•

Prim. Knochentumoren sind selten (ca. 1 % aller Tumoren); benigne sind wesentlich häufiger als maligne.Knochentumor

•

Knochenmetastasen Weichteiltumor(sekundäre Knochentumoren) sind weitaus die häufigsten KnochenmetastasenKnochenmalignome.

•

⅔ der prim. Knochentumoren treten im 1.–4. Ljz. auf, Metastasen meist später (Ausnahmen: Plasmozytom, Chondrosarkom, prim. Knochenlymphom).

•

Malignome sind im Kindesalter nach Unfällen die häufigste Todesursache. Häufigkeit: Leukämien und lymphoretikuläre Knochentumor:kindlicherTumoren 51 %, Knochentumoren dagegen nur ca. 6 %.

•

Spezifische Symptome fehlen.

•

Hauptsymptome (Spätzeichen): Schmerz, Schwellung, Bewegungseinschränkung.

•

Selten: Kompressionssymptome von Nerven, Gefäßen; Spontanfrakturen.

•

Lokalisation: Ca. ¾ der prim. Knochentumoren sind an den Extremitäten lokalisiert, am häufigsten kniegelenknah.

•

Maligne Knochen- und Weichteiltumoren: Meist interdisziplinär (onkologischer Arbeitskreis; OP, Bestrahlung, Chemother. oder Komb.).

•

Benigne Knochentumoren: Meist OP, alternativ Verlaufsbeobachtung. Ther.-Wahl abhängig von Histologie, Tumorlokalisation, Ausdehnung, Progressionstendenz und Symptomatik. Cave: Strahlenther. kontraindiziert.

•

Beschwerden des Pat. → Knochentumor:TNM-ZuordnungKnochentumor:StagingKnochentumor:Diagnostikklin. Befund.

•

Nativ-Rö (Staginga. p., seitl., Spezialaufnahmen).

•

Verdachtsdiagnose: Benigner oder maligner prim. Tumor bzw. Metastase.

•

Klin. Staging → Malignom.

•

Sono, MRT, Knochenszinti, CT, evtl. Angiografie (DSA, 4.2).

•

Biopsie (14.2.4).

•

Gesicherte Diagn. → chir. Staging und definitive Ther.

•

Ganzkörperszinti: Vorteil: Geringe Strahlenbelastung, mäßige Kosten.

•

Hohe Sensitivität, Szintigrafie:Knochentumorgeringe Spezifität → Früherkennung. Suche nach Skelettmetastasen: Insbes. bei V. a. Mamma-, Prostata-, Bronchial-, Nierenzell-Ca. Jedoch keine Aussagen über Dignität! Evtl. 3-Phasen-Szintigramm.

•

Informationen des Skelettszinti: Rein osteolytische Metastasen → Defekte („Cold Lesions“); osteoblastische bzw. gemischte Metastasen → fokale Mehrspeicherung. Beurteilung von Intensität, Verteilung und zeitlicher Änderung der Anreicherung.

•

Szintigrafische Speicherzellaktivität von Knochentumoren:

• –

  Intensiv: Metastasen, Osteosarkom, paraossales Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewing-Sarkom, Osteoidosteom, Osteom, Osteoblastom.

• –

  Weniger intensiv, unzuverlässig: Plasmozytom, Lymphom, Glomustumor, Chondrom, Hämangiom.

•

Bei benignen Tumoren unergiebig, bei Knochenmalignomen meist unspezifisch (BSG, AP, Knochentumor:LaborBasislabor).

•

Labor:KnochentumorBasislabor: BSG, BB, E'lyte, γ-GT, AP, SP, BZ, Harnsäure, Eisen, CRP (DD Entzündung), Gesamteiweiß, E'phorese, Urinstatus, Hämoccult^®.

•

Tumormarker bei prim. Knochentumoren bisher kaum etabliert.

•

Kein Tumormarker ist streng tumor- oder organspezifisch. Tumormarker Tumormarkerals Screening und Suchtest (Primärdiagn.) mit wenigen Ausnahmen kaum geeignet.

