© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22284-9.00005-0

10.1016/B978-3-437-22284-9.00005-0

978-3-437-22284-9

Auskultationsbefund bei MitralklappenstenoseMitralklappenstenoseAuskultation

[L157]

Echo-Befunde bei MitralstenoseMitralklappenstenoseEcho

[T125]

Hämodynamisches Profil der MitralstenoseMitralklappenstenoseHämodynamik

[L157]

Flussdiagramm Mitralstenose

[L157]

Auskultationsbefunde Mitralklappeninsuffizienz, chronischeAuskultationbei Mitralinsuffizienz

[L157]

Dopplerprofil (cw) einer Mitralklappeninsuffizienz, chronischeDopplerholosystolischen Mitralinsuffizienz

[L157]

HämodynamischesMitralklappeninsuffizienz, chronischeHämodynamikMitralklappeninsuffizienz, akuteHämodynamik Profil der chron. und akuten Mitralinsuff.

[L157]

Flussdiagramm chronische, schwere Mitralinsuffizienz

[L157]

Mitralklappenprolaps MitralklappenprolapsEcho(M-Mode und 2-D-Echokardiografie)

[T125]

AuskultationsmerkmaleAortenklappenstenoseAuskultation der valvulären Aortenstenose

[L157]

Valvuläre AortenstenoseAortenklappenstenoseTEE (TEE)

[T125]

Kombiniertes AortenklappenstenoseDopplerAortenvitium (cw-Dopplerprofil)

[L157]

Hämodynamisches Profil einer AortenklappenstenoseHämodynamikvalvulären Aortenstenose

[L157]

Auskultationsmerkmale der Aortenklappeninsuffizienz, chronischeAuskultationleichten und schweren AR

[L157]

Dopplerbefunde Aortenklappeninsuffizienz, chronischeEchound hämodynamische Profile bei geringer und schwerer AR: Hinterlegte Fläche entspricht dem diastol. Druckgradienten zwischen LV und Aorta

[L157]

Quantifizierung der AR anhand des Refluxsignals im LV

[L157]

Flussdiagramm: chronische, schwere Aorteninsuffizienz

[A300]

Hämodynamisches Profil der chronischen und akuten Aorteninsuffizienz

[L157]

Hämodynamisches Profil bei Trikuspidalinsuffizienz

[L157]

Hämodynamisches Trikuspidalklappenstenosehämodynamisches ProfilProfil einer Trikuspidalstenose. Der diastolische Druckgradient nimmt bei Inspiration zu

[L157]

Schematische Darstellung der ASD-Lokalisationen. Blick auf das Vorhofseptum bei eröffnetem re Vorhof

[L157]

Lävoangiogramm VorhofseptumdefektRechtsherzkatheterRechtsherzkatheterVorhofseptumdefektin RAO-Projektion bei ASD I und ASD II

[L157]

Schematische Darstellung der VSD. Blick auf Kammerseptum bei eröffnetem RV

[L157]

Auskultationsbefunde VentrikelseptumdefektAuskultationund hämodynamisches Profil bei VSD mit verschiedenen Defektgrößen

[L157]

Rö-Thorax in p. a. Projektion bei PDA. Der Herzkatheter passiert den PDA via RA, RV und PA zur Ao desc.

[L157]

Typische Varianten der Aortenisthmusstenose

[L157]

Befunde bei Fallot-Tetralogie

[L157]

Fallot-Fallot-TetralogieDruckkurveTetralogie. Druckkurve bei Katheterrückzug aus der PA in den RVOT und den RV-Einflusstrakt

[L157]

Morphologie Ebstein-AnomalieMorphologiebei leichter und schwerer Form einer Ebstein-Anomalie

[L157]

Schweregrad-Einteilung MitralklappenstenoseSchweregradeder MS nach klinischen und nichtinvasiven Kriterien.

Tab. 5.1
Leichte Mitralstenose Mittelgradige Mitralstenose Hochgradige Mitralstenose
MÖF > 1,5 cm2 1,0–1,5 cm2 < 1 cm2
Klinik Keine Dyspnoe, gelegentlich untypische Beschwerden, häufig asympt. Dyspnoe und Palpitationen bei höhergradiger Belastung, Dyspnoe-Attacken, Leistungsminderung Dyspnoe bei geringer Belastung, Schlafen mit erhöhtem Oberkörper, belastungsinduzierter Husten, häufig bronchitische Infekte, evtl. rezid. Lungenödem. Facies mitralis, Zyanose möglich
Auskultation 1. HT laut, Diastolikum meist nur präsystol., evtl. Diastolikum unmittelbar nach Belastung 1. HT laut, MÖT und 1. HT mit weitem Intervall, rollendes diastol. Decrescendo („rumble“), Präsystolikum bei Sinusrhythmus. 1. HT paukend, Intervall 1. HT – MÖT kurz, rollendes diastol. Decrescendo meist holodiastol., Herzspitzenstoß abgeschwächt, vermehrte präkordiale Pulsationen
EKG Meist normal VHF bei 50 %, P sinistroatriale VHF, Steil-, Rechtstyp, RVH
Rö-Thorax Meist normal Geringe LA-Vergrößerung, verstrichene Herztaille, Aufspreizung des Tracheobronchialwinkels, pulmonalvenöse Kongestion, Klappenverkalkung Pulmonalvenöse Kongestion und PAH
Echo Verdickte Mitralsegel, verminderter EF-Slope, A-Welle vermindert Typisches Bild, gleichsinnige Bewegung beider Segel nicht obligat, A-Welle bei Sinusrhythmus noch erhalten, LA vergrößert Typisches Bild mit erheblich verdickten, immobilen, verkalkten Klappensegeln, dilatiertes LA

Einteilung der MR nach klinischen und nichtinvasiven Kriterien

Tab. 5.2
Leichte Mitralinsuffizienz Mittelgradige Mitralinsuffizienz Hochgradige Mitralinsuffizienz
Klinik Meist asympt., gelegentlich Dyspnoe bei höhergradiger Belastung, vereinzelt Palpitationen Uncharakteristische Symptome (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Palpitationen), Dyspnoe bei mittelgradiger oder höhergradiger Belastung Zeichen der Links- und evtl. Rechtsherzinsuff., periphere Zyanose, hochgradige Dyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe
Palpation Herzspitzenstoß hebend, lateralisiert, verbreitert. Evtl. Pulsus celer et altus
Auskultation Bandförmiges Geräusch, evtl. Crescendo-Decrescendo oder Crescendo-Geräusch, 3. HT eher selten 1. HT abgeschwächt; hochfrequentes, meist bandförmiges Holosystolikum über Herzspitze mit Fortleitung in die Axillarlinie, weite Spaltung des 2. HT, 3. HT regelmäßig vorhanden 1. HT abgeschwächt, bandförmiges Holosystolikum, breite Spaltung des 2. HT, 3. HT, diastol. transmitrales Strömungsgeräusch
EKG Kein wesentlicher path. Befund. P mitrale möglich P mitrale, Linkstyp, diskrete Zeichen der LVH, keine relevanten ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“) VHF, evtl. ventrikuläre Arrhythmien, LVH und ST-T-Veränderungen, Zeichen der Rechtsbelastung
Rö-Thorax Kein wesentlicher path. Befund, unter DL evtl. verstärkte Pulsationen des LA Vergrößerung des LA, Herztaille verstrichen, LA re randbildend, LV vergrößert, keine wesentlichen pulmonalen Stauungszeichen Kardiomegalie durch progrediente Vergrößerung von LA und LV bis Cor bovinum, Lungenstauung bis Prälungenödem
Echo Hyperkinetischer LV ohne wesentliche Dilatation, LA mäßig dilatiert, Doppler-Schweregrad I–II LV enddiastol. vergrößert, endsystol. noch normal, erhebliche LA-Dilatation, LV-Hyperkinesie, vorzeitiger AoK-Schluss. Doppler-Schweregrad II–III LA und LV dilatiert, hypermotiler LV, frühzeitiger AoK-Schluss. Nach Dekompensation Abnahme der LV-Motilität, Doppler-Schweregrad III–IV

Antikoagulation bei Mitralklappeninsuffizienz, chronischeAntikoagulationMR

Tab. 5.3
Indikation Befunde
Gesichert Kombinierter Mitralfehler + VHF
MR + VHF + Thrombembolie
MR oder kombiniertes Vitium + Sinusrhythmus + Embolie
Weitgehend akzeptiert MR + VHF + sehr großes LA
MR + Sinusrhythmus + einmalige Embolie
Umstritten MR + VHF + mäßig dilatiertes LA
Keine Indikation MR + Sinusrhythmus
MR oder kombiniertes Mitralvitium + Sinusrhythmus ohne Embolie + mäßige LA-Dilatation

Schweregrad-Einteilung der AS nach Klinik und der nichtinvasiven AortenklappenstenoseSchweregradeDiagn.

Tab. 5.4
Leichte Aortenstenose Mittelgradige Aortenstenose Hochgradige Aortenstenose
Öffnungsfläche > 1,5 cm2 Öffnungsfläche 1,0–1,5 cm2 < 1,0 cm2
Klinik Meist asympt., Palpitationen, rasche Ermüdbarkeit Asympt., evtl. schnelle Ermüdbarkeit, Schwindel oder Ang. pect. Eingeschränkte Leistungsfähigkeit, schnelle Ermüdbarkeit, periphere Zyanose, Schwindel, Synkope, Ang. pect.
Palpation RR, Pulsqualität und Herzspitzenstoß unauffällig RR normal, evtl. Pulsus parvus et tardus, systol. Schwirren Pulsus parvus et tardus, systol. RR evtl. ↓, Herzspitzenstoß nach li und inferior verlagert
Auskultation Unauffällige Herztöne, spindelförmiges Austreibungsgeräusch mit früh- bis mesosystol. Maximum, evtl. Ejektion-Click Mesosystol., spindelförmiges Geräusch, normaler 2. HT, evtl. 4. HT Raues spindelförmiges Systolikum mit spätsystol. Maximum, evtl. paradoxe Spaltung des 2. HT, 4. HT
EKG Unauffälliger Lagetyp, teils LVH, keine ST-T-Veränderungen LVH, ST-T-Veränderungen, P sinistroatriale LVH, ST-T-Veränderungen, Arrhythmien möglich
Rö-Thorax Kein typischer Befund, evtl. abgerundete Herzspitze Abgerundete Herzspitze, Dilatation der Ao asc., Kalknachweis Nach li verbreitertes Herz, Zeichen der Lungenstauung
Echo Verdickte AoK-Taschen, verminderte Separationsbewegung, mäßiggradige Myokardhypertrophie Echodense Massen im Bereich des AoK-Niveaus, eingeschränkte Separationsbewegung, symmetrische LVH bei kleinem LV-Kavum Bei fehlender Dekompensation wie bei mittelgradiger AS, bei Dekompensation Zunahme der LV-Dimensionen, Abnahme der systol. Durchmesserverkürzung

Beurteilung der AortenklappeÖffnungsflächeAortenklappenöffnungsfläche

Tab. 5.5
Klappenöffnungsfläche [cm2] Beurteilung
2,6–3,6 Normal
1,5–2,0 Leichte AS
1,0–1,5 Mittelgradige AS
< 1 „Chirurgische“ AS
< 0,75 Schwere, kritische AS

KlassifikationAortenklappenstenoseKlassifikation der Aortenstenose anhand hämodynamischer Parameter

Tab. 5.6
Parameter Schwere der Aortenstenose
Leicht Mittelschwer Schwer
AÖF (cm2) > 1,5 1,5–1,0 < 1,0
AÖF-Index (cm2/m2) < 0,6
Mittlerer Druckgradient (mmHg) < 25 25–40 > 40
Max. transvalvuläre Flussgeschwindigkeit (m/s) < 3 3,0–4,0 > 4,0

Schweregradeinteilung der chron. AR nach Klinik und nichtinvasiver Diagn.

Tab. 5.7
Leichte Aorteninsuffizienz Mittelgradige Aorteninsuffizienz Hochgradige Aorteninsuffizienz
Klinik Meist asympt., gelegentlich präkordiale Pulsationen, „Organgefühl“ Dyspnoe, Ang. pect. Dyspnoe, oft Orthopnoe (wiederholte Linksherzdekompensationen), profuse Schweißausbrüche, thorakale und abdominale Schmerzen, Palpitationen.
Palpation Puls und RR unverändert RR-Amplitude erhöht, meist Pulsus celer et altus, hebender Herzspitzenstoß Ruhetachykardie, hohe RR-Amplitude, Pulsus celer et altus, pos. Kapillarpuls
Auskultation 1. HT normal, leises systol. Austreibungsgeräusch mögl., 2. HT betont, hauchendes diastol. Decrescendo 1. HT normal, frühsystol. Ejektions-Click, systol. Austreibungsgeräusch über li Ausflussbahn, rel. lautes, holodiastol. Decrescendo 1. HT leise, systol. Austreibungsgeräusch über li Ausflussbahn, leiser oder fehlender AoK-Schlusston, Decrescendo-Diastolikum oft nicht während der gesamten Diastole, 3. HT, Austin-Flint-Geräusch möglich
EKG Häufig Linkstyp, sonst unauffällig Häufig Linkstyp, LVH, ST-T-Veränderungen Linkstyp, LVH, ST-T-Veränderungen, QRS-Verbreiterung, evtl. AV-Block I°.
Rö-Thorax Herzschatten gering nach li verbreitert, Aortenektasie, bei DL verstärkte aortale Pulsationen Li-betonte Herzverbreiterung, Retrokardialraum eingeengt, Aortenektasie, in DL vermehrte aortale Pulsationen Aortenkonfiguration des Herzens durch LV-Vergrößerung, vermehrte Pulsationen der gesamten thorakalen Ao, pulmonale Stauungszeichen
Echo Oszillationen des AML, LV-Diameter im Bereich der Norm oder nur gering vergrößert, Doppler s. o. Oszillationen von Mitralsegelstrukturen, hypermotile LV-Wandbewegungen, LV-Dilatation → Zeichen vermehrter chron. Volumenbelastung, Doppler s. o. LV-Dilatation, hyperkinetische Wandbewegungen, die im Stadium der Dekompensation abnehmen, Abnahme der systol. Durchmesserverkürzung, vorzeitiger MK-Schluss, eingeschränkte Öffnungsamplitude der Mitralsegel, Doppler s. o.

Schweregrad der AR nach angiografischen KriterienAortenklappeninsuffizienz, chronischeSchweregrade

Tab. 5.8
Grad KM-Verteilung KM-Dichte Regurgitationsfraktion (%)
I Geringe KM-Menge erreicht diastol. eben den LVOT. KM wird in jeder Systole wieder ausgeworfen LV << Ao < 20
II Diastolisch Anfärbung des gesamten LV LV < Ao 20–40
III Deutliche Anfärbung des gesamten LV LV = Ao 40–60
IV Anfärbung des gesamten LV während eines Herzzyklus LV > Ao > 60

Antithrombotische Therapie nach Herzklappenersatzantithrombotische TherapieHerzklappenersatz

Tab. 5.9
Zeitspanne Therapie
Erste 3 Mon. nach Klappenersatz OAC INR 2,5–3,5
Nach 3 Mon.
Kunstklappen
AKE ohne RF
Zweiflügelklappe, Medtronic Hall OAC INR 2,5–3,0
Andere Kippscheibenprothesen OAC INR 2,5–3,5
AKE mit RF OAC INR 2,5–3,0
MKE OAC INR 2,5–3,5
Bioprothese
AKE ohne RF ASS 100 mg/d
AKE mit RF OAC INR 2–3
MKE ohne RF ASS 100 mg/d
MKE mit RF OAC INR 2,5–3,5

AKE = AoK-Ersatz, MKE = MK-Ersatz.

RF sind VHF, erhebliche LV-Dysfunktion, anamnestisch Thrombembolie, Zustand der Hyperkoagulabilität, LA-Diameter > 50 mm, dichter spontaner Echokontrast in LA, Mitralstenose.

Einteilung der Vitien nach ihrer Komplexität

Nach Diller GP, Breithardt G und Baumgartner H. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter. Dtsch Ärztebl Int 2011; 108(26): 452–459

Tab. 5.10
Niedrige Komplexität Mittlere Komplexität Hohe Komplexität
Unkorrigierte Herzfehler
  • Isolierte kleine ASD (ASD II)

  • Isolierte restriktive VSD

  • Leichte PS (Gradient < 30 mmHg)

  • Kleiner, restriktiver PDA

  • isolierte kongenitale AS

  • Isolierte angeborene MK-Erkr.

Herzfehler nach Korrektur
  • Z. n. Verschluss eines ASD (Ausnahme AV-Defekt)

  • Z. n. unkompliziertem Verschluss eines VSD

  • Z. n. Verschluss eines PDA

  • Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)/ASD I

  • Sinus-venosus-Defekte

  • CoA

  • Ebstein-Anomalie

  • Fallot-Tetralogie

  • VSD mit assoziierten Fehlbildungen

  • Mittel- und höhergradige Pulmonalklappenstenose oder -insuff.

  • Lungenvenenfehlmündung

  • PSA (unkorrigiert)

  • Zyanotische Herzfehler (unabhängig von der Anatomie)

  • Komplexe Herzfehler mit funktionell univentrikulärer Anatomie

  • Pat. nach Fontan-OP

  • TGA

  • Jede Form der diskordanten Verbindung zwischen Vorhöfen, Ventrikeln und großen Gefäßen

  • Pat. mit implantierten Conduits, ASD; AV-Defekt; TGA; VSD.

Herzklappenerkrankungen und angeborene Vitien

Ulrich Stierle

  • 5.1

    Ätiologie der Herzklappenfehler182

  • 5.2

    Grundsätze der Diagnostik182

  • 5.3

    Mitralklappenstenose (MS)183

  • 5.4

    Chronische Mitralklappeninsuffizienz193

  • 5.5

    Akute Mitralklappeninsuffizienz204

  • 5.6

    Mitralklappenprolaps207

  • 5.7

    Aortenstenose (AS)212

  • 5.8

    Chronische Aortenklappeninsuffizienz224

  • 5.9

    Akute Aortenklappeninsuffizienz235

  • 5.10

    Trikuspidalklappeninsuffizienz (TR)240

  • 5.11

    Trikuspidalklappenstenose (TS)244

  • 5.12

    Pulmonalklappeninsuffizienz (PR)246

  • 5.13

    Pulmonalklappenstenose248

  • 5.14

    Vorhofseptumdefekt (ASD)251

  • 5.15

    Ventrikelseptumdefekt (VSD)257

  • 5.16

    Ductus arteriosus apertus (PDA)264

  • 5.17

    Aortenisthmusstenose268

  • 5.18

    Fallot-Tetralogie272

  • 5.19

    Ebstein-Anomalie277

  • 5.20

    Transposition der großen Arterien (TGA)278

    • 5.20.1

      D-Transposition278

    • 5.20.2

      L-Transposition (korrigierte Transposition der großen Gefäße)280

  • 5.21

    Der Patient mit Herzklappenersatz281

    • 5.21.1

      Kriterien der Herzklappenwahl281

    • 5.21.2

      Folgen des Klappenersatzes282

    • 5.21.3

      Verlaufskontrollen nach Herzklappenersatz287

    • 5.21.4

      Operative Eingriffe bei Patienten mit Herzklappenprothesen288

  • 5.22

    Schwangerschaft und Herzklappenerkrankungen289

    • 5.22.1

      Allgemeines Management289

    • 5.22.2

      Herzklappenerkrankungen290

    • 5.22.3

      Herzklappenprothesen290

    • 5.22.4

      Angeborene Herzfehler291

  • 5.23

    Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)292

    • 5.23.1

      Einleitung292

    • 5.23.2

      Kardiale Probleme293

    • 5.23.3

      Nichtkardiale Probleme von EMAH295

    • 5.23.4

      Empfehlungen zur Nachuntersuchung296

Ätiologie der Herzklappenfehler

  • Rheumatische Herzklappenfehler: Folge Herzklappenfehlerrheumatischeeiner abakteriellen rheumatischen Pankarditis bei akutem rheumatischem Fieber (7.3). Typische Herzklappenfehler: MS, komb. Mitralvitium, Mitral- und AoK-Erkr. Cave: Liegt eine Stenosekomponente der MK vor, handelt es sich praktisch immer um einen Herzklappenfehler rheumatischen Ursprungs.

  • Degenerative Herzklappenfehler: primär Herzklappenfehlerdegenerativedegenerative Veränderungen der Herzklappen oder sek. reparative Veränderungen nach mechanischen oder entzündlichen Läsionen. Die fibrodegenerative Umwandlung zerstört die Klappe und geht meist mit ausgeprägten Verkalkungen einher. Typische Herzklappenfehler: kalzifizierte, bikuspide AS, senile AS (5.7), Mitralringverkalkung mit MR (5.4).

  • Herzklappenfehler nach infektiöser Endokarditis: Defektheilung Herzklappenfehlerinfektiöse Endokarditismit Klappendeformation oder Defekte durch die entzündliche Destruktion (Klappensegelperforation, -ein- oder -ausriss 5.5, 5.9). Typische Herzklappenfehler: AR, MR, TR.

Grundsätze der Diagnostik

Immer diagnostizieren:
  • Art und Ätiol. des Klappenfehlers.

  • Weitere Klappenfehler als Folge des Vitiums (z. B. rel. MR oder TR) oder eigenständiger Klappenfehler.

  • Klinischer Schweregrad: kompensiert oder dekompensiert, NYHA-, CCS-Klasse.

  • Hämodynamischer Schweregrad: Art und Ausmaß der hämodynamischen Beeinträchtigung. Liegt eine re-/li-seitige Kongestion, low output oder Komb. von beidem vor? Wie ist die RV- und LV-Funktion? Sind die hämodynamischen und morphologischen Veränderungen des kardiovask. Systems Folge des Vitiums oder liegen zusätzliche Schädigungen vor (CMP, KHK, entzündliche Herzerkr.)?

  • Erstmanifestation: akut, chron., rapid progredient, langsam progredient, stationärer Zustand?

  • Bisheriger Verlauf: stabil oder komplikationsträchtig? Sind die Zeitintervalle und die Wahl der diagn. Mittel bei einer Verlaufskontrolle ausreichend? Kann eine Progredienz der Erkr. damit rechtzeitig erfasst werden?

  • KO: Arrhythmien, Embolien, Herzinsuff., akuter entzündlicher Prozess, z. B. infektiöse Endokarditis.

  • Kardiale Begleiterkr.: KHK, CMP, art. Hypertonie?

  • Extrakardiale Erkr.: Bestehen Auswirkungen auf die Herzerkr.?

  • Falls op. Ther. erwogen wird: müssen weitere kardiale Erkr. mitversorgt werden (z. B. KHK, rel. Klappenvitien)? Sorgfältige Abschätzung des OP-Risikos → Online-Risiko-Rechner (z. B. www.euroscore.org, http://riskcalc.sts.org).

Mitralklappenstenose (MS)

Leitbefunde

Anamnestisch rheumatisches MitralklappenstenoseFieber, Belastungsdyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, pektanginöse Beschwerden, allgemeine körperl. Schwäche, art. Embolie.
Lauter 1. HT, betonter P2 des 2. HT, MÖT, diastol. Geräusch.
EKG: P sinistroatriale oder VHF, RVH.
Echo: verkalkte, immobile MK, LA-Dilatation, normale LV-Größe und -Funktion.
Typisch: Diskrepanz zwischen guter LV-Funktion und Schwere der Herzinsuff.
Ätiologie
  • Rheumatisch: in unseren Breiten praktisch immer (5.1). 25 % reine MS, 40 % komb. Mitralvitium. Bei 50–60 % aller Kinder mit rheumatischem Fieber entwickelt sich im Erw.-Alter eine valvuläre Herzerkr. Frauen 3× häufiger betroffen (7.3). Nur bei 60 % rheumatisches Fieber in der Anamnese!

  • Seltene Ursachen: kongenital, Karzinoid, SLE, rheumatoide Arthritis, Mukopolysaccharidose, LA-Tumor mit Prolaps ins Mitralorifizium, Thrombose einer MK-Prothese, Cor triatriatum mit kongenitaler Membran des LA.

Bei MS immer weitere Klappenfehler ausschließen. Bei rheumatischer Ätiol. meist mehrere Klappen beteiligt.

Anamnese und Symptome
  • RF in Kindheit oder Jugend: häufige Racheninfekte, schmerzhafte Gelenkerkr., Immobilisation mit Wattepackungen der großen Gelenke, Befreiung vom Schulsport.

  • Allgemeine Leistungsminderung (9.2.1).

  • Dyspnoe: meist Belastungsdyspnoe; abhängig vom Ausmaß der pulmonalen Kongestion. Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe („Asthma cardialeAsthma cardiale“) bei höhergradigen Stenosen. Husten oder Hustenreiz mit geringen Sputummengen.

  • Hämoptysis: geringe, rostig braune Blutbeimengungen zum Sputum; seltener Hämoptoe mit massivem Bluthusten.

  • Brustschmerzen: Ursache unklar. DD zur Ang. pect. bei KHK schwierig, meist nur durch Koro möglich.

  • Palpitationen: oft bei VHF oder abnormen präkordialen Impulsen, z. B. bei biatrialer oder RV-Dilatation.

  • Embolie: in alle art. Stromgebiete möglich. Begünstigt durch hohes Pat.-Alter, VHR, niedriges HZV und LA-/linksaurikuläre Dilatation.

  • Akute klinische Verschlechterung oft bei neu aufgetretenem VHF (Reduktion des HZV).

Nichtinvasive DiagnostikTab. 5.1.
Inspektion:
  • Facies mitralis:Facies mitralis Lippenzyanose, rötlich-livide Wangenverfärbung.

  • Prominente a-Welle des Jugularvenenpulses bei Sinusrhythmus.

  • Prominente Halsvenen, evtl. mit inspiratorischer Betonung, bei zusätzlicher TR.

Palpation:
  • Kleine art. Pulsamplitude bei schwerer MS (kleines SV).

  • Unregelmäßiger Puls bei VHF, ggf. mit Pulsdefizit.

  • Epigastrisch oder parasternal prominenter RV-Impuls bei pulmonalem Hochdruck tastbar.

  • Hepatomegalie, pos. hepatojugulärer Reflux.

  • Periphere Ödeme und evtl. Aszites bei fortgeschrittener Rechtsherzinsuff.

Auskultation:
  • Lauter 1. HT: „paukend“. MitralklappenstenoseAuskultationBei dicker, unbeweglicher MK verminderte Lautheit des 1. HT (fortgeschrittene, verkalkte Vitien), bei VHF wechselnde Lautheit. Betonter 2. HT bei PAH.

  • MÖT durch Mitralöffnungstonabrupte Anspannung des Klappenapparats zum Zeitpunkt der max. möglichen frühdiastol. Öffnung (Abb. 5.1). Meist nur bei lautem 1. HT.

  • Abstand 2. HT – MÖT zur Schweregradbeurteilung: leichte Stenose – langes Intervall, schwere Stenose – kurzes Intervall.

  • Diastol. Geräusch („rumble“, „Katzenschnurren“): vom KatzenschnurrenRumble-Geräusch2. HT abgesetzt, unmittelbar nach MÖT beginnend, niederfrequentes Decrescendo. Akzentuierung des Diastolikums in der Präsystole ist ein Frühzeichen der MS (bei Sinusrhythmus).

  • Graham-Steel-Geräusch evtl. Graham-Steel-Geräuschbei PAH weiches, hochfrequentes diastol. Geräusch mit p. m. über dem Pulmonalareal (entspricht einer PR).

  • DD des Diastolikums: Carey-Coombs-Carey-Coombs-GeräuschGeräusch des akuten rheumatischen Fiebers (5.16.2); Austin-Flint-GeräuschAustin-Flint-Geräusch bei AR (5.9); Graham-Steel-Geräusch (s. o.).

  • Systolikum bei TR (5.10), ggf. zusätzlich 3. HT des RV.

  • Über den Lungen feuchte RG je nach Ausmaß der pulmonalen Stauung.

  • Optimale Auskultation des Diastolikums: Linksseitenlage des Pat. mit Apex als Auskultationsareal.

  • Leichte Belastung durch mehrmaliges Aufsetzen und Hinlegen steigert HZV und damit Intensität des Geräuschs.

EKG:
  • P sinistroatriale bei li-seitiger Vorhofüberlastung: P in II breit und zweigipflig.

  • Vorhofflimmern oder -flattern bei fortgeschrittener MS. Häufiger grobes VHF mit hohen Amplituden der Flimmerwellen. Eine Vorhofextrasystolie kann Vorbote des VHF sein.

  • Zeichen der RVH bei massiver PAH mit RV-Belastung.

Röntgen-Thorax:
  • Herzkonfiguration bei geringer Stenose nicht verändert.

  • Bei schwerer Stenose: LA, RA und RV vergrößert, angehobene RV-Ausflussbahn. Herztaille verstrichen, Pulmonalsegment prominent, evtl. sichtbares, dilatiertes li Herzohr, dilatierte PA in ihren Hauptstämmen, Ösophagusverdrängung durch dilatiertes LA (Ösophagusbreischluck bei lateraler Aufnahme!).

  • Evtl. Hinweise auf pulmonalvenöse Kongestion und PAH.

  • Rö-DL: Nachweis von Nativverkalkungen des MK-Apparats.

Echo: immer Einsatz aller Echo-Verfahren inkl. TEE anstreben.
  • M-Mode: AnlotebeneMitralklappenstenoseEcho ist li parasternale lange oder kurze Achse.

    • Echodense, verdickte MK-Strukturen: multiple parallele Echos mit teils ausgedehnten echodensen Massen (Abb. 5.2). AML und PML sind nicht zu unterscheiden. Kein diastol. M-Muster der MK; die mittdiastol. Schließbewegung und die atriale Öffnungskomponente fehlen.

    • Vermindertes Gefälle der EF-Strecke: EF-Slope < 30 mm/s. Immer bei MS vorhanden, aber auch bei Linkshypertrophie, vermindertem HZV, PAH und PS.

    • Konkordante Bewegung des PML: PML bewegt sich meist parallel (konkordant) zum AML, physiologisch ist eine diskordante Bewegung.

    • Verminderte DE-Amplitude des AML: Ausdruck einer verminderten initialen Klappensegelöffnung.

  • 2-D-Echo: beste Übersicht in apikaler Anlotung im 4-Kammer-Blick oder RAO-Äquivalent. AML und PML sind nebeneinander dargestellt, der subvalvuläre Anteil einschließlich der Papillarmuskeln ist gut einsehbar.

    • Typische Konstellation der Herzhöhlengröße in der Echo-Übersicht: großes LA, kleiner LV, evtl. vergrößerter RV und RA.

    • Typische Klappenkonfiguration: Domingdomförmige Stellung der stenosierten Klappe in der Diastole (Doming, Abb. 5.2), schließt eine exzessive Fibrose oder destruierende Verkalkung praktisch aus. Monotone „Klick-klack-Restbewegung“ einer massiv echogenen Klappenmasse bei Mitralvitium mit fibrokalzifizierendem Prozess. Eine klappenerhaltende OP ist nicht mehr möglich. Cave: Ausmaß von Fibrose und Verkalkung in allen Standardanlotungen beurteilen, um Streuechos („EchoreverberationenEchoreverberationen“) zu erkennen.

    • LA-Thromben: selten im TTE, TEE Mittel der Wahl.

  • TEE: evtl. Nachweis von Spontanechos im LA als Zeichen eines erhöhten Thrombembolierisikos. Die Ausdehnung der Verkalkung der Klappen und v. a. des Klappenrings ist besser erkennbar, das Ausmaß der LA-Dilatation besser abzuschätzen, die Klappenbeweglichkeit sehr gut beurteilbar und die Flächenbestimmung der Stenose meist exakter. Bei jedem V. a. MS indiziert.

  • Doppler:

    • Typisches Dopplerprofil: hohe initiale, transmitrale Flussgeschwindigkeit mit langsamer Abnahme (korrespondiert mit abgeflachtem EF-Slope). Bei Sinusrhythmus überhöhte A-Welle mit Strömungsbeschleunigung nach der atrialen Kontraktion. Bei VHF keine A-Welle.

    • Druckgradient: Vmax messen und max. Druckgradienten berechnen. Sicher path. > 8 mmHg. Verfahren ist fluss- und frequenzabhängig, deshalb ergänzend MÖF-Bestimmung nach Druck-HWZ-Methode und direkte Planimetrie der Öffnungsfläche.

    • MÖF: Bestimmung nach der Druck-HWZ-Methode.

    • !

      Besteht zusätzlich eine AR oder MR, sind methodische Fehler möglich. Besser: direkte Planimetrie.

Invasive Diagnostik

Leitbefund

Verkalkte, immobile MK mit verminderter MÖF, diastol. Druckgradient über der MK, normale LV-Größe und -Funktion, PAH.
Indikationen
  • Sympt. Pat. mit MS, komb. Mitralvitium oder multivalvulärer Herzerkr. präop. vor Ballonvalvuloplastie oder chir. Ther.

  • Sympt. Pat. mit nichtinvasiv ungenügend bestimmbarem Schweregrad der MS, begleitenden Vitien oder weiteren kardialen Erkr. (z. B. ASD bei Lutembacher-Sy. 5.14).

  • Diskrepanzen zwischen klinischem Befund und Echo-Befund.

  • V. a. KHK als wesentliche Ursache der Beschwerden.

Der Ausschluss/Nachweis einer KHK als Teil der OP-Planung ist wesentlicher Bestandteil der Ind. v. a. bei Pat. mit „KHK-RF“: Männer > 40 J., Frauen > 50 J.

Hämodynamik und angiografische Befunde
  • Formanalyse der Drücke (Abb. 5.3): PC-Druck MitralklappenstenoseHämodynamikmit trägem Abfall der v-y-Strecke (LV-Füllungsstörung!), a-Welle (bei Sinusrhythmus) höher als v-Welle, v-Welle bei bedeutsamer MR überhöht. Fläche zwischen PC- und LV-Druckkurve in der Diastole entspricht Füllungsgradienten des LV.

  • Absolute Drücke: PC und PAP erhöht. RVEDP und RAP bei Rechtsherzinsuff. erhöht. Evtl. deutlich erhöhte v-Welle im RA bei TR (5.10). Gradientbestimmung.

  • HZV: bestimmt wesentlich den Druckgradienten mit. Bei schwerer MS oft erniedrigt. Cave: Bei vermindertem HZV wird evtl. trotz hochgradiger Stenose ein zu niedriger Gradient gemessen.

  • MÖF: > 4 cm2 normalMitralklappeÖffnungsfläche; > 1,5 cm2 leichte MS; 1,0–1,5 cm2 mittelschwere MS; < 1 cm2 „chirurgische“ MS.

  • Pulmonaler Widerstand: erhöht. Abnahme des HZV, PAP ↑ bis zu systemischen Druckwerten, Rechtsherzbelastung. Cave: Der pulmonale Gefäßwiderstands sinkt postop. umso stärker, je höher er präop. war. Eine massive Widerstandserhöhung ist also keine KI für eine OP.

  • LV-Angio: LV nicht vergrößert. Diastol. typisches „schüssel- oder halbmondförmiges“ Bild der MK in RAO (konkave Seite nach LA, konvexe Seite nach LV). EF meist normal. Bei LV-Dysfunktion nach Ursache suchen (koronar, primär myokardial).

  • Aortografie: häufig begleitende, minimale AR. Teils verdickte AoK-Taschen ohne hämodynamische Bedeutung bei rheumatischem Prozess.

  • Koro: Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK. Bei Normalbefund reichen wenige Projektionen aus.

  • „Stumme Mitralstenose“: Verschiedene Mitralklappenstenosestummemorphologische und hämodynamische Veränderungen kaschieren die hämodynamischen und klinischen Befunde einer MS:

    • Niedriges HZV, ausgeprägte PAH mit hohem pulmonalem Gefäßwiderstand und schwere TR.

    • Lutembacher-Sy. (5.14): niedriger Gradient durch „Entlastung“ via Septumdefekt.

  • Trikuspidalstenose: Reduktion des MS-Gradienten durch verminderten pulmonalen Blutfluss (5.11).

Differenzialdiagnose
  • MR (5.4): bei schwerer MR kann ein Diastolikum als „rumble“ entstehen. Bei MR jedoch immer Holosystolikum, meist LV-Dilatation.

  • LA-Myxom (7.9.2): im Vergleich zur MS sehr selten. Symptome abhängig von der Körperposition. MÖT und Tu-Plop klinisch oft nicht zu unterscheiden. DD durch Echo.

  • ASD (5.14): bei Li-re-Shunt „funktionelles“ Diastolikum, das dem „rumble“ der MS gleicht. DD durch Echo und Rö-Thorax.

  • Cor triatriatum: extrem Cor triatriatumselten. Membranöses Septum im LA mit Kommunikation der Kompartimente. Klinische Symptomatik bereits im Säuglingsalter, kein MÖT, kein Diastolikum.

  • Kongenitale MS: selten, klinische Symptomatik bereits im Säuglingsalter, MÖT selten, Diastolikum häufig. Im Echo „parachute Parachute valvevalve“ (fallschirmartige Klappe), singulärer Papillarmuskel. Häufig weitere kardiale Anomalien.

  • Obliteration der Pulmonalvenen: selten, ostiumnahe Lokalisation. Evtl. Diagnose durch TEE.

Konservative Therapie
  • Asympt. Pat.: Wert MitralklappenstenoseTherapieeiner med. Ther. ist nicht gesichert. „Allgemeine Regeln“ (s. u.) beachten und Ind. zur Antikoagulation überprüfen.

  • Sympt. Pat.: kons. Ther. bei Pat. ohne KO, die Alltagsbelastungen gut tolerieren.

Allgemeine Regeln:
  • Schwerere körperl. Belastungen meiden. Einschränkungen abhängig vom Schweregrad der MS.

  • Hypo- und hypervolämische Zustände vermeiden: ausgeprägte Anämie, Fieber, Trinkexzesse, periop. Infusionsbehandlung, NaCl-Belastungen.

  • Rezidivprophylaxe eines rheumatischen Fiebers (7.3), Prophylaxe einer infektiösen Endokarditis (7.1.1).

Alle Maßnahmen, die zur Erhöhung des HZV führen (Belastung, Tachykardie, Medikamente, Infektion, Schwangerschaft), erhöhen den Gradienten und können zur stetigen oder akuten Verschlechterung führen.

Medikamentöse Therapie:
  • Diuretika (12.2): niedrig dosieren. Evtl. Besserung der Dyspnoe.

  • Digitalisglykoside, Betablocker: gesicherte Ind. bei VHF (Kontrolle der Ventrikelfrequenz). Cave: nicht indiziert bei Sinusrhythmus.

  • Antiarrhythmika (12.6): bei Vorhofflimmern/-flattern, ventrikuläre Arrhythmien.

  • Antikoagulation (12.7): OAC oder Heparin i. v. nach PTT.

    • Gesicherte Ind.: VHF mit/ohne art. Thrombembolie; instabiler Sinusrhythmus; art. Thrombembolie; Sinusrhythmus und Thrombusnachweis im Echo. LA-Dilatation > 50 mm.

    • Umstrittene Ind.: Sinusrhythmus und großes LA (< 50 mm).

Ballonvalvuloplastie: Interventionelle BallonvalvuloplastieMitralklappenstenoseMitralklappenstenoseBallonvalvuloplastie (Katheter-)Technik zur Lösung der Verwachsungen im Kommissurenbereich der Mitralsegel. Ziel ist die Verminderung des Druckgradienten über der MK.
  • Ind. Abb. 5.4.

  • KI: LA-Thrombus, hämodynamisch relevante MR (Grad III, IV), ausgeprägte Verkalkungen der Kommissuren, fehlende Fusion der Kommissuren, zusätzlich relevante AoK-Erkr. bzw. kombiniertes Trikuspidalvitium, KHK mit der Notwendigkeit zur Bypass-OP.

  • Ergebnisse:

    • Akutergebnisse: bei günstiger Klappenmorphologie Reduktion des Druckgradienten über der MK um > 50 %.

    • Langzeitergebnisse: günstiger als bei AoK-Valvuloplastie.

    • Restenose-Rate: 10–20 % innerhalb 1–2 J. in Abhängigkeit von Klappenmorphologie und erzieltem Resultat. Klinische Besserung beim Großteil der Pat.

  • KO: Mortalität bis 4 %. Kleiner ASD häufig (35 %), hämodynamisch relevanter Defekt selten. Zerebrale Embolien bei bis zu 4 %, v. a. bei VHF, Z. n. Embolie, LA-Dilatation. LV-Perforation mit Perikardtamponade bis 4 %. Schwere MR mit OP-Ind. in 2 %, leichte MR bei > 30 %.

Ungünstige Voraussetzungen für eine Ballonvalvuloplastie: hohes Pat.-Alter, Kommissurotomie in der Vorgeschichte, NYHA IV, permanentes VHF, schwere PAH, erhebliche Klappenverkalkungen, sehr kleine MÖF, schwere TR.

Chirurgische Therapie
Indikationen: Ind. zur Kommissurotomie großzügiger stellen als zum Klappenersatz (geringe OP-Letalität und geringere postop. Morbidität).
  • Sympt. Pat. im klinischen Stadium:

    • NYHA III: Klappenöffungsfläche 1–1,5 cm2, ggf. PAH und Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands bei Belastung, Beschwerden bei alltäglichen Belastungen.

    • NYHA IV: Klappenöffungsfläche < 1,0 cm2, reduziertes HZV, PAH und Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands, immobilisierte Pat.

  • Rezid. art. Thrombembolien trotz ausreichender Antikoagulation.

  • Multivalvuläre Herzerkr. und Notwendigkeit des AoK-Ersatzes oder zusätzlich erforderliche ACVB-OP: Ind.-Stellung zur op. MK-Intervention auch bei moderaten Stenosen.

Operative Verfahren:
  • Offene Kommissurotomie: FrühletalitätMitralklappenstenoseKommissurotomie 1,2 %. Funktionelles Langzeitergebnis im Vergleich zum geschlossenen Vorgehen günstiger. Gleichzeitige Entfernung von Vorhof- und/oder Vorhofohrthromben ist möglich, evtl. zusätzliche Maze-OP bei VHF. In 10 % Re-OP innerhalb von 5 J., 60 % in 10 J.

    • Voraussetzungen: keine wesentlichen Verkalkungen des MK-Apparats, gute Biegsamkeit/Beweglichkeit bei nur geringer Fibrose der Klappensegel, normaler oder nur gering veränderter submitraler Klappenapparat. Keine Adhäsionen/Verkürzungen der Sehnenfäden. Normale Funktion und Beschaffenheit des Mitralklappenanulus, keine oder nur geringe MR, kein zusätzlicher, einen prothetischen Ersatz erfordernder Klappenfehler.

    • Ind.:

      NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie ist geeignet zur Rekonstruktion, perkutane Ballonvalvuloplastie nicht verfügbar.

      NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie geeignet zur Rekonstruktion, LA-Thrombus trotz Antikoagulation.

      NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie nicht günstig zur Rekonstruktion (Verkalkungen, geringe Beweglichkeit). Intraop. Entscheidung, ob Rekonstruktion oder Klappenersatz.

  • Offene, klappenerhaltende Mitralchirurgie: Komb. der offenen Kommissurotomie mit rekonstruktiven Verfahren an MK und Halteapparat (5.4).

  • Mitralklappenersatz: durch MitralklappeErsatzMitralklappenstenoseKlappenersatzkünstliche Herzklappenprothese bei fibrosierten, kalzifizierend destruierten Klappen ohne Möglichkeit von rekonstruktiven Verfahren. Frühletalität 5–8 %. Erhöhtes Risiko bei NYHA IV, hohem PAP präop., massiver LA-Dilatation und kardiochir. Re-Eingriff.

    • Ind.:

      NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie ungeeignet für Ballonvalvuloplastie oder chir. Rekonstruktion.

      NYHA I–II, MÖF ≤ 1,0 cm2, systol. PAP > 60–80 mmHg, ungeeignet für Ballonvalvuloplastie oder chir. Rekonstruktion.

    • Implantation der größtmöglichen Klappe mit dem günstigsten Strömungsprofil (z. B. St. Jude-Medical-Doppelflügelklappe).

    • Langzeitergebnis: klinisch nach 10 J. NYHA I < 5 %, NYHA II 50–60 %, NYHA III 30–40 %, NYHA IV < 5 %. 12-JÜR nach MK-Ersatz 75 %, bei natürlichem Verlauf ohne OP 30 %.

    • Die klinische Besserung postop. ist abhängig von der Normalisierung der Drücke im kleinen Kreislauf. Pat. mit hohen PAP haben auch postop. noch erhöhte Drücke. Die klinische Besserung ist selten mehr als ein Schweregrad nach NYHA, selten völlig asympt. Pat. postop.

Die Protheseneigenschaften bei der klinischen Beurteilung postop. berücksichtigen (5.21). Mindestaußendurchmesser der Kunstklappe sollte 29 mm sein. Obstruktion bei MK-Ersatz:

  • Normale MK: > 4 cm2.

  • Leichte MS: > 1,5 cm2.

  • Mitralbioprothese: 1,4–2,4 cm2.

  • Mechanische Klappen: 2,2–3,7 cm2.

Komplikationen und ihre Behandlung
  • VHF: In 80 % bei VorhofflimmernMitralklappenstenoseMitralklappenstenoseKomplikationenfortgeschrittener MS, kann jedoch auch im Frühstadium auftreten. Auftreten von VHF ist meist mit erheblichem Leistungsknick (Verschlechterung um 1–2 NYHA-Klassen) verbunden. Der Erhalt des Sinusrhythmus schützt vor KO und schiebt evtl. den OP-Zeitpunkt hinaus.

Wiederherstellen des Sinusrhythmus

Ind. zur Rhythmisierung: klinische Verschlechterung unter VHF, 1. oder 2. Episode eines VHF, keine exzessive Dilatation des LA. VHF < 3–6 Mon. Ausschluss von LA-Thromben (TEE).
  • Akutes Lungenödem: intermittierend LungenödemMitralklappenstenosenach bestimmten Auslösern (9.3) oder im fortgeschrittenen Stadium. Ther.:

    • Bettruhe, Herzbett, bei Fieber antipyretische, ggf. Infektther., bei Anämie Hb und Hkt ausgleichen, Trink- bzw. Infusionsmenge beschränken.

    • NTG s. l., Morphin (3–10 mg i. v.), Furosemid 40–125 mg i. v., ggf. Etacrynsäure. Weitere Ther. 9.3.

