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B978-3-437-22284-9.00007-4

10.1016/B978-3-437-22284-9.00007-4

978-3-437-22284-9

Elsevier GmbH

Hämodynamisches Profil bei Pericarditis constrictivaPericarditis constrictivaHämodynamik. Simultane Druckmessung in LV und RV (li) sowie LV und RA (re)

[A300]

Kriterien der EndokarditisdiagnoseEndokarditis, bakterielleDiagnosekriterien

(modifizierte Duke-Kriterien)

Tab. 7.1
Hauptkriterien

  • •

    Pos. Blutkultur:

    • –

      2× pos. bei S. viridans, S. bovis, HACEK, S. aureus, Enterokokken.

    • –

      Permanent pos. bei Erregern, die eine Endokarditis hervorrufen können.

  • •

    Nachweis einer endokardialen Beteiligung: Vegetationen, Abszess, Dehiszenz, neu aufgetretene Klappeninsuff.
Nebenkriterien

  • •

    Prädisponierende kardiologische Erkr., i. v.-Drogenabusus.

  • •

    Fieber > 38 °C.

  • •

    Vask. Phänomene (art. Embolie, septischer Lungeninfarkt, mykotisches Aneurysma, intrakranielle Blutung, Janeway).

  • •

    Immunologische Phänomene: Glomerulonephritis, Osler-Knötchen, Roth-Flecken, Rheumafaktor.

  • •

    Pos. Mikrobiologie (pos. Blutkultur, die Hauptkriterien nicht erfüllend oder aktive Infektion mit potentem Endokarditiserreger).

  • •

    Echo-Kriterien: Befund „vereinbar mit infektiöse Endokarditis“, jedoch die Hauptkriterien nicht erfüllend
Definitive Endokarditis Mögliche Endokarditis

  • •

    2 Hauptkriterien oder

  • •

    1 Hauptkriterium + 3 Nebenkriterien oder

  • •

    5 Nebenkriterien

  • •

    1 Haupt- + 1 Nebenkriterium oder

  • •

    3 Nebenkriterien

Initiale Antibiotikatherapie bei unbekanntem ErregerEndokarditis, bakterielleAntibiotikaAntibiotikaEndokarditisAmpicillinNativklappenendokarditisGentamicinNativklappenendokarditisCeftriaxonNativklappenendokarditisVancomycinNativklappenendokarditisCiprofloxacin, NativklappenendokarditisRifampicinKunstklappenendokarditisVancomycinKunstklappenendokarditisGentamicinKunstklappenendokarditisTeicoplaninKunstklappenendokarditis

Tab. 7.2
Antibiotikum (Dosis bei normaler Nierenfunktion) Dauer
Nativklappen Ampicillin 12 g/d i. v. (in 4 ED)
+ Gentamicin 3 mg/kg KG/d i. v. (in 2–3 ED)
+ Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v.		 4–6 Wo.
Alternativ:
Vancomycin 30 mg/kg/d i. v. (in 2 ED)
+ Gentamicin (s. o.)
+ Ciprofloxacin 1 g/d oral (in 2 ED) oder 800 mg/d i. v. (in 2 ED)
Klappenprothese Vancomycin 30 mg/kg KG/d i. v. (in 2 ED) 4–6 Wo.
+ Gentamicin 3 mg/kg KG/d i. v. (in 2–3 ED) 2 Wo.
+ Rifampicin 1 200 mg/d oral (in 2 ED) 6 Wo.

  • •

    Bei ungenügendem Ansprechen der Nativklappenendokarditis Komb. mit Carbapenem oder Komb. aus Vancomycin und Gentamicin

  • •

    Bei foudroyantem Verlauf und V. a. Staphylokokkeninfektion oder i. v. Drogenabhängigen statt Ampicillin Dicloxacillin, Flucloxacillin oder Oxacillin

  • •

    Bei gutem Ansprechen kann Gentamicin auf 2 Wo. limitiert werden

  • •

    Alternativ zu Vancomycin: Teicoplanin (initial 800–1 200 mg/d über 4–5 d, dann 400 mg/d)

Antibiotikatherapie nach Endokarditis, bakterielleAntibiotikaAntibiotikaEndokarditisAntibiogrammPenicillin G, bakterielle EndokarditisGentamicinbakterielle EndokarditisVancomycinbakterielle EndokarditisCeftriaxonbakterielle EndokarditisAmpicillinbakterielle EndokarditisFlucloxacillin, bakterielle EndokarditisRifampicinbakterielle EndokarditisCefazolin, bakterielle EndokarditisCeftazidim, bakterielle EndokarditisTeicoplaninbakterielle EndokarditisAmphothericin B, PilzendokarditisFlucytosin, Pilzendokarditis

Tab. 7.3
Erreger MIC (mg/ml) Antibiotikum (Dosis bei normaler Nierenfunktion) Dauer (Wo.)
Bakterielle Endokarditis
Streptokokken1 < 0,125 Penicillin G 4 × 5 Mio. IE/d 4
Penicillin G 4 × 5 Mio. IE/d + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 2
Bei Penicillinallergie: Vancomycin5 2 × 1 g/d oder Ceftriaxon 2 g/d in 1 ED + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4
Entero-, Streptokokken > 0,5 Ampicillin 3 × 4 g/d + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
Bei Penicillinallergie: Vancomycin5 2 × 1 g/d + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
Staphylokokken2, methicillinsensibel < 1 Flucloxacillin 4 × 2–3 g/d + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED, evtl. + Rifampicin3 10 mg/kg KG/d p. o. oder i. v. in 1–2 ED 4–6
Bei Penicillinallergie: Statt Flucloxacillin Cefazolin 3 × 1–2 g/d 4–6
MRSA2 > 1 Vancomycin5 2 × 1 g/d (evtl. + Rifampicin3 10 mg/kg KG p. o. oder i. v. in 1–2 ED) + Gentamicin 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6 (oder länger) 2
E. coli, Haemophilus, Acinetobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia, Enterobacter Cefotaxim 3 × 2 g + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
Pseudomonas aeruginosa Ceftazidim 3 × 2 g/d + Gentamicin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 6
Pilzendokarditis
Candida4 Amphotericin B, Dosis s. o. (ggf. liposomal verkapselt, s. o.) + 5-Flucytosin 3 × 50 mg/kg KG/d präop. 1–2, postop. ca. 6
Aspergillus, Mucor4 Amphotericin B Dosis s. o. (ggf. liposomal verkapselt, s. o.) präop. 1–2, postop. ca. 6

1

2- und 4-wöchige Ther. bei unkompliziertem Verlauf gleichwertig. Bei kompliziertem Verlauf doppelte Ther.-Dauer (d. h. evtl. 8 Wo.).

2

Selten med. Heilung bei Staphylokokkenendokarditis, ggf. frühzeitiger Entschluss zum Klappenersatz.

3

Bei Abszedierungen, sehr großen Vegetationen oder S. epidermidis.

4

Heilung durch Antibiotika nicht möglich! Nach antibiotischer Anbehandlung frühzeitiger Klappenersatz.

5

Bei eingeschränkter Nierenfunktion: Spiegelbestimmung und ggf. Dosisreduktion. Alternativ zu Vancomycin: Teicoplanin (initial 800–1 200 mg/d über 4–5 d, dann 400 mg/d).

Endokarditisprophylaxe (Empfehlungen der AHA [Circulation 1997: 96; 358–66])Amoxicillin, EndokarditisprophylaxeClindamycin, EndokarditisprophylaxeAzithromycin, EndokarditisprophylaxeClarithromycin, EndokarditisprophylaxeVancomycinEndokarditisprophylaxeAmpicillinEndokarditisprophylaxeGentamicinEndokarditisprophylaxe

Tab. 7.4
Situation Antibiotikum Dosis/Applikation
Eingriffe im Bereich der Zähne, der Mundhöhle, des Ösophagus oder des Respirationstrakts
Standard Amoxicillin Erw.: 2 g oral; Kinder: 50 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Penicillinallergie Clindamycin Erw.: 600 mg oral; Kinder: 20 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Azithromycin oder Clarithromycin Erw.: 500 mg oral; Kinder: 15 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Eingriffe im Bereich des Gastrointestinal- (ohne Ösophagus) oder Urogenitaltrakts
Mittleres Risiko Standard Amoxicillin Erw.: 2 g oral
Kinder: 50 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Penicillinallergie Vancomycin Erw.: 1 g i. v. über 1 h
Kinder: 20 mg/kg KG i. v. über 1 h; Ende der Infusion innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff
Hohes Risiko Standard Ampicillin (A) plus Gentamicin (G) Erw.: A: 2 g i. m. oder i. v. plus G: 1,5 mg/kg KG i. m. oder i. v. (bis max. 120 mg) innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff; 6 h später A: 1 g i. m. oder i. v.
Kinder: A: 50 mg/kg KG i. m. oder i. v. plus G: 1,5 mg/kg KG i. m. oder i. v. innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff, 6 h später A: 25 mg/kg KG i. m. oder i. v.
Penicillinallergie Vancomycin (V) plus Gentamicin (G) Erw.: V: 1 g i. v. über 1 h plus G: 1,5 mg/kg KG i. v. oder i. m. (bis max. 120 mg)
Kinder: V: 20 mg/kg KG i. v. über 1 h plus G: 1,5 mg/kg KG i. v. oder i. m. Ende der Infusion innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff

Ursachen der MyokarditisMyokarditisUrsachen (Auswahl)

Tab. 7.5
Ursachen Beispiele
Infektionen

  • •

    Viren: Coxsackie, Zytomegalie, HIV, EBV, HSV, Parvovirus B19, Masern, Mumps, Influenza A, Röteln, Varicella Zoster, Tollwut

  • •

    Bakterien: Diphtherie, Meningokokken, Haemophilus, Mykoplasmen, Pneumokokken, Salmonellen, Rickettsien (R. rickettsii, C. burneti), Spirochäten (Borrelien, Leptospira)

  • •

    Protozoen: Trypanosoma cruzi, Toxoplasmen

  • •

    Parasiten: Ascaris, Echinokokken, Taenia solium, Trichinen, Schistosomen
Immunvermittelt

  • •

    Allergie: viele Medikamente (Antibiotika, Antiphlogistika, Diuretika)

  • •

    Autoimmunität: Sarkoidose, SLE, Sklerodermie, Chagas-Krankheit, chron. entzündliche Darmerkr., Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis, Churg-Strauss-Sy. etc.)

  • •

    Transplantatabstoßung
Toxisch

  • •

    Pharmaka: Alkohol, Chemotherapeutika (v. a. Anthrazykline), 5-Fluorouracil, Lithium, Katecholamine, Kokain, Cyclophosphamid

  • •

    Physikalische Noxen: Strahlung, Hyperthermie, Elektroschock

  • •

    Metalle: Kupfer, Eisen, Blei, Arsen
Andere CO, Insektenstich, Schlangenbiss, Skorpionstich, Spinnenbiss

Differenzialdiagnose Perikarditis – PerikarditisDD MyokardinfarktMyokardinfarktDD PerikarditisMyokardinfarkt

Tab. 7.6
Befund Perikarditis Myokardinfarkt
Anamnese Evtl. zuvor Atemwegsinfekt, gastrointestinaler Infekt Evtl. Belastungsangina
Beginn Oft plötzlich, evtl. Fieber Meist plötzlich, teils Crescendo-Charakter
EKG ST-Hebung, oft in fast allen Ableitungen, evtl. eher konkav, keine ST-Senkung in spiegelbildlicher Ableitung ST-Hebung, lokalisiert, eher horizontal oder konvex, ST-Senkung in spiegelbildlicher Ableitung
Schmerz Li-thorakal, meist stechend, nitroneg., oft atemabhängig Retrosternal, evtl. li Arm, Kinn. Eher dumpf, drückend, Engegefühl. Evtl. Nitro-Effekt, nicht atemabhängig
Labor CK ↑, Leukozytose, CRP ↑ bis ↑↑ CK im Verlauf ↑↑, CRP im Verlauf oft ↑↑
Echo Regionale Wandbewegungsstörung möglich! Regionale Wandbewegungsstörung

Entzündliche Herzerkrankungen, kardiale Raumforderungen

Ulrich Stierle

  • 7.1

    Bakterielle Endokarditis336

    • 7.1.1

      Infektiöse Endokarditis nativer Klappen336

    • 7.1.2

      Kunstklappenendokarditis342

    • 7.1.3

      Blutkulturnegative Endokarditis343

    • 7.1.4

      Rechtsherzendokarditis343

    • 7.1.5

      Endokarditisprophylaxe344

  • 7.2

    Nichtinfektiöse Endokarderkrankungen346

    • 7.2.1

      Marantische Endokarditis (nichtbakterielle thrombotische Endokarditis)346

    • 7.2.2

      Karzinoidsyndrom346

    • 7.2.3

      Löffler-Endokarditis347

    • 7.2.4

      Endokarditis Libman-Sacks347

    • 7.2.5

      Endomyokardfibrose347

    • 7.2.6

      Endokardiale Fibroelastose (EFE)348

  • 7.3

    Rheumatisches Fieber348

  • 7.4

    Myokarditis350

    • 7.4.1

      Definitionen und Ätiologie350

    • 7.4.2

      Virusmyokarditis351

    • 7.4.3

      HIV und Myokard354

    • 7.4.4

      Nichtvirale infektiöse Myokarditiden355

    • 7.4.5

      Kawasaki-Syndrom356

  • 7.5

    Perikarditis356

    • 7.5.1

      Virale Perikarditis, idiopathische Perikarditis358

    • 7.5.2

      Bakterielle Perikarditis358

    • 7.5.3

      Tuberkulöse Perikarditis359

    • 7.5.4

      Pilzperikarditis360

    • 7.5.5

      Pericarditis epistenocardiaca360

    • 7.5.6

      Maligner Perikarderguss360

    • 7.5.7

      Urämische Perikarditis361

    • 7.5.8

      Strahlenperikarditis361

    • 7.5.9

      Perikarditis bei Autoimmunerkrankungen361

    • 7.5.10

      Seltene Perikarditiden362

  • 7.6

    Postkardiotomie-/Postinfarktsyndrom362

  • 7.7

    Pericarditis constrictiva363

  • 7.8

    Herzbeuteltamponade365

  • 7.9

    Herztumoren367

    • 7.9.1

      Klinik und Diagnostik367

    • 7.9.2

      Benigne Herztumoren367

    • 7.9.3

      Maligne Herztumoren368

  • 7.10

    Herzbeteiligung bei Vaskulitiden und Kollagenosen369

    • 7.10.1

      Lupus erythematodes369

    • 7.10.2

      Granulomatose mit Polyangiitis370

    • 7.10.3

      Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)370

    • 7.10.4

      Rheumatoide Arthritis370

    • 7.10.5

      Bechterew-Krankheit (ankylosierende Spondylitis)371

    • 7.10.6

      Polymyositis/Dermatomyositis371

7.1

Bakterielle Endokarditis

7.1.1

Infektiöse Endokarditis nativer Klappen

Leitbefunde

Fieber, Endokarditis, bakterielleEndokarditisinfektiöseHerzgeräusche und Embolien.
Die bakterielle Endokarditis ist eine Infektion der Herzklappen, die zu Klappenzerstörung und septischen Embolien führen kann. Unbehandelt oft tödlich. Am häufigsten ist die MK betroffen (40 %), gefolgt von AoK (ca. 25 %), TK (ca. 20 %) und PK (ca. 2 %). In ca. 25 % sind mehrere Klappen betroffen.
RisikofaktorenCa. 70 % aller bakteriellen Endokarditiden betreffen Risikopat. mit vorgeschädigten Klappen, Immundefizit oder benennbarer Bakteriämiequelle.

Endokarditisrisiken

  • •

    Arteriosklerotisch geschädigte KlappenEndokarditis, bakterielleRisiken.

  • •

    Z. n. rheumatischem Fieber.

  • •

    I. v. Drogenabusus.

  • •

    Diab. mell.

  • •

    Kongenitale Herzfehler, häufig: MKP mit MR-Geräusch, PDA, bikuspide AoK, Shuntvitien, inkomplett korrigierte Vitien.

  • •

    Kunst- und Bioklappenprothesen, implantiertes Fremdmaterial.

  • •

    Frühere Endokarditis.

  • •

    HCM.

  • •

    Hämatologische und immunologische Grunderkr.

