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B978-3-437-42189-1.00043-1

10.1016/B978-3-437-42189-1.00043-1

978-3-437-42189-1

Aortenisthmusstenose: Situs mit N. vagus und N. recurrens. Das Lig. arteriosum (Botalli) setzt im Bereich der Enge an.

[L141]

Herzfehler ohne Shunt-Verbindung

Pulmonalklappenstenose

Hämodynamik
Rashkind-PDA-OkkluderDurch die Stenose steigt der Druck im rechten Ventrikel,Pulmonalklappenstenose der Druck in den Pulmonalgefäßen ist normal oder erniedrigt. Kompensatorisch hypertrophiert der rechte Ventrikel konzentrisch.
Einteilung
Nach ihrer Lokalisation unterscheidet man Pulmonalklappenstenose:Einteilungdrei Formen der Pulmonalklappenstenose (PS):
  • Die valvuläre PS entsteht infolge einer Endokarditis in der Fetalzeit. Die Klappe ist nur uni- oder bikuspid, die Klappenränder verklebt.

  • Bei der subvalvulären (infundibulären) PS ist das Myokard der rechtsventrikulären Ausflussbahn verdickt.

  • Die supravalvuläre PS entsteht durch eine idiopathische pulmonalarterielle Fibrosierung.

Klinik
Patienten mit PS sind oft beschwerdefrei. Bei höhergradiger Stenose ist die Leistungsfähigkeit vermindert.
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Bei höhergradigen Stenosen sind Zeichen der Pulmonalklappenstenose:DiagnostikRechtsherzinsuffizienz zu erkennen (Kap. 45). Im 2. ICR links parasternal ist ein systolisches Schwirren palpierbar.
Auskultation
Charakteristisch sind ein raues, Auskultation:Pulmonalklappenstenosespindelförmiges Systolikum mit p. m. über dem 2. ICR links parasternal und ein verspäteter Pulmonalklappenschluss. Ein weiterer Leitbefund ist ein frühsystolischer Ejektionsklick im 2. ICR links parasternal.

Je größer das Spaltungsintervall des 2. HT, umso schwerer die PS!

EKG
Bei höhergradiger PS finden sich Zeichen der rechtsventrikulären Hypertrophie (Kap. 6).
Röntgen-Thorax
Bereits früh ist eine poststenotische Dilatation der linken A. pulmonalis im Röntgenbild zu erkennen. Rechter Vorhof und Ventrikel stellen sich sowohl im Quer- als auch im Tiefendurchmesser vergrößert dar.
Echokardiografie
In der 2-D-Echokardiografie Echokardiografie:Pulmonalklappenstenosekann neben der Differenzierung der unterschiedlichen Stenoseformen die typische Domstellung der Pulmonalklappe dargestellt werden. In der Doppler-Echokardiografie kann der Druckgradient und damit der Schweregrad abgeschätzt werden.
Invasive Diagnostik
Niedrige PA-Drücke und hohe Gradienten über der Stenose sind ein Maß für den Schweregrad der PS.
Therapie
Die Valvuloplastie ist bei symptomatischen Pulmonalklappenstenose:TherapiePatienten oder einem transstenotischen Druckgradienten > 60 mmHg indiziert. Das Komplikationsrisiko sinkt mit dem Alter des Patienten; schwerwiegende Komplikationen bei Erwachsenen sind selten. Nur im Fall von komplexen Stenosen wird die Therapie noch operativ durchgeführt. Bei symptomatischer Rechtsherzinsuffizienz kann unterstützend konservativ therapiert werden (Kap. 45).
Exkurs: Ballonvalvuloplastie
Die Valvuloplastie ist ein Ballonvalvuloplastiekatheterinterventionelles Verfahren, bei dem eine Klappenstenose durch einen Ballonkatheter aufgedehnt wird. Mögliche Komplikationen ergeben sich aus der katheterinterventionellen Technik. Durch die Aufdehnung im Klappenbereich kann es zur Insuffizienz kommen.
Operative Therapie
Die transpulmonale Kommissurotomie Pulmonalklappenstenose:Operationkann je nach Ausmaß ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden. Bei der infundibulären Stenose reseziert der Operateur überschüssiges Gewebe und hypertrophierte Trabekel. Durch einen Schnitt in der RV-Ausflussbahn, der mit einem Perikard-Patch gedeckt wird, kann die Ausflussbahn vergrößert werden.

Aortenisthmusstenose

Ätiologie und Pathophysiologie
Die AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose:Ätiologie und PathogeneseAortenisthmusstenose (lat. Coarctatio aortae, CoA) macht rund 10 % der angeborenen Herzerkrankungen aus. Der Aortenisthmus ist die physiologische Engstelle der Aorta nach dem Abgang der linken A. subclavia, an der der Ductus arteriosus mündet.
Hämodynamik
Durch die Stenose ist der Druck in den prästenotisch versorgten Gebieten erhöht, in den poststenotisch versorgten Gebieten dagegen erniedrigt.
Einteilung
Man unterscheidet die CoA entsprechend ihrerAortenisthmusstenose:Einteilung Lokalisation in Relation zum Ductus Botalli:
  • Präduktale Stenosen

  • Postduktale Stenosen

  • Juxtaduktale Stenosen

Kindliche CoA
Bei dieser Form (Abb. 43.1) liegt Aortenisthmusstenose:kindliche<2002>die Stenose auf Höhe (juxta) oder vor (prä) dem Ductus Botalli und ist häufig mit weiteren Anomalien des Herzens vergesellschaftet. Sie führt rasch zu einer Linksherzinsuffizienz mit konsekutiver pulmonaler Hypertonie bereits im Säuglingalter. In Verbindung mit weiteren Anomalien haben die Betroffenen eine äußerst schlechte Prognose.
Adulte CoA
Da die Stenose distal des Ductus liegt, Aortenisthmusstenose:erwachsene<2002>kann sich ein Kollateralkreislauf über den Ductus arteriosus entwickeln, der zunächst eine Volumenbelastung des linken Herzens verhindert und die unteren Körperpartien versorgt. Erst im höheren Alter kommt es zu einer sekundären renalen Hypertonie (Kap. 19) mit Linksherzschädigung. Diese Form wird erst im 30. Lebensjahrzehnt manifest und hat eine deutlich bessere Prognose.
Klinik
Adulte CoA
  • Die postduktale Aortenisthmusstenose:KlinikHypotonie geht mit Schwäche und Kältegefühl der unteren Extremitäten und einer Claudicatio intermittens einher. Es bildet sich eine dissoziierte Zyanose aus (Kap. 42).

  • Durch die präduktale Hypertonie haben die Patienten Kopfschmerzen und Nasenbluten.

  • In späteren Stadien finden sich Symptome einer Herzinsuffizienz, Endokarditis oder intrazerebralen Blutungen.

Die postduktale CoA bleibt lange asymptomatisch und wird deshalb häufig übersehen!

Diagnostik
Anamnese, Inspektion und Palpation
  • Je nach Lage der Stenose ist eine Aortenisthmusstenose:DiagnostikBlutdruckdifferenz (> 20 mmHg) zwischen den oberen und unteren Extremitäten oder auch zwischen rechtem und linkem Arm feststellbar.

  • Die Pulse der A. femoralis und der A. dorsalis pedis sind nur schwach und verzögert oder gar nicht tastbar. Dabei besteht eine Pulsdifferenz zum rechten Arm.

  • Oberhalb der Stenose herrscht Hypertonie. Es können Pulsationen der Karotiden, des Jugulums und sogar von Kollateralen beobachtet werden.

Auskultation
Links parasternal und am Rücken ist ein Auskultation:Aortenisthmusstenosespätes spindelförmiges Systolikum auskultierbar. Es kann bei totalem Aortenverschluss aber auch fehlen.
EKG
Zumeist ist das EKG bei CoA unauffällig. Manchmal bietet es unspezifische Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie (Kap. 19).
Röntgen-Thorax
Der Kollateralfluss in den Aa. intercostales führt zu Druckarrosionen der Rippenunterränder (Rippenusuren). Die hohe Volumen- und Druckbelastung des linken Herzens ist, abgesehen von einer verstärkten Rundung der Herzspitze, im Röntgenbild kaum erkennbar.
Echokardiografie
Ideal zur Darstellung der CoA ist die Echokardiografie:AortenklappenstenoseTEE. Mittels cw-Doppler können die Flussgeschwindigkeit und der Druckgradient über der CoA ermittelt werden.
Invasive Diagnostik
Der Druckgradient über der Stenose kann gemessen werden. Durch eine Aortografie lassen sich das Stenoseausmaß abschätzen und die großen Gefäße sowie die Kollateralen darstellen.
Therapie
Die Indikation zur interventionellen Aortenisthmusstenose:TherapieTherapie ist bei signifikanter Druckdifferenz (> 30 mmHg) zwischen unteren und oberen Extremitäten gegeben.
Operatives Vorgehen
Das ideale Operationsalter liegt zwischen demAortenisthmusstenose:Operation 2. und 6. Lebensjahr. Ein Eingriff zu einem späteren Zeitpunkt geht mit einem erhöhten Risiko eines persistierenden arteriellen Hypertonus und kardiovaskulärer Komplikationen einher. Man unterscheidet verschiedene Techniken:
  • Resektion: Die Stenose wird reseziert und die beiden Gefäßenden anschließend anastomosiert oder mit einem Protheseninterponat verbunden.

  • Subclavian flap-repair (n. Waldhausen): Die A. subclavia wird am Subclavian flap-repair (n. Waldhausen)Abgang von der Aorta durchtrennt und mit diesem aortalen Ende die geschlitzte Aorta im Bereich der Isthmusstenose gedeckt. Dabei ist insbesondere auf den N. recurrens zu achten! Der Bereich der Stenose ist erweitert und die Perfusion des linken Arms dabei sichergestellt, da die A. subclavia nun über der Isthmusstelle entspringt. Diese Technik wird vor allem im Säuglingsalter angewandt.

Alternativ kann die Ballonvalvuloplastie eingesetzt werden.Ballonvalvuloplastie:Aortenisthmusstenose Sie ist risikoarm, die Langzeitresultate sind jedoch nicht zufriedenstellend, da es meist nach 1–2 Jahren zur Restenose kommt.

Zusammenfassung

  • Herzfehler ohne Shunt-Verbindung: PS, CoA

PS

  • Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung

  • Ballonvalvuloplastie bei transstenotischem Druckgradienten > 60 mmHg

CoA

  • Hypertonie der oberen Extremitäten

  • prä-/postduktale Form; Resektion

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