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B978-3-437-22474-4.00018-3

10.1016/B978-3-437-22474-4.00018-3

978-3-437-22474-4

Meningismus-Meningismus:ZeichenZeichen

[L106]

LumbalpunktionLumbalpunktion

[L106]

ASIA-Protokoll: internationale Dokumentation des neurologischen Befundes nach Rückenmarkläsion

[W891–001]

DermatomeDermatome; sensible Innervation der Extremitäten

[L190]

Eigen- und Trömner-ReflexTrizepssehnenreflexTibialis-posterior-ReflexReflexPatellasehnenreflexMuskeleigenreflexeKremasterreflexFremdreflexeEigenreflexeBizepssehnenreflexBauchhautreflexAnalreflexAdduktorenreflexAchillessehnenreflexFremdreflexe

Tab. 18.1
Reflex Nerv Wurzel
Eigenreflexe
Bizepssehnenreflex (BSR) N. musculocutaneus C6
Trizepssehnenreflex (TSR) N. radialis C7
Trömner-Reflex N. medianus C8
Adduktorenreflex N. obturatorius L3
Patellasehnenreflex (PSR) N. femoralis L4
Tibialis-post.-Reflex (TPR) N. tibialis L5
Achillessehnenreflex (ASR) N. tibialis S1
Fremdreflexe
Bauchhautreflexe Interkostalnerven Th6–Th12 (wichtig zur Etagendiagn. bei RM-Läsionen)
Kremasterreflex L1/L2
Analreflex S3–S5 (wichtig bei V. a. Konus-Kauda-Sy.)

Differenzialdiagnosen der Verwirrtheit:DDPsychoseEnzephalitisDurchgangssyndrom:postoperativesDemenzDelirVerwirrtheit

Tab. 18.2
Ursache Beginn Bewusstsein Halluzinationen Psychomotorik Sprache Besonderheit
Delir Akut Eingeschränkt Hauptsächlich visuell Wechselnd Inkohärent, wechselnd Koordinationsstörung, Tremor, vegetative Symptome
Demenz Chron. Normal Keine Normal Wortfindungsstörungen, Perseveration Persönlichkeitsveränderung
Psychosen Akut Normal Akustisch Wechselnd Normal Endogen oder organisch
Enzephalitis Subakut Gestört Selten Reduziert Evtl. Aphasie Neurol. Defizite, epileptische Anfälle, Fieber
Durchgangssy. Subakut Eingeschränkt Selten Wechselnd Evtl. Aphasie In seltenen Fällen luzide Intervalle

Differenzialdiagnosen des TrigeminusneuralgieTrigeminusneuralgieSubarachnoidalblutungSubarachnoidalblutungSpannungskopfschmerzSpannungskopfschmerzMigräneMigräneMeningititsMeningititsKopfschmerzen:zervikogenerKopfschmerzen:zervikogenerKopfschmerzen:DDKopfschmerzen:DDCluster-KopfschmerzCluster-KopfschmerzAnalgetika-KopfschmerzAnalgetika-KopfschmerzKopfschmerzes

Tab. 18.3
Charakter Beginn Lokalisation Prodromi Begleitsymptome
Zervikogener Kopfschmerz Ziehend Wechselnd, bewegungsabhängig Bds., z. T. streng einseitig Keine HWS-Beschwerden
Spannungskopfschmerz Dumpf, ziehend Schleichend Biokzipital, bifrontal Keine z. T. Licht-, Lärmüberempfindlichkeit
Migräne Pulsierend, pochend Attackenartig, Pat. zieht sich zurück Einseitig, z. T. seitenwechselnd z. T. Aura (visuell, sensibel) Übelkeit, Erbrechen, Licht-, Lärmüberempfindlichkeit
Cluster-Kopfschmerz Heftig bohrend, brennend Attackenartig, Pat. geht umher Einseitig, hinter Auge Keine Nasenlaufen, Tränen des Auges, Übelkeit, Erbrechen
Analgetika-Kopfschmerz Dumpf, drückend Aus Schlaf heraus Wechselnd Keine Nach regelmäßiger Analgetikaeinnahme
Trigeminusneuralgie Blitzartig, heftig Attackenartig, kurz andauernd Wangen- und Lippenbereich einseitig Keine, Trigger: Kauen, Berühren Tränen des Auges, Rötung, Gesichtszuckungen
Meningitis Drückend Schleichend Holozephal, Meningismus Keine Allg. Krankheitsgefühl, Fieber, epileptische Anfälle, neurol. Defizit, Bewusstseinsstörung
Subarachnoidalblutung Heftigst, so unbekannte Schmerzen Plötzlich Holozephal, Meningismus Keine Übelkeit, Erbrechen, epileptische Anfälle, neurol. Defizit, Bewusstseinsstörung

Differenzialdiagnosen des Wallenberg-SyndromVestibularisausfall, akuterÜbelkeit:Schwindel DDSchwindel:zervikalerSchwindel:DifferenzialdiagnosenSchwindel:DDMorbus:MenièreLagerungsschwindelAkustikusneurinomSchwindels

Tab. 18.4
Charakteristik Dauer Provokation Hörstörung Neurologische Defizite Ursachen
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Attackenartig, Drehschwindel mit Übelkeit, gerichtet Sek. Lagerung Keine Keine Vestibulär
Zervikaler Schwindel Dreh- oder Schwankschwindel, gerichtet Sek. Bewegungen Kopf gegen Rumpf Selten Keine Hals-Propriozeption
Morbus Menière Attackenartig, Drehschwindel mit Übelkeit, gerichtet Min. bis Stunden Keine Tinnitus, Hörminderung Keine Vestibulär
Akuter Vestibularisausfall Attackenartig, Drehschwindel mit Übelkeit, gerichtet Stunden bis Tage Keine Keine Keine Vestibulär
Wallenberg-Sy. Dauerhafter Drehschwindel mit Fallneigung Stunden bis Tage Keine, z. T. jedoch lageabhängig Keine Horner-Sy., Hemiataxie, dissoziierte Sensibilitätsstörungen Hirnstamm
Akustikusneurinom, Hirnstammläsionen Dauerhafter Drehschwindel mit Fallneigung, schleichender Beginn Stunden bis Tage Keine, z. T. jedoch lageabhängig z. T. Hörminderung Fazialisparese, sonstige Hirnnervenausfälle Hirnnerven, Hirnstamm

Differenzialdiagnosen der ÜberlaufinkontinenzHarninkontinenz:DDDranginkontinenzDetrusor-Sphinkter-DyssynergieDetrusor-HyporeflexieDetrusor-HyperreflexieHarninkontinenz

Tab. 18.5
Läsionsort Blasentonus Inkontinenz Restharn Begleiterscheinung Ursachen
Detrusorhyperreflexie Suprapontin, oberes Motorneuron Normal Dranginkontinenz Keiner Nykturie, Pollakisurie Zentrale Läsion, frontal
Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie Kranial des Conus medullaris Spastisch Dranginkontinenz Wenig Nykturie, Pollakisurie, spastische Paraparese Spinale Läsion
Detrusorhyporeflexie Conus medullaris, Cauda equina, peripher (unteres Motorneuron) Schlaff Überlaufinkontinenz Viel Reithosenanästhesie, schlaffe Paresen Läsion von Konus, Kauda oder peripheren Nerven (N. pudendus)

Differenzialdiagnosen von Parese:DDParese:DDMuskeltonus:PareseMuskeltonus:PareseMuskeleigenreflexe:ParesenMuskeleigenreflexe:ParesenParesen

Tab. 18.6
Myogene Parese Gestörte neuromuskuläre Übertragung Peripher-neurogene/nukleäre Parese Radikuläre Parese Supranukleäre/zentrale Parese
Beginn Subakut bis schleichend Subakut bis schleichend Akut (Trauma), schleichend (PNP) Meist akut Heterogen
Dynamik Meist chron.-progredient Abends und nach Belastung schlechter Langsame Besserung (Trauma), chron.-progredient Zunehmende Schmerzen, z. T. Remission Langsame Besserung oder progredient
Reflexe Normal bis abgeschwächt Normal bis abgeschwächt Abgeschwächt Abgeschwächt Gesteigert mit Pyramidenbahnzeichen
Tonus Schlaff Schlaff Schlaff Schlaff Spastisch
Trophik Im Verlauf mäßige Atrophie, Lipomatose Im Verlauf mäßige Atrophie Atrophie Atrophie Keine Atrophie
Verteilung Prox. betont, symmetrisch Okulär, bulbär, thorakal, prox., meist symmetrisch Umschrieben je nach geschädigtem Nerv, symmetrisch Entsprechend den Kennmuskeln eines Segments Paraparese (spinal), Hirnnerven und Extremitäten gekreuzt (Hirnstamm), rein motorisch (subkortikal/kortikal)
Begleitsymptome Myalgien, Krämpfe z. T. Atemnot, assoziiert mit Thymom Autonome Störungen Rückenschmerzen Kortikale Läsion mit Aphasie u. a. neuropsychologischen Defiziten
Ursache Myositiden, metabolische Störungen Myasthenia gravis Trauma, PNP Bandscheibenvorfall, Radikulitis Ischämien, Neoplasmen, deg. Erkr.

Differenzialdiagnosen von Sensibilitätsstörung:DDSensibilitätsstörung:DDAtaxie:SensibilitätsstörungAtaxie:SensibilitätsstörungSensibilitätsstörungen

Tab. 18.7
Peripher-nerval Ganglionär/Hinterwurzel Hinterstränge Hirnstamm Subkortikal/kortikal
Berührungsempfinden Reduziert Reduziert Reduziert z. T. reduziert z. T. reduziert
Räumliche Diskriminierung Reduziert Reduziert Reduziert z. T. reduziert z. T. reduziert
Schmerz- und Temperaturempfindung Reduziert Reduziert Erhalten z. T. reduziert, z. T. dissoziiert z. T. reduziert
Lageempfinden Reduziert Reduziert Reduziert z. T. reduziert z. T. reduziert
Vibrationsempfinden Reduziert Reduziert Reduziert z. T. reduziert z. T. reduziert
Verteilung Umschrieben je nach geschädigtem Nerv, symmetrisch Segmental Kaudal der spinalen Läsion z. T. dissoziiert, z. T. gekreuzte Symptomatik Hemisymptomatik, z. T. distal betont
Begleitsymptome Autonome Dysfunktion z. T. fehlende motorische Defizite Ataxie z. T. auch gekreuzte motorische Defizite Häufig mit motorischen Defiziten
Ursache Trauma, PNP Ganglionitis, weit lat. NPP Hintere RM-Läsion, Trauma, metabolische oder deg. Erkr. Hirnstammläsion, Ischämie, Entzündung, Neoplasmen Subkortikale/kortikale Läsion, Ischämie, Entzündung, Neoplasmen

Funktionen bei kompletter Querschnittlähmung abhängig von der Läsionshöhe

Tab. 18.8
Läsionshöhe Kennmuskel Bedeutung
C3/C4 Diaphragma Vollständig pflegeabhängig, Fortbewegung mit Elektrorollstuhl (z. B. Kinnsteuerung) möglich
C5 M. biceps brachii Weitgehend pflegeabhängig; Greifmöglichkeit der Hände mit speziellen Hilfsmitteln bedingt mögl. (frühzeitige funktionelle Handlagerung); Elektrorollstuhl, ggf. mechanischer Rollstuhl; in sehr günstigen Fällen sogar Autofahren mit Handbedienung möglich
C6 M. extensor carpi radialis, z. T. M. triceps ADL z. T. selbstständig (allerdings auch altersabhängig), Körperpflege teilweise selbstständig. Fahren im mechanischen Rollstuhl möglich
C7/C8 M. triceps, Handmuskeln, Fingerflexoren, M. latissimus dorsi Meist selbstständige Körperpflege, bedingte Fingerteilfunktion, mechanischer Rollstuhl, Autofahren mit Handbedienung
Th1–Th9 Rumpfmuskeln Gute Rollstuhlfertigkeit (z. T. Gleichgewichtsprobleme infolge Lähmung der Rumpfmuskulatur), i. d. R. selbstständig
Th10–L2 Rumpfmuskeln, Hüftbeuger Rollstuhlabhängig, Stütz- bzw. Gehapparate (ggf. orthop. Schuhe) für Steh- und Gehtraining bei entspr. Funktion
L3/L4 M. quadriceps, M. tibialis ant. Rollstuhl ggf. entbehrlich, Stütz- bzw. Gehapparate, UAGST, ggf. Orthesen-, Innen-, orthop. Schuhe
L5/S1 M. triceps surae, M. peronei longus/brevis Gehfähig, ggf. UAGST, orthop. Schuhe (z. B. mit integrierter Peroneusfeder), Innenschuhe

Klassifikation der Querschnittlähmung anhand ASIA-Protokolls: AIS-Querschnittlähmung:ASIA-SchemaAIS-KlassifikationKlassifikation

Tab. 18.9
Typ Beschreibung
A Komplett. Keine sensible/motorische Funktion ist in den sakralen Segmenten S4–S5 erhalten
B Inkomplett. Sensible (aber keine motorische) Funktion unterhalb des neurol. Niveaus erhalten, dehnt sich bis in die sakralen Segmente S4/S5 aus
C Inkomplett. Motorische Funktion unterhalb des neurol. Niveaus erhalten; Mehrzahl der Kennmuskeln unterhalb des neurol. Niveaus haben einen Muskelkraftgrad < 3
D Inkomplett. Motorische Funktion unterhalb des neurol. Niveaus erhalten; Mehrheit der Kennmuskeln unterhalb des neurol. Niveaus haben einen Muskelkraftgrad ≥ 3
E Normal. Sensible und motorische Funktionen sind normal

Überblick Konus-Kauda-ReithosenanästhesieKonussyndromKaudasyndromEpikonussyndromSyndromeKonus-Kauda-Syndrom

Tab. 18.10
Syndrom Betroffener WK Medulläres Segment Klinik
Epikonussy. Th12/L1 L4–S2 Paretische Hüftstreckung, Aro., Fuß- und Zehenhebung sowie -senkung, Kniebeugung, ASR-Verlust, sensibler Querschnitt ab L4, teils auch dissoziiert, Blasen-Mastdarm-Lähmung
Konussy. L1/L2 S3–S5 Keine motorischen Ausfälle! Komplette schlaffe Blasen-Mastdarm-Lähmung und fehlender Analreflex, Reithosenanästhesie, erektile Dysfunktion
Kaudasy. Unterhalb L2 Komplexe motorische Ausfälle durch Affektion der absteigenden Wurzeln ab L3 (Tonus schlaff, MER ↓), Blasen-Mastdarm-Lähmung (schlaff), Reithosenanästhesie, oft ischialgiforme Schmerzen und radikulär betonte sensible Ausfälle

