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B978-3-437-22284-9.00006-2

10.1016/B978-3-437-22284-9.00006-2

978-3-437-22284-9

EKG bei hypertropher, Kardiomyopathie, hypertropheEKGnichtobstruktiver Kardiomyopathie

[L157]

M-Mode-EchokardiografieKardiomyopathie, hypertropheM-Mode-Echo bei HOCM.

[T125]

M-Mode-EchokardiografieKardiomyopathie, hypertropheM-Mode-Echo bei HNCM. Massiv verdickte Myokardwände, kleines LV-Kavum.

[T125]

Systolischer Gradient innerhalb des LV-Kavums bei HOCM

[L157]

Brockenbrough-PhänomenBrockenbrough-Phänomen. Postextrasystolische Zunahme des intrakavitären Gradienten und Abnahme der aortalen Pulsamplitude. Pathognomonisch für HOCM

[A300]

Lävokardiogramm bei HOCM vom mesoventrikulären Typ

[T125]

Lävokardiogramm bei HNCM vom apikalen Typ

[T125]

M-Mode bei DCM. Dilatierter LV, dünnes Interventrikularseptum, vergrößerter ES-Abstand, geringe Beweglichkeit der Mitralklappe

[T125]

RV-Druck bei DCM mit kongestivem Verlauf. Pulsus Pulsus alternansalternans als Ausdruck einer fortgeschrittenen, ventrikulären Funktionsstörung

[L157]

2-D-Echo bei Kardiomyopathie, restriktiveEchoRCM. Obliteration des apikalen Bereichs von LV und RV durch Fremdmassen

[T125]

M-Mode bei RCM. Paradox bewegliches Interventrikularseptum. Diastol. abrupte Dorsalbewegung mit Übergang in die Horizontale (entspricht Plateau im Druckverlauf)

[T125]

RV- und LV-Druck bei RCM. Dip-Plateau-Muster („square rootsquare root“) in beiden Ventrikeln

[L157]

Druckverlauf in RV und RA bei restriktiver Kardiomyopathie. Dip-plateau-Muster und tiefe Drucktäler (x, y) des atrialen Drucks

[L157]

Echobefunde bei der Kardiomyopathie, hypertropheEchoHCM

Tab. 6.1
Befund IHSS MO ASH AH
SAM + (+)
ASH + (+) + (+)
Vorzeitiger Aortenschluss + +

Therapie der DCM

Tab. 6.2
Medikament NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV
ACE-Hemmer + + + +
Betablocker ohne ISA Nach MI bei Hypertonie +1 +1 +1
Diuretika Evtl. bei Hypertonie Bei Flüssigkeitsretention +2 +2
Aldosteronantagonist Bei Hypokaliämie + +
Herzglykosid Bei VHF VHF; bei Symptomen trotz ACE-Hemmer und Diuretika + +
AT1-Rezeptorblocker Bei ACE-Hemmer-NW

+ Indiziert; – Nicht indiziert.

1

Nur bei stabilen Pat., einschleichend dosieren, engmaschige Kontrolle.

2

Meist Komb. von Schleifendiuretikum und Thiazid (potenzierende Wirkung).

Differenzialdiagnose der hämodynamischen Befunde

Tab. 6.3
Parameter Perikardtamponade Pericarditis constrictiva RCM
Perikarderguss +
Perikardverkalkung +
Pulsus paradoxus + (+)
Kußmaul-Zeichen + +
Gleiche diastol. Drücke + +
Dip-Plateau + +
LVEDP/RVEDP LVEDP = RVEDP LVEDP = RVEDP LVEDP > RVEDP
Ratio RV-Plateau/Systole > ⅓ < ⅓
PAP 35–50 < 50 > 50
RA-Druckkurve, formal X oder Xy XY oder xY XY oder xY

Kardiomyopathien

Ulrich Stierle

  • 6.1

    Definition300

  • 6.2

    Primäre Kardiomyopathien300

    • 6.2.1

      Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)300

    • 6.2.2

      Dilatative Kardiomyopathie (DCM)312

    • 6.2.3

      Restriktive Kardiomyopathie (RCM)320

    • 6.2.4

      Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)/Dysplasie (ARVD)325

    • 6.2.5

      Non-Compaction-Kardiomyopathie327

  • 6.3

    Sekundäre Kardiomyopathien328

    • 6.3.1

      Hypertrophe Formen328

    • 6.3.2

      Dilatative Formen328

    • 6.3.3

      Restriktive Formen331

Definition

Kardiomyopathien (CMP)KardiomyopathieDefinitionenKardiomyopathie sind Herzmuskelerkr. als heterogene Gruppe (Ätiol., Phänotyp). Erkr. des Myokards, die mit einer kardialen mechanischen und/oder elektrischen Dysfunktion einhergehen: dilatative, hypertrophe, restriktive CMP-Formen, arrhythmogene RV-CMP und verschiedene nicht weiter klassifizierbare CMP. Hiervon werden abgegrenzt: ischämische, valvuläre, hypertensive, inflammatorische, metabolische, toxische, hyperergische, peripartale CMP, CMP bei Systemerkr., bei muskulärer Dystrophie und bei neuromuskulären Erkr.
Primäre Kardiomyopathien:
  • Genetisch: hypertrophe CMP, arrhythmogene RV-CMP, LV-Non-Compaction, kardiale Glykogenspeicherkrankheiten, Leitungsstörungen des Herzens, Mitochondropathien, Ionenkanaldefekte wie Brugada-, Long-QT-, Short-QT-Sy., katecholaminsensitive polymorphe VT.

  • Erworben: inflammatorisch, stressinduziert wie Tako-Tsubo, tachykardieinduziert, peripartal, CMP bei Kindern von Mütter mit Diab. mell., septische CMP, CMP bei Adipositas.

  • Gemischt: DCM, RCM.

Sek. Kardiomyopathien: spezifische Myokarderkr., die morphologisch die klassischen CMP imitieren: hypertrophe, dilatative, restriktive, kombinierte Formen. Häufig Nachweis entzündlicher Infiltrate. Grenze zur „Myokarditis“ nichtinfektiöser Genese oft fließend.

Fragestellungen für die Diagnostik

  • Art: hypertroph – dilatativ – restriktiv.

  • Ätiol.: bekannt – unbekannt.

  • Hämodynamik: Kongestion, low output, Restriktion.

  • Kardiale Begleiterkr.: KHK, valvulär.

  • Systembeteiligung: systemische Erkr. im Gefolge der Myokarderkr. oder mit Rückwirkungen auf die Herzerkr.

Primäre Kardiomyopathien

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Leitbefunde

  • MyokardhypertrophieKardiomyopathieprimäreKardiomyopathie, hypertrophe.

  • HCM mit Obstruktion: systol. intraventrikulärer Druckgradient (in Ruhe, nach Provokation, pathognomonisch: Dynamik des Gradienten).

  • HCM ohne Obstruktion: kein Druckgradient.

  • Gestörte diastol. Ventrikelfunktion: gestörte Ventrikelrelaxation, abnorme Kammer- und Myokardsteifigkeit, Beeinträchtigung der Ventrikelfüllung mit hohen enddiastol. Ventrikeldrücken (Kongestion). Diskrepanz zwischen guter systol. Ventrikelfunktion („hyperdynamer Ventrikel“, Ventrikelhyperdynamersupernormale EF) und diastol. Funktionsstörung bei allen Formen der HCM.

  • Jede Myokardhypertrophie ohne erkennbare Ursache ist HCM-verdächtig.

ÄtiologieÄtiologisch ungeklärte („primäre“) Erkr. des Ventrikelmyokards mit path., disproportionaler (d. h. nicht konzentrischer) Hypertrophie der Ventrikel. Die Ventrikel sind nicht dilatiert.
Bei ca. der Hälfte der Erkr. besteht ein autosomal-dominanter Erbgang (familiäre HCM). Ein Großteil der sporadischen HCM ist Folge von Spontanmutationen, die zu Defekten von β-Myosin, myosinbindendem Protein C, TnT, TNI und α-Tropomyosin führen. Prävalenz 1 : 500 Erw. (eine der häufigsten genetischen Erkr.!). Häufigste Ursache des PHT bei Jugendlichen und Sportlern.
KlassifikationNach Kardiomyopathie, hypertropheKlassifikationHypertrophielokalisation und klinisch-funktionell:
  • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM):

    • Idiopathische hypertrophische SubaortenstenoseKardiomyopathiehypertrophische obstruktiveSubaortenstenose, hypertrophische (IHSS, „typische HOCM“).

    • Mesoventrikuläre Obstruktion, mesoventrikuläreObstruktion (MO, „atypische HOCM“).

  • Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM):

    • Asymmetrische Septumhypertrophie, asymmetrischeKardiomyopathiehypertrophische nichtobstruktiveSeptumhypertrophie (ASH).

    • Apikale HypertrophieHypertrophie, apikale (AH).

  • Mischformen.

KlinikDie meisten Pat. sind asympt. oder nur gering sympt. (Dyspnoe, Ang. pect., Schwindel, Synkopen). Der PHT kann Erstmanifestation der HCM sein. Häufigkeitsgipfel der sympt. HCM in der 2.–3. Lebensdekade.
  • Allgemeine Leistungsminderung („Klinik der Herzinsuff.“): funktionelle Einteilung nach NYHA (9.2, Tab. 9.1).

  • Dyspnoe: überwiegend bei Belastung. Ausdruck hoher li-seitiger Füllungsdrücke mit pulmonalvenöser Kongestion („Erkr. der Ventrikeldiastole“).

  • Typische oder atypische Ang. pect.: bei ¾ aller sympt. Pat. Oft inkonstante Beziehung zu körperl. Belastungen oder Auftreten nach Beendigung einer Belastung. Klinische DD zur stenosierenden KHK i. d. R. nicht möglich (nicht selten: HCM plus Koronarerkr.). Ca. 20 % der älteren Pat. haben außerdem atheromatöse, stenosierende Veränderungen der Koronarien.

  • Palpitationen: bei tachy- oder bradykarden Rhythmusstörungen bzw. hyperkontraktilem LV.

  • Schwindel und Synkope: rel. häufig (10–30 %), meist multifaktoriell bedingt. Folge von ventrikulären Tachyarrhythmien oder inadäquatem HZV unter Belastung. Bei Kindern und Jugendlichen Hinweis auf hohes PHT-Risiko. Cave: Bei Synkopen ist die Inzidenz an VT erhöht → konsequente Diagn. und Ther.

  • Hohe Variabilität des klinischen Bilds.

  • Nur lose Beziehung zwischen Beschwerdebild und Ausmaß der Hypertrophie bzw. Veränderungen der zentralen Hämodynamik.

  • Exakte Diagnose bei Kindern und Jugendlichen von großer Bedeutung (überdurchschnittlich hohe Mortalitätsrate: Synkope oder PHT bei Sport oder anderen schweren körperl. Belastungen!).

  • Familiäre Häufung in > 50 %. Konsequenz: Echo-Screening von Angehörigen.

Nichtinvasive Diagnostik
Inspektion: sichtbare a-Welle des Jugularvenenpulses.
Palpation: breiter, hebender, lateralisierter Herzspitzenstoß, apikaler Doppelimpuls (systol. Doppelgipfel) oder Tripelimpuls (systol. Doppelgipfel und palpabler 4. HT), apikales und basales systol. Schwirren, palpabler 4. HT, palpabler Pulmonalton, schnellender Karotispuls („jerky“).
Auskultation: 1. HT normal, 2. HT mit normaler Spaltung, gelegentlich 3. HT, oft 4. HT, ¾–46 systol. Austreibungsgeräusch (vom 1. HT abgesetzt, mitt- bis endsystol. Crescendo-Decrescendo, nicht fortgeleitet), gelegentlich apikales pansystol. Geräusch. Cave: bei asympt. Pat. ohne Gradient oft Kardiomyopathie, hypertropheDiagnostikNormalbefund; mitunter nur 4. HT hörbar. Ausgeprägte Befunde i. d. R. bei Pat. mit Ausflusstraktgradient.
Dynamische Auskultation: enge Beziehung zwischen Intensität des Austreibungsgeräuschs und Höhe des intraventrikulären Gradienten. Geräusch in Intensität und Dauer typisch labil:
  • Provokation eines Geräuschs oder Zunahme der Intensität bei Maßnahmen, die die Kontraktilität erhöhen oder die Vorlast bzw. Nachlast vermindern: z. B. in der Pressphase des Valsalva-Manövers, bei raschem Aufstehen aus dem Liegen, postextrasystolisch, bei körperl. Belastungen, nach Gabe pos. inotrop wirkender Pharmaka (z. B. Isoproterenol), bei Nachlastreduktion durch Nitro-Derivate.

  • Intensität des Ausflusstraktgeräuschs nimmt ab bei Minderung der Kontraktilität, bei Vorlast- oder Nachlasterhöhung: z. B. in der Phase nach Beendigung eines Valsalva-Pressversuchs (OvershootOvershoot), im Müller-Manöver (Inspiration bei geschlossener Glottis), in Hockstellung oder nach Phenylephrin, Betablockern.

EKG: geringe Sensitivität und Spezifität. Normales EKG gelegentlich bei asympt. Pat. mit milder oder lokalisierter, zirkumskripter Hypertrophie; häufiger bei Kindern. Häufigkeit eines normalen EKG nimmt mit dem Alter ab (nur selten normales EKG > 60 LJ.).
  • Ventrikelhypertrophie (Abb. 6.1): VentrikelHypertrophieklassische EKG-Manifestation mit pos. Sokolow-Lyon-Index bei LVH. Je ausgeprägter die LVH, desto größer ist i. d. R. der intraventrikuläre Gradient. Isolierte RVH sehr selten (isolierte RVOT-Obstruktion), häufiger biventrikuläre Hypertrophie im EKG bei LV- und RV-HCM.

  • ST-T-Veränderungen: Bei sympt. Pat. praktisch immer. Spektrum von diskreten ST-T-Depressionen bis zu grotesken terminalen T-Negativierungen („giant negative T-waves“, u. a. bei AH). ST-T-Veränderungen sind untypische Zeichen bei LVH bzw. LV-Druckbelastung („Strainstrain“).

  • Linkstyp bis überdrehter Linkstyp. Bei AH häufig Indifferenztyp.

