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B978-3-437-23316-6.00001-X

10.1016/B978-3-437-23316-6.00001-X

978-3-437-23316-6

Elsevier GmbH

Klinische Einteilung der akuten ExtremitätenischämieExtremitätenischämieakute, mod. nach Rutherford und der Rutherford-KlassifikationPAVKKlassifikation der International Society for Cardio Vascular Surgery (ISCVS)

[L106, F538-002]

Algorithmus zur Diagnostik bei Verdacht auf PAVK

(mod. nach S3-Leitlinie 2009 und TASC II 2006) [L106]

Akuter ArterienverschlussakuterArterienverschluss

[T553]

Doppler-DruckmessungPAVKDoppler-DruckmessungPAVKakuteDoppler-Druckmessung mit CW-Doppler und Blutdruckmanschette, hier A. tibialis anterior/A. dorsalis pedis

[T553]

Algorithmus zur Behandlung von Patienten mit kritischer Extremitätenischämie

(mod. nach TASC II 2006) [L106]

1-Jahres-Verlauf für Patienten mit kritischer Extremitätenischämie

[L106, F843-002]

Großgefäßvaskulitis

[T553]

Embolus in A. femoralis

[T553]

Bauchaortenaneurysma

[T553]

Diagnostischer Algorithmus bei Verdacht auf TVT

[M666, L106]

Kraniale CT (CCT) mit Nachweis eines HirninfarktcCTHirninfarkts (a) und einer intrazerebralen BlutungBlutung(en)intrakraniellecCT (b)

[T554]

Schema zum Akutmanagement des Schlaganfalls

[T554, L106]

Synopsis der sekundärpräventiven Maßnahmen beim Hirninfarkt. AK: Antikoagulanzien, DWI: diffusionsgewichtetes MRT, MR-A: MR-Angiografie, TCD: transkranieller Doppler, TEA: Thrombendarteriektomie, VKA: Vitamin-K-Antagonisten, NOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien): Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAK)

[T554, L106]

Klinische Beispiele akraler Durchblutungsstörungen

a) Stadium IV einer PAVKakrale DurchblutungsstörungPAVK, b) akrale Nekrosen bei Morbus Morbus BuergerBuergerBuerger-Syndrom, c) katastrophales Antiphospholipid-Syndrom (APS)Antiphospholipidsyndrom, d) AkrozyanoseAkrozyanose mit IrisblendenphänomenIrisblendenphänomenAkrozyanose, e) pathologische Faustschlussprobe bei HypothenarhammersyndromHypothenarhammersyndrom, f) ErythromelalgieErythromelalgie, g) Mal Mal perforansperforans, h) Steal bei Dialyseshunt, i) FingerapoplexieFingerapoplexie, j) arterioarterielle Embolie nach PTA, k) FingerarterienverschlussFingerarterienverschlüsse bei TOS, l) KalziphylaxieKalziphylaxie, m) akrale Ischämie als Komplikation einer Typ-A-AortendissektionTyp-A-Aortendissektionakrale Ischämieakrale IschämieTyp-A-Aortendissektion nach Stanford

[T555]

CholesterinembolieCholesterinembolie (a) bei einem 75-jährigen Patienten mit AortenaneurysmaAortenaneurysmaCholesterinembolie. Hautbiopsie (b) mit Gefäßverschlüssen, eingelagerten Cholesterinkristallen und entzündlicher Infiltration von Gefäßwand und Umgebung

[T555]

50-jährige Patientin mit Phlegmasia coerulea dolens Phlegmasia coerulea dolensauf dem Boden eines Bronchialkarzinoms (a). Die Frequenzanalyse (b) zeigt einen Netto-Nullfluss – d. h., der systolische Fluss wird komplett reflektiert. Ferner erkennt man eine Thrombose der V. tibialis posterior (gelber Pfeil)

[T555]

Diagnostik der akralen Durchblutungsstörungen. ANA: antinukleäre Antikörper, TOS: Thoracic-Outlet-SyndromThoracic-Outlet-SyndromDiagnostik

[T555, L106]

28-jährige Frau nach Katheterablation mit kaltem, schmerzhaftem Daumen bei Embolie in die linke A. radialis

a)
Durchführung einer peripheren Lyse mittels Bier-Sperre bei fehlenden Amplituden in der Lichtreflexionsrheografie und umspültem Embolus in der A. radialis
b)
Nach 2-maliger Bier-Lyse; Rekanalisierung der A. radialis mit Normalisierung der Amplituden in der Rheografie und klinischer Beschwerdefreiheit

[T555]

Therapeutische Empfehlungen zur Behandlung der akralen Durchblutungsstörung

[T555, L106]

Kritische IschämietoleranzzeitenIschämieToleranzzeiten, kritische der Gewebe (Steinau 1998)

Tab. 1.1
Gewebe	Ischämietoleranzzeit
Muskelgewebe	4 h
Nerven	8 h
Fettgewebe	13 h
Haut	24 h
Knochen	96 h

Der akute Arterienverschluss – die 6 Ps nach PrattPratt-EinteilungArterienverschluss, akuterArterienverschlussakuterPratt-Einteilung

Tab. 1.2
Symptome		Nachweis durch
Pulselessness	Pulslosigkeit	Palpation/Ultraschall
Pain	Schmerz	Anamnese
Paleness	Blässe	Anamnese/Inspektion
Paraesthesia	Sensibilitätsstörungen	Anamnese/Palpation/körperliche Untersuchung
Paralysis	Lähmung	Anamnese/körperliche Untersuchung
Prostration	Schock	Inspektion/Kreislaufparameter

Interpretation des ABI

Tab. 1.3
Wert	Interpretation
> 1,3	Mediasklerose
0,9–1,3	normal/keine klinisch relevante PAVK
0,75–0,9	leichte PAVK
0,5–0,75	mittelschwere PAVK
< 0,5	schwere PAVK/kritische Extremitätenischämie

Therapeutisches Vorgehen

(nach: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie [vaskuläre und endovaskuläre Chirurgie] – Der akute periphere Arterienverschluss 2008)

Tab. 1.4
Primär chirurgisches Vorgehen	Primär perkutan interventionelles Vorgehen	Primär chirurgisches oder primär perkutan interventionelles Vorgehen
• Dringender Verdacht auf arterielle Embolie • Schwere Ischämie (Rutherford/TASC IIb und III) mit zentralem oder langstreckigem arteriellem Verschluss (Becken, Oberschenkel inkl. Femoralisgabel) • Schwere Ischämie (Rutherford/TASC III) mit irreversibel geschädigter Extremität zur primären Majoramputation	• Mittlere bis schwere Ischämie (Rutherford/TASC IIa, IIb, III) mit distalem arteriellem Verschluss • Geringe Beschwerden (Rutherford/TASC I und IIa) und zentraler arterieller Verschluss (Becken) ohne Femoralisgabel-Beteiligung oder langstreckiger arterieller Verschluss der A. femoralis superficialis (> 20 cm)	Geringe Beschwerden (Rutherford/TASC I und IIa) durch lokale arterielle Thrombose vorbestehender PAVK mit Verschlüssen im Bereich der A. femoralis superficialis oder A. poplitea

Mortalität und Komplikationen bei Patienten mit kompletter oder inkompletter IschämieIschämiekomplette, PAVKMortalitätIschämieinkomplette, PAVKMortalität

Tab. 1.5
Patientenanteil	Mortalität/Komplikation
15–20 %	akute Mortalität:
12 %	jährliche Mortalität
10–15 %	schwere Blutungen mit erforderlicher Bluttransfusion oder operativer Blutstillung
25 %	Majoramputationen
5–25 %	Fasziotomie
20 %	Verschlechterung der Nierenfunktion

5-Jahres-Offenheitsraten bei kritischer Extremitätenischämie (%)

Tab. 1.6
Verfahren	5-Jahres-Offenheitsrate
PTA	31 %
Venenbypass (über dem Knie/P1-Segment)	66 %
PTFE-Bypass (über dem Knie/P1-Segment)	47 %

Differenzialdiagnose von Extremitätenschmerzen vaskulärer und extravaskulärer Ursache. Die klinisch relevanten, häufigeren Differenzialdiagnosen sind gefettet. (S3-Leitlinie 2009)SchmerzenExtremitäten s. Extremitätenschmerz(en)Extremitätenschmerz(en)DifferenzialdiagnoseBlue-toe-Syndrom

Tab. 1.7
Vaskuläre Ursache		Extravaskuläre Ursache
Arterielles Gefäßsystem	Venöses Gefäßsystem
• Atherosklerose • Periphere arterielle Embolie • Periphere arterielle Thrombose • Vaskulitis • Raynaud-Syndrom • Periphere Aneurysmen • Ergotismus • „Blue-toe“-Syndrom • Zystische Adventitiadegeneration • Fibromuskuläre Dysplasie • Kompressionssyndrome • Entrapmentsyndrom • Kongenitale oder erworbene Gefäßfehlbildungen • Gefäßtumor • Pseudoxanthoma elastica • Trauma oder Strahlenschaden	• Venenthrombose • Venöse Claudicatio • Phlegmasia coerulea dolens	• Neuropathien/Neuralgie • Nervenwurzelreizsyndrome • Bandscheibenprolaps/-protrusion • Spinalkanalstenose • Degenerative und entzündliche Gelenkerkrankungen • Koxarthrose • Gonarthrose • Chron. Baker-Zyste • Arthritiden • Gichtanfall • Muskelfaserriss • Kompartmentsyndrom

Klassifikation der PAVK nach den Fontaine-Stadien und Rutherford-Kategorien (S3-Leitlinie 2009)PAVKFontaine-KlassifikationFontaine-KlassifikationPAVKRutherford-KlassifikationPAVK

[W888-001]

Tab. 1.8
Fontaine		Rutherford
Stadium	Klinisches Bild	Grad	Kategorie	Klinisches Bild
I	asymptomatisch	0	0	asymptomatisch
IIa	Gehstrecke > 200 m	I	1	leichte Claudicatio intermittens
IIb	Gehstrecke < 200 m	I	2	mäßige Claudicatio intermittens
IIb	Gehstrecke < 200 m	I	3	schwere Claudicatio intermittens
III	ischämischer Ruheschmerz		4	ischämischer Ruheschmerz
IV	Ulkus, Gangrän		5	kleinflächige Nekrose
IV	Ulkus, Gangrän		6	großflächige Nekrose

Farbduplexsonografie –PAVKchronischeFarbduplexsonografieFarbduplexsonografiePAVK Auswertungskriterien für Stenosen und Verschlüsse

[T553]

Tab. 1.9
	Normalbefund	Stenose	Verschluss
B-Bild
Lumen	echoarm	isolierte Hyperreflexionen mit und ohne Schallschatten	echoreich, echoreich oder gescheckt
Wand	pulsierend	pulsierend	pulslos
Doppler
Indirekt	(bi-)triphasisch	monophasisch	monophasisch
Direkt	„schallfreies Fenster“ (Zunahme der systolischen Spektrumbreite)	kein „schallfreies Fenster“, systolisch retrograde Strömungsanteile, Amplitudenzunahme	kein Signal

Sensitivität und Spezifität unterschiedlicher bildgebender Verfahren in der Diagnose der symptomatischen PAVK für Stenosen > 50 % und von Verschlüssen der unteren Extremität (Collins und Burch 2007)

[F704-005]

Tab. 1.10
	CE-MRA	TOF	CTA	FKDS
Anzahl der Studien	7	5	6	7
Mediane Sensitivität, % (Bereich)	95(92–99,5)	92(79–94)	91(89–99)	88(80–98)
Mediane Spezifität, % (Bereich)	97(64–99)	88(74–92)	91(83–97)	96(86–99)

Langzeitoffenheitsraten nach Revaskularisation bei ClaudicatioClaudicatio intermittensRevaskularisation

(mod. nach S3-Leitlinie 2009 und TASC II 2006)

Tab. 1.11
Lokalisation	Verfahren	5-Jahres-Offenheitsrate (%)
Iliakal	PTA	71
	PTA + Stent	82
	aortofemoraler Bypass	85
Femoropopliteal	PTA	55
	autologer Venenbypass	80
	PTFE-Bypass	75

Kreuzrisiko bei verschiedenen Manifestationen der AtherothromboseAtherothromboseManifestationenMyokardinfarktAtherothromboseSchlaganfallAtherothrombose im Vergleich zur Gesamtpopulation (S3-Leitlinie 2009)

[W88-001]

Tab. 1.12
Neues Ereignis	Falls früherer MyokardinfarktHäufigkeit des Auftretens	Falls früherer SchlaganfallHäufigkeit des Auftretens
Ischämischer Schlaganfall	2–3× (einschließlich Angina und plötzlicher Herztod)	9×
Myokardinfarkt	5–7× (einschließlich Tod)	3–4× (einschließlich TIA)
PAVK	4× (tödliche koronare Ereignisse)	2–3× (einschließlich TIA)

Mortalitätsraten nach 1, 3 und 5 Jahren bei symptomatischen und asymptomatischen PAVK-Patienten im Vergleich zu Patienten ohne PAVKPAVKasymptomatischeMortalitätPAVKsymptomatische Mortalität (getABI-Studie)

Tab. 1.13
	1 Jahr	3 Jahre	5 Jahre
Keine PAVK	0,9	4,1	9,4
Asymptomatische PAVK	3,0	9,0	19,1
Symptomatische PAVK	2,5	12,8	23,9

Symptome des chronischen thorakalen und abdominalen AortenaneurysmasAortenaneurysmathorakalesSymptomeAortenaneurysmaabdominalesSymptomeParästhesienAortenaneurysma

Tab. 1.14
Thorakales Aortenaneurysma	Abdominales Aortenaneurysma
Brustschmerz	Bauchschmerz
Rückenschmerz	Rückenschmerz
Schluckbeschwerden, Halsschmerzen	Flankenschmerz
Heiserkeit (Phrenikusparese)	Ischialgie
Blut-/Husten	Parästhesien
Luftnot	Pollakisurie
Aortenklappeninsuffizienz (Aneurysma der Aorta ascendens)

Abdominales Aortenaneurysma –AortenaneurysmaabdominalesRupturrisiko jährliches Rupturrisiko (Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie 08/2008)

Tab. 1.15
Aneurysmaeigenschaft	Jährliches Rupturrisiko
Durchmesser
4,0–4,9 cm	3 %
5–5,9 cm	10 %
6,0–6,9 cm	15 %
> 7 cm	> 60 %
Jährliche Aneurysmawachstumsrate
< 0,3 cm	gering
~ 0,5	mittel
> 0,5 cm	hoch

Therapie der VarikoseKompressionstherapieVarikoseVarikose/VarizenKompressionstherapieVarikose/VarizenSklerosierungVarikose/Varizenendoluminale VerfahrenRadiofrequenzablation (RFA)Varizen

Tab. 1.16
Konservativ: Kompressionsstrümpfe (Klasse 2 oder 3)	Bewegung („L und L“: laufen und liegen)
	Hautpflege
Chirurgisch	Varizenexhairese, Crossektomie, CHIVA
	Ligatur von Seitenastvarizen oder Perforantesvenen
	Endoluminale Verfahren: • Radiofrequenzobliteration (RFA), Laserkoagulation • Mechanochemische Ablation (MOCA)
Sklerosierung	Stammvenen, Seitenastvarizen, retikuläre Varizen
	Besenreiservarizen

Therapie der ThrombophlebitisKompressionstherapieThrombophlebitisAcetylsalicylsäureThrombophlebitisFondaparinuxThrombophlebitis

Tab. 1.17
Lokalisation	Therapie
Kleine Seitenastvene	• Örtlich kühlende Maßnahmen, Kompressionstherapie mit Verband oder medizinischer Kompressionsstrumpf • Ggf. Einnahme eines nichtsteroidalen Antiphlogistikums (z. B. Acetylsalicylsäure, Paracetamol) • Ggf. Stichinzision zur Entleerung des Gerinnsels
Größere Seitenastvene mit Verbindung zum tiefen Venensystem (Perforansvene) oder Stammvene mit einer Thrombuslänge > 5 cm	• Zusätzlich zu den oben genannten Maßnahmen Einleitung einer Antikoagulanzientherapie, z. B. mit Fondaparinux 2,5 mg 1×/Tag über 30–45 Tage
Stammvene mit Beteiligung der Crosse in der Leiste oder Kniekehle	• Zusätzlich zu den Maßnahmen in Zeile 1: Einleitung einer Antikoagulanzientherapie in therapeutischer Dosis

Bedeutung der dispositionellen Risikofaktoren

Tab. 1.18
Risikofaktor	Bedeutung
Frühere TVT/LE	hoch
Thrombophilie	gering bis hoch (s. u.)
Akute maligne Erkrankung	mittel bis hoch
Höheres Lebensalter (> 60 LJ)	mittel
VTE bei Verwandten 1 Grades	mittel
Chronische Herzinsuffizienz (NYHA III/IV)	mittel
Übergewicht (BMI > 30 kg/m2)	mittel
Akute Entzündung mit Immobilisation	mittel
Therapie mit Sexualhormonen	gering bis hoch
Schwangerschaft/postpartal	gering
Nephrotisches Syndrom	gering
Varikose	gering

Krankheitsspezifische RisikofaktorenThromboseRisikofaktoren für eine Thrombose

Tab. 1.19
Krankheitsbedingte Risikofaktoren	Behandlungsbedingte Risikofaktoren
• Tumorerkrankung • Trauma • Insult • Sepsis, Entzündung • Nephrotisches Syndrom • Herzinsuffizienz • Lähmungen der unteren Extremitäten	• Großer chirurgischer Eingriff • Knie- und Hüftgelenksersatz • Arthroskopie • Chemotherapie • Östrogene/Steroide • Allgemeinanästhesie

Risikofaktoren der venösen ThromboembolieThrombembolie, venöse (VTE)Risikofaktoren

Tab. 1.20
Risikofaktor	Odds-Ratio (95 % CI)
Krankenhausbehandlung	23,8 (20,3–27,3) (Chirurgie)
Krankenhausbehandlung	21,5 (17,3–25,6) (Innere)
Tumorerkrankung	18 (13,4–22,6)
Herzinsuffizienz	9,5 (3,3–15,8)

Epidemiologie (westliche Industrieländer) (Konstandinidis et al. 2014, Kearon et al. 2012, Cohen et al. 2007, S3-Leitlinie 2015)

Tab. 1.21
Gesamtinzidenz	70–113/100 000 Personen/Jahr
Alter < 40 Jahre	30/100 000 Personen/Jahr
Alter > 70 Jahre	400/100 000 Personen/Jahr
Inzidenz der Lungenembolie	ohne Autopsie 33 %, mit Autopsie 55 %
Rezidiv bei idiopathischer VTE	8 % innerhalb von 12 Monaten
Mortalität bei VTE	30 Tage Inzidenz nach TVT 6 %, nach Lungenembolie 12 %Langzeitsterblichkeit (3 J.) 32 % bzw. 25 %

Virchow-Trias

Tab. 1.22
Stase (Immobilität)
Venenwandschädigung
Übergerinnbarkeit (Hyperkoagulabilität)

Score zur Abschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer tiefen Venenthrombose nach WellsVenenthrombosetiefeWells-KriterienWells-ScoreVenenthrombose, tiefe

Tab. 1.23
Kriterium	Punkte
aktive Tumorerkrankung	1
Immobilisation der Beine (Gips, Lähmung)	1
Bettlägrigkeit für mehr als 3 Tage, OP innerhalb 4 Wochen	1
Schmerzhaftigkeit im Verlauf der Venen	1
Schwellung des gesamten Beins	1
Umfangsdifferenz (Wade) > 3 cm	1
Ödem im symptomatischen Bein	1
Oberflächliche Kollateralvenen	1
alternative Diagnose zur TVT	–2
Wahrscheinlichkeit hoch >3, mittel 1–2, niedrig 0 Punkte

Initiale Antikoagulation und Erhaltungstherapie bei VenenthromboseVenenthromboseErhaltungstherapieLungenembolieErhaltungstherapieVenenthromboseAntikoagulationLungenembolieAntikoagulation/LungenembolieDabigatranetexilatVenenthrombose/LungenembolieApixabanVenenthrombose/LungenembolieEdoxabanVenenthrombose/LungenembolieRivaroxabanVenenthrombose/Lungenembolie

Tab. 1.24
Neue orale Antikoagulanzien	Initiale Behandlung	Erhaltungsdosis	Anwendung	Laborkontrolle
Dabigatranetexilat (Pradaxa^®)	NMH, UFH, Fondaparinux für mind. 5 Tage	150 mg	2× oral/d	i. d. R. nicht erforderlich
Apixaban (Eliquis^®)	10 mg 2×/d, oral für 1 Woche	5 mg	2× oral/d	s. o.
Edoxaban (Lixiana^®)	UFH, NMH, Fondaparinux für mind. 5 Tage	60 mg	1× oral/d	s. o.
Rivaroxaban (Xarelto^®)	2× 15 mg/d oral für 21 Tage	20 mg	1× oral/d	s. o.

Empfohlene Dauer der Antikoagulation in der Sekundärprophylaxe nach VTE

Tab. 1.25
Indikation	Dauer
Erstes Ereignis
• Bei sekundärer Genese (z. B. nach OP)	3 Monate
• Bei idiopathischer Genese distal (Unterschenkel)	3 Monate
• Bei idiopathischer Genese proximal • Bei geringem Blutungsrisiko	> 3 Monateunbegrenzt
• Bei aktivem Tumorleiden NMH • Dann NMH oder VKA	3–6 Monatezeitlich unbegrenzt
bei Rezidiv einer idiopathischen VTE	unbegrenzt

Wells-ScoreWells-ScoreLungenembolieLungenembolieWells-Score zur Ermittlung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer Lungenembolie

Tab. 1.26
Variable	Punkte
Prädisponierende Faktoren
frühere VTE	1,5
frische OP oder Immobilisation	1,5
Malignom	1
Symptome
Hämoptysen	1
Klinische Zeichen
Tachykardie > 100 Schläge/min	1,5
Zeichen der TVT	3
Klinische Einschätzung
alternative Diagnose unwahrscheinlich	3
Klinische Wahrscheinlichkeit
niedrig	0–1
mittel	2–6
hoch	> 6

Primäre und sekundäre Formen chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Formender chronisch-venösen Insuffizienz

Tab. 1.27
Primäre CVI	Sekundäre CVI
• Genetische Veranlagung • Venenklappenagenesie • Primäre Venenklappeninsuffizienz	• Thrombose • Arteriovenöse Fisteln • Kompressionssyndrome • Kollagen- und Bindegewebskrankheiten • Venöse Aneurysmen • Venöse Angiodysplasien

Klinische Zeichen und Stadien der CVICorona phlebectaticaPurpurachronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Hämosiderosechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Atrophie blanchechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Hämosiderosechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)

Tab. 1.28
Klinisches Stadium	Klinische Zeichen
Stadium I	• Reversibles Ödem • Corona phlebectatica
Stadium II	• Persistierende Ödeme • Purpura und Hämosiderose • Dermatosklerose, Lipodermatosklerose • Atrophie blanche Purpura und Hämosiderose • Stauungsekzem, Hautrötung • Zyanose
Stadium III	• Akutes oder abgeheiltes Ulcus cruris venosum

Therapiemaßnahmen bei CVI

Tab. 1.29
Therapie	Beispiel
Allgemeinmaßnahmen	Bewegung, Hochlagern der Beine, Hautpflege
Kompressionsbehandlung	Kompressionsverbände, Kompressionstrümpfe, intermittierende mechanische Kompression
Medikamente	evtl. venentonisierende Medikamente, Diuretika in Einzelfällen begrenzt, Antibiotika bei bakterieller Infektion
Operative Behandlung	Sklerosierung, Venenligatur, Stripping, MESH-Graft Transplantation

Schweregrade der HämophilieSchweregradeHämophilie

Tab. 1.30
Hämophilieform	Schwer	Mittelschwer	Leicht
Faktorengehaltin % der Norm	< 1 %	1–5 %	6–20 %
Blutungscharakteristik	häufig spontane Blutung	Blutung bei leichter Verletzung	Blutung bei schwerer Verletzung/OP
Gelenke	meist betroffen	selten betroffen	sehr selten betroffen

Differenzialdiagnose hämorrhagischer hämorrhagische DiathesenDifferenzialdiagnoseGerinnungsstörungenplasmatischeDiathesenHämostaseprimäre

Tab. 1.31
Kriterium	Störung der primären Hämostase	Plasmatische Gerinnungsstörung
Blutungslokalisation	Haut, Schleimhaut (Epistaxis, Zahnfleisch, vaginal, GIT)	tief im Weichteilgewebe (Gelenke, Muskeln)
Petechien	ja	nein
Ekchymose/Sugillation	klein, oberflächlich	groß, tief
Hämarthros/Muskelblutung	sehr selten	häufig
Blutung nach Schnitten/Kratzern	ja	selten
Blutung nach OP oder Trauma	sofort, heterogen	verzögert Wundheilungsstörungen

Prophylaxe/Therapie bei Blutungsrisiko/-komplikationen TranexamsäureThrombozytenkonzentrateFFP (Fresh Frozen Plasma)ErythrozytenkonzentrateDesmopressinhämorrhagische DiathesenProphylaxehämorrhagische DiathesenTherapieDesmopressinTranexamsäureHeparinDabigatran

Tab. 1.32
Präparat	Dosierung	Wirkung	Bemerkung
Medikamente
Minirin ^®	Desmopressin 0,3 µg/kg KG Kurzinfusion 20 min	Freisetzung vWF (primäre Hämostase) und Faktor VIII	Tachyphylaxie nach 3- bis 4-maliger Anwendung
Cyklokapron ^®	Tranexamsäure 1 g i. v., ggf. Wdh. alle 6–8 h (2–3 g/d)	Fibrinolysehemmung	auch als Tablette
Protamin	10 mg/ml	bindet Heparin	allergische Reaktion (langsam injezieren)
Praxbind ^®	2 × 2,5 mg	bindet Dabigatran	allergische Reaktion (langsam injezieren)
Blutprodukte¹
Thrombozytenkonzentrat (TK)		primäre Hämostase, Blutgerinnselbildung	Möglichen Refraktärzustandbeachten.
Erythrozytenkonzentrat (EK)		(primäre Hämostase), Blutgerinnselbildung	Bei Blutung Hb 9 g/dl und höher anstreben.
FFP	bei schwerer Blutung in Kombination mit EK früher Einsatz (1 : 1. 1 : 2)	Thrombingenerierung, Fibringerinnselbildung	mind. 2–3 Einheiten als Einzeldosis
Gerinnungsfaktoren
Konzentrate von Gerinnungsfaktoren	Fibrinogen, PPSB, Faktor VIII, VWF, Faktor IX, Faktor XIII	Thrombingenerierung, Fibringerinnselbildung
rVIIa	Novoseven^® ca. 90 µg/kg KG	Thrombingenerierung

Monitoring mit Blutbild/Gerinnungsglobaltest möglich

Prävalenz Thrombophiliefaktoren Prothrombin-G20210A-VarianteProtein-S-MangelProtein-C-MangelFibrinogenerhöhungFaktor-V-Leiden;Faktor05LeidenFaktor-VIII-Erhöhung;Faktor08ErhöhungAntithrombinmangelMitteleuropaProthrombinvariante

Tab. 1.33
Gerinnungsstörung	Normalbevölkerung (%)	Thrombosekollektiv (%)
Faktor-V-Leiden-Variante	5–7	23–35
Prothrombinvariante 20210	2–4	5–8
Antithrombinmangel	0,02–0,2	0,5–1
Protein-C-Mangel	0,2–0,5	2–3
Protein-S-Mangel	< 1	1–2
Faktor-VIII-Erhöhung¹	5–10	> 20 (sekundär?)
Fibrinogenerhöhung¹	1–2	3–5 (sekundär?)

