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10.1016/B978-3-437-22474-4.00014-6
978-3-437-22474-4
Elsevier GmbH
Radiologie von Knochentumor:RöntgenKnochentumoren Röntgen:Knochentumor
[L190]

Benigne und semimaligne Knochentumor:semimaligneKnochentumor:benigneKnochentumoren
[L190]

Borggreve-Borggreve-PlastikPlastik
[L106]

Klassifikation von Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen nach ihrem Ursprungsgewebe (nach WHO) SchwannomSchwannomRiesenzelltumorRiesenzelltumorPlasmozytomPlasmozytomOsteosarkomOsteosarkomOsteomOsteomOsteoidosteomOsteoidosteomOsteochondromOsteochondromOsteoblastomOsteoblastomNeurofibromNeurofibromNeurinomNeurinomMuskulatur:TumorMuskulatur:TumorLymphangiosarkomLymphangiosarkomLymphangiomLymphangiomLiposarkomLiposarkomLipomLipomLeiomyosarkomLeiomyosarkomLeiomyomLeiomyomKnorpeltumorKnorpeltumorKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:aneurysmatischeKnochenzyste:aneurysmatischeKnochentumor:maligneKnochentumor:maligneKnochentumor:KlassifikationKnochentumor:KlassifikationKnochentumor:benigneKnochentumor:benigneKnochenmarktumor(en)Knochenmarktumor(en)Klassifikation:KnochentumorenKlassifikation:KnochentumorenHistiozytomHistiozytomHämangiosarkomHämangiosarkomHämangioperizytomHämangioperizytomHämangiomHämangiomGranulom:eosinophilesGranulom:eosinophilesGefäße:TumorenGefäße:TumorenGanglion:intraossäresGanglion:intraossäresFettgewebe:TumorFettgewebe:TumorEwing-SarkomEwing-SarkomEnchondromEnchondromChordomChordomChondrosarkomChondrosarkomChondromyxoidfibromChondromyxoidfibromChondroblastomChondroblastom
Ursprungsgewebe | Benigne | Maligne |
Knorpel |
|
Chondrosarkom: prim.-klassisch, entdifferenziert, mesenchymal, hellzellig, periostal, extraskelettal, sekundär klassisch |
Knochen |
|
Osteosarkom: klassisch (90 %), sekundär paraossal, zentral, periostal, sekundär |
Fibröses, fibrohistiozytäres Gewebe |
|
|
Fettgewebe | Ossäres Lipom, Lipom | Liposarkom |
Knochenmark |
|
|
Gefäße |
|
|
Unbekannt | Riesenzelltumor (RZT) | Maligner RZT, Ewing-Sarkom, Adamantinom |
Nervengewebe |
|
Malignes Schwannom |
Muskelgewebe | Leiomyom | Leiomyosarkom |
Chordagewebe | Chordom | |
Tumorähnliche Läsionen |
|
|
Verschiedene | Knochenmetastasen (häufigste Knochentumoren) |
TNM-System der UICC für solide Tumor:GradingTNM-SystemTumoren
[G336]
Einteilung | Beschreibung |
Ausdehnung/Größe Primärtumor | |
T0 | Keine Anhaltspunkte für Primärtumor |
Tis | Carcinoma in situ (nichtinvasiv) |
T1–4 | Zunehmende Größe und Ausdehnung des Primärtumors |
TX | Mindesterfordernisse zur Erfassung des Primärtumors nicht erfüllt |
Regionale Lymphknoten | |
N0 | Kein Anhalt für regionale Lymphknotenbeteiligung |
N1–3 | Anhalt für regionale Lymphknotenbeteiligung |
N4 | Anhalt für Befall nichtregionaler Lymphknoten |
NX | Mindesterfordernisse zur Erfassung von LK-Beteiligung nicht erfüllt |
Metastasen | |
M0 | Kein Anhalt für Fernmetastasen |
M1 | Anhalt für Fernmetastasen |
MX | Mindestanforderung zur Erfassung von Metastasen nicht erfüllt |
Histopathologisches Grading (Differenzierungsgrad) | |
G1–3 | Gut (1), mäßig (2), schlecht (3) differenziert |
GX | Differenzierungsgrad nicht zu bestimmen |
Prätherapeutische klinische Klassifikation: cTNM; postop. histopathologische Klassifikation: pTNM
Chirurgisches Staging-Staging-SystemSystem nach Knochentumor:Stagingsystem nach EnnekingEnneking
Stadium | Grad | Lokalisation | Metastasen |
Benigne | |||
1 | G0 | T0 | M0 (latent) |
2 | G0 | T0 | M0 (aktiv) |
3 | G0 | T1 | M0 (aggressiv) |
Maligne | |||
IA | Niedrig (G1) | Intrakompartimental (T1) | Keine (M0) |
IB | Niedrig (G1) | Extrakompartimental (T2) | Keine (M0) |
IIA | Hoch (G2) | Intrakompartimental (T1) | Keine (M0) |
IIB | Hoch (G2) | Extrakompartimental (T2) | Keine (M0) |
IIIA | Niedrig (G1) | Intra oder extra | Regional oder fern (M1) |
IIIB | Hoch (G2) | Intra oder extra | Regional oder fern (M1) |
Klinisch-radiologische Merkmale häufiger Knochentumoren bzw. tumorähnlicher Läsionen Röntgen:KnochentumorenRöntgen:KnochentumorenRiesenzelltumor:RöntgenRiesenzelltumor:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteoidosteom:RöntgenOsteoidosteom:RöntgenOsteoblastom:RöntgenOsteoblastom:RöntgenNidusNidusKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:juvenileKnochentumor:RöntgenKnochentumor:RöntgenHistiozytom:RöntgenHistiozytom:RöntgenExostose:RöntgenExostose:RöntgenEwing-Sarkom:RöntgenEwing-Sarkom:RöntgenChondrosarkom:RöntgenChondrosarkom:RöntgenChondromyxoidfibrom:RöntgenChondromyxoidfibrom:RöntgenChondroblastom:RöntgenChondroblastom:Röntgen
Tumor | Häufige Lokalisationen | Röntgenbild |
Kartilaginäre Exostose (meist Jugendalter) | Meist Metaphyse langer Röhrenknochen, v. a. Kniebereich, Humerus | Typischer pilzartiger Tumor, breitbasig oder gestielt. Keine echte Neoplasie. Häufigster Knochen-„Tumor“ |
Osteoidosteom (10.–25. Lj.) | 50 % in Femur und Tibia | Ovale Aufhellung (Nidus) bis 15 mm groß, oft zentrale Kalkablagerung und Randsklerose, oft starke periostale Knochenneubildung |
Osteoblastom (5.–20. Lj.) | Bogen und Gelenkfortsätze der Wirbel und Ossa tarsalia | Ähnlich wie Osteoidosteom; selten expansives Wachstum in die Weichteile |
Juvenile Knochenzyste (80% < 20. Lj.) | Metadiaphysär in langen Röhrenknochen | Scharf begrenzte Aufhellung, grobe Trabekel, häufig Aufblähung. Bei Längenwachstum Wandern in Richtung Diaphyse |
Aneurysmatische Knochenzyste (90% < 20. Lj.) | Metaphyse der langen Röhrenknochen | Meist scharf begrenzte Aufhellung, oft starke Aufblähung. Bei schnellem Wachstum unscharfe Begrenzung; oft multiple Septierung (Tumor simuliert Malignität) |
Chondroblastom (10.–25. Lj.) | Überwiegend Epiphyse der langen Röhrenknochen oder epimetaphysär | Läsionen rund bis unregelmäßig, sklerotischer Randsaum häufig, Läsionen zeigen oft Verkalkungen |
Chondromyxoidfibrom (80% < 20. Lj.) | Röhrenknochen untere Extremität, besonders Tibia | Exzentrische Aufhellung, evtl. Trabekel, Kortikalisdestruktion, paraossale Ausbreitung mögl. |
Riesenzelltumor (= Osteoklastom; 90% > 15. Lj.) | Epiphysen der langen Röhrenknochen; epimetaphysär (überschreitet oft die Fuge) | Runde oder ovale, oft exzentrische Aufhellung der Epiphyse. Aufblähungen, pseudomultilokulär, kaum Randsklerosen und periostale Reaktion. Maligne Formen: Unscharfe Begrenzung, Kortikalisdestruktion |
Osteosarkom (75% < 20. Lj.) | Metaphysen der langen Röhrenknochen (ca. 90 %) | Mischformen von Knochendestruktion und -neubildung meist mit Überwiegen eines Anteils. Häufig grobe Spicula, Codman-Dreiecke, lamelläre periostale Knochenschalen |
Paraossales Osteosarkom (90% 15.–40. Lj.) | Metaphysen der langen Röhrenknochen | Tumorschatten sehr dicht, dem Knochen aufsitzend; evtl. dünne, helle Trennlinie. Meist lappige scharfe Kontur (keine Spiculae, Codman-Dreiecke). Grob gefiederte juxtakortikale Ausläufer, selten exostosenähnlich |
Ewing-Sarkom (90% 5.–25. Lj.) | Diaphysen von Femur, Tibia, Fibula und Humerus, Becken | Große Variabilität im Rö, 2 Typen häufig:Unscharfe Aufhellung oder mottenfraßähnlich in platten Knochen (kaum Knochenneubildung), evtl. zentrale reaktive Sklerose Mottenfraß-Struktur in den Röhrenknochen, Spiculae, Codman-Dreiecke, lamelläre Knochenschalen („zwiebelschalenartig“), Läsionen oft ausgedehnt |
Chondrosarkom (kein bestimmtes Alter) | Metaphysen von Femur, Tibia und Humerus, Pelvis und Rippen | Zentrales Chondrosarkom: Zentrale, manchmal ausgedehnte, oft scharf begrenzte Aufhellung, Kalkablagerungen Exzentrisches Chondrosarkom: Exostosenähnliche Apposition mit irregulärer Kontur, oft mit Ausläufern Subperiostales Chondrosarkom: Flache hypodense Apposition, Spiculae, Codman- bzw. reaktive Dreiecke |