•

Ind.: Insbes. zur Verlaufskontrolle: Tumorstadium, progn. Aussage, Frühdiagn. von Rezidiven und Ther.-Kontrolle. DD und Stadieneinteilung. Vor Ther. eines bekannten Tumors Bestimmung eines oder Komb. mehrerer Tumormarker für spätere Verlaufskontrollen (Tab. 14.5). Einsatz meist bei sekundären Knochentumoren.

•

Häufigkeit der Markerbestimmung: Nach OP oder kons. Ther. in ersten 3 Mon. 2- bis 4-mal, dann ¼- bis ½-jährlich.

•

Uncharakteristisch.

•

Rö: Scharf begrenzte runde bis ovale Osteolyse mit marginaler Sklerose.

•

Exkochleation. Cave: Septierte Areale.

•

Belassenes Gewebe → Rezidiv: Bei Re-OP kann Segmentresektion notwendig sein, meist jedoch erneute Kürettage erfolgreich.

•

Progn.: Maligne Entartung sehr selten.

•

Gelenkschmerzen.

•

Rö: Zentrale oder exzentrische, überwiegend glattrandige Osteolyse, meist mit dünnem Sklerosesaum, überschreitet häufig die Epiphysenfuge.

•

i. d. R. Exkochleation. DD: Nach Wachstumsabschluss Riesenzelltumor (14.3.7).

•

Progn.: Große Rezidivgefahr bei nicht gründlicher Ausräumung. Maligne Entartung sehr selten. Sehr aggressive „quasi-maligne“ Verlaufsformen (Lungenmetastasen!) möglich.

•

Rö: Kleine Aufhellung, umgeben von Sklerosezone. Lokalisation: Kortikal am häufigsten, spongiös, subperiostal. Tomografie hilfreich. Diagnosestellung oft schwierig bei sehr kleinen Herden und/oder ungewöhnlicher Lokalisation.

•

Szinti: Erhebliche Anreicherung, v. a. im Frühstadium.

•

CT, MRT: Hilfe für OP-Planung z. B. an WS (Lokalisation).

•

Angiografie: Artdiagnose mögl. (Hypervaskularisierung). Für besondere Angiografie:Osteoidosteomdifferenzialdiagnostische Fragestellungen geeignet.

•

DD: Osteomyelitis, Stressfraktur.

•

Resektion des Nidus → Schmerzbeseitigung. Manchmal schwierige Lokalisierung, insbes. bei sehr kleinem Nidus.

•

Osteoidosteom:NidusRadiofrequenzablation kann eingesetzt werden.

•

Progn.: Sehr gut.

•

Rö: Nicht spezifisch, bei typischer Lokalisation (dorsaler WS-Abschnitt) ein Hinweis. Ca. 2–12 cm große expansive Osteolyse mit meist reaktiver Sklerose. Oft in Wirbelbögen, Sakrum.

•

DD: Manchmal schwierig: Aneurysmatische Knochenzyste, hoch differenziertes Osteosarkom. Riesenzelltumor.

•

Exkochleation, Defektauffüllung mit Spongiosa.

!

Blutung (Tumor stark vaskularisiert).

•

Lokaler Schmerz, später lokale Schwellung mögl., auch Gelenkschmerz mit Bewegungseinschränkung. Durchschnittliche Anamnesedauer 7 Mon.

•

Verlauf schwer vorhersehbar: Trotz benigner Histologie pulmonale Metastasierung möglich. Spätrezidive und maligne Entartung ebenso wie prim. maligne Verlaufsformen möglich.

•

I = inaktive Form: Kortikalis allenfalls geringfügig verdünnt.

•

II = aktive Stadieneinteilung:RiesenzelltumorForm (häufigste Variante): Kortikalis meist hochgradig ausgedünnt, Tumor jedoch stets von Periost begrenzt.

•

III = aggressive Form: Tumorausbruch in das paraossale Weichgewebe.

•

Meist keine Beschwerden, aber Stabilitätsminderung. Diagn. häufig erst bei Spontanfraktur (bei ca. 70 % der Pat.).

•

Rö: Scharf begrenzte Osteolyse mit stark verdünnter Kortikalis.

•

OP-Verfahren: Kürettage mit Spongiosaauffüllung. Selten radikale Resektion mit Defektüberbrückung. OP-Verfahren:KnochenzysteKontinuierliche Dekompression des Herds durch Hohlschrauben.

