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B978-3-437-42676-6.50024-3

10.1016/B978-3-437-42676-6.50024-3

978-3-437-42676-6

Häufigste Formen der Ösophagotrachealfisteln. Die möglichen Strömungsrichtungen der Luft sind durch Pfeile dargestellt. [5]

Mikroskopische Schnitte zur Entwicklung der menschlichen Lungen: pseudoglanduläre Phase, achte Entwicklungswoche (A); kanalikuläre Phase, 16. Entwicklungswoche (B); kanalikuläre Phase, 18. Entwicklungswoche (C); sakkuläre Phase, 24. Entwicklungswoche (D). [9]

Atmungssystem

Der untere Atemtrakt, der sich an den aus Nase, Mund und Rachen bestehenden oberen Atemtrakt anschließt, umfasst Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien und Lungen. Seine Entwicklung beginnt in der vierten Entwicklungswoche, wenn sich an der ventralen Wand des Vorderdarms unterhalb des vierten Kiemenbogens als mediane Achse die Laryngotrachealrinne ausbildet. Aus ihr stülpt sich alsbald die Lungenknospe nach ventral in das Mesenchym. Diese dehnt sich nach kaudal aus und bildet das Laryngotrachealdivertikel, dessen unteres Ende sich zur Trachealknospe verdickt. Zur Trennung von Luft- und Speisewegen entstehen seitlich in ihm die zwei einander gegenüberliegenden, längsgerichteten Ösophagotrachealfalten, die sich zum Septum oesophagotracheale vereinigen. Ventral liegt dann der Laryngotrachealschlauch, dorsal die Speiseröhre. Kranial bleibt in Höhe des Pharynx mit dem primitiven Kehlkopfeingang eine Verbindung zwischen beiden Röhren bestehen.

Eine Ösophagotrachealfistel als Fehlverbindung von Speise- und Luftwegen entsteht durch die gestörte Ausbildung des Septum oesophagotracheale. Abbildung 1 zeigt mehrere mögliche Formen. Nicht selten besteht gleichzeitig eine Ösophagusatresie, also ein Verschluss der Speiseröhre. Die aufgenommene Nahrung gelangt so entweder in die Trachea oder in den ösophagealen Blindsack, von wo sie sofort wieder erbrochen wird.

Kehlkopf

Das knorpelige Grundgerüst und die Muskulatur des Kehlkopfs gehen hauptsächlich aus dem vierten und sechsten Schlundbogen hervor. Das Epithel der Kehlkopfschleimhaut entstammt dem Entoderm. Am Eingang des Laryngotrachealschlauches entstehen im subepithelialen Mesenchym die Arytenoidwülste. Sie geben dem ursprünglich schlitzartigen Kehlkopfeingang ein T-förmiges Aussehen. Zeitweise ist die Epithelproliferation so stark ausgeprägt, dass das Kehlkopflumen völlig verschwindet. Der durch Rekanalisation entstehende Hohlraum heißt Ventriculus laryngis und wird kranial von den Taschenfalten (Plicae vestibulares) und kaudal von den Stimmfalten (Plicae vocales) begrenzt.
An der Pharynxhinterwand wölbt sich die Eminentia hypobranchialis als vertikal ausgerichtete längliche Erhebung in den Schlundraum hinein. Ihr kranialer Anteil entwickelt sich zum Zungengrund, kaudal formt sie sich zur Epiglottis, die während des Schluckens den Kehlkopfeingang (die Glottis) verschließt.

Trachea und Bronchien

Die Trachealknospe am kaudalen Ende des Laryngotrachealschlauches beginnt Anfang der fünften Entwicklungswoche mit einer ersten dichotomen Verzweigung. Die so entstehenden primären Bronchialknospen wachsen in das umgebende Mesenchym hinein und bilden ihrerseits die sekundären Bronchialknospen aus. Diese werden später als Lappenbronchien bezeichnet: Links sind es zwei, rechts drei, die sich weiter in die neun bzw. zehn Segmentbronchien aufzweigen. Bis zur 24. Woche existieren ca. 15 Generationen, nach der Geburt werden es noch mehr. Die äußersten Enden des Bronchialbaumes werden als Bronchioli terminales und Bronchioli respiratorii bezeichnet. Während das Entoderm also die Form des unteren Atemtrakts festlegt, entwickeln sich parallel dazu aus dem Mesoderm die knorpeligen, muskulären und bindegewebigen Anteile der Lungen.
Die Trachea entsteht aus dem kranialen Abschnitt des Laryngotrachealschlauches unterhalb des Kehlkopfes. Das umgebende Mesenchym formiert sich zu Knorpelspangen und Muskulatur. Im Inneren entsteht aus dem Entoderm ein mehrreihiges hochprismatisches Flimmerepithel mit Becherzellen und Trachealdrüsen zur Reinigung und Befeuchtung der Atemluft.

Lungen

Die Entwicklung des Lungenparenchyms als dem Gewebe für den Gasaustausch wird in vier einander zeitlich überschneidende Phasen gegliedert ( Abb. 2). Die Reifung der Lungen erfolgt kranial etwas schneller als kaudal.
  • Pseudoglanduläre Phase (6.–16. Entwicklungswoche): Wie in einer exokrinen Drüse wachsen die Zweige des Bronchialbaumes in das Mesenchym hinein. Ab der 13. Woche bilden sich im Epithel die ersten Flimmerzellen. Ein Gasaustausch ist aber noch nicht möglich.

  • Kanalikuläre Phase (16.–26. Woche): Aus den Bronchioli terminales gehen die Bronchioli respiratorii, aus diesen die Ductus alveolares hervor. Im umgebenden Mesenchym entsteht ein dichtes Netz aus Kapillaren.

  • Sakkuläre Phase (26. Woche bis Geburt): An den Enden der Ductus alveolares bilden sich als erste primitive Alveolen die Sacculi terminales aus. Ihr Epithel besteht zunächst aus den kubischen Typ-II-Pneumozyten, von denen sich einige später zu den flachen Typ-I-Pneumozyten differenzieren. Diese bilden postnatal gemeinsam mit dem ihnen anliegenden Kapillarendothel die Blut-Luft-Schranke. Die Typ-II-Pneumozyten beginnen ab der 20. Entwicklungswoche mit der Bildung des Surface active agents (Surfactant), einer phospholipidreichen Flüssigkeit, die die Oberflächenspannung der Alveolen herabsetzt und so deren Ausdehnung erleichtert. Um die 26. Woche ist die Entwicklung der Lungenbläschen und -blutgefäße so weit fortgeschritten, dass – ggf. nach äußerlicher Zuführung von Surfactant – ein extrauterines Leben mit eigenem Gasaustausch möglich ist.

  • Alveoläre Phase (32. Entwicklungswoche bis achtes Lebensjahr): Zur Bildung der Alveolen verdünnt sich die Wand der Sacculi terminales zu einer einschichtigen Lage extrem flacher Typ-I-Pneumozyten, die der Kapillarwand unmittelbar anliegt. Sowohl die Größen- als auch die Mengenzunahme der Alveolen bedingt dann das Lungenwachstum, welches erst um das achte Lebensjahr abgeschlossen ist. Zum Zeitpunkt der Geburt gibt es ca. 50 Millionen Lungenbläschen, beim Erwachsenen sind es sechs- bis achtmal so viele.

Der Mangel an Surfactant in den Lungen frühgeborener Kinder wird als ursächlich für die Entstehung des Atemnotsyndroms des Neugeborenen (Syndrom der hyalinen Membranen) angesehen. Dabei können sich die Alveolen nicht entfalten, sondern kollabieren unter der Bildung sogenannter Atelektasen. In den betroffenen Bereichen ist kein Gasaustausch möglich, wenige Minuten oder Stunden nach der Geburt zeigt das Kind deutliche Zeichen der Atemnot. Therapeutisch kommen Kortikosteroide zur Beschleunigung der Lungenreifung bereits während der Schwangerschaft oder postnatal synthetischer Surfactant zum Einsatz.

Ein pränataler Sauerstoffmangel, also eine länger dauernde intrauterine Asphyxie kann zur Schädigung der Typ-II-Pneumozyten und damit auch beim termingerecht Geborenen zum Atemnotsyndrom führen.

Die Entwicklung der Lungen wird zum einen gefördert durch die Atembewegungen, die der Fetus bereits vor der Geburt mit zunehmender Gleichmäßigkeit vollführt und die die Atemmuskulatur für ihre postnatale Tätigkeit trainieren. Zum anderen kommt es dadurch zur Aspiration von Fruchtwasser, was offenbar ebenfalls von großer Bedeutung für die Pulmonalentwicklung ist. Bei einem Fruchtwassermangel (Oligohydramnion) kommt es zur Hypoplasie der Lungen.
Beim Durchgang durch den Geburtskanal wird ein Teil des Fruchtwassers aus den Lungen gepresst. Der Rest wird postnatal schnell resorbiert und macht Platz für die Atemluft.

Zusammenfassung

  • Die Laryngotrachealrinne entsteht in der vierten Entwicklungswoche ventral am Vorderdarm. Sie stülpt sich aus zur Lungenknospe und wird durch das Septum oesophagotracheale von der Speiseröhre getrennt.

  • Das Epithel des Laryngotrachealschlauches bildet das Epithel und die Drüsen des gesamten unteren Respirationstraktes. Aus dem umgebenden Mesenchym bilden sich Muskeln, Knorpel und Bindegewebe sowie die Blut- und Lymphgefäße.

  • Der Kehlkopf entsteht aus den Derivaten des vierten und sechsten Schlundbogens und dem oberen Abschnitt des Laryngotrachealschlauches.

  • Die Trachea und Bronchien entstehen aus dem unteren Abschnitt des Laryngotrachealschlauches, dessen Trachealknospe sich aufzweigt, bis ein ganzer Bronchialbaum entsteht.

  • Bei der Lungenentwicklung unterscheidet man vier Phasen: die pseudoglanduläre, die kanalikuläre, die sakkuläre und die alveoläre Phase.

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