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B978-3-437-23144-5.00014-8

10.1016/B978-3-437-23144-5.00014-8

978-3-437-23144-5

Abb. 14.1

[L106]

Längsschnitt durch das RückenmarkLängsschnittRM

Abb. 14.2

[T682]

SpondylodiszitisSpondylodiszitis mit epiduralem Abszess ohne (li) u. mit (re) KM

Abb. 14.3

[T682]

Ausgedehnte ossäre Metastase in Höhe BWK 2–6 mit Myelonkompression

Abb. 14.4

[L106]

Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I (li) u. Typ III (re)

Abb. 14.5

[L106]

Spinale Dysraphien

Spina bifida occulta: Mit Haut Spina bifida-occultaDysraphiespinalebedeckter Wirbelspalt ohne Hervortreten von RM o. Meningen. Meningozele: MeningozeleWirbelbogen u. Dura gespalten, keine Ausstülpung des Myelons o. kaudaler Nervenwurzeln. Myelozele: MyelozeleSpaltung von Haut, Wirbelbogen, Dura, plattenförmige Vorwölbung des Myelons o. der kaudalen Nervenwurzeln. Meningomyelozele: MeningomyelozeleHaut, Wirbelbogen u. Dura gespalten, Nervenwurzeln o. Myelon in die Zele hernienartig vorgewölbt. RM immer verändert

Höhenlokalisation spinaler Läsionen (Abb. 14.1)

Tab. 14.1
Läsion Lähmungen Kennreflex1
C1–C4 Spastische Tetraparese Zwerchfelllähmung mit Hochstand, Kopfheben möglich
C5 Schulterhochstand BSR
C6 Spastische Paraparese Armbeugung + C7–C8 RPR
C7 Armstreckung + C8 TSR
C8 Hand- u. Unterarmmuskeln Trömner-Reflex
Th1 (+ Handmuskeln)
Th2–Th12 Bauchmuskellähmung Bauchdecken- u. Bauchhautreflexe
L2 Schlaffe Paraparese
L3 Bis auf Hüftbeugung ADR, PSR
L4 Parese Unterschenkel- u. Fußmuskeln PSR
L5 Parese Fuß-/Großzehenhebung + Hüftabduktion Tib.-post.-Reflex
S1 Parese Fußstreckung + Hüftstreckung ASR
S2–5 Blasen-/Mastdarmstörung, Impotentia coeundi (bei Konus-Kauda-Syndrom auch ggf. schlaffe Paraparese!) Analreflex

1

Meist abgeschwächt; Reflexe kaudal davon sind gesteigert

Einteilung nach Läsionsort, Funktion und PrognoseAnterior-Cord-SyndromSyndromAnterior-Cord-Spinalis-anterior-SyndromSyndromSpinalis-anterior-Brown-Séquard-SyndromSyndromBrown-Séquard-Posterior-Cord-SyndromSyndromPosterior-Cord-

Tab. 14.2
Anterior-Cord- bzw. (vaskulär) Spinalis-anterior-Syndrom Brown-Séquard-Syndrom Posterior-Cord-Syndrom
Läsionsort Vordere zwei Drittel Halbseitig Hinteres Drittel
Klinik Paresen, Schmerz + Temperatur ↓ Ipsilateral: Parese + spinale Ataxie, Hypästhesie kontralateral: Schmerz + Temperatur ↓ Spinale Ataxie, Hypästhesie
Prognose Schlecht Gut Mittel

Einteilung intraspinaler TumorenMetastasenintraspinaleMeningeomintraspinalesNeurinomintraspinalesEpendymomintramedulläresAstrozytomintramedulläres

Tab. 14.3
Extramedullär Intramedullär (≈10 %):
Extradural (≈30 %): Intradural (≈50 %):
Metastasen (Abb. 14.3): Alter > 50 J. (oft Lunge-, Prostata-, Mamma-, Schilddrüsen-, Nieren-Ca), Sarkom, osteogener Tumor Meningeom: Gutartig. Alter 40–60 J. Ependymom (50–60 %); langsamer Verlauf.
Alter ≈ 30 J.
Hämatologische Erkr.: Leukämie, Lymphome, Plasmozytom. Neurinom: Gutartig.
Alter 20–40 J.; ggf. bei Neurofibromatose (16.3.2)
Sonstige ZNS-Tumoren: Astrozytom (20 %), Glioblastom (7 %), Oligodendrogliom (4 %), selten Angioblastome o. intramedulläre Metastasen
Fehlbildungen: Kindesalter. Epi-/Dermoidzyste, Teratom

Spinale Dysraphien (Abb. 14.5) Tethered CordSpina bifida-occultaSpina bifida-apertaMyelozeleMyelomeningozeleMeningozeleKonusfixationDiastematomyelie

Tab. 14.4
Spina bifida occulta Spina bifida aperta Diastematomyelie Konusfixation („Tethered Cord“)
Definition Nur Bogenschluss der WK fehlt Vorfall der Meningen (Meningozele) o. des RM (Myelomeningozele) durch fehlenden Bogenschluss, ggf. fehlen Meningen auch ganz (Myelozele) (Inkomplette) Teilung des Myelons durch knorpeliges/knöchernes Septum Adhäsion von Myelon/Nervenwurzeln am Spinalkanal
Klinik Lokale Hautveränderungen (In)komplette Querschnittslähmung Z. T. symptomlos, sonst progrediente Myelopathie Progrediente Traktionsischämie des Konus mit Gangstör. u. Inkontinenz
Therapie Abwarten, bei Hydrozephalus Shuntanlage Operativer Verschluss innerhalb von 6–8 h nach Geburt Ggf. Septumresektion Frühzeitige OP

