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B978-3-437-42189-1.00038-8

10.1016/B978-3-437-42189-1.00038-8

978-3-437-42189-1

Hämodynamische Klassifikation und Makroskopie der KMP.

a) Normalbefund.

b) Dilatative KMP (DCM) mit überwiegender systolischer Kontraktionsstörung.

c) Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) mit diastolischer Funktionsstörung und hypertrophiertem, meist hyperkontraktilem linken Ventrikel.

d) Restriktive Kardiomyopathie (RCM) mit diastolischer (= restriktiver) und meist auch systolischer Funktionsstörung bei Endomyokardfibrose oder Speichererkrankung.

[E923]

DCM in der Echokardiografie.

[M584]

HCM im Kardio-MRT. Kontrastmittel-„Hyperenhancement“ (Pfeil).

[T591]

Kardiomyopathie

Kardiomyopathien (KMP) sind nicht entzündliche KardiomyopathieErkrankungen des Herzmuskels. Man teilt sie nach morphologischen Gesichtspunkten ein (Abb. 38.1):

  • Dilatative KMP (DCM)

  • Hypertrophische KMP (HCM)

  • Restriktive KMP (RCM)

Ist die Kardiomyopathie Folge einer spezifischenKardiomyopathie, sekundäre kardialen oder systemischen Grunderkrankung, spricht man von einer sekundären KMP. Sie manifestiert sich morphologisch zumeist als DCM.

  • Ischämische KMP

  • Hypertensive KMP

  • Valvuläre KMP (bei Klappenvitien)

  • Toxische KMP (v. a. Alkohol, Medikamente)

  • Inflammatorische KMP (Kap. 39)

  • KMP bei metabolischen oder systemischen Erkrankungen

Bei hochgradig eingeschränkter Pumpfunktion (EF < 30 %) ist das Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern erhöht und die primärprophylaktische Implantation eines Kardioverter-Defibrillators indiziert (Kap. 28).

Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie (Kardiomyopathie, dilatativeDCM) ist die häufigste Kardiomyopathieform. Sie wird zumeist um das 40. Lebensjahr diagnostiziert und ist durch Dilatation und eingeschränkte Kontraktionsfähigkeit eines oder beider Ventrikel gekennzeichnet. In fortgeschrittenem Verlauf kann es, insbesondere bei sekundären Formen, zu einer reaktiven Zunahme der Myokardmasse durch Hypertrophie, Hyperplasie und vermehrte Bindegewebsbildung kommen. Bei der primären Form der DCM beobachtet man dagegen oft eine sukzessive Ausdünnung der Ventrikel mit teils nur wenige Millimeter messenden Wanddicken.
Ätiologie
Trotz intensiver Kardiomyopathie, dilatative:Ätiologie und PathophysiologieForschungsarbeit ist die Ätiologie der DCM noch nicht abschließend geklärt. Man geht heute von drei wesentlichen Ursachen aus:
  • Familiäre DCM: Man findet Genmutationen, die zur Veränderung myokardialer Proteine (u. a. Aktin, Desmin, Titin, Troponin T) führen. Zwar scheint eine X-chromosomale Vererbung in Kombination mit der Muskeldystrophie Duchenne in einigen Fällen erwiesen, doch für den unregelhaften klinischen Ausprägungsgrad der Erkrankung wurde bis heute keine zufriedenstellende Erklärung gefunden. Selbst innerhalb einer Familie unterscheidet sich die Expression der DCM häufig massiv. Außerdem vermutet man überschießende Wachstumsreaktionen auf unterschwellige Belastung und Störungen im Katecholamin- und Ca2+-Metabolismus.

  • Inflammatorische (sekundäre) DCM: Eine DCM kann Folge einer nicht ausgeheilten Virusmyokarditis sein, dabei könnten entweder Virusproteinasen oder eine virusbedingte Autoimmunreaktion zur Schädigung des Myokards führen. Häufigste Erreger sind Coxsackie-A-/B-, Adeno- und Parvoviren.

  • Toxische (sekundäre) DCM: Übermäßiger Alkoholgenuss ist eine der häufigsten Ursachen einer toxischen DCM.

