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B978-3-437-41114-4.00015-2

10.1016/B978-3-437-41114-4.00015-2

978-3-437-41114-4

Röntgenthorax des Fallbeispiel-Patienten p. a. und seitlich.

[O557]

Echokardiografischer Befund des Fallbeispiel-Patienten. In der Querschnittsdarstellung des Herzens (kurze Achse) auf Höhe der Mitralklappe ist dorsal ein breiter Perikarderguss zu erkennen ().

[T125]

Fallbeispiele zu einzelnen Kapiteln

Fallbeispiele zu Kapitel 1 Herz

Herzrasen und Schwäche

Anamnese und Befund
Sie werden spätabends in die Notaufnahme Ihres idyllischen Kreiskrankenhauses im Schwarzwald gerufen: Eine 21-jährige junge Frau sei, von ihrem Freund im PKW transportiert, vor zwei Minuten wegen Herzrasen, Schwäche und Schwindel vorstellig geworden: Bitte kommet Se glei, Herr Doggder, des Mädle schaut net gut aus.
Obwohl Sie sich für diese Nacht eigentlich ein meisterhaftes Nichtstun vorgestellt haben, machen Sie sich sofort auf den Weg in die Notaufnahme. Dort sehen Sie in der Tat eine krank wirkende, blasse junge Frau mit leichter Lippenzyanose. Während Sie die Schwester bitten, die Patientin mit einer Sauerstoffmaske zu versorgen, gehen Sie systematisch Ihr ABC durch: die Atemwege sind frei, auskultatorisch hören Sie beidseits ein vesikuläres Atemgeräusch; während der Inspiration sind beidseits basal vereinzelt feuchte Rasselgeräusche zu vernehmen. Beim C erleben Sie eine Überraschung: kalte Extremitäten, marmorierte Oberschenkel, verzögerte Füllung des Kapillarbetts nach Fingerdruck. Es nimmt Sie nicht wunder, als die Krankenschwester Ihnen den Blutdruck zuruft: 85/50 – un Herr Doggder, de Puls is so schnell, den kann i net zähle!
Die Patientin und ihr völlig verstörter Lebenspartner berichten, dass sie bis vor einer Stunde eigentlich völlig fit gewesen sei, als ganz plötzlich dieses Gerappele im Herze angefangen habe.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie, welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen?
Sie ahnen es sofort: Ihre Nachtruhe ist dahin und, viel schlimmer, der Albtraum für Sie als Dienstarzt im 1. Ausbildungsjahr scheint eingetreten – eine tachykarde Herzrhythmusstörung. Die nun wichtigste Differenzialdiagnose für Ihr weiteres Vorgehen ist die Frage, ob es sich dabei um eine supraventrikuläre oder eine ventrikuläre Rhythmusstörung handelt.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Also, tief durchatmen, da müssen Sie durch, sagen Sie sich – und los geht's. Sie führen rasch Ihre körperliche Untersuchung zu Ende und fördern dabei ein denkwürdiges Ergebnis zutage: ein Herz, das tatsächlich schneller schlägt, als Sie es jemals gehört haben! Sie ordnen rasch ein EKG an und rufen Ihre nette Kollegin von der Kardiologie zu Hilfe.
Ergebnisse der Untersuchungen
Schon die ersten Zentimeter des EKG-Streifens überzeugen Sie, dass Sie es mit einer Herzrhythmusstörung zu tun haben, denn die Herzfrequenz liegt bei 220 pro Minute! Zusammen mit Ihrer inzwischen eingetroffenen Kollegin von der Kardiologie gehen Sie die EKG-Kriterien durch und Gott sei Dank scheint der Fall recht klar zu sein: Der Rhythmus ist regelmäßig, die QRS-Komplexe sind schmal und es finden sich retrograde P-Wellen hinter jedem Kammerkomplex. Sie haben es mit einer supraventrikulären Reentry-Tachykardie zu tun!
Weiteres Vorgehen
Die Patientin ist inzwischen mit einem EKG-Monitor verbunden, der immer denselben, stereotypen Rhythmus wiedergibt: 220 Schläge pro Minute, schmale QRS-Komplexe. Sie erinnern sich der vagomimetischen Manöver aus dem Studentenunterricht. Mutig massieren Sie die Patientin im Bereich der Karotisgabel (natürlich nur eine Seite auf einmal!) und lassen sie wie zum Stuhlgang pressen – doch der rasende Puls ändert sich nicht. Sie überlegen sich, wie die Kardioversion am besten zu bewerkstelligen wäre, und entscheiden sich für die Bolusgabe von 1 Ampulle (6 mg) Adenosin, welches eine supraventrikuläre Tachykardie zuverlässig unterbrechen sollte und in Ihrem kleinen Krankenhaus im Schwarzwald verfügbar ist. Schon die erste Dosis wirkt Wunder: der Monitor zeigt für drei lange Sekunden eine Nulllinie, in denen Ihnen ganz schön mulmig wird, dann setzt ein organisierter Rhythmus mit einer Frequenz von 84 pro Minute ein, den Sie als Sinusrhythmus identifizieren!
Weiterer Verlauf
Die Patientin erholt sich rasch und die Echokardiografie zeigt eine normale Kontraktilität. Hinweise auf eine vorbestehende Herzschädigung sind weder im Ruhe-EKG noch echokardiografisch zu erheben. Einzig fällt eine diskret zu erkennende Deltawelle zu Beginn des QRS-Komplexes auf. Die Pulse sind nun kräftig, die Kapillarfüllung auf Fingerdruck normal. Der Auskultationsbefund der Lunge hat sich normalisiert, feuchte Rasselgeräusche sind nicht mehr zu hören.
Anmerkungen
Supraventrikuläre Tachykardien geben dem erstversorgenden Arzt die seltene Gelegenheit für ein echtes Erfolgserlebnis. Sie sind jedoch vor allem bei begleitenden Schenkelblockbildern nicht immer einfach von ventrikulären Tachykardien abzugrenzen, die zwar bei vormals herzgesunden jungen Patienten relativ selten sind, gelegentlich jedoch zum Beispiel im Rahmen einer Myokarditis oder einer vorher nicht diagnostizierten Kardiomyopathie auftreten können (Genaueres 1.8.5). Im vorliegenden Falle war die Zuordnung zweifelsfrei möglich, sodass bei rascher Verfügbarkeit eine medikamentöse Kardioversion zu rechtfertigen ist. Wäre diese erfolglos geblieben, so hätte elektrisch kardiovertiert werden müssen.
Supraventrikuläre Reentry-Tachykardien können entweder als AV-Knoten-Reentry-Tachykardie oder als Reentry-Tachykardie bei akzessorischer AV-Leitungsbahn (Präexzitationssyndrom) auftreten. Das nachlaufende P während der Tachykardie und die Deltawelle im Ruhe-EKG sprechen in unserem Falle für die letztere Form; diese Unterscheidung ist für das akute Vorgehen jedoch unerheblich.
Adenosin muss wegen seiner extrem kurzen Halbwertszeit von wenigen Sekunden rasch gespritzt werden. Es macht das Reizleitungssystem des Herzens während seiner Wirkungszeit komplett unerregbar, sodass der Sinusknoten als primärer Impulsgeber dann geregelt einsetzen kann.
Nach der Initialtherapie muss die Rhythmusstörung genau aufgearbeitet und ursächlich behandelt werden, da es ohne Therapie jederzeit zu neuen Anfällen kommen kann (1.8.5).

Kopfschmerzen und Luftnot

Anamnese
Eine 32-jährige Patientin sucht ihren Hausarzt wegen seit mehreren Monaten bestehender morgendlicher Kopfschmerzen auf. Sie fühle sich abgeschlagen und kaum mehr den täglichen Belastungen im Haushalt gewachsen. Nach leichteren Belastungen verspüre sie ein Engegefühl in der Brust und auch die Luft sei dann knapp.
Die Vorgeschichte der Patientin ist unauffällig. Zwei Schwangerschaften vor 5 und 7 Jahren waren unauffällig verlaufen, keine Präeklampsie. Bis auf die Pille nehme sie keine Tabletten ein. Sie rauche nicht und trinke auch höchstens gelegentlich einmal ein Glas Wein. Innerhalb der erstgradigen Verwandtschaft sei kein erhöhter Blutdruck bekannt.
Untersuchungsbefund
Die Patientin wirkt blass, ihr Allgemeinzustand ist mäßiggradig reduziert bei unauffälligem Ernährungszustand (1,65 m Größe, 63 kg Gewicht). Der Blutdruck ist im Liegen stark erhöht mit 230/120 mmHg am linken und 220/115 mmHg am rechten Arm. Der Puls ist regelmäßig mit 70 Schlägen pro Minute. Die Lunge ist auskultatorisch frei. Der Herzspitzenstoß lässt sich in der Medioklavikularlinie tasten, die Herztöne sind rein mit lautem 2. Herzton, keine Herzgeräusche. Der Palpationsbefund des Abdomens ist unauffällig. Auskultatorisch findet sich ein pulssynchrones Strömungsgeräusch über dem Epigastrium mit Fortleitung in die linke Flanke. Der periphere arterielle Pulsstatus ist unauffällig. Die neurologische Untersuchung ergibt keine Auffälligkeiten. Bei Spiegelung des Augenhintergrundes sind die Arteriolen kupferdrahtartig dünn, und es sind Gunn-Kreuzungszeichen zu sehen, was einem Fundus hypertonicus II entspricht.
Welche Verdachtsdiagnose, welche Differenzialdiagnose haben Sie?
Die Patientin präsentiert sich mit einem schweren arteriellen Hypertonus, der bereits zu Folgeschäden am Augenhintergrund geführt hat. Das junge Alter der Patientin, eine offenbar kurze Anamnese für den Bluthochdruck, normotone Werte während der Schwangerschaften und eine leere Familienanamnese sind verdächtig auf eine sekundäre Hypertonusursache. Das Strömungsgeräusch über dem Epigastrium spricht für eine Nierenarterienstenose als mögliche Ursache. Ausgeschlossen werden muss jedoch auch eine mögliche endokrinologische Ursache, zum Beispiel ein Phäochromozytom oder ein primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom).
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Wegen der Schwere des Hochdrucks wird die Patientin stationär aufgenommen. Zunächst wird ein kurz wirksamer Kalziumkanalblocker, zum Beispiel Nifedipin 5–10 mg sublingual, verabreicht. Für die folgenden Tage wird ein lang wirksamer Kalziumkanalblocker, z. B. Amlodipin, verordnet, mit dem der Blutdruck auf ein Niveau um 160/100 mmHg gesenkt werden kann.
Folgende Untersuchungsbefunde werden erhoben:
  • Blutbild unauffällig, normale Blutsenkungsgeschwindigkeit. Serumkalium erniedrigt mit 3,5 mmol/l, die übrigen Elektrolyte sowie die Serumwerte einschließlich des Kreatinins liegen im Normbereich.

  • Urin-Status/Sediment: grenzwertig erhöhtes Albumin im Urin, im Sammelurin Kreatinin-Clearance von 80 ml/min (grenzwertig erniedrigt)

  • Ruhe-EKG: Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie mit positivem Sokolow-Index, keine Erregungsrückbildungsstörungen

  • Echokardiografie: gute linksventrikuläre Funktion mit beginnend konzentrisch hypertrophiertem linkem Ventrikel

  • Sonografisch ist die linke Niere 1 cm kleiner als die rechte Niere, die Nebennierenregion beidseits unauffällig. Farbdopplersonografisch ist über der linken Nierenarterie ca. 2 cm distal des Abgangs aus der Aorta ein turbulentes, beschleunigtes Strömungssignal zu erkennen, das den klinischen Verdacht auf eine Stenosierung der linken Nierenarterie erhärtet.

  • In der Zwischenzeit kommen die aufgrund der klinischen Verdachtsmomente und der Hypokaliämie abgenommenen Hormonwerte aus dem Labor zurück. Die morgendliche Plasma-Renin-Aktivität ist mit 20 ng/l/h deutlich erhöht (Norm bis 5 ng/l/h). Die Katecholamine in Serum und Sammelurin, ebenso das Kortisol sind im Normbereich. Die Aldosteronausscheidung im 24-h-Urin ist auf das Zweifache der Norm erhöht.

Wie lautet die Diagnose?
Der klinische Verdacht einer renovaskulären Hypertonie bei Nierenarterienstenose scheint sich zu bestätigen. Anhalt für eine endokrinologische Ursache besteht nicht. Der mäßige Hyperaldosteronismus ist sekundär durch die Reninerhöhung bedingt.
Weiteres Vorgehen
Die endgültige Bestätigung der Diagnose erfolgt mittels intraarterieller Nierenarterienangiografie in DSA-Technik. Sie eröffnet die gleichzeitige Möglichkeit einer Ballondilatation des stenosierten Gefäßes (PTA). Die Untersuchung zeigt einen Befund ähnlich dem in Abb. 2.32 dargestellten und bestätigt damit eine fibromuskuläre Dysplasie als Stenoseursache. Die Engstelle kann mittels Ballonkatheter erfolgreich auf einen nahezu normalen Gefäßdurchmesser aufgedehnt werden.
Welche weitere Therapie schlagen Sie vor?
Bereits innerhalb des ersten Tages nach erfolgter PTA normalisiert sich der Blutdruck der Patientin. Der Kalziumkanalblocker wird abgesetzt. Drei Tage nach dem Eingriff wird die Patientin mit einem Blutdruck von 130/90 mmHg nach Hause entlassen. Ambulante Nachkontrollen bestätigen normotone Blutdruckwerte. Die Kreatinin-Clearance ist bei einer Kontrolle nach 6 Monaten auf 110 ml/min angestiegen.
Anmerkungen
Solch ein günstiger Verlauf ist leider nicht die Regel. Bei bereits über Jahre bestehender Nierenarterienstenose kann der Blutdruckabfall nach Dilatation mitunter ausbleiben, wenn die nicht betroffene Niere durch den Hochdruck sekundär geschädigt wurde und sich eine sekundäre renoparenchymatöse Hypertonie aufgepfropft hat. Dann ist eine lebenslange medikamentöse Blutdrucktherapie unvermeidlich.

Fallbeispiele zu Kapitel 2 Gefäße

Schmerzen im Bein

Anamnese
Ein 62-jähriger Patient kommt mit akuten starken Schmerzen im linken Bein, die vor einer Stunde plötzlich eingesetzt haben, zur Notfallaufnahme. In der Vorgeschichte lässt sich eine arterielle Hypertonie eruieren, die seit 20 Jahren besteht und derzeit mit einem Kalziumantagonisten und einem Diuretikum behandelt wird. Zudem ist ein infrarenales Aortenaneurysma mit einem Querdurchmesser von 3,5 cm und einer Länge von 5,0 cm bekannt, das halbjährlich sonografisch kontrolliert wird. Der Patient nimmt ASS zur Thromboseprophylaxe ein.
Klinischer Befund
Der Patient ist ängstlich, jedoch kreislaufstabil. Herz-, Lungen- und Abdominalbefund sind regelrecht. Linker Fuß und Unterschenkel sind kalt und blass; der Unterschenkelumfang erscheint im Vergleich zur rechten Seite vermehrt, was sich bei der Messung bestätigt (1,5 cm Unterschied). Die A. poplitea und die Fußpulse sind links nicht tastbar, rechts aber gut palpabel. Passive Bewegungen der linken Extremität lösen starke Schmerzen aus. Die Sensibilität ist deutlich vermindert.
Verdachtsdiagnose
Sie denken sofort an die 6 P pain, pallor, paresthesia, paralysis, prostation, pulselessness und damit an eine Embolie der peripheren Beinarterien links. Sie wissen, dass jetzt schnell gehandelt werden muss. Während der Notarzt gerufen und das nächstgelegene Gefäßzentrum informiert wird, sichern Sie die Diagnose mit der Doppler-Druckmessung. Der Knöchel-Arm-Arteriendruck (ABI) beträgt rechts > 1,0 und links < 0,5. Die Sonografie des linken Beins zeigt die Leistenarterien perfundiert; die distale A. femoralis superficialis weist dann aber einen sog. Anschlagspuls infolge eines nachfolgenden Verschlusses der A. poplitea auf.
Ambulante Soforttherapie
Das linke Bein wird tiefgelagert in der Hoffnung, dass die Schwerkraft die (Rest-)Perfusion des Gewebes erhält. Zusätzlich wird ein Watteverband zum Warmhalten (Vasodilatation) am Fuß und am Unterschenkel angelegt. Die intravenöse Antikoagulation mit 10.000 IE unfraktioniertem Heparin erfolgt sofort und der Patient wird notfallmäßig in ein nahe gelegenes Gefäßzentrum verlegt.
Stationäre Diagnostik
Dort wird eine digitale arterielle Subtraktionsangiografie (DSA) in Interventionsbereitschaft vorbereitet. Diese bestätigt den embolischen Verschluss der A. poplitea.
Stationäre Soforttherapie
Es gelingt, die arterielle Strombahn durch eine kathetergesteuerte mechanische Embolektomie und Thrombolyse wieder zu eröffnen. Anschließend erfolgt die therapeutische Heparinisierung mit 15–20 IE/kg KG pro Stunde; angestrebt wird eine Verlängerung der aktivierten PTT (aPTT) auf ca. 80 s (Normalwert bis 40 s). Alternativ kann subkutan ein niedermolekulares Heparin, z. B. Enoxaparin (Clexane) in therapeutischer Dosierung gegeben werden.
Weitere Diagnostik
Diese dient vor allem der Abklärung der Emboliequelle. Die abdominelle Sonografie des Aortenaneurysmas zeigt eine Zunahme des Querdurchmessers von zuletzt 3,5 auf jetzt 4,5 cm und zusätzlich wandständige Thromben. Darüber hinaus wird die Operationsfähigkeit des Patienten durch Labor, EKG, Echokardiografie, Karotissonografie, Lungenfunktion und Röntgenthorax abgeklärt. Im Verdachtsfall erfolgt auch eine Koronarangiografie zum Ausschluss einer KHK.
Weitere geplante Therapie
Der entscheidende prophylaktische Schritt besteht in der operativen Ausschaltung des Aortenaneurysmas als Quelle für weitere Embolien. Bis dahin wird die Antikoagulation in therapeutischer Dosierung fortgeführt.
Anmerkungen
Die Diagnose des akuten peripheren arteriellen Gefäßverschlusses ist aufgrund der klinischen Symptomatik eindeutig zu stellen. Als Sofortmaßnahme zur Erhaltung der Gliedmaße muss innerhalb von 6 Stunden nach Auftreten der ersten Symptome die Intervention erfolgen, bei peripherer Lokalisation bevorzugt endoluminal. Die ambulante Diagnostik darf nicht zu einer verzögerten Krankenhauseinweisung führen, sie ist ggf. komplett auf das Krankenhaus zu verlagern. Bei unzureichender endoluminaler Rekanalisierung besteht immer noch die Möglichkeit zur Operation.
Das infrarenale Aortenaneurysma ist gewöhnlich ab einem Querdurchmesser von 5 cm operationsbedürftig. In dem vorliegenden Fall erscheint eine Ausschaltung bereits zu einem früheren Zeitpunkt sinnvoll, da wandständige Thromben eine periphere Embolie induziert haben. Eine abwartende Haltung wäre auch im Hinblick auf die längerfristige gerinnungshemmende Therapie problematisch, denn beim Aortenaneurysma ist die orale Antikoagulation problematisch.

