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B978-3-437-22301-3.10016-1

10.1016/B978-3-437-22301-3.10016-1

978-3-437-22301-3

HautsarkoidoseHautsarkoidose.

Lupus pernioLupus pernio.

Sarkoidose:Narben"\t"Siehe NarbensarkoidoseNarbensarkoidoseNarbensarkoidose.

Granuloma Granuloma anulareanulare.

Lichen Lichen nitidusnitidus.

Necrobiosis Necrobiosis lipoidicalipoidica.

Melkersson-Rosenthal-Melkersson-Rosenthal-SyndromSyndrom.

Klinik der OrgansarkoidoseSarkoidose:Organmanifestationen"\t"Siehe OrgansarkoidoseOrgansarkoidose.

Tab. 16.1
Organ Klinik
Lymphknoten Meist Schwellung der Hilus-LK, nur radiologisch nachweisbar
Lunge Verminderung des Lungenvolumens mit Dyspnoe, Husten, Fieber
Gelenke Arthritische Beschwerden (v.a. oberes Sprunggelenk als 1. Hinweis)
Knochen Ostitis multiplex cystoides Jüngling zystische Veränderungen der Phalangen
Herz Reizleitungsstörungen (Rhythmusstörungen)
Augen Schmerzen, Fotophobie, rote Augen
ZNS Encephalitis granulomatosa (Kopfschmerz, Schwindel, neurologische Symptome)
Haut S.u.

Nichtinfektiöse granulomatöse Erkrankungen

Thomas Dirschka

Roland Hartwig

Claus Oster-Schmidt

  • 16.1

    Sarkoidose 628

  • 16.2

    Granuloma anulare 631

  • 16.3

    Lichen nitidus 633

  • 16.4

    Granuloma eosinophilicum faciei 633

  • 16.5

    Necrobiosis lipoidica 634

  • 16.6

    Melkersson-Rosenthal-Syndrom 636

  • 16.7

    Noduli rheumatosi 637

  • 16.8

    Fremdkörpergranulom 638

Sarkoidose

SarkoidoseErkrankung(en):nichtinfektiöse granulomatöseSyn.: M. Boeck.Morbus:Boeck"\t"Siehe Sarkoidose
Def.: Granulomatöse Systemerkr. mit gesicherter genetischer Prädisposition bei unklarer Genese, die in allen Organen auftreten kann. Prävalenz ca. 50 Fälle/100 000 Einwohner, wobei die Dunkelziffer nicht unerheblich sein dürfte. Häufigste Organmanifestationen: LK, Lunge (100%), Trachea, Bronchien (50%), Milz, Leber (70%), Augen (50%), Speicheldrüsen (30%), Haut (20–40%), Herz, Gefäße, Muskulatur, Urogenital-, Skelett- (20%) und Nervensystem (15%). F M. Manifestation meist vor dem 40. LJ. HLA DR11, 12, 14, 15, 17, DQB1 gehäuft vorkommend. Bei Erkr.-Verdacht stat. Aufnahme und vollständige Durchunters. Immer interdisziplinäre Zusammenarbeit.
Klinik
Allgemein
  • Akute Sarkoidose:akuteSarkoidose (Löfgren-Sy., Löfgren-Syndrom"\t"Siehe Sarkoidose, akute5% der Fälle): Meist AZ (Fieber, Abgeschlagenheit, periartikuläre Inflammation bzw. Arthritis der Sprunggelenke), bihiläre LK-Schwellung (gelegentlich parenchymale Infiltrate), Erythema nodosum (14.1.2), v.a. bei jungen F, ggf. zusätzlich Iridozyklitis. Weitere Symptome Tab. 16.1.

  • Chron. Sarkoidose:chronischeSarkoidose: In 70–80% zunächst asymptomatisch od. unspez. Beschwerden wie Leistungsabfall, Druckgefühl über dem Sternum. Im Rö.-Thorax oder durch Organmanifestationen zufällig erkannt. Oft extrapulmonaler variabler Organbefall.

