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B978-3-437-22834-6.00008-3

10.1016/B978-3-437-22834-6.00008-3

978-3-437-22834-6

Abb. 8.1

[T517]

GerinnungsschemaGerinnungsschema

Abb. 8.2

[T517]

Die Häufigkeit einer nicht diagnostizierten Muskeldystrophie Typ Duchenne beträgt bei Geburt 28/100.000; im Alter von 9 Jahren ist die Krankheit immer manifest [nach Warner, M.A., Wedel, D.J.: Prevalence of undiagnosed Duchenne’s muscular dystrophy. Anesth. Analg. (1995) 80: S540]

Notfalltherapie mit Midazolam nasal bei protrahierten Krämpfen

Tab. 8.1
Geschätztes Gewicht Dosis Menge
5–10 kg 2,5 mg 0,5 ml
10–20 kg 5,0 mg 1,0 ml
> 20 kg 10 mg 2,0 ml

Medikamente zur Behandlung eines Status epilepticusStatus epilepticusMedikamente

Tab. 8.2
Medikament Initialdosis Spiegel
Lorazepam 0,1 mg/kg
Diazepam 0,2–0,4 mg/kg
Phenytoin 15–20 mg/kg (max. 0,5–1 mg/kg/min) 5–20 µg/ml
Phenobarbital 20 mg/kg 15–40 µg/ml
Levetiracetam 20 mg/kg

Kinder mit Begleiterkrankungen

Allgemeines

Seltene Erkrankungen oder Syndrome erfordern ein KraniosynostosenLiteraturstudium vor dem Durchführen der Anästhesie. Die breite Zugänglichkeit von Medline im Internet hat das Vorgehen revolutioniert: Eine Medline-Anfrage gehört zum Standard.

Merke

Medline-Anfrage: „anesthesia and …“

Literatur

Baum and O’Flaherty, 2015

V.C. Baum J.E. O’Flaherty Anesthesia for genetic, metabolic, and dysmorphic syndromes of childhood 3rd edition 2015 Walters Kluwer Philadelphia

Fleisher, 2012

L.A. Fleisher Anesthesia and uncommon diseases 6th edition 2012 Saunders Elsevier Philadelphia

Zerebralparese (Cerebral Palsy)

ZerebralpareseZerebralparese (1–2,5 : 1.000) oder Cerebral PalsyCerebral Palsy (CP) umfasst Störungen, deren Ursache eine nichtprogressive frühkindliche Schädigung oder eine Anomalie des Gehirns ist. Nur selten ist der Geburtsverlauf verantwortlich. Kinder mit CP sind ganz spezielle Individuen.

Die Erfahrung der Eltern nutzen

  • Was kann er/sie? (Jedes Kind kann etwas, und wenn es nur Zähneknirschen ist.)

  • Was ist besonders wichtig? Worauf müssen wir achten?

  • Die Eltern mit einbeziehen (z. B. Umbetten, Lagerung).

Die Symptomatik ist sehr unterschiedlich ausgeprägt: intellektuelle Beeinträchtigung 50 %, chronische Schmerzen 75 %, Hüftluxation 30 %, nicht gehfähig 30 %. Die meisten Kinder ertragen eine Normnarkose gut. Folgendes ist zu beachten:

  • Vorsichtige Lagerung (v. a. bei Spastizität)

  • Oft deformierter Körper (CAVE zu tiefe Intubation)

  • Geringer Anästhetikabedarf (BIS, Narcotrend)

  • Resistenz gegen nichtdepolarisierende Relaxanzien (Relaxometrie!)

  • Guter Wärmeschutz (geringer Metabolismus, Hypothermiegefahr)

  • Oft Reflux

  • Epilepsie bei 30 %

Für die ultraschallgesteuerten BotoxBotoxSpastizität-Injektionen bei Spastizität oder überstarkem Speichelfluss verwenden wir die Larynxmaske; systemische Effekte sind möglich, aber extrem selten.

Kinder mit intrathekaler Baclofen-Therapie müssen nach Einbau oder Wechsel der Pumpe sorgfältig überwacht werden; bei Überdosierung drohen Paralyse und Koma.

Literatur

Frei et al., 1997

F.J. Frei M.H. Haemmerle R. Brunner C. Kern Minimum alveolar concentration for halothane in children with cerebral palsy and severe mental retardation Anaesthesia 52 1997 1056 1060

Jöhr and Berger,

M. Jöhr T.M. Berger Perioperative care of children with cerebral palsy and behavioral problems M. Astuto P.M. Ingelmo Perioperative medicine in pediatric anesthesia 2016 Springer Cham 259 272

Moorthy et al., 1991

S.S. Moorthy G. Krishna S.F. Dierdorf Resistance to vecuronium in patients with cerebral palsy Anesth. Analg. 73 1991 275 277

Epilepsie

Eine Epilepsie beginnt häufig (60 %) in der Kindheit; 3–5 % der Kinder haben zerebrale EpilepsieAnfälle (meist Gelegenheitskrämpfe); 0,5–1 % eine Epilepsie (chronisch-rezidivierende Anfälle).

Stress, Schlafentzug, Hyperventilation oder Photostimulation können Anfälle auslösen. Anästhetika wirken fast alle protektiv. Antiepileptika (Phenytoin/Carbamazepin) erhöhen den Bedarf an nichtdepolarisierenden Relaxanzien (Rezeptor-Up-Regulation). Valproinsäure kann die Hämostase beeinflussen (plasmatische Gerinnung und Thrombozytenfunktion).

Folgendes ist zu beachten:

  • Regelmäßige Medikamenteneinnahme

  • Keine Hyperventilation

  • Ketamin vermeiden (nicht als Mononarkose!)

Bei liegendem Venenzugang können Krämpfe mit 1–2 mg/kg Thiopental mühelos gestoppt werden. Außerhalb der Anästhesie kommen Lorazepam bukkal (Temesta expidet; < 20 kg 1 mg, > 20 kg 2,5 mg), Diazepam rektal (0,5 mg/kg; < 3 Jahre 5 mg, > 3 Jahre 10 mg) oder Midazolam bukkal/nasal (0,4 mg/kg) zum Einsatz (Tab. 8.1). Für die Behandlung prolongierter Krämpfe (Status epilepticus → 30 min oder Status epilepticusrezidivierende Anfälle, ohne aufzuwachen) können verschiedene Medikamente verwendet werden (Tab. 8.2).