Pathologie des Rückenmarks

Thorleif Etgen

  • 14.1

    Leitsymptome und Differenzialdiagnose478

    • 14.1.1

      Leitsymptome478

    • 14.1.2

      Höhenlokalisation478

    • 14.1.3

      Differenzialdiagnosen479

  • 14.2

    Diagnostik und Therapie480

    • 14.2.1

      Vorgehen bei Verdacht auf Rückenmarkläsion480

    • 14.2.2

      Therapie481

  • 14.3

    Vaskuläre Rückenmarkläsionen483

    • 14.3.1

      Arteria-spinalis-anterior-Syndrom483

    • 14.3.2

      Spinale Gefäßmalformationen484

    • 14.3.3

      Spinale Blutungen485

  • 14.4

    Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks485

    • 14.4.1

      Epi- und subduraler Abszess485

    • 14.4.2

      Myelitis486

    • 14.4.3

      Poliomyelitis anterior acuta486

    • 14.4.4

      Arachnopathie, Arachnoiditis487

  • 14.5

    Intraspinale Tumoren488

  • 14.6

    Metabolische Myelopathien489

    • 14.6.1

      Vitamin-B12-/Cobalaminmangel489

    • 14.6.2

      Kupfermangelmyelopathie489

  • 14.7

    Strahlenmyelopathie489

  • 14.8

    Fehlbildungen der Wirbelsäule490

    • 14.8.1

      Fehlbildungen im kraniozervikalen Übergang490

    • 14.8.2

      Spinale Dysraphien491

  • 14.9

    Syringomyelie und Syringobulbie492

Leitsymptome und Differenzialdiagnose

Leitsymptome

RückenmarkBlasenstör. 3.12, spinales Trauma 22.4.4, Bandscheibenvorfälle 18. zervikale Myelopathie 18.5, neurogene Claudicatio intermittens spinalis 18.9.
Allgemein
  • RückenmarkLeitsymptomeSchmerz: Lokaler/radikulärer Schmerz, Klopfschmerz, Hyper-, Hyp-, Analgesie.

  • Reflexdifferenzen/-ausfälle, path. Reflexe (Babinski, 1.1.6), Kloni.

  • Sensibilitätsstör.: An-, Hyp-, Dys-, Parästhesien, sensibles Niveau, radikuläre sensible Defizite, dissoziierte, perianale o. Reithosen-Sensibilitätsstör.

  • Parese: Kennmuskeln, Para-, Tetra-, Hemiparese, radikuläre Defizite.

  • Blasen-/Mastdarmstör.: Einnässen, Überlaufblase, Harn- u. Stuhlinkontinenz.

Querschnittslähmung
QuerschnittslähmungRückenmarkQuerschnittslähmungÄtiologieMeist Trauma (22.4.4), seltener akute Ischämie, z. B. A.-spinalis-ant.-Sy. (14.3.1), akute Kompression, z. B. durch Blutung (14.3.3), Abszess (14.4.1).
Klinik
  • Akut (spinaler Schock): Schock, spinaler

    • schlaffe Parese, erloschene MER unterhalb der Läsion nach Min. bis wenigen Stunden.

    • Sensibilitätsstör. für alle Qualitäten u. vegetative Stör. (thermoregulatorische Anhidrose), oberhalb der Läsion häufig hyperalgische Zone als Reizsympt.

    • atone Überlaufblase u. Mastdarmlähmung.

  • Nach Tagen bis Wo.: Postprimärphase = chron. Querschnittssy.Querschnittssyndrom, chronisches (z. B. Tumor, chron. Myelopathie):

    • spastische Parese, MER ↑, pos. Pyramidenbahnzeichen (1.1.6).

    • Sensibilitätsstör. für alle Qualitäten.

    • hypertone Reflexblase bei Schädigung oberhalb von u. autonome (hypotoner) Blase bei Läsion kaudal von Th12.

  • Nach mehreren Wo.: Schmerzhafte, unwillkürliche Streck- u. Beugesynergismen der Extremitäten (spinale Automatismen).

Auf Höhe der Läsion auch im chron. Zustand oft schlaffe, atrophische Parese mit abgeschwächten MER (Kennmuskeln für Läsionshöhe; Tab. 14.1, Tab. 14.2).

Höhenlokalisation

Klin. Höhenlokalisation entscheidend für weitere Diagn.:
  • Lokaler vertebraler Klopfschmerz.

  • Sensibles Niveau: Algesie u. Ästhesie, hyperalgische Zone auf Läsionsniveau.

  • Paresen u. MER Abb. 14.1

Differenzialdiagnosen

  • RF (Bandscheibenvorfall, Blutung, Tumor).

  • Degenerative WS-Erkr. mit Myelonkompression durch Spinalkanaleinengung: Zervikale Myelopathie (18.5).

  • Spinale MS (10.1): Initial nur Querschnittssy., nur durch Verlauf von einer Myelitis unterscheidbar. Okkulte zerebrale Herde?

  • Akute Polyneuritis, GBS (19.9.1): Tetraparese, Reflexverlust, Liquoreiweiß ↑.

  • ALS (16.1.1), spastische Spinalparalyse (16.1.2): Keine Sensibilitätsstör., EMG/MEP.

  • Spinale Blutung, Ischämie: Akuter Beginn (14.3.3).

