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Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM):

• –

  Idiopathische hypertrophische SubaortenstenoseKardiomyopathiehypertrophische obstruktiveSubaortenstenose, hypertrophische (IHSS, „typische HOCM“).

• –

  Mesoventrikuläre Obstruktion, mesoventrikuläreObstruktion (MO, „atypische HOCM“).

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Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM):

• –

  Asymmetrische Septumhypertrophie, asymmetrischeKardiomyopathiehypertrophische nichtobstruktiveSeptumhypertrophie (ASH).

• –

  Apikale HypertrophieHypertrophie, apikale (AH).

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Mischformen.

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Allgemeine Leistungsminderung („Klinik der Herzinsuff.“): funktionelle Einteilung nach NYHA (9.2, Tab. 9.1).

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Dyspnoe: überwiegend bei Belastung. Ausdruck hoher li-seitiger Füllungsdrücke mit pulmonalvenöser Kongestion („Erkr. der Ventrikeldiastole“).

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Typische oder atypische Ang. pect.: bei ¾ aller sympt. Pat. Oft inkonstante Beziehung zu körperl. Belastungen oder Auftreten nach Beendigung einer Belastung. Klinische DD zur stenosierenden KHK i. d. R. nicht möglich (nicht selten: HCM plus Koronarerkr.). Ca. 20 % der älteren Pat. haben außerdem atheromatöse, stenosierende Veränderungen der Koronarien.

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Palpitationen: bei tachy- oder bradykarden Rhythmusstörungen bzw. hyperkontraktilem LV.

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Schwindel und Synkope: rel. häufig (10–30 %), meist multifaktoriell bedingt. Folge von ventrikulären Tachyarrhythmien oder inadäquatem HZV unter Belastung. Bei Kindern und Jugendlichen Hinweis auf hohes PHT-Risiko. Cave: Bei Synkopen ist die Inzidenz an VT erhöht → konsequente Diagn. und Ther.

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Provokation eines Geräuschs oder Zunahme der Intensität bei Maßnahmen, die die Kontraktilität erhöhen oder die Vorlast bzw. Nachlast vermindern: z. B. in der Pressphase des Valsalva-Manövers, bei raschem Aufstehen aus dem Liegen, postextrasystolisch, bei körperl. Belastungen, nach Gabe pos. inotrop wirkender Pharmaka (z. B. Isoproterenol), bei Nachlastreduktion durch Nitro-Derivate.

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Intensität des Ausflusstraktgeräuschs nimmt ab bei Minderung der Kontraktilität, bei Vorlast- oder Nachlasterhöhung: z. B. in der Phase nach Beendigung eines Valsalva-Pressversuchs (OvershootOvershoot), im Müller-Manöver (Inspiration bei geschlossener Glottis), in Hockstellung oder nach Phenylephrin, Betablockern.

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Ventrikelhypertrophie (Abb. 6.1): VentrikelHypertrophieklassische EKG-Manifestation mit pos. Sokolow-Lyon-Index bei LVH. Je ausgeprägter die LVH, desto größer ist i. d. R. der intraventrikuläre Gradient. Isolierte RVH sehr selten (isolierte RVOT-Obstruktion), häufiger biventrikuläre Hypertrophie im EKG bei LV- und RV-HCM.

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ST-T-Veränderungen: Bei sympt. Pat. praktisch immer. Spektrum von diskreten ST-T-Depressionen bis zu grotesken terminalen T-Negativierungen („giant negative T-waves“, u. a. bei AH). ST-T-Veränderungen sind untypische Zeichen bei LVH bzw. LV-Druckbelastung („Strainstrain“).

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Linkstyp bis überdrehter Linkstyp. Bei AH häufig Indifferenztyp.

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Path. Q-Zacken in bis zu 50 % (v. a. inferiore Abl.).

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VHF in ca. 10 %. Oft Ausdruck der atrialen Belastung aufgrund der ventrikulären Dehnbarkeitsstörung. Bei VHF meist rapide klinische Verschlechterung.

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Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES in ca. 80 % (> Lown III), VT in ca. 20 %. Bei VT häufig schlechte Prognose (PHT). Keine enge Korrelation zwischen zentraler Hämodynamik bzw. Ausmaß der Hypertrophie und Häufigkeit von VT.

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In diagn. Zweifelsfällen Langzeit-EKG über 48 oder 72 h.

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Wiederholte Langzeit-EKG-Untersuchungen und Langzeit-EKG > 24 h bei erhöhtem Risiko für PHT: familiäre Form der HCM oder PHT in der Familie, PHT-Überlebende, junge Pat., anamnestisch Synkope oder bekannte ventrikuläre Rhythmusstörungen, massive intraventrikuläre Obstruktion, Pat. mit hohen li-seitigen Füllungsdrücken oder PAH, geänderte oder progrediente Symptomatik (s. natürlicher Verlauf).

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M-Mode und 2-D-Echo: Abb. 6.2, Abb. 6.3.

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  Asymmetrische Septumhypertrophie (ASH): Dickenverhältnis „Interventrikularseptum : LVPFW“ > 1,3 (Septumhypertrophie, asymmetrischenormal um 1,0). Hohe Sensitivität dieses Befunds bei geringer Spezifität (ASH bei Vielzahl von Herzerkr., z. B. art. Hypertonie, KHK, Sportlerherz, Aortenvitium, kongenitale Vitien mit Rechtsherzbelastung u. a.). Betrifft v. a. basale Septumanteile mit geringen Bewegungsamplituden, die angrenzende anterolaterale Wand ist häufig ebenfalls hypertrophiert. Cave: Die ASH als Kriterium der HCM ist dann zuverlässig, wenn Hypertrophie weiterer Ventrikelanteile des LV mittels 2-D-Echo nachgewiesen ist.

• –

  SAM-Phänomen (Tab. 6.1): systol. SAM-PhänomenVorwärtsbewegung von Strukturen des MK-Apparats („systolic anterior systolic anterior movementmovement“). Frühsystol. bewegen sich Anteile des AML (gelegentlich auch des PML) nach anterior zum Kammerseptum hin, um sich in variablem Ausmaß an das Septum anzulegen. Vor Beginn der Diastole rasche Dorsalbewegung (Trapezform des SAM). Ursachen: Venturi-Venturi-EffektEffekt (Sog durch Blutstrom).

• –

  Vorzeitige AK-Schließbewegungen: 20–100 ms nach regelrechter initialer Öffnung der Klappentaschen im M-Mode eine oder mehrere Schließbewegungen der Klappentaschen. Ursache: abnormes Strömungsprofil im LVOT.

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  Weitere M-Mode- und 2-D-Echobefunde: kleiner LVOT (Abstand C-Punkt der MK – Kammerseptum), abgeflachter EF-Slope, evtl. LA-Dilatation, kleines LV-Kavum, verlängerte isovolumetrische Relaxationszeit (Intervall zwischen AK-Schluss und MK-Öffnung). Auf regionales Verteilungsmuster der Hypertrophie achten (Ausmaß, Lokalisation), Echo-Morphologie des LV exakt bestimmen (Reduktion der Anzahl falsch neg. Befunde des M-Mode).

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LV-Füllung: mit pw-Doppler beurteilen. Früh- und spätdiastol. max. Füllungsgeschwindigkeiten E und A, Ratio E/A < 1 als unspezifisches Zeichen der LV-Dehnbarkeitsstörung. Nachweis/Ausschluss einer MR (häufig begleitender Befund), Gewebedoppler zur Beurteilung der Relaxations- (E/E' < 10) und Compliancestörung (E/E' > 10).

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Systol. Austreibung: mit cw-Doppler Druckgradienten der Obstruktion bestimmen, Niveau der Obstruktion (mesoventrikulär, subaortal) bestimmen (Farbumschlag im Farbdoppler). Typisches Geschwindigkeitsprofil der LV-Austreibung („säbelartig“ mit spätsystol. Maximum).

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Prominente a-WellenKardiomyopathie, hypertropheHämodynamika-Welle der atrialen Drücke.

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LVEDP und RVEDP oft erhöht, evtl. erhöhter PCWP und PAP.

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Bei Obstruktion systol. Gradient zwischen LV-Spitze (Hochdruckkammer) und LVOT (Niederdruckkammer) bzw. Ao (Abb. 6.4). Bei Fehlen einer Obstruktion in Ruhe ggf. Provokation eines systol. Gradienten als Brockenbrough-Phänomen (Abb. 6.5) oder während eines Valsalva-Manövers.

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Formanalyse von Ventrikeldruck, art. Druck. Hochdruckkammer: träger Druckanstieg mit Kerbungen im ansteigenden Schenkel, Niederdruckkammer: systol. Doppelgipfligkeit, Ao: „Spike-and-dome“-Spike-and-dome-MusterMuster mit prominentem frühsystol. Aufstrich, mitt- bis spätsystol. Retraktion (auch bei RV-Obstruktion).

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Bei HNCM und HOCM Gefahr des Katheterentrapments: artifizielle Provokation eines Gradienten.

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Cine-Angio: essenzieller Kardiomyopathie, hypertropheAngiografieTeil der invasiven Diagnostik. Darstellung des LV in 2 Ebenen. Darstellung des Kammerseptums in seiner Längsachse durch biventrikuläre simultane Ventrikulografie (Lävo. und Dextrokardiografie). Dicke und Form (Trapez) des Kammerseptums wird beurteilbar.

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LV hypertrophiert. Kavum erscheint enddiastol. normal groß oder klein. Bei einer supernormalen Auswurffraktion (EF) sind Teile des LV, vornehmlich die Spitze, endsystol. obliteriert (Abb. 6.6). LV bei IHSS in seiner Längsachse mesoventrikulär nach ventral anguliert (Bananenform).

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LV in LAO: systol. Vorwärtsbewegung des AML in Richtung auf das Septum, sichtbar an ringförmiger KM-Aussparung.

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RV-Obstruktion: häufig im Bereich der Ausflussbahn. Darstellung in li-lateraler und anteroposteriorer Projektion (systol. fingerförmige KM-Aussparung im Bereich der RV-Ausflussbahn, die ventrikelwärts weist).

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Angiografische DD der HCM:

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  MO: Angio-Bild pathognomonisch (Abb. 6.7). LV-Kavum in RAO zeigt enddiastol. taillenartige mittventrikuläre Einengung (Sanduhrform). DD des Angio-Bilds: VWI mit Ausbildung eines apikalen Aneurysmas.

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  AH: in RAO typisches enddiastol. Bild mit Trichterform des LV („spade-Spade-like-Formlike“) durch umschriebene apikale Myokardhypertrophie (Abb. 6.6). Systol. nahezu vollkommene Elimination des LV-Kavums durch kräftige, symmetrische Kontraktion des Ventrikels (mäuseschwanzartiger KM-Rest apikal).

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Asympt. Pat.: Behandlungsind. Kardiomyopathie, hypertropheTherapienicht gesichert. Med. Behandlung verhindert weder Hypertrophieprogression noch KO. Wichtig: Allgemeine Verhaltensmaßregeln (s. o.)! Evtl. Behandlung bei pos. Familienanamnese, massiver Hypertrophie, hohen intraventrikulären Gradienten oder supraventrikulären oder ventrikulären Arrhythmien. Eine art. Hypertonie muss konsequent behandelt werden.

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Gering oder mäßig sympt. Pat.: Betablocker oder Verapamil als Basisthera., v. a. zur Frequenzreduktion bei diastol. Dysfunktion. Betablocker als Mittel der 1. Wahl, Verapamil bei ungenügender Betablocker-Wirkung.

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  Betablocker (12.3.3): z. B. Propranolol 160–320 mg/d, Betablockerhypertrophe Kardiomyopathiekardioselektive Betablocker (z. B. Atenolol, Metoprolol) haben keine zusätzlichen Vorteile. Cave: NW der Betablocker nicht mit Symptomen der HCM verwechseln. Falls unverträglich oder weiterhin sympt. Verlauf, zu Kalziumantagonisten (s. u.) wechseln.

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  Kalziumantagonist (12.5): Verapamil 240–480 mg/d Verapamilhypertrophe Kardiomyopathiebei Pat., die auf Propranolol nicht oder ungenügend ansprechen. Wegen neg. Inotropie, Vasodilatation und Störungen von Sinus- oder AV-Knoten-Funktion (EKG-Verlaufskontrollen) ist die (hoch dosierte) Verapamil-Ther. evtl. eingeschränkt. Cave: kein Nifedipin bei sehr hohen Ausflusstraktgradienten. Zur Ther. einer art. Hypertonie Diuretika, ACE-Hemmer/AT-Rezeptorenantagonisten.

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  Amiodaron: bei VHF zur Kardioversion oder nach Kardioversion zur Stabilisierung des Sinusrhythmus. Keine effektive PHT-Verhinderung bei Risikopat. (12.6.8).

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Massiv sympt. Pat.: straffe Herzfrequenzkontrolle bei dominierender diastol. Dysfunktion, bei sympt. Verlauf mit Kongestion (Lungenstauung, akute Linksdekompensation) Betablocker oder Verapamil mit Diuretikum (12.2) kombinieren. Bei ungenügender Wirksamkeit, chirurgische oder interventionelle Verfahren anstreben. Positiv inotrop wirkende, Vor- und Nachlast-senkende Medikamente strikt meiden.

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Nicht selten Erstdiagnose einer HCM in der Schwangerschaft. Keine grundsätzliche Ind. zum Schwangerschaftsabbruch. Sind beide Elternteile an einer HCM erkrankt oder bei hoher familiärer Belastung, sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden.

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Die Schwangerschaft ist grundsätzlich eine Risikoschwangerschaft mit der Notwendigkeit einer engmaschigen interdisziplinären Kontrolle, sie wird i. d. R. gut toleriert. Körperl. Belastungen sollten v. a. in der 2. Schwangerschaftshälfte reduziert werden (häufige Ruheperioden mit Linksseitenlage).

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Bei sympt. HCM in der Schwangerschaft Propranolol- oder Verapamil-Ther. nach Absprache mit Gynäkologen. Überwachung von fetaler HF/Uteruskontraktionsverhalten.

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Pat. mit anhaltenden VT und hohen Ausflusstraktgradienten: chir. Ther., postop. Rhythmusanalyse inklusive EPU, ggf. ICD-Ther. (13.4).

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Pat. mit asympt., kurzen, nicht anhaltenden VT ohne wesentlichen Gradienten (< 50 mmHg) oder bei HNCM: EPU (Rhythmusanalyse und ggf. Überprüfung der med. antiarrhythmischen Ther.; evtl. ICD-Ther.). Bei med. antiarrhythmischer Ther. Amiodaron (12.6.8).

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ICD-Ther. bei Pat. mit sympt. VT trotz (nach elektrophysiologischen Kriterien effektiver) antiarrhythmischer Ther.

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Systol. Pumpfunktionsstörung überwiegt: Ther. nach klassischen Grundsätzen mit Digitalisglykosiden, Diuretika und evtl. ACE-Hemmern (12.4.1).

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Normale oder hyperdyname Ventrikelfunktion und diastol. Funktionsstörung (klinisch: Stauungsherzinsuff.): pos. inotrope Ther. kontraindiziert. Behandlung mit Betablockern oder Kalziumantagonisten. Falls unzureichend, kritisch kontrollierte Diuretikather.

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DD bei hypertropher Kardiomypathie:

• –

  HOCM: AS, PS, Mitralvitien, funktionelles Geräusch.

• –

  HNCM: hypertensive Herzerkr., MR, Speicherkrankheit, MKP, KHK, Sportlerherz, funktionelles Geräusch.

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DD der Myokardhypertrophie bei Sportlern:

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  Wanddicke > 12 mm ohne gleichzeitige LV-Dilatation spricht eher für HCM, LVEDD > 55 mm → Sportlerherz.

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  HCM-Kriterien: atypische, segmentale LVH, LVEDD < 45 mm, LA-Dilatation, gestörte Diastole, weibl. Geschlecht, Familienanamnese für HCM, EKG-Veränderungen.

• –

  Im Zweifelsfall: genetische Diagn.

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DD der hypertensiven Herzerkr.: 20 % d. HCM-Pat. haben art. Hypertonie, geringe LVH spricht für art. Hypertonie.

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  HCM-Kriterien: asymmetrische LVH (Septum : Hinterwand > 1,3), Druckgradient in Ruhe, ausgeprägte Hypertrophie (> 15 mm) bei nur milder Hypertension.

• –

  Sportlerherz: harmonisch Sportlerherzvergrößert und hypertrophiert. Seltener als vermutet! Meist nur leichte Myokardhypertrophie. Bei großen, männlichen Ausdauersportlern relevante Myokardhypertrophie 13–16 mm (schwer von leichtgradigen HCM zu unterscheiden). Bei path. EKG Trainingspause oft diagn. wertvoll, da sich die EKG-Veränderungen normalisieren können. In seltenen Zweifelsfällen Kardio-MRT und ggf. genetische Untersuchung.

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Erw.: meistens langjährig asympt. oder nur geringe Beschwerden und stabiler Verlauf (60–80 %). Selten erheblich sympt. (10–20 %). Klinische Verschlechterung meist langsam (Ausnahme PHT). Anteil sympt. Pat. nimmt mit Lebensalter zu. Tritt VHF neu auf, droht eine progrediente, gelegentlich dramatische, klinische Verschlechterung. Kongestive Herzinsuff. (bei ca. 10 %) nach PHT zweithäufigste Todesursache der HCM (u. a. durch zunehmende LV-Dilatation mit Abnahme des intrakavitären Gradienten). Gesamte jährliche Letalität zwischen 3 und 4 % (unabhängig von Symptomatologie und Hämodynamik).

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Kinder: Sehr schlechte Prognose bei HCM im Kleinkindesalter, v. a. in Verbindung mit kongestiver Herzinsuff.. Auch Kinder und Jugendliche haben im Vergleich zu Erw. eine schlechtere Prognose, bes. bei familiärer Belastung und sympt. Formen. Auch bei nur geringer Hypertrophie Prognose bei Kindern schlecht. Oft Diskrepanz zwischen auffälligem EKG und nur geringer Hypertrophie im Echo.

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RF zur Identifikation gefährdeter (PHT) und damit mit einem ICD (13.4) zu versorgender Pat.:

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  RF 1. Ranges: pos. Familienanamnese für HCM oder PHT < 45 LJ., überlebter Herz-Kreislauf-Stillstand, vorausgegangene Synkopen, nicht anhaltende VT im Langzeit-EKG, abnormes Blutdruckverhalten unter Belastung (Anstieg < 20 mmHg oder Abfall > 20 mmHg nach vorübergehendem Anstieg), massiver LVH (> 30 mm).

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  RF 2. Ranges: Vorhofflimmern/Vorhofflattern (jede Form sofern nicht zu beseitigen), LA-Dilatation > 45 mm, hoher LVOT-Gradient in Ruhe > 80 mmHg, Nachweis einer Myokardischämie unter Belastung, frühe (< 30. LJ.) Manifestation der HCM, Muskelbrücke im Bereich der LAD, ausgeprägte Fibrosierungen im Kardio-MRT (late enhancemanet).

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Potenzielle Noxen: immunologisch, neurohumoral, infektiös, toxisch, genetisch determinierte Disposition des Organismus zu abnormer (inadäquater) Reaktion auf unterschwellige Belastung(en), Störungen des zellulären Katecholamin-/Kalziummetabolismus. Bei manifester Erkr. RF oder Noxe oft nicht mehr definierbar.

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DCM als Folge einer Virusmyokarditis: Diese kausale Verknüpfung erfolgt zu häufig; bei strengen Kriterien weisen < 10 % der Pat. mit DCM Merkmale einer Myokarditis auf.

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Herzinsuff. (9.2): meist Kardiomyopathie, dilatativeSymptomeallmählich sich entwickelnde Symptomatik über Monate/Jahre (häufigste Form der Erstmanifestation), gelegentlich rapide Progredienz. Selten akute Herzinsuff. als Erstmanifestation. Symptome der li- (häufig), re- (isoliert selten) oder biventrikulären (meist fortgeschrittenes Stadium) Herzinsuff.

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Allgemeine Leistungsminderung (Belastungstoleranz ↓), rasche Ermüdbarkeit. Einteilung nach NYHA (9.2).

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Belastungsdyspnoe häufigstes initiales Symptom als Folge einer pulmonalvenösen Kongestion. Paroxysmale nächtliche Dyspnoe (intermittierende, nächtliche Kongestion). Ruhedyspnoe und Orthopnoe bei akuter Dekompensation oder im Terminalstadium. Ebenfalls Kongestionsfolgen: Hämoptysis, chron. Husten mit und ohne Auswurf (Dyspnoeäquivalent, „StauungshustenStauungshusten“).

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Thoraxschmerzen in bis zu 50 % der Fälle (typische oder atypische A. p.). Begleitende stenosierende KHK oder „Angina bei normalen Koronarien“.

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Oberbauchschmerzen im Gefolge einer hepatischen Kongestion (Hepatomegalie bei Rechtsherzinsuff.). Übelkeit bei Stauung im Splanchnikusgebiet.

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Palpitationen durch tachy- oder bradykarde Rhythmusstörungen. Pulmonalart. Distension bei PAH. Epigastrische Palpitationen bei Rechtsbelastung.

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Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerungen.

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1. HT: leise (Kardiomyopathie, dilatativeAuskultationRegel: je myopathischer der LV, desto leiser der 1. HT). Alternierend lauter 1. HT bei Pulsus alternans, Spaltung des 1. HT bei LSB oder RSB akzentuiert.

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2. HT: physiologisch gespalten, Lautheit v. a. durch P₂ bestimmt (Regel: je höher der PAP, desto lauter P₂). Paradoxe Spaltung des 2. HT (P₂A₂) bei massiver LV-Dysfunktion.

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3. HT (protodiastol. Galopp, DD: MÖT, Perikardton) i. d. R. umso deutlicher, je stärker die Kongestion.

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4. HT (präsystol. Galopp) rel. häufig.

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Rhythmus: bei physiologischer HF „Viererrhythmus“ (4.–1.–2.–3. HT). Bei Tachykardie „Dreierrhythmus“ (1.–2.–3./4. HT, Summationsgalopp). Galopp meist Ausdruck einer fortgeschrittenen myokardialen Schädigung Embryokardie(„Embryokardie“).

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Geräusche:

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  Systol. Geräusche häufig (Regurgitationsgeräusche bei rel. MR und TR).

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  Feuchte RG inspiratorisch bilateral, dorsobasal betont (feuchte Dekompensation = Kongestion) bis hin zum floriden Lungenödem mit Distanzrasseln. Asthma cardiale (= Kongestionsvariante) als bronchiale Obstruktion durch pulmonalvenöse Kongestion.

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Dynamische Auskultation: Systolikum der TR bei tiefer Inspiration lauter (pos. Rivero-Carvalho-ZeichenRivero-Carvalho-Zeichen 5.10), MR akzentuiert bei isometrischer Belastung (handgrip).

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Intraventrikuläre Erregungsleitungsstörungen: Meist unspezifische QRS-Verbreiterung mit Übergang in komplettes Schenkelblockbild. LSB in > ⅓ aller DCM, dabei oft distaler, „intraventrikulärer“ Block. LSB und AV-Block I° häufig assoziiert. RSB mit < 10 % rel. selten.

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ST-T-Veränderungen: praktisch immer, diagn. Wert gering, meist als sek. Phänomene (bei Schenkelblock, bei LVH).

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Meist Linkstyp oder überdrehter Linkstyp (mit V. a. LAH). P-Wellen-Veränderungen in > ⅓ der Fälle, oft als P sinistroatriale.

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Ventrikelhypertrophiekriterien in ⅔ der DCM-Fälle.

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Path. Q-Zacken und Pseudoinfarktmuster bei 20–30 %.

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VHF mit 30 % rel. häufig.

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Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES bei bis zu 90 %. Keine Korrelation mit funktionellem Status (NYHA) und ventrikulärer Funktionsstörung. Langzeit-EKG diagn. sensitivste Methode. Programmierte Ventrikelstimulation zum Nachweis oder Ausschluss einer elektrischen Instabilität rel. insensitiv. Gleiches gilt für Spätpotenzialnachweis.

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Kardiomegalie als Kardinalbefund (CTR > 0,5). Synoptischer Eindruck von Herzgröße, Herzkonfiguration und Zeichen der pulmonalvenösen Kongestion und PAH. Meist Vergrößerung aller Herzhöhlen. Bei isolierter LV-Vergrößerung häufig Verlagerung des LV-Schattens nach inferior und posterior.

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Pulmonalvenöse Kongestion: weite, geschlängelte Venen bis in Gefäßperipherie, interstitielles Ödem, alveoläres Ödem.

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PAH: Blutumverteilung nach kranial, prominenter PA-Stamm, breiter Gefäßschatten der re PA, Kalibersprung der Gefäße nach peripher, Kerley-LinienKerley-Linien.

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M-Mode, 2-D-Echo:

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  Ventrikel-/Vorhofdilatation, eingeschränkte Ventrikelfunktion (Abb. 6.8): Kavumdurchmesser (LV, RV, LA, RA) ↑. Ventrikeldimensionen der Endsystole (Norm: variabel, abhängig von systol. Wandverdickung) und Enddiastole (Norm: LV 35–57 mm, RV 9–26 mm) als Ausgangswert für Verlaufsuntersuchungen. Bei LV-Diameter (Systole) > 42 mm LVEF < 50 %. LA-Dilatation in variablem Ausmaß (Norm: 19–40 mm). Myokardwanddiameter (Kammerseptum und posteriore freie Wand, Norm: 6–11 mm) variabel. ES-Abstand ↑ (Distanz E-Punkt der MK bis Kammerseptum, Norm: < 8 mm). Nachweis intrakavitärer Thromben (v. a. LV-, LA-Thromben). Funktion: hypokinetisches Bewegungsmuster aller Wandabschnitte bei Ventrikeldilatation. Absolute systol. Wandverdickung und Geschwindigkeit dieser Wandverdickung nimmt ab. Segmental betonte Wandbewegungsstörungen möglich.

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  Verminderte Verkürzungsfraktion (FS, fractional shortening, Norm: > 0,25): grobes, absolutes Maß der Ventrikelfunktion (Durchmesserverkürzung).

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  Indirekte Zeichen einer verminderten LV-Funktion: MÖF ↓, MK-Exkursionen ↓, EF-Slope der MK ↓, vorzeitiger MK-Schluss (PQ-AC-Intervall ↓), AC-Strecke mit B-Schulter, Bewegungsamplituden der Aortenwurzel ↓, AÖF ↓ bei low output mit vorzeitigen Schließbewegungen.

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Doppler: Nachweis/Ausschluss einer MR, TR (5.4, 5.5, 5.10). Bei TR systol. PAP aus cw-Doppler-Signal kalkulieren.

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Linksherzinsuff. ungeklärter Kardiomyopathie, dilatativeDiagnostikGenese. Ausnahme: Pat. mit extrem schlechtem AZ und schwere, die Prognose limitierende Begleiterkr.

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Ausschluss/Nachweis einer stenosierenden KHK (KHK als Begleiterkr. oder Ursache der LV-Dysfunktion, sog. „ischämische CMPKardiomyopathieischämische“).

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Bestimmung der aktuellen Hämodynamik vor HTX.

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Erstdiagn. einer DCM (umstritten).

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Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz) mit Belastung zur Verlaufskontrolle.

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Herzinsuff. seit < 2 Wo. ungeklärter Ätiol. (LV normal groß oder dilatiert).

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Herzinsuff. seit 2 Wo. bis 3 Mon. ungeklärter Ätiol., LV dilatiert, ventrikuläre Arrhythmien oder AV-Block neu aufgetreten oder fehlendes Ansprechen auf Ther. innerhalb von 1–2 Wo.

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Abgrenzung einer DCM mit bekannter Ätiol. bei Hinweisen auf infiltrative CMP bzw. spezifische Herzmuskelerkr. (Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheiten, Fabry-Krankheit, Karzinoid, hypereosinophiles Sy., Endokardfibrose, Strahlenschäden, Kardiotoxizität von Zytostatika, Herztumoren, RV-Lipomatose).

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Herzinsuff. mit V. a. entzündliche Genese („Myokarditis“ nach Klinik und Labor: Zytomegalie, Toxoplasmose, Lyme-Karditis, Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis, lymphozytäre MyokarditisLyme-Karditis u. a.).

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Bei DD-Zweifelsfällen zwischen RCM und DCM.

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Großer Kreislauf:

• –

  Aorta: systol. Kardiomyopathie, dilatativeHämodynamikDruck n bis ↓, diastol. Druck n bis ↑, Druckamplitude n bis ↓, Pulsus alternans, SO₂ n bis ↓.

• –

  LV: systol. Druck n bis ↓, früh-, enddiastol. Druck n bis ↑, Alternans-Muster, restriktives Druckmuster, pos. dP/dt_max ↓, neg. dP/dt_max ↓.

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Kleiner Kreislauf:

• –

  PA: PC-Druck n bis ↑, v-Welle bei MR, systol. PAP n bis ↑, diastol. Druck n bis ↑, mittlerer PAP n bis ↑, SO₂ n bis ↓.

• –

  RV: systol. Druck n bis ↑, EDP n bis ↑, pos. dP/dt_max ↓, neg. dP/dt_max ↓.

• –

  RA: Mitteldruck n bis ↑, v-Welle bei TR.

• –

  HZV: n bis ↓.

• –

  SVR: n bis ↑.

• –

  PVR: n bis ↑.

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Befunde: Ventrikeldruckkurven (RV Abb. 6.9) zeigen Triangelform (Prima-Vista-Diagnose: träger Druckanstieg und -abfall.). Gelegentlich Dip-Plateau-Muster in RV bzw. LV (6.1). Inkonstanter Befund. „Restriktives Bild“ bei gestörter diastol. Funktion (DD: RCM, Pericarditis constrictiva, Normalbefund bei Bradykardie).

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Ventrikel in Enddiastole und -systole vergrößert. Diffuse Hypomotilität. Umschriebene Hypo-, A- und Dyskinesien möglich (imitieren das Bild einer KHK). Nicht selten apikal gelegene KM-Aussparungen (parietale Thromben). Ventrikel auffällig globulär konfiguriert und erscheinen bei fehlendem Trabekelwerk wie ausgewalzt.

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Häufig MR (rel. MR), selten sehr ausgeprägt.

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Kalkulation typischer Indices aus dem Ventrikel-Angio: enddiastol. Volumen(-index) ↑, endsystol. Volumen(-index) ↑, SV(-index) ↓, EF ↓.

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Koro: keine hämodynamisch relevanten arteriosklerotischen Stenosen. Weite, gestreckte Gefäße, rarefiziertes Erscheinungsbild aufgrund der Ventrikeldilatation, verminderte Koronarbewegungen bei Ventrikelhypomotilität.

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Sympathomimetika (Dopamin, DobutaminKardiomyopathie, dilatativeTherapieDopamindilatative KardiomyopathieDobutamindilatative Kardiomyopathie): bei NYHA IV. Günstig ist Komb. „pos. inotrope Substanz + Vasodilatator“, ebenso intermittierende Gabe von Dopamin/Dobutamin (Perfusor 250 mg/50 ml, 4 ml/h) über 4 h, dann 4 h Pause. Swan-Ganz-Katheter-Monitoring.

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  Amrinon ist Amrinon, dilatative Kardiomyopathieselten erfolgreich. Wenn klassische Katecholamine versagt haben, Ther.-Versuch als Ultima Ratio (Cave: Rhythmusstörungen). Gleiches gilt für neue Katecholaminanaloga und weitere PDE-Hemmer (12.1.3). Swan-Ganz-Katheter-Monitoring erforderlich.

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  Komb. ACE-Hemmer mit einem vorwiegend venösen Vasodilatator (NTG p. o., i. v. oder ISDN/ISMN) sinnvoll. Dosissteigerung klinisch kontrollieren, da tolerierte Dosen oft erstaunlich niedrig.

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Betablocker (9.4, 12.3.3), niedrig dosiert (z. B. Metoprolol 2–3 × 12,5 mg/d), v. a. bei Ruhetachykardie vorteilhaft. Engmaschig klinisch kontrollieren; Gefahr der Dekompensation!

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Carvedilol (12.3.3) als Carvediloldilatative Kardiomyopathienichtselektiver Beta- und α₁-Blocker: 1 × 3,125 mg bis 2 × 25 mg/d nach Verträglichkeit. RR-senkenden Effekt beachten. Reduktion der Mortalität durch pos. Einfluss auf Pumpfunktion und PHT (Carvedilol Heart Failure Study).

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Antikoagulation (12.7)Antikoagulationdilatative Kardiomyopathie: erhöhte Inzidenz venöser und art. Thromben bzw. Thrombembolien. ⅕–¼ aller Pat. erleiden fatale thrombembolische KO! Quelle: LV, LA, Becken-, Beinvenen (Risiko durch Immobilisation, HZV ↓, Ödeme, Diuretika, VHF). Großzügige OAC-Ind. bei Ventrikeldilatation und EF < 25 %, bei VHF, Z. n. Embolie (systemisch, pulmonalart.) und bei phlebologischen Problempat. I. v. Antikoagulation bei Immobilisation (z. B. prolongierte Rekompensationsphase). Cave: Antikoagulanzienbedarf bei DCM häufig niedrig (eingeschränkte Leberfunktion bei Herzinsuff.).

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Antiarrhythmische Ther. bei ventrikulärer Tachyarrhythmie: Ther. der Herzinsuff. ohne erwiesene aAntiarrhythmikadilatative Kardiomyopathientiarrhythmische Effekte. Bei sympt. ventrikulären Arrhythmien wie anhaltende Kammertachykardien, Kammerflimmern, PHT-Überlebende, aggressive antiarrhythmische Ther. (12.6).

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  Antiarrhythmika: limitiert durch neg. inotrope Wirkung und nicht kalkulierbaren proarrhythmischen Effekt. Amiodaron Mittel 1. Wahl. Pharmakologische Suppression der Arrhythmie ohne Aussage hinsichtlich Rezidivfreiheit. Engmaschige Verlaufskontrolle (Rhythmusprofil mittels Langzeit-EKG, Klinik, Echo). Programmierte Ventrikelstimulation zur Ther.-Kontrolle nicht zuverlässig (Nichtauslösbarkeit ventrikulärer Tachyarrhythmien identifiziert keine „Low-Risk“-Gruppe). Langzeit-EKG sensitivste Kontrollmethode.

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  ICD: effektivstes antiarrhythmisches Prinzip. Indiziert bei anhaltenden ventrikulären Tachyarrhythmien, Kammerflimmern und PHT-Überlebenden.

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  Antiarrhythmische Chirurgie: nur in Ausnahmefällen, da hohes Risiko bei schlechter LV-Funktion. HTX als Ultima Ratio der antiarrhythmischen Ther.

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Antiarrhythmische Ther. bei VHF: aus hämodynamischen Gründen Rhythmisierung anstreben (bei VHF < ½ J. 8.7.7). Bevorzugt DC-Kardioversion (50 J., bei Erfolglosigkeit 100–300 J). Bei Vorhofflattern oder atrialen Tachykardien: Overdrive-Stimulation. Med. Kardioversion nur in Ausnahmefällen, DC-Kardioversion ist schonender (8.7.7).

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Dauer des präsympt. Intervalls ist unbekannt.

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RF: je ausgeprägter die LV-Funktionseinschränkung (LV-Volumina, EF, LVEDP, PAP), desto schlechter die Prognose. Weitere Indikatoren einer schlechten Prognose sind intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen im EKG, atriale und ventrikuläre Arrhythmien, Alter des Pat., CTR im Rö-Thorax, CI, PAH, Krea, Serum-Na⁺, NT-proBNP, Hypotonie, Diuretikadosis u. a.

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Kumulative Letalität: 1 J. 25 %, 5 J. > 60 % (Letalität 10–20 %/J.). Verlauf i. d. R. chron. progredient mit variabler Geschwindigkeit. Nur < ¼ verbleiben stabil oder bessern sich. Todesursache: ca. 50 % progrediente, unbehandelbare Herzinsuff., ca. 25 % PHT, ca. 25 % fatale KO (v. a. Thrombembolien).

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Besonderheit bei Kindern: rascher, fataler Verlauf bei DCM, die auf kons. Ther. nicht anspricht. Bei kons. stabilisierbarer DCM zunehmende Heilungstendenz mit günstiger Langzeitprognose (unbekannter Anteil postmyokarditischer Zustände).

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Myokardiale Form: fibrotische Infiltration des Myokards, beide Ventrikel betroffen.

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Endokardiale Form: Endokardverdickung mit RV- oder LV-Betonung, v. a. Einflusstrakt und Apex. Kavumobliteration durch Thromben und Fibrose, Klappenbeteiligung (MR, TR), fibrotische Infiltration des Subendokards.

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Kombinierte Form am häufigsten. Myokardiale Form zeigt meist endokardiale Beteiligung und umgekehrt.

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Idiopathische RCM.

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Familiäre genetische RCM: Sarkomer-Protein-Mutationen, familiäre Amyloidose, Fabry-Krankheit, Hämochromatose, Glykogenspeicherkrankheiten, Pseudoxanthoma elasticum.

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Spezifische RCM (spezifische Herzmuskelerkr.): AL-Amyloidose (Leichtketten), senile Amyloidose, Sarkoidose, Sklerodermie, nach Radiatio, Endomyokardfibrose, Karzinoid, metastasiertes Malignom, medikamentös (Methysergid, Busulfan, Anthracyclin).

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Belastungsdyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, Ödeme, typische/atypische Ang. pect.

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Biventrikuläre Herzinsuff. (9.2) v. a. bei myokardialer Form. Meist dominierende Rechtsherzinsuff.

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Links- oder Rechtsherzinsuff. (9.2) v. a. bei endokardialer Form.

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Herzinsuff. als Kongestion: diastol. Füllungsbehinderung → pulmonale Kongestion, Hepatomegalie, Aszites, Beinödeme. Inadäquate HZV-Steigerung bei Belastung (Tachykardie verkürzt diastol. Füllung, die bereits gestört ist).

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Häufig Regurgitationsvitien (MR und/oder TR). Selten klinisch führend.

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Thrombembolische KO als Erstmanifestation (Ventrikelthromben typisch für RCM!).

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Bei dominierender LV-Manifestation: mäßige li-seitige Herzvergrößerung, LA-Dilatation, pulmonale Kongestion, Pleuraerguss, LV-Apex mit endokardialer Kalkdeposition.

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Bei dominierender RV-Manifestation: oft massive Herzverbreiterung (RA ↑, Perikarderguss), kleiner Pleuraerguss, minderperfundierte Lungen. Kalkdepositionen des RV-Apexendokards möglich.

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M-Mode und 2-D-Echo:

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  Endokardiale Kardiomyopathie, restriktiveEchoVerdickung mit Obliteration des Ventrikelkavums, bevorzugt in Einflusstrakt und Ventrikelapex (Abb. 6.10). Ausflusstrakt typischerweise ohne Endokardverdickung.

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  Häufig Ventrikelthromben.

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  Verdickte MK und TK. Nachweis einer MR und TR. Dilatation von LA und RA. PK und AoK unauffällig.

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  Systol. Wandbeweglichkeit regelrecht. Kontrast zum klinischen Bild der Stauungsherzinsuff.

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  Bei RV-Beteiligung (häufigste Form: biventrikulär) paradoxe Septumbewegung. Abrupte Septumbewegungen bei behinderter Ventrikelfüllung (Abb. 6.11). Dokumentation des path. Füllungsmusters mittels Doppler.

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  Häufig geringer Perikarderguss.

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Doppler-Befunde:

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  Hohe E-Welle, kleine A-Welle → E/A > 2.

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  E' im Gewebe-Doppler septaler Mitralanulus ↓ < 7 cm/s (DD zu Konstriktion: E'-Geschwindigkeit meist normal).

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  Kurze Dezelerationszeit der E-Welle.

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  Farb-M-Mode des Mitraleinstroms: initialer, frühdiastol. Füllungsfluss ist vermindert.

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  Pulmonalvenenfluss: Abnahme in Systole, Zunahme in Diastole.

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Druckmessung in PC, PA, RV, RA und LV.

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Simultane Druckregistrierung in RV und LV (in Ruhe und unter Volumenbelastung).

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Druckregistrierung in der Ao bei tiefer In- und Exspiration (Pulsus paradoxus)Pulsus paradoxus. Druckregistrierung in der V. subclavia oder V. jugularis (extrathorakal) bei tiefer In- und Exspiration (Kußmaul-Zeichen 6.7)Kußmaul-Zeichen.

