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B978-3-437-22255-9.00013-4

10.1016/B978-3-437-22255-9.00013-4

978-3-437-22255-9

Differenzialdiagnose der oberen gastrointestinalen RefluxösophagitisRefluxösophagitisÖsophagusvarizenÖsophagusvarizenMallory-Weiss-SyndromMallory-Weiss-SyndromMagenvolvulusMagenvolvulusFremdkörper:MagenFremdkörper:MagenDuodenalulkusDuodenalulkusBlutung(en):gastrointestinaleBlutung(en):gastrointestinaleBlutung

Tab. 13.1
Erkrankung Alter Blutmenge Klinik Ursache Diagnostik
Verschlucktes mütterliches Blut
(Geburt, blutige Brustwarzen)
NG bis 2. LT, gestillte Sgl. Variabel Guter AZ, keine Anämie Blutiges Fruchtwasser (Anamnese!), Blutung aus mütterlicher Mamma Apt-Downey-Test (adultes Hb in Mekonium); Gerinnung o. B.
Hämorrhagische Gastritis NG Groß Krank, blass Sepsis, Meningitis, Schock, Asphyxie, Nahrungsproteinallergie Magensondenaspiration, Endoskopie
M. haemorrhagicus neonatorum NG Variabel Meläna, Hautblutungen Vit.-K-Mangel, Lebererkr., Stoffwechselstörungen Quick, Leberwerte, metab. Screening. Bis zur Klärung keine Milch!
Magenvolvulus NG, Sgl. Gering Intermittierendes Erbrechen Volvulus, Malrotation Obere Magen-Darm-Passage; Probelaparotomie
Fremdkörper Sgl., KK Gering bis groß Schmerzen, Dysphagie, evtl. Mediastinitis Nadeln, Batterien, Magnete etc. Rö-Übersicht, ggf. Endoskopie
Verätzungen Sgl., KK Gering Erbrechen, Dysphagie, Speichelfluss, Schmerz Säuren, Laugen Anamnese, Endoskopie
Mallory-Weiss-Sy. KK, Erw. Mäßig bis groß Prim. Erbrechen (jeglicher Ursache), sek. Blutung Schleimhautlängsriss distaler Ösophagus bei heftigem Erbrechen Endoskopie
Duodenalulkus, Stressulkus alle Groß Variabel: Erbrechen, Schmerz Peptische Ulzera; Stress (Sepsis, Asphyxie, Verbrennung), HP Endoskopie
Refluxösophagitis Alle Gering Hämatin-Erbrechen, Dysphagie Gastroösophagealer Reflux, Hiatushernie Endoskopie (pH-Metrie)
Ösophagusvarizen Alle Groß Abh. von Menge/Ursache Portale Hypertonie Lebersono + Doppler; Endoskopie
Verschlucktes Blut Jedes Alter Gering bis groß Übelkeit, Nasenbluten; nach Adenotomie, Tonsillektomie Blutung aus Nase, Zähnen, Pharynx Anamnese, Mund-Rachen-Inspektion

Ursachen rektaler VolvulusVolvulusPurpura Schönlein-HenochPurpura Schönlein-HenochMeckel-DivertikelMeckel-DivertikelKolitis: pseudomembranöseKolitis: pseudomembranöseKolitis: allergischeKolitis: allergischeInvaginationInvaginationHämolytisch-urämisches SyndromHämolytisch-urämisches SyndromFremdkörper: RektumFremdkörper: RektumCrohn-Krankheit:BlutungenCrohn-Krankheit:BlutungenColitis ulcerosaColitis ulcerosaBlutung(en):rektaleBlutung(en):rektaleAnalfissurAnalfissurBlutungen

Tab. 13.2
Erkrankung Alter Blutmenge Klinik Ursache Diagnostik
Infektiöse Enteritis bzw. Enterokolitis Alle Gering, rot Diarrhö, Fieber, Bauchschmerz Salmonellen, E. coli, Shigellen, Campylobacter, Amöben Stuhlkulturen; Mikroskopie
Pseudomembranöse Kolitis Alle Mäßig Diarrhö, Koliken; Antibiotika! Clostridium difficile (C. d) Stuhl auf C.-d.-Toxin
Colitis ulcerosa, M.Crohn mit Kolonbeteiligung Alle; meist > 1 J. Variabel, rotes Blut, vermischt Tenesmen, Diarrhö, Bauchschmerz, Anorexie Immunolog. Entzündungsparameter, Sono, Endoskopie
Polypen
(häufig juveniler Kolonpolyp)
KK, SK Gering bis mittel Schmerzlose Defäkation, normale Stuhlfrequenz Inflammatorischer Polyp Koloskopie mit Abtragung des/der Polypen
Analfissur Alle Gering, hellrot, aufgelagert Obstipation, Defäkationsschmerz Obstipation, Streptok.-Inf. (mit perianaler Rötung) Inspektion, Abstrich
Allergische Proktokolitis des Sgl. NG, Sgl. Gering Wenig beeinträchtigt; Stuhl weich, mit Schleim Kuhmilch, Ei, Weizen (auch Spuren in MM!) Karenzversuch
Eosinophile allergische Kolitis Alle Variabel, meist gering, vermischt Diarrhö, Schleim, Tenesmen Allergie Nahrungsprotein Endoskopie, Biopsie
Evtl. Karenz
Hämangiome, Teleangiektasien Alle Gering bis groß Keine Schmerzen, evtl. Hautmanifestation Gefäßmalformation Endoskopie (+ Videokapsel), OP
Nekrotisierende Enterokolitis FG, NG Variabel, Himbeergelee Akutes Abdomen, Schock, Sepsis Sepsis, Enteritis, Minderperfusion Rö-Abdomen, ggf. mehrfach; Sono, Klinik
Volvulus NG, Sgl. Variabel Schock, Erbrechen Malrotation Sono; Rö, ggf. mit Kontrastmittel; Probelaparotomie
Invagination Oft < 2. Lj. Variabel Bauchschmerzen, Erbrechen, akutes Abdomen Idiopathisch, Polypen Sono (ggf. mit Kolonfüllung)
Meckel-Divertikel Meist < 2. Lj. Groß Schock, Anämie, z. T. Meläna; schmerzlos Malformation, heterotope Magenschleimhaut Szinti, Laparotomie
Fremdkörper KK Variabel Lokalisationsabh. Verletzung Rö, Endoskopie
PSH 3.–10. Lj. Variabel Purpura, Hämaturie, Bauchschmerz Vaskulitis Klin. Unters., Urin
HUS Meist < 5. Lj. Gering bis groß Ödeme, Hämaturie, Oligurie Verocytotoxin aus EHEC o. Shigellen BB, Krea, Urin

Differenzialdiagnose chronische Diarrhö (> 3–4 Wo.)VIPomeVIPomeVIPomeGedeihstörungGedeihstörungGedeihstörungFettstühleFettstühleFettstühleDiarrhö:intraktableDiarrhö:intraktableDiarrhö:intraktableDiarrhö:chronischeDiarrhö:chronischeDiarrhö:chronischeBassen-Kornzweig-SyndromBassen-Kornzweig-SyndromBassen-Kornzweig-SyndromAbetalipoproteinämieAbetalipoproteinämieAbetalipoproteinämie

Tab. 13.3
Ursache Alter Klinik Wichtigste Diagnostik
Häufige Ursachen
Infektionen (6) Alle Umgebungserkr. Anamnese; Stuhlunters. inkl. Lamblien, Clostr. diff., Kryptosporidien
Postinfektiöse Malabsorption Alle Anamnese; wässrige Diarrhö Anamnese; Stuhl auf Erreger, Laktose-H2-Atemtest, Zink
Nahrungsproteininduzierte Enteropathie
(Kuhmilch, Soja 13.4.9)
Sgl. Gedeihstörung, Erbrechen Karenz/Exposition; Dünndarmbiopsie
IgE-vermittelte Nahrungsmittelallergie (15.1.1) Alle Wässrige Diarrhö (episodisch – seltene Allergene), Erbrechen Anamnese, RAST, Pricktest, Karenz/Exposition
Eosinophile Enterokolitis (13.4.9) Alle Diarrhö z. T. mit Blut o. Schleim; oft uncharakteristisch, deswegen nur endoskopisch beweisbar Fäkale Inflammationsmarker; Endoskopie plus Biopsie; Karenzversuche
Laktoseintoleranz (13.4.8) Alle Gedeihen normal, Meteorismus, Bauchschmerzen H2-Atemtest Laktose; DNA-Analyse für prim. Laktoseintoleranz (ab ca. 6. Lj.)
Fruktosemalabsorption
(+ Sorbit) (13.4.8)
Ab 6. Mon. Gedeihen normal, Meteorismus, Bauchschmerz H2-Atemtest Fruktose (ggf. Sorbit)
Zystische Fibrose
(Mukoviszidose, 13.7.2, 14.6)
Alle Fettstühle, Gedeihstörung, pulmonale Affektion Schweißtest, Stuhl auf Elastase, DNA-Analyse
Zöliakie (13.4.9) Ab 6. Mon. Gedeihstörung, vorgewölbtes Abdomen, Appetit ↓ (häufig oligosympt.) Transglutaminase-/Endomysium-IgA-Ak plus ges.-IgA, Dünndarmbiopsie
M.Crohn (13.4.7) Ab Sgl. Bauchschmerzen, extraintestinale Sy., Gedeihstörung; Blut, Schleim im Stuhl Analinspektion; fäkale Inflammationsmarker (Calprotectin, Laktoferrin), CRP, BSG, Sono, Endoskopie, MRT
Häufige Ursachen
Colitis ulcerosa (13.4.7) Ab Sgl. Tenesmen; Blut, Schleim im Stuhl Entzündungsparameter in Stuhl u. Blut, Endoskopie
Irritables Kolon des KK, Reizdarmsy. (13.4.10) Ab KK Guter AZ, Wechsel Obstipation – Diarrhö Ausschlussdiagnose; alle Unters. normal
Bakt. Dünndarmbesiedlung (13.4.8) Alle Malabsorption, selten Gedeihstörung H2-Atemtest (Glukose o. Transitzeit), Kultur Duodenalsekret
Paradoxe Diarrhö bei Obstipation, oft mit Stuhlinkontinenz (13.5.1) Ab Sgl. Anamnestisch Obstipation, übel riechender Stuhl, keine Gedeihstörung Rektal-digitale Unters., Sono: stuhlgefülltes Kolon
Medikamenten-NW Alle Antibiotika, Laxanzien Anamnese, Auslassversuch
Seltene Ursachen
Immundefekte
(IgA-Mangel, AIDS, komb. Formen; 15.2)
Alle Rezid. Inf., Fieber, z. T. Malabsorption mit Gedeihstörung. Crohn-ähnliche Erkr. bei Sgl. Immunolog. Befunde; Erregersuche (inkl. Candida, Kryptosporidien, Cyclospora, Isospora)
Pankreasinsuff.
(Shwachman-Sy., Lipasemangel; 13.7.2)
Alle Massige, übel riechende Fettstühle, Kleinwuchs; z. T. Dysostosen, Neutropenie Elastase im Stuhl; Pankreasfunktionstest. BB- u. Knochenveränderungen
Acrodermatitis enteropathica Sgl. Periorale u. perianale Dermatitis, Haarausfall, Beginn beim Abstillen Zink i. S. (cave: Zinkmangel auch bei anderen chron. Diarrhöen häufig)
Chloriddiarrhö, Natriumdiarrhö, Transporterdefekte NG Schwere, wässrige Diarrhö ab Geburt, Dehydratation; z. T. assoziierte Fehlbildungen E'lyte i. S. u. im Stuhl, BGA (Alkalose); DNA-Diagnostik
Glukose-Galaktose-Malabsorption NG „Intraktable“ wässrige Diarrhö, sistiert bei Nahrungskarenz, Gedeihstörung Orale Glukosebelastung (H2-Atemtest), DNA-Analyse. BGA: Azidose
Saccharase-Isomaltase-Mangel NG, Sgl. Wässrige Diarrhö nach Beikosteinführung H2-Atemtest Saccharose, DNA-Analyse
Abetalipoproteinämie
(Bassen-Kornzweig-Sy.)
NG, Sgl. Fettstühle, großes Abdomen, neurolog. Manifestationen VLDL-, LDL-Cholesterin ↓, Triglyzeride, Vit. E ↓, Dünndarmbiopsie. Akanthozyten im Blutausstrich
Fehlbildungen
(Kurzdarm, blinde Schlinge etc.)
NG, Sgl. Erbrechen, großes Abdomen, Gedeihstörung Rö mit Kontrastmittel, Sono
Hormonaktive Tumoren
(VIPome, Gastrinom, Neuroblastom)
Alle Wässrige Diarrhö, Flush K+↓, Cl- ↓. VIP, Gastrin, Somatostatin, Enolase; Katecholamine i. U.
Mukosaerkr.
(Mikrovillusatrophie, autoimmune Enteropathie, Lymphangiektasie)
Ab Sgl. Meist Gedeihstörung; „intraktable Diarrhö“ α1-Antitrypsin im Stuhl; Endoskopie + PE mit Elektronenmikroskopie; Enterozyten-Auto-Ak
Abführmittelabusus, Münchhausen-by-proxy Alle Meist ohne Gedeihstörung Anamnese, Beobachtung, Stuhlunters. auf Laxanzien

Häufige Ursachen für Transaminasen, ErhöhungenTransaminasen, ErhöhungenTransaminasenerhöhungen

Tab. 13.4
Erkrankung Erläuterung/Anmerkung
Schock, Asphyxie, Hypoxie (3.2) GOT > GPT, LDH ↑, GLDH ↑↑
Infektionen (6.5, 6.6, 6.7, 6.8) Herpes, CMV, EBV, Röteln, Coxsackie, Varicella zoster, Masern, Hepatitiden A, B, C, D, E. Brucellose, Leptospirose, Toxoplasmose, Amöbiasis, Echinokokkose; Malaria
Autoimmunerkr. Autoimmunhepatitis; prim. sklerosierende Cholangitis
Sepsis, Pyelonephritis (6.3.1) „Begleithepatitis“ z. B. bei E.-coli-, Listeriensepsis
Totale parenterale Ernährung Häufig bei FG. Zusätzlich GGT, AP, Bili (dir. + indir.) ↑
Fettleberhepatitis
(NASH; 13.6.3)
BMI ↑; typischer Sono-Befund; ggf. Histologie
Herzinsuff. (7.3) Meist nur bei massiver Insuff. o. Perikarderguss, konstriktiver Perikarditis
Medikamente, Toxine Bsp.: Ampicillin, Erythromycin, Chloramphenicol, Co-trimoxazol, Ceftriaxon, Amphotericin i. v., Tuberkulostatika, Valproat, Zytostatika, NSAID, MTX, Azathioprin, Paracetamol, Captopril, Alkohol, Knollenblätterpilz, Organophosphate
Stoffwechselstörungen (11) α1-Antitrypsin-Mangel, CF, M. Wilson, Galaktosämie, Fruktoseintoleranz, Diab. mell., Harnstoffzyklusstörungen; Porphyrie, Hämochromatose u. a.
Trauma mit Weichteilquetschung GOT > GPT, LDH u. CK ↑
Myopathie, Myositis (12.10) GOT >> GPT, CK u. Aldolase ↑↑
Hämolyse (17.1.5) Anämie, Reti ↑, GOT >> GPT, LDH ↑, Haptoglobin ↓
Reye-Sy. (13.6.1) Erbrechen, Enzephalopathie, BZ ↓, NH3 ↑↑

Weitere Ursachen → DD Hepatomegalie; DD des Ikterus bei NG (4.1.1); prolongierter konjugierter Ikterus (13.6.2); Ikterus jenseits der NG-Periode (13.1.6)

Differenzialdiagnosen häufiger Sono-Lymphknotenvergrößerung, AbdomenLeber, SonografieKokardenFreie Flüssigkeit, AbdomenEchogenität, LeberAszitesBefundeZyste(n):intraabdominale

Tab. 13.5
Differenzialdiagnose Hinweise
Freie Flüssigkeit, Aszites
  • Peritonitis (auch lokal), familiäres Mittelmeerfieber; Enteritis

  • Perforation, traumatische Organrupturen

  • Pankreatitis

  • Leberzirrhose, portale Hypertonie

  • Nephrotisches Sy., GN

  • Kardiale Vitien mit rechtsventrikulärer Stauung

  • Maligne Lymphome, Lymphabflussstörungen; Proteinverlierende Enteropathie

Prim. retrovesikal suchen. Andere Prädilektionsorte: subhepatisch, re. Unterbauch am Zökalpol. Nach Pleuraerguss suchen! Cave: geringe Mengen bei adoleszenten Mädchen, bis 14 d nach abdom. Eingriffen u. bei ventrikuloperitonealen Shunts normal
Intraabdominelle Zysten
  • Ovarialzysten

Können auch im Mittelbauch lokalisiert sein u. erhebliche Größe erreichen
  • Mesenterialzysten

Oft Septierungen; z. T. erhebliche Größe
  • Zystische Lymphangiome

Multiple zystische Anteile
  • Megaureteren u. Hydronephrose

8.2.5
  • Leber- u. Gallenwegzysten; Nierenzysten

Kokarden
  • Invagination

  • Darmwandverdickungen (M. Crohn, Mekonium-Ileus-Äquivalent bei CF; Enteritis, intramurale Lymphome)

  • Appendizitis

  • Pylorusstenose

Verlauf im Längsschnitt darstellen:
  • Blind endend: Appendix

  • Pseudo-Kidney: Invagination

  • Doppler: Hyperperfusion bei entzündl. Ursachen

Lymphknotenvergrößerung
  • Lymphadenitis bei Entzündungen des Darms (Enteritis, M.Crohn, Allergien u.a.)

  • Lymphotrope Viren (z. B. EBV, CMV)

  • Lymphome (Hodgkin, Non-Hodgkin)

  • Tu-Absiedlungen

Paraaortale Stationen, parailiakale u. mesenteriale Stationen sowie Leber-, Milz- u. Nierenhilus durchsuchen. Splenomegalie?
Umschriebene Echogenitätsveränderungen der Leber
  • Leberzysten (kongenital, Hamartome, Epidermoid-, posttraumatisch; Echinococcus-Zysten)

  • Leberabszesse

  • Verkalkungen nach Abszessen, Cholangitis

  • Fokale Steatose; fokal noduläre Hyperplasie, Hämangiome; nach Nekrosen

  • Tu (Hepatoblastom, Ca, Metastasen, Hämangiome, Hämangioendotheliome)

Echogenität, Randbegrenzung, Homogenität, Gefäßverlauf innerhalb der Läsion u. in der Umgebung dokumentieren
Sono mit i. v. Kontrastmittel
Läsionen in der Milz?
Ggf. Serologie (Echinococcus, Bartonella henselae u. a.)

Klinische Zeichen und Schweregrade der Dehydratation Dehydratation

(mod. n. WHO)

Tab. 13.6
Kriterium Bis 3 %
minimal
3–8 %
leicht bis mittel
> 8 %
schwer
Verhalten Wach Unruhig, verlangsamt Apathie, Somnolenz, Kußmaul-Atmung
Durst Normal Durstig, gierig Kann nur schlecht trinken
Hautfalten Verstreichen sofort Verstreichen verlangsamt, aber < 2 Sek. Stehende Hautfalten > 2 Sek.
Augen Normal Halonierte Augen Tief liegende Augen, seltener Lidschlag
Schleimhäute Feucht Trocken Ausgetrocknet
Fontanelle Im Niveau Eingesunkene Fontanelle Stark eingesunkene Fontanelle
Extremitäten Warm Kühl Kalt, zyanotisch
Diurese Wenig reduziert Oligurie Oligurie–Anurie

Antibiotikatherapie – nur in speziellen YersinienVibrio choleraeShigellenSalmonellenEscherichia coliEntamoeba histolyticaClostridium difficileCampylobacter:jejuniFällen

Tab. 13.7
Erreger Antibiotika Indikationen
Vibrio cholerae Azithromycin 10 mg/kg KG/d für 3 d
Co-trimoxazol 6–12 mg TMP/kg KG/d in 2 ED
Obligate Therapie
Entamoeba histolytica Metronidazol 20–30 mg/kg KG/d in 3 ED Obligate Therapie
Enteritis-Salmonellen Ceftriaxon 50–100 mg/kg KG/d i. v.
Azithromycin 10 mg/kg KG/d
Nur bei Sgl., septischen Verläufen, Immundefekten
Clostridium difficile Vancomycin 40 mg/kg KG/d oral
Metronidazol 30 mg/kg KG/in 3 ED
Bei klin. Zeichen einer pseudomembranösen Kolitis
Shigellen Azithromycin (12 mg/kg KG Tag 1, dann 6 mg/kg KG für 4 d) oral
i. v. Ceftriaxon 50 mg/kg KG für 2–5 d
Empfehlung ESPGHAN
Campylobacter jejuni Azithromycin 10 mg/kg KG/d für 3 d vermindert Transmission in Einrichtungen; vermindert bei frühem Beginn die Sympt.
Yersinia enterocolitica Co-trimoxazol s. o.
Drittgenerations-Cephalosporine
Bei Bakteriämie o. ggf. bei extraintestinalen Sympt.
E. coli Azithromycin 10 mg/kg KG/d für 3 d
Rifaximin (> 2 J.) 10–40 mg/kg KG in 2 ED
Sgl., EPEC
KI: Shigatoxin produzierende Stämme/HUS

Ätiologie des akuten Leberversagen:UrsachenLeberversagens

Tab. 13.8
Verlauf Alter
0–6 Mon. 6–36 Mon. > 36 Mon.
Fulminant Kongenitale Inf.: ECHO-, Coxsackie-, Herpes-, Parvo-, Zytomegalie-, Adenovirus, Hepatitis B GALD („Neonatale Hämochromatose”), Galaktosämie, M. Niemann-Pick, Atmungskettendefekte/Mitochondriopathien, Gallensäuresynthesedefekte
Familiäres Hämophagozytose-Sy. Trauma
Hepatitis A, B, D; EBV-Hepatitis, Parvo B19
Autoimmunhepatitis
Fettsäureoxidationsdefekte
Intox.: z. B. Paracetamol, Fliegenpilz, Valproat
Trauma
Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis D, EBV-Hepatitis Autoimmunhepatitis
Reye-Sy.
Intox.: Paracetamol, Fliegenpilz, Valproat
Trauma
Verzögert Tyrosinämie
Zellweger-Sy.
Wolman-Sy. (LAL-D)
Gallensäuresynthese- u. Transportdefekte
Fruktoseintoleranz
Non-A-E-Hepatitis
M. Alper
M. Wilson
Non-A-E-Hepatitis

Sonstige Ursachen: Ischämie, Budd-Chiari-Sy., gramneg. Sepsis mit Schock, leukämische Leberinfiltration; Medikamente (Zytostatika, Narkotika u. a.)