•

Punktion und Kortisoninstillation, z. B. Triamcenolonacetonid 40 mg (z. B. Volon^® A) unter BV-Kontrolle. Vor Instillation des Kortikoids KM-Inj. und Überprüfung, ob sich die gesamte Zyste darstellt; sonst evtl. zweites Knochenfenster.

•

Vierteljährliche Kontrollen.

•

Progn.: Gut. Rezidive häufig → oft wiederholte Kortisoninstillation erforderlich.

•

Schmerz, Schwellung, meist uncharakteristisch.Knochenzyste:aneurysmatische

•

WS: Neurol. KO mögl. (Nervenwurzelläsionen, sogar Querschnitt).

•

Rö: Charakteristisch zentral gelegene Osteolyse mit Septierung. Exzentrisch: Expandierte extraossäre und kleinere intraossäre Komponente. Tumor respektiert gewöhnlich Wachstumsfugen.

•

Meist Biopsie zur Diagnosesicherung.

•

DD: Riesenzelltumor, juvenile Knochenzyste, fibröse Dysplasie, teleangiektatisches Osteosarkom.

•

Ziel: Erhaltung von Funktion und Statik.

•

Exkochleation mit Spongiosaauffüllung. En-bloc-Resektion, evtl. Osteosynthese mit gekreuzten KD. Resektionsverfahren im WS-Bereich gel. problematisch. Embolisation als Option.

•

Progn.: Rezidive in ca. 20 % (inkomplette Exkochleation?). Sehr aggressive Verläufe möglich. Entartung sehr selten (< 1 %). Cave: Radiatio!

•

Meist Zufallsbefund.

•

Rö: Diagnosestellung mit hoher Sicherheit mögl.: Ovaläre, scharf begrenzte osteolytische Aufhellung mit marginalem Sklerosesaum.

•

Biopsie überflüssig.

•

Meist unauffällig oder lokalisationsabhängige Beschwerden.

•

Rö: Osteolytische fleckige Destruktion, scharf oder unscharf begrenzt. WS: Vertebra plana (14.7.2).

•

Zunächst Ausschluss weiterer Herde: Szinti (50 % neg.), Rö-Schädel, WS, Rippen, Becken.

•

Biopsie obligat.

•

DD: Ewing-Sarkom, Neuroblastom, Osteomyelitis.

•

Vertebra plana (14.7.2). Aufgrund guter Progn. und mögl. Vertebra planaspontaner Regressionen „Durchführung des eben ausreichenden Eingriffs“, Kürettage und je nach Herdgröße und statischer Beanspruchung Spongiosaplastik.

•

Evtl. lokale Kortikoidinstillationen (gute Ergebnisse!). In unklaren Fällen Rücksprache mit Studienleitung der LCH-Studie (Prof. Gader, Wien).

•

Progn.: Gut, spontane Regressionen möglich.

!

Exaktes Staging! Diab. insipidus als Hinweis auf systemischen Befall?

•

Diffuse Schmerzen im Gelenkbereich mögl., mittleres Alter.

•

Rö: Rundlich bis ovaler, scharf begrenzter Herd, typischerweise 1–2 cm, zarter Sklerosierungssaum.

•

DD: Geröllzysten, Chondroblastom, fibröse Dysplasie, aneurysmatische Knochenzyste.

•

OsteosarkomNach Lokalisation (progn. wichtig): Klassifikation:OsteosarkomZentrales (klassisches) Osteosarkom (ca. 75 % der OsteosarkomOsteosarkome), juxtakortikales = paraossales Osteosarkom (seltene und späte Metastasierung, günstigeres biologisches Verhalten), extraskelettales Osteosarkom.

•

Nach Entstehung: Prim. oder sekundäres Osteosarkom (z. B. nach Bestrahlung, bei Morbus Paget).

•

Nach histologischer Subklassifizierung (progn. wichtig): Vorwiegend osteoblastisch, vorwiegend chondroblastisch, fibroblastisch, riesenzellreich, teleangiektatisch (sehr schlechte Progn.), gemischt, „Low Grade Central“ Osteosarkom.

•

Symptome uncharakteristisch: Schmerzen, Schwellung, Funktionsbehinderung.

