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B978-3-437-23300-5.10021-7

10.1016/B978-3-437-23300-5.10021-7

978-3-437-23300-5

CT kortikales Osteoid-Osteom re. Humerus mit Nidus und deutlicher perifokaler Sklerosierung. a) axial, b) koronare Rekonstruktion [M374]

28-jähriger Pat., parossales Osteosarkom distales Femur. Typische Lokalisation popliteal der Kompakta dorsal aufsitzend [M374]

Osteosarkom. Rö distales Femur in 2 Eb. Offene Wachstumsfugen, metaphysäre Lage, aggressives, permeatives Wachstumsmuster mit Codman-Dreieck und Kortikalisdestruktion medial [M374]

Kartilaginäre Exostosen li. Humerus (Exostosenkrankheit) [M374]

Enchondrom proximaler Humerus: a) Im Rö Osteolyse mit Matrixkalk erkennbar; b) im CT Matrixkalk und Größe deutlicher erkennbar ohne Arrosion (Scalopping) der inneren Kortikalis; c) MRT-T1 mit KM zeigt die typische popcornartige Gewebsformation mit zarter septaler KM-Aufnahme [M374]

Enchondroma protuberans: a) Feine septale KM-Aufnahme im koronaren, T1-Bild einer SE-Sequenz von Knorpelgewebe, das sich exzentrisch über die Kortikalis hinaus vorwölbt; b) typisch kräftiges Signal von gut differenziertem Knorpelgewebe in der T2-Wichtung axial [M374]

Chondroblastom: a) Sklerotisch abgegrenzte, epimetaphysäre Osteolyse li. Femurkopf; b) CT mit deutlich erkennbarer Matrixverkalkung; c) apophysäre Lage eines Chondroblastoms des Akromions [M374]

Chondromyxoidfibrom: a) Koronare CT-Rekonstruktion re. Humerus mit deutlich erkennbar ausgedünnter Kompakta, keine Perforation; b) Situs nach intraläsionaler Kürettage und Plombage durch Spongiosa und Fibulastabilisierung [M374]

Exostotisches Chondrosarkom. CT-Rekonstruktion re. Skapula. Dem Oberrand breit aufsitzendes Sarkom auf dem Boden einer kartilaginären Exostose mit maligner Translation; a) koronar, b) sagittal [M374]

Typisches Kalkaneuslipom: a) Typische Stelle für Lipom; b) typische Signalanhebung in T1-Wichtung und zentrale Verkalkung; c) Fettsättigung in der MRT [M374]

Adamantinom re. Tibiadiaphyse: a) Kortikalisarrosion der Tibiavorderkante; b) MRT-SE-T1; c) MRT-SE-T1 mit KM-Aufnahme; d) Situs nach En-bloc-Resektion [M374]

Neurinom des N. tibialis in der Kniekehle: a) MRT-T1; b) MRT-T1 mit peripherer KM-Aufnahme und c) zentraler, flüssigkeitsreicher Nekrose als deutliche Signalanhebung in der T2-Wichtung axial [M374]

Liposarkom anterolaterales Unterschenkelkompartment: a) Schlierenartige Signalanhebung in axialer T1-Wichtung als Zeichen eines Fettanteils des Tumorgewebes; b) im MRT-T1 mit Fettsättigung und KM zeigen sich Areale, die sättigen (Fett), und solche, die KM aufnehmen [M374]

38-jährige Pat. mit Synovialsarkom re. Hüfte: a) im MRT-T2w zystische Anteile; b) ventral im Bereich der Bursa iliopectinea ohne Koxarthrose, die c) in ihrer Wand, jedoch auch in breiten Septen und z. T. nodalen Anteilen KM aufnehmen [M374]

Einteilung der Knochentumoren

Tab. 21.1
Tumor Untergruppen/Beispiele
Knochentumoren
I. Knochenbildende Geschwülste A. Gutartig 1. Osteom
2. Osteoid-Osteom, Osteoblastom
B. Semimaligne Aggressives (malignes) Osteoblastom
C. Bösartig Osteosarkom
a. Zentral (medullär)
b. Peripher (oberflächlich) – parostal, periostal, oberflächlich
II. Knorpelbildende Geschwülste A. Gutartig 1. Chondrom
a. Enchondrom
b. Periostal (juxtakortikal)
2. Osteochondrom (Exostosen) – solitär, multiple, hereditär
3. Chondroblastom (epiphysär)
4. Chondromyxoides Fibrom
B. Bösartig 1. Chondrosarkom, primär und sekundär
2. Entdifferenziertes Chondrosarkom
3. Juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom
4. Mesenchymales Chondrosarkom
5. Klarzellenchondrosarkom
III. Riesenzellgeschwulst Osteoklastom
IV. Knochenmarkgeschwülste 1. Ewing-Sarkom
2. Neuroektodermale Knochengeschwulst
3. Malignes Lymphom des Knochens (Retikulumzellsarkom)
4. Myelom
V. Geschwülste der Gefäße A. Gutartig 1. Hämangiom
2. Lymphangiom
3. Glomustumor
B. Semimaligne 1. Hämangioendotheliom
2. Hämangioperizytom
C. Bösartig 1. Angiosarkom
2. Hämangioperizytom bösartig
VI. Andere Bindegewebstumoren A. Gutartig 1. Benignes, fibröses Histiozytom
2. Lipom
B. Semimaligne Desmoplastisches Fibrom
C. Bösartig 1. Fibrosarkom
2. Malignes, fibröses Histiozytom
3. Liposarkom
4. Malignes Mesenchymom
5. Leiomyosarkom
6. Undifferenzierte Sarkome
VII. Andere Tumoren A. Gutartig Neurilemom, Neurofibrom
B. Bösartig 1. Chordom
2. Adamantinom
VIII. Knochentumoren bei präsarkomatösen Veränderungen Paget-Tumor, Tumoren nach Röntgenbestrahlungen
IX. Tumor-like lesions
  • Solitäre, aneurysmatische, juxtaartikuläre Knochenzysten

  • Metaphysärer fibröser Defekt, Osteofibrom

  • Eosinophiles Granulom

  • Fibröse Dysplasie, Myositis ossificans

  • Brauner Tumor (Hyperparathyreoidismus)

  • Intraossäre Epidermoidzyste

  • Riesenzellgranulom

X. Metastasen

Einteilung der Weichteiltumoren

Tab. 21.2
Ursprungsgewebe Benigne Tumoren Maligne Tumoren (Sarkome) Relative Häufigkeit bei Kindern (%) Relative Häufigkeit bei Erwachsenen (%)
Gestreifte Muskulatur Myom Rhabdomyosarkom 55–60 5–10
Glatte Muskulatur Leiomyom Leiomyosarkom 2–3 5–10
Fettgewebe Lipom Liposarkom < 1 10–20
Fibröses Bindegewebe Fibrom Fibrosarkom 5–15 5–10
Infantiles Fibrosarkom
Dermatofibrosarkom 25–35
Malignes fibröses Histiozytom (MFH)
Endothel Hämangiom Angiosarkom < 5
Lymphangiosarkom < 5
Perivaskulärgewebe Malignes Hämangioperizytom < 5
Maligner Glomustumor < 1
Synovialis Synovialom Synovialsarkom 7 5–10
Nervengewebe Neurinom, Schwannom Malignes Schwannom Alle zusammen 5
Neuroblastom
Malignes Paragangliom 5–8
Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
Maligner primitiver neuroektodermaler Tumor (MPNET)
Knorpelgewebe Chondrom Extraskelettales Chondrosarkom < 2
Mesenchymales Chondrosarkom
Mesothel Diffuses Mesotheliom
Sonstige Alveoläres Weichteilsarkom Alle zusammen < 5
Epitheloides Weichteilsarkom
Maligner Granulosazelltumor
Extraskelettales Ewing-Sarkom
Nicht klassifizierbare Weichteilsarkome

Klinisches Staging der Knochen- und Weichteilsarkome nach Enneking

Tab. 21.3
Tumor-stadium Histologisches Grading Anatomische Lage Metastasen
I A Niedrig maligne Intrakompartimentär T1 M0
I B Niedrig maligne Extrakompartimentär T2 M0
II A Hoch maligne Intrakompartimentär T1 M0
II B Hoch maligne Extrakompartimentär T2 M0
III A Niedrig/hoch maligne Intrakompartimentär T1 M1
III B Niedrig/hoch maligne Extrakompartimentär T2 M1

Definition der Tumorresektionsgrenzen von Knochen- und Weichteiltumoren nach Enneking

Tab. 21.6
Abtragungsrand Resektionsart
  • Intraläsional

  • Marginal (reaktive Zone)

  • Weit

  • Radikal

  • Kürettage/Tumorverkleinerung

  • Resektion durch Pseudokapsel

  • Resektion mit tumorfreiem Abtragungsrand

  • Kompartmentresektion/Amputation

Knochen- und Weichteiltumoren

Hans Rechl

Reiner Gradinger

  • 21.1

    Allgemeines 889

    • 21.1.1

      Epidemiologie889

    • 21.1.2

      Diagnostische und therapeutische Grundlagen889

    • 21.1.3

      Klassifikation890

    • 21.1.4

      Stufendiagnostik892

    • 21.1.5

      Therapieprinzipien primär maligner Knochen- und Weichteilsarkome898

  • 21.2

    Knochenbildende (osteogene) Tumoren 899

    • 21.2.1

      Osteom899

    • 21.2.2

      Osteoid-Osteom899

    • 21.2.3

      Osteoblastom901

    • 21.2.4

      Osteosarkom902

  • 21.3

    Knorpelbildende Tumoren 906

    • 21.3.1

      Osteochondrom, kartilaginäre Exostose906

    • 21.3.2

      Exostosenkrankheit oder multiple hereditäre kartilaginäre Exostosen907

    • 21.3.3

      Dysplasia epiphysealis hemimelica (DEH)908

    • 21.3.4

      Enchondrom908

    • 21.3.5

      Multiple Enchondromatose, Morbus Ollier911

    • 21.3.6

      Chondroblastom (Codman-Tumor)912

    • 21.3.7

      Chondromyxoidfibrom (Fibromyxoidchondrom)913

    • 21.3.8

      Chondrosarkom914

  • 21.4

    Fibrogene Geschwülste 917

    • 21.4.1

      Desmoplastisches Fibrom917

    • 21.4.2

      Fibrosarkom918

  • 21.5

    Fibrohistiozytäre Tumoren 918

    • 21.5.1

      Benignes fibröses Histiozytom918

    • 21.5.2

      Malignes fibröses Histiozytom (MFH)919

  • 21.6

    Lipogene Tumoren 920

    • 21.6.1

      Lipom920

    • 21.6.2

      Liposarkom921

  • 21.7

    Tumoren der glatten Muskulatur 922

    • 21.7.1

      Primäres Leiomyosarkom des Knochens922

  • 21.8

    Vaskuläre Tumoren 923

    • 21.8.1

      Hämangiom923

    • 21.8.2

      Maligne Gefäßtumoren924

  • 21.9

    Ewing-Sarkom/PNET-Gruppe 925

    • 21.9.1

      Ewing-Sarkom925

    • 21.9.2

      Peripherer (primitiver) neuroektodermaler Tumor (PNET)927

    • 21.9.3

      Plasmozytom927

  • 21.10

    Maligne Lymphome 928

    • 21.10.1

      Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)928

    • 21.10.2

      Malignes Non-Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung929

    • 21.10.3

      Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung929

    • 21.10.4

      Riesenzelltumor930

  • 21.11

    Notochordale Tumoren 932

    • 21.11.1

      Chordom932

  • 21.12

    Adamantinom der langen Röhrenknochen 933

  • 21.13

    Skelettmetastasen 935

  • 21.14

    Tumorähnliche Knochenveränderungen (Tumor like lesions) 937

    • 21.14.1

      Fibröser Kortikalisdefekt (FCD), nichtossifizierendes Fibrom (NOF)937

    • 21.14.2

      Fibröse Dysplasie (Jaff-Lichtenstein-Uehlinger)938

    • 21.14.3

      Solitäre Knochenzyste, einfache Knochenzyste, juvenile Knochenzyste941

    • 21.14.4

      Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)942

    • 21.14.5

      Reparatives Riesenzellgranulom der Extremitäten944

    • 21.14.6

      Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom)945

    • 21.14.7

      Intraossäres Ganglion945

  • 21.15

    Benigne Weichteiltumoren 946

    • 21.15.1

      Lipom946

    • 21.15.2

      Hämangiom947

    • 21.15.3

      Neurinome (benigne Schwannome) und Neurofibrome947

  • 21.16

    Maligne Weichteiltumoren 949

    • 21.16.1

      Liposarkom949

    • 21.16.2

      Malignes fibröses Histiozytom950

    • 21.16.3

      Synovialsarkom950

Allgemeines

Epidemiologie

Verglichen mit der Gesamtzahl gut- und bösartiger Neubildungen sind muskuloskelettale Tumoren eher selten. Weichteiltumoren treten mit einer Häufigkeit von 1 : 100.000, Knochentumoren mit 1 : 200.000 pro J. auf. Aufgrund ihrer meist erheblichen Aggressivität und des breiten Spektrums der DD ist eine zügige und sachgerechte Ther. enorm wichtig.
Die meisten muskuloskelettalen Tumoren unterliegen einer typischen Altersverteilung, wobei bei den Knochentumoren der Großteil der gutartigen Läsionen sowie das Osteosarkom und Ewing-Sarkom (21.9.1) gehäuft im 2. und 3. Lebensjahrzehnt auftreten, während Chondrosarkome, Fibrosarkome, Myelome, Lymphome und Metastasen eher die älteren Altersgruppen betreffen (Tab. 21.1 und Tab. 21.2). Mit Ausnahme des Riesenzelltumors sind die meisten gutartigen und bösartigen Tumoren beim männlichen Geschlecht etwas häufiger. Auch die Häufigkeitsverteilung im Gesamtskelett ist für einen Großteil der Tumoren ebenso typisch wie deren Lokalisation innerhalb des betroffenen Knochens. So kommen Chondrosarkome häufig im Beckenbereich und proximalen Femur vor, während das Osteosarkom seine größte Inzidenz in den kniegelenknahen Metaphysen aufweist und das Myelom sowie Metastasen eine deutliche Häufung an der WS zeigen.
Bevorzugte Lokalisationen einzelner Tumoren innerhalb des Knochens sind z. B.:
  • Chondroblastom, Riesenzelltumor epi-/epi-metaphysär.

  • Osteosarkom metaphysär.

  • Ewing-Sarkom diaphysär.

  • In den vorderen Anteilen der WS Metastasen, das Myelom und Hämangiom und in den hinteren Anteilen das Osteoid-Osteom (21.2.2), Osteoblastom (21.2.3) und die AKZ (c).

Die hinsichtlich der Dignität nicht sicher einzustufenden Knochentumoren (früher als potenziell maligne betrachtet) neigen in der überwiegenden Anzahl der Fälle zu Lokalrezidiven, metastasieren jedoch kaum bzw. wenn dann erst sehr spät.
Geschwulstähnliche Läsionen (Tumor like lesions) sind keine echten Knochentumoren, sondern ähneln lediglich einer tatsächlichen tumorösen Läsion.

Diagnostische und therapeutische Grundlagen

Da alle Gewebsanteile des Bewegungsapparats Ursprung tumoröser Entartung sein können, ergeben sich eine Vielzahl klinischer, radiologischer und histologischer Befunde. Zur Diagnosestellung und Ther. ist deshalb die enge und intensive Zusammenarbeit der verschiedenen, mit diesen Tumoren befassten medizinischen Fachrichtungen essenziell.
Neben der Einführung der neoadjuvanten bzw. adjuvanten Therapiemethoden sind die Behandlungserfolge im Bereich der muskuloskelettalen Tumoren während der letzten 3 Jahrzehnte nicht zuletzt auch auf erhebliche Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik und operativen Ther. zurückzuführen. Insbes. die Einführung des MRT hat die präop. Diagnostik und OP-Planung erheblich verbessert.
Da unter entsprechenden Voraussetzungen eine Amputation keine bessere Überlebenschance bietet als die alleinige Lokalresektion, haben diesbezüglich etwa seit Mitte der 1970er-Jahre die sog. gliedmaßenerhaltenden OPs zunehmend an Bedeutung gewonnen. Insbes. der von Enneking geprägte Begriff der Kompartmentresektion oder weiten Resektion hat zusammen mit der MRT eine erhebliche Verbesserung der lokalen Kontrolle gebracht.

Klassifikation

Knochentumoren werden nach den Leitlinien der WHO eingeteilt, die sich nach pathol. Gesichtspunkten richtet. Davon abzugrenzen sind tumorähnliche Läsionen. Die Einteilung der Knochentumoren richtet sich terminologisch nach der gebildeten Matrix- bzw. Interzellularsubstanz (z. B. Knochen, Knorpel) oder orientiert sich an dem vorherrschenden Zelltyp (Riesenzellen) oder der Interzellularsubstanz (Zyste) (Tab. 21.1).

Stufendiagnostik

Ziel der ersten Untersuchungen der Stufendiagnostik ist die vorläufige Entscheidung zwischen gut- oder bösartig, Metastase oder Primärmalignom, solitärer oder multipler Befall.
Klinik
  • Die Anamnese ist meist unspezifisch. Bei Knochentumoren klagen die Pat. mitunter über Schmerzen unterschiedlichsten Charakters, die aufgrund eines Kausalitätsbedürfnisses nicht selten einem Trauma zugeordnet werden (häufige Diagnosen: Muskelfaserriss, Prellung). Erst bei Persistenz der Beschwerden, und dann oft verspätet nach symptomatischer Ther., kommen die Pat. zur weiteren Abklärung.

  • Weichteiltumoren imponieren häufig aufgrund einer indolenten Schwellung. Andererseits fallen viele Läsionen als Zufallsbefunde z. B. im Rahmen der Röntgendiagnostik aus anderen Gründen auf. Bei manchen Tumoren wie dem Osteoid-Osteom kann der Schmerzcharakter mit seinem zirkadianen Maximum (i. d. R. nachts) zur Diagnosefindung beitragen. Auch eine pathol. Fraktur (11) kann manchmal das erste Symptom der Krankheit sein.

  • Die körperliche Untersuchung zeigt bei gutartigen Läsionen oft Minimalbefunde, während maligne Tumoren mitunter mit einer tastbaren Gewebsschwellung verbunden sind, die berührungsempfindlich sein kann. Große Läsionen (> 5 cm) bzw. Befunde mit rascher Größenzunahme sind mit hoher Wahrscheinlichkeit bösartig. Andererseits spricht langsames Wachstum, auch über Jahre, nicht sicher gegen Malignität. Tief gelegene subfasziale Weichteiltumoren sind häufiger, subkutan gelegene mesenchymale Tumoren seltener maligne.

