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Klinik: Die klassische Form ist typisch. Cave: Viele Varianten können das Bild maskieren.

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Medikamentenanamnese (auslösende Stoffgruppen s.u.).

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PE und Histologie: Meist typisch und deshalb wichtigste Unters.

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Ausschluss assoziierter Erkr.: BB, BZ-Tagesprofil, AST, ALT, -GT, Chol., Harnsäure, Haemoccult, Hepatitis-B-/-C-Serologie.

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Histologie: Orthohyperkeratose, Hypergranulose, Akanthose mit sägezahnartiger Elongation der Reteleisten, vakuolige Degeneration der Basalzellreihe (Abb. 15.3). Bandförmiges subepitheliales, nach unten scharf begrenztes dichtes lymphozytäres Infiltrat mit Invasion einzelner Lymphos ins Epithel. Gelegentlich subepitheliale Spaltbildung. Einzelne eosinophile (zytoide) Körperchen bilden sich im basalen Epithel und tropfen ins Str. papillare ab. Pigmentinkontinenz; bei Schleimhautbefall: Parakeratose, Hypogranulose bis fehlendes Str. granulosum, Epithelatrophie.

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DIF: Im Epithel und Str. papillare starke Fluoreszenz zytoider Körperchen, die sich mit IgG, IgM, C₃ beladen.

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Maligne Entartung: Plattenepithel-Ca. Gefährdet sind v.a. lange bestehende verruköse und erosive HV, insgesamt aber selten.

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Narbige Alopezie (Pseudopelade): Bei Befall der Kopfhaut.

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Nagelstörungen: Selten irreversible Zerstörung mehrerer oder aller Nägel.

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Erythrodermie (14.2) Zugrunde liegender Lichen planus oft noch an Nagelveränderungen zu erkennen.

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Lichen planus follicularis: An die Follikel gebundene, stecknadelkopfgroße rötliche Knötchen, typisches Reibeisengefühl beim Darüberstreichen. Prädilektion: Gelenkbeugen, oberer Stamm, Hals, Oberschenkelinnenseiten, Kreuzbeingegend.

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Lichen planus Lichen planus:follicularis capillitii seu decalvansfollicularis capillitii seu decalvans: Führt zu fleckiger, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq; 18.3.7); fast immer Haut und Schleimhaut befallen.

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Graham-Little-Piccardi-Sy.:Graham-Little-Piccardi-Syndrom Komb. aus vernarbender Alopezie, Lichen planus follicularis am Stamm und Nageldystrophie.

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Wie Lichen planus (15.1.1).

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Histologie: Follikelkeratose, Hypergranulose im Follikelbereich, perifollikuläres lymphozytäres Infiltrat. Kapillitium: Perifollikuläre muzinöse Fibroplasie, Fehlen von Mm. arrectores pilorum u. Talgdrüsen,

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DIF: Z.A. eines LE durchführen, wie Lichen planus (15.1.1).

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Kapillitium: Andere vernarbende Alopezien, Folliculitis decalvans, LE.

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Kapillitium u./od. übriges Integument: M. Darier, Mucinosis follicularis.

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Wie Lichen planus, v.a. PE zur Histologie und DIF.

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Porphyrine in Serum und Urin z.A. Porphyria cutanea tarda.

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Histologie: Wie Lichen planus, außerdem subepitheliale Blasenbildung.

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Ausdehnung des klin. Befunds (lokalisiert, disseminiert),

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Lokalisation (Haut, Schleimhaut, behaarter Kopf),

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Stärke des Pruritus,

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Ausmaß der Beeinträchtigung im tgl. Leben (v.a. Lichen planus erosivus mucosae, exanthematischer Lichen planus),

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ästhetischer Beeinträchtigung (vernarbende Alopezie, Nagelverlust, Hautbild).

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Ab-/Umsetzen angeschuldigter auslösender Medikamente.

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Meiden von Kaffee, Alkohol, Nikotin, scharfen Speisen/Getränken und irritativen Stimuli, z.B. schlecht sitzende Zahnprothese (v.a. bei Lichen planus erosivus mucosae).

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Intensive Hautpflege, v.a. nach dem Baden/Duschen (z.B. Excipial Hydrolotio, Physiogel A.I. Lotion) oder tgl. Ölbäder (z.B. Balmandol).

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Zur Linderung des Pruritus keine beengende Kleidung.

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Bei starkem Pruritus Antihistaminikum, z.B. Desloratadin (Aerius; 24) oder Levocetirizin (Xusal; 24)1–2 1 Tbl./d p.o.; ggf. Phenothiazin (24) wie Promethazin mit milder neuroleptischer Wirkung (z.B. Atosil 25–50 mg/d p.o.).

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Topische Steroidcremes oder -salben 1 morgens (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme unter Folienokklusion), i.d.R. über Mon. erforderlich. Bei Besserung Übergang auf weniger potente Präp., z.B. Linolacort Hydro 1,0 2/d.

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Umschriebene verruköse Herde: Hochpotentes topisches Steroid 1/d bis zur klin. Besserung, max. über 1–2 Wo. (Clobetasolpropionat-Creme unter Folienokklusion. z.B. Karison Creme), danach weiter z.B. mit Ecural Fettcreme, zusätzlich Unterspritzung mit steroidhaltiger Kristallsuspension (z.B. Volon A 10 verdünnt in Scandicain 1:3) 2/Wo. bis zu deutlicher Rückbildung, max. über 10 Wo.

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UVB-Bestrahlungen (23.2.1), lokale PUVA-Ther. (23.4.3), PUVA-Bad-Ther. (23.4.2); sehr wirksam, jedoch zeitaufwändig (Ther. 4/Wo. über mehrere Wo.); bei Bedarf zusätzlich

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Hydrocortison (z.B. Hydrogalen Creme) flächig auftragen. Cave: An syst. Wirkung denken. Keine großflächige Anwendung halogenierter Steroide wegen starker Resorption.

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Alternativ (z.B. bei Steroidphobie): Vit.-D₃-Analogon, z.B. Calcipotriol (nie direkt vor der UV-Ther. auftragen, da dadurch unwirksam) oder Calcineurininhibitor, z.B. Tacrolimus 0,1% Salbe (Protopic, keine Komb. mit UV-Ther.).

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Beginn mit PUVA-Bad-Ther. (23.4.2), 4/Wo. über mehrere Wo. in Komb. mit Lokalther. mit Hydrocortison (z.B. Linolacort Hydro 1,0) 1 morgens. Bei fehlendem Ansprechen nach 4 Wo. zusätzlich:

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Orale Kortikosteroide, z.B. Prednisolon (z.B. Decortin H) bis etwa 0,5 mg/kg KG/d für 4–6 Wo. mit schrittweiser Dosisreduktion auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis. Bei fehlendem Ansprechen nach 3 Wo. Ausschleichen der Steroide und Versuch mit

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Acitretin (Neotigason, Initialdosis 0,5–0,7 mg/kg KG/d p.o., Erhaltungsdosis 0,3–0,5 mg/kg KG/d p.o.; 24) als Monother. oder in Komb. mit PUVA-Bad-Ther. als sog. RePUVA. Ansprechen frühestens nach 2 Wo. zu erwarten. Anstelle von Acitretin Isotretinoin (24) 0,3–0,5 mg/kg KG/d. Verbleiben Restläsionen, zusätzlich niedrigdosierte orale Steroidgabe (z.B. 5 mg Prednisolon morgens).

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Alternativ: Chloroquin (Resochin; 24) 3–4 mg/kg KG/d über 4–6 Wo. oder MTX (24) 10–20 mg/Wo.