Literatur

Bloor et al., 2017

M. Bloor R. Nandi M. Thomas Antiepileptic drugs and anesthesia Paediatr. Anaesth. 27 2017 248 250

Perks et al., 2012

A. Perks S. Cheema R. Mohanraj Anaesthesia and epilepsy Br. J. Anaesth. 108 2012 562 571

Adipositas

Die Normwerte für den BMI sind abhängig von Alter und Geschlecht (BMI ≥ 85. Perzentile Übergewicht, ≥ 95. Perzentile Adipositas). Bei Kindern sind Adipositasdie Hauptprobleme der Venenzugang und die obstruktive Schlafapnoe. Das Aspirationsrisiko ist nicht erhöht. Begleitkrankheiten wie Hypertonie und Diabetes Typ 2 kommen vor.

Merke

Die Hauptprobleme bei adipösen Kindern sind Venenzugang und obstruktive Schlafapnoe.

Für die Dosierung nichtdepolarisierender Relaxanzien wird das vermutliche Idealgewicht und für die Einleitungsdosis von Thiopental oder Propofol die „Lean Body Mass“ empfohlen.

Literatur

Mortensen et al., 2011

A. Mortensen K. Lenz H. Abildstrøm T.L. Lauritsen Anesthetizing the obese child Paediatr. Anaesth. 21 2011 623 629

Samuels and Sjoblom, 2016

P.J. Samuels M.D. Sjoblom Anesthetic considerations for pediatric obesity and adolescent bariatric surgery Curr. Opin. Anaesthesiol. 29 2016 327 336

Trisomie 21

Kinder mit Trisomie 21Trisomie 21 (Down-SyndromDown-Syndrom) weisen viele Besonderheiten auf: hohes Risiko der Atemwegsobstruktion (> 50 % OSASOSAS), ein Drittel mit Herzvitium (atrioventrikulärer Septumdefekt), atlantoaxiale Instabilität (60 %), Bradykardie während der Sevofluraneinleitung, pulmonale Hypertension, Muskelhypotonie und laxe Bänder, engere Atemwege und subglottische Stenosen, gehäuft Duodenalatresie, Morbus HirschsprungMorbus Hirschsprung und Gaumenspalten, als Neugeborene Polyglobulie, Thrombopenie und leukämoide Reaktion.

In Westeuropa werden alle Neugeborenen mit Trisomie 21 kardiologisch abgeklärt; ein Vitium ist bekannt und oft schon korrigiert (Vorsicht bei Migrationshintergrund!). Bei Larynxmaske und gecufften Tuben ist eine moderate subglottische Stenose kaum mehr relevant. Nur bei klinischen Symptomen wird präoperativ eine HWS-Abklärung angestrebt.

Folgende Punkte sind zu beachten:

  • Vorgehen dem Stand der Entwicklung anpassen

  • Atemwegsobstruktion (Muskelhypotonie, kleiner Gesichtsschädel, relativ große Zunge)

  • Empfindlich auf Anästhetika (angepasste Dosierung, vermeide Überhang)

  • Auf Bradykardie bei Sevofluraneinleitung vorbereitet sein

  • Pulmonale Risikopatienten (oft erkältet)

  • Vorsicht bei Intubation und Lagerung (atlantoaxiale Instabilität)

  • Liegt ein Herzvitium vor? AV-Block nach Korrektur?

  • Adäquate postoperative Überwachung (OSAS)

Literatur

Borland et al., 2004

L.M. Borland J. Colligan B.W. Brandom Frequency of anesthesia-related complications in children with Down syndrome under general anesthesia for noncardiac procedures Paediatr. Anaesth. 14 2004 733 738

Kraemer et al., 2010

F.W. Kraemer P.A. Stricker H.G. Gurnaney H. McClung M.R. Meador E. Sussman Bradycardia during induction of anesthesia with sevoflurane in children with Down syndrome Anesth. Analg. 111 2010 1.259–1.263

Lewanda et al., 2016

A.F. Lewanda A. Matisoff M. Revenis A. Harahsheh C. Futterman G. Nino Preoperative evaluation and comprehensive risk assessment for children with Down syndrome Paediatr. Anaesth. 26 2016 356 362

Zystische Fibrose (Mukoviszidose, CF)

Pathophysiologisch liegt eine abnorme Sekretion zystische Fibrosein den „Mukoviszidoseexokrinen Drüsen“ vor: CFPankreas, Luftwege, Schweißdrüsen, aber auch Leber und Genitaltrakt beim Mann. Die Sekrete von Pankreas und Luftwegsdrüsen sind abnorm zäh. Der Schweiß enthält viel Natrium.

Typische Eingriffe sind:

  • Ileostomie beim Neugeborenen (Mekoniumileus)

  • Bronchoskopie Ileostomieund Lavage

  • MekoniumileusBronchoskopiezystische FibroseEntfernung von Nasenpolypen

  • Pleurektomie, Pleurodese (Nasenpolypenrezidivierender Pneumothorax)

  • PleurektomiePleurodeseLungentransplantation

  • Einlegen eines PICC zur Antibiotikagabe

Merke

  • Kein Atropin (Sekreteindickung unerwünscht).

  • Kein Lachgas und nur kurz 100 % Sauerstoff (Atelektasen!).

  • Ventilation/Perfusion schon früh erheblich gestört (auch wenn klinisch wenig auffällig).

  • Vermeide hohe Beatmungsdrücke (Pneumothorax!).

Wenn immer möglich, sind Regionalanästhesieverfahren zu bevorzugen. Opiatüberhang oder Restrelaxierung sind für solche Kinder fatal. Inhalationsanästhetika dürfen verwendet werden (KEIN Lachgas!).