Pathophysiologie
Dilatation
Aus einer wie auch immer bedingten Schädigung resultiert eine allmähliche Dilatation des Herzens. Sie entsteht durch:
  • Eine Gefügedilatation (einer Umordnung des Aktin-Myosin-Gerüsts, aus dem sich Sarkomere zusammensetzen) mit Einsprießen von Bindegewebe

  • Eine kompensatorische Hypertrophie und Hyperplasie

Dies kann zu einer massiven Vergrößerung des Herzens mit Überschreitung des kritischen Herzgewichts von 500 g führen. Ab diesem Gewicht kommt es zu einer relativen Koronarinsuffizienz (die Kapillarperfusion reicht nicht mehr aus, um das gesamte Myokard hinreichend mit O2 zu versorgen). Durch die Hypertrophie verlängert sich darüber hinaus die Diffusionsstrecke zwischen Kapillaren und Zellinnerem, was zusätzlich zur Unterversorgung beiträgt – es kommt zum Zelluntergang mit anschließender Fibrosierung.
Starker Anstieg der Wandspannung
Nach dem La-Place-Gesetz (K = P × r/2d, K = Wandspannung, r = Radius, d = Wanddicke, P = intraventrikulärer Druck) führt eine deutliche Zunahme des Radius bei unwesentlicher Veränderung der Wanddicke d zu einem starken Anstieg der Wandspannung K – der Beginn eines Circulus vitiosus, denn eine erhöhte Wandspannung ist vermutlich der Auslöser einer kompensatorischen Hypertrophie.
Der myokardiale O2-Verbrauch ist von der Wandspannung abhängig. Ist die O2-Versorgung des Myokards ohnehin schon eingeschränkt, steigt mit einer Zunahme der Wandspannung jetzt der extrakardiale Koronarwiderstand, was die Versorgung mit Sauerstoff und Substraten zusätzlich behindert und weitere Zelluntergänge und Fibrosierung begünstigt.

DCM im Kardio-MRT.

[T591]

Fibrosierung des Myokards
Die Fibrosierung führt
  • aufgrund der erhöhten Steifigkeit des Herzens zu einer systolischen Mehrarbeit bei gleichzeitigem Verlust an Kontraktionskraft und

  • aufgrund der verminderten Relaxationsfähigkeit und Compliance zu einer diastolischen Dysfunktion

  • sowie in Kombination mit der Dilatation zu einer funktionellen Insuffizienz der Segelklappen.

Klinik
Die DCM manifestiert sich zumeist als Kardiomyopathie, dilatative:Kliniklangsam zunehmende Herzinsuffizienz (Kap. 45). Auffällig ist eine oft schleichend progrediente Verschlechterung der Symptomatik über Monate und Jahre. Aufgrund der relativen Koronarinsuffizienz treten pektanginöse Thoraxschmerzen auf.
Durch die Umbauvorgänge im Myokard kommt es zu Herzrhythmusstörungen.
Die Dilatation der Herzhöhlen prädisponiert durch die veränderten hämodynamischen Verhältnisse zur Thrombusbildung.
Die DCM ist aber auch häufig asymptomatisch und dann ein klinischer Zufallsbefund.
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Es finden sich klinisch je nach Kardiomyopathie, dilatative:DiagnostikStadium Zeichen der Herzinsuffizienz und einer peripheren Ausschöpfungszyanose. Bei Kongestion sieht man eine Jugularvenenstauung. Man tastet einen verbreiterten und nach links verschobenen Herzspitzenstoß und einen schwachen, alternierenden Puls (Pulsus mollis et alternans).
Auskultation
Über den Segelklappen kann Auskultation:dilatative Kardiomyopathieein hochfrequentes Systolikum auskultierbar sein, welches durch die systolische Volumenregurgitation bei Klappeninsuffizienz entsteht.
Bei der obligaten Auskultation der Lungen können im Stadium fortgeschrittener Stauung feuchte Rasselgeräusche als Zeichen einer Lungenstauung bei Linksherzinsuffizienz auskultiert werden.
EKG
Es gibt keine DCM-spezifischen EKG-Veränderungen. Häufige, unspezifische Veränderungen sind:
  • Rhythmusstörungen:

    • Zeichen intraventrikulärer Leitungsstörungen mit Schenkelblockbildern (Kap. 6)

    • Erregungsrückbildungsstörungen mit Veränderungen der ST-Strecke oder der T-Welle

    • Supraventrikuläre und ventrikuläre Rhythmusstörungen jeglicher Art

    • Hypertrophie

    • Linksherzhypertrophie (P sinistroatriale, hohe linkspräkordiale R-Zacken, Sokolow-Index ≥ 3,5 mV; Kap. 6).

    • Rechtsventrikuläre Hypertrophie (hohe rechtspräkordiale R-Zacken, Sokolow-Index ≥ 1,05 mV; Kap. 42).