als Akute-Phase-Protein bei jeder Entzündungsreaktion erhöht

Proteinchemische und/oder genetische DiagnostikFaktor-V-Leiden;Faktor05LeidenProthrombin-G20210A-VarianteLupusantikoagulansFaktor-VIII-Erhöhung;Faktor08ErhöhungFibrinogenerhöhungAntithrombinmangelProtein-C-MangelProtein-S-Mangel

Tab. 1.34
	Charakterisierung des Thrombophiliemarkers	Beispiele
I	häufige Polymorphismen, eindeutiger Laborbefund	• Faktor-V-Leiden-Variante • Prothrombin-20210-Variante
II	häufige Defekte, heterogene laborchemische und klinische Konstellation	• Lupusantikoagulans • Faktor-VIII-Erhöhung • Fibrinogenerhöhung
III	seltene Defekte, Genotyp und Phänotyp heterogen, häufige Thrombosemanifestation in betroffenen Familien	• Antithrombindefekt • Protein-C-Defekt • Protein-S-Defekt

Risikofaktoren für einen SchlaganfallSchlaganfallRisikofaktoren

Tab. 1.35
Risikofaktor	Relatives Risiko (x-fach)	Prävalenz in der Bevölkerung (%)
Alter	ab dem 55. LJ.: Verdopplung pro Dekade	alle
Geschlecht	Männer: 24–30 % erhöht	Männer
Genetische Disposition	1,9 bei Verwandten 1. Grades
Arterielle Hypertonie	3–5	25–40
Nichtspezifizierte Herzkrankheit	2–4	10–20
Idiopathisches Vorhofflimmern	6–16	5
Diabetes mellitus	2–3	4–8
Alkoholmissbrauch	1–4	30–40
Hyperlipidämie	1–3	6–40
Zigarettenrauchen	2–4	20–40
Bewegungsmangel	2	20–40
Karotisstenose • Asymptomatisch • Symptomatisch	23–6	32

Klinik des akuten MultiinfarktsyndromMediasyndromHemianopsie, homonymeHirninfarktAmaurosis fugaxHirninfarktHirninfarkts

Tab. 1.36
Gefäßterritorium	Klinik
A. carotis interna	kontralaterale Halbseitensymptomatik, Amaurosis fugax (meist von oben nach unten sich ausdehnender plötzlicher Visusverlust eines Auges, für Minuten anhaltend)
A. cerebri media	Mediasyndrom: sensible, motorische kontralaterale Halbseitensymptomatik, Störungen der Blickmotorik, Aphasie, neuropsychologische Syndrome
A. cerebri anterior	nur selten (< 5 %) von Infarkten betroffen. Parese des kontralateralen Beins, Antriebs- und Orientierungsstörungen
A. vertebralis	Schwindel, Nystagmus, Doppelbilder, Ataxie
A. basilaris	Symptomatik wechselnd, u. a. Nystagmus, Ataxie, Schwindel
Basilaristhrombose	ausgedehnte oft bilaterale Funktionsstörungen
A. cerebri posterior	homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, Apathie, Desorientiertheit, Hemineglekt, Hemiataxie
Multiple Territorien	Multiinfarktsyndrom: kognitive Beeinträchtigung, neuropsychologische Störungen, Dysarthrie, Affektlabilität

Differenzialdiagnose des Todd-PareseSchlaganfallDifferenzialdiagnoseParese(n)postiktaleParese(n)funktionelleMigräneDifferenzialdiagnoseEnzephalopathiemetabolische/toxische, DifferenzialdiagnoseSchlaganfallsMigränemit Aura, DifferenzialdiagnoseEnzephalopathiehepatischeDifferenzialdiagnoseepileptischer AnfallDifferenzialdiagnose

Tab. 1.37
Diagnose	Symptome
Raumforderung	• Häufig Kopfschmerzen, epileptischer Anfall zu Beginn • Anamnese: Subduralhämatom, hirneigener Tumor, Hirnmetastase, Hirnabszess, Lymphom
Migräne mit Aura	• Meist positive Anamnese • Neurologische Ausfälle in Form von Aphasie, Gesichtsfeldausfall, Hemiparese • Im Verlauf häufig Kopfschmerzen
Metabolische oder toxische Enzephalopathie	• Meist Bewusstseinsstörungen und allgemeine Abgeschlagenheit führend, ggf. fokal-neurologische Symptomatik • Zahlreiche Ursachen möglich, z. B. Hypoglykämie, Hyponatriämie, urämisch oder hepatische Enzephalopathie
Postiktale Parese (Todd-Parese)	• Parese und kortikale Symptome (z. B. Aphasie, Neglekt, Hemianopsie) als Folge eines epileptischen Anfalls • Meist spontan reversibel, gelegentlich über längeren Zeitraum bis zu mehreren Tagen • Cave: Ein epileptischer Anfall kann auch die Erstmanifestation eines Schlaganfalls (häufiger Blutung) sein!
Funktionelle Parese („psychogen“)	• Häufig akut aufgetretene Parese, vom Patienten dramatisch oder aber mit auffälliger Indifferenz geschildert • Oft in zeitlichem Zusammenhang mit psychogener Konfliktsituation • Wechselnde inkonstante Innervation bei der Kraftprüfung

Evidenzbasierte Therapieoptionen in der Akutphase

Tab. 1.38
	Tod oder Pflegebedürftigkeit Kontrolle vs. Intervention	Relative Risikoreduktion (95 %-Konfidenzintervall)	NNT
Stroke Unit	62 % vs. 56,4 %	9 % (4–14 %)	18
ASS	47 % vs. 45,8 %	3 % (1–5 %)	83
Thrombolyse	62,7 % vs. 56,4 %	10 % (5–15 %)	16
Mechanische Rekanalisation (Stent-Retriever)	43 % vs. 28 %	35 % (10–55 %)	3–7
Hemikraniektomie	43 % vs. 21 %	50 % (15–75 %)	4

Pathogenese der akralen Durchblutungsstörungen (Amendt und Diehm 1998)HyperkoagulabilitätDurchblutungsstörungen, akralePhlegmasia coerulea dolens

Tab. 1.39
Erkrankungen der Gefäßwand	Erkrankungen des Gefäßinhalts	Erkrankungen des venösen Schenkels
Organisch: • Degenerativ • Traumatisch • Entzündlich • Toxisch Funktionell: • Primär • Sekundär	Embolisch: • Kardial • Arterioarteriell Hyperkoagulabilität: • Paraneoplastisch • Myeloproliferativ • Infektiös	Thrombotisch: • Verschluss der venösen Ausstrombahn (Phlegmasia coerulea dolens)

Entzündliche Erkrankungen der Gefäßwand (Lamprecht 2012)Takayasu-ArteriitisPolyarteriitis nodosaKawasaki-SyndromANCAassoziierte VaskulitisVaskulitisANCA-assoziierteGranulomatosemit Polyangiitis (GPA, Wegener)Wegener-GranulomatoseGranulomatoseeosinophile mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss)Churg-Strauss-GranulomatosePolyangiitismikroskopischeImmunkomplex-KleingefäßvaskulitisIgA-Vaskulitis (IgAV, Henoch-Schönlein)Henoch-Schönlein-VaskulitisVaskulitiskryoglobulinämischeAnti-GBM-ErkrankungUrtikariavaskulitishypokomplementämischeAnti-C1q-VaskulitisCogan-SyndromZNS-AngiitisAngiitiskutane, leukozytoklastischeVaskulitisrheumatoide

Tab. 1.40
Großgefäßvaskulitis	Riesenzellarteriitis (RZA)
Großgefäßvaskulitis	Takayasu-Arteriitis (TA)
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße	Polyarteriitis nodosa (PAN)
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße	Kawasaki-Erkrankung
Kleingefäßvaskulitis	ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)
	Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener)
	eosinophile Granulomatose (mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss)
	mikroskopische Polyangiitis (MPA)
	Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis
	IgA-Vaskulitis (IgAV, Henoch-Schönlein)
	kryoglobulinämische Vakulitis (CV)
	Anti-GBM-Erkrankung
	hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (HUV, Anti-C1q-Vaskulitis)
Vaskulitis variabler Gefäßgrößen	Behcet-Erkrankung (BD)
Vaskulitis variabler Gefäßgrößen	Cogan-Syndrom (CS)
Vaskulitis einzelner Organe	primäre Angiitis des ZNS (PACNS)
	kutane leukozytoklastische Angiitis (CLA)
	u. a.
Vaskulitis bei systemischer Erkrankung	rheumatoide Vaskulitis
Vaskulitis bei systemischer Erkrankung	u. a.
Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie	HBV-assoziierte PAN
	HCV-assozierte CV
	u. a.

Funktionelle akrale DurchblutungsstörungenDurchblutungsstörungen, akralefunktionelleRaynaud-SyndromAkrozyanoseErythromelalgieDermatomyositisSjögren-SyndromThoracic-Outlet-SyndromEntrapment-Syndrom

Tab. 1.41
Primär	Raynaud-Syndrom, Akrozyanose und Erythromelalgie: sekundär verursacht
Primär	Endogen	Exogen
• Raynaud-Syndrom • Akrozyanose • Erythromelalgie	Autoimmunerkrankungen: • Sklerodemie • Mischkollagenose • Lupus erythematodes • Dermatomyositis • Sjögren-Syndrom Hyperkoagulabilität: • Paraneoplastisch • Myeloproliferativ • Para-/postinfektiös Kompressionssyndrome: • Thoracic-Outlet-Syndrom • Entrapment-Syndrom Sympathikusvermittelt: • Komplexes regionales Schmerzsyndrom • Z. n. Paresen	Medikamenteninduziert: • Zytostatika • Betablocker • Amphetamine • Ergotamine • Methysergid • Sympathomimetika in der Intensivmedizin Mechanisch: • Vibration • Kälte • Stumpfes Trauma

Ursachen für eine Reduktion der Fließfähigkeit des Blutes

Tab. 1.42
Hyperviskosität	Hyperkoagulabilität
Dehydratation, Polyzythämie, myeloproliferatives Syndrom, Kryoglobulinämie, Kälteagglutininerkrankung, Kryofibrinogenämie, paraneoplastisches Syndrom, Paraproteinämie	HIT II, DIC, Antiphospholipidsyndrom, paraneoplastisches Syndrom, Marcumarnekrose

Angiologie

1.1

Die periphere arterielle Verschlusskrankheit, Aortenaneurysma Dirk K. C. Sieber1
- 1.1.1
  Die akute periphere arterielle Verschlusskrankheit1
- 1.1.2
  Die chronische arterielle Verschlusskrankheit9
- 1.1.3
  Aortenaneurysma16
1.2

Venenerkrankungen Holger Lawall19
- 1.2.1
  Varikose19
- 1.2.2
  Thrombophlebitis22
- 1.2.3
  Venöse Thromboembolie (VET)24
- 1.2.4
  Lungenembolie (LE)32
- 1.2.5
  Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)36
- 1.2.6
  Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAK)39
1.3

Gerinnungsstörungen Michael Spannagl40
- 1.3.1
  Einführung und Definition40
- 1.3.2
  Hämorrhagische Diathesen40
- 1.3.3
  Thrombophilie43
1.4

Schlaganfall Dirk Sander45
1.5

Akrale Durchblutungsstörungen Hubert Stiegler51

Die periphere arterielle Verschlusskrankheit, Aortenaneurysma

Dirk K.C. Sieber

1.1.1

Die akute periphere arterielle Verschlusskrankheit

Definition

Wichtig

UnterPAVKakute der akuten peripheren arteriellen Verschlusskrankheit wird Verschlusskrankheit die akute Verschlusskrankheit, arterielle, periphere s. PAVKMinderperfusion eines Arms oder Beins durch eine plötzliche arterielle Embolie oder arterielle ThromboseThrombosePAVK verstanden.

Dabei handelt sich um einen gefäßmedizinischen Notfall mit akuter Gefahr für die Extremität und das Leben des Patienten.

In Abhängigkeit von Etagenhöhe, Ausmaß der Gefäßverlegung, seiner Kompensation und der Dauer der Perfusionsstörung kann es zu einer irreversiblen Schädigung der Extremität bis hin zur vitalen Gefährdung des Patienten kommen.

Es wird zwischen der kompletten Ischämie mit vollständiger Unterbrechung der Blutzufuhr ohne Kollateralströmung und der inkompletten Ischämiekomplette, PAVKIschämie mit noch vorhandener Restperfusion bei inkompletter Strombahnverlegung oder kompletter Strombahnverlegung mit Ischämieinkomplette, PAVKpräformierten Kollateralen unterschieden.

Ätiologie

Ursachen akuter ExtremitätenarterienverschlüsseExtremitätenarterienverschlussakuter sind:

•

70 % Embolien, EmboliePAVKdavon
- –
  
  90 % Herz (Vorhofflimmern, Infarkt)
- –
  
  10 % Embolien aus arteriosklerotischen Arterien und Aneurysmen
•

20 % lokale arterielle Thrombosen ThrombosePAVKauf dem Boden arteriosklerotischer Arterien und Aneurysmen
•

10 % andere Ursachen: traumatisch, iatrogen nach Punktionen, Stent- oder Bypass-Thrombosen, Vaskulitiden, Koagulopathien

Epidemiologie

Die Inzidenz der kritischen ExtremitätenischämieExtremitätenischämiekritischeEpidemiologie wird auf 500–1 000 pro 1 Mio. Einwohner in Europa und Nordamerika pro Jahr geschätzt (TASC II 2006).

Pathophysiologie

Der akute embolische oder thrombotische ArterienverschlussArterienverschlussembolischerArterienverschlussthrombotischer führt zur drastischen Minderperfusion der distal abhängigen Extremitätenabschnitte.

Im Fall einer inkompletten IschämieIschämieinkomplette, PAVK existiert eine noch ausreichende Mikrozirkulation über Kollateralen oder ein erhaltenes Restlumen.

Hingegen setzt bei Vorliegen einer kompletten Ischämie, bedingt durch die vollständige Unterbrechung der arteriellen Zufuhr und den akuten Abfall des Perfusionsdrucks, zunächst Ischämiekomplette, PAVKreflektorisch ein Vasospasmus der Arteriolen ein (Bayliss-Reflex), der nach wenigen Minuten in eine Vasodilatation übergeht. Hierdurch fällt der bereits durch den Verschluss herabgesetzte Bayliss-ReflexPerfusionsdruck weiter ab. Sinkt der Perfusionsdruck unter den kritischen Verschlussdruck von 30–50 mmHg, kommt die Kapillarperfusion komplett zum Erliegen. Hinzu kommt, dass die endogene Fibrinolyse in den Arteriolen nach einigen Minuten drastisch reduziert ist und somit die Ausbildung von Mikrothromben beschleunigt wird.

Im Fall einer vollständigen Strombahnverlegung mit schlechten präformierten Kollateralen beginnt eine irreversible Muskelzellschädigung bereits nach 3 h, sie ist nach 6 h nahezu vollständig abgeschlossen (Tab. 1.1). Nach einer Ischämiezeit von 3 h sind lediglich 2 % des Muskelgewebes nekrotisch, 1 h später bereits 30 % und nach einer weiteren Stunde 90 % der vom akuten Arterienverschluss betroffenen Muskulatur (Labbe et al. 1997).

Lokal bewirkt die Reperfusion eine Gerinnungsaktivierung und eine gesteigerte Permeabilität mit Ödembildung. Die Wiedereröffnung der arteriellen Strombahn führt im Sinne eines Postischämie-/Reperfusionssyndroms zu einer Ausschwemmung entzündlicher Stoffwechselmetaboliten mit PostischämiesyndromPAVKweiterer Schädigung der Extremität bzw. Organe. So ReperfusionssyndromPAVKkommt es nach einer Ischämiezeit von mehr als 5 h im Anschluss an die Wiedereröffnung der betroffenen Arterie neben der Aktivierung der Gerinnung zu einem Ausschwemmen von Muskelzerfallsprodukten mit MyoglobulinämieMyoglobulinämiePAVK und Nierenschädigung bis hin zum Nierenversagen. Die Hälfte der Patienten mit Creatin-Kinase (CK)-Werten > 5 000 U/l entwickelt ein akutes Nierenversagen. Darüber hinaus kann die mit der metabolischen Azidose einhergehende kritische HyperkaliämieHyperkaliämiePAVK letale Herzrhythmusstörungen verursachen.

Symptomatik

Zur klassischen klinischen Symptomatik des akuten ArterienverschlussesArterienverschlussakuterSymptomatik Tab. 1.2.

Mit Pulslosigkeit, Schmerz, Sensibilitätsstörung/-verlust und Lähmung haben 4 der „6 Ps“ nach Pratt auch Anwendung in der klinischen Einteilung der akuten kritischen Extremitätenischämie nach Rutherford gefunden (Abb. 1.1).

Wichtig

Schmerzen und ParästhesienParästhesienPAVK treten bereits vor einer nekrotischen Gewebeschädigung auf und sind wichtige Warnzeichen, können aber bei schwerer Neuropathie auch fehlen.

Cave

Die Rutherford-Kategorien der akuten Ischämie unterscheiden sich von den Rutherford-Kategorien der chronischen arteriellen Verschlusskrankheit.

Diagnostik

Zur Diagnostik bei Verdacht auf PAVK Abb. 1.2.

Anamnese

BeschwerdebeginnPAVKakuteDiagnostikAkut (Stunden)/subakut (Tage)/chronisch (Wochen bis Monate).

Risikofaktoren/Vorerkrankungen

•

Frühere PAVK-Beschwerden
•

Arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie, Nikotinabusus, Diabetes mellitus, Vorhofflimmern, Tumorleiden, Gerinnungsstörungen

MedikamenteASS (Aspirin^®), Clopidogrel (Plavix^®), Phenprocoumon (Marcumar^®) etc.

Klinische Untersuchung (Inspektion, Untersuchung, Funktionstestung)

Die Diagnose des akuten Arterienverschlusses basiert auf seiner klassischen klinischen Symptomatik (Tab. 1.2).

Inspektion

•

Hautkolorit/Seitendifferenz (blass, livide; Abb. 1.3)
•

Venenzeichung
•

Trophische Störungen/Haarverlust/Ulzerationen/Nekrosen

Körperliche Untersuchung

•

Motorik, Sensibilität
•

Palpation: Temperaturunterschiede, Pulse
•

Auskultation: Stenosen, kardiale Vitien, Arrhythmien

Funktionstests

•

Allen-Test
•

Ratschow-Lagerungsprobe
•

Akrale Rekapillarisierungszeit (normal < 2 s, pathologisch > 3 s)

Apparative Diagnostik

CW-Doppler

•

Arterielles Signal: fehlend, monophasisch/biphasisch, schwach/kräftig
•

Venöses Signal: fehlend, vorhanden

Doppler-Druckmessung/ABI

•

Doppler-Druckmessung < 30–50 mmHg (Abb. 1.4)
•

ABI < 0,5

Farbduplexsonografie

•

Verschluss: FarbduplexsonografiePAVKPAVKakuteFarbduplexsonografieHöhe, Länge, Stenose
•

Embolus, Thrombose
•

Kollateralisierung

Angiografie

•

Intraarterielle DSA
•

CT mit Kontrastmitteldarstellung der Arterien
•

Kontrastangehobene Magnetresonanz (MR-)Angiografie

Cave

Das Tasten der Fußpulse allein hat eine geringe diagnostische Empfindlichkeit (Sensitivität ≈20 %).

Die Kombination aus Tasten der Fußpulse mit Auskultation und spezifischer Anamnese (Claudicatio)Claudicatio intermittens erhöht die diagnostische Empfindlichkeit auf 84 % für relevante Stenosen (Da Silva, Widmer 1980).

Praxisempfehlung

Das mobile CW-Doppler-Handgerät („Taschendoppler“) zur Bestimmung des Knöchel-Arm-Index sollte in jeder Ambulanz sofort griffbereit sein und stellt durch die schnelle Verfügbarkeit und einfache Handhabung die ideale Ergänzung zur körperlichen Untersuchung dar.

In der Regel kann mit Anamnese, Inspektion, körperlicher Untersuchung und CW-Doppler-Untersuchung bereits ausreichend sicher die Diagnose eines akuten arteriellen Verschlusses gestellt werden.

Knöchel-Arm-Index (KAI)/Ankle-Brachial Index (ABI)

Für die BestimmungPAVKakuteKnöchel-Arm-Index (KAI)/Ankle-Brachial Index (ABI) Ankle-Brachial Index (ABI)PAVKKnöchel-Arm-Index (KAI)PAVKdes ABI wird jeweils der Dopplerdruck der Beinarterie (A. tibialis anterior und A. Ankle-Brachial Index (ABI)PAVKtibialis posterior, ggf. A. fibularis) durch den höheren Blutdruck, gemessen am Oberarm, geteilt. Interpretation Tab. 1.3.

Beispiel

•

Blutdruck: 110/75 mmHg rechts, 120/80 mmHg links
•

Doppler-Druckwerte:
- –
  
  Rechts: A. tibialis anterior 140 mmHg; ABI 1,2; A. tibialis posterior 120 mmHg; ABI 1,0
- –
  
  Links: A. tibialis anterior 60 mmHg; ABI 0,5; A. tibialis posterior 40 mmHg; ABI 0,3

Therapie

Oberste Behandlungsziele sind:

•

Beseitigung einer möglichen vitalen Bedrohung des Patienten
•

Extremitätenerhalt
•

Schmerzreduktion

Danach gilt es, die Ursache abzuklären und eine Therapie zur Rezidivprophylaxe einzuleiten.

Konsensusempfehlung

Die komplette Arterienischämie muss sofort interventionell behandelt oder operiert werden.

Alle Patienten, bei denen eine kritische Ischämie besteht, sollten schnellstmöglich in eine stationäre Einrichtung mit ausreichender Expertise in allen vaskulärmedizinischen diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten zur Revaskularisation eingewiesen werden.

(S3-Leitlinie 2009)

Erstmaßnahmen

•

Beintieflagerung PAVKakuteErstmaßnahmenmit erhöhtem Oberkörper zur Erhöhung der Restperfusion durch Erhöhung der hydrostatischen Druckdifferenz zwischen Herz und Extremität
•

Polsterung üblicherweise als Wattepolsterung der Ferse und Waden mit frei schwebenden Fersen zum Schutz vor Drucknekrosen, Verletzungen und Wärmeverlust
•

Sofortige Bolusgabe von unfraktioniertem Heparin (UFH) mit 5 000–10 000 IE (≈80 IE/kg KG) und, sofern verfügbar, Heparin-Perfusor (18 IE/kg KG/h) mit dem Ziel einer anhaltend 2- bis 3-HeparinisierungPAVK, akutePAVKakuteHeparinisierungfachen Verlängerung der Prothrombinzeit (PTT)
•

Mit Legen eines Zugangs gleichzeitige Blutabnahme mit mindestens kleinem Blutbild, Natrium, Kalium, Quick/INR, PTT, Kreatinin, Myoglobin, Kreatinkinase, Laktat, pH, Blutgruppe/Kreuzblut
•

Therapie der Schmerzen: z. B. Morphin i. v. fraktioniert in 2-mg-Bolus-Gaben und Morphinperfusor zur Erhaltungstherapie

Cave

Keine i. m. Injektionen (Kontraindikation für Lysetherapie).

Konsensusempfehlung

Bei der akuten Extremitätenischämie diktiert der Ischämiegrad das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen. Im Fall einer inkompletten Ischämie sollte zuvor eine Angiografie durchgeführt werden.

Wichtig

Kein Zeitverlust durch weitere Diagnostik, sondern Notfalltransport mit notärztlicher Begleitung in eine geeignete Klinik, wenn möglich, in ein Gefäßzentrum.

Entscheidungshilfe zum therapeutischen Vorgehen

Tab. 1.4.

Wichtig

Entscheidender als die Frage, ob die akute Ischämie besser interventionell oder gefäßchirurgisch behandelt werden sollte, ist die rasche Verfügbarkeit einer dieser Behandlungsoptionen.

Konsensusempfehlung

Die interventionelle TherapiePAVKakuteinterventionelle Therapie sollte einer operativen Therapie vorgezogen werden, wenn sie in Relation zu den klinischen Stadien und Lokalisationen und in Abhängigkeit von der Ausdehnung der Läsionen als Methode der Wahl (TASC A) oderPAVKakuteTASCA/TASCB als bevorzugte Methode (TASC B) aufgeführt ist.

Chirurgische Therapie

Zu den operativen Maßnahmen der akuten arteriellen Verschlusskrankheit zählen Embolektomie, Thrombektomie, Thrombendarteriektomie (TEA) und Bypass-Anlagen. Grundsätzlich ist eine notfallmäßige chirurgische Therapie indiziert, wenn ein komplettes Ischämiesyndrom mit akuten Verschlüssen großer Extremitätenarterien proximal der Leiste oder Ellenbeuge vorliegt (Halter et al. 2003). Der Ischämiesyndromakutes, Therapieklassische operative Eingriff ist die Thrombembolektomie nach FogartyThrombembolektomienach FogartyFogart-Thrombembolektomie. Arterienverschlüsse distal des Leistenbands eignen sich für ein kombiniertes Vorgehen mittels Katheterverfahren und lokaler Lyse (Hirsch et al. 2006).

Bei akuter PAVK mit inkomplettem Ischämiesyndrom, speziell bei akuter embolischer Genese, kommen eher kombinierte Ischämiesyndrominkomplettes, TherapieBehandlungsmethoden (Fibrinolyse, kathetergestützte Verfahren) in Betracht. Bei Bedarf muss zur Rezidivvermeidung die dem akuten Verschluss zugrunde liegende Stenose mit einem offen chirurgischen Vorgehen beseitigt werden (Hirsch et al. 2006).

Endoluminäre mechanische Thrombembolektomie

Die endoluminäre Therapie der akuten ExtremitätenischämieExtremitätenischämieakuteendoluminäre Therapie umfasst mehrere Techniken, die allein oder in Kombination mit Thrombembolektomieendoluminäre mechanische, PAVKeiner PAVKakuteThrombembolektomie, endoluminäre, mechanischelokalen fibrinolytischen Therapie angewendet werden können. Dabei wird initial das okklusive thrombembolische Material zerkleinert und entfernt. Anerkannte effiziente Verfahren der mechanischen Thrombektomie sind

•

die perkutane AspirationsthrombembolektomieAspirationsthrombembolektomie,
•

mechanische Fragmentationskathetersysteme,
•

hydrodynamische Kathetersysteme.

Ungeeignet für kathetergestützte mechanische Thrombembolektomieverfahren sind akute Verschlüsse der Beckenarterien und der Bifurkation der A. femoralis. Sie sollten eher chirurgisch angegangen werden. Dagegen sind infrainguinale Arterienverschlüsse mit akutem Ischämiesyndrom sowie angiografisch schlechtem peripherem Ausstrom (run off) Indikationen zu endovaskulären Thrombembolektomieverfahren.

Thrombolysetherapie

Als Alternative zur OP ist die lokale Lysebehandlung akuter Arterienverschlüsse unter Verwendung von Urokinase oder PAVKakuteThrombolysetherapiePlasminogenaktivator (rtPA) möglich.

Lokale Infusionsthrombolyse

Zur lokalen Infusionsthrombolyse wird über den vor den Thrombus platzierten intraarteriellen Katheter lokal langsam kontinuierlich bis zu einer entsprechenden InfusionsthrombolysePAVKPAVKakuteInfusionsthrombolyseMaximaldosis das Fibrinolytikum infundiert. Nach 6–24 h erfolgt die angiografische Kontrolle und eventuelle Dosisreduktion.

