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B978-3-437-22301-3.10010-0

10.1016/B978-3-437-22301-3.10010-0

978-3-437-22301-3

Figurenschema zur Neunerregel nach WallaceNeunerregel.

Perniones.

RadiodermRadioderm.

Black Heel.

LichttreppeLichttreppe.

Dermatitis solaris.

Hidroa vacciniformia.

Wiesengräserdermatitis.

Chronische aktinische Dermatitis.

Lentigines.

Vitiligo.

Einteilung der Verbrennungstiefe.Verbrennungstiefe

Tab. 10.1
Grad Symptome
I Rötung, Schwellung, Schmerz, Restitutio ad integrum
IIa Rötung, Schwellung, Schmerz, Blasenbildung, Nekrose der Epidermis, intakte Basalzellen (rötlicher Wundgrund), Restitutio ad integrum
IIb Blasse Haut (Hautzirkulation nicht mehr erhalten), Schmerzen, Blasen, weißlicher Wundgrund (Narbenbildung), Schädigung tieferer Koriumanteile, Basalzellen an Haarwurzeln oder Talgdrüsen erhalten (Ausgangspunkt für Reepithelisierung)
III Graufleckige bis weiße Haut, vollständige Nekrose, keine Schmerzauslösung, Haut komplett zerstört

Anmerkung: Verbrennungsgrad IV: Verkohlung. Hier sind auch Muskulatur und Knochen betroffen.

Stadien der ErfrierungErfrierung:Stadien.

Tab. 10.2
Grad Symptome
I Gefäßspasmus, Haut bläulich-weiß marmoriert, Sensibilitätsverlust, völlige Ausheilung
II Erhöhte Gefäßpermeabilität, subepidermale Blasenbildung, Rötung, Schwellung, Schmerz, Haut ist tiefrot bis violett und kalt
III Kältebedingte Gangrän, Hautblutung, die in bläulich-schwarze Nekrose übergeht

Wirkung verschiedener Wellenlängen.Wellenlängen, Wirkungen

Tab. 10.3
Wellenlängenbereich Eigenschaften/Wirkung
Sichtbares Licht (400–760 nm) Häufigster Auslöser der Lichturtikaria (Tab. 10.4)
UVA (320–400 m)
UVA2 (320–340 nm)
UVA1 (340–400 nm)
Nach ca. 10 Min. gräuliche Sofortpigmentierung (Prämelanosomen aktives Pigment); ca. 1000-fach geringer erythemwirksam als UVB. UVA-Erythem tritt nach 1–2 h auf, Gipfel nach 6–12 h. UVA durchdringt Glas (cave: Autofahrer); bewirkt Hautalterung, evtl. an Hautkrebsentstehung beteiligt. Induziert die meisten Fotodermatosen
UVB (280–320 nm) Späterythem (Beginn nach ca. 6 h, Maximum nach 24 h Dermatitis solaris; Persistenz über 3–5 d); regt Pigmentbildung an, Vit.-D3-Synthese; Fotokarzinogenese; kann Glas nicht durchdringen
UVC (40–280 nm) Hochenergetische Höhenstrahlung, durch die Atmosphäre weitgehend abgefiltert. Cave: Ozonschicht UVC , Schweißen nie ohne Visier UVC-Emission

Klinik und Diagnostik lichtbedingter Dermatosen – ÜbersichtRetikuloid, aktinischesPrurigo, aktinischeProtoporphyrie, erythropoetischepolymorphe LichtdermatoseLupus erythematodesLichturtikariaLichtdermatose(n):mit bekannten FotosensibilisatorenLichtdermatose(n):KlinikLichtdermatose(n):idiopathischeLichtdermatose(n):DiagnostikHidroa vacciniformiaFotosensitivität, persistierendeDermatitis:fototoxischeDermatitis:fotoallergischeatopisches Ekzem:fotoaggraviertesaktinische Dermatitis:chronische.

Tab. 10.4
Diagnose (Häufigkeit) Klinisches Bild Diagnostik Aktionsspektrum
Idiopathische Fotodermatosen
Polymorphe Lichtdermatose (häufig) Monomorph am Individuum, polymorph entsprechend Hauttyp Anamnese, distinkte Läsionen, Fotoprovokation Meist UVA, seltener UVB
Lichturtikaria (sehr selten) Urtikaria Fotoprovokation durch Lichttreppe und mit z.B. PDT-Lampen UVA, UVB, meistens sichtbares Licht
Hidroa vacciniformia (sehr selten, v.a. Kdr.) Lividrotes Erythem mit kleinen Bläschen, Hämorrhagien, narbige Abheilung Klin. Bild UVA, selten UVB
Aktinische Prurigo (sehr selten) Prurigopapeln, Plaques, Lichenifikation Klin. Bild Meist UVA
Fotodermatosen mit bekannten Fotosensibilisatoren
Fototoxische Dermatitis (häufig) Monomorphe Dermatitis, sonnenbrandähnlich Akut: Dermatitis an Kontaktstellen mit Fototoxinen.
Chron.: Hyperpigmentierung
UVA
Fotoallerg. Dermatitis (selten) Polymorphes Ekzem Fotopatch-Test pos. UVA, selten UVB
Persistierende Fotosensitivität
Chron. aktinische Dermatitis (selten) Polymorphes Ekzem MED , Fotopatch-Test pos. UVA, UVB, sichtbares Licht
Aktinisches Retikuloid (selten) Chron. lichenifiziertes Ekzem Histologie: Polyklonales Pseudolymphom; Fotopatch-Test neg. UVA, UVB, sichtbares Licht
Fotoaggravierte atopische Dermatitis (selten) Chron. lichenifiziertes Ekzem Typ-I-Sens., Fotopatch-Test ggf. pos.
Durch Licht ausgelöste oder aggravierte systemische Erkrankungen
LE (seltener) Rötliche, scharf begrenzte Plaques PE, DIF, Nachweis von AK im Serum UVB, UVA
Erythropoetische Protoporphyrie (selten) Urtikarielle Erytheme Anamnese (starkes, Brennen mit Persistenz über h nach Lichtexposition, Kdr. verlassen schreiend die Sonne), Protoporphyrin-Fluoreszenz der jungen Erys 400–410 nm (UVA)

Weitere lichtprovozierbare Hauterkr.: Rosazea (18.1.2), Herpes simplex (9.1.2), Dyskeratosis follicularis (17.5.4), Porphyria cutanea tarda (8.11).

Bewertungskriterien des Fotopatch-Tests.

Tab. 10.5
Reaktion Bewertung
Keine 0
Erythem +
Erythem und Infiltrat ++
Erythem und Papulovesikeln +++
Erythem, Blasen und Erosionen ++++

Fotosensibilisierend wirkende Medikamente.Medikamente, fotosensibilisierende

Tab. 10.6
Medikamentengruppe Fotosensibilierende Medikamente
Antibiotika, Antimykotika, Chemotherapeutika p-Aminobenzoesäure, Chinolinmethanole, Chinolone, Chloramphenicol, Chloroquin, Gentamicin, Griseofulvin, Hydroxychloroquin, Isoniazid (INH), Olaquindox, Penicillin, Pyrazinamid, Pyrimethamin, Tetracyclin
Anästhetika Benzocain, Procain
Herz-/Kreislauf-Präp./Diuretika Amiodaron, Diazoxid, Hydrochlorothiazid, Furosemid, Triamteren, Amilorid, Chlortalidon, Methyldopa, Minoxidil, Nifedipin, Quinidin, Reserpin
NSAR Ibuprofen, Indometacin, Ketoprofen, Phenylbutazon, Piroxicam
Antidiabetika Glibenclamid
Antihistaminika Diphenhydramin, Promethazin
Antikonvulsiva Diphenylhydantoin
Psoralene 5-Methoxypsoralen, 8-Methoxypsoralen, 4,5,8-Trimethylpsoralen
Psychopharmaka Barbiturate, Chloralhydrat, Chlordiazepoxid, Chlorprothixen, Diazepam, Haloperidol, Carbamazepin, Methylphenidat, Nortriptylin, Prothipendyl, Phenytoin, Pyritinol, Amitriptylin, Clomipramin, Desipramin, Imipramin, Maprotilin
Süßstoffe Saccharin, Zyklamat
Zytostatika/Immunsuppressiva Azathioprin, Dacarbazin, 5-FU, 6-Mercaptopurin, MTX, Mitomycin, Procarbazin, Vinblastin, Cyclophosphamid
Varia Acitretin, Isotretinoin, Carbimazol, Resorcinderivate, Vit.-A-Säure

Testprotokoll für Provokationstestung bei V.a. polymorphe Lichtdermatosepolymorphe Lichtdermatose:Provokationstestung.

Tab. 10.7
Parameter Ausführung
Testort Prädilektionsstellen, bei Testbeginn erscheinungsfrei (z.B. Unterarme)
Testareal 5 8 cm (3 Felder)
Strahlenquelle UVA1: Metallhalogenidstrahler (340–400 nm)
UVB: Fluoreszenzstrahler (280–320 nm)
Dosis Feld 1: 3 60–100 J/cm2 KOF UVA1
Feld 2: 3 1,5-fache MED-UVB
Feld 3: Beides
Ablesung 24, 48, 72 h nach Bestrahlung. Pos. Auslösung typischer HV

Testprotokoll für Provokationstestung bei Lichturtikaria.Lichturtikaria:Provokationstestung

Tab. 10.8
Parameter Ausführung
Testort Nicht UV-exponierte Region
Testareal Kleine Testfelder (1 1 cm)
Strahlungsquelle
  • UVA: Metallhalogenidstrahler (340–400 nm)

  • UVB: Fluoreszenzstrahler (280–320 nm)

  • Sichtbares Licht: Diaprojektor

  • Zusätzlich Monochromator zur Ermittlung des Aktionsspektrums

Dosis Meist niedrig, individuell verschieden
Ablesung Sofort; Pat. bis 1 h nach Bestrahlung beobachten. Pos. Reaktion Ausbildung von Urticae

Fotoallergische und fototoxische Reaktionen im Vergleich.fototoxische Reaktionenfotoallergische Reaktionen

Tab. 10.9
Fotoallergische Reaktion Fototoxische Reaktion
Charakteristika
Vorkommen Selten Häufig
Vorhergehende Sensibiliierung Reaktion auch bei Erstkontakt
Persistierende Lichtreaktion Möglich Keine
Kreuzreaktionen Ja Nein
Auslöserkonz. Niedrig Hoch
Fotopatch-Test Erythem und Infiltrat sowie Papulovesikel, Blasen und Erosionen, verzögert als Crescendo-Reaktion Erythem und Infiltrat, sofort oder verzögert als Decrescendo-Reaktion
Klinik
Klin. Gesamtaspekt Ekzem Sonnenbrand
Erythem + +++
Ödem +++ +
Papel +
Papulovesikel ++
Blasen + (+)

– fehlend, + leichte Ausprägung, ++ mittlere Ausprägung, +++ sehr starke Ausprägung

Testprotokoll für Provokationstestung bei V.a. chronische aktinische Dermatitis.aktinische Dermatitis:Provokationstestung

Tab. 10.10
Parameter Ausführung
Testort Erscheinungsfreie, nicht UV-exponierte Haut
Testareal 5 8 cm
Strahlenquelle
  • UVA1: Metallhalogenidstrahler (340–400 nm)

UVB: Fluoreszenzstrahler (280–320 nm)
Sichtbares Licht: Diaprojektor
Dosis
  • 1, 10, 30 J/cm2 KOF UVA1; 0,5- bis 1,5-fache MED-UVB, 30 J/cm2 KOF sichtbares Licht

  • Ggf. Test-Wdh. an 3 aufeinanderfolgenden d

  • Bei Auftreten von Ekzemen in den Lichttreppen Provokation mit geringfügig höheren Dosen

Ablesung 24, 48, 72 h sowie 1, 2 und 3 Wo. nach Bestrahlung pos. Testreaktion: Ekzematöse HV, Pruritus im Bestrahlungsareal

Eigenschutzzeiten bei sonnengewöhnter Haut in Mitteleuropa1.EigenschutzzeitenHaut:Eigenschutzzeiten

Tab. 10.11
Pigmentierungstyp nach Fitzpatrick Eigenschutzzeit
Erythem nach
Vorzeitige Hautalterung2
I 5–10 Min. 2–7 Min.
II 10–20 Min. 7–14 Min.
III 20–30 Min. 14–20 Min.
IV 30–45 Min. 20–30 Min.

1

Mitte Juni, 12 Uhr mittags, klarer Himmel, saubere Luft.

2

Zeit, nach der Veränderungen initiiert werden, die zu vorzeitiger Hautalterung führen.

Lichtschutzmittel.LippenschutzLippenschutzLichtschutzmittelLichtdermatose(n):LichtschutzErwachsene, LichtschutzKinder:Lichtschutz

Tab. 10.12
Indikation Präp.-Art Beispielpräparat
Kinderhaut Pasta zinci mollis dünn auftragen, guter physikalischer Lichtschutz Frei rezeptieren, preisgünstig, Nachteil: Hinterlässt weißen Film
Titaniumdioxid (TiO2) Z.B. Daylong Baby 35 Creme, Eucerin Micropigment Creme
Erw.-Haut Fließfreudige Ö/W-Emulsion z.B. Nivea Sun, Ambre Solaire
Bei Lichtdermatosen, höchsten UV-Belastungen Sunblocker z.B. Anthlios 50+, ROC Sonnenblock-Creme, Daylong actinica
Langzeit-UV-Schutz über mehrere h, wasserfest Liposomale Lichtschutzpräp. z.B. Daylong 15, Daylong 25 ultra, Daylong actinica
Lippenschutz Lippenstifte mit Lichtschutz z.B. Ilrido-Stift, Labello Sun

Nicht geeignete Lichtschutzsubstanzen: Sonnenöle schwache Schutzeffekte, eher Brennglaseffekt, alkoholische Lsg. zu stark austrocknend, ungleichmäßige Verteilung.