    • Tachyarrhythmie: chron. oder nicht ansprechend auf Kardioversion. Frequenzsenkung durch rasche i. v. Digitalisierung (12.1.1), Verapamil 5–10 mg i. v. oder Propranolol 1–2 mg i. v., ggf. wiederholen.

    • !

      Vorsicht bei Medikamenten, die zur HZV-Steigerung und/oder HF-Beschleunigung führen (Katecholamine, art. Vasodilatatoren, Theophyllin, Atropin, Tokolytika). Rapide Verschlechterung der Beschwerden möglich.

  • Thrombembolie:

    • Ursache: Blutstagnation ThrombembolieMitralstenosein LA bei MS und fehlende oder ungenügende Antikoagulation. Ind. zur Antikoagulation 5.3.

    • Vorgehen: TTE und TEE. Bei zerebralem Insult sofortige CCT-Diagn. (Festlegen der ther. Strategie mit Neurologen/interventionellen Neuroradiologen) und Verlaufsuntersuchung innerhalb von 48 h. Falls keine massiven Blutungszeichen oder kein ausgedehntes ischämisches Areal besteht, Antikoagulation mit Heparin i. v. in ther. Dosis nach PTT (5.3).

  • Infektiöse Endokarditis: bei isolierter MS selten, nicht jedoch bei komb. Mitralvitien! Diagn. und Ther. 7.1.1.

  • Rechtsherzinsuff.: im fortgeschrittenen Stadium (9.4). OP erforderlich.

Bei Diskrepanz zwischen MS-Schweregrad und PAH an Lungenembolie denken. Eine Lungenembolie tritt rel. häufig bei MS auf und ist u. a. auch prognosebestimmend.

Natürlicher VerlaufIm Vergleich zu anderen Herzklappenfehlern ist die Prognose quoad vitam selbst bei fortgeschrittenen MS unter kons. Ther. besser.
  • Die asympt. Latenzzeit nach akutem RF beträgt in unseren Breiten 20–40 J.

  • Bei asympt. Pat. (NYHA I) unter kons. Ther. in 40 % eine Verschlechterung in einem Zeitraum von 10 J., im Stadium II in 80 %!

  • NYHA III und IV: mittlere Überlebensrate (50 %-Mortalität) nach Stellen der OP-Ind. 4 J., ca. 40 % leben > 10 J. Zum Vergleich: mittlere Überlebensrate bei reiner oder überwiegender MR 2,2 J.

  • Häufigste Todesursachen: fulminantes Lungenödem, Herzinsuff. (60–70 %), art. Thrombembolie (20–30 %), Lungenembolie (10 %).

Chronische Mitralklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Uncharakteristische Mitralklappeninsuffizienz, chronischeBeschwerden, allg. Leistungsminderung, Belastungsdyspnoe, Orthopnoe mit Neigung zur Progredienz, Palpitationen.

  • Holosystol. Geräusch vorwiegend apikal, lauter P2 des 2. HT, 3. HT.

  • Echo: hyperkontraktiler, dilatierter LV und dilatiertes LA, charakteristisches Dopplerprofil.

  • Typisch: Diskrepanz zwischen guter LV-Funktion (im Echo) und Zeichen der Herzinsuff. mit überwiegender Kongestion.

ÄtiologieEine MR liegt bei 10–15 % aller Klappenerkr. vor. Meist rel. MR durch LV- und Anulus-mitralis-Dilatation. Häufige Ursachen einer reinen („pure“) MR sind MKP 60 %, Papillarmuskeldysfunktion bei KHK 30 %, infektiöse Endokarditis 5 %.
  • Entzündlich: rheumatische Herzkrankheit, SLE, Sklerodermie, infektiöse Endokarditis.

  • Degenerativ: myxomatöse Degeneration, Mitralringverkalkung, Marfan-, Ehlers-Danlos-Sy.

  • Strukturell: Chordae-Rupturen, Papillarmuskelruptur, -dysfunktion, Mitralring- und LV-Dilatation, paravalvuläres Leck einer Kunstklappe.

  • Kongenital: Mitralsegelfensterung, „parachute mitral valve“ (5.3) als Teil des Endokardkissendefekts, endokardiale Fibroelastose, TGA.

Anamnese und SymptomeAsympt. Verläufe über Jahrzehnte sind möglich. Bei VHF verschlechtert sich oft die klinische Situation, allerdings nicht so dramatisch wie bei MS.
  • Allgemeine Leistungsminderung und Schwäche als Folge eines reduzierten HZV.

  • Dyspnoe bei Belastung, Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe in Abhängigkeit vom PAH. Selten Hämoptysis und Lungenödem (Ausnahme: akute MR-Komponente bei chron. MR, z. B. durch infektiöse Endokarditis).

  • Palpitationen: häufig. Verursacht durch atriale oder ventrikuläre Arrhythmien, hypermotilen LV oder Impuls des Regurgitationsjets nach LA („left atrial Left atrial heaveheave“).

  • Angina pectoris: im Gegensatz zur MS seltener, meist atypische Angina. Cave: bei typischer Angina V. a. KHK oder weitere valvuläre Erkr. (z. B. AS).

  • Embolie: seltener als bei MS, meist bei VHF oder infektiöser Endokarditis.

  • Schwere MR: Symptome des reduzierten HZV, weniger der pulmonalen Kongestion. Akute oder subakute MR: Symptome der Kongestion.

  • Trügerischer asympt. Verlauf zwischen Beginn der Regurgitation und der ersten klinischen Manifestation bei Fehlen eines „Frühwarnsystems“.

  • Bei jeder Herzinsuff. mit pulmonaler Kongestion oder typischen „Mitralis-KO“ (z. B. VHF, Embolie, Rechtsherzinsuff.) MR ausschließen.

Nichtinvasive DiagnostikTab. 5.2.
Inspektion: Jugularvenendistension bei Rechtsherzinsuff., evtl. mit inspiratorischer Betonung (Folge einer TR). Facies mitralis (5.3) fehlt fast immer.
Palpation:
  • Art. Puls mit raschem Anstieg (DD AS), in fortgeschrittenen Fällen (HZV ↓) kleine Pulsamplitude.

  • Herzspitzenstoß: hyperdynamisch nach li verlagert, verbreitert und hebend.

  • Systol. Schwirren in Linksseitenlage bei schwerer MR.

  • Parasternal palpabler systol. Impuls als „left atrial heave“, korreliert mit Schwere der MR.

Auskultation: Abb. 5.5.
  • 1. HT: normal oder Mitralklappeninsuffizienz, chronischeAuskultationabgeschwächt, bei VHF wechselnde Lautheit.

  • 2. HT: physiologisch gespalten bei leichter MR, weite Spaltung bei schwerer MR (kurze LV-Ejektion, PAH), P2 ist dann betont.

  • 3. HT ist bei erheblicher Volumenbelastung immer vorhanden (DD: MÖT bei MS 5.3).

  • Cave: Eine schwere MR hat gelegentlich ein diastol. LV-Füllungsgeräusch.

  • Systol. Geräusch: typisches apikales Systolikum mit Beginn zum Zeitpunkt des 1. HT. Holosystol., bandförmig, hochfrequent blasend. P. m. über Herzspitze, Fortleitung in Axilla und Rücken. Systolikum wird leiser bei Adipositas, Emphysem, begleitender MS, niedrigem HZV, extrem großem LA.

    • MKP mit MR (5.6).

    • Papillarmuskeldysfunktion, z. B. bei KHK: meist kein systol. Click, Systolikum mitt- bis endsystolisch, bei akuter Papillarmuskeldysfunktion meist holosystolisch.

    • Leichte MR: hochfrequentes, hell blasendes Systolikum.

    • Schwere MR: tiefer frequentes, raues Systolikum.

DD des Systolikums

  • HOCM und AS: bei MR keine wesentliche Intensitätsänderung des Systolikums bei wechselnden RR-Intervallen im EKG (VHF).

  • TR: bei MR keine Atemvariabilität der Lautheit des Systolikums (5.10).

  • MKP (5.6), VSD (5.15).

  • Über den Lungen feuchte RG je nach Ausmaß der pulmonalen Stauung.

EKG: unspezifische EKG-Veränderungen, abhängig von Dauer und Schwere der MR.
  • P sinistroatriale oder mitrale mit tiefem terminal neg. Anteil in V1. Tritt im Vergleich zur MS rel. spät auf.

  • VHF: grobe Flimmerwellen bei LA-Vergrößerung.

  • Zeichen der LVH bei ca. 30 %; hohe R-Zacken li-präkordial mit tiefen S-Zacken repräkordial.

  • Zeichen der RVH bei fortgeschrittener MR mit PAH und Rechtsherzbelastung. Dann biventrikuläre („balancierte“) Hypertrophie.

  • Häufig ST-T-Veränderungen (uncharakteristische Schädigungszeichen bei LV-Belastung).

  • EKG-Varianten beim MKP (5.6) und bei KHK (4.8.1) als Ursache der MR.

Röntgen-Thorax
  • Herzkonfiguration: bei Mitralklappeninsuffizienz, chronischeRöntgenleichter MR unverändert, bei schwerer chron. MR LV-, LA- und RV-Vergrößerung und Zeichen der pulmonalen Stauung.

  • LA-Dilatation: Aufspreizung des Tracheobronchialwinkels im p. a. Bild, Verlagerung des Ösophagus (Breischluck) nach posterior im Seitbild.

  • LV-Vergrößerung: Kardiomegalie durch Verbreiterung des Herzschattens nach li, CTR > 0,5. Praktisch immer in Komb. mit LA-Dilatation und Lungenstauung.

  • Lungengefäßveränderungen: pulmonalvenöse Kongestion („RefluxlungeRefluxlunge“) mit Blutumverteilung nach kranial, Kerley-Linien, interstitielles Ödem in fortgeschrittenen Fällen. Pleuraerguss.

  • Bei PAH erweiterte zentrale PA, angehobene re-seitige Ausflussbahn und Herzverbreiterung nach re durch RA-Dilatation.

  • Nativverkalkungen von MK-Strukturen.

Bei normaler Herzsilhouette mit massiven Zeichen der pulmonalen Kongestion (Prälungenödem) V. a. akute MR oder akute Komponente einer leichten chron. MR.

Echo: meistMitralklappeninsuffizienz, chronischeEcho indirekte Hinweise zum Schweregrad der MR und den Auswirkungen auf die kardialen Strukturen.
  • M-Mode:

    • LA und LV: Dilatation, überhöhte Bewegungsamplituden von Septum und freier LV-Hinterwand. LA-Hinterwand zeigt evtl. systol. Expansionsbewegung nach dorsal (Folge des Regurgitationsjets).

    • AoK-Bewegungsmuster: allmähliche Schließbewegung (Konvergenz der Klappentaschen) in der Systole. Verminderte Exkursionsbewegungen der Aortenwurzel in fortgeschrittenen Fällen (HZV ↓).

    • Die MK-Strukturen können unauffällig sein! Chaotische Bewegungen bei Ein- oder Abriss eines Klappensegels („flail mitral flail mitral valvevalve“). Bei Endokarditis (7.1) Nachweis flottierender Vegetationen. Bei rheumatischer MR verdickte Klappensegel, ggf. path. Vorwärtsbewegung des PML bei verklebten Kommissuren und abgeflachtem EF-Slope. MKP (5.6).

    • DD rel. vs. primäre MR: rel. MR bei dilatiertem LV mit großem E-Septum-Abstand und kleinen Bewegungsexkursionen der Mitralsegel (Zeichen des transmitralen low flows).

  • 2-D-Echo: Übersicht bei apikaler Anlotung (4-Kammer-Blick oder RAO-Äquivalent) mit Darstellung des gesamten MK-Apparats einschließlich der Papillarmuskeln.

    • Typische Konstellation der Herzhöhlengröße: großes LA, normal großer oder dilatierter LV. Normo- oder hyperkontraktiler LV trotz LV-Dilatation.

    • Hinweise zur Ätiol.: MKP (5.6), Endokarditisvegetationen (7.1), MK-Ausriss („flail“), Ruptur der Chordae tendineae, verklebte Mitralsegelkommissuren (rheumatisch 5.3), Mitralringverkalkung, Spaltbildung der Mitralsegel (kongenital), Endokardkissendefekt (5.14, 5.15).

Doppler: Auch beiMitralklappeninsuffizienz, chronischeDoppler Gesunden häufig Regurgitationen ohne Krankheitswert nachweisbar.
  • Typisches Dopplerprofil: zur raschen Orientierung im apikalen 4-Kammer-Blick mit Farbdoppler anloten. Das Rückflusssignal beginnt bei holosystol. Regurgitation am Ende des QRS-Komplexes.

    • Farb-Doppler: Turbulente Strömungen erscheinen als türkis gesprenkeltes Muster.

    • Im pw-Doppler mit Messvolumen auf Höhe der MK-Ebene entsteht wegen der hohen Geschwindigkeiten ein Aliasing-Phänomen.

    • Die cw-Dopplerkurve (Abb. 5.6) zeigt eine von Turbulenzechos ausgefüllte Hüllkurve.

    • Cave! Exzentrische Jets und kurze, mitt- bis endsystol. Regurgitationen können leicht übersehen werden.

Schweregradbestimmung: semiquantitative Mitralklappeninsuffizienz, chronischeSchweregradbestimmungAbschätzung durch Bestimmung von Defektgröße an der Klappe (V. contracta), Regurgitationsgeschwindigkeit (Längen- bzw. Flächenausdehnung) und -dauer.
  • Defektgröße (V. contracta): Breite des Refluxsignals in seinem Ursprung entspricht nahezu der morphologischen Defektgröße in der Klappenebene. MK in der kurzen Achse darstellen, Durchmesser der kleinsten Defektstelle im Farbdoppler erfassen: < 4 mm leichte, 4–7 mm mittelschwere, > 7 mm schwere MR. Bei apikaler Anlotung in mind. 2 senkrecht aufeinander stehenden Achsen untersuchen (4-Kammer-Blick, RAO-Äquivalent), große Flusskonvergenz, systol. Flussumkehr in den Pulmonalvenen; dichtes, trianguläres cw-Profil, prominente E-Welle (> 1,2 m/s). Quantitative Parameter: Regurgitationsvolumen > 60 ml/Schlag, Regurgitationsfraktion > 50 %, effektive Regurgitationsöffnungsfläche > 0,4 cm2.

  • Längen- bzw. Flächenausdehnung im Farbdoppler, pw-Mapping.

  • Dauer der Regurgitation: Das Regurgitationsvolumen ist direkt proportional der zeitlichen Dauer eines Refluxes. Die Dauer der MR aus dem Farb-M-Mode entnehmen.

  • TEE-Farb-Doppler: sehr sensitiv. Bei leichter und mittelschwerer MR ist TEE der TTE und der Angio überlegen. LA in mehreren Ebenen untersuchen, Bestimmung der V. contracta (Defektgröße) und Ausdehnung des Refluxjets erfassen; auch nach atypischen, exzentrischen Regurgitationsjets suchen.

  • Schweregradbeurteilung nach Fläche des Refluxes in Relation zur Größe des LA:

    • Leichte MR: < 4 cm2 (< 40 % Vorhofgröße).

    • Mittelschwere MR: 4–8 cm2 (40–60 %).

    • Schwere MR: > 8 cm2 (> 60 %). Cave: sehr empfindlich bei RR-Schwankungen (RR hoch → Jet groß, RR niedrig → Jet klein).

  • Gepulste Doppler-TEE: Schweregradbeurteilung mittels pw-Doppler durch Mapping. Mit Messvolumen Breite und Tiefenausdehnung bestimmen. Insgesamt schwieriger, störanfälliger und zeitaufwendiger als die Farb-Doppler-Methode. Schweregradeinteilung nach den gleichen Kriterien.

  • Schweregradbestimmung nach PISA-Methode:

    • Regurgitationsöffnung ermittelt Mitralklappeninsuffizienz, chronischeSchweregrad nach PISAnach prox. Konvergenzmethode: < 0,1 cm2 leichte, 0,1–0,4 cm2 mittelschwere, > 0,4 cm2 schwere MR.

    • Max. Regurgitationsfluss nach prox. Konvergenzmethode: < 100 ml/s leichte, 100–180 ml/s mittelschwere, > 180 ml/s schwere MR.

Eine exakte quantitative Schweregradbestimmung ist mit keiner Doppler-Methode, auch nicht im TEE, möglich.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Pulmonalart. und pulmonalkapilläre Druckerhöhung mit hoher v-Welle bei Regurgitation, vermindertes HZV, hyperkontraktiler LV mit systol. Volumenregurgitation nach LA.
Indikationen
  • Chron. MR im klinischen Stadium NYHA II–IV.

  • Chron. stabile MR mit V. a. akute Komponente.

  • MR und eingeschränkte LV-Gesamtfunktion. DD primäre oder rel. MR.

  • Schwere MR mit normaler LV-Funktion und geringer klinischer Symptomatik, insbes. wenn klappenerhaltende OP noch möglich erscheint.

  • MR bei multivalvulärer Herzerkr., wenn die Befunde der nichtinvasiven Diagn. nicht schlüssig sind oder eine chir. Ther. geplant ist.

  • MR mit Ind. zur chir. Ther.

  • MR und Notwendigkeit einer Koro bei Pat. > 40 J. oder mit RF für atherosklerotische Erkr.

Hämodynamik und angiografische Befunde: Schweregradeinschätzung Mitralklappeninsuffizienz, chronischeHämodynamikanhand der Höhe der v-Welle, des PCWP und PAP, der diastol. LV-Drücke, der LV-Funktion und des angiografischen Regurgitationsbilds.
  • Drücke:

    • Formanalyse: typisch hohe v-Welle in PCW-Position, steiler Abfall der v-Welle zum y-Tal. Evtl. erhöhter PA-Mitteldruck und LVEDP. Bei kombiniertem Vitium besteht ein Druckgradient (5.4).

    • Absolute Drücke: v-Welle, PCW und PAP sind abhängig vom Schweregrad der MR. Der LVEDP ist typischerweise sehr viel niedriger als der mittlere PC-Druck (Abb. 5.7).

  • LV-Angiografie: Bestimmung der Ventrikelvolumina in Endsystole u. -diastole (in ml/m2), der Gesamt-EF (in %) und des Ausmaßes der MR (Grad I–IV).

    • EF: im kompensierten Stadium einer MR durch die reduzierte Nachlast „supernormal“ (MK als Leck). Eine „normale EF“ (60–65 %) ist Hinweis auf eine systol. LV-Dysfunktion, reduzierte EF (40–60 %) bei erheblicher Ventrikeldysfunktion. Aussagekräftiger Indikator für den peri- und postop. Verlauf.

    • LVESV: normal < 30 ml/m2. Maß der LV-Funktion mit prognostischer Bedeutung. Günstiger Verlauf bei normalem LVESV. Bei LVESV 30–90 ml/m2 postop. Besserung nicht zwingend zu erwarten. Bei LVESV > 90 ml/m2 hohe OP-Letalität und schlechte LV-Funktion postop.

Grundsatz: „Mitral regurgitation begets mitral regurgitation“, d. h. eine MR verstärkt durch eine zunehmende LV-Volumenbelastung und -Dilatation die bestehende MR.

  • Aortografie: zum Ausschluss/Nachweis einer AR.

Differenzialdiagnose
  • AS (5.7): Crescendo-/Decrescendo-AustreibungsgeräuschMitralklappeninsuffizienz, chronischeDifferenzialdiagnose, P. m. über Herzbasis, gelegentlich bis apikal reichend! Fortleitung in Karotiden, teils tastbares Schwirren über Herzbasis. Geräusch zeigt keine Atemabhängigkeit. Geräuschintensität nimmt bei Valsalva-Manöver ab, postextrasystolisch zu. EKG: ausgeprägte LVH. Echo zur definitiven Diagnose.

  • VSD (5.15): holosystol., bandförmiges Pressstrahlgeräusch mit P. m. über dem li unteren Sternalrand, teils tastbares Schwirren, fehlende Atemabhängigkeit. Bei großen Defekten leiser und spindelförmig. Hyperkinetischer Herzspitzenstoß. EKG und Rö-Thorax: biventrikuläre Hypertrophie, pulmonale Plethora im Rö. Definitive Diagnose durch Doppler.

  • HOCM (6.5.1): Ausflusstraktgeräusch und Geräusch der MR möglich. Systolikum mit P. m. über unterem Sternalrand, nicht in die Karotiden fortgeleitet, vom 1. HT abgesetzt, meso-spätsystol. Maximum, meist lauter 4. HT. Gut gefüllter Puls, evtl. Pulsus bisferiens. Zunahme des Geräuschs nach Gabe von Amylnitrit. Valsalva: in der Pressphase Zunahme, nach Loslassen Abnahme der Geräuschintensität, Geräusch postextrasystolisch akzentuiert. EKG: ausgeprägte LVH. Echo zur definitiven Diagnose.

  • TR (5.10): holosystol. Geräusch ohne Fortleitung über li und gelegentlich auch re unterem Sternalrand, Geräuschzunahme bei Inspiration, prominente v-Welle des Venenpulses, pulsatile Leber, normaler Herzspitzenstoß.

  • Funktionelles Geräusch: selten holosystol., meist ohne 3. HT. EKG, Rö-Thorax meist normal.

Der systol. LV-Funktion kommt bei der MR eine Schlüsselrolle zu: Bei keiner anderen Herzklappenerkr. sind Operabilität, OP-Letalität, klinischer Verlauf nach OP und Prognose so entscheidend abhängig von der systol. Funktion wie bei der MR.

Konservative Therapie
Allgemeine Regeln:
  • RegelmäßigeMitralklappeninsuffizienz, chronischeTherapie Verlaufskontrollen (5.2) wegen Gefahr der rel. rasch einsetzenden Verschlechterung und der Unterschätzung einer LV-Dysfunktion.

  • Art. Hypertonie (10.1) konsequent behandeln (erhöhte Nachlast verschlechtert MR).

  • Bei Herzinsuff., die nicht prompt und stabil auf med. Ther. anspricht, ist eine baldige Dekompensation wahrscheinlich. Konsequent chir. Ther. des Vitiums anstreben.

  • Bei klinischer Verschlechterung auch an zusätzliche akute MR denken (Chordae-Abriss, Endokarditis).

  • Prophylaxe eines rheumatischen Fiebers (7.3) und einer infektiösen Endokarditis (7.1.4).

  • Asympt. Pat.: kons. Ther., Verlaufsbeobachtung. Je schwerer die MR, desto kürzer die Abstände.

  • !

    OP-Ind. auch bei asympt. Pat. beachten (s. u.).

Medikamentöse Therapie:
  • Diuretika (12.2): günstiger Einfluss auf pulmonale Kongestion und damit auf Dyspnoe. Vorsicht bei dekompensierten Pat. mit bereits erniedrigtem HZV (Gefahr der kritischen Vorlastreduktion, v. a. bei kombinierten Mitralvitien). Keine Diuretika bei asympt. Pat., bei PAH evtl. vertretbar.

  • Digitalisglykoside (12.1.1): adjuvante Maßnahme bei eingeschränkter systol. LV-Funktion. Gesicherte Ind. bei VHF zur Kontrolle der Ventrikelfrequenz. Evtl. zusätzlich Verapamil oder Betablocker (12.3.3).

  • ACE-Hemmer: (12.4.1): bei art. Hypertonie oder zur postop. Behandlung bei eingeschränkter systol. LV-Funktion, d. h. bei manifester Herzinsuff. geben.

  • Antikoagulation (12.7, Tab. 5.3).

Indikationen der chirurgischen TherapieAbb. 5.8.
Ind. bei organischer Mitralinsuff.:
  • Schwere, akute MR.

  • MK-Endokarditis mit kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Asympt. Pat. mit schwerer MR und paroxysmalem oder neu aufgetretenem VHF oder systol. PAP in Ruhe > 50 mmHg oder LVEF < 60 % und LVESD > 45 mm und fehlender kontraktiler Reserve (bei Belastung).

  • Asympt. Pat. mit schwerer chron. MR und LVEF > 60 %, wenn Rekonstruktion bei niedrigem OP-Risiko dauerhaft möglich (Ind. wird noch kontrovers diskutiert).

  • Asympt. Pat. mit schwerer chron. MR mit LVEF < 60 % und/oder LVESD > 45 mm.

  • Sympt. Pat. mit schwerer chron. MR und LVEF > 30 % und LVESD < 55 mm.

  • Sympt. Pat. mit schwerer chron. MR mit LVEF < 30 % und/oder LVESD > 55 mm, wenn Rekonstruktion dauerhaft möglich.

Neben der Klinik sind die Dimensionen und die systol. Funktion des LV (gemessen an EF und endsystol. Diameter) Dreh- und Angelpunkt des Vorgehens: Ein Trend zur früheren op. Ther. vor manifester systol. Dysfunktion zeichnet sich ab. Eine frühzeitige op. Ther. muss v. a. dann diskutiert werden, wenn bei niedrigem OP-Risiko eine Rekonstruktion möglich ist.

Ind. bei funktioneller Mitralinsuff.: Schwere chron. MR bei ausgewählten Pat. mit zusätzlicher „Rekonstruktion des LV“ (z. B. Dor-OP) bei hochgradiger systol. LV-Dysfunktion, die trotz umfangreicher kons. Ther. sympt. sind. Cave: Diese restriktive Ind. gilt ausschließlich bei isolierten Eingriffen an der MK, um eine HTX zu vermeiden oder aufzuschieben. Das MK-Clipping stellt heute eine Option im Sinne einer palliativen Maßnahme dar (Diskussion im Herzteam, Durchführung nur in Zentren mit hoher Expertise).
Ind. bei chron. ischämischer Mitralinsuff.:
  • Schwere MR mit LVEF > 30 % im Rahmen einer koronaren Bypass-OP.

  • Mittelschwere MR im Rahmen einer koronaren Bypass-OP, wenn Rekonstruktion möglich.

  • Sympt. Pat. mit schwerer MR bei LVEF < 30 % bei zusätzlicher koronarer Bypass-OP.

  • Sympt. Pat. trotz optimaler kons. Ther. mit schwerer MR, LVEF > 30 % ohne Möglichkeit einer koronaren Bypass-OP (bei niedriger Komorbidität).

Operative VerfahrenBei Pat. im Stadium NYHA IV sehr hohe OP-Letalität. Allerdings auch sehr schlechte Spontanprognose, kons. Ther. führt meist zu keiner Besserung.
Mitralklappenrekonstruktion:
  • Ind.: ausgeprägter MitralklappenrekonstruktionMKP (5.6), Abriss des posterioren Papillarmuskels. Dilatation des muralen Anteils des Mitralklappenanulus oder des PML. Rheumatisch bedingte MR bei Kindern und Jugendlichen ohne Klappenverkalkungen und Stenosekomponente.

  • Ungeeignet für Rekonstruktion: komb. Mitralvitien, MR bei florider Endokarditis, Ruptur von Sehnenfäden des AML (hier evtl. Neochordae-Implantation), Prolaps des AML.

  • Verfahren:

    • Anuloplastik bei Anuloplastikdilatiertem oder deformiertem Klappenring mit Ringprothese (Duran-, Carpentier-Ring) oder speziellen Nahttechniken.

    • Valvuloplastik: Defektverschluss Valvuloplastikdurch Naht oder Patch und Anulusraffung bei Segeleinriss. Verkürzungs- oder Verschiebeplastik bei elongierten Segelfäden. Raffung oder Teilresektion des PML bei rupturierten Chordae. Rekonstruktion mit autologem oder künstlichem Material, Transposition von Sehnenfäden bei rupturierten Chordae des AML, Implantation von Neochordae.

  • Vorteile im Vergleich zum Klappenersatz: funktionelle Einheit des Mitralklappenapparats bleibt erhalten, niedrige Thrombembolierate (0,9 %/J.), Endokarditisgefährdung geringer, keine Hämolyse, kein Klappengeräusch, Re-OP-Inzidenz abhängig von Ätiol. (ischämisch 0,6 %/J., rheumatisch 2,5 %/J., degenerativ [MKP] bis 3,0 %/J.).

  • Periop. Letalität: abhängig von Ätiol. (rheumatisch 2–4 %, degenerativ 5–8 %, ischämisch bis 20 %).

Interventionelle Therapie: Mitralklappen-Clipping: Perkutane Implantation eines Clips, der die mittleren Segmente der AML und PML fasst. Die Klappenöffnungsfläche wird durch das neue „doppelte Orifizium“ reduziert, die MR wird reduziert (Verfahren imitiert das chir. Vernähen der Segmente – sog. Alfieri-Stich). Ziel des Verfahrens: Reduktion des Schweregrads einer MR von „schwer“ nach „leicht bis mittelschwer“. Das Verfahren ist in der Entwicklung begriffen, in Einzelfällen Option für ausgewählte Pat., interdisziplinäre Ind.-Stellung ist essenziell.
  • Ind.: schwere organische oder funktionelle MR bei Pat. mit hohem OP-Risiko. Grundsätzlich gelten die gleichen Kriterien wie für einen chir. Klappeneingriff.

  • Voraussetzungen: geeignete Klappenanatomie: LVEF > 25 %, LVESD < 55 mm, zentraler Jetursprung, Klappenöffnungsfläche > 4 cm2, nur geringer Prolaps < 10 mm über korrespondierendem Segel, Prolapsbreite < 15 mm, beide Segel müssen auf dem jeweiligen Clip-Arm aufladbar sein (Probleme bei Restriktion des PML, ausgeprägtem MKP, Chordae-Rupturen).

  • Ergebnisse: akute Erfolgsrate um 95 %, Reduktion von Regurgitationsgrad und NYHA-Stadium. Noch keine mittel- oder langfristigen Ergebnisse verfügbar, deshalb derzeit noch Palliativmaßnahme bei ansonsten inoperablen Pat.

MK-Clipping ist eine attraktive Alternative zur OP bei schwerer MR bei ausgewählten, trotz optimaler med. Ther. sympt., aber inoperablen Pat. (oder Pat. mit sehr hohem OP-Risiko) mit einer Lebenserwartung > 1 J. Einsatz nur in ausgewählten Zentren mit hoher Expertise und wissenschaftlicher Begleitung.

Mitralklappenersatz: Prothesen MitralklappeErsatzund Protheseneigenschaften 5.3.
  • Periop. Letalität: u. a. abhängig vom klinischen Stadium zum Zeitpunkt der OP. NYHA II, III 4–8 %, NYHA IV bis 30 %. Sie wird beeinflusst durch Pat.-Alter und das funktionelle Stadium nach NYHA, HZV, LVEDP, LVESVI und EF.

  • Langzeitergebnisse: abhängig von Ätiologie. 10-JÜR nach MK-Ersatz um 65 %, natürlicher Verlauf ohne OP < 25 %. Bei ischämischer Genese schlechte Langzeitergebnisse: 5-JÜR ca. 30 %!

Komplikationen der MR und ihre Behandlung5.3.7.
Natürlicher VerlaufPrognose quoad vitam (nach Stellung der OP-Ind., aber kons. Behandlung): MS > MR > komb. Mitralvitium.
  • Bei asymptomat. Pat. mit leichter MR stabiler Verlauf über Jahrzehnte möglich.

  • Bei Bindegewebserkr. raschere Progression als bei rheumatischer Genese.

  • Determinanten einer schlechten Prognose bzw. eines akzelerierten Verlaufs: LVEF ↓, HZV ↓, LVEDP ↑, LVESV ↑, LVEDV ↑, Kardiomegalie mit CTR > 0,6.

  • Mittlere Überlebensrate der reinen MR bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: 2,2 J.

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Perakute Dyspnoe, die auf Mitralklappeninsuffizienz, akutether. Maßnahmen nicht oder schlecht anspricht, Tachykardie, Schock, Kongestion, low output.

  • Raues Systolikum mit frühsystol. Maximum über dem gesamten Präkordium, Rücken, Halsregion, Summationsgalopp, feuchte RG über den Lungen.

  • Rö-Thorax: normale Herzsilhouette, pulmonalvenöse Kongestion bis florides Lungenödem.

  • Echo: hyperkontraktiler, normal großer LV, normal großes LA, typische Läsionen von MK und Halteapparat.

Ätiologie
  • Akuter MI: häufigste Ursache. Papillarmuskeldysfunktion oder -ruptur tritt 40–60 h nach Beginn eines inferioren MI auf (4.6). Häufigkeit < 1 % der HWI, Mortalität bis 70 %. Viel häufiger sind Papillarmuskelnekrosen ohne Ruptur (> 50 % der HWI).

  • Infektiöse Endokarditis: zweithäufigste Ursache, meist Chordae-Rupturen, seltener Klappenperforationen.

  • Spontane Chordae-Rupturen durch Chordae-Rupturmechanische Überlastung der Klappe, myxomatöse Degenerationen oder Jet-Läsionen bei florider AoK-Endokarditis.

  • Rheumatische MK-Endokarditis: nur bei kompliziertem Verlauf (Degeneration, Endokarditis).

  • MKP: bei myxomatöser Degeneration Spontanruptur der Chordae oder Perforationen voluminöser Klappensegel.

  • Thoraxtrauma: Chordae- und Papillarmuskelrupturen mit akuter MR meist tödlich.

  • Paravalvuläres Leck: akute MR frühpostop. bei Nahtinsuff. oder Prothesenendokarditis.

V. a. akute MR bei jeder akuten oder subakuten Verschlechterung einer chron. MR, jeder akuten Linksherzdekompensation bei MK-Endokarditis und bei inferiorem MI („unerklärbare klinische Verschlechterung“).

Symptome
  • Symptome der kardialen Grundkrankheit: KHK (4.5), infektiöse Endokarditis (7.1), MKP (5.6), chron. MR (5.4).

  • Symptome der akuten MR: Dys-, Ortho-, Tachypnoe. Distanzrasseln bei floridem Lungenödem. Zeichen der peripheren Hypoperfusion (5.5).

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion: schwerkranke Mitralklappeninsuffizienz, akuteDiagnostikPat. mit Orthopnoe, Tachypnoe und Distanzrasseln. Habitus: Marfan-Sy., Stigmata des MKP (5.6). Periphere Zeichen einer infektiösen Endokarditis (7.1).
Palpation: Karotispuls mit schnellem Aufstrich und kleiner Amplitude (DD zu AR); hyperdynamer Herzspitzenstoß, selten nach lateral verlagert. Spätsystol. li parasternaler Impuls („left atrial heave“, „lift“) durch Expansion des LA beim Auftreffen des Regurgitationsjets. Evtl. palpables Schwirren über der Herzspitze.
Auskultation:
  • Systolikum mit Mitralklappeninsuffizienz, akuteAuskultationfrühsystol. Maximum (höchster Druckgradient zwischen LV und LA), dann oft Decrescendo (Abnahme der Druckdifferenz gegen Ende der Systole). Gelegentlich Holosystolikum mit Decrescendo-Charakter. Klangcharakter meist extrem rau. P. m. über gesamtem Präkordium mit Fortleitung in Axillarlinie, Rücken oder nach kranial bis ins Jugulum (Verwechslung mit AS möglich!). Bei Beteiligung des PML P. m. über Herzbasis und oberer vorderer Thoraxapertur. Bei Beteiligung des AML Fortleitung in Axilla und Rücken.

  • Diastolikum bei schwerer akuter MR (transmitrales Flussgeräusch).

  • Herztöne: 2. HT bei vorzeitigem AoK-Schluss und betontem P2 akzentuiert, weit gespalten. 3. und 4. HT als Summationsgalopp.

  • Feuchte RG über allen Lungenpartien bei florider Kongestion. Wesentlich geringer ausgeprägt, wenn low-output überwiegt.

  • Systolikum kann trotz schwerer akuter MR fehlen, z. B. bei Papillarmuskelruptur mit erheblicher Linksherzinsuff. in ca. der Hälfte der Fälle!

  • Pat. mit akutem MI täglich auskultieren und Befund dokumentieren. Sichert frühzeitige Erkennung einer akuten MR und eines erworbenen VSD (wichtigste DD).

EKG: Sinustachykardie (DD zur chron. MR mit VHF) mit unspezifischen ST-T-Veränderungen. P-Wellen-Veränderungen, supraventrikulären Arrhythmien und Zeichen der Rechtsbelastung bei subakuten Verläufen. Akuter MI (4.6); MKP (5.6).
Röntgen-Thorax: Herzsilhouette in Rö-Übersicht typischerweise unauffällig. Gleichzeitig Zeichen der pulmonalen Kongestion bis zum Lungenödem. Lungenödem evtl. atypisch (Seitenbetonung, Betonung einzelner Lungenlappen).
Echokardiografie:
  • M-Mode:

    • LA und LV normalMitralklappeninsuffizienz, akuteEcho groß.

    • Überhöhte (hyperkinetische) Bewegungsamplituden von Septum und LV-Hinterwand. Evtl. systol. Expansionsbewegung der LA-Hinterwand nach dorsal.

    • Vorzeitige Schließbewegungen der AoK-Taschen (systol. Konvergenzbewegung) bei vermindertem Vorwärts-SV.

    • MK-Strukturen: Fremdmassen bei Endokarditis, chaotisch bewegliche Chordae- oder Segelstrukturen bei ausgerissener Klappe/Klappenteilen, Prolapsbewegungen von Teilen des MK-Apparats nach LA.

  • 2-D-Echokardiografie:

    • Synoptische Darstellung von LA, LV und MK. LA und LV normal groß. Hyperkinetischer LV. Gestörte regionale Wandbeweglichkeit, z. B. bei HWI hypo- oder akinetische Hinterwand und hypermotile anteriore Wandabschnitte.

    • Veränderungen der MK: Prolapsbewegungen von Teilen des MK-Apparats, chaotische Bewegungsexkursionen von Klappenteilen bei Ausrissen („flail mitral flail mitral valvevalve“), endokarditisverdächtige Fremdmassen.

  • TEE: Differenzierte Beurteilung der MK-Morphologie und -Funktion auch bei hämodynamisch massiv eingeschränkten Pat.; Endokarditisdiagn. (7.1); Nachweis von Chordae-Rupturen, Rupturen von Papillarmuskelapices, Segeleinrissen und -prolapsbewegungen; Nachweis eines paravalvulären Lecks oder von Teilausrissen von Mitralkunstklappen. Im Farb-Doppler sensitiver Nachweis exzentrischer Regurgitationsjets auch bei Kunstklappe in Mitralposition.

  • Doppler: keine DD zwischen akuter und chron. MR möglich. Schweregradbeurteilung (5.4.3).

  • „Normales“ TTE schließt akute/subakute MR nicht aus. Eine weitere Klärung durch TEE ist zwingend erforderlich!

  • Jeder V. a. eine Mitralkunstklappendysfunktion oder infektiöse Endokarditis der MK muss mittels TEE geklärt werden!

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Pulmonalart. und pulmonalkapilläre Druckerhöhung mit hoher v-Welle, hyperkontraktiler LV mit systol. Volumenregurgitation in ein nicht dilatiertes LA.
Indikationen: Eine klinische Schweregradbestimmung ist bei akuten MR meist unzureichend. Pat. stabilisieren (5.4), um invasive Diagn. vornehmen zu können:
  • Präop. bei akuter oder subakuter MR.

  • Akute oder subakute MR bei akutem MI, ohne Möglichkeit zur kons. Stabilisierung; Klärung des Koronarstatus.

  • Bei nicht schlüssigen Befunden der nichtinvasiven Diagn. und weiterbestehenden DD-Problemen, z. B. akute MR – VSD.

Rechtsherzkatheter zur Diagnostik auf der Intensivstation:
  • v-Welle (Regurgitationswelle) Mitralklappeninsuffizienz, akuteRechtsherzkatheterim PCWP registrieren. Der PCW-Mitteldruck ist erhöht, die v-Welle beträgt mehr als das Doppelte des PCW-Mitteldrucks. Formal v-Welle wie bei chron. MR; die absolute Höhe in Relation zum mittleren PCW-Druck ist i. d. R. größer (Abb. 5.7).

  • PAP: erhöht, oft mit v-Wellen-Komponente („RefluximprintRefluximprint“ in PA).

  • Normale gemischt-venöse PA-SO2 bei noch normalem HZV. Sättigungsabnahme bei beginnender terminaler Dekompensation.

  • Stufenweise Bestimmung der SO2 (Oxymetry-Run) in PA, RV und RA zum Ausschluss eines erworbenen VSD (wichtigste DD!).

  • Rechtsherzkatheter zum hämodynamischen Monitoring belassen: HZV, PA-Sättigung, PAP, PCW-Druck, v-Wellen-Höhe überwachen.

Lävokardiografie: LV-Angio in zwei Ebenen: hypermotiler, normal großer LV, Regurgitationsjet in nichtdilatiertes LA, KM-Reflux meist bis in Pulmonalvenen. Regurgitation nach angiografischen Kriterien quantifizieren (5.4).
Differenzialdiagnosen5.4.
  • VSD (5.15): PressstrahlgeräuschMitralklappeninsuffizienz, akuteDifferenzialdiagnosen, meist sehr laut, holosystol., bandförmig, mit Schwirren. Wichtigste DD beim akuten MI: erworbener VSD bei großen septalen MI, akute MR bei HWI. Unterscheidung mit Doppler (möglichst TEE-Farb-Doppler). Ind. zur Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Oxymetrie immer gegeben!

  • Chron. MR (5.4): klinische Unterscheidung oft nicht möglich, deshalb Echo und evtl. invasive Diagnostik. Eine inadäquate Dilatation von LA und LV im Vergleich zur Schwere der Volumenbelastung ist oft das einzige diagn. Zeichen der akuten MR. Subakute Verlaufsformen können der Diagn. entgehen. Häufigste Fehlinterpretation: progrediente Verschlechterung einer chron. MR.

TherapieBei Mitralklappeninsuffizienz, akuteTherapieV. a. akute MR Diagn. und Ther. ohne Zeitverzug. Invasives hämodynamisches Monitoring.
Indikationen:
  • Akute, schwere MR: sofortige OP.

  • Mittelschwere, akute MR: OP, wenn keine prompte Besserung bei kons. Ther. (v. a. Maßnahmen der Nachlastsenkung).

  • Leichte, akute MR: gutes Ansprechen auf kons. Maßnahmen, auch bei mäßiger LV-Dysfunktion.

  • Akute MR bei KHK: Intensivüberwachung. Bei Stabilisierung unter kons. Ther. engmaschig überwachen und weiter med. behandeln. Bei klinischer Verschlechterung (Zunahme der Ventrikeldysfunktion, Instabilität der KHK) umgehend OP.

Konservative Ther.:
  • Ther. des akuten Lungenödems 9.3.

  • Natriumnitroprussid (12.4.4): gutes Ansprechen v. a. bei noch guter LV-Funktion. Bei LV-Dysfunktion ggf. Komb. mit IABP.

  • IABP: bei kardiogenem Schock oder akuter Koronarinsuff. zur Stabilisierung präop.

Chirurgische Therapie:
  • Ind.: jede akute, sympt. MR, die nicht prompt auf kons. Ther. anspricht (Abb. 5.8).

  • Verfahren: meist MK-Ersatz, seltener rekonstruktive Verfahren. Bei KHK in gleicher Sitzung koronare Bypass-Versorgung.

  • Periop. Letalität: bei KHK bis 20 %, bei nichtkoronarer Ätiol. 10–15 %. Außerdem abhängig von LV-Funktion.

Natürlicher Verlauf
  • Spricht die akute MR auf med. Interventionen (Nachlastsenkung) nicht an, ist dies ein signum mali ominis.

  • Eine KHK mit akutem MI und akuter, schwerer MR wird unter kons. Ther. praktisch nicht überlebt. Letalität innerhalb 24 h bis 75 %.

Mitralklappenprolaps

  • Mitralklappenprolaps (MKP):Mitralklappenprolaps abnorme Protrusion eines oder beider Mitralsegel nach li-atrial während der Ventrikelsystole mit/ohne MR.

  • MKP-Sy.: MKP und assoziierte Beschwerden.

Leitbefunde

  • Diagn. Chamäleon: Klinik und diagn. Befunde können variieren, andere Erkr. imitieren und weitere Erkr. begleiten. Oft atypische klinische Bilder, komplexe Symptomkonstellationen, evtl. asthenischer Habitus.

  • Systol. Click, systol. Geräusch mit typischer Variabilität bei dynamischer Auskultation.

  • Echo: verdickte Mitralsegel mit abrupter systol. Prolapsbewegung nach li-atrial, geringe, spätsystol. MR.

Ätiologie
  • Primärer MKP: myxomatöse Degeneration von Teilen des MK-Apparats.

  • Sek. MKP: bei KHK (Papillarmuskeldysfunktion), rheumatischer MK-Erkr., ASD (Secundumtyp), HCM, Systemerkr. (Marfan-, Ehlers-Danlos-Sy., Osteogenesis imperfecta, Speicherkrankheiten).

SymptomeDie meisten Pat. sind asympt.! Sympt. Pat. zeigen häufig atypische klinische Bilder und komplexe Symptomkonstellationen: Leistungsminderung, Benommenheit, mangelnde körperl. Belastbarkeit, Schwächegefühl, Schwindel, Synkopen, Dyspnoe, Hypotonie, li-thorakale Schmerzen (nitroneg., fehlende Belastungsabhängigkeit, atypische, punktuelle Lokalisation), Palpitationen, Herzstolpern, Herzrasen.

Die „diffuse, atypische Klinik“ verleitet zur leichtfertigen Vorverurteilung oder zum „diagnostischen overkill“.

Nichtinvasive DiagnostikDer MKP ist ein diagn. Problem. Im Echo Erw. lässt sich bei 5–10 % ein MKP nachweisen. Davon besteht auskultatorisch bei nur 11 % ein Click und bei 7 % ein systol. Geräusch. Bei sehr strengen Echo-Kriterien haben < 1 % der Erw. ein MKP. Ein MKP (Echo und Auskultationskriterien) besteht bei ca. 1–5 % der Bevölkerung, ein MKP-Sy. nur bei einem Bruchteil. Cave: Diagnose von MKP und MKP-Sy. restriktiv stellen. Die klassischen Auskultationsmerkmale müssen vorliegen und die Echo-Kriterien strikt erfüllt werden.
Inspektion: Primärer MKP vorwiegend bei asthenischen Personen, v. a. jungen Frauen. Hinweise auf Bindegewebeschwäche („Formes fruste“ eines Marfan-Sy.?), Konstitutionsanomalien (geringer Thoraxdurchmesser, Pectus excavatum, Flachrücken, Kyphose, Skoliose).
Auskultation:
  • 3. und/oder 4. HT kann MitralklappenprolapsAuskultationphysiologisch bei jugendlichen Pat. auftreten.

