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BG06-9783437228698.10001-8

10.1016/BG06-9783437228698.10001-8

G06-9783437228698

Renale Vaskulopathien einschließlich Vaskulitiden

Ralph Kettritz (DGfN) (DGfN), Berlin

Peter R. Mertens (DGfN), Magdeburg

Marion Haubitz (DGfN), Fulda

Systemische Vaskulitiden mit Befall der Nierengefäße

Definition

Erkrankungen, Vaskulopathien, renaleVaskulitissystemische, mit Nierenbeteiligungdie durch einen Entzündungsprozess in den Wänden von Blutgefäßen verursacht werden. Gefäße unterschiedlichen Typs und Größe können betroffen sein.
Klassifikation:
  • Primäre Vaskulitiden

  • Sekundäre Vaskulitiden

Primäre Vaskulitiden

Definition und Basisinformation
Die VaskulitisVaskulitisprimäre stellt die wesentliche pathomorphologische Veränderung dar und ist bei allen von der Krankheit betroffenen Patienten vorhanden. Krankheiten, die eine renale Manifestation aufweisen können, sind nachfolgend aufgeführt. Sie werden weiter klassifiziert nach dem kleinstmöglichen betroffenen Gefäßbett in:
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Arteriolen, Kapillare, Venolen):

    • ANCA-assoziierte „pauciimmune“ VaskulitidenVaskulitisANCA-assoziierte („pauciimmune“, weil immunohistologisch keine oder nur spärliche Immunglobulin- und Komplementablagerungen): GranulomatoseGranulomatosemit Polyangiitis (GPA) mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose), mikroskopische PolyangiitisPolyangiitismikroskopische (MPA)Granulomatoseeosinophile, mit Polyangiitis (EGPA) (MPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom; › Beitrag I 5.3).

    • PurpuraPurpuraSchoenlein-Henoch Schoenlein-Henoch (IgA-Vaskulitis).

    • Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUVS).

    • Anti-GBM-Erkrankung (Antikörper gegen glomeruläre Basalmembran) ohne/mit Lungenbefall (sog. Goodpasture-Syndrom).

  • Vaskulitis der mittleren Gefäße (Hauptarterien der viszeralen Organe): Polyarteriitis nodosaPolyarteriitis nodosa.

  • Vaskulitis der großen Gefäße (Aorta und große Äste): Takayasu-ArteriitisTakayasu-Arteriitis.

Symptome und Befunde
Renale Symptome und Befunde:
  • Vaskulitiden mit Befall kleiner Gefäße:

    • ANCA-assoziierte Vaskulitiden: meist rasche Verschlechterung der Nierenfunktion, Proteinurie, Hämaturie, Erythrozytenzylinder. Histologisch meist fokal-segmentale nekrotisierende extrakapillär-proliferative Glomerulonephritis (GN) mit fehlenden/spärlichen Immunglobulinablagerungen (› Beitrag I 5.3).

    • Purpura Schoenlein-Henoch: Hämaturie, auch Makrohämaturie, Proteinurie. Meist Spontanremission. Histologisch überwiegend mesangioproliferative GN mit IgA-Ablagerungen, selten fokal-segmentale nekrotisierende extrakapillär-proliferative GN (› Beitrag G 4).

    • Anti-GBM Erkrankung/Goodpasture-Syndrom:Anti-GBM-ErkrankungGoodpasture-Syndrom meist rasche Verschlechterung der Nierenfunktion, Proteinurie und Hämaturie, Erythrozytenzylinder. Histologisch nekrotisierende extrakapillär-proliferative GN mit linearen Immunglobulin-/Komplementablagerungen, Nachweis von Anti-GBM-Antikörpern, in ca. 30% mit Befall der Lungenkapillaren. Vaskulitiden mit Befall mittlerer und größerer Gefäße: Hämaturie, eventuell Makrohämaturie; Proteinurie. Renovaskuläre Hypertonie (bei der Takayasu-Arteriitis Nierenarterienstenosen, bei der Polyarteriitis nodosa Aneurysmen und fibrinoide Nekrosen an den Aa. arcuatae und interlobulares). Langsame Verschlechterung der Nierenfunktion. Histologische Zeichen der renalen Ischämie (periglomeruläre Fibrose und ältere Infarkte). Im Gegensatz zu den Vaskulitiden mit Befall der kleinen Gefäße tritt keine GN auf!

