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978-3-437-23144-5
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Abb. 14.1

[L106]
Längsschnitt durch das RückenmarkLängsschnittRM
Abb. 14.2

[T682]
SpondylodiszitisSpondylodiszitis mit epiduralem Abszess ohne (li) u. mit (re) KM
Abb. 14.3

[T682]
Ausgedehnte ossäre Metastase in Höhe BWK 2–6 mit Myelonkompression
Abb. 14.4

[L106]
Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I (li) u. Typ III (re)
Abb. 14.5

[L106]
Spinale Dysraphien
Spina bifida occulta: Mit Haut Spina bifida-occultaDysraphiespinalebedeckter Wirbelspalt ohne Hervortreten von RM o. Meningen. Meningozele: MeningozeleWirbelbogen u. Dura gespalten, keine Ausstülpung des Myelons o. kaudaler Nervenwurzeln. Myelozele: MyelozeleSpaltung von Haut, Wirbelbogen, Dura, plattenförmige Vorwölbung des Myelons o. der kaudalen Nervenwurzeln. Meningomyelozele: MeningomyelozeleHaut, Wirbelbogen u. Dura gespalten, Nervenwurzeln o. Myelon in die Zele hernienartig vorgewölbt. RM immer verändert
Höhenlokalisation spinaler Läsionen (Abb. 14.1)
Läsion | Lähmungen | Kennreflex1 | |
C1–C4 | Spastische Tetraparese | Zwerchfelllähmung mit Hochstand, Kopfheben möglich | |
C5 | Schulterhochstand | BSR | |
C6 | Spastische Paraparese | Armbeugung + C7–C8 | RPR |
C7 | Armstreckung + C8 | TSR | |
C8 | Hand- u. Unterarmmuskeln | Trömner-Reflex | |
Th1 | (+ Handmuskeln) | ||
Th2–Th12 | Bauchmuskellähmung | Bauchdecken- u. Bauchhautreflexe | |
L2 | Schlaffe Paraparese | ||
L3 | Bis auf Hüftbeugung | ADR, PSR | |
L4 | Parese Unterschenkel- u. Fußmuskeln | PSR | |
L5 | Parese Fuß-/Großzehenhebung + Hüftabduktion | Tib.-post.-Reflex | |
S1 | Parese Fußstreckung + Hüftstreckung | ASR | |
S2–5 | Blasen-/Mastdarmstörung, Impotentia coeundi (bei Konus-Kauda-Syndrom auch ggf. schlaffe Paraparese!) | Analreflex |
1
Meist abgeschwächt; Reflexe kaudal davon sind gesteigert
Einteilung nach Läsionsort, Funktion und PrognoseAnterior-Cord-SyndromSyndromAnterior-Cord-Spinalis-anterior-SyndromSyndromSpinalis-anterior-Brown-Séquard-SyndromSyndromBrown-Séquard-Posterior-Cord-SyndromSyndromPosterior-Cord-
Anterior-Cord- bzw. (vaskulär) Spinalis-anterior-Syndrom | Brown-Séquard-Syndrom | Posterior-Cord-Syndrom | |
Läsionsort | Vordere zwei Drittel | Halbseitig | Hinteres Drittel |
Klinik | Paresen, Schmerz + Temperatur ↓ | Ipsilateral: Parese + spinale Ataxie, Hypästhesie kontralateral: Schmerz + Temperatur ↓ | Spinale Ataxie, Hypästhesie |
Prognose | Schlecht | Gut | Mittel |
Einteilung intraspinaler TumorenMetastasenintraspinaleMeningeomintraspinalesNeurinomintraspinalesEpendymomintramedulläresAstrozytomintramedulläres
Extramedullär | Intramedullär (≈10 %): | |
Extradural (≈30 %): | Intradural (≈50 %): | |
Metastasen (Abb. 14.3): Alter > 50 J. (oft Lunge-, Prostata-, Mamma-, Schilddrüsen-, Nieren-Ca), Sarkom, osteogener Tumor | Meningeom: Gutartig. Alter 40–60 J. | Ependymom (50–60 %); langsamer Verlauf. Alter ≈ 30 J. |
Hämatologische Erkr.: Leukämie, Lymphome, Plasmozytom. | Neurinom: Gutartig. Alter 20–40 J.; ggf. bei Neurofibromatose (16.3.2) |
Sonstige ZNS-Tumoren: Astrozytom (20 %), Glioblastom (7 %), Oligodendrogliom (4 %), selten Angioblastome o. intramedulläre Metastasen |
