•

DelirAkut o. subakut auftretende psychische Stör. auf dem Boden einer organischen Urs. einhergehend mit qualitativen o. quantitativen Bewusstseinsstör., kognitiven Beeinträchtigungen, psychomotorischen Stör., vegetativen Sympt. u. einem gestörten Schlaf-wach-Rhythmus.

•

Prädisponierend: höheres Alter (> 60 J.), vorbestehende strukturelle ZNS-Schädigung o. chron. Erkr., Alkohol-, Medikamenten- o. Drogenabusus, kombinierte Einnahme verschiedener Medikamente, Schlafmangel, soziale Isolation, ungewohnte Umgebung.

•

Durch verminderte Alkoholzufuhr bei Alkoholabhängigkeit im Rahmen fieberhafter Infekte, Dehydratation, postop., Hypoglykämie, Pankreatitis, Leberfunktionsstör., GIT-Blutungen, nach Trauma sowie bei Mangelernährung (Thiaminmangel) auch nach Alkoholexzessen.

•

Entzug psychotroper Substanzen (ICD-10 F10.4–F19.4 in Abhängigkeit von der Substanz): Barbiturate, Sedativa, Hypnotika, Anxiolytika, bei Benzodiazepinabusus mit längerer HWZ Manifestation des Delirs bis zu 2 Wo. nach Absetzen möglich, deshalb langsame Reduktion anstreben.

•

Intox. (3.17) mit Amphetaminen, Kokain, Halluzinogenen, Inhalanzien (Kodierung: ICD-10 F11–19 je nach Substanz).

•

Medikamente:

• –

  Anticholinergika.

• –

  Antihistaminika (Überdosierung, bei älteren Pat. auch normale Dosis).

• –

  Trizyklische Antidepressiva (bei organischen Vorschäden, älteren Pat. u. Kindern auch in Normaldosis).

• –

  L-Dopa u. Dopaminagonisten (15.2.3).

• –

  Neuroleptika.

• –

  Diuretika u. Laxanzien (durch Exsikkose, E'lyt-Entgleisung).

• –

  Digitalis (bei Überdosierung); Cimetidin (bei älteren u. schwerkranken Pat. auch in Normaldosis).

• –

  Glukokortikoide (dauerhaft hohe, systemische Anwendung).

• –

  Antiepileptika (11.1.5).

•

Metab. Stör.: Hyper-/Hypoglykämie, Urämie, hepatische Enzephalopathie, E'lyt-Stör.

•

Stör. des Endokriniums, Hypovitaminosen (Vit. B₁₂, Thiamin, Folsäure), Porphyrie, Stör. im Säure-Basen-Haushalt.

•

Hochfieberhafte Infekte.

•

Kardiovask. Erkr., z. B. Herzinsuff.

•

Andere: Schockzustände, SHT, nach OP („Durchgangssy.“); postiktal; Exsikkose; Mangelernährung; Hirntumor; intrakranielle Blutung, Hirninfarkt; Schwermetallintox. (3.17); hypertensive Enzephalopathie, hypoxisch (Anämie, CO-Vergiftung), malignes neuroleptisches Sy. (4.9.5), maligne Hyperthermie (4.9.7, 20.9.3).

•

Akuter Beginn, fluktuierender Verlauf mit nächtlicher Akzentuierung der Sympt.

•

Frühsympt.: Ängstlichkeit, psychomot. Unruhe, Reizbarkeit ↑.

•

Psychopath. Sympt.: Bewusstseinsstör. (leichte Bewusstseinsminderung bis zum Koma); Orientierungsstör., Aufmerksamkeits- u. Gedächtnisstör., Ablenkbarkeit; Suggestibilität ↑, Wahnideen, optische u. taktile Halluzinationen; illusionäre Verkennung, depressive Stimmung, Angst, Apathie, Stör. Schlaf-wach-Rhythmus.