Klinik der Hautsarkoidose
Sarkoidose:Haut"\t"Siehe HautsarkoidoseHautsarkoidoseSehr variables klin. Bild: Knotig, papulös, ichthyosiform, psoriasiform, lichenoid, erythrodermisch. Nicht geringe Spontanheilungstendenz! Eine kutane Sarkoidose geht in ca. 1/3 der Fälle mit einer pulmonalen einher, umgekehrt Letztere in ca. der Fälle mit einer kutanen. Cave: Klinik wird oft verkannt.

HV manifestieren sich oft an den Akren (Nase, Ohren, Finger).

Häufigste Varianten:
  • Kleinknotig disseminiert: Bis erbsgroße blaurote Knötchen, v.a. im Gesicht, an Extremitäten, seltener am Stamm (Abb. 16.1). Bei langem Bestand Hyperpigmentierung.

  • Großknotig: Bis hühnereigroße harte, blaurote Infiltrate, v.a. im Gesicht (Nase, Wangen, Ohrläppchen). Manifestation an der Nase Lupus pernioLupus pernio (Abb. 16.2).

  • Subkutan-knotig: Derbe, in der Subkutis tastbare Knoten. Darüber liegende Haut meist normal, selten bläulich gefärbt.

  • NarbensarkoidoseNarbensarkoidose: In Narben blau-bräunliche bis blau-rötliche kleine derbe Knötchen (Abb. 16.3).

Seltene Sonderformen:
  • Heerfordt-Sy.: Heerfordt-SyndromFiebrige, entzündlich-granulomatöse Erkr. mit Konjunktivitis, Iridozyklitis, bilateraler Parotisschwellung, Tränendrüsenbefall, ZNS-Beteiligung (Fazialisparese).

  • Mikulicz-Mikulicz-SyndromSy.: Parotis- und Tränendrüsenschwellung (auch bei anderen Erkr. möglich).

  • Parinau-Parinau-SyndromSy.: Konjunktivitis mit papillären Wucherungen, ggf. Tränendrüsenbefall.

Diagn.: Durch extreme klin. Variabilität Sarkoidose:Diagnostikoft nur einige HV diagn. wegweisend!
  • Inspektion apfelgeleeartige (gelblich-graue) Färbung unter Glasspateldruck.

  • Bei Verdacht immer PE.

  • Thorax-Rö., Lufu, Rö. der Hände, EKG.

  • Labor: Als Aktivitätsmarker ACE, SarkoidoseACE im Serum (zugleich Verlaufsparameter bei chron. Sarkoidose, Abfall zeigt Remission an), Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R) , Neopterin u. Prokollagen-III-Peptid (Marker für Lungenfibrose) ; Ca2+ in 30–60% im Serum/Urin, BSG , Eosinophilie, Leuko-, Lymphozytopenie.

  • Abdomen-Sono, bei suspektem Befund ultraschallgesteuerte Leberbiopsie, u. Hals-Sono; stets augenärztliches Konsil (Spaltlampenuntersuchung) wegen initialer Symptomlosigkeit.

  • Bei V.a. Lungensarkoidose: Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (T4/T8-Quotient ) u. PE aus mediastinalen od. pulmonalen LK: Wenn nicht möglich: Mediastinoskopie mit LK-Exstirpation; Tbc-Ausschluss: 1 Magensaft, 3 Sputum auf säurefeste Stäbchen (Tuberkulin-Test fällt in 60–70% wegen der Anergie neg. aus) und IFN--Release-Assay (IGRA), z.B. T-Spot.TB.

  • Zusatzunters.: Herzbeteiligung: Echokardiografie, Langzeit-EKG, Kardio-MRT, Herzszinti; Neurosarkoidose: Liquorpunktion u. kraniales MRT.