Die extrarenale klinische Symptomatik ist abhängig vom Organbefall. Neben Arthralgien, Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl gibt es krankheitstypische Symptomkombinationen:
  • Granulomatose mit Polyangiitis: blutig/eitrige Rhinitis und Sinusitis, Hämoptoe, GN.

  • Mikroskopische Polyangiitis: Hämoptoe, Mononeurits multiplex, GN.

  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Asthma in der Vorgeschichte und periphere Eosinophilie.

  • Purpura Schoenlein-Henoch: palpable Purpura, kolikartige abdominelle Schmerzen, IgA-Nephropathie.

  • Takayasu-Arteriitis: Aortenbogensyndrom mit intermittierender zerebrovaskulärer Insuffizienz, aber auch Nierenarterienbefall mit renovaskulärer Hypertonie und Niereninsuffizienz.

Spezifische Histologie: Neben dem Nachweis der Vaskulitis können Granulome vorliegen (z.B. bei GPA, Granulome mit eosinophilen Granulozyten bei der EGPA, immunfluoreszenzoptischer Nachweis von IgA in den befallenen Hautarealen bei der Purpura Schoenlein-Henoch).
Diagnostik
Obligatorisch: Nierenfunktion (Serum-Kreatinin, eGFR), Quantifizierung der Proteinurie, Serum-Elektrolyte, Blutbild mit Differenzialblutbild (Eosinophilie bei der EGPA) und Entzündungsparametern (C-reaktives Protein). Immunfluoreszenz und ELISA für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA): GPA meist c-ANCA-assoziiert mit Spezifität für Proteinase 3, mikroskopische Polyangiitis und EGPA häufiger p-ANCA-assoziiert mit Spezifität für Myeloperoxidase. Antikörper gegen glomeruläre Basalmembran, Urinstatus und -sediment. Thorax-Röntgenbild. Gegebenenfalls Ausschluss sekundärer Vaskulitiden (s.u.).
Biopsie befallener Organe zur Sicherung der Diagnose (z.B. Haut, Nasenschleimhaut, evtl. offene Lungenbiopsie [falls keine andere Sicherung einer Vaskulitis möglich], Nierenbiopsie bei renalem Befall [Diagnose einer Vaskulitis, therapeutische Abwägung bei risikoreicher Therapie, Prognosestellung], falls keine Kontraindikationen).
Differenzialdiagnose
  • Sekundäre Vaskulitiden