Ätiologie der Hypopigmentierungen.

Tab. 10.13
Ätiologie Erkrankungen/Wirkstoffe
Genetisch Diffus: Albinismus, Phenylketonurie, Homozystinurie, Histidinämie, Fanconi-Sy., Menkes-Sy., Tietz-Sy.
Umschrieben: Piebaldismus, Waardenburg-Sy., Woolf-Sy., tuberöse Sklerose, N. depigmentosus, Hypomelanosis Ito
Endokrin Hyperthyreose, Hypopituitarismus
Postentzündlich/postinfektiös Ekzeme, Ps., Paraps., Pityriasis lichenoides, Mycosis fungoides, DLE, Lichen planus, Sarkoidose, Pityriasis versicolor (durch Dicarbonsäuren), Syphilis, nichtvenerische Syphilis, Pinta, Yaws, Lepra, Kala-Azar, Onchozerkose
Nutritiv Chron. Proteinmangel, Kwashiorkor, Malabsorption, Nephrose, Colitis ulcerosa, Vitamin-B12-Mangel, Selenmangel
Chemisch Chloroquin, Tretinoin, Azelainsäure, Benzoylperoxid, Kortikosteroide, Arsen, Zimtaldehyd (z.B. Zahnpasta), Zytostatika (BCNU, Eserin, FU, Thiotepa), Phenole/Katechole (z.B. Hydrochinon, -monomethylether, -monoethylether, -monobenzylether1, 4-Isopropylcatechol, Methylcatechol, Dihydroxyphenylmethan, Alkylphenol, p-tert. Amylphenol/p-tert. Butylphenol2, p-tert. Butylcatechol), Sulfhydryle (- sowie 2-Mercaptoethylamin, 3-Mercaptopropylamin. Sulfanilsäure)
Physikalisch Verbrennungen (thermisch), UV-Strahlen, ionisierende Strahlung), Traumen
Neoplastisch Halo-Nävus, melanomassoziierte Hypo-/Depigmentierungen (peritumoral, um Metastasen, vitiligoartig)
Unklassifiziert Vitiligo, Hypomelanosis guttata, Sklerodermie, Vogt-Koyanagi-Harada-Sy.

1

Vorkommen: Antioxidans in der Gummiindustrie, Klebeband, Kondome, Neopren, Gummihandschuhe, Scheidendiaphragma u.a.

2

Besonderheit: Auch bei inhalativer Aufnahme disseminierte Depigmentierung, Hepatosplenomegalie, Struma.

Hauterkrankungen durch physikalische und chemische Noxen, Pigmentierungsstörungen

Claus Oster-Schmidt

Percy Lehmann

Marcus Freitag

  • 10.1

    Physikalische Hautschädigung 342

    • 10.1.1

      Erythema e calore342

    • 10.1.2

      Verbrennung (Combustio)342

    • 10.1.3

      Perniones345

    • 10.1.4

      Kälteschäden345

    • 10.1.5

      Hautschäden durch ionisierende Strahlen346

    • 10.1.6

      Mechanische Hautschädigung347

  • 10.2

    Chemische Hautschädigung 350

  • 10.3

    Lichtdermatosen (Fotodermatosen), Lichtschutz Percy Lehmann350

    • 10.3.1

      Vorgehen bei V.a. Lichtdermatose351

    • 10.3.2

      Lichtdiagnostik353

    • 10.3.3

      Dermatitis solaris355

    • 10.3.4

      Polymorphe Lichtdermatose (PLD)356

    • 10.3.5

      Mallorca-Akne358

    • 10.3.6

      Hidroa vacciniformia358

    • 10.3.7

      Lichturtikaria359

    • 10.3.8

      Fototoxische Dermatitis360

    • 10.3.9

      Fotoallergische Reaktionen360

    • 10.3.10

      Chronische aktinische Dermatitis (CAD)362

    • 10.3.11

      Aktinische Prurigo363

    • 10.3.12

      Lichtschutz363

  • 10.4

    Pigmentstörungen Marcus Freitag366

    • 10.4.1

      Umschriebene Hyperpigmentierungen366

    • 10.4.2

      Lentiginosen369

    • 10.4.3

      Sekundäre umschriebene Hyperpigmentierungen371

    • 10.4.4

      Diffuse Hyperpigmentierungen372

    • 10.4.5

      Hypomelanose/Amelanose372

    • 10.4.6

      Hypo-/Depigmentierungen – Übersicht373

    • 10.4.7

      Vitiligo374

    • 10.4.8

      Hypomelanosis guttata idiopathica377

    • 10.4.9

      Weitere Hypo-/Depigmentierungen377

Physikalische Hautschädigung

Hautschädigung(en):physikalischeHautschädigungen durch thermische (Hitze, Kälte) oder Hautschädigung(en):physikalischemechanische Einwirkungen, nichtionisierende (UV-) und ionisierende Strahlen.

Erythema e calore

Syn.: Erythema caloricum, Buschke-Erythema e caloreHitzemelanose, Erythema caloricumErythema ab igne.
Def.: Durch Buschke-Hitzemelanoseprolongiertes und wiederholtes Erythema ab igneAussetzen der Haut mit milder Hitze (43–47 C) nach Mon. bis J. entstehende retikuläre bis dendritische rötliche Flecken, die sich bräunlich verfärben.
Klinik: Netzförmige persistierende Rötung der Haut, später auch hartnäckige Pigmentierung nach Einwirkung von Tiefenwärme (z.B. Heizkissen, Wärmflasche, Sitzen vor Kamin, Autositzheizung, Infrarotkabinen, Heißluftgebläse und Laptop).
Diagn.: Anamnese und klin. Bild. Bei Köchen und Bäckern, wenn Gesicht/Arme betroffen BK!
DD: Livedo reticularis, Livedo racemosa, Poikilodermie.
Ther.: Keine bekannt, Vermeidung lang dauernder intensiver Wärmeanwendung. Beruhigung und Aufklärung des Pat.
Progn.: In frühen Stadien und bei konsequentem Meiden von Hitze und Infrarotquellen komplette Rückbildung möglich. Nach langer Zeit ausnahmsweise Auftreten von Plattenepithel- und Merkelzell-Ca.

Verbrennung (Combustio)

In D müssen jährlich 10 000–15 Verbrennung000 Combustio"\t"Siehe VerbrennungBrandverletzte stationär behandelt werden, davon 10% auf Intensivstationen. Häufigste Ursachen: Offenes Feuer, heiße Dämpfe, Verbrühungen (Temp. > 55 C: Beginn der Gewebeschädigung).
Der Verlauf der Verbrennungskrankheit hängt ab von:
  • Größe des betroffenen Hautareals und Verletzungstiefe (Tab. 10.1),

  • Begleiterkr. und Alter des Pat.

Festlegung der Verbrennungsausdehnung
Neunerregel nach Wallace (Abb. 10.1) oder VerbrennungsausdehnungHandflächenregel benutzen (Handfläche des Pat. entspricht 1% der KOF), Kdr. andere Proportionen. Risiko für Schock bei Erw. ab 15% KOF, bei Kdr. ab 8–10% KOF.
Therapie
Behandlungsprinzip
  • Ambulant: Gesunde Erw. mit Verbrennung Grad I–II von < 5–10% der KOF.

  • Stationär: Gesunde Erw. mit Verbrennung Grad I–II von > 10% der KOF bzw. mit Verbrennung Grad III ab 2% der KOF, Kdr., Senioren u. chron. Kranke, Verbrennungen von Händen, Füßen, Genital- und Analschleimhaut, Gesicht u. Hals sowie über Gelenke hinwegziehende Verbrennungen.

  • Intensivmedizinisch: Erw. ab 20%, Kdr. u. Senioren ab 10% Verbrennung der KOF, Verbrennungen der Hände, des Gesichts und des Halses bei Grad IIb und III.

Sofortmaßnahmen
  • Nicht mit der Brandwunde verklebte Kleidungsstücke entfernen (Isolationswirkung).

  • Umgehend Wunden mit reichlich kaltem Leitungswasser (10–20 C) für 5–10 Min. spülen, wenn verbrannte KOF < 10%; bereits nach wenigen Min. ist der pos. Effekt (Schmerzen, Vasodilatation u. Hyperämie ) nicht mehr zu erwarten. Anschließend Behandlung mit feuchten Umschlägen (stationär sterile Kompressen getränkt mit steriler 0,9%iger NaCl-Lsg.). Verbrennungen Grad I dexpanthenolhaltiger Schaumspray mehrmals tgl. Generell verboten sind Eis, Cold-Packs und alkoholische Externa!Anmerkung: Für kortikoidhaltige Externa, orale Antihistaminika u. NSAR kein sicherer Wirksamkeitsnachweis!

  • Wunden mit metallinisierten Folien (z.B. Metalline-Folie) abdecken.

Grundregeln für die Erstversorgung in der Klinik
  • Klären, ob stat. Aufnahme und/oder Intensivpflicht besteht (s.o.); ggf. frühzeitig mit einem Verbrennungszentrum Kontakt aufnehmen.

  • Anamnese und Inspektion (Tiefen- und Flächenausdehnung).

  • Labor: BB, Blutgruppe, Eiweiß, Elyte, Harnstoff, Krea, Quick, PTT, AST, ALT, -GT, CHE.

  • Monitoring: RR, Puls, EKG, Temp., ZVK, aktuelles KG, Legen mehrerer großlumiger i.v. Zugänge.

  • Infusionsther. für Erw. mit Ringerlaktat-Lsg. in der ersten h nach dem Verbrennungstrauma: 0,5 ml verbrannte KOF in % kg KG, anschließend gemäß der Baxter-Formel 4 ml verbrannte KOF in % kg KG/24 h, die Hälfte davon in den ersten 8 h. Für Kdr. unabhängig von der betroffenen KOF 20–30 ml/kg KG/h.

  • Korrektur des Eiweiß- u. E'lyt-Defizits nach Bilanz.

  • Analgesie ambulant mit Tilidin-Trpf. (z.B. Tilidin comp. HEXAL), stationär mit Morphin fraktioniert i.v. 5–10–20 mg oder Esketamin (Ketanest S) 0,125–0,25 mg/kg KG i.v.

  • Ggf. Sedierung bei Erw. mit Midazolam 2–5 mg i.v., bei Kdr. mit Diazepam-Rektiole 5–10 mg.

  • Blasenkatheter (stündliche Bilanzierung).

  • Großzügige Ind. zur Intubation bei Verbrennungen im Gesicht stellen; Magensonde legen.

  • Wundabstriche, da hohes Risiko für Superinf.

  • Tetanusprophylaxe (Tetagam N i.m., Tetanol pur 0,5 ml i.m., gleichzeitig an kontralateralen Körperstellen).

  • Thorax-Rö.

  • Thromboseprophylaxe (Heparin 500 IE/h über Perfusor).

  • Wundprotektion bei Grad IIa amb.: Fettgaze (Oleo Tüll) od. Silikonwundauflage (Mepithel); bei Grad IIb u. III stat.: Urgotül S.Ag Kompresse, Polihexanid-Gel/Creme 0,04% (22).

  • Dokumentation aller Befunde, Fotodokumentation.

Ind. zur sofortigen Verlegung in ein Verbrennungszentrum
  • Verbrennungen über 15% der KOF bei Erw.,

  • Verbrennungen über 8% der KOF bei Kdr.,

  • tiefe dermale Verbrennungen, die plastisch-chirurgische Maßnahmen erfordern,

  • Verbrennungen Grad IIb u. III an Gesicht, Händen, Füßen, Genitalien,

  • Schädigung der Atemwege,

  • Verletzte mit schwerwiegenden Begleiterkr.,

  • schwere Elektrounfälle,

  • chemische Verbrennungen.

Nachbehandlung sehr wichtig: Narbenpflege, Jobst-Bandage, Lymphdrainage, chirurgische Narbenkorrektur.

Zentrale Vermittlungsstelle für Schwerstverbrannte in Hamburg, Tel. 040/2882399-8/9.

Perniones

Syn.: Frostbeulen.
Def.: PernionesReversible HV bei lang dauernder Frostbeulen"\t"Siehe Pernionesmäßiger Kälteeinwirkung, z.B. an Kältearbeitsplätzen (z.B. Metzgereien oder Lagerhäuser), bei peripherer funktioneller Gefäßstörung (z.B. Spasmen). Ggf. bei Übernachtung im Freien (Soldaten, Nichtsesshafte).
Klinik: V.a. an Dorsalseiten der Finger und Zehen, Unterschenkel, Knieinnenseiten blaurote Verfärbung und teigige Schwellung, auch mit Blasen und Ulzeration (Abb. 10.2). Selten Schmerzen. Bei Wiedererwärmung Jucken und Brennen.
Diagn.: Typische Klinik und (Berufs-)Anamnese, ggf. PE. Bei Verdacht auf Superinf. BB, bakt. Wundabstrich. Histologie: Papillarkörperödem, Kapillarerweiterung, größere Gefäße ggf. wandverdickt und thrombosiert. Perivaskulär lymphohistiozytäre Infiltrate.
DD: Chilblain-Lupus (keine Beziehung zu Kälteexposition); Erythema induratum (v.a. dorsale Unterschenkel), Sarkoidose.
Therapie
  • Stufenweises Erwärmen der betroffenen Körperregionen, z.B. in Wasserbädern. Bei Entzündung steroidhaltige Externa (z.B. Ecural Fettcreme), bei Ulzeration antiseptischer Wundverband (z.B. Braunovidon Salbe), bei Inf. antibiotische Abdeckung nach Antibiogramm.

  • Allgemeine Maßnahmen: Schutz vor Nässe und Kälte, Aufenthalt in zentral geheizten Räumen; wenn nötig, Arbeitsplatzwechsel. Gefäßtraining: Wechselwarmes Duschen, Sauna und kalte Güsse. Bei sehr kälteempfindlichen Pat. Versuch mit Pentoxifyllin (z.B. Trental Tbl., 2 400 mg/d).

KO: Wundinf., tiefe Ulzerationen, Narbenbildung.

Kälteschäden

Def.: Erfrierung (Congelatio; KälteschädenTab. 10.2): Lokale ErfrierungGewebeschädigung durch Kälte (CongelatioGefrierpunkt des Gewebes bei –2 bis –10 C): Bildung extra-/intrazellulärer Eiskristalle, eines intrazellulären Ödems, von Mikrothromben.
Unterkühlung (Hypothermie): Körperkerntemp. < 35 C (Messung mit Ohrthermometer).
Therapie
  • Hypothermie > 32 C: Ther. stets 1. Priorität (Sicherung der Vitalfunktionen, Hypothermiezentrale Erwärmung!). Nasse Kleidung entfernen. Isolationsdecken als passive Wiedererwärmung ( Temp. um 0,4 C/h), Warmluftgebläse mit Ganzkörperumhüllung als aktive ( Temp. um 0,8 C/h), warme zuckerhaltige Getränke (kein Alkohol), ggf. auf 40 C angewärmte Ringerlaktat-Lsg. i.v., cave: Rewarming Shock mit RR-Abfall u. After Drop mit erneutem Absinken der Körperkerntemp.

  • Hypothermie < 32 C: Intensivmed. Überwachung (Bradyarrhythmie, Hypoventilation, Laktatazidose, Hyperkaliämie, Hyperglykämie, Oligo-/Anurie!).

  • Keine aktiven Bewegungen u. Flachlagerung.

  • Erfrierung ab Grad II: Stationär rasches Wiedererwärmen in 40 C warmem (mit PVP-versetztem) Wasser innerhalb von 15–30 Min., wenn keine Unterkühlung vorliegt, starke Schmerzen! Morphin 5–10 mg i.v.

  • 99mTc-Szinti u. NMR-Angio innerhalb der ersten Tage: Feststellung des Ausmaßes der Schädigung.

  • Iloprost (Ilomedin) 0,5 ng/kg KG/Min. über Perfusor für 3 d, dann 0,2 ng/kg KG/Min. für weitere 2–6 d; Vollheparinisierung, ASS 100 mg, Hkt bis auf 35,5% senken im Stadium III.

  • Keine mechanische Irritation der erfrorenen Bereiche.

  • Nach Demarkation Nekrosektomie und ggf. Defektdeckung.

  • Tetanusprophylaxe (Tetagam N i.m., Tetanol pur 0,5 ml i.m., gleichzeitig an kontralateralen Körperstellen).

KO: Thrombose, Crush-Niere.

Hautschäden durch ionisierende Strahlen

Hautschädigung(en):durch ionisierende StrahlenKommt v.a. im medizinischen Bereich durch Rö.-ionisierende Strahlen:HautschädigungenStrahlen oder radioaktive Isotope vor (Aufenthaltsverbot im Gefährdungsbereich). Auch nach Radiother. von (Haut-)TU.
Klinik: Wenige h bis einige d nach Exposition (akute Strahlenreaktion):
  • Radiodermatitis I: Livides Erythem. RadiodermatitisDermographismus . Hautschädigung(en):ionisierende StrahlenHaarausfall (reversibel).

  • Radiodermatitis II: Erythem, Ödem, Bläschenbildung, irreversibler Haarausfall, Verlust von Nägeln, Talg- und Schweißdrüsen.

  • Radiodermatitis III: Tief greifende Gewebsnekrose, schlecht heilendes Ulkus (selten; meist nach zusätzlicher Schädigung, z.B. durch Sonnenbrand).

Nach einigen Mon. bis J. (Spätschäden): Chron. Radiodermatitis (Radioderm; Abb. 10.3): Atrophie, RadiodermatitisTeleangiektasien, Verhärtung, Pigmentveränderungen (De-, RadiodermHyperpigmentierungen), Röntgenkeratosen, Auftreten von BCC oder Plattenepithel-Ca möglich.
Therapie
  • Akute Radiodermatitis: Lokale antiseptische Maßnahmen (z.B. Clioquinol-Umschläge), sterile Verbände. Entfernung des kranken Gewebes. Cave: Bei Ther. von Haut-TU sind Hauterosionen erwünscht.

  • Chron. Radiodermatitis: Pflegende Maßnahmen (z.B. Bepanthen Wund- und Heilsalbe), Verletzungen vermeiden (Gefahr schlecht heilender Ulzera).

Hautschutz:bei StrahlentherapieHautschutz bei Strahlenther.: Bepanthen Salbe; umgebende Haut mit Pasta zinci mollis abdecken. Keine steroidhaltigen Externa im Behandlungsareal auftragen. Vermeidung jeglicher Hautverletzung. Bei Erosionen Oleo Tüll Gaze.

Mechanische Hautschädigung

Ätiologie
  • Akut: Verletzungen der Haut, z.B. Hautschädigung(en):mechanischeWunden, Blasenbildung durch Druck.

  • Chron.: Schwielenbildung bei chron. unterschwelliger Druckeinwirkung, Onycholysis haemorrhagica (traumatische Nagelablösung), Onycholysis haemorrhagicaAcanthoma fissuratum (Reizwucherung an Nasenrücken/retroaurikulär Acanthoma fissuratumdurch Brillendruck), Black Heel (s.u.), Klavus und Kallus.

Erosion
Def.: Oberfl. Hautverletzung, die den Papillarkörper punktförmig Erosion(en)eröffnet, z.B. nach Schürfungen, Kratzen (bei juckenden Dermatosen), Kürettagen.
Ther.: Reinigung und Gaze-Verband (z.B. Fucidine Gaze).
Tieferer Hautdefekt
Def.: Durch verschiedene Traumata entstandene Hautverletzung (z.B. HautdefektSchürfung, Schnitt).
Wundversorgung
Freilegen der Wunde, Säuberung, vorhandene Fremdkörper entfernen.
  • WundversorgungKleinere Verletzungen, die wenig bluten: Steriler Verband.

  • Größere Verletzungen, saubere Wunde, auf Haut begrenzt, Alter < 6 h: Reinigung, Wundrandanfrischung, primäre Wundnaht, steriler Verband (an besonderen Lokalisationen, z.B. Hand, Auge durch Spezialisten); Alter der Wunde > 6 h: Reinigung, antiseptischer Verband (z.B. Braunovidon Salbe), sek. Wundheilung,

  • Tiefere oder komplizierte Verletzungen (Gesicht, Bissverletzung, Verschmutzung, erhebliche Weichteilschwellung, Begleitverletzungen von Sehnen u.a.), Arbeitsunfälle Weiterversorgung durch Chirurgen.

  • !

    Tetanusschutz überprüfen und, wenn nötig, herstellen (Tetagam N i.m., Tetanol pur 0,5 ml i.m., gleichzeitig an kontralateralen Körperstellen).

Kallus/Klavus
Syn.: Schwiele, Hühnerauge.
Def.: Kallus KlavusUmschriebene Hyperkeratose an Schwielebelasteten Arealen, meist Hühneraugean Fuß oder Hand. Bei punktförmiger Belastung Klavus, bei flächiger Belastung Kallus.
Klinik: Hautfarbene harte Hyperkeratose (Klavus mit zentralem Dorn), auf Druck evtl. schmerzhaft.
Diagn.: Klin. Bild. Cave: Starke Kallusbildung unter den Füßen möglicherweise Hinweis auf Diab. mell. (diab. Neuropathie), Deformitäten bei PCP.
DD: Verruca vulgaris, Plattenepithel-Ca, Cornu cutaneum, M. Bowen, Verruca seborrhoica, Leukoplakie, Ekzem, Tinea.
Ther.: Wichtigste Maßnahme: Druckentlastung (leichtes Schuhwerk, orthopädisches Schuhwerk, Vermeidung einseitiger Arbeitsbelastung). Auflösen der Schwiele mit salizylsäurehaltigen Pflastern (z.B. Guttaplast) oder Lsg. (z.B. Duofilm), wenn nötig, Kürettage.

Merke

  • Keine Hornhauthobel u.Ä. benutzen Verletzungsgefahr.

  • Unvorsichtige Schwielenabtragung bei Diabetikern kann schwerwiegende Wundheilungsstörung nach sich ziehen (diab. Mikroangiopathie).

KO: Schmerzbedingte Fehlhaltungen, v.a. am Fuß mit Arthrosegefahr.
Black Heel
Def.: Hämorrhagien an der Ferse, Ausübung von Schnellkraftsportarten Black Heel(Squash, Tennis, Tischtennis u.a.).
Ätiol.: Trauma. Pat. stellt sich meist aus Angst vor MM vor.
Klinik: Punktförmige schwärzliche Hämorrhagien an der Ferse, meist auf den Kämmen der Leistenhaut (Abb. 10.4). Konfluenz möglich.
Diagn.: Klinik, Anamnese (Sportler?), Auflichtmikroskopie; nur bei diagn. Unsicherheit PE.
DD: MM.
Ther.: Keine. Abheilung binnen weniger d.
Dekubitus
Def.: Durch Druckeinwirkung verursachte Schädigung von Haut oder DekubitusSchleimhaut und tieferen Gewebsschichten. V.a. bei älteren bettlägerigen Pat. mit Polyneuropathie. Durch konsequente Prophylaxe fast immer vermeidbar.
Einteilung und Klinik
  • Grad 1: Zirkumskriptes Erythem ohne Schmerzen; Haut intakt.

  • Grad 2: Bläulichlivides Hautkolorit, Blasenbildung, starke Schmerzen.

  • Grad 3: Nekrosenbildung, Randbezirk ödematös, Schmerzabnahme (Defekt bis zur Faszie/Muskulatur).

  • Grad 4: Dekubitalulkus über alle Schichten mit Periost-, evtl. ossärer Beteiligung.

Therapie
  • Jeder Dekubitus ist bakt. besiedelt. Trotzdem steril arbeiten, um keine weiteren Keime einzuschleppen.

  • Generell feuchte Verbände. Verbandwechsel oft 2/d oder öfter erforderlich.

  • Gut geeignet: Hydrokolloid/-gelverbände (z.B. Varihesive, Tender-Wet) unterstützen Selbstreinigung, haften gut, sind hautschonend und schnell und schmerzarm auszuwechseln. Anfangs wegen starker Sekretbildung häufiger Wechsel nötig (Blasenbildung, undichter Verband), später kann Verband bei flachen Wunden mit geringer Sekretion 2–3 (– 7) d verbleiben. Bei richtiger Handhabung trotz hoher Produktkosten wegen der wesentlich schnelleren Heilung kostengünstiger.

  • Spülen: NaCl-Lsg. 0,9% nur in Reinigungsphase, Ringerlaktat in Granulationsphase.

  • Nekrosen mechanisch entfernen (z.B. scharfer Löffel, Skalpell), bei ausgedehnten Nekrosen evtl. in Narkose.

  • Tiefe Wunden z.B. mit Cavity-Polyurethanschäumen (z.B. Cutimed Cavity) ausfüllen oder mit Ringerlaktat getränkten Kompressen locker tamponieren.

  • Wundränder bei Gefahr der Mazeration mit Hautschutzplatten (z.B. Stomahesive), Cavilon oder entsprechenden Salben abdecken. Cave: Stomahesive-Paste enthält Alkohol, nur auf intakte Haut applizieren.

  • Auch stark infizierte Wunden bedürfen meist keiner anderen Behandlung (gründliche Reinigung, Verbandswechsel mind. 2/d). Unterstützend kann Varidase N Gel eingesetzt werden.

  • Granulierende und sich epithelisierende Wunden weiter mit Hydrokolloid/-gelverbänden verbinden. Ebenso kleine Epitheldefekte (z.B. mit Varihesive extra dünn), um Reibungskräfte zu mindern.

  • Falls erforderlich, überschüssige Granulationen scharf (mechanisch) entfernen.

  • Plastische Deckung: Immer erforderlich bei Grad 4, freiliegenden Knochen oder Sehnen, fast immer bei tief in die Muskulatur reichenden oder 3–5 cm tiefen Wunden. Frühzeitig chirurgisches Konsil.

Merke

  • Defekt oft größer als auf ersten Blick zu sehen, da Fett- und Muskelgewebe eine geringere Ischämietoleranz haben.

  • Lokale Antibiotika vermeiden (Effekt gering, hohes Allergisierungsrisiko).