Wir verwenden Ketamin oder Neostigmin/Atropin, wenn indiziert (beides ist in der Literatur umstritten).

Krankheitsbild: Häufigste letal verlaufende Erbkrankheit. Autosomal-rezessiv vererbt. Inzidenz bei uns 1 : 1.800 bis 1 : 2.500 Lebendgeburten (in Nordeuropa, Asien, Afrika sehr viel seltener). Jeder 25. ist Genträger. Die Manifestation erfolgt oft schon im Neugeborenenalter (10 %) mit einem Mekoniumileus. Die zunehmende Zerstörung des Pankreas („zystische Fibrose“) führt zur Malabsorption (stinkende Stühle, verzögertes zystische FibroseWachstum) bei Pankreasinsuffizienz und später zu sekundärem Diabetes. Bestimmend sind jedoch die Pankreasinsuffizienz, CFLungenveränderungen (Sekretstau, Infekt, Bronchiektasen) und sekundär das Cor pulmonale. Seltener sind Leberzirrhosen Cor pulmonaleCFund eine Rarität ist die fibrotische Umwandlung des Myokards. Leberzirrhosen, CFFrauen sind fertil, Männer sind steril.

Die Prognose hat sich verändert (früher letale Kinderkrankheit, heute chronisch progredientes Leiden). Die meisten Betroffenen erreichen das Erwachsenenalter (medianes Überleben 40 Jahre, nach dem Jahr 2000 Geborene vermutlich 50 Jahre).

Die Diagnose wird mit dem Schweißtest gestellt (Schweißtest, CFChloridkonzentration > 60 mmol/l, normal < 40 mmol/l). Hinweise sind ein hohes Trypsin im Serum und viel Albumin im Mekonium. Das Gen (CFTR) liegt auf Chromosom 7. Eine Gendiagnose (PCR auf die häufigsten Mutationen) und ein Neugeborenen-Screening (immunreaktives Trypsin im Blut) sind möglich.

Literatur

Huffmyer et al., 2009

J. L. Huffmyer K. E. Littlewood E.C. Nemergut Perioperative management of the adult with cystic fibrosis Anesth. Analg. 109 2009 1.949–1.961

May et al., 2018

T.L. May A.H. Gifford T. Lahiri A. Black J. Trang A.G. Cornell Complications of long and intermediate term venous catheters in cystic fibrosis patients: A multicenter study J. Cyst. Fibros. 17 2018 96 104

Milla and Moss, 2015

C.E. Milla R.B. Moss Recent advances in cystic fibrosis Curr. Opin. Pediatr. 27 2015 317 324

Leukämie, Tumorleiden

Kinder mit Leukämie oder anderen malignen Erkrankungen müssen oft wiederholt Leukämienarkotisiert werden für Knochenmarks- (KMP) und Lumbalpunktionen (LP), aber auch für diagnostische Maßnahmen (CT, Szintigrafie,KMP MRI). Die Konstanz der Betreuung LPund „Rituale“ im Ablauf sind besonders wichtig. Für Punktionen hat sich, nach Midazolam-Prämedikation, eine Kurznarkose mit Propofol/Ketamin bewährt, für die Strahlentherapie (z. B. Retinoblastom) Propofol.

Merke

  • Onkologische Kinder sind „frequent flyers“ (= regelmäßige Kunden mit klaren Erwartungen)

  • Infektionsgefahr bei Aplasie

  • „Mediastinal-Mass“- und Tumor-Lyse-Syndrom

Zytostatika mit anästhesierelevanten Nebenwirkungen sind Adriamycin (Kardiotoxizität), ZytostatikaBleomycin (Lungenfibrose; CAVE Hyperoxie) und Vincristin (Polyneuropathie). Bei Steroidtherapie kommt es Steroidtherapiezu Stimmungsschwankungen, Schlaflosigkeit und Hunger. Bei Aplasie besteht extreme Infektionsgefahr:

  • Streng aseptisches Arbeiten

  • Keine rektale Medikation (Bakteriämie, Läsionen)

  • Vorsicht beim Intubieren/Absaugen (Verletzungen führen zu schwer heilenden Ulzera)

Tumorlysesyndrom: Tumor-Lyse-SyndromSteroide (PONV-Prophylaxe!) können ohne Vorbehandlung (Hydrierung, Allopurinol, Alkalisierung) bei großen Zellmassen (z. B. Lymphome, Leukämien) zu Hyperkaliämie und Nierenversagen führen.

Thrombosen: Kinder mit ALL haben unter Therapie (Risikofaktoren: ZVK, Steroide, Asparaginase) vermehrt Thrombosen. Das Legen eines ZVK ist mit dem pädiatrischen Onkologen vorher abzusprechen.

„Mediastinal-Mass“-Syndrom„Mediastinal-Mass“-Syndrom: Bei Tumormassen im vorderen Mediastinum mit Einengung der Luftwege distal der Carina können Narkoseeinleitung und Beatmung zu schwerster Atemwegsobstruktion und Kreislaufzusammenbruch führen (Kompression des pulmonalen Ausflusstrakts). Ein Luftwegsquerschnitt (CT) und Peak Flow ≥ 50 % der Norm lassen einen problemlosen Verlauf vermuten. Bei plötzlichen Problemen werden sicher ein Anheben des Sternums (Entlastung des pulmonalen Ausflusstrakts) und möglicherweise auch ein Tieferschieben des Tubus helfen. Umlagern auf den Bauch ist in der Regel keine Option. Beim Säugling mit Mediastinaltumor sind Intubation und Beatmung wahrscheinlich sicherer als ein „exotisches Anästhesieverfahren“. Bei größeren Kindern kann evtl. eine Biopsie in Lokalanästhesie unter Dexmedetomidin-Sedierung die beste Lösung sein.

Verdacht auf mediastinale Massen

  • Immer daran denken → im Zweifelsfall ein Röntgenbild.

  • Notfalltherapie durch Anheben des Sternums → Tuchklammer oder Repositionszange liegen IMMER bereit.

Rezidive stellen eine schwere Belastung für alle dar. Auch die Kinder wissen, „wie es steht“.

Für Kinder mit Mukositis verwenden wir primär Paracetamol/Nalbuphin, meist aber Morphin als PCA oder MukositisNCA (Basalrate + Bolus).

Viele Kinder haben einen venösen Port (Port-A-CathPort-A-Cath). Die Einlage erfolgt in Intubationsnarkose. Folgendes ist zu beachten:

  • Sterile Handschuhe und Mundschutz beim Anstechen.

  • Nur spezielle Nadeln (Huber) verwenden.

  • „Heparinlock“ nach Gebrauch (Huber-NadelInjektion von 5 ml Heparinlösung [100 E/ml] und HerausziehenHeparinlock der Nadel noch unter Druck).

  • In den ersten 72 h nach der Implantation wird das System kontinuierlich (1.000 ml NaCl 0,9 % mit Heparinzusatz) oder intermittierend (5 ml Heparinlösung 100 E/ml) gespült.

  • Bei Okklusion kann eine Thrombolyse versucht werden (wiederholt Injektion und [nach 5 Minuten] Aspiration von 0,2–0,5 ml Uro- oder Streptokinase [5.000 E/ml]).

Literatur

Tumorlysesyndrom

McDonnell et al., 2008

C. McDonnell R. Barlow P. Campisi R. Grant D. Malkin Fatal peri-operative acute tumour lysis syndrome precipitated by dexamethasone Anaesthesia 63 2008 652 655

„Mediastinal-Mass“-Syndrom

Hack et al., 2008

H.A. Hack N.B. Wright R.F. Wynn The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses Anaesthesia 63 2008 837 846

Shamberger, 1999

R.C. Shamberger Preanesthetic evaluation of children with anterior mediastinal masses Semin. Pediatr. Surg. 8 1999 61 68

Das Kind mit Sepsis

Die Sepsis ist eine häufige Ursache des kardiopulmonalen Versagens beim SepsisKind. Die Indikation zur Intubation muss bei einem apathischen, instabilen Kind großzügig gestellt werden. Im Zweifel ist es besser, zunächst zu intubieren (Ketamin, Rocuronium) und dann die gewünschten Zugänge (ZVK, Arterie) zu legen.

Merke

Lasse es nie zu einem Atemstillstand kommen: Rechtzeitig intubieren!

Die Kreislaufstabilisierung erfolgt mit Volumengabe (balancierte Elektrolytlösung, z. B. Ringer-Laktat, 20 ml/kg, eventuell wiederholt) und Vasoaktiva (Noradrenalin, Dopamin, Adrenalin).

Ein Kind mit Meningitisverdacht soll eine antibiotische Therapie (Ceftriaxon Meningitisverdacht100 mg/kg) bekommen, bevor (!) es in ein pädiatrisches Zentrum verlegt wird.

Meningitisverdacht

Therapiebeginn vor Verlegung!

Die Meningokokkensepsis (Fieber, Petechien, Meningismus, Schock, MeningokokkensepsisNebennierenblutungen = Waterhouse-Friderichsen-Syndrom) verläuft oft besonders fulminant. Waterhouse-Friderichsen-SyndromPeriphere Nekrosen kommen vor, Arterienkatheter begünstigen sie. Eine Steroidgabe (Hydrokortison 25 mg/m2/d) ist üblich.

Das Toxic-Shock-Syndrom (Staphylokokken; Fieber, Lymphopenie, Exanthem, Diarrhö, Toxic-Shock-SyndromErbrechen, ZNS-Symptome) wird oft spät erkannt. Schwere Rhabdomyolysen und periphere Nekrosen kommen vor.

Literatur

Davis et al., 2017

A.L. Davis J.A. Carcillo R.K. Aneja A.J. Deymann J.C. Lin T.C. Nguyen American college of critical care medicine clinical practice parameters for hemodynamic support of pediatric and neonatal septic shock Crit. Care Med. 45 2017 1.061–1.093

Martin and Weiss, 2015

K. Martin S.L. Weiss Initial resuscitation and management of pediatric septic shock Minerva Pediatr 67 2015 141 158

Visintin et al., 2010

C. Visintin M.A. Mugglestone E.J. Fields P. Jacklin M.S. Murphy A.J. Pollard Management of bacterial meningitis and meningococcal septicaemia in children and young people: summary of NICE guidance BMJ 340 2010 c3209

Hämophilie

Die Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII) wird X-chromosomal-rezessiv vererbt (⅓ sind Neumutationen!). Hämophilie AEiner von 10.000 Knaben leidet an dieser Krankheit. Die Hämophilie B (Mangel an Faktor IX) ist 5- bis 10-mal seltener (Hämophilie B Abb. 8.1).

Die Behandlung und die perioperative Faktor IXSubstitution erfolgt in Zusammenarbeit mit dem Pädiater. Die Dosierungsrichtlinien finden sich in Abb. 8.1.

Bei einer Restaktivität von 0–1 % spricht man von schweren, bei 2–5 % von mittelschweren und bei 5–20 % von leichten Formen. Auch bei leichten Formen muss perioperativ voll substituiert werden, Spontanblutungen sind dagegen seltener. Prophylaktische Substitution (evtl. indiziert, wenn mehr als 12 Blutungen pro 3 Monate):

Merke

  • Hämophilie A: 3 × 30–40 E/kg pro Woche

  • Hämophilie B: 2 × 30–40 E/kg pro Woche

Definitionsgemäß ist eine Einheit eines Gerinnungsfaktors die Menge, die 1 ml Normalplasma enthält. Das Plasmavolumen beträgt ca. 40–50 ml/kg. 50 E/kg eines Gerinnungsfaktors sollten also den Normalzustand (1 E/ml) herstellen können. Das Verteilungsvolumen der einzelnen Gerinnungsfaktoren ist jedoch unterschiedlich und meist größer als das Plasmavolumen. Komplex wird die Situation erst, wenn Hemmkörper (Antikörper gegen die Gerinnungsfaktoren) vorliegen.

Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 8 bis 12 h, die von Faktor IX 18–24 h. Die Präparate sind teuerFaktor VIII, angebrochene Flaschen sind immer ganz zu geben.

Das Hauptrisiko der Substitutionstherapie war früher die Übertragung von Hepatitis oder HIV. Dank vireninaktivierter (z. B. Haemate HS) oder gentechnologisch (z. B. Recombinate) hergestellter Präparate ist das Risiko einer Infektionsübertragung heute sehr gering.

Adjuvante Maßnahmen sind bei Blutungen in Nase und Mund Tranexamsäure (3 × 25 mg/kg p. o. oder 3 × 10 mg/kg i. v.; eventuell CyklokapronMundspülung mit 5-prozentiger Lösung) sowie bei Hämaturie Prednison 2 mg/kg/d.

Medikamente, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen, sind verboten. Erlaubte Schmerzmittel sind Opiate sowie Paracetamol und Metamizol.

Morbus von Willebrand-Jürgens wird autosomal-dominant vererbt. Die von Willebrand-JürgensHäufigkeit ist nicht genau bekannt, da leichte Fälle oft nicht erkannt werden. Erstmanifestation ist häufig eine abnorme Blutung anlässlich einer Operation oder Zahnbehandlung. Der Faktor VIII besteht aus zwei Untereinheiten: Mikromolekül, verantwortlich für die Gerinnungsaktivität, und Makromolekül, notwendig für eine normale Thrombozytenadhäsion. Bei der Willebrand-Krankheit ist dieser zweite Anteil funktionell ungenügend. Leitsymptom ist eine verlängerte Blutungszeit; die PTT ist häufig verlängert, da meist auch die BlutungszeitGerinnungsaktivität etwas eingeschränkt ist. DiePTT Diagnose erfolgt durch die Bestimmung der Aktivität des Von-Willebrand-Faktors. Zur Substitution werden bei schweren Formen 10 bis 40 E/kg Faktor-VIII-Konzentrat 12–24 Stunden präoperativ infundiert (z. B. Haemate HS; CAVE: Gentechnologisch hergestellte oder hochgereinigte Präparate sind nicht geeignet). DDAVP (Minirin) setzt Faktor VIII und Von-Willebrand-Faktor aus DDAVPkörpereigenen Depots Minirinfrei; DDAVP wird beim Morbus von Willebrand-Jürgens Typ 1, leichten Formen der Hämophilie A (Restaktivität > 10 %) und verschiedenen thrombozytären Blutungsstörungen eingesetzt. 0,4 µg/kg Blutungsstörungen, thrombozytäreMinirin werden über 20 Minuten infundiert; die Operation soll wegen der vorübergehenden Fibrinolysesteigerung erst 1 Stunde nach Infusionsende Fibrinolysesteigerung, Minirinbeginnen. Die Infusion von DDAVP kann vor allem unter Anästhesie zu einem erheblichen Blutdruckabfall führen.

Im Gegensatz zur Hämophilie sind „milde Hämostasestörungen“ relativ häufig. Viele lassen sich mit einer sorgfältigen HämostasestörungAnamnese rechtzeitig erfassen. Oft handelt es sich um Thrombozytenfunktionsstörungen.

Merke

Keine Operation bei Kindern ohne Familienanamnese!

Warnzeichen sind abnorme Blutungen anlässlich Zahnbehandlungen oder Operationen bei Eltern oder Geschwistern (CAVE: Komplikationslose Geburt oder Appendektomie schließen eine Hämostasestörung nicht Geburtaus). In Verdachtsfällen Appendektomieerfolgt die Abklärung zusammen mit dem Hämatologen.

Substitution bei Hämophilie

Tab. 8.3
Initial Nachher
  • Leichte Blutung

  • Nasenbluten

  • Biss im Mund

15–25 E/kg* Einmalig
  • Hämarthros

  • Psoasblutung

  • Zahnextraktion

25–40 E/kg* Halbe Anfangsdosis:
  • bei A nach 8–12 h

  • bei B nach 12–24 h

  • Schwere Blutung

  • Operation

  • Verletzung

  • Blutung in die Zunge

  • Gastrointestinale Blutung

50–70 E/kg* Halbe Anfangsdosis:
  • bei A nach 8–12 h

  • bei B nach 12–24 h

*

Höhere Dosen bei Hämophilie B

Literatur

Franchini, 2013

M. Franchini The modern treatment of haemophilia: a narrative review Blood Transfus 11 2013 178 182

Jöhr, 2011

M. Jöhr Pharmacology of vagal blockers and antagonist agents B. Bissonnette Pediatric anesthesia. Basic principles – State of the art – Future 2011 PMPH-USA Shelton CT 507 524

Mannucci, 2004

P. M. Mannucci Treatment of von Willebrand’s Disease N. Engl. J. Med. 351 2004 683 694

Asthma

Asthma ist die häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter; bei nächtlichem Husten Asthmaist stets an Asthma zu denken. Präoperatives Inhalieren mit Salbutamol hilft. Bei Inhalationsanästhesie (kein Desfluran) und Larynxmaske sind relevante Komplikationen selten.

Der Anästhesist wird auch mit dem akuten Asthmaanfall eines Kindes konfrontiert, wenn die Beatmung erwogen wird oder die Diagnose unsicher ist. Für die Therapie des Asthmaanfalls gelten folgende Richtlinien:

  • Sauerstoff (Vernebler mit O2 betreiben)

  • Inhalation mit SalbutamolVernebler 2,5 mg (10 Tr.) wiederholt alle 20 SalbutamolMinuten bis zur klinischen Besserung! VentolinEine Dauerinhalation mit 0,6 mg/kg/h (ca. = 2 Tr./kg/h) ist möglich. Anschließend DauerinhalationInhalation alle 4 Stunden.

4-stündliche Feuchtinhalation in 2 ml Trägerlösung (NaCl 0,9 %, ggf. kürzeres Intervall)

  • Salbutamol: 2,5 mg (0,5 ml = 10 Tr.)

  • Ipratropiumbromid (AtroventAtrovent): 250 µg (1 ml = 20 Tr.)

  • Budesonid (Pulmicort): 500 µg

  • Salbutamol wird in schweren Fällen intravenös verabreicht: 5–10 µg/kg als Aufsättigungsdosis über 10 Minuten, dann 0,1–0,4 µg/kg/min (initial oft mehr, solange Herzfrequenz < 200).

  • Steroide: Ladedosis Prednisolon oder Methylprednisolon SteroideAsthma5 mg/kg, dann 1 mg/kg alle 6 Stunden

  • Genügend Flüssigkeit (balancierte Elektrolytlösung, z. B. Ringer-Laktat, 20 ml/kg bei Kreislaufproblemen)

  • Magnesium-Sulphat: 50 mg/kg als Kurzinfusion über 20 Minuten

  • High Flow Nasal Oxygen (wird viel besser toleriert als CPAP-Maske und nichtinvasive Beatmung)

  • Intubation und Beatmung bei zunehmender Erschöpfung (Ketamin, Rocuronium)

Merke

Die Indikation zur Intubation ist nicht von Blutgasanalysen, sondern vom klinischen Zustand (drohende Erschöpfung) abhängig!

Theophyllin wird selten verwendet: Ladedosis 6 mg/kg über 30 EuphyllinMinuten, dannTheophyllinAsthma 1 mg/kg/h (Säuglinge und Kinder > 10 Jahre brauchen weniger) unter Spiegelkontrolle (Ziel 55–110 µmol/l).

Bei milderem Verlauf können auch Dosieraerosole verwendet werden (Abb. 8.2). Als Faustregel gilt: häufiger als 4-stündlich → Klinikaufnahme, häufiger als stündlich → Intensivstation.

Zur Dauertherapie werden topische Steroide und β-Stimulatoren eingesetzt.

Behandlung mit Dosieraerosolen (DA)

Tab. 8.4
Medikament < 6 Jahre > 6 Jahre
Salbutamol DA à 100 µg Bis 6 Hübe Bis 12 Hübe
Ipratropiumbromid DA à 20 µg Bis 4 Hübe Bis 8 Hübe

Literatur

Regli and von Ungern-Sternberg, 2014

A. Regli B.S. von Ungern-Sternberg Anesthesia and ventilation strategies in children with asthma: part I – preoperative assessment Curr. Opin. Anaesthesiol. 27 2014 288 294

Regli and von Ungern-Sternberg, 2014

A. Regli B.S. von Ungern-Sternberg Anesthesia and ventilation strategies in children with asthma: part II – intraoperative management Curr. Opin. Anaesthesiol 27 2014 295 302

Patienten mit Langzeitsteroidtherapie

Eine Langzeitsteroidtherapie wird im LangzeitsteroidtherapieKindesalter wegen der Nebenwirkungen (Wachstumsverzögerung!) selten durchgeführt. Indikationen hierzu sind z. B. die juvenile chronische Arthritis oder Nierenleiden. Nach monatelanger juvenile chronische ArthritisSteroidtherapie können die Nebennieren unter Stress die eigene Steroidsynthese nicht adäquat steigern. Steroide müssen zugeführt werden. Die Dosis wird so bemessen, dass sie der maximalen endogenen Produktion entspricht.

Merke

HydrokortisonHydrokortison (Solu-Cortef)Solu-Cortef: 225 mg/m2 pro Tag

Es ist unbekannt, wie lange so hoch substituiert werden muss. Sinnvoll ist, bei „großem Stress“ (z. B. Polytrauma oder diffuse Peritonitis) bis zur klinischen Besserung zu substituieren. Für Bagatellfälle (z. B. Hernie als Wahleingriff) dürften Dosen genügen, die in der Größenordnung der normalen täglichen Produktion liegen (6,3–16,5 mg/m2). Es wird angenommen, dass einen Monat nach Absetzen einer Langzeitsteroidmedikation die Hypophysen-Nebennieren-Achse beim Kind wieder normal reagiert.

Hypophysen-Nebennieren-AchseSymptome eines Steroidmangels sind Hypotension, Hypovolämie, SteroidmangelHypotensionSteroidmangelHyponatriämie, HypovolämieSteroidmangelHyperkaliämie und Hyponatriämie, SteroidmangelHypoglykämie. Für HyperkaliämieSteroidmangeldie Substitution ist ein Steroid zu HypoglykämieSteroidmangelwählen, das auch eine mineralokortikoide Teilwirkung hat (z. B. Hydrokortison und nicht Methylprednisolon). Die verschiedenen Steroidpräparate MethylprednisolonAsthmaunterscheiden sich nicht wesentlich in ihrem Wirkungsspektrum. Für unterschiedliche Indikationen sind sie jedoch unterschiedlich gut dokumentiert (Hirnödem: Dexamethason; lokale Infiltration: Triamcinolon; traumatische Paraplegie: Methylprednisolon) (Abb. 8.2).

Kinder mit adrenogenitalem Syndrom (AGS, „congenital adrenal hyperplasia“) sind aufadrenogenitales Syndrom ihre tägliche Steroidsubstitution angewiesen. Allgemein anerkannte Richtlinien fehlen, folgendes Vorgehen ist möglich:

  • Diagnostischer Eingriff, keine Nahrungskarenz: übliche Medikation mit Kortison und Fludrokortison (Florinef)

  • Kleiner ambulanter Eingriff (z. B. Hernie): übliche Medikation, zusätzlich einmalig die 2- bis 3-fache Hydrokortisondosis intravenös bei der Anästhesieeinleitung

  • Großer Eingriff, schwere Krankheit: intravenös das 3- bis 5-fache der täglichen Kortisondosis (in 3 täglichen Dosen; Reduktion nach Besserung des AZ). Tägliche Elektrolytbestimmung obligat

Äquivalenzdosen der Prednisolon, AsthmaSteroideDexamethason

Tab. 8.5
Äquivalenzdosis Relative Potenz
Solu-Cortef Hydrokortison 20 mg 1
Ultracorten-H Prednisolon 5 mg 4
Solu-Medrol Methylprednisolon 4 mg 5
Kenacort Triamcinolon 4 mg 5
Decadron Dexamethason 0,75 mg 25

Literatur

AGS

Speiser and White, 2003

P.W. Speiser P.C. White Congenital adrenal hyperplasia N. Engl. J. Med. 349 2003 776 788

Ruppen et al., 2003

W. Ruppen N. Hagenbuch M. Jöhr P. Christen Cardiac arrest in an infant with congenital adrenal hyperplasia Acta Anaesthesiol Scand 47 2003 104 105

Neuromuskuläre Erkrankungen

Der Anästhesist wird oft anlässlich der Muskelbiopsie mit diesen Erkrankungen konfrontiert, zu einem Zeitpunkt, an dem Muskelbiopsiedie definitive Diagnose noch nicht bekannt ist!

Bei allen Krankheitsbildern mit Lähmungen besteht die Gefahr eines exzessiven Kaliumanstiegs nach der Gabe von Succinylcholin. Rocuronium gefolgt von Sugammadex scheint ideal bei neuromuskulären Erkrankungen: Es ermöglicht eine profunde Relaxierung und trotzdem eine vollständige Erholung.

Muskeldystrophie Typ Duchenne: Die Muskeldystrophie Typ Duchenne Muskeldystrophieist die häufigste Muskelerkrankung (Duchenne Abb. 8.2). Folgendes ist zu beachten:

  • Kein Succinylcholin, „triggerfreie“ SuccinylcholinAnästhesie

  • Vollständige Erholung nach Muskelrelaxanzien (Rocuronium gefolgt von Sugammadex)

  • Vorsicht mit kardiodepressiven Medikamenten

  • Regionalanästhesie bevorzugen

Krankheitsbild: Die Muskeldystrophie Typ Duchenne wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Da sich die Merkmalsträger nicht fortpflanzen, erkranken nur Knaben (1 : 4.000).

  • Die Muskelschwäche wird meist im Alter von 2–6 Jahren manifest (Diagnose immer vor dem 9. Lebensjahr).

  • Mit 3–10 Jahren sind die Knaben an den Rollstuhl gebunden. Sie erliegen pulmonalen oder kardialen Komplikationen meist vor dem 25. Lebensjahr.

  • Bei 50–70 % der Knaben finden sich kardiale Symptome.

  • Viele Knaben erhalten heute eine Steroidtherapie, um das Fortschreiten der Muskelzerstörung zu verlangsamen.

  • Es besteht KEINE Prädisposition zur malignen maligne Hyperthermieneuromuskuläre ErkrankungenHyperthermie. Die Muskelzellmembran ist aber instabil und Succinylcholin bewirkt eine Rhabdomyolyse. Es ist klug, auf Inhalationsanästhetika zu verzichten (Rhabdomyolyse auch nach Sevofluran beschrieben).

Merke

  • Kein Succinylcholin!!

  • Die TIVA ist das Verfahren der Wahl.

  • Eine inhalative Einleitung ist im Notfall (missglückte Venenpunktion) vertretbar.

Spinale Muskelatrophie (SMA): Es spinale Muskelatrophiehandelt sich um einen autosomal-rezessiv vererbten Werdnig-Hoffmanndegenerativen Prozess der Vorderhornganglienzellen. (Mutation am SMN1-Gen; Inzidenz 1 : 10.000; jeder 40. ist Genträger). Wir unterscheiden die Typen I–IV: SMA Typ I, Werdnig-Hoffmann oder akute infantile SMA: Sitzen nie möglich, schwerer Verlauf; SMA Typ II oder chronische infantile SMA: Beginn mit 1–2 Jahren; SMA Typ III: Kugelberg-Welander oder juvenile SMA; SMA Typ IV: beginnt im Erwachsenenalter. Anästhesie oft zur PEG-Einlage. Folgendes ist zu beachten:

  • Pulmonale Risikopatienten (Muskelschwäche, verminderter Hustenstoß)

  • Schmerz: können leiden, sich aber nicht bewegen

  • Kein Succinylcholin

  • Vollständige Erholung nach Muskelrelaxanzien (Rocuronium gefolgt von Sugammadex)

Myotonien: Die Dystrophia myotonica Steinert, eine MyotonienMultisystemerkrankung, wird Dystrophia myotonica Steinertautosomal-dominant (1 : 20.000) vererbt. Folgendes ist zu beachten:

  • Kein Succinylcholin.

  • Kein Neostigmin (Rocuronium gefolgt von Sugammadex).

  • Myotone Reaktionen sind mit Relaxanzien nicht zu beheben!

  • Verzögerte Magenentleerung.

  • Kardiale und pulmonale Risikopatienten.

Die Myotonia congenita Thomsen ist viel seltener und wird früh („schon in der Myotonia congenita ThomsenWiege“) manifest.

Porphyrie: Die Porphyrinsynthese (Häm) ist gestört, Vorläufer häufen sich an. Die akute Porphyrieintermittierende Porphyrie (akute intermittierende PorphyrieAIP), Inzidenz 1 : 10.000, wird neuromuskuläre Erkrankungenautosomal-dominant vererbt, meist aber erst im Adoleszentenalter manifest (Polyneuropathie, ZNS-Symptome). Folgendes ist zu beachten:

  • Keine Barbiturate! Propofol erlaubt

  • Konstante Glukosezufuhr (5 mg/kg/min)

Literatur

Muskeldystrophien

Gurnaney et al., 2009

H. Gurnaney A. Brown R.S. Litman Malignant hyperthermia and muscular dystrophies Anesth. Analg 109 2009 1043 1048

Hopkins, 2010

P. M. Hopkins Anaesthesia and the sex-linked dystrophies: between a rock and a hard place Br. J. Anaesth. 104 2010 397 400

Myotonien

Parness et al., 2009

J. Parness O. Bandschapp T. Girard The myotonias and susceptibility to malignant hyperthermia Anesth. Analg. 109 2009 1054 1064

Porphyrie

DGAI, 2008

DGAI Empfehlung zur Durchführung von Anästhesien bei Patienten mit Porphyrie Anästhesiologie & Intensivmedizin 49 2008 612 615

