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10.1016/B978-3-437-42189-1.00038-8
978-3-437-42189-1
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Hämodynamische Klassifikation und Makroskopie der KMP.
a) Normalbefund.
b) Dilatative KMP (DCM) mit überwiegender systolischer Kontraktionsstörung.
c) Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) mit diastolischer Funktionsstörung und hypertrophiertem, meist hyperkontraktilem linken Ventrikel.
d) Restriktive Kardiomyopathie (RCM) mit diastolischer (= restriktiver) und meist auch systolischer Funktionsstörung bei Endomyokardfibrose oder Speichererkrankung.
[E923]

DCM in der Echokardiografie.
[M584]

HCM im Kardio-MRT. Kontrastmittel-„Hyperenhancement“ (Pfeil).
[T591]

Kardiomyopathie
Kardiomyopathien (KMP) sind nicht entzündliche KardiomyopathieErkrankungen des Herzmuskels. Man teilt sie nach morphologischen Gesichtspunkten ein (Abb. 38.1):
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Dilatative KMP (DCM)
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Hypertrophische KMP (HCM)
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Restriktive KMP (RCM)
Ist die Kardiomyopathie Folge einer spezifischenKardiomyopathie, sekundäre kardialen oder systemischen Grunderkrankung, spricht man von einer sekundären KMP. Sie manifestiert sich morphologisch zumeist als DCM.
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Ischämische KMP
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Hypertensive KMP
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Valvuläre KMP (bei Klappenvitien)
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Toxische KMP (v. a. Alkohol, Medikamente)
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Inflammatorische KMP (Kap. 39)
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KMP bei metabolischen oder systemischen Erkrankungen
Bei hochgradig eingeschränkter Pumpfunktion (EF < 30 %) ist das Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern erhöht und die primärprophylaktische Implantation eines Kardioverter-Defibrillators indiziert (Kap. 28).
Dilatative Kardiomyopathie
Ätiologie
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Familiäre DCM: Man findet Genmutationen, die zur Veränderung myokardialer Proteine (u. a. Aktin, Desmin, Titin, Troponin T) führen. Zwar scheint eine X-chromosomale Vererbung in Kombination mit der Muskeldystrophie Duchenne in einigen Fällen erwiesen, doch für den unregelhaften klinischen Ausprägungsgrad der Erkrankung wurde bis heute keine zufriedenstellende Erklärung gefunden. Selbst innerhalb einer Familie unterscheidet sich die Expression der DCM häufig massiv. Außerdem vermutet man überschießende Wachstumsreaktionen auf unterschwellige Belastung und Störungen im Katecholamin- und Ca2+-Metabolismus.
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Inflammatorische (sekundäre) DCM: Eine DCM kann Folge einer nicht ausgeheilten Virusmyokarditis sein, dabei könnten entweder Virusproteinasen oder eine virusbedingte Autoimmunreaktion zur Schädigung des Myokards führen. Häufigste Erreger sind Coxsackie-A-/B-, Adeno- und Parvoviren.
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Toxische (sekundäre) DCM: Übermäßiger Alkoholgenuss ist eine der häufigsten Ursachen einer toxischen DCM.
Pathophysiologie
Dilatation
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Eine Gefügedilatation (einer Umordnung des Aktin-Myosin-Gerüsts, aus dem sich Sarkomere zusammensetzen) mit Einsprießen von Bindegewebe
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Eine kompensatorische Hypertrophie und Hyperplasie
Starker Anstieg der Wandspannung
DCM im Kardio-MRT.
[T591]