•

Rö: Morphologie sehr vielfältig, typisches Rö-Bild gibt es nicht. Häufigster Befund: Gemischte Knochenreaktion mit Destruktion und Neubildung (Spiculae, Codman-Sporn). Periostale Veränderungen häufig, aber nicht pathognomonisch.

•

3-Phasen-Szinti: Nachweis von Metastasen, intraossärer Tumorausbreitung und Skip-Läsionen. Überprüfung des Ther.-Erfolgs nach Chemother., Rezidiverfassung.

•

CT und MRT: Tatsächliche Tumorausdehnung größer als röntgenologisch sichtbar. MRT bzgl. lokalem Staging dem CT überlegen.

•

Angiografie: Darstellung und auch Quantifizierung der pathol. Tumorvaskularisation (Angiografie:Osteosarkomz. B. nach Chemother.).

•

DD: U. a. Ewing-Sarkom, Osteoblastom, fibröse Dysplasie, Riesenzelltumor, aneurysmatische Knochenzyste.

•

Ziel: Ausreichende lokale Tumorentfernung und Beseitigung der Mikrometastasen.

•

Planung der Entnahmelokalisation → Biopsie (möglichst schon in einem Tumorzentrum durchführen!) → später gesamten Biopsieweg resezieren.

•

Präop. Chemother.:

• –

  Dauer ca. 10 Wo.: z. B. Doxorubicin, MTX, Cisplatin, Ifosfamid.

• –

  Ziel: Mikrometastasierung eliminieren. Volumenreduktion des Primärtumors, im Idealfall Devitalisierung.

•

Operative Ther.:

• –

  Chir. Entfernung des Tumors obligat. Onkologisch adäquat: Weite oder radikale Resektionsgrenzen.

• –

  Extremitätenerhalt häufig mögl., jedoch nicht erstes Behandlungsziel. Bsp.: Resektion und Ersatz durch „Tumorendoprothese“, Arthrodese durch Interposition autologer Knochentransplantate (Iuvaraplastik) oder Allografts, Umkehrplastik nach Borggreve-van Nes (Abb. 14.3), Schultergürtelresektion nach Tikhoff-Linberg.

!

Erhalt des Lebens geht vor Erhalt der Extremität.

•

Postop. Fortführen der Chemother.

•

Lungenfiliae: Nach Chemother. u. U. Thorakotomie und Metastasenenukleation oder „Wedge Resection“. In ca. 80 % Mikrometastasierung (meist Lunge).

•

Ungünstige Faktoren: Lokalisation des Tumors prox. oder am Stammskelett, großer Primärtumor, später Behandlungszeitpunkt.

•

Chondroblastische Differenzierung: Schlechtes Ansprechen auf Chemother.

•

Seit Einführung der Polychemother. Osteosarkom progn. günstigster maligner Knochentumor. Bei fehlender Fernmetastasierung tumorfreie 5-JÜR 60–70 %. Heilungsquote des Osteosarkoms bei alleiniger chir. Ther. nur ca. 20 %.

•

Lokalrez. häufiger bei Resektionen als bei Amputationen und Umdrehplastiken.

•

Grad I: Niedrig.Chondrosarkom

•

Grad II: Mittel.

•

Grad III: Wenig differenziert.

•

Grad IV: Entdifferenziert.

•

Prim. Chondrosarkom: Ohne präexistente Läsion.

•

Sekundäres Chondrosarkom: Ausgehend von z. B. Osteochondrom, Enchondrom.

•

Rö: Großflächige osteolytische Destruktion, intratumorale Verkalkungen in ca. 65 %. Tumorgröße stark variabel, Tumorgrenzen oft nicht eindeutig bestimmbar. Ausgedehnte extraossäre Tumoranteile möglich. Verdickung, Auftreibung der Kortikalis. Im Zentrum häufig Verkalkungsherde.

•

Manifestationstypen in Röhrenknochen.

• –

  Relativ umschriebener Sklerosesaum, zumeist wellige Arrosion der Kompakta.

• –

  Diffuses Wachstum im Schaft. Tumorgrenzmarkierung durch MRT möglich.

• –

  Feinere osteolytische Defekte.