Infiltrationsfibrinolyse

Zur Infiltrationsfibrinolyse PAVKakuteInfiltrationsthrombolyseInfiltrationsthrombolysePAVKwird das Fibrinolytikum durch Vorschieben des endoffenen Katheters direkt in den Thrombus appliziert. Nach Passage des Thrombus eignen sich endständig verschlossene Kathetersysteme mit seitlichen Öffnungen (Multiside-Slit-Katheter) zur Benetzung des gesamten Thrombus mit dem Fibrinolytikum. Bei der Infiltrationsthrombolyse arterieller Verschlüsse kommen niedrigere Fibrinolytikadosierungen zur Anwendung als bei der lokalen Infusionsthrombolyse.

Pulsed-Spray-Thrombolyse

Neben der kontinuierlichen Pulsed-Spray-ThrombolysePAVKPAVKakutePulsed-Spray-ThrombolyseApplikation des Thrombolytikums können auch mittels automatisierter Pulsed-Spray-Infusionspumpen gepulste Druckspitzen während der Infiltrationsthrombolyse angewendet werden. Diese „Pulsed-Spray-Thrombolyse“-Technik bewirkt neben der Lyse die zusätzliche mechanische Zerstörung des Thrombus. Im Vergleich zur einfachen Infiltrationsthrombolyse und zur Infusionsthrombolyse sind mit diesem Verfahren wesentlich kürzere Zeiten zur Thrombusauflösung bei niedrigeren Majorkomplikationsraten (4 vs. 15–20 %) erzielbar (Bookstein et al. 1989).

Die Ergebnisse interventioneller Katheter- und Lysestudien bei akuter PAVK sind uneinheitlich. In den ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease 2006 (Hirsch et al. 2006) wird die intraarterielle lokale Fibrinolysetherapie mittels Katheter bei Patienten mit hoher Komorbidität als risikoarme Alternative zur OP empfohlen.

Cave

Beseitigung von Einstromhindernissen vor Verbesserung des Ausstroms

Bei Mehr-Etagen-Läsionen hat die Beseitigung von Einstromhindernissen Priorität gegenüber der Behandlung nachgeschalteter Läsionen (Konsensusempfehlung).

Bei Patienten mit kombinierten Einstrom- und Ausstromläsionen, bei denen die Symptome der kritischen Extremitätenischämie oder eine Infektion nach interventioneller Einstromverbesserung persistieren, sollen der interventionellen Therapie im Ausstrombereich zugeführt werden.ThrombolysePAVK

Medikamentöse Therapie der akuten kritischen Extremitätenischämie

Eine intravenöse oder intraarterielle Alprostadil(PGE-1-)Gabe kann als medikamentöse ExtremitätenischämieakuteProstanoidemedikamentöse ExtremitätenischämieakuteAlprostadilTherapieergänzung bei unvollständiger Revaskularisierung oder inkompletter kritischer Ischämie mit fehlender Revaskularisierungsmöglichkeit erfolgen.

Konsensusempfehlung

Die Gabe von Prostanoiden führt bei einem Teil der Patienten mit kritischer Extremitätenischämie zu einer verbesserten Ulkusheilung und einer Abnahme der Amputationsrate.

Es gibt keine anderen medikamentösen Behandlungsoptionen als Prostanoide, die zur Behandlung der kritischen Extremitätenischämie mit dem Behandlungsziel amputationsfreies Überleben empfohlen werden können.

Sekundärprophylaxe

In randomisierten StudienPAVKakuteSekundärprophylaxe konnte für die ersten Monate nach akutem Extremitätenarterienverschluss ein erhöhtes Rezidivrisiko gezeigt werden, sodass alle Patienten nach akuter Extremitätenischämie auch postoperativ/postinterventionell weiter einer Vollantikoagulation zunächst mit Heparin bedürfen, die dann im Verlauf für mindestens 3–6 Monate auf Marcumar^® umgestellt werden sollte.

Patienten mit persistierend erhöhtem Risiko, insbesondere bei arteriell-embolischer Genese, z. B. Vorhofflimmern, bedürfen unter der Berücksichtigung möglicher Kontraindikationen ggf. einer lebenslangen Vollantikoagulation. Dies trifft auch zu bei rezidivierenden arteriellen Thrombosen. Unter Beachtung der Anwendungsbeschränkungen können hier auch NOAKs (NOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien)PAVKPAVKakuteNOAKNicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien) zum Einsatz kommen.

Als Mittel zweiter Wahl und als Alternative zur Vollantikoagulation bei erhöhtem Blutungsrisiko können Thrombozytenaggregationshemmer eingesetzt werden.

Synopsis zur Diagnose und Therapie des akuten Extremitätenarterienverschlusses

Abb. 1.5

Prognose

Die Prognose des Patienten mit akutem ExtremitätenarterienverschlussExtremitätenarterienverschlussakuterDiagnoseExtremitätenarterienverschlussakuterTherapie hängt neben dem Schweregrad und der Dauer der Ischämie vom Ausmaß des Arterienverschlusses ab. Sie ist auch abhängig von der Ischämietoleranz der ihm nachgeschalteten Gewebe (Tab. 1.5).

Besonders bei Patienten mit chronischer PAVK und vorbestehender Kollateralisierung führt ein akuter Verschluss i. d. R. nicht zu einer vollständigen Perfusionsunterbrechung.

Nach kompletter Ischämie eines großen Extremitätenabschnitts über mehr als 5 h, muss i. d. R. mit einer Gliedmaßenamputation gerechnet werden, da die Letalität des Patienten ohne Amputation durch die ischämiebedingte Inflammationsreaktion und die Ausschwemmung von Kalium und Myoglobin beinahe 100 % beträgt.

Die Ergebnisse nach chirurgischer Therapie oder Katheterintervention mit lokaler Thrombolyse sind in etwa vergleichbar und haben eine Beinerhaltsrate von 80–90 %.

Trotz geringerer 5-Jahres-Offenheitsdaten für die primäre PTA der kritischen ExtremitätenischämieExtremitätenischämiekritischePTA, infrainguinale um 31 % lässt sich durch infrainguinale PTA ± Stent ein Beinerhalt in 80–95 % für 1–3 Jahre erzielen (Tab. 1.6, Abb. 1.6).

1.1.2

Die chronische arterielle Verschlusskrankheit

Definition

Unter der chronischen peripheren arteriellen Verschlusskrankheit PAVKchronischewerden Stenosen oder Verschlüsse der Aorta und der Extremitätenarterien verstanden, die in über 90 % der Fälle die untere Extremität betreffen.

Die asymptomatischer pAVKPAVKasymptomatische wird durch einen Knöchel-Arm-IndexPAVKakuteKnöchel-Arm-Index (KAI)/Ankle-Brachial Index (ABI) Ankle-Brachial Index (ABI)PAVKKnöchel-Arm-Index (KAI)PAVK (KAI/ABI) < 0,9 definiert. Die symptomatische PAVK definiert sich im Stadium II nach Fontaine über die ihr Knöchel-Arm-Index (KAI)PAVKzugrunde liegenden typischen belastungsabhängigen Muskelschmerzen/-krämpfe (Claudicatio intermittens), im Stadium III über einen ischämischen Ruheschmerz und im Stadium IV über eine arterielle Ulzeration oder Gangrän.

Ätiologie

Claudicatio intermittensPAVKPAVKchronischeÄtiologieBei der chronisch arteriellen Verschlusskrankheit handelt sich in über 95 % der Fälle um atherosklerotische Gefäßveränderungen, die ätiologisch auf die Hauptrisikofaktoren Nikotinabusus, Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie und Dyslipoproteinämien zurückzuführen sind. Seltene Ursachen sind mit weniger als 5 % Vaskulitiden, thrombosierende Aneurysmen, Kompressionssyndrome, Gefäßmalformationen, Gefäßverletzungen und rezidivierende Embolien. Zur Differenzialdiagnose von Extremitätenschmerzen Tab. 1.7.

Epidemiologie

Die Prävalenz der chronischen PAVKPAVKchronischeEpidemiologie liegt laut epidemiologischer Studien bei 3–10 % und steigt ab einem Alter von 70 Jahren auf 15–21 % an. Wichtig ist dabei, zwischen asymptomatischer und symptomatischer PAVK zu unterscheiden, die altersunabhängig im Verhältnis 4 : 1 steht.

Wichtig

Die Prävalenz der PAVK ist altersabhängig und steigt mit höherem Lebensalter an.

Pathophysiologie

Im GegensatzPAVKchronischePathophysiologie zur Mediasklerose MönckebergMönckeberg-Mediasklerose, bei der eine Kalzifizierung der arteriellen Tunica media auftritt und die in ihrer Reinform zu keiner stenosierenden Mediasklerose Typ MönckebergGefäßveränderung führt, handelt es sich bei der Atherosklerose um einen Prozess der arteriellen Tunica intima mit hieraus resultierender Stenosierung des Lumens.

Für die Pathophysiologie der AtheroskleroseAtherosklerose gibt es derzeit zwei führende Hypothesen, die Response-to-injury-Theorie und die Lipoprotein-induced-Atherosclerosis-Theorie. Die Response-to-injury-TheorieAtheroskleroseResponse-to-injury-Theorie geht von (Mikro-)Traumata der Tunica intima, z. B. durch arterielle Hypertonie, Verletzungen oder immunologische Schädigungen bei bakteriellen oder viralen Infektionen, mit einer daraus resultierenden Inflammation der Gefäßwand aus. Bei der Lipoprotein-induced-Atherosclerosis-TheorieLipoprotein-induced-Atherosclerosis-Theorie wird oxidiertes LDL durch Makrophagen aufgenommen und zu Schaumzellen umgewandelt. Im weiteren Verlauf findet eine Entzündungsreaktion mit bindegewebigem Umbau um eine abgestorbene Schaumzelle, den inneren Lipidkern, statt, die im längeren Verlauf zur Kalzifizierung führen kann.

Symptomatik

Nach der zugrunde liegenden Symptomatik teilt man die PAVKPAVKchronischeSymptomatik nach ihrem klinischen Bild in die Rutherford-Kategorien (angloamerikanischer Sprachraum) und in die in Europa üblichere Fontaine-Stadien (Tab. 1.8). Patienten mit PAVK ohne klinische Beschwerden werden dem Stadium I nach Fontaine zugeordnet. Das Stadium II nach FontaineFontaine-KlassifikationPAVKPAVKFontaine-Klassifikation teilt man in IIa mit einer Gehstrecke > 200 m und IIb mit einer Gehstrecke < 200 m ein. Das Stadium III wird durch einen ischämischen Ruheschmerz in der dem Verschlussereignis nachgeordneten Muskulatur definiert, der v. a. bei diabetischer Neuropathie teilweise bis vollständig fehlen kann. Ein arterielles Ulkus oder eine Gangrän definiert das Stadium IV nach Fontaine und setzt außer bei schwerer Neuropathie einen Muskelruheschmerz voraus. Bei PAVK mit Ulkus im Stadium II nach Fontaine bzw. ohne Muskelruheschmerz spricht man von einem komplizierten Stadium II.

Durch eine präzise Anamnese können über Angaben zur Lokalisation, Art der Beschwerden und Auftreten in zeitlicher Abhängigkeit häufig differenzialdiagnostische Rückschlüsse auf die Lage der Stenose/des Verschlusses oder eine andere nichtarterielle Genese der Beschwerden gezogen werden.

Die relevante Stenose/der Verschluss ist den betroffenen Extremitäten vorgeschaltet (Beckenarterienstenose → Oberschenkelschmerz, Oberschenkelstenose → Unterschenkelschmerz, Unterschenkelarterienverschlüsse → Fußschmerzen).

Wichtig

Häufige Differenzialdiagnosen der PAVK mit UnterschenkelschmerzenDifferenzialdiagnosenPAVKUnterschenkelschmerzen, DifferenzialdiagnosenUnterschenkelschmerzen sind:

•

Tiefe Venenthrombose
•

Thrombophlebitis
•

Muskelfaserriss/-hämatom
•

Baker-Zyste
•

Venöse Claudicatio bei CVIPAVKchronischeDifferenzialdiagnosen

Diagnostik

Anamnese

Die typische Anamnese für Patienten mit PAVKchronischeDiagnosechronischer arterieller Verschlusskrankheit ist der neu aufgetretene oder über den Verlauf zunehmende belastungsabhängige muskuläre Schmerz, am häufigsten im Bereich der unteren Extremität als sog. Claudicatio intermittensPAVKClaudicatio intermittensClaudicatio intermittensPAVK. Bei Patienten mit kardiopulmonaler Einschränkung oder peripherer Neuropathie können diese Beschwerden aufgrund von Claudicatio intermittenseingeschränkter Belastbarkeit bzw. reduzierter Sensibilität abgeschwächt sein oder fehlen.

Klinische Untersuchung (Inspektion, Untersuchung, Funktionstestung)

Bei derPAVKchronischeklinische Untersuchung klinischen Untersuchung gilt es bereits bei der Inspektion, Auffälligkeiten des Hautkolorits (Blässe, Rötung, Zyanose), Unterschiede in der Behaarung und trophische Störungen (Ulkus, Nekrose) zu erfassen. Bei der Untersuchung sind ein seitenvergleichender Pulsstatus zu erheben und eine Auskultation (A. carotis, Herz, Becken, Leiste, popliteal) durchzuführen. Die diagnostische Empfindlichkeit kann durch das Tasten der Fußpulse, gemeinsam mit Erhebung der spezifischen Anamnese noch gesteigert werden.

Ergänzende Funktionstests

•

Ratschow-LagerungsprobeRatschow-LagerungsprobePAVK, chronische: Normal: leichte PAVKchronischeFunktionstestsRötung < 5 s, Venenfüllung < 20 s
•

RekapillarisierungszeitRekapillarisierungszeitPAVK, chronische: Finger-/Zehennagel für 4 s gegen Nagelbett drücken/normale Zeit bis zur Rekapillarisierung < 2 s.
•

Allen-TestAllen-TestPAVK, chronische

Differenzialdiagnostisch sollte die Untersuchung je nach Beschwerden um eine kurze orthopädische (Hüfte, Knie, Sprunggelenk, Fuß) oder eine neurologische Funktionsprüfung (LasègueLasègue-ZeichenPAVK, chronische, peripherer Neuropathie) ergänzt werden.

Die Erfassung der Gehstrecke im Stadium II nach Fontaine sollte unter standardisierten Bedingungen auf einem Laufbandergometer (12 % Steigung, 3,2 km/h [Bruce-Protokoll])GehstreckePAVK, chronische erfolgen, kann aber bei fehlender Ausstattung auch ohne Laufbandergometer auf ebener Strecke durchgeführt werden. Hierbei gilt zu beachten, dass auf ebener Strecke bei individuellem Tempo i. d. R. längere schmerzfreie Gehstrecken erzielt werden können.

Apparative Diagnostik

Doppler-Verschlussdruckmessung und ABIDoppler-VerschlussdruckmessungPAVK, chronischePAVKchronischeDoppler-VerschlussdruckmessungBesteht anhand von Anamnese und klinischer Untersuchung der Verdacht auf eine PAVK, ist der nächste diagnostische Schritt die PAVKakuteKnöchel-Arm-Index (KAI)/Ankle-Brachial Index (ABI)Ankle-Brachial Index (ABI)PAVKKnöchel-Arm-Index (KAI)PAVKMessung des ABI, bei dem der Verschlussdruck der Unterschenkelarterien geteilt durch den Verschlussdruck der Oberarmarterien bestimmt wird (Kap. 1.1.1, Diagnostik, Knöchel-Arm-Index). Der ABI eignet sich sowohl zur Diagnosestellung als auch zur Verlaufskontrolle einer PAVK.

Ein ABI-Wert < 0,9 nach 10-minütiger Ruhephase weist eine mindestens 50-prozentige Gefäßverengung mit einer Sensitivität von 95 % und einer Spezifität von nahezu 100 % nach (Tab. 1.3). Bei grenzwertig noch normalem ABI-Wert (≥ 0,9) kann eine Abnahme des ABI um 15–20 % nach Belastung (ABI-Belastungstest) eine PAVK demaskieren.

Praxisempfehlung

Ein ABI-Wert von < 0,9 in Ruhe oder nach Belastung gilt als beweisend für das Vorliegen einer PAVK. Für die Diagnose einer PAVK ist der niedrigste ABI-Wert von beiden Knöchelarteriendrucke (A. tibialis anterior, A. tibialis posterior) entscheidend.

Bei Patienten mit Mönckeberg-MediaskleroseMönckeberg-Mediasklerose (Vorkommen bei Diabetes mellitus und Patienten mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz) bewirkt die verkalkte Gefäßwand fälschlich Mediasklerose Typ Mönckebergzu hoch gemessene Verschlussdrücke (ABI-Werte > 1,3). Dann ist die ABI-Messung zur Diagnose einer PAVK nicht verwertbar. In diesem Fall kann eine weitere Differenzierung über eine Zehendruckmessung erfolgen.

ZehenverschlussdruckmessungBei der Zehendruckmessung wird der Verschlussdruck mithilfe einer Zehenmanschette gemessen. Er liegt i. d. R. 30 mmHg unter dem Knöchelverschlussdruck ZehenverschlussdruckmessungPAVK, chronischebzw. der Zehen-Arm-Index ist normal > 0,7. Aufgrund PAVKchronischeZehenverschlussdruckmessungeiner geringeren Ausprägung der Mediasklerose an den Digitalarterien ist dieser Test weniger anfällig für falsch normale oder falsch hohe Werte bei Mediasklerose.

Farbkodierte Duplexsonografie (FKDS)Mithilfe der FKDS lassen sich Arterienstenosen und Verschlüsse nichtinvasiv und ohne Kontrastmittelbelastung kostengünstig und mit hoher Sicherheit PAVKchronischeFarbduplexsonografieFarbduplexsonografiePAVKnachweisen.

•

Mit indirekten Doppler-Zeichen lässt sich distal einer Stenose oder Verschlusses durch die Veränderung des Flussmusters die höhergelegene Pathologie aus dem veränderten Flussmuster ableiten.
•

Mit direkten Doppler-Zeichen lässt sich die Gefäßveränderung lokal beurteilen und quantifizieren.
•

Darüber hinaus sind aus der Ultraschalluntersuchung zusätzliche Informationen zur Frage der Ursache und dem Ausmaß der Kollateralisierung erhältlich (Abb. 1.7, Abb. 1.8).

Konsensusempfehlung

Die FKDS (Tab. 1.9) ist die diagnostische Methode der ersten Wahl zur Abklärung der Aorta und ihrer Äste sowie der Becken- und Beinarterien. Ihre Aussagekraft ist von der Expertise des Untersuchers, des Geräts und den individuellen Gegebenheiten des Patienten abhängig (Empfehlungsgrad A, Evidenzklasse 1).

Der sog. Goldstandard der arteriellen Gefäßdarstellung ist weiterhin die PAVKchronischeDSA, intraarterielleintraarterielle DSA,DSA, intraarteriellePAVK, chronische mit der die anderen bildgebenden Verfahren, die computertomografische Angiografie (CTA), die kontrastmittelverstärkte Kernspinangiografie (CE-MRA), die kernspintomografische Time-of-Flight-Angiografie (TOF) und die FKDS verglichen werden (Tab. 1.10). Da sich in der Hand des erfahrenen Untersuchers vergleichbar aussagekräftige Ergebnisse erzielen lassen, kommt relativen (Niereninsuffizienz, allergisches Exanthem, Klaustrophobie v. a. für die Kernspintomografie) und absoluten Kontraindikationen (Anaphylaxie, Herzschrittmacher für die Kernspintomografie) sowie Aspekten des Strahlenschutzes und der Kosten-Nutzen-Relation eine größere Bedeutung zu.

Therapie

Sekundärprävention

Für die Therapie der PAVKPAVKchronischeSekundärpräventionPAVKakuteSekundärprävention wird ein Stadien adaptiertes Vorgehen empfohlen.

Konsensusempfehlung

Behandlungsziele für alle PAVK-Stadien

•

Hemmung der Progression der PAVK
•

Risikoreduktion vaskulärer Ereignisse
•

Reduktion kardio- und zerebrovaskulärer Ereignisse
•

Verbesserung von Belastbarkeit, Gehleistung und Lebensqualität

Zu den Grundbehandlungszielen für alle Stadien kommen Abheilung von Ulzera (Stadien IIc und IV), Reduktion/Behebung von Ruheschmerzen (Stadium III) und Reduktion der Mortalität, soweit dies unter Erhaltung der Extremität möglich ist. Bei ausgedehnter Nekrose oder Osteomyelitis der distalen Extremität können Minor-Amputationen zum Schutz des Patienten und zum Erhalt der Extremität indiziert sein.

Für alle Stadien ab Stadium I nach Fontaine, der asymptomatischen PAVK, werden zunächst Basismaßnahmen mit Behandlung der Risikofaktoren und eine Thrombozytenaggregationshemmung (ASS und/oder Clopidogrel) empfohlen.

Praxisempfehlung

Basismaßnahmen: Risikofaktorenbehandlung

•

NikotinkarenzPAVKRisikofaktorenbehandlung
•

Diabetesoptimierung (HbA_1c 7 %)
•

Statintherapie bei Hyperlipidämie (Ziel-LDL < 100 mg/dl)
•

Blutdrucktherapie mit Blutdruckziel: < 140/90 mmHg, Cave: diabetische Nephropathie (SPRINT vs. WHO/ACCORD)
•

Gewichtsreduktion mit Ziel BMI < 25 kg/m²

Eine Therapieempfehlung für einen revaskularisierenden Eingriff (interventionell/operativ) bei chronischer arterieller Verschlusskrankheit besteht derzeit erst ab dem Stadium II der PAVK.

Die Hauptindikation für einen Eingriff im Stadium II nach Fontaine stellt der Leidensdruck des Patienten (Lebensqualität) dar, da im Allgemeinen die Langzeitergebnisse einer Intervention denen einer konservativen Therapie mit strukturiertem Gehtraining bzgl. der Gehstrecke nicht signifikant überlegen sind und harte Zielkriterien wie Beinerhalt und Mortalität im Stadium III durch Eingriffe langfristig nicht beeinflusst werden.

Stadium II: tägliches Gehtraining (2 Schritte/s) zur Bildung von Kollateralen GehtrainingPAVKPAVKGehtrainingdurch repetitives Gehen bis zum Muskelschmerzbeginn, dann Geh-Pause bis zur Schmerzfreiheit. Dann Fortsetzen der Geh-Übung.

Entscheidungshilfe zum therapeutischen Vorgehen

Abb. 1.2: Algorithmus zur Diagnostik bei Verdacht auf PAVK (mod. nach S3-Leitlinie 2009 und TASC II 2006).

Konsensusempfehlung

Bei der PAVK soll der endovaskulären Behandlung der Vorzug gegeben werden, wenn kurz- und langfristig die gleiche symptomatische Verbesserung erzielt werden kann wie mit einem gefäßchirurgischen Eingriff (Empfehlungsgrad A, Evidenzklasse 1).

Perkutane transluminale Angioplastie (PTA)/gefäßchirurgische Therapie

Endovaskuläre undPAVKPTA gefäßchirurgische Eingriffe sollten im Stadium II nach PTAPAVKFontaine nur bei hohem Leidensdruck des Patienten mit starker Einschränkung der Lebensqualität erfolgen, da das Nutzen-Risiko-Verhältnis zugunsten der konservativen Behandlung besteht. Endovaskuläre Eingriffe sollten in diesem Stadium nicht unterhalb des Knies und gefäßchirurgische Rekonstruktionen i. d. R. nicht unterhalb des Leistenbands erfolgen.

Zur erleichterten Therapieplanung erfolgt im Rahmen der TASC II 2006 eine Einteilung nach anatomischer Lage und Länge mit einer Einteilung in vier Kategorien mit Typ A bis Typ D für aortoiliakale und femoropopliteale Stenosen und Verschlüsse.

Dabei sind Typ-A-Läsionen singuläre kurzstreckige Stenosen oder Verschlüsse, für die primär eine endovaskuläre Therapie (PTA) indiziert ist, während Typ-D-Läsionen langstreckige Verschlüsse, multiple diffuse Stenosen und ungünstige Kombinationen von Läsionen umfassen und primär eine gefäßchirurgische Rekonstruktion indizieren.

Analog hierzu sind Typ-B- und -C-Läsionen Abstufungen der vorgenannten beiden Extreme und somit Typ B eher endovaskulär und Typ C jeher gefäßchirurgisch angehbar.

Mit zunehmender Verbesserung der endovaskulären Therapiemöglichkeiten werden tendenziell mehr TASC-C- und -D-Läsionen auch endovaskulär therapierbar. Um dieser fortschreitenden Entwicklung Rechnung zu tragen, erfolgt derzeit eine Überarbeitung der TASC-II-Kriterien.

Bezüglich der Langzeitoffenheitsraten nach Revaskularisation Tab. 1.11.

Medikamentöse Therapie

Als Basistherapie der PAVKPAVKmedikamentöse Therapie wird üblicherweise Acetylsalicylsäure (ASS) in einer Dosierung von 100 mg eingesetzt. Auch wenn es hierfür in Deutschland formal keine Zulassung gibt, handelt es sich um einen AcetylsalicylsäurePAVKleitliniengestützten Gebrauch.

Zugelassen für die symptomatische PAVK ist ClopidogrelClopidogrelPAVK in der Dosierung 1 × 75 mg/d.

Weder für die akute, noch die chronische PAVK gibt es bisher für Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAKs) eine gesicherte Anwendung oder Zulassung. Ein Einsatz kann aber im Rahmen der Indikation „nicht valvuläres VorhofflimmernVorhofflimmernnicht valvuläres, NOAK“ als Alternative zu PhenprocoumonPhenprocoumonPAVK erfolgen.

Konsensusempfehlung

•

Zur Sekundärprävention kardiovaskulärer Ereignisse ist ein ThrombozytenfunktionshemmerPAVKThrombozytenfunktionshemmerPAVKThrombozytenfunktionshemmer (ASS, Clopidogrel) bei Patienten mit asymptomatischer und symptomatischer PAVK indiziert.
•

Sowohl ASS als auch Clopidogrel reduzieren die kardiovaskuläre Ereignisrate bei Patienten mit symptomatischer PAVK.

Praxisempfehlung

ClopidogrelPAVKClopidogrel sollte als Monotherapie gegeben werden, wenn ASS nicht verträglich ist, Kontraindikationen gegen ASS vorliegen oder bei Hochrisikopatienten eine effektive Thrombozytenfunktionshemmung notwendig ist.

(S3-Leitlinie 2009)

In Ergänzung zur medikamentösen Basisbehandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern (ASS/Clopidogrel) ist für CilostazolCilostazolPAVK und NaftidrofurylNaftidrofurylPAVK eine Verbesserung der Gehstrecke im Stadium II nach Fontaine belegt.

Konsensusempfehlung

Vasoaktive Substanzen sind im Stadium der Claudicatio nur dann gezielt einzusetzen, wenn die Lebensqualität des Patienten erheblich eingeschränkt ist, die Gehstrecke < 200 m liegt und ein Gehtraining nicht oder nur eingeschränkt durchgeführt werden kann.

Sekundärprophylaxe

Für die SekundärprophylaxePAVKSekundärprophylaxe gelten dieselben Therapieempfehlungen zur Risikofaktorenbehandlung und medikamentösen Therapie mit Nikotinkarenz, Gewichtsreduktion (BMI < 25 kg/m²), Diabetesoptimierung (HbA_1c 7 %), Statintherapie bei Hyperlipidämie (Ziel-LDL < 100 mg/dl) und Blutdrucktherapie (Blutdruckziel < 140/90 mmHg). Nach endovaskulärer Therapie erfolgt i. d. R. eine duale Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS und Clopidogrel für 4–12 Wochen und danach erneut eine Monotherapie mit ASS oder Clopidogrel.