Fehlbildungen: Kindesalter. Epi-/Dermoidzyste, Teratom |
Spinale Dysraphien (Abb. 14.5) Tethered CordSpina bifida-occultaSpina bifida-apertaMyelozeleMyelomeningozeleMeningozeleKonusfixationDiastematomyelie
Spina bifida occulta | Spina bifida aperta | Diastematomyelie | Konusfixation („Tethered Cord“) | |
Definition | Nur Bogenschluss der WK fehlt | Vorfall der Meningen (Meningozele) o. des RM (Myelomeningozele) durch fehlenden Bogenschluss, ggf. fehlen Meningen auch ganz (Myelozele) | (Inkomplette) Teilung des Myelons durch knorpeliges/knöchernes Septum | Adhäsion von Myelon/Nervenwurzeln am Spinalkanal |
Klinik | Lokale Hautveränderungen | (In)komplette Querschnittslähmung | Z. T. symptomlos, sonst progrediente Myelopathie | Progrediente Traktionsischämie des Konus mit Gangstör. u. Inkontinenz |
Therapie | Abwarten, bei Hydrozephalus Shuntanlage | Operativer Verschluss innerhalb von 6–8 h nach Geburt | Ggf. Septumresektion | Frühzeitige OP |
Pathologie des Rückenmarks
-
14.1
Leitsymptome und Differenzialdiagnose478
-
14.2
Diagnostik und Therapie480
-
14.3
Vaskuläre Rückenmarkläsionen483
-
14.4
Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks485
-
14.5
Intraspinale Tumoren488
-
14.6
Metabolische Myelopathien489
-
14.7
Strahlenmyelopathie489
-
14.8
Fehlbildungen der Wirbelsäule490
-
14.9
Syringomyelie und Syringobulbie492
14.1
Leitsymptome und Differenzialdiagnose
14.1.1
Leitsymptome
Allgemein
-
•
RückenmarkLeitsymptomeSchmerz: Lokaler/radikulärer Schmerz, Klopfschmerz, Hyper-, Hyp-, Analgesie.
-
•
Reflexdifferenzen/-ausfälle, path. Reflexe (Babinski, 1.1.6), Kloni.
-
•
Sensibilitätsstör.: An-, Hyp-, Dys-, Parästhesien, sensibles Niveau, radikuläre sensible Defizite, dissoziierte, perianale o. Reithosen-Sensibilitätsstör.
-
•
Parese: Kennmuskeln, Para-, Tetra-, Hemiparese, radikuläre Defizite.
-
•
Blasen-/Mastdarmstör.: Einnässen, Überlaufblase, Harn- u. Stuhlinkontinenz.
Querschnittslähmung
-
•
Akut (spinaler Schock): Schock, spinaler
-
–
schlaffe Parese, erloschene MER unterhalb der Läsion nach Min. bis wenigen Stunden.
-
–
Sensibilitätsstör. für alle Qualitäten u. vegetative Stör. (thermoregulatorische Anhidrose), oberhalb der Läsion häufig hyperalgische Zone als Reizsympt.
-
–
atone Überlaufblase u. Mastdarmlähmung.
-
-
•
Nach Tagen bis Wo.: Postprimärphase = chron. Querschnittssy.Querschnittssyndrom, chronisches (z. B. Tumor, chron. Myelopathie):
-
–
spastische Parese, MER ↑, pos. Pyramidenbahnzeichen (1.1.6).
-
–
Sensibilitätsstör. für alle Qualitäten.
-
–
hypertone Reflexblase bei Schädigung oberhalb von u. autonome (hypotoner) Blase bei Läsion kaudal von Th12.
-
-
•
Nach mehreren Wo.: Schmerzhafte, unwillkürliche Streck- u. Beugesynergismen der Extremitäten (spinale Automatismen).
14.1.2
Höhenlokalisation
-
•
Lokaler vertebraler Klopfschmerz.
-
•
Sensibles Niveau: Algesie u. Ästhesie, hyperalgische Zone auf Läsionsniveau.
-
•
Paresen u. MER Abb. 14.1
14.1.3
Differenzialdiagnosen
-
•
RF (Bandscheibenvorfall, Blutung, Tumor).
-
•
Degenerative WS-Erkr. mit Myelonkompression durch Spinalkanaleinengung: Zervikale Myelopathie (18.5).