•

Biopsie mit repräsentativem Material. Cave: Häufig inhomogener Tumoraufbau: Areale unterschiedlicher Dignität möglich! Neigung zu Implantationsmetastasen!

•

DD: Problem bei Chondrosarkom Grad I: „Weicher“ Übergang zum Enchondrom bzw. Chondrom. Auch histologisch sehr schwierige DD.

•

Radikale Resektion. Intraop. Eröffnung der Geschwulst auf jeden Fall vermeiden. Radikale operative Tumorentfernung, z. B. am Becken: Hemipelvektomie. Der Tumor ist strahlen- und chemotherapieresistent!

•

Progn.: Bei primär radikaler Entfernung: Heilungsquote 80 %, ansonsten 6 %! 5-JÜR: Histologischer Grad I: 90 %, II: ca. 80 %, III: ca. 30 %, IV: ca. 5 %.

•

Ewing-SarkomAnamnese i. d. R. einige Mon.

•

Allgemeinsymptome: Fieber, Krankheitsgefühl (DD: Osteomyelitis!).

•

Lokale Schmerzen und Schwellung, ferner Rötung und Überwärmung.

•

Frühzeitig hämatogene Metastasen in Lunge oder anderen Organen, zum Diagnosezeitpunkt in ca. 25 %.

•

Rö: Osteolyse. Knochenperipherie mit reaktiver Knochenneubildung mit Lamellierung oder zwiebelschalenartiger Anordnung der Bälkchen. Gel. radiäre Ausstrahlung am Periost (Sun-Burst-Phänomen). Tumorausdehnung meist ausgedehnter als im Rö-Bild zu erkennen.

•

Sun-burst-PhänomenSono, CT bzw. MRT, Skelettszinti.

•

Labor: Basisprogramm. Ergänzend LDH, Ferritin, Serum-NSE (NSE zur DD neurogener Tumor); Katecholamine im 24-h-Urin (DD: Neuroblastom).

•

Unbedingte Biopsie: Formalinfixierung, Alkoholfixierung zum Glykogennachweis, unfixiertes Frischgewebe. Molekularbiologische Biopsie:Ewing-SarkomUntersuchung. Referenzpathologen einschalten (dort auch evtl. ergänzende Spezialuntersuchungen: Immunhistologie, Elektronenmikroskop).

•

Weiterführende Diagn.: Thorax-CT, KM-Untersuchung, Lumbalpunktion (DD: Non-Hodgkin-Lymphom mit prim. meningealer Beteiligung). Evtl. regionale Angiografie.

•

DD: Osteomyelitis, eosinophiles Granulom, Osteosarkom, Neuroblastom (Katecholamine im Urin), akute Leukämie.

•

Meist in onkologischen Behandlungszentren unter Studienbedingungen.

•

Präop. Chemother.: Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid (evtl. Ifosfamid) und Adriamycin.

•

OP und Strahlenther. (nach Polychemother.): Möglichkeiten zur Lokalbehandlung (abhängig von Lokalisation, Ausdehnung, Tumorverhalten unter initialer Chemother.):

• –

  Aggressive Strahlenther. (Tumor ist sehr strahlensensibel) von 50 Gy für dist. und 60 Gy für prox. und zentral gelegene Tumoren. NW: Mitbestrahlung von Epiphysenfugen → Extremitätenverkürzung.

• –

  OP mit vollständiger Entfernung des Tumors.

• –

  Intraop. Strahlenther. bei ungünstiger Lokalisation mögl.

• –

  Nach abgeschlossener Lokalther.: Fortsetzung der systemischen Chemother. Bei Vorliegen prim. Lungen- oder Skelettmetastasen Radiatio.

•

Nachsorge: Zusammenarbeit mit pädiatrisch-onkologischen Behandlungszentren im Rahmen der Euro-Ewing-2000-Studie.

•

Günstiger: Radikal operierte Pat., langfristige Überlebensrate ca. 55 %.

•

Ungünstig: Großvolumiger Primärtumor, erhöhte Serum-LDH, Metastasen bei Diagnosestellung.

!

Lokalrezidiv ist fast immer gefolgt von rascher systemischer Tumoraussaat.

•

Persistierende unklare Knochenschmerzen (insbes. Rücken, Thorax).

