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B978-3-437-22301-3.10018-5

10.1016/B978-3-437-22301-3.10018-5

978-3-437-22301-3

Acne Acne comedonicacomedonica.

Acne Acne papulopustulosapapulopustulosa.

Acne Acne conglobataconglobata.

RosazeaRosazea.

RhinophymRhinophym.

Rosacea:fulminansRosacea fulminans.

Periorale Dermatitis:perioraleDermatitis.

Hidradenitis Hidradenitis suppurativasuppurativa.

HaarzyklusHaarzyklus.

Alopecia Alopecia areataareata.

Alopecia Alopecia areata:barbaeareata barbae.

Vernarbende vernarbende Alopezie(n)Alopezie.

HaarschaftanomalienHaarschaftanomalien.

Hypertrichose(n)Hypertrichose

HirsutismusHirsutismus.

NagelhämatomNagelhämatom.

Pincer-Nail-SyndromPincer nail.

Yellow-Nail-Yellow-Nail-SyndromSyndrom.

OnychogryposeOnychogrypose.

Beau-Reil-Beau-Reil-FurchenFurchen.

OnychoschisisOnychoschisis.

Therapie der Akne gem. Deutsche S2-Akne-Leitlinie 2010Aknetherapie:LeitlinieAcne papulopustulosa:TherapieAcne conglobata:TherapieAcne comedonica:Therapie.

Tab. 18.1
Acne comedonica (leicht)1,2 Acne papulopustulosa (leicht)1 Acne papulopustulosa (mittelgradig)1 Acne papulopustulosa nodosa (mittelgradig/schwer)1,3 Acne conglobata (schwer)1
1. Wahl Top. Retinoid Komb. der BT oder BT + top. AB AB + BT Orales AB + BPO + top. Retinoid Orales AB + BPO + top. Retinoid
Alternativen Azelainsäure BT + Azelainsäure Orales AB + Azelainsäure Orales Isotretinoin Orales Isotretinoin
Bei F S.o. S.o. Orales antiandrogenes Kontrazeptivum + siehe 1. Wahl Orales antiandrogenes Kontrazeptivum + siehe 1. Wahl Orales antiandrogenes Kontrazeptivum + siehe 1. Wahl
In der Schwangerschaft Azelainsäure Azelainsäure + BPO oder top. Erythromycin + BPO Orales Erythromycin + Azelainsäure Orales Erythromycin + Azelainsäure + BPO Orales Erythromycin + Azelainsäure + BPO, bei starker Entzündung orales Prednisolon kurzzeitig
Erhaltungsther. Top. Retinoid Top. Retinoid Top. Retinoid + BPO

AB: Antibiotikum, BPO: Benzoylperoxid, BT: Basistherapeutikum topisches Retinoid oder BPO.

1

Zusätzlich mechanische Komedonenentfernung

2

Bei starker Ausprägung kann eine Acne comedonica auch als mittelgradig oder schwer bewertet werden

3

A. papulopustulosa mit Knötchen 0,5–1,0 cm

Topische Aknetherapie.

Tab. 18.2
Wirkstoff Handelsnamen (Bsp.) Anwendung NW Beachten Tipp
Azelainsäure Skinoren Gel/Creme 1–2/d dünn auftragen Leichtes Brennen nach dem Auftragen Geringe Wirkung; nur bis mittelschwerer Akne sinnvoll
Benzoylperoxid (BPO) PanOxyl 5/10 Aknegel/Creme 1–2/d dünn auftragen Irritative Dermatitis Haarbleichung, entfärbt farbige Wäsche beim Waschen Einschleichende Behandlung mit langsamer Erhöhung der Behandlungsfrequenz
Adapalen Differin 0,1% Gel/Creme 1/d (abends) dünn auftragen Irritative Dermatitis zu Beginn der Ther. Bei A. papulopustulosa Komb. mit BPO sinnvoll Einschleichende Behandlung; zunächst nur jeden 2. d über Nacht
Erythromycin Aknederm Ery Gel 2%/4%; Aknemycin Salbe 2/d Leicht austrocknend Nur bei leichten bis mittelgradigen Akneformen sinnvoll
Adapalen + BPO Epiduo 1/d (abends) dünn auftragen Irritative Dermatitis zu Beginn der Ther. Wie BPO Einschleichende Behandlung; zunächst nur jeden 2. d über Nacht; zur Langzeitther. über 12 Mon. geeignet
Clindamycin + BPO DUAC Aknegel 1/d (abends) dünn auftragen Irritative Dermatitis zu Beginn der Ther. Bei länger andauernder Diarrhö Ther. sofort abbrechen

Systemische Aknetherapie.

Tab. 18.3
Wirkstoff Handelsnamen (Bsp.) Dosierung
Minocyclin Skid 1 100 mg > 1 Mon. < 3 Mon.
Doxycyclin Doxycyclin AL 100 1 100 mg > 1 Mon. < 3 Mon.
Tetracyclin Tetracyclin Wolff 2 500 mg > 1 Mon. < 3 Mon.
Erythromycin Erythromycin ratiopharm Tbl. 2 500 mg > 1 Mon. < 3 Mon.

NW oral eingesetzter antibiotischer Aknetherapeutika (gem. Ochsendorff F. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4: 828–41).

Tab. 18.4
NW Tetracyclin Doxycyclin Minocyclin Erythromycin
GI-Symptome (Übelkeit, Diarrhö, Blähungen, Candidiasis) + + + +
Vaginale Candidiasis + + + +
Ösophagitis (+)1 (+)1
Fototoxizität + (+)2
Hyperpigmentierung +
Drug-induced LE +3,4
Cholestatische Hepatitis, Pankreatitis, Pseudomembranöse Kolitits ((+))
Exanthem (+) (+) (+) (+)
Kopfschmerz ((+))

+ ca. 4% (–13%), (+) selten, ((+)) Einzelfälle

1

Bei Einnahme vor dem Schlafengehen und ohne ausreichende Flüssigkeitszufuhr.

2

Abhängig von Tages- und UV-A Dosis.

3

8,8 Fälle/100 000 Personen-J., plus Autoimmunhepatitis oder Hypersensitivitätssy., v.a. F, im Mittel nach 19 Monaten; RR 2,64 (95% KI 1,51–4,66).

4

Bei Langzeitther. ANA und Leberwerte.

Angriffspunkte von Aknetherapeutika.Aknetherapeutika, Angriffspunkte

Tab. 18.5
Wirkstoff (Beispielpräp.) Seborrhö Follik. Hyperkeratose Mikrobielle Besiedelung Entzündung
Externa
Azelainsäure (Skinoren) ++ ++ +
Benzoylperoxid (Cordes BPO) + +++ (+)
Clindamycin (Basocin) ++
Erythromycin (Aknemycin Salbe) ++
Isotretinoin (Isotrex)Adapalen (Differin) ++ (+) +
Tretinoin (Cordes VAS) ++ (+)
Interna
Cyproteronacetat (in Diane-35) ++
Chlormadinonacetat (in Neo-Eunomin) +
Isotretinoin (Aknenormin) +++ ++ (+) ++
Minocyclin (Skid) ++ +
Tetracyclin (Tefilin) ++ +

– nicht wirksam, (+) schwach, + mäßig, ++ stark, +++ sehr stark wirksam.

Klinische Schweregrade der Hyperhidrose.Hyperhidrose:Schweregrade

Tab. 18.6
Grad Axillär Palmoplantar
I Haut nur verstärkt feucht; Schwitzflecke 5–10 cm Palmae/Plantae sehr feucht
II Schweißperlenbildung; Schwitzflecke 10–20 cm Schweißperlenbildung streng auf Palmae/Plantae beschränkt
III Schweiß tropft ab; Schwitzflecke > 20 cm Schweißperlenbildung auch an den distalen dorsalen Flächen von Fingern/Zehen sowie am lateralen Fußrand; Schweiß tropft ab

Physiologischer Haarzyklus (Kapillitium)Kapillitium:Haarzyklus.

Tab. 18.7
Phase Dauer Anteil
Anagen (Wachstum) 2–6 J. 80–90%
Katagen (Übergang) 1–2 Wo. 1–3%
Telogen (Ruhe) 2–4 Mon. 10–20%

Auswertung eines Trichogramms.

Tab. 18.8
Haarwurzelform Normwerte Charakterisierung der Haarwurzel
Anagen 80–90% Dunkle keratogene Zone mit Teilen der Wurzelscheide
Dysplastisch Bis 30% Dünne Anagenhaare ohne Wurzelscheiden mit U-förmiger Krümmung im Wurzelbereich
Katagen 1–3% Kolbenförmige Haarwurzel, Wurzelscheide im Bereich des Haarschafts noch vorhanden
Telogen Bis 20% Heller, verhornender Kolben. Keine Wurzelscheide
Dystroph Bis 2% Zunehmende Verjüngung des Haarschafts ohne Kolben, Matrix oder Wurzelscheide
Abgebrochen Bis 10% Glatte Bruchfläche

DD, Häufigkeit und Prognose von diffusem Haarausfall und diffuser Alopezie.

Tab. 18.9
Frühtyp1 Spättyp2 Prognose
Physiologisch
  • Neugeborene, Sgl.

+ +++ Reversibel
  • Nach der Schwangerschaft

+ +++ Reversibel, selten Alopecia androgenetica
  • Senium

++ Chron.
Psychischer Stress ++ ++ Reversibel
Hohes Fieber (+) +++ Reversibel
Infektionskrankheiten
  • Grippe, Typhus, Tbc3

+ Reversibel
  • Syphilis4

++ Reversibel bei Ther.
  • AIDS5

+ Chron.
Chron. Krankheiten
  • Eisenmangelanämie6

+++ Reversibel bei Substitution
  • Hepatopathien7

+ Chron.
Konsumierende Erkr. + Chron.
Endokrinopathien
  • Hyper- und Hypothyreose8

++ Reversibel bei Ther.
  • Hashimoto-Thyreoiditis9

++ Chron.
  • Hypo-/Hyperpituitarismus

+ Ohne Ther. chron.
Androgenetisch +++ Ohne Ther. progredient
Alopecia areata (diffusa) + ++ Reversibel
Kopfhauterkr. (Seborrhoisches Kopfekzem, Pityriasis simplex capitis, Ps. capitis) ++ Verstärktes Effluvioum, i.d.R. keine Alopezie, reversibel bei Ther.
Physikalisch
  • Röntgenstrahlen

+ + Bei Vernarbung irreversibel
  • Trichotillomanie

+ Psychother., reversibel
Medikamentös
  • Androgene, Antikoagulanzien

+ + Reversibel bei Absetzen
  • Kontrazeptiva

  • nach Absetzen

+++ Reversibel, selten Alopecia androgenetica
  • Unter Ther.

+ Z.T. spontanes Sistieren
  • Lipidsenker, Thyreostatika

+ + Reversibel nach Absetzen
  • Vitamin A und Retinoide

++ + Reversibel nach Absetzen
  • Zytostatika

+++ (+) Reversibel
Schwermetalle
  • Thallium10

+ (+) Reversibel bei Meiden der Noxe
  • Blei, Quecksilber11

+ Akut: reversibel. Chronisch: Langzeitschäden
Nutritiv
  • Fehl-, Unterernährung, Diät12

+ Reversibel, ggf. Substitution von Biotin, Vit.-B-Komplex, Zink
  • Malabsorption13

+

– nie, (+) selten, + gelegentlich, ++ häufig, +++ sehr häufig

1

Frühtyp: Schädigung vor d bis 3 Wo., anagen-dystrophes Haarwurzelmuster

2

Spättyp: Schädigung vor 2–3 Mon./permanent, telogen(-dystrophes) Haarwurzelmuster Spezielle Labortests:

3

Leukos, BSG, CRP;

4

TPHA, VDRL;

5

HIV-Test;

6

Eisen, Ferritin, Transferrin;

7

Transaminasen;

8

fT3, fT4, TSH;

9

SD-Auto-AK;

10

Thallium;

11

Blei, Quecksilber;

12

Vit. B6/B12, Folsäure, Biotin, Zink.

Lokale und systemische Therapie der Alopecia areata.Alopecia areata:Therapie

Tab. 18.10
Grad Therapie
Lokaltherapie (Alternativen)
Grad 1–2 Klasse III–IV-Glukokortikoide als Tinkturen (z.B. Ecural Lsg., Betnesol V Lotio, Dermoxinale Lsg.) bzw. als Cremes unter Okklusion (z.B. Diprosone, Dermoxin) 2/d
Grad 1 Intrafokale, streng intrakutane Injektionen von Triamcinolon-Kristallsuspensionen (z.B. Volon A 10), verdünnt mit LA (z.B. Scandicain) 1:2 bis 1:5 alle 3 Wo. Cave: Keine Injektionen im Schläfen- und vorderen Scheitelbereich, Erblindungsgefahr!
Grad 1–3 Cignolin-Minutenther. (z.B. MICANOL 1%, später 3% Creme) 1/d. Ziel ist eine ständige, leichte toxische Kontaktdermatitis mit Pruritus und Rötung. Beginn mit 0,5%, Auswaschen nach 10 Min., nachfolgend Steigerung der Einwirkdauer auf bis zu 30 Min., anschließend höhere Konzentration. Mit Handschuhen auftragen. NW: Haarverfärbung, Wäscheverfärbung. Ther. bis zum vollständigen Nachwachsen der Haare, mind. 3 Mon.
Grad 1–2 Minoxidil 2–5% Lsg. 1/d (z.B. Regaine) in Komb. mit topischen oder intraläsionalen Glukokortikoiden bzw. Cignolin. Ther. bis zum vollständigen Nachwachsen der Haare, mind. 3 Mon.
Grad 1–3 PUVA lokal (23.4.3, z.B. 0,15% Meladinine-Lsg.) 3–4/Wo. Ca. 30–50
Grad 2–3 Topische Immunther. mit Diphenylcyclopropenon (DPCP). Lsg. in Azeton; benötigte Konz. 0,00001, 0,0001, 0,001, 0,01, 0,05, 0,1, 0,5, 1,0, 2,0%.
Vorgehen: Zunächst Kontaktsens. am Kapillitium mit 2% Lsg., 14 d später Behandlungsbeginn mit 0,00001% (Auftragung durch Arzt mit Wattetupfer, Handschuhe). 1/Wo., Titration an Dosis, die jeweils leichtes Ekzem hervorruft. Cave: Aufklärung und schriftliche Einwilligung, da keine Zulassung. KI: Kdr. und Schwangere. Zunächst über 3–6 Mon., falls dann kein Erfolg, Abbruch. Nicht mit Kortikoiden kombinieren. UV-Schutz!
Systemtherapie (Alternativen, Zink kann grundsätzlich zusätzlich gegeben werden)
Grad 3–4 Glukokortikoide. Initial 40–60 mg Prednisolon (z.B. Decortin H; 24), dann Reduktion um 5 mg/Wo. bis unterhalb Cushing-Schwelle). Lediglich Initial-, keine Dauerther. Nach Ther.-Ende meist Progredienz
Grad 3–4 PUVA syst. 3–4/Wo. 23.4.1
Grad 3–4 Dapson 100 mg/d (2 Tbl. DAPSON-Fatol; 24) über mind. 6 Mon.
Grad 1–4 Zinkaspartat (z.B. Unizink 50), Zinksulfat (z.B. Zinkit) oder Zinkorotat (z.B. Zinkorotat POS) 1–2 Tbl./d über mind. 6 Mon. (allein oder adjuvant)

Cave: DPCP oder Cignolin nicht mit lok. oder syst. Glukokortikoiden kombinieren, da gewünschte Wirkung !

Haarschaftanomalien (Abb. 18.13).TrichothiodystrophieTrichothiodystrophieTrichoschisisTrichoptilosisTorsionshaareSpindelhaarSchwefelmangelhaarRingelhaareNetherton-SyndromMonilethrixMenkes-SyndromKinky-hair-SyndromHaarsplissHaarschaftanomalienGlaswollhaareBjörnstad-SyndromBambushaarTrichorrhexis:nodosaTrichorrhexis:invaginataSyndrom(e):der unkämmbaren HaarePili:trianguli et canaliculiPili:tortiPili:recurvatiPili:anulati

Tab. 18.11
Anomalie Befund Vorkommen
Haarschaftveränderungen mit erhöhter Brüchigkeit des Haarschafts
Pili torti (Torsionshaare) Abflachung des Haarschafts mit mehrfacher Drehung um die eigene Längsachse AD (v.a. blonde Mädchen), bei exogenen Schädigungen, ektodermalen Dysplasien, Menkes-, Netherton- und Björnstad-Sy.
Monilethrix (Spindelhaar) Perlschnurartige Kaliberschwankungen, Abbruch nach 1–2 cm Länge; Prädilektion: Okziput, Nacken. Häufig gleichzeitig follikuläre Keratosen AD, Manifestation in den ersten Lebensmon.
Trichorrhexis nodosa Knotenförmige Schaftbrüche mit gegeneinander gerichteten, pinselförmigen Bruchenden. Abbruch nach wenigen cm. Glanzlose, raue, strohige Haare Häufigste Form des Schaftbruchs, meist traumatisch bedingt (Dauerwelle). Auch bei ektodermalen Dysplasien, Ichthyosen, Netherton-, Menkes-, und Björnstad-Sy.
Trichorrhexis invaginata (Bambushaar) Knotige Auftreibungen durch Stauchungen der distalen in die proximalen Schaftteile. Haarabbrüche nach 3–4 cm Netherton-Sy.
Trichoschisis Glatter, transversaler Schaftbruch Bei Trichothiodystrophie (Schwefelmangelhaar), Ichthyosen sowie isoliert
Trichoptilosis (Haarspliss) Längliche Aufsplitterung des Haares an seinem freien Ende Meist traumatisch: Häufiges oder intensives Kämmen, Dauerwellen
Trichothiodystrophie Extrem leicht abbrechendes und schütteres, trockenes Haar. Longitudinale Furchenbildung, Tigerschwanzmuster AR Störung des Schwefelmetabolismus, meist bei neuroektodermalen Sy.
Haarschaftveränderungen ohne erhöhte Brüchigkeit des Haarschafts
Pili anulati (Ringelhaare) Abwechselnd 1–3 mm lange, helle und dunkle (Lufteinschlüsse) Bande. Harmlos. Isoliert oder AD
Pili trianguli et canaliculi (Glaswollhaare, Sy. der unkämmbaren Haare) Longitudinale Furchenhaare mit dreieckigem, ovalem oder nierenförmigem Querschnitt. Haare unkämmbar, rau, trocken, meist blond Sporadisch und familiär, wahrscheinlich AD. Manifestation im 1. LJ.
Pili recurvati Gekrümmte Haare im Bart, die wieder in die Haut einwachsen und Fremdkörperreaktionen hervorrufen Schwarzhaarige und stark pigmentierte M, v.a. bei krausem Haar
Syndrome mit Haarschaftveränderungen
Björnstad-Sy. Pili torti mit angeborener Innenohrschwerhörigkeit. Normale Intelligenz AR
Menkes-Sy. (Kinky-hair-Sy.) Pili torti, Trichorrhexis nodosa, schütteres, struppiges Haar, Wachstumsverzögerung, geistige und psychomotorische Retardierung, Krämpfe XR Kupferstoffwechselstörung (nur M). Manifestation 1.–5. Mon., Tod vor dem 5. LJ.
Netherton-Sy. Trichorrhexis invaginata, Pili torti, Icht. linearis circumflexa, evtl. Atopie und zerebrale Krampfanfälle AR