  • Systol. Click: dezenter, kurzer, heller Ton als auskultatorischer Leitbefund (durch plötzliche Anspannung des nach LA prolabierenden Segels). Evtl. auch multiple Clicks, gelegentlich in Serie. P. m. li unterer Sternalrand. Click kann unmittelbar nach dem 1. HT auftreten und ist oft vom 1. HT nicht mehr zu unterscheiden (Resultat: bes. lauter 1. HT), das Geräusch ist dann holosystolisch.

  • Mitt- bis endsystol. Geräusch nach dem Click bis zum 2. HT möglich. Heller, hochfrequenter Klangcharakter („click-murmur click-murmur syndromesyndrome“).

  • Dynamische Auskultation: Variabler Auskultationsbefund ist typisch:

    • Verlagerung des Clicks in Richtung des 1. HT in der Pressphase des Valsalva-Manövers, nach Amylnitritinhalation und Aufstehen.

    • Verlagerung in Richtung des 2. HT nach Valsalva-Manöver, isometrischer Arbeitsbelastung (Händedruck, Hocken, Kauern, Anheben der Beine im Liegen), Betablockern.

EKG:
  • Meist normales EKG bei asympt. Pat. mit „echokardiografischem MKP“.

  • ST-T-Veränderungen: häufig ST-Segment-Veränderungen, T-Wellen-Inversionen, biphasische T-Wellen, v. a. über II, III, aVF.

  • Selten QT-Verlängerung.

  • Arrhythmien: alle Varianten (supraventrikuläre, ventrikuläre Arrhythmien, Präexzitationsmuster). Häufiger bei Pat. mit ST-T-Veränderungen im Ruhe-EKG.

Röntgen-Thorax
  • Keine Veränderung der Herzkonfiguration bei reinem MKP. Bei hämodynamisch relevanter MR 5.4.

    Auskultatorische VariantenMitralklappenprolapsAuskultation des Mitralklappenprolapses

    [L157]

  • Abnormitäten des Stammskeletts (s. o.): Flachrücken, Pectus excavatum, Skoliose.

Echokardiografie:
  • M-Mode:

    • Übergang MitralklappenprolapsEchovom LA zur LV posterioren freien Wand in der parasternalen langen oder kurzen Achse exakt senkrecht anloten. 2-D-Kontrolle zur exakten Angulierung des M-Mode-Strahls.

    • Typische, abrupte systol. Posteriorbewegung von PML und/oder AML (Abb. 5.10).

    • Gelegentlich frühsystol. Anteriorbewegung der CD-Strecke als Ausdruck hypermotiler Klappensegel.

  • Gefahr falsch pos. MKP-Befunde im M-Mode, wenn Schallkopfposition und Anlotrichtung nicht korrekt sind! Keine MKP-Diagnose nur nach M-Mode-Kriterien stellen!

  • Mehrfach-Echos (ReverberationenReverberationen) der myxomatös degenerierten, verdickten Klappen können die Prolapsbewegung kaschieren.

  • 2-D-Echokardiografie:

    • Systol. Vorbuckelung eines oder beider Mitralsegel über die Mitralklappenringebene hinaus nach LA.

    • Prolapsbewegungen (Abb. 5.10) im apikalen 4- oder 2-Kammer-Blick sind diagn. sehr aussagekräftig (Schallrichtung verläuft senkrecht, seltener falsch pos. Befunde).

    • Verdickung der Mitralsegel und zusätzliche Prolapsbewegungen der TK.

    • Provokationsmanöver (Amylnitritinhalation): Verstärken die Prolapsbewegung. Nicht indiziert bei eindeutigen Echo-Befunden.

    • Ind. zum TEE: diagn. Zweifelsfälle. MKP mit KO (Thrombembolie, relevante MR, Arrhythmien).

  • Doppler: sehr sensitive Methode zur Erfassung auch geringer Formen einer MR 5.4.

Die Echo ist keine Methode, die einen MKP definitiv und unabhängig erfasst. Klinik, Auskultationsbefund und Echo synoptisch bewerten.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Normale Hämodynamik, angiografischer Nachweis des MKP, geringe MR, angiografisch unauffällige Koronararterien.
Indikationen:
  • Bei klinischen Zweifelsfällen zur DD einer KHK, insbes. bei Pat. mit RF für atherosklerotische Gefäßerkr.

  • Ind. aufgrund einer kardialen Erkr., die häufig einen MKP als Begleitmanifestation hat (z. B. ASD).

  • Klinisch odder hämodynamisch relevante MR (5.4).

Praktisches Vorgehen und Interpretation: Besonderheiten bei MR 5.4.
  • Hämodynamik: unauffällig bei MKP ohne oder mit nur geringer MR, bei relevanter MR (5.4).

  • Lävokardiografie: keine pathognomonischen Befunde. Evtl. hypermotiler LV mit prominenten Papillarmuskeln, Nebeneinander von hyper- und hypomotilen Segmenten, segmentale systol. Frührelaxation. In RAO ist die Protrusionsbewegung des PML, in LAO des AML beurteilbar. Geringe Spezifität und hohe Sensitivität der Angio bei Bewertung der Prolapsbewegung berücksichtigen.

  • Koro: zum Ausschluss bzw. Nachweis einer KHK (i. d. R. Ind. zur invasiven Diagn. bei MKP).

DifferenzialdiagnosenSehr großes DD-Spektrum. Nichtinvasive Diagn. meist ausreichend. Invasive Diagn. nur in Ausnahmefällen durchführen.
  • Primärer vs. sek. MKP: primärer MKP ist Ausschlussdiagnose. Alle mit einem MKP assoziierten kardialen oder systemischen Erkr. ausschließen.

  • DD der chron. (5.4) und akuten MR (5.5) bei MKP mit relevanter MR.

TherapieVor MitralklappenprolapsTherapieTher. exakt klären. ob MKP oder MKP-Sy. vorliegt.
Grundsätze:
  • Sportliche Aktivitäten: meist keine Einschränkungen. Kein Wettkampf-/Leistungssport bei Synkopen in der Anamnese, PHT in der Familie, belastungsabhängigen Thoraxschmerzen, Häufung supraventrikulärer (VHF, AV-junktionale Reentry-Tachykardien) oder ventrikulärer Arrhythmien (häufig Couplets, nichtanhaltende oder anhaltende VT), MR (mittelschwer oder schwer), anderen KO des MKP, z. B. Thrombembolien.

  • Schwangerschaft: Der MKP nimmt ab, Click und Geräusch werden oft leiser oder verschwinden. Bei Ind. zur Betablockade mit β1-selektiven Betablockern niedrig dosiert weiterbehandeln.

  • Narkose, OP: bei unkompliziertem MKP kein erhöhtes Risiko, bei höhergradiger MR erhöhtes Risiko. Engmaschiges Monitoring erforderlich.

  • Endokarditisprophylaxe: Notwendigkeit nach neuen Leitlinien nicht zwingend gegeben → individuelle Abwägung bei Pat., die bisher eine Prophylaxe ohne Probleme oder NW eingenommen haben.

Indikationen:
  • Asympt. Pat.: keine med. Ther. Pat. über Harmlosigkeit des Befunds informieren. Verlaufsuntersuchungen alle 2–3 J.

  • Sympt. Pat.: Behandlungsversuch bei Beeinträchtigung im Alltagsleben durch pektanginöse Beschwerden, Palpitationen, Schwindel.

    • !

      Ther.-Versuch auf ein Minimum beschränken!

    • Betablocker (12.3.3): Behandlungsind. kritisch stellen. Kardioselektive Betablocker haben keine Vorteile. Falls keine Besserung unter Betablockern, auf weitere Medikation verzichten, um langjährige, ineffektive med. Ther. zu verhindern.

    • MR (5.4, 5.5).

Komplikationen und ihre BehandlungPotenzielle KO MitralklappenprolapsKomplikationennicht dramatisieren! Meist ist es günstiger, Pat. zu beruhigen und technische Befunde zu bagatellisieren.
  • MR (5.4, 5.5): MKP ist häufigste Ursache einer reinen („pure“) MR. Rekonstruktive Verfahren sind meist möglich, ein MK-Ersatz ist nur in Ausnahmefällen erforderlich.

  • VHF (8.7.7).

  • Ventrikuläre Arrhythmien: häufig VES, Couplets und Salven. Ther. mit Betablockern oder Sotalol (12.6.7).

  • PHT: durch Herztod, plötzlicherMitralklappenprolapsmaligne Ventrikelarrhythmien. Sehr seltene KO des MKP, v. a. bei relevanter MR und eingeschränkter LV-Funktion. Risikokonstellation: weibl. Geschlecht, Click und Geräusch, Synkope oder Präsynkope in der Vorgeschichte, ST-T-Veränderungen mit QT-Verlängerung und ventrikulären Arrhythmien bei relevanter MR. Ther.: keine prophylaktische Behandlung bei Risikokonstellation! Nach Arrhythmieprofil im Langzeit-EKG und EPU therapieren (8.11).

  • Infektiöse Endokarditis: erhöhtes Endokarditisrisiko bei MR oder voluminösen redundanten, verdickten Mitralsegeln mit massivem Prolaps.

  • Thrombembolie: meist ThrombembolieMitralklappenprolapszerebrale Embolien: junge Pat. mit TIA, Amaurosis fugax, Apolex. Art. Thrombembolien in extrazerebralen Gefäßprovinzen sind häufig asympt. Insgesamt günstige Prognose, Rezidivrate 5–10 %/J. Ther.:

    • MKP ohne Thrombusnachweis und ohne Embolie: keine prophylaktische Ther.

    • Nach zerebraler TIA ohne weitere Emboliequelle: ASS 100–300 mg.

    • OAC nach zerebralem Insult.

    • OAC bei Pat. > 65 J., VHF, art. Hochdruck, MR oder Vorgeschichte einer Herzinsuff.

    • Rezidivembolie oder Embolie mit Thrombusnachweis: OAC (INR 2,5–3).

    • Thrombusnachweis ohne Embolie: prophylaktische OAC (INR 2,5–3).

Natürlicher Verlauf
  • Sehr gute Prognose, Lebenserwartung im Allgemeinen nicht eingeschränkt; Mehrzahl der Pat. bleibt asympt. und benötigt keine Ther.

  • Ein Wandel von Klinik, EKG-, Echo-Manifestationen ist möglich, ohne dass sich zwingend ein Einfluss auf die Prognose ergibt.

  • Beim manifesten MKP-Sy. können KO prognosebestimmend werden (5.6), ihre absolute Häufigkeit wird jedoch überschätzt (< 2 % aller MKP-Sy.-Pat.).

Aortenstenose (AS)

Leitbefunde

  • Ang. pect., AortenklappenstenoseDyspnoe, Schwindel, Synkope bei Belastung.

  • Pulsus parvus et Pulsus parvus et tardustardus, hebender Herzspitzenstoß, Crescendo-Decrescendo-Systolikum mit Fortleitung in Karotiden und/oder nach apikal, A2 des 2. HT kann fehlen.

  • EKG: Linkstyp oder überdrehter Linkstyp, Zeichen der LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“, „strain“).

  • Rö-Thorax: li-verbreitertes Herz mit gerundeter Herzspitze, Nativverkalkung der AoK, Dilatation der Ao asc.

  • Echo: normal großer LV mit guter systol. Funktion, LVH, AoK-Verkalkung, Dilatation der Ao asc.

Ätiologie
Valvuläre Aortenstenose:
  • Kongenital: Häufigste AortenklappenstenosevalvuläreUrsache der AS zwischen 15. und 65. LJ. Das frühe Manifestationsalter ist die wichtige DD zur rheumatischen AS.

    • UnikuspideAortenklappenstenoseunikuspide, domartige AoK mit Stenose bereits im Kindesalter (ca. 10 %).

    • Bikuspide AortenklappenstenosebikuspideKlappe mit kongenitaler Fusion beider Kommissuren (ca. 60 %). Faustregel: Je ⅓ führt zu AS, AR oder hat eine normale Funktion.

    • Trikuspide AortenklappenstenosetrikuspideKlappe mit ungleich großen Klappentaschen und partieller Fusion der Kommissuren sowie hypoplastischem Anulus (ca. 30 %).

  • Rheumatisch: selten isoliert. Verdickte, verkürzte Taschen, fusionierte Kommissuren. Immer mit AR.

  • Kalzifizierte bikuspide AS: häufigste Aortenklappenstenosekalzifizierte bikuspideForm der AS im Erw.-Alter. Degenerative Veränderungen als Folge chron. Traumatisierung durch Strömungsturbulenzen. Meist zusätzlich geringe AR.

  • Primär degenerative kalzifizierte AS (senile AS): immobileAortenklappenstenosesenileAortenklappenstenoseprimär degenerative kalzifizierte, stenosierte trikuspide AK durch Kalzifikation von Anulus und Klappenbasis, die zum freien Klappenrand fortschreitet. Kommissurenfusion meist nicht vorhanden. Allmählicher Übergang von Aortenklappensklerose zur -stenose.

Supravalvuläre Aortenstenose Kongenitale AortenklappenstenosesupravalvuläreAusflussobstruktion an der oberen Begrenzung der Sinus Valsalvae. Meist diffuse Hypoplasie der Ao asc., seltener umschriebene membranöse (Sanduhr-)Einengung.
Subvalvuläre Aortenstenose: Kongenital Aortenklappenstenosesubvalvuläreangelegtes fibröses Diaphragma („discrete subaortic Discrete subaortic stenosisstenosis“) oder fibromuskulärer Tunnel. Bei HOCM muskuläre, subvalvuläre Obstruktion unterhalb der AoK-Ebene (6.5), häufig in Verbindung mit AR. Cave: fibröse Leiste nicht mit klassischer HOCM verwechseln.
Symptome
  • Beschwerdefreiheit/-armut Aortenklappenstenosetrotz relevanter AS möglich.

  • Evtl. langjährig bekanntes Herzgeräusch bei Aortensklerose. Bei kongenital bikuspider AoK häufig systol. Geräusch in Kindheit oder Adoleszenz, manifeste Stenose oft erst > 65. LJ.

  • RF: Anamnestische Hinweise sind bei isolierter AS eine Rarität; falls vorhanden, nach multivalvulärer Herzerkr. suchen.

  • Ang. pect.: häufiger bei AS (> 50 %) als bei anderen valvulären Erkr., mit zunehmender Laufzeit der AS ausgeprägter. Koinzidenz von AS und KHK in 50 %.

  • Schwindel, Synkopen: oft bei oder unmittelbar nach Belastungen.

  • Zeichen der Linksherzinsuff. (9.3): Dyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Schwäche, verminderte Belastbarkeit.

  • Symptome einer infektiösen Endokarditis (7.5.1): plötzliche klinische Verschlechterung, unklares Fieber, progrediente Herzinsuff., art. Embolien.

  • !

    Bei jeder Verschlechterung erneute Diagn. des Vitiums, Endokarditis ausschließen.

Wird die AS sympt., ist die Prognose ohne OP schlecht. Beschwerden treten spät auf und signalisieren eine potenzielle Gefährdung.

Nichtinvasive DiagnostikTab. 5.4.
Palpation:
  • Hebender, Aortenklappenstenosenach li lateralisierter, verbreiterter Herzspitzenstoß, systol. Schwirren im 2. ICR li beim Vornüberbeugen.

  • Pulscharakteristika: Pulsus parvus et Pulsus parvus et tardustardus („klein und spät“). Träger Pulsanstieg mit systol. Vibrationen über den Karotiden. Bei begleitender AR oder jungen, gut elastischen Gefäßen evtl. normale Pulsqualität.

Auskultation: Abb. 5.11.
  • Herztöne: 1. HT normal AortenklappenstenoseAuskultationoder abgeschwächt. 2. HT abhängig von Schwere der AS. Bei fehlendem A2 nur P2-Komponente. Bei verlängerter LV-Austreibungsperiode können A2 und P2 zusammenfallen. Der 2. HT kann völlig fehlen (P2 geht im Systolikum unter). Paradoxe Spaltung (P2 vor A2 in Exspiration und Fusion von A2 und P2 in Inspiration). 3. HT bei kardialer Dekompensation. Fast immer 4. HT.

  • Valvulärer Ejection Click kann Ejections Click1. HT folgen (nur bei noch beweglichen Klappentaschen).

  • Systolikum: Austreibungsgeräusch (typisch rau, mittel- bis tieffrequent), beginnt nach 1. HT und endet vor 2. HT (DD Pansystolikum der MR), Crescendo-Decrescendo (spindelförmig) mit P. m. über Herzbasis mit Projektion in Karotiden und nach apikal (Gallavardin-PhänomenGallavardin-Phänomen, Verwechslung mit MR möglich).

  • Diastolikum: häufig Begleitdiastolikum bei min. AR. Der Übergang zum kombinierten Ao-Vitium ist fließend.

DD des Systolikums

  • MR: Bei AS nimmt das Systolikum postextrasystol. oder nach langer RR-Periode bei bestehendem VHF zu.

  • HOCM: Bei AS nimmt das Systolikum in der Valsalva-Pressphase ab.

  • VSD: Pulsus celer et altus, postextrasystol. oder nach langer RR-Periode keine Akzentuierung.

  • Ein lautes Geräusch ist immer mit schwerer Stenose assoziiert, eine schwere Stenose hat jedoch nicht immer ein lautes Geräusch.

  • Je länger das Systolikum anhält und je später es sein Maximum erreicht, desto schwerer ist die Stenose.

  • Stumme AS bei schlechten Schallleitungsbedingungen (Adipositas, Emphysem).

  • Lautheit und Fortleitung des Systolikums nehmen mit Verschlechterung der LV-Funktion (Pumpinsuff.) ab, obwohl eine signifikante AS vorliegt.

  • Bei Komb. von Beschwerden + li-seitigem Ausflusstraktgeräusch + Zeichen der LVH (EKG, Echo oder Klinik) immer AS nachweisen/ausschließen.

EKG:
  • Linkstyp oder überdrehter Linkstyp, bei ausgeprägtem Emphysem auch Indifferenztyp.

  • P sinistroatriale: Auch ohne MK-Erkr.

  • VHF bei fortgeschrittener, dekompensierter AS.

  • LVH: häufig, aber wenig sensitiv.

  • Evtl. AV-Leitungsstörungen, typische Schenkelblockbilder und intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen.

  • Pseudoinfarktmuster über den anteroseptalen Ableitungen möglich.

  • ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“, „strain“): sehr häufig. Oft bereits vor den Zeichen einer LVH.

Röntgen-Thorax: kann auch bei kritischer AS unauffällig sein.
  • Meist nur gering nach li verbreitertes Herz mit prominent gerundeter li-seitiger Kontur (LV). Deutliche Kardiomegalie bei fortgeschrittener, dekomp. AS und komb. Vitien mit dominierender AR.

  • Prominente poststenotische Dilatation der Ao asc. typisch bei valvulärer AS (Abgrenzung zur sub- und supravalvulären AS). Ao asc. wird re-seitig randbildend.

  • Nativverkalkungen in Projektion auf den AoK-Bereich (DL-Bild!). Fehlen bei älteren Pat. praktisch nie, sind jedoch auch ohne signifikante AS möglich. DD Mitralklappenringverkalkung.

  • Pulmonalvenöse Kongestion und PAH bei fortgeschrittenen, dekompensierten AS.

Echokardiografie: Schweregradeinteilung Tab. 5.4.
  • M-Mode:

    • Echodense, verdickte AoK-Strukturen. Einzelne AortenklappenstenoseEchoTaschen wegen ausgedehnter echodenser Massen oft nicht zu unterscheiden. Meist geringe Restbeweglichkeit (DD Klappenverkalkung und Verkalkungen der Aortenwand). Cave: häufige Fehlinterpretation: Arteriosklerose der basalen Aortenwurzel wird als immobile Verkalkung der re- oder non-koronaren Klappentasche verkannt → 2-D-Echo (s. u.).

    • Bikuspide AoK ohne Stenose: deutlich exzentrische Lage des diastol. AoK-Echos. Bei bikuspider AS charakteristisches systol. Aufblähen („doming“) der biegsamen, aber verengten Klappentaschen (Abb. 5.12). Bei sek. Verkalkungen ist die bikuspide Natur oft nicht mehr zu erkennen.

    • Klappenseparation als Hinweis auf Schweregrad der Obstruktion: Mäßiggradig eingeschränkte Taschenseparation (< 15 mm) kann Hinweis auf AS sein, ausgeprägt eingeschränkte Separation (< 8 mm) macht relevante AS wahrscheinlich. Cave. Fehlinterpretationen bei asymmetrischen Klappentaschen und vermindertem HZV möglich.

    • LVH: meist konzentrische Hypertrophie (Dickenzunahme auf Kosten des Kavums). Evtl. exzentrische Formen, z. B. als asymmetrische Septumhypertrophie. LV-Diameter zur Beurteilung der systol. Funktion bestimmen. Bei dekompensierten Formen LV-Dilatation (E-Septum-Abstand vergrößert), LA-Dilatation und verminderte systol. Verdickung der Myokardwände.

  • 2-D-Echokardiografie:

    • Normal großer, hypertrophierter LV und normal großes LA.

    • Kalkmassen in Aortenposition: Verkalkungen der Aortenwurzel und primäre Klappentaschenverkalkungen sind gut abzugrenzen.

    • Verminderte Separationsbewegung der Klappentasche: in basaler kurzer Achse fischmaulförmig oder, bei beweglichen Klappentaschen, haubenförmig aufgebläht. „Doming“ in parasternaler langer Achse (Abb. 5.12).

    • Poststenotische Dilatation der Ao asc.

    • AÖF: in parasternaler kurzer Achse bestimmen (Planimetrie). Wichtig: exakte vertikale Anlotung. Zu hohe Echo-Verstärkung vermeiden. TEE zur Planimetrie exakter.

    • Membranöse Leisten oder fibromuskuläre Einengungen des LVOT in apikaler RAO-Darstellung beurteilen. Supravalvuläre Stenosen sind transthorakal nicht immer zu erkennen →TEE.

  • TEE-Ind.:

    • Exakte Beurteilung der AoK von transthorakal nicht möglich.

    • Beurteilung des hämodynamischen Schweregrads von transthorakal unsicher.

    • Beurteilung der poststenotischen Dilatation der Ao asc.

    • V. a. subvalvuläre oder supravalvuläre AS.

    • Exakte Beurteilung von LVOT, Aortenklappenring und Ao asc. (z. B. sub- und supravalvuläre AS).

    • Präop. zur Bestimmung des Durchmessers des AoK-Rings.

    • V. a. infektiöse Endokarditis.

    • V. a. zusätzliche valvuläre Manifestationen (z. B. MK), die von transthorakal ungenügend beurteilt werden können.

  • Doppler: Anloten mit cw-Doppler von apikal (RAO-Äquivalent), ggf. auch von suprasternal oder re parasternal.

    • Typisches Dopplerprofil (Abb. 5.13): hohe Vmax mit breitem Frequenzmuster bei turbulenten Strömungen. Turbulenzen und ihre Richtung mit Farb-Doppler lokalisieren, dann mit cw-Doppler messen. Parallele Ausrichtung von Doppler-Richtung und Richtung des Stenoseflusses ist entscheidend. Cave: Immer nach Vmax suchen, nicht nach der schönsten Kurve!

    • Max. Druckgradient: Aus Maximum der Hüllkurve (Vmax) max. Gradient ableiten. ΔPmax = 4 × Vmax2.

    • Bestimmung des mittleren systol. Druckgradienten.

    • AÖF: bestes Maß der AS, da Gradient wesentlich vom Fluss (HZV, SV) abhängig ist. Bestimmung nach Kontinuitätsgleichung (effektive Öffnungsfläche, EOA).

    • Immer subvalvulären Bereich mittels pw-Doppler untersuchen (zusätzliche Stenose im li Ausflusstrakt bei LVH?).

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Druckgradient über der AoK, LVH, poststenotische Dilatation der Ao asc., Nativverkalkung der verdickten und immobilen AoK-Taschen.
Indikationen:
  • V. a. hämodynamisch relevante AS bei sympt. Pat.

  • Asympt. Pat. mit normaler LV-Funktion und V. a. schwere AS.

  • Asympt. Pat. mit eingeschränkter LV-Funktion und progredienter Kardiomegalie.

  • Sympt. Verlauf einer nach nichtinvasiven Kriterien leichten AS; überwiegend zur DD einer begleitenden KHK.

Hämodynamik: Für AortenklappenstenoseHämodynamikdie Schweregradeinschätzung sind die absoluten Drücke, bes. der Peak-to-Peak-Gradient, das HZV und die Bestimmung der AÖF von bes. Bedeutung.
  • Formanalyse der Drücke (Abb. 5.14): deformierte Aortendruckkurve durch verzögerten Druckanstieg mit Kerbungen und Oszillationen. Bild wie bei Hahnenkamm-Phänomen der CPK. Überhöhte a-Welle der LV-Druckkurve. AoK-Gradient: Fläche zwischen den Kurven bei simultaner Druckmessung in Ao und LV ist proportional dem AoK- bzw. LV-Ausflussgradienten.

  • Absolute Drücke:

    • Signifikanter systol. Gradient: Peak-to-Peak-Gradient von > 50 mmHg bei normalem HZV. Sinkt HZV, nimmt der Gradient ab und der Schweregrad der AS wird unterschätzt (Low-Gradient-AS).

    • LVEDP meist erhöht. Cave: Vorsicht bei Ventrikulografie und LVEDP > 30 mmHg → Gefahr der akuten Dekompensation.

    • Verminderter systol. art. Druck bei fortgeschrittener AS mit LV-Dysfunktion.

    • PCWP: v-Welle > a-Welle bei begleitender MR oder ausgeprägter LV-Dysfunktion.

  • HZV: orientierende Bestimmung anhand der gemischt-venösen SO2 in PA. Für die Berechnung der Klappenöffnungsfläche nach Gorlin (Tab. 5.5) ist eine exakte Bestimmung mit Thermodilution erforderlich.

Bei AS < 0,75 cm2 sind Fehlbestimmungen der Öffnungsfläche nach Gorlin wahrscheinlich, da der retrograd eingeführte Katheter zusätzlich eine Obstruktion darstellt.

  • LV-Angio:

    • LV-Kavum: klein AortenisthmusstenoseAngiografiemit ausgeprägter Trabekularisierung bei konzentrischer LVH.

    • AoK: verdickte Klappentaschen, immobil oder nur partiell mobil mit Verkalkungen, systol. haubenartiges Aufblähen als „doming“ (angiografische Zeichen der AS). Darstellung des systol. KM-Jets durch die Stenose.

    • LVEF: Mit zunehmender Dekompensation kommt es zur Zunahme der LV-Volumina (LVEDVI, LVESVI), zur Abnahme der EF und zu einer rel. MR.

  • Aortografie: Zahl der Klappentaschen, Ausmaß einer begleitenden AR und Dilatation der Ao ascendens. Bei SAS liegt sehr häufig eine AR vor.

  • Koronarangiografie: Zum Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK. Die Koronararterien sind bei Aortenvitien meist großkalibrig mit sehr hohem Fluss. Selektive KM-Injektionen kontrastieren die Gefäße mitunter nur flau → kritische Interpretation des Koro (Vollständig? Aussagekräftig?).

Klassifikation der Aortenklappenstenose: Tab. 5.6.
  • Bestimmung der anatomischen Öffnungsfläche (durch Planimetrie oder nach Gorlin) führt zur Unterbewertung des Stenosegrads, d. h., Öffnungsfläche wird größer als die echokardiografisch bestimmte.

  • Bestimmung der effektiven Öffnungsfläche (nach Kontinuitätsgleichung) führt zur Überbewertung des Stenosegrads.

  • Phänomen der Druckerholung (pressure recovery) in Aorta asc. beeinflusst Gradienten und Öffnungsfläche (nach Kontinuitätsgleichung): Mittels Doppler gemessener Druckabfall > invasiv gemessener Druckabfall. Durch diesen Energieverlust AS im Echo häufig überbewertet (gilt v. a. bei niedrigen transvalvulären Flussgeschwindigkeiten und kleineren Durchmessern der Ao asc.).

Viele Daten zum Schweregrad einer AS beruhen auf invasiven Untersuchungen, keine einfache Übertragung auf Doppler-abhängige Daten!

  • Low-Flow-Low-Gradient-Aortenklappenstenose mit eingeschränkter Ventrikelfunktion: Diagn. und. ther. Dilemma bei niedrigem transvalvulärem Gradienten < 30 mmHg, eingeschränkter LVEF (< 40 %, dadurch low flow mit SV-Index < 35 ml/m2) und einer berechneten AÖF < 1 cm2: „wahre AS“ mit schlechter Ventrikelfunktion als Folge der AS oder „Pseudoaortenklappenstenose“ mit primär myokardialem Problem (Klappe verkalkt, nicht hochgradig stenosiert, öffnet jedoch aufgrund der eingeschränkten Pumpleistung mit geringem transvalvulärem Fluss nicht hinreichend). Invasive Diagn. und Echo in Ruhe können Differenzierung beider Formen nicht leisten (Klappengradient, Gorlin-Formel wie auch Berechnungsmodus der effektiven Klappenöffnungsfläche im Echo sind flussabhängig).

    • Low-Dose-Dobutamin-Stressecho: Stimulation der myokardialen kontraktilen Reserve mit Dobutamin → transvalvulärer Fluss ↑: Bei wahrer AS nimmt der Gradient zu, die effektive Klappenöffnungsfläche bleibt < 1 cm2, bei Pseudo-AS nehmen Gradient und effektive Klappenöffnungsfläche (auf > 1 cm2) zu.

    • Dobutamin-Stressecho-Protokoll nach Monin: Ruhe-Echo mit hämodynamischer Vermessung der AoK (Gradient, Klappenöffnungsfläche nach Kontinuitätsgleichung, Bestimmung der LVEF) durchführen, dann Dobutamininfusion (Beginn 5 µg/kg KG/Min., alle 5 Min. um 2,5 µg/kg KG/Min. erhöhen), Stopp der Dobutamingabe, wenn HF > 10/Min. ansteigt. Auf jeder Stufe bestimmen: HF, RR, Klappengradient, AÖF.

    • Auswertung: 1. Anstieg des Gradienten, Klappenöffnungsfläche < 1 cm2 → wahre AS; 2. Anstieg des Gradienten (pos. kontraktile Reserve bei Zunahme des SV um > 20 %), Zunahme der Öffnungsfläche > 1 cm2 → Hinweise auf Pseudo-AS; 3. Gradient und Klappenöffnungsfläche sind unverändert → keine kontraktile Reserve vorhanden, fortgeschrittene LV-Funktionseinschränkung, ther. Dilemma bei schlechter Prognose (evtl. geeignet für interventionellen Klappenersatz).

  • Low-Flow-Low-Gradient-Aortenklappenstenose ohne eingeschränkte Ventrikelfunktion: Bei ca. ⅓ aller Pat. mit hochgradiger AS (nach AÖF) und erhaltener EF besteht eine paradoxe Low-Flow-AS, davon bei > 50 % zusätzlich eine Low-Gradient-AS et vice versa. Typisch bei Frauen, höherem Alter, ausgeprägter konzentrischer Hypertrophie, gestörter diastol. Funktion, kleinem enddiastol. Ventrikelvolumen und höherer globaler Nachlast des LV. Kritische diagn. Situation, die gemessene EF unterbewertet die systol. Dysfunktion (mit folgendem low-flow). Cave: Bei AS ist ein kleiner, massiv hypertrophierter Ventrikel mit scheinbar normaler systol. Funktion immer verdächtig auf eine Low-Flow-Low-Gradient-AS. Ther. wie bei jeder anderen Form der AS.

Differenzialdiagnosen
  • Subvalvuläre, Aortenklappenstenosevalvuläre und supravalvuläre AS (5.7).

  • MR (5.4).

  • Aortensklerose: normale Pulsqualität; weniger raues, lautes Geräusch als bei AS. Keine Dynamik bei Interventionen wie bei AS (aber: kontinuierlicher Übergang Sklerose → Stenose).

  • VSD (5.15): Pulsus celer et altus, Geräuschprojektion oft in alle Richtungen, bei Nachlastreduktion (Amylnitrit) Abnahme der Geräuschintensität. Großer Defekt meist mit 3. HT.

  • PS (5.13): normale Pulsqualität, meist sehr lautes Geräusch ohne Fortleitung in obere Thoraxapertur oder Hals, sehr weite Spaltung des 2. HT, klinisch Rechtsbelastungszeichen.

Konservative Therapie
Allgemeine Regeln: Eine kons. Ther. ist i. d. R. bei AortenklappenstenoseTherapieasympt. Pat. mit leichter AS indiziert. Pat. ausführlich informieren, regelmäßige Verlaufsuntersuchungen durchführen. Pat. muss Bedeutung von Symptomen kennen und sich bei Beschwerden umgehend vorstellen.

Die Progressionstendenz ist v. a. bei der „senilen AS“ unkalkulierbar rasch → kürzere Intervalle bei der Verlaufsbeobachtung.

  • Keine sportlichen Aktivitäten und schweren körperl. Belastungen in Beruf und Freizeit bei mittelschwerer und schwerer AS.

  • Endokarditisprophylaxe (7.1.5): keine grundsätzliche Ind., bei guter Verträglichkeit einer bislang praktizierten Endokarditisprophylaxe kann diese weitergeführt werden (individuelle Entscheidung).

  • Sekundärprophylaxe des rheumatischen Fiebers bei gesicherter Ätiol. bis ins junge Erw.-Alter (7.3).

Medikamentöse Therapie:
  • Diuretika (12.2): nur bei Kongestionszeichen. Bei Hypovolämie mit reduziertem HZV Gefahr der kritischen Senkung der LV-Füllungsdrücke mit Hypotonie und weiterer Reduktion des HZV.

  • Digitalisglykoside (12.1.1): präop. nicht indiziert. Nach Klappenersatz bei fortgeschrittener Herzinsuff. oder bei Rhythmusstörungen (VHF 8.7.6).

  • Antiarrhythmika (12.6). Cave: KI für ACE-Hemmer und Kalziumantagonisten (wegen Nachlastreduktion)!

  • Antikoagulation (12.7): OAC oder Heparin i. v. nach PTT. Ind.: AS mit rezid. Thrombembolien, VHF.

Ballonvalvuloplastie: Interventionelle BallonvalvuloplastieAortenklappenstenoseAortenklappenstenoseBallonvalvuloplastieTechnik zur Lösung der Verwachsungen im Kommissurenbereich. Palliative Maßnahme in Einzelfällen bei kons. nicht beherrschbarer Linksherzdekompensation, kein Ersatz für AoK-OP.
  • Indikationen:

    • Pat. mit inadäquat hohem OP-Risiko bei AoK-Ersatz oder TAVI: schwere Begleiterkr., inoperable KHK, dringende Ind. zur OP einer extrakardialen Erkr., AS mit intraktabler Herzinsuff. zur Verbesserung der Ausgangssituation einer elektiven AoK-OP oder TAVI („Brücke zur Chirurgie“ oder „Brücke zur TAVI“).

    • Kinder und Jugendliche mit kritischer AS (nichtkalzifizierend, kongenital) als Ersatz für Aortenkommissurotomie.

  • Akutergebnisse: Gradientenreduktion im Mittel von 70 auf 30 mmHg, Zunahme der Öffnungsfläche in 60 % > 1 cm2, in 30 % > 1,2 cm2.

  • Langzeitergebnisse: enttäuschend. Die Restenose-Rate beträgt 50 % in 6 Mon., die klinische Besserung hält länger an. Die Mortalität entspricht nach Dilatation der des natürlichen Verlaufs ohne Intervention.

  • KO: Letalität 2–5 %! Schwerwiegende KO > 10 %, Gefäß-KO der A. femoralis > 10 %! Selten schwere AR oder Aortenruptur. Periphere Embolien < 2 %, Ventrikelperforation, irreversible Hypotonien nach Balloninsufflation bei vorbestehender (meist fortgeschrittener) LV-Dysfunktion. Passagere Hypotonien, häufig reversible Bradykardien und AV-Leitungsstörungen.

Ballonvalvuloplastie im Erw.-Alter nur in Ausnahmefällen als überbrückende Maßnahme bis zum interventionellen oder transapikalen AoK-Ersatz. Selten als Maßnahme vor dringlicher nichtkardialer OP oder als Palliativmaßnahme (hohe KO-Rate, hohe Restenose-Rate).

Kathetergestützte Aortenklappenimplantation – TAVI
  • TAVI (transcatheter aortic valve implantationtranscatheter aortic valve implantation): gefaltete Bioprothese aus tierischem Perikard mit Stentgerüst. Ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine wird die Klappe nach Vordilatation (Ballonvalvuloplastie) der stenosierten AoK transfemoral oder transapikal (kleine li anterolaterale Thorakotomie) eingebracht. Für eine stabile Platzierung ist eine Reduktion des SV durch hochfrequentes Ventrikelpacing (180–220/Min. über ca. 10 s) erforderlich.

  • Geeignete Pat.: sympt. kalzifizierte AS, leichte bis mittelschwere begleitende AR ist keine KI, CoreValve® auch bei AR (falls Dimensionen von LVOT und Aortenring geeignet), Alter > 70 J., hohes OP-Risiko aufgrund von Komorbiditäten (EuroSCORE > 20, www.euroscore.org, oder STS-Score > 10, www.sts.org), Abstand der Koronargefäße vom Aortenklappenanulus > 10 mm, erforderliche Klappengröße verfügbar. Bei transfemoralem Zugang geeignete periphere Gefäße und Ao (Diameter, gewundener Verlauf, Verkalkungen). Ind.-Stellung und Durchführung im Herz-Team, Hybrid-OP essenziell.

  • Ergebnisse: primäre Erfolgsrate um 98 %. Im Vergleich zur chir. Ther. geringere Mortalität, aber höhere KO-Rate (zerebrale Apoplexien, Gefäß-KO, ca. ¼ der Pat. nach transfemoraler CoreValve®-Implantation benötigt ein permanentes SM-System). Unmittelbare hämodynamische Verbesserung, diese hält mittelfristig an, mittlerer Gradient um 11 mmHg, Klappenöffnungsfläche um 1,6 cm2. Beide perkutanen Klappentypen sind den chir. implantierten Bioprothesen nicht unterlegen. Die „Abdichtung“ des Anulus aortae ist meist inkomplett → triviale bis milde paravalvuläre Leckage ist häufig, selten relevant, im Verlauf stabil und i. d. R. gut toleriert. Da ein Nahtring fehlt, sind die systol. Flusscharakteristika oft besser als bei den „chirurgischen“ Bioprothesen.

  • Konventionelle OP bei isolierter AS, komplexen kardialen Erkr. (z. B. AS und KHK) oder weiteren Vitien bei Fehlen relevanter Risikoindikatoren.

  • Transapikale/transfemorale Implantation einer Edwards-Sapien-Klappe bei sympt. operablen Hochrisikopat. mit kalzifizierter AS Alternative zur konventionellen OP.

  • Bei inoperablen Pat. mit sympt. AS ist die transfemorale AoK-Implantation einer Edwards-Sapien-Klappe einer kons. Ther. überlegen (Ther. der ersten Wahl).

  • Für TAVI geeignete Pat. sollten eine Lebenserwartung > 1 J. haben und eine Verbesserung der Lebensqualität durch den Eingriff sollte wahrscheinlich sein.

  • TAVI nur bei hoch sympt. AS, die für eine konvent. OP nicht geeignet ist, bei ausgewählten Hochrisikopat., die grundsätzlich Kandidaten für eine OP sind, sorgfältige Abwägung der Vor- und Nachteile. Bei mittlerem OP-Risiko sollte eine TAVI nicht durchgeführt werden.

  • TAVI an Standorten ohne Herzchirurgie gilt als KI! Ind.-Stellung immer im dialogfähigen „Heart Team“, sodass die Entscheidung „clinical driven“ und nicht „money driven“ ist. In ca. 5 % KO mit sofortiger Konversion mit Thoraxeröffnung oder interventioneller Ther. Auch an den Folgetagen muss ein einsatzfähiges Heart Team vor Ort sein. Die Zentren sollten höchste Qualitätsstandards erfüllen, keine Ausweitung des meist elektiven Eingriffs auf eine große Zahl kardiologischer Abteilungen.

  • Eine isolierte Valvuloplastie ist eine palliative Maßnahme: Einsatz bei Pat., die für keine weitere Option geeignet sind oder als Maßnahme zur Konsolidierung vor TAVI (bridge-to-TAVI).

Chirurgische Therapie
Aortenklappenersatz: OP-Verfahren AortenklappenstenoseKlappenersatzder Wahl bei allen degenerativ veränderten AoK-Vitien. Die Valvulotomie ist nur bei Kindern/Jugendlichen mit kongenitalen, nicht degenerativ veränderten AS indiziert. Alternative Verfahren (chir. Débridement, Ultraschalldébridement) haben keine akzeptablen Langzeitergebnisse.
Alternative zum prothetischen AoK-AortenklappenersatzROSS-OperationErsatz: Aortenklappenrekonstruktion bei geeigneter Morphologie, Ross-ROSS-OperationOP (Ersatz der erkrankten AoK durch pulmonalen Autograft, die dann fehlende PK wird durch einen Homograft ersetzt); kein Antikoagulationsbedarf, der Autograft wächst bei Kindern und Jugendlichen mit, die Hämodynamik ist exzellent. Aufwendige OP, wird nur in wenigen Zentren durchgeführt.
  • Indikationen:

    • Sympt. Pat. mit AS < 1,0 cm2 oder < 0,6 cm2/m2.

    • Pat. mit AS < 1,5 cm2 (Gradient > 40–60 mmHg), die zusätzlich einer OP der Koronargefäße, einer anderen Herzklappe oder der Ao bedürfen.

    • Asympt. Pat. mit AS < 1,0 cm2 oder < 0,6 cm2/m2 und eingeschränkter systol. LV-Funktion, abnormer Kreislaufreaktion bei Belastung (Hypotonie), VT, massiver LVH (≥ 15 mm), AÖF < 0,6 cm2.

  • KO: Frühletalität des elektiven AoK-Ersatzes 2–8 %. Sehr hohes OP-Risiko bei Notfall-OP im florid dekompensierten Stadium mit einer Letalität von 10–25 %, Spontanprognose ohne OP jedoch extrem schlecht.

  • Erhöhtes OP-Risiko bei ausgeprägter Symptomatik (NYHA III, IV), eingeschränkter LV-Funktion, ventrikulären Arrhythmien, hohem Lebensalter, begleitender mittelschwerer bis schwerer AR, begleitender KHK, v. a. wenn sie in gleicher Sitzung nicht komplett revaskularisiert werden kann.

  • Langzeitprognose: 10-JÜR 70 %, 15-JÜR 50 %. Einfluss von Begleiterkr. auf 10-JÜR: AoK-Ersatz und KHK ohne Bypass 25 %, AoK-Ersatz und KHK mit Bypass 40 %. Weitgehende Rückbildung der Myokardhypertrophie innerhalb von 5 J. nach AoK-Ersatz.

Die Frage nach der Operabilität, die bei verschiedenen Vitien mit erheblich eingeschränkter LV-Gesamtfunktion eine Rolle spielt, stellt sich bei der AS nicht. Die chir. Beseitigung der Druckbelastung bei Ausflussobstruktion führt akut und anhaltend zu einer Nachlastverminderung und verbessert postop. bei der Mehrzahl der Pat. die LV-Funktion.

Komplikationen und ihre Behandlung
  • VHF (8.7.6): frühzeitige aggressive AortenklappenstenoseKomplikationenBehandlung bei signifikanter AS. Bei kritischer AS rapide klinische Verschlechterung, deshalb umgehende Kardioversion und Reevaluation des Vitiums (OP-Planung). Auch früh postop. wird VHF schlechter toleriert als bei anderen valvulären Erkr.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: Präop. bestehende ventrikuläre Arrhythmien verschlechtern auch die postop. Prognose. Erhöhte Inzidenz ventrikulärer Arrhythmien früh postop. Evtl. prophylaktische Ther. mit Lidocain (12.6.3) oder Amiodaron (12.6.8).

  • Bradykarde Rhythmusstörungen: totaler AV-Block als KO der Klappenersatz-OP („chir. AV-Block“). Inzidenz abhängig vom Ausmaß der Klappenringverkalkung und von der Notwendigkeit einer plastischen Klappenringerweiterung (intraop. Entscheidung: Implantation epikardialer permanenter SM-Elektroden, an die postop. ein SM-Aggregat angeschlossen werden kann). Perivalvuläres Ödem nach Klappenersatz als Ursache eines AV-Blocks III° bildet sich meist innerhalb 2 Tagen zurück; bei AV-Block > 5 Tagen permanente SM-Versorgung (möglichst Zweikammersystem). Auch spät postop. Zunahme der perivalvulären Kalzifikation möglich → totaler AV-Block. Bei Verlaufskontrollen PR-Zeit im EKG beachten und Langzeit-EKG durchführen.

  • Akutes Lungenödem: kons. Ther.-Versuch (3.3.2, 9.3). Kein Einsatz potenter art. Vasodilatatoren (z. B. Nitroderivate). Bei Ther.-Resistenz Ballonvalvuloplastie oder Akut-OP. Nach Rekompensation Elektiv-OP in bestmöglichem stabilen Zustand. Bei inkompletter Rekompensation evtl. Ballonvalvuloplastie zur Überbrückung bis zur OP.

  • Thrombembolie: seltene Manifestation einer isolierten AS. Meist klinisch inapparente Kalkembolien (s. o.). Bei assoziiertem Mitralvitium Antikoagulation (5.3, 5.4).

  • Infektiöse Endokarditis (7.1).

Natürlicher VerlaufGünstige Prognose. Erst nach Auftreten von Beschwerden schlechte Prognose. MÜZ nach dem Auftreten von Ang. pect. 5 J., nach einer Synkope 3 J., bei Zeichen der Linksherzinsuff. 2 J.
  • PHT: 3,5 % bei asympt. AS, 15–20 % bei sympt. AS!

  • Mittlere Überlebensrate bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: 2 Jahre. Überlebensrate aller Schweregrade: 5 J. 40 %, 10 J. 20 %.

  • Progression:

    • Kongenitale valvuläre AS: Stenosegrad kann in der Wachstumsphase unverändert bleiben, zunehmen oder abnehmen. Wird das Erw.-Alter erreicht, hängt der Verlauf vom Ausmaß der sek., degenerativen Veränderungen ab.