!

Häufige Fehldeutung der Skelettbeschwerden (z. B. „Rheuma“, Lumbago).

•

Unklare Infektanfälligkeit, Anämie mit Müdigkeit und Schwäche, Schwindel.

•

Pathol. Frakturen: Spontanfrakturen an Extremitäten, WK-Kompressionsfrakturen → Ischialgien bis zu Querschnittssymptomatik (14.7.3).

•

Hyperviskositätssy. bei hohen Serumkonzentrationen von Paraproteinen.

•

Progressiver Verlauf. Mittlere Überlebenszeit behandlungsbedürftiger Pat. 2 J; Stadium I: 64 Mon., II: 32 Mon., III: 6–12 Mon.

•

Beste Prognose: IgM-Plasmozytom bzw. bei Diagn.-Stellung keine Allgemeinsymptome. Mehrjährige Verläufe bes. bei kompletter Remission auf Chemother.

•

Progn. ungünstig: Erkr.-Alter > 65 J., schwere Anämie, Hyperkalzämie, Niereninsuff., hoher Paraproteinspiegel, Fieberschübe unklarer Genese, Gewichtsreduktion über 10 % bzw. Bence-Jones-Paraproteinämie und IgD-Plasmozytom.

•

Osteolytische Knochenmetastasen → Störung der normalen Knochenfestigkeit → Bagatelltrauma → evtl. Spontanfraktur (pathol. Fraktur).Metastasen:Knochen

•

Schmerzen, pathol. Fraktur, neurol. Ausfälle. WS in ca. 80 % ausschließlich oder in Komb. mit anderen Knochenabschnitten betroffen, am zweithäufigsten Becken, dann Femur.

•

Beckenmetastasen meist im weit fortgeschrittenen Stadium.

•

Rö:

• –

  Vorwiegend osteolytisch: V. a. Nierenzell-, Lungen-, Kolon-, Gallenwegs- und Schilddrüsen-Ca.

• –

  Osteoplastisch: Bes. Prostata-Ca.

• –

  Ggf. Mischformen (Mamma-Ca).

•

Ganzkörperknochenszinti: Frühere Erfassung von Metastasen als durch Rö. Nachweis oder Ausschluss weiterer Metastasen (4.5). Ggf. CT, MRT.

•

Labor: BSG ↑, Anämie, Hyperkalzämie, AP ↑.

•

Biopsie einer Metastase: Nicht immer eindeutiger Rückschluss auf Primärtumor mögl.

•

Primärtumorsuche:

• –

  Anamnese nochmals genau erheben, gezielte Befragung; Palpation.

• –

  Bei Skelettmetastasen Wahrscheinlichkeiten beachten: Bronchial-Ca ist in ca. 50 % der Fälle Primärtumor (→ Rö-Thorax, evtl. Thorax-CT); osteolytische Metastasen: Hypernephrom, Mamma-, Schilddrüsen-, Lungen-Ca; osteoplastische Metastasen: Prostata-, Mamma-, Lungen-Ca.

• –

  An Möglichkeit eines Zweittumors denken.

• –

  Biopsie, Histologie, (Immun-)Histochemie, evtl. Hormonrezeptoren.

• –

  Weitere Diagn.: Labor (14.2.2), ferner Knochenszinti, Sono Abdomen, Schilddrüse. CT-Thorax, ggf. gynäkologisches Konsil, urologisches Konsil, ggf. Gastroskopie und Koloskopie.

•

Intradural: Wirbelsäule:TumorIntramedullär (z. B. Ependymome), Cauda equina, Filum terminale und extramedullär (z. B. Neurinome, Meningeome).

•

Extradural: Intraspinal, vertebral (z. B. Metastasen); Tumoren gehen von WS, epi- bzw. periduralem Gewebe oder paravertebralem Raum aus → direkte Kompression von Rückenmark und Nervenwurzeln oder indirekte Schädigung über spinale Durchblutungsstörung.

•

HWS: z B. segmentale radikuläre Ausfälle, Brachialgien, Brown-Séquard-Sy., Zwerchfellhochstand. Medulläre Symptomatik.