Malignes fibröses Histiozytom (50. und 60. Lj.) | Metaphysen der langen Röhrenknochen | Meist metaphysäre mottenfraßähnliche Osteolysen, endostale Kortikalisarrosionen bzw. -durchbrüche |
TumormarkerTumormarker
Organ | Tumorart | Tumormarker | Diagnose | Verlauf |
Lunge |
|
|
+ | +++ |
|
|
++ | +++ | |
Kolon, Rektum | Adeno-Ca |
|
++++ | +++ |
Pankreas | Adeno-Ca |
|
++++ | +++ |
Leber |
|
|
+++ | +++ |
|
|
++ | +++ | |
Ösophagus | SCC-Antigen | + | +++ | |
Zervix | SCC-Antigen | + | +++ | |
Magen | Adeno-Ca |
|
++ | +++ |
Prostata | Adeno-Ca | PSA, PAP, TPA | + | +++ |
Hoden |
|
|
+++ | +++ |
|
|
+++ | +++ | |
Uterus |
|
|
+++ | ++ |
|
|
+++ | ||
Ovar |
|
|
+++ | +++ |
|
|
+++ | ||
|
|
+++ | ||
Schilddrüse |
|
|
+++ | +++ |
|
|
+++ | +++ | |
Plasmozytom | Monoklonales IG | Immunelektrophorese | +++ | +++ |
+ geeignet, ++ gut geeignet, +++ Marker der Wahl
Stadieneinteilung (nach Durie und Salmon). Neuere Stagingsysteme sind in Erprobung.Stadieneinteilung:PlasmozytomIgG:PlasmozytomIgA:PlasmozytomHämoglobin:PlasmozytomBence-Jones-Proteine:Plasmozytom
Parameter | Stadium I (alle folgenden Kriterien erfüllt) | Stadium III (eines oder mehrere der folgenden Kriterien erfüllt) |
Hämoglobin | > 10 g/100 ml | < 8,5 g/100 ml |
Serumkalzium | Normal | Erhöht |
Knochen | Keine Osteolysen | Multiple oder schwere Osteolysen |
IgG | < 5 g/100 ml | > 7 g/100 ml |
IgA | < 3 g/100 ml | > 5 g/100 ml |
Leichtketten im Urin | < 4 g/24 h | > 12 g/24 h |
Serumkreatinin | < Zweifaches der Norm | > Zweifaches der Norm |
Stadium II: Weder Stadium I noch Stadium III zuzuordnen
Bindegewebstumoren und PlantarfibromatosePlantarfibromatoseFibrosarkomFibrosarkomFibromFibromFibromatose:extraabdominaleFibromatose:extraabdominaleBindegewebstumorBindegewebstumorTherapie
Tumor | Charakteristika | Therapie |
Fibrom | Kutane und subkutane Tumoren | Exzision bei oberflächlicher Lage |
Keloid | Reaktive posttraumatische Bindegewebswucherung. Genetische Disposition. Bevorzugt im Kindesalter | Schwierig. Chir. Exzision. Evtl. lokale Rö-Bestrahlung. Narbenbehandlungsmittel (z. B. Contractubex® mehrmals tgl. einmassieren) |
Fibrosarkom | ca. 18 % der malignen Weichteiltumoren. Bevorzugt an OS. Altersgipfel 6. Ljz. Progn. abhängig von Stadium und Differenzierungsgrad | |
Plantarfibromatose (Morbus Ledderhose) | 13.3.33 | |
Palmarfibromatose (Morbus Dupuytren) | 9.3.4 | |
Extraabdominale Fibromatose (aggressive Fibromatose) | Infiltrierendes Wachstum. Altersgipfel 25–35 J. | OP, radikale Exzision. Große Rezidivneigung. Intraop. und/oder adjuvante Radiatio. Evtl. bei Rezidiven Antiöstrogene |
Knochen- und Weichteiltumoren
-
14.1
Allgemeines548
-
14.2
Diagnostische Methoden550
-
14.3
Benigne Knochentumoren556
-
14.4
Tumorähnliche Knochenläsionen561
-
14.5
Maligne primäre Knochentumoren564
-
14.6
Knochenmetastasen (sekundäre Knochentumoren)570
-
14.7
Tumoren im Bereich der Wirbelsäule571
-
14.8
Weichteiltumoren576
-
14.9
Hämatologische Erkrankungen, Histiozytosen582
14.1
Allgemeines
Epidemiologie
-
•
Prim. Knochentumoren sind selten (ca. 1 % aller Tumoren); benigne sind wesentlich häufiger als maligne.Knochentumor
-
•
Knochenmetastasen Weichteiltumor(sekundäre Knochentumoren) sind weitaus die häufigsten KnochenmetastasenKnochenmalignome.
-
•
⅔ der prim. Knochentumoren treten im 1.–4. Ljz. auf, Metastasen meist später (Ausnahmen: Plasmozytom, Chondrosarkom, prim. Knochenlymphom).
-
•
Malignome sind im Kindesalter nach Unfällen die häufigste Todesursache. Häufigkeit: Leukämien und lymphoretikuläre Knochentumor:kindlicherTumoren 51 %, Knochentumoren dagegen nur ca. 6 %.
Klinik und Diagnostik
-
•
Spezifische Symptome fehlen.
-
•
Hauptsymptome (Spätzeichen): Schmerz, Schwellung, Bewegungseinschränkung.
-
•
Selten: Kompressionssymptome von Nerven, Gefäßen; Spontanfrakturen.
-
•
Lokalisation: Ca. ¾ der prim. Knochentumoren sind an den Extremitäten lokalisiert, am häufigsten kniegelenknah.
Alter, Lokalisation und Rö-Bild (in 2 Eb.) geben meist richtungweisende Informationen bei Knochentumoren.
Prognose
Therapie
-
•
Maligne Knochen- und Weichteiltumoren: Meist interdisziplinär (onkologischer Arbeitskreis; OP, Bestrahlung, Chemother. oder Komb.).
-
•
Benigne Knochentumoren: Meist OP, alternativ Verlaufsbeobachtung. Ther.-Wahl abhängig von Histologie, Tumorlokalisation, Ausdehnung, Progressionstendenz und Symptomatik. Cave: Strahlenther. kontraindiziert.
14.2
Diagnostische Methoden
14.2.1
Allgemeines
Maximaldiagnostik
Ziele
14.2.2
Bildgebende Basisdiagnostik bei V. a. Knochentumoren
Diagnose und Staging (TNM-Stadienzuordnung) von Knochentumoren
-
•
Beschwerden des Pat. → Knochentumor:TNM-ZuordnungKnochentumor:StagingKnochentumor:Diagnostikklin. Befund.
-
•
Nativ-Rö (Staginga. p., seitl., Spezialaufnahmen).
-
•
Verdachtsdiagnose: Benigner oder maligner prim. Tumor bzw. Metastase.
-
•
Klin. Staging → Malignom.
-
•
Sono, MRT, Knochenszinti, CT, evtl. Angiografie (DSA, 4.2).
-
•
Biopsie (14.2.4).
-
•
Gesicherte Diagn. → chir. Staging und definitive Ther.
Röntgen
Allgemeines
-
•
Knochentumor:RöntgenRö-Aufnahmen (in 2 Eb. oder Zielaufnahmen) entscheidend und unerlässlich, evtl. Tomografien.
-
•
Beurteilung erfordert Erfahrung. Veränderungen oft charakteristisch, nicht selten variabel (aneurysmatische Knochenzyste, DD: Teleangiektatisches Osteosarkom).
-
•
Rö-Thorax (in 2 Eb.): Ausschluss von Lungenmetastasen und Beurteilung des Herz-Kreislauf-Systems.
-
•
Röntgenologisch diagnostizierbare Tumoren: Nicht ossifizierendes Knochenfibrom, Osteochondrom an Gliedmaßen. Häufig: Juvenile Knochenzyste.
Analysekriterien des Röntgenbilds
-
•
Lokalisation: Prädilektionsstellen? Epi-, meta-, diaphysär, zentral, exzentrisch.
-
•
Morphologie:
–
Osteolytisch, osteoblastisch, gemischt?
–
Reaktive Knochenneubildung, Tumormatrixmineralisation?
–
Kortikalis erhalten, verdünnt, ausgebuchtet, zerstört? Periostale Reaktion (abhängig von Intensität, Aggressivität, Dauer des Prozesses): Solide (wenig aggressiv) oder unterbrochen (lamellär, radiär, amorph, d. h. sehr aggressiv)?
–
Weichteile, Verkalkungen, Verknöcherungen?
–
Läsion solitär oder multipel?
–
Osteolyseform (Röntgenmuster nach Lodwick): Geografisch (zusammenhängende Osteolyse) → langsames Wachstum, wenig aggressiv; Mottenfraß (zahlreiche verstreute, unterschiedlich große Osteolysen) → mittelschnelles Wachstum; permeativ (multiple Aufhellungen in Kompakta) → schnelles Wachstum, sehr aggressiv.
-
•
Pat.-Alter: Prädilektionsalter der Tumoren beachten (Tab. 14.4).
-
•
Klassische radiologische Malignitätszeichen: Spiculae, Codman-Dreieck, lamelläre Periostreaktion, mottenfraßähnliche Osteolyse (Spiculae Abb. 14.1Codman-Dreieck).
Sonografie
Magnetresonanztomografie
Szintigrafie
•
Ganzkörperszinti: Vorteil: Geringe Strahlenbelastung, mäßige Kosten.
•
Hohe Sensitivität, Szintigrafie:Knochentumorgeringe Spezifität → Früherkennung. Suche nach Skelettmetastasen: Insbes. bei V. a. Mamma-, Prostata-, Bronchial-, Nierenzell-Ca. Jedoch keine Aussagen über Dignität! Evtl. 3-Phasen-Szintigramm.
•
Informationen des Skelettszinti: Rein osteolytische Metastasen → Defekte („Cold Lesions“); osteoblastische bzw. gemischte Metastasen → fokale Mehrspeicherung. Beurteilung von Intensität, Verteilung und zeitlicher Änderung der Anreicherung.
•
Szintigrafische Speicherzellaktivität von Knochentumoren:
–
Intensiv: Metastasen, Osteosarkom, paraossales Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewing-Sarkom, Osteoidosteom, Osteom, Osteoblastom.
–
Weniger intensiv, unzuverlässig: Plasmozytom, Lymphom, Glomustumor, Chondrom, Hämangiom.
Computertomografie
Angiografie
14.2.3
Labor
Allgemeines
-
•
Bei benignen Tumoren unergiebig, bei Knochenmalignomen meist unspezifisch (BSG, AP, Knochentumor:LaborBasislabor).
-
•
Labor:KnochentumorBasislabor: BSG, BB, E'lyte, γ-GT, AP, SP, BZ, Harnsäure, Eisen, CRP (DD Entzündung), Gesamteiweiß, E'phorese, Urinstatus, Hämoccult®.
Tumormarker
-
•
Tumormarker bei prim. Knochentumoren bisher kaum etabliert.
-
•
Kein Tumormarker ist streng tumor- oder organspezifisch. Tumormarker Tumormarkerals Screening und Suchtest (Primärdiagn.) mit wenigen Ausnahmen kaum geeignet.
-
•
Ind.: Insbes. zur Verlaufskontrolle: Tumorstadium, progn. Aussage, Frühdiagn. von Rezidiven und Ther.-Kontrolle. DD und Stadieneinteilung. Vor Ther. eines bekannten Tumors Bestimmung eines oder Komb. mehrerer Tumormarker für spätere Verlaufskontrollen (Tab. 14.5). Einsatz meist bei sekundären Knochentumoren.
-
•
Häufigkeit der Markerbestimmung: Nach OP oder kons. Ther. in ersten 3 Mon. 2- bis 4-mal, dann ¼- bis ½-jährlich.
14.2.4
Biopsie
Wichtigste und entscheidende diagn. Maßnahme in nahezu allen Fällen.
-
•
Letzter Schritt der Diagn. Liefert i. d. R. endgültige Diagnose.
-
•
Voraussetzung für Ther. prim. Knochentumoren (Ausnahmen: Nichtossifizierendes Fibrom, Osteochondrom, Osteoidosteom, intraossäres Ganglion, evtl. juvenile Knochenzyste).Knochentumor:BiopsieBiopsie:Knochentumor
-
•
Biopsien bei V. a. Malignom sollten erfahrene Operateure in der Klinik durchführen, in der auch definitive OP durchgeführt werden kann (z. B. Ewing-Sarkom, Osteosarkom). Im Zweifelsfall besser an Tumorzentrum überweisen.
-
•
Zugang: Inzisions- oder Punktionsstelle so auswählen, dass beim definitiven Eingriff Mitentfernung mögl. ist; Redon-Drainage aus Wundwinkel legen.
-
•
Material: Genügend repräsentatives Material gewinnen, sonst Gefahr von Fehleinschätzungen bzw. Fehldiagnosen; Tumorperipherie am vitalsten.
-
•
Eröffnung neuer Kompartimente unbedingt vermeiden.
-
•
Evtl. Abtupfpräparate für Zytologie; adäquates Transportmedium.
-
•
Abstrich z. A. eines Infekts (z. B. prim. chron. Osteomyelitis. DD: Ewing-Sarkom).
-
•
Histologiebegleitschein: Angaben zu Ort der Gewebsentnahme und Verdachtsdiagnose! Rö-Bild mitschicken! Bei Knochentumoren muss Gewebeprobe entkalkt werden (daher Histologieergebnis frühestens nach 3–4 d erhältlich).
-
•
Referenzpathologie: Bei diagn. Unsicherheiten müssen histologische Schnitte an ein besonders erfahrenes Institut zur Absicherung der Diagnose oder der Diagnosefindung geschickt werden (z. B. Prof. Dr. G. Jundt, Universität Basel, Schönbeinstr. 40, CH-4003 Basel).
14.3
Benigne Knochentumoren
14.3.1
Exostosen
Solitäre Exostose (Osteochondrom)
Definition
Klinik und Diagnostik
-
•
Symptomatik von Tumorgröße abhängig, meist symptomlos.
-
•
Rö-Bild typisch: Pilzartiger Tumor, breitbasig oder gestielt.
Therapie und Prognose
-
•
Operative Abtragung bei Beschwerden, lokalen Druckerscheinungen (Funktionsbehinderung, Irritation an Gefäßen oder Nerven) und raschem Wachstum.
-
!
Schädigung der Wachstumsfuge.
-
•
Progn.: Maligne Entartung äußerst selten, bei stammnaher Lokalisation (Becken, WS) häufiger.
Multiple kartilaginäre Exostosen
Definition
Klinik
Therapie und Prognose
-
•
OP-Ind.: Solitäre Exostose, bei Malignomverdacht (stammnahe Lokalisation!).
-
•
Maligne Entartung nach Wachstumsabschluss mögl., aber selten.
14.3.2
Enchondrom (Chondrom)
Epidemiologie und Lokalisation
Einzelnes Vorkommen
Klinik und Diagnostik
-
•
Meist Beschwerdefreiheit, selten Spontanfrakturen, Auftreibung an Hand- oder Fußknochen.
-
•
Rö: Meist zentrale, ovaläre scharf begrenzte Osteolyse. Kortikalis kann verdünnt sein → Spontanfraktur! Häufig zentrale stippchenförmige Verkalkungen. Sonderform: Kalzifizierendes Enchondrom (meist Zufallsbefund, DD: Knocheninfarkt).
Therapie
-
•
Kalzifizierendes Enchondrom (scharf begrenzter Sklerosesaum!) ohne klin. Symptome: Beobachtung, Rö-Kontrolle 1× pro J.
-
•
Alle anderen Enchondrome dieser Lokalisation: Kürettage, Spongiosaplastik (Alternative: Knochenzementplombe). Bei Malignitätsverdacht vorher Biopsie.
-
!
Chondromatöse Tumoren sind häufig innerhalb der Läsion sehr inhomogen. Gefahr des histologischen Undergradings.
Prognose von Lokalisation abhängig
An Hand und Fuß gut. Bei Lokalisation an Stammskelett und langen Röhrenknochen potenziell maligne Entartung möglich. Daher sind dort insbes. bei Rezidiven radikalere OP-Verfahren erforderlich.
Multiple Enchondrome (Enchondromatosen)
Einteilung
Klinik und Diagnostik
-
•
Deformitäten bzw. indolente Schwellungen im Metaphysenbereich am häufigsten an Händen und Füßen. Oft exzessive einseitige Extremitätenverkürzung. X- oder O-Beine (in ca. 80 % Achsenknick am dist. Femurende), Vorderarmdeformierungen, pathol. Frakturen, Pseudo-Madelung-Deformität.Maffuci-Syndrom
-
•
Rö: z. T. groteske Auftreibungen und Verformungen befallener Knochen; längliche, scharf begrenzte osteolytische Herde in Metaphysen; Herde wandern diaphysenwärts.
Therapie
-
•
Gliedmaßenverkürzung: Apparativer Ausgleich oder operativ (z. B. diaphysäre Verlängerungsosteotomie 13.1.3).
-
•
Achsenabweichung > 25° diaphysenwärts: Korrekturosteotomien so spät wie möglich.
-
•
Pathol. Frakturen: Kons. Ther.
14.3.3
Chondromyxoidfibrom
Epidemiologie und Lokalisation
Klinik und Diagnostik
-
•
Uncharakteristisch.
-
•
Rö: Scharf begrenzte runde bis ovale Osteolyse mit marginaler Sklerose.
Therapie und Prognose
-
•
Exkochleation. Cave: Septierte Areale.
-
•
Belassenes Gewebe → Rezidiv: Bei Re-OP kann Segmentresektion notwendig sein, meist jedoch erneute Kürettage erfolgreich.
-
•
Progn.: Maligne Entartung sehr selten.
14.3.4
Chondroblastom
Epidemiologie und Lokalisation
Klinik und Diagnostik
-
•
Gelenkschmerzen.
-
•
Rö: Zentrale oder exzentrische, überwiegend glattrandige Osteolyse, meist mit dünnem Sklerosesaum, überschreitet häufig die Epiphysenfuge.
Therapie und Prognose
-
•
i. d. R. Exkochleation. DD: Nach Wachstumsabschluss Riesenzelltumor (14.3.7).
-
•
Progn.: Große Rezidivgefahr bei nicht gründlicher Ausräumung. Maligne Entartung sehr selten. Sehr aggressive „quasi-maligne“ Verlaufsformen (Lungenmetastasen!) möglich.
14.3.5
Osteoidosteom
Epidemiologie und Lokalisation
Klinik
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Rö: Kleine Aufhellung, umgeben von Sklerosezone. Lokalisation: Kortikal am häufigsten, spongiös, subperiostal. Tomografie hilfreich. Diagnosestellung oft schwierig bei sehr kleinen Herden und/oder ungewöhnlicher Lokalisation.
-
•
Szinti: Erhebliche Anreicherung, v. a. im Frühstadium.
-
•
CT, MRT: Hilfe für OP-Planung z. B. an WS (Lokalisation).
-
•
Angiografie: Artdiagnose mögl. (Hypervaskularisierung). Für besondere Angiografie:Osteoidosteomdifferenzialdiagnostische Fragestellungen geeignet.
-
•
DD: Osteomyelitis, Stressfraktur.
Therapie und Prognose
-
•
Resektion des Nidus → Schmerzbeseitigung. Manchmal schwierige Lokalisierung, insbes. bei sehr kleinem Nidus.
-
•
Osteoidosteom:NidusRadiofrequenzablation kann eingesetzt werden.
-
•
Progn.: Sehr gut.
14.3.6
Osteoblastom
Definition und Lokalisation
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Rö: Nicht spezifisch, bei typischer Lokalisation (dorsaler WS-Abschnitt) ein Hinweis. Ca. 2–12 cm große expansive Osteolyse mit meist reaktiver Sklerose. Oft in Wirbelbögen, Sakrum.
-
•
DD: Manchmal schwierig: Aneurysmatische Knochenzyste, hoch differenziertes Osteosarkom. Riesenzelltumor.
Therapie
-
•
Exkochleation, Defektauffüllung mit Spongiosa.
-
!
Blutung (Tumor stark vaskularisiert).
14.3.7
Riesenzelltumor (Osteoklastom)
Definition und Lokalisation
Klinik und Verlauf
-
•
Lokaler Schmerz, später lokale Schwellung mögl., auch Gelenkschmerz mit Bewegungseinschränkung. Durchschnittliche Anamnesedauer 7 Mon.
-
•
Verlauf schwer vorhersehbar: Trotz benigner Histologie pulmonale Metastasierung möglich. Spätrezidive und maligne Entartung ebenso wie prim. maligne Verlaufsformen möglich.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
I = inaktive Form: Kortikalis allenfalls geringfügig verdünnt.
-
•
II = aktive Stadieneinteilung:RiesenzelltumorForm (häufigste Variante): Kortikalis meist hochgradig ausgedünnt, Tumor jedoch stets von Periost begrenzt.
-
•
III = aggressive Form: Tumorausbruch in das paraossale Weichgewebe.
Therapie
OP-Vorbereitung
-
•
Bioptische Diagnosesicherung präop. obligat (14.2.4).
-
•
Probleme: Häufige Rezidive, leichte Implantationsmöglichkeit → Primärbehandlung entscheidend. Bei gelenknaher Lage ist der Erhalt der Gelenkintegrität problematisch (Pat.-Aufklärung!).
Definitive operative Therapie
Prognose
14.4
Tumorähnliche Knochenläsionen
14.4.1
Juvenile Knochenzyste
Definition und Lokalisation
Klinik und Diagnostik
-
•
Meist keine Beschwerden, aber Stabilitätsminderung. Diagn. häufig erst bei Spontanfraktur (bei ca. 70 % der Pat.).
-
•
Rö: Scharf begrenzte Osteolyse mit stark verdünnter Kortikalis.
Therapie und Prognose
-
•
OP-Verfahren: Kürettage mit Spongiosaauffüllung. Selten radikale Resektion mit Defektüberbrückung. OP-Verfahren:KnochenzysteKontinuierliche Dekompression des Herds durch Hohlschrauben.
-
•
Punktion und Kortisoninstillation, z. B. Triamcenolonacetonid 40 mg (z. B. Volon® A) unter BV-Kontrolle. Vor Instillation des Kortikoids KM-Inj. und Überprüfung, ob sich die gesamte Zyste darstellt; sonst evtl. zweites Knochenfenster.
-
•
Vierteljährliche Kontrollen.
-
•
Progn.: Gut. Rezidive häufig → oft wiederholte Kortisoninstillation erforderlich.
Spontanheilungen nach Fraktur möglich.
14.4.2
Aneurysmatische Knochenzyste
Definition und Lokalisation
Klinik
-
•
Schmerz, Schwellung, meist uncharakteristisch.Knochenzyste:aneurysmatische
-
•
WS: Neurol. KO mögl. (Nervenwurzelläsionen, sogar Querschnitt).
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Rö: Charakteristisch zentral gelegene Osteolyse mit Septierung. Exzentrisch: Expandierte extraossäre und kleinere intraossäre Komponente. Tumor respektiert gewöhnlich Wachstumsfugen.
-
•
Meist Biopsie zur Diagnosesicherung.
-
•
DD: Riesenzelltumor, juvenile Knochenzyste, fibröse Dysplasie, teleangiektatisches Osteosarkom.
Therapie und Prognose
-
•
Ziel: Erhaltung von Funktion und Statik.
-
•
Exkochleation mit Spongiosaauffüllung. En-bloc-Resektion, evtl. Osteosynthese mit gekreuzten KD. Resektionsverfahren im WS-Bereich gel. problematisch. Embolisation als Option.
-
•
Progn.: Rezidive in ca. 20 % (inkomplette Exkochleation?). Sehr aggressive Verläufe möglich. Entartung sehr selten (< 1 %). Cave: Radiatio!
14.4.3
Nichtossifizierendes Fibrom, fibröser Kortikalisdefekt
Epidemiologie und Lokalisation
Klinik und Diagnostik
-
•
Meist Zufallsbefund.
-
•
Rö: Diagnosestellung mit hoher Sicherheit mögl.: Ovaläre, scharf begrenzte osteolytische Aufhellung mit marginalem Sklerosesaum.
-
•
Biopsie überflüssig.
Therapie
14.4.4
Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), solitäres eosinophiles Granulom
Epidemiologie und Lokalisation
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Meist unauffällig oder lokalisationsabhängige Beschwerden.
-
•
Rö: Osteolytische fleckige Destruktion, scharf oder unscharf begrenzt. WS: Vertebra plana (14.7.2).
-
•
Zunächst Ausschluss weiterer Herde: Szinti (50 % neg.), Rö-Schädel, WS, Rippen, Becken.
-
•
Biopsie obligat.
-
•
DD: Ewing-Sarkom, Neuroblastom, Osteomyelitis.
Therapie und Prognose
-
•
Vertebra plana (14.7.2). Aufgrund guter Progn. und mögl. Vertebra planaspontaner Regressionen „Durchführung des eben ausreichenden Eingriffs“, Kürettage und je nach Herdgröße und statischer Beanspruchung Spongiosaplastik.
-
•
Evtl. lokale Kortikoidinstillationen (gute Ergebnisse!). In unklaren Fällen Rücksprache mit Studienleitung der LCH-Studie (Prof. Gader, Wien).
-
•
Progn.: Gut, spontane Regressionen möglich.
-
!
Exaktes Staging! Diab. insipidus als Hinweis auf systemischen Befall?
14.4.5
Intraossäres Ganglion
Definition und Lokalisation
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Diffuse Schmerzen im Gelenkbereich mögl., mittleres Alter.
-
•
Rö: Rundlich bis ovaler, scharf begrenzter Herd, typischerweise 1–2 cm, zarter Sklerosierungssaum.
-
•
DD: Geröllzysten, Chondroblastom, fibröse Dysplasie, aneurysmatische Knochenzyste.
Therapie
14.5
Maligne primäre Knochentumoren
14.5.1
Osteosarkom
Epidemiologie und Lokalisation
Einteilung
-
•
OsteosarkomNach Lokalisation (progn. wichtig): Klassifikation:OsteosarkomZentrales (klassisches) Osteosarkom (ca. 75 % der OsteosarkomOsteosarkome), juxtakortikales = paraossales Osteosarkom (seltene und späte Metastasierung, günstigeres biologisches Verhalten), extraskelettales Osteosarkom.
-
•
Nach Entstehung: Prim. oder sekundäres Osteosarkom (z. B. nach Bestrahlung, bei Morbus Paget).
-
•
Nach histologischer Subklassifizierung (progn. wichtig): Vorwiegend osteoblastisch, vorwiegend chondroblastisch, fibroblastisch, riesenzellreich, teleangiektatisch (sehr schlechte Progn.), gemischt, „Low Grade Central“ Osteosarkom.
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Symptome uncharakteristisch: Schmerzen, Schwellung, Funktionsbehinderung.
-
•
Rö: Morphologie sehr vielfältig, typisches Rö-Bild gibt es nicht. Häufigster Befund: Gemischte Knochenreaktion mit Destruktion und Neubildung (Spiculae, Codman-Sporn). Periostale Veränderungen häufig, aber nicht pathognomonisch.
-
•
3-Phasen-Szinti: Nachweis von Metastasen, intraossärer Tumorausbreitung und Skip-Läsionen. Überprüfung des Ther.-Erfolgs nach Chemother., Rezidiverfassung.
-
•
CT und MRT: Tatsächliche Tumorausdehnung größer als röntgenologisch sichtbar. MRT bzgl. lokalem Staging dem CT überlegen.
-
•
Angiografie: Darstellung und auch Quantifizierung der pathol. Tumorvaskularisation (Angiografie:Osteosarkomz. B. nach Chemother.).
-
•
DD: U. a. Ewing-Sarkom, Osteoblastom, fibröse Dysplasie, Riesenzelltumor, aneurysmatische Knochenzyste.
Therapie (Kooperative Osteosarkomstudiengruppe EURAMOS)
•
Ziel: Ausreichende lokale Tumorentfernung und Beseitigung der Mikrometastasen.
•
Planung der Entnahmelokalisation → Biopsie (möglichst schon in einem Tumorzentrum durchführen!) → später gesamten Biopsieweg resezieren.
•
Präop. Chemother.:
–
Dauer ca. 10 Wo.: z. B. Doxorubicin, MTX, Cisplatin, Ifosfamid.
–
Ziel: Mikrometastasierung eliminieren. Volumenreduktion des Primärtumors, im Idealfall Devitalisierung.
•
Operative Ther.:
–
Chir. Entfernung des Tumors obligat. Onkologisch adäquat: Weite oder radikale Resektionsgrenzen.
–
Extremitätenerhalt häufig mögl., jedoch nicht erstes Behandlungsziel. Bsp.: Resektion und Ersatz durch „Tumorendoprothese“, Arthrodese durch Interposition autologer Knochentransplantate (Iuvaraplastik) oder Allografts, Umkehrplastik nach Borggreve-van Nes (Abb. 14.3), Schultergürtelresektion nach Tikhoff-Linberg.
!
Erhalt des Lebens geht vor Erhalt der Extremität.
•
Postop. Fortführen der Chemother.
•
Lungenfiliae: Nach Chemother. u. U. Thorakotomie und Metastasenenukleation oder „Wedge Resection“. In ca. 80 % Mikrometastasierung (meist Lunge).
Prognose
-
•
Ungünstige Faktoren: Lokalisation des Tumors prox. oder am Stammskelett, großer Primärtumor, später Behandlungszeitpunkt.
-
•
Chondroblastische Differenzierung: Schlechtes Ansprechen auf Chemother.
-
•
Seit Einführung der Polychemother. Osteosarkom progn. günstigster maligner Knochentumor. Bei fehlender Fernmetastasierung tumorfreie 5-JÜR 60–70 %. Heilungsquote des Osteosarkoms bei alleiniger chir. Ther. nur ca. 20 %.
-
•
Lokalrez. häufiger bei Resektionen als bei Amputationen und Umdrehplastiken.
14.5.2
Chondrosarkom
Epidemiologie und Lokalisation
Histologische Malignitätsgrade
-
•
Grad I: Niedrig.Chondrosarkom
-
•
Grad II: Mittel.
-
•
Grad III: Wenig differenziert.
-
•
Grad IV: Entdifferenziert.
Klinik
•
Prim. Chondrosarkom: Ohne präexistente Läsion.