  • Para-/infektiöse Querschnittsmyelitis (14.4.2): Hinterstränge, entzündl. Liquor, Serologie.

  • Neuroborreliose (9.3.8).

  • Tox. MyelopathieMyelopathietoxische z. B. bei Heroinabhängigen: Urin/Blut zum Drogennachweis.

  • Neuro-Behçet: Iritis, ulzeröse Hautveränderungen am Genitale, Aphthen der Mundschleimhaut, neurol. Sympt. wie bei MS.

  • A.-spinalis-post.-Sy.: Ischämische RM-Schädigung mit Querschnittslähmung (14.1.3) u. ausgeprägter Tiefensensibilitätsstör.

  • Myasthenia gravis (21.1): Vorzeitige Ermüdbarkeit, Tensilon®-Test, Dekrement (2.5).

  • Funikuläre Myelose: Vit.-B12- u. Folsäurespiegel.

  • Leriche-Sy.Leriche-Syndrom: Akuter Verschluss der lumbalen spinalen Segmentarterien (Paraparese, Impotenz, Beine pulslos, meist M > 60. Lj).

  • Paraneoplastische Myelopathie z. B. bei Bronchial-Ca.

  • Zerebrale Prozesse (Mantelkantensy., Basilaristhrombose): cMRT.

  • Dissoziativ: Psychosoziale Belastung.

Diagnostik und Therapie

Vorgehen bei Verdacht auf Rückenmarkläsion

Schnelle Diagn. innerhalb von max. 24 h, sonst evtl. OP ohne Erfolg.

Anamnese:
  • Vorerkr.: z. B. Trauma, Gerinnungsstör. (Medikamente), Malignom, Immunsuppression, Radiatio, Infektion, Alkoholabusus, chron. Lumbago, Tauchunfall.

  • Zeitlicher Verlauf/Beginn: Akut o. schleichend.

  • Angabe von Schmerzen, Schmerzqualität.

Neurol. Unters.:
  • Internistisch-traumatologisch:

    • Rückeninspektion (Prellung, Hautverletzung, Klopfschmerz).

    • Extremitätendurchblutung.

  • Charakterisierung des Querschnittssyndroms: Motorische (z. B. spastische Paraparese), sensible (z. B. dissoziierte Stör.) o. vegetative Stör. (z. B. Blase, Darm, HF, RR) mit Höhenlokalisation.

Labor:
  • Blut: Diff.-BB (z. B. Leukozytose); CRP/BSG (↑ bei Abszess), Gerinnung (bei V. a. Blutung, OAK).

  • Liquor: Bei V. a. Myelitis, Abszess (Reizpleozytose, Eiweiß ↑, anfangs kann Liquor normal sein), Tumorzellen (Meningeosis carcinomatosa o. leucaemica, spinaler Tumor), GBS (zytoalbuminäre Dissoziation).

MRT: immer bei klin. gesichertem Querschnittssy. auf Höhe der Läsion (und mind. 2–3 Etagen darüber). Vorteil gegenüber CT: Mehr Segmente in verschiedenen Ebenen mit erheblich besserer Auflösung insbes. des Myelons. Immer nativ u. mit KM (sofern möglich).
CT: v. a. knöcherne Läsionen oder MRT nicht möglich.
Fakultative Diagn.:
  • Angio: Bei V. a. AVM selektive KM-Darstellung jeder Segmentarterie.

  • Myelografie:

    • wenn Nativ-CT u. MRT nicht aussagekräftig (z. B. bei Wurzelausriss o. Myelonkompression) o. nicht verfügbar.

    • möglichst mit postmyelografischem CT in Knochen- u. Weichteilfenster-Projektion.

Therapie

Transport

Jede WS-Verletzung zunächst als instabil behandeln u. ggf. intensivmedizinisch überwachen. Umlagerung unter ständigem Längszug (mehrere Helfer!), stabile Lagerung (Schutz von HWS durch Schanz-Krawatte, von BWS/LWS durch Vakuummatratze). Ggf. mit Hubschrauber in Querschnittszentrum.

Spezifische Akuttherapie

Myelonkompression: sofortige operative Dekompression.

  • Bakt. (9.3): Initial kalkulierte antibiotische Ther. (Ceftriaxon 2 × 2 g, Ampicillin 6 × 2 g/d i. v.), später nach Antibiogramm.

  • Virale Myelitis: Aciclovir (10 mg/kg KG alle 8 h i. v.) bis zur weiteren Diagn. (PCR).

  • Demyelinisierende Myelitis (z. B. MS, ADEM, Neuromyelitis optica Spektrumerkrankungen, 10): Methylprednisolon 1 g i. v., ggf. zusätzliche Immunther.

  • Spinaler Tumor mit Ödem: Dexamethason (Initial 40 mg i. v., dann 3 × 8 mg/d p. o.).

  • Isolierte traumatische Querschnittslähmung: Innerhalb von 3(–8) h Methylprednisolon (Bracken-SchemaBracken-Schema): 30 mg/kg i. v. über 15 Min., dann Methylprednisolon-Erhaltungsdosis 5,4 mg/kg KG/h über 23 h. Wirksamkeit ist umstritten.

  • Tauchunfall (Caisson-Krankheit): Hyperbare Dekompression.

Allgemeine Akuttherapie
  • Aufrechterhaltung von art. Mitteldruck > 80 mmHg.

  • Ausreichende Oxygenierung, ggf. Intubation.

  • Kardiovask. Monitoring (Sympathikusinsuff. bei BWS-Läsion): Ggf. Atropin 0,25–0,5 mg s. c. alle 8 h.

