© 2020 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-42676-6.50027-9

10.1016/B978-3-437-42676-6.50027-9

978-3-437-42676-6

Lagebeziehung von Vor-, Ur- und Nachniere. [8]

Urogenitalsystem I

Nieren

Die Entwicklung beider Nieren vollzieht sich in drei Schritten: Zeitlich überlappend entstehen zunächst Vorniere und Urniere, denen schließlich als für die Säugetiere definitives harnbildendes Organ die Nachniere folgt ( Abb. 1).

Pronephros (Vorniere)

In der dritten Embryonalwoche lassen sich im mittleren Keimblatt, dem Mesoderm, drei Bereiche unterscheiden: Dem Neuralrohr am nächsten liegt das paraxiale Mesoderm, bestehend aus den Ursegmenten, soliden Zellclustern, die sich kettenförmig entlang der Längsachse des Embryos aneinanderreihen. Dem folgt nach lateral das intermediäre Mesoderm, durch das jedes Ursegment mittels eines Ursegmentstiels (auch: Nephrotom) mit dem ganz außen liegenden Seitenplattenmesoderm verbunden ist. Dieses wiederum untergliedert sich in ein viszerales und ein proximales Blatt.
Die Vornieren entstehen in der vierten Embryonalwoche im Halsbereich aus den zehn obersten Nephrotomen des intermediären Mesoderms. In ihnen entwickelt sich ein primitives Netz aus kleinen Kanälchen. Eine Harnbildung findet jedoch nicht statt. Nach kurzer Zeit verschwinden die Vornieren wieder, zurück bleiben nur die Vornierengänge, die als harnableitende Struktur die Verbindung zur Kloake herstellen.

Mesonephros (Urniere)

Die Urnieren bilden sich im Thorakal- und Lumbalbereich des als Urogenitalleiste bezeichneten intermediären Mesoderms. Sie enthalten zahlreiche Nierenkörperchen, die aus einem Glomerulus und einem Tubulus bestehen. Die Tubuli aller Nierenkörperchen münden in den Vornierengang bzw. dessen Fortsetzung, den Urnierengang (Wolff-Gang = primärer Ureter). Die Glomeruli bestehen aus einem Kapillarknäuel, das sich in das Ende des Tubulus einstülpt und von der bindegewebigen Bowmann-Kapsel umgeben wird. Eine Harnbildung ist mithilfe dieser Strukturen bereits möglich: Aus dem Blut der Kapillaren wird ein primäres Filtrat abgeschöpft und durch die Tubuli in den Urnierengang geleitet. Eine Harnkonzentrierung findet dabei aber noch nicht statt.
Bis zum Ende der zwölften Embryonalwoche haben sich die Urnieren zurückgebildet. Übrig bleiben nur einige Tubuli, die in die männlichen Keimdrüsen integriert werden.

Metanephros (Nachniere)

Noch während sich im Thorakalbereich die Urnieren entwickeln und wieder zurückbilden, entstehen ab der sechsten Embryonalwoche im kleinen Becken die Nachnieren. Eine Ausstülpung des Urnierengangs, die Ureterknospe, wächst hierbei in das intermediäre Mesoderm bzw. metanephrogene Blastem hinein und induziert mit ihren zahlreichen Verzweigungen die Bildung der Nephrone bzw. Nierenkörperchen. Dabei entstehen aus der ursprünglichen Ureterknospe alle Strukturen des harnableitenden Systems:
  • Ureter

  • Nierenbecken

  • 3–5 Calices majores (große Nierenbeckenkelche)

  • 10–25 Calices minores (kleine Nierenbeckenkelche)

  • Nierenpapillen

  • Sammelrohre.

Das metanephrogene Blastem ist Ursprung der für die Harnbildung und -konzentrierung zuständigen Strukturen:
  • Bowmannkapsel

  • Tubulus-System mit absteigendem Tubulus, Henle-Schleife und aufsteigendem Tubulus.

Mit dem vierten Embryonalmonat setzt die Harnbildung ein, deren Funktion zunächst vordergründig im Flüssigkeits- und Druckausgleich zwischen Embryo und Amnionhöhle besteht.

Nierenaufstieg und Blutversorgung

Die Vorniere im Hals-, die Urniere im Thoraxbereich, die Nachniere im kleinen Becken: Auf den generationsweisen Abstieg des Organs erfolgt der scheinbare Aufstieg im Rahmen der Streckung und Entfaltung des Gesamtorganismus, bis am Ende die linke Niere im Bereich des elften und zwölften Thorakalwirbels zu liegen kommt. Bedingt durch die räumliche Ausdehnung der Leber findet die rechte Niere ihren Platz etwas tiefer bei Th12–L2 oder L3. Der Aszensus der Nieren wird begleitet vom Wachsen und Vergehen der versorgenden Blutgefäße. Zunächst sind dies die A. sacralis und die A. iliaca communis. Später bildet die Aorta abdominalis in jeder Höhe arterielle Äste aus, die sich zurückbilden, sobald die Nieren ihrem Versorgungsradius entwichen sind. Der Aufstieg hat ein Ende, wenn die Nieren die Nebennieren erreichen. Die dann zuständige Arterie wird zur definitiven A. renalis.

Zystennieren entstehen durch die fehlerhafte Entwicklung des metanephrogenen Blastems. Statt der normalen Nierenkörperchen bilden sich Bläschen und Erweiterungen im Tubulussystem, was zu einer starken Einschränkung der Nierenfunktion führt. Oftmals treten zusätzlich andere Fehlbildungen auf. Je nach Erbgang und Form der Fehlbildung unterscheidet man nach Edith L. Potter die Typen I–IV.