•

Vegetative Stör.: Tachykardie, Schwitzen, Fieber, Hypertonie, Erbrechen, Diarrhö, grobschlägiger Tremor (8–9/s).

•

PrädelirPrädelir: Flüchtige Halluzinationen o. leichte vegetative Sympt. (Schreckhaftigkeit, Schlafstör., Tremor), evtl. Grand-Mal-Anfall.

•

Delir: Volle Ausprägung mit Bewusstseinsstör., affektiven u. Orientierungsstör., Übererregbarkeit, halluzinatorische Psychose, vegetativer Entgleisung.

•

Lebensbedrohliches DelirlebensbedrohlichesDelir: 7 %, Bewusstseinsstör. u. kardiopulmonale KO.

•

Anamnese: Fremd-, Medikamenten- u. Suchtanamnese, frühere Anfälle.DelirDiagnostik

•

Körperl. Unters.: Internistisch, neurol. (Zungenbiss, Einnässen, Tremor, Hyperreflexie?).

•

Labor: Krea, E'lyte, BZ, BB (Leukozytose), Hb, Leberenzyme (γ-GT ↑ bei Alkoholfettleber; GOT ↑↑, GPT ↑ bei Fettleberhepatitis), Gerinnung (Quick ↓ bei Leberschäden), CK, Amylase, Lipase, NH₃, Alkohol-/Medikamentenspiegel, Drogenscreening i. S. u. i. U.

•

EKG: Tachy- o. bradykarde Rhythmusstör., Blockbilder.

•

Rö-Thorax: Pneumonie, Rippenserienfraktur (durch Sturz), Pneumothorax (Hypoxie).

•

cCT: ICB, Hirnödem, Hirntumor, Ischämie?

•

Lumbalpunktion bei V. a. Meningitis.

•

EEG bei Anfall: Nonkonvulsiver Status, diffuse Verlangsamg.

•

Stationäre Aufnahme, Monitoring, ggf. Wach- o. Intensivstation u. Fünf-Punkt-Fixierung mit Sitzwache.

•

Absetzen Delir auslösender Medikamente.

•

Sicherung Vitalfunktionen: Ausreichende Kalorienzufuhr, Flüssigkeits- u. E'lyt-Substitution 2.500–4.500 ml/d. Hypokaliämie (Ziel: K⁺ > 4,5 mmol/l); langsame Korrektur Hyponatriämie (Gefahr pontiner Myelinolyse).

•

Behandlung Grunderkrankung.

•

Wirkprinzip: Antipsychotisch, leicht sedierend, d. h. v. a. bei Wahn, Halluzinationen, psychomotorischen Erregungszuständen.

•

Nachteil: Krampfschwelle ↓.

•

Dos. Haloperidol: 3–6 × 5–10 mg/d p. o.; i. m. oder i. v.; oft in Komb. mit kurz wirksamen Benzodiazepinen (nicht bei Alkoholintox.): Diazepam: bis 6 × 10 mg/d (z. B. Valium^®), alternativ Lorazepam 6 × 1 mg/d (Tavor^®).

•

EKG-Monitoring bei i. v. Gabe von Haloperidol, keine Monotherapie Haloperidol; i. m. Gabe Haloperidol bevorzugen.

•

KI: Pneumonie, obstruktive Lungenerkr., Thoraxverletzung, respiratorische Insuff., kardiopulmonale Vorerkr.

•

Wirkprinzip: Sedierung, vegetativ stabilisierend, anxiolytisch, hypnotisch, antikonvulsiv.

•

Dos.: Initial 2–4 Kps. à 192 mg p. o., wenn nach 30–60 Min. keine Symptomfreiheit, bis zu 6 weitere Kps. in ersten 2 h möglich; Erhaltungsdosis 2 Kps. alle 1–2 h, max. 24 Kps. in 24 h ab 2. d Dosisreduktion.