Hautgeschwür

Anamnese
Eine 64-jährige Patientin stellt sich wegen eines seit einem Jahr bestehenden Hautgeschwürs am rechten Innenknöchel vor. Seit 30 Jahren bestehen beidseits Krampfadern mit Verschlimmerung im Laufe von vier Schwangerschaften. Darüber hinaus sei sie kerngesund. Auch ihre Mutter habe an einem Krampfaderleiden mit mehrfach wiederkehrenden Geschwüren gelitten.
Körperlicher Befund
Die Untersuchung ergibt einen regelrechten internistischen Befund. An den Beinen besteht ein beiderseitiges leichtes Lipödem mit subkutaner Fetteinlagerung an den Unter- und Oberschenkeln. Außerdem liegen Krampfadern vor, die rechts wesentlich stärker ausgeprägt sind als links. Der Umfang des rechten Unterschenkels ist im Vergleich zum linken Bein um 2 cm vermehrt. Oberhalb des rechten Innenknöchels befindet sich ein kleines Geschwür mit Hyperpigmentierung und Induration der umliegenden Haut.
Verdachtsdiagnose
Sie diagnostizieren eine chronische venöse Insuffizienz mit einem Ulcus cruris oberhalb des rechten Innenknöchels.
Weitere Diagnostik
Um die Grundkrankheit (DD: postthrombotisches Syndrom vs. primäre Varikose) zu diagnostizieren sowie die Hämodynamik der betroffenen Abflusssysteme näher zu beurteilen, ordnen Sie folgende Untersuchungen an:
  • farbcodierte Duplexsonografie mit Frequenzspektrumanalyse (Methode der 1. Wahl): Reflux in der V. saphena magna rechts im Bereich der Leiste beim Valsalva-Test; Nachweis des Refluxes nach distal bis handbreit unterhalb des Kniegelenks bei Untersuchung im Stehen; suffizienter Klappenschluss der V. saphena magna links; beidseits kein Nachweis von thrombotischen oder postthrombotischen Veränderungen; Reflux im Bereich der tiefen Leitvenen rechts (femoropopliteale Strombahn) beim Wadendekompressionstest; unauffälliger Untersuchungsbefund links. Darstellung einer insuffizienten Cockett-Vene oberhalb des Ulcus cruris rechts

  • Lichtreflexionsrheografie (LRR): verkürzte venöse Wiederauffüllzeit rechts gegenüber links

  • venöse Plethysmografie: erhöhte Kapazität und Drainage rechts gegenüber links

  • Phlebografie: wegen Kontrastmittelallergie nicht durchführbar und bei eindeutigen sonografischen Befunden nicht erforderlich

Diagnose
Die sonografische Diagnostik ergibt die Diagnose einer Stammvarikose der V. saphena magna im Stadium III mit chronischer venöser Insuffizienz und Ulcus cruris rechts. Es besteht eine sekundäre Leitveneninsuffizienz rechts bei dekompensiertem Rezirkulationskreis. LRR und Plethysmografie geben keine Auskunft über die Grundkrankheit, sind aber globale Messmethoden der Hämodynamik und reflektieren damit die Schwere der Durchblutungsstörung.
Therapie
Die sichere Therapie der Stammvarikose in diesem Stadium ist primär chirurgisch: Krossektomie und partielle Resektion der V. saphena magna sowie Dissektion der insuffizienten Perforansvene oberhalb des rechten Innenknöchels. Alternativ käme auch ein endoluminales Verfahren (Laser, Radiowellen) in Betracht; gesicherte Langzeitergebnisse bei schweren Krankheitsfällen wie dem vorliegenden mit Leitveneninsuffizienz und Ulcus cruris liegen dazu aber noch nicht vor. Unmittelbar postoperativ wird das Ulkus mit einem Hydrokolloidpflaster abgedeckt und ein Kompressionsverband mit Kurzzugbinden vom Fuß bis zur Leiste angelegt.
Weiterer Krankheitsverlauf
Nach einer Woche wird ein Kompressionsstrumpf der Klasse II bis zur Leiste angepasst; der Unterschenkel wird zusätzlich mit zwei Kurzzugbinden bandagiert. Innerhalb von vier Wochen ist das Ulcus cruris vollständig abgeheilt. Die Langzeittherapie wird mit einem Kniestrumpf der Klasse II fortgesetzt. Kontrolluntersuchungen schließen sich in zunächst halbjährigen, später in einjährigen Abständen an.
Anmerkungen
Es handelt sich um einen komplizierten Krankheitsverlauf der Stammvarikose der V. saphena magna. Bei dekompensiertem Rezirkulationskreis III mit sekundärer Leitveneninsuffizienz muss damit gerechnet werden, dass auch nach der Sanierung des Krampfaderleidens eine gewisse Schwellungsneigung des Unterschenkels zurückbleibt. Aus diesem Grund ist die konsequente Fortsetzung der Kompressionstherapie angezeigt.

Fallbeispiel zu Kapitel 3 Blut und blutbildende Organe

Beinvenenthrombose

Anamnese
Eine 61-jährige, sehr adipöse Patientin wird wegen einer tiefen Beinvenenthrombose in die Klinik aufgenommen und mit einer antithrombotischen Standardtherapie behandelt: Nach initialer i. v. Heparin-Therapie wird am dritten Tag eine orale Antikoagulation mit Marcumar begonnen. Am fünften Kliniktag (einem Sonntag) beklagt die Patientin eine schmerzhafte Verfärbung der rechten Brust.
Untersuchungsbefund
Dem diensthabenden Arzt zeigt sich das dargestellte Bild: Die Haut im Bereich der Mamma ist kalt und dunkelblau verfärbt mit deutlicher Felderung. Das Tastempfinden im Bereich der Verfärbung ist aufgehoben, die Patientin gibt jedoch einen dumpfen Druckschmerz an. Die rechte Brust imponiert deutlich fester als die linke. Außerdem sind fortbestehende Zeichen der tiefen Beinvenenthrombose nachzuweisen. Keine Zeichen der hämorrhagischen Diathese, kein Hinweis auf Infekt (z. B. Fieber, Schüttelfrost).
Welche Verdachtsdiagnose, welche Differenzialdiagnosen haben Sie?
Der Untersuchungsbefund erscheint auf den ersten Blick als ein Hämatom: Es könnte sich also um eine Einblutung im Rahmen der Antikoagulation handeln. Die eigentümliche Felderung des Hautbefundes sowie die aufgehobene Sensibilität sprechen jedoch gegen diese Diagnose, würden andererseits gut zu einer Durchblutungsstörung passen. Eine solche Störung ist im Zusammenhang mit der Gabe eines oralen Antikoagulans beschrieben; damit ist die sog. Marcumar-Nekrose die wahrscheinlichste Diagnose.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Sie sind vor allem am Gerinnungsstatus zum Ausschluss einer überschießend verlängerten PTT oder eines übermäßigen Abfalls des Quick-Wertes interessiert. Ein Blutbild dient dem Ausschluss einer Thrombopenie, die z. B. im Rahmen eines HIT-Syndroms (3.7.4) auftreten kann.
Ergebnisse: PTT 45 s (18–40), Quick-Wert 21 % (70–120), Thrombozyten 380 109/l (150–400).
Wie lautet die Diagnose?
Bei normaler Thrombozytenzahl und einem PTT-Wert außerhalb des therapeutischen Bereichs ist eine Marcumar-Nekrose sehr wahrscheinlich. Aufgrund der bereits manifesten Nekrose ist ein Organerhalt (z. B. mittels einer fibrinolytischen Therapie) nicht mehr möglich: Es darf deshalb keine Zeit verloren werden, sondern eine unverzügliche OP muss veranlasst werden! Im Mastektomiepräparat bestätigt sich der V. a. Marcumar-Nekrose: Die Histologie zeigt zahlreiche Mikrothrombosen.
Anmerkungen
Marcumar führt zu einem Abfall von Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren, u. a. auch von Protein C und Protein S. Hierdurch besteht während der Einleitungsphase (3. bis 5. Tag) der oralen Antikoagulation eine gesteigerte Thromboseneigung. Aus diesem Grund muss eine Marcumarisierung immer unter Heparin-Schutz durchgeführt werden, welcher der initialen Thrombophilie entgegenwirkt. Das Risiko für das Auftreten einer Marcumar-Nekrose ist vor allem bei einer hohen Initialdosis gegeben; hierfür wird auch eine Kapillartoxizität des Medikaments verantwortlich gemacht. Betroffen sind meist adipöse postmenopausale Frauen. Ein vorbestehender Protein-C-Mangel erhöht das Risiko. Prädilektionsstellen sind subkutane Fettgewebspolster an Mammae, Gesäß und Oberschenkeln.

Befund der Patientin im Fallbeispiel.

[M104]

Die Soforttherapie umfasst das Absetzen des Cumarins, die Antagonisierung der Cumarin-Wirkung durch die Gabe von Vitamin K und die Fortführung der Antikoagulation mit Heparin.
Glücklicherweise ist diese Komplikation selten (ca. 1/1.000), sie erfordert aber eine rasche Blickdiagnose sowie eine genaue Anamnese (hier: Medikamentenanamnese).

Fallbeispiel zu Kapitel 4 Immunsystem

Infektneigung

Anamnese
Ein 40-jähriger Mann klagt seit 9 Jahren über gehäufte Bronchitiden, ca. zweimal jährlich für jeweils 6 Wochen mit verstärktem putridem morgendlichem Auswurf. Kein Asthma bronchiale, kein Nikotinkonsum. Seit einem Jahr bestehen zunehmende Abgeschlagenheit und eingeschränkte körperliche Belastbarkeit, gehäuft Nachtschweiß; seit 6 Monaten treten rezidivierende Genitalmykosen auf.
Untersuchungsbefund
Schlanker Patient mit generalisierter Muskelatrophie, Uhrglasnägel, ausgeprägte Genitalmykose bis auf die Oberschenkel reichend, Bauchnabelmykose, Milz bei Inspiration anstoßend, über beiden Lungenflügeln ubiquitär grobblasige feuchte Rasselgeräusche.
Welche Verdachtsdiagnose, welche Differenzialdiagnosen haben Sie?
Die Atemwegsprobleme sind am ehesten mit Bronchiektasen zu erklären, etwa im Rahmen einer chronischen Bronchitis oder eines angeborenen Defektes wie etwa eines 1-Antitrypsin-Mangels. Die begleitende Genitalmykose rückt den Lungenbefund jedoch in ein anderes Licht: Diese Konstellation nämlich lässt Sie an ein Immundefektsyndrom denken, in dessen Rahmen es zu Infektionen der Haut und der Schleimhäute kommt.
Die Klinik erlaubt keine sichere Zuordnung zu einem bestimmten Defekt; eine Infektion mit Pilzen deutet jedoch auf eine gestörte T-Zell-Funktion hin. Infrage kommen somit erworbene zelluläre Immundefekte wie z. B. AIDS sowie ein angeborener, sich im Erwachsenenalter manifestierender Immundefekt (z. B. CVID).
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Sie beginnen mit einer Röntgenaufnahme der Lunge und einem immunologischen Basislabor (Differenzialblutbild zur quantitativen Bestimmung der Leukozyten, Immunglobuline zum Ausschluss eines B-Zell-Defekts, CH50 als Screening-Test für einen Komplementdefekt sowie Routinelaboruntersuchungen). Sie ordnen darüber hinaus eine Sputumkultur sowohl für Bakterien als auch für Pilze sowie einen HIV-Test an.
  • Rö-Thorax: bronchiektatisches Bild mit peribronchialen Infiltraten (zentral varikös erweiterte Bronchien, z. T. mit kleinen Spiegeln, peribronchiale Verdichtungen)

  • Labor: BSG 13/28 mm, CRP 2,8 mg/dl (Norm < 0,6), GOT 30 U/l (< 15), GPT 38 U/l (< 29), -GT 53 U/l (< 18), alkalische Phosphatase 280 U/l (< 170), HIV negativ

  • immunologische Untersuchung: Leukozyten 4,5 109/l (4,5 Mio./ml), normale Differenzierung mit 1,6 109/l Lymphozyten (1600/mm3) und 1,8 109/l neutrophilen Granulozyten (1800/mm3); CH50 im Normbereich; Gesamteiweiß 62 g/l (Norm 66–83), Eiweißelektrophorese: fehlende -Globulin-Fraktion; Immunglobuline: IgA < 0,3 g/l (0,9–4,5), IgG 2,1 g/l (7–16), IgM < 0,3 g/l (0,4–2,3); Immunelektrophorese: keine Paraproteinämie, kein Bence-Jones-Eiweiß.

Sie haben damit nicht nur einen deutlichen B-Zell-Defekt nachgewiesen, sondern sind zudem auf leicht erhöhte Leberwerte gestoßen, die Sie zunächst nicht zuordnen können. Mit Blick auf die Pilzerkrankung leiten Sie eine genauere Abklärung des zellulären und humoralen Immunsystems ein und ordnen eine Durchflusszytometrie zur Differenzierung der Lymphozytenpopulationen, einen Funktionstest mit Recall-Antigenen zur globalen Untersuchung der T-Zell-Funktion sowie einen Lymphozytenproliferationstest an:
  • Funktionstest mit Recall-Antigenen: keine Reaktion nach 30 Minuten, 24, 48, 72 Stunden, auch Positivkontrolle (Diphtherie-Toxin, Tetanus, Tuberkulin) negativ

  • zellulärer Immunstatus: Lymphozytensubpopulationen: CD4 30 % (35–72); CD8 56 % (14–45); CD4/8-Ratio 0,54 (2–3 : 1); B-Zellen [CD20] 1 % (2–12)

  • Lymphozytenproliferationstest: auf 10 % reduzierte Proliferation der T-Lymphozyten nach Stimulation (PWM- und PHA-Test).

Sie sind somit einem kombinierten T- und B-Zell-Defekt auf der Spur. Inzwischen ist die Sputumkultur befundet und zeigt ein homogenes Wachstum nicht-typisierbarer Haemophilus influenzae.
Zur Aufarbeitung der abnormen Leberwerte ordnen Sie eine Abdomensonografie sowie eine Hepatitisserologie an. Der Ultraschall zeigt eine homogen verdichtete Leber sowie eine leichte Splenomegalie.
Nachdem die Hepatitisserologie negativ zurückkommt, erinnern Sie sich an den alten Chirurgen-Spruch Zwischen dir und der Diagnose ist nur die Haut und ordnen eine Leberblindpunktion an. Diese zeigt eine Amyloidose mit homogenen, Kongorot-positiven Ablagerungen periportal und perivaskulär.
Wie lautet die Diagnose?
Der Patient hat einen ausgeprägten Immunglobulinmangel (IgA, IgM, IgG), eine quantitative Verminderung der B-Zellen und eine gestörte T-Zell-Verteilung und T-Zell-Funktion. Dies bestätigt die Diagnose eines CVID-Syndroms (common variable immundeficiency) mit sekundärer Amyloidose.
Weiteres Vorgehen
Nach Diagnosesicherung verfolgt die Therapie zwei Ziele: Substitution von IgG sowie konsequente antimikrobielle Therapie bei Infektionszeichen. Letztere wird dadurch erschwert, dass die Serologie bei CVID trotz einer Infektion negativ sein kann. Wichtig sind ggf. Kulturen bzw. Abstriche (Stuhl, Bronchialsekret, Haut, Rachen), um weitere Infektionen aufzudecken.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Immunglobulinsubstitution alle 4–6 Wochen. Initial Breitbandantibiose für den pulmonalen Infekt sowie lokale antimykotische Therapie. Des Weiteren konsequente Atemgymnastik.
Anmerkungen
Charakteristisch für ein CVID ist die Manifestation im Erwachsenenalter mit häufig langer Latenz bis zur Diagnosestellung. Klinisch im Vordergrund stehen die langjährigen Bronchiektasen.
Das CVID-Syndrom umfasst heterogene Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal es ist, dass sie alle mit einer Hypogammaglobulinämie einhergehen. Die T-Zell-Funktion ist zusätzlich bei 30 % der Patienten gestört. Eine sekundäre Amyloidose findet sich gehäuft nach jahrelangem Verlauf, besonders bei bestehenden Bronchiektasen. Die Amyloidose verursacht eine geringgradige Leberwerterhöhung und ist für die Milzvergrößerung verantwortlich. Sie kann jedoch fast jedes Organ befallen (z. B. Nieren, Herz, Nervensystem) und ist oft lebenszeitlimitierend.