Monitoring bei hepatischer LeberkomaEnzephalopathie, hepatischeEnzephalopathie

Tab. 13.9
Grad Verhalten
0 Normal
I Gestörte räumliche Orientierung, veränderter Schlaf-wach-Rhythmus
II Schläfrig, aber erweckbar; verwaschene Sprache, Verwirrung, Tremor
III Stupor, erweckbar durch Schmerzreize
IV Koma

Gastroenterologie und Hepatologie

Martin Claßen

  • 13.1

    Leitsymptome und Differenzialdiagnosen462

    • 13.1.1

      Akute Bauchschmerzen und akutes Abdomen462

    • 13.1.2

      Chronische und rezidivierende Bauchschmerzen464

    • 13.1.3

      Gastrointestinale Blutung: Hämatemesis; Meläna und rektale Blutung465

    • 13.1.4

      Spucken und Erbrechen469

    • 13.1.5

      Diarrhö471

    • 13.1.6

      Ikterus474

    • 13.1.7

      Leberenzymerhöhung und Hepatomegalie476

    • 13.1.8

      Gedeihstörung und Dystrophie477

    • 13.1.9

      Nahrungsverweigerung und Fütterstörungen479

  • 13.2

    Diagnostische Methoden479

    • 13.2.1

      Funktionsuntersuchungen479

    • 13.2.2

      Bildgebende Verfahren480

    • 13.2.3

      Bioptische Methoden482

    • 13.2.4

      Endoskopie482

  • 13.3

    Erkrankungen des oberen Magen-Darm-Trakts483

    • 13.3.1

      Fremdkörper483

    • 13.3.2

      Gastroösophageale Refluxkrankheit, Hiatushernie483

    • 13.3.3

      Pylorushypertrophie („Pylorusstenose“)484

    • 13.3.4

      Gastritis, Magen- und Duodenalulkus485

  • 13.4

    Dünn- und Dickdarmerkrankungen486

    • 13.4.1

      Akute intestinale Obstruktion, Ileus486

    • 13.4.2

      Hernien488

    • 13.4.3

      Peritonitis488

    • 13.4.4

      Appendizitis489

    • 13.4.5

      Infektiöse Enteritis, Toxikose490

    • 13.4.6

      Pseudomembranöse Kolitis492

    • 13.4.7

      Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED)492

    • 13.4.8

      Kohlenhydratmalabsorptionen496

    • 13.4.9

      Nahrungsmittelproteinallergien497

    • 13.4.10

      Irritables Kolon des Kleinkindes499

  • 13.5

    Erkrankungen von Rektum, Anus500

    • 13.5.1

      Chronische Obstipation und Stuhlinkontinenz500

    • 13.5.2

      Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum)502

    • 13.5.3

      Proktologische Erkrankungen502

  • 13.6

    Erkrankungen der Leber und Gallenwege503

    • 13.6.1

      Akutes Leberversagen, Reye-Syndrom503

    • 13.6.2

      Gallengangatresie und konjugierter Ikterus506

    • 13.6.3

      Chronische Lebererkrankungen507

    • 13.6.4

      Leberzirrhose und portale Hypertonie508

  • 13.7

    Erkrankungen des Pankreas510

    • 13.7.1

      Akute Pankreatitis510

    • 13.7.2

      Pankreasinsuffizienz511

Leitsymptome und Differenzialdiagnosen

Akute Bauchschmerzen und akutes Abdomen

Bei Bauchschmerzen sind eine gute Anamnese u. eine sorgfältige Unters. des gesamten entkleideten Kindes (mit rektaler Unters.), ergänzt durch Sono u. Basislabor, entscheidend. Bei Sgl. sind die klin. Zeichen eines akuten Abdomens oft uncharakt. (anhaltendes Schreien, aber auch Apathie o. Nahrungsverweigerung).

Differenzialdiagnosen u. Diagnostik
Alle Altersperioden: Bauchschmerzen:akuteAbdomen, akutes:Differenzialdiagnosen
  • Appendizitis: Abdomen, akutes:DiagnostikHäufigste Ursache! Typischer klin. Befund; evtl. Leukozytose, CRP ↑ (DD entzündetes Meckel-Divertikel); Sono: vergrößerte Appendix (13.4.4, 22.7.6)

  • Akute Gastroenteritis: Umgebungserkr.; geblähtes Abdomen, Fieber, Diarrhö (oft mit Verzögerung!), Erbrechen (13.4.5). GastroenteritisSono: Hyperperistaltik

  • Akute Obstipation (13.5.1, 13.5.2): rektaler Befund. Sono: weites, stuhlgefülltes Rektosigmoid. Rö-Abdomenübersicht

  • Invagination (13.4.1): intermittierende Schmerzen, Blässe, Lethargie, tastbare Walze, blutig-schleimiger Stuhl (Spätsymptom!). Sono: Kokarde

  • Peritonitis (13.4.3): vorgewölbtes Abdomen, diffuse Abwehrspannung, Fieber; Leukozytose, BSG ↑, CRP ↑. Sono: freie Flüssigkeit, weite Darmschlingen, geringe Peristaltik. Abdomenübersicht: Spiegelbildung

  • Mechanischer Ileus: Briden, Fehlbildungen, Volvulus: metallisch klingende Darmgeräusche. Sono: weite Darmschlingen, auffällige Peristaltik. Rö-Abdomenübersicht: Spiegelbildungen, dilatierte Darmschlingen (13.4.1)

  • Paralytischer Ileus (13.4.1): postop., Hypokaliämie, als Folge mesenterialer Ischämie (E'lyte, BGA; EKG). Sono mit Doppler

  • Hernie mit Inkarzeration (Leiste, Nabel, Treitz-Hernie)

  • Tumor: Wilms-Tu, Inkarzeration:HernieNeuroblastom

Extraintestinale Erkr.:
  • Nieren u. Harnwege: Pyelonephritis, Hydronephrose, Urolithiasis, akuter Harnverhalt: Leukozyturie, evtl. Erythrozyturie. Sono inkl. Blase

  • Basale Pneumonie u. Pleuritis: unbedingt Rö-Thorax bei fiebernden Kindern mit Bauchschmerzen!

  • PneumonieHodentorsion (22.6.2): Skrotalschwellung u. Verfärbung, Palpationsschmerz

  • Stielgedrehtes Ovar, Ovarialzyste: Sono bei voller Blase

  • Ketoazidose bei längerer Nahrungskarenz (azetonämisches Erbrechen!), Diab. mell. (auch Erstmanifestation!) o.Ketoazidose a. Stoffwechselstörungen: Foetor; BZ; BGA, E'lyte, Aceton i. U.

  • Nahrungsmittelunverträglichkeit, Allergien: Nahrungsanamnese, frühere Ereignisse. Atopie?

  • Bakt. Lebensmittelvergiftung: Nahrungsanamnese, Umgebungserkr.

  • Porphyrie

Akutes Abdomen bei NG u. kleinen Sgl.: 4.4Neugeborene:akutes Abdomen
  • Abdomen, akutes:NeugeboreneDarmatresien u. Stenosen: Höhe der Obstruktion bestimmt Symptomatik

    • Pylorusatresie, Duodenalatresie, Pancreas anulare, Duodenalmembran: Hydramnion, hoher Magenrest; Erbrechen (gallig bei Obstruktion distal der Papilla Vateri). Sono: Magen u. Duodenum dilatiert. Rö: Double-Bubble u. geringe/fehlende Darmgasfüllung

    • Jejunalatresie, Ilealatresie, Mekoniumpfropf-Sy., Kolonhypoplasie, Small-Left-Colon-Sy., M. Hirschsprung, Rektum- u. Analatresie: vorgewölbtes Abdomen, sichtbare peristaltische Wellen; fehlender Mekoniumabgang, Erbrechen (eher später im Verlauf)

    • Pylorushypertrophie (13.3.3)

    • Bei Darmatresien an andere Fehlbildungen (Ösophagus, Herz, Nieren) u. Chromosomenanomalien denken!

  • Mekoniumileus bei CF (14.6): vorgewölbtes Abdomen, Magenreste, galliges Erbrechen, sichtbare Peristaltik. Sono u. Rö-Abdomen: weite, luftgefüllte Darmschlingen, evtl. auch granuläre Verdichtungen mit Lufteinschlüssen im unteren Abdomen. Intraabdom. Verkalkungen bei intrauteriner Perforation

  • Volvulus (13.4.1): galliges Erbrechen, vorgewölbtes Abdomen, oft Schock; blutige, himbeergeleeartige VolvulusStühle. Sono: schraubenförmiger Verlauf der Mesenterialgefäße im Mittelbauch. Rö: Ileuszeichen. Dringliche OP-Ind.!

  • Nekrotisierende Enterokolitis bei FG o. NG mit kardialen Vitien (4.4.5)

  • Gallenwegszysten, Cholangitis: tastbare Resistenz, Ikterus, typ. Sono-Befund

  • Trimenonkoliken: guter AZ, keine Begleitsympt., Ausschlussdiagnose!

Akutes Abdomen bei größeren Kindern:
  • Pankreatitis (13.7.1): Rückenschmerzen, Erbrechen, Meteorismus, diffuse Abwehrspannung, Tachykardie; z. T. Kreislaufschock. Lipase ↑

  • Cholelithiasis u. Cholezystitis: rechtsseitige Oberbauchschmerzen, evtl. tastbare Resistenz, Fieber, Ikterus. Sono: Steinnachweis, Wandverdickung

  • Intraperitoneale Blutung nach Trauma, Milzruptur etc.: Abwehrspannung; BB: Hb-Abfall. Sono: freie Flüssigkeit, evtl. Parenchymläsion

  • Entzündl. Darmerkr. (13.4.7): M. Crohn, Colitis ulcerosa: Diarrhöen z. T. mit Blut. Z. T. Gewichtsabnahme, Fieber, extraintestinale Symptome; tastbare Resistenzen; Leukozytose, BSG ↑, CRP ↑; Sono: Darmwandverdickung

  • Gastritis, Ulcus ventriculi/duodeni: Schmerzen im Epigastrium, nächtliche Schmerzen, Erbrechen mit Hämatin, Anorexie. Endoskopie (13.2.4)

  • Purpura Schoenlein-Henoch (PSH) (16.8): Exanthem, Hämaturie, blutige Stühle. Cave: Invagination dabei häufig!

  • Abdominalmigräne: Familienanamnese; Kopfschmerzen

  • Hämolytische Krise bei Sichelzellenanämie (17.1.5): Anamnese; BB, LDH, Bili

  • Gyn. Probleme bei adoleszenten Mädchen (10.7): Dysmenorrhö, Ovarialzysten ggf. mit Ruptur o. Torsion, Grav., Hämatokolpos, Adnexitis: Regelanamnese. Sono bei voller Blase; gyn. Konsil

Warnzeichen für wahrscheinliche chir. Ther.-Ind.:
  • Anamnestisch: vorangegangene Abdominaleingriffe, angeb. Fehlbildungen; Stuhlbeimengungen zum Erbrochenen; längerer Stuhlverhalt; Blut im Stuhl

  • Klinisch: AZ ↓; Abwehrspannung, tastbare Resistenzen, fehlende Darmgeräusche

  • Laborchemisch: hohe Entzündungsparameter, Anämie

Bei unklarer Situation u. zur Stellung einer OP-Ind. sind engmaschige Wiederholungen der klin. Unters. des Kindes essenziell. Möglichst erfahrene Kollegen einbeziehen.

Vorgehen bei Verdacht auf akutes Abdomen

  • Stat. Aufnahme u. Beobachtung. Intensivpflege bei Blutungen, Schockzeichen. Chir. Kollegen Abdomen, akutes:Vorgeheninformieren

  • Nahrungspause

  • Gesamter klin. Status u. Suche nach extraintestinalen Erkr. (Kleinkinder klagen auch z. B. bei Entzündungen im HNO-Bereich u. bei Pneumonien primär über Bauchschmerzen!). Rektale Unters.! Genitale ansehen (Hernien, Hodentorsion?)

  • Blutentnahme: BB, CRP, BSG, BGA, BZ, E'lyte, Harnstoff, Krea, GPT, γ-GT, LDH, AP, Lipase, Bili, Quick/INR, PTT, ggf. Blutgruppe u. Kreuzblut. Dabei venösen Zugang legen. Urinstatus

  • Infusionsther.: Bei jedem akuten Abdomen ist mit einem Volumendefizit zu rechnen! Größtes Defizit bei Pankreatitis, Ileus, Erbrechen, Diarrhö. Großzügiger Ausgleich mit kristallinen Lsg., z. B. Ringer-Laktat 20 ml/kg KG, dann laufende Verluste ersetzen (9)! Glukose zur Korrektur einer Acetonämie (erst dann können Abdominalbeschwerden eindeutig beurteilt werden!), Korrektur von E'lyt-Verschiebungen u. Azidose/Alkalose

  • Sono Abdomen inkl. Linearschallkopf, dabei bes. achten auf Blase, Douglas-Raum (freie Flüssigkeit?), paravesikale Megaureteren u. Weite der Nierenbecken; Weite, Wanddicke u. Motilität aller Darmanteile; Appendix; Pankreas; freie Luft o. freie Flüssigkeit, Chole- o. Nephrolithiasis; mesenteriale LK. Doppler Mesenterialgefäße

  • Weitergehende Unters. abh. von Verd.-diagnose, z. B. Abdomenübersicht im Hängen (alternativ im Liegen a. p. u. in Linksseitenlage auf der Station), Rö-Thorax, diagn. Peritoneallavage

  • Offene Magensonde bei V. a. Ileus: Verluste per Infusion ersetzen, z. B. NaCl 0,9 %!

  • Sofortige chir. Intervention: massive Blutung mit Schock, Organruptur, Volvulus, Peritonitis (außer Pneumok., 13.4.3), Hodentorsion

  • Bei nicht dringlicher OP u. unklarer Diagnose: engmaschige Kreislaufkontrollen, Infusionsther. u. klin. Kontrollen. Anwendung auch von stärkeren Analgetika wahrscheinlich ohne Einfluss auf Stellung einer OP-Ind. u. deswegen grundsätzlich möglich

Chronische und rezidivierende Bauchschmerzen

ÄtiologieBei 2- bis 6-Jährigen Bauchschmerzen:chronischehäufig organische Ursachen, bei Bauchschmerzen:rezidivierendeSK in bis zu 90 % funktionell bedingt. Periumbilikale Schmerzen sind häufiger funktionell (Ausnahme Kohlenhydratmalabsorptionen); je weiter sie sich vom Nabel entfernen, desto wahrscheinlicher ist eine organische Ursache.
Differenzialdiagnosen u. Diagnostik
  • Funktionelle Abdominalbeschwerden: Genese unklar. Charakteristika: kurz Abdominalbeschwerden, funktionelledauernde Schmerzepisoden P. m. periumbilikal mit wochen- o. monateweiser Häufung. Keine Beziehung zu Mahlzeiten u. Tageszeiten; kein nächtliches Aufwachen. Alter: ab 6 Jahre. Klin. Unters., Labor u. Sono o. B. Bei begleitenden Stuhlveränderungen (Diarrhö/Obstipation) als irritables Kolon (Reizdarm) einzustufen, Obstipationfalls organische Probleme sicher auszuschließen.

  • Untypisch für funktionelle Bauchschmerzen u. Ind. für weitergehende Unters. sind folgende Warnzeichen: Schmerzlokalisation abseits des Nabels, Ausstrahlen des Schmerzes, Aufwecken aus dem Schlaf, Erbrechen, Obstipation o. Diarrhö, rektale Blutung, Enkopresis, Leistungsknick, Gewichtsstillstand o. Wachstumsretardierung; Ulkus o. entzündl. Darmerkr. in der Familienanamnese.

  • Kohlenhydratmalabsorptionen (Laktose, Fruktose, Sorbit): klin. Charakteristika wie bei funktionellen Abdominalbeschwerden. Diarrhö nicht obligat. Diagn.: H2-Atemtest (13.2.1).

  • Infektionen u. postenteritisches Malabsorptionssy. (z. B. Lamblien, Yersinien, Campylobacter): Stuhl auf pathogene Keime, Parasiten (6.4, 6.7, 6.8).

  • Peptische Magen- u. Duodenalerkr. + HP-Infektionen (Gastritis, Ulkus 13.3.4): epigastrische Lokalisation, nächtliches Aufwachen, Beziehung zu den Mahlzeiten, Erbrechen, Anämie, okkultes Blut im Stuhl. DD: Refluxösophagitis!

  • Allergische Nahrungsunverträglichkeiten: Atopie, Reaktionen auf Nahrungsmittel o. Karenz, begleitende Diarrhö (nicht obligat)

  • M. Crohn u. Colitis ulcerosa (13.4.7): Tenesmen, Blut im Stuhl, Diarrhö (nicht obligat!), Gewichtsverlust; Analveränderungen, tastbare Resistenzen, Anämie; extraintestinale Manifestationen. Labor, Endoskopie

  • Gallensteine: kolikartige Beschwerden, z. T. Ikterus. Transaminasen, Cholestaseenzyme. Sono

  • M. Meulengracht: intermittierender Ikterus u. Bauchschmerzen nach Fasten u. Stress; indir. Bili ↑, keine Hämolyse

  • Seltene: chron./rezid. Pankreatitis: phasenweise heftige, diffuse Beschwerden, Ausstrahlung in den Rücken (Amylase, Lipase). Partielle Dünndarmobstruktion (rezid. Erbrechen; Diarrhö durch Dünndarmfehlbesiedlung). Abdominalepilepsie. Akute intermittierende Porphyrie (Urin auf Porphyrine). Familiäres Mittelmeerfieber (Familienanamnese; Fieber, Entzündungsparameter ↑↑ während der Episode). Harntransportstörungen, Urolithiasis (Urinstatus, Sono)

Gastrointestinale Blutung: Hämatemesis; Meläna und rektale Blutung

Art der Blutung
  • Massive obere GIT-Blutung(en):gastrointestinaleBlutungen können auch zum peranalen HämatemesisAbgang roten Blutes führen! Hämatemesis beweist Bluterbrechenobere GIT-Blutung.

  • Teerstuhl kann von Teerstuhleiner oberen GIT-Blutung stammen, bei Melänalangsamer Passage aber auch aus dem Ileum o. Kolon.

  • Mit dem Stuhl vermischtes hellrotes Blut stammt aus Kolon o. Rektum (Tab. 13.2).

  • Dem Stuhl aufgelagertes hellrotes Blut u. hellrotes Blut am Toilettenpapier stammen aus dem Analkanal o. der Perianalregion.

Obere gastrointestinale Blutung: Erbrechen von hellrotem Blut o. Hämatin (Kaffeesatz). Zusätzlich evtl. Teerstuhl (Stunden nach Beginn der Blutung). DD Tab. 13.1.
Blut im Stuhl: Blutbeimengungen (Hämatochezie), Blutauflagerungen, Teerstuhl (HämatochezieMeläna). Ursachen Tab. 13.2.Teerstuhl

Bei 25% aller GIT-Blutungen im Kindesalter kann die Genese (Tab. 13.2) nicht geklärt werden!

Diagnostik und Vorgehen

  • Blutverlust abschätzen: Puls, RR, ggf. ZVD. Schockzeichen (3.2) Blutung(en):gastrointestinale

  • Venösen Zugang legen (auch wenn noch keine Schockzeichen vorliegen!), Laborentnahmen (s. u.); ggf. Volumensubstitution bzw. Schockther. (3.2.2), engmaschige Kreislaufüberwachung, Intensivstation. Bilanz

  • Labor: BGA, BB, Quick/INR, PTT, Fibrinogen, Blutgruppe u. Kreuzblut, GOT, GPT, GGT, Bili, CHE, E'lyte, Krea, Harnstoff, CRP, BZ; bei Hepatopathie NH3, Faktoren II u. V; bei Schock D-Dimere

  • Blutkonserven kreuzen lassen!

  • Anamnese u. klin. Ausschluss von Blutungen aus Nase, Rachen, Lunge

  • Fragen nach Koagulopathie, Systemerkr., Ingestion von Fremdkörpern, Toxinen, Trauma

  • Allg. Blutungsneigung, bekannte Hepatopathie: Gabe von Frischplasma 10 ml/kg KG; 5–10 mg Vit. K i. v. oder s. c.; definitive Korrektur nach Gerinnungswerten

  • Nach Zeichen eines akuten Abdomens suchen, chir. Konsil; ggf. dringliche Laparotomie

  • Sono (Invagination? Enteritis? Hepatopathie? Portale Hypertonie? Aszites?)

  • Stabilisierung (Schockther., Korrektur einer schweren Anämie, Korrektur einer Gerinnungsstörung). Übertransfusionen vermeiden (Hkt von 30 % anstreben)

Falls nur MelänaTeerstuhl besteht u. unklar ist, ob obere o. untere GIT-Blutung vorliegt: Magensonde legen. Fehlendes Hämatin im Magensaft schließt eine Blutung aus Nasen-Rachen-Raum, Ösophagus u. Magen aus (Duodenalulkus möglich)

Obere GIT-Blutung (Blut im Magensaft u./o. Hämatemesis):

  • Ösophagogastroduodenoskopie (13.2.4)

  • Je nach Ursache: endoskopische Blutstillung, OP, Vasopressin, Octreotid. Portale Hypertonie (13.6.4), peptische Magen-Darm-Erkr. (13.3.4)

  • Nach erfolgreicher Blutstillung Überwachung durch Magensonde, die stdl. mit NaCl 0,9 % angespült wird, Kreislauf- u. BB-Kontrollen; Überwachung der neurolog. Situation. Ggf. NH3 u. Gerinnung kontrollieren. Ansteigende NH3-Werte: Maßnahmen 13.6.1, 13.6.4

Untere GIT-Blutung (weder Blut im Magensaft noch Hämatemesis):

Untere GIT-Blutungen sind meist nicht kurzfristig lebensbedrohend, sodass eine Lokalisationsdiagn. mit folgenden Schritten möglich ist:

  • Duodenoskopie zum Ausschluss eines blutenden Duodenalulkus, in gleicher Narkose ggf. Koloskopie (13.2.4): Bei aktiver Blutung beweist Blut im terminalen Ileum eine Blutungsquelle im Dünndarm (häufig: Meckel-Divertikel). Dann bei stärkerer Blutung Laparotomie, ggf. mit intraop. Dünndarmendoskopie

  • Weitere Optionen: Szinti mit markierten Erys (bei schwächerer Blutung). Technetium-Szinti (bei rezid. Blutung: Meckel-Divertikel?), Angio bei aktiv blutenden Läsionen. Videokapselendoskopie bei schwachen chron. Blutungen

Spucken und Erbrechen

Spucken u. Erbrechen beim NG (4.1.6).
Definition
  • ErbrechenSpucken: Regurgitation kleiner SpuckenNahrungsmengen ohne Übelkeit

  • Erbrechen: größere Nahrungsmengen (z. T. im Schwall) mit Zeichen der Reizung des vegetativen Nervensystems (Übelkeit, Salivation, Blässe, Schwitzen, Tachykardie)

Die Begriffe werden in der Bevölkerung unterschiedlich eingesetzt, deswegen genaue Beschreibung des Vorgangs, der Menge u. des Erbrochenen notw.!

Differenzialdiagnosen
  • Malformationen: Atresien, Mekoniumileus (direkt p. p.); Pylorushypertrophie (1. Wo.–6. Mon.); M. Hirschsprung, Volvulus, Malrotation mit partieller Obstruktion (NG–KK)

  • Gastroösophagealer Reflux: ohne/mit Hiatushernie (NG–Erw.)

  • Transportstörungen: Achalasie u. Ösophagusstenose; erw. Magenausgangsstenose, z. B. Ulkus (> 1. Lj.); Invagination (Sgl.–SK)

  • Entzündl. Erkr.: CED (ab Sgl.); Gastritis/Ulkus (ab Sgl.); Appendizitis (Sgl.–Erw.); Pankreatitis

  • Nahrungsmittel: kuhmilchproteininduzierte Enteropathie (2. Wo.–KK); Zöliakie, andere Nahrungsmittelallergien. Hereditäre Fruktoseintoleranz (Sgl.–Erw.)

  • Funktionelle Störungen: falsche Fütterungstechnik, zu große Nahrungsmenge (Sgl.–KK), Rumination, induziertes Erbrechen (Sgl.–Erw.); Sy. des zyklischen Erbrechens (SK)

  • Hepatische Erkr.: Hepatitis, Hepatopathie (ab NG); Reye-Sy. (ab Sgl.)

  • Infektiöse Ursachen: Sepsis, Inf. der Atemwege u. Otitis media, Pertussis (NG–SK); Gastroenteritis, HP-Gastritis u. -Ulkus, Nahrungsmittelintox., HWI (NG–Erw.)

  • Neurolog. Erkr.: Geburtstrauma, Asphyxie (NG); Meningitis/Enzephalitis (NG–Erw.); Reisekrankheit (ab Sgl.); Migräne (ab SK)

  • Erhöhter Hirndruck: Hydrozephalus, subdurales Hämatom (NG–Erw.); Tu, hypertensive Krise, Sonnenstich (ab Sgl.)

  • Metab. u. tox. Ursachen: azetonämisches Erbrechen (9.7). AGS mit Salzverlust, Amino- u. Organoazidurien (NG–Sgl.); Niereninsuff., Medikamente (NG–Erw.); Hyperkalzämie, Vit.-A-Intox., Gifte (ab Sgl.); diab. Ketoazidose (ab KK)

  • Sonstiges: zyklisches Erbrechen (zwischen den Episoden symptomfrei, Migräneäquivalent); SS; Bulimie; Nieren-, Gallenkolik

Gallebeimengungen bei vermuteter mechanischer Obstruktion weisen auf Hindernis distal des Duodenums hin.

Diagnostik

Je nach Alter (bestimmte Erkr. manifestieren sich in engen Altersgrenzen) u. begleitender Klinik unterschiedlich.

Allg. Diagn.:
  • Urinstatus

  • BB, BGA, Krea, Harnstoff, E'lyte, Ca, GOT, GPT, GGT, Bili, BZ, Lipase, CRP

Bei speziellem Verdacht:
  • NH3 (Hepatopathie, Reye-Sy., Harnstoffzyklusstörung). RAST auf Nahrungsmittel; Gewebstransglutaminase-Ak. Galaktose, AS in Plasma u. Urin, organische Säuren i. U. (metab. Ursache); 17-OH-Progesteron (AGS); Medikamentenspiegel

  • Stuhl auf pathogene Keime; okkultes Blut (Ulkus, Refluxösophagitis)

  • Abdomen-Sono (Magenentleerung, Harntransportstörung, Hepatosplenomegalie, Darmmotilität u. -kokarden, Weite des Hiatus, gastroösophagealer Reflux)

  • Schädel-Sono, Augenfundus, EEG, MRT (zentrales Erbrechen)

  • Endoskopie (Gastritis, Ulkus, Refluxösophagitis)

  • Abdomenübersicht (Obstruktion), evtl. Magen-Darm-Passage o. MR-Enterografie (Obstruktion, Hiatushernie)

TherapieSympt. antiemetische Ther. von rezid. Erbrechen.
  • Bei Erbrechen durch Schwindel, AntiemetikaÜbelkeit: Dimenhydrinat 1,25 mg/kg KG bis 4 ×/d, Promethazin 1 mg/kg KG/ED

  • Falls ohne Erfolg bzw. bei Dimenhydrinatgastrointestinaler Transportstörung: Metoclopramid 0,1 mg/kg KG/ED, max. 0,5 mg/kg KG/d

  • MetoclopramidErbrechen i. R. einer Gastroenteritis: Ondansetron oral 2 mg bei 8–15 kg KG; 4 mg bei 15–30 kg KG; 8 mg bei > 30 kg KG

  • OndansetronZytostatikainduziertes Erbrechen (18.3.3)

Vor jeder rein sympt. antiemetischen Ther. muss eine stärkere Exsikkose ausgeglichen u. müssen ein akutes Abdomen, akute Stoffwechselentgleisungen u. zerebrale Erkr. ausgeschlossen werden!

Diarrhö

DefinitionErhöhung der Stuhlfrequenz u./o. DiarrhöVerminderung der Stuhlkonsistenz bzwDurchfall\t \"siehe Diarrhö. Erhöhung der Gesamtstuhlmenge (normal bei Kindern: 5–10 g/kg KG/d; bei Erw.: 100–200 g/d).
Differenzialdiagnosen
Akute Diarrhö:
  • Infektiöse Gastroenteritis (Diarrhö:akute13.4.5): Noro-, Rota-, Adenovirus; enteropathogene E. coli, Salmonellen, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolitica, Shigellen; Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, Kryptosporidien. Fieber, Umgebungserkr.

  • Hämolytisch-urämisches Sy.: nach EHEC- o. Shigellen-Inf. Oligurie, blutige Diarrhö

  • Nahrungsmittelintoxikation: z. B. Staphylok.-Toxin (6.4.20). Erbrechen, Umgebungserkr.

  • Pseudomembranöse Enterokolitis durch Clostridium difficile (13.4.6)

    • Leichte Diarrhöen sind unter Antibiotika-Ther. gängig, an pseudomembranöse Enterokolitis trotzdem immer denken – v. a. bei Fieber, blutiger Diarrhö o. unter Immunsuppression!

    • Diagn.: Stuhl auf Clostridientoxin

  • Obstipation mit „Überlauf“; M. Hirschsprung (Obstipation:mit ÜberlaufEnterokolitis 13.5.1, 13.5.2)

  • Nahrungsmittelunverträglichkeiten: Allergie, KH-Malabsorption (13.4.8, 13.4.9)

  • Appendizitis → Diarrhö häufiges Begleitsymptom zu Beginn (13.4.4)

  • Extraintestinale Erkr.: Otitis (21.4, 21.5) Pyelonephritis, Sepsis; AGS (10.5.4); NW einer Antibiose; Hyperthyreose

Chronische Diarrhö: DD Tab. 13.3.
Diagnostik bei chronischer Diarrhö

Klinik u. Alter des Kindes beachten, um unnötige Unters. zu vermeiden!

Diarrhö:chronische Basisdiagn.:
  • Stuhl auf pathogene Keime, Parasiten, Lamblien, Clostridium difficile, (ggf. Kryptosporidien); Pankreaselastase; Calprotectin o. Laktoferrin (evtl. reduzierende Substanzen, pH)

  • BB (Anämie, Eosinophilie, entzündl. Veränderungen, Immundefekte)

  • Ferritin, Eisen, Transferrin (Malabsorption, Blutverlust)

  • Ca2+, P, AP (Malabsorption, Vit.-D-Mangel)

  • Transaminasen, Cholestaseenzyme (Hepatopathie, Cholestase)

  • Elektrophorese (Eiweißsynthese, Albuminverlust; Akute-Phase-Proteine)

  • Immunglobuline (Immundefekte, chron. Entzündungen), IgE (allergische Disposition)

  • BSG, CRP (entzündl. Darmerkr., chron. Infekt)

  • Krea (HUS; CNI mit Diarrhö)

  • Transglutaminase-/Endomysium-Ak, IgG-/IgA-Ak gegen Gliadin (Zöliakie)

  • Schweißtest (Pilocarpin-Iontophorese [CF mit Pankreasinsuff.])

  • Wasserstoffexhalationstests Laktose, Fruktose (Kohlenhydratmalabsorption, postenteritische Malabsorption, bakt. Dünndarmfehlbesiedlung)

  • Sono: Weite u. Wanddicke von Darm u. Rektum (paradoxe Diarrhö bei Obstipation?), Pankreas? Lymphadenitis, TuDiarrhö:paradoxe?

Spezielle Unters.: bei begründetem Verdacht o. unergiebiger Basisdiagnostik
  • Stuhl: 72-h-Stuhlfett (Fettmalabsorption, Pankreasinsuff., StuhlfettAbetalipoproteinämie, Gallensäuremalabsorption), E'lyte; α1Abetalipoproteinämie-Antitrypsin (enteraler Proteinverlust)

  • Blut: Zink (Acrodermatitis enteropathica, sek. Zinkmangel bei chron. Diarrhö); Vit. A, D, E (Fettmalabsorption); Folsäure u. Vit. B12 (Funktionsstörungen des Ileums); VIP, Gastrin, Serotonin, Sekretin. NSE (Hyperthyreose, VIPom, Gastrinom, Neuroblastom)

  • Allergolog. Diagn.: IgE-Ak, Prick-Tests; Karenz- u. ggf. Expositionsversuche

  • Gastroduodenoskopie mit Dünndarmbiopsie u. Unters. von Duodenalsaft auf Lamblien

  • Ileokoloskopie mit Biopsien (M. Crohn, Colitis ulcerosa; eosinophile Kolitis)

  • H2-Atemtest Glukose o. Laktulose (bakt. Dünndarmbesiedlung)

  • IgG-Subklassen, HIV-Serologie, sekretorisches IgA im Speichel (Immundefekt)

  • Urin auf VMS u. 5-Hydroxyindolessigsäure (hormonaktive Tu)

  • MR-Dünndarmdarstellung (Stenosen, Entzündung, Kurzdarm, M. Crohn)

Angaben zur Stuhlkonsistenz immer subjektiv u. oft ungenau: Anamnestische Angaben durch Inspektion des Stuhls (Pflege, Arzt) ergänzen.

Ikterus

DefinitionGelbliche Verfärbung von Haut u. Skleren durch Bili, erkennbar bei Serumwerten > 2–3 mg/Ikterusdl (jenseits der NG-Periode). Ikterus bei NG (4.1.1, 13.6.2).

Jeder sichtbare Ikterus jenseits der 2.Lebenswo. muss abgeklärt werden!

Differenzialdiagnosen Hyperbilirubinämie
Unkonjugierte Hyperbilirubinämie („Ikterus:prähepatischerprähepatischer Ikterus“): Typ. Laborbefunde: Bili ↑↑, Bili dir. n, GOT > GPT (bzw. n), LDH ↑; GGT n; evtl. Haptoglobin ↓
  • Hämolytische Anämie: vermehrter Anfall von Hb (17.1.5)

  • Störungen der Glukuronidierung:

    • M. Gilbert-Meulengracht Glukuronidierung(häufig): indir. Hyperbilirubinämie Gilbert-Meulengracht-Syndromohne Hämolyse bzw. Hepatopathie. Ursache: ↓ Aktivität der UDP-Glukuronosyl-Transferase. Bili zwischen 2 u. 6 mg/dl; Provokation durch Fasten. Sympt.: Bauchschmerzen, Abgeschlagenheit. Diagn.: Ausschluss Hämolyse; DNA-Analyse; Bili-Bestimmung bei den Eltern

    • Crigler-Najjar-Sy.: rasch postnatal einsetzender, z. T. Crigler-Najjar-Syndromsehr schwerer Ikterus durch weitgehendes Fehlen von Glukuronosyltransferase (selten). DNA-Analyse

  • Verschiedenes: MM-Ikterus, Hypothyreose, Rechtsherzinsuff.

Gemischte Hyperbilirubinämie („hepatozellulärer Ikterus“): Typ. Laborbefunde: Bili ↑↑, BiliIkterus:hepatozellulärer dir. ↑, GPT ↑↑ > GOT, GGT ↑
  • Akute u. chron. Virushepatitiden (A, B, C, E, G, nonA-nonB, EBV, CMV, Röteln; Herpes, HHV-6, Masern, Varizellen, 6)

  • Leptospirose (M. Weil), Toxoplasmose (6.7.1)

  • Begleithepatitis bei Sepsis, Pyelonephritis

  • Chron. autoimmune Hepatitis (13.6.3)

  • Stoffwechselstörungen: α1-Antitrypsin-Mangel; CF (14.6); M. Wilson; Galaktosämie (11.6.1); Fruktoseintoleranz; Glykogenose Typ IV; peroxisomale Störungen; Tyrosinämie, Hämochromatose

  • TPN

  • Intox.: z. B. Fliegenpilztoxin, Paracetamol (3.4)

  • Leberzirrhose (13.6.4)

Vorwiegend konjugierte Hyperbilirubinämie („posthepatischer Ikterus“): Typ. Laborbefunde: Bili ↑↑, Bili Ikterus:posthepatischerdir. ↑, GGT u. AP ↑. GOT u. GPT ggf. ↑
  • Cholelithiasis: kolikartige Oberbauchschmerzen, intermittierender Ikterus, evtl. Begleitpankreatitis. Diagn.: Sono, MRCP, ERCP

  • Cholangitis: prim. sklerosierende Cholangitis, bes. bei Pat. mit Colitis ulcerosa (13.4.7); aszendierende bakt. Cholangitis bei Gallenweganomalien, nach Gallenwegschirurgie, nach schwerer Enteritis, bei Immundefekt

  • Abflussbehinderung: intrahepatische Gallenganghypoplasie u. Alagille-Sy., extrahepatische Gallengangatresie (13.6.2)

  • Choledochuszysten: intermittierender Ikterus, Oberbauchschmerzen, tastbarer Tu. Diagn.: Sono

  • Extrinsische Gallenwegobstruktionen: Tu, Echinococcus-Zysten

  • Stoffwechselstörungen: α1-Antitrypsin-Mangel; CF (14.6); M. Wilson; Gallensäuretransporterdefekte (PFIC – M. Byler, BRIC. Leitbefund niedrige GGT!)

  • Dubin-Johnson-Sy., Rotor-Sy.: Störung der Bili-Exkretion aus der Leberzelle. Normale Leber- u. Dubin-Johnson-SyndromCholestaseenzyme, konjugierte Hyperbilirubinämie

  • DD des prolongierten konjugierten Ikterus beim NG (13.6.2)

Diagnostik
Primärdiagn. bei Ikterus:
  • Labor: Bili ges. u. dir., BB mit Retikulozyten (Anämie; auffällige Ery-Indizes bei Sphärozytose, Thalassämie); LDH, Haptoglobin als Hämolyseparameter; Coombs-Test; GOT, GPT, GGT, AP, Gallensäuren als Indikatoren für Hepatopathie/Cholestase. CHE, Albumin, Quick als Syntheseparameter. CRP, BSG, IgG, BZ. Urinstatus: Leukos, Urobilinogen

  • Abdomen-Sono: Lebergröße, -binnenstruktur, Konkremente, Splenomegalie, LeukosGallenweganomalien; Pankreasgang, Portalvene

Spezielle Diagn.:
  • Hepatitisserologie A, B, C, E, G (ggf. mit PCR); EBV, Herpes, Varicella, CMV; Adeno-Enteroviren; Leptospirose- u. Toxoplasmose-Ak. Gerinnung, CHE, Albumin (Synthesefunktion). IgG, ANA, SMA, LKM (autoimmune Hepatitis). ANCA (sklerosierende Cholangitis); Blutkultur, Urinkultur, fT3, fT4, TSH; Cholesterin, Triglyzeride

  • V. a. Stoffwechselstörung: Schweißtest, α1-Antitrypsin-Genotypisierung; Kupfer im 24-h-Urin, Coeruloplasmin i. S.; Galaktose-1-Phosphat i. S., Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase-Aktivität im Blut; spezielle DNA-Analysen. AS, organische Säuren im Urin. VLCFA i. S.

  • Evtl. Cholangiografie: MRCP o. ERCP

  • Leberbiopsie

Leberenzymerhöhung und Hepatomegalie

ÄtiologieTab. 13.4.Hepatomegalie
Differenzialdiagnosen der Leberenzyme, ErhöhungHepatomegalieNormal: Leber bis zu 2 cm unter dem Rippenbogen tastbar, bei NG u. jungen Sgl. auch bis 3,5 cm normal. Pseudohepatomegalie bei tief stehendem Zwerchfell (Asthma bronchiale; Spannungspneumothorax). Splenomegalie (17.3.2).
  • Metab. u. Speicherkrankheiten:

    • Fettleber: Adipositas, SpeicherkrankheitenMangelernährung, Fettinfusionen bei parenteraler Ernährung, CF (14.6), Diab. mell. (10.1), Medikamente, Reye-Sy. (13.6.1)

    • Lipidspeicherkrankheiten: M. Gaucher, M. Niemann-Pick, Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-D; Wolman)

    • Glykogen: Glykogenosen; diab. Fetopathie (10.1); Wiedemann-Beckwith-Sy. (25.4.8)

    • Verschiedene: α1-Antitrypsin-Mangel, M. Wilson (13.6.3), Hämochromatose, Carnitin-Stoffwechselstörungen

  • Entzündungen: virale, bakt., parasitäre Inf.; tox., autoimmunologisch. Abszess

  • Infiltration:

    • Tu: Hepatoblastom, Hämangiome, fokal noduläre Hyperplasie, Leberzell-Ca; Echinococcus-Zyste (bildgebende Diagn., α1-Fetoprotein, Echinok.-Serologie)

    • Leukosen (17.3), lymphoproliferative Erkr. (18.6), Histiozytosis X; Metastasen: Neuroblastom (18.7.2), Wilms-Tu (18.7.1)

  • Extramedulläre Hämatopoese: hämolytische Anämie, KM-Infiltrationen

  • Vergrößerung der intrahepatischen Gefäße:

    • Intrahepatische Obstruktion des venösen Abflusses: Lebervenenthrombose, Budd-Chiari-Sy. (Doppler-Sono, Angio, MRT)

    • Suprahepatische venöse Stauung: Herzinsuff. (7.3), Perikardtamponade, konstriktive Perikarditis (Echokardiografie 7.2.5, Rö-Thorax 7.2.2)

  • Vergrößerung der intrahepatischen Gallenwege: bei extrahepatischer Cholestase, Gallengangatresie, Gallenwegzysten

Gedeihstörung und Dystrophie

DefinitionStörung der Gewichtszunahme (unter der Gedeihstörung3. Perzentile), teilweise mit Beeinträchtigung Dystrophiedes Längenwachstums (Kleinwuchs 10.2.1, Dysmorphiesy. 25.2).

Grundlage der Diagnostik

Bestimmung von Länge, Gewicht u. KU sowie deren Perzentilränge; Vergleich mit anamnestischen Längen- u. Gewichtsdaten (Vorsorgeheft!); Pubertätsstadium. Ernährungsanamnese.

Differenzialdiagnosen
  • Gruppe 1: Gewichtsperzentile < Längenperzentile < KU-Perzentile

    • Qualitativ o. quantitativ nicht ausreichende Ernährung (13.1.9): Fehlernährung, unzureichende MM-Produktion, strenge Diäten, psychosoziale Probleme; Bindungs- u. Interaktionsstörungen (häufig!), Anorexia nervosa. Chron. Inf. u. Entzündungen, Malignome, CNI, kardiale Dekompensation. Störungen des Oropharynx, neurolog. Erkr., Ösophagitis

    • Kalorienverluste durch Erbrechen: gastroösophagealer Reflux, Hiatushernie, Rumination. Enterokolitis, KalorienverlustNahrungsallergien. Hepatopathien, Niereninsuff., neurolog. o. metab. Erkr., Medikamente (DD 13.1.4)

    • Kalorienverluste über den Stuhl bzw. Verdauungsinsuff.: CF, Pankreasinsuff., Zöliakie, nahrungsproteininduzierte Enteropathie, Kurzdarm, chron. Darminf., bakt. Dünndarmbesiedlung, Immundefekte, M. Crohn (13.1.5)

    • Vermehrter Kalorienverbrauch: Hyperaktivität, Hyperthyreose, chron. Entzündungen, CF, kardiale Vitien

  • KalorienverbrauchGruppe 2: Gewichtsperzentile = Längenperzentile vermindert, aber normaler KU. Keine Dystrophie im engen Sinne (Kleinwuchs 10.2.1)

    • Endokrinopathien: Hypothyreose, GH-Mangel (oft Gewichtsperzentile > Längenperzentile), Hypopituitarismus, Hypoparathyreoidismus

    • Familiärer Kleinwuchs; konstitutionelle Entwicklungsverzögerung

    • KleinwuchsSkelettdysplasien

  • Gruppe 3: Gewichtsperzentile = Längenperzentile = KU-Perzentile gleichmäßig retardiert; meist pränataler Beginn, „Small-for-Date“-NG

    • Chromosomenanomalien, Kleinwuchssy., ZNS-Fehlbildungssy.

    • Intrauterine Inf., Plazentainsuff. u. Drogenabusus

Diagnostik
  • Anamnese (Essverhalten? Erbrechen? Stühle?), detailliert Ernährung erfragen; ggf. Ernährungsprotokoll über 7 d u. Berechnung der Kalorienzufuhr

  • „Basis“-Labor: BB, CRP, E'lyte, Phosphor, BGA, Krea, Harnstoff, Bili, GOT, GPT, GGT, AP, IgA, IgG, IgM, Elektrophorese, BZ, fT3, fT4, TSH, IgA- u. IgG-Ak ggf. Gliadin (< 2 J.) bzw. Transglutaminase-IgA-Ak (> 2 J.)

