical therapy and physical ­maneuvers in the treatment of vasovagal syncope and orthostatic hypotension. Progr Cardiovasc Dis (2013) 425–433.

9.

Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B, et al.: 2015 Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on the ­Diagnosis and Treatment of Postural Tachycardia syndrome, Inappropriate Sinus Tachcardia, and Vasovagal Syncope. Heart Rhythm 12 (2015) e41–e63.

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