Fallbeispiel zu Kapitel 5 Lunge

Luftnot und Husten

Anamnese
Ein 23-jähriger Mann kommt mit seit 3 Tagen bestehendem Fieber, zunehmender Luftnot und trockenem Husten zur Aufnahme. Vor 12 Tagen wurde er notfallmäßig in Dänemark stationär mit einem akuten Abdomen aufgenommen. Dabei wurde intraoperativ ein perforiertes Magenulkus diagnostiziert und eine 2⁄3-Magenresektion durchgeführt.
Befund
Schwer kranker, verwirrter Patient; 39,8 C Fieber; Tachypnoe von 24/min; zentrale Zyanose; beidseits basal klingende (ohrnahe), feinblasige endinspiratorische Rasselgeräusche; keine Unterschenkelödeme; Herzauskulationsbefund bis auf eine Tachykardie (120/min) unauffällig.
Was ist Ihre Verdachtsdiagnose?
Bei Fieber mit ohrnahen RG bei der Auskultation ist eine Pneumonie hochwahrscheinlich. Da der Krankenhausaufenthalt weniger als 14 Tage zurückliegt, wäre die Pneumonie als nosokomial, also im Krankenhaus erworben, zu charakterisieren. Aufgrund der ZNS-Beteiligung (Verwirrung) und der ausgeprägten Tachypnoe ist die Pneumonie als schwer einzustufen. Nicht typisch ist allerdings das beidseitige Auftreten.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Labor: CRP auf 38 mg/l erhöht (normal: < 5 mg/l), Sturzsenkung von 80 mm n. W. (< 20), LDH 420 U/l (40–240), Leukozytose 22 109/l (411) mit Linksverschiebung und Thrombozytose 588/pl (150–450).
BGA bei 2 l/min Sauerstoff über Nasensonde: paO2 45 mmHg oder 6 kPa (normalerweise > 100 mmHg bzw. 13,3 kPa), pCO2 18 mmHg oder 2,4 kPa (normalerweise: 36–44 mmHg bzw. 4,8 bis 5,8 kPa), damit schwere respiratorische Partialinsuffizienz trotz massiver Hyperventilation.
Röntgenthorax: beidseits ausgeprägte flächige Infiltrate v. a. in den Unterfeldern.
Verlauf
Unter der Diagnose einer schweren nosokomialen Pneumonie wurde der Patient mit einer Kombination aus einem Cephalosporin der dritten Generation (gute Wirksamkeit im gramnegativen Bereich sowie gegen Pneumokokken) und einem Makrolid-Antibiotikum kalkuliert behandelt; letzteres wurde eingesetzt, da atypische Erreger wie z. B. Legionellen oder Mykoplasmen nicht auszuschließen waren.
Bei weiterbestehendem Fieber wurde am 3. Tag eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage durchgeführt: Es fand sich überraschenderweise kein Eiter, aber aus beiden Unterlappen war blutiges Sekret abzusaugen.
Wie lautet nun die Diagnose?
Da sich aus Verlauf und Bronchoskopie der Verdacht auf eine beidseitige Lungenembolie ergab, wurde zunächst eine Perfusions-Ventilations-Szintigraphie und danach eine Pulmonalis-Angiografie durchgeführt (Abb. 5.65 und Abb. 5.66Abb. 5.65Abb. 5.66). Diese Untersuchungen bestätigten das Vorliegen von beidseitigen ausgedehnten Lungenembolien mit Infarktpneumonie bei Z. n. Immobilisierung wegen einer Magen-OP.
Therapie
Da trotz der ausgedehnten Embolien keine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf vorlag und die rechtsventrikuläre Funktion nicht beeinträchtigt war, wurde keine Thrombolyse durchgeführt.
Der Patient wurde immobilisiert und bekam High-Dose-Heparin. Es folgte eine frühe Marcumarisierung, die über 6 Monate fortgesetzt wurde. Es fanden sich keine Hinweise auf eine Gerinnungsstörung mit erhöhtem thrombophilem Risiko.

MERKE

Trotz der vermeintlich typischen Klinik lag also keine bakterielle Pneumonie vor, sondern eine Lungenembolie. Die Regel Wenn du Hufgetrappel hörst, denke an Pferde, nicht an Zebras! zeigt in diesem Fall also ihre Grenzen, und während die Staubwolke der Herde sich verzieht, prägen wir uns ein: Die Lungenembolie ist zwar seltener als die Pneumonie, aber dennoch eine wichtige Ursache der respiratorischen Insuffizienz, die häufig zu spät diagnostiziert wird.

Fallbeispiel zu Kapitel 6 Magen-Darm-Trakt

Fieber bei Morbus Crohn

Kurzanamnese
Eine 22-jährige Frau kommt zur Aufnahme aufgrund eines seit etwa einer Woche bestehenden blutigen Durchfalls, wegen dessen sie derzeit praktisch jede Stunde die Toilette aufsuchen müsse. Sie leide an einem Morbus Crohn und habe ähnliche Episoden bereits mehrfach gehabt. Ihr Arzt habe ihr in diesen Fällen Kortison und klarflüssige Diät verordnet, was den blutigen Stuhlgang jedes Mal normalisiert habe. Dieses Mal jedoch sei der Durchfall von Tag zu Tag schlimmer geworden. Ihr Hausarzt habe ihr zusätzlich vor fünf Tagen Metronidazol-Tabletten verordnet. Sie fühle sich schlecht, habe jedoch nicht erbrechen müssen. Sie habe zu Hause eine Temperatur von 38,8 C gemessen, Schüttelfrost bestehe keiner, allerdings habe sie andauernde Bauchschmerzen im Unterbauch. Gegessen habe sie seit Tagen nichts mehr, getrunken nur wenig. Sie habe in den letzten Wochen 4 kg Gewicht verloren.
Untersuchungsbefund
Die Patientin ist blass und müde, aber voll orientiert. Lippen und Mundschleimhaut sind trocken. Herzfrequenz 130/min, regelmäßig, Blutdruck 100/60 mmHg (13,3/8 kPa), Atemfrequenz 28/min, Temperatur 38,5 C. Gewicht ca. 70 kg bei 163 cm Körpergröße. Die Füße und Hände sind kühl, die peripheren Pulse schwach, Femoralispulse gut tastbar. Herztöne und -rhythmus sind regelrecht. Die Lungen sind frei.
Die Patientin hält eine Wärmeflasche gegen den Unterbauch. Die Bauchdecken sind flach, leicht eindrückbar, die Patientin gibt dabei jedoch Schmerzen in beiden unteren Quadranten an. Es bestehen keine unwillkürliche Abwehrspannung und kein Rebound-Phänomen, und es sind keine abdominellen Resistenzen tastbar. Bei längerem Abhören vereinzelte plätschernde Darmgeräusche. In der rektalen Untersuchung regelrechter externer Befund, normaler Sphinktertonus, keine tastbaren Tumoren, jedoch Blut am Fingerling. Die Leber ist am Rippenbogen, die Milz ist nicht tastbar.
Was sind Ihre Differenzialdiagnosen?
Ganz offensichtlich ist die Patientin hypovolämisch, mit einer signifikanten Tachykardie und grenzwertig niedrigem Blutdruck. Daneben bestehen Zeichen der Exsikkose, sodass Sie annehmen, dass die Volumendepletion schon seit mehreren Tagen besteht.
Der Abdominalbefund ist schwieriger einzuschätzen: Das Fehlen offensichtlicher peritonitischer Zeichen beruhigt Sie einerseits, Sie wollen diese Diagnose wegen des stark reduzierten Allgemeinzustands, der spärlichen Darmgeräusche und des leichten Fiebers jedoch nicht vollständig von der Liste nehmen. Die Hämatochezie erklären Sie sich als Exazerbation des Morbus Crohn, sie könnte jedoch auch eine Gastroenteritis mit Erregern wie Shigellen, Salmonellen, Campylobacter, Rotavirus oder Amöben widerspiegeln.
Könnten andere Prozesse eine Rolle spielen? In breiten Kategorien denken ist das geflügelte Wort Ihres Oberarztes und Sie gehen in Gedanken durch die Differentialdiagnose der Gastrointestinalblutung. Obwohl der Untersuchungsbefund eine untere Gastrointestinalblutung nahelegt, könnte es sich bei rascher Transitzeit bzw. massiver Blutung auch um eine obere Gastrointestinalblutung handeln. Dennoch: Für Sie riecht es wegen des Fiebers und der Lokalisation der Bauchschmerzen eher nach einer Kolitis, und auch hier denken Sie noch einmal in die Breite: Könnte es sich etwa um eine Antibiotika-assoziierte pseudomembranöse Kolitis handeln oder gar um eine Kolitis durch atypische bzw. opportunistische Erreger bei Immunschwäche, wie etwa AIDS? Beides ist anamnestisch aber eher unwahrscheinlich.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Die Patientin muss zunächst intravenös mit Flüssigkeit versorgt werden, und Sie bitten die Krankenschwester, einen Liter isotoner Kochsalzlösung über 30 Minuten zu infundieren.
Gleichzeitig ordnen Sie die folgenden Laboruntersuchungen an: Blutkultur, Blutgruppe und Kreuzblut, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Blutbild, Quick und PTT, Albumin, BSG und CRP. Außerdem lassen Sie den Stuhl auf Parasiten, Leukozyten, Clostridium-difficile-Toxin und Rotavirus-Antigen untersuchen und ordnen eine Stuhlkultur an. Zudem fordern Sie eine Abdomenübersichtsaufnahme an. Da Sie davon ausgehen, dass die Patientin kreislaufinstabil ist, entscheiden Sie sich für eine Aufnahme in Rückenlage und eine zusätzliche Aufnahme in Linksseitenlage.
Außerdem beginnen Sie wegen Ihrer nicht auszuschaltenden Befürchtungen bezüglich einer Peritonitis eine antibiotische Kombinationstherapie mit intravenösem Ciprofloxacin 2 200 mg tgl. und Metronidazol 3 400 mg tgl.
Ergebnisse
Mit dem zweiten Liter infundierter Flüssigkeit fällt der Puls langsam auf 100/min, die Fußpulse sind jetzt gut tastbar. Über den gelegten Dauerkatheter sind 250 ml Urin abgelaufen. Die Laborergebnisse zeigen einen Hämatokriten von 20 % und ein Hämoglobin von 6 g/dl (3,7 mmol/l). CRP ist mit 90 mg/l deutlich erhöht, die BSG läuft noch. Das Albumin ist mit 29 g/l erniedrigt. Alle anderen Parameter inklusive Gerinnungsstatus und Elektrolyte sind normal. Stuhlbefund: keine Leukozyten, Rotavirus-Antigen negativ, Clostridium-difficile-Toxin ebenfalls negativ.
Die Abdomenleeraufnahme zeigt einen massiv dilatierten, luftgefüllten Kolonrahmen sowie vereinzelte Dünndarmspiegel; keine freie Luft im Seitbild.
Wie lautet die vorläufige Diagnose?
Der Röntgenbefund spricht in der Zusammenschau mit der Vorgeschichte für ein toxisches Megakolon bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung. Gleichzeitig bestehen eine verlustbedingte Anämie sowie Hypoalbuminämie.
Weiteres Vorgehen
Sie ordnen eine Bluttransfusion an und nehmen mit dem Chirurgen Kontakt auf. Dieser hält zunächst ein konservatives Vorgehen mit Nahrungs- und Flüssigkeitskarenz und parenteraler Ernährung für vertretbar und entscheidet sich mit Ihnen zu einer hoch dosierten Kortikosteroidgaben unter Beibehaltung der antibiotischen Kombinationstherapie. Der chirurgische Kollege weist darauf hin, dass ein toxisches Megakolon bei Morbus Crohn extrem selten ist, und will deshalb mit dem Hausarzt besprechen, auf welche Untersuchungen sich die Diagnose stützt.
Weiterer Verlauf
Das Gespräch mit dem Hausarzt ergibt, dass die Diagnose eines Morbus Crohn vor drei Jahren aufgrund einer von einem Gastroenterologen durchgeführten Koloskopie gestellt wurde, welche einen diskontinuierlichen Befall des Kolons gezeigt habe. Die Biopsie habe jedoch keine Granulome nachgewiesen. Eine Kontrastmitteluntersuchung des Dünndarms sei bisher am Widerstand der Patientin gescheitert.
Trotz der Steroidtherapie und Nahrungskarenz nehmen die Blutungen zu, sodass täglich bis zu 4 Blutkonserven transfundiert werden müssen. Das Serumalbumin fällt auf 18 g/l ab, und Sie geben eine parenterale Ernährung und Albumininfusionen. Das Fieber sinkt auf 38,0 C.
Nach einer Woche nehmen die Bauchschmerzen bei unverändertem Transfusionsbedarf wieder zu und der Chirurg rät zu einer Kolektomie bei zunehmender Breite des Kolonrahmens im Röntgenbild, welche prompt durchgeführt wird. Die histologische Aufarbeitung des Operationspräparats zeigt eine extrem ausgedünnte Kolonwand mit kontinuierlichem mukösem und submukösem Befall, keine Granulome. Der später durchgeführte Dünndarm-Breischluck ist unauffällig.
Diagnose und Diskussion
Die Patientin litt an einem toxischen Megakolon bei Colitis ulcerosa. Der urspüngliche Koloskopiebefund war wegen des diskontinuierlichen Befalls in der Tat untypisch für eine Colitis ulcerosa, hätte jedoch in Abwesenheit der typischen mit Morbus Crohn assoziierten histologischen Befunde (transmurale Entzündung, Granulome) keineswegs eindeutig als Morbus Crohn klassifiziert werden dürfen. In der Tat werden bei den chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen in etwa 10 % intermediäre Befunde gefunden, welche erst im Verlauf und durch eine sorgfältige Untersuchung des gesamten Magen-Darm-Trakts zugeordnet werden können.
Der Allgemeinzustand der Patientin besserte sich nach der Operation rasch, obwohl ihr die psychische Verarbeitung des angelegten Stomas schwerfiel. Geplant ist eine elektive ileoanale Pouch-Anlage, sobald sich die Patientin von ihrem jetzigen schweren Krankheitsverlauf ausreichend erholt hat.

