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B978-3-437-22284-9.00009-8

10.1016/B978-3-437-22284-9.00009-8

978-3-437-22284-9

Rö-Thorax bei Lungenödem

[T125]

Diagnostik bei Dyspnoe und Herzinsuffizienzsymptomatik

[T544; L157]

Stadieneinteilung der Herzinsuffizienz (revidierte NYHA-Klassifikation)NYHA-Klassifikation

Tab. 9.1
Stadium Dyspnoe
I Keine Einschränkung der körperl. Aktivität. Keine Beschwerden1 bei Alltagsbelastung
II Leichte Einschränkung der körperl. Aktivität. Beschwerden bei normalen Alltagsbelastungen
III Deutliche Einschränkung der körperl. Aktivität. Beschwerden bei geringen Alltagsbelastungen
IV Unfähigkeit körperl. Belastungen ohne Beschwerden auszuüben. Beschwerden in Ruhe können vorhanden sein, Beschwerden bei jeglichen körperl. Aktivitäten

1

Beschwerden = inadäquate Erschöpfung, Dyspnoe, A. p. und/oder Rhythmusstörungen

Bestimmung des Schweregrads der diastolischen Ventrikelfunktion mithilfe der Echokardiografie

[L157]

Tab. 9.2
Normal Stadium I
Relaxationsstörung
Stadium II
Pseudonormalisierung
Stadium III
Restriktion
E/A > 1 < 1 1–2 > 2
Dezelerationszeit der E-Welle (ms) < 240 > 240 150–240 < 150
Isovolumetrische Relaxationszeit (ms) < 100 >105 60–105 < 60
Flusspropagation im Farb-M-Mode (m/s) > 55 < 45 < 45 < 45
E/E' < 10 < 10 > 10 > 15
Transmitrales Einstrommuster

Betablocker bei chronisch stabiler HerzinsuffizienzMetoprololHerzinsuffizienzBisoprololHerzinsuffizienzCarvedilolHerzinsuffizienz

Tab. 9.3
Testdosis (mg) Startdosis (mg) Zieldosis (mg)
Metoprolol 12,5 2 × 12,5 2 × 100
Bisoprolol 1,25 1 × 1,25 1 × 10
Carvedilol 3,125 2 × 3,125 2 × 25

Einteilung der LinksherzinsuffizienzLinksherzinsuffizienz, akuteEinteilung

(nach Swan und Forrester)

Tab. 9.4
I II III IV
Pulmonale Stauung + +
Hypotonie + +
PCWP (mmHg) ≤ 18 > 18 ≤ 18 > 18
CI (l/Min./m2) ≥ 2,2 ≥ 2,2 < 2,2 < 2,2

Differenzialdiagnose durch Pulmonaliskatheterbefunde

Tab. 9.5
RAP PCWP HZV SVR
Hypovolämie ↓↓
Kardiogener Schock ↑↑ ↓↓
MI, LV ↓↑ ↑↑ ↓↓
MI, RV ↑↑
Lungenembolie ↑↑ ↓↑ (↓)
Sepsis
  • früh

  • spät

↓↑ ↑↑
Herzbeuteltamponade ↑↑
Akute Ventrikelseptumruptur (↑) ↑↑ ↓↓

Differenzialtherapie je nach Pulmonaliskatheterbefund

Tab. 9.6
Hämodynamische Störung Therapeutische Maßnahme
Volumensubstitution Pos. inotrope Substanzen1 Vasodilatation2 Diuretika
Cl ↓
Cl ↓
Cl ↓
PCWP ↓
PCWP n
PCWP↑
ZVD ↓
ZVD n
ZVD ↑
++
(+)
O
(+)
++
+
o
o
++
o
o
+
Hämodynamische Wirkung Vorlast ↑ Kontraktilität ↑ Nachlast ↓ Nachlast ↓

1

z. B. Dobutamin

2

z. B. Nitroprussid

Lungenfunktionsdiagnostik – Differenzialdiagnose

Tab. 9.7
Obstruktion Restriktion Emphysem
VC
RV ↔(↑)
FEV1 (↓)
FEV1/VC ↔/↑
Resistance ↔(↑)

VC: normal: Männer > 4 l, Frauen > 3, RV – Residualvolumen: normal 1–2 l, FEV1/VC – Tiffeneau-Wert: normal ca. 70 %, Resistance – Atemwegswiderstand plethysmografisch bestimmt: normal < 2,5 cm H2O/l/s

Blutgasanalyse (Normalwerte in Klammern)

Tab. 9.8
pO2 (95 ± 5 mmHg) pCO2 (40 ± 2 mmHg) SO2 (97 ± 2 %)
Respir. Partialinsuff. ↓/n
Respir. Globalinsuff.

Schweregrade der Lungenembolie Grosser-Einteilung

(nach Grosser)

Tab. 9.10
I II III IV
Klinik Leichte Dyspnoe, thorakaler Schmerz Akute Dyspnoe, Tachypnoe, Tachykardie, thorakaler Schmerz Akute schwere Dyspnoe, Zyanose, Unruhe, Synkope, thorakaler Schmerz Zusätzlich Schocksympt., evtl. Herz-Kreislauf-Stillstand
Art. RR Normal Erniedrigt Erniedrigt Schock
Pulmonalarteriendruck (PAP) Normal 16–25 mmHg 25–30 mmHg > 30 mmHg
pO2 ~ 80 mmHg 70 mmHg 60 mmHg < 60 mmHg
Gefäßverschluss Periphere Äste Segmentarterien Ein Pulmonalarterienast Pulmonalarterien-Hauptstamm oder mehrere Lappenarterien

Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie

Ulrich Stierle

  • 9.1

    Übersicht456

  • 9.2

    Chronische Herzinsuffizienz458

    • 9.2.1

      Herzinsuffizienz mit erhaltener systolischer Funktion473

  • 9.3

    Akute Linksherzinsuffizienz – Lungenödem475

  • 9.4

    Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie478

    • 9.4.1

      Übersicht478

    • 9.4.2

      Chronisches Cor pulmonale und Rechtsherzinsuffizienz479

    • 9.4.3

      Pulmonale Hypertonie482

  • 9.5

    Akutes Cor pulmonale486

  • 9.6

    Herztransplantation488

Übersicht

PathophysiologieUnfähigkeit HerzinsuffizienzHerzinsuffizienzPathophysiologiedes Herzens, trotz ausreichendem venösem Blutangebot und Füllungsdrücken ein für den Bedarf des Organismus ausreichendes HZV zu fördern und den venösen Rückstrom wieder aufzunehmen (hämodynamische Definition). Durch das Missverhältnis zwischen Angebot und Bedarf kommt es zur Aktivierung von Kompensationsmechanismen (Sympathikotonus ↑, RAAS ↑, Zytokine ↑), die eine ausreichende Organperfusion ermöglichen, aber auch zum beschleunigten Fortschreiten der Erkr. beitragen. Eine initial günstige Kompensation führt langfristig zur Progression des Syndroms. Eine effektive Ther. greift v. a. an der zugrunde liegenden Erkr. und den pathophysiologischen Prozessen des Sympathikus und des RAAS an.

„Herzinsuff.“ ist keine eigenständige klinische Entität, sondern ein komplexes klinisches Sy. verschiedener Ursachen. Sie ist keine Diagnose, sondern die Beschreibung eines klinischen Bilds, die kardiale und extrakardiale Störungen erfasst und nie unabhängig von der zugrunde liegenden kardialen Erkr. gesehen werden darf.

UrsachenEine eingeschränkte HerzinsuffizienzUrsachenVentrikelfunktion ist Folge verschiedenster Noxen:
  • Myokardiale Ursachen:

    • KHK (3): bis 70 %. Innerhalb von 5 J. nach MI entwickeln 14 % der Pat. eine Herzinsuff.

    • Hypertensive Herzerkr. (9.2): 5–10 %.

    • CMP (6): dilatativ, hypertroph, restriktiv.

    • Spezifische Herzmuskelerkr. (6.2).

    • Myokarditis (7.4).

  • Angeborene und erworbene Herzfehler (5).

  • Tachy- und Bradyarrhythmien (6).

  • Intoxikationen: infekttoxisch, Adriamycin, Cyclophosphamid.

  • Anämie, Hypovolämie, Hypoxie.

Häufigkeit2–5 % aller 65–75-Jährigen, 10 % bei > 80-Jährigen. Männer : Frauen = 1,5 : 1. In 30–40 % „Herzinsuff. bei erhaltener Pumpfunktion“ (ventrikuläre Relaxations- und Compliance-Störung); „diastol. Herzinsuff.“. Bes. häufig bei älteren Frauen.
AdaptationsmechanismenBei gestörter HerzinsuffizienzAdaptationsmechanismenkardialer Pumpfunktion werden kompensatorische Mechanismen aktiviert, die ihrerseits zur Verschlechterung der Herzinsuff. beitragen können.
Intrinsische kardiale Adaptation:
  • Frank-Starling-Mechanismus: Frank-Starling-MechanismusDurch Ventrikeldilatation verstärkte Vordehnung der Herzmuskelfasern → Kontraktionskraft ↑.

  • Myokardiale Hypertrophie: Folge einer Druck-Volumen-Belastung; Versuch, der erhöhten Wandspannung entgegenzuwirken.

  • Veränderung der Ventrikelgeometrie durch Dilatation und Hypertrophie.

Neuroendokrine Adaptation:
  • Aktivierung von sympathischem Nervensystem und RAAS, Abnahme des Vagotonus. Folge: Tachykardie, Vasokonstriktion, Na+- und Wasserretention, Erhöhung der Vor- und Nachlast.

  • Erhöhung des intravasalen Flüssigkeitsvolumens. Folge: vermehrte Dehnungsreize auf myoendokrine Zellen des Herzens → vermehrte Ausschüttung von Atriales natriuretisches PeptidANP. Bei chron. Herzinsuff. überwiegen die vasokonstriktorischen Hormone (AT II, Noradrenalin, Vasopressin).

  • Zunahme der Plasmakatecholamine. Folge: Herabregulation der β-Adrenozeptoren, Abnahme des intrazellulären cAMP → physiologische Stimulierbarkeit der Kontraktionskraft durch Noradrenalin wird reduziert.

  • Erhöhte Vorlast (Venentonus ↑, intravasales Volumen ↑) und erhöhte Nachlast (Auswurfwiderstand ↑). Folge: Belastung des bereits in seiner Funktion eingeschränkten Ventrikels nimmt weiter zu.

  • Vermehrte Freisetzung von Renin durch Abnahme des renalen Perfusionsdrucks, Zunahme der sympathischen Stimulation, Zunahme der Na+-Konzentration. Folge: vermehrte Umwandlung von Angiotensinogen in AT I → ACE ACEüberführt AT I in AT II (sehr starker Vasokonstriktor, Ausschüttung von Katecholaminen, lokal wachstumsfördernde Wirkung → Myokardhypertrophie, Zunahme der Myokardfibrosierung).

Einteilung nach Schweregrad
  • New York Heart Association Classification, 1964: NYHA-Stadien HerzinsuffizienzEinteilungI–IV (Tab. 9.1). Einstufung der funktionellen Einschränkung der körperl. Leistungsfähigkeit, körperl. Belastungstoleranz und v. a. Dyspnoe als führendes Symptom (9.3).

  • Canadian Cardiovascular Society Classification, 1975: CCS-Stadien I–IV: Einstufung der funktionellen Einschränkung der körperl. Leistungsfähigkeit, Ang. pect. als führendes Symptom (4.4.1).

Einteilung nach Manifestationsdauer
  • Chron. Herzinsuff.: Die kardiale Funktionsstörung entwickelt sich innerhalb von Wo. bis Monaten. Adaptationsmechanismen können sich entwickeln, vermindertes HZV wird besser toleriert. Ursachen:

    • Chron. Druckbelastung: art. Hypertonie, PAH, AS.

    • Chron. Volumenbelastung: AR, MR.

    • Metabolische Störungen: Koronarinsuff.

    • Verlust kontraktiler Einheiten: MI, Herzmuskelerkr. (Myokarditis, CMP), Systemerkr. (Vaskulitiden, Stoffwechselstörungen).

  • Akute Herzinsuff.: innerhalb von Minuten bis Stunden auftretende kardiale Funktionsstörung. Ursachen: akute Myokardischämie mit/ohne MI, akute Myokarditis, Arrhythmien (Vorhofflimmern, -flattern, Kammertachykardie), Exazerbation einer chron. Herzinsuff.

Einteilung nach Kontraktions- und Relaxationsverhalten
  • Systol. Herzinsuff. (HerzinsuffizienzsystolischeVorwärtsversagen,Vorwärtsversagen Förderinsuff., „forward failure“):forward failure vermindertes HZV bei primärer Kontraktionsstörung des Myokards mit konsekutiv reduzierter Organperfusion; oft mit erhöhtem systemischem (peripherem) Gefäßwiderstand, Flüssigkeitsretention und erhöhten Füllungsdrücken (Kongestion!)Kongestion. Ursachen: alle Erkr., die zu einer myokardialen Kontraktionsstörung führen, z. B. DCM oder ausgedehnter MI.

  • Diastol. Herzinsuff.: diastol.Herzinsuffizienzdiastolische Funktionsstörung mit verminderter Ventrikeldehnbarkeit (9.3). Bei niedrigen oder normalen Füllungsdrücken wegen fehlender Vordehnung (Frank-Starling-Mechanismus) Förderinsuffizienz (HZV ↓). Bei hohen Füllungsdrücken normales HZV, jedoch Stauungszeichen („backward failure“)backward failure. RückwärtsversagenDie systol. Ventrikelfunktion kann ungestört sein. Ursachen: vorwiegend Compliance-Störung (infiltrative CMP wie Amyloidose und Hämochromatose, RCM, konstriktive Perikarderkr., Transplantatabstoßung), vorwiegend Relaxationsstörung (art. Hypertonie, HCM, KHK, AS), Compliance- und Relaxationsstörung (Druck- und Volumenbelastung des RV), diastol. Herzinsuff. bei normaler Dehnbarkeit (MS, LA-Myxom).

Einteilung nach Lokalisation
Links-/Rechtsherzinsuff.: Herzinsuff. aufgrund einer eingeschränkten LV- oder RV-Pumpfunktion. Isolierte Rechtsherzinsuff. selten, meist Folge einer Linksherzinsuff. mit pulmonaler Kongestion und sek. RV-Belastung (globale Herzinsuff.).
Einteilung nach Herzzeitvolumen
  • Low-output failure: erniedrigtes Low-Output-FailureHerzinsuffizienzlow-output failureHZV, niedrige zentrale gemischt venöse SO2, reduzierte Organperfusion. Ursachen: alle Formen einer eingeschränkten LV-Pumpleistung.

  • High-output failure: trotz Herzinsuffizienzhigh-output failurehigh-output failureerhöhtem HZV ungenügende Blutversorgung der Peripherie. Bei erhöhtem O2-Bedarf ist das HZV rel. zu niedrig, die zentrale gemischt venöse SO2 ist ebenfalls erniedrigt. Ursachen: Anämie, Fieber, Thyreotoxikose, arteriovenöse Shunts.

Chronische Herzinsuffizienz

HerzinsuffizienzchronischeBesteht bei 0,5–1 % der Bevölkerung, bei > 65 J. 3 %. Häufiger bei Männern (höhere Prävalenz der KHK) als bei Frauen.

Leitbefunde

  • Linksherzinsuff.: Dyspnoe, HerzinsuffizienzKlinikOrthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Hämoptysis, Lungenödem, Müdigkeit, Nykturie, Hustenreiz, Pleuraerguss, Cheyne-Stokes-Atmung, Zyanose, Tachykardie, Pulsus alternans. Hebender Herzspitzenstoß, 3. und 4. HT, betonter P2 des 2. HT, pulmonale RG, Kardiomegalie, MR.

  • Rechtsherzinsuff.: Müdigkeit, Ödeme, Leberstauung, Übelkeit, Anorexie, Meteorismus, Nykturie, Aszites, Pleuraerguss. Jugularvenendistension, pos. hepatojugulärer Reflux, RV-Impuls epigastrisch. Re-seitiger Vorhof- oder Ventrikelgalopp, lauter P2 des 2. HT, TR.

KlinikBeschwerden korrelieren nur gering mit der zugrunde liegenden Einschränkung der Ventrikelfunktion: Bei fortgeschrittener eingeschränkter systol. Ventrikelfunktion kann Pat. symptomlos sein, bei normaler systol. Ventrikelfunktion kann er hochsympt. unter Dyspnoe leiden.
  • Dyspnoe: Dyspnoewichtigstes Symptom zur Beurteilung der kardiopulmonalen Leistungsbreite (NYHA-Klassifikation Tab. 9.1). Zunächst nur bei schweren Anstrengungen, bei fortschreitender Erkr. bei leichteren Belastungen und schließlich auch in Ruhe (Sprechdyspnoe). Oft kombiniert mit Hustenreiz, Stauungsbronchitis, Bronchiolitis.

  • Orthopnoe: OrthopnoeAtemnot in Ruhe mit Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Nachtruhe mit erhöhtem Oberkörper (Blutumverteilung im Sitzen senkt Vorlast und Atemarbeit).

  • Paroxysmale nächtliche Dyspnoe: Hochgradige Luftnot und Hustenattacken wecken Pat. aus dem Nachtschlaf, Erleichterung durch Aufsetzen oder Aufstehen. Cave: Hinweis auf drohende klinische Verschlechterung der Herzinsuff.!