    • Primär degenerativ kalzifizierende („senile“) AS: individuelle Progressionstendenz, akzeleriert in höherem Alter und bei LV-Dysfunktion mit reduziertem HZV. Progression bei seniler AS deutlich schneller als bei präsenilen Formen.

  • Faktoren mit prognostischer Bedeutung: EF, HZV, LVEDP, mittlerer PCWP und PAP, CTR, Beschwerden, gehäuft VES im EKG. Klappengradient ohne signifikanten Einfluss auf Überlebenszeit.

  • KHK als Begleiterkr.: deutlich schlechtere Prognose im natürlichen Verlauf und auch nach OP (4.7.6).

Chronische Aortenklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Typisch: große Aortenklappeninsuffizienz, chronischeRR-Amplitude mit niedrigem diastol. Druck (häufig als „art. Hypertonie“ verkannt). Rasche Ermüdbarkeit, Dyspnoe, Ang. pect. nach langjährigem beschwerdefreiem Intervall, Symptome der Linksherzinsuff. und Kreislaufzeichen eines hohen SV (s. u.).

  • Pulsus celer et altus, hyperdynamer Herzspitzenstoß, diastol. Regurgitationsgeräusch mit Decrescendo, Austin-Flint-Austin-Flint-GeräuschGeräusch, Duroziez-Duroziez-ZeichenZeichen.

  • EKG: Links- oder überdrehter Linkstyp, Zeichen der LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen li-präkordial bzw. anterolateral („Schädigungszeichen“, „strain“).

  • Echo: dilatierter, hypermotiler LV.

Ätiologie
Erkrankungen der Aortenklappe
  • Rheumatisches Fieber (7.3): imAortenklappeninsuffizienz, chronische akuten Stadium des rheumatischen Fiebers meist geringe AR.

  • Infektiöse Endokarditis: Klappendestruktion durch entzündlichen Prozess. Langsam progredienter bis akuter Verlauf möglich. Die infektiöse Endokarditis tritt v. a. bei vorgeschädigten Klappen (bikuspide oder rheumatisch vorgeschädigte AoK) auf. Auch nach ausgeheilter Endokarditis Zunahme der AR durch narbigen Umbau und fibrotische Retraktion möglich.

  • Syphilis: kardiale Beteiligung heute selten.

  • Weitere entzündliche Ursachen: rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylopoetica, SLE, reaktive Arthritis, Takayasu-Arteriitis (11.4.1).

  • Strukturelle Klappendefekte: rupturiertes Sinus-Valsalva-Sinus-Valsalva-RupturAneurysma, Spaltbildungen, traumatische Klappendestruktion, art. Hochdruck in Verbindung mit klinisch inapparenten Klappenveränderungen (myxomatöse Degeneration, Spaltbildung, bikuspide AoK).

  • Kongenitale Klappenanomalien: bikuspide AoK, myxomatöse Degeneration/Proliferation, kongenitale Spaltbildungen meist mit ASD, subvalvuläre AS (praktisch immer auch AR). Bindegewebserkr. (Ehlers-Danlos-, Marfan-Sy., Osteogenesis imperfecta).

Erkrankungen der Aortenwurzel: Primäre Aortenwurzelerkrankungenstrukturelle Schädigung der proximalen Ao oder Dilatation der Ao asc. mit Beteiligung des klappentragenden Aortenanteils.
  • Entzündliche Ursachen: syphilitische Aortitis, Bindegewebserkr. mit entzündlicher Komponente wie rheumatoide Arthritis, Bechterew-Krankheit, reaktive Arthritis, Behçet-Krankheit, Riesenzellarteriitis, Osteogenesis imperfecta, zystische Medianekrose mit/ohne Marfan-Stigmata.

  • Progrediente idiopathische Aortendilatation: bei chron. Druck- oder Volumenbelastung bei art. Hypertonie, Niereninsuff. Evtl. zusätzlich Hinweise auf eine „Forme fruste“ eines Marfan-Sy.

  • Anulo-aortale Ektasie: Oberbegriff der idiopathischen Aortendilatation, Marfan-Sy. und seine „Forme-fruste-Varianten“, andere Bindegewebserkr., zystische Medianekrose.

  • Sinus-Valsalva-Aneurysma: abnorme Aortenwurzelgeometrie mit Traktionskräften auf Klappentaschen, gelegentlich kompliziert durch infektiöse Endokarditis.

  • Traumatische Lazeration oder spontane Dissektion der Ao asc. (11.2): primäre Klappenbeteiligung oder sek. durch Traktions- oder Kompressionskräfte.

SymptomeHäufig Aortenklappeninsuffizienz, chronischeBeschwerdefreiheit/-armut über Jahrzehnte trotz relevanter AR.
  • Hauptsymptome: rasche Ermüdbarkeit, Ang. pect., Dyspnoe, Schwindel, Synkopen. Oft erst im fortgeschrittenen Stadium.

  • Langsame Symptomentwicklung. Plötzliche oder rapid progredient Beschwerden bei kompliziertem Verlauf, z. B. Klappenendokarditis mit akuter Klappendestruktion.

  • Herzinsuff. und Kreislaufzeichen eines großen SV (s. u.): rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe, gelegentlich Episoden einer Orthopnoe und paroxysmale nächtliche Dyspnoe-Attacken bei Dekompensation. Kongestion oder reduziertes HZV, meist bei irreversibler LV-Dysfunktion („point of no return“).

  • Ang. pect.: seltener. Meist atypisch, auch nächtlich paroxysmal in Verbindung mit Palpitationen, Dyspnoe und profusen Schweißausbrüchen. Cave: bei typischer Ang. pect. an zusätzliche KHK denken.

  • Schwindel und Synkope: selten, besitzen nicht die Bedeutung wie bei der AS.

  • Eine art. Hypertonie verstärkt durch einen hohen aorto-ventrikulären Druckgradienten die Regurgitation und beschleunigt das Fortschreiten der AR.

  • Diagn. einer art. Hypertonie bedeutet immer Nachweis/Ausschluss einer AR.

Nichtinvasive DiagnostikTab. 5.7.
Inspektion:
  • Habitus Aortenklappeninsuffizienz, chronischewie bei Marfan-Sy. oder „Formes-fruste-Marfan“, Hinweise auf weitere Bindegewebserkr., Hautstigmata einer infektiösen Endokarditis (7.5.1).

  • Kreislaufzeichen eines großen SV: pulssynchrone Bewegungen von Kopf, Kehlkopf und/oder Uvula. Quincke-Quincke-KapillarpulsKapillarpuls (rhythmische Perfusionsphänomene bei Nagelbett- oder Lippenkompression), sichtbar pulsierende Gefäße (Schläfe, Hals, Jugulum, Leisten).

Palpation:
  • Pulscharakteristika: Pulsus Aortenklappeninsuffizienz, chronischePalpationceler et Pulsus celer et altusaltus (WasserhammerpulsWasserhammerpuls, KollapspulsKollapspuls, „Corrigan Corrigan pulsepulse“). Große RR-Amplitude mit schnellem Pulsanstieg und raschem diastol. Kollaps, tastbarer Fingerpuls, systol. RR-Überhöhung an Beinen (Hill-Hill-PhänomenPhänomen: systol. Druck > 60 mmHg über dem der oberen Extremitäten).

  • Herzspitzenstoß: hyperdynam, nach li und unten verlagert. Teils systol. Schwirren über Herzbasis tastbar (DD AS!).

  • DD des Kollapspulses: offener Ductus Botalli, aortopulmonales Fenster, Ruptur eines Sinus-Valsalva-Aneurysmas, Koronarfistel, periphere AV-Fistel, Anämie, M. Paget, hyperdyname Kreislaufsituation bei Fieber, Hyperthyreose.

Auskultation: Abb. 5.15.
  • Herztöne: Normaler 1. HT bei Aortenklappeninsuffizienz, chronischeAuskultationleichter bis mittelschwerer AR. Bei schwerer oder dekompensierter AR leise oder nicht mehr hörbar. 2. HT mit normaler Spaltung. A2 fehlt bei verkalkenden Vitien. P2 über dem Pulmonalareal nur bei pulmonalem Hochdruck betont, kann jedoch im diastol. Geräusch untergehen. Häufig 3. HT.

  • Ejektions Click: Aortendehnungston (hohes SV in früher Systole).

  • Diastol. Geräusch: Beginn frühdiastol. als Sofortgeräusch nach 2. HT. Decrescendo-Charakter (in der Diastole sinkt Druckgradient zwischen Ao und LV). Typisch hochfrequent mit „gießendem“ Charakter. Meist leises Diastolikum (1/62/6, selten 3/6) → Geräusch suchen! Lautes Diastolikum (meist rau klingend) nur bei signifikanter AR, ein leises Geräusch schließt sie jedoch nicht aus.

    • Leichte AR: kurzes Diastolikum, nur in der 1. Hälfte der Diastole hörbar, weicher, hauchender Klangcharakter.

    • Mittelschwere AR: holodiastol. Geräusch, blasender bis gießender Klangcharakter.

    • Schwere oder freie AR: kurzes, evtl. lautes Diastolikum in der 1. Hälfte der Diastole (rascher Druckausgleich zwischen Ao und LV), rauer Klangcharakter.

    • !

      Diastolikum am besten hörbar über mittlerem Sternaldrittel oder unterem li Sternalrand, wenn Pat. nach vorn übergebeugt sitzt.

  • Dynamische Auskultation: alle Maßnahmen, die art. Druck erhöhen (rasches Aufsitzen, Kauern, isometrische Belastung), akzentuieren das diastol. Geräusch.

  • DD des Diastolikums: Pulmonalinsuff. bei PAH (Graham-Steel-Geräusch); MS. DD aufgrund der peripheren Kreislaufzeichen der AR meist „bedside“ möglich.

  • Austin-Flint-Geräusch: Mitt- Austin-Flint-Geräuschbis spätdiastol. Geräusch über Apex, tief frequenter, „rumpelnder“ Charakter wie bei MS („funktionelle MS“, da die MK-Öffnung durch AR behindert wird). DD: Diastolikum der MS (5.3).

  • Systol. Geräusch: funktionelles Geräusch über aortaler Ausflussbahn (großes SV). Nimmt bei LV-Dysfunktion ab und wird evtl. durch systol. Regurgitationsgeräusch einer rel. MR abgelöst.

  • Gefäßauskultation: Auskultationsphänomene der A. femoralis sind Korrelate des AR-Pulses. Klinisches Maß des Regurgitationsschweregrads.

    • Duroziez-Zeichen: Leichte Duroziez-ZeichenKompression der A. femoralis durch das Stethoskop führt zu einem systol./diastol. Geräusch. Wird das Gefäß proximal des Auskultationspunkts mit den Fingern komprimiert, entsteht ein systol., bei distaler Kompression ein diastol. Geräusch.

    • Traube-Zeichen: ohne Traube-ZeichenGefäßkompression sind hochfrequente, systol. und diastol. Töne hörbar („pistol-Pistol-shots-Geräuscheshots“). Folge der abrupten Gefäßwanddehnung bei hohem SV.

Elektrokardiografie:
  • Linkstyp oder überdrehter Linkstyp.

  • LVH mit hohen T-Wellen und kleinen Q-Zacken lateral bei Volumenbelastung über eine kurze Laufzeit.

  • Unspezifische ST-T-Veränderungen bei lang andauernder Volumenbelastung.

  • Unspezifische QRS-Veränderungen ohne typisches Schenkelblockbild (atypischer oder inkompletter LSB) bei chron. schwerer AR mit LV-Dysfunktion.

  • Evtl. AV-Leitungsstörungen und klassische LSB-Muster bei florider Endokarditis.

  • Normales EKG-Muster lediglich bei geringer, auch chron. AR möglich.

Röntgen-Thorax
  • Leichte chron. AR: unauffällige Rö-Übersicht.

  • Vergrößerung des LV bei zunehmender LV-Volumenbelastung: Verlagerung nach lateral, unten und teils nach posterior. Zunahme des CTR.

  • LA-Vergrößerung: bei zusätzlicher MK-Erkr. oder fortgeschrittener AR mit pulmonaler Kongestion.

  • Nativverkalkungen meist bei kombiniertem Aortenvitium, bei reiner AR selten.

  • Dilatation der Aorta asc.: umfasst meist gesamten Aortenbogen, im Gegensatz zur poststenotischen Aortendilatation bei AS.

    • Deutliche Aortendilatation bei leichter bis mittelschwerer AR: eigenständige Aortenerkr. als Ursache der AR (anulo-aortale Ektasie, zystische Medianekrose, Marfan-Sy., Aortenaneurysma).

    • Schwere AR ohne Aortendilatation bei akuter oder subakuter AR.

  • Pulmonalvenöse Kongestion und PAH im fortgeschrittenen Stadium mit erheblicher LV-Dysfunktion.

Echokardiografie:
  • M-Mode:

    • AoK-Bewegungsmuster: evtl. Aortenklappeninsuffizienz, chronischeEchounauffällig. Verdickte Klappentaschen und Stenoseelemente bei kombinierten Aortenvitien. Gelegentlich auch pathognomonischer Befund: Vegetationen auf Klappentaschen bei florider infektiöser Endokarditis, Prolapsbewegungen von Klappentaschen, Ektasie/Aneurysma der Sinus Valsalvae und/oder Dilatation der angrenzenden Ao asc.

    • MK-Ebene: klassisches Bild des diastol. Flatterns (hochfrequente Oszillationen) meist des vorderen, gelegentlich beider, seltener des hinteren Mitralsegels, des septalen Endokards und/oder des Endokards der posterioren freien Wand. Indirektes Zeichen einer AR. Gelegentlich DD-Schwierigkeiten, da Oszillationen feinen Vegetationen gleichen können.

    • Frühverschluss der MK: diastol. Schluss der MK noch vor Beginn des QRS-Komplexes. Der C-Punkt des M-Modes der MK tritt vor Q-Zacke des EKG auf. Indirektes Zeichen einer schweren AR; häufiger bei der akuten als bei der chron. AR.

    • Größe, Funktion des LV: indirektes Zeichen für die Schwere der Volumenbelastung. Dilatation des LV mit überhöhten systol. Bewegungsamplituden der Myokardwände (Hypermotilität). Systol. Verdickung und Verkürzungsfraktion des LV (FS, Maß der systol. Funktion) zeigen im kompensierten Stadium eine „supernormale“ Funktion an.

  • 2-D-Echo: Ausmaß der LV-Dilatation, LVH, globale LV-Funktion, Größe von Bulbus aortae und angrenzender Ao asc. beurteilen.

    • Verdickte AoK-Taschen: fibrotisch, myxomatös oder fibrokalzifizierend degeneriert.

    • Hinweise auf Ursache einer AR: paravalvulärer Abszess, VSD, prolabierende AoK-Tasche, subvalvuläre Membran bei subvalvulärer AS, bikuspide AoK, Klappensklerose, Ao-asc.-Dilatation bzw. -Aneurysma, evtl. Dissektionsmembran.

    • Verlaufsbeurteilung der LV-Funktion bei chron. AR.

  • TEE-Ind.: Transthorakal nicht ausreichend gut beschallbare Pat., insbes. wenn Klappenmorphologie exakt beurteilt werden muss. V. a. Klappenendokarditis. V. a. AR nach ThoraxtraumaThoraxtrauma. Kongenitale AR zum Nachweis/Ausschluss von Begleitdefekten. AR im Rahmen eines Aortenaneurysmas und/oder einer Dissektion.

Bei Ao-asc.-Dissektion mit Perikarderguss keine weitere zeitraubende Diagn. durchführen. Die Belastung des Pat. durch eine auch schonend durchgeführte TEE-Untersuchung kann fatal enden → umgehend Kontaktaufnahme mit Herzchirurgie. Evtl. TEE im OP (11.2).

  • Doppler: Anlotung apikal im RAO-Äquivalent oder präkordiale kurze Achse (Abb. 5.16).

    • Diastol. turbulenter Regurgitationsfluss mit hoher Geschwindigkeit und breitem Geschwindigkeitsspektrum im cw-Doppler.

    • Hohe Regurgitationsgeschwindigkeiten während der gesamten Diastole (also auch in der Enddiastole) bei hohem enddiastol. aortoventrikulären Druckgradienten → Hinweis (kein Beweis) auf eine leichtere Form der AR.

    • Abnehmende Regurgitationsgeschwindigkeiten im Verlauf der Diastole und niedrige enddiastol. Geschwindigkeiten bei enddiastol. Ao-LV-Druckausgleich können Zeichen einer schweren AR sein.

    • Bestimmung des „slope“ der AR-Dopplerkurve:Slope-Bestimmung Tangente an Geschwindigkeitsprofil anlegen und Druck-HWZ bestimmen. Je kürzer die Druck-HWZ, desto höhergradiger ist die AR: > 500 ms leichte AR; 350–500 ms moderate AR; 200–350 deutliche AR; < 200 ms schwere AR. Cave: Bei leichter AR oft nur schwache Doppler-Signale, bei schwerer AR meist kräftiger.

    • Farb-Doppler erfasst auch min. Formen der AR mit hoher Sensitivität. Lokalisation des Defekts und der Richtung des Regurgitationsjets.

  • Quantifizierung der AR mittels Doppler: Eine sichere quantitative Bewertung ist nicht möglich.

    • Ausdehnung des Refluxsignals (Abb. 5.17): Breite von Basis und Tiefenausdehnung in den LV mit Farb-Doppler beurteilen, Relation des Regurgitationssignals mit Weite des LVOT bestimmen. Proximaler Jetquerschnitt im Verhältnis zum Querschnitt des LVOT (Farb-Doppler): < 40 % leichte AR, 40–60 % mittelschwere AR, > 60 % schwere AR.

    • pw-Doppler-Mapping: Mit pw-Doppler Tiefenausdehnung durch sukzessive Verlagerung des Messvolumens vom AoK-Niveau nach LV abschätzen. Breitenausdehnung wird meist nicht erfasst.

    • Vena contracta: schwere Vena contractaRegurgitation bei V. contracta > 0,6 cm (Nyquist-Grenze 50–60 cm/s). Im Farb-Doppler in den präkordialen Kurzachsenschnitten basale Größe der Durchtrittsfläche (Dicke und Breite bzw. Fläche der Regurgitationsöffnung) und Relation zum Durchmesser (bzw. Querschnitt) des LVOT bestimmen: < 40 % leichte AR, 40–60 % mittelschwere AR, > 60 % schwere AR.

    • Holodiastol. Flussumkehr in der Ao desc.: pw-Doppler-Messvolumen in der Mitte des Lumens der Ao desc. platzieren. Deutlicher diastol. Refluxanteil ist Hinweis auf signifikante AR.

    • Probleme der Quantifizierung: Exakte Diskriminierung zwischen Mitraleinfluss und AR oft nicht möglich. Regurgitationsjets oft atypisch, exzentrisch gerichtet.

    • Quantitative Parameter: Regurgitationsvolumen > 60 ml/Schlag, Regurgitationsfraktion > 50 %, effektive Regurgitationsfläche: 0,3 cm2.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Art. Hypertonie mit niedrigem diastol. Aortendruck und hoher RR-Amplitude, Dilatation von LV und Ao asc., Hypermotilität des LV, in fortgeschrittenen Fällen globale LV-Dysfunktion mit verminderter EF, KM-Reflux nach LV bei Injektion in die Ao ascendens. Befunde einer primären Aortenerkr. (Ektasie, Aneurysma, Dissektion).
Indikationen:
  • Sympt. AR.

  • Asympt. AR und eingeschränkte LVEF oder erhöhtes endsystol. Volumen in Ruhe.

  • Diskrepanz zwischen Ausmaß der LV-Funktionseinschränkung und nichtinvasiv bestimmtem Schweregrad der AR, Ausschluss weiterer Erkr. als Ursache.

  • Multivalvuläre oder weitere Herzerkr. (z. B. VSD, aorto-pulmonales Fenster, Sinus-Valsalvae-Aneurysma).

  • Jede akute/subakute AR und jede progrediente Aortenwurzeldilatation.

Hämodynamik:
  • Formanalyse der Drücke:

    • Aortendruckkurve: Systol. Aortenklappeninsuffizienz, chronischeHämodynamikmeist doppelgipflig, diastol. sinkt Aortendruck bei schwerer AR steil ab → große Druckamplitude. Kein Druckangleich zwischen EDP in Ao und LV (DD zur akuten, schweren AR).

    • LVEDP: bei kompensierter AR normaler LVEDP; im dekompensierten Stadium immer erhöht, zusätzlich PAH.

  • Aortografie: AoK-Taschen und Aortografiethorakale Ao in LAO-Projektion beurteilen: Beweglichkeit der Taschenklappen, Zahl der Taschen, Verkalkungen von AoK und/oder thorakaler Ao, Dilatation der thorakalen Ao, Sinus-Valsalvae-Aneurysma, Dissektionen, Koronarostiumveränderungen und begleitender VSD. Zur Einteilung des Schweregrads Tab. 5.8.

  • LV-Angiografie:

    • LV-Kavum: enddiastol. vergrößert. Endsystol. LV-Dilatation bei fortgeschrittener AR mit LV-Dysfunktion.

    • Ejektionsfraktion: je Ejektionsfraktionnach Laufzeit und Kompensationsgrad Normalwerte oder global gestörtes Kontraktionsverhalten. Sorgfältige Bestimmung von EF, LVEDVI (ml/m2) und LVESVI (ml/m2) → wichtig für Ther.-Planung.

    • Rel. MR bei erheblicher LV-Dilatation.

Differenzialdiagnosen
  • Akute AR (5.9): akuter Aortenklappeninsuffizienz, chronischeVerlauf einer progredienten Linksherzinsuff. mit Kongestion und/oder low output ohne die peripheren Kreislaufzeichen einer AR. Auskultation wenig aussagekräftig. Anamnese, „akute Klinik“ und Echo (Aortenwurzelerkr., AoK-Endokarditis) sind meist pathognomonisch.

  • AS (5.7).

  • PR (5.12): Kreislaufzeichen der AR fehlen. Klinische Zeichen der Linksherzinsuff. mit PAH (häufigste Ursache einer Pulmonalinsuff., Graham-Steel-Geräusch), einer primären pulmonalen Erkr. oder eines Eisenmenger-Sy. bei kongenitalem Vitium. Bei PR immer Zeichen der re-kardialen Belastung (Dilatation, Hypertrophie), AR mit li-kardialer Belastung.

  • PDA (5.16): Kontinuierliches Geräusch des Ductus kann mit systol. und diastol. Geräusch der AR verwechselt werden. Eine große Pulsamplitude ist bei beiden möglich. Der 2. HT ist bei der AR meist erkennbar, beim Ductus nicht; Rö-Thorax: Hinweise auf pulmonale Plethora bei Li-re-Shunt; Doppler-Echo meist beweisend.

  • Aortopulmonales Fenster: wie beim PDA.

  • Perforiertes Aneurysma eines Sinus Valsalvae: Bild einer akuten AR, jedoch mit kontinuierlichem Geräusch. Eine Perforation nach re-ventrikulär wird hämodynamisch oft gut toleriert. Pathognomonischer Echo-Befund.

  • Arteriovenöse Fisteln der Koronararterien: sehr seltene Ursache eines kontinuierlichen Geräuschs. Meist leises Geräusch, keine Kreislaufzeichen der AR.

  • Mitralstenose (5.3).

TherapiegrundlagenDie Aortenklappeninsuffizienz, chronischeTherapieAR wird klinisch und hämodynamisch erstaunlich lange toleriert. Durch Nachlastsenkung kann die Regurgitation verringert werden. Bei Zeichen der LV-Dysfunktion chir. behandeln, um irreversible Schädigung zu verhindern. Wichtig ist, diesen „Point of no Return“ frühzeitig zu erkennen.
Die messbare LV-Funktion hat einen dominierenden Stellenwert bei der Ther.-Entscheidung (wesentlicher Unterschied zur AS!). Bei Beginn einer LV-Dysfunktion besteht absolute Notwendigkeit zur Reevaluation und Änderung der Therapie. Alle Maßnahmen müssen eine weitere LV-Funktionsverschlechterung verhindern, da diese potenziell irreversibel ist.
Konservative Therapie
Allgemeine Regeln: Kons. Ther. i. d. R. indiziert bei asympt. Pat. ohne LV-Dysfunktion. Pat. ausführlich informieren, regelmäßige Verlaufskontrollen durchführen.
  • Kein Wettkampfsport und keine schwere körperl. Belastungen bei mittelschwerer und schwerer AR.

  • Klinische Verschlechterung: infektiöse Endokarditis ausschließen (7.5.1). Bei Thoraxschmerzen an Aortendissektion denken!

  • Antibiotikaprophylaxe der infektiösen Endokarditis: bei allen Schweregraden.

  • Art. Hochdruck konsequent therapieren (10.1).

  • Bradykardisierende Medikamente meiden.

Med. Ther: Vasodilatatoren-Ther. (retardiertes Nifedipin, ACE-Hemmer) mit dem Ziel, den systol. RR zu senken. Dosisanpassung, bis messbare Reduktion des erhöhten RR erreicht ist. Bei primär normalem RR und/oder normal großem LV keine Vasodilatatoren. Vollständige Normalisierung des RR bei AR selten möglich und auch nicht anzustreben. Cave: keine Vasodilatatoren bei asympt. Pat. mit geringer AR und normaler LV-Funktion bei fehlendem art. Hochdruck. Ind.:
  • Schwere AR mit Symptomen und/oder LV-Dysfunktion, wenn eine erforderliche chir. Ther. aus anderen Gründen nicht durchgeführt werden kann,

  • Schwere AR mit LV-Dilatation, jedoch normaler systol. LV-Funktion bei asympt. Pat.

  • Asympt. Pat. mit art. Hochdruck unabhängig vom Schweregrad der AR.

  • Kurzzeitig vor chir. Ther. bei manifester Herzinsuff. und erheblicher LV-Dysfunktion, um hämodynamische Voraussetzungen zu verbessern.

Chir. TherapieAbb. 5.18. Das optimale Timing des op. Klappenersatzes bei relevanter AR ist oft schwierig: So früh wie nötig (d. h. vor Entwicklung einer LV-Dysfunktion) und so spät wie möglich (d. h. kons. Ther., solange es Klinik und Hämodynamik zulassen). Je ausgeprägter die Symptome, je geringer die Belastungstoleranz, je schlechter die systol. LV-Funktion und je länger eine LV-Dysfunktion besteht, desto höher die postop. Sterblichkeit bzw. desto geringer die postop. sympt. Besserung.
Indikationen:
  • Schwere, akute AR.

  • AoK-Endokarditis mit AR und kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Chron., sympt. AR: progrediente Dyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Leistungsknick, pulmonale Kongestion, Ang. pect.

  • Chron., asympt. AR mit eingeschränkter LV-Funktion in Ruhe (LVEF < 50 %, LVESD > 50 mm). Die LV-Dysfunktion muss durch die chron. Volumenbelastung bedingt sein.

  • Chron., asympt. AR mit LVEF > 50 % und erheblicher LV-Dilatation (LVEDD > 70 mm/m2 oder LVESD > 50 mm/m2 oder LVESD > 25 mm/m2).

  • Chron., asympt. AR mit der Notwendigkeit einer Bypass-OP oder OP einer weiteren Herzklappe.

  • AR unabhängig vom Schweregrad bei Aortenwurzel-, Ao-asc.-Aneurysma > 45 mm bei Marfan-Sy., > 50 mm bei bikuspider Klappe, > 55 mm in anderen Fällen (11.1).

Aortenklappenersatz: Klappenerhaltende AortenklappenersatzVerfahren sind anzustreben. Bei Aortenwurzelerkr. besteht die Möglichkeit, ein klappentragendes Conduit einzusetzen oder klappenerhaltend nach David oder Yacoub zu operieren. Frühe op. Ther. vor einer relevanten LV-Dysfunktion anstreben. Zur Differenzialind. „mechanische Prothese, Bioprothese, Ross-OP“ 5.21.
  • KO: Frühletalität 3–5 %. OP-Risiko wesentlich von präop. Ventrikelfunktion oder einer zusätzlichen KHK abhängig. Bei AoK-Ersatz und ungestörter LV-Funktion Letalität um 2 %.

  • Langzeitprognose: 5-JÜR ca. 85 % (natürlicher Verlauf ohne AoK-Ersatz ca. 40 %!), 10-JÜR ca. 80 % (natürlicher Verlauf um 30 %!). Die Langzeitprognose ist umso besser, je geringer die präop. LV-Dysfunktion und je jünger die Pat. zum Zeitpunkt des AoK-Ersatzes sind. Im funktionellen Stadium III und IV besteht eine wesentlich schlechtere Langzeitprognose, wobei sie jedoch deutlich besser ist als bei rein kons. Ther.

Komplikationen und ihre Behandlung
  • VHF, VT, Bradyarrhythmien (8.2).

  • Akutes Lungenödem: kons. Ther. (3.3.2, 9.3). Potente art. Vasodilatatoren großzügig einsetzen. Bei akuter AR oder kons. nicht beherrschbarer subakuten oder chron. AR mit pulmonaler Kongestion → OP.

  • !

    IABP ist kontraindiziert!

  • Thrombembolie: selten. Es besteht immer der V. a. eine infektiöse Endokarditis!

  • Infektiöse Endokarditis (7.1.1).

Natürlicher VerlaufBei asympt. Pat. über viele Jahre/evtl. Jahrzehnte stabiler Verlauf. Bei Symptomen beträgt die Überlebenszeit 2–4 J.
  • Mittlere ÜLR bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: ca. 40 % 5 J., ca. 30 % 10 J. Auffällig kurzes Intervall vom Auftreten von Kardinalsymptomen bis zum Tod: Ang. pect. 4 J., nach Linksherzdekompensation < 2 J.

  • Faktoren mit prognostischer Bedeutung:

    • Indices der systol. LV-Funktion haben eine überragende Bedeutung: EF in Ruhe und unter Belastung, LVESVI, FS und systol. Wandverdickung im Echo.

    • LV-Dilatation: LVESVI, Kardiomegalie (CTR) im Rö-Thorax.

    • Weitere Faktoren: progrediente Abnahme der Belastbarkeit, progrediente Dyspnoe, diastol. RR < 55 mmHg, komplexe ventrikuläre Arrhythmien, LVH und ST-T-Veränderungen im EKG, Regurgitationsfraktion > 50 %.

Akute Aortenklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Akute, unerklärbare, intraktable Herzinsuff.Aortenklappeninsuffizienz, akute Perakute Dyspnoe, Tachykardie, Schock, pulmonale Kongestion und low output. Typisch ist, dass keine Pulsmerkmale und Auskultationsbefunde der chron. AR vorliegen.

  • Kurz dauerndes frühdiastol. Geräusch, Austin-Flint-Geräusch.

  • Rö-Thorax: unauffällige Herzsilhouette und floride pulmonale Kongestion.

  • Echo: hyperkontraktiler, normal großer LV, normal großes LA. „Supernormale“ systol. Ventrikelfunktion bei klinischer Linksherzinsuff. Vorzeitiger MK-Schluss.

Ätiologie
  • Infektiöse Endokarditis: V. a. Aortenklappeninsuffizienz, akutebei bikuspider AoK. Erkr. tritt plötzlich ohne anamnestische Hinweise auf kardiale Grunderkr. auf. Eine bakterielle Endokarditis bei leichter AR oder komb. Aortenvitien kann zu einem Mischbild von chron. AR mit einer akuten Komponente führen. Cave: Jede akute Verschlechterung einer bekannten AR ist verdächtig auf eine akute AR.

  • Sinus-Valsalvae-Ruptur: Ruptur nach LV oder ins Niederdrucksystem (meist den RV). Evtl. Komb. mit infektiöser Endokarditis.

  • Paravalvuläres Leck einer AoK-Prothese. Folge einer infektiösen Endokarditis früh postop. oder Nahtproblem (seltener).

  • Ballonvalvuloplastie bei AS: meist Verstärkung einer vorbestehenden AR bei komb. Vitium. Schwere akute AR eher selten.

  • Postop., iatrogene akute AR: bei chir. Valvuloplastie einer kongenitalen AS. Selten, wird jedoch vom hypertrophierten, compliancegestörten LV hämodynamisch schlecht toleriert.

  • Aortendissektion: in 30–50 % bei den prox. Formen (De Bakey I und II) durch Einbeziehung der Aortenwurzel. AR durch direkte Klappenzerstörung oder sek. durch Kompressions- oder Traktionskräfte (Wandhämatom/paraaortales Hämatom). Ausdehnung der Dissektion (Folgen: akute AR, MI, Perikardtamponade) und extrakardiale KO (zerebraler Insult, Ischämiesy. der Extremitäten) bestimmen Hämodynamik und klinisches Bild.

  • Thoraxtrauma: meist AoK und Ao asc. betroffen. Häufigste valvuläre Läsion nach überlebtem, nicht penetrierendem Thoraxtrauma, in ⅓ ohne äußere Verletzungszeichen. Klinisch tritt die AR oft nach einem freien Intervall von Tagen mit unerklärbarer, intraktabler Herzinsuff. auf!

  • Spontanrupturen der AoK-Taschen: bei myxomatöser oder arteriosklerotischer Degeneration, Spaltbildungen.

Symptome
  • Symptome Aortenklappeninsuffizienz, akuteder kardialen Grunderkr. prägen evtl. das klinische Bild.

  • Dyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe.

  • Periphere Hypoperfusion mit Akrozyanose, Schock. Bei abortivem Verlauf lediglich „Knick“ im klinischen Verlauf erkennbar, die Herzinsuff.-Merkmale sind weniger eindrucksvoll.

  • Akuter Thoraxschmerz mit/ohne Ischämiesy. des Gehirns und/oder der Extremitäten: Hinweis auf Aortendissektion.

Differenzialdiagnosen5.8.

  • Bei jeder akuten oder subakuten Verschlechterung einer chron. AR besteht V. a. eine zusätzliche akute AR.

  • Eine „unerklärbare hämodynamische Verschlechterung“ bei infektiöser Endokarditis der AoK oder bei AoK-Prothese kann der erste Hinweis auf eine akute AR sein. An die Möglichkeit eines klinisch abortiven Verlaufs mit Oligosymptomatik denken!

  • Bei jeder Linksherzdekompensation ohne erkennbare Ursache akute AR ausschließen.

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion:
  • Evtl. Aortenklappeninsuffizienz, akuteMarfan-Stigmata als Prima-Vista-Hinweis auf Bindegewebserkr.

  • Zeichen einer infektiösen Endokarditis (7.1.1).

  • Akute Ischämie von Extremitäten bei Aortendissektion, zerebraler Insult, Zeichen des kardiogenen Schocks.

  • Klinische Merkmale der Herzinsuff. (9.2).

Palpation: Typische Befunde der chron. AR fehlen, keine Merkmale eines hohen SV (5.8.3). Pulsqualität uncharakteristisch, ggf. Pulsus alternans, normale oder nur gering vergrößerte Pulsamplitude, art. Hypotonie, Tachykardie, Herzspitzenstoß uncharakteristisch.
Auskultation:
  • Herztöne: 1. HT leise Aortenklappeninsuffizienz, akuteAuskultationoder fehlt. Variabler 2. HT fehlt bei weitgehend zerstörter oder immobiler Klappe, P2 laut bei PAH. 3. HT bei Tachykardie und betonter frühdiastol. Füllung, häufig VentrikelGaloppVentrikel- oder SummationsgaloppSummationsgalopp.

  • Systol. Austreibungsgeräusch: im Vgl. zur chron. AR rel. leise.

  • Diastol. Regurgitationsgeräusch: beginnt mit 2. HT und ist nur kurz dauernd, weniger hochfrequent, eher unrein und weicher. Bei Klappenperforation oder -prolaps ist ein lautes musikalisches „MöwenschreigeräuschMöwenschreigeräusch“ möglich.

  • Duroziez- und Traube-Zeichen fehlen (5.8).

  • Austin-Flint-Geräusch (5.8): bei Austin-Flint-Geräuschakuter AR häufig nachweisbar. Praktisch immer mittdiastolisch.

Das Regurgitationsgeräusch der akuten AR ist oft sehr leise. Deshalb: kein Ausschluss einer akuten AR nur auf der Basis der klinischen Untersuchung!

EKG:
  • Normales EKG bei akuter AR ohne kardiale Vorerkr.

  • Sinustachykardie mit unspezifischen ST-T-Veränderungen bei akuter schwerer AR.

  • Hypertrophiemuster mit sek. ST-T-Veränderungen bei vorbestehendem Aortenvitium oder art. Hypertonie.

  • MI-Muster durch Aortendissektion oder septische Koronarembolien bei florider Endokarditis.

Röntgen-Thorax:
  • Typisch: Komb. von unauffälliger Herzsilhouette in der Thoraxübersicht und Zeichen der floriden pulmonalen Kongestion.

  • Hinweise auf Grunderkr. (z. B. valvuläre Herzerkr., art. Hypertonie).

  • Veränderungen der thorakalen Ao als indirekter Hinweis auf Dissektion: Aortenektasie, -elongation, atypische Lokalisationen von Intimaverkalkungen. Bestehen DD-Zweifel und ist der Zustand des Pat. stabil → TEE oder thorakales Angio-CT bzw. MRT zum Ausschluss einer Aortendissektion (11.2).

Echokardiografie:
  • M-Mode:

    • LA und LV normal Aortenklappeninsuffizienz, akuteEchogroß. Normale oder überhöhte (hyperkinetische) Bewegungsamplituden von Septum und LV-Hinterwand.

    • AK-Muster kann unauffällig sein. Evtl. verdickte Klappen oder Stenoseelemente bei kombiniertem Vitium. Pathognomonische Muster bei florider infektiöser Endokarditis (Vegetationsnachweis), Prolapsbewegungen von AoK-Taschen, Ektasie/Aneurysma von Sinus Valsalvae und/oder Dilatation der angrenzenden Ao ascendens. Nachweis einer Dissektionsmembran im M-Mode unter 2-D-Kontrolle: flottierende Strukturen im Niveau der AoK-Taschen und der angrenzenden Ao asc. Cave: nicht kalkulierbare Gefahr falsch neg. Befunde, deshalb ergänzend TEE-Untersuchung!

    • MK-Ebene: diastol. Flatterbewegungen (Oszillationen) von MK-Strukturen oder Endokard wie bei chron. AR. Aussage zu Schweregrad oder Akuität nicht möglich. Vorzeitiger MK-Schluss (vor QRS-Beginn) weist auf hämodynamische Beeinträchtigung durch hohe diastol. Ventrikeldrücke und ein evtl. vermindertes HZV hin. Evtl. verspätete MK-Öffnung. Verminderter EF-Slope (v. a. initialer Anteil).

    • Perikarderguss evtl. als einziger Echo-Hinweis auf ein disseziierendes Aortenaneurysma!

  • 2-D-Echo (5.8): keine pathognomonischen Zeichen einer akuten AR.

  • TEE ( 5.8 ):

    • Ind.: akute Linksherzinsuff. unklarer Genese und transthorakal schlecht/ungenügend untersuchbarer Pat. (z. B. bei Beatmung); Dissektion der thorakalen Ao (10.2): bei jedem klinischen Verdacht. TEE ersetzt meist Angio, CT oder MRT. Vorher immer orientierendes TTE.

    • Befunde: Geometrie der thorakalen Ao, Perikarderguss, Nachweis eines Intima-Flaps im freien Aortenlumen sowie des wahren und falschen Aortenlumens, Lokalisation des Ein- und Austritts mit Farb-Doppler, reduzierter Blutfluss/Prästagnation im falschen Lumen (Spontanechos, thrombotische Auflagerungen), wandständige Thromben, Paravasate bei gedeckten Perforationen. AoK-Beteiligung und Schweregrad einer akuten AR beurteilen.

  • Bei weitgehend gesicherter Dissektion der Ao asc. mit Perikarderguss auf weitere zeitraubende Diagn. verzichten. Belastung des Pat. durch eine auch schonend durchgeführte TEE-Untersuchung kann fatal enden.

  • Ein „normales“ TTE darf keine absolute diagn. Sicherheit vermitteln; es schließt weder eine Aortendissektion noch eine akute oder subakute AR aus → weitere Klärung durch TEE und/oder Angio-CT.

  • Doppler: typisches Dopplerprofil (5.8). Rasche Dezeleration der max. diastol. Geschwindigkeiten (steiler Slope der Hüllkurve, d. h. kurze Druckhalbwertszeit < 200 ms) spricht für raschen aortoventrikulären Druckausgleich bei schwerer AR.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Hoher LVEDP mit Angleichung des EDP der Ao und des LV, erhöhte Drücke der pulmonalen Strombahn. Kleiner, hypermotiler LV mit supernormaler systol. Funktion, i. d. R. freie Regurgitation in den LV bei Aortografie.
Indikationen:
  • Präop. In Ausnahmefällen kann eine OP auch ohne Zeitverzug und ohne vorherige Herzkatheterdiagn. erfolgen, z. B. bei Kunstklappenausriss mit intraktabler Herzinsuff., nicht beherrschbarer Sepsis bei infektiöser Endokarditis und hämodynamischer Instabilität sowie Alter < 45 J. ohne RF, Thoraxtrauma, Ao-asc.-Dissektion mit Perikarderguss/-tamponade.

  • DD-Probleme: wenn nicht alle krankheitsbestimmenden Faktoren exakt und komplett vorliegen, z. B.:

    • Nachweis und Quantifizierung der Klappeninkompetenz.

    • Beurteilung des hämodynamischen Schweregrads.

    • Komplexe ätiol. Konstellation als Ursache (AoK-Endokarditis mit Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas, Shuntverbindungen).

    • Beurteilung der Aortenwurzelmorphologie bei Dissektionsverdacht (Grenzen und Ausdehnung einer Dissektion, Beteiligung der Abgänge großer zentraler Gefäße inkl. der Koronarostien).

    • Suche nach begleitenden und/oder komplizierenden kardialen Erkr. (KHK, MK-Erkr.).

  • Ind. zur Koro: Klärung der Koronarsituation vor geplantem op. Klappenersatz. Gilt v. a. für Pat. > 45 J. mit RF für eine atherosklerotische Gefäßerkr. oder „Koronaranamnese“.

Hämodynamik
  • Formanalyse der Drücke (Abb. 5.19): systol. LV- und Aortendruck eingipflig. LVEDP massiv erhöht. Druckangleichung zwischen diastol. Aortendruck und LVEDP. PCWP deutlich unter dem LVEDP (Folge des vorzeitigen Mitralklappenschlusses).

  • Aortografie, Lävokardiografie (5.8): sichere ätiol. Klärung nicht immer möglich.

  • Koro: Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK.

  • Die klinische Schweregradbewertung ist bei akuter AR nur unzureichend möglich. „Akut“ ist nicht gleichbedeutend mit „schwer“ et vice versa.

  • Invasives hämodynamisches Monitoring: Zur Ther.-Steuerung in der Akutsituation. Kontinuierlich periphere SO2, art. Druck, PA-, PC-Druck.

Konservative Therapie
  • Behandlung des akuten Lungenödems (9.3): Nitroprussidnatrium (Mittel der Wahl! 12.4.4) zur Vor-/Nachlastsenkung bei gutem art. Druck.

  • !

    Eine aortale Ballonpumpe ist absolut kontraindiziert.

  • Behandlung der infektiösen Endokarditis (7.1.1): Bei florider AoK-Endokarditis mit akuter AR, die hämodynamisch gut toleriert wird und noch nicht kompliziert verlaufen ist (Abszesse, Embolien), zunächst intensive Antibiotikather. Die op. Ther. und damit die präop. invasive Diagn. kann um 2–3 Wo. verschoben werden. Akute Intervention bei ersten Hinweisen auf eine hämodynamische Instabilität.

  • Behandlung der Regurgitation:

    • Schwere akute AR (Angio-Schweregrad III–IV): sofortige OP. Art. Vasodilatatoren können Hämodynamik günstig beeinflussen (Nitroprussidnatrium bis zur OP, Dosis nach art. Druck 12.4.4), sind jedoch kein Substitut für eine OP.

    • Mittelschwere akute AR (Angio-Schweregrad II, II–III): falls unter kons. Ther. keine prompte Besserung → OP.

    • Leichte akute AR (Angio-Schweregrad I, I–II): spricht meist gut auf die kons. Maßnahmen an (Vasodilatatoren-Ther.).

Chirurgische Therapie
Indikationen:
  • Akute AR, die nicht prompt auf eine kons. Ther. anspricht.

  • Akute AR und floride infektiöse Endokarditis: hämodynamische Instabilität, persistierende Bakteriämie, Abszedierung, Embolie.

  • Akute AR bei Dissektion oder Perforation im Bereich der Ao asc.

Aortenklappenersatz:
  • Technik: AoK-Ersatz oder Ersatz der AortenklappenersatzAortenwurzel mit einem klappentragenden Conduit und Reimplantation der Koronararterien oder klappenerhaltende OP nach David/Yacoub. Ggf. koronare Bypass-Versorgung in gleicher Sitzung.

  • OP-Letalität wird bestimmt durch Ätiol., LV-Funktion und Ausmaß der präop. hämodynamischen Belastung.

  • Bei infektiöser Endokarditis postop. erhöhtes Risiko einer Reinfektion oder eines paravalvulären Lecks der Klappenprothese. Endokarditis konsequent weiter mit Antibiotika behandeln, engmaschige Verlaufskontrollen.

Natürlicher VerlaufPrognose der akuten und subakuten schweren AR quoad vitam bei kons. Ther. extrem schlecht. LV meist nicht in der Lage, sich an die massive Volumenbelastung anzupassen, sodass Herzinsuff. meist rapid progredient, fatal verläuft. Nur eine sofortige OP kann Prognose günstig beeinflussen.
KomplikationenVHF (8.7.7), akutes Lungenödem (3.3.2, 9.3), Thombembolie, infektiöse Endokarditis (7.1.1).

Trikuspidalklappeninsuffizienz (TR)

Leitbefunde

  • Rechtsherzinsuff.Trikuspidalklappeninsuffizienz, v-Welle der Jugularvenen ↑, präkordiale Pulsationen, Leberpulsationen, hochfrequentes, holosystol. Geräusch, 3. HT des RV.

  • EKG: Rechtsherzbelastung mit RSB-Varianten, RVH, P biatriale.

  • Rö-Thorax: RA-, RV-Dilatation, prominente RV-Ausflussbahn, unauffällige Lungengefäßzeichnung.

  • Echo: RV- und RA-Dilatation, evtl. Veränderungen der TK, im Doppler TR-Nachweis.

Ätiologie
Primäre TR: eigenständige Trikuspidalklappeninsuffizienzprimärestrukturelle Erkr. der TK.
  • Rheumatisch: multivalvuläre Erkr. Klinische Bild durch das li-seitige Vitium geprägt. TR entsteht meist durch organische und funktionelle Störungen (primäre und sek. TR). Praktisch immer Stenosekomponente.

  • Nicht penetrierendes Thoraxtrauma: meist lange Zeit asympt., dann Rechtsherzinsuff. Bei vorbestehendem PAH häufig akzelerierter Verlauf.

  • Folge von Endokarditis (i. v. Drogenabusus), RV-MI, Endomyokardfibrose des RV, infiltrativ wachsenden Tumoren.

  • Kongenitale TR (einfache): TK-Dysplasie mit Re-li-Shunt auf Vorhofebene und frühzeitiger Rechtsherzinsuff. Ebstein-Anomalie (5.19). TK-Prolaps.

Sekundäre TR: Häufigste Form. Durch Dilatation oder Druckbelastung des RV (v. a. bei PAH). TK-Strukturen und Halteapparat unauffällig („funktionelle TR“).
Symptome
  • Rechtsherzinsuff. (9.4.2): rasche Ermüdbarkeit, Ödeme der abhängigen Körperpartien, Halsvenenstauung und -pulsation, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gewichtsverlust, Kachexie mit Aszites, periphere Zyanose, Oberbauchschmerzen, Hepatomegalie, pulsatile Leber, Ikterus.

  • Merkmale der li-seitigen valvulären Erkr. (5.3, 5.4, 5.7, 5.8).

  • Symptome der primären pulmonalen Erkr.: COLD, Asthma bronchiale, primäre PAH, Lungenembolie.

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion:
  • Rechtsherzinsuff. mit Kachexie, Ödemen der abhängigen Partien, Halsvenendistension.

  • Pulsationsphänomene der Halsvenen: sichtbare v-Welle, betonter Abfall zum y-Tal. Cave: bei fehlendem raschen Abfall zum y-Tal RV-Einflussbehinderung.

Palpation: Tastbare präkordiale/epigastrische Impulse durch einen hypermotilen, dilatierten/hypertrophierten RV, systol. Leberpulsationen.
Auskultation:
  • Systolikum: hochfrequentesTrikuspidalklappeninsuffizienzAuskultation, holosystol. Geräusch im 4./5. ICR li parasternal und in Xiphoid-Region. Inspiratorisch akzentuiertes Systolikum (Zeichen nach Rivero-Rivero-Carvalho-ZeichenCarvalho = DD zu MR).

  • Diastolikum: bei Komb. mit organischer TS oder funktionell durch vermehrten transtrikuspidalen Fluss.

  • Herztöne: 3. HT des RV, wird bei Inspiration lauter. 1. und 2. HT unauffällig. P2 bei PAH betont.

  • Besonderheiten bei infektiöser Endokarditis: bei akuter TR kurzes, leises Decrescendo-Systolikum, das in der Mittsystole endet (praktisch nie pansystol.).

  • Zusätzliches li-seitiges Vitium: Auskultationsphänomene können das Bild beherrschen oder stumm bzw. abgeschwächt erscheinen, weil TK als „Überlaufventil“ wirkt („stumme MS“ 5.3).

EKG: unspezifisch. Bei li-seitigen Vitien kann deren EKG-Manifestation dominieren. Häufig VHF. Bei Sinusrhythmus Kerbungen der P-Welle (P biatriale). Oft inkompletter RSB. In 30 % RVH.
Röntgen-Thorax
  • Verbreiterung des Herzschattens durch prominente RV-Ausflussbahn, RV- und RA-Dilatation.

  • Unauffällige Lungengefäßzeichnung.

  • DL: systol. Pulsationen von RA und VCS.

  • Multivalvuläre Herzerkr. mit TR: Erweiterung aller 4 Herzhöhlen. Auffällig geringe pulmonale Stauung durch „protektiven Effekt der TR“.

Echokardiografie:
  • M-Mode: RV-DilatationTrikuspidalklappeninsuffizienzEcho, paradoxe Bewegung des Kammerseptums bei RV-Volumenbelastung. Bei simultaner Darstellung von MK und TK parasternal an Ebstein-Anomalie denken: überschießende Bewegungen des anterioren Trikuspidalsegels und im Vergleich zur MK verspäteter Schluss.

  • 2-D-Echokardiografie:

    • RA- und RV-Dilatation.

    • TK-Darstellung: von apikal septales und anteriores Segel; von subkostal alle 3 Segel.

    • Evtl. Veränderungen der TK: Prolaps, bakterielle Endokarditis, „flail valve“ bei Chordae-Abriss, abnorm dichte, immobile TK (bei Karzinoid), abnorme Verlagerung nach RV (Ebstein-Anomalie 5.19).

Doppler: Vorgehen wie bei MR (5.4). Anlotebenen: parasternale kurze Achse, 4-Kammer-Blick, subkostale Ebene.
  • Farb-Doppler: Existenz und Richtung eines Regurgitationsjets nachweisen. Typisch: Doppler-Signale der TR sind atemabhängig (Zunahme bei Inspiration, Abnahme bei Exspiration).

  • „Physiologische TR“: geringe klappennahe, mesosystol. TR mit Vmax < 3,0 m/s und geringer Signalintensität ist Normalbefund.

  • Bestimmung der max. Geschwindigkeit des Regurgitationsjets mit cw-Doppler.

  • Semiquantifizierung: wie bei der MR (5.4) vorgehen.

    • Farb-Doppler: Längen- bzw. Flächenausdehnung, Defektgröße (V. contracta) bestimmen.

    • Prominente E-Welle des transtrikuspidalen Flusses (> 1 m/s).

    • Intensität des Doppler-Signals kann Hinweise auf Schweregrad geben: schwaches Signal → geringe TR, intensives Signal → schwere TR.

    • Farb-M-Mode: Dauer der Regurgitation.

    • Pw-Mapping.

    • Flussprofil der VCI bzw. V. hepatica (systol. Flussumkehr bei schwerer TR).

  • VCI: normaler Diameter < 15 mm. Pw-Doppler: systol.-diastol. Signal, das vom Transducer weggerichtet ist. Oft nur unreines Doppler-Spektrum ableitbar, da Anlotwinkel nicht optimal ist. Atemabhängige Variabilität des Kava-Diameters auf < 50 % eingeschränkt, oft markante Kava-Dilatation.

  • V. hepatica: Bei TR betonter retrograder systol. Fluss in dilatierten Lebervenen nachweisbar.

  • Das cw-Signal ist bei schwerer TR dicht und triangulär konfiguriert mit frühem Peak.

  • V. contracta des Regurgitationsdurchschnitts > 0,7 cm.

  • Ausgeprägte Flusskonvergenz mit Radius > 0,9 cm (Nyquist-Limit 40 cm/s) bei zentralem Regurgitationsjet.

  • Bestimmung des systol. RVP aus dem TR-Doppler-Spektrum:

    • Vmax des Regurgitationsjets mit cw-Doppler bestimmen (Maß der Druckdifferenz zwischen RV und RA).

    • Zur kalkulierten Druckdifferenz geschätzten RAP addieren. Summe entspricht dem systol. RVP. Fehlt eine PS, entspricht er auch dem systol. PAP.

    • Bei normalem RAP von 0–5 mmHg (unauffällige Jugularvenen!) ist RA-Komponente praktisch vernachlässigbar. Erhöhten RAP jedoch unbedingt hinzuaddieren, um systol. RVP nicht zu unterschätzen.

  • Abschätzung des PAP via Doppler ist essenziell: TR bei pulmonaler Hypertonie? TR ohne pulmonale Hypertonie?

  • Sorgfältige Beurteilung sämtlicher Herzklappen und der li Seite des Herzens.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

RAP ↑, evtl. PAP, RVP ↑, hohe v-(Regurgitations-)Welle des RAP. Systol. Volumenregurgitation in dilatiertes RA.
Ind.: Präop. Bei multivalvulären Vitien mit TK-Beteiligung wird Ind. i. d. R. vom li-seitigen Vitium bestimmt.
Rechtsherzkatheteruntersuchung: Druck RechtsherzkatheterTrikuspidalklappeninsuffizienzTrikuspidalklappeninsuffizienzRechtsherzkatheterin RV und RA simultan registrieren (Abb. 5.20).
  • RAP: x-Tal fehlt und wird durch eine Regurgitations-(v-)Welle ersetzt („Ventrikularisierung des Vorhofdrucks“). Erhöhter RA-Mitteldruck. Bei tiefer Inspiration nimmt physiologisch der RAP ab, bei TR bleibt er konstant oder steigt an (atemabhängiger RAP).

  • PAP: Absolute Höhe des PAP oder RVP ermöglicht grobe ätiologische Klassifizierung der TR:

    • TR ohne PAH: primäre TR.

    • TR mit PAH: sek., funktionelle TR wahrscheinlich.

    • Schwere TR, leichter PAH: primäre TR wahrscheinlich.

    • Leichte TR, deutlicher PAH: sek., funktionelle TR.

Dextrokardiografie: RV-Angio in RAO 15° und LAO 75° mit Pigtail- oder Multipurpose-Katheter. Semiquantitative Bewertung (Kriterien 5.4).
Differenzialdiagnose
  • MR (5.4, 5.5): häufig MR und TR!

  • AS (5.7).

  • HOCM (6.2.1): oft kombiniert mit leichter MR. Bei TR Atemvariabilität von Systolikum und Jugularvenenpulsverhalten. DD durch Echo.

  • VSD (5.15): klinisch große DD-Schwierigkeiten. Atemvariabilität des Systolikums und das Jugularvenenpulsverhalten können weiterhelfen.

Medikamentöse Therapie
  • Ther. der Rechtsherzinsuff. (9.4.1).

    • Digitalisglykoside, Betablocker (12.1.1, 12.3.3): v. a. TrikuspidalklappeninsuffizienzTherapiezur Frequenzkontrolle bei VHF. Als pos. inotrope Substanzen bei Rechtsherzinsuff. ohne Wert.

    • Nachlastsenker (z. B. ACE-Hemmer 12.4.1): führen v. a. bei funktioneller TR zur Reduktion des PAH (und damit der RV-Belastung) durch Entlastung des LV.

    • Vorlastsenker (z. B. Nitro-Präparate 12.3.1) und Diuretika (12.2) können Symptome der Rechts- und Linksherzinsuff. abschwächen.

    • !

      Diuretika nicht unkontrolliert einsetzen → kritische Minderung des HZV und zunehmende periphere Hypoperfusion möglich. Ggf. frühzeitiger Einsatz von Mineralokortikoidrezeptorantagonist (12.2.2).

  • Endokarditisprophylaxe (7.1.5).

  • Antikoagulation (12.7): Ind. großzügig stellen. Bei Immobilisation des Pat. hohes Thromboserisiko, bei ausgeprägter Rechtsherzinsuff. und/oder geringem Mobilisationsgrad evtl. Langzeitantikoagulation.

Chirurgische Therapie
Verfahren: plastische Techniken (Carpentier-RingCarpentier-Ring, Anuloplastik nach AnuloplastikTrikuspidalklappeninsuffizienzAnuloplastikDeVega) oder Klappenersatz mit größtmöglicher Bioprothese. Nur in Ausnahmefällen Kunstklappe mit günstigem Strömungsprofil implantieren.
Indikationen:
  • TK-Endokarditis mit kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Schwere TR bei gleichzeitiger Durchführung anderer (li-seitige) Klappeneingriffe (im Einzelfall OP auch bei moderater TR).

  • Schwere primäre TR bei sympt. Pat. trotz kons. Ther. mit/ohne RV-Dysfunktion.

  • Schwere TR bei sympt. Pat. nach li-seitigen Klappen-OP (ohne Fehlfunktion der li-seitigen Klappen, erhaltene LV- und RV-Funktion, systol. PAP < 60 mmHg). Cave: Bei schwerer isolierter TR kann Klappen-OP bei asympt. oder nur leicht sympt. Pat. nur bei progredienter RV-Dilatation oder Verschlechterung der systol. RV-Funktion im Verlauf durchführen.

  • In Einzelfällen auch OP unabhängig vom Schweregrad der TR, wenn li-seitige Klappen-OP durchgeführt wird und beträchtliche Dilatation des Trikuspidalrings > 40 mm vorliegt (nur wenn Trikuspidalringraffung möglich).

  • Hohe Rate an TR-Rezidiven nach plastischer Chirurgie, wenn PAH postop. (nach Versorgung der li-kardialen Vitien) nicht ausreichend gesenkt wird.

  • Ist die TR Folge einer rechtsventrikulären Belastung bei PAH, ist ein isolierter Trikusidalklappeneingriff strikt kontraindiziert (dem RV wird das „Überlaufventil“ genommen, hohe Letalitätsrate).

  • Nach TK-Ersatz ist das Thrombembolierisiko durch Kunstklappe höher als bei li-seitigem Kunstklappenersatz.

  • TK-Endokarditis: hohes Risiko der Protheseninfektion bei nicht sanierter Endokarditis. Klappenexzision mit anschließender Antibiotikather. und Klappenersatz im freien Intervall ist eine erfolgversprechende Alternative. Verlust der TK wird bei normalen PAP oft gut toleriert. Tritt eine kons. nicht beherrschbare Rechtsherzinsuff. auf, kann eine Bioprothese implantiert werden.

Natürlicher Verlauf
  • Rheumatische TR: Verlauf wird von den begleitenden li-seitigen valvulären Erkr. bestimmt. TR kann ihre Manifestation maskieren/abschwächen.

  • Traumatische TR: wird oft erst Monate/Jahre nach einem Thoraxtrauma klinisch auffällig. Es sind chron. stabile und rasch progrediente Verläufe möglich.

  • Ebstein-Anomalie (5.19).

  • Isolierte kongenitale TR: schlechte Prognose bereits im Säuglingsalter.

  • TR bei Endokarditis: Verlauf hängt vom Ansprechen auf antibiotische und chir. Ther. ab (s. o.).

Trikuspidalklappenstenose (TS)

Leitbefunde

  • Körperl. Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Trikuspidalklappenstenoseperiphere Zyanose. Symptome der Rechtsherzinsuff.

  • Halsvenendistension, prominente a-Welle, träger Abfall zum y-Tal, bei Inspiration akzentuiertes Diastolikum.

  • EKG: P-Wellenveränderungen, häufig VHF.

  • Rö-Thorax: RA-Dilatation bei normaler Lungengefäßzeichnung.

  • Echo: RA-Dilatation, „doming“ der TK, Druckgradient im Doppler.

Ätiologie
  • Rheumatisch: immer mit MS oder AS. Meist zusätzlich TR.

  • Nicht rheumatisch: kardiales Karzinoid, Folge einer Endokarditis, RA-Raumforderungen (Metastase, Myxom, Thrombus), konstriktive Perikarditis, kongenitale TS.

  • !

    TS maskiert Klinik und Hämodynamik einer MS („stumme MS“).

Symptome
  • Meist Frauen im 30.–60. LJ. RF in Kindheit/Jugend.

  • Allgemeine Leistungsminderung, rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe.

  • Zeichen der re-seitigen Kongestion, v. a. nach Entwicklung von VHF.

  • Palpitationen, Halsvenendistension bei Sinusrhythmus.

  • MS häufig vergesellschaftet mit TS.

  • Symptome und Befunde der TS werden meist der MS zugeordnet.

  • Bei MS immer nach zusätzlicher TS suchen!

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion/Palpation: Halsvenendistension mit prominenter a-Welle des Jugularvenenpulses bei Sinusrhythmus. Typischer träger Abfall zum y-Tal. Doppelgipfliger Venenpuls (hohe a- und v-Welle): kombiniertes Trikuspidalvitium.
Auskultation: mittelfrequentes TrikuspidalklappenstenoseAuskultationDiastolikum mit P. m. am li unteren Sternalrand. Inspiratorisch akzentuiertes „rumpelndes“ Diastolikum (Rivero-Carvalho-ZeichenRivero-Carvalho-Zeichen). Bei Sinusrhythmus nimmt Geräusch präsystol. zu. Ein TÖT ist selten von einem MÖT abgrenzbar.
EKG: Überhöhte, nicht verbreiterte P-Wellen in II, V1/2 > 0,25 mV, doppelgipfliges P bei MS und TS. Häufig VHF. Bei zusätzlich li-seitigen Vitien können deren EKG-Manifestationen dominieren.
Röntgen-Thorax: Kardiomegalie durch RA-Vergrößerung. Unauffällige zentrale PA und unauffällige Lungengefäßzeichnung. Cave: Bei pulmonalvenöser Kongestion und PAH immer V. a. koexistente MS.
Echokardiografie:
  • 2-D-Echo: RA-Dilatation. Verdichtete, selten kalzifizierte Klappensegel, Adhäsionen der Kommissuren. Diastol. Dom-Konfiguration der Klappensegel. Mitbeteiligung der Mitral- und AoK nachweisen/ausschließen.

  • Doppler: TS gleicht formal der MS (5.3). Meist nur Erhöhung der Einstromgeschwindigkeit. Vmax > 1 m/s weist bereits auf eine signifikante TS hin. Gradientenkalkulation nach modifizierter Bernoulli-Gleichung.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

RAP mit hoher a-Welle und trägem Abfall zum y-Tal. Druckgradient zwischen RA und RV, der bei Inspiration zunimmt.
  • Ind.: präop. Diagn. bei i. d. R. multivalvulärer rheumatischer Herzerkr.

  • Vorgehen bei Rechtsherzkatheter: doppellumige Katheter zur simultanen Druckmessung in RA und RV oder Katheterrückzug PA → RV → RA zur Dokumentation des Gradienten über der TK. RA-Cine-Angio in 20–30° RAO-Projektion.

  • RAP (Abb. 5.21): prominente spitzgipflige a-Welle, evtl. hohe v-Welle bei TR, langsamer Abfall zum y-Tal. Bei VHF ist nur der langsame Abfall zum y-Tal verwertbar, weil a-Welle fehlt.

  • Druckgradient (Abb. 5.21): Druckdifferenz zwischen mittlerem RAP und mittlerem diastol. RVP. Signifikanter Gradient in Ruhe > 2 mmHg, unter Belastung > 3 mmHg. Zunahme bei HZV ↑ (z. B. Belastung) und Inspiration. Ab einem Gradienten > 5 mmHg Symptome der venösen Kongestion.

  • Klappenöffnungsfläche: Kalkulation nach der Gorlin-Formel. TÖF < 1,3 cm2 signifikante TS, < 1,0 cm2 schwere TS.

  • RA-Angio: dilatiertes RA. Verdickte, immobile TK-Segel. Trichterartiger KM-Jet ist ein angiografisches Maß für die TS-Schwere.

Medikamentöse Therapie(5.10). Nachlastsenker TrikuspidalklappenstenoseTherapienicht indiziert.
Chirurgische Therapie
  • Ind.: mittlerer Gradient > 5 mmHg und gleichzeitig anderer herzchir. Eingriff oder Symptome trotz kons. Ther.

  • Valvuloplastik mit Wiederherstellung der antero- und posterolateralen Kommissuren sowie Anuloplastik (Carpentier-Ring, DeVega-Plastik). Gleiches Vorgehen bei kombiniertem Trikuspidalvitium. Meist ist Valvuloplastik Teil einer multivalvulären chir. Ther.

  • TK-Ersatz mit Bioprothese ist immer eine Ultima Ratio, da Früh- und Spätergebnisse insgesamt schlecht sind.

  • Periop. Letalität: wird durch die Komplexität der valvulären Klappenerkr. bestimmt. Valvuloplastik und li-seitiger Klappenersatz ca. 10 %, re- und li-seitiger Klappenersatz ca. 15–20 %.

Natürlicher VerlaufVerlauf und Prognose quoad vitam v. a. durch die assoziierten Vitien bestimmt, insbes. MS (5.3) und AS (5.7).

Pulmonalklappeninsuffizienz (PR)

Leitbefunde

Langjährig asympt. PulmonalklappeninsuffizienzVerlauf. Hochfrequentes Diastolikum mit Decrescendo, lauter P2. EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung. Rö-Thorax: Kardiomegalie durch RA-/RV-Dilatation, prominenter PA-Stamm.
Ätiologie
  • Primäre PR: selten. Meist nach infektiöser Endokarditis, Kommissurotomie oder Ballonvalvuloplastie bei PS, rheumatischer Herzerkr. oder Karzinoid-Sy.

  • Sek. PR: Folge einer PAH, primär oder sek. bei bronchopulmonalen Erkr. oder li-seitigen Herzerkr. mit pulmonaler Stauung.

SymptomeMeist asympt. bei unkompliziertem Verlauf. Kardiale Dekomp. (Rechtsherzinsuff.) ist signum mali ominis und praktisch immer Folge von KO (Linksherzinsuff., kardiopulmonale Erkr.).
Nichtinvasive Diagnostik
Auskultation: Lautheit des diastol. Geräuschs hängt von der Größe des Defekts und des PAP ab.
  • Sek., funktionelle PR: Graham-Steel-Geräusch, „High-Pressure-PR“. Diastolikum von einem AR-Diastolikum nicht zu unterscheiden. Es ist hochfrequent, weich, hauchend, beginnt sofort nach einem lauten P2 und hat P. m. über dem 2.–4. ICR des li Sternalrands.

  • Organische PR: „Low-Pressure-PR“, nieder- bis mittelfrequentes Diastolikum, meist von P2 abgegrenzt, mit Decrescendocharakter. Endet vor dem 1. HT.

EKG: keine typischen Befunde. Bei primärer oder sek. PAH Zeichen der Rechtsherzbelastung.
Rö-Thorax: prominenter PA-Stamm, „tanzende Tanzende HiliHili“ bei DL, Kardiomegalie mit Zeichen der RV-/RA-Vergrößerung. Zeichen der primären pulmonalen Erkr.
Echo: oft ohne typischen diagn. Befund. Doppler (farbkodiert oder cw-Doppler) in parasternaler kurzer Achse. Auch geringe PR wird erfasst. Refluxgeschwindigkeit entspricht diastol. Druckunterschied. Bei Vmax > 1,7 m/s → erhöhter diastol. PAP. Geringe „physiologische“ Regurgitation bei vielen Gesunden.
Kardio-MRT: Goldstandard zur Bestimmung der RV-Volumina und -Funktion als Entscheidungsgrundlage für interventionelle oder op. Klappenther.
Invasive DiagnostikMeist Diagn. komb. kardialer Läsionen.

Leitbefunde

Hohe Druckamplitude mit niedrigem diastol. Druck des PAP, Druckangleichung von PAP und RVP bei schwerer PR.
  • Drücke: bei leichter PR formal unauffällig. Bei schwerer PR hohe Druckamplitude des PAP, tiefe dikrote Inzisur. Druckäquilibrium des RVP und PAP, d. h. PAP gleicht formal dem RVP. Ist der Druck bereits mittdiastol. in PA und RV identisch, besteht eine freie PR.

  • Angio: Pulmonalis-Angio mit KM-Injektion in den PA-Hauptstamm. Bei leichter PR evtl. Fehlinterpretation durch Regurgitationsartefakte des transvalvulär eingeführten Angio-Katheters.

Differenzialdiagnosen
  • Idiopathische Dilatation des Truncus pulmonalis: Dilatation des Truncus pulmonalis (und evtl. re/li PA) unbekannter Genese. Oft mit diskreter PR assoziiert. Pat. klinisch asympt. Rö-Thorax: prominentes Pulmonalissegment ohne weitere Auffälligkeiten. Echo: geringe PR (wenn überhaupt), Dilatation des PA-Hauptstamms (normal Ao : PA = 1 : 1). Keine spezifische Ther. erforderlich.

  • AR (5.8): auskultatorische Unterscheidung von AR und PR bei PAH praktisch nicht möglich. DD am ehesten durch Pulscharakteristika der AR.

TherapieKeine Ther. der unkomplizierten PR. Prophylaxe und Ther. von KO (z. B. infektiöse Endokarditis). Klappenersatz bei schwerer PR und zunehmender RV-Dilatation, möglichst vor Auftreten einer irreversiblen RV-Dysfunktion, d. h. bei leichten Zeichen der Rechtsherzinsuff. OP in Betracht ziehen, ein RV-enddiastol. Volumen > 150 ml wird zunehmend als obere Grenze und Argument für eine Intervention betrachtet.
Natürlicher VerlaufPR hat, auch bei komplexen kardialen Läsionen, keinen Einfluss auf den natürlichen Verlauf.

Pulmonalklappenstenose

Leitbefunde

  • Herzgeräusch seit Kindheit, Pulmonalklappenstenoseverminderte Belastbarkeit, Dyspnoe, Ang. pect., Synkope. Ejektions Click, systol. Austreibungsgeräusch.

  • EKG: P pulmonale, Rechtstyp, RVH.

  • Rö-Thorax: RA- und RV-Vergrößerung, prominentes Pulmonalsegment und dilatierte li PA.

  • Echo: Dom-Stellung der PK, RVH.

Ätiologie und Formen
  • Valvuläre PS:

    • Kongenital: häufiges Pulmonalklappenstenosevalvulärekongenitales Vitium. Oft mit weiteren Vitien (ASD, VSD, Fallot-Tetralogie, TGA, hypoplastischer RV) kombiniert.

    • Rheumatische Genese selten.

    • Erworbene PS: selten. Kardiale oder extrakardiale Ursachen (Metastasen, Aorten- und Sinus-Valsalvae-Aneurysma, iatrogen als „Banding“-OP, Homograftstenose nach Vor-OP).

    • PK-Dysplasie: selten. Verdickte, myxomatöse, rigide Klappen. Meist mit hypoplastischem RV, supravalvulärer AS, Koronaranomalien.

  • Subvalvuläre PS: infundibulär Pulmonalklappenstenosesubvalvuläreoder subinfundibulär. Bei allen Formen der RVH möglich, auch bei valvulärer PS.

  • Supravalvuläre PS: Stenosen Pulmonalklappenstenosesupravalvuläreder pulmonal-art. Strombahn. Ätiologisch ungeklärte, umschriebene Stenosen oder diffuse, langstreckige supravalvuläre Hypoplasien („pulmonal-art. Koarktation“). Oft mit weiteren kardialen Defekten assoziiert.

Symptome
  • Pat. (auch im Erw.-Alter) überraschend symptomarm oder -frei. Meist Zufallsbefund. Evtl. ist anamnestisch seit der Kindheit ein Herzgeräusch bekannt.

  • Verminderte Belastungskapazität, rasche Ermüdbarkeit, Dyspnoe, Thoraxschmerzen, Schwindel oder Synkope. Manifeste Rechtsherzinsuff. tritt erst spät im Verlauf auf und ist prognostisch ungünstig.

  • !

    Der Schweregrad einer PS und die angegebenen Symptome korrelieren nur schwach!

Nicht invasive Diagnostik
Inspektion: normales, gesundes Erscheinungsbild trotz eines lauten systol. Geräuschs seit der Geburt. Zeichen der Rechtsherzinsuff. (9.4), TR (5.10).
Palpation: hebende Pulsation des li Sternalrands und epigastrisch (RVH). Systol. Schwirren im 2. ICR li parasternal. Intensität hängt vom Grad der PS ab.
Auskultation:
  • 1. HT normal. Spaltung des 2. HT nimmt mit Schweregrad zu, Atemvariabilität bleibt erhalten. P2 wird bei hochgradiger PS leiser. Rechtsventrikulärer 4. HT.

  • Frühsystol. Ejections Click („valvulärer Click“) Ejections Clickim 2. ICR li parasternal (Verwechslung mit 1. HT möglich).

  • Systol. Austreibungsgeräusch im 2./3. ICR li parasternal als Leitbefund. Ist vom 1. HT abgesetzt, tritt nach dem Click auf und klingt ungewöhnlich laut und rau (> 4/6). Typisch ist ein Crescendo-Decrescendo, dessen Maximum sich mit zunehmendem Schweregrad der PS in Richtung des 2. HT verlagert.

EKG: Hohe, spitze P-Wellen (P pulmonale). Steil- bis Rechtstyp. RVH: R/S in V1 > 1; R > 10 mm, tiefes S in V6. QRS in V1 meist qR- oder rsR'- Muster. Tiefe, invertierte T-Wellen mit ST-Senkungen re präkordial und inferior.
Röntgen-Thorax: RV und RA vergrößert; die RV-Ausflussbahn im Seitbild angehoben. Poststenotische Dilatation des PA-Hauptstamms und v. a. der li PA. Normale pulmonale Gefäßzeichnung (erst bei manifester Rechtsherzinsuff. vermindert).
Echokardiografie:
  • M-Mode: PK v. a. bei PulmonalklappenstenoseEchoKindern gut darstellbar. Prominente a-Welle mit enddiastol. Posteriorverlagerung > 8 mm.

  • 2-D-Echo: hypertrophierter RV, meist ausgeprägtes Trabekelwerk. Dilatation von RV und RA im Spätstadium.

    • Kurze basale Ventrikelachse: „Dom-Stellung“ der stenosierten PK

    • Dysplastische PK: echodichte Bande ohne wesentliche Bewegungsamplituden.

  • Kontrast-Echo oder TEE zum Ausschluss eines ASD oder eines PFO bei jeder Form der PS durchführen.

  • TEE: immer bei PS. Nach ASD oder PFO suchen. RVOT beurteilen (Methode der Wahl bei der Suche nach subvalvulärer PS).

  • Doppler:

    • cw-Doppler in kurzer parasternaler, basaler Achse. Im Ausflusstrakt bzw. auf Höhe der PK beschleunigter Fluss mit Turbulenzen. Klappengradient aus Vmax des PK-Flusses bestimmen.

    • Zusätzliche infundibuläre, subvalvuläre Stenose: Vmax im Ausflusstrakt (VRVOT) und supravalvulär (VPV) bestimmen. Zur Berechnung des Gradienten über der PK muss eine Korrektur erfolgen (Gradient wird sonst überschätzt): ΔP = 4 × (VPV2 – VRVOT2).

    • Farb-Doppler: beschleunigter Fluss und Turbulenzen im Ausflusstrakt bzw. auf Höhe der PK.

    • Kardio-MRT: bei DD-Problemen (sub-, supra- oder rein valvulärer PS oder Kombination der Stenosen) und vor interventioneller oder op. Ther.

Invasive DiagnostikNiveau und Schweregrad der Obstruktion, Morphologie des RVOT, Ausmaß der RV-Dysfunktion und begleitende Herzfehler bestimmen.

Leitbefunde

Druckgradient über PK mit hohem RV- und niedrigem PA-Druck, evtl. zusätzlich Druckgradient im RV. RVH, prominente Crista supraventricularis. „Doming“ der PK, poststenotische Dilatation des TP.
Indikationen:
  • Sympt. Pat.

  • Asympt. Pat. mit Zeichen einer schweren PS (> ⅔ des Systemdrucks).

  • Bei DD-Problemen: valvuläre – subvalvuläre PS, V. a. periphere Stenosen der PA, komplexe kongenitale Herzerkr. mit/ohne Zyanose und re-seitiger Ausflussobstruktion. Diskrepanz zwischen morphologischem Schweregrad und klinischem Bild.

Rechtsherzkatheteruntersuchung: Stenose PulmonalklappenstenoseRechtsherzkathetermit Swan-Ganz- oder Multipurpose-Katheter passieren. PA bilateral zum Ausschluss einer peripheren PS sondieren und Katheterrückzug von PA nach RA zur Gradientenbestimmung. Ggf. Katheterrückzug zum sicheren Ausschluss/Nachweis einer subvalvulären PS wiederholen.
Analyse der Drücke:
  • Systol. Druck in RV erhöht. Druckgradient zwischen PA und RVOT ist Maß des Schweregrads einer PS:

    • < 25 mmHg: klinisch unbedeutend.

    • 25–50 mmHg: leichte Stenose; Öffnungsfläche > 1,0 cm2.

    • 50–80 mmHg: mittelschwere Stenose; Öffnungsfläche 0,5–1,0 cm2.

    • > 80 mmHg: schwere Stenose; Öffnungsfläche < 0,5 cm2.

  • Intraventrikulärer Druckgradient bei infundibulärer Stenose: Druckgradient tritt bei Katheterrückzug aus dem RVOT in die RV-Spitze auf.

  • Erniedrigter PAP. Erhöhter RVEDP bei schwerer PS und im dekompensierten Stadium.

  • RAP: hohe a-Welle bei ausgeprägter RVH, v-Welle bei rel. TR. Bei PFO oder ASD Re-li-Shunt.

Angiografie: RV-Cine-Angio in p. a. und lateraler Projektion mit Darstellung des supravalvulären PA-Bereichs. Selektive Pulmonalis-Angio.
Differenzialdiagnose
  • ASD (5.14): hat PulmonalklappenstenoseDifferenzialdiagnosefixe Spaltung des 2. HT und pulmonale Plethora im Rö-Thorax.

  • Idiopathische Dilatation der PA (5.12): Zeichen der RV-Belastung fehlen, das Austreibungsgeräusch oft nur diskret vorhanden.

  • AS (5.7): Geräusch der AS wird in Karotiden fortgeleitet. Zeichen der LVH (klinisch, EKG, Echo) deuten auf einen LV-Ursprung hin.

  • Bikuspide AoK (5.7): Austreibungsgeräusche meist weniger laut und rau, Zeichen der Rechtsherzbelastung fehlen.

  • MR (5.4): holosystol. Geräusch mit P. m. apikal und Fortleitung in Axilla, Zeichen der LV-Belastung.

  • VSD (5.15): holosystol., oft bandförmiges Geräusch über gesamtem unterem Sternumdrittel, Zeichen der LV-Belastung.

  • Funktionelles, physiologisches Geräusch: frühsystol. Geräusch, meist Folge von Turbulenzen im LVOT. Meist nur während des ersten Systolendrittels, verschwindet im Sitzen oder Stehen. Keine Zeichen der Rechts- oder Linksherzbelastung.

Medikamentöse Therapie
  • Asympt. Pat.: keinePulmonalklappenstenoseTherapie.

  • Sympt. Pat.: Rechtsherzinsuff. behandeln (9.4).

  • Bei kons. behandelten Kindern mit PS nimmt Wahrscheinlichkeit, dass eine op./interventionelle Ther. erforderlich wird, mit dem bei der Erstuntersuchung bestehenden Gradienten zu: < 25 mmHg: 5 %; 25–49 mmHg: 20 %; 50–79 mmHg: 76 %.

Chirurgische/interventionelle Therapie
  • Ind.: sympt. Pat. oder signifikante PS (Maximalgradient > 60 mmHg). Bei Gradient 40–60 mmHg Entscheidung abhängig vom Alter des Pat., der Klinik und dem Ausmaß der RVH.

  • Kombinierte valvuläre und subvalvuläre PS: chir. Valvulotomie und Resektion der infundibulären Obstruktion. Sehr effektiv, um Stenose zu beseitigen; in 50 % leichte bis mittelschwere PR.

  • Reine valvuläre PS: Ballonvalvuloplastie, zusätzlich perkutane Implantation einer Bioprothese (Melody-Klappe) in Zentren mit hoher Expertise. Evtl. zusätzliche interventionelle Therapie supravalvulärer Stenosen (Stent-Implantation). Cave: subvalvuläre, infundibuläre Obstruktionen in Verbindung mit valvulären und/oder supravalvulären Obstruktion besser op. behandeln.

  • Bei Neugeborenen mit hochgradiger PS und klinischen Zeichen der Herzinsuff. bzw. Zyanose Notfallvalvuloplastie.

Natürlicher Verlauf
  • Neugeborene mit schwerer sympt. PS (Herzinsuff., Zyanose) haben bei kons. Ther. eine extrem schlechte Prognose.

  • Bei schwerer, asympt. PS mittlere Lebenserwartung von ca. 30 J.

  • Mehrzahl der Pat. (ca. 40 %) haben nach Diagnosestellung innerhalb von 5–8 J. einen stabilen, stationären Befund. ¼ zeigen Regression oder Progression.

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Leitbefunde

  • Herzgeräusch Vorhofseptumdefektseit Kindheit, verminderte Belastbarkeit, Dyspnoe, Palpitationen, evtl. Symptome einer Rechtsherzinsuff.

  • Fixiert gespaltener 2. HT, systol. Austreibungsgeräusch (pulmonal), diastol. Geräusch (trikuspidal).

  • EKG: inkompletter oder kompletter RSB, Rechtstyp bei ASD II, Linkstyp bei ASD I, atriale Tachyarrhythmien, PQ-Verlängerung.

  • Rö-Thorax: RA- und RV-Vergrößerung, prominenter Truncus pulmonalis und dilatierte PA, pulmonale Plethora.

  • Echo: RA-, RV-Dilatation, direkte Lokalisation und Größenbestimmung eines Defekts des Vorhofseptums. TEE-Doppler erfasst den Shunt.

Formen10 % aller VorhofseptumdefektEinteilungkongenitalen Vitien. Einer der häufigsten kongenitalen Herzfehler im Erw.-Alter (Abb. 5.22).
  • Offenes Foramen ovale (PFO): beiForamen ovale, offenes ca. 25 % aller Menschen ohne path. interatriales Shunting. Bestehen zusätzliche Vitien (PS, MS), kann ein relevanter Shunt entstehen. Paradoxe Embolien sind möglich (aber selten). Streng genommen kein ASD im eigentlichen Sinn.

  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II): im Ostium-secundum-Defektmittleren Vorhofseptum im Bereich der Fossa ovalis. 70 % aller ASD. Bei Frauen 3 × häufiger. Lutembacher-Sy.: MS und ASD II. In 25 % zusätzlich Lungenvenenfehleinmündungen.

  • Ostium-primum-Defekt (ASD I): 15 % Ostium-primum-Defektaller ASD. Liegt im unteren Teil (AV-Ebene) des Vorhofseptums. Oft mit Spaltbildung des AML oder abnormer Insertion von rudimentären Chordae tendineae assoziiert (5.4). Spaltbildung der TK möglich. Der ASD I ist Teil des Spektrums EndokardkissendefektAV-Kanal-Defektder AV-Kanal-Defekte (Endokardkissendefekt):

    • Partieller AV-Kanal: kein VSD, Spaltbildung des AML mit MR.

    • Kompletter AV-Kanal: ASD I und VSD, Fehlbildung von MK und TK, rudimentäre Chordae, Segel „überbrücken“ VSD.

  • Sinus-venosus-Defekt: 15 %Sinus-venosus-Defekt aller ASD. Nahe der Einmündung der VCS. Fast immer mit Lungenvenenfehleinmündungen aus re Oberlappen oder den unteren Teilen der re Lunge verbunden.

Assoziierte Fehlbildungen

  • Ostium-primum-Defekt: Down-, Klinefelter-, Noonan-Sy. Kardiale Anomalien: PS, CoA, gemeinsamer Vorhof, CS ohne Dach (li obere Hohlvene nach LA).

  • Ostium-sekundum-Defekt: MKP; PS als Ausgangspunkt eines Re-li-Shunts; Lungenvenenfehleinmündungen, v. a. bei Sinus-venosus-Defekt; MS (Lutembacher-Sy.).

  • ASD als Teil eines komplexen kongenitalen Vitiums: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Trikuspidalatresie, TGA, totale Lungenvenenfehleinmündung.

Symptome
  • Häufig systol. Herzgeräusch bei Routineuntersuchung im Kindes- oder Jugendalter. Erste Symptome meist im späten Kindes- oder Jugend- bzw. Erw.-Alter. Verschlechterung mit zunehmendem Alter. Asympt. Verläufe nach 50. LJ. selten.

  • Verminderte Leistungsfähigkeit, Dyspnoe bei Belastung, gelegentlich Orthopnoe („steife Lunge“, nicht Ausdruck einer Herzinsuff.), Husten, Häufung bronchopulmonaler Infekte.

  • Palpitationen bei atrialen Tachyarrhythmien. Nicht selten klinische Verschlechterung, wenn sich VHF entwickelt.

  • Rechtsherzinsuff. (9.4): nach langjährigem Verlauf und Entwicklung einer PAH.

  • Paradoxe Embolien bei Shuntumkehr (Hirnabszedierungen).

  • Periphere Zyanose bei großem Li-re-Shunt durch geringes HZV.

  • !

    Ein ASD I manifestiert sich oft bereits in der Kindheit, ein kompletter AV-Kanal im Säuglingsalter. Symptome sind Dyspnoe, rezid. Bronchitiden, zentrale Zyanose bei Re-li-Shunt (nach Entwicklung Lungengefäß-KO).

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion: evtl. Distension der Jugularvenen mit prominenten a- und v-Wellen.
Palpation: RV-Impuls über li unterem Sternalrand, gelegentlich auch Pulsationen der PA.
Auskultation:
  • 1. HT normal oderVorhofseptumdefektAuskultation gespalten mit betontem T1 (TK-Schlusston). 2. HT fixiert gespalten (A2 P2), keine atemabhängige Variabilität. Rechtsventrikulärer 3. HT.

  • Systolikum: mittsystol. pulmonales Austreibungsgeräusch, das durch Atemmanöver nicht zu beeinflussen ist. Evtl. zusätzlich apikales Holosystolikum bei MR.

  • Diastolikum: mittdiastol. Flussgeräusch über TK bei großem Shuntvolumen.

  • Fortgeschrittener ASD:

    • PAH: Systol. Geräusch über Pulmonalareal und diastol. Geräusch über Trikuspidalareal nehmen ab. Akzentuierter P2 des 2. HT. Evtl. diastol. Geräusch bei PR (Graham-Steel).

    • Re-li-Shunt: zentrale Zyanose, Trommelschlägelfinger.

EKG: Inkompletter (rSR' oder rsR') oder kompletter RSB; Rechtstyp bei ASD II; Linkstyp bei ASD I; Linkstyp des P-Vektors bei Sinus-venosus-Defekt; PQ-Verlängerung häufig, totaler AV-Block bei ASD I möglich. Atriale Tachyarrhythmien.
Röntgen-Thorax: RA- und RV-Vergrößerung. RV kann li-seitig randbildend werden. Angehobener RVOT. Prominenter Truncus pulmonalis, prominente zentrale PA. Verstärkte pulmonale Gefäßzeichnung („pulmonale Plethora, pulmonalePlethora“). Kleiner Aortenknopf. ASD I ohne weitere spezifische Zeichen. Totaler AV-Kanal: großes kugelförmiges Herz und pulmonale Plethora.
Echokardiografie:
  • M-Mode: RA- und RV-Dilatation. VorhofseptumdefektEchoParadoxe Beweglichkeit des Kammerseptums als Ausdruck einer erheblichen RV-Volumenbelastung. LA-Dilatation nur bei zusätzlicher MR.

  • 2-D-Echo: Defekt des Vorhofseptums v. a. bei subkostaler Anlotung direkt darstellbar.

  • !

    Transthorakale Anlotungen zur Beurteilung der Defektgröße der TEE unterlegen!

  • KM-Echo: zum Nachweis eines Li-re-Shunts. Evtl. sind auch min. Re-li-Shunt-Anteile zu sehen. Auswaschphänomen (neg. Kontrast) durch Li-re-Shunt bei Passage des KM durch RA. Hustenstoß oder Valsalva-Manöver, um Übertritt von wenig KM nach LA zu provozieren (min. bidirektionaler Shunt).

  • TEE: indiziert bei allen ASD-Formen präop. oder bei unsicherer bzw. inkompletter ASD-Diagnose. Direkte Darstellung des Defekts, ggf. multiple kleinere Defekte oder Defekt in einem Aneurysma des Vorhofseptums.

    • Kleiner Defekt: turbulenter Fluss über Defekt, hohe Flussgeschwindigkeit im Defektbereich.

    • Großer Defekt: breites Flusssignal über einem breiten Defekt mit rel. niedriger Flussgeschwindigkeit.

    • Fehleinmündende Pulmonalvenen: oft nicht direkt darstellbar. Turbulenter Fluss in RA oder VCS als indirektes Zeichen.

    • Ein ASD I bzw. AV-Kanal mit Anomalien der AV-Klappen ist komplett einsehbar.

    • Begleitende Defekte wie MR und TR (mitunter schwierig, da ASD und TR-Signal sich vermischen) bzw. komplexe kardiale Fehlbildungen können direkt dargestellt werden.

  • MRT: sinnvoll bei unzureichender Echo-Qualität. Beurteilung assoziierter kardialer Fehlbildungen (fehleinmündende Lungenvene, Sinus-venosus-Defekt, CS-Defekt), direkte Shunt-Quantifizierung (Qp/Qs) in Zweifelsfällen.

Invasive DiagnostikAus diagn. Gründen selten erforderlich, da nichtinvasive Diagn. ausreichend Informationen ergibt. Im Kindes- und Jugendalter OP auch ohne vorherige invasive Diagn. möglich. Bestimmung von ASD-Niveau, Shuntgröße, PAP und pulmonalem Gefäßwiderstand. Im Erw.-Alter v. a. zum Nachweis/Ausschluss einer KHK.

Leitbefunde

Direkte Sondierung des ASD, SO2-Sprung auf Vorhofebene als Hinweis auf Li-re-Shunt, PAH, typisches Angio: KM-Übertritt von LA nach RA, „GänsehalsdeformierungGänsehalsdeformierung“ bei ASD I.
Ind.: ASD mit atypischen Befunden („diagnostische Unsicherheit“). ASD mit PAH, Zyanose, Rechtsherzinsuff. oder weiteren kardialen Anomalien.
Rechtsherzkatheteruntersuchung: Gefäßzugang VorhofseptumdefektRechtsherzkatheterRechtsherzkatheterVorhofseptumdefektüber V. femoralis. Pulmonale Strombahn mit halbsteifem Cournand-Katheter sondieren. PCWP, PAP, RVP und RAP messen.
  • Direkte Sondierung des ASD mit Cournand-Katheter. Typischer Verlauf:

    • Im oberen Drittel der Herzsilhouette → V. a. Sinus-venosus-Defekt.

    • Im mittleren Septumdrittel → V. a. Sekundum-Typ.

    • Im unteren Septumdrittel → V. a. Primum-Typ.

    • Bei Primum- und Sinus-venosus-Typ direkte Sondierung häufig nicht möglich (weiteres diagn. Kriterium!).

  • Direkte Sondierung fehleinmündender Pulmonalvenen: re Seitenwand des RA am Übergang von VCS zum RA abtasten.

  • Shuntbestimmung und -lokalisation: Bestimmen der SO2 in PV, LA, unterem, mittlerem, oberem RA, vorhofnaher VCS, VCS vor Einmündung der V. brachiocephalica, VCI unterhalb der Lebervenen, RV (Einfluss- und Ausflusstrakt), PA, peripherer Arterie und Ao ascendens. Shunt kalkulieren.

