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Mehr InformationenB978-3-437-23751-5.10020-2
10.1016/B978-3-437-23751-5.10020-2
978-3-437-23751-5
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Inzidenz der Mehrlingsgeburten mit und ohne Sterilitätsbehandlung. Daten aus der hessischen Perinatalerhebung
[A300–157]

Sonografische Darstellung eines Vanishing twin in der 11. SSW mit Wachstumsdiskordanz und einem avitalen kleinen Geminus (re Bildhälfte)
[T156]

a–d Sonografische Darstellung verschiedener dichorial-diamnialer Plazentationsformen (a–d). In Abb. b ist die typische dreiecksförmig-zipfelige Aussackung (sog. Lambda-Zeichen) erkennbar
[T156]

Sonografische Darstellung einer monochorialen-diamnialen Plazentationsform mit Nachweis des T-Zeichens.
[T156]

a+b) Sonografische Darstellung einer Insertio velamentosa
c+d) Sonografische Darstellung einer singulären Nabelschnurarterie
[T156]

Transvaginale sonografische Darstellung einer verkürzten Zervix mit Eröffnung des inneren Muttermundes
[T156]

Sonografische Darstellung einer konkordanten (a) und diskordanten (b) Zwillingsgravidität mit Beurteilung des fetalen Abdomens
[T156]

Geburtsgewichte bei Zwillingen im Vergleich zu Einlingen.
[A300–157]

Dichoriale Plazenta mit Insertio velametosa und kleiner verkalkter Plazentahaftfläche
[T156]

Oberflächliche plazentare Gefäße
a) Normaler paralleler Verlauf von Arterien und Venen
b) Aufeinander zulaufende Arterien und Venen bei feto-fetalem Transfusionssyndrom
[T156]

Sonografische Darstellung eines feto-fetalen Transfusionssyndroms [T156]
a) Stuck-twin-stuck-twin-PhänomenPhänomen
b) Verdickte Nabelschnur beim Akzeptor
c) Prall gefüllte Harnblase beim Akzeptor
d) Fetale Miktion beim Akzeptor

Feto-fetales Transfusionssyndrom. Sonografische Darstellung des Donors. Der Donor ist fest an die Uteruswand fixiert (a+b). Die Harnblase ist nicht gefüllt (c)
[T156]

Echokardiografische Befunde beim Akzeptor [T156]
a) Kardiomegalie mit Vorhofdilatation bei
b) Trikuspidalklappeninsuffizienz
c) Ductus venosus
Dopplerflussprofil mit erhöhter Pulsatilität

Feto-fetales Transfusionssyndrom [T156]
a) Chronische Form mit Spätabort
b) Akute Form nach Spontangeburt

Prinzip der perkutanen fetoskopischen Laserkoagulation
[A300–157]

Durchführung einer fetoskopischen Laserkoagulation einer arteriovenösen Gefäßanastomose
[T156]

Darstellung einer monochorialen Plazentaoberfläche mit eng beieinanderliegender Insertion beider Nabelschnüre mit farbdopplersonografischem Korrelat der Plazenta
[T156]

a–d Sonografische Darstellung eines Acardius-Acardius-acephalusacephalus mit retrograder aortaler Perfusion und kutaner Hydropsbildung (a–c). Eng beieinander liegende Insertion beider Nabelschnüre (d)
[T156]

Darstellung einer monochorialen-monoamnialen Zwillingsschwangerschaft mit eng beieinanderliegender Insertion beider Nabelschnüre und Verknotung derselben
[T156]

Dreidimensionale Darstellung eines Thorakoabdominopagus mit 13. SSW
[T156]