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Dextrokardiografie, Lävokardiografie.

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Ventrikeldruck: „Dip-Plateau“-MusterDip-PlateauKardiomyopathie, restriktiveHämodynamik, „square root“-Zeichensquare root (Abb. 6.12, Tab. 6.3). LVEDP und RVEDP erhöht, wobei LVEDP > RVEDP (DD zur Pericarditis constrictiva: LVEDP = RVEDP). Plateau des diastol. RV-Drucks < ⅓ des systol. RV-Drucks (DD Pericarditis constrictiva: diastol. Plateau > ⅓ des systol. RV-Drucks).

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Atrialer Druck (Abb. 6.13): Mitteldruck erhöht. Prominentes y-Tal gefolgt vom raschen Druckanstieg zum Plateau. Abfall zum x-Tal steil. M- oder W-Muster der atrialen Druckkurve: Hohe a- und v-Wellen, tiefe x- und y-Täler; meist a = v.

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PAP: häufig > 50 mmHg (DD Pericarditis constrictiva: meist normale PAP).

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Isolierte RV-Beteiligung: normale PAP. Pathognomonisches Bild: diastol. Plateau von RA, RV und PA (Tab. 6.3), d. h. diastol. identische Drücke („Drucktransmission in einer starren Röhre“). PA-, RV- und RA-Druck gleichen sich formal (keine typische art. PA-Kurve). RV erreicht nicht das Nullniveau in der frühen Diastole (DD zur Pericarditis constrictiva).

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Kußmaul-Zeichen (inspiratorischer Anstieg des ZVD) bei RCM und auch bei Pericarditis constrictiva (6.7, Tab. 6.3). Pulsus paradoxus (inspiratorisch Abnahme des art. Drucks) im Vergleich zur Konstriktion gering ausgeprägt.

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Ventrikulogramm (RV, LV): kleine Ventrikel, apikal auffällig abgerundet, globulär konfiguriert. Ventrikelspitze erscheint abgeschnitten, da vollständig mit fibrotischen Massen und Thromben obliteriert. Lakunäre KM-Depots bei RV-Beteiligung. KM-Aussparungen können Fibrose oder Thromben entsprechen (Cave: Emboliegefahr!). RVOT, LVOT kontrastieren regelrecht.

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Ventrikelgesamtfunktion (EF) normal (Ausnahme: Endstadium).

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MR und TR (oft schwer), dilatierte Atria.

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Koronarien unauffällig.

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Kons. Ther.: geringe Erfolge.

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  Diuretika (niedrig dosiertKardiomyopathie, restriktiveTherapie) von partiellem Nutzen. Gefahr der Hypovolämie mit kritischer Reduktion der Vorlast. Als Basismaßnahmen NaCl- und Flüssigkeitszufuhr einschränken.

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  Antikoagulation (12.7) bei Thrombusnachweis, VHF oder Z. n. Embolie.

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  Digitalis (ausgenommen bei VHF) ineffektiv.

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  Ther. der Grundkrankheit bei spezifischer RCM (Ther. der Eisenüberladung, Enzymersatz bei M. Fabry, Ther. der Amyloidose).

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  Bei ausgeprägter Eosinophilie und Nachweis einer eosinophilen Leukämie onkologische Ther. (Methotrexat, Cyclophosphamid).

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Chir. Ther.: Endokarddekortikation, MK-, TK-Ersatz oder -Plastik. Bei hoher OP-Letalität (15–25 %) gute klinische und hämodynamische Ergebnisse. Insgesamt begrenzte Erfahrungen bei der seltenen Erkrankung.

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Idiopathische HCM (6.1).

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Friedreich-Ataxie: Friedreich-AtaxieKardiomyopathie, hypertrophesekundärerezessiv vererbte degenerative Erkr. der Hinterwurzeln und Hinterstränge des Rückenmarks („neuromuskuläre“ Erkr.). Häufig mit HCM assoziiert (genetisch determinierte Koinzidenz?). Klinik, Diagn. und Morphologie wie bei HCM (6.1).

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Neurofibromatose Recklinghausen: Nävuserkrankung. Häufige Entwicklung einer HCM mit typischer Klinik und Befunden. Myo- und epikardiale Fibrome, erworbene fibromuskuläre Stenose von RVOT/LVOT (typisches Bild der HOCM).

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Hyperthyreose: Myokardhistologie kann HCM gleichen. Hypertrophieentwicklung (mäßiggradig), nach Normalisierung der Stoffwechsellage reversibel.

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Akromegalie: Kardiomegalie. Ausgeprägter als die generalisierte Viszeromegalie. Ätiol.: direkte Hormonwirkung und art. Hypertonie. Häufig entzündliche Myokardinfiltrate.

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Diab. mell.: Neugeborene Diabetes mellitusKardiomyopathiediabetischer Mütter weisen in > 50 % eine Kardiomegalie auf. Formen:

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  HOCM- oder HNCM-ähnliche Hypertrophien.

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  DCM mit komplikationsträchtigem Verlauf.

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  Transiente, voll reversible Form.

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Phäochromozytom: hypertrophe PhäochromozytomKardiomyopathieund dilatative Komponente (Katecholamintoxizität, „Katecholamin-Myokarditis“).Katecholaminkardiomyopathie Klinisch dominieren extrakardiale Katecholamineffekte.

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Speicherkrankheiten:

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  Glykogenose Typ II Pompe: autosomal-rezessiv vererbt. Myokardhypertrophie durch Ablagerung strukturell normalen Glykogens. Bild gleicht der HCM. Unterscheidung durch Endomyokardbiopsie.

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  Fabry-Krankheit: X-chromosomale Lipidspeicherkrankheit. Akkumulation von Glykosphingolipiden im Myokard. Myokardhypertrophie gleicht HCM. Diagnose durch Biopsie, spezifische Ther. durch Enzymsubstitution möglich.