  • Pathologische Q-Zacken

  • Ischämiezeichen

Röntgen-Thorax
Kardinalbefund bei der Röntgen-ThoraxUntersuchung ist die Kardiomegalie mit verstrichener Herztaille. Es können Zeichen einer pulmonalvenösen Stauung vorhanden sein (Kap. 45).
Echokardiografie
Die Echokardiografie Echokardiografie:dilatative Kardiomyopathieist das Mittel der Wahl in der Diagnostik der DCM. Man erkennt eine Dilatation des linken Ventrikels, wobei v. a. ein erhöhtes Verhältnis von Ventrikelradius zur Wanddicke aussagekräftig ist (Abb. 38.2). Fast alle Wandabschnitte des Herzens, inkl. des Septums, sind bei der DCM hypokinetisch.
Invasive Diagnostik
Systolischer Aorten- und linksventrikulärer Druck sind erniedrigt; die diastolischen Drücke, insbesondere der linksventrikuläre enddiastolische Druck, sind erhöht. Die Druckamplituden können schwanken (Pulsus alternans).
Die rechtsventrikulären und pulmonalarteriellen Drücke sind auf pathologische Werte erhöht, das HZV erniedrigt. Systemischer und pulmonaler Gefäßwiderstand sind erhöht.
Therapie
Durch die unklare Ätiologie ist Kardiomyopathie, dilatative:Therapiekeine kausale Therapie möglich. Das Hauptaugenmerk muss auf die Beseitigung bzw. Verminderung aller myokardschädigenden Faktoren sowie eine suffiziente stadiengerechte Herzinsuffizienztherapie (Kap. 45) gelegt werden. Die Herztransplantation ist bei therapierefraktärer DCM die letzte Alternative.

Hypertrophische Kardiomyopathie

Die hypertrophische Kardiomyopathie (Kardiomyopathie, hypertrophischeHCM) erhält ihren Namen aufgrund einer pathologischen asymmetrischen Myokardhypertrophie zumeist des Septums und des linken Ventrikels.
Ätiologie
Die HCM ist eine Kardiomyopathie, hypertrophische:Ätiologie und Pathophysiologiegenetisch bedingte Erkrankung, bei der es aufgrund von Punktmutationen zu einer fehlerhaften Biosynthese von Proteinen des Sarkomers kommt. Der Erbgang ist zumeist autosomal-dominant.
Pathophysiologie
  • Primär ist das Volumen der Kammern verkleinert (hypertrophische, nicht obstruktive Kardiomyopathie, HNCM).

  • Später wird bei manchen Patienten auch die ventrikuläre Ausstrombahn eingeengt (hypertrophische, obstruktiven Kardiomyopathie, HOCM).

Über den genauen pathophysiologischen Mechanismus der Hypertrophieentwicklung besteht noch Unklarheit. Man vermutet, dass es aufgrund des Texturschadens des Myokards zu einer gestörten Kraftentwicklung mit reaktiver Hypertrophie kommt. Diese Belastung wird durch den erhöhten Auswurfwiderstand bei HOCM noch verstärkt.
Ein weiterer Versuch des Herzens, seine gestörte Textur zu kompensieren, ist die Einlagerung von interstitiellem Bindegewebe.
  • Deshalb ist das hypertrophierte Herz in fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung in der Lage, in der Systole kräftig und rasch zu kontrahieren (hyperdynamer Ventrikel).

  • Die diastolische Ventrikelfüllung ist dagegen infolge einer Relaxationsstörung eingeschränkt.