  • Korrekte Lagerung (En-bloc-Drehung alle 2–3 h), Physio-/Ergother., ggf. Spezialbett.

  • Blasenentleerung: Intermittierendes Katheterisieren spätestens nach 24 h; suprapubischer Katheter bei atonischer Blasenlähmung; frühzeitiges Blasentraining.

  • Stimulation der Darmfunktion: Klysma/Einläufe bei atonischer Darmlähmung; falls kein Erfolg Neostigmin 0,5 mg s. c. 3–4 ×/d.

  • Analgesie: Nichtopiathaltige Analgetika, z. B. Paracetamol o. Metamizol.

  • Antispastika s. u.

  • Prophylaxe von Thrombose/Embolie: Niedermolekulare Heparine, gezielte KG, Antithrombosestrümpfe.

  • Stressulkusprophylaxe.

  • Pneumonieprophylaxe: Atemgymnastik.

Komplikationen und Spätfolgen
  • Druckschäden der Haut, Dekubitalulzera, Osteomyelitis: Nekroseabtragung.

  • Gelenkfehlstellungen, Kontrakturen: Intensive KG, ggf. OP.

  • Paraossäre Verkalkung, neurogene Weichteilverknöcherung.

  • Harnwegsinfekte, daher regelmäßig Urinkontrollen.

  • Schwere Kypho-/Skoliosen möglich im Wachstumsalter.

  • Chron. Schmerzen: Ther. 6.

  • Path. Fraktur bei Osteoporose.

  • Posttraumatische zystische Myelopathie: Zusätzliche Lähmung oberhalb der Läsionshöhe Mon. bis J. vorwiegend nach traumatischer Querschnittslähmung durch Syrinxbildung möglich.

Antispastische Therapie
IndikationNeurogene Muskelspasmen, Muskelhypertonus u. Spastizität der Skelettmuskulatur bei Schädigung des 1. motorischen Neurons (MS, Schlaganfall, Querschnitt).

Spastischer Extremitätentonus ermöglicht Erhalt eines Rests an motorischer Funktion. Ther.-Ziel: Verhinderung schmerzhafter Muskelspasmen; Normalisierung des Muskeltonus ohne Auftreten einer funktionsbehindernden Parese.

Wirkstoffe
Baclofen (perorale Appl.):
  • Präparate: Tbl. à 5 mg/10 mg/25 mg.

  • Dos.: Initial 3 × 5 mg/d p. o., einschleichend in Abständen von 3 d um 5 mg/ED aufdosieren bis zu einer ther. Dosis von 30–75 mg/d.

Baclofen (intrathekale Appl.):
  • Präparat: z. B. Lioresal® intrathekal; Testampulle 0,05 mg/ml, Infusionslsg.: Amp. à 10 mg/20 ml o. 10 mg/5 ml.

  • Dos.: Testdosis: 0,025–0,05 mg als Bolus mittels Lumbalpunktion o. über Katheter. Cave: Anschließend über 4–8 h Atmung, RR, Puls kontrollieren! Bei ausbleibender klin. Wirkung Bolus mit 0,05–0,1 mg am Folgetag wiederholen.

  • Ind.: Resistenz gegenüber Standardther. (mind. ein Antispastikum oral aufdosiert bis zum Auftreten ausgeprägter NW). Anlage einer Dauerinfusion intrathekal über Katheter u. s. c. implantierte Pumpe durch spezialisierte Zentren.

Benzodiazepine:
  • Präparate: z. B. Diazepam oder Clonazepam.

  • Dos.: Diazepam: 3 × 5–10 mg/d p. o. oder Clonazepam: Langsamer Dosisaufbau bis 6 mg/d p. o., max. 12 mg/d.

Tizanidin:
  • Präparat: Tbl. à 2 mg/4 mg/6 mg.

  • Dos.: Initial 3 × 2 mg/d p. o., in ½- bis 1-wöchigen Abständen um 2–4 mg bis 12–24 mg/d erhöhen (max. 36 mg/d, bei längerer Anwendung max. 12 mg/d).

Tolperison: Nur noch bei Spastik nach Schlaganfall zugelassen.
  • Präparate: Tbl. à 50 mg/150 mg.

  • Dos.: 1–3 × 50–150 mg p. o.

Dantrolen: Bei allen Formen der Spastik wirksam; spezielle Ind. ist die i. v. Behandlung der malignen Hyperthermie.
  • Präparat: Kps. à 25 mg/50 mg; Dantrolen i. v. 20 mg/60 ml.

  • Dos.: p. o. initial 2 × 25 mg/d, ggf. stufenweise auf 4 × 50 mg/d steigern; max. Tagesdosis (400 mg) nicht länger als 2 Mon. geben.

Botulinumtoxin:
  • Führt zu einer 8–12 Wo. anhaltenden neuromuskulären Entkopplung mit klin. feststellbarer Muskelschwäche.

  • Dos.: Injektion je nach Muskel, ggf. Aufteilung der Dosis (max. 400 MU).

Vaskuläre Rückenmarkläsionen

Arteria-spinalis-anterior-Syndrom

Arteria-spinalis-anterior-SyndromSyndromArteria-spinalis-anterior-DefinitionIschämische RM-Schädigung im Versorgungsgebiet der A. spinalis ant.
ÄtiologieArteriosklerose, Thrombosen, Embolien, extramedulläre RF (Tumoren, Bandscheibenvorfälle, knöcherne Einengung, Blutung, Abszess), WS-Trauma, Bauchaortenaneurysma-OP mit Abklemmen der Aorta.
Klinik
  • Prodromi: Ein- o. doppelseitige radikuläre Parästhesien u. lanzinierende (stichartige) Schmerzen (Stunden bis Tage vorher) auf Höhe der Ischämie, die mit Ausbildung des motorischen Defizits wieder verschwinden.