Fallbeispiel zu Kapitel 7 Leber, Galle, Pankreas

Pruritus

Kurzanamnese
Eine 54-jährige Frau kommt mit seit 8 Monaten bestehendem Pruritus zur Aufnahme. Sie empfindet manchmal dumpfe Oberbauchschmerzen nach fettreicher Mahlzeit. Bisher sind keine Allergien bekannt, kein Gewichtsverlust. Der Urin sei dunkel geworden.
Körperlicher Befund
Guter Allgemeinzustand, sonnengebräunte Haut, Kratzeffloreszenzen an Armen und Beinen, xanthomatöse Veränderungen beider Oberlider, leichter Sklerenikterus. Abdomen leicht gebläht, minimaler Druckschmerz im rechten Oberbauch. Sonst regelrechte Befunde.
Verdachtsdiagnosen/Differenzialdiagnosen
Die Anamnese (Pruritus, Dunkelfärbung des Urins) und der Befund (Kratzeffloreszenzen, Sklerenikterus, Lidxanthome) lassen Sie sofort an eine Cholestase denken. Sie erinnern sich, dass die Cholestase in zwei Aromen kommt: als intrahepatische und als extrahepatische Cholestase. Die intrahepatische Cholestase spiegelt eine gestörte Ausscheidung von Galle aus den Hepatozyten wider und ist damit bei Krankheiten mit hepatozellulärer Schädigung zu sehen, wie zum Beispiel Hepatitis oder Arzneimittelschäden. Die extrahepatische Cholestase deutet auf ein mechanisches Abflusshindernis hin, z. B. Pankreaskarzinom, Gallengangsstein oder Cholangiokarzinom.
Die mögliche Liste der Ursachen enthält einige alles andere als rosige Erkrankungen, und Sie überzeugen sich noch einmal, dass die Patientin wirklich keinen Gewichtsverlust hatte; der gute Allgemeinzustand der Patientin beruhigt Sie.
Der ausgeprägte Juckreiz deutet Ihrer Meinung nach auf eine extrahepatische Cholestase hin, da es hier zu einem hochgradigen Überlaufen der Gallensäuren ins Blut kommt. Sie vermissen allerdings die Entfärbung des Stuhls. Diese Inkongruenz lässt Sie noch kurz an die anderen Ursachen eines Ikterus denken, wie z. B. eine Hämolyse oder ein familiäres Hyperbilirubinämiesyndrom. Woher sollten bei diesen Krankheitsbildern allerdings der Juckreiz und die Oberbauchbeschwerden kommen?
Sie machen sich daran, das Dilemma durch eine Reihe von Untersuchungen zu klären.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Labor: Sie wollen nicht nur Ihren dringenden Verdacht einer Cholestase bestätigen, sondern auch nach Zeichen eines hepatozellulären Schadens suchen, der das Bild evtl. erklären könnte: direktes und indirektes Bilirubin, AP, -GT, Cholesterin, GOT, GPT, BSG, Elektrophorese. Zur Sicherheit kreuzen Sie noch ein paar Hämolysezeichen mit an (Blutbild, Retikulozyten, LDH) – der Oberarzt wird bei einem Studenten schon ein Auge zudrücken.
Ergebnisse: direktes Bilirubin 30 mmol/l, indirektes Bilirubin 5 mmol/l, AP 980 U/l, -GT 134 U/l, Cholesterin 320 mg/dl, GOT 60 U/l, GPT 88 U/l, Blutbild o. B., Retikulozyten normal, LDH 320 U/l, BSG 34 mm/h, Albumin 30 g/l (), -Globuline 40 g/l ().
Sonografie: Sie erhoffen sich hierdurch, strukturelle Auffälligkeiten zu identifizieren, die vor allem eine posthepatische Cholestase erklären würden.
Ergebnis: keine extrahepatische Cholestase, kein Gallenblasenstein, Lebermuster etwas verdichtet.
Hat sich die oben genannte Verdachtsdiagnose bestätigt?
Aufgrund der Sonografie ist ein Verschlussikterus ausgeschlossen. Eine Hämolyse als Ursache des Ikterus ist aufgrund der Laboruntersuchungen ausgeschlossen. Diese zeigen jedoch eindeutig eine Cholestase mit Störung der Leberzellintegrität und eine erhebliche Dysproteinämie mit Hypalbuminämie und Hypergammaglobulinämie.
Weiteres Vorgehen
Sie sind ein gutes Stück weitergekommen, denn Sie wissen jetzt, dass Sie es mit einer intrahepatischen Cholestase zu tun haben. Sie gehen durch die Liste der möglichen Ursachen: Virushepatitis, Alkoholhepatitis, medikamentös induzierte Hepatitis, Leberzirrhose, primär-biliäre Zirrhose, Schockleber. Die Leberzirrhose wäre sonografisch aufgefallen, bei leerer Anamnese für Schock und Alkoholmissbrauch nehmen Sie auch diese Krankheiten von der Liste.
Um eine Virushepatitis auszuschließen, ordnen Sie die entsprechenden serologischen Untersuchungen an (Hepatitiden A, B, C sowie EBV). Die Hypergammaglobulinämie lässt Sie stutzen: Haben Sie es mit einem Autoimmunprozess zu tun? Sie ordnen eine Aufschlüsselung der Hypergammaglobulinämie durch Immunelektrophorese sowie eine Bestimmung der antimitochondrialen Antikörper (AMA) an. Ergebnisse: die Hepatitis-Serologie ist negativ; die Immunelektrophorese zeigt eine deutliche IgM-Vermehrung, die AMA vom Subtyp M2 sind erhöht.
Die daraufhin – mehr zur Bestätigung denn wirklich noch zur Diagnosestellung – durchgeführte Leberbiopsie zeigt entzündliche Zellinfiltrate, Gallengangsproliferation mit Pseudogallengängen sowie eine beginnende perilobuläre Fibrose.
Diagnose
Primär-biliäre Zirrhose im Stadium II–III.
Die Patientin hat die typischen Xanthelasmen aufgrund der Hypercholesterinämie, der Juckreiz wird durch die verminderte Ausscheidung der Gallensäuren erklärt und ist bei der primären biliären Zirrhose typischerweise stärker ausgeprägt als bei den anderen Formen der intrahepatischen Cholestase, bei denen er oft fehlt. Für die von Ihnen zunächst als sonnengebräunt angesehene Haut sind die für die PBC typischen kutanen Melaninablagerungen verantwortlich.
Therapievorschlag
Der die Patientin sehr störende Juckreiz wird durch Cholestyramin behandelt. Die zusätzliche Gabe von Ursodeoxycholsäure dient der Steigerung der biliären Ausscheidung von Gallensäuren.
Weiterer Verlauf
Klinisch bessert sich durch Ihre Interventionen der Juckreiz, auch kommt es zunächst zum Rückgang der pathologischen Laborparameter. Nach 4 Jahren jedoch steigt das Bilirubin zunehmend an. Zurzeit wird die Patientin in einem Zentrum für Lebertransplantation vorgestellt.

Abdominalschmerz

Kurzanamnese
Ein 54-jähriger Journalist stellt sich mit diffusen Abdominalschmerzen und einer Umfangsvermehrung des Bauches vor. Bisher sei er immer gesund gewesen, seit ca. 2 Wochen jedoch leidet er an Appetitlosigkeit. Auf näheres Nachfragen berichtet er über erhöhte Leberwerte und einen regelmäßigen Alkoholkonsum von ca. Flasche schottischen Whiskys pro Tag. Er lebt allein, nachdem ihn seine Frau vor einem Jahr verlassen hat.
Körperlicher Befund
Krank wirkender, voll orientierter Patient. Temperatur 38,4 C, 96 kg bei einer Körpergröße von 1,76 m, fraglich Sklerenikterus, leichte Gynäkomastie, Palmarerythem beidseits, Zwerchfellhochstand beidseits mit deutlicher Auftreibung des Abdomens; positives Wellenschlagphänomen und beidseits laterale Dämpfung. Die Leber erscheint ca. 8 cm unter dem Rippenbogen tastbar, beidseits bestehen deutliche Beinödeme.
Verdachtsdiagnosen/Differenzialdiagnosen
Wenn dem Rauch aus dem Gewehrlauf zu trauen ist, handelt es sich um einen durch eine alkoholische Leberzirrhose bedingten Aszites.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Durch Laboruntersuchungen wollen Sie sich einen Eindruck über die aktuellen hepatozellulären Schädigungsvorgänge verschaffen sowie die Synthese- und Ausscheidungsfunktion der Leber überprüfen. Ihre Anordnungen: Transaminasen, -GT, AP, Bilirubin, Albumin, Quick, Elektrophorese sowie Blutbild, Elektrolyte und Kreatinin.
Zur Abschätzung der Aszitesmenge sowie Beurteilung der Leberstruktur ordnen Sie eine Abdomen-Sonografie an.
Ergebnisse der Untersuchungen
Labor: GPT 42 U/l, GOT 45 U/l, -GT 127 U/l, AP 300 U/l, Bilirubin 39 mmol/l, Albumin 28 g/l, Elektrophorese: Albumin-Verminderung, 2- und -Globulin-Vermehrung, Quick 78 %, Leukozyten 18/nl mit Linksverschiebung, Hb 120 g/l, Thrombozyten 98/nl. Natrium 124 mmol/l, Kalium 3,1 mmol/l, Kreatinin 102 mmol/l.
Abdomensonografie: ubiquitär massiv Aszites, Hepatomegalie mit unregelmäßiger Oberfläche, abgerundetem Leberunterrand; das Lebermuster ist verdichtet und etwas inhomogen. Die Milz ist verplumpt und vergrößert (Länge 13,4 cm, Dicke 5,8 cm), der Mittelbauch bei Meteorismus nicht einsehbar.
Hat sich die Verdachtsdiagnose bestätigt?
Die erhobenen Befunde sprechen tatsächlich für eine Leberzirrhose mit Aszites im Stadium B des Child-Pugh-Scores. Die Hyponatriämie erklären Sie als Verdünnungshyponatriämie durch die Überwässerung, die Hypokaliämie durch einen sekundären Hyperaldosteronismus.
Weiteres Vorgehen
Sie verordnen Bettruhe, Kochsalzrestriktion auf 3 g täglich, eine Trinkmenge von maximal 1 Liter sowie Spironolacton 200 mg/d, kombiniert mit Furosemid 40 mg/d p. o.
Wegen fehlender Gewichtsabnahme nach 3 Tagen erhöhen Sie die Furosemid-Dosis auf 120 mg i. v. und Spironolacton auf 200 mg i. v. Sie ermahnen den Patienten, sich an die vorgeschriebene Trinkmenge zu halten. Bei diesem Gespräch klagt der Patient über Bauchschmerzen und fehlenden Stuhlgang; Ihre Frage nach seinem Befinden beantwortet der Journalist mit einem einzigen Wort: besch
Sie leiten abführende Maßnahmen ein und ordnen Clonidin 3 75 mg und Clorazepat (Tranxilium) 4 10 mg p. o. zur subjektiven Erleichterung des Alkoholentzugs an. Das wiederholte Labor zeigt ein Natrium von 122 mmol/l, Kalium 4,3 mmol/l, Kreatinin 110 mmol/l, Urin-Natrium 95 mmol/l (erhöht).
Innerhalb der nächsten 7 Tage nimmt der Patient lediglich 1 kg Gewicht ab, weit unter dem von Ihnen gesteckten Ziel von 1 kg pro Tag! Trotz Ihrer Bemühungen hat der Patient nach 10 Tagen sein ursprüngliches Ausgangsgewicht wieder. Schlimmer noch: sein Allgemeinzustand scheint sich zunehmend zu verschlechtern. Die ältere Krankenschwester der Spätschicht bezeichnet den Patienten als hinfällig und berichtet eine abendliche Temperatur von 38,5 C. Mehrfach wird wenig Stuhlgang abgeführt.
Weitere Untersuchungen?
Sie sind über das Fieber und den deutlich reduzierten Allgemeinzustand besorgt, denn der Aszites per se sollte kein Fieber auslösen. Sie wissen allerdings, dass Patienten mit Leberzirrhose verstärkt infektgefährdet sind, und beschließen, den Patienten genauer auf eine konkurrierende Infektion wie z. B. eine Pneumonie oder einen Harnwegsinfekt zu untersuchen. Bevor Sie das Zimmer betreten, kreuzt noch die bakterielle Peritonitis Ihre gedanklichen Pfade, und Sie erinnern sich, dass dieses gefürchtete Krankheitsbild bei Patienten mit Aszites gehäuft auftritt. Aber auch einen malignen Aszites mit Tumorfieber können Sie nicht von der Hand weisen und Sie machen sich Vorwürfe, ob Sie nicht wegen des Whisky-Konsums wichtige andere Untersuchungen unterlassen haben.
Sie beschließen nun, Nägel mit Köpfen zu machen, und ordnen nicht nur weitere Labortests an, sondern schreiten sofort zur körperlichen Untersuchung, in derselben Stunde gefolgt von einer diagnostischen Aszitespunktion – die Ihnen ohne Schwierigkeiten gelingt – mit Bestimmung des Serum-Aszites-Albumin-Gradienten (SAAG), Leukozytenzählung und mikrobiologischer Untersuchung. Darüber hinaus ordnen Sie eine Blutkultur, eine Urinkultur und einen Röntgenthorax sowie eine erneute Abdomensonografie an.
Ergebnisse
Körperliche Untersuchung: Abwehrspannung, auch das Rebound-Phänomen ist positiv. Die Darmgeräusche fehlen gänzlich und der Puls ist mit 110 pro Minute erhöht. Auskultatorisch ist die Lunge frei.
Labor: Natrium 120 mmol/l, Kalium 4,2 mmol/l, Kreatinin 118 mmol/l, Urinnatrium 69 mmol/l, Bilirubin 45 mmol/l, Leukozyten 21/nl, CRP 145 mg/l (); AFP 48 mg/l (leicht erhöht)
Rö-Thorax: beidseits Zwerchfellhochstand, basale Atelektasen, kein Hinweis auf Pneumonie
Aszitespunktion: gelblicher, etwas trüber Aszites, SAAG 0,6 (damit kein Aszites durch portale Hypertension), Leukozyten 1500/nl
Lebersonografie: kein Hinweis auf eine umschriebene Raumforderung.
Diagnose und Diskussion
Diuretikarefraktärer Aszites bei spontaner bakterieller Peritonitis bei äthyltoxischer Leberzirrhose Stadium Child B.
Retrospektiv lagen bereits bei Aufnahme des Patienten einige Warnzeichen vor, die auf ein infektiöses Mitgeschehen hinwiesen: die Körpertemperatur war erhöht, der Patient erschien krank, die Leukozyten waren erhöht mit Linksverschiebung, die Thrombozyten waren erniedrigt. Es wäre interessant, den initialen Abdominalbefund zu kennen, der in der Hitze des Gefechts bei der Aufnahme nicht dokumentiert wurde.
Im Verlauf muss es auf Station so hektisch gewesen sein, dass immerhin 10 Tage verstrichen, in denen der Patient sich klinisch verschlechterte – eine für die Schwere des Krankheitsbildes unverhältnismäßig lange Zeit. Nun: Die Retrospektive hebt das Geschehen aus dem Nebel der Gegenwart und vage Erscheinungen springen einem klar ins Gesicht
Therapievorschlag
Antibiotische Therapie mit Ceftriaxon 2 g tägl. i. v. sowie eine tägliche Parazentese von 3 l Aszites mit i. v. Substitution von 500 ml Haemaccel 3,5 %.
Weiterer Verlauf
Die mikrobiologische Untersuchung ergibt den Nachweis von E. coli mit guter Sensibilität gegen Ceftriaxon. Die Temperatur und die systemischen Entzündungszeichen normalisieren sich. Das Körpergewicht und der Aszites sind rückläufig, es kommt zur deutlichen Verbesserung des Allgemeinzustands.
Der Patient wird bei der Sucht- und Drogenberatung vorgestellt, die Aufnahme in eine Selbsthilfegruppe für Alkoholkranke wird jedoch vom Patienten abgelehnt. Nach insgesamt 5 Wochen wird der Patient entlassen.
Obwohl Sie insgesamt mit dem Verlauf zufrieden sind, ist Ihre Euphorie durch das Wissen gedämpft, dass die Prognose der Alkoholerkrankung ohne Verankerung des Patienten in gut funktionierenden Selbsthilfegruppen bescheiden ist.

