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B978-3-437-23144-5.00012-4

10.1016/B978-3-437-23144-5.00012-4

978-3-437-23144-5

Elsevier GmbH

Abb. 12.1

[L190]

Läsionen im Verlauf des N. facialisNervus facialisLäsionen

Differenzialdiagnose der Optikopathien StauungspapilleOptikusneuritis (ON)OptikopathieAION

Tab. 12.1
Optikusneuritis AION Kompression/Infiltration Toxisch Hereditär STP
Erkr.-Alter Jünger Älter (> 50 Lj) 30–40 Lj: Meningeom. Kindheit: Gliom Jedes Alter Jünger Jedes Alter
Lokalisation Meist einseitig Einseitig Einseitig Bds. Bds. Bds.
Visusverlust Rasch progredient Akuter Beginn Langsam progredient Langsam progredient Subakut o. langsam progredient Visus u. Pupillenfunktion lange ungestört
Schmerz Retrobulbärer Bewegungsschmerz häufig Selten (außer bei Riesenzellarteriitis) Nein Nein Nein Kopfschmerzen bei Hirndruck
Farbsehen Meist gestört Meist normal Gestört Früh gestört Gestört Lange ungestört
Gesichtsfeldausfälle Zentral Quadranten Variabel Zentral Zentral Peripher
Papille

  • •

    Früh

 Normal o. Ödem Ödem Variabel Hyperämisch Variabel Ödem

  • •

    Spät

 Temporale Abblassung Segmentale Abblassung Abblassung Abblassung Abblassung Abblassung
Prognose Gut Variabel Variabel Besserung möglich Schlecht Gut bei rechtzeitiger Behandlung

Elektroneurografie zur Prognoseabschätzung bei FazialispareseFazialisparesePrognoseabschätzung

Tab. 12.2
Amplitudenabnahme (nach 10–12 d) Prognose Zeit bis zu Erholung
< 50 % Gut < 50 d
50–90 % Gut 50–160 d
90–98 % Mäßig 160–300 d
> 98 % Schlecht > 300 d

Multiple HirnnervenläsionenVillaret-SyndromVernet-SyndromSinus-cavernosus-SyndromOrbitaspitzen-SyndromKleinhirnbrückenwinkel-SyndromKeilbeinflügel-SyndromJackson-SyndromHirnnervenLäsionen, multipleHemibasis-SyndromGradenigo-SyndromGarcin-SyndromFoster-Kennedy-SyndromForamen-jugulare-SyndromFissura-orbitalis-superior-SyndromFelsenbeinspitzen-SyndromCollet-Sicard-Syn drom

Tab. 12.3
Syndrom Ipsilaterale Ausfälle Häufige Ursachen
Foster-Kennedy-Sy. N. II, STP (kontralat.); häufig auch N. I. Tumoren der vorderen Schädelgrube
Keilbeinflügel-Sy. Medial: N. I, Exophthalmus, Gesichtsfelddefekte. Lateral: Nn. II, III, IV, V1, VI Tumoren im Bereich des Keilbeinflügels
Fissura-orbitalis-sup.-Sy. Nn. III, IV, V1, VI (Para-)selläre Tumoren, intrakavernöses Karotisaneurysma
Orbitaspitzen-Sy. Nn. II, III, IV, V1, VI Tumoren der mittleren Schädelgrube
Sinus-cavernosus-Sy. Nn. III, IV, V1, z. T. auch VI; Exophthalmus, Schmerzen Tumoren (sellär/parasellär, Nasopharynx), Karotisaneurysmen, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, (sept.) Thrombose
Felsenbeinspitzen-Sy. (Gradenigo-Sy.) Nn. VI, V1; z. T. auch Nn. III, IV, V2/3 u. VII Klassisch: Bei Otitis (Schmerzen!). Häufiger: Tumoren der Felsenbeinspitze (z. B. Cholesteatome)
Kleinhirnbrückenwinkel-Sy. Nn. VII, VIII; z. T. auch N. V1/2 Akustikusschwannom
Foramen-jugulare-Sy. (Vernet-Sy.) Nn. IX, X, XI Traumatisch: Schädelbasisfraktur (Siebenmann-Sy.), Thrombose der V. jugularis, Tumoren
Jackson-Sy. Nn. IX, X, XII Läsionen im Bereich des F. jugulare
Collet-Sicard-Sy. Nn. IX, X, XI, XII, Schmerzen Destruktion des Condylus occipitalis
Villaret-Sy. Nn. IX, X, XI, XII, Horner-Sy. Retromandibuläre Raumforderung
Hemibasis-Sy. (Garcin-Sy.) Klassisch: Alle HN betroffen; inkomplette Ausbildung häufig Infiltrierende Tumoren der Schädelbasis

Erkrankungen der Hirnnerven

Achim Berthele

  • 12.1

    N. olfactorius (N. I)430

    • 12.1.1

      Geruchsstörungen430

  • 12.2

    N. opticus (N. II)431

    • 12.2.1

      Erkrankungen von Uvea und Retina431

    • 12.2.2

      Erkrankungen des N. opticus432

  • 12.3

    N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI)435

    • 12.3.1

      Orbitopathien435

    • 12.3.2

      Duane-Syndrom436

  • 12.4

    N. trigeminus (N. V)436

    • 12.4.1

      Symptomatische Trigeminusneuropathien436

  • 12.5

    N. facialis (N. VII)437

    • 12.5.1

      Periphere Fazialisparese437

    • 12.5.2

      Melkersson-Rosenthal-Syndrom440

    • 12.5.3

      Möbius-Syndrom440

    • 12.5.4

      Frey-Syndrom441

    • 12.5.5

      Geschmacksstörungen441

  • 12.6

    N. vestibulocochlearis (N. VIII)441

    • 12.6.1

      Hörstörungen441

  • 12.7

    Neurovaskuläre Kompressionssyndrome442

    • 12.7.1

      Spasmus hemimasticatorius (N. V)442

    • 12.7.2

      Spasmus hemifacialis (N. VII)442

    • 12.7.3

      Vestibularis-Paroxysmie (N. VIII)442

  • 12.8

    N. glossopharyngeus (N. IX)443

    • 12.8.1

      Symptomatische Glossopharyngeusneuropathien443

  • 12.9

    Multiple Hirnnervenläsionen443

12.1

N. olfactorius (N. I)

12.1.1

Geruchsstörungen

Nervus olfactoriusGeruchsstörungenGeruchsstörungRespiratorische/konduktive Stör. (Transport der Geruchsstoffe), epithelial-sensorische Stör. (Riechepithel) u. nervale/zentrale Stör. (Informationsleitung u. -verarbeitung) können zu Geruchsstör. führen.
Klinik