  • Entwicklung einer akuten Querschnittslähmung innerhalb von Stunden.

  • Prädilektionsorte:

    • Th3–Th8, da diese Segmente nur von radikulärer Arterie versorgt werden.

    • A. radicularis magna (Adamkiewicz):Adamkiewicz-Arterie Versorgung des Lumbalmarks.

  • Segmentale atrophische Paresen auf Läsionshöhe.

  • Schmerz- u. Temperaturempfindung in Läsionshöhe gestört, epikritische Sensibilität intakt. Kaudal der Läsion häufig dissoziierte Sensibilitätsstör.

  • Blasenatonie mit Urinretention, schlaffer Sphincter ani mit Stuhlinkontinenz.

Diagnostik
  • MRT: Ischämienachweis (Signalanhebung im T2-Bild, später Signalminderung im T1-Bild; cave: MRT häufig normal, ggf. DWI-Läsion), Ausschluss einer RF.

  • LP: Ausschluss einer entzündl. o. parainfektiösen Genese. Liquor normal, selten leicht erhöhte Zellzahl u. Eiweiß, dann sehr schwierige DD gegen Myelitis.

  • Spinale Angio: Selten Nachweis eines Gefäßabbruchs, meist nicht indiziert.

  • Oberbauchsono/Thorax- u. Abdomen-CT: Aortendissektion.

Therapie
  • Bei V. a. embolischen Verschluss der A. spinalis ant. PTT-wirksame Vollheparinisierung (7.2.11), später OAK (7.2.12).

  • Bei Nachweis einer RF ggf. operative Dekompression.

PrognoseAnfängliche radikuläre Schmerzen klingen rasch ab. Zeigt sich nach 2–3 Wo. keine Rückbildung, verbleibt meist ein Restdefizit (spastische Paraparese o. Sensibilitätsstör.). Bleibt die Lähmung schlaff, ist die Progn. schlecht.
Bei traumatischen RM-Ischämien kann sich über Mon. u. J. eine Syringomyelie (14.9) ausbilden, wahrscheinlich indirekt durch Zirkulationsstör. im Zentralkanal.

Spinale Gefäßmalformationen

Gefäßmalformation, spinaleEpidemiologieInzidenz 1/100.000, M : F = 5 : 1, Lokalisation meist intradural über mehrere Segmente am thorakolumbalen Übergang (Th8/L3). Erstmanifestation 20.–30. Lj. Auslöser oft Trauma, körperl. Belastung, Menses.
FormenSpinale AVM, Kavernome, durale AV-Fisteln.
Klinik
  • Unspezifische Prodromi: Rückenschmerzen, radikuläre Sympt. wie Par-, Hypästhesien, auch dissoziiert, gel. Paresen der Beine.

  • Akuter (Blutung, Ischämie) o. langsam progredienter (Kompression) Beginn.

  • Meist inkomplettes Querschnittssy., meist schlaffe Paresen u. sensibles Querschnittsniveau thorakolumbal, Blasenstör.

  • Wellen- o. schubförmiger Verlauf.

Diagnostik
  • MRT: z. B. gestaute Venenkonvolute, Myelonödem, Verkalkungen/Hämosiderin (Kavernome), ggf. Eisen-sensitive MRT.

  • LP: Gesamteiweiß ↑ ohne intrathekale IgG-Produktion. Nach Angiomruptur auch Blutnachweis mit Xanthochromie.

  • Myelografie mit Myelo-CT: Nur bei KI für MRT: z. B. wurmförmige KM-Aussparungen.

  • Supraselektive Angiografie aller Segmentarterien: Darstellung des AV-Shunts.

TherapieZiel ist Stillstand des progredienten Verlaufs. Besserung der motorischen u. sensiblen Ausfälle möglich, bereits vorhandene Sphinkterprobleme bleiben bestehen.
  • Spinale AVM: Embolisation/Coiling über supraselektive Katheterisierung bis an den Nidus, ansonsten OP.

  • Kavernom: OP.

  • Durale AV-Fistel: OP o. Embolisation der Fistel.

PrognoseAbhängig von Größe u. Lokalisation bzw. Zeitpunkt der Diagnose: Schlechtere Progn. bei später Behandlung bzw. erheblichen präop. Ausfällen.

Spinale Blutungen

BlutungspinaleDefinitionEpidural, subdural, subarachnoidal u. intramedullär.
ÄtiologieIn ≈ 90 % d. F. traumatisch, v. a. bei gleichzeitiger hämorrhagischer Diathese (z. B. Antikoagulanzien). Selten hypertonische o. aneurysmatische Blutungen bzw. bei Gefäßfehlbildungen.
Therapie
  • Bei intraspinalen u. subarachnoidalen Blutungen meist konservativ (14.2.2).

  • Bei SDH o. EDH operative Dekompression durch Laminektomie innerhalb von 24 h nach Auftreten von Lähmungserscheinungen; vorher Gerinnungsstör. beseitigen.

Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks

Epi- und subduraler Abszess

Ätiologie Rückenmark Abszess, epiduraler Rückenmark Abszess, subduraler Abszess epiduraler Abszess subduraler
  • Meist per continuitatem (benachbarte entzündl. Prozesse, z. B. Spondylodiszitis, WK-Osteomyelitis).

