Die Anamnese ist meist unspezifisch. Bei Knochentumoren klagen die Pat. mitunter über Schmerzen unterschiedlichsten Charakters, die aufgrund eines Kausalitätsbedürfnisses nicht selten einem Trauma zugeordnet werden (häufige Diagnosen: Muskelfaserriss, Prellung). Erst bei Persistenz der Beschwerden, und dann oft verspätet nach symptomatischer Ther., kommen die Pat. zur weiteren Abklärung.

Weichteiltumoren imponieren häufig aufgrund einer indolenten Schwellung. Andererseits fallen viele Läsionen als Zufallsbefunde z. B. im Rahmen der Röntgendiagnostik aus anderen Gründen auf. Bei manchen Tumoren wie dem Osteoid-Osteom kann der Schmerzcharakter mit seinem zirkadianen Maximum (i. d. R. nachts) zur Diagnosefindung beitragen. Auch eine pathol. Fraktur (11) kann manchmal das erste Symptom der Krankheit sein.

Die körperliche Untersuchung zeigt bei gutartigen Läsionen oft Minimalbefunde, während maligne Tumoren mitunter mit einer tastbaren Gewebsschwellung verbunden sind, die berührungsempfindlich sein kann. Große Läsionen (> 5 cm) bzw. Befunde mit rascher Größenzunahme sind mit hoher Wahrscheinlichkeit bösartig. Andererseits spricht langsames Wachstum, auch über Jahre, nicht sicher gegen Malignität. Tief gelegene subfasziale Weichteiltumoren sind häufiger, subkutan gelegene mesenchymale Tumoren seltener maligne.

Überwärmung, Rötung, Ödem, venöse Stauung und sogar Lymphangitis können zuweilen die Differenzierung von einer Inf. erschweren. Systemische Symptome fehlen im Allgemeinen, außer bei Pat. mit Ewing-Sarkom (21.9.1) oder Lymphom, bei denen Fieber, Schüttelfrost, Appetitlosigkeit und im fortgeschrittenen Stadium Gewichtsverlust auftreten können. Diese Symptomatik kann die Abgrenzung zur Osteomyelitis und Spondylitis erschweren.

Bence-Jones-Proteine im Urin und Sturzsenkung als Hinweis auf ein Myelom.

Verlässliche Tumormarker zur Diagnostik und Verlaufskontrolle von Sarkomen sind derzeit nicht verfügbar, können jedoch bei der Metastasenerkrankung von Karzinomen (Prostata – PSA; Kolon – -Fetoprotein) wichtige Anhaltspunkte zum Verlauf geben.

Bezüglich der intramedullären Tumorausdehnung zur Bestimmung der Resektionsgrenzen und zum Ausschluss von skip-lesions (intrakompartimentäre Metastase) ist kernspintomografisch die Abbildung des befallenen Knochens in voller Länge wenigstens in einer Schnittebene mit angrenzenden Gelenken zu fordern. Nur so kann mit der nötigen Sicherheit im Gesunden reseziert werden.

Axiale Schnitte sind dabei essenziell für die Tumorabgrenzung von den Weichteilen. Es sollten Spinechosequenzen in T1-Wichtung (SE-T1) mit und ohne KM sowie SE-T2-Sequenzen als Basisuntersuchung verwendet werden, wobei darauf aufbauend zusätzlich neuere Sequenzen verwendet werden können.

Für Verlaufskontrollen und als Anhalt für das Ansprechen adjuvanter Ther. sind im Verlauf annähernd gleiche Messsequenzen und Schnittebenen zu verwenden.

Zwar sind für die Artdiagnostik und Dignitätsbestimmung bestimmte Tumoren in ihrer MRT-Morphologie charakterisiert worden, für die Eingrenzung der Diagnose sind jedoch trotzdem Anamnese, Klinik und v. a. das Standardröntgenbild von entscheidender Bedeutung.

Insbes. das Rö-Bild in 2 Eb. gilt nach wie vor als der Goldstandard in der Tumordiagnostik, da viele hier erkennbare morphologische Kriterien wie der Destruktionstyp, die Beschaffenheit einer evtl. Tumormatrix, die Art der Periostreaktion und die Art der Kortikalisveränderungen sowie die Lokalisation der Läsion zusammen mit Altershäufigkeit und Wachstumsdynamik die DD einschränken lassen.

Bei Metastasenverdacht kann die Primärtumorsuche nach ausführlicher Anamnese weitere Diagnostik erfordern:

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  Mammogramm, Urinanalyse, i.v. Pyelogramm, PSA-Bestimmung, Schilddrüsensonogramm bzw. -szintigramm und Thorax-CT.

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  Bei V. a. Rundzelltumoren wie das Ewing-Sarkom (21.9.1), Myelom, PNET und Lymphom zusätzlich Gallium-Scan und Abdomen-CT.

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  Bei Myelom: BKS, Serum-Immun-Elektrophorese, Rö des stammnahen Skeletts und der WS (oder Ganzkörper-CT) und Knochenmarkbiopsie.

Die Ind. zur Angiografie ist seit Einführung der MRT streng zu stellen, z. B. bei vaskulären bzw. gefäßreichen Tumoren, bei der Therapieplanung mit Gefäßersatz und bei Tumoren und Tumorrezidiven an der WS (Embolisierung zuführender Gefäße). Die MRA (MR-Angiografie) wird zukünftig diese Ind. wahrscheinlich noch weiter einschränken.

Das klassische Osteom, das bevorzugt am Schädel vorkommt.

Das juxtakortikale (paraossale) Osteom überwiegend an langen Röhrenknochen, das differenzialdiagnostisch von rudimentären Formen der Melorheostose abzugrenzen ist.

Das medulläre Osteom (Kompaktainsel), das als erbsengroße Verdichtung ausschließlich in der Spongiosa vorkommt und z. T. der Kompakta eng anliegt, zeigt charakteristischerweise eine scharfe Begrenzung mit feinen füßchenartigen Ausläufern in die Umgebung. Es ist asymptomatisch und i. d. R. ein Zufallsbefund.