  • •

    Stör. bzw. Verlust der Fähigkeit, Geruchsstoffe wahrzunehmen. Wird subjektiv häufiger jedoch als Stör. der Geschmackswahrnehmung empfunden. Eine Verschlechterung der Geruchswahrnehmung im Alter ist normal.

  • •

    HyperosmieHyperosmie: Verstärkte Geruchswahrnehmung. HyposmieHyposmie: Verminderte Geruchswahrnehmung. AnosmieAnosmie: Fehlende Geruchswahrnehmung.

  • •

    DysosmieDysosmie: Qualitativ veränderte Geruchswahrnehmung.

    • –

      ParosmieParosmie: Veränderte Geruchswahrnehmung oder Verkennen von Gerüchen.

    • –

      KakosmieKakosmie: Wahrnehmung unangenehmer o. stinkender Gerüche, häufig anfallsartig.

    • –

      PhantosmiePhantosmie: Wahrnehmung nicht vorhandener Gerüche.

Ursachen

  • •

    Rhinitis, Sinusitis: Am häufigsten!

  • •

    Postviral nach Infekten der oberen Atemwege: Häufig bleibende Defizite o. Erholung über Jahre.

  • •

    Traumatisch: SHT mit Abscheren der Filae olfactoriae o. Kontusion des Bulbus olfactorius o. frontobasale/temporale Hirnkontusion o. Mittelgesichtsfrakturen. Meist nur geringe Erholungstendenz.

  • •

    Neurodegenerative Erkr.: Morbus Parkinson, Mobus Alzheimer.

  • •

    (Z. n.) Basale Meningitis; Meningoenzephalitis (z. B. HSV).

  • •

    Tumoren: Frontobasales Meningeom/Olfaktorius-Meningeom, Tumoren im Nasopharynx.

  • •

    Geruchshalluzinationen („Unzinatus-AnfälleUnzinatus-Anfälle“) als Aura bei Temporallappenepilepsien: Meist Dysosmien.

  • •

    Diab. mell. o. andere endokrine Stör., HIV-Infektion; Bestrahlung.

  • •

    Medikamentös-tox.: U. a. Kokain, Aminoglykoside, Tetrazykline, Opiate, Rauchen, Zytostatika.

  • •

    Psychogen/psychiatrisch (olfaktorische Halluzinationen: Phantosmien).

  • •

    Aplasie des Bulbus olfactorius bei Kallmann-Sy. (olfaktogenitales Sy.): Dysraphische Stör. mit Hypogonadismus, Epilepsie u. kognitiver Retardierung.

Diagnostik

  • •

    Unters. mit Riechproben o. -karten.

  • •

    Anamnese: Trauma, Medikamente, Rhinorrhö, anfallsweise o. chron. Begleitsympt. (z. B. Anfallsäquivalente).

  • •

    HNO-Konsil, Bildgebung (cMRT); ggf. EEG, Liquorunters.

TherapieTher. der Grunderkr./Vermeiden des Auslösers.

12.2

N. opticus (N. II)

12.2.1

Erkrankungen von Uvea und Retina

Uveitis
Nervus opticusUveitisUveitisDefinitionEntzündung der Uvea (mittlere Aderhaut, bestehend aus Choroidea, Corpus ciliare u. Iris) u. des Glaskörpers. Man unterscheidet:

  • •

    Uveitis ant.: Entzündung des vorderen Teils der Uvea (Iris, Ziliarapparat)

    • –

      Iritis: Entzündl. Infiltrat in der Augenvorderkammer.

    • –

      Iridozyklitis: Zusätzlich im vorderen Glaskörper, Makula- o. Papillenödem können vorkommen.

  • •

    Uveitis intermedia: Entzündung des Glaskörpers (Vitritis). Pars planitis: Sonderform mit Infiltraten im Übergang zwischen Retina u. Ziliarkörper, häufig mit Makula- u. Papillenödem.

  • •

    Uveitis post.: Entzündung im Bereich der Retina u. Choroidea (Retinitis, Chorioiditis, Chorioretinitis).

  • •

    Panuveitis: Entzündung aller drei Abschnitte.

Ursachen

  • •

    Spezifische Erreger: Viren (v. a. VZV, CMV, LCMV), Parasiten (Toxoplasmen, Toxocarien), Pilze (Histoplasma, Candida, Kryptokokken); selten Bakterien.

  • •

    Autoimmun: U. a. bei Spondylarthropathien, entzündl. Darmerkr., Sarkoidose, Morbus Behcet, Vogt-Koyanagi-Harada-Sy. (aseptische Meningitiden, Iridozyklitis, Vitiligo, Verlust von Wimpern) o. als umschriebene Uveitis (z. B. juvenile chron. Iridozyklitis).

Klinik

  • •

    Visusminderung v. a. bei post. Uveitis.

  • •

    Rotes Auge, Schmerzen, Lichtempfindlichkeit bei ant. Uveitis. Meist bds. Auftreten.