Charakteristika von Welander-MuskeldystrophieLeyden-Möbius-MuskeldystrophieKiloh-Nevin-MuskeldystrophieGnomenwadenErb-Landousy-Déjerine- MuskeldystrophieDuchenne-Aran-MuskeldystrophieDe-Lange-MuskeldystrophieBecker-Kiener-MuskeldystrophieBarbeau-MuskeldystrophieMuskeldystrophien

Tab. 18.11
Typ Alter Ort Symptomatik und Verlauf
Duchenne-Aran (X-chromosomal rezessiv) 0.–3. Lj. Beckengürtel Maligne Verlaufsform, meist vor dem 25. Lj. letal, nur Knaben befallen! Schnell progrediente Becken- und OS-Muskelschwäche (Trendelenburg- und Gowers-Zeichen pos.), Kyphoskoliose, Kardiomyopathie, Gehunfähigkeit mit 12–15 J.
Becker-Kiener (X-chromosomal rezessiv) 12.–15. Lj. Beckengürtel Benigne Verlaufsform, Treppensteigschwäche, Aufstehprobleme (Trendelenburg- und Gowers-Zeichen pos.), Gnomenwaden (Pseudohypertrophie); Kardiomyopathie, Gehunfähigkeit erst nach dem 50. Lj.
Leyden-Möbius (autosomal-rezessiv) 2.–40. Lj. Gliedergürtel Benigne Verlaufsform, im Becken- oder Schultergürtelbereich beginnende, langsam progrediente Schwäche und Parese, keine Pseudohypertrophie, Kardiomyopathie
Erb-Landousy-Déjerine (autosomal-dominant) 7.–25. Lj. Skapulohumeral Benigne Verlaufsform, Dystrophie der prox. Arm-Schulter-Muskulatur mit „losen Schultern“, Armheberschwäche; mimische Muskulatur ist früh betroffen (Facies myopathica), Beinparese erst spät. Verlauf evtl. schubweise, Taubheit

Seltene Muskeldystrophieformen sind die generalisierte, kongenitale Dystrophie De Lange mit malignem, früh letalem Verlauf, die okuläre, benigne Dystrophie Kiloh-Nevin, die okulo-pharyngeale, benigne Dystrophie Barbeau und die benigne, distale Dystrophie Welander

Neurologie und Neuroorthopädie

Michael Akbar

Johannes Binder

Franz-Peter Maichl

Ansgar Türk

Bahram Biglari

  • 18.1

    Neurologische Untersuchung Johannes Binder und Franz-Peter Maichl678

  • 18.2

    Leitsymptome Johannes Binder und Franz-Peter Maichl681

    • 18.2.1

      Verwirrtheit, Bewusstseinsstörung681

    • 18.2.2

      Kopfschmerz682

    • 18.2.3

      Schwindel683

    • 18.2.4

      Blasen-Mastdarm-Störung684

    • 18.2.5

      Paresen685

    • 18.2.6

      Sensibilitätsstörungen686

  • 18.3

    Apparative Zusatzdiagnostik Johannes Binder687

    • 18.3.1

      Evozierte Potenziale687

    • 18.3.2

      Neuro- und Myografie688

    • 18.3.3

      Liquordiagnostik689

  • 18.4

    Entzündliche ZNS-Erkrankungen Michael Akbar und Johannes Binder690

    • 18.4.1

      Poliomyelitis acuta anterior (Heine-Medin)690

    • 18.4.2

      Multiple Sklerose (MS; Encephalomyelitis disseminata)691

  • 18.5

    Perioperativ wichtige ZNS-Erkrankungen Johannes Binder692

    • 18.5.1

      Schlaganfall692

    • 18.5.2

      Morbus Parkinson693

    • 18.5.3

      Epilepsie693

  • 18.6

    Querschnittlähmung Franz-Peter Maichl, Ansgar Türk und Bahram Biglari695

    • 18.6.1

      Erworbene Querschnittlähmung695

    • 18.6.2

      Konus-Kauda-Syndrom705

  • 18.7

    Erkrankungen des Rückenmarks Johannes Binder706

    • 18.7.1

      Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)706

    • 18.7.2

      Syringomyelie706

    • 18.7.3

      Friedreich-Ataxie707

  • 18.8

    Myasthenia gravis Johannes Binder707

  • 18.9

    Erkrankungen des peripheren Nervensystems Johannes Binder708

    • 18.9.1

      Umschriebene Nervenläsionen708

    • 18.9.2

      Polyneuropathien (Auswahl)711

  • 18.10

    Muskelerkrankungen Michael Akbar712

    • 18.10.1

      Progressive Muskeldystrophie712

    • 18.10.2

      Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert)715

    • 18.10.3

      Polymyositis716

  • 18.11

    Orthopädisch relevante Folgen neurologischer Erkrankungen Michael Akbar717

Neurologische Untersuchung

Johannes Binder und Franz-Peter Maichl
Untersuchung:NeurologieNeurologie:UntersuchungSpezielle, allgemeine und soziale Anamnese 6.2.2, Schmerzanamnese 6.2.2, 19.3.1, 24.1.
Kopf, HWS
Hirnnerven: HirnnervenPupillo- und Okulomotorik (II–VI), Sensibilität (V), mimische Muskulatur (VII), kaudale Hirnnerven (VIII–XII), Beweglichkeit der HWS (10.3), DS der zervikalen Dornfortsätze.
Klinische Anzeichen von Hirnnervenläsionen:Hirnnervenläsionen Anisokorie, Schielen, Doppelsehen, Fehlhaltung des Kopfs, Sensibilitätsstörungen im Gesicht, mimische Asymmetrie, Hörbeeinträchtigung, Schwindel, Schluckstörung etc.
Meningismus (Abb. 18.1Meningismus): Nackensteifigkeit. Bei NackensteifigkeitNackenbeugung beugt Pat. Hüft- und Kniegelenke (Brudzinski-Zeichen), bei Brudzinski-ZeichenHüftbeugung beugt Pat. Kniegelenke (Kernig-Zeichen), bis hin Kernig-Zeichenzum Opisthotonus (Beugung Opisthotonusder Extremitäten und Hyperlordose der LWS).
Motorik
  • MotorikMuskelkraft: MuskelkraftQuantitative Beurteilung 6.2.3.

  • Trophik: Muskelatrophien bei peripheren Läsionen (myogen oder neurogen).

  • Muskeltonus: Hypotonus Muskeltonusals schlaffe Parese bei peripheren Läsionen (myogen oder Muskelhypotonusneurogen), Spastik (Taschenmesserphänomen) als Tonuserhöhung bei Läsionen des Muskelspastikzentralen („ersten“) Motoneurons, Rigor (Zahnradphänomen) bei extrapyramidal-motorischen Erkr.

  • Reflexe (Tab. 18.1Reflexe): Immer im Seitenvergleich beurteilen! Unterscheidung zwischen monosynaptischen Eigen- und polysynaptischen Fremdreflexen: Bei Läsionen des Reflexzentrums (peripher) MER ↓ und Fremdreflexe ↓, bei Läsionen kranial des Reflexbogens (zentral) MER ↑ und Fremdreflexe ↓.

Beurteilung einer Parese

Für die Differenzierung von Paresen müssen Muskelatrophie, Muskeltonus, Reflexe und die Verteilung der Paresen beurteilt werden (18.2.5).

  • Pyramidenbahnzeichen: Tonische Dorsalflexion der Großzehe mit Pyramidenbahnzeichen:Untersuchunggleichzeitiger Plantarflexion und Spreizung der anderen Zehen; verschiedene Auslösemöglichkeiten:

    • Babinski (Babinski-ReflexBestreichen der lat. Plantarseite).

    • Oppenheim (kräftiges Bestreichen der Oppenheim-ReflexSchienbeinvorderkante).

    • Gordon (Gordon-ReflexKompression der Wadenmuskulatur).

    • Strümpell (Strümpell-Reflexliegender Pat. beugt Knie gegen Widerstand).

Koordination
  • Mögl. Ursachen koordinativer Störungen: Schäden im Großhirn, extrapyramidal, zerebellär, vestibular, spinal, peripherer Nerv.

  • KoordinationAtaxie: Gang (Gangataxie), Stehen, Sitzen (Rumpfataxie), Ataxie:FormenZielbewegungen Extremitäten (Finger-Nase-, Knie-Hacke-Versuch).

  • Dysmetrie: DysmetrieZielbewegungen Extremitäten (Intentionstremor), Sprechen (skandierende Sprache).

  • Asynergie: Rechtzeitige Asynergieantagonistische Bewegungen (Rebound-Phänomen), Wechselbewegungen beider Hände (Diadochokinese).

  • Richtungsabweichungen: Stehen (Romberg/DiadochokineseUnterberger), Gang (Blindgang, Seiltänzergang).

Sensibilität
Dermatomzuordnung evtl. Störungen Abb. 18.4.
  • SensibilitätBerührungsempfinden: Hyp-, An-, Parästhesie.

  • Räumliches Unterscheidungsvermögen: 2-Punkte-Diskrimination.

  • Schmerzempfindung: Hyp-, An-, Hyperalgesie.

  • Temperaturempfindung: Thermhypästhesie, Thermanästhesie, Kältehyperpathie.

  • Dissoziierte Empfindungsstörung: Hier ist nicht die gesamte Empfindungsstörung:dissoziierteSensibilität gestört, sondern z. B. nur die Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltenem Berührungsempfinden; mögl. Ursache: Schädigung im kontralat. Verlauf des Tractus spinothalamicus lateralis.

  • Bewegungsempfinden: Lagesinnstörung.

  • Vibrationsempfinden: Pallhypästhesie, Pallanästhesie.

  • Sensible Reizerscheinungen: Par-, Dysästhesie (Kribbeln, Brennen, Elektrisieren), Schmerzen, Kausalgie (dumpfer, Dysästhesiebrennender Schmerz), Hyperpathie (übermäßiges KausalgieSchmerzempfinden), Allodynie (nur kurze HyperpathieBerührungen lösen Schmerzen aus).

Differenzierung von Sensibilitätsstörungen

Sensibilitätsstörungen können differenziert werden, indem ihre Verteilung, die betroffenen Modalitäten und ihre zeitliche Dynamik beurteilt werden (18.2.6).

Leitsymptome

Johannes Binder und Franz-Peter Maichl

Verwirrtheit, Bewusstseinsstörung

Klinik
Inadäquates Verhalten Verwirrtheitmit BewusstseinsstörungDesorientiertheit zu Person, Ort und Zeit, evtl. Somnolenz, Störungen von Wahrnehmung und Reizverarbeitung (Halluzinationen, Merkfähigkeitsstörungen, Konfabulationen).
Diagnostik
  • Blut: BB (Leukozytose, Linksverschiebung), BSG, Krea, Harnstoff, E'lyte, Schilddrüsenwerte, BZ, Alkohol-, Drogen- und Medikamentenspiegel, Vit. B1.

  • Urinanalyse: Medikamente, Drogen.

  • Apparativ: EEG, CCT, MRT, Liquorpunktion, Basilaris-Doppler.

Differenzialdiagnosen
Weitere Differenzialdiagnosen:
  • Wernicke-Wernicke-EnzephalopathieEnzephalopathie: Halluzinationen, Gedächtnisstörungen, Augenmuskelparesen, Nystagmus, Ataxie.

  • Korsakow-Sy. nach Delir, Trauma, Enzephalitis: Korsakow-SyndromMerkfähigkeitsstörung, Desorientiertheit.

  • Globale Aphasie: AphasieSprachproduktion ↓, kein Befolgen von verbalen Aufforderungen.

  • Postiktaler Verwirrtheitszustand, Petit-Mal-Status, Status komplex-partieller Anfälle.

  • Transitorische globale Amnesie.

  • Zentrale Blindheit: Blindheit:zentraleDelirant, unruhig.

Kopfschmerz

Klinik
Kopfschmerzen mit unterschiedlichem KopfschmerzenSchmerzbeginn, Charakter; verschiedene Lokalisationen und Intensität, Dauer, Erstmanifestation und Frequenz unterschiedlich, Triggerfaktoren möglich. Je nach Typ Prodromi und/oder Begleiterscheinungen (auch Tab. 18.3).
Diagnostik
  • Vor allem klin. Diagnosestellung.

  • Anamnese: Klin. Charakteristika, Medikation (z. B. Analgetika).

  • Untersuchung: Kalottenklopfschmerz, Meningismus, DS trigeminaler Nervenaustrittspunkte, HWS-Beweglichkeit, Schmerzen, sonstiger neurol. Status.

  • Ggf. HWS-Diagn., zerebrale Bildgebung mit CCT/MRT, Liquorpunktion, EEG; Bildgebung wesentlich bei Befundpersistenz, z. B. Nacken-, Hinterkopfschmerzen bei bulbären Einklemmungssy., Bewusstlosigkeit/Sehstörungen bei Anstieg des Hirndrucks bei Shunt-Pat./Shunt-Insuff. (Hydrozephaluspat., z. B. MMC).

Differenzialdiagnosen

Schwindel

Klinik
  • Systematischer Schwindel: Drehschwindel (Richtung?) oder Schwankschwindel (Fallneigung?).

  • SchwindelUnsystematischer Schwindel (Benommenheit, Unsicherheit):

    • Mit Bewusstseinsstörung, z. B. bei Hypoxie, metabolischer Störung, Intoxikation.

    • Mit visuellen Störungen bei okulärem Schwindel.

    • Mit Gang- und Standunsicherheit (eigentlich Ataxie) bei peripheren, spinalen oder zerebralen Störungen.

    • In bestimmten belastenden Situationen bei psychogenem Schwindel.

  • Charakteristische Unterschiede je nach Schwindelbeginn, Charakter, Dauer, Frequenz, Triggerfaktoren, Prodromi, Begleiterscheinungen (auch Tab. 18.4).

Diagnostik
  • Untersuchung: Augenbewegungsstörungen (Spontannystagmus), Hörprüfung, Fallneigung, sonstige Hirnnervenfunktionen, sonstiger Neurostatus.

  • HNO-Konsil.

  • Apparativ: Nystagmografie mit Kalorik, zerebrale Bildgebung mit CCT/MRT.