Von einer Nierenagenesie spricht man, wenn infolge der Nicht- oder Fehlanlage der Ureterknospe die Induktion der Glomerulusbildung im metanephrogenen Blastem ausbleibt und keine oder nur eine Niere entsteht. Mit dem Leben nicht vereinbar ist dabei die beidseitige Form (Potter-Syndrom oder Potter-Sequenz): Vor der Geburt kommt es zum Oligohydramnion, also Fruchtwassermangel, weil der Fetus nicht in der Lage ist, das einmal geschluckte Fruchtwasser wieder auszuscheiden. Die Kinder weisen typische Veränderungen der Gesichtsform, der Extremitäten und der Lunge auf und sterben zumeist einige Tage oder Wochen nach der Geburt. Die einseitige Form hingegen bleibt oftmals unentdeckt: Das vorhandene Organ kann die Funktion des fehlenden voll ersetzen.

Als Nierendystopie bezeichnet man die Fehllage eines oder beider Organe. Zu unterscheiden sind die Beckenniere (ausbleibender Aszensus), Kuchenniere (beide Nieren liegen auf einer Seite und sind miteinander verschmolzen) und die Hufeisenniere (Verschmelzung der unteren Nierenpole).

Manchmal kommt es auch zur doppelten Ureteranlage aufgrund der vorzeitigen Spaltung der Ureterknospe: Die inkomplette Form heißt Ureter fissus (gespaltener Harnleiter), die komplette Form Ureter duplex. Klinisch relevante Symptome treten so gut wie nie auf. Bei der Ureterektopie mündet der Harnleiter in ein anderes Organ als die Harnblase, beispielsweise in die Vagina oder die Urethra. Die Folge ist eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Inkontinenz, was die operative Korrektur erforderlich macht.

Harnblase und Harnröhre

Die Kloake als der ursprünglich gemeinsame Ausgang von Verdauungs- und Urogenitaltrakt wird um die sechste Embryonalwoche durch das Septum urorectale wie durch einen Vorhang in zwei Räume geteilt. Dorsal entsteht mit Rektum und Analkanal der Darmausgang, ventral der Sinus urogenitalis, der sich nach kranial zur Allantois verjüngt. Innerhalb des Sinus urogenitalis lassen sich drei Etagen unterscheiden:
  • Pars vesicalis: liegt kranial, entwickelt sich zur Harnblase

  • Pars pelvina: unterhalb der Pars vesicalis; bildet beim weiblichen Embryo den Ursprung der gesamten Urethra, beim männlichen Embryo den Ursprung der Pars intramuralis und der Pars prostatica der Harnröhre

  • Pars phallica: kaudal gelegen, wächst zum Genitalhöcker hin.

Den unteren Abschluss der Kloake bildet die Kloakenmembran. An jener Stelle, an der sie mit dem Septum urorectale verschmilzt, entsteht das Perineum. Ventral davon hält zunächst noch die Urogenitalmembran, dorsal die Analmembran den jeweiligen Ausgang verschlossen. Später reißen diese Häutchen ein und geben den natürlichen Weg der Ausscheidung frei. Bis dahin werden die im Urogenital- und Magen-Darm-Trakt gebildeten Sekrete in die – extraembryonal im Haftstiel bzw. der Nabelschnur gelegene – Allantois weitergeleitet. Mit der Öffnung der Kanäle verliert die Allantois ihre Funktion und bildet sich zurück. Übrig bleibt der Urachusgang, der sich von der Blasenspitze bis zum Bauchnabel erstreckt und nach der Geburt zum Ligamentum umbilicale medianum obliteriert.
Histologisch von Interesse ist die Entstehung der Harnblase aus zwei verschiedenen Keimblättern: Der Sinus urogenitalis ist entodermalen Ursprungs und bildet die epitheliale Innenverkleidung des Organs. Kranial münden die beiden Wolff-Gänge ein und integrieren sich als mesodermales Bindegewebe bis zur Abzweigung der Ureteren in die Blasenwand. Sie bilden das Trigonum vesicae, jenen Bereich, der auch bei entleerter Blase gespannt ist. Die angrenzende Splanchnopleura entstammt ebenfalls dem Mesoderm und bildet die äußeren Wandschichten.

Zur Blasenagenesie, also Nicht-Anlage der Blase, kommt es, wenn das Septum urorectale nicht ordnungsgemäß ausgebildet wird. Es persistiert die Kloake, in die – wie beim Schnabeltier, den Vögeln und Reptilien – sowohl die Harnleiter als auch der Dickdarm ihre jeweiligen Endprodukte einspeisen. Zumeist sind auch die Harnröhre und die Vagina von der Fehlbildung betroffen.

Häufiger treten Blasendivertikel auf, zuweilen sieht man im Ultraschall eine Sanduhrenblase: Ursache beider Erscheinungen sind muskuläre oder bindegewebige Schwachstellen in der Blasenwand, an denen Ausbuchtungen oder Eindellungen entstehen.

Von einer Blasenextrophie spricht man, wenn infolge der fehlerhaften Ausbildung von Bauchmuskulatur und Bindegewebe ein direkter Zugang von der Bauchdecke in die Harnblase besteht. Diese schwere Fehlbildung ist ausgesprochen selten und in ihrem Umfang höchst variabel.

Wenn sich die Allantois nicht vollständig zurückbildet, entsteht eine Urachusfistel, eine offene Verbindung zwischen Harnblase und Bauchnabel, über die Urin nach außen abgeleitet werden kann. Urachuszysten sind kleine, nicht obliterierte Hohlräume im Lig. umbilicale medianum.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen