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B978-3-437-22301-3.10014-8

10.1016/B978-3-437-22301-3.10014-8

978-3-437-22301-3

Erythema anulare centrifugumErythema anulare centrifugum.

Erythema nodosumErythema nodosum.

Sweet-Syndrom (Übersicht)Dermatose(n):akute febrile neutrophile.

Sweet-Syndrom (Detail)Dermatose(n):akute febrile neutrophile.

Parapsoriasis en plaques.

Pityriasis lichenoides acuta.

Pityriasis:roseaPityriasis rosea.

Ps. vulgaris – Ellenbogen.

Ps. Psoriasis vulgaris:chronisch-stationärvulgaris – chronisch-stationär.

Ps. Psoriasis capitiscapitis.

Ps. vulgaris – Guttata-Form.Psoriasis vulgaris:guttata

Nagel-Nagel-PsoriasisPsoriasis.

Histologie: Munro-Munro-MikroabszessMikroabszess.

Ps. Psoriasis pustulosa:generalisatapustulosa generalisata.

Ps. pustulosa palmoplantarisPustulosis palmoplantaris.

Psoriasis-Arthritis.

Unterspritzung mit KortikoidenNagelunterspritzung.

Akrodermatitis continua Akrodermatitis continua suppurativasuppurativa.

Pustulosis acuta generalisata.

Diagnostische Maßnahmen bei Patienten mit schwerer Psoriasis.

Tab. 14.1
Dokumentation Komorbidität Erste diagnostische Maßnahmen Beratung, erste therapeutische Maßnahmen
Hypertonie RR-Messung Nikotinkarenz, Alkoholabstinenz, Diät, Bewegung, medikamentöse Ther.
Diab. mell. Nüchternblutzucker
Fettstoffwechselstörung Nüchtern:
Chol., TG, LDL, HDL
Übergewicht Gewicht, Taillenumfang, Verhältnis von Taillen- zu Hüftumfang
Kardiovaskuläre Erkr. Gezielte Anamnese (KHK, AVK), tastbare Pulse; Folsäure, Harnsäure, Homocystein

PASIPASI.

Tab. 14.2
Körperareal Wichtungsfaktor Erythem Induration Schuppung Ausdehnung Index
Kopf 0,1 0–4 0–4 0–4 0–6 0–7,2
Rumpf 0,3 0–4 0–4 0–4 0–4 0–21,6
Arme 0,2 0–4 0–4 0–4 0–4 0–14,4
Beine 0,4 0–4 0–4 0–4 0–4 0–28,8
Summe Index ( PASI) 0–72

Schweregrad der Symptome: 0 keine; 1 gering; 2 mittel; 3 stark; 4 sehr stark.

Ausdehnung: 0 keine; 1 1–9%; 2 10–29%; 3 30–49%; 4 50–69%; 5 70–89%; 6 90–100%.

Therapiekonzepte der Psoriasis – Übersicht.Psoriasis-Therapie:Therapiekonzepte

Tab. 14.3
Ther./Ps.-Form UVB Creme- od. Bade-PUVA PUVA syst. Dithranol Dithranol-Minutenther. Calcipotriol Steroide lokal Acitretin Re-PUVA Fumarate MTX Ciclosporin TNF-Antagonisten IL-12-/-23-Antagonisten
Ps. vulgaris
  • Leicht

3 3 3
  • Mittelschwer

3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4
  • Schwer

2 2 3 2 3 3 2 3 3 3 3 4 4
Ps. pustulosa palmoplantaris 1 2–3 3 2 3 2–3 3 3–4 3–4 3–4
P. pustulosa generalisata 2 3 2–3 3 3 3 ?
Ps. arthropathica 1 3 3 3 ?
Erythrodermia psoriatica 2 3 2 2–3 2 3 3 4 ?
Ps. inversa 2 3 3 3 3 3 3
Ps. capillitii 1 2 3 3 3 3
Nagel-Ps. 1–2 1–2 2 2 2 1–2 2 2 3 ?
Akrodermatitis continua suppurativa 1–2 2 2 2–3 3 3 3 3 ?
Langzeitsicherheit ++ ++ ++ ++++ ++++ ++ ++ ++ ++ +++ ++ + +++ +++
Verträglichkeit ++ ++ ++ ++ ++ +++ +++ ++ ++ ++ +++ ++ +++ ++++

Wirkung: 0 wirkungslos/nicht indiziert; 1 gering wirksam; 2 mäßig wirksam; 3 gut wirksam; 4 sehr gut wirksam; ? noch keine klin. Erfahrungen.

Langzeitsicherheit/Verträglichkeit: + gering; ++ mäßig; +++ hoch; ++++ sehr hoch.

Synopsis zur Therapie der Ps. vulgaris.

Tab. 14.4
Schwere der Ps. Therapie
Leichte lokalisierte Ps.
  • Topische Steroide der Klasse II–III, kurzzeitig auch IV (Präp. für die Behandlung der Ps. capitis)

  • Vit.-D-Analoga (z.B. Calcipotriol [Daivonex, Psorcutan]), Tacalcitol (Curatoderm), Calcitriol (Silkis)

  • Klassische Dithranol-Ther. unter amb. Bedingungen kaum durchführbar, allenfalls als sog. Kurzzeitkontaktther. mit Micanol Creme

Mittelschwere bis schwere Ps. Topische Therapie plus
  • Fotother. (UVB 311 nm, Breitband-UVB, PUVA); ggf. plus Retinoide (Neotigason) oder:

  • Syst. Ther. mit Fumarsäureester (Fumaderm), MTX (z.B. Lantarel, Metex), Ciclosporin (z.B. Immunosporin)

  • Wenn beide Ther. nicht ausreichend oder unverträglich oder kontraindiziert: Biologics wie Etanercept (Enbrel), Infliximab (REMICADE), Adalimumab (Humira) oder Ustekinumab (Stelara)

Ps. und PsA In Abhängigkeit von der Schwere der Hautsymptome und der PsA:Topische Therapie plus
  • NSAR (z.B. Ibuprofen 3 600 mg/d) oder

  • MTX und/oder Leflunomid (Arava) oder

  • TNF-Antagonist (Enbrel, Remicade, Humira, Golimumab [Simponi]), ggf. mit MTX

Erythematöse, erythematosquamöse und pustulöse Erkrankungen

Kristian Reich

Kaweh Shakery

Thomas Dirschka

Roland Hartwig

Claus Oster-Schmidt

  • 14.1

    Erytheme 562

    • 14.1.1

      Figurierte Erytheme562

    • 14.1.2

      Multiforme und nodöse Erytheme565

  • 14.2

    Erythrodermien 568

  • 14.3

    Parapsoriasisgruppe 569

    • 14.3.1

      Parapsoriasis en plaques569

    • 14.3.2

      Parakeratosis variegata571

    • 14.3.3

      Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta572

    • 14.3.4

      Pityriasis lichenoides chronica573

  • 14.4

    Pityriasis rosea 574

  • 14.5

    Pityriasis rubra pilaris (PRP) 574

  • 14.6

    Psoriasis Kristian Reich, Kaweh Shakery575

    • 14.6.1

      Definition und Epidemiologie575

    • 14.6.2

      Ätiologie576

    • 14.6.3

      Einteilung der Psoriasis577

    • 14.6.4

      Psoriasis vulgaris578

    • 14.6.5

      Pustulöse Psoriasis582

    • 14.6.6

      Psoriasis-Arthritis (PsA)584

    • 14.6.7

      Nagel-Psoriasis586

    • 14.6.8

      Komorbiditäten bei Psoriasis587

    • 14.6.9

      Management der Psoriasis588

    • 14.6.10

      Therapie der Psoriasis590

  • 14.7

    Morbus Reiter 606

  • 14.8

    Morbus Behet 607

  • 14.9

    Akropustulosen 609

    • 14.9.1

      Akrodermatitis continua suppurativa609

    • 14.9.2

      Pustulosis palmaris et plantaris610

  • 14.10

    Generalisierte Pustulosen 610

    • 14.10.1

      Pustulosis subcornealis610

    • 14.10.2

      Pustulosis acuta generalisata611

    • 14.10.3

      Eosinophile Pustulose612

  • 14.11

    Erkrankungen mit Eosinophilie 612

    • 14.11.1

      Idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom613

    • 14.11.2

      Eosinophile Zellulitis613

Erytheme

Figurierte Erytheme

Erythema anulare centrifugum
Erythem(e)Erythem(e):figurierteErythema anulare centrifugumDef.: Akut auftretende entzündliche Dermatose mit letztlich ungeklärter Ursache, im mittleren Lebensalter auftretend. Mögliche Trigger: Malignome, Inf. (v.a. Darmcandidose, Tinea, Ascaris-, EBV-Inf., Borreliose), Medikamente (Salizylate, Chloroquin, Penicillin, Atorvastatin), Autoimmunoerkr. oder Nahrungsmittelunverträglichkeiten (Fisch, Tomaten, Penicilliumpilz in Käse). Relativ häufig. 2 Formen: Eine oberfl. und eine tiefe. Bisher unklar, ob es sich um Varianten ein- und derselben Erkr. handelt oder um 2 Entitäten.
Klinik: Akut auftretende, erhabene urtikarielle Erytheme, meist an Rumpf und proximalen Extremitäten. Nach wenigen d Auftreten bogenförmiger Muster (Abb. 14.1). Im Tagesverlauf Wechsel zwischen flachem anulärem Erythem und urtikariellen HV. Bei der oberfl. Variante finden sich ein schuppender Rand und Pruritus, bei der tiefen fehlen diese, evtl. subfebrile Temp. Heilung nach d bis Mon., auch jahrelanger rez. Verlauf möglich.
Diagnostik

Der Randwall tastet sich wie ein feuchter Wollfaden in der Haut.

  • Klinik, BB (bei hoch entzündlichen Formen und Foci ggf. Leukos , BSG ), Temp. , im Zweifel PE. Ausschluss ätiol. Faktoren (s.o.).

  • Histologie:

    • Oberfl. Variante: Dichtes perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat und Ödem auf die obere Dermis beschränkt. Epidermale Veränderungen wie Spongiose, Akanthose, Parakeratose.

    • Tiefe Variante: Unverändertes Epithel, kein Ödem der papillären Dermis. Dichtes perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat und Ödem der unteren und oberen Dermis.

    • Eosinophile Granulozyten bei ca. 30% beider Formen.

DD: Anuläre Urtikaria, Urtikariavaskulitis, Tinea corporis (randständige Schuppenkrause), Erythema gyratum repens, Erythema migrans, Granuloma anulare, EEM (Schleimhautbefall).
Therapie
Alle Ther. nur schwach wirksam.
  • Ther. der ggf. bestehenden Grunderkr.

  • Lokalther. mit Glukokortikosteroiden i.d.R. unbefriedigend, selbst unter Okklusion; Versuch mit Calcitriolsalbe (Silkis) in Komb. mit UVB 311 nm.

  • Bei Ther.-Resistenz syst. Glukokortikoide, z.B. Prednisolon (24) i.v. in ausschleichender Dosierung über einige d. Beginn mit 100 mg, möglichst niedrige orale Erhaltungsdosis, z.B. 2,5–5 mg. Bei Erscheinungsfreiheit absetzen. Meist rasches Rez. Cave: Je nach Grunderkr. ggf. kontraindiziert!

  • Bei Pruritus Antihistaminika (24), z.B. Dimetinden (Fenistil) 2 1 Amp./d i.v. oder 2 1 Drg., Desloratadin (Aerius 1 1 [Schmelz-]Tbl./d) oder Levocetirizin (Xusal 1 1 Tbl./d).

Erythema gyratum repens Gammel
Erythema gyratum repens GammelDef.: Sehr seltenes, obligat paraneoplastisches Sy.; Auslöser: Am häufigsten Lungen-Ca, auch Ca der Mamma, des Pharynx, des Magens und ZNS-TU. Manifestation im 4.–6. Dezennium.
Klinik: Girlandenförmige, flache bis leicht erhabene, 2–3 cm breite Erythemstreifen, randständige colleretteartige Schuppung an Stamm und proximalen Extremitäten (Zebrahaut). Ständige Formveränderung des Erythems. Pruritus. Assoziiert Ichthyose in 15% und Keratoderma palmoplantare in 10%.
Diagnostik
  • Wie Erythema anulare centrifugum (14.1.1, Erythema anulare centrifugum), v.a. TU-Suche (2.1.3)!

  • Histologie: Nicht diagnoseweisend! Oberfl. perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat in der Dermis. Hyperkeratose, Akanthose und Spongiose der Epidermis.

Ther.: Symptomatisch; Antihistaminika wenig effektiv. Wenn TU behandelt, sind topische und syst. Kortikoide hilfreich.
Erythema marginatum
Erythema marginatumSyn.: Erythema rheumaticum"\t"Siehe Erythema marginatumErythema circinatum"\t"Siehe Erythema marginatumErythema rheumaticum, Erythema circinatum.
Def.: Spez., aber nicht pathognomonische HV bei 10% der Pat. mit rheumatischem Fieber, da auch bei Serumkrankheit, Psittakose, Trypanosomiasis u.a. auftretend. V.a. im Kindesalter. Durch -hämolysierende A-Strept. ausgelöstes Hypersensitivitäts-Sy.
Klinik: Randbetonte, anuläre oder serpiginöse makulöse bis erhabene erythematöse, asymptomatische HV, die zu polyzyklischen Formen verschmelzen, v.a. an Stamm und proximalen Extremitäten. Gesicht immer ausgespart. Dauer: Wenige h, nachmittags am stärksten ausgeprägt, Abklingen nach wenigen d. Cave: Fast immer koinzident mit kardialer Beteiligung (Endokarditis)!
Diagnostik
  • Klinik, BSG und CRP , Leukos , ASL-Titer , EKG, Echo. Auch möglich: Temp. . Anamnestisch wandernde Polyarthritis, Z.n. Strept.-Angina bis vor 4 Wo.

  • Histologie: Perivaskuläres dermales Infiltrat mit deutlichem Neutrophilenanteil.

DD: Urtikaria; Erythema anulare centrifugum; Erythema gyratum repens.
Therapie
  • Bei V.a. rheumatisches Fieber stat. Aufnahme in pädiatrische bzw. internistische Abteilung. Bettruhe! Gegen die akuten Gelenkschmerzen ASS bis zur Toleranzgrenze (Ohrklingen), 6–8 g/d, einschleichend 1 g alle 1–2 h. Eine Besserung sollte nach 48–72 h eingetreten sein. Im akuten Stadium des rheumatischen Fiebers mit Karditis Penicillin G 3 5 Mio. I.E./d i.v. als Infusion für 1–2 Wo. Danach Umstellung auf orale Gabe 3 600 000 I.E./d. Zusätzlich Prednisolon 1 mg/kg KG/d für 10–14 d.

  • Rez.-Prophylaxe mit Penicillin G 600 000 I.E./d p.o. und Benzylpenicillin-Benzathin (Pendysin 1,2 Mio. I.E.) 1/Mon. i.m. bei Jugendlichen bis zum 25. LJ., bei Erw. mind. 2 J., besser 5 J. nach Ersterkr., lebenslänglich (?) nach Rez.

Erythema necroticans migrans
Erythema necroticans migransSyn.: Staphylodermia superficialis circinata"\t"Siehe Erythema necroticans migransGlukagonomsyndrom"\t"Siehe Erythema necroticans migransStaphylodermia superficialis circinata, Glukagonomsy.
Def.: Obligat paraneoplastisches Sy. bei glukagonsezernierendem Pankreas(schwanz)-TU (in 80% maligne, in 20% benigne im Rahmen eines MEN-Sy.). Auch Vorkommen bei Hepatitiden (B/C), Adeno-, Bronchial- und Plattenepithel-Ca. V.a. bei F in Menopause; selten.
Klinik
  • Zentrifugal wachsende, zirzinäre erosive Erytheme mit leicht platzenden Blasen und Pusteln (Sekundärinf. mit Staph. aureus). Beginn häufig an Nates, inguinal und Beinen, Gesicht kann auch betroffen sein. Wechsel zwischen Remission und Exazerbation.

  • Mögliche klin. Zeichen des Glukagonomsy.: Diab. mell., normozytäre normochrome Anämie, Diarrhö, Gewichtsverlust, abdominelle Schmerzen, Glossitis (kräftig rote Zunge!), Stomatitis, Cheilitis angularis, Nageldystrophie. Thromboembolisches Risiko deutlich !

Diagnostik
  • Typische Klinik, BB (Anämie), BSG , BZ , Plasmaglukagonspiegel > 1000 pg/ml (Norm: < 200 pg/ml, mehrfach bestimmen), K+ i.S. , Hepatitisserologie, PE, bakt. Pustelabstrich (Staph. aureus).

  • Subtile Suche nach Pankreas-TU (Oberbauch-Sono, Oberbauch-CT, MRT, explorative Laparotomie), in 80% bereits Metastasierung.

  • Histologie: Charakteristisch! Subkorneale Pustel, einzelne dyskeratotische Epithelzellen, starkes subepitheliales Ödem, unterhalb des Str. granulosum keine path. Veränderungen.

DD: EEM-artige Ps., subkorneale Pustulose, Akrodermatitis enteropathica (Zinkspiegel ); Candidose.
Ther.: Nach operativer TU-Resektion heilen die HV schnell. Heilungsrate ca. 20%. Bei Leberfiliae, inkompletter TU-Resektion oder Inoperabilität Chemother. mit 5-FU plus Doxorubicin oder Dacarbacin (Detimedac; 24). Ultima ratio Lebertransplantation.
Erythema elevatum et diutinum
Erythema elevatum et diutinumDef.: Sehr seltene chron. Erkr. Subakutes symmetrisches Auftreten von entzündlichen Papeln, Knötchen und Knoten im Rahmen von Inf. (HIV, Hepatitis), Autoimmunerkr. (rheumatoide Arthritis) im Sinne einer Vaskulitis. Bevorzugt im 3.–6. Dezennium.
Klinik: Allmähliche Entwicklung polyzyklischer, knotiger blau-rötlicher Infiltrate streckseitig, v.a. an Füßen, Knien und Handrücken; Nates, Gesicht und Nacken können mitbetroffen sein. evtl. stechende Schmerzen und Brennen, Pruritus.
Diagnostik
  • Klinik, PE, Leukos , BSG .

  • Ausschluss entzündlicher Foci und TU-Suche (2.1.3).

  • Histologie: Leukozytoklastische Vaskulitis, neutrophile und eosinophile Granulozyten diffus im Korium verteilt, Kerntrümmer. Epidermis und Haaranhangsgebilde sind intakt.

DD: Granuloma anulare, Erythema anulare centrifugum (keine Vaskulitis), EEM, Arzneimittelreaktion.
Therapie
  • Behandlung der Grunderkr.

  • DADPS (DAPSON-Fatol; 24) 50–150 mg/d p.o. am besten wirksam, Ther.-Versager bekannt. Alternativ: Symptomatische Ther. mit syst. Glukokortikoiden (weniger effektiv!), z.B. Prednisolon (24) i.v. in ausschleichender Dosierung über einige d, Beginn z.B. mit 100 mg, möglichst niedrige orale Erhaltungsdosis, z.B. 2,5–5 mg. Bei Erscheinungsfreiheit absetzen.

  • In Einzelfällen Nicotinamid 200 mg/d wirksam.

  • Bei Pruritus Antihistaminika (24), z.B. Dimetinden (Fenistil) 2 1 Amp./d i.v. oder 2 1 Drg., Desloratadin (Aerius) 1 1 (Schmelz-)Tbl./d oder Levocetirizin (Xusal 1 1 Tbl./d).

  • Läsionen können auch spontan nach unterschiedlich langer Zeit (mehrere J.) unter Hinterlassung einer hyperpigmentierten Narbe heilen.

Multiforme und nodöse Erytheme

Erythem(e):nodöseErythem(e):multiformeErythema exsudativum multiforme 12.20.8; M. Kawasaki 9.1.7.
Erythema nodosum
Def.: Erythema nodosumInf.- oder medikamentenallerg. Erkr. mit plötzlich auftretenden, sehr schmerzhaften kutan-subkutanen Knoten an der Unterschenkelstreckseite. Selten auch Befall der Oberschenkel und Arme.
Ätiologie
  • Erkr. wie Sarkoidose, M. Crohn, Colitis ulcerosa, Sweet-Sy., Sjögren-Sy., Zöliakie, M. Behet, primäre biliäre Zirrhose.

  • Bakterieninf.: 2–3 Wo. nach Strept.-Inf. des oberen Respirationstrakts, Tbc, Darminf. (v.a. Yersinien, Shigellen, Salmonellen), Toxoplasmose.

  • Pilzinf., z.B. Histoplasmose.

  • Virusinf., z.B. HSV-, CMV-, EBV-Inf., Masern, Hepatitis.

  • Medikamente, z.B. Sulfonamide, Kontrazeptiva, Salizylate, Omeprazol, Minocyclin, Phenytoin.

  • Malignome: AML, M. Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphome, Karzinoid.

Klinik
  • Prodromi: Abgeschlagenheit, subfebrile Temp.