•

NW: Atemdepression, RR ↓, bronchiale Hypersekretion (ggf. Komb. mit Atropinsulfat 3 × 0,5 mg/d s. c.), Hypersalivation, Erbrechen, Hyperhidrosis.

•

Gabe max. 8–14d, da hohe Suchtgefahr.

•

KI: Alkoholintox. Benzodiazepineb. Delir

•

Wirkprinzip: Sedierend, vegetativ stabilisierend, hypnotisch, anxiolytisch, antikovulsiv.

•

Dos.: Diazepam (z. B. Valium^®) 5–10 mg mehrmals tgl. p. o. o. i. v. bis Symptomfreiheit; alternativ Chlordiazepoxid (z. B. Librium^®) 25 mg mehrmals tgl. p. o. bis Symptomfreiheit, dann 50 mg alle 6 h, ab 2. d Dosisreduktion; cave: intensive Überwachung! Ausschleichen über 5–7 d, Suchtpotenzial.

•

NW: Atemdepression und paradoxe Wirkung (bes. ältere Patienten).

•

Nachteil: Unwirksam bei gleichzeitigem Benzodiazepinabusus.

•

Bei schwerem Delir mit Hypertonie.

•

Oral o. über Perfusor (0,025 mg/h); max. 1,2 mg/d i. v. (Catapresan^®), cave: Ausschleichen (Rebound-Phänomen).

•

KI: Bradykardie, AV-Block, Sick-Sinus-Sy.

•

Organisch bedingte, meist progrediente, nichtreversible Minderung erworbener intellektueller Fähigkeiten bestehend > 6 Mon. ohne Bewusstseinsminderung.

•

Zunahme sozialmedizinischer Bedeutng bei kontinuierlich steigender Anzahl älterer Menschen.

•

Häufigkeit: > 3 % der > 65-Jährigen, > 4 % der > 70-Jährigen, > 20 % der > 80-Jährigen, > 30 % der > 90-Jährigen.

•

Etwa 1 Mio. Demenzkranke in D.

•

Erworbene Stör. von Gedächtnisleistung u. intellektuellen Möglichkeiten mit Beeinträchtigung von Funktionsfähigkeit im tgl. Leben, Denkvermögen u. Urteilsfähigkeit.

•

Affektkontrolle u. Antrieb↓, Vergröberung des Sozialverhaltens.

•

Sympt. > 6 Mon.

•

Konzentrationsschwäche, Vergesslichkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Interessenverlust, Vernachlässigung von Routinetätigkeiten.

•

Frühstadium mit leichter kognitiver Beeinträchtigung (mild cognitive impairmentmild cognitive impairment): Gestörte Merkfähigkeit über das altersentsprechende Maß hinaus ohne Alltagsbeeinträchtigung, ca. 10-fach erhöhtes Risiko einer manifesten Alzheimer-Krankheit im Verlauf (ca. 10–15 %/J.).

•

Stör. des Kurz-, später auch des Langzeitgedächtnisses.

•

Desorientiertheit zu Ort u. Zeit, später zu Person u. Situation.

•

Denkstör. mit Verlangsamung, Umständlichkeit, zähflüssigem Gedankenablauf, inhaltlicher Einengung, Beeinträchtigung Urteils- u. Abstraktionsfähigkeit, Konzentrationsstör.

•

Agnosie, Apraxie, Aphasie, Agrafie, Alexie.

•

Leicht: Trotz Beeinträchtigung von Arbeit u. sozialer Aktivitäten unabhängiges Leben möglich.

•

Mittelschwer: Selbstständiges Leben nur mit Schwierigkeiten möglich, Beaufsichtigung des Pat. nötig (MMST 10–24 Pkt.).

•

Schwer: Kontinuierliche Hilfestellung nötig: Schwerstpflegebedürftigkeit, Immobilität (MMST 3–14 Pkt.).