  • Histologie. Epitheloidzellige Granulome im Korium in unterschiedlicher Höhe, häufiger horizontal angeordnet, und (seltener) im subkutanen Fettgewebe. Peripher kein oder nur schmaler Lymphozytensaum (nackte Granulome, charakteristisch, aber nicht spez.). Aufbau aus Epitheloidzellen, Riesenzellen vom Langhans- und Fremdkörpertyp. Selten zentrale Nekrose (Verkäsung) Ausschluss Inf., v.a. Tbc. Selten epidermale Veränderungen (Atrophie, Parakeratose, Akanthose, pseudoepitheliomatöse Hyperplasie). Anmerkung: Fremdkörpermaterial lässt sich nicht selten in solchen Granulomen polarisationsmikroskopisch nachweisen, was zur Diagnose Fremdkörperreaktion verleiten kann.

Differenzialdiagnosen
  • Akute Sarkoidose: Akutes rheumatisches Fieber, infektallerg. Erkr.

  • Chron. Sarkoidose:

    • Haut: Tuberculosis cutis luposa, Syphilis III, Necrobiosis lipoidica:

    • Lunge: Rö.-Typ I (in 50%): Tbc, Silikose, malignes Lymphom, Bronchial-Ca: Rö.-Typ II (in 25%): Zusätzlich Lymphangiosis carcinomatosa: Rö-Typ III (in 15%): zusätzlich Langerhans-Zell-Histiozytose, Kollagenosen, Berylliose: Rö-Typ IV (in 10%): Berylliose, Tbc, Emphysem, Bronchiektasen.

Therapie
  • Sarkoidose:TherapieAkute Sarkoidose (Löfgren-Sy.):

    • Ther.-Ind.: AZ , Erythema nodosum, schwere Arthritis.

    • Stat. Aufnahme, Bettruhe; zunächst Versuch mit NSAR wie Diclofenac (z.B. Voltaren 50) 2 1 Drg./d. Eine immunsuppressive Ther. ist nicht sinnvoll:

    • Bei Iridozyklitis ophthalmologisches Konsil wegen Gefahr der Erblindung!

    • AU solange AZ .

  • Kutane Sarkoidose ohne extrakutanen Befall: Ambulante Ther.

    • Zunächst Versuch mit lokalen Kortikosteroiden, ggf. unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme) 1/d über 4 Wo. Bei Nichtansprechen:

    • Unterspritzung der Herde mit Triamcinolonacetonid (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1) 1–2/Wo. über mind. 3–6 Wo. (kleine Quaddel streng intrafokal. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion). Bei Nichtansprechen:

    • Kryochirurgie (geschlossenes Kontaktverfahren, 2-facher Zyklus, –180 C; 25.6).

  • Exanthematische kutane Sarkoidose: PUVA-Bad-Fotother. 23.4, bei Nichtansprechen im Off-label use z.B. Infliximab (REMICADE; 24) 5 mg/kg KG 2 im Abstand von 4 Wo.

  • Narbensarkoidose: Lokale Kortikosteroide, ggf. unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme 1/d). Bei Nichtansprechen: Exzision der Narbe.

  • Großknotige (Lupus pernio) und subkutane Sarkoidose:

    • Chloroquin (Resochin; 24) 2 250 mg/d p.o. über 14 d, dann 250 mg/d über mehrere Mon. Ophthalmologisches Konsil vor und während der Ther. (Retina-Ablagerungen), oder wie extrakutane Sarkoidose (s.u.).

    • Nur bei schwersten, therapieresistenten HV: MTX (z.B. Lantarel Tbl.; 24) 15–25 mg/Wo. über 2–6 Mon., Dosisreduktion über mehrere Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/Wo.