Amaurosis fugax
Amaurosis fugaxNervus opticusAmaurosis fugaxUrsachenVorübergehende Durchblutungsstör. (A. ophthalmica) der Retina (retinale TIA); meist bei Stenose der ipsilateralen ACI o. ACC (arterioart. embolisch, seltener durch Minderperfusion) o. kardial-embolisch.

Eine Amaurosis fugax ist ein Risikofaktor für eine manifeste zerebrale Ischämie!

Klinik

  • •

    Erkr. des höheren Lebensalters mit akutem schmerzlosem monokulärem Visusverlust.

  • •

    Dauer meist einige Minuten.

  • •

    Meist gesamtes Gesichtsfeld betroffen.

  • •

    Bei embolischer Genese auch (wandernde) schwarze Schatten im Gesichtsfeld, bei Minderperfusion auch pos. visuelle Phänomene möglich.

TherapieTher. der zugrunde liegenden Gefäß- o. kardialen Erkr. (7).
Zentralarterienverschluss
UrsachenNervus opticusZentralarterienverschlussZentralarterienverschlussVerschluss der A. centralis retinae, meist embolisch, seltener entzündl. (v. a. Riesenzellarteriitis [7.5.2], Churg-Strauss-Syndrom/eosinophile Granulomatose mit PolyangiitisChurg-Strauss-Sy./eosinophile Granulomatoseeosinophile, mit PolyangiitisGranulomatose mit Polyarteriitis nodosaPolyangiitis).
Klinik

  • •

    Erkr.-Alter meist 5. u. 6. Dekade.

  • •

    Akute schmerzlose monokuläre hochgradige Visusminderung; im Gegensatz zur Amaurosis fugax persistierend.

  • •

    Bei Zentralarterienverschluss gesamtes Gesichtsfeld betroffen; Fingerzählen meist noch möglich (im Gegensatz zum Verschluss der A. ophthalmica mit kompletter Amaurose).

  • •

    Fundoskopisch weiße Netzhaut mit „kirschrotem Fleck“ der Makula (Folge der intakten Blutversorgung über ziliare Äste).

  • •

    Bei Astverschluss sektorielle Defizite.

Therapie

  • •

    Ther. der zugrunde liegenden Gefäß- o. kardialen bzw. entzündl. Erkr.

  • •

    Bulbusmassage, Azetazolamid, Hämodilution, Lysebehandlung: Wirksamkeit nicht gesichert.

PrognoseVisusdefizit meist persistierend.
Zentralvenenthrombose
UrsachenNervus opticusZentralvenenthromboseZentralvenenthromboseThrombose der V. centralis retinae, meist lokal durch Kompression arteriosklerotisch veränderter benachbarter art. Gefäße ausgelöst, häufig jedoch unklar. Weiterer Risikofaktor: Erhöhter Augeninnendruck.
Klinik

  • •

    (Per)akute Visusminderung, häufig zunächst mit Schleiersehen.

  • •

    Fundoskopisch radiäre Blutungen um die Papille, erweiterte Venen, Makulaödem.

Therapie

  • •

    Ther. der Grunderkr. (Arteriosklerose, Hypertonie, Glaukom).

  • •

    Hämodilution o. lokale Ther. (rtPA, VEGF-Hemmer, Steroide): Wirksamkeit nicht gesichert.

Prognose Bei hochgradiger Visusminderung schlecht, ansonsten variabel.

12.2.2

Erkrankungen des N. opticus

Optikusneuritis (ON)
Nervus opticusOptikusneuritis (ON)Optikusneuritis (ON)ICD-10 H46. Syn.: Neuritis nervi optici (NNO)Neuritis nervi optici (NNO). Meist als Retrobulbärneuritis (RBN)Retrobulbärneuritis (RBN); Sonderform: PapillitisPapillitis (Entzündung des vordersten Anteils des N. opticus).
Ursachen

  • •

    Bei demyelinisierenden ZNS-Erkr.: Retrobulbärneuritis als (Erst-)Sympt. einer MS (10.1.2), Neuromyelitis optica (10.3), idiopathische Optikusneuritis (Tab. 12.1).

  • •

    Bei anderen Autoimmunerkr.: Sarkoidose, Kollagenosen (v. a. SLE, Sjögren-SyndromSjögrenSyndromSjögren--Sy.), Vaskulitiden (v. a. Riesenzellarteriitis, Polyarteriitis nodosa, Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatosemit PolyangiitisGranulomatose mit Polyangiitis), entzündl. Darmerkr.

  • •

    Infektiös: Bakt. (v. a. Borreliose, Syphilis, Meningokokken, Mykoplasmen), viral (Herpesviren, HIV, Coxsackie-Virus, Adeno-Viren, Masern, Mumps, Röteln), parasitär (Toxoplasmen, Zystizerken, Toxokarien, Nematoden), Pilze (Krytokokken, Aspergillen, Candida, Histoplasma, Mukormykosen).

  • •

    Postvakzinal.

Sonderform Papillitis

PapillitisIm Gegensatz zur Retrobulbärneuritis parazentrale, sektorale o. periphere Gesichtsfelddefekte. Abgrenzung zur STP: Akuter Beginn, bulbärer Schmerz, Stör. der Pupillomotorik (Afferenzstör.), z. T. Glaskörperinfiltrat.

Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
DefinitionOptikusneuropathieanteriore ischämische (AION)Nervus opticusanteriore ischämische Optikusneuritis (AION)AIONNeuropathie im Bereich der Papille durch Verschluss der ziliaren Gefäße aus der A. ophthalmica (Tab. 12.1).
Nichtvaskulitische AION: > 90 % der AION.

  • •

    Hauptrisikofaktoren: Mikroangiopathie, Diab. mell., Hypertonus.

  • •

    Ther.: Behandlung der Risikofaktoren, ansonsten keine spezifische Ther.

  • •

    Progn.: Visusdefizit meist persistierend.