-
•
Spinale MS (10.1): Initial nur Querschnittssy., nur durch Verlauf von einer Myelitis unterscheidbar. Okkulte zerebrale Herde?
-
•
Akute Polyneuritis, GBS (19.9.1): Tetraparese, Reflexverlust, Liquoreiweiß ↑.
-
•
ALS (16.1.1), spastische Spinalparalyse (16.1.2): Keine Sensibilitätsstör., EMG/MEP.
-
•
Spinale Blutung, Ischämie: Akuter Beginn (14.3.3).
-
•
Para-/infektiöse Querschnittsmyelitis (14.4.2): Hinterstränge, entzündl. Liquor, Serologie.
-
•
Neuroborreliose (9.3.8).
-
•
Tox. MyelopathieMyelopathietoxische z. B. bei Heroinabhängigen: Urin/Blut zum Drogennachweis.
-
•
Neuro-Behçet: Iritis, ulzeröse Hautveränderungen am Genitale, Aphthen der Mundschleimhaut, neurol. Sympt. wie bei MS.
-
•
A.-spinalis-post.-Sy.: Ischämische RM-Schädigung mit Querschnittslähmung (14.1.3) u. ausgeprägter Tiefensensibilitätsstör.
-
•
Myasthenia gravis (21.1): Vorzeitige Ermüdbarkeit, Tensilon®-Test, Dekrement (2.5).
-
•
Funikuläre Myelose: Vit.-B12- u. Folsäurespiegel.
-
•
Leriche-Sy.Leriche-Syndrom: Akuter Verschluss der lumbalen spinalen Segmentarterien (Paraparese, Impotenz, Beine pulslos, meist M > 60. Lj).
-
•
Paraneoplastische Myelopathie z. B. bei Bronchial-Ca.
-
•
Zerebrale Prozesse (Mantelkantensy., Basilaristhrombose): cMRT.
-
•
Dissoziativ: Psychosoziale Belastung.
14.2
Diagnostik und Therapie
14.2.1
Vorgehen bei Verdacht auf Rückenmarkläsion
Schnelle Diagn. innerhalb von max. 24 h, sonst evtl. OP ohne Erfolg.
-
•
Vorerkr.: z. B. Trauma, Gerinnungsstör. (Medikamente), Malignom, Immunsuppression, Radiatio, Infektion, Alkoholabusus, chron. Lumbago, Tauchunfall.
-
•
Zeitlicher Verlauf/Beginn: Akut o. schleichend.
-
•
Angabe von Schmerzen, Schmerzqualität.
-
•
Internistisch-traumatologisch:
-
–
Rückeninspektion (Prellung, Hautverletzung, Klopfschmerz).
-
–
Extremitätendurchblutung.
-
-
•
Charakterisierung des Querschnittssyndroms: Motorische (z. B. spastische Paraparese), sensible (z. B. dissoziierte Stör.) o. vegetative Stör. (z. B. Blase, Darm, HF, RR) mit Höhenlokalisation.
-
•
Blut: Diff.-BB (z. B. Leukozytose); CRP/BSG (↑ bei Abszess), Gerinnung (bei V. a. Blutung, OAK).
-
•
Liquor: Bei V. a. Myelitis, Abszess (Reizpleozytose, Eiweiß ↑, anfangs kann Liquor normal sein), Tumorzellen (Meningeosis carcinomatosa o. leucaemica, spinaler Tumor), GBS (zytoalbuminäre Dissoziation).
-
•
Angio: Bei V. a. AVM selektive KM-Darstellung jeder Segmentarterie.
-
•
Myelografie:
-
–
wenn Nativ-CT u. MRT nicht aussagekräftig (z. B. bei Wurzelausriss o. Myelonkompression) o. nicht verfügbar.
-
–
möglichst mit postmyelografischem CT in Knochen- u. Weichteilfenster-Projektion.
-
14.2.2
Therapie
Transport
Jede WS-Verletzung zunächst als instabil behandeln u. ggf. intensivmedizinisch überwachen. Umlagerung unter ständigem Längszug (mehrere Helfer!), stabile Lagerung (Schutz von HWS durch Schanz-Krawatte, von BWS/LWS durch Vakuummatratze). Ggf. mit Hubschrauber in Querschnittszentrum.
Spezifische Akuttherapie
Myelonkompression: sofortige operative Dekompression.