  • Extrakutane und kutane Sarkoidose: I.d.R. konsiliarische ambulante Ther. durch den Hautarzt, interdisziplinäre Zusammenarbeit:

    • Syst. Kortikosteroide wie Prednisolon (z.B. Decortin H; 24) 0,5 mg/kg KG/d p.o. über 2–4 Wo., dann über 2–3 Mon. Reduktion bis zur Erhaltungsdosis von 7,5 mg/d; Cave: Eine zu früh einsetzende Kortisonther. erhöht das Rez.-Risiko und verschlechtert den Verlauf. Keine Ther. von Rö.-Befunden!

    • Werden hohe Kortikosteroiddosen benötigt, ggf. Komb. mit Azathioprin (24) 50–100 mg/d p.o (z.B. Imurek). Mindesttherapiedauer 6 Mon.

    • Bei Ther.-Resistenz Versuch mit MTX (z.B. Lantarel-Tbl.; 24) 10–20 mg/Wo. über 2–6 Mon., Dosisreduktion über mehrere Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/Wo.; alternativ: Cyclophosphamid (z.B. Endoxan; 24), Ciclosporin A (z.B. Sandimmun Optoral; 24).

    • Ultima ratio Lungentransplantation.

  • Kontrollunters.: Bei chron. Sarkoidose Lufu-Diagn. mit ACE, Neopterin, BSG alle 3 Mon., Thorax-Rö 1/J.

Prognose
  • Akute Sarkoidose: Hohe Spontanremission ( 9%) innerhalb von 1–2 J., wenn HLA-DRB1* 03 pos.

  • Chron. Sarkoidose: Spontanremission in Abhängigkeit vom Rö.-Typ: II > 50%, III > 20%, IV 0%. Dauer, Verlauf und Progn. schwer abzuschätzen. Übergang in Lungenfibrose möglich. Letaler Verlauf in 5–10%. Chron. HV oft therapieresistent. Als Risikofaktoren für die chron. Sarkoidose gelten: Alter > 40 J., Dunkelhäutigkeit, Lupus pernio, chron. Uveitis, Dauer > 6 Mon., Lungensarkoidose Rö.-Typ III, Befall des Herzens u. Nervensystems, Nephrokalzinose u. Hyperkalzämie.

Granuloma anulare

Granuloma anulareDef.: Benigne granulomatöse Erkr. unklarer Genese. Manifestation v.a. im Kindes- und Jugendalter. Nach Traumen, bei Diab. mell., Inf., früher oft bei Tbc. F > M. Evtl. schubweiser Verlauf.
Klinik
  • Bis münzgroße Herde mit leicht eingesunkenem Zentrum und papulösem polyzyklischem Randsaum (Anulus). Weißlich glänzender Rand, seltener blaurot bis braunrot und derb. Kein Pruritus.

  • Lokalisation: Streckseiten der Akren und Extremitäten. Selten an Gesicht und Stamm (Abb. 16.4).

Sonderformen
  • Granuloma Granuloma anulare:perforansanulare perforans: Lokalisierte Form, v.a. an den Akren; Ausbildung zentraler Nekrosen und Ulzeration unter Entleerung weißlicher Flüssigkeit. Meist Ausheilung.

  • Granuloma Granuloma anulare:disseminatumanulare disseminatum: Disseminierter Befall an Stamm und Extremitäten, oft bei Diab. mell., v.a. bei Erw. Chron. persistierender Verlauf häufig.

  • Granuloma Granuloma anulare:actinicumanulare actinicum: Lichtprovozierte Form in aktinisch belasteten Arealen.

Diagnostik
  • Klinik meist eindeutig, evtl. PE. Nur bei disseminierten Formen stat. Aufnahme z.A. von Grunderkr.: BZ-Tagesprofil, Thorax-Rö., bakt. Unters. 3 Sputum, 1 Magensaft, Suche nach entzündlichem Fokus (2.1.3).

  • Histologie: Pallisadenförmige Granulome um zentral gelegenes Muzinmaterial im Korium, Rand aus Lymphos, Histiozyten und ggf. Riesenzellen, zentral Nekrobiosezone.