Klinik
Das klinische Bild der HCM ist Kardiomyopathie, hypertrophische:Kliniksehr vielfältig. Neben der klassischen Herzinsuffizienz-Symptomatik klagen die Patienten häufig über pektanginöse Beschwerden.
Schwindel und Synkopen sind meist die ersten Symptome einer HCM. Sie haben ihre Ursache in atrialen und ventrikulären Rhythmusstörungen, die infolge der gestörten Herztextur auftreten und als prognostisch ungünstig gelten, da sie die ohnehin gestörte Hämodynamik weiter verschlechtern.
Diagnostik
Inspektion und Palpation
Bei Einschränkung des Kardiomyopathie, hypertrophische:Diagnostikrechtsventrikulären Kontraktionsvermögens wird eine Jugularvenenstauung als Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz sichtbar. Die Hypertrophie kann als lateralisierter Herzspitzenstoß und systolisches Schwirren über Herzspitze und -basis tastbar sein.
Auskultation
Systolische Geräusche beruhenAuskultation:hypertrophische Kardiomyopathie entweder auf einer MI oder auf der Obstruktion des Ausflusstrakts bei HOCM.
EKG
Man findet Zeichen der Linksherzhypertrophie (P sinistroatriale, hohe linkspräkordiale R-Zacken, Sokolow-Index ≥ 3,5 mV; Kap. 6).
Die Arrhythmien als häufige Ursache von Schwindel und Synkopen werden im EKG als Vorhofflimmern und ventrikuläre Arrhythmien fassbar.
Echokardiografie und Kardio-MRT
Echokardiografie Echokardiografie:hypertrophische Kardiomyopathieund Kardio-MRT sind die Mittel der Wahl zur Darstellung einer HOCM.
Der echokardiografische Nachweis einer asymmetrischen Septumhypertrophie erlaubt die definitive Diagnose einer HCM und klärt die Frage, ob eine Obstruktion der LV-Ausflussbahn vorliegt. Als HCM-typisch gilt ein Quotient aus Septumdicke und Hinterwanddicke > 1,3.
Typischer Befund bei HOCM ist eine frühsystolische Bewegung des anterioren Segels der Mitralklappe nach vorn zum Ventrikelseptum hin (engl. systolic anterior movement = SAM-Phänomen).
Der cw-Doppler erlaubt die genaue Bestimmung des Druckgradienten über der Obstruktion.
Im Kardio-MRT können die typische HOCM-Morphologie sowie ein Kontrastmittel-Hyperenhancement (Abb. 38.4) dargestellt werden.
Invasive Diagnostik
Eine Diagnostik mittels Links- und Rechtsherzkatheter kann vor operativen Eingriffen und bei unsicherer Diagnose indiziert sein. Durch eine simultane Ventrikulografie lassen sich Dicke und Form des Septums gut beurteilen. Rechts- und linksventrikuläre enddiastolische Drücke sind erhöht. Der systolische Druckgradient über der Obstruktion wird durch die Linksherzkatheterisierung objektiviert.
Therapie
Konservative Therapie
Besonderheiten bei HOCM 
  • Kardiomyopathie, hypertrophische:TherapiePositiv inotrope Pharmaka bewirken bei HOCM eine Zunahme der Obstruktion und sind deshalb kontraindiziert!

  • Da die Ventrikelfunktion bei HOCM durch die gestörte diastolische Füllung limitiert ist, darf keine medikamentöse Vorlastsenkung erfolgen.

Bei HOCM sind positiv inotrope Pharmaka, Nitrate und ACE-Hemmer kontraindiziert!

Invasive Therapie
Beseitigung der Ausflusstraktobstruktion
  • Bei Druckgradienten > 50 mmHg über der HOCM-Obstruktion kann bei therapierefraktären Patienten versucht werden, durch Myotomie/Myektomie die Einengung zu verringern. Dies gelingt auch in einer Vielzahl der Fälle – die Druckgradienten werden bei 90 % der Patienten fast vollständig beseitigt. Allerdings steht diesem Erfolg ein hohes OP-Risiko gegenüber. Die Mortalität liegt bei 2–5 %.

  • Alternativ kann eine katheterinterventionelle Verödung des septumversorgenden Gefäßasts vorgenommen werden (perkutane transluminale alkoholische Ablation der Septumhypertrophie, TASH). Man induziert also gezielt einen therapeutischen Infarkt im interventrikulären Septum, um so die Obstruktion zu beseitigen. Es treten Überleitungsstörungen im Sinne eines AV-Blocks auf.

Primär- oder sekundär-prophylaktische ICD-ImplantationImplantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): hypertrophische Kardiomyopathie<2002>Bei Hochrisikopatienten für einen plötzlichen Herztod (Familienanamnese, Präsynkope oder Synkopen oder ventrikuläre Arrhythmien im Langzeit-EKG) ist die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators indiziert (Kap. 28).

Restriktive Kardiomyopathie

Bei der restriktiven Kardiomyopathie (Kardiomyopathie, restriktiveRCM) handelt es sich um eine restriktive Einschränkung der diastolischen Ventrikelfüllung. Die systolische Funktion und die Wanddicken liegen im physiologischen Bereich.
Ätiologie
  • Idiopathische Kardiomyopathie, restriktive:Ätiologie und PathophysiologieForm

  • Metabolische (sekundäre) RCM: Durch Speicherkrankheiten kommt es zur Einlagerung von Amyloid, Eisen oder Glykogen in die Myozyten oder das Interstitium und dadurch zu einer reaktiven Fibrosierung.

  • Entzündliche (sekundäre) RCM: Endokarditiden (z. B. Löffler-Endokarditis) können sich auf das Myokard ausbreiten und über die resultierende Myokarditis zu einer Fibrosierung führen.

Pathophysiologie
Zu der restriktiven Funktionsstörung kommt es aufgrund einer diffusen Endo- und/oder Myokardfibrose, die von der Herzspitze in Richtung der -basis fortschreitet. Diese Fibrosierung behindert die Ventrikelfüllung, die systolische Funktion ist meist weitgehend uneingeschränkt. Zusätzlich nimmt das Ventrikelvolumen durch Ablagerung fibrotischen Gewebes ab, was im späten Stadium die gesamte Ventrikelhöhle obliterieren kann. Es bilden sich Ventrikelthromben.

Der Ventrikel ist bei RCM weder hypertrophiert noch dilatiert.

Betroffen sind meist beide Ventrikel, es kommt zur globalen Herzinsuffizienz (Kap. 45). Gefährlich ist das Auftreten von (Sinus-)Tachykardien, da durch die Verkürzung der Diastolendauer die Ventrikelfüllung überproportional eingeschränkt wird.
Klinik
Die Patienten weisen Symptome einer Kardiomyopathie, restriktive:KlinikLinks- und/oder Rechtsherzinsuffizienz auf. Erstmanifestation können die embolischen Komplikationen der charakteristischen Ventrikelthromben sein.
Diagnostik
Die körperliche Untersuchung Kardiomyopathie, restriktive:Diagnostikliefert Befunde einer biventrikulären Herzinsuffizienz (Kap. 45).
EKG
Auch die RCM zeigt häufig Zeichen einer Ventrikelhypertrophie (Sokolow-Index > 3,5 mV, atriale/ventrikuläre Arrhythmien, SST-Veränderungen, Schenkelblockbild).
Röntgen-Thorax
Das Herz ist charakteristischerweise nicht oder nur unwesentlich vergrößert.

Die Diskrepanz zwischen röntgenologischer Ventrikelgröße und Stärke der Herzinsuffizienz ist charakteristisch für die RCM.

Echokardiografie
Auch echokardiografischEchokardiografie:restriktive Kardiomyopathie erscheinen die Ventrikel meist unverändert oder nur unwesentlich dilatiert. Allein die Ventrikelwand oder das Ventrikelseptum können aufgrund der Endokarditis oder der Infiltrationen bei Speicherkrankheiten diffus verdickt sein.
Typisch für die RCM bei eosinophiler Endokardfibrose sind kleine Perikardergüsse und intrakavitäre Thromben, die sich an endothelialen Defekten bilden.
Invasive Diagnostik
Eine simultane Links- und Rechtsherzuntersuchung dient der endgültigen Diagnose und einer Objektivierung des Schweregrads. Aufgrund der Restriktion ist die Compliance der Ventrikel vermindert, was sich in einem vermehrten Druckanstieg pro Volumen mit erhöhten enddiastolischen Drücken zeigt.
Im Gegensatz zur Konstriktion (z. B. bei Perikardtamponade) fehlt das Kussmaul-Zeichen, also der paradoxe Abfall des Schlagvolumens bei tiefer Inspiration. Der systolische pulmonalarterielle Druck übersteigt häufig 50 mmHg.
Zur Diagnosesicherung kann eine Endomyokardbiopsie indiziert sein.
Therapie
Eine Erfolg Kardiomyopathie, restriktive:Therapieversprechende Behandlung der RCM ist häufig nicht möglich, da für viele der Grunderkrankungen bisher noch keine suffiziente Therapie existiert.
Somit behandelt man – zumeist wenig effektiv – die entstehende Herzinsuffizienz symptomatisch.
In wenigen Fällen ist ein Klappenersatz oder eine Endokarddekortikation möglich. Allerdings sind operative Eingriffe bei RCM mit einer hohen Letalität behaftet.

Zusammenfassung

  • Die dilatative CMP ist zumeist sekundär entstanden durch Ischämie, Hypertonus, postinflammatorisch oder toxisch.

  • Bei der restriktiven CMP ist die diastolische Ventrikelfüllung eingeschränkt. Ursache sind häufig Speicherkrankheiten.

  • Bei der Hypertrophen CMP ist der Ausflusstrakt durch hypertrohiertes Myokard obstruiert.

  • Die Therapie der Kardiomyopathie erfolgt symptomatisch nach der Standardtherapie der Herzinsuffizienz.

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