-
•
Bakt. (9.3): Initial kalkulierte antibiotische Ther. (Ceftriaxon 2 × 2 g, Ampicillin 6 × 2 g/d i. v.), später nach Antibiogramm.
-
•
Virale Myelitis: Aciclovir (10 mg/kg KG alle 8 h i. v.) bis zur weiteren Diagn. (PCR).
-
•
Demyelinisierende Myelitis (z. B. MS, ADEM, Neuromyelitis optica Spektrumerkrankungen, 10): Methylprednisolon 1 g i. v., ggf. zusätzliche Immunther.
-
•
Spinaler Tumor mit Ödem: Dexamethason (Initial 40 mg i. v., dann 3 × 8 mg/d p. o.).
-
•
Isolierte traumatische Querschnittslähmung: Innerhalb von 3(–8) h Methylprednisolon (Bracken-SchemaBracken-Schema): 30 mg/kg i. v. über 15 Min., dann Methylprednisolon-Erhaltungsdosis 5,4 mg/kg KG/h über 23 h. Wirksamkeit ist umstritten.
-
•
Tauchunfall (Caisson-Krankheit): Hyperbare Dekompression.
Allgemeine Akuttherapie
-
•
Aufrechterhaltung von art. Mitteldruck > 80 mmHg.
-
•
Ausreichende Oxygenierung, ggf. Intubation.
-
•
Kardiovask. Monitoring (Sympathikusinsuff. bei BWS-Läsion): Ggf. Atropin 0,25–0,5 mg s. c. alle 8 h.
-
•
Korrekte Lagerung (En-bloc-Drehung alle 2–3 h), Physio-/Ergother., ggf. Spezialbett.
-
•
Blasenentleerung: Intermittierendes Katheterisieren spätestens nach 24 h; suprapubischer Katheter bei atonischer Blasenlähmung; frühzeitiges Blasentraining.
-
•
Stimulation der Darmfunktion: Klysma/Einläufe bei atonischer Darmlähmung; falls kein Erfolg Neostigmin 0,5 mg s. c. 3–4 ×/d.
-
•
Analgesie: Nichtopiathaltige Analgetika, z. B. Paracetamol o. Metamizol.
-
•
Antispastika s. u.
-
•
Prophylaxe von Thrombose/Embolie: Niedermolekulare Heparine, gezielte KG, Antithrombosestrümpfe.
-
•
Stressulkusprophylaxe.
-
•
Pneumonieprophylaxe: Atemgymnastik.
Komplikationen und Spätfolgen
-
•
Druckschäden der Haut, Dekubitalulzera, Osteomyelitis: Nekroseabtragung.
-
•
Gelenkfehlstellungen, Kontrakturen: Intensive KG, ggf. OP.
-
•
Paraossäre Verkalkung, neurogene Weichteilverknöcherung.
-
•
Harnwegsinfekte, daher regelmäßig Urinkontrollen.
-
•
Schwere Kypho-/Skoliosen möglich im Wachstumsalter.
-
•
Chron. Schmerzen: Ther. 6.
-
•
Path. Fraktur bei Osteoporose.
-
•
Posttraumatische zystische Myelopathie: Zusätzliche Lähmung oberhalb der Läsionshöhe Mon. bis J. vorwiegend nach traumatischer Querschnittslähmung durch Syrinxbildung möglich.
Antispastische Therapie
Spastischer Extremitätentonus ermöglicht Erhalt eines Rests an motorischer Funktion. Ther.-Ziel: Verhinderung schmerzhafter Muskelspasmen; Normalisierung des Muskeltonus ohne Auftreten einer funktionsbehindernden Parese.
-
•
Präparate: Tbl. à 5 mg/10 mg/25 mg.
-
•
Dos.: Initial 3 × 5 mg/d p. o., einschleichend in Abständen von 3 d um 5 mg/ED aufdosieren bis zu einer ther. Dosis von 30–75 mg/d.
-
•
Präparat: z. B. Lioresal® intrathekal; Testampulle 0,05 mg/ml, Infusionslsg.: Amp. à 10 mg/20 ml o. 10 mg/5 ml.
-
•
Dos.: Testdosis: 0,025–0,05 mg als Bolus mittels Lumbalpunktion o. über Katheter. Cave: Anschließend über 4–8 h Atmung, RR, Puls kontrollieren! Bei ausbleibender klin. Wirkung Bolus mit 0,05–0,1 mg am Folgetag wiederholen.