Prophylaxe
  • Konsequente Druckentlastung durch:

    • DekubitusprophylaxeMobilisierung,

    • Lagerung; für großflächige Aufliegeflächen mit Spezialmatratzen sorgen. Unterlagen faltenfrei halten, Beine/Füße von der Bettdecke entlasten (Bettbahnhof),

    • Lagewechsel, Umlagerungsplan dokumentieren; z.B. 30-Schräglage; mind. alle 2 h nach Plan umlagern.

  • Hautpflege: Trocken halten, O/W-Emulsionen.

  • Geeignete Versorgung inkontinenter Pat. Keine Gummimaterialien.

  • Ausreichende Ernährung, Flüssigkeitszufuhr; Risikofaktoren mindern.

Hautschäden durch UV-Strahlen/-Licht 10.3.

Chemische Hautschädigung

Def.: Verätzungen: Hautschädigung(en):chemischemit Verätzung(en)Säuren Nekrose(n):Kolliquations-Nekrose(n):Koagulations-Koagulationsnekrosen, Verätzungen mit Laugen und Flusssäure Koagulationsnekrose(n)Kolliquationsnekrosen. V.a. Chemie-, Bau-, Metallarbeiter, Reinigungskräfte.
Klinik
Kolliquationsnekrose(n)
  • Koagulationsnekrose: Scharf begrenzte Schorfbildung (pergamentartig). Bindung der Säure durch die Koagulation keine Ausdehnung der schädigenden Noxe.

  • Kolliquationsnekrose: Unscharf begrenzter gequollener Schorf mit Ausbreitung der Noxe und nachfolgender Zerstörung des umgebenden Gewebes.

Diagn.: Anamnese, Klinik flächiges Erythem ohne Streureaktion, Schwellung.
DD: Allerg. Kontaktekzem (Streureaktion, längere Sens. erforderlich).
Therapie
  • Lokale Verätzung: Getränkte Kleidung entfernen, mit viel Wasser über einige Min. ausgiebig spülen, antiseptische Lokalther. (z.B. Chinosol-Umschläge 1 Tbl. auf 1 l Wasser), Tetanusprophylaxe.

  • Großflächige Verätzung: Stat. Aufnahme, neben Lokalther. wie ausgedehnte Verbrennung (10.1.2) behandeln.

Lichtdermatosen (Fotodermatosen), Lichtschutz

Def.: Lichtdermatose(n)Entzündliche Hauterkr., die Fotodermatose(n)"\t"Siehe Lichtdermatose(n)auf einer qualitativ abnormen Reaktion gegenüber Sonnen-(meist UV-)strahlung beruhen (Tab. 10.3). F > M. Die Diagnosefindung beruht v.a. auf Fototestungen, da Klinik, Histologie und Labordaten wenig spez.

Vorgehen bei V.a. Lichtdermatose

Anamnese
  • Zeitlicher Verlauf der HV: Schubweise/Lichtdermatose(n):Diagnostikkontinuierlich? Abhängig von der Jahreszeit? Manifestationsalter (z.B. Hidroa vacciniformia und Frühlingsperniosis in der Kindheit)?

  • Bestandsdauer der Effloreszenzen?

  • Medikamentenanamnese (fotosens. Medikamente und Externa Tab. 10.6).

  • Familienanamnese (Genodermatosen, Stoffwechselstörungen).

  • Aktionsspektrum: Auftreten der HV nach Aufenthalt:

    • Nur im Freien? UVB-bedingt.

    • Im Freien und hinter Fensterglas? UVA-bedingt.

    • Bei Zimmerlicht? Durch sichtbares Licht bedingt.

  • Bestrahlungsintensität: HV nach wenigen Min., z.B. bei Urticaria solaris; nach ca. 4–6 h bei polymorpher Lichtdermatose.

  • Beginn nach Sonnenexposition (bei Lichturtikaria sofort, bei allen anderen verzögert).

Klinik: Variabel, gelegentlich wenig aufschlussreich: Auf Akzentuierung der HV in belichteten Arealen achten.
Fotobiologische Diagnostik (Lichtdiagnostik)
fotobiologische DiagnostikTab. 10.4.
  • Diagnostik:fotobiologischeLichttreppe: Steht Lichtdiagnostikgrundsätzlich am Anfang, um die individuelle Lichtempfindlichkeit zu ermitteln (UVA, UVB).

  • Fotoprovokation (UVA, UVB, sichtbares Licht).

  • Fotopatch-Test (UVA).

  • Histologische Unters. (PE aus erkrankter Haut und aus pos. Fototestung, v.a. zur DD von lichtgetriggerten Erkr. wie LE).

Lichtdiagnostik

Lichttreppen
Ermittlung der individuellen Lichtempfindlichkeit (LichttreppeAbb. 10.5).
Ind.: V.a. durch UV-Strahlung provozierbare Dermatosen (Fotodermatosen 10.3.3).
Bestrahlungsquellen
  • UVB: Polychromatische Strahler unter Anwendung von Leuchtstoffröhren mit Emissionsspektrum von 280–320 nm.

  • UVA: Fluoreszenzröhren mit Emissionsspektrum im UVA-Bereich (320–400 nm) oder Metallhalogenidstrahler (340–400 nm) im UVA1-Bereich.

Durchführung
  • Applikation von UVB- bzw. UVA-Strahlung in aufsteigender Dosierung (z.B. 14–112 mJ/cm2 UVB bzw. 5–40 J/cm2 UVA) auf 6–7 etwa 1–2 cm2 große Felder.

  • Testort ist die nicht UV-exponierte Haut (z.B. unterer Rücken, gluteal).

  • Ablesung sofort, nach 20 Min. (Ausschluss Lichturtikaria) und 24 h.

  • MED-UVB (minimale Erythemdosis): MED-UVBObjektiver Wert für die individuelle Erythemdosis, minimale"\t"Siehe MEDEmpfindlichkeit gegenüber der erythemerzeugenden UVB-Strahlung. Entspricht der kleinsten UVB-Dosis, die ein scharf begrenztes Erythem auslöst. Ablesung nach 24 h.

  • IPD-UVA (immediate pigment darkening): IPD-UVAObjektiver Wert für die individuelle immediate pigment darkening"\t"Siehe IPDSchwellendosis für die Sofortpigmentierung durch UVA. Ablesung innerhalb von 20 Min. (kleinste UVA-Dosis, die eine Pigmentierung induziert).

  • MTD-UVA (minimal tanning dose): MTD-UVAObjektiver Wert für die individuelle minimal tanning dose"\t"Siehe MTDSchwellendosis für die Spätpigmentierung durch UVA. Ablesung nach 24 h.

Erythem in der UVA-Lichttreppe nach 24 h Hinweis auf chron. aktinische Dermatitis oder Fotosens. durch topisch oder syst. appliziertes Präp.

Fotopatch-Test
Ind.: V.a. Fotosens. (fotoallerg. und fototoxische Reaktionen, Fotopatch-TestLichtdermatosen).
Durchführung: Applikation der Testsubstanzen mit Finn-Chambers 24 h okklusiv am Rücken, dann Bestrahlung mit 10 J/cm2 UVA (320–400 nm) und Ablesung (Tab. 10.5): Sofort, nach 24, 48 und 72 h. Zur Kontrolle: Gleichzeitig unbelichteter Patch-Test.

Unterschiedliche Bewertungskriterien im Fotopatch- und Epikutantest (2.4.1): Beim Fotopatch-Test wird Erythem als pos. gewertet, beim Epikutantest als fraglich pos.

Klassifikation der Fotoreaktion im Fotopatch-Test
  • Fototoxische Reaktion: Erythem und Infiltrat, sofort oder verzögert als Reaktion(en):fototoxischeDecrescendo-Reaktion.

  • Fotoallerg. Reaktion: Erythem und Infiltrat sowie Papulovesikel, Blasen Reaktion(en):fotoallergischeoder Erosionen, verzögert als Crescendo-Reaktion.

Fotoprovokation
Ind.: V.a. Lichtdermatosen, Bestimmung des Aktionsspektrums.
FotoprovokationDurchführung: An 3 aufeinanderfolgenden d Bestrahlung von 3 ca. 5 8 cm großen Feldern mit jeweils UVA (340–400 nm) 60–100 J/cm2 KOF, UVB (280–320 nm) 1,5-fache MED-UVB und einem Komb.-Feld. Testort: Areale, in denen die Lichtdermatose gewöhnlicherweise auftritt, z.B. dorsale Unterarme bei der PLD, oberer Rücken bei LE. Ablesung nach 24, 48 und 72 h sowie bei bestimmten Ind., wie Lupus erythematodes, nach mehreren Wo.
Beurteilung: Pos. bei Auslösung krankheitstypischer HV.
Systemische Fotoprovokation
Ind.: Test zur Identifizierung von syst. wirkenden Fotoprovokation:systemischeFotoallergenen (mögliche Stoffe Tab. 10.6).
Durchführung: Bestrahlung vor oraler, parenteraler oder rektaler Applikation sowie zum Zeitpunkt des max. Gewebespiegels des Fotosensibilisators mit 10 J/cm2 KOF UVA. Ablesung 24, 48 und 72 h sowie 7–10 d nach Fotoprovokation.
Beurteilung: Bewertungskriterien sind Erythem, Quaddeln und Papulovesikel.

Dermatitis solaris

Syn.: Sonnenbrand.
Def.: UV-bedingte Dermatitis:solarisVerbrennung der Haut.
Klinik: SonnenbrandSchmerzhafte Erytheme an lichtexponierten Arealen, ggf. mit Bläschen/Blasen und Krustenbildung (Abb. 10.6). Bei ausgedehntem Befund AZ , Kältegefühl, Fieber, Kreislaufsymptomatik. Crescendoreaktion: Beginn 6–8 h nach Exposition, Max. nach 24–36 h. Heilt i.d.R. nach 1–2 Wo. ab; evtl. persistieren Hyperpigmentierungen, sehr selten depigmentierte Narben.
Diagn.: Anamnese mit UV-Exposition, zeitliche Abfolge; bei ausgedehntem Befund RR, Puls, Temperaturkontrolle, E'lyte ggf. Diagn. wie bei Verbrennung (10.1.2).
DD: Fototoxische Reaktion/Wiesengräserdermatitis (längere Latenzzeit nach Exposition, auf Kontaktstellen mit fototoxischer Substanz beschränkt).
Therapie
  • Allgemein: UV-Bestrahlung vermeiden, bis vollständige Rückbildung erreicht (ggf. für 14 d), Kühlung, z.B. mit nassem Baumwolltuch, viel trinken.

  • Möglichst schnell und kurzzeitig (wenige d) lokale Steroide als Lotio (z.B. Soderm Lotio).

  • Bei Bläschenbildung und großflächigem Befall bis 6 h nach Sonnenexposition NSAR z.B. Diclofenac 50–100 mg (z.B. Voltaren; 24) oder ASS 500–1000 mg (24).

  • Bei größeren Blasen, ausgedehntem Erythem Prednisolon 100 mg i.v. (z.B. Solu-Decortin H; 24), binnen weniger d ausschleichen. Ältere Menschen, kleine Kdr.: Stat. Aufnahme. Überwachung.

  • Evtl. zusätzlich Vit. C 1–2 g (z.B. Cebion-Brausetbl.; 24) innerhalb der ersten 6 h nach UV-Exposition (Magenschutz!).

Großflächige blasige Dermatitis solaris v.a. bei Kdr. und älteren Menschen stat. behandeln, Diagn. und Ther. wie bei Verbrennung (10.1.2).

Sonnenbrandprophylaxe
  • Freizeitverhalten ändern: Mittags nicht in die Sonne, je nach Hauttyp auch länger nicht. Kdr. zwischen 10 und 15 Uhr nicht in die Sonne lassen.

  • Kontinuierliche Gewöhnung an die Sonne statt plötzlicher Exposition.

  • Textiler Lichtschutz wie T-Shirt, Hut mit Nacken- und Ohrenschutz, Sonnenbrille (100% UV-Filter bis 400 nm), Lichtschutzpräp. (10.3.12).

  • UV-Absorber im Waschmittel (Frosch), Textilien mit UV-Schutz (z.B. hyphen, Freeland).

KO: Bei großflächiger Dermatitis solaris Schockgefahr (v.a. Kdr., ältere Menschen), Entstehung von NZN (Kindesalter) und Lentigines (Erw.) nach Mon. Cave: Sonnenbrände in der Kindheit sind vermutlich für MM-Entstehung mitverantwortlich. Bei Kopfschmerz an Sonnenstich denken.

Polymorphe Lichtdermatose (PLD)

Lichtdermatose(n):polymorphe"\t"Siehe polymorphe LichtdermatoseSyn.: polymorphe LichtdermatosePLD"\t"Siehe polymorphe LichtdermatoseSonnenallergie.
Def.: Häufig (20–30%) Sonnenallergie"\t"Siehe polymorphe Lichtdermatosebei sonst gesunden Personen. F:M 4:1. Saisonaler Beginn meist im Frühjahr oder Hochsommer an sonnenentwöhnter Haut oder nach erhöhter Sonnenexposition; Latenz von wenigen h bis d. In 80% durch UVA, 8% durch UVB, 12% durch beide. Typische Anamnese: Zu Beginn des Sommers besonders stark, dann allmähliche Besserung (Hardening-Effekt).
Klinik: Initial starker Pruritus/brennender Schmerz, Hardening-Effektmeist an Gesicht, Dekollet (90%), Armen und Beinen; später fleckige Erytheme. Schließlich Ausbildung der klin. Varianten (s.u.). Symptome v.a. an Gesicht und Handrücken (permanent lichtexponiert).