  • Seltener hämatogene Aussaat (Pneumonie, Osteomyelitis, Phlegmone, etc.) o. penetrierende Verletzungen (OP, LP, paravertebrale o. peridurale Injektion).

Klinik
  • Fieber, schwere Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens.

  • Heftigste Rückenschmerzen.

  • Innerhalb von wenigen Tagen Entwicklung eines Querschnittssyndroms.

Diagnostik
  • Labor: BB (Leukozytose, Linksverschiebung), CRP u. BSG ↑, Blutkulturen.

  • LP: Pleozytose mit Eiweißvermehrung, anfangs ist der Liquor evtl. normal.

  • MRT: T2-Signalanhebung im Epi- o. Subduralraum, KM-Anreicherung (Abb. 14.2).

Therapie
  • Konservativ:

    • sofern keine Paresen vorhanden sind.

    • nach Asservierung von Blutkulturen u. Liquor, Abstrichen aus möglichen Primärinfektionen (Sputum: Tbc) antibiotische Ther. zunächst mit Mezlocillin 3 × 5 g/d i. v., Fosfomycin 3 × 5 g/d i. v. u. Gentamicin 3 × 80 mg/d i. v. für mind. 14 d.

    • nach Antibiogramm Umstellung auf wirksame Einzelpräparate.

  • OP: Sofort (Laminektomie) bei beginnender Querschnittssymptomatik.

PrognoseAbhängig von rechtzeitiger Diagnosestellung u. Ther.-Beginn.

Myelitis

Ätiologie Rückenmark Myelitis Myelitis
  • Infektiös: Enteroviren, Herpes (HSV1, HSV2, HHV6, VZV, CMV, EBV), HIV, HTLV, Borrelien, Treponema pallidum, Pilze, Toxoplasmose.

  • Nichtinfektiös: Postinfektiös, demyelinisierende Erkrankungen, postvakzinal, SLE, Sarkoidose, paraneoplastisch.

Klinik
  • Prodromi: Fieber, Muskelschmerzen, gürtelförmige, dumpfe Rückenschmerzen, Taubheitsgefühle der Akren, gel. Infekt in Vorgeschichte.

  • Innerhalb weniger Tage meist thorakale (≈60 %) Querschnittslähmung, mit spastischer Paraparese, Blasen-Mastdarm- u. trophischen Stör.

  • Myelitis transversa: Entzündung der weißen und grauen Substanz.

  • Selten Schmerzen, Parästhesien in den betroffenen Dermatomen (= Radikulomyelitis).

Diagnostik
  • Labor: Serologie (einschließlich HIV), BSG, CRP, Diff.-BB.

  • LP: Pleozytose, Gesamteiweiß ↑/Schrankenstörung, intrathekale Ig-Synthese. Erreger-Direktnachweis (PCR) oder AK-Titer im Liquor ↑. Normalbefund schließt Myelitis aber nicht aus!

  • MRT: Entzündungsherde (bis zu 50 % perakut unauffällig!), KM-Aufnahme, Myelonschwellung (T1-Wichtung).

DD gegen vask. Schädigung oft erst durch die schnellere Rückbildung u. Ansprechen auf Kortison bei nichtinfektiöser Myelitis möglich.

Poliomyelitis anterior acuta

KinderlähmungPoliomyelitis anterior acutaRückenmarkPoliomyelitis anterior acutaÄtiologieDurch Polioviren verursachte meldepflichtige Schmier-/Schmutzinfektion.
Klinik
  • 95 % klin. inapparent, in 1–2 % nach Virämie ZNS-Beteiligung.

  • Läsionsschwerpunkte: Vorderhörner, motorische HN-Kerne u. Großhirnrinde.

  • Unspezifisches febriles Vorstadium, dann febrile Hauptphase mit allg. Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen u. Meningismus. 1–4 d später progrediente schlaffe asymmetrische Extremitätenparesen (selten Fazialis-, Schluckparesen o. Augenmotilitätsstör), keine Sensibilitätsstör.

Diagnostik
  • LP: Mäßige Pleozytose, meist lymphozytäres Zellbild.

  • Labor: Direktnachweis aus Stuhl.

  • Impfstatus.

DifferenzialdiagnosenEcho-, Coxsackieviren, FSME, West Nile Virus, Diphtherie.
Therapie
  • Isolierung über 6 Wo.

  • Bettruhe, bei Beteiligung der Atemmuskulatur Intubation u. maschinelle Beatmung.

  • Thromboseprophylaxe, KG.

Schutzimpfung s. c. mit Totimpfstoff, Wdh. alle 10 J. Impf-KO (Enzephalomyelitis, schlaffe Paresen) sind selten.

Prognose
  • Bei Atemlähmung, bulbären Sympt. u. komplettem Funktionsausfall Letalität bis 50 %, sonst Rückbildung, oft mit Restsymptomatik über Wo. u. Mon.

  • Selten Jahrzehnte später Zunahme der Paresen (Untergang vorgeschädigter Vorderhornganglienzellen o. sek. Begleitmyopathie: „Post-Polio-Sy.Post-Polio-SyndromSyndromPost-Polio-“).

Arachnopathie, Arachnoiditis

ArachnopathieArachnoiditisRückenmarkArachnopathieRückenmarkArachnoiditisÄtiologieSpinale OP, Traumata, Meningitis, ölige Myelografie-KM; Borreliose.
Klinik
  • Arachnopathie: Über J. progrediente o. remittierende therapieresistente Schmerzen u. Radikulopathien.