Differenzialdiagnosen

Blasen-Mastdarm-Störung

Klinik
  • Beginn, Frequenz, Größe der Harnportion verändert.Blasen-Mastdarm-Störung

  • Unwillkürlicher Harnabgang, Gefühl von Restharn, erschwerte Miktion, Sensibilitätsstörungen.

  • Stuhlinkontinenz, Obstipation.

  • Begleiterscheinungen.

  • An NW von Medikamenten (anticholinerge Med., Spasmolytika, Betablocker, Kalziumantagonisten) denken! Immer gezielt erfragen, wird oft vom Pat. nicht erwähnt!

Diagnostik
  • Untersuchung: Kremaster-, Analreflex, Tonus des M. sphincter ani externus, perianale Sensibilitätsprüfung, Reithosenanästhesie, allg. neurol. Status.

  • Urinstatus, Nierenfunktionswerte, Restharnbestimmung (normal < 80 ml).

  • Urologisches/nephrologisches Konsil; Durchführung dynamischer Untersuchungsmethoden, z. B. Video-Urodynamik.

  • Spinale Bildgebung mit CCT/MRT, Elektrophysiologie, Liquorpunktion.

Differenzialdiagnosen

Paresen

Sensibilitätsstörungen

Tab. 18.7.Parese

Apparative Zusatzdiagnostik

Johannes Binder

Evozierte Potenziale

Definition
SensibilitätsstörungAntwortpotenziale (neuronale Aktivität oder Muskelantwortpotenziale) nach Stimulation von Sinnesorganen, afferenten oder efferenten Nerven.evozierte Potenziale
Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP)
Methode
  • Repetitive Potenziale:evoziertePotenziale:somatosensibel evozierteelektrische Stimulation von gemischt sensibel-motorischen oder rein sensiblen Nerven, segmental oder peripher verteilten Dermatomen.

  • Ableitung mit Oberflächenelektroden über peripheren (z. B. Erb), spinalen (z. B. lumbal oder zervikal) und zentralen (z. B. parietal an Schädelkalotte) Punkten mit Mittelung zur Minimierung des Hintergrundrauschens.

  • Beschrieben werden Latenzverzögerung und Veränderung der Potenzialkonfiguration (gemittelte neuronale Aktivität).

Indikationen
  • Erkrankungen:

    • Peripheres Nervensystem: Nerven-, Plexus- und Wurzelläsionen, (prox. betonte) PNP.

    • ZNS: Spinale Tumoren, Myelopathien, Friedreich-Ataxie, Myelitis, MS, zentrale Läsionen, Epilepsie, Koma, intraop. Monitoring.

  • Methode: Topografische Diagn. (prox.) peripherer, spinaler oder zentraler Läsionen durch Ableitung über peripheren, spinalen und zentralen Punkten.

Motorisch evozierte Potenziale (MEP)
Methode
  • Magnetische Potenziale:motorisch evozierteEinzelreize kortikal (z. B. frontoparietal über Schädelkalotte) und spinal (z. B. lumbal oder zervikal) mit Stimulation von Neuronen.

  • Ableitung mit Oberflächenelektroden über Hand-/Armmuskeln und Fuß-/Beinmuskeln.

  • Beschrieben werden Latenzverzögerung und Veränderung der Potenzialkonfiguration (Muskelantwortpotenziale).

Indikationen
  • Erkrankungen:

    • Peripheres Nervensystem: Plexus- und Wurzelläsionen, (prox. betonte) PNP.

    • ZNS: Spinale Tumoren, Myelopathien, Myelitis, MS, zentrale Läsionen.

  • Methode: Topografische Diagn. (prox.) peripherer oder spinaler und zentraler Läsionen durch Stimulation über kortikal oder spinal.

Neuro- und Myografie

Definition
  • Neurografie: Antwortpotenziale (neuronale Aktivität bei sensibler, Muskelantwortpotenziale bei motorischer Neurografie) nach Stimulation sensibler oder gemischt sensomotorischer Nerven.Neurografie

  • MyografieMyografie: Beurteilung der elektrischen Muskelaktivität.

Methode
  • Sensible Neurografie:

    • Prox. elektrische Neurografie:sensibleStimulation sensibler Fasern eines Nervs mit Ableitung distal über dem Versorgungsgebiet des Nervs (antidrom) oder distale Stimulation im Versorgungsgebiet des Nervs mit Ableitung prox. über sensiblen Fasern des Nervs (orthodrom).

    • Beschrieben werden Latenz- und Geschwindigkeitsverzögerung und Veränderung der Potenzialkonfiguration (gemittelte neuronale Aktivität).

  • Motorische Neurografie:

    • Prox. elektrische Neurografie:motorischeStimulation der motorischen Fasern eines Nervs mit Ableitung über vom Nerv versorgten Muskel.

    • Beschrieben werden Latenz- und Geschwindigkeitsverzögerung und Veränderung der Potenzialkonfiguration (Muskelantwortpotenziale). Muskelantwortpotenzial

  • Myografie:

    • Nadelelektroden im Muskel, Untersuchung in 3 Phasen (MyografieRuhe, leichte tonische Kontraktion, Maximalinnervation).

    • Beschrieben werden Spontanaktivität (Zeichen einer akuten Denervierung), die Potenziale motorischer Einheiten (Zeichen eines chron. neurogenen Umbaus oder myopathischer Veränderungen) und das Interferenz- und Rekrutierungsmuster (Beurteilung der Parese).

Indikationen
  • Erkrankungen:

    • Peripheres Nervensystem: Plexus- und Wurzelläsionen, PNP, neuromuskuläre Überleitung, Myopathien.

    • ZNS: Nur indirekte Hinweise, daher bei zentralen Läsionen nur Methode der zweiten Wahl.

  • Methode:

    • Neurografie: Diagn. von Nervenläsionen (periphere oder radikuläre Läsion, Plexusläsion) durch geeignete Auswahl der untersuchten Nerven.

    • Myografie: Diagn. von myopathischen oder neurogenen Veränderungen (Zuordnung zu peripheren, Plexus- oder radikulären Läsionen) sowie Beurteilung der Akuität eines Defizits durch geeignete Auswahl der untersuchten Muskeln.

Eingeschränkter Einsatz

  • Bei akuten neurogenen Läsionen sind diagn. myografische Aussagen erst nach Beginn der neurogenen Muskelveränderungen (Spontanaktivität) mögl., d. h. frühestens nach 10–14 d.

  • Eine Myografie ist bei Antikoagulation nicht möglich.

Liquordiagnostik

Definition
Untersuchung des Liquors mit Liquor:DiagnostikZytologie-, Protein- und AK-Diagn.
Indikationen
  • Entzündungen:

    • Akut: Enzephalitis, Meningitis, Myelitis, Inf. mit Herpes simplex, anderen neurotropen Viren, HIV.

    • Subakut/chron.: Guillain-Barré-Sy., chron. inflammatorische PNP, Borrelien-Polyradikulitis.

  • Subarachnoidalblutung.

  • Tumorerkr.: Meningeosis.

Kontraindikationen beachten

Erhöhter Hirndruck (vor Punktion immer CCT!), schwere Gerinnungsstörung oder Antikoagulation.

Technik
Lumbalpunktion am besten im Sitzen in Punktion:lumbalevornüber Lumbalpunktiongebeugter Haltung („Katzenbuckel“), bei Liquordruckmessung im Liegen (Abb. 18.2). Punktionshöhe LWK3/4 (RM reicht nur bis Höhe LWK1); entspricht der Verbindungslinie zwischen beiden tastbaren Beckenkämmen; Punktionsort zwischen den beiden tastbaren Dornfortsätzen; atraumatische Nadel durch Introducer bis zum Längsband vorschieben (leichter Widerstand).

Entzündliche ZNS-Erkrankungen

Michael Akbar und Johannes Binder

Poliomyelitis acuta anterior (Heine-Medin)

Definition
Erkrankungen:ZNSVor ZNS:ErkrankungenPoliomyelitis acuta anteriorMorbus:Heine-MedinKinderlähmungEinführung der oralen Lebendvakzine-Schutzimpfung gefürchtete epidemische Inf. durch Poliovirus (Typ 1–3). Heute in den Industrienationen selten (meldepflichtig!). Übertragung durch Schmutz-Schmier-Inf. Ausgesprochen neurotropes Virus, das sich hämatogen ausbreitet, in einer Inkubationszeit von 1–3 Wo. Befall der motorischen Vorderhornzellen des RM sowie einzelner motorischer Hirnstammkerne.
Klinik und Verlauf
Charakteristika: Neurol. Infektsymptome bei 1–2 %. Lähmungen (Vorderhornzellen gehen zugrunde), Sensibilität nicht betroffen. Verlauf in 4 Stadien:
  • Prodromalstadium, katarrhalisches, meningitisches Stadium über wenige Tage.

  • Paralytisches Stadium:

    • Schlaffe, oft asymmetrische Paresen (selten auch aufsteigend).

    • Meist spinale und bulbäre Manifestation.

    • Charakteristische MER-Abschwächung, Faszikulationen und rasche Entwicklung von Atrophien, schließlich Atemlähmung.

  • Reparationsstadium mit Rückbildungsmöglichkeit der Lähmungen (bis 2 J.).

  • Spätstadium.

Orthopädische KO: Zunehmende Deformitäten (z. B. Genu recurvatum, Spitz-, Ballenhohl-, Klumpfuß, Hüftluxation, Skoliosen) durch Muskelungleichgewicht und Kontrakturen, Schlottergelenke, Muskelatrophien (M. tibialis ant. und Gelenk:Schlotter-Wadenmuskulatur).
Post-Polio-Sy.: Langsam progrediente Paresen und Muskelatrophien der Post-Polio-Syndromursprünglich betroffenen Muskelgruppen nach Jahrzehnten bei einem Teil der Poliomyelitispat. Ätiol. unklar (Viruspersistenz? Untergang vorgeschädigter Zellen? Immunologische Prozesse?).
Diagnostik
Lumbalpunktion, Pleozytose bis 300 Zellen/μl, erst granulozytäre, dann lymphozytäre Pleozytose und leichte bis mäßige Eiweißvermehrung.
Therapie
Orthopädische Therapie im Spätstadium
Orthopädietechnische Maßnahmen, KG, OP (insbes. Sehnentransfer): Reduktion der Folgezustände der Lähmungen. Bsp.:
  • BLD durch Minderwuchs einer Extremität: Orthopädietechnische Maßnahmen (Orthese, Orthoprothese, 23.8), Verlängerungsosteotomien (13.1.3).

  • Genu recurvatum: z. B. Orthesen, Korrekturosteotomie, Spitzfußkorrektur.

  • Quadrizepslähmung: z. B. Muskeltransfer M. biceps femoris und M. semitendinosus auf den M. quadriceps femoris zur Augmentation; Orthesen.

  • Fuß- und Sprunggelenkdeformitäten: Zahlreiche verschiedene Sehnentransfers, evtl. Arthrodesen.

Post-Polio-Therapie
Keine kausale Ther. bekannt, symptomatisch mit KG, OP, orthopädietechnischen Maßnahmen. Jedoch nur begrenzte Progredienz, insgesamt gutartiger Verlauf.

Multiple Sklerose (MS; Encephalomyelitis disseminata)

Definition
Gehört zu den häufigsten neurol. Erkr. (neuroimmunologische, demyelinisierende Erkr.) in Europa, bevorzugt jüngere Frauen (2.–3. Ljz.) (F : M = 2 : 1). Prävalenz 70/100.000 Einw. Meist chron., polytop demyelinisierende Erkr. des ZNS (v. a. subkortikal, zerebellär, Sehnerv und RM); neben der Demyelinisierung sind jedoch auch (sekundäre?) axonale Schädigungen für das Ausmaß der Behinderung verantwortlich.Multiple SkleroseMSEncephalomyelitis disseminata
Ätiologie
Ungeklärt. Diskutiert werden autoimmunologische Prozesse unter Einfluss sowohl genetischer (erhöhtes Risiko für Angehörige und Mitglieder bestimmter Volksgruppen) als auch umwelttoxischer Faktoren (regionale Häufungen, Auftreten im Zusammenhang mit Virusinf.).
Klinik
Ausfallerscheinungen (initiale Symptome): Vielfältig mit Visusminderung (36 %), Augenbewegungsstörungen, zerebellären Symptomen (Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie), Sensibilitäts- (37 %), motorischen (35 %; Paresen, Spastik) und Blasenstörungen (4 %).
Verlaufsformen: Möglich sind schubförmig remittierender (z. T. auch monosymptomatisch mit nur wenigen Schüben), schubförmig progredienter (u. U. Übergang in sek. progredient) und prim. progredienter Verlauf. Vielfach bleiben umfangreiche Lähmungen mit inaktivitätsbedingter Muskelatrophie zurück. Bei sehr frühem Krankheitsbeginn wird das weitere Wachstum betroffener Extremitäten beeinträchtigt, möglich sind bei Schädigung der Rumpfmuskulatur WS-Deformitäten.
Diagnostik
Anamnese, Klinik, Liquor (z. T. Zellzahl leicht ↑, intrathekale Immunreaktion mit oligoklonalen Banden), evozierte Potenziale (VEP, SEP, MEP), MRT mit KM (hyperintense T2-Läsionen, Gadoliniumaufnahme in T1-Wichtung). Diagnosestellung gemäß McDonald-Kriterien, die Klinik und MRT berücksichtigen.
Therapie
Akuter Schub: Kortikoide hoch dosiert (unter Magenschutz, Thromboseprophylaxe und BZ-Kontrollen), z. B. Methylprednisolon 500–1.000 mg/d i. v. (z. B. Urbason®) über 5 d.
Schubprophylaxe: Bei schubförmig remittierendem Verlauf Interferon β-1a (Avonex®, Rebif®), Interferon β-1b (Betaferon®) oder Glatiramer-Acetat (Copaxone®). Zuletzt sind weitere Immunmodulatoren und -suppressiva zugelassen worden (Natalizumab, Tysabri®, Alemtuzumab, Lemtrada®, Fingolimod, Gilenya®, Dimethylfumarat, Tecfidera®, Teriflunomid, Aubagio®), die parenteral oder oral verabreicht und je nach Verlaufsform (mild/moderat – (hoch)aktiv) differenziert eingesetzt werden. In nächster Zeit werden weitere ähnlich wirksame Medikamente zugelassen werden.

Perioperativ wichtige ZNS-Erkrankungen

Johannes Binder

Schlaganfall

Definition
Akut einsetzende fokale neurol. Defizite zerebralen Ursprungs unterschiedlicher vaskulärer Ätiol.Schlaganfall
Ätiologie
Meist ischämische zerebrale Läsion, seltener intrazerebrale Blutung (15 %). Kardiale Emboliequelle (Arrhythmia absoluta, paradoxe Embolien bei persistierendem offenem Foramen ovale), Makroangiopathie supraaortaler Gefäße (z. B. Stenose der A. carotis interna, Karotisdissektion, Vaskulitiden) oder mikroangiopathische Veränderungen (lakunäre Ischämien bei subkortikaler vaskulärer Enzephalopathie).Apoplex
Klinik
Fokal-neurol. Defizite, Symptomkomb. machen klin. Lokalisation möglich:
  • Hemisphärisch:

    • A.-cerebri-media-Versorgungsgebiet: Brachiofazial betonte sensomotorische Hemiparese, bei kortikaler Beteiligung evtl. mit Aphasie (linkshemisphärisch) oder Neglect (rechtshemisphärisch).

    • A.-cerebri-ant.-Versorgungsgebiet: Beinbetonte sensomotorische Hemiparese.

    • A.-cerebri-post.-Versorgungsgebiet: Homonyme Hemianopsie, evtl. Gedächtnisstörungen, Desorientiertheit und Verwirrtheit.

  • Zerebellär: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Ataxie mit Fallneigung, skandierende Sprache.

  • Hirnstamm: Doppelbilder, zentrale Fazialisparese, Schluckstörungen, Dysarthrie, evtl. Bewusstseinsstörung.

Diagnostik
Routinelabor inkl. Gerinnung, EKG, Echokardiografie, evtl. transösophageale Echokardiografie, extra- und transkranialer Duplex/Doppler mit Mikroemboliedetektion, CCT, MRT mit Diffusionswichtung und MR-Angiografie, evtl. konventionelle zerebrale Angiografie.
Therapie
Innerhalb der ersten 4,5 h ist bei fehlenden KI eine systemische Thrombolyse möglich (rtPA), bestimmte Pat. kommen auch für eine zusätzliche interventionelle Behandlung (Stent Retriever bei dist. Verschlüsse der hirnversorgenden Halsarterien) in Frage, danach entsprechende Sekundärprophylaxe zur Vermeidung weiterer Ischämien (Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulation) und Rehabilitation. Pat. umgehend in eine „Stroke Unit“ verlegen.

Bei V.a. Schlaganfall schnellstmögliche zerebrale Bildgebung (z.A. einer intrazerebralen Blutung) und weitere Diagn. (EKG, Doppler, Ausschluss einer KI wie OP, Karzinomanamnese), um ggf. innerhalb des Zeitfensters für eine systemische Lyse zu bleiben.

Morbus Parkinson

Definition
Akinetisch-rigide Bewegungsstörung mit Ruhe- und Haltetremor mit assoziierter Degeneration umschriebener Neuronengruppen, v. a. der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra und anderer zerebraler Regionen.
Ätiologie
Idiopathisch, nur in einem kleinen Teil hereditär. Andere symptomatische Ursachen eines Parkinson-Sy.: Postenzephalitisch, vaskulär, toxisch, Hirntumor, SHT.Morbus:Parkinson
Klinik
Symptomentrias: Akinese (Hypomimie, Hypophonie, Stottern, Akinese:Parkinson-SnydromMikrografie, Gangstörung), Rigor (subjektive Steifigkeit, Tonuserhöhung), Rigor:Parkinson-SnydromTremor (Ruhetremor meist um 5 Hz, Tremor:Parkinson-SnydromHaltetremor):
  • Äquivalenztyp (Symptomentrias ausgeglichen).

  • Akinetisch-rigider Typ (Tremor fehlt oder ist minimal).

  • Tremordominanztyp (Akinese und Rigor minimal).

Diagnostik
Vor allem klin. mit L-Dopa-Test (probatorische Gabe), Bildgebung z. A. anderer Ursachen eines Parkinson-Sy. (CCT, MRT, SPECT/PET).
Therapie
  • Medikamente: L-Dopa, Dopaminagonisten, NMDA-Antagonisten, MAO-B-Hemmer, COMT-Hemmer, Anticholinergika, Apomorphin. Diese werden oral, enteral oder parenteral verabreicht.

  • Chir. Ther. (in spezifischen Konstellationen): Tiefe Hirnstimulation im Thalamus (VIM), Globus pallidus internus oder Nucleus subthalamicus.

Perioperatives Management bei Parkinson-Patienten

  • Regionalanästhesie wenn Anästhesie:Parkinson-Syndrommöglich.

  • Bei Allgemeinnarkose präop. L-Dopa und Dopaminagonisten möglichst bis zum OP-Morgen, Narkoseeinleitung mit Dihydrobenzperidol und Fentanyl, Narkose mit Lachgas (NO) oder Opiat, postop. durch Thoraxrigidität respiratorische Probleme (evtl. längere kontrollierte Beatmung), orale Medikation so schnell wie möglich wieder ansetzen, wenn nicht möglich, Zeit mit täglicher Gabe von Amantadin 200 mg in 500 ml NaCl oder kutan appliziertem Dopaminagonist (Rotigotin, Neupro®, Leganto®) überbrücken.

Epilepsie

Definition
Chron. Erkr. mit rez. EpilepsieKrampfanfällen.
Ätiologie
Idiopathische generalisierte (genetische Disposition) oder symptomatische Epilepsie (Fehlbildungen, perinatale, traumatische, entzündliche, postischämische Läsionen, Tumoren, metabolische Störungen).Krampfleiden
Klinik
  • Einfach-fokale Anfälle (motorisch, sensibel) ohne Bewusstseinsstörung.

  • Komplex-fokale, dyskognitive Anfälle mit Bewusstseinsstörung. Bewusstseinsstörung:Epilepsie

  • Generalisierte Anfälle (Absencen, myoklonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle).

Diagnostik
Anamnese, Klinik, EEG, MRT.
Therapie
  • Medikamente (Anfallsprophylaxe): u. a. Lamotrigin (z. B. Lamictal ®), Levetiracetam (z. B. Keppra ®), Zonisamid (Zonegran®), Lacosamid (Vimpat®), Valproinsäure (z. B. Ergenyl®, Orfiril®), Carbamazepin (z. B. Tegretal®, Timonil®), Oxcarbazepin (z. B. Trileptal®), Topiramat (z. B. Topamax®), Phenytoin (z. B. Zentropil®), Phenobarbital (z. B. Luminal®), Benzodiazepine wie Clonazepam (z. B. Rivotril®), Lorazepam (z. B. Tavor®) oder Clobazepam (z. B. Frisium®). Möglichst Monother., Komb.-Ther. bei fehlenden ther. Effekten.

  • Carbamazepin und Phenytoin nicht kombinieren wegen Enzyminduktion.

  • Außerdem Vagusstimulation oder Epilepsiechirurgie bei therapieresistenten Epilepsien.

Perioperatives Management bei Epilepsiepatienten

  • Wenn möglich Anästhesie:Epilepsievorbestehende Medikation fortsetzen; wenn Pat. nicht schlucken kann, Umsetzung auf i. v. Medikation (Benzodiazepine, Valproinsäure, Levetiracetam, Phenytoin) ggf. unter Blutspiegelkontrolle.

  • Management bei einmaligem Anfall: Keine akute medikamentöse Ther. (typischer Krampfanfall limitiert sich selbst), diese würde nur die postiktale Reorientierungsphase verlängern, ohne den eigentlichen Anfall zu verkürzen. Verletzung des Pat. während des Anfalls möglichst verhindern (keinen Gummikeil zur Vermeidung eines Zungenbisses wegen häufiger Zahnverletzungen).

  • Stufenther. bei Status Status epilepticusepilepticus (generalisiert tonisch-klonische Anfälle > 5 Min., fokale Anfälle oder Absencen > 20–30 Min. oder Anfallsserie, ohne dass zwischen den Anfällen eine klin. Erholung stattfindet; immer Hypoglykämie ausschließen):

    • 1. Lorazepam 0,05 mg/kg i. v. als Bolus i. v. (z. B. Tavor®), max. 0,1 mg/d i. v. (alternativ Diazepam, Clonazepam), wenn nicht ausreichend

    • 2. Phenytoin 20 mg/kg i. v. (z. B. Zentropil®), max. 50 mg/min, Ziel-Serum-Spiegel 20–25 mg/l, separater Zugang, unter EKG-Kontrolle oder

    • Valproinsäure 20–30 mg/kg i. v. (z. B. Ergenyl®), max. 10 mg/kg/min oder

    • Levetiracetam 30–60 mg/kg i. v. (z. B. Keppra®), max. 500 mg/min, wenn nicht ausreichend

    • 3. Ultima Ratio: Narkose (Thiopental, Midazolam, Propofol) bis zum Sistieren der Krampfaktivität und Auftreten eines Burst-Suppression-Musters im EEG.

Querschnittlähmung

Franz-Peter Maichl, Ansgar Türk und Bahram Biglari

Erworbene Querschnittlähmung

Definition
Lähmungsbild als Folge einer kompletten oder inkompletten Schädigung eines RM-Querschnitts (oder mehrerer Segmente) oder der Cauda equina. Klinisch imponieren unterhalb der Rückenmarkläsion isoliert oder kombiniert motorische (schlaffe oder spastische, komplette oder inkomplette Muskellähmung), sensible (Hyp-, An-, Dysästhesie, Algesie) und autonome (neurogene Blasen-, Darm-, Sexualfunktionsstörung, Herz-Kreislauf-Dysregulation) Funktionsstörungen. Das Ausmaß der Lähmungen ist insbes. von der Lokalisationshöhe und Schwere bzw. Komplettheit der Schädigung abhängig (Para- : Tetraplegie = ca. 6 : 4). M : F = 2 : 1, Kinder ca. 1 % aller frischen Querschnittlähmungen. Jährlich werden ca. 2.200 frisch Querschnittgelähmte in den 27 deutschen QS-Zentren behandelt.QuerschnittlähmungQuerschnittlähmung:erworbene
Ätiologie
  • Traumatische Schädigung des Rückenmarks (ca. 48 % der jährlichen frischen Querschnittpatienten): Akutes Trauma häufig mit initialem spinalem Schock, z. B. knöcherne Verlegung des Spinalkanals durch Fragmente nach Wirbelfraktur, Überdehnung/Zerreißung des Bandapparats bei Luxationsfraktur, Contusio spinalis. Davon:

    • Verkehrsunfälle (ca. 30 %, davon 5 % Wegeunfälle).

    • Arbeitsunfälle (ca. 10 %).

    • Häusliche Unfälle (ca. 20 %)

    • Badeunfälle, z. B. Kopfsprung ins seichte Wasser (4 %).

    • Sportunfälle (ca. 8 %).

    • Suizidversuche (3 %).

    • Sonstige (25 %).

  • Schädigung des Rückenmarks durch Erkrankungen (52 % der jährlichen frischen Querschnittpatienten). Davon:

    • Degenerativ (28 %): MS, syst. Autoimmunerkr.

    • ALS, Nucleus-pulposus-Prolaps (NPP).

    • Tumoren einschließlich Metastasen (26 %).

    • Entzündlich (25 %): Spondylitis, Spondylodiszitis, Myelitis (z. B. Myelitis transversa acuta), epiduraler Abszess, Virusinf.

    • Vaskulär, spinale Ischämie (13 %): Spinalis-ant.-Sy., Thrombose, spinale Gefäßfehlbildung (Angiome), epidurale Blutung (Einnahme oraler Antikoagulantien?).

    • Sonstige (8 %): z. B. iatrogen, Radiatio, Inj. in Spinalkanal, Kaudaschäden, z. B. nach Bandscheiben- oder Skoliosen-OP.

Häufigste Ursachen

Erkr. stellen in den letzten Jahren mit ca. 52 % die häufigste Ursache der neu aufgetretenen Querschnittlähmungen in deutschen QS-Zentren dar, gefolgt von den traumatischen Ursachen mit ca. 48 %.

Klinik und Verlauf der akuten Querschnittlähmung (Transversalsyndrom)
Bei plötzlicher Durchtrennung oder Schädigung des TransversalsyndromRM (Trauma) sind häufig 2 Phasen zu unterscheiden:
Frühphase, „spinaler Schock“
Definition: Nahezu vollständiger akuter temporärer Verlust aller Rückenmarkfunktionen unterhalb der Läsionshöhe, ausgelöst durch die akute Unterbrechung der kortikospinalen Reizleitung und Zusammenbruch der physiologischen über das RM geleiteten Dauererregung.Schock:spinalerQuerschnittlähmung:Frühphase
spinaler SchockMotorik: Akutes passageres komplettes Querschnittsy. mit schlaffer motorischer Muskellähmung, Verlust der MER und Fremdreflexe subläsonal.
Sensibilität: Querschnittförmiger Ausfall der Berührungs-, Schmerz-, Temperatur- und Tiefensensibilität Sensibilitätsstörung:Querschnittlähmungmit ggf. hyperalgischer (radikulärer) Zone oberhalb Schädigungshöhe (meist 1 Dermatom).
Vegetatives System: Folgende Veränderungen sind typisch:
  • Blasenatonie meist primär sog. areflexive („schlaffe“) Blase mit Blase:AtonieHarnretention und drohender Überlaufblase. Cave: Initial sofortige (suprapubische) Blasendrainage erforderlich als Notfallmaßnahme zur Vermeidung Detrusorüberdehnung und sekundärer Harnabflussstörungen und Pyelonephritiden. Im Verlauf Blasenentleerung idealerweise durch Blase:Überlauf-mehrmals tgl. Einmalkatheterismus.

  • Darmatonie, Darmentleerungsstörungen (neurogener Ileus). Regelmäßige Stuhlentleerung (mind. jeden 2. d), ggf. Glyzerin Supp., ggf. Prostigmin (s. c. 0,5 mg 3–4 × tgl.).

  • Neurogener Schock, Schock:neurogenerVasomotorenkollaps: Bei RM-Läsionen oberhalb Th6 verminderter Sympathikotonus und Überwiegen des Parasympathikus. Dies kann zum Ausfall der Gefäßregulation mit Hypotonie, am Herzen besonders in den ersten Tagen zur Bradykardie bis Asystolie (Vagusreiz bei Absaugen!) führen. Ggf. Gabe von Katecholaminen erforderlich, Monitorüberwachung der Vitalparameter, kontinuierliche Aufrechterhaltung eines physiologischen mittlerer RR und normaler Sauerstoffsättigung.

  • Sehr hohes Thromboserisiko, effiziente Prophylaxe zwingend z. B. mit niedermolekularen Heparinen.

  • Störung der Thermoregulation, Gefahr v. a. einer Hyperthermie.

  • Beeinträchtigung der Sexualfunktion, bei Tetraplegie teils posttraumatischer Priapismus.

  • Bei zervikaler oder hoch thorakaler Läsionshöhe Gefahr der Ateminsuffizienz mit Beatmungspflicht.

Bei nicht-traumatischer Querschnittlähmung umgehende differenzialdiagnostische Abklärung erforderlich.
Postprimärphase
Allgemein: Nach Tagen bis ca. 8 Wo. oder darüber hinaus Abklingen der spinalen Schockphase und langsame Besserung der neurol. Symptomatik mögl., vollständige Rückbildung bei primär kompletter Querschnittverletzung allerdings sehr selten. Symptomatik von Läsionshöhe abhängig (Tab. 18.8). Entwicklung weiterer KO (z. B. Spastik, Kontrakturen, urologische KO) mögl..
Motorik: Meist Übergang der primär schlaffen Lähmung in eine spastische (in-/komplette) Parese:QuerschnittlähmungPara-/Tetraplegie mit Hyperreflexie und Pyramidenbahnzeichen unterhalb der Pyramidenbahnzeichen:Querschnittlähmungsegmentalen Läsion und Gefahr der Gelenkkontrakturen (durch Beugereflexsynergien). Auch Fortbestehen schlaffer Paresen möglich bei Schädigung der Vorderhornzellen (2. Motoneuron) mit Ausbildung von Atrophien auf betroffener Segmentebene (z. B. nach Trauma im unteren LWS-Bereich).
Vegetatives System: Entwicklung einer neurogenen Blasenentleerungsstörung abhängig von der Läsionshöhe. Blase:EntleerungsstörungPrinzipiell auch gemischte Bilder möglich („instabile Blase“) oder selten Blase:instabileNormalisierung der Miktion:
  • Läsion oberhalb Miktionszentrum (ca. Th12): Meist Entwicklung einer sog. hyperreflexiven Blase („ReflexblaseReflexblase“) mit oder ohne Detrusor-Blase:hyperreflexiveSphinkter-Dyssynergie (DSD), die klin. durch Detrusor-Sphinkter-Dyssynergieunwillkürlichen Spontanurin gekennzeichnet ist.

  • Läsionen in Höhe des Miktionszentrums oder tiefer (2. Motorneuron): Meist Fortbestehen der primär hyporeflexiven („schlaffen“) Blasenlähmung.

Diagnostik
Klinische Diagnostik
  • Kontrolle Vitalparameter (RR, HF, Atemfrequenz, -tiefe).

  • Sorgfältiger neurol. Status (motorische, sensible, autonome Funktionen, Reflexe) → Lokalisation abschätzen.

  • Segmenthöhe der Läsion (Bestimmung des letzten in motorischer, sensibler und vegetativer Hinsicht noch intakten Segments).

  • Blasenkontrolle (Verhalt?, ggf. Blasendrainage), Mastdarmkontrolle, Sexualfunktion.

  • Körpertemperatur (Hypo-/Hyperthermie? Schwitzen?).

  • Regelmäßige Verlaufskontrollen des Lähmungsmusters (gute Dokumentation; bei Trauma 6-stündlich in den ersten 48 h, dann tgl.).

  • Klassifikation und Verlaufsbeschreibung anhand ASIA-Protokolls/Klassifikation (American Spinal Injury Association; Abb. 18.3) und der ASIA-Impairment-Scale (AIS; Tab. 18.9).

Apparative Diagnostik
  • Nativ-Rö in 2 Eb., MRT (ggf. mit KM; Darstellung RM, Nachweis Kontusion, Infarkt), CT (Nachweis Fraktur, Spinalkanaleinengung, Knochenfragmente), Myelografie oder Myelo-CT nur selten bei spez. Fragestellung oder KI für MRT, Funktionsaufnahmen (oder Durchleuchtung) z. A. von z. B. instabilen Luxationsfrakturen v. a. der HWS. Ggf. Farbduplex/MR-Angiografie z. B. bei V. a. Gefäßläsionen (z. B. V. a. A.-vertebralis-Dissektion, Infarktgeschehen).ASIA-Protokoll

  • !

    Ligamentäre Verletzungen und zervikothorakaler Übergang im Nativ-Rö meist schwer zu beurteilen → Schnittbilddiagn., Durchleuchtung. Vorsichtige Lagerung! CT oder MRT bei V. a. WS-Verletzung obligat.

  • Bildgebung von Begleitverletzungen (Rö, CT, MRT, Sono). Cave: In bis zu 10 % Zweitverletzungen an WS.

  • Labor: BB, CRP, ggf. Tumordiagn., Liquordiagn., AK, Blut-, Liquorkultur bei V. a. infektiöse Ursache.

  • Neurologische Untersuchung: Ggf. somatosensibel evozierte Potentiale, motorisch evozierte Potentiale, EMG, Ausschluss akute MS

  • Urologische Untersuchung: Restharn, Uroflow, Video-Urodynamik, Nierensono, Zystoskopie.

  • Kardiovaskuläre Untersuchung: EKG, RR-, EKG-Monitoring, initial bis zur Stabilisierung 24 h/d.

  • Frakturklassifikation zur Standardisierung/Festlegung der Behandlungsstrategie bzw. OP-Verfahren (nach Magerl 1994/Drei-Säulen-Modell [BWS/LWS], Gehweiler, Effendi, Anderson/d'Alonzo und Aebi [HWS] bzw. aktuelle AO-Klassifikation).

  • TU-Diagnostik bei V. a. paraneoplastische Ursache oder paraneoplastische Myelitis.

Therapie
Erstversorgung
  • Akutbehandlung nach ABCDE-Schema, jede akute traumatische/nicht-traumatische Querschnittlämung erfordert initiale intensivmedizinische Überwachung (Gefahr lebensbedrohlicher kardiovaskulärer, pulmonaler oder gastrointestinaler KO). Generell: Vitalfunktionen sichern, achsengerechte Lagerung (Vakuummatratze), Beachtung von Begleitverletzungen, im HWS-Bereich zusätzlich Anlegen einer Zervikalstütze (z. B. vista® Collar oder Stiff-neck®). Neurol. Staus erheben, engmaschig Verlaufskontrollen (ASIA-Protokoll).

  • Bei instabilen oder unklaren WS-Verletzungen bzw. Fehlstellungen: Vorsichtige Lagerung. Keine Reposition am Unfallort! Reposition erst in der Klinik unter kontrollierten Bedingungen nach Diagn.

  • Falls initial nicht erfolgt, so bald wie möglich schonender (günstig luftgebundener) Transport in Spezialklinik/-abteilung für Querschnittgelähmte. Informationen über www.DMGP.org.

  • Initiales Kortisonschema (nach Bracken und Holford 2002) bei akuter RM-Schädigung von den meisten Fachgesellschaften nicht mehr allg. empfohlen. Wirksamkeit bei Gabe nach mehr als 24 h nach Trauma widerlegt, Wirksamkeit auch fraglich bei Gabe nach 8 h nach Trauma. In Einzelfällen Gabe in den ersten 3 h nach isolierter traumatischer RM-Schädigung zu diskutieren (Methylprednisolon, z. B. Urbason®, über 24 h, initial 30 mg/kgKG, dann 5,4 mg/kgKG über 23 h).

  • Monitor-Überwachung und ggf. Behandlung des neurogenen Schocks mit Volumen und Katecholaminen.

  • Thromboembolieprophylaxe initial mit niedermolekularem Heparin, postakut auch orale Antikoagulation mit Vit.-K-Antagonisten mgl. (Ziel: INR 2,0–3,0).

  • Magen-, Duodenalulzeraprophylaxe (z. B. Pantoprazol 40 mg 1 × tgl.).

  • ZVK legen, insbesondere bei Tetraplegie (häufig Infusionsther. nötig, günstig für wechselnde Lagerung).

  • Kontrollierte und regelmäßige Blasendrainage (auch zur Prophylaxe von Detrusorüberdehnung, Nierenschäden), Dauerkatheter als Notfallmaßnahme, frühestmöglich Übergang zum sterilen intermittierenden Einmalkatheterismus.

  • Kontinuierliche RR-Kontrolle und Aufrechterhaltung eines mittleren art. RR von > 80 mmHg sowie ständige, gute Oxygenierung.

  • Regelmäßige Lagerung (Wechseldruckmatratze!) zur Dekubitusprophylaxe.

  • Schmerztherapie, initial wegen gestörter Darmmotorik möglichst Verzicht auf Opiate.

  • Bei traumatischer Querschnittläsion: Umgehende/rasche chirurgische Intervention entsprechend Verletzungsmuster, verletzungsbedingt-adaptierte Lagerung.

Spezifische Weiterbehandlung bei traumatischer Querschnittlähmung
  • Umgehende/rasche OP-Ind. zur Stabilisation instabiler Frakturen (Spondylodese) sowie notwendiger Dekompression des Spinalkanals, insbes. auch wegen der Möglichkeit der Frühmobilisation bei instabilen Verhältnissen. OP-Ind. großzügig stellen bzw. OP indiziert → früher Beginn der Reha-Maßnahmen möglich.

  • Dringliche/umgehende OP-Ind. bei nachgewiesener RM-Kompression in der Bildgebung mit initialer Lähmung, neu aufgetretener Lähmung nach freiem Intervall, Progredienz einer Lähmung (v. a. Motorik > 1,5 Segmente), Übergang einer prim. inkompletten in eine komplette Plegie, Fremdkörper im Spinalkanal, offene RM-Verletzung.

  • Bis zur ggf. notwendigen operativen Versorgung fachgerechte, sorgfältige Lagerungstherapie und kontinuierliche (intensivmedizinische) Überwachung.

Spezifische Weiterbehandlung bei nichttraumatischer Querschnittlähmung
  • Umgehende/rasche OP-Ind. bei Kompression des Spinalkanals, z. B. bei Tumor, Bandscheibenvorfall, spinaler Blutung, Spinalkanalstenose. Je nach Befund Dekompression und ggf. Kombination mit Stabilisierung/Spondylodese.

  • Bei spinaler Einengung mit Ödembildung (nicht bei Inf.) ggf. hochdosierte Kortisongabe indiziert (40 mg Dexamethason i. v. als Bolus, dann 32 mg/d p. o., mittelfristig 6–12 mg/d immer morgens).

  • Weiterbehandlung in Abhängigkeit der Ursache: Bei Inf., Spondylodiszitis etc. Abwägung konservative/operative Therapie befundabhängig, Antibiose unter regelmäßiger, engmaschiger Verlaufskontrolle, bei Ischämie ggf. Lysetherapie, bei MS leitliniengerechte Weiterbehandlung.

Postoperative Behandlung
  • Initial postoperativ/akut immer intensivmedizinische Weiterbehandlung und kontinuierliche Überwachung (kardio-vaskuläre, pulmolog., gastrointestinale Kontrolle, Pneumonieprophylaxe, Sekretmobilisation, ggf. frühzeitige Tracheotomie).

  • Regelmäßige Kontrolle des neurolog. Status (ASIA-Protokoll).

  • Insbesondere bei Tetraplegie ZVK legen (Infusionstherapie, Lagerung).

  • Suffiziente und kontinuierliche medikamentöse Schmerztherapie.

  • Behandlung und Überwachung eines ggf. eingetretenen neurogenen Schocks.

  • Behandlung und Überwachung von RR-Krisen, diese häufig durch übervolle Blase oder Darm ausgelöst (autonome Dysreflexie). Normalisierung meist nach Blasen-/Darmentleerung.

  • Frühmobilisation und Physiother. möglichst schon auf Intensivstation, evtl. zusätzlich Korsett (selten) bzw. Zervikalstütze je nach Maßgabe des Operateurs.

  • Thromboseprophylaxe: Niedermolekulares Heparin, z. B. Enoxaparin 1 × tgl. 40 mg über 6 Mon., Antithrombosestrümpfe.

  • Frühest mögliche Entfernung des Dauerkatheters und Blasenentleerung alle 4–6 h durch sterilen intermittierenden Fremdkatheterismus.

  • Wegen primärer Darmatonie Schonkost bzw. vorsichtiger Kostaufbau., möglichst initial Opiate vermeiden.

  • Lagerung bei gefährdeten Hautpartien, z. B. infolge schlechter Weichteildeckung, auf Wechseldruckmatratzen mit regelmäßiger Umlagerung (mind. 2–3-stündl.).

  • Nach allg. Stabilisierung Verlegung von Intensivstation in Spezialabteilung für Querschnittgelähmte.

Besonderheiten
  • Bei konservativer Frakturbehandlung verlängerte Bettruhe, ggf. Zervikalstütze, verzögerte Mobilisation mit äußerer Stützung (Korsett).

  • Bei nichttraumatischem Querschnittsy. Behandlung der Ursache, bei zusätzlicher knöcherner Beteiligung (z. B. Osteitis) operative Intervention abklären.

Postprimärphase bzw. postoperative stationäre Behandlung
  • Unbedingt Weiterbehandlung in Spezialabteilung für Querschnittgelähmte anstreben.Erreichen der bestmöglichen Selbstständigkeit insbes. bei ADL, Prophylaxe von KO bzw. Spätfolgen (Aufklärung), soziale und berufliche Wiedereingliederung, Hilfsmittelversorgung.

  • Regelmäßige klinische, neurolog., urolog. und radiolog. Verlaufskontrollen (postoperativ immer CT-Kontrolle).

  • Intensive Physio- und Ergother. je nach Lähmungsbild: Passive und ggf. aktive Bewegungsther., Laufband insbes. bei inkompletten Lähmungsbildern (Lokomotionstraining), Gehbarren, Gehschulung (20.2.2), Schwimmen (auch z. B. „Aquajogging“ bei inkompletten Paraplegikern), ADL-Training (20.8.7), Rollstuhltraining (Umsetzen, Training im Straßenverkehr, Pkw-Transfer etc.), bei hohen Tetraplegikern E-Rollstuhl mit z. B. Kinnsteuerung, Umweltkontrollgeräte, Oberkörpertraining, bei hohen Tetraplegikern oft lange Atemgymnastik sowie Hilfe beim Abhusten, Schreibtraining (z. B. Mundschreibehilfe), Logopädie.

  • Ggf. Lokomotionstraining mit Exoskelett.

  • Bei Tetraplegikern im Einzelfall sehr früh Anlegen von Funktionshandschuhen zum Erreichen einer „Funktionshand“.

