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MedizinweltMedizinstudenten ChariteBasics KardiologieBuchkapitelPulmonale Hypertonie

B978-3-437-42189-1.00020-0

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978-3-437-42189-1

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Risikofaktoren (Leitlinien).

[F711-002]

Tab. 20.1
Demografische, medizinische Faktoren Validierung
Weibliches Geschlecht Gesichert
HIV-Infektion Gesichert
Portale Hypertension Sehr wahrscheinlich
Kollagenosen Sehr wahrscheinlich
Kongenitaler Links-Rechts-Shunt Sehr wahrscheinlich
Medikamente, Toxine
Aminorex, Fenluramin (Appetitzügler) Gesichert
Toxisches Rapsöl Gesichert
Amphetamine Sehr wahrscheinlich
L-Tryptophan Sehr wahrscheinlich
Kokain, „Crack“ Möglich
Chemotherapie Möglich

Schweregradeinteilung.

[W798]

Tab. 20.2
Klasse I Ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität
Klasse II Leichte Einschränkung der körperlichen Aktivität, keine Beschwerden in Ruhe
Klasse III Deutliche Einschränkung der körperlichen Aktivität, keine Beschwerden in Ruhe
Klasse IV Unfähigkeit, jede Form der körperlichen Belastung auszuführen, manifeste Rechtsherzinsuffizienz, Beschwerden bereits in Ruhe.

Pulmonale Hypertonie

Bei der pulmonalen Hypertonie:pulmonaleHypertonie handelt es sich definitionsgemäß um eine Erhöhung des pulmonalarteriellen Mitteldrucks in Ruhe auf ≥ 25 mmHg bzw. unter Belastung auf > 30 mmHg.

Einteilung
Ätiologie
Seit 2003 wird Hypertonie:Pathogenesedie pulmonale Hypertonie in der Venedig-Klassifikation anhand der Ätiologie unterteilt. Anhand dieser Klassifikation wird ersichtlich, wie vielfältig die Ursachen der pulmonalen Hypertonie sein können.

  • 1.

    Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

  • ▸

    Idiopathisch

  • ▸

    Familiär

  • ▸

    Assoziiert

    • –

      Kollagenosen, z. B. Lupus erythematodes, Sklerodermie

    • –

      Kongenitalen Shuntvitien

    • –

      Portale Hypertension

    • –

      HIV-Infektion

    • –

      Drogen/Medikamenten, z. B. Appetitzügler

  • 2.

    Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen

  • ▸

    Linksatriale und linksventrikuläre Erkrankungen

  • ▸

    Linksseitige Klappenerkrankungen

  • 3.

    Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Hypoxie: Durch die hypoxische pulmonale Vasokonstriktion (Euler-Liljestrand-Mechanismus) Euler-Liljestrand-Mechanismussteigt der pulmonale Druck bei chronischer Hypoxämie

  • ▸

    COPD

  • ▸

    Interstitielle Lungenerkrankungen

  • ▸

    Schlafapnoesyndrom

  • ▸

    Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer thrombotischer/embolischer Erkrankungen: Durch Obstruktion eines Pulmonalgefäßes kommt es zu einer Erhöhung des Drucks im kleinen Kreislauf.

  • ▸

    Thrombembolie der proximalen Lungenarterien

  • ▸

    Ostruktion der distalen Lungenarterien

  • ▸

    Lungenembolie

  • 4.

    Sonstige

  • ▸

    Sarkoidose

Es stehen viele Faktoren in Verdacht, Risikofaktoren für die Entstehung einer pulmonalen Hypertonie zu sein (Tab. 20.1).

Der Pathomechanismus der Entstehung einer pulmonalen Hypertonie bei HIV-Infektion ist nicht bekannt.

Schweregrad
Der Schweregrad der pulmonalen Hypertonie wird – modifiziert nach der NYHA-Klassifikation der Linksherzinsuffizienz (Kap. 45) – funktionell bestimmt (Tab. 20.2).
Bei einem pulmonalen Mitteldruck > 35 mmHg bzw. einem systolischen pulmonalarteriellen Druck > 50 mmHg kann von einer zumindest mittelschwerden pulmonalen Hypertonie ausgegangen werden. Besteht zusätzlich eine Rechtsherzinsuffizienz, handelt es sich um eine schwere Form.

Cor pulmonale

Das Cor pulmonale Cor pulmonalebezeichnet die typischen Veränderungen, die auftreten, wenn das rechte Herz gegen einen erhöhten Widerstand im kleinen Kreislauf arbeitet: Der rechte Ventrikel ist dilatiert und hypertrophiert.
Definitionsgemäß beschreibt dieser Begriff allerdings nur Veränderungen, die durch Lungen- (strukturell, Störungen der Ventilation und Perfusion) oder Thoraxerkrankungen entstanden sind.