  • Arachnoiditis: Akute Radikulopathie mit in die Beine ausstrahlenden Schmerzen, radikulären Sensibilitätsstör., Sphinkterstör. u. gel. Paresen mit abgeschwächten MER.

Diagnostik
  • LP: Pleozytose, Eiweißerhöhung.

  • MRT, Myelografie: Verdickte, verklebte Kaudafasern, KM-Anreicherung.

Therapie
  • Glukokortikoide: Bei entzündl. Liquor, z. B. Methylprednisolon 500 mg i. v. für 5 d.

  • Symptomatisch: Carbamazepin 600–1.000 mg/d p. o. o. Imipramin bzw. Amitriptylin. Analgetika (6.1).

  • OP: Nur bei nachgewiesenen RM-Einschnürungen o. Zystenbildung. Hohe Rezidivrate.

Intraspinale Tumoren

TumorintraspinalerRückenmarkTumoren, intraspinaleDefinition und EinteilungBeschwerden u. neurol. Ausfälle treten langsam progredient über Wo. u. Mon. auf. Inzidenz 3–10/100.000, überwiegend gutartig. Tumorlokalisation in 50 % thorakal. Die Einteilung intraspinaler Tumoren ist in Tab. 14.3 zusammengefasst.
Diagnostik14.2.1. Zusätzlich Primärtumorsuche: rektale Unters., Haemoccult, Rö Thorax, Oberbauchsono, Schilddrüsenszinti., gynäkologisches u. urologisches Konsil.
Therapie
  • Glukokortikoide: Dexamethason.

  • OP:

    • gutartige RF: Möglichst vollständig entfernen, bei Instabilität der WS zusätzlicher stabilisierender Eingriff.

    • maligne Prozesse: Möglichst weitgehende operative Entfernung in Komb. mit palliativer Chemother. u. Bestrahlung (cave: Strahlenmyelopathie 14.7).

PrognoseAbhängig von Malignität. Kaudale Tumoren mit besserer Progn. als zervikale. OP-Mortalität bei Tumoren der Medulla oblongata/Zervikalmark am höchsten. Symptomrückbildung bei rechtzeitiger OP: Schmerzen → Lähmung → Sensibilitätsausfall.

Metabolische Myelopathien

Vitamin-B12-/Cobalaminmangel

MyelopathiemetabolischeVitamin-B12-MangelCobalaminmangelRückenmarkMyelopathien, metabolischeÄtiologieAtrophische Gastritis, Magenresektion (Intrinsic factor ↓), Schwangerschaft, Darmparasiten, Ileumresektion.
Klinik
  • Funikuläre Myelose (19.5.3): Pallhypästhesie, Dysästhesien, ataktische Paraparese, abgeschwächte MER; später auch zentrale Paresen mit gesteigerten MER, Babinski, Kontrakturen.

  • Enzephalopathie mit Apathie o. psychomotorischer Unruhe, Desorientiertheit, emotionaler Labilität, organische Psychose, Zentralskotom.

  • Sensomotorische PNP (19).

  • Perniziöse Anämie.

DiagnostikBB: MCV ↑, Vit.-B12-Spiegel (unspezifisch), Transcobalamin, Methylmalonsäure (spezifisch, teurer), Gastroskopie, Myelon-MRT z. T. mit T2-Hyperintensität der Hinterstränge.
TherapieAkut 1 mg/d i. m. für 1–2 Wo., nach Spiegelausgleich meist hoch dosiert p. o. 1 mg/d. Immer mit Folsäure zusammen substituieren.

Kupfermangelmyelopathie

RückenmarkKupfermangelmyelopathieKupfermangelmyelopathieMyelopathieKupfermangel-ÄtiologieGastrektomie, Malabsorption, Einnahme von Zinkpräparaten, oft unklar.
KlinikÄhnlich wie bei Vit.-B12-Mangel mit funikulärer Myelose (14.6.1, 19.5.3) u. sensomotorischer PNP (19).
DiagnostikKupfer u. Ceruloplasmin ↓, SSEP, Myelon-MRT ähnlich wie Vit.-B12-Mangel.
TherapieKupfersubstitution (oral o. ggf. parenteral).

Strahlenmyelopathie

StrahlenmyelopathieMyelopathieStrahlen-RückenmarkStrahlenmyelopathieÄtiologieIndividuell verschiedene Strahlenempfindlichkeit, bei Bestrahlung in kleinen ED (z. B. 1,5 Gy) beim Erw. meist bis 40 Gy tolerabel. Kindl. RM ist empfindlicher.
Klinik
  • Latenz Bestrahlung – Auftreten Sympt. meist 12–16 Mon.

  • Initial Parästhesien, brennende Schmerzen der Beine.

  • Progredientes Querschnittssy. (14.1.1), häufig mit dissoziierter Sensibilitätsstörung.

  • Stillstand vor Ausbildung eines kompletten Querschnittssy. möglich, aber keine Rückbildung.

TherapieSymptomatisch. Spasmolytika, Analgetika (6.1), KG.

Fehlbildungen der Wirbelsäule

Fehlbildungen im kraniozervikalen Übergang

WirbelsäuleFehlbildungenRückenmarkFehlbildungen d. WirbelsäuleKlinikVariabel, teils kurzer Hals mit eingeschränkter Kopfbeweglichkeit, rezid. Kopfschmerzen (Hirndruckanstieg), zerebelläre Sympt.
Formen
  • Basiläre ImpressionImpression, basiläre: Trichterförmige Einengung des Foramen magnum durch Einstülpung der Hinterhauptbeinkondylen in die hintere Schädelgrube u. den zu hoch stehenden Dens axis; oft zusätzlich Absenkung der hinteren Schädelgrube.

  • Klippel-Feil-SyndromKlippel-Feil-SyndromSyndromKlippel-Feil-: Verschmelzung mehrerer HWK/Dornfortsätze zu einem Blockwirbel, häufig kombiniert mit Spina bifida cervicalis.

  • Dandy-Walker-SyndromDandy-Walker-SyndromSyndromDandy-Walker-: Dysrhaphische Fehlbildung mit Aplasie des Kleinhirnunterwurms u. Verlegung der Foramina Luschkae u. Magendi mit konsekutivem Hydrocephalus occlusivus.

  • Arnold-Chiari-Fehlbildung: Arnold-Chiari-Fehlbildung

    • Typ I: Kaudalverlagerung von Medulla oblongata u. hypoplastischen Kleinhirntonsillen durch Foramen magnum (Abb. 14.4).

    • Typ II: Zusätzliche Kaudalverlagerung von Teilen des häufig fehlgebildeten Kleinhirns kombiniert mit Spina bifida cervicalis.

    • Typ III: Zerviko-okzipitale Zele mit Prolaps von Kleinhirn u. Hirnstammfehlbildungen; nur selten mit dem Leben vereinbar (Abb. 14.4).

VerlaufMeist langsam progredient.
TherapieMeist operativ (Resektion o. Liquorshuntanlage).

Spinale Dysraphien

Definition Dysraphie spinale Rückenmark Dysraphien, spinale
  • Hemmungsfehlbildung der Wirbelbögen (Tab. 14.4), meist lumbosakral (80 %).

  • Wiederholungsrisiko 3–6 %.

  • Häufige Assoziation mit einem Hydrocephalus internus.

Folsäuregabe während einer Schwangerschaft betroffener Mütter zur Minderung des Wiederholungsrisikos.

PrognoseAbhängig von Ausprägung u. Läsionshöhe:
  • Rollstuhlpflichtig bei Läsion L3 o. höher.

  • Gehfähig mit Hilfsmitteln zwischen L4 u. S2.

  • Bei tiefer sitzender Spina bifida keine motorischen Ausfälle.

Syringomyelie und Syringobulbie

Syringobulbie Syringomyelie Rückenmark Syringomyelie Rückenmark Syringobulbie Epidemiologie
  • Kongenital (50–80 %): Fehlerhafter Schluss des Neuralrohrs mit zentraler Höhlenbildung in RM (Syringomyelie) o. Medulla (Syringobulbie); 50 % assoziiert mit Fehlbildungen hintere Schädelgrube/kraniozervikaler Übergang; Syringomyelie meist zervikothorakal; M > F.

  • Symptomatisch: Neoplastisch, posttraumatisch, postentzündlich.

Klinik
  • Syringomyelie:

    • Erstsympt. bei kongenitaler Syrinx zwischen 20. u. 40. Lj: Bohrende, ziehende u. brennende Dauerschmerzen in Armen, Schultern u. am Thorax.

    • dissoziierte Sensibilitätsstör. Häufig Verbrennungen an den Händen u. schlecht heilende, verstümmelnde Verletzungen der Finger.

    • Horner-Sy. (3.1.5): Miosis, Ptosis, Enophthalmus.

    • trophische Stör. mit Schwellung der Hände, livider, teigig schilfriger Haut, glanzlosen, brüchigen Nägeln u. segmentaler Stör. der Schweißsekretion.

    • Entkalkungen der Knochen, oft schmerzlose Arthropathien u. Spontanfrakturen.

    • atrophische symmetrische Paresen, MER der Arme ↓, gel. zentrale Paraparese der Beine durch Druck auf die Pyramidenbahn.

  • Syringobulbie:

    • horizontaler Nystagmus ohne Schwindel.

    • zwiebelschalenförmig angeordnete, dissoziierte Empfindungsstör. im Gesicht mit Abschwächung des Kornealreflexes.

    • Kau- u. Schluckstör. u. Dysarthrophonie.

Diagnostik
  • MRT: Liquorisointense intramedullär gelegene Höhlenbildung.

  • Myelografie: Alternativ. Auftreibung des RM mit Einengung des Subarachnoidalraums, evtl. Füllung der Syrinx mit KM.

Bei Syringomyelie u. Syringobulbie immer nach Tumoren des kraniozervikalen Übergangs suchen!

Differenzialdiagnosen
  • Intramedulläre Tumoren, v. a. Gliome: Rascherer Verlauf.

  • HSMN (19.10): Vorübergehende dissoziierte Empfindungsstör.; Beginn jedoch an den Beinen, schlaffe Lähmung.

  • DiplomyelieDiplomyelie: Angeborene thorakale RM-Verdopplung, meist asympt.

Therapie
  • OP: Subokzipitale Dekompression.

  • Bei Hydrocephalus internus Anlage eines Shunts, bei Querschnittslähmung 14.2.2.

  • Syringostomie: SyringostomieBei progredienter Symptomatik mit Myelonschädigung Eröffnung der Syrinx, Einbringen eines Katheters zwischen Syrinx u. Subarachnoidalraum.

PrognoseLangsam über J. fortschreitend ohne Remissionen. Im Endstadium inkomplette Querschnittslähmung.

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