ErregerCa. 40 % StreptokokkenEndokarditis, bakterielleEregerspektrum, v. a. S. viridans, ca. 30 % S. aureus (häufigster Erreger überhaupt), 10 % S. epidermidis, 10 % Enterokokken (früher den Streptokokken zugerechnet). Also sind ca. 90 % durch grampos. Keime bedingt. Jeweils weniger als 10 % der Endokarditiden sind durch gramneg. Bakterien (HACEK-Erreger in 3 %: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella), Pilze (in 1–2 %) oder andere Bakterien verursacht. In 10–20 % misslingt der Keimnachweis. Bes. S. aureus und Pilze können nicht vorgeschädigte Klappen infizieren.

Problematisch ist ein zunehmender Wandel des Erregerspektrums: Streptokokken-Spezies als typische Oralkeime treten immer mehr in den Hintergrund, S. aureus dominiert zunehmend, zusätzlich häufiger Problemkeime (MRSA) → klinischer Verlauf und Ther. erschwert. Wichtigster Aspekt zur Prophylaxe, Diagn. und Ther. der infektiösen Endokarditis ist „frühzeitig daran denken“ und als Möglichkeit nie ausschließen.

KlinikSpektrum reicht vom fulminanten, evtl. binnen Tagen tödlichem Verlauf (meist S. aureus), bis zu schleichender, über mehrere Mon. andauernder Krankheit (z. B. S. viridans).

Bei unklarem Fieber, neuem oder verstärktem Herzgeräusch ebenso wie bei multiplen zerebralen Insulten und Fieber immer V. a. infektiöse Endokarditis.

  • •

    Praktisch immer „B-Symptomatik“: FieberB-Symptomatik, Gewichtsverlust, Nachtschweiß.

  • •

    Meistens Herzgeräusche: oft wechselnd (tägl. Auskultation!).

  • •

    Neu aufgetretene Herzinsuff.

  • •

    Petechiale Blutungen (40 %):

    • –

      Osler-Splits:Osler-Splits kleine, dunkle, feste Knötchen, v. a. an Akren, oft schmerzhaft.

    • –

      Konjunktivale Blutungen.

    • –

      Roth-Flecke:Roth-Flecke retinale Blutungen.

    • –

      Janeway-Läsionen:Janeway-Läsionen 1–4 mm große, subkutane Blutungen an Hand oder Fußsohle.

    • –

      Splitterblutungen:Splitterblutungen streifenförmige subunguale Hämorrhagien, oft nach Trauma.

  • •

    Septische Embolien: auch als Erstsymptom, z. B. Schlaganfall. Embolien können Abszesse bilden, z. B. Haut (Keimnachweis!), Milz oder als Osteomyelitis.

  • •

    Arthralgien (durch zirkulierende Immunkomplexe?).

  • •

    Glomerulonephritis: bis zu 90 %. Immunkomplexnephritis. Sehr selten Niereninsuff.

DiagnostikTab. 7.1.
Blutkulturen: permanente Endokarditis, bakterielleDiagnostikBakteriämie nicht nur im Fieberschub (pathognomonisch!). Bei liegenden Venenkathetern Kultur auch durch Katheter abnehmen; zusätzlich Entnahmen aus Kubitalvene.

  • •

    Fulminanter Verlauf: mind. 3 separate Sets (aerob/anaerob) an Blutkulturen innerhalb von 24 h im Abstand von mind. 1 h, ggf. auch Pilzkulturmedium. Zusätzliche Blutkulturen bei Fieberanstieg („Schüttelfrost“). Mikrobiologisches Labor informieren.

  • •

    Schleichender Verlauf: multiple Sets an aeroben/anaeroben Blutkulturen, Rücksprache mit Mikrobiologie zur Festlegung der diagnostischen Strategie.

Bakteriämiequelle suchen:

  • •

    Anamnese: iatrogene Maßnahmen, z. B. Zahn-, HNO-ärztliche, gastroenterologische, urologische Diagn.? Hämodialyse? Trauma? Divertikulitis? Implantate von Fremdmaterial (Elektroden, Prothesen, Spirale, Stents)?

  • •

    Untersuchung: Zahnstatus, Nasennebenhöhlen, Urogenitaltrakt, Haut (Zehenzwischenräume!), Augenhintergrund.

  • •

    Zugänge: peripherer Venenweg, zentraler Zugang, Dauerkatheter. Zugänge entfernen, Spitze mikrobiologisch untersuchen.

Labor: BSG ↑, CRP ↑. Leukozytose (nur bei S. aureus ausgeprägt). Normochrome Anämie. DNA-Amplifikation eubakterienspezifischer Sequenzen in Ausnahmefällen zur ätiologischen Klärung; noch kein Routineverfahren.
Urin: Erythrozyturie, glomeruläre Proteinurie (häufig!). Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (> 50 %), pos. Rheumafaktor (ca. 50 %).
Sono: Splenomegalie (ca. 30 %), evtl. Organinfarkte oder Abszesse.
EKG: nur bei KO auffällig. AV-Blockierungen bei septalem Abszess, Perikarditis bei Ausdehnung des Abszesses.
Echo

  • •

    TTE: Sensitivität EndokarditisEchoca. 60–70 %, bes. bei kleinen verrukösen Veränderungen neg. (< 3 mm). Befunde wie bei TEE. Ind.: bei V. a. Endokarditis immer durchführen.

  • •

    TEE: Sensitivität für Vegetationen > 90 %, bei degenerativ vorgeschädigten, verkalkten Klappen (alte Pat.) deutlich geringere Spezifität. Typische Befunde:

    • –

      Eigenbewegliche Fremdstrukturen (Vegetationen), mit diastol. und systol. Flatterbewegungen, unscharf begrenzt, zottig, oft hypodens. Sitzen auf endokardialen Oberflächen von Klappen, Herz- und Gefäßwänden. Klappenbeweglichkeit meist nicht eingeschränkt.

    • –

      Chordarupturen und/oder Segelperforationen.

    • –

      Prolaps von Vegetationen über die Klappenringebene.

    • –

      Perivalvuläre echofreie Räume oder umschriebene Bezirke mit abnormer Echogenität (Abszesse).

    • –

      Hämodynamische Folgezustände von Klappenläsionen, z. B. Dilatation durch Volumenbelastung.

    • –

      Beurteilung des Embolierisikos: 2- bis 3-fach erhöht bei mobilen Vegetationen > 10 mm, v. a. an MK.

  • •

    Doppler (pw, cw, farbkodiert): zur Darstellung und Verlaufskontrolle von Regurgitationen und irregulären, turbulenten Strömen im Bereich der Vegetationen.

Linksherzkatheter: Zur Diagn. der Endokarditis nicht erforderlich. Vor Klappen-OP bei älteren Pat. Koro durchführen (begleitende OP-bedürftige KHK?).
DifferenzialdiagnosenBei foudroyantem Verlauf ist eine Endokarditis kaum verkennbar (hohes Fieber, schwere Krankheit, Herzgeräusch). Bei schleichendem Verlauf DD zu allen Erkr., die eine B-Symptomatik auslösen.

  • •

    Infektionen anderer Genese, z. B. Pneumonie, Harnwegsinfekt. Bei langsamem Verlauf Tbc.

  • •

    Malignome (v. a. Lymphome): Sono Abdomen (Lymphome, Nieren).

  • •

    Autoimmunerkr.: bei jüngeren Pat. v. a. SLE (ANA, dsDNS), bei älteren v. a. Vaskulitiden (ANCA).

  • •

    Rheumatisches Fieber (7.3) v. a. bei Kindern. Heute in Europa sehr selten!

  • •

    DD bei echokardiografischem „Vegetationsnachweis“: ausgeheilte/floride Vegetationen, MPK, Sehnenfäden-, Papillarmuskelabriss, Klappenverkalkungen (auch Klappenring), Lambl-Exkreszenzen („valvular strands“), Klappen-Tu (Fibrome), thrombotische Auflagerungen, nichtbakterielle thrombotische Endokarditis bei Tu-Pat., Kollagenosen, Erkr. des rheumatischen Formenkreises, traumatische Klappenläsionen.

  • •

    Blutkulturen absolut korrekt abnehmen! Falsch pos. Blutkulturen führen leicht zu falscher Diagnose mit falscher Ther.

  • •

    Bei chron. entzündlichem Krankheitsbild lässt sich manchmal eine Endokarditis weder ausschließen noch belegen. Evtl. muss 4 Wo. ex juvantibus antibiotisch behandelt werden (z. B. Penicillin + Gentamicin Tab. 7.2).

  • •

    TEE praktisch immer erforderlich, ggf. wiederholtes TEE.

  • •

    Emboliesuche: Haut, Augen, Nieren, Milz, Leber, Lunge, Gehirn.

  • •

    AK-Bestimmung bei Infektionsverdacht durch Legionella, Bartonella, Coxiella, Chlamydien, Mykoplasmen, Brucella; evtl. PCR bei kulturneg. und AK-neg. Infektionen.

  • •

    Streptococcus-bovis-Infektionen sind häufig mit Malignomen des Kolons assoziiert; weitere Diagn. nach Beherrschung der Infektion.

AntibiotikatherapieImmer erforderlich.

  • •

    Bei akuter EndokarditisEndokarditis, bakterielleTherapie, hämodynamischer Instabilität, großen Vegetationen oder V. a. Prothesenendokarditis umgehend kalkulierte antimikrobielle Therapie. Bei klin. stabilen Pat. kann meist das Ergebnis der Diagn. abgewartet werden.

  • •

    Bei antibiotischer Vorbehandlung individuell entscheiden, ob Unterbrechung der Antibiotikather. sinnvoll, um Sensitivität der mikrobiologischen Diagn. zu verbessern. Nach Kurzzeitantibiose 3 Tage warten, nach längerer Antibiotikather. 6–7 Tage Pause vor Blutkulturdiagnostik. Bei V. a. infektiöse Endokarditis und neg. Blutkulturen → Kontaktaufnahme mit Mikrobiologen (Planung weiterer Nachweismethoden).

  • •

    Antibiotikather. immer parenteral (Venenpunktion oder periphere Verweilkanüle, nur im Ausnahmefall ZVK).

  • •

    Ther.-Beginn bei schneller Krankheitsentwicklung nach 3 Blutkulturen binnen 2 h. Bei leichterem Krankheitsverlauf Ther.-Beginn nach Keimnachweis.

  • •

    Ther.-Überwachung: Antibiotikadosis nach Krea-Clearance und KG anpassen.

  • •

    Bakterienempfindlichkeit: MIC der Antibiotika bei Streptokokken und Staphylokokken muss vom mikrobiologischen Labor in µg/ml angegeben werden. Die Resistenzlage der Keime schwankt!

  • •

    Wahl des Antibiotikums, Tab. 7.2, Tab. 7.3.

  • •

    Strenge Bettruhe nur bei Schwerkranken erforderlich.

  • •

    Ther. Antikoagulation bei Infektion nativer Klappen eher schädlich als hilfreich; vermehrt zerebrale Einblutungen, auch unter ASS; Thromboseprophylaxe möglich.

  • •

    Gentamicin: ersteGentamicinbakterielle Endokarditis Dosis stets 1,5–2 mg/kg KG. Erhaltungsdosis bei normaler Nierenfunktion 2–3 mg/kg KG/d in 2–3 Dosen. Mind. gleichwertig 1 × 360 mg/d über 60 Min. Bei eingeschränkter Nierenfunktion Dosis gemäß Krea-Clearance, z. B. Clearance 30 ml/Min.: Dosis 30 % der Standarddosis. Die NW-Inzidenz steigt mit Ther.-Dauer → bei Gabe > 14 d eher niedriger dosieren, Spiegel kontrollieren. Cave: Penicillin inaktiviert Gentamicin bei gleichzeitiger Gabe → stets nacheinander infundieren!

  • •

    Penicillin: HWZ < 1 h! Tagesbedarf möglichst in vier Gaben infundieren.

  • •

    Rifampicin beschleunigt Rifampicinbakterielle EndokarditisElimination vieler hepatisch metabolisierter Medikamente (z. B. Ciclosporin A), wird aktiv von Granulozyten aufgenommen, ist daher bei Abszessen (insbes. bei Staphylokokken) sinnvoll. Dosisanpassung bei Niereninsuff. Cave: Keine Monother. mit Rifampicin, da schnelle Resistenzentwicklung.

  • •

    Amphotericin B ist u. a. Amphothericin B, Pilzendokarditisnephrotoxisch. Dos. entweder nach Beipackzettel oder Beginn mit 0,3 mg/kg KG, tägliche Steigerung um ca. 0,2 mg/kg KG/d bis ca. 1 mg/kg KG/d. Renale Elimination. Infusion über ca. 4 h, bei rascher Infusion oft Fieber → Gabe z. B. über 12 h über Nacht. Oft Thrombophlebitis, möglichst Infusion über ZVK. Lichtgeschützte Infusion! Erhöhte Nephrotoxizität bei Hyponatriämie, ggf. frühzeitige Na+-Gabe. 3×/Wo. Krea-Kontrolle, bei deutlichem Anstieg absetzen (Wirkdauer mehrere Tage). Bei längerer Ther. möglichst Spiegelkontrolle, Ziel ca. 2–3 mg/l. Es kann auch in Liposomen verkapselt gegeben werden (z. B. AmBisome®, Rücksprache mit Apotheke): NW sinken deutlich, vermutlich steigt die fungizide Aktivität. Diese Zubereitung ist extrem teuer.

Beurteilung des Ther.-Erfolgs:

  • •

    Ther.-Versagen bei persistierendem Fieber > 10 Tage. DD: toxisch-allergische Medikamentenreaktion (drug fever) unter Penicillin und Oxacillin, embolische Ereignisse, Venenkatheterinfektionen, neue Infektionen aus perivalvulärem oder peripherem Abszess.

  • •

    Tägl. Untersuchung, Echo 1×/Wo. Normalisierung der unspezifischen Entzündungsparameter (z. B. CRP) kann Maß für erfolgreiche Ther. sein.

  • •

    Nach Beendigung der i. v. Ther. und Normalisierung der Entzündungsparameter keine orale Anschlusstherapie.

  • •

    Sanierung (auch op.) extrakardialer infektiöser Prozesse so früh wie möglich anstreben.

  • •

    Bei aktiver oder ausgeheilter Endokarditis mit neu aufgetretenen Schmerzzuständen an mykotische Aneurysmen (septische Gefäßembolien) denken: Septisch-embolisierende Endokarditiden gehen meist mit Milzabszessen einher; bei multiplen großen Abszessen ggf. Splenektomie (zuvor Pneumokokken- und Haemophilus-influenzae-Impfung), subakute/chron. Rückenschmerzen bei infektiösen Spondylarthritiden.

Operative TherapieNicht alle Endokarditiden sind antibiotisch heilbar. Trotz noch nicht destruierter Klappe Klappenersatz-OP evtl. sinnvoll. Vor Klappenersatz mit Antibiotikather. beginnen. Die entfernte Klappe mikrobiologisch untersuchen lassen.
OP-Ind.:

  • •

    Herzinsuff. infolge akuter AR oder MR, Rechtsherzinsuff.

  • •

    Schwere Sepsis und septischer Schock (> 48 h).

  • •

    Pilzendokarditis, MRSA-Endokarditis (frühzeitige OP-Indikationsstellung).

  • •

    Kardialer Abszess, Aneurysma, paravalvuläre Ausbreitung.

  • •

    Persistierende Infektzeichen (Fieber, Leukozytose) und Klappendysfunktion trotz 7–10 Tage adäquater Ther., persistierende Bakteriämie trotz adäquater Ther.

  • •

    Rezid. Embolien unter Ther.

  • •

    Vegetationen > 10 mm an der MK oder Größenzunahme der Vegetationen, Ausbreitung auf weitere Nativklappen, lokal destruierender Verlauf.

  • •

    Endokarditis durch Bakterien mit schlechter Empfindlichkeit gegen Antibiotika und Klappendysfunktion.

  • •

    Prothesenendokarditis (bei penicillinsensiblen Streptokokken kons. Ther.-Versuch).

  • •

    Akute zerebrale Embolie nach Ausschluss einer Hirnblutung.

OP-Ind. unter Vorbehalt: fortdauernder i. v. Drogengebrauch. Sehr hohe Rezidivgefahr einer Rechtsherzendokarditis. Pragmatische Notlösung kann komplette Entfernung der TK sein (5.10).

7.1.2

Kunstklappenendokarditis

EtwaKunstklappenendokarditisEndokarditisKunstklappene 10–15 % aller Endokarditiden betreffen Klappenprothesen. Je Klappenpat. liegt das Risiko bei ca. 1–4 %. Bioprothesen und Kunstklappen unterscheiden sich nicht wesentlich in der Endokarditishäufigkeit.

  • •

    Frühform: bis 2 Mon. postop.; Erreger werden meist bei OP eingeschleppt, in 50 % Staphylokokken, 20 % gramneg. Erreger, 10 % Pilze, bis zu 10 % Diphtheroide.

  • •

    Spätform: > 2 Mon. postop.; Keime entsprechen einer Endokarditis nativer Klappen (7.1.1).

KlinikWie bei Endokarditis nativer Klappen (7.1.1). Frühendokarditiden zeigen sich meist binnen 3 Wo. postop., Verlauf oft foudroyant, schneller Ther.-Beginn wichtig. Postop. oft schwierige DD (z. B. Fieber bei Pneumonie, Harnwegsinfekt).
DiagnostikWie bei Endokarditis nativer Klappen (Blutkulturen 6.1.1). Schnelles, konsequentes Vorgehen, Diagn. binnen Stunden abschließen, Sensitivität der Duke-Kriterien reduziert.

  • •

    Echo: bei Bioprothesen möglich. Bei Kunstklappen Detailbeurteilung zum Nachweis/Ausschluss einer Endokarditis nahezu unmöglich. Evtl. Nachweis paravalvulärer Abszesse, Instabilität der gesamten Klappe, große, mobile Vegetationen (6.1.1).

  • •

    Klappenfilm: Motilitätsstörungen von Metallklappen oder teilweise Lösung des Klappenrings im Koro-Labor nachweibar (ohne KM).

TherapieTab. 7.2.

  • •

    Frühform:

    • –

      Vancomycin 2 × 1 g i. v. + Gentamicin 3 mg/kg KG/d i. v. in 3 ED + Rifampicin 10 mg/kg KG p. o. oder i. v. in 1–2 ED bzw. AntibiotikaKunstklappenendokarditisKunstklappenendokarditisAntibiotikaRifampicinKunstklappenendokarditisVancomycinKunstklappenendokarditisGentamicinKunstklappenendokarditisjeweils nach Nierenfunktion/Blutspiegel. Ther.-Dauer: Gentamicin 2 Wo. Vancomycin und Rifampicin ≥ 4–6 Wo.

    • –

      OP-Ind.: wie Endokarditis nativer Klappen (7.1.1). Bei MRSA, koagulaseneg. Staphylokokken, E. faecalis und faecium frühzeitige Re-OP erwägen. Nur bei penicillinsensiblen Streptokokken kons. Ther.-Versuch vertretbar.

    • –

      Orale Antikoagulation auf i. v. Dauerinfusion mit Heparin (nach PTT) umstellen. Bei neurol. Symptomen unterbrechen der Antikoagulation bis zum Ausschluss intrazerebraler Blutung (CT, MRT). Cave: NMH nicht indiziert bei mechanischen Klappenprothesen.

  • •

    Spätform: wie Endokarditis nativer Klappen, eher Rifampicin oder Fosfomycin zusätzlich geben.

7.1.3

Blutkulturnegative Endokarditis

UrsachenAntibiotische EndokarditisblutkulturnegativeVorbehandlung (~ 50 %), schwer anzüchtbare Keime (HACEK, Bartonella, Coxiella: ~ 15 %), nichtaktive infektiöse Läsionen nach Endokarditis, Thromben, degenerative Veränderungen.
Vorgehen

  • •

    Korrekte Abnahme von Blutkulturen.

  • •

    Bei stabilen Pat. pausieren einer Antibiotikather. über Tage.

  • •

    Identifikation schwer anzüchtbarer Keime: Rücksprache mit Mikrobiologen, um weitere Diagn. festzulegen (Serologie, PCR).

Therapie

  • •

    Ampicillin, Gentamicin und Ceftriaxon (Dos. 7.1.1). Da meistens Staphylokokkeninfektionen vorliegen, können statt Ampicillin auch Oxacillin oder Flucloxacillin eingesetzt werden.

  • •

    Vancomycin bei MRSA-Infektionen (z. B. Pat. nach MRSA-Besiedelung, Heimbewohner, wiederholte Hospitalisierungen). Wert der Komb.-Ther. mit Gentamicin wohl gering.

  • •

    Bei ungenügendem Ansprechen Einsatz von Reserveantibiotika: Linezolid 2 × 600 mg/d oder Daptomycin 4 mg/kg KG/d i. v. (1 ED).

  • •

    Häufig kombinierte antibiotische und chir. Ther. Bei gesicherter Endokarditis ist op. Sanierung der einzige unabhängige protektive Faktor hinsichtlich Letalität.

7.1.4

Rechtsherzendokarditis

Meist nur TK betroffen, seltener PK RechtsherzendokarditisEndokarditisRechtsherzendokarditisoder Valvula Eustachii.
RisikogruppenI. v. Drogenabhängige, Pat. mit lange liegenden zentralen Zugängen (auch Ports, Demers-Katheter etc.), Hämodialysepat. (Shuntpunktionen), SM-, CRT-, ICD-Pat.
Erreger60–90 % S. aureus (bei initialer Antibiotikather. berücksichtigen), 10 % Pilze (bei Heroinabusus Candida häufig).
KlinikTypisch ist Komb. Pneumonie (oft Lungenabszesse) durch septische Embolien und neu aufgetretene Rechtsherzinsuff./Trikuspidalklappeninsuff. Typische Herzgeräusche fehlen fast immer.
DiagnostikBei SM-/ICD-Infektion schwierige Diagnose durch TTE oder TEE; evtl. CT-Diagn.; sehr sensitiv ist PET-Diagnostik.
TherapieSystemexplantation + Antibiotikather. ist die einzige kurative Maßnahme.

V. a. bei rezid. septischen Lungenembolien (klinisch: wiederholte Pneumonien) an Rechtsherzendokarditis denken.

7.1.5

Endokarditisprophylaxe

Pat. EndokarditisProphylaxemit hohem Endokarditisrisiko (7.1.1) sollten vor Maßnahmen mit großer Bakteriämiegefahr ein Antibiotikum erhalten.
Indikationen

  • •

    Herzklappenprothesen (mechanisch oder biologisch).

  • •

    Z. n. Endokarditis.

  • •

    Angeborene Herzfehler:

    • –

      Nicht therapierte Herzfehler.

    • –

      Herzfehler mit residualen Defekten (palliativ op. Herzfehler mit Shunt).

    • –

      Mit prothetischem Material, z. B. Shunt (Conduit).

    • –

      Korrigiertes Vitium für 6 Mon. nach OP oder interventioneller Implantation von Fremdmaterial (bis zur vollständigen Endothelialisierung). Gilt auch für rekonstruierte Herzklappen mit alloprothetischem Material.

  • •

    Herztransplantierte, die einen Klappenfehler entwickelt haben.

  • •

    Pat., die nach „alten“ Richtlinien eine Prophylaxe erhalten haben, können eine solche im Sinne einer individualisierten Abwägung weiterhin erhalten („optionale Endokarditisprophylaxe“). Diese Ind. wird nicht von allen Fachgesellschaften geteilt.

  • •

    Bei allen Endokarditisgefährdeten: absolute Ind. zur operativen Sanierung von Bakteriämiequellen (z. B. infizierte Nierensteine). Ein Harnwegsinfekt muss bei Risikopat. vor Manipulationen an den Harnwegen saniert werden. Dauerantibiose bei Venen- oder Blasenkatheter oder fortbestehender extrakardialer Infektion (z. B. Divertikulitis).

Ind. zur Endokarditisprophylaxe wird seit 2007 nur bei wenigen kardialen Läsionen gesehen (s. o.): MKP, weitere Erkr. von Nativklappen oder HCM benötigen nach dem aktuellen Stand keine Prophylaxe.

Eingriffe mit Bakteriämiegefahr

Zahnärztliche Maßnahmen mit Zahnfleischverletzung, Tonsillektomie, HNO-OP, starre Bronchoskopie, Ösophagusvarizensklerosierung, Ösophagusdehnung, ERCP, Gallengangschirurgie, Darm-OP, Zystoskopie, Prostata-OP, OP am offenen Herzen bei Klappenvitium.
Bei vielen weiteren Maßnahmen kann – zumindest bei Hochrisikopat. – im Einzelfall eine Antibiotikaprophylaxe ebenfalls sinnvoll sein. Speziell bei Manipulationen in infizierten Regionen (z. B. Dauerkatheteranlage bei Harnwegsinfekt).
Auswahl des Antibiotikums

  • •

    Bei mäßigem AntibiotikaEndokarditisprophylaxeEndokarditisrisiko genügt 1 Antibiotikum-Dosis (p. o. oder i. v.) 30–60 Min. vor dem Eingriff.

  • •

    Bei hohem Risiko je 1 Dosis vor und nach dem Eingriff, individualisierte Prophylaxe (Tab. 7.4).

Zusätzlich Prophylaxe bei offenen Herz-OP und Endokarditisrisiko: z. B. Cefazolin 3 × 2 g/d (bzw. nach Nierenfunktion), beginnend präop.; Dauer mind. 24 h bzw. solange Zugänge liegen.

  • •

    Bei Herzklappenläsionen im Zweifelsfall großzügige Ind. zur Antibiotikather., falls Antibiotikather. bisher gut vertragen wurde.

  • •

    Bei Manipulationen im Bereich der infizierten Haut, Hautanhangsgebilde und muskuloskelettalen Geweben staphylokokkenwirksames Präparat (Flucloxacillin, Clindamycin, Cephalosporin der 1. oder 2. Generation).

  • •

    Konsequente Mundhygiene steht im Mittelpunkt der Prophylaxe: reduzieren einer chron. Entzündung als Ausgangspunkt von Bakteriämien bei geringen Verletzungen oder bei dentalen Prozeduren.

  • •

    Pat. über Endokarditisrisiko informieren, Pass aushändigen.

7.2

Nichtinfektiöse Endokarderkrankungen

7.2.1

Marantische Endokarditis (nichtbakterielle thrombotische Endokarditis)

Bei Endokarditisnichtbakterielle thrombotischeEndokarditismarantischeder sog. marantischen Endokarditis bilden sich 1–2 mm große Fibrinklümpchen an den Klappenschließungsrändern. Meist ist MK betroffen. Die Ablagerungen sind nicht infiziert. Histologisch bestehen keine Entzündungszeichen, die Klappen werden weder destruiert noch verkleben sie. Bevorzugt vorgeschädigte Klappen betroffen. Die Veränderung ist zu Lebzeiten des Pat. nicht diagnostizierbar (zu kleine Strukturen), sie kann erst post mortem gesichert werden (1,3 % der Autopsien, bei sehr alten Menschen öfter). Klinik: Meist bei chron. kranken oder ausgezehrten Pat., Beschwerden entstehen nur durch Thrombembolien. Ther. oder Prophylaxe nicht bekannt.

Die marantische Endokarditis kann Ursache zerebraler Insulte bei chron. Kranken sein.

7.2.2

Karzinoidsyndrom

Karzinoide KarzinoidsyndromEndokarditisKarzinoidsyndromsind potenziell endokrin aktive Tu mit mäßiger Metastasierungstendenz, die verschiedene Hormone bilden können (am häufigsten Histamin, Serotonin). Lokalisation: in 80 % der Darm (oft Zökalbereich), seltener Bronchien. Die Leber, geringer auch die Lunge, metabolisiert die Tu-Produkte zügig zu inaktiven Metaboliten. Hepatisch metastasierte Tu oder Tu ohne venösen Abfluss in die Leber (z. B. Lungenkarzinoide) verursachen endokrin bedingte Symptome. Chron. resultiert bei ⅔ der Pat. eine plaqueartige Verdickung von Herzklappen, Ventrikelendokards meist des re Herzens sowie A. pulmonalis.
KlinikFührend sind endokrine Symptome, wie explosionsartiger Durchfall, Flush, Bronchuskonstriktion, Hypotonie (evtl. von Ang. pect. begleitet). Am Herzen fibröse Verdickung von TK und PK, Ventrikelendokards sowie PA.
Diagnostik

  • •

    Tumorsuche: Sono, CT-Abdomen und -Thorax, Dünndarmpassage nach Sellink. 131J-MIBG-Szintigrafie, evtl. 99mTc-Octreotid-Szintigrafie.

  • •

    5-Hydroxyindolessigsäure im 24-h-Urin (ggf. wiederholt!). Vorher Phenothiazine absetzen, keine Bananen, Nüsse, Ananas. Verdächtig > 8 mg/d (40 µmol), wahrscheinlich > 15 mg/d (80 µmol).

  • •

    Echo: TK-Dysfunktion mit verdickten, geschrumpften, teils immobilen Trikuspidal- bzw. Pulmonalsegeln, evtl. TR (5.10). Endokardverdickung von RA und RV; RA- und RV-Dilatation.

Therapie

  • •

    Symptomatische Ther. der Herzinsuff. (9.2), selten operative Klappenkorrektur.

  • •

    Endokrinologische Ther. durch entsprechendes Zentrum. Serotoninhemmung durch Octreotid s. c., bei Diarrhö Loperamid, bei Bronchokonstriktion Steroide.

7.2.3

Löffler-Endokarditis

Synonym: EndokarditisLöfflerLöffler-EndokarditisParietale fibroplastische Endokarditis. Bei schwerer chron. Eosinophilie (z. B. hypereosinophiles Sy., Wurmkrankheiten) kommt es in ca. 75 % der Fälle zur biventrikulären Endokardverdickung mit sehr ausgeprägter parietaler Thrombosierung. Auch eine Myokarditis bei Vaskulitis kleiner Herzgefäße kommt vor.
KlinikSymptome durch Eosinophilie: Asthma, Gewichtsverlust, Flush. Zeichen der Herzinsuff., meist multiple kardiogene Embolien, z. B. apoplektischer Insult.
Diagnostik

  • •

    Echo: posterobasal betonte Endokardverdickung, Behinderung des PML, Ventrikelthromben (v. a. Apex), AV-Klappeninsuff., Vorhofdilatation.

  • •

    Herzkatheter: Bild der RCM (6.2.3).

Therapie

  • •

    Ther. der Herzinsuff. (9.2).

  • •

    Vorbeugung weiterer Thrombenapposition: orale Antikoagulanzien (z. B. Vit.-K-Antagonisten 12.7.12).

  • •

    Evtl. op. Entfernung von Ventrikelthromben (schwierig) und Dekortikation des Endokards. Evtl. bei Progression unter Vit.-K-Antagonisten.

  • •

    Ther. der Grundkrankheit, bei hypereosinophilem Sy. evtl. Chemother. mit Hydroxyharnstoff (z. B. Hydroxycarbamid).

7.2.4

Endokarditis Libman-Sacks

EndokarditisLibmann-SacksBei Libmann-Sacks-EndokarditisSLE (7.10.1) kann eine Degeneration der Bindegewebsgrundsubstanz mit sog. „fibrinoiden Nekrosen“ überall im Herzen vorkommen. Findet diese in den Klappen statt und wird das Endothel durchbrochen, lagern sich den Nekrosen Thromben an, die durch Granulationsgewebe organisiert werden. Es entstehen Verdickungen des Endokards, die an den Klappen einzeln oder multipel pilzartig wachsen können und bis ca. 4 mm groß werden. Diese Wärzchen (verrucae) finden sich überwiegend an der Unterseite der AV-Klappen. Der Pathologe findet eine Endokarditis Libman-Sacks bei ca. 50 % aller Lupuspat., klinisch selten relevant.
KlinikFast immer symptomlos. Selten OP-pflichtige Klappendysfunktion mit entsprechender Klinik.
DiagnostikEchokardiografisch meist diffuse AV-Klappenverdickung, seltener Klappendysfunktion. Biopsie wegen fehlender Konsequenz nicht sinnvoll.
TherapieKeine spezielle Ther.-Option. Bei vermutlich frischen Veränderungen (aktiver Lupus) Endokarditisprophylaxe bei entsprechenden Eingriffen (7.1.5).

