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B978-3-437-23144-5.00026-4

10.1016/B978-3-437-23144-5.00026-4

978-3-437-23144-5

Abb. 26.1

[L106]

Anatomie des LiquorflussesLiquorfluss

Abb. 26.2

[T717]

Typische Zeichen eines PTC im MRT. Li: Prominente Optikusscheiden (T2-Wichtung). Mitte: Empty Sella (T2-Wichtung). Re: Stenosen der Sinus transversus (TOF)

Liquorzirkulationsstörungen

Achim Berthele

  • 26.1

    Liquor und Ventrikelsystem814

  • 26.2

    Normaldruckhydrozephalus (NPH)814

  • 26.3

    Pseudotumor cerebri (PTC)816

  • 26.4

    Liquorunterdrucksyndrome818

    • 26.4.1

      Ursachen818

    • 26.4.2

      Postpunktionelles Syndrom818

    • 26.4.3

      Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom819

Liquor und Ventrikelsystem

  • LiquorzirkulationsstörungLiquorLiquor cerebrospinalis: Wasserklare Flüssigkeit; lumbal entnommener Liquor enthält ≈ 500 mg/l Eiweiß, überwiegend Albumin, das ausschließlich in der Leber gebildet wird u. sich daher zur Beurteilung der Blut-Liquor-Schranken-Funktion eignet. Normaler Liquordruck: 70–120 mmH2O (im Liegen).

  • LiquorbildungLiquorbildung: In den Plexus choroidei der 4 Ventrikel. Mittleres Gesamtvolumen des Liquors bzw. Liquorraums des Erw.: 140 ml. Die tägliche Liquorproduktion beträgt ≈ 500 ml. Liquorproduktion nimmt bis zum 4. Lebensmon. zu u. danach wieder ab (Albuminquotient verhält sich gegenläufig).

  • LiquorflussLiquorfluss (Abb. 26.1):

    • von den 2 Seitenventrikeln (Vorderhorn, Cella media, Hinter-, Unterhorn) über die Foramina interventricularia (Monroi) in den III. Ventrikel; über den Aquädukt in den IV. Ventrikel; über die Aperturae laterales (Foramina Luschkae) u. die Apertura mediana (Foramen Magendii) in die basalen Zisternen.

    • in den basalen Zisternen Aufteilung des Liquorflusses in den kortikalen u. den spinalen Subarachnoidalraum.

    • Resorption des Liquors durch die Arachnoidalzotten in den Pacchioni-Granulationen der kranialen venösen Sinus u. im Bereich der spinalen Nervenwurzeln.

Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Ursachen
  • Normaldruckhydrozephalus (NPH)Chron. verzögerte Liquorresorption (Hydrocephalus malresorptivusHydrocephalus malresorptivus), idiopathisch (iNPH; ICD-10 G91.20) o. sek./symptomatisch (sNPH, ICD-10 G91.21; durch Arachnopathie der basalen Zisternen, der Pacchioni-Granulationen u./o. der Nervenwurzeltaschen z. B. durch Meningitis, SAB, Meningeosis carcinomatosa/lymphomatosa); 10 % d. F. nach schwerem SHT.

  • Bei iNPH: M > F, Erkr.-Gipfel im 7. Ljz; bei sNPH Geschlechter u. Erkr.-Alter gleich verteilt.

  • Die chron. Druckerhöhung hat in erster Linie eine Schädigung der Marklagerfasern zur Folge.

KlinikCharakteristische Trias aus Gangstör., Demenz u. Blasenstör. (in abnehmender Häufigkeit):
  • Frontale Gangstör. (> 85 %): Kleinschrittig, breitbasig, schlurfend, am Boden klebend; auch als „Lower-Body“-ParkinsonLower-Body-Parkinson bezeichnet; im Liegen häufig unauffällige Beweglichkeit.

  • Demenz (60–80 %): Orientierungsstör., psychomotorische Verlangsamung, affektive Nivellierung, selten auch psychiatrische Sympt.