  • Ausbildung schmerzhafter, rötlicher, bis hühnereigroßer Knoten mit extremer Druckdolenz, Überwärmung (Abb. 14.2). Meist Fieber (38–39 C) und Krankheitsgefühl. Im Verlauf bläulich-grünliche Verfärbung der Herde durch Hb-Abbau (Erythema contusiforme). Ggf. Konfluenz und Einblutung.

  • Restitutio ad integrum binnen d bis Wo.

  • Sonderformen:

    • Erythema nodosum:migransErythema nodosum migrans: Einseitige HV langsam am Unterschenkel wandernd, oft bei Schwangerschaft.

    • Löfgren-Sy. (Sarkoidose:akute16.1): Klassische Trias von Erythema nodosum, bihilärer Lymphadenopathie, Sprunggelenkarthritis bei Sarkoidose (v.a. junge F).

Diagnostik
  • Fokussuche (2.1.3), Medikamentenanamnese, Multitest Mrieux. Exzisionsbiopsie (mit Erfassung der Korium-Subkutis-Grenze) bei unklarer Klinik.

  • Histologie: Perivaskuläre Ansammlung von Neutros, Eos und Lymphos mit nachfolgender Verteilung entlang der Fettgewebssepten (septale Pannikulitis). Später zunehmend Histiozyten radiär entlang der Lymphgefäße angeordnet (Miescher-Miescher-RadiärknötchenRadiärknötchen). Ggf. kleine Granulome.

DD: Erythema induratum; Lupuspannikulitis, kutanes Lymphom, 1-Antitrypsinmangel, Periarteriitis nodosa cutanea; EEM; Erysipel.
Therapie
  • Gabe von Kaliumiodatum-Lsg. (10,0 in Aq. dest. ad 100,0) 5 1 TL/d über 1 Mon. In schweren Fällen stat. Behandlung und Bettruhe.

  • Lokalther.: Halogenierte Steroide (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme) unter Folienokklusion. Kühlung oder feuchte Kochsalzumschläge, später Kompressionsverband.

  • Syst. Ther.: Glukokortikoide i.v. Beginn mit Prednisolon (24) 100 mg in rasch ausschleichender Dosierung. Ggf. ergänzend ASS (z.B. Aspirin; 24) 1–2 g/d über mehrere d bis Wo. (Magenschutz PPI!).

Akute febrile neutrophile Dermatose
Dermatose(n):akute febrile neutrophileSyn.: Sweet-SySweet-Sy."\t"Siehe Dermatose(n), akute febrile neutrophile.
Def.: Meist infektallerg. fieberhafte Erkr., seltener paraneoplastische Genese.
Klinik: Prodromalstadium 1–3 Wo. vor den Hauterscheinungen wie grippaler Infekt. Wenn hohes Fieber (fehlt in 30% d.F.!) Auftreten von einzelnen oder multiplen schmerzhaften, brennenden, aber nie juckenden, sukkulenten, scheibenförmigen bis nummulären, livid- bis hellroten HV, v.a. im Gesicht, am Hals, an den Streckseiten der Extremitäten, z.T. Vesikulation und Pustulation (Abb. 14.3, Abb. 14.4). Keine Lymphadenopathie!.
Unterscheidung von 6 ätiopathogenetischen Formen:
  • Idiopathische/klassische Form: 2/3 der Fälle; F > M , 40. LJ., 2 Häufigkeitsgipfel (Frühjahr/Herbst), infektallergisch, folgenlose Spontanheilung, Rez. mehrere Mon. später möglich.

  • Paraneoplastische Form: Ca. 10% der Fälle; myeloproliferative Erkr., v.a. akute myeloische Leukämie, seltener solide TU des GIT, der Mamma. Kann einem TU-Leiden vorausgehen, während der Zytostatikagabe auftreten, asymptomatische Metastasen, ein Rez. oder eine Persistenz des TU anzeigen.

  • Parainflammatorische Form: Entzündliche Darmerkr., Autoimmunerkr., diverse Inf.; Vakzination.

  • Medikamenteninduzierte Form: Selten; GCSF (am häufigsten), orale Kontrazeptiva, Minocyclin, Lithium, Furosemid, Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Imatinib, Bortezomib.

  • In der Gravidität: Selten; Auftreten im 1./2. Trimenon, keine Gefährdung des Kindes, Spontanheilung. Therapeutisch möglich sind lokale und syst. Steroide. Rez. in Folgeschwangerschaft(en) möglich.

  • Kindliche Form: Selten; manchmal durch Cutis laxa kompliziert.

Diagnostik
  • Diagnosekriterien für das Sweet-Sy.

    • Hauptkriterien, die beide erfüllt sein müssen:

      • Plötzliches Auftreten von erythematösen, z.T. sukkulenten Plaques oder Knoten, gelegentlich mit Vesikeln, Pusteln oder Bullae,

      • fleckige und diffuse Neutrophileninfiltration der mittleren oder oberen Dermis mit Karyorrhexis und

  • massivem papillärem Ödem, nur wenige Lymphos, Histiozyten und eosinophile Granulozyten im Infiltrat.

    • Nebenkriterien, von denen 2 erfüllt sein müssen:

      • Vorangegangener Inf. der oberen Atemwege, des GIT oder Impfung oder assoziiert mit entzündlichen Erkr. oder Inf. bzw. mit myeloproliferativen Erkr. oder anderen Malignomen bzw. mit einer Schwangerschaft,

      • Unwohlsein und Fieber (>38 C),

      • BSG > 20 mm, CRP , Leukozytose (70–90% Neutros) mit Linksverschiebung,

      • promptes Ansprechen auf die syst. Kortikoidgabe. Antibiotika sine effectu.

  • Abklärung möglicher Ursachen: Thorax-Rö., Stuhlunters. auf pathogene Keime, Multitest-Mrieux, Haemoccult-Test, Oberbauch-, Nierensono, KM-Stanze, PE.

  • Histologie: Spongiose, ggf. subkorneale Bläschen, massives Papillarkörperödem, dichte Infiltrate fast exklusiv aus neutrophilen Granulozyten im oberen und mittleren Korium. Keine oder selten eine (fokale) Vaskulitis nachweisbar.

DD: EEM; Erythema nodosum, Erythema elevatum et diutinum u.a.
Therapie
  • Aufgrund des AZ oft stat. Einweisung erforderlich. Beseitigung der auslösenden Grunderkr.

  • Prednisolon (24) 0,5–1 mg/kg KG/d initial über 2–3 d. Reduktion der Steroiddosis alle 2 d (ab 30 mg in 5-mg-Schritten) über 4–6 Wo. Liegt Infekt vor, kein Kortikoid, sondern Colchicin (24) 1 mg/d für mind. 3 Wo. oder Indometacin (24) 150 mg/d über 1 Wo., dann Reduktion auf 100 mg für weitere 3 Wo. oder Kaliumjodid 600–1200 mg/d. Bei zu frühem Absetzen Rez.-Gefahr.

  • Spontanheilung mit einer Hyperpigmentierung nach 4–6 Wo., Rez. in loco sind nicht ungewöhnlich.

Erythrodermien

Def.: Erythrodermie(n)Generalisierte Rötung der Haut als gemeinsame Endstrecke ätiol. verschiedenartiger Erkr. Ätiol.: Ausbreitung zuvor bestehender Dermatosen, innere Grunderkr. (z.B. Leukämie), idiopathisch. Ursprüngliche Erkr. i.d.R. klin. nicht mehr nachweisbar.
Klinik: Uniforme, meist schuppende Hautrötung mit generalisierter LK-Schwellung, häufig Haar- und Nagelverlust. Ps. oder Lichen planus evtl. noch an Nagelveränderungen zu erkennen. Oft erhebliche E'lyt- und Flüssigkeitsverluste.
Diagnostik
  • Fragestellungen: Gutartig oder bösartig? Infektiös oder nichtinfektiös?

  • Systematik mit Hilfswort SCALPID:

    • SCALPIDS Szary Sy., Scabies norvegica, subakut kutaner Lupus erythematodes.

    • C Kontaktdermatitis.

    • A Atopisches Ekzem.

    • L Lymphome (kutanes T-Zell-Lymphom), chron. lymphatische Leukämie, Lichen planus.

    • P Ps., Pityriasis rubra pilaris, Pemphigus foliaceus, Paraneoplasie.

    • I Ichthyosis.

    • D Drugs (Arzneimittelreaktion).

  • Anamnese: Zugrunde liegende Erkr., Arzneimittel, Kontaktallergien.

  • Klinik: Schleimhautbefall: Lichen planus 15.1, Nagelveränderungen: Ps. 14.6.7.

  • Labor: Diff.-BB, E'lyte, Gesamteiweiß, Krea, Krea-Clearance, Immune'phorese des Serums.

  • Rö.-Thorax, Sono-Abdomen, Sono LK, EKG.

  • Temp.-Kontrolle, bakt. Abstrich von erosiven HV. PE (Grunderkr. histologisch oft noch nachzuweisen. Dadurch spezifischere Ther. möglich: Entnahme vor Steroidmedikation! Mehrere PE aus unterschiedlichen Bereichen!), ggf. LK-Biopsie (maligne Grunderkr. z.B. Lymphom?). Bei V.a. hämatologische Grunderkr. Beckenkammbiopsie.

Ther.: I.d.R. stationäre Aufnahme.
  • Zunächst Herz- und Kreislaufstabilisierung, je nach Schwere der Erkr. EKG-, Puls- und RR-Monitoring. Flüssigkeits- und E'lytdefizit ausgleichen. Initial hochdosiert Glukokortikoide z.B. 150 mg Prednisolon (24) i.v. (z.B. Solu-Decortin H) über 2–3 d, dann Dosisreduktion. Bei Besserung des klin. Bildes auf orale Medikation umstellen (z.B. Decortin H) und ausschleichen.

  • Bei extremem Pruritus Antihistaminikum (24), z.B. Dimetinden (z.B. Fenistil) 2 1 Amp./d oder Desloratadin (Aerius) 1–2 1 Tbl./d, und zur Nacht ggf. Benzodiazepine (z.B. Temazepam, z.B. Planum –1 Tbl.). Ggf. Antibiose, z.B. mit Ciprofloxacin (z.B. Ciprobay 2 250 mg/d; 24).

  • Zur Behandlung der Grunderkr. UV-Ther., z.B. PUVA-Bad-Ther. Falls diese Behandlung nicht ausreicht, MTX (24) 15–20 mg/Wo. oder Ciclosporin (24) 2,5–5 mg/kg KG/d.

  • Kortikoidsalben (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Salbe), bei stärker exsudativen HV feuchte Umschläge, bei Superinf. Chinosol- oder Kaliumpermanganat-Umschläge (Flüssigkeit nur hell-rosa!).

Progn.: Übergang in EEM möglich. Schweres, ggf. vital bedrohliches Krankheitsbild. Verlauf bei vorbestehender Dermatose günstiger als bei hämatologischer Grunderkr.

Parapsoriasisgruppe

Historische Einteilung und Beschreibung verschiedener, neben der Ps. existierender, erythematosquamöser Dermatose. Eine pathogenetische oder nosologische Beziehung zur Ps. besteht nicht.
Einteilung
  • Parapsoriasis en plaques:

    • Parapsoriasis en petites plaques, benigne kleinherdige Form.

    • Parapsoriasis en grandes plaques, großherdig-entzündliche Form und großherdig poikilodermatische Form.

    • Die Parapsoriasis en plaques kann als prämaligne Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms (MF 11.12.1) angesehen werden.

  • Parakeratosis variegata.

  • Pityriasis lichenoides acuta.

  • Pityriasis lichenoides chronica.

Parapsoriasis en plaques

Parapsoriasis:en plaquesDef.: Hoch-chron., über J. bis Jahrzehnte verlaufende entzündliche Dermatose unklarer Genese. M > F. Meist Erw. (Abb. 14.5).
Kleinherdige Form
Syn.: Chronic superficial Dermatitis:chronic superficial"\t"Siehe Parapsoriasis en petites plaquesdermatitis, M. Morbus:Brocq"\t"Siehe Parapsoriasis en petites plaquesBrocq, Parapsoriasis:en petites plaquesParapsoriasis en petites plaques.
Klinik: Diskrete, multiple, bis max. 10 cm große, ovale, rundliche oder fingerförmige (fingerprint dermatosis) konfluierende Plaques von gelblich-rötlicher Farbe. Scheinbar vergröberte Hautfelderung durch feine Risse im Str. corneum. Hautoberfläche weist charakteristische zigarettenpapierartige Beschaffenheit (Pseudoatrophie) auf. Selten geringer Juckreiz. Prädilektionsstellen: Seitlicher Rumpf (hier v.a. entlang der Hautspaltlinien) und Extremitäten.
Diagnostik
  • Anamnese (Besserung unter Sonnenlicht, Verschlechterung im Winter). Charakteristische Klinik (s.o.) Haut zwischen 2 Fingern fälteln und Herde bei seitlich auffallendem Licht betrachten! Bei diagn. Unsicherheit PE.

  • Histologie: Relativ unspez. milde dermale epidermotrope Dermatitis. Wichtig: Orthokeratotische Verhornung.

DD: Seborrhoisches Ekzem; Exsikkationsekzem; Pityriasis rosea (kragenartige Schuppung).
Ther.: Gutes Ansprechen auf UV-Bestrahlungen: UVA1-Ther. 23.3, UVB-Ther. 23.2.1, PUVA-Bad-Ther. 23.4.2. Im Sommer häufig keine Ther. erforderlich (natürliche UV-Bestrahlung), im Winter Rez.
Evtl. rückfettende Maßnahmen (z.B. Excipial U Lipolotio), bei UV-resistenten Herden externe Steroide (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme). Ggf. Antihistaminikum (z.B. Desloratadin, Aerius 1 1 Tbl./d).
Progn.: Chron. Verlauf. Es setzt sich immer mehr durch, dass es sich um eine hoch-chron. Frühvariante der großfleckigen Form und damit des kutanen T-Zell-Lymphoms handelt. Wegen des oft jahrzehntelangen Verlaufs wird eine Weiterentwicklung meist nicht (mehr) gesehen.
Parapsoriasis en grandes plaques
Parapsoriasis:en grandes plaquesDef.: Hoch-chron.-entzündliche Hauterkr. ungeklärter Ätiol., primär entstanden oder aus kleinherdiger Form hervorgegangen. Selten, M > F. Meist im mittleren Erw.-Alter.
Klinik: Zunächst wenige, über 10 cm große, entzündlich gerötete Plaques ohne besondere Prädilektion: Asymmetrisch angeordnet, scharf begrenzt, häufig bizarr konfiguriert. Charakteristische pityriasiforme Schuppung. Stärkere Infiltration der Herde im weiteren Verlauf spricht für ein kutanes T-Zell-Lymphom. Häufig Juckreiz, der im Verlauf zunimmt.
Sonderform: Großherdig-poikilodermatischer Typ: Atrophie der Herde mit Teleangiektasien und retikulären Hypo- und Hyperpigmentierungen (poikilodermatisches Bild).
Diagnostik
  • Klinik, gelegentlich LK-Schwellung, PE (Verlaufskontrollen mit jeweils mehreren Biopsien aus unterschiedlichen Herden erforderlich), Immunhistologie.

  • Diagn. z.A. kutanes T-Zell-Lymphom:

    • BSG (selten ), Diff.-BB, Lymphozytendifferenzierung per Facs-Analyse,

    • Sono Abdomen, Rö.-Thorax, KM-Biopsie.

    • klin., histologische, immunhistologische und molekularbiologische Unters. alle 6 Mon., die übrigen Unters. alle 1–2 J. wdh.

  • Histologie:

    • Unspezifisch: Akanthose und stärkeres bandförmiges lymphohistiozytäres Infiltrat mit mäßigem Epidermotropismus. Vornehmlich Orthokeratose.

    • Kutanes T-Zell-Lymphom: Infiltration des gesamten Koriums mit stärkerer Exozytose ins Epithel und ggf. Pautrier-Mikroabszesse.

  • Immunhistologie: Nachweis von CD2+-, CD3+-, CD4+-, CD45RO+-Zellen bei Übergang in kutanes T-Zell-Lymphom. Oft massenhaft T-Helferzellen (CD4+) nachweisbar (T-Helferzell-Lymphom).

  • Molekularbiologie: In der PCR meist keine klonale Vermehrung der T-Lymphos (T-Zell-Rezeptor-Rearrangement).

DD: Parapsoriasis en plaques – benigne kleinherdige Form; seborrhoisches Ekzem; Exsikkationsekzem; zirkumskripte Sklerodermie vom Atrophodermietyp, mikrobielles Ekzem, Tinea corporis.
Therapie
  • Prinzip: So viel wie nötig, so wenig wie möglich.

  • Bei diskretem Befund zunächst nur klin. Kontrollen. Versuch mit milden steroidhaltigen Externa (z.B. Hydrocortison, Hydroderm HC 0,5% Salbe), ggf. in Komb. mit UVB-Bestrahlungen in suberythematogenen Dosen 2–3/Wo. (vorher MED bestimmen!).

  • Bei zunehmender Infiltration der Herde syst. PUVA- oder PUVA-Bad-Ther. Als Re-PUVA in Komb. mit Acitretin (Neotigason; 24) 0,5 mg/kg KG/d. Nachts rückfettende Externa (z.B. Excipial U Lipolotio).

  • Durch zu frühzeitige aggressive Ther. wird Übergang in kutanes T-Zell-Lymphom beschleunigt.

UVB- bzw. UVA-Ther. immer wieder in der Remission unterbrechen, sonst frühzeitiger Wirkungsverlust.

Progn.: Chron. Verlauf. In 40% Übergang in ein kutanes T-Zell-Lymphom (11.12.1).

Parakeratosis variegata

Parakeratosis variegataSyn.: Parapsoriasis:variegata"\t"Siehe Parakeratosis variegataParapsoriasis:lichenoides"\t"Siehe Parakeratosis variegataParapsoriasis lichenoides, Parapsoriasis variegata.
Def.: Chron. entzündliche Dermatose unbekannter Ätiol. Extrem selten. Chron.-progredienter Verlauf, wahrscheinlich Variante der Paraps. en grandes plaques, Übergang in kutanes T-Zell-Lymphom möglich (ca. 10%). Meist im mittleren Erw.-, gelegentlich im Jugendalter.
Klinik: Insb. am Stamm lokalisierte multiple, z.T. konfluierende lichenoide Papeln in anulärer, striärer oder netzförmiger Anordnung. In Regressionszonen Atrophie, vermehrte Pigmentierungen und Teleangiektasien bei Rückbildung der HV.
Diagnostik
  • Vorgehen wie bei Paraps. en grandes plaques (14.3.1),

  • Histologie: Atrophische Epidermis, subepitheliales bandförmiges Rundzellinfiltrat mit deutlichem Epidermotropismus, evtl. Pautrier-Mikroabszesse, Pigmentinkontinenz.

DD: Paraps. en grandes plaques – großherdig-poikilodermatische Form.
Ther.: PUVA- oder RePUVA-Ther. Ansonsten wie Paraps. en grandes plaques. Cave: Lokale Steroide i.d.R. nicht ausreichend wirksam.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Pityriasis:lichenoides et varioliformis acutaSyn.: M. Mucha-Habermann, PLEVA"\t"Siehe Pityriasis lichenoides et varioliformis acutaMorbus:Mucha-Habermann"\t"Siehe Pityriasis lichenoides et varioliformis acutaPLEVA.
Def.: Seltene, epidemisch in den Herbst-/Wintermon. auftretende, akut od. subakut verlaufende, selbstlimitierte erythematosquamöse Dermatose unbekannter Ätiologie bei Kdr. u. Erw. Bei Kdr. Körperbefall stärker ausgeprägt, häufiger Hypopigmentierungen, schlechtes Ther.-Ansprechen, häufiger chron. rez. Verlauf als bei Erw. PLEVA und Pityriasis lichenoides chronica sind Formen ein- und derselben Erkr., da bei einem Individuum Läsionen von beiden simultan vorkommen. Häufig nach vorangegangener Inf. v.a. bei Kdr. Selten Übergang in ein malignes Lymphom!
Klinik
  • Kleine, infiltrierte Erytheme mit diskreter Schuppung und unscharfer Begrenzung, v.a. am Rumpf und an den Extremitäten (Abb. 14.6). Im Zentrum ggf. kleine Hämorrhagie oder Nekrose; in diesem Fall schmerzhaft.

  • Häufig Abgeschlagenheit, ggf. Temp. . In ca. 50% Pruritus.

  • Endzustand varioliforme Narben.

  • !

    Häufig Sekundärinf. der Effloreszenzen und Wundheilungsstörungen.

Diagnostik
  • Klinik, PE, DIF, TNF- (pathogenetische Rolle?), BSG , ggf. Leukos . Bei Sekundärinf. bakt. Abstrich und Antibiogramm. Fokussuche (2.1.3).

  • Histologie: Fokale Para-, variable Hyperkeratose, fokale Schuppenkruste, einzelne Dyskeratosen, Schwellung der Endothelzellen mit perivaskulärem epidermotropem Rundzellinfiltrat bis ins mittlere Korium.

  • DIF: Ablagerung von IgM und Komplement (C1q, C3, C9) in den Gefäßwänden.

DD: Varizellen (Schleimhaut-, Kopfhautbeteiligung), lymphomatoide Papulose, Icti, Arzneimittelexantheme, Gianotti-Crosti-Sy.
Therapie
  • Bei febrilem ulzeronekrotischem Verlauf mit stark beeinträchtigtem AZ syst. Steroide erforderlich. Beginn mit Prednisolon (24) 60 mg/d, langsam ausschleichen, komb. mit MTX 25 mg/Wo. unter stationären intensivmedizinischen Bedingungen. Antiobiotikaschutz!

  • Antibiotika, z.B. Erw. Doxycylin 100 mg/d über 8 Wo., Kdr (< 9 J.): Erythromycinethylsuccinat 40–60 mg/kg KG/d über Wo.

  • Ther. mit topischen Steroiden: Für Erw. z.B. Betamethasonvalerat 0,1% (NRF 11.37.), für Kdr. z.B. Clobetasonbutyrat 0,05% (Emovate); Versuch mit Breitband-UVB-Ther. 3/Wo. über mehrere Wo. (23.4).

  • UVB-Ther. oder komb. UVA/UVB-Ther. oder PUVA 3/Wo. über mehrere Wo.

  • Bei Ther.-Resistenz Versuch mit interner Gabe von MTX 25 mg/Wo., Acitretin (Neotigason) 50 mg/d und für topisches Tacrolimus 0,1% (Protopic) 2/d.

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis:lichenoides chronicaSyn.: M. Juliusberg, Parapsoriasis:guttata"\t"Siehe Pityriasis lichenoides chronicaMorbus:Juliusberg"\t"Siehe Pityriasis lichenoides chronicaParapsoriasis guttata.
Kein eigenständiges Krankheitsbild (14.3.3).
Klinik
  • Einzeleffloreszenz entwickelt sich zunächst zu kleiner derber roter Papel mit fest anhaftendem Schuppenbesatz. Heranwachsen bis auf max. 0,5 cm, dann wieder Abflachung ohne Entwicklung einer zentralen Nekrose oder Narbe.

  • Zurückbleiben einer planen weißlichen oder bräunlichen HV, die an der Oberfl. eine fest anhaftende, oblatenartige Schuppe (charakteristisch) besitzt.

  • In ca. 50% Pruritus. Guter AZ.

Diagnostik
  • Klinik, BB (unverändert!), PE, DIF, Ausschluss Syphilis, Suche nach entzündlichem Fokus; wie PLEVA.

  • Histologie: Fokale Parakeratose, Spongiose, fokale Dyskeratosen, vakuoläre Degeneration der Basalzellreihe, perivaskuläre Rundzellinfiltrate, Epidermotropismus, Ery-Extravasate.

  • DIF: Ablagerung von IgM und Komplement (C3) in den Gefäßwänden (unspez.).

DD: Papulosquamöses Syphilid; Ps. guttata, Pityriasis rosea, Virus-, Arzneimittelexantheme.
Ther.: Wie PLEVA (14.3.3).

Pityriasis rosea

Syn.: Pityriasis:rosea Röschenflechte"\t"Siehe Pityriasis roseaRöschenflechte.
Def.: Häufige, in allen Ethnien auftretende exanthematische, zweiphasig verlaufende Erkr. unklarer Genese (HHV 7/6?), mit 2 Häufigkeitsgipfeln (Frühjahr/Herbst). Auftreten v.a. bei jüngeren Erw. (Säuglingsalter bis Senium). Selbstlimitierender Verlauf über 6–8 Wo. mit Restitutio ad integrum. Bei dunkelhäutigen Kdr. häufiger Gesichts- und Kapillitiumbefall, starker Pruritus, auch papulöse Form. Spontanheilung oft nach 2 Wo. unter Bildung hyperpigmentierter Narben. Sehr selten Rez.
Klinik
  • Beginn mit solitärer, rötlicher, ovaler Plaque meist am Stamm (Plaque mre, Primärmedaillon) mit typischer, nach innen gerichteter Schuppenkrause (Collerette; Schuppung wird häufig übersehen).

  • 1–2 Wo. später exanthematische Aussaat mit in den Hautspaltlinien angeordneten, einzelnen centgroßen Herden mit kleieförmiger Schuppung am Stamm (Abb. 14.7). Gesicht und distale Extremitäten ausgespart.

  • Pruritus selten, aber möglich.

Typisch: Diskrepanz zwischen subjektivem Wohlbefinden/Symptomarmut und ausgeprägtem Exanthem.

Diagn.: Typische Klinik mit Anordnung der HV in den Hautspaltlinien. Primärmedaillon führt i.d.R. zur Diagnose. Labor unauffällig.
DD: Tinea corporis, Pityriasis lichenoides acuta; Syphilis; erythrosquamöses Syphilid (ähnliches Exanthem, aber fehlender Plaque mre); Ps. vulgaris (nicht in Hautspaltlinien); Pityriasis versicolor; Arzneimittel- (z.B. ACE-Hemmer, Diuretika u.a.) oder Virusexanthem.
Ther.: Nicht erforderlich. Cave: Jede übertriebene Ther. oder übermäßige Pflege oder häufiges Duschen verlängert die Erkr., da Haut äußerst irritabel. Bei Dunkelhäutigen stets antipruriginöse Ther. mit lokalem Steroid (z.B. Laticort Salbe) und internem Antihistaminikum mit sedierender Wirkung (z.B. Fenistil). Bei ausgedehntem Befall und Ther.-Wunsch bei Hellhäutigen niedrig dosierte Breitband-UVB-Ther. (Alter > 12 J.) 3/Wo. für 2–3 Wo., komb. mit einer Pflegelotion (z.B. Physiogel A.I. Lotion, Cetaphil Creme). Alternativ bei Erw. interne Gabe von Erythromycin 4 250 mg/d p.o. für 10–14 d bzw. Clarithromycin 2 250 mg/d p.o. für 12 d.

Pityriasis rubra pilaris (PRP)

Pityriasis:rubra pilarisDef.: Chron. entzündliche, durch follikuläre Keratosen gekennzeichnete Verhornungsstörung. 2 Häufigkeitsgipfel: Die ersten 10 LJ. und zwischen 40 und 60 J. Sehr selten (1:35 000–50 000).
Klinik
  • Initial: Dicht stehende, follikulär gebundene, rot-bräunliche Papeln mit zentraler Keratose. Prädilektionsstellen: Finger- und Handrücken, Extremitätenstreckseiten.

  • Nachfolgend flächenhafte, kleieförmig schuppende, lichenifizierte Erytheme am Kapillitium, Gesicht und Stamm, evtl. bis zur Erythrodermie konfluierend (14.2). Dazwischen Inseln normaler Haut (sog. nappes claires).

  • nappes clairesDiffuse Erytheme an Palmae und Plantae, flüchtige Hornauflagerungen, ggf. schmerzhafte Rhagaden.

Diagn.: Blickdiagnose i.d.R. ausreichend. Histologie nicht diagnoseweisend.
Unterscheidung in 5 PRP-Typen:
  • Typ 1: Klassische PRP des Erw. Oraler und genitaler Befall selten. Spontanheilung in ca. 80% innerhalb von 1–3 J. Häufigste Form.

  • Typ 2: Atypische PRP des Erw. Im Unterschied zu Typ 1 ichthyosiformer Aspekt, ekzematöse Bereiche, Alopezie und Entwicklung über J. Selten.

  • Typ 3: Klassische juvenile PRP. Wie Typ 1. Spontanheilung nach ca. 1 J.

  • Typ 4: Umschriebene juvenile PRP. Auftreten v.a. präpubertär nach akuten bakteriellen oder viralen Inf., Rückbildung nach einigen Mon. Häufigste Form des Kindesalters.

  • Typ 5: Atypische juvenile PRP. Auftreten nach der Geburt oder in den 1. LJ. Selten.

Sonderformen: Atypische PRP plus HIV und familiäre, AD vererbte PRP.
Die Typen 2, 4 und 5 machen ca. 35% aller PRP-Fälle aus.
DD: Seborrhoisches Ekzem (Palmae/Plantae stets frei); Ps. (keine follikulären Papeln); atopisches Ekzem, Erythrodermien anderer Genese (14.2).
Therapie
  • Lokalther.: Pflegendes externum (O/W-Lotiones) mit Milchsäure oder Harnstoff, Steroidexterna z.B. Mometasonfuroat (Ecural Fettcreme), nur bedingt wirksam; Calcipotriol-Salbe, Ölbäder (z.B. Balmandol). Insgesamt schlechtes Ansprechen auf reine Lokalther., daher oft zusätzlich:

  • UV-Ther.: UVB-Ther., PUVA-Bad-Ther., syst. PUVA-Ther. (23.4), unterschiedliche Ansprechraten!

  • Bei ausgedehntem Befund und/oder hohem Leidensdruck Versuch mit syst. Ther.: Acitretin (Neotigason; 24) initial 0,5 mg/kg KG/d p.o., später 0,2 mg/kg KG/d p.o. über 6–9 Mon. oder Isotretinoin (24) 1 mg/kg KG/d p.o. über mehrere Mon. oder MTX (24) 10–25 mg/Wo. s.c. Pos. Berichte für Azathioprin und Ciclosporin. Bei HIV-Pat. mit PRP reicht i.d.R. HAART, Komb. mit Retinoid sinnvoll.

Psoriasis

Definition und Epidemiologie

Häufige chron. PsoriasisHauterkr. mit kontinuierlicher oder schubartiger Krankheitsaktivität. Punktprävalenz in Deutschland: Ca. 2% mit leichtem Nord-Süd-Gefälle; höchste Prävalenz von > 4% bei über 50-Jährigen, Prävalenz bei Personen < 18 J. < 1% (Tendenz ). Scharf begrenzte erythematosquamöse Plaques als Resultat eines überschießend ablaufenden Abwehr- und Reparaturprogramms der Haut mit Entzündung (Infiltration, Erythem) und epidermaler Regeneration (Hyperparakeratose, Schuppung). Genetische Prädisposition: Die identifizierten assoziierten genetischen Variationen beziehen sich vielfach auf immunologische Faktoren (HLA, Zytokine) und unterstreichen die Bedeutung einer individuell erhöhten kutanen Entzündungsbereitschaft für die Manifestation der Erkr. Die Einwanderung von Entzündungszellen kann so ausgeprägt sein, dass eine sterile Pustelbildung klin. sichtbar wird (pustulöse Formen). Pruritus bei ca. 75% der Pat. Lebensqualität häufig deutlich . Berücksichtigung besonderer Manifestationen (z.B. Nagel-Ps. bei ca. 40%), evtl. bestehender Ps.-Arthritis (PsA; ca. 20%) und dem syst. Entzündungscharakter der Erkr. zugeschriebener Komorbiditäten (Risiko kardiovaskulärer Erkr. ) beim Management der Ps.

Ätiologie

Genetik
Erstmanifestation der Ps. häufig im 3. Lebensjahrzehnt, in etwa 40% pos. Familienanamnese. Identifikation von 9 sog. Psoriasis susceptibility loci (PSORS1-9) auf verschiedenen Chromosomen; am deutlichsten Zusammenhang mit PSORS1 auf Chromosom 6p21.3. Das in dieser Region gelegene HLA-Cw6-Allel zeigt von allen untersuchten genetischen Variationen die stärkste Assoziation mit Ps.; Risiko der Entwicklung einer Ps. bei HLA-Cw6-Trägern gegenüber Nichtträgern etwa 3- bis 4-fach . Zwischen HLA-Cw6 und bestimmten Variationen in der Promoterregion des Gens für TNF- besteht ein Kopplungsungleichgewicht. Diese Variationen könnten das Erkr.-Alter beeinflussen. Andere mit der Ps. assoziierte Variationen liegen in den Genen, die das den Interleukinen (IL) 12 und 23 gemeinsame Molekül p40 (IL12B) und den Rezeptor für IL-23 (IL23R) kodieren. Übereinstimmung zwischen dieser genetischen Assoziation und der Bedeutung von HLA-Cw6 (als mögliches Präsentationsmolekül von Autoantigenen) sowie der Zytokine TNF-, IL-12 und -23 für den Krankheitsprozess der Ps. Neben einem überlappenden Pool genetischer Risikofaktoren finden sich bei Pat. mit PsA Assoziationen zu Faktoren, die sich bei Pat. mit Ps. ohne Arthritis nicht finden. Bei Pat. mit Arthritis und Wirbelsäulenbeteiligung Assoziation mit HLA-B27.
Triggerfaktoren
  • Äußerlich: Mechanische Reize, Trauma (Köbner-Phänomen isomorpher Reizeffekt); chemische Reize, irritative Dermatitis; selten UV-Strahlung; saisonale Effekte (Verschlechterung Herbst, Winter).

  • Innerlich: Pharmakologisch (Hydroxychloroquin u. Chloroquin, Lithium [Risiko gering], -Blocker [Risiko gering], ACE-Hemmer, NSAR [v.a. Indometacin und Diclofenac], Terbinafin, Tetrazykline, Interferon-, Rebound [rasche, starke Verschlechterung] nach Absetzen syst. Steroide); Inf. (HIV, Streptokokken-, virale Infekte); psychische Faktoren (Stress); Lifestyle (Alkohol, Rauchen).

Immunpathogenese
Aufgrund von Gemeinsamkeiten in der Pathophysiologie und genetischen Prädisposition Zuordnung der Ps., der rheumatoiden Arthritis u. des M. Crohn zur Gruppe der IMID (Immune-Mediated Inflammatory Diseases).
Elemente des angeborenen (innate) Immunsystems spielen eine wichtige Rolle bei der Initiierung der Ps. Dazu zählen die über Toll-like-Rezeptoren (TLR) vermittelte Produktion chemoattraktiver und antimikrobieller Botenstoffe in Keratinozyten sowie die vermehrte Einwanderung und Aktivierung von dendritischen Zellen. Die Interaktion von dendritischen Zellen mit T-Zellen führt zur Expansion bestimmter T-Zell-Subpopulationen in der Haut. IL-12 fördert die Entwicklung von T-Helferzellen vom Typ 1 (Th1), gekennzeichnet durch die Produktion von IL-2, Interferon- und TNF-; IL-23 fördert die Entwicklung von Th17-Zellen, die durch die Produktion von IL-17 und anderer Zytokine wie IL-22, IL-26 und TNF- charakterisiert sind. Dieses Botenstoffmilieu führt zu einer komplexen sek., sich selbst unterhaltenden und verstärkenden Entzündungsreaktion mit Aktivierung von Keratinozyten und Endothelzellen, Gefäßneubildung sowie Einwanderung weiterer Entzündungszellen, v.a. dendritischer Zellen, T-Zellen und neutrophilen Granulozyten, und zur klin. Manifestation der Ps. Hinweise auf die Beteiligung von Autoimmunphänomenen an der Chronifizierung der Entzündung. Histopathologisch korreliert die Entzündungsreaktion mit einem dermalen und epidermalen Infiltrat aus Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten, einer vermehrten Vaskularisation im Str. papillare und als Folge der überschießenden keratinozytären Proliferation und gestörten Differenzierung zu einer Hyperparakeratose. Epidermale Akkumulation von Entzündungszellen Ausbildung von sterilen Mikroabszessen (15.6.4).

Die Ps. gehört zu den häufigsten chronischen Entzündungskrankheiten in Deutschland mit ca. 1,5 Mio. betroffenen Pat. Auf dem Boden einer genetischen Prädisposition manifestiert sich die Erkr. häufig im 3.–4. Lebensjahrzehnt. HV sind durch entzündliche Komponente mit Aktivierung von dendritischen Zellen, T-Zellen und neutrophilen Granulozyten und durch eine epidermale Komponente mit vermehrter Proliferation und gestörter Differenzierung von Keratinozyten gekennzeichnet.

Einteilung der Psoriasis

Klinische Formen
  • Psoriasis:EinteilungPs. vulgaris (auch Plaque-Ps.; > 90%):Psoriasis vulgarisPlaque-Psoriasis"\t"Siehe Psoriasis vulgaris

    • Ps. guttata: Tropfenförmig exanthematischer Typ (nicht selten bei Erstmanifestation nach Streptokokken-Pharyngitis), häufig später Übergang in chron.-stationären Typ.

    • Ps. nummularis, Ps. geographica: Deskriptive Begriffe nach Größe und Form der Plaques.

    • Erythrodermatische Ps.: Schubartig entzündliche Maximalvariante mit Beteiligung der gesamten KOF oder eines Großteils der KOF (Sub-Erythrodermie).

    • Ps. capitis, Ps. palmoplantaris (Befall von Palmae und/oder Plantae), Ps. inversa oder intertriginosa (in Abweichung von den typischen Prädilektionsstellen Befall von Körperfalten, Achseln, Leisten).

  • Pustulöse Ps. (Ps. pustulosa):

    • Psoriasis pustulosaGeneralisierte (primär) pustulöse Ps. (Typ von Zumbusch; GPP): Schwere eigenständige exanthematische Variante oder schwere Exazerbation einer bekannten Ps.

    • Sek. pustulöse Ps. (Ps. cum pustulatione): Auftreten von Pusteln in bestehenden Plaques als Zeichen einer vermehrten Krankheitsaktivität.

    • Impetigo herpetiformis: Der Ps. zugerechnete seltene Sonderform der pustulösen Ps. im letzten Schwangerschaftstrimenon (5.3.2).

    • Pustulosis palmoplantaris: Nur bei gleichzeitig bestehender Ps. dieser zugeordnet (Typ Barber-Königsbeck), häufiger eigenständiges Krankheitsbild (PPP) mit anderer Genetik und anderem Ther.-Ansprechen. Von Andrews und Machacek wurde 1935 ein ähnliches Krankheitsbild nach Streptokokkeninf. beschrieben (pustulöses Bakterid Andrews).

    • Akrodermatitis continua suppurativa Hallopeau: Sonderform einer akralen pustulösen Ps. mit Endglieder- und Nagelbeteiligung.

  • Nagel-Ps.: Nagel-PsoriasisEntzündliche Beteiligung der Nagelmatrix und/oder des Nagelbetts mit charakteristischen klin. Veränderungen bei allen Ps.-Formen möglich (ca. 40%), häufiger bei Pat. mit PsA (ca. 70%).

  • Ps.-Arthritis (PsA): Psoriasis-ArthritisKlin. vielgestaltige Variante einer seroneg. Spondylarthritis, die bei etwa 20% der Pat. mit Ps. i.d.R. J. nach Beginn der HV auftritt; Sonderformen einer Knochen- und Gelenkbeteiligung bei pustulöser Ps. (SAPHO-Sy.).

Typen der Psoriasis
  • Psoriasis Typ I (ca. 70%): Beginn vor 40. LJ., pos. Familienanamnese, prominente Assoziation mit genetischen Faktoren (v.a. HLA-Cw6 und TNF--Polymorphismen), Tendenz zu schwererer Verlaufsform mit häufigen Rez.

  • Psoriasis Typ II (ca. 30%): Beginn nach 40. LJ., genetische Assoziationen weniger ausgeprägt, eher limitierter Befall mit chron. stationärem Verlauf.

Psoriasis vulgaris

Psoriasis vulgarisSyn.: Plaque-Ps. oder Ps. vom Plaque-Typ.
Def.: Häufigste Form der Ps., Manifestation meist vor dem 40. LJ., aber auch bei Kdr. (Typ I), seltener im höheren Lebensalter (Typ II). Früher Beginn nicht selten nach Inf. (Ps. guttata) mit Übergang in chron. Verlaufsform mit schubartiger oder kontinuierlicher Krankheitsaktivität. Schon bei Kdr. Assoziation mit charakteristischem Muster an Ko-Morbiditäten (Übergewicht, Neigung zu metabolischem Sy.). Besonders bei Befall sichtbarer Areale und schwerer Verlaufsform deutliche Einschränkung der Lebensqualität und Beeinträchtigung vieler Aspekte des tgl. und des Berufslebens (z.B. aus Schamgefühl verdeckende Kleidung, kein Schwimmbadbesuch, gestörtes Körpergefühl). Depressionen, Alkohol- und Nikotinabusus häufiger als in der gesunden Bevölkerung. Auch für Angehörige oft belastend.
Klinik/Verlauf
Variabler klin. Verlauf mit diskreten Formen (nur Ps. capitis) bis hin zu schwersten Schüben mit Befall des gesamten Integuments (erythrodermatische Ps.). Schwere über J. oft zunehmend mit Verschlechterung durch Triggerfaktoren (Inf., Medikamente, psychosozialer Stress), seltener von Beginn an schwere Verlaufsform. Nagelbeteiligung bei ca. 40%, bei jedem 5. Pat. Entwicklung einer PsA mit einer Latenz von J. bis Jahrzehnten.
Hautveränderungen
  • Typische Herde: Scharf begrenzte entzündlich gerötete Plaques mit charakteristischer silbriger (psoriasiformer) Schuppung.

  • Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten, v.a. Knie- und Ellenbogen (Abb. 14.8), Unterschenkel, Sakralbereich und Kopfhaut. Typisch auch Umbilikalregion, Rima ani. Pruritus häufig. Bei schwerer Ps. capitis reversibler oder sehr selten irreversibler Haarausfall möglich (Vernarbungen wurden beschrieben). Mechanische Triggerung (Köbner-Phänomen).

  • Köbner-PhänomenSeltener allein (Ps. Psoriasis inversainversa, intertriginosa) oder zusätzlich (Ps. Psoriasis vulgaris:partim inversavulgaris partim inversa) in den Körperfalten (axillär, submammär, inguinal, genitoanal).

  • Palmoplantarer Befall (meist mit zusätzlichem Befall der Prädilektionsstellen): Scharf begrenzte Erytheme mit umschriebenen Hyperkeratosen und häufig auch schmerzhaften Rhagaden, seltener Pusteln (Ps. Pustulosis palmoplantaripustulosa palmoplantaris Typ Barber-Königsbeck; 14.6.3) oder Bläschen. Wahrscheinlich in dieser Lokalisation häufig Überlagerung mit irritativ-chemischer oder kontaktallergischer Dermatitis (Köbner-Phänomen, Köbner-Phänomenentzündliche Triggerung)

  • Charakteristische Nagelveränderungen (Abb. 14.12).

Verlauf (Phänotypen der Psoriasis)
  • Bei milden Formen gleichförmige Plaques, die an Prädilektionsstellen unbehandelt über lange Zeit persistieren (chron.-stationäre Form, Abb. 14.9), bei schubartigem Verlauf wechseln klin. stumme Phasen (oft über J.) mit Phasen vermehrter Aktivität.

  • Ps. capitis (Psoriasis capitisAbb. 14.10) bei etwa 30% der Pat. bei Erkr.-Beginn, bis zu 80% im Verlauf der Erkr.

  • Bei Zunahme der Krankheitsaktivität Ausbildung kleiner Plaques im Verlauf langsam Vergrößerung und Konfluenz zu größeren Plaques.

  • Bei schwereren Formen mit ausgedehntem Befall Neigung zu chron. kontinuierlichem Verlauf, z.T. wellenförmige Aktivität (Winter Verschlechterung, Sommer Verbesserung), häufiger Nagel- und Gelenkbeteiligung; erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Erkr.

  • Bei starker Aktivitätszunahme (z.B. schwere Inf., nach syst. Steroidgabe) exanthematische Aussaat eruptiver Herde (Psoriasis vulgaris:guttataPs. guttata, Abb. 14.11), selten Entwicklung einer psoriatischen Erythrodermie od. Ausbildung von Pusteln in bestehenden Plaques (Psoriasis:cum pustulationePs. cum pustulatione); bei schwerer therapierefraktärer Ps. und seborrhoischer Dermatitis an HIV-Inf. denken.

  • Generalisierte pustulöse Ps. Psoriasis pustulosa:generalisatabei max. entzündlicher Krankheitsaktivität.

  • Pat. nicht selten mit charakteristischem Phänotyp (Klinik, Aktivität), der sich allerdings im Verlauf ändern kann (z.B. bei Triggerung der Ps.).

  • I.d.R. narbenlose Abheilung der Plaques unter Ther. oder bei geringer Krankheitsaktivität spontan; gelegentlich reversible Hyper- oder Hypopigmentierung (Leukoderma Leukoderma psoriaticumpsoriaticum).

  • Nagel-Ps. (Abb. 14.12) mit oft chron. Verlauf (häufig bei Gelenkbeteiligung!); bei schwerer Ausprägung (z.B. bei Akrodermatitis continua) therapierefraktäre Schädigung der Nagelmatrix.

Diagnostik
Allgemeine diagnostische Hinweise
Zur Anamnese s. Management der Pat. Bei klassischer Plaque-Ps. Anamnese und Klinik diagnoseweisend. Grundsätzlich Ganzkörperinspektion (Befall Kopf, Genitale, Rima ani). Individuelles diagn. Vorgehen. Biopsie (aus dem aktiven Rand der Plaques; bei pustulöser Ps. Biopsie aus pustulöser und nichtpustulöser HV), wenn klin. Bild od. Verlauf nicht eindeutig. Selten Schleimhautmanifestation im Sinne einer Lingua geographica. Bei V.a. Inf. mikrobiologische Diagn. (Bakteriologie bei Pusteln, Mykologie [2.3] bei Nagel-Ps., Kopfhaut-Ps., Ps. vulgaris palmoplantaris).
Zur klin. Diagnosesicherung Rückgriff auf Ps.-Phänomene:
  • Psoriasis-PhänomeneKerzenwachsphänomen: KerzenwachsphänomenDurch Kratzen an einer psoriatischen Plaque Zusammenschieben von Schuppen und Zellen der Epidermis (Konsistenz erinnert an Kerzenwachs).

  • Phänomen:des letzten HäutchensPhänomen des letzten Häutchens: Weiteres Kratzen Erscheinen eines dünnen, fragilen Häutchens (entspricht Basalmembran mit anhaftenden basalen Keratinozyten).

  • Auspitz-Phänomen/Auspitz-PhänomenPhänomen:des blutigen TausPhänomen des blutigen Taus: Weiteres Kratzen Eröffnung des Papillarkörpers punktförmige Blutungen aus den vermehrten und erweiterten Kapillaren (14.6.4).

Laboruntersuchungen
Keine Ps.-typischen Laborveränderungen. Laboruntersuchungen sinnvoll z.B. bei:
  • schweren Formen wie Erythrodermie, generalisierte pustulöse Ps. (Wasser-, Eiweiß-, E'lythaushalt, Entzündungsparameter),

  • V.a. Inf. (Diff.-BB, CRP, BSG; wenn Risiko HIV-Test),

  • vor und unter syst. Ther. (einschl. Hepatitisdiagn.; Tbc-Ausschluss, Interferon-Gamma-Release-Assay),

  • PsA (ggf. CRP, Rheumafaktor, anti-CCP, ANA, ENA, Borrelienserologie),

  • Abklärung bestimmter DD (z.B. SCLE, Syphilis),

  • Abklärung von Komorbiditäten (metabolisches Sy., Alkohol-/Nikotinabusus).

Anmerkung: Bestimmung von -Defensin 2 im Blut als möglicher Aktivitätsmarker Höhe der Konz. korreliert mit PASI.
Histopathologische Diagnostik
Typisches histologisches Bild der Ps. mit epidermalen Veränderungen: Verbreiterung der Epidermis (Hyperkeratose) und Ausziehung der Reteleisten (Akanthose), kernhaltige Korneozyten (Parakeratose), Reduktion od. Fehlen des Str. granulosum, Infiltration mit T-Zellen und neutrophilen Granulozyten bei intraepidermalem Ödem (granulozytäre Spongiose), z.T. bis hin zur Ausbildung subkornealer (Munro, Abb. 14.13) oder im Str. spinosum (Kogoj) Kogoj-Abszessgelegener Mikroabszesse. Dermale Veränderungen: Vermehrt geschlängelte und dilatierte Gefäße im oberen Korium, perivaskulär akzentuiertes gemischtzelliges Infiltrat mit Histiozyten, Lymphos und neutrophilen Granulozyten.
Bei akuter eruptiver Ps. typische Veränderungen weniger ausgeprägt. Ein chron. Ekzem kann histologisch psoriasiform erscheinen, v.a. bei palmoplantarer Lokalisation histologische DD erschwert.
Differenzialdiagnosen
  • Ps. vulgaris: Pityriasis rosea, Pityriasis lichenoides chronica, Pityriasis rubra pilaris, Parapsoriasis en plaques, Lichen planus, kutaner LE (v.a. psoriasiformer SCLE), kutane T-Zell-Lymphome (z.B. pagetoide Retikulose), mikrobielles Ekzem, seborrhoische Dermatitis (nicht selten mit Ps. vergesellschaftet), M. Reiter, papulosquamöses Syphilid, Tinea corporis, superfizielles BCC, M. Bowen.

  • Ps. (vulgaris) palmoplantaris: Hyperkeratotisch-rhagadiformes Handekzem, atopisches Handekzem, dyshidrosiformes Ekzem, Kontaktekzem, Palmoplantarkeratosen, Tinea manuum et pedum, Palmarsyphilid.

  • Erythrodermatische Ps.: Generalisierte Ekzeme (Exsikkationsekzem, irritatives oder allergisches Kontaktekzem), Arzneimittelreaktion, T-Zell-Lymphom (Szary-Sy.), Pityriasis rubra pilaris.

Plaque-Ps. häufigste klin. Form der Ps. Kopfhaut, Streckseiten der Extremitäten und Sakralregion am häufigsten betroffen, Nagelbeteiligung bei mehr als jedem 3. Pat. Andere Befallsmuster sind die Körperfalten und die Genitalregion, auch Handinnenflächen und Fußsohlen. Jeder 3. bis jeder 2. Pat. hat einen Verlauf mit Phasen stärkerer Krankheitsaktivität. Eine generalisierte Entz. der Haut mit oder ohne Pustelbildung findet sich bei den schwersten Formen der Schuppenflechte. Diagnose ist vielfach anhand des klin. Bildes zu stellen. Eine histologische Untersuchung einer Gewebsprobe erleichtert die Abgrenzung von anderen Erkr. mit erythrosquamösen HV, wenn klin. Bild oder Verlauf nicht eindeutig.

Pustulöse Psoriasis

Generalisierte pustulöse Psoriasis
Psoriasis pustulosaPsoriasis pustulosa:generalisataSyn.: GPP, Ps. pustulosa generalisata Typ von Zumbusch.Psoriasis pustulosa:generalisata Typ von Zumbusch"\t"Siehe Psoriasis pustulosa generalisata
Def.: Seltene schwere entzündlich-exsudative Variante einer Ps. mit hohem Eruptionsdruck. Selten als eigenständige Verlaufsform (Pat. hat rezidivierend Schübe einer GPP) od. als Ausdruck max. Krankheitsaktivität bei bekannter Ps. (Pat. mit Ps. vulgaris entwickelt GPP). In letzteren Fällen vielfach Nachweis eines Triggerfaktors (Medikamentenentzug z.B. syst., auch intraartikulär verabreichte Kortikosteroide, Ciclosporin; schwere Inf.).
Klinik/Verlauf
  • Große Teile der KOF betreffende, z.T. konfluierende Pusteln auf erythematöser, infiltrierter, auch ödematös verdickter Haut (Abb. 14.14). Z.T. ausgeprägtes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Myalgien und Arthralgien.

  • Als eigenständige Variante mit chron. rez. Verlauf häufig ohne starke Begleitsymptome; mit SAPHO-Sy. assoziiert (14.6.6).

  • Akuter schubartiger Verlauf i.d.R. stationäre Aufnahme erforderlich; mit Acitretin oder modernen Therapeutika beherrschbar (Fallbeispiele für Infliximab [REMICADE], Etanercept [Enbrel], Adalimumab [Humira]).

  • Unbehandelt Sekundärkomplikationen wie Störungen des Wasser-, Eiweiß- und E'lythaushalts. Infektiöse KO wie Bronchopneumonien. Begleitende Hepatopathie mit Leberwerterhöhung.

Nach plötzlichem Absetzen von höheren Dosen syst. Kortikosteroide (seltener anderer Systemtherapeutika wie Ciclosporin) kann Ps. in schwere generalisierte pustulöse Form übergehen Ther. immer ausschleichen. Syst. Kortikosteroide in der Ps.-Ther. nicht indiziert. Gefährdet sind Pat. mit Ps.-Arthritis mit hoher Krankheitsaktivität, die mit hohen Dosen syst. Kortikosteroide (auch intraartikulär) behandelt werden.

Diagnostik
  • 14.6.4, Allgemeine diagnostische Hinweise.

  • Labordiagn. (Albumin, E'lyte, Leber- und Nierenwerte, Diff.-BB, Entzündungsparameter).

  • Histologie (14.6.4, Histopathologische Diagnostik): Schwere exsudative Entzündung mit Bildung ausgeprägter intraepithelialer Abszesse v.a. aus neutrophilen Granulozyten.

Differenzialdiagnosen
Subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson, akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP; auch Pustulosis acuta generalisata oder toxisches Pustuloderm Giesser; postinfektiös, Antibiotikaeinnahme), Pyodermie, akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet- Sy.; eher rötlich-livide, sukkulente Papeln und Plaques; sek. Pustelbildung möglich).
Pustulosis palmoplantaris
Pustulosis palmoplantarisSyn.: PPP; Ps. Psoriasis pustulosa:palmoplantaris Typ Barber-Königsbeck"\t"Siehe Pustulosis palmoplantarispustulosa palmoplantaris Typ Barber-Königsbeck.
Def.: Meist eigenständige Erkr. ohne sonstige Zeichen einer Ps. und ohne Assoziation zu HLA-Cw6; gelegentlich bei Ps. vulgaris; vermehrt beschrieben unter oder nach Ther. rheumatischer Erkr. und auch der Ps. vulgaris mit TNF--Antagonisten.
Klinik/Verlauf
  • Meist umschriebene erythematöse Areale mit Pusteln in verschiedenen Stadien (von gelblich prall gefüllt bis bräunlich eingetrocknet) an Fußsohlen u./od. Handinnenflächen (Abb. 14.15).

  • Schubartiger od. chron. kontinuierlicher Verlauf; häufig schwer therapierbar und hartnäckig.

Diagnostik
  • 14.6.4, Allgemeine diagnostische Hinweise.

  • Histologie (14.6.4, Histopathologische Diagnostik) mit PAS-Färbung zum Ausschluss einer Tinea manuum/pedum; wie Ps. vulgaris, unilokuläre spongiforme Pusteln und Munro-Mikroabszesse regelmäßig nachweisbar.

Differenzialdiagnosen
Pustulöses Bakterid Andrews (14.9.2; nach schweren Streptokokkeninf. mit Allgemeinsymptomen), impetiginisiertes dyshidrosiformes Hand- und Fußekzem (Atopie?), Tinea manuum bzw. pedum, papulosquamöses Syphilid, Keratosis palmoplantaris, M. Reiter, Hand-Fuß-Mund-Krankheit (wenige akral lokalisierte schmerzhafte Bläschen; nur mäßige oder fehlende Störung des AZ).

Psoriasis-Arthritis (PsA)

Psoriasis-ArthritisSyn.: Arthropathia psoriatrica"\t"Siehe Psoriasis-ArthritisArthropathia psoriatica.
Bei ca. 20% der Pat. meist viele J. nach Beginn der ersten Hautmanifestation Auftreten einer klin. vielgestaltigen entzündlichen Erkr. der Enthesen (Region, in der Sehnen, Bänder und Gelenkkapseln in den Knochen einstrahlen) und Gelenke PsA (Abb. 14.16). Am häufigsten kleine Gelenke der rechten Hand und die Knie betroffen. Altersgipfel bei ca. 40 J., aber auch früher (juvenile idiopathische Arthritis). Selten (< 10%) PsA vor Auftreten von Hautsymptomen od. ohne Hautsymptome DD sehr schwierig. Neben einer Enthesitis (am häufigsten am Ansatz der Achillessehne am Fersenbein) und Arthritis v.a. bei pustulöser Ps. Auftreten entzündlicher Veränderungen im Sinne einer Osteitis, Periostitis und Osteomyelitis.
Ähnliche Entzündungsprozesse selten auch bei anderen pustulösen Hauterkr. (z.B. bei schwerer Akne beobachtet); diese PsA-Variante wird dem SAPHO-Sy. SAPHO-Syndromzugeordnet (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose, Osteitis). Klin. charakteristisch für PsA: Asymmetrischer Befall einzelner kleiner Gelenke, v.a. der distalen Interphalangealgelenke (DIP; DIP-Arthritis) und die aus einer entzündlichen Beteiligung der Sehnen und Sehnenscheiden resultierende Schwellung eines Fingers od. einer Zehe (Dactylitis) bei Ps. Klin. Bild des Wurstfingers od. der Wurstzehe vom Befall aller kleinen Gelenke eines Fingers oder einer Zehe abzugrenzen (Befall im Strahl). Lotsenfunktion des Dermatologen bei der frühen Diagn. der PsA. Durch rechtzeitige Einleitung einer Ther. Verhinderung einer irreversiblen Schädigung der Gelenke.
Klinik/Verlauf
Klinische Einteilung der PsA (Moll and Wright, 1973)
  • Symmetrische Polyarthritis (ähnlich RA; kleine Gelenke der Hände und Füße; ca. 60%),

  • asymmetrische Oligoarthritis (Befall einzelner großer Gelenke, v.a. Kniegelenke; ca. 30%),

  • DIP-Arthritis (als vorherrschende Form mit 5–10% selten; neben anderen Formen ca. 40%),

  • mutilierende (destruierende) Arthritis (5%),

  • Wirbelsäulenbeteiligung mit Spondylitis (ähnlich M. Bechterew; Assoziation mit HLA-B27) und asymmetrischer Sakroiliitis (5–40%).

Weitere klinische Aspekte der PsA
  • Prinzipiell PsA-Befall jedes Gelenks.

  • Nebeneinander verschiedener Formen (z.B. Oligo- oder Polyarthritis mit DIP-Arthritis und/oder Wirbelsäulenbeteiligung) oder Ineinanderübergehen im Verlauf.

  • Bei Befall der kleinen Hand-/Fußgelenke unterscheidet man Befall der DIP und proximalen Interphalangealgelenke (PIP) mehrerer Finger (Transversaltyp; bei RA typischerweise MCP und PIP betroffen) von Befall einzelner Finger im Strahl (Axialtyp).

SAPHO-Syndrom
  • SAPHO-Sy.: Synovitis – Akne – Pustulose – Hyperostose – Ostitis, abortive Formen (ohne Vollbild) scheinen möglich. Dabei oft Osteomyelitis tumoröse Auftreibung einzelner Knochen (z.B. Clavicula, Rippen, Kieferknochen) chron. rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO). Cave: DD: Infektiöse Osteomyelitis, Knochen-TU.

  • Nicht selten Osteitis und Periostitis mit Auftreibung der befallenen Knochen und Verkalkung der beteiligten Enthesen (Hyperostose) im Bereich des sternalen Ansatzes von Clavicula und Rippen (Sternokostoklavikuläre Hyperostose, SCCH) Anterior Chest Wall Syndrome schmerzhafte Atemexkursionen.

Verlauf der PsA
  • Bei einigen Pat. über J. gering ausgeprägter Befall weniger Gelenke.

  • Insgesamt aber schweres Ausmaß; bei > 40% der Pat. 5 Gelenke im Verlauf betroffen.

  • Bei ca. 20% fortschreitende knöcherne Veränderungen ähnlich wie bei RA.

  • Bei ca. 5% aggressiv-destruktive Variante mit rascher Gelenkzerstörung (Arthritis mutilans).

  • SAPHO-Sy. häufig akuter Verlauf und i.d.R. gutes Ansprechen auf Ther.

Diagnostik
  • Jeden Pat. mit Ps. nach Zeichen einer Gelenkerkr. (auch Enthesitis!) untersuchen; inflammatorische Arthritis i.d.R. Morgensteifigkeit bzw. Schmerzen in Ruhe; degenerative Gelenkerkr. Belastungsschmerzen.

  • Bei V.a. PsA Kooperation mit Rheumatologen; interdisziplinäre Diagn. und Festlegung der Ther. in Abhängigkeit von Gelenk- und Hautsymptomen (Rheumalabor mit RF, CRP, anti-CCP, ANA, ENA, Borrelienserologie etc.).

  • Bildgebende Diagn.: Ultraschall (Weichteilveränderungen, Hyperämie), MRT (Weichteilveränderungen), konventionelles Rö., CT (die PsA zeigt im Rö neben erosiv-destruktiven Veränderungen wie bei RA auch Verkalkung der Enthesen und Syndesmophytenbildung); als Suchtest Skelettszinti.

DD: Andere seronegative Spondylarthropathien z.B. bei M. Crohn, reaktive Arthritis nach Inf., RA (v.a. bei polyarthritischer PsA; ca. 10–20% der PsA-Pat. RF und auch anti-CCP positiv), Arthrosis deformans, Osteoarthritis (z.B. aktivierte Heberden-Arthrose mit DIP-Befall), metabolische Arthropathien, Knochen-TU (DD bei CRMO, SCCH).

Eine chron. seronegative Spondylarthritis (Ps.-Arthritis) entwickelt sich bei etwa jedem 5. Pat. mit Ps., meist J. nach Beginn der Hautsymptome. Vielgestaltiges klin. Bild mit asymmetrischem Befall einzelner großer oder kleiner Gelenke der Hände und Füße und möglicher Beteiligung der Wirbelsäule. 7 von 10 Pat. haben Nagelbeteiligung. Enthesitis gilt als früher Entzündungsprozess, DIP-Arthritis und Daktylitis als typische klin. Zeichen. Frühe Diagn. wichtig, um durch rechtzeitige Ther. das Eintreten irreversibler Gelenkveränderungen zu verhindern.