•

Thorakal: Motorische und sensible Ausfälle an Rumpf und unterer Extremität. Blasen-, Mastdarmstörungen. Medulläre (Paraspastik, gesteigerte MER) bzw. radikuläre Symptomatik.

•

Lumbal oder sakral: Periphere schlaffe Paresen (Monoparesen bis inkomplettem oder komplettem Querschnitt), Sensibilitätsstörungen, Reithose.

•

Rö (evtl. zusätzlich Ziel- oder Schichtaufnahmen): Achten auf Osteolysen, Bandscheibenhöhe bleibt (außer beim Plasmozytom) meist erhalten, Bogenwurzeln (ovale Struktur im a. p. Bild).

•

Skelettszinti, CT, MRT, evtl. Myelografie, Angiografie (DSA 4.2).

•

OP-Ind.: Biopsie, wenn Diagnose durch nichtinvasive Verfahren unmöglich. Dekompression und Stabilisierung bei neurol. Ausfällen, Querschnitt, Instabilität.

•

OP-Verfahren: Z. B. radikale Resektion ohne Destabilisierung (v. a. bei benignen Tumoren); radikale Resektion oder palliative Dekompression mit Stabilisierung (ventral und/oder dorsal).

•

Nach ausgedehnten Laminektomien im Wachstumsalter: Als Spät-KO progrediente Kyphoskoliosen möglich.

•

Metastasen:WirbelsäuleAbhängig von Lokalisation, Ausdehnung und Aggressivität des Tumors.

•

Problematik: Drohender Querschnitt, Instabilität; nicht selten relativ späte Erkennung, radikale Entfernung nicht möglich.

•

Suche nach Primärtumor und Abklärung der Ausdehnung der Metastasierung, falls zeitlich möglich. Rasche, zielbewusste Abklärung. Lähmung ist immer ein Notfall!

•

Rö: U. a. auf Destruktion der Bogenwurzeln, Osteolysen achten.

•

CT/MRT: Tumorausdehnung, OP-Planung.

•

Evtl. Angiografie: Mit selektiver Darstellung der Tumorhauptgefäße. Ind. Angiografie:Wirbelsäulenmetastasentherapeutisch: Gezielte Gefäßembolisation von Vorteil bei gefäßreichen Tumoren (Reduktion intraop. Blutverluste), v. a. bei Nierenzell-Ca-Metastasen. Embolisation wenige Tage vor Eingriff durchführen. Auch als palliative Maßnahme.

•

Fachneurol. Kontrolle: Status praesens → Verlaufskontrolle.

•

Abhängig von präther. motorischem Status. Infaust, wenn keine wesentliche Verbesserung der neurol. Ausfälle in den ersten Wo. (Frankel-Stadien 18.6.1).

•

Mittlere Überlebensrate ca. 14 Mon.

•

WeichteiltumorÜber 85 % der Weichteiltumoren sind benigne. Maligne Weichteiltumoren (Sarkome) sind selten.

•

Erw. (ca. 1 % aller malignen Tumoren): Liposarkom 20 %, Fibrosarkom 20 %, malignes Fibrohistiozytom 15 %. Rhabdomyosarkom 10 %, unklassifizierte Sarkome 10 %, Synovialsarkome 7 %.

•

Kinder (ca. 10 % aller malignen Tumoren): ca. 65 % Rhabdomyosarkome. Synoviale Sarkome 6–10 %, Fibrosarkome 7–10 %, extraossäre Ewing-Sarkome ca. 3 %. Günstigeres biologisches Verhalten als bei Erw.

•

Beschwerden des Pat. → klin. Untersuchung.

•

Nativ-Rö in 2 Eb. → Sono Staging:Weichteiltumoren→ MRT (4.4).

•

Interpretation Klinik und apparative Diagn.

• –

  V. a. benignen Tumor → Beobachtung oder Biopsie → gesicherte Diagn. → Ther.

• –

  V. a. malignen Tumor → Staging → Biopsie → chir. Staging → definitive Ther.

•

Weichteiltumor:TherapierichtlinienTumor intrakompartimental: Tumor hat natürliche Grenzen (Faszie, Kortikalis, Gelenk) seines Entstehungsorts nicht durchbrochen.

•

Tumor extrakompartimental: Natürliche Grenzen seines Ursprungskompartiments sind durchbrochen.