  • Path. Q-Zacken in bis zu 50 % (v. a. inferiore Abl.).

  • VHF in ca. 10 %. Oft Ausdruck der atrialen Belastung aufgrund der ventrikulären Dehnbarkeitsstörung. Bei VHF meist rapide klinische Verschlechterung.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES in ca. 80 % (> Lown III), VT in ca. 20 %. Bei VT häufig schlechte Prognose (PHT). Keine enge Korrelation zwischen zentraler Hämodynamik bzw. Ausmaß der Hypertrophie und Häufigkeit von VT.

Langzeit-EKG: Indiziert bei jedem Pat. mit HCM.
  • In diagn. Zweifelsfällen Langzeit-EKG über 48 oder 72 h.

  • Wiederholte Langzeit-EKG-Untersuchungen und Langzeit-EKG > 24 h bei erhöhtem Risiko für PHT: familiäre Form der HCM oder PHT in der Familie, PHT-Überlebende, junge Pat., anamnestisch Synkope oder bekannte ventrikuläre Rhythmusstörungen, massive intraventrikuläre Obstruktion, Pat. mit hohen li-seitigen Füllungsdrücken oder PAH, geänderte oder progrediente Symptomatik (s. natürlicher Verlauf).

Elektrophysiologische Untersuchung: Zur Diagn., Ther.-Kontrolle bzw. Risikostratifizierung kontrovers beurteilt wegen eingeschränktem prädiktivem Wert. Häufig Nachweis polymorpher VT als unspezifische Antwort. Bei Risikogruppen frühzeitig fachrhythmologische Abklärung (s. u., natürlicher Verlauf). Derzeit nur bei gezielten Fragestellungen indiziert (z. B. zusätzliches WPW-Sy.).
Rö-Thorax: Häufig Normalbefund. Keine HCM-typische Veränderung der Herzsilhouette in der Thoraxübersicht.
Echokardiografie: Diagn. Mittel der WahlKardiomyopathie, hypertropheEcho. Diagnose der HCM, Hypertrophieverteilung und -lokalisation, systol. und diastol. Ventrikelfunktion, Quantifizierung der Obstruktion, Lokalisation des Obstruktionsniveaus, Begleitbefunde (z. B. MR), Familienscreening und Verlaufsuntersuchungen.
  • M-Mode und 2-D-Echo: Abb. 6.2, Abb. 6.3.

    • Asymmetrische Septumhypertrophie (ASH): Dickenverhältnis „Interventrikularseptum : LVPFW“ > 1,3 (Septumhypertrophie, asymmetrischenormal um 1,0). Hohe Sensitivität dieses Befunds bei geringer Spezifität (ASH bei Vielzahl von Herzerkr., z. B. art. Hypertonie, KHK, Sportlerherz, Aortenvitium, kongenitale Vitien mit Rechtsherzbelastung u. a.). Betrifft v. a. basale Septumanteile mit geringen Bewegungsamplituden, die angrenzende anterolaterale Wand ist häufig ebenfalls hypertrophiert. Cave: Die ASH als Kriterium der HCM ist dann zuverlässig, wenn Hypertrophie weiterer Ventrikelanteile des LV mittels 2-D-Echo nachgewiesen ist.

Die asymmetrische Septumhypertrophie ist v. a. Leitbefund der IHSS (obstruktive HCM) und der HNCM. Sie fehlt bei MO und AH.

    • SAM-Phänomen (Tab. 6.1): systol. SAM-PhänomenVorwärtsbewegung von Strukturen des MK-Apparats („systolic anterior systolic anterior movementmovement“). Frühsystol. bewegen sich Anteile des AML (gelegentlich auch des PML) nach anterior zum Kammerseptum hin, um sich in variablem Ausmaß an das Septum anzulegen. Vor Beginn der Diastole rasche Dorsalbewegung (Trapezform des SAM). Ursachen: Venturi-Venturi-EffektEffekt (Sog durch Blutstrom).

  • Absoluter Gradient und Ausmaß/Dauer des SAM korrelieren gut; SAM-Phänomen v. a. Leitbefund der IHSS, selten bei MO, fast nie bei HNCM.

  • „Pseudo-SAM“ abgrenzen: v. a. bei Erkr. Pseudo-SAM-Phänomenmit Ventrikelhypertrophie oder Hyperkontraktilität, z. B. TGA, art. Hypertonie, Hypovolämie, Perikarderguss. Exkursionsamplitude des wahren SAM deutlich größer, Pseudo-SAM mit synchroner und paralleler Bewegung zum Endokard der posterioren freien Wand.

  • SAM ist ein Marker der Ausflusstraktobstruktion, nicht ihre Ursache.

    • Vorzeitige AK-Schließbewegungen: 20–100 ms nach regelrechter initialer Öffnung der Klappentaschen im M-Mode eine oder mehrere Schließbewegungen der Klappentaschen. Ursache: abnormes Strömungsprofil im LVOT.

    • Weitere M-Mode- und 2-D-Echobefunde: kleiner LVOT (Abstand C-Punkt der MK – Kammerseptum), abgeflachter EF-Slope, evtl. LA-Dilatation, kleines LV-Kavum, verlängerte isovolumetrische Relaxationszeit (Intervall zwischen AK-Schluss und MK-Öffnung). Auf regionales Verteilungsmuster der Hypertrophie achten (Ausmaß, Lokalisation), Echo-Morphologie des LV exakt bestimmen (Reduktion der Anzahl falsch neg. Befunde des M-Mode).

Doppler:
  • LV-Füllung: mit pw-Doppler beurteilen. Früh- und spätdiastol. max. Füllungsgeschwindigkeiten E und A, Ratio E/A < 1 als unspezifisches Zeichen der LV-Dehnbarkeitsstörung. Nachweis/Ausschluss einer MR (häufig begleitender Befund), Gewebedoppler zur Beurteilung der Relaxations- (E/E' < 10) und Compliancestörung (E/E' > 10).

  • Systol. Austreibung: mit cw-Doppler Druckgradienten der Obstruktion bestimmen, Niveau der Obstruktion (mesoventrikulär, subaortal) bestimmen (Farbumschlag im Farbdoppler). Typisches Geschwindigkeitsprofil der LV-Austreibung („säbelartig“ mit spätsystol. Maximum).

Kardio-MRT: Darstellung der Myokardhypertrophie, v. a. bei unzureichenden Schallbedingungen (z. B. HNCM: AH). Hypertrophieverteilungsmuster kann sehr sensitiv erfasst werden. Bestimmung des LV-Massenindex (je höher, desto schlechter die Prognose), des myokardialen Kollagenanteils (in bis zu 80 %; Substrat ventrikulärer Arrhythmien) und myokardiales Narbengewege im late-enhancement. Hauptind.: DD zu Myokarderkr. mit dem Phänotyp einer HCM (z. B. Amyloidose, Sarkoidose). Wegen der zusätzlichen Möglichkeit zur Gewebecharakterisierung besteht grundsätzlich eine Ind. zum Kardio-MRT.
Invasive Diagnostik
Ind.: sympt. HOCM, die op./interventionell behandelt werden soll, sonst nicht bestimmbarer Schweregrad der Obstruktion und begleitende Funktionsstörungen (z. B. MR), nichtinvasiv unsichere Diagnose (z. B. bei MO oder AH), V. a. zusätzliche KHK, HOCM oder HNCM eines Risikopat., HCM mit RV-Beteiligung, Erstdiagn. einer HCM (umstritten).
Hämodynamik:
  • Prominente a-WellenKardiomyopathie, hypertropheHämodynamika-Welle der atrialen Drücke.

  • LVEDP und RVEDP oft erhöht, evtl. erhöhter PCWP und PAP.

  • Bei Obstruktion systol. Gradient zwischen LV-Spitze (Hochdruckkammer) und LVOT (Niederdruckkammer) bzw. Ao (Abb. 6.4). Bei Fehlen einer Obstruktion in Ruhe ggf. Provokation eines systol. Gradienten als Brockenbrough-Phänomen (Abb. 6.5) oder während eines Valsalva-Manövers.

  • Formanalyse von Ventrikeldruck, art. Druck. Hochdruckkammer: träger Druckanstieg mit Kerbungen im ansteigenden Schenkel, Niederdruckkammer: systol. Doppelgipfligkeit, Ao: „Spike-and-dome“-Spike-and-dome-MusterMuster mit prominentem frühsystol. Aufstrich, mitt- bis spätsystol. Retraktion (auch bei RV-Obstruktion).

  • Bei HNCM und HOCM Gefahr des Katheterentrapments: artifizielle Provokation eines Gradienten.

Angiografie:
  • Cine-Angio: essenzieller Kardiomyopathie, hypertropheAngiografieTeil der invasiven Diagnostik. Darstellung des LV in 2 Ebenen. Darstellung des Kammerseptums in seiner Längsachse durch biventrikuläre simultane Ventrikulografie (Lävo. und Dextrokardiografie). Dicke und Form (Trapez) des Kammerseptums wird beurteilbar.

  • LV hypertrophiert. Kavum erscheint enddiastol. normal groß oder klein. Bei einer supernormalen Auswurffraktion (EF) sind Teile des LV, vornehmlich die Spitze, endsystol. obliteriert (Abb. 6.6). LV bei IHSS in seiner Längsachse mesoventrikulär nach ventral anguliert (Bananenform).

  • LV in LAO: systol. Vorwärtsbewegung des AML in Richtung auf das Septum, sichtbar an ringförmiger KM-Aussparung.

  • RV-Obstruktion: häufig im Bereich der Ausflussbahn. Darstellung in li-lateraler und anteroposteriorer Projektion (systol. fingerförmige KM-Aussparung im Bereich der RV-Ausflussbahn, die ventrikelwärts weist).

  • Angiografische DD der HCM:

    • MO: Angio-Bild pathognomonisch (Abb. 6.7). LV-Kavum in RAO zeigt enddiastol. taillenartige mittventrikuläre Einengung (Sanduhrform). DD des Angio-Bilds: VWI mit Ausbildung eines apikalen Aneurysmas.

    • AH: in RAO typisches enddiastol. Bild mit Trichterform des LV („spade-Spade-like-Formlike“) durch umschriebene apikale Myokardhypertrophie (Abb. 6.6). Systol. nahezu vollkommene Elimination des LV-Kavums durch kräftige, symmetrische Kontraktion des Ventrikels (mäuseschwanzartiger KM-Rest apikal).

Koronarangiografie: Essenzieller Bestandteil der invasiven Diagn. zur DD pektanginöser Beschwerden und vor chir./interventioneller Ther. Schlängelung der Koronargefäße wie bei anderen Formen der Myokardhypertrophie.
Genetische Diagn.: Ind. bei Verwandten 1. Grades. Ist dies nicht möglich, Verlaufskontrollen mit Echo (12.–18. Lj. jährlich, > 18. Lj. Alle 5 J.).

  • Exakte, komplette Diagn. vor Einleitung der Ther.! Ziel: Besserung von Symptomen, Verhinderung von KO und Prävention vor PHT.

  • Schwere körperl. Belastungen vermeiden (kein Wettkampfsport!), aerober Ausdauersport möglich.

  • Hypovolämische Zustände vermeiden.

  • Keine pos. inotropen Substanzen einsetzen. Digitalis nur bei VHF, wenn Betablocker oder Verapamil ineffektiv sind. Cave: Digitalis nicht bei Herzinsuff.-Symptomen.

  • Keine potenten Vasodilatatoren wie Nitrate, ACE-Hemmer.

  • Vorsicht beim Einsatz von Diuretika. Indiziert bei kongestiven Verläufen in Verbindung mit Betablockern oder Verapamil.

  • Endokardititsprophylaxe nur bei Hochrisikopat, z. B. bei Z. n Endokarditis (7.1.5).

Medikamentöse Therapie
  • Asympt. Pat.: Behandlungsind. Kardiomyopathie, hypertropheTherapienicht gesichert. Med. Behandlung verhindert weder Hypertrophieprogression noch KO. Wichtig: Allgemeine Verhaltensmaßregeln (s. o.)! Evtl. Behandlung bei pos. Familienanamnese, massiver Hypertrophie, hohen intraventrikulären Gradienten oder supraventrikulären oder ventrikulären Arrhythmien. Eine art. Hypertonie muss konsequent behandelt werden.

  • Gering oder mäßig sympt. Pat.: Betablocker oder Verapamil als Basisthera., v. a. zur Frequenzreduktion bei diastol. Dysfunktion. Betablocker als Mittel der 1. Wahl, Verapamil bei ungenügender Betablocker-Wirkung.

    • Betablocker (12.3.3): z. B. Propranolol 160–320 mg/d, Betablockerhypertrophe Kardiomyopathiekardioselektive Betablocker (z. B. Atenolol, Metoprolol) haben keine zusätzlichen Vorteile. Cave: NW der Betablocker nicht mit Symptomen der HCM verwechseln. Falls unverträglich oder weiterhin sympt. Verlauf, zu Kalziumantagonisten (s. u.) wechseln.

    • Kalziumantagonist (12.5): Verapamil 240–480 mg/d Verapamilhypertrophe Kardiomyopathiebei Pat., die auf Propranolol nicht oder ungenügend ansprechen. Wegen neg. Inotropie, Vasodilatation und Störungen von Sinus- oder AV-Knoten-Funktion (EKG-Verlaufskontrollen) ist die (hoch dosierte) Verapamil-Ther. evtl. eingeschränkt. Cave: kein Nifedipin bei sehr hohen Ausflusstraktgradienten. Zur Ther. einer art. Hypertonie Diuretika, ACE-Hemmer/AT-Rezeptorenantagonisten.

    • Amiodaron: bei VHF zur Kardioversion oder nach Kardioversion zur Stabilisierung des Sinusrhythmus. Keine effektive PHT-Verhinderung bei Risikopat. (12.6.8).

  • Massiv sympt. Pat.: straffe Herzfrequenzkontrolle bei dominierender diastol. Dysfunktion, bei sympt. Verlauf mit Kongestion (Lungenstauung, akute Linksdekompensation) Betablocker oder Verapamil mit Diuretikum (12.2) kombinieren. Bei ungenügender Wirksamkeit, chirurgische oder interventionelle Verfahren anstreben. Positiv inotrop wirkende, Vor- und Nachlast-senkende Medikamente strikt meiden.