•
Sekundäres Chondrosarkom: Ausgehend von z. B. Osteochondrom, Enchondrom.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Rö: Großflächige osteolytische Destruktion, intratumorale Verkalkungen in ca. 65 %. Tumorgröße stark variabel, Tumorgrenzen oft nicht eindeutig bestimmbar. Ausgedehnte extraossäre Tumoranteile möglich. Verdickung, Auftreibung der Kortikalis. Im Zentrum häufig Verkalkungsherde.
-
•
Manifestationstypen in Röhrenknochen.
–
Relativ umschriebener Sklerosesaum, zumeist wellige Arrosion der Kompakta.
–
Diffuses Wachstum im Schaft. Tumorgrenzmarkierung durch MRT möglich.
–
Feinere osteolytische Defekte.
-
•
Biopsie mit repräsentativem Material. Cave: Häufig inhomogener Tumoraufbau: Areale unterschiedlicher Dignität möglich! Neigung zu Implantationsmetastasen!
-
•
DD: Problem bei Chondrosarkom Grad I: „Weicher“ Übergang zum Enchondrom bzw. Chondrom. Auch histologisch sehr schwierige DD.
Therapie und Prognose
-
•
Radikale Resektion. Intraop. Eröffnung der Geschwulst auf jeden Fall vermeiden. Radikale operative Tumorentfernung, z. B. am Becken: Hemipelvektomie. Der Tumor ist strahlen- und chemotherapieresistent!
-
•
Progn.: Bei primär radikaler Entfernung: Heilungsquote 80 %, ansonsten 6 %! 5-JÜR: Histologischer Grad I: 90 %, II: ca. 80 %, III: ca. 30 %, IV: ca. 5 %.
14.5.3
Ewing-Sarkom
Definition und Lokalisation
Klinik
-
•
Ewing-SarkomAnamnese i. d. R. einige Mon.
-
•
Allgemeinsymptome: Fieber, Krankheitsgefühl (DD: Osteomyelitis!).
-
•
Lokale Schmerzen und Schwellung, ferner Rötung und Überwärmung.
-
•
Frühzeitig hämatogene Metastasen in Lunge oder anderen Organen, zum Diagnosezeitpunkt in ca. 25 %.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Rö: Osteolyse. Knochenperipherie mit reaktiver Knochenneubildung mit Lamellierung oder zwiebelschalenartiger Anordnung der Bälkchen. Gel. radiäre Ausstrahlung am Periost (Sun-Burst-Phänomen). Tumorausdehnung meist ausgedehnter als im Rö-Bild zu erkennen.
-
•
Sun-burst-PhänomenSono, CT bzw. MRT, Skelettszinti.
-
•
Labor: Basisprogramm. Ergänzend LDH, Ferritin, Serum-NSE (NSE zur DD neurogener Tumor); Katecholamine im 24-h-Urin (DD: Neuroblastom).
-
•
Unbedingte Biopsie: Formalinfixierung, Alkoholfixierung zum Glykogennachweis, unfixiertes Frischgewebe. Molekularbiologische Biopsie:Ewing-SarkomUntersuchung. Referenzpathologen einschalten (dort auch evtl. ergänzende Spezialuntersuchungen: Immunhistologie, Elektronenmikroskop).
-
•
Weiterführende Diagn.: Thorax-CT, KM-Untersuchung, Lumbalpunktion (DD: Non-Hodgkin-Lymphom mit prim. meningealer Beteiligung). Evtl. regionale Angiografie.
-
•
DD: Osteomyelitis, eosinophiles Granulom, Osteosarkom, Neuroblastom (Katecholamine im Urin), akute Leukämie.
Therapie (Euro-Ewing 2008)
-
•
Meist in onkologischen Behandlungszentren unter Studienbedingungen.
-
•
Präop. Chemother.: Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid (evtl. Ifosfamid) und Adriamycin.
-
•
OP und Strahlenther. (nach Polychemother.): Möglichkeiten zur Lokalbehandlung (abhängig von Lokalisation, Ausdehnung, Tumorverhalten unter initialer Chemother.):
–
Aggressive Strahlenther. (Tumor ist sehr strahlensensibel) von 50 Gy für dist. und 60 Gy für prox. und zentral gelegene Tumoren. NW: Mitbestrahlung von Epiphysenfugen → Extremitätenverkürzung.
–
OP mit vollständiger Entfernung des Tumors.
–
Intraop. Strahlenther. bei ungünstiger Lokalisation mögl.
–
Nach abgeschlossener Lokalther.: Fortsetzung der systemischen Chemother. Bei Vorliegen prim. Lungen- oder Skelettmetastasen Radiatio.
-
•
Nachsorge: Zusammenarbeit mit pädiatrisch-onkologischen Behandlungszentren im Rahmen der Euro-Ewing-2000-Studie.
Prognose
-
•
Günstiger: Radikal operierte Pat., langfristige Überlebensrate ca. 55 %.
-
•
Ungünstig: Großvolumiger Primärtumor, erhöhte Serum-LDH, Metastasen bei Diagnosestellung.
-
!
Lokalrezidiv ist fast immer gefolgt von rascher systemischer Tumoraussaat.
14.5.4
Plasmozytom (multiples Myelom)
Definition und Epidemiologie
Einteilung
Klinik
-
•
Persistierende unklare Knochenschmerzen (insbes. Rücken, Thorax).
-
!
Häufige Fehldeutung der Skelettbeschwerden (z. B. „Rheuma“, Lumbago).
-
•
Unklare Infektanfälligkeit, Anämie mit Müdigkeit und Schwäche, Schwindel.
-
•
Pathol. Frakturen: Spontanfrakturen an Extremitäten, WK-Kompressionsfrakturen → Ischialgien bis zu Querschnittssymptomatik (14.7.3).
-
•
Hyperviskositätssy. bei hohen Serumkonzentrationen von Paraproteinen.
Diagnostik (im Frühstadium oft schwer)
Diagnose gesichert, wenn zwei der drei folgenden Kriterien erfüllt sind:
•
Monoklonales Ig im Serum bzw. Bence-Jones-Protein im Urin.
•
10 % Plasmazellen im Knochenmark.
•
Rö: Osteolysen und/oder lokal begrenzte „Osteoporose“.
Therapie
Vorgehen
-
•
Stadium I: Kontrolle alle 3 Mon.Mottenfraß
-
•
Stadium II und III behandlungsbedürftig. Ziele: Schmerzreduktion. Verhindern von Immobilisation. Verhindern bzw. Behandlung pathol. Frakturen.
–
Bei solitären Plasmozytomen Bestrahlung (Herddosis > 40 Gy).
–
Stadium II und III: Chemother. Evtl. Komb. der Ther.-Maßnahmen. Stammzelltransplantation.
Chemotherapie
-
•
z. B. Ther. nach Alexanian (1969): Intermittierend Melphalan, Bortezomib, Thalidomid, Lenalidomid und Prednisolon (Decortin® H), zudem Alexanian:Ther. nachHochdosisther. mit Stammzelltransplantation. Bei starker Knochenmarkdepression Reduktion der Melphalan-Dosis.
-
!
Mind. Leukos > 2.500/mm3, Thrombos > 90.000/mm3.
-
•
Bei ca. 60 % objektives Ansprechen der Ther.
Strahlentherapie
-
•
Solitäres Plasmozytom: 50–60 Gy in 5–6 Wo.
-
•
Palliativ bei Destruktionen mit Frakturgefährdung. Nachbestrahlung chir. versorgter pathol. Frakturen. Symptomatische Bestrahlung bei starken Schmerzen: 10–20 Gy in 1–2 Wo.
Operative Therapie
-
•
WS-Befall mit neurol. Ausfällen: Dekompression, Tumorausräumung, evtl. Stabilisierung (14.7.3).
-
•
Stabilisierung frakturgefährdeter oder frakturierter Skelettanteile: Verbundosteosynthesen mit z. B. Palakos, Platten, Nägeln, Schrauben.
Symptomatische Therapie
-
•
Orthopädietechnik (23.6): Rahmenstützkorsett bei Destruktion von WK, falls operative Stabilisierung nicht indiziert.
-
•
Anämie: Blutkonserven, ausreichende Flüssigkeitszufuhr.
-
•
Hyperurikämie: Allopurinol 300 mg (z. B. Zyloric®).
-
•
Infektgefährdung: Substitution IgG-Immunglobulinpräparate i. v.
-
•
Hyperkalzämie: NaCl-0,9 %-Infusion i. v. (3–10 l/24 h) und/oder Furosemid 80–100 mg/h i. v. über 24–48 h (z. B. Lasix®); Bisphosphonat i. v. (z. B. Clodronat), Kalzitonin 500–1.000 IE über 12–24 h.
-
•
Hyperviskositätssy.: Plasmapherese (Plasmaaustausch).Hyperviskositätssyndrom
Prognose
-
•
Progressiver Verlauf. Mittlere Überlebenszeit behandlungsbedürftiger Pat. 2 J; Stadium I: 64 Mon., II: 32 Mon., III: 6–12 Mon.
-
•
Beste Prognose: IgM-Plasmozytom bzw. bei Diagn.-Stellung keine Allgemeinsymptome. Mehrjährige Verläufe bes. bei kompletter Remission auf Chemother.
-
•
Progn. ungünstig: Erkr.-Alter > 65 J., schwere Anämie, Hyperkalzämie, Niereninsuff., hoher Paraproteinspiegel, Fieberschübe unklarer Genese, Gewichtsreduktion über 10 % bzw. Bence-Jones-Paraproteinämie und IgD-Plasmozytom.
14.6
Knochenmetastasen (sekundäre Knochentumoren)
Definition und Lokalisation
Pathogenese und Klinik
-
•
Osteolytische Knochenmetastasen → Störung der normalen Knochenfestigkeit → Bagatelltrauma → evtl. Spontanfraktur (pathol. Fraktur).Metastasen:Knochen
-
•
Schmerzen, pathol. Fraktur, neurol. Ausfälle. WS in ca. 80 % ausschließlich oder in Komb. mit anderen Knochenabschnitten betroffen, am zweithäufigsten Becken, dann Femur.
-
•
Beckenmetastasen meist im weit fortgeschrittenen Stadium.
Diagnostik
-
•
Rö:
–
Vorwiegend osteolytisch: V. a. Nierenzell-, Lungen-, Kolon-, Gallenwegs- und Schilddrüsen-Ca.
–
Osteoplastisch: Bes. Prostata-Ca.
–
Ggf. Mischformen (Mamma-Ca).
-
•
Ganzkörperknochenszinti: Frühere Erfassung von Metastasen als durch Rö. Nachweis oder Ausschluss weiterer Metastasen (4.5). Ggf. CT, MRT.
-
•
Labor: BSG ↑, Anämie, Hyperkalzämie, AP ↑.
-
•
Biopsie einer Metastase: Nicht immer eindeutiger Rückschluss auf Primärtumor mögl.
-
•
Primärtumorsuche:
–
Anamnese nochmals genau erheben, gezielte Befragung; Palpation.
–
Bei Skelettmetastasen Wahrscheinlichkeiten beachten: Bronchial-Ca ist in ca. 50 % der Fälle Primärtumor (→ Rö-Thorax, evtl. Thorax-CT); osteolytische Metastasen: Hypernephrom, Mamma-, Schilddrüsen-, Lungen-Ca; osteoplastische Metastasen: Prostata-, Mamma-, Lungen-Ca.
–
An Möglichkeit eines Zweittumors denken.
–
Biopsie, Histologie, (Immun-)Histochemie, evtl. Hormonrezeptoren.
–
Weitere Diagn.: Labor (14.2.2), ferner Knochenszinti, Sono Abdomen, Schilddrüse. CT-Thorax, ggf. gynäkologisches Konsil, urologisches Konsil, ggf. Gastroskopie und Koloskopie.
Fragen bei der Primärtumorsuche
Wie aggressiv soll Diagn. erfolgen? Therapeutische Konsequenzen bei gefundenem Primärtumor? Welche Ther., wenn Primärtumorsuche erfolglos?
Therapie
Grobe Therapierichtlinien
-
•
Bei Kachexie: Eher symptomatisch; bei pathol. Frakturen dennoch operative Stabilisierung.
-
•
Bei relativ gutem AZ nach Diagn. aktives Vorgehen: OP, Strahlen-, Chemo-, Hormonther. oder Komb.
-
•
Bei hormonempfindlichen Primärtumoren von Mamma, Prostata, Endometrium → Hormonther., erst in zweiter Linie Chemother.
-
•
i. d. R. Palliativther.: Verbesserung der Lebensqualität. OP-Methoden: Verbundosteosynthesen, En-bloc-Resektion, Endoprothese, selten Amputation. Sehr selten kurative Zielsetzung: Z. B. bei Solitärmetastasen eines Nierenzell-Ca, Schilddrüsen-Ca.
Medikamente
-
•
Chemotherapeutika (24.2.10).
-
•
Bisphosphonate: Kps. oder Amp.
–
Ind.: Multiple Osteolysen infolge von Knochenmetastasen solider Tumoren oder hämatologischen Neoplasien; Hyperkalzämie infolge tumorzellinduzierter Osteoklastenaktivierung.
!
Regelmäßige BB- und Ca2+-Kontrolle, Phosphatspiegel, Nieren- und Leberfunktionskontrolle.
14.7
Tumoren im Bereich der Wirbelsäule
14.7.1
Allgemeines
Einteilung
•
Intradural: Wirbelsäule:TumorIntramedullär (z. B. Ependymome), Cauda equina, Filum terminale und extramedullär (z. B. Neurinome, Meningeome).
•
Extradural: Intraspinal, vertebral (z. B. Metastasen); Tumoren gehen von WS, epi- bzw. periduralem Gewebe oder paravertebralem Raum aus → direkte Kompression von Rückenmark und Nervenwurzeln oder indirekte Schädigung über spinale Durchblutungsstörung.
Klinik
•
HWS: z B. segmentale radikuläre Ausfälle, Brachialgien, Brown-Séquard-Sy., Zwerchfellhochstand. Medulläre Symptomatik.
•
Thorakal: Motorische und sensible Ausfälle an Rumpf und unterer Extremität. Blasen-, Mastdarmstörungen. Medulläre (Paraspastik, gesteigerte MER) bzw. radikuläre Symptomatik.
•
Lumbal oder sakral: Periphere schlaffe Paresen (Monoparesen bis inkomplettem oder komplettem Querschnitt), Sensibilitätsstörungen, Reithose.
Diagnostik
-
•
Rö (evtl. zusätzlich Ziel- oder Schichtaufnahmen): Achten auf Osteolysen, Bandscheibenhöhe bleibt (außer beim Plasmozytom) meist erhalten, Bogenwurzeln (ovale Struktur im a. p. Bild).
-
•
Skelettszinti, CT, MRT, evtl. Myelografie, Angiografie (DSA 4.2).
Therapie und Komplikationen
-
•
OP-Ind.: Biopsie, wenn Diagnose durch nichtinvasive Verfahren unmöglich. Dekompression und Stabilisierung bei neurol. Ausfällen, Querschnitt, Instabilität.
-
•
OP-Verfahren: Z. B. radikale Resektion ohne Destabilisierung (v. a. bei benignen Tumoren); radikale Resektion oder palliative Dekompression mit Stabilisierung (ventral und/oder dorsal).
-
•
Nach ausgedehnten Laminektomien im Wachstumsalter: Als Spät-KO progrediente Kyphoskoliosen möglich.
14.7.2
Primäre Wirbelkörpertumoren und tumorähnliche Erkrankungen
Definition
Chordome
Definition und Lokalisation
Klinik
-
•
ChordomKeine spezifische Symptomatik, Schmerzen, neurol. Symptome (Parästhesien bis kompletter Querschnitt). Cave: Fehldiagnose Diskusprolaps.
-
•
Zervikale Chordome: Verdrängung von Ösophagus und Trachea möglich. Chordome im Sakrokokzygealbereich: Ca. ⅔ größere Tumormasse präsakral → rektale Untersuchung; Miktions- und Defäkationsstörungen möglich.
Diagnostik
-
•
Rö: Unspezifische Osteolyse. Bei langsamem Wachstum Sklerosesaum, bei raschem Wachstum eher reaktionslose Osteolyse. In ca. 40 % intratumorale Kalzifikationen (DD Chondrosarkom). Besonderheit: Bei in WS gelegenen Tumoren Permeation durch die Bandscheibe in benachbarte Wirbel möglich.
-
•
CT, Myelografie: Zum weiteren Staging und zur Beurteilung einer intraspinalen Tumorausbreitung.
Therapie und Prognose
-
•
Operativ. Vorgehen von Ausdehnung und Lage abhängig. Radikale Blockexzision bei sakrokokzygealer Lage.
-
•
Strahlenther. in Einzelfällen.
-
•
Progn.: In ca. 10 % Metastasierung. Kraniale Chordome ungünstigere Progn. Durchschnittliche Überlebenszeit ab Symptombeginn ca. 5–6 J.
Hämangiom
Definition und Lokalisation
Diagnostik
-
•
Hämangiom:WirbelsäuleRö: Charakteristisch ist die vergröberte Spongiosastruktur.
-
•
Szinti: Keine Speicheraktivität.
Therapie
-
•
Nur bei Frakturen oder spinalen Raumforderungen (beides selten) indiziert.
-
•
Blutungsrisiko bei OP → evtl. selektive präop. Embolisation.
-
•
Bei symptomatischen Hämangiomen auch Strahlenther. empfohlen.
Osteoblastom, Osteoidosteom
Diagnostik
Therapie
-
•
Exkochleation. Cave: Aggressive Form des Osteoblastoms → sichere Entfernung im Gesunden anstreben! Häufig in dorsalen Wirbelabschnitten lokalisiert.Osteoidosteom:Wirbelsäule
-
•
Beim aggressiven Osteoblastom sorgfältige präop. Planung wegen hoher Rezidivfreudigkeit.
Riesenzelltumor
Klinik und Diagnostik
Lokalisation
Therapie und Prognose
-
•
Im Stadium II und III mind. marginale Resektion anstreben. Bei unvollständiger Resektion in sonst aussichtslosen Fällen adjuvante Strahlenther.
-
•
Progn. für WS-Lokalisation ungünstiger als an Extremitäten.
Aneurysmatische Knochenzyste
Lokalisation
Klinik
Therapie und Prognose
-
•
Vollständige Kürettage der Läsion. Cave: Massive Blutungen möglich.
-
•
Progn.: Je nach Radikalität Rezidive knapp über 20 % der Fälle.
Eosinophiles Granulom, Vertebra plana (Plattwirbel)
Lokalisation
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
-
•
Kinder entlasten WS, häufig akute Schmerzen.Plattwirbel
-
•
Rö: Plattwirbel, glatte Grund- und Deckplattenbegrenzung, meist BWS-/LWS-Bereich → Szinti: Ausschluss weiterer Lokalisationen. In ca. 50 BWS:Vertebra plana% der Fälle neg.!
-
•
LWS:Vertebra planaLabor z. A. maligner hämatologischer Erkr.
-
•
Biopsie: Stanzbiopsie gedeckt CT-gesteuert oder offen transpedikulär.
-
•
DD: Leukämie (Labor), Kompressionsfraktur, Hyperparathyreoidismus, prim. (z. B. Ewing-Sarkom) und sekundäre Knochentumoren, bakt. Spondylitis (Labor mit hoher BSG, Fieber, Bandscheibenraum verschmälert).
Therapie
-
•
Überwiegend kons. (Korsett). Gute Resultate mit lokaler Kortisoninstillation.
-
•
OP bei neurol. Symptomatik, bei ausgeprägter Kyphosierung mit Gibbus.
-
•
Plasmozytom: Beim solitären Plasmozytom ohne Neurologie Bestrahlung (40 Gy; 14.5.4).
Prognose
14.7.3
Wirbelsäulenmetastasen
Ätiologie
Klinik
-
•
Metastasen:WirbelsäuleAbhängig von Lokalisation, Ausdehnung und Aggressivität des Tumors.
-
•
Problematik: Drohender Querschnitt, Instabilität; nicht selten relativ späte Erkennung, radikale Entfernung nicht möglich.
Bei Rückenmarkkompression mit Querschnittssymptomatik: Kortikosteroide wie Dexamethason initial bis 40mg/d, anschließend ausschleichen (z.B. Fortecortin®).
Diagnostik
•
Suche nach Primärtumor und Abklärung der Ausdehnung der Metastasierung, falls zeitlich möglich. Rasche, zielbewusste Abklärung. Lähmung ist immer ein Notfall!
