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Sarkoidose:TherapieAkute Sarkoidose (Löfgren-Sy.):

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  Ther.-Ind.: AZ , Erythema nodosum, schwere Arthritis.

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  Stat. Aufnahme, Bettruhe; zunächst Versuch mit NSAR wie Diclofenac (z.B. Voltaren 50) 2 1 Drg./d. Eine immunsuppressive Ther. ist nicht sinnvoll:

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  Bei Iridozyklitis ophthalmologisches Konsil wegen Gefahr der Erblindung!

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  AU solange AZ .

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Kutane Sarkoidose ohne extrakutanen Befall: Ambulante Ther.

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  Zunächst Versuch mit lokalen Kortikosteroiden, ggf. unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme) 1/d über 4 Wo. Bei Nichtansprechen:

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  Unterspritzung der Herde mit Triamcinolonacetonid (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1) 1–2/Wo. über mind. 3–6 Wo. (kleine Quaddel streng intrafokal. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion). Bei Nichtansprechen:

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  Kryochirurgie (geschlossenes Kontaktverfahren, 2-facher Zyklus, –180 C; 25.6).

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Exanthematische kutane Sarkoidose: PUVA-Bad-Fotother. 23.4, bei Nichtansprechen im Off-label use z.B. Infliximab (REMICADE; 24) 5 mg/kg KG 2 im Abstand von 4 Wo.

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Narbensarkoidose: Lokale Kortikosteroide, ggf. unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme 1/d). Bei Nichtansprechen: Exzision der Narbe.

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Großknotige (Lupus pernio) und subkutane Sarkoidose:

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  Chloroquin (Resochin; 24) 2 250 mg/d p.o. über 14 d, dann 250 mg/d über mehrere Mon. Ophthalmologisches Konsil vor und während der Ther. (Retina-Ablagerungen), oder wie extrakutane Sarkoidose (s.u.).

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  Nur bei schwersten, therapieresistenten HV: MTX (z.B. Lantarel Tbl.; 24) 15–25 mg/Wo. über 2–6 Mon., Dosisreduktion über mehrere Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/Wo.

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Extrakutane und kutane Sarkoidose: I.d.R. konsiliarische ambulante Ther. durch den Hautarzt, interdisziplinäre Zusammenarbeit:

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  Syst. Kortikosteroide wie Prednisolon (z.B. Decortin H; 24) 0,5 mg/kg KG/d p.o. über 2–4 Wo., dann über 2–3 Mon. Reduktion bis zur Erhaltungsdosis von 7,5 mg/d; Cave: Eine zu früh einsetzende Kortisonther. erhöht das Rez.-Risiko und verschlechtert den Verlauf. Keine Ther. von Rö.-Befunden!

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  Werden hohe Kortikosteroiddosen benötigt, ggf. Komb. mit Azathioprin (24) 50–100 mg/d p.o (z.B. Imurek). Mindesttherapiedauer 6 Mon.

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  Bei Ther.-Resistenz Versuch mit MTX (z.B. Lantarel-Tbl.; 24) 10–20 mg/Wo. über 2–6 Mon., Dosisreduktion über mehrere Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/Wo.; alternativ: Cyclophosphamid (z.B. Endoxan; 24), Ciclosporin A (z.B. Sandimmun Optoral; 24).

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  Ultima ratio Lungentransplantation.

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Kontrollunters.: Bei chron. Sarkoidose Lufu-Diagn. mit ACE, Neopterin, BSG alle 3 Mon., Thorax-Rö 1/J.

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Akute Sarkoidose: Hohe Spontanremission ( 9%) innerhalb von 1–2 J., wenn HLA-DRB1* 03 pos.

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Chron. Sarkoidose: Spontanremission in Abhängigkeit vom Rö.-Typ: II > 50%, III > 20%, IV 0%. Dauer, Verlauf und Progn. schwer abzuschätzen. Übergang in Lungenfibrose möglich. Letaler Verlauf in 5–10%. Chron. HV oft therapieresistent. Als Risikofaktoren für die chron. Sarkoidose gelten: Alter > 40 J., Dunkelhäutigkeit, Lupus pernio, chron. Uveitis, Dauer > 6 Mon., Lungensarkoidose Rö.-Typ III, Befall des Herzens u. Nervensystems, Nephrokalzinose u. Hyperkalzämie.

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Bis münzgroße Herde mit leicht eingesunkenem Zentrum und papulösem polyzyklischem Randsaum (Anulus). Weißlich glänzender Rand, seltener blaurot bis braunrot und derb. Kein Pruritus.

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Lokalisation: Streckseiten der Akren und Extremitäten. Selten an Gesicht und Stamm (Abb. 16.4).

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Klinik meist eindeutig, evtl. PE. Nur bei disseminierten Formen stat. Aufnahme z.A. von Grunderkr.: BZ-Tagesprofil, Thorax-Rö., bakt. Unters. 3 Sputum, 1 Magensaft, Suche nach entzündlichem Fokus (2.1.3).