Chirurgische TherapieBei Ausflusstraktobstruktion > 50 mmHg und NYHA III septale Myotomie/Myektomie zur Erweiterung der Ausflussbahn, Verringerung der Obstruktion und Verbesserung der Ventrikelrelaxation. Gelegentlich zusätzlich MK-Ersatz. OP-Mortalität ca. 2 %, postop. AV-Block III° in bis 5 %, sympt. Verbesserung in 70–90 %, Besserung der Prognose durch OP fraglich.
Ind: ungenügendes Ansprechen auf Betablocker oder Kalziumantagonisten, Manifestation in jungen Jahren (< 30 J.), v. a. bei Kindern, erbliche Belastung, anhaltende VT, wiederholte Synkopen, rasche Progression (Klinik, Hämodynamik, Hypertrophie).
Septumablation: alternativ; durch Alkoholinstillation in prox. Septumarterie zur Induktion eines ther. Infarkts des prox. Kammerseptums (TASH). Gradientreduktion bis 50 %, Langzeitergebnisse inkonsistent, in 20 % wiederholte Prozedur oder SM-pflichtiger AV-Block. Krankenhausmortalität bis 4 %, permanente SM in ca. 5 % erforderlich. Septale Narbe wird als potenzielles instabiles arrhythmogenes Substrat für bedrohliche ventrikuläre Arrhythmien angesehen (in ca. 10 %!). Alternative zur OP bei inoperablen Pat. oder Pat. mit hohem OP-Risiko (Komorbiditäten).

Richtlinien bei operativen Eingriffen

  • Narkotika oder weitere Medikamente mit Vor- und Nachlast-senkenden Effekten (z. B. Nitrat-Präparate) vermeiden.

  • Bes. Anästhesieformen (z. B. Spinalanästhesien) können zur plötzlichen Nachlastreduktion und damit Verstärkung des intrakavitären Gradienten führen.

  • Keine Katecholamine und andere pos. inotrop wirkenden Medikamente einsetzen.

  • Tachykardien als Medikamenten-NW, Schmerzen oder Volumenmangel vermeiden.

  • Sorgfältige Bilanzierung des Wasserhaushalts (evtl. Swan-Ganz-Katheter).

  • KO (Hypo-, Hypertonie, Arrhythmien) frühzeitig behandeln.

  • Bei septischen Eingriffen adäquate antibiotische Ther.

  • Postop. immer hoch dosierte Betablocker oder Kalziumantagonisten fortsetzen.

HCM und SchwangerschaftVeränderung der zentralen Hämodynamik während der Kardiomyopathie, hypertropheSchwangerschaftSchwangerschaftKardiomyopathie, hypertropheSchwangerschaft durch Zunahme von Blutvolumen und HMV. Veränderungen des venösen Angebots (Hypotonie in Rückenlage mit Kavakompression), Änderung des systol. und diastol. RR.
  • Nicht selten Erstdiagnose einer HCM in der Schwangerschaft. Keine grundsätzliche Ind. zum Schwangerschaftsabbruch. Sind beide Elternteile an einer HCM erkrankt oder bei hoher familiärer Belastung, sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden.

  • Die Schwangerschaft ist grundsätzlich eine Risikoschwangerschaft mit der Notwendigkeit einer engmaschigen interdisziplinären Kontrolle, sie wird i. d. R. gut toleriert. Körperl. Belastungen sollten v. a. in der 2. Schwangerschaftshälfte reduziert werden (häufige Ruheperioden mit Linksseitenlage).

  • Bei sympt. HCM in der Schwangerschaft Propranolol- oder Verapamil-Ther. nach Absprache mit Gynäkologen. Überwachung von fetaler HF/Uteruskontraktionsverhalten.

  • Tokolyse (Sympathikomimetika) kann zu unkontrolliert hohen intraventrikulären Gradienten führen und diastol. Ventrikelfunktion weiter verschlechtern (KI!).

  • Bei Periduralanästhesie Gefahr von Vasodilatation und Reflextachykardie.

  • Blutverluste vermeiden, Hypovolämie frühzeitig ausgleichen.

  • Valsalva-Manöver können den intraventrikulären Druckgradienten unkalkulierbar steigern. Dennoch keine grundsätzliche KI zur vaginalen Entbindung.

  • Oxytocin hat einen vasodilatierenden Effekt (Gradientenzunahme). Secale-Alkaloide p. p. sind aufgrund ihrer vasokonstriktorischen Effekte vorteilhaft.

Komplikationen und ihre Behandlung
Vorhofflimmern: Indikator Vorhofflimmernhypertrophe KardiomyopathieKardiomyopathie, hypertropheKomplikationenKardiomyopathie, hypertropheVorhofflimmerneines fortgeschrittenen Krankheitsstadiums. Gefahr der akuten hämodynamischen Dekompensation durch unkontrolliert hohe Ventrikelfrequenzen. Bei akuter Dekompensation notfallmäßige Elektrokardioversion. Zur Frequenzkontrolle Betablocker oder Verapamil (s. o.). Zur Frequenzkontrolle und Konversionsther. Amiodaron (12.6.8). Nach Rhythmuskonversion zur Stabilisierung des Sinusrhythmus vorteilhaft. Digitalisglykoside aus antiarrhythmischer Ind. nicht absolut kontraindiziert, meist aber entbehrlich. Ind. zur Langzeitantikoagulation großzügig stellen (erhöhtes Embolierisiko).
Ventrikuläre Tachyarrhythmien: Betablocker, Verapamil Tachykardie, ventrikulärehypertrophe KardiomyopathieKardiomyopathie, hypertropheventrikuläre Tachyarrhythmieoder chirurgische Ther. i. d. R. nicht ausreichend wirksam, um komplexe ventrikuläre Arrhythmien zu kontrollieren.
  • Pat. mit anhaltenden VT und hohen Ausflusstraktgradienten: chir. Ther., postop. Rhythmusanalyse inklusive EPU, ggf. ICD-Ther. (13.4).

  • Pat. mit asympt., kurzen, nicht anhaltenden VT ohne wesentlichen Gradienten (< 50 mmHg) oder bei HNCM: EPU (Rhythmusanalyse und ggf. Überprüfung der med. antiarrhythmischen Ther.; evtl. ICD-Ther.). Bei med. antiarrhythmischer Ther. Amiodaron (12.6.8).

  • ICD-Ther. bei Pat. mit sympt. VT trotz (nach elektrophysiologischen Kriterien effektiver) antiarrhythmischer Ther.

Großzügige Ind.-Stellung zur ICD-Ther. bei Risikopat. mit Web-basiertem Risikokalkulator (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html). Berechnung des Risikos für einen PHT in den nächsten 5 J. anhand pos. Familienanamnese für PHT, unklare Synkope, Alter bei Diagnosestellung, Nachweis nicht anhaltender VT, Ausmaß der Hypertrophie, Vorhofgröße, LVOT-Gradient. Bei deutlich erhöhtem Risiko > 6 % ICD-Implantation, im Niedrigrisikobereich < 6 % wohl ohne Vorteile bei der Primärprophylaxe.

Bradykarde Rhythmusstörungen: SM-Ther. Bradykardiehypertrophe KardiomyopathieKardiomyopathie, hypertropheBradykardieSympt. Bradykardien nach den Ind.-Richtlinien zur SM-Ther. (13.4.1). AV-sequenziellen Stimulationsmodus (Zweikammer-SM) auch aus hämodynamischen Gründen bevorzugen (Erhalt des atrialen Beitrags bei einer primär gestörten diastol. Funktion).
Systemische Embolien: Risiko v. a. bei chron. VHF erhöht. Lebenslange Antikoagulation bei intermittierendem oder chron.-persistierendem VHF. KI beachten (12.7).
Herzinsuffizienz: in 10 % progredienterHerzinsuffizienzhypertrophe KardiomyopathieKardiomyopathie, hypertropheHerzinsuffizienz Verlauf mit Abnahme des intraventrikulären Gradienten, Abnahme oder Verschwinden des systol. Geräuschs, Kavumdilatation, EF ↓, häufig VHF-Arrhythmie und Symptomenkonstellation der kongestiven Herzinsuffizienz.
  • Systol. Pumpfunktionsstörung überwiegt: Ther. nach klassischen Grundsätzen mit Digitalisglykosiden, Diuretika und evtl. ACE-Hemmern (12.4.1).

  • Normale oder hyperdyname Ventrikelfunktion und diastol. Funktionsstörung (klinisch: Stauungsherzinsuff.): pos. inotrope Ther. kontraindiziert. Behandlung mit Betablockern oder Kalziumantagonisten. Falls unzureichend, kritisch kontrollierte Diuretikather.

Differenzialdiagnosen
  • DD bei hypertropher Kardiomypathie:

    • HOCM: AS, PS, Mitralvitien, funktionelles Geräusch.

    • HNCM: hypertensive Herzerkr., MR, Speicherkrankheit, MKP, KHK, Sportlerherz, funktionelles Geräusch.

  • DD der Myokardhypertrophie bei Sportlern:

    • Wanddicke > 12 mm ohne gleichzeitige LV-Dilatation spricht eher für HCM, LVEDD > 55 mm → Sportlerherz.

    • HCM-Kriterien: atypische, segmentale LVH, LVEDD < 45 mm, LA-Dilatation, gestörte Diastole, weibl. Geschlecht, Familienanamnese für HCM, EKG-Veränderungen.

    • Im Zweifelsfall: genetische Diagn.

  • DD der hypertensiven Herzerkr.: 20 % d. HCM-Pat. haben art. Hypertonie, geringe LVH spricht für art. Hypertonie.

    • HCM-Kriterien: asymmetrische LVH (Septum : Hinterwand > 1,3), Druckgradient in Ruhe, ausgeprägte Hypertrophie (> 15 mm) bei nur milder Hypertension.

    • Sportlerherz: harmonisch Sportlerherzvergrößert und hypertrophiert. Seltener als vermutet! Meist nur leichte Myokardhypertrophie. Bei großen, männlichen Ausdauersportlern relevante Myokardhypertrophie 13–16 mm (schwer von leichtgradigen HCM zu unterscheiden). Bei path. EKG Trainingspause oft diagn. wertvoll, da sich die EKG-Veränderungen normalisieren können. In seltenen Zweifelsfällen Kardio-MRT und ggf. genetische Untersuchung.

  • Erhebliche DD-Probleme z. B. zur KHK v. a. im Erw.-Alter. Diagnosestellung oft erst nach invasiver Diagn. möglich.

  • Fehldiagnosen v. a. bei älteren Pat. häufig (DD zur valvulären und koronaren Herzkrankheit).

Natürlicher Verlauf, PrognoseDer natürliche Verlauf bei HCM ist ausgesprochen variabel. Der PHT (8.11) ist mit 50–90 % die häufigste Todesursache. Terminale Arrhythmie ist Kammerflimmern, Asystolie ist selten.
  • Erw.: meistens langjährig asympt. oder nur geringe Beschwerden und stabiler Verlauf (60–80 %). Selten erheblich sympt. (10–20 %). Klinische Verschlechterung meist langsam (Ausnahme PHT). Anteil sympt. Pat. nimmt mit Lebensalter zu. Tritt VHF neu auf, droht eine progrediente, gelegentlich dramatische, klinische Verschlechterung. Kongestive Herzinsuff. (bei ca. 10 %) nach PHT zweithäufigste Todesursache der HCM (u. a. durch zunehmende LV-Dilatation mit Abnahme des intrakavitären Gradienten). Gesamte jährliche Letalität zwischen 3 und 4 % (unabhängig von Symptomatologie und Hämodynamik).

  • Kinder: Sehr schlechte Prognose bei HCM im Kleinkindesalter, v. a. in Verbindung mit kongestiver Herzinsuff.. Auch Kinder und Jugendliche haben im Vergleich zu Erw. eine schlechtere Prognose, bes. bei familiärer Belastung und sympt. Formen. Auch bei nur geringer Hypertrophie Prognose bei Kindern schlecht. Oft Diskrepanz zwischen auffälligem EKG und nur geringer Hypertrophie im Echo.

  • RF zur Identifikation gefährdeter (PHT) und damit mit einem ICD (13.4) zu versorgender Pat.:

    • RF 1. Ranges: pos. Familienanamnese für HCM oder PHT < 45 LJ., überlebter Herz-Kreislauf-Stillstand, vorausgegangene Synkopen, nicht anhaltende VT im Langzeit-EKG, abnormes Blutdruckverhalten unter Belastung (Anstieg < 20 mmHg oder Abfall > 20 mmHg nach vorübergehendem Anstieg), massiver LVH (> 30 mm).

    • RF 2. Ranges: Vorhofflimmern/Vorhofflattern (jede Form sofern nicht zu beseitigen), LA-Dilatation > 45 mm, hoher LVOT-Gradient in Ruhe > 80 mmHg, Nachweis einer Myokardischämie unter Belastung, frühe (< 30. LJ.) Manifestation der HCM, Muskelbrücke im Bereich der LAD, ausgeprägte Fibrosierungen im Kardio-MRT (late enhancemanet).

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Häufigste Form der primären CMP, Tendenz steigend. Viele nicht erkannte Formen, weil asympt. Auftreten in jedem Lebensalter, Alter bei Diagnosestellung im Mittel um 40. J., Männer > Frauen.

Leitbefunde

  • Herzinsuff. als klinischer Leitbefund. Kongestion bei Stauungsherzinsuff. (li-, re-, biventrikulär). Hypoperfusion bei „low output“ (HZV ↓).

  • Dilatation des RV, LV oder beider Ventrikel, große endsystol. und enddiastol. Volumina.

  • Einschränkung der systol. Pumpfunktion (EF ↓, HZV ↓) und meist auch der diastol. Funktion (LVEDP ↑, LV-Füllungsdrücke ↑).

ÄtiologieUnklarKardiomyopathie, dilatativeKardiomyopathie, dilatativeÄtiologie, 30–50 % genetisch vermittelt (familiäre DCM), vorwiegend autosomal-dominant, seltener X-chromosomal mit Mutation des Dystrophin-Gens, bei autosomal-rezessiver Vererbung Mutation des Troponin-I-Gens. Ca. 40 Krankheitsgene sind identifiziert, sehr unterschiedliche Zielstrukturen. Familiäre Form bei Nachweis eines DCM bei einem Verwandten 1. Grads oder PHT < 35 LJ. bei einem Verwandten 1. Grads. Bei inkompletter Penetranz und variabler Expression spielen Gen-Faktoren und oft unbekannte Faktoren eine Rolle (viral, toxisch, immunologisch). Die dominierenden ätiologischen Faktoren sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meist nicht mehr definierbar.
Die DCM ist das uniforme, finale Erscheinungsbild eines multifaktoriellen Prozesses.
  • Potenzielle Noxen: immunologisch, neurohumoral, infektiös, toxisch, genetisch determinierte Disposition des Organismus zu abnormer (inadäquater) Reaktion auf unterschwellige Belastung(en), Störungen des zellulären Katecholamin-/Kalziummetabolismus. Bei manifester Erkr. RF oder Noxe oft nicht mehr definierbar.

  • DCM als Folge einer Virusmyokarditis: Diese kausale Verknüpfung erfolgt zu häufig; bei strengen Kriterien weisen < 10 % der Pat. mit DCM Merkmale einer Myokarditis auf.

DCM ist ein Sy., das durch Herzvergrößerung und eingeschränkte systol. Ventrikelfunktion (eines oder beider Ventrikel) gekennzeichnet ist. DCM und Herzinsuff. sind keine Synonyma. Herzinsuff. ist ohne DCM möglich, DCM ohne manifeste Herzinsuff. nicht selten!

Klinik
  • Herzinsuff. (9.2): meist Kardiomyopathie, dilatativeSymptomeallmählich sich entwickelnde Symptomatik über Monate/Jahre (häufigste Form der Erstmanifestation), gelegentlich rapide Progredienz. Selten akute Herzinsuff. als Erstmanifestation. Symptome der li- (häufig), re- (isoliert selten) oder biventrikulären (meist fortgeschrittenes Stadium) Herzinsuff.

  • Allgemeine Leistungsminderung (Belastungstoleranz ↓), rasche Ermüdbarkeit. Einteilung nach NYHA (9.2).

  • Belastungsdyspnoe häufigstes initiales Symptom als Folge einer pulmonalvenösen Kongestion. Paroxysmale nächtliche Dyspnoe (intermittierende, nächtliche Kongestion). Ruhedyspnoe und Orthopnoe bei akuter Dekompensation oder im Terminalstadium. Ebenfalls Kongestionsfolgen: Hämoptysis, chron. Husten mit und ohne Auswurf (Dyspnoeäquivalent, „StauungshustenStauungshusten“).

  • Thoraxschmerzen in bis zu 50 % der Fälle (typische oder atypische A. p.). Begleitende stenosierende KHK oder „Angina bei normalen Koronarien“.

  • Oberbauchschmerzen im Gefolge einer hepatischen Kongestion (Hepatomegalie bei Rechtsherzinsuff.). Übelkeit bei Stauung im Splanchnikusgebiet.

  • Palpitationen durch tachy- oder bradykarde Rhythmusstörungen. Pulmonalart. Distension bei PAH. Epigastrische Palpitationen bei Rechtsbelastung.

  • Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerungen.

  • Nicht selten asympt. Pat. bei Diagnosestellung. Zufallsbefund im Rö-Thorax, Echo-Diagnose ohne Klinik.

  • Bei atypischen Brustschmerzen auch an Lungenembolie denken! Erhöhte Inzidenz bei DCM durch peripher-systemische und pulmonalart. Embolien! Jede akute Dyspnoeattacke mit oder ohne Brustschmerz ist bei DCM verdächtig auf eine Lungenembolie.

  • Nicht alle Beschwerden sind Symptome der Grundkrankheit, sondern oft die ihrer KO!

Nichtinvasive DiagnostikAuf Kardiomyopathie, dilatativeDiagnostikMerkmale der Herzinsuff. achten. Dominierend sind die Zeichen der Kongestion (re- oder li-seitig), weniger häufig die der peripheren Hypoperfusion, in fortgeschrittenen Fällen Kongestion und Hypoperfusion.
Inspektion: kühle, blasse Haut, periphere (Ausschöpfungs-)Zyanose, Jugularvenendistension (ZVD ↑) mit prominenter a- und v-Welle (tiefes y-Tal, TR).
Palpation: Tachykardie, Kardiomyopathie, dilatativePalpationevtl. Hypotonie, Pulsus Pulsus mollismollis (kleine RR-Amplitude), Pulsus Pulsus alternansalternans (Alternieren der art. Pulsamplitude), pos. hepatojugulärer Reflux, systol. Leberpulsationen, Hepatomegalie, Aszites, Anasarka, Pleuraerguss, Ödeme der unteren Extremitäten. Hypodynamer Herzspitzenstoß, bei Kardiomegalie nach li lateralisiert, prominente epigastrische Pulsationen bei Rechtsherzinsuff., -dilatation. Gelegentlich palpabler 3. HT oder P2 des 2. HT.
Auskultation:
  • 1. HT: leise (Kardiomyopathie, dilatativeAuskultationRegel: je myopathischer der LV, desto leiser der 1. HT). Alternierend lauter 1. HT bei Pulsus alternans, Spaltung des 1. HT bei LSB oder RSB akzentuiert.

  • 2. HT: physiologisch gespalten, Lautheit v. a. durch P2 bestimmt (Regel: je höher der PAP, desto lauter P2). Paradoxe Spaltung des 2. HT (P2A2) bei massiver LV-Dysfunktion.

  • 3. HT (protodiastol. Galopp, DD: MÖT, Perikardton) i. d. R. umso deutlicher, je stärker die Kongestion.

  • 4. HT (präsystol. Galopp) rel. häufig.

  • Rhythmus: bei physiologischer HF „Viererrhythmus“ (4.–1.–2.–3. HT). Bei Tachykardie „Dreierrhythmus“ (1.–2.–3./4. HT, Summationsgalopp). Galopp meist Ausdruck einer fortgeschrittenen myokardialen Schädigung Embryokardie(„Embryokardie“).

  • Geräusche:

    • Systol. Geräusche häufig (Regurgitationsgeräusche bei rel. MR und TR).

    • Feuchte RG inspiratorisch bilateral, dorsobasal betont (feuchte Dekompensation = Kongestion) bis hin zum floriden Lungenödem mit Distanzrasseln. Asthma cardiale (= Kongestionsvariante) als bronchiale Obstruktion durch pulmonalvenöse Kongestion.

  • Dynamische Auskultation: Systolikum der TR bei tiefer Inspiration lauter (pos. Rivero-Carvalho-ZeichenRivero-Carvalho-Zeichen 5.10), MR akzentuiert bei isometrischer Belastung (handgrip).

EKG: sehr seltenKardiomyopathie, dilatativeEKG normal. Keine typischen path. Muster, jedoch Häufung path. EKG-Befunde.
  • Intraventrikuläre Erregungsleitungsstörungen: Meist unspezifische QRS-Verbreiterung mit Übergang in komplettes Schenkelblockbild. LSB in > ⅓ aller DCM, dabei oft distaler, „intraventrikulärer“ Block. LSB und AV-Block I° häufig assoziiert. RSB mit < 10 % rel. selten.

  • ST-T-Veränderungen: praktisch immer, diagn. Wert gering, meist als sek. Phänomene (bei Schenkelblock, bei LVH).

  • Meist Linkstyp oder überdrehter Linkstyp (mit V. a. LAH). P-Wellen-Veränderungen in > ⅓ der Fälle, oft als P sinistroatriale.

  • Ventrikelhypertrophiekriterien in ⅔ der DCM-Fälle.

  • Path. Q-Zacken und Pseudoinfarktmuster bei 20–30 %.

  • VHF mit 30 % rel. häufig.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES bei bis zu 90 %. Keine Korrelation mit funktionellem Status (NYHA) und ventrikulärer Funktionsstörung. Langzeit-EKG diagn. sensitivste Methode. Programmierte Ventrikelstimulation zum Nachweis oder Ausschluss einer elektrischen Instabilität rel. insensitiv. Gleiches gilt für Spätpotenzialnachweis.

  • Häufigste, jedoch nicht pathognomonische EKG-Konstellation: LSB oder intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörung, ST-T-Veränderungen und Rhythmusstörungen (VHF und/oder ventrikuläre Arrhythmien).

  • Klinik der Herzinsuff. mit Kardiomegalie (körperl. Untersuchung, Rö, Echo) + EKG-Merkmale + anamnestisch fehlender Hinweis auf KHK (MI, RF) → dringender V. a. DCM.

  • „Aggressive“ Diagn. (Grundlage einer konsequenten antiarrhythmischen Ther.) bei anhaltenden VT und PHT-Überlebenden.

  • Komplexe ventrikuläre Arrhythmien nicht gleichbedeutend mit schlechter Prognose. Komplexe Arrhythmien + massive Ventrikeldysfunktion = schlechte Prognose.

Langzeit-EKG: Ind. bei jedem Pat. mit DCM. Wiederholte Untersuchungen (½-jährlich) bei progredienter Klinik, massiver LV-Dysfunktion, anamnestischen Synkopen oder bekannten ventrikulären Arrhythmien bzw. zur antiarrhythmischen Ther.-Kontrolle.
Röntgen-Thorax:
  • Kardiomegalie als Kardinalbefund (CTR > 0,5). Synoptischer Eindruck von Herzgröße, Herzkonfiguration und Zeichen der pulmonalvenösen Kongestion und PAH. Meist Vergrößerung aller Herzhöhlen. Bei isolierter LV-Vergrößerung häufig Verlagerung des LV-Schattens nach inferior und posterior.

  • Pulmonalvenöse Kongestion: weite, geschlängelte Venen bis in Gefäßperipherie, interstitielles Ödem, alveoläres Ödem.

  • PAH: Blutumverteilung nach kranial, prominenter PA-Stamm, breiter Gefäßschatten der re PA, Kalibersprung der Gefäße nach peripher, Kerley-LinienKerley-Linien.

Echo: Diagn. Mittel Kardiomyopathie, dilatativeEchoder Wahl zur DD einer Kardiomegalie. Beurteilung von Morphologie und Funktion der Ventrikel, Veränderungen weiterer Herzhöhlen, indirekten Kriterien der Ventrikelfunktion. Ausschluss weiterer Erkr., die eine Kardiomegalie hervorrufen können, massive Ventrikelhypertrophie, Perikarderguss, valvuläre Erkrankungen.
  • M-Mode, 2-D-Echo:

    • Ventrikel-/Vorhofdilatation, eingeschränkte Ventrikelfunktion (Abb. 6.8): Kavumdurchmesser (LV, RV, LA, RA) ↑. Ventrikeldimensionen der Endsystole (Norm: variabel, abhängig von systol. Wandverdickung) und Enddiastole (Norm: LV 35–57 mm, RV 9–26 mm) als Ausgangswert für Verlaufsuntersuchungen. Bei LV-Diameter (Systole) > 42 mm LVEF < 50 %. LA-Dilatation in variablem Ausmaß (Norm: 19–40 mm). Myokardwanddiameter (Kammerseptum und posteriore freie Wand, Norm: 6–11 mm) variabel. ES-Abstand ↑ (Distanz E-Punkt der MK bis Kammerseptum, Norm: < 8 mm). Nachweis intrakavitärer Thromben (v. a. LV-, LA-Thromben). Funktion: hypokinetisches Bewegungsmuster aller Wandabschnitte bei Ventrikeldilatation. Absolute systol. Wandverdickung und Geschwindigkeit dieser Wandverdickung nimmt ab. Segmental betonte Wandbewegungsstörungen möglich.

    • Verminderte Verkürzungsfraktion (FS, fractional shortening, Norm: > 0,25): grobes, absolutes Maß der Ventrikelfunktion (Durchmesserverkürzung).

    • Indirekte Zeichen einer verminderten LV-Funktion: MÖF ↓, MK-Exkursionen ↓, EF-Slope der MK ↓, vorzeitiger MK-Schluss (PQ-AC-Intervall ↓), AC-Strecke mit B-Schulter, Bewegungsamplituden der Aortenwurzel ↓, AÖF ↓ bei low output mit vorzeitigen Schließbewegungen.

  • Doppler: Nachweis/Ausschluss einer MR, TR (5.4, 5.5, 5.10). Bei TR systol. PAP aus cw-Doppler-Signal kalkulieren.

Echo-Techniken sind die nichtinvasiven Methoden der Wahl bei DCM. Sie lassen keine oder nur eingeschränkte Aussagen zur Ätiol. zu, z. B. ist keine Abgrenzung einer CMP bei KHK („ischämische Kardiomyopathie“) möglich.

MRT: Darstellung von Größe und Funktion der Ventrikel. Bei > 50 % der Pat. Areale mit umfangreichen Fibrosierungen (late enhancement) nichtkoronarer Ursache. Fleckförmige oder längliche mittmyokardiale Fibrose (v. a. basales Septum) wird als Korrelat eines arrhythmogenen Substrats betrachtet (prognostisch bedeutsam). DD-Verfahren der Wahl zum Nachweis/Ausschluss einer floriden Myokarditis.
Invasive Diagnostik
Indikationen zur Links-/Rechtsherzkatheteruntersuchung:
  • Linksherzinsuff. ungeklärter Kardiomyopathie, dilatativeDiagnostikGenese. Ausnahme: Pat. mit extrem schlechtem AZ und schwere, die Prognose limitierende Begleiterkr.

  • Ausschluss/Nachweis einer stenosierenden KHK (KHK als Begleiterkr. oder Ursache der LV-Dysfunktion, sog. „ischämische CMPKardiomyopathieischämische“).

  • Bestimmung der aktuellen Hämodynamik vor HTX.

  • Erstdiagn. einer DCM (umstritten).

  • Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz) mit Belastung zur Verlaufskontrolle.

Indikationen zur Endomyokardbiopsie:
  • Herzinsuff. seit < 2 Wo. ungeklärter Ätiol. (LV normal groß oder dilatiert).

  • Herzinsuff. seit 2 Wo. bis 3 Mon. ungeklärter Ätiol., LV dilatiert, ventrikuläre Arrhythmien oder AV-Block neu aufgetreten oder fehlendes Ansprechen auf Ther. innerhalb von 1–2 Wo.

  • Abgrenzung einer DCM mit bekannter Ätiol. bei Hinweisen auf infiltrative CMP bzw. spezifische Herzmuskelerkr. (Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheiten, Fabry-Krankheit, Karzinoid, hypereosinophiles Sy., Endokardfibrose, Strahlenschäden, Kardiotoxizität von Zytostatika, Herztumoren, RV-Lipomatose).

  • Herzinsuff. mit V. a. entzündliche Genese („Myokarditis“ nach Klinik und Labor: Zytomegalie, Toxoplasmose, Lyme-Karditis, Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis, lymphozytäre MyokarditisLyme-Karditis u. a.).

  • Bei DD-Zweifelsfällen zwischen RCM und DCM.

Hämodynamik
  • Großer Kreislauf:

    • Aorta: systol. Kardiomyopathie, dilatativeHämodynamikDruck n bis ↓, diastol. Druck n bis ↑, Druckamplitude n bis ↓, Pulsus alternans, SO2 n bis ↓.

    • LV: systol. Druck n bis ↓, früh-, enddiastol. Druck n bis ↑, Alternans-Muster, restriktives Druckmuster, pos. dP/dtmax ↓, neg. dP/dtmax ↓.

  • Kleiner Kreislauf:

    • PA: PC-Druck n bis ↑, v-Welle bei MR, systol. PAP n bis ↑, diastol. Druck n bis ↑, mittlerer PAP n bis ↑, SO2 n bis ↓.

    • RV: systol. Druck n bis ↑, EDP n bis ↑, pos. dP/dtmax ↓, neg. dP/dtmax ↓.

    • RA: Mitteldruck n bis ↑, v-Welle bei TR.

    • HZV: n bis ↓.

    • SVR: n bis ↑.

    • PVR: n bis ↑.

  • Befunde: Ventrikeldruckkurven (RV Abb. 6.9) zeigen Triangelform (Prima-Vista-Diagnose: träger Druckanstieg und -abfall.). Gelegentlich Dip-Plateau-Muster in RV bzw. LV (6.1). Inkonstanter Befund. „Restriktives Bild“ bei gestörter diastol. Funktion (DD: RCM, Pericarditis constrictiva, Normalbefund bei Bradykardie).

Angiografie: Cine-Angio essenzieller Teil der invasiven Diagn. Darstellung des LV, evtl. des RV in 2 Ebenen.
  • Ventrikel in Enddiastole und -systole vergrößert. Diffuse Hypomotilität. Umschriebene Hypo-, A- und Dyskinesien möglich (imitieren das Bild einer KHK). Nicht selten apikal gelegene KM-Aussparungen (parietale Thromben). Ventrikel auffällig globulär konfiguriert und erscheinen bei fehlendem Trabekelwerk wie ausgewalzt.

  • Häufig MR (rel. MR), selten sehr ausgeprägt.

  • Kalkulation typischer Indices aus dem Ventrikel-Angio: enddiastol. Volumen(-index) ↑, endsystol. Volumen(-index) ↑, SV(-index) ↓, EF ↓.

  • Koro: keine hämodynamisch relevanten arteriosklerotischen Stenosen. Weite, gestreckte Gefäße, rarefiziertes Erscheinungsbild aufgrund der Ventrikeldilatation, verminderte Koronarbewegungen bei Ventrikelhypomotilität.

  • Die Behandlung der sympt. DCM gleicht der Ther. einer myokardialen Herzinsuff. Ziel: sympt. Besserung. Lebensverlängerung ist ungewiss (Ausnahme: HTX). Behandlung und Prävention von KO.

  • Kardiotoxische bzw. -depressive Einflüsse wie Alkohol, Medikamente, Anämie, Tachykardie vermeiden.

  • Kardiale Arbeitsbelastung vermindern, z. B. durch körperl. Schonung, häufige Ruheperioden, Gewichtsabnahme. Es können alle Tätigkeiten unternommen werden, die der Pat. asympt. durchführen kann.

  • Verminderte Wasser- und NaCl-Aufnahme.

  • Med./chir. Ther. nach funktionellem Status (NYHA).

  • Oft vernachlässigt: art. Hypertonie als kardiale Noxe. „Schlechter Ventrikel“ wird durch hohe Nachlast belastet. Einfache Diagn. und Therapie. Ther.-Erfolg garantiert.

  • Durch eine konsequente med. Ther. kann die Prognose quod vitam bei guter Lebensqualität verbessert werden. Eine HTX ist so für einen Teil der Pat. nicht anzustreben und nicht erforderlich. Häufigster Fehler: inkonsequente kons. Ther.

Konservative TherapieGrundsätze 9.2, Tab. 6.2.
  • Sympathomimetika (Dopamin, DobutaminKardiomyopathie, dilatativeTherapieDopamindilatative KardiomyopathieDobutamindilatative Kardiomyopathie): bei NYHA IV. Günstig ist Komb. „pos. inotrope Substanz + Vasodilatator“, ebenso intermittierende Gabe von Dopamin/Dobutamin (Perfusor 250 mg/50 ml, 4 ml/h) über 4 h, dann 4 h Pause. Swan-Ganz-Katheter-Monitoring.

    • Amrinon ist Amrinon, dilatative Kardiomyopathieselten erfolgreich. Wenn klassische Katecholamine versagt haben, Ther.-Versuch als Ultima Ratio (Cave: Rhythmusstörungen). Gleiches gilt für neue Katecholaminanaloga und weitere PDE-Hemmer (12.1.3). Swan-Ganz-Katheter-Monitoring erforderlich.

    • Komb. ACE-Hemmer mit einem vorwiegend venösen Vasodilatator (NTG p. o., i. v. oder ISDN/ISMN) sinnvoll. Dosissteigerung klinisch kontrollieren, da tolerierte Dosen oft erstaunlich niedrig.

  • Betablocker (9.4, 12.3.3), niedrig dosiert (z. B. Metoprolol 2–3 × 12,5 mg/d), v. a. bei Ruhetachykardie vorteilhaft. Engmaschig klinisch kontrollieren; Gefahr der Dekompensation!

  • Carvedilol (12.3.3) als Carvediloldilatative Kardiomyopathienichtselektiver Beta- und α1-Blocker: 1 × 3,125 mg bis 2 × 25 mg/d nach Verträglichkeit. RR-senkenden Effekt beachten. Reduktion der Mortalität durch pos. Einfluss auf Pumpfunktion und PHT (Carvedilol Heart Failure Study).

  • Antikoagulation (12.7)Antikoagulationdilatative Kardiomyopathie: erhöhte Inzidenz venöser und art. Thromben bzw. Thrombembolien. ⅕–¼ aller Pat. erleiden fatale thrombembolische KO! Quelle: LV, LA, Becken-, Beinvenen (Risiko durch Immobilisation, HZV ↓, Ödeme, Diuretika, VHF). Großzügige OAC-Ind. bei Ventrikeldilatation und EF < 25 %, bei VHF, Z. n. Embolie (systemisch, pulmonalart.) und bei phlebologischen Problempat. I. v. Antikoagulation bei Immobilisation (z. B. prolongierte Rekompensationsphase). Cave: Antikoagulanzienbedarf bei DCM häufig niedrig (eingeschränkte Leberfunktion bei Herzinsuff.).

DCM-Pat. (wie alle herzinsuff. Pat.) profitieren nicht zwangsläufig von allen verfügbaren Pharmaka. Differenzierte Ther. nach Klinik! Verschlechterung nach diuretischer Ther., Vorlast- oder Nachlastsenkung möglich. Nicht jedes hörbare feuchte RG mittels Diuretika wegbehandeln! Gefahr der kritischen Senkung der nötigen Vorlast. Aber: Eine auf Evidenzen basierende Ther. (Tab. 6.2) darf dem Pat. bei der prognostisch schlechten DCM nicht vorenthalten werden.

  • Antiarrhythmische Ther. bei ventrikulärer Tachyarrhythmie: Ther. der Herzinsuff. ohne erwiesene aAntiarrhythmikadilatative Kardiomyopathientiarrhythmische Effekte. Bei sympt. ventrikulären Arrhythmien wie anhaltende Kammertachykardien, Kammerflimmern, PHT-Überlebende, aggressive antiarrhythmische Ther. (12.6).

    • Antiarrhythmika: limitiert durch neg. inotrope Wirkung und nicht kalkulierbaren proarrhythmischen Effekt. Amiodaron Mittel 1. Wahl. Pharmakologische Suppression der Arrhythmie ohne Aussage hinsichtlich Rezidivfreiheit. Engmaschige Verlaufskontrolle (Rhythmusprofil mittels Langzeit-EKG, Klinik, Echo). Programmierte Ventrikelstimulation zur Ther.-Kontrolle nicht zuverlässig (Nichtauslösbarkeit ventrikulärer Tachyarrhythmien identifiziert keine „Low-Risk“-Gruppe). Langzeit-EKG sensitivste Kontrollmethode.

    • ICD: effektivstes antiarrhythmisches Prinzip. Indiziert bei anhaltenden ventrikulären Tachyarrhythmien, Kammerflimmern und PHT-Überlebenden.

    • Antiarrhythmische Chirurgie: nur in Ausnahmefällen, da hohes Risiko bei schlechter LV-Funktion. HTX als Ultima Ratio der antiarrhythmischen Ther.

  • Antiarrhythmische Ther. bei VHF: aus hämodynamischen Gründen Rhythmisierung anstreben (bei VHF < ½ J. 8.7.7). Bevorzugt DC-Kardioversion (50 J., bei Erfolglosigkeit 100–300 J). Bei Vorhofflattern oder atrialen Tachykardien: Overdrive-Stimulation. Med. Kardioversion nur in Ausnahmefällen, DC-Kardioversion ist schonender (8.7.7).

Keine jahrelange Rezidivprophylaxe mit Antiarrhythmika (Ausnahme: Amiodaron).

Chirurgische TherapieHTX (9.6) bei med. nicht behandelbarer DCM. Verbesserung der Prognose quoad vitam gesichert (1-JÜR: bis 90 %, 5-JÜR: 75 %). Als Alternative zur HTX mechanisches Assist-System (linksventrikuläres oder biventrikulärer Assist) in der Wartezeit auf Erholung (bridge to recovery), Transplantation (bridge to transplant) oder als definitive Ther. (destination therapy).
Pulmonalvaskulärer Widerstand häufig limitierend für orthotope Transplantation. Nachweis einer Reagibilität des kleinen Kreislaufs (PAP-Senkung unter O2-Gabe und Vasodilatatoren 12.4). Obergrenze < 6 WE (Norm: < 1,5 WE) = 480 dynes × s × cm–5 (Norm: 20–130 dynes × s × cm–5) bei körperl. Ruhe. Bei fixiertem PAH evtl. heterotope HTX.

Richtlinien bei operativen Eingriffen

  • Elektiveingriffe in bestmöglichem kardialem Zustand.

  • Bei Narkoseeinleitung → Änderung von Vor-/Nachlast → Gefahr kritischer Hypotonie. Gefahr größer bei diuretikavorbehandelten, hypovolämischen Pat.

  • Ein- und Ausfuhr bilanzieren. Bei beatmeten Pat. Kongestion (bis Lungenödem) spät erkennbar. Nicht jede Hypotonie mit unkritischer Volumengabe beantworten. SO2-Monitoring (art., gemischt-venös), ggf. Swan-Ganz-Monitoring.

  • Tachykardien (Sinus oder VHF) durch Schmerz, ungenügende Narkosetiefe, exogene Katecholaminzufuhr, Beatmungsprobleme, Volumenmangel oder -überschuss und Anämie meiden. Keine sympt. antitachykarde Ther. mit Digitalis, Verapamil oder Betablockern!

  • Früh postop. intensive Überwachung (Infusionsther. wird häufig unkontrolliert weitergeführt). Verlegung auf Allgemeinstation erst in stabilem Zustand (Anämieausgleich, Ein-/Ausfuhr-Bilanz, Oxygenierung, Säure-Basen-Haushalt). Rö-Thorax-Kontrollen, da Kongestion mitunter erst Stunden nach der Extubation.

  • Präop. Digitalisierung: aus Inotropiegründen nichtindiziert, nur aus antiarrhythmischer Ind. (VHF mit hohen Ventrikelfrequenzen). Cave: Nicht alle Tachykardien bei VHF sind Folge ungenügender Digitalisierung (s. o.).

  • Periop. Vormedikation weiterführen. Ggf. Umsetzen und i. v. Gabe. Marcumar®-Ther. präop. beenden. Zum Timing Rücksprache mit Chirurgen (OP ab Quick 45–50 % möglich). Bei absoluter Ind. für eine Antikoagulation i. v. Heparin nach PTT. Heparinzufuhr 3 h präop. stoppen, Wiederaufnahme so früh wie möglich. Postop. Phase der Immobilisation = Phase erhöhter Thrombemboliegefährdung.

  • Periop. E‘lyte kontrollieren und ausgleichen (Na+, K+, Cl, Ca2+, Mg2+, HCO3, Krea).

  • Passagerer SM: indiziert bei fakultativ trifaszikulärem Block (auch LSB + AV-Block I° > 250 ms); nur LSB ist keine Indikation. Applikation unmittelbar präop., Entfernung früh postop. Meist reicht eine Einführungsschleuse für SM-Elektrode.

  • Postop. Probleme sind chirurgisch und internistisch. Begleit- und Folgeerkr. nicht vergessen (Leber-, Nierenfunktionsstörungen, Pneumoniegefährdung).

Natürlicher Verlauf
  • Dauer des präsympt. Intervalls ist unbekannt.

  • RF: je ausgeprägter die LV-Funktionseinschränkung (LV-Volumina, EF, LVEDP, PAP), desto schlechter die Prognose. Weitere Indikatoren einer schlechten Prognose sind intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen im EKG, atriale und ventrikuläre Arrhythmien, Alter des Pat., CTR im Rö-Thorax, CI, PAH, Krea, Serum-Na+, NT-proBNP, Hypotonie, Diuretikadosis u. a.

  • Kumulative Letalität: 1 J. 25 %, 5 J. > 60 % (Letalität 10–20 %/J.). Verlauf i. d. R. chron. progredient mit variabler Geschwindigkeit. Nur < ¼ verbleiben stabil oder bessern sich. Todesursache: ca. 50 % progrediente, unbehandelbare Herzinsuff., ca. 25 % PHT, ca. 25 % fatale KO (v. a. Thrombembolien).

  • Besonderheit bei Kindern: rascher, fataler Verlauf bei DCM, die auf kons. Ther. nicht anspricht. Bei kons. stabilisierbarer DCM zunehmende Heilungstendenz mit günstiger Langzeitprognose (unbekannter Anteil postmyokarditischer Zustände).

Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Seltenste idiopathische Form der CMP in unseren Breiten (< 5 %; Frauen : Männer 2 : 1). Endokardfibrose ohne Eosinophilie in den Tropen mit hoher Prävalenz (häufiger Männer).

Leitbefunde

  • Klinischer Leitbefund: Herzinsuff.Kardiomyopathie, restriktive

  • Nichthypertrophierter, nichtdilatierter Ventrikel.

  • Gestörte diastol. Funktion: Behinderung (Restriktion) der Ventrikelfüllung. Meist erhaltene systol. Funktion.

  • Diskrepanz zwischen Herzgröße und Ausmaß der Herzinsuff. charakteristisch für RCM.

PathologieMyokarderkr. mit Kardiomyopathie, restriktivePathologiediffuser endomyokardialer Fibrose, die einen oder beide Ventrikel betrifft und diastol. Ventrikelfüllung behindert. Meist Beteiligung der AV-Klappen, die Ausflusstraktregion bleibt ausgespart. In fortgeschrittenen Fällen typische Kavumobliteration der Ventrikel.
  • Myokardiale Form: fibrotische Infiltration des Myokards, beide Ventrikel betroffen.

  • Endokardiale Form: Endokardverdickung mit RV- oder LV-Betonung, v. a. Einflusstrakt und Apex. Kavumobliteration durch Thromben und Fibrose, Klappenbeteiligung (MR, TR), fibrotische Infiltration des Subendokards.

  • Kombinierte Form am häufigsten. Myokardiale Form zeigt meist endokardiale Beteiligung und umgekehrt.

ÄtiologieAls idiopathische Myokardfibrose, als Endokardfibrose mit Eosinophilie (nichttropische Endokardfibrose Endokardfibrose= Löffler eosinophile Endomyokarderkr. = Endocarditis parietalis fibroplastica, hypereosinophiles Sy. v. a. in Äquatorialafrika)Endocarditis fibroplastica Löffler und als Endokardfibrose ohne Eosinophilie (tropische Endokardfibrose).
Einteilung nach Ätiol.:
  • Idiopathische RCM.

  • Familiäre genetische RCM: Sarkomer-Protein-Mutationen, familiäre Amyloidose, Fabry-Krankheit, Hämochromatose, Glykogenspeicherkrankheiten, Pseudoxanthoma elasticum.

  • Spezifische RCM (spezifische Herzmuskelerkr.): AL-Amyloidose (Leichtketten), senile Amyloidose, Sarkoidose, Sklerodermie, nach Radiatio, Endomyokardfibrose, Karzinoid, metastasiertes Malignom, medikamentös (Methysergid, Busulfan, Anthracyclin).

Klinik
  • Belastungsdyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, Ödeme, typische/atypische Ang. pect.

  • Biventrikuläre Herzinsuff. (9.2) v. a. bei myokardialer Form. Meist dominierende Rechtsherzinsuff.

  • Links- oder Rechtsherzinsuff. (9.2) v. a. bei endokardialer Form.

  • Herzinsuff. als Kongestion: diastol. Füllungsbehinderung → pulmonale Kongestion, Hepatomegalie, Aszites, Beinödeme. Inadäquate HZV-Steigerung bei Belastung (Tachykardie verkürzt diastol. Füllung, die bereits gestört ist).

  • Häufig Regurgitationsvitien (MR und/oder TR). Selten klinisch führend.

  • Thrombembolische KO als Erstmanifestation (Ventrikelthromben typisch für RCM!).

Nichtinvasive DiagnostikAuf Merkmale der Herzinsuff. achten (typische Stauungsherzinsuff. mit Seitenbetonung re > li, li > re).
Inspektion: Jugularvenendistension, pos. Kußmaul-Zeichen (6.1), v-Welle bei TR, inspiratorisch akzentuiert, prominentes y-Tal, Aszites, Ödeme, periphere Zyanose.
Palpation: unspezifischer Apeximpuls, evtl. palpabler P2 des 2. HT.
Auskultation: 1. HT eher leise, P2 des 2. HT akzentuiert, 4. und/oder 3. HT, MR-Geräusch (5.4), TR-Geräusch (pos. Rivero-Carvalho-ZeichenRivero-Carvalho-Zeichen 5.10).
Labor: fakultativ mäßiggradige Bluteosinophilie bei Löffler-Endokarditis.
EKG: Häufig abnorm, kein pathognomonischer Befund, QRS-Veränderungen („Hypertrophie“ oder Niederspannung), atriale/ventrikuläre Arrhythmien, intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen (unspezifisch bis Schenkelblock), ST-T-Veränderungen.
Rö-Thorax:
  • Bei dominierender LV-Manifestation: mäßige li-seitige Herzvergrößerung, LA-Dilatation, pulmonale Kongestion, Pleuraerguss, LV-Apex mit endokardialer Kalkdeposition.

  • Bei dominierender RV-Manifestation: oft massive Herzverbreiterung (RA ↑, Perikarderguss), kleiner Pleuraerguss, minderperfundierte Lungen. Kalkdepositionen des RV-Apexendokards möglich.

Echokardiografie:
  • M-Mode und 2-D-Echo:

    • Endokardiale Kardiomyopathie, restriktiveEchoVerdickung mit Obliteration des Ventrikelkavums, bevorzugt in Einflusstrakt und Ventrikelapex (Abb. 6.10). Ausflusstrakt typischerweise ohne Endokardverdickung.

    • Häufig Ventrikelthromben.

    • Verdickte MK und TK. Nachweis einer MR und TR. Dilatation von LA und RA. PK und AoK unauffällig.

    • Systol. Wandbeweglichkeit regelrecht. Kontrast zum klinischen Bild der Stauungsherzinsuff.

    • Bei RV-Beteiligung (häufigste Form: biventrikulär) paradoxe Septumbewegung. Abrupte Septumbewegungen bei behinderter Ventrikelfüllung (Abb. 6.11). Dokumentation des path. Füllungsmusters mittels Doppler.

    • Häufig geringer Perikarderguss.

  • Doppler-Befunde:

    • Hohe E-Welle, kleine A-Welle → E/A > 2.

    • E' im Gewebe-Doppler septaler Mitralanulus ↓ < 7 cm/s (DD zu Konstriktion: E'-Geschwindigkeit meist normal).

    • Kurze Dezelerationszeit der E-Welle.

    • Farb-M-Mode des Mitraleinstroms: initialer, frühdiastol. Füllungsfluss ist vermindert.

    • Pulmonalvenenfluss: Abnahme in Systole, Zunahme in Diastole.

CT/MRT: Überragender Wert zum Ausschluss einer Perikardverdickung (DD zur Pericarditis constrictiva). Apikale Kavumobliteration im CT/MRT als hypodense Masse. Weitere differenzierte Ventrikeldiagn. durch MRT (beste nichtinvasive Methode zur DD RCM und Pericarditis constrictiva). Durch MRT wertvolle Zusatzinformation zur DD sämtlicher Myokarderkr. (ARVD, Endokardfibrose, Myokarditis, Amyloidose, Sarkoidose).
Invasive DiagnostikBei jedem V. a. RCM zur Unterscheidung zwischen Restriktion und Konstriktion, zur Objektivierung des Ausmaßes der diastol. Funktionsstörung und präop.
Endomyokardbiopsie: Bei V. a. Myokardspeicherkrankheit und falls Herzkatheteruntersuchung und nichtinvasive Verfahren keine Unterscheidung zwischen RCM und Pericarditis constrictiva erbringen. Ind. umstritten, da Endokardmassen häufig nicht biopsierbar. Falsch neg. Befunde unkalkulierbar häufig. Mobilisation intrakavitärer Thromben möglich.
Simultane re- und li-seitige Herzkatheteruntersuchung:
  • Druckmessung in PC, PA, RV, RA und LV.

  • Simultane Druckregistrierung in RV und LV (in Ruhe und unter Volumenbelastung).

  • Druckregistrierung in der Ao bei tiefer In- und Exspiration (Pulsus paradoxus)Pulsus paradoxus. Druckregistrierung in der V. subclavia oder V. jugularis (extrathorakal) bei tiefer In- und Exspiration (Kußmaul-Zeichen 6.7)Kußmaul-Zeichen.

  • Dextrokardiografie, Lävokardiografie.

Hämodynamik
  • Ventrikeldruck: „Dip-Plateau“-MusterDip-PlateauKardiomyopathie, restriktiveHämodynamik, „square root“-Zeichensquare root (Abb. 6.12, Tab. 6.3). LVEDP und RVEDP erhöht, wobei LVEDP > RVEDP (DD zur Pericarditis constrictiva: LVEDP = RVEDP). Plateau des diastol. RV-Drucks < ⅓ des systol. RV-Drucks (DD Pericarditis constrictiva: diastol. Plateau > ⅓ des systol. RV-Drucks).

  • Atrialer Druck (Abb. 6.13): Mitteldruck erhöht. Prominentes y-Tal gefolgt vom raschen Druckanstieg zum Plateau. Abfall zum x-Tal steil. M- oder W-Muster der atrialen Druckkurve: Hohe a- und v-Wellen, tiefe x- und y-Täler; meist a = v.

  • PAP: häufig > 50 mmHg (DD Pericarditis constrictiva: meist normale PAP).

  • Isolierte RV-Beteiligung: normale PAP. Pathognomonisches Bild: diastol. Plateau von RA, RV und PA (Tab. 6.3), d. h. diastol. identische Drücke („Drucktransmission in einer starren Röhre“). PA-, RV- und RA-Druck gleichen sich formal (keine typische art. PA-Kurve). RV erreicht nicht das Nullniveau in der frühen Diastole (DD zur Pericarditis constrictiva).

  • Kußmaul-Zeichen (inspiratorischer Anstieg des ZVD) bei RCM und auch bei Pericarditis constrictiva (6.7, Tab. 6.3). Pulsus paradoxus (inspiratorisch Abnahme des art. Drucks) im Vergleich zur Konstriktion gering ausgeprägt.

Angiografie:
  • Ventrikulogramm (RV, LV): kleine Ventrikel, apikal auffällig abgerundet, globulär konfiguriert. Ventrikelspitze erscheint abgeschnitten, da vollständig mit fibrotischen Massen und Thromben obliteriert. Lakunäre KM-Depots bei RV-Beteiligung. KM-Aussparungen können Fibrose oder Thromben entsprechen (Cave: Emboliegefahr!). RVOT, LVOT kontrastieren regelrecht.

  • Ventrikelgesamtfunktion (EF) normal (Ausnahme: Endstadium).

  • MR und TR (oft schwer), dilatierte Atria.

  • Koronarien unauffällig.

Therapie
  • Kons. Ther.: geringe Erfolge.

    • Diuretika (niedrig dosiertKardiomyopathie, restriktiveTherapie) von partiellem Nutzen. Gefahr der Hypovolämie mit kritischer Reduktion der Vorlast. Als Basismaßnahmen NaCl- und Flüssigkeitszufuhr einschränken.

    • Antikoagulation (12.7) bei Thrombusnachweis, VHF oder Z. n. Embolie.

    • Digitalis (ausgenommen bei VHF) ineffektiv.

    • Ther. der Grundkrankheit bei spezifischer RCM (Ther. der Eisenüberladung, Enzymersatz bei M. Fabry, Ther. der Amyloidose).

    • Bei ausgeprägter Eosinophilie und Nachweis einer eosinophilen Leukämie onkologische Ther. (Methotrexat, Cyclophosphamid).

  • Chir. Ther.: Endokarddekortikation, MK-, TK-Ersatz oder -Plastik. Bei hoher OP-Letalität (15–25 %) gute klinische und hämodynamische Ergebnisse. Insgesamt begrenzte Erfahrungen bei der seltenen Erkrankung.

DifferenzialdiagnosenPericarditis constrictiva (akut, subakut, chron.), Perikardtamponade, Ebstein-Anomalie. Spezifische Herzmuskelerkr. mit restriktiver Hämodynamik wie Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Sklerodermie, Pseudoxanthoma elasticum, Fabry-Krankheit, Gaucher-Krankheit, endokardiale Fibroelastose, Neoplasma, Karzinoid, Strahlenschaden.
Natürlicher VerlaufRel. langes präsympt. Intervall. Nach erster klinischer Manifestation chron. progredienter Verlauf. Schlechte Prognose bei fortgeschrittenen Erkr. (2-J.-Letalität: 50 %).

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)/Dysplasie (ARVD)

Die arrhythmogene RV-Erkr. (Syn. RV-Dysplasie) ist ein seltenes Sy. der Adoleszenz und des frühen Erw.-Alters. Manifestation vorwiegend um das 30. LJ., Männer : Frauen = 3 : 1.

Leitbefunde

  • Junger Pat. mit PalpitationenKardiomyopathiearrhythmogene rechtsventrikuläre, unklarer Synkope oder PHT („Reanimation bei sportlicher Aktivität“).

  • Hauptkriterien:

    • RV-Dilatation, Reduktion der RV-EF, regionale RV-Akinesien oder -Dyskinesien (Aneurysmen), regionale RV-Dilatation.

    • Fibrolipomatöser Ersatz des Myokards in Biopsie und/oder MRT.

    • Autosomal dominante, seltener rezessive Vererbung, meist Mutationen in desmosomalen Genen.

  • Nebenkriterien:

    • EKG-Veränderungen (s. u.).

    • LSB-konfigurierte Kammertachykardie, große Häufung an VES.

    • Familienvorgeschichte einer ARVC, klinisch diagnostiziert.

Diagnose sicher bei 2 Hauptkriterien oder 1 Haupt- und 2 Nebenkriterien oder 3 Nebenkriterien.
PathologieTypisch ist ein partieller oder kompletter Ersatz des RV-Myokards durch Fett und fibröses Gewebe, die Lokalisation ist vorwiegend im sog. Dysplasie-Dreieck zwischen lateraler RV-Spitze, RV-Infundibulum (Einflusstrakt) und RVOT. Folge ist eine Dilatation des RV mit systol. Dysfunktion und den klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz.
ÄtiologieUnbekannt. In 30–50 % pos. Familienanamnese, insgesamt 6 Gendefekte wurden identifiziert (ein spezifischer diagn. Gentest besteht nicht). Genetische Heterogenität, meist autosomal dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz. Ein Großteil der PHT junger Erw. (und insbes. bei Sportlern) wird auf die ARVC zurückgeführt.
KlinikPalpitationen, unklare Synkopen, PHT oder seltener klassische Herzinsuff.-Symptome (Belastungsdyspnoe, A. p., periphere Ödeme, Stauungshepatitis oder -gastropathie).
Nichtinvasive DiagnostikIn der körperlichen Untersuchung keine pathognomonischen Befunde, evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuff.
EKG: Verbreiterung des QRS-Komplexes (bis Schenkelblock) und/oder T-Negativierungen in re-präkordialen Abl. (bis V3), Epsilon-Potenzial nach dem QRS-Komplex in 20 %, steil- bis re-typische elektrische Achse in der Frontalebene. Normales Ruhe-EKG schließt eine ARVC nicht aus! Spätpotenziale im Signalmittlungs-EKG bei ⅔. Evtl. Arrhythmien im Belastungs-EKG (bis VT). Typische Arrhythmie ist eine Kammertachykardie mit LSB-Muster.
Echo: RV-Dilatation, segmentale Wandbewegungsstörungen des RV, vermehrtes Trabekelwerk des RV nur bei morphologisch ausgeprägten Fällen nachweisbar, segmentale Sakkulationen.
MRT: RV-Dilatation mit Hypokinesie von RV-freier Wand, Apex und RVOT. Fettige Degeneration von Myokardwandabschnitten kann sehr sensitiv erfasst werden und ist pathognomonisch, aneurysmatische Aussackungen.
Invasive Diagnostik
Myokardbiopsie zur Gewebecharakterisierung gilt als Goldstandard: Nachweis eines fibrolipomatösen Ersatzes des RV-Myokards. Cave: Nur der pos. Befund ist diagn. verwertbar! Biopsie aus „triangle of dysplasia“ empfohlen (freie RV-Wand-Apex-RVOT). Immunhistochemie essenziell (Verminderung des Plakoglobins). Gefahr der Fehlinterpretation bei Biopsie in nicht erkrankten RV-Bereichen.
EPU: indiziert bei ARVC, wenn als Ther.-Option eine Ablationsbehandlung angestrebt wird. I. d. R. lassen sich die spontan auftretenden Tachykardien auslösen und ihren Ursprungsort charakterisieren. In > 80 % monomorphe VT induzierbar, in ~ 70 % mehr als eine VT-Morphologie. Pat. mit auslösbaren VT haben ein erhöhtes PHT-Risiko (EPU zur Risikostratifizierung).
TherapieTher. der Rechtsherzinsuff., falls nach klinischen Kriterien erforderlich. Ther. bei Kammerarrhythmien mit Betablocker oder Amiodaron. Bei pos. Familienanamnese für PHT oder Nachweis maligner ventrikulärer Arrhythmien oder nach erfolgreicher Reanimation ICD-Implantation. ICD primärprophylaktisch bei induzierbaren VT, nicht anhaltenden VT im Langzeit-EKG, ausgeprägten morphologischen Veränderungen des RV, ungeklärten Synkopen. Insgesamt großzügige Ind.-Stellung bei gesicherter Diagnose, zusätzlich Betablocker und ACE-Hemmer. Die Möglichkeit einer Katheterablation des arrhythmogenen Fokus sollte untersucht werden. Auch bei erfolgreicher Ablation wegen unbekannter Rezidivneigung ICD-Implantation erforderlich (diffuse Ausbreitung und progrediente Veränderungen des arrhythmogenen Substrats).
DifferenzialdiagnosenUhl-Krankheit, RV-Myokarditis, DCM, idiopathische RV-Tachykardie.

Non-Compaction-Kardiomyopathie

„Unklassifizierte CMP“. KardiomyopathieunklassifizierteNon-Compaction-Kardiomyopathie Häufiger bei Männern, Diagnose in jedem Lebensalter möglich.
PathologieAufgelockerte, schwammartige Myokardtextur, Hypertrabekularisierung des LV, tiefe intertrabekul. Recessus (Sinusoide) mit Verbindung zum LV-Kavum (= gestörte Myokardmorphologie mit Persistenz embryonaler Strukturen).
ÄtiologieUnbekannt, familiäre Häufung in ca. 30–40 % (autosomal dominant), Krankheitsgene wie bei HCM und DCM (eigenständige Erkr. oder bes. Ausprägung insbes. der DCM?).
KlinikHerzinsuff., Arrhythmien, Thrombembolien, A. p., Synkopen.
Diagnostik
EKG: unspezifische ST-T-Veränderungen, AV-Leitungsstörungen, Arrhythmien.
Echo: ausgeprägte Trabekularisierung des LV, tiefe intertrabekuläre Recessus mit Verbindung zum LV-Kavum (Farbdoppler!). Myokard erscheint zweilagig: dünne, kompakte epikardiale Schicht; dicke, nichtkompakte endokardiale Schicht (Dickenverhältnis 1 : 2). Prädikationsstellen apikal, mittventrikulär lateral und inferior. EF oft vermindert. Weitere kardiale Anomalien müssen ausgeschlossen sein. Screening Verwandter 1. Grads.
MRT: sehr gute Darstellung der dünnen, kompakten und dicken, nichtkompakten Schicht.
TherapieHerzinsuff.-Ther., ther. Antikoagulation zumeist indiziert, primärprophylaktisch ICD-Implantation als Einzelfallentscheidung.

Sekundäre Kardiomyopathien

Hypertrophe Formen

  • Idiopathische HCM (6.1).

  • Friedreich-Ataxie: Friedreich-AtaxieKardiomyopathie, hypertrophesekundärerezessiv vererbte degenerative Erkr. der Hinterwurzeln und Hinterstränge des Rückenmarks („neuromuskuläre“ Erkr.). Häufig mit HCM assoziiert (genetisch determinierte Koinzidenz?). Klinik, Diagn. und Morphologie wie bei HCM (6.1).

  • Neurofibromatose Recklinghausen: Nävuserkrankung. Häufige Entwicklung einer HCM mit typischer Klinik und Befunden. Myo- und epikardiale Fibrome, erworbene fibromuskuläre Stenose von RVOT/LVOT (typisches Bild der HOCM).

  • Hyperthyreose: Myokardhistologie kann HCM gleichen. Hypertrophieentwicklung (mäßiggradig), nach Normalisierung der Stoffwechsellage reversibel.

  • Akromegalie: Kardiomegalie. Ausgeprägter als die generalisierte Viszeromegalie. Ätiol.: direkte Hormonwirkung und art. Hypertonie. Häufig entzündliche Myokardinfiltrate.

  • Diab. mell.: Neugeborene Diabetes mellitusKardiomyopathiediabetischer Mütter weisen in > 50 % eine Kardiomegalie auf. Formen:

    • HOCM- oder HNCM-ähnliche Hypertrophien.

    • DCM mit komplikationsträchtigem Verlauf.

    • Transiente, voll reversible Form.

  • Phäochromozytom: hypertrophe PhäochromozytomKardiomyopathieund dilatative Komponente (Katecholamintoxizität, „Katecholamin-Myokarditis“).Katecholaminkardiomyopathie Klinisch dominieren extrakardiale Katecholamineffekte.

  • Speicherkrankheiten:

    • Glykogenose Typ II Pompe: autosomal-rezessiv vererbt. Myokardhypertrophie durch Ablagerung strukturell normalen Glykogens. Bild gleicht der HCM. Unterscheidung durch Endomyokardbiopsie.

    • Fabry-Krankheit: X-chromosomale Lipidspeicherkrankheit. Akkumulation von Glykosphingolipiden im Myokard. Myokardhypertrophie gleicht HCM. Diagnose durch Biopsie, spezifische Ther. durch Enzymsubstitution möglich.

Dilatative Formen

Idiopathische Kardiomyopathie, dilatativesekundäreCDM (6.1).
Infektiös-entzündliche Erkrankungen
Myokarditis (6.4) kann Vorläufer einer DCM sein. Z. B. Verlauf einer akuten viralen Myokarditis unter dem Bild einer DCM oder „chron. CMP als ausgebranntes Stadium einer viralen Myokarditis“.Myokarditisvirale Schlussfolgerung nur erlaubt bei zeitlichem Bezug zu einer akuten viralen Erkr. (häufig Infekte der Luftwege) und anhaltend verminderter Belastbarkeit nach viralem Infekt. Ebenfalls bei erhöhten viralen AK und persistierenden Echo- (Dilatation, Ventrikeldysfunktion) und EKG-Veränderungen (LSB, ST-T-Veränderungen, Arrhythmien). Konzept noch kontrovers diskutiert, da meist diagn. Lücken (Anamnese vage, Histologie fehlt im Verlauf, keine viralen AK-Titer oder -Titerverläufe). Dennoch: häufiges klinisches Problem, komplette Diagn. erforderlich.
Toxische Einflüsse
Zahlreiche bekannte toxische Noxen als Ursachen einer dilatativen Herzmuskelerkr.: Infekt, Medikamente (Amphetamin, Phenothiazin, trizyklische Antidepressiva, Adriamycin/Doxorubicin, Bleomycin, Cyclophosphamid, Methysergid, Katecholamine, Emetin, Chloroquin, Lithium, Paracetamol, Reserpin, Vit. D, Kortikosteroide). Alkohol, Elemente (Kobalt, Arsen, Antimon, Blei, Phosphor, Quecksilber), CO, Tetrachlorkohlenwasserstoffe, Schlangengifte, Insektengifte.
Substanzabhängige Klinik
  • Interferon-α: direkt kardiotoxischHerzschäden, medikamentöse. Symptome: Herzinsuff., Rhythmusstörungen. Häufige NW!

  • α-Methyldopa, Penicillin, Tetrazykline, Amphotericin B, Sulfamethoxazol: hyperergische Herzschädigung.

  • Methotrexat, Cisplatin, 5-Fluorouracil: evtl. Rhythmusstörungen.

  • Cyclophosphamid: evtl. Perikarditis.

  • Vincristin, Cisplatin, 5-Fluorouracil: Koronarspasmen unter laufender Infusion und den Tagen danach, ischämievedächtige ST-T-Veränderungen im EKG!

  • Trastuzumap: monoklonalerMyokarditisTrastuzumabTrastuzumab-Myokarditis AK, Ther. des Mammkarzionoms mit Überexpression von HER2-Rezeptoren, nicht dosisabhängige kardiotox. Effekte, die nach Vorbehandlung mit Anthrazyklinen verstärkt werden, v. a. bei Troponin-Anstieg unter Ther. Bei fehlendem Troponin-Anstieg hohe Wahrscheinlichkeit für Erholung der LV-Funktion.

  • Weitere Herzschädigungen selten klinisch relevant, begünstigt durch hohe Bergspiegel der Medikamente.

Diagn. Crux: Möglichkeit der Koinzidenz einer idiopathischen CMP. Multifaktorielle Genese der klassischen DCM (zahlreiche, auch unterschwellige Noxen, jedoch uniformes Erscheinungsbild als DCM).

Alkoholische Kardiomyopathie
Ca. Kardiomyopathie, dilatativealkoholische80 % aller DCM-Bilder sind mit Alkoholabusus assoziiert. Oft unbekannt: Alkohol als präzipitierender Faktor einer klassischen DCM oder einzige ätiologisch wirksame, toxische Noxe. Klinik und Diagn. gleichen der DCM. Absolute Alkoholmenge und Dauer des Abusus von untergeordneter Bedeutung. Häufig weitere kardiovask. Erkr. (art. Hypertonus, KHK). Absolute Alkoholabstinenz als einzige kausale Ther., Vit.-B-Gaben und klassische Herzinsuff.-Behandlung als Begleittherapie. Ohne Abstinenz schlechte Prognose: 40 %-Letalität in 3 J.

Die alkoholische CMP ist das typische Beispiel einer potenziell reversiblen Herzmuskelerkr. (Ausnahme: Endstadien).

Anthrazyklin-Kardiomyopathie
Adriamycin, Doxorubicin, Kardiomyopathie, dilatativeAnthrazyklineAnthrazyklin-KardiomyopathieDaunorubicin. In bis zu 20 % von klinischer Bedeutung. Akute, subakute (unabhängig von kumulativer Dosis) und chron. (dosisabhängig!) Formen:
  • Akute Form (Frühform): Rhythmusstörungen oder Perimyokarditis. Symptome in den ersten Stunden nach Applikation. Sinusarrhythmien, supraventrikuläre, ventrikuläre Arrhythmien, AV-Leitungsstörungen, ST-T-Hebungen oder akute MI-Muster. Einschränkung der Pumpfunktion, Restitutio nach Tagen.

  • Subakute Form: innerhalb von Wo. nach 1. oder 2. Applikationszyklus. Toxische Myokarditis, Perikarditis mit akuter Herzinsuff. Häufiger bei älteren, kardial vorerkrankten Pat. Fataler Verlauf droht!

  • Chron. Form: Meist 1–6 Mon. nach Gabe Herzinsuff. mit rel. schlechter Prognose. Größte klinische Bedeutung. Inzidenz bis 7 %. „Risikofaktoren“ (Inzidenz bis 20 %): kumulative Dosis > 500 mg/m2 KOF, ältere Pat., vorangegangene Bestrahlung des Mediastinums, weitere Zytostatika (Cyclophosphamid). Symptome und Befunde wie bei biventrikulärer Herzinsuff. der DCM. Selten restriktives Bild (normale Herzgröße, Herzinsuff.).

    • EKG: unspezifische ST-T-Veränderungen, periphere Niedervoltage möglich, Arrhythmien.

    • Echo: diagn. Mittel der Wahl, auch für Verlaufsuntersuchungen bei Anthrazyklin-Therapie. Bei Ventrikelfunktionsverschlechterung > 10 % Ther.-Abbruch. Troponin-Bestimmung nach Behandlung, auch im Langzeitverlauf.

    • Endomyokardiale Katheterbiopsie: bei Pat. mit „Risikofaktoren“ (s. o.) und hoher kumulativer Dosis. Hohe Aussagekraft der Histologie!

  • !