  • Überwärmung, Rötung, Ödem, venöse Stauung und sogar Lymphangitis können zuweilen die Differenzierung von einer Inf. erschweren. Systemische Symptome fehlen im Allgemeinen, außer bei Pat. mit Ewing-Sarkom (21.9.1) oder Lymphom, bei denen Fieber, Schüttelfrost, Appetitlosigkeit und im fortgeschrittenen Stadium Gewichtsverlust auftreten können. Diese Symptomatik kann die Abgrenzung zur Osteomyelitis und Spondylitis erschweren.

Labor
Unspezifische Hinweise: BKS, Blutbild, CRP und alkalische Phosphatase (AP).

Bei Kindern im Wachstumsalter ist die AP physiol. erhöht.

Spezifische Hinweise:
  • Bence-Jones-Proteine im Urin und Sturzsenkung als Hinweis auf ein Myelom.

  • Verlässliche Tumormarker zur Diagnostik und Verlaufskontrolle von Sarkomen sind derzeit nicht verfügbar, können jedoch bei der Metastasenerkrankung von Karzinomen (Prostata – PSA; Kolon – -Fetoprotein) wichtige Anhaltspunkte zum Verlauf geben.

Bildgebende Verfahren
Röntgen
  • Unverzichtbarer Bestandteil der Stufendiagnostik ist nach wie vor – nach klinischer Untersuchung und Labor – das Nativröntgen in 2 Eb. Dabei ist auf Lokalisation, Größe, Zustand der Kortikalis, knöcherne Abgrenzung und das Vorliegen eines Weichgewebsanteils zu achten.

  • Man unterscheidet 2 grundlegende Reaktionsmuster des Knochens: Osteolyse und reaktive Knochenneubildung. Ein knöchern schlecht abgegrenzter osteolytischer Tumor mit geringer peritumoraler Knochenneubildung ist mit großer Wahrscheinlichkeit sehr aggressiv wachsend. Dagegen spricht die knöchern gut abgegrenzte Osteolyse bzw. Zyste mit intakter Kortikalis für einen langsam wachsenden Tumor oder eine inaktive Läsion.

  • Grundsätzlich sind im Rö-Bild 3 Destruktionstypen zu unterscheiden: Die geografische, die mottenfrasartige und die permeative Destruktion. Dabei sind mottenfrasartige und permeative Destruktion Zeichen aggressiveren Wachstums.

  • Aus der Fähigkeit, Matrix zu bilden, leiten sich die Namen der entsprechenden Tumoren ab, wie z. B. beim Osteosarkom, beim Chondrom oder beim Fibrom bzw. Lipom etc. Manche Tumoren bilden auch verschiedene Matrices (Myxofibrosarkom, Chondromyxofibrom) z. B. sind stippchenförmige ring- und bogenförmige Verkalkungsmuster für den chondrogenen Tumortyp charakteristisch. Die Verkalkungen von nekrotischem Fettgewebe entsprechen einer dystrophen Verknöcherung (z. B. ischämischer Knocheninfarkt oder zentral nekrotisierende, ossifizierende Lipome).

  • Auch der Typ der Periostreaktion (solide und glatt im Gegensatz zu unterbrochen, spikulaartig) gibt Auskunft über die Aggressivität des Tumorwachstums.

  • Weichteiltumoren sind im Rö-Bild wenn überhaupt dann meist nur bei Arrosion des benachbarten Knochens indirekt erkennbar bzw. können sich als Weichteilschatten mit gelegentlicher Matrixkalzifizierung (z. B. Synovialsarkom) darstellen.

MRT
  • Die MRT eignet sich insbes. zur Einschränkung der präop. DD und Planung. Sie analysiert grundsätzlich den Anteil von Fett, Flüssigkeit oder solidem Gewebe und zeichnet sich gegenüber der CT dadurch aus, dass evtl. vorhandene extraossäre Weichteilanteile und die Abgrenzung bzw. Ausdehnung des intramedullären Signals eindeutig erkennbar werden. Aufgrund der heterogenen Gewebszusammensetzung der Knochen-Weichteiltumoren kann anhand der Signalcharakteristik in der MRT jedoch oft nur näherungsweise auf die Diagnose geschlossen werden.

  • Wichtige DD zu malignen Tumoren sind entzündliche Veränderungen wie die Osteomyelitis und Myositis ossificans sowie reaktive Veränderungen wie die Stressfraktur. Ein wichtiger Punkt der Differenzierung Tumor versus Entzündung bzw. reaktive Läsion sind die meist scharfe Begrenzung der Tumoren zum gesunden Fettmark innerhalb der Markhöhle in der T1-Wichtung und der bei Malignomen häufig vorhandene Weichteilanteil. Je nach Stadium der Osteomyelitis und ihrer Aktivität kann jedoch auch diesbezüglich eine Abgrenzung Probleme bereiten. Das dann häufig typisch veränderte Labor und die Klinik schränken allerdings die Diagnose ein.

  • Ein Charakteristikum der Myositis ossificans im aktiven Stadium ist die starke Kontrastierung nach i.v. KM-Gabe in T1 und das in der T2-Wichtung nahezu gesamte Muskelkompartiment betreffende Ödem bei sichtbarer, muskulärer Textur. Im Verlauf kommt es zur peripheren, girlandenförmigen Ossifizierung.

  • Bei der Stressfraktur ist neben der anamnestisch meist angegebenen körperlichen Überlastung (bei nicht ausreichendem Trainingszustand) die genaue Analyse durch MRT nötig. Typischerweise lässt sich in der T1-Wichtung eine signalarme Fissur bzw. Frakturlinie abgrenzen, die i. d. R. in Höhe der deutlichsten Periostreaktion liegt. Als weiteres Differenzierungskriterium gegenüber dem Malignom liegt hier auch eine diffuse, unscharf begrenzte, meist sehr ausgedehnte Signalanhebung in der T2-Wichtung (Ödem) vor. Klinisch ist die sofortige Schmerzfreiheit unter Entlastung relevant.

Tipps bzgl. Schnittführung und Darstellung mit der MRT

  • 1.

    Axiale Schnittführung mit Darstellung des gesamten Tumors inkl. eines angrenzenden Gelenks in SE-T1-Wichtung ohne und mit KM sowie in SE-T2-Wichtung.

  • 2.

    Darstellung des gesamten betroffenen Kompartiments in Längsausdehnung (sagittal oder koronar) mit Darstellung beider angrenzender Gelenke in T1-Wichtung zum Ausschluss von Skip-Lesions.

Szintigrafie
Die Skelettszintigrafie mit Technetium-99-Methylen-Diphosphonat gibt Aufschluss über den Knochenstoffwechsel der Läsion (Osteoblastenaktivität) und ggf. über bereits vorhandene weitere Absiedlungen im Knochen. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass bestimmte Tumoren wie das eosinophile Granulom, die einfache Knochenzyste, das multiple Myelom und agressiv osteolytisch wachsende Knochenmetastasen verschiedener Karzinome im Szintigramm stumm sein können. Die Gallium-Szinti wird verschiedentlich insbes. bzgl. der Weichteilsarkome empfohlen.
SPECT
Die SPECT (Single Photon Emission Computer Tomography) bietet die Möglichkeit, innerhalb der Läsion aktives Tumorgewebe genauer zu lokalisieren.
PET
Die Charakterisierung der veränderten Stoffwechselsituation von Tumoren durch die PET (Positronenemissionstomografie) kann Aufschluss über die Dignität eines Tumors geben, ermöglicht eine bessere Rezidivdiagnostik und ist einsetzbar im Rahmen des Stagings, hat jedoch noch keinen Eingang in die Routinediagnostik gefunden.
Angiografie
Die Angiografie bleibt speziellen Fragestellungen vorbehalten (Ausmaß der Vaskularität, Relation zu den großen Gefäßen und zuführenden Arterien, Embolisation, AV-Malformationen).

  • Wenn nach den diagnostischen Maßnahmen mit großer Wahrscheinlichkeit ein primär gutartiger Knochentumor vorliegt, wird er weiterhin beobachtet oder exzidiert.

  • Bei Malignomverdacht sind zur weiteren Eingrenzung der Artdiagnose sowie zur Bestimmung der Gesamtausdehnung des Tumors zusätzliche lokale und Gesamtkörper-Staging-Untersuchungen erforderlich wie CT sowie in erster Linie die MRT des Lokalbefunds.

Staging
Staging nach Enneking
Die Analyse durch die bildgebenden Verfahren ergibt, zusammen mit dem Ergebnis der im Anschluss daran durchgeführten Gewebsuntersuchung, die Information über die 3 essenziellen Fragen des Stagings nach Enneking: Diagnose und Grading, lokale anatomische Ausdehnung bzgl. der Kompartimente und das Vorhandensein etwaiger Metastasen (Tab. 21.3).
Die Abgrenzung gegenüber den benachbarten anatomischen Strukturen kann schwierig sein, wenn die Umgebung Signalveränderungen zeigt, die sowohl durch den erhöhten Wassergehalt perifokal als auch durch das Tumorgewebe selbst hervorgerufen werden können. Auch die KM-Gabe lässt dies nicht zuverlässig differenzieren, da diese zum einen durch Tumorinfiltration, zum anderen durch eine Umgebungsreaktion verursacht sein kann (wichtig: T1SE!).

Einteilung von Tumorgröße, -lage und -metastasierung der Weichteilsarkome nach TNM-Klassifikation

Tab. 21.4
MetastasierungTumorausdehnung TGrößter Durchmesser und Lokalisation
NXKeine Beurteilung möglichTXKeine Beurteilung möglich
N0Kein Anhalt für LymphknotenmetastasenT0Kein Anhalt für Tumor
N1Nachweis von LymphknotenmetastasenT1a< 5 cm oberflächlich
MXKeine Beurteilung möglichT1b< 5 cm tief
M0Kein Anhalt für FernmetastasenT2a> 5 cm oberflächlich
M1Nachweis von FernmetastasenT2b> 5 cm tief

Klinisches Staging der Weichteilsarkome nach der TNM-Klassifikation

Tab. 21.5
StadiumTNM-KlassifikationMerkmale
I AG1 oder G2, T1a, N0, M0
G1 oder G2, T1b, N0, M0
G1 oder G2
Tumor < 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
I BG1 oder G2, T2a, N0, M0G1 oder G2
Oberflächlich lokalisierter Tumor > 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
II AG1 oder G2, T2b, N0, M0G1 oder G2
Tief lokalisierter Tumor > 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
II BG3 oder G4, T1a, N0, M0
G3 oder G4, T1b, N0, M0
G3 oder G4
Tumor < 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
II CG3 oder G4, T2a, N0, M0G3 oder G4
Oberflächlicher Tumor > 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
IIIG3 oder G4, T2b, N0, M0G3 oder G4
Tief lokalisierter Tumor > 5 cm
Keine Nah- oder Fernmetastasen
IVJedes G, jedes T, N1
Jedes G, jedes T, jedes N, M1
Jedes G
Jede Tumorgröße
Mit Nah- und/oder Fernmetastasen
Staging nach der TNM-Klassifikation
Zusammenfassung der Anforderungen an die Diagnostik
  • Bezüglich der intramedullären Tumorausdehnung zur Bestimmung der Resektionsgrenzen und zum Ausschluss von skip-lesions (intrakompartimentäre Metastase) ist kernspintomografisch die Abbildung des befallenen Knochens in voller Länge wenigstens in einer Schnittebene mit angrenzenden Gelenken zu fordern. Nur so kann mit der nötigen Sicherheit im Gesunden reseziert werden.

  • Axiale Schnitte sind dabei essenziell für die Tumorabgrenzung von den Weichteilen. Es sollten Spinechosequenzen in T1-Wichtung (SE-T1) mit und ohne KM sowie SE-T2-Sequenzen als Basisuntersuchung verwendet werden, wobei darauf aufbauend zusätzlich neuere Sequenzen verwendet werden können.

  • Für Verlaufskontrollen und als Anhalt für das Ansprechen adjuvanter Ther. sind im Verlauf annähernd gleiche Messsequenzen und Schnittebenen zu verwenden.

  • Zwar sind für die Artdiagnostik und Dignitätsbestimmung bestimmte Tumoren in ihrer MRT-Morphologie charakterisiert worden, für die Eingrenzung der Diagnose sind jedoch trotzdem Anamnese, Klinik und v. a. das Standardröntgenbild von entscheidender Bedeutung.

  • Insbes. das Rö-Bild in 2 Eb. gilt nach wie vor als der Goldstandard in der Tumordiagnostik, da viele hier erkennbare morphologische Kriterien wie der Destruktionstyp, die Beschaffenheit einer evtl. Tumormatrix, die Art der Periostreaktion und die Art der Kortikalisveränderungen sowie die Lokalisation der Läsion zusammen mit Altershäufigkeit und Wachstumsdynamik die DD einschränken lassen.

  • Bei Metastasenverdacht kann die Primärtumorsuche nach ausführlicher Anamnese weitere Diagnostik erfordern:

    • Mammogramm, Urinanalyse, i.v. Pyelogramm, PSA-Bestimmung, Schilddrüsensonogramm bzw. -szintigramm und Thorax-CT.

    • Bei V. a. Rundzelltumoren wie das Ewing-Sarkom (21.9.1), Myelom, PNET und Lymphom zusätzlich Gallium-Scan und Abdomen-CT.

    • Bei Myelom: BKS, Serum-Immun-Elektrophorese, Rö des stammnahen Skeletts und der WS (oder Ganzkörper-CT) und Knochenmarkbiopsie.

  • Die Ind. zur Angiografie ist seit Einführung der MRT streng zu stellen, z. B. bei vaskulären bzw. gefäßreichen Tumoren, bei der Therapieplanung mit Gefäßersatz und bei Tumoren und Tumorrezidiven an der WS (Embolisierung zuführender Gefäße). Die MRA (MR-Angiografie) wird zukünftig diese Ind. wahrscheinlich noch weiter einschränken.

Therapieprinzipien primär maligner Knochen- und Weichteilsarkome

  • Nach Stufendiagnostik und Biopsie Erstellung eines Therapieplans in der interdisziplinären Tumorkonferenz. Nach Durchführung einer Chemotherapie einzelner Tumorentitäten (z. B. Ewing-Sarkom, Osteosarkom) erfolgt die definitive Tumorresektion en bloc zusammen mit dem Biopsiezugang, möglichst unter Erhaltung der Extremität. Das erste Ziel ist eine onkologisch weite (R0) Tumorresektion (Tab. 21.6).

  • Im Hinblick auf ein extremitätenerhaltendes Vorgehen ist die Beziehung der Tumormasse zu den umgebenden anatomischen Strukturen entscheidend. Die Ind. der verschiedenen Rekonstruktionstechniken hängt von der Abgrenzbarkeit des Gefäß-Nerven-Bündels sowie der Differenzierung infiltrierter und tumorfreier Muskulatur entscheidend ab (Amputation, Umkehr-Plastik, Spaceholder, Prothese oder biologische Rekonstruktion nach geschlossener oder offener Gelenkresektion).

  • Bei tumorfreiem Gefäß-Nerven-Bündel und genügend funktionsfähiger Muskulatur kann bei ausreichender Weichteildeckung die Extremität sinnvoll erhalten werden, z. B. durch eine Spezialprothese. Der Einbruch von Tumoren in ein Gelenk ist selten, erfordert jedoch dann eine geschlossene Gelenkresektion. Bei ausgedehnter Resektion der Muskulatur, schlechter Weichteildeckung und tumorfreiem Gefäß-Nerven-Bündel besteht die Ind. zur Implantation eines Spaceholders bzw. zur Durchführung einer Umkehrplastik, letzteres Verfahren kann auch bei Befall der Gefäße durchgeführt werden. Diese können ggf. auch überbrückt werden.

  • Die Amputation ist aufgrund der verbesserten Bildgebung und Resektionstechniken sowie wirksamerer adjuvanter Therapiemethoden nur noch relativ selten notwendig.

  • Bei marginaler Resektion oder verbliebenen Tumorresten ist eine Nachresektion erforderlich.

  • Je nach histopathologischem Regressionsgrad des resezierten Tumors (nach Salzer-Kuntschik) unter Feststellung des Prozentsatzes vitaler Tumorzellen nach Chemotherapie erfolgt die Weiterbehandlung des Pat. mit der dafür vorgesehenen Art der Chemotherapie.

  • Operativ zu entfernen sind auch alle lokal aggressiv wachsenden benignen Tumoren (z. B. Riesenzelltumor, Chondroblastom), diese können intraläsional durch Kürettage oder falls möglich en bloc entfernt werden.

  • Bei der operativen Ther. von Metastasen ist das Ziel die extremitätenerhaltende Resektion und Rekonstruktion unter Erhaltung möglichst guter Funktion und Lebensqualität. Dies bedeutet meist eine marginale, gelegentlich auch intraläsionale Tumorresektion mit postop. Strahlentherapie. Im Ausnahmefall, bei guter Progn. und solitärer Metastase, kann eine weite Resektion mit kurativem Therapieansatz sinnvoll sein (Tab. 21.6).

Knochenbildende (osteogene) Tumoren

Osteom

Definition
Das Osteom ist eine benigne Läsion, die aus gut differenziertem, reifem Knochengewebe mit überwiegend lamellärer Struktur besteht und sehr langsam wächst. Das Osteom als echte Knochengeschwulst einzuordnen ist umstritten. Für die Einstufung als Hamartom oder dysplastische Knochenveränderung spricht, dass der größte Teil der Osteome klinisch asymptomatisch als Zufallsbeobachtung entdeckt wird. Beim Auftreten von Osteomen in Verbindung mit intestinalen Polypen, Fibromen oder anderen bindegewebigen Läsionen spricht man vom Gardner-Sy.
Einteilung
Es werden 3 Gruppen von Osteomen unterschieden:
  • Das klassische Osteom, das bevorzugt am Schädel vorkommt.

  • Das juxtakortikale (paraossale) Osteom überwiegend an langen Röhrenknochen, das differenzialdiagnostisch von rudimentären Formen der Melorheostose abzugrenzen ist.

  • Das medulläre Osteom (Kompaktainsel), das als erbsengroße Verdichtung ausschließlich in der Spongiosa vorkommt und z. T. der Kompakta eng anliegt, zeigt charakteristischerweise eine scharfe Begrenzung mit feinen füßchenartigen Ausläufern in die Umgebung. Es ist asymptomatisch und i. d. R. ein Zufallsbefund.

Eine Größenzunahme von Osteomen ist grundsätzlich möglich, jedoch nur sehr langsam (über J.).
Diagnostik
  • in 2 Eb.

  • Ausnahmsweise CT.

In Einzelfällen kann die DD-Abgrenzung zu einer osteoblastischen Metastase Schwierigkeiten bereiten, da die Kompaktainseln gelegentlich szintigrafisch aktiv sind. Charakteristisch ist jedoch die füßchenartige Ausstrahlung in die umliegende Spongiosa bei ansonsten scharfer Abgrenzung zur Umgebung.
Therapie
In der Regel keine.

Osteoid-Osteom

Definition
Es handelt sich nach WHO um eine benigne osteoblastische Läsion < 1 cm mit guter Begrenzung und i. d. R. umgebender, reaktiver Knochenneubildung. Histologisch besteht es aus zellreichem und stark vaskularisiertem Gewebe mit Osteoidbildung und unreifem Knochen. Der größere Vertreter des Tumors wird als Osteoblastom (21.2.3) bezeichnet, wobei histologisch keine scharfe Trennlinie zu ziehen ist.
Epidemiologie
  • Das Osteoid-Osteom hat einen Anteil von ca. 10 % an allen benignen Knochengeschwülsten und kann grundsätzlich in jedem Knochen auftreten, wobei die häufigsten Lokalisationen in Femur und Tibia zu finden sind – hier wiederum überwiegend das proximale Femur. Auch Fuß- und Handskelett können betroffen sein sowie die dorsalen Anteile der WS.

  • Das Osteoid-Osteom tritt überwiegend im 2. Lebensjahrzehnt auf, ab dem 4. Lebensjahrzehnt ist es eher selten.

Klinik
  • In der Regel starke, v. a. nächtliche Schmerzen, die gut auf Salizylat ansprechen. Im Gegensatz dazu ist die Schmerzsymptomatik beim Osteoblastom eher uncharakteristisch und diffus.

  • An der WS kann mitunter eine schmerzhafte Skoliose mit Muskelhartspann auf der Tumorseite entstehen.

Diagnostik
  • Rö: Kreisrunder Nidus, der von einer unterschiedlich starken Sklerose umgeben ist. Im Gegensatz dazu ist die Umgebungssklerose beim Osteoblastom weniger ausgeprägt.

  • MRT (Abb. 21.1):

    • Der Nidus ist meist muskelisointens im T1-, hyperintens im T2-Bild und zeigt eine kräftige KM-Aufnahme. Die Umgebungssklerose bleibt in allen Sequenzen signalfrei, sodass komplett verknöcherte Läsionen schlecht erkannt werden.

    • Typisch ist ferner ein perifokal meist deutlich ausgeprägtes Knochen- und Weichteilödem, das insbes. in den STIR- und fettunterdrückten T2w sowie in den T1 gewichteten Aufnahmen mit KM deutlich sichtbar wird.

    • Die Lokalisation des z. T. sehr kleinen Nidus kann mitunter erhebliche Schwierigkeiten bereiten und häufig erst durch eine Feinschnitt-CT erkennbar werden.

    • Da in der MRT häufig ein unterschiedlich stark ausgeprägtes Knochenödem auffällt, ist bei jedem Knochenödem mit entsprechender Schmerzsymptomatik grundsätzlich an ein Osteoid-Osteom als Ursache zu denken.

  • Lokalisierung:

    • Innerhalb des Knochens tritt die kortikale Lage am häufigsten, an zweiter Stelle die medulläre Lage in Gelenknähe auf. Hier kann sich eine Begleitsynovitis als Epiphänomen ausbilden.

    • Selten findet man die subperiostale Lage, bei der der Tumor von einer dünnen Schicht verknöcherten Periosts bedeckt ist (überwiegend am Talus) und die intraartikuläre Lage des Nidus mit begleitender Synovitis vor.

Differenzialdiagnose
Die Diagnose ist bei klassischer klinischer Symptomatik kein Problem. Die häufigste DD ist allerdings die subakute bis chron. Osteomyelitis mit der typischen, umgebenden Sklerose, wobei sich der intraossäre Abszess nicht so glatt abgrenzt wie ein Nidus und auch das Skelettszinti beim Osteoid-Osteom ein typischeres Bild zeigt (Spot) als bei der Osteomyelitis. Zu nennen sind ferner in sehr seltenen Fällen das periostale Osteosarkom und Ermüdungsfrakturen mit entsprechend starker Kallusbildung.
Therapie
Entfernung des Nidus, ansonsten kommt es zum Rezidiv. Alternativ minimal-invasive transkutane Elektrokoagulation unter CT-Kontrolle, wobei dann ein histologischer Nidusnachweis nicht mehr möglich ist.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage.
Prognose
Gut. Nach Exzision des Nidus entsteht schnell Schmerzfreiheit. Rezidive entstehen nur bei nicht ausreichender Resektion des Nidus. Vereinzelt sind Spontanheilungen bzw. unter Dauergabe von Schmerzmitteln ausgeheilte Osteoid-Osteome beschrieben.

Osteoblastom

Definition
Der große Bruder des Osteoid-Osteoms (> 1 cm im Durchmesser), jedoch insgesamt auch aggressiver und bzgl. der klinischen Symptomatik unspezifischer.
Bei aggressiverem Verhalten ist die Anamnese kürzer und die Osteolysen bzw. der Nidus größer. Das Osteoblastom neigt zum Rezidiv, und manche der Osteoblastome werden diesbezüglich als borderline lesions bezeichnet, da der Übergang zum Osteosarkom (21.2.4) unklar sein kann.
Epidemiologie
Osteoblastome sind selten. Ihre häufigste Lokalisation sind die dorsalen Wirbelsäuleanteile gefolgt von den Schädelknochen, dem Femur und der Tibia sowie dem Sakrum und dem Humerus.
Der Altersgipfel liegt im 2.–3. Lebensjahrzehnt, wobei 90 % aller Pat. < 30 J. sind.
Klinik
Je nach Lokalisation unspezifischer Schmerz.
Diagnostik
Rö: Die Osteolyse (großer Nidus > 1–2 cm) ist weniger scharf begrenzt und die Umgebungssklerose weniger ausgeprägt als beim Osteoid-Osteom (21.2.2). Im Nidus kann neugebildetes Osteoid, z. T. verknöchert, erkennbar werden. Nicht selten kommt es zur Entwicklung sekundärer, aneurysmatischer Knochenzysten und zu Auftreibungen im Bereich des betroffenen Knochenabschnitts, die z. T. erhebliche Größe erreichen können.
Differenzialdiagnose
Aneurysmatische Knochenzyste (21.14.4), Chondromyxoidfibrom (21.3.7), Chondroblastom (21.3.6), Osteosarkom (21.2.4).
Histopathologisch kann eine Abgrenzung zum Osteosarkom schwierig sein, insbes. beim aggressiven Osteoblastom.
Therapie
Entscheidend wie beim Osteoid-Osteom (21.2.2) die komplette Entfernung des Nidus.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; Tumornachsorge.
Prognose
Die Progn. hängt von der Aggressivität des Tumors ab, wobei Rezidive häufig sind.

Osteosarkom

Definition
Das Osteosarkom ist ein maligner Tumor, dessen Tumorzellen Knochen oder Osteoid bilden.
Epidemiologie
Das Osteosarkom ist der häufigste maligne Knochentumor und liegt in der weitaus überwiegenden Anzahl der Fälle metaphysär in der Kniegelenkregion. Zwar kann es grundsätzlich in jedem Knochen auftreten, 50 % finden sich jedoch in Femur oder Tibia.
Der Altersgipfel liegt im 2. Lebensjahrzehnt zwischen dem 15. und 25. Lj. (55 %), während im 3. Lebensjahrzehnt nur noch mit einem Anteil von etwa 15 % zu rechnen ist.
Einteilung
  • Das häufigere klassische (intramedulläre) Osteosarkom unterteilt sich in das osteoblastische, das chondroblastische oder fibroblastische, das MFH-like oder epitheloidzellige Osteosarkom. Das teleangiektatische (DD aneurysmatische Knochenzyste) und das kleinzellige Osteosarkom sind eher selten.

  • Zu den seltener zu beobachtenden oberflächlichen (peripheren) Formen gehören das juxtakortikale (parossale), das periostale Osteosarkom sowie das hochmaligne Oberflächenosteosarkom (high grade surface osteosarcoma). Diese Tumoren wachsen an der Knochenoberfläche oder in ihrer Nähe.

  • Das intrakortikale Osteosarkom ist eine weitere, sehr seltene Form.

  • Das parossale Osteosarkom (low grade, Abb. 21.2) wächst dagegen langsam aus der Kompakta heraus und kann im Gegensatz zu den rein periostalen Osteosarkomen den Markraum infiltrieren. Insbes. in der Nähe der Kortikalis kommt es zu einer äußerst starken Verknöcherung im Gegensatz zur differenzialdiagnostisch abzugrenzenden Myositis ossificans, die zunächst in der Peripherie verknöchert. Hauptlokalisation ist das Planum popliteum des distalen Femurs. Eine weitere DD zum parossalen Osteosarkom ist das Osteochondrom (21.3.1), das sich eindeutig abgrenzen lässt durch den Übergang der Spongiosa des unterliegenden Knochens direkt in die Tumorbasis.

  • Das niedrig maligne zentrale Osteosarkom ist ein seltener Subtyp des intramedullären Osteosarkoms in den langen Röhrenknochen der Kniegelenkregion. Dieses Low-grade-Sarkom hat eine geringe Metastasierungsrate (s. parossales Osteosarkom) und tritt überwiegend im 2.–3. Lebensjahrzehnt auf. Es ist langsam wachsend und gegen die aggressive fibröse Dysplasie (21.14.2), die zumeist polyostotisch auftritt, abzugrenzen.

  • Ein ebenfalls seltener Vertreter des Osteosarkoms im höheren Lebensalter ist das Pagetsarkom, das zu den sekundären Formen gehört. Sekundäre Osteosarkome entwickeln sich auch im vorbestrahlten Knochen. Insgesamt haben diese Tumoren eine äußerst schlechte Prognose.

  • Osteosarkome kommen in weniger als 0,5 % primär auch multizentrisch vor.

Klinik
Lokaler Tumorschmerz mit anfangs intermittierendem, später dauerhaftem Charakter, der auch nachts bestehen bleibt. Im weiteren Verlauf dann zunehmend lokale Schwellung. Laborparameter sind unspezifisch.

Kinder projizieren den Schmerz häufig distal der befallenen Region. Der Schmerz wird aus einem Kausalitätsbedürfnis heraus einem Trauma in der Anamnese zugeschrieben. Tatsächlich werden Tumoren nicht selten bei sportlichen Aktivitäten symptomatisch.

Diagnostik
Rö: Basisuntersuchung ist das Rö-Bild in 2 Eb. (Abb. 21.3). Es kann eine Reihe von Phänomenen zeigen und lässt in der Frühphase häufig Unschärfen und Strukturauflockerungen der Kompakta sowie eine unspezifische Periostreaktion, wie sie z. B. auch bei einer Stressfraktur auftreten kann, erkennen.
  • Das intrakortikale Osteosarkom kann initial einem Osteoid-Osteom (21.2.2) röntgenologisch täuschend ähnlich sehen.

  • Im Rö-Bild des Osteosarkoms ist im Wesentlichen eine Mischung von Osteodestruktion mit tumoreigener Knochenneubildung, unscharf begrenzten Randzonen, verschiedenen Formen periostaler Reaktionen (Codman-Dreieck, Sunburst-Phänomen) zu sehen.

  • Weitere Malignitätszeichen sind die Kortikalisunterbrechung und im fortgeschritteneren Stadium auch extraossäre Tumoranteile.

  • Teleangiektatische Osteosarkome können röntgen- und histomorphologisch der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) sehr ähnlich sein.

MRT: Häufig inhomogenes Signalverhalten mit muskelisointensem Signal im T1w- und hyperintensem T2w-Bild. Je nach Osteoidproduktion des Tumors kommt es zu Signalabsenkungen in allen Pulssequenzen in unterschiedlichem Ausmaß. Chondroplastische Elemente können Signalanhebungen in der T2-Relaxationszeit zur Folge haben, ebenso wie lokale Blutungen oder zystische Areale die entsprechende Signalveränderung zur Folge haben.
  • Der teleangiektatische Subtyp des Osteosarkoms ähnelt der Signalcharakteristik der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) mit multiplen, häufig auch Flüssigkeitsspiegel enthaltenden zystischen Hohlräumen. Daneben sind jedoch hier auch solide Komponenten mit deutlicher KM-Aufnahme erkennbar.

  • Reaktive Synovitiden und Gelenkergüsse bei gelenknahen Tumoren sind nicht als sichere Zeichen einer Gelenkbeteiligung zu deuten. Oftmals wachsen Tumoren entlang der Bandstrukturen subsynovial in ein Gelenk ein. Allein der nachweisbare Erguss sagt nichts über einen Gelenkbefall aus.

Biopsie: Nach dem lokalen Staging mit Rö und MRT die wichtigste und zentrale Maßnahme zur Diagnostik.
Abhängig vom Ergebnis folgt das Ganzkörperstaging durch CT-Thorax/Abdomen zur Metastasensuche.
Therapie
Sequenzielle Reihenfolge einer neoadjuvanten Chemotherapie, darauf folgende Tumorresektion mit weiten Resektionsrändern im Gesunden und daran anschließende Fortführung der adjuvanten Chemotherapie.
  • Kontrolle des Erfolgs der neoadjuvanten Chemotherapie durch MRT. Die alleinige Abnahme des Tumorvolumens stellt jedoch keinen eindeutigen Parameter für den Tumor-Response dar. Die Messung der therapieinduzierten Reduktion der Tumorgefäßdichte zur Unterscheidung von Respondern versus Non-Respondern durch dynamische, kontrastmittelverstärkte GE-Sequenzen kann ebenfalls erst relativ spät im Therapieverlauf verlässlich verwertet werden.

  • Nach neoadjuvanter Chemotherapie werden heute beim Osteosarkom überwiegend extremitätenerhaltende Resektionen durchgeführt. Das lokale Staging ist dabei entscheidend für die geplante Resektion, d. h. zur Bestimmung seiner Ausdehnung im Knochen, Skip-Metastasen, Epiphysenbeteiligung, Gelenkbeteiligung und des Weichteilanteils mit Einbeziehung von neurovaskulären Strukturen und Kompartimenten. Davon ist entscheidend abhängig, welche Rekonstruktionsmaßnahme indiziert ist. Diagnostisch entscheidende Bedeutung der MRT. Die Diagnose einer Infiltration der benachbarten Gefäßnervenscheide, die beim Osteosarkom sehr selten ist, sollte nur bei eindeutigem Befund, d. h. wenn Tumorgewebe innerhalb oder um das neurovaskuläre Bündel erkennbar ist (> 180), gestellt werden.

  • Zur Rekonstruktion stehen biologische und endoprothetische Verfahren zur Verfügung. Die Segmentresektion mit Umkehrplastik ist eine weitere Möglichkeit.

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; Tumornachsorge.
Die frühe Metastasierung der Osteosarkome betrifft fast ausschließlich die Lunge, selten den Knochen, und bestimmt letztlich mit die Progn. Deshalb ist während der ersten 2 J. postop. neben dem Lokalbefund durch MRT die Lunge in 3-monatigen Abständen zu kontrollieren.
Prognose
Bei dem meist hochaggressiven Tumor lag die 5-Jahres-Überlebensrate in der Vergangenheit trotz Amputation bei ca. 20 %. Aufgrund neoadjuvanter und adjuvanter chemotherapeutischer Therapiemaßnahmen ist dieser Wert heute auf 70 % bei Kindern und Jugendlichen angestiegen. Osteosarkome in höherem Lebensalter dagegen haben aufgrund der eingeschränkten Möglichkeiten zur Chemotherapie eine infauste Progn.

Knorpelbildende Tumoren

Osteochondrom, kartilaginäre Exostose

Definition
  • Kappenartig mit Knorpelgewebe überzogener knöcherner Vorsprung an der Außenfläche des Knochens, bei dem sich die Markspongiosa in die Basis der Exostose fortsetzt.

  • Unklar ist, ob es sich um eine echte Knochengeschwulst oder eine Wachstumsstörung aufgrund versprengter, enchondraler Ossifikationskeime unter das Periost handelt. Als Knochengeschwulst wäre das Osteochondrom die am häufigsten vorkommende Knochengeschwulst und hat einerseits einen Anteil von 20 % an der Gesamtheit der Knochentumoren, andererseits einen Anteil von 48 % an allen benignen Knochentumoren.

  • Im Rahmen des Längenwachstums langer Röhrenknochen bleibt die Läsion metaphysär lokalisiert und wandert zunehmend diaphysenwärts.

Klinik
Üblicherweise bis zum 30. Lj. entdeckt, treten Osteochondrome als Zufallsbefund oder als symptomatische Läsion in Erscheinung, insbes. wenn sie benachbarte Strukturen, wie z. B. Nerven, Gefäße oder auch Muskeln, verdrängen oder komprimieren und dabei entsprechende Symptomatik verursachen. Sie können auch Anlass zur Bildung einer Bursa geben.
Diagnostik
  • Das -Bild ist diagnostisch (Abb. 21.4). Nur gelegentlich können sich differenzialdiagnostisch Abgrenzungsschwierigkeiten zum parossalen Osteosarkom oder zum exostotischen Chondrosarkom (21.3.8) ergeben.

  • Die Osteochondrome zeigen sich gestielt, breitbasig aufsitzend oder pilzförmig. Sie wachsen immer von der Epi- bzw. Metaphyse in Richtung Diaphyse. Der Großteil besitzt eine Knorpelkappe. Im Wachstumsalter ist die Knorpelkappe bis zu 3 cm breit. Mit zunehmendem Alter ossifiziert diese und baut sich in spongiösen Knochen um, sodass sie im Erwachsenenalter nur noch wenige mm dick ist und im MRT meist nur noch als feine signalintensive Zone im T2-gewichteten Bild imponiert, die einen Knochenvorsprung überzieht.

Maligne Entartung

Immer wieder wird die Entartungsmöglichkeit der solitären Osteochondrome diskutiert. Im Gegensatz zur Exostosenkrankheit ist hier jedoch kein sicherer Nachweis geführt worden. Das Entartungsrisiko der dominant erblichen Exostosenkrankheit (multiple Osteochondrome) wird mit 5–30 %, das der solitären Exostosen mit etwa 1 % angegeben.

Je stammnäher die Exostosen und je breiter deren Knorpelkappe (> 2 cm), desto höher die Wahrscheinlichkeit der malignen Entartung beim Erwachsenen.

Therapie
  • Solitäre symptomlose Osteochondrome können belassen werden, es sei denn, sie nehmen nach der Pubertät an Größe zu oder weisen eine Dicke der Knorpelkappe von > 2 cm auf.

  • Exostosen des Beckens, der WS oder der proximalen Extremitätengürtel sind zu resezieren.

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage.

Exostosenkrankheit oder multiple hereditäre kartilaginäre Exostosen

Definition
Multiple kartilaginäre Exostosen zeigen ein ähnliches Bild und Verteilungsmuster wie die solitären Exostosen. Sie sind insbes. an den Metaphysen von Schulter, Knie und Sprunggelenk, jedoch auch an jedem anderen Knochen zu finden. Nicht selten treten kombiniert Wachstumsstörungen insbes. bei gelenknahen Exostosen, Verkürzungen und Verplumpungen der befallenen Knochen auf.
Es besteht ein autosomal-dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz bei Frauen, wobei etwa der Erkrankten eine positive Familienanamnese haben (hereditäre multiple Exostosenkrankheit).
Die Gefährdung hinsichtlich der malignen Entartung wird in der Literatur mit 5–30 % angegeben, was die Entwicklung eines exostotischen Chondrosarkoms bedeutet. Diese Chondrosarkome treten im Vergleich zu den primären Chondrosarkomen in einer wesentlich früheren Altersstufe auf und bevorzugen die Becken- und Schultergürtelregion. Sie sind meist von niedrigem Malignitätsgrad.
Hinweis auf eine maligne Entartung sind die Größenzunahme einer bekannten Exostose durch Knorpelwachstum, sodass der klinische Befund oft eindrucksvoller ist als das Rö-Bild. Eine Knorpelkappe von mehr als 2 cm Dicke im MRT ist verdächtig auf Malignität, ebenso das Auftreten von Schmerzen in der befallenen Region. Mitunter kann es schwierig sein, in der MRT eine Bursa von einer Knorpelkappe über der Exostose zu unterscheiden.
Klinik, Diagnostik, Therapie
Nachbehandlung
21.3.1. Regelmäßige Kontrollen.

Dysplasia epiphysealis hemimelica (DEH)

Definition
Seltene Entwicklungsstörung mit Entstehung von epiphysären Osteochondromen, insbes. an der unteren Extremität. Die Proliferation ist meist auf die mediale oder laterale Seite der befallenen Extremität eingeschränkt (Travors disease). Es handelt sich um eine Variante des Osteochondroms (21.3.1).
Klinik
Gelegentlich lokale Beschwerden, meist jedoch Zufallsbefund.
Diagnostik
Rö in 2 Eb.
Therapie
Bei Beschwerden Resektion der Exostosen. Bei Beschwerdefreiheit ist keine Ther. erforderlich.

Enchondrom

Definition
Benigner Knochentumor, der reifen Knorpel bildet, ohne die histologischen Charakteristika des Chondrosarkoms (21.3.8). Die Abgrenzung der Chondrome gegenüber den Chondrosarkomen (G1) kann jedoch außerordentlich schwierig sein, insbes. an den langen Röhrenknochen oder im Markraum des Beckenbereichs.
Epidemiologie
  • Enchondrome machen 10 % aller Knochengeschwülste aus und 23 % aller gutartigen Knochentumoren.

  • Zu 40–65 % im Handskelett und ca. 25 % metaphysär in langen Röhrenknochen (v. a. Femur) lokalisiert.

  • Am häufigsten diagnostiziert wird es in der Altersgruppe des 3. und 4. Lebensjahrzehnts, gefolgt vom 2. und 5. Lebensjahrzehnt.

Formen
Eine Sonderform ist das sog. Enchondroma protuberans (Abb. 21.6) mit seiner exzentrischen Lage, das sich über die Kompakta vorwölbt. Das periostale oder auch juxtakortikale Chondrom, das bei lokaler Arrosion der Kortikalis primär vom Periost auszugehen scheint, hat eine Prädilektionsstelle im Bereich des proximalen Humerus.
Maligne Entartung
  • Risikofaktoren einer malignen Transformation sind Befunddurchmesser ab 5 cm, Kortikalisreaktionen bzw. medulläre Kortikalisarrosionen (Scalopping > ) und eine lokale Schmerzsymptomatik. Aufgrund der Heterogenität des Gewebes ist eine Biopsie nicht sinnvoll. Entweder sollten radiologische Kontrollen in halbjährlichen bis jährlichen Abständen oder eine Kürettage des kompletten Befunds durchgeführt werden (sample error).

  • Im Gegensatz dazu besteht bei multiplen Enchondromen (Enchondromatose bzw. M. Ollier) im Laufe des Lebens eine maligne Entartungswahrscheinlichkeit von bis zu 60 % der Fälle.

  • Die häufig großen Schaftenchondrome im Bereich des Femurs sind dann malignitätsverdächtig, wenn sie lokalen Schmerz verursachen, der auch nachts oder in Ruhe anhält, bei endostaler Ausbuchtung von mehr als 60 % der Kortikalis (Scalopping), bei Kortikalisdurchbruch bzw. einem extraossären Weichteilanteil oder bei Periostreaktionen und exzessiver Traceraufnahme im Skelettszinti.

Klinik
Klinisch verursacht das Enchondrom keine Beschwerden und ist meist Zufallsbefund. Bei vorhandener Schmerzsymptomatik liegt mit großer Wahrscheinlichkeit ein Chondrosarkom (21.3.8) vor. An den Fingern führt das Enchondrom manchmal zu spindel- oder kugelförmigen Auftreibungen bzw. stört das Längenwachstum. In dieser Lokalisation sind Enchondrome grundsätzlich als gutartig einzustufen, während die der langen Röhrenknochen und am Becken bei Beschwerden grundsätzlich verdächtig auf ein Low-grade-Chondrosarkom sind.
Diagnostik
Abb. 21.5
  • Rö: Im konventionellen Röntgen zeigt sich eine runde oder spindelförmige Osteolyse, in der typischerweise Matrix in Form von stippchenartigen Verkalkungen erkennbar ist. Es lassen sich meist glatte bzw. lobulierte Tumorgrenzen erkennen. Bei stärkerer Verkalkung spricht man vom kalzifizierenden Enchondrom, was in der Vergangenheit häufig zur Diagnose des Knocheninfarkts geführt hat. Letzterer zeigt jedoch eine grundsätzlich andere Röntgenmorphologie.

  • MRT: Typischer MRT-Befund ist die lobulierte Struktur zusammen mit einem hypo-muskelintensen Signal in T1w und, durch den hohen Wassergehalt des Knorpelgewebes, deutlich angehobenem Signal in T2w sowie in den STIR-Sequenzen. Die sich im Rö-Bild häufig darstellenden Verkalkungen, deren Korrelat in Mineralisationen der Knorpelmatrix zu sehen sind, korrelieren in der MRT mit entsprechend punktförmigen, kompletten Signalauslöschungen in T1 und T2. Als typisch ist die ring- und bogenförmige KM-Aufnahme anzuführen, entsprechend dem vaskularisierten Bindegewebsgerüst der Läsion.

Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sind an der Hand der Riesenzelltumor (überwiegend metakarpal gelegen) oder Zysten zu nennen. Knochenzysten sowie Ganglien finden sich überwiegend im Karpus, sind zentral intraossär gelegen und weisen keine Matrixkalzifikationen auf.
Therapie
  • Symptomatische Enchondrome der langen Röhrenknochen und des Beckens ab dem 5. Lebensjahrzehnt sind als potenziell maligne einzustufen und en bloc zu resezieren mit anschließender Rekonstruktion des Defekts. Die histologische Abgrenzung ist häufig ohne den Rö-Befund nicht möglich.

  • Eine prophylaktische Kürettage mit Stabilisierung durch Osteosynthese ist nur bei jüngeren Pat. (< 35 J.) sinnvoll.

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage.

Multiple Enchondromatose, Morbus Ollier

Definition
Hier treten Enchondrome multipel, polyostotisch und meist einseitig auf. Ätiologisch handelt es sich um eine Knochendysplasie. Das Mafucci-Sy. ist eine Kombination von multiplen Enchondromen mit Hämangiomen der Weichteile.
Klinik
Bereits im Kindesalter treten Deformierungen und Störungen des Längenwachstums der Knochen auf. Fingerauftreibungen oder die Pseudomadelungdeformität sind nicht selten. Die Enchondrome können erhebliche Größe erreichen, die Kompakta perforieren und sich in die Weichteile ausdehnen. Mit Ende des Knochenwachstums können auch die Enchondrome im Wachstum sistieren. Gelegentlich wachsen sie jedoch weiter mit Ausbildung z. T. erheblicher Deformitäten.
Maligne Entartung
Im Lauf des Lebens beträgt die Entartungsrate bei der Knochenchondromatose etwa 60 %, wobei jedes Lebensalter betroffen sein kann. Da die Befunde multipel auftreten, ist bzgl. einer malignen Transformation der langsam einsetzende, zunehmende Schmerz und die neu aufgetretene Schwellung einer Tumormasse entscheidend. Die Pat. berichten dies bei genauer Anamnese meist sehr genau. Rein bildgebend sind die Kompaktazerstörung und größere parossale Weichteilanteile bzw. eine Veränderung der Matrixkalzifikation Zeichen einer malignen Entartung.
Therapie
Bei maligner Entartung Resektion des lokalen Befunds nach den entsprechenden Kriterien im Gesunden.
Nachbehandlung
Diese Pat. sollten mind. in 6-monatigem bzw. jährlichem Abstand untersucht werden: Klinisch Untersuchung und Ganzkörper-MRT.

Chondroblastom (Codman-Tumor)

Definition
  • Seltener, gutartiger Tumor, charakterisiert durch sehr zellreiches und verhältnismäßig undifferenziertes Gewebe, das sich aus runden oder polygonalen Chondroblasten-ähnlichen Zellen zusammen mit multinukleären Riesenzellen vom osteoklastischen Typ zusammensetzt. Bei insgesamt spärlichem Stroma ist die Anwesenheit einer knorpeligen interzellulären Matrix mit lokalen Kalzifikationen kennzeichnend. Der Anteil an den gutartigen Geschwülsten beträgt 1–2 %.

  • Typische Lage ist v. a. die Epi- oder Apophyse, selten auch die Metaphyse, immer in enger Nachbarschaft zur Wachstumsfuge.

Epidemiologie
Der Altersgipfel liegt zu 80 % im 2. Ljz., gefolgt vom 3. Ljz.
Klinik und Diagnostik
Abb. 21.7.
  • Klinisch dominiert der lokale Schmerz, der in das benachbarte Gelenk projiziert wird, Bewegungseinschränkung und gelegentlich Gelenkerguss verursacht, bei z. T. sehr langer Anamnese.

  • Rö: Rundliche Osteolyse mit scharfer Abgrenzung überwiegend exzentrisch in der Epi- oder Metaphyse bzw. in einer der Apophysen, wie der des Tuberculum majus oder des Trochanter major. In über der Hälfte der Fälle zeigen sich auch Matrixkalzifikationen und eine Ausdünnung der angrenzenden Kompakta.

  • MRT: Häufig erhebliches perifokales Ödem und z. T. begleitender Gelenkerguss sowie Synovitis.

Differenzialdiagnose
Die wesentlichste DD ist der Riesenzelltumor (21.10.4), der sowohl röntgenologisch als auch histologisch Abgrenzungsschwierigkeiten bereiten kann, insbes. wenn das Chondroblastom mit einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste kombiniert ist. Zur DD wichtig deshalb auch das intraossäre Ganglion und die aneurysmatische Knochenzyste (21.14.4), die sich beide mit einem Knochenödem zeigen können. Im Gegensatz dazu sollte der Riesenzelltumor jedoch kein Umgebungsödem aufweisen. Das epiphysär gelegene Klarzell-Chondrosarkom (höhere Altersgruppe), das dieselben lokalen Charakteristika mit häufig der gleichen Symptomatik wie das Chondroblastom aufweist, gehört ebenso wie das epiphysäre Chondrom zu den seltenen DD.
Therapie
Kürettage und Plombage des Befunds.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; lokale Nachsorge.
Prognose
Grundsätzlich gut, der Tumor neigt jedoch in 10–20 % zu lokalen Rezidiven.

Chondromyxoidfibrom (Fibromyxoidchondrom)

Definition
Benigner, läppchenartig strukturierter Tumor mit myxoider oder chondroider Interzellularsubstanz, spindeligen oder runden Zellen und vielkernigen Riesenzellen, der überwiegend im Bereich der unteren Extremität an den Metaphysen der langen Röhrenknochen lokalisiert ist. Ein geringer Anteil tritt auch im Bereich der Beckenschaufel, der Rippen, des Radius und der Ulna sowie der Phalangen auf.
Epidemiologie
Ausgesprochen seltene Läsion mit einem Prädilektionsalter zwischen dem 5. und 25. Lj.
Klinik
Klinisch steht der lokale Schmerz im Vordergrund.
Diagnostik
Radiologisch glatte oder lobuliert begrenzte, manchmal septierte Osteolyse mit verdünnter oder kaum sichtbarer Neokortikalis, exzentrisch in der metaphysennahen Diaphyse wachsend. Ein zarter Sklerosesaum kann partiell oder vollständig vorhanden sein. Häufig sind keine Ossifikationen der Matrix erkennbar.
Differenzialdiagnose
Enchondrom (21.3.4) (Matrixkalzifikationen), Fibrodysplasie oder je nach Lokalisation auch das Chondroblastom (21.3.6).
Therapie
Aggressive Kürettage und Plombage (Abb. 21.8).
Prognose
Rezidive treten auf bei inkompletter Kürettage, ansonsten gute Progn.

Chondrosarkom

Definition
Maligner Tumor, dessen Zellen Knorpel bilden.
  • Häufigste Lokalisationen des primären, zentralen Chondrosarkoms sind v. a. das Becken und das proximale Femur, gefolgt von Schultergürtel und proximalem Humerus, Rippen und Tibia. Innerhalb der Röhrenknochen ist die Lokalisation überwiegend metaphysär.

  • Das exostotische (periphere) Chondrosarkom (Abb. 21.9) tritt auf an der Knorpelkappe eines Ostechondroms mit unregelmäßigen, amorphen Kalzifikationen.

  • Eine Sonderform ist das mesenchymale Chondrosarkom, das zu in den extraskelettalen Weichteilen sowie Rippen, Kiefer, selten Röhrenknochen auftritt und im 2. und 3. Lebensjahrzent gehäuft vorkommt. Dieser Tumor ist sehr aggressiv und neigt zur frühen pulmonalen Metastasierung.

  • Das ebenfalls seltene Klarzellchondrosarkom ist als G1-Tumor einzustufen und zeigt bei entsprechend guter Progn. bevorzugt eine epi- oder apophysäre Lage, häufig im Bereich des Femurs oder Humeruskopfs.

  • Sekundäre Chondrosarkome sollen letztlich aus präexistenten Enchondromen oder Osteochondromen hervorgehen, wobei umstritten ist, ob diese nicht a priori maligne sind.

Epidemiologie
  • Das zentrale Chondrosarkom ist mit 7–10 % aller malignen Knochengeschwülste das zweithäufigste Malignom des Knochens nach dem Osteosarkom (21.2.4).

  • Das Hauptmanifestationsalter für das primäre, zentrale Chondrosarkom liegt im 6. Lebensjahrzehnt, während beim sekundären Chondrosarkom auch Menschen < 40 J. betroffen sein können (multiple kartilaginäre Exostosen).

  • Extraskelettale Chondrosarkome sind außerordentlich selten.

Histologie
Es besteht eine enge Korrelation zwischen Grading und biologischem Verhalten, wobei das G1-Sarkom gut differenziertes Knorpelgewebe aufweist, das in erster Linie lokal expansiv wächst. Beim G3-Sarkom handelt es sich um ein undifferenziertes Sarkom mit hoher Metastasierungspotenz und infiltrativem Wachstum. G2 ist als Zwischenform zu sehen. Das sog. dedifferenzierte Chondrosarkom (G4) zeigt Abschnitte eines Chondrosarkoms G1 neben den anaplastischen Zonen eines Fibro- oder Osteosarkoms. In letzteren Abschnitten ist der Tumor nicht mehr als Chondrosarkom zu erkennen. Die Erstvorstellung beim dedifferenzierten Chondrosarkom erfolgt häufig aufgrund einer pathol. Fraktur (11) als erstes Symptom.
Klinik
Klinisch steht der Schmerz im Vordergrund. Dies kann ein entscheidendes Kriterium in der Diagnose Enchondrom/G1-Chondrosarkom sein. Beim peripheren Chondrosarkom kann die lokale Schwellung lange auch ohne Schmerz im Vordergrund stehen.
Diagnostik
  • Radiologisch präsentiert sich das zentrale Chondrosarkom als Osteolyse, die an Meta-Diaphyse auftritt und sich nach peripher sehr unscharf abgrenzt bzw. die Kortikalis arrodiert.

  • Meist lassen sich punkt-, fleck- oder ring- und bögenförmige Matrixkalzifikationen erkennen bzw. auch nur in Teilen des Tumors erkennen. Ein läppchenartiges Wachstum bzw. eine Gewebsstruktur kann ebenso vorhanden sein wie Periostreaktionen je nach Tumorart und Aggressivität. Ohne Matrixkalzifizierung ist die Osteolyse nicht sicher als Chondrosarkom bzw. chondroider Tumor ansprechbar.

  • Hinsichtlich der Abgrenzungsproblematik zwischen Low-grade-Chondrosarkom und Enchondrom (21.3.4) weisen Lokalisation (lange Röhrenknochen untere Extremität, Becken) und eine lokale medulläre Kortikalisarrosion von mehr als 60 % der Wandstärke und v. a. der Schmerz auf eine Entartung hin. Bei höher malignen Chondrosarkomen sind unscharfe oder mottenfraßartige Grenzen, Periostreaktionen oder schon deutliche Kortikalisdestruktionen wegweisend.

  • Das epiphysäre Chondrosarkom (Klarzellchondrosarkom) kann im Femurkopf u. U. das Bild einer avaskulären Knochennekrose oder eines Chondroblastoms (21.3.6) simulieren und zu Fehldiagnosen bzw. Fehlbehandlungen führen.

Dedifferenziertes Chondrosarkom des re. Os ilium periazetabulär: a) ausgedehnte Osteolyse mit Matrixverkalkungen; b) im CT wird das gesamte Ausmaß sichtbar [M374]

Therapie
  • G1-Chondrosarkome sollten wie die höhergradigen Tumoren en bloc operiert werden. Im Einzelfall ist jedoch auch eine sorgfältige intraläsionale Resektion ausreichend.

  • High-grade-Tumoren müssen mit weiten Resektionsrändern reseziert werden.

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; lokale Nachsorge mit MRT oder Rö.
Die Metastasierung der Chondrosarkome betrifft fast ausschließlich die Lunge und bestimmt letztlich mit die Progn. Deshalb ist während der ersten 2 J. postop. die Lunge in 3-monatigen Abständen zu kontrollieren. Bei G1-Tumoren kommen Impfmetastasen vor – sie metastasieren nicht oder sehr spät. Bei mehrfachen Rezidiven eines G1-Tumors kann sich ein Upgrading entwickeln.
Prognose
Während das G1-Chondrosarkom eine 5-Jahres-Überlebensrate von 90 % hat und bei G3 noch 29 % der Pat. nach 5 J. am Leben sind, sterben beim dedifferenzierten Chondrosarkom 90 % der Pat. bereits innerhalb der ersten 2 J.

Fibrogene Geschwülste

Desmoplastisches Fibrom

Definition
  • Lokal aggressiver, potenziell maligner, zellarmer Tumor mit reichlich Kollagenfaserbildung.

  • Prädilektionsstellen sind v. a. die Meta- und Diaphysen langer Röhrenknochen, wobei auch flache Knochen wie das Os ilium, die Skapula und die Mandibula befallen sein können.

Epidemiologie
Vorwiegend sind Pat. unter 30 J. betroffen.
Klinik
Klinisch bestehen meist nur geringgradige lokale Schmerzen.
Diagnostik
Rö: Häufig zentrale Osteolyse von z. T. erheblichem Ausmaß, die nach außen lobuliert erscheinen kann, u. U. mit deutlicher Knochenauftreibung. Der Tumor grenzt sich peripher gut ab bzw. induziert lamellenförmige, periostale Auflagerungen. Es können mit dem desmoplastischen Fibrom aneurysmatische Knochenzysten vergesellschaftet sein.
Differenzialdiagnose
Fibröse Dysplasie (21.14.2), das Chondromyxoidfibrom (21.3.7) und u. U. auch das Fibrosarkom (21.4.2).
Therapie
Aufgrund der Rezidivfreudigkeit wird die weite oder marginale En-bloc-Resektion empfohlen. Bei Kürettage und inkompletter Resektion kann es Redizive geben bei insgesamt guter Progn. des Tumors.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; lokale Nachsorge mit MRT oder Rö.

Fibrosarkom

Definition
Bösartiger Tumor, dessen Zellen eine Kollagenfasermatrix bilden.
Epidemiologie
Mit 3–6 % aller malignen Knochentumoren seltene Läsion, die auch sekundär auf dem Boden eines Riesenzelltumors, eines M. Paget, eines Knocheninfarkts oder einer chron. Osteomyelitis sowie nach vorausgegangener Strahlentherapie beobachtet werden kann. Es sind vorwiegend die Gliedmaßen und hier in erster Linie der metaphysäre und meta-diaphysäre Bereich mit einem Altersgipfel, der etwa im 4.–6. Lebensjahrzehnt liegt, betroffen, bei ansonsten gleichmäßiger Verteilung über alle Lebensalter.
Klinik
Die überwiegende Symptomatik besteht in Schmerzen und einer tastbaren Schwellung.
Diagnostik
-Bild in 2 Eb.: Typische Zeichen des malignen Knochentumors.
Differenzialdiagnose
Altersabhängig Knochenmetastasen oder auch maligne Lymphome.
Therapie
Die operative Ther. ist die Ther. der Wahl. Die Sensibilität auf Strahlen- und Chemotherapie ist gering.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; lokale Nachsorge mit MRT oder Rö. Tumornachsorge.
Prognose
Schlecht, abhängig von der Graduierung der Histologie.

Fibrohistiozytäre Tumoren

Benignes fibröses Histiozytom

Definition
Gutartiger Knochentumor aus spindelzelligem, fibrösem Gewebe mit vielkernigen Riesenzellen, Hämosiderinpigment und Xanthomzellen, das histologisch identisch zum nicht ossifizierenden Knochenfibrom ist.
Der vorwiegend epiphysär oder diaphysär gelegene Tumor tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf. Betroffen sind u. a. auch Rippen, das Os ilium und das Os sacrum sowie selten auch die WS.
Klinik
Lokale Schmerzsymptomatik.
Diagnostik
Radiologisch handelt es sich um eine Osteolyse, die sich wie bei der fibrösen Dysplasie (21.14.2) aufgrund von Geflechtknochenbildung in der Peripherie unscharf von der Umgebung absetzen kann. Ansonsten zeigt sich der sklerosierte Abgrenzungssaum einer gutartigen Knochenläsion. Die Kortikalis kann gelegentlich arrodiert sein.
Differenzialdiagnose
Regressiv veränderte Riesenzelltumoren (21.10.4), fibröse Dysplasie (21.14.2) oder auch regressiv veränderte aneurysmatische Knochenzysten (21.14.4) sowie Osteomyelitis.
Therapie
Symptomatische Läsionen sollten kürettiert werden.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.
Prognose
Gut.

Malignes fibröses Histiozytom (MFH)

Definition
  • Maligner, primärer Knochentumor mit histologisch biphasischem Aufbau aus rundlichen, ein- oder mehrkernigen histiozytären Zellelementen abwechselnd mit Bezirken mit spindelzellig, fibroblastischer Ausdifferenzierung und Kollagenmatrix.

  • Der Tumor kann sich auch als sekundäres MFH auf dem Boden von Enchondromen, dem M. Paget, einer fibroossären Läsion oder Knocheninfarkten entwickeln.

Epidemiologie
Ab dem 2. Lebensjahrzehnt ist der Tumor gleichmäßig auf alle Lebensalter verteilt und überwiegend in der Kniegelenkregion (distales Femur, proximale Tibia) metaphysär lokalisiert, wobei er grundsätzlich in jedem Knochen auftreten kann.
Klinik
Klinisch stehen Schmerz und Schwellung im Vordergrund.
Diagnostik
Radiologisch imponieren das maligne Wachstumsmuster mit unscharfen, mottenfraßartigen Rändern, Kompaktarrosion, Periostreaktion, extraossärem Weichteilanteil sowie u. U. die pathol. Fraktur (11) je nach Ausmaß der Knochendestruktion. Periostreaktionen können bei dieser Tumorentität auch fehlen.
Therapie
Weite Resektion.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Tumornachsorge.
Prognose
Bei einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 % ist die Progn. als schlecht zu bezeichnen und hängt deutlich von der Radikalität des operativen Eingriffs ab.

Lipogene Tumoren

Lipom

Definition
  • Gutartiger Tumor, der ausschließlich aus reifem Fettgewebe ohne Zellatypien aufgebaut ist.

  • Am häufigsten finden sich intraossäre Lipome in den Metaphysen langer Röhrenknochen, insbes. im proximalen Anteil von Femur und Fibula, ferner im Kalkaneus, in der Tibia und im distalen Teil des Femurs. Seltener sind sie im Sakrum, in den Phalangen und den Knochen des Schultergürtels anzutreffen.

Epidemiologie
  • Häufig Zufallsbefunde. Insgesamt eine Rarität.

  • Im Durchschnitt am häufigsten wird das Lipom zwischen dem 30. und 40. Lj. diagnostiziert.

Klinik
Häufig Zufallsbefund. Klinisch fast immer asymptomatisch. Gelegentlich auch größen- und lageabhängige Schmerzsymptomatik.
Diagnostik
  • Rö: Gut begrenzte, meist ovaläre Osteolyse mit umgebendem Sklerosesaum sowie u. U. zentraler Kalzifikation.

  • MRT: Es zeigen sich – je nach Entwicklungsstadium – vitale Anteile von Fettgewebe mit hohem T1-Signal, intermediärem T2-Signal und Signalverlust bei Fettsättigung mit feinen fibrovaskulären Septen. In späteren Stadien ist ein Nebeneinander von vitalen Fettzellen, Fettgewebsnekrosen mit deg. Verkalkung sowie reaktiver Knochenneubildung und zystischen Formationen mit Wassersignal erkennbar.

  • Das typische Kalkaneuslipom (Abb. 21.11) zeigt eine zentrale, dystrophe Kalzifikation und liegt an gleicher Stelle wie die sog. Kalkaneuszysten.

Therapie
Keine Ther. Bei Beschwerdesymptomatik intraläsionale Resektion und Spongiosaplombage.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

Liposarkom

Definition
Bösartiger Tumor, charakterisiert durch atypische Lipoblasten in verschiedenen Differenzierungsstadien.
Epidemiologie
Liposarkome der Knochen sind extreme Raritäten. Grundsätzlich können sie in jedem Knochen vorkommen. Prädilektionsalter ist das 3.–5. Lebensjahrzehnt.
Klinik
Klinisch steht der lokale Schmerz im Vordergrund, der sich z. T. über einen langen Zeitraum entwickeln kann.
Diagnostik
Rö: Osteolyse mit Malignitätszeichen und u. U. dystrophischen Kalzifikationen.
Differenzialdiagnose
Die DD des Liposarkoms ist absolut unspezifisch. MR-tomografisch fetthaltiger Weichteilanteil als Kennzeichen.
Therapie
Weite Resektion.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Tumornachsorge.
Prognose
Gut bei G1, schlecht bei den höhermalignen Geschwülsten.

Tumoren der glatten Muskulatur

Primäres Leiomyosarkom des Knochens

Definition und Epidemiologie
  • Dieser bösartige Tumor ist äußerst selten und betrifft überwiegend die langen Röhrenknochen, insbes. metaphysär. Weitere beschriebene Lokalisationen sind das Sakroiliakalgelenk und das Azetabulum.

  • Es kann sich dabei um Metastasen eines Leiomyosarkoms des Uterus handeln.

  • Ein typischer Altersgipfel wird nicht beschrieben. Metastasierung erfolgt vorwiegend in die Lunge.

Klinik
Überwiegend lokale Schmerzen, gelegentlich mit gleichzeitiger Schwellung.
Diagnostik
Rö: Maligner Tumor ohne Spezifität mit Osteolyse und Destruktion.
Therapie
Resektion im Gesunden.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Tumornachsorge.
Prognose
Schlecht.

Vaskuläre Tumoren

Hämangiom

Definition
  • Benigne vaskuläre Knochenläsion im frühen und mittleren Erwachsenenalter, die häufig als asymptomatische Zufallsbefunde auffallen, bestehend aus neu gebildeten Kapillaren oder kavernösen Blutgefäßen.

  • Hämangiome bilden sich meist mit der Pubertät spontan zurück, während die in diesem Zusammenhang differenzialdiagnostisch zu berücksichtigenden Gefäßmalformationen typischerweise stetig progredient sind.

  • Asymptomatische, durch Zufall röntgenologisch entdeckte Wirbelhämangiome sind nicht selten und können in bis zu 30 % aller kernspintomografischen Wirbelsäulenuntersuchungen entdeckt werden. Die meisten klinisch symptomatischen und biopsierten Hämangiome des Knochens (Schädel und platte Knochen, seltener lange Röhrenknochen) finden sich im 5. Lebensjahrzehnt.

Klinik
Klinisch symptomatische Hämangiome in WK oder auch anderen Knochen sind ausgesprochene Raritäten, sodass Beschwerden dazu Anlass geben müssen, die Diagnose bzw. Schmerzursache zu überprüfen.
Diagnostik
Rö: Das typische Wirbelkörperhämangiom stellt sich als Zufallsbefund wabig oder strähnig strukturiert dar mit überwiegend vertikal ausgerichteten Spongiosatrabekeln. Die querverbindenden Trabekel sind reduziert bei Erhaltung der Wirbelkörperform.
MRT: Man unterscheidet kapilläre, kavernöse und venöse Hämangiome, in denen ein unterschiedlich stark ausgeprägter lipomatöser Anteil im Sinne einer fettigen Matrix vorhanden ist. Diesbezüglich werden je nach Fettanteil auch das Hämangio-Lipom oder Lipo-Hämangiom unterschieden. Dem entspricht die MR-Morphologie, die bei fettreichen Läsionen – ein häufiger Befund an der WS – ein hohes T1- und ein intermediäres bis hohes T2-Signal zeigt, das bei fettsupprimierten Sequenzen abnimmt. Bei vorwiegend vaskulärer Komponente ist das T1-Signal muskelisointens, das T2-Signal und die STIR-Aufnahmen sehr stark hyperintens. In beiden Fällen wird sich eine deutliche KM-Anreicherung zeigen. Die beim Hämangiom typischen, verdickten vertikalen Resttrabekel der Spongiosa präsentieren sich in den axialen MRT-Schnitten als rundliche Signalauslöschungen, die dem CT-Befund analog sind.
Stark fetthaltige Hämangiome weisen nur eine geringe Vaskularität auf, während aggressive, aktive und damit symptomatische Hämangiome stärker vaskularisiert sind und häufiger zu Impressionen der WK führen.
Hämangiome an den Röhrenknochen korrelieren mit scharf sklerotisch begrenzten Osteolysen, z. T. auch mit Periostreaktion und überwiegend metaphysär-diaphysärer Lokalisation.
Differenzialdiagnose
An der WS bereitet die DD keine Schwierigkeit. Die DD am Röhrenknochen reicht dagegen vom solitären Plasmozytom (21.9.3) bis zur fibrösen Dysplasie (21.14.2).
Therapie
Außer bei eindeutig zuordenbaren Beschwerden ist eine Ther. nicht notwendig. An der WS ist in den letzten Jahren zunehmend die Kyphoplastie durchgeführt worden.
Am Röhrenknochen wird die intraläsionale Resektion empfohlen.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.
Prognose
Gut.

Maligne Gefäßtumoren

Insgesamt sind maligne Gefäßtumoren des Knochens ausgesprochen selten. Eindeutig maligne ist das Angiosarkom, während das Hämangioendotheliom (vom Endothel ausgehend) und das Hämangioperizytom (von den Perizyten der Gefäßwand ausgehend) zu den Tumoren mit unbestimmter Dignität gezählt werden.
Hämangioperizytom
Epidemiologie
Die Tumoren kommen sowohl an Röhrenknochen wie am Stammskelett und grundsätzlich in jedem Lebensalter vor, mit einem Altersgipfel zwischen dem 40. und 60. Lj.
Klinik
Schmerzen. Sehr langsames Wachstum.
Diagnostik
Rö: Osteolysen mit schlechter Abgrenzung und Kortikalisdestruktion.
Therapie
Weite Resektion.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.
Prognose
Über die Progn. liegen keine guten Daten vor.
Hämangioendotheliom, Hämangiosarkom
Definition
Diese Tumoren sind gut differenziert und ausgesprochen selten. Sie treten überwiegend an den langen Röhrenknochen, insbes. den Metaphysen von Femur und Tibia auf, können jedoch auch multizentrisch in Erscheinung treten.
Epidemiologie
Der Häufigkeitsgipfel liegt jenseits des 30. Lj.
Klinik
Klinisch dominiert die Schmerzsymptomatik sowie die lokale Schwellung mit Überwärmung.
Diagnostik
Rö: Unspezifische, z. T. mottenfraßartige Strukturveränderungen des Knochens im Bereich der Metaphysen langer Röhrenknochen. Insbes. die Multizentrizität von Osteolysen in den Röhrenknochen lässt an einen hämatosarkomatösen Prozess denken.
Differenzialdiagnose
Metastasen.
Therapie
Resektion im Gesunden.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.
Prognose
Schlecht.

Ewing-Sarkom/PNET-Gruppe

Es handelt sich um Rundzellsarkome mit unterschiedlichem Grad der neuroektodermalen Differenzierung.
Hierzu zählt eine ganze Gruppe eng verwandter Entitäten wie das Ewing-Sarkom, das atypische Ewing-Sarkom und der primitive maligne neurektodermale Tumor des Knochens (PNET). Der Unterschied besteht im unterschiedlichen Grad neuraler Zelldifferenzierung, wobei das eigentliche Ewing-Sarkom am wenigsten differenziert ist. Zur Diagnosesicherung des Ewing-Sarkoms gehört der molekularbiologische Translokationsnachweis eines Teils des langen Arms der Chromosomen 11 und 22. Die gesamte Tumorgruppe ist sehr aggressiv mit den entsprechenden röntgenologischen Veränderungen.

Ewing-Sarkom

Definition
Hochmaligner Knochentumor bestehend aus einer einförmigen, dicht gepackten schmalen Zelle mit runden Kernen ohne prominente Nukleoli.
Epidemiologie
Das zweithäufigste Malignom des kindlichen Skeletts hat seinen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 5. und 15. Lj. und betrifft überwiegend Femur (25 %), Tibia, Os ilium, Humerus und Rippen, wobei an den langen Röhrenknochen überwiegend die proximalen, diametaphysären Abschnitte befallen sind.
Klinik
Häufig dumpfer Dauerschmerz, auch mit Schwellung, der z. T. mit lokaler Entzündung und entzündlichen Allgemeinsymptomen wie Anämie, Fieber und Leukozytose sowie einer beschleunigten BSG einhergehen kann.
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Rö: Zeichen aggressiven Wachstums, auch Spontanfrakturen sind nicht selten. Eine Kombination von permeativer Knochendestruktion und zwiebelschalenartiger Periostreaktion ist spezifisch, jedoch nur in weniger als 25 % zu erkennen.

Die Klinik zusammen mit dem Rö-Bild bringt es mit sich, dass die DD zur akuten hämatogenen Osteomyelitis mitunter schwierig sein kann, sodass zwingend eine Biopsie zur endgültigen Klärung erforderlich ist.

MRT: Auch die MRT des Ewing-Sarkoms ist unspezifisch und lässt häufig keine eindeutige Abgrenzung gegenüber den wichtigsten DD (Osteomyelitis, malignes Lymphom, eosinophiles Granulom, Osteosarkom oder Metastase) zu. Meist ist ein muskelisointenses Signal in den T1w- und ein hyperintenses Signal in den T2w-Bildern sowie eine deutliche KM-Aufnahme erkennbar. Häufig bestehen ein ausgedehnter, extraossär gelegener Weichteilanteil und ein starkes peritumorales Ödem. In den axialen Schnitten wird häufig die Permeation der Kortikalis mit Abhebung des Periosts und entsprechender Periostreaktion erkennbar. Wichtiges Abgrenzungsmerkmal gegenüber der akuten Osteomyelitis ist die beim Tumor zumeist schärfere Abgrenzung des intraossären Anteils gegen das gesunde Knochenmark. Die Abgrenzung zu den benachbarten Gefäßen und Nerven ist, wie beim Osteosarkom (21.2.4) bereits erwähnt, oft problematisch.
Auch das eosinophile Granulom (Langerhans-Zell-Histiozytose), das röntgenologisch zumeist ein aggressives Aussehen bei schlechter Abgrenzung erkennen lässt, ist differenzialdiagnostisch zu diskutieren.
Therapie
  • Wie beim Osteosarkom (21.2.4) besteht die Ther. in der sequenziellen Abfolge von neoadjuvanter Chemotherapie, dann Tumorresektion im Gesunden und anschließend adjuvanter Chemotherapie.

  • Da der Tumor strahlensensibel ist, kann bei ungünstiger anatomischer Lage eine Radiochemotherapie ohne Resektion durchgeführt werden. Die Ergebnisse sind jedoch etwas schlechter.

  • Das lokale Staging ist entscheidend für die geplante Resektion des Tumors, d. h. zur Bestimmung seiner Ausdehnung im Knochen, von Skip-Metastasen, Epiphysenbeteiligung, Gelenkbeteiligung und des Weichteilanteils mit Einbeziehung von neurovaskulären Strukturen und Kompartimenten. Davon ist abhängig, welche Rekonstruktionsmaßnahme indiziert ist.

  • Das extremitätenerhaltende Vorgehen ist heute die Regel, wobei rekonstruktiv biologische und endoprothetische Verfahren zur Verfügung stehen.

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage; Tumornachsorge.
Prognose
Durch die Einführung der Chemotherapie konnte die 5-Jahres-Überlebensrate von 10 % auf ca. 70 % gesteigert werden, wobei die Progn. abhängig ist von Tumorgröße und Lokalisation sowie Response auf die Chemotherapie.

Peripherer (primitiver) neuroektodermaler Tumor (PNET)

Definition
Seltener hochmaligner Tumor, an das periphere Neuroepitheliom der Weichteile erinnernd. Die diagnostische Abgrenzung zum Ewing-Sarkom (21.9.1) ist häufig nur molekularbiologisch möglich.
Im Vergleich zum Ewing-Sarkom ist das PNET deutlicher neural differenziert.
Epidemiologie
Der Altersgipfel liegt zwischen dem 10. und 20. Lj., der Verlauf ist meist äußerst bösartig.
Klinik, Diagnostik und Therapie

Plasmozytom

Definition
Häufigste, primär vom Skelettsystem ausgehende maligne Tumorerkr., gehört zu den niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen (21.10.1).
Solitäre Plasmozytome sind etwa zu 50 % in der WS gelegen, während das multiple Myelom das Achsenskelett, den Schädel, das Becken, die Rippen sowie die Klavikula und die proximalen Abschnitte von Femur und Humerus betrifft.
Epidemiologie
Häufigkeitsgipfel im 6.–7. Lebensjahrzehnt, ein Befall etwas jüngerer Pat. ist jedoch möglich.
Klinik
Lokale Schmerzen. B-Symptomatik.
Diagnostik
Rö: Radiologisch verursachen solitäre Plasmozytome meist expansive, trabekulierte Osteolysen, deren Differenzierung gegenüber primären und sekundären Knochentumoren unmöglich sein kann. Die Skelettszintigrafie ist häufig falsch negativ. Beim multiplen Myelom findet man typischerweise multiple, gleichförmig ovalär oder rundlich konfigurierte Osteolysen in den langen Röhrenknochen sowie an der Kalotte. Bei diffusem Befall kann jedoch oft lediglich eine Osteopenie bzw. generalisierte Osteoporose ohne umschriebene Defektbildung auftreten. Hier tritt die Erkrankung u. U. lediglich durch Sinterungsfrakturen im Bereich der WS in Erscheinung und ist somit die wichtigste DD der Osteoporose.
MRT: Das fokale oder hochgradig diffuse Infiltrationsmuster des Plasmozytoms kann gut mit einer Kombination aus T1w SE- und STIR-Sequenz dargestellt werden, wobei das Signal im T1-Bild muskelisointens und im STIR-Bild sehr intensiv ist. Bei geringgradigem, diffusem Befall kann die Sensitivität des MRT durch KM-Applikation gegenüber einer nativen T1w SE-Sequenz gesteigert werden.
Insbes. solitäre Plasmozytome lassen sich aufgrund ihres unspezifischen Signalverhaltens häufig nicht von anderen im Erwachsenenalter auftretenden soliden Knochenläsionen (z. B. Skelettmetastasen) differenzieren. Eine kräftige KM-Aufnahme ist zu erwarten.
Therapie
Radiochemotherapie. Solitäre Befunde sollten reseziert werden. Stabilisierung frakturgefährdeter Läsionen. Kyphoplastie an der WS. Bisphosphonate.
Nachbehandlung
Tumornachsorge.

Maligne Lymphome

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Definition
Das primäre Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) des Knochens wurde früher als Retikulosarkom bezeichnet. Diese Form ist vom primär nodalen Non-Hodgkin-Lymphom mit ossärer Manifestation zu unterscheiden. Die Dia- oder Metaphyse der Röhrenknochen ist die Prädilektionsstelle des Tumors, gefolgt von Becken und WS, wobei beim sekundären NHL des Knochens die WS im Vordergrund steht.
Epidemiologie
Der Altersgipfel liegt im 5.–7. Lebensjahrzehnt.
Klinik
Klinisch symptomatisch ist der Schmerz des befallenen Knochens bei z. T. langer Anamnesedauer.
Diagnostik
Rö: Meist mottenfraßartige, permeative Destruktion mit früher Kompaktazerstörung und extraossärem Weichteilanteil. Auch reaktive Periostveränderungen sind z. T. vorhanden.
Differenzialdiagnose
Entsprechend der Vielfalt der röntgenologisch möglichen Veränderungen ist die DD relativ breit, wozu das Osteosarkom (21.2.4), die Osteomyelitis und auch das Fibrosarkom (21.4.2) sowie bei älteren Menschen die Metastase gehören.
Therapie und Prognose
Die Progn. des primären NHL hängt davon ab, ob der Prozess lokal beschränkt bleibt und somit chirurgisch und strahlentherapeutisch gut behandelbar ist. Eine pathol. Fraktur (11) kann Hinweis für eine insgesamt schlechte Progn. sein.
Ansonsten erfolgt die Behandlung durch Radiochemotherapie.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Tumornachsorge.

Malignes Non-Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung

Definition
Maligne Lymphome mit hohem Malignitätsgrad haben häufig eine Skelettbeteiligung. Prädilektionsstellen für Skelettveränderungen sind die Orte der Hämatopoese (WS, Becken, Schädel und Rippen sowie die proximalen Anteile der Extremitäten).
Klinik
Schmerzen.
Diagnostik
Rö: Häufig grobe Destruktionen, z. T. permeativ, z. T. mottenfraßartig und immer wieder mit reaktiven Sklerosen kombiniert. Die häufigen Spontanfrakturen treten insbes. in den WK auf oder in den Metaphysen der Röhrenknochen. Skelettdestruktionen können dem Plasmozytom (21.9.3) ähnlich sein.
Therapie
Radiochemotherapie, bei Stabilitätsgefährdung operative Stabilisierung.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Tumornachsorge.

Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung

Definition
Etwa ein Viertel der Fälle beim M. Hodgkin im höheren Stadium zeigt eine Knochenmarkbeteiligung. Bevorzugt betroffen sind die WS, die Rippen, das Becken und das Sternum sowie das proximale Femur.
Klinik
Lokale Schmerzsymptomatik.
Diagnostik
Röntgenologisch zeigen sich Osteolysen oder Sklerosen, was durch die flächenhafte Wucherung der Tumorzellen einerseits und die reaktive Sklerosierung andererseits verursacht ist.
Therapie
Radiochemotherapie.

Riesenzelltumor

Definition
Lokal aggressiver Tumor, reich vaskularisiert und bindegewebsarm mit zahlreichen, gleichmäßig verteilten Riesenzellen vom osteoklastischen Typ, was zur Bezeichnung des Tumors als Osteoklastom geführt hat. Die Prädilektionsstelle ist meist exzentrisch, metaepiphysär in den langen Röhrenknochen mit deutlicher Bevorzugung der Kniegelenkregion, gefolgt von distalem Radius, distaler Tibia sowie auch des Sakrums, des Os ilium und der WK.
Einzelne Fälle von Lungenmetastasen sind beschrieben, insbes. in der Rezidivsituation.
Epidemiologie
Der Anteil an den gutartigen Knochentumoren beträgt 15 %. Der Altersgipfel liegt im 3. und 4. Ljz.
Klinik
Klinisch fällt der Tumor durch lokale, im Verlauf progressive Schmerzen, gelegentlich auch durch Schwellung auf. Der Riesenzelltumor zeigt ein lokal aggressives Verhalten und neigt stark zur Rezidivbildung, was sich überwiegend in den ersten 3 J. postop. zeigt. Mit zunehmender Rezidivhäufigkeit steigt die Wahrscheinlichkeit der malignen Entartung. Auch Lungenmetastasen sind in seltenen Fällen möglich, was zur Einordnung der Läsion als semimaligne geführt hat.
Diagnostik
  • Rö: Es fällt meist eine epimetaphysär gelegene Osteolyse auf, die sich relativ schlecht vom gesunden Knochen abgrenzt, gelegentlich auch kleine leistenartige Verdichtungen aufweist. Über Stellen der Kortikalisunterbrechung kann sich eine dünne Periostschale legen. An der WS sind im WK oft exzentrische zystische Veränderungen mit starker Ausdünnung bzw. Vorwölbung der Kortikalis zu erkennen, u. U. mit Nervenkompression. WK-Frakturen kommen vor.

  • MRT: Der Tumor grenzt sich intraossär häufig zum benachbarten Fettmark scharf ab und weist in den T1w-Bildern ein muskelisointenses Signal, in den T2w-Bildern eine Signalanhebung auf. Bei stärkeren Hämosiderin-Ablagerungen kann er in allen Sequenzen vorwiegend hypointens sein. Auch zystische Areale können als Folge von Einblutungen oder Nekrosen bzw. durch die Formation einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste auftreten. In der Regel nehmen die soliden Anteile deutlich KM auf.

Riesenzelltumor distaler Radius: a) epimetaphysäre Lage; b) Ausdehnung in der MRT; c) Situs nach Kürettage und Plombage mit Knochenzement [M374]

Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch ist in erster Linie die solide Variante der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) zu diskutieren, wobei bei Pat. < 20 J. der Riesenzelltumor kaum vorkommt. Auch die Abgrenzung gegenüber dem Chondroblastom (21.3.6) kann aufgrund der epiphysären Lage außerordentlich schwierig sein. Matrixkalzifikationen oder auch das perifokale Ödem beim Chondroblastom und das Alter können hier den Weg weisen. Bei Pat. > 40 J. muss auch an ein solitäres Plasmozytom (21.9.3) oder eine Metastase gedacht werden. Auch der braune Tumor beim Hyperparathyreoidismus kann ähnliche Bilder hervorrufen.
Therapie
Zur Rezidivprophylaxe ist es günstig, den Riesenzelltumor en bloc zu resezieren, was jedoch häufig aufgrund der Gelenknähe nicht möglich ist. Durch die meist gelenknahe, epiphysäre Lage ist die radikale, operative Ther. schwierig. Eine als Kürettage und Spongiosaplombage durchgeführte gelenknahe Tumorentfernung führt häufig zum Rezidiv und erschwert die Rezidivdiagnostik. In den letzten Jahren hat sich deshalb die Plombage mit Knochenzement als Methode der Wahl etabliert.
Die MRT ist das wichtigste Verfahren zur Früherkennung von Lokalrezidiven dieses selten auch die Kortikalis penetrierenden und ins Gelenk einbrechenden Tumors, der auch extraossäre Komponenten haben kann.
In jüngster Zeit wird versucht, den Tumor am Sakrum durch einen Rankl-Inhibitor medizinisch zu behandeln.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. Nachsorge Rezidiv. Bei Rezidivfreiheit kann nach einem Zeitraum von ca. 2 J. der Zement mit Spongiosa ersetzt werden.

Notochordale Tumoren

Chordom

Definition
Langsam wachsender, ausgesprochen seltener maligner Tumor, ausgehend vom notochordalen Restgewebe. Er gehört zu den Mittellinientumoren mit typischer Lokalisation sakrokokzygeal (50–60 %), sphenookzipital (25–40 %) und im Bereich der WS (15–20 %). Insbes. die sakrokokzygeale Lokalisation führt zu verzögerter Diagnosestellung, da die Schmerzsymptomatik häufig uncharakteristisch und langsam progredient ist und der Tumor häufig schon sehr groß ist, bis lokale Kompressionssyndrome zu genauerer Diagnostik führen und somit die Ursache erkennen lassen. Er zeigt eine lobuläre Struktur, typischerweise bestehend aus sog. physaliformen (pflanzenähnlichen) Zellen mit mukoider Interzellularsubstanz.
Epidemiologie
Dieser Tumor macht ca. 1–3 % aller malignen Knochentumoren aus. Häufigkeitsgipfel zwischen dem 40. und 70. Lj.
Klinik
Neurologische Störungen bis hin zum kompletten Querschnitt, mit meist sehr langer Schmerzanamnese und bei z. T. sehr großer Tumormasse.
Diagnostik
  • Rö: Im Bereich des Kreuz- und Steißbeins häufig große Osteolysen und nach ventral gerichtete Weichteilanteile mit Kompression der benachbarten Organe. Häufig führen Kalzifikationen in der Matrix zur Fehldiagnose eines Chondrosarkoms (21.3.8). Auch vertebrale Chordome manifestieren sich röntgenologisch als Osteolyse, z. T. auch mit Sklerosesaum.

  • MRT: Es zeigt sich als Äquivalent des makroskopisch gallertartigen und histologisch aus Zellen mit mukoider Grundsubstanz mit fibrösen Septen bestehenden Tumors ein lobulierter Aufbau mit flüssigkeitsisointensem Signalverhalten. Fibröse Septierungen und amorphe Kalzifikationen kommen in allen Pulssequenzen signalarm zur Darstellung. In den T1w-Bildern nach KM-Gabe ist eine mäßiggradige, häufig peripher betonte KM-Aufnahme erkennbar.

Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch ist in erster Linie das Chondrosarkom (21.3.8), aber auch der Riesenzelltumor des Sakrums zu erwägen. Bei parossalem Weichteilanteil ist auch eine Metastase oder beim jüngeren Pat. auch die aneurysmatische Knochenzyste der WS (21.14.4) zu berücksichtigen. Auf große intravertebrale Diskusprolapse wird diesbezüglich hingewiesen.
Therapie und Prognose
Die einzig effektive Form der Ther. ist die OP. Die Progn. hängt in erster Linie von der operativen Radikalität im Sinne einer weiten Resektion ab. Bei ungenügender Resektion kommt es sicher zum Rezidiv. Die Metastasierung erfolgt im Verlauf bei etwa der Hälfte der Pat. und tritt häufig sehr spät, nach wiederholten Rezidiven auf. Zielorgan ist dann in erster Linie die Lunge, jedoch auch Leber, LK, Knochen, Gehirn und Haut können betroffen sein. In jüngster Zeit wurde im Rahmen von Studien versucht, Chordome mit Schwerionen zu bestrahlen.
Nachbehandlung
Individuell. Nachsorge Rezidiv.

Adamantinom der langen Röhrenknochen

Definition
  • Lokal maligner Knochentumor, charakterisiert durch umschriebene Ansammlungen von epithelialen Zellen, die von spindelzelligem Gewebe umgeben sind. In der weit überwiegenden Anzahl der Fälle sind Adamantinome in der Tibiadiaphyse lokalisiert.

  • Es gilt als gesichert, dass das Adamantinom epithelialer Herkunft ist. Histologisch besteht Ähnlichkeit mit den Ameloblastomen der Kieferknochen. Die differenzierten Formen des Adamantinoms können sich zurückbilden bis zur osteofibrösen Dysplasie Campanacci (ossifizierendes Knochenfibrom). Hier besteht radiologisch und pathol. Ähnlichkeit. Das differenzierte Adamantinom wird auch als juveniles, intrakortikales Adamantinom bezeichnet und besitzt verstreut kleine Zellennester mit positiver Reaktion auf Zytokeratin.

  • Die Unterscheidung des differenzierten Adamantinoms von der osteofibrösen Dysplasie Campanacci hat deshalb praktische Bedeutung, weil die für die osteofibröse Dysplasie empfohlene operative Ther. in einer Kürettage oder marginalen Resektion besteht, während für das Adamantinom aufgrund seiner Rezidivneigung die weite Resektion empfohlen wird.

Epidemiologie
Adamantinome sind ausgesprochen selten mit einem Altersgipfel zwischen dem 2. und 5. Lebensjahrzehnt.
Diagnostik
Als häufigste Lokalisation ist die Diaphyse der Tibia (Abb. 21.13) beschrieben, wobei die osteofibröse Dysplasie Campanacci als wichtigste DD identische Bilder zeigen kann.
Für das Adamantinom spricht meist die Schmerzsymptomatik, eine parossale Geschwulst und eine auffallende Heterogenität im MRT-Signal, auch nach KM-Gabe.
Klinik
Bei relativ lang dauernder Schmerzanamnese zeigt sich klinisch eine lokal schmerzhafte Schwellung.
Therapie
Bezüglich der Ther. wird wegen des lokal invasiven Wachstums die weite Resektion und Defektrekonstruktion der als niedrig maligne eingestuften Knochengeschwulst empfohlen. Es besteht die Möglichkeit der späten Metastasierung. Rezidive sind bei ungenügender Resektion häufig.
Die osteofibröse Dysplasie wird kürettiert.

Skelettmetastasen

Pathogenese
  • Der häufigste Metastasierungsweg ist hämatogen, während lymphogen eher die Ausnahme darstellt. Bei der Entstehung einer Osteolyse nach Knochenmarkmetastasierung sind von Tumorzellen gebildete Zytokine und Enzyme entscheidend beteiligt. Es ist nicht klar, ob der Knochenabbau durch stimulierte Osteoklasten einerseits oder andererseits durch die Tumorzellen selbst erfolgt. Zwar bilden Tumorzellen osteoklastenstimulierende Faktoren, umgekehrt setzt jedoch die osteoklastäre Resorption Wachstumsfaktoren der Knochenmatrix frei, die ebenfalls Tumorwachstum und Knochendestruktion fördern.

  • Wenn Tumorzellen über die Volkmann- oder Haver-Kanäle in den Knochen bzw. unter das Periost eindringen, treten auch rein kortikale oder periostale Metastasen auf (v. a. Bronchial-Ca).

  • Der Sitz des Primärtumors ist mit entscheidend für den hämatogenen Ausbreitungsweg der ins Blutgefäßsystem eingeschwemmten Tumorzellen, die im Bereich der kapillaren Filter zurückgehalten werden. Sofern sie nicht im Rahmen der örtlichen zellulären und tumoralen Abwehr zerstört werden, können sie sich dort vermehren und zu einer Tochtergeschwulst anwachsen. Insbes. die Lunge, die Leber und das Knochenmark sind davon betroffen. Die Ausbreitung erfolgt über den kavalen, pulmonalen und portalen Kreislauf.

  • Bekanntermaßen treten bei Karzinomen des Magen-Darm-Trakts überwiegend Lebermetastasen über den portalen Metastasierungstyp auf. Für das häufige Auftreten von Wirbelsäulenmetastasen ist der sog. Batson-Venenplexus ursächlich, bestehend aus Plexus spinalis anterior und posterior sowie Plexus praevertebralis. Hier besteht eine enge Anastomosierung mit der V. cava inferior und superior. Somit kann jederzeit aus dem Kavasystem Blut über klappenlose Verbindungsvenen in das spinale System fließen, sowohl antero- als auch retrograd. Deshalb sind für die Karzinome des kleinen Beckens insbes. die Kapillaren des Plexus spinalis die erste mögliche Filterstation.

Epidemiologie
Metastasen treten bevorzugt im roten, also besser vaskularisierten, blutbildenden Knochenmark auf. Fast 90 % der Skelettmetastasen kommen deshalb im Stammskelett vor, davon 65 % in der WS, 12 % im Bereich Rippen und Sternum, 5 % Becken, 9 % Schädelkalotte, 9 % proximale Femura und ca. 2 % im Bereich des proximalen Humerus. Distal von Knie und Ellenbogengelenk sind Knochenmetastasen eine Rarität und dann meist durch hochaggressive Bronchial- oder Nierenzellkarzinome bzw. Karzinome des kleinen Beckens verursacht.
Über die Häufigkeit der metastasierenden Primärtumoren gibt es in der Literatur unterschiedliche Angaben. Am häufigsten in das Skelett metastasieren Karzinome der Mamma, der Prostata (Becken und die lumbosakrale WS) sowie der Lunge, der Schilddrüse und der Niere. Seltener begegnet man Absiedelungen von Karzinomen des Magen-Darm-Trakts und der Geschlechtsorgane.
Klinik
Lokale, belastungsunabhängige Knochenschmerzen jenseits des 40. Lj. legen klinisch den Verdacht einer Metastase nahe. Manchmal kann die pathol. Fraktur (11) das erste Symptom sein. Auch der knöcherne Ausriss des M. iliopsoas kann auf eine Metastasierung hinweisen.
Ansonsten sind die bekannten Allgemeinsymptome wie Gewichtsabnahme, Schwächegefühl und Müdigkeit, die erhöhte BSG oder auch eine Hyperkalzämie und Nachtschweiß zu berücksichtigen.
Die Hyperkalzämie kann sekundär zu einer Reihe klinischer Symptome wie Polyurie, Polidipsie, Übelkeit und Brechneigung sowie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Somnolenz führen. Sie tritt auf durch Kalziumfreisetzung bei massiver Osteolyse des Skeletts und kann effizient mit Bisphosphonaten behandelt werden.
Diagnostik
  • Rö: Osteolysen eines WK treten erst ab einer Spongiosareduktion von 35–40 % in Erscheinung. Die Osteolysen können unterschiedlich im Sinne mottenfraßartiger oder permeativer Läsionen mit geografischem Destruktionsmuster auftreten. An der WS liegen häufig Spontanfrakturen der Grund- oder Deckplatten vor.

  • Szinti: Man unterscheidet osteolytische von osteoblastischen sowie gemischtförmigen osteolytisch-osteoblastischen Metastasen. Circa 50 % sind osteolytisch (Nierenzell-Ca, Bronchial-Ca, Mamma-Ca), 30–40 % osteoblastisch (Prostata-Ca), während nur ca. 10 % als gemischtförmig (Mamma-Ca) angegeben werden. Osteoblastische Metastasen als Folge einer tumorinduzierten, primitiven Geflechtknochenbildung treten häufig beim Prostata-Ca auf und lassen sich sehr gut durch Skelettszintigrafie nachweisen. Die gemischtförmigen Metastasen zeigen dagegen ein Nebeneinander von osteolytischen und osteoblastischen Vorgängen im Knochen und werden überwiegend beim Mamma-, Magen- und Schilddrüsen-Ca beobachtet.Nierenzell-Ca und Schilddrüsen-Ca haben etwa einen Anteil von jeweils 20–30 % an den Skelettmetastasen, sind überwiegend osteolytisch, hochvaskularisiert und in der Szinti häufig stumm.

  • Möglich sind jedoch auch Metastasierungsmuster, die sich röntgenologisch als Osteoporose darstellen. Dem liegt ein diffuser Abbau der Spongiosatrabekel zugrunde, ohne dass lokale, herdförmige Osteolysen sichtbar werden (im MRT Pfeffer und Salz). Dies kann dem Bild eines Plasmozytoms (21.9.3) sehr ähnlich sein.

  • MRT: Zur Ausdehnung und lokalen Diagnose ist sicher die MRT die entscheidende Untersuchung.

  • FDG-PET: Die Rolle des FDG-PET zum Metastasennachweis im Knochen ist letztlich noch nicht geklärt, wobei eine negative Untersuchung gegen das Vorliegen von Skelettmetastasen oberhalb des Auflösungsvermögens der Methode spricht.

Therapie
In erster Linie medikamentös und lokal durch Strahlentherapie. Bei drohender Instabilität ist eine Segmentresektion mit Defektrekonstruktion oder eine Verbundosteosynthese erforderlich – meist mit lokaler Nachbestrahlung. Dadurch kann zwar das Gesamtüberleben nicht unbedingt beeinflusst, jedoch die Lebensqualität der Pat. möglichst hoch gehalten werden.
Nachbehandlung
  • Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

  • Bei regelmäßiger Nachsorge von Primärtumoren mit Neigung zur Skelettmetastasierung in Abständen von 6–8 Mon. mit den geeigneten Screeningmethoden lassen sich KO weitgehend unter Kontrolle halten.

Tumorähnliche Knochenveränderungen (Tumor like lesions)

Fibröser Kortikalisdefekt (FCD), nichtossifizierendes Fibrom (NOF)

Definition
Beide Begriffe werden als fibröser, metaphysärer Defekt zusammengefasst. Beide Entitäten sind histologisch identisch mit dem benignen fibrösen Hystiozytom. Sie entstehen ausschließlich im Wachstumsalter, zu 80–90 % um die Kniegelenkregion, entwickeln sich fast ausschließlich im fibroossären Übergangsbereich (Sehnen, Bänder und Knochen) und bilden sich i. d. R. spontan zurück.
Epidemiologie
Die sog. fibrösen metaphysären Defekte finden sich am häufigsten in der Altersgruppe zwischen 10 und 15 J., wobei die fibrösen Kortikalisdefekte bei den jüngeren, die nichtossifizierenden Fibrome bei älteren Kindern und Jugendlichen bzw. jungen Erw. vorkommen.
Klinik
Wenn keine pathol. Fraktur (11) oder ein bes. großer Befund vorliegt, sind diese Läsionen i. d. R. klinisch asymptomatisch und meist Zufallsbefunde im Rahmen der Abklärung von Beschwerden anderer Ursache.
Diagnostik
in 2 Eb.:
  • Fibröse Kortikalisdefekte lassen röntgenologisch eine Kompaktaaufhellung, z. T. mit Sklerosesaum und z. T. angrenzender Kortikalisverdickung erkennen. Auch eine Unterbrechung der Kortikalis kommt vor. Immer besteht ein deutlicher Abstand zur Epiphysenfuge.

  • Das nichtossifizierende Fibrom zeigt eine kleeblattartig konfigurierte Aufhellung mit sklerotisch abgegrenztem Markraum unter einer leicht vorgewölbten Kompakta. Im Laufe des Wachstums kommt es meist zur zunehmenden, knöchernen Durchbauung von peripher.

Szinti: Skelettszintigrafisch sind die meisten Befunde stumm. Grundsätzlich ist der fibröse, metaphysäre Defekt eine sichere Röntgendiagnose bei metaphysärer Lokalisation, enger Beziehung zur Kortikalis, Abgrenzung durch einen Sklerosesaum und im Wachstumsalter.
Schwierigkeiten können sich ergeben bei Traumatisierung und Einblutung dieser Befunde, insbes. bei Pat. im Erwachsenenalter und atypischen Lokalisationen (distaler Humerus, distale Tibia). Im Einzelfall ist die Diagnose dann durch Probebiopsie zu klären.
MRT: Zur Klärung evtl. DD.
Differenzialdiagnose
Je nach Größe der Läsion kann die DD zur juvenilen Knochenzyste (21.14.3) bzw. zum Chondromyxoidfibrom (21.3.7) oder der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) radiologisch schwierig sein.
Therapie
I.d.R. nicht erforderlich. Pathologische Frakturen bei entsprechender Lokalisation und Größe der Läsion sind kons. oder bei Bedarf operativ zu therapieren. Auch symptomatische, große Befunde bedürfen der operativen Stabilisierung.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

Fibröse Dysplasie (Jaff-Lichtenstein-Uehlinger)

Definition und Epidemiologie
Fibröse Dysplasie
  • Bei der fibrösen Dysplasie handelt es sich um ein benignes fibröses Bindegewebe mit typischer wirbeliger Struktur und unreifen nichtlamellären Knochenbälkchen, das insbes. in den langen Röhrenknochen (v. a. proximales Femur, Tibia), jedoch auch im Gesichtsschädel und an den Rippen vorkommt. Sie kann monostotisch oder oligostotisch, meist ipsilateral auftreten und wird am häufigsten im 2.–4. Lebensjahrzehnt diagnostiziert.

  • Das spindelzellige Bindegewebe kann in Geflechtknochen umgewandelt werden, was zur typischen mattglasartigen Verdichtung der zystischen Formationen führen kann und bei entsprechender Größe und Lokalisation zur pathol. Fraktur (11) bzw. Verbiegung langer Röhrenknochen Anlass geben kann (Hirtenstabverbiegung proximales Femur). Die Geflechtknochenbälkchen zeigen typischerweise keine Osteoblastensäume. Eine Regression zur Zyste bzw. Verfettung ist möglich.

  • Aufgrund der heterogenen Gewebszusammensetzung aus Knochen- und Knorpelgewebe sowie fibrösem Gewebe und zystischen Strukturen geht man davon aus, dass sich aus fibrösen Dysplasien entsprechende Osteochondro- und Fibrosarkome entwickeln können.

  • Sekundäre aneurysmatische Knochenzysten (21.14.4) kommen ebenfalls vor.

Osteofibröse Dysplasie
  • Im Gegensatz zur fibrösen Dysplasie zeigt die sog. osteofibröse Dysplasie Campanacci Osteoblastensäume an den Osteoid- und Knochentrabekeln. Wenn sie nicht vorhanden sind, so ist dies ein typisches Merkmal der Geflechtknochentrabekel einer fibrösen Dysplasie. Charakteristischerweise tritt die osteofibröse Dysplasie im Kindesalter auf.

  • Zu 50 % sind die langen Röhrenknochen betroffen, und hier v. a. das proximale, diametaphysäre Drittel. Ansonsten sind die flachen Knochen des Schädels und die Rippen bzw. die WS betroffen.

Klinik
Grundsätzlich klinisch asymptomatisch. In statisch belasteten Abschnitten können Schmerzen bzw. Ermüdungsbrüche oder echte pathol. Frakturen (11) auftreten. Die fibröse Dysplasie kann in jedem Stadium reaktivieren und sie kann sekundär Zysten bilden.
Stärker ist die klinische Symptomatik bei der aggressiven, polyostotischen fibrösen Dysplasie mit Spontanfrakturen, Verbiegungen und z. T. neurologischen Symptomen, was bei entsprechendem Befall der WS auftreten kann. Hier können sich zusätzlich Hautveränderungen, z. B. Caf-au-Lait-Flecken, finden.
Unter dem sog. McCune-Albright-Sy. ist die Kombination der polyostotischen fibrösen Dysplasie mit einer endokrinen Dysfunktion (z. B. Pubertas praecox oder Hyperthyreose) zu verstehen. Die pathogenetischen Zusammenhänge zwischen der Endokrinopathie und der polyostotischen fibrösen Dysplasie sind unklar.
Diagnostik
  • Rö:

    • Das Spektrum der Morphologie reicht von reiner Osteolyse bis zur typischen mattglasartigen Struktur innerhalb der Läsion, wobei auch unregelmäßige Verknöcherungen mit z. T. wabig zystischem Muster vorkommen und die Befunde von erheblicher Größe sein können. Üblicherweise setzt sich die Läsion mit einem deutlichen Sklerosesaum vom umgebenden Knochen ab, welcher deutlich aufgetrieben sein kann mit z. T. erheblich ausgedünnter Kompakta. Auch Ermüdungsbrüche oder Spontanfrakturen können auftreten.

    • Bei den polyostotischen Formen sind die einzelnen Läsionen meist wesentlich größer und der Knochen stärker aufgetrieben bei etwas unschärferen Abgrenzungslinien. Auch aneurysmatische Knochenzysten (21.14.4) können aus zystisch degenerierten, fibrös dysplastischen Herden hervorgehen. Die sog. Hirtenstabdeformität ist eine Folge der sukzessiven Verbiegung des proximalen Femurs im Bereich einzelner aktiver Herde.

    • Neben dem proximalen Femur als häufigste Lokalisation sind jedoch auch die Tibia, die Rippen, das Becken und die WS betroffen. Insbes. an den Rippen imponieren umschriebene expansive Osteolysen, z. T. auch mit Befall der dorsalen und ventralen Rippenanteile. Die Wirbelsäulenmanifestationen sind sehr selten.

  • CT: Die am Becken häufig vorkommende zystische Erscheinungsform der fbrösen Dysplasie zeigt in der CT immer erhaltene Knochenbegrenzungen.

Fibröse Dysplasie re. Femur: a) Rö mit sklerot. Abgrenzung und milchglasartiger Struktur beider Läsionen; b) MRT-Signalabsenkung in der SE-T1-Sequenz; c) Situs nach Kürettage/Plombage/Osteosynthese; d) Fibröse Dysplasie re. Schenkelhals mit Ermüdungsfraktur; e) Kürettage/Fibulanagelung [M374]

Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch bereitet die fibröse Dysplasie meist keine Schwierigkeit. Lediglich die reine Osteolyse bzw. die Periostreaktion nach Spontanfrakturen kann die Abgrenzung zu einem malignen Knochentumor erschweren. Auch knorpelige Komponenten kommen in der fibrösen Dysplasie vor. Selten kann eine solitäre Knochenzyste vorgetäuscht werden oder können Anteile einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) vorliegen. Ganz wesentliche Bedeutung kommt in der DD der CT zu.
Therapie
Operative Behandlung nur bei lokaler Symptomatik. Kürettage und Spongiosaplombage nur lokal begrenzt in Gelenknähe. Bei Deformationen Korrekturosteotomie, Prevot-Nagelung.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

Solitäre Knochenzyste, einfache Knochenzyste, juvenile Knochenzyste

Definition und Epidemiologie
  • Einkammerige Höhle mit klarer oder blutiger Flüssigkeit von einer aus lockerem gefäßhaltigem Bindegewebe bestehenden Membran ausgekleidet. Knochenleisten in der Wand können im Rö-Bild den Eindruck einer Septierung entstehen lassen.

  • Die Ätiologie ist unklar. Nach der fibrösen Dysplasie (21.14.2) und dem fibrösen, metaphysären Defekt ist die Knochenzyste die dritthäufigste tumorähnliche Knochenläsion. Die wirkliche Inzidenz ist aufgrund der häufig asymptomatischen Befunde nicht bekannt.

  • Die Mehrzahl der Läsionen liegt in den langen Röhrenknochen (Humerus und Femur), seltene Lokalisationen sind der Talus, Kalkaneus oder das Os ilium. Die diametaphysäre Region ist bevorzugt, der Altersgipfel liegt im 1.–2. Lebensjahrzehnt, beim männlichen Geschlecht häufiger als beim weiblichen.

Klinik
Klinisch fallen sie häufig durch Spontanfraktur bei vorher asymptomatischem Verlauf auf. Die weit überwiegende Mehrzahl der Frakturen betrifft die langen Röhrenknochen (bes. proximaler Humerus), welche nicht selten kons. ausheilen.
Diagnostik
  • Rö: Das typische Bild zeigt eine zentrale, metaphysäre, gut abgegrenzte Osteolyse bei deutlich verdünnter Kortikalis. Häufig liegt bei Erstvorstellung auch eine Spontanfraktur vor. Die typisch im Rö-Bild sichtbaren, eingebrochenen Kompaktafragmente und Kalzifikationen in der Zystenwand (kalzifizierte Fibrin- und Blutreste) werden auch als Zementom oder Zementikel beschrieben.

  • MRT mit KM: Peripheres Enhancement zu erkennen.

Differenzialdiagnose
Für die DD ist die meta-diaphysäre, einkammerige Knochenzyste mit konzentrischer Auftreibung des Knochens klassisch. Dagegen ist die typische Lage der aneurysmatischen Knochenzyste (21.14.4) exzentrisch blasig und typischerweise symptomatisch mit einer kürzeren Anamnese. Auch sehr ausgedehnte, nicht ossifizierende Fibrome können einer juvenilen Knochenzyste (21.14.3) ähneln, ebenso wie Chondromyxoidfibrome (21.3.7).
Therapie
  • Die eingetretene Spontanfraktur kann ausheilen, sodass man lediglich bei ausgedehnteren Befunden, insbes. in statisch relevanter Lokalisation (Femur), die Kürettage und Spongiosaplombage durchführen muss. Dabei birgt eine nicht vollständige Entfernung der Zystenwand die Gefahr des Lokalrezidivs in sich, welche etwa mit 20–30 % angegeben wird.

  • Auch die Ausheilung durch Punktion und nachfolgende Steroidinjektion ist beschrieben – auch als Möglichkeit beim Rezidiv nach Kürettage und Spongiosaplombage.

  • Verschiedentlich werden auch druckentlastende Schrauben mit Hohlbohrung erfolgreich eingesetzt, wobei die Schrauben bis zur Ausheilung der Zysten liegen bleiben. Eine weitere Methode ist die Frakturstabilisierung durch Prevot-Nägel.

  • Je nach Größe ist die Kürettage und Plombage mit Spongiosa/Knochenersatz zu bevorzugen.

Juvenile Knochenzyste re. proximaler Humerus: a) MRT-T1- und b) MRT-T2-Wichtung [M374]

Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung.

Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)

Definition
  • Osteolyse bestehend aus bindegewebig septierten, blutgefüllten Hohlräumen unterschiedlicher Größe mit osteoklastischen Riesenzellen und Knochenbälkchen.

  • Ihre Ätiologie ist ungeklärt, wobei ursächlich das Trauma sowie Gefäßfehlbildungen diskutiert werden. Es wird die primäre (idiopathische) von einer symptomatischen oder sekundären aneurysmatischen Knochenzyste unterschieden. Als sekundär auftretend stellt die AKZ ein Epiphänomen einer anderen gut- oder bösartigen Knochengeschwulst dar bzw. ist Bestandteil dieser Läsion. Dies gilt insbes. für das Osteoblastom (21.2.3), den Riesenzelltumor (21.10.4) und die fibröse Dysplasie (21.14.2).

  • Überwiegende Lokalisation ist die Meta-/Diaphyse des Femurs, der Tibia, jedoch auch des Humerus und der Fibula, während an der WS die dorsalen Anteile bevorzugt sind. Als seltene Lokalisationen sind Patella und Talus zu nennen.

  • Insbes. der unterschiedlich große Anteil an Riesenzellen gibt immer wieder Anlass zu Fehldiagnosen im Sinne des Riesenzelltumors (21.10.4) oder auch des primären Hyperparathyreoidismus. Auch kann die Primärläsion vollkommen im Hintergrund sein und die AKZ die Situation lokal dominieren.

Epidemiologie
In der Häufigkeit rangiert die AKZ deutlich hinter dem Riesenzelltumor. Mit etwas mehr als 50 % ist die Altersgruppe des 2. Ljz. am häufigsten betroffen.
Klinik
Lokale Schmerzen und Schwellung bzw. Bewegungseinschränkung des benachbarten Gelenks. An der WS treten nicht selten neurologische Symptome durch Kompression nervaler Strukturen auf.
Diagnostik
  • Rö: Das typische Bild zeigt die große, z. T. scharf mit einem feinen Sklerosesaum begrenzte Osteolyse, die die Kortikalis bis auf eine hauchdünne Periostschale ausdünnen kann und im langen Röhrenknochen metadiaphysär lokalisiert ist. Die feine Schale kann u. U. nur mit CT erkennbar sein. Die exzentrische Lokalisation ist dabei ebenso wie die septierte Struktur typisch. Die Befunde können z. T. mit einem erheblichen, parossalen Anteil einhergehen, immer jedoch von der oben beschriebenen, sog. eierschalenartigen Periostbegrenzung eingefasst.

  • MRT: Entsprechend der typischen Histologie mit kommunizierenden, blutgefüllten Hohlräumen sowie gut durchbluteten Zystenwänden und Septen treten in etwa der Fälle Flüssigkeitsspiegel auf, die durch die Sedimentation nichtkoagulierter Blutbestandteile entstehen und insbes. unter T2-Wichtung sichtbar werden. Die Zystenwände zeigen eine deutliche KM-Anreicherung, selten zeigen sich auch solide Gewebsanteile neben zystischen Arealen. Hier muss zwingend das teleangiektatische Osteosarkom und die sekundäre aneurysmatische Knochenzyste als DD in Erwägung gezogen werden.

Der Flüssigkeitsspiegel kann auch bei anderen Läsionen (Riesenzelltumor, teleangiektatisches Osteosarkom) auftreten, und die AKZ kommt auch als solide Variante vor.

Bei aggressivem Charakter der aneurysmatischen Knochenzyste kann ein perifokales Ödem auftreten.

a) AKZ li. proximale Fibula mit aufgetriebener, septiert anmutender Struktur im Rö-Bild; b) MRT: KM-Aufnahme von Zystenwand und Septen; c) Spiegelbildung in der axialen MRT-T2-Wichtung [M374]

Differenzialdiagnose
Die wesentlichste DD ist der Riesenzelltumor (21.10.4), der im Gegensatz zur AKZ eher im 3.–4. Ljz. vorkommt und die eierschalenartige Periostverknöcherung meist vermissen lässt. Ferner zu berücksichtigen sind die juvenile Knochenzyste (21.14.3) und das teleangiektatische Osteosarkom sowie seltene hämophile Pseudotumoren.
Therapie und Prognose
Kürettage mit Spongiosa- bzw. Palacosplombage.
Da die AKZ zu Rezidiven neigt (15–25 %), insbes. in den ersten 2 J. postop., können bei grundsätzlich guter Progn. hinsichtlich der lokalen Kontrolle Probleme auftreten, insbes. bei sehr gelenknaher bzw. rückenmarksnaher Lokalisation.
Nachbehandlung
Individuell, je nach Lage postop. Teilbelastung. In Kombination mit dem Rö-Bild ist die MRT die wichtigste Untersuchungsmethode in der Früherkennung postop. Rezidive.

Reparatives Riesenzellgranulom der Extremitäten

Definition und Epidemiologie
Diese stark riesenzellhaltigen Läsionen wurden ursprünglich nur in Ober- und Unterkiefer diagnostiziert, in den letzten Jahren jedoch zunehmend auch an den kleinen Röhrenknochen des Hand- und Fußskeletts sowie der Hand- und Fußwurzelknochen. Einige Läsionen sind an den langen Röhrenknochen beschrieben.
Insgesamt sehr selten sind sie histologisch der soliden Variante einer AKZ und dem braunen Tumor beim Hyperparathyreoidismus sehr ähnlich. Die Altersverteilung ist unspezifisch bei einem Durchschnittsalter von ca. 20 J.
Klinik
Klinisch präsentiert sich eine druckdolente Schwellung, die ihr Korrelat in einer osteolytischen Auftreibung des betroffenen Knochens findet. Die Kortikalis kann perforiert sein.
Diagnostik
  • Rö: Osteolyse.

  • MRT: KM-Aufnahme.

Differenzialdiagnose
Chondroblastom (21.3.6), AKZ (21.14.4) Riesenzelltumor (21.10.4), ohne dass röntgenologisch eine Abgrenzung möglich wäre. Auch das teleangiektatische Osteosarkom ist zu berücksichtigen.
Auch histologisch kann die Abgrenzung z. T. außerordentlich schwierig sein.
Therapie
Kürettage/Plombage.
Nachbehandlung
Tumornachsorge.

Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom)

Definition und Epidemiologie
  • Das eosinophile Granulom entspricht dem solitären Knochenbefall der Langerhans-Zell-Histiozytose und ist dessen häufigste Manifestationsform.

  • Altersgipfel bei Kindern zwischen dem 5. und 10. Lj.

  • Prädilektionsstellen sind Schädel, Femur, WK, Becken und Rippen. Bei ca. 20 % treten weitere Skelettmanifestationen auf.

Klinik
Lokale Schmerzen und Schwellungen.
Diagnostik
  • Rö: Schlecht abgegrenzte Osteolyse.

  • MRT: Lokalisation der Osteolyse zumeist zentral ovalär im Markraum, muskelisointens in T1w- und hyperintens in den T2w-Aufnahmen. Die Läsion ist i. d. R. von einem sehr ausgeprägten, perifokalen Ödem umgeben, nimmt deutlich KM auf und kann eine deutliche Periostreaktion zeigen.

Differenzialdiagnose
Aufgrund des unspezifischen MRT-Befunds und der aggressiven Erscheinungsform im Rö-Bild sind als wichtigste DD die Osteomyelitis und das Ewing-Sarkom (21.9.1) zu berücksichtigen.
Therapie
Kürettage/Spongiosaplombage.

Intraossäres Ganglion

Definition
  • Tumorähnliche, gelenknahe Läsion, bestehend aus einer gelatineartigen Masse, umgeben von einer fibrösen Wand, die von flachen, nicht näher definierten Zellen gebildet wird.

  • Häufige Lokalisationen für intraossäre Ganglien sind die distale, mediale Tibiaepiphyse, der Femurkopf und der Schenkelhals, der supraazetabuläre Bereich, das Kniegelenk, das Caput ulnae und der Humeruskopf.

Pathogenese
Zwar werden ursächlich kleine traumatische Läsionen des Gelenkknorpels bzw. der subchondralen Grenzlamelle als Pforte des Flüssigkeitseintritts genannt, jedoch bleiben Ätiologie und Pathogenese des intraossären Ganglions ungeklärt. Auch lokale, mukoide Degenerationen von bindegewebigen Strukturen innerhalb des Knochens werden ursächlich angeführt.
Klinik
Schmerzen bei röntgenologisch korrelierenden, häufig glatt konturierten und sklerotisch abgegrenzten subchondralen Aufhellungen.
Diagnostik
Rö: Sklerotisch abgegrenzte subchondrale Aufhellung, bei jedoch normal weitem Gelenkspalt. Nur in etwa der Fälle gelingt die Darstellung einer Kommunikation mit dem angrenzenden Gelenk.
MRT: Nicht selten perifokales Ödem.
Differenzialdiagnose
PVNS, Chondroblastom (21.3.6) und extraossäre bzw. periostale Ganglien.
Therapie
Kürettage/Spongiosaplombage.

Benigne Weichteiltumoren

Lipom

Definition
Häufigster benigner Weichteiltumor mit überwiegend solitärem Auftreten. Das histologisch reife Fettgewebe wird von fibrösen Septen durchzogen und zeigt relativ selten Ossifikationen. Neben der typischen subkutanen Lage werden seltener auch tiefe Lokalisationen (intra-/intermuskulär oder intraartikulär – Lipom arborescens) gesehen. Als häufigste Lokalisationen gelten die Weichteile der Schulterregion, der Thoraxwand, des Rückens und der Extremitäten.
Epidemiologie
Altersgipfel zwischen dem 30. und 60. Lj.
Klinik
Verschieblicher, weicher, subkutaner, indolenter Palpationsbefund.
Diagnostik
MRT: Entsprechend dem histologischen Bild stellen sich scharf berandete, ovaläre Befunde dar, von einer Kapsel umgeben mit dem Signalverhalten des subkutanen Fettgewebes. Typischerweise kommt es zu keiner KM-Anreicherung. Bei intramuskulärer Lokalisation kann nicht selten eine unscharfe Abgrenzung gegen das benachbarte Muskelgewebe vorliegen.
Differenzialdiagnose
Weichteilsarkom bei nicht eindeutigem MRT-Befund.
Therapie
Resektion bei lokalen Beschwerden.
Nachbehandlung
Keine.

Hämangiom

Definition
Die benignen Hämangiome der Weichteile treten überwiegend subkutan oder intramuskulär an US und Unterarm junger Erw. auf (Frauen > Männer). Histologisch unterscheidet man v. a. kavernöse und kapilläre Typen.
Klinik
Symptomatisch werden sie häufig durch Weichteilschwellung und/oder lokale Schmerzen, wobei dies bei den Frauen hormonell variieren kann.
Diagnostik
Rö: Es können Phleboliten erkennbar sein.
Sono: Hämangiome sind gut darstellbar.
MRT: Diese Läsionen zeigen überwiegend eine niedrige bis muskelisointense Signalintensität in den T1w- und eine deutliche Signalanhebung in den T2w-Bildern. Aufgrund von Hämosiderinablagerungen nach rezidivierenden Blutungen sind deutliche Signalabsenkungen in beiden Wichtungen möglich.
Lipomatöse Anteile mit signalintensiven Strukturen in der T1-Wichtung erkennt man häufig bei intramuskulären Hämangiomen. Bei T1w mit KM-Gabe und Fettsättigung kommt es zur deutlichen Signalverstärkung, wobei sich nicht selten die geschlängelt verlaufenden Gefäße erkennen lassen.
MR-Angiografie: Mithilfe von hochauflösenden Oberflächenspulen gute Darstellung der versorgenden Gefäße.
Therapie
Resektion bei Beschwerden.
Nachbehandlung
Keine.

Neurinome (benigne Schwannome) und Neurofibrome

Definition
Neurinome haben eine echte Kapsel, während Neurofibrome in Kontinuität mit dem betroffenen peripheren Nerv entstehen und nicht eingekapselt sind.
Neurinome sind langsam wachsende, solitär auftretende und von einem peripheren Nerv ausgehende Tumoren, die meist im Erwachsenenalter vorkommen. Neurofibrome, die bei jungen Erw. solitär auftreten, können bei Pat. mit Neurofibromatose typischerweise multipel vorkommen.
Klinik
Lokal, z. T. ausstrahlende Beschwerden. Tinel-Zeichen.
Diagnostik
MRT (Abb. 21.17): Sie sind meist scharf berandet und weisen ein muskelisointenses oder leicht hyperintenses Signal in der T1-Wichtung sowie ein stark hyperintenses Signal in der T2-Wichtung auf. Nach KM-Gabe ist typischerweise das sog. Schießscheiben-Phänomen erkennbar (das periphere myxomatöse Gewebe nimmt kräftiger KM auf als das fibrosierte Zentrum). Beim Vorhandensein zystischer Areale, Einblutungen oder Nekrosen fehlt i. d. R. jedoch dieses Zeichen. Das T2-Signal ist hier deutlich inhomogen und erschwert die Differenzierung gegenüber einem malignen Nervenscheidentumor bzw. einem anderen Weichteilsarkom erheblich. Die der Läsion zugrunde liegende Nervenstruktur selbst ist häufig nicht darstellbar.
Therapie
Resektion bei Beschwerden oder Größenzunahme. Dabei ist ein neurologisches Defizit postop. nicht sicher vermeidbar (va. nicht bei Neurofibromen).
Nachbehandlung
Tumornachsorge.

Maligne Weichteiltumoren

Liposarkom

Epidemiologie
Mit 15–20 % zweithäufigstes Weichteilsarkom des Erw. Bevorzugte Lokalisationen sind die tiefen Weichteile von OS, Glutäalregion und Retroperitonealraum.
Klinik
Der Tumor, der in unterschiedlichen Subtypen auftritt (hochdifferenziert, myxoid, rundzellig und pleomorph), fällt klinisch als langsam größenprogrediente, weiche und schmerzlose Schwellung auf, die häufig bei Erstvorstellung bereits erhebliche Größe aufweist.
Diagnostik
MRT (Abb. 21.18): Je nach Differenzierung kann in der MRT Fettgewebe nachweisbar sein, jedoch auch vollständig fehlen. Die hochdifferenzierten Liposarkome sind scharf berandet und zeigen das typische Fettsignal in T1- und T2-Wichtung, die von Septen mit KM-Anreicherung durchzogen sind. Sind diese Merkmale nicht erkennbar, so kann ein Low-grade-Liposarkom nicht sicher vom Lipom unterschieden werden.
Die myxoiden Liposarkome können scharf berandet und pseudozystisch sein und sich homogen hypointens in der T1-Wichtung und homogen hyperintens in der T2-Wichtung darstellen. Zumindest partiell sind jedoch auch Bereiche mit KM-Aufnahme erkennbar. Im typischen Fall sind hier jedoch in der T1-Wichtung unregelmäßige Signalanhebungen erkennbar, die lipomatösen Anteilen entsprechen.
Im Gegensatz dazu sind schlecht differenzierte Sarkome in der MRT oft nicht von anderen Weichteilsarkomen unterscheidbar, da sie u. U. keinerlei Gewebe mit Fettsignal aufweisen.
Therapie
Weite Resektion mit postop. lokaler Strahlentherapie bei hochmaligner Einstufung.
Nachbehandlung
Tumornachsorge.
Prognose
Hochdifferenzierte Liposarkome haben eine gute, der myxoide Typ eine intermediäre Progn. Der rundzellige und pleomorphe Typ sind gering differenziert und prognostisch eher ungünstig.

Malignes fibröses Histiozytom

Epidemiologie
Häufigster maligner Weichteiltumor des Erw. (Häufigkeitsgipfel 50. bis 70. Lj.), wobei überwiegend die Extremitäten und dabei insbes. die unteren Extremitäten betroffen sind.
Klinik
Klinisch häufig große, schmerzlose und über einen langen Zeitraum progrediente Weichteilschwellung.
Diagnostik
MRT: Meist große Weichteiltumoren mit typischerweise inhomogener Struktur. In der T1-Wichtung mit intermediärem Signal, zeigen T2w-Bilder häufig ein hohes Signal. In der meist erheblichen Tumormasse können nekrotische und myxoide Anteile sowie Einblutungen und auch Verkalkungen eingelagert sein. Ausgeprägte intratumorale Blutungen können zur Fehldiagnose eines Hämatoms führen, wobei jedoch die i. d. R. deutliche KM-Aufnahme der soliden Tumoranteile zur Diagnose des Sarkoms führt.
Im Gegensatz zu den meisten anderen Weichteilsarkomen tendiert das MFH zur sekundären Infiltration des Knochens, was ein differenzialdiagnostisches Kriterium darstellt.
Therapie
Resektion im Gesunden. Postop. lokale Strahlentherapie.
Nachbehandlung
Tumornachsorge.

Synovialsarkom

Definition und Epidemiologie
Dieser Tumor tritt gehäuft im Bereich des OS und hier insbes. in der Knie- und Hüftgelenkregion jüngerer Pat. (15.–35. Lj.) auf. Typischerweise besteht enge Nachbarschaft zu einem Gelenk, wobei die intraartikuläre Lokalisation allerdings extrem selten ist.
Ausgangspunkt des Tumors ist nicht die Synovialzelle, vielmehr sind es zunächst undifferenzierte mesenchymale Zellen, die Synovialzellen ähneln. Häufiger als das monophasische tritt das biphasische Synovialsarkom auf.
Klinik
Meist schmerzlose Weichteilschwellung, z. T. auch über lange Zeit gleichbleibend.
Diagnostik
  • Rö: Bei genauer Betrachtung der Rö-Bilder sind häufig Kalzifikationen im Weichteilschatten nachweisbar, und anamnestisch lässt sich häufig eine relativ lang bestehende Symptomatik mit zunehmenden Schmerzen und Schwellung eruieren. Der Tumor kann von einer Pseudokapsel umgeben sein und nebeneinander Nekrosen, zystische Areale und Einblutungen zeigen.

  • MRT (Abb. 21.19): Das Gewebe zeigt typischerweise eine inhomogene Struktur mit einem Nebeneinander kontrastmittelanreichernder solider Anteile, nekrotischer bzw. zystischer Formationen und Einblutungen. Auch eine Sedimentation von Blutbestandteilen ist in den zystischen Anteilen nicht selten zu finden. Bes. in Kniegelenknähe werden kleinere Tumoren mit pseudozystischem Erscheinungsbild häufig als Ganglien oder synoviale Zysten (Baker-Zyste) fehldiagnostiziert. Um derartige Fehldiagnosen zu vermeiden, ist nach KM-Gabe nach soliden, knotenartigen Gewebsanteilen (z. B. verdickte Zystenwandteile) mit kontrastmittelinduzierten Signalanhebungen zu suchen.

Therapie
Resektion im Gesunden. Postop. lokal Strahlentherapie.
Nachbehandlung
Tumornachsorge.

Literatur

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H.D. Dorfman B. Czerniak Bone Tumors 1998 Mosby St. Louis

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W.F. Enneking Musculoskeletal tumor surgery 1983 Churchill Livingstone Edinbourgh

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W.F. Enneking W. Dunham M. Gebhardt A system for the functional evaluation of reconstructive procederes in the treatment of tumors of the musculoskeletal system Clin. Ortop 286 1993 241

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F.M. Enzinger S.W. Weiss Soft Tissue Tumors 1983 Mosby St. Louis

Freyschmidt and Stäbler, 2005

J. Freyschmidt A. Stäbler Handbuch diagnostische Radiologie, Muskuloskelettales System 3 2005 Springer-Verlag Berlin

Hipp et al., 1998

E.G. Hipp Limb salvage 1998 Zuckschwerdt Verlag Germering/München

Hipp, 2003

E.G. Hipp Orthopädie und Traumatologie 2003 Thieme Verlag Stuttgart

Schajowicz, 1994

F. Schajowicz Tumors und Tumor like Lesions of Bone 2. Edition 1994 Springer-Verlag Berlin

Simon and Springfield, 1998

M.A. Simon D. Springfield Surgery for Bone and Soft-Tissue Tumors 1998 Lippincott-Raven Philadelphia

Internet

AWMF

AWMF online (Leitlinien): www.awmf.org

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