  • Abdomen-Sono: Harntransportstörungen, Konkremente, Hepatopathie, Hiatushernie, Darmveränderungen

  • Stat. Aufnahme, Beobachtung des Essverhaltens u. kontrollierte Ernährung bei V. a. quantitative o. qualitative Fehlernährung. Psycholog. Exploration

  • Ggf. Urin auf organische Säuren u. AS; NH3 im Plasma

  • Speziell bei Kindern der Gruppe 1 (Diarrhö 13.1.5; Erbrechen 13.1.4):

    • Schweißtest, Stuhl auf Pankreaselastase. Evtl. quantitatives Fett

    • Stuhl auf pathogene Keime, Wurmeier u. Parasiten; Calprotectin o. Laktoferrin

    • Evtl Karenzversuche bei V. a. nahrungsproteininduzierte Enteropathie

    • Ggf. Gastro- u./o. Koloskopie; pH-Metrie; Rö: Magen-Darm-Passage

    • Schädel-Sono, Augenfundus, MRT (bei V. a. zentrale Störung)

  • Bei Kindern der Gruppe 2: (10.2.1)

  • Bei Kindern der Gruppe 3: Schwangerschaftsdaten; TORCH-Serologie; Chromosomenanalyse; Schädel-Sono, ggf. MRT; Syndromdiagn. (25.2)

Nahrungsverweigerung und Fütterstörungen

Eine Nahrungsverweigerung aufgrund von akuten Erkr. führt bei inadäquater Reaktion der Eltern u. wg. sich entwickelnder Ängste oft zur Chronifizierung; dies auch dann, wenn die organische Ursache passager besteht.

NahrungsverweigerungFütterstörungenFütterstörungen im engeren Sinne gehören wie Schrei-, Gedeih- o. Schlafstörungen zu den frühkindl. Regulationsstörungen, die häufig auch in Komb. auftreten.

Diese Anpassungsschwierigkeiten treten typischerweise bei Einführung der Beikost o. des selbstständigen Essens von fester Nahrung auf u. sind i. d. R. vorübergehend. Zu den Fütterstörungen gehören auch EssverhaltensstörungenEssverhaltensstörungen (extrem eingeschränkte Nahrungsselektion, Ablenkbarkeit etc.).

Differenzialdiagnosen
Organische Ursachen:
  • Orofazial: Stomatitis, angeb. Fehlbildungen von Mund u. Rachen; Zahndurchbruch u. Entzündungen im Kieferbereich; Störungen der Mundmotorik; Tonsillitis, Pharyngitis, Retropharyngealabszesse

  • Gastrointestinal: Ösophagitis (eosinophil, Verätzung, Refluxkrankheit), Ösophagusstenosen, Achalasie. Gastritis, gastroduodenale Ulzera (HP). Intestinale Resorptions- u. Transportstörungen. Entzündungen des Dünn- u. Dickdarms. Nahrungsallergien u. -intoleranzen (z. B. Zöliakie). Obstipation

  • Neuromuskulär: Entwicklungsstörungen, neuromuskuläre Störungen, Muskelhypotonie, Muskelhypertonie. Sensorische Störungen

  • Chron. Organerkr.: Herzinsuff., Zyanose; respir. Störungen; Malignome, Leukose (u. NW der Zytostatika- u. Strahlenther.). Niereninsuff. Hepatopathie. Stoffwechselstörungen. Chron. Inf. Systemische Entzündungen

  • Genetische Erkr. u. Syndrome (z. B. Sgl. mit Prader-Willi-Sy.; Cornelia-de Lange-Sy., Mikrodeletion 22q11.2)

Nichtorganische Ursachen:
  • Ursachen beim Kind: aversive Erfahrungen im Mund-Rachen-Bereich (Beatmung, nasogastrale Sonden), Zwangsfütterungen

  • Elterliche Ursachen: eigene Essstörung, Überforderung, Traumata, Psychosen. Gestörte Interaktion in der Füttersituation. Kindesmissbrauch. Soziale Probleme

DiagnostikEntscheidend in der Diagn. sind Anamnese, klin. Unters. u. Verhaltensbeobachtung in einer Esssituation (ggf. Videodokumentation). Bei Hinweisen auf organische Störungen müssen diese systematisch nach Leitsymptomen abgeklärt werden.

Diagnostische Methoden

Funktionsuntersuchungen

Resorptionstests
Monosaccharidabsorption: Fruktose, Glukose, Resorptionstest(s)GalaktoseFruktose: Durchführung als H2-Atemtest.
GalaktoseWasserstoffatemtests (H2-Atemtest): Wasserstoffatemtest
  • Prinzip: H2-Produktion nur durch H2-Atemtestenterale Bakterien bei der Vergärung von Zuckern. Im Darm entstehendes H2 kann auch in der Exhalationsluft bestimmt werden

  • Ind.: Diarrhö, Bauchschmerz; evtl. Gedeihstörung

  • KI: Galaktosämie; hereditäre Fruktoseintoleranz (bisher keine Fruktosezufuhr?)

  • Methodik: 8 h nüchtern (Sgl. 6 h). Atemgasabnahme für 0-Wert. Danach 0,5 o. 1 g/kg KG (max. 25 g) – bei Monosacchariden (Glukose, Galaktose, Fruktose) bzw. 1 o. 2 g/kg KG (max. 50 g) eines Disaccharids (Laktose, Saccharose) als 10 %-Lsg. in zuckerfreiem Tee geben. Kontrolle der H2-Exhalation alle 30–150 Min. Normal: Anstieg der H2-Exhalation < 20 ppm. Nüchternwerte > 50 ppm u. Anstieg vor 60 Min.: Hinweis auf bakt. Dünndarmbesiedelung

  • Problem: ca. 3 % Non-H2-Producer, speziell unter Antibiose u. 4 Wo. danach

24-h-pH-Metrie, Ösophagusimpedanzmessung
  • Prinzip: kontinuierliche Registrierung des pH im Ösophagus. GgfpH-Metrie. komb. mit Impedanzmessung → Erfassung neutraler Refluxe, der ÖsophagusimpedanzmessungSteighöhe u. antegrader Säurepassage. Zeitliche Korrelation zwischen Reflux u. Klinik (z. B. Husten) wichtig

  • Ind.: rezid. Aspiration, Asthma bronchiale, rezid. Apnoen, rezid. Erbrechen. Für retrosternale Schmerzen, Dysphagie ist Endoskopie 1. Wahl

  • Methodik: pH-sensible Elektrode in Höhe von 87 % der Entfernung Nase – unterer Ösophagussphinkter platzieren: (Körperlänge × 0,0252 + 5 cm) × 0,87. Nasales Einführen nach Nasenanästhesie mit Lidocain-Salbe. Kontrolle der Sondenposition mit Sono o. Rö. Protokoll mit Körperposition, Essen, Trinken, Erbrechen. Normal: Refluxindex < 12 % bei Alter < 1 J.; < 6 % ab 2. Lj.

Bildgebende Verfahren

Radiologie
Obere Magen-Darm-Passage: Fragestellungen: Ösophagusstenose, Achalasie, Reflux, Hiatushernie, Magen-Darm-PassageMagenentleerungsstörung, Pylorusstenose, Duodenalstenose/-atresie.
MR-Enterografie: Darstellung des gesamten Dünndarms. MR-EnterografieFragestellung: Stenosen, Duplikaturen von Jejunum o. Ileum; Malrotation; M. Crohn. Nur ausnahmsweise mit Durchleuchtung u. Kontrastmittel.
Kolonkontrasteinlauf: Fragestellung: Malrotation, Aganglionosen, M. Hirschsprung, KolonkontrasteinlaufStenosen. 13.4.1.

Besonderheiten

  • Wg. hoher Strahlen- bzw. Gonadendosen Funktionsunters. mit Durchleuchtung vermeiden! Zunächst Endoskopie! MRT mit KM?

  • Kein Barium bei Perforationsverdacht u. bis 3 d nach Entnahme von Biopsien.

Sonografie
DD häufiger Sono-Befunde: Tab. 13.5.
DD Hepatomegalie 13.1.7; DD Sonografie:AbdomenSplenomegalie 17.3.2.
DD häufiger Sono-Befunde an Nieren u. Harnwegen 8.1.4.

Bioptische Methoden

Rektale Saugbiopsie
  • Ind.: M. Hirschsprung, neuronale intestinale Dysplasie, Kolitis, Saugbiopsie, rektaleneurodegenerative Erkr., Amyloidose; Chloridkanalanalyse bei CF-Verdacht

  • KI: hoch floride Kolitis, Blutungsneigung

Perkutane Leberbiopsie
  • Ind.: unklare Hepatitis/Hepatopathie, Cholestase, Stoffwechselstörungen, LeberbiopsieZirrhose

  • KI: Quick < 40 %; Thrombos < 40 000/μl; massiver Aszites; Lebervenenthrombose; Hämangiome; Bili > 25 mg/dl bei extrahepatischer Cholestase

  • Methodik: Blutgruppe, Gerinnung. Nüchtern. Kurznarkose o. tiefe Sedierung. Nach Biopsie Rechtsseitenlage auf Sandsack; Vitalparameterkontrolle. BB-Kontrolle (Hb-Abfall) u. Sono (Hämatom, freie Flüssigkeit) nach 6 u. 24 h

Endoskopie

Möglichkeiten zur Beurteilung der Anatomie sowie Schleimhautfeinbeurteilung, Biopsie u. EndoskopieInterventionen (Polypektomie, Fremdkörperentfernung, Blutungsstillung Ösophagusvarizenther., PEG-Anlage).
  • Überwachung: während der Endoskopie EKG + Pulsoxymetrie, danach auf Station Kontrolle Atmung, HF, RR. Nahrungszufuhr nach Abklingen der Sedierung u. Rachenanästhesie (außer nach operativer Endoskopie)

  • Bei Risikogruppen (implantiertes Fremdmaterial?) Antibiotikaprophylaxe!

  • Vor allem bei anamnestischen Risiken Gerinnungsdiagn. u. Blutgruppe bestimmen

Ösophagogastroduodenoskopie
Ind.: Fremdkörperentfernung. Reflux- u. eosinophile Ösophagitis,Ösophagogastroduodenoskopie Dysphagie, Ösophagusverätzung, Ösophagusvarizen. Blutungen, Gastritis, Ulkus, M. Crohn; zur Dünndarmbiopsie. Zur Anlage einer PEG; Dilatation von Stenosen.
Koloskopie, Sigmoidoskopie, Rektoskopie
  • SigmoidoskopieInd.: M. Crohn, Colitis ulcerosa, KoloskopiePolypen, rektale Blutungen. Partielle Koloskopie, Rektoskopiefalls path. Prozess nur im distalen Kolon zu vermuten (schmerzärmer)

  • KI: hoch floride Kolitis, Perforation, tox. Megakolon, Blutungsneigung

  • Darmreinigung (oft klinikspez. Regime):

    • Orthograde Darmspülung: DarmreinigungPicoprep® plus klare Flüssigkeit nach Vorschrift o. 80–110 ml/kg KG Macrogol-Salz-Lsg. (z. B. Endofalk®) innerhalb 2–3 h oral o. per Sonde. Fortsetzen, bis klare Lsg. peranal abgesetzt wird

    • Sgl.: nur klare Flüssigkeiten (Glukose-E'lyt-Lsg.) 12–24 h vor der Untersuchung

Videokapselendoskopie
Ind.: GI-Blutungsquelle kann bei Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) u. Koloskopie nicht gefunden werden. V. a. isolierten M. Crohn des Dünndarms. Polyposis. KI: Stenosen (vorher MR-Enterografie). Vorbereitung wie Koloskopie mit orthograder Lavage.

Erkrankungen des oberen Magen-Darm-Trakts

Fremdkörper

ÄtiologieMeist Münzen, Knopfzellen etc. Bei jeder beobachteten Ingestion von größeren Fremdkörpern ist Fremdkörper:Magennachzuweisen, dass dieser nicht im Ösophagus verbleibt. Perforations- u. Mediastinitisrisiko! Knopfzellen im Ösophagus als Notfall sofort entfernen!
KlinikDysphagie, Speichelfluss, Bolusgefühl. Stridor bei retrolaryngealer Lokalisation.
DiagnostikRö-Thorax, ggf. mit KM. Neg. Rö schließt Fremdkörper nicht sicher aus! Bei eindeutiger Anamnese im Zweifel immer Ösophagoskopie.
Therapie
  • Endoskopische Fremdkörperextraktion bei jedem ösophagealen Fremdkörper

  • Ein Fremdkörper im Magen muss nur dann entfernt werden, wenn er nicht auf normalem Wege ausgeschieden werden kann, tox. ist o. wahrscheinlich zu Verletzungen des Darms führt (z. B. multiple Magnete). Ausscheidung von abdom. Fremdkörper im Stuhl kontrollieren. Ggf. Rö-Kontrolle nach 72 h

Gastroösophageale Refluxkrankheit, Hiatushernie

Gastroösophagealer Reflux (GÖR)
Ätiologie Refluxkrankheit
  • Funktionsstörung des Reflux:gastroösophagealerunteren Ösophagussphinkters (Chalasie) u./o. Hiatushernie

  • Sek. bei Magenentleerungsstörungen, Darmtransportstörungen. Sehr häufig – auch oligosympt. – bei Kindern mit Zerebralparese, bes. bei Spastik

  • Motilitätsstörung durch Nahrungsallergie (typ. Kuhmilch) bei Sgl. Fehlende Besserung auf Antirefluxmedikation kann hinweisend sein

  • Bei Sgl. ist ein höheres Ausmaß eines Refluxes physiologisch! Spucken allein ist keine Krankheit, sondern erst bei Nachweis von KO!

Klinik der gastroösophagealen RefluxkrankheitPath. Refluxausmaß plus ≥ 1 KO:
  • Sodbrennen, Thoraxschmerzen, epigastrische Schmerzen. Dysphagie u. Nahrungsverweigerung (Refluxösophagitis)

  • Eisenmangelanämie als Folge der Ösophagitis

  • Gedeihstörung durch Kalorienverlust

  • Rezid. (Aspirations-)Pneumonie; Asthma bronchiale (14.4.3). Apnoen im Sgl.-Alter, akut lebensbedrohliche Ereignisse (ALE). Koliken. Trinkschwäche

  • Torsionsdystonien (Sandifer-Sy.)

  • Blut- o. Hämatinbeimengungen zum Erbrochenen sind Hinweise auf Refluxösophagitis

Differenzialdiagnosen
  • Magenentleerungsstörung, Erbrechen anderer Ursachen (z. B. zentral, Nahrungsunverträglichkeit 13.1.4), Gastritis

  • Infektiöse Ösophagitis: Candida, Herpes simplex, Zytomegalie. Bes. bei Immundefekten, unter Immunsuppression. Diagn.: Endoskopie, Abstriche, Serologie

  • Eosinophile Ösophagitis: z. T. durch Nahrungsallergie bedingte Entzündung mit Vermehrung von Eosinophilen. Sympt.: Dysphagie; retrosternales Brennen. Sgl.: Schluck- u. Gedeihstörung; Jgl.: Bolusobstruktion mit schlecht gekauten Stücken. Diagn. Endoskopie, mehrere Biopsien. Ther: Diät; lokale Steroide

Diagnostik
  • 24-h-pH-Metrie (ggf. + Impedanz): erhöhter Refluxindex, lange Refluxepisoden, nächtliche Refluxe, zeitliche pH-MetrieKorrelation zu Symptomen. Erfasst path. Refluxausmaß – beweist nicht die Refluxkrankheit. Prim. Unters. bei respir. KO u. zum Beweis eines path. Refluxausmaßes (13.2.1)

  • Endoskopie u. Biopsien: Ind.: V. a. Refluxkrankheit (Ösophagitis), zum Nachweis einer Hiatushernie. Zum Ausschluss Obstruktion Magenausgang. DD der Ösophagitis – immer biopsieren, auch um Eosinophilie zu erkennen!

  • Sono: Weite des Hiatus, Beobachtung von Refluxepisoden

  • Obere Magen-Darm-Passage (Rö): u. a. präop. zur Darstellung der Anatomie → Hiatushernie? Magenausgangsstenose?

  • Empirische Ther. wird bei Sgl. nicht empfohlen!

  • Ergänzend: Erbrochenes auf Erys stixen; Stuhl auf okkultes Blut; Anämiediagn. (17.1.1)

Therapie
  • Häufige, kleine Mahlzeiten. Bauchlage (nicht bei Sgl.!) + Hochlagern 30° (Hochlagern allein ohne Effekt). Linksseitenlage u. Vermeiden von Koffein, Schokolade u. Gewürzen bei älteren Kindern

  • Bei Sgl. 3-wöchiger Versuch mit allergenfreier Formula (Kuhmilchallergie?)

  • Andicken der Nahrung (z. B. Reisflocken, Aptamil Anti reflux®) vermindert Erbrechen, bessert nicht die Säureexposition, deswegen nicht bei Ösophagitis

  • Medikamentöse Ther. → Säuresuppression: Omeprazol (0,5)–1(–1,2) mg/kg KG/d, max. 40 mg, in 2 ED. Beginnen mit hoher Dosis, dann Reduktion. H2-OmeprazolAntagonisten nur in Ausnahmen. Antazida vermeiden

  • Endoskopische Überprüfung des Ther.-Erfolgs bei drittgradiger Ösophagitis

  • Ther. für mind. 8–12 Wo. planen, je nach Klinik u. Alter des Kindes

  • Ggf. Kontrollen nach Absetzen der Medikamente. Bei 95 % der Sgl. reift der Sphinkter spontan bis zum 2. Lj.

  • Chir. Ther. bei Kindern > 2 J., die auf konservative Ther. nicht ansprechen, respir. KO, Stenosen, Barrett-Ösophagus

Hiatushernie
FormenMeist axiale Gleithernien, paraösophageale Hernien bei Kindern selten.
HiatushernieKlinikHäufig asympt.! Hiatushernie hat nicht immer einen gastroösophagealen Reflux zur Folge! Umgekehrt haben 15–75 % der Pat. mit Reflux eine Hiatushernie.
TherapieKons. Ther. wie bei Reflux; chir. Ther. (Hiatoplastik + Gastropexie) in ausgeprägten Fällen o. bei Reflux-KO.

Pylorushypertrophie („Pylorusstenose“)

Klinik Pylorusstenose
  • Zwischen 2. u. 4. PylorushypertrophieLebenswo. beginnendes zunehmendes Erbrechen; früherer o. deutlich späterer Beginn möglich! Schließlich Erbrechen im Schwall, nie gallig

  • Gedeihstörung, Obstipation, Exsikkose, metab. Alkalose

DifferenzialdiagnosenAGS mit Salzverlust (K+ ↑, Virilisierungszeichen; 10.5.4); Hirndruck (Schädel-Sono); Pyelonephritis, Sepsis; Duodenalstenose, Duodenalmembran, Pancreas anulare, Malrotation (Erbrechen z. T. gallig!); Pylorusatresie. Antrumulkus, Duodenalulkus (13.3.4). Kuhmilchproteinallergie.
Diagnostik
  • Gewichtsverlauf, Abdomenpalpation: Pylorusolive?

  • Fütterungsversuch: großer Hunger, peristaltische Wellen, typisches Erbrechen

  • Bei allen Pat. notw.: E'lyte, BGA (hypochlorämische, metab. Alkalose)

  • Sono-Kriterien: voller Magen 2–3 h nach Fütterung; kein Durchtritt von Nahrung durch den Kanal. Gesamtdurchmesser Pylorus > 15 mm, Länge > 16 mm, Muskeldicke > 2 mm bei NG u. FG, > 4 mm bei Sgl. Ggf. kurzfristige Kontrollen, wenn Grenzwerte noch nicht erreicht sind

Therapie
  • Zunächst Korrektur des Säure-Basen-Haushalts u. Ersatz des Flüssigkeitsdefizits, dann Pyloromyotomie. Präop. Magen per Sonde entleeren

  • Postop. nach 4–6 h füttern: Nahrungsfrequenz in 3–5 d von 12/d auf 6/d reduzieren

  • Kons. Ther. langwierig: häufige kleine Mahlzeiten (12–24/d) + Atropin i. v.

Gastritis, Magen- und Duodenalulkus

ÄtiologieUlcus ventriculiUlcus duodeni
  • MagenulkusZu über 90 % durch HPGastritis (B-Gastritis), in Helicobacter pylorider Folge auch Ulcera ventriculi et duodeni. DD:Duodenalulkus chem. Gastritis durch Gallereflux (C-Gastritis); Zollinger-Ellison-Sy. (gastrinbildender Tu), NSAR

  • Sek.: Stress, OP, lebensbedrohliche Erkr., Verbrennungen, StressulkusIntensivpat. (auch bereits bei Sgl.!)

Klinik
  • Epigastrische Bauchschmerzen. Übelkeit, Erbrechen, Inappetenz, Gewichtsabnahme. Obere intestinale Blutung, Hämatemesis, Meläna. Symptomatik oft weniger typisch als bei Erw.!

  • Bei Sgl. oft nur erhöhte Irritabilität u. Änderung des Essverhaltens

  • An HP-Gastritis u. -Ulkus als Bauchschmerzursache denken bei pos. Familienanamnese (vertikale Inf.!) o. bei Immigranten (höhere Prävalenz!)

DifferenzialdiagnosenGIT-Blutung (13.1.3). DD rezid. Bauchschmerzen (13.1.2).
Diagnostik
  • Klin. Diagnosestellung nicht möglich. Verdächtig (Ind. für Diagn.): epigastrische Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Inappetenz, nächtliche Bauchschmerzen, Gedeihstörung

  • Generelles „Screening“ von Kindern mit Bauchschmerzen auf HP-Inf. nicht sinnvoll! Kausalität zwischen HP-Helicobacter pyloriNachweis u. Schmerzen oft fraglich

  • Endoskopie in Komb. mit Histologie, Urease-Schnelltest. Ind. zur Endoskopie: Blutung; Hämatin in Magenaspirat. Epigastrische u. nächtliche Bauchschmerzen u./o. nichtinvasiver Nachweis von HP (s. u.); nach Ausschluss anderer DD (13.1.2). Rö nicht indiziert! Resistenztestung von HP aus Biopsien!

  • Nichtinvasiver Nachweis einer HP-Besiedelung: C13-Harnstoff-Atemtest, HP im Stuhl (auch zur Kontrolle des Eradikationserfolgs, 13.2.1). Serum-Ak gegen HP obsolet

  • Zusätzlich: okkultes Blut im Stuhl, Anämiediagn. (17.1.1). Bei rezid. Ulzera: Gastrin im Serum (Zollinger-Ellison-Sy.)