Rö in 2 Eb.

Ausnahmsweise CT.

Das Osteoid-Osteom hat einen Anteil von ca. 10 % an allen benignen Knochengeschwülsten und kann grundsätzlich in jedem Knochen auftreten, wobei die häufigsten Lokalisationen in Femur und Tibia zu finden sind – hier wiederum überwiegend das proximale Femur. Auch Fuß- und Handskelett können betroffen sein sowie die dorsalen Anteile der WS.

Das Osteoid-Osteom tritt überwiegend im 2. Lebensjahrzehnt auf, ab dem 4. Lebensjahrzehnt ist es eher selten.

In der Regel starke, v. a. nächtliche Schmerzen, die gut auf Salizylat ansprechen. Im Gegensatz dazu ist die Schmerzsymptomatik beim Osteoblastom eher uncharakteristisch und diffus.

An der WS kann mitunter eine schmerzhafte Skoliose mit Muskelhartspann auf der Tumorseite entstehen.

Rö: Kreisrunder Nidus, der von einer unterschiedlich starken Sklerose umgeben ist. Im Gegensatz dazu ist die Umgebungssklerose beim Osteoblastom weniger ausgeprägt.

MRT (Abb. 21.1):

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  Der Nidus ist meist muskelisointens im T1-, hyperintens im T2-Bild und zeigt eine kräftige KM-Aufnahme. Die Umgebungssklerose bleibt in allen Sequenzen signalfrei, sodass komplett verknöcherte Läsionen schlecht erkannt werden.

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  Typisch ist ferner ein perifokal meist deutlich ausgeprägtes Knochen- und Weichteilödem, das insbes. in den STIR- und fettunterdrückten T2w sowie in den T1 gewichteten Aufnahmen mit KM deutlich sichtbar wird.

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  Die Lokalisation des z. T. sehr kleinen Nidus kann mitunter erhebliche Schwierigkeiten bereiten und häufig erst durch eine Feinschnitt-CT erkennbar werden.

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  Da in der MRT häufig ein unterschiedlich stark ausgeprägtes Knochenödem auffällt, ist bei jedem Knochenödem mit entsprechender Schmerzsymptomatik grundsätzlich an ein Osteoid-Osteom als Ursache zu denken.

Lokalisierung:

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  Innerhalb des Knochens tritt die kortikale Lage am häufigsten, an zweiter Stelle die medulläre Lage in Gelenknähe auf. Hier kann sich eine Begleitsynovitis als Epiphänomen ausbilden.

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  Selten findet man die subperiostale Lage, bei der der Tumor von einer dünnen Schicht verknöcherten Periosts bedeckt ist (überwiegend am Talus) und die intraartikuläre Lage des Nidus mit begleitender Synovitis vor.

Das häufigere klassische (intramedulläre) Osteosarkom unterteilt sich in das osteoblastische, das chondroblastische oder fibroblastische, das MFH-like oder epitheloidzellige Osteosarkom. Das teleangiektatische (DD aneurysmatische Knochenzyste) und das kleinzellige Osteosarkom sind eher selten.

Zu den seltener zu beobachtenden oberflächlichen (peripheren) Formen gehören das juxtakortikale (parossale), das periostale Osteosarkom sowie das hochmaligne Oberflächenosteosarkom (high grade surface osteosarcoma). Diese Tumoren wachsen an der Knochenoberfläche oder in ihrer Nähe.

Das intrakortikale Osteosarkom ist eine weitere, sehr seltene Form.

Das parossale Osteosarkom (low grade, Abb. 21.2) wächst dagegen langsam aus der Kompakta heraus und kann im Gegensatz zu den rein periostalen Osteosarkomen den Markraum infiltrieren. Insbes. in der Nähe der Kortikalis kommt es zu einer äußerst starken Verknöcherung im Gegensatz zur differenzialdiagnostisch abzugrenzenden Myositis ossificans, die zunächst in der Peripherie verknöchert. Hauptlokalisation ist das Planum popliteum des distalen Femurs. Eine weitere DD zum parossalen Osteosarkom ist das Osteochondrom (21.3.1), das sich eindeutig abgrenzen lässt durch den Übergang der Spongiosa des unterliegenden Knochens direkt in die Tumorbasis.

Das niedrig maligne zentrale Osteosarkom ist ein seltener Subtyp des intramedullären Osteosarkoms in den langen Röhrenknochen der Kniegelenkregion. Dieses Low-grade-Sarkom hat eine geringe Metastasierungsrate (s. parossales Osteosarkom) und tritt überwiegend im 2.–3. Lebensjahrzehnt auf. Es ist langsam wachsend und gegen die aggressive fibröse Dysplasie (21.14.2), die zumeist polyostotisch auftritt, abzugrenzen.

Ein ebenfalls seltener Vertreter des Osteosarkoms im höheren Lebensalter ist das Pagetsarkom, das zu den sekundären Formen gehört. Sekundäre Osteosarkome entwickeln sich auch im vorbestrahlten Knochen. Insgesamt haben diese Tumoren eine äußerst schlechte Prognose.

Osteosarkome kommen in weniger als 0,5 % primär auch multizentrisch vor.

Das intrakortikale Osteosarkom kann initial einem Osteoid-Osteom (21.2.2) röntgenologisch täuschend ähnlich sehen.

Im Rö-Bild des Osteosarkoms ist im Wesentlichen eine Mischung von Osteodestruktion mit tumoreigener Knochenneubildung, unscharf begrenzten Randzonen, verschiedenen Formen periostaler Reaktionen (Codman-Dreieck, Sunburst-Phänomen) zu sehen.

Weitere Malignitätszeichen sind die Kortikalisunterbrechung und im fortgeschritteneren Stadium auch extraossäre Tumoranteile.

