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Aortenisthmusstenose: Situs mit N. vagus und N. recurrens. Das Lig. arteriosum (Botalli) setzt im Bereich der Enge an.
[L141]

Herzfehler ohne Shunt-Verbindung
Pulmonalklappenstenose
Hämodynamik
Einteilung
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Die valvuläre PS entsteht infolge einer Endokarditis in der Fetalzeit. Die Klappe ist nur uni- oder bikuspid, die Klappenränder verklebt.
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Bei der subvalvulären (infundibulären) PS ist das Myokard der rechtsventrikulären Ausflussbahn verdickt.
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Die supravalvuläre PS entsteht durch eine idiopathische pulmonalarterielle Fibrosierung.
Klinik
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Auskultation
Je größer das Spaltungsintervall des 2. HT, umso schwerer die PS!
EKG
Röntgen-Thorax
Echokardiografie
Invasive Diagnostik
Therapie
Exkurs: Ballonvalvuloplastie
Operative Therapie
Aortenisthmusstenose
Ätiologie und Pathophysiologie
Hämodynamik
Einteilung
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Präduktale Stenosen
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Postduktale Stenosen
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Juxtaduktale Stenosen
Kindliche CoA
Adulte CoA
Klinik
Adulte CoA
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Die postduktale Aortenisthmusstenose:KlinikHypotonie geht mit Schwäche und Kältegefühl der unteren Extremitäten und einer Claudicatio intermittens einher. Es bildet sich eine dissoziierte Zyanose aus (Kap. 42).
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Durch die präduktale Hypertonie haben die Patienten Kopfschmerzen und Nasenbluten.
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In späteren Stadien finden sich Symptome einer Herzinsuffizienz, Endokarditis oder intrazerebralen Blutungen.
Die postduktale CoA bleibt lange asymptomatisch und wird deshalb häufig übersehen!
Diagnostik
Anamnese, Inspektion und Palpation
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Je nach Lage der Stenose ist eine Aortenisthmusstenose:DiagnostikBlutdruckdifferenz (> 20 mmHg) zwischen den oberen und unteren Extremitäten oder auch zwischen rechtem und linkem Arm feststellbar.
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Die Pulse der A. femoralis und der A. dorsalis pedis sind nur schwach und verzögert oder gar nicht tastbar. Dabei besteht eine Pulsdifferenz zum rechten Arm.
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Oberhalb der Stenose herrscht Hypertonie. Es können Pulsationen der Karotiden, des Jugulums und sogar von Kollateralen beobachtet werden.
Auskultation
EKG
Röntgen-Thorax
Echokardiografie
Invasive Diagnostik
Therapie
Operatives Vorgehen
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Resektion: Die Stenose wird reseziert und die beiden Gefäßenden anschließend anastomosiert oder mit einem Protheseninterponat verbunden.
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Subclavian flap-repair (n. Waldhausen): Die A. subclavia wird am Subclavian flap-repair (n. Waldhausen)Abgang von der Aorta durchtrennt und mit diesem aortalen Ende die geschlitzte Aorta im Bereich der Isthmusstenose gedeckt. Dabei ist insbesondere auf den N. recurrens zu achten! Der Bereich der Stenose ist erweitert und die Perfusion des linken Arms dabei sichergestellt, da die A. subclavia nun über der Isthmusstelle entspringt. Diese Technik wird vor allem im Säuglingsalter angewandt.
Zusammenfassung
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Herzfehler ohne Shunt-Verbindung: PS, CoA
PS
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Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung
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Ballonvalvuloplastie bei transstenotischem Druckgradienten > 60 mmHg
CoA
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Hypertonie der oberen Extremitäten
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prä-/postduktale Form; Resektion