  • Reizhusten (Stauungshusten): trocken Reizhustenoder mit Auswurf unter Beimengung von Blut (Hämoptysis). Husten oft Erstsymptom der pulmonalen Stauung.

  • Asthma cardiale: Asthma-Asthma cardialeKomponente dominiert, mit Ruhedyspnoe, Orthopnoe und Tachypnoe. Zeichen der bronchialen Obstruktion (exspiratorischer Stridor, Giemen und Brummen). Oft bei paroxysmaler nächtlicher Dyspnoe.

  • Lungenödem: LungenödemRuhedyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe. Oft Distanzrasseln, Auswurf von geringen Mengen blutig tingiertem, schaumigem Sputum.

  • Ödeme: Ödemsymmetrische prätibiale und Knöchelödeme während des Tags. Nachts wird das retinierte Wasser wieder ausgeschieden (Nykturie).NykturiePleuraerguss (re > li). Im fortgeschrittenen Stadium (oder bei isolierter Rechtsherzinsuff.) ausgedehnte Hautödeme (Anasarka) Anasarkaan Kreuzbein, Flanken, Oberschenkel, Genitale. Bei Rechtsherzinsuff. außerdem Hydroperikard, Aszites, Leberstauung mit Oberbauchschmerzen, Inappetenz, Völlegefühl und Übelkeit (Stauungsgastritis), Blähungsgefühl (intestinale Stauung), Pulsationen gestauter Halsvenen (TR).

  • Leistungsminderung: generalisiertes Leistungsdefizit („Leistungsknick“, Schwäche, Erschöpfung, Müdigkeit). Oft bereits vor Dyspnoe.

  • Symptome kardialer Grunderkr.:

    • Schwindel, Synkopen: Arrhythmien, CMP, RVOT- bzw. LVOT-Obstruktion.

    • Brustschmerzen: KHK, Aortenvitium, Mitralvitium, ischämische CMP, art. Hypertonie, PAH.

    • Palpitationen: Arrhythmien, AS, MS.

Komplikationen
  • Akute Dekompensation (9.3).

  • Thrombembolien: bei HerzinsuffizienzKomplikationenmittelschwerer und schwerer Herzinsuff. (NYHA III, IV) erhöhtes Risiko systemart. (LV-, murale Thromben, LA-Thromben bei VHF) und pulmonalart. Thrombembolien (venöse Thrombosen bei Immobilität und erniedrigtem HZV).

  • Vorhofflimmern, -flattern durch Vorhofbelastung und zugrunde liegende Herzerkrankung. Häufig Ausgangspunkt einer Dekompensation der Herzinsuff. (Verschlechterung der Hämodynamik durch Verlust des Vorhofbeitrags zur Ventrikelfüllung).

  • Ventrikuläre Arrhythmien (8.9, 8.10, 8.11): 40–50 % aller Pat. mit schwerer Herzinsuff. versterben an einem PHT. Häufigste Arrhythmien: Kammertachykardie, Kammerflimmern, VHF, in 10–20 % bradykarde Arrhythmien mit Asystolie. Diagn. und Risikostratifizierung 8.11.

Diagnostik
Anamnese:
  • Aktuelle Beschwerden (9.3).

  • Hinweise HerzinsuffizienzDiagnostikauf Ursache: bekannte kardiale Grunderkr., art. Hypertonie, pulmonale Erkr., RF für Atherosklerose.

  • Verlauf: Dauer der Beschwerden; KO, z. B. Dekompensation, Embolien oder Arrhythmien.

  • Medikation: aktuelle Medikation und ther. Ansprechen, Änderungen der Medikation in Zusammenhang mit Änderung der Symptomatik, Verlässlichkeit der Medikamenteneinnahme.

  • Änderungen des Lebensstils, außergewöhnliche Belastungen.

Extrakardiale Erkr. als Ursache oder mit Wirkung auf Herzinsuff.: generalisierte Atherosklerose, pulmonale, hepatorenale Erkr., endokrine Störungen, Medikamente für extrakardiale Erkr.

Inspektion: bei leichter Herzinsuff. oft unauffällig.
  • Periphere Zyanose durchZyanoseperiphere periphere Vasokonstriktion und vermehrte periphere O2-Ausschöpfung („periphere Hypoperfusion, periphereHypoperfusion“).

  • Halsvenendistension bei erhöhtem ZVD sichtbare HalsvenenstauungHalsvenenstauung bei 45° Oberkörperhochlage. Prominente a-Welle bei RV-Funktionseinschränkung, prominente v-Welle bei TR, tiefes y-Tal bei Pericarditis constrictiva (7.5.3). Cave: Halsvenenstauung kann unter diuretischer Ther. fehlen!

  • Cheyne-Stokes-Atmung: rhythmischer Cheyne-Stokes-AtmungWechsel von Atemfrequenz und -amplitude (von Apnoephasen bis zur Hyperventilation). Crescendo-Decrescendo-Charakter. Vermehrt obstruktive Schlafapnoe.

  • Periphere Ödeme, Anasarka: überwiegend symmetrisch verteilt, initial über den abhängigen Partien (Fußrücken, prätibial, Knöchelregion, über Sakralregion bei Bettlägerigen).

  • Leichter Ikterus (hepatische Kongestion).

  • Kardiale Kachexie: V. Kachexiea. bei langjähriger Rechtsherzinsuff. mit intestinaler Kongestion (Anorexie, intestinaler Fett- und Proteinverlust).

Palpation:
  • Pulsqualität: tachykard, geringe Amplitude („wenig gefüllt“). Absolut (tachy-)arrhythmisch bei VHF (8.7.6, 8.7.7). Pulsus alternans (Änderung der Pulsamplitude von Schlag zu Schlag) bei schwerer LV-Dysfunktion.

  • Herzspitzenstoß: nach li und unten verlagert (gut palpabel in Linksseitenlage), evtl. apikaler Doppelimpuls bei tastbarem 4. HT.

  • Hepato-(abdomino-)jugulärer Reflux: bei flacher Rückenlage und normaler Atmung Periumbilikalregion für 10–30 s komprimieren. Physiologisch steigt der sichtbare Halsvenendruck nur gering und nur vorübergehend an. Andauernder und deutlicher Anstieg bei erhöhtem ZVD, RV-Dysfunktion oder TR.

  • Hepatomegalie: bei Rechtsherzinsuffizienz. Evtl. palpable Leberpulsationen bei ausgeprägter TR.

  • Aszites (s. o.).

  • Pleuraerguss: häufig re > li.

Auskultation:
  • Galopprhythmus („Dreier-Rhythmus“, Vorhof-, HerzinsuffizienzAuskultationGalopprhythmusDreier-RhythmusVorhofGaloppVentrikelGaloppVentrikelgalopp) durch diastol. Extraton bei Tachykardie. SummationsgaloppHäufigste Form Summationsgalopp durch Verschmelzung des 3. und 4. HT.

  • 3. HT: leise, dumpf, tief frequent. In früher Diastole zum Zeitpunkt der frühdiastol. Füllungsphase.

  • 4. HT: leise, tief frequent; spätdiastol. (präsystol.) nach der Vorhofkontraktion.

  • 1. HT: eher leise durch verminderte ventrikuläre Druckanstiegsgeschwindigkeit.

  • 2. HT: dominante P2-Komponente bei PAH.

  • Häufig systol. Geräusche durch rel. TR oder MR (Ventrikeldilatation).

  • Pulmonale RG: nur HerzinsuffizienzRasselgeräuschebei kongestivem Verlauf. Anfangs vorwiegend basal feuchte, teilweise ohrnahe RG, ggf. auch Entfaltungsknistern. Mit zunehmender Kongestion RG über allen Lungenarealen, im Extremfall Distanzrasseln bei Lungenödem. Bei Asthma cardiale bronchospastische Komponente mit verlängertem Exspirium und giemenden RG. Bei Pleuraerguss abgeschwächte AG (und evtl. Kompressionsatmen) dorsobasal.

  • Zusätzliche kardiale Auskultationsbefunde durch kardiale Grunderkr. können das klinische Bild beherrschen oder durch die Herzinsuff. in ihrer Ausprägung abgeschwächt werden.

Labordiagnostik:
  • Leichte Herzinsuff.: E'lyte, HerzinsuffizienzLaborKrea und Leberenzyme meist normal.

  • Mittelschwere bis schwere Herzinsuff.: Na+ ↓ (Verdünnungshyponatriämie, Gesamtkörperbestand an Na+ erhöht!), Hypalbuminämie, hepatische Enzyme (GOT, GPT, γ-GT, LDH, AP) ↑. K+ meist normal. K+ ↓ bei Ther. mit Schleifendiuretika, K+ ↑ bei K+-sparenden Diuretika, Spironolacton, ACE-Hemmern (Vorsicht! V. a. bei Komb. von ACE-Hemmern und K+-sparenden Diuretika), fortgeschrittener Niereninsuff. (mit Hyponatriämie, Krea- und Harnstofferhöhung, Bestimmung der GFR), Harnstoff, Harnsäure, Urinstatus, CRP, BB, Glukose, Serumlipide, Gerinnungsparameter, Schilddrüsenhormone, myokardiale Biomarker (Troponin, CK, CK-MB), BNP oder NT-proBNP.

Häufig sind die laborchemischen Veränderungen nicht alleinige Folge der Herzinsuff., sondern auch Veränderungen im Rahmen der med. Ther. (z. B. Na+, K+, Krea).

  • Stellenwert des BNP/NT-proBNP: B-type natriuretic peptideB-type natriuretic peptideHerzinsuffizienzB-type natriuretic peptide, synthetisiert im Ventrikelmyokard (neuroendokrines Hormon), Freisetzung bei Volumen- oder Druckbelastung. Gute Korrelation von BNP und hämodynamischen Parametern (LVEDP, PCWP, EF) und Prognose bei chron. Herzinsuff. Erhöhte Werte mit zunehmendem Alter, Hypervolämie, Niereninsuff., Leberzirrhose, pulmonalen Erkr., Anämie. Deshalb geringer pos. prädiktiver Wert bei unselektionierten Pat. Wichtigster Einsatz: DD zur Abgrenzung des Leitsymptoms „Dyspnoe“ in der Notfallmedizin. Bei normalen Werten ist eine kardiale Ursache/Beteiligung wenig wahrscheinlich. Erhöhte Werte korrelieren mit NYHA-Klasse und haben einen Wert bei der Prognoseabschätzung. Kein Einsatz zum allgemeinen Screening, keine Ther.-/Dosisanpassung allein auf Basis des Biomarkers. Beim individuellen Pat. zur Beurteilung von klinischer Situation und Medikamenteneinstellung sinnvoll. Grenzwerte:

    • V. a. Herzinsuff. und akutem Beginn: NT-proBNP > 300 pg/ml oder BNP > 100 pg/ml.

    • V. a. Herzinsuff. und nicht akuter Beginn: NT-proBNP > 125 pg/ml oder BNP > 35 pg/ml.

EKG: Keine spezifischen Veränderungen. Erregungsbildungs-, Erregungsleitungs-, Erregungsrückbildungsstörungen bzw. path. Lagetyp sind meist Folge des Grundleidens. Bei myokardialer Schädigung und Ventrikeldilatation sind häufig:
  • Schenkelblock oder unspezifische QRS-Verbreiterung (bis Arborisation) ohne typisches Schenkelblockmuster.

  • Zeichen der Ventrikelhypertrophie.

  • unspezifische ST-T-Veränderungen, „strain“.

  • Ventrikuläre Arrhythmien, Vorhofflimmern, -flattern (8.7.6, 8.7.7).

Rö-Thorax: meistens Summationsbild aus Veränderungen bei Herzinsuff. und Befunden der Grunderkr.: Kardiomegalie, Vergrößerung einzelner Herzhöhlen, pulmonalvenöse Kongestion, PAH, intrakardiale Verkalkungen, Pleuraerguss (Abb. 9.1).

  • Kein weiteres diagn. Verfahren ist so einfach durchführbar und bietet so viele Informationen, da die kardialen Veränderungen und die Folgeerscheinungen auf die Lungenstrombahn synoptisch dargestellt werden.

  • Ein normal großes Herz schließt eine Herzinsuff. nicht aus (geringe Sensitivität).

Echo: Zwingend HerzinsuffizienzEchokardiografieerforderlich, um Ursache der Herzinsuff. zu klären und Schweregrad der ventrikulären Funktionseinschränkung zu bestimmen. Ejektonsfraktion (EF) als zentraler Messparameter zur DD „Herzinsuff. mit eingeschränkter EF“ vs, „Herzinsuff. mit erhaltener EF“. Gibt der transthorakale Zugang nur ungenügend Informationen, TEE durchführen. Einfaches Verfahren zur Kontrolle bei Änderungen des klinischen Bilds.
  • Typische Befunde: Dilatation der Herzhöhlen, Myokardwandhypertrophie, globale Ventrikeldysfunktion mit Hypomotilität der Myokardabschnitte, Verminderung der systol. Dickenzunahme des Myokards. Evtl. segmentale Wandbewegungsstörungen, morphologische Veränderungen der Herzklappen und Klappendysfunktion (primäre valvuläre Erkr., rel. AV-Klappeninsuff.), Perikard-, Pleuraerguss.

  • Bestimmung des Schweregrads der systol. Ventrikeldysfunktion: endsystol. und enddiastol. Ventrikeldiameter, FS, EF.

  • Adaptative Prozesse aufgrund der Grunderkr.: Hypertrophie, Dilatation, Dynamik der Wandbewegungen und intrakardiale Flüsse.

  • Ätiol.: Hinweise auf valvuläre, myokardiale, perikardiale oder koronare Ursache.

  • Begleit- und Folgeerkr.: Perikard-, Pleuraerguss, Thromben.

  • Bestimmung des Schweregrads der diastol. Ventrikeldysfunktion: Abschätzung einer eingeschränkten Relaxation und vermindertem Compliance durch Doppler des Mitraleinstoms, des PV-Flusses, Farb-M-Mode des Mitraleinstoms und Gewebedoppler des MK-Anulus (Abb. 9.2, Tab. 9.2).

    • Frühes Stadium (Relaxationsstörung): E/A < 1, isovolumetrische Relaxationszeit ↑, Dezelerationszeit der E-Werte ↑, E/E' < 10.

    • Zwischenstadium (Pseudonormalisierung): E/A > 1, E/A < 1 unter Valsalva, E' im Gewebedoppler < 10 cm/s; Farb-Doppler-M-Mode mit reduzierter Vp (< 45 cm/s).

    • Spätes Stadium (restriktive Störung): E/A > 2, isovolumetrische Relaxationszeit sehr kurz, Dezelerationszeit von E sehr kurz, E' sehr klein, deshalb E/E' > 15, Vp im Farb-Doppler-M-Mode ↓.

    • Bei VHF verwertbar: Dezelerationszeit < 150 ms, E/E' > 15, Farb-Doppler-M-Mode Vp < 40 cm/s.

  • Belastungstests: Beurteilung der Leistungsfähigkeit, Ansprechen auf die Behandlung, prognostische Risikostratifizierung!

    • 6-Min.-Gehtest: Messung der Gehstrecke und Befinden nach Borg-Skala.

    • Spiroergometrie: aussagekräftiges Verfahren für Belastungstoleranz. Prognostische Aussagen möglich: max. O2-Aufnahme < 10 ml/kg KG/Min. → sehr hohes Mortalitätsrisiko, > 18 ml/kg KG/Min. → geringes Risiko. Einsatz bei Ind.-Stellung zur Device-Ther., HTx und zur DD zwischen kardialer und pulmonaler Leistungslimitation.

MRT: Einsatz, wenn andere Verfahren keine ausreichende Diagnose erlauben. Meist nur bei speziellen Fragestellungen (Myokarditis, spezifische Herzmuskelerkr.).
Rechtsherzkatheter: Messung von PCWP, PAP, RAP und HZV. Einteilung (Tab. 9.3):
  • Kongestion: PCWP > 18 mmHg, CI > 2,2 l/Min./m2.

  • Periphere Hypoperfusion: PCWP < 18 mmHg, CI < 2,2 l/Min./m2.

  • Kongestion und periphere Hypoperfusion: PCWP > 18 mmHg, CI < 2,2 l/Min./m2.

Kombinierte Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung (Ind.):
  • Dilatative Herzerkr. unklarer Genese: DD KHK, DCM.

  • Herzinsuff. und KHK: Beurteilung von KHK und invasiven Ther.-Möglichkeiten (koronare Bypass-OP, PTCA).

  • Herzinsuff. und maligne Arrhythmien: Effektive kausale Ther. möglich (z. B. Aneurysmektomie in Verbindung mit Bypass-OP bei KHK, vor ICD-Implantation, vor antiarrhythmischer med. Ther.)?

  • Herzinsuff. bei Vitium oder Pericarditis constrictiva: präop. zur Beurteilung der zentralen Hämodynamik und der Koronarmorphologie.

  • Therapierefraktäre Herzinsuff., wenn HTx erwogen wird.

Natürlicher Verlauf, PrognosePrognose im akuten Stadium abhängig von kardialer Grunderkr. Im chron. Stadium Letalität von 10 %/J., bei NYHA III und IV 20–40 %/J. 5-J.-Letalität im chron. Stadium: NYHA I 10–20 %, NYHA II 10–20 %, NYHA III 50–70 %, NYHA IV 70–90 %.