-
•
Ind.: Resistenz gegenüber Standardther. (mind. ein Antispastikum oral aufdosiert bis zum Auftreten ausgeprägter NW). Anlage einer Dauerinfusion intrathekal über Katheter u. s. c. implantierte Pumpe durch spezialisierte Zentren.
-
•
Präparate: z. B. Diazepam oder Clonazepam.
-
•
Dos.: Diazepam: 3 × 5–10 mg/d p. o. oder Clonazepam: Langsamer Dosisaufbau bis 6 mg/d p. o., max. 12 mg/d.
-
•
Präparat: Tbl. à 2 mg/4 mg/6 mg.
-
•
Dos.: Initial 3 × 2 mg/d p. o., in ½- bis 1-wöchigen Abständen um 2–4 mg bis 12–24 mg/d erhöhen (max. 36 mg/d, bei längerer Anwendung max. 12 mg/d).
-
•
Präparate: Tbl. à 50 mg/150 mg.
-
•
Dos.: 1–3 × 50–150 mg p. o.
-
•
Präparat: Kps. à 25 mg/50 mg; Dantrolen i. v. 20 mg/60 ml.
-
•
Dos.: p. o. initial 2 × 25 mg/d, ggf. stufenweise auf 4 × 50 mg/d steigern; max. Tagesdosis (400 mg) nicht länger als 2 Mon. geben.
-
•
Führt zu einer 8–12 Wo. anhaltenden neuromuskulären Entkopplung mit klin. feststellbarer Muskelschwäche.
-
•
Dos.: Injektion je nach Muskel, ggf. Aufteilung der Dosis (max. 400 MU).
14.3
Vaskuläre Rückenmarkläsionen
14.3.1
Arteria-spinalis-anterior-Syndrom
-
•
Prodromi: Ein- o. doppelseitige radikuläre Parästhesien u. lanzinierende (stichartige) Schmerzen (Stunden bis Tage vorher) auf Höhe der Ischämie, die mit Ausbildung des motorischen Defizits wieder verschwinden.
-
•
Entwicklung einer akuten Querschnittslähmung innerhalb von Stunden.
-
•
Prädilektionsorte:
-
–
Th3–Th8, da diese Segmente nur von radikulärer Arterie versorgt werden.
-
–
A. radicularis magna (Adamkiewicz):Adamkiewicz-Arterie Versorgung des Lumbalmarks.
-
-
•
Segmentale atrophische Paresen auf Läsionshöhe.
-
•
Schmerz- u. Temperaturempfindung in Läsionshöhe gestört, epikritische Sensibilität intakt. Kaudal der Läsion häufig dissoziierte Sensibilitätsstör.
-
•
Blasenatonie mit Urinretention, schlaffer Sphincter ani mit Stuhlinkontinenz.
-
•
MRT: Ischämienachweis (Signalanhebung im T2-Bild, später Signalminderung im T1-Bild; cave: MRT häufig normal, ggf. DWI-Läsion), Ausschluss einer RF.
-
•
LP: Ausschluss einer entzündl. o. parainfektiösen Genese. Liquor normal, selten leicht erhöhte Zellzahl u. Eiweiß, dann sehr schwierige DD gegen Myelitis.
-
•
Spinale Angio: Selten Nachweis eines Gefäßabbruchs, meist nicht indiziert.
-
•
Oberbauchsono/Thorax- u. Abdomen-CT: Aortendissektion.
-
•
Bei V. a. embolischen Verschluss der A. spinalis ant. PTT-wirksame Vollheparinisierung (7.2.11), später OAK (7.2.12).
-
•
Bei Nachweis einer RF ggf. operative Dekompression.
14.3.2
Spinale Gefäßmalformationen
-
•
Unspezifische Prodromi: Rückenschmerzen, radikuläre Sympt. wie Par-, Hypästhesien, auch dissoziiert, gel. Paresen der Beine.
-
•
Akuter (Blutung, Ischämie) o. langsam progredienter (Kompression) Beginn.
-
•
Meist inkomplettes Querschnittssy., meist schlaffe Paresen u. sensibles Querschnittsniveau thorakolumbal, Blasenstör.
-
•
Wellen- o. schubförmiger Verlauf.
-
•
MRT: z. B. gestaute Venenkonvolute, Myelonödem, Verkalkungen/Hämosiderin (Kavernome), ggf. Eisen-sensitive MRT.
-
•
LP: Gesamteiweiß ↑ ohne intrathekale IgG-Produktion. Nach Angiomruptur auch Blutnachweis mit Xanthochromie.