Sonografische Zeichen eines feto-fetalen Transfusionssyndroms
Kriterien | Akzeptor | Donor |
Geschlecht | Identisch | Identisch |
Plazenta | Monochorial | Monochorial |
Fruchtwasser | Polyhydramnion | Oligo-/Anhydramnion |
Harnblase |
|
Harnblase nicht oder nur deutlich verkleinert nachweisbar |
Nabelschnur | Verdickt | Dünn, evtl. marginale Nabelschnurinsertion oder Insertio velamentosa |
Herz |
|
Normal |
Wachstum | Um 1–2 Wo. > Donor | Um 1–2 Wo. < Akzeptor |
Doppler:
|
Kann sehr variabel sein:
|
Kann sehr variabel sein:
|
Mehrlinge
-
20.1
Epidemiologie 784
-
20.2
Sonografische Beurteilung 786
-
20.3
Risiken und Komplikationen 793
-
20.4
Schwangerenvorsorge 804
-
20.5
Drohende Frühgeburtlichkeit 804
-
20.6
Besonderheiten bei der Geburt 807
Mehrlinge Mehrlingsschwangerschaften weisen im Vergleich zu Einlingsschwangerschaften eine 3- bis 6-fach höhere Rate an Schwangerschaftskomplikationen auf.
Die speziellen fetalen Entwicklungsstörungen sowie die maternalen perinatalen Komplikationen sollten rechtzeitig diagnostiziert werden, um auftretende Probleme und Komplikationen adäquat zu beraten und zu therapieren.
20.1
Epidemiologie
20.1.1
Häufigkeit
Zwillinge: 1 : 85 1,18 %.
Drillinge: 1 : 852 0,014 %.
Vierlinge: 1 : 853 0,0000016 %.
Inzidenz ist nicht exakt evaluiert und beträgt ca. 50 %.
Klinische Hinweise können vaginale Schmierblutungen und ziehende Unterbauchschmerzen sein.
Eineiige ( monozygote) Zwillinge:
–
Inzidenz ca. 5 : 1.000 Schwangerschaften.
–
Kennzeichen: Gleichgeschlechtlichkeit, gemeinsame Plazenta, plazentare Gefäßverbindungen, ein Amnion.
Faktoren, die mit einer erhöhten Rate an spontanen dizygoten Zwillingsschwangerschaften assoziiert sind:
–
Rasse: Afrikaner > Kaukasier > Asiaten.
–
Alter: 35–39 Jahre.
–
Körpergröße.
–
Höhere Parität.
–
Vorangegangene Zwillingsschwangerschaft in der Familie der Mutter.
PlazentationsformenPlazentationsformen: Angaben zur Inzidenz variieren in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Population und dem dadurch unterschiedlichen Verhältnis der monozygoten und dizygoten Schwangerschaften:
–
Dichorial-Dichorial-diamnialdiamnial: 38,8–91,8 % (europäisches Mittel: 72,1 %).
–
Monochorial-Monochorial-diamnialdiamnial: 4,8–56,6 % (26,3 %).
–
Monochorial-Monochorial-monoamnialmonoamnial: 0,2–5,7 % (0,9 %).
20.1.2
Einfluss der Reproduktionsmedizin
20.2
Sonografische Beurteilung
20.2.1
Chorionizität (11–14 SSW)
Lambda-Zeichen
Lambda-ZeichenBei einer fusionierten Plazenta weist eine dreiecksförmige zipfelige Aussackung (sog. Lambda-Zeichen) auf eine dichoriale-diamniale Plazentationsform hin (Abb. 20.3).
Ausprägung des Zeichens sehr variabel.
Fehlen des Zeichens bzw. der sonografische Nachweis lediglich einer dünnen echoreichen T-ZeichenLinie (sog. T-Zeichen) weist auf eine Monochorionizität hin (Abb. 20.4)
20.2.2
Nackentransparenz (11–14 SSW)
Nackentransparenz > 90. Perzentile
Bei dichorialen Zwillingsschwangerschaften ist mit einer erhöhten Aneuploidierate und strukturellen Fehlbildungen zu rechnen.
Bei monochorialer Zwillingsschwangerschaft eher Hinweiszeichen für die Entwicklung eines feto-fetalen Transfusionssyndroms.