Im Stadium II nach Fontaine hat sich ein tägliches Gehtraining idealerweise unter Anleitung und Supervision zur Verbesserung der erreichbaren schmerzfreien Gehstrecke bewährt.

Synopsis zur Diagnose und Therapie der chronischen PAVK

Die Kombination aus Palpation der Fußpulse und Gefäßauskultation sowie spezifischer Anamnese (Claudicatio) PAVKchronischeFußpulsePAVKchronischeGefäßauskultationerhöht die diagnostische Empfindlichkeit für relevante Stenosen auf 84 %.

Ein ABI-Wert < 0,9 gilt als beweisend für das Vorliegen einer PAVK.

Die Behandlungsziele für alle Stadien sind:

•

Hemmung der Progression der PAVK
•

Risikoreduktion vaskulärer Ereignisse
•

Reduktion kardiovaskulärer und zerebrovaskulärer Ereignisse
•

Verbesserung von Belastbarkeit, Gehleistung und Lebensqualität

Prognose

Die erste Sorge von Patienten mit symptomatischer PAVKPAVKakutePrognosePAVKchronischePrognose im Stadium II nach Fontaine ist der Verlust der Extremität. Dem gegenüber zeigt sich die Symptomatik in der Hälfte der Fälle stabil, kann sich in einem Viertel der Fälle sogar spontan verbessern und nur ein Viertel zeigt eine Progression der Symptomatik. Lediglich 2 % aller Patienten mit Claudicatio (Stadium II nach Fontaine) erleiden eine Amputation innerhalb der nächsten 10 Jahre.

Das eigentliche Risiko für diese Patienten sind kardiale und zerebrale Ereignisse inklusive Tod. In Studien konnte belegt werden, dass die PAVK ein unabhängiger Vorhersagewert für atherosklerotische myokardiale und zerebrale Ereignisse ist.

Bei Vorliegen einer PAVKMyokardinfarktPAVK erhöht sich das Risiko für einen erneuten Herzinfarkt um den Faktor 4 und für einen erneuten SchlaganfallSchlaganfallPAVK um den Faktor 2–3 (Tab. 1.12).

Beim Vorliegen einer PAVK erhöht sich die Mortalität im Vergleich zu Menschen ohne PAVK deutlich und eine nochmalige Steigerung der Mortalität ist im Vergleich asymptomatischer zu symptomatischer PAVK über 3 und 5 Jahre zu beobachten (Tab. 1.13).

Bei kritischer ExtremitätenischämieExtremitätenischämiekritischeMortalität liegt die 1-Jahres-Mortalität bei 20 % und erhöht sich für Patienten mit isoliertem Diabetes auf 26 %.

1.1.3

Aortenaneurysma

Definition

Wichtig

Als AortenaneurysmaAneurysmaAneurysmaDefinition wird eine Erweiterung des Außendurchmessers um mehr als 50 % des Normalen definiert.

•

Um ein thorakales AortenaneurysmaAortenaneurysmathorakales (TAA) handelt es sich ab einem Durchmesser dieser Arterie von mindestens 3,5 cm.
•

Um ein abdominales Aortenaneurysma (AAA) handelt es sich ab einem Durchmesser dieser Arterie von mindestens 3,0 cm.
•

Um ein thorakoabdominales Aortenaneurysma (TAAA) handelt sich bei eine Kombination beider vorgenannten Manifestationsformen.

Klassifikation des thorako-abdominalen Aortenaneurysmas (TAAA) nach Crawford

•

TAAA Typ I: Beginn Crawford-KlassifikationAortenaneurysma, thorako-abdominalesAortenaneurysmathorako-abdominalesCrawford-KlassifikationAortenaneurysmathorako-abdominalesCrawford-KlassifikationAbgang der linken A. subclavia, absteigend Aorta thoracica und proximale abdominale Aorta
•

TAAA Typ II: wie Typ I und zusätzlich die gesamte abdominale Aorta, ggf. zusätzlich aneurysmatisch veränderte Beckenarterien
•

TAAA Typ III: distale Aorta thoracica descendens bis inklusive gesamte Aorta abdominalis, ggf. zusätzlich aneurysmatisch veränderte Beckenarterien
•

TAAATyp IV: gesamte Aorta abdominalis von Diaphragma bis zur aortalen Bifurkation in die A. iliaca communis, ggf. zusätzlich aneurysmatisch veränderte Beckenarterien

Ätiologie

Ursachen des AortenaneurysmasAortenaneurysmaÄtiologie/Risikofaktoren:

•

Rauchen/chronischer Nikotinabusus
•

Männliches Geschlecht
•

Familiäre Belastung
•

Chronische Degeneration
•

Risikofaktoren:
- –
  
  Alter
- –
  
  Arterielle Hypertonie
- –
  
  Trauma
- –
  
  Angeborene Bindegewebserkrankung
- –
  
  Marfan-Syndrom
- –
  
  Loeys-Dietz-Syndrom
- –
  
  Ehlers-Danlos-Syndrom
- –
  
  Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell
- –
  
  Vaskulitiden
- –
  
  Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis
- –
  
  Morbus Ormond mit inflammatorischem Bauchaortenaneurysma

Epidemiologie

•

Abdominales (infrarenales) AortenaneurysmaAortenaneurysmaabdominalesAortenaneurysmainfrarenalesAortenaneurysmathorakales (AAA): häufigstes Aneurysma, 1 % (Alter > 50 J.), bis 10 % (Männer mit arterieller Hypertonie > 70 J.).
•

Thorakales Aortenaneurysma: 6 pro 100 000 Personen

Pathophysiologie

Nach dem Gesetz von La Place (Wandspannung = Innendruck × r/[2 × Wanddicke]) nimmt mit dem Radius (r) die Wandspannung (K) zu. Bei kritischer Durchmesserzunahme oder (La-Place-Gesetztemporärer) Erhöhung des transmuralen Drucks (arterieller Hypertonus) kommt es zur Ruptur der Gefäßwand.

Symptomatik

Abdominale und thorakale AortenaneurysmataAortenaneurysmaSymptomatik sind meist beschwerdefrei, ggf. wird beim abdominalen Aortenaneurysma ein pulsierender Tumor bemerkt (Tab. 1.14).

Cave

Aortenaneurysmaruptur

Bei AortenaneurysmaRupturakutem thorakalem oder abdominalem Vernichtungsschmerz VernichtungsschmerzAortenaneurysmarupturmit akutem Blutdruckabfall (Schock) muss differenzialdiagnostisch an eine Aortenaneurysmaruptur gedacht werden.

Durch Embolien aus dem Aneurysma oder einer Aortendissektion können die aus der Aorta abgehenden betroffenen Arterien organtypische ischämische Beschwerden mit z. B. akuter zerebraler Neurologie (supraaortale hirnversorgende Äste), Myokard- (Koronargefäße), Nieren- (Nierenarterien) oder Mesenterialinfarkt hervorrufen.

Diagnostik

Die DiagnoseAortenaneurysmaDiagnostik wird bei asymptomatischen Patienten häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer bildgebenden Untersuchung (Ultraschall, konventionelles Röntgen, Computertomografie, Kernspintomografie) gestellt.

Als nichtinvasive Screening-Untersuchung für das abdominale Aortenaneurysma gilt die Abdomensonografie oder abdominale Duplexsonografie als Standard. Dieses Screening wird empfohlen für Männer von 65–74 Jahren, Frauen ab 65 Jahren bei positiver Raucheranamnese oder kardiovaskulärerer Familienanamnese und Patienten mit positiver Familienanamnese für AAA bereits vor dem 65. Lebensjahr (Abb. 1.9).

Praxisempfehlung

Verlaufskontrolle bei asymptomatischen abdominalem Aortenaneurysma (AAA)

•

30 mm–39 mm: alle 3 Jahre
•

40 mm–44 mm: alle 2 Jahre
•

Ab 45 mm: jährliche Kontrolle

Zur primären Verlaufskontrolle des asymptomatischenAortenaneurysmaVerlaufskontrolle abdominalen Aortenaneurysmas ist der Ultraschall das Mittel der Wahl.

Bei unsicherem Befund und möglicher Therapierelevanz kann ergänzend eine Computertomografie oder Magnetresonanztomografie durchgeführt werden.

Verlaufskontrolle bei asymptomatischen thorakalem Aortenaneurysma (TAA)

•

Ab 45 mm Durchmesser der Aortenwurzel oder Zunahme > 3 mm/Jahr: jährliche Kontrolle mit Echokardiografie
•

Ab 50 mm Durchmesser der Aortenwurzel oder Zunahme > 3 mm/Jahr: Kontrolle der Messung mit CT oder MRT

Bezüglich des Rupturrisikos Tab. 1.15.

Symptomatische kreislaufstabile Patienten (RR > 80 mmHg) mit Verdacht auf akute Aortenruptur oder -dissektion müssen dringend zur Notfall-CT-Untersuchung. Zusätzlich ist die umgehende Alarmierung eines Notfall-OP-Teams oder die Notverlegung in ein geeignetes Gefäßzentrum erforderlich.

Kreislaufinstabile Patienten (RR < 80 mmHg) mit Verdacht auf freie Ruptur eines Aneurysmas bei bekanntem Aneurysma oder hochgradigem Verdacht auf akutes Abdomen mit plötzlichen starken Schmerzen und Kreislaufeinbruch müssen unverzüglich operiert werden.

Cave

Notfall – symptomatisches und rupturiertes Aortenaneurysma

Gedeckt AortenaneurysmaRupturrupturierte und frei rupturierte Aneurysmen sind Notfälle, die einer sofortigen Versorgung bedürfen.

Die Behandlung eines symptomatischen Aneurysmas ist dringlich und darf maximal 24 h aufgeschoben werden

Therapie

Die Therapie Aortenaneurysmaasymptomatisches, Therapiedes asymptomatischen Aortenaneurysmas ohne OP-Indikation besteht in der Kontrolle der Risikofaktoren und in regelmäßigen Verlaufskontrollen.

Besondere Bedeutung haben dabei die Therapie des arteriellen Hypertonus, der Einsatz von Statinen und die vollständige Nikotinkarenz. In einigen Studien hatten auch Betablocker einen günstigen Einfluss auf eine verminderte Progression des Aortenaneurysmas.

Wichtig

Indikation zur Operation für abdominale Aortenaneurysmata (AAA) Durchmesser abdominales Aortenaneurysma (AAA): Frauen ≥ 50 mm/Männer ≥ 55 mm

•

Durchmesserzunahme abdominales AortenaneurysmaAortenaneurysmaabdominalesOperationsindikation (AAA) ≥ 10 mm/Jahr
•

Symptome durch das Aortenaneurysma

Indikation zur Operation für thorakale Aortenaneurysmata (TAA)

•

Durchmesser der Aorta ascendens und AortenaneurysmathorakalesOperationsindikationAortenbogen von ≥ 55 mm
•

Bei Vorliegen von (einem/mehreren) Risikofaktoren (Aortenisthmusstenose, Hypertonus, familiäre Belastung mit Dissektion, Marfan-Syndrom, Zunahme Aortendurchmesser > 3 mm/Jahr), Aorteninsuffizienz oder geplanter Schwangerschaft kann unter besonderer Abwägung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses bereits bei einem niedrigerem Durchmesser (≥ 50 mm/≥ 45 mm) des thorakalen Aortenaneurysma (TAA) die OP-Indikation gestellt werden.

(ESC Guidelines 2014)

Zur Behandlung des Aortenaneurysmas stehen offene operative Verfahren, endovaskuläre Verfahren und Kombinationen beider als sog. Hybridoperationen zur Verfügung:

•

Offene OP (OAR) mit Gefäßprothese
•

Endovaskuläre Aneurysmaausschaltung (endovascular aortic repair/EVAR, thoracic endovascular aortic repair/TEVAR)endovascular aortic repair (EVAR)EVAR (endovascular aortic repair) mit Stent
•

Hybridoperationenthoracic endovascular aortic repair (TEVAR) TEVAR (thoracic endovascular aortic repair)mit offener OP und endovaskulärem Zugang kombiniert
•

Sonderform: fenestrierte/Sidebranch-Stentgraft-SystemeSidebranch-Stentgraft-SystemeAortenaneurysma

Bereits ca. 65–80 % der Patienten mit Aneurysmaruptur versterben vor Eintreffen im Krankenhaus. Die Gesamtmortalität nach Aneurysmaruptur bis zum Zeitpunkt der Entlassung aus dem Krankenhaus liegt bei 80–90 %.

Die aktuellen Metaanalysen zeigen einen Vorteil für die endovaskulären Verfahren (EVAR und TEVAR) bei der Behandlung von Aortenaneurysmen v. a. für die perioperative Morbidität und Mortalität. Im Verlauf ca. eines Jahres gleicht sich die Mortalität an und für die Langzeitprognose liegen bisher keine validen Daten vor. Dabei zeigen sich für die endovaskulären Verfahren im Verlauf höhere Komplikationen und Reinterventionsraten.

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The SPRINT Research Group A Randomized Trial of Intensive versus Standard Blood-Pressure Control 2015 Nov 9

Venenerkrankungen

Holger Lawall

Unter den Erkrankungen der VenenVenenerkrankungen werden die Varikose, die oberflächliche Thrombophlebitis, die venöse Thromboembolie (tiefe Venenthrombose mit/und ohne Lungenembolie) und die chronisch venöse Insuffizienz als Folge der Venenerkrankungen zusammengefasst.

1.2.1

Varikose

Definition

Unter dem Begriff VarikoseVarikose/Varizen versteht man erweiterte oberflächliche (epifasziale) und/oder tiefe Venen (Varizen) mit ihren korrespondierenden Perforatorvenen und Seitenästen, wobei die Varizenbildung umschrieben oder kontinuierlich verlaufen kann und mit einer irreversiblen Erweiterung, Schlängelung oder Knotenbildung einhergeht.

Ätiologie

In 95 % der Fälle handelt es sich um eine primäre Varikose, Varikose/Varizenprimäredie auf dem Boden degenerativer Venenwandveränderungen ohne fassbare Ursache entsteht und vielfach konstitutionell oder genetisch determiniert ist.

In 5 % der Patienten ist die Varikose sekundär alsVarikose/Varizensekundäre Folge einer tiefen VenenthromboseVenenthrombosetiefe (postthrombotisches Syndrom),postthrombotisches Syndrom einer Venenschädigung oder von arteriovenösen Fisteln entstanden.

Epidemiologie

Die Prävalenz der Varikose liegt bei etwa 25–50 % und ist stark altersabhängig mit zunehmender Prävalenz im höheren Lebensalter. Die Häufigkeit der schweren Formen ist rückläufig und die Prävalenz des floriden Ulcus crurisUlcuscrurisVarikose beträgt etwa 0,1 %.

Pathophysiologie

Die drei Venensysteme an den Extremitäten sind:

•

Oberflächliche (epifasziale) Venen: V. saphena magna, V. saphena parva und Seitenäste
•

Tiefe (subfasziale) Leitvenen: V. iliaca, V femoralis, V poplitea, Vv tibiales und fibulares, Muskelvenen
•

Perforatorvenen (transfaszial): Hunter, Dodd, Boyd, Cockett

Bei intakter Venenwand und funktionstüchtigen Klappen ermöglichen sie einen Rücktransport des Blutes aus der Extremität zum rechten Herz.

Varizen entstehen durch degenerative Venenwandschwäche, Verlust der Venenklappen-Funktion und konsekutive intravasale Venendrucksteigerung in einzelnen Venenkompartimenten oder in korrespondierenden bzw. allen drei Venensystemen.

Durch die Schließunfähigkeit infolge Klappeninsuffizienz der epifaszialen und/oder tiefen Venen kommt es zur Strömungsumkehr des Blutes mit venösem Reflux in den betroffenen Venen. Der proximale und distale Insuffizienzpunkt Varikose/VarizenInsuffizienzpunkt, proximaler/distalerzeigen die retrograde Flussumkehr an und bestimmen die Ausdehnung der Varikose.

Die jährliche Inzidenz des venösen Reflux beträgt in der Allgemeinbevölkerung etwa 0,9 % und ist unabhängig von Geschlecht, Alter, familiärer Belastung, Rauchen oder Schwangerschaft/Hormoneinnahme. Übergewicht und stattgehabte tiefe Venenthrombose sind die wichtigen Risikofaktoren für das Neuauftreten eines venösen Refluxes in den oberflächlichen Stammvenen.

Wichtig

Bei der kompletten StammvarikoseStammvarikosekomplette sind die Mündungsklappen der V saphena magna oder parva insuffizient und es kommt zum retrograden Fluss mit Venendrucksteigerung, Venenklappenschädigung nach distal und Perforatorinsuffizienz.

Bei der inkompletten StammvarikoseStammvarikoseinkomplette sind die Mündungsklappen intakt und die Varikose hat ihren Ausgangspunkt in geschädigten PerforatorvenenPerforatoransvarikose. Manifestationsfaktoren der Varikose sind neben dem Alter hormonelle Veränderungen (Frauen), sitzende oder stehende Tätigkeit.

Symptomatik

Klinisch unterscheidet man drei Varizenformen:

•

Stamm- und Seitenastvarizen: SeitenastvarizenVv. saphena magna und parva und deren Seitenäste
•

Retikuläre Varizen:Varikose/Varizenretikuläre netzartige oberflächliche Venektasien
•

Besenreiser: Besenreiservarizenkleine intradermale spinnennetzartige Varizen mit einem Durchmesser < 1 mm

Sonderformen sind dieVarikozele Varikozele (Ektasie des Plexus pampiniformis) und Vulvavarizen Vulvavarizenbzw. suprapubische Varizen (bei Schwangerschaft, Tumor, postthrombotischem suprapubische VarizenUmgehungskreislauf etc.).

Klinische Beschwerden Varikose/Varizensuprapubischebei Varikose sind:

•

Spannungs- und Schweregefühle in den Beinen bei Wärme, längerem Sitzen oder Stehen
•

Abendliche Knöchel- oder Unterschenkelödeme
•

Nächtliche Wadenkrämpfe
•

Juckreiz und Druckgefühle

Cave

Im Unterschied zur Claudicatio bei PAVK sind die Beschwerden bei langem Sitzen oder Stehen stärker und nehmen bei Bewegung durch Aktivierung der Muskelvenenpumpe oft ab.

Abhängig von der Dauer der Varikose sind an den unteren Extremitäten Hautveränderungen als klinische Zeichen derchronisch-venöse Insuffizienz (CVI) chronisch-venösen Insuffizienz (CVI) zu erkennen. Inspektorisch und palpatorisch können neben den varikösen Venenveränderungen druckschmerzhafte Faszienlücken und bläulich-livide hervortretende Perforantesvenen (Blow-out-Phänomen) Blow-out-Phänomenchronisch-venöse Insuffizienz (CVI)festgestellt werden.

Komplikationen der Varikose:

•

Thrombophlebitis, Varikophlebitis, Varikothrombose
•

Varizenblutung
•

Tiefe Venenthrombose, selten mit Lungenembolie
•

Chronisch-venöse Insuffizienz

Diagnostik

Anamnese

Beschwerden, Zeitpunkt der Erstmanifestation, Progression, familiäre Disposition, frühere Thrombosen, frühere ThrombophlebitidenThrombophlebitisVarikose, Verletzungen, Begleiterkrankungen.

Klinische Untersuchung

Neben der klinischen Untersuchung mit Erhebung des arteriellen peripheren Pulsstatus ist die wesentliche diagnostische Methode die FarbduplexsonografieVarikoseVarikose/VarizenFarbduplexsonografiefarbkodierte Duplexsonografie der oberflächlichen und tiefen Venen. Sie kombiniert die funktionellen Methoden zur Beurteilung des Refluxes mit der Morphologie der betroffenen Venensegmente und ermöglicht eine genaue Lokalisation.

Wesentlich sind folgende Aussagen der Duplexsonografie:

•

Sind die tiefen Venen durchgängig oder finden sich frische oder ältere thrombotische Veränderungen?
•

Sind die Mündungsklappen der epifaszialen Stammvenen intakt oder insuffizient (bei Provokationsmanöver, z. B. Valsalva-Pressversuch)Valsalva-PressversuchVarikose und wo liegt der distale Insuffizienzpunkt?

Die Stadieneinteilung der kompletten Stammvarikose nach Hach (I–IV) erfolgt nach Doppler-/duplexsonografischen StammvarikosekompletteHach-KlassifikationKriterien in Abhängigkeit vom distalen Insuffizienzpunkt.

Weitere nichtinvasive Hach-KlassifikationStammvarikose, kompletteapparative Untersuchungsmethoden wie die Lichtreflexionsrheografie (LRR), venöse Venenverschluss-Phlethysmografie (VVP) spielen nur eine untergeordnete Rolle oder kommen nur bei speziellen Fragestellungen noch zum Einsatz (Phlebodynamometrie, Pressphlebografie, Angio-CT oder MR-Venografie).

Therapie

Die Behandlung der VarikoseVarikose/VarizenTherapie beinhaltet die konservative Therapie mit dem Tragen von Kompressionsstrümpfen und Bewegung (Venenübungen), die Sklerosierung und die operative Therapie (Tab. 1.16), die differenziert wird in:

•

Offene chirurgische Behandlung (VarizenexhaireseVarizenexhairese, Ligatur)
•

Endoluminale Therapie (Radiofrequenzobliteration, Lasertherapie)

Die Indikation zur chirurgischen Therapie ist die symptomatische Varikose ab einem Schweregrad von mindestens C2 der CEAP-KlassifikationCEAP-KlassifikationVarikose (Kisten et al. 1996).

Cave

Kontraindikation für die Kompressionsbehandlung ist die fortgeschrittene PAVKPAVKfortgeschrittene, Kompressionsbehandlung, Kontraindikation mit peripheren Doppler-Druckwerten < 70 mmHg.

Durch das Aufschäumen des Sklerosierungsmittels (i. d. R. Aethoxysklerol) ist die Sklerotherapie in ihrer Wirksamkeit deutlich besser geworden.

Konsensusempfehlung

Die klassische Varizenchirurgie (Stripping, Crossektomie, Ligatur) zeigt gegenüber den neuen endoluminalen Verfahren bei korrekter Indikation keine besseren Ergebnisse.

Die Vorteile der endoluminalen Therapien liegen in der geringeren perioperativen Beschwerdesymptomatik und der kürzeren Arbeitsunfähigkeit. Im Mittel- und Langzeitverlauf zeigen die endovenösen thermischen Verfahren vergleichbare Ergebnisse zur klassischen Varizenoperation. Aktuelle Leitlinien nennen sie als erste und bevorzugte Therapieoption bei Varikose (S2-Leitlinie 2012).

Für die Wirksamkeit einer medikamentösen Behandlung zur Prävention oder Behandlung der Varikose gibt es bislang keine sichere wissenschaftliche Evidenz.

Cave

Der langfristige Einsatz von Diuretika bei Varikose und peripheren Ödemen ist nicht indiziert.

Sowohl die endoluminalen Verfahren als auch die offene Varizenoperation sind in der Lage, die Beschwerdesymptomatik und die Lebensqualität der Patienten mit Varikose nachhaltig zu verbessern. Patienten profitieren umso besser von der Behandlung, je frühzeitiger eine Therapie bei geeigneter Indikation (i. d. R. ab Stadium C2 der CEAP-Klassifikation) durchgeführt wird.

Prognose

Hauptkomplikation der Varikose ist die Entwicklung einer chronisch-venösen Insuffizienz (s. u.). Die Gefahr einer tiefen BeinvenenthromboseBeinvenenthrombosetiefe ist eher gering einzuschätzen. Die stark ausgeprägte Varikose wird als geringer dispositioneller Risikofaktor für die Entstehung einer venösen Thromboembolie gewertet.

Die Rezidivrate nach Sklerosierung beträgt bis zu 40 % nach 5 Jahren, nach Schaumsklerosierung etwa 10 %. Die Ergebnisse sind abhängig vom Venendurchmesser und nahezu vergleichbar zur endoluminalen und offenen chirurgischen Behandlung.

Die Rezidivrate von endoluminalen Ablationsverfahren liegt bei 5–10 %.

Ursachen von VarizenrezidivVarikose/VarizenRezidiv nach erfolgter Therapie (Sklerosierung, operativ, endoluminal) können sein:

•

Inkomplett ausgeschaltete Varizen
•

Tiefe Leitveneninsuffizienz
•

Insuffiziente belassene Perforantesvenen
•

Belassene Seitenäste
•

Unabhängige Neubildungen

Vorbeugend können regelmäßige Bewegung, Vermeiden von Übergewicht, Hautpflege und das Tragen von angepassten Kompressionsstrümpfen je nach Schweregrad der Varikose das Risiko einer Varikophlebitis und/oder venösen Ulzeration am Unterschenkel reduzieren.

1.2.2

Thrombophlebitis

Definition

Die ThrombophlebitisThrombophlebitis ist eine Entzündung oberflächlicher (epifaszialer) Venen, die mit einer Thrombose der betroffenen Venenwand einhergeht. Bei Entzündung einer Varize spricht man vonVarikophlebitis einer Varikophlebitis.

Ätiologie

Thrombophlebitiden können gesunde und varikös geschädigte Venen betreffen. Bei gesunden Venen ist die Ursache meist idiopathisch.

An den unteren Extremitäten sind in aller Regel vorbestehende Varizen der epifaszialen Stammvenen oder deren Seitenäste die Ursache. Seltener können Mikrotraumen, Systemerkrankungen, Insektenstiche oder eine Sepsis eine lokale Thrombophlebitis auslösen.

Tumorerkrankungen können zu einer paraneoplastischen Thrombophlebitis führen und sollen differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Dies gilt besonders bei ungewöhnlicher Lokalisation, Progression der Phlebitis trotz Therapie und Auftreten einer tiefen Venenthrombose.

An den Armen sind in den allermeisten Fällen venöse Verweilkanülen oder intravenös applizierte Medikamente der Auslöser, selten auch kleinere Traumata.

Als besondere Formen sindThrombophlebitismigrans et saltans die Thrombophlebitis migrans et saltans (rezidivierende Thrombophlebitis wechselnder Lokalisation) bei Thrombangitis obliteransThrombangitis obliterans oder als paraneoplastisches Syndrom und die idiopathische Thrombophlebitis der lateralen Thoraxvenen (Morbus Mondor)Morbus MondorMondor-Syndrom zu nennen.

Epidemiologie

Die Inzidenz der Thrombophlebitis liegt bei 0,64 %. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Lebensalter an und bei bekannter Varikosis kommt es in etwa 30–40 % der betroffenen Patienten mindestens zu einer VarikophlebitisVarikophlebitis oder Thrombophlebitis.

Pathophysiologie

Als Krankheitsmechanismen können zum einen lokale Traumen mit Venenwandverletzung, fortgeleitete intravasale humorale und inflammatorische Faktoren bei Bakteriämie, Sepsis, Systemerkrankungen (Thrombangitis obliterans, Morbus Beh¸;et etc.) und bei malignen Grunderkrankungen von einer erhöhten venösen Stase bei Immobilisation oder Varikose unterschieden werden.

Durch Schädigung des venösen Endothels kommt es regelhaft zu einer lokalen Thrombose der entzündeten Venenwandsegmente. ThromboseEndothelschädigungIn der Folge kann sich eine Klappendestruktion mit insuffizienten Venenklappen in den postentzündlichen Venensegmenten entwickeln.

Hitze, Übergewicht, inadäquate Kompressionsbehandlung, Östrogenbehandlung und langes Stehen begünstigen insbesondere die Varikophlebitis an den unteren Extremitäten.