  • Akutes Nierenversagen anderer Genese

  • Andere Autoimmunerkrankungen

Therapie
ANCA-Vaskulitiden mit nekrotisierender extrakapillär-proliferativer Glomerulonephrits: Immunsuppressive Therapie mit hoch dosierten Steroiden (initial i.v. 0,5 g/d für 3 Tage, dann oral 1 mg/kg KG/d, später mit Dosisreduktion, da hohe Steroiddosen mit Infekten assoziiert sind) und Cyclophosphamid, z.B. i.v. 15 mg/kg KG als Stoßtherapie (Anpassung entsprechend Alter, Kreatinin, Leukozyten, durchschnittlich neun Dosen zur Induktionstherapie) oder 0,75 g/m2 (drei bis neun Dosen). Rituximab stellt eine Alternative zur Induktionstherapie mit Cyclophosphamid vor allem bei Patienten mit einem Rezidiv und einer PR3-ANCA-Vaskulitis dar (Empfehlungsgrad A; 4, 14, 22). Bei der EGPA führte eine Anti-Interleukin-5-Therapie mit Mepolizumab bei rezidivierendem oder refraktärem Verlauf zu höheren Remissionsraten (Empfehlungsgrad A; 24).
Bei rapid-progressivem Verlauf einer GN mit Kreatininanstieg auf > 500 µmol/l sollten zusätzlich sieben Plasmapheresen durchgeführt werden (Empfehlungsgrad B; 13), Plasmapheresen können auch bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden mit alveolärer Hämorrhagie eingesetzt werden. Alternative Induktionstherapien bei Therapieresistenz oder Kontraindikationen umfassen Immunglobulin, Antithymozytenglobulin, TNF-α-Blockade und Blockierung des C5a-Rezeptors mittels Avacopan (Empfehlungsgrad B; › Beitrag G 4, „Rasch progressive Glomerulonephritis [RPGN]“).
Zur Remissionserhaltung werden Azathioprin, Methotrexat (Kreatinin < 1,5 mg/dl, eGFR > 50 ml/min) oder Rituximab verwendet. Nach Induktion mit Cyclophosphamid war Rituximab dem Azathioprin überlegen (Empfehlungsgrad A; 12, 16, 11). In der Remissionserhaltung ist Rituximab allerdings Off-Label-Gebrauch. Bei der GPA kann zur Verminderung der Rezidive im oberen Respirationstrakt zusätzlich Trimethoprim/Sulfamethoxazol eingesetzt werden (Empfehlungsgrad A; 21). Wie lang die Rezidivprophylaxe notwendig ist, konnte bislang noch nicht geklärt werden.
Purpura Schoenlein-Henoch: nur bei rapidem Funktionsverlust (histologisch fokal-segmentale nekrotisierende GN) oder schwerem nephrotischem Syndrom zeitlich begrenzter Therapieversuch wie bei rapid-progressiver GN (› Beitrag G 4; keine Daten bei größeren Patientenzahlen verfügbar; Empfehlungsgrad C). Sonst Vorgehen wie bei IgA-Nephropathie (› Beitrag G 4).
Goodpasture-Syndrom: Steroide und Cyclophosphamid für 3–6 Monate in Kombination mit Plasmapherese (im Rahmen der Induktionstherapie).
Prognose unter Therapie
5-Jahres-Patientenüberleben > 70–80%; 5-Jahres-Überleben der Nierenfunktion 50–70% (für die EGPA und die Takayasu-Arteriitis liegen keine zuverlässigen Daten vor; 7). Ausnahme: Purpura Schoenlein-Henoch: sehr gute Prognose, terminale Niereninsuffizienz bei < 5% der Patienten.
Trotz erfolgreicher Therapie Rezidive bei 50% der Patienten mit GPA und bei 30–40% der Patienten mit MPA. Bei den anderen primären Vaskulitiden sind Rezidive seltener. Das Goodpasture-Syndrom mit dialysepflichtigem Nierenversagen hat nur eine geringe Chance auf Nierenüberleben. Rezidive sind äußerst selten.

Sekundäre Vaskulitiden

Definition und Basisinformation
Die VaskulitisVaskulitissekundäre kann als Teilaspekt eines anderen krankhaften Prozesses auftreten oder ist medikamentenassoziiert:
  • Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sarkoidose, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis und andere

  • Infektionen (Hepatitis-B- und -C-Virus, Mykobakterien, Spirochäten, Streptokokken u.a.m.)

  • Neoplasien (Haarzell-Leukämie, solide Tumoren)

  • Kryoglobulinämie (häufig Hepatitis-C-Virus-assoziiert)

  • Medikamente/Chemikalien/Freizeitdrogen (Kokain)

Symptome und Befunde
Renale Symptome und Befunde: ähnlich wie bei den primären Vaskulitiden, auch abhängig von der Grunderkrankung.
Extrarenale Befunde: abhängig von der Grunderkrankung.
Diagnostik
Obligatorisch: Nierenfunktion (Serum-Kreatinin, eGFR), Quantifizierung der Proteinurie, Serum-Elektrolyte, Blutbild mit Differenzialblutbild und Entzündungsparametern (C-reaktives Protein), Urinstatus und -sediment, Thorax-Röntgenbild.
Je nach klinischem Verdacht Autoantikörper (ANA, ANCA, Anti-GBM-Antikörper, Titer für Autoantikörper MPO/PR3), Kryoglobuline, Komplement C3 und C4, Immunfixation, freie Leichtketten in Serum und Urin, Hepatitis-, Luesserologie. Thorax-Röntgenbild. Eventuell Erregernachweis und Tumorsuche.
Nierenbiopsie (Diagnose einer Vaskulitis, therapeutische Abwägungen bei risikoreicher Therapie, Prognosestellung), falls keine Kontraindikationen.
Differenzialdiagnose
  • Primäre Vaskulitiden

  • Akutes Nierenversagen anderer Genese

Therapie und Prognose
Therapie der Grunderkrankung.
Prognose abhängig vom Verlauf der Grunderkrankung.