-
•
Myelografie mit Myelo-CT: Nur bei KI für MRT: z. B. wurmförmige KM-Aussparungen.
-
•
Supraselektive Angiografie aller Segmentarterien: Darstellung des AV-Shunts.
-
•
Spinale AVM: Embolisation/Coiling über supraselektive Katheterisierung bis an den Nidus, ansonsten OP.
-
•
Kavernom: OP.
-
•
Durale AV-Fistel: OP o. Embolisation der Fistel.
14.3.3
Spinale Blutungen
-
•
Bei intraspinalen u. subarachnoidalen Blutungen meist konservativ (14.2.2).
-
•
Bei SDH o. EDH operative Dekompression durch Laminektomie innerhalb von 24 h nach Auftreten von Lähmungserscheinungen; vorher Gerinnungsstör. beseitigen.
14.4
Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks
14.4.1
Epi- und subduraler Abszess
-
•
Meist per continuitatem (benachbarte entzündl. Prozesse, z. B. Spondylodiszitis, WK-Osteomyelitis).
-
•
Seltener hämatogene Aussaat (Pneumonie, Osteomyelitis, Phlegmone, etc.) o. penetrierende Verletzungen (OP, LP, paravertebrale o. peridurale Injektion).
-
•
Fieber, schwere Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens.
-
•
Heftigste Rückenschmerzen.
-
•
Innerhalb von wenigen Tagen Entwicklung eines Querschnittssyndroms.
-
•
Labor: BB (Leukozytose, Linksverschiebung), CRP u. BSG ↑, Blutkulturen.
-
•
LP: Pleozytose mit Eiweißvermehrung, anfangs ist der Liquor evtl. normal.
-
•
MRT: T2-Signalanhebung im Epi- o. Subduralraum, KM-Anreicherung (Abb. 14.2).
-
•
Konservativ:
-
–
sofern keine Paresen vorhanden sind.
-
–
nach Asservierung von Blutkulturen u. Liquor, Abstrichen aus möglichen Primärinfektionen (Sputum: Tbc) antibiotische Ther. zunächst mit Mezlocillin 3 × 5 g/d i. v., Fosfomycin 3 × 5 g/d i. v. u. Gentamicin 3 × 80 mg/d i. v. für mind. 14 d.
-
–
nach Antibiogramm Umstellung auf wirksame Einzelpräparate.
-
-
•
OP: Sofort (Laminektomie) bei beginnender Querschnittssymptomatik.
14.4.2
Myelitis
-
•
Infektiös: Enteroviren, Herpes (HSV1, HSV2, HHV6, VZV, CMV, EBV), HIV, HTLV, Borrelien, Treponema pallidum, Pilze, Toxoplasmose.
-
•
Nichtinfektiös: Postinfektiös, demyelinisierende Erkrankungen, postvakzinal, SLE, Sarkoidose, paraneoplastisch.
-
•
Prodromi: Fieber, Muskelschmerzen, gürtelförmige, dumpfe Rückenschmerzen, Taubheitsgefühle der Akren, gel. Infekt in Vorgeschichte.
-
•
Innerhalb weniger Tage meist thorakale (≈60 %) Querschnittslähmung, mit spastischer Paraparese, Blasen-Mastdarm- u. trophischen Stör.
-
•
Myelitis transversa: Entzündung der weißen und grauen Substanz.
-
•
Selten Schmerzen, Parästhesien in den betroffenen Dermatomen (= Radikulomyelitis).
-
•
Labor: Serologie (einschließlich HIV), BSG, CRP, Diff.-BB.
-
•
LP: Pleozytose, Gesamteiweiß ↑/Schrankenstörung, intrathekale Ig-Synthese. Erreger-Direktnachweis (PCR) oder AK-Titer im Liquor ↑. Normalbefund schließt Myelitis aber nicht aus!
-
•
MRT: Entzündungsherde (bis zu 50 % perakut unauffällig!), KM-Aufnahme, Myelonschwellung (T1-Wichtung).
DD gegen vask. Schädigung oft erst durch die schnellere Rückbildung u. Ansprechen auf Kortison bei nichtinfektiöser Myelitis möglich.
14.4.3
Poliomyelitis anterior acuta
-
•
95 % klin. inapparent, in 1–2 % nach Virämie ZNS-Beteiligung.
-
•
Läsionsschwerpunkte: Vorderhörner, motorische HN-Kerne u. Großhirnrinde.