Teleangiektatische Osteosarkome können röntgen- und histomorphologisch der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) sehr ähnlich sein.

Der teleangiektatische Subtyp des Osteosarkoms ähnelt der Signalcharakteristik der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) mit multiplen, häufig auch Flüssigkeitsspiegel enthaltenden zystischen Hohlräumen. Daneben sind jedoch hier auch solide Komponenten mit deutlicher KM-Aufnahme erkennbar.

Reaktive Synovitiden und Gelenkergüsse bei gelenknahen Tumoren sind nicht als sichere Zeichen einer Gelenkbeteiligung zu deuten. Oftmals wachsen Tumoren entlang der Bandstrukturen subsynovial in ein Gelenk ein. Allein der nachweisbare Erguss sagt nichts über einen Gelenkbefall aus.

Kontrolle des Erfolgs der neoadjuvanten Chemotherapie durch MRT. Die alleinige Abnahme des Tumorvolumens stellt jedoch keinen eindeutigen Parameter für den Tumor-Response dar. Die Messung der therapieinduzierten Reduktion der Tumorgefäßdichte zur Unterscheidung von Respondern versus Non-Respondern durch dynamische, kontrastmittelverstärkte GE-Sequenzen kann ebenfalls erst relativ spät im Therapieverlauf verlässlich verwertet werden.

Nach neoadjuvanter Chemotherapie werden heute beim Osteosarkom überwiegend extremitätenerhaltende Resektionen durchgeführt. Das lokale Staging ist dabei entscheidend für die geplante Resektion, d. h. zur Bestimmung seiner Ausdehnung im Knochen, Skip-Metastasen, Epiphysenbeteiligung, Gelenkbeteiligung und des Weichteilanteils mit Einbeziehung von neurovaskulären Strukturen und Kompartimenten. Davon ist entscheidend abhängig, welche Rekonstruktionsmaßnahme indiziert ist. Diagnostisch entscheidende Bedeutung der MRT. Die Diagnose einer Infiltration der benachbarten Gefäßnervenscheide, die beim Osteosarkom sehr selten ist, sollte nur bei eindeutigem Befund, d. h. wenn Tumorgewebe innerhalb oder um das neurovaskuläre Bündel erkennbar ist (> 180), gestellt werden.

Zur Rekonstruktion stehen biologische und endoprothetische Verfahren zur Verfügung. Die Segmentresektion mit Umkehrplastik ist eine weitere Möglichkeit.

Kappenartig mit Knorpelgewebe überzogener knöcherner Vorsprung an der Außenfläche des Knochens, bei dem sich die Markspongiosa in die Basis der Exostose fortsetzt.

Unklar ist, ob es sich um eine echte Knochengeschwulst oder eine Wachstumsstörung aufgrund versprengter, enchondraler Ossifikationskeime unter das Periost handelt. Als Knochengeschwulst wäre das Osteochondrom die am häufigsten vorkommende Knochengeschwulst und hat einerseits einen Anteil von 20 % an der Gesamtheit der Knochentumoren, andererseits einen Anteil von 48 % an allen benignen Knochentumoren.

Im Rahmen des Längenwachstums langer Röhrenknochen bleibt die Läsion metaphysär lokalisiert und wandert zunehmend diaphysenwärts.

Das Rö-Bild ist diagnostisch (Abb. 21.4). Nur gelegentlich können sich differenzialdiagnostisch Abgrenzungsschwierigkeiten zum parossalen Osteosarkom oder zum exostotischen Chondrosarkom (21.3.8) ergeben.

Die Osteochondrome zeigen sich gestielt, breitbasig aufsitzend oder pilzförmig. Sie wachsen immer von der Epi- bzw. Metaphyse in Richtung Diaphyse. Der Großteil besitzt eine Knorpelkappe. Im Wachstumsalter ist die Knorpelkappe bis zu 3 cm breit. Mit zunehmendem Alter ossifiziert diese und baut sich in spongiösen Knochen um, sodass sie im Erwachsenenalter nur noch wenige mm dick ist und im MRT meist nur noch als feine signalintensive Zone im T2-gewichteten Bild imponiert, die einen Knochenvorsprung überzieht.

Solitäre symptomlose Osteochondrome können belassen werden, es sei denn, sie nehmen nach der Pubertät an Größe zu oder weisen eine Dicke der Knorpelkappe von > 2 cm auf.

Exostosen des Beckens, der WS oder der proximalen Extremitätengürtel sind zu resezieren.

Enchondrome machen 10 % aller Knochengeschwülste aus und 23 % aller gutartigen Knochentumoren.

Zu 40–65 % im Handskelett und ca. 25 % metaphysär in langen Röhrenknochen (v. a. Femur) lokalisiert.

Am häufigsten diagnostiziert wird es in der Altersgruppe des 3. und 4. Lebensjahrzehnts, gefolgt vom 2. und 5. Lebensjahrzehnt.

Risikofaktoren einer malignen Transformation sind Befunddurchmesser ab 5 cm, Kortikalisreaktionen bzw. medulläre Kortikalisarrosionen (Scalopping > ) und eine lokale Schmerzsymptomatik. Aufgrund der Heterogenität des Gewebes ist eine Biopsie nicht sinnvoll. Entweder sollten radiologische Kontrollen in halbjährlichen bis jährlichen Abständen oder eine Kürettage des kompletten Befunds durchgeführt werden (sample error).

Im Gegensatz dazu besteht bei multiplen Enchondromen (Enchondromatose bzw. M. Ollier) im Laufe des Lebens eine maligne Entartungswahrscheinlichkeit von bis zu 60 % der Fälle.

Die häufig großen Schaftenchondrome im Bereich des Femurs sind dann malignitätsverdächtig, wenn sie lokalen Schmerz verursachen, der auch nachts oder in Ruhe anhält, bei endostaler Ausbuchtung von mehr als 60 % der Kortikalis (Scalopping), bei Kortikalisdurchbruch bzw. einem extraossären Weichteilanteil oder bei Periostreaktionen und exzessiver Traceraufnahme im Skelettszinti.

Rö: Im konventionellen Röntgen zeigt sich eine runde oder spindelförmige Osteolyse, in der typischerweise Matrix in Form von stippchenartigen Verkalkungen erkennbar ist. Es lassen sich meist glatte bzw. lobulierte Tumorgrenzen erkennen. Bei stärkerer Verkalkung spricht man vom kalzifizierenden Enchondrom, was in der Vergangenheit häufig zur Diagnose des Knocheninfarkts geführt hat. Letzterer zeigt jedoch eine grundsätzlich andere Röntgenmorphologie.

MRT: Typischer MRT-Befund ist die lobulierte Struktur zusammen mit einem hypo-muskelintensen Signal in T1w und, durch den hohen Wassergehalt des Knorpelgewebes, deutlich angehobenem Signal in T2w sowie in den STIR-Sequenzen. Die sich im Rö-Bild häufig darstellenden Verkalkungen, deren Korrelat in Mineralisationen der Knorpelmatrix zu sehen sind, korrelieren in der MRT mit entsprechend punktförmigen, kompletten Signalauslöschungen in T1 und T2. Als typisch ist die ring- und bogenförmige KM-Aufnahme anzuführen, entsprechend dem vaskularisierten Bindegewebsgerüst der Läsion.

Symptomatische Enchondrome der langen Röhrenknochen und des Beckens ab dem 5. Lebensjahrzehnt sind als potenziell maligne einzustufen und en bloc zu resezieren mit anschließender Rekonstruktion des Defekts. Die histologische Abgrenzung ist häufig ohne den Rö-Befund nicht möglich.

Eine prophylaktische Kürettage mit Stabilisierung durch Osteosynthese ist nur bei jüngeren Pat. (< 35 J.) sinnvoll.

Seltener, gutartiger Tumor, charakterisiert durch sehr zellreiches und verhältnismäßig undifferenziertes Gewebe, das sich aus runden oder polygonalen Chondroblasten-ähnlichen Zellen zusammen mit multinukleären Riesenzellen vom osteoklastischen Typ zusammensetzt. Bei insgesamt spärlichem Stroma ist die Anwesenheit einer knorpeligen interzellulären Matrix mit lokalen Kalzifikationen kennzeichnend. Der Anteil an den gutartigen Geschwülsten beträgt 1–2 %.

Typische Lage ist v. a. die Epi- oder Apophyse, selten auch die Metaphyse, immer in enger Nachbarschaft zur Wachstumsfuge.

Klinisch dominiert der lokale Schmerz, der in das benachbarte Gelenk projiziert wird, Bewegungseinschränkung und gelegentlich Gelenkerguss verursacht, bei z. T. sehr langer Anamnese.

Rö: Rundliche Osteolyse mit scharfer Abgrenzung überwiegend exzentrisch in der Epi- oder Metaphyse bzw. in einer der Apophysen, wie der des Tuberculum majus oder des Trochanter major. In über der Hälfte der Fälle zeigen sich auch Matrixkalzifikationen und eine Ausdünnung der angrenzenden Kompakta.

MRT: Häufig erhebliches perifokales Ödem und z. T. begleitender Gelenkerguss sowie Synovitis.

Häufigste Lokalisationen des primären, zentralen Chondrosarkoms sind v. a. das Becken und das proximale Femur, gefolgt von Schultergürtel und proximalem Humerus, Rippen und Tibia. Innerhalb der Röhrenknochen ist die Lokalisation überwiegend metaphysär.

Das exostotische (periphere) Chondrosarkom (Abb. 21.9) tritt auf an der Knorpelkappe eines Ostechondroms mit unregelmäßigen, amorphen Kalzifikationen.

Eine Sonderform ist das mesenchymale Chondrosarkom, das zu in den extraskelettalen Weichteilen sowie Rippen, Kiefer, selten Röhrenknochen auftritt und im 2. und 3. Lebensjahrzent gehäuft vorkommt. Dieser Tumor ist sehr aggressiv und neigt zur frühen pulmonalen Metastasierung.

Das ebenfalls seltene Klarzellchondrosarkom ist als G1-Tumor einzustufen und zeigt bei entsprechend guter Progn. bevorzugt eine epi- oder apophysäre Lage, häufig im Bereich des Femurs oder Humeruskopfs.

Sekundäre Chondrosarkome sollen letztlich aus präexistenten Enchondromen oder Osteochondromen hervorgehen, wobei umstritten ist, ob diese nicht a priori maligne sind.

Das zentrale Chondrosarkom ist mit 7–10 % aller malignen Knochengeschwülste das zweithäufigste Malignom des Knochens nach dem Osteosarkom (21.2.4).

Das Hauptmanifestationsalter für das primäre, zentrale Chondrosarkom liegt im 6. Lebensjahrzehnt, während beim sekundären Chondrosarkom auch Menschen < 40 J. betroffen sein können (multiple kartilaginäre Exostosen).

Extraskelettale Chondrosarkome sind außerordentlich selten.

Radiologisch präsentiert sich das zentrale Chondrosarkom als Osteolyse, die an Meta-Diaphyse auftritt und sich nach peripher sehr unscharf abgrenzt bzw. die Kortikalis arrodiert.

Meist lassen sich punkt-, fleck- oder ring- und bögenförmige Matrixkalzifikationen erkennen bzw. auch nur in Teilen des Tumors erkennen. Ein läppchenartiges Wachstum bzw. eine Gewebsstruktur kann ebenso vorhanden sein wie Periostreaktionen je nach Tumorart und Aggressivität. Ohne Matrixkalzifizierung ist die Osteolyse nicht sicher als Chondrosarkom bzw. chondroider Tumor ansprechbar.