Therapie
  • Vorgehen bei oberer gastrointestinaler Blutung 13.1.3

  • Gastritis, Ulkus bei HP-Nachweis: Triple-Ther. Nach Resistogramm für 7 d mit Helicobacter pyloriAmoxicillin 50 mg/kg KG/in 2 ED + Clarithromycin 20 mg/kgTriple-Therapie KG in 2 ED + Omeprazol 1 mg/kg KG, max. 40 mg in 2 ED. Antibiotika-Alternative zu Clarithromycin (Resistenzrate ca. 10–30 %): Metronidazol 20 mg/kg KG/d in 2 ED. HP-Spontaneradikationen kommen vor! Ther.-Versager: Adhärenz prüfen, Resistenztestung, Ther.-Dauer verlängern. Erregerpersistenz ist wahrscheinlicher als Neuinf. (Reinfektionsrate 1 %/J.)

  • Sek. Ulzera ohne HP (Antirheumatika, Stressulkus): Omeprazol; H2-Antagonisten

  • Stressulkusprophylaxe: bei schweren Verbrennungen, ZNS-Trauma: Magen-pH auf 5–7 anheben (Omeprazol). Problem: höhere Pneumonierate

KomplikationenBlutung, Perforation, Penetration (z. B. in das Pankreas), Narbenstriktur mit Magenausgangsstenose. Nach Jahrzehnten maligne Entartung bei chron. HP-Gastritis möglich.

Dünn- und Dickdarmerkrankungen

Akute intestinale Obstruktion, Ileus

Ätiologie
  • Angeb. Fehlbildungen: Atresien u. IleusStenosen; Rotations- u. Fixationsanomalien des Darms (Malrotation, ggf. mit Volvulus); Analatresie (22.5.3)

  • Erw. mechanische Obstruktionen:

    • Intraluminal: Invagination. Tu, Polyp, Fäzes, Mekoniumileus u. Mekoniumileusäquivalent bei CF (14.6). Bezoar, Fremdkörper; Askariden (6.8.2)

    • Intramural: Strikturen (Anastomosen, M. Crohn, NEC); Tu; Hämatome

    • Extrinsisch: Adhäsionen/Briden, Peritonitis; inkarzerierte Hernien, Volvulus

    • Paralytischer Ileus: Entzündung (Peritonitis, familiäres Mittelmeerfieber, tox. Megakolon, schwere Ileus:paralytischerEnteritis); paretisch (postop., nach stumpfem Bauchtrauma); metab. (Hypokaliämie, Porphyrie); reflektorisch (basale Pneumonie, WS-Fraktur)

Klinik
  • Schmerzen: viszerale Schmerzen ohne Lokalisation, oft mit Schweißausbruch, Erbrechen u. Schock (z. B. Zug am Mesenterium bei Invagination). Parietale, lokalisierte Schmerzen, Druckschmerz, Abwehrspannung (z. B. bei Peritonitis)

  • Erbrechen (gallig bis fäkulent, je höher die Obstruktion, desto eher das Erbrechen), Obstipation, Abgang von blutigem Schleim (Invagination, Volvulus), vorgewölbtes Abdomen, Dehydratationszeichen, Schock

  • Bei angeb. Obstruktion Polyhydramnion

Vorgehen bei Verdacht auf IleusDiagn. u. Ther.: → akutes Abdomen (13.1.1).
  • Ein Ileusverdacht ist ein absoluter Notfall! Zeitverlust kann zu Darmgangrän u. a. Folgeschäden führen! Dauernde Überprüfung einer evtl. OP-Ind.!

  • Klin. Unters. mit Suche nach Narben (Vor-OP?), Hernien, tastbaren Darmschlingen o. Invaginationswalze. Abwehrspannung? Mechanischer Ileus: klingende Darmgeräusche; paralytischer Ileus: „Totenstille“. Rektale Unters.!

Erstmaßnahmen bei Ileus

  • NahrungspauseNahrungspause. Magen entleeren mit Magensonde (2.12); als offene Ablaufsonde liegen lassen, häufiger absaugen. Chirurgen informieren

  • Venösen Zugang legen, Flüssigkeitsdefizite u. laufende Verluste ersetzen → sehr wichtig; bei Ileus gehen große Flüssigkeits- u. Eiweißmengen in den Darm verloren. Das Defizit wird meist unterschätzt! Ggf. ZVD messen. Substitution mit kristallinen u. kolloidalen Lsg. unter Kontrollen von HF, Diurese u. Urinosmolarität, ZVD, E'lyten, Serumeiweiß, BGA (3.2.3)

  • Laborminimalprogramm: BB, BGA, BZ, E'lyte, CRP, Krea, Harnstoff, Gerinnung, Lipase, GOT, GPT, GGT, AP, Bili, ggf. Blutkultur; Blutgruppe u. Kreuzblut; Urinstatus!

  • Ery-Konzentrate bestellen, falls OP nötig o. schwere Hypovolämie

Bildgebende Diagn.:
  • Abdomen-Sono (Tab. 13.5): Ileus:paralytischerfreie Luft, freie Flüssigkeit; Weite, Wand u. Motilität der Darmschlingen, Kokarden, Gefäße in Mesenterialwurzel (Malrotation), Chole- u. Nephrolithiasis, Harnaufstau

  • Abdomenübersicht im Hängen, Sitzen, Stehen o. bei Intensivpat. in Rücken- u. Linksseitenlage: Luftverteilung (freie bzw. intramurale), Weite der Darmschlingen, Flüssigkeitsspiegel, Verkalkungen (z. B. Mekoniumileus); Fremdkörper

  • Rö-Thorax: freie Luft unter dem Zwerchfell, basale Pneumonie u. Pleuritis

Therapie
  • OP: bei mechanischem Ileus, Perforationen, intraabdom. Abszessen u. ggf. zur Klärung der Ätiologie

  • Frische Invagination (< 24–48 h): hydrostatische Reposition (13.4.1)

  • Paralytischer Ileus: Ursache beseitigen bzw. behandeln, hohe Einläufe u. Darmrohr. Neostigmin (0,Ileus:paralytischer01–0,015 mg/kg KG verdünnt als Kurzinfusion über 1–2 h). Wasserlösliches Kontrastmittel oral

  • Distales intestinales Obstruktionssy. (DIOS), Mekoniumileusäquivalent bei CF: orthograde Lavage mit Makrogol-Spüllsg. (13.2.4); hoch Mekoniumileusäquivalentdosiertes Acetylcystein (10 %-Lsg., 60 ml alle 4 h); verdünntes orales wasserlösliches Kontrastmittel. KI: komplette Obstruktion u. Peritonitis

  • Postop. Adhäsionsileus: bei multiplen Rezidiven, inkompletter Obstruktion, frühem postop. Auftreten Adhäsionsileuskonservatives Vorgehen versuchen

Invagination
Formen
  • Häufigste Form: ileokolische InvaginationInvagination. Seltener: ileoileale, appendikozökale o. kolokolische Invagination

  • Typische Altersgruppe: Sgl. u. KK

ÄtiologieMeist ohne auslösende Ursache; häufiger bei Meckel-Divertikel, PSH, Lymphomen, Polypen (als Leitgebilde), Malabsorptionssy. – dann auch bei älteren Kindern.
Klinik u. Diagnostik
  • Intermittierende kolikartige Bauchschmerzen; anhaltendes Schreien bei Sgl.; Erbrechen; Blässe, Apathie, schockartiges Bild; blutig-schleimiger Stuhl (spät!)

  • Tastbare Walze im re. Mittel-/Oberbauch, Blut am Fingerling (spät auftretend)

  • Spätsymptome bzw. KO: Ileus, Perforation, Peritonitis

  • Abdomen-Sono: Kokardenstruktur mit Pseudo-Kidney-Zeichen im re. Mittelbauch o. subhepatisch. Perfusion des Invaginats mit Doppler prüfen

  • Abdomenübersicht: luftfreie Zone re. Unterbauch; ggf. Ileus, Perforationszeichen

  • Kolonkontrasteinlauf nur in Ausnahmefällen

Vorgehen bei Invagination

  • Venöser Zugang, Ausgleichen des Flüssigkeitsdefizits (wichtig!). Magensonde, Magen entleeren.

  • Falls Anamnese < 48 h, keine Peritonitiszeichen o. Perforation: hydrostatische Reposition unter Sono-Kontrolle, bis freier Reflux des Kontrastmittels in das Ileum erkennbar ist. Alternative: pneumatische Reduktion. Erfolg in ca. 75–90 %, fehlender Erfolg deutet auf Leitstruktur hin. Perforationsgefahr < 1 %. Rezidivgefahr ca. 10 % in den ersten Tagen, deswegen 24–48 h Nachbeobachtung

  • Versagen der hydrostatischen Reposition o. Peritonitiszeichen: OP

Da die Sympt. gerade bei kleinen Sgl. uncharakt. sein können, ist das Wichtigste, an die Invagination zu denken!

Hernien

22.6.1.

Peritonitis

Ätiologie
  • Perforation (Appendizitis, Peritonitistraumatisch, Fremdkörper, iatrogen)

  • Durchwanderung (bei Enteritis, NEC, Volvulus, Invagination)

  • Katheter (Peritonealdialyse, ventrikuloperitonealer Shunt)

  • Mekoniumileus bei CF (14.6) mit Perforation, Gallenwegsperforation (gallige Peritonitis)

  • Hämatogen („primär“, bes. bei Aszites, nephrotischem Sy.); i. d. R. Pneumokokken

  • Genitalinf. bei postpubertären Mädchen (Gonok., Chlamydien)

  • Abakt. (familiäres Mittelmeerfieber)

KlinikBauchschmerzen, Erbrechen, Fieber, vorgewölbtes Abdomen mit diffuser Abwehrspannung.
Differenzialdiagnosen(13.1.1), speziell: Porphyrie, Extrauteringravidität, akute Pankreatitis (13.7.1), diab. Ketoazidose mit Pseudoperitonitis (10.1).
Diagnostik
  • Klin. Befund: Druckschmerz, Abwehrspannung, Gummibauch, paralytischer Ileus

  • Labor: BB, BZ, CRP, BSG, E'lyte, Krea, Harnstoff, Lipase, GPT, GGT, Gerinnung, BGA, Blutkultur, Blutgruppe: Ery-Konzentrate für OP bestellen

  • Abdomen-Sono: freie Flüssigkeit, freie Luft, Konkremente, Abszesse, Invagination, Harntransportstörung

  • Abdomenübersicht im Stehen o. Linksseitenlage: freie Luft bei Perforation, Spiegel bei Ileus, Konkremente, Verkalkungen bei neonataler Peritonitis

  • Rö-Thorax: freie Luft unter dem Zwerchfell, Zwerchfellhochstand bei subphrenischem Abszess, basale Pleuritis u. Pneumonie

  • Probepunktion, falls hämatogene Peritonitis vermutet wird. Bei Nachweis grampos. Bakterien (z. B. Pneumok.) u. ohne Nachweis einer Perforation ist OP unnötig

Therapie
  • Nahrungspause, offene Magensonde

  • Stabilisierung des Kreislaufs, Schockther. bzw. Ausgleich von Flüssigkeitsdefiziten durch kristalloide Lsg., FFP, ggf. Katecholamine

  • I. v. antibiotische Ther.:

    • Prim. Peritonitis (ohne Perforation): Cefotaxim + Aminoglykosid. Cave: Nierenfunktion

    • Sek. Peritonitis: Ampicillin + Aminoglykosid + Metronidazol o. Clindamycin (alternativ: Ampicillin/Sulbactam + Gentamycin)

  • OP (außer bei Pneumokokkenperitonitis!)

Fehlerquellen

  • KO vorwiegend durch Schockgeschehen, deswegen gute Kreislaufüberwachung u. -stabilisierung!

  • Klin. Zeichen bei Kortikosteroid-Ther. weniger deutlich!

Appendizitis

Klinik u. Diagnostik22.7.6.
  • Abdominalschmerzen, zu Beginn oft Appendizitisdiffus, dann scharf u. ständig im re. Unterbauch. Rücken- o. Leistenschmerzen bei retrozökaler Lage! Symptome u. Verlauf bei Sgl. + KK oft atyp. – daran denken!

  • Evtl. Erbrechen, Fieber, Diarrhö, Tachykardie

  • Tastbare Resistenz, lokale Abwehrspannung

  • Diagnose klin. (inkl. rektale Unters.)! Laborbefunde (Leukozytose, CRP) u. Sono (verdickte Appendix > 6 mm, nicht komprimierbar, lokal freie Flüssigkeit) unterstützen die Diagnose. Neg. Sono-Befund schließt Appendizitis nicht aus

  • Immer Urinstatus erheben!

DifferenzialdiagnosenDD des akuten Bauchschmerzes (13.1.1); speziell denken an:
  • HWI: Dysurie, Pyurie

  • Gastroenteritis, speziell Yersinien, Campylobacter (Umgebungserkr.?); aber: Diarrhö auch bei Appendizitis häufig!

  • Ileitis terminalis, M. Crohn (13.4.7)

  • Entzündetes Meckel-Divertikel

  • Bei adoleszenten Mädchen: Adnexitis, Ovarialzyste, Extrauteringravidität (evtl. gyn. Konsil). Bei Jungen jeden Alters: Hodentorsion

Infektiöse Enteritis, Toxikose

Kernproblem der (Gastro-)Enteritis sind die Flüssigkeits- u. E'lyt-Verluste!

Ätiologie
  • Viren: Rota-, Noro-, Adenoviren. Hohe GastroenteritisEnteritisToxikoseKontagiosität, auch in der Klinik!

  • Bakterien: Campylobacter, Salmonellen, Shigellen, Yersinien, E. coli (enterotox., enterohämorrhagisch, enteropathogen; auch Ursache für HUS, 8.3.5, 17.1.5), Clostridium difficile, Vibrio cholerae

  • Parasiten: Lamblien, Kryptosporidien, Blastozysten, Amöben, Cyclospora

  • Prävalenz infektiöser Gastroenteritiden bei Pat. mit Immundefekt o. unter Immunsuppression höher, Verlauf schwerer u. langwieriger. Daher auch nach selteneren Erregern (z. B. Kryptosporidien, CMV) suchen u. eher antibiotisch behandeln!

Diagnostik
  • Wiegen! Flüssigkeitsverlust (Flüssigkeitsverlust Tab. 13.6) schätzen (+ alte Gewichte!)

  • Labor bei mittlerer bis schwerer Dehydration: BB, BGA, E'lyte, Harnstoff, Krea, Eiweiß, LDH, BZ, CRP, ggf. Blutkultur

  • Bilanz: Erste Urinausscheidung dokumentieren!

  • Ggf. Stuhlunters. auf Rota-, Noro- u. Adenoviren, Salmonellen, Shigellen, Yersinien, Campylobacter, ggf. auch Lamblien, Kryptosporidien

TherapieRehydratation ist die entscheidende Ther.-Maßnahme! Klinikschema beachten! 9.2.1.
  • RehydratationOral (bis zu 5–8 % Flüssigkeitsverlust bzw. nach initialer i. v. Ther.) mit Glukose-E'lyt-Lsg. 60 mmol NaCl/l. Menge: 30–100 ml/kg KG in 6 h, danach wiegen u. über weitere Rehydratation entscheiden! Ggf. Gabe per Sonde

  • Erbrechen verhindert effektive orale Rehydratation i. d. R. nicht. Wichtig: Nur kleine Mengen auf einmal zuführen: „1 Teelöffel alle 5 Min.“. Ggf. Ondansetron oral 2 mg bei 8–15 kg KG, 4 mg bei 15–30 kg KG, 8 mg bei > 30 kg KG

  • Intravenös bei Verlust ≥ 8 % u./o. massivem Erbrechen, bei Schockzeichen u. pH < 7,1:

    • Initial Flüssigkeitsbolus zum Auffüllen des intravasalen Raums mit 20(40) ml/kg KG isotoner Flüssigkeit innerhalb von 30–60 Min.: NaCl 0,9 %, Ringer-Laktat (nicht bei Laktatazidose)

    • Evtl. Bikarbonat-Pufferung nur der Hälfte des nach BE berechneten Basenbedarfs (9.6) über ≥ 30 Min. (nur selten notw. – Volumenzufuhr meist ausreichend)

    • Kristalline Infusion bis zum Eintreffen der Laborergebnisse mit kaliumfreier, ⅔-isotoner Glukose-E'lyt-Lsg. mit 125 ml/m2 KOF/h. Ab erster Miktion o. bei niedrigen K+-Werten Übergang auf kaliumhaltige ⅔-isotone Lsg., 125 ml/m2 KOF/h

    • Sobald E'lyt-Werte vorliegen, bei hypertoner o. hypotoner Dehydratation differenzierte Flüssigkeitsther. planen (9.2.1)

  • Bei anhaltender Diarrhö weitere Verluste mit Rehydratationslsg. ersetzen: 10 ml/kg KG pro flüssigem Stuhl

Antibiotika in speziellen Fällen: Tab. 13.7.
Realimentation: 2–3 h Antibiotika:Enteritisnach Beginn der Realimentation“\t“siehe NahrungsaufbauRehydratation wieder mit Nahrung beginnen. MM von Anfang anNahrungsaufbau:Enteritis weitergeben u. mit Rehydratationslsg. ergänzen. Spezielle „Heilnahrungen“ unnötig. Ältere Kinder: kohlenhydratreiche, fettreduzierte Nahrung wie Banane, Reis etc.

Fehlerquellen

  • Die Rolle der EnteritisdiätDiät, EnteritisDiät für den Verlauf einer Gastroenteritis wird überschätzt. Nahrungspausen führen zu Mukosaatrophie u. verlängern die Diarrhö!

  • Virale Enteritiden werden durch Lactobacillus rhamnosus GG o. Saccharomyces boulardii verkürzt.

  • Motilitätshemmende Medikamente sind im Kindesalter obsolet!

  • Pat. mit Enteritis von anderen Pat. trennen. Meldepflichten beachten (6.10).

Komplikationen
  • Dehydratation, Hypovolämie, Schock, Hypernatriämie, Niereninsuff.

  • NEC kann durch Rotavirusenteritis bei FG entstehen – Hygiene!

  • Septische KO (z. B. Osteomyelitis)

  • HUS nach E.-coli-O157-Inf. (blutige Stühle! 8.3.5, 17.1.5)

Pseudomembranöse Kolitis

ÄtiologieClostridium difficile (C. d.) u. C.-d.-Toxine, zKolitis:pseudomembranöse. B. bei Antibiotika-Ther. Ribotyp 027 mit höhererClostridium difficile Virulenz.
KlinikDiarrhö, z. T. blutig; krampfartige Bauchschmerzen; Tenesmen bei Stuhlentleerung; Fieber, Dehydratation, Erbrechen, Übelkeit.
DiagnostikLeukozytose, Hypalbuminämie. C.-d.-Toxin u./o. C. d. im Stuhl. Sigmoidoskopie u. PE.
TherapieAntibiose beenden, falls möglich. Flüssigkeitsdefizite korrigieren. Metronidazol 15–20 mg/kg KG/d in 3 ED für 10 d o. Vancomycin oral 10–40 mg/kg KG/d in 4 ED für 10–14 d. Bei tox. Megakolon 13.4.7. Isolierung!

Die pseudomembranöse Enterokolitis:pseudomembranöseEnterokolitis kann fulminant verlaufen u. zum tox. Megakolon führen. Frühzeitig daran denken, wenn bei einem antibiotikabehandelten Kind eine Diarrhö auftritt! Strenge Isolierung, da nosokomial relevante Weiterverbreitung.

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED)

Morbus Crohn
DefinitionChron. transmurale Entzündung, CEDdie Crohn-Krankheitjeden Darmerkrankungen, chronisch entzündliche“\t“siehe CEDTeil des Magen-Darm-Trakts vom Mund bis zum Anus befallen kann. Zunehmende Inzidenz! Genetische Prädisposition.
Klinik
  • Sehr variabel. Von Lokalisation, Ausbreitung u. Aktivität der Inflammation abh.: Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Inappetenz, Leistungsknick; Diarrhö (nicht obligat!), z. T. mit Blutbeimengungen; Gewichtsverlust; Fieber; Arthritis, Erythema nodosumArthritis, Pyoderma gangraenosum. Erythema nodosumTrommelschlägelfinger, Hepatitis, Urolithiasis; Anämie, Vit.- u. Mineralienmangel (u. a. Zink); perianale Abszesse, Fisteln, Marisken; Aphthen, Stomatitis, Cheilitis; tastbare abdom. Resistenzen. Wachstumsstillstand, Fisteln, DünndarmPubertas tarda (manchmal einziges Symptom des M. Crohn!).

  • Tenesmen u. Blutbeimengungen sprechen für Kolonbeteiligung.

  • Wichtig ist, wg. der vielgestaltigen Manifestationen frühzeitig an M. Crohn zu denken! Fehlende Diarrhö schließt einen M. Crohn nicht aus (ca. 12 %)!

Differenzialdiagnosen(13.1.1, 13.1.5). Wichtigste DD: infektiöse Enteritis/Kolitis u. pseudomembranöse Kolitis; Colitis ulcerosa; Appendizitis; allergische, eosinophile Enterokolitis; PSH; Anorexia nervosa; AIDS; Darm-Tbc.
Diagnostik
  • Labor: BB, BSG, CRP; Elektrophorese, Immunglobuline (Entzündungsparameter ↑), E'lyte, Mg2+, Ca2+, Phosphor; Eisen, Ferritin, Transferrin; Transaminasen, AP; Yersinien-Serologie (wichtige DD). ANCA u. ASCA. Zink, Folsäure, Vit. B12, A, E, D (sek. Mangelzustände). Urinstatus

  • Stuhl: Calprotectin/Laktoferrin (sensitivste Marker, aber nicht spezifisch!), pathogene Keime, Clostridium difficile; Parasiten, okkultes Blut. Sonst.: Tbc-Test

  • Zur Diagnosestellung:

    • Koloskopie mit Inspektion des terminalen Ileums u. Stufenbiopsien auch aus makroskopisch normalen Abschnitten (13.2.4)

    • ÖGD mit Biopsien (obligat auch bei fehlender Klinik!). Videokapselendoskopie bei V. a. isolierten Dünndarmbefall (KI: Stenosen)

  • MR-Enterografie (Dünndarmdarstellung). Kolonkontrasteinlauf nur bei Stenosen. MRT kleines Becken bei Fisteln, Abszessen

  • Sono: Darmkokarden, Motilität, prästenotische Dilatation; intraabdom. Lk u. Abszesse

  • Zur Abklärung extraintestinaler/allg. Manifestationen: Rö li. Hand (Knochenalter), Spaltlampenbefund (Iridozyklitis). Sono des Harntrakts (Lithiasis), H2-Atemtest Laktose (Laktoseintoleranz häufig)

Tipps

  • Normale Entzündungsparameter im Blut schließen M. Crohn nicht aus. Calprotectin/Laktoferrin im Stuhl sind sensitiver.