DD: Nekrobiosis lipoidica, Sarkoidose, Lupus vulgaris, Leishmaniase, Lepra, Fremdkörpergranulom, anuläres Syphilid, anuläre Tinea (Schuppung), Erythema anulare centrifugum.
Therapie
Granuloma anulare:Therapie

PE und Spontanheilung (ca. 70% innerhalb 1 J. für die lokalisierte Form) abwarten (häufig nach PE!); Ther. v.a. bei Kdr. zurückhaltend. Ausnahme: Sehr ausgedehnter, länger als 1 J. bestehender Befund.

  • Lokalisierte Form:

    • Versuch mit Heftpflasterverband für einige Wo. reicht evtl. aus.

    • Bei Ther.-Resistenz Okklusivverband mit Steroidexterna (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme unter Folienokklusion über Nacht für 2–3 Wo.).

    • Alternativ Unterspritzung mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo. (0,1–0,3 ml pro Herd ins obere Korium injizieren) Bei Kdr. nur bei ausgedehnten, über 1 J. spontan nicht abgeheilten Läsionen. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion.

    • Alternativ Kryochirurgie (offenes Sprayverfahren, 25.6).

  • Disseminierte Formen: UVA1-Bestrahlungen, Fumaderm-Tbl. im Off-label use, PUVA-Bad-Ther. (23.4.2; nur bei Erw.).

  • Granuloma anulare actinicum: Lichtschutz (z.B. Daylong actinica), Unterspritzung mit kristalloider Steroidsuspension (s.o.).

Lichen nitidus

Lichen nitidusSyn.: Pinkus-Krankheit"\t"Siehe Lichen nitidusGranuloma nitidum"\t"Siehe Lichen nitidusGranuloma nitidum, Pinkus-Krankheit.
Def.: Harmlose kleinpapulöse Hauterkr. Wahrscheinlich eigenständige Erkr.; in allen Lebensaltern bei beiden Geschlechtern vorkommend. Selten.
Klinik
  • Bis stecknadelkopfgroße gruppierte feine Papeln mit perlmuttartigem Glanz, z.T. konfluierend. Kein Pruritus.

  • Lokalisation: Penisschaft, Glans penis, Unterarme, Handgelenke, selten an Stamm und Hals. Abb. 16.5.

Diagnostik
  • Klin. Bild, PE (Histologie charakteristisch).

  • Histologie: Granulome an der Epidermis-Korium-Grenze (Papillenspitzen), z.T. von Epithellippen eingefasst. Granulome aus Epitheloidzellen, Histiozyten, Plasmazellen, Riesenzellen vom Langhans-Typ. Ggf. fokale vakuoläre Alteration der Junktionszone.

DD: Lichen planus follicularis, Lichen amyloidosus (Pruritus!), Verrucae planae juveniles, kleinpapulöse Tuberkulide, Keratosis follicularis, Pityriasis rubra pilaris.
Ther.: Nicht erforderlich, Pat. über Harmlosigkeit aufklären. Bei Ther.-Wunsch:
  • Penis: Schwaches topisches Steroidpräp. wie 0,5%ige Hydrocortisoncreme 2/d (z.B. Linolacort Hydro 0,5).

  • An anderer Lokalisation: Fluoriertes Steroid (z.B. Jellin Creme 2/d).

  • Bei disseminiertem Befall: PUVA-Bad-Ther. (23.4.2) 3/Wo. Antihistaminika, z.B. (Des-)Loratadin od. (Levo-)Cetirizin.

Progn.: Oft Spontanremission nach mehrjährigem Verlauf.

Granuloma eosinophilicum faciei

Granuloma eosinophilicum facieiDef.: Benigne, extrem chron. Erkr., die heute nicht mehr zu den granulomatösen Erkr. gerechnet wird. V.a. im Gesicht lokalisiert. Sehr selten. Ätiol. nicht geklärt.
Klinik
  • Initial rötliche, polyzyklische Maculae. Später Übergang in braunrote Plaques mit Peau-d'orange-Oberfl. (charakteristisch) wegen erweiterter Follikelostien. Seltener Knotenbildung.