Die PLD lässt der Pat. im Urlaub, den LE bringt er mit. Die PLD äußert sich interindividuell in verschiedenen Effloreszenzen (polymorph), ist aber für den jeweils Betroffenen monomorph.

Klinische Varianten
  • Papulöser Typ: Häufigste polymorphe Lichtdermatose:VariantenVariante mit kleinen oder urtikariellen Papeln auf leicht elevierten Erythemen.

  • Papulovesikulöser Typ: Komb. Auftreten von Papeln, Papulovesikeln, Vesikeln und Bullae.

  • Plaque-Typ: Erythematöse, elevierte, oft urtikarielle Plaques, meist im Gesicht.

  • Seltene Formen:

    • Hämorrhagischer Typ: Papulöse Läsionen, die sich hämorrhagisch umwandeln (Variante des papulösen Typs).

    • EEM-Typ: Typische kokardenförmige Effloreszenzen (Variante des Plaque-Typs).

    • Iktus-Typ (Strophulus-Typ): Wenige, einzeln stehende, urtikarielle, an Insektenstiche erinnernde Papeln.

    • Vesikulobullöser Typ: Variante des papulovesikulösen Typs mit z.T. konfluierenden Vesikulae und Bullae.

Diagn.: Anamnese (v.a. saisonaler Verlauf, Sommerurlaub?), Lichttreppe zur MED-Bestimmung (UVB), Fotoprovokation nach Testprotokoll (Tab. 10.7). Ziel: Auslösen typischer HV durch mehrmalige Bestrahlung an den Prädilektionsstellen mit hohen Dosen UVA und UVB.
DD: Fotoallerg. Ekzem, atopisches Ekzem, Prurigo simplex subacuta, hämorrhagische Vaskulitis, LE, Lichturtikaria, erythropoetische Protoporphyrie, EEM, aerogenes allergisches Kontaktekzem.
Therapie
  • Wenn HV bestehen: Meidung weiterer UV-Exposition, Lichtschutzmaßnahmen (Kleidung, z.B. aus Enka-Viskose, UV-Schutzpräp. mit Breitbandfilter, z.B. Daylong 16) oder Anthelios 50+.

  • Im Schub: Glukokortikoide (extern z.B. Ecural Salbe, bei massiven Beschwerden auch syst., z.B. Decortin 50 mg; 24). Über mehrere d ausschleichen.

  • Chron. therapierefraktäre Verläufe, starke Beeinträchtigung: Resorchin 250 mg/Wo. über mehrere Mon. (24).

Prophylaxe
  • Etwa 15–20 UVA- und 15–20 UVB-Bestrahlungen (3–5/Wo.) mit suberythematogenen UV-Dosen (langsam steigern). Ggf. auch langsame Sonnengewöhnung wirksam. 2. Wahl (weil stärker karzinogen): PUVA-Hardening (23.5).

  • Versuch mit Antihistaminikum (z.B. Aerius Filmtbl.) und/oder topischen Antioxidativa (z.B. Eucerin empfindliche Haut Phase 1 + 2).

Mallorca-Akne

Syn.: Acne Mallorca-AkneAcne aestivalis"\t"Siehe Mallorca-Akneaestivalis, Frühjahrsakne"\t"Siehe Mallorca-AkneFrühjahrsakne, Sommerakne.
Def.: Sommerakne"\t"Siehe Mallorca-AkneHistorischer Begriff für die follikulär gebundene Variante der polymorphen Lichtdermatose. Beginn im Frühjahr, Höhepunkt im Sommer, Rückgang im Herbst, Erscheinungsfreiheit im Winter. V.a. durch UVA induziert. Möglicherweise ölige Sonnenschutzpräp. für Entstehung mitverantwortlich, jedoch nicht obligat.
Klinik: An sonnenexponierten, talgdrüsenreichen Arealen (Gesicht, Oberarme, Dekollet, Rücken) monomorphe kleine follikuläre Papeln.
Diagn.: Anamnese, Klinik.
DD: Polymorphe Lichtdermatose (nicht follikulär gebunden).
Ther.: Prophylaktisch gelartige Lichtschutzpräp. (z.B. Ilrido Gel). Therapeutisch Versuch mit keratolytischen Externa (z.B. Isotrex Gel nur einsetzen, wenn weitere UV-Exposition vermieden wird!).

Hidroa vacciniformia

Def.: Seltene Fotodermatose unklarer Ätiol., insb. durch Hidroa vacciniformiaUVA. Frühes Kindesalter.
Klinik: Wenige Min bis h nach Sonnenexposition zunächst Brennen/Pruritus und umschriebene Erytheme in den lichtexponierten Arealen. Nachfolgend Blasen, die eintrocknen und narbig abheilen (Abb. 10.7). Beteiligung der Mundschleimhaut und Konjunktiven möglich. Rez. Verlauf, sistiert meist postpubertär.
Diagn.: Klin. Bild. Fotoprovokation schwierig; selten hämorrhagische, pralle Blasen nach wiederholten Provokationen mit UVA (30 J/cm2 KOF oder mehr). Porphyrine in Urin und Serum (z.A. Porphyrie). Ophthalmologisches Konsil (Augenbeteiligung?).
DD: Erythropoetische Protoporphyrie, hepatische Porphyrie, Varizellen.
Ther.: Wichtigstes Ther.-Prinzip: Hoher Lichtschutz, v.a. im UVA-Bereich (z.B. Daylong extreme). UV-Schutz-Brille, textiler Lichtschutz. Hardening mit syst. PUVA-Ther. (23.5) vor den lichtreichen Mon. In schweren Fällen syst. Prednison (24) 50–75 mg/d (z.B. Decortin) initial; langsam ausschleichen.
Progn.: Chron.-rez. Verlauf über viele J. Sistieren in der Pubertät. KO: Pockenähnliche Vernarbungen, oft psychische Beeinträchtigung. Durch konsequenten Lichtschutz vermeidbar.

Lichturtikaria

Def.: Selten. Wenige LichturtikariaMin. nach Urtikaria:Licht-"\t"Siehe LichturtikariaLichtexposition auftretende urtikarielle HV. Beginn in jedem Lebensalter möglich, v.a. im Erw.-Alter.
Klinik: Unmittelbar nach Lichtexposition sonst lichtgeschützter Areale Auftreten von Brennen, Spannen, Erythemen. Wenige Min. später stark juckende Quaddeln, die nach kurzer Zeit verschwinden. Ggf. Kreislaufbeschwerden bis hin zum Schock.
Diagnostik
  • !

    Lichttestungen nur unter Notfallbedingungen durchführen, i.v. Zugang, bereit liegende Notfallmedikamente, Intubationsmöglichkeit.

  • Lichttreppe (10.3.2), Bestimmung der minimalen urtikariellen Dosis (MUD), Fotoprovokation nach Testprotokoll (Tab. 10.8).

  • Blutentnahme Serum mit aktivierendem Lichtspektrum inkubieren, mit diesem bestrahlten Serum i.c. Testung (pos. Reaktion Quaddelbildung).

Therapie
  • Versuch mit modernem Antihistaminikum (z.B. Aerius).

  • Fotodesensibilisierung: Pat. tgl. mit UVA oder UVB (Dosierungen < MUD) bestrahlen. Bestrahlungsdosis allmählich steigern, bis Toleranz besteht. PUVA-Ther. (23.4.1).

Progn.: Konstanter Verlauf über viele Jahre.

Fototoxische Dermatitis

Obligat fototoxische Hautreaktion durch Zusammenwirken Dermatitis:fototoxischeeines fototoxischen Stoffs mit Licht. F > M. Auslösend wirken UVA und sichtbares Licht. Viele Fotosensibilisatoren stammen aus der Stoffgruppe der Psoralene (Furocumarine) und sind pflanzlicher Herkunft (Wiesengräserdermatitis; Wiesengräserdermatitis"\t"Siehe fototoxische DermatitisAbb. 10.8). Durch Kosmetika und Parfüme wird die Berloque Dermatitis ausgelöst.

Fototoxische Pflanzen oder Früchte: Pastinak, Petersilie, Engelwurz, Feigenbaum, Halmenfuß, Riesenbärenklau, Zitrusfrüchte, Knorpelmöhre, Johanniskraut, Meisterwurz, Bergamotte, Sellerie, Schierlingskraut, Wiesenbärenklau.

Fototoxische Kosmetika, Parfüme: V.a. Produkte mit Bergamottöl oder ähnlichen ätherischen Ölen. Typischer Vertreter: 4711 Kölnisch-Wasser.

Klinik: Einige h bis d nach Sonnenbestrahlung erythematöse, meist streifige HV an den Kontaktstellen zu fototoxischem Stoff. V.a. Gesicht, Hals, Brust, Rücken betroffen. Seltener Bläschen und Blasen. Häufig persistierende Hyperpigmentierung, im Gesicht evtl. chloasmaartig. Pruritus, brennender Schmerz.
Diagn.: Anamnese und klin. Bild. Befund und DD 10.3.9.
Ther.: Für wenige d lokales Steroidpräp. (z.B. Ecural Fettcreme). Wenn nötig, Eröffnen der Blasen und antiseptische Lokalther. (z.B. Chinosol-Feuchtumschläge, 1 Tbl. auf 1 l Wasser). Bei Hyperpigmentierungen 10.4.
Progn.: I.d.R. Abheilung nach ca. 3 Wo. Häufig über Mon. bis J. persistierende Hyperpigmentierungen. KO: Superinf. eröffneter Blasen.
Prophylaxe: Nach dem Schwimmen nie feucht ins Gras legen. Bergamottölhaltige Kosmetika und Parfüme meiden. Nach Abheilung duftstofffreie Lichtschutzpräp. (z.B. Daylong extreme).

Fotoallergische Reaktionen

Def.: Sonderformen der Ekzemreaktion. Etwa 1–2% fotoallergische Reaktionender allerg. Spättypreaktionen (Hapten-Trägerproteinbindung nur unter Energieaufnahme UVA). Formen: Fotokontaktallergie (Hautkontakt mit Allergen) und hämatogene FotokontaktallergieFotoallergie (enterale/parenterale Allergenzufuhr).
Klinik: Fotoallergie, hämatogeneEinige h nach Allergenkontakt mit zusätzlicher Belichtung allerg. Spättypreaktion mit einem Maximum nach 24–48 h.
Diagn.: Vorgehen in drei Schritten:
  • Lichttreppen (UVA, UVB, 10.3.2). UVA-Erythem nach 24 h?

  • Fotopatch-Test mit angeschuldigtem Stoff, sofern er bekannt ist (10.3.2).

  • Bei neg. Fotopatch-Test syst. Fotoprovokation (10.3.2), ggf. Fotoprick- und Fotoscratch-Test.

Differenzialdiagnosen
Therapie/Prophylaxe
  • Karenz von potenziellen und gesicherten Fotoallergenen.

  • Lichtexposition vermeiden (cave: UVA durchstrahlt Fensterglas!).

  • Kortikoide lokal (z.B. Ecural Fettcreme) 1–2/d, in schweren Fällen syst., z.B. Prednisolon (Solu-Decortin H) zunächst 100 mg/d i.v. in rasch absteigender Dosierung, danach möglichst niedrige orale Erhaltungsdosis, ca. 5–10 mg/d (24).

Progn.: Unter Allergen- und Lichtkarenz gut. Bei rez. Allergieschüben Gefahr der persistierenden Lichtreaktion (ca. 30% d. Fälle), davon gehen ca. 10% in ein aktinisches Retikuloid über.

Chronische aktinische Dermatitis (CAD)

aktinische Dermatitis:chronischeDef.: Chron. Dermatitis:aktinische"\t"Siehe aktinische DermatitisDermatitis der Dermatitis:chronische aktinische"\t"Siehe aktinische Dermatitis, chronischelichtexponierten Haut. Fotoallergen lässt sich meist nicht (mehr?) nachweisen. M > F, mittleres und höheres Alter. Besondere Form: Persistierende Lichtreaktion. Maximalvariante: Aktinisches Lichtreaktion, persistierendeRetikuloid (s.u.).
Klinik
  • Retikuloid, aktinischesZunächst akutes Ekzem, v.a. an Stirn, Wangen, Ohren, Nacken, Hals, Handrücken.

  • Allmählicher Übergang in chron. Ekzem mit charakteristischen Symptomen (Abb. 10.9): Starker Pruritus, Lichenifikation, Schuppung, ggf. Nässen, derbe Infiltration ( Facies leontina löwenartige Schwellung des Gesichts durch Facies leontinaEntzündungsinfiltrat).

  • Deutlich gesteigerte Lichtempfindlichkeit.

  • Als Maximalvariante der CAD kann das aktinische Retikuloid angesehen werden (Übergang in 10–15% der CAD-Fälle). Retikuloid, aktinischesSehr stark infiltrierte Herde, histologisch einem T-Zell-Lymphom ähnlich. Chronisch mit schlechter Heilungsprognose.

Diagnostik
  • Fotoprovokation (10.3.2; Tab. 10.10) und PE (z.A. kutanes T-Zell-Lymphom).

  • Zusätzlich zur Fotoprovokation immer einen Fotopatch-Test durchführen (UVA-Dosis unterhalb der vorher ausgetesteten Erythem- und Ekzemschwelle).

