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B978-3-437-23144-5.00023-9

10.1016/B978-3-437-23144-5.00023-9

978-3-437-23144-5

Therapiemaßnahmen in Abhängigkeit vom Schweregrad des Delirs PrädelirTherapieEntzugssyndrom, Therapie Delirlebensbedrohliches

Tab. 23.1
Prädelir/Entzugssyndrom Delir Lebensbedrohliches Delir
Klin. Überwachung Monitoring/Intensivstation
Clomethiazol alle 2 h 2 Kps. oder Clomethiazol alle 2 h 2 Kps. oder Diazepam 120–240 mg/d i. v. plus Haloperidol 3–6 × 5 mg/d i. v. oder
Diazepam 4–6 × 10 mg/d (alternativ Lorazepam oder Clonazepam) Clomethiazol (s. o.) plus Haloperidol 3–6 × 5–10 mg/d p. o. oder i. v. oder Midazolam bis 20 mg/h i. v. plus Haloperidol 3–6 × 5 mg/d i. v.
Carbamazepin 4 × 200 mg/d Diazepam 6 × 10 g/d plus Haloperidol 3–6 × 5–10 mg/d p. o. oder i. v. Fakultativ zusätzl. Clonidin, Dexmedetomidin o. Propofol
Reduktion je nach Klinik

Immer:Substitution mit Vit. B1 100 mg i. v.

Standardisierte TestverfahrenParkinson Neuropsychiatric Dementia Assessment (PANDA)

Tab. 23.2
MMST DemTect PANDA (Parkinson Neuropsychiatric Dementia Assessment)
Items Orientierung, Gedächtnis, Sprache, Praxie, Rechnen, konstruktives Zeichnen Listenlernen, Arbeitsgedächtnis, Wortflüssigkeit Lernen, visuell-räumliche Funktionen, Arbeitsged., Stimmung
Vorteile Gut v. a. bei kortikaler Demenz Ideal bei subkortikaler Demenz Gezielt für Demenz bei Morbus Parkinson entwickelt
Nachteile Niedrige Korrelation zwischen den Verfahren, keine diff.-diagn. Aussagekraft

CHE-HemmerCholinesterasehemmer

Tab. 23.3
Substanz Dosierungsschema Ind. KI Eliminations-HWZ Elimination Abbau über Cyt P450
Donepezil (Aricept®) 1. Mon.:
5 mg abends2. Mon.: 10 mg abends
Leicht- u. mittelgradige (schwere2) Alzheimer-Krankheit, DLB1; Parkinson-Demenz1,2; Alzheimer-vask. Mischformen1 Wirkstoffüberempfindlichkeit, kardiale Erregungsüberleitungsstör., Sick-Sinus-Sy., COPD, GIT-Ulkus, schwere Leberinsuff., zerebrale Krampfanfälle. Vor OP Absetzen (WW mit Anästhetika) 70–80 h Leber CYP2D6, CYP3A4
Rivastigmin2 (Exelon®) Langsam aufdosieren von 2 × 1,5 mg auf max. 2 × 6 mg 1–2 h Niere Nein
Galantamin2 (Reminyl®) 1. Mon.: 2 × 4 mg2. Mon.: 2 × 8 mg (ggf. bis 2 × 12 mg) 4–6 h Leber/Niere CYP2D6, CYP3A4

1

Ther.-Empfehlung basierend auf kleineren Studien, noch keine offizielle Zulassung

2

Zulassung besteht nur bei gekennzeichneten Medikamenten

Wichtige NW der CHE-HemmerCholinesterasehemmerNebenwirkungen

Tab. 23.4
Präparate NW (oft nur vorübergehend bei Eindosierung)
Donepezil (Aricept®) Müdigkeit, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, leichte CK-Erhöhung, Übelkeit, Diarrhö, Erbrechen, Anorexie, Muskelkrämpfe; selten: Bradykardie, kardiale Blockbildung
Rivastigmin (Exelon®) Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit, Agitiertheit, Kopfschmerzen, Depression, Hyperhidrose, selten: Angina pectoris, GIT-Blutungen, Synkopen
Galantamin (Reminyl®) Übelkeit, Diarrhö, vask. Risiken

GlutamatantagonistenGlutamatantagonisten

Tab. 23.5
Substanz Dosierungsschema Ind. KI Wichtige unerwünschte Wirkungen
Memantin (Ebixa®, Axura®) Langsam von 1 × 5 mg auf max. 2 × 10 mg aufdosieren; Steigerung um 1 × 5 mg/Wo. Mittelschwere bis schwere Demenz, Niereninsuff., Epilepsie Unruhe, Schwindel, Übelkeit, Halluzinationen
Cave: nie abends wegen Schlafstör.

NootropikaNootropika

Tab. 23.6
Substanz Dosierungsschema Ind. KI Wichtige unerwünschte Wirkungen
Ginkgo biloba (Tebonin®) Keine überzeugende Behandlungsempfehlung
Piracetam (z. B. Normo-brain®), Nimodipin (z. B. Nimotop®), Dihydroergotoxin (z. B. Hydergin®), Nicergolin (Sermion®), Pyritinol (z. B. Encephabol®) Für die Behandlung chron. hirnorganisch bedingter Leistungsstör. in D zugelassen, aber bisher keine ausreichende Evidenz; keine Behandlungsempfehlung

Psychopharmaka Neuroleptikaatypische

Tab. 23.7
Substanzen Dosierung
Agitiertheit, psychotische Symptome, Aggressivität
Atypische Neuroleptika
  • Quetiapin (Seroquel®)

50–450 mg
  • Risperdon (Risperdal®)

0,5–1 mg

DD PseudodemenzPseudodemenz vs. DemenzDemenz

Tab. 23.8
Pseudodemenz Demenz
Rascher Beginn Schleichender Beginn
Episodischer Verlauf Chron. Verlauf
Bewusste Wahrnehmung kognitiver Defizite Keine bewusste Wahrnehmung, Überspielen der Defizite
Keine nächtliche Verschlechterung Nächtliche Verschlechterung
Allg. Gedächtnisbeeinträchtigung V. a. Kurzzeitgedächtnisbeeinflussung
Mitarbeit in Tests eher schlecht Gute Mitarbeit
Im Tagesablauf schwankendes kognitives Defizit Konstant kognitives Defizit

Vergleich von Alzheimer- u. Lewy-Body-Demenz in der Bildgebung

Tab. 23.9
Bildgebung Alzheimer-Demenz Lewy-Body-Demenz
cCT/MRT Generalisierte Atrophie mit frühzeitiger Betonung medialer Temporallappen u. Hippokampus Medialer Temporallappen u. Hippokampus oft lange ausgespart
SPECT/PET Verminderte Aktivität temporal Verminderter Dopamin-Transporter-Uptake in Basalganglien, verminderte Aktivität okzipital

ADDTC-Kriterien (The State of California Alzheimer's Disease Diagnostic and Treatment Centers)DemenzvaskuläreADDTC-Kriterien

Tab. 23.10
Mögliche vask. Demenz Klin. diagnostiziertes demenzielles Sy. (quantifizierbar, reproduzierbar durch neuropsychologische Tests), u. mind. eines der folgenden Kriterien:
  • 1.