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Azathioprin (24) 50–100 mg/d in Komb. mit Kortikosteroiden p.o. (Beginn mit 100 mg Prednisolon [24], ausschleichende Dosierung, möglichst niedrige Erhaltungsdosis), Komb.-Möglichkeiten: Lokalther. (s.o.), PUVA-Ther. Bei fehlendem Ansprechen nach 3 Mon. Versuch mit

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Ciclosporin (24) 5 mg/kg KG/d p.o., Serumspiegel 150–220 g/dl. Komb.-Möglichkeiten: Lokalther. (s.o.). Cave: Keine Komb. mit UV-/PUVA-Ther., da Risiko für Entstehung kutaner Malignome .

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Ther.-Alternative: Versuch mit DADPS (DAPSON-Fatol 100–150 mg/d p.o., üblich: Ther.-Pause am So) zusammen mit Vit.-C-Präp. (z.B. Cebion Brausetbl. 1 g/d p.o.; 24) Risiko der Met-Hb-Bildung .

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Lichen planus actinicus: Bei ausgedehnten Fällen Versuch mit Clofazimin (24) 100–200 mg/d p.o., Lichtschutz (10.3.12).

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Ther. von Hyperpigmentierungen 10.4.

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Nagelveränderungen: Weitgehend therapieresistent.

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  Irritative Mechanismen meiden (Schreibmaschineschreiben u.Ä.). Nägel kurz halten und mit klarem Nagellack und rückfettenden Handcremes (z.B. Lipoderm) schützen.

• –

  Ggf. gleichzeitig bestehende Onychomykose behandeln (9.5.1).

• –

  Bei Befall einzelner Nägel Nagelmatrix mit Triamcinolonacetat-Kristallsuspension unterspritzen (z.B. Volon A 10 + Scandicain 1:1 mit dem Dermojet) – sehr schmerzhaft, Pat. zuvor darauf hinweisen!

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Lichen planus genitalis: Betamethasonvalerat 0,1% in Asche Basis Lotio 2/d für 2 Wo., steroidfreie Weiterbehandlung z.B. mit Pimecrolimus 1%ig (Elidel Creme) 2/d.

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Lichen planus analis: Wie Lichen planus genitalis, zusätzlich Sitzbäder mit Gerbstoffen (z.B. Tannosynt). Irritative Mechanismen (z.B. übertriebene Analhygiene mit Seifen und Feuchttüchern) ausschließen.

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Lichen planus mucosae: Wenn orale Form, Mundhygiene ansprechen, symptomatisch, 3/d 0,1%ige Triamcinolonacetonidhaftsalbe (Volon A Haftsalbe) über mehrere Wo., dann schrittweises Ausschleichen, supportiv Gabe von Doxycylin (24) 100 mg/d p.o. für 3 Wo., Alternativ Minipulsther. mit Betamethason 5 mg p.o. an 2 aufeinanderfolgenden d der Wo. über mehrere Wo., dann schrittweise Reduktion. Wenn vulvovaginal, Minipulsther. (s.o.) u. Calcineurininhibitor Pimecrolimus 1%ig (Elidel Creme; besser schleimhautverträglich als Tacrolimus 0,03%ig [Protopic 0,03 Salbe]), bei Ther.-Resistenz MTX (24) 2,5–7,5 mg/Wo. p.o. Kasuistisch Gabe von hydrocortisonacetathaltigen Suppositorien beschrieben (z.B. Posterisan corte Zäpfchen im Off-label use).

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Lichen planus follicularis capillitii: 15.1.2, Lichen planus mucosae: 19.3.4.

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Primäreffloreszenz ist die sog. SeropapelSeropapel: Urtikarielles Knötchen 5 mm mit gerötetem Hof; bei akuten HV evtl. mit winzigem zentralem Bläschen.

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Typischer Ablauf: Extremer Pruritus Seropapel wird zerkratzt, bis Blut kommt (Erleichterung) Erosion oder Kruste.

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Prädilektionsstellen:

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  Akute oder frühe subakute Form: Kapillitium, Kopf, Gesicht, Hals und Dekollet, seltener Schultern und Oberarme.