  • Parästhesien, Brennen und Pruritus.

  • Lokalisation: Schläfe, Wange, Nase, Kinn, Ohrläppchen.

Diagnostik
  • Klin. Bild, Glasspateldruck gelb-bräunliches Eigeninfiltrat, PE.

  • Histologie:

    • Frühe Läsion: Endothelschwellung und Leukozytendiapedese, neutrophile Granulos dominant, fokal Kernstaub (wie bei leukozytoklastischer Vaskulitis).

    • Späte Läsion: Massive Ansammlung von Eosinophilen (diagn. wegweisend), darüber hinaus von Histiozyten, Plasmazellen, Lymphos. Aussparung des Str. papillare und der Region um die Adnexe. Zunehmende Fibrose, selten granulomartiger Aspekt (Fehlen einer zentralen Nekrobiose u. von mehrkernigen Riesenzellen!).

DD: Sarkoidose, Tuberculosis cutis luposa, Borrelienlymphozytom, LE.
Therapie
  • Ther. nur auf Wunsch des Pat. Wenn möglich, Exzision in toto.

  • Ausgedehnte Herde: Unterspritzung mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo. (0,3–0,8 ml als kleine intradermale Quaddel injizieren). Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion meist inkomplette Rückbildung der Herde. Im Off-label use lokal Calcineurininhibitoren, z.B. Elidel u. Protopic 0,1% 2/d.

  • Bei Ther.-Resistenz: Kryochirurgie (geschlossenes Kontaktverfahren, 2-facher Zyklus, –180 C) oder Farbstoff-Laser.

  • Bei ausgedehntem, sehr störendem Befund und extremem Ther.-Wunsch des Pat.: Chloroquin (Resochin; 24) 2 250 mg/d p.o. über 14 d, dann 250 mg/d über mehrere Mon. Ophthalmologisches Konsil vor und während der Ther.

Progn.: Meist Persistenz über J. und oft nur inkomplette Rückbildung unter Ther.

Necrobiosis lipoidica

Necrobiosis lipoidicaDef.: Granulomatöse Hauterkr. unklarer Genese, mittleres Lebensalter, M:F 1:3. Assoziation mit Diab. mell. in 65%, seltener mit M. Crohn, Colitis ulcerosa.
Klinik
  • Unregelmäßig begrenzte Herde mit bräunlichem Randsaum und gelb-bräunlichem, sklerotischem, oft glänzendem Zentrum mit Teleangiektasien. Häufig zentraler Haarverlust. Evtl. Konfluenz.

  • In 30% Ulzeration des Zentrums mit schlechter Abheilungstendenz.

  • Lokalisation: In 85% Unterschenkelstreckseiten, Fußrücken oder Knöchel; oft symmetrisch (Abb. 16.6).

  • Sonderformen: Granulomatosis disciformis chronica et Granulomatosis disciformis chronica et progressivaprogressiva. Granulome ohne Nekrobiosezone, keine Assoziation mit Diab. mell.; Klinik, Verlauf und Ther. wie Necrobiosis lipoidica.

Diagnostik
  • Klin. Bild, PE, Glasspateldruck gelbliche Eigenfarbe, BZ-TP, wenn normal, zusätzlich oraler Glukosebelastungstest, RR, Haemoccult-Test (3). Bei V.a. entzündliche Darmerkr. Koloskopie.

  • Bei Ulzeration: MRT, evtl plus PE z.A. Osteomyelitis.

  • Histologie: Zentrale Nekrosezone mit randständigen Granulomen aus Lymphos, Histiozyten, Epitheloidzellen, Plasmazellen, Fremdkörperriesenzellen und Schaumzellen mit peripherer Fibrosezone im mittleren und unteren Korium. Verdickung und Verschluss von Kapillaren.