  • Histologie: Dichtes bandförmiges lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium mit einzelnen Eosinophilen, fokal deutlicher Epidermotropismus, ggf. mit Ausbildung von Pautrier-Mikroabszessen. Bild ähnlich kutanem T-Zell-Lymphom.

DD: Polymorphe Lichtdermatose, kutanes T-Zell-Lymphom.
Therapie
  • Allgemeine Maßnahmen: Intensiver Lichtschutz (Sonne meiden, Kleidung, Lichtschutzpräp.). Cave: Häufig Sens. auf Lichtschutzfilter, vorher Epikutantestung.

  • PUVA-Hardening (23.5).

  • Steroide: Zusätzlich lokal, bei Ther.-Resistenz syst. in möglichst niedriger Dosierung (Prednison 5 mg, z.B. Decortin; 24), wenn nötig als Langzeitther.

Aktinische Prurigo

Def.: Seltene idiopathische Fotodermatose, die im Prurigo, aktinischeKindesalter auftritt und chron. persistierend verläuft.
Klinik: Stark infiltrierte, chron. ekzematöse HV in belichteten Arealen, häufig Knoten. Starke Lichtempfindlichkeit, starker Pruritus. Auch LK-Schwellungen. Familiäre Variante bei Indianern in Nord- und Lateinamerika.
Diagn., DD, Ther.: Wie chron. aktinische Dermatitis (10.3.10).
Mittel der Wahl, aber nicht zugelassen, ist Thalidomid.
Progn.: Ausgesprochen chron. Verlauf. Meist keine vollständige Ausheilung mehr möglich. KO: Selten Übergang in kutanes T-Zell-Lymphom.
Porphyria cutanea tarda 8.11.

Lichtschutz

Die Auswahl von Lichtschutzmaßnahmen hängt ab von:
  • LichtschutzHauttyp nach Fitzpatrick (s.u.),

  • individueller Empfindlichkeit (nach vorausgegangener UV-Exposition baut sich Eigenschutz durch Pigmentierung und Lichtschwiele auf),

  • Intensität und Dauer der UV-Exposition.

Lichtschutzmaßnahmen – Überblick
  • Direkte Sonne meiden (v.a. zwischen 10 und 15 LichtschutzmaßnahmenUhr); insb. keine Sonnenschocks besser vorsichtige Gewöhnung, kein Urlaub in Ländern, die nicht zum Hauttyp passen.

  • Textiler Lichtschutz (Hut, Schuhe, schulternbedeckende Kleidung ggf. Lichtschutz:textilerspezielle UV-Schutzkleidung), Waschmittel mit UV-Absorber (Frosch),

  • Lichtschutzpräp.

Beim Umgang mit der Sonne beachten:

  • Allmähliche Steigerung der UV-Exposition. Hauttyp I/II an den ersten Expositionstagen < 10 Min.

  • Kleine Kdr. gehören nicht ungeschützt in die Sonne.

  • UV-Exposition ist wesentlicher Risikofaktor für die Entstehung von Haut-TU Sonnenbrand unbedingt vermeiden, v.a. im Kindesalter.

Hauttypen nach Fitzpatrick
  • Typ I: Bräunt Hauttypen nach Fitzpatricknie, immer starker Sonnenbrand Fitzpatrick-Hauttypen(rotblonde oder rothaarige, grünäugige, sommersprossige Menschen, keltischer Typ).

  • Typ II: Bräunt schlecht, immer Sonnenbrand (blonde, blauäugige, hellhäutige Menschen, germanischer Typ).

  • Typ III: Bräunt gut, selten Sonnenbrand (dunkelblonde oder braunhaarige, braunäugige, mittelstark pigmentierte Personen).

  • Typ IV: Bräunt sehr gut, sehr selten Sonnenbrand (dunkelhaarige, dunkeläugige, dunkelhäutige Personen), mediterraner Typ.

  • Typ V: Indischer Typ, braune Haut, praktisch nie Sonnenbrand.

  • Typ VI: Afrikanischer Typ, schwarze Haut, praktisch nie Sonnenbrand.

Eigenschutzzeiten der einzelnen Hauttypen Tab. 10.11.
Lichtschutzpräparate

Lichtschutzfaktor:

Lichtschutzfaktor"\Für UVB: Quotient aus den MEDs für die durch das Lichtschutzpräp. geschützte und für ungeschützte Haut. Für UVA gibt es verschiedene Testmethoden. Deklariert sind auf der Präp.-Verpackung die Lichtschutzfaktoren für UVB (B) und UVA (A); evtl. auch, ob Schutz vor Infrarotlicht (IR) besteht. Beispiel: 20B-7A-IR (Lichtschutzfaktor 20 für UVB, 7 für UVA, Schutz vor Infrarot).
  • Absorptionsmittel (chemische Filter) Lichtschutz:Präparatemeist nur in einem bestimmten Spektralbereich wirksam (UVB oder UVA). Nur wenige Substanzen absorbieren im gesamten UV-Bereich (Breitspektrumabsorber).

  • Decksubstanzen und Pigmente (physikalische Filter) reflektieren alle auftreffenden Photonen, unabhängig von der Wellenlänge Erhöhung der Lichtschutzwirkung oder völlige Blockierung des Eintritts von Photonen in die Oberhaut (Blocker, keine Bräunung mehr möglich). V.a. bei Kdr. und (Wasser-)Sport auf Wasserfestigkeit achten.

Anwendung
  • Lichtschutzpräp. (Tab. 10.12) 30 Min. vor Lichtexposition auftragen.

  • Keine Bereiche vergessen (Ohren, Glatze, Kniekehlen, Fußrücken).

  • Unzugängliche Partien (Rücken) von Hilfsperson eincremen lassen.

  • Wiederholte Anwendung nach Wasserkontakt und Schwitzen.

  • Wahl der Grundlage nach Hauttyp (z.B. Gel bei Seborrhö).

Lichtschutzfaktoren können falsche Sicherheit vortäuschen! Schweiß, Wasser u.a. vermindern die Wirkung, sodass der angegebene Faktor oft nicht erreicht wird!

Textiler Lichtschutz
Sehr wirksames Lichtschutzprinzip, v.a. bei Kdr. Verwendung z.B. von Enka-Viskose mit hoher Absorption, zusätzlich Verwendung von Waschmitteln mit UV-Absorber (Frosch).

Pigmentstörungen

Umschriebene Hyperpigmentierungen

Epheliden
Syn.: Pigmentstörung(en)Hyperpigmentierung(en):umschriebeneSommersprossen, freckles.
Sommersprossen"\t"Siehe EphelidenDef.: Erworbene, i.d.R. harmlose HV. Entstehen im frühen Jugendalter. Häufig v.a. bei Personen mit rötlich-blondem Haar.
Klinik: Im Winter abblassende, im Frühling und Sommer hervortretende, scharf begrenzte, z.T. konfluierende gelbliche bis bräunliche Pigmentflecken. Prädilektionen: Mittlere Gesichtsanteile, Unter-, Oberarme, Schultern; symmetrisch verteilt.
Diagn.: Klin. Bild, (Familien-)Anamnese, im Zweifel PE. Histologie: Hyperpigmentierung der Basalschicht, ggf. einige Melanophagen im Str. papillare.
DD: Lentiginosen, pigmentierte Verrucae planae juveniles, Xeroderma pigmentosum.
Ther.: Aufklärung über Harmlosigkeit. Sonnenschutz, ggf. Camouflage (26.5).

Epheliden als Teilsymptom von Fehlbildungsstörungen: Neurofibromatosis generalisata (Axillary freckling; 17.1.1). Progerie, Xeroderma pigmentosum.

Peutz-Jeghers-Syndrom
Syn.: Pigmentfleckenpolypose.
Def.: Hamartomatöse Pigmentfleckenpolypose"\t"Siehe Peutz-Jeghers-SyndromPolypose mit AD Vererbung, in 40% Neumutation. Mutation des Tumorsuppressor-Gens STK11/LKB1, Genlocus 19p13.3, kodiert Serin-/Threonin-Kinase. Manifestation meist vor 30. LJ. Pigmentflecken und Polypose im GIT (meist Jejunum), z.T. extraintestinal. Risiko für Ovarial-TU (u.a. Granulosazell-TU), Hoden-TU (u.a. Sertoli-Zell-TU) und Ca (z.B. GIT, Pankreas, Mamma) . Häufigkeit 1:150 000.
Klinik: Bizarre mittel- bis tiefbraune Pigmentflecken perioral (typisch, aber nicht spez.), an Lippen und Mundschleimhaut, periorbital, auch an Konjunktiven, Händen und Füßen (auch Palmae und Plantae), Gelenkstreckseiten. Polypose möglich. Meist keine oder diskrete profuse Darmsymptomatik.
Diagnostik
  • Klinik, PE (im Zweifel: EM), Haemoccult-Test (3/J. wdh.). Nur bei klin. Symptomen, pos. Haemoccult: Ösophagogastroduodenoskopie, Kapselendoskopie, Koloskopie, Gastroskopie. Histologie: Basale Hyperpigmentierung.

  • EM: Finger: Überwiegend keine Melanosomen in Keratinozyten (Transferblock), hohe Anzahl ausgereifter Melanosomen in Melanozyten mit verlängerten Dendriten; Lippen: Große, einzeln verteilte, ausgereifte Melanosomen in Keratinozyten.

  • Diagnose eine Peutz-Jeghers-Sy. gilt als sicher, wenn

    • 2 histologisch gesicherte Peutz-Jeghers-Polypen oder

    • –1

      histologisch gesicherter Peutz-Jeghers-Polyp und typische periorale Pigmentflecken oder

    • –1

      histologisch gesicherter Peutz-Jeghers-Polyp und pos. Familienanamnese.

DD: Laugier-Hunziker-Sy. Carney-Komplex.
Ther.: Laserther. der Pigmentflecken. Ther. von KO (i.d.R. durch Internisten). KO: Übelkeit/Erbrechen, Bauchkrämpfe, Invagination, Volvulus, Ileus, GI-Blutungen, sek. Anämie, selten maligne Entartung der Polypen (< 5%).
Melasma
Syn.: Chloasma.
Def.: Erworbene, Melasmaumschriebene, reversible Chloasma"\t"Siehe MelasmaHyperpigmentierung im Gesicht, überwiegend bei dunklem Hauttyp. F:M ca. 9:1. Allmähliche Entstehung über Mon.
Ätiologie
  • Idiopathisch.

  • Gravidität, Medikamente (z.B. Kontrazeptiva), Inf. (z.B. Tbc, HIV) u.a.

Klinik: Großfleckige bräunliche, gräuliche oder braungraue Hyperpigmentierungen mit scharfer, unregelmäßiger Begrenzung, z.T. konfluierend. Meist symmetrisch an Stirn, Schläfen, Wangen und perioral. Intensivierung durch UV-Licht. Nach Geburt oder Absetzen des Kontrazeptivums langsame Rückbildung nach Mon. bis J., unwahrscheinlich bei Pigmentinkontinenz.
Diagn.: Anamnese (Gravidität, Hormone), Klinik, bei Zweifel PE.
Histologie:
  • Epidermaler Typ: Hyperpigmentierung basaler und suprabasaler Keratinozyten.

  • Dermaler Typ: Verstärkte Melaninablagerung in perivaskulären Makrophagen des oberen und tiefen Gefäßplexus.

  • Kombinierter Typ: Beide Merkmale.

Wood-Licht als Hilfe zur Differenzierung von Pigmentierungen epidermale Pigmentierung wird verstärkt, dermale Pigmentierung verschwindet.

DD: Postinflammatorische Hyperpigmentierungen, Melanodermitis toxica, Erythromelanosis.
Therapie
Pat. beruhigen und über Harmlosigkeit aufklären. Ther. nur auf Wunsch.
  • Medikamentöse oder kosmetische Ätiol.: Alle suspekten Substanzen absetzen, Hautreinigung mit parfümfreien Seifen.

  • Direkte Sonnenbestrahlung meiden, (unparfümierte) getönte Lichtschutzpräp. mit hohen Faktoren auch im UVA-Bereich benutzen. Sonnenschutz mind. noch den nächsten Sommer fortführen, um Rez. zu verhindern.

  • V.a. bei dermaler Hyperpigmentierung: Kosmetische Abdeckung mit Camouflage (26.5).

  • V.a. bei epidermaler Hyperpigmentierung: Depigmentierung versuchen. 1. Wahl: Hydrochinon 1/d, sichtbare Wirkung nach ca. 4–8 Wo., komplette Rückbildung nach ca. 6 Mon. NW: Kontaktdermatitis, bräunliche Nagelverfärbungen, Hyper-, Hypo- und Depigmentierungen. KI: Gravidität, Stillzeit, Kdr. < 12 J., Vorsicht bei empfindlicher Haut.

  • Bleichsubstanzen (Fertigpräp.): Z.B. Pigmanorm Creme 1/d. Wenn nach 3 Mon. kein Effekt Absetzen des Präp.