Abdominalschmerz mit Erbrechen

Anamnese
Eine 43-jährige Frau kommt zur Aufnahme aufgrund seit 24 Stunden bestehender starker Bauchschmerzen. Die Schmerzen hätten akut eingesetzt, seien anfangs kolikartig und im rechten Oberbauch lokalisiert gewesen. Diese Art von Schmerzen habe sie schon öfter gehabt, diesmal hätten sie allerdings länger angehalten und seien nach 20 Stunden in einen gürtelförmig in den Rücken ausstrahlenden Dauerschmerz übergegangen. Außerdem habe sie in den letzten 12 Stunden zweimal erbrechen müssen und weder Flüssiges noch Festes zu sich nehmen können. Der letzte Stuhlgang vor zwei Tagen sei normal gewesen. Sie nehme derzeit keine Medikamente ein.
In der Vorgeschichte nennenswert sind zwei normale Entbindungen vor 23 bzw. 20 Jahren, keine Vorerkrankungen. In der Familienanamnese ist eine koronare Herzerkrankung beim Vater bekannt; die Mutter und Großmutter sind beide übergewichtig mit arteriellem Hypertonus. Die Mutter wurde vor Jahren wegen Gallensteinen cholezystektomiert.
Untersuchungsbefund
Die Patientin ist sehr unruhig. Herzfrequenz 100/min, regelmäßig, Blutdruck 120/70 mmHg, Atemfrequenz 20/min, Temperatur 37,6 C. Gewicht ca. 80 kg bei 169 cm Körpergröße. Die Schleimhäute sind trocken; die Augen erscheinen etwas ikterisch, Sie sind sich hierüber wegen der gleichzeitig bestehenden konjunktivalen Injektion jedoch nicht sicher. Die Herzgeräusche sind regelrecht. Bei der Inspiration gibt die Patientin starke Schmerzen an, die Atmung ist vesikulär. Bei der Perkussion des Brustkorbs hören Sie einen sonoren Klopfschall, die Atemgrenzen sind kaum verschieblich. Die Bauchdecken sind zwar eindrückbar, aber von gummiartiger Resistenz. Es bestehen ein ubiquitärer Druckschmerz mit einem Maximum periumbilikal und im rechten Oberbauch sowie Loslassschmerz. Die Darmgeräusche sind in allen vier Quadranten spärlich, die rektale Untersuchung unauffällig, der dabei durchgeführte Test auf okkultes Blut im Stuhl ist negativ.
Was sind Ihre Differenzialdiagnosen?
Aufgrund des akuten Beginns und des auf eine peritonitische Reizung verdächtigen Untersuchungsbefundes (Druckschmerz, Loslassschmerz) klassifizieren Sie die Erkrankung als akutes Abdomen und gehen gedanklich durch die lange Liste der infrage kommenden Ursachen. Als im rechten oberen Quadranten lokalisierte Prozesse kommen beispielsweise Gallensteine, eine Cholezystitis, ein Ulcus duodeni, aber auch ein subphrenischer Abszess sowie eine basale Pneumonie infrage. Wie sind hier allerdings die gürtelförmig in den Rücken ausstrahlenden Schmerzen unterzubringen? Sie denken an retroperitoneale Prozesse wie z. B. eine rechtsseitige Pyelonephritis oder Nephrolithiasis sowie an eine akute Pankreatitis.
Weiteres Vorgehen
Die Patientin ist dehydriert, Sie ordnen daher eine Infusion mit einer kristalloiden isotonischen Lösung an, z. B. 0,9-prozentige Kochsalzlösung.
Die Schmerzen behandeln Sie mit intravenösen Schmerzmitteln, kriegen dann aber kurzzeitig ein schlechtes Gewissen, ob Sie nicht vor Schmerzmittelgabe lieber erst mal die diensthabende Chirurgin hätten konsultieren sollen. Das hatten Sie im Studentenunterricht immer eingebläut bekommen! Aber irgendwie möchten Sie die arme Patientin ja auch nicht länger leiden lassen. Und Ihre chirurgische Kollegin steht sowieso gerade am Tisch im OP und hat keine Zeit für Sie. Bei der Auswahl des Analgetikums berücksichtigen Sie, dass der Sphincter Oddi durch Opioide zu Spasmen neigt, was Galleabflussstörungen nach sich ziehen kann. Sie entscheiden sich deshalb für eine intravenöse Kurzinfusion mit dem peripher wirkenden Analgetikum und Antipyretikum Metamizol (Novalgin).
Auf der Laborkarte kreuzen Sie an:
Elektrolyte, Kreatinin, Transaminasen, Lipase, alkalische Phosphatase, -GT, Gesamtbilirubin, C-reaktives Protein, kleines Blutbild, Quick, PTT, Fibrinogen, Blutgruppe und Kreuzblut in Bereitschaft.
Das zum Ausschluss eines Myokardinfarkts sowie einer Lungenembolie angeordnete EKG ist altersentsprechend normal, die Blutgasanalyse zeigt eine leichte Hypoxämie (pO2 70 mmHg in Raumluft) sowie eine hyperventilationsbedingte respiratorische Alkalose (pCO2 30 mmHg, pH 7,49).
In der Röntgen-Abdomenübersicht finden sich mehrere Dünndarmspiegel, jedoch keine freie Luft. Sie entdecken ferner mehrere größere und kleinere röntgendichte Konkremente in Projektion auf die Gallenblase.
Das Röntgenbild des Thorax zeigt hochstehende Zwerchfellkuppen, kein Infiltrat, keinen Pneumothorax und einen kleinen Pleuraerguss linksseitig.
Die Abdomensonografie ergibt mehrere, bis zu 15 mm große Gallensteine in der Gallenblase, die Gallenwege sind intrahepatisch auf 3–4 mm erweitert. Wegen Luftüberlagerung sind der D. choledochus und das Pankreas leider nicht ausreichend beurteilbar. Die sonografische Untersuchung des Oberbauches ist deutlich schmerzhaft für die Patientin.
Wie lautet die vorläufige Diagnose?
Mittlerweile ist das Labor endlich da! Pathologisch sind: Kalzium 1,9 mmol/l (deutlich erniedrigt), Gesamtbilirubin 4 mg/dl, -GT 1.190 U/l, alkalische Phosphatase 420 U/l, GPT 120 U/l, Lipase 6.350 U/l, CRP 44 mg/l, Leukozyten 12.000/l bei sonst unauffälligem Blutbild und Gerinnungsstatus.
Die Befunde zeigen zum einen eine Pankreasentzündung (Lipase ) sowie eine Cholestase (GPT , alkalische Phosphatase , -GT , Bilirubin ) an. In der Zusammenschau mit dem klinischen Verlauf diagnostizieren Sie eine akute Pankreatitis biliärer Ursache.
Weiteres Vorgehen?
Sie stützen die Soforttherapie auf die folgenden Pfeiler: Bettruhe, Nahrungs- und Flüssigkeitskarenz sowie ausreichende parenterale Flüssigkeitssubstitution von wenigstens 3–5 Litern pro Tag wegen des erhöhten Volumenbedarfs und Schockgefahr. Da die Patientin weiterhin Schmerzen angibt, ergänzen Sie das zunächst applizierte Novalgin um Pethidin (Dolantin), ein wenig spasmogenes Opiat. Eine systemische Antibiose beginnen Sie aufgrund der Leukozytose und CRP-Erhöhung ebenfalls. Die Prognose einer akuten nekrotisierenden Pankreatitis ist auch ohne primären Anhalt für eine bakterielle Infektion besser, wenn die Therapie frühzeitig von einer antibiotischen Therapie mit einem gallegängigen Antibiotikum (z. B. Ciprofloxacin) begleitet wird.
Sie gehen noch einmal durch den Laborausdruck: Das CRP ist mäßig erhöht. Sie wissen, dass sich die Prognose der akuten Pankreatitis mit steigendem CRP verschlechtert, insbesondere in einem Bereich > 100 mg/l. Das erniedrigte Kalzium ist prognostisch ebenfalls ungünstig, da es einen nekrotisierenden Verlauf der Pankreatitis anzeigt. Auch der erhöhte Body-Mass-Index (BMI) der Patientin verschlechtert die Prognose. Sie legen sich rasch eine Strategie zurecht: intensivmedizinische Überwachung der Patientin zur Stabilisierung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts sowie rasche Beseitigung der von Ihnen als ursächlich angenommenen Galleabflussstörung. Um die Pankreasmorphologie zu beurteilen (Ödem, Nekrosezeichen) und die Galleabflussstörung zu klären (z. B. Konkremente oder Tumor im D. choledochus), ordnen Sie ein Abdominal-CT zur Darstellung des Pankreas und der extrahepatischen Gallenwege an. Da eine Verlegung der extrahepatischen Gallenwege möglichst rasch durch ERC und Papillotomie angegangen werden muss, nehmen Sie mit Ihrer Endoskopieabteilung Kontakt auf und buchen eine ERCP.
Weiterer Verlauf
Die Patientin wird auf die Intensivstation aufgenommen und ein zentraler Venenzugang gelegt. Mit etwas Glück bekommen Sie einen CT-Termin in der nächsten halben Stunde. Dies zeigt ein ödematös aufgelockertes Pankreas mit peripankreatischer Flüssigkeit sowie retroperitoneale Nekrosestraßen. Auch der ERCP-erfahrene Kollege aus der Endoskopieabteilung kann Ihre Patientin noch am Aufnahmetag in sein Programm mit einschieben. Die ERC zeigt mehrere Kontrastmittelaussparungen im Ductus choledochus; bei normaler Gerinnungssituation erfolgt die endoskopische Schlitzung der Papille. Nach Entfernung eines größeren Konkrementes entleeren sich spontan Galle und mehrere kleinere Konkremente. Danach kommt die Patientin zur weiteren Überwachung zurück auf die Intensivstation.
Über die nächsten Tage bessert sich der Zustand Ihrer Patientin. Die Schmerzen lassen nach. Die Cholestase-Parameter normalisieren sich bereits am Folgetag nach der erfolgreichen Beseitigung des Gallestaus. Pankreaswerte und CRP sind ebenfalls rückläufig. Am dritten Tag beginnen Sie vorsichtig mit dem Kostaufbau. Ein Verlaufs-CT zeigt ein rückläufiges Ödem des Pankreas und abnehmende peripankreatische Flüssigkeit. Die retroperitonealen Nekrosestraßen haben nicht zugenommen. Auch Nierenwerte, BGA und Gerinnungsparameter sind stabil geblieben.
Vier Tage nach Aufnahme wird die Patientin auf die Normalstation verlegt.
Nach weiteren sieben Tagen gibt die Patientin an, wieder gesund zu sein. Sonografisch sind weiterhin mehrere kleine Gallenblasensteine nachzuweisen.
Was raten Sie Ihrer Patientin?
Die Patientin wird bei den chirurgischen Kollegen zur elektiven Cholezystektomie vorgestellt. Bei klinischem Wohlbefinden erfolgen die laparoskopische Cholezystektomie und nachfolgend die Entlassung nach Hause.

Fallbeispiele zu Kapitel 8 Endokrines System

Schlüsselbeinfrakturen und Milchunverträglichkeit

Anamnese
Eine 79-jährige Patientin wird mit beidseitigen Schlüsselbeinfrakturen, die nach einem Bagatelltrauma aufgetreten sind, im Krankenhaus aufgenommen. Sie klagt über diffuse Knochenschmerzen, insbesondere im Hüft- und Oberschenkelbereich sowie im Schultergürtel und in den Rippen.
Die Patientin berichtet über eine Milchunverträglichkeit mit Übelkeit und Brechreiz nach Aufnahme von Milch und Milchprodukten. Aus der Vorgeschichte ist eine Billroth-II-Operation bei Ulcera ventriculi vor 30 Jahren erwähnenswert. Die Patientin berichtet ferner über eine sonnenempfindliche Haut, derentwegen sie direkte Sonnenexposition meiden würde.
Untersuchungsbefund
Deutlich reduzierter Allgemeinzustand, sehr magerer Körperbau (48 kg bei 164 cm Körpergröße), blasse Haut, von außen sichtbare Frakturen beider Schlüsselbeine, rechtskonvexe Skoliose der Brustwirbelsäule. Vitalzeichen im Normbereich. Untersuchungsbefunde von Herz, Lunge und Abdomen unauffällig.
In einer auswärts bereits durchgeführten Skelettszintigrafie zeigten sich multiple pathologische Nuklidmehranreicherungen in mehreren Rippen, beiden Femurhälsen sowie im proximalen Bereich beider Ulnae, sodass die szintigrafische Diagnose einer multiplen Skelettmetastasierung gestellt wurde. Das Serum-Kalzium war mit 1,49 mmol/l allerdings deutlich erniedrigt (Normbereich: 2,1–2,55 mmol/l).
Verdachtsdiagnosen/Differenzialdiagnosen
Die auswärts bereits verfolgte Fährte einer diffusen Skelettmetastasierung bei noch unklarem Primärherd erscheint aufgrund der pathologischen Klavikulafrakturen, des Ernährungs- und Allgemeinzustands sowie angesichts des pathologischen Szintigramms plausibel, wenngleich sich kein klassischer Leistungsknick in den letzten Monaten erfragen lässt. Auch hätten Sie bei einem diffusen osteolytischen Prozess eher eine Hyperkalzämie erwartet statt einer Hypokalzämie, die Sie also in jedem Fall weiter abklären wollen. Sie wollen im vorliegenden Fall insbesondere ein Malabsorptionssyndrom ausschließen, auch wenn die Stuhlanamnese unauffällig ist. Ein möglicherweise bestehender renaler Kalzium-Verlust ist ebenfalls zu bedenken; dieser tritt z. B. bei Hypoparathyreoidismus oder bestimmten tubulären Schädigungen der Niere auf. Dass die Hypokalzämie auf eine Niereninsuffizienz zurückzuführen ist, halten Sie bei fehlenden anderen Zeichen der Niereninsuffizienz für unwahrscheinlich – Sie wollen die Spur aber trotzdem weiterverfolgen, da die Knochenveränderungen eine renale Osteopathie anzeigen könnten. Wegen der Magenteilresektion in der Vorgeschichte sowie angesichts der Abneigung gegen Milchprodukte werden Sie auch den Vitamin-D-Status überprüfen.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Zunächst wollen Sie die Hypokalzämie bestätigen. Da diese nicht nur durch gesteigerte Verluste oder mangelnde Aufnahme, sondern auch durch eine Verminderung des hauptsächlichen Ca2+-Transportproteins, des Albumins, bedingt sein kann, bestimmen Sie zusätzlich den Albuminspiegel, der z. B. im Rahmen einer Malabsorption erniedrigt sein könnte. Die Bestimmung des Serum-PTH kann differenzialdiagnostisch extrem hilfreich sein: Ist dieses nämlich erniedrigt, so wäre als Ursache der Hypokalzämie ein primärer Hypoparathyreoidismus anzunehmen. Ist das PTH dagegen erhöht, so wäre die PTH-Veränderung als zu erwartende physiologische Gegenregulation und damit als Folge der Hypokalzämie zu interpretieren. Zur Beurteilung des Knochenumsatzes bestimmen Sie die alkalische Phosphatase und Knochenabbauparameter im Urin (z. B. Desoxypyridinolin).
Darüber hinaus sind Sie am Nierenstatus der Patientin interessiert, da eine chronische Niereninsuffizienz nicht nur zur Hyperphosphatämie mit sekundärer Erniedrigung des Kalzium-Spiegels führt (Kalzium und Phosphat haben ein konstantes Löslichkeitsprodukt), sondern zudem die in der Niere ablaufende Aktivierung des Vitamins D behindert. Sie ordnen deshalb die Bestimmung von Harnstoff, Kreatinin und Phosphat an.
Außerdem wollen Sie die vermutlichen osteolytischen Herde durch eine Knochenbiopsie abklären lassen, die Ihnen nicht nur differenzialdiagnostisch weiterhelfen könnte, sondern evtl. auch einen Hinweis auf den Primärherd geben kann.
Ergebnisse (Normwerte in Klammern)
Kalzium 1,58 mmol/l (2,1–2,55), Phosphat 0,7 mmol/l (0,8 bis 1,5), Albumin 35,8 g/l (33–51), Kreatinin 60 mol/l (44–97), Harnstoff 3,5 mmol/l (2,5–6,4), PTH 248 pg/ml (15–55), alkalische Phosphatase 636 U/l (27–139), Desoxypyridinolin i. U. 16 nmol/mmol, Kreatinin (1–4).
Aufgrund der Befunde stellen Sie fest, dass tatsächlich eine erhebliche Hypokalzämie vorliegt und dass diese nicht auf eine Hypalbuminämie zurückzuführen ist. Begleitend liegt ein deutlicher Hyperparathyreoidismus vor, den Sie im Lichte der gleichzeitig bestehenden Hypokalzämie als sekundär interpretieren. Die erhöhte Desoxypyridinolin-Ausscheidung sowie die erhöhte alkalische Phosphatase weisen auf einen deutlich gesteigerten Knochenumsatz hin. Hinweise auf ein zugrunde liegendes Malabsorptionssyndrom ergeben sich bei normalem Serumalbumin nicht. Die Nierenfunktion ist normal, das Phosphat im Serum leicht erniedrigt, ein Befund, den Sie sich aus den bisherigen Testresultaten nicht erklären können.
Sie haben nun allerhand Zahlen generiert, die Ursache des Problems liegt jedoch weiterhin im Dunkeln. Inzwischen ist die wegen eines vermeintlich osteolytischen Herdes im Beckenkamm gewonnene Knochenstanze befundet und zeigt keinen Anhalt für Malignität, dafür eine unvollständige Mineralisierung mit Zeichen des gesteigerten Knochenan- und -abbaus, vereinbar mit einer Osteomalazie!
Mit dieser Information im Hinterkopf wenden Sie sich dem zweiten Steuerungshormon des Kalzium-Stoffwechsels zu, dem Vitamin D. Sie entscheiden sich, zunächst das 25-Hydroxy-Vitamin D zu bestimmen, das zwar nicht die biologisch aktive Form des Vitamins darstellt, jedoch als Speicherform die Körpervorräte an Vitamin D reflektiert. Dabei ergibt sich der auffällige Wert von < 5,5 ng/ml (10–50), d. h., der Serum-Vitamin-D-Spiegel ist nicht mehr messbar!
Wie lautet die Diagnose?
Ausgeprägte Osteomalazie mit pathologischen Frakturen auf dem Boden eines schweren Vitamin-D-Mangels mit sekundärem Hyperparathyreoidismus.
Alle erhobenen klinischen, laborchemischen, bildgebenden und histologischen Befunde lassen sich hierunter subsumieren, inklusive der Hypophosphatämie, des Hyperparathyreoidismus und der Hypokalzämie.
Der Vitamin-D-Mangel erklärt sich im vorliegenden Fall durch das jahrelange Zusammenwirken dreier Risikofaktoren: zu geringe Vitamin-D-Einnahme (Milchunverträglichkeit); zu geringe Vitamin-D-Absorption (Billroth-II) und zu geringe Vitamin-D-Synthese in der Haut (mangelnde UV-Wirkung durch Sonnenüberempfindlichkeit).
Therapievorschlag
Im Vordergrund steht die orale Zufuhr von Vitamin D3, zunächst 10.000 I. E./d für drei Wochen. Danach erfolgen eine Kontrolle der alkalischen Phosphatase und ggf. Fortführung dieser Therapie. Ziel ist die Absenkung der alkalischen Phosphatase in den Normbereich. Da die Risikofaktoren der geschilderten Patientin nicht grundsätzlich zu beheben sind, empfiehlt sich im Anschluss an die Akuttherapie eine Prophylaxe mit täglich 1.000 i. E. Vitamin D3.
Weiterer Verlauf
Im vorliegenden Fall normalisierte sich die alkalische Phosphatase nach fünf Wochen. Unter einer Prophylaxe mit täglich 1.000 I. E. Vitamin D3 zeigte sich eine bleibende Normalisierung aller Knochenstoffwechselparameter ohne eine erneute Tendenz zum sekundären Hyperparathyreoidismus. Neue Frakturen sind bislang nicht aufgetreten.