Typische Nagelveränderungen bei verschiedenen Hautkrankheiten.Alopecia areata:NagelveränderungenSklerodermie:NagelveränderungenPsoriasis:NagelveränderungenPorphyrie(n):NagelveränderungenPityriasis:rubra pilaris, NagelveränderungenNagelveränderungen:HautkrankheitenMorbus:DarierLichen planus:NagelveränderungenErythrodermie(n):NagelveränderungenEpidermolysis bullosa:NagelveränderungenEkzem:NagelveränderungenArzneimittelexanthem(e):NagelveränderungenAkrodermatitis continua:Nagelveränderungen

Tab. 18.12
Atrophie/Destruktion des Nagels Vernarbung des Nagelbetts Bröckelnägel Onycholyse Onychomadese Ung. inflexus Nagelhypertrophie Subung. Keratose Grübchen Dellen Querfurchen Querkerben Nagelblasen Onychorrhexis Trachyonychie Fleckige Leukonychie Weiße Längsstreifung Gelbe Nägel Subung. Pusteln Subung. Blutung Splitterblutung
Akrodermatitis continua + +
Alopecia areata (+) + +
Arzneimittelexantheme (+) +
Ekzeme + + + + + +
Epidermolysis bullosa + + +
Erythrodermie + + +
Lichen planus + + + + +
M. Darier + + +
Pemphigus-Krankheiten + +
Pityriasis rubra pilaris + + +
Porphyrien +
Psoriasis + + + + + + + + + + +
Reiter-Krankheit + +
Progress. Sklerodermie + + +

(oft komb. Veränderungen

Typische Nagelveränderungen bei inneren ErkrankungenNiereninsuffizienz, NagelveränderungenHyperurikämie, NagelveränderungenHypalbuminämie, NagelveränderungenHepatopathien, NagelveränderungenAvitaminose(n), NagelveränderungenAtemwegserkrankung(en), NagelveränderungenNagelveränderungen:innere ErkrankungenColitis ulcerosa:NagelveränderungenAnämie:NagelveränderungenAmyloidose(n):Nagelveränderungen.

Tab. 18.13
Nagelatrophie Onycholyse Uhrglasnägel Löffelnägel Onychogrypose Skleronychie Querfurchen Onychoschisis Onychorrhexis Totale Weißfärbung Fleckige Weißfärbung Weiße Querstreifen Gelbe Nägel Distale Erytheme Splitterblutungen Nagelbettzyanose Diffuse dunkle Pigmentierung
Amyloidose +
Anämie
  • hypochrome

(+) + +
  • perniziöse

+
Atemwegserkr. +
Avitaminosen +
Colitis ulcerosa +
Hepatopathien (+) (+) + + +
Herz-Gefäß-Krankheiten, periphere + + +
Herz-Lungen-Erkr., zyanotische + +
Hyalbuminämie +
Hyperurikämie +
Infektionskrankheiten
  • akute fieberhafte Inf.

+ +
  • Fleckfieber

+
  • Pneumocystis jiroveci (HIV)

+
Niereninsuff. + + + +
M. Addison, M. Wilson, Hämochromatose +

Arzneimittelschäden an den Nägeln.Nagelveränderungen:Arzneimittelschäden

Tab. 18.14
Onycholyse Fotoonycholyse Löffelnägel Zangennägel Subung. Keratosen Onychoschisis Querfurchen/-kerben Nagelblasen Weiße Querbänder Gelbe Nägel Rötliche Verfärbung Nagelbettzyanose Subung. Blutung Rote Querbänder Streifige Pigmentierung Diffuse Pigmentierung
ACE-Hemmer, (z.B. Captopril) +
Antibiotika/Virustatika
  • Tetrazykline

+ + + + (+)
  • Chloramphenicol

+
  • PAS/Sulfone

+
  • Zidovudine (AZT)

+ +
Antikoagulanzien
  • Heparin/Heparinoide

+
  • Indandione

+ +
Antiphlogistika (z.B. Benoxaprofen) + +
Barbiturate +
-Blocker + + + + +
Diuretika (Thiazide) +
Penicillamin + +
Phenothiazine +
Schwermetalle (As, Au, Ag, Hg) + + +
Vit. A/Retinoide/-Karotin + + + +
Zytostatika + + + + + +

(Einzelbeobachtungen/versch. Substanzen)

Erkrankungen der Hautanhangsgebilde

Claus Nüchel

Thomas Dirschka

Claus Oster-Schmidt

Hansotto Zaun

  • 18.1

    Talgdrüsenerkrankungen 672

    • 18.1.1

      Acne vulgaris672

    • 18.1.2

      Rosazea681

    • 18.1.3

      Demodikose685

    • 18.1.4

      Periorale Dermatitis685

  • 18.2

    Schweißdrüsenerkrankungen 686

    • 18.2.1

      Erkrankungen der apokrinen Schweißdrüsen686

    • 18.2.2

      Erkrankungen der ekkrinen Schweißdrüsen688

  • 18.3

    Erkrankungen der Haare und Haarfollikel 691

    • 18.3.1

      Überblick: Haarzyklus691

    • 18.3.2

      Diagnostik bei Haarerkrankungen692

    • 18.3.3

      Kongenitale Alopezien und Hypotrichosen693

    • 18.3.4

      Syndrom der leicht ausziehbaren Haare694

    • 18.3.5

      Traumatische Alopezien694

    • 18.3.6

      Diffuser Haarausfall und diffuse, primär nicht-vernarbende Alopezien695

    • 18.3.7

      Erworbene, vernarbende Alopezien702

    • 18.3.8

      Haarschaftanomalien704

    • 18.3.9

      Hypertrichose706

    • 18.3.10

      Hirsutismus707

  • 18.4

    Nagelerkrankungen 709

    • 18.4.1

      Diagnostik709

    • 18.4.2

      Onychophagie710

    • 18.4.3

      Unguis incarnatus710

    • 18.4.4

      Angeborene Nagelveränderungen711

    • 18.4.5

      Ablösung oder Zerstörung des Nagels/erworbener Nagelverlust712

    • 18.4.6

      Pigmentveränderungen, Nagelverfärbungen713

    • 18.4.7

      Subunguale Tumoren715

    • 18.4.8

      Nagelplattenveränderungen716

Talgdrüsenerkrankungen

Acne vulgaris

Def.: Weltweit häufigste, meist zwischen 15. und 18. LJ. auftretende, multifaktorielle, Hautanhangsgebildehormonabhängige Erkr. Talgdrüsenerkrankung(en)des Talgdrüsen-Haarfollikel-Acne vulgarisKomplexes. Bei 10% der Pat. Persistenz über das 25. LJ. hinaus. Bis zu 30% der Pat. benötigen medizinische Ther.
Oft starke psychosoziale Beeinträchtigung in empfindlicher Sozialisierungsphase (v.a. Pubertät) und starkes subjektives Gefühl der Beeinträchtigung.
Ätiologie
Die ätiologischen Vorstellungen zur Akneentstehung haben sich in den letzten Jahren deutlich erweitert und unterscheiden sich partiell bei verschiedenen Akneformen:
  • Allg.: Genetische Disposition, androgenbedingte Talgdrüsenüberfunktion (Seborrhö), Verhornungsstörung mit Hyperkeratose im Follikelausführungsgang des Talgdrüsenfollikels Mikro- und Makrokomedonen, bakt. Besiedlung des Talgdrüsenfollikels (v.a. Propionibacterium acnes).

  • Bakteriell geförderte Entzündungsreaktion.

  • Entzündungsförderung durch Neuropeptide.

  • Aktivierung proinflammatorischer Zytokine (IL1, IL1).

  • Störungen der zyklischen Entwicklung des Talgdrüsenfollikels.

  • Ernährung (gestörtes Verhältnis von -6- zu -3 Fettsäuren; beträgt 20:1 in der westlichen Ernährung im Gegensatz zu 1:1 in traditionellen Ernährungsschematas; Milchprodukte können Akneentstehung fördern).

  • Rolle des Rauchens bislang umstritten.

  • Akne provozierende Stoffe und Medikamente:Glukokortikosteroide (iatrogen [systemisch oder topisch] oder endogen), androgene/anabole Steroide, Psychopharmaka, Neuroleptika (Lithium, Hydantoin, Trimethadon, Amineptine), Azathioprin, Halogene (Jod oder Brom als Medikamente), Kelp-Akne durch Diät, Methylendioxyamphetamine (ecstasy pimples), Isoniazid, D-Penicillamin, Thiourazil, Antibiotika (Doxycyclin, Minocyclin), Vitamine B2, B6, B12 (Hefetabletten), EGF-ecstasy pimplesRezeptoragonisten (z.B. Cetuximab, Erlotinib, Gefitinib).

Klinik der Acne vulgaris
Prädilektionsstellen
Gesicht (Stirn, Wangen, Kinn), Brust, Rücken, selten proximale Oberarmstreckseiten.
Primäreffloreszenzen
  • Acne vulgaris:KlinikGeschlossene Komedonen: Hautfarbene bis gelbliche Papeln (Mikrozysten aus Keratin und Sebum).

  • Offene Komedonen: Papeln Komedonen:geschlossenemit oberfl. gelegenen schwärzlich pigmentierten Poren.

Sekundäreffloreszenzen
Entzündlich gerötete Papeln und Komedonen:offenePusteln. Bei schweren Verläufen: Abszesse, entzündliche Zysten und Knoten, gefolgt von ggf. atrophischen oder keloidalen Narben, Epidermalzysten und Fistelkomedonen.
Einteilung nach vorherrschendem Effloreszenztyp
  • Acne comedonicaAcne comedonica (Abb. 18.1): Multiple offene und geschlossene Komedonen v.a. im Gesicht, aber auch an Schulter, Rücken und Brust.

  • Acne papulopustulosa (Abb. 18.2): Weiterentwicklung von Komedonen zu entzündlichen Papeln und Pusteln.

  • Acne Acne papulopustulosaconglobata (Abb. 18.3): Schwerste Akneform mit ausgeprägter Seborrhö und multiplen entzündlichen Knoten und Abszessen sowie Acne conglobatafluktuierenden, unterminierenden Fisteln und Riesenkomedonen. Neben Gesichtsbefall häufig Ausbreitung auf Schulter, Rücken, Brust und Arme. Heilt mit dicken, verbrückenden Narben und Keloiden ab. M > F.

Sonderformen
  • Acne fulminans: Akut verlaufende Acne conglobata mit hämorrhagischen Nekrosen, Fieber, Polyarthralgien, AZ , Leukos , z.T. auch mit Erythema nodosum (Acne fulminans14.1.2) Fast ausschließlich M.

  • Acne inversa: Schwere, chron. verlaufende Pyodermie mit abszedierenden und fistelbildenden Entzündungen axillär, inguinal sowie am Gesäß. KO: Ausgeprägte Acne inversaNarbenbildung mit Bewegungseinschränkungen; Spätfolgen: Ggf. Plattenepithel-Ca (11.5), kutane Amyloidose (8.9.1), auch Hidradenitis suppurativa (18.2.1).

  • Akne-Tetrade: Komb. aus Acne conglobata, Acne inversa, Perifollikulitis capitis abscedens et suffodiens und Pilonidalzysten (Steißbeinfisteln). Selten, M >> Akne-TetradeF.

  • Acne excorie des jeunes filles: Sonderform des sog. Skin-picking-Syndrome. Durch chron. Manipulationen (langes Stehen vor dem Spiegel typisch) infolge Acne excorie:des jeunes fillesneurotischer Drang- und Zwangsmanipulationen – v.a. in Stresssituationen – hervorgerufene schüsselförmige Erosionen, Krusten und Narben im Gesicht, insb. bei Mädchen und jüngeren F bei eher leichter Akneneigung.

  • Acne medicamentosa: Akne oder akneiforme Exantheme durch Medikamente (s.o.). Primär entstehen Papeln und Pusteln, ggf. erst sek. Komedonen. Bei EGF-Acne medicamentosaRezeptorantagnonisten entstehen keine Komedonen.

  • Acne venenata (Kontaktakne): Komedonen und nachfolgend sek. Akneeffloreszenzen durch Kontakt mit komedogenen Acne venenataVerbindungen wie chlorierten Kontaktakne"\t"Siehe Acne venenataKohlenwasserstoffen (Chlorakne), Öl, Teer (Berufsakne) sowie mit fettenden Kosmetika (Kosmetikakne).

  • Acne neonatorum: Bei Neugeborenen oder in den ersten Lebenswo. auftretende, leichte, i.d.R. spontan reversible Akne, ausgelöst durch mütterliche AndrogeneAcne neonatorum.

  • SAPHO-Sy.: Synovitis, Akne, Ps. palmoplantaris, Hyperostose, Ostitis. Häufig bei Pat. mit rheumatischen Erkr.

Diagnostik
  • SAPHO-SyndromAnamnese: Erkr.-Dauer, psychische Einstellung, Hauttyp (bei Dunkelhäutigen evtl. Abheilung unter Acne vulgaris:Diagnostikpostinflammatorischer Hyperpigmentierung), Hautempfindlichkeit, Keloidneigung, berufliche Tätigkeit, Provokationsfaktoren. Abhängigkeit der Erkr. vom Menstruationszyklus, Ernährungsfaktoren (s.o.).

  • Bestimmung des Hauttyps (10.3.12).

  • Graduierung der Akne: Komedonen, Papeln, Pusteln und Knoten vor und unter Ther. in einem bestimmten Feld auszählen (Ther.-Erfolg!), Fotodokumentation.

  • Ganzkörperinspektion: Androgenisierungserscheinungen bei F, inverser Befall (Befall inguinal, axillär, gluteal)?

  • Labor:

    • Bei stark entzündlichem Verlauf BSG , Leukos .

    • Serologische Hormonuntersuchungen indiziert bei:

      • akutem Auftreten oder akuter Verschlechterung der Akne bei F mit oder ohne Virilisierungszeichen und/oder Zyklusauffälligkeiten,

      • manifestem SAHA-Sy.,

      • V.a. late-onset kongenitaler adrenaler Hyperplasie, polyzystischem Ovarial-Sy., Insulinresistenzstatus oder Ovarial-TU,

      • Kdr., die post partum länger als 16–24 Wo. Akne zeigen und/oder Akne im Alter von 3–7 J. entwickeln,

      • F mit Acne tarda,

      • erwachsene F mit Akne trotz durchgeführter klassischer Ther.

    • Erforderliche Untersuchungen: DHEA-S, Gesamttestosteron, freies Testosteron, Sexualhormon-bindendes Globulin (SHBG), Prolaktin, LH/FSH. Blutentnahme zwischen 8:00 und 9:00 Uhr durchführen.

  • Bakt./mykologische Diagn. ind. bei klin. DD einer grampos. oder gramneg. Follikulitis, Malassezia-furfur-Follikulitis, Tinea faciei et corporis oder Demodex-Follikulitis.

Differenzialdiagosen
Follikulitis (v.a. gramneg. Follikulitis in Folge antibiotischer Ther.), N. comedonicus, M. Favre-Racouchot, Rosazea (keine Komedonen! Aber Papeln und Pusteln möglich).
Therapie
Allgemeine Tipps/Beratung
  • Mehrmals tgl. Säuberung der seborrhoischen Hautoberfl. mit weichen, Acne vulgaris:Therapie"\t"Siehe Aknetherapiefettaufsaugenden Kosmetiktüchern. Reinigungspräp. s.u.

  • AknetherapieHautreinigung mit milden Syndets (z.B. Hydroderm Gesichtsreinigung), z.B. 2/d.

  • Keine überhäufige Reinigung, Auslösung einer Detergenzienakne möglich!

  • Keine Anwendung von Fettsalben, Salben und W/O-Externa im Gesicht.

  • Sog. Pickelquetschen im Gesicht unbedingt meiden.

  • Eröffnung geschlossener Komedonen mit feiner steriler Kanüle oder Lanzette mit Exprimierung der Komedo am besten durch medizinisches Fachpersonal (sog. Aknetoilette).

  • Ernährungsfaktoren berücksichtigen (s.o.).

  • Verschlechterung der Akne unter Stressfaktoren (z.B. vor Prüfungen) möglich.

  • Cave:

    • Bei Arzneither. KI in der Schwangerschaft beachten!

    • UV-Ther. der Akne eher schädlich (karzinogen) als nützlich.

    • Abdeckende Ther.: Tagsüber getönte, antikomedogene Cremes (z.B. Aknichthol/- soft/- Creme, Anefug simplex) mit oder ohne antiseptischem Zusatz (z.B. Lutsine Creme hell/gold).

Therapieprinzip
Ther. richtet sich nach:
  • Aknetyp (Tab. 18.1),

  • Schweregrad der Akne (leicht, mittelgradig, schwer) und Ausdehnung,

  • Lokalisation (Rückenakne erfordert meist Systemther.!),

  • Empfindlichkeit der Haut (Benzoylperoxid und topische Retinoide können zu Beginn der Ther. die Haut reizen) einschleichende Ther.,

  • Zulassungsstatus bei F, insb. in Gravidität und Stillzeit (Retinoide kontraindiziert! Sichere Kontrazeption bei F gemäß Schwangerschaftspräventionsprogramm erforderlich),

  • Ansprechen der Ther. der ersten Wahl,

  • Präferenz der Pat.

Topische Aknetherapie (Tab. 18.2)
Systemische Aknetherapie (Tab. 18.3)
Isotretinoin
  • Präp.: Z.B. Aknenormin, Aknetherapie:topischeIsotret-HEXAL.

  • Aknetherapie:systemischeInd.: Zur Ther. der schweren Acne papulopustulosa und Acne conglobata sowie schwerer Rückenakne bei M. Äußerst effektive Ther. mit langzeitigen Remissionen.

  • Dosierung: Beginn mit 0,5 mg/kg KG/d über 2–6 Mon. (befundabhängig). Einnahme mit fetthaltiger Mahlzeit erhöht Resorption. Kumulative Gesamtdosis sollte 150 mg/kg KG nicht überschreiten.

  • Tipp: Auch mit geringeren Dosen (z.B. 0,2 mg/kg KG/d) lassen sich gute Behandlungseffekte erzielen; Remissionszeiten jedoch kürzer mehrere Ther.-Zyklen erforderlich. Rez.-Wahrscheinlichkeit bei kumulativer Dosis < 120 mg/kg KG ; höhere kumulative Gesamtdosis Wahrscheinlichkeit für Rez. deutlich .

  • Anwendung bei F: Bei schweren Akneformen, wenn empfohlene Lokalther. und antiandrogenes Kontrazeptivum über 6 Mon. keinen hinreichenden Effekt zeigen.Bei F Schwangerschaftspräventionsprogramm beachten:

    • Pat. über Methoden der Schwangerschaftsprävention aufklären.

    • Mind. 1, besser 2 sich ergänzende empfängnisverhütende Methoden anwenden, inklusive einer Barrieremethode.

    • Empfängnisverhütung 1 Mon. nach Beendigung der Ther. fortsetzen.

    • –1.

      Schwangerschaftstest (SST) unter ärztlicher Kontrolle durchführen und dokumentieren; am besten 3 Wo. nach dem letzten ungeschützten Verkehr.

    • SST außerdem 1 Mon. nach Beginn der Anwendung einer sicheren Empfängnisverhütung.

    • Kontroll-SST alle 28 d am erneuten Verschreibungstermin oder innerhalb der letzten 3 d vor dem Besuch beim verschreibenden Arzt.

  • KI: Leberschäden, Neigung zu Fettstoffwechselstörungen, Diab. mell.

  • Laborkontrollen: AST, ALT, -GT, Chol., TG.

  • Keine Komb. mit Tetracyclin, Minocyclin, Doxycyclin (Hirndruck ).

  • Kontaktlinsenträger müssen für die Zeit der Ther. auf eine Brille umsteigen.

  • Keine Einnahme johanniskrauthaltiger Präp., da diese die Wirksamkeit hormoneller Kontrazeptiva einschränken können.

  • Depressive Verstimmungen möglich (dann absetzen), kein Einsatz, falls bereits depressive Phasen durchlaufen wurden.

  • Bei Langzeitther: DISH-Sy. möglich (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis). Symptome: Bewegungseinschränkung an Gelenken und Enthesen (Enthesiopathia).

Antiandrogene Aknetherapie
  • Ind.: Zur Behandlung der mittelschweren Acne papulopustulosa bis Acne conglobata bei F und/oder Androgenisierung.

  • Aknetherapie:antiandrogeneBesitzt v.a. antiseborrhoischen Effekt.

  • Dos.:

    • Cyproteronacetat (CPA): Z.B. in Diane-35 (2 mg CPA, komb. mit 35 mg Äthinylöstradiol); 1.–21. Zyklustag 1 Tbl., danach 7 d Pause.

    • Chlormadinonacetat (CMA): Z.B. in Neo-Eunomin (2 mg CMA komb. mit 35 mg Äthinylestradiol); 1.–22. Zyklustag 1 Tbl., dann 6 d Pause.

    • Dienogest: Z.B. in Valette; 1.–21. Zyklustag 1 Tbl., dann 7 d Pause.

Cave: Evtl. verringerte antikonzeptive Wirkung bei gleichzeitiger Antibiotikaeinnahme oder Einnahme johanniskrauthaltiger Präp.
Angriffspunkte der Aknetherapeutika (Tab. 18.5)
Prognose
Bei Acne comedonica und papulopustulosa gut, jedoch Langzeitther. über J. Bei Acne conglobata trotz interner Isotretinointher. oft Narbenbildung.
Therapien besonderer Akneformen/Probleme
  • Abszesse bei Acne conglobata: Ichthyolhaltige Zugsalben (z.B. Ichtholan 50%).

  • Abszedierende Fistelgänge inzidieren, antiseptische Tamponade (z.Acne conglobata:AbszesseB. Fucidine Creme).

  • Rückenakne: Sehr therapierefraktär auf äußerliche Ther., frühzeitige komb. Lokal- und Systemther. wie bei Acne conglobata.

Therapie der Acne inversa
Rückenakne
  • Lokal desinfizierend (z.B. Chinosol, 1 Tbl. auf 1 l Wasser), nach Resistenzprüfung auch lokal antibiotisch mit Acne inversa:TherapieErythromycin (z.B. Stiemycine Lsg.), Tetrazyklinen (z.B. Aureomycin Salbe) oder Fusidinsäure (z.B. Fucidine Creme, Gel, Lsg.). Cave: Halogenhaltige Lokalther. vermeiden (z.B. Braunovidon, Betaisodona u.a.) provozieren Akne!

  • Langzeitige, interne antibiotische Ther. nach Antibiogramm, v.a. mit Clindamycin, Erythromycin oder Tetracyclin.

  • Ther.-Resistenz: Versuch mit Isotretinoin (z.B. Aknenormin; 24).

  • Dermatochirurgie:

    • Ind.: Therapieresistente, fistulierende und vernarbende Akneknoten.

    • KI: Akut entzündliches Stadium (Pusteln, Abszesse).

    • Am Vorabend der OP Rasur und Sitzbäder.

    • Exzision der erkrankten Areale bis auf das Fettgewebe, radikale Entfernung von Fistelgängen (mit Knopfkanüle sondieren und Blaufärbung durch Injektion von Methylviolett-Lsg.).

    • Defektdeckung je nach Defektgröße als Dehnungsplastik, mit Schwenklappen oder freies Transplantat (Spalthaut).

    • Inguinal häufig gute Ergebnisse nach Sekundärheilung, hierbei Schrumpfung der Narbenplatte vorteilhaft. Cave: Erschwerte Präparation durch Verwachsungen mit der Faszie bei Rez.-OP.

    • Postop. Ruhigstellung der Wunde über mehrere d.

    • KO: Nervenläsionen durch tief greifende Ligaturen oder tiefe Kauterisation. Plexusschäden, Armvenenthrombose, Blutung, Inf., Wundheilungsstörung. Oft Rez. (ca. 20%).

Therapie der Acne fulminans
  • Stat. hochdosierte Antibiotikather. nach Antibiogramm, v.a. mit Clindamycin, Erythromycin oder Tetrazyklinen in Komb. Acne fulminans:Therapiemit oralen Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon [24] 1 mg/kg KG/d) in absteigender Dosierung.

  • Nach 7–14 d orale Isotretinointher. einleiten (z.B. Aknenormin; 24).

Rosazea

Def.: Sehr häufige, chron. entzündliche Gesichtsdermatose des mittleren Lebensalters mit häufiger Augenbeteiligung (20–30%); v.a. hellhäutige RosazeaMenschen, letztlich aber alle Ethnien und Fototypen betroffen. Ätiol.: Unbekannt; genetische Disposition, small intestinal bacterial overgrowth (SIBO). Verschiedene Trigger: Sonne, kühles Wetter, Alkohol, warme Getränke, scharf gewürzte Speisen, emotionale Erregung, Medikamente (z.B. Sildenafil [VIAGRA]). Bei M mit Alopecia androgenetica extrafazial Lokalisation möglich. 2 Typen von Pat.: Flusher u. Nicht-Flusher. Bei Kdr. Rosazea häufig initial Augensymptome (Meibomitis, Blepharokonjunktivitis), trotz Gesichtsbeteiligung oft fehldiagnostiziert. Depressionen häufige Krankheitsfolge.
Klinik: Anfangs Erytheme, später auch Papeln und Pusteln v.a. zentrofazial (Nase, Wangen), mit Ausdehnung auf Kinn und Stirn, selten auch Rosazea:Klinikretroaurikulär, zervikal, prästernal u. Calvities (Abb. 18.4). Verlauf in Stadien:
  • Vorstadium: Transiente Erytheme (flushing), v.a. nasolabial und auf den Wangen. Kutane Hyperreagibilität (stinging, burning, itching) durch verschiedene Noxen. DD: Periorale Dermatitis.

  • Stadium I (R. erythematosa et teleangiectatica): Persistierende Erytheme mit Teleangiektasien, v.a. nasolabial und auf den Rosacea:erythematosa et teleangiectaticaWangen. Irritierbarkeit der Haut zunehmend. DD: Periorale Dermatitis.

  • Stadium II (R. papulopustulosa): Zusätzlich symmetrisches Auftreten von follikulär gebundenen Papeln und Pusteln im Erythem über Wo., nie Komedonen. DD: Acne Rosacea:papulopustulosapapulopustulosa, gramneg. Follikulitis, Demodikose.

  • Stadium III (R. glandulohyperplastica): Großflächige entzündliche Knoten und Infiltrate. Großporige, entzündlich verdickte, ödematöse Haut mit Bindegewebs- und Rosacea:glandulohyperplasticamassiver Talgdrüsenhyperplasie. DD: Acne conglobata, Sarkoidose, MF (Facies leontina), zusätzlich Phymata: Rhinophym (Abb. 18.5): selten einzige Manifestationsform der Rosazea, knollenförmige Facies leontinaVergrößerung der Nase infolge Talgdrüsenhyperplasie Rhinophymund Bindegewebsvermehrung sowie Gefäßektasien. Ausgeprägte Seborrhö. Seltener gleichartige HV an Kinn (Gnato-), ausnahmsweise an Ohr (Oto-), Lid (Blepharo-) und Stirn (Metophym). M >> F.

Sonderformen
  • Granulomatöse (lupoide) Rosazea: V.a. an Ober- und Unterlidern sowie perioral Erytheme mit disseminierten Rosazea:granulomatösebräunlich-rötlichen Papeln und Rosazea:lupoide"\t"Siehe Rosazea, granulomatösediaskopisch lupoidem Infiltrat. Cave: Klin. oft mit Haut-Tbc od. Sarkoidose verwechselt. In der Histologie epitheloidzellige tuberkuloide Granulome; entzündliche Reaktion jedoch follikulär gebunden! DD: Lupus vulgaris, Sarkoidose.

  • Steroidrosazea: Steroidhaut mit Atrophie, Teleangiektasien, Erythemen mit Teleangiektasien sowie follikulären Papulopusteln; infolge topischer, seltener Steroidrosazeasyst. Langzeitkortikosteroidther.

  • Rosacea conglobata: Sehr selten. Hämorrhagisch-abszedierende Knoten und Plaques im Gesicht. DD: Acne conglobata (auch Brust, Rücken, Schultern u. Rosacea:conglobataExtremitäten betroffen).

  • Rosacea fulminans (Pyoderma faciale): Schwere, akut mit starker Seborrhö auftretende Acne-conglobata-artige Rosazea bei jüngeren F unter Rosacea:fulminansKontrazeptiva od. in der Gravidität, oft familiär, selten Allgemeinsymptome. DD: Acne fulminans (jüngere M, oft Allgemeinsymptome), Acne conglobata.

  • M. Morbihan: Derbes Ödem (korrekt Fibrose) der oberen Gesichtspartie. In der Histologie vermehrt Mastzellen im Bindegewebe. Ausschluss einer Morbus:MorbihanKontakturtikaria auf Kosmetikinhaltsstoffe!

  • Gramnegative Rosazea: Nach Langzeitther. mit Tetrazyklinen Selektion gramneg. Keime Pustelabstrich.

  • Rosazeaartige/akneiforme Eruptionen: Rosazea:gramnegative7–10 d nach Ther.-Beginn in Gesicht, auf Brust und Rücken; ausgelöst von in der Onkologie eingesetzten EGFR-Inhibitoren wie Cetuximab (Erbitux), Erlotinib (Tarceva), Gefitinib (Iressa) oder Panitumumab (Vectibix), Teilsymptom von PRIDE (papulopustules and/or paronychia, regulatory abnormalities of hair growth, itching, dryness, due to EGFR inhibitors). Häufig spontane Besserung.

Diagn.: Anamnese (Triggerfaktoren s.o.), klin. Bild; ophthalmologisches Konsil (Schirmer-Test bei Ophthalmorosazea < 3 mm nach 5 Min. bzw. Tränenfilm-Abrisszeit < 10 Sek.).
KO: Unabhängig von der Schwere der Rosazea (z.T. sogar um J. vorausgehend): Augenbeteiligung (rabbit eye) mit Symptomen wie Fremdkörpergefühl, Trockenheit, Lichtempfindlichkeit, Pruritus, Brennen; Klinik: Konjunktivitis, Iritis, Skleritis, Blepharitis, selten Keratitis mit Vaskularisation u. Ulzeration (Erblindungsgefahr!).

Auch bei leichten Rosazeaformen routinemäßig ophthalmologisches Konsil.

Therapie
Allgemein
  • Reinigung: Lauwarmes Wasser.

  • Abdeckende Ther.: Hydrophile, getönte Creme (z.B. Anefug simplex).

  • Rosazea:TherapieKonsequenter Lichtschutz mit Sonnenschutzpräp. auf Hydrogelbasis (LSF > 15, Mikropigmente meistens besser vertragen als Absorber, z.B. Ladival 20 Gel für das Gesicht).

Stadium I
  • Externe u. interne Ther. wenig erfolgversprechend. Versuch mit Ichthyol-Mischpaste:

    • Rp. Ichthyol 1,0 Pasta zinci mollis/Ungt. molle ad 50,0,

    • Rp. Ichthyol 1,0 Pasta Cordes/Ungt. Cordes ad 50,0.

  • Teleangiektasien: Frühzeitige Ther. mit KTP-, Nd:YAG- bzw. Farbstofflaser (25.12), um eine Progr. zu verhindern.

  • 2/d Anwendung eines oxymetazolinhaltigen Nasensprays (Vasokonstriktor, z.B. Nasivin Dosierspray), wenn Laserung nicht möglich (Sommer) od. gewünscht.

Stadium II
Externe Ther. u. syst. Antibiotika:
  • Metronidazol 0,75% (z.B. Metrogel, Metrocreme, Metrolotion, Metrosa Gel, ROSICED Creme): 2/d, wenn Ende des Schubs proaktiv 2–3/Wo. Cave: Nicht in Gravidität u. Stillzeit, da mutagen, neurotoxisch u. karzinogen.

  • Rezepturbeispiel mit UV-Schutz: Rp. Metronidazol 1 oder 2%, Wolff LSF 50 Basiscreme ad 50,0.

  • Sulfur praecipitatum 2%, Zincum oxidatum 5%, Ungt. leniens ad 30,0. S.: 1 abends auftragen.

  • Azelainsäure 15% (Skinoren Gel) od. 20% (Skinoren Creme): 2/d; unbedenklich in Gravidität u. Stillzeit.

  • Adapalen 0,1% (Differin Creme/Gel): 1/d. Cave: Nicht in Gravidität u. Stillzeit. Off-label use.

  • Erythromycin 2% (Aknemycin Salbe): 2/d. Off-label use.

  • Tetracyclin-HCl, initial 1 g/d, später 250–500 mg/d (z.B. Tetracyclin Wolff) od. Doxycyclin (24) 100–200 mg/d od. Minocyclin 100–200 mg/d, später 50 mg/d od. Doxycylin (24) 40 mg/d (Oraycea).Anmerkung: Der paraantibiotische Effekt der Tetrazykline beruht auf der Inhibition der Serinprotease Kallikrein 5, die das massiv akkumulierte antimikrobielle Cathelicidin bei Rosazea abbaut u. die Entzündungsreaktion hervorruft. In der Gravidität Erythromycin (24) 250–1000 mg/d, bei Kdr. 10–30 mg/kg KG/d p.o.

  • Metronidazol (24) 2 200 mg/d (Clont) über 6 Wo. Off-label use.

Stadium III
Zusätzlich zur externen Ther.
  • Bei M und F außerhalb des gebärfähigen Alters interne Ther. mit Isotretinoin (Aknenormin; 24) 0,3 mg/kg KG/d über mind. 6 Mon.

  • Bei gebärfähigen F Tetracyclin 1,0–1,5 mg/d bzw. Minocyclin (24) 100–200 mg/d über 4–6 Mon. Bei mangelndem Erfolg Isotretinoin (24) 0,3 mg/kg KG/d p.o. (Aknenormin).

Rhinophym
  • Im ödematösen Stadium mit Talgdrüsenhyperplasie Versuch mit Tetrazyklinen bzw. Isotretinoin p.o. (s.o.).

  • Bei Rhinophym:TherapieFibrosierung mit Knötchen- und Knollenbildung OP: In Vollnarkose Abtragung der knotigen und talgdrüsenreichen HV bis auf dünne Koriumschicht mit anschließender Reepithelisierung. Je nach Ausprägung unterschiedliche Techniken möglich: Kryochirurgie (v.a. bei flachen HV, 25.6), Dermabrasion (25.5), Dermashaving mit Skalpellklinge und Rasierapparat (sehr blutig), elektrochirurgische Abtragung mit elektrischer Schlinge (cave: Hitzenekrosen des Knorpels) od. Ablation mit Erbium:YAG- bzw. Vaporisation mit CO2-Laser. Ultima ratio: Exzision und plastische Deckung.

Rhinophym-OP nur durch sehr erfahrenen Dermatochirurgen nach Vorlage eines alten Fotos des Gesichts mit normaler Nase. Fehlerhaftes Vorgehen entstellende Zerstörung der Nasenhaut.

Sonderformen
  • Rosacea fulminans (Abb. 18.6): Prednisolon (24) 0,5–1 mg/kg KG/d p.o. für 1–3 Wo., über 1–2 Wo. Rosazea:Therapieausschleichen plus Isotretinoin (s.o.), wenn Entzündungszeichen deutlich reduziert. In der Gravidität Prednisolon + Makrolidantibiotikum (s.o.).

  • Gramneg. Rosazea: Isotretinoin (24) 10–20 mg/d p.o. über mehrere Wo. bis zur Abheilung.

  • M. Morbihan: Isotretinoin (24) 10–20 mg/d p.o. bis zur Abheilung plus Ketotifen (Ketof) 2 1 mg/d p.o.

  • Granulomatöse Rosazea: Doxycyclin (24) 100–200 mg/d p.o. über mehrere Mon. plus Prednisolon (24) 20–40 mg/d p.o. für 1–2 Wo. od. Isotretinoin (24) 10–20 mg/d p.o. über mehrere Mon.

  • Steroidrosazea: Zunächst sofortiges Absetzen des Steroids Exazerbation! Tacrolimus 0,03% (Protopic Salbe) 2/d od. Pimecrolimus (Elidel Creme) 2/d in Komb. mit Doxycyclin (24) 2 100 mg/d p.o. über 1–2 Mon. od. alternativ Isotretinoin 10–20 mg/d p.o.

  • Rosazeaartige Eruptionen unter EGFR-Inhibitoren (12.20.7): Doxycyclin (24) 100 mg/d p.o. für 3–6 Wo. oder länger plus Pimecrolimus (Elidel Creme) 2/d, alternativ lokal Metronidazol (s.o.) od. Erythromycin (s.o.).

  • Ophthalmorosazea: Leichte Augenbeteiligung lokal mit Bibrocathol 2% Augensalbe (Posiformin) 3–5/d und warmen Kompressen, in allen anderen Fällen orale Gabe eines Tetrazyklins, z.B. Doxycyclin 50–100 mg/d p.o. nach Absetzen häufig Rez. Erhaltungsther. so niedrig wie möglich, z.B. 50 mg p.o. 2–3/Wo. Alternativ (Off-label use): Ölige 1%ige Ciclosporin-A-Augentropfen (NRF 15.21., anstelle von Oleum ricini Maisöl) 2/d für 6 Wo., bei Besserung Reduktion auf 1/d für 6 Wo., danach jeden 2. Tag 1 für weitere 3 Mon., anschließend Auslassversuch. Nach identem Schema Tacrolimus (Protopic) 0,1% bzw. Pimecrolimus (Elidel) im Off-label use. Präp. auf dem Liddeckel bis an die Lidkante auftragen.

Prognose
  • Im Stadium I und II gut, jedoch chron. Verlauf.

  • Im Stadium III keine vollständige Rückbildung.

  • Granulomatöse (lupoide) Rosazea oft sehr therapieresistent.

  • Rosacea fulminans: Nach erfolgreicher Ther. kein Rez. zu erwarten.

Demodikose

Def.: Seltene, diskrete, rosazeaartige, meist einseitige, plötzlich auftretende Dermatose des Gesichts im höheren Erw.-Alter. Kein Flushing, Demodikosekein persistierendes Erythem, keine Lichtempfindlichkeit. Ätiol.: Besiedlung der Talgdrüsenfollikel durch die Haarbalgmilbe (Demodex folliculorum) mit nachfolgender Fremdkörperreaktion.
Klinik: Follikulär gebundene Papeln, seltener Papulopusteln mit pityriasiformer Schuppung. Demodex folliculorumMeist einseitig auf den Wangen, häufig auch auf den Lidern u. am Lidrand (Meibom-Drüsen). Selten perimamillär. Teleangiektasien fehlen.
Diagn.: Hornschichtabriss mit Zyanoakrylattechnik (sofort mikroskopische Unters.: 100-fache Vergrößerung mit Immersionsöl), PE eines Follikels und Milbennachweis im histologischen Schnitt.
Ther.: Lokale (alleine oft insuff.) bzw. syst. antiparasitäre Behandlung im Off-label use mit
  • Benzylbenzoat (Antiscabiosum 25%) jeweils 1/d über 3 d od.

  • Permethrin 5% (Infectoscab) 2/d über 3 d od.

  • Crotamiton (Crotamitex Gel oder Lotio) 2/d über 3 d od.

  • Ivermectin (Mectizan, Bezug über internationale Apotheke) einmalig 2 6 mg p.o.

  • Bei Resistenz: Metronidazol (z.B. Clont) 500–1000 mg/d p.o. in 2–3 ED über 7–14 d.

Progn.: Häufig chron.-rez. Verlauf.

Periorale Dermatitis

Syn.: Stewardessen-Krankheit.
Def.: Chron. entzündliche, insb. perioral, Dermatitis:perioraleaber auch periokulär (periokuläre Dermatitis) Stewardessen-Krankheit"\t"Siehe Dermatitis, oralelokalisierte Dermatose, v.a. bei F im jüngeren und mittleren Alter. Zunehmend aber auch bei M und seltener bei Kdr. (childhood perioral dermatitis) und im höheren Erw.-Alter. Oft starker Leidensdruck.
Ätiol.: Nicht vollständig geklärt. Störung der epidermalen Barrierefunktion durch übermäßige Anwendung von Feuchtigkeitscremes, Nacht- und Nährcremes (v.a. bei Pat. mit trockenem Hauttyp), oft bei atopischer Diathese sowie durch externe Glukokortikoide (kontraindiziert!).
Klinik: Flächenhaft disseminierte, rötliche, ca. 1–2 mm große Papeln und Pusteln auf erythematöser, leicht schuppender Haut perioral (typisch: Freier Randsaum um das Lippenrot), periokulär, ferner Kinn, Unterlider, bei ausgedehntem Befall auch Oberlider, Stirn, Wangen, retroaurikulär und Hals (Abb. 18.7). Keine Komedonen. Brennen und Spannungsgefühl, selten Pruritus. Ggf. Verschlechterung durch UV-Bestrahlung. Sonderform: Lupoide periorale Dermatitis: Multiple glasige Papeln innerhalb der Prädilektionen.
Diagn.: Klin. Bild typisch, ggf. PE.
DD: Rosazea, Demodikose, Acne vulgaris, atopisches Ekzem, seborrhoisches Ekzem.
Therapie
  • Strikt alle Kosmetika (v.a. Nacht- und Nährcremes) sowie Glukokortikoide meiden (so genannte Null-Therapie), bei fehlender Besserung Ther. mit

  • Pimecrolimus (Elidel) 2/d bis zur Abheilung, maximal über 4–6 Wo. (Off-label use), alternativ:

  • Externe Ther. wie bei Rosazea (18.1.2) mit Metronidazol oder Ichthyol in Zinkschüttelmixturen, Lotionen oder hydrophilen Cremes. Bei starker entzündlicher Komponente zusätzlich feuchte Umschläge mit kaltem Schwarztee.

  • Bei schwerem Befall Tetrazykline p.o. wie bei Rosazea (18.1.2).

  • Bei granulomatöser perioraler Dermatitis Isotretinoin (z.B. Aknenormin) im Off-label use 0,5 mg/kg KG (24), Schwangerschaftspräventionsprogramm beachten!

  • Konsequenter Lichtschutz.

Progn.: Bei konsequenter Ther. und Kosmetikaverzicht langsame Besserung über Mon.

Schweißdrüsenerkrankungen

Erkrankungen der apokrinen Schweißdrüsen

Hidradenitis suppurativa
Def.: Schwere, unter starken Abszedierungen und Schweißdrüsenerkrankung(en)Fistelbildungen verlaufende Entzündung Schweißdrüsen:apokrine, Erkrankungender Schweißdrüsen. Oft Teilsymptom einer Hidradenitis suppurativachron.-rez. Akne-Tetrade (18.1.1). In 20% familiäre Belastung. Keine Geschlechtspräferenz.
Klinik/Diagn.: Abszedierende und fistulierende Entzündung, meist axillär, oft auch inguinal (Abb. 18.8). Eitrige, hochschmerzhafte Knoten, fuchsbauartige Gänge, eingeschränkte Beweglichkeit durch narbige Strikturen. Im akuten Schub schweres Krankheitsgefühl, auch Temp. , Diff.-BB (Leukos ), bakt. Abstrich. Ebenfalls Rücken- u. Gesichtsbefall möglich!
Therapie
  • Akuter Schub: Bei umschriebenem Befund zunächst Versuch mit Ichthyol (z.B. Ichtholan 50%) 1–2/d über 5 d. Zusätzlich oder bei ausgedehntem Befund sofort: Antibiotische Ther. beginnend mit Cephalosporinen (z.B. Cefotaxim, z.B. Claforan 2 2 g/d), später antibiotische Ther. nach Antibiogramm. Ruhigstellung, ggf. Antipyretika (z.B. ben-u-ron-Supp. bis max. 4 1 g/d). Antiseptische Umschläge (z.B. Chinosol).

  • Chron. Stadium: Isotretinoin (z.B. Aknenormin; 24), Beginn mit 0,5 mg/kg KG/d; nach einigen Wo. kann Reduktion auf 0,2 mg/kg KG/d versucht werden, wenn Abszedierungsneigung nachlässt. Antiseptische Externa (z.B. Vioform 2% in Ungt. emulsificans aquosum).

  • Nach Sistieren der eitrigen Einschmelzung betroffene Areale weiträumig exzidieren. Heilung am besten per secundam phasenadaptierte Wundbehandlung (21.5). Keine Rasur! Keine Unterwäsche aus Synthetik. Krankengymnastik.

Halbherzige chirurgische Maßnahmen begünstigen das Rez. Immer vollständige Exzision.

Fox-Fordyce-Krankheit
Def.: Sehr seltene, chron., fast nur bei jungen F auftretende, juckende, papulöse Dermatose. V.a. axillär, aber auch genitoanal, Fox-Fordyce-Krankheitperiumbilikal sowie im Bereich der Mamillen. Ätiol.: Hormonell ausgelöster Verschluss der Ausführungsgänge apokriner Drüsen mit nachfolgendem Sekretstau und entzündlicher Fremdkörperreaktion.
Klinik: Gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße, hautfarbene bis rötliche, derbe, stark juckende Knötchen in den Arealen mit apokrinen Schweißdrüsen. Spärliche Achselbehaarung.
Therapie
  • Schwaches Glukokortikoid (z.B. Hydrocortison) als Creme (z.B. Linolacort Hydro) oder Lotio (z.B. Hydrogalen Lotio).

  • Schälther. mit Isotretinoin (z.B. Isotrex Gel; 22) oder Tretinoin (z.B. Cordes VAS Creme; 22).

  • Antiperspiranzien wie bei ekkriner Hyperhidrose (18.2.2).

  • Intrafokale Injektionen mit Triamcinolon-Kristallsuspensionen (z.B. Volon A 10), verdünnt mit LA 1:2 bis 1:5.

  • Bei F antiandrogen wirksame Kontrazeptiva (Tab. 18.5).

Progn.: Heilt nach der Menopause spontan ab.
Bromhidrose
Def.: Säuerlich-ranziger Körpergeruch durch übel riechenden axillären, inguinalen und plantaren Schweiß. Ätiol.: Zersetzung organischer BromhidroseSchweißbestandteile durch koryneforme Stäbchen. Manifestation im geschlechtsreifen Alter. Dunkelhäutige >> Weiße.
Ther.: Wie Hyperhidrose (18.2.2).
Chromhidrose
Def.: Sekretion von farbigem, meist bläulich-schwärzlichem (Lipofuscine), selten auch gelbem oder grünlichem Schweiß in den Axillen, selten Chromhidroseauch im Gesicht (aberrierende apokrine Drüsen). Bei Weißen selten, häufig bei Dunkelhäutigen. Beginn nach der Pubertät, stärkste Ausprägung im geschlechtsreifen Alter.
Ther.: Versuch mit externer Capsaicin-Behandlung: Initial 2/d Capsaicin 0,05% in Ungt. Cordes, dann Steigerung in 0,05%-Schritten alle 3–4 d, je nach Verträglichkeit und Ther.-Erfolg.

Erkrankungen der ekkrinen Schweißdrüsen

Hyperhidrose
Def.: Generalisierte oder fokale Überfunktion ekkriner Schweißdrüsen unterschiedlicher Ätiol. Bis zu 2% Schweißdrüsen:ekkrine, Erkrankungender Bevölkerung betroffen.
Einteilung und Klinik
Hyperhidrose
  • Symptomatische Hyperhidrose: Vermehrte Schweißsekretion bei endokrinologischen Erkr. (Hypophysen- oder Schilddrüsenüberfunktion, Diab. mell., Hyperhidrose:symptomatischePhäochromozytom) sowie neurologischen Erkr.

  • Genuine Hyperhidrose: Konstitutionell bedingte Überfunktion ekkriner Schweißdrüsen, v.a. axillär, palmar und plantar. Auslöser: Emotionale Anspannungen, Hyperhidrose:genuineNikotin, Koffein, erhöhte Wärmebelastung,

    • Hyperhidrosis axillaris,

    • Hyperhidrosis manuum (diffuse Rötung, Akrozyanose und Hypothermie der Palmae),

    • Hyperhidrosis:axillarisHyperhidrosis pedum (livide Hyperhidrosis:manuumVerfärbung der Fußsohlenhaut, Mazeration der Hornschicht mit grübchenförmigen Defekten [Keratoma sulcatum; Hyperhidrosis:pedum9.3.13]),

    • gustatorische Hyperhidrose (reflektorisch ausgelöstes Schwitzen an Wangen, Stirn, Oberlippe und Oberkörper nach Genuss scharf gewürzter oder saurer Hyperhidrose:gustatorischeSpeisen).

Zu den klinischen Schweregraden Tab. 18.6.
Diagn.: Jod-Stärke-Test (Minor-Test): Areal trocknen, Lugol-Lsg. (Jod 2,0, Kaliumjodid 4,0, Aqua dest. ad 100,0) auftragen, antrocknen lassen, dann Speisestärke aufstreuen. Schweißabsonderung ergibt Braun- oder Schwarzfärbung. Alternativ Gravimetrie: Schweiß mittels saugfähigem Filterpapier aufnehmen und wiegen. Wert > 30 mg/Min. als Hinweis auf übermäßige Schweißproduktion.
Therapie
Allgemeine Maßnahmen
  • Körperhygiene: Desodorierende, saure Seifen oder Syndets (z.B. Stepin, Dermowas), Deodoranzien (z.B. 84 Hyperhidrose:Therapieintensive, Sebamed).

  • Kleidung:

    • Geeignet: Woll- oder Baumwollkleidung, Sandalen, Lederschuhe.

    • Ungeeignet: Synthetische Fasern, Schuhe mit Kunststoff-, Gummi- oder Holzsohlen.

  • Ernährung: Meiden von Kaffee, Tee, Alkohol, heißen Getränken, scharfen Gewürzen. Günstig sind mehrere kleine Mahlzeiten.

Lokale Anhidrotika
  • Anwendung aluminiumchloridhaltiger Fertigpräp. (z.B. Sweat-off, Odaban) oder

  • Aluminiumchlorid-Anhidrotika:lokaleHexahydrat-Gel 20% (Rp. Aluminiumchlorid-Hexahydrat 20,0, Hydroxyethylcellulose 400 5,0 in Aqua purif. ad 100,0) oder Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Lsg. 20% (Rp. Aluminiumchlorid-Hexahydrat 20,0, Aqua purif. 20,0, Isopropanol 70% ad 100,0) tgl. zur Nacht auftragen, axillär nur jeden 2. d. Später nach Bedarf. Nicht auf schwitzende Haut. An Händen und Füßen ggf. unter Okklusion. NW. Oft lokale Reizung. Cave: Kein Augenkontakt! Schädigung von Textilien! Oder

  • synthetische Gerbstoffe (z.B. Tannolact Creme 0,4%/1%, Puder) 1–2/d.

  • Botulinumtoxin A (z.B. Botox), streng intrakutane Injektion (Quaddelbildung) in die hyperhidrotischen Areale; 50 MU/Seite; Auflösung der Trockensubstanz mit 5 ml 0,9%iger NaCl-Lsg. Wirkbeginn: Ca. nach 3 d, Wirkdauer: 4–6 Mon. NW: Hämatom, Paresen (extrem selten)! KI: Schwangerschaft, Stillzeit, neuromuskuläre Erkr., Gerinnungsstörung.

Systemische Anhidrotika
Aufgrund der NW nur bei Versagen der Lokalther. (!) Versuch mit Bornaprinhydrochlorid (Sormodren), initial 2 mg/d, wöchentlich um Anhidrotika:systemische2 mg bis auf 6–12 mg/d steigern (NW: Schwindel, Mydriasis, Farbsehstörungen, GI-Beschwerden; KI: Glaukom, GI-Stenosen). Alternativ Methantheliniumbromid (Vagantin) 2 1 Drg./d oder situativ. Eintritt der Wirkung nach 30–60 Min.
Operative Maßnahmen
Ind.: Konservativ nicht behandelbare Hyperhidrosis axillaris.
  • Vorbereitung: Am Abend vor OP Rasur und ggf. Anzeichnen des erkrankten Areals mit wischfestem Marker (z.B. Edding 3000) nach Jod-Stärke-Test (s.o.).

  • Exzision des Areals und fakultativ Kürettage weiterer subkutaner Schweißdrüsenanteile entlang der Kutis-Subkutis-Grenze mit scharfer Kürette. Defektdeckung durch Dehnungsplastik, Schwenklappenplastik oder freies Transplantat. Redondrainage, mehrschichtige Naht.

  • Saugkürettage der subkutanen Schweißdrüsenanteile mit Liposuktionkanülen (Öffnung zur Hautoberfl. halten) in Tumeszenzanästhesie. Postop. 2- bis 3-tägige Ruhigstellung der Axilla.

  • KO: Plexusschäden, Armvenenthrombose, Blutung, Inf. Insb. bei Defektdeckungen häufig kosmetisch unbefriedigende Ergebnisse durch Wundheilungsstörungen, Narbenhypertrophie und -kontraktur. Pat. eingehend aufklären!

Sonstige
  • Leitungswasseriontophorese: Ind.: Idiopathische Hyperhidrosis manuum et pedum klin. Grad I und II. Gleichstrom-(GS-)Gerät: Schwache Leitungswasseriontophorese, Hyperhidrosekontinuierliche Gleichströme in lauwarmen Wasserbädern; Stromfluss 10–30 mA (toleranzabhängig) über 10–15 Min., zunächst 1/d, später 2–3/Wo., Besserungen nach 2–4 Wo. Alternativ: Gepulste Gleichstrom-(PS-)Geräte, einfacher in der Handhabung, kein Weidezauneffekt, bei Kdr. zu bevorzugen. KI: Z.B. Herzschrittmacher, Ringe und andere metallische Gegenstände, Gravidität, Spirale bei Behandlung der Füße. Heimbehandlung mit Iontophoreseset nach eingehender Einführung in dessen Handhabung (z.B. Biopromed, Kornwestheim oder Hidrex GmbH, Wuppertal) möglich.

  • Endoskopische Durchtrennung des zervikothorakalen oder lumbalen Sympathikusgrenzstrangs (ultima ratio).

  • Psychotherapeutisch: Autogenes Training.

Progn.: Lediglich chirurgische Maßnahmen bringen u.U. permanente Besserung. Lebenslange Intervallther. bei Anw. lokaler Anhidrotika.
Miliaria
Syn.: Schweißbläschen, Hitzepickel.
Def.: Bei starkem Schwitzen Miliariaentstehender, häufig juckender Schweißbläschen"\t"Siehe MiliariaHautausschlag. Ätiol.: Schweißfluss und Verlegung des Hitzepickel"\t"Siehe MiliariaAusführungsgangs. V.a. in den Tropen oder bei sehr eng anliegender Kleidung. Adipositas.
Klinik
  • Miliaria cristallina: V.a. am Rumpf kleine bis stecknadelkopfgroße, wasserhelle, pralle, leicht platzende Bläschen mit dünner Decke. Miliaria:cristallinaPathogenese: Gangverschluss in der Hornschicht.

  • Miliaria rubra/profunda: V.a. in bedeckten Körperarealen, intensiv rote punktförmige Flecken. Sek. Entwicklung von Bläschen mit Miliaria:rubraPruritus. Miliaria:profundaIntertrigines: Konfluenz und ggf. Impetiginisierung. Pathogenese: Gangverschluss im Str. spinosum bzw. in der Dermis.

Diagnostik
  • Klin. Bild, PE.

  • Histologie: Intra- oder subepitheliales Bläschen, bei Miliaria rubra/profunda entzündliches Infiltrat um die Schweißdrüsenausführungsgänge.

Ther.: Lotio zinci spirituosa, bei Superinf. syst. Antibiose z.B. mit Cefuroxim (z.B. Elobact 1–2 500 mg/d).

Erkrankungen der Haare und Haarfollikel

Überblick: Haarzyklus

Physiologischer Haarzyklus (Tab. 18.7, Abb. 18.9)
  • Anzahl der Kopfhaare: Ca. 100 000, Dichte: 175–Haarerkrankung(en)300/cm2, Dicke: 0,Haarfollikelerkrankung(en)1–0,25 mm.

  • HaarzyklusHaarwachstum: Ca. Haarzyklus:physiologischer0,35 mm/d; asynchron und zyklisch mit tages- und jahreszeitlichen Schwankungen sowie Wachstums- und Ruhepausen.

  • Normaler Haarverlust: Ca. 25–100 Haare/d.

Hormoneinflüsse auf das Haarwachstum
  • Androgene: Wachstum von Sexual- und Körperbehaarung , Wachstum der Kopfhaare .

  • Östrogene: Haarwachstum, HormoneinflussWachstum der Kopfhaare , Sexual- und Körperbehaarung .

Pathologischer Haarzyklus
  • Effluvium: Haarausfall > 100/d.

  • Alopezie: Sichtbarer Haarverlust (Verlust > Haarzyklus:pathologischer60%).

Diagnostik bei Haarerkrankungen

Anamnese
Eigenanamnese
Effluvium Alopezie(n)
  • Beschwerden: Haarausfall (Anzahl/d), Zeitdauer, Lokalisation, Nachwachsen der Haare, Haarstruktur (Haare dünn, Haarerkrankung(en):Diagnostikstumpf), Kopfhautschuppung, Kopfhautjucken?

  • Bisherige Ther., Häufigkeit der Haarwäsche, Haarwaschmittel?

  • Medikamenteneinnahme (Kontrazeptiva, Antikoagulanzien, Zytostatika, Steroide)?

  • Zyklusunregelmäßigkeiten, Geburten, Fehlgeburten, Menopause?

  • Bekannte internistische Erkr. (Anämie, Schilddrüse, Autoimmunerkr.)?

  • Vorausgegangene Inf., OP, Narkosen?

Familienanamnese
Glatzenbildung, Haarbildungs- und Nagelwachstumsstörungen (Geschwister, Eltern, Großeltern)?
Klinische Untersuchung/Inspektion
  • Kapillitium: Haarquantität, -qualität, -ansatz, -follikel (erhalten/vernarbend), Kopfhauterytheme, Kopfhautschuppung, Zupftest (lassen sich bereits mit 2 Fingern und leichtem Zug an verschiedenen Arealen Haare herausziehen?).

  • Sek. Geschlechtsbehaarung (Bart, Axilla, Pubes): Hypertrichose? Hirsutismus?

Labor
  • BSG, BB, AST, ALT, -GT,

  • Geschlechtshormone (Testosteron, DHEAS, Progesteron, LH, FSH, Prolaktin), insb. bei V.a. androgenetische Alopezie,

  • Schilddrüsenhormone (fT3, fT4, TSH) insb. bei diffusem Effluvium,

  • Autoantikörper (ANA, AMA, ASMA, ENA, Schilddrüsen-AK),

  • Serologie (TPHA, VDRL, HIV, Hepatitis),

  • Metalle (Eisen, Zink),

  • Schwermetalle (Thallium, Blei, Quecksilber u.a.) bei V.a. Intoxikation,

  • Ggf. Biotin, Vit. B6 und B12, Folsäure bei diffusem Effluvium und V.a. Mangelerscheinung.

Spezielle Diagnostik
  • Haarzählung: Am Tag der Haarwäsche und den darauffolgenden 4 d. Zwischen Haaren mit Wurzel und abgebrochenen Haaren differenzieren und den Mittelwert Haarzählungbilden.

  • Haarstatus (Trichogramm): Haarwurzelunters. zur Differenzierung verschiedener Formen des Haarausfalls (s.u.).

  • Mykologische Unters. von HaarstatusKopfhautschuppen und Haaren. Nativpräp. (KOH) und Kultur anfertigen (2.3).

  • PE der Kopfhaut bei vernarbenden Alopezien.

Technik des Trichogramms
  • •5

    d nach der letzten Haarwäsche Epilation von jeweils ca. 50–70 Haaren mit einer gummiarmierten Klemme mit einem schnellen Trichogrammfesten Ruck an zwei definierten Stellen:

    • Diffuse und androgenetische Alopezie: Frontal und okzipital.

    • Zirkumskripte Alopezie: Am Herdrand und kontralateral an einem unauffälligen Bezirk.

  • Eindecken (z.B. mit Eukitt, Ceadex).

  • Haarwurzeln auf einem Objektträger ausbreiten und unter dem Mikroskop auswerten (Tab. 18.8): Differenzierung nach physiologischen (Anagen-, Katagen-, Telogenhaare; Abb. 18.9) und pathol. Haarwurzelformen (dystroph, dysplastisch, abgebrochen) sowie Berechnung der prozentualen Anteile. Haarschaftanomalien (18.3.8)?

Bei langsamem, schrägen Zug falsch-pos. Zunahme der abgebrochenen und dysplastischen Haare. Bei sehr starkem Haarausfall bzw. bei fehlendem Nachwachsen der Haare ggf. fälschlicherweise zu hoher Anagenanteil. Daher Bewertung immer nur unter Berücksichtigung des klin. Befunds!

Kongenitale Alopezien und Hypotrichosen

Aplasia cutis congenita
Def.: Scharf umschriebener Hautdefekt (Nichtanlage von Epidermis und Alopezie(n):kongenitaleKorium), meist auf der Hypotrichose(n):kongenitaleKopfhaut (Scheitelgegend), selten Aplasia cutis congenitaauch Rumpf und proximale Extremitäten. Heilt unter Narbenbildung mit entsprechender Alopezie ab. Selten können auch Muskulatur, Knochen und Meningen betroffen sein.
Atrichie
Def.: Umschriebene oder generalisierte Haarlosigkeit aufgrund mangelnder Anlage funktionsfähiger Haarfollikel. Follikelöffnungen nachweisbar. AtrichieSehr selten.
  • Atrichia congenita diffusa (Syn.: Alopecia congenita totalis): Diffuser Atrichia congenita:diffusaHaarmangel, z.T. mit Fehlen von Wimpern und Augenbrauen.

  • Alopecia congenita totalis"\t"Siehe Atrichia congenita diffusaAtrichia congenita circumscripta (Syn.: Alopecia triangularis Atrichia congenita:circumscriptacongenitalis): Ein oder mehrere, scharf umschriebene, haarlose Alopecia triangularis congenitalis"\t"Siehe Atrichia congenita circumscriptaAreale an der Kopfhaut, meist frontoparietal einseitig oder bds.

Hypotrichosen
Def.: Angeborener zirkumskripter oder diffuser Haarmangel mit licht angeordneten Terminalhaaren oder farblosen Lanugohärchen, Hypotrichose(n):kongenitalez.T. in Verbindung mit Haarschaftsanomalien. Selten.
  • Isolierte Hypotrichosen:

    • Hypotrichosis congenita circumscripta: Einzelne oder multiple Herde an Hypotrichose(n):isolierteder Kopfhaut.

    • Hypotrichosis Hypotrichosis congenita:circumscriptacongenita hereditaria generalisata Marie Unna: Von Geburt an Fehlen der Haare, kurze Wimpern, Hypotrichosis congenita:hereditaria generalisata Marie Unnararefizierte Augenbrauen, verspätetes Wachstum lichter, dystropher, schwer kämmbarer Kopfhaare (Pili torti, Pili canaliculi). Spärliche Sekundärbehaarung. Ab dem 10.–25. LJ. verstärktes Effluvium bis hin zur totalen Alopezie.

  • Assoziierte Hypotrichosen: Haarmangel im Rahmen von hereditären Sy. wie u.a. hidrotische und anhidrotische ektodermale Dysplasie, tricho-rhino-Hypotrichose(n):assoziiertephalangeales Sy., Schöpf-Sy., Rothmund-Thomson-Sy., Netherton-Sy., Menkes-Sy., Argininbernsteinsäure-Sy.,

Ther.: Nicht möglich. Bei starker psychischer Belastung Verordnung einer Perücke (Kunsthaarperücke wird von Krankenkasse übernommen), bei einzelnen Herden ggf. Haartransplantation (Kostenübernahme bei Krankenkasse beantragen).

Syndrom der leicht ausziehbaren Haare

Def.: Bei meist blonden Kdr. auftretendes Phänomen von büschelweise leicht und schmerzlos epilierbaren Syndrom(e):der leicht ausziehbaren HaareAnagenhaaren der Kopfhaut. Z.T. vollständiges Nachwachsen, z.T. auch Wachstumsverlangsamung oder Stillstand. Ätiol.: Bisher ungeklärt, vermutet wird eine reversible Störung der Haarreifung mit vorzeitiger Verhornung der inneren Wurzelscheide. Normalisierung im Erw.-Alter.
Diagn.: Inspektion (Nachwachsen verschieden langer Haare, aber auch Wachstumsstillstand, keine Kopfhautveränderungen), Zupftest pos.; Trichogramm (fast ausschließlich dysplastische Anagenhaare). Im Zweifel zusätzlich Raster-EM (irreguläre, longitudinale Furchen, z.T. um die Längsachse verdrehte Haarschäfte; 18.3.8).
Ther.: Keine erforderlich. Traktion vermeiden (z.B. kein Zopf). Zum Schlafen Haarnetz.
Progn.: Gut, i.d.R. keine bleibende Alopezie.

Traumatische Alopezien

Def.: Meist umschriebene Alopezien durch Ausziehen oder Abbrechen der Haare infolge von Zug, Druck, Biegung oder ähnlichen Alopezie(n):traumatischeBelastungen.
Trichotillomanie
Ausreißen der eigenen Kopf- bzw. Körperhaare vorwiegend bei Kdr. im Rahmen eines Beruhigungseffekts, z.T. auch bei geistiger Retardierung. TrichotillomanieBei Jugendlichen und Erw. meist im Rahmen einer Selbststimulation oder Autoaggression. F:M 2:1.
Klinik: Meist solitäre, relativ scharf begrenzte, nie völlig kahle Areale mit nachwachsenden kurzen, unterschiedlich langen Haaren, meist frontoparietal oder frontotemporal. Bei psychischer Störung z.T. auch Augenbrauen, Wimpern oder Barthaare betroffen.
Diagnostik
  • Trichogramm: Im betroffenen Areal bzw. am Herdrand keine oder nur wenige Telogenhaare, z.T. hoher Katagenanteil, im unauffälligen Kopfhautbereich normales Haarwurzelmuster. PE.

  • Histologie: Zahlreiche Anagenfollikel ohne Haarschaft. Intra- und perifollikuläre Hämorrhagien sowie intrafollikuläre Melaninschollen. Hoher Katagenanteil. Nur geringe Begleitentzündung.

Ther.: Aufklärung der Eltern. Ggf. Psychother. Bei Kleinkindern Haare auf 1–2 cm kurz schneiden.
Progn.: Bei Kdr. i.d.R. günstig.
Druck- und Traktionsalopezien
Def.: Regressive Veränderungen der Haarfollikel bis hin zur Traktionsalopezie(n)Haarwurzelatrophie durch Druckalopezie(n)chron. Druck und Zug. Nachwachsen von Alopezie(n):Druck-vellusartigem, Alopezie(n):Traktions-verdünntem Haar.
  • Druckalopezie: Durch häufiges Tragen von Helmen, Mützen, Hauben.

  • Traktionsalopezie: Zurücktreten der Haargrenze an Stirn, Schläfen oder Hinterkopf durch chron. Zug (Pferdeschwanz, Haartrachten).

Diffuser Haarausfall und diffuse, primär nicht-vernarbende Alopezien

Def.: Haarausfall Haarausfall:diffuserdurch endogene oder nicht-vernarbende Alopezie(n):diffuseseltener exogene Schädigung von anagenen Alopezie(n):nicht-vernarbende"\t"Siehe nicht-vernarbende Alopezie(n)Haarfollikeln. Stärke, Beginn und Dauer des Haarausfalls sind abhängig von Intensität und Dauer der einwirkenden Noxe (Tab. 18.9).
Klinik: Diffuser Haarausfall am Kapillitium bis hin zur diffusen Alopezie. Haarfollikel erhalten, keine Narbenbildung.
  • Alopezie vom Frühtyp: Bei schwerer toxischer Schädigung sofortige Hemmung der Haarproduktion mit Verdünnung der Haare, die im Haarfollikel abbrechen und als dystrophe Haare innerhalb von 1–3 Wo. ausfallen.

  • Alopezie vom Spättyp: Bei schwächerer Schädigung der anagenen Haarmatrix Umwandlung der Anagenhaare in Telogenhaare und Ausfall 2–4 Mon. später.

Diagn.: Anamnese, Labor (18.3.2), Zupftest am gesamten Kapillitium pos. Trichogramm: Frühtyp: Anagen-dystrophes, Spättyp: Telogen bzw. telogen-dystrophes Haarwurzelmuster.
Therapie
  • Bei internistischen Erkr. Ther. der Grunderkr., bei Mangelerscheinung Substitution.

  • Bei Arzneimittelinduktion Absetzen des Medikaments, bei chron. Intoxikation Ausschalten der Noxe.

  • Versuch mit Kombinationspräp. mit Vitaminen, Cystin und Gelatine (z.B. Pantovigar, Gelacet) bzw. Biotin 2,5 mg/d (z.B. BIO-H-TIN, Medobiotin) für mind. 3–6 Mon.

  • Bei Zytostatikagabe prophylaktische topische Kältether. 10 Min. vor Applikation.

  • Alopecia androgenetica und Alopecia areata (s.u.).

  • Seborrhoisches Kopfekzem und Pityriasis simplex capitis: Haarwäsche mit ketoconazolhaltigem Shampoo (z.B. Terzolin), Ciclopiroxolamin (z.B. Stieprox), Selendisulfid (z.B. Selsun), im Wechsel mit milden Shampoos (z.B. Praecutan Shampoo). Bei starker Ausprägung zusätzlich kortikoid- und salizylsäurehaltige Kopfhauttinkturen (z.B. Alpicort Kopftinktur). Bei starker Kopfhautschuppung zusätzlich extern Salizylsäure (z.B. Squamasol Lsg./Gel).

  • Ps. capitis (14.6.10).

Alopecia androgenetica
Def.: Reduktion der Haardichte am Kapillitium durch Umwandlung der Terminalhaarfollikel zu Vellushaarfollikeln unter Alopecia androgeneticaTestosteroneinfluss. Geschlechtstypisch unterschiedliche Ausprägung. Ätiol.: Polygen vererbte erhöhte Empfindlichkeit der Kopfhaarfollikel auf Androgene (Chromosomen 20 und X-Chromosom involviert). Mit ca. 90% häufigste Form des progredienten Haarausfalls.
Klinik/Verlauf
  • Bei M (male pattern) Beginn meist im frühen Erw.-Alter, selten in der Pubertät. Schubweiser Verlauf, nach dem 40. LJ. nur geringfügige Progredienz. Alopezie(n):male patternEinteilung in 4 Stadien:

    • Stadium I: Beidseitige frontotemporale Haarlichtung (Geheimratsecken).

    • Stadium II: Zentrale Lichtung im Tonsurbereich.

    • Stadium III: Konfluenz der vorderen und hinteren Areale durch Haarlichtung in der Scheitelregion.

    • Stadium IV: Als Endzustand lediglich hufeisenförmiger seitlicher und hinterer Haarkranz.

  • Bei F Unterscheidung zwischen weiblichem (female pattern) und männlichem Alopeziemuster (male pattern). Beim häufigeren weiblichen Alopeziemuster diffuse Ausdünnung des Scheitelbereichs. Alopezie(n):female patternEin frontaler Haarstreifen von 1–2 cm Breite bleibt erhalten.

Diagnostik
  • Anamnese, Inspektion (typische Lokalisation, diffuse nichtvernarbende Alopezie),

  • bei F Ganzkörperinspektion (Hirsutismus oder Virilisierung als Hinweis für androgenproduzierenden TU?),

  • Labor (Testosteron, DHEAS, Progesteron, LH, FSH, Prolaktin), Normwerte schließen jedoch androgenetische Alopezie nicht aus,

  • Trichogramm: Telogenes Haarwurzelmuster.

Therapie
Männer
I.d.R. nicht nötig, da sek. Geschlechtsmerkmal. Bei Ther.-Wunsch Aufklärung über Ther.-Dauer (J.–Jahrzehnte). Möglichst Alopecia androgenetica:Therapiefrühzeitig beginnen, da sonst irreversible Follikelregression. Ziel: Verhinderung bzw. Verlangsamung der weiteren Progression. Bei vorhandener Alopezie ist eine Wiederbehaarung durch topische Präp. nicht oder nur in sehr geringem Umfang möglich. Mittlerweile stehen aber gute Ther.-Möglichkeiten zur syst. Ther. zur Verfügung:
  • Finasterid (z.B. Propecia) 1 mg/d als Dauerther. In 90% der Fälle Sistieren des Haarausfalls nach ca. 6 Mon. und in ca. 60% Neuwachstum von Haaren, falls Miniaturisierung des Haarfollikels noch nicht abgeschlossen. NW: Gute Verträglichkeit; der anfänglich genannte Hinweis auf erektile Dysfunktion hat sich in Langzeitstudien nicht höher als beim Normalkollektiv liegend erwiesen. Nachgewiesener prophylaktischer Effekt auf benigne Prostatahyperplasie als günstige NW!

  • Mögliche externe Therapeutika: Minoxidil 5%-Lsg. 1–2 1 ml/d (z.B. Regaine Männer). Verlangsamt bzw. verhindert die weitere Progredienz der Alopezie. In bereits kahlen Arealen wachsen bis 20% der ursprünglichen Haare bei 30% der Pat nach. Nach Absetzen erneuter Ausfall ca. 3 Mon. später. Cave: Syst. Resorption von bis zu 4% der applizierten Menge. NW: Kontaktallergien (bis 5%), Reizungen der Kopfhaut, unerwünschtes Haarwachstum im Gesicht und an Extremitäten, Potenzstörungen, in ca. 2% Flüssigkeitsretention bzw. Herz-Kreislauf-Störungen. KI: Entzündungen der Kopfhaut.

  • Eigenhaartransplantation: Transplantation von kleinen Haarbüscheln oder Einzelhaaren (Mini-, Mikrografts) aus dem erhaltenen Haarkranz in den EigenhaartransplantationAlopeziebereich. Sichere Methode zum dauerhaften Haarerhalt, jedoch nur geringe Haardichte und hohe Kosten. Ggf. Komb. mit Reduktionsplastiken. Cave: Keine Verpflanzung von Kunsthaaren, da häufig stark entzündliche Fremdkörperreaktion.

Frauen
Extern
Ther. langzeitig über mind. 6 Mon.
Östrogenhaltige Kopfhauttinkturen 1–2/d (z.B. Crinohermal fem, Alpicort F). Cave: Präp. enthalten Kortikoide.
Rezepturen:
  • Rp. Östradiolbenzoat 0,04, Isopropanol 70% ad 100,0 mit Pipette.

  • Rp. Östradiolbenzoat 0,04, Triamcinolonacetat 0,1, Glycerin 5,0, Isopropanol 70% ad 100,0.

  • Minoxidil 3% Lsg. (Regaine-Frauen) 1–2 1 ml/d. NW: Kontaktallergien (bis 5%), Reizungen der Kopfhaut, unerwünschtes Haarwachstum im Gesicht und an Extremitäten, Potenzstörungen, in ca. 2% Flüssigkeitsretention bzw. Herz-Kreislauf-Störungen. KI: Entzündungen der Kopfhaut,

Intern
Mit Antiandrogenen. Cave: Einsatz von syst. Antiandrogenen zur Ther. der Alopecia androgenetica (v.a. bei höherer Dosierung) nur zurückhaltend nach Ausschöpfen der lokalen Ther.-Möglichkeiten, da nach Absetzen häufig Reboundeffekt. Enge Kooperation mit Gynäkologen.
  • In der Prämenopause:

    • Leichte Alopecia androgenetica oder Hirsutismus: Z.B. Diane-35, Neo-Eunomin oder Valette.

    • Mittelschwere Alopecia androgenetica oder Hirsutismus: Z.B. Diane-35 + Androcur 10.

    • Schwere Alopecia androgenetica oder Hirsutismus: Z.B. Diane-35 + Androcur oder Diane-35 + Androcur Depot Lsg.

  • Ab 4. J. nach der Menopause: Androcur –2 Tbl./d kontinuierlich. Cave: Nur in Absprache mit dem Gynäkologen.

KI der Antiandrogenther: Kausal behandelbare Ursachen des Hirsutismus (18.3.10), Gravidität, Leber-TU, vorausgegangene thromboembolische Prozesse, Raucherinnen > 35 J., Herz-Kreislauf-Erkr., Fettstoffwechselerkr., schwere Leberstoffwechselstörungen, schwere Adipositas. NW: Müdigkeit, Gewichtszunahme, Mastodynie, Menstruationsstörungen, Kopfschmerzen.
Begleittherapie bei Männern und Frauen
  • Verbesserung der Haarstruktur und evtl. auch Reduktion des Effluviums durch Kombinationspräp. mit Vit., Cystin und Gelatine (z.B. Pantovigar, Gelacet) bzw. Biotin 2,5 mg/d (z.B. BIO-H-TIN).

  • Ebenfalls vorhandene Seborrhö, Schuppenbildung und Pruritus mitbehandeln (s.o.).

Prognose
  • Bei frühzeitiger syst. Ther beim M in 70% Sistieren des Haarausfalls, jedoch Dauerther.! Bei Abbruch erneutes Effluvium. Bei abgeschlossener Glatzenbildung Wiederbehaarung nur durch Eigenhaartransplantation.

  • Bei F bei Ausschöpfen aller Optionen i.d.R. gut, bei interner Ther. nach Absetzen nicht selten Reboundeffekt.

Alopecia areata
Def.: Potenziell reversibler, oft akut einsetzender, meist umschriebener Haarausfall ohne Vernarbung, insb. bei Kdr. und jungen Menschen. Alopecia areataÄtiol.: V.a. genetische Disposition und Autoimmunmechanismen. Häufig assoziiert mit Autoimmunerkr. (Thyreoiditiden, M. Addison, Vitiligo, Diab. mell. Typ 1, Immundefizienz-Sy., Atopie, Trisomie 21).
Einteilung
  • Grad 1: < 30% des Kapillitiums.

  • Grad 2: 30–70% des Kapillitiums.

  • Grad 3: > 70% bzw. ges. Kapillitium (Alopecia areata totalis).

  • Grad 4: Gesamtes Integument (Alopecia areata universalis).

Klinik
  • Ein oder mehrere, runde oder ovale, scharf begrenzte, haarlose Areale des Kapillitiums (Abb. 18.10), der Augenbrauen, Wimpern, Barthaare (Abb. 18.11), selten auch Achsel- und Pubesbehaarung.

  • Teigige, elfenbeinfarbige Kopfhaut, sichtbare Follikelöffnungen, keine Vernarbungen.

  • Bei Progredienz leichte Epilierbarkeit der randständigen Haare sowie Ausrufungszeichenhaare: Kurze, abgebrochene Haare, die nur am distalen Ende pigmentiert sind und deren Haarschaft sich zur Kopfhaut hin verjüngt.

  • AusrufungszeichenhaareKadaverhaare: Pigmentierte, den Follikel komedoartig ausfüllende Haarreste.

  • Im Krankheitsschub evtl. zervikale LK-Schwellungen.

  • KadaverhaareIn 20% sind Nagelveränderungen assoziiert: Tüpfelnägel, Onychodystrophie, Leukonychie.

Sonderformen
  • Alopecia areata diffusa: Großflächiges, diffuses Effluvium (bei Verdacht PE!).

  • Ophiasis: Breiter, von okzipital nach bds. Alopecia areata:diffusatemporal reichender, kahler Streifen.

  • Alopecia Ophiasisareata totalis und universalis: Ausfall sämtlicher Kopf- bzw. Körperhaare.

Diagnostik
  • Alopecia areata:universalisAnamnese (Alopecia areata:totalisfamiliäre Belastung, Atopie), klin. Bild.

  • Trichogramm (Randbereich): Bei langsamer Progredienz telogenes, bei rascher Progredienz telogen-dystrophes, selten rein dystrophes Haarwurzelmuster.

  • Labor: fT3, fT4, TSH, MAK, TAK, BZ-TP.

  • Bei diagn. Unklarheit: PE.

  • Histologie: Peri- und intrabulbäres lymphozytäres Infiltrat; Follikelverkleinerung.

DD: Pseudopelade Brocq, Pseudopeladezustände, Syphilis II, Mikrosporie, Trichotillomanie.
Ther.: Bei geringer Ausprägung ggf. zunächst abwarten, da in ca. 30% Spontanheilung. Tab. 18.10.
Progn.: Sehr unterschiedlich und abhängig vom Schweregrad.
  • Dauer des ersten Schubs bei 30% < 6 Mon., bei 50% < 1 J.

  • Bei nur wenigen Alopezieherden häufig Spontanheilung. In 50–70% Rez. nach Mon. bis J.

  • Prognostisch ungünstig: Ophiasis, Alopecia areata diffusa, totalis und universalis, schwere Nagelveränderungen, lange Erkr.-Dauer sowie begleitende Autoimmunerkr. und familiäre Belastung.

Erworbene, vernarbende Alopezien

Def.: Irreversible Alopezie mit Untergang der Haarfollikel und der vernarbende Alopezie(n)übrigen Hautanhangsgebilde (Abb. 18.12). Alopezie(n):vernarbende"\t"Siehe vernarbende Alopezie(n)Ätiol.: Schädigung der oberen und mittleren Schichten des Koriums. Narbenbildung.
Ursachen narbiger Alopezien
  • Entwicklungsdefekte und Genodermatosen: Aplasia cutis congenita, Chondrodystrophia congenita calcificans, Dyskeratosis follicularis, epidermale Nävi, Epidermolysen, Icht. congenita, Icht. vulgaris, Incontinentia pigmenti, Keratosis pilaris decalvans, N. sebaceus, Porokeratosis Mibelli.

  • Physikalische Schädigungen: Ionisierende Strahlen (Radioderm), mechanische Verletzungen, Verätzungen, Verbrennungen.

  • Inf.: Folliculitis sclerotisans nuchae, Folliculitis decalvans, Furunkel, Karbunkel, Lepra, Syphilis III, Lupus vulgaris, Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, tiefe Trichophytie, Favus, Zoster

  • TU: Adnex-TU, BCC, Hautmetastasen, maligne Lymphome, Plattenepithel-Ca.

  • Kollagenosen: DLE, zirkumskripte Sklerodermie.

  • Granulomatosen: Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica, Sarkoidose.

  • Sonstige: Amyloidose, Lichen planus, Mucinosis follicularis, Ulerythema ophryogenes, vernarbendes Pemphigoid.

  • Pseudopelade Brocq.

Cave: Erkr. mit * können zum Pseudopeladezustand führen.
Pseudopelade Brocq
Def.: Seltene, chron.-progrediente, kleinfleckige, irreversible, vernarbende Alopezie unbekannter Ätiol. Insb. bei F im mittleren Pseudopelade BrocqLebensalter.
Klinik: Beginn meist okzipital oder parietal. Initial einzeln oder gruppiert vorkommende, klein-fleckige, z.T. konfluierende, atrophisch-narbige Alopezieherde, nur selten randständige Rötung und Schuppung. Kopfhaut weißgelb glänzend, atrophisch, ohne sichtbare Haarfollikel-Öffnungen. Konfluenz zu polyzyklischen, atrophischen Arealen mit einzelnen, erhalten gebliebenen Haaren bzw. Haarbüscheln. Vereinzelt leichter Pruritus, ansonsten keine subjektiven Symptome.
Diagnostik
  • Inspektion des gesamten Integuments, BSG, BB, ANA, AMA, ASMA, ENA, Anti-ds-DNA, PE.

  • Histologie: Im Frühstadium gering ausgeprägtes lymphohistiozytäres perifollikuläres Infiltrat im oberen und mittleren Korium. Später Sklerose mit Rarefizierung oder Verlust der Haarfollikel, stattdessen senkrecht zur Hautoberfl. verlaufende Bindegewebsstränge,

  • DIF: Unspez., Ausschluss eines DLE (8.13.2).

DD: Alle zum Pseudopeladezustand führenden Erkr. (s.o.).
Therapie
  • Keine kausale Ther. bekannt.

  • Versuch mit lokalen Glukokortikoiden (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme unter Okklusion, oder Clobetasol, z.B. Dermoxinale Lsg.) oder Triamcinolon-Kristallsuspension streng i.c. in das Randareal (z.B. Volon A 10, verdünnt mit LA 1:2 bis 1:4).

  • Nach Stillstand Eigenhaartransplantation (bei Wunsch des Pat.).

Progn.: Chron.-schleichender Verlauf über J. und Jahrzehnte, vereinzelt auch rasche Progredienz. Stillstand möglich.
Pseudopeladezustand
Def.: Herdförmige, atrophisierende, z.T. konfluierende Alopezie bei dermatol. Grunderkr. (s.o.). Im Endzustand von der Pseudopelade PseudopeladezustandBrocq oft nicht zu unterscheiden.
Diagn.: Gezielte Anamnese, Ganzkörperinspektion, Histologie, DIF, Labor (BSB, BB, Auto-AK).
Ther.: Behandlung der Grunderkr., nach Abheilen ggf. Haartransplantation.
Folliculitis decalvans
Def.: Seltene Form der Follikulitis am behaarten Kopf mit Staphylokokken-Inf. als Primär- oder Sekundärmanifestation.
Klinik: Folliculitis decalvansFollikuläre Pusteln, die auf umgebende Follikel übergreifen und sich so nach zentrifugal ausbreiten. Evtl. krustöse Auflagerungen. Zerstörung der Follikel mit nachfolgender narbiger Alopezie. Meist langsam fortschreitender Verlauf, evtl. mit vollständigem Haarverlust.
Diagn.: Inspektion; Ausschluss Follikulitiden anderer Genese (mykologische Kultur, bakt. Abstrich, PE).
DD: Lichen planus, DLE.
Ther.: Insgesamt wenig erfolgversprechend.
Clindamycin (z.B. Clinda-Wolff): 300 mg/d p.o. über 6 Wo. plus Prednisolon (z.B. Decortin H; 24) 20 mg/d p.o., nach 3 Wo. ausschleichen + Isotretinoin (z.B. Aknenormin; 24) 40 mg/d p.o. initial, dann 30 mg/d p.o. über Mon.

Haarschaftanomalien

Def.: Struktur- und Konfigurationsänderungen des Haarschafts. Meist harmlos, selten schwerwiegende assoziierte Symptome. Insb. Haarschaftanomalienkosmetische Beeinträchtigung, v.a. bei erhöhter Brüchigkeit.
Klinik: Haarschaftanomalien (Tab. 18.11). Brüchiges, dünnes, spärliches Haar: Bei Malabsorptions- und Malnutritionssy., Kachexie, toxischen Schädigungen, Hypothyreose sowie Stoffwechselstörungen (8).
Diagn.: Inspektion, Mikroskopie, ggf. Licht- und Raster-EM des Haarschaftes.
Therapie
  • Ausschaltung von exogenen Noxen, Behandlung von Stoffwechselerkr.

  • Ungeklärte Ätiol. und Malnutritionssy.: Versuch mit Vit., Cystin und Gelatine (z.B. Pantovigar) bzw. Biotin (z.B. BIO-H-TIN) verbesserte Haarstruktur und -dicke.

  • Erbliche Haarschaftveränderungen: Ther. nicht möglich, Versuch der Kupfersubstitution bei Menkes-Sy. (i.d.R. infaust).

Hypertrichose

Def.: Verstärkte Körperbehaarung ohne Beteiligung der Sexualbehaarung (Abb. 18.14). Meist hervorgerufen durch Übergang Hypertrichose(n)von farblosen, feinen Lanugohaaren in gefärbte, dicke, markhaltige und längere Terminalhaare.
Umschriebene Hypertrichosen
  • Kongenital: Auf einem NZN oder einem Becker-N. (nävoide Hypertrichose) oder selten pferdeschwanzartig über der Hypertrichose(n):umschriebeneWirbelsäule als Hinweis auf eine Spina bifida occulta.

  • Erworben: Lokale Haarvermehrung als Folge von lang andauernden mechanischen oder thermischen Belastungen, Entzündungen, Verletzungen, topischer Glukokortikoidther., AVK, Z.n. Phlebothrombose der Beine u.a.

Diffuse Hypertrichosen (Auswahl)
  • Ethnisch bedingte Hypertrichose: V.a. bei dunkelhaarigen F aus dem Mittelmeerraum an Armen, Beinen und Wangen Hypertrichose(n):diffuseauftretend. Kein pathol. Befund, evtl. erhebliche psychische Belastung.

  • Hypertrichosis lanuginosa congenita: Sehr seltene, generalisierte Hypertrichose bei Geburt (Ausnahme: palmoplantar) mit dichten, Hypertrichosis lanuginosa:congenitaseidenartigen Lanugohaaren, die bis zum 1. LJ. wachsen und dann allmählich ausfallen.

  • Hypertrichosis lanuginosa acquisita: Erworbene, generalisierte Hypertrichose mit langen, eher pigmentierten Lanugohaaren. Obligate Paraneoplasie, Hypertrichosis lanuginosa:acquisitameist bei metastasierenden Erkr. innerer Organe.

  • Symptomatische Hypertrichose: Bei Grunderkr. wie Porphyrien (Stirn, Schläfen), Unterernährung, Anorexia nervosa, Akromegalie, Dermatomyositis, Hypertrichose(n):symptomatischeprätibialem Myxödem sowie nach Schädel-Hirn-Traumen.

Medikamentöse Hypertrichosen: Durch Langzeitther. mit ACTH, Ciclosporin A, Danazol, Diazoxid, Glukokortikoiden, Interferonen, Latanoprost (Hypertrichose(n):medikamentöseAugentropfen), Minoxidil (auch topisch), D-Penicillamin, Phenytoin, Psoralen, Streptomycin, Zidovudin u.a.
Ther.: Wie Hirsutismus (18.3.10).

Hirsutismus

Def.: Vermehrtes Wachstum von Terminalhaaren bei F in androgenabhängigen Regionen (Oberlippe, Kinn [Abb. 18.15Hirsutismus], Präaurikularregion, perimamillär, Linea alba, medialer Oberschenkel). Teilsymptom der Virilisierung (zusätzlich Vertiefung der Stimme, Akne, Muskelzunahme, Amenorrhö, Mammaatrophie, androgenetische Alopezie u. Klitorishypertrophie).
Ätiologie
  • Nichtendokrine Störungen: Genetisch (ethnisch, familiär), idiopathisch (erhöhte Androgenempfindlichkeit der Haarfollikelzellen; Ausschlussdiagnose).

  • Endokrine Störungen:

    • NNR: NNR-Hyperplasie bei Adipositas, Diab. mell. Typ 2 u. Akromegalie, Cushing-Sy. (zentral, adrenal, paraneoplastisch), adrenogenitales Sy. (AGS), NNR-Adenom, NNR-Ca, ektope ACTH-Sekretion, z.B. bei kleinzelligem Bronchial-Ca.

    • Ovar: Ovarialzysten, Ovarhyperplasie, Ovarial-TU.

    • Hypophysen-TU,

    • Intersexualität: Z.B. Pseudohermaphroditismus masculinus, Gonadendysgenesie

    • Medikamente (dosisabhängig): Prinzipiell wie bei Hypertrichose (18.3.9), zusätzlich Anabolika, Androgene, Azetazolamid, Gestagene, Glukokortikoide, Gonadotropine, Spironolacton, nach Absetzen meistens reversibel.

    • Syndrome: Achard-Thiers-Sy. bei älteren F (Hirsutismus, Virilismus, Adipositas, Hyperostosis frontalis interna, Diab. mell.), Trisomie 21, hereditäre Achard-Thiers-SyndromMukopolysaccharidose, polyzystisches Ovarial-Sy. (PCOS – nach Ausschluss anderer Erkr. von Ovar, Hypophyse u. Nebenniere liegt vor, wenn 2 von 3 Ovarial-Syndrom, polyzystisches"\t"Siehe PCOSKriterien erfüllt: chron. Anovulation [Oligo-/Amenorrhö], PCOSpolyzystische Ovarien bzw. klin. u./od. laborchemischer Hyperandrogenismus).

Diagnostik
  • Anamnese: Beginn, Dauer des Haarwachstums, begleitendes Effluvium capilliti, ethnischer Hintergrund, familiäre Belastung, Zyklusstörungen (normale Menses schließen endokrinologische Ursache nicht aus!), Kinderlosigkeit, Medikamente.

  • Körperliche Unters.: Quantifizierung der Gesichts-/Körperbehaarung in Anlehnung an den Ferriman-Gallwey-Score (gilt nicht für Asiatinnen); Akromegalie, Galaktorrhö, Seborrhö, Acne vulgaris, androgenetische Alopezie; ggf. Gyn-Konsil, endokrinologisches Konsil.

  • Labor: Testosteron, DHEAS, SHBG, TSH (Blutabnahme 3.–5. Zyklustag), in Einzelfällen auch FSH, LH, Estradiol, Prolaktin und Androstendion, Insulinresistenz beim PCOS mit Homeostasis Model Assessment-Test (HOMA IR [Insulin nüchtern U/ml Glukose nüchtern mmol/l] 22,5; Normalwert bis 2, bei F > 35 J. 2,6).

  • Bildgebende Verfahren bei TU-Verdacht: Sono/MRT Ovarien, Nebenniere, Rö. (Sella-Zielaufnahme), ggf. Schädel-CT.

An TU denken bei:

Präpuberalem Auftreten: Kongenitales AGS, Ovarial- u. NNR-TU; postpuberalem Auftreten, rascher Progredienz, starker Ausprägung mit Virilisierung, Testosteron > 2 ng/ml Serum, DHEAS > 7 g/ml Serum: Akromegalie, M. Cushing; rascher Zunahme der Behaarung während einer Gravidität: Luteom.
Therapie
  • Kurativ: Bei endokrinologischen Erkr. und TU in Zusammenarbeit mit Endokrinologen, Gynäkologen, Internisten, Onkologen oder Chirurgen.

  • Symptomatische physikalische Ther.:

    • Entfernung der störenden Haare mit Blitzlampengeräten, 694-nm-Rubin- od. 755-nm-Alexandrit- od. 800-nm-Dioden- sowie 1064-nm-Nd:YAG-Laser (25.12.8). Mehrfache Behandlung erforderlich, da nur aktiv wachsende dunkle (Anagen-)Haare dauerhaft zerstört werden (Anagenanteil variiert lokalisationsabhängig: Kopf ca. 85%, Oberlippe ca. 65%).

    • Galvanische Elektrolyse u. Thermolyse in Komb. (Blend-Methode), alle 3 Mon. wdh. 3 d vorher Rasur, da nachwachsende Haare alle im Anagen!

    • Temporär: Kalt-/Warmwachsepilation od. chemische Depilatorien v.a. an den Beinen (Ca-Salze der Thioglykolsäure 2–4%ig, da gering hautirritierend. Cave: Toxische u. seltener allergische Kontaktdermatitis). Rasur.

    • Bleichen der Haare (Oberlippe, Kinn, Arme) mit 6–12%iger Wasserstoffperoxid-Lsg.

  • Symptomatische medikamentöse Ther.:

    • Diverse orale Antiandrogene (Chlormadinon 2 mg, Cyproteronacetat 2 mg, Drospirenon 3 mg, Bicalutamid 25 mg, Flutamid 250 mg, Spironolacton 100–200 mg) über mind. 9 Mon. Dosisveränderungen od. Präp.-Wechsel nicht früher vornehmen!

    • Enzyminhibitoren: Eflornithin (Vaniqa) 2/d lokal (im Gesicht nach Rasur, haarfarbenunabhängige Wirkung, nach 2 Mon. sichtbar, mit allen anderen Methoden kombinierbar) als Dauerther. u. Finasterid (PROSCAR) 2,5–5 mg/d p.o. im Off-label use über mind. 6 Mon. plus orales Kontrazeptivum.

    • Insulinsensitizer: Im Off-label use Metformin KG-abhängig 1–2 g/d p.o., Pioglitazon (Actos) 30 mg/d p.o. od. Rosiglitazon (Avandia) 4–8 mg/d p.o. plus orales Kontrazeptivum. Komb. mit Metformin 3 500 mg/d + Simvastatin 20 mg/d Testosteron- + LH-Level stärker als Metformin alleine, zusätzlich LDH ,HDL , TG , Chol. .

Nagelerkrankungen

Diagnostik

Nagelanatomie
  • Nagelmatrix: Bildungsorgan des Nagels vom proximalen Ende der Nagelerkrankung(en)epidermalen Nagel:DiagnostikEndgliedeinstülpung (Nageltasche) Nagelanatomiebis zur sichtbaren halbmondförmigen hellen NagelmatrixZone unterhalb der Nagelplatte (Lunula) reichend.

  • Nagelbett: Schließt sich der Nagelmatrix nach distal an. Umgewandelte Koriumschicht mit der Unterseite der LunulaNagelplatte fest verhaftet.

  • NagelbettNagelplatte: Besteht aus einer von der Nagelmatrix gebildeten dorsalen und mittleren sowie einer ventralen Schicht (Verhornungsprodukt des Nagelbetts).

  • NagelplatteHyponychium: Dorsaler Epidermisbereich zwischen Fingerbeere und Nagelbett.

  • Perionychium (Syn.: HyponychiumNagelwall, Nagelfalz, PerionychiumParonychium): Proximal und seitlich Nagelwall"\t"Siehe Perionychiumumfassende Hautfalten.

  • Nagelfalz"\t"Siehe PerionychiumCuticula (Syn.: Paronychium"\t"Siehe PerionychiumNagelhäutchen, Eponychium): Auf der proximalen Nagelplatte locker Cuticulaanhaftendes, sichelartiges Nagelhäutchen"\t"Siehe Cuticulaepitheliales Häutchen.

Anamnese
  • Eponychium"\t"Siehe CuticulaNagelveränderung seit wann? Familiäre Häufung (ggf. genetischer Defekt)?

  • Bekannte Grunderkr. (v.a. Schilddrüsenerkr., Malignome, Vit.-Mangelerkr., Hepatopathien, Herzerkr.)?

  • Bekannte dermatol. Erkr. (v.a. Ps., Lichen planus, atopisches Ekzem, Ekzeme, Haarerkr.)?

  • Nagelpflege werden traumatisierende Werkzeuge eingesetzt?

Inspektion und Palpation
  • Alle oder einzelne Nägel betroffen (Hinweis auf syst. oder lokale Ursache)?

  • Nagelform (Wölbung Uhrglasnagel, Löffelnagel).

  • Nageloberfl. (Grübchen, Furchen, Spaltung, Riffelung, Bröckelnagel), Tab. 18.14.

  • Nageldicke: Nagelplatte verdickt, subunguale Hyperkeratose, Nagel verdünnt.

  • Nagelhäutchen (hyperkeratotisch, kapillarisiert, schmerzhaft, umgebende Rötung Kollagenose?).

  • Nagelverfärbung oft Hinweis auf TU: Nagel selbst betroffen? Nagelbett betroffen?

  • Schmerzen im Nagelbereich (Druckschmerz, spontaner Schmerz Inf. oder TU?).

  • Veränderungen der Nagelumgebung (Pigmentierung, Rötung, Schmerzhaftigkeit)?

  • Integument: V.a. auf Ps., Lichen planus, atopisches Ekzem, Ekzeme, Haarerkr.

Labordiagn.: Nur, wenn Nagelveränderung klin. nicht eindeutig diagnostizierbar ist oder eine laborchemisch fassbare Ursache vermutet wird (z.B. Zinkmangel).

Zur Nagelunters. gehören immer ein Nativpräp. und eine mykologische Kultur. Onychomykosen können sich hinter stark variierenden Symptomen verbergen.

Onychophagie

Syn.: Nägelkauen.
Def.: Schlechte Angewohnheit oder Ausdruck innerer Spannungen als Folge von OnychophagieKonflikten oder Stress im Berufs- oder Nägelkauen"\t"Siehe OnychophagiePrivatleben. Kdr. sind schätzungsweise in ca. 30%, Erw. in ca. 15% betroffen.
Klinik: Typische abgekaute Nagelplatten mit nach proximal verlagertem Rand. Oft periunguale Entzündung. Verletzung des Nagelbetts möglich.
Diagn.: Klinik, eindeutige (Fremd-)Anamnese.
Therapie
  • Kdr: Bei gelegentlichem Nägelbeißen keine besondere Ther. erforderlich. Auftragen einer bitteren Tinktur auf die Nägel möglich. Bei fortgesetztem Nägelkauen nach Auslösern suchen. Stressbedingtes Nägelbeißen durch Yoga, autogenes Training und Sport günstig beeinflussbar.

  • Erw.: Im Prinzip wie bei Kdr. Ggf. bestehen psychologische Probleme, eine Zwangsstörung oder Störungen, bei denen Autoaggressionen vorkommen. Dann Vorstellung bei einem Psychologen indiziert (6.3.2).

Unguis incarnatus

Syn.: Eingewachsener Nagel.
Def.: Einwachsen der Nagelplatte in seitlichen Unguis:incarnatusNagelfalz, schmerzhafte periunguale Entzündung. Meist Nagel:eingewachsener"\t"Siehe Unguis incarnatusGroßzehe medial betroffen. Begünstigt durch Rundschneiden der Zehennägel, zu enges Schuhwerk, Hallux valgus, Trauma. Komb. junger M, Hyperhidrose und Unguis incarnatus sollte an einen nicht erkannten Diab. mell. denken lassen.Tritt auch als Folge einer onkologischen Ther. mit EGFR-Rezeptorantagonisten (z.B. Erbitux) auf.
Klinik: Zunächst nicht entzündliches Einwachsen des Nagels in das periunguale Gewebe. Später Rötung, Schwellung und ggf. starke (Druck-)Schmerzhaftigkeit.
Diagn.: Anamnese (werden die Nägel rund geschnitten? Trauma, Schuhwerk), Klinik. Ggf. bakt. Abstrich, ggf. Nagelspäne für Nativpräp. und mykologische Kultur entnehmen.
Ther.: Wichtigste Maßnahme: Über korrekte Nagelpflege aufklären (Nagel nie bis in das Nagelbett schneiden).
  • Nagel droht einzuwachsen: Entweder kleine selbstgerollte Papierkügelchen unter den einwachsenden Nagelrand schieben und einige d belassen oder eine Schienung mit einem längs aufgeschlitzten Infusionsschlauchstück oder Einsatz einer Orthonychie-Spange (z.B. VHO-Nagelspange, durch die der Nagel langsam über Wo. aufgebogen wird). Letztere wird von Podologen eingesetzt. Bei beginnender Orthonychie-SpangeEntzündung zusätzlich lauwarme Bäder mit Kernseifenzusatz und anschließendem Auftragen von Ichtholan 50% Salbe.

  • Eingewachsener Nagel mit schmerzhafter Paronychie: Ruhigstellen und Hochlagern des betroffenen Beins, antiseptische Ther. (z.B. Chinosol Bäder, Braunovidon Salbenverband) für 2–3 d. Bei eitriger Entzündung oder Immunsuppression außerdem antibiotische Ther. (vorher bakterieller Abstrich). Ist die akute Entzündung etwas zurückgegangen, in Braunol-Lsg. getränkten Gazestreifen unter eingewachsenen Nagel ziehen, dort für einige d unter sterilem Verband belassen.

  • Bleiben diese Ther. erfolglos laterale Matrixresektion durch segmentale Exzision oder Chemokaustik mit Phenolum liquefactum in Blutleere und Oberst-LA (modifizierte Emmert-Plastik).

Diabetiker bei periungualer Entzündung bei ausgedehntem Befund wegen Gefahr des Zehverlusts stat. aufnehmen!

KO: Osteomyelitis bei tiefer bakt. Inf., Zehverlust bei Diab. mell.

Angeborene Nagelveränderungen

Sehr selten, variable Sy. Oft bestehen auch andere ektodermale Fehlbildungen (> 80 Dysplasie-Sy. bekannt, v.a. Haut, Haare, Nagelveränderungen:angeboreneGelenke, Zähne betroffen).
Klinik: Fehlende oder deformierte Nägel aufgrund von Fehlanlagen (totale Aplasie, Hypoplasie, Mikroonychie, Polyonychie, Brachyonychie), Nagelverdickungen, Onycholysen, Leukonychie. Ein oder mehrere Nägel betroffen. Oft verschiedene Veränderungen beim selben Pat.
Häufigere angeborene Nagelveränderungen
  • Brachyonychie (Rackettnagel): Auf verkürzten Finger-Endphalangen verkürzte breite Nägel, meist ein, seltener beide BrachyonychieDaumen, sehr selten übrige Rackettnagel"\t"Siehe BrachyonychieNägel. F > M. AD mit variabler Penetranz u. Expression.

  • Großzehennageldystrophie: Nägel verdickt, verstärkt transversal gekrümmt, verlangsamt wachsend. Wachstumsrichtung nach lateral verschoben (GroßzehennageldystrophieStellungsanomalie der Nagelplatte). Folgen: Starke Druckempfindlichkeit, Onycholyse.

Diagn.: Anamnese (v.a. der Familie), Inspektion, Nativpräp. (2.3.2) und mykologische Kultur (2.3.3). Labor, PE nur, wenn Erkr. klin. unklar oder nur fraglich angeboren.

Immer an syndromales Leiden denken. Bestehen außerdem Haar-, Haut-, Knochenveränderungen, Intelligenzdefekt?

Ther.: Meist nicht möglich. Bei Großzehennageldystrophie frühzeitige operative Korrektur der Nagelfehlstellung. Bei KO (Einwachsen, periunguale Entzündungen, Schmerzen) als ultima ratio Entfernung des Nagelorgans.

Ablösung oder Zerstörung des Nagels/erworbener Nagelverlust

Onycholyse
Def.: Lsg. der Nagelplatte vom Nagelbett. Häufigste Nagelveränderung.
Ätiol.:
  • Trauma (Druck, übertriebene/Onycholysefalsche Maniküre Nagel:AblösungNagelfeile wird unter Nagel geschoben, zu enges Schuhwerk, Überwachsen des 2. Zehs), Kältetrauma,

  • Kontakt mit Lösungsmitteln,

  • allerg. Reaktionen (z.B. gegen Acrylverbindungen zum Aufkleben künstlicher Nägel),

  • Entzündungen im Nagelbett (Ps., Ekzeme, Inf.),

  • Porphyrie,

  • Arzneimittel,

  • subunguale TU.

Klinik: Distal oder seitlich beginnende, meist partielle, z.T. auch totale Ablösung der Nagelplatte vom Nagelbett, Farbabweichungen des gelösten Nagelanteils.
Diagnostik
  • Zuerst banale Ursachen ausschließen (z.B. Trauma bei Maniküre).

  • Nach Entzündungen suchen (z.B. Ps. Ellenbogen, Knie, Kapillitium ansehen).

  • Inf. ausschließen (bakt. Abstrich, Nativpräp. und mykologische Kultur; 2.3).

  • Arzneimittelanamnese (s.u.).

  • Porphyriediagn. (8.11).

  • Bei V.a. TU (Größenwachstum, Pigmentierung, Schmerzhaftigkeit): Nagelplatte entfernen (25.8) und PE an Ursprungsort (Nagelbett bzw. Nagelmatrix).

Ther.: Ursache beseitigen, Sekundärtraumen meiden.
Onychomadese
Def.: Ablösung der Nagelplatte von proximal nach distal mit Kontinuitätstrennung von der Matrix. Ätiol.: Oft Entzündung der Nagelmatrix (Ps., OnychomadeseLichen planus, lokale Inf.), Traumen, fieberhafte Inf., akute Arzneimittelexantheme (z.B. EEM), Intoxikationen.
Klinik: Zunächst starke Querrille, die schließlich so tief reicht, dass sich der proximale Nagelanteil von der Nagelmatrix löst. Dahinter schiebt sich ein zweiter Nagel nach.
Diagn. und Ther.: 18.4.5, Onycholyse.
Erworbene Nagelatrophie
Def.: Fehlbildung des Nagels durch gestörte Entwicklung der Nagelplatte. Ätiol.: Hyperthyreose, AVK, M. Raynaud, blasenbildende Nagelatrophie, erworbeneErkr., Epidermolysis bullosa, Akrodermatitis continua suppurativa.
Klinik: Verdünnt und verlangsamt wachsende Nagelplatten oder streifenförmige Nagelanteile, Überwachsen des Nagelbetts durch epitheliales Ersatzgewebe oder Nagelhäutchen.
Diagn.: Nativpräp. und mykologische Kultur. Nach Grunderkr. suchen, z.B. Anamnese, fT3, fT4, TSH, ANA, AMA, ASMA, ENA, Anti-ds-DNA-AK, art. DSA, AK gegen Stachelzellen und Desmosomen/Hemidesmosomen.
DD: Onychotillomanie (artifizielle Zerstörung des Nagels).
Ther.: Ther. der Grunderkr., Sekundärtraumen meiden.
Bröckelnagel
V.a. bei Ps. vulgaris, Pityriasis rubra pilaris, M. Darier, Ekzemen.
Klinik: Auflösung der glatten Nageloberfl. Aufgeweichte, in kleinen BröckelnagelFragmenten abbrechende Nagelplatten über verdicktem bröckligem Nagelbett.
Diagn.: Grunderkr. suchen, Nativpräp. und mykologische Kultur (2.3). Ther. nach Befund.

Pigmentveränderungen, Nagelverfärbungen

Dunkle Pigmentierung im Nagelbereich
Def.: Unterschiedlich ausgebildete Verfärbung (schwarz, braun, Nagelverfärbungenblauschwarz, grünschwarz) Nagel:Pigmentierung, dunkleunter oder im Nagel.
Klinik und DD
Pigmentveränderung(en):Nagel
  • Dunkle Längsstreifen im Nagel DD: Idiopathisch oft bei dunkelhäutigen Ethnien. Bei Hellhäutigen vor allem NZN, MM, Einblutung; auch durch AZT-Ther. bei HIV.

  • Umschriebene dunkle Flecken im/unter dem Nagel DD: NZN, MM (Cave: In 25% amelanotisch), Einblutung, subunguale Inf. (Pseudomonas, Hefen, Schimmelpilze).

  • Punkt- oder strichförmige dunkle Nagelveränderung DD: Ps., Niereninsuff., Strahlenschaden.

  • Diffuse Pigmentierung DD: Melanose, Peutz-Jeghers-Sy., endokrine Erkr., perniziöse Anämie, längere Ther. mit Minocyclin.

Diagnostik und weiteres Vorgehen
  • Anamnese (vorangegangenes Trauma, Wachstumsgeschwindigkeit, Schmerzen). Ist eine Einblutung wahrscheinlich (Trauma, Ps.) kann zunächst für 2 Wo. beobachtet werden.

  • Immer Nativpräp. und mykologische Kultur, bakt. Abstrich, wenn möglich. Bei V.a. Inf. zunächst engmaschige Kontrolle (alle 2 Wo.).

  • Sofortige PE: Bei dunklen Längsstreifen, umschriebenen dunklen Flecken, Übergreifen einer Pigmentierung auf das periunguale Gewebe (Nagelhäutchen, Haut, Hutchinson-Zeichen), Pigmentierung mit Nagelzerstörung.Technik der PE bei TU-Verdacht: Oberst-LA (LA ohne Adrenalinzusatz). Nagel vom Nagelbett lösen (z.B. mit Metallsonde) und mit Fasszange ziehen. PE am Ursprungsort der Pigmentierung. Cave: Bei PE der Nagelmatrix tritt anschließend eine Wachstumsstörung des Nagels auf; Pat. vorher darüber aufklären.

Therapie
  • Einblutung: Abwarten, Einblutung wächst nach distal heraus. Tipp: Durch Fräsen gewonnenes Nagelmaterial 2–3 h in Wasser geben und dann Nachweis von Blut z.B mit Combur-Test.

  • NZN: Exzision im Gesunden.

  • MM: Oft sehr aggressiv wachsend. Stadienabhängig: Von der MM-Resektion mit mikrografischer Schnittrandkontrolle zur Reduktion des Sicherheitsabstands bis hin zur Amputation des Strahls im Grundgelenk; ggf. LK-Dissektion (11.6).

  • Ps. (14.6); Onychomykose (9.5.1); Tinea unguium.

Subunguale MM können harmlose Fleck- oder Streifenbildungen täuschend nachahmen. V.a. amelanotische MM werden oft verkannt.

Akutes subunguales Hämatom
Direkt nach einem Trauma (meist Quetschung typisch: Schlag mit dem Hammer/Einklemmung) Hämatom, akutes subunguales"\t"Siehe Nagelhämatomauftretende subunguale Einblutung.
Klinik: NagelhämatomAkute bläulich-schwärzliche Verfärbung (Abb. 18.16), sehr schmerzhaft.
Diagn.: Typische Anamnese und Klinik.
Ther.: Nagelplatte sofort anbohren (z.B. mit heißer Büroklammer) und Hämatom entleeren. Danach Druckverband Blutstillung und Anpressen der Nagelplatte.
Nagelweißverfärbungen
Unterschieden werden Weißfärbungen durch eine Verhornungsstörung der Nagelzellen mit Veränderung der Strukturanordnung (Leukonychien) Nagelweißverfärbungenvon allen Weißfärbungen anderer Genese (Leukopathien). Klin. meist keine scharfe Abgrenzung.
Klinik und DD
Tab. 18.12, Tab. 18.13, Tab. 18.14.
  • Kleine quere oder rundliche Flecken DD: Idiopathisch, Trauma, Ps.

  • Querstreifen, ein Nagel betroffen DD: Drucktraumen (z.B. enges Schuhwerk).

  • Querstreifen, alle Nägel betroffen (Mees-Streifen) Mees-Streifen DD: Schwermetallvergiftungen, Zytostatika, Pellagra.

  • Querbänder, paarweise angeordnet (Muehrke-Bänder) DD: Hypalbuminämie.

  • Längsstreifen DD: Fehlverhornungen (Vorstufe von Hohlkehlen).

  • Längsstreifen, Muehrke-Bändermultipel, parallel DD: M. Darier, Strahlenschäden.

  • Überwiegende trübe Weißfärbung mit distalem rosafarbenen Band (Terry-Nägel) Leberzirrhose.

  • Totale glänzende Weißfärbung DD: Chemische Noxen.

  • Totale trübe Weißfärbung DD: Terry-NägelHepatopathien, Colitis ulcerosa (seltener).

Diagn.: Bei offensichtlicher Ursache (z.B. Drucktrauma) keine weitere Diagn.; Entnahme von Nagelspänen für Nativpräp. und mykologische Kultur. Bei V.a. Grunderkr. weiterführende Abklärung.
Ther.: Auslöser meiden, ggf. Ther. der Grunderkr.
Sonstige Nagelverfärbungen
Klinik und DD
  • Silberblau im Lunulabereich DD: Argyrose (Silbereinlagerung, z.B. nach silberhaltigen Medikamenten).

  • NagelverfärbungenBlaurot DD: Nagelbettzyanose (zentrale Kreislaufstörung, Methämoglobinämie).

  • Rote Flecken subungual DD: Gefäß-TU, subunguale Entzündungen, Ps.

  • Rote Querbänder DD: Bei Heparinther.

  • Erytheme der distalen Nagelbetten, auf Druck verschwindend (Half-and-half-nails, Crescents) DD: Chron. Niereninsuff. (bei Dialysepat.), häufig komb. mit Splitterblutungen (1–3 mm lange strichförmige, längsgerichtete Mikroblutungen aus den Papillen des Nagelbetts).

  • Gelbverfärbung aller Nägel (Yellow-Nail-Sy.) entspricht Skleronychie (18.4.8).

  • Schmutzig-gelb Onychomykose, bei Schimmelpilzbefall Yellow-Nail-Syndromauch schwärzlich.

Diagn.: 18.4.6, SkleronychieNagelweißverfärbungen.
Ther.: Ursache beheben, Ther. der Grunderkr., soweit möglich.

Subunguale Tumoren

TU im Nagelbereich können im Gewebe unter der Nagelplatte oder aus der den Nagel umgebenden Region entstehen.
Klinik und Therapie
Benigne Tumoren
Tumor(en):subunguale
  • Verruca vulgaris: Häufigster subungualer TU. Vom Paronychium oder Hyponychium Einwachsen ins Nagelbett mit partieller Nagelablösung; oft Wachstumsstörung. Verrucae vulgaresSelten solitärer Nagelbefall. Falls vollständige Entfernung des Nagels erforderlich, Pat. vorher über mögliche spätere Wachstumsstörungen aufklären. Seltene DD ist die Parakeratosis pustulosa bei Kdr. (v.a. F < 8 J.), bei der ein einziger Nagel befallen ist (v.a. der Zeigefinger) und die in 50% mit einer anderen Erkr. assoziiert ist (Ps. häufiger als atopisches Ekzem). Spontanheilung innerhalb von 6 Mon. die Regel.

  • Exostose: Kein echter TU, sondern Knochenauswuchs oder verkalkter Knorpelrest, der zur Abhebung der Nagelplatte führt. Häufig bei jungen Exostose:subungualeMenschen, meistens an Großzehe. Trias: Schmerz, Nageldeformation, röntgenologischer Nachweis.Ther.: Vollständige Resektion der Exostose.

  • Mukoide Dorsalzyste: Bis haselnussgroßer, derber, teilweise schmerzhafter, glasiger TU mit gallertartiger Flüssigkeit (Pseudozyste!), in ca. 80% Dorsalzyste, mukoideVerbindung zum Gelenkspalt, meist an der Dorsalseite der Finger- und Zehenendglieder lokalisiert. Rillenbildungen in der Nagelplatte durch Kompression der Matrix.Ther.: Exzision bei Schmerzhaftigkeit oder erheblicher kosmetischer Beeinträchtigung.

  • Koenen-TU: Fibrokeratome am seitlichen und hinteren Nagelfalz. Selten als isolierte Erscheinung, meist beim M. Bourneville-Pringle (17.1.1).Koenen-TumorTher.: Exzision so früh wie möglich!

  • Glomustumor 11.1.5.

Maligne Tumoren
  • M. Bowen: Verlauf wie bei einer chron. Nagelbettentzündung mit nässender Rötung, Krustenbildung, Ausbildung rötlicher Vegetationen, Ulzerationen und Morbus:BowenNarbenbildung. Oft vollständige Zerstörung des Nagelbetts.Ther.: Frühzeitige vollständige Exzision, mitunter des gesamten Nagelorgans, da ansonsten Übergang in Ca.

  • Plattenepithel-Ca: Oft zu spät erkannt, da unter dem Bild einer chron. Paronychie mit zunehmender Schmerzhaftigkeit verlaufend. Später Plattenepithelkarzinom:subungualesZerstörung der Nagelplatte.Ther.: Bis hin zur Amputation des Fingers im Grundgelenk. I.d.R. dann günstige Prognose.

  • MM: 11.6, 18.4.6.

Nagelplattenveränderungen

Def.: Nagelveränderungen, die im Rahmen bestehender Haut- oder Systemerkr., Intoxikationen, Medikamenteneinnahme, Traumen oder Nagelplattenveränderungenidiopathisch entstehen.
Klinik und DD der möglichen Ursachen
Tab. 18.12, Tab. 18.13, Tab. 18.14.
  • Uhrglasnagel: Nagelplatte in longitudinaler und transversaler Richtung verstärkt konvex gekrümmt und hypertrophisch über verdickten Fingerendgliedern (UhrglasnägelTrommelschlägelfinger) DD: Zyanose durch Herz-Lungen-Erkr., Leberzirrhose, Schilddrüsenerkr., Sprue, Colitis ulcerosa, Eisenmangelanämie, Polyzythämie, Trommelschlägelfingermaligne TU (Lunge, Leber, Mediastinum).

  • Unguis inflexus: Longitudinal verstärkte konvexe Krümmung und Verdickung der Nagelplatte mit schmerzhaftem Einwachsen der seitlichen NagelkantenUnguis:inflexus DD: Traumen, atrophisierende Erkr., z.B. PSS.

  • Röhren-(Zangen-)nagel: Syn.: Pincer nail (Abb. 18.17). Verstärkte transversale Krümmung und Pincer nailVerdickung der Röhrennagel"\t"Siehe Pincer nailNagelplatte mit schmerzhaftem Zangennagel"\t"Siehe Pincer nailEinwachsen der seitlichen Nagelkanten DD: Idiopathisch, evtl. nach Einnahme von -Blockern, reversibel nach deren Absetzen,

  • Koilonychie (Löffelnagel): Löffelförmig-konkave Krümmung der Nagelplatte DD: Vorübergehend bei Kleinkindern, Koilonychieerworben als Folge von Löffelnagel"\t"Siehe KolionychieDurchblutungsstörungen, Avitaminosen, Eisenmangel, Medikamenten, hereditär als bleibendes Symptom isoliert oder mit anderen ektodermalen Defekten assoziiert.

  • Skleronychie: Permanent verlangsamtes Nagelwachstum mit Verdickung und verstärkter transversaler Krümmung der Nagelplatten, häufig Onycholysen, v.a. bei F Skleronychie DD: Idiopathisch, hereditär, in > 50% der Pat. assoziiert mit Atemwegsaffektionen (Sinusitis, Bronchitis, Pleuritis, Lungenfibrose, Bronchiektasien). Liegt zusätzlich eine primäre Lymphzirkulationsstörung vor, spricht man vom Yellow-Nail-Sy. (Abb. 18.18), das entweder sporadisch auftritt oder dominant vererbt wird.

  • Onychauxis/Yellow-Nail-SyndromOnychogrypose (Abb. 18.19): Keratotische Hyperplasie des Nagels (Onychauxis), krallenartige Verdrehung Onychauxisund Verdickung (Onychogrypose), Onychogryposehäufig Onycholyse, Schmerzen, grau-schwärzliche Verfärbung des Nagels DD: Mechanisches Trauma, verminderte Blutzirkulation (häufiger im hohen Alter).

  • Grübchen (Foveolae): Punktförmige oberfl. Substanzdefekte, einzeln oder in größerer Zahl DD: Ps. (größer, Nagel:Grübchenmeist unregelmäßig über Foveolae"\t"Siehe Nagel:Grübchenmehrere Fingernägel verteilt, intra- und interindividuelle unterschiedliche Anzahl, auch im erscheinungsfreien Intervall der Haut vorhanden), Alopecia areata (feiner, oft unregelmäßig über alle Fingernägel verteilt), idiopathisch.

  • Dellen und Usuren: Kleinere (Dellen/Erosiones) oder größere (Usuren) flache, unregelmäßig begrenzte Substanzdefekte DD: Ekzem, Nagel:Dellenbei/nach Nagel:Usurenparonychialer Entzündung, Ps.

  • Querfurchen und -kerben (Beau-Reil-Querfurchen, Abb. 18.20): Querverlaufende Defekte, bei syst. Ursache alle Nägel betroffen, bei lokaler Ursache einzelner Nagel Beau-Reil-Querfurchenbetroffen DD: Intoxikationen (Gifte, Medikamente, z.B. Zytostatika), akute Inf., schwere Mangelschäden, Kälteschäden, Traumen.

  • Periodische Querrillen: Zahlreiche parallel verlaufende Reliefeinsenkungen DD: Paronychiale Nagel:QuerrillenEntzündung, Kälteschäden, Artefakte.

  • Querrillen, periodische, NagelOnychoschisis (brüchige Nägel, Abb. 18.21): OnychoschisisSchichtweise querverlaufende Nagel:brüchiger"\t"Siehe OnychoschisisAbsplitterungen der Nagelplatte vom freien Rand her DD: Auslaugungsschäden, Strahlenschäden, Ekzem, idiopathisch.

  • Onychorrhexis (brüchige Nägel): Längsfaseriges Aufsplittern der Nagelplatten infolge Hohlkehlenbildung Nagel:brüchiger"\t"Siehe Onychorrhexis DD: Lichen planus (häufigste Ursache), OnychorrhexisHepatopathien, Amyloidosen, Anämien, Gicht, idiopathisch.

  • Trachyonychie (Sandpapiernägel): Dichte, parallel verlaufende, oberfl. Hohlkehlenbildung, komb. mit Trachyonychiegrübchenförmigen Dellen ohne Sandpapiernägel"\t"Siehe TrachyonychieNagelwallentzündung DD: Idiopathisch (mehr oder weniger Befall aller Nägel), Alopecia areata (meist schwere Formen), Lichen planus, Ps.

  • Spaltbildungen: Längs verlaufende tiefe Defekte, unter der Lunula hervorwachsend oder am freien Rand beginnend DD: Akutes Matrixtrauma, Nagel:Spaltbildungenchemischer Schaden.

  • Onychodystrophia mediana canaliformis: Mediane Spaltbildung durch in dichter Folge auftretende schmale tiefe Kerben Ursache Onychodystrophia mediana canaliformisunbekannt.

  • Perlrillenbildung: Parallel laufende Längsrillen zwischen erhabenen, flachen oder perlschnurartigen Streifen DD: Altersnagel, keine pathol. Bedeutung.Perlrillenbildung

Diagn.: Bei offensichtlicher Ursache (z.B. Trauma, Psoriasisnagel) keine weitere Diagn., Nativpräp. und mykologische Kultur (2.3). Nur bei V.a. Grunderkr. weiterführende Abklärung.
Ther.: Behebung der Ursache, Ther. der Grunderkr., soweit möglich.
  • Bei Zangennagel Aufweichen der Nagelplatte mit 40%iger Harnstoffsalbe (z.B. ONYSTER) 1/d unter Okklusion über mehrere Wo. Darunter oft Rückbildung der Zangenform. Ggf. zusätzlich Nagelspangen anbringen.

  • Bei brüchigen Nägeln Versuch mit Biotin 2,5 mg/d p.o. und/oder harnstoffhaltigem Nagellack, z.B. Visurea Nagellack.

  • Beim Yellow-Nail-Sy. Versuch mit Vitamin E 600–1200 mg/d p.o.

  • Nach Spaltbildungen operative Ther. Exzision des traumatisch geschädigten Matrixanteils und Zusammenfügen der Exzisionsränder durch Naht.

  • Zur Nagelpflege rauer, brüchiger und spröder Nagelplatten Eintauchen der Nägel in lauwarmes Olivenöl 1–2/d über 5 Min. und Visurea Nagellack.

Progn.: Unterschiedlich; oft lässt sich keine Besserung erzielen. Uhrglasnägel bilden sich bei suffizienter Ther. der Grunderkr. zurück. Bei der Trachyonychie kommt es in 50% zu einer Spontanheilung innerhalb der ersten 6 J. oder zumindest zu einer deutlichen Besserung. Beim Yellow-Nail-Sy. kommt es in ca. 1/3 der Fälle zu einer spontanen Besserung.

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