DD: Granuloma anulare, Sarkoidose, zirkumskripte Sklerodermie.
Therapie
  • Stat. Aufnahme bei flächigen Läsionen mit Ulzeration.

  • Kleine Läsionen: Versuch der Exzision oder plastischen Deckung (cave: Wundheilungsstörungen bei Diab. mell.).

  • Größere Läsionen:

    • Allg. Maßnahmen: Ther. einer ggf. vorhandenen Grunderkr., Kompressionsther. (z.B. Pütter-Verbände; 21.5) bei Unterschenkelbefall, Schutz vor Verletzung (zusätzliche Abpolsterung).

    • Topische Steroide unter Okklusion (z.B. Mometasonfuroat, Ecural Fettcreme 2/d).

    • Unterspritzung der Herde mit Triamcinolon (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1, 1/Mon.), streng intradermale Quaddel. Cave: Fettgewebsatrophie bei s.c. Injektion.

    • Bei Ther.-Resistenz: ASS (z.B. Aspirin; 24) 0,5–1,5 g/d p.o. über mehrere Mon., unter Magenschutz mit PPI. Bei fehlendem Diab. mell. syst. Gabe von Prednisolon, z.B. Decortin H (24), Beginn mit 1 mg/kg KG/d p.o., über mehrere Wo. ausschleichen. Ggf. zusätzlich Pentoxifyllin (z.B. Trental; 24) 3 400 mg/d p.o. über 2–6 Mon. Alternativ: Fotodynamische Ther. mit Metvix: Herd 3 h unter Folienokklusion, danach Belichtung mit einer inkohärenten Rotlichtquelle, 1/Wo. über 5 Wo.

    • Bei Ulzeration: Wundbehandlung mit Feuchtverbänden (z.B. Hydrosorb) unter Beibehaltung der Grundther.

Progn.: Oft chron. Verlauf. Selten Spontanheilung.

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Melkersson-Rosenthal-SyndromDef.: Seltene granulomatöse Erkr. unklarer Genese mit der Trias Cheilitis Fazialisparese, Melkersson-Rosenthal-SyndromLingua plicata:Melkersson-Rosenthal-SyndromCheilitis:granulomatosa, Melkersson-Rosenthal-Syndromgranulomatosa, Fazialisparese und Lingua plicata. V.a. junge Erw. Chron. rez. Verlauf über J., Spontanremission möglich. Assoziation mit M. Crohn.
Klinik: Vollbild ist nur selten ausgeprägt!
  • Nicht schmerzhafte Gesichtsschwellung durch granulomatöse Entzündung in verschiedenen Schleimhautarealen oder Drüsen (Lippen, Zunge, Wangen, Augenlider, Stirn, Gaumen, Gingiva, Speicheldrüsen), typische episodenhafte Schwellungen von wenigen h bis d; oft Erstsymptom, später evtl. persistierend; Abb. 16.7.

  • Meist unilaterale rez. Fazialisparese vom peripheren Typ. Seltener sind andere Hirnnerven betroffen. Nahrungsaufnahme bei schwerer Nervenbeteiligung behindert.

  • Lingua plicata (Faltenzunge).

  • Prämonitorische Migräneattacke kommt vor.

  • Minorsymptome: Z.B. Parästhesien im Kopfbereich, Kopfschmerzen, Störungen der Tränensekretion, Geschmacksstörungen.

Diagnostik
  • Bei Erstdiagn. stat. Aufnahme zur Abklärung. Inspektion, PE (cave: Typische histologische Veränderungen werden nicht immer getroffen), Fokussuche (2.1.3).

  • Histologie: Schweres Ödem im Korium (z.T. bis auf die Muskulatur reichend), diffuse lymphoplasmazelluläre Infiltration, fokal Granulome vom Sarkoidosetyp (nur selten nachweisbar).