Angstattacken

Eine 35-jährige Hausfrau klagt seit Monaten über heftige Angstattacken. Diese entwickelten sich aus heiterem Himmel und gingen mit Zittrigkeit, Schweißausbruch und Herzrasen einher. Nachdem die Anfälle anfänglich nur sehr sporadisch aufgetreten seien, habe die Häufigkeit in den letzten Wochen deutlich zugenommen; die Gabe eines -Blockers habe die Symptomatik nicht verbessert, sondern eher zu einer Verschlechterung geführt. Auch eine Psychotherapie mit autogenem Training blieb ohne Erfolg.
Bei genauem Nachfragen stellt sich heraus, dass die Patientin in letzter Zeit ungewöhnlichen psychischen Stresssituationen ausgesetzt ist, die vor allem mit der Alkoholkrankheit ihres Ehemanns zu tun haben. Sie glaubt jedoch nicht, dass die Angstattacken etwas mit dieser Sache zu tun haben, da sie stets aus heiterem Himmel kämen.
Körperlicher Befund
Guter Allgemeinzustand, athletischer Körperbau, Normalgewicht. Herzfrequenz 96/min, RR 155/95 mmHg (20/12,5 kPa), 2/6 Systolikum über der Aortenklappe. Ansonsten finden sich keine auffälligen Befunde.
Welche Verdachtsdiagnose, welche Differenzialdiagnose haben Sie?
Sie betrachten die Unruhezustände mit Herzrasen, Zittrigkeit, starker Unruhe bis hin zur Todesangst als Ausdruck einer ausgeprägten Aktivierung des sympathischen Nervensystems. Diese kann bei einer primär zentralnervösen, psychischen Krankheit wie einer Angststörung auftreten. Letztere ist bekanntermaßen bei Frauen mittleren Alters besonders häufig. Auch die Vorgeschichte mit ungewöhnlichem psychischem Stress deutet in diese Richtung.
Daneben denken Sie jedoch auch an organische Störungen mit erhöhter sympathischer Aktivierung: eine plötzliche, paroxysmale Freisetzung von Katecholaminen aus einem Phäochromozytom oder eine sekundäre sympathische Aktivierung, wie sie bei schweren Hypoglykämien im Rahmen eines Insulinoms vorkommen kann.
Sie diskutieren den Fall mit Ihrem älteren Kollegen, der nur bemerkt: 35-jährige Frau, mit einem Alkoholiker verheiratet, da kann ich nur sagen: was häufig ist, ist häufig – mir scheint hier das Problem zwischen den Ohren zu sitzen
Was häufig ist, ist häufig – das hat etwas für sich, denken Sie sich, wenn da nur nicht dieser (inzwischen wiederholt gemessene) erhöhte Blutdruck wäre! Sie entscheiden sich also, tiefer zu schürfen, und fassen zunächst die Diagnose eines Phäochromozytoms ins Auge, denn für das mit oft schweren Hypoglykämien einhergehende Insulinom ist ein hoher Blutdruck nicht typisch; außerdem berichten Insulinom-Patienten regelhaft von einer Besserung der Symptome nach der Zufuhr von Kohlenhydraten, was die Patientin ausdrücklich verneint.
Zwei weitere Erkrankungen mit paroxysmalen Manifestationen und begleitenden psychischen Reaktionen, die Hyperthyreose und das Karzinoid, behalten Sie in Ihrem Hinterkopf – sie passen jedoch weitaus schlechter: Bei der Hyperthyreose vermissen Sie Symptome des Hypermetabolismus wie Schweißneigung, Wärmeintoleranz und Gewichtsverlust und beim Karzinoid, das neben Serotonin, Histamin und vasoaktiven Peptiden bisweilen auch Katecholamine sezerniert, vermissen Sie den charakteristischen Durchfall und die Gesichtsrötung.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Sie wollen Ihre Verdachtsdiagnose eines Phäochromozytoms durch den Nachweis erhöhter Katecholaminabbauprodukte (Metanephrin und Normetanephrin) und Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin) im angesäuerten 24-h-Sammelurin erhärten. Dabei vergessen Sie nicht, die Patientin auf einige Besonderheiten in der Diät während der Sammelperiode hinzuweisen: Drei Tage vor sowie während der Sammelperiode sollten kein Tee, Kaffee, Vanille, Käse oder Bananen zugeführt werden. Darüber hinaus wollen Sie die Plasmakatecholamine bestimmen, und zwar am besten während einer Krise – was allerdings nicht immer machbar ist.
Sie wollen durch die Laboruntersuchungen auch klären, ob der Hypertonus möglicherweise schon Folgeschäden verursacht hat. Hierzu bestimmen Sie das Kreatinin und ordnen ein EKG an.
Außerdem untersuchen Sie die Patientin noch einmal genau im Hinblick auf Schilddrüsengröße, Hautpigmentierung und Schleimhautabweichungen, da Phäochromozytome Neubildungen im Rahmen der ererbten multiplen endokrinen Neoplasie Typ II (MEN II) sein können, zu deren Bild auch andere endokrine Tumoren – insbesondere das medulläre Schilddrüsenkarzinom – gehören. Tumormarker für dieses Karzinom ist das Kalzitonin, das Sie im Labor mit bestimmen lassen.
Ergebnisse (Normwerte in Klammern):
  • Im 24-h-Urin: Noradrenalin 12.000 nmol/d (< 470), Adrenalin 1.000 nmol/d (< 220), Normetanephrin 5.000 nmol/d (< 660), Metanephrin 2.000 nmol/d (< 410).

  • Im Serum: Adrenalin 300 ng/l (10–80), Noradrenalin 5.000 ng/l (100–600), Kalzitonin < 2 pg/ml (< 2–10), Kreatinin 74 mol/l (50–97).

Bildgebende Verfahren
Vor dem Hintergrund dieser Laborergebnisse leiten Sie die Tumorsuche ein. Zur Untersuchung der Nebennieren, des häufigsten Sitzes des Phäochromozytoms, ordnen Sie ein Magnetresonanztomogramm an. Ergebnis des MRT: In der linken Nebennierenrinde stellt sich ein 4 3 cm messender Tumor mit zentral nekrotischen Anteilen dar.
Wie lautet die Diagnose?
Bei der angegebenen Symptomatik macht die Kombination eines Nebennierentumors mit deutlich erhöhten Serum- und Urinkatecholaminen und deren Metaboliten ein Phäochromozytom sehr wahrscheinlich.
Weiteres Vorgehen
Durch eine 131J-Metaiodbenzylguanidin-Szintigrafie schließen Sie ein multilokuläres Phäochromozytom aus. Diese Untersuchung hätten Sie auch angeordnet, wäre das Ergebnis des MRT negativ gewesen, da ein Phäochromozytom auch primär extramedullär lokalisiert sein kann.
Sie melden Ihre Patientin zur laparoskopischen Entfernung des Phäochromozytoms an. Da es bei dieser Operation zu schweren und lebensgefährlichen Blutdruckkrisen kommen kann, sorgen Sie für eine adäquate medikamentöse Operationsvorbereitung durch die Gabe des nichtkompetitiven -Antagonisten Phenoxybenzamin (Dibenzyran). Diese ca. zwei Wochen dauernde Therapie sorgt dafür, dass sich die unter dem chronischen Katecholaminexzess kontrahierten Venolen und Arteriolen der Patientin entspannen und die Verarmung des Intravasalvolumens schon vor der Operation allmählich korrigiert wird (8.7.4).
Weiterer Verlauf und Anmerkungen
Bei der Patientin konnte das Phäochromozytom komplikationslos entfernt werden. Sie stellte sich sechs Monate nach der Operation zur Kontrolle der Katecholaminausscheidung vor, um ein mögliches Rezidiv zu erfassen. Der Blutdruck war bei der Vorstellung ohne medikamentöse Therapie normal, Panikattacken waren nicht mehr aufgetreten. Dass die Gabe eines -Blockers die Symptomatologie eher verschlechtert hat, ist für das Phäochromozytom geradezu typisch: Durch die -Blockade kommt die -adrenerge, vasokonstriktive Wirkung der freigesetzten Katecholamine besonders zum Tragen, der Blutdruck steigt noch exzessiver.
Den Spruch Was häufig ist, ist häufig haben Sie in diesem Fall zu Recht in den Wind geschlagen. Denn er hat einen zweiten Teil: aber übersieh die Krankheit nicht, die den Patienten das Leben kosten könnte.

Fallbeispiel zu Kapitel 9 Stoffwechsel

Kribbeln in den Beinen

Anamnese
Eine 67-jährige Patientin berichtet über seit einem halben Jahr zeitweilig auftretende Kribbelgefühle in beiden Beinen. Manchmal habe sie den Eindruck, dass die Beschwerden nachts oder auch beim Gehen schlimmer werden. Sie sei bisher völlig gesund gewesen. Mit 45 Jahren sei ihre Gebärmutter wegen starker Blutungen entfernt worden. Familienanamnese: Die Mutter ist mit 60 Jahren aus nicht bekannten Gründen verstorben.
Körperlicher Befund
Zufriedenstellender Allgemeinzustand bei stammbetonter Adipositas. Körpergewicht 82,6 kg bei 1,65 cm Körpergröße. RR 190/100 mmHg (25/13 kPa), Herzfrequenz 72/min. Rötung der Haut beidseits unter den Brüsten mit vereinzelten papulösen Satellitenherden, Achillessehnenreflex beidseits negativ, strumpfförmige Hyp- und Dysästhesie an beiden Unterschenkeln. Die A. dorsalis pedis links ist nicht sicher tastbar. Keine Strömungsgeräusche. Trockene Füße mit Hyperkeratosen.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie?
Die Patientin weist verschiedene Krankheitsbilder auf: eine periphere sensible Polyneuropathie unklarer Genese, eine arterielle Hypertonie, Adipositas, eine Candida-Infektion der Haut, möglicherweise auch eine pAVK. In der Zusammenschau deuten diese Krankheitsbilder auf das Vorliegen eines metabolischen Syndroms, wobei die Hautinfektion und die Polyneuropathie am ehesten mit einem Diabetes mellitus vereinbar sind.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Es interessieren vor allem der Blutzucker sowie Blutbild, BSG, Harnstoff und Kreatinin. Darüber hinaus sind ein Urinstatus, ein EKG, ein Röntgen-Thorax, eine Dopplersonografie der Beinarterien, eine 24-h-Blutdruckmessung und ein Hautabstrich sinnvoll.
Ergebnisse
Blut: BSG 18/30 mm n. W., Leukozytose (11 109/l), BZ 260 mg/dl (14,4 mmol/l)
Urin: Zucker 1 %, keine Ketonkörper, Nachweis von Leukozyten und Bakterien, Protein 50 mg/l
EKG: Linkstyp mit Zeichen der Linksherzhypertrophie
Dopplersonografie: pAVK vom Unterschenkelverschlusstyp
24-h-RR-Messung: mittlerer Blutdruck 150/95 mmHg (20/12,5 kPa) mit Nachtabsenkung um 15 %
Hautabstrich: Candida albicans
Röntgen-Thorax: Herzgröße noch im Normbereich.
Wie bewerten Sie die Ergebnisse?
Anhand der Laborwerte ist die BZ-Erhöhung als Genese der Neuropathie anzunehmen. Zusätzlich ist der Nachweis weiterer mit dem Diabetes mellitus assoziierter Krankheiten gelungen: Der Harnwegsinfekt sowie die Hautinfektion spiegeln die mit der diabetischen Stoffwechsellage einhergehende Resistenzminderung wider; die Proteinurie kann die glomeruläre Schädigung anzeigen, kann aber auch mit dem Harnwegsinfekt zusammenhängen und muss daher nach Abheilung kontrolliert werden. Daneben besteht eine diabetische Makroangiopathie vom Unterschenkelverschlusstyp. Die Polyneuropathie scheint das autonome Nervensystem bisher verschont zu haben, jedenfalls ist die RR-Nachtabsenkung mit 15 % noch erhalten.
Weiteres Vorgehen
Zur weiteren Abklärung ordnen Sie an (jeweilige Fragestellungen in Klammern): Kreatinin-Clearance (Ausmaß der Nephropathie), Urinuntersuchung auf Mikroalbumin (Prognose der Nephropathie), HbA1c (Ausmaß der Blutzuckerentgleisung in den letzten 3 Monaten), Lipidstatus (weitere interventionsbedürftige Risikofaktoren), Transaminasen (Hinweis auf Leberfunktionsstörung/Leberverfettung), Harnsäure (oft assoziierte Stoffwechselstörung mit Interventionsbedarf), Sonografie (Leberverfettung, Nierenveränderungen, Gefäßveränderungen) sowie eine augenärztliche Untersuchung (diabetische Retinopathie).
Ergebnisse (Normwerte in Klammern):
Mikroalbumin im Urin 50 mg/ml ( 20), HbA1c 8,9 % ( 6,5), Cholesterin 282 mg/dl bzw. 7,3 mmol/l ( 200 mg/dl bzw. 5,2 mmol/l), Triglyzeride 310 mg/dl bzw. 3,5 mmol/l ( 160 mg/dl bzw. 1,8 mmol/l), HDL 35 mg/dl bzw. 0,9 mmol/l ( 45 mg/dl bzw. 1,2 mmol/l), LDL 190 mg/dl bzw. 4,9 mmol/l ( 150 mg/dl bzw. 3,9 mmol/l), Presbyopie. Die übrigen Befunde liegen im Normbereich.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Zu empfehlen sind eine Diabetes-Schulung der Patientin sowie eine Gewichtsreduktion durch Reduktionskost und ein an die Situation der Patientin adaptiertes Bewegungsprogramm. Die Hypertonie lässt sich mit einem ACE-Hemmer, der Harnwegsinfekt mit einem Antibiotikum, die Mykose mit einer antimykotischen Salbe behandeln. Ihrem Vorschlag, die neuropathischen Beschwerden durch einen Versuch mit -Liponsäure anzugehen, begegnet die Patientin mit einem skeptischen: Isch wäis nisch, Hä' Dögdä So direkt angesprochen, setzen Sie sich noch am selben Abend an den von einem Pharmavertreter erst kürzlich spendierten Stationscomputer: Die wenigen Studien zu dem Thema zeigen keine überzeugenden Vorteile für eine Behandlung mit dem Antioxidans -Liponsäure – ein etwas enttäuschendes Urteil über ein nicht gerade billiges Medikament. Ihre Patientin jedoch freut sich über die Nachricht: Nu, daa würdsch de A Ou Gaa (für Nichtsachsen: AOK) ober frein, wennsch dass nisch nähm muss!
Weiterer Verlauf
Unter Kalorienreduktion sinken die BZ-Werte bereits auf 110 bis 190 mg/dl (6,1–10,5 mmol/l) ab, sodass eine weitere Gewichtsabnahme sinnvoll erscheint. Vor allem zur postprandialen BZ-Senkung ist zusätzlich Acarbose (ein oraler -Glucosidase-Hemmer) zu erwägen.
Nach 4 Wochen sind die BZ-Werte unter kontinuierlicher, langsamer Gewichtsreduktion auf 90–150 mg/dl (5,0 bis 8,3 mmol/l) abgesunken und der Blutdruck auf 130/80 mmHg (17,3/10,6 kPa) gerade ausreichend gesenkt.
Kommentar
Ein geradezu überirdisch schönes Beispiel, wie durch nichtmedikamentöse Therapie breit gefächerte Gesundheitsvorteile erreicht werden können. Der Schlüssel zum Behandlungserfolg war hier die Gewichtsreduktion, gekoppelt mit verstärkter Bewegung. Im echten Leben ist ein solches Happy End eher selten: Eine Gewichtsreduktion ist bei frei lebenden Individuen nur zu erreichen, wenn diese von der Dringlichkeit des Therapieziels überzeugt sind, über die entsprechenden psychosozialen Ressourcen verfügen (Motivation, persönliche und soziale Stabilität) und sich auf guten Rat verlassen können (hier z. B.: zweigleisiger Ansatz durch Diät und Bewegungsprogramm, wobei für Letzteres ein Bewegen Sie sich, so viel der Karren hergibt nicht ausreicht).

Fallbeispiel zu Kapitel 10 Niere

Gewichtszunahme und Müdigkeit

Anamnese
Ein 35-jähriger Verwaltungsangestellter klagt über seit etwa drei Wochen bestehende Abgeschlagenheit und Müdigkeit. Treppensteigen bis in die 2. Etage bereite ihm bereits Luftnot. Häufig verspüre er in der letzten Zeit Kopfschmerzen und Flimmern vor den Augen. Der Appetit habe nachgelassen und Übelkeit sei aufgetreten. Zweimal habe er bereits erbrochen. Obwohl er kaum esse, habe das Körpergewicht um 4 kg zugenommen. Die Harnausscheidung habe nachgelassen.
Bislang sei er immer gesund und gut belastbar gewesen. Der Blutdruck sei vor Jahren einmal mit 160/100 mmHg erhöht gemessen worden, und seit mehreren Jahren bemerke er ab und zu dunkel verfärbten Urin, insbesondere bei grippalen Infekten. Er habe das nie untersuchen lassen, da er ja keine Beschwerden verspürt habe. Keine Angina tonsillaris in der Vorgeschichte, keine Pyelonephritiden, keine Arthralgien.
Untersuchungsbefund
Reduzierter Allgemeinzustand, afebril, Foetor uraemicus ex ore. Schleimhäute blass; Tachypnoe, tiefe Atemzüge, Halsvenenstau, keine Zyanose. Auskultationsbefund der Lunge ohne RGs. RR 180/100 mmHg, Puls 100/min. Auskultation des Herzens ohne Perikardreiben. Epigastrium druckschmerzhaft. Keine peripheren Ödeme.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie?
Symptome und Befunde deuten auf eine Urämie mit renaler Anämie, Überwässerung, renalem Bluthochdruck, urämischer Gastroenteritis sowie metabolischer Azidose mit kompensatorischer Hyperventilation. Ursächlich könnte eine chronische Glomerulonephritis, z. B. eine IgA-Nephropathie (10.5.4), infrage kommen.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
In der akuten Situation beruht die Diagnostik auf drei Säulen:
  • Blutuntersuchungen mit Blutbild, Serumwerten für Elektrolyte, Retentionswerte (Kreatinin, Harnstoff) sowie venösen Blutgasen (BGA)

  • Urinstatus und -sediment

  • Sonografie der Nieren.