  • Blasenstör. (30–60 %): Erst Urge-Sympt., später Inkontinenz; Darmentleerung sehr selten betroffen.

  • Im Spätstadium Entwicklung von akinetischen Sympt. (Hypomimie, Hypo- o. Bradykinese), Torsionsstarre mit Unfähigkeit der Rumpfdrehung im Liegen bis hin zum akinetischen Mutismus, Pyramidenbahnzeichen, Primitivreflexe.

Diagnostik
  • cMRT: Weite innere Liquorräume (v. a. Hinterhörner der Seitenventrikel; IV. Ventrikel relativ wenig betroffen) u. z. T. erweiterte Sylvische Fissur bei ansonsten engen äußeren Liquorräumen (apexnah „verlötet“), T2-hyperintense „Kappen“ der Seitenventikel (durch transependymale Liquordiapedese); Abfluss über Aquädukt frei („Flow-void“-Zeichen)Flow-void-Zeichen.

  • Nichtinvasive Liquorflussmessung (MRT): Geeignet z. A. einer Abflussstör.

  • Liquorpunktion: Normaler Liquoröffnungsdruck u. normaler zellulärer u. Proteinbefund. Umgehende (< 24 h) Besserung der Sympt. nach Ablassen von mind. 30–50 ml. Standardisierte Gang- u. Demenzprüfung vor u. nach der Punktion zur Quantifizierung des Effekts (z. B. motorische Skala des UPDRS, MMST). Auftreten eines postpunktionellen Sy. spricht gegen die Diagnose.

Differenzialdiagnosen
  • Hydrocephalus occlusivus, z. B. bei Aquäduktstenose.

  • Gangstör.: Morbus Parkinson o. sonstiges Parkinson-Sy., frontale Mikroangiopathie, „senile Gangstör.“.

  • Kognitive Defizite: Mikroangiopathie, SAE, andere organische Demenzen, Pseudodemenz bei affektiven Stör., zerebrale Raumforderungen.

  • Blasenstör.: Urologische/gynäkologische Urs.

Therapie
  • Diagn. Punktion ist gleichzeitig therapeutisch. Bei pos. Effekt zunächst Abwarten des Spontanverlaufs (Effekt kann Wo. bis wenige Mon. anhalten), bei Wiederauftreten der Beschwerden erneute Liquorpunktion mit Ablassen von 40–50 ml Liquor. Bei reproduzierbarer Besserung, die aber nur kurz anhält, ist die Shunt-Behandlung indiziert.

  • Shunt: An vielen Zentren zunächst lumbaler Katheter in geschlossenes System für 2–3 d, bei erneuter Besserung der Sympt. Anlage eines dauerhaften Shunts.

  • Bei ausbleibendem Effekt der ersten Liquorpunktion Re-Punktion nach 2–4 d. Bei erneut ausbleibendem Effekt Diagnose infrage stellen.

Prognose
  • Spontanverlauf langsam progredient.

  • Nach intermittierendem Liquorablass o. Shuntimplantation:

    • Rückbildung der Gangstör. am besten (in > 70 % d. F.).

    • Rückbildung der Demenz u. Blasenstör. dauert länger, bei lange bestehender Sympt. auch ausbleibend (in 30–50 %).

  • Keine Besserung bei gleichzeitiger schwerer zerebraler Mikroangiopathie.

  • Ther.-Effekt günstiger bei kurzer Krankheitsdauer u. Überwiegen der Gangstör.

  • Shunt-KO in 20–40 %.

Beim NPH korreliert der MRT-Befund schlecht mit dem klin. Beschwerdebild u. eignet sich nicht zur Abschätzung der therap. Beeinflussbarkeit!

Pseudotumor cerebri (PTC)

ICD-10 G93.2.
UrsachenGesteigerter Liquordruck ohne Nachweis einer Liquorabflussstör. o. eines Hydrozephalus; idiopathische Form (Syn.: idiopathische intrakranielle Hypertension) u. sek. Formen (Syn.: idiopathische intrakranielle Hypertension).
Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)Idiopathische intrakranielle Intrakranielle Hypertension, idiopathische (IIH)Hypertensionbenigne intrakranielle Hypertension (IIHIIH):
  • Ätiol. unklar. Risikofaktoren: Geschlecht (F : M = 8–19 : 1), Übergewicht, Fertilität.

  • Benigner Verlauf, Rezidive jedoch häufig.

Sek. Formen:
  • Ätiologisch Stör. des venösen Abflusses als wesentlicher Mechanismus.

  • Vor allem bei o. nach SVT.

  • Kann auch durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden:

    • häufig: Minocyclin, Tetracyclin, Vit. A/Retinoide.

    • selten o. fraglich: Amiodaron, Amphotericin B, Budesonid, Cimetidin, Ciclosporin, Cytarabin, Danazol, HAART, Indometacin, α-Interferon, Kortikosteroide (bei raschem Absetzen), Lithium, Nitrofurantoin, Ofloxacin, orale Kontrazeptiva, Phenytoin, Sertralin, Sulfamethoxazol, Sorbitol, Tamoxifen.

  • Weitere Grundkrankheiten als Auslöser eines sek. PTC:

    • kraniozervikale Übergangsstör., durale Fisteln.

    • endokrine Stör. (u. a. [Neben-]Schilddrüse, polyzystische Ovarien).

    • venöse Druckerhöhung bei Rechtsherzversagen, Nierenfunktionsstör.

    • GBS.

Klinik
  • Bifrontaler o. holozephaler konstanter (nicht pulsierender) Kopfschmerz, z. T. mit Übelkeit/Erbrechen, retroorbitaler Schmerz.

  • STP (meist bds.).

  • Sehstör.: Beginnend mit Unschärfe, z. T. episodischem Verschwommensehen o. Photopsien, gefolgt von konzentrischen Gesichtsfeldeinschränkungen („Tunnelblick“, beginnt meist mit nasal-inf. Einschränkungen) bis hin zu höchstgradigen Visusminderungen/Erblindung.

  • Abduzensparese (uni- o. bilateral; v. a. bei Kindern).

  • Keine Bewusstseinsstör.

Diagnostik
  • Anamnese: v. a. Medikamentenanamnese, Gewichtsentwicklung (z. B. rasche Gewichtszunahme).

  • cMRT:

    • z. A. einer zerebralen Raumforderung.

    • Zum Nachweis/Ausschluss einer SVT.

    • Typ. für PTC: Enges Ventrikelsystem; Schwellung/T2-Hyperintensität des N. opticus, „OptikusscheidenhydropsOptikusscheidenhydrops“; empty sellaEmpty Sella; prominente Cava Meckeli; Stenosen der Sinus transversus (unklar, ob Folge o. Urs. des PTC; Abb. 26.2).

  • Augenärztliches Konsil: STP, Perimetrie; OCT: Verdickung der peripapillären Nervenfaserschicht.

  • Wichtigstes diagn. Kriterium: Liquordruck im Liegen (mit Bezug auf das Foramen Monroi) > 25 cmH2O (Graubereich: 20–25 cmH2O, bei Normalgewichtigen kann > 20 cmH2O bereits path. sein). Der übrige Liquorbefund ist normal.

TherapieBei sek. Formen Absetzen der auslösenden Medikamente bzw. Ther. der Grundkrankheit; bei persistierenden Beschwerden Stufenther. wie bei idiopathischer Form.
Stufentherapie der idiopathischen Form:
  • Bei leichten Beschwerden (Kopfschmerzen, geringe/keine STP ohne Gesichtsfeldeinschränkung): Gewichtsabnahme auf normalen BMI anstreben.

    • zusätzlich medikamentöse Ther. mit Acetazolamid 2 × 500 mg/d p. o. (zunächst 2 × 250 mg, nach Verträglichkeit steigern u. auf Retardpräparat umstellen, max. 2.000 mg/d); wegen NW von Acetazolamid (Leistungsabfall, Geschmacks- u. Sensibilitätsstör., Nierenkalzinose) keine Dauerther.

    • mögliche Alternative zu Acetazolamid: Topiramat (25–100 mg/d); Vorteil: Führt zu Gewichtsreduktion; ggf. zusätzlich Furosemid (20–40 mg/d).

    • symptomatisch kann gegen den Kopfschmerz vorübergehend auch Paracetamol versucht werden.

  • Bei mittelgradig ausgeprägter STP/Visusminderung: Zusätzlich wiederholte Liquorpunktion (ca. 2 ×/Wo.) bis Druck < 20 cmH2O; weiteres Monitoring (u. ggf. Re-Punktion) über Visus/Gesichtsfeld.

  • Bei schwerer/progredienter Visusminderung:

    • zusätzlich PTA o. Stent bei Stenosen der venösen Sinus.

    • Shuntanlage: Lumboperitoneal (mit Schwerkraftventil) o. ventrikuloperitoneal.

    • Dekompression des N. opticus (Optikusscheidenfensterung).

    • ggf. Adipositas-Chirurgie.

Liquorunterdrucksyndrome

Ursachen

LiquorunterdrucksyndromSyndromLiquorunterdruck-Mit Liquorunterdruck assoziierte Kopfschmerzen, die auf Liquorverlust (nicht verminderter Bildung o. verstärkter Resorption) zurückzuführen sind. Der Kopfschmerz entsteht durch Irritation der Meningen.
Häufigste Urs. ist die diagn. Liquorpunktion (postpunktionelles Sy.; ICD-10 G97.0). Ein Liquorunterdrucksy. kann jedoch auch spontan durch kleine Duraeinrisse (meist thorakal u. im Bereich der Wurzeltaschen) „idiopathisch“ entstehen (ICD-10 96.0; mitunter nach [Mikro-]Traumata o. z. B. gehäuft bei Marfan-Sy.).

Postpunktionelles Syndrom

Klinik
  • Syndrompostpunktionelles-Liquorunterdrucksyndrompostpunktionelles SyndromBeginn innerhalb von 3–5 d nach Liquorpunktion.

  • Okzipitaler, frontaler o. holozephaler, meist pochender Kopfschmerz mit Zunahme im Sitzen/Stehen u. Abnahme im Liegen (orthostatischer Kopfschmerz).

  • Mögliche Begleitsympt.: Übelkeit/Erbrechen, Schwindel, Doppelbilder (N.-VI-Parese), Seh- u./o. Hörstör., Tinnitus.

  • Spontanremissionsrate hoch: 80 % nach 4–7 d.

  • Bei persistierenden Beschwerden Übergang in dumpf-drückenden Dauerkopfschmerz ohne Lageabhängigkeit möglich.

RisikofaktorenDurchmesser u. Typ der Punktionsnadel, Alter (höchste Inzidenz 30.–50. Lj), Geschlecht (F : M = 2 : 1), niedriger BMI, vorbestehende Kopfschmerzanamnese, vorausgegangenes postpunktionelles Sy. Die Entstehung eines postpunktionellen Sy. ist unabhängig von der entnommenen Liquormenge (bis zu 25 ml).
Prävention
  • Verwenden einer atraumatischen Sprotte-Nadel (22–24 G).

  • Wiedereinführen des Mandrins vor Ziehen der Punktionsnadel.

  • Bei traumatischer Nadel Schliff parallel zu den Durafasern ausrichten.

  • Unwirksam: Flüssigkeitszufuhr, Liegen nach der Punktion.

Diagnostik
  • cMRT: Zur Ausschlussdiagn. o. zum Nachweis von KO des Liquorunterdrucksy. (SDH, Hygrome).

  • Typ., aber nicht notwendige bildgebende Zeichen eines postpunktionellen Sy.: KM-Aufnahme der Meningen, Tiefstand der Kleinhirntonsillen, „große“ Hypophyse, dilatierte epidurale Venenplexus zervikal.

  • Erneute Liquorpunktion: Nur bei V. a. (iatrogene) Entzündung. Cave: Eine leichte Pleozytose u. leichte Schrankenstör. können auch beim unkomplizierten postpunktionellen Sy. vorkommen.

  • Liquordruck meist erniedrigt (nicht selten „Punctio sicca“), eine erneute Liquorpunktion zur Druckmessung ist zur Diagnose jedoch nicht notwendig.

TherapieIn den meisten Fällen bilden sich die Beschwerden spontan o. auf Behandlung hin zurück.
Bei leichten o. erst kurz andauernden Beschwerden:
  • Liegen (jedoch keine strenge Bettruhe); Infusionen meist ohne Effekt.

  • Medikamentös: Koffein 3–4 × 200–300 mg/d p. o. oder Theophyllin 3 × 350 mg/d p. o. Wirksamkeit dieser Substanzen lässt allerdings schnell nach. Möglicherweise wirksam: Gabapentin (bis zu 3 × 400 mg/d) o. Pregabalin (150 mg/d).

  • !

    Steroide sind meist wirkungslos.

Bei persistierenden Beschwerden: Epiduraler BlutpatchBlutpatch („Bloodpatch“; Erfolgsrate: 85 % nach einer Behandlung, 98 % nach 2 Behandlungen).
  • Durchführung: 20–30 ml Eigenblut im Bereich der vormaligen Einstichstelle epidural injizieren. Danach 12 h Bauchlage, die zu einer Verteilung des Bluts über mehrere Segmente führt.

  • Angenommener Wirkmechanismus: Kompression/Verklebung des Liquorlecks.

  • !

    Ein prophylaktischer Bloodpatch unmittelbar nach Punktion kann nicht empfohlen werden.

  • Bei KI o. Ablehnung von Eigenblut können alternativ 0,9 % NaCl- o. Dextran-Lsg. versucht werden; pos. Erfahrungen liegen auch für Fibrinkleber vor.

Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom

Klinik
  • LiquorunterdrucksyndromidiopathischesMeistens orthostatischer Kopfschmerz, manchmal Dauerkopfschmerz mit Zunahme bei Belastung o. am Abend, selten paradoxer orthostatischer Kopfschmerz mit Schmerzen nur im Liegen.

  • Mögliche Begleitsympt.: Übelkeit/Erbrechen, Schwindel, Doppelbilder (N.-VI-Parese), Seh- u./o. Hörstör., Tinnitus.

  • Vor Beginn der Kopfschmerzen z. T. Schmerzen zwischen den Schulterblättern; nicht selten Episode mit starkem Husten o. Erbrechen in der Anamnese.

Diagnostik
  • cMRT: Diffuse KM-Aufnahme der Meningen nahezu beweisend.

  • MR-Myelografie.

  • Konventionelle Myelografie mit Myelo-CT ist Goldstandard zum Nachweis des Lecks.

Therapie
  • Konservative Ther. wie bei postpunktionellem Sy.

  • Blutpatch: Erfolgsrate geringer als beim postpunktionellen Sy., häufig Wdh. notwendig. Gelingt der Nachweis des Liquorlecks nicht, werden die Patches „blind“ gesetzt (bevorzugt thorakal).

  • Bei Versagen der Patches u. fortgesetzten Beschwerden ist die offene chir. Versorgung des nachgewiesenen Lecks Ultima Ratio. Bei ventral gelegenen Lecks ist die chir. Versorgung 1. Wahl.

  • Bei Verschluss des Lecks nach bereits länger bestehendem Unterdruck kann vorübergehend eine Pseudotumor-cerebri-Sympt. auftreten.

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