    Anamnestische Hinweise auf einzelnen ischämischen Insult ohne eindeutige zeitliche Beziehung zum Beginn des demenziellen Sy. o.

  • 2.

    Morbus Binswanger, für den die folgenden Punkte erfüllt sein müssen:

    • Früh einsetzende Harninkontinenz ohne urologische Erkr. o. Gangstör. ohne periphere Erkr.

    • Vask. Risikofaktoren.

    • Ausgedehnte Veränderungen der weißen Substanz in Bildgebung.

Wahrscheinliche vask. Demenz
  • A)

    Kriterien, die erfüllt sein müssen:

    • Klin. diagnostiziertes demenzielles Syn. o. Auftreten eines einzelnen Infarkts mit einer eindeutigen zeitlichen Beziehung zum Auftreten des demenziellen Sy.

    • Hinweis auf mind. einen Infarkt außerhalb des Kleinhirns aufgrund von CT o. T1-gewichtetem MRT.

  • B)

    Unterstützung einer wahrscheinlichen vask. Demenz:

    • Hinweise für multiple Infarkte in für das Gedächtnis verantwortlichen Hirnregionen.

    • Anamnese für TIA u. vask. Risikofaktoren.

    • Erhöhte Hachinski-Ischämieskala.

  • C)

    Klin. Hinweise, die mit einer vask. Demenz assoziiert sein könnten, aber nicht gesichert sind:

    • Frühes Auftreten von Gangstör. u. Harninkontinenz.

    • Veränderungen periventrikulär u. im Marklager in T2-gewichteten MRT, die über die Altersnorm hinausgehen.

    • Fokale Veränderungen in der Elektrophysiologie o. den funktionellen Bildgebungen.

  • D)

    Andere klin. Zeichen, die weder gegen noch für eine wahrscheinliche vask. Demenz sprechen:

    • Langsam progrediente Sympt.

    • Psychosen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen.

    • Epileptische Anfälle.

  • E)

    Klin. Zeichen, die an der Diagnose einer wahrscheinlichen vask. Demenz zweifeln lassen:

    • Transkortikale sensorische Aphasie ohne bildmorphologisches Substrat.

    • Fehlen von weiteren zentralneurol. Sympt.

Sichere vask. Demenz Histopath. Unters. des Gehirns nötig; Erfüllung folgender Kriterien:
  • Klin. demenzielles Sy.

  • Histopath. Nachweis multipler Infarkte auch außerhalb des Kleinhirns.

  • Anzweifeln der Diagnose, falls histopath. Hinweise für Alzheimer- o. andere Erkr. als Ursache f. demenzielles Sy.

Gemischte Demenz (mixed dementia) Vorliegen einer o. mehrerer systemischer o. neurol. Erkr., die vermutlich der Demenz zugrunde liegen

Vergleich der vask. Demenz mit den degenerativen DemenzenDemenzvaskuläreDemenzfrontotemporale (FTD)Alzheimer-Demenz (AD)Lewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB)

Tab. 23.11
Vask. Demenz Alzheimer-Demenz Lewy-Body-Demenz FTD
Leitsympt. Apathie, Erschöpfbarkeit, diffuse Minderung intellektueller Leistungen Frühzeitig evtl. Hyposmie, Stör. Neugedächtnis, kognitive Werkzeugstör. Konzentrations- u. Aufmerksamkeitsstör., Fluktuation der Wachheit, visuelle Halluzinationen, extrapyramidal-motorisches Sy. Verhaltensauffälligkeiten, Persönlichkeitsänderung, z. T. Sprachstör.
Begleitsympt. RR ↑, Schwindel, Gangstör., TIA, Blasenstör. Internistisch/neurol. i. d. R. unauffällig Stürze/Synkopen, nicht visuelle Halluzinationen, Überreaktion auf Neuroleptika Oft Inkontinenz, extrapyramidal-motorisches Sy.
Verlauf Fluktuierend Kontinuierliches Voranschreiten Progredient, stark fluktuierende Sympt. Progredient
Prognose Selten schwere Demenz Immer schwere Demenz, letaler Verlauf Ungünstig Ungünstig

Delir und Demenz

Sabine Scheidhauer

Jürgen Klingelhöfer

  • 23.1

    Delir732

  • 23.2

    Demenz735

  • 23.3

    Alzheimer-Demenz (AD)741

  • 23.4

    Lewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB)743

  • 23.5

    Frontotemporale Demenz (FTD)744

  • 23.6

    Vaskuläre Demenz745

  • 23.7

    Andere häufige Ursachen einer Demenz747

Delir

Definition
  • DelirAkut o. subakut auftretende psychische Stör. auf dem Boden einer organischen Urs. einhergehend mit qualitativen o. quantitativen Bewusstseinsstör., kognitiven Beeinträchtigungen, psychomotorischen Stör., vegetativen Sympt. u. einem gestörten Schlaf-wach-Rhythmus.

  • Prädisponierend: höheres Alter (> 60 J.), vorbestehende strukturelle ZNS-Schädigung o. chron. Erkr., Alkohol-, Medikamenten- o. Drogenabusus, kombinierte Einnahme verschiedener Medikamente, Schlafmangel, soziale Isolation, ungewohnte Umgebung.

Ätiologie
Durch Alkohol u. psychotrope Substanzen bedingtes Delir (ICD-10 F1x.4):Delirdurch psychotrope SubstanzenDelirdurch Alkohol
  • Durch verminderte Alkoholzufuhr bei Alkoholabhängigkeit im Rahmen fieberhafter Infekte, Dehydratation, postop., Hypoglykämie, Pankreatitis, Leberfunktionsstör., GIT-Blutungen, nach Trauma sowie bei Mangelernährung (Thiaminmangel) auch nach Alkoholexzessen.

  • Entzug psychotroper Substanzen (ICD-10 F10.4–F19.4 in Abhängigkeit von der Substanz): Barbiturate, Sedativa, Hypnotika, Anxiolytika, bei Benzodiazepinabusus mit längerer HWZ Manifestation des Delirs bis zu 2 Wo. nach Absetzen möglich, deshalb langsame Reduktion anstreben.

  • Intox. (3.17) mit Amphetaminen, Kokain, Halluzinogenen, Inhalanzien (Kodierung: ICD-10 F11–19 je nach Substanz).

  • Medikamente:

    • Anticholinergika.

    • Antihistaminika (Überdosierung, bei älteren Pat. auch normale Dosis).

    • Trizyklische Antidepressiva (bei organischen Vorschäden, älteren Pat. u. Kindern auch in Normaldosis).

    • L-Dopa u. Dopaminagonisten (15.2.3).

    • Neuroleptika.

    • Diuretika u. Laxanzien (durch Exsikkose, E'lyt-Entgleisung).