7.2.5

Endomyokardfibrose

Nur in Tropen und Subtropen, v. a. Mittelafrika, Endomyokardfibroseauftretende Erkr., die dort für > 10 % aller Fälle von Herzinsuff. verantwortlich ist. Genese unbekannt, fraglich genetisch bedingt. Jedes Alter ist betroffen. Es besteht eine teils massive Endokardverdickung unterhalb der AV-Klappen eines oder beider Ventrikel bis in die Ventrikelspitze mit Thrombenapposition. Raffung der Chordae mit TR und MR, AML bleibt typischerweise ausgespart. Ventrikel dilatieren nicht, das Myokard ist fibrosiert, Vorhöfe können extrem dilatieren. Oft sehr ausgeprägter Perikarderguss, normale Koronargefäße.
KlinikJe nachdem, welche Kammer stärker betroffen ist, überwiegt Rechts- oder Linksherzinsuff. Bei führender Rechtsherzbeteiligung oft ausgeprägter Aszites, Hepatosplenomegalie. Progredienter Verlauf, teils rasch, öfter wenige Jahre, aber stets letal.
DiagnostikTypischer Lebensraum, Gesamtbild, Ausschluss einer Löffler-Endokarditis (7.2.3). Echo. Evtl. histologische Sicherung durch Endomyokardbiopsie.
TherapieAntikoagulation (12.7). Ggf. Perikardfensterung. Evtl. Endokardresektion mit Klappenrekonstruktion. Heilung nur durch HTX.

Pat. aus Mittelafrika mit Herzinsuff.: Endomyokardfibrose ausschließen.

7.2.6

Endokardiale Fibroelastose (EFE)

Meist Fibroelastose, endokardialein den ersten beiden LJ. auftretende, fleckförmige knorpelartige Endokardverdickung des LV. Sek. Ventrikelhypertrophie, später Dilatation, auch Ventrikelthromben möglich.
ÄtiologieVermutlich Mumps-Myokarditis (abnehmende Inzidenz in Ländern mit Impfung). RF ist erhöhte Ventrikelbelastung (AS, PDA).
KlinikEntwicklungsverzögerung und Trinkschwäche der Kinder, Tachykardie.
DiagnostikEchokardiografisch kann die Endokardverdickung vermutet werden, beweisend ist die Endomyokardbiopsie. Wie bei anderen Formen der DCM beim Kind schlechte Prognose.
TherapieMöglichst HTX.

7.3

Rheumatisches Fieber

Leitbefunde

FieberRheumatisches Fieber, Gelenkschmerzen und Zeichen der Herzkrankheit 1–5 Wo. nach Halsentzündung.
Immunologisch vermittelte akute Entzündung, die nach einem Racheninfekt (nicht bei Hautinfektionen) mit Streptokokken der Gruppe A auftritt und Herz, Gelenke, Haut und Arterien betreffen kann. Es sind akute und subakute Verläufe möglich. Das Risiko steigt mit Dauer und Schwere der Pharyngitis. Meist erkranken Kinder.
EpidemiologieBei Kindern in Entwicklungs- und Schwellenländern eine der Haupttodesursachen, in sozioökonomisch hoch entwickelten Ländern inzwischen sehr selten. Mit der Migrationswelle ist eine Zunahme zu erwarten, auch die Folgeerkr. nach Jahrzehnten (Herzklappendysfunktionen) werden zunehmen.
KlinikIm Mittel etwa 2 Wo. (6–35 d) nach fieberhaftem Halsinfekt Fieber und Symptome durch die möglichen Organbeteiligungen.

  • •

    Herz: Herzbeteiligung bei 75 % der erkrankten Kinder, aber nur bei 35 % der Erw. Stets „PankarditisPankarditis“ (Endo-, Myo- und Perikarditis). Klinisch kann ein Herzteil führend sein.

    • –

      Endokarditis: Akut: Klappenverdickung, mm-große Fibrinknötchen an den Schließungsrändern (verrucae) und Chordae tendineae, Klappenränder verschmelzen. Chron.: Klappeninsuff., seltener -stenose durch Raffung der Klappe. Meist LV-Klappen betroffen, bes. die MK. Langfristig evtl. OP-pflichtiges Vitium, Risiko infektiöser Endokarditis erhöht.

    • –

      Myokarditis: evtl. Herzinsuff., evtl. tödliche Rhythmusstörungen, bes. bei Beteiligung des Reizleitungssystems. Ursache: diffuse entzündliche Infiltrate, evtl. pathognomonische fibrinoide Nekrosen („Aschoff-Aschoff-KnötchenKnötchen“).

    • –

      Perikarditis: meist ausgeprägte Fibrinansammlung im Herzbeutel, seltener großer Erguss. Starke Schmerzen, selten Herzbeuteltamponade (7.8).

  • •

    Gelenke: akute, nicht destruierende Entzündung der großen Gelenke, oft rasch wechselnd („migratorische Polyarthritis, migratorischePolyarthritis“). Arthritis klingt binnen Wo. ab.

  • •

    Haut:

    • –

      Erythema anulare: oft Erythema anulareunauffällige, zart rosafarbene bis livide Rötung, nicht juckend, meist am Stamm lokalisiert. Tritt fast nur bei Kindern auf.

    • –

      Rheumaknötchen: kleine Rheumaknötchensubkutane Knötchen im Bereich von Sehnenansätzen (v. a. bei Kindern).

  • •

    Gehirn: selten Chorea Chorea minorminor („Sydenham-ChoreaSydenham“), choreatische Bewegungen der Hände, Gesichtsgrimassieren, emotionale Labilität (durch Vaskulitis basaler Hirnarterien). Tritt spät im Verlauf auf, meist bei älteren Mädchen.

Diagnostik

Diese Erkr. ist v. a. theoretisch bekannt, praktischen Erfahrungen sind bei uns nur begrenzt vorhanden, daher „daran denken“ als wichtigster Schritt.

  • •

    Anamnese: Racheninfekt, Scharlach.

  • •

    Rachenabstrich: Streptokokken der Gruppe A.

  • •

    Blut: AK gegen Streptokokkenantigene (im Verlauf wiederholt; jeder Test hat Sensitivität von max. 70 %): Antistreptolysin (ASL), Anti-Streptokokken-Hyaluronidase, Anti-Streptokokken-DNAase B. Außerdem BSG, CRP, Blutbild.

  • •

    Gelenk-Rö: nichtdestruierende Arthritis.

  • •

    EKG: Typisch sind AV-Block I°, Tachykardie mit Frequenzstarre, Zeichen der Perikarditis (7.5).

  • •

    Echo: Klappenverdickung/-verplumpung, keine akute Klappendestruktion. Ventrikeldilatation mit rel. MR (5.4). Evtl. Perikarderguss. Spätfolgen: am häufigsten MS (5.3), kombiniertes Aortenvitium oder MR.

Jones-Kriterien (Revision 2005)

Da Jones-Kriterienes keinen beweisenden Test gibt, kann die Diagnose nur wahrscheinlich gemacht werden. International üblich: Diagnosefindung anhand der „Jones-Rheumatisches FieberJones-KriterienKriterien“.

  • •

    Hauptkriterien: Karditis, migratorische Polyarthritis, Chorea minor, Erythema anulare, Rheuma-Knötchen.

  • •

    Nebenkriterien: Fieber, Arthralgie, verlängerte PQ-Zeit, BSG/CRP ↑.

  • •

    Diagnosestellung rheumatisches Fieber: 2 Hauptkriterien oder 1 Haupt- und 2 Nebenkriterien.

Differenzialdiagnosen

  • •

    Andere Endokarditiden: Blutkulturen, Echo, Verlauf.

  • •

    Myokarditiden: Virusserologie, evtl. Myokardbiopsie, Verlauf.

  • •

    Reaktive Arthritiden: z. B. durch Salmonellen, Yersinien (Kulturen, Serologie).

  • •

    Bei Kindern: juvenile chron. Arthritis. Schwierige DD, die Arthritis ist destruierend.

TherapieAkuter Krankheitsverlauf nicht beeinflussbar, nur sympt. Behandlung möglich. Wichtig ist daher die frühzeitige vorbeugende Antibiotikather. von bakteriellen (!) Halsentzündungen.

  • •

    Antibiotika: jeden Pat. streptokokkenwirksam behandeln, i. d. R. mit Penicillin: akut z. B. 3 × 5 Mio. IE/d Benzylpenicillin i. v., Dauer: ca. 10 Tage.

  • •

    Gelenkschmerz: NSAR, z. B. Diclofenac 4 × 50 mg/d (Magenschutz!). Ther.-Dauer: ca. 4–6 Wo., Antiphlogistika ausschleichen.

  • •

    Karditis: bei schwerer Erkr. (z. B. Herzinsuff.) Versuch mit Glukokortikoiden, z. B. Prednisolon 4 × 30 mg/d. Bei Ther.-Erfolg langsame Dosisreduktion.

  • •

    Chorea minor: Sedierung mit Benzodiazepinen (z. B. Diazepam 4 × 5–10 mg/d).

  • •

    Rezidivprophylaxe: Erkr. ist potenziell tödlich. Pat., die einmal erkrankt sind, haben ein stark erhöhtes Risiko, erneut zu erkranken, bes. bei Herzbeteiligung.

    • –

      RF ohne Herzbeteiligung: 5 J. Prophylaxe, i. d. R. bis zum 21. LJ.

    • –

      RF mit Herzbeteiligung, aber ohne Klappenschaden: 10 J. Prophylaxe bzw. bis ins Erw.-Alter.

    • –

      RF mit Herzbeteiligung und Klappenschaden: 10 J. Prophylaxe, mind. bis 40. LJ. evtl. lebenslang.

  • •

    Prophylaxe mit z. B. Benzylpenicillin, z. B. Benzathin-Penicillin-G 1 × 1,2 Mio. IE/Mon. i. m., bei Klappenschaden alle 3 Wo. Bei Penicillinallergie Erythromycin 1 × 250 mg/d p. o.

Eine Sekundärprophylaxe des rheumatischen Fiebers ist über Jahre erforderlich.

7.4

Myokarditis

7.4.1

Definitionen und Ätiologie

Oberbegriff Myokarditisfür klinisch und ätiologisch sehr unterschiedliche Herzmuskelentzündungen oder Schädigungen. Seit 1996 von der WHO als „inflammatorische Kardiomyopathien“ zusammengefasst. Akute Myokarditis bezeichnet meist eine Virusinfektion des Herzmuskels. Die Entzündung kann entweder nur den Herzmuskel betreffen oder den Herzbeutel mit einbeziehen (Perimyokarditis).
PathophysiologieDie Myokardschädigung kann durch eine Herzmuskelentzündung (z. B. Coxsackie-B-Infektion), eine Vaskulitis mit sek. Herzschaden (z. B. Rickettsieninfektion, α-Methyldopa) oder eine nichtinfektiöse Schädigung (Radiatio, α-Interferon) bedingt sein (Tab. 7.5). Bes. Belastungen (z. B. Entbindung, sportliche Hochleistungen) können eine virale Myokarditis demaskieren, evtl. auch auslösen. Das Herz kann klinisch führend sein (z. B. Trypanosomeninfektion) oder nur am Rande mitreagieren (z. B. bei Meningokokkensepsis).

7.4.2

Virusmyokarditis

Häufigste Myokarditis, Inzidenz unbekannt.

Leitbefunde

Neu aufgetretene MyokarditisviraleVirusmyokarditisHerzinsuff. oder neu aufgetretene Rhythmusstörungen, serol. Entzündungszeichen bei Ausschluss einer KHK.
KlassifikationDie Myokarditis ist histomorphologisch Dallas-KriterienVirusmyokarditisDallas-Kriteriendefiniert („Dallas-Kriterien“).

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    Akute Myokarditis: leukozytäre Infiltrate mit Myozytennekrose.

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    Borderline-Myokarditis: wenige Lymphozyten, keine Myozytennekrose.

  • •

    Fortbestehende und abheilende Myokarditis mit gleichbleibendem oder rückläufigem lymphozytären Infiltrat in Folgebiopsien.

  • !

    Bei geringer Leukozytendichte histologische Diagnose oft schwer, daher Biopsien immunhistologisch untersuchen (lassen).

ÄtiologieVirusmyokarditiden werden heute v. a. durch Parvovirus B19, Epstein-Barr-Virus und Humanes Herpesvirus 6 hervorgerufen (Tab. 7.5). Auch nach Viruseliminatin können postinfektiöse, chron. Prozesse als autozelluläre oder humorale Immunprozesse das Myokard chron. progredient schädigen.
KlinikSymptome und Verlauf sehr variabel. Oft 1–2 Wo. vor kardialen Beschwerden Atemwegsinfekt. Schwäche, Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Gliederschmerz sind typisch. Evtl. Palpitationen, Tachykardie, evtl. thorakales Engegefühl. Bei Fortschreiten ggf. Herzinsuff., Rhythmusstörungen jeglicher Art.
DiagnostikVerdachtsdiagnose bei Ventrikeldysfunktion, typischer Klinik und nach Ausschluss anderer Herzerkr. (z. B. KHK), beweisend ist allein die pos. Myokardhistologie.
EKG: oft Sinustachykardie. AV-Block I° bis III°, jede Art von VES und SVES und Schenkelblockbilder möglich. Bei Perikardbeteiligung (7.5) Niedervoltage, ST-Strecken- und T-Wellen-Veränderungen (auch infarktartig!).
Rö-Thorax: evtl. Herzverbreiterung, bei Herzinsuff. pulmonale Stauung, bei Perikarderguss Herzschatten dreiecks- oder bocksbeutelartig verbreitert.
Echo: oft umschriebene Wandbewegungsstörungen, bei schwerem Verlauf evtl. generalisiert. Teils umschriebene Wandverdickungen (Ödem). Ventrikeldilatation mit rel. MR, teils mit Wandthromben, Perikarderguss. Eine noch vollständig erhaltene LV-Funktion ist bei ca. 50 % der Pat. mit hochgradigem Myokarditis-Verdacht vorhanden.
Labor: in der Frühphase Entzündungszeichen (BSG/CRP ↑), selten Leukozytose. Herzenzyme (CKMB, GOT, auch Myoglobin, TnT/TnI) evtl. leicht erhöht. Häufiger erhöhte Troponin-Werte im Vergleich zur CK. Antimyokardiale AK oft ca. 4 Wo. nach Myokarditis nachweisbar (typisch, aber nicht spezifisch), öfter zirkulierende Immunkomplexe.
Erregernachweis: Eine routinemäßige Virus-Serumdiagn. wird nicht empfohlen. Serum auf kardiale Autoantikörper untersuchen lassen, krankheitsspezifische Autoantikörper sollten vorzugsweise getestet werden. Untersuchungen nur in Zentren mit spezieller Expertise.
Myokardbiopsie: mind. 3 VirusmyokarditisMyokardbiopsieBiopsien aus RV oder LV. Lagerung in Formalin 10 % bei Raumtemperatur (für Lichtmikroskopie), zusätzlich schockgefrorene Proben in Flüssigstickstoff bei –80 °C oder in RNA-haltigen Röhrchen bei Raumtemperatur für die Virus-PCR. Untersuchung von Myokardgewebe und Blutproben in Zentren mit spezieller Expertise (histologisch, immunhistologisch und mittels Virus-PCR).

  • •

    Ind.: nach Ausschluss einer KHK und anderen bekannten Ursachen für eine Herzinsuff. (z. B. Klappenvitium) bei akuter Symptomatik ähnlich einem Koronarsy., Neuauftreten oder Verschlechterung der Herzinsuff., chron., ätiol. ungeklärter Herzinsuff., lebensbedrohlichen Symptomen.

  • •

    Bewertung: einziges Verfahren, das eine Myokarditis beweisen kann („Myozytennekrosen mit mononukleären Zellinfiltraten“). Sensitivität bei alleiniger Lichtmikroskopie gering, bei Immunhistologie weit besser. Neg. Histologie schließt eine Myokarditis nicht aus. Ohne immunhistologische Aufarbeitung für den Kliniker oft unbefriedigende Ergebnisse wegen unzureichender histologischer Kriterien. Weiteres Ziel der Myokardbiopsie: Identifikation bzw. Ausschluss spezifischer Herzmuskelerkr. (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose, M. Wilson u. a. Speicherkrankheiten).

Perikardpunktion: bei V. a. VirusmyokarditisPerikardpunktionVirusmyokarditis diagn. nicht indiziert (fehlende Konsequenz), Viruskultur möglich. Perikarditis unklarer Genese (7.5).
Kardio-MRT: aktuell beste nichtinvasive Untersuchung.

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    Ind.: bei jedem V. a. inflammatorische Herzmuskelerkr.

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    Bewertung: kann den V. a. eine akute Myokarditis bestätigen, aber nicht ausschließen! Sensitivität bei chron. Myokarditis um 60 %. Ersetzt nicht die Endomyokardbiopsie (Sensitivität um 80 %)! 2 der 3 Lake-Louise-Kriterien sollten vorliegen: Ödemdarstellung in der T2-Wichtung, Early Gadolinium Enhancement in der T1-Wichtung (Hyperämie, Kapillarleck), Late Gadolinium Enhancement Nachweis (Nekrose/Fibrose als irreversibler Zellschaden).

Koro: bei Kontraktilitätsstörung unklarer Genese (KHK?). Bei MyokarditisSlow-flow-PhänomenMyokarditis evtl. „Slow-flow-Slow-flow-PhänomenPhänomen“ in epikardialen Gefäßen: Hinweis auf Mikroperfusionsstörung bei Myokarditis. Hauptind. v. a. zum Ausschluss einer KHK als Ursache der Ventrikeldysfunktion.
VerlaufIn 70 % kann eine akute Myokarditis folgenlos abheilen. Besteht bei Diagnosestellung bereits eine deutliche Herzinsuff., ist die langfristige Prognose erheblich eingeschränkt (5-J.-Mortalität bis 50 %). Ein intramyokardialer Entzündungsnachweis ist ein unabhängiger Prädiktor von Morbidität und Mortalität (unterstreicht den diagn. Wert der Biopsie). Eine Viruspersistenz scheint immer mit einer schlechteren Prognose einherzugehen. Bei Riesenzellmyokarditis ist die Prognose noch wesentlich schlechter (nahezu immer infaust, Genexpressionsanalyse).
Bei fulminantem Verlauf evtl. akuter Tod an Rhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz. Eine Herzmuskelerkr. nach Myokarditis (LV-Dysfunktion) unter dem Bild einer DCM (6.2.2) entsteht mit unbekannter Häufigkeit. Vermutet werden folgende 3 Ursachen: postmyokarditische Herzdilatation nach schwerer Erkr., chron. virale Herzmuskelerkr. („chron. Myokarditis“ bzw. „dilatative Kardiomyopathie mit Inflammation“) und fraglich durch das Virus angestoßene chron. autoimmunologische Myokarditis ohne Viruspersistenz. Ob für spezielle Pat.-Gruppen je nach Histologie spezifische Ther.-Optionen bestehen (antiviral bzw. immunsuppressiv), ist derzeit unklar.
Therapie der akuten MyokarditisEsVirusmyokarditisTherapieMyokarditisTherapie gibt keine med. Ther., deren Wirksamkeit in randomisierten Studien belegt wurde. Einzelfallbeschreibungen legen die Wirksamkeit einer Immunsuppression nahe, randomisierte Studien haben jedoch für Steroide, Ciclosporin und Immunglobuline keinen pos. Effekt gezeigt. Ther.-Leitlinien der Fachgesellschaften liegen nicht vor.

  • •

    Senkung des myokardialen O2-Verbrauchs: körperl. Schonung für 3–6 Mon. (kein Sport!), bei manifester Herzinsuff. Bettruhe. Grundlage der Ther.: Behandlung der Herzinsuff. und der Arrhythmien.

  • •

    Spezifische Ther. richtet sich nach Ergebnis der Myokardbiopsie: Bisheriger Verlauf und aktuelle Klinik bestimmen das Vorgehen. Wenig Studiendaten, meist Erfahrungswerte weniger großer Zentren.

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    Ca. 60 % der Pat. zeigen spontane Viruselimination und rückläufige Entzündungsmerkmale unter ACE-Hemmern und Betablockern → abwartendes Verhalten bei stabilisierbaren Pat.

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    Entwickeln sich progrediente Pumpfunktionsstörungen oder intraktable Arrhythmien → rasche, ätiologisch orientierte Ther. nach Biopsie bei Riesenzell-, eosinophiler und nekrotisierender Myokarditis (nach Kühl und Schultheiss). Vor einer immunsuppressiven Ther. Viruspersistenz myokardbioptisch ausschließen:

    • –

      Riesenzellmyokarditis: Anti-Thymozytenglobulin (ATG): 3–4 mg/KG/12 h über 5 Tage (nach erfolgreicher Testdosis 0,1 ml ATG unter Zusatz von 1 Amp. Fenistil und Sostril sowie Prednisolon 100 mg i. v.), Ciclosporin-Talspiegel 150–200 µg/l 1.–4. Woche, dann 100–120 µg. Prednisolon 1 mg/kg KG (2 Wo.), Reduktion um 10 mg/2 Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/d, Therapiedauer mind. 18 Mon.

    • –

      Chron./autoimmune Myokarditis, eosinophile Myokarditis, entzündliche CMP: Prednisolon 1 mg/kg KG (4 Wo.), dann Reduktion 10 mg/2 Wo.; Erhaltungsdosis 10 mg/d; Behandlungsdauer 6–9 Mon.

    • –

      Lymphozytäre Myokarditis (chron., virusnegative Myokarditis): Prednisolon 1 mg/KG 2–4 Wo., dann Reduktion um 10 mg/2 Wo., Erhaltungsdosis 10 mg/d. Azathioprin 100–150 mg/d über 6 Mon.

    • !

      Cave: zusätzlich Pantoprazol 20 mg/d + Kalzium 1 × 1 g/d, Vitamin D, Kontrolle BB, Leber-, Nierenwerte, BZ.

  • •

    Bei Virusmyokarditis ist Viruspersistenz ungünstig. NSAR begünstigen myokardiale Zellschädigung (KI!). Konsequente Herzinsuff.-Ther.! Entero- und Adenovirusinfekte sprechen auf Interferon-β an. Anwendung nur bei selektionierten Pat. im Rahmen von Studien in spezialisierten Zentren.

  • •

    Weitere Ther.-Optionen: Parvovirus: Immunglobuline und Interferone; Zytomegalievirus: Ganciclovir, Foscarnet, Cidofovir; EBV: Ganciclovir, Foscarnet, Cidofovir; Herpes-simplex-Virus: Aciclovir; RS-Virus: Ribavirin; Hepatitis-C-Virus: Interferon + Ribavirin; HIV: antiretrovirale Medikation.

Merksätze zur Myokarditis

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    Bei neu aufgetretener Herzinsuff. ohne direkt erkennbare Ätiol. an „Myokarditis“ denken. Häufig grippale oder gastroenteritische Symptome in den zurückliegenden Wochen.

  • •

    In unseren Breiten ist „Myokarditis“ fast ausschließlich virusbedingt.

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    Diagnose basiert auf Klinik („Grippe“, Gastroenteritis), Hinweise auf Virusinfektion, EKG-Veränderungen, perikardialen Schmerzen, Herzinsuff.-Symptomen. Diagnose bei Nachweis zellulärer Infiltrate mit Zellnekrosen in der Myokardbiopsie gesichert. Serol. Titerbewegungen sind wertvolle Hinweise, jedoch keine absoluten diagn. Kriterien, werden bei begründetem Verdacht zugunsten der Myokardbiopsie nicht mehr empfohlen.

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    Abhängig von Klinik und Verlauf Zusammenarbeit mit Kompetenzzentrum (molekularbiologische, immunologische Diagn.).

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    Ind. zur Myokardbiopsie gegeben bei klinischem V. a. Myokarditis, Nachweis eines infektiösen Geschehens, zum Ausschluss spezifischer Herzmuskelerkrankungen. MRT-Diagn. nimmt wichtige Stelle ein.

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    Ther. der Myokarditis ist Ther. der Herzinsuff. und der Arrhythmien. Immunmodulierende Ther. oder antivirale Ther. bei virusassoziierten Myokarditiden oder chron.-viralen Herzmuskelerkr. (mit/ohne myokardiale Begleitentzündung) bzw. sympt. reaktivierte Virusinfektionen gehört in die Hand des Spezialisten.

7.4.3

HIV und Myokard

HIV-Infizierte haben eine erhöhte HIV-InfektionMyokarditisHIV-InfektionInzidenz einer LV-Dysfunktion. Ursache ist die direkte Myokardschädigung durch das HIV oder eine andere infektiöse Myokarditis. RF der HIV-CMP: CD4-Zellzahlen < 400/mm3. Inzidenz ca. 1,6 %/J., bei abnehmender CD4-Zahl höher. Etwa 10 % der AIDS-Kranken sind klinisch herzkrank.
KlinikProgrediente LV-Dysfunktion mit Herzinsuff., oft NYHA III oder IV.
Diagnostik

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    EKG: teilweise neg. P in V1, VES, Zeichen der LVH.

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    Echo: Dilatation aller Herzhöhlen, diffuse Hypokinesie, selten geringer Perikarderguss. Bei pathologischem Befund alle 3 Mon. Kontrolle.

PrognoseBei DCM schlecht (Überleben im Schnitt 100 Tage), bei reiner LV-Dysfunktion nicht wesentlich schlechter als andere HIV-Infizierte.
Monitoring bei HIVJährlich Echo, Langzeit-EKG alle 2 J.

Weitere Herzschäden bei HIV: häufig Pleuraerguss, Ursache oft unklar, teils Malignome oder Infektion. Myokardmalignome: i. d. R. Metastasen andere Tumoren.

7.4.4

Nichtvirale infektiöse Myokarditiden

Diphtherie
Zunehmende DiphtherieMyokarditisnichtviraleMyokarditisdiphtherischeHäufigkeit! 2–6 Wo. nach Infektion bei ⅔ der Erkrankten Herzbeteiligung, davon in 10 % gravierend. Toxin blockiert kardialen oxidativen Stoffwechsel, bes. im Reizleitungssystem.
KlinikHerzdilatation, AV- oder Schenkelblockierungen, auch tachykarde Rhythmusstörungen.
DiagnostikKeimnachweis im Rachenabstrich.
TherapieSchon bei Verdacht schnellstmöglich Antitoxin-Gabe (Behringwerke). An 3 aufeinanderfolgenden Tagen 30 000–120 000 IE/d (je nach Erkrankungsschwere, intrakutan vortesten), Isolation. Nicht auf mikrobiologische Ergebnisse warten. Außerdem für ca. 14 Tage hoch dosiert Penicillin, Bettruhe.
Borrelien
Ca. BorrelienMyokarditisBorrelien 4–6 Wo. nach oft unbemerktem (!) Biss durch infizierte (!) Zecken entsteht in 10 % eine Lyme-Lyme-KarditisKarditis (Myo- oder Pankarditis).
KlinikMeist in Sommermonaten, vorher oft Erythema chronicum migrans an der Bissstelle. Geringes Fieber, Abgeschlagenheit, Lymphknotenschwellung, wechselnde Arthritis, Meningoradikulitis (z. B. Fazialisparese). Typisch bei Herzbeteiligung: AV-Blockierung (fast immer reversibel).
DiagnostikAufenthalt in Endemiegebiet? Borrelien-ELISA. Cave: Borrelien-AK weisen keine akute Erkr. nach. Sie sind oft noch Jahre nach einer Infektion pos. bzw. es gibt falsch pos. Serologien: Befund mit Labor diskutieren.
TherapieBei Karditis CeftriaxonCeftriaxonLyme-Karditis 2 g/d i. v. für 4 Wo.
Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit)
Endemisch Chagas-KrankheitMyokarditisTrypanosomenin Mittel- und Südamerika, häufigste Ursache für Herzinsuff. z. B. in Brasilien. Übertragen durch Wanzen (v. a. Unterschicht betroffen). Bei chron. Chagas-Krankheit ca. 20 J. nach Erstinfektion oft extreme Herzdilatation mit Aneurysmabildung bei meist gut erhaltener Septumkontraktilität.
DiagnostikSelten direkter Erregernachweis im Blut möglich, meist AK-Nachweis (ELISA, KBR). Oft komplexe ventrikuläre Rhythmusstörungen (Langzeit-EKG), die speziell durch Belastung auslösbar sind.
TherapieAntibiose im chron. Stadium wirkungslos. Bei Rhythmusstörungen gute Wirksamkeit von Amiodaron (11.6.10), wegen häufiger kardiogener Embolien bei deutlicher Ventrikeldilatation Vit.-K-Antagonisten (11.7.4). Ggf. HTX.
Rickettsien
Z. B. Fleckfieber (R. prowazekii)MyokarditisRickettsienRickettsien, Wolhyni-Fieber (R. quintana). Übertragen durch Läuse, Flöhe oder Zecken. In Mitteleuropa heute selten, in verschiedenen Teilen der Welt sind unterschiedliche Rickettsien endemisch (z. B. R. rickettsii in Nordamerika → Rocky Mountain spotted fever).
KlinikJe nach speziellem Typ meist hohes Fieber, Kopfschmerz, Hautausschlag. Herz: u. a. Myokarditis durch immunologisch vermittelte Vaskulitis.
DiagnostikSerologie, Klinik.
TherapieTetrazykline.
Wichtige infektiologische Raritäten

  • •

    Pilzperimyokarditis: v. a. bei PilzperimyokarditisMalignom-Pat. (7.5.4).

  • •

    Trichinose: über TrichinoseSchweinefleisch übertragener Wurm. Larven leben teils Jahrzehnte im Muskel.

  • •

    Zystizerkose (Taenia solium): Schweinebandwurmzysten Zystizerkoseim Myokard verursachen evtl. Rhythmusstörungen.

7.4.5

Kawasaki-Syndrom

Sy.: mukokutanes Lymphknotensy.Lymphknotensyndrom, mukokutanesKawasaki-Syndrom. Vaskulitis, die v. a. Kleinkinder betrifft. In > 30 % Herzbeteiligung, häufigste erworbene kindliche Herzerkrankung. Bis zu 25 % der unbehandelten Kinder entwickeln Koronararterienaneurysmen. Auch eine Myokarditis ist möglich.
Klinik

  • •

    Fieber, Konjunktivitis, Pharyngitis, Palmarerythem, Halslymphknotenschwellung, später Exanthem.

  • •

    Herz: Perikarditis (evtl. mit Erguss), Myokarditis in 30–50 %. In 25 % durch Vaskulitis der Vasa vasorum, Koronararterienaneurysmen, evtl. mit Thrombenbildung und MI (ca. ab 3. Wo.).

TherapieFrühzeitige einmalige Gabe von Gammaglobulin 2 g/kg KG i. v. Antiphlogistische Ther. mit ASS 100 mg/kg KG/d, wenn Fieber abgeklungen ist, ASS 5 mg/kg KG/d für 8 Wo. Manche Kinder benötigen Glukokortikoide. Bei MI evtl. Fibrinolyse oder PTCA. Notfalls HTX.
PrognoseMeist gut; viele Aneurysmen bilden sich zurück. Letalität ca. 1 %. Bei MI evtl. spätere Herzinsuff.

7.5

Perikarditis

Leitbefunde

Fieberhafte PerikarditisErkr., retrosternaler Schmerz. Evtl. Perikardreiben. Typischer EKG-Befund.
Entzündung des Herzbeutels mit Ergussbildung. Mögliche Spät-KO: Pericarditis constrictiva.
ÄtiologieEine Perikardinfektion kann primär den Herzbeutel betreffen oder sek. auf ihn übergehen, z. B. bei Endokarditis mit Abszess oder von extrakardial ausgehend bei Pleuropneumonie. Bei den meisten primären Perikarditiden findet man keinen Auslöser, Viren sind wahrscheinlich. Häufig Entzündung mehrerer Herzschichten (z. B. Perimyokarditis bei Coxsackie-B-Infektion). Eine generalisierte Entzündung seröser Häute kann den Herzbeutel mitbetreffen (z. B. Urämie, SLE).
Ursachen: idiopathisch, Viren (7.5.1, z. B. Coxsackie B, Echoviren), Bakterien (7.5.2, primär, per continuitatem oder postop.), Tbc (7.5.3), Pilze (7.5.4), Herztrauma (OP, MI, Unfall), Urämie (7.5.7), Strahlung (7.5.8), Malignom (7.5.6), Autoimmunerkr., rheumatisches Fieber (7.3), Medikamente (7.5.10, z. B. Minoxidil, Cyclophosphamid), Hypothyreose, Chol. (7.5.10).
Klinik

  • •

    Akute Entzündung: Fieber, allgemeine Entzündungszeichen, Tachykardie. Bei plötzlichem Beginn oft retrosternaler Schmerz, li-thorakal oder epigastrisch (DD MI!). Typische Schmerzverstärkung durch Bewegung, Husten oder Atmen.

  • •

    Chron. Verlauf: Oft oligo-, asympt., klinische Diagn. oft unmöglich. Evtl. Rechtsherzinsuff., Zeichen der Perikardtamponade (7.8).

Diagnostik
Auskultation: Bei frischer Entzündung oder wenig Erguss PerikarditisAuskultationPerikardreibenPerikardreiben, P. m. Herzbasis, nicht fortgeleitet. Hochfrequentes systol.-diastol. Geräusch, das keiner Klappe zugeordnet werden kann (DD: kombiniertes Mitralvitium). Klassischerweise 3 Komponenten: präsystol. (= Vorhofkontraktion), systol. (= Ventrikelkontraktion), frühdiastol. (= Ventrikelfüllung).
EKG: typischer stadienhafter Verlauf, manchmal Niedervoltage, elektrisches Alternans (7.8).

  • •

    Stadium 1: ST-Hebung vieler/aller Ableitungen (DD: MI).

  • •

    Stadium 2: nach einigen Tagen ST-Strecke meist wieder isoelektrisch, T-Welle abgeflacht.

  • •

    Stadium 3: Negativierung der T-Welle in vielen/allen Ableitungen.

  • •

    Stadium 4: Normalisierung des EKG, bei chron. Verlauf oft keine EKG-Normalisierung.

Rö-Thorax: bei akuter Perikarditis keine Herzverbreiterung. Chron. evtl. allseitige Herzdilatation (Dreiecks- oder Bocksbeutelform), evtl. Kalzifikation.
Labor: Je nach Genese evtl. allgemeine Entzündungszeichen (BB, CRP, BSG), leichte CK-, CK-MB-Erhöhung, TnT/TnI evtl. positiv. Blutkulturen, Virusserologie (Screening: Coxsackie B, Echo-, Adenoviren), Krea, Tubergen-Test. Je nach klin. Verdachtsdiagnose ASL-Titer (Streptokokken), TSH, fT3 (Hypothyreose), ANA/Anti-DNA-AK (SLE), c-ANCA (M. Wegener).
Echo: Ergussmenge? Binnenechos (Blut/Eiter)? Perikardverdickung? Zeichen der Perikardtamponade (7.8)?
MRT: Sinnvolle Ergänzung zum Echo (zusätzliche Entzündung des Myokards? Perikarddicke? Extrakardiale Prozesse?).
Perikardergusspunktion:

  • •

    Ind.: V. a. bakterielle PerikardpunktionPerikarditis, Perikardtamponade (7.8), anhaltende Perikarditis unklarer Genese.

  • •

    Analytik: Kulturen (Bakterien, Tbc, Pilze), Gram- und Ziehl-Neelsen-Färbung. Evtl. Viruskultur, evtl. Tbc-PCR. Zytologie (maligne Zellen, Chol.-Kristalle 7.5.10), BB aus Perikardpunktat: hämorrhagisch, Leukozytose (Granulozyten, Lymphozyten), Chol.-Bestimmung.

  • •

    Perikardbiopsie: evtl. bei Perikarditis unklarer Genese > 10 Tage Dauer ohne Besserung und zu wenig Erguss für Punktion.

Elektive Perikardpunktion bei V. a. Tbc möglichst erst nach mehrtägiger antituberkulotischer Anbehandlung, sonst Gefahr der Landouzy-Sepsis (punktionsbedingt hämatogene Aussaat der Tuberkelbakterien).

DifferenzialdiagnosenJede Ursache des Thoraxschmerzes, speziell Pleuritis, MI (Tab. 7.6).

7.5.1

Virale Perikarditis, idiopathische Perikarditis

Bei PerikarditisidiopathischePerikarditisviralevielen Perikarditiden findet sich kein Auslöser. Die meisten dieser idiopathischen Perikarditiden sind vermutlich viral bedingt.
ErregerMeist Coxsackie- oder Echoviren. Selten EBV (bei Mononukleose auch Myokarditis möglich), bei Immunsupprimierten CMV, auch HIV (7.4.2), sehr selten andere (Hepatitis, Mumps, Influenza usw.).
KlinikOft vorangegangener Atemwegsinfekt. Typisch: akuter Beginn, junge Pat., starker Thoraxschmerz, Perikardreiben. Meist spontane Abheilung in 1–3 Wo. Myokardbeteiligung möglich, Perikardverdickung bzw. Pericarditis constrictiva selten. In 25 % der Fälle Rezidive!
Diagnostik7.5.
TherapieSympt. bei Schmerzen, z. B. Diclofenac 2–4 × 50 mg/d (Magenschutz!). Wenn nicht ausreichend, Glukokortikoide (Prednisolon ca. 80 mg/d, rasch ausschleichen).

Prompte Besserung eines Thoraxschmerzes auf NSAR (z. B. Diclofenac) spricht gegen MI/Ang. pect. und für Perikarditis.

7.5.2

Bakterielle Perikarditis

InfektionswegeHämatogen im Rahmen Perikarditisbakterielleeiner Sepsis, oft Pneumo-, Meningokokken, S. aureus oder Haemophilus. Nach Thorakotomie sind alle Keime möglich. Bei Endokarditis durch Myokardabszess. Per continuitatem (Lunge, Retroperitoneum).
KlinikMeist foudroyanter Verlauf mit hohem Fieber und schwer krankem Pat., meist fehlender Brustschmerz.
DiagnostikEvtl. Perikardreiben, oft Zeichen der Perikardtamponade (7.8) als erster klinischer Hinweis auf Herz als Fieberquelle. Bei V. a. bakterielle Perikarditis ohne Verzögerung Perikardpunktion, da Letalität auch bei adäquater Ther. hoch. Im Perikardpunktat massenhaft Granulozyten, Eiweiß > 30–40 g/l, Glukose deutlich unter Serum-Glukose.
TherapieAntibiotika möglichst erst nach Perikardkultur (nach Gram-Präparat!), z. B. CefotaximCefotaxim, bakterielle Perikarditis 3 × 2 g/d plus Gentamicin nach Krea (11.12) plus Rifampicinbakterielle PerikaritisRifampicin 10 mg/kg KG/d (1–2 ED). Oft chir. Perikarddrainage erforderlich (häufig Perikardtamponade oder -empyem).

7.5.3

Tuberkulöse Perikarditis

In PerikarditistuberkulöseDeutschland rel. selten, gelegentlich bei Immunsupprimierten (HIV, Organtransplantierte). In den Entwicklungs- und Schwellenländern noch sehr häufig.
KlinikZwei klinische Bilder: akute Perikarditis mit Erguss oder Spätstadium mit Pericarditis constrictiva (7.7). Meist langsamer Verlauf (foudroyanter Verlauf möglich!) ohne gleichzeitige Lungensymptomatik!

  • •

    Eher geringes Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust.

  • •

    Oft Zeichen der Perikardtamponade (7.8): Tachykardie, Halsvenen-/Leberstauung, allgemeine Leistungsschwäche, Pleuraerguss, Hypotonie. Selten Perikardreiben, selten Schmerzen.

  • !

    Auftreten während antituberkulotischer Ther. (z. B. einer Lungen-Tbc) möglich!

DiagnostikDer Beweis der Tbc ist schwierig und zeitaufwendig. I.d.R. kann Diagnose klinisch so wahrscheinlich gemacht werden, dass eine antituberkulotische Ther. möglich ist.

  • •

    Kultur, Histologie: bei extrakardialer Symptomatik z. B. Bronchoskopie, Lymphknoten-PE.

  • •

    Tuberkulin-Hauttest: wenig aussagekräftig (nur bei 70 % der Pat. reaktiv, bei Pat. mit nichttuberkulöser Perikarditis in 30 % pos.!).

  • •

    Perikardpunktion: Bei Tbc-Verdacht möglichst erst nach antituberkulotischer Anbehandlung (Gefahr hämatogener Streuung). Ziehl-Neelsen-Färbung, Kultur dauert Wochen, stets inkl. Resistenztestung. Neg. Kultur schließt Tbc nicht aus! Wenn verfügbar Tbc-PCR (Ergebnis nach wenigen Tagen).

  • •

    Perikardhistologie: evtl., wenn bei lang dauernder oder rezid. Perikarditis unklarer Genese Zweifel an einer Tbc (auch zur DD Mesotheliom). Viel Material gewinnen, da sonst keine sichere Aussage möglich. Evtl. gleich großzügige Perikardfensterung oder -ektomie.

Bei klinischem Verdacht keine Biopsie ohne vorherige antituberkulotische Ther.

TherapieAntituberkulotische Ther. bei Verdacht, nicht erst nach Kulturergebnis!

  • •

    Antituberkulotische Ther.: Dauer 9 Mon., davon die ersten 3 Mon. Drei-(Vier-)fach-Kombination. Dann bei rückläufigen Entzündungszeichen 6 Mon. Konsolidierungstherapie. Mögliche Komb.: Isoniazid + Rifampicin (potenteste Mittel) + Pyrazinamid (evtl. + Ethambutol), in der Konsolidierung Isoniazid + Rifampicin. Bei Ther.-Beginn alle 3 Tage ein weiteres Medikament einführen.

    • –

      Isoniazid 1 × 300 mg/d, Komb. mit Pyridoxin erforderlich (z. B. in Isozid compositum®). Transaminasenkontrolle!

    • –

      Rifampicin 1 × 10 mg/kg KG/d, max. 600 mg. Transaminasen kontrollieren.

    • –

      Pyrazinamid 1 × 1,5 g/d (Hyperurikämie? Transaminasen?).

    • –

      Ethambutol 2 × 7 mg/kg KG/d (Sehstörungen? Augenärztliches Konsil vor und unter Ther.).

  • •

    Prednisolon: ca. 50 mg/d. Bei tuberkulöser Pericarditis constrictiva Verminderung der Letalität. Bei Schwerkranken vermutlich sinnvoll. Nach mehrtägiger Anbehandlung der Tbc.

  • •

    Perikarddrainage: bei V. a. Perikardtamponade (7.8).

  • •

    Perikardektomie: bei hämodynamisch wirksamer Konstriktion (frühzeitig durchführen 7.5), rezid. Erguss.

  • •

    Eine neg. Tbc-Kultur schließt eine Perikard-Tbc nie aus.

  • •

    Nach (vermutlich) tuberkulöser Perikarditis Pat. über Jahre nachkontrollieren: Pericarditis constrictiva?

7.5.4

Pilzperikarditis

SeltenPilzperikarditisPerikarditismykotische, v. a. nach Chemother., bei HIV-Infizierten, Drogenabhängigen.
DiagnostikPerikardergusskultur. In einigen Teilen der Welt ist die Histoplasmose-Perikarditis endemisch, Diagnose durch Serologie.
TherapieI. d. R. Amphotericin B + Flucytosin (7.1.1). Alternativ Fluconazol hoch dosiert, bis ca. 1 200 mg/d p. o. oder i. v.: Weniger NW, kaum weniger wirksam.
PrognoseSchlechte Prognose!

7.5.5

Pericarditis epistenocardiaca

3.6.7; 3.8.3. Akute Pericarditis epistenocardicafibrinöse Perikarditis 2–4 Tage nach MI, lokalisiert über Herzmuskelnekrose. Inzidenz: ca. 6 % aller Infarktpat. Cave: nicht mit dem später auftretenden Dressler-Sy. (7.6) verwechseln.
KlinikPassageres Perikardreiben (tägliche Auskultation nach MI!), Schmerz, selten Erguss (kaum je hämorrhagisch). DD: Postinfarktangina (Schmerz eher dumpfer, nitrosensitiv 4.6.6).
DiagnostikWiederholt EKG, Gesamtsituation.
TherapieASS 2–4 g/d, wenn unzureichend, Prednisolon (40–60 mg/d, schnell reduzieren).

Keine hochpotenten NSAR (z. B. Indometacin, Diclofenac), sie verschlechtern die Infarktnarbenbildung!

7.5.6

Maligner Perikarderguss

ÄtiologieSehr Perikardergussmalignerselten bei primären Perikardtumoren (evtl. Mesotheliom). Bei > 10 % metastasierender Malignome Herzbeutelmetastasen, v. a. bei Bronchial- oder Mammakarzinom, Leukämien oder Lymphomen (7.9.3).
Klinik

  • •

    Symptome: meist asympt., praktisch nie Schmerzen. Evtl. Zeichen der Tamponade (Halsvenenstauung, Hypotonie 7.8).

  • •

    EKG: evtl. Niedervoltage, Bild wie Stadium 3 der Perikarditis (7.5).

  • •

    Echo: manchmal deutliche, teils knotige Perikardverdickung. Erguss gelegentlich sehr ausgeprägt. Diastol. Kompression von RA oder RV, Septumshift nach li (TamponadezeichenTamponadezeichen 7.8).

TherapieDrainage nur bei klinischen TamponadezeichenTamponadezeichen (6.8, Hypotonie, Tachykardie). Weitere Maßnahmen in Absprache mit Onkologie, z. B. Chemother. des Primärtumors, Strahlenther., Instillation von Chemotherapeutika in Perikardbeutel nach Ablassen des Ergusses, z. B. Mitoxantron 10 mg. Bei guter Prognose (teilweise) Perikardektomie möglich.

7.5.7

Urämische Perikarditis

Urämie Perikarditisurämischekann eine Entzündung seröser Häute inkl. des Perikards verursachen. Ein Schwellenwert für Krea oder Harnstoff besteht nicht. Nicht oder unterdialysierte Pat. können betroffen sein. Tritt evtl. in der Anfangszeit einer Hämodialysebehandlung auf.
KlinikAnfangs meist Perikardreiben, später radiologische Herzvergrößerung. Bei chron. Verlauf ist evtl. der Schock infolge Tamponade Erstsymptom.
DiagnostikPerikardpunktion diagn. bei typischer Anamnese nicht erforderlich. Zellarmer Erguss, fibrinreich, oft hämorrhagisch.
TherapieBei Tamponade (7.8) Perikardpunktion. Tägliche Hämodialyse für etwa 10 Tage (kontinuierliche Hämofiltration unzureichend), geringer, sukzessiver Flüssigkeitsentzug. Perikardfensterung selten erforderlich, nur bei rezid. Ergüssen trotz intensiver Dialysebehandlung, evtl. Instillation von Triamcinolon 50 mg alle 6 h über 2–3 Tage.
PrognoseOhne Hämodialyse schlecht!

7.5.8

Strahlenperikarditis

KlinikSelten StrahlenperikarditisPerikarditisradiogeneals akute Perikarditis. Meist Monate/Jahre nach Bestrahlung Zeichen des chron. Perikardergusses oder der Tamponade (7.8). Manifestation oft unspezifisch durch Schwäche und Gewichtsverlust.
DiagnostikMeist Perikardpunktion erforderlich (DD Tumorrezidiv).
TherapieBei Schmerz evtl. Glukokortikoide (Prednisolon, anfangs 60 mg/d, über Wo. ausschleichen). Bei Symptomen evtl. Perikardektomie (Fensterung i. d. R. unzureichend).

7.5.9

Perikarditis bei Autoimmunerkrankungen

ÄtiologieBes. bei PerikarditisautoimmuneSLE (7.10.1) und Granulomatose mit Polyangiitis (7.10.2) ist ein Perikarderguss möglich, außerdem bei rheumatoider Arthritis (7.10.4), Sklerodermie (6.10.3), Sarkoidose (7.4.4), Bechterew-Krankheit (7.10.5), Dermatomyositis (7.10.6).
KlinikMeist typische akute Perikarditis (7.5), bei Lupus evtl. Herzbeuteltamponade (7.8).
DiagnostikEcho, Perikardpunktion nur bei klinischem Zweifel an der Genese (eiweißreich, zellarm).
TherapieBei Tamponade Ergussdrainage. Ther. der Grundkrankheit. Stets indiziert: Prednisolon 1 mg/kg KG/d (reduzieren nach Gesamtsituation).

7.5.10

Seltene Perikarditiden

MyxödemperikarditisBei MyxödemperikarditisPerikarditisMyxödemschwerer HypothyreoseHypothyreose gelegentlich sehr ausgeprägter Perikarderguss. Unter Schilddrüsenhormon-Gabe sehr langsam rückläufig. Punktion oder Drainage nur bei klinischen Tamponadezeichen (Hypotonie, Tachykardie). Bei schwerer Hypothyreose Thyroxin sehr niedrig dosiert beginnen (z. B. L-Thyroxin 25 µg/d), langsam steigern (z. B. alle 1–2 Wo. um 25 µg/d). Sonst Gefahr schwerer Rhythmusstörungen.
CholesterinperikarditisNach CholesterinperikarditisPerikarditisCholesterinPerikardtrauma kann Chol. im Herzbeutel ausfallen, das wiederum eine Entzündung unterhält. Diagn.: Perikardpunktion (Nachweis von Cholesterinkristallen), Ausschluss anderer Perikarditiden. Ther.: Bei Persistenz und Tamponadezeichen notfalls Perikardektomie.
Medikamenteninduzierter ErgussU. a. Perikarditismedikamenteninduziertebei Minoxidil, Dihydralazin, Methysergid. Ther.: Pharmaka absetzen.

7.6

Postkardiotomie-/Postinfarktsyndrom

AkutePostinfarktsyndromPostkardiotomiesyndrom, diffuse Perikarditis, ca. 1–4 Wo. nach umschriebenem Myokardschaden: MI, Herz-OP (auch ACVB), Myokardperforation durch SM-Kabel. Oft zusätzliche Pleuritis, Pathogenese unklar. Antimyokardiale AK sind häufig positiv.

  • •

    Postinfarktsy. (Dressler-Sy.): diffuse Dressler-SyndromPerikarditis nach MI. Evtl. direkt nach umschriebener Pericarditis epistenocardiaca (7.5.5). RF: großer MI, orale Antikoagulanzien. Inzidenz seit Jahren stark rückläufig (rückläufige Verwendung von Vit.-K-Antagonisten? Pos. Effekt neuer Reperfusionsstrategien?).

  • •

    Postkardiotomiesyndrom: gleiches Krankheitsbild wie Dressler-Sy., tritt nach Herztrauma auf. Bei > 10 % aller Herzoperierten, aber auch nach min. Herztrauma.

KlinikAkute, fieberhafte Erkr., Abgeschlagenheit mit typischer akuter Perikarditis (7.5), Perikardreiben, Brustschmerz (DD A. p.). Oft Pleuritis mit Pleuraerguss (DD Pleuropneumonie). Auch ohne Postkardiotomiesyndrom ist nach Herz-OP ein Pleura- oder Perikarderguss häufig, v. a. nach Präparation der A. mammaria. Unterscheidung zur Pleuropneumonie oft unmöglich.
Diagnostik

  • •

    Labor: Leukozytose, CRP ↑. Antimyokardiale AK oft pos. (für Diagnose nicht entscheidend).

  • •

    Perikardpunktion: nur bei V. a. bakterielle oder hämodynamisch kompromittierende Perikarditis postop. erforderlich. Erguss: eiweißreich (> 40 g/l), oft hämorrhagisch, gemischt lymphogranulozytär.

  • •

    Rö-Thorax: oft Pleuraerguss, evtl. Herzverbreiterung bei Erguss oder Pseudo-Herzverbreiterung durch offen belassenes Perikard. Passageres pulmonales Infiltrat möglich.

  • •

    Echo: Erguss. Selten Perikardtamponade, sehr selten spätere Pericarditis constrictiva (6.7).

Therapie

  • •

    NSAR, z. B. Diclofenac 2–4 × 50 mg/d, Magenschutz! Wenn unzureichend, Prednisolon 1 mg/kg KG/d, über 2–3 Wo. ausschleichen.

  • •

    Perikardfensterung: nur selten nötig.

  • !

    Da eine Pneumonie klinisch oft nicht ausgeschlossen werden kann, außerdem Antibiotika, z. B. Cephalosporin der 3. Generation, wie Cefotaxim 3 × 1–2 g/d.

  • •

    Bei „Pneumonie“ nach Herz-OP an Postkardiotomie-Sy. denken.

  • •

    Beim Postinfarkt-Sy. scheinen Vit.-K-Antagonisten zu schaden, nicht beim Postkardiotomie-Sy.

7.7

Pericarditis constrictiva

Leitbefunde

Rechtsführende Pericarditis constrictivaHerzinsuff. (Halsvenenstauung, Beinödem, evtl. Aszites), HF ↑. Chron.: AZ-Verfall durch vermindertes HZV.
ÄtiologieFrüher in Europa, heute noch in Entwicklungs- und Schwellenländern meist durch Tbc (7.5.3) verursacht. In Deutschland meist idiopathisch (vermutlich abgeklungene nichtspezifische Perikarditis), nach Herz-OP, nach mediastinaler Bestrahlung, bei Autoimmunerkr. oder Malignomen.
PathophysiologieEinschnürung des Herzens behindert diastol. Kammerfüllung. Im Gegensatz zur Tamponade ist die frühe diastol. Füllung unbehindert, endet aber plötzlich. Durch Fesselung steigt diastol. der Druck aller Herzkammern parallel an. HZV sinkt, bes. bei begleitender Herzinsuff., da eine kompensatorische ventrikuläre Dilatation zur Nutzung des Frank-Starling-Mechanismus nicht möglich ist (keine Hypertrophie der Ventrikelwände). HF steigt. Es resultiert ein Rückwärtsversagen mit Stauung vor dem Herzen (Rechtsherzinsuff.).
Klinik

  • •

    Rechtsherzinsuff. (9.4): Beinödeme, abdominale Beschwerden durch Hepatosplenomegalie und Stauungsgastropathie, Aszites (evtl. extrem), Pleuraerguss.

  • •

    Linksherzinsuff.: weniger typisch. Lungenstauung, Pleuraerguss, Dyspnoe im späten Stadium (LA-diastol. Druck > 15–20 mmHg). Chron. Verlauf, evtl. kardiale Kachexie.

  • •

    Gestaute Halsvenen: Typisch ist 2-maliges Abfallen der Halsvenenfüllung pro Herzzyklus, Vorhofdruck sinkt 2× rasch ab (markantes x- und y-Tal der Vorhofdruckkurve, s. u.). DD: Halsvenenpulsation bei TR.

  • •

    Pos. Kußmaul-Zeichen:Kußmaul-Zeichen zunehmende Halsvenenstauung bei Inspiration. RV kann den ↑ inspiratorischen Blutzufluss durch seine Fesselung nicht aufnehmen.

  • •

    Pulsus paradoxus: selten (7.8).

  • •

    Auskultation: Li-parasternal frühdiastol. Geräusch (plötzlich beendete diastol. Ventrikelfüllung).

Nichtinvasive Diagnostik
Labor: kaum hilfreich. Evtl. Proteinurie von mehreren g/d bei schwerster Rechtsherzinsuff. (DD: Beinödeme bei nephrotischem Syndrom).
Rö-Thorax: evtl. Herzschattenverbreiterung durch massive Perikardverdickung. In 50 % perikardialer Kalk. Pleuraerguss und mäßige Lungenstauung möglich.
EKG: Niedervoltage, T-Wellen abgeflacht oder negativiert (ähnlich Perikarditis Stadium 2 oder 3, 7.5). In ca. 50 % VHF.
Echo:

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    M-Mode: in 60 % Restperikarderguss, evtl. verdicktes Perikard erkennbar. Ruckartige Septumbewegung bei diastol. Füllung. Keine Wandhypertrophie.

  • •

    Doppler: normale E-Werte, E/A-Ratio > 2 mit verminderter Dezelerationszeit (restriktives Muster); atemabhängige Modulation des transmitralen/-trikuspidalen Einstroms (bei Inspiration Reduktion der E-Welle > 10–25 %); inspiratorische Reduktion des systol. und diastol. Einstroms aus den PV; im Gewebe-Doppler E' > 8 cm/s.

CT und MRT (EKG-getriggert): gute Möglichkeit der Perikarddickenbeurteilung (präop. Diagn.), in Bildgebung dem Herzecho überlegen.
Invasive DiagnostikBeweisend, aber nur bei klin. Zweifeln erforderlich. Simultane Rechts- und Linksherz-Druckmessung (Abb. 7.1).

  • •

    Diastol. gleichen sich die Kurven aller Herzkammern an.

  • •

    Im RA Druckkurve mit erhöhtem Druckniveau (z. B. > 15 mmHg).

  • •

    Pos. Rivero-Carvalho-ZeichenRivero-Carvalho-Zeichen: Inspiratorisch bleibt RAP konstant oder steigt (normalerweise Abfall), da respiratorische intrathorakale Druckschwankungen nicht nach intrakardial übertragen werden, RV kann SV bei erhöhter Vorlast nicht steigern.

  • •

    Deutliches y-Tal in der RAP-Kurve (frühdiastol. schneller Blutfluss in den RV; DD zur Tamponade).

  • •

    LV, RV (Abb. 7.1): normale systol. Druckkurve gefolgt von schneller frühdiastol. Druckreduktion. Anschließend schneller Druckanstieg und schließlich Druckplateau für den Rest der Diastole. „Dip-Dip-PlateauPlateau“ oder „square root“square root-(Quadratwurzel-)Form (normale frühdiastol. Ventrikelrelaxation im Gegensatz zur Tamponade oder RCM 6.2.3).

  • !

    Bei Tachykardie weniger typische Befunde.

  • •

    PCWP (entspricht LA-Druck) und PA-Druck ↑.

  • •

    Ventrikulografie: normale ventrikuläre Diameter und normale Kontraktilität (trotz klinischer Herzinsuff.).

  • •

    Bei Resterguss: Kurvenform evtl. tamponadeartig verändert (7.8).

  • •

    Koro: zum Ausschluss einer KHK vor Herz-OP erforderlich.

DifferenzialdiagnosenKlinische Symptome oft irreführend: Ödeme, Hepatomegalie, Aszites. Oft wird primär an eine Leberzirrhose oder nephrotisches Syndrom gedacht (Echo durchführen).
Perikardtamponade: Gleiches klinisches Bild, Übergänge bei Pericarditis constrictiva mit Resterguss existieren. DD durch Herzkatheter und Perikardpunktion. Das y-Tal der Vorhofdruckkurve ist bei Tamponade fast aufgehoben, bei Pericarditis constrictiva sehr ausgeprägt. Trotz Perikardpunktion bleibt bei Pericarditis constrictiva RAP unverändert.
RCM: klinisch nicht zu unterscheiden, schwierige DD. Bei beiden Erkr. behinderte diastol. Ventrikelfüllung (Rechtsherzkatheter). Perikardmorphologie bei RCM im CT/MRT normal. Ventrikulärer EDP bei RCM i. d. R. li höher als re. Entscheidend ist die Radionuklid-Ventrikulografie: Bei Pericarditis constrictiva füllt sich der Ventrikel sehr schnell (> 60 % der Füllung in der ersten Diastolenhälfte), bei RCM dauert die Füllung über die gesamte Diastole an (< 60 % der Füllung in der ersten Diastolenhälfte).
TherapieTher. der Herzinsuff. (v. a. Diuretika 12.2). Möglichst Perikardektomie durchführen (Erkr. progredient). Hohe OP-Letalität (ca. 10 %), daher bei schlechtem AZ (z. B. ältere Pat., Herzinsuff. NYHA III oder IV) nicht geeignet. Wenn Gesamtzustand des Pat. gut und Perikardektomie unwirksam, ggf. HTX.

Besser früher bei gutem AZ operieren, als OP so lange aufzuschieben, bis AZ so schlecht ist, dass OP-Risiko stark steigt.

7.8

Herzbeuteltamponade

Leitbefunde

Zeichen Perikardtamponadeder Rechtsherzinsuff., Hypotonie bis Schock. Pulsus paradoxus, leise Herztöne, typischer Echobefund. Herzbeutelerguss mit Herzkompression und Abfall des HZV.
PathophysiologieDer Herzbeutel ist akut kaum dehnbar, bei chron. Druck weitet er sich. Akut kann ein kleiner Erguss hämodynamisch relevant sein (ab ca. 150 ml), chron. können mehrere Liter evtl. keine Symptome verursachen. Normaler perikardialer Druck um 0 mmHg, Tamponadezeichen ab ca. 15 mmHg. Überschreitet der Herzbeuteldruck den Kammerdruck, wird die Kammer komprimiert. Da der Kammerdruck diastol. niedriger ist, kommt die Kompression v. a. in der Diastole zum Tragen. Das Niederdrucksystem (Vorhöfe, RV) ist bes. betroffen. Verminderte Füllung führt zu erniedrigtem SV, daher sinken HZV und bes. systol. RR, HF steigt. Cave: Sinusknotenkompression bei erhöhtem perikardialem Druck → (fatale) Bradykardie möglich. Niedriger art. Druck und hoher Druck im Herzbeutel begünstigen eine myokardiale Ischämie.
KlinikJe nach Geschwindigkeit der Ergussentstehung (Aortendissektion perakut, Strahlenperikarditis Monate):

  • •

    Tachykardie, Hypotonie bis Schock. Pulsus paradoxus (s. u.) bzw. inspiratorisch fehlender Radialispuls.

  • •

    Rechtsherzinsuff., gestaute Halsvenen, Beinödeme, Hepatosplenomegalie, Stauungsgastropathie, Aszites.

  • •

    Dyspnoe, evtl. Pleuraerguss, typischerweise keine Lungenstauung.

  • •

    Leise bzw. fehlende Herztöne, fehlender Herzspitzenstoß.

Pulsus paradoxus

Verstärkung des Pulsus paradoxusnormalen systol. RR-Abfalls bei Inspiration, hier um > 10 mmHg. Bei Inspiration sinkt intrathorakaler Druck, es fließt vermehrt Blut zum re Herzen. Durch erhöhten perikardialen Druck ist RV komprimiert, das inspiratorisch zufließende Blut presst das Ventrikelseptum zum LV, seine diastol. Füllung ist behindert. Das LV-SV und damit der systol. RR fallen. Bei steifem Myokard (z. B. Wandhypertrophie, Amyloidose) fehlt daher ein Pulsus paradoxus.
Diagnostik
EKG: Sinustachykardie, evtl. Niedervoltage, elektrisches Alternans (von Schlag zu Schlag leicht wechselnde QRS-Höhe und -Achse durch im Erguss pendelndes Herz). Ggf. Zeichen der Perikarditis (7.5).
Rö-Thorax: Bei rasch entstandenem Erguss unauffällig! Bei größerem Erguss beidseitige Herzverbreiterung (Glocken- oder Dreiecksform). Fehlende Lungenstauung. DL: fehlende Herzrandpulsation.
Echo: Zeichen der Herztamponade:

  • •

    Größenzunahme des RV bei Inspiration, Abnahme bei Exspiration.

  • •

    Größenabnahme des LV bei Inspiration, Zunahme bei Exspiration.

  • •

    Kompression von RA u./oder LA in der Diastole.

  • •

    VCI diastol. ohne inspiratorischen Kollaps.

  • •

    Inspiratorische Abnahme und exspiratorische Zunahme der max. Flussgeschwindigkeit über die MK. Evtl. fehlende passive Füllung des LV (fehlende E-Welle).

  • •

    „Swinging swinging heartheart“ (im Erguss pendelndes Herz).

  • !

    Bei V. a. zunehmenden Perikarderguss: täglich Echo → bei zunehmender RA-/RV-Kompression Perikarddrainage.

Rechtsherzkatheter: diagn. nicht erforderlich. Erhöhter RAP (normal bis ca. 6 mmHg). Im RV vermindertes/fehlendes y-Tal der Druckkurve (langsame, behinderte diastol. Füllung des RV durch erhöhten diastol. Druck). Erhöhter PCWP bei erhöhtem intraperikardialem Druck (also nicht Ausdruck einer Linksherzinsuff.!).
Perikardiale Druckmessung: diagn. nicht erforderlich. Gefahr der bakteriellen Kontamination des Herzbeutels. Drücke ähnlich RA.
Therapie

  • •

    Perikardtamponade infolge Aortendissektion: Not-OP (11.2).

  • •

    Bei klinischen Tamponadezeichen (RR-Abfall): zügige Entlastung anstreben. Bei nicht rasch nachlaufendem Erguss (z. B. Strahlenperikarditis, tuberkulöse Perikarditis) Perikardpunktion, keine Drainage legen. Bei unklarer Situation Perikardkatheter liegen lassen.

  • •

    Bei stabiler hämodynamischer Situation Punktionsind. anhand des Echobefunds stellen (Punktion bei diastol. Kompression von RA, RV).

  • •

    OP: Perikardfensterung bei wiederholter Tamponade oder schwer behandelbarer Perikarditis (z. B. Chol.-Perikarditis).

Bei V. a. hämodynamische Relevanz des Ergusses nicht zögern, zu punktieren. Fehlende Tachykardie ist kein Argument gegen Punktion (Sinusknotenkompression?).

7.9

Herztumoren

7.9.1

Klinik und Diagnostik

Primäre Herz-HerztumorenTu sind 40 × seltener als Herzmetastasen extrakardialer Tu. Ca. ¾ aller primären Herz-Tu sind benigne. Vorhöfe öfter befallen als Ventrikel.
KlinikKlinische Diagnose unmöglich. Beschwerden uncharakteristisch und von der Tumorlage abhängig. Teils unerklärliche Allgemeinsymptome, Fieber, BB-Veränderungen, häufig Luftnot, Gewichtsverlust, Schwäche und Anämie.

  • •

    Myxome: evtl. art. Embolien. Nicht selten als Erstsymptom.

  • •

    LA-Tumore: Bild der MS (5.3) mit Husten, Luftnot. Oft perakut (Tu fällt in die MK).

  • •

    RA-Tumore: evtl. Rechtsherzinsuff.

  • •

    Jede Art von Rhythmusstörungen, auch mit Synkopen oder plötzlichem Herztod.

  • •

    Perikarditis oder Herzbeuteltamponade, evtl. bei ventrikulären, intramural gelegenen (meist malignen) Tumor.

Diagnostik
Auskultation:

  • •

    Bei gestielten LA-Tu, die die MK verlegen, MR oder MS-Geräusch, teils 4. HT und paukender 1. HT.

  • •

    Bei RA-Tu evtl. re-parasternales systol. Geräusch.

  • •

    Bei LV-Tu evtl. Auskultationsbefund einer HOCM (6.2.1).

Rö-Thorax: meist unauffällig. Evtl. Vergrößerung einzelner Herzkammern, Verkalkungen (Fibrom, Myxom).
Echo: Immer TEE.

  • •

    Bes. atriale Tu gut darstellbar. Tu-Größe? Homogen oder zystisch, gestielt? Gallertartige Myxome können korrekt erkannt werden. Bei dichteren Tu Gefahr der Verwechslung mit Thromben (Myxom enthält evtl. echofreie Zonen).

  • •

    Malignitätszeichen: intramurales Wachstum, multiple Tu, Perikarderguss.

CT/MRT (EKG-getriggert): zur OP-Planung erforderlich. Intramurale Ausdehnung oder ggf. Infiltration des Perikards zur DD von malignen Tu wesentlich besser möglich als durch Echo, Methode der Wahl zur Gewebecharakterisierung (Fett, Zyste, Thrombus, maligne Infiltration) und Beurteilung der Vaskularisation.
Linksherzkatheter: präop. erforderlich zum Nachweis/Ausschluss einer KHK. Angiografisch darstellbare Tu-Gefäße sind indirektes Malignitätszeichen.
„Tu-Screening“: Da Herzmetastasen weit häufiger sind als primäre Herz-Tu, immer gründliche Suche nach Primär-Tu, v. a. Bronchial-, Mammakarzinom, malignes Melanom.

7.9.2

Benigne Herztumoren

Myxome
Myxome MyxomHerztumorenbenignemachen ca. 40 % aller primären Herz-Tu bzw. ca. 50 % aller benignen Tu aus. Sie entstehen fast immer in den Vorhöfen, meist li (75 %) und solitär (90 %). 70 % der Pat. sind Frauen, überwiegend in der 2. Lebenshälfte. Tu gehen meist von der Fossa ovalis aus, sind oft gestielt oder wurstförmig bzw. polypoid aufgebaut und von bröckelig-gelatinöser Konsistenz. Verkalkung möglich (Rö).
Familiäres Myxom: Ca. 7 % aller MyxomfamiliäresMyxome sind erblich (wohl autosomal-dominant). Pat. sind meist jünger als bei nichterblichem Myxom, Tu öfter multipel und auch rechtsatrial. Andere, i. d. R. benigne Tu, sind statistisch assoziiert: dermale Nävi, Sommersprossen, NNR-Adenome, Fibroadenome der Mamma, STH produzierende Hypophysenvorderlappenadenome, selten Hoden-Tu.
Klinik

  • •

    Beschwerden oft durch (zeitweise) Verlegung der MK: Dyspnoe (teils paroxysmal), Husten, Hämoptoe, Schwäche. In 70–90 % unspezifische Beschwerden mit Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien, Schwäche, Myalgien.

  • •

    Art. Makroembolien durch Tu-Abschwemmung oder Vorhofthromben sind oft Erstsymptom, z. B. embolischer Schlaganfall, Nieren- oder Beinarterienverschluss (histologische Aufarbeitung aller entfernten Beinembolien: Myxomgewebe?). Embolierisiko 30–40 %.

  • •

    Multiple Mikroembolien: TIA oder klinisches Bild einer Vaskulitis oder Endokarditis mit multiplen kleinen Organinfarkten (Fingerspitzen?).

  • •

    Sehr selten beim familiären Myxom Symptome durch Hormonproduktion extrakardialer Tu: Akromegalie, Cushing.

Diagnostik

  • •

    Echo: solitärer atrialer Tu, unregelmäßige Kontur, meist nicht breitbasig aufsitzend, ausgehend vom Vorhofseptum. Abgrenzung zu Thrombus gelegentlich schwierig.

  • •

    Rö-Thorax: atriale Verkalkung.

  • •

    MRT: inhomogene Stuktur, Dichtewerte nicht ganz fettäquivalent.

  • •

    Bei Hinweis auf familiäres Myxom: Familienanamnese und Suche nach anderen Tu (s. o.).

TherapieWegen möglicher KO (Embolien, MK-Verlegung) sollte, bei operablem Pat., jedes Myxom operiert werden. Rezidive möglich. Bei inoperablem Pat. orale Antikoagulation (12.7, Wert allerdings nicht gesichert).

Untersuchung von Myxom-Pat. und deren erstgradigen Angehörigen auf extrakardiale Tu (NNR-Adenome, Hypophysen-Tu).

Andere benigne Herztumoren
Seltener als Myxome sind LipomLipome, FibroelastomFibroelastome, RhabdomyomRhabdomyome und andere mesenchymale Tu. Klinisch nicht von Myxomen unterscheidbar. Tu-Embolien treten nicht auf, thrombotische Embolien sind möglich.
TherapieOp. Entfernung, da Unterscheidung vom Myxom kaum möglich. Nur bei lange größenkonstanten Tu und Dichtewerten im MRT, die gegen ein Myxom sprechen (v. a. homogen hypodense Lipome sind gut erkennbar), evtl. abwartendes Verhalten. Antikoagulation: zumindest bei großen Tu sinnvoll.

7.9.3

Maligne Herztumoren

Primäre Herzmalignome
Fast Herztumorenmalignealle malignen primären Herz-Tu sind Sarkome (Angio-, Rhabdomyosarkom). Sie entstehen meist im mittleren Lebensalter. Lokalisation: öfter im re als im li Herz und eher in Vorhöfen als in Ventrikeln. 25 % aller primären Herz-Tu sind maligne, 75 % haben zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert.
KlinikBeschwerden entstehen bei den meist intramural wachsenden Tu durch lokale Verdrängung, Rhythmusstörungen oder Perikarditis/Tamponade.
DiagnostikIm CT/MRT (EKG-getriggert) sind intramurales, infiltratives Wachstum sowie Mediastinum besser darstellbar als echokardiografisch.
TherapieHeilung nicht möglich. Im Einzelfall palliative OP oder Polychemother. erwägen.
Herzmetastasen
Metastasen Herzmetastasensind 40 × häufiger als primäre Herz-Tumor. Peri- oder myokardiale Metastasen finden sich in über 10 % aller Malignom-Pat. bei der Sektion. Bes. Bronchial- und Mammakarzinome, maligne Melanome und Lymphome können kardial metastasieren. Tu liegen meist intramural und sind nicht gestielt.
KlinikFiliae sind meist asympt. Rhythmusstörungen und Blockierungen sind möglich. Häufig Perikarderguss.
DiagnostikIm Echo intramurales Wachstum. Diagn. Perikardpunktion (maligne Zellen?) nur bei DD bakterielle Perikarditis.
TherapiePerikarddrainage nur bei Perikardtamponadezeichen (7.8), abhängig vom AZ. Evtl. lokale Chemother. bei liegender Perikarddrainage und rasch nachlaufendem Erguss, z. B. mit Mitoxantron 10 mg nach Ablassen des Ergusses. Strahlenther. nur, wenn Primär-Tu strahlensensibel und Herzmetastasen sympt. sind (onkologisches Konsil).

7.10

Herzbeteiligung bei Vaskulitiden und Kollagenosen

7.10.1

Lupus erythematodes

Chron. Lupus erythematodesautoimmunbedingte Entzündung, die jedes Organ betreffen kann. Vorwiegend bei Frauen in der ersten Lebenshälfte. Endo-, Myo- und Perikard können betroffen sein. Diagn. nach ACR-Kriterien. Fehlende Anti-ds-DNA-AK schließen Lupus mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit aus. Herzbeteiligung selten Todesursache bei Lupus.
Klinik und Diagnostik

  • •

    Endokard: in 50 % Endokarditis Libman-EndokarditisLibmann-SacksSacks (7.2.4). Selten klinisch relevant.

  • •

    Myokard: selten Herzinsuff. durch periarterioläre Nekrosen, sehr selten klinisch fassbarer MI. Im Echo myopathischer Ventrikel. Rhythmusstörungen möglich, Herzinsuff. selten klinisch relevant.

  • •

    Perikard: oft Perikarderguss, typische akute Perikarditis. Auch eine Tamponade ist möglich. Selten Pericarditis constrictiva.

  • !

    Neugeborene: Ist Mutter am Lupus erkrankt und sind bei ihr Anti-Ro-AK (= SSA, Gruppe: ENA) nachweisbar, können beim Neugeborenen p. p. fatale AV-Blockierungen auftreten (SM!).

TherapieIm Erkrankungsschub Prednisolon 1 mg/kg KG/d, Dosisreduktion auf wenige mg/d Erhaltungstherapie. Bei klinisch relevanter Herzbeteiligung Cyclophosphamid 2 mg/kg KG/d über Mon. (Cave: Leukopenie; bei Frauen Kontrazeption). Alternativ Cyclophosphamid-Bolusther.: 1 g/m2 KOF i. v. (bei normaler Nierenfunktion) alle 3–4 Wo. (rheumatologisches Konsil). Erhaltungsther.: Azathioprin oder Mycophenolat.

Cyclophosphamid-Tagesdosis morgens einnehmen.

7.10.2

Granulomatose mit Polyangiitis

Nekrotisierende Granulomatose mit PolyangiitisVaskulitis kleiner und mittlerer Arterien und granulomatöse Entzündungen vorwiegend des Respirationstrakts. Oft Gelenk-, Augen- oder Nierenbeteiligung, stets Allgemeinsymptome (Schwäche, Gewichtsverlust). Praktisch immer cANCA-AK nachweisbar. Pat. meistens in 2. Lebenshälfte, Erkr. wesentlich häufiger als früher vermutet (wie Lupus?). Herzbeteiligung eher selten, dann aber potenziell vital gefährdend.
KlinikAllgemeinsymptome (Schwäche, Gewichtsverlust) und lokalisierte Beschwerden nach Organbefall (Arthritis, HNO-Beschwerden, Nephritis). Herz: evtl. Perikarditis, evtl. ischämische CMP durch Vaskulitis meist kleiner Gefäße.
DiagnostikcANCA-Serologie (praktisch immer pos.). Bei Nasenbeteiligung Histologie. Herz: evtl. Koro zum Ausschluss arteriosklerotischer Stenosen (bei Granulomatose mit Polyangiitis meist keine umschriebenen Stenosen großer Gefäße, allgemein stenosierte Gefäße oder „small vessel disease“).
TherapieBei Herzbeteiligung Cyclophosphamid 2 mg/kg KG/d (Dosisanpassung bei Leukopenie) sowie Prednisolon 1 mg/kg KG/d über ca. 2 Mon., reduzieren auf ca. 4–8 mg Erhaltungsdosis (evtl. rheumatologisches Zentrum konsultieren). HTX bei fortgeschrittener CMP evtl. erforderlich.

7.10.3

Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)

Ätiologisch SklerodermieHerzbeteiligungunklare, diffuse Bindegewebsverhärtung in allen Organen. Spasmen und Hypertrophie präkapillärer Arterien führen zu Minderversorgung/Nekrosen nachgeschalteten Gewebes (Frühzeichen: Raynaud-Symptome). Betroffene Organe: Haut (fast immer), Ösophagus, Niere, Herz. Herzbeteiligung ist oft Todesursache bei der unaufhaltbar fortschreitenden Erkr.!
KlinikNeben Beteiligung anderer Organe evtl. chron. fibrinöse Perikarditis mit Verwachsungen oder ischämische CMP mit disseminierten kleinen Narben (Infarkte möglich). Meist art. Hypertonus (Niere!), evtl. PAH. Häufig Herzrhythmusstörungen. Teilweise Verdickung/Verplumpung von LV-Klappen. Koro meist normal. Im Myokardszintigramm Nachweis der Minderperfusion („small vessel disease“).
TherapieKrankheitsverlauf kann nicht wesentlich beeinflusst werden. Immunsuppressiva ohne sicheren Effekt. Bei Perikarditis Versuch mit Prednisolon 1 mg/kg KG, Dosisreduktion nach Klinik. Konventionelle Ther. der Herzinsuff. (9.2), frühzeitige Gabe von ACE-Hemmern (bessern die Prognose deutlich), auch bei Niereninsuff. indiziert. Z. B. Captopril 2 × 6,25 mg/d, steigern je nach RR (fehlender Hochdruck ist Indikator einer schlechten Prognose). Raynaud-Symptomatik spricht oft auf hoch dosiertes retardiertes Nifedipin an.

7.10.4

Rheumatoide Arthritis

Herz Rheumatoide Arthritisbei ca. 50 % miterkrankt, klinische Relevanz besteht jedoch eher selten. Betroffen sind v. a. Pat. mit jahrelangem Verlauf und hoher Entzündungsaktivität.
Klinik und Diagnostik

  • •

    Perikarditis: evtl. nach jahrelangem Verlauf. Verursacht durch Perikardgranulome, Vaskulitis oder unspezifisch. Meist keine Beschwerden, sehr selten Tamponade.

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    Klappenbeteiligung: Meist LV-Klappen. Klappenverplumpung, evtl. Insuff. Selten akute Klappeninsuff. durch Abriss des Klappenhalteapparats oder akute Valvulitis.

  • •

    Koronararterienbeteiligung: Koronarstenosen durch Granulome oder Vaskulitis. Ang. pect. und MI möglich, aber bei Rheumakranken seltener als durch arteriosklerotische Stenosen. Koro: multiple Stenosen sprechen für nicht arteriosklerotische Genese.

  • •

    Myokarditis: durch Granulome oder Vaskulitis. Fast nie klinische Symptome, evtl. Leitungsblockierungen.

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    Amyloidose: bei schwerem chron. Verlauf evtl. RCM. Diagnose durch tiefe Rektum- oder Bauchdeckenstanzbiopsie (6.2.3).

TherapieBei akuter Symptomatik (z. B. Perikarditis) Prednisolon-Stoßtherapie. Basisther. in Absprache mit Rheumatologen.

7.10.5

Bechterew-Krankheit (ankylosierende Spondylitis)

Herzbeteiligung 10–20 J. nach Erkr.-Beginn an Bechterew-KrankheitBechterew-KrankheitSpondylitis, ankylosierende möglich. Gefährdet sind v. a. Pat. mit Arthritis extravertebraler Gelenke.
KlinikAortitis mit Aortenklappenringdilatation. AoK verdickt und meist geringfügig insuffizient. Dilatation des Herzskeletts mit AV-Blockierungen, gelegentlich milde MR. Myokardfibrose mit Herzinsuff. (diffuse Vermehrung interstitiellen Bindegewebes).
DiagnostikEcho (möglichst TEE). Bei chron. Kranken EKG mind. 1× im Jahr.
TherapieNeuerdings pos. Effekt durch TNF-α-Blocker Infliximab auf Krankheitsaktivität nachgewiesen. Ob dies kardialen Veränderungen vorbeugt, ist unbekannt. Übliche Ther. bei Herzinsuff. (9.2) und AR (5.8, 5.9). Bei schwerer Insuff. evtl. Klappenersatz. SM nur bei signifikanten Blockierungen (13.3).

7.10.6

Polymyositis/Dermatomyositis

V. a. beim DermatomyositisPolymyositisälteren Menschen auftretende Erkr., oft als Paraneoplasie.
KlinikSymmetrische Schwäche stammnaher Muskeln.
DiagnostikErhöhung von Muskelenzymen. Diagnosesicherung durch Muskelbiopsie in Muskeln, deren Erkr. durch EMG nachgewiesen wurde. Herzbeteiligung möglich (Herzinsuff.).
TherapiePrednisolon 1 mg/kg KG/d, langsame Dosisreduktion. Wenn erfolglos, ggf. Azathioprin 2 mg/kg KG.

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