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B978-3-437-22301-3.10021-5

10.1016/B978-3-437-22301-3.10021-5

978-3-437-22301-3

Phlebodynamometriekurve eines Gesunden, Durchführung im Stehen. Abfall des Venendrucks durch Zehenstandübungen um den Wert P während der Zeitperiode t1. Während der Ruhepause t2 kommt es zum langsamen Druckanstieg auf den Wert P3. P1 Ruhedruck im Stehen, P2 tiefster Druckabfall, P3 Ruhedruck nach Belastung.

d-PPG-Kurve. R: Reflexionsdifferenz in mV ( venöse Drainage) T0: Wiederauffüllzeit.

Pathologische Refluxe der Beinvenen, Refluxe, pathologischeBeinvenen. O Oberschenkel, U Unterschenkel; Val Valsalva-Manöver, D Dekompression, K Kompression.

Doppler-Strömungskurve einer normalen peripheren Arterie(n):normale periphere, Doppler-StrümungskurveArterie.

Doppler-Strömungskurve bei einer peripheren Arterien:Stenose, periphere, Doppler-StrümungskurveArterienstenose. Im Stenoseöffnungsbereich kommt es zur Spitzenumkehr (a), b schlecht kompensierte Stenose, c gut kompensierte Stenose.

Besenreiser-Besenreiser-VarikosisVarikosis.

Stammvarikosis:V. saphena magnaStammvarikosis der V. saphena magna.

Pathophysiologie der CVI.

Rezirkulationskreis bei Stammvarikosis:V. saphena magna, RezirkulationskreisStammvarikosis der V. saphena magna Grad IV

Algorithmus bei V.a. TVT, wenn FKDS durchführbar.

Lokalisationen der Verschlusskrankheit, arterielle"\t"Siehe AVKAVK:periphere, LokalisationenAVK.

Malum Malum perforansperforans.

LymphüdemLymphödem.

Papillomatosis Papillomatosis cutis:lymphostaticacutis lymphostatica.

Ulcus Ulcus cruriscruris.

Atrophie blancheAtrophie blanche.

Entstauender Kompressionsverband:entstauender, nach Pütter"\Kompressionsverband nach Pütter.

Vasculitis:allergicaVasculitis allergica.

Livedo Livedo racemosaracemosa.

Panarteriitis Panarteriitis nodosanodosa.

Pyoderma Pyoderma gangraenosumgangraenosum.

Wegener-Wegener-GranulomatoseGranulomatose.

Einteilung der Muskelpumpeninsuffizienz nach Schweregraden anhand der Wiederauffüllzeit T0 in der d-PPG.Muskelpumpeninsuffizienz

Tab. 21.1
Wiederauffüllzeit (T0) Schweregrad der Muskelpumpeninsuff.
< 10 Sek. III (schwer)
10–19 Sek. II (mittel)
20–25 Sek. I (leicht)
> 25 Sek. Gesund

Ultraschall-Doppler-Untersuchung der Beinvenen.Ultraschall-Doppler-Untersuchung:Beinvenen

Tab. 21.2
Venensystem Lokalisation/Verlauf/Messpunkte Sonde
Tiefe Beinvenen Lokalisation/Messpunkt
V. iliaca externa Leiste medial der A. iliaca externa 4 MHz
V. femoralis Oberschenkel ventral 4 MHz
V. poplitea Kniekehle lateral der A. poplitea 4 MHz
V. tibialis post. Dorsal des Innenknöchels 4/8 MHz
V. tibialis ant./V. dorsalis pedis Proximaler ventraler Unterschenkel oder Fußrücken 8 MHz
8 MHz
V. fibularis Dorsal des Außenknöchels (oft schwer zu finden) 4 MHz
Oberflächliche Beinvenen Verlauf/Messpunkt
VSM (Stamm) Von inguinal schräg zum Knie medial 8 MHz
V. accessoria medialis der VSM Von inguinal nach dorsal zur Kniekehle 8 MHz
V. accessoria lateralisder VSM Von inguinal über den Oberschenkel zum Knie lateral 8 MHz
V. arcuata cruris lateralis der VSM Von der Boyd-Perforans bogig zur Tibiakante 8 MHz
VSP Oberhalb der Kniekehle gerade nach unten lateral 8 MHz
V. communican(te)s Verbindungsvenen zwischen Abstromgebiet der VSM und VSP 8 MHz

Laufbandergometrie und SchmerzinterpretationLaufbandergometrie.

Tab. 21.3
Schmerzlokalisation Arterienverschlusshöhe
Lumbagosymptomatik Aorta abdominalis
Gesäß und Oberschenkel A. iliaca communis
Wade A. femoralis/A. poplitea
Zehe, Vorfuß A. tibialis ant.
Ferse A. tibialis post.

Tibiobrachialer DopplerindexDopplerindex, tibiobrachialer.

Tab. 21.4
Tibio-brachialer Dopplerindex1 Bedeutung Fontaine-Stadium
< 0,5 Schwere Ischämie (AVK) III–IV
0,5–0,75 Mittelschwere Ischämie (AVK) II–III
> 0,75–1 Leichte Ischämie (AVK) I–II
> 1–1,25 Normalwert
> 1,25 Hinweis auf Mediasklerose2 (z.B. Diab. mell., Hyperurikämie, Niereninsuff.)

1

Der höhere systolische Druckwert der A. tibialis post. und ant. (dorsalis pedis) wird verwendet.

2

Faustregel: Tibiobrachiale Differenz > 50 mmHg V.a. Mediasklerose.

Einteilung der Stammvarikosis nach Hach.Stammvarikosis:Einteilung nach Hach

Tab. 21.5
Grad Befund
V. saphena magna
I Insuff. der Crosse (Reflux bis handbreit unterhalb des Leistenbands
II Rückfluss bis in das distale Oberschenkeldrittel
III Rückfluss bis handbreit unterhalb des Kniegelenks
IV Rückfluss bis in Innenknöchelregion
V. saphena parva
I Insuff. der Einmündungsstelle
II Reflux bis zu Unterschenkelmitte
III Reflux bis zum Außenknöchel

Anhaltswerte für Konzentration und Menge von polidocanolhaltigen Sklerosierungsmitteln bei Flüssigsklerosierung.Flüssigsklerosierung, Varikosis:Sklerosierungsmittel

Tab. 21.6
Indikation Menge/Injektion (ml) Konzentration (%)
Besenreiser 0,1–0,2 0,25–0,5
Zentralvenen von Besenreisern 0,1–0,2 0,25–1
Retikuläre Varizen 0,1–0,3 1
Kleine Varizen 0,1–0,3 1
Mittelgroße Varizen 0,5–2,0 2–3
Große Varizen 1,0–2,0 3

Schaumvolumina pro Punktion.

Tab. 21.7
Durchschnittliches Schaumvolumen pro Punktion (ml) Maximales Schaumvolumen pro Punktion (ml)
VSM 2–4 6
VSP 2–4 4
Seitenäste 4 6
Rezidivvarizen 4 8
Perforansvenen 2 5
Retikuläre Varizen < 0,5 < 1
Venöse Malformation 2–6 < 8

Polidocanol-Konzentrationen in %. Konzentrationsangaben beziehen sich auf die Polidocanol-Lsg., aus der der Schaum hergestellt wird.

Tab. 21.8
Flüssig 0,25 0,5 1 2 3
VSM +1 ++ +++
VSP + +++ ++
Seitenäste ++ ++
Rezidivvarizen (+) + ++ ++
Perforansvenen (+) + ++ (+)
Retikuläre Venen (+) (+) ++ +
Besenreiser ++ (+) (+)
Venöse Malformation + ++ +

1

Grad der Empfehlung von ausnahmsweise (+) bis optimal (+++).

Klinische Stadieneinteilung nach WidmerCVI:Stadieneinteilung nach Widmer.

Tab. 21.9
Stadium Klinik
I Unterschenkelödem und Corona phlebectatica paraplantaris
II I + HV: Purpura jaune docre (Stadium IIa), Induration des Epifaszialraums (Hypodermitis, Dermatolipofasziosklerose [Stadium IIb])
IIIa I + II + narbig abgeheiltes Ulcus cruris venosum
IIIb I + II + florides Ulcus cruris venosum

CEAP-Klassifikation der chron. Veneninsuffizienz (mod. Fassung von 2004)CVI:CEAP-KlassifikationCEAP-Klassifikation, CVI.

Tab. 21.10
Klassifikation Befund
C: Klinische Klassifikation/Erscheinung der Varizen 1
C0 Keine sicht- oder tastbaren Venenerweiterungen
C1 Besenreiser, Teleangiektasien, retikuläre Varizen
C2 Varizen (größer als retikuläre Varizen, > 3 mm Querschnitt)
C3 Eindrückbares prätibiales Ödem
C4 Hautveränderungen
C4a Pigmentierung oder Ekzem
C4b Dermatosklerose oder Atrophie blanche
C5 Abgeheiltes venöses Unterschenkelgeschwür
C6 Florides venöses Unterschenkelgeschwür
E: Ätiologische Klassifikation
Ec Kongenitale Venenerweiterungen
Ep Primäre Varikosis
Es Sekundäre Varikosis
En Venöse Genese nicht identifiziert
A: Anatomische Klassifikation
As Superfizielle Venen
Ap Perforansvenen
Ad Tiefe Venen
An Nicht identifiziert
P: Pathophysiologische Klassifikation
Pr Reflux
Po Obstruktion
Pr,o Reflux und Obstruktion
Pn Nicht identifiziert
L: Level/Umfang der Diagnostik
L I Klinische Untersuchung, cw-Doppler-Stiftsonde
L II FKDS, Plethysmografie (nicht invasiv)
L III Venendruckmessung, Phlebografie, CT, MRT

1

Jede klinische Einteilung wird mit einem Zusatz charakterisiert: S – symptomatisch, A – asymptomatisch S umfasst Beschwerden wie Schwere, Schmerzen, Spannung, Muskelkrämpfe

Bestimmung der klinischen Wahrscheinlichkeit einer TVT.

Tab. 21.11
Klinische Charakteristik Score
Aktive Krebserkr. (aktuell oder bis vor 6 Mon. behandelt) 1
Lähmung oder kürzliche Immobilisation der Beine 1
Kürzliche Bettlägerigkeit (> 3 d) oder große Chirurgie (innerhalb der letzten 12 Wo.) 1
Umschriebener Schmerz/Verhärtung entlang der tiefen Vene 1
Schwellung ganzes Bein 1
Unterschenkelschwellung > 3 cm gegenüber Gegenseite 1
Eindrückbares Ödem am symptomatischen Bein 1
Kollateralvenen 1
Frühere dokumentierte TVT, familiäre Belastung (> 2 Verwandte 1. Grades mit TVT) 1
Alternative Diagnose mindestens ebenso wahrscheinlich wie TVT –2

Zusammentreffen mehrerer Risikofaktoren der Arteriosklerose

Tab. 21.12
Schädigende Noxe Risiko im Vergleich zum Nichtraucher
Zigarettenrauchen < 20 Zigaretten/d Doppelt
> 20 Zigaretten/d Dreifach
Hypercholesterinämie + Zigarettenrauchen 20 Zigaretten/d Sechsfach
3 Hauptrisikofaktoren Neunfach

Schweregrade der AVK (nach Fontaine)AVK:Schweregrade, nach Fontaine.

Tab. 21.13
Stadium Klinik
I Beschwerdefreiheit bei nachgewiesenen atherosklerotischen Veränderungen bzw. Strömungshindernissen
II Belastungsabhängige, reversible Schmerzen in poststenotischen Muskelgruppen (Claudicatio intermittens)
IIa Schmerzfreie Gehstrecke > 200 m
IIb Schmerzfreie Gehstrecke < 200 m
III Nächtliche Ruheschmerzen
IV Zusätzlich Nekrosen oder Gangrän, Durchblutung kritisch (poststenotischer Druck < 50 mmHg)

Stadieneinteilung nach Rutherford und Becker.AVK:Stadieneinteilung, nach Rutherford und Becker

Tab. 21.14
Stadium Symptome und Testresultate
0 Asymptomatische AVK, Laufbandtest normal
1 Geringe Claudicatio-Symptomatik ohne relevante Beeinträchtigung im Alltag. Laufbandtest: > 250 m. Knöchelarterienverschlussdruck nach Belastung: > 25 mmHg, aber < 50 mmHg
2 Mäßige, selten alltagslimitierende Claudicatio-Symptomatik. Laufbandtest: 100–250 m
3 Deutlich alltagslimitierende Claudicatio-Symptomatik. Laufbandtest: < 100 m. Knöchelarterienverschlussdruck nach Belastung: < 50 mmHg
4 Ruheschmerzen. Knöchelarterienverschlussdruck in Ruhe < 60 mmHg. Art. Zehenarterienverschlussdruck < 40 mmHg. Art. USD-Kurve flach
5 Zirkumskripte Gewebeläsion. Durch adäquate Wundversorgung Restitutio ad integrum möglich. Knöchelarterienverschlussdruck in Ruhe < 40 mmHg. Zehenarterienverschlussdruck < 30 mmHg. Art. USD-Kurve flach
6 Fortgeschrittene hypoxische Gewebeschädigung Amputation. Sonst wie 5

Verschlusslokalisationen und Pulsbefund.

Tab. 21.15
PulseA. femoralis PulseA. poplitea PulseA. tibialis posteriorA. tibialis anterior Verschlusslokalisation
Beckentyp
+ Oberschenkeltyp
+ + Unterschenkeltyp
+ + + Peripherer Typ

Operative Therapie nach Verschlusslokalisation.

Tab. 21.16
Verschlusslokalisation Operative Therapie (Bypass) Offenheitsrate nach5 Jahren
A. iliaca Aortofemoral, femorofemoral, axillofemoral Kunststoff: 80–90%
  • Beidseitig

Aortobifemoral, axillobifemoral
  • Kurzstreckig

konservative oder interventionelle Therapie
A. femoralis superficialis mit Profundaabgangsstenose Erweiterungsplastik (Profundaplastik) Kunststoff: 40–-60%
Autologe V. saphena: 60–75%
  • Langstreckig

Femoropopliteal
A. poplitea Femorokrural Kunststoff: 10–35%
Autologe V. saphena: 50–70%

Differenzialdiagnose zwischen peripherer Neuropathie und AVK.Stemmer-ZeichenLymphüdem:untere Extremität, Symptome

Tab. 21.17
Parameter PNP AVK
Schmerz In Ruhe Stadium II: Bei BelastungStadium III + IV: In Ruhe
Füße Warm, trocken Kühl
Haut Normal, rosig Blass
Fußpuls Normal Schwach
Doppler Blutfluss normal1 Blutfluss

1

Bei Diabetiker mit Mediasklerose systolische Druckwerte aufgrund der Arterienwandstarre falsch hoch.

Klinische Symptome an der unteren Extremität bei Lymphödem.

Tab. 21.18
Klinisches Symptom an der unteren Extremität Häufigkeit beim primären Lymphödem
Stemmer-Zeichen pos. 82%
Vertiefte natürliche Hautfalten 77%
Schwellung am Fußrücken 75%
Kissen retromalleolär 63%
Mediale Kniewülste 30%

Richtlinien zur Kompressionsstrumpfverordnung beim Gliedmaßenlymphödem unter Berücksichtigung von Lymphödemlokalisation und -stadium.Lymphüdem:KompressionsstrumpfverordnungKompressionsstrumpfverordnung

Tab. 21.19
Lokalisation Stadium I Stadium II Stadium III
Zehen/Fuß Zehenkappe Kl. 1,
Socken Kl. I
Zehenkappe Kl. 1,
Socken Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Socken Kl. 3
Unterschenkel + Zehen/Fuß Zehenkappe Kl. 1,
Kniestrümpfe Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Kniestrümpfe Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Kniestrümpfe Kl. 4
Gesamtes Bein + Zehen/Fuß Zehenkappe Kl. 1,
Leistenstrumpf Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Leistenstrumpf Kl. 3
Zehenkappe Kl. 1,
Leistenstrumpf Kl. 4
Rumpfquadrant + gesamtes Bein + Zehen/Fuß Zehenkappe Kl. 1,
Strumpfhose mit 1 Bein Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Strumpfhose mit 1 Bein Kl. 3,
Leibteil Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
Strumpfhose mit 1 Bein Kl. 4,
Leibteil Kl. 2
Rumpfquadrant + beide Beine + Zehen/Fuß Zehenkappe Kl. 1,
Strumpfhose Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
a) Strumpfhose Kl. 2–3 oder
b) Kniestrümpfe Kl. 3 und
c) Halbe Hose Kl. 2
Zehenkappe Kl. 1,
a) Strumpfhose Kl. 3–4 oder
b) Kniestrümpfe Kl. 4 und
c) Halbe Hose Kl. 2/3
Unterarm + Hand Langer Handschuh Kl. 1 Langer Handschuh Kl. 2 Langer Handschuh Kl. 2/3
Gesamter Arm + Hand Ärmel Kl. 1,
Handschuh Kl. 1
Ärmel Kl. 2,
Handschuh Kl. 2
Ärmel Kl. 2 od. Kl. 3,
Handschuh Kl. 2

Differenzialdiagnose Lipödem – chronisches Lymphödem.LymphüdemLipüdem

Tab. 21.20
Lipödem Chronisches Lymphödem
Symmetrisch Asymmetrisch
Druckschmerzhaft Nicht schmerzhaft
Supramalleolärer Fettwulst Eindrückbares Knöchelödem
Fuß-/Handrücken ödemfrei Fuß-/Handrückenödem
Hämatome Keine Hämatome
Keine Erysipele Häufig Erysipele
Stemmer-Zeichen neg. Stemmer-Zeichen pos.

Differenzialdiagnose Lipödem – Lipohypertrophie – Adipositas.LipohypertrophieLipüdemAdipositas

Tab. 21.21
Typische klinische Merkmale Lipödem Lipohypertrophie Adipositas
Fettvermehrung +++ +++ +++
Disproportion +++ +++ +
Ödem +++ (+)
Druckschmerz +++
Hämatomneigung +++ +

(+): Kaum ausgeprägt, +: Leicht ausgeprägt, +++: Stark ausgeprägt, –: Nicht vorhanden.

Kompressionsklassen des medizinischen Kompressionsstrumpfs und ihre Anwendung. Andrücke im Fesselbereich nach RAL GZG 387.Kompressionsstrümpfe:Kompressionsklassen

Tab. 21.22
Kompressionsklasse Intensität Druck (mmHg) Druck (kPa) Indikation
1 Leicht 18–21 2,4–2,8 Geringe Varikose
2 Mittel 23–32 3,1–4,3 Unkomplizierte
Stammvarikose
3 Kräftig 34–46 4,5–6,1 Schwere Stammvarikose, PTS
chron. Lymphödem
4 Sehr kräftig 49 6,5 Schwerste Abflussstörungen, chron. Lymphödem

Gefäßerkrankungen

Stephan El Gammal

Thomas Dirschka

Claus Oster-Schmidt

  • 21.1

    Angiologische Diagnostik 774

    • 21.1.1

      Venen774

    • 21.1.2

      Arterien781

    • 21.1.3

      Lymphgefäße787

  • 21.2

    Venenerkrankungen 788

    • 21.2.1

      Varizen und Varikosis788

    • 21.2.2

      Chronische Veneninsuffizienz (CVI)795

    • 21.2.3

      Thrombophlebitis800

    • 21.2.4

      Phlebothrombose der unteren Extremität801

    • 21.2.5

      Phlebothrombose der oberen Extremität808

  • 21.3

    Erkrankungen der Arterien 809

    • 21.3.1

      Periphere arterielle Embolie809

    • 21.3.2

      Arterielle Verschlusskrankheit (AVK)810

    • 21.3.3

      Thrombangitis obliterans817

    • 21.3.4

      Malum perforans818

  • 21.4

    Erkrankungen der Lymphgefäße 821

    • 21.4.1

      Chronisches Lymphödem822

    • 21.4.2

      Lymphangiitis825

    • 21.4.3

      Lymphadenitis826

    • 21.4.4

      Lipödem826

    • 21.4.5

      Artifizielles Lymphödem828

  • 21.5

    Chronisches Ulcus cruris 829

  • 21.6

    Vaskulitiden 838

    • 21.6.1

      Vasculitis allergica838

    • 21.6.2

      Livedovaskulitis840

    • 21.6.3

      Livedo racemosa841

    • 21.6.4

      Panarteriitis nodosa842

    • 21.6.5

      Pyoderma gangraenosum842

    • 21.6.6

      Wegener-Granulomatose843

    • 21.6.7

      Churg-Strauss-Syndrom845

  • 21.7

    Pannikulitiden 845

    • 21.7.1

      Pannikulitis bei 1-Antitrypsinmangel846

    • 21.7.2

      Zytophagische histiozytäre Pannikulitis846

    • 21.7.3

      Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans846

    • 21.7.4

      Lipogranulomatosis subcutanea847

  • 21.8

    Primäre Erythromelalgie 847

  • 21.9

    Burning-feet-Syndrom 848

  • 21.10

    Erkrankungen mit Teleangiektasien 849

    • 21.10.1

      Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica849

    • 21.10.2

      Ataxia teleangiectatica849

  • 21.11

    Hämorrhagische Diathesen 850

    • 21.11.1

      Koagulopathien850

    • 21.11.2

      Thrombozytopathie/Thrombozytopenie851

    • 21.11.3

      Vasopathie852

Angiologische Diagnostik

Venen

> 90% Diagnostik:angiologischefamiliäre Vorbelastung (Varikosis, chron. venöse Insuff. [CVI], Ulzera). Risikofaktoren: Übergewicht, stehende/Vene(n):Diagnostiksitzende Tätigkeit, Schwangerschaften, Ovulationshemmer, Bewegungsmangel.
Anamnese, Inspektion, Palpation
  • Starke Venenfüllung, große Varizen: Refluxe im oberfl. Venensystem (V. saphena magna [VSM]/V. saphena parva [VSP]), blow-down.

  • Größere tastbare Faszienlücken entlang der Venen: Perforansinsuff. als Hinweis auf Rezirkulationskreise, blow-out.

  • Netzartige Venenzeichnung, keine tastbaren Faszienlücken: Retikuläre Varikosis und Seitenastvarikosis. Untersuchung der Beinvenen im Stehen: Starke Venenfüllung, große Varizen: Hinweis für starke Refluxe. Zuordnung der Varikosis zum Abstromgebiet der VSM od. VSP.

Phlebologische Untersuchungmethoden
Untersuchungen, die die globale Funktion aller Venensysteme messen, lassen keinen Rückschluss auf den Zustand der einzelnen Gefäße zu.
  • Globale Venenfunktion:

    • Klin. Erscheinungsbild,

    • Venendruck (Phlebodynamometrie),

    • dynamische Fotoplethysmografie,

    • Venenverschlussplethysmografie.

  • Selektive morphologische Informationen:

    • Klin. Untersuchungsbefund,

    • nichtdirektionale Doppler-Sono,

    • direktionale Doppler-Sono,

    • B-Bild/Duplex-Sono,

    • Phlebografie.

Phlebodynamometrie
Blutige Venendruckmessung zur Bestimmung der Förderkapazität des tiefen Venensystems der unteren Extremität. Verwendung Phlebodynamometriehauptsächlich für wissenschaftliche Belange und in der gutachterlichen Medizin.
Ind.: Feststellung einer hämodynamisch relevanten CVI.
Technik: Punktion einer Fußrückenvene oder der VSM am Innenknöchel. Anschluss der Punktionsnadel mit einem Katheter an ein einfaches Wassermanometer oder an ein Statham-Element (Drucksonde) mit Verstärker und Schreiber. Durchführung der Messungen im Liegen, Stehen (Abb. 21.1) und nach Belastung (z.B. Zehenspitzenstände, Kniebeugen).
Dynamische Fotoplethysmografie (d-PPG)
Syn.: Lichtreflexionsrheografie (LRR).
Fotoplethysmografie, dynamischeInfrarotsonde liefert Informationen über Füllungszustand des Lichtreflexionsrheografie"\t"Siehe Fotoplethysmografie, dynamischevenösen Hautplexus. Da Messung der Hautdurchblutung nur punktuell am Unterschenkel, Extrapolation auf die globale venöse Pumpfunktion des Beins problematisch. Trotzdem Verdrängung der Phlebodynamometrie durch d-PPG als einfache, preiswerte und unblutige Methode in der phlebologischen Diagn. Druckänderungen, gemessen mit der Phlebodynamometrie, korrelieren gut mit den Volumenverschiebungen, registriert mit d-PPG.
Ind.: Feststellung einer hämodynamisch relevanten CVI, Bestimmung der Besserbarkeit der Venenfunktion (Prognose zur Ther.).
Durchführung
  • Entspannt sitzender Pat., Hände nicht auf dem Oberschenkel! Unterschenkel leicht nach vorn gestellt (110 im Kniegelenk), Raumtemperatur 23–25 C.

  • Infrarotlicht-Sonde ca. handbreit über dem Innenknöchel auf der Haut befestigen.

  • Ruhephase: Bis zum Erreichen des Ruhewerts warten.

  • Bewegungsphase: Betätigung der Wadenmuskelpumpe mit 10 max. Fußhebungen (zum Metronomsignal) innerhalb von 15 Sek. zum Abpumpen des Venenbluts (Abfall des Füllungszustands der Hautvenen).

  • Wiederauffüllphase: Pat. sitzt entspannt, Hautvenen füllen sich wieder. Messung der Wiederauffüllzeit (T0) bis zur Erreichung des Ausgangswerts (Abb. 21.2).

  • Normal: T0 25 Sek. (Tab. 21.1)

  • Pathol.: T0 < 25 Sek. (Tab. 21.1) zusätzlich Tourniquet-Test durchführen.

  • Pro Extremität mind. 2 Messungen durchführen.

D-PPG-Befunde nicht auswertbar bei folgenden Störungen:

  • Vorliegen erheblicher Bewegungseinschränkungen im Sprunggelenk (z.B. arthrogenes Stauungssy.). R dann stark .

  • Neurologisch bedingte Störungen mit nicht ausreichender Muskelkontraktion (z.B. Lähmung) oder Muskelentspannung (z.B. M. Parkinson).

  • Inflammatorische/erythematöse Hauterkr. mit Weitstellung des Hautplexus (z.B. Erysipel).

  • Direkt unter der Messsonde liegende größere Blutgefäße.

Wiederholung der d-PPG mit Tourniquet
Differenzierung zwischen oberfl. und tiefer CVI.
Durchführung: Pat. sitzt entspannt. Durch Fotoplethysmografie, dynamische:mit TourniquetAnlage einer Staumanschette (Tourniquet) unterhalb des Knies Kompression des oberfl. Venensystems. Identischer Messablauf (Ruhephase, Bewegungsprogramm, Wiederauffüllphase).
Befund: Verlängerung von T0 um mind. 5 Sek. besserbare Venenfunktion.
  • Besserbare Venenfunktion: Vorliegen einer CVI der epifaszialen Venen, da durch Kompression der oberfl. Venen Unterbindung des Rückstroms (Rezirkulationskreislauf).

  • Nicht besserbare Venenfunktion:

    • Insuff. im tiefen Venensystem (z.B. postthrombotisches Sy. [PTS]).