Indikatoren einer schlechten Prognose

NYHA Stadium III–IV, verminderte max. O2-Aufnahme < 10 ml/kg KG/Min., eingeschränkte Belastungstoleranz, 3. HT, Ruhetachykardie, kleine RR-Amplitude („pulse pressure“), Kardiomegalie im Rö-Thorax (HTQ > 0,55), LSB, Plasmanatrium < 130 mmol/l, persistierend hohe BNP-Werte, komplexe ventrikuläre Arrhythmien, VHF, ischämische Genese der LV-Dysfunktion, rezid. Dekompensation, Kachexie, Intoleranz gegen Vasodilatatoren, familiäre DCM.
Kausale TherapieBehandlung HerzinsuffizienzTherapiedes Grundleidens: Art. Hypertonie, KHK, Vitien, Rhythmusstörungen, endokrine und metabolische Störungen. Ziel: Letalitätssenkung, Progressionshemmung, Beschwerdebesserung, Senkung der Hospitalisationsrate, Verbesserung hämodynamischer Parameter.
Vermeidung von präzipitierenden Faktoren
  • Pat. ausführlich über allgemeine Maßnahmen (s. u.) und Medikation informieren.

  • Keine unkontrollierten Veränderungen der Medikation.

  • Kardiotoxische und kardiodepressive Medikamente/Substanzen meiden.

  • Alkoholkarenz bei alkoholtox. CMP, ansonsten begrenzter Alkoholkonsum (Mann: max. 30 g/d, Frau: max. 20 g/d).

  • Reduktion von RF für Gefäßatheromatose.

  • Hypertonus behandeln (10.1).

  • Tägliche Gewichtskontrolle, um latente Flüssigkeitsretention zu erkennen.

  • Keine kochsalzretinierenden Medikamente (NSAR, Glukokortikoide) einsetzen.

  • Interkurrente Erkr. (pulmonal, renal) konsequent therapieren.

  • Auf typische Herzinsuff.-KO achten und konsequent behandeln: pulmonale Infektionen, Lungenembolie, VHF, Nierenfunktionsverschlechterung.

Verschlechterung einer Herzinsuff. wird oft durch präzipitierende Faktoren hervorgerufen. Die Information/Schulung von Arzt und Pat. ist bei der Herzinsuff.-Ther. oft effektiver als die Entwicklung neuer und teurer Ther.-Verfahren.

Allgemeine Maßnahmen
Körperliche Aktivität: Training als Dauer- oder Intervalltraining. Intensität ca. 60–80 % der max. HF bzw. O2-Aufnahme. Bei fortgeschrittener Herzinsuff. multiple kurze Trainingseinheiten 5–10 Min., bei leichten Formen 20–30 Min. 3–5×/Woche. Intervalltraining mittels Ergometer mit jeweils 60 s Belastungs- und Ruhephasen.
  • Kompensierte Herzinsuff.: Pat. muss im asympt. tolerierten Leistungsbereich körperl. aktiv bleiben. Ziel: Training der Skelettmuskulatur zur Verbesserung der anaeroben Schwelle, max. O2-Aufnahme ↑, oxidative Kapazität der Muskulatur ↑, endotheliale Funktion ↑, autonome Dysregulation ↓. Regelmäßige körperl. Aktivität ist bei stabiler Herzinsuff. funktions- und prognoseverbessernd!

  • Dekompensierte Herzinsuff.: Bettruhe (HerzinsuffizienzAllgemeinmaßnahmenstrenge Bettruhe nur so lange wie nötig), Lagerung im „HerzbettHerzbett“ (Oberkörper halb schräg aufgerichtet, Beine abgesenkt), Atemther., aktives Durchbewegen zunächst im Bett, physikalische Maßnahmen, stufenweise Lockerung der Bettruhe bei Rekompensation. Ziel: Herzentlastung, Pneumonie- und Thrombembolieprophylaxe.

Ernährung: Gewichtsnormalisierung und regelmäßige HerzinsuffizienzErnährungGewichtskontrollen.
  • NaCl-Restriktion: bei dekompensierter Herzinsuff. Streng natriumarm (< 1 g/d) bei sehr ausgeprägten Ödemen im Rahmen einer schweren Herzinsuff.; natriumarm (< 3 g/d) bei Ödemen, die med. nur unbefriedigend behandelt sind; natriumreduziert (< 5 g/d) nach initialer Rekompensationsphase. NaCl durch Gewürze, Kaliumchlorid, Küchenkräuter oder natriumfreies Salz ersetzen. Cave! K+-haltige Salzersatzstoffe in Komb. mit ACE-Hemmer, Spironolacton, Niereninsuff. → K+ ↑.

  • Trinkmengenbeschränkung: bei schwerer Herzinsuff. 1–1,5 l/d, ansonsten bis 2 l/d.

  • Nahrungsrestriktion: bei akuter Dekompensation (wegen Verdauungsarbeit). Eiweißreiche (1,5–2 g/kg KG; Vorsicht bei Niereninsuff.!), leicht verdauliche Nahrung, da häufig Hypoproteinämie (verminderte Albuminsynthese, enteraler und renaler Eiweißverlust).

  • Alkoholkarenz (s. o.).

  • Bei kompensierter Herzinsuff. meist keine Diät erforderlich: kein Nachsalzen, keine übermäßig salzhaltigen Nahrungsmittel. Geschmackliche Verbesserung der Nahrung durch Kaliumchlorid, Gewürze oder natriumfreies Salz. Selten werden > 2 l Flüssigkeit/d zugeführt → keine strikte Flüssigkeitsbeschränkung.

Unsinnige Beschränkungen verschlechtern die Compliance, daher Diät dem Ausmaß der Herzinsuff., den Begleiterkr. (z. B. Niereninsuff.) und der Wirksamkeit der Pharmaka (v. a. Diuretika) anpassen.

Medikamentöse TherapieÜbersicht Herzinsuffizienzmedikamentöse Therapie(6.1).
Asympt. linksventrikuläre Dysfunktion:
  • Nichtpharmakologische Maßnahmen: RR-Senkung, Nikotin-, Alkoholverzicht, Gewichtsreduktion.

  • ACE-Hemmer (12.4.1): bei Z. n. MI und EF < 50 % frühzeitig (gilt für alle NYHA-Klassen). Bei ACE-Hemmer-NW alternativ AT1-Blocker (12.4.2).

  • Keine Digitalisglykoside oder Diuretika: Ther. Wert ist nicht gesichert. Ausnahme: Digitalis bei tachyarrhythmischem VHF, Thiazid bei art. Hypertonie.

  • Betablocker (ohne ISA): nach MI und/oder bei art. Hypertonie (s. u.).

  • Evtl. Antikoagulation (s. u.).

  • Verlaufskontrollen: Klinik, Ther.-Effekte, Rhythmus. Kontrolle alle 3 Mon.

Leichte chronische Herzinsuff: nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.).
  • Diuretika (12.2): bei Flüssigkeitsretention. HydrochlorothiazidHydrochlorothiazidHerzinsuffizienz 25–50 mg/d, evtl. in Komb. mit K+-sparendem AmiloridAmiloridHerzinsuffizienz (5 mg/d), TriamterenHerzinsuffizienzTriamteren (50 mg/d) oder FurosemidHerzinsuffizienzFurosemid (40 mg/d) und K+-sparendes Diuretikum. Ziel ist Abschwächung von Dyspnoe und Ödemen mit individueller Dosierung bis zum Erreichen/Erhalten der Euvolämie. Effekte und Dosis bei klinischen Kontrollen immer kritisch überprüfen.

  • ACE-Hemmer (12.4.1):

    • Ramipril: initiale RamiprilHerzinsuffizienzDosis 1,25–2,5 mg, dann steigern auf 1 × 5 mg/d bis max. 1 × 10 mg/d.

    • Enalapril: initiale EnalaprilHerzinsuffizienzDosis 2,5 mg/d, dann steigern auf 1 × 5 mg/d bis zu 1 × 10 mg/d (max. 1 × 20 mg/d)!

    • Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (12.4.2).

  • Digitalisglykoside: bei DigoxinHerzinsuffizienztachykardem VHF, bei persistierenden Symptomen trotz ACE-Hemmer, Betablocker und Mineralokortikoidantagonist und ggf. Diuretikum. Besserung der Symptome, kein Überlebensvorteil. Vorteile am ehesten bei Männern und niedrigen Glykosidspiegeln (Digoxin 0,5–0,8 ng/ml).

  • Betablocker (ohne ISA): bei fehlenden KI indiziert. Voraussetzungen und Durchführung s. u.

  • Mineralokortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): Spironolacton oder EpleneronHerzinsuffizienzEplerenon 12,5–50 mg zur Verbesserung der diuretischen Ther. und (wird noch diskutiert) zur Prognoseverbesserung bei Postinfarktpat. mit systol. Dysfunktion.

  • Ivabradin: Option IvabradinHerzinsuffizienzbei Pat. mit Sinusrhythmus, EF < 35 % und einer HF > 70/Min. und persistierenden Symptomen trotz adäquater Betablocker-Dosis, ACE-Hemmer und einem Mineralokortikoidantagonist; evtl. Alternative zur HF-Senkung, wenn Betablocker nicht vertragen werden (Ind. gilt für NYHA II–IV).

  • Isosorbiddinitrat: Alternative zu ACE-Hemmer oder AT1-Blocker, falls diese nicht vertragen werden. Zusätzlich optimale med. Therapie mit Betablocker und Mineralokortikoidantagonist.

  • Verlaufskontrollen: Klinik, RR, Gewicht, Labor (E'lyte, Krea, ggf. zusätzliche Untersuchungen). Nach Ther.-Umstellung monatlich, sonst alle 3 Mon.

Mittelschwere chronische Herzinsuff.: nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.). Differenzialther. wie bei leichter Herzinsuff.
  • Diuretika und ACE-Hemmer nach klinischem Bild steigern, z. B. FurosemidHerzinsuffizienzFurosemid 80 mg/d oder TorasemidHerzinsuffizienzTorasemid 20 mg/d und K+-sparendes Diuretikum (AmiloridHerzinsuffizienzAmilorid bis 10 mg/d oder TriamterenHerzinsuffizienzTriamteren bis 100 mg/d) und Ramipril bis 10 mg/d oder EnalaprilHerzinsuffizienzEnalapril bis 20 mg/d. Bei Komb. von ACE-Hemmer und K+-sparendem Diuretikum Gefahr der Hyperkaliämie. Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (12.4.2).

  • Mineralokortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): 12,5–50 mg/d bei K+ < 5 mmol/l und Krea < 2 mg%.

  • Digitalisglykoside (12.1.1): zusätzlich vorteilhaft bei chron. Linksherzinsuff. NYHA III oder IV auch bei Sinusrhythmus (s. o.).

  • Betablocker (ohne ISA): wenn die Voraussetzungen vorliegen (s. u.), vorteilhaft. Durchführung (s. u.) nur unter strenger Verlaufskontrolle.

  • Ivabradin s. o.

  • Antikoagulation: Ind. prüfen (s. u.).

  • Verlaufskontrollen (s. o.): 2 Wo. nach Ther.-Umstellung oder -Änderung, ansonsten alle 3 Mon. Alle 12 Mon. EKG, Langzeit-EKG, Rö-Thorax.

Schwere chronische Herzinsuff.: Ther. stationär beginnen. Nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.).
  • Dobutamin und/oder Dopamin (12.1.2) unter intensivmedizinischen Bedingungen.

  • Diuretika: Furosemid FurosemidHerzinsuffizienz125–250 mg/d, TorasemidHerzinsuffizienzTorasemid 100 mg/d oder PiretanidHerzinsuffizienzPiretanid 12–24 mg/d zusammen mit K+-sparenden Diuretika (Amilorid AmiloridHerzinsuffizienz5–10 mg/d oder TriamterenHerzinsuffizienzTriamteren 50–100 mg/d). Bei ungenügender Wirksamkeit auch hoher Dosen an Furosemid Komb. von Furosemid mit Hydrochlorothiazid versuchen (nicht bei terminaler Niereninsuff.). Bei Krea > 1,5 mg% sind Thiazide als Monotherapeutika nur wenig wirksam.

  • Mineralokortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): 12,5–50 mg/d bei K+ < 5 mmol/l und Krea < 2 mg%.

  • ACE-Hemmer: Dosis nach Nierenfunktion und RR-Verhalten (12.4.1). Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (12.4.2).

  • Digitalisglykoside (12.1.1, KI beachten!).

  • Betablocker (ohne ISA): wenn die Voraussetzungen vorliegen (s. u.), vorteilhaft. Durchführung (s. u.) nur unter strenger Verlaufskontrolle.

  • Ivabradin s. o.

  • Antikoagulation: Ind. prüfen (s. u.).

  • Nach Konsolidierung med. Ther. ambulant weiterführen. Vorsicht bei abruptem Absetzen oder Umstellung von Ther.-Komponenten. Gefahr der erneuten Dekompensation.

  • Verlaufskontrollen: Anfangs wöchentlich, längere Intervalle bei stabilem Verlauf. Kontrollen von Gewicht, Nierenfunktion, E'lyten und RR.

Akute Verschlechterung einer chronischen Herzinsuffizienz

Sofortmaßnahmen

Akute Erkr. behandeln: MI, Myokardischämie, Arrhythmie, PerikardergussHerzinsuffizienzSofortmaßnahmen bei Dekompensation, Lungenembolie, Infektion (Endokarditis, Pneumonie), Schilddrüsendysfunktion. Weitere sympt. Ther. nach Leitsymptomen der Herzinsuff.:
  • Dyspnoe bei pulmonaler Stauung:

    • Flüssigkeitszufuhr beschränken, Ein-/Ausfuhr-Bilanzierung.

    • Diuretika: Dosis erhöhen. Initial auch intermittierend i. v. Gabe von Furosemid, Dosis nach Ausscheidungsmenge; z. B. 80–250 mg/d (12.2.4). Evtl. sequenzielle Nephronblockade oder Zugabe von Mineralokortikoidantagonist.

    • Nitrate: NTG oder ISDN/ISMN p. o., z. B. Nitrospray 2–4 Hübe, alternativ 1–2 Nitro-Kps. zerbeißen (oder mit Perfusor 12.3.1). Ziel: PAP-Senkung.

    • Pos. inotrope Substanzen (12.1): oft hilfreich, wenn Diuretika und Nitrate unzureichend wirksam sind. Ziele: Verbesserung der renalen Perfusion, HZV-Erhöhung.

  • Bei peripherer Hypoperfusion: RR-senkende oder neg. inotrope Medikamente (Betablocker, Kalziumantagonisten) absetzen, pos. inotrope Medikamente und Vasodilatatoren richtig/ausreichend dosieren (12.1). Ggf. Volumenmangel therapieren.

Ursachen prüfen

  • Verschlechterung der zugrunde liegenden Erkr.: MI, Zunahme einer Klappenerkr. (z. B. MR), Zunahme der Ventrikeldilatation bei DCM.

  • Zusätzliche, komplizierende kardiale Erkr.: Arrhythmien (v. a. VHF, neu aufgetreten oder häufig rezid.), infektiöse Endokarditis, Perikarderguss, MR, TR, AR.

  • Interkurrente Erkr.: Pneumonie, Schilddrüsenfunktionsstörung, Verschlechterung der Nierenfunktion, Lungenembolie. Cave: Oft kleine Lungenembolien, die klinisch unauffällig sind und eine Verschlechterung der Herzinsuff. vortäuschen oder hervorrufen.

  • Behandlungsfehler: unzureichendeHerzinsuffizienzBehandlungsfehler Mitarbeit des Pat. (Allgemeinmaßnahmen nicht eingehalten). Ineffektive Behandlung kardiovask. Erkr. (z. B. art. Hypertonie). Über-/Unterdosierung von Kardiaka (Digitalis, Diuretika, Vasodilatatoren). Flüssigkeitsretention durch übermäßiges Trinken oder vermehrte Salzzufuhr, NSAR, Glukokortikoide, Östrogene, Androgene. Änderung der Medikation (zusätzlich neg. inotrope Medikamente wie Betablocker, Kalziumantagonisten oder Antiarrhythmika; unkontrolliertes Absetzen bewährter Medikamente oder Änderung ihrer Dosis, Selbstmedikation, Medikamenten-WW), Abnahme der initial günstigen Medikamenteneffekte durch Tachyphylaxie oder Toleranz (Alphablocker, Nitrate). Alkoholabusus (Flüssigkeitsbelastung, neg. inotropes Agens).

Therapie von Arrhythmien bei Herzinsuffizienz:
  • Keine Ind. für eine prophylaktische Ther. (außer HerzinsuffizienzArrythmienBetablocker). Klasse-I-Antiarrhythmika wegen neg. inotroper Wirkung und proarrhythmischer Effekte/Verschlechterung der Prognose vermeiden.

  • Gehäufte, komplexe VES (Extrasystolen, ventrikuläreHerzinsuffizienzmultiforme, gepaarte, Salven 8.10.1): bei asympt. Pat. keine Klasse-I-Antiarrhythmika (neg. inotrope und proarrhythmische Effekte). Bei Symptomen evtl. Amiodaron auch in Komb. mit Betablockern (12.6.8). Zur Ther.-Kontrolle regelmäßig Langzeit-EKG durchführen. Derzeit keine prophylaktische Amiodaron-Ther. zu empfehlen. Betablocker als Mittel der Wahl bei systol. Herzinsuff. auch unabhängig von NYHA-Klasse. Sehr gute Wirkung bei tachykardem VHF. Neg. inotrope Wirkung beachten → einschleichende Dos. (Tab. 9.3). Sotalol wegen proarrhythmogener Wirkung nur in Ausnahmefällen.