Rp.
Hydrochinon
Acid. citric.
Acid. ascorbic.
solve in Aq. dest. (30 C)
Emulgade 1000 Ni
Octyldodecanol
Propylenglykol
Aq. dest.
0,5 g
0,05 g
0,125 g
8,25 g
2,4 g
1,6 g
3,75 g
ad 25,0 g
Haltbarkeit in einer Aluminiumschale im Kühlschrank: 6 Mon., 1/d dünn nur auf die Hyperpigmentierungen auftragen, sichtbare Wirkung nach ca. 3 Wo.
Anmerkung: Die sog. Kligman-Salbe, in der Hydrochinon, Vit.-A-Säure und Dexamethason komb. werden, unter Stabilitätsbedingungen nicht sinnvoll. Wenn eine Komb.-Ther., dann Mono-Präp. nacheinander anwenden, z.B. Airol 0,5% Creme (Tretinoin 0,05%), Dexamethason Creme LAW (Dexamethason 0,5%), Hydrochinoncreme (s.o) stärkerer Effekt.
  • Alternative zum Hydrochinon: 20%ige Azelainsäure (Skinoren Creme), 1–2/d, evtl. anfänglich Irritationen mit Pruritus, Brennen, Erythemen und Schuppung; nach 2- bis 4-wöchiger Ther. spontan reversibel. Ther.-Dauer: Mehrere Mon.

  • Chemical Peeling (26.4).

Lentigo simplex
Def.: Überwiegend im Kindesalter (auch ab Geburt) auftretende einfache Lentigo simplexMelanozytenhyperplasie ohne Bevorzugung lichtexponierter Areale und ohne Abblassen im Winter. Atypische Lentigines (s.u.) ggf. Vorläufer für MM. Übergang in NZN möglich.
Klinik: Scharf begrenzte, braune Maculae von wenigen mm Größe. Atypischer Aspekt durch schwarze oder unregelmäßige Pigmentierung oder größeren Durchmesser möglich.
Diagn.: Klinik, PE insb. bei atypischen Lentigines. Histologie: Leichte Elongation der Reteleisten, Melanozytenhyperplasie, basale und suprabasale Hyperpigmentierung, Melanophagen im Str. papillare, ggf. diskretes lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium, z.T. auch Riesenpigmentgranula.
DD: Junktionsnaevus, Caf-au-Lait-Fleck, Lentigo senilis, Lentigo maligna, andere umschriebene Pigmentierungen.
Ther.: Bei unauffälligen Lentigines keine Ther.; regelmäßige Kontrollen in jährlichen Intervallen, wenn kosmetisch störend Laser-Ther. mit CO2- oder Erbium:YAG-Laser; bei atypischem Aspekt Exzision.

Lentiginosen

Disseminierte oder einem bestimmten Verteilungsmuster folgende multiple kleine Pigmentflecken (Lentigines simplices; Abb. 10.10).
LAMB-Syndrom
Syn.: NAME-Sy., Carney-LAMB-SyndromKomplex.
AD NAME-Syndrom"\t"Siehe LAMB-Syndromvererbt (u.a. Mutation des Tumorsuppressor-Carney-Komplex"\t"Siehe LAMB-SyndromGens PRKAR1A auf Chromosom 17q22-24, zudem bei 2p16). Assoziation von mukokutanen Lentigines (insb. fazial und genital), kardialen (atrialen) und mukokutanen Myxomen und blauen Naevi sowie selten weiteren TU (myxoide Fibroadenome der Mamma, Sertolizell-Neoplasien u.a.). Manifestation im Jugend- oder frühen Erw.-Alter.
LEOPARD-Syndrom
Syn.: Moynahan-Sy.
Sehr LEOPARD-Syndromseltenes Lentiginosis-Sy., AD vererbt (Moynahan-Syndrom"\t"Siehe LEOPARD-SyndromGen kodiert für Synthese von Protein-Tyrosin-Phosphatase Non-receptor Typ 11, PTPN 11) mit unterschiedlicher intrafamiliärer Expressivität. Meist nicht alle Befunde bei einem Pat. nachweisbar.
Klinik: Lentiginosis am oberen Stamm und Nacken (unterschiedliche Größe und Farbe, auch Caf-au-Lait-Flecken), EKG-Veränderungen (Überleitungsstörungen, Kardiomyopathie), okulärer Hypertelorismus, Pulmonalstenose, abnormale Genitalien, retardiertes Wachstum, Deafness (Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit). Zusätzliches Vorkommen von Caf-au-Lait-Flecken und melanozytären Naevi. Cave: Durchunters. (internistisch, ophthalmologisch, HNO)!
PUVA-Lentigines
Klinik: Bei der PUVA-Ther. auftretende Pigmentflecken mit im Gegensatz PUVA-Lentigineszur Lentigo senilis dunklerer Farbe und unregelmäßigerer Pigmentverteilung.
Diagn.: Histologie: Unregelmäßige Reteleistenverlängerung, basale Hyperpigmentierung, manchmal Atypien der Melanozyten.
Ther.: Abbruch der UV-Ther., Meidung weiterer UV-Exposition, halbjährliche Nachsorge, Exzision auffälliger Pigmentierungen.
Lentigo senilis
Syn.: Altersfleck, Lentigo senilisAltersfleck"\t"Siehe Lentigo senilisLentigo solaris.
Def.: Bei 90% der über 60-Lentigo solaris"\t"Siehe Lentigo senilisJährigen, häufiger bei hellem Hauttyp. Kosmetisch beeinträchtigend.
Ätiol.: Chron. UV-Belastung, Sonnenbrände. Zunahme ab 40. LJ. Evtl. Übergang in Lentigo maligna.
Klinik: Hellbraune bis graubraune, im Hautniveau liegende Hyperpigmentierung mit relativ scharfer Berandung in lichtexponierten Hautarealen, ohne Abblassen im Winter.
Diagn.: Klinik, PE insb. irreguläre Lentigines. Histologie: Ausgeprägte, schlägerartige oder gewundene Reteleistenverlängerung mit kleinen knospenartigen Ausziehungen (u.U. quere Verbindung einzelner Reteleisten), atrophische Epidermis zwischen den Reteleisten, Melaningehalt der basalen Keratinozyten , unterschiedlich starke Melanozytenhyperplasie ohne Nestbildung, Melanophagen und schütteres perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat im oberen Korium, selten Atypien der Melanozyten.
DD: Lentigo simplex, flache seborrhoische Keratose (klin. stärkere Hyperkeratose), Lentigo maligna, Junktionsnaevus, pigmentierte aktinische Keratose.
Ther.: Wenn kosmetisch stark störend, Entfernung auf Wunsch des Pat. Oberfl. Kryochirurgie (25.6), Laserther. (25.12), Chemical Peeling, Camouflage. Lichtschutz und Vermeidung weiterer Sonnenexposition. Kontrollen.
Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger
Def.: Seltene, in Stadien verlaufende Incontinentia pigmenti:Typ Bloch-SulzbergerGenodermatose mit charakteristischen Hautsymptomen und Fehlbildungen. F >> M, Manifestation in den ersten Lebenswo. XD Erbgang (Genlocus Xq28, Mutation in NEMO [NF-B essential modulator]-Gen). Neumutationen möglich. Für männliche Feten i.d.R. letal (Ausnahmen: Z.B. Klinefelter-Sy., somat. Mutation).
Klinik
Stadienhafter Verlauf. HV der einzelnen Stadien evtl. an verschiedenen Stellen.
  • Vesikobullöses Entzündungsstadium: Beim Neugeborenen oder in den ersten Lebenswo. schubweises Auftreten entzündlicher Erytheme, Bläschen und Blasen; unregelmäßig oder linear entlang der Blaschko-Linien an Extremitäten und seitlichem Rumpf (selten schon intrauterin).

  • Verrukös-akanthotisches Stadium: Lichenoide Papeln, pustulöse oder hyperkeratotisch-verruköse Effloreszenzen zwischen der 2. und 6. Lebenswo. V.a. an seitlichem Rumpf, Oberarmen, Oberschenkeln.

  • Pigmentierungsstadium: Bizarre, spritzerartige bräunliche bis graubraune Pigmentierungen (Ähnlichkeit mit chinesischen Buchstaben) in den Blaschko-Linien. V.a. an seitlichem Rumpf, Oberarmen, Oberschenkeln.

  • Assoziierte Symptome/Befunde: Bluteosinophile (bis 50%), Pseudopelade, Zahnentwicklungsstörungen, Anomalien von Augen (30%), ZNS (25%), Skelettsystem; Herzfehler.

Diagn.: Klinik, BB, PE, pädiatrisches, ophthalmologisches und neurologisches Konsil. Histologie (der verschiedenen Stadien):
  • Intraepidermale, ggf. subkorneale Blase mit eosinophilen Granulozyten, eosinophile Spongiose.

  • Akanthose, Hyperkeratose, Kolloidkörperchen, Dyskeratosen, lymphohistiozytäres Infiltrat und Melanophagen im oberen Korium.

  • Pigmentinkontinenz, vakuolige Degeneration der Basalzellen.

DD: Dermatitis herpetiformis Duhring, bullöses Pemphigoid, Epidermolysis bullosa hereditaria, Erythema dyschromicum perstans, lineare epidermale Naevi.
Ther.: I.d.R. nicht erforderlich. Antiseptische externe Ther. entzündlicher Blasen. Genetische Beratung.
Progn.: Häufig Rückbildung der HV bis zum Erw.-Alter, sonst abhängig von Begleiterkr.
Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis)
Erythema dyschromicum perstansDef.: Seltene, erworbene chron. Ashy dermatosis"\t"Siehe Erythema dyschromicum perstansPigmentveränderung ungeklärter Genese.
Klinik: Zunächst uncharakteristische Erytheme (entzündliches Stadium). Später konfluierende aschgraue Flecken unterschiedlicher Größe mit z.T. rötlichen, leicht erhabenen Rändern sowie Hypo- und Hyperpigmentierungen. Prädilektionsstellen: Stamm und Extremitäten.
Diagn.: Klinik, im Zweifel PE. Histologie: Hydropische Degeneration der Basalzellen im aktiven Randbereich, Pigmentinkontinenz, Rundzellinfiltrate im Papillarkörper.
DD: Lichen planus pigmentosus, fixes Arzneimittelexanthem.
Ther.: Keine bekannt.

Sekundäre umschriebene Hyperpigmentierungen

Ätiologie
  • Mechanisch: Z.B. im Bereich Hyperpigmentierung(en):sekundäre umschriebenevon Gürtel, Büstenhalter, Hosenträger, in Axillen, Leisten und am Hals, an Kratzstellen.

  • Kalorisch (Syn.: Melanodermia reticularis calorica, Buschke-Hitzemelanose): Melanodermia reticularis caloricaNetzförmige, marmorierte bräunliche Hyperpigmentierung durch Buschke-Hitzemelanoseerhöhte Melaninproduktion und Pigmentinkontinenz infolge chron. Wärmeeinwirkung. Langsame Rückbildung.

  • Aktinisch: Durch UV-Licht, ionisierende Strahlung.

  • Chemisch: Nach toxischer oder fototoxischer Kontaktdermatitis (10.3.3).

  • Postinflammatorisch ( Melanoderm: Hyperpigmentierung nach Dermatosen): Fleckförmige Hyperpigmentierungen nach MelanodermLichen planus, Urticaria cum pigmentatione, Urticaria pigmentosa, atopischem Ekzem und anderen chron. Ekzemen, Lichen Vidal, Ps. vulgaris, Pemphigus vulgaris, Zoster, Arzneimittelexantheme, DLE u.a.

Diffuse Hyperpigmentierungen

Flächenhafte, primär aktinisch unbeeinflusste Hyperpigmentierung(en):diffuseHyperpigmentierungen unterschiedlicher Ätiol.:
  • Endokrine Erkr.: M. Addison, ACTH oder MSH-bildende TU, Akromegalie, Cushing-Sy., Phäochromozytom, Hyperthyreose, Schwangerschaft.

  • Innere Erkr.: Chron. Inf.-Erkr. (z.B. Tbc, Kala-Azar, Malaria), ZNS-Erkr., M. Hodgkin, Leberzirrhose, Niereninsuff., Hämochromatose (Bronzediabetes), Onchronose, M. Wilson, M. Gaucher, M. Niemann-Pick, Malabsorptionssy., Vit.-B12-, Folsäure-Mangel, Kachexie, Porphyria cutanea tarda, M. Whipple, POEMS-Sy.

  • Hauterkr.: PSS, Dermatomyositis, SLE, GvHD, Melanoerythrodermie, metastasierendes MM.

  • Medikamente: Phenothiazine, Hydantoinderivate, Thiazide, Tetrazykline, Antimalariamittel, ACTH, Amiodaron, Zytostatika (z.B. Bleomycin, Busulfan, Cyclophosphamid, Daunorubicin, Fluorouracil, Hydroxyharnstoff, MTX, Mitomycin, Thiotepa).

  • Schwermetalle: Arsen, Silber, Gold, Quecksilber, Wismut.

DD: Genetisch bzw. ethnisch bedingte dunkle Hautfarbe.