  • Zur Diagn. gehören bes. die Suche nach Stomatitis, Analveränderungen, extraintestinalen Manifestationen (Arthritis, Erythema nodosum etc.) u. die Dokumentation des Pubertätsstadiums.

  • Zur Ther.-Planung muss der Befall aller Darmabschnitte überprüft werden, deswegen Gastroskopie plus Dünndarmdarstellung plus Koloskopie.

  • Krankheitsaktivität mit dem Pädiatrischen Crohn-Aktivitätsindex abschätzen (PCDAI).

Therapie
  • Ernährungstherapie zur Remissionsinduktion:

    • Entzündungshemmende Wirkung u. Verbesserung des Ernährungszustands, deswegen insb. bei Malnutrition, Wachstumsverzögerung, Strikturen. NW-frei, aber bzgl. Motivation der Jgl. oft schwierig

    • Enterale Formulaernährung mit „Astronautenkost“ oral o. per Sonde; spezielle Nahrungen: Alicalm®, Modulen IBD® mit Aromen (Astronautenkostaromaxx®). Kalorien 140–150 % des Normalbedarfs für Gew. u. Alter. Kompletter Ersatz normaler Nahrung notw.! Mind. 6 Wo. planen (2.12, 5.3)

    • TPN (bei Fisteln, schweren abdom. KO)

  • Medikamente zur Remissionsinduktion:

    • Kortikosteroide: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, max. 40 mg in 1 Dosis mit Reduktionsschema über 10 Wo. Wirksam bei Befall aller Abschnitte des GIT. Steroide sind für Dauerther. ungeeignet. Überwachung von NW (Auge, RR, Wachstum) u. Osteoporoseprophylaxe mit Vit. D u. Kalzium! Lokal wirksames Steroid Budesonid mit geringeren systemischen Wirkungen bei Befall vonBudesonid Ileum + Colon ascendens: 9 mg/d oral. Bei Rektumbefall Budesonid Klysma (1 × 2 mg)

    • TNF-α-Ak (Infliximab, Adalimumab) bei initialer Manifestation mit Fisteln, schwerem Krankheitsverlauf bzw. Therapieresistenz; nach Tbc-Ausschluss u. in Absprache mit päd.-gastroenterolog. Zentrum

    • Metronidazol 15–25 mg/kg KG/d in 3 ED o. Ciprofloxazin 20 mg/kg KG/d, speziell bei Fisteln, Ileum- u. MetronidazolKolonbefall. Strenge Ind.-Stellung u. zeitliche Limitation!

    • Mesalazin kommt nur bei milden Manifestationen infrage, bei Mesalazinisoliertem Befall des Kolons (Dosis s. Colitis ulcerosa). Alternativ bei Dickdarmbefall u./o. Ileitis o. Arthritis: Sulfasalazin 50–75 mg/kg KG/d in 3–4 ED, max. 3–4 g/d. Beide Präparate auch zur Remissionserhaltung. SulfasalazinLokale Therapie mit Klysmen o. Schaum bei Rektumbefall

  • Remissionserhaltung:

    • Azathioprin 2,5 mg/kg KG o. 6-Mercaptopurin (1,25 mg/kg KG); bei den meisten Pat. erforderlich. Deswegen u. wg. verzögertem Wirkungseintritt Start nicht verzögern. Vermindert Steroidbedarf u. Rezidivhäufigkeit; kannAzathioprin Mukosaremission bewirken. Cave Leukopenie; akute Pankreatitis. Ggf. Spiegel von 6-Thioguaninnucleotiden messen

    • Bei Thiopurin-Unverträglichkeit o. -Wirkungslosigkeit: MTX 15 mg/m2/Wo. s. c. Am Folgetag 5 mg Folsäure. Ggf. Ondansetron vorab geben. Leberwerte!

    • TNF-α-Ak (Infliximab, Adalimumab) auch zur Remissionserhaltung geeignet. Cave: Infektionsrisiko. Tbc ausschließen

    • Partielle enterale Ernährungstherapie (750–1 000 ml/d) auch zur Remissionserhaltung geeignet

    • Diät: Vermeiden von Reizstoffen; ballaststoffarm bei Stenosen u. laktosearm bei nachgewiesener Laktoseintoleranz. Supplementation von Vit. u. Spurenelementen bei nachgewiesenem Mangel: Eisen, Zink, Mg2+, Folsäure, Vit. D, B12

  • OP: Ind: Strikturen, Fisteln, Abszesse; Perforation; Therapieresistenz. Hohe Rate postop. Rezidive, deswegen postop. medikamentöse Therapie. Strenge Ind.-Stellung (Zentren)

KontrollenKlin. (Wachstum, Pubertät, Resistenzen, Analbefund) → PCDAI; Labor (BB, BSG, CRP, IgG, Elektrophorese + Medikamenten-NW; ggf. -Spiegel); Sono. Endoskopie nur bei Wechsel des klin. Bildes o. V. a. KO.
KomplikationenExtraintestinale Manifestationen (s. o.). Adhäsionen, Strikturen, Fisteln, Abszesse. Maligne Entartung nach langjährigem Verlauf.
PrognoseSehr unterschiedlicher Verlauf mit asympt. Langzeitverlauf in 10 %; häufig aber chron. aktiver o. schubweiser Verlauf mit hohem Risiko für Fisteln u. Strikturen, deswegen Immunsuppressiva frühzeitig beginnen! Kompetente Langzeitbetreuung mit psychosozialer Unterstützung in päd.-gastroenterolog. Zentrum!
Colitis ulcerosa
DefinitionChron., nur das Kolon betreffende Entzündung der Mukosa u. Submukosa.
Colitis ulcerosa Klinik
  • Diarrhö, Schleim- u. Blutbeimengungen zum Stuhl; Bauchschmerzen, insb. als Tenesmen vor u. Schmerzen nach der Defäkation; Fieber, Gewichtsverlust; Wachstumsstillstand

  • Extraintestinale Manifestationen: Erythema nodosum, Arthritis, chron. Hepatitis, sklerosierende Cholangitis (chron. abakt. Entzündung der intra- u./o. extrahepatischen Gallenwege mit Hepatopathie, Ikterus. Diagnose durch MRCP/ERCP u. Leberbiopsie)

Differenzialdiagnosen u. DiagnostikWie bei M. Crohn (s. o.). Prinzip: Zusammenschau klin., endoskopischer u. histolog. Befunde erlaubt die Einordnung als Colitis ulcerosa bzw. M. Crohn in 90 %. Sonst Klassifikation als unklassifizierbare CED (CEDu)CEDu (unklassifizierbare CED). Bei Kindern überwiegt ein Befall des Colitis:indeterminatagesamten Kolons.
Therapie – Remissionsinduktion
  • Leichte Krankheitsaktivität: orales Mesalazin Dosis 60–80 mg/kg KG/d in 1–3 ED; Sulfasalazin (Dosierung wie bei M. Crohn). Bei Arthritis: Sulfasalazin 50–75 mg/kg KG/d in 3–4 ED, max. 3–4 g/d

  • Lokale Mesalazin-Ther. mit Klysmen/SulfasalazinSchaum bei Rektum/Sigma-Befall, ggf. auch ergänzend zu oraler Gabe

  • Mittlere bis hohe Krankheitsaktivität: systemische Steroide (Dosierung wie bei M. Crohn) über 10 Wo. in absteigender Dosis. Keine Steroiddauertherapie

  • Schübe einer linksseitigen Colitis: Budesonid als Klysma o. Schaum

  • Schwere, Budesonidfulminante Kolitis mit fehlendem Ansprechen auf Steroide: Verlegung in Zentrum. Optionen: Ciclosporin A, Tacrolimus; Infliximab; Kolektomie

Therapie – Remissionserhaltung
  • Mesalazin oral, 1 Tagesdosis. 1 500–3 000 mg/d

  • Unverträglichkeit gegen Mesalazin: E. coli Stamm Nissle 1917 (Mutaflor®)

  • Anhaltender Steroidbedarf u. chron.-rezid. Verlauf: immunsuppressive Ther. (Azathioprin, 6-Mercaptopurin)

  • Totale Kolektomie führt zur Heilung der Colitis ulcerosa; im Kindesalter nur in therapierefraktären Fällen o. bei Perforation bzw. tox. Megakolon

  • Ohne nachgewiesene Wirksamkeit: Ernährungsther.; Diät; Antibiotika

  • Bei Rezidiven unter Immunsuppression: CMV-Kolitis? Serologie, ggf. PCR in Biopsie

Komplikationen
  • Tox. Megakolon: akute Dilatation des Kolons mit Ileus, Fieber, aufgetriebenem Abdomen, Megakolon, toxischesDehydratation. Ther. (Zentrum) mit Nahrungskarenz, Flüssigkeit, i. v. Steroiden; Antibiotika; bei Ther.-Resistenz auch Infliximab o. Calcineurin-Inhibitor. Notfalls Kolektomie

  • Maligne Entartung: Nach > 8-jährigem Verlauf jährliche Vorsorgekoloskopie, da 4- bis 6-fach erhöhtes Risiko eines kolorektalen Ca

  • Extraintestinale Manifestationen (s. o.)

Selbsthilfegruppen

Deutsche Morbus Crohn/Colitis ulcerosa Vereinigung (DCCV), Tel. 030–20 00 392 11, www.dccv.de

Kohlenhydratmalabsorptionen

Ätiologie
Primär: Aut.-rez. Enzymdefekte Kohlenhydratmalabsorptionder Disaccharidasen.
  • Laktasemangel: adulte Enzymdefekte:intestinaleForm: sehr häufig. Betrifft ca. 15 % der Mitteleuropäer u. 90 % der Chinesen u. Afrikaner. Beginn meist > 5. Lj. Kongenital: sehr selten.

  • Saccharase-Isomaltase-Mangel: Manifestation nach Beikosteinführung

Sek.:
  • Saccharase-Isomaltase-Mangel„Postenteritische Malabsorption“: Reduktion der Enzymaktivität durch Mukosaschaden. Bei Malabsorption:postenteritischeprolongierter Diarrhö nach Darminf. daran denken!

  • Laktasemangel: häufig, nach Inf., Lambliasis, bei Zöliakie u. M. Crohn (bei Zottenschädigung, da Laktase vorwiegend an den Zottenspitzen lokalisiert ist)

Unklare Ursache:
  • Fruktosemalabsorption (betrifft auch Sorbit): sehr häufig. FruktosemalabsorptionManifestiert sich nach Genuss von Obst(säften) u. Süßigkeiten, die reich an Fruktose u./o. Sorbit sind (Apfel, Pflaume, Birne; „zuckerfreie“ Süßigkeiten). Cave: Pos. Atemtest beweist nicht die klin. Bedeutung!

  • Generelle KH-Malabsorption durch bakt. Dünndarmbesiedlung. Diagn. mit H2-Atemtests (H2-Anstieg schon nach 30 Min.)

Klinik
  • Rezid. Bauchschmerzen im SK-Alter (häufige Ursache für rezid. Bauchschmerzen!); Trimenonkoliken, Blähungen

  • Diarrhö, wässrig, säuerlich (v. a. bei Sgl. u. KK; bei SK nicht obligat)

  • Gedeihstörung u. Störung des Allgemeinbefindens eher selten!

  • Sympt. sind dosisabh. Auftreten oft erst Stunden nach Ingestion des KH, sodass die Diagnose aus der Anamnese schwer zu stellen ist.

  • KH-Malabsorptionen u. -Intoleranzen sind so häufig, dass sich eine Unters. auf Laktose- u. Fruktosemalabsorption bei allen Kindern mit rezid. Diarrhöen u. rezid. Bauchschmerzen lohnt, bes. bei normalem Gedeihen u. unbeeinträchtigtem AZ.

Diagnostik
  • H2-Atemtests (13.2.1). Alternativ probatorischer Diätversuch

  • DNA-Analyse des Laktase-Gens (jenseits des 6. Lj.)

  • Ausschluss Lambliasis, Zöliakie, M. Crohn bei Laktoseintoleranz

  • Dünndarmbiopsie mit Bestimmung der Enzymaktivitäten

  • Verlaufskontrolle des H2-Tests Laktose nach ca. 6 Mon. zur Differenzierung einer postenteritischen von einer prim. Laktoseintoleranz

Therapie
  • Ursache einer sek. KH-Malabsorption therapieren (z. B. Lambliasis)

  • Diät: Menge des malabsorbierten KH beschränken. Völlige Karenz meist unnötig. Die individuelle Verträglichkeitsgrenze ausprobieren; laktosearme Sgl.-Nahrungen für Sgl. u. KK; laktosearme Milchprodukte überall erhältlich

  • Enzymzusatz zum Essen, z. B. Laktase bzw. Saccharase

  • Erleichterung der Diffusion: Bei Fruktosemalabsorption erleichtert die Anwesenheit von Glukose Fruktosemalabsorptiondie Resorption der Fruktose, deswegen Obstsorten mit niedrigem Fruktose- u. hohem Glukosegehalt bevorzugen (z. B. Banane)

Nahrungsmittelproteinallergien

Klinische Manifestationen
  • IgE-vermittelte Nahrungsmittelproteinallergienanaphylaktische Reaktion, Schock, Urtikaria; Erbrechen, Diarrhö; orales Allergiesy.; respir. Symptome (Typ-I-Allergie 15.1.1)

  • Nahrungsproteininduzierte eosinophile Ösophagitis, Kolitis, Gastroenterokolitis

  • Nahrungsproteininduzierte Enteropathie (Dünndarm!): verzögerte Reaktion

  • Gluteninduzierte Enteropathie (Zöliakie)

Eosinophile Ösophagitis, Gastroenteritis, Kolitis
DefinitionDurch Nahrungsallergie Gastroenteritis:eosinophilebedingte Entzündung mit GewebeeosinophilieKolitis:eosinophile. Lokalisation bestimmt die klin. Symptome.
Klinik
  • Mukosabefall: Bauchschmerzen, Inappetenz, Übelkeit, Gewichtsverlust, Anämie, Diarrhö (+/– Blut), proteinverlierende Enteropathie. Befall der Muskularis: Magenausgangsobstruktion, Ileus. Serosabefall: Aszites

  • Eosinophile Ösophagitis: Dysphagie, Steckenbleiben von Nahrungsstücken, Gewichtsabnahme

  • Spezielle Manifestation: allergische eosinophile Proktokolitis des Sgl., oft unter MM

Diagnostik
  • Endoskopien mit Biopsien – obligatorisch, außer bei MM-assoziierter Kolitis

  • Labor: Gesamt-IgE u. Eosinophile nur in 50 % ↑. Spez. IgE-Ak fehlen!

  • Karenzversuch: Meist sind potente, regelmäßig zugeführte Allergene verantwortlich (Kuhmilch, Ei, Weizenmehl, Soja, Nüsse, Fisch, Rindfleisch)

Therapie
  • Diätversuch: nach Alter u. Akzeptanz entweder Aminosäure-Formula o. oligoantigene Diät; Diät der stillenden Mutter

  • Medikamente: Steroide (ggf. lokal)

Nahrungsproteininduzierte Enteropathie
DefinitionEnteropathie, nahrungsmittelinduzierteNahrungsproteininduzierte Enteropathie (Milch, Soja, Getreide, Ei) mit zellulärer Immunreaktion u. Dünndarmmukosaschaden bis zur Zottenatrophie bei Sgl. u. KK. Keine IgE-Ak!
KlinikDiarrhö, Malabsorption; Gedeihstörung; Erbrechen; Bauchschmerzen; intestinaler Proteinverlust, Anämie.
DifferenzialdiagnosenChron. Diarrhö (13.1.5), Erbrechen (13.1.4), Gedeihstörung (13.1.8).
Diagnostik
  • Karenz u. Exposition: > 3 Wo. streng kuhmilchfrei, danach ggf. Reexposition. Bei Sgl. AS-Formula o. extensives Hydrolysat (5.2.2). Bei guter Durchführung aussagekräftiger als Labortests! Bei typ. Klinik u. guter Besserung auf Karenz Reexposition erst nach 1 J. durchführen

  • Dünndarmbiopsie: wg. fleckförmiger Verteilung z. T. auch normale Histologie

  • H2-Atemtest Laktose: z. A. Laktoseintoleranz, die aber bei Zottenatrophie auch sek. entsteht

  • IgG-Ak: ohne diagn. Beweiskraft, da auch bei anderen Darmerkr. u. Gesunden vorkommend

  • IgE-Ak u. Prick-Tests sind neg., aber zur Abgrenzung zur Typ-I-Allergie sinnvoll

  • tTG-Ak, Gliadin-Ak: Zöliakie wichtigste DD. Glutenzufuhr unbedingt erfragen

Therapie
  • Diät ohne Kuhmilchprotein (Hydrolysat- o. AS-Nahrungen). Dauer der Diät 1–2 J., dann Reexposition, da Unverträglichkeit meist verschwindet. Cave: Kalziumzufuhr sicherstellen!

  • Sojamilch führt häufig (> 20 %) zu Sensibilisierung gegen Soja u. sollte wg. der Phytoöstrogene bei Sgl. ohnehin vermieden werden.

Zöliakie
ÄtiologieAutoimmunprozess mit chron. Entzündung u. Zottenatrophie im Dünndarm, ausgelöst durch lebenslangZöliakie bestehende Intoleranz gegen Gluten (Gliadin, Klebereiweiß in Getreide) mit polygenem GliadinVererbungsmodus. DD: nicht zöliakieassoziierte Glutensensitivität – schlecht definiert; Besserung unspez. Symptome unter glutenfreier Kost.
RisikogruppenIgA-Mangel, Typ-1-Diab., Thyreoiditis, M. Down, UTS.

Zöliakierisiko bei Verwandten 1. Grades 10%, bei Zwillingen bis 85%: Beratung u. ggf. Ak-Screening!

IgA-MangelKlinikDiarrhö (nicht obligat, bes. nicht bei älteren Kindern; Obstipation möglich!), Gedeihstörung, Kleinwuchs, Gewichtsverlust, Erbrechen (v. a. bei Sgl.), Inappetenz, vorgewölbter Bauch, Bauchschmerzen, schlechte Laune, auffälliges Verhalten, Ödeme, Muskelhypotonie, Anämie (schlechtes Ansprechen auf Eisengabe); erhöhte Leberenzyme.

Die Zöliakie verläuft sehr häufig oligosympt. Suche nach Zöliakie bei Kleinwuchs, Eisenmangel, auch wenn keine GIT-Symptome bestehen!

Diagnostik
  • IgA-Ak gegen Gewebstransglutaminase (tTG-ELISA o. IFT gegen Endomysium – höchste Spezifität, aber falsch neg. bei IgA-TransglutaminaseMangel, evtl. bei Kindern < 2 J.) Erhöhung beider Ak korreliert in > 95 % mit der bioptischen Diagnose Zöliakie. Evtl. IgG- u. IgA-Ak gegen deamidierte Gliadinpeptide. Isolierte Erhöhungen der IgG-Ak gegen Gliadin sind unspezifisch (Zeichen erhöhter Dünndarmpermeabilität, z. B. Enteritis, M. Crohn)

  • Immer Gesamt-IgA bestimmen. Bei IgA-Mangel IgG-Ak gegen tTG anfordern

  • Dünndarmbiopsie: Zottenatrophie, Infiltration der Lamina propria mit Lymphozyten; Klassifikation nach DünndarmbiopsieMarsh. Nur aussagekräftig, wenn vorher ausreichende Mengen Gluten zugeführt wurden! Verzicht auf Biopsie unter bestimmten Bedingungen (10-fache Erhöhung der tTG-Ak, EMA-pos., HLA DQ2 o. DQ8 pos., Beratung durch Gastroenterologen): www.espghan.org/fileadmin/user_upload/guidelines_pdf/Guidelines_2404/European_Society_for_Pediatric_Gastroenterology_.28.pdf

  • Zusätzlich zum Ausschluss sek. Probleme: BB (Anämie?); Eisen, Ferritin, Transferrin (Eisenmangel?); AP; Zink, Vit. D (sek. Mangel); Albumin (Hypoproteinämie); Gerinnung (Vit.-K-Mangel); BZ, fT3, fT4, TSH. Sono Abdomen

Zottenatrophie und Antikörper

  • Die ZottenatrophieZottenatrophie ist nicht allein für die Zöliakie spezifisch! DD der Zottenatrophie: nahrungsproteininduzierte Enteropathie, Lambliasis, CF, Gastroenteritis, tropische Sprue, Protein-Kalorie-Mangelsy.

  • Diagnosekriterien Zöliakie: 1. Klinik, 2. Dünndarmmukosaveränderungen, 3. Ak-Erhöhung, 4. Ansprechen auf Diät

  • Dünndarm-PE weiterhin empfohlen (Ausnahme s. o.)

  • Zöliakie obligat mit HLA-Typen DQ2 o. DQ8 assoziiert. Fehlen dieser HLA-Typen schließt eine Zöliakie weitgehend aus; Nachweis sichert nicht die Diagnose

  • Bei untyp. Befunden, Alter < 9 Mon. Kontrollbiopsie nach 2 J. u. Reexposition gegen Gluten mit 3. Biopsie nach 24 Mon. zum Beweis der Zöliakie u. zur Abgrenzung zur transitorischen GlutenintoleranzGlutenintoleranz

Therapie
  • Ersatz von Weizen, Roggen, Gerste, Dinkel durch Mais, Reis, Hirse, Buchweizen, Esskastanie. Da viele Fertigprodukte verstecktes Gluten enthalten, gelten nur als glutenfrei deklarierte Fertigprodukte als sicher. Beratung!

  • Kontrollen (Gewicht, Länge; Begleiterkr., Mikronährstoffe, EMA) nach 3 u. 12 Mon., dann 1 ×/J. Persistierende Erhöhung der Ak über > 12 Mon. spricht für Diätfehler.

  • Sympt. verschwinden innerhalb von Wochen u. Pat. sind im Langzeitverlauf nicht beeinträchtigt. Rezidiv. Schulung u. Motivation der Pat. wichtig.

KomplikationenSek. Malabsorptionen (Vit., Spurenelemente; s. o.); Osteoporose, Thyreoiditis, Diab. mell., Lymphome des DünndarmsMalabsorption, Infertilität bei Erw. ohne Diät.