    • Vorliegen von hämodynamisch relevanten Perforansinsuff. am Unterschenkel, die den Tourniquet überbrücken. Tiefes Beinvenensystem intakt (Untersuchung mittels Ultraschall-Doppler), dann falsch nicht besserbare Venenfunktion.

Ultraschall-Doppler-Untersuchung zur Erhebung des Venenstatus
Methode zur akustischen Beurteilung des Blutflusses. Da Ultraschall-Doppler-Untersuchung:VenenVenenfluss sehr langsam, Kompressionsmanöver Vene(n):Ultraschall-Doppler-Untersuchungerforderlich, um Blutfluss hörbar zu machen. Untersuchung üblicherweise am stehenden Pat. (Ausnahme: Bei Thromboseverdacht im Liegen).
Ind.: Genaue Lokalisation der funktionsgestörten Venenabschnitte im Rahmen der CVI (Abb. 21.3). Differenzierung zwischen nicht besserbarer und falsch nicht besserbarer Venenfunktion in Kombination mit der d-PPG (s.o.).
Technik: Schräghalten der Stiftsonde (wie ein Kugelschreiber). Messgröße: Strömungsgeschwindigkeit, Aussagen über Strömungsvolumen nicht möglich.
  • 8-MHz-Sonde beim oberfl. Venensystem: VSM (Stamm, V. accessoria lateralis und medialis, V. arcuata cruris ant. und post.) und VSP (Tab. 21.2).

  • Tiefes Venensystem (Tab. 21.2):

    • 4-MHz-Sonde: V. iliaca ext., V. femoralis, V. poplitea.

    • 8-MHz-Sonde: V. tibialis ant. und post., V. fibularis (4-MHz-Sonde).

Beurteilung
  • Monophasische Geräusche (Normalbefund):

    • Kompressions-Dekompressions-Test distal der Stiftsonde: Nur beim Drücken Geräusch.

    • Kompressions-Dekompressions-Test proximal der Stiftsonde: Nur beim Loslassen Geräusch.

  • Biphasische Refluxgeräusche (insuff. Venenabschnitt): Sowohl bei Kompression als auch bei Dekompression Flussgeräusche.

Kreuzen sich zwei Venen, können punktuell biphasische Refluxgeräusche auftreten. Nur über eine längere Venenstrecke nachweisbare biphasische Geräusche für Veneninsuff. beweisend.

Valsalva-Manöver
Platzieren der Sonde über einer großen Vene. Pat. pressen lassen (tief inspirieren und in den Bauch pressen). Beim Gesunden Valsalva-Manüverherrscht während des Pressens Strömungsstillstand (Verschluss der Venenklappen), im Anschluss verstärkte Strömungswelle. Während des Pressens Refluxgeräusch zwischen der V. cava und Untersuchungsstelle mind. 1 klappenloser Weg.
Venenmodulation
Proximal oder distal der Sonde mit dem Finger kurze repetitierende Kompressionen auf die Vene. Überprüfung, ob 2 Venensegmente Venenmodulation(z.B. retikuläre Varizen) miteinander in direkter Verbindung stehen und ob Strömung unterhalb der Sonde frei ist. Akustische Auswertung.
Ultraschall-Doppler zur Prüfung Beinvenenabflusses
Nachweis einer hämodynamisch relevanten tiefen Beinvenenthrombose in der Becken- Ultraschall-Doppler-Untersuchung:Beinvenenabfluss, Prüfungund Oberschenkeletage. Untersuchung am liegenden Pat., Messlokalisationen Tab 21.2.
Befund
  • Normalbefund: Atmungsabhängige Modulation der venösen Strömungskurve (S-[ spontaneous]Sounds) und Strömungsstillstand beim Valsalva-Manöver. Orthogrades Flussgeräusch bei Kompression distal der Sonde (A-[ augmented]Sounds).

  • V.a. Phlebothrombose: Durch Valsalva-Manöver nicht unterdrückbare S-Sounds (kontinuierlicher S-Sound). Keine oder stark verzögerte A-Sounds auslösbar Abstromhindernis proximal der Sondenposition.

Inkomplette Thrombosen und flottierende Thromben nicht nachweisbar, Kompressionssono bevorzugen!

Sonografie der peripheren Venen
Bildgebendes sonografisches Verfahren, wo in Grautönen die Anatomie (B-Scan) und in Farbe der Blutfluss Vene(n):Sonografie(farbkodierte Sonografie:VenenDuplex-Sonografie FKDS) dargestellt werden. Neben hämodynamischen Messungen morphologische Beurteilung von Gefäßlumen, -wand und perivasalem Gewebes möglich. Vorteil: Nachweis eines indirekten Verschlusses.
  • Kompressionssono (B-Scan oder FKDS) bei Phlebothrombose:

    • Methode 1. Wahl zum Thromboseausschluss an den Beinen!

    • Komprimierbarkeit der Vene aufgehoben, umspülter Thrombus, Gefäßwanddicke (frische Thrombose auf dem Boden eines PTS?).

    • Thrombenalter: Homogenes Reflexmuster und Dichte wie bei Blut: Frische Thromben. Inhomogenes Reflexmuster, heller wegen größerer Dichte: Ältere Thromben.

    • Kollateralkreislauf.

    • Thrombophlebitis: Ragt der Thrombus über Perforantes oder über die Mündungsregion der VSM/VSP in die tiefe Beinvene?

  • FKDS bei Varikose:

    • Beurteilung von Lage, Querdurchmesser, Komprimierbarkeit (das Lumen ist frei).

    • Darstellbarkeit der Klappen (v.a. Mündungsregion der Vv. saphenae magna et parva).

    • Bildliche Dokumentation des Refluxes.

    • Dokumentation von insuff. (hämodynamisch relevanten) Perforantes.

MR-Angiografie
Bildgebendes Verfahren zur Beurteilung des Blutflusses. Liefert Kompressionssono Vene(n):MR-Angiografiewidersprüchliche Resultate MR-MR-Angiografie:VenenAngiografie. Wegen niedriger KO-Rate weitgehende Verdrängung der aszendierenden (Press-)Phlebografie.
KI: KM-Allergie.
Aszendierende (Press-)Phlebografie
KM-Darstellung der oberfl. und tiefen Beinvenen. Verfahren mit hoher Phlebografie:aszendierendeAussagekraft bei der Beurteilung des Pressphlebografie, aszendierendeVenensystems (Goldstandard). Durchführung durch erfahrenen Radiologen. Wegen Strahlenbelastung und KM-Gabe strenge Indikationstellung!
Ind.: Z.A. Phlebothrombose (mehrere Etagen, Unterschenkel?), präop. (zur Dokumentation), vor Lysether., bei unklarer Venensituation (z.B. bei PTS).
KI: KM-Allergie (bei Notfallindikation Vorbereitung mit 250 mg Solu-Decortin H i.v., H1-Blocker, z.B. Fenistil 8 mg 2 Amp. i.v.), Gerinnungsstörung.
Vorbereitung
  • Pat.-Aufklärung: KM-Risiko (Anaphylaxie, Exanthem, Übelkeit, Wärmegefühl, Auslösen einer Thrombophlebitis oder Thrombose).

  • Pat. nüchtern lassen, Hb, Gerinnungsparameter (INR, PTT, TZ, ATIII, Fibrinogen), Blutgruppenbestimmung, i.v. Zugang legen.

  • Braunüle.

Technik
  • Entspannte Hängelage des Pat. auf dem Rö.-Tisch. In dieser Lage fließt das Blut in den tiefen Leitvenen mit einem langsamen Steady-Flow ab, Venenklappen sind offen. Punktion einer Fußvene und Applikation eines nichtionischen KM.

  • Arzt dirigiert KM-Säule etagenweise in die proximalen Gefäßregionen. Durch die höhere spez. Wichte tropft KM retrograd in Nebenschlussregionen, sodass auch Muskelvenen darstellbar. Durch Valsava-Test Überprüfung der Klappenfunktion und Sichtbarwerden transfaszialer Kommunikationen, die für die Entwicklung der Rezirkulationskreise verantwortlich sind.

  • Z.A. einer Phlebothrombose KM durch Stauung oberhalb der Knöchelregion ins tiefe Beinvenensystem dirigieren.

Arterien

Palpation
Palpation der Pulse an den Extremitäten (A. radialis, A. ulnaris, A. tibialis posterior, A. tibialis anterior): Arterie(n):DiagnostikPulsabschwächung bei vorgeschalteter Stenose, Pulsverlust bei vorgeschaltetem Verschluss, Schwirren bei arteriovenöser Fistel. Seitendifferenz möglich.
Laufbandergometrie
Ind: Z.A. einer Claudicatio intermittens (Schaufenstergang). Pat. muss unter standardisierten Bedingungen bis zum LaufbandergometrieAuftreten von Schmerzen gehen.
KI: Myo-, Endo-, Perikarditis, V.a. akuten Herzinfarkt, manifeste Herzinsuff., instabile Angina pectoris, dekompensierte Hypertonie, Aortenaneurysma, komplexe brady- oder tachykarde Rhythmusstörungen; hochgradige Anämie, Fieber, Lungenembolie, Cor pulmonale.
Durchführung
  • 3,2 km/h, 12,3% Steigung, 800 m. Bestimmen der gegangenen Entfernung.

  • Alternativ: Kontrollierte Gehstrecke auf horizontaler Ebene (120 Schritte/Min., Verwendung eines Metronoms).

Befund: Bestimmung der schmerzfreien Gehstrecke und Zuordnung zu den Stadien nach Fontaine (21.3.2), Beurteilung der Verschlusshöhe anhand der Schmerzlokalisation (Tab. 21.3).
Segmentale Ultraschall-Doppler-Druckmessung
Wichtigste Arterie(n):Ultraschall-Doppler-Druckmessung, segmentaleUntersuchungsmethode zur funktionellen Beurteilung von Stenosen und Ultraschall-Doppler-Druckmessung:segmentale, ArterienVerschlüssen. Gemessener art. Druck entspricht stets dem Ort, wo Manschette angelegt wurde.
Ind.: Festlegung der Ind. zur Angiografie. Verdacht/Ausschluss/Verlaufskontrolle einer AVK.
Durchführung
  • Vor Unters. 10 Min. Ruhephase im Liegen.

  • Systemdruck bestimmen: Messung des systolischen RR der A. brachialis (höherer Druckwert Systemdruck); Druckmessung am Oberarm und oberhalb des Knöchels des Unterschenkels zur Bestimmung des tibiobrachialen Indexes (Tab. 21.4).

  • Wert Systemdruck.

  • Unters. der Arme: Anlegen der RR-Manschette distal am Unterarm. Bestimmung des systolischen Druckwerts (A. radialis und A. ulnaris) mittels 8-MHz-Sonde.

  • Unters. der Beine: Anlegen einer RR-Manschette oberhalb des Knöchels. Bestimmung der systolischen Druckwerte (A. tibialis post. und A. tibialis ant./A. dorsalis pedis) mittels 8-MHz-Stiftsonde. Ist einer der Werte niedriger als Systemdruck (Ischämie), Bestimmung des systolischen Druckwerts in der A. poplitea (RR-Manschette oberhalb des Knies) mittels 4-MHz-Sonde zur Differenzierung der Etage: AVK vom Becken-, Oberschenkel- oder Unterschenkeltyp,

Befund
Segmentale arterielle Ultraschall-Doppler-Druckmessung unter Belastung
Indikation
  • Zur Frühdiagnose hämodynamisch relevanter peripherer Ultraschall-Doppler-Druckmessung:segmentale arterielle, unter BelastungStenosen.

  • Wenn trotz klin. Beschwerden normale Doppler-Druckwerte in Ruhe vorliegen.

  • Zur Erfassung des Kompensationsgrades einer AVK und von Ther.-Ergebnissen.

KI: Wie bei Laufbandergometrie.
Arterielle Audiofotoplethysmografie
Nichtinvasives optisches Verfahren zur Bestimmung des systolischen Arterie(n):AudiofotoplethysmografieRR in den Akren.
Ind.: Verdacht/Audiofotoplethysmografie, arterielleAusschluss einer distalen AVK.
Durchführung
  • Vor Unters. 10 Min. Ruhephase im Liegen.

  • Bestimmung des Systemdrucks durch Doppler-Druckmessung (s.o.): Anlegen einer 2,5-cm-Fingerdruckmanschette an Fingern/Zehen. Infrarotsonde distal davon platzieren. Bestimmung des systolischen Druckwerts durch Aufblasen bis zum Verschwinden des akustischen Pulssignals langsames Ablassen der Luft aus RR-Manschette.

Befund (pathologisch)
  • Finger: Systolischer RR < 80 mmHg (Reflexions-/Transmissionssonde).

  • Zehen: Systolischer RR < 50 mmHg (Transmissionssonde).

Bidirektionale Ultraschall-Doppler-Untersuchung der Arterien
Methode zur nicht-Ultraschall-Doppler-Untersuchung:bidirektionale, Arterieninvasiven Bestimmung der Lokalisation einer Gefäßstenose oder Arterie(n):Ultraschall-Doppler-Untersuchung, bidirektionaleeines -verschlusses und zur Abschätzung des Kollateralisationsgrads der Stenose.
Ind.: Eingrenzung einer Stenose bei AVK.
Durchführung
  • •5

    Min. Ruhephase im Liegen.

  • Arme: Aufnahme von Doppler-Strömungskurven mit der 4-/8-MHz-Sonde über der A. brachialis, radialis und ulnaris.

  • Beine: Aufnahme von Doppler-Strömungskurven mit der 4-MHz-Sonde über der A. femoralis, poplitea, tibialis post./ant.

  • Seitenvergleichende qualitative Auswertung der Doppler-Strömungskurve nach folgenden Kriterien:

    • Systolischer Spitzenfluss,

    • systolische Signalbreite,

    • frühsystolische Rückwärtsströmung (DiP),

    • enddiastolischer Fluss.

Befund
Normale Doppler-Strömungskurve einer gesunden peripheren Arterie ist bi- oder triphasisch (Abb. 21.4).
Kurvenanalyse durch synoptische Betrachtung von systolischem Spitzenfluss, systolischer Signalbreite, DiP und enddiastolischem Fluss.
Bei der Bewertung der Doppler-Strömungskurve Berücksichtigung der akustischen Qualität des Doppler-Signals.
Stenose: In Höhe der Stenose Strömungsbeschleunigung und Turbulenzen (Abb. 21.5). Frequenzspektrumanalyse: Im Bereich der Stenose Fehlen des schallfreien systolischen Fensters infolge der gestörten laminaren Blutströmung, da aufgrund der turbulenten Strömung verschiedene Frequenzanteile im Dopplersignal enthalten sind.
Distal der Stenose Abflachung der Strömungskurve. Stenose dekompensiert, auch ein diastolischer Fluss (Abb. 21.5).
Arteriovenöse Fistel: Schwirren, hoher Fluss, leichte Überwärmung, Pulsation der Vene.
Farbkodierte Duplex-Sonografie (FKDS) der Arterien
Bildgebendes Verfahren zur Darstellung des Blutflusses. Duplex-Sonografie, farbkodierte, ArterienNeben hämodynamischen Messungen Arterie(n):Duplex-Sonografie, farbkodiertemorphologische Beurteilung von Gefäßlumens und -wand möglich. Verbesserung der Geräte zunehmende Verdrängung der bidirektionalen Ultraschall-Doppler-Untersuchung.
Befund
  • Arterien im Quer- und Längsdurchmesser einstellen!

  • Stenose: Erhöhter Fluss mit poststenotischen Turbulenzen.

  • Morphologische Beurteilung arteriosklerotischer Plaques: Glatt oder ulzeriert.

  • AV-Fisteln: Ortung durch Farbkodierung wesentlich erleichtert.

  • Längsdurchmesser der Arterie: Ableitung von Kurven (Abb. 21.4, Abb. 21.5). wenn pw-(pulsed wave) Dopplerstrahl in die Stenose gelegt wird. Durch Frequenzanalyse (Zusatzmodul) Untersuchung von Strömungsgeschwindigkeit und -profilen.

MR-Angiografie
Bildgebendes Verfahen zur Beurteilung des Blutflusses. Liefert FKDS widersprüchliche MR-Angiografie:ArterienResultate Durchführung Arterie(n):MR-Angiografieeiner MR-Angiografie. Wegen niedriger KO-Rate dieses Verfahrens zunehmende Verdrängung der Angiografie.
KI: KM-Allergie.
Arteriografie
KM-Darstellung von (Extremitäten-)Arterien zur Beurteilung der Durchgängigkeit und Morphe, meist in DSA-Technik.
Indikationen
Arteriografie
  • AVK-Stadium IIa (bei zu erwartenden aorto-iliakalen Stenosen), Stadien IIb, III und IV nach Fontaine ( 21.3.2),

  • Gefäßfehlbildungen (Angiome, AV-Fisteln), -aneurysmen, -verletzungen,

  • präoperative Gefäßdarstellung zur Festlegung der OP oder PTA-Technik,

  • eingeschränkte Ind. bei funktionellen Gefäßerkr. und gutachterlichen Fragestellungen.

KI: KM-Allergie (21.1.1, Aszendierende (Press-)Phlebografie).
Vorbereitung: 21.1.1, Aszendierende (Press-)Phlebografie.
KO: Lokale Hämatome und Nachblutungen, Dissektion der A. femoralis, AV-Fistel an der Punktionsstelle (bzw. Aneurysma spurium), akuter Gefäßverschluss, periphere Thromboembolie bzw. Cholesterinkristall-Embolie.
Durchführung: Nur durch spezialisierte Radiologen
Technik: Zugang i.d.R. über die A. femoralis oder A. brachialis, bei Verschluss oder nach OP in diesen Regionen alternativ direkte Aortenpunktion. Durch rechnerunterstützte Bildaufbereitung (DSA) verbesserter Kontrast und KM-Ersparnis.
Pathologische Befunde
  • Kurz- oder langstreckige Stenosen,

  • arteriosklerotische Plaques,

  • Aneurysmen,

  • Fisteln,

  • Kollateralen (bei AVK).

Akrale Pulsoszillografie
Funktionelle Untersuchung der Gefäße an den Fingern (in Ruhe, nach Kälteprovokation, nach Glyceroltrinitrat-Gabe).
Pulsoszillografie, akraleInd.: Alle Formen der Vasospastik, z.B. Raynaud-Sy., auch PSS zur Unterscheidung von funktionellen und organischen Gefäßveränderungen.
KI: Ulzera und Nekrosen an den Fingerkuppen.
Durchführung
  • Prinzip: Pulssynchrone Volumenschwankung des Fingers durch arterielle Pulswelle, die mittels Fingerdruckmanschette (60 mmHg) simultan am gleichen Finger beider Hände gemessen wird.

  • Vor der Unters. 10–15 Min. Ruhephase im Liegen.

  • Zunächst Aufzeichnung der Kurven aller Finger in Ruhe.

  • Anschließend Eintauchen beider Hände über 5 Min. in Eiswasser und Wdh. der Messung.

  • Erneute Messung 20 Min. nach Zerbeißen einer Kapsel Nitrolingual (Glyceroltrinitrat).

Befund
  • Ruhekurven: Beurteilung der Kurvenform und Lage der Dikrotie (2. Pulsgipfel).

  • Kälteprovokation: Adäquater Reiz zur Induktion einer Vasospastik. Hochrücken der Dikrotie und zur Ausbildung von Sägewellen. Bei starker Vasospastik Kurvenabflachung oder anarchische Kurvenform.

  • Glyceroltrinitratgabe Aufhebung der Vasospastik und max. Gefäßerweiterung Aussagen über Reservekapazität des Gefäßsystems und Ther.

  • Keine Reaktion des Gefäßsystems auf Eiswasserprovokation und nach Nitrogabe Hinweis auf ausgeprägte morphologische Gefäßveränderungen (AVK) ohne Reservekapazität oder auf eine max. Vasospastik.

Kapillaroskopie
Auflichtmikroskopische Unters. dermaler Kapillaren in vivo, v.a. am Nagelfalz (Längsverlauf der Kapillaren).
Ind.: KapillaroskopieKollagenosen, Vaskulitiden, RA, Raynaud-Sy., CVI, vasomotorische Störungen.
Durchführung: Immersionsöl auf Nagelfalz auftragen, Übersicht bei 5- und 10-facher Vergrößerung. Gezielte Unters. aller Finger, ggf. auch Zehen bei bis zu 400-facher Vergrößerung.
Befund
  • Normal: Dünnere zuführende Kapillare, Scheitelregion (Haarnadel), etwas dickere abführende Kapillare.

  • Pathol.: Hyperämie, Hypoämie, venokapilläre Stase, ektatische Kapillardystrophie, Megakapillaren und rarefiziertes Gefäßmuster (typisch für Sklerodermie).

Lymphgefäße

Quantitative Isotopenlymphografie
Quantitative Bestimmung des globalen Lymphabtransports einer Extremität.
Ind.: Lymphgefäße:DiagnostikV.a. Lymphabflussstörung. Isotopenlymphografie, qualitativeDurchführung i.d.R. durch spezialisierten Radiologen. Nach s.c. Injektion von 99mTc-Nanocoll Messung der Aktivität über den Injektionsdepots an Füßen/Händen sowie über den inguinalen/pelvinen bzw. axillären LK vor und nach Bewegung.
Befund: Aus Abtransportrate in % des injizierten Depots und den Speicherraten über den Lymphknoten Berechnung des Quotienten Q.
Je schlechter Lymphtransport, desto höher Q:
  • Normalperson: Q 8 5.

  • CVI: Q 6.

  • Lipödem: Q 20.

  • Lymphödem: Q 100.

Bei lokalen Lymphabflussstörungen (z.B. lokalisiertes, posttraumatisches Lymphödem) Lymphabflussraten oft normal. Bei Papillomatosis cutis lymphostatica (21.4.1) eingeschränkter (globaler) Lymphtransport nur bei 40% aller Pat. nachweisbar.

Indirekte Lymphografie
KM-Darstellung von Lymphgefäßen zur Beurteilung von Durchgängigkeit und Morphe. Verwendung eines wasserlöslichen KM Lymphografie, indirekte auch tiefere Lymphgefäße darstellbar. Ölige KM kontraindiziert, da Zerstörung der Lymphbahnen durch Abräumreaktion der Makrophagen Zunahme des Lymphödems!
Ind.: Unterscheidung der verschiedenen Formen des Lymphödems.
KI: KM-Unverträglichkeit.
Vorbereitung
  • Pat.-Aufklärung KM-Risiko (Anaphylaxie, Exanthem, Übelkeit, Wärmegefühl).

  • Pat. nüchtern lassen.

Technik: I.c. Injektion von 2,0 ml Solutrast 200 in der Innenknöchelregion mittels Perfusor (Entstehung einer glasigen Quaddel). Aufnahmen in der Früh- und Spätphase.
Befund
  • Beurteilung der Morphe und Anzahl der Präkollektoren und Kollektoren.

  • Path. Befunde: Dilatierte Lymphgefäße (z.B. bei Abstromhindernis), fehlende Darstellung von Lymphkollektoren, Zurückfließen des KM in oberen Hautplexus (dermal backflow), perlschnurartige Morphe des Lymphkollektors (abgelaufene Lymphangiitis), Verdämmern des Lymphkollektors (bedingt durch feinste, nicht mehr sichtbare Kollateralen). Lipödeme zeigen als Besonderheit flammenförmige Injektionsdepots.

Venenerkrankungen

Varizen und Varikosis

Venenerkrankung(en)Def.: Sichtbar Erkrankung(en):Venenerweiterte Venenabschnitte des Varizen"\t"Siehe auch Varikosisoberfl. Venensystems (Abstromgebiet Varizender VSM Varikosis"\t"Siehe auch Varizenod. VSP, Vv. perforantes). M:F 1:Varikosis3, erhebliche Zunahme mit dem Alter. Risikofaktoren: Erbliche Vorbelastung bei 95% aller Venenkranken. Vererbung der Bindegewebsschwäche Dilatation der Venen Klappeninsuff. Stehende/sitzende Tätigkeit: Varikoseprävalenz bei stehendem Beruf 5- bis 7-fach . Adipositas. Schwangerschaft: F ohne Kdr. entwickeln in ca. 20%, mit 1 Kind in ca. 30% und mit 2 Kdr. in ca. 40% eine schwere Varikosis.
Klinik
Anfänglich nur kosmetisch störend. V.a. nach langem Stehen: (Abendliches) Schwere- und Spannungsgefühl, Schwellneigung, unspez. Beschwerden wie Pruritus, evtl. nächtliche Muskelkrämpfe (oft vertebragen!), krampf- oder stichartige Schmerzen v.a. beim Stehen oder Sitzen. Sichtbare Erweiterung der Venen.
  • Essenzielle Teleangiektasien und Besenreiser (Abb. 21.6): Netz-, arkaden- oder fächerförmig angeordnete intradermale Mikrovarizen mit Teleangiektasien:essenzielleInnendurchmesser von 0,1–1,0 mm. Farbe Besenreiser-Varikosiskaliberabhängig: Die kleinsten bilden ein scharlachrotes Kapillarnetz, ausgeprägtere Dilatationen sind dunkelblau, oft palpierbar und können über die Hautoberfl. herausragen. Isoliertes Auftreten oder Speisung aus einer Venole, Vene oder nährenden Perforansvene. Perimalleolär oder periplantar angeordnete Besenreiser Corona phlebectatica paraplantaris.

  • Retikuläre Varizen: Venektasie subkutaner Venen mit einem Durchmesser um 3 mm von dunkelblauer Farbe. Sie können spontan Varizen:retikulärethrombosieren, in der Subkutis rupturieren und ein Hämatom verursachen oder bei Hautperforation massiv bluten.

  • Varikosis (Tab. 21.5) und Perforansinsuff. der VSM u./od. VSP (Abb. 21.7): Bis daumendicke Erweiterung der Venen (Krampfadern), die sich über das Hautniveau hervorwölben. Häufig sichtbare Varikosisballonartige PerforansinsuffizienzVenenerweiterungen (blow-out), wo eine Faszienlücke zu ertasten ist (Perforansinsuff.). Varikosis der VSM od. VSP führt häufig zur CVI.

Diagnostik
  • Beurteilung der Venenfunktion: d-PPG ( 21.1.1).

  • Anatomie und Morphe: Ultraschall-Doppler-(USD-)Untersuchung ( 21.1.1), FKDS ( 21.1.1).

Therapie
  • Nur bei klin. Beschwerden erforderlich.

  • Allgemeine Maßnahmen: Risikofaktoren meiden (z.B. Varikosis:TherapieGewichtszunahme), Training der Wadenmuskelpumpe durch regelmäßige sportliche Aktivitäten. Kompressionsther. (obligat; 21.5).

  • Besenreiser, retikuläre Varikosis, insuff. Perforantes: Sklerosierungsther. (nur bei klin. Beschwerden erforderlich).

  • Unkomplizierte Stammvarikosis der VSM Grad I–II nach Hach mit Beschwerden: Extraluminale Valvuloplastie (chirurgisches venenerhaltendes Verfahren, bei dem ein Dacron-Ring [Venopad, Venocuff] zur Einengung um die Venenklappenebene gelegt wird).