Symptomatik

Wichtig

Die klinischen Symptome der Thrombophlebitis sind typischerweise die stranghafte, derbe und schmerzhafte Rötung der betroffenen oberflächlichen Venenabschnitte.

Ein Ödem ist nur in den Fällen zu sehen, in denen der venöse Rückstrom in den tiefen Venen behindert ist (z. B. beim postthrombotischen Syndrom).

Die Thrombophlebitis kann aszendierend und deszendierend verlaufen. Hinweise für eine bakterielle Infektion können geschwollene regionäre Lymphknoten oder febrile Temperaturen sein.

Diagnostik

Die Diagnostik findet typischerweise unter Berücksichtigung der klinischen Symptome statt.

Bildgebend erfolgen mittels DuplexsonografieThrombophlebitisDuplexsonografieDuplexsonografieThrombophlebitis die Bestimmung der Ausdehnung und v. a. der Nachweis oder Ausschluss der Mitbeteiligung tiefer Venensysteme (Perforantesvenen, tiefes Venensystem).

Wichtig

Die Duplexsonografie ist Mittel der Wahl in der Diagnostik der Thrombophlebitis großer Stammvenen.

Bei Befall der V. saphena magna oder parva muss der Verlauf bis zu den Mündungsklappen untersucht werden, um die Nähe zur Mündung oder einwachsende Thromben („Kragenknopfthrombose“) Kragenknopfthrombosenicht zu übersehen. Dies bedingt eine Änderung der Therapie (s. u.).

VarikothrombosenVarikothrombose der V. saphena magna oder parva und deren großkalibriger Seitenäste bei akuter Varikophlebitis, aber auch die akute Thrombophlebitis der großen Stammvenen bergen die Gefahr eines appositionellen Wachstums (aszendierend) und Einwachsens des Thrombus in das tiefe Venensystem.

Cave

Wichtige Differenzialdiagnose der Thrombophlebitis ist die Lymphangitis.

Bei der LymphangitisLymphangitis findet sich im Gegensatz zur Thrombophlebitis i. d. R. eine Schwellung der regionären Lymphknoten. Das Erysipel ist gekennzeichnet durch eine flächenhafte Rötung.

Therapie

Die Behandlung der ThrombophlebitisThrombophlebitisTherapie hängt von ihrer Lokalisation und Ausdehnung ab (Tab. 1.17).

Bis zum völligen Abklingen der Symptome, i. d. R. über 3 Monate, sollte eine Kompressionsbehandlung erfolgen.

Wichtig

Patienten mit Thrombophlebitis sollen mobilisiert werden, da venöse Stase die Thrombusaszension fördert.

Bei einer Progredienz der Thrombophlebitis in das tiefe Venensystem liegt definitionsgemäß eine tiefe Venenthrombose mit allen therapeutischen Konsequenzen vor (s. u.).

Bei septischer Thrombophlebitis ist eine umgehende Antibiose erforderlich.

Bei Vorliegen einer sog. Kragenknopfthrombose KragenknopfthromboseTherapiemit Einwachsen des Thrombus in die V. femoralis communis oder V. poplitea wird eine chirurgische Thrombektomie mit anschließender Crossektomie und ggf. Varizenexhairese empfohlen.

Bei alleiniger Varikophlebitis ist allerdings die Komplikationsrate bei zunächst konservativer Behandlung und nachfolgender Varizenexhairese im Intervall geringer als bei sofortiger Operation.

Konsensusempfehlung

Eine oberflächliche ThrombophlebitisThrombophlebitisAntikoagulanzienAntikoagulationThrombophlebitis sollte in Abhängigkeit von der Ausdehnung und Lokalisation mit Antikoagulanzien behandelt werden. Die Dauer richtet sich nach der klinischen Situation.

(S2-Leitlinie 2015)

Prognose

In etwa 25 % der Fälle kann dieVenenthrombosetiefeThrombophlebitis Thrombophlebitis das tiefe Venensystem befallen und zu einer tiefen Venenthrombose mit und ohne Lungenembolie führen. Dies geschieht v. a. bei aszendierenden Thrombophlebitiden.

Das Auftreten einer Lungenembolie liegt nach einer aktuellen großen Untersuchung bei 5 %. Die Mortalität liegt unter 1 %.

Eine Abszedierung bei septischer ThrombophlebitisLungenembolieThrombophlebitis ist selten. Rezidivierende Varikophlebitiden fördern die Entwicklung und Ausprägung einer chronisch venösen Insuffizienz.

1.2.3

Venöse Thromboembolie (VET)

Definition

Unter dem Begriff venöse ThromboembolieThrombembolie, venöse (VTE)venöse Thromboembolie (VET) versteht man die tiefe VenenthromboseVenenthrombosetiefe und die Lungenembolie, entweder alleine oder in Kombination. Da Ursachen und Therapie in beiden Erkrankungsbildern nahezu gleich sind, spricht man sinnvollerweise von zwei Seiten einer Medaille.

Dabei handelt es sich um eine komplette oder partielle intravasale Verlegung der Leit- und/oder Muskelvenen durch Blutgerinnsel.

In über 50 % der Patienten mit tiefer BeinvenenthromboseBeinvenenthrombosetiefe (TVT) findet man häufig eine asymptomatische Lungenembolie. Mehr als 90 % der Lungenembolien haben ihre Ursprungsquelle im Zuflussgebiet der V. cava inferior.

Je nach Ausdehnung der tiefen Beinvenenthrombose bezeichnet man diese als Vier-Etagen- (mit Befall der V. iliaca communis/externa), Drei-Etagen- (mit Befall der V femoralis communis oder superior), Zwei-Etagen- (V. poplitea) oder Ein-Etagen-Venenthrombose (Unterschenkelvenen).

Ätiologie

Bei der Entstehung venöser Thromben handelt es sich oft um ein multifaktorielles Geschehen.

Auf der Grundlage der Virchow-Trias (Stase, Venenwandschädigung und Übergerinnbarkeit) kommt es nach auslösenden EreignissenVirchow-TriasVenenthrombose, tiefeVenenthrombosetiefeVirchow-Trias zur venösen Thrombose.

Dabei spielen gerade in der Inneren Medizin zahlreiche endogene und exogene Faktoren eine Rolle, in den operativen Fächern kommt neben der Immobilisation der direkten Venenwandschädigung durch Verletzung oder Operation eine große Bedeutung zu.

Risikofaktoren

Dispositionelle und expositionelle Risikofaktoren

Unterschieden werden patientenbezogene, dispositionelle Risikofaktoren (= Basisrisiken) von krankheitsbedingten, expositionellen Risikofaktoren (= akutes Trauma oder Erkrankung) (Tab. 1.18, Tab. 1.19). Häufig sind Thrombembolie, venöse (VTE)Risikofaktorenakute Erkrankungen der Auslöser, die von den patientenbezogenen Risiken noch getriggert werden. Dem Lebensalter kommt dabei eine herausragende Bedeutung zu.

Das Gesamtrisiko für eine Thrombose ergibt sich aus der Kombination von expositionellen und dispositionellen Risikofaktoren.

Individuelles Thromboserisiko

Konsensusempfehlung

Das individuelle Thromboserisiko setzt sich aus expositionellen (Art und Umfang des Eingriffs oder der akuten Erkrankung) und dispositionellen Risikofaktoren (patientenbezogene Faktoren) zusammen. Beide Aspekte sollen bei der Einschätzung des individuellen VTE-Risikos berücksichtigt werden.

(S2-Leitlinie 2015)

Wichtig

Von entscheidender Bedeutung ist die Anamnese in der Einschätzung des individuellen Thromboserisikos.

Konsensusempfehlung

Bei allen Patienten mit operativen Eingriffen, akuten Erkrankungen oder Verletzungen soll das Risiko venöser Thromboembolien eingeschätzt werden und die Indikationsstellung soll individuell und risikoadaptiert erfolgen.

Dies gilt für ambulante und stationäre Patienten gleichermaßen.

(S2-Leitlinie 2015)

Aus den epidemiologischen Daten ist die klinische Notwendigkeit zur Thromboseprophylaxe bei internistischen Patienten für die Dauer der Prophylaxe noch nicht präzise definiert. Anders als in der operativen Phase ist in der Inneren Medizin der Zeitpunkt, ab dem ein deutlich erhöhtes Thromboserisiko beginnt und endet, nicht genau abzugrenzen.

Wichtig

Allerdings ist vielfach noch nicht bekannt, dass das Thromboserisiko für stationäre konservative Patienten nahezu gleich dem Risiko für operierte Patienten ist (Tab. 1.20).

Das hohe Risiko einer VTE bei Patienten mit einer akuten Tumorerkrankung ist seit Langem bekannt.

Wichtig

Bei spontaner proximaler ThromboseThrombosespontaneTumorerkrankungenTumorerkrankungenThrombose, spontane bei älteren Patienten immer an eine begleitende Tumorerkrankung denken.

Epidemiologie

Die venöse ThrombembolieThrombembolie, venöse (VTE)Epidemiologie mit den Symptomen tiefe Beinvenenthrombose und Lungenembolie (LE) ist eine häufige Erkrankung und die Inzidenz für neu aufgetretene Beinvenenthrombosen wird in den USA auf ca. 100 pro 100 000 Personen pro Jahr ermittelt (Tab. 1.21). Genaue Zahlen für die Bundesrepublik liegen nicht vor, doch wird die Häufigkeit auch in Deutschland in einer vergleichbaren Größenordnung liegen. Die Inzidenz in den westlichen Industriestaaten beträgt etwa 0,10–0,12 % jährlich.

Die Zahl tödlich verlaufender LungenembolienLungenembolieBeinvenenthrombose, tiefeBeinvenenthrombosetiefeLungenembolie als Folge tiefer Beinvenenthrombosen liegt in der Bundesrepublik bei etwa 40 000 pro Jahr. Damit ist die letale Lungenembolie als Form der venösen Thrombembolie die dritthäufigste stationäre Todesursache in Deutschland.

Die zunehmende Alterung der Bevölkerung, aggressive Behandlungsverfahren und die Multimorbidität der oft älteren Patienten führen zu einer unverändert hohen Inzidenz venöser Thrombembolien bei Patienten.

Zahlreiche populationsbezogene Studien weisen eine enge Korrelation zwischen dem höheren Lebensalter und der Inzidenz venöser Thrombembolien nach. Das Risiko einer venösen Thrombembolie bei Patienten über 60 Jahren steigt exponentiell. Bei unter 40-Jährigen findet man bei 30 pro 100 000 Personen eine tiefe Thrombose, bei über 70-Jährigen in 300–500 Patienten pro 100 000 Personen.

Die Häufigkeit von Lungenembolien als Folge tiefer Venenthrombosen liegt nach Obduktionen bei 55 %, ohne Autopsien bei etwa 30 %. Mittels sensitiver Nachweismethoden beträgt die Häufigkeit von Lungenembolien bei mindestens 60 %, insbesondere bei proximalen Beinvenenthrombosen.

Cave

Lungenembolie bei Beinvenenthromboseproximaleproximaler Beinvenenthrombose häufiger!

Pathophysiologie

Die Virchow-TriasVirchow-TriasVenenthrombose, tiefeVenenthrombosetiefeVirchow-Trias führt die pathogenetischen Mechanismen einer venösen Thrombose auf, wobei die einzelnen Mechanismen entsprechend der jeweiligen auslösenden Ursache oder Erkrankung eine unterschiedliche klinische Wertigkeit besitzen (Tab. 1.22).

Die venöse Stase venöse Staseist durch die krankheitsbedingte Immobilität hervorgerufen, die den venösen Rückfluss durch Inaktivierung der Muskelvenenpumpe beeinträchtigt. Zusätzliche pathologische Befunde (externe Venenkompression durch Lymphknoten, Hämatome, Kompressionssyndrome, Tumore im kleinen Becken, Aszites etc.) reduzieren den venösen Rückstrom. Aber auch eine klinisch manifeste Rechtsherzinsuffizienz führt über kardiale Ödeme und eine verminderte kardiale Pumpfunktion zur venösen Stase.

Direkte Venenwandschädigungen sind zum einen Endothelläsionen durch internistische Erkrankungen mit Exprimierung von wandstäEndothelläsionenVenenthromboseVenenthromboseEndothelläsionenndigen Gerinnungsfaktoren, zum anderen oft Folge von invasiven diagnostischen und/oder therapeutischen Maßnahmen. Natürlich können auch Entzündungen, invasiv wachsende Tumoren, chirurgische Eingriffe und Bestrahlungen zu einer direkten Venenwandschädigung führen.

Die Bedeutung von plasmatischen thrombophilen Veränderungen und weiteren Risikofaktoren wurde durch zahlreiche neue Studien belegt.

Die Übergerinnbarkeit oder Hyperkoagulabilität HyperkoagulabilitätVenenthromboseVenenthromboseHyperkoagulabilitätkann angeboren oder erworben sein. Bei einer Gerinnungsneigung können auslösende Begleiterkrankungen/Faktoren bei Vorliegen einer Hyperkoagulabilität zu einer Thrombose führen.

Zur klinischen Wertigkeit der Gerinnungsstörungen siehe auch Kap. 1.3.

Thrombustypen

Man unterscheidet folgende Thrombustypen:

•

Roter ThrombusweißerThrombusroterGerinnungsthrombusGerinnungsthrombus, roter im venösen Gefäßsystem aus fibringebundenen Erythrozyten
•

Weißer AbscheidungsthrombusAbscheidungsthrombus, weißer durch Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten an der Gefäßwand bei einem Endotheldefekt
•

Gemischter Thrombus: weißer Kopfteil und roter Schwanzteil

Nach Entstehung eines fibringebundenen roten erythrozytenreichen Thrombus im venösen Gefäßsystem kommt es überwiegend zur spontanen, klinisch stummen Autolyse. 20 % der Thromben verlaufen inapparent, in allerdings etwa einem Drittel der kommt es zur Aszension der Thrombose und in der Folge oft zur Lungenembolie.

Abscheidungsthromben sind Folge von Endothelläsionen der Venenwand, an die sich rote Gerinnungsthromben mit hoher Emboliegefahr anhaften (gemischter Thrombus)

Die Organisation des Gerinnsels in der Venenwand beginnt ab dem 3.–7. Tag und dauert i. d. R. 10–14 Tage.

Symptomatik

Klinische HauptmanifestationThrombembolie, venöse (VTE)Symptome in den Becken-Bein-Venen (> 90 % aller Thrombosen) mit den klinischen Kardinalsymptomen Beinschwellung, Schmerz, Überwärmung, livide Verfärbung.

Allerdings sind die klinischen Zeichen oft trügerisch oder fehlend und nur in etwa 30 % der Patienten findet man die typischen klinischen Zeichen der venösen Thrombembolie (VTE).

Cave

Die klinischen Symptome einer TVT sind unspezifisch.

Die Treffsicherheit der klinischen Symptome einer tiefen Beinvenenthrombose ist mit 50 % unsicher und nicht verlässlich. Häufig findet man nur bei proximaler Thrombose charakteristische Zeichen. Das Fehlen klinischer Symptome schließt eine Thrombose nicht aus.

Konsensusempfehlung

Jeder klinische Verdacht auf Venenthrombose soll umgehend abgeklärt werden. Anamnese und körperliche Untersuchung allein sind hierzu nicht ausreichend.

(S2-Leitlinie 2015)

Ein klinisches Modell zur Abschätzung der klinischen Vortestwahrscheinlichkeit einer tiefen Beinvenenthrombose wurde von Wells entwickelt. Neben anamnestischen Angaben gehen klinische Kriterien (Wadenumfangsdifferenz, Ödem, Druckschmerzhaftigkeit der Venen, Rötung) in das Modell mit ein (Tab. 1.23).

Die Vortestwahrscheinlichkeit kann als Basis zur weiteren Diagnostik verwandt werden.

Konsensusempfehlung

Der diagnostische Prozess sollte mit einer dokumentierten Einschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit beginnen. Hierzu eignen sich bestimmte Scores.

(S2-Leitlinie 2015)

Diagnostik

Abb. 1.10.

D-Dimer-Test

Nach Anamnese und Thrombembolie, venöse (VTE)D-Dimer-TestD-Dimer-TestThrombembolie, venöse (VTE)klinischen Symptomen kann anhand des Wells-Score die Wahrscheinlichkeit abgeschätzt und weitere diagnostische Maßnahmen können zum Ausschluss oder Nachweis einer tiefen Beinvenenthrombose getroffen werden.

Dazu zählen die laborchemische Bestimmung der D-Dimer-Konzentration und bildgebende Verfahren.

D-Dimere sind Abbauprodukte des Fibrinogens und es finden sich erhöhte D-Dimer-Konzentrationen bei frischer venöser Thromboembolie, aber auch postoperativ, bei Malignomen und anderen akuten Erkrankungen, die mit einem gesteigerten Fibrinogenumsatz einhergehen (z. B. Entzündungen, Verbrennungen etc.).

D-Dimer-Bestimmungen sind nicht geeignet zum Nachweis einer venösen Thromboembolie. Allerdings können sie zusammen mit dem Wells-Score bei ambulanten Patienten ohne weitere Erkrankungen und geringer Wahrscheinlichkeit zur Ausschlussdiagnostik einer tiefen Beinvenenthrombose oder Lungenembolie herangezogen werden.

Wichtig

Positive D-Dimer-Tests sind nicht spezifisch für eine VTE.

Ein negativer D-Dimer-Test (Konzentration < 500 µg/l) schließt bei geringer klinischer Wahrscheinlichkeit (s. o.) eine venöse Thromboembolie mit etwa 95-prozentiger Sicherheit aus.

Die Höhe der D-Dimer-Konzentration ist altersabhängig und steigt mit höherem Lebensalter. Hier gelten deshalb höhere Grenzwerte (Alter × 10 µg/l bei einem Lebensalter > 50 Jahre).

Wichtig

Ein D-Dimer-Test ist nur nach vorheriger Einschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit sinnvoll.

(S2-Leitlinie 2015)

Bildgebende Diagnostik

Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit sollte auch bei negativem D-Dimer-Test eine bildgebende Diagnostik erfolgenThrombembolie, venöse (VTE)bildgebende Diagnostik. Diese umfasst:

•

Kompressionssonografie
•

CT-Phlebografie
•

MR-Phlebografie
•

Phlebografie

Die Kompressionssonografie ist in Kombination mit der farbkodierten Duplexsonografie die Methode der Wahl zum Nachweis oder Ausschluss einer tiefen Venenthrombose. Dabei kann die Lokalisation, aber auch der Anteil der blutumflossenen Thromben sichtbar gemacht werden. Voraussetzungen sind hochauflösende Geräte und Untersuchererfahrung. Mit der Sonografie können zudem noch wichtige Hinweise auf mögliche Differenzialdiagnosen (Zysten, Muskelverletzungen, Hämatome, Aneurysmen etc.) zuverlässig erkannt werden.

Wichtig

Die Kompressionssonografie istThrombembolie, venöse (VTE)KompressionssonografieKompressionssonografieThrombembolie, venöse (VTE) Methode der Wahl zum Nachweis einer Thrombose.

(S2-Leitlinie 2015)

Die MR- oder CT-Phlebografie bzw. Phlebografie kommen nur in unklaren Situationen zum Einsatz, wenn durch die Sonografie die Lokalisation (Becken, Abdomen) nicht genau geklärt werden kann. Vor invasiven Behandlungsmaßnahmen wird die Durchführung einer MR- oder CT-Phlebografie empfohlen.

Die Diagnostik einer Rezidivthrombose Rezividdiagnoseist schwierig, wenn sie im selben Venensegment auftritt. Hilfreich sind hier Ultraschallkontrollen und D-Dimer-Bestimmungen. Wegen der Problematik der Diagnosestellung der Rezidivthrombose ist es empfehlenswert, zum Zeitpunkt der Beendigung der Antikoagulation eine Bildgebung (Ultraschall) durchzuführen und den Befund zu dokumentieren.

Wenn die bildgebende Diagnostik zum Nachweis einer venösen Thromboembolie notwendig ist, aber nicht zeitnah zur Verfügung steht (z. B. am Wochenende), sollte bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit einer VTE mit einer Antikoagulation begonnen werden. In diesem Fall muss die Bildgebung zu einem späteren Zeitpunkt die Thrombose bestätigen oder ausschließen.

Konsensusempfehlung

Die Abklärung einer ThrombophilieThrombophilieDiagnose hat keine Bedeutung für die Diagnostik und initiale Therapie der akuten Venenthrombose. Nur in wenigen Fällen kann sie die Entscheidung über die Dauer der Antikoagulation beeinflussen.

(S2-Leitlinie 2015)

Hereditäre und erworbene Thrombophilien können die Erstmanifestation einer venösen Thromboembolie begünstigen oder verursachen. In der Regel manifestiert sich eine genetisch determinierte venöse Thromboembolie bis zum 50. Lebensjahr. In späterem Lebensalter kommt der Thrombophilie als Thromboseursache keine Bedeutung mehr zu.

Zur Thrombophiliediagnostik siehe auch Kap. 1.3.

Klinische Tumorabklärung

Bei ätiologisch unklarer venöser Thromboembolie, insbesondere bei proximalen Thrombosen sollte eine Thrombembolie, venöse (VTE)TumererkrankungenTumorerkrankungenThrombembolie, venöse (VTE)ergänzende klinische Tumorabklärung erfolgen. Bei Tumorerkrankungen kommt es gehäuft zu venösen Thromboembolien. Bei etwa 15 % der Patienten ist zum Diagnosezeitpunkt eine akute Tumorerkrankung bekannt und das Risiko eines bislang nicht erkannten Malignoms liegt bei 5–15 % bei idiopathischer Thrombose. Das Risiko steigt bei älteren Patienten.

Der Umfang der Diagnostik ist individuell festzulegen. Empfohlen sind neben der gezielten Anamnese die klinische Untersuchung sowie Basislabor und die Durchführung der geschlechts- und altersabhängigen gesetzlichen Tumorfrüherkennungsuntersuchungen.

Cave

Bei älteren Patienten mit venöser Thromboembolie immer an Malignom denken.

Therapie

Kompression und Antikoagualtion

Behandlungsziele der tiefen VenenthromboseVenenthrombosetiefeTherapie sind die Vermeidung einer Thrombembolie, venöse (VTE)KompressionstherapieKompressionstherapieThrombembolie, venöse (VTE)Thrombusaszension und einer Lungenembolie sowie die Unterstützung der körpereigenen Thrombusauflösung oder Rekanalisation mit Erhaltung der Venenklappen und dadurch Verhinderung eines postthrombotischen Syndroms.

Praxisempfehlung

Die etablierte Therapie der VTE beinhaltet die Kompressionsbehandlung und die Antikoagulation. Thrombembolie, venöse (VTE)AntikoagulationAntikoagulationThrombembolie, venöse (VTE)Die Kompressionsbehandlung reduziert die akuten Symptome (z. B. Schmerz, Schwellneigung) und reduziert Auftreten eines postthrombotischen Syndromspostthrombotisches Syndrom (PTS) um 50 %. In der Akutphase werden bis zum Abschwellen des Beins Kurzzugbinden empfohlen, nach Abschwellen angepasste Kompressionsstrümpfe der Klasse 2 in Abhängigkeit von der Lokalisation der Beinvenenthrombose. Die Dauer der Kompressionsbehandlung richtet sich nach der klinischen Symptomatik, den Ergebnissen der venösen Funktionsuntersuchungen und beträgt mindestens 2 Jahre. Frühzeitige Bewegung reduziert das Auftreten und die Schwere des PTS.

Bei einer nachgewiesenen tiefen Venenthrombose ist eine sofortige Antikoagulation erforderlich, sofern dafür keineAntikoagulationVenenthrombose, tiefe vitalen Kontraindikationen vorliegen. Dabei unterscheidet man eine primäre Therapie (Initialbehandlung) von einer VenenthrombosetiefeAntikoagulationsekundären Antikoagulation (Erhaltungstherapie). Für die initiale Behandlung der tiefen Venenthrombose mit einer therapeutischen Dosis zur Antikoagulation sind zugelassen:

•

Unfraktionierte Heparine (UFH) Thrombembolie, venöse (VTE)HeparinisierungHeparinisierungThrombembolie, venöse (VTE)
•

Niedermolekulare Heparine (NMH)
•

Fondaparinux
•

Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAKs): Thrombembolie, venöse (VTE)NOAKNOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien)Thrombembolie, venöse (VTE)direkte FXa-Inhibitoren Apixaban und Rivaroxaban

Wegen der hohen Wirksamkeit und geringer Nebenwirkungen sind NMH und Fondaparinux als Antikoagulanzien der ersten WahlFondaparinuxVenenthrombose, tiefe gegenüber UFH zu bevorzugen, wobei unterschiedliche Dosierungsanpassungen aufgrund Körpergewicht und Nierenfunktion zu berücksichtigen sind.

Außer der Thrombozytenkontrolle bei NMH wegen des geringen Risikos einer heparininduzierten Thrombozytopenie Typ 2 (HIT Typ II) sind keine routinemäßigen Laborkontrollen erforderlich. Dies erleichtert die Praktikabilität der Therapie mit NMH oder Fondaparinux und ermöglicht auch die ambulante Behandlung der TVT.

Bei schwerer Niereninsuffizienz (GFR < 30 ml/min) und bei intravenöser Rekanalisation sollte unfraktioniertes Heparin eingesetzt werden.

Konsensusempfehlung

Die therapeutische Antikoagulation soll sofort begonnen werden (S2-Leitlinie 2015).

Hierfür stehen zur Initialtherapie UFH, NMH, Fondaparinux und die direkten oralen Antikoagulanzien zur Verfügung.

Die Dauer und Art der Antikoagulation bei der MuskelvenenthromboseMuskelvenenthromboseTherapie im Unterschenkel sind unklar und richten sich meist nach den subjektiven Beschwerden und dem Thrombosenachweis im Ultraschall. Eine isolierte distale Thrombose sollte nicht länger als 3 Monate antikoaguliert werden.

Bei der Schwangerschaftsthrombose SchwangerschaftsthromboseTherapieliegen die besten Erfahrungen mit niedermolekularen Heparinen (NMH) vor, die postpartal bis zum Ende des Wochenbetts verabreicht werden sollen.

Bei Thrombosen der Arm- und SchultervenenSchultervenenthromboseTherapieArmvenenthromboseTherapieSchultervenenthromboseTherapie ist bis zu 30 % auch mit Lungenembolien zu rechnen. Die Therapie orientiert sich an der Behandlung von Beinvenenthrombosen und die Behandlungsdauer mit Antikoagulanzien beträgt i. d. R. 3 Monate. Die Entwicklung eines schweren postthrombotischen Syndroms ist wesentlich seltener.

Wichtig

Eine diagnostizierte asymptomatische Thrombose sollte wie eine symptomatische Thrombose behandelt werden.

Eine medikamentöse Behandlungsoption zur bisherigen Behandlung mit Heparin und überlappend Vitamin-K-Antagonisten sind Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAKs)Thrombembolie, venöse (VTE)NOAKNOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien)Thrombembolie, venöse (VTE) (Tab. 1.24). Als direkte Faktor-Xa-Hemmer sind Apixaban, Edoxaban und Rivaroxaban zugelassen, als oraler Thrombininhibitor ist Dabigatranetexilat auf dem Markt (Kap. 1.2.6). Diese neuen Substanzen sind in der initialen und sekundären Antikoagulation zugelassen und der bisherigen Antikoagulation mit NMH und nachfolgender Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten mindestens gleichwertig. Vorliegende Studien zeigen eine größere Sicherheit und weniger schwere intrakranielle Blutungen.

Bei Patienten mit Kontraindikationen gegen Heparin kann der parenteral applizierbare indirekte Faktor-Xa-Inhibitor Fondaparinux oder auch oral Apixaban bzw. Rivaroxaban eingesetzt werden.

Beim Einsatz der verschiedenen Antikoagulanzien ist die Dosierung gemäß Herstellerangaben zu berücksichtigen. Dabei ist besonders auf die Nierenfunktion zu achten.

Wichtig

Die therapeutische Dosierung der Antikoagulanzien unterscheidet sich von der Prophylaxedosis.

Mittlerweile ist Idarucizumab als spezifischer sofort wirkender Antagonist für Dabigatran in Blutungssituationen zugelassen.

Thrombusbeseitigende Verfahren

Nach bisherigen Erfahrungen ist die Standardbehandlung der VTE die Antikoagulation, begleitet von einer Kompressionsbehandlung. Thrombusbeseitigende Verfahren haben das Ziel, die Häufigkeit und Schwere des postthrombotischen Syndromspostthrombotisches SyndromTherapie zu Thrombembolie, venöse (VTE)thrombusbeseitigende Verfahrenthrombusbeseitigende VerfahrenThrombembolie, venöse (VTE)verringern. Begleitend zur Antikoagulation kommen in Einzelfällen kathetergestützte pharmakologische und mechanische Verfahren oder die offene chirurgische Thrombektomie zum Einsatz. Dabei müssen behandlungsspezifische, u. U. lebensbedrohliche Risiken beachtet werden.

Wichtig

Rekanalisierende invasive Behandlungsmaßnahmen können bei jüngeren Patienten mit einer deszendierenden iliakalen oder iliofemoralen Thrombose mit kurzer Anamnese angewendet werden.

(S2-Leitlinie 2015)

Die Implantation eines passageren Cava-Filters ist nur in Spezialindikationen indiziert.

Sekundärprophylaxe

In der SekundärprophylaxeThrombembolie, venöse (VTE)Sekundärprophylaxe (Erhaltungstherapie) nach der initialen Antikoagulation kommen i. d. R. orale Antikoagulanzien zum Einsatz. Bei Verwendung von Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Phenprocoumon) liegt der INR-Zielbereich zwischen 2–3. Die Dauer der oralen Antikoagulation richtet sich nach der Ursache der venösen Thromboembolie. Dabei muss stets das individuelle Blutungsrisiko berücksichtigt werden (Tab. 1.25).

Konsensusempfehlung

Die Antikoagulation ist wirksam zur Verhinderung von Rezidiven. Bei der Festlegung der Behandlungsdauer soll das Blutungsrisiko berücksichtigt werden.

(S2-Leitlinie 2015)

Größere Studien zur verlängerten Rezidivprophylaxe zeigen eine Reduktion thromboembolischer Ereignisse, ohne eine erhöhte Blutungsrate nach sich zu ziehen. Bei Risikopatienten für erneute Thromboserezidive (Männer, Residualthrombus, proximaler Thrombus, idiopathische Genese, persistierend hohe D-Dimer-Werte) kann im Einzelfall bei geringem Blutungsrisiko mit den neuen oralen Antikoagulanzien das Thromboserezidiv vermieden werden.

Der laborchemische Nachweis einer Thrombophilie hat in den allermeisten Fällen keinen Einfluss auf die Dauer und Intensität der Antikoagulation.

Cave

Jede Indikation zur Antikoagulation soll hinsichtlich ihres Nutzen-Risiko-Verhältnisses stets kritisch überprüft werden.

Bei Tumorpatienten erwiesen sich NMH den Vitamin-K-Antagonisten als überlegen und sind deshalb hier primäre Antikoagulanzien.

Immobilisierung

Wichtig

Eine Immobilisierung ist bei nachgewiesener Venenthrombose nicht erforderlich.

Sofern keine anderen Krankheitssymptome oder Verletzungen eine Bettruhe bedingen, ist eine Immobilisation von Patienten mit nachgewiesener VTE nicht notwendig. Deshalb ist bei Gewährleitung der richtigen Antikoagulation und Kompressionsbehandlung sowie ärztlicher Bereitschaft eine ambulante Therapie möglich und sicher.

Konsensusempfehlung

Patienten mit einer Beinvenenthrombose jedweder Lokalisation und Morphologie sollen nicht immobilisiert werden.

(S2-Leitlinie 2015)

Prognose

In etwa 50–60 % aller Patienten mit tiefer Venenthrombose findet sich eine klinisch häufig inapparente Lungenembolie, etwa 70 % Thrombembolie, venöse (VTE)postthrombotisches Syndrompostthrombotisches SyndromThrombembolie, venöse (VTE)der Patienten entwickeln ein postthrombotisches Syndrom als Folge der Venenklappeninsuffizienz. Dieses reicht von Schweregefühl im Bein bis zu einem schweren postthrombotischen Syndrom mit Ausbildung von Ulcera cruri. Letzteres kommt unter konsequenter Kompressionsbehandlung und Antikoagulation in etwa 5 % der Fälle nach 5 Jahren vor.

Risikofaktoren für ein postthrombotischen Syndrompostthrombotisches SyndromRisikofaktoren sind höheres Lebensalter, erhöhter Body-Mass-Index und ausgedehnte tiefe proximale Beinvenenthrombose.

Die Mortalität der tiefen Venenthrombose nach einem Jahr beträgt etwa 8 %, die jährliche Rezivrate im ersten Jahr nach idiopathischer TVT etwa 8 %. Sie sinkt in den nächsten Jahren kontinuierlich auf etwa 2–3 % pro Jahr.

Das Risiko eines VTE-Rezidivs ist in den ersten Wochen nach dem akuten Ereignis am höchsten, deshalb ist hier eine kontinuierliche und suffiziente Antikoagulation unerlässlich. Nach einem Zeitraum von 3–12 Monaten nimmt das Rezidivrisiko kontinuierlich ab, bleibt aber im Vergleich zu Menschen ohne VTE langfristig erhöht.

Erhöhte D-Dimere, Thrombuslast im Ultraschall und männliches Geschlecht zeigen ein erhöhtes Rezidivrisiko an.

Zum Verlauf der tiefen Beinvenenthrombose:

•

In etwa 50 %: spontane Lyse der initialen Muskelvenenthrombosen und Unterschenkelvenenthrombosen
•

In 20 %: stummer Verlauf ohne klinische Symptome
•

In 30 %: klinische Manifestation und/oder Aszension

1.2.4

Lungenembolie (LE)

Definition

Verschluss einer oderLungenembolie mehrerer Lungenarterien durch eingeschwemmte venöse Embolie, überwiegend aus dem Bereich der unteren Hohlvene.

Ätiologie

Die auslösenden Risiken der Lungenembolie sind die gleichen wie bei der tiefen Venenthrombose (Kap. 1.2.3). Der fehlende Nachweis einer tiefen Venenthrombose schließt allerdings eine Lungenembolie nicht aus.

Cave

Nur 25 % aller TVT haben klinische Symptome vor Auftreten einer Lungenembolie.

Epidemiologie

Genaue Zahlen zur Inzidenz liegen nicht vor (s. o.). Man schätzt die Inzidenz auf etwa 70/100 000 Einwohner, wobei die Dunkelziffer sehr hoch ist.

Häufig wird die Lungenembolie übersehen und nur etwa 25 % aller tödlichen Lungenembolien werden bereits vor dem Tod diagnostiziert. Tödliche Lungenembolien kommen bei internistischen Patienten wesentlich häufiger vor als bei chirurgischen Patienten.

Pathophysiologie

Der Thrombus führt zur Obstruktion der Lungenarterie mit plötzlichem Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands. Dadurch kann es zur akuten Rechtsherzbelastung kommen mit rechtsventrikulärer DruckbelastungLungenembolieCor pulmonale, akutes (akutes Cor pulmonale).Cor pulmonale, akutes, Lungenembolie

Die Perfusionsverminderung bedingt zudem eine Erhöhung des funktionellen Totraums (Ventilation ohne Perfusion) mit arterieller Hypoxämie als Folge. Dies kann eine Myokardischämie und ein kardiales Vorwärtsversagen verursachen.

Beide Mechanismen (Steigerung der Nachlast bei akutem Cor pulmonale und Reduktion der Vorlast bei Hypoxämie und Myokardischämie) führen zu Kreislaufschock und Tod.

Symptomatik

Die häufigsten Symptome sind akute Dyspnoe, Thoraxschmerz, Kollaps und Synkope. Zudem finden sich manchmal Hämoptysen und Tachykardien.

Wichtig

Wie bei der tiefen Venenthrombose ist die klinische Symptomatik unspezifisch und oft verläuft die Lungenembolie in kleinen oft unerkannten Schüben.

In der Akutphase ist der klinische Untersuchungsbefund meistens nicht wegweisend. Deshalb bei unklarem Fieber, Tachypnoe und Dyspnoe immer an Lungenembolie denken!

Bei jeder akut auftretenden Dyspnoe, bei Schockzuständen, akuten thorakalen Schmerzen und pulmonalen Infiltraten sollte bei immobilisierten Patienten und Patienten mit hohen dispositionellen und expositionellen Risiken eine Lungenembolie als Differenzialdiagnose herangezogen werden.

Konsensusempfehlung

Jeder klinische Verdacht auf eine Lungenembolie soll umgehend abgeklärt werden. Anamnese und klinische Untersuchung allein sind hierzu nicht ausreichend. Es soll eine initiale Risikostratefizierung erfolgen, um hämodynamisch stabile und instabile Patienten zu differenzieren.

(S2-Leitlinie 2015)

Diagnostik

Anamnese und klinische Untersuchung

Wegweisend sind auch hier die Anamnese und klinische Untersuchung (s. a. Wells Score, Tab. 1.26), ergänzend um die Basisdiagnostik Röntgen-Thoraxaufnahme, EKG und Blutgasanalyse. Native Röntgendiagnostik, EKG und Blutgasanalyse haben jedoch je nach Vorliegen von Begleiterkrankungen nur eine begrenzte Aussagekraft.

Erster Schritt in der Diagnostik ist die Einschätzung der klinischen Wahrscheinlichkeit. Dann erfolgt die D-Dimer-BestimmungD-Dimer-TestLungenembolie.LungenembolieD-Dimer-Test Bei niedriger Spezifität und hoher Sensitivität ist ein positiver Test zunächst unspezifisch. Allerdings kann bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit und normalem D-Dimer-Test eine Lungenembolie weitestgehend ausgeschlossen werden und eine weitere Diagnostik ist dann nicht erforderlich.

Wichtig

Bei Patienten mit hoher klinischer Wahrscheinlichkeit (s. a. Wells Score) ist der D-Dimer-Test nicht aussagekräftig.

Apparative Diagnostik

Bei klinischem Verdacht ist eine weitere radiologische Bildgebung unabdingbar. Hier kommen in erster Linie die CT-Angiografie (Spiral-CT), im Weiteren die Lungenszintigrafie, MR-Angiografie und selten die Pulmonalisangiografie in Betracht.

Wichtig

Die CT-Angiografie (Spiral-CT) LungenembolieCT-Angiografieermöglicht bis in die Subsegmentebene den Nachweis oder Ausschluss einer Lungenembolie. Sie sollte als primäres Verfahren eingesetzt werden.

(S2-Leitlinie 2015)

Die Farbdopplerechokardiografie erlaubt bei guter Darstellbarkeit eine Beurteilung der kardialen Situation und ermöglicht die weitere Therapiestratefizierung bei nachgewiesener Lungenembolie oder hochgradigen Verdacht bei klinisch instabilen Patienten, wo eine umgehende Behandlung klinisch indiziert ist.

Die Bedeutung ist bei instabilen Patienten evident und eignet sich zur frühzeitigen differenzialtherapeutischen Indikation. Bei stabilen Patienten mit nachgewiesener Lungenembolie kann mithilfe der Echokardiografie eine Risikostratefizierung erfolgen und der Nachweis oder Ausgangspunkt einer pulmonalarteriellen Hypertonie erbracht werden.

Wichtig

Die Echokardiografie eignet LungenembolieEchokardiografieEchokardiografieLungenemboliesich primär zur Diagnose einer rechtsventrikulären Druckbelastung.

(S2-Leitlinie 2015)

Troponin T/ITroponin T/ILungenembolie und BNP (Brain Natriuretic Peptid)BNP (Brain Natriuretic Peptid)Lungenembolie sind prognostische laborchemische Parameter und sprechen bei normalen Werten für einen leichten Verlauf. Bei erhöhten Werten sprechen sie zusammen mit dem echokardiografischen Befund für eine Lyseindikation bei Patienten mit intermediärem Risiko.

Wichtig

Der diagnostische Ablauf ist abhängig von der klinischen Situation des Patienten.

Bei klinisch stabiler Situation erfolgt je nach Verdacht (Wahrscheinlichkeitsscore) eine D-Dimer-Bestimmung und/oder ein Spiral-CT der Pulmo. Danach schließt sich bei Nachweis der LE die Therapie an.

Bei instabilen Patienten wird umgehend eine transthorakale Echokardiografie oder Spiral-CT-Untersuchung empfohlen und bei Bestätigung der Diagnose Lungenembolie erfolgt die sofortige Behandlung.

Therapie

Die Therapieziele der LungenembolieLungenembolieTherapieLungenembolieAntikoagulationAntikoagulationLungenembolie sind die Senkung der Letalität in der Akutphase durch eine stadiengerechte Therapie, die Verhinderung eines Rezidivs und die Reduktion der Schwere und Häufigkeit der sekundären pulmonal arteriellen Hypertonie.

Für die Mehrzahl der Patienten mit Lungenembolie gelten bezüglich der initialen Antikoagulationstherapie, der Erhaltungsbehandlung und der verlängerten Erhaltungstherapie die gleichen Empfehlungen wie für die Beinvenenthrombose (Kap. 1.2.3). Die Behandlung beinhaltet die sofortige Antikoagulation und die thrombusbeseitigenden Verfahren. thrombusbeseitigende VerfahrenLungenembolie

Wichtig

Die Therapie richtet sich nach dem hämodynamischen Zustand des Patienten.

Es werden dabei drei Risikogruppen unterteilt:

1.

Hohes Mortalitätsrisiko: hämodynamisch instabil mit positivem Schockindex (RR systolisch < 100 mmHg, Puls > 100 Schläge/min)
2.

Mittleres Risiko: hämodynamisch stabil mit rechtsventrikulärer Dysfunktion
3.

Niedriges Risiko: hämodynamisch stabil ohne rechtsventrikuläre Dysfunktion

Sofortige Antikoagulation

Konsensusempfehlung

Die sofortige Antikoagulation senkt die Morbidität und Mortalität bei Lungenembolie.

(S2-Leitlinie 2015)

Sie sollte bereits bei hoher Wahrscheinlichkeit vor Bestätigung der Diagnose eingeleitet werden. Dabei sind unfraktionierte Heparine, niedermolekulare Heparine und Fondaparinux gleich wirksam.

Die initiale Antikoagulation sollte über mindestens 5 Tage erfolgen und so lange beibehalten werden bis unter der zeitgleich eingeleiteten Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten eine stabile INR > 2–3 erreicht wird.

Für die Behandlung mit neuen/direkten oralen Antikoagulanzien gelten die in Tab. 1.24 aufgelisteten Dosierungen (Kap. 1.2.3). Apixaban und Rivaroxaban können zur Initial- und Erhaltungstherapie eingesetzt werden.

Wichtig

Bei Patienten mit hämodynamisch stabilem Zustand und ohne rechtventrikuläre Dysfunktion ist die alleinige Antikoagulation die Therapie der Wahl.

Die Art und Dauer der Antikoagulation richten sich nach den gleichen Prinzipien wie bei der Venenthrombose. Bei niedrigem Blutungs- und Behandlungsrisiko kann bei hämodynamisch stabilen Patienten auch eine ambulante Behandlung durchgeführt werden. Bei Nachweis einer rechtsventrikulären Dysfunktion ist eine stationäre Überwachung erforderlich.

Thrombusbeseitigende Verfahren

Thrombusbeseitigende, rekanalisierende Behandlungsmaßnahmen sind bei hämodynamisch instabilen Patienten indiziert.

Neben der systemischen ThrombolyseThrombolyseLungenembolieLungenembolieThrombolyse mit Streptokinase, Urokinase, Alteplase (rekombinanter Gewebe-Plasminogenaktivator [rtPA]) kommen hier auch mechanische Katheterverfahren, teilweise in Kombination mit Thrombolytika, und die offene chirurgische ThrombektomieThrombektomieLungenembolie in Betracht.

Aufgrund der hohen Letalität der massiven Lungenembolie mit Schockzeichen kommt i. d. R. die sofortige systemische Thrombolyse zur Anwendung. Die offene chirurgische Behandlung und die kathetergestützten mechanischen Verfahren sind zum einen nicht immer und überall verfügbar, zum anderen wesentlich invasiver und benötigen einen höheren logistischen Aufwand und mehr Zeit.

Die systemische Thrombolyse führt innerhalb kurzer Zeit zu einer Reduktion der Thrombusgröße in der pulmonalarteriellen Strombahn und entlastet damit den rechten Ventrikel.

Bei absoluter Kontraindikation zur systemischen Thrombolyse ist die kathetergestützte Thrombusfragmentation oder die offene Thrombektomie unter extrakorporaler Zirkulation eine Alternative.

Bei Reanimationsbedingungen ist die sofortige systemische Thrombolyse einzuleiten und oft lebensrettend. Wenn mechanische Verfahren unmittelbar zur Verfügung stehen, kann bei Kontraindikationen unter Reanimationsmaßnahmen eine sofortige Operation oder Kathetertherapie erwogen werden.

Wichtig

Bei hämodynamisch instabilen Patienten ist die sofortige Thrombolyse i. d. R. die Therapie der Wahl.

Noch unklar ist die geeignete Therapie bei hämodynamisch stabilen Patienten mit nachgewiesener rechtsventrikulärer Dysfunktion Lungenembolierechtsventrikuläre Dysfunktionmittels Doppler-Echokardiografie.

Diese Patienten sollten für 2–3 Tage intensivmedizinisch überwacht und initial mit Heparin antikoaguliert werden. Das Risiko einer tödlichen LE ist in den ersten Tagen bei diesen Patienten erhöht und bei einem individuell geringen Blutungsrisiko kann hier eine primäre systemische Thrombolyse erwogen werden. Die systemische Thrombolyse kann den klinischen Verlauf verbessern, jedoch ist in diesem Stadium eine Senkung der Mortalität noch nicht nachgewiesen.

Wegen der höheren Blutungsrate unter Thrombolyse sollten nur Patienten ohne Kontraindikationen lysiert werden.

Die kardialen Biomarker (Troponin und BNP) sind Parameter für eine rechtsventrikuläre Dysfunktion und Risikostratefizierung und damit für die Einleitung einer Thrombolyse.

Bei hohem Troponin-I- oder -T-Spiegel im Serum sowie erhöhten BNP-Werten steigt bei Nachweis einer rechtsventrikulären Dysfunktion die Mortalität.

Zusammengefasst gelten für die oben genannten Risikogruppen von Patienten mit Lungenembolie folgende Therapieempfehlungen:

•

Hohes Risiko: systemische Thrombolyse
•

Mittleres Risiko: Antikoagulation, in ausgewählten Patientengruppen (hämodynamisch stabil mit Nachweis rechtsventrikulärer Dysfunktion, ggf. erhöhte Troponin- bzw. BNP-Werte, kein hohes Blutungsrisiko) systemische Thrombolyse
•

Niedriges Risiko: Antikoagulation

Wichtig

Bei Patienten mit LE liegt in 90 % eine tiefe Becken-/BeinvenenthromboseLungenembolieBecken-/Beinvenenthrombose, tiefeBeinvenenthrombosetiefeLungenembolieBeckenvenenthrombose, tiefe, Lungenembolie vor.

Deshalb sollte hier bei stabile Situation eine Ultraschalluntersuchung der Beine und bei Nachweis eine Kompressionsbehandlung erfolgen.

Bei Nachweis von flottierenden Thromben im rechten Herzen ist eine sofortige Thrombolyse oder offene Embolektomie indiziert.

Prognose

Die Letalität der unbehandelten Lungenembolie ist hoch. Die 1-Jahres-Mortalität nach überlebter Lungenembolie beträgt bis zu 20 %, wobei eine Vielzahl der Patienten aufgrund der Komorbidität oder der auslösenden Ursachen versterben (z. B. im Rahmen von Tumorerkrankungen).

Die 30-Tages-Mortalität liegt bei 1–3 % bei hämodynamisch stabilen Patienten ohne rechtsventrikuläre Dysfunktion, steigt auf 8 % bei nachgewiesener rechtsventrikulärer Dysfunktion und beträgt bei Patienten mit kardiogenem Schock etwa 30 %.

Die Sterblichkeit von Patienten mit Lungenembolie unter Reanimationsbedingungen schwankt zwischen 60 und 90 %. Die RezidivquoteLungenembolieRezidivquote ist ebenfalls hoch und beträgt bis zu 30 % in Abhängigkeit von den bestehenden Risikofaktoren.

Zur Senkung des Rezidivrisikos ist die Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten oder neuen/direkten oralen Antikoagulanzien entsprechend den Kriterien zur Behandlung der tiefen Venenthrombose (s. o.) indiziert. Bei Tumorpatienten gilt die Empfehlung für niedermolekulares Heparin.

Cave

Hohes Mortalitätsrisiko bei unbehandelter Lungenembolie und bei hämodynamisch instabilen Patienten.

Die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)thromboembolische pulmonale Hypertonie, chronische (CTEPH)Hypertoniepulmonalechronisch-thromboembolische (CTEPH)CTEPH (chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie) ist eine schwere Komplikation nach massiven oder rezidivierenden Lungenembolien. Ihre Häufigkeit ist gering und liegt zwischen 1 und 3 % im 3-Jahres-Verlauf nach stattgehabter Lungenembolie.

In ausgewählten Fällen ist die chirurgische Thrombendarteriektomie die Therapie der Wahl.

1.2.5

Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)

Definition

Die chronisch-venöse Insuffizienzchronisch-venöse Insuffizienz (CVI)ist ein chronisch-venöses Stauungssyndrom als Folge einer venösen HypertonieHypertonievenösechronisch-venöse Insiffizienz (CVI) mit einer venösen Abflussbehinderung und einem langsam progredientem Verlauf.

Ätiologie

Man unterscheidet primäre und sekundäre Ursachen (Tab. 1.27). Sie kann als Folge einer primären Varikose oder einer anderen Venenerkrankung vorkommen. Hauptursache ist häufig das postthrombotische Syndrom. postthrombotisches Syndromchronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)postthrombotisches Syndrom

Begünstigend auf die Entstehung einer CVI sind höheres Lebensalter, Übergewicht und eine Hormontherapie mit Geschlechtshormonen.

Epidemiologie

Die Prävalenz der CVI beträgt etwa 3–10 % in der Allgemeinbevölkerung und nimmt mit zunehmendem Lebensalter zu. Man schätzt, dass etwa 80 000 Bundesbürger an einem Ulcus cruris venosum als schwerste Folge einer chronisch-venösen Abflussstörung leiden. Die Prävalenz für das akute Ulcus crurisUlcuscrurischronisch-venöse Insuffizienz (CVI) venosum beträgt 0,1 %, für das abgeheilte 0,6 %.

Pathophysiologie

Die VenenklappeninsuffizienzVenenklappeninsuffizienz mit venöser Hypertonie als Folge des Refluxes, besonders im Stehen und bei längerem Sitzen, die retrograde Zirkulation, pathologische Kollateralkreisläufe verursachen durch eine Druck- und Volumenüberlastung die Entwicklung von strukturellen Venenwand-, Haut- und Faszienveränderungen. Zudem ist die Mikrozirkulation der Haut als Folge der venösen Hypertension erheblich beeinträchtigt.

Strukturelle Umbauprozesse der Haut und des Bindegewebes sind Ausdruck der klinischen Erscheinungsbilder.

Bei der häufigsten Form der schweren chronisch-venösen Insuffizienz, dem Ulcus cruris venosum, kommt es nach stattgehabter ThromboseThrombosechronisch-venöse Insuffizienz (CVI) in der Folge zur Rekanalisation der thrombosierten Venen, zur permanenten Thrombosierung mit fixierten Verschlüssen mit Ausbildung von Kollateralkreisläufen, zur Bildung von wandständigen Restthromben mit partieller Rekanalisation und zur vollen Wiedereröffnung. Variabel ist dabei die Zerstörung des venösen Klappenapparats. Diese pathophysiologischen Prozesse können zeitversetzt oder zeitgleich nebeneinander ablaufen. In Abhängigkeit von den morphologischen Veränderungen kommt es dann zu funktionellen Störungen bis hin zur kompletten chronisch venösen Insuffizienz.

Bei Schädigung der Muskel- und Gelenkpumpe an der unteren Extremität, z. B. beim arthrogenen Stauungssyndrom, sind die Folgen aggraviert.

Entzündliche und strukturelle Gewebeveränderungen führen zu einer chronischen Gewebefibrosierung, die auch Muskelfaszien erfassen kann. Hier kann es zur Ausbildung eines chronischen Faszienkompressionssyndroms Faszienkompressionssyndromchronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Faszienkompressionssyndromkommen.

Symptomatik

Klinisch manifestiert sich die CVI überwiegend an den unteren Extremitäten im Bereich der Unterschenkel und Füße. Kardinalsymptome sind Ödeme, Varizen, venöse Hautveränderungen und floride oder abgeheilte Ulzerationen.

Die klinische Einteilung erfolgt in 3 Stadien chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Stadienentsprechend dem Auftreten von den o. a. Symptomen (Tab. 1.28).

Klinisch können zudem noch nächtliche Muskelkrämpfe, Schwere- und Spannungsgefühle in den Beinen sowie in seltenen Fällen eine Claudicatio venosumClaudicatio venosumchronisch venöse Insuffizienz (CVI) auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose der chronisch venösen Insuffizienz stützt sich in erster Linie auf die klinische Untersuchung und die Anamnese. Differenzialdiagnostisch müssen Ödeme und Hautulzera anderer Ursache abgegrenzt werden.

Der farbkodierten Duplexsonografie Purpura und HämosideroseDuplexsonografiechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Duplexsonografie kommt in der Diagnostik eine hervorragende Rolle zu. Demgegenüber haben andere Methoden wie die LichtreflexionsrheografieLichtreflexionsrheografiechronisch-venöse Insuffizienz (CVI) und venöse Venenverschlussphlethysmografie eine untergeordnete Rolle und ermöglichen die Abschätzung der venösen Rückflusskapazität.

Die Duplexsonografie gestattet die Wand- und Umgebungsbeurteilung, die Refluxdiagnostik, die Lokalisation und das Beurteilung des Ausmaßes der Schäden und die Differenzierung zwischen oberflächlichen und tiefen Venenwandveränderungen.

Die Phlebografie kommt nur vor geplanten invasiven Maßnahmen in Einzelfällen zum Einsatz.

Wichtig

Zur Differenzierung zwischen primärer oder sekundärer CVI sind bildgebende Verfahren erforderlich.

(S3-Leitlinie 2009)

Dabei kann man mit der Duplexsonografie morphologische und funktionelle Veränderungen erkennen. Zur Darstellung der Venendurchgängigkeit, Strömungsverhältnissen und von Kollateralkreisläufen ist sie hervorragend geeignet.

Therapie

Behandlungsziel ist die symptomatische Therapie der Beschwerden und Hautveränderungen. Das Fortschreiten der Erkrankung soll aufgehalten werden. Bei floridem Ulcus cruris venosum ist die Wundheilung mit Erhalt der Funktionalität und damit die Lebensqualität oberstes Behandlungsziel (Tab. 1.29).