Nagel-Psoriasis

Oft Nagel-Psoriasissehr belastend, da sichtbare Manifestation der Ps. Verformte, raue Nägel stören bei vielen Verrichtungen des tgl. Lebens; bei Schmerzen und ausgeprägter Nagelverformung zusätzlich funktionelle Störungen. Im Extremfall Berufaufgabe. Auftreten einer Nagel-Ps. bei jeder Form der Ps. möglich und vornehmliches Symptom der Ps. (bei ca. 40–50% der Pat. mit Ps. bzw. 70% der Pat. mit PsA). Feine Fasern der Streck- und Beugesehnen der Finger/Zehen strahlen nicht nur in den gelenknahen Knochen der distalen Phalanx ein, sondern ziehen weiter in Nagelmatrix und Nagelbett. Enge anatomische Verbindung von DIP-Gelenk sowie Nagelapparat und Beginn der PsA in der subklinischen Frühphase als Enthesitis Assoziation zwischen Gelenk- und Nagelbefall.
Klinik/Verlauf
Klinische Zeichen eines Befalls der Nagelmatrix
  • Tüpfelnägel: Tüpfelnägel, PsoriasisFolge der umschriebenen verminderten Festigkeit der Nagelplatte aufgrund der Hyperparakeratose der Nagelmatrix (ca. 70%).

  • Leukonychie: Leukonychie, PsoriasisFleckförmige weißliche Verfärbungen der Nagelplatte (ca. 50%).

  • Nageldystrophie, PsoriasisDystrophie: Gestörtes Wachstum der Nagelplatte als Folge des Nagelmatrixbefalls (ca. 30%).

  • Lunulaerythem, PsoriasisLunulaerythem: Sichtbares Zeichen der entzündlichen Hyperämie der Nagelmatrix (ca. 10%).

Klinische Zeichen eines Befalls des Nagelbetts
  • Onycholyse, Onycholyse:Psoriasisv.a. distal; Folge der Abhebung der Nagelplatte bei entzündlichen Veränderungen/Hyperkeratose des Nagelbetts (ca. 70%).

  • Ölflecken, Nagel, PsoriasisÖlflecken: Durch die Nagelplatte bräunlich durchscheinender kleiner Plaque im Nagelbett (ca. 50%).

  • Subunguale Hyperkeratosen: Schuppenbildung einer Nagelbettplaque (ca. 40%).

  • Splitterblutung, PsoriasisSplitterblutung: Durch Nagelwachstum strichförmig ausgezogene Blutung aus den veränderten Gefäßen (14.6.2) an der Grenze zwischen Nagelbett und -platte (ca. 25%).

Sonderformen der Nagelpsoriasis
  • Psoriatische Paronychie:psoriatrischeParonychie: Stark entzündliche Beteiligung des Nagelfalz, gelegentlich Entleerung von weißlich-schmierigem Material bei Druck auf dorsalen proximalen Nagelfalz.

  • Psoriatische Onychopachydermoperiostitis, psoriatrischeOnychopachydermoperiostitis (POPP-Sy.): POPP-SyndromEntzündliche Beteiligung der gesamten distalen Phalanx (Knochen, Nagel, Haut).

Diagnostik
  • Bei jedem Pat. mit Nagel-Ps. an PsA denken!

  • Ausschluss einer Onychomykose durch Dermatophyten (mikrobiologische Diagn.); ggf. auch Superinf. mit Schimmelpilzen (Scopulariopsis brevicaulis) bzw. Hefen (Candida spec.).

  • Nagelbiopsie aufwendig und für Pat. unangenehm; aber im Einzelfall diagnoseweisend.

DD: Nagelmykose, Lichen planus des Nagels (Graham-Little-Sy.), metabolische Nagelveränderungen, Nagelveränderungen bei anderen Erkr. (z.B. M. Darier), auf das Nagelorgan beschränkte eigenständige Erkr. (18.4).

Komorbiditäten bei Psoriasis

Psoriasis:KomorbiditätenVerschiedene Erkr. sind bei Pat. mit Ps. häufiger als bei gesunden Individuen. Zumindest drei Gruppen assoziierter Erkr. unterscheidbar:
  • Die als PsA bezeichnete Variante einer seronegativen Spondylarthropathie (14.6.6).

  • Das Gemeinsamkeiten in der genetischen Prädisposition und Pathophysiologie zugeschriebene häufigere Auftreten von anderen chron. Entzündungskrankheiten wie der RA (etwa 4 häufiger), der COPD und den CED (M. Crohn und Colitis ulcerosa etwa doppelt so häufig) bei Pat. mit Ps. im Vergleich zur Bevölkerung.

  • Das metabolische Sy. und seine einzelnen Komponenten (Hypertonie, abdominelle [viszerale] Fettleibigkeit [bei M Taille > 94 cm, bei F > 80 cm], diabetische Stoffwechsellage und Hyperlipidämie) bei Pat. mit Ps. ca. 2–3 häufiger als in der Gesamtbevölkerung. Risiko für kardiovaskuläre Folgeerkr. wie KHK, Herzinfarkt oder Schlaganfall. Assoziation v.a. bei Pat. mit schwerer Ps. und auch bei anderen chron. Entzündungskrankheiten nachgewiesen. Zusammenhang zwischen Ps. und Komorbidität unabhängig von Alter, Geschlecht und Raucherstatus, wird bei Ps. als syst. Wirkung (auf Endothelzellen, Adipozyten) eines langjährig bestehenden kutanen Entzündungsprozesses gewertet. Verstärkung des Risikos kardiovaskulärer Folgeerkr. durch Rauchen. Herzinfarktrisiko bei einem 30-Jährigen mit schwerer Ps. gegenüber Individuen ohne Ps. rund 3-fach , wobei relatives Risiko mit der Zunahme des allg. Risikos im Alter . Bei schwer betroffenen Pat. Lebenserwartung v.a. auch aufgrund kardiovaskulärer Erkr. im Vergleich zu einer Kontrollpopulation um etwa 3–4 J. .

Diagnostik
Bei Psoriasis:Diagnostikder Betreuung von Psoriatikern Berücksichtigung des Konzepts der Komorbiditäten. Interdisziplinäre Kooperation mit Hausärzten und entsprechenden Fachärzten. Diagn. Maßnahmen bei Pat. mit schwerer Ps. (RR-, Laborkontrollen alle 6 Mon.) Tab. 14.1.

Management der Psoriasis

Ps. Psoriasis:Therapie"\t"Siehe Psoriasis-Therapieist keine Psoriasis-Therapiereine Hauterkr., sondern entzündliche Systemerkr. (PsA, Komorbiditäten) mit Auswirkungen auf die Betreuung und Ther. Betroffener. Bei rheumatologischen Erkr. Nachweis pos. Effekte einer konsequenten antientzündlichen Behandlung auf metabolische Veränderungen und kardiovaskuläre Folgeerkr. TNF-Antagonisten zur Ther. der PsA Verhinderung des Eintretens/Progresses einer ossären Destruktion. Dermatologe vielfach der (erste) Arzt, den der Psoriatiker aufsucht, bevor sich Arthritis und kardiovaskuläre Folgeerkr. entwickeln Lotsenfunktion. Pat. mit schwerer Ps. od. PsA und metabolischen Ko-Morbiditäten interdisziplinäre Betreuung. Berücksichtigung von Begleiterkr. u. Begleitmedikation bei der Auswahl einer Ps-Ther. Leitlinien. Beurteilung der Wirksamkeit ausgewählter Ther. anhand klar definierter Ther.-Ziele und Ausschöpfung des zur Verfügung stehenden therapeutischen Spektrums langfristiger Behandlungserfolg. V.a. bei schwer betroffenen Pat. ausreichende Dokumentation vor und während Ther. In D ärztliche Ps.-Netze zur besseren Versorgung von Psoriatikern (http://www.psonet.de).
Leitlinien (Stand November 2009)
  • Deutsche S3-Leitlinien (Ther. der Ps.; s.a. http://www.uni-duesseldorf.de/awmf/ll/ll_013.htm).

    • Nast et al. J Dtsch Dermatol Ges 2007; 5 Suppl 3:1–119.

  • Leitlinien der Britischen Dermatologischen Gesellschaft (BAD) (Ther. der Ps. mit Biologics).

    • Smith et al. Br J Dermatol 2009; 161(5):987–1019.

  • Europäische S3-Leitlinien (Syst. Ther. der Ps.).

    • Pathirana D et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23 Suppl 2:1–70.

  • US-amerikanische Leitlinien (Ther. der Ps. mit Biologics).

    • Menter et al. J Am Acad Dermatol 2008; 58(5):826–50 (weitere Artikel zu verschiedenen Ther.-Formen der Ps. und PsA).

Dokumentation/Maßnahmen vor Therapiebeginn
  • Alter, Geschlecht, Familie, Beruf,

  • Vor- und Begleiterkr. (z.B. Malignome, Inf., Gelenkbeschwerden, metabolisches Sy., psychiatrische Erkr.),

  • Nikotin, Alkohol,

  • Alter bei Erstmanifestation der Ps./PsA,

  • Krankheitsverlauf,

  • bisherige Ther. und deren Ansprechen,

  • Hospitalisation/Rehabilitation wegen Ps.,

  • Schwere der Hautsymptome (PASI, BSA; sichtbare Areale, Genitalbefall, Pruritus),

  • Gelenkbeschwerden,

  • Beeinträchtigung der Lebensqualität (DLQI),

  • besondere Risikofaktoren (HIV, Hepatitis, Auslandsaufenthalte),

  • Überprüfung des Impfstatus (wenn nötig Auffrischimpfungen und andere notwendige Impfungen, z.B. Grippeschutzimpfung vor Durchführung einer syst. Ther.),

  • Tb-Testung (Thorax-Rö., QuantiFERON-Tb-Gold in Tube-Test bzw. Tb-Elispot).

Bestimmung der Krankheitsschwere
Parameter zur Bestimmung der Schwere der Hautsymptome:
Body Surface Area (BSA): Psoriasis:Bestimmung der KrankheitsschwereBSA, PsoriasisBody Surface Area"\t"Siehe BSAAusdehnung psoriatischer HV auf der KOF in %; Palma des Pat. ca. 1% seiner KOF.
Psoriasis Area and Severity Index (PASI; Tab. 14.2): Psoriasis Area and Severity Index"\t"Siehe PASIPASIFolgende Faktoren fließen in den Score ein: Die Stärke der Symptome Erythem, Induration (Dicke der Hautinfiltration ohne Schuppung) und Schuppung sowie die Ausdehnung der Ps. in den 4 Körperarealen Kopf, Arme, Rumpf einschließlich Achseln und Leisten, Beine einschließlich Gesäß (jeweils Faktor gewichtet).
  • Berechnung: Summe der 4 Körperareale aus jeweils: Wichtungsfaktor Summe der Schwere der Symptome Ausdehnung.

  • Beispiel (15% des Rumpfes befallen mit mittlerem Erythem, Induration und Schuppung): 0,3 [Wichtungsfaktor Rumpf] (2 [Erythem] + 2 [Induration] + 2 [Schuppung]) 2 (15% des Rumpfes betroffen) 3,6.

  • Physicians Global Assessment (PGA): Globaleinschätzung der Ps. durch den Arzt auf Basis der Ausprägung der Symptome Erythem, Infiltration und Schuppung und der befallenen KOF: 0 keine, 1 fast keine, 2 wenig, 3 wenig bis mittel, 4 mittel, 5 mittel bis schwer, 6 schwer.

Parameter zur Bestimmung der Schwere der Beeinträchtigung der Lebensqualität:
  • Dermatology Life Quality Index (DLQI):

    • DLQIDermatology Life Quality Index"\t"Siehe DLQIFragebogen, den der Pat. im Wartezimmer selbst ausfüllt, mit 10 Fragen zu Symptomen und Eindrücken, alltäglichen Aktivitäten, Freizeit, Arbeit und Schule, Beziehungen und Schwierigkeiten mit der Behandlung. Bewertung der Antwort zu jeder Frage: 0 wenig belastet bis 3 stark belastet. DLQI reicht von 0–30. Interpretation: 0–1 kein Effekt, 2–5 kleiner Effekt, 6–10 mittlerer Effekt, 11–20 sehr großer Effekt und 21–30 extrem großer Effekt der Hauterkr. auf die Lebensqualität.

    • Herunterladen des DLQI z.B. auf der Homepage von psonet.

Weitere Einteilungen:
  • Leichte Ps., wenn PASI < 10, BSA < 10 und DLQI < 10; lokalisierte, wenig belastende Ps., i.d.R. mit topischer Ther. kontrollierbar.

  • Mittelschwere bis schwere Ps., wenn PASI > 10 u./od. BSA > 10 und DLQI > 10 (rule of Tens) oder bei besonders belastender Lokalisation (sichtbare Areale, Nagel-Ps., Genitalbereich) oder Vorhandensein besonders belastender Symptome wie Pruritus, Bluten i.d.R. Fotother./syst. Ther. ind.

Mögliche Therapieziele
Eine mindestens 75%ige Verbesserung des PASI unter Ther. im Vergleich zu Ther.-Beginn bezeichnet man als PASI-75-Antwort (entsprechend PASI-50-, PASI-90-, PASI-100-Antwort). Am Ende der Induktionsther. und unter der Erhaltungsther. möglichst PASI-75-Antwort und DLQI von 0 oder 1. Umstellung der Ther., wenn keine PASI-50-Antwort oder kein DLQI < 5 erreicht wird. Überprüfung der Ther.-Ziele am Ende der Induktionsther. (für jedes Präp. unterschiedlich; s.u.) und alle 8–12 Wo. während der Erhaltungsther.

Therapie der Psoriasis

  • Psoriasis-TherapiePat. über Notwendigkeit einer langfristigen möglicherweise lebenslangen Ther. aufklären. Heilung nicht möglich, aber erfolgreiches Krankheitsmanagement. Optimistische Grundeinstellung des Arztes verbessert Compliance des Pat.

  • Ganzheitliche Konzepte mit Verbesserung der allg. Gesundheit (Gewichtsreduktion, gesunde Ernährung, Rauchstopp etc.). Deutliche Besserung der Hautsymptome verbessert Körpergefühl und fördert die Motivation, gesund zu leben. Andererseits erhöht ein vermindertes Gewicht vielfach das Ansprechen auf eine syst. Ther. Rauchen ist ein Risikofaktor für Ps. Bei Übergewicht, Fettstoffwechselstörung Zusammenarbeit mit Ernährungsberatung, Physiotherapeuten.

  • Individuelles Ther.-Konzept, richtet sich u.a. nach Schwere und Verlaufsform der Ps., Leidensdruck, Compliance, Vorther. und deren KI, Wirksamkeit und Verträglichkeit, Ther.-Möglichkeiten (amb., stat.), soziales Umfeld, Vor- und Begleiterkr. und Begleitmedikation, PsA.

  • Milde lokalisierte Ps. vielfach topische Ther. ausreichend.

  • Etwa 50% der Pat. mit Ps. beim Dermatologen weisen eine mittelschwere bis schwere Erkr. auf und bedürfen einer Fotother. oder syst. Ther., die i.d.R. ambulant erfolgen kann.

Allgemeine Maßnahmen
  • Psoriasis-Therapie:AllgemeinmaßnahmenMeidung irritativer Noxen: Beengende Kleidung, Chemikalien, Sonnenbrand, starke Hautaustrocknung, Verletzungen. Tgl. Aufenthalt an frischer Luft.

  • Nagelirritationen vermeiden (z.B. Feuchtarbeiten, Gitarre spielen). Maniküre: Nägel kurz halten, um Traumatisierung der Nagelmatrix zu verhindern.

  • Hautreinigung mit Syndets (z.B. pH5-Eucerin, Dermowas), Haarwäsche mit milden Shampoos (z.B. Physiogel). Bei stärkerer Kopfschuppung Wäsche mit zinkpyrithionhaltigem Shampoo (z.B. Head & Shoulders). Tgl. rückfettende Maßnahmen (z.B. harnstoffhaltige Lotionen wie Excipial U Lipolotio oder ISO-UREA Milch).

  • Diät: Keine spezielle Ps.-Diät., Alkoholabstinenz. Auf Komorbiditäten achten. In Abhängigkeit von Schwere der Ps. und Risikofaktoren Kontrolle von BZ, Chol., HDL und LDL sowie TG (alles nüchtern), RR, Gewicht, Taillenumfang alle 6–12 Mon.

Indikation zur stationären Aufnahme
Ambulant nicht beherrschbare Ps., z.B. schwerer Schub einer Ps. vulgaris, Ps. pustulosa generalisata, Ps.-Erythrodermie.
Therapiekonzepte in der Übersicht
Topische Therapie
Behandlung bei Befall der klassischen Prädilektionsstellen
Ther.-Prinzip: Psoriasis-Therapie:topischeI.d.R. spezielle Keratolyse vor Ther.-Beginn nicht notwendig; bei ausgeprägter Schuppung einige Tage okklusiv behandeln (unter durchsichtiger Frischhaltefolie über Nacht) oder Keratolyse. Vor Ther. Urea 10%, oder auch 2–10%iger Acid. sal. in DAC Basiscreme (Kopfhaut) oder Vaseline (Integument). Cave: Okklusive Anw. von Acid. sal. an der Kopfhaut kann bei Kdr. neurotoxisch wirken, keine großflächige Anw. Auswahl der Präp. und Grundlage (Creme, Salbe, Lsg., Emulsion, Gel) richtet sich v.a. nach Lokalisation, klin. Typ der Ps. und Pat.-Präferenz.
Vitamin-D-Analoga (Calcipotriol, Tacalcitol, Calcitriol)
  • Induktionsther. über ca. 4 Wo. 1–2/d, dann intermittierende Erhaltungsther. (z.B. an 3–5 d 1–2/d). Bei Vorbehandlung mit Acid. sal. 3 d mit Ther.-Start warten!

  • Höchste Evidenz für Calcipotriol.

  • Mittlere Wirksamkeit.

  • Lokale Irritationen (Rötung, Brennen) bei ca. 20% der Pat.

  • Für die verschiedenen Präp. gelten unterschiedliche Altersbeschränkungen und Höchstmengen pro Wo.; bei Nichtbeachtung Störungen des Kalziumstoffwechsels möglich.

  • Für Plaques am Körper Cremes oder Salben verwenden (z.B. Daivonex Creme oder Salbe), an der Kopfhaut Lsg. oder Emulsionen (z.B. Daivonex Lsg. oder Curatoderm Emulsion).

  • Fazial und genital aufgrund des geringeren irritativen Potenzials Tacalcitol (z.B. als Emulsion).

Fixe Kombination von Calcipotriol und Betamethason
  • Gut wirksame Salbe (Daivobet oder Psorcutan Beta) 1–2/d zur Induktionsther. über 4 Wo., danach intermittierende Erhaltungsther. an 2–3 d/Wo. (in Studien bis 1 J. untersucht).

  • Bessere Verträglichkeit und Wirksamkeit als Vit.-D-Analoga.

  • Bei nicht sachgerechter Dauerther. Gefahr steroidbedingter typischer NW (Atrophie, Striae, Akne).

  • Anw. nur auf max. ca. 30% der KOF.

  • Anw. nicht im Gesicht; kurzzeitige Anw. (max. 2 Wo.) an Stirn-Haar-Grenze und genital.

  • Als Salbe für den Pat. z.T. nicht sehr praktisch (zieht nicht schnell ein).

  • Als Gel (Xamiol) für die Kopfhautanw. verfügbar (nicht sehr leicht auswaschbar) und zukünftig als Daivobet Gel als Alternative zur Salbe auch für die Behandlung von Plaques am Körper.

Kortikosteroide
  • Klasse-II- und -III-Steroide: Gut wirksame Lokalther.; als kontinuierliche Anw. 1–2/d zur Induktionsther. über 2 Wo.; dann als intermittierende Erhaltungsther. an 2–3 d/Wo., z.B. in Komb. mit Vit.-D-Analoga; Klasse-I-Steroide sind i.d.R. bei Ps. unwirksam; Klasse-IV-Steroide zur kurzzeitigen Induktionsther. an palmoplantarer Lokalisation und in speziellen Präparationen (Shampoo, Schaum) für die Kopfhaut-Ps.

  • Bei nicht sachgerechter Dauerther. Gefahr steroidbedingter NW (s.o.).

  • Leitlinien zum Einsatz topischer Steroide beachten (bevorzugt Steroide mit einem TIX 2: Prednicarbat, Methylprednisolonaceponat, Hydrocortisonbutyrat, Mometasonfuroat).

  • Cremes mag Pat. häufig lieber, Salben wirken (zu Ther.-Beginn) besser; für besondere Lokalisationen (Genitale, Nägel, Kopfhaut) passende Grundlagen (Emulsion, Lsg.) verwenden.

Dithranol (Anthralin, Cignolin)
  • Unbekannter Wirkmechanismus; geringe Evidenz, große empirische Erfahrung.