  • Anhaltende sympt. Kammertachykardien und Z. n. Reanimation: Ther. zwingendTachykardie, ventrikuläreHerzinsuffizienz erforderlich (8.11). ICD-Ther. reduziert Sterblichkeit nach überlebtem PHT oder sympt. anhaltenden VT. ICD + biventrikulärer SM bei EF < 35 %, Sinusrhythmus und QRS-Dauer > 120 ms bei LSB (NYHA III–IV). Bei NYHA II, EF < 35 % und QRS ≥150 ms oder > 130 mit LSB kann eine CRT Progression der Grundkrankheit und Morbidität günstig beeinflussen (13.4). Cave: Mit zunehmender Verschlechterung der LV-Funktion nehmen Bedeutung der programmierten Ventrikelstimulation zur Ther.-Kontrolle und Effektivität einer antiarrhythmischen Ther. ab. ICD-Ther. rückt in den Vordergrund.

  • Vorhofflimmern, -flattern (8.7.6, 8.7.7):

    • Rhythmisierung: falls VorhofflimmernHerzinsuffizienzKonversion in Sinusrhythmus noch erfolgversprechend, unter stationären Bedingungen. Bei schwerer Herzinsuff. und akuter Dekompensation Ind. großzügig stellen. Rezidivprophylaxe bevorzugt mit Amiodaron (12.6.8).

    • Chron. VHF: Digitalisglykoside (12.1.1) und Betablocker zur Frequenzkontrolle, alternativ Amiodaron (12.6.8). Außerdem Antikoagulation (12.7).

Therapie mit Betablockern:
  • Ziel: BeeinflussungHerzinsuffizienzBetablockerBetablockerHerzinsuffizienz von Symptomen und LV-Dysfunktion durch Frequenzreduktion, Abnahme des Plasmanoradrenalins und Nachlastsenkung, Beeinflussung der Zahl myokardialer Betarezeptoren wohl von geringer Bedeutung.

  • Voraussetzungen:

    • Stabile chron. Herzinsuff. > 2 Wo.

    • Zusätzlich zur Basisther. mit Digitalis, ACE-Hemmer und Diuretika.

    • Nicht, wenn in den letzten 2 Wo. die Diuretikadosis gesteigert werden musste.

    • Verlaufskontrollen durch kardiologisch erfahrenen Arzt müssen gewährleistet sein.

  • Bei NYHA I–III ambulante Ther. möglich, bei NYHA IV stationär.

Je höher die Aktivierung des sympathischen Nervensystems, desto schlechter die Prognose, desto rascher die Progression der kardialen Dysfunktion.

  • Durchführung: Nur Betablocker ohne ISA oder Carvedilol (12.3.3) einsetzen, bei Betablocker mit ISA (z. B. Xamoterol) Gefahr der Übersterblichkeit.

    • Testdosis = 110 der Zieldosis (Metoprolol 6,25–12,5 mg, Bisoprolol 1,25 mg, Carvedilol 3,125 mg).

    • Dosis alle 2 Wo. steigern. Vor jeder Dosiserhöhung Pat. klinisch untersuchen. Bes. auf Hypotonie (Orthostasereaktion), Schwindel, Bradykardie und Dekompensationszeichen achten.

    • Zieldosis: Metoprolol 2 × 100 mg, Bisoprolol 1 × 10 mg, Carvedilol 2 × 25 mg (Tab. 9.3).

  • Symptombesserung frühestens nach 3–6 Mon.

Antikoagulanzien: 12.7. Kein Einfluss auf Sterblichkeit oder Häufigkeit kardiovask. Ereignisse bei chron. Herzinsuff. und Sinusrhythmus. Gesicherte Ind. bei Herzinsuff. + paroxysmalem oder permanentem VHF. Nach MI Sekundärprophylaxe mit ASS oder OAC. OAC sinnvoll bei vorausgegangenen thrombembolischen Ereignissen und LV-Thromben (z. B. Ventrikelaneurysma) oder höchstgradig eingeschränkter systol. Dysfunktion (nicht durch Langzeitstudien abgesichert).
Weitere med. Therapieansätze:
  • HF-Senkung mit Ivabradin (12.3.4), wenn Betablocker nicht ausreichend effektiv sind oder nicht vertragen werden und HF > 70/Min. (je höher initiale HF, je stärker HF-Reduktion, desto größer die pos. Effekte).

  • Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitor (ARNI): Komb. aus Valsartan und Sacubitril (Entresto®): als Ergänzung, wenn Betablocker, ACE-Hemmer und Mineralokortikoidantagonisten bei EF < 35 % und NYHA II–IV nicht ausreichen (dabei Verzicht auf ACE-Hemmer, da im Kombinationspräparat ein AT1-Rezeptorantagonist).

  • Eisensubstitution: Anämie ist unabhängiger RF für Tod und Hospitalisation. Ca. 40 % aller herzinsuffizienten Pat. (NYHA III, IV) sind anämisch. Gabe von Eisencarboxymaltose i. v. bei EF < 40 %, Ferritin < 100 µg/l und Hb < 13,5 g/dl sinnvoll (Lebensqualität, Belastbarkeit). Ther. wird noch kontrovers beurteilt. Erscheint vorteilhaft bei Anämie und sympt. Herzinsuff. trotz optimaler med. und Aggregatther.

  • Komb. von Hydralazin und ISDN: Option bei Unverträglichkeit von ACE-Hemmern oder Sartanen.

  • Omega-3-Fettsäuren, Statine, Reninantagonisten, Kalziumsensitizer, Natriumkanalagonisten, Vesnarinon, Endothelinantagonisten, Wachstumshormon, Dopaminagonisten und Endopeptidaseinhibitoren sind ohne gesicherten Wert bei Pat. mit Herzinsuff.

  • Überschießende Diurese und damit Volumendepletion unbedingt vermeiden → Gefahr von thrombembolischen KO, Nierenfunktionsverschlechterung, Kreislaufregulationsstörungen mit Hypotonie.

  • Rechtzeitig Diuretikadosis reduzieren und frühzeitig niedrig dosierte Erhaltungsther. anstreben. Beschwerden sollen vermindert werden. Nicht jedes nachweisbare Ödem oder auskultierbare feuchte RG ausschwemmen (→ Gefahr der Dehydratation und Hyponatriämie).

  • Kritische Ther.-Führung: NW der Digitalisther. (tachy- und bradykarde Arrhythmien, gastrointestinale Effekte und neurotoxische Erscheinungen) können mit Symptomen der Herzinsuff. verwechselt werden.

  • Kalziumantagonisten bei Herzinsuff. nicht indiziert.

  • Langzeit-EKG kontrollieren: Gefahr digitalogener Arrhythmien. Bes. Vorsicht bei Erkr., die primär durch Arrhythmien kompliziert sind.

  • Betablocker: Bei Dosistitration wie auch während Erhaltungsther. kann es zu einer transienten klinischen Verschlechterung der Herzinsuff. kommen:

    • Bei Flüssigkeitsretention: Erhöhung der Dosis der Diuretika oder des ACE-Hemmers, dann Reduktion des Betablockers.

    • Bei Hypotonie: Reduktion des ACE-Hemmers, dann Reduktion des Betablockers.

    • Bei Bradykardie (< 50/Min.) nach Absetzen aller anderen bradykardisierenden Medikamente: Reduktion des Betablockers.

    • Nach Stabilisierung: Neubeginn bzw. Dosissteigerung des Betablockers erwägen.

    • Bei schwerer Dekompensation unter Betablocker: zuerst Einsatz von PDE-Hemmern (Amrinon, Milrinon, Enoximon), dann erst Katecholamine.

    • Bei ausgeprägter Cheyne-Stokes-Atmung ggf. O2-Langzeitther. oder nächtliche intermittierende Heimbeatmung (NIV) erwägen; konsequente Ther. eines obstruktiven Schlafapnoe-Sy. (hier häufig Kombination einer zentralen und obstruktiven Schlafapnoe mit pos. Effekt einer nCPAP-Ther.).

    • Keine Kombination von ACE-Hemmern und AT1-Antagonist (Sartan), Empfehlung zur Ther. mit mehrfach ungesättigten Fettsäuren nur mit schwachen Evidenzen belegt, Statine tragen nicht zur sympt. und prognostischen Besserung der Herzinsuff. bei. Medikamente, die zu vermeiden sind: Glitazon (Insulinsensitizer), NSAR, COX-2-Inhibitoren, Alpha-Blocker Doxazosin, Moxonidin, Dronedaron, Klasse-I-Antiarrhythmika, trizyklische Antidepressiva, Kalziumantagonisten mit neg. inotroper Wirkung (erlaubt Amlodipin, Felodipin, Lercanidipin).

Spezielle Methoden der KreislaufunterstützungMethoden HerzinsuffizienzKreislaufunterstützungzur kurzfristigen Verbesserung des klinischen Zustands. Pat. mit terminaler, schwerster Herzinsuff. können von diesen Maßnahmen oft nicht mehr entwöhnt werden. IABP.
Indikationen:
  • Ungenügendes Ansprechen auf kons. Ther. und potenziell reversible Ursachen der Dekompensation (akuter MI, Postkardiotomie-Herzversagen, Pneumonie, Arrhythmien).

  • Anurie, um Diurese wieder in Gang zu bekommen (Circulus vitiosus der Dekompensation wird durchbrochen).

  • Pat. vor HTx, die nicht durch konventionelle Maßnahmen stabilisiert werden können („bridging-to-transplantbridging-to-transplant“).

  • Zunehmend Einsatz von Assist-Systemen (LVAD) bei selektierten Pat. mit schwerster sympt. Herzinsuff. NYHA III–IV trotz optimaler med. Ther., die aufgrund von Alter oder Komorbiditäten nicht für HTx infrage kommen. Das Assist-System ist somit eine permanente Ther.-Option („destination therapy“).

Assist-Systeme („Kunstherz“): Mechanische Assist-SystemeKunstherzUnterstützungsverfahren für den re (RVAD), li (LVAD) und beide Ventrikel (BVAD). Sie bestehen meist aus einem externen, parakorporalen Pumpensystem, das über transthorakal eingebrachte Schlauchsysteme mit den jeweiligen Herzkammern verbunden ist. Ziele: Entlastung der Herzarbeit (O2-Verbrauch ↓, Koronarperfusion ↑) und Wiederherstellung einer adäquaten systemischen Perfusion. Geeignet zur kurzzeitigen Entlastung und Kreislaufunterstützung, bei Langzeitbehandlung hohe Rate an Thrombose, Thrombembolien und nicht beherrschbaren Infektionen. Neuere Pumpsysteme mit verbesserter Überlebensrate und weniger schwerwiegenden KO (HeartMate II, HeartWare mit kontinuierlichem Fluss). Deshalb Ind.-Erweiterung für Pat. mit kons. therapierefraktärer Herzinsuff. Die 2- bis 3-Jahres-Überlebensrate mit Unterstützungssystem bei sorgf. ausgewählten Pat. ist der med. Therapie deutlich überlegen. An der grundsätzlichen HTx-Ind. gibt es keine Änderung, bei der bestehenden Organknappheit werden jedoch bereits mehr als die Hälfte der Pat. vor HTx mit einem Assist-Device versorgt.
  • Bei fortgeschrittener Herzinsuff. ohne kausalen Therapieansatz als attraktive Erweiterung der chir. Behandlungsmöglichkeiten (linksventrikuläres oder seltener biventrikuläres Unterstützungssystem):

    • Pat. mit akuter Herzinsuff. und hoher akuter Mortalitätsrate als lebensrettende Maßnahme bis zur vollständigen Entscheidung über weitere Maßnahmen (bridge-to-decision).

    • Pat. vor HTx, um die Endorganfunktion zu verbessern und eine Transplantationsfähigkeit zu erreichen (bridge-to-candidacy). Pat., die in der Wartezeit auf HTx nur ungenügend auf die med. Ther. ansprechen (bridge-to-transplant).

    • Pat., die aufgrund von Altersgründen oder bei irreversiblen Komorbiditäten nicht für eine HTX infrage kommen. Das LV-Unterstützungssystem ist als Dauerther. vorgesehen (destination therapy).

    • Pat. mit schwerster Herzinsuff. und Genesungspotenzial der Herzinsuff. (z. B. virale Myokarditis, bridge-to-recovery).

  • 1-JÜR um 80 %, 2-JÜR um 70 % (entspricht der HTx).

  • Pat., die für die Implantation eines ventrikulären Unterstützungssystems infrage kommen: EF < 25 %, > 3 Krankenhausbehandlungen bei Herzinsuff. in den letzten 12 Mon. ohne klar behebbare Ursachen, Abhängigkeit von einer i. v. Ther., fortschreitende Endorgandysfunktionen (Niere, Leber), beginnende RV-Dysfunktion.

Weitere operative Therapien
  • Koronarrevaskularisation: Maßnahme zur optimalen Behandlung der Grundkrankheit KHK. Bypass-OP bei koronarer 2- bis 3-Gefäßerkr. (inkl. prox. LAD-Stenose). Perkutane Koronarintervention (PCI) kann eine Alternative bei Pat. mit hoher OP-Mortalität sein.

  • Endoaneurysmorrhaphie mit endoventrikulärem Patch (Dor-OP): Bei großen LV-Aneurysmen als chirurgische Remodellierung des LV, oft in Komb. mit Bypass-OP und Mitralklappenrekonstruktion.

  • ICD-Ther. 13.4.

  • CRT mittels biventrikulärem SM-System bei Pat. mit systol. Dysfunktion meist als ICD-CRT-System (13.4), Ind. bei jedem Pat. mit Herzinsuff. und SM-Ind. prüfen. CRT bei NYHA III, IV: EF < 35 %, QRS > 130 ms, LSB-Morphologie. Bes. Berücksichtigung der absoluten QRS-Breite, dem Vorhandensein eines LSB, eines Sinusrhythmus (unsicherer Nutzen des CRT bei VHF) und einer Dyssynchronie im Echo. Der Nutzen des CRT nimmt mit der QRS-Breite zu und ist bei Pat. mit LSB am günstigsten. CRT ab NYHA II mit EF < 30 % und QRS > 150 ms unabhängig von der QRS-Morphologie (also auch RSB oder intraventrikulärer Block). Eine Lebenserwartung in gutem funktionellen Status von > 1 Jahr sollte gegeben sein. Pat. mit konstantem rechtsventrikulären Pacing und eingeschränkter EF könne auf lange Sicht eine weitere Einschränkung der LV-EF erleiden. Eine CRT kann vor diesem Hintergrund bei Pat. mit eingeschränkter EF und antibradykarder SM-Ind. oder bei SM-Wechsel empfohlen werden.

  • Aortenklappenersatz bei Herzinsuff. (5.7): bei Pat. mit hohem OP-Risiko TAVI als Alternative nach Diskussion im Heart Team. Low-flow-low-gradient Aortenstenose in Betracht ziehen.

  • Interventionelle Mitralklappenrekonstruktion (Mitral-Clipping): Systol. Dysfunktion des LV führt zur Dilatation des Mitralklappenanulus → funktionelle MR, die LV-Funktion, Symptomatik und Prognose verschlechtert. Bei hohem OP-Risiko (Alter, Komorbiditäten, eingeschränkter Pumpfunktion) ist die interventionelle Mitral-Clipping-Prozedur eine Alternative bei selektionierten Pat.: Die zentralen Anteile des AML und des PML werden durch Clip zusammengeführt, anstelle einer großen Regurgitationsöffnung entstehen 2 kleinere („double orifice mitral repair“), MR nimmt um mind. 1 Schweregrad ab, pulmonale Kongestion wird geringer.

Hämofiltration: Ind. bei Herzinsuff. Oligurie oder HerzinsuffizienzHämofiltrationAnurie und zwingender Notwendigkeit zum Flüssigkeitsentzug. Vorteil: rasch wirksam, gut steuerbar. Abgestufte Flüssigkeitselimination im Gegensatz zur Hämo- oder Peritonealdialyse möglich.
  • Veno-venös: Mittels Pumpensystem wird venöses Blut durch spezielle Filter geleitet und dabei Flüssigkeit entfernt.

  • Arterio-venös: Art. Blut (z. B. A. femoralis) wird durch den Systemdruck in spezielle Filtersysteme gepresst, Flüssigkeit und gelöste Substanzen werden entzogen, das verbleibende Volumen wird über eine große Körpervene (z. B. V. femoralis) zurückgeleitet. Ersatz von Volumen durch Infusion von E'lytlösungen. Ungeeignet zur Dialysether. bei Urämie.