Nichtentzündliche vaskuläre Nierenerkrankungen

Definition

Akute und chronische ErkrankungenNierenerkrankungenvaskuläre, nichtentzündliche der Nierengefäße, hervorgerufen durch embolische, thrombotische, arteriosklerotische, proliferative (Wandhypertrophie) und degenerative (Aneurysmabildung) Veränderungen der Nierengefäße, die zu renaler Ischämie, Funktionsstörung und Atrophie oder Nekrose führen.

Thrombotische Mikroangiopathien

Definition und Basisinformation
  • Hämolytisch-urämisches SyndromMikroangiopathie(n)thrombotische (HUS) und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

  • Systemische Sklerose

  • Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom

  • Maligne Hypertonie.

Kennzeichnend sind Coombs-negative hämolytische Anämie mit Fragmentozyten, Thrombozytopenie und ischämische Organmanifestationen durch Thromben in kleinen Gefäßen (9). Alle diese Erkrankungen erfordern eine Hämolysedifferenzialdiagnostik (Blutbild, freies Hb, LDH, Haptoglobin, Fragmentozyten, Coombs-Test), Thrombozytenzahl und Nierenfunktionsbestimmung (Kreatinin, eGFR), Urinanalyse (Streifentest, Sediment, Proteinuriequantifizierung) zur Dokumentation einer Nierenbeteiligung. Zusätzliche diagnostische Maßnahmen sind bei den einzelnen Krankheiten aufgeführt.
Basisinformation
TTPSyndrom(e)hämolytisch-urämisches (HUS)Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)HUSPurpurathrombotisch-thrombozytopenische (TTP)Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)TTP und HUS zeigen Überlappungen, aber auch Unterschiede, vor allem hinsichtlich der Ätiologie. Manche Autoren sehen beide Erkrankungen als unterschiedliche Organmanifestationen desselben Krankheitsbilds an. Beim HUS werden ein typisches (diarrhöassoziiert, oft Shiga-Toxin positiv; 8) und ein atypisches (Komplementstörung, Faktor H) HUS unterschieden (1).
Symptome und Befunde
Hämolytische mikroangiopathische Anämie und Thrombozytopenie, Niereninsuffizienz unterschiedlichen Ausmaßes, ischämische ZNS-Manifestationen, Hypertonie. Purpura und Fieber häufiger bei TTP; mit Durchfällen häufiger bei Kindern mit HUS. Bioptisch mikrovaskuläre Thromben.
Vorgeschichte
Infektionen und Exposition mit Chemotherapeutika (z.B. Mitomycin) und anderen Pharmaka (z.B. Ciclosporin, orale Antikonzeptiva, Clopidogrel). Das typische HUS tritt nach Darminfekt mit toxinproduzierenden E. coli (O157:H7 oder auch O104:H4), Infektion mit Shigellen oder Streptokokken auf. Das atypische HUS ist Folge einer unkontrollierten Aktivierung des Komplementsystems, in Assoziation mit viralen Infektionen, nach Nieren- und Knochenmarktransplantation, Medikamenten (z.B. Beta-Blocker), post partum oder nach Pankreatitis. Es existieren sowohl familiär gehäufte wie auch sporadische Formen.
Zusätzliche Diagnostik
Komplementfaktorbestimmung (C3, C4, Faktoren H, I und B, membrane cofactor protein [MCP]), Diacylglycerolkinase-epsilon-(DGKE-)Mutationen, Knochenmarkzytologie (gesteigerte Megakaryopoese), Nierenfunktion, Gerinnung (PT, PTT, Fibrinogen bei HUS/TTP normal im Gegensatz zu septischer Thrombozytopenie). Der Nachweis von Bakterientoxinen (Verotoxin/Shiga-Toxin) im Stuhl ist schwierig und gehört nicht zur Routinediagnostik, wohl aber Stuhlkulturen auf enteropathogene E. coli (insbesondere O157 und O104). Eine Nierenbiopsie ist i.d.R. zur Diagnosesicherung nicht erforderlich und nur bei schwieriger Differenzialdiagnose und fehlenden Kontraindikationen zu erwägen. Die Bestimmung der Aktivität der Von-Willebrand-Faktor-Protease (ADAMTS-13) gehört zur Diagnostik. Ein Mangel an ADAMTS-13 führt zu einem verminderten Abbau der Von-Willebrand-Faktor-Multimere (vor allem diese Multimere bewirken eine Thrombozytenaggregation und die Hämolyse). Die Defizienz kann durch einen angeborenen Gendefekt oder durch Autoantikörper zustande kommen.
Differenzialdiagnose
Maligne Hypertonie, systemische Sklerose, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Verbrauchskoagulopathie bei Sepsis, autoimmunhämolytische Anämie, HELLP-Syndrom prä-/postpartal.
Therapie
  • HUS: Nierenersatztherapie, Plasmainfusionen, isovolämischer Plasmaaustausch (Empfehlungsgrad A; 3, 17), C5-Inhibition durch Eculizumab (Empfehlungsgrad B; 15), Antihypertensiva.