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Histologie: Pallisadenförmige Granulome um zentral gelegenes Muzinmaterial im Korium, Rand aus Lymphos, Histiozyten und ggf. Riesenzellen, zentral Nekrobiosezone.

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Lokalisierte Form:

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  Versuch mit Heftpflasterverband für einige Wo. reicht evtl. aus.

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  Bei Ther.-Resistenz Okklusivverband mit Steroidexterna (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme unter Folienokklusion über Nacht für 2–3 Wo.).

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  Alternativ Unterspritzung mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo. (0,1–0,3 ml pro Herd ins obere Korium injizieren) Bei Kdr. nur bei ausgedehnten, über 1 J. spontan nicht abgeheilten Läsionen. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion.

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  Alternativ Kryochirurgie (offenes Sprayverfahren, 25.6).

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Disseminierte Formen: UVA1-Bestrahlungen, Fumaderm-Tbl. im Off-label use, PUVA-Bad-Ther. (23.4.2; nur bei Erw.).

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Granuloma anulare actinicum: Lichtschutz (z.B. Daylong actinica), Unterspritzung mit kristalloider Steroidsuspension (s.o.).

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Bis stecknadelkopfgroße gruppierte feine Papeln mit perlmuttartigem Glanz, z.T. konfluierend. Kein Pruritus.

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Lokalisation: Penisschaft, Glans penis, Unterarme, Handgelenke, selten an Stamm und Hals. Abb. 16.5.

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Klin. Bild, PE (Histologie charakteristisch).

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Histologie: Granulome an der Epidermis-Korium-Grenze (Papillenspitzen), z.T. von Epithellippen eingefasst. Granulome aus Epitheloidzellen, Histiozyten, Plasmazellen, Riesenzellen vom Langhans-Typ. Ggf. fokale vakuoläre Alteration der Junktionszone.

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Penis: Schwaches topisches Steroidpräp. wie 0,5%ige Hydrocortisoncreme 2/d (z.B. Linolacort Hydro 0,5).

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An anderer Lokalisation: Fluoriertes Steroid (z.B. Jellin Creme 2/d).

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Bei disseminiertem Befall: PUVA-Bad-Ther. (23.4.2) 3/Wo. Antihistaminika, z.B. (Des-)Loratadin od. (Levo-)Cetirizin.

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Initial rötliche, polyzyklische Maculae. Später Übergang in braunrote Plaques mit Peau-d'orange-Oberfl. (charakteristisch) wegen erweiterter Follikelostien. Seltener Knotenbildung.

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Parästhesien, Brennen und Pruritus.

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Lokalisation: Schläfe, Wange, Nase, Kinn, Ohrläppchen.

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Klin. Bild, Glasspateldruck gelb-bräunliches Eigeninfiltrat, PE.

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Histologie:

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  Frühe Läsion: Endothelschwellung und Leukozytendiapedese, neutrophile Granulos dominant, fokal Kernstaub (wie bei leukozytoklastischer Vaskulitis).

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  Späte Läsion: Massive Ansammlung von Eosinophilen (diagn. wegweisend), darüber hinaus von Histiozyten, Plasmazellen, Lymphos. Aussparung des Str. papillare und der Region um die Adnexe. Zunehmende Fibrose, selten granulomartiger Aspekt (Fehlen einer zentralen Nekrobiose u. von mehrkernigen Riesenzellen!).

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Ther. nur auf Wunsch des Pat. Wenn möglich, Exzision in toto.

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Ausgedehnte Herde: Unterspritzung mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo. (0,3–0,8 ml als kleine intradermale Quaddel injizieren). Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion meist inkomplette Rückbildung der Herde. Im Off-label use lokal Calcineurininhibitoren, z.B. Elidel u. Protopic 0,1% 2/d.

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Bei Ther.-Resistenz: Kryochirurgie (geschlossenes Kontaktverfahren, 2-facher Zyklus, –180 C) oder Farbstoff-Laser.

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Bei ausgedehntem, sehr störendem Befund und extremem Ther.-Wunsch des Pat.: Chloroquin (Resochin; 24) 2 250 mg/d p.o. über 14 d, dann 250 mg/d über mehrere Mon. Ophthalmologisches Konsil vor und während der Ther.

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Unregelmäßig begrenzte Herde mit bräunlichem Randsaum und gelb-bräunlichem, sklerotischem, oft glänzendem Zentrum mit Teleangiektasien. Häufig zentraler Haarverlust. Evtl. Konfluenz.

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In 30% Ulzeration des Zentrums mit schlechter Abheilungstendenz.

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Lokalisation: In 85% Unterschenkelstreckseiten, Fußrücken oder Knöchel; oft symmetrisch (Abb. 16.6).