    • Digitalis (bei Überdosierung); Cimetidin (bei älteren u. schwerkranken Pat. auch in Normaldosis).

    • Glukokortikoide (dauerhaft hohe, systemische Anwendung).

    • Antiepileptika (11.1.5).

Nicht durch Alkohol o. andere psychotrope Substanzen bedingtes Delir
(ICD-10 F05.0–05.9):
  • Metab. Stör.: Hyper-/Hypoglykämie, Urämie, hepatische Enzephalopathie, E'lyt-Stör.

  • Stör. des Endokriniums, Hypovitaminosen (Vit. B12, Thiamin, Folsäure), Porphyrie, Stör. im Säure-Basen-Haushalt.

  • Hochfieberhafte Infekte.

  • Kardiovask. Erkr., z. B. Herzinsuff.

  • Andere: Schockzustände, SHT, nach OP („Durchgangssy.“); postiktal; Exsikkose; Mangelernährung; Hirntumor; intrakranielle Blutung, Hirninfarkt; Schwermetallintox. (3.17); hypertensive Enzephalopathie, hypoxisch (Anämie, CO-Vergiftung), malignes neuroleptisches Sy. (4.9.5), maligne Hyperthermie (4.9.7, 20.9.3).

Klinik
  • Akuter Beginn, fluktuierender Verlauf mit nächtlicher Akzentuierung der Sympt.

  • Frühsympt.: Ängstlichkeit, psychomot. Unruhe, Reizbarkeit ↑.

  • Psychopath. Sympt.: Bewusstseinsstör. (leichte Bewusstseinsminderung bis zum Koma); Orientierungsstör., Aufmerksamkeits- u. Gedächtnisstör., Ablenkbarkeit; Suggestibilität ↑, Wahnideen, optische u. taktile Halluzinationen; illusionäre Verkennung, depressive Stimmung, Angst, Apathie, Stör. Schlaf-wach-Rhythmus.

  • Vegetative Stör.: Tachykardie, Schwitzen, Fieber, Hypertonie, Erbrechen, Diarrhö, grobschlägiger Tremor (8–9/s).

Alkoholentzugsdelir

AlkoholentzugsdelirVegetative Begleitsympt. oft im Vordergrund. 8–12 h nach Absetzen des Alkohols Prädelir, Abklingen innerhalb von 5–7 d o. Übergang in Delir. Dauer unbehandelt 4–10 d. Cave: In bis zu 40 % d. F. Grand-Mal-Anfall als Initialsymptom. Häufigste Todesurs.: Herzversagen.

Schweregrade:
  • PrädelirPrädelir: Flüchtige Halluzinationen o. leichte vegetative Sympt. (Schreckhaftigkeit, Schlafstör., Tremor), evtl. Grand-Mal-Anfall.

  • Delir: Volle Ausprägung mit Bewusstseinsstör., affektiven u. Orientierungsstör., Übererregbarkeit, halluzinatorische Psychose, vegetativer Entgleisung.

  • Lebensbedrohliches DelirlebensbedrohlichesDelir: 7 %, Bewusstseinsstör. u. kardiopulmonale KO.

KomplikationenGrand-Mal-Anfall, Hypoglykämie, E'lyt-, RR-Entgleisung, Korsakow-Sy.
Diagnostik
  • Anamnese: Fremd-, Medikamenten- u. Suchtanamnese, frühere Anfälle.DelirDiagnostik

  • Körperl. Unters.: Internistisch, neurol. (Zungenbiss, Einnässen, Tremor, Hyperreflexie?).

  • Labor: Krea, E'lyte, BZ, BB (Leukozytose), Hb, Leberenzyme (γ-GT ↑ bei Alkoholfettleber; GOT ↑↑, GPT ↑ bei Fettleberhepatitis), Gerinnung (Quick ↓ bei Leberschäden), CK, Amylase, Lipase, NH3, Alkohol-/Medikamentenspiegel, Drogenscreening i. S. u. i. U.

  • EKG: Tachy- o. bradykarde Rhythmusstör., Blockbilder.

  • Rö-Thorax: Pneumonie, Rippenserienfraktur (durch Sturz), Pneumothorax (Hypoxie).

  • cCT: ICB, Hirnödem, Hirntumor, Ischämie?

  • Lumbalpunktion bei V. a. Meningitis.

  • EEG bei Anfall: Nonkonvulsiver Status, diffuse Verlangsamg.

Beim Alkoholentzugsdelir regelmäßige CK-Kontrollen zur frühen Diagnose einer prognostisch ungünstigen Rhabdomyolyse.

DifferenzialdiagnoseDemenz (23.2), postiktaler Dämmerzustand, nonkonvulsiver Status epilepticus (11.1.7), septische Enzephalopathie (24.8.1, 4.12), Dissoziation/Psychose.
Allgemeine Therapie Delir Therapie, allgemeine
  • Stationäre Aufnahme, Monitoring, ggf. Wach- o. Intensivstation u. Fünf-Punkt-Fixierung mit Sitzwache.

  • Absetzen Delir auslösender Medikamente.

  • Sicherung Vitalfunktionen: Ausreichende Kalorienzufuhr, Flüssigkeits- u. E'lyt-Substitution 2.500–4.500 ml/d. Hypokaliämie (Ziel: K+ > 4,5 mmol/l); langsame Korrektur Hyponatriämie (Gefahr pontiner Myelinolyse).

  • Behandlung Grunderkrankung.

Medikamentöse Therapie Delir Therapie, medikamentöse

Prinzip: Pharmaka nach Sympt. dosieren; motorische Unruhe sollte unterdrückt, Pat. aber erweckbar sein.

DelirNeuroleptikaNeuroleptika: Hochpotent, z. B. Haloperidol (z. B. Haldol®).
  • Wirkprinzip: Antipsychotisch, leicht sedierend, d. h. v. a. bei Wahn, Halluzinationen, psychomotorischen Erregungszuständen.

  • Nachteil: Krampfschwelle ↓.

  • Dos. Haloperidol: 3–6 × 5–10 mg/d p. o.; i. m. oder i. v.; oft in Komb. mit kurz wirksamen Benzodiazepinen (nicht bei Alkoholintox.): Diazepam: bis 6 × 10 mg/d (z. B. Valium®), alternativ Lorazepam 6 × 1 mg/d (Tavor®).

  • EKG-Monitoring bei i. v. Gabe von Haloperidol, keine Monotherapie Haloperidol; i. m. Gabe Haloperidol bevorzugen.

Therapie bei Delir durch Alkoholentzug, Drogen, HypnotikaICD-10 F10.4–F19.4 in Abhängigkeit von der Substanz. Tab. 23.1.
Clomethiazol (Distraneurin ® ): Clomethiazol b. Delir
  • KI: Pneumonie, obstruktive Lungenerkr., Thoraxverletzung, respiratorische Insuff., kardiopulmonale Vorerkr.

  • Wirkprinzip: Sedierung, vegetativ stabilisierend, anxiolytisch, hypnotisch, antikonvulsiv.

  • Dos.: Initial 2–4 Kps. à 192 mg p. o., wenn nach 30–60 Min. keine Symptomfreiheit, bis zu 6 weitere Kps. in ersten 2 h möglich; Erhaltungsdosis 2 Kps. alle 1–2 h, max. 24 Kps. in 24 h ab 2. d Dosisreduktion.

  • NW: Atemdepression, RR ↓, bronchiale Hypersekretion (ggf. Komb. mit Atropinsulfat 3 × 0,5 mg/d s. c.), Hypersalivation, Erbrechen, Hyperhidrosis.

  • Gabe max. 8–14d, da hohe Suchtgefahr.

Benzodiazepine:
  • KI: Alkoholintox. Benzodiazepineb. Delir

  • Wirkprinzip: Sedierend, vegetativ stabilisierend, hypnotisch, anxiolytisch, antikovulsiv.

  • Dos.: Diazepam (z. B. Valium®) 5–10 mg mehrmals tgl. p. o. o. i. v. bis Symptomfreiheit; alternativ Chlordiazepoxid (z. B. Librium®) 25 mg mehrmals tgl. p. o. bis Symptomfreiheit, dann 50 mg alle 6 h, ab 2. d Dosisreduktion; cave: intensive Überwachung! Ausschleichen über 5–7 d, Suchtpotenzial.

  • NW: Atemdepression und paradoxe Wirkung (bes. ältere Patienten).

  • Nachteil: Unwirksam bei gleichzeitigem Benzodiazepinabusus.

Clonidin: Clonidinb. Delir
  • Bei schwerem Delir mit Hypertonie.

  • Oral o. über Perfusor (0,025 mg/h); max. 1,2 mg/d i. v. (Catapresan®), cave: Ausschleichen (Rebound-Phänomen).

  • KI: Bradykardie, AV-Block, Sick-Sinus-Sy.

Carbamazepin (11.1.5): Carbamazepinb. DelirAls Anfallsprophylaxe im Prädelir, z. B. 4 × 200 mg/d, alle 2 d um 200 mg reduzieren (6-Tage-Schema).

Bei Intoxikation mit Anticholinergika

Physostigmin (z. B. Anticholium®):AnticholinergikaIntoxikation, Therapie

  • Dos.: Physostigmin 2 mg i. m. o. langsam i. v., evtl. nach 20 Min. erneut 1–4 mg; cave: Appl. nur unter Monitoring!

  • NW: Cholinerge Krise mit Bradykardie, Speichelfluss, Erbrechen, Durchfall, selten Krampfanfällen, Pankreatitis. Antagonisierung durch Atropin in halber Dos. des Physostigmins (1 mg Atropin für 2 mg Physostigmin).

  • KI: Asthma bronchiale, Diab. mell., KHK, mechanischer Harnverhalt, Ileus, Hypotonie, Bradykardie, SHT, Hyperkapnie.

PrognoseDauer unbehandelt etwa 4–10 d, unbehandelt Letalität 15–30 %, behandelt 1–5 %. Todesursache: Herzversagen.

Demenz

ICD-10 F00–F03. Demenz
Definition
  • Organisch bedingte, meist progrediente, nichtreversible Minderung erworbener intellektueller Fähigkeiten bestehend > 6 Mon. ohne Bewusstseinsminderung.

  • Zunahme sozialmedizinischer Bedeutng bei kontinuierlich steigender Anzahl älterer Menschen.

  • Häufigkeit: > 3 % der > 65-Jährigen, > 4 % der > 70-Jährigen, > 20 % der > 80-Jährigen, > 30 % der > 90-Jährigen.

  • Etwa 1 Mio. Demenzkranke in D.

ÄtiologieBis 60 % Alzheimer-Krankheit (23.3, ICD-10 F00.0–9), bis 15 % vask. Demenz (23.6, ICD-10 F01.0–9), bis 10 % gemischte Demenz, 5–10 % DLB, bis zu 5 % frontotemporale Demenz, andere Urs. bis zu 5 % (ICD-10 F02).
Leitsymptome
  • Erworbene Stör. von Gedächtnisleistung u. intellektuellen Möglichkeiten mit Beeinträchtigung von Funktionsfähigkeit im tgl. Leben, Denkvermögen u. Urteilsfähigkeit.

  • Affektkontrolle u. Antrieb↓, Vergröberung des Sozialverhaltens.

  • Sympt. > 6 Mon.

Klinik
Uncharakteristische Anfangssymptome:
  • Konzentrationsschwäche, Vergesslichkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Interessenverlust, Vernachlässigung von Routinetätigkeiten.

  • Frühstadium mit leichter kognitiver Beeinträchtigung (mild cognitive impairmentmild cognitive impairment): Gestörte Merkfähigkeit über das altersentsprechende Maß hinaus ohne Alltagsbeeinträchtigung, ca. 10-fach erhöhtes Risiko einer manifesten Alzheimer-Krankheit im Verlauf (ca. 10–15 %/J.).

Kognitive Beeinträchtigungen:
  • Stör. des Kurz-, später auch des Langzeitgedächtnisses.

  • Desorientiertheit zu Ort u. Zeit, später zu Person u. Situation.

  • Denkstör. mit Verlangsamung, Umständlichkeit, zähflüssigem Gedankenablauf, inhaltlicher Einengung, Beeinträchtigung Urteils- u. Abstraktionsfähigkeit, Konzentrationsstör.

  • Agnosie, Apraxie, Aphasie, Agrafie, Alexie.

Nichtkognitive Symptome: Zuspitzung charakterlicher Eigentümlichkeiten, Antriebslosigkeit (> 80 %), Unruhe (> 50 %), Depressivität (40 %), Wahn (30 %), Halluzinationen (15 %), Aggressivität.
Schweregrade: DemenzSchweregrade
  • Leicht: Trotz Beeinträchtigung von Arbeit u. sozialer Aktivitäten unabhängiges Leben möglich.

  • Mittelschwer: Selbstständiges Leben nur mit Schwierigkeiten möglich, Beaufsichtigung des Pat. nötig (MMST 10–24 Pkt.).

  • Schwer: Kontinuierliche Hilfestellung nötig: Schwerstpflegebedürftigkeit, Immobilität (MMST 3–14 Pkt.).

Klinische Subtypen:
  • Kortikale Demenz: DemenzkortikaleHirnrindenläsion; klin. „Werkzeugstör.“, z. B. Stör. von Sprache, räumlichem Denken, Praxie, z. B. Alzheimer-Krankheit.

  • Frontale Demenz: DemenzfrontaleLäsionen des präfrontalen Kortex u./o. des Marklagers; klin. Stör. exekutiver Leistungen, Wesensänderung, Antriebsstör., Sprachverarmung/-enthemmung, Affektstör.

  • Subkortikale Demenz: DemenzsubkortikaleLäsionen des Marklagers u./o. tiefer gelegener Kerngebiete; klin. Verlangsamung, Aufmerksamkeitsstör., Antrieb ↓, z. B. bei MS, SAE, PSP. DD: Delir (23.1).

Diagnostik
Eigen-, Fremd-, Sozialanamnese: Alltagsbewältigung, Progression, Krankheitsbewusstsein, Medikamente.
Klin. Unters.: Erfassung sek. Demenzurs. u. nichtkognitiver Sympt.; klin. Merkmale allein unzureichend für Zuordnung.
Neuropsychologische Unters. mittels standardisierter Testverfahren:
  • „Demenz-ScreeningDemenz-Screening“: Demenz-ScreeningMini-Mental-Status-Test (MMSTMini-Mental-Status-Test (MMST) Tab. 23.2; 1.2.2), 5–10 Min., Fragen zur Beurteilung von Orientierung, Aufmerksamkeit, Kurzzeitgedächtnis, visuokonstruktiven Fähigkeiten. Path. ≤ 26 von 30 Punkten.

  • Uhren-TestUhren-Test (modifiziert nach Shulman 1993): Einzeichnen der Ziffern einer Uhr in vorgegebenem Kreis u. Einstellen bestimmter Uhrzeiten; Beurteilung anhand eines Scores zur Erfassung visuell-räumlicher Desorganisation

    (1 = keine Fehler, 6 = Uhr nicht erkennbar, path. ≥ 3 Punkte).

  • DemTectDemTect (Tab. 23.2; 1.2.2): Pat. ≥ 40 J. 5 Untertests: Verbales Gedächtnis (Wortlisten wiederholen), kognitive Flexibilität (Zahlen umwandeln), Wortflüssigkeit (Aufzählen möglichst vieler Waren in 1 Min.), Arbeitsgedächtnis (Zahlenfolge rückwärts wiederholen), mittelfristiges Behalten (erneute Abfrage Wortliste); Transformation der einzelnen Testergebnisse unter Berücksichtigung des Alters in Punkte (gesondert für Pat. > 60 J.); max. 18 Punkte, 9–12 Punkte = leichte kognitive Beeinträchtigung, ≤ 8 Punkte = Demenzverdacht; Dauer 8–10 Min.

  • Ausführliche kognitive Testung: CERAD-Batterie (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease) mit MMST, Boston Naming Test u. Einzeltests zur Erfassung von Gedächtnis u. verbalen Fähigkeiten. Dauer 45 Min.

  • Neuropsychologische Tests für spezifische Fragestellungen.

Labor zur Erfassung organischer Urs. (23.7):
  • Diff-BB, BSG, BZ, HBA1c, CRP, Leberwerte, Gesamtprotein, Krea, Harnstoff, E'lyte, Ca2+, Phosphat, Chol., Triglyzeride, T3, T4, TSH, Transaminasen, Vit. B12, Folsäure.

  • Ammoniak, ANA, Kupfer-Clearance, Vit. B1 u. B6, Niacin, Kortisol, Parathormon, Selen, Wismut.

  • Medikamentenspiegel; Schwermetallscreening, Schilddrüsen-AK.

  • Borrelien-Serologie, evtl. HIV- u. TPHA-Test.

MRT/cCT: Atrophie, vask. bedingte Veränderungen, Raumforderung, Hinweise auf Hypoxie, NPH, SDH.
Vask. Risikofaktoren: (23.6, 7.
  • RR: Regelmäßige RR-Kontrollen, 24-h-RR-Messung.

  • Doppler-Sono: Stenosen, Plaques?

  • EKG, Langzeit-EKG: Rhythmusstör., Infarktzeichen?

  • Herzecho: Emboliequellen, Klappenfehler?

Liquorpunktion:
  • Bei V. a. entzündl. Genese (9) Eiweiß ↑ (Schrankenstör., v. a. bei Pat. < 60 J.) u. Zellzahl ↑, AK-Nachweis, OKB.

  • Gesamt-Tau-Protein, phosphoryliertes Tau-ProteinTau-Protein u. β-Amyloid-Veränderungen β-Amyloidbei Alzheimer-Krankheit.

  • Protein 14-3-3, Tau-Protein, S100 u. NSE bei CJK.

  • Ggf. Entlastungspunktion bei DD NPH (26.2).

Weitere Unters.:
  • EEG: Herdbefunde, Allgemeinveränderungen, anfallstypische Potenziale.

  • Rö-Thorax in 2 Ebenen: Tumor, Metastasen?

  • Ggf. SPECT, PET: Beurteilung Durchblutung, Stoffwechsel.

  • Genetische Diagn.

Therapie
  • Allgemeinmedizinische Basisther.

  • Vask. Demenz: Behandlung Risikofaktoren (23.6, 7.2), bes. RR-Optimierung. ASS 100 mg/d p. o.

Nichtmedikamentöse Ther.:
  • Ziel: Erhaltung u. Förderung kognitiver Funktionen, Selbstwertgefühl, emotionales Wohlbefinden, Selbstständigkeit.

  • Supportive Maßnahmen: Strukturierung des Tagesablaufs, Realitätsorientierungstraining, Milieuther., Validation, Selbsterhaltungsther., kognitive Aktivierung.

Beratung

Deutsche Alzheimer-Gesellschaft e. V., Friedrichstr. 236; 10969 Tel.: 030/25937950, auch bei Sozialdiensten von Wohlfahrtsverbänden u. in Krankenhäusern.
Medikamentöse Ther. nichtkognitiver Stör.: Möglichst NW-arme Präparate! Keine TCA (anticholinerg). Gute Auswahl der Neuroleptika (wenig anticholinerge NW, geringe Verzögerung kardiale Überleitung).
  • Schlafstör.:

    • Pat. tagsüber wach halten (Beschäftigungsther., Gymnastik, häufige Ansprache).

    • zur Nacht: Zolpidem 10 mg p. o. (z. B. Stilnox®) o. Zopiclon 7,5 mg (z. B. Ximovan®).

    • alternativ Promethazin 25 mg p. o. (z. B. Atosil®), Trazodon 25–75 mg p. o. (Thombran®) o. Pipamperon 20–80 mg zur Nacht p. o. (Dipiperon®) o. Melperon 25–100 mg/d p. o. (z. B. Eunerpan®).

    • RR-Messung am Abend (RR-Abfall als Urs. für Ein-/Durchschlafstör.).

  • Paranoid halluzinatorische Sy. u. Erregtheit: Pipamperon 3 × 40–80 mg/d p. o. (Dipiperon®), Risperidon 0,5–2 mg/d p. o. (z. B. Risperdal®). Quetiapin 25–800 mg/d p. o. (z. B. Seroquel®, cave: off label); möglichst niedrige Dos., regelmäßige Wirksamkeitskontrolle, rasches Absetzen bei Sympt.-Besserung.

Möglichst keine Benzodiazepine wegen starker Sedierung, paradoxer Reaktion, verlängerter HWZ, Abhängigkeit, Zunahme kognitiver Stör., vorzeitigem Auftreten von Inkontinenz u. Stürzen.

  • Unruhe:

    • Carbamazepin 100–800 mg/d p. o. nach Serumspiegel (z. B. Tegretal®, cave: Hyponatriämie).

    • Melperon 10–100 mg/d p. o. (z. B. Eunerpan®) o. Pipamperon 3 × 40 mg/d p. o. (z. B. Dipiperon®).

  • Depressive Verstimmung:

    • beginnende Demenzen: Psychother. Interventionen.

    • medikamentös: Serotonin-Wiederaufnahmehemmer: Citalopram

      20–40 mg/d p. o. (z. B. Cipramil®). Sertralin 50 mg/d p. o. (z. B. Zoloft®). Paroxetin 20–40 mg/d p. o. (z. B. Seroxat®).

    • alternativ Moclobemid initial 150–600 mg/d p. o., später bis 1.200 mg/d (Aurorix®), bei starker Unruhe Trazodon initial 50 mg, später 100–200 mg p. o. (z. B. Thombran®).

  • Inkontinenz: Initial Blasentraining, medikamentös kaum beeinflussbar, regelmäßige Urinkontrolle auf Harnwegsinfekte.

Ther. mit Antidementiva:

Cholinerge Hypothese

HypothesecholinergeAlzheimer-Demenz → Degeneration cholinerger Neurone → cholinerges Defizit → CHE-Inhibitoren. Durch CHE-Hemmer kein sicheres Aufhalten der Progression!
  • CholinesterasehemmerCHE-Inhibitoren Medikamente 1. Wahl bei leicht- u. mittelgradiger Alzheimer-Krankheit (Tab. 23.3). NW Tab. 23.4

  • GlutamatantagonistenGlutamatantagonisten (Memantine) 1. Wahl bei mittelschwerer bis schwerer Demenz (Tab. 23.5).

  • Versuch mit Nootropika (Tab. 23.6) u. Behandlung der psychischen Sympt. (Tab. 23.7).

  • Ziel:

    • kognitive u. Alltagsfähigkeiten lange erhalten.

    • pos. Beeinflussung nichtkognitiver Sympt.; bei fehlender Wirksamkeit Präparatewechsel!

    • ggf. Komb. CHE-Hemmer mit Memantin.

    • regelmäßige neuropsych. Tests zur Wirkungskontrolle.

Bei atypischen NeuroleptikaNeuroleptikaatypische: Vermehrt zerebrovask. Ereignisse u. Todesfälle (bes. bei hohem Alter, fortgeschrittener Demenz, kardiozerebrovask. Risiken, anderen somatischen Erkr.). Vermeidung Antipsychotika mit anticholinerger NW.

Alzheimer-Demenz (AD)

Morbus Alzheimer (AD)ICD-10 F00.0–00.9. Syn.: Morbus Alzheimer.
DefinitionDegenerative Demenz (60 % der Demenzen). Bei 3 % d. F. genetischer Einfluss (Mutation des Amyloid-Präkursor-Proteins, des Präsenilin-Gens 1 u. des Präsenilin-Gens 2). Prävalenz mit steigendem Alter zunehmend. Beginn vor (präsenil) o. nach (senil) 65. Lj.
PathophysiologieIntrazerebrale Bildung seniler Plaques (extrazellulär, Eiweißmolekül aus 40–42 Aminosäuren = Amyloid-β-Peptid; Aβ variiert in Länge: Haupttyp Aβ-40 [40 AS]; kleiner Anteil Aβ-42; Längere Aβ-42 höhere Tendenz zur Aggregation) u. fibrillärer Ablagerungen (intrazellulär; Tau-Protein, durch Hyperphosphorylierung Aggregation zu Fibrillen).
Im Krankheitsverlauf Absterben von Neuronen u. verminderte Bildung ACh.
PathologieKortikale neuronale u. axonale Degeneration bes. Temporal- u. Parietalregion, Gliose.
RisikofaktorenHöheres Alter, geringe Schulbildung, pos. Familienanamnese, Allelkonfiguration APO-ɛ4 auf Chromosom 19, Alter der Mutter bei Geburt > 32 J., SHT, Mutationen (s. o.).
Protektive FaktorenApolipoprotein-E-2-Genotyp, NSAR, Bildung, Rauchen.
Klinik
  • Langsamer Beginn, schleichender Verlauf. Mild cognitive impairment als Vorläufer möglich.

  • Früh: Gedächtnisschwäche, räumliche Orientierungsstör., Hyposmie, Depression.

  • Demenz vom kortikalen Typ:

    • mind. eines der folgenden Sympt.: Aphasie, Apraxie, Agnosie, visuell-räumliche Stör, Stör. der Exekutiv- o. der Alltagsfunktionen.

    • Persönlichkeitsmerkmale u. soziale Fähigkeiten relativ lange erhalten.

    • oft früh Depression, später Wahn, Angst, psychomotorische Unruhe, Schlafstör.

    • Spät: Gangstör., Rigor, Pyramidenbahnzeichen, epileptische Anfälle, Myoklonien, Miktionsstör., Mutismus.

Diagnostik
  • Alzheimer-Demenz (AD)DiagnostikAusschluss anderer organischer Urs. mit Zusatzunters., aber Diagnosesicherung nur neuropath.

  • Klinik: typ. neuropsychologischer Befund mit Neugedächtnisstör.

  • EEG: verlangsamter Grundrhythmus (4–8/s) mit eingelagerten langsamen Wellen.

  • Liquor: Eiweißerhöhung, gesamtes u. phosphoryliertes Tau-Protein ↑, β-Amyloidprotein Fragment β1–42 ↓, β-Amyloidprotein Fragment β1–40 ↑, Quotient aus Aβ1–42 × 10/Aβ1–40.

  • cCT: In frühen Stadien z. T. hippokampale u. temporoparietale Atrophie, später erweiterte innere u. äußere Liquorräume.

  • MRT: Gesamthirnvolumen ↓, Gesamtliquorraum ↑, Volumen Hippokampus ↓.

  • MR-Spektroskopie: Myoinositol temporoparietal ↑.

  • Perfusions-SPECT: Parietotemporale Hypoperfusion.

  • FDG-PET: Glukose-SW ↓ parietotemporal, präfrontal u. im post. Gyrus cinguli.

  • DNA-Analyse: Genmutationsnachweis.

Differenzialdiagnosen
  • Vask. Demenz (23.6): Meist neurol. Sympt.; Fluktuationen; subkortikale Demenz mit Antriebsmangel, Verlangsamung, Erschöpfbarkeit, diffuser Minderung intellektueller Fähigkeiten, Affektlabilität, Reizbarkeit.

  • Tumor (13.6): Fokalneurol. Sympt.

  • Normaldruckhydrozephalus (26.2): Demenz, Gang- u. Blasenstör.

  • „Pseudodemenz“ bei Depression (Tab. 23.8).

  • Leichte kognitive Beeinträchtigung (mild cognitive impairment 23.2).

  • Zerebrale Vaskulitis (7.5.1).

