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B978-3-437-42189-1.00044-3

10.1016/B978-3-437-42189-1.00044-3

978-3-437-42189-1

Schematische Darstellung der Fallot-Tetralogie.

[L239]

Prinzip der arteriellen Switch-Operation. RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel; LA: linkes Atrium, LV: linker Ventrikel; AO: Aorta; PA: A. pulmonalis; LCA: linke Koronararterie, RCA: rechte Koronararterie.

[L106]

Herzfehler Mit Rechts-Links-Shunt

Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Rechts-links-ShuntTetralogie (FT) ist die häufigste angeborene Fallot-Tetralogiezyanotische Herzanomalie und stellt eine Kombination folgender Vitien dar:
  • Hoher VSD

  • Dextroponierte Aorta („reitende“ Aorta)

  • Infundibuläre PS

  • Rechtsherzhypertrophie

Ätiologie und Pathophysiologie
Bei der FT ist die VerschmelzungFallot-Tetralogie:Ätiologie und Pathophysiologie des Endokardkissens mit dem Konusseptum durch eine übermäßige Rotation der Aorta misslungen, wodurch im Bereich der Pars membranacea des Ventrikelseptums ein hoher VSD entsteht, über dem die Aorta „reitet“ (Abb. 44.1). Die PS (meist infundibulär) geht mit einer rechtsventrikulären Hypertrophie einher.
Hämodynamik
Durch die Rechtsherzhypertonie bei PS entsteht ein Rechts-links-Shunt durch den VSD. Desoxygeniertes Blut wird in den systemischen Kreislauf ausgeworfen, sodass es bei großem Shunt-Volumen zur typischen Zyanose kommt. Durch den Abstrom aus dem rechten Ventrikel ist die Belastung des Lungenkreislaufs reduziert und eine irreversible Schädigung selten. Bei der azyanotischen FT (Pink Fallot) ist das Shunt-Volumen gering, dafür aber der Rückstau in Pink Fallotdie Lungenstrombahn groß. Die Lungengefäße sind zumeist irreversibel verändert.
Klinik
Durch die systemische Hypoxie ist die körperliche und Fallot-Tetralogie:Klinikgeistige Entwicklung verzögert und die Leistungsfähigkeit vermindert. Die Betroffenen nehmen nach Belastung eine Hockstellung ein. Der dadurch abnehmende venöse Rückstrom und der gesteigerte periphere Gefäßwiderstand führen zu einer Steigerung der pulmonalarteriellen Durchblutung bzw. zur Abnahme des Shunt-Volumens. Unoperiert beträgt die Lebenserwartung etwa 12 Jahre. Die Patienten erleiden stressinduziert oder spontan zyanotische hypoxämische Anfälle, die zu Krampfanfällen führen können.
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Korrelat der chronischen Hypoxämie sind zentrale Fallot-Tetralogie:DiagnostikZyanose, Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. Das Wachstum ist verzögert. Die Thoraxwand kann durch die rechtsventrikuläre Hypertrophie vorgewölbt sein (Herzbuckel). Häufig sind ein links parasternales Schwirren und prästernale Pulsationen tastbar.
Auskultation
Charakteristisch ist ein raues spindelförmiges Auskultation:Fallot-TetralogieSystolikum mit p. m. im 2. ICR links parasternal. Im Gegensatz zur isolierten PS nimmt das Systolikum bei zunehmendem Schweregrad an Intensität ab.
Labordiagnostik
Aufgrund der um > 40 % verminderten Labordiagnostik:Fallot-Tetralogiearteriellen O2-Sättigung kommt es zu einer reaktiven Polyglobulie (Mb. coeruleus).
EKG
Das EKG zeigt die typischen Morbus coeruleusZeichen einer Rechtsherzhypertrophie (Kap. 42).
Röntgen-Thorax
Das Herz stellt sich in der p.-a.-Projektion aufgrund der Dorsalverdrängung des linken durch den stark vergrößerten rechten Ventrikel charakteristischerweise als sog. Holzschuhherz mit angehobener und abgerundeter Herzspitze dar. HolzschuhherzDie Herztaille ist ausgeprägt und der Retrosternalraum eingeengt. Durch die geringe Perfusion ist die Lungengefäßzeichnung nur spärlich.
Echokardiografie
Im 2-D-Echo lassen sich die morphologischen Echokardiografie:Fallot-TetralogieVeränderungen darstellen. Die Strömungsgeschwindigkeit und die Druckgradienten über dem VSD und der PS werden mittels cw-Doppler gemessen.
Invasive Diagnostik
Durch direkte Katheterisierung können die Druckgradienten über dem RV-Ausflusstrakt und dem VSD sowie der PA-Druck bestimmt werden.
Therapie
Konservative Therapie
Zur Prophylaxe hypoxämischer Anfälle werden β-Blocker Fallot-Tetralogie:Therapieverschrieben. Die Patienten erhalten eine Endokarditisprophylaxe. Bei Eisenmangelanämie durch die Polyglobulie wird Eisen substituiert.
Operative Therapie
Die symptomatische FT sollte in jedem Alter, Fallot-Tetralogie:Operationidealerweise aber um das 2. Lebensjahr, invasiv therapiert werden. Bei einem operativen Eingriff wird die PS beseitigt und der VSD mit einem Patch verschlossen.
Palliative Therapie
Ist die Pulmonalarterie aufgrund der PS hypoplastisch, muss sie palliativ behandelt werden, bis sie das gesamte SV des rechten Ventrikels aufnehmen kann, sonst droht eine akute Rechtsherzinsuffizienz. Hat sie sich den veränderten Druckverhältnissen angepasst, wird der Shunt verschlossen. Zu diesem Zweck wird ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (BTS) angelegt: Durch Implantation einer Gefäßprothese Blalock-Taussig-Shuntwird zwischen A. subclavia und ipsilateraler A. pulmonalis ein Shunt geschaffen, der das rechte Herz entlastet.
Therapie des hypoxämischen Anfalls
Die Patienten erhalten O2 über eine Nasensonde und NaHCO3 zur Wiederherstellung des Säure-Basen-Gleichgewichts. Ergänzend werden β-Blocker in niedriger Dosierung verabreicht.