Die Progredienz lässt sich durch eine geeignete Kompressionstherapie aufhalten. Deshalb sollte so früh wie möglich mit ihr begonnen werden. Physikalische Maßnahmen, das intermittierende Hochlagern der Beine, regelmäßige Hautpflege und Bewegung mit Betätigung der Muskelgelenkpumpe zur Förderung des venösen Rückstroms sind weitere Bausteine der konservativen Therapie.

Wichtig

Die konsequente angepasste Kompressionsbehandlung ist Grundpfeiler der Therapie.

(S3-Leitlinie 2009)

Bewegung und Kompressionsbehandlung wirken synergistisch.

Optionen zur KompressionsbehandlungKompressionstherapiechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Kompressionstherapie sind Kompressionsbinden mit hohem Arbeitsdruck und niedrigem Ruhedruck (Kurzzugbinden), Kompressionsstrümpfe bzw. -Strumpfhosen und die apparative intermittierende mechanische Kompression (Mehrkammerdrucksysteme, Vadoplex).

Bei floriden Ulzerationen kommen spezielle mehrlagige Kompressionsverbände oder zweilagige Kompressionsstrümpfe zum Einsatz chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)Therapie(ggf. mit Pelotte zur Druckpolsterung über der Ulzeration).

Bei ausgeprägtem postthrombotischem Syndrom postthrombotisches Syndromchronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)postthrombotisches Syndromkann die endovenöse Rekanalisation okkludierender Venensegmente mittels Stent-PTA erwogen werden. Geeignet hierfür sind iliakale Venenverschlüsse.

Neben der Kompressionsbehandlung kommt vorübergehend oder in schweren Fällen der CVI der Lymphdrainage eine wichtige Bedeutung zu. Dabei kann neben der manuellen Lymphdrainage auch im häuslichen Bereich eine apparative intermittierende Kompression verordnet werden.

Ziel dieser Behandlungsverfahren im Rahmen der sog. Duplexsonografiechronisch-venöse Insuffizienz (CVI)chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)physikalische Komplexbehandlungphysikalischen Komplexbehandlung ist es, die Ödeme zu reduzieren und/oder Ulzerationen zur Abheilung zu bringen.

Die Wirksamkeit der medikamentösen Behandlung ist außer der Antibiose bei superinfizierten Stauungsekzemen, Erysipel und infizierten Hautulzera nicht gesichert.

Wichtig

Diuretika sind zur Dauerbehandlung nicht indiziert.

Als invasive Maßnahmen sind die Sklerosierung, die endoluminalen Verfahren (s. o.) und die operativen venenchirurgischen Behandlungsmethoden von Varizen bei geeigneter Indikation zu nennen. Dazu kommt die krurale Fasziotomie bei chronischem Faszienkompressionssyndrom.

Bei Vorliegen eines Ulcus cruris sollte primär eine behandlungsbedürftige PAVK ausgeschlossen werden.

Neben strukturierter stadiengerechter Wundbehandlung ist die Kompression Basis der Behandlung, ggf. ergänzt durch invasive Maßnahmen mit Varizenchirurgie, chirurgischem Wunddébridement, Niederdruckbehandlung (NPWT) zur Wundkonditionierung und anschließender Hauttransplantation.

Prognose

Bei konsequenter Behandlung der CVI ist die Prognose günstig. Allerdings nehmen mit zunehmendem Lebensalter die Symptome zu. Klinische Zeichen der CVI als Folge eines postthrombotischen Syndroms finden sich bei bis zu 80 % der betroffenen Patienten, wobei allerdings nur etwa 20 % eine schwere chronisch venöse Insuffizienz (CVI III°) entwickeln.

Cave

Die Rezidivrate nach Ulcus cruris venosum ist bei fehlender Kompressionsbehandlung hoch.

(S3-Leitlinie 2009)

1.2.6

Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien (NOAK)

Aufgrund der zahlreichen Limitationen der NOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien)Vitamin-K-Antagonisten, dem schmalen therapeutischen Fenster, den vielfältigen Ernährungs- und Medikamentenwechselwirkungen und der Notwendigkeit von regelmäßigen engmaschigen Gerinnungskontrollen sind orale Antikoagulanzien entwickelt worden, die diese Nachteile nicht aufweisen (Tab. 1.24, Kap. 1.2.3).

Zu unterscheiden sind zwei vollkommen unterschiedlicheNOAK (Nicht-Vitamin-K orale Antikoagulanzien)Substanzgruppen Substanzgruppen:

•

Direkte orale Faktor-II-a-InhibitorenFaktor-II-a-Inhibitoren;Faktor02a (Thrombinhemmer)
•

Direkte orale Faktor-Xa-InhibitorenFaktor-Xa-Inhibitoren;Faktor10aInhibitoren

Neben kardiologischen Indikationen sind diese zugelassen zur Thromboseprophylaxe bei elektiver Hüft- und Kniegelenkschirurgie und zur Behandlung der Beinvenenthrombose und Lungenembolie (Kap. 1.2.3, Kap. 1.2.4).

Wichtig

Für alle Indikationen gilt, dass die Dosis entsprechend der Nierenfunktion und Indikation unterschiedlich ist und indikationsspezifisch angepasst werden muss.

Bei den Nicht-Vitamin-K oralen Antikoagulanzien ist ein Gerinnungsmonitoring in der Prophylaxe und Therapie nicht erforderlich.

Allerdings sind die herkömmlichen Gerinnungstests bei Einnahme dieser Substanzen nicht aussagefähig und spezielle kalibrierte Testverfahren müssen für die einzelnen Substanzen in Notfallsituationen eingesetzt werden. Für DabigatranDabigatran gibt es ein sofort wirkendes spezifisches Antidot (Idarucizumab).Idarucizumab

Quellenangaben und weiterführende Literatur

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie, 2009

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie des Ulcus cruris venosum 2009 www.uni-duesseldorf.de/awmf Nr.037/009; letzter Zugriff 1.5.2016

Cohen et al., 2007

A.T. Cohen Venous thromboembolism in Europe. The number of VTE events and associated morbidity and mortality Tromb Haemost 98 2007 756 764

Encke et al., 2015

A. Encke S3-Leitlinie Prophylaxe der venösen Thromboembolie (VTE) 2015 awmf-reg. 003/001

Gloviczki et al., 2011

P. Gloviczki Society of Vascular Surgery. American Venous Forum. The care of patients with varicose veins and associated chronic venous diseases: clinical practice guidelines of the Society of Vascular Surgery and the American Venous Forum J Vasc Surg 53 5 Suppl. 2011 2 48

Guyatt et al., 2012

G.H. Guyatt 9th ACCP – Guidelines on the Prevention and Treatment on thromboembolic disease Chest 141 Suppl. 2 2012

Hach-Wunderle et al., 2015

V. Hach-Wunderle S2-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie 2015 awmf-reg. 065/002

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B. Kahle Evidence-based treatment of chronic leg ulcers Dtsch Ärztebl Int 108 2011 231 237

Kisten et al., 1996

R.L. Kisten Diagnosis of chronic venous disease of lower extremities: the CEAP classification Mayo Colin Proc 71 1996 338 345

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S. Konstantinides Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism: The Task force for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism of the European Society of Cardiology (ESC) Eur Heart 35 2014 3033 3069

Ludwig et al., 1998

M. Ludwig U. Kania H. Schild Angiologie in Klinik und Praxis 1998 Thieme Stuttgart

Ludwig et al., 2010

M. Ludwig J. Rieger V. Ruppert Gefäßmedizin in Praxis und Klinik. Leitlinienorientierte Angiologie, Gefäßchirurgie und interventionelle Radiologie 2010 Thieme Stuttgart

Shingler et al., 2011

S. Shingler Compression stockings for the initial treatment of varicose veins in patients without venous ulcerations The Cochrane Library 2011 11

Gerinnungsstörungen

Michael Spannagl

1.3.1

Einführung und Definition

Die HämostaseologieGerinnungsstörungen („Lehre vom Stehen- oder Steckenbleiben des Blutes“) beschreibt die Physiologie des Blutgerinnungssystems, Symptome und Ursachen einer reduzierten HämostaseologieHämostasekapazität (Blutungsrisiko, -neigung) und die überschießende Gerinnselbildung mit thromboembolischen Komplikationen (Thrombophilie).Thrombophilie

Hereditäre und erworbene Erkrankungen mit der primären Störung im Hämostasesystem werden nach der betroffenen Komponente benannt (thrombozytär, plasmatisch, vaskulär), sekundäre Gerinnungsstörungen meist nach der Grunderkrankung oder dem betroffenen Organsystem (z. B. HämostasestörungHämostasestörungen bei Leberzirrhose, Leukämie, Vaskulitis).

Umfassende Einblicke in die Physiologie der Hämostase haben inzwischen zur Entwicklung unterschiedlicher Gerinnungs- und Thrombozytenhemmstoffe geführt. Plasmatische und zelluläre Blutprodukte sowie rekombinante Gerinnungsfaktoren stehen zur gezielten Substitution bei Hämostasedefekten zur Verfügung.

1.3.2

Hämorrhagische Diathesen

Ätiologie

Pathogenetische Grundlage der angeborenen oder erworbenen hämorrhagischen Diathesenhämorrhagische Diathesen ist eine gestörte Funktion der Gefäßwand, der Thrombozyten und/oder der plasmatischen Gerinnung. Diese Störungen können einzelne Komponenten und Faktoren betreffen oder komplexer Natur sein (z. B. isolierte Defekte einzelner Gerinnungsfaktoren und -rezeptoren vs. Verlust-/Verbrauchskoagulopathie).VerbrauchskoagulopathieVerlustkoagulopathie

Epidemiologie

Hämorrhagische Diathesen weisen eine ausgeprägte ätiologische Vielfalt auf. Inzidenz und Prävalenz insbesondere der erworbenen Hämostasestörungen sind heterogen.

Angeborene Störungen sind selten (z. B. Hämophilie A 1 : 8 000, Hämophilie B 1 : 50 000), hereditäre ThrombozytopathienThrombozytopathien eine Rarität.

Praxisempfehlung

Insgesamt sind angeborene Defekte der Thrombozytenfunktion und der plasmatischen Gerinnungsfaktoren sehr selten. In den meisten Fällen sind Medikamentenwirkungen oder -nebenwirkungen sowie relevante Organerkrankungen (Leber-, Nieren-, hämatologische Erkrankung) Ursachen einer Blutungsneigung.

Pathophysiologie

Ein fein abgestimmtes Zusammenwirken hämorrhagische DiathesenPathophysiologiezellulärer und plasmatischer Blutbestandteile mit der Gefäßwand gewährleistet im Fall einer Verletzung die Bildung eines fibrinreichen Blutgerinnsels und leitet so Reparaturmechanismen ein, mit denen die Gefäßwandintegrität wiederhergestellt wird.

Verschiedene Inhibitorsysteme (Antithrombin, Protein C/S, Tissue Factor Pathway Inhibitor [TFPI]) limitieren und regulieren die Gerinnungsaktivierung und führen so zu einer lokalen Begrenzung des Gerinnungsprozesses, während das gegenregulatorische Fibrinolysesystem überschüssige Fibrinablagerung auflöst und der Gefäßrekanalisierung dient.

Störungen in einem oder mehreren dieser Systeme können aufgrund der vielschichtigen Wechselwirkungen erhebliche Folgen für die Funktionalität des Gerinnungssystems haben. So können Erkrankungen und Anomalien der Blutgefäße (Vasopathien), Störungen der plasmatischen Gerinnung (Koagulopathien)Koagulopathien oder Verminderung oder Funktionsstörungen der Thrombozyten (Thrombozytopenien bzw. -pathien) sowie HyperfibrinolysenHyperfibrinolyse Ursachen für hämorrhagischen Diathesen (Blutungsneigung) sein.

Wichtig

Physiologisch haften die Gerinnungsfaktoren VIII und vWF aneinander. Deren Funktion in der Hämostase ist jedoch unterschiedlich: VWF sichert als Thrombozytenligand die primäre Hämostase und ist das Transportprotein für Faktor VIII. Letzterer trägt im plasmatischen Gerinnungssystem zur Thrombinbildung bei.

Symptomatik

Hämorrhagische Diathesen zeichnen sich durch zu starke, zu lange oder ohne adäquaten Anlass auftretende Blutungen aus. Art und Lokalisation der Blutung können in manchen Fällen wesentliche Hinweise auf die zugrunde liegende Störung geben.

Bei schweren Formen treten Blutungen bereits in den ersten Lebensjahren auf. Milde Störungen werden erst im Verlauf durch Läsionen (Trauma, Biopsie, OP) auffällig.

Bei angeborenen Erkrankungen bestimmt der Schweregrad des jeweiligen Defekts die klinische Symptomatik (Tab. 1.30).

Diagnostik

In operativen und interventionellen Fächern wurden Strategien zur Prädiktion einer erhöhten Blutungsbereitschaft entwickelt, die auf anamnestischen Informationen, klinischen Zeichen und Laborwerten beruhen. Eine standardisierte Vorgehensweise (Fragebögen, Blutungsscores) hat sich hier bewährt.

Anamnese

Praxisempfehlung

Eine gezielte Anamnese (z. B. durch standardisierte Fragebögen) kann klinisch relevante Hämostasestörungen oft empfindlicher nachweisen als Suchtests im Labor, zumal pathologische Resultate (z. B. Lupusantikoagulanz, Faktor-XII-Mangel) bei der Gerinnungsdiagnostik nicht notwendigerweise mit einem Blutungsrisiko verbunden sind.

Klinische Untersuchung (Inspektion, Untersuchung, Funktionstestung)

Die Art der Blutungszeichenhämorrhagische DiathesenDifferenzialdiagnose gibt Hinweise auf die ursächliche Störung (Tab. 1.31).

Apparative Diagnostik

Wichtig

Zusammen mit der Blutungsanamnese beweist der laboranalytische Nachweis einer Hämostasestörung eine Blutungsneigung.

Labormedizinische hämorrhagische DiathesenTherapieUntersuchungen werden in Vollblut oder thrombozytenreichem und -armem Plasma durchgeführt. Die quantitative Untersuchung des Blutbilds beinhaltet die Thrombozytenzahl, ohne dass dadurch Aussagen zur Funktion möglich sind. Inzwischen ergänzt die molekulargenetische Diagnostik neben dem klinischen und gerinnungsphysiologischen Phänotyp die umfassende Befundung gerinnungskranker Patienten.

Klinische Zeichen sowie bildgebende und endoskopische Verfahren zum Nachweis von Blutungen in Körperhöhlen oder Organen sind neben Laborwerten (Blutbild, Gerinnungsteste) wesentlich für die Notfall- und Verlaufskontrolle bei Blutungen.

Therapie

Insgesamt steht heute eine Reihe von Medikamenten und Blutprodukten zur Verhinderung bzw. zur Beherrschung akuter Blutungskomplikationen zur Verfügung.

Die Wirkung einiger AntikoagulanzienAntikoagulationAntagonisierung kann antagonisiert werden (ProtaminchloridProtaminchloridAntikoagulanzien, Antagonisierung, IdarucizumabIdarucizumabAntikoagulanzien, Antagonisierung).

Konsensusempfehlung

Akutes Blutungsmanagement

Lokale Maßnahmen und das Beenden gerinnungs- oder thrombozytenhemmender Medikamente stehen an erster Stelle. Wenn logistisch durchführbar, ist eine monitoring gestützte Behandlung akuter Blutungen wünschenswert, d. h., Laborwerte (auch POCT-Verfahren) und klinische Zeichen steuern die Verabreichung der verschiedenen Blutprodukte (Hämotherapie). Alternativ kann auch ein der Situation angepasstes schematisches Vorgehen gewählt werden (z. B. primär Antifibrinolytika bei Hyperfibrinolyse/primär Fibrinogen-/Plasma-/Zellsubstitution bei schwerer Verlust-/Dilutionskoagulopathie). Eine genaue Kenntnis von Wirksamkeit und Sicherheit von gerinnungsfördernden Medikamenten und Blutprodukten erlaubt deren, dem individuellen Patienten angepassten, kombinierten oder konsekutiven Einsatz.

Wichtig

Wichtig ist es, für die Gerinnselbildung die Substrate Fibrinogen sowie ggf. Erythrozyten und Thrombozyten zur Verfügung zu stellen, sofern diese beim Patienten deutlich erniedrigt sind. Dies sollte sichergestellt sein, bevor zur Unterstützung der Thrombingenerierung Faktorenkonzentrate (z. B. PPSB) oder rekombinanter Faktor VIIa eingesetzt werden.

Schema zur zielgerichteten prokoagulatorischen Therapie Tab. 1.32.

Prognose

Angeborene Defekte von Thrombozyten oder plasmatischen Gerinnungsfaktoren sollten ohne Einfluss akuter Krankheitsphasen oder interferierender Medikamente labormedizinisch exakt dokumentiert und diagnostiziert werden.

Daraufhin wird bei schwerer Ausprägung der Koagulopathie ein Notfallausweis mit Therapieempfehlungen und Hinweisen auf spezielle Behandlungszentren ausgestellt. Bei seltenen schweren Formen (z. B. Hämophilie) ist eine dauerhafte prophylaktische Substitution mit Gerinnungsfaktorkonzentraten erforderlich. Ansonsten erfolgt die bedarfsweise angewandte Gabe von Faktoren- oder Thrombozytenkonzentraten sowie die Gabe von Antifibrinolytika.

Milde Ausprägungen angeborener Defekte prokoagulatorischer Defekte sind meist asymptomatisch. Ein isolierter Faktor-XII-Mangel ist ohne klinische Relevanz.

1.3.3

Thrombophilie

Ätiologie

Wichtig

Klassische Risikofaktoren für ThromboseRisikofaktorenThrombophilieThrombosen wie Schwangerschaft, Immobilisation, Tumorerkrankungen oder familiäre Thrombosebelastung werden seit Langem dem breiten Begriff „Thrombophilie“ zugeordnet. Die Möglichkeit der exakten Messung der Gerinnungsproteine auf Gen- und Proteinebene in der Routinediagnostik hat inzwischen eine Einengung der Bedeutung dieses Begriffs zur Folge.

Heute werden die laborchemisch im Hämostasesystem messbaren Risikofaktoren für eine klinische Manifestation von Thrombosen und Embolien unter dem Begriff „Thrombophiliefaktoren“ Thrombophiliefaktorensubsumiert. Die meisten der Thrombophiliefaktoren haben einen genetischen Hintergrund. Häufig sind bestimmte Polymorphismen in den Genen einzelner Proteinfaktoren mit einem erhöhten Thromboserisiko assoziiert. Die selteneren Defekte bei Gerinnungsinhibitoren sind heterogen. Erhöhte Gerinnungsfaktorkonzentrationen können auch bei Systemerkrankungen bzw. chronischem Entzündungszustand auftreten.

Epidemiologie

In Deutschland sind 5–6 % der Menschen Träger der Faktor-V-Leiden- und 2–3 % Träger der ProthrombinvarianteProthrombinvariante in heterozygoter Form. Seltener und Faktor-V-Leiden;Faktor05Leidendurch heterogene Veränderungen der Gene bzw. Proteine verursacht sind Defekte der Gerinnungsinhibitoren. Ein erhöhtes Risiko besteht dann für Venenthrombose und Lungenembolie, aber auch für Schwangerschaftskomplikationen wie Abortneigung (Tab. 1.33).

Pathophysiologie

Thrombophiliefaktoren, die zu einer verminderten Hemmung der plasmatischen Hämostase führen, sind selten und werden durch unterschiedliche genetische Defekte Thrombophiliefaktorenverursacht:

•

AntithrombinmangelAntithrombinmangel
•

Protein-C-MangelProtein-C-Mangel
•

Protein-S-MangelProtein-S-Mangel
•

Andere sehr seltene Defekte (z. B. DysfibrinogenDysfibrinogen, DysplasminogenDysplasminogen)

Thrombophiliefaktoren, die mit gesteigerter Funktion bzw. erhöhten Plasmaspiegeln gemessen werden, sind durch bei den jeweiligen Merkmalsträgern identische Genvarianten (Polymorphismen) bedingt, die in unserer Bevölkerung häufig sind:

•

Faktor-V-G1691A-VarianteFaktor-V-G1691A-Variante;Faktor05G1691AVarianteFaktor-V-Leiden;Faktor05Leiden (Typ Leiden)
•

Prothrombin(Faktor-II)-G20210A-Variante

Akute-Phase-Proteine wie die Prothrombin-G20210A-VarianteGerinnungsfaktoren Fibrinogen und Faktor VIII sind bei jedem akuten oder chronischem Entzündungszustand erhöht. Außerdem sind einige Polymorphismen in den Genen dieser Gerinnungsfaktoren bekannt, die zur Erhöhung der Plasmaspiegel führen. Das Thrombophilierisiko korreliert mit erhöhten Plasmaspiegeln von

•

Fibrinogen,
•

Faktor VIII.

Symptomatik

Eine pathologisch erhöhte Hämostasebereitschaft kann zu ThrombosenThrombosehämorrhagische DiatheseEmboliehämorrhagische Diathese und Embolien führen sowie zu anderen pathologischen Gefäßprozessen (z. B. Arteriosklerose, Vaskulitis) beitragen. Diese führen letztendlich zu akuten oder chronischen Gefäßerkrankungen.

Diagnostik

ThrombophilierisikofaktorenThrombophilieRisikofaktoren – hämostaseologische LabordiagnostikThrombophilieMarker (Tab. 1.34).

Cave

Präanalytik

Bei der Anforderung der Labordiagnostik ist zu berücksichtigen, dass Vitamin-K- AntagonistenVitamin-K-Antagonisten;VitaminK00AntagonistenThrombophiliediagnostik den Protein-C- und -S-Spiegel senken und dass in der Schwangerschaft und unter Hormoneinnahme Protein S abgesenkt ist. Therapeutische Plasmaspiegel der neuen direkten Antikoagulanzien können gerinnungsphysiologische Testmethoden stören.

DieThrombophiliefaktorenLabordiagnostik Bestimmungen von Lupusantikoagulanzien und Protein S sind methodisch aufwändig und sollten Labordiagnostikhämostaseologischeelektiv unter strenger Beachtung der präanalytischen Erfordernisse durchgeführt werden.

Die humangenetische Diagnostik ist für diese Einflüsse unempfindlich.

Anamnese

Bei venösen Thrombosen und Embolien sind das Fehlen auslösender Faktoren (OP, Trauma, Inflammation) sowie die positive Familienanamnese wichtige Prognosefaktoren, ebenso rezidivierende Ereignisse. Die familiäre Abklärung ist v. a. bei der Untersuchung der seltenen Inhibitordefekte hilfreich.

Klinische Untersuchung (Inspektion, Untersuchung, Funktionstestung)

Kap. 1.2.3.

Apparative Diagnostik

In der hämostaseologischen Laboratoriumsdiagnostik kommen gerinnungsphysiologische (z. B. Messung einzelner Gerinnungsfaktoren), proteinchemische (z. B. Immunassays zur Messung von D-Dimeren oder Protein S) und molekulargenetische Tests (z. B. Polymorphismendiagnostik) zur Anwendung.

Therapie

Kap. 1.2.3.

Prognose

Cave

Hereditäre Thrombophiliefaktoren stellen häufig ein zwar lebenslanges, aber mildes Risiko dar.

Ein großer Teil der Betroffenen bei mildem Risiko (z. B. Faktor-V-Leiden, Prothrombinvariante) erleidet keine Thrombosemanifestation

Quellenangaben und weiterführende Literatur

Bates et al., 2012

S.M. Bates I.A. Greer S. Middeldorp American College of Chest Physicians. VTE, thrombophilia, antithrombotic therapy, and Pregnancy: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis: Evidence-Based Clinical Practice Guidelines 9. Aufl. 2012 Feb Chest 141 (Suppl): 691S–736S

Vorstand der Bundesärztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats, 2008

Vorstand der Bundesärztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats Querschnittsleitlinien (BAEK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten 4. Aufl. 2008 Haemotherapie BAEK www.bundesaerztekammer.de/downloads/Querschnittsleitlinie_Gesamtdokument-deutsch_07032011 letzter Zugriff 1.5.2016

Schlaganfall

Dirk Sander

Definition

Plötzlich auftretende meist Schlaganfallfokale neurologische Defizite, die länger als 1 h dauern (sonst TIA) und für die keine andere Ursache als eine vaskuläre (Stroke s. SchlaganfallInfarkt oder Blutung) vorliegt. Zirka 85 % aller Schlaganfälle werden durch einen Hirninfarkt, 15 % durch eine Blutung hervorgerufen.

Wichtig

Der Schlaganfall ist ein medizinischer Notfall!

Es gilt: „Time is Brain“.

Ätiologie

Es werden HirninfarktHirninfarktÄtiologie und Hirnblutung unterschieden. HirninfarktNeben der Akutbehandlung ist eine effektive Prävention einer Rezidivischämie (Sekundärprävention) notwendig. Dazu muss die Blutung(en)intrakranielleÄtiologie geklärt werden, was durch klinische Untersuchung und apparative Zusatzdiagnostik gelingt.

Die ätiologische Einteilung der zerebralen Ischämie orientiert sich an den sog. TOAST-Kriterien und umfasst 6 Kategorien:

•

Kardioembolisch (ca. 25 %): multiple Infarkte in verschiedenen Stromgebieten z. B. durch Vorhofflimmern, TOAST-Kriterienzerebrale IschämieKlappenerkrankung, zerebrale IschämieTOAST-Kriterienintrakardialen Thrombus, akuten MyokardinfarktMyokardinfarktSchlaganfall, Herzwandaneurysma
•

Makroangiopathie (ca. 20 %): Territorialinfarkt z. B. durch:
- –
  
  Karotis- oder MakroangiopathieSchlaganfallAortenbogenplaque mit arterioarteriellen Embolien
- –
  
  Dissektion
- –
  
  Vaskulitis (isolierte ZNS-Vaskulitis, Arteriitis kranialis, Takayasu-Arteriitis)
- –
  
  Intrakranielle Atherosklerose
- –
  
  Strahlenangiopathie (nach Hirn- und Halsbestrahlung)
- –
  
  Andere Angiopathien (Moyamoya-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4, fibromuskuläre Dysplasie)
- –
  
  Reversible zerebrale vasospastische Syndrome (z. B. bei Schwangerschaft, postpartal, toxisch)
•

Mikroangiopathie (ca. 20 %):MikroangiopathieSchlaganfall lakunärer Infarkt z. B. durch:
- –
  
  Skerose/Lipohyalinose der penetrierenden Arterien
- –
  
  Hereditäre Angiopathien (z. B. CADASIL)
•

Unbekannt (ca. 25 %): häufig durch nicht detektiertes Vorhofflimmern bedingt; 24-h-EKG bzw. ggf. Eventrekorder sinnvoll
•

Andere Ursache (ca. 4 %), z. B. durch:
- –
  
  Sinusvenenthrombose
- –
  
  Hämatologische Erkrankungen
- –
  
  Hereditäre Erkrankungen (MELAS-Syndrom, Morbus Fabry)
- –
  
  Posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom (PRES)
•

Mehrere Ursachen (ca. 6 %)

Wichtig

Hirnblutung und Hirninfarkt können klinisch nicht unterschieden werden. Hierzu ist eine akute Bildgebung erforderlich.

Risikofaktoren

Es werden modifizierbare von nicht modifizierbaren Risikofaktoren unterschieden (Tab. 1.35).

Epidemiologie

•

Inzidenz in Deutschland: 150–200 Schlaganfälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr
•

Inzidenz nimmt mit dem Lebensalter zu: ca. 50 % der betroffenen Patienten > 70 LJ.
•

Dritthäufigste Todesursache und häufigste Ursache für dauerhafte Behinderung
•

Verhältnis M : F = 4 : 3
•

Prävalenz zerebrovaskulärer Erkrankungen beträgt 700–800/100 000 Einwohner.