20.2.3
Nabelschnur/Plazenta
20.2.4
Fruchtwasserbeurteilung
Bei monochorialen Schwangerschaften: feto-fetales Transfusionssyndrom (20.3.2).
Bei dichorialen Schwangerschaften:
–
Strukturelle Malformationen (z. B. Anenzephalus, 12.4.2; kongenitale Zwerchfellhernie, 13.3.4; Ösophagusatresie, 13.6.3; Duodenalstenosen, 13.6.3).
–
Genetische Malformationen des Fetus.
–
Gestationsdiabetes (17.5).
Vorzeitigen Blasensprung (22).
Strukturelle fetale Fehlbildungen, v. a. des Urogenitaltrakts (13.7).
DD: chronisch-nutritive Plazentainsuffizienz.
20.2.5
Zervixbeurteilung
Zervixlänge > 35 mm: kein erhöhtes Frühgeburtsrisiko.
Zervixlänge < 20 mm und/oder Nachweis einer Trichterbildung im Bereich des inneren Muttermundes: deutlich erhöhtes Risiko für eine Frühgeburtlichkeit (Abb. 20.6, 21.1).
20.2.6
Fetales Wachstum
Mehrlinge beginnen etwa ab der 30.–32. SSW in ihrem Wachstum abzuflachen (Abb. 20.8)
Plazentations- und Nabelschnurinsertionsstörungen (Abb. 20.9).
Infektionen (18).
Blutungen (16).
Chromosomale Störungen.
20.2.7
Fetale Dopplersonografie
Bei symmetrischen konkordanten Wachstumsverläufen beider Feten innerhalb der zwillingsspezifischen Normkurven besteht aufgrund der vorliegenden Datenlage derzeit keine Indikation für eine dopplersonografische Beurteilung des feto-plazentaren Gefäßbettes.
Gestörter Trophoblastinvasion bzw.
Gestörter Nabelschnurinsertion.
20.2.8
Kardiotokografie
Wachstum der Mehrlinge.
Ausmaß der Wachstumsdiskordanz.
Risiko der Frühgeburtlichkeit (21.1).
Chorionizität (20.2.1): bei monochorialen Plazentationsformen häufiger untersuchen.
20.3
Risiken und Komplikationen
20.3.1
Übersicht
Vanshing twin im 1. Trimenon (20.1.1).
Intrauteriner Fruchttod (eines oder beider Feten; 19).
Intrauterine Wachstumsrestriktion/-diskordanz (14).
Prämaturität: isthmo-zervikale Insuffizienz, vorzeitige Wehentätigkeit (21.1), vorzeitiger Blasensprung (22).
Nabelschnurkomplikationen: Insertio velamentosa, marginale Nabelschnurinsertion.
Plazentalösung (16.6).
Polyhydramnie und/oder Oligohydramnie.
Fehlbildungen: 1,5- bis 3-fach höher als bei Einlingen (12 und 131213).
Siamesische Zwillinge (sog. conjoined twins; 20.3.5)
Nabelschnurumschlingungen und -verknotungen.
Hypertensive Erkrankungen (schwangerschaftsinduzierte Hypertonie, Präeklampsie, HELLP-Syndom; 17.2).
Thromboembolische Komplikationen (Varizen- und Ödembildung; 17.3).
Vorzeitige Wehentätigkeit (21.1).
Anämie (17.20.1).
Häufiger Hyperemesis gravidarum (17.1).
Dyspnoeneigung mit zunehmendem Gestationsalter.
Rückenschmerzen und abdominales Spannungsgefühl mit zunehmendem Gestationsalter.
20.3.2
Feto-fetales Transfusionssyndrom
Definition
Häufigkeit
Pathophysiologie
Klinik
-
Akute Form:
–
Wesentlich seltener.
–
Tritt vorwiegend bei Wehen und unter der Geburt auf.
-
Chronische Form (siehe auch Pathophysiologie):
–
Manifestiert sich i. d. R. im mittleren bis späten 2. Trimenon, v. a. zwischen 18. und 24. SSW (Abb. 20.14).
–
Geht unbehandelt mit einer fetalen Verlustrate von 80–100 % einher [Lopriore 1995].
Sonografiediagnostik
Therapie und Prognose
Amniondrainage
Ziel des rein palliativen Therapieansatzes ist die Verminderung des intraamniotischen Drucks, um das Risiko von vorzeitigen Wehen zu reduzieren und somit eine Prolongierung der Schwangerschaft zu erreichen.
Technik:
–
Analog einer Amniozentese (5.2.1).
–
Durchführung überwiegend in Form einer sog. aggressiven Fruchtwasserentlastung, d. h., das Polyhydramnion wird nahezu vollständig abgelassen.
Überlebensraten nach einer therapeutischen Amniondrainage: durchschnittlich 60 %.
Studienlage zur Überlebensrate nach Amniondrainage
Anhand einer großen Multicenterstudie (sog. International Amnionreduction Registry) mit 223 Zwillingsschwangerschaften, die durch ein feto-fetales Transfusionssyndroms kompliziert waren, konnte gezeigt werden, dass:
78 % der Kinder lebend geboren wurden.
18 % innerhalb der ersten 4 Lebenswochen verstarben.
Beide Kinder überlebten in 48,4 % der Fälle.
Ein Kind überlebte in 70,8 % der Fälle [Mari et al. 2000].
Im Median betrug die Anzahl der Amniondrainagen 2 und die drainierte Fruchtwassermenge 1.400 ml. Anhand einer logistischen Regressionsanalyse konnte gezeigt werden, dass die Überlebensrate signifikant korreliert mit:
Dem Gestationsalter bei Diagnosestellung.
Einem fehlenden enddiastolischen Fluss in der A. umbilicalis.
Einer Hydropsentwicklung.
Der drainierten Fruchtwassermenge.
Dem Geburtsgewicht.
Dem Schwangerschaftsalter bei Geburt.
Fetoskopische Laserkoagulation
Überlebensraten in den bisher publizierten Studien:
–
Für ein Kind zwischen 70 und 81 %.
–
Für beide Kinder zwischen 52 und 69 %.
–
In einer weiteren Studie konnte gezeigt werden, dass mit zunehmender Erfahrung des Operateurs ein Anstieg der Gesamtüberlebensrate von 61 auf 68 % erreicht werden kann und v. a. die Überlebensrate des Donors von 52 auf 63 % steigt, während die Überlebensrate des Akzeptors mit etwa 70 % weitgehend konstant bleibt [Hecher et al. 2000].
Ungünstig für den Erfolg einer fetoskopischen Lasertherapie scheinen folgende Prognosefaktoren zu sein:
–
Ausgeprägte Wachstumsdiskordanz der Feten.
–
Menge des entfernten Fruchtwassers (zu viel Fruchtwasser ist mit einer ungünstigeren Prognose vergesellschaftet).
–
Prätherapeutisch nachgewiesene pathologische Flussmuster im Ductus venosus beim Akzeptor.
–
Sonografischer Nachweis von Zervixverkürzung bzw. Trichterbildung im Bereich des inneren Muttermundes.
Nach aktueller Datenlage sollte bei Nachweis eines schweren feto-fetalen Transfusionssyndroms den Eltern derzeit die fetoskopische Lasertherapie von plazentaren oberflächigen Gefäßanastomosen als erste therapeutische Option angeboten werden.
Obsolet
20.3.3
Parasitärer Zwilling
Definition und Pathophysiologie
Häufigkeit
Therapie
-
Konservatives Vorgehen:
–
Sonografische Verlaufskontrollen.
–
Ggf. transplazentare Digitalisierung.
-
Bei zunehmenden Insuffizienzzeichen:
–
Invasiver Therapieversuch zum Verschluss der Nabelschnur des Acardius-acephalus, z. B. mittels Elektrokoagulation, endoskopischer Ligatur oder Laserkoagulation der Nabelschnur.
–