Transposition der großen Arterien

Ätiologie und Pathophysiologie
Bei der Transposition der großen ArterienTransposition der großen Arterien:Ätiologie und PathogeneseTransposition der großen Arterien (TGA) entspringt die Aorta aus dem rechten und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel, es bestehen zwei getrennte Kreisläufe. Der rechte Ventrikel wirft das O2-arme Blut in den großen Kreislauf aus, der linke Ventrikel das O2-reiche Blut aus den Lungen erneut in die Lungen. Die TGA ist oft mit weiteren Vitien vergesellschaftet, deren Shunt-Verbindungen die O2-Versorgung des Organismus ermöglichen.

Ohne zusätzliche Shunt-Vitien sind TGA-Patienten nicht lebensfähig!

Klinik
Die Patienten leiden unter einer massiven zentralen Zyanose.
Diagnostik
Auskultation
Auskultierbar sind die Transposition der großen Arterien:Diagnostikcharakteristischen Geräusche der Begleitvitien.
EKG
In späten Stadien treten Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie auf (Kap. 42).
Röntgen-Thorax und Echokardiografie
Charakteristisch ist eine vermehrte Lungengefäßzeichnung. Erst im höheren Lebensalter ist das Herz eiförmig vergrößert. In der 2-D-Echokardiografie lässt sich die ventrikuloarterielle Diskordanz nachweisen.
Therapie
Konservative Therapie
Zum Offenhalten des Ductus Botalli Transposition der großen Arterien:Therapieist die i. v. Gabe von PGE1 über einen längeren Zeitraum sinnvoll.
Palliativ katheterinterventionelles Vorgehen
Die TGA wird nur überlebt, wenn sie mit einem Shunt-Vitium assoziiert ist bzw. wenn nach der Geburt ein solcher Shunt geschaffen wird. Eine palliative Sofortmaßnahme ist die Rashkind-Ballonseptostomie. Dabei wird das Foramen ovale mit einem Rashkind-BallonseptostomieBallonkatheter dilatiert, um den Shunt-Fluss zu verbessern oder herzustellen.
Operatives Vorgehen
Eine operative Versorgung einer Transposition der großen Arterien:OperationTGA muss in den ersten beiden Wochen nach der Geburt erfolgen, da zu einem späteren Zeitpunkt keine Anpassung an die veränderten Druckverhältnisse mehr möglich ist.
Bei der Arterial-switch-Operation (Lecompte-Manöver) werden die Aorta Lecompte-Manöverund die A. Arterial-switch-Operation (Lecompte-Manöver)pulmonalis herznah durchtrennt und mobilisiert. Die Aorta wird mit dem PA-Stumpf vernäht; anschließend die PA nach vorn verlagert und mit dem Aortenstumpf anastomosiert (Abb. 44.2). Die TGA wird sowohl funktionell als auch morphologisch weitgehend beseitigt.
Bei der Vorhofumkehroperation (n. Mustard) wird das Vorhofseptum reseziert und einVorhofumkehroperation (n. Mustard) Patch so mit dem verbliebenen Septumrand vernäht, dass das systemvenöse Blut aus den Hohlvenen über den rechten Vorhof in den linken Ventrikel und von dort aus in den Lungenkreislauf gelangt. Das pulmonalvenöse Blut gelangt über den linken Vorhof in den rechten Ventrikel und von dort in den Körperkreislauf. Es handelt sich um eine rein funktionelle Korrektur des Vitiums. Diese Technik wird nur noch selten angewandt, da die Einschaltung des rechten Ventrikels in den systemischen Kreislauf mit einer schlechteren Prognose einhergeht.

Zusammenfassung

FT

  • Hoher VSD, PS, „reitende“ Aorta, rechtsventrikuläre Hypertrophie

  • Leitsymptom: Zyanose

  • Therapie der Wahl: operative Defektversorgung

TGA

  • Leitsymptom: Zyanose

  • Ohne Shunt nicht lebensfähig!

  • Therapie: palliativer Eingriff oder chirurgische Korrektur der TGA

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