Selbsthilfegruppe

DZG – Deutsche Zöliakie-Gesellschaft e. V., Tel. 0711–4 59 98 10, www.dzg-online.de

Irritables Kolon des Kleinkindes

ÄtiologieUnbekannt; beschleunigte Darmpassage ohne Malabsorption o. Kolon:irritables“\t“siehe Colon irritabileMaldigestion. Betrifft Kinder von 8 Mon. bis 5 J. (toddler's diarrhea).
Klinik
  • Diarrhö; morgens Colon irritabilefesterer Stuhl, im Lauf des Tages zunehmend weicher; unverdaute Nahrungsreste, Schleimbeimengungen. Wechsel von Diarrhö u. Obstipation

  • AZ unbeeinträchtigt, eher hyperaktive Kinder. Keine Gedeihstörung, kein Gewichtsverlust (selten durch unnötige Diät!)

  • Diarrhö in Stresssituationen auch bei Elternteil o. Geschwisterkind!

DiagnostikDD chron. Diarrhö (13.1.5), Laktose- u. Fruktosemalabsorption u. entzündl. Erkr. mittels fäkaler Inflammationsmarker ausschließen.
Therapie
  • Eltern über Harmlosigkeit der Störung aufklären.

  • Besserung der Stuhlkonsistenz durch Erhöhung der Fettzufuhr (!), hohen Ballaststoffgehalt. Einschränkung der Flüssigkeitszufuhr auf normale Mengen. Nächtliche Trinkmenge u. Zahl der Mahlzeiten begrenzen. Fruchtsäfte u. kalte Getränke vermeiden. Medikamentöse Ther. ist unnötig!

Erkrankungen von Rektum, Anus

Chronische Obstipation und Stuhlinkontinenz

PhysiologieNormale Obstipation:chronischeStuhlfrequenz: Sgl. unter MM 10 ×/d bis Stuhlinkontinenz1 ×/14 d! Sgl. unter Formulanahrung 1–4 ×/d. Ab KK: 0,5–Stuhlfrequenz3 ×/d.

Auch eine „normale“ Stuhlfrequenz schließt eine Stuhlretention nicht aus, wenn die ausgeschiedene Stuhlmenge nicht der Stuhlproduktion entspricht!

Ätiologie u. Differenzialdiagnosen
Primär = „idiopathisch“ = „chron. funktionelle Obstipation“:
  • Reaktion auf schmerzhafte Defäkationen u. Manipulationen am Anus; falsches Sauberkeitstraining (häufig). Toilettenphobie

  • Akute perianale Läsionen: Analfissur, perianale Entzündungen (13.5.3)

  • Bewegungsmangel; alimentäre Faktoren (Ballaststoffe, Flüssigkeit)

Sek. durch angeb. Erkr./Fehlbildungen: Leitsymptom: Beginn der Obstipation im Sgl.-Alter → M. Hirschsprung (13.5.2), Dysganglionosen u. neuronale intestinale Dysplasie, RM-Läsionen (Innervationsstörung), anorektale Fehlbildungen, z. B. dystoper Anus; Currarino-Sy.
Sek. durch erw. Erkr.: Kuhmilchallergie bei KK (!), Zöliakie, CF, Medikamente, Hypothyreose (10.3.2), Laxanzienabusus, chron. Flüssigkeitsverlust, E'lyt-Imbalancen (renal, endokrin, medikamenteninduziert), Immobilisation, Bewegungsstörungen, Retardierung.
KlinikSchmerzen bei der Defäkation; Blutbeimengungen zum Stuhl (aufgelagert); paradoxe Diarrhö, Inkontinenz (Stuhlschmieren): sek. Zersetzung des eingedickten Kots. Der entstehende weiche, übel riechende Stuhl läuft unkontrolliert nach außen. Bauchschmerzen, Übelkeit, Blähungen, Erbrechen; Inappetenz u. Abgeschlagenheit; Analprolaps; Gedeihstörung.
Diagnostik
Anamnese: Beginn der Erkr.; Ernährung; Stuhlanamnese, besser Stuhlprotokoll (Frequenz, Konsistenz, Blutbeimengungen, Kaliber); Stuhlinkontinenz; Defäkations-, Bauchschmerzen; Harninkontinenz, HWI (häufige Komorbidität). Psychische Komorbiditäten.
Unters.:
  • Meteorismus, tastbare Skybala

  • Perianale Veränderungen, Lage des Anus, Fissuren (Spreizen des Anus!), Analreflex

  • Rektal-digital: Sphinktertonus, Ampullenweite, Stuhlfüllung

  • !

    Bei schmerzhafter Stuhlentleerung u. sichtbaren Fissuren initial rektal-digitale Unters. nicht erzwingen (Schmerzen → weiteres psychisches Trauma)

  • Analabstrich auf Streptok. (bei schmerzhaftem perianalem Erythem u. multiplen Fissuren liegt häufig eine lokale Streptok.-Inf. vor → systemische Antibiose)

  • Sono: Rektumweite (normal < 4 cm), Verdrängung der Blase, Harntransportstörung?

  • Weitergehende Unters. zum Ausschluss organischer Ursachen: bei Beginn der Obstipation im frühen Sgl.-Alter, Gedeihstörung, Erbrechen, Fieber, Entleerung von Luft u. Stuhl unter Druck bei rektal-digitaler Unters., bei rektal nicht tastbarer Ampulle sowie Erfolglosigkeit einer konsequenten kons. Ther. nach 3–6 Mon.

  • Rektumbiopsie (Saugbiopsie o. endoskopisch) zum Ausschluss eines M. Hirschsprung, einer neuronalen intestinalen Dysplasie. Histologie mit Acetylcholinesterasefärbung

  • Rektomanometrie mit EMG des Beckenbodens

  • MRT der WS bei V. a. RektomanometrieInnervationsstörung (z. B. Tethered Cord)

  • Kolonkontrasteinlauf mit Defäkogramm: strenge Ind.-Stellung (hohe Gonadendosis)

Wichtig ist insb. eine gute Beratung über die Pathogenese u. eine konsequente, längerfristige (meist Monate) ärztlich überwachte Therapie.

Allg. Maßnahmen:
  • Aufklärung, Information, Demystifizierung. Verhaltensther., Belohnungen

  • Initiale Desimpaktion: Klistiere 1–2 ×/d über 2 d (Sorbitol; z. B. Yal®). Cave: Bei starker Angst in Sedierung applizieren. Alternative: hoch dosiert Polyethylenglykol oral für 3 d (1,6–2 g/kg/d). Fäkolithen rektal-digital in Kurznarkose entfernen

  • PolyethylenglykolBallaststoffreiche Kost (Obst, Gemüse, Vollkornbrot). Milchzufuhr, Schokolade, Süßigkeiten begrenzen. Reichlich (Ballaststoffekalorienfreie) Flüssigkeit, viel Bewegung, Sport. Regelmäßiger Toilettenbesuch mit ausreichend Zeit

  • 3-wöchiger Versuch mit kuhmilchfreier Diät (Sgl. u. KK)

Medikamentöse Langzeitther. – über Monate notw.:

Medikamente, die direkt auf die Darmmotilität wirken, sind obsolet. Notwendigkeit u. Unschädlichkeit der stuhlaufweichenden Dauerther. Stuhlweichmacherausführlich mit Eltern besprechen!

  • Macrogol (3 350 mit E'lyten; 4 000 ohne E'lyte): (0,5)–0,8(–1,0) g/kg KG/d in 1–2 ED. Effektivstes durch Studien Macrogolbelegtes Medikament. Dosisanpassung nach Wirkung

  • Laktulose, osmotisch wirksam, Sgl. 5–15 ml, KK 20–30 ml, SK 30–90 ml in 1–3 Tagesdosen; LaktuloseDosisanpassung. Probleme: Meteorismus, Geschmack

  • !

    Zu Beginn Darm entleeren u. mit hohen Dosen Stuhlweichmacher behandeln, um den Teufelskreis zwischen Obstipation u. schmerzhafter Defäkation zu unterbrechen. Danach über Mon. Dosis reduzieren. Entscheidend sind ausreichende Dosis u. Dauer der Ther., Anbindung der Familien u. Kontrollen des Ther.-Erfolgs (z. B. Stuhlprotokoll, Sono Rektumweite)

  • !

    Laktose (Milchzucker) ist als Stuhlregulans Laktoseungeeignet (kein Wirknachweis). Milchzucker“\“siehe LaktoseEbenfalls unbewiesen: Weizenkleie; Probiotika

  • Ther. von Analveränderungen (13.5.3)

Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum)

ÄtiologieHirschsprung-KrankheitFehlen Megacolon congenitum“\t“siehe Hirschsprung-Krankheitintramuraler Ganglienzellen auf unterschiedliche Länge proximal des Anus führt zu Engstellung des betroffenen Kolonsegments u. sek. Dilatation proximal davon befindlicher Kolonabschnitte („Megakolon“).
KlinikFehlender Mekoniumabgang in den ersten 48 Lebensstunden. Obstipation; Erbrechen; Diarrhö (!) selten; Gedeihstörung. Langer, enger Sphinkter; Ampulle nicht tastbar.
Differenzialdiagnosen13.5.1.
Diagnostik(13.5.1):
  • Rektumbiopsie mit Acetylcholinesterasefärbung

  • Rektomanometrie: zur Differenzierung ultrakurzes aganglionäresRektomanometrie Segment u. funktionelle Obstipation (fehlende Sphinkterrelaxation bei Rektumdehnung)

TherapieOperative Resektion des engen Segments u. Durchzugs-OP. Bei NG passager Anus praeter.
KomplikationenEnterokolitis. Bis zur OP klin. Überwachung notw.!

Proktologische Erkrankungen

Analfissur
DefinitionSchleimhauteinrisse im Bereich des Anus, häufig verursacht u. unterhalten durch harten, Analfissurgroßkalibrigen Stuhl. Bei chron. Analfissur bakt. Superinf.
Klinik u. Diagnostik
  • Blutbeimengung zum Stuhl (aufgelagert) mit schmerzhafter Defäkation u. fester Stuhlkonsistenz beweist beinahe eine Fissur! Sek. Obstipation

  • Lokalbefund: beim SpreizenObstipation:sekundäre des Anus sichtbare Fissur, meist bei 6 o. 12 Uhr in Steinschnittlage. Cave: rektal-digitale Unters. extrem schmerzhaft!

Differenzialdiagnosen
  • DD rektale Blutung (13.1.3), DD Obstipation (13.5.1)

  • Bakt. perianales Ekzem durch Streptok. (oft multiple Fissuren!)

  • Perianales Ekzem bei Kuhmilchallergie

  • Rektumpolyp: Blutbeimengung, keine Schmerzen

  • Kolitis: Blutbeimengung, schmerzhafte Defäkation, weicher Stuhl

  • Analveränderungen bei M. Crohn (Analfisteln u. Abszesse). Fäkale Inflammationsmarker (Calprotectin, Laktoferrin) bestimmen!

Therapie
  • Entscheidend ist die Ther. der ursächlichen bzw. begleitenden Obstipation (13.5.1). Für weichen Stuhl sorgen

  • Lokale Ther.: Sitzbäder mit Schwarztee o. Gerbstoffen nach jedem Stuhlgang; Salbenbehandlung. Bei schmerzhafter Defäkation vorheriges Auftragen eines Lokalanästhetikums (z. B. Xylocain-Gel). Bei Streptok. Cephalosporin oral

Analabszess und Analfisteln
ÄtiologieAusbreitung einer Hautinf. in tiefere Schichten; Analabszessinfizierte Morgagni-Zyste. Je nach Abflussverhältnissen Bildung eines Abszesses mit o. ohne Fistelgang in das Rektum o. nach außen.

Bei Analabszess bzw. Analfistel immer an einen M. Crohn denken (13.4.7)!

KlinikRötung, AnalfistelnSchwellung, Schmerz. Bei Vorliegen einer Fistel Absonderung von Eiter.
TherapieBei Abszessen chir. Drainage. Bei Fisteln ggf. chir. Ther., danach Lokalbehandlung durch Sitzbäder nach dem Stuhlgang.

Erkrankungen der Leber und Gallenwege

Akutes Leberversagen, Reye-Syndrom

Akutes Leberversagen
DefinitionAkute, massive Störung der Leberfunktion mit Hyperbilirubinämie u. LeberversagenLebersynthesestörung innerhalb von 8 Wo. nach Beginn einer Lebererkr., meist mit Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie. Hohe Letalität ohne Behandlung.
ÄtiologieTab. 13.8.

Vorgehen bei akutem Leberversagen

  • Kausale Ther. anstreben; behandelbare Ätiologie abklären! Ggf. frühzeitig Leber-PE, um Ursache u. Prognose abschätzen zu können u. rasch Verlegung in Tx-Zentrum

  • Labormonitoring:

    • Bei Aufnahme zur ätiolog. Klärung: Virusserologie (→ Ätiologie), Urin auf CMV. Kupfer, Coeruloplasmin, 24-h-Urin auf Kupfer, α1-Antitrypsin-Typisierung. IgG, ANA, SMA, LKM, ANCA. Drogen- u. Toxin-Screening i. S. bzw. i. U. AS u. organische Säuren i. U. u. i. S. Galaktose u. Galaktose-1-P-Uridyltransferase-Aktivität in Erys (bei Sgl.). Ggf. Spiegel Paracetamol o. Valproat. AFP.

    • Initial + im Verlauf mind. tägl.: GOT, GPT, GGT, AP, Bili ges. u. dir., Gesamteiweiß, Albumin, CHE (lange HWZ!), NH3; Quick, Faktoren II, V u. VII; PTT, AT III, Fibrinogen, Harnstoff, Krea, Lipase, Amylase, Laktat

    • Initial u. ggf. mehrfach tägl.: BB, BZ, Urinstatus, E'lyte, Ca2+, Phosphor, BGA, CRP

  • Allg. Monitoring: Temperatur, Puls, Atmung, art. Druck, ZVD (kontinuierlich), SaO2, Diurese (Blasenkatheter), Magensaft-pH, Enzephalopathie-Score (s. u.) 4-stdl., EEG tägl.

Komplikationen
Prävention u. Ther. von Leberversagen:KomplikationenKO:
  • Hypoglykämie: 8–12 mg/kg KG/Min. Glukose (hochproz. Lsg.), um BZ > 90 mg/dl (5 mmol/l), am besten zwischen 150 u. 180 mg/dl (8,3–10 mmol/l) zu halten, Schwankungen vermeiden

  • E'lyt-Störungen u. Blutvolumenveränderungen; relativer Hyperaldosteronismus, Flüssigkeitsretention: Na+-Zufuhr knapp mit 1–2 mval/kg KG/d; K+ 3–6 mval/kg KG/d (!), Phosphat 1–2 mmol/kg KG/d, Mg2+-Bedarf hoch. Flüssigkeit mit 60–80 ml/kg KG/d streng bilanzieren. Spironolacton 2 mg/kg KG/d als Diuretikum. Bei Volumenmangel o. Abfall des Serumeiweißes < 5 mg/dl Gabe von FFP. ZVD-Soll 3–5 mmHg. RR-Monitoring, ggf. Katecholamine

  • Ernährung: TPN mit 50–60 kcal/kg KG/d, vorwiegend durch höherprozentige Glukose. Proteinrestriktion auf 0,5–1 g/kg KG/d (nach NH3), AS-Gemische mit hohem Anteil verzweigtkettiger AS wohl vorteilhaft. Lipide vermeiden; essenzielle Fettsäuren in Form von FFP zuführen

  • Gastrointestinale Blutung (bis zu 70 %!):

    • Prophylaxe: Magensonde (ggf. als Ablaufsonde), Nahrungspause, regelmäßige Kontrolle des Magensafts auf Hämatin u. pH. Magen-pH > 5,0 halten durch Ranitidin 5–10 mg/kg KG/d o. Omeprazol 1–2 mg/kg KG/d

    • Manifeste Blutung: FFP- u. Volumengaben, um ZVD zu halten (Gefahr des Nierenversagens!). Magenspülungen mit Ringer-Lsg. Spez. Maßnahmen bei Ösophagusvarizen (13.6.4)

  • Gerinnung: Vit. K 2,5–10 mg/kg KG/d parenteral; unter strenger Ind.-Stellung wg. Proteinbelastung bei Gerinnungmanifester Blutung FFP (ca. 10–20 ml/kg KG); bei Volumenproblemen Faktorenkonzentrate (z. B. F VII), AT III ausgleichen

  • Aszites: Bei Atmungsproblemen o. V. a. bakt. Peritonitis punktieren. Na2+-Restriktion, ggf. Spironolacton 2–Aszites3 mg/kg KG/d in 2 ED

  • Infektion: frühzeitig Breitspektrumantibiose wg. hohen Sepsisrisikos. Candidaprophylaxe

Hepatische Enzephalopathie: alle 4–6 h Monitoring nach Schema (Tab. 13.9).Enzephalopathie, hepatische
  • Maßnahmen ab Grad I–II: Proteinrestriktion (0,5–1 g/kg KG/d). Laktulose 1 ml/kg KG 4–6 ×/d, Stuhl soll sauer u. wässrig sein. Colistin 50 000E/kg KG/d, Paromomycin 50 mg/kg KG/d in 4 Dosen o. Rifaximin. Keine Sedativa, keine Barbiturate! Vermeiden von respir. Alkalose, Hypokaliämie, Hypoglykämie, Inf., Blutungen im GIT, Hypoxie

  • Ab Grad III: Intubation + Evaluation für Leber-Tx

  • Hirnödem (häufige Todesursache!): Hirndruckmessung. Ventilation sicherstellen → Intubation. Lagerung des Kopfes; Osmother. mit Mannit u. Furosemid (12.8). RR stabilisieren, ggf. Hypothermie 33–34 °C; Indometacin; N-Acetylcystein bei Jgl.

  • Hepatorenales Sy. (Nierenversagen): Vermeiden von RR-Abfällen u. Veränderungen des Syndrom(e):hepatorenalesBlutvolumens; ZVD (kontinuierlich gemessen) 3–5 mmHg. Dopamin ohne Effekt. Bei Oligurie Versuch mit Mannit u. gleichzeitiger Gabe von Furosemid, dabei Abfall des ZVD rasch ausgleichen. Frühzeitige Dialyse!

  • Sepsis: hohes Risiko; bei CRP-Anstieg Antibiose (Cephalosporin 3. Generation)

Warnzeichen beim akuten Leberversagen–baldige Verlegung in Tx-Zentrum bei

  • Hyperventilation u. Alkalose

  • Entwicklung von Aszites, Verkleinerung der Leber bei persistierend hohem Bili

  • Änderung des Wachheitsgrads/Enzephalopathie; Koma Grad II–III

  • Hypoglykämie, hoher Glukosebedarf, Abfall der Transaminasen, Leukozytose

  • Niedrigen Spiegeln von Harnstoff, Albumin, Cholesterin, hohes Bili (> 20 mg/dl)

  • Vit.-K-resistenter Quick-Erniedrigung < 20 %, F V o. VII < 20 %

Reye-Syndrom
DefinitionSeltene akute Enzephalo- u. Hepatopathie unklarer Ätiologie. Auslösung durch Reye-SyndromASS? Reye-ähnliche Erkr. bei Stoffwechselstörungen (z. B. MCAD)!
KlinikUnstillbares Erbrechen; Lethargie, Agitiertheit, Halluzinationen; Eintrübung, Koma; Hirndruckzeichen. Hepatomegalie; Sympt. wie akutes Leberversagen, aber Bili meist normal.
Differenzialdiagnosen: Koma u. abnorme LeberenzymeHypoxischer Zerebral- u. Leberschaden. Bakt. Sepsis mit Schock; Salmonellosen, Shigellosen; Meningitis. Fulminante Hepatitis. Malaria tropica. Stoffwechselerkr. (11.1.2, 11.3): Harnstoffzyklusdefekte, Organoazidurien, Fettsäureoxidationsdefekte, Carnitinmangel, Fruktoseintoleranz, Störungen der oxidativen Phosphorylierung. Medikamente u. Toxine: Aflatoxin (Pilzvergiftung), Insektizide, Isopropylalkohol, Salicylate, Valproat.
DiagnostikTransaminasen (auf das 3- bis 100-Fache des Normalwerts ↑), Ammoniak > 90 μmol/dl, BZ (bei ↓↓ V. a. Stoffwechseldefekt), Bili (↑), Gerinnung (wenig verändert im Gegensatz zu fulminantem Leberversagen), BGA (respir. kompensierte metab. Azidose). CT: Hirnödem. Augenfundus: evtl. Stauungspapille. Leber-PE: akute Leberverfettung. Liquor: normal! Cave: Hirnödem u. Einklemmung! Blut für Virusserologie, Blutgruppe, freie Fettsäuren, Acylcarnitin; organische Säuren i. U.
TherapieBehandlungsbedürftige Stoffwechselstörungen ausschließen. Sonstige Maßnahmen wie bei Leberversagen.

Gallengangatresie und konjugierter Ikterus

Extrahepatische Gallengangatresie
DefinitionObliteration der größeren u. Gallengangsatresiekleineren Gallenwege mit fetalem o. Ikterus:konjugierterperinatalem Beginn, wahrscheinlich entzündl. Genese.
KlinikVorwiegend konjugierter, prolongierter Ikterus mit Beginn zwischen 1. u. 5. Lebenswoche; acholische Stühle; dunkelgelber bis brauner Urin; Hepatomegalie, später Splenomegalie. Seltener: spontane Blutungen, Zeichen der chron. Hepatopathie (13.6.4).
DifferenzialdiagnosenDD der prolongierten, konjugierten Hyperbilirubinämie bei Sgl.:
  • Inf.: TORCHLL (= Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpes, Lues, Listeriose), Hepatitiden A, B, C, E; HHV 6, baktTORCHLL. Sepsis

  • Metab. Erkr.: Galaktosämie, Glykogenose Typ 4, Tyrosinämie Typ 1, α1-Antitrypsin-Mangel (13.6.3), CF, Hypothyreose, Fruktoseintoleranz, Panhypopituitarismus. M. Niemann-Pick; LCAD-Mangel, Mitochondriopathien; Zellweger-Sy., Wolman-Sy., M. Gaucher.

  • Gallenwege: intrahepatische Gallenganghypoplasie: teilweise mit auffälliger Fazies, GallengangshypoplasieFehlbildungen des Herzens, der Wirbel, des Auges (arteriohepatische Dysplasie = Alagille-Sy.). Cholelithiasis; Sy. der eingedickten Galle;Alagille-Syndrom Stenosen der Gallenwege; neonatale sklerosierende Cholangitis; cholangiodysplastische Sy. (Zysten, Caroli-Sy.)