Herzinsuffizienz mit erhaltener systolischer Funktion

Durch Herzinsuffizienzdiastolischeverminderte Dehnbarkeit des LV (verminderte Compliance, erhöhte Steifigkeit) wird das SV bei normalen Ventrikelvolumina, aber erhöhten diastol. intraventrikulären Drücken erbracht. Ein erhöhter LV-Füllungsdruck führt zu Symptomen der pulmonalen Stauung, durch ein vermindertes SV können auch Symptome des Vorwärtsversagens auftreten (20–40 % aller Pat. mit Herzinsuff.).
Ursache der diastol. Dysfunktion: Störung von Relaxation (frühdiastol. ist der Volumeneinstrom in LV verzögert und vermindert, die enddiastol. vorhofkontraktionsabhängige Ventrikelfüllung erhöht) oder Compliance (frühdiastol. Volumeneinstrom ungestört, spätdiastol., vorhofkontraktionsabhängige Ventrikelfüllung vermindert oder aufgehoben). Beide hämodynamische Parameter sind nichtinvasiv nur unzureichend und invasiv nur mit großem Aufwand zu charakterisieren.
UrsachenHäufigste Ursachen sind eine Veränderung der Herzmuskelmasse (Myokardhypertrophie, unabhängig von ihrer Ätiol.) und der Muskeleigenschaften (Myokardischämie, interstitielle Fibrose). Pericarditis constrictiva ist eine seltene extrakardiale Ursache mit Behinderung der diastol. Ventrikelfüllung.
KlinikSymptome der Herzinsuff.
Diagnostik
Rö-Thorax: normal großer oder nur gering vergrößerter Herzschatten.
Echo:
  • M-Mode, 2-D-Echo: normale systol. Funktion, evtl. Nachweis einer Erkr., die typischerweise mit diastol. Dysfunktion einhergeht (z. B. Myokardhypertrophie). LA-Dilatation.

  • Doppler-Echo (Abb. 9.2, Tab. 9.2): echokardiografischer V. a. auf diastol. Dysfunktion bei Vorhofdilatation bei normal dimensioniertem LV und/oder LVH und/oder RF (Diab. mell., KHK, art. Hypertonie, Speicherkrankheit).

Die Flussmuster haben aufgrund zahlreicher Einflussfaktoren auf den Mitralklappenfluss nur eine eingeschränkte Sensitivität und Spezifität → werden jedoch alle Befunde (Klinik, Rö-Thorax, Echo, pw- und Gewebe-Doppler) in die Beurteilung einbezogen, ist die Diagnose einer diastol. Dysfunktion möglich.

Kausale Therapie
  • Myokardischämie: Prävention und Ther. med. (Nitrate 12.3.1, Betablocker 12.3.3), interventionell oder operativ (PTCA 13.1, ACVB 4.9.2).

  • Pericarditis constrictiva: Perikardresektion.

  • Endokardfibrose: Endokardresektion.

  • Myokardhypertrophie: antihypertensive Ther. bei art. Hypertonus mit dem Ziel der Hypertrophieregression (10.1), AoK-Ersatz bei AS oder AR.

Adjuvante Maßnahmen
  • Tachykardie: HF-Reduktion führt zur Verlängerung der diastol. Füllungsphase, Relaxation wird pos. beeinflusst → Betablocker, Verapamil.

  • Erhalt des Sinusrhythmus: Ther. atrialer Arrhythmien, bei AV-Leitungsstörungen AV-sequenzieller SM (13.3).

  • Verminderung der Vorlast: z. B. durch Nitrate (12.3.1) und/oder Diuretika (12.2). Symptome der Kongestion sprechen gut an. Mit bes. Vorsicht einsetzen, da ein überproportionaler Abfall des LV-Füllungsdrucks möglich ist, der zu einer SV-Abnahme führt. PDE-5-Inhibitoren könnten zukünftig als Ther.-Option eine Rolle spielen.

  • Bei chron. obstruktivem Schlafapnoe-Sy. konsequente nCPAP-Ther.

  • Körperl. Training kann die diastol. Funktion (und auch die Komorbiditäten) pos. beeinflussen.

  • Der typische Pat. ist älter, weiblich und leidet an art. Hypertonie.

  • Bei keiner med. Ther. konnte bisher eine Verbesserung von Morbidität und Mortalität nachgewiesen werden. Die Behandlung ist somit sympt., v. a. Reduktion von Belastungsdyspnoe (z. B. durch Diuretika). Eine optimale Ther. von Komorbiditäten (art. Hypertonie, Diab. mell., Niereninsuff., COPD, Anämie, Schlaf-Apnoe).

  • Komorbiditäten tragen häufig zur Ausprägung der Herzinsuff.-Symptome bei, die Bewertung ihres Anteils an der Klinik ist schwierig und sie beeinflussen den Verlauf meist negativ.

Akute Linksherzinsuffizienz – Lungenödem

Leitbefunde

Hochgradige Linksherzinsuffizienz, akuteDyspnoe, LungenödemOrthopnoe, Tachypnoe, Hustenreiz, Hypotonie, Tachykardie, Distanzrasseln, pulmonale RG, Bronchospastik, Galopprhythmus.
Akute Drucksteigerung und Volumenbelastung im Lungenkreislauf mit Entwicklung extravasaler (interstitiell, alveolär) Flüssigkeitsansammlungen.
Ursachen
  • Kardiale Ursachen: MI, art. Hypertonie (v. a. bei hypertensiver Krise), Herzrhythmusstörungen, Mitral- oder Aortenvitien, CMP.

  • Lungenödem ohne kardiale Ursache: Hypalbuminämie, Überwässerung (Niereninsuff., falsche Infusions- oder Transfusionsther.), Intoxikation (Barbiturate, Salicylate, Reizgase, Urämietoxine, Heroin, Kokain, Alkylphosphate, Bakterientoxine), Allergie, Hypoxie (akute Höhenkrankheit, Asphyxie), nach Drainage großer Pleuraergüsse, ZNS-Schädigung.

KlinikAsthma cardiale mit hochgradiger Atemnot und klinischen Zeichen der bronchialen Obstruktion (verlängertes Exspirium, Pfeifen und Giemen, zentrale Zyanose, exspiratorischer Stridor). Orthopnoe, Tachypnoe, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Hustenreiz, schaumiges, gelegentlich blutiges Sputum, Hämoptysis, Blässe, Kaltschweißigkeit, motorische Unruhe bis Todesangst, Halsvenenstauung möglich, Hypotonie.
Diagnostik
  • Auskultation:

    • Herz: Tachykardie, Galopprhythmus (Ventrikel- oder Vorhofgalopp), betonter 2. HT, evtl. isolierter 3. oder 4. HT. Path. Herzgeräusche bei Vitium oder als rel. MR und/oder TR bei vorbestehender chron. Herzinsuff.

    • Lunge: initial häufig Bronchospastik, feuchte, feinblasige RG (oft re > li, basal betont), die in grobes Rasseln übergehen können, Distanzrasseln.

Die Diagnose eines Lungenödems wird klinisch gestellt; für Erstversorgung und Basisther. (sympt. Ther.) ist keine weitere Diagn. erforderlich.

  • Rö-Thorax: pulmonalvenöse Kongestion und Zeichen der PAH (Tab. 9.4).

  • EKG: MI, Arrhythmien, unspezifische Veränderungen bei vorbestehender Herzerkr. (LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen, Z. n. MI).

  • Echo: globale, regionale Funktion des LV, Größe der Herzhöhlen, Myokardwanddiameter, Perikarderguss, Klappenfehler.

  • Art. BGA: pO2 ↓, pCO2 ↓, SO2 ↓.

  • Labor: BB, Gerinnung, CRP, D-Dimere, Krea, Harnstoff, E'lyte, Glukose, CK, CK-MB, LDH, TnT oder TnI, Transaminasen, Schilddrüsenwerte.

  • BNP oder NT-proBNP: geeignet, eine Herzinsuff. als Ursache einer akuten Dyspnoe differenzialdiagn. abzuklären. Werte u. a. auch von Alter, Geschlecht und Nierenfunktion abhängig. Erhöht auch bei diastol. Herzinsuff. Weitere kardiale Diagn. bei erhöhten Werten erforderlich!

  • Rechtsherzkatheter bei diagn. unklarem Krankheitsbild oder zur Ther.-Entscheidung bei refraktären Fällen (Tab. 9.5, Tab. 9.6).

TherapieErstmaßnahmenLinksherzinsuffizienz, akuteTherapie (3.1, 3.3.2LungenödemTherapie).
  • Oberkörper hochlagern, Beine tief.

  • O2 2–6 l/Min. über Nasensonde.

  • Sedierung und Analgesie: Morphin s. c. (10 mg) oder i. v. (kleine Boli à 5 mg).

  • Nitrate: 1–2 Kps. NTG s. l., NitrateLinksherzinsuffizienz, akuteanschließend Nitro-Perfusor 1–6 mg/h (12.3.1). Sehr effektiv zur Vorlastsenkung → großzügige Anwendung bei Hypertonie, Vorsicht bei Hypotonie!

  • Schleifendiuretika (z. B. FurosemidFurosemidLinksherzinsuffizienz, akute): initial 0,5–1,0 mg/kg KG, nach 20 Min. weitere Einzeldosis nach Diurese, im Weiteren wiederholte Einzeldosen oder Perfusorther. (12.2.4). Bei Hypokaliämie gleichzeitig Kaliumchlorid i. v. (bis 15 mval/h).

  • Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin): nur zur Nachlastsenkung bei art. Hypertonie, wenn Nitrate ineffektiv sind. Besser Natriumnitroprussid (0,3–8 µg/kg KG/Min. 12.4.4) zur akuten Nachlastsenkung (Cave: engmaschige RR-Kontrollen).

  • Inotrope Substanzen:

    • Dobutamin (12.1.2): AnstiegDobutaminLinksherzinsuffizienz, akute des HZV durch Kontraktibilitätssteigerung. Startdosis 2–3 µg/kg KG/Min. Im Bereich 2,5–10 µg/kg KG/Min. lineare Dosis-Wirkungs-Beziehung, bei > 20 µg/kg KG/Min. kein weiterer Nutzen. Bei mit Betablockern vorbehandelten Pat. höhere Dosen, bei Ther. > 48 h Wirkungsabschwächung (Tachyphylaxie). Haupt-NW: Tachykardie. Wirkungsverstärkung durch Komb. mit PDE-3-Inhibitoren.

    • Milrinon, Enoximon (12.1.3): PDE-3-InhibitorenMilrinonLinksherzinsuffizienz, akuteEnoximonLinksherzinsuffizienz, akute. Steigerung der Inotropie durch intrazelluläre Kalziumanreicherung. Komb. mit Dobutamin (v. a. bei Pat., unter Betablocker-Ther.). Keine langfristige Gabe, da Förderung maligner Arrhythmien und intrapulmonaler Shunts (Verschlechterung der Oxygenierung). Dos.: Milrinon 0,375–0,75 µg/kg KG/Min., Enoximon 1,25–7,5 µg/kg KG/Min. Ind. bei peripherer Hypoperfusion und erhaltenem systemischem RR.

    • Levosimendan (12.1.4): KalziumsensitizerLevosimendanLinksherzinsuffizienz, akute, steigert über Kalziumsensibilisierung die kardiale Inotropie und die kalziumkanalvermittelte periphere Vasodilatation (Nachlastsenkung). Anstieg von SV und CI, Verminderung von PAP und PVR. Reservemedikament, falls unter Dobutamin und Noradrenalin kein ausreichendes HZV erzielt wird. Ggf. zusätzliche Volumengabe erforderlich; Einsatz nur unter hämodynamischem Monitoring (Rechtsherzkatheter).

  • Vasopressoren: Ziel ist, bei unzureichendem HZV einen ausreichenden Perfusionsdruck zu erreichen (klare Ind. bei RR systol. < 85 mmHg oder Schock).

    • Noradrenalin (12.1.2): via NoradrenalinLinksherzinsuffizienz, akuteAlpharezeptoren vasokonstriktorisch wirkend, erhöht peripheren systemischen Widerstand. Einsatz bei therapierefraktärer Hypotonie, Dosis 0,1–1,0 µg/kg KG/Min. Dos. > 1,0 µg/kg KG/Min. → Arrhythmien, kardiotoxisch, Steigerung der Inflammation. Komb. mit Dobutamin sinnvoll.

    • Adrenalin (12.1.2): Einsatz, wenn Dobutamin und Noradrenalin nicht zu einer ausreichenden Stabilisierung führen. Starke Vasokonstriktion und pos. Inotropie, Nachteilig ist eine verstärkte Reduktion der Splanchnikusperfusion, Förderung einer Multiorgandysfunktion, Myokardnekrosen, Arrhythmien und neg. ventrikuläres Remodeling.

    • Dopamin (12.1.2): Noradrenalin = Vasopressor DopaminLinksherzinsuffizienz, akute1. Wahl, Dopamin 2. Wahl, da Effekte stark dosisabhängig:

    • 4–5 µg/kg KG/Min.: vasodilatierend, kein relevanter nephroprotektiver Effekt.

    • 5–10 µg/kg KG/Min.: Steigerung der Kontraktilität.

    • > 10 µg/kg KG/Min.: vasokonstriktorisch.

    • Individuell unterschiedliches Ansprechen der Pat. auf einzelne Dosisbereiche.

  • Digitalis nur bei Tachyarrhythmia absoluta. Nicht bei Sinustachykardie.

  • ACE-Hemmer (12.4.1) nicht in der Akutphase; evtl. frühzeitige Ther. nach Beherrschung der akuten Linksherzinsuff.

  • Antiarrhythmika (12.6). bei tachykarder supraventrikulärer oder ventrikulärer Arrhythmie großzügige Ind.-Stellung zur elektrischen Kardioversion.

  • Bei respiratorischer Insuff. Intubation und kontrollierte Beatmung mit PEEP (5–10 cmH2O). Ind. zur Beatmung:

    • Atemfrequenz > 30/Min.,

    • pCO2 > 55 mmHg,

    • pO2 bei Zimmerluft < 55 mmHg,

    • pO2 bei reinem O2 < 200 mmHg.

  • Evtl. assistierte Beatmung mit CPAP-Maske oder nichtinvasive pos. Druckbeatmung (NIPPV): Bei lebensbedrohlicher oder diagn. unklarer Herz-Kreislauf-Insuff. oder therapierefraktärer Herzinsuff. Rechtsherzkatheter (2.5.2).

  • Hämofiltration bei Versagen der med. Ther. zum Flüssigkeitsentzug.

  • Intraaortale Gegenpulsation bei nicht beherrschbarer Herzinsuff. überprüfen (Ind. wird kontrovers beurteilt), evtl. Ind. zu ventrikulärem Assist-System prüfen als „bridge-to-decision“.

  • Bei med. therapierefraktärem Lungenödem und entsprechender kardialer Grunderkr. (akute Klappeninsuff., erworbener VSD, KHK) herzchirurgische Ther. erwägen.

  • Das Lungenödem geht oft mit Todesangst und bedrohlich empfundener Atemnot einher → bei zweifelsfreier Diagnose großzügige Ind.-Stellung zur Sedierung mit Morphin. Wird häufig zugunsten einer niedrig dosierten Diazepam-Ther. (5 mg) unterlassen: Arzt ist beruhigt, Pat. leidet nach wie vor unter Todesängsten!

  • Durch rasches Handeln gelingt zumeist die rasche Konsolidierung, eine kontrollierte Beatmung lässt sich vermeiden.

  • Ursache des akuten Lungenödems möglichst schnell klären, um kausale Ther. so früh wie möglich zu beginnen oder, bei kons. therapierefraktären Fällen, alternative Behandlungskonzepte (intraaortale Gegenpulsation, PTCA, herzchirurgischen Eingriff) in die Wege zu leiten.

Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie

Übersicht

Leitbefunde

Symptome Cor pulmonale, chronischesRechtsherzinsuffizienzund Befunde einer pulmonalen Erkr., Dyspnoe, abnormer RV-Impuls, P2 des 2. HT betont, Zeichen der Rechtsherzinsuff., atriale Arrhythmien.
Definitionen
  • Rechtsherzinsuff.: Zustand mit erhöhtem RV-Füllungsdruck in Ruhe (RAP > 8 mmHg) und/oder erniedrigtem HZV (CI < 2.5 l/Min./m2) als Folge einer eingeschränkten RV-Funktion. Latente Rechtsherzinsuff.: hämodynamische Parameter in Ruhe normal, unter Belastung path. Dekomp. Rechtsherzinsuff.: klinisch manifestes RV-Vorwärts- oder Rückwärtsversagen.

  • Pulmonale Hypertonie (9.4.3): PA-Mitteldruck < 21 mmHg = normal, 21–25 mmHg = grenzwertig, > 25 mmHg = manifeste PAH.

  • Chron. Cor pulmonale (9.4.2): Hypertrophie des RV infolge einer PAH auf dem Boden einer chron. Lungenerkrankung. Eine Hypertrophie des RV als Folge primärer kardialer Erkr. (z. B. sek. PAH bei Linksherzinsuff., PS) wird nicht als Cor pulmonale chronicum bezeichnet.

    • Latentes Cor pulmonale: keine Cor pulmonale, chronischeslatenteseindeutige RVH, PAP in Ruhe normal, unter Belastung PAH (PA-Mitteldruck unter 50 W Belastung > 30 mmHg).

    • Manifestes Cor pulmonale: PAH in Ruhe (PA-Mitteldruck > 25 mmHg), RVH, keine Zeichen einer manifesten Rechtsherzinsuff.

    • Dekompensiertes Cor pulmonale: Kriterien Rechtsherzinsuffizienzchronischewie bei manifestem Cor pulmonale und Zeichen der Rechtsherzinsuff.