Hinsichtlich der Abgrenzungsproblematik zwischen Low-grade-Chondrosarkom und Enchondrom (21.3.4) weisen Lokalisation (lange Röhrenknochen untere Extremität, Becken) und eine lokale medulläre Kortikalisarrosion von mehr als 60 % der Wandstärke und v. a. der Schmerz auf eine Entartung hin. Bei höher malignen Chondrosarkomen sind unscharfe oder mottenfraßartige Grenzen, Periostreaktionen oder schon deutliche Kortikalisdestruktionen wegweisend.

Das epiphysäre Chondrosarkom (Klarzellchondrosarkom) kann im Femurkopf u. U. das Bild einer avaskulären Knochennekrose oder eines Chondroblastoms (21.3.6) simulieren und zu Fehldiagnosen bzw. Fehlbehandlungen führen.

G1-Chondrosarkome sollten wie die höhergradigen Tumoren en bloc operiert werden. Im Einzelfall ist jedoch auch eine sorgfältige intraläsionale Resektion ausreichend.

High-grade-Tumoren müssen mit weiten Resektionsrändern reseziert werden.

Lokal aggressiver, potenziell maligner, zellarmer Tumor mit reichlich Kollagenfaserbildung.

Prädilektionsstellen sind v. a. die Meta- und Diaphysen langer Röhrenknochen, wobei auch flache Knochen wie das Os ilium, die Skapula und die Mandibula befallen sein können.

Maligner, primärer Knochentumor mit histologisch biphasischem Aufbau aus rundlichen, ein- oder mehrkernigen histiozytären Zellelementen abwechselnd mit Bezirken mit spindelzellig, fibroblastischer Ausdifferenzierung und Kollagenmatrix.

Der Tumor kann sich auch als sekundäres MFH auf dem Boden von Enchondromen, dem M. Paget, einer fibroossären Läsion oder Knocheninfarkten entwickeln.

Gutartiger Tumor, der ausschließlich aus reifem Fettgewebe ohne Zellatypien aufgebaut ist.

Am häufigsten finden sich intraossäre Lipome in den Metaphysen langer Röhrenknochen, insbes. im proximalen Anteil von Femur und Fibula, ferner im Kalkaneus, in der Tibia und im distalen Teil des Femurs. Seltener sind sie im Sakrum, in den Phalangen und den Knochen des Schultergürtels anzutreffen.

Häufig Zufallsbefunde. Insgesamt eine Rarität.

Im Durchschnitt am häufigsten wird das Lipom zwischen dem 30. und 40. Lj. diagnostiziert.

Rö: Gut begrenzte, meist ovaläre Osteolyse mit umgebendem Sklerosesaum sowie u. U. zentraler Kalzifikation.

MRT: Es zeigen sich – je nach Entwicklungsstadium – vitale Anteile von Fettgewebe mit hohem T1-Signal, intermediärem T2-Signal und Signalverlust bei Fettsättigung mit feinen fibrovaskulären Septen. In späteren Stadien ist ein Nebeneinander von vitalen Fettzellen, Fettgewebsnekrosen mit deg. Verkalkung sowie reaktiver Knochenneubildung und zystischen Formationen mit Wassersignal erkennbar.

Das typische Kalkaneuslipom (Abb. 21.11) zeigt eine zentrale, dystrophe Kalzifikation und liegt an gleicher Stelle wie die sog. Kalkaneuszysten.

Dieser bösartige Tumor ist äußerst selten und betrifft überwiegend die langen Röhrenknochen, insbes. metaphysär. Weitere beschriebene Lokalisationen sind das Sakroiliakalgelenk und das Azetabulum.

Es kann sich dabei um Metastasen eines Leiomyosarkoms des Uterus handeln.

Ein typischer Altersgipfel wird nicht beschrieben. Metastasierung erfolgt vorwiegend in die Lunge.

Benigne vaskuläre Knochenläsion im frühen und mittleren Erwachsenenalter, die häufig als asymptomatische Zufallsbefunde auffallen, bestehend aus neu gebildeten Kapillaren oder kavernösen Blutgefäßen.

Hämangiome bilden sich meist mit der Pubertät spontan zurück, während die in diesem Zusammenhang differenzialdiagnostisch zu berücksichtigenden Gefäßmalformationen typischerweise stetig progredient sind.

Asymptomatische, durch Zufall röntgenologisch entdeckte Wirbelhämangiome sind nicht selten und können in bis zu 30 % aller kernspintomografischen Wirbelsäulenuntersuchungen entdeckt werden. Die meisten klinisch symptomatischen und biopsierten Hämangiome des Knochens (Schädel und platte Knochen, seltener lange Röhrenknochen) finden sich im 5. Lebensjahrzehnt.

Wie beim Osteosarkom (21.2.4) besteht die Ther. in der sequenziellen Abfolge von neoadjuvanter Chemotherapie, dann Tumorresektion im Gesunden und anschließend adjuvanter Chemotherapie.

Da der Tumor strahlensensibel ist, kann bei ungünstiger anatomischer Lage eine Radiochemotherapie ohne Resektion durchgeführt werden. Die Ergebnisse sind jedoch etwas schlechter.

Das lokale Staging ist entscheidend für die geplante Resektion des Tumors, d. h. zur Bestimmung seiner Ausdehnung im Knochen, von Skip-Metastasen, Epiphysenbeteiligung, Gelenkbeteiligung und des Weichteilanteils mit Einbeziehung von neurovaskulären Strukturen und Kompartimenten. Davon ist abhängig, welche Rekonstruktionsmaßnahme indiziert ist.

Das extremitätenerhaltende Vorgehen ist heute die Regel, wobei rekonstruktiv biologische und endoprothetische Verfahren zur Verfügung stehen.

Rö: Es fällt meist eine epimetaphysär gelegene Osteolyse auf, die sich relativ schlecht vom gesunden Knochen abgrenzt, gelegentlich auch kleine leistenartige Verdichtungen aufweist. Über Stellen der Kortikalisunterbrechung kann sich eine dünne Periostschale legen. An der WS sind im WK oft exzentrische zystische Veränderungen mit starker Ausdünnung bzw. Vorwölbung der Kortikalis zu erkennen, u. U. mit Nervenkompression. WK-Frakturen kommen vor.

MRT: Der Tumor grenzt sich intraossär häufig zum benachbarten Fettmark scharf ab und weist in den T1w-Bildern ein muskelisointenses Signal, in den T2w-Bildern eine Signalanhebung auf. Bei stärkeren Hämosiderin-Ablagerungen kann er in allen Sequenzen vorwiegend hypointens sein. Auch zystische Areale können als Folge von Einblutungen oder Nekrosen bzw. durch die Formation einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste auftreten. In der Regel nehmen die soliden Anteile deutlich KM auf.

Rö: Im Bereich des Kreuz- und Steißbeins häufig große Osteolysen und nach ventral gerichtete Weichteilanteile mit Kompression der benachbarten Organe. Häufig führen Kalzifikationen in der Matrix zur Fehldiagnose eines Chondrosarkoms (21.3.8). Auch vertebrale Chordome manifestieren sich röntgenologisch als Osteolyse, z. T. auch mit Sklerosesaum.

MRT: Es zeigt sich als Äquivalent des makroskopisch gallertartigen und histologisch aus Zellen mit mukoider Grundsubstanz mit fibrösen Septen bestehenden Tumors ein lobulierter Aufbau mit flüssigkeitsisointensem Signalverhalten. Fibröse Septierungen und amorphe Kalzifikationen kommen in allen Pulssequenzen signalarm zur Darstellung. In den T1w-Bildern nach KM-Gabe ist eine mäßiggradige, häufig peripher betonte KM-Aufnahme erkennbar.

Lokal maligner Knochentumor, charakterisiert durch umschriebene Ansammlungen von epithelialen Zellen, die von spindelzelligem Gewebe umgeben sind. In der weit überwiegenden Anzahl der Fälle sind Adamantinome in der Tibiadiaphyse lokalisiert.

Es gilt als gesichert, dass das Adamantinom epithelialer Herkunft ist. Histologisch besteht Ähnlichkeit mit den Ameloblastomen der Kieferknochen. Die differenzierten Formen des Adamantinoms können sich zurückbilden bis zur osteofibrösen Dysplasie Campanacci (ossifizierendes Knochenfibrom). Hier besteht radiologisch und pathol. Ähnlichkeit. Das differenzierte Adamantinom wird auch als juveniles, intrakortikales Adamantinom bezeichnet und besitzt verstreut kleine Zellennester mit positiver Reaktion auf Zytokeratin.

Die Unterscheidung des differenzierten Adamantinoms von der osteofibrösen Dysplasie Campanacci hat deshalb praktische Bedeutung, weil die für die osteofibröse Dysplasie empfohlene operative Ther. in einer Kürettage oder marginalen Resektion besteht, während für das Adamantinom aufgrund seiner Rezidivneigung die weite Resektion empfohlen wird.

Der häufigste Metastasierungsweg ist hämatogen, während lymphogen eher die Ausnahme darstellt. Bei der Entstehung einer Osteolyse nach Knochenmarkmetastasierung sind von Tumorzellen gebildete Zytokine und Enzyme entscheidend beteiligt. Es ist nicht klar, ob der Knochenabbau durch stimulierte Osteoklasten einerseits oder andererseits durch die Tumorzellen selbst erfolgt. Zwar bilden Tumorzellen osteoklastenstimulierende Faktoren, umgekehrt setzt jedoch die osteoklastäre Resorption Wachstumsfaktoren der Knochenmatrix frei, die ebenfalls Tumorwachstum und Knochendestruktion fördern.

Wenn Tumorzellen über die Volkmann- oder Haver-Kanäle in den Knochen bzw. unter das Periost eindringen, treten auch rein kortikale oder periostale Metastasen auf (v. a. Bronchial-Ca).

Der Sitz des Primärtumors ist mit entscheidend für den hämatogenen Ausbreitungsweg der ins Blutgefäßsystem eingeschwemmten Tumorzellen, die im Bereich der kapillaren Filter zurückgehalten werden. Sofern sie nicht im Rahmen der örtlichen zellulären und tumoralen Abwehr zerstört werden, können sie sich dort vermehren und zu einer Tochtergeschwulst anwachsen. Insbes. die Lunge, die Leber und das Knochenmark sind davon betroffen. Die Ausbreitung erfolgt über den kavalen, pulmonalen und portalen Kreislauf.

Bekanntermaßen treten bei Karzinomen des Magen-Darm-Trakts überwiegend Lebermetastasen über den portalen Metastasierungstyp auf. Für das häufige Auftreten von Wirbelsäulenmetastasen ist der sog. Batson-Venenplexus ursächlich, bestehend aus Plexus spinalis anterior und posterior sowie Plexus praevertebralis. Hier besteht eine enge Anastomosierung mit der V. cava inferior und superior. Somit kann jederzeit aus dem Kavasystem Blut über klappenlose Verbindungsvenen in das spinale System fließen, sowohl antero- als auch retrograd. Deshalb sind für die Karzinome des kleinen Beckens insbes. die Kapillaren des Plexus spinalis die erste mögliche Filterstation.

Rö: Osteolysen eines WK treten erst ab einer Spongiosareduktion von 35–40 % in Erscheinung. Die Osteolysen können unterschiedlich im Sinne mottenfraßartiger oder permeativer Läsionen mit geografischem Destruktionsmuster auftreten. An der WS liegen häufig Spontanfrakturen der Grund- oder Deckplatten vor.