  • TTP: Plasmainfusionen, isovolämischer Plasmaaustausch (Empfehlungsgrad A; 3, 17). Bei Nichtansprechen Therapieversuch mit Steroiden und Rituximab, insbesondere bei Vorliegen von Autoantikörpern gegen ADAMTS-13 (Empfehlungsgrad C; 6, 2).

Prognose
  • HUS: hinsichtlich Nierenfunktion unter den neuen Therapieoptionen deutlich besser. Rekurrenz des atypischen HUS nach Nierentransplantation möglich.

  • TTP: Mortalität früher 90%. Seit Einführung der Plasmapherese ca. 20%. Oft Rezidive, unter Rituximab seltener.

Definition
Progressive Sklerosesystemischesklerosierende Erkrankung der Haut und innerer Organe (› Beitrag I 4).
Renale Symptome
Langsam fortschreitende Niereninsuffizienz, teils auch akut als skleroderme Krise (Auslösung durch Steroide möglich): mit Hypertonie (gelegentlich wie maligne Nephrosklerose) typischer nierenbioptischer Befund der thrombotischen Mikroangiopathie mit zwiebelschalenartiger Gefäßwandproliferationen bis zur Obstruktion.
Zusätzliche Diagnostik
Autoantikörper (ANA, SCL70, Zentromer-Antikörper). Neuerdings werden auch Antikörper gegen AT1- und Endothelinrezeptoren nachgewiesen.
Therapie
Aggressive Blutdrucksenkung. Insbesondere ACE-Inhibitoren und AT-Rezeptorblocker verbessern die schlechte Prognose der Nierenfunktion (Empfehlungsgrad B; 20). Bei sklerodermer Krise werden neuerdings zusätzlich Plasmapherese, Endothelinrezeptor-Antagonisten und Iloprost eingesetzt (Empfehlungsgrad C; 5).
Basisinformation
Primär ohne Antiphospholipid-Antikörper-Syndrombegleitende Autoimmunerkrankung oder sekundär bei Lupus erythematodes. Klinische Organmanifestationen durch venöse und arterielle Thrombosen, fetaler Tod (9, 10).
Renale Symptome
Langsam progrediente Niereninsuffizienz oder seltener akutes Nierenversagen, Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom, Hypertonie. Manifestation als Nierenarterien- oder Nierenvenenthrombosen oder nierenbioptisch als thrombotische Mikroangiopathie. Selten membranöse oder proliferative Glomerulonephritiden (19).
Zusätzliche Diagnostik
APL-Antikörper werden als Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein und/oder Lupusantikoagulans nachgewiesen. ANA, ds-DNA-Antikörper, Gerinnungstests zum Ausschluss einer Thrombophilie.
Therapie
Antikogaluation mit Vitamin-K-Antagonisten, Thrombin- und Faktor-X-Inhibitoren. Einsatz von Steroiden und Immunsuppressiva zur Therapie der autoimmunen Grunderkrankung; beim primären APL-Antikörper-Syndrom umstritten.
Definition und Basisinformation
Bei maligner HypertoniemaligneNephrosklerose extreme Hypertonie (häufig diastolisch > 130 mmHg), Fundus hypertonicus mit Einblutung und Papillenödem, Sehstörungen, gelegentlich Krampfanfall und Schlaganfall. Die Hypertonie kann lange bestehend oder auch neu aufgetreten sein. Nicht selten vorbestehende unerkannte Glomerulonephritis (z.B. IgA-Nephropathie).
Renale Symptome
Rasch progrediente Niereninsuffizienz, zumeist kleine Proteinurie, nephritisches Syndrom bei vorbestehender glomerulärer Nierenerkrankung.
Zusätzliche Diagnostik
Urinstatus, Urinsediment, Proteinuriequantifizierung, Ausschluss rapid-progressive GN, Augenfundus, Echokardiogramm, Nierengefäßduplex, Plasma-Renin-Aktivität, Katecholamine, evtl. Nierenbiopsie nach Blutdruckeinstellung.
Therapie
Konsequente Blutdrucksenkung (› Abschnitt F). ACE-Hemmer nach Ausschluss einer bilateralen Nierenarterienstenose.

Atheroembolische Nierenerkrankungen

Basisinformation
  • Niereninfarkt infolgeNierenerkrankungenatheroembolische Thrombose oder Embolie der Nierenarterien

  • Atheroembolisation (Cholesterolembolie) der kleinen intrarenalen Nierengefäße

Symptomatik und klinisches Bild
Während ältere, in ihrer akuten Phase nicht diagnostizierte bzw. übersehene Nierenarterienverschlüsse oder -infarkte nicht selten sonographisch als „Schrumpfniere“ entzündlicher Genese interpretiert und erst post mortem diagnostiziert werden, führen Niereninfarkte infolge von Embolien oder thrombotischen Verschlüssen in ihrer Akutphase gehäuft zum Auftreten einer Mikrohämaturie, zu Flankenschmerzen sowie zu einem Anstieg von GOT, LDH und AP. Bei beidseitigen Nierenarterienverschlüssen kann es zu einem Abfall der eGFR kommen. Diagnostisch hinweisend kann das zeitgleiche Auftreten einer arteriellen Hypertonie sein.
Vorgeschichte
Alte Nierenarterienverschlüsse oder -infarkte finden sich vermehrt in Populationen mit generalisierten Gefäßrisiken, z.B. bei Patienten mit Aorten- oder Nierenarterienaneurysmen, Erkrankungen der proximalen Aorta, stenosierenden Prozessen der großen Arterien, der Nierenarterien und der Koronargefäße, Arrhythmie mit kardialen Thromben sowie gelegentlich bei Patienten mit Aortitis.
Akute Nierenarterienverschlüsse treten infolge von Traumen (stumpfes Bauchtrauma), die den Nierenarterienstiel betreffen und zu einer Intimadissektion und Thrombose führen, auf. Akute Verschlechterungen der Nierenfunktion nach angiographischen Manövern in den proximalen Gefäßen lassen neben einem Kontrastmittelschaden oder einem thrombotischen Verschluss auch an Cholesterolembolien in den Nieren als Ursache denken (mit Eosinophilie im Differenzialblutbild, 18).
Diagnostik
Bei Verdacht auf einen akuten Nierenarterienverschluss durch Thrombose oder Embolie ist neben der Urinuntersuchung und der Sonographie (Seitenvergleich – betroffene Seite häufig kleiner, Hämatom bei Trauma, mit farbkodierter Duplexsonographie fehlender Flussnachweis) die Arteriographie oder ein (Spiral-)CT mit Kontrastmittel rasch beweisend. Hinweisend auf Cholesterolembolien sind klinisch nachweisbare Manifestationen in anderen Gefäßgebieten (Beine, Augen, Livedo reticularis, „blue toe“), ein Komplementverbrauch und eine Eosinophilie. In seltenen Fällen gelingt der bioptische Nachweis von Cholesterinkristallen in Nierenarteriolen oder glomerulären Schlingen.
Differenzialdiagnose
  • Alter Verschluss: einseitige Harnobstruktion mit konsekutiv funktionsloser Niere.

  • Akuter Verschluss: Nephrolithiasis, akute bakterielle Pyelonephritis, Nierenvenenthrombose, nicht anurisches Nierenversagen nach Kontrastmittelschädigung.

Auslösende Erkrankungen
  • Thrombosierungen können spontan auftreten, z.B. bei Koagulopathie, Trauma, Angiographie, Aneurysmata, Dissektion, entzündlichen Prozessen der Aorta.

  • Embolien können bei Vorhofflimmern, Ventrikelthrombus, Klappenvegetationen, mechanisch oder spontan eröffneten atherosklerotischen Plaques, Gefäßoperationen, Dilatationen und Fibrinolyse auftreten.

  • Eine Voll(über)antikoagulation kann als Auslöser von Plaquerupturen in Betracht kommen.

Therapie
Abhängig von Ursache und Zeitpunkt der Diagnose nach dem Ereignis kommen grundsätzlich chirurgische Revaskularisierung, lokale Thrombolyse mit Dilatation und Stent-Einlage mit konsekutiver Antikoagulation in Betracht. Cholesterolembolien können nur supportiv durch ACE-Hemmer, Volumenkontrolle, Statine und Reduktion/Stoppen der Antikoagulation behandelt werden. Die Steroidgabe ist umstritten.
Prognose
Die Prognose hinsichtlich der Erhaltung des Organs bzw. der Funktion ist abhängig von der Vorgeschichte. Patienten mit traumatischen Verschlüssen oder verschließender Embolie haben nur bei ganz akuter Intervention eine Erholungschance. Die Interventionszeit liegt zwischen 3 bis maximal 18 Stunden. Bei Patienten mit bereits vorbestehender Stenosierung oder dem Vorhandensein von (mehreren) Kapsel(kollateral)gefäßen wurden auch erfolgreiche Revaskularisierungen Tage und Wochen nach dem Erstereignis beobachtet. Bei Embolien mit Cholesterinmaterial ist die Prognose schlecht; etwa ein Drittel der Patienten bleibt terminal niereninsuffizient.

Hypertensive Nierenerkrankungen („benigne“ hypertensive Nephrosklerose)

Basisinformation
Das kausale NierenerkrankungenhypertensiveNephrosklerosehypertensive, benigneKonzept, dass Hypertonie die primäre Ursache der Nephrosklerose ist, wird zunehmend in Frage gestellt. Es wird diskutiert, dass Veränderungen renaler Arteriolen (oder anderer Strukturen) auch umgekehrt ursächlich für die Hypertonieentstehung sein könnten.
Symptomatik und klinisches Bild
Hypertonie mit Mikroalbuminurie bis hin zu Proteinurie von 1 g/24 h (selten mehr). Hypertoniebedingte Endorganschäden an Auge (Fundus hypertonicus I–II), Herz (linksventrikuläre Hypertrophie) und Gehirn (kognitive Einschränkung).
Vorgeschichte
Bei „benigner“ Nephrosklerose besteht seit Langem eine überwiegend primäre arterielle Hypertonie bei meist älteren Patienten mit langsam progredienter Nierenfunktionseinschränkung.
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Diagnostik zum Ausschluss anderer renaler Erkrankungen. Urinanalytik, 24-h-Blutdruckmessung, Sonographie (Größe der Nieren), farbkodierte Duplex-Sonographie, Augenfundus, Echokardiogramm, selten Nierenbiopsie, z.B. zur Differenzialdiagnose einer Proteinurie.
Therapie
Optimale Blutdruckeinstellung (Empfehlungsgrad A; 23; › Abschnitt F) und Behandlung des kardiovaskulären Risikos.
Prognose
Die „benigne“ Nephrosklerose ist die Ursache von ca. 10–20% aller Fälle von terminaler Niereninsuffizienz. Bei strikter Blutdruckkontrolle und Reversibilität der Mikroalbuminurie ist die Prognose gut, bei nachweisbarer Proteinurie langfristig schlecht.

Nierenvenenthrombose

Seltene Komplikation bei Nierenvenenthrombosenephrotischem Syndrom (hier vor allem bei membranöser GN in bis zu 40% der Fälle, seltener bei Amyloidose), bei Koagulopathien (z.B. heparininduzierte Thrombozytopenie Typ 2), Nierentumoren mit Invasion der Nierenvenen.
Häufig einseitig, mit Flankenschmerz, Hämaturie, Einschränkung der Nierenfunktion, Vergrößerung der Niere. Nachweis mittels Angio-CT. Behandlung durch Antikoagulation.
Prognose hinsichtlich der Niere wegen spontaner Rekanalisation eher gut. Risiko: Lungenarterienembolie.
Autorenadressen
Prof. Dr. med. Ralph Kettritz
Charite – Universitätsmedizin Berlin
Campus Virchow-Klinikum
Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Nephrologie und Intensivmedizin
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin
Prof. Dr. med. Peter R. Mertens
Otto-von-Guericke-Universität
Klinik für Nieren- und Hochdruckkrankheiten & Bereich Endokrinologie und Stoffwechselkrankheiten
Leipziger Str. 44
39120 Magdeburg
Prof. Dr. med. Marion Haubitz
Universitätsmedizin Marburg – Campus Fulda
Klinikum Fulda
Medizinische Klinik III – Nephrologie
Pacelliallee 4
36043 Fulda

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