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Sonderformen: Granulomatosis disciformis chronica et Granulomatosis disciformis chronica et progressivaprogressiva. Granulome ohne Nekrobiosezone, keine Assoziation mit Diab. mell.; Klinik, Verlauf und Ther. wie Necrobiosis lipoidica.

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Klin. Bild, PE, Glasspateldruck gelbliche Eigenfarbe, BZ-TP, wenn normal, zusätzlich oraler Glukosebelastungstest, RR, Haemoccult-Test (3). Bei V.a. entzündliche Darmerkr. Koloskopie.

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Bei Ulzeration: MRT, evtl plus PE z.A. Osteomyelitis.

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Histologie: Zentrale Nekrosezone mit randständigen Granulomen aus Lymphos, Histiozyten, Epitheloidzellen, Plasmazellen, Fremdkörperriesenzellen und Schaumzellen mit peripherer Fibrosezone im mittleren und unteren Korium. Verdickung und Verschluss von Kapillaren.

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Stat. Aufnahme bei flächigen Läsionen mit Ulzeration.

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Kleine Läsionen: Versuch der Exzision oder plastischen Deckung (cave: Wundheilungsstörungen bei Diab. mell.).

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Größere Läsionen:

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  Allg. Maßnahmen: Ther. einer ggf. vorhandenen Grunderkr., Kompressionsther. (z.B. Pütter-Verbände; 21.5) bei Unterschenkelbefall, Schutz vor Verletzung (zusätzliche Abpolsterung).

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  Topische Steroide unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme 2/d).

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  Unterspritzung der Herde mit Triamcinolon (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1, 1/Mon.), streng intradermale Quaddel. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion.

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  Bei Ther.-Resistenz: ASS (z.B. Aspirin; 24) 0,5–1,5 g/d p.o. über mehrere Mon., unter Magenschutz mit PPI. Bei fehlendem Diab. mell. syst. Gabe von Prednisolon, z.B. Decortin H (24), Beginn mit 1 mg/kg KG/d p.o., über mehrere Wo. ausschleichen. Ggf. zusätzlich Pentoxifyllin (z.B. Trental; 24) 3 400 mg/d p.o. über 2–6 Mon. Alternativ: Fotodynamische Ther. mit Metvix: Herd 3 h unter Folienokklusion, danach Belichtung mit einer inkohärenten Rotlichtquelle, 1/Wo. über 5 Wo.

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  Bei Ulzeration: Wundbehandlung mit Feuchtverbänden (z.B. Hydrosorb) unter Beibehaltung der Grundther.

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Bei Erstdiagn. stat. Aufnahme zur Abklärung. Inspektion, PE (cave: Typische histologische Veränderungen werden nicht immer getroffen), Fokussuche (2.1.3).

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Histologie: Schweres Ödem im Korium (z.T. bis auf die Muskulatur reichend), diffuse lymphoplasmazelluläre Infiltration, fokal Granulome vom Sarkoidosetyp (nur selten nachweisbar).

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Unterspritzung mit Triamcinolon (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1), 1/Wo. für 3–6 Wo. Quaddel im Bereich der Lippenschwellung setzen. Cave: Gewebsatrophie.

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Syst. Kortikosteroide wie Prednison (z.B. Decortin; 24), Beginn mit 40–60 mg/d p.o., allmähliche Dosisreduktion über 2–4 Wo., Erhaltungsdosis 5–10 mg/d p.o., jedoch keine Langzeitther.

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Bei Ther.-resistenz Clofazimin (z.B. Lamprene; 24) 100–200 mg/d p.o. über 3–6 Mon. oder Infliximab (REMICADE; 24) 3–5 mg/kg KG/Wo. als Infusion im Off-label use.

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Operative Verkleinerung der Lippe im schubfreien Intervall (Reduktionsplastik).

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Ther. der Grunderkr.

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Injektionen mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo.: Kleine Depots in die Knoten setzen.

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Bei solitären Knoten in günstiger Lage: Exzisionsversuch.

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Bei Perforation: Mit Hydrokolloidverband abkleben (z.B. Varihesive extradünn), über mehrere d belassen, bis zur Abheilung wdh.

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Traumatisch: Fadengranulom bei Verbleib nicht resorbierbaren Nahtmaterials, Silikate (z.B. Sturz auf sandige Fläche), Stacheln (z.B. Kakteen, Seeigel), Tätowierfarbstoffe, Haare (Friseurgranulom).

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Körpereigene Substanzen: Gichttophi, nekrotisches Fettgewebe (lipophages Granulom), z.B. nach Erythema nodosum.

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Anamnese (Fremdkörper?), klin. Bild, ggf. PE.

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Histologie: Zellreiches Granulom mit Riesenzellen vom Fremdkörpertyp (ungeordnete Riesenzellen), umgebende Fibrosierung.