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  Chron. Verlaufsformen und noduläre Prurigo: Streckseiten der Extremitäten.

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Anamnese, klin. Bild. Typisches Kratzverhalten des Pat.: Kein flächiges Scheuern, sondern gezieltes Herauslöffeln der HV. Pat. gibt an, dass Pruritus sofort nach Blutung der HV sistiert.

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Labor: BB, BSG, AST, ALT, -GT, Harnsäure, BZ-Tagesprofil, Krea, Krea-Clearance, TU- und Fokussuche (2.1.3).

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Häufig: Pruriginöses Ekzem, Skabies, Lichen planus verrucosus, Pityrosporon-Follikulitis.

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Selten: M. Grover, Dermatitis herpetiformis, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.

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Sehr selten: Papulonekrotisches Tuberkulid, Syphilis II, Varizellen.

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Symptomatische Formen: Ther. der Grunderkr. (bringt jedoch nicht immer durchgreifende Besserung!).

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Kurzschneiden der Fingernägel.

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Umschriebene verruköse Herde: Hochpotentes topisches Steroid 1/d bis zur klin. Besserung, max. über 1–2 Wo. (z.B. Clobetasolpropionat-Creme unter Folienokklusion. z.B. Clobegalen), danach weiter z.B. mit Mometasonfuroat (Ecural Fettcreme). Zusätzlich Unterspritzung mit steroidhaltiger Kristallsuspension (z.B. Volon A 10 verdünnt in Scandicain 1:3) 2/Wo. bis zur deutlichen Rückbildung, max. über 10 Wo.

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UVA/UVB (23.2.1), ggf. in Komb. mit Solebädern; PUVA-Bad-Ther. (23.4.2), syst. PUVA-Ther. (23.4.1).

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Anlegen von Zinkleimverbänden zur Verhinderung des Kratzens.

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PPI, z.B. Omeprazol 2 20 mg/d p.o. im Off-label use.

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Sedierende Antihistaminika wie Promethazin (z.B. Atosil 25–50 mg/d p.o.). Cave: Nicht sedierende Antihistaminika i.d.R. nicht ausreichend wirksam!

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Bei Ther.-Resistenz: Kortikosteroide p.o. (z.B. Prednisolon 1 mg/kg KG/d in absteigender Dosierung über 2–3 Wo.). Cave: Nur vorübergehend hilfreich. Sehr gut wirksam: Thalidomid (24) (nur bei schwersten nodulären Prurigoformen anwenden). Zusätzlich Psychother. (6.4) zur Kontrolle des Kratzverhaltens.

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Bis zu mehrere cm große Knötchen und Knoten. Extremer Pruritus. Keine Seropapeln nachweisbar (werden wahrscheinlich sofort zerkratzt). Multiple Exkoriationen, Erosionen und Krusten sowie Narben, hyper- und depigmentierte Areale.

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Prädilektionsstellen: Fast ausschließlich Unterschenkel (v.a. Streckseiten), selten an Armen oder anderen Körperstellen.

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Wie Prurigo simplex subacuta (15.2.1), klin. Bild, PE, HIV-Serologie.

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Histologie: Akanthose, (pseudokarzinomatöse) Papillomatose, Hyper- und Parakeratose, lymphozytäres Infiltrat im Str. papillare. Hyperplasie der kutanen Nerven.

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Bei Wunsch des Pat. (hoher Leidensdruck, ästhetische Beeinträchtigung): Abtragen der Knoten mit Erbium:YAG- oder CO₂-Laser.

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Capsaicin-Creme in aufsteigender Konz. (0,025–0,3%, NRF 11.125.) 4–6/d über Wo./Mon.

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Als ultima ratio: Thalidomid (24) initial 100–400 mg/d p.o., i.d.R. sehr gut wirksam, als Erhaltungsdosis 25–100 mg/d p.o.. Schwersten nodulären Prurigoformen vorbehalten.