Hypomelanose/Amelanose

Def.: Verminderung oder totales Fehlen von Melanin infolge Hypomelanoseeiner genetischen AmelanoseStörung.
Piebaldismus
Syn.: Partieller Albinismus.
PiebaldismusDef.: AD vererbte lokalisierte Albinismus, partieller"\t"Siehe PiebaldismusPigmentierungsstörung von Haut und Haaren. Mutation des KIT-Gens (kodiert für Transmembranrezeptor des Mastzell-/Stammzell-Wachstumsfaktors), Genlokus 4q11-12. Prävalenz 1:20 000, M F, bei allen Ethnien vorkommend.
Klinik: Bei Geburt oder nach der ersten Bräunung umschriebene, scharf und oft bizarr begrenzte, pigmentfreie Flecken. Prädilektionen: Gesicht, Bauch, seitlicher Rumpf, Extremitätenmitte. Z.T. mit pfenniggroßen hyperpigmentierten Flecken innerhalb dieser Areale und auf normaler Haut. In 90% weiße Stirnlocke (Poliosis circumscripta) mit pigmentfreiem Fleck, evtl. Beteiligung der Augenbrauen und Poliosis circumscriptaWimpern.
Diagn.: Klinik, ggf. PE, Audiometrie (Komb. mit Taubheit z.B. beim Klein-Waardenburg-Sy.). Histologie: Melanozyten vereinzelt vorkommend mit unpigmentierten Melanosomen, sphärische Melanosomen in hyperpigmentierten Flecken.
DD: Vitiligo (erworben, progredient), N. anaemicus (keine Erythemreaktion nach Reiben), N. depigmentosus, hypomelanotische Flecken bei tuberöser Sklerose (polygonal, konfetti- oder eschenblattartig, keine Poliosis).
Ther.: Wie bei Vitiligo (10.4.7), jedoch Kortikosteroide und topische/orale PUVA kaum wirksam.
Phenylketonurie 8.7.
Naevus depigmentosus
Def.: Selten, sporadisch auftretend, meist kongenital (bei Geburt Naevus:depigmentosusnicht immer sichtbar), v.a. am Rumpf. Größe und Farbe konstant.
Klinik: Unilaterale, isolierte oder segmentale, meist unregelmäßig begrenzte Hypomelanose ohne Bräunung.
Diagn.: Histologie: Normale oder reduzierte Melanozytenzahl, verminderte Dopa-Reaktion, weniger Melanosomen, z.T. Melanosomenaggregate (evtl. Transfer-Block).
DD: Vitiligo (erworben), tuberöse Sklerose, Hypomelanosis Ito, N. anaemicus (kongenitale lokalisierte Gefäßfehlbildung mit unauffälliger Histologie ohne Erythemreaktion bei Reibung).

Hypo-/Depigmentierungen – Übersicht

Def.: Erworbene, z.T. reversible Hypopigmentierung(en)Verminderung oder Verlust der Depigmentierung(en)Melaninpigmentierung (Tab. 10.13).

Vitiligo

Syn.: Weißfleckenkrankheit.
Def.: VitiligoRelativ häufige erworbene Weißfleckenkrankheit"\t"Siehe VitiligoDepigmentierung der Haut infolge eines Melanozytenuntergangs, oft progredient, spontane Repigmentierung möglich. Prävalenz 1–2%, bei dunklen Hauttypen etwas höher. F:M 1:1. Beginn meist zwischen dem 10. und 30. LJ., in 30–45% pos. Familienanamnese. Verlauf nicht vorhersehbar.
Ätiol.: Unbekannt, möglicherweise autoimmungenetisch, da mit anderen Autoimmunerkr. assoziiert (Autoimmunthyreoiditis, -gastritis). Genetische Faktoren spielen eine Rolle (Suszeptibilitätsloci: Z.B. NALP1, AIS 1–3). Auslöser (ohne wissenschaftlichen Beweis): Schwere Sonnenbrände, emotionaler Stress, lokale Traumen (Köbner-Phänomen), Geburt.
Klinik
Meist symptomlos, selten Pruritus, v.a. bei Insolation. Anfangs linsen- bis markstückgroße, später konfluierende, bisweilen bizarr geformte, scharf begrenzte weiße Flecken (Abb. 10.11). I.d.R. symmetrisch. Haare evtl. ebenfalls weiß (am Kapillitium: Poliosis circumscripta). Selten erythematöser Randsaum (Dermatitis Poliosis circumscriptacircinata Miescher) oder hypopigmentierte Areale (Dermatitis:circinata Mieschertrichrome Vitiligo). Prädilektionen: Handrücken, Fingerstreckseiten, Beugen, perianal, genital, perioral, periorbital, Nabel, Knie, Ellenbogen.
Klassifikation
Unterscheidung von 2 Formen: Nichtsegmentale (80–90%, progredienter Verlauf), segmentale (i.d.R. stabil):
  • Lokalisiert (2%): Fokal oder segmental oder mukosal.

  • Generalisiert (90%): Über das gesamte Integument verteilt und akrofazial akzentuiert.

  • Universell (8%): > 80% der KOF betroffen.

Assoziierte Erkrankungen
  • Schilddrüsenerkr. (ca. 35%), Augenstörungen (5%, meist stumme Uveitis), perniziöse Anämie, Diab. mell. Typ 1, M. Addison, weitere Endokrinopathien, Alopecia areata.

  • Gehäuft beim MM. Periläsional beim Halo-Naevus, der oft einer Vitiligo vorausgeht.

Große Sonnenbrandgefahr im Herd konsequenter Lichtschutz erforderlich. Sonnenbrände können das klin. Bild verschlechtern. Risiko für Hautkrebs nicht erhöht, da Tumorsuppressorgen TP 53 (Wildtyp) hochreguliert.

Diagn.: Klinik, Wood-Licht (v.a. für initiale Herde und bei hellen Hauttypen), BB, TSH, fT3, fT4, APCA, ANA, augenärztliches Konsil, ggf. PE ( Fontana-Masson-Färbung lässt noch vorhandenes Melanin erkennen). Histologie: Kein Melanin in basalen Keratinozyten, Melanozyten nicht komplett verschwunden, vereinzelt lymphozytäre Zellansammlungen im oberen Korium.
DD: Berufliche Noxen (para-tertiäres Butylphenol, Hydrochinonderivate in der Gummiindustrie), Piebaldismus, postinflammatorische Hypopigmentierung, tuberöse Sklerose, Pityriasis alba, Pityriasis versicolor, N. depigmentosus (kongenital), Hypomelanosis guttata, Lichen sclerosus, zirkumskripte Sklerodermie.
Ther.: Mit Ausnahme der erhöhten Lichtempfindlichkeit ist die Vitiligo eine kosmetische Störung. Ther. ist nicht unbedingt notwendig und bisher wenig zufriedenstellend. Hoher Leidensdruck und psychische Beeinträchtigungen treiben die meisten Pat. von Arzt zu Arzt. Aufbau eines stabilen Arzt-Pat.-Verhältnisses und ggf. psychologische Betreuung sehr wichtig, um unnötige, teure und ggf. schädliche Ther.-Versuche zu vermeiden. Wichtig: Aufklärung über Harmlosigkeit der Erkr.
  • Konsequenter Sonnenschutz (10.3.4),

  • kleine Herde: Camouflage 26.

Repigmentierungsverfahren

Merke

Weder die intraläsionale noch die syst. Kortikoidther. aufgrund ihrer NW geeignet!

  • Lokalisierte Form bei Erw. und Kdr.: Vitiligo:RepigmentierungsverfahrenZunächst abwarten (Fotodokumentation), um Krankheitsverlauf einzuschätzen (max. 3 Mon.). Bei sichtbaren Arealen (psychische Beeinträchtigung!) Camouflage.Wenn Progression:

    • Steroid Klasse 3, z.B. Mometasonfuroat (Ecural Fettcreme) 2/d bei Kdr. über 3 Wo., bei Erw. über max. 2 Mon. Wenn kein Effekt Präp. absetzen.Alternativ:

    • Steroid Klasse 3 in Komb. mit UVA 2/Wo. bei Kdr. > 6 J. und Erw. über Mon. UVA initial: 1 J/cm2 KOF allmähliche Steigerung.

    • Tacrolimus 0,1% (Protopic) bzw. 0,03% (Kdr. von 2–15 J.) 2/d über 6 Wo. bei Kdr., bei Erw. auch länger. Gesicht und Hals ohne Okklusion, übrige Körperstellen unter Folienokklusion (z.B. Tegaderm oder Varihesive Extradünn).

    • Tacrolimus in Komb. mit 308-mm-Excimer-Laser. Laser für 1 Wo. tgl., dann mehrmals/Wo. bis 2/Mon. Erfolgsrate bis zu 50%.Anmerkung: Unter Tacrolimus werden die besten Repigmentierungen bei Sonnenexposition erreicht. Laut Medikamenteninformation nicht zugelassen.

  • Generalisierte Form bei Erw. und Kdr.:

    • UVB 311 nm als Ther. der 1. Wahl für Kdr. > 6 J., Erw., Schwangere und Stillende.Initialdosis 100–250 mJ/cm2 mit einer Steigerung von 10–20% bei jeder Exposition, bis in den Herden ein asymptomatisches Erythem entsteht. Frequenz 2–3/Wo., nicht an 2 aufeinanderfolgenden d. Bei Hauttyp I–III max. 200 Bestrahlungen. Erfolgsrate bis zu 70%.Anmerkung: Manche Autoren empfehlen Ther. erst nach dem 16. LJ.

    • Psoralen (8-MOP) + UVA-Fotother. (23): 8-MOP (Meladinine Tbl.): Initial 0,4–0,6 mg/kg KG 2/Wo. 2 h vor Ther. mit UVA initial 0,05–1 J/cm2 allmähliche Steigerung, bis leichtes asymptomatisches Erythem auftritt. 50 bis max. 200 Bestrahlungen erforderlich. Erfolgsrate ca. 50%.Anmerkung: Bei Kdr. nicht indiziert!

    • Lokale PUVA-Ther. (PUVA-Creme-Ther.): Methoxsalen-Creme (z.B. nach NRF 11.96.) ca. 1 h vor der UVA-Ther. auftragen. UVA-Initialdosis < 0,25 J/cm2, langsame Steigerung, bis mildes Erythem in Vitiligoherden entsteht. Frequenz max. 4/Wo. mit einem d Pause nach 2-maliger Ther.Anmerkung: Bei Kdr. nicht indiziert!

    • Autologe Transplantation von Melanozyten (als direkter Transfer oder nach Kultivierung) bei stabiler Vitiligo über mind. 6 Mon., Befall < 30% KOF sowie neg. Köbner-Phänomen. Für Kdr. zurzeit nicht indiziert.

    • Irreversible Repigmentierung mit Bleichcreme bei Ther.-Resistenz auf die o.g. Verfahren und Befall von > 80% der KOF bei Erw.: Z.B. Monobenzylether von Hydrochinon 20% in einer Creme: 1–2/d auf die pigmentierten Stellen dünn auftragen, Dauer: 9–12 Mon. oder länger. Eintritt der Wirkung nach 1–3 Mon. KO: Irritation, Kontaktallergie, Resorption mit Nierenschädigung.

Hypomelanosis guttata idiopathica

Syn.: Leukoderma lenticulare disseminatum, Leukoderma lenticulare disseminatum"\t"Siehe Hypomelanosis guttata idiopathicaHypomelanosis guttata idiopathicaHypopigmentatio idiopathica symmetrica.
Def.: Hypopigmentatio idiopathica symmetrica"\t"Siehe Hypomelanosis guttata idiopathicaHäufige, durch chron. UV-Exposition bedingte, im mittleren und höheren Lebensalter auftretende, kleinfleckige Depigmentierungen durch zunehmende Degeneration von Melanozyten. Sonderform: Nicht aktinisch bedingt am Stamm bei Hauttyp IV. F > M.
Klinik: Disseminierte, scharf begrenzte porzellanweiße Flecken von wenigen mm Größe an Unterarm- und Unterschenkelstreckseiten, ggf. mit atrophischer Haut.
Diagn.: Klin. Bild, bei Zweifel PE. Histologie: Verminderung von Melanozyten und Melaningranula im Str. basale, Epidermisatrophie mit Abflachung der Junktionszone, netzartige Hyperkeratose.
DD: Kleinfleckige zirkumskripte Sklerodermie, Lichen sclerosus.
Ther.: Lichtschutz (10.3.4, 10.3.12), pflegende Externa. Kausale Ther. nicht möglich.

Weitere Hypo-/Depigmentierungen

Leukoderm
Temporäre sek. Depigmentierung bei oder im Gefolge von Hauterkr. in den LeukodermBereichen der ursächlichen Dermatose, z.B. als Leukoderma leprosum/syphiliticum.
Pseudoleukoderme
Nicht auf Störungen der Struktur oder Funktion der Melanozyten, sondern Pseudoleukodermeeher auf Kontrastphänomenen beruhende Hypopigmentierungen. Beispiele:
  • Pseudoleukoderma psoriaticum: Dunklere gesunde Haut durch Dithranol/UV, hellerer Ps.-Herd Pseudoleukoderma psoriaticumdurch Abschuppung, fehlende Haftung der Cignolin-Oxidationsprodukte, fehlende Bräunung.

  • Pseudoleukoderma atopicum (Syn.: Pityriasis alba): V.a. an Pseudoleukoderma atopicumExtremitäten und Gesicht von Kdr. mit atopischem Ekzem: Pityriasis:albaFehlende Bräunung schuppender Herde durch oberfl. Absorption oder Streuung der UV-Strahlen.

  • Pseudoleukoderma angiospasticum: V.a. bei psychovegetativ labilen Menschen durch Spasmen Pseudoleukoderma angiospasticumoberfl. Hautgefäße, meist an Handinnenflächen, Unterarmen und Glutäen.

Leukomelanodermien
Komb. fleckförmiger De- und Hyperpigmentierungen bei verschiedenen LeukomelanodermienHauterkr. (chron. Arsenintoxikation, Xeroderma pigmentosum u.a.).

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