Alternativ bei guter kindlicher Prognose elektive Entbindung mittels Sectio (25.5).
Prognose
20.3.4
Monoamniotische Zwillinge
Häufigkeit
-
Etwa 1 % aller Zwillingsschwangerschaften.
-
Ca. 2 auf 10.000 Schwangerschaften.
-
Mortalität und Morbidität ist sehr hoch, im Mittel 50 %.
Komplikationen
Auftreten von vorzeitigen Wehen (21.1).
Entwicklung eines Polyhydramnions.
Ausbildung eines feto-fetalen Transfusionssyndroms (20.3.2).
Nabelschnurumschlingungen und -verknotungen (Abb. 20.19).
Vorgehen
Bei Fehlen von Nabelschnurpathologien ist eine ambulante sonografische, farbdopplersonografische und kardiotokografische Verlaufsuntersuchung in einwöchigen Abständen möglich.
Bei Nabelschnurkomplikationen:
–
Stationäre Überwachung.
–
CTG empfohlen in sehr engen Zeitabständen (tgl. bis zu 2 h Herzfrequenzregistrierung) bis hin zu 2-mal wöchentlichen Kontrollen.
–
Sonografische Kontrollen.
–
Dopplersonografische Ableitung der umbilikalen Blutflussströmungsprofile.
–
Eine Entbindung sollte i. d. R. ab der 32. SSW nach Lungenreifeinduktion erwogen werden, kann im Einzelfall auch später durchgeführt werden.
–
Entbindung i. d. R. durch eine primäre Sectio (25.5).
20.3.5
Siamesische Zwillinge
Definition
Häufigkeit
Diagnostik und Prognose
20.4
Schwangerenvorsorge
Intervall der Vorsorgeuntersuchungen bei einer monochorialen Zwillingsschwangerschaft v. a. zwischen 16. und 24. SSW sonografisch sehr engmaschig in 2-wöchigen Abständen wählen.
Sonografische Zervixbeurteilung während des 2. Ultraschallscreenings empfehlenswert.
Mikrobiologischen Vaginalabstrich zur Früherkennung von bakteriellen Vaginosen in die Vorsorgeuntersuchung integrieren.
20.5
Drohende Frühgeburtlichkeit
20.5.1
Pathophysiologie
Zwillinge: 36 SSW.
Drillinge: 34 SSW.
Mechanische Belastung des unteren Uterinsegmentes.
Vermehrte Ausreifung der Gap-Junctions aufgrund erhöhter Östrogenaktivität und Prostaglandinsynthese bei relativer Abnahme der Progesteronaktivität.
Vermehrtes Fruchtwasservolumen.
20.5.2
Vorzeitige Wehentätigkeit
Frauen mit ungünstigen soziodemografischen Faktoren:
–
Rauchen.
–
Niedriger sozioökonomischer Status.
–
Schlechte Ernährungsgewohnheiten.
Vaginalen Blutungen (16).
Z. n. Frühgeburt (21.1).
Z. n. Spätabort.
Uterusvoroperationen.
Palpation der Zervix.
Mikrobiologischer Zervikalabstrich.
Ausschluss eines vorzeitigen Blasensprunges (22).
Infektionslabor (Blutbild, CRP).
Kardiotokografie (5.4 und 6.15.46.1).
Transvaginale Zervixsonografie.
Sonografische Plazentadiagnostik inkl. Dopplersonografie beider Aa. umbilicalis (5.3).
Fruchtwasserbeurteilung.
Fibronectinbestimmung aus dem Zervikalsekret (in Deutschland gibt es derzeit noch wenig Erfahrung).
I. v. Bolustokolyse (Partusisten).
Kontinuierliche i. v. Bolustokolyse (Partusisten).
Oxytocin-Antagonisten (Tractocile).
Indometacin (bisher existieren wenige Erfahrungen bei Mehrlingen).
Die Durchführung einer oralen Tokolyse ist nach derzeitiger Datenlage nicht mehr indiziert und nicht evidenzbasiert [Ashwort et al. 1990].
Zervixverkürzung mit Trichterbildung und tokografisch nachgewiesener Wehentätigkeit.
Vorzeitiger Blasensprung bei einem Geminus (20.5.3).