Pathophysiologie

Obwohl das Hirngewicht nur 2 % des Körpergewichts beträgt, verbraucht es ca. 20 % des Sauerstoffbedarfs des Organismus. Es wird zwischen Strukturstoffwechsel (Erhalt der Zellstruktur) und Funktionsstoffwechsel (Erhalt der neuronalen Funktion) unterschieden. Die Funktion wird bei Unterschreiten der Funktionsschwelle zunächst reversibel eingestellt, es treten neurologische Ausfälle auf. Bei weiterer Durchblutungsminderung kommt es zur Schädigung der zellulären Integrität (Infarktschwelle).

Wichtig

Der Bereich zwischen Infarkt- und Funktionsschwelle HirninfarktPenumbrawird als PenumbraHirninfarktPenumbra bezeichnet und kann angenähert mittels geeigneter Bildgebung (z. B. Diffusions-/Perfusions-MRT) dargestellt werden. Ziel der Thrombolyse oder mechanischer Verfahren mittels Stent-Retriever ist es, durch eine Rekanalisation des verschlossenen Gefäßes die Durchblutung wiederherzustellen und die Penumbra zu retten.

Symptomatik

TIA (transitorisch-ischämische Attacke)

•

Die Symptome TIA (transitorisch-ischämische Attacke)transitorisch-ischämische Attacke s. TIAunterscheiden sich initial nicht von denen eines manifesten Schlaganfalls, bilden sich aber rasch (meist < 1 h) zurück.
•

Die TIA stellt einen medizinischen Notfall dar: Risiko für einen Schlaganfall in den ersten 30 Tagen bis zu 12 % (Risikoabschätzung z. B. mittels ABCD3-Score).
•

Bis zu 50 % der TIAs zeigen neue Läsionen im MRT.
•

Rezidivierende oder fluktuierende Symptomatik erhöht das Risiko.
•

Frühe Diagnostik und Sekundärprophylaxe reduzieren das Schlaganfallrisiko um 80 % relativ und um 8 % absolut.

Hirninfarkt

Die Symptomatik ist HirninfarktKlinik/Symptomatikabhängig von dem betroffenen Gefäßareal. Es können einige typische Gefäßsyndrome unterschieden werden (Tab. 1.36).

Die Beurteilung der Schwere des SchlaganfallsSchlaganfallNIHSS (National Institute of Health Stroke Scale)NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale)Schlaganfall erfolgt in der Akutphase mittels der NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale): 0 (kein Defizit) bis 42 (schwerstes Defizit) Punkte. Im Internet: www.ninds.nih.gov/doctors/NIH_Stroke_Scale.pdf (letzter Zugriff 1.5.2016).

Intrakranielle Blutung

Die SymptomatikBlutung(en)intrakranielleSymptomatik der intrakraniellen Blutung unterscheidet sich nicht wesentlich vom Hirninfarkt, häufiger werden allerdings Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen berichtet.

Diagnostik

Akute Notfalldiagnostik

Wichtig

Diagnostik bei allen Patienten

•

Bildgebung perSchlaganfallNotfalldiagnostik, akute CT (Differenzierung zwischen Blutung und Ischämie, im Verlauf auch Aussagen über Ort, Art, Alter und Ausdehnung der Läsion, Abb. 1.11) oder MRT (bei V. a. Hirnstamminfarkt) möglichst mit CTA oder MRA (Gefäßverschluss?)
•

12-Kanal-EKG
•

Laboruntersuchungen: BB, Thrombozyten, Prothrombinzeit, INR, PTT, Elektrolyte, BZ, CRP, Leber- und Nierenwerte

In Einzelfällen

•

Extra- und transkranieller Doppler/Duplex: Erkennen eines Gefäßverschlusses extra- oder intrakraniell
•

DW-/PW-MRT oder Perfusions-CT: mittels DW-MRT Darstellung früher ischämischer Areale bereits 30 min nach Symptombeginn
•

Echokardiografie (TTE oder TEE)
•

Arterielle BGA
•

Liquordiagnostik
•

EEG
•

Toxikologisches Screening

Diagnostik im Rahmen der erweiterten Abklärung

•

Extra- und transkranieller Doppler/Duplex: SchlaganfallDiagnostikErkennen von Plaques, Gefäßverschlüssen extra- oder intrakraniell etc.
•

Gegebenenfalls transkraniell-dopplersonografische Emboliedetektion
•

MRT, MRA oder CTA
•

Kardiale Abklärung (Echokardiografie, Langzeit-Blutdruckmessung, Langzeit-EKG, ggf. Eventrekorder zur Detektion von paroxysmalem Vorhofflimmern)
•

Gegebenenfalls (selten) konventionelle zerebrale digitale Subtraktionsangiografie (z. B. bei Verdacht auf isolierte ZNS-Vaskulitis)
•

Erweiterte Labordiagnostik (Thrombophilieneigung, Vaskulitisparameter etc.)
•

Gegebenenfalls genetische Testung (z. B. bei V. a. CADASIL, Morbus Fabry)

Abschätzung der Schlaganfallfolgen

Die modifizierte Rankin-Skala (mRS) istSchlaganfallFolgen, Rankin-Skala eine sehr einfache Skala zur Erfassung des Grads der Behinderung nach Schlaganfall und besteht aus 7 Graden (0 = ohne Behinderung, keine Rankin-SkalaSchlaganfallfolgenEinschränkungen im täglichen Leben bis 6 = Tod).

Im Internet: www.de.wikipedia.org/wiki/Modifizierte_Rankin-Skala (letzter Zugriff 1.5.2016).

Differenzialdiagnosen

Tab. 1.37.

Therapie

Akutmanagement

„Best Practice Parameter“

•

50 % aller SchlaganfälleSchlaganfallAkutmanagement in < 3 h im Krankenhaus
•

ThrombolyseThrombolyseSchlaganfallSchlaganfallThrombolyse in 20 % aller Schlaganfälle oder in 50 % von denen, die in < 4,5 h die Klinik erreichen
•

Door-to-Needle-Zeit < 30 min
•

80 % aller Schlaganfälle auf Stroke-Unit

Schema zum Akutmanagement des Schlaganfalls Abb. 1.12.

Allgemeinmaßnahmen bei TIA/Hirninfarkt

Kontinuierliches Monitoring der TIA (transitorisch-ischämische Attacke)AllgemeinmaßnahmenHirninfarktAllgemeinmaßnahmenVitalparameter (Atmung, SpO₂, Herzfrequenz, RR, Temperatur), Pneumonieprophylaxe (Schluckdiagnostik!), Thromboseprophylaxe und frühzeitige Mobilisation!

•

Atmung: Ziel SpO₂ 95–100 %, Atemfrequenz 12–15/min O₂-Gabe, bei Abfall des SpO₂ frühzeitig Intubationsindikation überprüfen.
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Blutdruck:
- –
  
  Hohe Werte: erst ab Werten > 220/120 mmHg (sofern keine kardiale Dekompensation) bzw. bei geplanter i. v. Lyse ab Werten > 185/110 mmHg vorsichtig senken, bevorzugt mit Urapidil i. v.
- –
  
  Niedrige Werte: bei RR-Werten < 100/70 mmHg Blutdruck durch Intervention anheben und einen RR systolisch > 140 mmHg anstreben.

Praxisempfehlung

Die Blutdrucksenkung sollte in den ersten 24 h nicht mehr als 15 % des Ausgangswerts betragen.

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Körpertemperatur: umgehende Behandlung einer Hyperthermie (> 37,5 °C), da mit schlechterer Prognose assoziiert. Physikalische Kühlung, medikamentös (Paracetamol), Infektdiagnostik und frühe i. v. Antibiose bei Infektnachweis
•

Blutzucker: Bereich zwischen 120 und 150 mg/dl anstreben.

Spezifische Behandlung

Für die Akutbehandlung des Schlaganfalls liegen evidenzbasierte Wirksamkeitsnachweise für 5 Therapieoptionen vor (Tab. 1.38).

Systemische Thrombolyse

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Bis zu 4,5 h nach ThrombolyseSchlaganfallSchlaganfallThrombolyseSymptombeginn wirksam. Nutzen nimmt mit zunehmendem Zeitintervall ab. Ein- und Ausschlusskriterien beachten!
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Dosierung: ActilyseActilyseSchlaganfall, 0,9 mg/kg KG, max. Dosis 90 mg, 10 % der Gesamtdosis als Bolus, die restlichen 90 % als Infusion über 60 min
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Die Wirksamkeit ist unabhängig von der initialen Schwere des Schlaganfalls.
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Intrakranielle Blutungen sind signifikant häufiger (5,2 vs. 1 %), allerdings ist deren Auftreten nicht mit dem Zeitintervall oder der vorherigen Einnahme von Thrombozytenfunktionshemmern assoziiert.

Mechanische Rekanalisation

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Bis zu 6 h nach Symptomenbeginn wirksam. Nutzen nimmt mit zunehmendem Zeitintervall ab. Ein und Ausschlusskriterien beachten!
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Sinnvoll bei ausgewählten Patienten mit mittels CTA/MRA nachgewiesenem proximalen intrakraniellen Gefäßverschluss, nicht zu ausgedehntem Infarktkern, Penumbra
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Beginn i. d. R. mit systemischer Thrombolyse im Sinne eines „Bridging“-Konzepts

Behandlung auf der Stroke Unit

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Die Stroke UnitStroke UnitSchlaganfallSchlaganfallStroke Unit als therapeutische Institution (Vorhandensein von speziell geschultem Personal, strukturierte Handlungsanweisungen) ist alternativen Schlaganfalleinheiten und der Allgemeinstation überlegen, überwiegend bedingt durch optimierte Allgemeinmaßnahmen, frühzeitiges Erkennen von Komplikationen und Vermeidung von Aspirationspneumonien.
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Der Effekt ist unabhängig von Alter, Geschlecht oder Schlaganfallausprägung.

Hemikraniektomie

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Wirksam beim ausgedehnten Mediainfarkt („maligner Infarkt“) bei frühzeitiger Kraniektomie (< 48 hMediainfarktHemikraniektomie nach HemikraniektomieMediainfarktSymptombeginn)
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Führt zu Reduktion von Letalität und Behinderung ohne Zunahme von HirninfarktmalignerSchwerstbehinderung

Praxisempfehlung

Eine therapeutische HeparinisierungSchlaganfallHeparinisierungSchlaganfallHeparinisierung erfolgt in der Akutphase nur bei speziellen Indikationen, u. a. bei

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kardioembolischem Infarkt mit hohem Rezidivrisiko z. B. Vorhofthrombus,
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ggf. Dissektion,
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Sinusvenenthrombose.

Sekundärprävention

Die Sekundärprävention SchlaganfallSekundärpräventionHirninfarktSekundärpräventionumfasst die Optimierung der Risikofaktoren (Hypertonus, Diabetes mellitus, Lipide, Lebensstil etc.), eine an der Ätiologie und dem Risiko orientierte Gabe von Antithrombotika (Thrombozytenfunktionshemmer, Antikoagulanzien), Statinen sowie bei hochgradiger symptomatischer Karotisstenose die TEA oder stentgestützte PTA. Synopsis der sekundärpräventiven Maßnahmen beim Hirninfarkt Abb. 1.13.

Prognose

Art und Schwere des SchlaganfallPrognoseSchlaganfalls sowie Begleiterkrankungen spielen für die Prognose eine entscheidende Rolle:

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Zirka 20 % der Patienten versterben innerhalb von 3 Monaten.
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Zirka 20 % bleiben dauerhaft pflegebedürftig.
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Zirka 25 % behalten neurologische Defizite, sind aber weitgehend selbstständig.
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Zirka 35 % erholen sich weitgehend.

Quellenangaben und weiterführende Literatur

Hermann et al., 2010

D. Hermann Th Steiner H.C. Diener Vaskuläre Neurologie: Zerebrale Ischämien, Hämorrhagien, Gefäßmissbildungen, Vaskulitiden 2010 Thieme Stuttgart, New York

Jansen and Brückmann, 2011

O. Jansen H. Brückmann Interventionelle Therapie des Schlaganfalls 2011 Thieme Stuttgart, New York

Kommission „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“, 2016

Kommission „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“ Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie www.dgn.org/-leitlinien-online.html letzter Zugriff 1.5.2016

Seidel and Jauß, 2014

G. Seidel M. Jauß Stroke XXS pocket 2014 Börm Bruckmeier Grünwald

Akrale Durchblutungsstörungen

Hubert Stiegler

Definition

Akrale Durchblutungsstörungen Durchblutungsstörungen, akralebeschreiben den Zustand einer Minderperfusion, wesentlich seltener auch der Hyperperfusion von Finger, Zehen (Abb. 1.14), seltener der Nasenspitze oder der Ohren. Während die typischen klinischen Symptome sich gleichen können, zeichnet sich die Erkrankung durch eine vielfältige Pathogenese aus.

Ätiologie und Pathophysiologie

Eine Minderperfusion der Akren kann durch eine Erkrankung der Gefäßwand, des Gefäßinhalts oder einer massiven Erhöhung des venösen Abflusswiderstands hervorgerufen werden (Tab. 1.39; Amendt und Diehm 1998; Hirschmann und Gregory 2008).

Erkrankungen der Gefäßwand

Degenerativ

Die häufigste Ursache einer Durchblutungsstörung der Zehen ist auf die kritische Ischämie bei PAVK zurückzuführen, häufig in Kombination mit einem Diabetes mellitus und/oder einer Niereninsuffizienz (Abb. 1.14). Mehretagenverschlüsse führen zu kritischer Reduktion des arteriolären Drucks, der sog. letzten Wiese (Zehen), mit erhöhter Vulnerabilität des Gewebes auf externen Druck (Fersenulkus, Zehenläsionen). Als Sonderform ist die KalziphylaxieKalziphylaxie vom distalen Typ (kalzifizierende urämische ArteriolopathieArteriolopathie, kalzifizierende, urämische) zu nennen.

Traumatisch

Bei den exogen traumatischen Ursachen der akralen Ischämie ist das Hypothenarhammersyndrom Hypothenarhammersyndromzu nennen, das nicht nur durch berufliche Exposition (Kfz-Mechaniker), sondern auch bei diversen Sportarten wie Volleyball, Mountain-Biking oder Hockey zu schmerzhafter Ischämie der Finger führen kann. Dissektionen der Aorta als Folge eines stumpfen Traumas aber auch spontan können in ca. 10 % der Fälle mit akralen Arteriitis temporaliss.a. Riesenzellarteriitis;aDurchblutungsstörungen einhergehen (Abb. 1.14). In 5–10 % der Fälle kann es bei der distalen Humerusfraktur des Kindes zur Einklemmung bis Durchtrennung der A. brachialis mit akraler Ischämie der betroffenen Hand kommen.

In der Häufigkeit schwierig abzuschätzen sind die iatrogenen arteriellen Verletzungen, wie sie nach Legen von intraarteriellen Kanülen, als Gefäßkomplikationen bei rekonstruktiven Eingriffen am Knochen oder nach Katheteruntersuchungen auftreten können. Zu nennen sind auch Erfrierungen in Verbindung mit Alkoholkonsum oder Psychopharmaka.

Unter den endogen traumatischen Ursachen werden die physiologischen, unter Provokationsmanöver auftretenden Engen der Arterien der oberen und unteren Extremität als Kompressionssyndrome Kompressionssyndrom(e)Durchblutungsstörungen, akralezusammengefasst. Zu nennen sind das Thoracic-Outlet-Syndrom (Skalenus-, kostoklavikulare und axillare Enge), die Enge in der Ellenbeuge (durch lange Bizepssehne oder M. pronator teres) und das Thoracic-Outlet-SyndromEntrapmentsyndromEntrapment-SyndromArteria popliteaEntrapmentsyndrom der A. poplitea. Letzteres unterscheidet zwischen den seltenen angeborenen Formen mit einem hohen Gefährdungsgrad und den meist asymptomatischen erworbenen Formen. Weitaus seltener sind Kompressionssyndrome in Höhe von Hand- und Sprunggelenk. Die als Kompressionsphänomen provozierbaren Engen sind häufig und von den symptomatischen angeborenen Syndromen durch Claudicatio-Beschwerden oder akrale Durchblutungsstörungen zu trennen.

Cave

Der Nachweis einer funktionellen Enge kostoklavikulär oder popliteal unter Provokation beschreibt primär ein Phänomen ohne Krankheitswert. Erst die Zuordnung einer Klinik wie lokale bzw. periphere Verschlüsse oder Claudicatio-Beschwerden verleihen dem Phänomen Syndromcharakter.

Entzündlich

Entzündliche Gefäßverschlüsse werden nach der Aktualisierung der Chapel-Hill-Klassifikation eingeteilt in die GroßgefäßvaskulitisGroßgefäßvaskulitisGefäßverschlüsse, entzündlicheChapel-Hill-KlassifikationChapel-Hill-KlassifikationGefäßverschlüsse, entzündliche, die VaskulitisVaskulitisGefäßverschlüsse mittelgroßer Arterien und KleingefäßvaskulitisKleingefäßvaskulitis (Tab. 1.40). Die Bezeichnung sekundäre Vaskulitis wurde zugunsten der Vaskulitis variabler Gefäße verlassen. Ferner werden Einzelorganvaskulitiden, Vaskulitiden assoziiert mit Systemerkrankungen und die Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie unterschieden. Da die RiesenzellarteriitisRiesenzellarteriitis in bis zu 60 % mehrere Gefäßregionen betreffen kann, wurde die Bezeichnung Arteriitis temporalis als irreführend verlassen.

Toxisch

Neben versehentlicher intraarterieller Injektion z. B. von Verödungsmittel bei der Varizenbehandlung Lupus erythematodes, systemischer (SLE)liegt das Augenmerk auf der endothelschädigenden Wirkung von Zytostatika wie Gemcitabin, Bleomycin oder Vincristin. Die Freisetzung und der verminderte Abbau von Von-Willebrand-Faktor-Multimeren können zu einer thrombotischen Mikroangiopathie mit akraler Nekrose führen. Daneben sind akrale Durchblutungsstörungen bei einer Reihe chemischer Noxen beschrieben wie Vinylchlorid, Schwermetalle (z. B. Arsen), Silikate oder Lösungsmittel.

Funktionell

Man unterscheidet primäre und sekundäre funktionelle akrale Durchblutungsstörungen (Tab. 1.41).

Beim primären und Durchblutungsstörungen, akraleprimäre/sekundäresekundären Raynaud-Syndrom liegt ein Ungleichgewicht zwischen Vasodilatation und Vasokonstruktion vor, das beim sekundären Raynaud-Syndrom zusätzlich durch strukturelle Veränderungen derRaynaud-Syndrom Digitalarterien, Arteriolen und Kapillaren auf dem Boden einer Grunderkrankung die Entwicklung von Nekrosen verursachen kann. Ursächlich wird eine Reihe von Mechanismen wie die verstärkte Neuverteilung von vasokonstriktorischen α₂-Rezeptoren bei Kältereiz, die Reduktion von Nervenfasern mit vasodilatorisch wirkendem Kalzitonin Gene-related Protein, die reduzierte NO-Freisetzung sowie die vermehrte Freisetzung von Endothelin und Serotonin als potente Vasokonstriktoren diskutiert (Sunderkötter und Riemekasten 2006, Linnemann 2015).

Die dauerhafte, symmetrische, meist schmerzlose, durch Kälte provozierbare Lividverfärbung der Hände und Füße bei Akrozyanose ist gepaart mit einer Hyperhidrose der betroffenen Akren. Die Kapillaren sind erweitert, die Fließgeschwindigkeit vermindert, zeitweise retrograd, und der AkrozyanoseKapillardruck reduziert, teilweise erklärbar durch präkapilläre a. v.-Shunts. Auch bei der Akrozyanose sind die vasokonwstriktorisch wirkenden Mediatoren erhöht (Amendt und Diehm 1998, Kurklinsky, Miller und Rooke 2011).

Unter Erythromelalgie Erythromelalgieversteht man eine anfallsartige, schmerzhafte Rötung und Schwellung von Händen und Füßen ohne vorausgehende Blässe, ausgelöst durch Wärme oder Belastung. Kühlung der betroffenen Extremität bringt Erleichterung. Während die sekundären Formen v. a. bei myeloproliferativen Erkrankungen (MPS) beschrieben sind, liegt bei den primären Formen eine Mutation eines Natriumkanals vor, der in Neuronen sympathischer Ganglien und nozizeptiven Spinalganglien exprimiert wird. Hierdurch werden u. a. normale Reize an der Haut als Schmerzreize fehlgedeutet. Als Frühsymptom einer Kollagenose oder eines MPS sollten ANA, Diff. BB und YAK2-Mutation kontrolliert werden (Sunderkötter und Riemekasten 2006). Davon zu trennen ist die sog. small-fibre neuropathy aufgrund small-fibre neuropathypathologischer Veränderungen der A-delta und C-Fasern (Themistocleous 2014).

Erkrankungen des Gefäßinhalts

Arterielle Embolie

Unterschieden wirdGefäßwanderkrankungen zwischen kardioembolischem und arterioarteriellem Geschehen. Zu letzteren zählen Embolien aus vorgeschalteten Aneurysmen, Gefäßstenosen oderEmboliearterielle Gefäßwandläsionen im Rahmen arterieller Kompressionssyndrome. Auch die meist im Zusammenhang mit Katheterinterventionen stehenden Cholesterinembolien sind hier zu nennen (Abb. 1.15).

Hyperkoagulabilität/Hyperviskosität

Tab. 1.42 fasst dieHyperkoagulabilität HyperviskositätBlutHyperkoagulabilität/Hyperviskositätwesentlichen Erkrankungen zusammen, in deren Verlauf es zu thrombotischen Verschlüssen besonders der kleinen Arterien kommen kann. Dabei sind die Übergänge zwischen beiden pathophysiologischen Veränderungen fließend.

Erkrankungen des venösen Schenkels

Ausgehend von einer MehretagenthromboseMehretagenthrombose kann sich eine foudroyant verlaufende Thrombose des gesamten venösen Querschnitts eines Beins entwickeln. Die Phlegmasia coerulea dolensPhlegmasia coerulea dolens ist als schwere thrombotische Komplikation eines häufig metastasierenden Karzinoms oder einer dekompensierten Gerinnungsstörung anzutreffen (Abb. 1.16; Amendt und Diehm 1998).

Symptomatik

Die Beschwerden reichen von schmerzloser oder gering schmerzhafter Verfärbung eines Fingers oder einer Zehe (Blässe bei DigitusDigitus mortuus mortus, Zehennekrose bei neuropathischem Ulkus) bis hin zu schmerzmittelresistenten Nekrosen bei peripherer KalziphylaxieKalziphylaxie, VaskulitisVaskulitis oder Pyoderma gangraenosumPyoderma gangraenosum. Die Läsionen können akut, chronisch rezidivierend oder chronisch progredient sein und einzeln oder multipel an Zehen oder Händen auftreten. Zusätzlich können Hautveränderungen wie Livedo racemosaLivedo racemosa z. B. bei AntiphospholipidsyndromAntiphospholipid-Syndrom (APS) oder Cholesterinembolien Hinweis auf die Genese geben. Eine FußsohlenclaudicatioFußsohlenclaudicatio weist auf distale Unterschenkelarterienverschlüsse (z. B. Morbus Buerger) hin, meist gepaart mit Abblassen von Zehen oder Vorfuß beim Gang des Patienten zur Liege. Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme können auf das Vorliegen einer Grunderkrankung, z. B. autoimmun oder paraneoplastisch, hinweisen (Abb. 1.14; Amendt und Diehm 1998, Hirschmann und Gregory 2008, Kurklinsky, Miller und Rooke 2011, Sunderkötter und Riemekasten 2006).

Diagnostik

Wichtig

Angesichts der engen personellen und finanziellen Ressourcen im Gesundheitswesen sollte die Abklärung einerDurchblutungsstörungen, akraleDiagnostik akralen Durchblutungsstörung einem Algorithmus folgen, der die aufgeführten diagnostischen Verfahren (Abb. 1.17) sinnvoll einzusetzen weiß.

Aus Klinik, eingehender Anamnese, gründlich erhobenem angiologischen Status, FKDS-Mapping inkl. Darstellung der Digitalarterien (Stiegler und Brandl 2009) und Routinelabor lassen sich in den meisten Fällen Genese und verursachende Gefäßpathologie bestimmen. Die Indikation für weiterführende bildgebende Verfahren ist gegeben vor interventionellen Maßnahmen wie gefäßchirurgischen Eingriffen oder als „therapeutische DSA“ vor einer peripheren KatheterlyseDurchblutungsstörungen, akraleKatheterlyse.

Praxisempfehlung

Die Darstellung der Fingerarterien im Warmwasserbad ermöglicht eine druckfreie, sichere Darstellung von Verschlüssen und hilft in der Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Raynaud-SyndromDiagnostikSyndrom.

Therapie

Die therapeutischenDurchblutungsstörungen, akraleTherapie Maßnahmen reichen von Empfehlungen zur Kälteprophylaxe beim primären Raynaud-Syndrom oder der Akrozyanose über die medikamentöse Verbesserung der Rheologie mittels Prostaglandininfusionen oder der Anwendung von Lyseverfahren bis hin zu chirurgischen oder kathetertechnischen Verfahren zur Rekanalisierung (Abb. 1.18). Darüber hinaus kommen CT-gesteuerte Sympathektomien oder Verfahren der Neurostimulation bei therapieresistenten akralen Läsionen zur Anwendung. Bei paraneoplastischen oder hämatologisch/rheologischen Erkrankungen ist in erster Linie die Grunderkrankung zu behandeln.

Die Vielfalt der alle Fachdisziplinen betreffende Genese der akralen Durchblutungsstörung erfordert die Anbindung der Patienten an ein interdisziplinär ausgerichtetes Gefäßzentrum (Amendt und Diehm 1998). Zu den therapeutischen Empfehlungen zur Behandlung einer akralen Durchblutungsstörung Abb. 1.19.

Praxisempfehlung

Patienten mit akraler Ischämie sollten ohne zeitliche Verzögerung in einem Gefäßzentrum mit interdisziplinärer Kompetenz vorgestellt werden. Bestimmte Therapieverfahren wie die Thrombolyse mittelgroßer und kleiner Arterien sind meist nur in den ersten Tagen bis wenigen Wochen erfolgreich.

Quellenangaben und weiterführende Literatur

Amendt and Diehm, 1998

K. Amendt C. Diehm Handbuch Akrale Durchblutungsstörungen 1998 Johann Ambrosius Barth Heidelberg, Leipzig

Hirschmann and Gregory, 2008

J.V. Hirschmann J.R. Gregory Blue (or purple) toe syndrome J Am Acad Dermatol 60 2008 1 20

Kurklinsky et al., 2011

A.K. Kurklinsky V.M. Miller T.W. Rooke Acrocyanosis: The flying dutchman Vasc Med 16 2011 288

Lamprecht, 2012

P. Lamprecht Revised Chapel Hill nomenclature of vasculitides Z Rheumatologie 71 2012 743 744

Linnemann and Erbe, 2015

B. Linnemann M. Erbe Raynaud's phenomenen – assessment and differenzial diagnosis Vasa 44 2015 166 177

Stiegler and Brandl, 2009

H. Stiegler R. Brandl Periphere arterielle Verschlusskrankheit: Stellenwert der Sonografie Ultraschall in Med 30 2009 334 363

Sunderkötter and Riemekasten, 2006

C. Sunderkötter G. Riemekasten Raynaud-Phänomen in der Dermatologie Hautarzt 57 2006 819 830

Themistocleous et al., 2014

A. Themistocleous J. Ramirez The clinic approach to small fibre neuropathy and painful channelopathy Pract Neurol 0 2014 1 12

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