Kardio-MRT bei pulmonaler Hypertonie. Die Wand des RV ist muskelstark, der RV ist größer als der LV.

[T591]

Ist die Hypertrophie die Folge einer extrapulmonalen Erkrankung (Gruppe 2 der Venedig Klassifikation), so spricht man von konsekutiver Rechtsherzhypertrophie.
Sie geht einher mit einer Rechtsherzinsuffizienz, welche durch einen erhöhten rechtsventrikulären Füllungsdruck oder einem erniedrigten HZV durch eingeschränkte RV-Funktion bestimmt wird.
Diagnostik
Häufig ist ein erhöhter pulmonalarterieller Druck ein Zufallsbefund in der Echokardiografie. Der Verdacht kann jedoch auch bei klinischen Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz gestellt werden (Kap. 45). Bestehen prädisponierende Erkrankungen, z. B. eine HIV-Infektion oder hat der Patient bereits mehrfach Lungenembolien erlitten, wird gezieltes Screening betrieben.
EKG
Bei schwerer pulmonaler Hypertonie zeigen sich Zeichen der Rechtsherzbelastung: Es finden sich ein Rechtstyp, manchmal ein Rechtsschenkelblock und deszendierende ST-Veränderungen in V2–V4 sowie in II. III, aVF.
Echokardiografie
Über Dopplermessung einer bestehenden Trikuspidalklappeninsuffizienz kann eine Abschätzung des systolischen pulmonalarteriellen Drucks erfolgen. Der RV zeigt sich hypertrophiert und dilatiert, die RV-Funktion eingeschränkt. Bei fortgeschrittenen Stadien zeigt sich eine paradoxe Bewegung des Septums – es arbeitet nun in der Systole für den RV, was mit einer Funktionseinschränkung des linken Ventrikels einhergeht.
Spiroergometrie, 6-Minuten-Gehtest
Die pneumologische Diagnostik hilft bei der ätiologischen Zuordnung der Hypertonie und gibt Aufschlüsse über Schweregrad und Prognose.
Bildgebung
Neben einer Röntgen-Thoraxaufnahme werden CT-Thorax und ggf. eine Ventilations-Perfusionsszintigrafie durchgeführt.
Rechtsherzkatheter
Im Rechtsherzkatheter (Kap. 11) können die hämodynamischen Parameter bestimmt werden und so eine Differenzialdiagnostik und Einteilung des Schweregrads erfolgen.
In spezialisierten Zentren wird im Rahmen der Untersuchung eine medikamentöse Testung unter hämodynamischer Erfolgskontrolle vorgenommen. So können Patienten, die von der – sehr kostenintensiven – Therapie mit Ca2+-Antagonisten profitieren, ohne eine gefährliche Hypotension zu entwickeln, gefiltert werden.

Die Differenzialdiagnostik und Einleitung einer medikamentösen Therapie erfolgt in spezialisierten Zentren!

Therapie
Grundsätzlich muss vor der Einleitung einer spezifischen Therapie die optimale Therapie einer möglicherweise prädisponierenden Grunderkrankung erfolgen.
Anschließend kann in spezialisierten Zentren eine medikamentöse Therapie eingeleitet werden. Hierzu kommen folgende Medikamentengruppen, je nach Ätiologie und Wirkung, zum Einsatz:

  • ▸

    Ca2+-Antagonisten (hoch dosiert; Nifedipin, Diltiazem, Amlodipin)

  • ▸

    Prostazyklin-Analoga (Iloprost), intravenös oder inhalativ appliziert

  • ▸

    Endothelinrezeptor-Antagonisten (Bosentan)

  • ▸

    Phosphodiesterasehemmer (Sildenafil)

In vielen Fällen ist eine Kombinationstherapie nötig.
Je nach Ätiologie der pulmonalen Hypertonie ist als Ultima Ratio (z. B. Nichtansprechen auf Medikamente) eine Lungentransplantation zu erwägen.

Zusammenfassung

  • ▸

    Die pulmonale Hypertonie kann idiopathisch oder familiär oder aber durch die verschiedensten Erkrankungen bedingt sein.

  • ▸

    Definitionsgemäß besteht ein Cor pulmonale bei Hypertrophie des rechten Herzens, bedingt durch eine Erkrankung der Lunge.

  • ▸

    Die Differenzialdiagnostik und Therapieeinleitung erfolgen in speziellen Zentren.

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