•
Rö: U. a. auf Destruktion der Bogenwurzeln, Osteolysen achten.
•
CT/MRT: Tumorausdehnung, OP-Planung.
•
Evtl. Angiografie: Mit selektiver Darstellung der Tumorhauptgefäße. Ind. Angiografie:Wirbelsäulenmetastasentherapeutisch: Gezielte Gefäßembolisation von Vorteil bei gefäßreichen Tumoren (Reduktion intraop. Blutverluste), v. a. bei Nierenzell-Ca-Metastasen. Embolisation wenige Tage vor Eingriff durchführen. Auch als palliative Maßnahme.
•
Fachneurol. Kontrolle: Status praesens → Verlaufskontrolle.
Therapie
Allgemeines
-
•
Meist interdisziplinäres Konzept.
-
•
Ther.-Ziele: Schmerzreduktion, -beseitigung, Aufrechterhaltung der Mobilität, Verbesserung der Lebensqualität. Durch möglichst radikale Tumorresektion Beseitigung der spinalen Enge, Entlastung des Myelons, Wiederherstellung der Stützfunktion.
-
•
Schematische Ther.-Richtlinien lassen sich nicht aufstellen. Möglichkeiten: Tumorresektion, Dekompression, Stabilisierung, Chemo-, Radiother., Tumorembolisation, orthopädietechnische Versorgung und deren Komb.
Operative Therapie
-
•
OP-Ind.: Zunehmende neurol. Ausfälle (bei vollständiger Lähmung Erfolg einer OP allerdings sehr fraglich). Starke Schmerzen. Instabilität → Dekompression mit Tumorausräumung und meist Stabilisierung. Bei fortgeschrittenem und rasch progredientem Tumor (z. B. Bronchial-Ca) Zurückhaltung.
-
•
OP-Taktik individuell abhängig von AZ, Histologie, Stabilität, Lokalisation des Tumors:
–
Möglichst radikale Tumorreduktion, -resektion von ventral. WK-Ersatz bzw. Defektauffüllung mit Knochenzement oder künstlichem Platzhalter und Stabilisierung mit Implantaten (z. B. Platte USIS); evtl. zusätzliche dorsale Stabilisierung.
–
Alleinige dorsale Stabilisierung: Zu schlechter AZ, um ventralen Eingriff zu rechtfertigen. Ind.: Multiple Metastasierung an WS durch ventralen Eingriff nicht vollständig zu stabilisieren. Ausschließlich dorsale Tumorlokalisation. Instrumentation.
–
Alleinige Laminektomie nur bei sonst guter WS-Stabilität (z. B. vorwiegend epidurale Metastasierung) und keiner Gefährdung derselben durch die OP, i. d. R. als alleinige OP nur selten indiziert.
Radiotherapie
-
•
Lokal: Bei ca. 85 % teilweise oder vollständige Schmerzbeseitigung. Alternative: Halbkörperbestrahlung (fortgeschrittene Metastasierung).
-
•
Primär: Bei strahlenempfindlichen Tumoren ohne massiv progrediente neurol. Ausfälle wie malignes Lymphom, kleinzelliges Bronchial-, Mamma- und Prostata-Ca.
-
•
Postop. (bei OP Resttumor): Beginn i. A. am 7. postop. Tag.
Prognose
-
•
Abhängig von präther. motorischem Status. Infaust, wenn keine wesentliche Verbesserung der neurol. Ausfälle in den ersten Wo. (Frankel-Stadien 18.6.1).
-
•
Mittlere Überlebensrate ca. 14 Mon.
14.8
Weichteiltumoren
14.8.1
Allgemeines
Definition
Epidemiologie
-
•
WeichteiltumorÜber 85 % der Weichteiltumoren sind benigne. Maligne Weichteiltumoren (Sarkome) sind selten.
-
•
Erw. (ca. 1 % aller malignen Tumoren): Liposarkom 20 %, Fibrosarkom 20 %, malignes Fibrohistiozytom 15 %. Rhabdomyosarkom 10 %, unklassifizierte Sarkome 10 %, Synovialsarkome 7 %.
-
•
Kinder (ca. 10 % aller malignen Tumoren): ca. 65 % Rhabdomyosarkome. Synoviale Sarkome 6–10 %, Fibrosarkome 7–10 %, extraossäre Ewing-Sarkome ca. 3 %. Günstigeres biologisches Verhalten als bei Erw.
Einteilung
Klinik
Die Dignität eines Weichteiltumors ist aus der klin. Untersuchung nicht abzuleiten. Ein Weichteiltumor ist bis zum Beweis des Gegenteils als maligne anzusehen!
Diagnostik und Staging von Weichteiltumoren
-
•
Beschwerden des Pat. → klin. Untersuchung.
-
•
Nativ-Rö in 2 Eb. → Sono Staging:Weichteiltumoren→ MRT (4.4).
-
•
Interpretation Klinik und apparative Diagn.
–
V. a. benignen Tumor → Beobachtung oder Biopsie → gesicherte Diagn. → Ther.
–
V. a. malignen Tumor → Staging → Biopsie → chir. Staging → definitive Ther.
14.8.2
Therapierichtlinien
Staging
•
Weichteiltumor:TherapierichtlinienTumor intrakompartimental: Tumor hat natürliche Grenzen (Faszie, Kortikalis, Gelenk) seines Entstehungsorts nicht durchbrochen.
•
Tumor extrakompartimental: Natürliche Grenzen seines Ursprungskompartiments sind durchbrochen.
Definitives chirurgisches Vorgehen
•
Beim geringsten V. a. Malignität offene Biopsie:WeichteiltumorInzisionsbiopsie nach vollständigem Tumorstaging. Bei Biopsie Kontamination benachbarter Kompartimente vermeiden. Verarbeitung des Präparats vor Biopsie mit Pathologen absprechen (Nativ, Formaldehyd, Glutaraldehyd). Rö- und MRT-Bilder usw. dem Pathologen mitschicken.
•
Exzisionsbiopsie bei oberflächlichen kleinen Tumoren geringen bis mäßigen Aktivitätsgrads → Histologie, evtl. Elektronenmikroskopie, Histochemie und Immunhistochemie (z. B. Marker wie Desmin, Vimentin, Myoglobin, Keratin) sowie ggf. molekularbiologische Untersuchung. Knochenmarkbiopsie bei Rhabdomyosarkomen und Ewing-Sarkomen.
!
Feinnadelbiopsie obsolet.
-
•
Intraläsionale Exzision wird primär selten angestrebt. Allenfalls geeignet für tumorähnliche Veränderungen (z. B. Myositis ossificans) und technisch nicht anders zu therapierende größere Tumoren.
-
•
Marginale Exzision für die meisten benignen Tumoren geeignet.
-
•
Weite Exzision beim Großteil der aggressiven benignen und der „Low Grade“ malignen Tumoren. Zusätzliche adjuvante Ther. klären.
Chirurg soll Tumor während Resektion nie zu Gesicht bekommen. Sicherheitsabstand zu den Seiten 4cm, in die Tiefe mind. 2cm. Narbe der vorausgegangenen Inzisionsbiopsie muss en bloc mit dem Malignom entfernt werden. Bei Befall eines Muskels oder Muskelgruppe → Entfernen von Ansatz und Ursprung.
Strahlen- und Chemotherapie
-
•
Intraop. Strahlenther. (IORT) indiziert bei strahlensensiblen Weichteiltumoren bei R1- und R2-Resektion. Spezielle Strahlen-OP notwendig.
-
•
Postop. Radiother. (z. B. Hochvolttechnik) im Anschluss an Wundheilung bei lokalisierten Sarkomen ab Stadium II zu empfehlen. Da Tumorgruppe sehr inhomogen ist, Strahlenempfindlichkeit sehr unterschiedlich. Große Strahlensensibilität bei Kaposi-Sarkom, undifferenziertem Liposarkom, Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen.
-
•
Palliative Radiatio: Bei subjektiven Beschwerden durch inoperable Tumoren oder Rezidive.
-
•
Chemother. neoadjuvant oder adjuvant postop.:
–
Ind. bei G2- und G3-Weichteiltumoren.
–
Komb. Chemother. (Adriamycin und andere) bei metastasierenden Weichteilsarkomen.
–
Ggf. regionale i. a. Chemother. → Radiother. → En-bloc-Resektion.
–
Auch neoadjuvante Chemother. im Einzelfall zu prüfen (Onkologe).
-
•
Ggf. Extremitätenperfusion.
Therapeutische Empfehlungen bei Weichteilsarkomen bei Kindern und Jugendlichen
-
•
Bei primär nicht resezierten Tumoren: Zunächst Biopsie → Chemother. und Weichteilsarkom:kindlichesevtl. Strahlenther. (Tumorverkleinerung) → OP.
-
•
Primäre vollständige Tumorentfernung nur bei lokal begrenztem Tumor, wenn keine funktionelle oder schwere kosmetische Beeinträchtigung folgt (wie Enukleation des Auges, OP am Gesichtsschädel mit kosmetisch störenden Defekten, Amputation einer Extremität, bleibender Anus praeter naturalis, definitive supravesikale Harnableitung, Entfernung Vagina und Uterus, Prostatektomie).
-
•
Strahlenther. bei makroskopischen und mikroskopischen Tumorresten nach chemother. Vorbehandlung.
-
•
Chemother.: Bevorzugt in Studienprotokollen. Obligat bei Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen, extraossären Ewing-Sarkomen, Synovialsarkomen. Bei Fibrosarkomen, Liposarkomen, Hämangioperizytomen, malignen Schwannomen entscheidet der pathol. Malignitätsgrad.
Nachsorge (Malignome)
Prognose
-
•
5-JÜR aller Altersstufen: Liposarkom 60 %, Fibrosarkom 50 %, malignes fibröses Histiozytom 45 %, malignes Schwannom 45 %, Synovialsarkom 45 %, Rhabdomyosarkom 30 %.
-
•
Postop. Lokalrezidivrate von Weichteilsarkomen 80–100 % nach ungenügender Exzisionsbiopsie, 50 % nach weiter Exzision im Gesunden, 10–20 % nach radikaler Weichteilresektion, 5 % nach Amputation.
14.8.3
Ausgewählte Weichteiltumoren
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen des fibrösen Bindegewebes
Epidemiologie
Fibrohistiozytäre Tumoren
Definition und Epidemiologie
Klinik
Therapie
Tumoren des Fettgewebes
Tumoren des Muskelgewebes: Rhabdomyosarkom
Epidemiologie und Lokalisation
Therapie
-
•
Probebiopsie mit prim. LK-Revision bei klin. Auffälligkeit (Extremitäten).
-
•
Primär radikale OP, wenn keine schweren funktionellen oder kosmetischen Defekte entstehen. Adjuvante Chemother. (CWS-86-Protokoll) in pädiatrisch-onkologischen Zentren. Bei mikroskopischen Tumorresten Radiother. mit 40–50 Gy.
Prognose (Kinder)
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen von Blutgefäßen
Einteilung
-
•
Tumor:BlutgefäßeBlutgefäß:TumorHämangiom: Überwiegend Gefäße:TumorenHautbefall. Komb. Auftreten bei mehreren Sy.
-
•
HämangiomGlomustumor: Häufig an Fingern subungual (ca. 30 %), überwiegend bei Erw.
Klinik
-
•
Hämangiom: Überwiegend Hautbefall. Juxta- und intraartikulärer Befall möglich. Typisch lange GlomustumorGlomustumorAnamnese, rez. blutige Ergüsse, HämangiomGelenkschwellungen.
-
•
Glomustumor: Anfallsartige heftige Schmerzen charakteristisch.
Diagnostik
Therapie
-
•
Hämangiom: Radikale Tumorentfernung (cave: Blutung). DD: Villonoduläre Synovitis (13.2.31).
-
•
Glomustumor: Fingernagel ganz oder teilweise entfernen, zur Schienung nach Tumorentfernung refixieren.
Tumoren der Lymphgefäße
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen der Synovia: Synovialzellsarkom
Klinik
Therapie und Prognose
-
•
Kleine Tumoren primär unverstümmelnd resezieren. Nachbestrahlung mit 40–50 Gy.Synovialzellsarkom
-
•
Ausgedehnte Tumoren bei Kindern: Zunächst Chemother., dann Resektion des Resttumors, dann gleichzeitige Chemo- und Radiother. Angrenzende LK-Stationen prim. oder sekundär biopsieren. Ca. 45 % 5-JÜR.
-
•
Effektivität der Chemother. bei Erw. noch nicht gesichert.
Tumoren und tumorartige Veränderungen der peripheren Nerven
Einteilung
-
•
Traumatisches Tumor:peripherer NervNeurom (Neurom:traumatischesAmputationsneurom): Regelhafte Folge von Nervenamputationen („hypertrophische Vernarbung“).
-
•
AmputationsneuromNeurofibrom: Häufigster peripherer neurogener benigner Tumor. Solitär oder multipel (Neurofibromatose von Recklinghausen).
Klinik und Diagnostik
-
•
Amputationsneurom: An sich harmlos, jedoch starke Schmerzen bei Druck NeurofibromAmputationsneurommögl. (23.11.3).
-
•
Neurofibromatose:
–
Mind. 2 von 7 Kriterien müssen erfüllt sein (> 5 Café-au-Lait-Flecken, > 2 kutane NeurofibromatoseNeurofibrome oder ein plexiformes Neurofibrom, kleinfleckige Pigmentierungen axillär und inguinal, Optikusgliom, > 2 Irishamartome, charakteristische ossäre Läsion, z. B. Tibiapseudarthrose, Verwandter 1. Grads mit sicherer Neurofibromatose).
–
Selten schwere (Kypho-)Skoliosen (durch lokale Destruktion von WK oder -anteilen), Tibiapseudarthrose (auch 13.2.37), partieller Riesenwuchs, Epilepsie.
Therapie und Prophylaxe
-
•
Amputationsneurom: Versuch der Verhinderung z. B. durch Histoacrylkleber bei OP.
-
•
Neurofibrom: Bei solitären Tumoren Exzision.
-
•
Neurofibromatose: Entfernung einzelner Tumoren bei Beschwerden, sonst symptomatisch. Maligne Entartung in 5–10 %.
Tumoren der sympathischen Ganglien: Neuroblastom
Definition und Lokalisation
Klinik und Verlauf
-
•
Symptome abhängig von Tumorsitz: Wächst in den Spinalkanal mit neurol. Symptomatik. Gel. zunehmende Fußdeformität (Hohlfuß) erstes (Spät-)Symptom.
-
!
Klinik oft eher von Metastasen als vom Primärtumor bestimmt: Unklares Fieber, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen, Anämie.
-
•
Frühe Metastasierung, überwiegend in Skelett (mottenfraßähnliche Herde), LK, Leber.
Diagnostik
-
•
Entscheidend ist die Knochenmarkpunktion.
-
•
Urin: Erhöhte Ausscheidung von Vanillinmandelsäure.
Therapie
Prognose
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen von Knorpel und knochenbildenden Geweben
Einteilung und Ätiologie
Klinik und Diagnostik
Therapie
Tumoren mit unklarer Histogenese: Extraskelettales Ewing-Sarkom
Lokalisation
Klinik
Therapie
14.9
Hämatologische Erkrankungen, Histiozytosen
Definition
Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
Klinik
•
Leukämie:akute lymphatischeErste Krankheitszeichen uncharakteristisch (Blässe, Mattigkeit, Inappetenz, Gewichtsabnahme). Dann Fieber, Neigung zu Infekten.
•
Haut- und Schleimhautblutungen (Thrombozytopenie).
•
Generalisierte Lymphome, Milz- und Lebervergrößerung.
•
Selten prim. Befall von ZNS, Niere, Hoden.
Diagnostik
-
•
BB: Mäßige normochrome Anämie. Thrombozytopenie. Zahl leukämischer Zellen 0/nl (aleukämisch) bis > 1.000/nl möglich.
-
•
Harnsäure, LDH, BSG und AP ↑. Knochenmarkpunktion: Diagn. entscheidend. Überwuchern leukämischer Zellen.
-
•
Rö: In ca. 50 % radiologische Auffälligkeiten nachweisbar. Nicht pathognomonisch: Osteopenie, lytische Läsionen, metaphyseale Querbänder meist im Kniebereich (Destruktion von Knochentrabekeln, Hemmung enchondralen Knochenwachstums), Sklerosezonen, alleinige periostale Reaktionen. Häufige Lokalisation: Lange Extremitätenknochen, WS.
Differenzialdiagnosen
-
!
Fehldiagnose Osteomyelitis (8.4.1).
-
•
Septische Arthritis, rheumatisches Fieber, JRA, infektiöse Mononukleose, Non-Hodgkin-Lymphom, Neuroblastom.
Bei Kindern mit unklaren Knochenschmerzen, Fieber, Anämie oder Thrombozytopenie an Leukämie denken.
Therapie
-
•
Pädiatrischer Onkologe → Polychemother. (multizentrische Studien). Nach Krankheitsrisiko (klin. und immunzytologische Kriterien) modifizierte Therapiepläne. Knochenmarktransplantation bei Rezidiv anstreben.
-
•
Orthopädisch: Bei pathol. Frakturen Osteosynthese, sofern operabel. Bei Osteomyelitis (aufgrund Resistenzminderung) Antibiose.
Prognose
-
•
Heilungsrate ca. 60–70 %.
-
•
B-Zell-ALL hohes Krankheitsrisiko. Häufigste Todesursache schwere Inf. (in ca. 70 %).
Akute myeloische Leukämie (AML)
Klinik
-
•
Ähnlich wie bei ALL. Leukozytose, Milztumor und Blutungsneigung oft stärker Leukämie:akute myeloischeausgeprägt.
-
•
Leukämie(n):akuteChlorome: Seltene, aber charakteristische Erscheinungsform der AML. Invasiv und destruktiv wachsende, grünlich aussehende Tumormassen. Meist subperiostal.
Prognose
Chronische myeloische Leukämie (CML)
Epidemiologie
Klinik und Diagnostik
-
•
Leitsymptom Splenomegalie mit Druck- und Völlegefühl. Blässe, Müdigkeit (Anämie). Knochenschmerzen, rez. Gelenkschmerzen (sekundäre Arthritis urica).Leukämie:chronisch myeloische
-
•
Diagn.: BB mit Leukozytose. Im Knochenmark ausgeprägte Vermehrung der Granulopoese mit Linksverschiebung. Bestimmung fetales Hb, Chromosomenanalyse (Translation Chromosom 9 und 22).
Therapie und Prognose
-
•
Zytostatika wie Busulfan (z. B. Myleran®) und Imatinib (Tyrosinkinaseinhibitor), seltener Milzbestrahlung.
-
•
Progn.: Mehrjähriger chron. Verlauf. Bei ca. 80 % meist terminaler akuter Blastenschub. Philadelphia-Chromosom-Negative: Schlechtere Prognose.
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Klinik
•
Leukämie:chronisch lymphatischeZunehmende LK-Vergrößerung. Hepatosplenomegalie. Hautinfiltrate. Leistungsminderung. Gehäufte Inf.
•
Orthop.: Nervenkompression durch Lymphome mögl. → Neuralgien, Ischialgien.
•
Diagn.: Im BB massive Lymphozytose.
Therapie
Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytosis X)
Definition
Klinik und Diagnostik
-
•
Hand-Schüller-Christian-Krankheit:Histiozytosis X
–
Osteolytische Knochenläsionen (v. a. WS, Schädel, Becken, Hand-Schüller-Christian-KrankheitExophthalmus; i. d. R. polyostotisch), Diabetes insipidus. Spontanpneumothorax.
–
Labor: Cholesterin ↑.
-
•
Abt-Letterer-Siwe-Krankheit (generalisierte Histiozytose):
–
Abt-Letterer-Siwe-KrankheitHauptmanifestationsalter 1.–4. Lj.
–
Fieber, Hepatomegalie, Thrombopenie.
–
Rö: Osteolysen an Extremitäten, Schädel, Rippen, Becken.
Therapie und Prognose
-
•
Hand-Schüller-Christian-Krankheit: Bei multiplem Befall, WK-Sinterung: Chemother.
-
•
Abt-Letterer-Siwe-Krankheit: Chemother. nach Studienprotokoll der Internationalen Histiozytose-Gesellschaft. Progredienz sehr rasch. Führt insbes. beim Säugling innerhalb von Mon. zum Tod.