Maternale Komplikationen, die eine unmittelbare Frühgeburt erwarten lassen.
Vor der Durchführung einer Amniondrainage zwischen 24 und 34 SSW.
Bei einer hochdosierten kontinuierlich intravenösen Tokolyse mit gleichzeitiger Applikation einer Lungenreifeinduktion besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Lungenödems bei der Schwangeren.
20.5.3
Vorzeitiger Blasensprung bei einem Geminus
Gestationsalter.
Wehenbereitschaft des Uterus.
Infektlabor.
Mikrobiologischem Vaginalabstrich.
Anzahl der Feten.
Vorliegen von maternalen oder fetalen Komplikationen.
Derzeit keine festen Richtlinien hinsichtlich der geburtshilflichen Vorgehensweise.
Initiale Lungenreifeinduktion unterhalb von 34 SSW einmalig durchführen.
Eine prophylaktische Therapie mit einem Breitbandantibiotikum ist, trotz kontroverser Diskussion in der Literatur, empfehlenswert.
Tokolytische Behandlung abhängig vom tokografischen und klinischen Nachweis uteriner Kontraktionen durchführen.
!
Bei laborchemischem Nachweis einer Leukozytose und ansteigenden CRP-Werten ist zur Verhinderung eines Amnioninfektionssyndroms (22.5.2) die baldige Entbindung, i. d. R. durch Sectio (25.5), durchzuführen.
!
Die perinatologische Primärversorgung erfolgt immer durch ein erfahrenes neonatologisches Team.
20.6
Besonderheiten bei der Geburt
20.6.1
Indikation zur Geburtseinleitung
20.6.2
Überwachung unter der Geburt
Gesamtlabor abnehmen.
Vorbereitungen für eine evtl. Sectio treffen (Anästhesie und Neonatologie informieren).
Ultraschallgerät funktionsfähig bereithalten.
Bereitstellen eines Wärmebettchens bzw. Neugeboreneninkubator.
Ausreichendes erfahrenes Personal (Hebamme und Oberarzt).
Bereitstellen von wehenfördernden Mitteln.
20.6.3
Geburtsleitung
-
Indikation zur primären Sectio (25.5) in jedem Fall bei:
–
Frühgeburtlichkeit < 32 SSW.
–
Geschätztem Geburtsgewicht < 1.500 g.
–
Wachstumsdiskordanz von > 20 % bzw. > 500 g.
–
Chronischer Plazentainsuffizienz.
–
Pathologischen umbilikalen Dopplerflussprofilen eines oder beider Feten.
–
Uterusvoroperationen.
–
Beckenendlage bzw. Querlage des führenden oder beider Feten.
-
Zeitpunkt der elektiven operativen Entbindung:
–
Es bestehen keine einhelligen Meinungen.
–
Die Durchführung der primären Sectio scheint mit 37 + 0 SSW und einem geschätzten Geburtsgewicht von > 2.500 g mit der geringsten neonatalen Mortalität assoziiert zu sein, während bei Überschreiten dieser Grenzen mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität gerechnet werden muss.
Literatur
American College of Obstetricians und Gynecologists, 1989
American College of Obstetricians und Gynecologists. Multiple Gestation, ACOG Techn Bull 1989; 131.Ashwort et al., 1990
Bahlmann, 2004
Chauhan and Roberts, 1996
Creasy et al., 2004
De Lia et al., 1990
Elliott and Radin, 1995
Hecher et al., 2000
Hecher et al., 1999
Lopriore et al., 1995
Mari et al., 2000
Mari et al., 2001
McMahon et al., 2002
Murphy et al., 2002
Schneider et al., 2004
Sebire et al., 1997
Sebire et al., 2000
Sepulveda and Sebire, 2004
Stenhouse et al., 2002
Ventura et al., 1996