    Keine protektiven Maßnahmen bekannt, konsequente Betablocker- und ACE-Hemmer-Ther., Gabe von Enalapril und/oder Carvedilol kann Kardiotoxizität mindern.

  • Spitzenspiegel von Anthrazyklinen unbedingt vermeiden, kumulative Dosis auf < 550 mg/m2 KOF begrenzen.

  • Echokontrolle der LV-Funktion vor Ther. sowie nach ca. 3 Mon. (EF?).

  • Anthrazyklinther. abbrechen, wenn die absolute LVEF um 10 % bzw. auf < 50 % abgefallen ist. Bei EF < 30 % absolute KI für Anthrazykline.

  • Bei chemotherapieinduzierter Kardiotoxizität mit frühem Anstieg von Troponin im Serum und Persistenz der Spiegel hohes Risiko für die Entwicklung einer anthrazyklinbedingten CMP.

Malnutrition
  • Kwashiorkor: hyperkalorische Ernährung mit Kohlenhydraten und extremem Proteinmangel. Hydropische Herzinsuff. klinisch führend.

  • Beriberi: Thiamin-(Vit.-B1-)Mangel. Hyperzirkulatorische Herzinsuff. mit generalisiertem Hydrops.

Endokrine und Stoffwechselerkrankungen
  • Hyperthyreose: DCM bei kongenitalen Formen der Thyreotoxikose möglich. Im Erw.-Alter häufiger Dekompensation einer vorbestehenden Herzerkr. (als Herzinsuff.) im Rahmen der thyreogenen Belastung.

  • Hypothyreose: Herzinsuff. mit Ventrikeldilatation, klinisch erstaunlich symptomarm.

  • Akromegalie: I. d. R. meist zusätzliche dilatative Komponente.

  • Diab. mell.: Entwicklung Diabetes mellitusKardiomyopathieeiner dilatativen Herzmuskelerkr. („diabetische Kardiomyopathie“) auf der Basis von Makro-/Mikroangiopathie und art. Hypertonie. Krankheitsbild von DCM nicht unterscheidbar.

  • Phäochromozytom: PhäochromozytomKardiomyopathiemeist hypertroph, gelegentlich dilatativ mit akuter Linksherzdekompensation.

Speicherkrankheiten
  • Hämochromatose: typisch Ventrikelhypertrophie und -dilatation, systol. Pumpfunktionsstörung und Restriktion, klinisch biventrikuläre Kongestion.

  • Lipidspeicherkrankheiten Fabry, Gaucher: überwiegend hypertroph zusätzlich dilatative Komponente. Herzinsuff. bei systol. und diastol. Ventrikeldysfunktion.

  • Mucopolysaccharidose Hurler: morphologisches und klinisches Bild der DCM, zusätzlich koronare und valvuläre Manifestationen.

Sarkoidose (s. u.)
Kardiale SarkoidoseKardiomyopathieKardiomyopathie, dilatativeSarkoidoseBeteiligung bei 20 %. Häufigste kardiale Manifestation: Cor pulmonale bei Lungensarkoidose. Klinisches Bild einer DCM bei nicht oder nur gering dilatiertem Ventrikel (geringe Kavumvergrößerung, massive systol. Dysfunktion). Schenkelblock, AV-Block, maligne ventrikuläre Arrhythmien. Oft geringer Perikarderguss. Kardio-MRT und 18F-FDG-PET mit hoher Sensibilität.
Kollagenosen
  • Sklerodermie (s. u.), SLE, Dermatomyositis, nekrotisierende Vaskulitis: Betroffen können alle Herzstrukturen sein, eher selten dilatativer Verlauf. Klinische Manifestation als Herzinsuff., abhängig vom Ausmaß der strukturellen Schäden.

  • Ankylosierende Spondylitis: Ventrikeldilatation korrespondiert nicht mit Schweregrad der (häufigen) AR.

  • Rheumatisches Fieber: Manifestation als Pankarditis; im Akutstadium Bild der DCM möglich.

Fibroplastische Erkrankungen
  • Endocarditis fibroplastica Löffler Endocarditis fibroplastica Löfflerin der Akutphase („initiales Stadium“) oft dilatativ mit Klinik der Herzinsuff. (9.2).

  • Erkr. mit Skelettmuskeldystrophie: Myotonia dystrophica Curschmann-Steinert, progressive Muskeldystrophie Duchenne, Becker, Erb. Dystrophische myokardiale Komponente mit Myokardhypertrophie und Dilatation der Herzhöhlen. Herzbeteiligung praktisch immer, prägt aber selten das klinische Bild.

Peripartale Kardiomyopathie
Seltene kardiovask. KardiomyopathieperipartaleKO gegen Ende der Schwangerschaft, bes. in den ersten postpartalen Monaten. Ventrikeldilatation mit gestörter Pumpfunktion und Klinik einer progredienten Herzinsuffizienz. RF: Mehrlingsschwangerschaft., Alter > 30 J., Gestationshypertonie, Mehrfachgeburten, protrahierte Tokolysether., familiäre Belastung für CMP, ethnische Faktoren. Klinische Abgrenzung zur idiopathischen DCM nicht möglich. Bromocriptinther. erwägen.

Restriktive Formen

Idiopathische RCM (6.2.3), Kardiomyopathie, restriktivesekundärefibroplastische endo- und endomyokardiale Erkrankungen.
Karzinoidsyndrom
Metastasierender Karzinoid-Tu (meist im Appendixbereich), Hautflush, Diarrhö, Bronchialobstruktion und re-seitige endokardiale Fibrose. In ⅔ klinisch manifest, in ¼ li-seitige Herzmanifestationen. Selten und von geringer klinischer Bedeutung. Klinisch oft TR, echokardiografisch verdickte TK oder PK, RA- und RV-Dilatation. Hämodynamik: TR, gelegentlich PS. Teils restriktive Füllungsdynamik, teils hyperdynamischer Ventrikel mit hyperzirkulatorischer Herzinsuff.
Pseudoxanthoma elasticum
Autosomal-dominant oder -rezessiv Pseudoxanthoma elasticumvererbte Kollagenose. Defekt der elastischen Fasern. Verdickung des atrialen und ventrikulären Endokards, Klinik einer Stauungsherzinsuff. bei Restriktion.
Sarkoidose
Granulombildende Entzündung unbekannter Genese mit vorwiegendem Lungen- und Hautbefall. Selten nicht verkäsende SarkoidoseBoeck-KrankheitSarkoidoseKardiomyopathieKardiomyopathie, restriktiveSarkoidoseGranulome des Myokards (v. a. in basalen Abschnitten von Kammerseptum, freier Ventrikelwand mit Aneurysmaausbildung, Papillarmuskeln), des Perikards, der Herzklappen (MR) und Ao. Kardiale Manifestation in ⅕, am häufigsten als Cor pulmonale bei pulmonaler Sarkoidose.
KlinikKlinische Manifestationen in 5 %. Evtl. Rhythmusstörungen (häufig: ventrikuläre Tachyarrhythmien, totaler AV-Block) mit Möglichkeit des PHTs, progrediente kongestive Herzinsuff. (typisch: kongestive und restriktive Merkmale). Evtl. auch deutliche Ventrikeldilatation unter dem Bild der DCM (6.2.2), bei Perikardbeteiligung Erguss. Bei chron. Verlauf bihiläre Lymphome und/oder lymphozytäre Alveolitis (evtl. Husten, meist radiologischer Zufallsbefund). Spätstadium: Lungenfibrose. Auch akuter Verlauf (Löfgren-Sy.)Löfgren-Syndrom mit Fieber, Arthritis und Erythema nodosum möglich.
DiagnostikDurch klinisches Gesamtbild, Myokardbiopsie möglich, Gallium-67-Myokardszinti, evtl. MRT.
  • EKG mit AV-Leitungsstörungen, Schenkelblock, ST-T-Veränderungen, Tachyarrhythmien.

  • Echo: geringe Ventrikeldilatation mit markanter systol. Dysfunktion, geringer Perikarderguss, regionale Wandbewegungsstörungen. MRT diagn. Mittel der Wahl.

TherapieBei Zufallsbefund oder geringen Beschwerden zunächst keine Ther. (hohe spontane Remissionsquote). Bei abnehmender Lungenfunktion, deutlichen Aktivitätszeichen in der bronchoalveolären Lavage oder schwerwiegender Herzbeteiligung Immunsuppressiva oder Prednisolon 8–16 mg/d, anfangs evtl. bis 1 mg/kg KG/d, über 4 Wo., dann Reduktion um 10 mg alle 2 Wo., Erhaltungsdosis 10–15 mg/d für mind. 6 Mon. Ohne Ther. sehr schlechte Prognose, Biopsien für Spezialdiagn. (Genexpressionsdiagn.) essenziell. Klassische Herzinsuff.-Behandlung, frühzeitig permanenter SM bei AV-Leitungsstörungen, antiarrhythmische Ther. mit Betablocker. Bei tachykarden ventrikulären Arrhythmien ggf. ICD (13.4).
Sklerodermie
Progressive SklerodermieKardiomyopathieKardiomyopathie, restriktiveSklerodermiesystemische Sklerose mit Herzbeteiligung in 50 % (art. Hypertonie, Cor pulmonale, Myokardbeteiligung mit Herzinsuff., Infarzierungen und Arrhythmien). Kleine Koronargefäße sehr anfällig für den sklerosierenden Prozess (Intimasklerose), Folge: Myokardischämie, kleine Infarkte, Fibrose, Entwicklung eines „stiff heart“ stiff heart(7.10.3).
KlinikBelastungsdyspnoe, atypische A. p., Schmerzen bei Perikarditis. Häufig systol. Geräusche bei MR, TR.
Diagnostik
  • EKG: Niedervoltage, Schenkelblock, ventrikuläre Arrhythmien.

  • Echo: Bild der DCM und RCM, häufig Perikarderguss.

  • Hämodynamik: Kongestion und Restriktion.

TherapieKlassische Herzinsuff.-Ther., Glukokortikoide bei Perikarditis und Perikarderguss (kein Einfluss auf Grundkrankheit), Vasodilatatoren (Nifedipin) möglicherweise vorteilhaft.
Hämochromatose
Eisenablagerung Hämochromatose-KardiomyopathieKardiomyopathie, restriktiveHämochromatosein parenchymatösen Organen. Herzbeteiligung mit Herzinsuff. häufigste Todesursache, Komb. von geringer Hypertrophie und progredienter Dilatation mit systol. und diastol. Funktionsstörung. Kardiale Symptome oft initiale Manifestation der Hämosiderose (v. a. bei Kindern und Jugendlichen).
KlinikMeist Merkmale der biventrikulären Kongestion, seltener Restriktion.
Diagnostik
  • EKG: Niedervoltage, gelegentlich LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen, häufig Vorhofarrhythmien, ausgesprochen selten ventrikuläre Arrhythmien.

  • Echo: Ventrikel- und Vorhofdilatation, ubiquitär hypomotile (rigide) Ventrikel; verdickte, echodense Myokardabschnitte.

  • Hämodynamik: Kongestion und Restriktion.

  • Diagnose: Serumeisen ↑, Knochenmarkdiagn., Leberbiopsie, Myokardbiopsie.

TherapieAderlässe, Desferoxamin. Frühdiagnose wichtig, da schlechte Prognose (< 20 % überleben 5 J.!).
Amyloidose
Erkr.-Komplex Amyloidose-KardiomyopathieKardiomyopathie, restriktiveAmyloidosemit diffuser perivaskulärer, perizellulärer oder nodulärer Ablagerung amorpher Proteingrundsubstanzen in nahezu allen Organen. Kardiales Vorkommen: myokardial, valvulär, fokal endokardial, koronar (kleine, intramurale Gefäße).
Formen
  • Primäre Amyloidose = AL-Amyloidose: oft Folge eines Plasmozytoms (Leichtketten-Immunglobuline).

  • Sek. Amyloidose = AA-Amyloidose: Überproduktion von Proteinen, die nicht zu den Immunglobulinen gehören.

  • Familiäre Amyloidose = autosomal-dominant vererbte Produktion eines Präalbuminproteins.

  • Senile systemische Amyloidose = Produktion eines atrial-natriuretisch-ähnlichen Proteins oder eines Präalbuminproteins (zunehmend häufiger, da Alter der Bevölkerung zunimmt).

Klinik
  • Befunde der Restriktion mit re-seitiger Betonung.

  • Kongestive Herzinsuff. bei systol./diastol. Dysfunktion.

  • Orthostatische Hypotonie (Beteiligung des autonomen Nervensystems); Hypovolämie durch nephrotisches Sy. oder diuretische Ther. des nephrotischen Sy. (maskiert Herzinsuff.!).

  • Arrhythmien und Erregungsleitungsstörungen (PHT rel. häufig).

Diagnostik
  • Rö-Thorax: normale Herzgröße bei restriktiver Form, Kardiomegalie bei kongestiver oder kombiniert restriktiv-kongestiver Form. Pleuraerguss.

  • EKG: allgemeine Niedervoltage (Kardinalbefund!), Pseudoinfarktmuster, AV-Leitungsstörungen, häufig ventrikuläre Arrhythmien, VHF.

  • Echo: häufigste Fehldiagnose HCM. Kleine LV-Diameter, Myokardhypertrophie (inklusive RV), echodenses, granuläres Myokardmuster, verdickte MK, rigide Wandbeweglichkeit und indirekte Zeichen des low output. Doppler gibt Hinweise auf gestörte Ventrikelfüllung und evtl. MR. Perikarderguss.

  • MRT: typisches Late-Gadolinium-Enhancement.

  • Hämodynamik: SV ↓, HZV ↓, meist geringe PAH, typische restriktive Hämodynamik (5.1.3).

  • Myokardbiopsie: Nur bei diagn. Unsicherheit; zuvor Rektum-, Gingiva- oder Bauchhautfettbiopsie. Histochemische Untersuchung wichtig zur DD von systemisch seniler, familiärer oder primärer Form.

TherapieUnbefriedigend, weil ineffektiv, erhöhte Digitalissensitivität. Cave: unter Nifedipin-Ther. Gefahr der Akkumulation im Myokard! Vorsichtige Ther. mit Diuretika oder Vasodilatatoren (Hypotoniegefahr). Umstritten: Ther. mit Dimethylsulfoxid (DMSO) oder Zytostatika. Stammzelltransplantation bei AL-Amyloidose.

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