Vaskulitische AION: < 10 % der AION. Überwiegend im Rahmen einer Riesenzellarteriitis (7.5.2).
Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)
DefinitionOptikusneuropathieposteriore ischämische (PION)Nervus opticusposteriore ischämische Optikusneuritis (PION)PIONNeuropathie im retrobulbären Bereich des Sehnervs; seltener als AION.
KlinikAkuter schmerzloser Visusverlust, im Gegensatz zur AION jedoch eher zentrale Gesichtsfelddefekte.
UrsachenNichtvaskulitisch, vaskulitisch (Ätiol. wie bei AION); als KO großer chir. Eingriffe (wahrscheinlich systemisch hämodynamisch).
Toxische Schädigungen

  • •

    Nervus opticustoxische SchädigungenToxine: U. a. Äthanol, Äthylenglykol, Arsen, Blei, Methanol, organische Lösungsmittel, Organophosphate, Tabak, Thallium.

  • •

    Medikamente: Amiodaron, Barbiturate, Chinin, Chloramphenicol, Chloroquin, Digitalis (führt zu gelb-grünem Farbeindruck), Disulfiram, Ethambutol, Isoniazid, Linezolid, Phosphodiesterase-Hemmer zur Ther. der erektilen Dysfunktion, Streptomycin, Tetrazykline, Vit.-A-Überdosierung.

Zu zerebralen Stör. des Visus führen Ciclosporin, Tacrolimus, Quecksilber.

  • •

    Diätetisch: Cobalamin-(Vit.-B12-), Thiamin-(Vit.-B1-), Niacin- o. Folsäuremangel.

  • •

    Tabak-Alkohol-AmblyopieTabak-Alkohol-Amblyopie: Bilaterale schmerzlose, langsam progrediente Visusminderung mit zentralem Skotom u. Farbsehstör. (Rot-grün-Sehen vermindert).

    • –

      im Zusammenhang mit Alkohol- u. Nikotinmissbrauch, wobei deren pathogenetische Rolle umstritten ist; Folge einer Mangelernährung (Vit.-B-Mangel) wahrscheinlicher.

    • –

      unter Alkohol-/Tabak-Karenz u. Vit.-Substitution häufig Besserung.

Hereditäre Störungen
Nervus opticushereditäre StörungenRotgrünsehschwächeRotgrünsehschwäche (ICD-10 H53.5: Farbsinnstör.): Häufigste Form der Farbfehlsichtigkeit (DyschromatopsieDyschromatopsie), meist zurückzuführen auf eine X-chrom. rez. vererbte Stör. im Opsin der Grünrezeptoren, aus der eine Schwäche der Grünwahrnehmung resultiert (Deuteranomalie). M zu 9 %, F zu < 1 % betroffen.

  • •

    Im Alltag keine wesentliche Behinderung; Tauglichkeit für bestimmte Berufe jedoch eingeschränkt (Kraftfahrer, Lokomotivführer, Pilot, Polizist).

  • •

    Screening-Test: Ishihara-Tafeln.

Leber-OptikusneuropathieLeber-Optikusneuropathie: Syn. Leber-Optikusatrophie (LHON [Leber's hereditary optic neuropathy]): Mitochondriopathie mit unvollständige Penetranz, M häufiger betroffen (M : F = 3 : 1).

  • •

    Klinik: Erkr.-Beginn in der 2. u. 3. Lebensdekade mit schmerzloser akuter bis subakuter bilat. höchstgradiger Visusminderung u. Optikusatrophie.

  • •

    Ther.: Idebenon (Raxone®, Coenzym-Q10-Analogon) 3 × 300 mg/d.

Aut.-dom. Optikusatrophie (adOA): Optikusatrophie, autosomal-dominante

  • •

    Syn.: Kjer-SyKjer-Syndrom. Häufigste Form der erblichen Optikusatrophie (Prävalenz 2–8 : 100 000); in 30–50 % Mutationen im OPA1-Gen (Chromosom 3q28–29), weitere Loci sind bekannt.

  • •

    Klinik: Beginn im Kindesalter; schleichend progrediente, z. T. schubförmige, schmerzlose Visusminderung mit Skotomen, Farbsehstör. (beginnt häufig mit Blau-gelb-Schwäche) bds.; Blindheit tritt nur z. T. ein. Intra- u. interfamiliär sehr unterschiedlicher Verlauf.

12.3

N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI)

12.3.1

Orbitopathien

Endokrine Orbitopathie
Nervus oculomotoriusNervus trochlearisNervus abducensOrbitopathieendokrineSyn.: endokrine Ophthalmopathie. Bei 25–50 % der Pat. mit Autoimmunthyreopathie (v. a. Morbus Basedow, selten auch bei Hashimoto-Thyreoiditis). Bei Morbus. Basedow durch TSH-Rezeptor-Auto-AK ausgelöste kreuzreaktive Entzündung des retrobulbären Gewebes (v. a. Augenmuskeln) ursächlich.
KlinikIn ⅔ d. F. Beginn mit o. nach (Mon. bis Jahre) Beginn der Schilddrüsenerkr., in ⅓ vor Beginn der Schilddrüsenerkr.

  • •

    Sympt.: Fremdkörpergefühl, jedoch keine Schmerzen; Lidödeme, Exophthalmus (mit Gefahr der ulzerösen Keratitis); Augenmuskelstör. (v. a. der Heber); Optikopathie; Pupillomotorik ungestört.

  • •

    Klin. Zeichen: Dalrymple-ZeichenDalrymple-Zeichen (sichtbarer Sklerastreifen oberhalb der Iris bei Geradeausblick), Von-Graefe-ZeichenVon-Graefe-Zeichen (Zurückbleiben des Oberlids bei Blicksenkung), Stellwag-ZeichenStellwag-Zeichen (verminderter Lidschlag), Möbius-ZeichenMöbius-Zeichen (Konvergenzschwäche).

DiagnostikBestimmung der Schilddrüsenhormone u. -Auto-AK; Bildgebung (MRT, CT, Sono): Verdickung der Augenmuskeln.
Therapie

  • •

    Herstellen/Halten einer euthyreoten Stoffwechsellage; Raucherentwöhnung.

  • •

    Bei aktiver Erkr. Steroide, ggf. Strahlenther. (v. a. bei Augenmotilitätsstör.)

  • •

    Bei Optikusneuropathie: ggf. chir. Orbitadekompression.

Pseudotumor orbitae
Pseudotumor orbitaeUnspezifischer lokal entzündl. Prozess ohne Hinweis auf Systemerkr. Wichtigste DD: NHL der Orbita, v. a. bei schmerzlosem Auftreten.
Klinik

  • •

    (Per)akut auftretender schmerzhafter Exophthalmus mit Schwellung u. Augenbewegungsstör., z. T. mit Optikusläsion (wenn raumfordernde Entzündung auch die Orbitaspitze betrifft).

  • •

    Pupillomotorik meist ungestört.

  • •

    Klin. häufig nicht vom Tolosa-Hunt Sy. zu unterscheiden. Weitere DD: Sarkoidose, Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatose mit Polyangiitis, Sinus-cavernosus-Fistel, spezifische Erreger (z. B. Pilze).

Diagnostik

  • •

    MRT: KM-Aufnahme im retrobulbären Gewebe.

  • •

    Prim. Biopsie bei schmerzlosem Auftreten, sek. Biopsie bei Rezidiv o. Persistenz unter Ther.

Therapie

  • •

    Prednison/Prednisolon 1 mg/kg KG/d p. o. über 14 d, anschließend sehr langsame Dosisreduktion.

  • •

    Bei steroidrefraktären Fällen: Bestrahlung.

Schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie
Früher: „Ophthalmoplegische MigräneophthalmoplegischeMigräne“. Neuropathieophthalmoplegische, schmerzhafte
KlinikWiederholte Attacken mit halbseitigem Kopfschmerz u. Augenmuskelparesen (v. a. N. III), die bis zu 2 Wo. nach Beginn der Kopfschmerzen einsetzen.
UrsachenNeuritis (mitunter in der KM-verstärkten MRT der Orbita sichtbar).
TherapieSteroide p. o. z. T. wirksam.
Okuläre/orbitale Myositis
20.7.5.Orbitopathieokuläre/orbitale MyositisMyositisokuläre/orbitale

12.3.2

Duane-Syndrom

Duane-SyndromNervus oculomotoriusDuane-SyndromSyn.: Stilling-Türk-Duane-Sy.Stilling-Türk-Duane-Syndrom Angeborene Kernaplasie o. -hypoplasie des N. abducens.
KlinikM. rectus lat. wird vom N. oculomotorius versorgt; dies führt bei (versuchten) Adduktionsbewegungen des Auges zu einer Bulbusretraktion u. Lidspaltenverengung.

  • •

    Typ I: Zusätzlich Abduktionslähmung.

  • •

    Typ II: Zusätzlich Adduktionslähmung bei normaler Abduktion.

  • •

    Typ III: Kombinierte Ab- u. Adduktionslähmung.

12.4

N. trigeminus (N. V)

12.4.1

Symptomatische Trigeminusneuropathien

  • •

    Nervus trigeminusTrigeminusneuropathiesymptomatischeIntrakranielle Läsionen:

    • –

      MS (10.1).

    • –

      ipsilaterale Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, kontralaterale Tumoren der hinteren Schädelgrube, Tumoren der Schädelbasis, Hirnstamm-/Ponsgliome, Metastasen.

    • –

      Kompression durch intrakranielle Gefäße o. knöchern (basiläre Impression 14.8.1), Deformation der Schädelbasis (z. B. bei Morbus Paget), Exostosen.

    • –

      Hydrozephalus, Meningiosis neoplastica.

    • –

      Wallenberg-Sy. o. andere Hirnstammischämien.

    • –

      Syringobulbie (14.9).

  • •

    Extrakranielle Läsionen:

    • –

      Traumata von Gesichtsschädel/Schädelbasis (v. a. Felsenbeinlängsfrakturen).

    • –

      Erkr. von Nebenhöhlen, Zahn- u. Kieferapparat.

  • •

    Als Sympt. systemischer Erkr.:

    • –

      GBS/Polyradiculitis cranialis.

    • –

      entzündl.: Herpes zoster, Syphilis, frühe Neuroborreliose, Lepra.

    • –

      tox.: z. B. Äthylenglykol, Heroin, Thallium.

    • –

      Kollagenosen u. Vaskulitiden: z. B. Sarkoidose, SLE, Mischkollagenosen, Polyarteriitis nodosaPolyarteriitis nodosa.

12.5

N. facialis (N. VII)

12.5.1

Periphere Fazialisparese

Ursachen

  • •

    FazialispareseperiphereNervus facialisperiphere FazialispareseEpidemiologie: Inzidenz 20–30/100.000. Erkr.-Gipfel zwischen 10. u. 40. Lj, F = M. Risikofaktoren: Schwangerschaft, Diab. mell., Bluthochdruck.

  • •

    „Idiopathische“ periphere Fazialisparese (ICD-10 G51.0): Syn.: „Bell's PalsyBell's Palsy“.

    • –

      etwa 80 % aller einseitigen peripheren Fazialisparesen.

    • –

      bei ca. 60 % der Pat. vorausgegangener unspezifischer Virusinfekt.

    • –

      Urs.: Schwellung im Canalis facialis; Ätiol. unklar.

    • –

      HSV Typ 1 wird als Erreger diskutiert (Reaktivierung einer latenten Infektion im Ganglion geniculi); dies konnte jedoch bisher nicht gesichert werden.

  • •

    Symptomatische periphere Fazialisparese:

    • –

      Entzündung: Mastoiditis (Fieber, Druckschmerz), Otitis (Fieber, Schmerzen, Hörminderung), Parotitis (Schwellung, keine Geschmacksstör.), basale Meningitis.

    • –

      mit spezifischem Erreger: Ramsay-Hunt-Sy. (Herpes zoster oticus mit Fazialisparese), frühe disseminierte Neuroborreliose, HSV, HIV, EBV, CMV; selten: Syphilis, Polio, Diphtherie, Lepra.

    • –

      systemisch: MS (10.1), GBS (19.9.1)/Miller-Fisher-Sy. (19.9.2)/Polyradiculitis cranialis, Heerfordt-SyndromHeerfordt-Sy. (Uveitis, Parotisschwellung u. Fazialisparese als akute Manifestation einer Sarkoidose), Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatose mit Polyangiitis.

    • –

      traumatisch o. iatrogen: Felsenbeinfrakturen, Zangengeburt, lokales Hämatom, OP, Ciclosporin A, Thalidomid-Embryopathie.

    • –

      Tumoren: Kleinhirnbrückenwinkel-Tumor (Nn. trigeminus, vestibulocochlearis beteiligt), Meningeom, Cholesteatom, Glomus-jugulare-Tumor, Parotistumoren; Meningiosis carcinomatosa.

    • –

      syndromal: Melkersson-Rosenthal-Sy. (12.5.2), Möbius-Sy. (12.5.3).

  • •

    Bds. periphere Lähmung: Fast immer symptomatisch!

Klinik
Lähmung der Gesichtsmuskulatur (Abb. 12.1A) mit:

  • •

    Verstrichenen Stirnfalten; Stirnrunzeln nicht möglich.

  • •

    Vergrößerter Lidspalte mit inkomplettem Schluss (= Lagophthalmus).

  • •

    Bell-PhänomenBell-Phänomen: Pupille verschwindet sichtbar nach oben beim Versuch, die Augen zu schließen.

  • •

    „Signe de cilsSigne de cils“ (Wimpern beim Zusammenkneifen der Augen noch sichtbar).

  • •

    Hängendem Mundwinkel, verstrichener Nasolabialfalte; Mund kann nicht gespitzt o. breit gezogen werden.

  • •

    Schmerzen: Wenig Schmerzen bei idiopathischer Fazialisparese (v. a. im Bereich des Mastoids). Bei im Vordergrund stehenden Schmerzen an symptomatische Urs. denken (z. B. Neuroborreliose).

  • •

    Häufig leichte Hypästhesie im Gesicht (als Zeichen einer trigeminalen Mitbeteiligung; selbst bei idiopathischer Genese).

Mögliche Begleitsympt. (abhängig vom Ort der Schädigung):

  • •

    Mastoidaler Abschnitt des Canalis facialis: Geschmacksstör. in den vorderen ⅔ der Zunge (Chorda tympani aus dem N. intermedius; Abb. 12.1B).

  • •

    Tympanaler Abschnitt des Canalis facialis: Hyperakusis (N. stapedius; Abb. 12.1C).

  • •

    Prox. Abschnitt des Canalis facialis: Tränensekretionsstör. (N. petrosus major aus dem N. intermedius; Abb. 12.1D).

  • •

    Schädigung im Kleinhirnbrückenwinkel: Schwerhörigkeit/vestibuläre Stör. (N. facialis, intermedius, vestibulocochlearis).

Diagnostik

  • •

    Liquorpunktion: Ausschluss/Nachweis einer spezifisch entzündl. Genese (v. a. Neuroborreliose); indiziert v. a. bei begleitenden weiteren neurol. Defiziten, ausgeprägten Schmerzen, ausgeprägtem sensiblem Defizit trigeminal.

  • •

    cMRT: V. a. zur Ausschlussdiagn. (z. B. Prozess im Kleinhirnbrückenwinkel). Bei idiopathischer Fazialisparese häufig Gd-Aufnahme des N. facialis (Ganglion geniculi u. intrakanalikulärer Abschnitt) ohne DD-Wert.

  • •

    DD zentrale vs. periphere Fazialisparese.

    • –

      kanalikuläre Magnetstimulation: Stimulationspunkt ist der Canalis facialis, daher Ausfall der motorischen Antwort nur bei peripherer Fazialisparese. Cave: Bei Radikulitis (z. B. bei Borreliose) kann die motorische Antwort erhalten bleiben!

    • –

      Blickreflex: Bei peripherer Parese Ausfall der ipsilat. R1- u. R2-Antworten sowie der R2' bei kontralat. Stimulation. Cave: differenziert nicht zwischen peripherer u. nukleärer Läsion!

Therapie
Glukokortikoide:

Beginn möglichst rasch, spätestens nach 3 d, danach ist die Steroidther. wahrscheinlich ineffektiv.

  • •

    Prednisolon 2 × 25 mg/d p. o. über 10 d oder

  • •

    Prednisolon 1 × 60 mg/d p. o. über 5 d, danach tgl. um 10 mg reduzieren u. absetzen.

Virustatika: Eine generelle Empfehlung zur zusätzlichen Gabe von Virostatika besteht nicht. Bei nachweisbarem Zoster oticus dagegen zusätzliche Gabe von:

  • •

    Aciclovir: 800 mg alle 4 h p. o. über 7–10 d oder

  • •

    Valaciclovir: 1.000 mg alle 8 h p. o. über 7 d.

Begleitther.:

  • •

    Bei inkomplettem Lidschluss künstliche Tränen am Tag u. Uhrglasverband plus Augensalbe zur Nacht, um Kornea vor dem Austrocknen zu bewahren.

  • •

    Mimische Bewegungsübungen mehrmals tgl. vor dem Spiegel.

Folgether.:

  • !

    Nicht zu empfehlen: Reizstrombehandlung (unwirksam, sogar mehr Synkinesien möglich) o. operative Dekompression des Canalis facialis.

  • !

    Bei Defektheilung (frühestens nach 1 J.) mit deutlichem Defizit des Lidschlusses „Lidloading“ (Bleigewichte); bei schweren Defiziten ggf. Nervenrekonstruktionsverfahren (Anastomose mit N. facialis der Gegenseite o. N. hypoglossus) o. freier Muskeltransfer.

Prognose

  • •

    Bei inkompletter Parese in 85 % vollständige Rückbildung.

  • •

    Bei kompletter Parese am Ende der 1. Wo. in 50 %, am Ende der 2. Wo. in 0–5 % vollständige Rückbildung.

  • •

    Beginn der Rückbildung meist innerhalb der ersten 3 Wo.; bei späterem Beginn meist nur inkomplette Rückbildung, nach 1 J. meist keine weitere Besserung mehr zu erwarten.

  • •

    Schlechtere Progn. in höherem Lebensalter, bei Diab. mell., art. Hypertonus o. Tränensekretionsstör.; Rezidivrate: < 10 %.

  • •

    Zur Abschätzung der Progn. eignet sich auch die Elektroneurografie (Tab. 12.2).

Sympt. einer fehlerhaften Reinnervation:

  • •

    SynkinesieSynkinesien: Fehlerhafte Mitbewegungen von Muskelgruppen (z. B. Anheben des Mundwinkels bei Augenschluss), Behandlung mit Botulinumtoxin möglich.

  • •

    „KrokodilstränenKrokodilstränen“: Unwillkürliche Tränensekretion bei Innervation der Gesichtsmuskulatur o. Geschmacksreizen.

12.5.2

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

ICD-10 G 51.2. Nervus facialisMelkersson-Rosenthal-SyndromMelkersson-Rosenthal-Syndrom
Granulomatöse Entzündung im Lippenbereich. Familiäre Häufung beschrieben; Assoziation mit Morbus Crohn.
Klinik

Trias

  • •

    Schwellung der Ober- u. Unterlippe, z. T. auch der angrenzenden Wangenpartien (Cheilitis granulomatosa, orofaziale Granulomatose). Häufig spontane Rückbildung über Wo.; hohe Rezidivneigung.

  • •

    Fazialisparese, kann der Cheilitis vorausgehen; hohe Rezidivneigung.

  • •

    Faltenzunge (Lingua plicata) mit eingeschränkter Motilität, z. T. Geschmacksstör.

Nicht alle Sympt. müssen gegeben sein; Häufigkeit: Cheilitis granulomatosa 75 %, Fazialisparese 30 %, Lingua plicata 20–40 % (cave: Lingua plicata findet sich auch in 5 % der gesunden Bevölkerung).
Diagnostik2 der 3 Majorsympt. (klassische Trias) o. 1 Majorsympt. u. typ. histologische Veränderungen (nicht verkäsende Epitheloidzellgranulome) der Lippe o. anderer Gesichtsregionen.
Therapie

  • •

    Fazialisparese: Häufig schlecht steroidresponsibel.

  • •

    Cheilitis:

    • –

      Steroide lokal (Triamcinolon-Injektion in die Schwellung) o. systemisch.

    • –

      alternativ Clofazimin (Lepra-Medikament), Minocyclin, Thalidomid.

    • –

      ggf. chir. Ther. bei häufigen Rezidiven (Lippenreduktionsplastik).

12.5.3

Möbius-Syndrom

Nervus facialisMöbius-SyndromMöbius-SyndromAngeborene, nicht progrediente Stör.
KlinikKomb. aus meist bds. kompletter Fazialisparese u. Abduzensparese; auch andere Augenmuskeln, Kaumuskulatur o. Zunge können betroffen sein. Zusätzlich weitere Dysplasiezeichen (z. B. Klumpfuß, Syndaktylie).

12.5.4

Frey-Syndrom

Neuralgie des N. auriculotemporalis. Frey-SyndromNervus facialisFrey-Syndrom
KlinikMeist schmerzlose Hyperhidrose o. Geschmacksschwitzen (Trigger: Kauen u. Geschmacksreize) im Bereich der Schläfe, präaurikulär o. oberhalb des Ohrs; lokale Hautrötung, Parästhesien.
UrsachenMeist symptomatisch, z. B. bei Z. n. OP im Halsbereich, Parotis-Prozessen.
TherapieBei Schmerzen Carbamazepin o. andere Antikonvulsiva meist wenig wirksam. Hyperhidrose: Botulinumtoxin.

12.5.5

Geschmacksstörungen

Klinik Nervus facialis Geschmacksstörungen Geschmacksstörung

  • •

    Hypergeusie: Verstärkte Geschmackswahrnehmung; Hypogeusie: Verminderte Geschmackswahrnehmung.

  • •

    Ageusie: Fehlende Geschmackswahrnehmung.

  • •

    Dysgeusie: Qualitativ veränderte Geschmackswahrnehmung o. Verkennen von Geschmäckern. Häufigste Geschmacksstör.

    • –

      Parageusie: Veränderte Geschmackswahrnehmung.

    • –

      Phantogeusie: Wahrnehmung nicht vorhandener Geschmäcker.

UrsachenEiner subjektiv empfundenen Geschmacksstör. liegt am häufigsten eine Geruchsstör. (12.1.1) zugrunde! Weitere Urs.:

  • •

    Lokale Infektionen, Fazialisparese, zahnärztliche Eingriffe.

  • •

    Medikamente: U. a. Antibiotika, ACE-Hemmer, Nifedipin, L-Dopa, Antikonvulsiva, Opiate, NSAID, Zytostatika, Thyreostatika.

  • •

    Tonsillektomie, Intubation: Druckläsion N. glossopharyngeus.

  • •

    „SyndromBurning-Mouth-Burning Mouth SyndromeBurning Mouth Syndrome“: Intraorale, die meiste Zeit des Tages anhaltende brennende Schmerzen, (subjektive) Mundtrockenheit. Bei F vor/im Klimakterium > M; symptomatisch z. B. bei Vit.-B12-Mangel, Diab. mell., Hormonmangel.

  • •

    Selten: Traumatisch, (frontale) Hirnläsionen, Epilepsie, Bestrahlung.

Diagnostik

  • •

    Unters. mit Geschmacksproben.

  • •

    HNO-/zahnärztliches Konsil; ggf. Bildgebung (cMRT), EEG, Liquorunters.

Therapie

  • •

    Ther. der Grunderkr., wenn möglich, o. Vermeiden des Auslösers (z. B. Medikamente).

  • •

    Bei Dysgeusie Ther. mit Lokalanästhetika z. T. kurzfristig wirksam.

12.6

N. vestibulocochlearis (N. VIII)

12.6.1

Hörstörungen

Nervus vestibulocochlearisHörstörungenHörstörungZu unterscheiden sind Schallleitungsstör. (Mittelohr) von Schallempfindungsstör. (Innenohr). Urs. für Innenohrschädigungen sind:

  • •

    (Para-)Infektiös: Viral (VZV, CMV, Masern, Mumps), bakt. (Otitis media, frühe Neuroborreliose), bakt. Menigitis (v. a. auch als Spätfolge).

  • •

    Innenohrfehlbildungen: Syndromal, Rötelnembryopathie, Thalidomid.

  • •

    Medikamentös bedingte Innenohrschäden: U. a. Aminoglykoside, Chinin, Furosemid, Streptomycin, Zytostatika.

  • •

    Andere tox. Innenohrschäden: U. a. Arsen, Benzol, CO, organische Lösungsmittel, Quecksilber.

  • •

    Traumatische Innenohrschäden: Felsenbeinquerfraktur, Contusio labyrinthi, akustisches o. Barotrauma.

  • •

    Sensorineurale Hörstör., insbes. auch bei Systemerkr.: Meningiosis neoplastica, Vaskulitiden, SUSAC-Sy., Mitochondriopathien (MELAS, MERRF, CPEO plus), Enzephalopathien bei Stoffwechselstör., Neurofibromatose Typ 2, Heredoataxien.

12.7

Neurovaskuläre Kompressionssyndrome

12.7.1

Spasmus hemimasticatorius (N. V)

UrsachenKompressionssyndrom, neurovaskuläresSpasmus hemimasticatoriusSpasmus hemimasticatoriusWahrscheinlich fokale Demyelinisierung motorischer Trigeminusfasern, z. B. durch benachbarte Gefäße, aber auch durch lokale Bindegewebserkr.
KlinikUnwillkürliche Spasmen des M. masseter u./o. M. temporalis. Häufig assoziiert mit Hemiatrophia faciei (Parry-Romberg-SyndromParry-Romberg-Sy.).
TherapieCarbamazepin, Botulinumtoxin.

12.7.2

Spasmus hemifacialis (N. VII)

ICD 10 G51.3. Spasmus hemifacialisKompressionssyndrom, neurovaskuläresSpasmus hemifacialis
UrsachenKompression des N. facialis durch PICA o. AICA o. Venen, seltener durch Aneurysmen o. Tumor. Kann auch bei MS (Demyelinisierung im Hirnstamm) auftreten.
KlinikUnwillkürliche Verkrampfungen der mimischen Muskulatur; zu Beginn häufig nur M. orbicularis oculi betroffen, später Platysma immer mitbetroffen. Gehäuft bei F.
Therapie

  • •

    1. Wahl: Botulinumtoxin.

  • •

    2. Wahl: Carbamazepin u. Gabapentin (meist jedoch rascher Wirkungsverlust).

  • •

    Bei nachgewiesenem Gefäß-Nerven-Kontakt ist bei therapierefraktären Fällen auch eine vask. Dekompression durch Janetta-OP möglich.

12.7.3

Vestibularis-Paroxysmie (N. VIII)

UrsacheKompressionssyndrom, neurovaskuläresVestibularis-ParoxysmieVestibularis-ParoxysmieKompression des N. vestibularis, meist durch AICA.
KlinikAttackenartiger Drehschwindel, für Sekunden bis Min. anhaltend, z. T. durch bestimmte Kopfpositionen auslösbar o. beeinflussbar.
TherapieCarbamazepin.

12.8

N. glossopharyngeus (N. IX)

12.8.1

Symptomatische Glossopharyngeusneuropathien

  • •

    Glossopharyngeusneuropathie, symptomatischeNervus glossopharyngeussymptomatische GlossopharyngeusneuropathienHirnstammprozesse: Wallenberg-Sy. u. andere Hirnstamm-/Pons-Infarkte, Ponstumoren, MS, Motorneuronerkr. (Bulbärparalyse), Syringobulbie (14.9).

  • •

    Intrakranielle Läsionen: Schädelbasisfraktur, Tumoren der hinteren Schädelgrube u. Schädelbasis, Schwannom des N. glossopharyngeus, Vertebralis- o. Basilarisaneurysma, basale Meningitis, (para-)infektiöse Neuritis, GBS/Polyradiculitis cranialis, Meningiosis neoplastica.

  • •

    Extrakranielle Läsionen: Processus-styloideus-SyndromProcessus-styloideus-Sy. (Eagle-Sy.Eagle-Syndrom) mit Kompression des Nervs durch zu langen Processus styloideus. Klin. Schluckbeschwerden u. dumpfer Dauerschmerz im Pharynx, z. T. durch Kauen/Herausstrecken der Zunge akzentuiert.

  • •

    Iatrogene Läsionen: Neck Dissection, Karotis-TEA, Tonsillektomie.

12.9

Multiple Hirnnervenläsionen

Tab. 12.3.

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