  • Verschiedene: neonatale Caroli-Syndromalloimmune Lebererkr. (früher neonatale Hämochromatose); Hypoxämie, Schock; Chromosomenanomalien; mütterlicher Lupus erythematodes disseminatus; TPN; intestinale Obstruktion; Gallensäuretransporterdefekte (PFIC, z. B. Typ 1 = M. Byler); Gallensäuresynthesedefekte. Infiltration der Byler-SyndromLeber (z. B. Leukose, Hämophagozytosesy.)

Diagnostik
  • Diagn. Vorgehen bei Ikterus (4.1.1)

  • Vorgehen bei dir. Hyperbilirubinämie: Stuhlfarbe; Bili ges. + dir., GOT, GPT, GGT, AP, CHE, Gallensäuren, Quick, LPX (HyperbilirubinämieLipoprotein X), PTT, Faktoren II u. V, Albumin, NH3

  • Serologie: Toxoplasmose, Röteln, CMV, HSV, HHV 6, Hepatitiden A, B u. C, HIV, Parvovirus B19, ECHO-Viren, Coxsackieviren A u. B, Adenoviren. Metabolik: α1-Antitrypsin-Genotypisierung; Schweißtest, ggf. DNA-Diagn.; Laktat, Pyruvat, VLCFA, Cholesterin, Triglyzeride, Eisen, Ferritin, Transferrin; CD-Transferrin; AFP; Urin: AS, organische Säuren, reduzierende Substanzen, Carnitinstatus, VLCFA, Succinylaceton; Galactose-1-Phophat-Uridyltransferase; NG-Stoffwechselscreening komplett auswerten lassen

  • Sono (Triangular cord sign? Choledochuszysten? Gallenblase + postprandiale Entleerung? Aber: Nachweis einer Gallenblase schließt eine Gallengangatresie nicht aus)

  • Nach Ausschluss infektiöser u. metab. Erkr., um OP-Ind. bei extrahepatischer Gallengangatresie zu sichern: Leber-Galle-Sequenzszinti; perkutane Leberbiopsie; ERCP (Zentrum)

TherapieLaparotomie u. Hepatoportoenterostomie nach Kasai. Substitution fettlöslicher Vit.; ggf. Kasai-OperationPhenobarbital 3–5 mg/kg KG/d u. Ursodesoxycholsäure 20 mg/kg KG/d.
  • !

    Die OP muss Ursodeoxycholsäurevor der 6. Lebenswo. erfolgen! Zügige Diagn. u. frühzeitige Vorstellung im Zentrum bzw. beim Kinderchirurgen notwendig!

  • !

    GGT > 450 U/l u. LPX > 5 g/l sind verdächtig auf extrahepatische Atresie

Chronische Lebererkrankungen

Chronische Hepatitis
HBs-Ag-neg. chron. Hepatitis:
  • Infektiöse Ursachen: Hepatitis:chronischeHepatitiden C, E, Non-A-non-B-Virus, EBV, CMV, Schistosomiasis

  • Autoimmune chron. Hepatitis mit hohem IgG u. Serumauto-Ak (ANA, LKM, SMA): frühzeitige immunsuppressive Ther. (Steroide, Azathioprin) wichtig!

  • Die Einschätzung von entzündl. Aktivität u. Prognose (Fibrose/Zirrhose) ist nur histologisch möglich. Normale Transaminasen schließen eine persistierende Entzündung nicht aus!

Metabolisch bedingte chronische Hepatopathie
  • M. Wilson: Hepatopathie(n):metabolisch bedingte chronischeAut.-rez., gestörter Kupfermetabolismus mit Hepatopathie, bei älteren Pat. auch ZNS-Sympt.Wilson-Krankheit u. Kornealring. Kann ab 3. Lj. mit klin. Bild jeder anderen Lebererkr. beginnen! Frühzeitige Diagn. (Coeruloplasmin ↓; 24-h-Urin auf Kupfer! – ggf. unter D-Penicillamin; Kupfer in Leberbiopsat; DNA-Analyse) ermöglicht Ther. mit Chelatbildnern (D-Penicillamin) o. Zink. Einzelne Tests können neg. sein, ohne die Diagnose auszuschließen → päd. Hepatologen zuziehen!

  • α1-Antitrypsin-Mangel: aut.-rez.; homozygoter Mangel (Genotyp ZZ; SS; [Null Null]) kann Alpha1-Antitrypsin-Mangelab NG zu chron. cholestatischer Hepatopathie durch Akkumulation in Hepatozyten führen; leichte Hepatopathie auch bei Heterozygoten (MZ; SZ). Diagn.: α1-Antitrypsin-Typisierung (Spiegel kann falsch normal sein). Ther.: fettlösliche Vit., Ursodeoxycholsäure 20–25 mg/kg KG/d. Cave: keine Zigarettenrauchexposition für Eltern u. Kind wg. Emphysemrisiko!

  • Fettleberhepatitis (nichtalkoholische Steatohepatitis – Steatohepatitis:nichtalkoholischeNASH): meist KO der Adipositas, bes. bei metabFettleberhepatitis. Sy. (5.7). Transaminasenerhöhung, Hepatomegalie. Sono: NASHerhöhte Echogenität, vermehrte intrahepatische Schallabschwächung. Ggf. Leber-PE, um DD auszuschließen (M. Wilson) u. Notwendigkeit einer konsequenten Ther. zu beweisen: Gewichtsreduktion, Sport

  • Andere Ursachen: CF (14.6), hereditäre Fruktoseintoleranz (11.6.2), Tyrosinämie (11.5.3), Glykogenosen (11.6.2), Sphingolipidosen, Mukopolysaccharidosen, Mukolipidosen, Zystinose, lysosomale Speichererkr. (12.11.1), Hämochromatose. Diab. mell.

Cholestatische chronische Hepatopathien
Ätiologie Cholestase
  • Hepatopathie(n):cholestatische chronischeSklerosierende Cholangitis: häufig bei Colitis ulcerosa (13.4.7). Mischformen mit Cholangitis:sklerosierendeautoimmuner Hepatitis möglich. Neonatale Form mit genetischer AutoimmunhepatitisUrsache

  • Intrahepatische Gallenganghypoplasie, Alagille-Sy. Progressive Alagille-Syndromintrahepatische Cholestase (M. GallengangshypoplasieByler); α1-Antitrypsin-Mangel. M. Wilson

Byler-SyndromDiagnostik u. TherapieBei jeder > 6 Wo. anhaltenden o. mit klin. Problemen assoziierten Hepatopathie:
  • Ausschluss behandelbarer Ursachen: chron. Hepatitis B, autoimmune Hepatitis, M. Wilson, sklerosierende Cholangitis, Choledochuszysten u. konstriktive Perikarditis

  • Adäquate Isolations- u. Prophylaxemaßnahmen bei infektiösen Ursachen: bei HBsAg-pos. chron. Hepatitis B aktive Immunisierung der Familie u. evtl. Sexualpartner! (6.5.8)

  • Auch bei unbehandelbarer Ursache regelmäßige Kontrolle Lebersyntheseparameter, Gerinnung u. Suche nach portaler Hypertonie. Wichtig: hoch dosierte Vit.-Substitution A, D, E, K u. Ernährungsrehabilitation (sek. Leberzirrhose, 13.6.4)

  • Bei cholestatischen chron. Hepatopathien ist Ther.-Versuch mit Ursodeoxycholsäure 20–30 mg/kg KG/d in 2–3 ED sinnvoll

Leberzirrhose und portale Hypertonie

Leberzirrhose
DefinitionEndzustand vieler Formen der Leberschädigung mit irreversibler Veränderung derUrsodeoxycholsäureLeberzirrhose Leberarchitektur u. Fibrose → Leberinsuff., portale Hypertonie.
ÄtiologieCa. 60 verschiedene Lebererkr. können zur Zirrhose führen, z. B.:
  • Stoffwechselerkr., z. B. M. Wilson, α1-Antitrypsin-Mangel, Mukoviszidose, Hämochromatosen

  • Inf. (akut o. chron.), u. a. Hepatitiden B, C, non-A-non-B; aszendierende bakt. Cholangitis

  • Biliäre Zirrhose (Gallengangatresie; intrahepatische Gallenganghypoplasie; Choledochuszysten; prim. sklerosierende Cholangitis)

  • Postnekrotische Zirrhose durch Toxine, Medikamente, Bestrahlung, chron. aktive autoimmune Hepatitis, chron. venöse Stauung

Klinik
  • Kompensierte Zirrhose: Oft oligosympt.! Zeichen der Grunderkr., z. B. Ikterus, neurolog. Auffälligkeiten. Malnutrition, Gedeihstörung, Fettmalabsorption; Spider-Nävi (signifikant, wenn Zahl > 10); Palmarerythem; Trommelschlägelfinger; Hypoxämie durch pulmonale AV-Shunts; Splenomegalie, meist mit kleiner Leber; Kollateralgefäße im Nabelbereich

  • Zeichen der Dekompensation: Enzephalopathie; rasches Auftreten eines Ikterus bei bis dato anikterischem Verlauf; Foetor hepaticus; Spontanblutungen (Haut u. GIT); periphere Ödeme, Aszites; Anämie; rezid. GIT-Blutungen

DiagnostikLeberbiopsie (13.2.3); Abdomen-Sono u. Doppler der Portalvene (Aszites, Leberbinnenstruktur, Splenomegalie); Gastroskopie (Ösophagusvarizen?); Labor (Elektrophorese, Gerinnung, CHE, Transaminasen, C3-Komplement, AP, GGT, Bili, BB, Cholesterin, Ammoniak)
TherapiePrävention weiterer Leberschädigung, sofern Ätiologie bekannt. Prävention o. Kontrolle der KO.
  • Ernährung: Kaloriensupplementation. Eiweißrestriktion bei Enzephalopathie. Cholesterinreduktion bei Hypercholesterinämie

  • Vitaminsupplementation: v. a. bei gleichzeitiger Cholestase, Vit. A, D, E, K in hohen oralen Dosen (Vit. A: 10.000–15.000 E/d; Vit. D: 5.000–8.000 E o. 3–5 μg/kg KG/d 25-OH-Cholecalciferol; Vit. E: 50–400 E/d; Vit. K: 1–2,5 mg/d Phytomenadion). Kontrollen der Spiegel bzw. der biolog. Wirkungen notw.! Alternativ parenterale Applikation

  • Aszites u. Ödeme: Na2+-Einfuhr beschränken (5 mval/d bei 1–4 J.; bis 20 mval/d bei 5–11 J.; bis 30 mval/d bei 12–14 J.). Diuretika: Spironolacton, evtl. in höherer Dosis, ggf. Furosemid. Komb. von Albumininfusionen u. Furosemid

  • Enzephalopathie: Proteinrestriktion (etwa 1 g/kg KG/d); Ammoniakanfall durch Darmflora reduzieren: Laktulose 3 × 2,5–10 ml, Neomycin; MCT reduzieren; Korrektur einer Hypokaliämie; Sedativa vermeiden; Vermeiden GIT-Blutung

  • Anämie: je nach Ursache Fe, Vit. E; Kortikoide bei Coombs-pos. Anämien

  • Spontane bakt. Peritonitis: 13.4.3

  • Portale Hypertonie s. u.

  • Leber-Tx bei Dekompensation; frühzeitig in Transplantationszentrum vorstellen!

Portale Hypertonie
DefinitionAnstieg des Drucks im Portalvenensystem > 10–12 LebertransplantationHypertonie:portalemmHg (normal: 7 mmHg).
Ätiologie
  • PfortaderhochdruckExtrahepatisch (Leberzellfunktion oft normal): Obstruktion der Portal- o. Milzvene (z. B. nach Portalvenenthrombose, Omphalitis, NVK); erhöhter Blutfluss (AV-Fisteln)

  • Intrahepatisch (oft gestörte Lebersynthesefunktion): Leberzirrhose, Leberfibrose

  • Posthepatisch: Lebervenenverschluss (Budd-Chiari-Sy.), Polyzythämie, Leukosen, Inf., Trauma; Budd-Chiari-Syndromkonstriktive Perikarditis

Maßnahmen bei Ösophagusvarizenblutung

(Obere GIT-Blutung 13.1.3). Ösophagusvarizen

  • Kreislaufstabilisierung, Gerinnungsnormalisierung (Erys, FFP, ggf. Thrombos); ZVK

  • OctreotidOctreotid 1–3 μg/kg KG als Bolus, dann 1–3 μg/kg KG/h Dauerinfusion

  • Omeprazol 1–2 mg/kg KG/d

  • Ösophagoskopie mit Gummibandligatur o. Varizensklerosierung

  • Laktulose 3 × 20–50 ml (ggf. Neomycin 50 mg/kg KG/d) → Prävention der Enzephalopathie. Antibiose wg. hoher Infektionsgefahr (z. B. Unacid®)

  • Prophylaxe: PropranololPropranolol 0,5–1 mg/kg KG/Dosis bis 4 ×/d, kann bis 2–5 mg/kg KG/d gesteigert werden. Ziel: HF-Abfall um 25 %

Selbsthilfegruppen

Verein leberkrankes Kind: www.leberkrankes-kind.de

Deutsche Leberhilfe: www.leberhilfe.org

Erkrankungen des Pankreas

Akute Pankreatitis

ÄtiologieAutodigestion des Pankreas durch vorzeitige Aktivierung von Pankreasenzymen, Pankreatitis:akuteausgelöst durch Inf. (z. B. Mumps), Systemerkr. (z. B. Schock, Kollagenosen), metab./tox. (z. B. Hyperlipoproteinämie, Hyperkalzämie, Valproat, Azathioprin, Alkohol), Abflussbehinderung (z. B. Pancreas divisum, Cholelithiasis, Choledochuszysten), Trauma (z. B. Fahrradlenker), hereditär.
KlinikBauchschmerzen z. T. mit Ausstrahlung in den Rücken, Erbrechen, Übelkeit; Dyspnoe (selten); Koma (selten).
Befund: Druckschmerz (ohne P. m.), Abwehrspannung (initial mäßig; „Gummibauch“), vorgewölbtes Abdomen, verminderte o. fehlende Peristaltik; art. Hypotonie o. Schock, Tachykardie (oft durch Abdominalbefund nicht ausreichend erklärbar!); Fieber; Pleuraergüsse u. Aszites; Oligurie/Anurie; Atemnot; bläuliche Verfärbung periumbilikal o. an den Flanken.

Vorgehen bei akuter Pankreatitis

Bei klin. u. laborchem. Diagnose Pankreatitis kann der Verlauf nicht sicher vorhergesagt werden. Zunächst sind deswegen bei Zeichen einer schweren Pankreatitis Intensivmaßnahmen indiziert. Die Höhe der Lipase allein hat keine prognostische Bedeutung.

Schwere Pankreatitis: pO2 < 60 mmHg, Harnstoff/Krea ↑↑, Ca2+ < 1,85 mmol/l, Leukos > 20.000/μl, Hkt-Abfall > 10 %, BE < −4 mval/l. CRP > 150 mg/l in den ersten 3 d, Glukose > 125 mg/dl (7 mmol/l) sprechen für nekrotisierenden Verlauf.

Maßnahmen:

  • Intensivstation, Bettruhe. Nahrungskarenz; (offene) Magensonde. ZVK

  • Monitoring: Atmung, RR, SaO2, RR, ZVD, Urinmenge, Bilanz

  • Labor: bei Aufnahme u. ≥ 1 ×/d: Lipase, Amylase, BB, CRP, BZ, BGA, Krea, Harnstoff, E'lyte, Ca2+, Gesamteiweiß, Albumin, Gerinnung, D-Dimere, Bili, Cholesterin, Triglyzeride

  • Medikament als Auslöser? → Absetzen!

  • Reichliche Flüssigkeitsgabe (nach ZVD, Puls, RR), da Hypovolämie Hauptursache für weitere KO: kristalline Infusionen, FFP, Humanalbumin. Falls RR trotzdem niedrig: Dopamin, Noradrenalin. Low-Dose-Heparin. Ca2+, Mg2+, BZ, pH normalisieren!

  • Sono: Mindestens tägl.! Aszites? Pankreasödem, Nekrose, Zysten? Gallenwege u./o. Ductus pancreaticus erweitert? Konkremente?

  • MRT o. CT mit Kontrastmittel: Unterscheidung zwischen ödematöser u. hämorrhagisch-nekrotisierender Pankreatitis (hohe Letalität). Frage: Ind. für OP (Abszess?)

  • ERCP: falls Anhalt für Cholelithiasis (GGT ↑, Sono: Erweiterung der Gallenwege). Papillotomie u. Steinextraktion bei Kindern nicht evaluiert

  • Rö-Abdomenübersicht (Ileus? Verkalkungen?). Rö-Thorax: Atelektasen, Erguss? Pulmonale KO häufig; frühzeitige O2-Gabe. Beatmung bei pO2 < 60 mmHg!

  • Antibiotika: bei Fieber, CRP ↑↑, Leukos ↑↑, Thrombos ↓, Abszessbildung (Imipenem o. Cephalosporin 3. Generation + Metronidazol). Cave: mykotische Inf.!

  • Schmerzbekämpfung: Metamizol-Perfusor; Opioide i. v., ggf. Periduralanästhesie

    • OP-Ind.: Mit Chirurgen prüfen. OP-Ind.: Versagen des konservativen Vorgehens über > 3 d, schwere Peritonitis, infizierte Pankreasnekrose, massive Blutungen, progredientes Multiorganversagen. Maßnahmen: Dekompression einer Obstruktion des Ductus pancreaticus; zur Ther. von KO wie Abszess o. Zyste. Alternativ: CT-gesteuerte perkutane o. endoskopisch transgastrale Drainage

    • Nachbehandlung: Nach neueren Daten frühzeitige enterale Ernährungsther. ab 3. Krankheitstag, Elementardiät kontinuierlich per Sonde. Kostaufbau mit fettarmer, eiweißreduzierter Nahrung unter regelmäßigen Kontrollen der Laborwerte

    • Bei rezid. Pankreatitis o. familiärem Auftreten DNA-Analyse Trypsinogen, SPINK1 u. CFTR (hereditäre Pankreatitis)

Komplikationen
  • Lebensbedrohlich: Schock, DIC, ARDS, ANV, akutes Leberversagen; ausgedehnte Nekrosen von Pankreas u. Retroperitoneum, Hypokalzämie, Hyperglykämie, Sepsis

  • KO auch bei milderen Verlaufsformen: Pankreaspseudozyste, evtl. mit Verdrängung von Nachbarorganen

Pankreasinsuffizienz

Ätiologie
  • CF (14.6): bei Weitem Pankreasinsuffizienzhäufigste Ursache!

  • Shwachman-Sy.: zweithäufigste Ursache einer Pankreasinsuff. im Kindesalter; aut.-rez. Kleinwuchs, Shwachman-Syndromzyklische Neutropenie, Knochenveränderungen wie Thoraxdystrophie u. metaphysäre Dysostosen

  • Sonstige, seltene Ursachen: Johanson-Blizzard-Sy. Kongenitale Pankreashypoplasie, isolierte Enzymdefekte, chron. Pankreatitis; nach Resektion

Klinik
  • Diarrhö mit gräulichen, fettigen, nichtwässrigen, extrem übel riechenden Stühlen

  • Gedeihstörung trotz großer Nahrungsmenge u. meist guten Appetits

  • Ödeme, Hypoproteinämie

  • Anämie (Eisen-, Vit.-E-Mangel), Rachitis (Vit. D ↓), Blutungen (Vit. K ↓)

DifferenzialdiagnosenAndere Ursachen von Diarrhö (13.1.5), Gedeihstörung (13.1.8).
Diagnostik
  • Schweißtest (Pilocarpin-IontophoreseSchweißtest). Wg. der Seltenheit anderer Ursachen Pilocarpin-Iontophoreseder Pankreasinsuff. wichtigstes Diagnostikum! (14.6). DNA-Analyse CFTR

  • Pankreaselastase im Stuhl (3 verschiedene Spot-Proben): Normalwerte schließen schwergradige PankreaselastasePankreasinsuff. aus! Path. Werte durch Schweißtest o. Nachweis anderer Ätiologie bestätigen (DD: Verdünnungseffekt bei Malabsorptionssy.)

  • 72-h-Stuhl auf quantitatives Fett (↑), Fettresorptionskoeffizient < 93 %

  • Pankreas-Sono, ggf. MRT

Therapie
  • Enzymsubstitution: Gabe mikroverkapselter Pankreasenzympräparate zu allen Mahlzeiten u. EnzymsubstitutionZwischenmahlzeiten. Beginn mit ca. 5 000 E Lipase/kg KG/d; Titrieren der Dosis unter Beachtung von Fettgehalt der Mahlzeit, Stuhlkonsistenz u. Überdosierungserscheinungen (BS). Richtdosis Lipase 2 000–4 000 E/g Fett o. 10 000 E/kg KG/d

Besonderheiten bei der Enzymsubstitution

  • Dosis weitgehend vom Fettgehalt der Einzelmahlzeit abh., variiert stark

  • Auch unter optimaler Enzymsubstitution wird eine normale Stuhlkonsistenz oft nicht erreicht, weil auch die Bikarbonatsekretion des Pankreas für das Erreichen des pH-Optimums der Enzyme ausgefallen ist. Magensäureblockung trotzdem nur in Ausnahmefällen notw. (Omeprazol). Alternativ Rhizo-Lipase mit saurem pH-Optimum

  • Ernährungsther.:

    • Gesteigerte Fettmenge (!), Ernährungstherapiereich an ungesättigten Fettsäuren. Ernährungsberatung!

    • Ggf. Supplementation von MCT-Fetten 2 g/kg KG/d

    • Kalorienanreicherung mit Maltodextrin (4 g/kg KG/d, amylaseunabh. Spaltung)

    • Bei Untergewicht Formulanahrung als Supplementation o. alleinige (Sonden-)Nahrung (5.3)

Besonderheiten der Vitaminsubstitution

  • Vit.-VitaminsubstitutionSubstitution, speziell der fettlöslichen Vit. A, D, E, K auch bei guter Enzymsubstitution notw.: Vit. A 5 000–10 000 E/d, Vit. E < 6 Mon. 25 IE/d, > 6 Mon. 50 IE/d; 1–4 J. 100 IE/d; 4–10 J. 100–200 IE/d; > 10 J. 200–400 IE/d; 1 mg entspr. 1 IE; Vit. D 400–1 000 E/d. Spiegelkontrollen der Vit. sinnvoll!

  • In Multivitaminpräparaten reicht für diese Ind. der Vit.-E-Gehalt oft nicht aus, deswegen Einzelsubstitution aller fettlöslichen Vit.!

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