James and Hift, 2000

M.F. James R.J. Hift Porphyrias Br. J. Anaesth. 85 2000 143 153

Metabolische Erkrankungen

Systematik: Vereinfacht können metabolische Erkrankungenmetabolische Erkrankungen drei Gruppen zugeteilt werden:

  • Störungen der Energiegewinnung: z. B. Glykogenosen, Störungen des Fettsäuremetabolismus, mitochondriale Zytopathien (akute Erkrankungen bewirken Verschlechterung)

  • Störungen mit einer Akkumulation komplexer Moleküle („Speicherkrankheiten“): z. B. Mukopolysaccharidosen (progressive Verschlechterung, unabhängig von akuten Erkrankungen)

  • Störungen, die zur Intoxikation führen: z. B. Harnstoffzyklusdefekte, Phenylketonurie

Bei Störungen der Energiegewinnung (z. B. Glykogenose Typ I, Störungen des Fettsäuremetabolismus) ist Nahrungskarenz zu vermeiden; Glukose muss gemessen und infundiert (5–8 mg/kg/min) werden.

Störungen des Fettsäuremetabolismus: Fettsäuren können nur ungenügend abgebaut werden. Der Körper greift bei Energiemangel vermehrt auf Glukose als Energiequelle zurück. So entstehen die für diese Krankheitsbilder typischen nichtketotischen oder hypoketotischen Hypoglykämien. Carnitin-Palmitoyl-Transferase-Mangel (CPT-Mangel) → anstrengungsinduzierte Rhabdomyolysen; „Medium-Chain“-Azyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MCAD-Mangel) → Hypoglykämie, Azidose und Enzephalopathie; „Very-Long-Chain“-Azyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (VLCAD-Mangel) → Rhabdomyolyse und Kardiomyopathie. Folgendes ist zu beachten:

  • Nahrungskarenz vermeiden, Glukose messen

  • Glukose infundieren: 5–8 mg/kg/min

Mitochondriale Zytopathien: Der Begriff umfasst Defekte der Atmungskette, die mit Hilfe von fünf Enzymen (Komplex I–V) ATP generiert. Die mitochondrialen Zytopathien werden mit Akronymen wie MERRF (Myoclonic Epilepsy, Ragged Red Fibers) oder MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes) bzw. mit Eigennamen (Leigh-Syndrom, Kearns-Sayre-Syndrom usw.) beschrieben und betreffen meist mehrere Organsysteme. Folgendes ist zu beachten:

  • Möglichst keine Eingriffe während einer akuten febrilen Erkrankung (ATP-Bildung an sich schon eingeschränkt)

  • Erhöhte Empfindlichkeit auf Anästhetika

  • Möglichst minimale und kurze Exposition gegenüber Anästhetika (schon aus kinetischen Gründen bevorzugt Inhalationsanästhesie)

  • Propofol? Stellenwert unklar, kann auch die Atmungskette blockieren; kurzzeitig/wenig wohl risikoarm

Glykogenosen: Es handelt sich um eine Gruppe seltener angeborener GlykogenosenStoffwechselstörungen mit einem Mangel an Enzymen, die im Kohlenhydratstoffwechsel eine Rolle spielen. Je nach Typ sind die anästhesiologischen Probleme anders gelagert:

Typ I von Gierke): Hypoglykämie und (Laktat-)Azidose sind von Gierkedie HypoglykämieSpeicherkrankheitenHauptgefahr, eine erhöhte Blutungsneigung ist zu beachten. Ab Beginn der Nahrungskarenz muss Glukose (5–8 mg/kg/min) infundiert sowie Blutzucker und pH regelmäßig gemessen werden.

Typ II (Pompe): Kardiomyopathie sowie Luftwegsprobleme bei Pompegroßer Zunge sind zu KardiomyopathieHurlerbeachten.

Typ V (McArdle): Es besteht die Gefahr einer Rhabdomyolyse. McArdleSuccinylcholin ist kontraindiziert, das Anlegen einer Blutsperre Rhabdomyolyseist verboten. Glukose soll infundiert und der Blutzucker soll gemessen werden. Eine große Diurese und die prophylaktische Gabe von Mannitol schützen die Nieren beiMannitol Myoglobinurie.

Mukopolysaccharidosen: Es handelt Speicherkrankheitensich um eine Gruppe seltener angeborenerMukopolysaccharidose Stoffwechselstörungen mit einem Mangel an lysosomalen Enzymen, die im Metabolismus der „Zwischenzellsubstanz“ eine Rolle spielen.

Aufgrund des Zeitpunkts der Manifestation und des klinischen Verlaufs werden verschiedene Typen unterschieden. Beim Morbus Hurler (Typ I) erfolgt die Manifestation im 2.–3. Lebensjahr: Morbus HurlerKleinwuchs, abnormer Körperbau, große Zunge, restriktive Lungenkrankheit, Hepatosplenomegalie, Hernien, geistige Retardierung, Kardiomyopathie sowie koronare und valvuläre Herzkrankheit schon im Kindesalter. Enzymersatztherapie und Stammzelltransplantation können die Progredienz verhindern.

Typische Eingriffe sind das Einlegen von Paukenröhrchen oder eine Hernienplastik. Folgendes ist zu beachten:

  • Schwierige Intubation

  • schwierige IntubationHurlerOft pulmonale Probleme

  • Kardiomyopathie, evtl. koronare oder valvuläre Herzkrankheit

  • Atlantoaxiale Instabilitätatlantoaxiale Instabilität, Hurler bei hypoplastischem Dens

Merke

  • Schwierige Intubation.

  • Die Probleme nehmen mit steigendem Alter zu.

Literatur

Berkowitz et al., 1990

I.D. Berkowitz S.N. Raja K.S. Bender S.E. Kopits Dwarfs: pathophysiology and anesthetic implications Anesthesiology 73 1990 739 759

Diaz and Belani, 1993

J.H. Diaz K.G. Belani Perioperative management of children with mucopolysaccharidoses Anesth. Analg. 77 1993 1261 1270

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