DD: Rez. Quincke-Ödem, rez. Erysipel, rez. Herpes simplex, M. Crohn.
Ther.: Es gibt keine Standardther. Oft frustran. Versuche mit:
  • Unterspritzung mit Triamcinolon (z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:1), 1/Wo. für 3–6 Wo. Quaddel im Bereich der Lippenschwellung setzen. Cave: Gewebsatrophie.

  • Syst. Kortikosteroide wie Prednison (z.B. Decortin; 24), Beginn mit 40–60 mg/d p.o., allmähliche Dosisreduktion über 2–4 Wo., Erhaltungsdosis 5–10 mg/d p.o., jedoch keine Langzeitther.

  • Bei Ther.-resistenz Clofazimin (z.B. Lamprene; 24) 100–200 mg/d p.o. über 3–6 Mon. oder Infliximab (REMICADE; 24) 3–5 mg/kg KG/Wo. als Infusion im Off-label use.

  • Operative Verkleinerung der Lippe im schubfreien Intervall (Reduktionsplastik).

Noduli rheumatosi

Noduli rheumatosiSyn.: Rheumatismus nodosus"\t"Siehe Noduli rheumatosiRheumatismus nodosus.
Chron. Verlauf. Oft assoziiert mit schwerer primärer chron. Polyarthritis.
Klinik: Meist schmerzlose, tiefe (subkutane), bis erbsgroße hautfarbene Knoten; Lokalisation: V.a. am Ellenbogen, am ulnaren Unterarm, an den Fingerstreckseiten. Cave: Perforation.
Diagn.: Klin. Bild mit schwerer Polyarthritis. Labor: RF pos., ggf. ANA pos.
DD: Juxtaartikuläre Knoten, Heberden-Knoten, Gelenk-Xanthome, Gichttophi.
Therapie
  • Ther. der Grunderkr.

  • Injektionen mit kristalloiden Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über 4–6 Wo.: Kleine Depots in die Knoten setzen.

  • Bei solitären Knoten in günstiger Lage: Exzisionsversuch.

  • Bei Perforation: Mit Hydrokolloidverband abkleben (z.B. Varihesive extradünn), über mehrere d belassen, bis zur Abheilung wdh.

Fremdkörpergranulom

FremdkörpergranulomDef.: Nach Einschluss schwer resorbierbarer Fremdkörper entstandenes resorptives Granulom. Entwicklung über mehrere Wo.
Ätiologie
  • Traumatisch: Fadengranulom bei Verbleib nicht resorbierbaren Nahtmaterials, Silikate (z.B. Sturz auf sandige Fläche), Stacheln (z.B. Kakteen, Seeigel), Tätowierfarbstoffe, Haare (Friseurgranulom).

  • Körpereigene Substanzen: Gichttophi, nekrotisches Fettgewebe (lipophages Granulom), z.B. nach Erythema nodosum.

Die Injektion von Silikon (z.B. zum kosmetischen Lippenaufbau) kann ebenso wie Tätowierfarbstoffe zu flächenhaften, therapieresistenten chron. Granulomen mit kosmetischer Entstellung führen!

Klinik: Unterschiedlich große rötlich-braune, meist derbe Knoten, druckdolent. Oft an Plantae.
Diagnostik
  • Anamnese (Fremdkörper?), klin. Bild, ggf. PE.

  • Histologie: Zellreiches Granulom mit Riesenzellen vom Fremdkörpertyp (ungeordnete Riesenzellen), umgebende Fibrosierung.

Fremdkörper können oft polarisationsmikroskopisch nachgewiesen werden.

Ther.: Exzision. Bei flächigen Granulomen (nach Tätowierungen, kosmetischer Silikoninjektion) Exzision meist nicht vollständig möglich, Ther.-Versuch mit Unterspritzung kristalloider Steroidsuspensionen, z.B. Volon A 10 in Scandicain 1:3, 1/Wo. über mind. 4–6 Wo. meist unbefriedigende Ergebnisse, worüber der Pat. aufzuklären ist.

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