•

Kortikale Demenz: DemenzkortikaleHirnrindenläsion; klin. „Werkzeugstör.“, z. B. Stör. von Sprache, räumlichem Denken, Praxie, z. B. Alzheimer-Krankheit.

•

Frontale Demenz: DemenzfrontaleLäsionen des präfrontalen Kortex u./o. des Marklagers; klin. Stör. exekutiver Leistungen, Wesensänderung, Antriebsstör., Sprachverarmung/-enthemmung, Affektstör.

•

Subkortikale Demenz: DemenzsubkortikaleLäsionen des Marklagers u./o. tiefer gelegener Kerngebiete; klin. Verlangsamung, Aufmerksamkeitsstör., Antrieb ↓, z. B. bei MS, SAE, PSP. DD: Delir (23.1).

•

„Demenz-ScreeningDemenz-Screening“: Demenz-ScreeningMini-Mental-Status-Test (MMSTMini-Mental-Status-Test (MMST) Tab. 23.2; 1.2.2), 5–10 Min., Fragen zur Beurteilung von Orientierung, Aufmerksamkeit, Kurzzeitgedächtnis, visuokonstruktiven Fähigkeiten. Path. ≤ 26 von 30 Punkten.

•

Uhren-TestUhren-Test (modifiziert nach Shulman 1993): Einzeichnen der Ziffern einer Uhr in vorgegebenem Kreis u. Einstellen bestimmter Uhrzeiten; Beurteilung anhand eines Scores zur Erfassung visuell-räumlicher Desorganisation

(1 = keine Fehler, 6 = Uhr nicht erkennbar, path. ≥ 3 Punkte).

•

DemTectDemTect (Tab. 23.2; 1.2.2): Pat. ≥ 40 J. 5 Untertests: Verbales Gedächtnis (Wortlisten wiederholen), kognitive Flexibilität (Zahlen umwandeln), Wortflüssigkeit (Aufzählen möglichst vieler Waren in 1 Min.), Arbeitsgedächtnis (Zahlenfolge rückwärts wiederholen), mittelfristiges Behalten (erneute Abfrage Wortliste); Transformation der einzelnen Testergebnisse unter Berücksichtigung des Alters in Punkte (gesondert für Pat. > 60 J.); max. 18 Punkte, 9–12 Punkte = leichte kognitive Beeinträchtigung, ≤ 8 Punkte = Demenzverdacht; Dauer 8–10 Min.

•

Ausführliche kognitive Testung: CERAD-Batterie (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease) mit MMST, Boston Naming Test u. Einzeltests zur Erfassung von Gedächtnis u. verbalen Fähigkeiten. Dauer 45 Min.

•

Neuropsychologische Tests für spezifische Fragestellungen.

•

Diff-BB, BSG, BZ, HBA_1c, CRP, Leberwerte, Gesamtprotein, Krea, Harnstoff, E'lyte, Ca²⁺, Phosphat, Chol., Triglyzeride, T₃, T₄, TSH, Transaminasen, Vit. B₁₂, Folsäure.

•

Ammoniak, ANA, Kupfer-Clearance, Vit. B₁ u. B₆, Niacin, Kortisol, Parathormon, Selen, Wismut.

•

Medikamentenspiegel; Schwermetallscreening, Schilddrüsen-AK.

•

Borrelien-Serologie, evtl. HIV- u. TPHA-Test.

•

RR: Regelmäßige RR-Kontrollen, 24-h-RR-Messung.

•

Doppler-Sono: Stenosen, Plaques?

•

EKG, Langzeit-EKG: Rhythmusstör., Infarktzeichen?

•

Herzecho: Emboliequellen, Klappenfehler?

•

Bei V. a. entzündl. Genese (9) Eiweiß ↑ (Schrankenstör., v. a. bei Pat. < 60 J.) u. Zellzahl ↑, AK-Nachweis, OKB.

•

Gesamt-Tau-Protein, phosphoryliertes Tau-ProteinTau-Protein u. β-Amyloid-Veränderungen β-Amyloidbei Alzheimer-Krankheit.