Ursachen
  • Erhöhte RV-Nachlast (PAH): Erkr. der Atemwege und des Lungenparenchyms (chron. obstruktive Lungenerkr., Lungenemphysem), Erkr. der art. Lungengefäße (chron.-rezid. Lungenarterienembolien), idiopathische PAH, Vaskulitiden der Pulmonalgefäße, Erkr. mit Beeinträchtigung der Thoraxwandmotilität (Pleuraschwarten, Skoliose, zentrale Atemstörungen). Linksherzinsuff. mit PAH.

  • RV-Erkr.: CMP, RV-MI, restriktive Herzkrankungen.

  • Re-seitige Herzklappenfehler.

  • Angeborene Herzfehler.

Chronisches Cor pulmonale und Rechtsherzinsuffizienz

KlinikSehr variable Krankheitsbilder, häufig von auslösender pulmonaler Grundkrankheit dominiert.
  • Vorwärtsversagen: Ermüdbarkeit, Hypotonie, Synkope, Dyspnoe, Zyanose, Kachexie, Arrhythmien.

  • Rückwärtsversagen: obere Einflussstauung, Pleuraergüsse (v. a. re), Ödeme, Aszites, Inappetenz, Hepatomegalie, gastrointestinale Störungen, Kachexie, Arrhythmien.

  • Kompensiertes Cor pulmonale: abnormCor pulmonale, chronischeskompensiertes palpabler RV-Impuls parasternal oder epigastrisch durch RVH, breite Spaltung des 2. HT, betonte P2-Komponente. Klinische Diagnose schwierig.

  • Dekompensiertes Cor pulmonale: Tachykardie, Cor pulmonale, chronischesdekompensiertesDyspnoe (selten ausgeprägte Orthopnoe wie bei Linksherzinsuff.), Husten, Halsvenenstauung mit fehlendem Venenkollaps bei tiefer Inspiration, prominente a- und v-Welle der Jugularvenen, schmerzhafte, pulsatile Hepatomegalie, periphere Ödeme, Aszites. Palpabler RV-Impuls (s. o.). Auskultation: breite Spaltung des 2. HT und betonte P2-Komponente, TR.

Diagnostik
EKG: Insgesamt schlechte Korrelation zwischen Schweregrad der re-kardialen Erkr. und EKG-Veränderungen:
  • Steil- bis Rechtstyp bzw. Sagittaltyp mit SISIISIII; R in V1 > 0,5 mV; RS-Ratio in V6 < 1,0; P pulmonale; inkompletter oder kompletter RSB; S-Zacke bis V6.

  • ST-Strecken-Senkungen und/oder T-Negativierung in II, III, aVF, re-präkordial. Arrhythmien: häufig Tachyarrhythmien, v. a. grobes VHF, Vorhoftachykardie mit Block.

Rö-Thorax:
  • Verbreiterung des Herzquerdurchmessers, durch Linksdrehung und Querverlagerung des Herzens wird RV li-seitig randbildend.

  • Retrosternalraum im Seitbild durch Dilatation des RVOT eingeengt.

  • Dilatation des Pulmonalis-Hauptstamms und der zentralen Lungenarterien (Durchmesser der re-absteigenden Lungenarterie > 18 mm).

  • Helle, gefäßarme Lungenperipherie („Kalibersprung“).

Echo:
  • Bei typischer Ausprägung hypertrophierter (> 5 mm) und dilatierter RV, eingeschränkte Kontraktionsamplituden der RV-freien Wand, abgeflachtes Kammerseptum (septal bounce, LV wirkt exzentrisch), evtl. paradoxe Beweglichkeit, dilatierter RA.

  • Dilatation der VCI mit verminderter/aufgehobener Atemmodulation, Lebervenenstauung.

  • Pulmonalis-Hauptstamm erweitert.

  • Beurteilung der RV-Funktion mittels TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion): M-Mode im 4-Kammer-Blick auf lateralen Trikuspidalklappenring und Messung der Differenz Diastole-Systole. TAPSE < 15 mm: deutliche RV-Dysfunktion mit schlechter Prognose.

  • Tei-Index: „myocardial performance index“ zur Cor pulmonale, chronischesTei-IndexTei-IndexBeurteilung einer global eingeschränkten RV-Funktion = (ICT + IRT) ÷ ET; ICT – isovolumentrische Austreibungszeit, d. h. Zeit von Trikuspidalklappenschluss bis Beginn des pulmonalen Ausstroms; IRT – isovolumetrische Relaxationszeit, d. h. Zeit von Ende des pulmonalen Ausstroms bis Beginn der Trikuspidalöffnung; ET – Ejektionszeit des pulmonalen Ausstroms. RV-Pumpfunktionsstörung bei Tei-Index > 0,6.

  • PR und TR. Abschätzung des systol. RVP bzw. PAP aus dopplerechokardiografisch bestimmten Vmax-Werten des Regurgitationssignals über der Trikuspidalklappe (nach Bernoulli): < 2,5 m/s = normal, 2,5–2,8 m/s grenzwertig, > 2,8 m/s manifeste PAH. Cave: häufig falsch pos. oder falsch neg. Werte → ab 3 m/s (= 36 mmHg) liegt sicher eine PAH vor.

  • Komplettes Echo des li Herzens: li-kardiale Erkr. als Ursache einer PAH und re-kardialen Belastung?

Lungenfunktionsuntersuchung: Spirometrie und alveoläre Funktionsdiagn. zur Charakterisierung des pulmonalen Grundleidens und dessen Schweregrads (Tab. 9.7).
Arterielle Blutgasanalyse; Bestimmung von paO2, paCO2 und Pufferkapazität im art. bzw. arterialisiert-kapillaren Blut. Bei einer Lungenparenchymerkr. ist der respiratorische Gasaustausch beeinträchtigt, es resultiert eine art. Hypoxämie ohne Hyperkapnie (respiratorische Partialinsuff.). Bei Partialinsuffizienz, respiratorischeStörung des Atemantriebs oder der Atemmechanik besteht aufgrund der alveolären Hypoventilation zusätzlich eine Hyperkapnie (respiratorische Globalinsuff., Tab. 9.8). Kommt Globalinsuffizienz, respiratorischees durch Gabe von O2 zu einer adäquaten Erhöhung des pO2, liegt am ehesten eine Diffusionsstörung, andernfalls ein pulmonaler Shunt vor.
Obstruktive Schlafapnoe-Diagnostik: Risikoerhöhung für zerebrale Schlafapnoeund kardiale Ischämien, art. Hypertonie und PAH (in 20 %). Ab einem Apnoe-Index > 20/h (Anzahl der obstruktiven Apnoen je Stunde Schlafzeit) signifikante Mortalitätserhöhung (PHT). Konsequente Diagn. (Fremdanamnese/Schlaflabor) und Ther. mit nasaler CPAP-Beatmung nachts.
Labor: Erhöhte Werte für BNP bzw. NT-proBNP bei Rechtsherzinsuff. und/oder PAH mit RV-Belastung. Werte korrelieren mit Schweregrad der Erkr. und Prognose. Cor pulmonale, chronischesTei-IndexAbsolutwerte sind aufgrund der geringeren Muskelmasse des RV geringer. Labordiagn. bei PAH s. u.
MRT: Goldstandard der Bestimmung der RV-Funktion und -Volumina.
  • Diagn. angeborener Fehlbildungen.

  • Diagn. primärer RV-Myokarderkr. (Hypertrophie, Dilatation, CMP).

  • Beurteilung des Perikards: Pericarditis constrictiva als Ursache einer Rechtsherzsymptomatik trotz normaler RV-Funktion.

Rechtsherzkatheter:
  • Diagn. Goldstandard zum Nachweis und zur Abklärung einer PAH (s. u.) als Ursache einer Rechtsherzinsuff.

  • Erhöhter RVP und PAP (PAP im Mittel > 25 mmHg): PCWP bei präkapillärer PAH im Mittel < 15 mmHg, bei postkapillärer PAH > 15 mmHg.

  • Hoher EDP im RV.

  • Hoher RAP im Mittel > 8 mmHg, bei Dekompensation oft > 18 mmHg.

  • Eingeschränktes HMV < 2,5 l/Min./m2, bei Dekompensation oft < 1,5 l/Min./m2.

  • Bei TR hohe v-Welle, die inspiratorisch noch weiter zunimmt.

DifferenzialdiagnoseAbgrenzung von angeborenen und erworbenen Vitien, z. B. PS (5.13), TR (5.10), Mitralklappenfehler (5.3, 5.6, 5.5, 5.6), Vitien mit Li-re-Shunt (5.16) durch Anamnese, Rö-Thorax, Echo, ggf. Rechts- und Linksherzkatheter.
Therapie der respiratorischen Insuffizienz
  • Präzipitierende Cor pulmonale, chronischesTherapieFaktoren meiden (Rauchverbot), Atemgymnastik, O2-Zufuhr, Atmung mit Heimrespirator, ggf. operative Verfahren (z. B. Dekortikation).

  • Bei obstruktiver Schlafapnoe konsequente nasale CPAP-Ther.

  • Infektbehandlung (Antibiotika).

  • Sekretolyse, Broncholyse (N-Acetylcystein, Theophyllin, inhalative Glukokortikoide, β2-Sympathomimetika, Parasympatholytika).

Herzinsuffizienztherapie
  • Diuretika: bei manifester Rechtsherzinsuff. mit Ödemen. Sparsam dosieren, um H+- und Cl-Verluste so gering wie möglich zu halten.

  • Spironolacton (100–200 mg/d): diuretischer Spironolactonchronisches Cor pulmonaleEffekt, gering pos. inotrop wirksam. Indiziert bei unzureichender Wirksamkeit von Diuretika, d. h. bei fortgeschrittenen Formen der Rechtsherzinsuffizienz. K+-Kontrolle!

  • Digitalisglykoside bei isolierter Rechtsherzinsuff. ineffektiv. Nur bei zusätzlicher Linksherzinsuff. oder VHF einsetzen. Cave: Hypoxämie und Azidose erhöhen die Glykosidempfindlichkeit.

  • Wert der ACE-Hemmer und anderer Vasodilatatoren nicht gesichert.

Senkung der pulmonalen HypertonieSympt. Maßnahme mit sehr guten Akuteffekten. Es sind keine überzeugenden Langzeiteffekte auf Morbidität und Mortalität bekannt! β2-Sympathikomimetika, inhalative Glukokortikoide und ggf. Parasympatholytika gehören zur Basisther. einer obstruktiven Lungenerkrankung. Senkung des PAH durch Broncholyse, daher immer indiziert. Erweisen sich Nitrate als effektiv, kann sich aus klinischen Gründen die Ind. zur Langzeitther. ergeben. Kalziumantagonisten nur bei spezieller Ind. vorteilhaft (s. u.), keine unkritische Gabe bei allen Formen der PAH, da katastrophale neg. inotrope Effekte auf insuffizienten RV möglich sind (v. a. Verapamil und Diltiazem).
  • β2-Sympathikomimetika: Salbutamol 4 × 1–2 Hübe.

  • Nitrate: ISMN 2–3 × 20 mg/d.

  • Molsidomin: 2–3 × 8 mg/d (retardiert).

  • Nifedipin: 3 × 5–20 mg/d.

  • Prostanoide, Endothelinrezeptorantagonisten, PDE-5-Inhibitoren (s. u.).

Weitere Maßnahmen
  • Aderlass bei Polyglobulie: Bei Hkt > 65 % 200 ml Blut alle 3 Tage entnehmen. BB-Kontrolle und ggf. erneuter Aderlass. Isovolämischer Ausgleich des Volumens.

  • Antikoagulation: s. u.

Pulmonale Hypertonie

DefinitionErhöhung Pulmonale Hypertoniedes art. Drucks (PAH) und des Gefäßwiderstands in der pulmonalen Strombahn:
  • Präkapilläre PAH: isolierte Erhöhung des PAP bei normalem Verschlussdruck PCWP. PAH ausschließlich auf den art. Schenkel der Lungenstrombahn beschränkt.

  • Postkapilläre PAH: Eine li-kardiale Erkr. führt zur pulmonalvenösen Stauung mit Erhöhung von PCWP und PAP (v. a. LV- und Mitralklappenerkr.).

Hämodynamische Definition: PAP-Mittel > 25 mmHg, HZV normal oder erniedrigt.
  • Präkapilläre PAH: PCWP < 15 mmHg.

  • Postkapilläre PAH: PCWP > 15 mmHg.

Transpulmonaler Gradient (TPG; Druckunterschied zwischen PAP und PCWP) = PAP Mittel – PCWP (normal < 12 mmHg).
  • TPG < 12 mmHg: PAP Mittel steigt im Verhältnis wie PCWP, d. h. „passive Druckerhöhung“ (Druckerhöhung wird proportional nach retrograd weitergegeben).

  • TPG > 12 mmHg: PAP-Mittel-Anstieg höher als durch PCWP-Anstieg zu erwarten wäre, d. h. Anstieg „out-of proportion“ = „reaktiver Druckanstieg“. Verursacht durch reaktive Vasokonstriktion oder pulmonalvaskuläres Remodeling.

Definition nach Ätiologie:
  • Primäre PAH: PAH-Ursache ist progressive Obliteration kleiner und mittelgroßer PA, ansonsten keine weitere Ätiol.

  • Sek. PAH: jede Form der prä- oder postkapillären PAH mit bekannter Ätiol.

Klinische Klassifikation Pulmonale HypertonieDana-Point-Klassifikationder pulmonalen Hypertonie (Dana Point Dana-Point-Klassifikation, PAH2008)

Tab. 9.9
Pulmonal-arterielle Hypertonie
Idiopathisch
Hereditär
Durch Medikamente oder Toxine (Aminorex, Fenfluramin, toxisches Rapsöl, Amphetamin)
Assoziierte PAH bei Kollagenosen, HIV, portaler Hypertonie, angeborenen Vitien, chron.-hämolytische Anämie
Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
Pulmonale venookklusive Erkrankung oder pulmonalkapilläre Hämangiomatose
Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkr.
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkr. und/oder Hypoxie
Chron. thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
Pulmonale Hypertonie multifaktorieller Genese (hämatologische, systemische, metabolische Erkrankungen u. a.).
Diagnostik
  • Basisdiagn. wie bei Rechtsherzinsuff.: klinische Untersuchung, Labor (inklusive BNP oder NT-proBNP, ANA, HIV- und Hepatitisserologie, TSH), EKG, Rö-Thorax, Echo, Lufu-Diagn. mit Bodyplethysmografie und Bestimmung der Diffusionskapazität für CO, Belastungsuntersuchungen (Spiroergometrie, 6-Min.-Gehtest).

  • Ventilations-/Perfusionsszintigrafie zum Ausschluss einer CTEPH.

  • Hochauflösende Thorax-CT zur Diagn. von interstitiellen Lungenerkr. und Lungenemphysem. Komb. mit Angio-CT zur Klärung einer CTEPH.

  • Rechtsherzkatheter: Bestimmung von RAP, RVP, PAP, PCWP, HZV, gemischtvenöser SO2; PVR = (PAPMittel – PCWP) ÷ HZV (normal < 240 dyn × s × cm–5, < 3,8 WE), TPR = PAPMittel ÷ HZV, Stufenoxymetrie zum Nachweis/Ausschluss eines Shuntvitiums. Zuordnung prä- vs. postkapilläre PAP.

  • Vasoreagibilitätstest: Messung der pulmonalen Hämodynamik vor und nach Applikation einer Testsubstanz und Beurteilung eines pos. Responderstatus.

    • Inhalatives NO (10–20 ppm) gilt als Referenzsubstanz (Beurteilung des Effekts bereits bei der Inhalation), alternativ inhalatives Iloprost (neben NO-Inhalation Standard der Diagn.; 5 µg am Mundstück eines Verneblers, Maximaleffekt meist innerhalb von 15 Min.) oder kontinuierliche Infusion von Epoprostenol (2–12 µg/kg KG/Min.) oder Adenosin (50–350 µg/kg KG/Min.).

    • Pos. Responder bei Abfall des PAP Mittel um mind. 10 mmHg auf < 40 mmHg absolut, HZV sollte unverändert sein oder zunehmen. Cave: Testung auf Vasoreagibilität nur in Expertenzentren für PAH! Kein Einsatz von Kalziumantagonisten in der Akuttestung der Vasoreagibilität. Eine chron. Ther. mit Kalziumantagonisten nur bei pos. Responderstatus, d. h. nachgewiesener Vasodilatationsreserve.

Verlaufskontrollen
  • Alle 3–6 Mon. (ggf. individuelle Anpassung der Intervalle): Klinik, funktionelle Klasse, 6-Min.-Gehtest, BNP.

  • 3–4 Mon. nach Beginn oder Änderung der Ther.: Klinik, funktionelle Klasse, EKG, Echo, 6-Min.-Gehtest, Spiroergometrie (wünschenswert), BNP, Rechtsherzkatheter.

  • Bei klinischer Verschlechterung: Klinik, funktionelle Klasse, EKG, Echo, 6-Min.-Gehtest, Spiroergometrie (wünschenswert), BNP, Rechtsherzkatheter.

  • Prognosebeurteilung: Parameter eines instabilen Verlaufs bzw. Zeichen einer schlechten Prognose: Rechtsherzinsuff., rasche Erkr.-Progredienz, Synkopen, funktionelle Klasse IV, 6-Min.-Gehstrecke < 300 m, max. O2-Aufnahme bei Spiroergometrie < 12 ml/Min./kg, BNP stark erhöht oder ansteigend, Perikarderguss, TAPSE < 1,5 cm, RAP > 15 mmHg oder CI < 2 l/Min./m2.