Szinti: Man unterscheidet osteolytische von osteoblastischen sowie gemischtförmigen osteolytisch-osteoblastischen Metastasen. Circa 50 % sind osteolytisch (Nierenzell-Ca, Bronchial-Ca, Mamma-Ca), 30–40 % osteoblastisch (Prostata-Ca), während nur ca. 10 % als gemischtförmig (Mamma-Ca) angegeben werden. Osteoblastische Metastasen als Folge einer tumorinduzierten, primitiven Geflechtknochenbildung treten häufig beim Prostata-Ca auf und lassen sich sehr gut durch Skelettszintigrafie nachweisen. Die gemischtförmigen Metastasen zeigen dagegen ein Nebeneinander von osteolytischen und osteoblastischen Vorgängen im Knochen und werden überwiegend beim Mamma-, Magen- und Schilddrüsen-Ca beobachtet.Nierenzell-Ca und Schilddrüsen-Ca haben etwa einen Anteil von jeweils 20–30 % an den Skelettmetastasen, sind überwiegend osteolytisch, hochvaskularisiert und in der Szinti häufig stumm.

Möglich sind jedoch auch Metastasierungsmuster, die sich röntgenologisch als Osteoporose darstellen. Dem liegt ein diffuser Abbau der Spongiosatrabekel zugrunde, ohne dass lokale, herdförmige Osteolysen sichtbar werden (im MRT Pfeffer und Salz). Dies kann dem Bild eines Plasmozytoms (21.9.3) sehr ähnlich sein.

MRT: Zur Ausdehnung und lokalen Diagnose ist sicher die MRT die entscheidende Untersuchung.

FDG-PET: Die Rolle des FDG-PET zum Metastasennachweis im Knochen ist letztlich noch nicht geklärt, wobei eine negative Untersuchung gegen das Vorliegen von Skelettmetastasen oberhalb des Auflösungsvermögens der Methode spricht.

Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

Bei regelmäßiger Nachsorge von Primärtumoren mit Neigung zur Skelettmetastasierung in Abständen von 6–8 Mon. mit den geeigneten Screeningmethoden lassen sich KO weitgehend unter Kontrolle halten.

Fibröse Kortikalisdefekte lassen röntgenologisch eine Kompaktaaufhellung, z. T. mit Sklerosesaum und z. T. angrenzender Kortikalisverdickung erkennen. Auch eine Unterbrechung der Kortikalis kommt vor. Immer besteht ein deutlicher Abstand zur Epiphysenfuge.

Das nichtossifizierende Fibrom zeigt eine kleeblattartig konfigurierte Aufhellung mit sklerotisch abgegrenztem Markraum unter einer leicht vorgewölbten Kompakta. Im Laufe des Wachstums kommt es meist zur zunehmenden, knöchernen Durchbauung von peripher.

Rö:

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  Das Spektrum der Morphologie reicht von reiner Osteolyse bis zur typischen mattglasartigen Struktur innerhalb der Läsion, wobei auch unregelmäßige Verknöcherungen mit z. T. wabig zystischem Muster vorkommen und die Befunde von erheblicher Größe sein können. Üblicherweise setzt sich die Läsion mit einem deutlichen Sklerosesaum vom umgebenden Knochen ab, welcher deutlich aufgetrieben sein kann mit z. T. erheblich ausgedünnter Kompakta. Auch Ermüdungsbrüche oder Spontanfrakturen können auftreten.

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  Bei den polyostotischen Formen sind die einzelnen Läsionen meist wesentlich größer und der Knochen stärker aufgetrieben bei etwas unschärferen Abgrenzungslinien. Auch aneurysmatische Knochenzysten (21.14.4) können aus zystisch degenerierten, fibrös dysplastischen Herden hervorgehen. Die sog. Hirtenstabdeformität ist eine Folge der sukzessiven Verbiegung des proximalen Femurs im Bereich einzelner aktiver Herde.

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  Neben dem proximalen Femur als häufigste Lokalisation sind jedoch auch die Tibia, die Rippen, das Becken und die WS betroffen. Insbes. an den Rippen imponieren umschriebene expansive Osteolysen, z. T. auch mit Befall der dorsalen und ventralen Rippenanteile. Die Wirbelsäulenmanifestationen sind sehr selten.

CT: Die am Becken häufig vorkommende zystische Erscheinungsform der fbrösen Dysplasie zeigt in der CT immer erhaltene Knochenbegrenzungen.

Einkammerige Höhle mit klarer oder blutiger Flüssigkeit von einer aus lockerem gefäßhaltigem Bindegewebe bestehenden Membran ausgekleidet. Knochenleisten in der Wand können im Rö-Bild den Eindruck einer Septierung entstehen lassen.

Die Ätiologie ist unklar. Nach der fibrösen Dysplasie (21.14.2) und dem fibrösen, metaphysären Defekt ist die Knochenzyste die dritthäufigste tumorähnliche Knochenläsion. Die wirkliche Inzidenz ist aufgrund der häufig asymptomatischen Befunde nicht bekannt.

Die Mehrzahl der Läsionen liegt in den langen Röhrenknochen (Humerus und Femur), seltene Lokalisationen sind der Talus, Kalkaneus oder das Os ilium. Die diametaphysäre Region ist bevorzugt, der Altersgipfel liegt im 1.–2. Lebensjahrzehnt, beim männlichen Geschlecht häufiger als beim weiblichen.

Rö: Das typische Bild zeigt eine zentrale, metaphysäre, gut abgegrenzte Osteolyse bei deutlich verdünnter Kortikalis. Häufig liegt bei Erstvorstellung auch eine Spontanfraktur vor. Die typisch im Rö-Bild sichtbaren, eingebrochenen Kompaktafragmente und Kalzifikationen in der Zystenwand (kalzifizierte Fibrin- und Blutreste) werden auch als Zementom oder Zementikel beschrieben.

MRT mit KM: Peripheres Enhancement zu erkennen.

Die eingetretene Spontanfraktur kann ausheilen, sodass man lediglich bei ausgedehnteren Befunden, insbes. in statisch relevanter Lokalisation (Femur), die Kürettage und Spongiosaplombage durchführen muss. Dabei birgt eine nicht vollständige Entfernung der Zystenwand die Gefahr des Lokalrezidivs in sich, welche etwa mit 20–30 % angegeben wird.

Auch die Ausheilung durch Punktion und nachfolgende Steroidinjektion ist beschrieben – auch als Möglichkeit beim Rezidiv nach Kürettage und Spongiosaplombage.

Verschiedentlich werden auch druckentlastende Schrauben mit Hohlbohrung erfolgreich eingesetzt, wobei die Schrauben bis zur Ausheilung der Zysten liegen bleiben. Eine weitere Methode ist die Frakturstabilisierung durch Prevot-Nägel.

Je nach Größe ist die Kürettage und Plombage mit Spongiosa/Knochenersatz zu bevorzugen.

Osteolyse bestehend aus bindegewebig septierten, blutgefüllten Hohlräumen unterschiedlicher Größe mit osteoklastischen Riesenzellen und Knochenbälkchen.

Ihre Ätiologie ist ungeklärt, wobei ursächlich das Trauma sowie Gefäßfehlbildungen diskutiert werden. Es wird die primäre (idiopathische) von einer symptomatischen oder sekundären aneurysmatischen Knochenzyste unterschieden. Als sekundär auftretend stellt die AKZ ein Epiphänomen einer anderen gut- oder bösartigen Knochengeschwulst dar bzw. ist Bestandteil dieser Läsion. Dies gilt insbes. für das Osteoblastom (21.2.3), den Riesenzelltumor (21.10.4) und die fibröse Dysplasie (21.14.2).

Überwiegende Lokalisation ist die Meta-/Diaphyse des Femurs, der Tibia, jedoch auch des Humerus und der Fibula, während an der WS die dorsalen Anteile bevorzugt sind. Als seltene Lokalisationen sind Patella und Talus zu nennen.

Insbes. der unterschiedlich große Anteil an Riesenzellen gibt immer wieder Anlass zu Fehldiagnosen im Sinne des Riesenzelltumors (21.10.4) oder auch des primären Hyperparathyreoidismus. Auch kann die Primärläsion vollkommen im Hintergrund sein und die AKZ die Situation lokal dominieren.

Rö: Das typische Bild zeigt die große, z. T. scharf mit einem feinen Sklerosesaum begrenzte Osteolyse, die die Kortikalis bis auf eine hauchdünne Periostschale ausdünnen kann und im langen Röhrenknochen metadiaphysär lokalisiert ist. Die feine Schale kann u. U. nur mit CT erkennbar sein. Die exzentrische Lokalisation ist dabei ebenso wie die septierte Struktur typisch. Die Befunde können z. T. mit einem erheblichen, parossalen Anteil einhergehen, immer jedoch von der oben beschriebenen, sog. eierschalenartigen Periostbegrenzung eingefasst.

MRT: Entsprechend der typischen Histologie mit kommunizierenden, blutgefüllten Hohlräumen sowie gut durchbluteten Zystenwänden und Septen treten in etwa der Fälle Flüssigkeitsspiegel auf, die durch die Sedimentation nichtkoagulierter Blutbestandteile entstehen und insbes. unter T2-Wichtung sichtbar werden. Die Zystenwände zeigen eine deutliche KM-Anreicherung, selten zeigen sich auch solide Gewebsanteile neben zystischen Arealen. Hier muss zwingend das teleangiektatische Osteosarkom und die sekundäre aneurysmatische Knochenzyste als DD in Erwägung gezogen werden.

Rö: Osteolyse.

MRT: KM-Aufnahme.

Das eosinophile Granulom entspricht dem solitären Knochenbefall der Langerhans-Zell-Histiozytose und ist dessen häufigste Manifestationsform.

Altersgipfel bei Kindern zwischen dem 5. und 10. Lj.

Prädilektionsstellen sind Schädel, Femur, WK, Becken und Rippen. Bei ca. 20 % treten weitere Skelettmanifestationen auf.

Rö: Schlecht abgegrenzte Osteolyse.

MRT: Lokalisation der Osteolyse zumeist zentral ovalär im Markraum, muskelisointens in T1w- und hyperintens in den T2w-Aufnahmen. Die Läsion ist i. d. R. von einem sehr ausgeprägten, perifokalen Ödem umgeben, nimmt deutlich KM auf und kann eine deutliche Periostreaktion zeigen.

Tumorähnliche, gelenknahe Läsion, bestehend aus einer gelatineartigen Masse, umgeben von einer fibrösen Wand, die von flachen, nicht näher definierten Zellen gebildet wird.

Häufige Lokalisationen für intraossäre Ganglien sind die distale, mediale Tibiaepiphyse, der Femurkopf und der Schenkelhals, der supraazetabuläre Bereich, das Kniegelenk, das Caput ulnae und der Humeruskopf.

Rö: Bei genauer Betrachtung der Rö-Bilder sind häufig Kalzifikationen im Weichteilschatten nachweisbar, und anamnestisch lässt sich häufig eine relativ lang bestehende Symptomatik mit zunehmenden Schmerzen und Schwellung eruieren. Der Tumor kann von einer Pseudokapsel umgeben sein und nebeneinander Nekrosen, zystische Areale und Einblutungen zeigen.

MRT (Abb. 21.19): Das Gewebe zeigt typischerweise eine inhomogene Struktur mit einem Nebeneinander kontrastmittelanreichernder solider Anteile, nekrotischer bzw. zystischer Formationen und Einblutungen. Auch eine Sedimentation von Blutbestandteilen ist in den zystischen Anteilen nicht selten zu finden. Bes. in Kniegelenknähe werden kleinere Tumoren mit pseudozystischem Erscheinungsbild häufig als Ganglien oder synoviale Zysten (Baker-Zyste) fehldiagnostiziert. Um derartige Fehldiagnosen zu vermeiden, ist nach KM-Gabe nach soliden, knotenartigen Gewebsanteilen (z. B. verdickte Zystenwandteile) mit kontrastmittelinduzierten Signalanhebungen zu suchen.