•

Beim geringsten V. a. Malignität offene Biopsie:WeichteiltumorInzisionsbiopsie nach vollständigem Tumorstaging. Bei Biopsie Kontamination benachbarter Kompartimente vermeiden. Verarbeitung des Präparats vor Biopsie mit Pathologen absprechen (Nativ, Formaldehyd, Glutaraldehyd). Rö- und MRT-Bilder usw. dem Pathologen mitschicken.

•

Exzisionsbiopsie bei oberflächlichen kleinen Tumoren geringen bis mäßigen Aktivitätsgrads → Histologie, evtl. Elektronenmikroskopie, Histochemie und Immunhistochemie (z. B. Marker wie Desmin, Vimentin, Myoglobin, Keratin) sowie ggf. molekularbiologische Untersuchung. Knochenmarkbiopsie bei Rhabdomyosarkomen und Ewing-Sarkomen.

!

Feinnadelbiopsie obsolet.

•

Intraläsionale Exzision wird primär selten angestrebt. Allenfalls geeignet für tumorähnliche Veränderungen (z. B. Myositis ossificans) und technisch nicht anders zu therapierende größere Tumoren.

•

Marginale Exzision für die meisten benignen Tumoren geeignet.

•

Weite Exzision beim Großteil der aggressiven benignen und der „Low Grade“ malignen Tumoren. Zusätzliche adjuvante Ther. klären.

•

Intraop. Strahlenther. (IORT) indiziert bei strahlensensiblen Weichteiltumoren bei R1- und R2-Resektion. Spezielle Strahlen-OP notwendig.

•

Postop. Radiother. (z. B. Hochvolttechnik) im Anschluss an Wundheilung bei lokalisierten Sarkomen ab Stadium II zu empfehlen. Da Tumorgruppe sehr inhomogen ist, Strahlenempfindlichkeit sehr unterschiedlich. Große Strahlensensibilität bei Kaposi-Sarkom, undifferenziertem Liposarkom, Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen.

•

Palliative Radiatio: Bei subjektiven Beschwerden durch inoperable Tumoren oder Rezidive.

•

Chemother. neoadjuvant oder adjuvant postop.:

• –

  Ind. bei G2- und G3-Weichteiltumoren.

• –

  Komb. Chemother. (Adriamycin und andere) bei metastasierenden Weichteilsarkomen.

• –

  Ggf. regionale i. a. Chemother. → Radiother. → En-bloc-Resektion.

• –

  Auch neoadjuvante Chemother. im Einzelfall zu prüfen (Onkologe).

•

Ggf. Extremitätenperfusion.

•

Bei primär nicht resezierten Tumoren: Zunächst Biopsie → Chemother. und Weichteilsarkom:kindlichesevtl. Strahlenther. (Tumorverkleinerung) → OP.

•

Primäre vollständige Tumorentfernung nur bei lokal begrenztem Tumor, wenn keine funktionelle oder schwere kosmetische Beeinträchtigung folgt (wie Enukleation des Auges, OP am Gesichtsschädel mit kosmetisch störenden Defekten, Amputation einer Extremität, bleibender Anus praeter naturalis, definitive supravesikale Harnableitung, Entfernung Vagina und Uterus, Prostatektomie).

•

Strahlenther. bei makroskopischen und mikroskopischen Tumorresten nach chemother. Vorbehandlung.

•

Chemother.: Bevorzugt in Studienprotokollen. Obligat bei Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen, extraossären Ewing-Sarkomen, Synovialsarkomen. Bei Fibrosarkomen, Liposarkomen, Hämangioperizytomen, malignen Schwannomen entscheidet der pathol. Malignitätsgrad.

•

5-JÜR aller Altersstufen: Liposarkom 60 %, Fibrosarkom 50 %, malignes fibröses Histiozytom 45 %, malignes Schwannom 45 %, Synovialsarkom 45 %, Rhabdomyosarkom 30 %.

•

Postop. Lokalrezidivrate von Weichteilsarkomen 80–100 % nach ungenügender Exzisionsbiopsie, 50 % nach weiter Exzision im Gesunden, 10–20 % nach radikaler Weichteilresektion, 5 % nach Amputation.