  • Stammvarikosis der VSM Grad III–IV nach Hach: Crossektomie und Saphenektomie bis zur Boyd-Perforans. Wenn insuff. Perforantes am Unterschenkel zusätzlich Sklerosierungsther.

  • Stammvarikosis der VSP Grad II–III nach Hach: Bei Valsalva-pos. Reflux OP (Crossektomie und Saphenektomie). Alternativ Sklerosierungsther.

  • Seitenastvarikosis der VSM od. VSP: Miniphlebektomie nach Vrdy, Sklerosierungsther.

Sklerosierung der Crosse nur durch erfahrenen Phlebologen. Cave: Versehentliche Injektion des Sklerosierungsmittels in A. femoralis art. Embolie Notfallsituation.

Ultraschall-Doppler-kontrollierte Sklerosierungstherapie nach Tournay
Gute Langzeitergebnisse. Von großen zu kleinen Varizen und Sklerosierungstherapie:Ultraschall-Doppler-kontrollierte, nach Tournay, Varikosisvon proximal nach distal sklerosieren, d.h. der Sklerotherapeut gräbt sich das Wasser selbst ab. Wird vor der Sklerosierung eine exakte Zeichnung aller insuff. Beinvenenabschnitte erstellt, ist die systematische Sklerosierung nachher umso einfacher. Verödungsbehandlung bedarf der schriftlichen Aufklärung. Fachinformation für Aethoxysklerol unter www.kreussler.com und aktuelle Leitlinie unter www.phlebology.de.
KI:
  • Absolute KI: Bekannte Allergie auf das Sklerosierungsmittel; schwere Systemerkr., akute tiefe Beinvenenthrombose; lokale, im Bereich der Sklerosierung gelegene oder schwere generalisierte Inf.; eingeschränkte Beinbeweglichkeit, Immobilität oder Bettlägerigkeit, fortgeschrittene AVK Stadium III oder IV, Gravidität.Für die Schaumsklerosierung: Bekanntes symptomatisches offenes Foramen ovale.

  • Relative KI: Beinödem, nicht kompensiert; diabetische Spät-KO (z.B. Polyneuropathie), AVK Stadium II, schlechter AZ , Bronchialasthma, ausgeprägte allergische Diathese, bekannte Thrombophilie oder Hyperkoagulabilität mit oder ohne abgelaufener tiefer Beinvenenthrombose.Für die Schaumsklerosierung: Bekanntes asymptomatisches offenes Foramen ovale, hohes Risiko für thrombembolische Ereignisse, Seh- oder neurologische Störungen nach vorangegangener Schaumsklerosierung.

Risiken: Bei sachgerechter Durchführung Verödung effizient und NW-arm. Beachtung folgender unerwünschter Wirkungen:
  • Allergische Reaktionen (aR): Gelegentlich aR als allergische Dermatitis, Kontakturtikaria oder Erythem. Sehr seltene aR: Anaphylaktischer Schock Notfallsituation.

  • Hautnekrosen: Sowohl nach paravasaler Injektion höherprozentiger Sklerosierungsmittel als auch, selten, nach lege artis durchgeführter intravasaler Injektion mit verschiedenen Konz., z.B. 0,5% Polidocanol bei der Sklerosierung von Besenreisern. In Einzelfällen Embolia cutis medicamentosa.

  • Nach versehentlicher i.a. Injektion ausgedehnte Nekrosen möglich Notfallsituation.

  • Überschießende Sklerosierungsreaktion (und Thrombophlebitis).

  • (Postinflammatorische) Hyperpigmentierung: Häufigkeit: 0,3–10%. I.d.R. langsame (Monate!) Rückbildung. Nach Schaumsklerosierung höhere Rate.

  • Matting: Feine Teleangiektasien im Bereich einer verödeten Varize als eine nicht vorhersehbare individuelle Reaktion des Pat. und Folge einer Varizen-OP.

  • Nervenschädigung: Sehr selten Auftreten von lokalen Parästhesien.

  • Flimmerskotome (bei Schaumsklerosierung).

  • Passagere migräneartige Symptome: Nach Schaumsklerosierung häufiger als nach Flüssigverödung. Rolle eines offenen Foramen ovale (bei 15–25% der Bevölkerung) ungeklärt.

  • Orthostatischer Kollaps.

  • Thromboembolie: Selten. Höheres Risiko bei größeren Mengen an Sklerosierungsmittel, v.a. als Schaum, und bei Pat. mit anamnestisch abgelaufener Thromboembolie oder bekannter Thrombophilie strenge Ind.-Stellung und zusätzliche Kautelen.

  • Weitere passagere Erscheinungen nach einer Sklerosierung: Intravasale Koagel, Phlebitiden, Hämatome, Geschmacksirritationen, Druckgefühl in der Brust, Schmerzen am Injektionsort, Schwellungen, Indurationen, leichte Herz-Kreislauf-Reaktionen, Übelkeit. KO-Möglichkeiten durch Kompressionsverband, z.B. Blasenbildung unter einem aufgeklebten Pflaster.

Sklerosierung mit flüssigen Verödungsmitteln (Flüssigsklerosierung)
Sklerosierungstherapie:mit flüssigen Verüdungsmitteln, Varikosis"\t"Siehe Flüssigsklerosierung, VarikosisZugelassen in D Aethoxysklerol mit dem Wirkstoff Polidocanol in den Konz. 0,25/0,5/1/2/und 3%. Max. Flüssigsklerosierung, VarikosisDosis von Polidocanol 2 mg/kg KG/d.
Anhaltswerte für Konz. und Menge pro Injektion bei Flüssigsklerosierung Tab. 21.6.
Benötigt werden eine leichtgängige Einmal- oder Glasspritze sowie dünnkalibrige Kanülen, zur lokalen Kompression Watte- oder Gazetupfer oder -polster und Papierpflaster. Starke Variation der verschiedenen Techniken.
Prinzipien für die Flüssigsklerosierung:
  • Punktion der zu verödenden Venen in aufrechter Position oder im Liegen. Anmerkung: Erleichtertes Venenauffinden mittels Veinlite LED: Retikuläre Varizen, Markierung einer Varize vor Phlebektomie u.a.

  • Injektion im Liegen. Nach Punktion der Vene mit freier Kanüle oder aufgesetzter Spritze Überprüfung der intravasalen Lage.

  • Langsame Injektion des Sklerosierungsmittels, evtl. fraktioniert und unter Kontrolle der intravasalen Lage der Kanüle. Starke Schmerzhaftigkeit während der Injektion Hinweis auf paravasale Injektion Injektionsstopp.

  • Direkt nach Injektion des Sklerosierungsmittels und Entfernung der Kanüle lokale Kompression im Verlauf der verödeten Vene.

  • Am Ende der Sklerosierung Kompressionsbehandlung entweder mit einem Kompressionsstrumpf oder -verband. Bei Sklerosierung von Besenreiservarizen eher aus juristischen Gründen.

  • Lokale Kompression je nach Kaliber und Lokalisation der Varizen für h bis mehrere d und Wo. nach Abschluss der Sklerosierungsbehandlung.

  • Nach der Sklerosierungssitzung in konventioneller Technik zur Thromboseprophylaxe stets mind. 30 Min. gehen, dabei auf Anzeichen für allergische Reaktionen achten.

  • Nach der Sklerosierung keine intensive sportliche Betätigung, heißen Bäder, Sauna und ausgeprägte UV-Einstrahlung (Sonnenbank).

Auswahl des Sklerosierungsmittels:
  • Besenreiser: Aethoxysklerol 0,25–0,5%; 0,1 ml pro Besenreiser (z.B. 30-G-Nadeln Microlace 3, Becton Dickson, Fraga, Spanien). Lupenbrille (mit Polarisationsfilter).

  • Retikuläre Varizen: Aethoxysklerol 1– 2%; 0,5 ml/Injektion.

  • Insuff. Perforantes und größere retikuläre Varizen: Aethoxysklerol 3%; 0,5 ml/Injektionsstelle. Verwendung einer gebogenen gelben Kanüle, offene Nadeltechnik. Bei erfolgloser Sklerosierung Schaumsklerosierung.

  • Varikosis der VSM od. VSP und ihrer Seitenäste: Aethoxysklerol 3%; 1–2 ml/Injektionsstelle. Am Unterschenkel Sklerosierung mit Aethoxysklerol 3%; 0,5–1 ml/Injektionsstelle.

  • Crosse der VSM oder Mündung der VSP: Nur durch erfahrenen Phlebologen. Aufgrund der anatomischen Nähe zur A. femoralis Gefahr der intraarteriellen Sklerosierungsmittelapplikation!

Duplexsonografisch kontrollierte Applikation: Sklerosierung der Crosse, der crossenahen Stammvarizen und von Perforanten: Venenpunktion unter duplexsonografischer Kontrolle (Injektionsnadel sichtbar!) Risiko einer i.a. Injektion . Durch intermittierende Kompression mit dem Schallkopf im Anschluss an die Injektion Beurteilung der Kontraktion des injizierten Venenabschnitts und der Länge der verödeten Strecke KO , Effekt .
Mit Ultraschall-Doppler-Stiftsonde (oder FKDS) Detektion von Venenabschnitten mit path. Refluxen Markierung an der Haut. Sklerosierung größerer Venen in offener Nadeltechnik (Gefäßpunktion spritzende, hellrote Blutung?).
Nach i.v. Applikation des Sklerosierungsmittels sofortige Kompression der Verödungsstelle Förderung des Venenspasmus.
Nach Sklerosierung stets Kompressionsverband: Oberschenkel: Z.B. Acrylastic für 2 d; Unterschenkel: Kompressionsverband nach Pütter (Abb. 21.17) für 3 d (auch über Nacht), danach tgl., mind. 3 Wo. nach letzter Sklerosierung.
Nach Sklerosierung größerer Venen muss Pat. mind. 30 Min. gehen.

Versehentliche i.a. Applikation von Sklerosierungsmittel Entstehung ausgedehnter Nekrosen bis hin zur Beinamputation.

Sklerosierung mit aufgeschäumten Sklerosierungsmitteln: Einsatz v.a. zur Ther. größerer Varizen.
Zwei Techniken zur Schaumbildung:
  • Nach Monfreux: Zurückziehen des Stempels in einer vorne dicht verschlossenen Glasspritze Erzeugung eines Unterdrucks Lufteinstrom grobblasiger, eher flüssiger Schaum.

  • Nach Tessari: Feinblasige, in niedrigen Konz. flüssige, in höheren Konz. eher visköse Schaumqualität durch turbulente Mischung von Flüssigkeit und Luft in 2 über einen 3-Wege-Hahn verbundenen Spritzen. Mischungsverhältnis Sklerosierungsmittel:Luft 1:3 oder 1:4. DSS-(Doppel-Spritzen-System-)Technik: Feinblasiger, visköser Schaum durch turbulente Mischung von Polidocanol mit Luft im Verhältnis Sklerosierungsmittel:Luft 1:4 in 2 über einen Konnektor verbundenen Spritzen.

Bei Gefäßen mit Durchmesser < 1 mm: Schaumsklerosierungsther. nicht Behandlung der 1. Wahl!
Punktionstechnik und Injektion:
  • VSM: Direktpunktion der Vene am proximalen Oberschenkel.

  • VSP: Direktpunktion der Vene am proximalen oder mittleren Unterschenkel.

  • Perforantes: Injektion nicht direkt in die betroffene Vene.

Schaumherstellung, Konzentrationen und Volumina:
  • Zur Herstellung des Sklerosierungsschaums für alle Indikationen: Methode nach Tessari und die Tessari-DSS-Methode.

  • Bevorzugte Relation von Sklerosierungsflüssigkeit und Gas zur Herstellung eines Sklerosierungsschaums: 1 + 4 (1 Teil Flüssigkeit + 4 Teile Gas).

  • Bevorzugte Schaumvolumina pro Punktion Tab. 21.7, bevorzugte Konz. Tab. 21.8.

  • Empfohlene max. (KG-unabhängige) Schaumvolumina pro Sitzung und d (in einer oder in mehreren Injektionen): 10 ml. Kanüle nicht < 25 G.

  • Behandlung großkalibriger Varizen möglichst mit viskösem Sklerosierungsschaum.

  • Bei Behandlung von Stammvarizen Injektion 8–10 cm von den Mündungsstellen.

  • Keine Schaumsklerosierung beim Hämorrhoidalleiden!

Hinweis: Besenreisersklerosierung: Polidocanol flüssig, Behandlung alle 2 Wo. am selben Bein. Keine Wirkung unter 0,25% (1. Sitzung), 0,5% (2. Sitzung) und 0,75% (3. Sitzung) Versuch mit Schaumsklerosierung: Injektion einer kleinen Mengen eines 0,25%igen, evtl. auch eines 0.5%igen Schaums (Risiko einer Hyperpigmentierung ).
Sicherheitsmaßnahmen: Möglichkeiten zur Erhöhung der Sicherheit während Schaumsklerosierung von VSM u. VSP:
  • Vermeidung einer sofortigen Kompression der injizierten Bereiche (Kompression von VSM/VSP nach ca. 10 Min., Seitenastvarizen, Varizenrez. oder Perforansvenen nach ca. 5 Min.).

  • Ultraschallkontrolle der Schaumverteilung.

  • Injektion sehr viskösen Schaums.

  • Keine Pat.- oder Beinbewegung über 2–5 Min., kein Valsalva-Manöver od. sonstige Muskelbetätigung.

  • Aktive Muskelbetätigung (z.B. wiederholte Fußflexionen) bei Nachweis größerer Schaummengen im tiefen Venensystem.

  • Bekanntes asymptomatisches offenes Foramen ovale: Rel. KI für Schaumsklerosierung Prozedere:

    • Längere Liegezeit des Pat., 8–30 Min.

    • Verwendung nur geringer Schaummengen (2 ml) oder Flüssigsklerosierung.

    • Vermeidung von Valsalva-Manövern.

    • Beinhochlagerung von ca. 30 cm.

  • Kein gezieltes Suchen nach offenem Foramen ovale vorgeschrieben.

  • Hohes Thrombembolierisiko in der Vorgeschichte und bekannte Thrombophilie (besonders in Kombination mit hohem Thrombembolierisiko) als rel. KI Prozedere:

    • Durchführung einer ausreichenden NM-Heparinprophylaxe (gemäß Leitlinien unter www.phlebology.de).

    • Durchführung einer physikalischen Prophylaxe.

    • Verwendung niedriger Sklerosierungsmittelkonz. bei der Schaumherstellung.

    • Verwendung geringer Schaumvolumina.

    • Entscheidung von Fall zu Fall (unter Berücksichtigung einer indikationsabhängigen Nutzen-Risiko-Abwägung).

  • Keine gezielte Untersuchung auf Thrombophilie vorgeschrieben.

Pat.-Aufklärung: Vor Schaumsklerosierung Aufklärung über die gleichen Risiken und möglichen NW wie vor Flüssigsklerosierung, zusätzlich über
  • gering höheres Risiko für Hyperpigmentierungen und Entzündungen,

  • Risiko für passagere neurologische Symptome u. Sehstörungen,

  • Risiko für Migräneauslösung,

  • erneute Behandlungen möglich und in einigen Fällen erforderlich, v.a. bei Ther. großer Krampfadern,

  • Schaumsklerosierung besser wirksam als Flüssigsklerosierung.

Therapiekontrolle nach Sklerosierung
Rückgang der subjektiven Beschwerden, der sichtbaren Varikosis und/oder des Saphenarefluxes (d-PPG-Sklerosierungstherapie:Varikosis, KontrolleKontrolle, FKDS, USD).

Chronische Veneninsuffizienz (CVI)

Def.: Durch langjährige venöse Hypertension im Stehen (ambulatorische Hypertension) Veneninsuffizienz, chronische"\t"Siehe CVIbedingte Komb. von Hautveränderungen und klin. CVIBeschwerden. Ursächlich hämodynamisch relevante Rezirkulationskreise (Abb. 21.9) im Venensystem. Diagn. zu fordern: Mind. Unterschenkelödeme oder Hautkomplikationen.
Risikofaktoren: Bei 95% aller Venenkranken erbliche Prädisposition (Bindegewebsschwäche), Bewegungsmangel, stehende/sitzende Tätigkeit, Adipositas, mehrere Schwangerschaften.
Pathophysiologie: Alle Venenkrankheiten mit globaler Beeinträchtigung der Hämodynamik an einer Extremität führen zum Symptomenkomplex der CVI (Abb. 21.8).
Erhöhung des peripheren Venendrucks unter dynamischen Bedingungen Erhöhung des transmuralen Drucks in den (post)kapillären Gefäßen Schädigung der Hautkapillaren, Dermatoliposklerose oder Atrophie blanche und letztendlich Ulzeration.
Insuff. der sub-, trans- und/oder epifaszialen Venen Störungen der Makro- und Mikrozirkulation.
Erstes klin. Symptom: Schwellungsneigung im Stehen. Später HV und trophische Störungen (Tab. 21.9) als Folge einer gestörten Mikrozirkulation.
Beim Venengesunden Rücktransport von 95% des Blutes aus den Beinen zum Herzen durch Betätigung der Wadenmuskelpumpe, Rest über das oberfl. Venensystem (V.-saphena-magna/parva-Abstromgebiet). Bindegewebsschwäche Weitung der oberfl. Vene, z.B. im Bereich ihrer Mündung ins tiefe Beinvenensystem insuff. Venenklappenschluss Rezirkulationskreislauf Versacken von venösem Blut im Unterschenkel.
Bzgl. eines solchen Rezirkulationkreises bei einer Stammvarikosis der VSM Grad IV, wie er bei der primären Veneninsuff. auftritt Abb. 21.9. Aufgrund der Bindegewebsschwäche kommt es zur Erweiterung der oberfl. Vene, sodass die Ventilfunktion der Venenklappen schließlich aufgehoben ist. Im Stehen, Sitzen und bei Betätigung der Bauchpresse fließt das Venenblut über das oberfl. Venensystem zur Peripherie zurück, mit der Folge des Rückstaus der venösen Blutsäule in die Peripherie (anfänglich Schweregefühl, später Unterschenkelödeme) und einer Volumenbelastung der Wadenmuskelpumpe.
Rezirkulationskreise können ebenfalls durch insuff. Perforansvenen entstehen.
Klinik
Tab. 21.9.
  • Je nach Schweregrad (Tab. 21.9): Ödem, Schweregefühl, Crampi nocturni, Pruritus.

  • CVI:KlinikIm Stehen sichtbare Varikosis mit chron. Thrombophlebitis (leichte Überwärmung entlang der Varikose) oder Periphlebitis.

  • Ausschau nach Hautkomplikationen:

    • Chron. Stauungsekzem.

    • Purpura jaune docre: Erhöhter ambulatorischer hydrostatischer Druck Erythrozytenextravasation flächenhafte ockergelbe Purpura jaune d'ocreHyperpigmentierung am Unterschenkel als Abbaufolge.

    • Hypodermitis: Akute, primär aseptische schmerzhafte plattenartige Entzündung des subkutanen Fettgewebes mit dessen bindegewebigem Umbau. HypodermitisSpäter Übergang in Dermatosklerose.

    • Dermatoliposklerose: Derbe Verhärtung der Haut mit bindegewebigem Umbau des subkutanen Fettgewebes. Dermatolipofasziosklerose: Verwachsung Dermatoliposkleroseder Bindegewebsplatte mit Muskelfaszie ( Schmerzen bei Muskelbewegung Immobilisation arthrogenes Stauungssy. durch Schonhaltung Verschlechterung der CVI).

    • Atrophie blanche/Capillaritis alba: Weißlich-glänzende, porzellanfarbene vernarbende Hautatrophie, v.a. perimalleolär Atrophie blancheund periulzerös. Bei Ulzeration äußerst Capillaritis albaschmerzhaft. Spielt sich im Unterschied zur Hypodermitis nicht primär im subkutanen Fettgewebe, sondern im Korium ab. Immer Gefahr einer Ulzeration, die das gesamte Areal der Atrophie blanche betreffen kann, wenn der Entzündungsprozess nicht rechtzeitig gestoppt werden kann.

    • Ulcus cruris venosum (21.5).

    • Papillomatosis cutis lymphostatica (chron. Lymphödem).

Klassifikation: Tab. 21.10.
Vergleichbarkeit von Untersuchungen: Ersetzen der Schweregradeinteilung nach Widmer durch die CEAP-Klassifikation (S3-Leitlinie).
Diagnostik
  • Inspektion am stehenden Pat.: Besenreiser, retikuläre Varizen, Varikosis und insuff. Perforantes (blow out?) im CVI:DiagnostikAbstromgebiet der VSM u. VSP? Crosseninsuff.?

  • HV: s.o.

  • Apparative Diagn. (21.2.1).

Therapie
  • Extrafasziale CVI: Sklerosierung und/oder OP.

  • Intrafasziale CVI: Lebenslange Kompressionsther. (CVI:Therapie21.5).

  • Komb. CVI (extra- und intrafaszial): Lebenslange Kompression, bei besserbarer Venenfunktion (d-PPG + venöser Ultraschall-Doppler, 21.1.1) OP oder Sklerosierung extrafaszialer insuff. Venenabschnitte.

  • Ther. des Ulcus cruris (21.5).

  • Bei Varikosis der VSM oft gleichzeitige Mündungsklappeninsuff. (Crosseninsuff.), bei Varikosis der VSP auf Perforansinsuff. achten. Stamm- und Seitenäste beider extrafaszialen Venen mittels Ultraschall-Doppler-Untersuchung auf biphasische Refluxe untersuchen und diese in einer Zeichnung dokumentieren.

Prävention

Merke: Stehen und Sitzen sind schlecht, lieber Laufen und Liegen!

Thrombophlebitis

Def.: Entzündung der Wand oberfl. Venen, die sekundär zur Thrombenbildung führt:
Entzündung der VenenwandObstruktion des Venenlumens
Phlebitis superficialis (migrans/saltans)Varikothrombose
Klinik
Thrombophlebitis
  • Geschwollener verhärteter, subkutan tastbarer Strang mit Varikothrombosestarkem Phlebitis superficialisBerührungsschmerz, lokaler Rötung und Hyperthermie.

  • Entzündung der Venenwand im Vordergrund Phlebitis superficialis. Thrombose und Obstruktion der Vene im Vordergrund Varikothrombose.

Diagn.: Phlebitis superficialis und Varikothrombose unterschiedliche nosologische Einheiten unterschiedliche Diagn. und Ther. entzündlicher od. thrombotischer Prozess im Vordergrund.
  • Phlebitis superficialis bei Pat. ohne ausgeprägte Varikose/CVI, aber eventuell mit Systemkrankheit.

  • Varikothrombose bei Pat. mit oft vernachlässigter primärer Varikose oder offensichtlichem PTS. Beteiligung des tiefen Beinvenensystems bei 30% aller Pat.

Varikothrombose reicht häufig viel weiter als die klin. erkennbare Entzündung. Duplexsono Methode der 1. Wahl zur Eruierung einer partiellen Lumenobstruktion der großen Venen.

Phlebografie Übersehen kleiner einwachsender Thromben. Umgekehrt spontan entstandene Thromben im tiefen Beinvenensystem sehr klein durch Duplexsono nur begrenzt diagnostizierbar im Zweifelsfall Phlebografie.
DD: Lymphangitis (fadenförmig, nicht druckdolent)
Therapie
  • Kurzstreckige Thrombophlebitis:

    • Kompressionsther. nach Pütter (wichtigste Maßnahme, auch nachts), lokale physikalische Maßnahmen (Thrombophlebitis:TherapieKälte, Alkoholwickel), lokal heparinhaltige Salben und Gele).

    • Bei frischem oberfl. Thrombus: Stichinzision (nach Thrombusexprimierung Schmerz ).

    • NSAR (z.B. Aspirin 3 1 g/d p.o.).

    • Viel gehen, nachts Bein hochlagern. Bei Bettlägrigkeit Antikoagulation mit NMH!

Bei V.a. Phlebothrombose keine i.m. Injektion, da Thrombolyse oder Heparinbehandlung kompromittiert.

  • Thrombophlebitis eines größeren Varizenabschnitts mit Beteiligung des tiefen Beinvenensystems.

    • Kompressionstherapie nach Pütter (ggf. bis zu 3 Mon.; Abb. 21.17).

    • Antikoagulation mit konventionellem oder niedermolekularem Heparin in ther. Dosierung (Bolus von 80 IE/kg KG, anschließend Dauertropfinfusion von 18 IE/kg KG/h, ther. Blutspiegel innerhalb von 24 h (Bestimmung der PTT). Ab 2. d überlappende Gabe von oralen Antikoagulanzien. INR-Bereich 2,0–3,0. Heparinisierung erst beenden, wenn INR-Wert für 2 d im ther. Bereich.

      KI für orale Antikoagulation: Hämorrhagische Diathese, Blutung, floride Magenulzera, schwere Hypertonie, Gravidität usw. NMH in der jeweils für die Thromboseprophylaxe empfohlenen höheren Dosis über 3 Mon.

    • Ggf. zusätzlich lokale physikalische Maßnahmen.

    • Entfernung des Thrombus durch Stichinzision.

KO: Thrombophlebitis in Crossennähe Risiko für aszendierende Beckenvenenthrombose mit Lungenembolie Notfallcrossektomie.
Sonderformen: Thrombophlebitis saltans
  • Septische Thrombophlebitis saltans: Meist durch Staph. (Staph. Thrombophlebitis saltansaureus), seltener durch Klebsiellen und Enterobakterien. Prozess lokal begrenzt Thrombophlebitis saltans:septische Einschmelzung, Abszedierung und Ulkusbildung.

  • Strangförmige Thrombophlebitis (Mondor-Syndrom): Oberfl. strangförmige Phlebitiden, die auch von Thrombophlebitis:strangfürmigeHautvenen ausgehen können. Sonderform: Mondor-Syndrom"\t"Siehe Thrombophlebitis, strangfürmigeMondor-Sy. (phlbite en ficelle) und Eisendraht-Thrombophlebitis (phlbite en fil de fer).

  • Thrombophlebitis migrans sive saltans: Eisendraht-ThrombophlebitisRez. segmentäre Entzündung nicht varikös veränderter oberfl. Venen der unteren, selten der oberen Thrombophlebitis migrans sive saltansExtremitäten. migrans sive saltans bedeutet wandernd oder springend. Am häufigsten springt die Thrombophlebitis von einer auf die andere Extremität oder vom Unterschenkel auf den Oberschenkel. Migransform seltener, bei 50% der Pat. mit Thrombangiitis obliterans (z.B. Nikotin, Cannabis) anzutreffen.

  • Thrombophlebitis saltans: Springende Thrombophlebitis, bei der allergisch-hyperergische Venenwandreaktionen auftreten. Häufig durch Zerfallsprodukte von Malignomen oder Thrombophlebitis saltansdurch fokaltoxisches Geschehen.

Bei den letzten 3 Thrombophlebitisformen Ausschluss einer Polycythaemia vera, Polyglobulie, Leukämie oder hyperchromen Anämie.