-
•
Unspezifisches febriles Vorstadium, dann febrile Hauptphase mit allg. Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen u. Meningismus. 1–4 d später progrediente schlaffe asymmetrische Extremitätenparesen (selten Fazialis-, Schluckparesen o. Augenmotilitätsstör), keine Sensibilitätsstör.
-
•
LP: Mäßige Pleozytose, meist lymphozytäres Zellbild.
-
•
Labor: Direktnachweis aus Stuhl.
-
•
Impfstatus.
-
•
Isolierung über 6 Wo.
-
•
Bettruhe, bei Beteiligung der Atemmuskulatur Intubation u. maschinelle Beatmung.
-
•
Thromboseprophylaxe, KG.
Schutzimpfung s. c. mit Totimpfstoff, Wdh. alle 10 J. Impf-KO (Enzephalomyelitis, schlaffe Paresen) sind selten.
-
•
Bei Atemlähmung, bulbären Sympt. u. komplettem Funktionsausfall Letalität bis 50 %, sonst Rückbildung, oft mit Restsymptomatik über Wo. u. Mon.
-
•
Selten Jahrzehnte später Zunahme der Paresen (Untergang vorgeschädigter Vorderhornganglienzellen o. sek. Begleitmyopathie: „Post-Polio-Sy.Post-Polio-SyndromSyndromPost-Polio-“).
14.4.4
Arachnopathie, Arachnoiditis
-
•
Arachnopathie: Über J. progrediente o. remittierende therapieresistente Schmerzen u. Radikulopathien.
-
•
Arachnoiditis: Akute Radikulopathie mit in die Beine ausstrahlenden Schmerzen, radikulären Sensibilitätsstör., Sphinkterstör. u. gel. Paresen mit abgeschwächten MER.
-
•
LP: Pleozytose, Eiweißerhöhung.
-
•
MRT, Myelografie: Verdickte, verklebte Kaudafasern, KM-Anreicherung.
-
•
Glukokortikoide: Bei entzündl. Liquor, z. B. Methylprednisolon 500 mg i. v. für 5 d.
-
•
Symptomatisch: Carbamazepin 600–1.000 mg/d p. o. o. Imipramin bzw. Amitriptylin. Analgetika (6.1).
-
•
OP: Nur bei nachgewiesenen RM-Einschnürungen o. Zystenbildung. Hohe Rezidivrate.
14.5
Intraspinale Tumoren
-
•
Glukokortikoide: Dexamethason.
-
•
OP:
-
–
gutartige RF: Möglichst vollständig entfernen, bei Instabilität der WS zusätzlicher stabilisierender Eingriff.
-
–
maligne Prozesse: Möglichst weitgehende operative Entfernung in Komb. mit palliativer Chemother. u. Bestrahlung (cave: Strahlenmyelopathie 14.7).
-
14.6
Metabolische Myelopathien
14.6.1
Vitamin-B12-/Cobalaminmangel
-
•
Funikuläre Myelose (19.5.3): Pallhypästhesie, Dysästhesien, ataktische Paraparese, abgeschwächte MER; später auch zentrale Paresen mit gesteigerten MER, Babinski, Kontrakturen.
-
•
Enzephalopathie mit Apathie o. psychomotorischer Unruhe, Desorientiertheit, emotionaler Labilität, organische Psychose, Zentralskotom.
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Sensomotorische PNP (19).
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Perniziöse Anämie.
14.6.2
Kupfermangelmyelopathie
14.7
Strahlenmyelopathie
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Latenz Bestrahlung – Auftreten Sympt. meist 12–16 Mon.
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Initial Parästhesien, brennende Schmerzen der Beine.
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Progredientes Querschnittssy. (14.1.1), häufig mit dissoziierter Sensibilitätsstörung.
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Stillstand vor Ausbildung eines kompletten Querschnittssy. möglich, aber keine Rückbildung.
14.8
Fehlbildungen der Wirbelsäule
14.8.1
Fehlbildungen im kraniozervikalen Übergang
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Basiläre ImpressionImpression, basiläre: Trichterförmige Einengung des Foramen magnum durch Einstülpung der Hinterhauptbeinkondylen in die hintere Schädelgrube u. den zu hoch stehenden Dens axis; oft zusätzlich Absenkung der hinteren Schädelgrube.