  • Katheterrückzug aus LA → RA und PC → PA → RV → RA; Drücke dokumentieren.

  • Pulmonalis-Angiografie: als Durchlauf-Angio in p. a. und lateraler Projektion durchführen.

  • Lävokardiografie: bei ASD I typische „Gänsehalsdeformierung“ („goose-neck-sign“ Abb. 5.23) des LVOT. Evtl. Spaltbildung der MK sichtbar.

Die direkte LA-Sondierung ist auch bei PFO möglich. Ein Defekt des Vorhofseptums hat nur dann eine Bedeutung, wenn neben der Sondierbarkeit auch die Sättigungs- und Druckkriterien erfüllt sind. Ein PFO ist demnach kein ASD im strengen Sinne.

Interpretation der Befunde:
  • Drücke:

    • RA und LA normal. Prominente a- und v-Welle (meist a = v). Bei Druckdifferenz > 5 mmHg zwischen RA und LA ist ein ASD unwahrscheinlich.

    • PAP erhöht. Evtl. auch bei normalem pulmonalem Gefäßwiderstand (hoher pulmonaler Blutfluss). Systol. RAP und RVP meist 30–40 mmHg (selten > 50 mmHg).

  • O2-Sättigungsverhalten:

    • Ein Sättigungssprung von 10–25 % auf Vorhofebene ist typisch, „signifikanter“ Sättigungssprung ab > 10 %.

    • SO2 in VCS > 80 % → V. a. fehleinmündende Pulmonalvene.

    • Shuntgröße und -richtung: Mit steigendem PAP nimmt RV-Compliance ab → Li-re-Shunt nimmt ab → ein bidirektionaler Shunt entsteht. Im weiteren Verlauf entwickelt sich ein Re-li-Shunt.

Differenzialdiagnose einer hohen O2-Sättigung im rechten Atrium

ASD, partielle Pulmonalvenenfehleinmündung, LV-RA-Shunt, rupturierter Sinus Valsalvae von Ao nach RA, Koronarfistel, die ins RA mündet, TR bei VSD.
Differenzialdiagnosen
  • Idiopathische Dilatation der PA (5.12): DD-Probleme durch systol. pulmonales AustreibungsgeräuschVorhofseptumdefektDifferenzialdiagnosen, Dilatation des Truncus pulmonalis und prominente zentrale PA. Abgrenzung durch Auskultation (normale Spaltung des 2. HT), EKG (unauffällig), Rö-Thorax (keine pulmonale Plethora) und Echo (keine Zeichen der re-kardialen Belastung, kein ASD nachweisber). Im Zweifelsfall Rechtsherzkatheter.

  • Funktionelles Herzgeräusch: meist leises Geräusch. Intensität nimmt beim Valsalva-Manöver oder im Sitzen ab.

  • Thoraxskelettabnormalitäten: Bei Flachrücken („straight back“) oder Pectus excavatum tritt oft ein systol. Austreibungsgeräusch und ein inkompletter RSB auf. DD durch Auskultation (normale Spaltung 2. HT), Rö-Thorax (Plethora fehlt) und Echo.

  • Bikuspide AoK: oft mit systol. Austreibungsgeräusch. 2. HT jedoch normal gespalten. Weitere DD durch EKG, Rö-Thorax und Echo.

  • PS: weite Spaltung des 2. HT und Zeichen der RV-Belastung. DD durch Auskultation (nichtfixierte Spaltung des 2. HT), Rö-Thorax (Fehlen einer pulmonalen Plethora) und Echo (direkter Defektausschluss). Im Zweifelsfall Rechtsherzkatheter.

  • MK-Erkr.: Geräuschbefunde, RSB im EKG und pulmonale Plethora grenzen eine MK-Erkr. ab. DD-Mittel der Wahl Echo und Doppler; bei MR und ASD Rechtsherzkatheter.

  • Lutembacher-Sy.: ASD II und Lutembacher-SyndromMS: parasternaler RV-Impuls, betonter 1. HT, fixierte Spaltung 2. HT, MÖT. Definitive Diagnose durch Echo und Doppler.

  • PFO: Oft Zufallsbefund bei Rechtsherzkatheter, ein min. Shunt ist möglich. Ein signifikanter Defekt ist nur anhand der Sättigungs- und Druckkriterien eines ASD nachzuweisen.

  • Partielle Pulmonalvenenfehleinmündung: meist mit ASD. Keine sichere nichtinvasive DD möglich → Rechtsherzkatheter.

Therapie ASD II
  • Insignifikanter VorhofseptumdefektTherapieShunt < 40–50 % mit Fluss-Ratio pulmonal : systemisch < 1,5 : 1: kons. Ther.

  • Li-re-Shunt > 40–50 % mit Fluss-Ratio pulmonal : systemisch > 1,5 : 1: OP. Frühen OP-Zeitpunkt anstreben (5.–10. LJ.). Verschluss des Septumdefekts durch Naht oder Patch. OP-Letalität < 1 %, OP-Letalität nach 60. LJ. > 6 %!

  • Bidirektionaler Shunt: nur bei überwiegendem Li-re-Shunt OP.

  • Eisenmenger-Reaktion Eisenmenger-Syndrom(Re-li-Shunt 5.15): OP zum Defektverschluss kontraindiziert! Herz-Lungen-Transplantat ist einzige Alternative.

  • Ein perkutaner ASD-Verschluss (Prothese als „doppelter Regenschirm“) ist eine Alternative zur OP, wenn der Defekt nicht zu groß für eine interventionelle Deckung ist und der Operateur ausreichend Erfahrung hat. Bevorzugt bei rel. zentral gelegenen Defekten < 40 mm mit Randsaum von mind. 5 mm. Erfolgsrate ca. 90 %, KO 1–2 %, Rest-Shunt in bis zu 10 %. Antikoagulation (ASS + Clopidogrel) für 3 Mon., Endokarditisprophylaxe für 6 Mon.

Therapie ASD I, AV-Kanal-Defekte, AV-Septum-Defekte
  • Partieller AV-Kanal (ASD I) ohne VSD oder signifikanter MR/TR: wie bei ASD II (OP vor Schulalter).

  • Kompletter AV-Kanal-Defekt: OP in der Mitte des 1. LJ.

    • Banding-OP: Chirurgisch Banding OPwird eine künstliche PS erzeugt, um eine PAH zu verhindern. Das hohe Risiko, dass sich eine reaktive obstruktive Lungengefäßerkr. entwickelt, wird vermindert.

    • Primäre Korrektur-OP: Ther. der Wahl. ASD- und VSD-Verschluss, Spalten des überbrückenden Klappensegels, ggf. MK-Ersatz. Meist wird zusätzlich ein permanenter SM wegen eines AV-Blocks III° notwendig.

Komplikationen und ihre Behandlung
  • Rechtsherzinsuff.: selten. Ther. 9.4.5.

  • Atriale Tachyarrhythmie (8.7): im fortgeschrittenen Stadium.

  • AV-Block III°: Bei OP eines ASD II seltene KO. Häufiger bei OP eines ASD I, sehr oft bei totalem AV-Kanal. Sinus-venosus-Defekt hat rel. hohe Inzidenz an Sinus- und AV-Knoten-Dysfunktionen auch ohne OP (8.3, 8.4).

  • Infektiöse Endokarditis: Beim ASD II geringes Risiko, dennoch Endokarditisprophylaxe (7.1.5). Bei ASD I und allen AV-Kanal-Defekten hohes Endokarditisrisiko.

  • Paradoxe Embolie: seltene KO bei ASD II oder PFO. Bei embolischem Ereignis immer an die Möglichkeit denken. Häufiger Mechanismus: Lungenembolie mit PAH → hohe atriale Drücke → bei erneuter venöser Thrombembolie Transport via Septumdefekt oder PFO in die systemische Strombahn.

Natürlicher Verlauf
  • Durchschnittliche Lebenserwartung ohne Ther. ca. 40 Jahre. Eine reaktive „obstruktive Pulmonalgefäßerkr.“ mit PAH entwickelt sich nur langsam → Abnahme des Li-re-Shunts → im weiteren Verlauf oft bidirektionaler Shunt → Eisenmenger-Reaktion mit persistierendem Re-li-Shunt im Endstadium.

  • Signifikanter PAH meist nach 20. LJ., Rechtsherzinsuff. ist eher selten.

  • ASD I bzw. kompletter AV-Kanal-Defekt haben ohne OP bereits im Säuglingsalter eine sehr schlechte Prognose. Letalität bis 50 % im 1. LJ.!

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Leitbefunde

  • Lautes Herzgeräusch seit der Kindheit, Belastungsdyspnoe.Ventrikelseptumdefekt

  • Lautes holosystol. bandförmiges Geräusch, weite Spaltung des 2. HT, P2 betont, 3. HT. Pulmonales und transmitrales Strömungsgeräusch.

  • EKG: LVH, evtl. biventrikuläre Hypertrophie.

  • Rö-Thorax: Kardiomegalie mit großem LV, RV, RA, prominente zentrale Lungengefäße, pulmonale Plethora.

  • Echo: RVH, LVH, LV-, RV-Dilatation, direkter Defektnachweis.

Formen(Abb. 5.24) Der VSD VentrikelseptumdefektEinteilungist der häufigste kongenitale Herzfehler im Kindesalter. Er tritt als einziger kardialer Defekt isoliert oder in Komb. mit weiteren kardialen Läsionen auf (Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, AV-Kanal-Defekt, TGA, „double-outlet right ventricle“).
  • Membranöser Typ (75 %): Synonym: perimembranöser Ventrikelseptumdefektmembranöser TypVSD. In der Nähe der AoK, posterior und inferior der Crista supraventricularis in der Region des membranösen Septums.

  • Muskulärer Typ (< 10 %): im Ventrikelseptumdefektmuskulärer Typmuskulären Anteil des Kammerseptums. Nicht selten multiple Defekte („Schweizer Käse“).

  • Infundibulärer Typ (< 10 %): supra- Ventrikelseptumdefektinfundibulärer Typoder infrakristal, d. h. superior und anterior oder innerhalb der Crista. Enge Nachbarschaft zur PK.

  • VSD vom AV-Kanal-Typ (< 10 %): inferior VentrikelseptumdefektAV-Kanal-Typdes membranösen Septums in der Nähe des septalen Segels der TK (AV-Kanal-Defekte 5.14).

Symptome
  • Kleiner VSD: meist asympt. In der Kindheit lautes holosystol. Geräusch und palpables präkordiales Schwirren als Zufallsbefund. Selten infektiöse Endokarditis (7.1.1).

  • Mittelgroßer VSD: meist normale körperl. Entwicklung, eingeschränkte Belastbarkeit mit Belastungsdyspnoe.

  • Großer VSD: Linksherzinsuff. bereits im 1. LJ. (Tachykardie, Trinkschwäche, Entwicklungshemmung). Wird Herzinsuff. überstanden, ändert sich die Symptomatologie mit der Entwicklung einer Eisenmenger-Reaktion (s. u.) → zunächst klinische Verbesserung durch Abnahme des Li-re-Shunts. In der Adoleszenz Entwicklung eines Re-li-Shunts, zunächst bei Belastung. Im Terminalstadium Vollbild des Eisenmenger-Sy. mit permanentem Re-li-Shunt.

Eisenmenger-Syndrom

Bei Eisenmenger-SyndromLi-re-Shunt durch zunehmenden PAH zunächst biventrikulärer Shunt dann Re-li-Shunt. Symptome: Zyanose, Ang. pect., Belastungssynkope, Belastungsdyspnoe, Polyzythämie, Rechtsherzinsuff., Hämoptysen, Hyperurikämie, zerebrale Thrombembolie, zerebrale Abszesse, PHT.

Evtl. kritische klinische Verschlechterung in den ersten Monaten postnatal. PVR sinkt postnatal → Li-re-Shunt nimmt zu!

Nichtinvasive Diagnostik
Auskultation ( Abb. 5.25 ):
  • Kleiner VSD, geringer Li-re-Shunt, normaler PVR: lautes, hochfrequentes holosystol., bandförmiges Geräusch („Pressstrahl“). Evtl. Distanzgeräusch („viel Lärm um nichts“). P. m. über li unterem Sternalrand, weite Fortleitung über gesamtem Präkordium und Rücken. Häufig palpables Schwirren. 1. HT normal. 2. HT mit normaler Spaltung, teils betont. Kein 3. HT. Dynamik: leiser nach Amylnitrit, lauter nach Belastung.

  • Mittelgroßer VSD, mittlerer Li-re-Shunt, normaler oder leicht erhöhter PVR: lautes, holosystol., bandförmiges Geräusch. P. m. wie bei kleinem VSD. 1. HT normal, 2. HT weit gespalten, betonte Pulmonalkomponente P2. 3. HT. Mesosystol. pulmonales Austreibungsgeräusch als Flussgeräusch. Mesodiastol., transmitrales Flussgeräusch (hörbar über Herzspitze in Linksseitenlage). Dynamik wie bei kleinem VSD.

  • Mittelgroßer VSD, mittlerer Li-re-Shunt, mittelgradig erhöhter PVR: systol. Geräusch kürzer und leiser, meist spindelförmig. Beginn nach 1. HT, Ende vor A2. Normaler 1. HT, 2. HT mit betonter Pulmonalkomponente. 3. HT. Diastol. Strömungsgeräusch über Mitralis, mesosystol. Austreibungsgeräusch über Pulmonalis. Dynamik: lauter nach Amylnitrit oder nach Belastung.

  • Großer VSD, geringer Li-re-Shunt oder vorwiegend Re-li-Shunt bei Druckausgleich (Eisenmenger-Reaktion): kein oder nur leises frühsystol. VSD-Geräusch. 2. HT eng gespalten oder Spaltung nicht mehr hörbar. P2 ist laut, PK-Schluss oft palpabel. Leises, kurzes Austreibungsgeräusch über Pulmonalis. Häufig Graham-Steel-Geräusch:Graham-Steel-Geräusch Hauchendes frühsystol. Decrescendo bei „High-Pressure-Pulmonalinsuff.“. Kein 3. HT oder Mitralisdurchflussgeräusch.

Sonderformen

  • Muskulärer VSD: scharfes Pressstrahlgeräusch, oft Decrescendo mit Ende in der Mittsystole. Kein 3. HT oder Mitralis-Flussgeräusch („viel Lärm, wenig hämodynamische Belastung“).

  • Erworbener VSD durch Septumruptur bei MI: sehr lautes, raues Holosystolikum. P. m. zwischen Apex und li unterem Sternalrand. Ausstrahlung auch zur li Axilla. Klinische DD zur akuten MR bei MI oft unmöglich (5.5).

  • VSD mit erworbener infundibulärer PS: Eine Minorität der Kinder mit großem VSD entwickelt aufgrund der Druck- und Volumenbelastung des RV progredient eine infundibuläre PS (5.13). Klinisches Bild von einer Fallot-Tetralogie (5.18) nicht zu unterscheiden.

EKG:
  • Kleiner VSD: normales EKG, gelegentlich rsr' in V1.

  • Mittelgroßer VSD ohne OAH: LVH mit hohen R-Zacken li- und tiefen S-Zacken re-präkordial, li-präkordial große pos. T-Wellen, evtl. zusätzlich unspezifische Repolarisationsstörungen.

  • Bei PAH: Zeichen der RVH (5.5) mit rsR'-Muster in V1.

  • Großer VSD mit PAH: RVH mit rsR' oder große monophasische R-Zacken re-präkordial. Li-präkordial R-Zacken-Abnahme und Ausbildung deutlicher S-Zacken. Rechtstyp oder SISIISIII.

Röntgen-Thorax
  • Kleiner VSD: Herzgröße und -konfiguration normal. Unauffällige Lungengefäße.

  • Mittelgroßer VSD: Kardiomegalie mit prominentem LA, LV und Pulmonalissegment, große zentrale Pulmonalgefäße, vermehrte Lungengefäßzeichnung („pulmonale Plethora“).

  • Großer VSD mit PAH: Herzgröße nahezu normal, großer RVOT, angehobene Herzspitze durch RV-Vergrößerung, massiv dilatierte zentrale PA und große Seitenäste („tumoröses HilusbildHilusbild, tumoröses“). Spärliche Lungengefäßzeichnung in der Peripherie → typisches Bild bei PAH mit sek. pulmonalvaskulärer Obstruktion (Eisenmenger-Reaktion).

Echokardiografie:
  • M-Mode: Dilatation und Hypertrophie von RV und LV. LA-Dilatation möglich. Paradoxe Beweglichkeit des Kammerseptums.

  • 2-D-Echo: direkte Darstellung des VSD ab einer Defektgröße > 3 mm möglich. Kammerseptum in kurzer Achse von präkordial mit farbkodiertem Doppler-Echo absuchen. Cave: Kleine muskuläre Defekte können dem direkten Nachweis entgehen; das infundibuläre Septum kann von apikal nicht eingesehen werden.

  • TEE: zur exakten Beurteilung des membranösen und muskulären Septums sowie weiterer morphologischer Veränderungen (z. B. Septumaneurysma). Oft gelingt direkter Nachweis des Septumdefekts.

  • Doppler:

    • Darstellung des Shuntjets: Richtung, Basis des Shuntflusses und evtl. Jet-Läsionen am septalen Segel der TK mit Farb- und cw-Doppler erfassen.

    • Max. systol. Druckgradient: Max. Jet-Geschwindigkeit mit cw-Doppler bestimmen. Druckgradient zwischen LV und RV berechnen. Nur bei mittelgroßen bis großen Defekten exaktes Doppler-Profil (weniger Randflussüberlagerungen).

    • RVP: Gradienten zwischen RV und RA über TR bestimmen, RVP berechnen.

MRT: Sinnvoll bei unzureichender Echo-Qualität. Da in 50 % weitere kardiovask. Fehlbildungen vorliegen, hilfreich zur Bewertung der Komorbiditäten. Direkte Defektdarstellung, Planimetrie des Defekts, Shunt-Quantifizierung (Qp/Qs).
Invasive DiagnostikBestimmung von VSD-Niveau, Shuntgröße, PAP, PVR. Charakterisierung begleitender Fehlbildungen. Im Erw.-Alter v. a. Nachweis/Ausschluss einer KHK.

Leitbefunde

Direkte Sondierung des VSD, SO2-Sprung auf Ventrikelebene, PAH und pulmonale Widerstandserhöhung. Typisches Angiogramm: direkter KM-Übertritt von LV nach RV.
Indikationen:
  • Präop.: V. a. VSD mit hämodynamischer Relevanz oder V. a. reaperten VSD nach op. Verschluss.

  • Klinischer V. a. VSD und nicht schlüssige nichtinvasive Befunde, z. B. bei allen Formen einer PAH, deren Ausmaß und Ursache nicht zweifelsfrei feststeht.

  • VSD und weitere, teils komplexe kardiale Fehlbildungen.

Rechtsherzkatheteruntersuchung: Mit Swan-Ganz-Katheter Swan-Ganz-Katheter(Thermodilution)Thermodilution oder VentrikelseptumdefektRechtsherzkatheterhalbsteifem Cournand-Katheter via V. femoralis Drücke im kleinen Kreislauf bestimmen (PCWP, PAP, RVP, RAP). HZV mittels Thermodilutionsmethode bestimmen und PVR kalkulieren.
  • Kathetertransit von RV nach LV und in Ao bei großen Defekten, bei Kindern auch Passage nach LA via PFO (Lävokardiografie via venösen Zugang).

  • Shuntbestimmung: SO2 („oxymetry run“) mit halbsteifem Katheter etagenweise bestimmen: PA, RVOT, RV-Spitze, RV-Einflusstrakt, RA (oben, Mitte, unten), VCS, VCI.

  • Angiografie: Lävokardiografie (beste Kammerseptumdarstellung in LAO 60° und 20–30°-Angulation nach kranial), Aortografie und Koro.

Interpretation der Befunde:
  • Drücke:

    • Kleiner VSD: normale Drücke im kleinen Kreislauf.

    • Mittelgroßer VSD: mäßiggradig erhöhte systol. Drücke in RV und PA. Mäßig erhöhter LA- und LVEDP.

    • Großer VSD: Druckangleich zwischen LV und RV i. d. R. bei Defektgröße > ½ des AoK-Diameters. Systol. Drücke in Ao und PA sind angeglichen, diastol. Druck in PA niedriger als der aortale. Deutlich erhöhter EDP in LA und LV. Evtl. Druckgradient über PK (bis 30 mmHg) und MK (bis 5 mmHg) durch erhöhten Fluss der Rezirkulation („Flussgradient“). Wichtige DD: subvalvuläre PS im Rahmen der kompensatorischen RVF („erworbene Stenose“).

  • Lungengefäßwiderstand: Mit zunehmendem Widerstand im kleinen Kreislauf sinken LA-Druck und LVEDP. Diastol. Druck in PA nimmt zu und kann sich dem diastol. Aortendruck angleichen.

  • O2-Sättigungsverhalten: Ein SO2-Sprung von mind. 5–10 % zwischen RA und RV ist typisch.

    • Suprakristaler VSD: SO2-Sprung zwischen RV und PA.

    • Sehr großer VSD: SO2 in PA beträgt 85–90 %.

    • Kleiner VSD: Oft kein typischer Sättigungssprung.

    • Eisenmenger-Sy.: Abnahme der SO2 in der Ao und den peripheren Arterien. Bei identischem PVR und SVR nimmt art. SO2 bei Belastung oder nach Gabe peripherer Vasodilatatoren ab.

Angiografie:
  • Lävokardiografie: Lokalisation des VSD. Nachweis/Ausschluss weiterer Fehlbildungen.

    • Jetförmiger KM-Übertritt nach RV und Auswaschen des KM nach PA.

    • Multiple Defekte: oft bei muskulärem Typ des VSD. KM-Übertritt nach RV nur in Frühsystole, da sich die Defekte während der Ventrikelkontraktion verschließen.

  • Aortografie zum Ausschluss/Nachweis einer AR (häufig bei VSD).

Hämodynamische Einteilung

  • Kleiner VSD (Roger-SyndromRoger-SyndromVentrikelseptumdefektEinteilung, hämodynamische): Defektgröße < 0,5 cm2/m2 KOF, Qp/QS < 1,5, Li-re-Shunt < 30 %. Lungenstrombahn und LV nicht volumenbelastet, RV meist nicht volumen- oder druckbelastet. Große Druckdifferenz zwischen LV und RV, geringes Shuntvolumen, lautes Geräusch (Leitbefund!), diskrete oder fehlende Symptome.

  • Mittelgroßer VSD: Defektgröße 0,5–1 cm2/m2 KOF, Qp/QS = 1,5–2, Li-re-Shunt 30–50 %, Shuntvolumen > 3 l/Min. Zeichen der Rezirkulation (pulmonale Plethora), PAP/systol. Aortendruck < 0,5. Zeichen der Links- und Rechtsherzbelastung. Mittelgroße Druckdifferenz zwischen LV und RV, großes Shuntvolumen, lautes Geräusch, sympt. Pat.

  • Großer VSD: Defektgröße > 1 cm2/m2 KOF. Freie Kommunikation zwischen beiden Ventrikeln. Nur bei Persistenz des hohen fetalen Lungengefäßwiderstands Druckausgleich zwischen RV und LV. Geringer Li-re- oder Re-li-Shunt. Lungengefäßwiderstand bestimmt Schicksal der Kinder. Ohne OP pulmonal obstruktive Lungengefäßreaktion (Eisenmenger-Reaktion) und Übergang in irreversible PAH (Eisenmenger-Sy.): Qp/QS > 2, PAH obligat. PAP/systol. Aortendruck > 0,5. Zeichen der Links- und Rechtsherzbelastung und der PAH. Verlauf: Spontanverschluss sehr selten. Entwicklung einer pulmonalvaskulären Obstruktion oder einer infundibulären PS → Abnahme des Li-re-Shunts und schließlich Shuntumkehr mit Re-li-Shunt. Wachstumsretardierung, häufige pulmonale Infekte.

Differenzialdiagnosen
  • DD des isolierten VSD: subvalvuläre, valvuläre, supravalvuläre AS (5.7), PS (5.13), MR (5.4, 5.5), AV-Kanal-Defekte (5.14), Fallot-Tetralogie (5.18).

  • DD des VSD mit AR: PDA (5.16), Sinus-Valsalvae-Fistel, große koronararteriovenöse Fistel, kombiniertes Aortenvitium, Truncus arteriosus communis.

Medikamentöse Therapie
  • Kleiner VSD: konsequente Endokarditisprophylaxe (7.1.5). Kein Leistungssport. Verlaufskontrollen alle 2–3 J. (Spontanverschluss? Konsequente Endokarditisprophylaxe? Entwicklung einer AR?).

  • VSD mit Li-re-Shunt < 50 %: Endokarditisprophylaxe, keine weiteren Medikamente, Verlaufskontrolle 1 ×/Jahr.

Chirurgische Therapie
Indikationen:
  • Li-re-Shunt > 50 %, Verhältnis PAP/systol. Aortendruck meist > 0,5–0,7.

  • PAH mit erhöhtem PVR bis 7 WE (normal < 1,5 WE).

  • Nach therapierter infektiöser Endokarditis, unabhängig vom Shuntvolumen.

  • Infundibuläre, suprakristale Defekte mit AR auch bei mittelgroßem VSD.

  • Ausgeprägter Prolaps einer AoK-Tasche mit/ohne AR.

  • Großer VSD mit infundibulärer PS (5.13).

  • Katheterinterventioneller Verschluss in Ausnahmefällen (perimembranöser, membranöser VSD).

Ergebnisse
  • OP-Letalität: bei unkompliziertem VSD ca. 2 %, bei Verhältnis PAP/systol. Aortendruck > 0,7 5–20 %!

  • Klinische Ergebnisse: sehr gute Resultate in der Mehrzahl der Fälle (sympt. Besserung, normales Wachstum). Kardiomegalie und eingeschränkte Belastungstoleranz umso häufiger, je später die OP erfolgt. Gilt v. a. bei OP nach dem 5. LJ.

  • Rest-Shunt: kleiner, hämodynamisch irrelevanter Li-re-Shunt nach OP in bis zu 25 % der Fälle.

  • Endokarditisrisiko: bei komplettem Verschluss wie bei Normalbevölkerung, bei Residual-VSD erhöhtes Endokarditisrisiko (Prophylaxe durchführen).

  • KO: RSB und LAH durch OP in > 50 % je nach OP-Technik. Ein reversibler periop. AV-Block III° ist häufig, ein irreversibler AV-Block III° tritt periop. in ca. 2 % auf. Bei RSB und LAH entwickeln ca. 25 % aller Pat. (oft erst nach Jahren) einen AV-Block III° → Verlaufskontrollen! Ggf. Implantation eines permanenten Herzschrittmachers.

  • Postop. Verlaufskontrollen: Achten auf Wiedereröffnung des Defekts, Belastungstoleranz (klinisch, Ergo, ggf. mit Rechtsherzeinschwemmkatheter), konsequente Endokarditisprophylaxe, Zunahme einer vorbestehenden AR, Progression von Leitungsstörungen im EKG (ggf. Langzeit-, HIS-EKG).

Therapeutische Besonderheiten
Säuglinge, Kleinkinder:
  • Mittelgroßer Shunt (< 50 %) und günstiges Verhältnis von PAP/systol. Aortendruck < 0,5 → kons. Ther.

  • Großer VSD mit Li-re-Shunt > 50 % und PAP/systol. Aortendruck < 0,7 ohne Herzinsuff.: Kons. Ther., engmaschige Verlaufskontrolle, ggf. wiederholte Herzkatheteruntersuchungen. Ist im Verlauf die Ratio PAP/systol. Aortendruck > 0,7 op. VSD-Verschluss; < 0,7 OP weiter aufschieben (bis ca. 4. LJ.), dann OP; < 0,5 mit Herzinsuff. oder kons. ungenügend beherrschbarer Herzinsuff. trotz hohem OP-Risiko op. VSD-Verschluss (Alternative: „PA-BandingBanding OP“).

Adoleszente, Erwachsene: große oder mittelgroße VSD sind in dieser Altersgruppe eher selten.
  • Kleiner VSD: Shunt < 30 %, normale Ratio PAP/systol. Aortendruck. Kons. Ther. mit konsequenter Endokarditisprophylaxe. Shunt 30–50 % individuelle Entscheidung über OP.

  • Mittelgroßer VSD: Shunt > 50 %, Ratio PAP/systol. Aortendruck < 0,5 → OP.

  • Großer VSD: meist kleiner Shunt bei Ratio PAP/systol. Aortendruck > 0,7 und PVR > 7 WE → „Grauzone“, da Grenze zur Inoperabilität. Falls PAP-Senkung unter Vasodilatator oder O2-Atmung möglich, OP bei hohem Risiko. Bei > 10 WE besteht ein sicher inoperabler Zustand, einzige Alternative ist eine Herz-Lungen-Transplantation.

  • AR: in ca. 5 % zumeist nach dem 5. LJ., vorwiegend bei kleinen bis mittelgroßen infundibulären (suprakristalen) VSD-Typen mit subvalvulärer PS. Bei mittelschwerer AR VSD-Verschluss und AoK-Valvuloplastie durchführen.

  • Pulmonalvaskuläre Obstruktion: OP muss vor Entwicklung einer PAH erfolgen.

    • Beginnende PAH: Li-re-Shunt nimmt ab → systol. Geräusch wird leiser, Schwirren wird geringer, Häufigkeit pulmonaler Infekte nimmt ab, P2-Komponente des 2. HT wird lauter, Herzgröße im Rö-Thorax nimmt ab. Umgehend präop. invasive Diagn.

    • Geringgradige PAH: Bei OP vor 2. LJ. ist eine Normalisierung des pulmonalen Widerstands zu erwarten. Ist der pulmonale Widerstand < ⅓ des systemischen Gefäßwiderstands, tritt auch bei älteren Pat. keine weitere Progression postop. auf.

    • Mittelschwere und schwere PAH: nach VSD-Verschluss bleibende oder sich weiter verschlechternde PAH!

    • Faustregel: Bei PA-Mitteldruck < 50 mmHg nimmt der Druck nach OP ab. Bei PA-Mitteldruck > 50 mmHg bleibt er gleich oder nimmt zu!

    • Eisenmenger-Sy.: Inoperabilität. Sek. Polyzythämie mit Thrombosegefährdung in allen Gefäßprovinzen → wiederholte Aderlässe (isovolämisch) bei Hkt > 0,65. Orale Kontrazeption kontraindiziert. Bei Schwangerschaft und Eisenmenger-Sy.: hohes mütterliches Risiko, Interruptio-Ind.!

Natürlicher VerlaufRel. häufig tritt eine Herzinsuff. im 1. LJ. auf. Unmittelbar postnatal ist eine kardiale Dekompensation selten → Frühdiagnose zur optimalen Pat.-Führung. Hohe Spontanverschlussrate bei kleineren Defekten (ca. 50 % in den ersten 3 LJ.). Hohe Rate an partiellem Verschluss und Verkleinerung des Defekts mit zunehmendem Körperwachstum. Bei großen Defekten Gefahr der Herzinsuff., von wiederholten pulmonalen Infekten, Wachstumsretardierung.

Ductus arteriosus apertus (PDA)

Leitbefunde

  • Entwicklungshemmung, Linksherzinsuff., Ductus arteriosus apertusBelastungsdyspnoe, körperl. Schwäche, dissoziierte Zyanose.

  • Kontinuierliches Maschinengeräusch, 3. HT, hohe RR-Amplitude, Merkmale der PAH.

  • EKG: Zeichen der LVH, bei PAH Zeichen der RVH.

  • Rö-Thorax: LV-, LA-Vergrößerung, dilatierte Ao asc. und Aortenbogen.

  • Echo: LV-, LA-Vergrößerung, kontinuierliche, hochfrequente, retrograd gerichtete Flussjets im TP.

Der Ductus arteriosus apertusFormenoffene Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine fetale Gefäßverbindung zwischen der li PA (unmittelbar nach Bifurkation) und Ao desc. distal des Abgangs der li A. subclavia. Durch Persistenz nach der Geburt besteht ein Li-re-Shunt mit Volumenbelastung von LA, LV, Ao asc. und Aortenbogen bis zum Abgang des Ductus.
Der PDA ist eine der häufigsten Anomalien im Säuglingsalter, im Erw.-Alter ist er eher selten. Zwei Formen im Erw.-Alter:
  • Kleiner, „restriktiver“ PDA mit kleinem Shunt, ohne wesentliche PAH.

  • Großer, „nichtrestriktiver“ PDA mit PAH (weitgehend organisch fixiert) und Eisenmenger-Reaktion/-Sy.

Frauen sind 2–3× häufiger betroffen. Höhere Inzidenz bei Menschen, die in großen Höhen leben. Vererbung ist möglich. Das Risiko beträgt 1 % bei einem Elternteil mit PDA. PDA kann Folge einer Rötelninfektion in der Schwangerschaft sein.
Einteilung
  • Einfluss des Ductus-Widerstands:

    • Groß: kleiner Shunt, normale kardiale Befunde („restriktiver Ductus“).

    • Mittel: deutlicher Shunt, mäßige Linksherzbelastung, mäßige PAP-Erhöhung.

    • Klein: großer Shunt, erhebliche Linksherzbelastung, deutliche PAP-Erhöhung („nichtrestriktiver Ductus“).

  • Einfluss des PAP/pulmonalen Widerstands:

    • Erhöhter PAP aber < Aortendruck: kleiner Li-re-Shunt.

    • PAH mit PAP > Aortendruck: Eisenmenger-Reaktion/-Syndrom. Shuntumkehr mit dissoziierter Zyanose (Zyanose der unteren Körperhälfte) und dominierender RV-Belastung.

Symptome
  • Begleitende Herzfehler: CoA, VSD, PS, AS, evtl. Teil komplexer Fehlbildungen: Pulmonalatresie mit intaktem Kammerseptum, Sy. des hypoplastischen li Herzens, unterbrochener Aortenbogen.

  • Kleiner PDA: asympt. Pat., normale kindliche Entwicklung.

  • Mittelgroßer PDA: i. d. R. asympt. Verlauf bis zur 3. Lebensdekade. Dann Belastungsdyspnoe, verminderte Belastungskapazität als Folge des vermehrten pulmonalen Flusses und/oder einer mäßiggradigen Herzinsuff. bei LV-Volumenbelastung.

  • Großer PDA: klinische Manifestation innerhalb des 1. LJ.: Tachypnoe, exzessives Schwitzen, Trinkschwäche, Entwicklungshemmung. Bei kons. Ther. hohe Mortalitätsrate. Ohne OP bis zur Adoleszenz irreversible pulmonalvaskuläre Obstruktion mit PAH (Eisenmenger-Sy. 5.15).

Nichtinvasive Diagnostik
Auskultation:
  • Kleiner PDA: „kontinuierlichesDuctus arteriosus apertusAuskultation Geräusch“ („MaschinengeräuschMaschinengeräusch“) als typisches und einziges Zeichen. P. m. in MCL des 1. oder 2. ICR (Pulmonalareal). Leises, hochfrequentes, in der Systole beginnendes und über den 2. HT hinweg in die Diastole reichendes Geräusch, füllt evtl. gesamte Diastole aus.

    • !

      „Kontinuierlich“ bezieht sich auf das über den 2. HT hinausreichende Geräusch (ohne Unterbrechung).

    • !

      In der Neonatalperiode ist das kontinuierliche Geräusch kein typischer klinischer Befund, da durch den hohen PVR nur ein kleiner Li-re-Shunt besteht.

  • Großer PDA: Auskultationsbefunde sind weniger ausgeprägt. Merkmale der PAH stehen im Vordergrund. Das über den 2. HT hinausreichende Geräusch wird kürzer und leiser, verschwindet bei Druckausgleich bzw. Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion, „silent ductussilent ductus“). Lauter 2. HT mit enger oder fehlender Spaltung.

  • PDA mit schwerer PAH (Eisenmenger-Reaktion): Ein PDA-Geräusch ist nicht mehr zu hören. Dissoziierte ZyanoseZyanosedissoziierte mit Trommelschlägelphänomen („Clubbing“) der Zehen. Merkmale der PAH: Lauter P2, enge oder fehlende Spaltung. Austreibungsgeräusch über Pulmonalareal. Graham-Steel-Geräusch einer PR (5.12). TR-Geräusch (5.10).

EKG: „Spiegel der hämodynamischen Belastung“.
  • Kleiner PDA: normales EKG.

  • Mittelgroßer PDA: Zeichen der LVH.

  • Großer PDA mit PAH: Zeichen der LVH nehmen ab, deutliche Merkmale der RVH (6.2.1) mit großen, monomorphen R-Zacken re-präkordial, evtl. rsR'-Muster über V1, reziproke Veränderungen li-präkordial mit R-Zackenabnahme und Entwicklung tiefer S-Zacken, Rechtstyp, SISIISIII. EKG gleicht dem bei VSD mit PAH.

Röntgen-Thorax:
  • Kleiner PDA: normale Herzgröße und -konfiguration; normale Lungengefäßzeichnung.

  • Großer PDA mit PAH: Absolute Herzgröße ist nahezu normal. RV-Vergrößerung und dadurch angehobene Herzspitze. TP und zentrale Pulmonalgefäße sind dilatiert, die Gefäße des peripheren Drittels sind spärlich (Bild wie bei VSD mit PAH).

  • Eine Nativverkalkung des PDA ist gelegentlich bei DL zu erkennen.

  • !

    PDA kann aneurysmatisch dilatiert sein und einen „mediastinalen Tumor“ im li oberen Mediastinum vortäuschen.

Echokardiografie:
  • Kleiner PDA: normales 2-D-Echo.

  • Herzhöhlen: LV-, LA-Dilatation. Bei lange bestehendem PAH: RA- und RV-Dilatation.

  • Ductus-Darstellung: Bei Säuglingen und Kleinkindern (nicht bei Erw.) ist eine direkte Darstellung des Ductus im 2-D-Bild der para- und suprasternalen Schnittebenen meist gut möglich:

    • Kurze Achse parasternal: Darstellung von Pulmonalisbifurkation und Ductus als „drittes Lumen“ nahe der li PA.

    • Suprasternal: Aortenbogen im Längsschnitt darstellen. Ductus-„Nase“ an innerer Kurvatur nachweisbar. Längsachse des Ductus nahezu senkrecht zur Schallrichtung.

  • Farb-Doppler: retrograder Ductus-Jet in Richtung auf die PK.

MRT:
  • Bildgebung bei V. a. Komorbiditäten (in 15 %).

  • Bestimmung des hämodynam. Schweregrads in Zweifelsfällen: Qp/Qs ≙ SV MK/SV TK.

Invasive DiagnostikBestimmung von Shuntgröße, pulmonaler Hämodynamik (Druck, Widerstand), Ductusmorphologie und Charakterisierung begleitender Fehlbildungen des Herzens.

Leitbefunde

Direkte Sondierung des PDA, SO2-Sprung zwischen RV und PA, PAH und PA-Widerstandserhöhung. Typisches Angiogramm: KM-Übertritt von der Ao nach PA.
Indikationen:
  • PDA mit PAH oder unbekanntem PAP-(Widerstands-)Niveau.

  • Präop. bei Hinweisen auf Lage- und Ursprungsanomalien aus der Ao.

  • Bestimmung der Shuntgröße aus diagn. Gründen oder präop.

  • bei begleitenden Herz- oder Gefäßfehlbildungen (5.16).

Rechtsherzkatheteruntersuchung:
  • Halbsteifen Ductus arteriosus apertusHämodynamikRechtsherzkatheterDuctus arteriosus apertusCournand- oder Multipurpose-Katheter via re V. femoralis im TP platzieren.

  • PDA-Sondierung versuchen. Orifizium liegt in der Nähe des Abgangs der li PA. Katheter via PDA in die Ao desc. vorschieben und typischen Katheterverlauf röntgenologisch dokumentieren (Abb. 5.26).

  • Shuntbestimmung: SO2 mittels halbsteifen Katheter etagenweise bestimmen: li PA, re PA, RVOT, RV-Einflusstrakt, RA (Mitte, oben, unten), VCS, VCI, Ao desc., Ao asc.

  • HZV (Thermodilution mit Swan-Ganz-Katheter) und Druck in PCW und PA bestimmen. PVR kalkulieren.

Angiografie: PDA durch Handinjektion im Bereich des Ductus-Abgangs darstellen. Aortografie des Aortenbogens zur Darstellung des PDA und der PA über den PDA. Supravalvuläre Aortografie zum Nachweis/Ausschluss einer AR (häufige Begleitanomalie!). Lävokardiografie zum Nachweis/Ausschluss eines VSD.
Interpretation der Befunde:
  • Drücke:

    • Kleiner PDA: Sättigungssprung zwischen RV und PA < 10 %. Normale Drücke pulmonalart. und systemisch-arteriell. Qp : Qs < 1,5 : 1.

    • Mittelgroßer PDA: Sättigungssprung 10–20 %. Niedriger diastol. Aortendruck und hohe art. Druckamplitude; erhöhte systol. Drücke in RV u. PA bis ½ des systol. Aortendrucks. LVEDP nur mäßig erhöht. Qp : Qs = 1,5–2,2 : 1.

    • Großer PDA: systol. und diastol. Druckangleichung in Ao und PA. Hoher LVEDP. Qp : Qs > 2,2 : 1.

    • Entwicklung einer PVR-Erhöhung: Li-re-Shunt nimmt ab, häufig bidirektionaler Shunt. Systol. Druck in PA = systol. Druck in Ao. Anstieg des diastol. Drucks und Abnahme der Druckamplitude in der PA.

  • O2-Sättigungsverhalten:

    • Li-re-Shunt: Typisch ist ein SO2-Sprung von mind. 3–5 % zwischen RVOT und PA.

    • Bidirektionaler Shunt: SO2-Sprung zwischen RV und PA sowie Ao asc. und Ao desc.

DD einer hohen O2-Sättigung in der Pulmonalarterie

PDA; aortopulmonales Fenster; koronarpulmonalart. Fistel; kongenitale Koronaranomalie mit Abgang aus der PA; suprakristaler, subpulmonaler VSD (5.15).
Angiografie: Bei kleinem PDA ist Angio die sensitivste Methode der Diagnosesicherung. Der Ductus-Abgang aus der Ao ist meist als trichterförmige Ductus-Ampulle dargestellt. Der PDA selbst ist ein schmaler Gefäßstrang vor der li PA.
PDA mit Re-li-Shunt: Durch KM-Injektion in PA-Truncus wird der Ductus dargestellt, das KM drainiert in die Ao desc.
DifferenzialdiagnoseAlle Ductus arteriosus apertusDifferenzialdiagnoseAnomalien, die ein kontinuierliches Geräusch über dem li oberen Sternalrand oder li infraklavikulär hervorrufen: aortopulmonales Fenster, VSD mit AR, rupturiertes Sinus-Valsalvae-Aneurysma, koronare AV-Fisteln nach RA, RV oder CS, Fehlabgang der li Koronararterie aus PA, traumatische AV-Fistel (nach Thoraxtrauma), periphere PS, bronchiale Kollateralgefäße, pulmonale AV-Fistel, CoA, Nonnensausen Nonnensausen(akzidentelles venöses Geräusch), laktierende Mamma, hyperthyreote Struma, chir. Shunts (Waterston, Blalock). Cave: sichere DD meist erst nach invasiver Diagn.
Medikamentöse Therapie
  • Kleiner PDA: Kons. Ther. Ductus arteriosus apertusTherapiezwar grundsätzlich möglich, op. Unterbindung zum Vermeiden von KO (v. a. Endokarditis) jedoch günstiger.

  • Mittelgroßer PDA ohne PVR-Erhöhung: OP.

  • PDA mit PVR-Erhöhung:

    • > 10 WE: inoperabel (Eisenmenger-Sy.). Kons. Ther.

    • 8–10 WE: individuelle Entscheidung über OP, da erhöhtes OP-Risiko (bis 12 %!) und unkalkulierbarer postop. Verlauf. Bei Re-li-Shunt ist OP strikt kontraindiziert.

Operative Therapie
  • OP im Kleinkindesalter: OP-Letalität 0,5–1 %. Technik: anterolaterale Thorakotomie, multiple Ligaturen und Durchtrennung des Ductus.

  • OP im Erw.-Alter: OP-Letalität 1–5 % bei normalem PAP, bis 12 % bei PAH. Technik: mediane Sternotomie, kardiopulmonaler Bypass, Hypothermie. Diese im Vergleich zum Kleinkindesalter abweichenden Techniken sind notwendig bei PAH, aneurysmatischer Dilatation und Verkalkung des Ductus.

  • !

    OP nach infektiöser Endokarditis > 6 Wo. nach Infektionseradikation.

Interventioneller Ductus-Verschluss: Doppelscheiben-Katheter Ductus arteriosus apertusVerschluss, interventionellernach Rashkind zum PDA-Verschluss (Rashkind-PDA-Occluder, Amplatzer occlusion device, Coil-Embolisation). Mögliche Alternative bei hohem OP-Risiko. Gefahr der Embolisation des Verschlusspfropfens/-schirms in PA in 10 %. Rel. hohe Rate an Rest-Shunts (bis 10 %) mit persistierendem Ductitis-Risiko.
Natürlicher VerlaufVerlaufsbestimmende Faktoren sind Größe von PDA und Shunt. Verhältnis zwischen PVR und SVR. Fähigkeit des LV, sich an Volumenbelastung anzupassen.
  • Großer PDA: früh postnatal sympt. Verlauf mit Linksherzinsuff. Zunehmende PAH (Eisenmenger-Sy.). MÜZ 2 J.

  • Mittelgroßer PDA: oft normale Entwicklung des Kinds. Kardiale Anpassung durch LV-Dilatation und LVH: PAH entwickelt sich verzögert. Häufig bronchopulmonale Infekte.

  • Kleiner PDA: asympt. Verlauf, normale Entwicklung des Kinds. Diagnose wird bei einer Routineuntersuchung gestellt. KO: bakterielle Aortitis oder Duktitis.

  • Infektiöse Endokarditis: In bis zu 10 % tritt eine bakterielle Aortitis bzw. Duktitis (meist am pulmonalen Ende des Ductus) auf. Septische Embolien in die Lunge und die Entwicklung eines Aneurysmas des Ductus oder der angrenzenden Ao sind möglich.

  • Pulmonal vask. Obstruktion (5.15).

  • PDA-Spontanverschluss: im späten Kindesalter und frühen Erw.-Alter selten möglich (< 1 %/J.).