  • „Darmschulung“, dauerhaftes Darmmanagement: Falls Darmlähmung bestehen bleibt, ist durch Laxanzien i. d. R. guter „Abführrhythmus“ zu erzielen (z. B. Dulcolax® Supp, Lecicarbon® Supp, Klysma, Macrogol®) zusätzlich oder alternativ „digitales Ausräumen“.

  • Prophylaxen: Dekubitus-, Osteoporose-, Muskelkontrakturprophylaxe.

  • Kontrollen: Röntgenologische und neurol. Verlaufskontrollen (z. B. nach Mobilisation).

  • Psychologische Mitbetreuung.

  • Hilfsmittelversorgung.

Urologische Nachbehandlung/Kontrollen
  • Urodynamische Blasendruckmessung (Video-Urodynamik) zur Diagn. einer neurogenen Blasenentleerungsstörung, idealerweise nach Abklingen der spinalen Schockphase.

  • Lebenslange, regelmäßige urologische Kontrollen notwendig (Serumkreatinin, 24-h-Kreatininclearance, Sono Nieren, Blase, Video-Urodynamik, ggf. Ausscheidungsurogramm).

  • Dauerhaftes individuelles Blasenmanagement (möglichst eigenständiges intermittierendes Einmalkatheterisieren) anstreben.

  • Hyporeflexive („schlaffe“) Blase: Blase:schlaffeSteriler intermittierender Selbstkatheterismus 4–6 × tgl., wenn möglich vom Pat. Blase:hyporeflexiveselbst durchzuführen (immer anzustreben), i. d. R. unproblematischer Lähmungstyp.

  • Hyperreflexive Blase („Reflexblase“): Meist ReflexblaseTher. erforderlich, da bei erhöhten (hypertonen) Blase:hyperreflexiveBlasendruckwerten mittel-/langfristig Blasen- und Nierenschädigungen (KO) eintreten können. Mehrere Behandlungsalternativen:

    • „Blasendämpfung“ z. B. durch Anticholinergika (z. B. Dridase® oder Spasmolyt als Pflaster Kentera®) mit dem Ziel einer „hyporeflexiven, normotonen Blase“ und Entleerung durch Einmalkatheterismus.

    • Bei Versagen der medikamentösen Blasendämpfung zystoskopische intravesikale Botoxbehandlung in den M. detrusor vesicae möglich (wegen Gefahr der intraoperativen Dysreflexie Allgemeinanästhesie erwägen).

    • Beim männlichen Patienten Sphinkterotomie, dadurch Urinabgang bei auftretender Reflextätigkeit der Blase bereits bei niedrigen (normotonen) Druckwerten möglich; Tragen eines Kondomurinals erforderlich.

    • Aufwändigere OPs nur bei Versagen der beschriebenen Möglichkeiten und erst zu späterem Zeitpunkt erwägen (sakrale Deafferentation nach Sauerwein und Implantation eines sakralen Vorderwurzelstimulators nach Brindley, Blasenaugmentation, Ileum conduit in Sonderfällen).

  • !

    „Triggern bzw. Klopfen“ bei hypertonen hyperreflexiven Blasen obsolet (!), ggf. bei normotensiven hyperreflexiven Blasen unter regelmäßiger Kontrolle der Blasendruckwerte.

  • Problem bei Frauen: Hyperreflexive, hypertone Blasenlähmungen, die nicht auf „Blasendämpfung“ ansprechen → ggf. OP (Deafferentation), Sphinkterotomie bei Frauen nicht zu empfehlen.

  • Regelmäßig Katheter-Urinuntersuchungen (bei Harnwegsinfekten antibiogrammgerechte Antibiose), ggf. Ansäuern des Harns z. B. mit Methionin als Infektprophylaxe.

Sexualität
  • Erektionshilfen wie Vakuumpumpe oder SKAT (Schwellkörperautoinjektion mit Prostaglandinen) oder intraurethrale Suppositorien, medikamentös: Zugelassen: 5-Phosphodiesterasehemmer (z. B. Sildenafil).

  • Schwangerschaftsberatung (Schwangerschaft grundsätzlich möglich).

  • Antikonzeption.

Hilfsmittel und Reintegration
  • Hilfsmittelversorgung. z. B. Rollstuhl, Sitzkissen, Esshilfen bei Tetraplegikern, Gehapparate, orthop. Schuhe, Fußheberschienen, Bett (sollte elektrisch höhenverstellbar sein, z. B. wegen Autoeinmalkatheter), Lifter, Duschstuhl/-liege, ggf. Spezialmatratze (z. B. Wechseldruckmatratze), ggf. Stehrollstuhl, ggf. Exoskelett, ggf. PKW-Zurichtung nach Fahrprüfung.

  • Wenn möglich, frühzeitige Vorbereitung der häuslichen Situation/Weiterversorgung (ggf. Umbaumaßnahmen) sowie der sozialen und beruflichen Reintegration.

Komplikationen, Spätfolgezustände
Frühkomplikationen
  • Dekubitus, Pneumonie (deshalb ggf. frühzeitige Tracheostomie), Atelektasen, Harnwegsinf., paraartikuläre Ossifikationen, Stressulzera von Magen und Duodenum.

  • Passagerer paralytischer Ileus (Darmatonie) bis toxisches Megakolon infolge Darmlähmung.

Iatrogene Komplikationen
  • Nach ventraler Spondylodese: Stimmbandlähmung (Rekurrensschädigung re > li, meist reversibel, aber oft Verlauf über Wo./Mon.), ggf. Heiserkeit, Schluckbeschwerden.

  • Nach längerer Intubation ggf. Heiserkeit, Schluckbeschwerden.

  • Selten septischer Verlauf nach Osteosynthese.

  • Lockerung oder Bruch von Osteosynthesematerial.

  • Intraspinales Hämatom, Thrombose, Ischämie oder zusätzliche RM-Traumatisierung mit Verschlechterung der initialen neurol. Symptomatik (selten).

Haut
  • Druckschäden der Haut (Dekubitalulzera) an Prädilektionsstellen (über Sitzbein, Trochanter major, Kreuzbein, Ferse, Fibulaköpfchen, z. B. auch infolge ausgeprägter Spastik), evtl. mit Osteomyelitis. Ther.: Entlastung! Kleinere Läsionen kons. Wundkonditionierung (Lagerung, Wundverbände), ggf. Nekrosenabtragung, bei größeren Läsionen Ind. zur OP (z. B. fasziokutane oder fasziomyokutane Lappenplastik). Prophylaxe: Lagerung auf Wechseldruckmatratze mit regelmäßiger Umlagerung 2–3-stündl.

  • Gelegentl. passagere Hauterkr. (z. B. Akne im Gesicht, Pilzinf. im Genitalbereich).

  • Lebenslange Dekubitusprophylaxe (Lagerung, regelmäßige Haut-, Druckstellenkontrolle, Sitzdruckmessung, Begrenzung der Sitzzeiten, regelmäßige Entlastung).

Neurogene Blasenlähmung
  • Rez. Harnwegsinfekte (Gefahr chron. Harnwegsinfekte → Blasenlähmung:neurogeneBlase: LähmungPyelonephritis bis zur Niereninsuff., Nieren- und Blasensteine, Prostatitis, Epididymitis, Urosepsis). Erlernen des eigenständigen, intermittierenden Einmalkatheterismus immer anstreben!

  • Schädigung von Blase (Trabekelblase bzw. „Christbaumblase“) und oberen Harnwegen (z. B. Reflux, Harnstau) bei hypertoner, hyperreflexiver Blase, wenn trotz Ther. hohe Blasendruckwerte persistieren.

  • Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD), Störung des „Detrusor-Sphinkter-DyssynergieZusammenspiels“ Blasenmuskel/Schließmuskel, weshalb bei Reflexmiktion sehr hohe Blasendruckwerte auftreten können, bis unwillkürliche Spontanmiktion erfolgt.

  • Entwicklung einer „autonomen Dysreflexie“ (vegetative Begleitreaktionen, bei Reflexmiktion, z. B. hypertensive Blutdruckwerte, Kopfschmerzen, Schweißausbruch) → Blasenentleerung, Stuhlregulierung.

  • Hautschäden (Mykosen) infolge Tragen eines Kondomurinals.

Skelett und Muskulatur
  • Gelenkfehlstellungen, Kontrakturen (durch Beugereflexsynergien → intensive KG). Frühzeitige intensive Phystiother., Gelenkbewegung, Lagerung.

  • Muskel- und Knochenatrophie, pathologische Frakturen bei Osteoporose (Inaktivität).

  • Spinale Spastik der quergestreiften Muskulatur. Ther.: Regelmäßige Physiotherapie, Inf. vermeiden (triggern Spastik). Medikamentös z. B. Baclofen (z. B. Spastik:QuerschnittlähmungLioresal®), Dantrolen (z. B. Dantamacrin®), Tizanidin (z. B. Sirdalud®), intrathekale Baclofenappl. (Medikamentenpumpe), ggf. Botox-Inj. bei fokaler Spastik.

  • Paraossäre Verkalkungen (PAO), heterotope Ossifikationen bzw. neurogene Weichteilverknöcherungen (ca. 15 % der Fälle): ggf. Bestrahlungstherapie (2 Gy an 5 aufeinanaderfolgenden d), zudem Indometacin 3 × tgl. 100 mg für 3 Mon.. Bewegungsverbessernde OP bei Ankylosierung nach Beruhigung des Ossifikationsprozesses (frühestens nach 1–2 J. Cave: Hohe Rezidivrate).

  • Schwere sekundäre Skoliosen und Kyphoskoliosen möglich bei Para- oder Tetraplegie im Wachstumsalter oder durch Fehlhaltungen, z. B. im Rollstuhl.

Sonstige
  • Kreislaufdysregulation, da vegetatives Nervensystem insbes. über sympathische Gefäßinnervation mitbetroffen (bei Hypotonie z. B. Effortil®-Tr., bei Bradykardie z. B. Ipratropiumbromid).

  • Chron. Schmerzen (Prophylaxe: frühzeitige, suffiziente und kontinuierliche Schmerzmedikation), die unbefriedigend auf Ther. ansprechen, z. B. Schulter-schmerzen bei Tetraplegikern → Ther.-Versuche z. B. mit NSAR, TENS-Gerät, Nervenmobilisation nach Butler, Wärme (Fango), spez. Lagerung, Massage. Spezielle Schmerzther.

  • Neuropathischer Schmerz,Schmerz:neuopathischer Deafferenzierungsschmerz als Folge der Nervenschädigung, oft als Überempfindlichkeit, einschießender, brennender oder einschnürender Schmerz. Ther.-Versuch mit Gabapentin oder Pregabalin, ggf. in Kombination mit NSAR, Opiaten, Antidepressiva und topischer Therapie (Lidocain-Pflaster z. B. Verartis®) im Rahmen multimodaler spezieller Schmerztherapie.

  • Posttraumatische Syringomyelie bei 4–Syringomyelie5 % der Fälle, zusätzliche (aufsteigende) Lähmungen oberhalb der Läsionshöhe Monate bis Jahre v. a. nach traumatischer Querschnittlähmung durch Höhlenbildung im RM (18.7.2) möglich. Neurochirurgische Abklärung mit Frage operativer Intervention empfohlen. Sekundäre passagere Amenorrhö (kann mehrere Monate andauern, meist stellt sich normale Periode spontan wieder ein).

  • Selten Verschlechterung der neurol. Symptomatik bei primär inkompletter traumatischer Lähmung (z. B. infolge Thrombose, Hämatom, ggf. erneute OP-Ind.).

Prognose
Neurol. Symptomatik: Zu Beginn der Behandlung nur schwer beurteilbar. Bei initial kompletter Lähmung vollständige Remission sehr selten. Konkrete Aussagen nicht möglich. Derzeit kein direkter Einfluss auf die Regeneration des RM möglich. Prinzipiell ist eine primär inkomplette Lähmung günstiger als eine primär komplette.
Lebenserwartung: Bei Paraplegikern i. d. R. nicht eingeschränkt (allerdings auch abhängig von Compliance bzw. Behinderungsbewältigung), Tetraplegiker um einige Jahre verkürzt.

Konus-Kauda-Syndrom

Beachte die Diskrepanzen zwischen knöchernen und medullären Läsionshöhen (Abb. 18.2, Tab. 18.10).

Wichtige Internetadressen:

awmf,

www.awmf.org: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Kapitel Querschnittlähmung

dsg,

www.dsq.de: Deutsche Stiftung Querschnittlähmung

stiftung,

www.stiftung-rueckenwind.de: Hilfe für Querschnittgelähmte

behindertenbeauftragte,

www.behindertenbeauftragte.de: Beauftragte für die Belange behinderter Menschen der Bundesregierung Deutschland

drs,

www.drs.org (www.rollstuhlsport.de): DRS – Deutscher Rollstuhl-Sportverband

paranet,

www.paranet.ch/: Schweizer Paraplegiker Vereinigung

asia,

www.asia-spinalinjury.org/: American Spinal Injuries Association

dmgp,

www.dmgp.de: Deutschsprachige Medizinische Gesellschaft für Paraplegie e. V.

Erkrankungen des Rückenmarks

Johannes Binder
Rückenmarks:ErkrankungenRückenmark:ErkrankungenErkrankungen:RückenmarkPoliomyelitis 18.4.1.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Definition
Komb., chron.-degrediente, deg. Erkr. der oberen und unteren Motoneurone.Lateralsklerose:amyotropheamyotrophe Lateralsklerose
Ätiologie
Ungeklärt, zumeist sporadisch, nur selten hereditär (autosomal-dominant).
Klinik
Distal betonte Muskelschwäche und -atrophien, auch Beteiligung der kaudalen motorischen Hirnnerven mit Schluck- und Atemstörungen im Verlauf, darüber hinaus Spastik und Crampi, keine sensiblen oder zerebellären Defizite, teilweise emotionale Instabilität.
Diagnostik
Anamnese, Klinik, Neuro- und Myografie, transkranielle Magnetstimulation: Verzögerungen der peripheren NLG, Denervierungszeichen im EMG, Läsion des zentralen Motoneurons, zumeist unauffälliger Liquor.
Therapie und Prognose
  • Keine kausale Ther. bekannt, Riluzol (NMDA-Antagonist, Rilutek®) scheint Überlebenszeit signifikant zu verbessern, darüber hinaus symptomatische Ther. (Pyridostigmin bei bulbärer Symptomatik, Fluvoxamin, Amitriptylin oder Scopolamin bei erhöhtem Speichelfluss, Baclofen bei Spastik).

  • Progredienter Verlauf, 50 % Mortalität innerhalb von 3 J., 90 % innerhalb von 6 J., bei primär bulbärer Form schlechtere Progn.

Syringomyelie

Definition
Flüssigkeitsgefüllte Höhlenbildung im RM, langsam progrediente Erkr. häufig mit Entwicklung dissoziierter Sensibilitätsstörungen.
Ätiologie
SyringomyelieSensibilitätsstörung:SyringomyelieFehlentwicklung des Neuralrohrs, Liquorzirkulationsstörung, posttraumatische Veränderungen oder Tumoren.
Klinik
Schmerzen, zentromedulläres Sy. (segmentale oder polysegmentale, teilweise dissoziierte sensible Störungen, schlaffe Paresen und Atrophien oder spastische Paresen, vegetativ-trophische Störungen), WS-Veränderung und teilweise Syringobulbie (SyringobulbieHirnnervenausfälle).
Diagnostik
Anamnese, Klinik, Elektrophysiologie (SEP, MEP, EMG), Rö HWS, spinale MRT mit KM, ggf. präop. Myelografie (Kommunikation mit Liquorraum).
Therapie
Bei klin. Progredienz OP mit Syringostomie Fensterung oder Kathetereinlage. Medikation bei neuropathischen Schmerzen (Pregabalin [z. B. Lyrica®], Duloxetin [z. B. Cymbalta®]).

Friedreich-Ataxie

Definition
Friedreich-AtaxieAtaxie:Friedreich-Hereditäre (autosomal-rezessive Trinukleotid-Repeat-Erkr.), chron.-progrediente spinozerebelläre Erkr.
Klinik
Meist vor dem 25. Lj. beginnende zunehmende Ataxie mit Sensibilitätsstörungen und zerebellärer Dysarthrie, kardiale Symptome (Reizleitungsstörung, obstruktive Kardiomyopathie).
Diagnostik
Anamnese, Klinik, EKG, SEP, MEP, spinale MRT, labortechnischer Mutationsnachweis.
Therapie und Prognose
  • Keine kausale Ther. bekannt, Versuche mit N-Acetylcystein, Selen oder Vit. E, sonst symptomatische Ther. mit Physiother. und Behandlung der kardialen Symptome.

  • Nach rund 15 J. meist rollstuhlpflichtig. Lebenserwartung nach Beginn der Symptome durchschnittlich 35 J.

Myasthenia gravis

Johannes Binder
Definition
Autoimmunerkr. mit AK gegen postsynaptische Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatten mit belastungsabhängiger Muskelschwäche.Myasthenia gravis
Ätiologie
Ungeklärt, Assoziation mit Thymusveränderungen (Hyperplasie, Thymom), z. T. nach vorausgehendem Virusinfekt.
Klinik
  • Belastungsabhängige, prox. betonte Muskelschwäche, teilweise am Abend verstärkt, Ptosis und Doppelbilder, Schluckstörungen, keine sensiblen Defizite.

  • Exazerbation unter Allgemeininfekten oder Medikamentengabe (Muskelrelaxanzien, Antibiotika, LA, Antiarrhythmika, Benzodiazepine, Betablocker, Kortikoide, Schilddrüsenhormone, orale Antikonzeptiva).

Diagnostik
  • Anamnese, Klinik, serologische Bestimmung der Acetylcholinrezeptor-AK, EMG mit repetitiver Stimulation.

  • Tensilon-Test (probatorische Gabe eines Cholinesterasehemmers mit klin. und Tensilon-Testelektrophysiol. Beurteilung einer Symptombesserung).

  • Rö Thorax und CT Thorax z. A. eines Thymoms.

Therapie
  • Cholinesterasehemmer Pyridostigmin einschleichend 4–6 × 60 mg/d bis max. 600 mg/d (z. B. PyridostigminMestinon®).

  • Kortikoide, z. B. Methylprednisolon (Urbason®) Glukokortikoide:Myasthenieeinschleichend 80–100 mg/d.

  • Bei schwerer Myasthenie Azathioprin 2,5–3 mg/kg/d (z. B. Imurek®) nach Leuko- und Lymphozytenzahl.

  • Thymektomie bei allen Pat. bis 60 J., über 60 J. nur bei Nachweis eines Thymoms.

  • Bei myasthener Krise Intensivüberwachung, Prostigmin-Perfusor, ggf. Plasmapherese oder Ig.

Perioperatives Management bei Myasthenie-Patienten

Anästhesie:MyasthenieKeine Cholinesterasehemmer am OP-Tag, Prednisolon weitergeben, Azathioprin 2 d vor OP absetzen, einmalig hoch dosiert Cephalosporine prophylaktisch.

  • Narkose: Thiopental, Lachgas, O2 und Fentanyl, Vermeidung von Succinylcholin, nicht depolarisierende Muskelrelaxanzien nur 10–15 % der normalen Dosierung.

  • Postop. Cholinesterasehemmer nach 4–6 h (oral Hälfte der vorherigen Tagesdosis, parenteral 6–24 mg Pyridostigmin i. v.).

Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Johannes Binder

Umschriebene Nervenläsionen

N. medianus
Ätiologie
  • peripheres Nervensystem:ErkrankungenErkrankungen:peripheres NervensystemOberarm: Nervenläsion:N. medianusHumerusfraktur, Nervus:medianusDrucklähmung im Schlaf.

  • Handgelenk: Karpaltunnelsy.Karpaltunnelsyndrom

Klinik
  • Läsion am OA: Pronatorenlähmung, bei intendiertem Faustschluss „Schwurhand“ durch Ausfall der tiefen Fingerbeuger I–III, bei Umfassen eines runden Gegenstands liegt Daumen durch fehlende Abduktion und Opposition nicht an („Flaschenzeichen“).

  • Läsion am FlaschenzeichenHandgelenk: Erschwerte Daumen-Kleinfinger-Opposition durch Ausfall der Mm. opponens pollicis und abductor pollicis brevis, Thenaratrophie.

  • Sensibilitätsstörungen der Finger I–III (und Sensibilitätsstörung(en):N. medianuslat. Anteil IV) und Handinnenfläche (Abb. 18.4).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Klinik, Elektrophysiologie (Ausmaß, Höhe und Differenzierung zu radikulärer Genese der Schädigung).

  • Bei radikulärer Läsion C6 kleine Handmuskeln nicht betroffen, Bizepsschwäche mit abgeschwächtem BSR, im Bereich der Hand ähnliche Sensibilitätsstörung, jedoch nur auf Daumen und Zeigefinger beschränkt, hier auch radial und auf UA übergehend (Abb. 18.4).

N. ulnaris
Ätiologie
Nervenläsion:N. ulnarisTrauma oder Nervus:ulnarisDruckschädigung im Sulcus ulnaris.
Klinik
  • Beugung der Fingerendglieder IV und V durch Lähmung der langen Fingerbeuger bei Schädigung im Bereich des Ellenbogens, Krallenstellung durch Überwiegen Krallenhandder Mm. flexor bzw. extensor digitorum superficiales (Nn. medianus bzw. radialis) wegen Ausfalls der Mm. interossei und lumbricales, Abduktionsschwäche des Kleinfingers.

  • Sensibilitätsstörungen der Finger IV (medialer Anteil IV) und V und ulnare Handkante (Abb. 18.4).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Klinik, Elektrophysiologie (Ausmaß, Höhe und Differenzierung zu radikulärer Genese der Schädigung).

  • Bei radikulärer Läsion C8 sind die medianusversorgten kleinen Handmuskeln (z. B. M. abductor pollicis brevis) mitbetroffen, im Bereich der Hand ähnliche Sensibilitätsstörung, jedoch auf UA übergehend (Sensibilitätsstörung:N. ulnaris Abb. 18.4).

N. femoralis
Ätiologie
Retroperitoneale Nervus:femoralisHämatome, Nervenläsion:N. femoralisSchädigungen bei Hüft-OP.
Klinik
  • Hüftbeuge- und Kniestreckerschwäche.

  • Sensibilitätsstörungen medialer Ober- und Unterschenkel (Abb. 18.4).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Klinik, Elektrophysiologie (Ausmaß, Höhe und Differenzierung zu radikulärer Genese der Schädigung), Ultraschall Hüfte, CT Becken.

  • Bei radikulärer Läsion L4 ist zusätzlich die Fußhebung (M. tibialis ant.) mitbetroffen, nicht jedoch die Hüftbeugung (M. iliopsoas), die Sensibilitätsstörung ist am OS lat. gelegen (Sensibilitätsstörung:N. femoralis Abb. 18.4).

N. peroneus
Ätiologie
Druckläsion im Bereich des Nervus:peroneusNervenläsion:N. peroneusFibulaköpfchens (z. B. OP-Lagerung, langes Knien oder Hocken).
Klinik
  • Parese der Fuß- und Zehenheber („SteppergangSteppergang“), Pronationsschwäche.

  • Sensibilitätsstörung an lat. US, Fußrücken und Großzehe (Abb. 18.4).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Klinik, Elektrophysiologie (Ausmaß, Höhe und Differenzierung zu radikulärer Genese der Schädigung).

  • Bei radikulärer Läsion L5 auch Fuß- und Zehenheberschwäche, nicht peroneusversorgte L5-Muskeln sind auch betroffen (z. B. M. tibialis post. – N. tibialis oder M. gluteus medius – N. gluteus superior), ähnliche Sensibilitätsstörung:N. peroneusSensibilitätsstörung des lat. US, des med. Fußrückens und der Großzehe (Abb. 18.4).

N. tibialis
Ätiologie
Frakturen oder OPs im Bereich Nervus:tibialisdes Nervenläsion:N. tibialisKnies, Fraktur oder Druckläsion (Tarsaltunnelsy.) im Bereich des Knöchels.
Klinik
  • TarsaltunnelsyndromLäsion im Bereich des Kniegelenks: Parese der Fuß- und Zehenbeuger mit Schwierigkeiten des Abrollens und Abstoßen beim Gehen, Zehenstand und Hüpfen nicht möglich.

  • Läsion im Bereich des US: Parese der kleinen Fußmuskeln mit Entwicklung eines Krallenfußes durch Überwiegen der langen Zehenbeuger (prox. N. tibialis) und der kurzen Zehenstrecker (N. peroneus).

  • Sensibilitätsstörung dorsolat. US, Sensibilitätsstörung:N. tibialisPalmarfläche und Außenkante des Fußes (Abb. 18.4).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Klinik, Elektrophysiologie (Ausmaß, Höhe und Differenzierung zu radikulärer Genese der Schädigung).

  • Bei radikulärer Läsion S1 auch Fuß- und Zehensenkerschwäche, nicht tibialisversorgte S1-Muskeln sind auch betroffen (z. B. M. gluteus maximus – N. gluteus inferior), ähnliche Sensibilitätsstörung an dorsolat. US, lat. Plantarfläche und Außenkante des Fußes (Abb. 18.4).

Polyneuropathien (Auswahl)

Definition
Schädigung mehrerer peripherer Nerven durch einen systemischen Prozess (hereditär, metabolisch, toxisch, paraneoplastisch, entzündlich, immunologisch).
Diabetische Neuropathie
Definition
PolyneuropathieNeuropathie:diabetischeDiabetes mellitus:NeuropathieZumeist distale symmetrische sensomotorische PNP mit chron.-progredientem Verlauf, seltener asymmetrisch prox. betont oder als kraniale Mononeuropathie, metabolischer, entzündlicher, autoimmunologischer oder sonstiger Ätiologie
Klinik
  • Socken- und handschuhförmige Sensibilitätsstörung mit Schmerzen, Pallhypästhesie und vegetative Störungen.

  • Schlaffe, distale Paresen mit Abschwächung der MER (besonders Achillessehnenreflex).

Diagnostik
Neuro-, Myografie, Labordiagn., ggf. Liquordiagn.
Therapie
Ursächliche Ther. bei eindeutiger Ätiologie, bei Diab. mell. gute Einstellung notwendig, symptomatisch bei neuropathischen Schmerzen Antidepressiva (z. B. Amitriptylin, Duloxetin) oder Antiepileptika (z. B. Gabapentin, Pregabalin).
Guillain-Barré-Syndrom
Definition
Akut Guillain-Barré-Syndromoder subakut auftretende Erkr. mit symmetrischen motorischen Ausfällen, die distal an den unteren Extremitäten beginnen und mehr oder weniger rasch aufsteigen sowie autonomer Dysfunktion; sensible Ausfälle stehen im Hintergrund.
Ätiologie
Ungeklärt, vermutlich autoimmunologisch mit AK-Reaktion gegen peripheres Myelin.
Klinik
  • Schlaffe, innerhalb von Tagen aufsteigende symmetrische Paresen mit erloschenen MER.

  • Initial Parästhesien, jedoch wenig sonstige Sensibilitätsdefizite.

  • Autonome Störungen mit kardialen Arrhythmien (regelmäßige EKG-Kontrollen!), Blutdruckschwankungen, Harnverhalt und E'lytentgleisung.

Diagnostik
  • Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation (Liquor:Guillain-Barré-SyndromGesamtprotein deutlich ↑, Zellzahl normal oder leicht ↑).

  • Neuro- und Myografie (NLG deutlich ↓, nach 2 Wo. pathol. Spontanaktivität).

  • Serologie (E'lyte, GM1-AK, Campylobacter-, CMV-, EBV-Titerbestimmung).

Therapie und Prognose
  • Ig (0,4 g/kg) i. v. für 5 d, Immunglobuline:Guillain-Barré-Syndrombei KI Plasmapherese, darüber hinaus symptomatische Ther., Thromboseprophylaxe, ggf. Beatmung bei Ateminsuff.

  • Innerhalb von 4–6 Wo. Beschwerdemaximum, dann Rückbildung der Paresen in umgekehrter Reihenfolge, schwere Defektzustände, aber auch vollständige Rückbildung möglich, selten Übergang in chron. Guillain-Barré-Sy.

Muskelerkrankungen

Michael Akbar

Hauptsymptom

MuskelerkrankungenMuskelschwäche. Fakultativ Schmerzen und Muskelschwund.

Erkankungen:Muskulatur

Progressive Muskeldystrophie

Definition
Gruppe von Muskelerkr., die aufgrund von genetischen Muskelstoffwechselstörungen zu unterschiedlich progredientem und verschiedentlich lokalisiertem, deg. Muskelabbau führen (Tab. 18.11). Der Defekt liegt in der Muskelzelle selbst. Häufigster und bösartigster Typ: Duchenne.Muskeldystrophie:progressive
Charakteristika
Klinik
Tab. 18.11.
  • Schleichender Beginn, symmetrische Manifestation.

  • Zunächst Parese der stammnahen Muskulatur (Schulter, Beckengürtel), dann der Anti-Schwerkraft-Muskulatur (Hüft- und Kniestrecker).

  • Später Atrophien und Pseudohypertrophien (bes. Waden) durch Ersatzlipomatose.

  • Charakteristische Zeichen durch motorische Einbußen und Kompensationsmechanismen.

    • Gowers-Zeichen: Kniestrecker-Lähmung → Aufrichtung des Pat. beim Gowers-ZeichenAufstehen durch Hochstemmen mit den Armen am eigenen Körper.

    • Trendelenburg-Zeichen (Duchenne): Abkippen des Beckens zur gesunden Seite aufgrund Trendelenburg-Zeichender Glutealmuskelinsuffizienz → watschelnder Gang.

    • „Tapirschnauze“: Rüsselförmige Vorwölbung der Lippen bei Affektion der TapirschnauzeGesichtsmuskeln.

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    Oft Herzmuskel mitbetroffen (kann den Verlauf der Erkr. bestimmen).

  • Gel. Intelligenzdefekte.

Diagnostik
  • EMG (kleine, myopathisch veränderte Potenziale, „myogenes Muster“).

  • MRT des Muskels.

  • Muskelbiopsie (histologisch, biochem., Dystrophinbestimmung).

  • Serum: Erhöhung der Muskelenzyme (GOT, GPT, LDH, Aldolase und besonders der Kreatinkinase ↑↑).

  • EKG (Kardiomyopathie?).

  • Genanalyse (diagn. Sicherung erfolgt häufig durch molekulargenetische Analyse).

  • Ggf. Pränataldiagnostik.

  • DD: Muskeldystrophien sind von neuromuskulären Ekr. abzugrenzen.

Therapie und Prognose
Eine kausale Ther. existiert bis heute nicht. Inwieweit sich in Zukunft die Genther. in diesem Bereich durchsetzen wird, bleibt abzuwarten. Die Ther.-Optionen sind rein symptomatisch (KG, Muskelaufbautraining), orthop. Korrektur-OP, Stützprothesen. Ziele des symptomatischen Behandlungsspektrums sind der möglichst lange Erhalt der Geh- und Stehfähigkeit sowie die Kontraktur- und Skolioseprophylaxe zur Verbesserung der Lebensqualität und Lebenserwartung. Eine kardiologische bzw. kardiochir. Ther. kann ebenso wie eine apparativ assistierte Beatmung erforderlich werden. Sehr unterschiedliche Progn., je nach Typ.
Muskeldystrophie Typ Duchenne
Definition
Infantile aufsteigende Muskeldystrophie:DuchenneDuchenne-MuskeldystrophieForm. Phänotypisch und von der Schwere des Krankheitsverlaufs ausschließlich M betroffen. F sind Konduktorinnen mit allenfalls milden klin. Zeichen. Inzidenz 30 : 100.000 Neugeborene (M). Erbgang: X-chromosomal-rezessiv. Pathogenetisch Fehlen bzw. hochgradiger Mangel (≤ 3 %) des Muskelzellmembranproteins Dystrophin. Der genaue Pathomechanismus ist unbekannt.
Klinik
  • Je früher der Beginn, desto langsamer die Progredienz.

  • Einteilung in Schweregrade von 0 (klin. unauffällig) bis 10 (ständig bettlägerig, Vollinvalide).

  • Typischer Verlauf:

    • Beginn überwiegend um 3. Lj. mit Neigung zum Stolpern und Fallen, Watschelgang (Glutealmuskelschwäche; auch 17.1.2).

    • 5.–7. Lj.: Treppen steigen erschwert, zunehmende Lendenlordose, Gehunfähigkeit, „Gnomenwaden“.

    • Meistens 7.–12. Lj.Gnomenwaden Rollstuhlstadium und Bettlägerigkeit.

    • Progressive Skolioseentwicklung mit Verlust der Gehfähigkeit, Beeinträchtigung der Sitzfähigkeit und Entwicklung von Kontrakturen von Hüft-, Knie- und Sprunggelenk.

    • Tod meist 18.–22. Lj. (wegen Kardiomyopathie).

  • Orthopädische Probleme:

    • Hypotonie, Pseudohypertrophie sowie Atrophie und Schwäche der Muskulatur.

    • Frühzeitige Beugekontrakturen der Extremitäten (→ Beugekontraktur:Muskeldystrophievorzeitiger Verlust der Geh- und Stehfähigkeit).

    • Rasch progrediente Lähmungsskoliosen (Schmerzen, pulmonale Insuffizienz), Trichterbrust.

Therapie
Nach heutiger Auffassung sollte die Muskeldystrophie Typ Duchenne (DMD) im Sinne eines prophylaxeorientierten Ther.-Konzepts behandelt werden.
Konservative Therapie
  • KG: Vermeiden von passiven Dehnungen. Wichtig sind Geh- und Stehübungen. Regelmäßiges Atemtraining. Selbstständiges Übungsprogramm!

  • Elektrostimulation (Konversion Typ-2B-Fasern zu Typ-1-Fasern → kurzfristige Verbesserung der Muskelkraft).

  • Ergother. (Geschicklichkeit).

  • Hippother. (kontraindiziert bei fehlender aktiver Kopf- und Rumpfkontrolle).

  • Medikamente: Nach heutiger Auffassung bis zum Verlust der Gehfähigkeit Steroidmedikation (Prednison 0,75 mg/kg KG/d oder Deflazacort 0,9 mg/kg KG/d); Immunsuppressiva (Cyclosporin A) sind derzeit noch in der klin. Erprobung.

  • Einlagenversorgung (bei vor der Einlagenversorgung „unsicher“ gehendem Jungen sollte immer auch an eine DMD gedacht werden!).

  • Orthopädisches Schuhwerk.

  • Beinorthesen.

  • Korsettbehandlung bei Skoliose nur in Ausnahmefällen: Inoperables Spätstadium, Kompromisslösung bei sehr jungen Pat. bis zur definitiven operativen Versorgung um das 10.–12. Lj.

  • Intermittierende Druckbeatmung (PEEP) bei Atembehinderung.

  • Medikamentöse Ther. der Herzinsuffizienz.

Operative Therapie
  • Frühzeitige (4.–6. Lj.) kontrakturprophylaktische OP an Beinen (z. B. simultan an beiden Beinen Spinamuskelablösung, Aponeurektomie des Tractus iliotibialis, subkutane Tenotomie der Kniebeugesehnen, Achillotenotomie. Postop. OS-Liegegips für 3 d, dann Mobilisation).

  • Frühzeitige operative Stabilisierung der WS (ab 20° nach Cobb, FVC > 30 %). Ziele: Geh- und Stehfähigkeit verlängern, Rollstuhlphase hinausschieben, progrediente Skoliose verhindern.

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    Bei Narkose maligne Hyperthermie, Hyperkaliämie Anästhesie:Muskeldystrophiemöglich. Heute durch geeignetes Narkoseregime zu verhindern (z. B. Vermeiden von Succinylcholin und Inhalationsanästhetika, erweitertes Monitoring, Intensivüberwachung).

Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert)

Definition
Zweithäufigste vererbte Muskelerkr., gehört zur Untergruppe der Myotonien, autosomal-dominant vererbt. Unterscheidung in kongenitale und adulte Form.Dystrophie:Curschmann-SteinertDystrophia myotonicaCurschmann-Steinert-Dystrophie
Adulte Form: Manifestation meist 20.–30. Lj.; M > F. Inzidenz 13 : 100.000 Neugeborene (zweithäufigste maligne Myopathie nach Duchenne).
Klinik
  • Distal beginnende Muskelatrophien/-dystrophien.

  • Faziale Atrophien → „Facies myopathica“ (schlaffer Gesichtsausdruck), oft mit Ptose und Facies myopathicaStirnglatze („Jammergestalt“).

  • JammergestaltZervikale Atrophie → näselnde Sprache (Pharynx), Kau- und Schluckstörung, Verlust der aktiven Kopfhaltung, HWS-Subluxationen.

  • Myotone Reaktionen der betroffenen Muskeln (anhaltende Kontraktion bei Beklopfen oder nach Aktion führt zu Muskelbäuchen).

  • Kongenitale Form: Früh-, Mangelgeburt, Floppy Infant, Schwäche der Skelettmuskulatur, Saug- und Schluckschwierigkeiten, Zwerchfellschwäche mit schwerer respiratorischer Insuff., Klumpfüße, milde Skoliose, Schwäche der mimischen Muskulatur (dreieckförmiger Mund), psychomotorische Retardierung, Kontrakturen OSG – Einsetzten der Myotonie erst nach einigen Jahren.

  • Adulte Form (hier bleibt meistens die Gehfähigkeit erhalten!): Myotonie wird als Verlangsamung und Steifigkeit der Bewegung empfunden, faszio-zerviko-distale Atrophie (s. o.), Katarakt (90 %), hirnorganisches Psychosy., endokrine Begleitstörungen (Mensesstörungen, Hodenatrophie, Schilddrüsenunterfunktion).

Diagnostik
  • EMG (myotone Entladungen → „Sturzkampfbombergeräusch“).

  • Muskelbiopsie (Muskelatrophie).

  • Serum-Kreatinkinase ↑↑.

  • CCT (im Verlauf): Ventrikelerweiterung.

  • Genanalyse (prä- und postnatal möglich).

  • DD: Distale Myopathien, okulopharyngeale Muskeldystrophien.

Therapie und Prognose
  • Symptomatisch, ggf. orthopädischerseits stützende Orthesen (US-Orthesen, bei HWS-Subluxation stabilisierende Zervikal-/Kopfstütze), Geh- und Laufhilfsmittel, korrigierende OP (Muskelverlängerungen, Sehnentransfer, Fußdeformitäten), KG.

  • Jährliche ophthalmologische Kontrollen (Katarakt-OP). Medikamentöse Ther. der Myotonie mit Diphenylhydantoin möglich.

  • Die kongenitale Form hat eine postnatale Mortalität von 16 %, die Lebenserwartung ist deutlich reduziert.

  • Lebenserwartung bei adulter Form leicht verkürzt, Arbeitsfähigkeit deutlich eingeschränkt.

  • Cave: Allgemeinnarkosen und depolarisierende Muskelrelaxanzien vermeiden (anhaltende Ateminsuff. und ausgeprägte Myotoniereaktion, Kiefersperre).

  • Cave: Bei Muskelerkr. nach operativen Eingriffen (z. B. knöcherne Fußkorrektur-OP) schnelle Mobilisation (Stehbrett).

Polymyositis

Ätiologie
Seltene Erkrankung. F : M = 2 : 1. Ursache unbekannt. Zusammenspiel zwischen genetischen Faktoren, viralen Inf. der Muskulatur und autoimmunologischen Mechanismen (Autoaggression). Inzidenz: 2–3/100.000. Symmetrische, ohne Ther. rasch progrediente Erkr. der stammnahen Muskulatur mit histologischen Zeichen der Gewebsentzündung (immunpathologisch?), auch assoziiert mit Myasthenie. Formen: Ätiologisch eigenständig, mit Hautveränderungen (Dermatomyositis), PolymyositisDermatomyositisparakollagenös und paraneoplastisch.
Generalisierte Entzündung der quer gestreiften Muskulatur und der Haut bei der Dermatomyositis.
Klinik
  • Akute Form: Rasch progrediente Paresen der druckschmerzhaften, oft ödematös angeschwollenen Muskeln (stammnah) mit Begleitfieber, Exanthem.

  • Chron. Form: Zunächst prox. und beinbetonte Paresen, Ausdehnung zu Schultergürtel, Nacken, auch Pharynx (Dysphagie), schlaffe, schmerzhafte Muskelpalpation. Im Spätstadium: Atrophien, Kontrakturen, myasthene Beschwerden.

  • Begleiterscheinungen: Arthritiden, Gesichtserytheme, Lidschwellungen, Raynaud-Sy., evtl. Lungenfibrose und Kardiomyopathie.

  • Assoziierte Begleiterkr.: ⅓ der Fälle assoziiert mit RA, SLE, 1/10 assoziiert mit Malignom.

Diagnostik
  • Unspezifische Entzündungsparameter (BSG, Leukozyten), CK-Erhöhung, EMG, Muskelbiopsie (Entzündungszeichen), Tumorscreening.

  • Diagn. richtungweisend sind serologisch nachweisbare krankheitsspezifische Autoantikörper.

Differenzialdiagnosen
  • Akute Muskelschwäche: Guillian-Barré-Sy., Neurotoxin-Intoxikation.

  • Subakute oder chron. progressive Muskelschwäche: Spinale Muskelatrophie, amyotrophe Lateralsklerose, Muskeldystrophie (Duchenne, Becker).

  • Medikamenteninduzierte Muskelschwäche: Amphotericin B, Penicillin, Azathioprin.

Therapie
  • Langfristige Kortikoidgabe. CK-Spiegel Monitoring (Rezidiv!).

  • Bei therapierefraktären Fällen Ig-Gabe hoch dosiert (temporäre Besserung).

  • Behandlung der NW der Kortikoidtherapie: Kalziumsubstitution, Vitamin D, H2-Rezeptor-Blocker.

  • Krankengymnastische und logopädische (Schluckakt) Behandlungen.

Prognose
  • Nach 5-jähriger Ther.: 50 % Vollremission, 30 % Teilremission, 20 % Progression.

  • 5-JÜR ist > 75 % (bei Kindern deutlich höher).

Orthopädisch relevante Folgen neurologischer Erkrankungen

Michael Akbar
Spastik
  • Versuch der MuskelspastikTonusminderung durch Vermeidung von Schmerzreizen Spastikund günstige Lagerung.

  • Pos. medikamentöse Beeinflussung durch Baclofen (z. B. Lioresal®), Tizandin (z. B. Sirdalud®), Tolperison (z. B. Mydocalm®), Tetrazepam (z. B. Musaril®), bei schwerer Spastik auch intrathekale Baclofen-Pumpe, i. m. Botulinustoxin (Botox®), als Ultima Ratio Rhizotomie.Botulinustoxin:Spastik

  • Bei fixierter Fehlstellung operative Korrektur erwägen.

Schlaffe Paresen
  • Prothesenunterstützung (z. B. Parese:schlaffePeroneus-Schiene), ggf. mit gangmodifizierter Elektrostimulation (temporäre transkutane elektrische Stimulation des M. tibialis ant. in der Schwungbeinphase bei Steppergang).

  • OP (z. B. Sehnentransfer des M. tibialis post. bei Fußheberschwäche).

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