Phlebothrombose der unteren Extremität

Def.: Akute partielle oder komplette Verlegung der tiefen Leit- und Muskelvenen (Becken-, Oberschenkel-, Phlebothrombose, untere ExtremitätUnterschenkeletage) durch Gerinnsel. Gefahr des appositionellen Wachstums des Thrombus in der Vene und der pulmonalen Embolisation. Ausnahmsweise weitgehende, die Venenklappen erhaltende Auflösung der Thromben spontan oder unter Standardther. Im weiteren Verlauf teilweise bindegewebige Organisation, überwiegend mit Rekanalisation und Zerstörung der Klappen. Entwicklung einer CVI relativ häufig.
Ätiologie: Sog. Virchow-Trias:
  • Stase durch Immobilisation oder Kompression (z.B. bei raumforderndem Prozess),

  • Alteration der Virchow-TriasVenenwand (z.B. nach Frakturen, OP, Gravidität, Entzündung),

  • Hyperkoagulabilität (Ovulationshemmer, Nikotin, Paraneoplasie).

Klinik
  • Einseitiges, meist plötzlich aufgetretenes Ödem der Wade (Umfangsdifferenz > 3 cm; subfasziales pralles Ödem pos. Ballottement), Missempfindungen und Schmerzzunahme im Stehen oder beim Husten. Glanzhautbildung, zyanotische Verfärbung bei herunterhängender Extremität, diffuse Überwärmung, prätibiale Warnvenen nach Pratt (kleine erweiterte Venen), Fußsohlendruckschmerz.

  • Bei Beckenvenenthrombose: Schmerzen in der Leiste.

  • Bei Zeichen einer Lungenembolie: Dyspnoe, Zyanose, thorakaler Schmerz, subfebrile Temperatur.

KO: Thromboseprogression (20%), Lungenembolien (50%) mit langzeitiger Ausbildung eines PTS (50%).
Diagnostik
Bei Anwendung klin. Untersuchungstechniken allein – auch wenn standardisiert – Wahrscheinlichkeit, eine vorhandene Thrombose zu übersehen, < 10%, jene eine nicht vorhandene Thrombose fälschlicherweise zu diagnostizieren, aber 70%.
  • Die Deutsche Gesellschaft für Phlebologie hat folgende S3-Leitlinie zur Diagn. der tiefen Venenthrombose (TVT) aufgestellt: Bestimmung der klin. Wahrscheinlichkeit für TVT mittels Score (Tab. 21.11).

Klinische Wahrscheinlichkeit:

  • Score 2: Hoch (in 85% phlebografisch nachweisbare TVT).

  • Score < 2: Niedrig (in < 10% phlebografisch nachweisbare TVT).

  • Untersuchung der Wadenmuskulatur.

  • Lowenberg-May-Test: Langsames Aufpumpen einer RR-Manschette an der Wade bis zur Schmerzgrenze. Seitendifferenz beider Waden > 20 mmHg V.a. Lowenberg-May-TestTVT im Bein mit dem niedrigeren Druckwert (pos. Lowenberg-May-Zeichen).

  • Dopplersono: Untersuchung am liegenden Pat. Untersuchung in der Leiste (V. iliaca Ultraschall-Doppler-Untersuchung:Phlebothrombose, untere Extremitätxexterna), am Oberschenkel (V. femoralis) und in der Kniekehle (V. poplitea). Beurteilung von S- und A-Sounds (21.1.1).

  • Kompressionssono (21.1.1) Methode der 1. Wahl, um TVT festzustellen bzw. auszuschließen. In Abhängigkeit von Kompressionssonografie, PhlebothromboseUntersuchungsprotokoll und Vollständigkeit der Untersuchung zusätzliche Methoden notwendig. Hinzunahme der sonografischen Flussinformation für die Beckenvenendiagn. hilfreich. Keine Komprimierbarkeit des Thrombus in der Vene (Untersuchung der V. iliaca, V. femoralis, V. poplitea). Liegt komplette Verlegung des Lumens vor kein Fluss im Lumen, aber erhöhte Flussgeschwindigkeiten im Kollateralkreislauf. In größeren Venen Darstellung von inkompletten Thrombosen und flottierenden Thromben (Beurteilung der Mündungsregion der Vv. saphenae). Keine sichere Darstellung der tiefen Unterschenkelvenen.

  • Nachweis von 90% aller Oberschenkelthrombosen durch Komb. aus

    • klin. Diagn.,

    • Lowenberg-May-Test,

    • Kompressionssono.

  • Am Unterschenkel Treffsicherheit bei diesen Untersuchungen < 80%! Bei V.a. Unterschenkelvenenthrombose Phlebografie (Abb. 21.10).

Kein absolut spez. klin. Zeichen für TVT!

  • Phlebografie: Vielerorts verfügbar und in geübten Händen für Pat. wenig belastend. Eindeutige Resultate nur Phlebografie:Phlebothrombose, untere Extremitätbei standardisierter Technik. Nachweis kleinster Gerinnsel in den Klappentaschen, Beurteilung der Wadenmuskelvenen und gesamte Darstellung der Kollateralkreisläufe. Vorteil: Umfassende Dokumentation. Nachteile: Invasivität und Rö.-KM (Allergierisiko) Bevorzugung der Sonografie. Neg. Phlebogramm Ausschluss einer TVT mit hoher Sicherheit.

  • Antegrade Ablauf- und Pressphlebografie geeignet, TVT sicher nachzuweisen bzw. auszuschließen. Anwendung v.a. unklaren Fällen vorbehalten.

Umfelddiagnostik (Thrombophilie, Tumorsuche)
Bestimmte angeborene Thrombophiliediagnostik, Phlebothrombose, untere Extremitätund erworbene Defekte der Blutgerinnung und Fibrinolyse Phlebothrombose, untere Extremität:ThrombophiliediagnostikThromboserisiko . Im Einzelfall ther. Konsequenzen bzgl. Dauer und Intensität einer Antikoagulation.
Thrombophiliediagn. nach thromboembolischem Ereignis in Erwägung ziehen bei idiopathischem Ereignis, jungem Pat., familiärer Disposition, Rez., ungewöhnlicher Lokalisation der TVT (Sinus-, Mesenterialvenen), Auftreten während effektiver Antikoagulation sowie Neigung zu Fehl-/Totgeburten. Untersuchung in Einzelfällen sinnvoll, wenn sog. sek. TVT bei bekanntem Risiko, z.B. bei postop. Status, Schwangerschaft oder Einnahme von oralen Antikonzeptiva.
Anerkannte Risikofaktoren: Faktor-V-, Prothrombin-Mutation, Mangel an Antithrombin III, Protein C und S, Hyperhomozysteinämie, persistierende Faktor-VIII-Erhöhung, erhöhte Titer für Antiphospholipid-AK (Lupusantikoagulans, Antikardiolipin-AK).
Bei Pat. mit transientem Risikofaktor, v.a. bei postop. TVT, mehrheitlich gute Prognose. Bei sog. idiopathischer Thrombose Rez. bei ca. 20% der Pat. innerhalb von 2 J. nach Absetzen der Antikoagulation. Progn. noch ungünstiger bei persistierendem Risikofaktor, z.B. bei Malignom oder Antiphospholipid-AK-Sy.
Abklärung bzgl. Thrombophilie ohne Bedeutung für Diagn. und initiale Ther. der akuten TVT, aber für Entscheidung über Dauer der Sekundärprophylaxe und für weitere Beratungsfragen.
Bei TVT ohne erkennbare Ursache Risiko für Vorliegen eines Malignoms innerhalb des auf das Ereignis folgenden J. TU-Suche sinnvoll.
Bei TU-Erkr. gehäuftes Auftreten von venösen Thromboembolien, sodass bei ca. 15% der Pat. mit Phlebothrombose, untere Extremität:Tumorsucheakuter TVT zum Diagnosezeitpunkt ein Malignom vorliegt. Bei sorgfältiger Abklärung nahezu Eruierung aller dieser okkulten Malignome. Bei > 50% der Pat. lokale, kurativ behandelbare Tumorstadien.
Bei idiopathischer Venenthrombose Abklärung auf ein möglicherweise zugrunde liegendes Malignom empfohlen.
Untersuchungsprogramm mit Empfehlungscharakter:
  • Gezielte Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung,

  • Basislabor,

  • Aktualisierung des geschlechts- und altersspez. gesetzlichen Krebsfrüherkennungsprogramms,

  • Thorax-Rö.,

  • Abdomen-Sono,

  • Test auf okkultes Blut im Stuhl.

Rezidivthrombose
Diagn. einer Zweitthrombose schwieriger, v.a. wenn dasselbe Venensegment betroffen. Validierter Diagnosealgorithmus fehlt.
RezidivthromboseKlin. Wahrscheinlichkeit bei Rez.-Thrombose häufig , da erste Thrombose an sich bereits als Risiko in den Score eingeht. Jede bildgebende Diagn. bei Fehlen eines Vergleichsbefunds erschwert bildgebende Kontrolle zum Zeitpunkt der Beendigung der medikamentösen Sekundärprophylaxe plus Befunddokumentation. Mutatis mutandis gilt auch für die Aussagekraft der D-Dimer-Bestimmung.

Diagn. der Rez.-Thrombose schwierig, wenn diese im selben Venensegment. Keine validierte Standarddiagn. Verlaufskontrollen unter Einbeziehung bildgebender Verfahren und D-Dimer-Bestimmung vereinfachen Diagnosestellung.

Venenthrombose in Gravidität und Wochenbett
Führende Todesursache in Gravidität und Wochenbett jeden Verdacht sofort und Venenthrombose:Graviditätdefinitiv abklären. Diagn. birgt Venenthrombose:Wochenbettaber Probleme für Mutter und Kind. Klin. Thrombosezeichen unspez. und unzuverlässig. Diagnosealgorithmus in Gravidität nicht getestet individuelle Vorgehensweise. D-Dimer-Test wegen des physiologischen Anstiegs während der Gravidität nur eingeschränkt verwertbar. Untersuchungsmethode der Wahl: Sono der Bein- und Beckenvenen. Phlebografie nur ausnahmsweise wegen der Strahlenbelastung des Fetus.
Ther.: Vorbeugung von Lungenembolien und Vermeiden der Ausbildung eines PTS.

Wegen der Gefahr der Lungenembolie Therapiebeginn bereits bei V.a. Phlebothrombose!

Erstmaßnahme: Vollheparinisierung (z.B. Heparin-Natrium Braun, s.u.), strenge Bettruhe. Liegendtransport des Pat.!
Konservative Therapie
  • Ind.: Phlebothrombose, untere Extremität:konservative TherapieVerschlussalter > 10 d, Pat.-Alter > 70 J., Malignom, schlechter Phlebothrombose, untere Extremität:KompressionstherapieAZ, isolierte Unterschenkelvenenthrombose.

  • KI zur Ther.: Hämorrhagische Diathese, manifeste Blutung, OP vor < 10 d, finales Tumorleiden, septische Thrombose.

Isolierte Unterschenkelvenenthrombose ambulante Behandlung möglich.

  • Kompressionsther. zur Behandlung der Symptome einer TVT; dauerhafter Kompressionsverband nach Pütter ebenso wirksam wie angepasster Kompressionsstrumpf. I.d.R. genügen Wadenkompressionsstrümpfe der Klasse II. Kompressionsbehandlung Inzidenz des PTS um ca. 50% . Beginn so früh wie möglich. Dauer der Kompressionsbehandlung richtet sich nach dem Ergebnis phlebologischer Kontrolluntersuchungen, die zum Zeitpunkt der Beendigung der Antikoagulation und dann nach 6 Mon. erfolgen sollen. Bei Fortbestehen eines venösen Funktionsdefizits mit Ödemneigung Fortführung der Kompression.

  • Ziel der Ther. der TVT: Lungenembolie und die damit verbundene Mortalität und Morbidität sowie das PTS zu verhindern. Sofortige Antikoagulation bestmögliche Reduktion des Lungenembolierisikos. Initiale Antikoagulation üblicherweise mit NMH. Überlappende Antikoagulation mit Marcumar für 3 Mon. (24).

    • Für die initiale Behandlung der TVT gegenwärtig unfraktionierte (UF-) und Phlebothrombose, untere Extremität:Antikoagulationniedermolekulare (NM-)Heparine zugelassen, die durch Aktivitätsverstärkung von Antithrombin wirken. NMH sicherer und mind. genauso effektiv wie UFH Antikoagulanzien der 1. Wahl.

    • Für Ther. der TVT mehrere Präp. in 1- oder 2-maliger Dosierung/d zugelassen (24). Beide Anwendungsformen äquivalent in Effektivität und Sicherheit.

  • 1/Wo. Befundkontrolle durch Kompressionssono oder FKDS.

Gravidität
  • Bei TVT Einsatz von Heparinen für die initiale Antikoagulation in ther. Dosis. NMH für diese Ind. nicht explizit zugelassen. Sicher für Phlebothrombose, untere Extremität:Therapie in der SchwangerschaftMutter und Kind (fehlende Plazentagängigkeit, mehr als 10-jährigen klin. Erfahrung). Unklar, ob, wann und um wieviel die ther. Dosis nach der Akutbehandlung während der Gravidität reduziert werden kann. Wegen des hohen Thromboembolierisikos in der peri- und postpartalen Phase Fortführung der Antikoagulation für mind. 6 Wo. postpartal; optimale Dosis und Dauer einer Heparinther. noch nicht etabliert.

  • Bei der initialen Antikoagulation kein Unterschied zur Behandlung nicht Schwangerer. Antikoagulation zur Sekundärprophylaxe mind. bis zum Ende des Wochenbetts. Vorzugsweise Anwendung von NMH. Während Stillzeit Übergang auf Coumadin (Warfarin; 24) unter Beachtung der Empfehlungen der Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin zur Vitamin-K-Prophylaxe des Sgl.

  • Gabe von Vitamin-K-Antagonisten in Gravidität problematisch: Verursacht im 1. Drittel Embryopathie, im letzten Drittel Hepatopathie beim Fetus. In der Stillperiode Auswirkung einer Antikoagulation mit Warfarin gut untersucht und als unbedenklich eingestuft.

  • Risiko einer Rezidivthrombose nach einer 1. schwangerschaftsassoziierten Thrombose gering; gilt auch im Verlauf einer weiteren Gravidität. Allerdings für Pat. mit Thrombophilie während einer 2. Gravidität Risiko für Thromboserez. und andere Schwangerschafts-KO Ind. zur medikamentösen Thromboseprophylaxe mit NMH großzügig stellen. Nach einer 1. Schwangerschaftsthrombose Testung auf Thrombophilie.

Oberschenkel- und Beckenetage
  • Bei gesicherter TVT sofortige und Phlebothrombose, Oberschenkeletage, Therapiesuffizienten Antikoagulation, um Thrombusprogredienz und Lungenembolie zu verhüten.

  • Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II unter NMH wesentlich seltener als unter UFH. Klin. Probleme mit Thrombo und konsekutiven neuen Gefäßverschlüssen mit beiden Medikamenten nicht vor dem 9. d zu erwarten, sofern keine Vorbehandlung erfolgte. Vorgesehene Behandlungsdauer > 1 Wo. Kontrolle der Thrombos.

  • UFH ind. bei hochgradiger chron. Niereninsuff. und im Rahmen gefäßrekanalisierender Maßnahmen.

  • Vollheparinisierung mit 5000 IE Heparin (z.B. Heparin-Natrium Braun) im Bolus i.v. (Zielsetzung aPTT 1,5- bis 2-fach verlängert, TZ bis 4-fach verlängert), dann Dauerinfusion mit Perfusor 15–20 IE/kg KG/h, Dosierung anhand von aPTT und TZ, Kontrolle nach 4 h, dann 2/d. Keine Blutentnahme aus Extremität mit Heparininfusion! Vorgehen bei überschießender aPTT-Verlängerung: Heparin , aPTT und TZ kontrollieren. Vorgehen bei Blutungen: Ggf. Antidot Protamin langsam i.v. (1 mg antagonisiert 100 IE UFH); cave: aPTT dann nicht mehr auswertbar.

  • Bei Ther. mit UFH immer laborchemische Kontrolle, i.d.R. mit aPTT, bei NMH nur ausnahmsweise, z.B. im Verlauf der Gravidität. Labortest: Meistens Bestimmung der Anti-Faktor-Xa-Aktivität (Zielbereich bei 1-maliger Applikation von NMH 1,0–2,0 E/ml, bei 2-maliger Applikation 0,6–1,0 E/ml) jeweils 3–4 h nach s.c. Verabreichung.

  • Für Pat. mit KI gegen Heparin (z.B. bekannte HIT Typ II) Danaparoid (Orgaran) Faktor-Xa-Inhibition und Lepirudin (Refludan) direkte Thrombininhibition. Regelmäßige Laborkontrollen! Fondaparinux (Arixtra) Faktor-Xa-Inhibition, kein HIT-Typ-II-Risiko. Letzteres gilt auch für Melagatran und sein oral zu applizierendes Prodrug Ximelagatran (Exanta) direkter Thrombininhibitor.

Immobilisierung des Pat. mit TVT jedweder Lokalisation nicht indiziert, außer zur Linderung der Beschwerden bei stark schmerzhafter Beinschwellung!

  • Kompressionsther. Siehe isolierte Unterschenkelvenenthrombose. Beginn so früh wie möglich, komb. mit kontrolliertem Gehen.

  • Beibehaltung der Mobilisation bei akuter TVT wichtig und effektiv. Kontrolliertes Gehen Pat. geht neben der allg. Mobilität 3/d 20–30 Min.

Thrombusbeseitigende Maßnahmen
  • Ziel von thrombusbeseitigenden Maßnahmen (zusätzlich zur Antikoagulation): Phlebothrombose, untere Extremität:ThrombusbeseitigungVerringerung von Häufigkeit und Schwere des PTS. Restitutio ad integrum verhindert PTS. Isolierte Unterschenkelthrombose keine Lyseind.!

  • Thrombusbeseitigende Maßnahme (Lysetherapie, OP, komb. sowie andere interventionelle Verfahren) v.a. bei jungen Pat., bei einer ersten und ausgedehnten Thrombose und bei kurzer Anamnese Nutzen thrombusbeseitigender Verfahren im Vergleich zur alleinigen Antikoagulation nicht belegt Ind.-Stellung unter strenger Beachtung der KI (z.B. flottierender Thrombus) und der teilweise lebensbedrohenden KO. Für Phlegmasia coerulea dolens (Gefährdung der art. Versorgung) thrombusbeseitigende Verfahren mit dem Ziel des Extremitätenerhalts empfohlen. Schriftliche Zustimmung des Pat. nach Nutzen-Risiko-Abwägung erforderlich. Durchführung von Thrombolyse oder Thrombektomie in spezialisierten Zentren!

Sekundärprophylaxe durch Antikoagulation
  • Wenn keine invasive Ther., Sekundärprophylaxe am 1. oder 2. d durch Phlebothrombose, untere Extremität:Sekundärprophylaxeüberlappende Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Marcumar), Zielbereich INR 2,0–3,0 (mind. 6 Mon.), zentraler Venenkatheter.

  • Langzeitig Kompressionsstrumpf Klasse II nach Maß.

  • Dauer der Kompressionsbehandlung abhängig vom Ergebnis phlebologischer Kontrolluntersuchungen (d-PPG, Kompressionssono oder FKDS), die bei Beendigung der Antikoagulation und dann nach 6 Mon. erfolgen sollen. Bei Fortbestehen eines venösen Funktionsdefizits mit Ödemneigung Fortführung der Kompression.

Phlebothrombose der oberen Extremität

Def.: Akuter Verschluss einer Armvene.
Ätiologie: Kompression (raumforderner Prozess, Halsrippe), Phlebothrombose, obere ExtremitätÜberanstrengung (Paget-von Schroetter-Sy.).
Klinik: Einseitiges, meist plötzlich aufgetretenes Ödem (Umfangsdifferenz > 2 cm), livide Armschwellung, Achseldruckschmerz. Bei massiver Phlebothrombose stasebedingte Ischämie mit Ausbildung einer Gangrän möglich (Phlegmasia coerulea dolens).
Diagn.: Klinik, FKDS (21.1.1). Bei erhärtetem Verdacht Temp., BB, BSG, AST, ALT, -GT, Krea, 24-h-Sammelurin für Krea-Clearance, Quick (INR), PTT, TZ, ATIII, EKG, Echo, Thorax-Rö.
Therapie
  • Hochlagerung, Vollheparinisierung mit überlappender Antikoagulation mit Marcumar für mind. 3 Mon.

  • Nur bei Phlegmasia coerulea dolens Ind. zur Dekompressions-OP.

KO: Dauerhafte Armschwellung, Stewart-Treves-Sy. (11.9.3)

Erkrankungen der Arterien

Phlegmasia coerulea dolensHerz- und Gefäßkrankheiten mit > 50% an der ersten Stelle der Morbiditäts- und Erkrankung(en):ArterienMortalitätsstatistik in den Arterienerkrankung(en)Industriestaaten. Hauptanteil mit 95% Arteriosklerose. Kongenitale Angiokardiopathien, erworbene Herzfehler und entzündliche Herz- und Gefäßkrankheiten spielen untergeordnete Rolle. In D in den letzten 25 J. Häufigkeit der KHK verdoppelt, Infarktsterblichkeit innerhalb von 20 J. um das 5-Fache zugenommen.

Periphere arterielle Embolie

Gefäßchirurgischer Notfall!

Def.: Über 80% aller akuten Arterienverschlüsse durch Embolie, arterielle"\t"Siehe arterielle Embolieembolisches Material kardialen Ursprungs verursacht. Bei Vorhofseptumdefekt kann embolisches Material der venösen Strombahn entstammen. Multifokales Auftreten (A. carotis, Nieren- u./od. Mesenterialarterien) möglich.
Ätiologie:
  • 70%: Embolie aus dem linken Herzen, davon

    • 52% durch rheumatische Mitralvitien mit Vorhofflimmern,

    • 22% akuter Myokardinfarkt,

    • 14% hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Funktion,

    • 3% bakerielle Endokarditis,

    • 9% Vorhofmyxome und venöse Embolien über ein offenes Foramen ovale.

  • 20%: Lokale akute Thrombose aufgrund von stenosierenden arteriosklerotischen Wandveränderungen.

  • 10%: Traumatische Gefäßalterationen.

Prädilektionsstellen: Spitzwinklige Teilungsstellen von Arterien, v.a. an der unteren Extremität (Aorten-Iliaka-Femoralis-Poplitea-Gabel). Erkrankungsgipfel zwischen 50 und 70 J. M F.
Klinik: Typisch sind die 6 Ps:

6 P's:

  • Pain (Schmerz),

  • Paleness (Blässe),

  • Pulslessness (Pulslosigkeit),

  • Paresthesia (Gefühlsstörung),

  • Paralysis (motorische Schwäche/Lähmung),

  • Prostration (Erschöpfung bis zum Schock).

Häufigste Lokalisationen: Abb. 21.11. Der Embolus bleibt besonders häufig an Gefäßverzweigungen hängen.
Diagnostik
  • Doppler-Ultraschall, Duplexsonografie, bei kompensiertem Verschluss Angiografie.

  • Aufwand der Diagn. dem Gefährdungsgrad der Extremität anpassen!

DD: AVK (Claudicatio-intermittens-Anamnese), akute Phlebothrombose (Extremität warm, gefüllte Venen), akute periphere Neuropathie (z.B. Bandscheibenprolaps), art. Pseudoembolie durch Arterienspasmus (posttraumatisch), nach versehentlicher i.a. Injektion (Narkotika, Tranquilizer) oder nach Einnahme von Ergotamin-Präp., Aneurysma dissecans, akute Ischialgie, Muskelriss.
Therapie
  • Sofort:

    • 10.000 I.E. Heparin i.v.

    • Schmerzbekämpfung z.B. mit 50–100 mg Pethidin (Dolantin) langsam i.v.

    • Tieflagerung der Extremität Verbesserung des Perfusionsdrucks.

    • Venöser Zugang Schockbekämpfung.

    • Weiche Lagerung in Decken oder Watte Wärmeverlust .

Vorsicht:

  • Keine i.m. oder i.a. Injektionen, da KI für Fibrinolyse.

  • Keine Vasodilatatoren (Steal-Phänomen).

  • Innerhalb der nächsten 4 h:

    • Embolektomie (direkt Ausmelken der Thromben oder indirekt z.B. durch Fogarty-Ballonkatheter jeweils in Anti-Trendelenburg-Lagerung und Überdruckbeatmung).

    • postoperative Antikoagulation.

    • Fibrinolyse.

    • Hinzuziehung eines Gefäßchirurgen.

Arterielle Verschlusskrankheit (AVK)

Def.: Oberbegriff für Krankheitsbilder, die durch chron. Stenose oder Verschluss größerer Gliedmaßenarterien entstehen.
Chron. AVKUmbauvorgänge von Arterien Wandverhärtung, Elastizitätsverlust und Lumeneinengung (Arteriosklerose). Atherosklerose Initiale Lipidablagerung, nachfolgende Proliferation glatter Muskelzellen mit Bildung von fibroplastischem Bindegewebe und nachfolgender Sklerose.
Die AVK ist eine Erkr. des älteren Menschen.
Lokalisationen:
Obere Extremität: 10%, davon:
  • Oberarm:

25%
  • Unterarm:

5%
  • Hand:

70%
Untere Extremität: 90%, davon:
  • Oberschenkel:

35%
  • Unterschenkel:

50%
  • Fuß:

15%
AVK meist multilokulär (z.B. Koronarien, hirnversorgende, AVK:LokalisationenNierenarterien, Arterien der unteren Extremitäten). Bei 50% der Pat. mit Claudicatio intermittens Nachweis klin. relevanter arteriosklerotischer Koronararterienveränderungen und bei 70% Plaques an der Bifurkation der A. carotis Untersuchung von Herz, Nierenarterien und hirnversorgenden Gefäßen!
In den letzten J. Ermittlung der Risikofaktoren der AVK in großen epidemiologischen Untersuchungen und Bestimmung des Erkrankungsrisikos.
  • Risikofaktoren 1. Ordnung:

    • AVK:RisikofaktorenZigarettenrauchen:

    • Diab. mell.,

    • Hypertonie,

    • Hypercholesterinämie.

  • Risikofaktoren 2. Ordnung:

    • Gicht,

    • Übergewicht,

    • Bewegungsmangel.

  • Weitere Risikofaktoren:

    • Psychosozialer Stress,

    • Immunkomplexe?

    • Ovulationshemmer?

Merke

Zusammentreffen mehrerer Risikofaktoren Potenzierung der Risiken (Tab. 21.12)!

Praktische Tipps:

  • Ärzte und Primärtherapeuten als Nichtraucher mit gutem Beispiel vorangehen.

  • Pat.-Aufklärung:

    • Zigarren- und Pfeifenraucher gleich großes Risiko wie Zigarettenraucher, sofern früher Zigarettenraucher.

    • Zigaretten mit niedrigem Teer-/Nikotingehalt potenziell genauso gefährlich, da Anzahl der gerauchten Zigaretten .

    • Kurzes bzw. mittelfristiges Kauen von Nikotinkaugummis ungefährlich.

  • Rückfallprophylaxe: Risiko auch nur 1 Zigarette muss betont werden. NW der Tabakabstinenz (KG-Zunahme, Entwicklung von Depressionen, u.s.w.) durch Nikotinersatzther. mit Nikotinkaugummis, -sublingualtbl. od. -pflaster (NICORETTE Kaugummi, MICROTAB, Pflaster) für 2–3 Mon. vermeidbar: Alternativ: Bupropion (Zyban) 2 150 mg/d für 6–8 Wo. od. Vareniclin (Champix) 2 1 g/d für 3 Mon.

  • Compliance bei der Entwöhnung durch Bestimmung von CO-Hb (CO-Oxymeter: > 2% bei Zigarettenrauchen) und Thiozyanat (Zigarettenabusus > 100 M/l) überprüfbar.

Klinik
Einteilung der AVK nach Fontaine (modifiziert nach Bollinger) Tab. 21.13, nach Rutherford und Becker Tab. 21.14.
Stadium II – Claudicatio intermittens
Charakteristische belastungsabhängige, zu einer Pause zwingende Beinbeschwerden: Schmerzen, Claudicatio intermittensmuskelkaterartige Beschwerden oder AVK:Claudicatio intermittensSchwächegefühl. Bei Steigung oder bei schnellerem Gehen Schmerzen früher und intensiver. Häufig lokal Kältegefühl, belastungsabhängige Abblassung, gelegentlich Parästhesien, nachtbetonter Ruheschmerz, Ulzera oder Nekrosen.
Walking-through-Phänomen: Schmerzen verschwinden wieder trotz Weitergehens bei guter Kompensation.
Stadium III – Ruheschmerzen
Anamnestische Kriterien für Ruheschmerzen:
  • Schmerzen vorwiegend nachts.

  • Besserung nach Lagewechsel (z.B. Aufstehen).

  • Schmerzlokalisation im Vorfuß.

  • Schmerzverstärkung nach Anheben der Beine.

Begleiterkr. können die Symptomatik beeinflussen, z.B. keine Schmerzen bei (diabetischer, urämischer) Polyneuropathie!

Diagnostik
  • Anamnese.

  • Hinweise für Risikofaktoren?

  • Medikamentenanamnese (ergotaminhaltige Präp.).

  • AVK:DiagnostikLokalisation des Belastungsschmerzes.

  • Inspektion: Blasse, marmorierte, kühle Haut, evtl. Ulzera akral oder Druckstellen.

  • Pulsstatus (Tab. 21.15): Fehlender Puls bei Verschluss, Pulsamplitudenabschwächung bei proximal gelegener Stenose.

  • Arterienauskultation (Stenosegeräusche).

  • Labor: BSG; BB, Quick, Fibrinogen, BZ, Chol., TG, Harnsäure, HDL, LDL, Krea, Transaminasen.

  • Makrozirkulation:

    • Art. Ultraschall-Doppler-Druckmessung: Knöcheldruck bei Normotonikern > 100 mmHg leichte Ischämie (Stadium I und II); 90–60 mmHg mittelschwere Ischämie (Stadium IIb–III), < 50 mmHg schwere Ischämie (Stadium IV). Bestimmung des Ankle Brachial Pressure Index (ABPI). Anmerkung: CIMT-Messung beim Internisten (Messung der Intima-Media-Dicke der Karotiden) als Hinweis auf die Gefäßalterung.

    • Laufbandergometrie zur Stadieneinteilung nach Fontaine (Tab 21.13)

    • Angiografie zur Ther.-Planung (intraart. Katheterangiografie, alternativ MR-Angiografie).

    • Ulzera, Nekrosen: MRT z.A. Osteomyelitis, Abstrich bei Gangrän.

  • Mikrozirkulation:

    • Kapillaroskopie (Ausschluss Kollagenose).

    • Art. Audiofotoplethysmografie zur Bestimmung der akralen art. Drücke (21.1.2).

    • Akrale Pulsoszillografie mit Eiswasser und Nitrogabe (z.A. einer funktionellen Durchblutungsstörung z.B. Raynaud-Sy., Ergotismus).

Therapie
50% der Pat. mit AVK-Stadium IIb haben KHK; in Stadien III und IV 90% der Pat. betroffen. 70% der AVK-Pat. haben arteriosklerotische AVK:TherapieLäsionen der Karotiden. AVK als Multiorgan-Systemkrankheit interdisziplinäres Vorgehen!

In allen AVK-Stadien Sekundärprävention (bei Magenverträglichkeit) mit ASS 100 mg/d p.o. im Off-label use.

  • Stadium IIa nach Fontaine: Kons. Maßnahmen.

  • Stadium IIb relative, Stadium III und IV absolute OP-Ind.

Allg. Maßnahmen
  • Pat.-Aufklärung: Risikofaktoren meiden, v.a. Nikotin (Vasokonstriktor!) und Kompression. Keine hyperämisierenden Maßnahmen (z.B. heiße Bäder, Heizdecke o.Ä.).

  • Gehtraining unter Anleitung (Gefäßsportgruppe) über 3 Mon. 3/Wo. Intervalltraining über 1 h mit 5- bis 15-minütigen Belastungsintervallen bis zur Schmerzgrenze zur Förderung der Kollateralisation (nur bei 30% der Pat. möglich, da gleichzeitig orthopädische/neurologische Erkr.). Selbsttraining nicht so effektiv! KI: Stadien III + IV.

  • Einstellung von Hyperlipidämie, Diab. mell. und Hypertonie durch Internisten.

  • Anwendung vasoaktiver Pharmaka bei Claudicatio intermittens:

    • Naftidrofuryl (z.B. Dusodril): 5-HT2-Rezeptorblocker Antagonisierung des Vasokonstriktors Serotonin. Thrombozytenfunktionshemmung und direkte Vasodilatation. Ind.: Stadium II mit suff. Durchblutungsreserve. Dosierung: 600 mg/d p.o. Ausreichende Hydrierung des Pat.!

    • Cilostazol (Pletal): Phosphodiesterase-3-Inhibitor. Thrombozytenfunktionshemmung und periphere Vasodilatation. Ther. einschleichend, max. orale Dosis 2 100 mg/d. Komb. mit ASS 100 und Clopidogrel 75 mg/d p.o. möglich. Cave: Cytochrom-P3A4-metabolisierte Präp.

  • Stadium III und IV (stat. Ther.):

    • V.a., wenn Revaskularisation nicht möglich: Prostaglandine E1 Thrombozytenaggregation , Fließfähigkeit der Erys , Leukozytentrapping , Proliferation glatter Muskelzellen in der Gefäßwand , Modulation des Lipidstoffwechsels. Dosierung: Nach Punktion der A. femoralis 20 g Alprostadil (Prostavasin) in 50–250 ml 0,9% NaCl über Perfusor über 2–3 h tgl. für 1 Wo. Alternativ: 2 40 g od. 1 60 g Alprostadil in 100 ml 0,9% NaCl tgl. i.v. für 2 Wo. Bis zu 30% Non-Responder bei i.v. Gabe.

    • Prostacylin-I2-Analoga Iloprost (Ilomedin) Thrombozytenfunktionshemmung, Vasodilatation, Steigerung der fibrinolytischen Aktivität des Blutes. Dosierung: Ca. 20 g/d über 6 h. i.v.

    • Wenn Hb rheologische Ther.: Isovolämische Hämodilution: Durch Aderlass und Substitution durch HAES 10% oder Rheomacrodex 10% Hkt auf 35% (bei KHK 40%). Um die O2-Versorgung nicht zu verschlechtern, Hb > 12 g/dl und Hkt > 30%! KI: Dekompensierte Herzinsuff., Anämie, Thrombozytose, Niereninsuff. mit Krea > 2 mg/dl.

  • Stadium III und IV; Absolute OP-Indikation:

  • Bei Superinf. im Stadium IV: Orale Gyrasehemmer (Ofloxacin, z.B. Tarivid, Ciprofloxacin, z.B. Ciprobay), Umstellung nach Antibiogramm. Bei schwerer Ischämie intraarterielle Applikation von Antibiotika (z.B. Cefotaxim, Ceftriaxon, Mezlocillin) über Perfusor.

  • Tieflagerung der unteren Extremitäten; Anlegen eines Wattestiefels.

  • Schmerztherapie (Stadien III und IV), wenn keine interventionelle oder operative Ther. möglich:

    • ASS 500 bis zu 3 2 Tbl./d (bei Magenverträglichkeit) unter Magenschutz mit PPI, z.B. Omeprazol 40 mg p.o.

    • Nur bei unerträglichen Schmerzen bei Versagen aller anderen Ther. oder bei zeitlich begrenzter Ther. ggf. Analgetika z.B. Metamizol (Novalgin), Tilidin (Valoron N), Tramadol (Tramal). Pentazocin (Fortral), Buprenorphin (Temgesic), Pethidin (Dolantin) fallen unter das Betäubungsmittelgesetz.

Interventionelle Therapie (durch Radiologen/Chirurgen)
  • Perkutane transluminale Angioplastie (PTA): Stenoseaufdehnung durch Ballonkatheter unter DSA-Kontrolle. Ind.: Symptomatische kurzstreckige, wenig Angioplastie, perkutane transluminaleverkalkte Verschlüsse und Stenosen in der Becken- oder Oberschenkeletage. Im Stadium II nur nach erfolgloser kons. Ther. (s.o.). Bei Rez.-Stenosen ggf. Stent-Implantation (endoluminal expandierbare Prothese, z.B. Bare Metal Stents, neuerdings Zilver PTX Drug Eluting Stent für A. femoralis superficialis). Dauerther. (bei Magenverträglichkeit) mit ASS 100 mg/d.

  • Lokale Lyse-Ther.: Infusion von Streptokinase, Urokinase oder rt-PA über vorgeschobenen art. Katheter z.B. bei peripheren Thromben, thrombosierten Lyse-Therapie, AVKBypässen. NW geringer als bei syst. Lyse, auch bei alten Pat. möglich. Letalität 1%.

Operative Gefäßrekonstruktion (durch Gefäßchirurgen)
Ind.: Stadium III, IV, evtl. IIb (abhängig von Mobilität, Risikofaktoren, Leidensdruck). Gleichzeitig bestehende AVK:operative Gefäßrekonstruktionsupraaortale oder koronare Stenosen zuerst operieren.
Infizierte Nekrosen (Gangrän) zuvor in trockene Nekrosen überführen.
  • Thrombendarteriektomie (TEA): Längseröffnung der Arterie außerhalb der Stenose, Lösen der Gefäßintima und der Plaques mit halbgeschlossenem Thrombendarteriektomie, AVKRingstripper, alternativ direkte Freilegung und Ausschälung. Gefäßverschluss durch Patch oder Naht.

  • Erweiterungsplastik: Längseröffnung der Arterie im stenosierten Abschnitt, Weitung und Einnähen eines Kunststoff- oder Venenflickens.

  • Bypass: Erweiterungsplastik, AVKUmgehung der Stenose oder des Verschlusses durch Kunststoff- oder ein richtungsverkehrt angelegtes Transplantat der VSM (Tab. 21.16).

Bypass, AVKNachfolgende Markumarisierung bei Venenbypass und ASS 100 bei Kunststoffbypass über mehrere J.
Amputation
Ind.: Konservativ nicht beherrschbare Inf., ausgedehnte Nekrosen, fehlende interventionelle oder gefäßchirurgische Möglichkeiten.
Amputationshöhe möglichst weit peripher (vorher Angiografie!):
  • Oberschenkelamputation: Verschluss der Beckenetage.

  • Kniegelenkexartikulation: Beckenetage frei und suff. perfundierte A. profunda femoris.

  • Unterschenkelamputation: Beckenetage frei und gut perfundierte A. profunda femoris.

Anmerkung: Nahtmaterial 4 Wo. wegen Nahtdehiszenzrisiko belassen!

Thrombangitis obliterans

Syn.: M. Winiwarter-Buerger, Buerger-Sy.
Def.: Thrombangitis obliteransSelbstlimitierende Erkr. Buerger-Syndrom"\t"Siehe Thrombangitis obliteransSegmentäre, multilokuläre, schubweise verlaufende chron. Morbus:Winiwarter-Buerger"\t"Siehe Thrombangitis obliteransGefäßentzündung aller Wandschichten, die typischerweise im Initialstadium die kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen der unteren (am häufigsten) und oberen Extremitäten befällt und sek. zur Thrombosierung des Lumens führt. Seltener Befall von viszeralen, renalen, zerebralen (M. Spatz-Lindenberg) und Koronargefäßen.
Epidemiologie: 2% aller AVK-Pat. in Westeuropa, 6% Israel, 16% Japan. M:F 5:1 (Anteil der F nimmt zu!).
Ätiologie: Zugrunde liegende Ursache ungeklärt. Fast ausnahmslos Raucher (Tabak, Cannabis). Suchtähnliche Nikotinabhängigkeit, Krankheitsbild bessert sich nach Nikotinkarenz (ohne wesentlichen Einfluss auf das durchschnittliche Sterbealter, aber auf die Amputationsrate!). Allgemein verbindliche diagn. Kriterien existieren nicht!
Kriterien nach Mills (2003):
  • Auftreten der Erkr. unter 45–50 J.

  • Vorgeschichte des Rauchens oder Tabakmissbrauchs.

  • Infrapopliteale, segmentale Arterienverschlüsse unter Ausschluss der proximalen Gefäßabschnitte.

  • Beteiligung der Arterien der distalen oberen Extremitäten.

  • Thrombophlebitis saltans sive migrans (21.2.3).

  • Ausschluss von Arteriosklerose, Diab. mell., anderen Arteritiden, proximalen Emboliequellen und hyperkoagulablen Zuständen

Alle Kriterien vorhanden Diagnose gesichert.
Klinik/Diagnostik
  • Anamnese: Kältegefühl, Parästhesien, schmerzhafte periphere Durchblutungsstörungen der Füße und/oder Hände, beginnend an den Akren.

  • Leukonychie der Zehennägel, fehlende Lunula, sehr langsames Zehennagelwachstum.

  • Art. USD-Druckmessung: Orientierende Diagn., tibiobrachialer Index (Tab. 21.4).

  • Angiografie: Segmentaler diskontinuierlicher Befall der Arterien, glattwandige Konturen der nicht erkrankten Gefäße, Fehlen arteriosklerotischer Veränderungen, cut off Charakter proximaler Gefäßverschlüsse, zugespitzte Verschlüsse der distalen Arterien.

  • Labor: RF, ANA (neg.), Anti-DNA (z.A. Kollagenose/rheumatische Erkr.).

  • Solange keine Superinf. vorliegt, unauffälliges Routinelabor.

  • Histologie: Chron. Panangiitis. Im Frühstadium Intimaödem mit fibrinoiden Nekrosen, Proliferation der Fibroblasten und diffuse Infiltration der Gefäßwand mit Lymphozyten, Plasmazellen und mehrkernigen Leukozyten. Zellreiche Thromben verschließen die Gefäßlumina. Im Gegensatz zu arteriosklerotischen Läsionen fehlende Chol.-Ablagerungen und Kalzifikationen.

Therapie
  • Wichtigste Maßnahme: Reduktion der Risikofaktoren (v.a. Nikotinkarenz, auch im familiären Umfeld langfristige Verschlechterung , Wundheilung ). Anmerkung: Viele Pat. rauchen trotz Amputation weiter! Compliance < 5%.

  • Akuter Verschluss intraarterielle Fibrinolyse. Cave: Keine Stent-Implantation, keine mechanische Dilatation.

  • Iloprost (Ilomedin): Dosis (21.3.2) für 3–4 Wo. Wenn kein Ansprechen Versuch mit Cyclophosphamid (24) 400 mg/d i.v. für 1 Wo., dann 100 mg/d p.o. für weitere 7 Wo.

  • Rheologische Maßnahmen als Sekundärprävention nicht belegt: Pentoxifyllin (z.B. Trental 400 3 1 Tbl./d) und ASS 100 1 1/d.

  • Schmerzther. mit Opiaten, selten Schmerzfreiheit erreichbar.

Progn.: Akrale Nekrosen, manchmal auch Amputationen erforderlich.

Malum perforans

Syn.: Mal perforant du pied.
Def.: Teilsymptom des diabetischen Fußes. Ulkus zu Malum perforansgleichen Teilen aufgrund der verminderten Mal perforant du pied"\t"Siehe Malum perforansSchmerzempfindung (fehlende Schutzsensibilität), einer Ischämie oder beidem, v.a. an Belastungs- und Druckstellen sowie nach Bagatelltrauma am Fuß (Abb. 21.12). Bei diabetischer Mikro- und Makroangiopathie zusätzlich Wundheilungsstörungen, im Endstadium ggf. Gangrän, schließlich Amputation.

Merke

Es gibt keinen definierten Druck, ab dem ein Ulkus entsteht!

Epidemiologie: Mehr als 50% der Diabetiker entwickeln neuropathische Symptome. Amputationsrisiko für Diabetiker um das 40-Fache . In D derzeit jährlich ca. 30 000 Fußamputationen bei Diabetikern, 1/3 der Amputierten stirbt innerhalb von 2 J.
Klinik: Folgende Erscheinungsformen der diabetischen Neuropathie werden unterschieden:
  • Symmetrische, primär sensomotorische PNP distal an den Beinen (70%).

  • Asymmetrische, proximale vorwiegend motorische (amyotrophe) Neuropathie: Schwäche und Schmerzen von Oberschenkel- und Beckenmuskulatur (5–20%).

  • Selten Mononeuropathien (meist reversibel) von Hirn- und peripheren Nerven.

  • Autonome Neuropathien:

    • Herz (Ruhetachykardie, Frequenzstarre, schmerzloser Myokardinfarkt, orthostatische Hypotonie u.a.).

    • GIT (nächtliche Diarrhö im Wechsel mit Obstipation, Gastroparese Völlegefühl).

    • Urogenitalsystem (Blasenatonie, erektile Dysfunktion, retrograde Ejakulation).

    • Auge (verlangsamte Mydriasis).

  • Trophische Störungen: Schmerzlose Ulzera an den Druckstellen des Fußes, Hyperkeratosen, Schweißsekretionsstörungen, da gestörte Thermoregulation.

  • Knochen (Osteoarthropathie Charcot-Fuß).

Diagnostik
  • BZ-TP.

  • B12-, Folsäure-Spiegel.

  • Anamnese: Gezieltes Fragen nach Kribbeln, brennenden Schmerzen, Taubheitsgefühl: Typisch nächtliche Aggravation.

  • Überprüfung der Ulkustiefe mit anatomischer Pinzette (sog. probe to bone) Knochenkontakt Abklärung Ostitis durch MRT, evtl. + Biopsie.

  • V.a. Inf.: Kultureller Erregernachweis mit Antibiogramm am besten aus Gewebebiopsiematerial.

  • Ausschluss Makrozirkulationsstörung:

    • USD-Druckmessung. Cave: Bei Mediasklerose systolische Druckwerte aufgrund der Arterienwandstarre falsch hoch.

    • Ultraschall-Duplex (bei path. USD-Werten).

    • DSA (bei path. USD-Werten).

  • Ausschluss Mikrozirkulationsstörung:

    • Art. Audiofotoplethysmografie.

    • Nagelfalzkapillaroskopie.

  • Augenärztliches Konsil (Retinopathie).

  • Orientierender Test: Füße in 50 C heißes Wasser stellen kein Hitzeschmerz. Neurologisches Konsil (z.B. Vibrationsempfinden, Tiefensensibilität; Achillessehnenreflex; Warm-Kalt- und Spitz-Stumpf-Empfinden).

  • Ausschluss Beteiligung des autonomen Nervensystems (EKG usw.).

DD: Schmerzen in Ruhestellung PNP; Schmerzen unter Belastung AVK (außer Stadium III und IV nach Fontaine!) Tab. 21.17.
Therapie
Allgemeine Therapie
  • Normnahe BZ-Einstellung.

  • Reduktion neurotoxischer Einflüsse, besonders Alkohol und Vit.-Mangel.

  • Risikofaktorenmanagement:

    • Behandlung von Hyperlipoproteinämie (Internist) und Hypertonie (Internist),

    • Nikotinkarenz.

  • Rheologische Maßnahmen (21.3.2).

  • Schmerzhafte PNP (ca. 15% aller Diabetiker): Duloxetin (CYMBALTA) 30 mg/d p.o. für 1 Wo., dann 60 mg/d (abendliche Gabe).

Lokaltherapie
  • Druckentlastung (orthopädisches, weiches Schuhwerk),

  • Entfernung von Hyperkeratosen,

  • Wundreinigung und stadiengerechte Wundpflege (21.5).

Operation
Ind.: Symptomatische Deformität des neuropathischen Fußes bei suff. Vaskularisation und akutem Inf.

Merke

Ruhigstellung des Fußes doppelt so lange wie beim Nichtdiabetiker!

Diabetischer Fuß
Bei langer Bestandsdauer eines schlecht eingestellten Diab. mell. diabetischer Fuß mit diab. Polyneuropathie (im Frühstadium) und AVK (im Fuß, diabetischerSpätstadium), Osteoarthropathie mit Fußfehlbelastung und späterer Fehlstellung.
Ziel der diabetischen Vorsorgeprogramme: U.a. Prophylaxe des diabetischen Fußes.
  • Kein enges Schuhwerk.

  • Schuhe häufig wechseln.

  • Fuß trocken und sauber halten.

  • Füße einfetten (Vorbeugung gegen Rhagaden), z.B. harnstoffhaltiges Allpremed diabetic.

  • Schwielenentfernung durch Fachkraft.

  • Kontrolle der Nägel (vorsichtiges Feilen).

  • Verletzungen vermeiden (Schere!).

  • Nur lauwarme Fußbäder (Polyneuropathie! evtl. operative Dekompression an den 3 Nervenengstellen: Fibulakopf, Fußrücken und Tarsaltunnel hinter dem Malleolus internus).

  • Keine Heizdecken.

  • Nicht barfuß gehen Verletzungsgefahr.

Erkrankungen der Lymphgefäße

Drainage- und Transportsystem der Gewebsflüssigkeit: Initiale Lymphgefäße, PräErkrankung(en):Lymphgefäßekollektoren, Kollektoren, Lymphstämme mit Lymphgefäße:Erkrankungenzwischengeschalteten Lymphknoten. Initiale Lymphgefäße drainierende Funktion, Kollektoren und Lymphstämme Transportfunktion.
Anatomie
  • Initiale Lymphgefäße: Geschlossene Endothelschläuche mit einem Durchmesser von 100 m und einer Mindestwanddicke von 0,1 m.

  • Lymphgefäße:initialePräkollektoren: Neben ähnlichen Strukturen wie bei Kapillaren findet sich eine Membrana accessoria aus kollagenem Bindegewebe und einzelne Muskelzellen. PräkollektorenGefäßklappen im 2–3 mm Abstand bestimmen Strömungsrichtung.

  • Lymphkollektoren: Geschichtete Lymphgefäßwand (Intima, Media, Adventitia), Durchmesser bis zu 0,5 mm. Lymphgefäßklappen aus endothelbekleidetem Lymphkollektorenbindegewebigem Gerüst. Lymphangion: Lymphgefäßabschnitt, durch je eine Klappe an beiden Seiten begrenzt.

  • Lymphknoten: Vorwiegend in Gruppen oder Ketten angeordnete nierenförmige gekapselte Organe mit einem Längsdurchmesser zwischen 2 und 25 mm. Versorgung des LK über Lymphknotenden Hilus mit Arterie, Vene und Nerv (duplexsonografisch darstellbar).

Physiologie
Funktion des Lymphgefäßsystems: Rücktransport lymphpflichtiger Substanzen aus dem Interstitium in das venöse System. Wiederaufnahme von 90% der abgefilterten Flüssigkeit über venösen Kapillarschenkel, 10% Entsorgung über Lymphgefäßsystem. Lymphgefäße zusammen mit Makrophagen verantwortlich für Abtransport sämtlicher Makromoleküle einschließlich der Lipide. Steuerung der Lymphangiomotorik über das anfallende Lymphvolumen und vegetative Regulationsmechanismen. Erhöhung der lymphpflichtigen Last bei körperlicher Belastung, Hitze oder inflammatorischen Prozessen Anstieg des Lymphzeitvolumens (Erhöhung von Schlagfrequenz und Füllungsamplitude der Angione). Wenn Transportkapazität der Lymphgefäße überschritten und vorhandene Kompensationsmechanismen nicht mehr ausreichen Rückstau ins Abstromgebiet.
Pathophysiologie
  • Ursachen des Lymphödems:

    • Transportkapazität (Schädigung oder Aplasie des Lymphtransportsystems).

    • Lymphpflichtige Last höher Lymphüdem:Ursachenals Transportkapazität (z.B. CVI, Erysipel) eines funktionell und anatomisch intakten Lymphgefäßsystems.

    • Mischformen.

  • Manifestes Lymphödem bei Ausschöpfung aller Kompensationsmechanismen:

    • Erhöhung des Transportvolumens.

    • Entwicklung eines Kollateralkreislaufs (Lymphgefäße, prälymphatische Kanäle).

    • Lympholymphatische Anastomosen.

    • Lymphovenöse Anastomosen.

    • Zellulärer Proteinabbau.

Der entscheidende Unterschied des Lymphödems zu praktisch allen anderen Ödemarten ist der Proteinreichtum der interstitiellen Flüssigkeit. Kontinuierliche Anreicherung mit lymphpflichtigen Lasten (Eiweiße, Zellen, Chylomikronen) chron. Entzündungsreaktion sämtlicher an der Haut beteiligten Gewebestrukturen Bindegewebsproliferation mit Induration.

Chronisches Lymphödem

Def.: Ein klin. sichtbares Lymphödem tritt dann ein, wenn die Transportkapazität des Lymphgefäßsystems durch die zu Lymphüdem:chronischestransportierende lymphpflichtige Last überschritten wird.
Das chron. Lymphödem ist definiert als Minderung der Transportkapazität des Lymphgefäßsystems bei normaler lymphpflichtiger Last.
Folgen der chronischen Lymphostase:
  • Proteinreiches interstitielles Ödem,

  • Fibrose, Sklerose,

  • Störung des lokalen Stoffwechsels,

  • Infektanfälligkeit (9.3.7),

  • lymphostatische Hämangiopathie,

  • lymphogene Arthropathie,

  • Ligamentosen, Tendinosen.

Klassifikation
  • Primäres Lymphödem: Angeborene lokale Hypo- oder Dysplasie des Lymphsystems. Nach Bagatelltrauma wird aus einem subklin. primären Lymphödem ein klin. Lymphüdem:primäresmanifestes chron. Lymphödem

    • Lymphoedema praecox: Sporadisches, vor dem 35. LJ. manifestes primäres Lymphödem. Beginn meist als reversible, prämenstruelle Schwellung.

    • Lymphoedema:praecoxLymphoedema tardum: Sporadisches, nach dem 35. LJ. manifestes primäres Lymphödem.

  • Sekundäres Lymphödem: Lymphoedema:tardumPosttraumatisch (Narbenbildung, artifizielles Lymphödem), bei Z.n. Lymphangiitis (rezidivierende Erysipele, Lymphüdem:sekundäresInsektenstichreaktion), Parasitenbefall (Filariosis bancrofti), nach Strahlenther., bei Malignomen, bei Lymphknotenausräumung im Rahmen von Malignomen (z.B. Ablatio mammae).

Klinik: Abb. 21.13. Eiweißreiche Flüssigkeitsansammlung chron. Entzündung mit Vermehrung von Makrophagen und Lymphozyten und Aktivierung der Fibroblasten v.a. in Subkutis, tiefer gelegenen Strukturen (Ligamentosen), Sehnen (Tendinosen), Gelenkkapseln und Synovialis (lymphostatische Arthropathie). Proteinreiche interstitielle Flüssigkeit beim lange bestehenden Lymphödem durch fibrosklerotisches Gewebe ersetzt Lymphangiosklerose weitere lokale Reduktion der Transportkapazität.
  • Papillomatosis cutis lymphostatica (Abb. 21.14): Ausbildung von hautfarbenen bis schmutzigbraunen aggregierten Papeln bei lokaler, Papillomatosis cutis:lymphostaticazirkumskripter kutaner Lymphostase (z.B. bei Amputationsstümpfen, periulzerös an Unterschenkel oder Füßen). Papeln können mehrere mm Durchmesser und eine hyperkeratotisch-verruziforme Oberfl. haben. Häufig Ekzembildung. Maximalvariante Elephantiasis nostras verrucosa.

  • Hypodermitis: Durch die eiweißreiche Lymphe ausgelöste Pannikulitis Ausbildung eines entzündlichen Infiltrats und einer Bindegewebsvermehrung.

Diagnostik
Hypodermitis
  • Inspektion:

    • Einseitiges Ödem. Wenn beidseitig, dann asymmetrisches Ödem; meist einseitiges Ödem.

    • Zehen- oder Fingerschwellung (Stemmer-Zeichen pos.: Haut der Akren aufgrund des Ödems nicht oder nur schwer abhebbar). Vertiefte Hautfalten im Gelenkbereich (Tab. 21.18).

  • Palpation: Beurteilung der Gewebekonsistenz (Ödeme? Fibrosklerose?).

  • Umfangs-, Volumenmessungen.

  • Stadieneinteilung.

  • Bei Papillomatosis cutis lymphostatica Gewebeprobe zur Diagosesicherung (Ausschluss Papillomatosis cutis carcinoides).

  • Indirekte Lymphografie (21.1.3) mit wasserlöslichen KM zur Darstellung der Präkollektoren und Kollektoren. Direkte Lymphografie (direkte Lymphografie, indirektePunktion einer Zyste bei Papillomatosis cutis lymphostatica). Typische Zeichen einer abgelaufenen Lymphangitis sind:

    • Dermal Backflow (Rückfluss des KM in die Haut).

    • Rarefizierung der Kollektoren.

    • Perlschnurartige Veränderungen der Kollektoren.

    • Verdämmerung der Kollektoren (feinste, nicht sichtbare Kollateralen).

    • Unterbrechung der Kollektoren.

  • Quantitative Isotopenlymphografie mit Beurteilung auch der kontralateralen Seite zur Bestimmung des Globaltransports des Lymphgefäßsystems:

    • Beim chron. Lymphödem Globaltransport , beim Lipödem normal. Häufig Mischformen (Lipolymphödem).

    • Bei Papillomatosis lymphostatica Globaltransport häufig normal.

Bei plötzlichem Auftreten eines Lymphödems ohne sichtbare Wunde immer Malignomausschluss!

Klinische Stadieneinteilung des Lymphödems
  • Stadium I (reversibel): Teigige Weichteilschwellung mit eindrückbaren Dellen. Nach Hochlagerung der Lymphüdem:StadieneinteilungExtremität (z.B. morgens vor dem Aufstehen) weitgehende Rückbildung. Keine oder nur geringe tastbare Fibrose. Stemmer-Zeichen fraglich pos.

  • Stadium II (spontan irreversibel): Keine Rückbildung durch Hochlagerung der Extremität, da bereits beginnende Fibrose. Dellen kaum eindrückbar. Stemmer-Zeichen deutlich pos.

  • Stadium III (Elefantiasis): Dieses Stadium kann auch als ausgeprägtes Stadium II angesehen werden.

Therapie

Kompressionsther. bei Herzinsuff.: Zunächst nur leichter Druck, da sonst zu hohe Kreislaufbelastung. Langsame tgl. Steigerung des Kompressionsdrucks.

ElefantiasisWichtigste Behandlung: Frühzeitige Kompressionsther. zur Verhinderung der Folgen des chron. Lymphödems.
Komplexe Lymphüdem:Therapiephysikalische Entstauungsther. (KPE) bestehend aus der 2-Phasen-Kompressionsther. (Tab. 21.19), manueller Lymphdrainage, Hautpflege und Bewegungsther.:
  • •1.

    Phase: Volumenreduktion: Kompressionsther. (21.5) mit Kurzzugbinden (Kompressionsverband nach Pütter), ggf. unterpolstert.

  • •2.

    Phase: Konservierung des Behandlungserfolgs: Kompressionsstrumpf Klasse 3–4 nach Maß, manuelle Lymphdrainage.

Bei bestehender Hypodermitis ASS 500 bis zu 3 2/d p.o. (bei Magenverträglichkeit).

Behandlung fortgeschrittener Lymphödeme in Spezialkliniken.

Progn.: Unbehandelt Progression mit Gefahr der sarkomatösen Entartung (Stewart-Treves-Sy. 11.9.3).

Lymphangiitis

Def.: Entzündung intra- und subkutaner Lymphgefäße. Erreger meist Strepto- oder Staphylokokken.
Klinik: Roter, scharf begrenzter LymphangiitisStreifen. Eintrittspforte meist an den Extremitäten (z.B Ulkus, Verletzung, Interdigitalmykose).
DD: Akutes Erysipel (Frühstadium), Erysipeloid, Phlegmone.
Ther.: Ruhigstellung, Hochlagerung, Sanierung der Eintrittspforte, feuchte Umschläge, Antibiotika z.B. Penicillin G (2 5 Mega IE/d) i.v.
KO: Sepsis, chron. Lymphödem.

Lymphadenitis

Def.: Entzündung oberfl. oder tiefer Lymphknoten. Oft vorausgehende Lymphangitis (21.4.2).
Klinik: Druckschmerzhafte LK-LymphadenitisVergrößerung, ggf. mit Rötung und Schwellung der Haut. Chron. Formen sind indolent. Ausgangspunkt meist durch nicht mehr nachweisbaren Entzündungsherd im Zuflussgebiet.
Ther.: Bei Fieber bzw. starker Entzündung Penicillin G (2 5 Mega IE/d) i.v. Alternativ orales Cephalosporin (z.B. Cefaclor Sandoz 2 1 g/d).

Lipödem

Syn.: Lipohyperplasie dolorosa.
Def.: Nicht erworbene, chron. und meist progrediente Erkr. bei F i.d.R. Lipüdemseit der Pubertät, Lipohyperplasie dolorosa"\t"Siehe Lipüdemcharakterisiert durch Fettverteilungsstörung, die aufgrund einer umschriebenen, symmetrischen Unterhautfettgewebsvermehrung überwiegend der unteren (Beckenkamm bis Knöchel, Reithosenform), sehr häufig zusätzlich der oberen Extremitäten entsteht. Darüber hinaus Neigung zu orthostatischen Ödemen sowie Hämatomen nach Bagatelltrauma und deutliche Schmerzhaftigkeit nach leichtem Touchieren. Im fortgeschrittenen Stadium lymphostatisches Ödem (Lipo-Lymphödem) als Folge einer Hochvolumeninsuff.
Klinik: Spannungsgefühl, Schwere der Beine, teilweise besserbar durch Hochlagerung der Beine. Konsultation diverser Ärzte mit häufig identischem gutem Ratschlag: Wir machen mal eine Diät, treiben Sport und sehen dann weiter. Körperstamm nach Diät gertenschlank, Arme und Beine unverändert dick. Lipödem nicht selten mit Stammfettsucht (Frustesser) assoziiert.
Einteilung aufgrund der Morphe und des Palpationsbefunds in drei Schweregrade:
  • Schweregrad 1: Hautoberfl. glatt, Subkutis verdickt, Fettstruktur feinknotig.

  • Schweregrad 2: Hautoberfl. uneben, Fettstruktur grobknotig.

  • Schweregrad 3: Gewebe zusätzlich derber und härter, großlappig deformierende Fettlappen.

Diagn.: Inspektion: DD Lip- und chron. Lymphödem (Tab. 21.20).
  • Indirekte Lymphografie (21.1.3):

    • Lipödem: Zehen- und Fußrückenbereich unauffällige KM-Depots. Knöchelregion und Unterschenkel Lymphografie, indirekteflammenartige KM-Depots.

    • Lipo-Lymphödem: Netzförmige Anordnung erweiterter initialer Lymphgefäße und Präkollektoren, KM-Reflux in periphere Stromgebiete.

  • Quantitative Isotopenlymphszintigrafie:

    • Lipödem: Nur in ca. 7% Hinweise auf eine Lymphostase.

    • Lipo-Lymphödem: In ca. 75% LK-Uptake in der IsotopenlymphszintigrafieLeistenregion und Transportzeitverlängerung.

DD: Wichtigste DD Lipohypertrophie; klin. weitgehend identisch; jedoch keine Ödeme, keine Druckschmerzen und keine Hämatome und somit auch keine Beschwerden (Tab. 21.21). Keine Krankheit, sondern Variante der Körperform.
Kleinerer Teil der Lipohypertrophien kann im Laufe von J. in ein Lipödem übergehen. Beim distalen Lymphödem meist asymmetrische Schwellung beginnend an Zehen und Fuß. Auch Mischformen wie das Lipo-Lymphödem, das Lipo-Phlebödem und das Lipo-Phlebo-Lymphödem möglich.
Außerdem Ausschluss von Lipomatosen, v.a. benigne symmetrische Lipomatose Launouis-Bensaude (umschriebene Fettvermehrung ohne Schmerzen und ohne Ödeme an Hals [Typ I], Schultern [Typ II], Becken [Typ III] oder Abdomen [Typ IV]).
Therapie
Ziel: Beschwerdebesserung/-beseitigung durch Ödemreduzierung mittels kons. Maßnahmen und Reduktion des Fettgewebes mittels operativer Verfahren (z.B. Liposuktion [26.6.2]).
Konservative Therapie (lymphologische Spezialkliniken): Anleitung des Pat. zur Mitarbeit (Entstauungsgymnastik), Anleitung und Kontrolle einer adäquaten Kompression, z.B. Kompressionsverband nach Pütter (21.5), Kompressionsstrumpf Kl. 2–3, adäquate Bestrumpfung und Gewöhnung an Kompressionsstrümpfe (Lipödem häufig schmerzhaft). Zur Ödemreduktion Einsatz von physikalischen Maßnahmen (KPE):
  • Manuelle Lymphdrainage,

  • Kompression (in Entstauungsphase: Kompressionsverbände, in Erhaltungsphase: medizinische Kompressionsstrümpfe),

  • Bewegungsther.,

  • Hautpflege.

Unterstützend und begleitend: Intermittierende pneumatische Kompression (z.B. Lympha Press) – v.a. zur Schmerzreduktion. Dokumentation der Ödemreduktion durch objektive Messverfahren (z.B. Volumetrie, Umfangmessung). Mit den physikalischen Maßnahmen Minderungen der Beinvolumina in der Größenordnung bis 12%.
Ambulante Weiterbehandlung: Manuelle Lymphdrainage 3/Wo. für 1 h + Bandagen durch Therapeut. Dauer: 6 Mon. Selbstständiges Anlegen von Kompressionsverbänden durch Pat., konsequentes ganztägig dauerhaftes Tragen der flach gestrickten Kompressionsstrümpfe/-ärmel nach Maß auch im Sommer (Tipp: Anfeuchten der angezogenen Strümpfe/Ärmel Verdunstungskälte).
Ärztliche Kontrollen: Alle 3 Mon. Kontrollen: KG, Beinvolumina, Abnutzung der Kompressionsstrümpfe.
Liposuktion: Reduktion des krankhaft vermehrten Fettgewebes durch o.g. kons. Ther. nicht möglich Liposuktion in Tumeszenzanästhesie (TLA) nach einer Einwirkzeit von ca. 2 h, d.h. in Form der wet technique mit vibrierenden stumpfen Mikrosonden klin. ohne relevante Schäden an den Lymphgefäßen Heilung möglich.

Artifizielles Lymphödem

Def.: Lymphödem der Extremitäten, hervorgerufen durch Selbsteinwirkung des Pat., i.d.R. durch Abschnürung, seltener durch Lymphüdem:artifiziellestraumatisierendes Beklopfen.
Leitsymptome
  • Beschwerden über die jeweiligen Vorbehandler,

  • häufiger Arztwechsel,

  • schmerzhaftes Extremitätenödem,

  • therapierefraktär gegenüber allen Behandlungsmaßnahmen,

  • Verschlechterung unter ther. Maßnahmen,

  • vollständige Rückbildung durch Ruhigstellung im Gipsverband.

Diagnostik
  • Anamnese: Nach Bagatelltrauma, meist als BG-Unfall, Bericht über deutliche Verschlechterung des Ödems unter praktisch allen durchgeführten Therapiemaßnahmen. Wunsch nach intensiver Diagn. Auffällig: Angabe von Schmerzen an der betroffenen Extremität; das unkomplizierte Lymphödem ist bekanntlich schmerzfrei.Unerklärliche plötzliche Ödemverschlechterungen oder plötzliches Ödem der anderen Extremität während ther. Maßnahmen als Hinweis auf Selbstschädigung.Häufig ausgeprägtes Rentenbegehren.

  • Inspektion: Strangulation durch Abschnürung lymphogene u./od. ven. Abflussstörung Extremität hautfarben bis livide. Proximal des Ödems sorgfältige Suche nach Schnürfurchen.

  • Fotodokumentation: Aus versicherungsrechtlichen Gründen.

  • Indirekte Lymphografie: Erhärtung der Diagnose durch indirekte Lymphografie im Bereich des Ödems nur etwas geschlängelt verlaufende Lymphgefäße, proximal der Abschnürung normale Lymphkollektoren.Spätformen des artifiziellen Lymphödems wahrscheinlich nicht von anderen Lymphödemformen unterscheidbar.

Die Diagnose Lymphödem durch Selbstschädigung ist meist aufgrund typischer anamnestischer Angaben möglich.

Ther.: Im Vordergrund steht die Zusammenarbeit mit entsprechend geschulten Psychotherapeuten (Psychiater oder Psychologen).

Chronisches Ulcus cruris

Epitheldefekt am Unterschenkel mit fehlender Heilungstendenz. Begriff Ulcus cruris:chronisches"\t"Siehe chronisches Ulcus crurisUlcus cruris lässt Ursache offen. 90% bei chron. chronisches Ulcus crurisVenenleiden (35–45% primäre Varikosis, 45–55% PTS, 10% gemischt arteriovenöse Ulzera), 10% bei art. Erkr., z.B. AVK, 4% bei Mikrozirkulationsstörungen (z.B. Diab. mell.), Vaskulitiden, TU (BCC, Plattenepithel-Ca), überzufällig häufig Thrombophilie: Bis 20% der Ulcus-cruris-Pat. haben eine Faktor-V-Leiden-Mutation (allg. Bevölkerung 2–10%), 4% einen AT-III-Mangel (allg. Bevölkerung 0,2%), 6% einen Protein-C-Mangel (allg. Bevölkerung 0,2–0,3%), 6% einen Protein-S-Mangel (allg. Bevölkerung 0,2–1%), 9% ein Lupusantikoagulans (allg. Bevölkerung 2–5%) und 12% Antikardiolipin-AK (allg. Bevölkerung 5–10%).
Klinik
Lokalisation und Morphe des Ulcus cruris (Abb. 21.15) lassen auf die mögliche Genese schließen:
  • CVI:

    • Lang bestehende Varikosis.

    • Innenknöchel-, seltener Außenknöchelregion.

    • Flach, nicht schmerzhaft.

    • Typische HV, z.B. Purpura jaune d ocre, Beinödeme, Dermatosklerose, ulzerierte Atrophie blanche (Abb. 21.16, kleine ausgestanzte Ulzera in direkter Nachbarschaft von weißlich-atrophischen Hautarealen, äußerst Atrophie blancheschmerzhaft).

    • Ulcus cruris, das unter optimaler phlebologischer Ther. innerhalb von 3 Mon. keine Heilungstendenz zeigt bzw. nicht innerhalb von 12 Mon. abgeheilt ist, gilt als therapieresistent. Gemäß der Schweregradeinteilung der CVI nach Widmer entspricht das Ulcus cruris venosum dem Stadium 3b (Tab. 21.9). Gemäß der Stadieneinteilung von chron. Venenerkr. nach der CEAP-Klassifikation entspricht das aktive venöse Ulkus dem Stadium C6 und das abgeheilte dem Stadium C5 (Tab. 21.10).

  • AVK: Schmerzhaftes, faszienübergreifendes (tiefes) Ulkus an Zehen oder lateralen Fußkanten.

  • (Nekrotisierende) Vasculitis hyperergica:

    • Multiple ekthymaartige Ulzera.

    • Am Rand petechiale Einblutungen.

    • Schmerzhaft.

  • Vasculitis:hyperergicaDiab. mell.:

    • Syn.: Malum perforans (21.3.4).

    • Druckbelastete Regionen des Vorfußes, Ferse.

    • Nicht schmerzhaft (PNP).

  • Seltene Ursachen (< 1%):

    • Vaskuläre Ursachen: AVK isoliert oder in Komb. mit CVI, Angiodysplasie-Sy., Lymphabflussstörungen.

    • Vaskulitiden: Begleitvaskulitis bei Autoimmunerkr. wie Kollagenosen, Livedovaskulitis/-vaskulopathie, Periarteriitis nodosa, Pyoderma gangraenosum, kutane leukozytoklastische Vaskulitis.

    • Vaskulopathie/Mikrozirkulationsstörung: Diabetische Mikroangiopathie, Kryoglobulinämie, (ulzerierte) Necrobiosis lipoidica, Ulcus hypertonicum Martorell, Cholesterinembolien, Calciphylaxie.

    • Hämatologische Ursachen: Sichelzellanämie, Sphärozytose, Thalassämie, sideroachrestische Anämie.

    • Myeloproliferative Erkr.: Polycythaemia vera, Thrombozythämie, M. Werlhof.

    • Neuropathische Ursachen.

    • Infektionen: Mykosen, bakterielle Inf., Inf. durch Protozoen, virale Inf.

    • Metabolische Ursachen: Arzneimittel (Hydroxyurea-Ther., Litalir), Amyloidose, Gicht, Diab. mell.

    • Ulzerierte Haut-TU.

    • Chemische/physikalische Ursachen.

    • Artefakte.

Diagnostik
  • Anamneseerhebung (Level 1 CEAP-Empfehlung): Familiäre Belastung, Begleiterkr. (z.B. Diab. mell., chronisches Ulcus cruris:DiagnostikHerzinsuff., Polyneuropathie, Erkr. des rheumatischen Formenkreises), Risikofaktoren wie berufliche Belastung und sportliche Aktivitäten, OPs und Traumatisierungen der unteren Extremitäten und Beckengürtelregion, Anzahl und KO von Schwangerschaften, vorangegangene Thrombosen und Varikothrombophlebitiden, subjektive Symptome wie insbes. eine Einschränkung der Gehfähigkeit durch Gelenkerkr. oder AVK (Claudicatio intermittens) sowie eine evtl. Belastung durch toxische Substanzen (z.B. Hydroxyurea Litalir).Bekannte und vermutliche Unverträglichkeiten externer Substanzen (Therapeutika, Wundauflagen, Pflegeprodukte und Kosmetika), da > 70% aller Pat. mit venösen Ulzera bereits kontaktsensibilisiert.Viele Pat. klagen über mäßige bis starke Schmerzen.

  • Tetanusschutz?

  • Ausschluss der o.g. Ursachen durch:

    • Bestimmung von BSG, Leukos, zirkulierenden Immunkomplexen, Paraproteinen,

    • art. USD-Druck-Messung,

    • d-PPG,

    • ven. USD,

    • Sonografie oder FKDS,

    • Gewebsprobe vom Ulkusrand,

    • BZ-TP,

    • Gerinnungsstatus.

  • Ausschluss einer Kontaktsensibilisierung (zur Planung der Lokalther.): DKG-Standardreihe nicht ausreichend. Getestet werden sollten: Polyvidon-Jod, tert. Butylhydrochinon, Amerchol L 101, Gentamicinsulfat, Neomycinsulfat, Fusidinsäure, Polidocanol, Hydrogele und Hydrokolloide.

  • Bakteriologische Untersuchung des Ulkusgrunds: Bei unproblematischen Ulzera mit normaler Heilungstendenz nicht erforderlich Kolonisierung mit Mikroorganismen normal (Einfluss auf Wundheilung nicht definitiv geklärt). Hinweise auf eine Inf. ausgehend vom Ulkus Abstrich nach der Levine-Technik (1 cm2 großes Areal im Zentrum) als Goldstandard oder nach dem Essener Kreisel (von außen nach innen) Identifizierung des Erregers und Antibiogramm.Bei Hinweis auf Wundheilungsstörung durch bakt. verursachte im Wundbett lokalisierte nekrotisierende Vaskulitis intermittierende lokale Anwendung von Antiseptika Ausmaß der Vaskulitis durch Reduktion der bakteriellen Kontamination Wundheilung .

Zur vollständigen Diagnose gehört beim Ulcus cruris die Angabe der Ursache, z.B.: Ulcus cruris durch CVI.

Therapie
Behebung der Ursache, soweit möglich (21.2.2, 21.3.2, 21.6)!
Physikalische Therapie (bei CVI)
chronisches Ulcus cruris:TherapieEinschränkung der Funktionsfähigkeit der Muskel-Gelenk-Pumpen der unteren Extremitäten (arthrogenes chronisches Ulcus cruris:physikalische TherapieStauungssy. als Maximalvariante und Dependency Syndrome) wesentlicher Einfluss auf Entstehung und Schweregrad einer CVI Verhinderung, Besserung bzw. Aufhebung einer Mobilitätseinschränkung intensives kontrolliertes Gehtraining, bei bereits eingetretener Mobilitätseinschränkung durch krankengymnastische, ggf. apparativ unterstützte Mobilisierung der Pat.
Systemische Therapie
ASS 1 300 g/d p.o., Pentoxifyllin (z.B. Trental) 3 400 mg/d p.o., Iloprost (Ilomedin) in chronisches Ulcus cruris:systemische Therapiephysiologischer NaCl-Lsg. als Infusion über peristaltische Pumpe (Tagesdosis: 2 ng/kg KG/Min.) für 3 Wo. (je 5 d Ther. und 2 d Pause); Alprostadil (prostavasin) 60 g in 250 ml physiologischer NaCl-Lsg. als i.v. Infusion 1/d für 6 Wo., Diosmin (Tovene) 2 1 Kps./d, Kumarin-/Troxerutin-Kombination (Venalot Depot) 3 1–2 Drg./d, Rosskastanienextrakt (z.B. Venostasin retard) 2 1 Kps./d.
Bei Ulkus-Größe > 100 cm2 Hinweise auf Mangelernährungszustände (Zink, Fe, Folat, Vit. C, Selen ) gezielte Substitution.
Lokaltherapie
Ther. erfolgt phasenadaptiert ungestörte Wundheilung. In direkter Umgebung oder proximal des Ulkus starke chronisches Ulcus cruris:LokaltherapieEntzündungsreaktion (z.B. chron. Erysipel, Vaskulitis) Behandlung zur Vermeidung einer kritischen Ischämie, sonst Zunahme der Nekrose.
Anforderungen an den optimierten Wundverband:
  • Reduktion von Schmerz und Pruritus.

  • Aufnahme von Wundsekret, ohne die Wunde auszutrocknen.

  • Inertes oder zumindest hypoallergenes bzw. nicht irritatives Material.

  • Größtmögliche Schonung der Wunde beim Verbandswechsel.

  • Vermeidung der Abgabe von Verbandsbestandteilen an die Wunde.

  • Keine Behinderung des Gasaustausches der Wunde (O2/CO2).

  • Protektion gegenüber physikalischen (Kälte, Wärme, Druck, Zug, Feuchtigkeit, Austrocknung, Strahlung), chemischen und mikrobiellen (Bakterien, Pilze, Viren) Belastungen.

  • Adaptationsfähigkeit an die in der Wunde herrschenden Wundheilungsphasen.

  • Einfache Handhabung beim Verbandswechsel.

  • Biologische/ökologische Verträglichkeit.

Hierzu zählen wirkstofffreie Fettgazen, Schaumstoffe (z.B. aus Polyurethan), Calciumalginatwatten bzw. -kompressen, Hydrogele, Hydrokolloide und hydroaktive Verbände. Vorteil von Wundauflagen, die ein sog. feuchtes Wundmilieu ermöglichen, belegt. Schmerzhaftigkeit ven. Ulzera unter hydrokolloidalen und Schaumstoff-Wundverbänden .
Wundreinigungsphase
Auswahl der Lokaltherapeutika während der Wundreinigungsphase richtet sich im Wesentlichen nach der chronisches Ulcus cruris:Wundreinigungsphase, TherapieWundexsudation. Beseitigung fest haftender Fibrinbeläge und Nekrosen durch chirurgisches Dbridement oder enzymatische Wundreinigung.
  • Stark exsudative Wunde mit gramneg. Keimen/Problemkeimen: Feuchte Verbände mit Octenisept, physiologischer NaCl-Lsg. oder hypertoner Lsg. (Salz, Zucker), zeitlich begrenzt Aktivkohleverbände (z.B. Actisorb Silver 220). Keine Okklusion! Bei schwerer Keimbesiedlung oder MRSA: Sanierung nach Antibiogramm.

  • Exsudative Wunde (ohne übermäßige Keimbesiedlung): Hydrokolloidverbände (z.B. Varihesive), feuchte Verbände.

  • Fibrinbeläge und Nekrosen abtragen. Chirurgisches Dbridement (Vorsicht bei Vaskulitis, starker Entzündung und kritischer Ischämie), enzymatische Wundreinigung (z.B. Varidase N Gel-Set), Biosurgery mit Fliegenmaden (Lucilia sericata).

Granulationsphase
Feuchte Wundbehandlung Beschleunigung des Wundgrundverschlusses mit Granulationsgewebe.
  • chronisches Ulcus cruris:Granulationsphase, TherapieHydrocolloidverbände (z.B. Varihesive), geschlossen porige Schaumstoff-Verbände (z.B. Mepilex, Tielle), Ca-Na-Alginat (Kaltostat).

  • Lokale Unterdrucksogther./Vacuum Assisted Closure V.A.C. -Ther.: Förderung von Granulation und Neovaskularisierung. Ther. technisch aufwendig, teuer, erhöhter pflegerischer Aufwand, hauptsächlich im Rahmen stat. Behandlungen.

Epithelisierungsphase/Remodelling
Erreicht das Granulationsgewebe das chronisches Ulcus cruris:Epithelisierungsphase, TherapieEpithelniveau Meshgraft-Hauttransplantation möglich. Bei chronisches Ulcus cruris:Remodelling, Therapiekleineren Ulzera kann Epithelisierung vom Ulkusrand abgewartet werden. Schießt das Granulationsgewebe über das Epithelniveau hinaus Anlegen eines offen porigen Schaumstoff-Druckverbandes.
Zur Förderung der Epithelisierung: Fettgazen (z.B. Urgotül) oder offenporige Schaumstoffe.
KO
  • Akutes Erysipel: 9.3.7.

  • Wundauflagen: Silberionenfreisetzende Wundauflagen Bakteriendichte , leukozytäre Wundinfiltration wundheilungsfördernd.

Kompressionstherapie
  • Zielsetzung:

    • Kompressionstherapie, chronisches Ulcus cruris"\Komprimierung der defekten oberfl. Venen.

    • Durch chronisches Ulcus cruris:KompressionstherapieErhöhung des interstitiellen Drucks Öffnung der Lymphspalten der initialen Lymphgefäße.

    • Venenblut fließt beschleunigt über tiefe Beinvenen mittels Wadenmuskelpumpe zum Herzen zurück.

  • KI: AVK (Pulse tasten, art. USD-Druckmessung), fortgeschrittene Herzinsuff.

2-Phasen-Entstauungsther.

  • 1. Phase: Volumenreduktion: Kompressionsther. mit Kurzzugbinden (Kompressionsverband nach Pütter), ggf. unterpolstert mit TG-Schlauchverband, Verbandswatte, Schaumstoff Autosana.

  • 2. Phase: Konservierung des Behandlungserfolgs: Kompressionsstrumpf Klasse 1–4 (je nach Ind.: CVI: Klasse 2 + 3, chron. Lymphödem: Klasse 3 + 4) nach Maß.

  • Bei CVI Kompression (Wickel, Kompressionsstrumpf) morgens vor dem Aufstehen! Bei chron. Lymphödem Kompression auch nachts!

Kompressionsverband nach Pütter (Durchführung)
Mind. 2 Binden pro Bein verwenden (Haut darf nicht durchschauen), Verwendung von Kurzzugbinden (z.B. Pütter Binden). Kompressionsverband:nach PütterImmer von distal nach proximal am Bein wickeln. Um eine Fußschwellung durch Stauung zu verhindern auch Vorfußbereich einwickeln (Abb. 21.17).
  • 1. Kurzzugbinde:

    • Fuß rechtwinklig stellen. Die 1. Bindentour (Umwicklung) im Bereich der Fessel beginnen und von außen nach vorne, weiter nach innen und nach hinten wickeln.

    • Nach 2 Touren spiralig nach unten zum Zehengrundgelenk wickeln.

    • Anschließend zurück zur Ferse unter Einschluss der Ferse wickeln.

    • Spiralig am Unterschenkel hoch bis unterhalb des Knies wickeln.

    • Fixierung der Binde mit 2 Klebestreifen.

  • 2. Kurzzugbinde:

    • Beginn am Vorfuß. 2. Binde gegenläufig zur ersten wickeln (damit sich die Scherkräfte des Wickelns aufheben) vom Vorfuß nach außen, weiter zur Fußsohle und nach innen.

    • Spiralig über die Ferse am Unterschenkel hoch wickeln.

    • Fixierung der Binde durch Klammern (Schwiegermütter) oder Klebestreifen.

  • Cave: Erst Entstauungsther., dann Anmessen eines Kompressionsstrumpfes!

Kompressionsstrümpfe
Medizinischer Kompressionsstrumpf hat eine offene oder geschlossene Fußspitze. Fußspitzenbereich sollte Kompressionsstrümpfeelastisch sein, damit es nicht zu Einschnürungen kommt. Die bei sämtlichen angebotenen Strümpfen geschlossene Ferse muss elastisch gearbeitet sein.
Kompressionsärmel können die Hand einschließen oder aussparen.
Pflege der medizinischen Kompressionsstrümpfe: Tgl. Waschen, da Schweiß und Schmutz das Material angreifen. Im Übrigen Verweis auf die Wasch- und Pflegehinweise der Hersteller.
Ind. (siehe Leitlinie Kompressionstrümpfe)
  • Varikose:

    • Varikose primär und sekundär,

    • Varizen in der Schwangerschaft,

    • die Sklerosierungsther. unterstützend,

    • nach venenchirurgischen Eingriffen.

  • Thromboembolie:

    • Thrombophlebitis (superfiziell) sowie Z.n. Phlebitis,

    • tiefe Beinvenenthrombose,

    • Z.n. Thrombose,

    • PTS,

    • Thromboseprophylaxe bei mobilen Pat.

  • CVI:

    • CVI der Stadien I–III nach Widmer bzw. C1s–C6 nach CEAP,

    • Ulkusprävention und Ulkusther.,

    • Leitveneninsuff.,

    • Angiodysplasie.

  • Ödeme:

    • Lymphödeme,

    • Ödeme in der Schwangerschaft,

    • posttraumatische Ödeme,

    • postop. Ödeme,

    • zyklisch idiopathische Ödeme,

    • Lipödeme ab Stadium II,

    • Stauungszustände infolge Immobilitäten (arthrogenes Stauungssy., Paresen und Teilparesen der Extremität).

  • Andere Indikationen:

    • Z.n. Verbrennungen,

    • Narbenbehandlung.

KI:
  • Absolute KI:

    • Fortgeschrittene AVK,

    • dekompensierte Herzinsuff.,

    • septische Phlebitis,

    • Phlegmasia coerulea dolens.

  • Relative KI:

    • Ausgeprägte nässende Dermatosen,

    • Unverträglichkeit auf Kompressionsstrumpfmaterial,

    • schwere Sensibilitätsstörungen der Extremität,

    • fortgeschrittene periphere Neuropathie (z.B. Diab. mell.),

    • PCP.

Risiken und NW: Medizinische Kompressionsstrümpfe bei unsachgemäßer Handhabung Verursacher von
  • Hautnekrosen,

  • Druckschäden auf periphere Nerven.

Sonderanfertigungen: Für die Versorgung von Zehen- und/oder Fingerödemen werden spezielle maßgefertigte Kompressionsteile angeboten.
Vermerke auf dem Rezept: Anzahl, Strumpflänge, Kompressionsklasse, Diagnose, Maßanfertigung bei Bedarf vermerken.
Intermittierende pneumatische Kompression (IPK)
IPK, auch AIK (apparative Kompression, intermittierende pneumatischeintermittierende Kompression), d.h. die apparative chronisches Ulcus cruris:intermittierende pneumatische KompressionAnwendung pneumatischer Wechseldrücke zur Thromboembolieprophylaxe, Entstauungsther. ven. und lymphologischer Erkr. und Beeinflussung der art. Durchblutung im amb. und stat. Sektor. Thromboembolieprophylaxe und Entstauungsther. mit verschiedenen Systemen.
  • Geräte: Man unterscheidet prinzipiell bzgl. des Applikationsorts 2 Systeme, die sog. Fußpumpe und die Extremitätenpumpe, die mittels doppelwandiger Behandlungsmanschetten Druck auf die Extremität abgibt.

    • Fußpumpe: Die Fußpumpe übt eine intermittierende Kompression auf den plantaren Venenplexus aus und besteht aus einem Luftpulsgenerator und einem Spezialschuh, über dessen aufpumpbarer Sohle die Kompression geleitet wird.

    • Extremitätenpumpe (z.B. Lympha Press, Lymph Wave): Es handelt sich neben dem Luftpulsgenerator um ein- oder mehrkammrige (bis 12 Kammern), doppelwandige Bein-, Arm-, Hüft- oder Hosenmanschetten, die je nach Ausführung und Pumpe Drücke von 12–200 mmHg aufbringen. Mit der einkammrigen Manschette lässt sich nur intermittierend, d.h. regelmäßig druckgebend-druckaussetzend, mit den mehrkammrigen Manschetten sowohl intermittierend als auch sequenziell, d.h. fortlaufend von einer distalen zu weiteren proximalen Kammern, arbeiten (sog. milking). Behandlungsmanschetten der Mehrkammersysteme unterscheiden sich in der Anzahl der einzelnen Luftkammern. Der individuell erforderliche Druck wird in definierten Zeitabständen auf- und abgebaut.

  • Normen: Laut Universal Medical Device Nomenclature System (UMDNS) sind die intermittierenden Geräte mit der Nr. 10-969, die sequenziellen mit der Nr. 16-387 belegt. Neben den aufwendigeren Klinik- und Praxisgeräten Heimgeräte, die vom Arzt verordnet werden können und als Hilfsmittel im offiziellen Hilfsmittelverzeichnis in der Produktgruppe 17 gelistet und mit einer mehrstelligen Hilfsmittel-Positions-Nummer versehen sind. IPK-Geräte gehören zur Risikoklasse IIa des Medizinproduktegesetzes und müssen von einer neutralen Sachverständigenstelle (sog. Benannte Stelle) geprüft werden, ehe sie das CE-Zeichen erhalten. Normierung der Geräte existiert nicht.

  • Ind.: Thromboembolieprophylaxe, PTS, Ulcus cruris, venöse Ödeme, posttraumatische Ödeme, chron. Lymphödeme, Lipödeme und Ödem-Mischformen.

  • Eingeschränkte Ind.: AVK unter strenger Kontrolle, diabetischer Fußdefekt, sensorische Störung bei Hemiplegie.

  • KI: Dekompensierte Herzinsuff., ausgedehnte Thrombophlebitis, Thrombose oder Thromboseverdacht, akutes Erysipel, schwere nicht eingestellte Hypertonie, akutes Weichteiltrauma der Extremitäten, schwere Neuropathie, okkludierende Prozesse im Lymphabstrombereich.

  • Risiken und Nebenwirkungen (Einzelfälle):

    • Nervus-peronaeus-Schädigung,

    • Drucknekrose ,

    • Kompartment-Sy.,

    • Lungenembolie,

    • Genitallymphödem.

Thromboembolieprophylaxe
Einsatz 1- bis 3-kammrige Geräte. Anwendung der IPK Thromboembolieprophylaxe, chronisches Ulcus crurisErhöhung der Blutströmungsgeschwindigkeit in den chronisches Ulcus cruris:ThromboemboliprophylaxeVenen der Extremität und der fibrinolytischen Aktivität. IPK prinzipiell zur Thromboembolieprophylaxe nach OPs einsetzbar.

Vaskulitiden

Def.: Entzündliche Veränderungen der Blutgefäße. Bisher keine einheitliche Klassifikation. Bei kutaner Vaskulitis Einteilungen z.B. nach Lage der Vaskulitisbetroffenen Blutgefäße (oberer/unterer Gefäßplexus), Klinik (hämorrhagisch, nekrotisierend u.a.), Genese (infektallergisch, medikamentös u.a.), bei Grunderkr. (TU-assoziiert, bei Autoimmunerkr.), als Begleitsymptom (z.B. Tuberkuloide, Leprareaktion).

Screening bei V.a. kutane Vaskulitis:

Vaskulitis:kutaneInd.: Z.B. plötzliches Auftreten nicht wegdrückbarer Hämorrhagien, Purpura, Erytheme, ggf. verbunden mit knotiger/papulöser Veränderung, Allgemeinsymptomen und/oder Schmerz.
  • Sorgfältige Anamnese (s.u.),

  • Suche nach entzündlichen Foci und/oder TU (2.1.3); Kollagenosescreening (8.13),

  • Temp.-Kontrolle,

  • Stuhl auf pathogene Keime (V.a. Yersinien, Shigellen, Salmonellen, Hefen, Wurmeier, Wurmglieder),

  • EKG,

  • PE (cave: Entnahme an den Unterschenkeln kann wegen Stase Vaskulitis vortäuschen).

Anamnese bei V.a. kutane Vaskulitis
  • Medikamente (v.a. Einnahme neuer Medikamente)?

  • Nahrungsmittel (z.B. glutamathaltig)?

  • Stattgehabte Inf. (Durchfallerkr., bakt. Erkr., grippaler Inf., Brennen beim Wasserlassen Harnwegsinf., Zahnschmerzen)?

  • Bekannte Autoimmunerkr.?

  • Bekanntes Malignom?

Vasculitis allergica

Syn.: Leukozytoklastische Vaskulitis, Vasculitis:allergicahyperergische Vaskulitis.
Def.: Vaskulitis:leukozytoklastische"\t"Siehe Vasculitis allergicaGefäßentzündung unterschiedlicher Genese.
Klinik: Oft Vaskulitis:hyperergische"\t"Siehe Vasculitis allergicaFieber, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Arthralgien. Symmetrische, v.a. an den Unterschenkeln auftretende petechiale Einblutungen unterschiedlicher Größe (Abb. 21.18). HV mit Glasspatel nicht wegdrückbar.
  • Hämorrhagischer Typ: Stecknadelkopf- bis eurogroße Einblutungen, leicht erhaben. Farbe zunächst hellrot, im Verlauf blau bis bräunlich.

  • Hämorrhagisch-nekrotischer Typ: Umwandlung von Hämorrhagien in kleine schwärzliche Nekrosen, ggf. mit nachfolgender Ulzeration.

  • Papulonekrotischer Typ: Makulae, Papeln, Nodi und Urticae bestehen nebeneinander, ggf. nekrotische Umwandlung und Ulzeration.

  • Sonderform: Purpura Schoenlein-Henoch: IgA-Immunkomplexvaskulitis v.a. bei Kdr. nach Strept.-Infekt.Trias: Palpable Purpura, abdominelle Koliken u. Arthritiden. Bei Erw. seltener, aber schwerer Verlauf, ggf. Nierenbeteiligung (IgA-Glomerulonephritis Prednison [z.B. Decortin; 24] 1 mg/kg KG/d, bei Ansprechen rasche Reduktion). I.d.R. antiphlogistische Ther. (z.B. mit Diclofenac 3 50 mg/d p.o.) ausreichend bzw. Low-Dose-Prednison (2,5–5 mg/d p.o.).

Diagnostik
  • Basisüberlegungen: Besteht eine Systembeteiligung (v.a. Nierenschädigung)? Wurden Medikamente eingenommen? Besteht eine Inf.?

  • Weitere Diagn.: Wie Screening bei kutaner Vaskulitis (s.o.).

  • Histologie: Schwellung der Endothelien, Gefäßwandnekrosen, Durchwanderung der Gefäßwand durch Granulozyten, die in der Umgebung der Gefäße zerfallen (Leukozytoklasie) unter Hinterlassung von Kernstaub, Ery-Extravasate, später Siderophagen.

  • DIF: IgG-, IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden.

Therapie
  • Allg. Maßnahmen: Stat. Aufnahme, Bettruhe (Beine hochlagern, Pütter-Verbände), Ther. einer ggf. auslösenden Grunderkr. Bei nässenden oder ulzerierenden HV: Chinosol-Umschläge (1 Tbl. auf 1 l Wasser).

  • Systemther. (bei ausgedehntem Hautbefund und/oder syst. Beteiligung): Initial mit 60–100 mg Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H in 250 ml 0,9% NaCl-Kurzinfusionen; 24), ausschleichende Dosierung über 2–3 Wo.

  • Bei Ther.-Resistenz: Ciclosporin A (z.B. Sandimmun; 24) 2,5–5 mg/kg KG/d ggf. in Komb. mit Steroid (z.B. Decortin H) oder Cyclophosphamid (z.B. Endoxan) 500 mg in 25 ml Aqua ad injectabilia i.v. über 2 h über Perfusor. Zusätzlich immer Mesna (z.B. Uromitexan) 100 mg i.v. unmittelbar vor Cyclophosphamid sowie nach 4 und 8 h als Blasenschutz! Zunächst alle 2 Wo., später alle 4–6 Wo. nach klin. Bild,

  • Alternativ: I.v. Immunglobuline 1 g/kg KG verteilt über 2 d. Alle 4 Wo. wdh. Auslassversuch nach einigen Mon. (z.B. Sandoglobulin; 24).

Bei chron. Vaskulitiden sollte immunsuppressive Erhaltungsther. so gewählt werden, dass vaskulitische HV eben unterdrückt werden an niedrigstmögliche Dosierung herantasten. Zunächst Beginn mit Kortikosteroid, bei Ther.-Resistenz Komb. mit Ciclosporin A oder Cyclophosphamid-Stoßther.

Urtikariavaskulitis
Def.: Unter dem klin. Bild von Urticae verlaufende Vaskulitis. Erkr. ist eine Vaskulitis und hat pathogenetisch nichts mit der UrtikariavaskulitisUrtikaria zu tun. Nicht selten später Auftreten von Systemerkr. (z.B. Kollagenosen).
Klinik: Urtikarielle HV an verschiedenen Lokalisationen. Typische Ortsständigkeit. Meist auch Abgeschlagenheit, subfebrile Temp., Arthralgien.

Im Gegensatz zur Urtikaria mit schnell wechselnden Befallsorten, persistieren die HV für mehrere Tage am gleichen Ort.

Diagnostik
  • Klinik, PE, BSG , Diff.-BB (Leukozytose, ggf. eosinophile Granulozyten ), Suche nach entzündlichem Fokus und TU-Suche 2.1.3, Bestimmung der Kryoglobuline und Kälteagglutinine.

  • Histologie: Meist leukozytoklastische Vaskulitis mit Endothelschwellung, Granulozytendiapedese, Leukozytoklasie mit perivaskulärem Kernstaub.

DD: Urtikaria (12.18).
Ther.: Ausschalten von Foci, Beginn mit Glukokortikoiden (24; z.B. 100 mg/d Solu-Decortin als Kurzinfusion, rasch ausschleichende Dosierung mit möglichst niedriger Erhaltungsdosis). Bei Ther.-Resistenz Versuch mit DADPS 100 mg/d p.o. (DAPSON-Fatol; 24; vorher Gl-6-PDH und MetHb bestimmen).
Purpura pigmentosa et progressiva
Syn.: M. Schamberg.
Def.: Gruppe von Purpura pigmentosa et progressivaHautkrankheiten mit ähnlichem klin. Bild.
Ätilogie:
  • V.a. Morbus:Schamberg"\t"Siehe Purpura pigmentosa et progressivaidiopathisch.

  • Medikamentös: Carbamide, Benzodiazepine, Barbiturate, Paracetamol, ASS, Carbamazepin.

  • Chininhaltige Nahrungsmittel (z.B. Grapefruit).

Klinik: Feinste Hauteinblutungen von gelb-orange-bräunlicher Färbung (Purpura mit sek. Hämosiderose), v.a. an den Unter- u. Oberschenkeln, Armen, selten am Stamm. AZ gut. Selten Pruritus.
Diagn.: Histologie: Subepidermales perivaskuläres Rundzellinfiltrat; diskrete Ery-Extravasate im Str. papillare, Hämosiderinablagerungen im oberen Korium.
Ther.: Meidung möglicher Auslöser. Kompressionsther. der unteren Extremität.
Progn.: Chron.-rez. schubartiger Verlauf.

Livedovaskulitis

Syn.: Livedo reticularis with winter and summer Livedovaskulitisulcerations, Atrophie-blanche-Livedo reticularis with winter and summer ulcerations"\t"Siehe LivedovaskulitisVaskulitis.
Def.: Chron.-rez. thrombotische Vaskulopathie der kutanen Mikrozirkulation mit der Trias: Livedo Atrophie-blanche-Vaskulitis"\t"Siehe Livedovaskulitisracemosa, Ulzerationen, Atrophie blanche. V.a. bds. der Malleolarregion bei jungen F.
Klinik: Malleolarregion (auch Fußrücken) livid-rote Flecken (temp.-abhängige Ausprägung, durch Glasspateldruck fast komplett wegdrückbar), die unter Ausbildung bizarrer, schmerzhafter Ulzerationen aufbrechen.
Diagn.: Typische Klinik. Angiologische bildgebende Verfahren unauffällig. Biopsie, Labor (v.a. Gerinnungsparameter, Vit. B6, B12, Folsäure die sog. idiopathische Form kann vielfach aufgeklärt werden).
Histologie: Okklusion von Kapillargefäßen der oberfl. und tiefen Dermis.
DD: Polyarteriitis nodosa, Pyoderma gangraenosum, Ulcus venosum/arteriosum u.a.
Ther.: Gabe von niedermolekularem Heparin, z.B. Enoxaparin (Clexane): 1 mg/kg KG/d s.c. für 1 Mon. Auslassversuch Auftreten von Schmerzen Fortführung der Ther.

Merke

Steroid intern hat keine Wirkung!

Livedo racemosa

Def.: Kutane Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße mit typischer Klinik (Blitzfiguren). Primär oder sekundär bei Grunderkr. Evtl. Livedo racemosaextrakutane Beteiligung.
Klinik: V.a. an den Extremitäten blitzfigurenartige bläuliche Streifen (Abb. 21.19). Bei generalisiertem Befall oft extrakutane Beteiligung (Tachykardie, RR , epileptische Anfälle).
Diagn.: Screening-Unters. bei V.a. Vaskulitis (21.6.1), Ausschluss möglicher Grunderkr., v.a. SLE (8.13.4), Dermatomyositis (8.13.8), Panarteriitis nodosa (21.6.4), bakt. Endokarditis (EKG, CK-MB), Syphilis (TPHA, VDRL), Plasmozytom.
DD: Livedo reticularis (funktionelle Störung, v.a. an den Extremitäten, geschlossene kreisförmige Figuren Verschwinden bei Wärme, Auftauchen bei Abkühlung).
Ther.: Ther. einer ggf. vorhandenen Grunderkr., Rauchverbot, Absetzen oraler Kontrazeptiva. ASS 100 mg/d p.o. (z.B. Aspirin N100).
Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Störungen
Syn.: Sneddon-Sy.
Def.: Livedo racemosa:generalisata mit zerebrovaskulären StürungenThrombotische Vaskulopathie ungeklärter Ursache. Sneddon-Syndrom"\t"Siehe Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären StürungenHäufigste Todesursache: Ischämischer Insult. Erw.: F > M.
Klinik: HV gehen der neurologischen Symptomatik (Kopfschmerzen, TIA, epileptische Anfälle u.a.) um J. voraus.
Diagn.: Wie Livedo racemosa. Spindelbiopsie aus dem Zentrum (!) der Läsion. Manchmal Nachweis von Antiphospholipid-AK. Schädel-MRT. Ausschluss SLE (8.13.4).
Ther.: Langzeitther. mit ASS (24) 500 mg/d p.o. (z.B. Aspirin). Rauchverbot. Orale Kontrazeptiva absetzen.

Panarteriitis nodosa

Def.: Nekrotisierende Immunkomplexvaskulitis kleiner und mittlerer Arterien. Am häufigsten ab dem 40. LJ. M > F. Ätiologisch Panarteriitis nodosameistens ungeklärt, selten Hepatitis-B-Virusinf.

Die syst. Form ist eine lebensbedrohliche Erkr., i.d.R. sofortige hochdosierte Kortikoidther. erforderlich. Auf Nierenbeteiligung achten!

Klinik: Meist Fieber, KG , Nachtschweiß, Ödeme, Mikrohämaturie, blutige Diarrhöen, Bauchschmerzen, RR , Angina pectoris, Dyspnoe, Epilepsie. V.a. an der unteren Extremität schmerzhafte kutane oder subkutane Knoten (Abb. 21.20), ggf. Ulzerationen, z.T. Gelenkschmerzen. Livedo racemosa (21.6.3), multiforme Erytheme, ggf. petechiale Einblutungen.
Diagn.: Screening-Unters. kutane Vaskulitis (21.6, Anamnese bei V.a. kutane Vaskulitis): v.a. BSG/CRP , Erregerdiagn. (HB-, HCV-, HIV-Serologie), DSA zur Abklärung von Ischämiesymptomen, Duplexsono (Nierenarterienstenose? Milz-/Leberinfarkt?).
DD: M. Wegener, Churg-Strauss-Sy., rheumatoide Vaskulitis.
Therapie
  • Modifiziertes FAUCI-Schema: Cyclophosphamid (z.B. Endoxan; 24) 2 mg/kg KG/d p.o. + Prednisolon (z.B. Decortin H) p.o. (24) initial 1 mg/kg KG/d (langsame Dosisreduktion!) über 3–6 Mon. Danach Umstellung auf Azathioprin (z.B. Imurek; 24) 2–3 mg/kg KG/d p.o. bei Teil-/Vollremission.

  • Bei Hepatitis-B-Virus-assoziierter Vaskulitis Erregerelimination Konsil Innere Medizin.

Progn.: Unter immunsuppressiver Ther. 5-JÜR ca. 80 %.

Pyoderma gangraenosum

Def.: Mit tiefen Ulzerationen einhergehende nichtinfektiöse Dermatose unklarer Genese. In 50–70% Assoziation mit Grunderkr.: CED (Colitis Pyoderma gangraenosumulcerosa, M. Crohn), autoimmunologische Erkr. des rheumatischen Formenkreises (primär chron. Polyarthritis, M. Bechterew, SLE, chron. Hepatitis), maligne Lymphome, Leukämien, monoklonale Gammopathien. Meist Erw., M F.
Klinik (Abb. 21.21): Variabel, meist von punktförmigen, bläulichen kleinen Knötchen ausgehende, sich peripher ausbreitende, tiefe Ulzeration mit aufgeworfenem lividen, bizarr konfiguriertem, ggf. unterminiertem Randsaum. Extreme Schmerzhaftigkeit. Oft schnelles Fortschreiten mit großen Ulzera. Oft an den Unterschenkeln, aber auch an jeder anderen Lokalisation (auch Mukosa) möglich
Diagn.: Weder spez. oder diagn. noch histopathologische Merkmale!
  • BSG/CRP , Diff.-BB (ggf. Leukozytose), PE (tiefe Messerbiopsie unter Erfassung der Korium-Subkutisgrenze, aus Randwall entnehmen). Pathergietest pos. (nicht krankheitsspez., da bei Wegener-Granulomatose und M. Behet ebenfalls auslösbar).

  • Suche nach ggf. zugrunde liegenden Erkr.: Auto-AK (ANA, AMA, ASMA, ENA, Anti-ds-DNA), RF, zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline, Kälteagglutinine, Thorax-Rö., Abdomen-Sono, Haemoccult-Test (3 wdh.), ggf. Koloskopie, Eiweiße'phorese, Disc-E'phorese im Urin.

  • Histologie: Unbehandelt: Neutrophileninfiltrate, oft mit Leukozytoklasie, im Vollbild Ulkus: Gewebenekrose mit umgebenden mononukleären Infiltraten.

DD: Erkr., die mit Hautulzerationen einhergehen, z.B. M. Wegener, Churg-Strauss-Sy., Inf. (Blastomykose, Leishmaniase u.a.).
Therapie
  • Zunächst Versuch mit hochdosierten Kortikosteroiden (z.B. Prednisolon, z.B. Solu-Decortin H; 24), 1 g/d i.v., dann 500 mg/d i.v. 250 mg/d i.v. 100 mg/d p.o. Bei Ansprechen Reduktion auf Erhaltungsdosis (ca. 30 mg/d), die meist über Wo. fortgeführt werden muss. Dann allmählich ausschleichende Ther., wenn die Klinik es zulässt,

  • Alternativ: IVIg (24) 2–3 g/kg KG/Mon. i.v. verteilt auf 2–5 d (z.B. Privigen).

  • Alternativ: Infliximab (REMICADE), 5 mg/kg KG i.v. Wo. 0, 2, 6, Adalimumab (Humira) 80 mg s.c. initial, dann 40 mg/Wo s.c. oder Etanercept (Enbrel) 50–100 mg/Wo. s.c.

  • Lokalther.: Hochlagerung der Beine. Abdecken der Ulzera phasenadaptiert (21.5).

Progn.: Hoch-chron. Erkr., meist jahrelange Systemther. erforderlich.
KO: Superinf., NW durch jahrelange Systemther. (Leber- und Nierenfunktionsstörungen, TU).

Wegener-Granulomatose

Def.: Seltene granulomatöse Entzündung des Respirationstrakts mit nekrotisierender Vaskulitis, v.a. der kleinen Gefäße. Wegener-GranulomatoseHäufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis. M:F 1:1. V.a. ab dem 40. LJ. Ätiol. ungeklärt. Multiorganbefall. Potenziell lebensbedrohlich.
Klinik
  • Allg.-Symptome (ca. 50%): Fieber, KG , Nachtschweiß, ggf. Arthralgien.

  • Nierenbefall (ca. 80%): Pauciimmune nekrotisierende Glomerulonephritis: Proteinurie, Mikrohämaturie, Ödeme.

  • Oberer Respirationstrakt und Lunge ( 90%): Blutiger Schnupfen, Sinusitis, Hörminderung, subglottische Stenose, Dyspnoe, selten Hämoptysen.

  • Augenbefall (ca. 60%): Konjunktivitis, Episkleritis, retrobulbäres Granulom Exophthalmus.

  • Hautbefall (bis 50%; Abb. 21.22): Palpable Purpura, Hautnekrosen, Knoten.

  • Herzbefall (ca. 20%): Tachykardie durch Perikarditis, Vaskulitis der Koronargefäße.

Diagnostik
  • BSG/CRP , BB (Leukozytose), RF pos., PE, Pathergie-Phänomen pos., Fluoreszenzmikroskopie (cANCA) und ELISA (Anti-PR3-AK), zusammen höchste Sensitivität und Spezifität, Urinstatus, 24-h-Sammelurin (Proteinurie?), Krea, Krea-Clearance, Thorax-Rö., Thorax-MR-CT, Schädel-MRT, PE.

  • Histologie: Nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße. Perivaskuläre Granulombildung.

I.d.R. Betreuung durch Internisten (v.a. Befall von Lunge, Niere).

DD: Mikroskopische Polyangiitis, Sarkoidose, kryoglobulinämische Vaskulitis.
Therapie
  • Lokalisiserte Form (Nase!): Trimethoprim/Sulfamethoxazol (z.B. Eusaprim forte) 2 960 mg/d.

  • Frühsyst. Form: MTX (24) 0,3 mg/kg KG/Wo. i.v. oder s.c.

  • Bei drohender/bestehender Dialysepflicht in den ersten 2 Wo. 5–7 Plasmapherese.

  • Generalisierte Form: Cyclophosphamid (z.B. Endoxan; 24), 2 mg/kg KG/d p.o. plus Prednisolon (z.B. Decortin H; 24) 1 mg/kg KG/d p.o. (langsame Dosisreduktion auf 7,5 mg/d p.o.) für 3–6 Mon. (mod. FAUCI-Schema) Teil-/Vollremission: Umstellung auf Azathioprin (24) 2–3 mg/kg KG/d p.o. für 18–24 Mon. schrittweise Reduktion. In refraktärer Situation additiv Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 KOF i.v. in Wo. 1, 2, 3, 4.

Merke

Titerhöhe der cANCA korreliert mit Krankheitsaktivität!

Progn.: Unbehandelt hohe Letalität; unter Ther. 5-JÜR 80–90%.

Churg-Strauss-Syndrom

Syn.: Allergische Granulomatose.
Def.: ANCA-assoziierte Churg-Strauss-SyndromVaskulitis der kleinen und mittelgroßen Gefäße unbekannter Ätiol. in Granulomatose, allergische"\t"Siehe Churg-Strauss-SyndromVerbindung mit Asthma bronchiale und Bluteosinophilie. Manifestation in jedem Alter.
Klinik: Kutan-subkutane Knoten, ggf. schmerzhaft, v.a. am Kapillitium und an distalen Extremitäten. Atopische Diathese, Bronchialasthma. Vaskulitis innerer Organe: Lunge, Milz, Herz, Leber, GI-Trakt, Niere mit entsprechenden Symptomen.
Diagnostik
  • BSG/CRP , BB und Diff.-BB (Eosinophilie > 10%), IgE , ECP , RF, cANCA oder pANCA pos. (in ca. 50%), Urinstatus, Biopsie.

  • Histologie: Gewebseosinophilie um Arteriolen und Venolen, intra-/extravaskuläre Palisadengranulome mit zentraler Nekrose.

DD: Hypereosinophilie-Sy., Wegener-Granulomatose, Wurminf.
Therapie
  • Initial Prednisolon (z.B. Decortin H; 24) 1 mg/kg KG/d p.o. Dosisreduktion gemäß klin. Ansprechen. Niedrige Dosis von < 5 mg/d p.o. zur Asthmather. erforderlich.

  • Progn. ungünstige Organbeteiligungen (Niere, Herz, ZNS, GIT): Cyclophosphamid (24) als Bolusther. 15–25 mg/kg KG alle 3 Wo. als Kurzinfusion komb. mit Prednisolon (24) 100 mg i.v. (Blasenschutz!). Ther.-Dauer: 6 Zyklen (AUSTIN-Schema). Bei drohender/bestehender Dialysepflicht in den ersten 2 Wo. 5–7 Plasmapherese.

  • In therapieresistenten Fällen Versuch mit INF- (24) 10 000–30 000 I.E. s.c. 3–5/Wo (keine Langzeitther.!).

Progn.: Unbehandelt oft letal. Durch Ther. 5-JÜR > 60%.

Pannikulitiden

Entzündliche Erkr. des subkutanen Fettgewebes. Unterscheidung zwischen lobulären und septalen Pannikulitiden (artifizielles Konstrukt, da häufig beide PannikulitisFormen in unterschiedlichem Ausmaß vorkommen).
Histologie: Ansammlung von neutrophilen Granulos mit Beimengung einzelner Lymphos und Histiozyten. Zugrunde gegangenes Fettgewebe wird durch resorptives Granulationsgewebe abgebaut (lipophages Granulom mit zahlreichen Schaumzellen). Später ggf. Ausbildung fibrotischer Stränge.
Einteilung:
  • Überwiegend septale Formen:

    • Erythema nodosum (häufigste Pannikulitis),

    • syst. Sklerodermie,

    • 1-Antitrypsin-Defizienz.

  • Lobuläre und gemischte Formen:

    • Erythema induratum Bazin (Nodulärvaskulitis),

    • pankreatische Pannikulitis,

    • traumabedingte Pannikulitis (Kältepannikulitis, injektionsbedingte Pannikulitis),

    • infektionsbedingte Pannikulitis (z.B. Mykobakterien, Sporothrix u.a.),

    • Lipodermatosklerose bei CVI,

    • Kollagenosen (SLE, Dermatomyositis),

    • malignomassoziierte Pannikulitis (zytophagische histiozytäre Pannikulitis),

    • Sclerema neonatorum und Adiponecrosis subcutanea neonatorum.

Pannikulitis bei 1-Antitrypsinmangel

Def.: Syst. Pannikulitis ohne Geschlechts- und Alterspräferenz mit unbekannter Häufigkeit. 1-Antitrypsin: Ein in Pannikulitis:bei <03B1>1-Antitrypsinmangelder Leber produzierter Serin-Protease-Inhibitor (SERPIN). Mangel Leberzirrhose, Emphysem, Pankreatitis, RA-, cANCA-pos. Vaskulitis, Angioödem.
Klinik: Große, erythematöse, schmerzhafte Knoten und Plaques v.a. an den proximalen Extremitäten und am unteren Körperstamm, die ulzerieren (öliges Exsudat) und schlecht/narbig heilen. In einigen Fällen Fieber und Arthritis.
DD: Pyoderma gangraenosum (nekrotische unterminierte Ränder), Erythema induratum Bazin, andere Pannikulitiden.
Therapie
  • Am effektivsten: Enzymersatzther. mit 1-Antitrypsininhibitor (neuerdings 1-Proteinaseinhibitor 1-Pi, Normalwert 0,9–1,8 g/l) 60 mg/kg KG/Wo. i.v. (z.B. Prolastin) über 3–7 Wo.

  • Milde Fälle: Doxycyclin (24) 2 200 mg/d für 3 Mon.

  • Alkohol meiden!

Zytophagische histiozytäre Pannikulitis

Syn.: Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with cytophagocytosis.
Pannikulitis:zytophagische histiozytäreVorkommen: Erw. >> Kd. ohne Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with cytophagocytosis, zytophagische histiozytäre"\t"Siehe PannikulitisGeschlechtspräferenz.
Eigenständige Form einer histiozytären Pannikulitis unbekannter Ätiol. mit Fieber, Panzytopenie, Polyserositis und letaler hämorrhagischer Diathese.
Klinik: Hautfarbene bis erythematöse subkutane (manchmal schmerzhafte) Knoten oder hämorrhagische Plaques v.a. an Körperstamm und Extremitäten. Ulzerationen kommen vor. In schweren Fällen Fieber, Hepatosplenomegalie, Serositis, Leberversagen, Panzytopenie.
Diagn.: BB, Leberwerte, Abdomen-Sono, Biopsie (Zytophagozytose).
Ther.: Z.B. CHOP-Schema (11.12.1), wobei längere Remissionen die Ausnahme bilden.

Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans

Syn.: Pfeifer-Weber-Christian-Sy.
Def.: Panniculitis nodularis:nonsuppurativa febrilis et recidivansSeltene Pannikulitis, v.a. F zwischen 30. und 60. Pfeifer-Weber-Christian-Syndrom"\t"Siehe Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivansLJ. Unklare Genese (infektallergisch?, medikamentenallergisch?).
Klinik
  • AZ (Fieber, Abgeschlagenheit, arthritische Beschwerden). Entwicklung einzelner oder mehrerer, bis zu 10 cm großer derber, z.T. schmerzhafter subkutaner Knoten.

  • Prädilektionsstellen: Stamm, Oberarme, Oberschenkel und Mammae. Gesicht stets frei. Nodi anfangs gegen darüberliegende Haut gut verschieblich, verbacken aber später mit der Oberfläche und konfluieren. Evtl. Ausbildung von Fistelgängen. Größere Herde können einschmelzen und hinterlassen dann eine trichterförmige Einsenkung.

Diagn.: Anamnese (Medikamente?), Klinik, BSG , BB (Leukopenie), Fokussuche 2.1.3, Abdomensono (Beteiligung des intraabdominalen und peritonealen Fettgewebes).
DD: Erythema nodosum, Trichophytia profunda, symptomatische Pannikulitiden.
Therapie
  • Verdächtige Medikamente absetzen, Entzündungsherde beseitigen.

  • Kortikosteroide wie Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H; 24), initial 100 mg i.v. über einige d, danach bis auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis ausschleichen; ggf,. Komb. mit Azathioprin (z.B. Imurek; 24).

  • Lokalther.: Steroide, (z.B. Mometasonfuroat, z.B. Ecural Fettcreme unter Folienokklusion).

KO: Perforation des subkutanen Fettgewebes. Ggf. Entleerung verflüssigten Fettgewebes.
Progn.: Selten Spontanremissionen, meist chron.-rez. Verlauf. Die symptomfreien Intervalle betragen oft J. Bei Mitbeteiligung des intraabdominellen Fettgewebes ggf. letal.
Anmerkung: Die Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans wird als nosologische Entität angezweifelt.

Lipogranulomatosis subcutanea

Syn.: Lipogranulomatosis Rothmann-Makai.
Def.: Lipogranulomatosis:subcutaneaSeltene Pannikulitis ohne Allgemeinsymptome, unklare Lipogranulomatosis:Rothmann-Makai"\t"Siehe Lipogranulomatosis subcutaneaÄtiol. Meist ältere Kdr. und F im mittleren Alter betroffen.
Klinik: Wie Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans (21.7.3), keine Allgemeinsymptomatik.
Diagn., DD, Ther.: Wie Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans (21.7.3).
Progn.: Schubweiser Verlauf über Mon. oder J., danach Abheilung.

Primäre Erythromelalgie

Def.: Funktionelle Angiolopathie mit hypotoner Regulationsstörung der Mikrozirkulation. Seltene, anfallsartige flächenhafte Erythromelalgie, primäreHyperämie mit unerträglicher brennender Schmerzhaftigkeit der Extremitäten (untere >> obere, symmetrisches Auftreten!). F > M. Beginn: Kindheit. AD vererbt und sporadisch auftretend. Mutationen u.a. in der SCN9A-Untereinheit des spannungsabhängigen Na+-Kanalkomplexes (Na[v]1.7).
Anmerkung: Sek. Erythromelalgie häufiger. Beginn im Erw.-Alter, oft asymmetrisch auftretend. Zugrunde liegende Erkr.: Thrombozythämie, SLE, AVK Stadium III/IV, Thrombangitis obliterans, Diab. mell., Polyzythämie, außerdem Kalziumantagonisten.
Klinik: Auffallend hellrote überwärmte Unterschenkel/Füße >> Hände (selten Kopf), auslösbar durch Temp. > 31 C (32–36 C) Ausbildung eines mäßigen Ödems.
Diagnostik
  • Typische Klinik.

  • Akrale elektronische Pulsoszillografie: Steil aszendierende und deszendierende Kurvenschenkel, basisnahe Dikrotie.

  • Nagelfalzkapillarmikroskopie: Megakapillaren mit praller Blutsäule.

DD: Burning-feet-Sy., Restless-legs-Sy. (keine Besserung duch Kälte), Raynaud-Sy. (Besserung durch Wärme), Perniones (Besserung durch Wärme), ischämische Neuropathien, PNP, M. Sudeck u.a.
Therapie
  • Bei den sek. Formen Behandlung der Grunderkr.

  • Bei der primären Form: Hochlagerung der Beine, Schuhwerk ohne Wärmestau, Kühlen (kaltes Wasser, kein Alkohol) Vasokonstriktion. Analgetika z.B. Diclofenac (z.B. Voltaren) 50 mg/d p.o. Evtl. Vorstellung beim Schmerztherapeuten.

Progn.: Keine Spontanheilung. Suizidgefahr! Langzeitbetreuung, da eine primäre in eine sekundäre Erythromelalgie übergehen kann.

Burning-feet-Syndrom

Def.: Polyätiol. Krankheitsbild geprägt von Parästhesien und ausgesprochener Berührungsempfindlichkeit der Plantae bzw. von v.a. nachts Burning-feet-Syndromauftretenden, unangenehmen stechenden/brennenden Sensationen der unteren Extremität Besserung durch Beinbewegungen. Pat. stehen oft auf und gehen herum (restless legs).
Klinik: Erythem, Druck- und Berührungsempfindlichkeit der Beine. Verschlechterung durch Wärme und Hochlagerung der Beine.
Diagn.: Abkärung: Vit.-Mangel (Alkoholabusus?), Medikamente (z.B. INH, Nitrofurantoin), Diab. mell., Kollagenosen, Paraproteinämien, Urämie, Neoplasien, HIV u.a.
DD: Erythromelalgie, psychogene Störungen u.a.
Therapie
  • Behandlung der Grunderkr.

  • Symptomatisch: Kühlen, Herabhängen der Beine.

  • Restless legs: Antiparkinsonmittel, z.B. 100 mg Levodopa plus 25 mg Benserazid (Restex) 1–2 Tbl./d 1 h vor dem Zubettgehen.

Erkrankungen mit Teleangiektasien

Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica

Syn.: M. Osler-Rendu-Weber.
Def.: Erkrankung(en):mit TeleangiektasienKeine TeleangiektasienTeleangiectasia hereditaria haemorrhagicaTeleangiektasien, sondern AV-Malformationen, mukokutan und Morbus:Osler-Rendu-Weber"\t"Siehe Teleangiectasia hereditaria haemorrhagicagastrointestinal vorkommend. AD vererbt, Mutationen in 2 Genen (HHT1 und -2), die für 2 Glykoproteine – Endoglin und ALK-1 – kodieren. Bei Homozygotie keine Lebensfähigkeit.
Klinik
  • Erstes Symptom: Meist wiederholtes Nasenbluten bei Kdr.

  • Läsionen nehmen an Zahl und Größe mit dem Alter zu: Gesicht, Zunge, Lippen, Nasenschleimhaut, Hände und Fingerbeeren. Selten Hämaturie (renale Beteiligung), intestinale Blutung, Blutung in Leber, Milz, Lunge ( Hämoptoe) und ZNS.

Diagn.: Familienanamnese, Klinik, BB zur Anämieabklärung, Stuhl auf okkultes Blut 1/J., Urinstatus 1/J. Evtl. Spiral-CT bei V.a. pulmonale AV-Malformationen (in 40% der Fälle, Symptom: Lippenzyanose), Gastro- und Koloskopie interdisziplinäre Zusammenarbeit.
Ther.: HV: Falls gewünscht Laserther. (25.12). Feuchthalten der Nasenschleimhaut, z.B. EMSER Nasenspray mehrmals tgl., bei häufiger Epistaxis evtl. Dermoplastik ( Konsil HNO).
KO: Hautblutungen, Nasen-, Zahnfleischbluten, Makroglossie, Hämoptysen, Hämaturie, Meläna. Chron. Blutungen Verbrauchskoagulopathie!
Progn.: Die klin. Manifestationen nehmen im Alter zu.

Ataxia teleangiectatica

Syn.: Louis-Barr-Sy.
Def.: AR Erkr. mit okulokutanen Ataxia teleangiectaticaTeleangiektasien, progressiver zerebellärer Ataxie und Louis-Barr-Syndrom"\t"Siehe Ataxia teleangiectaticahumoraler sowie zellulärer Immundefizite, v.a. IgA (70%), IgE (bis zu 80%) und IgG (60%) sowie Lymphopenie (70%). Sehr selten. Pränataldiagn. möglich.
Klinik
  • Erstsymptom gewöhnlich Ataxie mit Beginn des Gehens.

  • Diagnoseweisend später die Teleangiektasien der lateralen und medialen Konjunktiven (symmetrische horizontale Streifen). Weitere Teleangiektasieentwicklung an Ohr, Augenlidern, Ellenbeugen, Kniekehlen und prästernal.

  • Vorzeitige Alterungsveränderungen Grauwerden der Haare, Gesichtshaut atrophisch und sklerotisch bei ca. 90% der Kdr. (maskenhafter Gesichtsausdruck).

  • Neigung zu sinopulmonalen Inf. ( Bronchiektasien).

Diagn.: Familienanamnese, Klinik, Ig , Thorax-MRT (Thymushypo- oder -aplasie), MRT Kopf (Kleinhirnatrophie), Immunoblot für das ATM-Gen.
DD: Friedreich-Ataxie (solange Teleangiektasien fehlen), infektiöse Konjunktivitis (Chronizität, kein Pus und Größe der Teleangiektasien sprechen dagegen), Bloom-Sy. (keine neurologischen Symptome).
Ther.: Keine Kausalther. Ther. von KO, UV-Schutz.
KO: Infektneigung, Neigung zu Malignomen (Mamma-Ca, Lymphome, Leukämien) Wegen der enormen Anfälligkeit für Neoplasien Rö. meiden!
Progn.: Frühzeitiger Exitus durch frühzeitige sinopulmonale Erkr. (in ca. 50%) oder Malignome (in ca. 15%).
Teleangiektasia macularis eruptiva perstans 11.1.7.
Angiokeratoma corporis diffusum 8.6.3.

Hämorrhagische Diathesen

Def.: Erkr. mit erhöhter Neigung zu Blutaustritt ins Gewebe oder nach außen. Ätiol.: Koagulopathie, Thrombozytopathie/hämorrhagische DiathesenThrombozytopenie, Vasopathie.

Koagulopathien

Def.: Erkr. mit Störungen im Gerinnungssystem. Oft flächige livide Hauteinblutungen.
Hämophilie A und B
Def.: XR Koagulopathienvererbter Aktivitätsmangel an Faktor VIII (80%, Hämophilie A) oder Faktor IX (20%, Hämophilie B). 50% Hämophilie ANeumutationen! Hämophilie BHäufigkeit: 1: 10 000. M erkranken, F Konduktorinnen, erkranken selten.
Klinik: Beide Formen nicht unterscheidbar. Ausgedehnte Blutungen bei Bagatelltraumata sowie Einblutungen in Gelenke und Muskulatur. Wundheilungsstörungen.
Diagn.: Pos. Familienanamnese, aPTT , in schweren Fällen auch Thrombinzeit und Quickwert . Konsil in hämatologischer Abteilung.
Ther.: Zur Prophylaxe und Ther. ohne Altersbeschränkung ReFacto AF (Moroctocog ) und BeneFIX (Nonacog ) i.v.Faktorensubstitution. Bei Hemmkörpern Eptacog (NovoSeven). Ther. in spezialisierten Hämophiliezentren.
FEIBA NF zur Behandlung und Prophylaxe bei Pat. mit Hemmkörpern, 50–100 E/kg KG i.v., Dosisintervall 12 h, Lagerung bei Raumtemp. (max. 25 C) möglich.
Progn.: Intrakranielle Blutungen in 25% als Todesursache. Körperbehinderungen (Muskalatrophien, Gelenkversteifungen).

Merke

Keine i.m. Injektionen! Thrombozytenaggregationshemmer kontraindiziert!

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Def.: Überwiegend AD vererbte Störung bzw. Mangel des FV-III-Komplexes. Häufigste hereditäre Gerinnungsstörung.
Klinik: Sehr Von-Willebrand-Jürgens-Syndromvariabel. Typisch: Epistaxis, Gingivablutungen.
Diagn.: Blutungszeit , Faktor VIII .
Ther.: Bei schweren Blutungen und präop. Substitution von FVIII-Konzentrat.
Erworbene Koagulopathien
Vorkommen: Z.B. Lebererkr. (v.a. Leberzirrhose), Schock (disseminierte intravasale Gerinnung mit Verbrauchskoagulopathie), Koagulopathien:erworbeneWaterhouse-Friderichsen-Sy. (Koagulopathie bei Meningokokkensepsis).

Thrombozytopathie/Thrombozytopenie

Thrombozytopathie
Def.: Thrombos mit gestörter Funktion. Angeboren (selten, z.B. Bernard-Soulier-Sy.) oder erworben, z.B. medikamentös bedingt (ASS, ThrombozytopathieDiclofenac, Clopidogrel, Dextran u.a.), Urämietoxine, Polycythaemia vera u.a.
Klinik: Meist Petechien und kleinflächige Blutungen an Haut und Schleimhäuten.
Diagn.: Blutungszeit , Quick und PTT normal.
Ther.: Keine spez. Behandlung.
Thrombozytopenie
Def.: Thrombozytenzahl < 100 000/l (< 100 Gpt./L; schwer, wenn < 20 000/l [< 20 Gpt/L]). Ätiol.
  • KM-ThrombozytopenieBildungsstörungen:

    • Aplastische Störung: Kongenital beim XR vererbten Wiskott-Aldrich-Sy., erworben durch KM-Infiltration bei lymphoproliferativen Erkr., M. Gaucher, Mukopolysaccaridosen, durch KM-Schädigung bei Zytostatikather., Inf. oder Strahlen.

    • Ineffektive Thrombopoese bei Vit.-B12-, Folsäuremangel.

  • Periphere Umsatzsteigerung;

    • Immunthrombozytopenien durch Allo-AK nach Transfusionen oder durch Auto-AK: Postinfektiös, medikamentös (Co-trimoxazol, Chemotherapeutika, Thiazide, Heparin u.a.) und sek. bei malignen Lymphomen, SLE, HIV u.a.

    • Gesteigerte Thrombinaktivität durch Inf. und Malignome.

  • Komb. Form, z.B. alkoholtoxische Leberzirrhose.

Klinik und Diagn.: Wie Thrombopathie.
Ther.: Ausschaltung ursächlicher Faktoren.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Syn.: M. Werlhof.
Def.: Durch Inf. oder Purpura:idiopathische thrombozytopenischeMedikamente bedingte Immunthrombozytopenie, die Morbus:Werlhof"\t"Siehe Purpura, idiopathische thrombozytopenischeinnerhalb von 5–10 d nach Exposition auftritt.
Akute Form
Häufiger Kdr., postinfektiös (Röteln, Masern, Mumps sowie virale Inf. des oberen Respirationstrakts) oder medikamentös (z.B. NSAR).
Klinik: Plötzliches Auftreten von Petechien an Stamm und Extremitäten, Purpura, Epistaxis, Hämaturie, GIT- und intrazerebrale Blutungen.
Diagn.: Anamnese, Thrombos < 20 000/l (< 20 Gpt/L), ggf. KM-Punktion.
Ther. und Progn.: Rückbildung der Thrombozytopenie innerhalb von 2–8 Wo. Wenn keine Befundbesserung Prednison (24) 2 mg/kg KG/d p.o. über 2 Wo., dann ausschleichen.
Chronische Form
Selten Kdr., häufiger Erw. (F > M). Übergang aus der akuten Form oder spontanes Auftreten.
Klinik: Schleichende Ausbildung von subkutanen Hämatomen, Nasen- und Schleimhautblutungen durch vermehrten Abbau von Thrombos in der Milz.
Diagn.: Thrombozyten-AK in ca. 90% pos.
Ther.: Abwarten. Wenn Blutungen, Prednison (s.o.) durch Internisten, evtl. Überweisung zum Chirurgen (Splenektomie).

Vasopathie

Def.: Durch Veränderungen der Blutgefäße verursachte Blutungsneigung.
Klinik: Sehr variabel, meist kleine Petechien, seltener VasopathieSugillationen und flächenhafte Einblutungen.
Diagn.: Anamnese (Glukokortikoideinnahme, z.B. bei Asthma bronchiale, Diab. mell.), Quick, PTT normal, Blutungszeit , Rumpel-Leede-Test path. (nach Stauung am Oberarm kleine Petechien am Unterarm).
Purpura senilis
Sehr häufig. V.a. nach 60. LJ. an sonnenexponierten Arealen kleine Einblutungen durch aktinische Schädigung der Gefäßwände.
Ther.: Purpura senilisLichtschutz (z.B. textil oder Daylong actinica). Hautpflege (z.B. Dexeryl Creme, Physiogel A.I. Lotion) und Ölbäder (z.B. Balmandol).
Purpura bei Diabetes mellitus oder chron. Glukokortikoidzufuhr
Sehr Purpura:bei Diabetes mellitushäufig bei älteren Purpura:bei chronischer GlukokortikoidzufuhrMenschen, wahrscheinlich durch Kollagenverlust. V.a. an Diabetes mellitus:PurpuraHautarealen, die Glukokortikoidzufuhr, chronische, Purpuraangestoßen werden (v.a. Unterarme).
Ther.: Wie Purpura senilis.
Purpura pigmentosa progressiva 21.6.1.
Vasculitis allergica 21.6.1.

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