  • Linksherzinsuff.: Je größer der PDA bzw. der Shunt, desto wahrscheinlicher die Entwicklung einer Herzinsuff.

  • Duktusverkalkungen: Mit zunehmendem Alter häufiger und ausgeprägter. Sie komplizieren das Vorgehen bei einer op. Ther.

Aortenisthmusstenose

Leitbefunde

  • Im Säuglingsalter Herzinsuff., im Erw.-Alter Aortenisthmusstenosebeschwerdearm/beschwerdefrei. Rasche Ermüdbarkeit der Beine, Kopfschmerzen, Nasenbluten.

  • Erhöhter RR der oberen Extremitäten, normaler oder erniedrigter RR der unteren Extremitäten. Spätsystol. Geräusch mit spindelförmigem Charakter interskapulär li paravertebral.

  • EKG: LVH mit ST-T-Veränderungen.

  • Rö-Thorax: LV-Vergrößerung, „3-Konfiguration“ des Aortenknopfs, Rippenusuren.

  • Echo: direkte Darstellung der Stenose von suprasternal und transösophageal.

Die Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) ist eine angeborene Enge bzw. leistenförmige Obstruktion der thorakalen Ao zwischen Abgang der li A. subclavia und Übergang des Aortenbogens in die Ao desc.
FormenAbb. 5.27.
  • Erw.-Form: asymmetrischeAortenisthmusstenoseFormen, membranöse Stenose distal des Lig. Botalli („postduktal“, „juxtaduktal“). Tritt selten mit weiteren kardiovask. Defekten auf (Ausnahme: bikuspide AoK).

  • Kindliche Form: Stenose liegt bei PDA gegenüber oder direkt proximal des Ductus („präduktal“). Oft weitere kardiovask. Defekte (VSD, PDA, valvuläre oder subvalvuläre AS, Anomalien der MK).

  • Die CoA ist häufig (bis 80 %) mit einer bikuspiden AoK und Aneurysmen des Circulus arteriosus Willisii (HirnbasisaneurysmaHirnbasisaneurysma) assoziiert.

  • Die sehr gute kardiovask. Adaptation bei CoA ist eine diagn. Falle. Die CoA ist die am häufigsten übersehene kardiovask. Anomalie im Kindes- und Erw.-Alter (Haupt-DD bei jugendlichen Hypertonikern!).

Symptome
Säuglinge: Bei „kritischer, infantiler CoA“ bereits AortenisthmusstenoseKlinikim Säuglingsalter Herzinsuff. (9.2). Vitale Bedrohung in den ersten Lebensmonaten. Der Ductus arteriosus bleibt offen, es entsteht ein Re-li-Shunt.
Adoleszente/Erwachsene: Kinder, Jugendliche und Erw. mit adulter Form sind meist beschwerdefrei/-arm. Eine Gefährdung besteht bei Extrembelastungen oder durch KO als Erstmanifestation.
  • Rasche Ermüdbarkeit der unteren Extremitäten („schwere Beine“), selten typische Claudicatio bei art. Hypotonie der unteren Extremitäten.

  • Kopfschmerzen, Nasenbluten bei art. Hypertonie der oberen Körperhälfte.

  • Palpitationen durch art. Pulsationen.

  • KO als Erstmanifestation:

    • Herzinsuff.: als Folge der chron. Druckbelastung oder als Folge begleitender kardialer Anomalien.

    • Kalzifizierte AS: degenerierte, kalzifizierte bikuspide AoK. Tritt evtl. auch noch nach OP der CoA auf.

    • AR: anuloaortale Ektasie (Folge der chron. art. Hypertonie 5.8).

    • Aortenruptur, -dissektion: vor (dilatierte Ao asc.) oder nach CoA (Post-CoA-Aneurysma) lokalisiert.

    • Infektiöse Endokarditis/Endarteriitis: Endokarditis der bikuspiden AoK oder Aortitis distal der CoA.

    • Intrazerebrale Blutung: bei Hirnbasisaneurysmen oder chron. art. Hypertonie.

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion: Beim Erw. selten AortenisthmusstenoseDiagnostikunterentwickelter li Arm, athletischer Thorax, schmächtige Hüften und muskelschwache untere Extremitäten.
Palpation:
  • Sichtbare Pulsationen der Karotiden und des Jugulums.

  • Pulsus durus.Pulsus durus Pulsdifferenz Pulsdefizitzwischen re und li Arm bei Stenose vor dem Abgang der li A. subclavia.

  • Pulsdifferenz zwischen re Arm und A. femoralis.

  • Femoral- und Fußpulse: verzögert und abgeschwächt oder nicht tastbar. Art. Hypertonie der oberen Körperhälfte, art. Hypotonie der unteren Körperhälfte (gleichzeitige Palpation A. radialis re und A. femoralis re oder li).

  • Betonter, hebender Herzspitzenstoß.

Blutdruckmessung: RR-Messung an beiden Armen und Beinen. Systol. RR des re Arms (oft auch des li Arms) erhöht, systol. RR der unteren Extremitäten erniedrigt. Diastol. RR bleibt meist unbeeinflusst. Ist keine eindeutige RR-Differenz (> 20–30 mmHg) zwischen oberer und unterer Extremität vorhanden RR-Messung nach Belastung (z. B. Kniebeugen) wiederholen, um Druckgradienten über der CoA zu erzeugen (Belastungshypertonie). Bei Erw. mit sehr gut ausgebildetem Kollateralkreislauf können Kreislaufzeichen wie auch RR-Differenzen fehlen!

Häufigste Ursachen der verkannten CoA

  • Erstaunliche Beschwerdearmut des Pat.

  • Flüchtige Untersuchung ohne RR-Messung an beiden Armen!

  • Keine RR-Messung an Armen und Beinen bei art. Hypertonie.

  • Inadäquate Auskultation. Auskultation des Rückens gehört zur kardialen Auskultation!

Auskultation:
  • Betonter AortenisthmusstenoseAuskultation1. und 2. HT; häufig 4. HT und aortaler Ejections Click.

  • Systolikum: vom 1. HT abgesetztes („spätsystol.“) Geräusch mit spindelförmigem Charakter und P. m. interskapulär li paravertebral.

  • Spätsystol., teils kontinuierliche Geräusche über oberer Rückenpartie („KollateralgeräuscheKollateralgeräusche“).

  • Evtl. leises aortales Austreibungsgeräusch.

  • Kurzes diastol. Regurgitationsgeräusch bei sek. AR.

EKG: Bei Adoleszenten/Erw. meist typische LVH mit sek. ST-T-Veränderungen (unspezifische Schädigungszeichen, „strain“).
Röntgen-Thorax:
  • Vergrößerung des LV.

  • Typische Kerbe im Isthmusbereich (p. a. Aufnahme): Es entsteht eine „3-Konfiguration“ des Aortenknopfs und spiegelbildlich eine „E-KonfigurationE-Konfiguration“ des bariumgefüllten Ösophagus.

  • Rippenusuren: Irregularitäten oder Aussparungen an den inferioren Rändern der posterioren Rippensegmente (v. a. 3. und 4. Rippe) treten erst nach dem 6 LJ. bei signifikanter CoA auf.

Echokardiografie:
  • Bei Säuglingen/Kleinkindern ist Darstellung im 2-D-Echo von suprasternal möglich. Später TEE.

  • Druckgradienten über der CoA: Mit cw-Doppler bestimmen. Typisch ist ein Doppler-Signal mit erhöhter Vmax und kontinuierlichem Fluss auch in der Diastole. Im Erw.-Alter ist die Stenose im Aortenbogenbereich wegen des zu großen Winkelfehlers mit dem Doppler nicht optimal beurteilbar.

  • Sek. kardiale Veränderungen der assoziierten Fehlbildungen: bikuspide AoK (5.7), AR (5.8), VSD (5.15), LVH (6.5.1), MK-Erkr.

  • TEE: bei jedem V. a. CoA. Exakte Beurteilung der AoK und nahezu der gesamten thorakalen Ao möglich (aneurysmatische Dilatation?). Im Farb-Doppler typische stenosebedingte Turbulenzen.

MRT: Exzellentes nichtinvasives, bildgebendes Verfahren zur Darstellung einer CoA, ersetzt jedoch vor einer geplanten OP nicht die Herzkatheterdiagnostik. Methode der Wahl auch zur postop. Verlaufskontrolle.
Invasive DiagnostikBeurteilung des Schweregrads der CoA, Darstellung der Anatomie des Aortenbogens und des Kollateralkreislaufs, Beurteilung der Koronargefäße beim Erw., Erfassung begleitender kardialer Defekte und Bestimmung ihrer hämodynamischen Relevanz.

Leitbefunde

Druckgradient im AortenisthmusstenoseDiagnostikIsthmusbereich, leichte AR, LVH, Dilatation der Ao asc. und poststenotische Dilatation der Ao desc., Kollateralkreislauf.
Ind.: V. a. hämodynamisch relevante CoA und DD-Probleme, z. B. bei „Pseudo-CoA“ (Kinking der thorakalen Ao und gleichzeitige art. Hypertonie), sowie präop.
Interpretation der Befunde:
  • Druckgradient über CoA: Systol. Druck der Ao asc. erhöht, distal der CoA zeigt der art. Druck eine kleine Pulsamplitude. Cave: Der systol. Druckgradient über der CoA ist nur bedingt ein Maß des Schweregrads der Obstruktion. Bei gut ausgebildetem Kollateralfluss wird der Schweregrad unterschätzt. Oft tritt sek. eine Erhöhung des peripheren Gefäßwiderstands der unteren Körperhälfte auf; dadurch nimmt Differenz des art. Drucks der oberen und unteren Körperhälfte ab.

  • Lävokardiografie: Hypertrophierter LV. VSD? MR?

  • Aortografie: Dilatation der Ao asc., Lumeneinengung im Stenosebereich, poststenotisch dilatierte Ao descendens. Häufig zusätzlich bikuspide AoK mit AR. Dilatierte Kollateralgefäße (A. thoracica interna, Interkostalarterien). Fehlende Kollateralgefäße bei geringem Schweregrad der CoA. Die li A. subclavia ist dilatiert, wenn Abgang vor der CoA, hypoplastisch, wenn Ursprung im Stenosebereich oder distal der Stenose.

  • Koro: bei Pat > 30 LJ. zum Nachweis/Ausschluss einer begleitenden KHK. KHK bei CoA frühzeitiger und akzeleriert!

DifferenzialdiagnoseArt. Hypertonie anderer Genese, PDA (5.16).
Konservative Therapie
  • Bei Erstmanifestation AortenisthmusstenoseTherapiein den ersten Lebensmonaten: aggressive Ther. einer Herzinsuff. (9.2). Falls sich Herzinsuff. als intraktabel erweist oder ein Rezidiv auftritt → OP.

  • Keine effektive kons. Ther. der CoA verfügbar. Bei allen Entscheidungen berücksichtigen, dass KO nicht selten sind. Zusätzlich kann eine art. Hypertonie der oberen Körperhälfte auch nach OP bestehenbleiben.

Chirurgische Therapie
  • Ind.: „Signifikante CoA“ mit ständiger art. Hypertonie oder systol. Druckgradienten > 30 mmHg zwischen oberer u. unterer Körperhälfte.

  • OP-Zeitpunkt: 2.–6. LJ. Bei verspäteter OP vermehrt OP-KO durch degenerative Veränderungen der Ao und aneurysmatisch dilatierte Kollateralgefäße.

  • OP-Letalität: < 2 %.

  • Technik: plastische Erweiterung der Stenose durch Patch oder Stenoseresektion und Implantation einer Gefäßprothese.

  • Ballonangioplastie: v. a. AortenisthmusstenoseBallonangioplastieim Kindesalter zur Behandlung einer nativen CoA oder von Rezidivstenosen nach OP. Die Angioplastie kann den Druckgradienten effektiv reduzieren. Langzeitresultate noch unbefriedigend. Im Erw.-Alter ist die Ballonangioplastie mit/ohne Stentimplantation eine Alternative auch bei Re-Coarctatio oder Residualstenose nach OP.

  • Ergebnisse: meist gutes funktionelles Ergebnis.

    • Reststenose mit Ruhegradient in 20 % postop.

    • Art. Hypertonie: Rückbildung bei ⅓ im 1. Mon., bei ⅔ im 1. J. postop.

  • OP-Komplikationen:

    • Exzessive, paradoxe art. Hypertonie: teils gefährliche akute Druckbelastung innerhalb der 1.–2. Wo. postop.

    • „Akutes Abdomen“ durch nekrotisierende Aortitis mesenterialis oder Mesenterialinfarkt.

    • Rückenmarksläsionen durch Störung der spinalen Durchblutung → Querschnittslähmung!

  • Verlaufskontrollen: Alle 6–12 Mon., auch bei erfolgreicher, „kurativer“ OP erforderlich, da Pat. lebenslang durch KO bedroht sind. Ein Screening nach intrazerebralen Gefäßanomalien wird empfohlen.

Natürlicher Verlauf
  • „Kritische CoA“ im Säuglingsalter: führt unbehandelt rasch zum Tod.

  • Erste klinische Manifestation zwischen 20. und 30. LJ.: mittlere Lebenserwartung ohne OP 30–35 J.; mitunter Beschwerdefreiheit bis ins hohe Alter möglich. Verlauf wird v. a. durch typische KO der CoA bestimmt.

Fallot-Tetralogie

Leitbefunde

  • Zentrale ZyanoseFallot-Tetralogie, Trommelschlägelfinger, Belastungsdyspnoe, hypoxämische Anfälle, zerebrale Symptome, Herzinsuff.

  • Präkordialer Impuls und Schwirren, 2. HT „single“, Systolikum der PS.

  • EKG: RVH.

  • Rö-Thorax: Holzschuhherz, dilatierter TP, nach re verlagerte thorakale Ao.

  • Echo: VSD mit überreitender Ao, PS, RVH.

DefinitionDer häufigste zyanotische Herzfehler im Erw.-Alter, wird durch folgende Anomalien charakterisiert (Abb. 5.28):
  • Infundibuläre oder infundibuläre-valvuläre PS.

  • Membranöser VSD.

  • „Überreiten“ der Ao: Ao nach re verlagert, sodass sie über dem VSD „reitet“.

  • RVH.

  • Fallot-Pentalogie:Fallot-Pentalogie Fallot-Tetralogie und ASD.

  • Fallot-Hexalogie:Fallot-Hexalogie Fallot-Pentalogie und PDA.

Der Schweregrad wird vom Ausmaß der RV-Ausflussobstruktion bestimmt. Sie führt zur Minderung des pulmonalen Blutflusses und fördert einen Re-li-Shunt via VSD mit Zyanose und Hypoxie. Bei geringgradiger RV-Ausflussobstruktion fehlt Re-li-Shunt → azyanotisches Vitium („Pink FallotPink Fallot“).

Symptome
  • Zyanose bei Geburt oder im 1. Lebenshalbjahr (durch Verschluss des Ductus arteriosus verminderte Lungendurchblutung). Verstärkung der Zyanose durch körperl. Belastung, Abnahme in Hockstellung.

  • Dyspnoe bei Belastung.

  • Hypoxämische Anfälle bei Belastung oder Aufregung. Evtl. mit Todesfolge.

  • Körperl. und geistige Entwicklung bleibt zurück.

  • Zerebrale Symptome: Schwindel, Synkope, epileptische Anfälle.

  • Folgen des Re-li-Shunts und Polyzythämie: zerebrale Embolien, Thrombosen, Hirnabszesse.

  • Progrediente Herzinsuff.

Nichtinvasive Untersuchung
Inspektion: zentrale Zyanose, verzögerte körperl. Entwicklung, Trommelschlägelfinger, -zehen, Uhrglasnägel, Herzbuckel.
Palpation: präkordialer Impuls über unterem Sternumdrittel, tastbares Schwirren li parasternal.
Auskultation:
  • Normaler 1. HT, 2. HT erscheint „single“ (nur A2 ist hörbar) und betont.

  • Systolikum: Über 3. ICR li parasternal durch PS. Nimmt der Schweregrad der PS zu, vermindert sich die Lautheit des systol. Geräuschs (anders bei isolierter PS: hier Zunahme der Lautheit mit höherem Schweregrad der Obstruktion). Während eines hypoxämischen/zyanotischen Anfalls nimmt das Geräusch ab oder verschwindet ganz.

  • Kontinuierliches Geräusch bei assoziiertem PDA.

  • Bei älteren Pat. zusätzlich diastol. Geräusch der AR.

EKG: Rechtstyp und RVH. RVH ist selten so ausgeprägt wie bei einer reinen PS. Bei Linkstyp an AV-Kanal-Malformation denken. Nach Korrektur-OP häufig RSB und komplexe ventrikuläre Arrhythmien.
Röntgen-Thorax: nicht vergrößertes Herz mit angehobener, gerundeter Herzspitze („HolzschuhherzHolzschuhherz“, „coeur en sabotcoeur en sabot“) bei schwerer PS und kleinem LV, Dilatation des TP, ausgeprägte Herztaille, breites Gefäßband durch erweiterte, nach re verlagerte Ao und Dilatation des TP, spärliche Lungengefäßzeichnung durch verminderte Lungendurchblutung.
Echokardiografie:
  • 2-D-Echokardiografie:

    • Parasternal lange Achse: Darstellung des VSD und seiner Beziehung zur überreitenden Ao.

    • Parasternal kurze Achse: Darstellung der PS.

    • Bei Neugeborenen übersichtliche Darstellung von VSD, PS und Ao von subkostal möglich.

  • cw-Doppler: Druckgradienten über RVOT (5.13) bestimmen, Nachweis des VSD (5.15).

  • Farb-Doppler: zum Nachweis des VSD und der Obstruktion des RVOT bzw. der PK.

  • TEE: v. a. zur Beurteilung der Morphologie des RVOT und der PK sowie der Lagebeziehung zwischen VSD und Ao asc., wenn diese transthorakal nicht ausreichend dargestellt werden können.

MRT:
  • Gute Darstellung der komplexen Defekte und weiterer Fehlentwicklungen (bis 30 % Koronaranomalie, re liegender Aortenbogen, Pulmonalisatresie).

  • Postop. bei PR und zur Beurteilung von Größe und Funktion des RV.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Druckgradient über Fallot-TetralogieDiagnostikRVOT, normale oder erniedrigte PAP, Angleichung des RV- und LV-Drucks, Koronaranomalien.
Ind.: alle zyanotischen Vitien. Abgrenzung zu klinisch und hämodynamisch ähnlichen Entitäten: TGA mit VSD und PS; korrigierte Transposition mit VSD und PS; double-outlet right ventricle mit PS; Single ventricle mit PS; Endokardkissendefekt mit PS.
Vorbereitung:
  • Vor Untersuchung Gerinnung und Hkt bestimmen. Häufig liegen plasmatische Gerinnungsstörungen und exzessive Hkt-Erhöhungen vor.

  • Ausreichende i. v. Flüssigkeitszufuhr: Ther. bzw. Prophylaxe einer Hypovolämie; Reduktion des hohen Thrombembolierisikos.

  • Ausreichende Sedierung mit Diazepam oder Morphin.

Interpretation der Befunde
  • Drücke:

    • Normale RA- und LA-Drücke. RVP = LV-Druck. Erniedrigter PAP mit kleiner Druckamplitude (poststenotischer Druck).

    • „Drucksprung“ während des Katheterrückzugs aus PA → RV → RA bei valvulärer PS (Abb. 5.29). Evtl. zweizeitiger Drucksprung bei valvulärer und subvalvulärer PS.

  • O2-Sättigung:

    • Die systemische, art. SO2 ist proportional zum pulmonalen Fluss und damit Spiegelbild des funktionellen Schweregrads (RVOT-Obstruktion mit Re-li-Shunt).

    • SO2 in Vv. cavae, RA, RV und PA meist gleich und vermindert. SO2 in PA > RV bei PDA.

    • SO2 in LV-Apex oder LA > Ao asc. > RV: Re-li-Shunt via VSD.

    • Bei geringgradiger RVOT-Obstruktion evtl. bidirektionaler Shunt auf Ventrikelebene oder dominierender Li-re-Shunt.

    • Shuntkalkulation.

Angiografie:
  • RV: nicht dilatiert, ausgeprägte Hypertrophie. Verschiedene morphologische Varianten des RVOT sind möglich (von umschriebener subpulmonaler Stenose bis zu langstreckigen Stenosen des RVOT). Bei valvulärer PS poststenotische PA-Dilatation. KM tritt bei RV-Angio nach PA und via VSD in den LVOT bzw. die überreitende Ao asc. Über.

  • LV: meist normal groß, gelegentlich dilatiert und global hypomotil. Lage des VSD kann beurteilt werden, multiple VSD sind möglich.

  • Aorta: Lage der Ao, Ausmaß einer AR, Koronarmorphologie.

  • !

    Ektoper Ursprung der LAD aus RCA mit Verlauf zwischen Ao und RVOT bzw. vor dem RVOT immer ausschließen bzw. nachweisen.

  • Nachweis von Kollateralgefäßen Ao → PA. Evtl. zusätzlich Ao desc. darstellen.

  • Nachweis von chir. Shunts nach palliativer OP: A. subclavia → PA (Blalock-Taussig); Ao desc. → PA (Pott); Ao asc. → PA (Waterston).

DifferenzialdiagnoseTGA mit VSD und PS; korrigierte Transposition mit VSD und PS; Double-outlet right ventricle mit PS; Single ventricle mit PS; Endokardkissendefekt mit PS.
Konservative Therapie
  • Endokarditisprophylaxe Fallot-TetralogieTherapie(7.1.5).

  • Flüssigkeitsverluste (z. B. bei interkurrenten Erkr.) konsequent ausgleichen.

  • Betablocker (12.3.3) zur Dauerprophylaxe von hypoxämischen Anfällen.

  • Eisensubstitution: z. B. Eryfer®, 1 × 100 mg/d, bis Hb im Normalbereich. Vermindert Thrombose- und Embolierisiko, reduziert hypoxämische Anfälle. BB-Kontrollen, da unter Eisensubstitution Polyzythämie entstehen kann.

  • Ggf. Aderlässe durchführen.

  • Thrombo-Funktion und PTT kontrollieren.

  • Allopurinol: bei Hyperurikämie, z. B. 100–300 mg/d.

Therapie des hypoxämischen Anfalls (Stufenschema)

  • Hockstellung oder Simulation einer Hockstellung durch Halten des Kinds auf dem Arm mit gebeugten Knien/Hüften.

  • Sedierung, z. B. Diazepam 5–10 mg als Rectiole.

  • O2-Insufflation (4–6 l/Min. über Nasensonde).

  • Ggf. Morphin (0,01–0,1 mg/kg KG s. c.).

  • I. v. Volumengabe zur Expansion des intravasalen Volumens.

  • NaHCO3 bei anhaltender Zyanose und Basendefizit bis 5 mmol/l. Dosis nach BGA.

  • Peripherer Vasokonstriktor: bei ausgeprägter Hypotonie, Dopamin in niedriger Dosis mit blutigem RR-Monitoring (11.1.2). Gefahr der Verstärkung der RVOT-Obstruktion.

  • Betablocker (Dociton®) in kleinen Dosen i. v. (0,025–0,1 mg/kg KG).

  • Ultima Ratio: Allgemeinanästhesie.

Kontraindiziert sind Digitalisglykoside, art. Vasodilatatoren, ASS und NSAR.

Chirurgische Therapie
  • Ind.: korrigierende OP bei allen sympt. Fällen in jeder Altersstufe, wenn Anatomie es gestattet. Bei nicht geeigneter Anatomie Shunt-OP als Palliativmaßnahme (Shunt zwischen systemischer Arterie und PA zur Erhöhung des pulmonalen Blutflusses).

  • OP-Zeitpunkt: am günstigsten zwischen 2. und 4. LJ., bei günstiger Anatomie schon im 1. LJ.

  • OP-Letalität: < 5 %.

  • Postop. Ergebnisse: sehr gute Ergebnisse bei primärer Korrektur-OP in > ⅔ aller Fälle.

  • Postop. Probleme: PHT-Gefahr durch komplexe ventrikuläre Arrhythmien (bis 6 %!). Aneurysma des RVOT (nach Patch-Erweiterung). PR, selten mit Rechtsherzinsuff. Residuelle RVOT-Obstruktion: Re-OP bei ΔP > 50 mmHg. Rest-VSD: Re-OP bei größerem Li-re-Shunt (Qp : Qs > 1,5 : 1), > 25 % Li-re-Shunt. Herzinsuff. (9.2). Infektiöse Endokarditis (7.1).

  • Verlaufskontrollen: Halbjährliche Kontrollen auch bei erfolgreicher, „kurativer“ OP, da Pat. lebenslang durch KO bedroht sind: Ventrikuläre Tachyarrhythmien, Herzinsuff., RVOT-Obstruktion, VSD, progrediente TR und/oder PR, RVOT-Aneurysma, infektiöse Endokarditis und Thrombose-, Blutungsgefahr, Hyperurikämie.

Natürlicher VerlaufJe ausgeprägter die Zyanose, desto kürzer der natürliche Verlauf. Mittlere Lebenserwartung ohne OP: 12 J. Ca. 10 % erreichen ohne OP das 20. LJ. Deshalb frühe chir. Totalkorrektur anstreben.

Ebstein-Anomalie

Leitbefunde

  • DyspnoeEbstein-Anomalie, atypische Ang. pect., Palpitationen, intermittierende zentrale Zyanose. Weite Spaltung des 1. HT, „sail sound“, lauter 3. HT, Systolikum der TR.

  • EKG: P dextroatriale, RSB, WPW-Muster Typ B, atriale Tachyarrhythmien.

  • Rö-Thorax: Kardiomegalie durch RA-Dilatation, verminderte Lungendurchblutung.

  • Echo: RA-Dilatation, kleines RV-Kavum, überschießende Beweglichkeit des anterioren Trikuspidalsegels, Verlagerung des septalen Segels nach apikal, Shuntfluss auf Vorhofebene und TR.

Kongenitale Fehlbildung des TK-Apparats mit Deformierung und Verlagerung der TK ventrikelwärts (TK-DystopieTrikuspidalklappendystopie). Zusätzlich liegt meist eine interatriale Verbindung vor, sodass ein Re-li-Shunt zu einem potenziell zyanotischen Vitium führen kann (Abb. 5.30).
SymptomeBreites klinisches Spektrum je nach Morphologie und funktionellem Schweregrad: lebensuntüchtiger, tief zyanotischer Säugling bis asympt. Erw.
  • Begleitende Fehlbildungen können im Vordergrund stehen (PS oder Pulmonalatresie, ASD I, VSD, evtl. kombiniert mit L-Transposition).

  • Zentrale Zyanose, Merkmale der Herzinsuff. mit Dyspnoe, atypische Ang. pect., Palpitationen bei supraventrikulären Arrhythmien.

Nichtinvasive Diagnostik
Palpation: Re parasternaler Impuls. Evtl. Halsvenenstauung (v-Welle ↑) und Hepatomegalie.
Auskultation:
  • Weit gespaltener 1. HT, normaler 2. HT. Meist lauter, früh auftretender 3. HT.

  • „Sail sound“: systol. Clicksail sound, der einem verspäteten TK-Schlusston entspricht. Systolikum einer TR (5.10).

EKG: P dextroatriale, verlängerte PQ-Zeit, RSB-Muster. In 25–30 % WPW-Muster (Typ B) mit d-Welle und kurzer PQ-Zeit. Häufig supraventrikuläre Tachyarrhythmien (8.7): AV-Reentry-Tachykardien, paroxysmale atriale Tachykardien, VHF.
Röntgen-Thorax: Charakteristisches, bocksbeutelförmiges Herz mit schmalem Gefäßband. Die Kardiomegalie wird v. a. durch die massive RA-Dilatation hervorgerufen. Verminderte Lungengefäßzeichnung bei normal großen PA.
Echokardiografie:
  • M-Mode: überschießende Exkursionsbewegungen des anterioren Trikuspidalsegels und verzögerter TK-Schluss (> 40 ms nach dem MK-Schluss).

  • 2-D-Echo: Im apikalen 4-Kammer-Blick RA dilatiert, RV zugunsten des großen RA verkleinert. Das septale Segel der TK ist in Richtung RV-Apex verlagert, das anteriore Segel überschießend beweglich.

  • Doppler: TR (5.10).

  • Farb-Doppler oder KM-Echo: ASD oder PFO (5.14).

  • TEE: bei ungenügender transthorakaler Anlotung v. a. zur Beurteilung des interatrialen Septums.

MRT: Nur bei unzureichendem Echobefund erforderlich.
Invasive DiagnostikTypisches Muster bei simultaner Registrierung von Druck und intrakardialem EKG mittels Zucker-Katheter:Zucker-Katheter Bei Katheterrückzug PA → RV → RA tritt ein RAP auf, obwohl noch ein RV-EKG registriert wird (Position des atrialisierten RV). TR (5.10). Re-li-Shunt auf Vorhofebene (5.14). Angio nur präop. indiziert.

Leitbefunde

RAP bei RV-EKG, Re-li-Shunt auf Vorhofebene, TR.
Therapie
  • OP indiziert bei funktionellem Stadium III oder IV, massiver Kardiomegalie (CTR > 0,65), Zyanose oder art. SO2 < 90 %, klinischer Beeinträchtigung bereits in der Kindheit.

  • OP-Verfahren: plastische Korrektur oder TK-Ersatz, ASD-Verschluss. Evtl. kavopulmonale Anastomose oder Fontan-OP.

Natürlicher VerlaufLebenserwartung abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung. Gutartige Formen verlaufen oligosympt. > 30 J.
KomplikationenHartnäckige supraventrikuläre Tachyarrhythmien, die häufig von Präexzitationssy. begleitet sind (akzessorische Bahnen posteroseptal und posterolateral).

Transposition der großen Arterien (TGA)

D-Transposition

Leitbefunde

Zentrale Transposition der großen ArterienD-TranspositionZyanose nach Geburt, Eiform des Herzens, Shuntverbindungen, PAH. Die anterior gelegene Ao entspringt dem RV, die posterior gelegene PA dem LV.
Morphologie und Pathophysiologie„Switch“ von Ao und PA, d. h. PA entspringt dem LV, Ao dem RV („ventrikuloarterielle Diskordanz“). Diskordanzventrikulo-arterielleDie Ao liegt anterior, die PA posterior.
  • Shuntverbindung: PDA, Foramen ovale, ASD (> 30 %), VSD (ca. 40 %). Ohne Shunt ist Pat. nicht lebensfähig, da beide Kreisläufe parallel geschaltet sind.

  • Evtl. PS mit intaktem Ventrikelseptum (6 %).

  • Bing-Taussig-Komplex: Bing-Taussig-KomplexSonderform. Komplette Transposition der Ao (sie entspringt dem RV) und inkomplette Transposition der PA (entspringt und „reitet“ nach anterior verlagert über einem VSD).

SymptomeFrühpostnatal extreme zentrale Zyanose mit Azidose. Rasche Entwicklung einer irreversiblen PAH. Liegt gleichzeitig ein großer VSD vor, ist die hämodynamische Situation günstiger.
Nichtinvasive Diagnostik
Auskultation: wenigD-TranspositionDiagnostik auffällig; evtl. nur Geräusch eines VSD oder einer PS.
EKG: Bei Geburt unauffällig. Im späteren Lebensalter Rechtstyp, RSB, RVH, biventrikuläre Hypertrophie bei großem VSD.
Röntgen-Thorax: Wenig vergrößertes, eiförmiges Herz mit schmalem Gefäßband, deutliche pulmonale Plethora.
Echo: Im 2-D-Echo Darstellung der großen Gefäße und ihrer Zuordnung zum „falschen“ Ventrikel: Ao verläuft nach posterior gekrümmt; PA zeigt früh ihre Bifurkation, Ao und PA liegen parallel zueinander im parasternalen Längenschnitt, in der kurzen Achse liegt Ao vor der PA. Assoziierte Defekte nachweisen: ASD (5.14), VSD (5.15), PS (5.13).
MRT: Zur Diagnosestellung selten notwendig, bei komplexen Läsionen vor OP hilfreich. Postop. Verlaufskontrollen.
Invasive Diagnostik
  • Befund: transponierte, anterior gelegene Ao, die aus dem RV entspringt; nach posterior verlagerte PA, die aus dem LV entspringt. Shuntverbindung via ASD, VSD oder PDA.

  • Koronarmorphologie beurteilen: Ursprungs- und Verlaufsanomalien.

Therapie
  • Ther. beim kritisch zyanotischen Neugeborenen: Rashkind-Ballon-Septostomie:Rashkind-Ballon-Septostomie Palliativmaßnahme. Ballontragenden Katheter von LA nach RA ziehen, um interatriale Kommunikation zu ermöglichen oder zu verbessern → bessere Durchmischung von venösem und art. Blut.

  • Prostaglandin-E1-Infusion: Palliativmaßnahme, um Ductus Botalli offen zu halten.

  • Korrektur-OP nach Mustard: Mustard-OPzur definitiven chir. Ther. Exzision des Vorhofseptums, Einnähen eines Perikardpatches, sodass pulmonalvenöses Blut zur TK und systemvenöser Fluss zur MK geleitet wird.

  • Anatomische Korrektur, Arterial-Switch-OP: Arterial-Switch-OPTranssektion von Ao und PA, dann Anastomose von prox. PA mit distaler Ao und prox. Ao mit distaler PA. Reimplantation der Koronararterien in die „neue“ Ao. Ein „Arterial Switch“ ist nur möglich, wenn der LV (der ursprünglich die PA versorgte) den Systemkreislauf druck- und volumenmäßig versorgen kann. OP-Zeitpunkt: erste Lebenswochen. Langzeitergebnisse noch nicht bekannt.

Natürlicher Verlauf
  • Mortalitätsrate ohne Ther.: 30 % in der ersten Lebenswoche, 70 % im 1. LJ.

  • Je nach Fehlbildungskomb. günstiger natürlicher Verlauf mit Überleben bis ins Kindesalter, v. a. bei Komb. mit VSD und leichter PS.

L-Transposition (korrigierte Transposition der großen Gefäße)

Leitbefunde

PA entspringt aus LV, Ao aus RV. L-TranspositionZusätzlich ist das RA mit dem LV, LA mit RV verbunden. Ao liegt li und anterior, PA re und posterior, ohne dass sie sich überkreuzen. Häufig AV-Block III° und AV-Klappeninsuff. als einzige Manifestationen.
Morphologie und Pathophysiologie
  • AngeboreneL-TranspositionEinteilung, korrigierte ZGA, d. h. PA entspringt aus dem anatomischen LV, Ao aus dem anatomischen RV („ventrikuloarterielle Diskordanz“).

  • Zusätzlich liegt eine „atrioventrikuläre Diskordanz“Diskordanzatrioventrikuläre vor: RA ist mit dem LV, LA mit dem RV verbunden. TK ist die li-seitige, MK die re-seitige AV-Klappe.

Eine isolierte L-TGA ist selten. Evtl. Zufallsbefund beim Erw., da keine relevanten Funktionseinschränkungen bestehen. Häufiger ist eine Komb. mit begleitenden Fehlbildungen: VSD, subvalvuläre, valvuläre PS, Anomalien der li-seitigen AV-Klappe (trikuspidal, in 90 % mehr oder weniger dysplastisch und insuffizient), Defekte des Reizleitungssystems → kompletter AV-Block im jungen Erw.-Alter, WPW-Sy. überproportional häufig, Lageanomalien des Herzens und der Bauchorgane.

  • 1× Diskordanz = zyanotisches Vitium (= D-TGA).

  • 2× Diskordanz = Korrektur der 1. Diskordanz durch 2. Diskordanz = nichtzyanotisches Vitium (= L-TGA).

SymptomeDurch Begleitfehlbildungen.
Nichtinvasive Diagnostik
Auskultation: Leitbefund: „Single“ 2. HT (lauter A2-Schlusston; leiser, nicht hörbarer P2-Schlusston), AV-Regurgitationsgeräusche, Systolikum von VSD oder PS.
EKG: Inkompletter oder kompletter AV-Block (> 50 %). Kleine („normale“) Q-Zacken fehlen li-präkordial und in I, aVL und sind stattdessen in V½, III und aVF. T-Wellen sind re-präkordial pos., li-präkordial abgeflacht. Gehäuft akzessorische Leitungsbahnen.
Röntgen-Thorax: Normales PA-Segment fehlt, da der PA-Stamm zu weit medial liegt. Am li Herzrand ist die li aszendierende Ao randbildend.
Echokardiografie:
  • Im 4-Kammer-Blick Inversion der Ventrikel: Erkennbar an „Aufhängung“ der AV-Klappen; die MK im re gelegenen LV ist apexferner, die li-seitige TK ist apexnäher.

  • Die großen Arterien verlaufen parallel anstatt sich früh zu überkreuzen. Im TEE ist der Verlauf der großen Gefäße in den Longitudinalschnitten gut einsehbar.

MRT: Diagn. hilfreich zur Beurteilung der Diskordanzen und der Gefäßverläufe.
Invasive Diagnostik
  • Die Kreisläufe sind funktionell korrigiert, d. h. hämodynamische Auffälligkeiten bestehen nur bei PS, VSD, MR, TR.

  • Typischer Gefäßverlauf: Ao verläuft anterior und li, PA posterior und medial → bei simultaner Platzierung eines Katheters in PA und LV überkreuzen sich diese Katheter nicht, wie es bei Normalbefund der Fall ist.

  • Angio: morphologischer RV an LV-Position und morphologischer LV an RV-Position. Das Kammerseptum steht nahezu sagittal.

KomplikationenHerzrhythmusstörungen (v. a. AV-Block III°), AV-Klappeninsuff. (MR, TR), Funktionseinschränkung des morphologisch RV, der den Systemkreislauf versorgt. Erw.-Alter wird häufig erreicht, Lebenserwartung aber deutlich eingeschränkt: Entwicklung einer kongestiven Herzinsuff. nach Jahrzehnten, in 2 %/J. AV-Block III°, progrediente TR (mit systol. Dysfunktion des RV).
TherapieBei asympt. Pat. keine. Evtl. chir. Ther. der Begleitanomalien.

Bei allen herzchir. Eingriffen muss die Inversion des Koronarsystems berücksichtigt werden!

Der Patient mit Herzklappenersatz

Kriterien der Herzklappenwahl

Wesentlichste HerzklappenersatzGesichtspunkte betreffen HerzklappenersatzKlappenwahldie Haltbarkeit der Klappenprothese, das Risiko von Thrombembolien und die Gefahr einer Blutungs-KO unter Antikoagulation.
  • Grundsatz: Bis zum 65. LJ. erscheint eine mechanische Klappe geeigneter, > 65. LJ. eine Bioprothese (höhere KO-Raten bei Antikoagulation, niedrigere Degenerationsrate bei Bioprothesen).

  • Bei > 65. LJ. (Aortenklappe) und 65–70 LJ. (Mitralklappe) sind grundsätzlich beide Klappentypen akzeptabel. Sorgfältige Analyse der altersunabhängigen Faktoren, die für oder gegen einen Klappentyp sprechen, ist erforderlich.

  • Homograft-Implantation in Aortenposition in Ausnahmefällen bei AoK-Endokarditis.

  • Autograft-Prozedur (Ross-OP): Ersatz der AoK durch pulmonalen Autograft, Ersatz der PK durch kryokonservierten pulmonalen Homograft. Exzellente Hämodynamik, geringe Thrombembolierate, Mitwachsen im Kindesalter. Option bei KI gegen Antikoagulation, Wunsch des informierten Pat., Pat. mit Kinderwunsch, AoK-Ersatz in der Kindheit, sportlich aktiven Pat. Re-OP-Rate ca. 1 %/Patientenjahr. OP in spezialisierten Zentren nach ausführlicher Diskussion mit Pat.

  • Grundsätzlich immer Option einer Herzklappenrekonstruktion prüfen: v. a. MK-Rekonstruktion, klappenerhaltende OP der AoK (Rekonstruktion v. a. bei nichtdegenerierten, insuffizienten bikuspiden AoK, Ao-asc.-Ersatz mit Erhalt der nativen AoK nach David oder Yacoub).

Kunstklappe empfohlen:
  • Wunsch des informierten Pat. ohne KI für eine orale Dauerantikoagulation.

  • Pat. mit langer Lebenserwartung (≤ 65 J.).

  • Doppelklappenersatz (insbes. wenn bereits eine Kunstklappe implantiert wurde).

  • Notwendigkeit eines composite grafts (Klappe + Aortenwurzel).

  • Pat. mit Risiko einer akzelerierten strukturellen Bioklappendegeneration (junges Alter, Hyperparathyreoidismus).

  • Pat., die aus anderen Gründen einer dauerhaften Antikoagulation bedürfen.

Bioprothese empfohlen:
  • Wunsch des informierten Pat.

  • Pat., die OAC ablehnen oder diese aus anderen KI nicht erhalten dürfen (hohes Blutungsrisiko, Adhärenz-Probleme, Lebensstil, Beruf des Pat.).

  • Pat. mit eher kürzerer Lebenserwartung (individuell beurteilen).

  • Pat. ≥ 65 J. bei AoK-Ersatz ohne weitere Risiken für Thrombembolien (VHF, erhebliche LV-Dysfunktion, anamnestisch Thrombembolie, Zustand der Hyperkoagulabilität).

  • Pat. > 70 J. bei MK-Ersatz ohne weitere Risiken für Thrombembolien.

  • Re-OP bei Thrombose einer mechanischen Prothese durch ungenügende Antikoagulation.

  • Kontrovers diskutierte Empfehlung: Frauen mit Kinderwunsch.

Folgen des Klappenersatzes

Abnorme Hämodynamik
Sie HerzklappenersatzKomplikationenHerzklappenersatzHämodynamikwird bestimmt durch die hydrodynamischen Klappeneigenschaften und das Ausmaß der Ventrikelfunktionsstörung. Ein transvalvulärer Druckgradient ist bei allen Kunstklappen bereits in Ruhe messbar, er nimmt bei Belastung durch die Zunahme des HZV wesentlich zu. Folge: auch postop. häufig belastungsassoziierte Beschwerden. Verlaufskontrolle: Ausmaß und Ursache einer inadäquaten funktionellen Beeinträchtigung kontrollieren (Klinik, Ergometrie, Echo).
Paravalvuläres Leck
UrsachenEndokarditisLeck, paravalvuläresHerzklappenersatzLeck, paravalvuläres, Pankarditis, Verkalkungen, inadäquate OP-Technik oder Pat.-Prothesen-Mismatch mit ungenügender Prothesengröße. Bei Spätmanifestationen nach Monaten oder Jahren liegt meist eine Prothesenendokarditis vor oder ein früh postop. aufgetretenes Leck wurde nicht erkannt.
FolgenInstabilität der Prothese, hämodynamische Belastung durch Regurgitationsvolumen, Hämolyse, erhöhte Endokarditisgefahr.
Verlaufskontrolle
  • Abnormer Auskultationsbefund: systol. Geräusch bei MK-Prothese, diastol. Geräusch bei AoK-Prothese.

  • Labor: inadäquate Hämolyse (s. u.) v. a. bei kleinen Lecks.

  • Hinweise auf akuten entzündlichen Klappenprozess (7.1)?

TherapieRe-OP bei Endokarditis als Ursache des Lecks oder bei Hämolyse mit der Notwendigkeit zur wiederholten Bluttransfusion oder bei sympt. Verlauf durch gestörte Hämodynamik.
Mechanische Prothesenfunktionsstörung
UrsachenSelten Defekte Herzklappenersatzmechanische Funktionsstörungoder Brüche von Klappenanteilen, häufiger Interferenz von Nahtmaterial oder biologischem Gewebe mit beweglichen Teilen der Klappe (Klappenthrombose oder Pannus).
FolgenKlappendysfunktion Klappendysfunktionmit hämodynamischer Belastung, Hämolyse, Thrombembolien.
Verlaufskontrolle
  • Klinik: rel. plötzliche klinische Verschlechterung (akute Dyspnoe, Synkope).

  • Auskultationsbefund verändert: Prothesenclicks leiser, evtl. Flussgeräusche lauter.

  • !

    Eine mechanische Prothesenfunktionsstörung ist ein Klappennotfall! Sofortige diagn. Klärung mit Echo, Rö-DL oder invasiver Diagn.

Therapie
  • Re-OP bei Klappenobstruktion und kritischem Pat.zustand. Fibrinolyse als Option bei multimorbiden Pat. mit extrem hohem OP-Risiko, nicht transportfähigen Pat., Thrombose einer Trikuspidal- oder Pulmonalprothese.

  • Bei kleinen, nichtobstruktiven Thromben (< 10 mm) ohne Embolie → kons. Ther. mit Intensivierung der Antikoagulation vertretbar.

  • Bei großen Thromben (> 10 mm), embolisierenden oder größenkonstanten Thromben trotz Antikoagulation → Re-OP.

  • Gründliche Abklärung der thromboseverursachenden Episode ist essenziell: Beseitigung von Ursachen, Optimierung der Antikoagulation (INR-Selbstmessung), zusätzlich niedrig dosiertes ASS (bis 100 mg).

Degeneration von Bioprothesen
UrsachenKlappenperforationen, -einrisse, -spätinfektionen Bioprothesen, DegenerationHerzklappenersatzDegenerationund -einblutungen können plötzlich auftreten. Nach 5 J. ist der Degenerationsprozess unkalkulierbar akzeleriert!
FolgenKlappendysfunktion mit hämodynamischer Belastung, Hämolyse, Thrombembolien.
Verlaufskontrolle
  • Klinik: „Knick“ im klinischen Verlauf, zunehmende Einschränkung der Belastbarkeit oder akute Verschlechterung des Befindens.

  • Veränderung des Auskultationsbefunds (s. o.).

  • Echo zur Kontrolle durchführen.

Therapie
  • Re-OP bei sympt. Pat. mit signifikanter Prothesendysfunktion.

  • Re-OP bei asympt. Pat. mit signifikanter Prothesendysfunktion und niedrigem OP-Risiko (einer Not-OP mit hohem Risiko soll vorgebeugt werden).

  • Isolierte Ballondilatation vermeiden, kathetergestützte „valve-in-valve“-Implantation bei inoperablen oder Hochrisikopat. erwägen.

Myogene Herzinsuffizienz
UrsachenV. a. bei fortgeschrittener MR oderHerzklappenersatzHerzinsuffizienzHerzinsuffizienzmyogene AR mit LV-Dilatation und eingeschränkter EF oder bei komb. kardialen Erkr. (z. B. KHK).
FolgenErhöhte periop. Letalität und Morbidität; verzögerte und meist inkomplette Erholung bzw. unbefriedigende klinische Verbesserung. Neben zunehmender Herzinsuff. Gefahr von Arrhythmien.
Verlaufskontrolle
  • Engmaschig durchführen, z. B. alle 3 Mon.

  • Größte Sorgfalt bei der klinischen Beurteilung und der med. Ther.! Immer Prothesendysfunktion als kausal behandlungsfähige Ursache ausschließen; an Pat.-Prothesen-Mismatch Patienten-Prothesen-Mismatch(Klappe zu klein für den Pat.?), korrigierbare Arrhythmien und Progression einer anderen Klappenerkr., nicht klappenassoziierte Ursachen wie KHK oder art. Hypertonie denken.

  • Quantifizierung der Ventrikeldysfunktion früh postop. und im Verlauf: Ventrikeldiameter im Echo, LVEF (Echo oder RNV), Pulmonaliskatheter mit/ohne Belastung.

Therapie9.
Arrhythmien
  • VHF (8.7.7), ventrikuläre Arrhythmien (8.8, 8.9, 8.10) durch HerzklappenersatzArrhythmienKontakt der Prothese mit Endokard sind bei modernen Klappen mit kleinem Profil eher selten.

  • Bradyarrhythmien: Ein intraop. AV-Block bildet sich selten zurück. Trotz Klappenersatz kann die verkalkende Destruktion im Anulus-Bereich weitergehen (v. a. bei verkalkenden Aortenvitien) → AV-Leitungsstörungen.

  • Folge: meist akute hämodynamische Verschlechterung mit Palpitationen, Hypotonie, Schwindel, Synkope.

  • Verlaufskontrolle: Klinik (8.1), EKG, Langzeit-EKG.

Therapie8. Antithrombotische Ther. nach Klappenersatz Tab. 5.9.

Grundsätze

  • OAC lebenslang: bei mechanischer Klappenprothese, Bioprothese und einer weiteren Ind. (VHF, venöse Thrombembolie, Hyperkoagulabilität, erhebliche LV-Dysfunktion EF < 35 %).

  • OAC + ASS:

    • Bei zusätzlicher atherosklerotischer Erkr. (KI?). Bare-metal-Stents bei PCI bevorzugen, um Triple-Ther. auf 1 Mon. zu begrenzen (OAC + ASS + Clopidogrel).

    • Bei mechanischer Klappenprothese mit Thrombembolie trotz adäquater INR-Einstellung.

  • OAC nach Mitral- oder Trikuspidalklappenersatz mittels Bioprothese für die ersten 3 Mon. Ind. zur Fortführung der OAC > 3 Mon. nach Trikuspidalklappenersatz (da hohes Risiko einer Klappenthrombose) prüfen.

  • OAC in den ersten 3 Mon. nach Mitralklappen-Rekonstruktion erwägen.

  • OAC in den ersten 3 Mon. nach Aortenklappenersatz mittels Bioprothese erwägen (kontrovers diskutiert), evtl. nur 100 mg ASS in den ersten 3 Mon.

  • Nach TAVI oder Mitraclip ASS + Clopidogrel, Dauer entscheidet Operatur. ASS oder Clopidogrel lebenslang. Bei zusätzlichem Vorhofflimmern Kombin. Aus OAC + ASS (oder Clopidogrel), Blutungsrisiko abwägen.

Klappenthrombose
Manifestation als Klappendysfunktion HerzklappenersatzThrombosemit Reduktion der Klappenöffnungsfläche.
UrsachenMetalle, Kunststoffe und Bioprothesen sind vor ihrer Neoendothelialisierung sehr thrombogen. Gefährdung besteht v. a. bei Kugelprothesen, Kippscheibenprothesen und Prothesen in Mitralposition (3–4× häufiger als bei AoK-Prothesen!).
FolgenProgrediente oder akute hämodynamische Verschlechterung, art. Embolie.
VerlaufskontrolleVeränderungen im klinischen Verlauf; meist progrediente klinische Verschlechterung, selten akute kardiale Dekompensation. Diagn.: Auskultation (Änderung der Prothesenclicks, der Flussgeräusche), Echo und Rö-DL der Prothese.
TherapieWie bei mechanischer Prothesenfunktionsstörung.
Systemische Thrombembolien
Inzidenz ThrombembolieHerzklappenersatzHerzklappenersatzThrombembolienach MK-Ersatz bis 4,6 Episoden/100 Pat.-J., nach AoK-Ersatz 2,9. Bei Bioprothesen v. a. in den ersten 3 Mon. postop.
UrsachenProthesenbedingte Thrombembolien sind abhängig von den hydrodynamischen Protheseneigenschaften und der Güte der Antikoagulation (wesentlichster Faktor!). Nicht nur Klappe als Embolieursache betrachten, auch nach anderen Emboliequellen suchen (z. B. Gefäße, Vorhof).
FolgenAkute Ischämie-Sy. zerebral, intestinal oder peripher.
VerlaufskontrolleAntikoagulation prüfen (Quick 15–25 %, INR 3,5–4,0), je nach Klappentyp evtl. abweichende INR-Werte, lückenlose Dokumentation der Antikoagulation (Ausweis). Mitarbeit von Pat. und Hausarzt ist lebenswichtig. Antikoagulationsregime nur nach Absprache mit Kardiologen oder Kardiochirurgen und nur bei begründeten, vitalen Ind. ändern.
Therapie
  • Ther. von veränderlichen RF: VHF, art. Hypertonie, Hypercholesterinämie, Diab. mell., Rauchen, chron. Infekte.

  • Optimierung der Antikoagulation: bisherigen INR-Verlauf prüfen. Pat.-Schulung zur INR-Selbstkontrolle. Anheben des Ziel-INR als Ultima Ratio.

  • Zusätzliche Gabe von ASS 100 mg/d nach Nutzen-Risiko-Abwägung. Überantikoagulation vermeiden!

  • Erster postop. Monat hat höchste Thrombembolierate: regelmäßige Gerinnungskontrolle, zur niedrige INR vermeiden.

Blutungskomplikationen durch Antikoagulation
Häufigkeit AntikoagulationBlutungskomplikationenleichtgradiger Blutungen 2–4 %; schwere Blutungen 1–2 %, fatale Blutungen 0,2–0,5 %/Jahr.
VerlaufskontrolleAuf zerebrale (Kopfschmerz, neurol. Symptome), gastrointestinale (Erbrechen, Teerstuhl), retroperitoneale (Rückenschmerzen) und renale (Hämaturie, Flankenschmerz, Kolik) Symptome achten. Bei Routinekontrolle Stuhlanalyse auf Blut und Urinstatus durchführen.
Therapie
  • Hohe Variabilität des INR vermeiden (Prädiktor einer Blutung): Schulung des Pat. zur INR-Selbstbestimmung.

  • INR bis 4,5: Antikoagulation bei fehlender Blutung reduzieren.

  • INR > 6,0: stationäre Aufnahme, Antagonisieren mit Vit. K oral.

  • INR > 10,0: Gabe von Fresh Frozen Plasma und Vit. K.

  • Blutungen bei ther. INR: Ursache identifizieren und behandeln.

Hämolyse
UrsachenMechanische HämolyseHerzklappenersatzHämolyseDestruktion von Erythrozyten an der Klappenprothese. Leichte bis mittelschwere Hämolysen sind mit „normaler“ Klappenfunktion vereinbar.
FolgeAusmaß der Hämolyse korreliert mit transvalvulärem Gradienten, transvalvulärer Flussgeschwindigkeit, Existenz von Turbulenzen und effektiver Klappenöffnungsfläche. Episodenhafte Hämolysen bei intermittierenden schweren körperl. Belastungen. Bei starker Hämolyse chron. Anämie.
VerlaufskontrolleLDH, HBDH, freies Hb im Serum, Haptoglobin. Jede Klappenprothese hat ein Hämolyseprofil, das postop. als Vergleichswert für Verlaufsuntersuchungen dokumentiert werden muss.
  • LDH bis 400 U/l: leichte Hämolyse.

  • LDH > 800 U/l: schwere Hämolyse mit Hyperbilirubinämie, Retikulozytose, fehlendem Haptoglobinnachweis, Nachweis von Fragmentozyten.

Bei inadäquat gesteigerter Hämolyse mechanische Klappendysfunktion, paravalvuläres Leck und Prothesenendokarditis ausschließen. Weitere Diagn. durch Anamnese, Auskultation, Echo, Rö-DL, ggf. invasive Diagnostik.
TherapieBei wiederholter Transfusionspflichtigkeit bei ansonsten klinisch komp. Klappendysfunktion op. Revision. Bei KI gegen OP und eine nicht mit einer Endokarditis assoziierten Hämolyse evtl. Eisensubstitution und evtl. Erythropoietin.
Prothesenendokarditis
7.1.2.
UrsachenFrühendokarditis HerzklappenersatzEndokarditisEndokarditisProthesebis 60 Tage postop. meist periop. erworben (Staphylokokken, gramneg. Erreger), Spätendokarditiden entweder periop. oder als eigenständige Infektion (Erregerspektrum der Nativklappenendokarditis 7.1.1). Höheres Risiko bei Mehrklappenersatz, AoK-Ersatz, Bioprothesenimplantation und Klappenersatz wegen infektiöser Endokarditis.
FolgenKunstklappendysfunktion, Thrombembolien, akute/chron., intraktable Infektion.
VerlaufskontrolleHinweise auf Infektion sind u. a. Thrombembolien, paravalvuläres Leck, direkte mechanische Klappendysfunktion, neu aufgetretene Klappengeräusche und/oder geänderte Klappentöne. Klinische Endokarditiszeichen 7.1, Diagn. und Ther. 7.1.

  • Bei jeder noch so atypisch verlaufenden Infektion eines Kunstklappenpat. besteht Endokarditisverdacht, bis das Gegenteil bewiesen ist. Cave: atypisch, schleichend verlaufende Endokarditiden bei frühzeitig, jedoch unzureichend behandelten Infektionen.

  • Eine sofortige Antibiotikather. ist aus vitaler Ind. nur ausnahmsweise erforderlich, es bleibt immer Zeit zur Diagnosesicherung (d. h. zahlreiche Blutkulturen sichern vor Beginn der antibiotischen Ther.).

Verlaufskontrollen nach Herzklappenersatz

Kontrollintervalle
  • Unkomplizierter HerzklappenersatzVerlaufskontrollenVerlauf: alle 6–12 Mon.

  • Komplizierter Verlauf oder Z. n. KO: alle 3–6 Mon.

  • Gerinnungskontrollen (Quick, INR): je nach Einstellbarkeit keine zu langen Intervalle (z. B. alle 1–2 Wo. oder INR Selbstbestimmung), da Thrombembolie- oder Blutungsrisiko unkalkulierbar wird.

  • Akute KO oder chron. progrediente klinische Verschlechterung: stationäre Diagn. in fachkardiologischer Klinik.

Diagnostik
  • Klinische Verfahren: Auskultation und Phono als Basis der Kontrollen; Qualität der Öffnungs- und Schließtöne der Prothese und der Flussgeräusche über dem Ventil dokumentieren.

  • Labor: BB, E'lyte, BSG, CRP, LDH, HBDH, freies Hb im Serum, evtl. zusätzlich Bili, Haptoglobin, Fragmentozyten, Retikulozyten, Quick, PTT.

  • Echo: Herzhöhlendiameter, Ventrikelbeweglichkeit, formale Beweglichkeit der Klappenprothese mit Dokumentation im M-Mode (mit EKG!) und Doppler-Analyse. Bei speziellen Fragestellungen TEE: V. a. Endokarditis, Klappenthrombose, mechanische Klappendysfunktion, paravalvuläres Leck oder Abszess.

  • Rö-DL: Bei Kenntnis der normalen Prothesenbewegungen und der physiologischen, triaxialen Kippbewegungen der gesamten Kunstklappe exzellentes Verfahren mit rascher Übersicht und hoher Aussagefähigkeit auch beim akuten Klappennotfall. Aussagen:

    • Fehlen von Prothesenanteilen.

    • Abnorme Prothesenringbewegung.

    • Behinderte Öffnung, inkompletter Schluss.

    • Kippscheiben- und Doppelflügelklappen: charakteristischer Winkel in geschlossenem/geöffnetem Zustand zwischen Nahtring und Okkluder (Scheibe, Flügel): St. Jude Medical Schlusswinkel 120°, Öffnungswinkel je 85°; Öffnungswinkel der Björk-Shiley-Kippscheibe 60–70°; Lillehei-Kaster-Kippscheibe Öffnung 80°, Schluss 18°; Omnicarbon-, Omniscience-Kippscheibe Öffnung 80°, Schluss 12°; Medtronic-Hall-Kippscheibe Öffnung 75°.

  • Invasive Verfahren: nichtindiziert bei unkompliziertem Verlauf. Pulmonaliskatheter bei Herzinsuff. (Verlauf, Ansprechen auf ther. Interventionen), Linksherzkatheteruntersuchung mit Angio nur in Zweifelsfällen bei V. a. Prothesendysfunktion oder als präop. Maßnahme vor Revisionseingriff.

MRT-Untersuchung nach Herzklappen-OP

(Info unter www.mri-safety.com).
  • Nicht bei Pat. mit paravalvulärem Leck oder Gefäß-Clips ohne Verwendung von Titan/Titanlegierungen.

  • Nicht bei SM-Trägern oder Trägern unbekannter Metallfremdkörper.

  • Vorsicht bei Herzklappen mit Baujahr 1969 und älter.

  • MRT-tauglich sind: Björk-Shiley, CarboMedics, Hall-Kaster, Hancock I und II, Ionesen-Shiley, Lillehei-Kaster, Medtronic Hall, Omnicarbon, Omniscience, St. Jude Medical.

Operative Eingriffe bei Patienten mit Herzklappenprothesen

  • Elektiveingriffe HerzklappenersatzOperationin bestmöglichem kardialem Zustand durchführen.

  • Unkontrollierte Volumensubstitution vermeiden.

  • Pos. inotrope und Tachykardie fördernde Pharmaka vermeiden.

  • Sorgfältige Überwachung mit Ein-/Ausfuhrkontrolle, EKG-Monitoring postop. sichern.

  • Diuretisch vorbehandelte, volumendepletierte Pat. können bei Narkoseeinleitung mit profunden Hypotensionen reagieren.

  • Periop. Entwicklung von VHF: sofortige med. Rhythmisierung. Bei Erfolglosigkeit Kardioversion.

  • Im NYHA-Stadium III und IV: Postop. Intensivüberwachung und -therapie. Verlegung auf Allgemeinstation nur in stabilem Zustand (Anämieausgleich, Ein-/Ausfuhr-Bilanz, stabile Oxygenierung, ausgeglichener Säure-Basen- und E'lythaushalt).

  • Periop. med. Ther.: keine prophylaktische Digitalisierung, Digitalis nur aus antiarrhythmischer Ind. (VHF) oder im Stadium NYHA III und IV. I. v. Heparinisierung. Marcumar® 1–3 Tage präop. absetzen. 3 h präop. Heparin-Ther. aussetzen. Wiederaufnahme postop. so früh wie möglich nach Absprache mit dem Chirurgen.

  • „Bridging“ der Antikoagulation 12.7.12.

Häufigste Fehler

  • Keine Endokarditisprophylaxe (7.1.5).

  • Antikoagulation bei Pat. mit Herzklappenprothese präop. unkontrolliert abgesetzt. Das Thrombembolierisiko ist unkalkulierbar hoch. Antikoagulation nur bei vitaler Bedrohung durch Blutungs-KO beenden. Jede Änderung der Antikoagulation erst nach Absprache mit Kardiologen.

Schwangerschaft und Herzklappenerkrankungen

Allgemeines Management

Besonderheiten während der Schwangerschaft

Zu Beginn der SchwangerschaftSchwangerschaftHerzklappenerkrankungen steigen HF und RR an, Normalisierung im letzten Trimenon. Blutvolumenzunahme um 30–40 %, HZV-Zunahme um 30–50 %, am deutlichsten bis zur 20. SSW. Periphere Widerstand insgesamt vermindert, PAP unverändert. Es besteht eine Hyperkoagulabilität mit der Gefahr thrombembolischer KO.
Interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Gynäkologie und Kardiologie ist essenziell.
  • Bei bekanntem Vitium möglichst vor einer Schwangerschaft exakte kardiologische Diagn.: Herzinsuff.? Klinisches Stadium? Thrombemboliegefährdung? Ind. zur Antikoagulation?

  • Med. Ther. oder deren Änderung nur nach Absprache aller Beteiligten.

  • NYHA-Klassen I und II: körperl. Schonung, ausreichend Ruhephasen, Linksseitenlage bevorzugen, salzarme Diät, evtl. niedrig dosierte Diuretika.

  • NYHA-Klassen III und IV: Schwangerschaft vermeiden. Vor einer Schwangerschaft Korrektur des Vitiums und klinische Konsolidierung anstreben. Ind. zur Interruptio. Bei therapierefraktärer Herzinsuff. kann in der fortgeschrittenen Schwangerschaft ein kardiochir. Eingriff erforderlich werden.

  • Anämie < 11,5 g% vermeiden bzw. therapieren.

Absolute Indikationen zum Schwangerschaftsabbruch

Therapierefraktäre Herzinsuff. in der Frühschwangerschaft; floride entzündliche Herzerkr. in der Frühschwangerschaft; rapide Beschwerdeprogredienz in der Frühschwangerschaft trotz med. Ther.; Vitium mit Eisenmenger-Reaktion (5.15, 5.22), Marfan-Sy. mit Ao-asc.-Aneurysma > 40 mm, hochgradige sympt. Klappenstenose, die nicht erfolgreich interventionell behandelt werden kann.
Entbindung
Entbindung von Risikopat. in Zentren mit Gynäkologie, Pädiatrie, Kardiologie, Kinderkardiologie und Herzchirurgie. Vaginale Entbindung anstreben. Sectio caesarea meist ohne Vorteil. Ind. zur Sectio: grenzwertig kompensierte oder chron. stabil dekompensierte Pat. Cave: intraop. Infusionsmenge gering halten!
  • Endokarditisprophylaxe (7.1.5): auch bei unkompliziertem Verlauf und Vitien mit geringem Risiko. Penicillin und Gentamicin, bei Penicillinallergie: Vancomycin i. v. 30–60 Min. vor der Entbindung, danach alle 8 h bis 3./4. Tag post partum.

  • Flüssigkeitsrestriktion, möglichst körperl. Schonung: Gefahr der akuten kardialen Dekompensation (Zunahme von Volumenbelastung und HZV) unter der Geburt.

  • Konsequente Analgesie und Anxiolyse.

  • !

    Cave: Durch Gefäßdilatation bei Epiduralanästhesie droht eine massive Hypotonie; ggf. Volumensubstitution.

  • Evtl. Rechtsherzkatheter legen zur Überwachung und Ther.-Führung.

  • Eröffnungsphase in Linksseitenlage um Kavakompressionssy. zu vermeiden.

  • Austreibungsphase schonend, kurz halten. Ind. für op. Entbindung großzügig stellen.

  • Unmittelbar nach der Plazentalösung weitere kritische Periode (Volumenbelastung).

Stabilisierung innerhalb 3–4 Tagen p. p.

Herzklappenerkrankungen

  • MS: klinische MitralklappenstenoseSchwangerschaftErstmanifestation einer nicht bekannten MS nicht selten als akutes Lungenödem. Bei MS NYHA I, II chron. oder akute Verschlechterung nach NYHA III, IV. Pat. mit MS engmaschig überwachen. Bei Zunahme einer Lungenstauung stationär aufnehmen. S. c. Heparin-Ther. in ther. Dosis (12.7.1). Behandlung von KO (z. B. Lungenödem 3.3.2). Bei therapieresistenter Lungenstauung notfallmäßige Kommissurotomie. Keine grundsätzliche Ind. zur Sectio caesarea.

  • MR: bei Mitralklappeninsuffizienz, akuteSchwangerschaftMitralklappeninsuffizienz, chronischeSchwangerschaftNYHA-Klassen I, II i. d. R. keine wesentlichen Probleme, evtl. Verschlechterung um eine NYHA-Klasse. Akute Linksherzdekompensationen eher selten. Bei MKP keine Häufung kardialer KO.

  • Aortenvitien: klinische Aortenklappeninsuffizienz, chronischeSchwangerschaftAortenklappeninsuffizienz, akuteSchwangerschaftAortenklappenstenoseSchwangerschaftVerschlechterung um mind. eine NYHA-Klasse.

    • NYHA-Klasse I, II: engmaschige interdisziplinäre klinische Kontrolle während der Schwangerschaft.

    • NYHA-Klasse III, IV und alle Formen mit eingeschränkter LV-Funktion.

    • Eine kongenitale AS, eine LVOT-Obstruktion oder eine asympt. AR werden bei normaler LV-Funktion meist gut toleriert.

  • PS: Systol. PulmonalklappenstenoseSchwangerschaftRVP-Erhöhung bis zur Hälfte des systemischen Drucks wird im Allgemeinen gut toleriert. Bei höhergradiger PS evtl. Erstmanifestation oder Verschlechterung einer Rechtsherzinsuff. Bei nicht beherrschbarer Rechtsherzinsuff. Ballonvalvuloplastie (5.13) oder OP in der Schwangerschaft.

  • Trikuspidalvitien: meist mit anderen VitienTrikuspidalklappeninsuffizienzSchwangerschaftTrikuspidalklappenstenoseSchwangerschaft. Wegen Zunahme der Rechtsherzinsuff. wird eine Schwangerschaft bei einem Trikuspidalvitium schlecht toleriert; eine Interruptio wird oft erforderlich. Deshalb möglichst Schwangerschaft vermeiden oder Vitium vor der Schwangerschaft op. korrigieren.

Herzklappenprothesen

Risiken: Manifestation oder HerzklappenersatzSchwangerschaftZunahme einer Herzinsuff., erhöhte Thrombemboliegefährdung, KO der Antikoagulation.
Herzinsuff.: Während der Schwangerschaft nimmt der transvalvuläre Druckgradient der Klappenprothese zu. NYHA-Klassen I und II tolerieren dies gut. Meist Verschlechterung um eine NYHA-Klasse in der 2. Schwangerschaftshälfte.
Antikoagulation in der Schwangerschaft
  • Bei Bioprothesen i. d. R. keine AntikoagulationSchwangerschaftAntikoagulation erforderlich.

  • Bei mechanischen Prothesen Antikoagulation essenziell.

  • Kumarine (11.7.11) und Schwangerschaft: Kumarine passieren die Plazenta und führen dosisabhängig zur Kumarinembryopathie, INR der Mutter darf nicht über 3,5 liegen. Bei Warfarin-Dosis < 5 mg (entspricht Phenprocoumon < 3 mg) geringeres Embryopathierisiko.

  • Eine Schwangerschaft unter Antikoagulationsalternativen (UFH mit aPTT-Kontrollen, NMH unter Kontrolle der Anti-Faktor-Xa-Aktivität) hat ein generell erhöhtes Klappenthrombose-/Thrombembolierisiko der Mutter zur Folge, zusätzlich Gefahr der Osteoporose und Thrombozytopenie. NMH bei mechanischen Prothesen nicht zugelassen.

  • Empfehlung: OAC während der gesamten Schwangerschaft (bis 36. SSW, dann stationäre Aufnahme und Umstellung auf aPTT-gesteuerte i. v.-Ther. mit UFH bis 6 h vor Geburt) bietet größte Sicherheit → Warfarin-Dosis < 5 mg bzw. Phenprocoumon-Dosis < 3 mg, wöchentliche INR-Kontrollen, INR darf 3,5 nicht überschreiten, Ziel-INR bei mechanischen AoK 2,5, bei mechanischen MK 3,0. Keine vaginale Entbindung unter OAC-Einnahme (intrakranielle kindliche Blutungen!), bei vorzeitiger Geburt Sectio. Stillen unter Kumarinen möglich.

  • Bei höherer Kumarin-Dosis ist eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung erforderlich. Kardiologische und gynäkologische Betreuung in Spezialzentren.

Phenprocoumon vor der 16. SSW kontraindiziert (Teratogenität). Neue orale Antikoagulanzien sind kontraindiziert.

Angeborene Herzfehler

30–50 % aller kardialen Erkr. bei Schwangeren sind Schwangerschaftkongenitale Vitienkongenitale Vitien. Das mütterliche Risiko hängt vom Typ der Grunderkr. und vom Schweregrad ab.
  • Genetische Beratung:

    • Kongenitales Vitium der Mutter: 3–18 % Risiko des Kinds.

    • Kongenitales Vitium des Vaters: 1,5–3 % Risiko des Kinds.

    • Mehrere Angehörige mit kongenitalem Vitium: sehr hohes Risiko!

  • CoA: Gefährdung der AortenisthmusstenoseSchwangerschaftMutter durch Aortendissektion, Aortenruptur, Ruptur zerebraler Aneurysmen und Linksherzdekompensation. Kindliche Letalität durch verminderten uterinen Blutfluss bis auf 20 % erhöht! Auch nach einer op. Ther. der CoA besteht Restgefährdung durch Aortenrupturen bzw. -dissektionen. Ther.: sorgfältige RR-Einstellung (10.1).

  • ASD II: bei unkompliziertem VentrikelseptumdefektSchwangerschaftASD meist keine Probleme. Bei Zeichen der re-seitigen Volumenüberlastung evtl. Rechtsherzversagen („grenzwertig kompensierter ASD“).

    • Unter der Geburt ausreichende Volumensubstitution (durch Blutverlust Verstärkung des Li-re-Shunts).

    • Konsequente Thromboseprophylaxe wegen Gefahr paradoxer Embolien, z. B. bei rezid. Lungenembolien mit PAH und Shuntumkehr. Shuntumkehr auch unter Valsalva-Manöver möglich.

  • VSD: Verlauf VentrikelseptumdefektSchwangerschafthängt von der Größe des Defekts und vom PVR sowie SVR ab.

    • Kleinerer VSD oder Z. n. VSD-Verschluss: meist problemlos.

    • Großer VSD: Gefahr der Herzinsuff., Arrhythmien, Endokarditis, paradoxe Embolien. Ther.: Volumensubstitution, Vasopressorentherapie. Durch Hypotonie und Hypovolämie Shuntumkehr mit Re-li-Shunt möglich. Bei PAH (> ½ systemischer Druck) bzw. Eisenmenger-Reaktion (s. u., 5.15) Interruptio wegen hohem mütterlichem Risiko.

  • PDA: unproblematisch Ductus arteriosus apertusSchwangerschaftbei kleinem Shunt, nur geringem PAH und normaler Ventrikelfunktion. Symptomatischer Verlauf: Bettruhe, Herzinsuff.-Ther. (9.1), ggf. op. oder interventioneller Duktusverschluss.

  • PDA mit Shuntumkehr: Zunahme des Re-li-Shuntflusses in der Schwangerschaft. Hypotonie und Hypovolämie vermeiden → weniger zyanotische Episoden.

  • !

    Systemischer Gefäßwiderstand sinkt in der Schwangerschaft → Shuntfluss ↓.

  • Zyanotische Herzfehler: Spontanabortrate hängt von Zyanose und Hypoxämie ab: ca. 80 % bei Hkt > 60 % und art. SO2 < 80 %.

    • Fallot-Tetralogie: am Fallot-TetralogieSchwangerschafthäufigsten Ursache einer Zyanose (in der Schwangerschaft nimmt Re-li-Shunt zu). Akute Gefährdung durch Hypovolämie und/oder Hypotonie. Gefährdung auch bei palliativ operierten oder inkomplett operierten Fallot-Pat., z. B. bei systol. Druck im RV > 60 mmHg und Shunt > 50 %, Rechtsherzinsuff. bei PR.

    • Operativ korrigierte komplexe zyanotische Vitien: Beratung vor einer Schwangerschaft anhand der aktuellen, individuellen hämodynamischen Situation und der zu erwartenden physiologischen Belastung.

  • Eisenmenger-Reaktion (5.15): absolute Eisenmenger-SyndromSchwangerschaftKI für eine Schwangerschaft (mütterliche Letalität 30–70 %, kindliche Letalität ca. 30 %).

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Einleitung

Gesamtzahl Erwachsene mit angeborenen Herzfehlernan Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) etwa 250.000, 20–50 % davon mit komplexen Vitien. Die OP-Verfahren in der Kindheit sind selten kurativ, meist korrigierend oder palliativ: hieraus ergeben sich je nach Komplexität der Verhältnisse kardiale und nichtkardiale Besonderheiten und Erfordernisse für die Verlaufskontrolle.
Die Einteilung erfolgt nach der Komplexität der Vitien (Tab. 5.10).

Kardiale Probleme

Chirurgische, interventionelle Therapie
  • Viele EMAH wurden bereits während der Kindheit operiert. Erneute op. Maßnahmen können auch im Erw.-Alter erforderlich werden:

    • Pat. mit Korrektur-OP mit noch Restdefekten oder neuen Problemen.

    • Pat. mit Palliativeingriffen.

    • Pat. mit nicht diagnostizierten Problemen oder Läsionen, die aufgrund ihrer Schwere in der Kindheit noch nicht operiert werden mussten.

  • Keine bis niedrige Re-OP-Raten (< 10 %): ASD II, Lungenvenenfehleinmündung, PS, VSD, CoA (OP jenseits des Neugeborenen-, Säuglingsalters), AV-Septumdefekte, TGA (atriale und arterielle Switch-OP), modifizierte Fontan-OP.

  • Mittlere Re-OP-Raten (10–30 %): Fallot-Tetralogie, CoA (OP im Neugeborenen-, Säuglingsalter), Subaortenstenose, TGA mit VSD.

  • Hohe Re-OP-Raten (> 30 %): AS, Conduit-OP.

Arrhythmien und plötzlicher Herztod
HauptursacheHerztod, plötzlicherEMAH der Hospitalisierung von EMAH und wesentliche Determinanten der Morbidität und Mortalität: PHT ist bei EMAH eine bes. Bedrohung, insbes. bei Fallot-Tetralogie (2,5 % pro 10 J.! Ventrikuläre und supraventrikuläre Arrhythmien), TGA, kongenital korrigierte TGA, AS und univentrikuläre Herzen.
SymptomeReichen von Palpitationen bis Synkope, nicht selten Leistungsknick mit verminderter Belastbarkeit und hämodynamische Dekompensation.
DiagnostikInvasive Beurteilung der Hämodynamik und EPU bei Pat. mit unklarer Synkope und eingeschränkter Ventrikelfunktion.
Therapie
  • Med. antiarrhythmische Ther. aufgrund neg. inotroper Wirkungen und anderer NW häufig schlecht toleriert.

  • Katheterablationsther. bei EMAH meist schwieriger. Es liegen weniger Erfahrungen vor. Als Option bei sympt. Tachyarrhythmien in Betracht ziehen.

  • ICD-Implantation indiziert bei Überlebenden eines Herzstillstands nach Ausschluss reversibler Ursachen, Pat. mit spontanen anhaltenden VT. Vor ICD invasive Beurteilung der Hämodynamik und EPU. Kriterien für primärprophylaktische ICD-Implantation sind nicht exakt definiert.

Herzinsuffizienz
UrsachenHäufiges Problem HerzinsuffizienzEMAHbei komplexen Herzfehlern und solchen mit systemischem RV (22 % der Pat. kongenital korrigierter TGA, 32 % bei TGA nach Vorhofumkehr-OP, bis 40 % nach Fontan-OP).
DiagnostikPotenziell behebbare Ursachen (relevante Shunts, Klappeninsuff. und -stenosen, intrakardiale oder vask. Obstruktionen, Rhythmusstörungen, PAH) müssen erfasst und behandelt werden.
Therapie8.
Infektiöse Endokarditis
Alle EMAH haben ein EndokarditisEMAHerhöhtes Endokarditisrisiko.
TherapieEmpfehlung zur prophylaktischen Antibiotikather. bei Hochrisikogruppe: Pat. mit komplexen, i. d. R. zyanotischen Vitien, Pat. mit implantierten prothetischen Klappen sowie Pat. mit Residualdefekten in unmittelbarer Nähe zu implantiertem Fremdmaterial (Patches, Conduits) und Pat., die bereits eine Endokarditis hatten. Zusätzlich für 6 Mon. nach herzchir. Eingriffen mit Patch oder Conduit und nach Katheterintervention mit Verwendung von Implantaten.
Gute Mundhygiene und regelmäßige zahnärztliche Kontrollen sind essenziell. Empfehlung auf zahnärztliche Eingriffe begrenzt.
Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), Zyanose, Erythrozytose und Eisenmenger-Syndrom
Da Pat. mit PAH nach Shuntverschluss Eisenmenger-SyndromEMAHPulmonale HypertonieEMAHpathophysiologisch jenen mit idiopathischer PAH ähneln, führt eine schwere PAH bei unoperierten Pat. i. d. R. zur Shuntumkehr mit Eisenmenger-Sy. (Komb. aus PAH und Zyanose).
Symptome
  • Bei chron. Zyanose deutlich reduzierte Leistungsfähigkeit, Neigung zu Infekten (u. a. Endokarditis und zerebrale Abszesse) und multiple Endorganschäden im Sinne einer Multisystemerkr. Typische KO: Infekte, Blutungsprobleme, Thrombembolien, Arrhythmien, Nierenfunktionsstörung, Gallensteine und rheumatische Beschwerden.

  • Erythrozytose: Folge der chron. Hypoxie, ermöglicht erhöhte O2-Transportkapazität des Bluts, verbessert Gewebeoxygenierung, falls ausreichend Eisen verfügbar ist.

SpätkomplikationenHyperviskositätssymptome: Kopfschmerz, Mattigkeit, Schwindel, Müdigkeit, Tinnitus, Verschwommensehen, Parästhesien von Fingern, Zehen und Lippen, Muskelschmerzen und Schwäche. Unwahrscheinlich bei Pat. ohne Eisenmangel mit Hkt < 65 %, Blutungen: Zahnfleischbluten, Epistaxis, Menorrhagien, Hämoptysen (häufigste bedeutsame Blutung). Thrombose: Koagulationsstörungen, Blutstase, Atherosklerose, thrombogenes Material (Conduits) sowie Arrhythmien. Zerebrovask. Ereignisse durch thromboembolische Ereignisse (paradoxe Embolien), rheologische Faktoren (Mikrozytose), endotheliale Dysfunktion verursacht (Mikrozytose durch Eisenmangel nach inadäquaten Aderlässen ist Prädiktor für zerebrovask. Ereignisse). Eisenmangel häufig durch inadäquate Aderlässe verursacht. Arrhythmien. Infektiöse KO: Endokarditis, zerebrale Abszesse, Pneumonie, Nierenfunktionsstörungen.
Diagnostik
  • Pulsoxymetrie: mind. 5 Min. bestimmen, Belastungskapazität mittels 6-Min.-Gehtest beurteilen.

  • Labor: BB einschließlich MCV, Ferritin, Serumeisen, Transferrin und Transferrinsättigung (Nachweis eines Eisenmangels), Krea, Harnsäure, Gerinnung, BNP oder pro-BNP, Folsäure, Vit. B12 bei erhöhtem MCV-Wert und normalem MCV, aber erniedrigtem Serumferritin.

TherapieSpezifische Ther. der PAH (9.4.3) nur in spezialisierten EMAH-Zentren (Bosentan, PDE-5-Inhibitoren, Prostanoide, Komb. der Medikamente). Keine Ther. mit Kalziumantagonisten.
  • Sinusrhythmus sollte erhalten bleiben, antiarrhythmische Ther. unter stationären Bedingungen, Meiden transvenöser SM oder ICD-Sonden.

  • Aderlass: nur bei moderatem/schwerem Hyperviskositätssy. aufgrund einer sek. Erythrozytose (Hkt > 65 %). Dehydratation und Eisenmangel als Ursachen der Beschwerden ausschließen. Isovolämischer Flüssigkeitsersatz (750–1.000 ml isotonische NaCl-Lsg. bei Aderlass von 400–500 ml Blut).

  • Eisensubstitution bei Eisenmangel (MCV < 80), Kontrollen wegen Gefahr eines überschießenden Hb-Anstiegs.

  • Erhöhtes Blutungsrisiko, keine routinemäßigen OAC/ASS.

  • Ind. für OAC: Vorhofflattern/-flimmern (Ziel-INR 2–2,5; höherer Ziel-INR bei mechanischer Klappe).

  • Hyperurikämie: keine Ind. zur Ther. bei asympt. Hyperurikämie, bei akuter Gichtarthropathie Colchicin, Probenecid und antiinflammatorische Medikamente. Probenecid oder Allopurinol dienen der Rezidivprophylaxe.

  • Jährliche Influenzaimpfung, Pneumokokkenimpfung alle 5 J.

  • Körperl. Überanstrengung und akute Hitzeexposition (Sauna, heißes Baden/Duschen) meiden.

  • Umgehende Ther. von Atemwegsinfekten.

  • Kontrazeption.

Nichtkardiale Probleme von EMAH

Schwangerschaft, Kontrazeption und genetische Beratung
  • Mehrzahl der SchwangerschaftEMAHEMAH toleriert eine Schwangerschaft gut.

  • Spezialisierte Betreuung im Rahmen eines multidisziplinären Teams aus EMAH-Kardiologie, Geburtshilfe, Anästhesie, Hämatologie, Neonatologie und Genetik.

  • Frühzeitig individuelle Risikoabschätzung, um ungewollte Hochrisikoschwangerschaften zu verhindern: schwere PAH (Eisenmenger-Pat. und andere), schwere Linksherzausflusstrakt- oder -einstromobstruktion, eingeschränkte systemische Ventrikelfunktion (EF < 40 %), Aortenwurzeldilatation bei Marfan-Sy. und ähnlichen Sy. (Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz), Zyanose (SO2 < 85 %), mechanische Klappenprothese, hochgradige PR mit eingeschränkter RV-Funktion.

  • Fetales Echo in der 16.–18. SSW empfohlen.

  • Kontrazeption: Die kombinierten oralen Kontrazeptiva sind hochwirksam (99,9 %), sie sollten jedoch bei Pat. mit präexistierendem thrombotischem Risiko (Fontan-Zirkulation, zyanotische Pat., eingeschränkte systemische Ventrikelfunktion) vermieden werden. Kontrazeptiva, die nur Progesteron enthalten, haben dieses hohe Thromboserisiko nicht.

ACE-Hemmer, AT-II-Rezeptorblocker und Amiodaron sind kontraindiziert.

Psychosoziale Aspekte, Berufswahl und sportliche Betätigung
  • Lebensqualität der meisten EMAH ist eingeschränkt: reduzierte körperl. Belastungstoleranz, kardiale Arrhythmien, wiederholt erforderliche katheterinterventionelle oder chir. Eingriffe, kosmetische Probleme.

  • Ängste und Unsicherheiten bzgl. möglicher KO, zunehmender Behinderung und reduzierter Lebenserwartung → psychosoziale Betreuung z. B. in erfahrenen überregionalen EMAH-Zentren.

  • Beratung bei Berufswahl und Wahl einer sportlichen Aktivität unter Berücksichtigung sämtlicher Behandlungsdaten und objektiver Maße der Leistungsfähigkeit (z. B. durch spiroergometrische Untersuchung).

Empfehlungen zur Nachuntersuchung

ASD
  • Beurteilung eines residuellen ShuntsVorhofseptumdefektVerlaufskontrollen (EMAH), RV-Größe und -Funktion, TR und des PAP mittels Echo sowie Beurteilung von Arrhythmien durch Anamnese, EKG und Langzeit-EKG.

  • Auch Jahre nach OP treten häufig intraatriale Reentry-Tachykardien oder Vorhofflattern auf, die mittels Katheterablation erfolgreich behandelt werden können. VHF tritt v. a. bei älteren und nicht op. Pat. auf (antiarrhythmische Ther., Antikoagulation).

  • Pat., die im Alter < 25 J. ohne relevante Folgen oder Residuen (kein residueller Shunt, normaler PAP, normaler RV, keine Arrhythmien) korrigiert wurden, bedürfen keiner regelmäßigen Nachuntersuchung. Tachyarrhythmien im späten Verlauf möglich.

  • Pat. mit residuellen Shunts, erhöhtem PAP oder Arrhythmien (vor oder nach dem Eingriff) und Pat., die im Erw.-Alter korrigiert wurden (bes. > 40 J.), sollten regelmäßig nachuntersucht werden.

VSD
  • Spezielle VentrikelseptumdefektVerlaufskontrollen (EMAH)Aspekte der Nachuntersuchung: Entwicklung einer AR oder TR, Ausmaß eines Rest-Shunts, LV-Funktionseinschränkung, Anstieg des PAP, Entwicklung einer diskreten Subaortenstenose.

  • Pat., die einen bifaszikulären Block oder fakultativ trifaszikulären Block nach VSD-Verschluss entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines AV-Block III°.

  • Jährliche Untersuchungen bei Pat. mit LV-Dysfunktion, Rest-Shunt, PAH, AR, RVOT- oder LVOT-Obstruktion.

Kompletter AV-Kanal-Defekt
  • Spezielle Aspekte der Nachuntersuchung: Rest-Shunt, AV-Klappendysfunktion, LV- und RV-Vergrößerung und -Funktionsstörung, PAP-Erhöhung, Subaortenstenose und Arrhythmien.

  • Lebenslange Endokarditisprophylaxe bei Exposition.

  • Ein op. korrigierter Defekt ohne relevante Restdefekte sollte mind. alle 2–3 J. nachuntersucht werden, bei Restdefekten kürzere Intervalle.

Offener Ductus arteriosus
  • Spezielle Aspekte der Ductus arteriosus apertusVerlaufskontrollen (EMAH)Nachuntersuchung: Größe/Funktion des LV, PAP, Rest-Shunt, begleitende Läsionen.

  • Pat. mit LV-Dysfunktion und Pat. mit PAH alle 1–3 J. kontrollieren.

  • Pat. ohne Rest-Shunt und normalem LV, normalem PAP benötigen keine regelmäßigen Kontrollen.

Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
  • Spezielle Aspekte der AusflusstraktobstruktionlinksventrikuläreNachuntersuchung: Schweregrad der Stenose, Aortendilatation.

  • Jährliche Kontrollen nach Klappenintervention.

  • Supravalvuläre AS:

    • Größe und Funktion des LV, Restenosen, Entwicklung von Aneurysmen,

    • Subaortenstenose.

    • Schweregrad und Progression der Obstruktion und einer AR, Funktion und Größe des LV.

    • bei postop. Kontrollen Beurteilung einer möglichen Restenose, einer progredienten AR, eines iatrogenen VSD und Arrhythmien (inklusive AV-Block).

Aortenisthmusstenose (CoA)
  • Art. AortenisthmusstenoseVerlaufskontrollen (EMAH)Hypertonie in Ruhe oder unter körperl. Belastung (häufig, selbst nach erfolgreicher Behandlung).

  • Eine Rest- oder Re-CoA kann zu einem systemischen art. Hochdruck und dessen KO führen oder einen bestehenden Hochdruck verschlechtern.

Marfan-Syndrom
  • Betablocker als Marfan-SyndromVerlaufskontrollen (EMAH)Standardmedikation können potenziell die Progression der Aortendilatation reduzieren und das Überleben zumindest bei Erw. verbessern.

  • Konsequente antihypertensive Ther. sollte auf systol. Werte < 120 mmHg bzw. < 110 mmHg bei Pat. mit Aortendissektion hinzielen.

  • Lebenslange, jährliche Kontrolluntersuchungen: Darstellung der Aortenwurzel und Beurteilung der kompletten Ao mittels Angio-MRT, AV-Klappeninsuff.

Rechtsventrikuläre AusflusstraktobstruktionEmpfehlungen zur NachuntersuchungAusflusstraktobstruktionrechtsventrikuläre:
  • Pat. mit leichtgradiger valvulärer PS oder Reststenose müssen lediglich in 5-J.-Abständen kontrolliert werden.

  • Höhergradige PS sollten jährlich untersucht werden.

Ebstein-AnomalieBes. Ebstein-AnomalieVerlaufskontrollen (EMAH)Aspekte der jährlichen Kontrolle: persistierende oder neu aufgetretene TR, Funktionen des RV oder LV, Rest-Shunts auf Vorhofebene, Arrhythmien und höhergradige AV-Blockierungen.
Fallot-Tetralogie
  • Jährliche Nachuntersuchungen Fallot-TetralogieVerlaufskontrollen (EMAH)mit bes. Beachtung von Spät-KO:

    • PR: fast immer nach transanulärer Patchkorrektur, mit RV-Dilatation und -Dysfunktion.

    • Residuelle RVOT-Obstruktion: lokalisiert in Infundibulum, PK oder PA-Hauptstamm bzw. distal der Bifurkation.

    • RV-Dilatation und -Dysfunktion: meist bei langjährige PR und Ausflusstraktobstruktion.

    • TR durch RV-Dilatation.

    • Rest-VSD: LV-Volumenüberlastung.

    • Dilatation der Aortenwurzel: führt zu AR und selten zur Dissektion.

  • EPU und/oder Ablation bei sympt. Pat. mit V. a. oder bei dokumentierten sympt. supraventrikulären oder ventrikulären Arrhythmien.

  • Ind. zur ICD-Implantation als Primärprävention umstritten. RF für maligne Arrhythmien: RV- und/oder LV-Dysfunktion, ausgedehnte ventrikuläre Fibrose (im MRT), QRS > 180 ms, signifikante PR, nicht anhaltende VT, induzierbare VT, langjährige, palliative Shunt-Versorgung und höheres Alter zum Zeitpunkt der Korrektur-OP. Hier individuelle Entscheidung zur ICD-Ther.

  • Untersuchung mind. 1× jährlich in spezialisiertem EMAH-Zentrum.

  • Aspekte der Verlaufskontrolle: Dysfunktion des re. Systemventrikels, Entwicklung einer TR durch RV-Dilatation, Tachyarrhythmien (typisch ist Vorhofflattern), tachykarde Kammerarrhythmien, Bradyarrhythmien bei fortschreitender Sinusknotendysfunktion. Intraatriale Tunnelleckagen können einen Li-re- oder Re-li-Shunt verursachen. Obstruktion der systemvenösen und/oder pulmonalvenösen Drainage, subpulmonale Ausflusstraktobstruktion können durch vorwölbende Linksverlagerung des Ventrikelseptums verursacht sein.

Kongenital korrigierte Transposition der großen ArterienUntersuchung in jährlichen Intervallen: Überleitungsstörungen (AV-Block), Dysfunktion des Systemventrikels sowie AV-Klappeninsuff.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen