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10.1016/B978-3-437-23144-5.00012-4
978-3-437-23144-5
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Abb. 12.1

[L190]
Läsionen im Verlauf des N. facialisNervus facialisLäsionen
Differenzialdiagnose der Optikopathien StauungspapilleOptikusneuritis (ON)OptikopathieAION
Optikusneuritis | AION | Kompression/Infiltration | Toxisch | Hereditär | STP | |
Erkr.-Alter | Jünger | Älter (> 50 Lj) | 30–40 Lj: Meningeom. Kindheit: Gliom | Jedes Alter | Jünger | Jedes Alter |
Lokalisation | Meist einseitig | Einseitig | Einseitig | Bds. | Bds. | Bds. |
Visusverlust | Rasch progredient | Akuter Beginn | Langsam progredient | Langsam progredient | Subakut o. langsam progredient | Visus u. Pupillenfunktion lange ungestört |
Schmerz | Retrobulbärer Bewegungsschmerz häufig | Selten (außer bei Riesenzellarteriitis) | Nein | Nein | Nein | Kopfschmerzen bei Hirndruck |
Farbsehen | Meist gestört | Meist normal | Gestört | Früh gestört | Gestört | Lange ungestört |
Gesichtsfeldausfälle | Zentral | Quadranten | Variabel | Zentral | Zentral | Peripher |
Papille
|
Normal o. Ödem | Ödem | Variabel | Hyperämisch | Variabel | Ödem |
|
Temporale Abblassung | Segmentale Abblassung | Abblassung | Abblassung | Abblassung | Abblassung |
Prognose | Gut | Variabel | Variabel | Besserung möglich | Schlecht | Gut bei rechtzeitiger Behandlung |
Elektroneurografie zur Prognoseabschätzung bei FazialispareseFazialisparesePrognoseabschätzung
Amplitudenabnahme (nach 10–12 d) | Prognose | Zeit bis zu Erholung |
< 50 % | Gut | < 50 d |
50–90 % | Gut | 50–160 d |
90–98 % | Mäßig | 160–300 d |
> 98 % | Schlecht | > 300 d |
Multiple HirnnervenläsionenVillaret-SyndromVernet-SyndromSinus-cavernosus-SyndromOrbitaspitzen-SyndromKleinhirnbrückenwinkel-SyndromKeilbeinflügel-SyndromJackson-SyndromHirnnervenLäsionen, multipleHemibasis-SyndromGradenigo-SyndromGarcin-SyndromFoster-Kennedy-SyndromForamen-jugulare-SyndromFissura-orbitalis-superior-SyndromFelsenbeinspitzen-SyndromCollet-Sicard-Syn drom
Syndrom | Ipsilaterale Ausfälle | Häufige Ursachen |
Foster-Kennedy-Sy. | N. II, STP (kontralat.); häufig auch N. I. | Tumoren der vorderen Schädelgrube |
Keilbeinflügel-Sy. | Medial: N. I, Exophthalmus, Gesichtsfelddefekte. Lateral: Nn. II, III, IV, V1, VI | Tumoren im Bereich des Keilbeinflügels |
Fissura-orbitalis-sup.-Sy. | Nn. III, IV, V1, VI | (Para-)selläre Tumoren, intrakavernöses Karotisaneurysma |
Orbitaspitzen-Sy. | Nn. II, III, IV, V1, VI | Tumoren der mittleren Schädelgrube |
Sinus-cavernosus-Sy. | Nn. III, IV, V1, z. T. auch VI; Exophthalmus, Schmerzen | Tumoren (sellär/parasellär, Nasopharynx), Karotisaneurysmen, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, (sept.) Thrombose |
Felsenbeinspitzen-Sy. (Gradenigo-Sy.) | Nn. VI, V1; z. T. auch Nn. III, IV, V2/3 u. VII | Klassisch: Bei Otitis (Schmerzen!). Häufiger: Tumoren der Felsenbeinspitze (z. B. Cholesteatome) |
Kleinhirnbrückenwinkel-Sy. | Nn. VII, VIII; z. T. auch N. V1/2 | Akustikusschwannom |
Foramen-jugulare-Sy. (Vernet-Sy.) | Nn. IX, X, XI | Traumatisch: Schädelbasisfraktur (Siebenmann-Sy.), Thrombose der V. jugularis, Tumoren |
Jackson-Sy. | Nn. IX, X, XII | Läsionen im Bereich des F. jugulare |
Collet-Sicard-Sy. | Nn. IX, X, XI, XII, Schmerzen | Destruktion des Condylus occipitalis |
Villaret-Sy. | Nn. IX, X, XI, XII, Horner-Sy. | Retromandibuläre Raumforderung |
Hemibasis-Sy. (Garcin-Sy.) | Klassisch: Alle HN betroffen; inkomplette Ausbildung häufig | Infiltrierende Tumoren der Schädelbasis |
Erkrankungen der Hirnnerven
-
12.1
N. olfactorius (N. I)430
12.1.1
Geruchsstörungen430
-
12.2
N. opticus (N. II)431
-
12.3
N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI)435
-
12.4
N. trigeminus (N. V)436
12.4.1
Symptomatische Trigeminusneuropathien436
-
12.5
N. facialis (N. VII)437
-
12.6
N. vestibulocochlearis (N. VIII)441
12.6.1
Hörstörungen441
-
12.7
Neurovaskuläre Kompressionssyndrome442
-
12.8
N. glossopharyngeus (N. IX)443
12.8.1
Symptomatische Glossopharyngeusneuropathien443
-
12.9
Multiple Hirnnervenläsionen443
12.1
N. olfactorius (N. I)
12.1.1
Geruchsstörungen
-
•
Stör. bzw. Verlust der Fähigkeit, Geruchsstoffe wahrzunehmen. Wird subjektiv häufiger jedoch als Stör. der Geschmackswahrnehmung empfunden. Eine Verschlechterung der Geruchswahrnehmung im Alter ist normal.
-
•
HyperosmieHyperosmie: Verstärkte Geruchswahrnehmung. HyposmieHyposmie: Verminderte Geruchswahrnehmung. AnosmieAnosmie: Fehlende Geruchswahrnehmung.
-
•
DysosmieDysosmie: Qualitativ veränderte Geruchswahrnehmung.
-
–
ParosmieParosmie: Veränderte Geruchswahrnehmung oder Verkennen von Gerüchen.
-
–
KakosmieKakosmie: Wahrnehmung unangenehmer o. stinkender Gerüche, häufig anfallsartig.
-
–
PhantosmiePhantosmie: Wahrnehmung nicht vorhandener Gerüche.
-
-
•
Rhinitis, Sinusitis: Am häufigsten!
-
•
Postviral nach Infekten der oberen Atemwege: Häufig bleibende Defizite o. Erholung über Jahre.
-
•
Traumatisch: SHT mit Abscheren der Filae olfactoriae o. Kontusion des Bulbus olfactorius o. frontobasale/temporale Hirnkontusion o. Mittelgesichtsfrakturen. Meist nur geringe Erholungstendenz.
-
•
Neurodegenerative Erkr.: Morbus Parkinson, Mobus Alzheimer.
-
•
(Z. n.) Basale Meningitis; Meningoenzephalitis (z. B. HSV).
-
•
Tumoren: Frontobasales Meningeom/Olfaktorius-Meningeom, Tumoren im Nasopharynx.
-
•
Geruchshalluzinationen („Unzinatus-AnfälleUnzinatus-Anfälle“) als Aura bei Temporallappenepilepsien: Meist Dysosmien.
-
•
Diab. mell. o. andere endokrine Stör., HIV-Infektion; Bestrahlung.
-
•
Medikamentös-tox.: U. a. Kokain, Aminoglykoside, Tetrazykline, Opiate, Rauchen, Zytostatika.
-
•
Psychogen/psychiatrisch (olfaktorische Halluzinationen: Phantosmien).
-
•
Aplasie des Bulbus olfactorius bei Kallmann-Sy. (olfaktogenitales Sy.): Dysraphische Stör. mit Hypogonadismus, Epilepsie u. kognitiver Retardierung.
-
•
Unters. mit Riechproben o. -karten.
-
•
Anamnese: Trauma, Medikamente, Rhinorrhö, anfallsweise o. chron. Begleitsympt. (z. B. Anfallsäquivalente).
-
•
HNO-Konsil, Bildgebung (cMRT); ggf. EEG, Liquorunters.
12.2
N. opticus (N. II)
12.2.1
Erkrankungen von Uvea und Retina
Uveitis
-
•
Uveitis ant.: Entzündung des vorderen Teils der Uvea (Iris, Ziliarapparat)
-
–
Iritis: Entzündl. Infiltrat in der Augenvorderkammer.
-
–
Iridozyklitis: Zusätzlich im vorderen Glaskörper, Makula- o. Papillenödem können vorkommen.
-
-
•
Uveitis intermedia: Entzündung des Glaskörpers (Vitritis). Pars planitis: Sonderform mit Infiltraten im Übergang zwischen Retina u. Ziliarkörper, häufig mit Makula- u. Papillenödem.
-
•
Uveitis post.: Entzündung im Bereich der Retina u. Choroidea (Retinitis, Chorioiditis, Chorioretinitis).
-
•
Panuveitis: Entzündung aller drei Abschnitte.
-
•
Spezifische Erreger: Viren (v. a. VZV, CMV, LCMV), Parasiten (Toxoplasmen, Toxocarien), Pilze (Histoplasma, Candida, Kryptokokken); selten Bakterien.
-
•
Autoimmun: U. a. bei Spondylarthropathien, entzündl. Darmerkr., Sarkoidose, Morbus Behcet, Vogt-Koyanagi-Harada-Sy. (aseptische Meningitiden, Iridozyklitis, Vitiligo, Verlust von Wimpern) o. als umschriebene Uveitis (z. B. juvenile chron. Iridozyklitis).
-
•
Visusminderung v. a. bei post. Uveitis.
-
•
Rotes Auge, Schmerzen, Lichtempfindlichkeit bei ant. Uveitis. Meist bds. Auftreten.
Amaurosis fugax
Eine Amaurosis fugax ist ein Risikofaktor für eine manifeste zerebrale Ischämie!
-
•
Erkr. des höheren Lebensalters mit akutem schmerzlosem monokulärem Visusverlust.
-
•
Dauer meist einige Minuten.
-
•
Meist gesamtes Gesichtsfeld betroffen.
-
•
Bei embolischer Genese auch (wandernde) schwarze Schatten im Gesichtsfeld, bei Minderperfusion auch pos. visuelle Phänomene möglich.
Zentralarterienverschluss
-
•
Erkr.-Alter meist 5. u. 6. Dekade.
-
•
Akute schmerzlose monokuläre hochgradige Visusminderung; im Gegensatz zur Amaurosis fugax persistierend.
-
•
Bei Zentralarterienverschluss gesamtes Gesichtsfeld betroffen; Fingerzählen meist noch möglich (im Gegensatz zum Verschluss der A. ophthalmica mit kompletter Amaurose).
-
•
Fundoskopisch weiße Netzhaut mit „kirschrotem Fleck“ der Makula (Folge der intakten Blutversorgung über ziliare Äste).
-
•
Bei Astverschluss sektorielle Defizite.
-
•
Ther. der zugrunde liegenden Gefäß- o. kardialen bzw. entzündl. Erkr.
-
•
Bulbusmassage, Azetazolamid, Hämodilution, Lysebehandlung: Wirksamkeit nicht gesichert.
Zentralvenenthrombose
-
•
(Per)akute Visusminderung, häufig zunächst mit Schleiersehen.
-
•
Fundoskopisch radiäre Blutungen um die Papille, erweiterte Venen, Makulaödem.
-
•
Ther. der Grunderkr. (Arteriosklerose, Hypertonie, Glaukom).
-
•
Hämodilution o. lokale Ther. (rtPA, VEGF-Hemmer, Steroide): Wirksamkeit nicht gesichert.
12.2.2
Erkrankungen des N. opticus
Optikusneuritis (ON)
-
•
Bei demyelinisierenden ZNS-Erkr.: Retrobulbärneuritis als (Erst-)Sympt. einer MS (10.1.2), Neuromyelitis optica (10.3), idiopathische Optikusneuritis (Tab. 12.1).
-
•
Bei anderen Autoimmunerkr.: Sarkoidose, Kollagenosen (v. a. SLE, Sjögren-SyndromSjögrenSyndromSjögren--Sy.), Vaskulitiden (v. a. Riesenzellarteriitis, Polyarteriitis nodosa, Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatosemit PolyangiitisGranulomatose mit Polyangiitis), entzündl. Darmerkr.
-
•
Infektiös: Bakt. (v. a. Borreliose, Syphilis, Meningokokken, Mykoplasmen), viral (Herpesviren, HIV, Coxsackie-Virus, Adeno-Viren, Masern, Mumps, Röteln), parasitär (Toxoplasmen, Zystizerken, Toxokarien, Nematoden), Pilze (Krytokokken, Aspergillen, Candida, Histoplasma, Mukormykosen).
-
•
Postvakzinal.
Sonderform Papillitis
PapillitisIm Gegensatz zur Retrobulbärneuritis parazentrale, sektorale o. periphere Gesichtsfelddefekte. Abgrenzung zur STP: Akuter Beginn, bulbärer Schmerz, Stör. der Pupillomotorik (Afferenzstör.), z. T. Glaskörperinfiltrat.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
-
•
Hauptrisikofaktoren: Mikroangiopathie, Diab. mell., Hypertonus.
-
•
Ther.: Behandlung der Risikofaktoren, ansonsten keine spezifische Ther.
-
•
Progn.: Visusdefizit meist persistierend.
Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION)
Toxische Schädigungen
-
•
Nervus opticustoxische SchädigungenToxine: U. a. Äthanol, Äthylenglykol, Arsen, Blei, Methanol, organische Lösungsmittel, Organophosphate, Tabak, Thallium.
-
•
Medikamente: Amiodaron, Barbiturate, Chinin, Chloramphenicol, Chloroquin, Digitalis (führt zu gelb-grünem Farbeindruck), Disulfiram, Ethambutol, Isoniazid, Linezolid, Phosphodiesterase-Hemmer zur Ther. der erektilen Dysfunktion, Streptomycin, Tetrazykline, Vit.-A-Überdosierung.
Zu zerebralen Stör. des Visus führen Ciclosporin, Tacrolimus, Quecksilber.
-
•
Diätetisch: Cobalamin-(Vit.-B12-), Thiamin-(Vit.-B1-), Niacin- o. Folsäuremangel.
-
•
Tabak-Alkohol-AmblyopieTabak-Alkohol-Amblyopie: Bilaterale schmerzlose, langsam progrediente Visusminderung mit zentralem Skotom u. Farbsehstör. (Rot-grün-Sehen vermindert).
-
–
im Zusammenhang mit Alkohol- u. Nikotinmissbrauch, wobei deren pathogenetische Rolle umstritten ist; Folge einer Mangelernährung (Vit.-B-Mangel) wahrscheinlicher.
-
–
unter Alkohol-/Tabak-Karenz u. Vit.-Substitution häufig Besserung.
-
Hereditäre Störungen
-
•
Im Alltag keine wesentliche Behinderung; Tauglichkeit für bestimmte Berufe jedoch eingeschränkt (Kraftfahrer, Lokomotivführer, Pilot, Polizist).
-
•
Screening-Test: Ishihara-Tafeln.
-
•
Klinik: Erkr.-Beginn in der 2. u. 3. Lebensdekade mit schmerzloser akuter bis subakuter bilat. höchstgradiger Visusminderung u. Optikusatrophie.
-
•
Ther.: Idebenon (Raxone®, Coenzym-Q10-Analogon) 3 × 300 mg/d.
-
•
Syn.: Kjer-SyKjer-Syndrom. Häufigste Form der erblichen Optikusatrophie (Prävalenz 2–8 : 100 000); in 30–50 % Mutationen im OPA1-Gen (Chromosom 3q28–29), weitere Loci sind bekannt.
-
•
Klinik: Beginn im Kindesalter; schleichend progrediente, z. T. schubförmige, schmerzlose Visusminderung mit Skotomen, Farbsehstör. (beginnt häufig mit Blau-gelb-Schwäche) bds.; Blindheit tritt nur z. T. ein. Intra- u. interfamiliär sehr unterschiedlicher Verlauf.
12.3
N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI)
12.3.1
Orbitopathien
Endokrine Orbitopathie
-
•
Sympt.: Fremdkörpergefühl, jedoch keine Schmerzen; Lidödeme, Exophthalmus (mit Gefahr der ulzerösen Keratitis); Augenmuskelstör. (v. a. der Heber); Optikopathie; Pupillomotorik ungestört.
-
•
Klin. Zeichen: Dalrymple-ZeichenDalrymple-Zeichen (sichtbarer Sklerastreifen oberhalb der Iris bei Geradeausblick), Von-Graefe-ZeichenVon-Graefe-Zeichen (Zurückbleiben des Oberlids bei Blicksenkung), Stellwag-ZeichenStellwag-Zeichen (verminderter Lidschlag), Möbius-ZeichenMöbius-Zeichen (Konvergenzschwäche).
-
•
Herstellen/Halten einer euthyreoten Stoffwechsellage; Raucherentwöhnung.
-
•
Bei aktiver Erkr. Steroide, ggf. Strahlenther. (v. a. bei Augenmotilitätsstör.)
-
•
Bei Optikusneuropathie: ggf. chir. Orbitadekompression.
Pseudotumor orbitae
-
•
(Per)akut auftretender schmerzhafter Exophthalmus mit Schwellung u. Augenbewegungsstör., z. T. mit Optikusläsion (wenn raumfordernde Entzündung auch die Orbitaspitze betrifft).
-
•
Pupillomotorik meist ungestört.
-
•
Klin. häufig nicht vom Tolosa-Hunt Sy. zu unterscheiden. Weitere DD: Sarkoidose, Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatose mit Polyangiitis, Sinus-cavernosus-Fistel, spezifische Erreger (z. B. Pilze).
-
•
MRT: KM-Aufnahme im retrobulbären Gewebe.
-
•
Prim. Biopsie bei schmerzlosem Auftreten, sek. Biopsie bei Rezidiv o. Persistenz unter Ther.
-
•
Prednison/Prednisolon 1 mg/kg KG/d p. o. über 14 d, anschließend sehr langsame Dosisreduktion.
-
•
Bei steroidrefraktären Fällen: Bestrahlung.
Schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie
Okuläre/orbitale Myositis
12.3.2
Duane-Syndrom
-
•
Typ I: Zusätzlich Abduktionslähmung.
-
•
Typ II: Zusätzlich Adduktionslähmung bei normaler Abduktion.
-
•
Typ III: Kombinierte Ab- u. Adduktionslähmung.
12.4
N. trigeminus (N. V)
12.4.1
Symptomatische Trigeminusneuropathien
-
•
Nervus trigeminusTrigeminusneuropathiesymptomatischeIntrakranielle Läsionen:
-
–
MS (10.1).
-
–
ipsilaterale Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, kontralaterale Tumoren der hinteren Schädelgrube, Tumoren der Schädelbasis, Hirnstamm-/Ponsgliome, Metastasen.
-
–
Kompression durch intrakranielle Gefäße o. knöchern (basiläre Impression 14.8.1), Deformation der Schädelbasis (z. B. bei Morbus Paget), Exostosen.
-
–
Hydrozephalus, Meningiosis neoplastica.
-
–
Wallenberg-Sy. o. andere Hirnstammischämien.
-
–
Syringobulbie (14.9).
-
-
•
Extrakranielle Läsionen:
-
–
Traumata von Gesichtsschädel/Schädelbasis (v. a. Felsenbeinlängsfrakturen).
-
–
Erkr. von Nebenhöhlen, Zahn- u. Kieferapparat.
-
-
•
Als Sympt. systemischer Erkr.:
-
–
GBS/Polyradiculitis cranialis.
-
–
entzündl.: Herpes zoster, Syphilis, frühe Neuroborreliose, Lepra.
-
–
tox.: z. B. Äthylenglykol, Heroin, Thallium.
-
–
Kollagenosen u. Vaskulitiden: z. B. Sarkoidose, SLE, Mischkollagenosen, Polyarteriitis nodosaPolyarteriitis nodosa.
-
12.5
N. facialis (N. VII)
12.5.1
Periphere Fazialisparese
-
•
FazialispareseperiphereNervus facialisperiphere FazialispareseEpidemiologie: Inzidenz 20–30/100.000. Erkr.-Gipfel zwischen 10. u. 40. Lj, F = M. Risikofaktoren: Schwangerschaft, Diab. mell., Bluthochdruck.
-
•
„Idiopathische“ periphere Fazialisparese (ICD-10 G51.0): Syn.: „Bell's PalsyBell's Palsy“.
-
–
etwa 80 % aller einseitigen peripheren Fazialisparesen.
-
–
bei ca. 60 % der Pat. vorausgegangener unspezifischer Virusinfekt.
-
–
Urs.: Schwellung im Canalis facialis; Ätiol. unklar.
-
–
HSV Typ 1 wird als Erreger diskutiert (Reaktivierung einer latenten Infektion im Ganglion geniculi); dies konnte jedoch bisher nicht gesichert werden.
-
-
•
Symptomatische periphere Fazialisparese:
-
–
Entzündung: Mastoiditis (Fieber, Druckschmerz), Otitis (Fieber, Schmerzen, Hörminderung), Parotitis (Schwellung, keine Geschmacksstör.), basale Meningitis.
-
–
mit spezifischem Erreger: Ramsay-Hunt-Sy. (Herpes zoster oticus mit Fazialisparese), frühe disseminierte Neuroborreliose, HSV, HIV, EBV, CMV; selten: Syphilis, Polio, Diphtherie, Lepra.
-
–
systemisch: MS (10.1), GBS (19.9.1)/Miller-Fisher-Sy. (19.9.2)/Polyradiculitis cranialis, Heerfordt-SyndromHeerfordt-Sy. (Uveitis, Parotisschwellung u. Fazialisparese als akute Manifestation einer Sarkoidose), Wegener-GranulomatoseWegener-GranulomatoseWegener-Granulomatose/Granulomatose mit Polyangiitis.
-
–
traumatisch o. iatrogen: Felsenbeinfrakturen, Zangengeburt, lokales Hämatom, OP, Ciclosporin A, Thalidomid-Embryopathie.
-
–
Tumoren: Kleinhirnbrückenwinkel-Tumor (Nn. trigeminus, vestibulocochlearis beteiligt), Meningeom, Cholesteatom, Glomus-jugulare-Tumor, Parotistumoren; Meningiosis carcinomatosa.
-
–
syndromal: Melkersson-Rosenthal-Sy. (12.5.2), Möbius-Sy. (12.5.3).
-
-
•
Bds. periphere Lähmung: Fast immer symptomatisch!
-
•
Verstrichenen Stirnfalten; Stirnrunzeln nicht möglich.
-
•
Vergrößerter Lidspalte mit inkomplettem Schluss (= Lagophthalmus).
-
•
Bell-PhänomenBell-Phänomen: Pupille verschwindet sichtbar nach oben beim Versuch, die Augen zu schließen.
-
•
„Signe de cilsSigne de cils“ (Wimpern beim Zusammenkneifen der Augen noch sichtbar).
-
•
Hängendem Mundwinkel, verstrichener Nasolabialfalte; Mund kann nicht gespitzt o. breit gezogen werden.
-
•
Schmerzen: Wenig Schmerzen bei idiopathischer Fazialisparese (v. a. im Bereich des Mastoids). Bei im Vordergrund stehenden Schmerzen an symptomatische Urs. denken (z. B. Neuroborreliose).
-
•
Häufig leichte Hypästhesie im Gesicht (als Zeichen einer trigeminalen Mitbeteiligung; selbst bei idiopathischer Genese).
-
•
Mastoidaler Abschnitt des Canalis facialis: Geschmacksstör. in den vorderen ⅔ der Zunge (Chorda tympani aus dem N. intermedius; Abb. 12.1B).
-
•
Tympanaler Abschnitt des Canalis facialis: Hyperakusis (N. stapedius; Abb. 12.1C).
-
•
Prox. Abschnitt des Canalis facialis: Tränensekretionsstör. (N. petrosus major aus dem N. intermedius; Abb. 12.1D).
-
•
Schädigung im Kleinhirnbrückenwinkel: Schwerhörigkeit/vestibuläre Stör. (N. facialis, intermedius, vestibulocochlearis).
-
•
Liquorpunktion: Ausschluss/Nachweis einer spezifisch entzündl. Genese (v. a. Neuroborreliose); indiziert v. a. bei begleitenden weiteren neurol. Defiziten, ausgeprägten Schmerzen, ausgeprägtem sensiblem Defizit trigeminal.
-
•
cMRT: V. a. zur Ausschlussdiagn. (z. B. Prozess im Kleinhirnbrückenwinkel). Bei idiopathischer Fazialisparese häufig Gd-Aufnahme des N. facialis (Ganglion geniculi u. intrakanalikulärer Abschnitt) ohne DD-Wert.
-
•
DD zentrale vs. periphere Fazialisparese.
-
–
kanalikuläre Magnetstimulation: Stimulationspunkt ist der Canalis facialis, daher Ausfall der motorischen Antwort nur bei peripherer Fazialisparese. Cave: Bei Radikulitis (z. B. bei Borreliose) kann die motorische Antwort erhalten bleiben!
-
–
Blickreflex: Bei peripherer Parese Ausfall der ipsilat. R1- u. R2-Antworten sowie der R2' bei kontralat. Stimulation. Cave: differenziert nicht zwischen peripherer u. nukleärer Läsion!
-
Beginn möglichst rasch, spätestens nach 3 d, danach ist die Steroidther. wahrscheinlich ineffektiv.
-
•
Prednisolon 2 × 25 mg/d p. o. über 10 d oder
-
•
Prednisolon 1 × 60 mg/d p. o. über 5 d, danach tgl. um 10 mg reduzieren u. absetzen.
-
•
Aciclovir: 800 mg alle 4 h p. o. über 7–10 d oder
-
•
Valaciclovir: 1.000 mg alle 8 h p. o. über 7 d.
-
•
Bei inkomplettem Lidschluss künstliche Tränen am Tag u. Uhrglasverband plus Augensalbe zur Nacht, um Kornea vor dem Austrocknen zu bewahren.
-
•
Mimische Bewegungsübungen mehrmals tgl. vor dem Spiegel.
-
!
Nicht zu empfehlen: Reizstrombehandlung (unwirksam, sogar mehr Synkinesien möglich) o. operative Dekompression des Canalis facialis.
-
!
Bei Defektheilung (frühestens nach 1 J.) mit deutlichem Defizit des Lidschlusses „Lidloading“ (Bleigewichte); bei schweren Defiziten ggf. Nervenrekonstruktionsverfahren (Anastomose mit N. facialis der Gegenseite o. N. hypoglossus) o. freier Muskeltransfer.
-
•
Bei inkompletter Parese in 85 % vollständige Rückbildung.
-
•
Bei kompletter Parese am Ende der 1. Wo. in 50 %, am Ende der 2. Wo. in 0–5 % vollständige Rückbildung.
-
•
Beginn der Rückbildung meist innerhalb der ersten 3 Wo.; bei späterem Beginn meist nur inkomplette Rückbildung, nach 1 J. meist keine weitere Besserung mehr zu erwarten.
-
•
Schlechtere Progn. in höherem Lebensalter, bei Diab. mell., art. Hypertonus o. Tränensekretionsstör.; Rezidivrate: < 10 %.
-
•
Zur Abschätzung der Progn. eignet sich auch die Elektroneurografie (Tab. 12.2).
-
•
SynkinesieSynkinesien: Fehlerhafte Mitbewegungen von Muskelgruppen (z. B. Anheben des Mundwinkels bei Augenschluss), Behandlung mit Botulinumtoxin möglich.
-
•
„KrokodilstränenKrokodilstränen“: Unwillkürliche Tränensekretion bei Innervation der Gesichtsmuskulatur o. Geschmacksreizen.
12.5.2
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Trias
-
•
Schwellung der Ober- u. Unterlippe, z. T. auch der angrenzenden Wangenpartien (Cheilitis granulomatosa, orofaziale Granulomatose). Häufig spontane Rückbildung über Wo.; hohe Rezidivneigung.
-
•
Fazialisparese, kann der Cheilitis vorausgehen; hohe Rezidivneigung.
-
•
Faltenzunge (Lingua plicata) mit eingeschränkter Motilität, z. T. Geschmacksstör.
-
•
Fazialisparese: Häufig schlecht steroidresponsibel.
-
•
Cheilitis:
-
–
Steroide lokal (Triamcinolon-Injektion in die Schwellung) o. systemisch.
-
–
alternativ Clofazimin (Lepra-Medikament), Minocyclin, Thalidomid.
-
–
ggf. chir. Ther. bei häufigen Rezidiven (Lippenreduktionsplastik).
-
12.5.3
Möbius-Syndrom
12.5.4
Frey-Syndrom
12.5.5
Geschmacksstörungen
-
•
Hypergeusie: Verstärkte Geschmackswahrnehmung; Hypogeusie: Verminderte Geschmackswahrnehmung.
-
•
Ageusie: Fehlende Geschmackswahrnehmung.
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Dysgeusie: Qualitativ veränderte Geschmackswahrnehmung o. Verkennen von Geschmäckern. Häufigste Geschmacksstör.
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Parageusie: Veränderte Geschmackswahrnehmung.
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Phantogeusie: Wahrnehmung nicht vorhandener Geschmäcker.
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Lokale Infektionen, Fazialisparese, zahnärztliche Eingriffe.
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Medikamente: U. a. Antibiotika, ACE-Hemmer, Nifedipin, L-Dopa, Antikonvulsiva, Opiate, NSAID, Zytostatika, Thyreostatika.
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Tonsillektomie, Intubation: Druckläsion N. glossopharyngeus.
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„SyndromBurning-Mouth-Burning Mouth SyndromeBurning Mouth Syndrome“: Intraorale, die meiste Zeit des Tages anhaltende brennende Schmerzen, (subjektive) Mundtrockenheit. Bei F vor/im Klimakterium > M; symptomatisch z. B. bei Vit.-B12-Mangel, Diab. mell., Hormonmangel.
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Selten: Traumatisch, (frontale) Hirnläsionen, Epilepsie, Bestrahlung.
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Unters. mit Geschmacksproben.
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HNO-/zahnärztliches Konsil; ggf. Bildgebung (cMRT), EEG, Liquorunters.
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Ther. der Grunderkr., wenn möglich, o. Vermeiden des Auslösers (z. B. Medikamente).
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Bei Dysgeusie Ther. mit Lokalanästhetika z. T. kurzfristig wirksam.
12.6
N. vestibulocochlearis (N. VIII)
12.6.1
Hörstörungen
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(Para-)Infektiös: Viral (VZV, CMV, Masern, Mumps), bakt. (Otitis media, frühe Neuroborreliose), bakt. Menigitis (v. a. auch als Spätfolge).
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Innenohrfehlbildungen: Syndromal, Rötelnembryopathie, Thalidomid.
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Medikamentös bedingte Innenohrschäden: U. a. Aminoglykoside, Chinin, Furosemid, Streptomycin, Zytostatika.
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Andere tox. Innenohrschäden: U. a. Arsen, Benzol, CO, organische Lösungsmittel, Quecksilber.
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Traumatische Innenohrschäden: Felsenbeinquerfraktur, Contusio labyrinthi, akustisches o. Barotrauma.
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Sensorineurale Hörstör., insbes. auch bei Systemerkr.: Meningiosis neoplastica, Vaskulitiden, SUSAC-Sy., Mitochondriopathien (MELAS, MERRF, CPEO plus), Enzephalopathien bei Stoffwechselstör., Neurofibromatose Typ 2, Heredoataxien.
12.7
Neurovaskuläre Kompressionssyndrome
12.7.1
Spasmus hemimasticatorius (N. V)
12.7.2
Spasmus hemifacialis (N. VII)
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1. Wahl: Botulinumtoxin.
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2. Wahl: Carbamazepin u. Gabapentin (meist jedoch rascher Wirkungsverlust).
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Bei nachgewiesenem Gefäß-Nerven-Kontakt ist bei therapierefraktären Fällen auch eine vask. Dekompression durch Janetta-OP möglich.
12.7.3
Vestibularis-Paroxysmie (N. VIII)
12.8
N. glossopharyngeus (N. IX)
12.8.1
Symptomatische Glossopharyngeusneuropathien
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Glossopharyngeusneuropathie, symptomatischeNervus glossopharyngeussymptomatische GlossopharyngeusneuropathienHirnstammprozesse: Wallenberg-Sy. u. andere Hirnstamm-/Pons-Infarkte, Ponstumoren, MS, Motorneuronerkr. (Bulbärparalyse), Syringobulbie (14.9).
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Intrakranielle Läsionen: Schädelbasisfraktur, Tumoren der hinteren Schädelgrube u. Schädelbasis, Schwannom des N. glossopharyngeus, Vertebralis- o. Basilarisaneurysma, basale Meningitis, (para-)infektiöse Neuritis, GBS/Polyradiculitis cranialis, Meningiosis neoplastica.
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Extrakranielle Läsionen: Processus-styloideus-SyndromProcessus-styloideus-Sy. (Eagle-Sy.Eagle-Syndrom) mit Kompression des Nervs durch zu langen Processus styloideus. Klin. Schluckbeschwerden u. dumpfer Dauerschmerz im Pharynx, z. T. durch Kauen/Herausstrecken der Zunge akzentuiert.
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Iatrogene Läsionen: Neck Dissection, Karotis-TEA, Tonsillektomie.