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Klippel-Feil-SyndromKlippel-Feil-SyndromSyndromKlippel-Feil-: Verschmelzung mehrerer HWK/Dornfortsätze zu einem Blockwirbel, häufig kombiniert mit Spina bifida cervicalis.
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Dandy-Walker-SyndromDandy-Walker-SyndromSyndromDandy-Walker-: Dysrhaphische Fehlbildung mit Aplasie des Kleinhirnunterwurms u. Verlegung der Foramina Luschkae u. Magendi mit konsekutivem Hydrocephalus occlusivus.
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Arnold-Chiari-Fehlbildung: Arnold-Chiari-Fehlbildung
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Typ I: Kaudalverlagerung von Medulla oblongata u. hypoplastischen Kleinhirntonsillen durch Foramen magnum (Abb. 14.4).
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Typ II: Zusätzliche Kaudalverlagerung von Teilen des häufig fehlgebildeten Kleinhirns kombiniert mit Spina bifida cervicalis.
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Typ III: Zerviko-okzipitale Zele mit Prolaps von Kleinhirn u. Hirnstammfehlbildungen; nur selten mit dem Leben vereinbar (Abb. 14.4).
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14.8.2
Spinale Dysraphien
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Hemmungsfehlbildung der Wirbelbögen (Tab. 14.4), meist lumbosakral (80 %).
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Wiederholungsrisiko 3–6 %.
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Häufige Assoziation mit einem Hydrocephalus internus.
Folsäuregabe während einer Schwangerschaft betroffener Mütter zur Minderung des Wiederholungsrisikos.
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Rollstuhlpflichtig bei Läsion L3 o. höher.
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Gehfähig mit Hilfsmitteln zwischen L4 u. S2.
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Bei tiefer sitzender Spina bifida keine motorischen Ausfälle.
14.9
Syringomyelie und Syringobulbie
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Kongenital (50–80 %): Fehlerhafter Schluss des Neuralrohrs mit zentraler Höhlenbildung in RM (Syringomyelie) o. Medulla (Syringobulbie); 50 % assoziiert mit Fehlbildungen hintere Schädelgrube/kraniozervikaler Übergang; Syringomyelie meist zervikothorakal; M > F.
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Symptomatisch: Neoplastisch, posttraumatisch, postentzündlich.
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Syringomyelie:
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Erstsympt. bei kongenitaler Syrinx zwischen 20. u. 40. Lj: Bohrende, ziehende u. brennende Dauerschmerzen in Armen, Schultern u. am Thorax.
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dissoziierte Sensibilitätsstör. Häufig Verbrennungen an den Händen u. schlecht heilende, verstümmelnde Verletzungen der Finger.
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Horner-Sy. (3.1.5): Miosis, Ptosis, Enophthalmus.
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trophische Stör. mit Schwellung der Hände, livider, teigig schilfriger Haut, glanzlosen, brüchigen Nägeln u. segmentaler Stör. der Schweißsekretion.
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Entkalkungen der Knochen, oft schmerzlose Arthropathien u. Spontanfrakturen.
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atrophische symmetrische Paresen, MER der Arme ↓, gel. zentrale Paraparese der Beine durch Druck auf die Pyramidenbahn.
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Syringobulbie:
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horizontaler Nystagmus ohne Schwindel.
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zwiebelschalenförmig angeordnete, dissoziierte Empfindungsstör. im Gesicht mit Abschwächung des Kornealreflexes.
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Kau- u. Schluckstör. u. Dysarthrophonie.
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MRT: Liquorisointense intramedullär gelegene Höhlenbildung.
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Myelografie: Alternativ. Auftreibung des RM mit Einengung des Subarachnoidalraums, evtl. Füllung der Syrinx mit KM.
Bei Syringomyelie u. Syringobulbie immer nach Tumoren des kraniozervikalen Übergangs suchen!
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Intramedulläre Tumoren, v. a. Gliome: Rascherer Verlauf.
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HSMN (19.10): Vorübergehende dissoziierte Empfindungsstör.; Beginn jedoch an den Beinen, schlaffe Lähmung.
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DiplomyelieDiplomyelie: Angeborene thorakale RM-Verdopplung, meist asympt.
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OP: Subokzipitale Dekompression.
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Bei Hydrocephalus internus Anlage eines Shunts, bei Querschnittslähmung 14.2.2.
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Syringostomie: SyringostomieBei progredienter Symptomatik mit Myelonschädigung Eröffnung der Syrinx, Einbringen eines Katheters zwischen Syrinx u. Subarachnoidalraum.