  • Irritationen der Haut und bräunliche Verfärbungen (auch sanitärer Einrichtungen) für den Pat. ästhetisch oft nicht akzeptabel; unter stat. Bedingungen erreichen Pat. nicht selten eine nachhaltige Besserung der Plaques; unter amb. Bedingungen nur selten durchführbar.

  • Zwei Prinzipien: Über die Zeit Konz. der topischen Cignolin-Präp. steigern (nur stationär) oder mit einer (höheren) Konz. (1–3%) als Kurzzeitkontaktther. die Dauer der Anw. von wenigen Min. alle 2 d um wenige Min. bis zu einer Anw. von 30 Min. . Die Grundlage der MICANOL Creme soll zu einer geringeren Verfärbung unbefallener Haut führen. Beendigung der Anwendungszeit durch Abwaschen mit lauwarmem Wasser ohne Seife.

Monother. mit Steinkohlenteer-Präp. angesichts risikoärmerer (Karzinogenität wird diskutiert) und besser akzeptierter (Farbe und Geruch) Alternativen nicht empfehlenswert.

Kombination topischer Therapien
  • Vit.-D-Analoga nicht mit salizylathaltigen Präp. kombinierbar und nicht innerhalb von 2 h vor einer UV-Ther. auftragen ( unwirksam).

  • Vit.-D-Analoga und topische Steroide mit allen syst. Ther. kombinierbar; Komb. insbes. während der Induktionsther. sinnvoll, da topische Ther. zu einem schnelleren Ansprechen führen (innerhalb von 1–4 Wo.).

  • In der syst. Erhaltungsther. topische Präp. zum Auffangen von Schüben in Phasen vermehrter Krankheitsaktivität.

  • Synergistische Wirkung für Vit.-D-Analoga und Fumarsäureester, andere syst. Ther. anzunehmen. Durch Komb.-Ther. Dosis einer syst. Ther. reduzierbar.

  • Komb. von Daivobet und Humira in der Erhaltungsther. ohne Überlegenheit gegenüber der Monother. mit Humira.

Topische Therapie an speziellen Lokalisationen
Kapillitium
  • Kapillitium:Psoriasis-TherapieNur bei sehr starker Schuppung (sog. Tinea amiantacea) keratolytische Vorther. mit auswaschbaren Cremes oder Salben (z.B. DAC Basiscreme) oder Lygal Kopfsalbe (enthält 3% Salizylat) unter Okklusion. Nur in Ausnahmefällen für 1 oder 2 Abende salizylsäurehaltige Zubereitungen mit Konzentration von 5 bis maximal 10%, z.B. in einer Öl- (z.B. Oleum olivarum) oder Gelgrundlage (z.B. Squamasol Gel). Keine Anw. bei Kdr.: Gefahr einer Salizylat-Vergiftung!

  • I.d.R. ähnlich gute Keratolyse und gleichzeitig antientzündliche Ther. mit Steroid- oder Vit.-D-Analoga-haltiger Creme über Nacht unter Folie (Duschhaube) an 2–3 aufeinanderfolgenden Abenden.

  • Morgens Haarwäsche mit milden harnstoffhaltigen Shampoos (z.B. Eucerin 5% Urea Shampoo), in den ersten Wo. im Wechsel z.B. mit Psorinol active Shampoo. Kosmetisch weniger akzeptabel sind teerhaltige Präp. (z.B. Tarmed). Bei gleichzeitiger seborrhoischer Dermatitis auch Shampoos mit antimykotischen Wirkstoffen (z.B. Zink-Pyrithion, Batrafen oder Terzolin Shampoo).

  • In der Erhaltungsther. intermittierende Anw. von Steroiden und Vit.-D-Analoga auch als Lsg. (z.B. Ecural Lsg, Daivonex Lsg.). Längere Anw. alkoholischer Lsg. ist wegen des Risikos von Irritationen oft ungünstig. Alternativ Kopfhautlotion (z.B. Amciderm Lotio) oder Emulsion (z.B. Curatoderm Emulsion).

  • Zur Induktions- und Erhaltungsther. neuere clobetasolpropionathaltige Präp. mit sehr guter Evidenz. Clobex Shampoo: Auf die trockene Kopfhaut einmassieren und nach 15 Min. auswaschen. CLARELUX Schaum mit hoher Wirksamkeit und Praktikabilität: Zur Induktionsther. abends tgl. über 1–2 Wo., danach intermittierend 1–2/Wo. Xamiol Gel (fixe Komb. aus Calcipotriol und Betamethason): Gute Sicherheit bei intermittierender Anw. in der Langzeitther.

Okklusionsverband (z.B. Duschhaube, Haushaltsfolie über Nacht) zum Schuppenlösen Wirkung der Lokaltherapeutika und Behandlungszeit .

Gesicht
  • Gesicht:Psoriasis-TherapieZur Initialther. kurzzeitiger (1–3 d) Versuch mit Steroiden der Klasse II (z.B. Prednicarbat, Dermatop Creme) erlaubt (ggf. nach 1 Wo. wdh.).

  • Ther. mit Tacalcitol (Curatoderm) auch zur Erhaltungsther. über einen längeren Zeitraum, gelegentlich initiale Reizung mit Rötung und Brennen (mit Pat. besprechen).

  • Off-label use von Calcineurin-Inhibitoren oftmals gute Wirkung besonders in der Erhaltungsther. (Tacrolimus, Protopic 0,1% Salbe; Pimecrolimus, Elidel 1% Creme); oft initiale Reizung (Brennen, Rötung) und Flush bei Alkoholkonsum (mit Pat. besprechen).

  • Bei Überlagerung mit seborrhoischer Dermatitis Komb. mit topischen Antimykotika (z.B. Nizoral Creme).

Äußerer Gehörgang
Kurzzeitige Verwendung (2–3 d) von Steroidtinkturen (z.B. Ecural Lsg.), danach Vit.-D-Analoga (z.B. Psorcutan oder Daivonex Creme, Curatoderm Emulsion).
Ps. palmoplantaris
Psoriasis palmoplantaris, Therapie
  • Hyperkeratotische Form: Steroide der Klasse III oder IV bevorzugt als Salbe (z.B. Ecural Fettsalbe), initial 2–3 Nächte unter Okklusion (Plastikfolie über Nacht), bei Bedarf nach 1 Wo, wdh.; in der Erhaltungsther. intermittierend ohne Okklusion im Wechsel mit Vit.-D-Analoga (z.B. Daivonex Salbe).

  • Überlagerung mit irritativer und/oder allergischer Kontaktdermatitis abklären.

  • Gute Indikation für PUVA, auch in Komb. mit syst. Retinoiden (sog. Re-PUVA); z.B. Neotigason 20 mg/d in Komb. mit palmoplantarer Bade- oder Creme-PUVA.

  • Bei deutlicher Ekzemkomponente Alitretinoin (Toctino) als Off-label use erwägen (12.17.3).

Rhagaden äußerst schmerzhaft. Abheilung durch Abkleben mit Hydrokolloidverband (z.B. Varihesive extra dünn) über 3–4 d beschleunigt. Hyperkeratotische Ränder abschneiden.

  • Pustulöse Form: Wie Ther. der pustulösen Ps., ggf. lokale PUVA. TNF-Antagonisten hier weniger gut geeignet (Berichte über Verschlechterung/Auslösung palmoplantarer Pustulose).

Intertrigines und Genito-Analbereich
  • Bei starken Entzündungszeichen evtl. Initialther. mit Steroiden (Vobaderm Creme) über 5–7 d; dann Vit.-D-Analoga (Curatoderm Emulsion) in Komb. mit Calcineurin-Inhibitoren (off-label; Elidel Creme).

  • Abklärung und Ther. einer überlagernden Inf. mit Hefepilzen.

  • In der Rima ani über Nacht zusätzlich Anwendung von nystatinhaltiger Zinkpaste (z.B. Lederlind Heilpaste, Candio Hermal Softpaste).

Fototherapie der Psoriasis
Psoriasis-Therapie:Fototherapie
  • Muss für den individuellen Pat. passen (Hauttyp, Hautkrebsrisiko, Praktikabilität, UV-Vorther., immunsuppressive Vorther.).

  • Modalitäten: Breitband-UVB, UVB 311 nm, lokale PUVA (Bad oder Creme mit Psoralen als Lichtsensibilisator), syst. PUVA; auch Sole-Fotother. (nach Bad in Salzlösung), ggf. in Komb. mit syst. Retinoiden (Acitretin, z.B. Re-PUVA). 23.1, 23.2, 23.3, 23.4.

  • Festlegung von Dosis und Ther.-Regime nach Bestimmung der MED (10.3.2) und unter Berücksichtigung des Gerätetyps (Herstellerhinweise beachten!). Alle Angaben sind lediglich Richtwerte.

  • UVB-Ther. an jedem Tag der Wo. möglich; Steigerung nach Verträglichkeit.

  • PUVA-Ther. an 3–4 d/Wo.; Steigerung nach 48 h (erst dann Verträglichkeit beurteilbar).

  • UV-Ther. nur zur Induktionsther. über 6–8 Wo.; bei hoher kumulativer Dosis steigt das Hautkrebsrisiko; UV-Pass führen.

  • Besonders UVB 311 nm und PUVA mit guter, z.T. nachhaltiger Wirksamkeit.

  • Bei einigen Pat. führt UV-Ther. zu einer Verschlechterung der Ps.

  • Behandlung nie ohne UV-Schutzbrille! Genitalien, wenn nicht befallen, lichtundurchlässig abdecken (Lederkappen, dicke Textilien).

  • Vorbereitung, Vorgehen und KO Fotother. (23).

  • Lokale PUVA-Ther. PUVA-Therapie:Psoriasis(23.4.3):

    • Vorgehen: Palmar u. plantar Auftragen einer 0,0006% 8-MOP-haltigen Creme oder Pinselung mit 0,15% Meladinine Lsg. und 3–4/Wo. Bestrahlung nach 30 Min. bis 1 h mit 0,5–1 J/cm2 UVA (Steigerung nach Verträglichkeit).

    • Cave: Bei Bestrahlung der Hand Baumwollhandschuhe als Lichtschutz für 8–12 h empfohlen. Maßnahmen bei Verbrennung wie bei Dermatitis solaris (10.3.3).

  • PUVA-Bad-Ther. (23.4.2):

    • Vorgehen: Beginn mit 0,2–0,3 J/cm2, Steigerung jeweils nach frühestens 72 h um 0,2–0,5 J/cm2.

    • Vorteil gegenüber der Pinselung mit Meladinine Lsg.: Sens. hält nur 1–2 h an (für diese Zeit Baumwollhandschuhe als Lichtschutz tragen), seltener toxische Reaktionen.

  • Syst. PUVA mit oraler Gabe von Meladinine bei Ps. nur in Ausnahmefällen aufgrund der schlechteren Verträglichkeit (Übelkeit) und geringen Praktikabilität (Lichtschutz der Augen mir speziellen Brillen notwendig). Durchführung 23.4.1.

Systemische Therapie der Psoriasis vulgaris
Psoriasis-Therapie:systemische
  • Bei mittelschwerer bis schwerer Ps. (14.6.9), wenn topische Ther. zu keinem ausreichenden Erfolg führt.

  • Bei PsA und Hautsymptomen (MTX, TNF-Antagonisten).

  • Gute Evidenz bei Plaque-Ps. für MTX, Ciclosporin und Biologics; viel Erfahrung mit Fumaderm; Retinoide zur Monother. nicht empfehlenswert (zur Komb. mit UV Re-PUVA, 23).

  • Individuelle Ther.-Entscheidung auf Basis der Pat.-Charakteristika (z.B. Alter, Geschlecht, soziales Umfeld, Krankheitsschwere, Verlauf und Typ der Ps., Ansprechen auf Vorther., Begleiterkr. und -medikamente) und des Medikamentenprofils (Wirksamkeit, Sicherheit, KI, Zeit bis zum Ansprechen, Praktikabilität, Langzeitprofil).

  • Zunächst sog. konventionelle Systemther.: I.d.R. Fumaderm oder MTX, zur Induktionsther. hoch entzündlicher Formen und Sonderformen (pustulöse, erythrodermatische Ps.) auch Ciclosporin; Second-line-Biologics.

  • Zwei Gruppen von Biologics: TNF-Antagonisten (Enbrel, Remicade, Humira; bei PsA auch Simponi) und Anti-p40-AK (Stelara; weitere in der klin. Entwicklung).

  • Vor jeder syst. Ther.: Impfstatus (am besten erst impfen), Routine-Labor, am besten auch Tbc-Screening (Thorax-Rö., ELISA bzw. Elispot), bei Risiko Hepatitis, HIV.

  • Ther.-Ziele festlegen (vor Ther.) und überprüfen (am Ende der Induktionsther. nach 10–16, max. 24 Wo.; alle 8–12 Wo. während der Erhaltungsther.); Ther.-Monitoring (Zwischenanamnese, Labor, bei Verdacht Tbc-Test mittels ELISA/Elispot wdh.).

Fumarsäureester (Fumaderm)
  • Mischung von Fumarsäureestersalzen; aktiver Bestandteil wahrscheinlich Dimethylfumarat.

  • Wenig Evidenz, viel Erfahrung (seit 1994 für die Behandlung der Ps. in D zugelassen).

  • Langsamer Wirkungseintritt (16–24 Wo.), gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 50–60%), langfristig wenig Wirkungsverlust.

  • Wenig wirksam bei Nagel- und Gelenkbefall.

  • Günstiges Sicherheitsprofil. Induktionsther. (v.a. Wo. 2–4): Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfälle, Flush; Langzeitther.: Leukopenie, Lymphopenie.

  • Durch abendliche Einnahme wird Flush-Symptomatik verschlafen. Einnahme mit Milch kann die GI-Beschwerden abschwächen. Mit dem Pat. besprechen! I.d.R. Fortsetzung der Ther. möglich (Symptome verlieren sich).

  • Dosierung: Steigerung von Fumaderm initial 1 Tbl./d auf 3 (bis max. 6) Tbl./d nach Schema (s. Beipackzettel); individuelle Erhaltungsther. nach Klinik (meist 2–3 Tbl./d).

  • Monitoring (alle 4–8 Wo.): BB, Nieren-, Leberwerte.

  • Besonders geeignet zur Langzeitther.

  • Cave: Keine zusätzliche Ther. mit externen Fumarsäurederivaten (Salben, Bäder), da die zusätzliche perkutane Aufnahme zur Intoxikation führen kann.

Methotrexat (MTX, z.B. Lantarel, Metex)
  • Hemmung der Dihydrofolatreduktase; in den bei Ps. eingesetzten Dosen immunologische Effekte.

  • Zunehmende Evidenz, viel Erfahrung (seit Jahrzehnten zur Behandlung chronischer Entzündungskrankheiten eingesetzt).

  • Langsamer Wirkungseintritt (8–16 Wo.), mittlere Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 40%), langfristig wenig Wirkungsverlust (Langzeitther.).

  • Wirksam bei PsA; Wirksamkeit bei Nagel-Ps. fraglich.

  • Günstiges Sicherheitsprofil bei Auswahl geeigneter Pat. (Hepatopathie? Alkoholkonsum?) und leitliniengerechtem Ther.-Monitoring. Auf KM-Suppression achten, selten Lungenfibrose.

  • Wenn möglich parenterale Gabe (s.c. oder i.m.) 1/Wo.; immer mit Folsäure komb. (z.B. Folsan 5–10 mg/d nach der MTX-Gabe). Leberbiopsie bei unkomplizierter Ther. nicht indiziert.

  • Dosierung: 15 mg/Wo., ggf, auf 22,5 oder max. 25 mg/Wo. steigern; in Erhaltungsther. 10–15 mg/Wo.

  • Beim Monitoring Propeptid von Prokollagen III (PIIINP) vor Ther. und dann alle 3–6 Mon. bestimmen (Marker für Leberfibrose) keine Wertigkeit bei aktiver PsA. Anstieg des MCV kann leichte Überdosierung anzeigen. Ansonsten alle 2 (zu Beginn) bis 6 Wo. (bei guter Verträglichkeit in der Erhaltungsther.) BB, Leber-, Nierenwerte.

  • Vorgehen bei akuter Vergiftung (KM-Suppression): Calciumfolinat (z.B. Leukovorin) 1–15 mg/d.

  • Besonders geeignet zur Langzeitther. und bei PsA.

Ciclosporin A (z.B. Immunosporin, Sandimmun Optoral)
  • Hemmung der Translokation des Transkriptionsfaktors NFAT und damit der Zytokinproduktion in T-Zellen.

  • Gute Evidenz, viel Erfahrung.

  • Schneller Wirkungseintritt (2–6 Wo.), gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 60–70%), langfristig Wirkungsverlust (abnehmende Wirkung bei Intervallther., zur Dauerther. nicht geeignet).

  • Wirksam auch bei Sonderformen (pustulöse Ps., Erythrodermie).

  • Wenig wirksam bei PsA, fraglich bei Nagel-Ps.

  • Günstiges Sicherheitsprofil bei Auswahl geeigneter Pat. in der Kurzzeitther. (bis zu 1 J.). In der Langzeitther. zunehmende Probleme durch Hypertonie, Einschränkung der Nierenfunktion, Immunsuppression, Hypertrichose, Gingivahyperplasie.

  • Dosierung: 3–5 mg/kg KG/d verteilt auf 2 ED; bei schwerer Ps. Start mit 5 mg/kg KG/d; in der Kurzzeitther. nach ca. 4 Wo. im Verlauf von 6–8 Wo. langsam um 0,5 mg/kg KG alle 14 d reduzieren.

  • Beim Monitoring besonders auf RR und Nierenfunktion achten; Labor alle 2–4 Wo.

  • Cave: Multiple WW mit in der Leber verstoffwechselten (Cytochrom P450) Medikamenten (-Blocker) sowie Johanniskraut, Grapefruitsaft.

  • Nicht geeignet bei Pat. mit multiplen Fotother. in der Vorgeschichte (Hautkrebsrisiko ).

Syst. Glukokortikoide
Syst. Steroide aufgrund ihres ungünstigen Nutzen-Risiko-Profils einschließlich der Gefahr schwerer Rebound-Phänomene nicht indiziert.
Acitretin (Neotigason)
  • Effekte v.a. auf die Hyperparakeratose.

  • Wenig Evidenz, viel Erfahrung.

  • Als Monother. bei der Plaque-Ps. wegen schlechten Nutzen-Risiko-Profils nicht sinnvoll, aber in Komb. mit UV-Ther. (UVB; v.a. PUVA bei palmoplantarer Ps.). Synergistische Effekte in Komb. mit Etanercept. Als Monother. wirksam bei pustulöser Ps. Bessere Wirksamkeit bei juveniler Ps.

  • In der Langzeitther. Hyperlipidämie häufig, Haarausfall, Hepatopathie; Gefahr der Retinoiddermatitis.

  • Dosierung bei generalisierter Ps. pustulosa: Initial 1 mg/kg KG/d bis sich Pustulation abschwächt, dann Erhaltungsdosis von 0,1–0,5 mg/kg KG/d über mehrere Mon.

  • Bei Ps. palmoplantaris: 0,3–0,5 mg/kg KG/d über mehrere Mon.

  • Bei Re-PUVA: Retinoidbehandlung (0,3–0,5 bis max.1 mg/kg KG/d) 10 d vor Bestrahlung beginnen und über 3 Mon. nach Bestrahlungsende unter langsamer Dosisreduktion fortführen.

  • Monitoring alle 4–8 Wo.: Leberwerte, Blutfette, im Zweifel Schwangerschaftstest.

  • Cave: Bei F sichere Schwangerschaftsverhütung während und 2 J. nach Ende der Ther.

  • Geeignet zur Komb.-Ther. (UV) und bei pustulöser Ps.

Biologics
Neue Medikamentenklasse (rekombinante AK, Fusionsproteine), selektive Unterdrückung bestimmter Entzündungsmediatoren wie TNF-, IL-12 und IL-23. Sehr hohe Medikamentenkosten. Wenn konventionelle syst. Ther. aufgrund von unzureichender Wirksamkeit, NW oder KI nicht (mehr) gegeben werden kann (nur second line). Lückenlose Befunddokumentation (PASI, BSA, DLQI, am besten auch Fotodokumentation vor Ther. und im Verlauf). Ausschluss chron. Inf. (Virushepatitis, Tbc, HIV) vor Ther.-Beginn.
  • Etanercept (Enbrel):

    • Fusionsprotein mit Hemmung von TNF.

    • Gute Evidenz, viel Erfahrung (Zulassung auch bei rheumatischen Erkr.).

    • Wirkungseintritt nach 6–12, z.T. nach 24 Wo. Gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 50–60%). Langfristig wenig Wirkungsverlust.

    • Wirksam bei Nagel-Ps, PsA.

    • Günstiges Sicherheitsprofil in der Kurz- und Langzeitther. bei Auswahl geeigneter Pat. und Beachtung des Ther.-Monitorings. Wichtige Sicherheitsaspekte: Infekte. Wichtige KI: Aktive Infekte, schwere Herzinsuff. Details s. Fachinformation und Leitlinien.

    • Dosierung 1 50 (2 25) mg/Wo. oder 2 50 mg/Wo. in den ersten 12 Wo., danach 1 50 mg/Wo.; Injektion s.c. mittels Fertigspritze oder automatisiertem Pen (25 oder 50 mg).

    • Monitoring: Labor alle 4–8 Wo., bei entsprechendem Verdacht Entzündungsmarker, ANA, ENA, Kontrolle des Tbc-Tests (ELISA, Elispot).

    • Besonders geeignet zur Second-line-Ther. der Ps. und der PsA.

  • Infliximab (REMICADE):

    • Chimärer AK mit Hemmung von TNF.

    • Gute Evidenz, viel Erfahrung (Zulassung auch bei rheumatischen Erkr. und CED).

    • Wirkungseintritt nach 2–10 Wo. Sehr gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 70–80%). Langfristig Wirkungsverlust bei einem Teil der Pat. mit niedrigen Wirkstoffspiegeln möglich (z.T. durch AK-Bildung). Besserer Erhalt der Wirksamkeit vermutlich bei gleichzeitiger Gabe von Low-dose-MTX (7,5–10 mg/Wo. in der Komb.).

    • Wirksam bei Nagel-Ps., PsA.

    • Günstiges Sicherheitsprofil in der Kurz- und Langzeitther. bei Auswahl geeigneter Pat. und Beachtung des Ther.-Monitorings. Wichtige Sicherheitsaspekte: Infekte, Infusionsreaktionen. Wichtige KI: Wie Etanercept.

    • Dosierung 5 mg/kg KG als Kurzinfusion über 2–3 h zu Ther.-Beginn, nach 2 und nach 6 Wo.; Erhaltungsther. mit Infusionen alle 8 Wo.

    • Monitoring: Labor alle 4–8 Wo., bei entsprechendem Verdacht Entzündungsmarker, ANA, ENA, Kontrolle des Tbc-Tests (ELISA, Elispot).

    • Besonders geeignet zur Second-line-Ther. der Ps. und der PsA. Geeignet bei stark entzündlichen Formen einschließlich der generalisierten pustulösen Ps. aufgrund des raschen Wirkungseintritts.

  • Adalimumab (Humira):

    • Humaner AK mit Hemmung von TNF.

    • Gute Evidenz, viel Erfahrung (Zulassung auch bei rheumatischen Erkr. und CED).

    • Wirkungseintritt nach 4–16 Wo. Sehr gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 70%). Langfristig Wirkungsverlust bei einem Teil der Pat. mit AK-Bildung möglich.

    • Wirksam bei Nagel-Ps., PsA.

    • Günstiges Sicherheitsprofil in der Kurz- und Langzeitther. bei Auswahl geeigneter Pat. und Beachtung des Ther.-Monitorings. Wichtige Sicherheitsaspekte: Infekte. Wichtige KI: Wie Etanercept.

    • Dosierung 80 mg zu Ther.-Beginn, 40 mg nach 1 Wo., danach 40 mg alle 2 Wo.; Injektion s.c. mittels Fertigspritze oder automatisiertem Pen (jeweils 40 mg).

    • Monitoring: Labor alle 4–8 Wo., bei entsprechendem Verdacht Entzündungsmarker, ANA, ENA, Kontrolle des Tbc-Tests (ELISA, Elispot).

    • Besonders geeignet zur Second-line-Ther. der Ps. und der PsA.

  • Ustekinumab (Stelara):

    • Humaner AK mit Hemmung von IL-12-/-23p40.

    • Gute Evidenz, zunehmende Erfahrung.

    • Wirkungseintritt nach 4–12 Wo., max. Wirksamkeit nach 24 Wo. Sehr gute Wirksamkeit (PASI 75 bei ca. 70–80%). Langfristig wenig Wirkungsverlust.

    • Wirksam bei Nagel-Ps., PsA.

    • Günstiges Sicherheitsprofil in der Kurz- und Langzeitther. bei Auswahl geeigneter Pat. und Beachtung des Ther.-Monitorings. Wichtige Sicherheitsaspekte: Infekte. Details s. Fachinformation und Leitlinien.

    • Dosierung 45 mg zu Ther.-Beginn, nach 4 Wo. und danach alle 12 Wo.; bei Pat. > 100 kg auch Gabe von 90 mg je Injektion möglich; Injektion muss aus Ampulle aufgezogen werden.

    • Monitoring: Tbc-Screening wie bei TNF-Antagonisten; Labor alle 4–8 Wo., bei entsprechendem Verdacht Entzündungsmarker, Kontrolle des Tbc-Tests (ELISA, Elispot).

Therapie bei Kindern und Jugendlichen
Psoriasis-Therapie:Kinder/Jugendliche
  • Calcipotriol (z.B. Daivonex) als Creme, Salbe oder Lsg.

  • Wenn nicht ausreichend wirksam: Zusätzlich topisches Steroid Klasse I oder II, im Gesicht und intertriginös im Off-label use ein Calcineurininhibitor (z.B. Protopic oder Elidel) in Kurzzeither.

  • Wenn nicht ausreichend wirksam oder bei mittelschwerer bis schwerer Ps.: Cignolin (MICANOL Creme) zur Kurzkontaktther.

  • Wenn nicht ausreichend wirksam: Bei Jugendlichen (bei Kdr. vermeiden!) zusätzlich Fotother. mit UVB 311 nm.

  • Wenn nicht ausreichend wirksam: MTX: Beginn mit 2,5 mg/Wo. s.c. oder i.m.

  • Wenn nicht ausreichend wirksam: Etanercept (Enbrel): 0,8 mg/kg KG s.c. 1/Wo. (bis max. 50 mg).

Therapie besonderer klinischer Formen
Therapie der GPP
Psoriasis pustulosa:generalisata, Therapie
  • Ther. mit schnell und stark wirksamen Präp., wenn nötig, Ther.-Einleitung unter stat. Bedingungen; Kontrolle Wasser-, E'lythaushalt.

  • Ther. mit raschem Wirkungseintritt (hochentzündliche Formen): Ciclosporin, Infliximab.

  • Ther. mit langsamerem Wirkungseintritt (weniger entzündliche, rekurrierende Formen): Acitretin.

  • In der Erhaltungsther. bei rekurrierenden Formen: Re-PUVA, MTX (auch in Komb. mit TNF-Antagonisten), TNF-Antagonisten.

  • Zusätzliche Lokalther. mit feuchten Umschlägen und externen Steroiden (z.B. 0,1% Triamcinolonacetonid in Excipial Hydrolotio).

Therapie der PPP
Pustulosis palmoplantaris:Therapie
  • Zunächst externe Ther. mit hochpotenten topischen Steroiden (z.B. Ecural Fettcreme, Dermoxin Creme) initial unter Folienokklusion. In der Erhaltungsther. intermittierend an 1–3 d/Wo. in Komb. mit Vit.-D3-Analoga (z.B. Daivonex Creme).

  • Pflegende Ther. mit harnstoffhaltigen Externa (z.B. Hydraplex 10% Urea Lotio) bei zunehmender Erscheinungsfreiheit.

  • Zusätzlich lokale PUVA-Ther. (Creme- oder Bade-PUVA), wenn möglich in Komb. mit Acitretin.

  • Oft mit rascher Wirksamkeit: Ciclosporin 3–5 mg/kg KG/d als individual short course über 6–10 Wo.; nicht selten rasche Aktivitätszunahme nach Absetzen der Ther. bzw. Unterschreiten einer wirksamen Dosis in der Reduktionsphase. Dann ggf. Dosisreduktion unterbrechen, überlappend Intensivierung von Lokalther., ggf. andere syst. Ther. als Exit-Strategie.

  • TNF-Antagonisten weniger gut geeignet. Berichte über Auftreten einer PPP unter entsprechender Ther. Bei gleichzeitiger Plaque-Ps. u./od. PsA TNF-Antagonisten in Komb. mit Acitretin oder MTX.

Therapie der PsA
Psoriasis-Arthritis:Therapie
  • Rechtzeitige Ther. kann Eintreten oder Progress knöcherner Veränderungen verhindern Früherkennung wichtig.

  • Bei entsprechendem Verdacht Zusammenarbeit mit Rheumatologen.

  • Bei Vorliegen von Hautsymptomen und PsA Ther.-Strategie interdisziplinär festlegen.

  • Von den in D zur Behandlung der PsA zugelassenen Substanzen zeigen lediglich MTX und die TNF-Antagonisten eine gute Wirksamkeit auch auf Hautsymptome der Ps.

  • Unterschiedlich klin. Formen der PsA (periphere Arthritis, Spondylarthritis, Enthesitis und Daktylitis) sprechen unterschiedlich auf verschiedene Ther. an, die Zulassungsstudien wurden v.a. bei Pat. mit peripherer Arthritis durchgeführt.

  • Bei allen Formen der PsA können bei leichtem Verlauf NSAR, z.B. Ibuprofen (bis 3 800 mg/d) gegeben werden. Dilemma: Triggerung der Ps. durch NSAR möglich (v.a. Indometacin, Diclofenac).

  • Bei Befall einzelner Gelenke nach Risikoabwägung intraartikuläre Injektion kristalloider Steroidlösungen wie Triamcinolon (z.B. Volon A 10). Gelenkinjektion nur durch erfahrenen Arzt, Gefahr der Gelenkinf.! Dilemma: Triggerung der Ps. durch Steroidgabe (auch intraartikulär) möglich.

  • In Einzelfällen auch Radiosynovioorthese (keine Auswirkungen auf Hautsymptome – ther. Effekt nur am behandelten Gelenk).

  • Bei Nichtansprechen als Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs (DMARDs) bei peripherer Arthritis Sulfasalazin (nicht zugelassen), Ciclosporin (nicht zugelassen; Reservepräp.), MTX, Leflunomid (wenig Effekte auf Hautsymptome).

  • Bei nicht ausreichendem Ansprechen oder schwererem Verlauf TNF-Antagonisten (Etanercept, Infliximab, Adalimumab, Golimumab): Etwa vergleichbar wirksam. (Golimumab bzgl. Hautwirkung noch nicht untersucht/zugelassen, aber wirksam.)

  • Bei Spondylarthropathie nur NSAR und v.a. TNF-Antagonisten wirksam, bei Enthesitis und Daktylitis v.a. TNF-Antagonisten.

  • Krankengymnastik, Bewegungsther., Kryother. (z.B. Kältekammer) können sinnvoll sein.

Im Fall einer Gelenkbeteiligung bei Ps. ist fast immer syst. Ther. indiziert. V.a. in der Frühphase vor Eintreten destruktiver Veränderungen profitiert Pat. von konsequenter Ther.!

Therapie der Nagel-Psoriasis
Nagel-Psoriasis:Therapie
  • Langsames Ansprechen (Auswachsen Daumennagel ca. 6 Mon., Großzehennagel ca. 1 J.) – mit Pat. besprechen: Topische Ther. langwierig, erfordert Geduld und Disziplin; i.d.R. bei alleiniger topischer Ther. wechselnde, nicht sehr ausgeprägte Effekte.

  • Vermeidung irritativer Mechanismen (Gitarre spielen, dauernde Feuchtarbeit etc.). Nägel kurz halten und mit durchsichtigem Nagellack (z.B. Sililevo) und rückfettenden Handcremes schützen (z.B. Hydraplex 10% Urea Lotion). Gleichzeitig bestehende Onychomykose behandeln.

  • Topische Ther.: Versuch mit steroidhaltiger Lsg. (z.B. Betagalen oder Clobegalen Lsg.) in die Nagelfalz einmassieren und unter die Nägel träufeln, anschließend z.B. Daivobet Salbe einmassieren und unter Okklusion mit Fingerling über Nacht. Erhaltungsther. intermittierend an 2–3 d/Wo. in Komb. mit Vit.-D-Analoga (z.B. Daivonex Lsg.).

  • Nagelbettsymptome sprechen i.d.R. besser an als Nagelmatrixsymptome (14.6.7).

  • Bei hartnäckigem Befall einzelner Nägel Unterspritzung mit Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension 2,5–10 mg/ml (z.B. Volon A). Um Nagelmatrix zu erreichen Injektionen in die mittleren und lateralen Anteile der proximalen Nagelfalz (Abb. 14.17). Nagelbett am besten durch Injektionen durch den lateralen Nagelfalz erreichbar (technisch anspruchsvoll, sehr schmerzhaft, daher am besten in Oberst-Leitungsanästhesie). Z.B. alle 12 Wo. wdh.

  • Systemther. bei ausgedehntem Befall (> 5 Finger betroffen), Schmerzen oder Funktionseinschränkung der Hand (Beruf!), starker Beeinträchtigung der Lebensqualität, gleichzeitig bestehenden Hautsymptomen oder PsA; Ansprechen der Nägel meist erst nach ca. 4–6 Mon. Beste Effekte durch TNF-Antagonisten, Ustekinumab (Stelara) auch bei Nagel-Ps. wirksam.

Juvenile Psoriasis
Psoriasis:juvenile, Therapie
  • Syst. Ther., bei älteren Jugendlichen auch Fotother., wenn Lokalther. mit Steroiden (cave: Erhöhtes Atrophierisiko, syst. Effekte) oder Vit.-D-Analoga (zu beachten: Altersbegrenzungen und Höchstmengen für die versch. Präp. wg. möglicher Veränderungen im Knochenstoffwechsel) nicht ausreichend ist.

  • Fotother. ab dem 16. LJ. (Breitband-UVB, UVB 311 nm) mit Zurückhaltung (Lichtpass führen!) als Induktionsther.

  • MTX: Viel Erfahrung aus der Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis; Dosierung und Monitoring wie bei Erw., Beginn vorsichtig mit 2,5 mg/Wo. s.c. oder i.m.

  • Fumaderm: Keine Zulassung, aber bei älteren Kdr. einsetzbar (z.B. bis 3 Tbl./d; häufiger als bei Erw. Flush-Symptome).

  • Etanercept: Zulassung bei Kdr. ab dem 8. LJ.; Dosis 0,8 mg/kg KG/Wo. bis max. 50 mg/Wo. Wirksamkeit und Verträglichkeit ähnlich wie bei Erw.

  • Für andere Biologics liegen z.T. Erfahrungen bei Kdr. aus anderen Indikationen vor (Infliximab ist zugelassen bei Kdr. ab dem 6 LJ. mit therapierefraktärem M. Crohn in Dosen von 5 oder 10 mg/kg KG; Adalimumab in einer Dosis von 40 mg alle 2 Wo. bei Jugendlichen ab 13 J. mit juveniler idiopathischer Arthritis). In der Ps.-Ther. nur als Off-label use.

Klimatherapie
Psoriasis-Therapie:KlimatherapieGünstiger Einfluss insb. als Helio-Thalasso-Ther. (Nordsee). Durch natürliche UV-Strahlung und Bäder in Salzwasser (Herauslösung entzündlicher Mediatoren aus dem Str. corneum) guter ther. Erfolg, der auch über die Kur hinaus eine längerfristige Remission bewirken kann (23.8).
  • Ind.: Stabilisierung eines Ther.-Erfolgs; NW-armes Ther.-Konzept, gelegentlich Einsparung von Medikamenten möglich; psychische Stabilisierung, sehr günstiger Effekt bei gleichzeitiger Atopie.

  • Vorgehen: Klimather. erfordert konsequente Durchführung der Heilmaßnahmen (Helio-Thalasso-Ther.) über mind. 4–6 Wo. Empfehlenswert: Jährliche Durchführung (wird nicht immer vom Kostenträger übernommen).

Alternative Therapiekonzepte
  • Diät: Verschiedene komplexe Diätverfahren werden vorgeschlagen, halten jedoch klin. Studien nicht stand; kalorienarme Diät wirkt sich günstig aus, Alkohol meiden (siehe auch Komorbiditäten, Triggerfaktoren 14.6.2).

  • Kontrazeptiva: Gelegentliche Berichte über Besserung der Symptomatik unter gestagenbetonten Ovulationshemmern.

  • Eigenblutther.: Ohne gesicherten Erfolg.

  • Omega-3-Fettsäuren (als Fischöl 60–75 g/d): Keine gesicherte Besserung der Ps.

  • Traditionelle Chinesische Medizin (TCM; Akupunktur, Moxibustion, Phytother.): Ohne gesicherten Erfolg.

  • Anti-Stress-Ther./antidepressive Ther.: Bei Bedarf unterstützend als zusätzliche Verfahren.

Unterstützung für Psoriasis-Patienten
Selbsthilfegruppen
Psoriasis:SelbsthilfegruppenDeutscher Psoriasis Bund e.V., Oberaltenallee 20a, 22081 Hamburg, Tel. 040/22 33 99-0, Fax 040/22 33 99-22, E-Mail: info@psoriasis-bund.de.
Internetadressen

Morbus Reiter

Def.: Morbus:ReiterInfektallerg. Erkr., u.a. mit der Symptomtrias: Urethritis oder Zervizitis, Konjunktivitis und seroneg. asymmetrische Arthropathie, die > 1 Mon. dauert. Häufig jedoch oligosymptomatisches Bild. Erkr. kann mit jedem Symptom beginnen diagn. Probleme. Meist postvenerische (Chlamydien-, Ureaplasmainf.; endemisch) oder postdysenterische (Salmonellen-, Shigellen-, Yersinien-, Campylobakterinf.; epidemisch) Verlaufsform. Fast ausschließlich bei jungen M. In 80–90% familiäre Häufung und HLA B27-pos. Bei AIDS ggf. Erstmanifestation oder Verschlechterung.
Klinik
10–30 d nach einer inf. Enteritis oder Urethritis akute Erkr.:
  • Urethritis (fast immer vorhanden, erstes Symptom, weitere Symptome ca. 14 d später): Eitriger Fluor mit schmerzhaftem Wasserlassen, ähnlich der Gonorrhö. Oft begleitet von unspez. Prostatitis (häufig), Zystitis, Pyelonephritis.

  • Arthritis: Knie- und Fußgelenke sowie Sakroiliakalfugen; Gelenkbeschwerden persistieren oft über J. mit schubartigem Verlauf, evtl. schwerwiegende Gelenkdestruktionen.

  • Konjunktivitis (ca. 30%): Meist bilateral, unterschiedlich ausgeprägt, Keratitis, Iritis, selten Uveitis möglich.

  • Psoriasiforme Dermatitis:psoriasiformeDermatitis (ca. 10%): Wo. danach meist pustulöse Veränderungen an Palmae und Plantae mit schwielenartigen Hyperkeratosen (Keratoderma blennorrhagicumKeratoderma blennorrhagicum) oder auch schuppenden oder pustulösen HV. Erythematosquamöse Plaques an Kapillitium und Nagelregion. In 20–30% Nageldystrophie mit komplettem Nagelverlust.

  • Schleimhautveränderungen: Erythematöse Flecken, selten Erosionen und Ulzerationen im Mundraum.

  • Balanitis Balanitis:circinatacircinata (ca. 25%): Kleine keratotische Papeln und Pusteln an der Glans penis, die zu scharf begrenzten, polyzyklischen Plaques mit randständiger Schuppung konfluieren; selten Pruritus.

  • Andere Organmanifestationen (selten): Myo-/Perikarditis, Pleuritis, Thrombophlebitis.

Diagnostik
  • BSG , Leukos (10 000–20 000/mm3 [10–20 Gpt/L]), HLA-B27, RF (neg.!), ASL, CRP , Urinsediment (Leukozyturie, Bakteriurie), Urinkultur zur Erreger- und Resistenzbestimmung, Harnröhrenabstrich auf Chlamydien und Mykoplasmen, z.A. einer Tbc z.B. QuantiFERON-Gold in tube als Blutuntersuchung.

  • Rö. der Gelenke: In 40% der Fälle radiologische Veränderungen wie bei rheumatoider Polyarthritis.

DD: Erregerbedingte Urethritiden; Arthritis psoriatica; rheumatoide Polyarthritis (RF pos.); septische und gonorrhoische Arthritis; M. Behet; Serumkrankheit, M. Bechterew, Toxoplasmose (v.a. bei schwerer Uveitis); akutes rheumatisches Fieber.
Therapie
Interne Therapie
  • Ind.: AZ , schwere pustulöse HV.

  • Vorgehen: Kortikosteroide – Beginn mit 100 mg Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H; 24). Bei Wirkungseintritt zunehmende Dosisreduktion und möglichst niedrige Erhaltungsdosis, die über mehrere Wo. fortgeführt werden muss. Evtl. Komb. mit Azathioprin, 50–100 mg/d p.o. oder Acitretin (Neotigason; 24), 30–50 mg/d p.o.

  • Urethritis (falls infektbedingt): Doxycyclin (24) oral 2 100 mg/d über 2 Wo., parallel Partnerbehandlung.

  • Arthritis: Bettruhe, NSAR, z.B. Indometacin 150 mg/d p.o. Bei schwerem Gelenkbefall: Sulfasalazin 1,5–2 g/d p.o. od. MTX (24) 7,5–15 mg/Wo. p.o. od. s.c., ggf. auch in Komb. mit NSAR (cave: Nicht am selben Tag einnehmen, Lebertoxizität; nicht bei HIV-Inf.), Infliximab (REMICADE) im Off-label use.