Allgemeine Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Pulmonale HypertonieTherapiepsychologische und soziale Betreuung, bei schlechtem Trainingszustand angeleitete Rehabilitations-, Sportmaßnahmen in PAH-geschulten Einrichtungen, Influenza- und Pneumokokkenimpfungen, Antikonzeption, keine Reisen in Höhen > 1.500 m, bei Flugreisen ggf. O2-Gabe wegen hypobarer Hypoxie.

  • Isovolumetrischer Aderlass bei Symptomen der Hyperviskosität (Hkt > 65 %).

  • Orale Antikoagulation: trotz ungenügender Daten niedrig dosierte Antikoagulation mit INR 2,0–2,5 (pathogenetische Rolle von Mikrothromben, hohes Thrombembolierisiko bei Immobilität und Rechtsherzinsuff.).

  • O2-Dauerther. zur Vermeidung hypoxieinduzierter Vasokonstriktion. Indiziert bei PaO2 < 60 mmHg oder art. SO2 < 90 mmHg. O2-Inhalation > 16 h/d. Ausschluss eines bedrohlichen CO2-Anstiegs unter Ther.

  • Arrhythmien: häufiges Auftreten supraventrikulärer Tachyarrhythmien. Eine frequenzkontrollierende Ther. führt meist zu einer klinischen Verschlechterung, rhythmuserhaltende Ther. anstreben (7.7.6).

  • Diuretika: Einsatz nach klinischer Ind. bei Rechtsherzinsuff. und Flüssigkeitsretention.

Strikter Einsatz der Allgemeinmaßnahmen. Bei pos. Vasoreagibilitätstest Kalziumantagonisten, bei nachlassendem Anprechen im Verlauf Wechsel zu weiteren PAH-spezifischen Therapien. Bei neg. Vasoreagibilitätstest PAH-spezifische Ther. mit PDE-5-Inhibitoren, Prostanoiden und Endothelinrezeptorantagonisten, ggf. sequenzielle Komb.-Ther.

PAH-spezifische Therapie
  • Kalziumantagonisten: nur Nifedipinpulmonale Hypertoniebei Responder-pos. Pat. Nifedipin (30–240 mg/d), Diltiazempulmonale HypertonieDiltiazem (120–900 mg/d) oder Amlodipinpulmonale HypertonieAmlodipin (2,5–20 mg/d). Hochdosisther. verbessert wesentlich die Überlebensrate, systemische NW machen Ther. oft unmöglich (RR-Abfall, Tachykardie, neg. Inotropie, Flush). Verzicht auf Kalziumantagonisten, wenn sich Pat. nicht in funktionelles Stadium NYHA I–II bessert, dann alternative PAH-spez. Ther. Cave: Kalziumantagonisten gehören in die Hand des Experten. Eine nichtindizierte Gabe kann fatale Konsequenzen haben.

  • Endothelinrezeptorantagonisten: Ambrisentan, bei PAHAmbrisentan 1 × 5–10 mg/d p. o., Bosentan, bei PAHBosentan 2 × 125 mg/d p. o., Sitaxentan, bei PAHSitaxentan 1 × 100 mg/d p. o. Cave: hepatotoxisch → Transaminasenkontrollen. Verordnung nur von registrierten Verschreibern. Oft kombiniert mit PDE-5-Inhibitoren.

  • PDE-5-Inhibitoren: Sildenafil, bei PAHSildenafil 3 × 20 mg/d bis 3 × 80 mg/d p. o., Tadalafil, bei PAHTadalafil 1 × 40 mg/d p. o. Pulmonalgefäßdilatation, in Komb. mit Iloprost zur Reduktion des PVR.

  • Prostanoide: Iloprost Iloprost, bei PAHinhalativ über Vernebler 2,5–5 µg 6–9 ×/d. Iloprost kontinuierlich i. v. über Portkatheter, 2–5 ng/kg/Min. Anwendung nur in Expertenzentren.

  • Atrioseptostomie: Frühzeitige Intervention möglicherweise hilfreich. Bei med. behandelten Pat. meist nicht indiziert und nicht generell empfehlenswert. Nicht bei akuter Rechtsherzdekompensation.

  • Pulmonale Thrombendarteriektomie: bei CTEPH mit organisierten Thromben. Hohe periop. Mortalität (> 5 %), jedoch Ultima-Ratio-Ther.

  • Lungentransplantation: frühzeitige Kontaktaufnahme mit Transplantationszentrum bei Pat. < 55 J, im Stadium NYHA III und IV und einem CI < 2 l/Min./m2 trotz optimaler med. Ther.

Besonderheiten bei Subgruppen der PAH

  • PAH bei Linksherzerkr.: optimale Ther. der Pulmonale HypertonieSubgruppenGrundkrankheit, kein Einsatz einer PAH-spezifischen Therapie. In Einzelfällen (hoher transpulmonaler Gradient, nur mäßige Linksherzerkr.) kann „spezifische PAH-Ther.“ diskutiert werden. Sildenafil scheint vorteilhaft zu sein, jedoch sind nur unzureichend Daten vorhanden.

  • PAH bei chron. Lungenerkr.: COPD, Emphysem oder interstitielle Lungenerkrankungen. Meist nur mäßige PAH. Keine Ind. für Vasodilatatoren, O2-Ther. nachweislich mortalitätssenkend. Bei disproportional hohen PAP kann PAH-spezifische Ther. erwogen werden.

  • PAH bei angeborenen kardialen Shuntvitien: Endothelinrezeptorantagonisten (Bosentan), PDE-5-Inhibitoren oder Prostanoide bei Eisenmenger-Sy., NYHA III, ggf. sequenzielle Komb.-Therapie. Kein Einsatz von Kalziumantagonisten. Ind. zur oralen Antikoagulation prüfen (Nachweis von pulmonalart. Thromben, Rechtsherzinsuff., Fehlen von Hämoptysen!). Isovolumetrischer Aderlass bei Hyperviskosität und Hkt > 65 %. O2-Ther. bei Verbesserung der Symptome und anhaltendem Anstieg der SO2.

  • PAH bei CTEPH: häufigste Form der schweren PAH, deshalb bei Erstdiagn. einer PAH immer nach CTEPH fahnden. Absolute Ind. zur Antikoagulation, pulmonale Thrombendarteriektomie als Ther. der Wahl bei geeigneten Pat. → teils dramatische klinische und hämodynamische Besserung. Bei nicht operablen Pat. möglicher Nutzen durch PDE-5-Inhibitoren, Prostanoiden und/oder Endothelinrezeptorantagonisten, ggf. sequenzielle Komb.-Ther.

  • PAH bei Kollagenosen: systemische Sklerose (CREST-Sy.), Mischkollagenosen, SLE, rheumatoide Arthritis, Polymyositis. Bei allen Erkr. nach PAH fahnden. Immunsuppressive/immunmodulatorische Ther. bei systemischer Sklerose ohne Effekt, bei SLE vorteilhaft. Allgemeinmaßnahmen und spezifische PAH-Ther. s. o.

  • Portopulmonale Hypertonie: PAH bei portaler Hypertonie. Kardiopulmonale Symptome können im Vordergrund stehen. Bei leichter Leberzirrhose Sildenafil und Bosentan, bei schweren Formen Sildenafil und/oder Prostanoide. KI für Endothelinrezeptorantagonisten.

  • Blutungsneigung erhöht. Cave: Antikoagulation. Eine schwere PAH ist KI für eine Lebertransplantation.

Akutes Cor pulmonale

Leitbefunde

Dyspnoe, Cor pulmonale, akutesLungenembolieZyanose, akuter Thoraxschmerz, Tachykardie, Hypotonie, Schock, Hyperventilation, Rechtsherzbelastung im EKG.
UrsachenHäufigste Ursache ist Lungenembolie. Seltener perakutes Asthma bronchiale, Spannungspneumothorax, alle Formen eines akuten, schweren O2-Mangels.
PathophysiologieAkute Dekompensation Rechtsherzinsuffizienzakutedes RV durch Erhöhung des PAP bei Gefäßobliteration durch Thrombembolien (seltener Fettgewebe oder Knochenmark).
ÄtiologiePrädisponierende RF sind Phlebothrombose, Immobilisation, OP, Trauma, Adipositas, Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva (bes. in Komb. mit Zigarettenrauchen), Glukokortikoid- oder Diuretikather., maligne Tumoren, AT-III- oder Protein-C-Mangel.
KlinikDyspnoe, Zyanose, Husten (evtl. blutig), plötzliche Thoraxschmerzen v. a. bei Inspiration, Schweißausbruch, Tachykardie, Hypotonie bis Schock, Halsvenenstauung (ZVD ↑), Zeichen der Phlebothrombose.
DifferenzialdiagnosenAng. pect., MI (4.6), Pneumonie, Pleuritis, Pneumothorax, Neuralgie, Myalgie, Asthma bronchiale, Perikarditis, Hyperventilation, Exazerbation einer COPD.
DiagnostikKlinik! (Tab. 9.10).
EKG: SIQIII-Typ, LungenembolieEKGRechtsdrehung des Lagetyps, inkompletter RSB, Verschiebung des R/S-Umschlags nach li, ST-Hebung oder T-Negativierung in V1–V2, P pulmonale, Sinustachykardie, VHF. Vergleich mit Vor-EKG!
BGA: Hypoxie bei Hyperventilation (pO2 ↓, pCO2 ↓).
Labor: D-Dimer-Bestimmung (hohe Sensibilität, geringe Spezifität, da auch bei Sepsis, MI, Malignom, Trauma und systemischer Entzündung erhöht). Normale D-Dimer-Konzentration schließt Lungenembolie mit großer Wahrscheinlichkeit aus (nicht absolut!). Neg. prädiktiver Wert 95–100 %!

  • Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit nicht auf das Ergebnis der D-Dimere warten, sondern umgehende weitere Diagn.!

  • BNP bei relevanter RV-Dysfunktion erhöht. Normale BNP können jedoch auch bei Hochrisiko-Pat. vorliegen.

Rö-Thorax: Nur in 40 % path. verändert. Zwerchfellhochstand, Kalibersprung der Gefäße, periphere Aufhellungszone nach dem Gefäßverschluss (Westermark-ZeichenWestermark-Zeichen), evtl. Pleuraerguss, Lungeninfarkt bei Linksherzinsuff. (10 %). Rö-Thorax hilft v. a. bei der DD-Abklärung anderer Erkr., die Symptome einer Lungenembolie zeigen.
Echo: dilatierter RV (85 %), paradox bewegliches oder hypokinetisches Septum, direkter Thrombusnachweis in zentralen PA, Ausmaß der TR. (5.10). Bestimmung des Druckgradienten über der TR. Abschätzen des systol. RV-Drucks durch Addition des ZVD. Erweiterung der VCI. TEE: keine Routinemaßnahme, beim beatmeten Pat. zur Diagnosesicherung (evtl. Nachweis zentraler Thrombembolie) und Risikostratifikation (kardiogener Schock, Aortendissektion) wertvolles Mittel.
Perfusionsszintigrafie: PerfusionsszintigrafieBei unauffälligem Befund ist eine Lungenembolie mit großer Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen (Sensitivität 99 %). Bei Perfusionsdefekt immer Beurteilung mithilfe von Rö-Bild und Inhalationsszintigramm. DD des Perfusionsausfalls: Emphysem, Karzinom, Infiltrat, Pleuraerguss, Atelektase.
Spiral-CT mit hoher diagn. Sensitivität und Spezifität für Embolien bis auf Subsegmentebene. Spezifität 83 %, Sensitivität 96 %. CT hat Perfusionsszintigrafie weitgehend abgelöst.
Pulmonalis-Angio: Ind. bei Unklarheit und geplanter Lysether. (Katheter nach Untersuchung für lokale Lyse liegen lassen). Als rein diagn. Goldstandard von Angio-CT abgelöst.
Pulmonaliskatheter zur Ther.-Kontrolle, z. B. Absinken des PAP bei Lyseerfolg. Zum hämodynamischen Monitoring bei instabilen Pat. (PCWP, PAP, HZV). Abgrenzung sek. Formen einer PAH im Rahmen einer Linksherzinsuff.
Therapie
  • Basismaßnahmen: Bettruhe, Cor pulmonale, akutesTherapieAnalgesie (z. B. Fentanyl 0,05–0,1 mg i. v.), Sedierung (z. B. Diazepam 5–10 mg i. v.) O2-Gabe (2–6 l/Min.), Heparin 10.000 IE als Bolus, dann ca. 1.000 IE/h (Ziel: Verlängerung der PTT auf das 1,5–2-Fache des Ausgangswerts). Alternativ: NMH wie Enoxaparin (12.7.2), Fondaparinux (12.7.7), Dalteparin (12.7.2) u. a. Bei instabilen Pat. mit fulminanter Lungenembolie sind NMH kontraindiziert. Keine Komb. mit Thrombolytika.

  • Lysether. (12.9).

    • Ind.: Stadium LysetherapieLungenembolieLyseCor pulmonale, akutesLyseIII und IV nach Grosser. Da die fulminante Lungenembolie lebensbedrohlich ist, KI für eine Lysether. (12.9) relativieren. Auch Malignompat. (hohes Thrombose- und Embolierisiko) können von einer Lysether. profitieren.

    • rtPA: 100 mg über 2 h. Immer Vollheparinisierung.

    • Urokinase: 1 Mio. IE initial als Bolus i. v., dann 1–2 Mio. IE/h über 1–2 h. Bei vitaler Ind. evtl. 2 Mio. IE i. v. als Bolus, ggf. auch unter Reanimationsbedingungen.

    • Streptokinase: 1,5 Mio. E über 30 Min., vorab 250 mg Prednisolon i. v.

    • KI: (12.9.1) Nur rel. KI für Lysether. im Stadium IV bei lebensbedrohlichem Schock. Alternativ Notfallembolektomie nach Trendelenburg in thoraxchirurgischer Abteilung (selten indiziert).

  • Chir. Ther.: Indiziert bei fulminanter Lungenembolie mit massivem Inotropikabedarf und Nachweis von Thromben im PA-Hauptstamm oder beiden proximalen PA-Ästen. Option bei KI gegen Thrombolyse, erfolgloser Thrombolyse oder großen flottierenden re-kardialen Thromben. Bei hämodynamischer Stabilität ist eine chirurgische Thrombektomie nicht indiziert. Katheterinterventionelle Verfahren (Suction Catheter, Amplatz Thrombectomy Device) können in der Hand des Geübten eine Alternative sein.

  • Nitrate zur Senkung des PAP (1–6 mg/h NTG i. v. 12.3.1) und Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipinakutes Cor pulmonaleNifedipin-Perfusor 5 mg auf 50 ml mit 6–12 m2 l/h 12.5) unter RR-Kontrolle. Alternativ Molsidomin (12.3.2).

  • Dobutamin (6–12 µg/kg KG/Min. 12.1.2) soll im Gegensatz zu Dopamin nicht zur Erhöhung des PAP führen (umstritten!), bei schwerem Schock zusätzlich Adrenalin 0,01–4 µg/kg/Min. (12.1.2), Noradrenalin 0,05–0,3 µg/kg/Min (12.1.2).

  • Bei schwerem Schock zusätzlich: Noradrenalin, als Alternative Dopamin (12.1.2).

  • Bei respiratorischer Insuff. (pO2 < 50 mmHg) Intubation und Beatmung.

KomplikationenLetalität 5 %, rezid. Lungenembolien können zum chron. Cor pulmonale führen.

  • Bei Ind.-Stellung für Lysether. evtl. lysepflichtige Phlebothrombose nicht übersehen.

  • Nachbehandlung mit oralen Antikoagulanzien (falls keine KI) bei Lungenembolie 6 Monate. Dauerhafte Antikoagulation erwägen bei rezid. Lungenembolien, Tu-Pat. unter Chemother. sowie bei hereditären Störungen der Gerinnung (Protein-C-, Protein-S-, AT-Mangel, homozygote Mutation der APC-Resistenz).

Herztransplantation

Verfahren Herztransplantationzur chir. Ther. der Herzinsuff. im Terminalstadium, wenn kausale Ther. nicht möglich ist und die zu erwartende Überlebenszeit trotz einer max. med. Ther. nur wenige Monate beträgt.
Zur Berechnung der Überlebenswahrscheinlichkeit eines Pat. mit Berücksichtigung zahlreicher interagierender Faktoren ist verfügbar: www.seattleheartfailuremodel.org.
Indikationen
  • Alle HerztransplantationIndikationenHerzerkr. im Endstadium, die nicht mehr medizinisch oder durch andere chirurgische Verfahren zu behandeln oder zu kontrollieren sind, sodass Pat. unter einer stärksten Einschränkung der kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit (NYHA IV) und der Lebensqualität leidet.

  • Instabile Pat., die rel. schnell einen irreversiblen Schock entwickeln oder bei denen wiederholt ther. nicht effektiv beeinflussbare ventrikuläre Tachyarrhythmien auftreten (notfallmäßige Ind.). Evtl. zuvor Einsatz eines externen Herzersatzsystems als Brücke zur HTX (9.3).

  • Pat., bei denen ein stabiler Zustand seit mind. 6 Mon. angehalten hat, wenn sie folgende Bedingungen erfüllen:

    • LVEF < 20 %.

    • Deutlich reduzierte Belastungskapazität: NYHA IV oder max. O2-Aufnahme < 14 ml/kg KG/Min.

    • Schlechter subjektiver Status trotz max. kons. Ther.

    • Keine absoluten KI.

  • !

    Pat. mit chron. Herzinsuff. NYHA III haben die gleiche jährliche Mortalitätsrate wie Pat. nach HTX und weisen unter einer konsequenten kons. Ther. eine ähnliche Belastbarkeit und Lebensqualität auf!

Kontraindikationen
Absolute Kontraindikationen:
  • Pulmonalart. HerztransplantationKontraindikationenWiderstand > 6 WE (> 480 dynes × s × cm–5) ohne Abnahme auf < 3–4 WE durch Vasodilatanzien, pulmonalart. systol. Druck > 60 mmHg, transpulmonaler Gradient > 15 mmHg.

  • Aktive oder chron. Infektionen, floride Ulkuskrankheit, Divertikulitis.

  • Neoplastische oder Systemerkr. mit schlechter Prognose.

  • Blutgruppenunverträglichkeit, pos. Lymphozytenkreuztest.

  • Ausgeprägte Lungenparenchymerkr.

  • Leberinsuff. (Bili > 42 µmol/l).

  • Insulinpflichtiger Diab. mell. mit hochgradigen sek. Organ-KO.

  • Psychiatrische Erkr. mit inadäquater Kooperation des Pat., Suchterkr., psychosoziale Instabilität.

Relative Kontraindikationen: biologisches Alter > 65 J., akute Lungenembolie < 1 Mon., schwer einstellbarer insulinpflichtiger Diab. mell., Niereninsuff., ausgeprägte Osteoporose, ausgeprägtes Übergewicht, psychosoziale Instabilität.
Prognose nach Herztransplantation
  • Überlebensrate: 1 J. 80–90 %, 5 J. 70–80 %, 10 J. ca. 50 %.

  • Körperl. Belastbarkeit: 94 % NYHA I; 4,5 % NYHA II; 1,5 % NYHA III–IV mit der Notwendigkeit einer intensivierten Herzinsuff.-Ther.

Voruntersuchungen vor HerztransplantationAnamnese, HerztransplantationVoruntersuchungenkörperliche Untersuchung.
Labor
  • Routinelabor einschließlich Diff-BB, kompletter Gerinnungsstatus, Krea-Clearance, Stuhluntersuchung auf Blut und pathogene Keime, Sputumuntersuchung auf pathogene Keime.

  • Immunologie und Infektionsserologie: Blutgruppe, HLA-Typisierung, Coombs-Test, AK-Suchtest, antisarkolemmale AK, zytotoxische AK, AK gegen kardiotrope Viren (Coxsackie B, Echo, Epstein-Barr, Influenza, Adeno, Mumps, Masern, Röteln), HIV-, Hepatitis-, CMV-, HSV-, VZV-, Toxoplasmose-Serologie, Tbc-Diagn., TPHA-Test, Gonorrhö-KBR, Rachen-, Nasen-, Leistenabstrich.

Technische Diagnostik: Rö-Thorax, EKG, Langzeit-EKG, Echo, Lufu-Untersuchung einschließlich Diffusionskapazität, max. O2-Aufnahme unter Belastung, Abdomen-Sono, Doppler-Sono der extrakraniellen Arterien, Gastroskopie, Koloskopie, Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung, evtl. Myokardbiopsie zum Ausschluss einer Myokarditis oder Systemerkrankung. Fakultativ: Mammografie, Lungenperfusions-/Ventilationsszintigrafie.
Konsiliaruntersuchungen: Psychiatrie, Psychologie, HNO (inkl. Rö Nasennebenhöhlen), Zahnarzt, ggf. Gynäkologie und Dermatologie.
Auswahlkriterien für die Organspende
  • ZustimmungserklärungOrganspende.

  • Normale Herzbefunde (Anamnese, körperl. Untersuchung, Echo).

  • Alter < 55 J. (Kriterium variiert je nach Zentrum); bei Alter > 35 J., wenn möglich elektive Koro und Lävokardiografie.

  • Hämodynamische Stabilität (Cave bei Hirntod: hoher Dopaminbedarf < 10 µg/kg KG/Min.) und Rhythmusstabilität.

  • Ausschluss: Malignom, vorangegangene Reanimationen, länger andauernde Hypotensionen, traumatische Herzschädigung, floride oder latente Infektion (HIV-, Hepatitis-B-, CMV-, Toxoplasmose-Serologie), path. Q-Zacken im EKG (cave bei unspezifischen nonkoronaren ST-T-Veränderungen bei erhöhtem Hirndruck, Hypothermie).

  • Ischämiezeit < 4–6 h in kardioplegischer Lsg. bei 5–8 °C.

Perioperative MortalitätEntspricht HerztransplantationKomplikationender anderer Herz-OP unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Güte des Transplantats bestimmt zusätzlich die weitere Überlebensrate. Häufigste postop. Todesursache sind die unter Immunsuppression exazerbierten/erworbenen Infektionen mit Bakterien (überwiegend gramneg.), Viren (EBV, CMV, HSV), Pilzen (Candida, Aspergillus, Cryptococcus) und Protozoen (Pneumocystis jiroveci, Toxoplasmen).
Abstoßung
Klinik: Appetitlosigkeit, Kopf- und Gliederschmerzen, Zeichen der Herzinsuff. (bes. Rechtsherzinsuff. mit TR), Arrhythmien (häufig VES, ventrikuläre Salven, SA-, AV-Blockierungen), intraventrikuläre Reizleitungsstörungen.
Ursachen:
  • Akut: Meist innerhalb der ersten 3 Mon., bei zu geringer Immunsuppression jederzeit möglich. 70 % der Abstoßung sind zellulär vermittelt, 30 % AK-vermittelt oder gemischt. Höchstes Risiko in den ersten 4 Wo. mit Maximum in der 2. Woche. Ca. 40 % erleiden im 1. J. eine Abstoßungsreaktion. RF: Anzahl der HLA-mismatches, weibl. Empfänger- und Spendergeschlecht, junger Empfänger und Spender.

  • Chron.:

    • Vaskuläre Ursache: diffuse, rasch progrediente Koronarsklerose (immunogen vermittelte Endothelläsion), Intimaproliferation, Kalziumablagerungen, Rarefizierung kleiner Gefäße, keine Ausbildung von Kollateralen. Inzidenz: bis 20 % nach 1 J., 40–60 % nach 5 J.

    • Myokardiale Ursache: Ausbildung einer Peri-/Myokardfibrosierung mit diastol. Funktionsstörung; Inzidenz bis 10 % nach 3 J.

Diagnostik: transvenöse endomyokardiale Katheterbiopsie des Myokards („gold standard“). Histomorphologische Einteilung der Abstoßungsreaktion:
  • Grad Ia: milde fokale Abstoßung.

  • Grad Ib: milde diffuse Abstoßung.

  • Grad II: moderate fokale Abstoßung.

  • Grad IIIa: moderate multifokale Abstoßung.

  • Grad IIIb: diffuse moderate Abstoßung.

  • Grad IV: diffuse schwere Abstoßung.

Je nach Zentrum werden neben der Myokardbiopsie nichtinvasive Methoden zur Abstoßungsdiagn. eingesetzt: zytoimmunologisches Monitoring, intramyokardiales EKG, Anti-Myosin-AK-Szintigrafie, MRT.
Immunsuppression in der Nachbehandlung
  • Glukokortikoide: HerztransplantationNachbehandlungPrednison 0,15 mg/kg KG/d. NW: iatrogenes HerztransplantationImmunsuppressionCushing-Sy., Diab. mell. aggraviert oder induziert, Osteoporose, Wachstumshemmung bei Kindern.

  • Mycophenolat-Mofetil: Alternative Mycophenolat-MofetilHerztransplantationzu Azathioprin. Inhibierung der zellulären und humoralen Abstoßung, Dosis 2 × 1,5 g/d, Akkumulation bei Niereninsuff.! NW: hämatologische und lymphoproliferative Erkr., gastrointestinal (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö).

  • Ciclosporin A: Dosis Ciclosporinnach Serumspiegel (Talspiegel 100–300 µg/l im Vollblut).

    • NW: Nephrotoxizität (tubuläre Schäden) mit reversibler dosis- und zeitabhängiger Funktionsstörung. Langfristig erhöhtes Krea und erhöhter RR mit i. d. R. dauerhaft behandlungsbedürftiger art. Hypertonie, Hepatotoxizität mit Hyperbilirubinämie und Transaminasenerhöhung, Malignominduktion bei 0,7 % (80 % Lymphome).

    • WW: mit Makrolidantibiotika, Doxicyclin, Ketoconazol, oralen Kontrazeptiva (Spiegel ↑), Carbamazepin, Phenytoin, Barbiturate, Metamizol, Rifampicin (Spiegel ↓). Keine Komb. von Ciclosporin A und weiteren nephrotoxischen Medikamenten. Alternative: Tacrolimus.

  • Weiter Immunsuppressiva: je nach individuellem Verlauf und in Komb. mit anderen Immunsuppressiva Tacrolimus, bei HTxTacrolimus 2–10 mg/d (Talspiegel 7–18 µg/l), EverolimusEverolimus 1,5–3 mg/d (Talspiegel 3–8 µg/l), Sirolimus, bei HTxSirolimus 2–6 mg/d (Talspiegel 8–14 µg/l).

VerlaufskontrollePat. HerztransplantationVerlaufskontrollemuss dauerhaft durch Spezialambulanz für herztransplantierte Pat. betreut werden. So werden kardiologische und kardiochir. Verlaufskontrollen mit hohem Qualitätsstandard gewährleistet. Bei Pat.-Aufklärung vor OP muss diese lebenslange, aufwendige Kontrolle erörtert werden. Pat. muss sich hierzu bereit erklären. Kontrollintervalle und -inhalte werden individuell festgelegt. Insbes. nach therapierten Abstoßungsreaktionen können häufigere Endomyokardbiopsien notwendig werden.
  • Inhalte der Verlaufskontrolle:

    • Anamnese und körperl. Untersuchung.

    • Labordiagn.: Routinelabor, Infektionsserologie, Serumspiegel von Ciclosporin A.

    • EKG, Echo.

    • Myokardbiopsie: alle 6–12 Mon.

    • Koro: alle 12 Mon.

  • DD bei erneuten Symptomen einer Herzinsuff.: akute Abstoßung (zellulär und humoral), chron. Abstoßung, Transplantatvaskulopathie, Klappeninsuff., Arrhythmien (Sinus-, AV-Block, Vorhofarrhythmien), Perikarderguss, renal bedingte Flüssigikeitsretention, atypisch verlaufende Infektionen (Pneumocystispneumonie, atyp. Pneumonie, Tbc).

Besonderheiten im Verlauf
Infektionen: höchstes Infektionsrisiko durch Bakterien und Pilze in den ersten 2 Mon., vom 2.–6. postop. Mon. v. a. opportunistische und nichtbakterielle (Viren, ProtozoenHerztransplantationInfektionen). CMV- und pulmonale Infektionen stehen im Vordergrund. In der späten Posttransplantphase vergleichbares Infektionsrisiko wie Allgemeinbevölkerung, opportonistische Infektionen dennoch möglich. Eine Intensivierung der Abstoßungsther. geht mit einer höheren Infektionsrate einher.
  • 20 % aller Todesfälle im 1. J. durch Infektionen. Prophylaxe in den ersten 6–12 Mon. gegen Infektionen mit Candida, CMV, HSV, Pneumocystis jiroveci, Toxoplasma gondii. Nach 6 Mon. Infektionen durch übliche Erreger.

  • Die aktive CMV-Infektion bewirkt direkte virale Organschäden (Lunge, Myokard, Hepatitis u. a.) und begünstigt eine Abstoßungsreaktion, Transplantatvaskulopathie und Entstehung lymphoproliferativer Erkr. Ther.: asympt. Pat. mit relevanter Viruslast ValganciclovirValganciclovir, bei HTx 2 × 450 mg/d (Krea-adaptiert) bis PCR neg., mind. 14 Tage. Klinisch aktive CMV-Infektion GanciclovirGanciclovir, bei HTx 2 × 5 mg/kg/d i. v. Dosisadaptation bei Niereninsuff. Bei schwerer Infektion zusätzlich Hyperimmunglobulin. Alternative zu Ganciclovir bei Resistenz: Foscarnet.

  • Frühpostop. zentrumspezifische Prophylaxeschemata (Antibiotika, orale Pilzprophylaxe, antivirale Prophylaxe gegen CMV). Pneumocystis-jiroveci- und Toxoplasmose-gondii-Infektionsprophylaxe mit Trimethoprim/Sulfametoxazol über mehrere Monate.

  • Postop. keine Lebendimpfungen. Passive Impfungen nach denselben Richtlinien wie in der Normalbevölkerung. Pat. auf Warteliste zur HTx sollten eine aktive Impfung mit Totimpfstoffen erhalten: Tetanus, Diphtherie, Polio, Pneumokokken, Influenza.

Transplantatvaskulopathie: Allograftvaskulopathie. 5–10 %/J., Transplantatvaskulopathienach 5 J. 25–50 %. Haupttodesursache nach dem 1. Jahr.
  • Pathogenese: diffuser Prozess der Intimaverdickung der epikardialen und intramyokardialen Arterien und der Venen. Multikausale Genese (klassische RF, immunologische Faktoren [„Abstoßungsreaktion“], immunsuppressive Medikamente, Virusinfektionen, Ischämie-Reperfusionsschaden). Folgen: Myokardischämie ohne Ang. pect. (bei denerviertem Herzen), stumme Infarkte, PHT.

  • Diagn.: Koro (jährlich), höhere Sensitivität durch Komb. mit intravaskulärem Ultraschall, Stress-Echo (Sensitivität 80 %, Spezifität 88 %), evtl. Angio-CT als Alternative.

Hyperlipidämie: unter HyperlipidämieHerztransplantationGlukokortikoiden und Ciclosporin A in 50 %, konsequente CSE-Hemmer-Ther. (geringere Häufung an Transplantatvaskulopathien, bessere Prognose). Bei Einsatz von Calcineurininhibitoren (Ciclosporin A, Tacrolimus) am besten Komb. mit Pravastatin oder Fluvastatin (keine CYP450-Metabolisierung). Erhöhtes Risko einer Myositis bzw. Rhabdomyolyse (Klinik-, CK-Kontrollen). Fibrate bei Niereninsuff. kontraindiziert.
Posttransplantationsdiabetes: nach Posttransplantationsdiabetes5 J. in > 30 %, v. a. infolge der Glukokortikoide und Calcineurininhibitoren. Diagnose bei Nüchtern-BZ > 125 mg%. OGTT bei Nüchtern-BZ 110–125 mg%. HBA1c-Kontrollen alle 3–6 Mon. Ther.: evtl. Reduktion/Ausschleichen der Glukokortikoide, Ersatz von Ciclosporin A und Tacrolimus, orale Antidiabetika, Insulin. Ther. der Hyperlipoproteinämie.
Art. Hypertonie: Bei > 70 % aller Pat.
  • Ursache: Induktion Hypertonus, arteriellerHerztransplantationdurch Glukokortikoide und Ciclosporin A (Vasokonstriktion, Na+-Retention), veränderte Barorezeptorenverhältnisse, RAAS-Aktivierung.

  • Ther.: Ziel-RR < 140/80 mmHg, bei Diab. mell. oder Niereninsuff. < 130/80 mmHg. Bevorzugter Einsatz von ACE-Hemmer oder AT1-Antagonisten, Diltiazem, Vasodilatatoren, Diuretika. Cave bei Betablockern: keine KI, jedoch verstärkte Wirkung am denervierten Herzen möglich.

Niereninsuff.: Nach 5 JNiereninsuffizienzHerztransplantation. in > 30 %. Kontrollen von Krea, Harnstoff, Proteinausscheidung im 24-h-Sammelurin und GFR (oder Krea-Clearance) unter Calcineurininhibitoren. Ther.: ausreichende Trinkmenge, optimale RR-Eistellung, Meiden nephrotoxischer Medikamente (NSAR!), konsequente urologische Infektherdsanierung. Evtl. Umstellung auf nicht primär nephrotoxische Subsanzen (Sirolimus, Everolimus, Mycophenolat-Mofetil).
Neoplasien: Häufigkeit 1–2 %/J. Je höher die Gesamtdosis an Immunsuppressiva, desto wahrscheinlicher das Auftreten von Malignomen: lymphoproliferative Erkr. (Non-Hodgkin-Lymphome) in Assoziation mit einer EBV-Infektion, anogenitale Karzinome, Nierenzell-, Urothel-, hepatozelluläres Karzinom, maligne Hauttumore. Ther.: onkologische Ther.-Strategien, Senken der Intensität der Immunsuppression oder Einsatz von Everolimus oder Sirolimus.
Osteoporose Induktion durch MalnutritionOsteoporose, Bewegungsmangel, Niereninsuff., Glukokortikoide und Calcineurininhibitoren. Innerhalb des ersten halben Jahres am stärksten ausgeprägt.
  • Diagn.: vor und nach HTx DXA.

  • Ther.: Prophylaxe mit Vit. D3 (1.000 IE/d), Kalzium (1.000 mg/d), Bisphosphonate nach Fraktur, Ther. einer renalen Osteopathie durch Nephrologen. Körperl. Aktivität!

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