  • Hormon-, Vit.- u. E'lyt-Stör.

  • Seltene infektiöse Urs. (Lues, AIDS, PML, Morbus Whipple).

  • Seltene nichtinfektiöse Urs. (limbische Enzephalitis, mitochondriale Enzephalopathie, erbliche SW-Veränderungen).

  • Defektzustand nach Hypoxie, Meningitis, Enzephalitis, Trauma, Hirnödem. Radiatio, Wernicke-Enzephalopahie, MS, Alkoholabusus.

Alzheimer-Demenz (AD)TherapieTherapieAcetylholinesterasehemmer, ggf. in Komb. mit Memantine (23.2). Adjuvant Vit. E 2.000 I. E.
VerlaufProgredient, letal.
PrognoseMittlere Lebenserwartung nach Auftreten erster Sympt. 8 J. (3–26 J.). Tod meist durch Infekte.

Lewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB)

DefinitionLewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB)Degenerative Demenz mit Nachweis von „Lewy-Körperchen“ (runde eosinophile Einschlüsse im Zytoplasma von Neuronen; kortikal, im limbischen System, Hirnstamm u. Nucleus basalis Meynert; anomale Aggregate, vermindern Dopamin-Bildung). 15–20 % aller Demenzen; „Reine“ eigenständige Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) seltener; häufig Mischbilder mit Alzheimer-Demenz u. Morbus Parkinson; bei Alzheimer-Demenz u. Morbus Parkinson z. T. Nachweis Lewy-Körperchen.
Klinik
Demenz mit kortikal-subkortikalem Mischbild mit Verlangsamung, Konzentrations- u. Aufmerksamkeitsstör., Stör. der visuell-räumlichen Leistung sowie mind. 2 der folgenden 3 Kernmerkmale:
  • 1.

    Fluktuation kognitiver Leistungen (v. a. Aufmerksamkeit, Wachheit).

  • 2.

    Visuelle Halluzinationen.

  • 3.

    Gering doparesponsive Parkinson-Sympt. (hypokinetisch-rigide) ≤ 1 J. vor o. nach Auftreten der Demenz.

Weitere Sympt.: Stürze, Synkopen, Tagesmüdigkeit, abnorme Neuroleptikasensitivität, Dopa-Überempfindlichkeit, systematisierter Wahn, allg. Halluzinationen, Schlafstör., Depression, imperativer Harndrang, Inkontinenz, orthostatische Dysregulation.

Parkinson-Sy. u. Demenz: Demenz mind. 1 J. nach EPMS! DLB: Demenz u. EPMS binnen 1 J.

Diagnostik15.2.6.
  • Neurol. Unters.

  • Gutes Ansprechen auf CHE-Hemmer.

  • SPECT/PET (Tab. 23.9): Kortikaler Hypometabolismus, v. a. parietookzipital.

  • MRT (Tab. 23.9): Keine Hippokampusatrophie.

Therapie
  • ACh-Esterasehemmer (evtl. wirksam).

  • Atypische Neuroleptika bei psychotischen Sympt. (z. B. Quetiapin [Seroquel®]).

  • L-Dopa bei EPMS (cave: Halluzinationen).

  • Bei RLS Clonazepam; bei ausgeprägter autonomer Dysfunktion Stützstrümpfe, Midodrin, Tolterodin, Trospiumchlorid.

Memantin absetzen (halluzinogen).

Frontotemporale Demenz (FTD)

ICD-10 F02.0. Demenzfrontotemporale (FTD)
DefinitionDegenerative Demenz. Prävalenz: 1 % aller Demenzen, ca. 30–50 % der präsenilen Demenzen. 20–50 % aut.-dom. Erbgang (Mutation Tau-Gen bei familiärer FTD mit Parkinson-Sy.). Beginn 50.–60. Lj. Mittlere Dauer 8 J. (3–15 J.).
Pathologie
  • Wechselnd ausgeprägte, oft asymmetrische Rindenatrophie mit frontaler u./o. temporaler Betonung.

  • Histologisch Nervenzellverluste u. Gliose der U-Fasern, fakultativ zytoplasmatische Einschlusskörper („Pick-Körperchen“)Pick-Körperchen u. ballonierte chromatolytische Neuronen („Pick-Zellen“)Pick-Zellen; erst bei Nachweis dieser Histopathologien in Autopsie „Pick-Krankheit“Morbus Pick im eigentlichen Sinne.

  • Sonderform: Isolierte o. unilaterale temporale Atrophie, langsamerer Verlauf.

Klinik
Frontale/frontotemporale Verlaufsform: Schleichender Beginn, progredienter Verlauf. Früh verändertes interpersonales Sozialverhalten u. Beeinträchtigung der persönlichen Führung, Stör. der Krankheitseinsicht. Stützende Sympt.:
  • Verhaltensauffälligkeiten; Vernachlässigung Körperpflege, mentale Rigidität, Inflexibilität, Ablenkbarkeit, verminderte Aufmerksamkeit, Hyperoralität, perseveratives/stereotypes Verhalten, zwanghafte Manipulationen von Objekten, Sprachreduktion, stereotype Sprache, Echolalie, Mutismus.

  • Körperl. Sympt.: Primitivreflexe, Inkontinenz, Akinese, Rigor, Tremor, RR-Veränderungen.

  • „Konvexitätstyp“: Antriebsverarmung im Vordergrund, Sprachverarmung, z. T. Perseveration, Echolalie.

  • „Basaltyp“: Enthemmung, psychomotorische Unruhe, emotionale Labilität

  • In 40 % pos. Familienanamnese.

Sonderformen:
  • Prim. progressive (nicht flüssige) Aphasie: Aphasieprimär progressive

    • schleichender Beginn, allmählich progredient.

    • nicht flüssige Aphasie mit Agrammatismus, phonematische Paraphasien, Benennstör.

    • unterstützend: Stottern, Sprechapraxie, Stör. des Nachsprechens, Alexie, Agrafie, später Mutismus. Verlauf ähnlich der frontalen Form.

  • Semantische Demenz: Demenzsemantische

    • schleichender Beginn, langsam progredient.

    • Sprachstör. mit inhaltsarmer flüssiger Spontansprache, Verlust des Wissens über Wortbedeutung, semantische Paraphasie, visuelle Agnosie.

Diagnostik
  • cCT, MRT: Frontotemporale Atrophie, Ventrikelerweiterung.

  • PET, SPECT: Frontotemporaler Hypometabolismus bzw. Hypoperfusion.

  • EEG: Lange unverändert.

  • Neuropsychologische Unters.:

    • Stör. von Wortflüssigkeit, Tempo, Interferenzunterdrückung, freiem Gedächtnisabruf, planendem analytischem zielgerichtetem Denken, Antrieb, Sprechantrieb.

    • emotionale Indifferenz, inadäquater Affekt, Perseveration, Regelbrüche, utilisation behaviour, Konkretismus, Echolalie, Hyperoralität.

TherapieSymptomatisch, gut strukturierte Umgebung. ACh-Esterasehemmer nicht wirksam. Bei Apathie SSRI, bei bizarren Verhaltensweisen u. Stereotypien atypische Neuroleptika, bei Enthemmung/Aggressivität Mirtazapin, atypische Neuroleptika, Carbamazepin. Bei Inkontinenz Duloxetin.

Vaskuläre Demenz

ICD-10 F01.0–01.9. Demenzvaskuläre
Definition
  • 10 % aller Demenzen; Beginn 55–60 Lj.

  • Mischformen von Alzheimer-Krankheit u. vask. Demenz 10 %, bei Vorliegen vask. Veränderungen auch von Alzheimer-Veränderungen ausgehend!

Pathogenese

Untergruppen nach Loeb u. Meyer (1996)

  • MultiinfarktdemenzDemenzMultiinfarkt-Multiinfarktdemenz: Makroangiopathisch, mehrere territoriale Infarkte. Sympt. abhängig von Lokalisation.

  • InfarktstrategischerStrategische Infarkte: Makroangiopathisch, typ. zerebale Schaltstellen.

  • Status lacunarisStatus lacunaris: Mikroangiopathisch, oft mit Apathie, Denkstör.

  • Mikroangiopathiezerebrale, durch ArterioloskleroseSubkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (Morbus Binswanger): Mikroangiopathisch, oft Inkontinenz, Rigor.

  • Mischformen aus Multiinfarktdemenz, strategischen Infarkten u. SAE.

  • CADASILCADASIL: Genetisch bedingt, meist pos. Migräneanamnese.

  • Hämatome: Durch hämorrhagische Diathese, RR ↑, AVM, Amyloidangiopathie.

  • DemenzgemischteGemischte Demenz: Vask. Demenz in Komb. mit Alzheimer-Krankheit.

Klinik
  • Abhängig von zugrunde liegender Pathologie, meist subkortikale Demenz mit Stör. Affekt, Antrieb, Konzentration, Auffassung.

  • Komb. mit fokaler Hirnläsion (z. B. Hemiparese, Aphasie).

  • Oft fluktuierender Verlauf mit schubweise Verschlechterung. Ausnahme: SAE meist chron. progredient.

  • Diagnosekriterien Tab. 23.10

Diagnostik
  • Körperl. Unters.:

    • Risikofaktoren für Gefäßerkr./Arteriosklerose.

    • fokal neurol. Ausfälle.

    • kognitive Stör.

    • Doppler- u. Duplexsono: Plaques, Stenosen, Gefäßverschluss.

    • Herzecho (Emboliequellen, Klappenfehler).

    • (cCT) MRT: Hypodense Infarktbereiche, bei Morbus Binswanger lakunäre Infarkte u. ausgedehnte Demyelinisierung im frontalen u. parietalen Marklager; keine Hippocampus-Atrophie.

    • MR-Angio, konventionelle Angio: Stenose, Verschluss; DD: Vaskulitis.

    • PET: In strittigen Fällen zur DD vask. Demenz – Alzheimer-Krankheit.

  • EEG: In 60 % normal, sonst v. a. Herdbefunde.

  • Liquor: Bei SAE u. konfluierenden Marklagerveränderungen in der Bildgebung z. A. entzündl. Erkr., Zellzahl ↑ bei Vaskulitis.

  • Labor: Plasmaviskosität, Antiphospholipid-AK, ANA, AMA, Protein C, Protein S, Antithrombin, Lues-Serologie, Vit. B12, Folsäure, Schilddrüsenwerte.

DifferenzialdiagnosePost-Stroke-Depression.
Therapie
  • Einstellung vask. Risikofaktoren (RR, Nikotinentwöhnung, Diabeteseinstellung, Sport, Gewichtsreduktion, Statine), Ther. der Grundkrankheit.

  • Sekundärprophylaxe (7.2.12).

  • Memantin u. ACh-Esterasehemmer erwägen (Off label).

  • Bei Mischdemenz Behandlung mit ACh-Esterasehemmern.

PrognoseSchubförmig progredienter o. fluktuierender Verlauf abhängig von der zerebrovask. Grunderkr. (Tab. 23.11).

Andere häufige Ursachen einer Demenz

Normaldruckhydrozephalus (NPH): 26.2.Normaldruckhydrozephalus (NPH)DemenzDemenzNormaldruckhydrozephalus (NPH)
  • Ätiol.: Prim. (ab 6. Dekade), sek. (symptomatisch) z. B. nach Meningitis o. SAB.

  • Klinik: Oft schon in beginnenden Stadien zusätzlich zur Demenz Inkontinenz (40–90 %) u. Gangstör. (≤ 92 %).

  • Diagn.:

    • cCT/MRT: Erweiterung der inneren Liquorräume, sagittale Ausdünnung Corpus callosum.

    • Entlastungs-LP (30–50 ml), Dauerableitung über 3 d.

    • intraventrikuläre Liquordruckmessung.

  • Ther.:

    • Konservativ: Intermittierend therap. Punktion z. B. bei multimorbiden Pat., wenn Pat. lange genug von LP profitiert.

    • Operativ: Shuntanlage (ca. 50–60 % der Pat. profitieren, in 30 % dauerhafter Erfolg); KO-Rate 38 %, in 33 % Re-OP.

Subdurales Hämatom: 22.2.3.Hämatomsubdurales (SDH)
  • Auch nach Bagatelltrauma! Hirndruckzeichen, fokal neurol. Sympt.

  • cCT, MRT: Sichelförmige Ausbreitung der Blutung.

Frontobasale Hirntumoren: 13.6.Hirntumorfrontobasaler
  • Frontalhirnsy., Hemiparese.

  • Liquor: Eiweiß ↑. EEG: Herdbefunde. cCT, MRT: Raumforderung.

Kognitive Störungen durch Medikamente: Medikamentkognitive StörungenCodein, Lidocain, Digoxin, Gyrasehemmer, Cephalosporine. Tri- u. tetrazyklische Antidepressiva mit anticholinergem NW-Profil (z. B. Amitriptylin, Clomipramin, Imipramin, Maprotilin, Opipramol, Trimipramin). Anticholinerg wirksame Antihistaminika (Chlorphenazin, Dexchlorpheniramin, Hydroxyzin). Ipratropium. Theophyllin. Furosemid. Colchicin. Anticholinerg wirksame Neuroleptika (z. B. Phenothiazin, Levomepromazin, Promethazin). Anticholinerg wirksame Parkinson-Medikamente. Benzodiazepine. Atropin. Oxybutynin.
Hypothyreose: T3, T4, TSH.
Demenz mit kortikalen agyrophilen Körperchen (argyrophilic grain disease):
  • Pathol.: Demenzm. kortikalen agyrophilen KörperchenAblagerung Tau-Protein in limbischem Kortex, Amygdala, Hypothalamus, Hippocampus.

  • Klinik: Progrediente kognitive Defizite mit Gedächtnis- u. Affektstör, Wesensänderung.

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