•

Protein 14-3-3, Tau-Protein, S100 u. NSE bei CJK.

•

Ggf. Entlastungspunktion bei DD NPH (26.2).

•

EEG: Herdbefunde, Allgemeinveränderungen, anfallstypische Potenziale.

•

Rö-Thorax in 2 Ebenen: Tumor, Metastasen?

•

Ggf. SPECT, PET: Beurteilung Durchblutung, Stoffwechsel.

•

Genetische Diagn.

•

Allgemeinmedizinische Basisther.

•

Vask. Demenz: Behandlung Risikofaktoren (23.6, 7.2), bes. RR-Optimierung. ASS 100 mg/d p. o.

•

Ziel: Erhaltung u. Förderung kognitiver Funktionen, Selbstwertgefühl, emotionales Wohlbefinden, Selbstständigkeit.

•

Supportive Maßnahmen: Strukturierung des Tagesablaufs, Realitätsorientierungstraining, Milieuther., Validation, Selbsterhaltungsther., kognitive Aktivierung.

•

Schlafstör.:

• –

  Pat. tagsüber wach halten (Beschäftigungsther., Gymnastik, häufige Ansprache).

• –

  zur Nacht: Zolpidem 10 mg p. o. (z. B. Stilnox^®) o. Zopiclon 7,5 mg (z. B. Ximovan^®).

• –

  alternativ Promethazin 25 mg p. o. (z. B. Atosil^®), Trazodon 25–75 mg p. o. (Thombran^®) o. Pipamperon 20–80 mg zur Nacht p. o. (Dipiperon^®) o. Melperon 25–100 mg/d p. o. (z. B. Eunerpan^®).

• –

  RR-Messung am Abend (RR-Abfall als Urs. für Ein-/Durchschlafstör.).

•

Paranoid halluzinatorische Sy. u. Erregtheit: Pipamperon 3 × 40–80 mg/d p. o. (Dipiperon^®), Risperidon 0,5–2 mg/d p. o. (z. B. Risperdal^®). Quetiapin 25–800 mg/d p. o. (z. B. Seroquel^®, cave: off label); möglichst niedrige Dos., regelmäßige Wirksamkeitskontrolle, rasches Absetzen bei Sympt.-Besserung.

•

Unruhe:

• –

  Carbamazepin 100–800 mg/d p. o. nach Serumspiegel (z. B. Tegretal^®, cave: Hyponatriämie).

• –

  Melperon 10–100 mg/d p. o. (z. B. Eunerpan^®) o. Pipamperon 3 × 40 mg/d p. o. (z. B. Dipiperon^®).

•

Depressive Verstimmung:

• –

  beginnende Demenzen: Psychother. Interventionen.

• –

  medikamentös: Serotonin-Wiederaufnahmehemmer: Citalopram

  20–40 mg/d p. o. (z. B. Cipramil^®). Sertralin 50 mg/d p. o. (z. B. Zoloft^®). Paroxetin 20–40 mg/d p. o. (z. B. Seroxat^®).

• –

  alternativ Moclobemid initial 150–600 mg/d p. o., später bis 1.200 mg/d (Aurorix^®), bei starker Unruhe Trazodon initial 50 mg, später 100–200 mg p. o. (z. B. Thombran^®).

•

Inkontinenz: Initial Blasentraining, medikamentös kaum beeinflussbar, regelmäßige Urinkontrolle auf Harnwegsinfekte.

•

CholinesterasehemmerCHE-Inhibitoren Medikamente 1. Wahl bei leicht- u. mittelgradiger Alzheimer-Krankheit (Tab. 23.3). NW Tab. 23.4

•

GlutamatantagonistenGlutamatantagonisten (Memantine) 1. Wahl bei mittelschwerer bis schwerer Demenz (Tab. 23.5).

•

Versuch mit Nootropika (Tab. 23.6) u. Behandlung der psychischen Sympt. (Tab. 23.7).

•

Ziel:

• –

  kognitive u. Alltagsfähigkeiten lange erhalten.

• –

  pos. Beeinflussung nichtkognitiver Sympt.; bei fehlender Wirksamkeit Präparatewechsel!

• –

  ggf. Komb. CHE-Hemmer mit Memantin.

• –

  regelmäßige neuropsych. Tests zur Wirkungskontrolle.

•

Langsamer Beginn, schleichender Verlauf. Mild cognitive impairment als Vorläufer möglich.

•

Früh: Gedächtnisschwäche, räumliche Orientierungsstör., Hyposmie, Depression.

•

Demenz vom kortikalen Typ:

• –

  mind. eines der folgenden Sympt.: Aphasie, Apraxie, Agnosie, visuell-räumliche Stör, Stör. der Exekutiv- o. der Alltagsfunktionen.

• –

  Persönlichkeitsmerkmale u. soziale Fähigkeiten relativ lange erhalten.

• –

  oft früh Depression, später Wahn, Angst, psychomotorische Unruhe, Schlafstör.

• –

  Spät: Gangstör., Rigor, Pyramidenbahnzeichen, epileptische Anfälle, Myoklonien, Miktionsstör., Mutismus.

•

Alzheimer-Demenz (AD)DiagnostikAusschluss anderer organischer Urs. mit Zusatzunters., aber Diagnosesicherung nur neuropath.

•

Klinik: typ. neuropsychologischer Befund mit Neugedächtnisstör.

•

EEG: verlangsamter Grundrhythmus (4–8/s) mit eingelagerten langsamen Wellen.

•

Liquor: Eiweißerhöhung, gesamtes u. phosphoryliertes Tau-Protein ↑, β-Amyloidprotein Fragment β1–42 ↓, β-Amyloidprotein Fragment β1–40 ↑, Quotient aus Aβ1–42 × 10/Aβ1–40.

•

cCT: In frühen Stadien z. T. hippokampale u. temporoparietale Atrophie, später erweiterte innere u. äußere Liquorräume.

•

MRT: Gesamthirnvolumen ↓, Gesamtliquorraum ↑, Volumen Hippokampus ↓.

•

MR-Spektroskopie: Myoinositol temporoparietal ↑.

•

Perfusions-SPECT: Parietotemporale Hypoperfusion.

•

FDG-PET: Glukose-SW ↓ parietotemporal, präfrontal u. im post. Gyrus cinguli.

•

DNA-Analyse: Genmutationsnachweis.

•

Vask. Demenz (23.6): Meist neurol. Sympt.; Fluktuationen; subkortikale Demenz mit Antriebsmangel, Verlangsamung, Erschöpfbarkeit, diffuser Minderung intellektueller Fähigkeiten, Affektlabilität, Reizbarkeit.

•

Tumor (13.6): Fokalneurol. Sympt.

•

Normaldruckhydrozephalus (26.2): Demenz, Gang- u. Blasenstör.

•

„Pseudodemenz“ bei Depression (Tab. 23.8).

•

Leichte kognitive Beeinträchtigung (mild cognitive impairment 23.2).

•

Zerebrale Vaskulitis (7.5.1).

•

Hormon-, Vit.- u. E'lyt-Stör.

•

Seltene infektiöse Urs. (Lues, AIDS, PML, Morbus Whipple).

•

Seltene nichtinfektiöse Urs. (limbische Enzephalitis, mitochondriale Enzephalopathie, erbliche SW-Veränderungen).

•

Defektzustand nach Hypoxie, Meningitis, Enzephalitis, Trauma, Hirnödem. Radiatio, Wernicke-Enzephalopahie, MS, Alkoholabusus.

1.

Fluktuation kognitiver Leistungen (v. a. Aufmerksamkeit, Wachheit).