Fibrosierung des Myokards
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aufgrund der erhöhten Steifigkeit des Herzens zu einer systolischen Mehrarbeit bei gleichzeitigem Verlust an Kontraktionskraft und
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aufgrund der verminderten Relaxationsfähigkeit und Compliance zu einer diastolischen Dysfunktion
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sowie in Kombination mit der Dilatation zu einer funktionellen Insuffizienz der Segelklappen.
Klinik
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Auskultation
EKG
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Rhythmusstörungen:
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Zeichen intraventrikulärer Leitungsstörungen mit Schenkelblockbildern (Kap. 6)
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Erregungsrückbildungsstörungen mit Veränderungen der ST-Strecke oder der T-Welle
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Supraventrikuläre und ventrikuläre Rhythmusstörungen jeglicher Art
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Hypertrophie
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Linksherzhypertrophie (P sinistroatriale, hohe linkspräkordiale R-Zacken, Sokolow-Index ≥ 3,5 mV; Kap. 6).
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Rechtsventrikuläre Hypertrophie (hohe rechtspräkordiale R-Zacken, Sokolow-Index ≥ 1,05 mV; Kap. 42).
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Pathologische Q-Zacken
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Ischämiezeichen
Röntgen-Thorax
Echokardiografie
Invasive Diagnostik
Therapie
Hypertrophische Kardiomyopathie
Ätiologie
Pathophysiologie
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Primär ist das Volumen der Kammern verkleinert (hypertrophische, nicht obstruktive Kardiomyopathie, HNCM).
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Später wird bei manchen Patienten auch die ventrikuläre Ausstrombahn eingeengt (hypertrophische, obstruktiven Kardiomyopathie, HOCM).
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Deshalb ist das hypertrophierte Herz in fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung in der Lage, in der Systole kräftig und rasch zu kontrahieren (hyperdynamer Ventrikel).
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Die diastolische Ventrikelfüllung ist dagegen infolge einer Relaxationsstörung eingeschränkt.
Klinik
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Auskultation
EKG
Echokardiografie und Kardio-MRT
Invasive Diagnostik
Therapie
Konservative Therapie
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Kardiomyopathie, hypertrophische:TherapiePositiv inotrope Pharmaka bewirken bei HOCM eine Zunahme der Obstruktion und sind deshalb kontraindiziert!
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Da die Ventrikelfunktion bei HOCM durch die gestörte diastolische Füllung limitiert ist, darf keine medikamentöse Vorlastsenkung erfolgen.
Bei HOCM sind positiv inotrope Pharmaka, Nitrate und ACE-Hemmer kontraindiziert!
Invasive Therapie
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Bei Druckgradienten > 50 mmHg über der HOCM-Obstruktion kann bei therapierefraktären Patienten versucht werden, durch Myotomie/Myektomie die Einengung zu verringern. Dies gelingt auch in einer Vielzahl der Fälle – die Druckgradienten werden bei 90 % der Patienten fast vollständig beseitigt. Allerdings steht diesem Erfolg ein hohes OP-Risiko gegenüber. Die Mortalität liegt bei 2–5 %.
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Alternativ kann eine katheterinterventionelle Verödung des septumversorgenden Gefäßasts vorgenommen werden (perkutane transluminale alkoholische Ablation der Septumhypertrophie, TASH). Man induziert also gezielt einen therapeutischen Infarkt im interventrikulären Septum, um so die Obstruktion zu beseitigen. Es treten Überleitungsstörungen im Sinne eines AV-Blocks auf.
Restriktive Kardiomyopathie
Ätiologie
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Idiopathische Kardiomyopathie, restriktive:Ätiologie und PathophysiologieForm
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Metabolische (sekundäre) RCM: Durch Speicherkrankheiten kommt es zur Einlagerung von Amyloid, Eisen oder Glykogen in die Myozyten oder das Interstitium und dadurch zu einer reaktiven Fibrosierung.
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Entzündliche (sekundäre) RCM: Endokarditiden (z. B. Löffler-Endokarditis) können sich auf das Myokard ausbreiten und über die resultierende Myokarditis zu einer Fibrosierung führen.
Pathophysiologie
Der Ventrikel ist bei RCM weder hypertrophiert noch dilatiert.
Klinik
Diagnostik
EKG
Röntgen-Thorax
Die Diskrepanz zwischen röntgenologischer Ventrikelgröße und Stärke der Herzinsuffizienz ist charakteristisch für die RCM.
Echokardiografie
Invasive Diagnostik
Therapie
Zusammenfassung
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Die dilatative CMP ist zumeist sekundär entstanden durch Ischämie, Hypertonus, postinflammatorisch oder toxisch.
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Bei der restriktiven CMP ist die diastolische Ventrikelfüllung eingeschränkt. Ursache sind häufig Speicherkrankheiten.
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Bei der Hypertrophen CMP ist der Ausflusstrakt durch hypertrohiertes Myokard obstruiert.
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Die Therapie der Kardiomyopathie erfolgt symptomatisch nach der Standardtherapie der Herzinsuffizienz.