Externe Therapie
  • Balanitis circinata: Lotio alba aquosa (austrocknendes Ther.-Prinzip), gleichzeitig externe Steroide über mehrere Wo. z.B. Mometasonfuroat (Ecural Salbe).

  • Keratoderma blennorrhagicum: Wie Ps. palmoplantaris (14.6.10, Topische Therapie an speziellen Lokalisationen),

  • Psoriasiforme Dermatitis: Initial topische Steroide (z.B. Ecural Salbe), ggf. Calcipotriol-Salbe (z.B. Psorcutan 0,005%), Ölbäder (z.B. Balmandol), UVB-Bestrahlungen.

  • Schleimhautläsionen: Z.B. Sucralfat-Susp. (Ulcogant), Kamillosan-Mundspray.

Progn.: Gut. 66% nach 6 Mon. beschwerdefrei; schubweiser Verlauf möglich.

Morbus Behet

Def.: Morbus:BehetSeltene Multisystemerkr. als Folge einer leukozytoklastischen Vaskulitis. In typischen Fällen Symptomtrias aus oralen Aphthen, aphthösen Genitalulzera (selten auch Beinulzera) und Hypopyoniritis. Häufig oligosymptomatische Fälle diagn. Probleme. In der Türkei und Südostasien verbreitet, junge M bevorzugt. Gehäufte Assoziation v.a. mit HLA-B51 (in 60–80% vorhanden).
Klinik
Orale (Foetor ex ore!) und genitale Aphthen Aphthen:Morbus Behetsichern weitgehend die Diagnose. Daneben fakultative Organmanifestationen möglich:
  • Haut: Erythema nodosum, Pseudofollikulitiden, akneiforme Knoten.

  • Auge (Erblindungsgefahr durch Optikusatrophie, Glaukom und Katarakt): Chorioretinitis, Uveitis posterior, Netzhautveränderungen, Glaskörperblutungen. Augensymptome: Beginn mit periorbitalen Schmerzen und Fotophobie.

  • ZNS: Hirnstammsymptome, Psychosy., Enzephalomyelitis; hohe Letalität. Symptome können einer MS ähneln.

  • Gefäßsystem: Thrombophlebitis superficialis, Phlebothrombose, Thrombose der V. cava oder der Vv. renales, Aneurysmen großer Arterien.

  • GIT: Dysphagie, Ösophagusveränderungen, Dyspepsie, Enterokolitis, Proktitis.

  • Gelenke: Seroneg. Polyarthritis, Arthralgien, Sakroileitis.

  • Urogenitalsystem: Nephropathien, Harnblasenulzera, Orchitis, Epididymitis.

  • Allgemeinsymptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß.

Diagnostik
  • Labor: BSG , Diff.-BB.

  • Augenärztliches und neurologisches Konsil.

Diagnostische Kriterien der Study Group for Behet's Disease:

Rez. orale Aphthen mit 3 Rez./J. plus 2 der folgenden Symptome:
  • Genitalulzera,

  • Augenveränderungen,

  • HV (Erythema nodosum, Pseudofollikulitis, Papulopusteln, akneiforme Knötchen),

  • pos. Pathergietest (i.c. Injektion von 0,1 ml einer physiologischen NaCl-Lsg. Test nach 24 und 48 h ablesen. Auftreten einer kleinen Pustel. Wenn neg., Test wdh.).

DD: Rez. Aphthen; Herpes simplex.
Therapie
  • Orale Aphthen: Eingeschränkter Gebrauch einer Zahnbürste und von herkömmlicher Zahnpasta; Mundspülungen mit Kamillentee; Sulcralfat-Susp. (Ulcogant; 19.3.7).

  • Genitale aphthöse Ulzerationen: Komb. aus fluoriertem Steroid und Antiseptikum in Cremegrundlage (z.B. DuoGalen Flumetasonpivalat + Triclosan). Sulcralfat-Susp. (Ulcogant) auch hilfreich.

  • Systemther. obligat bei neurologischem Befall und Augenbeteiligung, sonst je nach Befallsmuster:

    • Colchicin (Colchicum-Dispert Tbl.; 24) 2 0,6 mg/d p.o. für 2 Wo., wenn kein Erfolg und keine NW des GIT 3 0,6 mg/d p.o. über Mon. Dadurch kann Rez.-Rate um 50% reduziert werden. Evtl. plus DADPS 100 mg/d p.o. oder alleine.

    • In schweren Fällen: Thalidomid (NRF 32.2.; 24) 2 200 mg/d p.o. für 5 d, anschließend 2 100 mg/d p.o. für 15–60 d. Eingeschränkte Behandlungsdauer neben der Teratogenität wegen Neurotoxizität, kein Effekt auf okuläre Veränderungen. Das Thalidomid-Analogon Lenalidomid (REVLIMID) weist eine um ein Vielfaches stärkere Wirkung bei gleicher Teratogenität, aber durch seine deutlich geringere Neurotoxizität ein insgesamt günstigeres NW-Profil auf. Allerdings Neutropenien, Thrombozytopenien, Phlebothrombosen, Lungenembolien möglich. Nur bei nicht beherrschbaren Fällen. MTX (24) 7,5–20 mg/Wo. s.c. Syst. Kortikosteroide, Beginn mit 1 g Methylprednisolon als Infusion, Ausschleichen bis zu möglichst niedriger Erhaltungsdosis; ggf. Komb. mit Azathioprin (24) 100–150 mg/d p.o., günstig bei okulärer Beteiligung.

    • Alternativ: Ciclosporin A (24) 3–5 mg/kg KG p.o. (z.B. Sandimmun Optoral Lsg.).

  • Bei GI Beteiligung: Sulfasalazin 2–4 g/d p.o.

  • Bei Gelenkmanifestationen: Indometacin 100 mg/d p.o. über mehrere Wo.

  • Antikoagulation bei einer vorliegenden Thrombophlebitis/Phlebothrombose (21.2).

  • Weitere Ther.-Möglichkeiten: Interferon-2a, Plasmapherese, Fotophorese (23.7).

Akropustulosen

Akrodermatitis continua suppurativa

Akropustulose(n)Akrodermatitis continua:suppurativaSyn.: M. Hallopeau. Morbus:Hallopeau"\t"Siehe Akrodermatitis continua suppurativa
Def.: Chron., ggf. zur Mutilation führende pustulöse Erkr. der Finger- und Zehenendglieder. Wahrscheinlich Variante der Ps. pustulosa palmoplantaris (14.6.5). HLA-B27-Assoziation.
Klinik: Spontan oder nach Trauma periungual Aufschießen von sterilen Pusteln, die beetartig konfluieren (Abb. 14.18). Nach Eintrocknen und Verkrustung entsteht eine blätterteigartige Schuppung. Nach längerer Krankheitsdauer ggf. Onychodystrophie sowie Pseudoatrophie der periungualen Haut. Manchmal kolbige Auftreibung der Endphalangen, selten Mutilation der Endphalangen.
Diagnostik
  • Klinik, PE, BB, bakt. Pustelabstrich (steril), Rö. der Hände und Füße.

  • Histologie: Unilokuläre Pustel im oberen Epithel mit schwammartiger Epidermisdegeneration (spongiforme Kogoj-Pustel, 14.6.4), Papillarkörperödem, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate.

DD: Akrodermatitis enteropathica (Zinkspiegel ); mykotische Paronychien; Herpes simplex digitalis.
Therapie
  • Lokalther.: Sehr ther.-resistentes Krankheitsbild, häufig Komb. verschiedener Ther.-Konzepte erforderlich.

    • Zunächst halogenierte Steroidexterna (Clobetasol, z.B. Dermoxin, oder Betamethason, z.B. Diprosone Salbe), feuchte, adstringierende Umschläge (z.B. Schwarztee-Umschläge).

    • Danach mittelstarke Steroide wie Mometasonfuroat unter Okklusion (Ecural Fettcreme). Unterspritzung mit steroidalen Kristallsuspensionen (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:2). Zusätzlich lokale PUVA-Ther.; PUVA-Bad-Ther.

  • Systemther.: Indiziert, wenn Lokalther. keine ausreichende Besserung erbringt (Tab. 14.3).

    • Acitretin (Neotigason; 24): Initial 0,5 mg/kg KG/d p.o., Erhaltungsdosis 0,1–0,2 mg/kg KG/p.o.

    • Fumarate (Fumaderm; 24): Bei schweren, ther.-resistenten Verläufen zunächst Versuch mit bis zu 6 Tbl./d p.o. in einschleichender Dosierung.

    • MTX (z.B. Lantarel; 24): Initial 25 mg/Wo. i.m./s.c./p.o., später möglichst niedrige Erhaltungsdosis (2,5 mg/Wo. p.o.).

    • Ciclosporin A (z.B. Sandimmun Optoral; 24): In schweren Fällen 2,5–5 mg/kg KG/d p.o.

Pustulosis palmaris et plantaris

Pustulosis palmaris et plantarisSyn.: Andrews Andrews Bakterid"\t"Siehe Pustulosis palmaris et plantarisBakterid.
Def.: Chron.-rez. Id-Reaktion nach variablen fokalen Inf.; i.d.R. Raucherinnen.
Klinik: Zunächst gelbe stecknadelkopf- bis reiskorngroße Pusteln an Palmae und Plantae, später Eintrocknen mit Entwicklung von Schuppenkrusten. Polymorphes Bild durch parallel unterschiedliche Pustelstadien. An den Händen v.a. an Thenar und Hypothenar lokalisiert, an den Füßen v.a. im Fußgewölbe. Interdigitalräume stets ausgespart.
Diagnostik
  • Klinik, PE, BB (ggf. Leukozytose), BSG , oft pathol. Glukosetoleranz, Bestimmung von AK gegen Gliadin und Gewebstransglutaminase, Fokussuche (2.1.3), Ausschluss Hypo- oder Hyperparathyreoidismus (häufig assoziierte Erkr.).

  • Histologie: Unilokuläre Pustel in oberen Epithellagen mit spongiformer Epithelveränderung in der Umgebung. Schwaches perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat.

DD: Sichere Abgrenzung zur Ps. pustulosa palmoplantaris nicht möglich.
Ther.: Rauchen einstellen. Fokussanierung, Ther. wie Ps. pustulosa palmoplantaris (14.6.10, Therapie besonderer klinischer Formen), evtl. gliadinfreie Diät.
KO: In 10–40% Auftreten von Mono- oder Oligoarthritiden. Häufig Beteiligung der Kostoklavikulargelenke.

Generalisierte Pustulosen

Pustulosis subcornealis

Pustulosis subcornealisPustulose(n):generalisierteSyn.: Sneddon-Wilkinson-SySneddon-Wilkinson-Syndrom"\t"Siehe Pustulosis subcornealis.
Def.: Seltene chron.-rez. Erkr. unklarer Genese mit disseminierten sterilen Pusteln an Stamm und proximalen Extremitäten. Ältere F bevorzugt betroffen. Assoziation mit benigner monoklonaler IgA-Gammopathie, Pyoderma gangraenosum, APUDom, Thymom.
Klinik: An Rumpf und proximalen Extremitäten disseminierte, zunächst stecknadelkopfgroße, später konfluierende, scharf umschriebene Pusteln. Kopf und distale Extremitäten fast immer ausgespart. Sehr fragile Pusteldecke, die rasch einreißt und polyzyklische krustös bedeckte Erosionen hinterlässt. Geringer Pruritus. AZ o.p.B.
Diagnostik
  • Bakt. Pustelabstrich (steril).

  • Ausschluss Myelom: Ig in Serum und Urin, Disk-E'phorese, Immun-E'phorese, Knochenszinti, Beckenkammbiopsie.

  • Ausschluss von CED: Anamnese, Haemoccult-Test, ggf. Koloskopie.

  • Histologie: Unmittelbar subkorneal einkammerige Pusteln mit massenhaft neutrophilen Granulozyten; geringe Akanthose; Papillarkörperödem; perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat. (half-pustular, half-clear flaccid fluid blister).

DD: Großblasige Impetigo contagiosa; Ps. pustulosa generalisata (verläuft mit Fieberschub).
Ther.: Bislang existiert kein allgemein anerkanntes Ther.-Konzept.
  • Lokalther.: Glukokortikoide Klasse III in Creme- oder Lotiongrundlage (z.B. Betagalen Lotion). Keine fetten Grundlagen (Okklusion und Gefahr des Wärmestaus).

  • Systemther.: Beste Ergebnisse mit DADPS (24) 50–100 mg/d p.o. (DAPSON-Fatol). Ggf. alternativ Acitretin (Neotigason; 24) initial 0,5 mg/kg KG/d p.o., danach Erhaltungsther. mit 0,1–0,2 mg/kg KG/d p.o. Syst. PUVA-Ther., PUVA-Badether., Re-PUVA.

Pustulosis acuta generalisata

Pustulosis acuta generalisataInfektallerg., pustulöse Id-Reaktion, selbstlimitierender Verlauf binnen 10 d bis 4 Wo. möglich, selten auch chron.
Klinik: An Stamm, Kapillitium und bevorzugt distalen Extremitäten disseminierte und/oder gruppierte Pusteln (Abb. 14.19). Schleimhäute, Palmae und Plantae frei. Pusteln werden bis erbsgroß, zerplatzen und hinterlassen Erosionen oder trocknen bräunlich ein. AZ mit Abgeschlagenheit und Fieber.
Diagnostik
  • Temp. , BSG , Leukos , Eosinophile , Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, Fokussuche, bakt. Pustelabstrich (steril).

  • Histologie: Subkorneale Pustelbildung, basale Epidermis oft spongiotisch aufgelockert, Papillarkörperödem, perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat.

DD: Pyodermie; Ps. pustulosa generalisata.
Therapie
  • Lokalther.: Lotio alba aquosa, Hydrocortison (z.B. Linolacort Hydro), bei schwerem Verlauf Mometasonfuroat (Ecural Salbe).

  • Systemther.: Glukokortikoide in mittlerer Dosierung, Beginn mit 100 mg Prednison (24), rasches Ausschleichen bei Befundbesserung. Bei chron. Verlauf Einsatz von Acitretin (Neotigason; 24) 0,5 mg/kg KG/d p.o. od. MTX (24).

Eosinophile Pustulose

Pustulose(n):eosinophileSyn.: Eosinophile pustulöse Follikulitis:eosinophile pustulöse, Ofuji"\t"Siehe Pustulose(n), eosinophileFollikulitis OfujiMorbus:Ofuji"\t"Siehe Pustulose(n), eosinophile.
Def.: Dermatose unklarer Genese, bei der es zur Bildung von Pusteln kommt, die eosinophile Granulozyten enthalten.
Klinik: Zunächst vereinzelte hochrote urtikarielle Papeln von 1–3 mm Größe, aus denen sich im Verlauf sterile Pusteln entwickeln. Mäßiger Pruritus, keine Beeinträchtigung des AZ.
Diagnostik
  • BSG , Leukos , eosinophile Granulozyten , selten IgE .

  • Histologie: Intraepitheliale, z.T. follikuläre Pusteln aus vornehmlich eosinophilen und wenigen neutrophilen Granulozyten. Subepithelial unspezifische eosinophile Entzündung.

DD: Ps. vulgaris cum pustulatione; impetiginisiertes mikrobielles Ekzem; Candidamykose, Pustulosis palmaris et plantaris; Tinea capitis; Skabies (Gangstrukturen); hypereosinophile Dermatitis.
Therapie
  • Lokalther.: Lotio alba aquosa, Glukokortikoide der Klasse III als Lotio (z.B. Betagalen Lotion). Versuch mit syst. PUVA- oder PUVA-Bad-Ther. (23.4).

  • Systemther.: DADPS (DAPSON-Fatol; 24) 100–150 mg/d p.o. Alternativ: Versuch mit Indometacin 100 mg/d p.o.

Progn.: Chron. rez., Spontanheilung unter Narbenbildung jederzeit möglich.
Erythema toxicum neonatorum 5.1

Erkrankungen mit Eosinophilie

Erkrankung(en):mit EosinophilieEosinophilie mit > 700 Zellen/l Blut erfordert Abklärung folgender Erkr.:
  • Allergische/Hypersensitivitäts-Reaktionen: Atopische Erkr., Arzneimittelreaktionen, pulmonale Aspergillose.

  • Parasitäre Erkr.: Gewebeinvasive Helminthen (Strongyloidiasis, Trichinose, Filariasis, Toxocariasis).

  • Kollagenosen: Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Sy., eosinophile Fasziitis.

  • Neoplastische Erkr.: M. Hodgkin, T-Zell-Lymphome/Leukämie (Szary-Sy.), Eosinophilen-Leukämie, solide TU.

  • Immundefekt-Sy.: Hyper-IgE-Sy., selektive IgA-Defizienz, Wiskott-Aldrich-Sy., toxisches Öl-Sy.

Häufige KO: Funktionsstörung innerer Organe bei Mitbeteiligung.

Idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom

Hypereosinophilie-Syndrom, idiopathischesKriterien: Eosinophile > 1500/l über mind. 6 Mon. und Gewebseosinophilie unklarer Genese mit variablen HV an verschiedenen Organen. M:F 9:1. Erkr.-Gipfel zwischen dem 20. und 50. LJ. Im Kindesalter sehr selten.
Klinik
  • Haut (häufig): Urtikarielle, z.T. pruriginöse Papeln auf erythematösem Grund, ödematöse Schwellung, meist disseminiert mit quälendem Pruritus.

  • Schleimhaut (selten): Aphthöse Veränderungen.

  • Innere Organe: Löffler-Endokarditis (relativ häufig), evtl. Myokardfibrose und Kardiomegalie, Lungeninfiltrate, Hepatosplenomegalie, neurologische Auffälligkeiten (selten).

  • Allg.-Symptome: Evtl. Fieber, Abgeschlagenheit.

Diagnostik
  • Klinik, Diff.-BB (Eosinophilie > 1500/l), Temp., Abdomensono, Thorax-Rö., Echokardiografie, ggf. KM-Stanze.

  • Histologie: Papillarkörperödem, perivaskuläre Rundzellinfiltrate mit massiver Beimengung eosinophiler Granulozyten.

DD: Hypereosinophile Dermatitis.
Therapie
  • Syst. Glukokortikoide: Beginn mit Prednisolon 60–100 mg/d (z.B. Solu-Decortin H; 24), symptomorientiertes Ausschleichen auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis, häufig allerdings 20–30 mg/d p.o. erforderlich. Bei Erscheinungsfreiheit Auslassversuch.

  • Alternativ: DADPS (DAPSON-Fatol; 24) 100–150 mg/d p.o. Zusätzlich PUVA-Bad-Ther. (23.4.2). Zur symptomatischen Ther. des Pruritus z.B. Desloratadin (Aerius) 1–2 1 Tbl./d p.o.

  • Extern: Initial steroidhaltige Salben (z.B. Mometasonfuroat Ecural Salbe), später Polidocanol, z.B. Polidocanol 5% in Basiscreme DAC.

  • Cave: Wiederholte Kontrollen von Herz, Lungen und Leber/Milz.

Eosinophile Zellulitis

Zellulitis, eosinophileSyn.: Wells-Sy.Wells-Syndrom"\t"Siehe Zellulitis, eosinophile
Def.: Granulomatöse Entzündung mit Blut- und Gewebeeosinophilie. Ätiol.: Ungeklärt, vermutet werden Medikamente, Insektenstiche oder hämatologische Erkr.
Klinik
  • Urtikarielle Erytheme unterschiedlicher Größe mit peripherer Ausbreitung und zentraler Rückbildung. Später granulomatöse oder sklerodermieartige HV.

  • Chron. Verlauf über Mon. und J.

  • Ggf. Assoziation von Fieber, Gelenkbeschwerden und Fazialis-Lähmungen.

Diagnostik
  • Klinik, Diff.-BB (Eosinophilie > 1500/l [> 1,5 Gpt/L]), BSG , PE, weitere Diagn. wie Hypereosinophilie-Sy. (14.11.1).

  • Histologie: Kräftiges Papillarkörperödem, perivaskuläres Rundzellinfiltrat unter Beimengung eosinophiler und neutrophiler Granulozyten, später Flammenfiguren (eosinophile Verquellung von Kollagenfasern durch Eosinophilenleukoklasie).

DD: Urtikaria, polymorphe Lichtdermatose, beginnendes Erysipel.
Therapie
  • Syst. Glukokortikoide, Beginn mit Prednisolon 40–60 mg/d (z.B. Solu-Decortin H; 24); gleichzeitig DADPS (DAPSON-Fatol, 24) 100 mg/d p.o. Nach wenigen d 10–15 mg/d Prednisolon anstreben. Ther. über 6–8 Wo. belassen. Dann orale Erhaltungsdosis von 50–75 mg/d DADPS komb. mit 5–7,5 mg/d Prednisolon.

  • Extern Lotio zinci, ggf. Steroide wie Mometasonfuroat (Ecural Fettcreme).

Progn.: Chron. rez., gelegentlich Spontanheilungen.

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