2.

Visuelle Halluzinationen.

3.

Gering doparesponsive Parkinson-Sympt. (hypokinetisch-rigide) ≤ 1 J. vor o. nach Auftreten der Demenz.

•

Neurol. Unters.

•

Gutes Ansprechen auf CHE-Hemmer.

•

SPECT/PET (Tab. 23.9): Kortikaler Hypometabolismus, v. a. parietookzipital.

•

MRT (Tab. 23.9): Keine Hippokampusatrophie.

•

ACh-Esterasehemmer (evtl. wirksam).

•

Atypische Neuroleptika bei psychotischen Sympt. (z. B. Quetiapin [Seroquel^®]).

•

L-Dopa bei EPMS (cave: Halluzinationen).

•

Bei RLS Clonazepam; bei ausgeprägter autonomer Dysfunktion Stützstrümpfe, Midodrin, Tolterodin, Trospiumchlorid.

•

Wechselnd ausgeprägte, oft asymmetrische Rindenatrophie mit frontaler u./o. temporaler Betonung.

•

Histologisch Nervenzellverluste u. Gliose der U-Fasern, fakultativ zytoplasmatische Einschlusskörper („Pick-Körperchen“)Pick-Körperchen u. ballonierte chromatolytische Neuronen („Pick-Zellen“)Pick-Zellen; erst bei Nachweis dieser Histopathologien in Autopsie „Pick-Krankheit“Morbus Pick im eigentlichen Sinne.

•

Sonderform: Isolierte o. unilaterale temporale Atrophie, langsamerer Verlauf.

•

Verhaltensauffälligkeiten; Vernachlässigung Körperpflege, mentale Rigidität, Inflexibilität, Ablenkbarkeit, verminderte Aufmerksamkeit, Hyperoralität, perseveratives/stereotypes Verhalten, zwanghafte Manipulationen von Objekten, Sprachreduktion, stereotype Sprache, Echolalie, Mutismus.

•

Körperl. Sympt.: Primitivreflexe, Inkontinenz, Akinese, Rigor, Tremor, RR-Veränderungen.

•

„Konvexitätstyp“: Antriebsverarmung im Vordergrund, Sprachverarmung, z. T. Perseveration, Echolalie.

•

„Basaltyp“: Enthemmung, psychomotorische Unruhe, emotionale Labilität

•

In 40 % pos. Familienanamnese.

•

Prim. progressive (nicht flüssige) Aphasie: Aphasieprimär progressive

• –

  schleichender Beginn, allmählich progredient.

• –

  nicht flüssige Aphasie mit Agrammatismus, phonematische Paraphasien, Benennstör.

• –

  unterstützend: Stottern, Sprechapraxie, Stör. des Nachsprechens, Alexie, Agrafie, später Mutismus. Verlauf ähnlich der frontalen Form.

•

Semantische Demenz: Demenzsemantische

• –

  schleichender Beginn, langsam progredient.

• –

  Sprachstör. mit inhaltsarmer flüssiger Spontansprache, Verlust des Wissens über Wortbedeutung, semantische Paraphasie, visuelle Agnosie.

•

cCT, MRT: Frontotemporale Atrophie, Ventrikelerweiterung.

•

PET, SPECT: Frontotemporaler Hypometabolismus bzw. Hypoperfusion.

•

EEG: Lange unverändert.

•

Neuropsychologische Unters.:

• –

  Stör. von Wortflüssigkeit, Tempo, Interferenzunterdrückung, freiem Gedächtnisabruf, planendem analytischem zielgerichtetem Denken, Antrieb, Sprechantrieb.

• –

  emotionale Indifferenz, inadäquater Affekt, Perseveration, Regelbrüche, utilisation behaviour, Konkretismus, Echolalie, Hyperoralität.

•

10 % aller Demenzen; Beginn 55–60 Lj.

•

Mischformen von Alzheimer-Krankheit u. vask. Demenz 10 %, bei Vorliegen vask. Veränderungen auch von Alzheimer-Veränderungen ausgehend!

•

Abhängig von zugrunde liegender Pathologie, meist subkortikale Demenz mit Stör. Affekt, Antrieb, Konzentration, Auffassung.

•

Komb. mit fokaler Hirnläsion (z. B. Hemiparese, Aphasie).

•

Oft fluktuierender Verlauf mit schubweise Verschlechterung. Ausnahme: SAE meist chron. progredient.

•

Diagnosekriterien Tab. 23.10

•

Körperl. Unters.:

• –

  Risikofaktoren für Gefäßerkr./Arteriosklerose.

• –

  fokal neurol. Ausfälle.

• –

  kognitive Stör.

• –

  Doppler- u. Duplexsono: Plaques, Stenosen, Gefäßverschluss.

• –

  Herzecho (Emboliequellen, Klappenfehler).

• –

  (cCT) MRT: Hypodense Infarktbereiche, bei Morbus Binswanger lakunäre Infarkte u. ausgedehnte Demyelinisierung im frontalen u. parietalen Marklager; keine Hippocampus-Atrophie.

• –

  MR-Angio, konventionelle Angio: Stenose, Verschluss; DD: Vaskulitis.

• –

  PET: In strittigen Fällen zur DD vask. Demenz – Alzheimer-Krankheit.

•

EEG: In 60 % normal, sonst v. a. Herdbefunde.

•

Liquor: Bei SAE u. konfluierenden Marklagerveränderungen in der Bildgebung z. A. entzündl. Erkr., Zellzahl ↑ bei Vaskulitis.

•

Labor: Plasmaviskosität, Antiphospholipid-AK, ANA, AMA, Protein C, Protein S, Antithrombin, Lues-Serologie, Vit. B₁₂, Folsäure, Schilddrüsenwerte.

•

Einstellung vask. Risikofaktoren (RR, Nikotinentwöhnung, Diabeteseinstellung, Sport, Gewichtsreduktion, Statine), Ther. der Grundkrankheit.

•

Sekundärprophylaxe (7.2.12).

•

Memantin u. ACh-Esterasehemmer erwägen (Off label).

•

Bei Mischdemenz Behandlung mit ACh-Esterasehemmern.

•

Ätiol.: Prim. (ab 6. Dekade), sek. (symptomatisch) z. B. nach Meningitis o. SAB.

•

Klinik: Oft schon in beginnenden Stadien zusätzlich zur Demenz Inkontinenz (40–90 %) u. Gangstör. (≤ 92 %).

•

Diagn.:

• –

  cCT/MRT: Erweiterung der inneren Liquorräume, sagittale Ausdünnung Corpus callosum.

• –

  Entlastungs-LP (30–50 ml), Dauerableitung über 3 d.

• –

  intraventrikuläre Liquordruckmessung.

•

Ther.:

• –

  Konservativ: Intermittierend therap. Punktion z. B. bei multimorbiden Pat., wenn Pat. lange genug von LP profitiert.

• –

  Operativ: Shuntanlage (ca. 50–60 % der Pat. profitieren, in 30 % dauerhafter Erfolg); KO-Rate 38 %, in 33 % Re-OP.

•

Auch nach Bagatelltrauma! Hirndruckzeichen, fokal neurol. Sympt.

•

cCT, MRT: Sichelförmige Ausbreitung der Blutung.

•

Frontalhirnsy., Hemiparese.

•

Liquor: Eiweiß ↑. EEG: Herdbefunde. cCT, MRT: Raumforderung.

•

Pathol.: Demenzm. kortikalen agyrophilen KörperchenAblagerung Tau-Protein in limbischem Kortex, Amygdala, Hypothalamus, Hippocampus.

•

Klinik: Progrediente kognitive Defizite mit Gedächtnis- u. Affektstör, Wesensänderung.