Zusätzlich ist bei der Dyspnoe eine Röntgen-Thoraxaufnahme indiziert.
Ergebnisse (die Normwerte stehen jeweils in Klammern)
  • Blut- und Serumbefunde: Hb 9,8 g/dl (12–16), Hkt 28 % (37–48), normochrom, normozytär, Leukozyten 5,4 nl (3,5 bis 9,5), Thrombozyten 220 nl (150–350). Kreatinin 10,5 mg/dl (< 1,1), Harnstoff 256 mg/dl (< 50), Kalium 6,4 mmol/l (3,5–5,5), Natrium 136 mmol/l (135–145), Kalzium 2,1 mmol/l (2,2–2,6), Phosphat 2,9 mmol/l (0,8–1,4), Protein 62 g/l (60–80), LDH 130 U/l (120–240). Venöse BGA mit pH 7,20 (7,36–7,44), pCO2 23 mmHg (36–44), HCO310 mmol/l (22–26), BE –14 (–2 bis +2)

  • Urinbefunde: Urinstix mit Erythrozyten +++, Protein +++. Im Urinsediment: Erythrozyten > 20/Gesichtsfeld, Erythrozytenzylinder +, granulierte Zylinder ++

  • Sonografie der Nieren: Nierenparenchym beidseits homogen echoverdichtet, Nieren mit 9,0 cm Länge rechts und 9,3 cm links verkleinert, Rinde verschmälert

  • Röntgen-Thorax: verbreiterte Herzsilhouette, vermehrte interstitielle Gefäßzeichnung, Bild des interstitiellen Lungenödems.

Die Befunde sind vereinbar mit einer dekompensierten Niereninsuffizienz im Terminalstadium (CNI Stadium V) mit Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, metabolischer Azidose und interstitiellem Lungenödem. Renale Anämie und Hyperphosphatämie sprechen für einen chronischen Verlauf, ebenso die geschrumpften, echoverdichteten Nieren. Zur weiteren Abklärung sind – parallel zur Therapieeinleitung – eine quantitative Urindiagnostik und immunologische Serumuntersuchungen indiziert:
  • 24-h-Sammelurin: Urinvolumen 400 ml/24 h, Kreatinin-Clearance 4 ml/min (Norm 80–120), Proteinurie 0,5 g/24 h.

  • Immunologische Befunde: Serum-Eiweißelektrophorese unauffällig, kein Paraprotein. Immunglobuline mit erhöhtem IgA (3,5 g/l, Norm bis 1,8). Negative Befunde für ASL-Titer, Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper, Anti-Doppelstrang-DNA und ANCA. Komplementfaktoren C3, C4, CH50 im Normbereich. C-reaktives Protein 5 mg/l (Norm bis 6).

Wie lautet die Diagnose?
Hauptdiagnose ist eine – bereits terminale – chronische Niereninsuffizienz mit urämischer Symptomatik. Grunderkrankung ist am ehesten eine primäre Glomerulonephritis, z. B. eine IgA-Nephropathie. Eine Vaskulitis ist bei unauffälligen immunologischen Befunden unwahrscheinlich. Eine definitive histologische Klärung ist nicht mehr sinnvoll, da die Nieren schon deutlich geschrumpft sind und durch die Histologie keine therapeutische Option zu erwarten ist.
Weiteres Vorgehen
Die bereits vorliegenden urämischen Symptome zwingen zur sofortigen Therapieeinleitung. Lungenödem, metabolische Azidose und Hyperkaliämie bedrohen den Patienten vital. Eine stationäre Aufnahme ist indiziert.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
So bald wie möglich ist eine Hämodialyse einzuleiten, initial über einen zentralvenösen Zugang. Der Patient ist über die Natur seiner Erkrankung und die zu erwartende chronische Dialysepflichtigkeit aufzuklären. Konservative Therapiemaßnahmen werden höchstens vorübergehend (z. B. bis zur Verlegung in ein nephrologisches Zentrum) erfolgreich sein: Trinkmengenbeschränkung, hoch dosierte Gabe von Schleifendiuretika, Pufferung der Azidose durch Bikarbonat, Gabe von kalziumhaltigen Phosphatbindern und Protonenpumpenblockern (z. B. Omeprazol, Pantoprazol) zur Therapie der urämischen Gastritis.
Sobald die akute Situation beherrscht ist, muss die ambulante Fortführung der Nierenersatztherapie geplant werden. Sowohl Hämodialyse als auch Peritonealdialyse können als Behandlungsverfahren erwogen werden:
  • operative Anlage einer Cimino-Brescia-Fistel bzw. eines Peritonealdialysekatheters.

  • Korrektur der renalen Anämie; bei Hämatokrit-Werten unter 30 % Gabe von rekombinantem Erythropoetin bis zum Zielwert von 33–35 %, begleitende Eisensubstitution

  • medikamentöse Einstellung des renalen Hypertonus, wenn sich nicht allein durch Ausgleich der Überwässerung bei der Dialyse eine Normotonie erreichen lässt

  • rasche Anmeldung des jungen Patienten zur Nierentransplantation.

Anmerkungen
Leider ist die klinische Erstmanifestation einer Niereninsuffizienz in einem schon (prä)terminalen Stadium nicht selten (ca. 30–40 % aller dialysepflichtigen Patienten). Auffällige Urinbefunde, eine Kreatininerhöhung oder ein unerklärter Bluthochdruck müssen daher immer diagnostisch abgeklärt werden, um eine chronische Nierenerkrankung frühzeitig zu erkennen und zu therapieren oder wenigstens durch konsequente Blutdruckeinstellung die Progression der Niereninsuffizienz zu verlangsamen.

Fallbeispiel zu Kapitel 11 Wasser- und Elektrolythaushalt

Polydipsie

Anamnese und Befund
Eine junge Frau wird wegen seit 2 Wochen bestehender Polydipsie (exzessives Trinken), Polyurie (exzessives Urinieren) und einem über Nacht aufgetretenen Stupor stationär aufgenommen. Ihr begleitender Freund berichtet, dass sie außerdem in den letzten Tagen über Schmerzen beim Wasserlassen und Schweißausbrüche geklagt habe.
In der Tat sehen Sie sich in der Notaufnahme einer stuporösen Patientin gegenüber, d. h., sie gelangt nur durch grobe Reize zum Bewusstsein. Die Vitalzeichen auf dem Aufnahmeblatt: Körpertemperatur 40 C, Herzfrequenz 120/min, Atemfrequenz 22/min, Blutdruck 110/75 mmHg (14,7/10 kPa). Bei der Untersuchung fallen Ihnen ein apfelartiger Atemgeruch sowie eine tiefe, leicht beschleunigte Atmung auf. Die Schleimhäute sind mäßig trocken, die Lunge ist frei und das Herz läuft stotter- und geräuschfrei. Das Abdomen ist etwas gespannt, ansonsten regelrecht.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie?
Eine der klassischen Diagnosen der Medizin, denken Sie, als Sie die Worte diabetische Ketoazidose auf den Aufnahmebogen schreiben. Eine Intoxikation erscheint Ihnen unwahrscheinlich, und auch die anderen Ursachen eines Komas erklären nicht die Vorgeschichte und den apfelartigen Geruch. Für das Fieber haben Sie zunächst keine Erklärung, Sie wissen jedoch, dass Begleitinfektionen vom Harnwegsinfekt bis hin zur Sepsis bei diabetischer Ketoazidose nicht selten sind.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Die diabetische Ketoazidose bringt eine ganze Reihe von Dominosteinen zum Fallen: Wasserhaushalt, Elektrolythaushalt, Säure-Base-Haushalt – alle sind mehr oder weniger strapaziert. Entsprechend bestimmen Sie noch in der Notaufnahme die Serumelektrolyte mit Kalzium und Phosphat sowie Serum-Glukose, Kreatinin, Harnstoff und führen eine Urinanalyse sowie eine Blutgasanalyse durch. Zur Abklärung der Infektion ordnen Sie Blutkulturen, Urinkultur, Blutbild und CRP an. Eine Lumbalpunktion verschieben Sie, da Sie bei der Untersuchung der inzwischen etwas aufgeklarten Patientin keine meningitischen Zeichen feststellen und Sie zudem befürchten, dass im Rahmen der inzwischen begonnenen Flüssigkeitstherapie ein gesteigerter Hirndruck auftreten könnte – eine Lumbalpunktion könnte dann zur Hirnstammeinklemmung führen.
Die ersten Ergebnisse werden Ihnen telefonisch mitgeteilt (Sie sind inzwischen mit Ihrer Patientin auf die Intensivstation umgezogen): Na+ 126 mmol/l, K+ 3,2 mmol/l, Glukose 823 mg/dl (45,7 mmol/l), Kreatinin 1,2 mg/dl (106 mmol/l), Harnstoff 25 mg/dl (4,2 mmol/l). Kalzium und Phosphat sind im Normbereich. Die BGA zeigt folgenden Befund: pH 7,25, pCO2 16 mmHg, Bikarbonat 9 mmol/l.
Während Sie der Patientin einen zentralen Venenzugang legen, interpretieren Sie in Gedanken die Blutgasanalyse:
  • Schritt 1: Der pH ist < 7,36 – es liegt also eine Azidose vor.

  • Schritt 2: Sowohl Bikarbonat als auch pCO2 sind erniedrigt, es handelt sich also um eine metabolische Azidose.

  • Schritt 3: Die aus Tabelle 11.5 errechnete respiratorische Kompensation liegt unterhalb des erwarteten Wertes: pCO2 1,5 HCO3 + 8 – zu erwarten wäre also ein pCO2 von 21,5 mmHg (2,86 kPa). Es handelt sich somit um eine gemischte Störung.

Neben der metabolischen Azidose (in diesem Falle von der diabetischen Ketoazidose herrührend) liegt eine respiratorische Alkalose vor. Diese ist wahrscheinlich durch eine im Rahmen des Fiebers auftretende Hyperventilation bedingt. Die im Rahmen der respiratorischen Kompensation ebenfalls zu erwartende Steigerung des Atemminutenvolumens (Kussmaul-Atmung, Abb. 5.8) dürfte keine Überkorrektur hervorbringen (Goldene Regel Nummer III).
Nach dieser gedanklichen Meisterleistung versuchen Sie die Hyponatriämie zu erklären. Sie gehen davon aus, dass diese eine Folge der durch die osmotische Wirkung der glukosebedingten Verdünnung des Intravasalraums ist. In der Tat finden Sie in einem grün-weißen Lehrbuch die entsprechende Formel, nach der das Natrium um 1,7 mmol/l pro 100 mg/dl Glukose-Erhöhung fällt (11.3.2). Die für den Blutzuckerspiegel korrigierte Natrium-Konzentration wäre somit 137 mmol/l. Sie erwarten daher eine mit Beginn der Insulin-Therapie einsetzende Normalisierung der Hyponatriämie.
Weiteres Vorgehen und Anmerkungen
Ihre Verdachtsdiagnose hat sich voll und ganz bestätigt. Die diabetische Ketoazidose ist in der Tat eine der häufigsten Ursachen von Bewusstseinsveränderungen bei vorher gesunden Menschen. Die ZNS-Funktion leidet vor allem durch die intrazelluläre Dehydratation, welche als Folge des hyperosmolaren Extrazellulärraums entsteht. Die oft begleitenden Elektrolytentgleisungen tun auf die grauen Zellen ein Übriges.
Die Ursache des Fiebers kennen Sie bald auch: eine Urinuntersuchung mittels Teststreifen zeigt massenhaft Leukozyten, bei positivem Nitrit. Das Fieber ist also durch einen Harnwegsinfekt erklärt, und nach Abnahme einer Urinprobe zur Kultur ordnen Sie schon einmal ein Cephalosporin der 2. oder 3. Generation sowie eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens an.
Ihr Augenmerk richtet sich aber vordringlich auf die Korrektur der Stoffwechselentgleisung durch die Gabe von Insulin und Flüssigkeit (hierzu gibt Ihnen Ihr grün-weißes Buch im Kapitel 9.1.8 wertvolle Tipps). Ihr wichtigster Vorsatz dabei: den Blutzucker langsam zu korrigieren, um starke Flüssigkeitsverschiebungen zwischen ICR und ECR zu vermeiden. Denn: Nach wie vor stirbt etwa 1 % der Patienten mit diabetischer Ketoazidose an einem Hirnödem, das sich in der Folge des Flüssigkeitseinstroms in den Intrazellularraum entwickelt.
Die ausgeprägte Bewusstseinsstörung bei Aufnahme ist für die diabetische Ketoazidose eher ungewöhnlich. Sie verlangt eine aggressive Abklärung: Ausschluss eines schweren Hirnödems (z. B. mittels CT) sowie den Ausschluss einer Begleitintoxikation (toxikologische Untersuchung von Blut und Urin). Auch an eine ZNS-Infektion ist zu denken, gerade wegen des begleitenden Fiebers. Allerdings können Sie sich erst an die LP machen, wenn Sie ein Hirnödem ausgeschlossen haben.
Oft liegen bei der diabetischen Ketoazidose trotz erheblicher Dehydratation erstaunlich wenige Zeichen der Kreislaufeinschränkung vor (nur geringe Tachykardie, erhaltener Blutdruck, gut durchblutete Körperperipherie). Dies ist dadurch zu erklären, dass das Extrazellularvolumen durch die glukosebedingt hohe Osmolalität relativ gut (d. h. auf Kosten des Intrazellularvolumens) erhalten bleibt.
Der gespannte Bauch, der Ihnen bei der Untersuchung aufgefallen war, zeigt am ehesten eine sog. Pseudoperitonitis diabetica an – die Säurebelastung verursacht Abdominalbeschwerden bis hin zu peritonitischen Erscheinungen, die im Verlauf der Therapie wieder verschwinden. Aber natürlich denken Sie bei dem auffälligen Urinbefund auch an eine schwerwiegende Pyelonephritis oder gar Urosepsis.

Fallbeispiele zu Kapitel 12 Rheumatologie

Gelenkschwellungen

Anamnese
Eine 34-jährige Patientin klagt seit zwei Wochen über eine schmerzhafte Schwellung und Rötung des linken Knies, des rechten Mittelfußes sowie über Bewegungsschmerzen im linken Handgelenk und in der rechten Ferse (Achillodynie). Zusätzlich wache sie morgens mit Schmerzen der unteren LWS auf, die nach Bewegung am Vormittag nachließen, und sie beklagt ein andauerndes Augenbrennen. Aus der Vorgeschichte erwähnenswert: rezidivierende Adnexitis und daraus resultierende Sterilität.
Untersuchungsbefund
Es bestehen eine Schwellung und Druckschmerzhaftigkeit mit Bewegungseinschränkung des Knies und Mittelfußes sowie ein Bewegungsschmerz des Handgelenks und ein einseitiger Druckschmerz am Achillessehnenansatz. Beide Sakroiliakalgelenke sind druckschmerzhaft, Mennell-Zeichen positiv. Das Auge ist druckschmerzhaft und das Augenweiß besonders um den Kornealrand herum gerötet.
Welche Verdachts-, welche Differenzialdiagnosen haben Sie?
Es besteht eine asymmetrische Arthritis; die LWS-Schmerzen vom entzündlichen Typ sowie die Achillodynie und die Augenbeteiligung lassen an eine Spondylarthritis denken, z. B. einen Morbus Bechterew. Die gynäkologische Anamnese spricht differenzialdiagnostisch für eine reaktive Arthritis (z. B. Morbus Reiter). Andere Spondylarthritis-Formen erscheinen weniger wahrscheinlich (keine Psoriasis, keine entzündliche Darmerkrankung).
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
  • Labor: BSG (33/60) und CRP mit 3,0 mg/dl (Norm < 0,6) mäßig erhöht, ANA und Rheumafaktoren negativ, HLA-B27 positiv. Chlamydia-trachomatis-IgA 1 : 512, -IgG 1 : 264 (ELISA)

  • Mikrobiologie: Abstrich des Muttermundes positiv auf Chlamydia trachomatis

  • Gelenkpunktat linkes Knie: 12.000 Zellen/ml (30 % Lymphozyten, 65 % Neutrophile), kein Phagozytennachweis, Kultur steril

  • Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke, einschließlich Sakroiliakalgelenk unauffällig

  • Augenkonsil: leichte Uveitis anterior.

Wie lautet die Diagnose?
Reaktive Arthritis, durch Chlamydien ausgelöst. Da die Trias Arthritis, Adnexitis und Uveitis vorliegt, wird auch von einem Morbus Reiter oder Reiter-Syndrom gesprochen.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Drei Wochen Tetrazyklin-Behandlung, Kühlen der betroffenen Gelenke, Antirheumatika (NSAR) bei Bedarf (z. B. Diclofenac 3 50 mg). Wichtig ist die Partnermitbehandlung, da sonst ein Rezidiv des Chlamydieninfektes droht. Dabei ist zu beachten, dass der Partner häufig asymptomatisch ist. Falls sich die Kniegelenkarthritis unter der antientzündlichen Therapie nur unzureichend bessert, kann eine intraartikuläre Injektion mit einem Kristallsteroid (z. B. Lederlon 20–40 mg) durchgeführt werden. Bei rezidivierenden Arthritisschüben ist eine Basistherapie indiziert (z. B. Sulfasalazin 4 500 mg).
Anmerkungen
Wahrscheinlich handelt es sich um einen seit Langem persistierenden Chlamydieninfekt, der auch für die rezidivierende Adnexitis verantwortlich war. Daher gelang auch der Keimnachweis in der Kultur des Muttermundabstriches, was sonst bei reaktiven Arthritiden oft nicht der Fall ist. Da es sich bei der Gelenkentzündung um ein parainfektiöses Geschehen handelt, ist die Kultur des Gelenkergusses typischerweise steril geblieben. Warum es erst zu diesem Zeitpunkt zu der reaktiven Arthritis bei länger bestehendem Chlamydieninfekt gekommen ist, kann nicht beantwortet werden. Eine genetische Disposition für eine reaktive Arthritis besteht bei nachgewiesenem HLA-B27, für die Diagnosestellung ist das jedoch irrelevant. Das Reiter-Syndrom führt häufiger zur Chronifizierung (20–30 %) als andere reaktive Arthritiden.

Schulterschmerzen und Morgensteifigkeit

Anamnese
Eine 73-jährige Frau klagt seit 12 Wochen über intermittierende Schulterschmerzen beidseits, die zum Hals und in die Oberarme ausstrahlen. Es besteht eine etwa 2 Stunden anhaltende Morgensteifigkeit insbesondere der Schultern, sodass sich die Patientin zum Beispiel nicht kämmen kann. Seit 2 Wochen zusätzlich Gelenkschmerzen der Knie und beider Handgelenke, seit 3 Tagen ist das linke Knie geschwollen.
Untersuchungsbefund
Patientin in mäßig reduziertem AZ, deutliche Rötung und Schwellung des linken Knies mit tanzender Patella, Bewegungsschmerz der Knie und Handgelenke mit Kraftlosigkeit, die Schulterabduktion ist auf 90 reduziert; mäßiger Druckschmerz beider Oberarme.
Welche Verdachtsdiagnose, welche Differenzialdiagnosen haben Sie?
Es besteht eine Oligoarthritis (< 3 Gelenke geschwollen), Ihre erste Verdachtsdiagnose ist aufgrund der Häufigkeit die rheumatoide Arthritis (RA).
Die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine Polymyalgia rheumatica, deren klinische Erscheinungen sich teilweise mit denen der Alters-RA überlappen. Die Alters-RA befällt – im Gegensatz zur RA im jüngeren Alter – vorwiegend die großen Gelenke. Da die Schmerzen wegen starker periartikulärer Ausstrahlung oft nicht genau auf ein Gelenk bezogen werden können, ist die Differenzierung zu stammnahen Myalgien insbesondere bei fehlender Gelenkschwellung schwierig.
Andersherum kann es im Rahmen der Polymyalgie bisweilen zu einer Begleitsynovitis einzelner Gelenke kommen. Eine Sturzsenkung, ein negativer Rheumafaktor und negative CCP-Antikörper sind bei der Polymyalgie obligat, der positive Nachweis würde für eine Alters-RA sprechen.
Für die Differenzierung hilfreich sind die Knochenszintigrafie und das MRT, die eindeutig den Gelenkbefall belegen.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
  • Labor: BSG 70/112, CRP 9,4 mg/dl (Norm < 0,6), Elektrophorese mit deutlicher 2-Globulin-Erhöhung auf 12,3 %. ANA, Rheumafaktor und Antikörper gegen zyklisches citrulliniertes Peptid (CCP-Antikörper) negativ.

  • Die Röntgenaufnahmen zeigen einen altersgemäßen Verschleiß, aber keine Arthritiszeichen.

  • Die 3-Phasen-Knochenszintigrafie zeigt eine deutliche Mehrbelegung bereits in der Frühphase im linken Knie; in der Spätphase eine symmetrische Mehrbelegung des rechten Knies, der Schultern und der Handgelenke.

Wie lautet die Diagnose?
Rheumatoide Arthritis im Alter ( Alters-RA).
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Initial oraler Steroidstoß von 50 mg Prednisolon, das alle 3 Tage um 10 mg reduziert wird. Die angestrebte Dauerdosis sollte unter 7,5 mg liegen. Die betroffenen Gelenke sollten regelmäßig gekühlt werden. Begleitend krankengymnastische Mobilisierung und physikalische Therapie (Kaltgas, Iontophorese für die Hände). Da die Arthritis des Knies trotz der beschriebenen Therapie persistierte, wurde ein Kristallsteroid (z. B. Lederlon 20 mg) intraartikulär injiziert.
Anmerkung
Im ersten Jahr der Erkrankung ist der Rheumafaktor nicht bei allen Patienten positiv, sodass ein initial negativer Befund nicht gegen diese Diagnose spricht. Circa 20 % der RA-Patienten bleiben auch langfristig seronegativ ( Rheumafaktor negativ). Der Nachweis von Antikörpern gegen zyklisches citrulliniertes Peptid (CCP-Antikörper) kann die Diagnose einer RA sehr viel wahrscheinlicher machen. Bei der Mehrheit der Patienten kann die Alters-RA mit niedrig dosiertem Steroid (< 7,5 mg Prednisolon pro Tag) kontrolliert werden. Eine Minderheit hat jedoch einen aggressiven Verlauf mit frühzeitigen radiologischen Destruktionen, bei diesen Patienten ist die immunsuppressive Basistherapie (z. B. Methotrexat 15 mg, 1 wöchentlich) indiziert.

Fallbeispiele zu Kapitel 13 Infektionskrankheiten

Unklares Fieber

Kurzanamnese
Ein 35-jähriger ehemaliger Bankangestellter, der vor zwei Jahren bei einem schweren Verkehrsunfall u. a. ein drittgradiges Schädel-Hirn-Trauma erlitt, langzeitbeatmet wurde und nun mit einem psychoneurologischen Defektsyndrom in einer Pflegeeinrichtung lebt, gelangt in Ihre stationäre Betreuung.
Die Eigenanamnese ist wenig ergiebig, aber von den Pflegekräften des Heimes ist zu erfahren, dass der Patient seit Wochen unter subfebrilen Temperaturen mit gelegentlichen Fieberschüben bis 39,5 C sowie unter Hustenattacken leidet, wobei er manchmal übel riechendes gelb-grünliches Sputum aufbringt. Außerdem verschlucke der Patient sich ständig beim Essen. Letzte Medikation: niederpotentes Neuroleptikum bei Bedarf.
Körperlicher Befund
Krank erscheinender, leicht exsikkierter Patient mit moderater Tachypnoe. Temp. 38,9 C, Herzfrequenz 95/min, Atemfrequenz 20/min, RR 170/40 mmHg (22,7/5,4 kPa). Große, reizlose, frontoparietale Schädelnarbe mit tastbarem Knochendefekt, reizlose Tracheotomienarbe, Haut vollständig geschlossen, Pulmo und Abdomen bei der klinischen Untersuchung unauffällig, leises Systolikum über dem Erb-Punkt und Aortenareal, leises Diastolikum, übriger internistischer Untersuchungsbefund unauffällig. Die Sprache ist kloßig verändert.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen?
Bei wochenlangen subfebrilen Temperaturen mit gelegentlichen Fieberschüben vor dem Hintergrund einer verdächtigen Vorgeschichte (längerfristige intensivmedizinische Versorgung u. a. mit zentralvenösen Kathetern) denken Sie zunächst an eine Endokarditis. Das Herzgeräusch unterstützt diese Verdachtsdiagnose. Zu einem durch die Endokarditis ausgelösten Aortenklappendefekt würde auch die große Blutdruckamplitude passen.
Aber auch ein chronischer Infekt im Bereich der Atemwege erscheint plausibel, insbesondere der Sputumbefund könnte dafür sprechen. Für eine Pneumonie ist der Fieberverlauf allerdings nicht typisch; Bronchiektasen als Folge eines chronischen Infektes im Rahmen der Langzeitbeatmung bzw. neurogen bedingter wiederholter Aspirationen könnten jedoch das klinische Bild erklären.
Darüber hinaus denken Sie an einen Harnwegsinfekt, der bei bettlägerigen Patienten gehäuft auftritt.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Sie sind zunächst an einem Blutbild sowie den Entzündungsparametern BSG und CRP interessiert. Darüber hinaus nehmen Sie mehrere Blutkulturen zu unterschiedlichen Zeitpunkten ab und veranlassen eine Röntgenuntersuchung des Thorax und eine Echokardiografie. Außerdem ordnen Sie eine Urinkultur an.
Ergebnisse der Untersuchungen
Leukozyten 13 109/l (bis 10 109/l), im Differenzialblutbild relative Granulozytose und Linksverschiebung, BSG 70/95 mm (normal bis 18 mm in der 2. Stunde); CRP 25 mg/dl (normal < 1,0 mg/dl). In der Echokardiografie finden sich eine Hypertrophie des linken Ventrikels mit noch guter linksventrikulärer Funktion und eine geringgradige Aorteninsuffizienz. Vegetationen an den Klappen lassen sich nicht darstellen. Die Blutkulturen sind sämtlich negativ, ebenso die Urinkultur. Im Röntgenbild (Abb. E15.2) sehen Sie eine rundliche Verschattung im apikalen Unterlappensegment, interstitielle Infiltrate sind nicht eindeutig auszumachen, die Herzgröße liegt im Normbereich.
Hat sich die Verdachtsdiagnose bestätigt?
Gegen die Verdachtsdiagnose bakterielle Endokarditis sprechen sowohl die sterilen Blutkulturen als auch das Ergebnis der Echokardiografie. Der Thoraxbefund mit dem Flüssigkeitsspiegel könnte zu einem Lungenabszess passen, differentialdiagnostisch käme auch eine Superinfektion einer tuberkulösen Kaverne oder einer malignen Raumforderung infrage.
Weiteres Vorgehen
Noch am selben Tag veranlassen Sie eine Bronchoskopie, um weiteres Material zur mikrobiologischen Untersuchung zu gewinnen, und legen einen Tuberkulin-Test an. Sie beginnen unverzüglich mit einer kalkulierten antibakteriellen Chemotherapie.
Ergebnisse weiterer Untersuchungen und Diagnose
Die Blutkulturen bleiben steril, der Tuberkulin-Test ist negativ, die Bronchoskopie zeigt keine Stenose im betroffenen Segment, was eine eventuelle maligne Ätiologie unwahrscheinlich macht. Ein Eingang zu einer Abszesshöhle ist nicht sicher darzustellen. Die bei der Bronchoskopie durchgeführte bronchoalveoläre Lavage zeigt 80 % neutrophile Granulozyten (normal < 5 %) – ein unspezifischer Befund bei infektiösen Lungenprozessen. Die Kulturen auf säurefeste Organismen, Pilze und Bakterien bleiben steril.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Da ein Erregernachweis nicht gelungen ist, setzen Sie die kalkulierte Antibiose unverändert fort. Ihre Auswahl der Antibiotika stützt sich dabei auf die folgenden Erwägungen: In Abszessen findet sich oft eine Mischflora aus grampositiven und gramnegativen Erregern, wobei insbesondere bei aspirationsbedingten Pneumonien relativ häufig Anaerobier überwiegen. Letztere verraten sich klassischerweise durch den putrid-fauligen Geruch des Auswurfs, den Sie noch immer in der Nase haben. Solche Abszesse sprechen gut auf Clindamycin an, das Sie intravenös ansetzen und das bei Anaerobierinfektionen oberhalb des Zwerchfells dem ebenfalls gegen Anaerobier wirksamen Metronidazol deutlich überlegen ist. Sie geben Clindamycin in Kombination mit einem breiter wirksamen Antibiotikum, z. B. einem Cephalosporin der 3. Generation wie Ceftriaxon, da es sich beim Lungenabszess meist um Mischinfektionen von Anaerobiern z. B. mit Enterobakterien oder Staphylokokken handelt. Als alternative Behandlung mit einem einzigen Antibiotikum käme ein Carbapenem (z. B. Ertapenem) infrage.
Außerdem verordnen Sie atemgymnastische Übungen und Lagerungsdrainage des Abszesses.
Weiterer Verlauf und Anmerkungen
Bei Lungenabszessen ist immer auch nach der Ursache zu forschen: Am häufigsten sind rezidivierende Aspirationen der Auslöser, weitere Ursachen sind eine abszedierende Pneumonie oder ein Bronchialverschluss durch Fremdkörper oder Tumoren.
Tatsächlich aspiriert Ihr Patient bei dem im weiteren Verlauf durchgeführten Ösophagus-Gastrografin-Schluck das wässrige Kontrastmittel sofort. Sie erklären dies durch eine traumatisch bedingte Stammhirnläsion mit zentralnervös bedingten Schluckstörungen. Die Quelle der anaeroben Keime ist (wie auch bei den häufig an Aspirationsabszessen leidenden Alkoholikern) die Mundhöhle – ein weiterer Hinweis, wie wichtig die Pflege des Mundraums zur Verhinderung von Zahnfleischentzündungen ist. Sie besprechen die Anlage einer perkutanen Gastrostomie mit dem Betreuer und den Angehörigen des Patienten, die sich jedoch vorerst gegen diese Intervention entscheiden, da die Lebensqualität des Patienten ganz wesentlich vom Essen bestimmt sei – ein Standpunkt, den Sie nachvollziehen können.
Nach einer Woche antibiotischer Therapie entfiebert Ihr Patient und die Röntgenkontrolle nach 3 Wochen zeigt eine Verkleinerung der Abszesshöhle. Sie behandeln über insgesamt 6 Wochen, da abgekapselte Infektionen nur unter längerer Antibiose ausheilen. Sie setzen die Therapie jedoch nach 3 Wochen oral fort, nachdem Sie sich klinisch überzeugt haben, dass Ihre Therapie funktioniert.

Diarrhö

Kurzanamnese
Ein 42-jähriger Verwaltungsangestellter in einem großen Versandunternehmen wird mit dem Rettungswagen auf Ihre Intensivstation gebracht. Der Patient sei auf dem Weg zur Toilette kollabiert; er leide seit zwei Tagen unter heftigen, vorwiegend wässrigen Diarrhöen, an denen auch viele seiner Kollegen erkrankt seien. Es habe sich herausgestellt, dass der vor etwa vier Tagen servierte Kartoffelsalat in der Personalkantine nicht gut gewesen sei. Sonst sei er nie ernsthaft krank gewesen.
Körperlicher Befund
42-jähriger Patient in erheblich reduziertem Allgemeinzustand, Herzfrequenz 120/min, RR 95/55 mmHg, exsikkierte Haut und Schleimhäute, kalte Extremitäten, Temperatur rektal 40,2 C; der Patient ist leicht somnolent.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie, welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen?
Offensichtlich haben Sie es mit einem Patienten im Schock zu tun (Hypotonie mit Somnolenz als Zeichen der eingeschränkten Organperfusion). Bei der Vorgeschichte (heftige Diarrhöen) nehmen Sie eine Hypovolämie als Auslöser der Minderperfusion an, können wegen des begleitenden Fiebers eine septische Komponente jedoch nicht ausschließen. Wegen des vorausgegangenen Genusses von Kartoffelsalat, der auch andere Tischgenossen zur Strecke gebracht hat, denken Sie zunächst an eine Lebensmittelvergiftung durch Enterotoxine: Hierbei kommen vor allem Toxine von Staphylokokken oder Bacillus cereus in Betracht.
Allerdings spricht die recht lange Zeitspanne von etwa zwei Tagen zwischen dem Genuss des Kartoffelsalats und den Diarrhöen gegen eine toxinbedingte Enteritis und eher für eine infektionsbedingte Gastroenteritis, z. B. durch Salmonellen; zu einer bakteriellen Infektion würde auch das hohe Fieber gut passen. Spätestens bei diesen Überlegungen fällt Ihnen ein, dass es eine ausgezeichnete Idee wäre, diesen Fall von zusammenhängenden Durchfallerkrankungen unverzüglich gemäß 6 IfSG an das zuständige Gesundheitsamt zu melden, schon allein deshalb, um dem bei Nichtbeachtung der Meldepflicht drohenden Bußgeld von 25.000 zu entgehen, welches die Finanzierung Ihres neuen Cabrios empfindlich ins Wanken bringen könnte.
Welche Untersuchungen ordnen Sie an?
Nach Verlegung des Patienten auf die Intensivstation und Beginn einer rigorosen Volumenexpansion mit Ringer-Laktat kommen Ihre detektivischen Ambitionen zum Zug: Zur Erregerdiagnostik lassen Sie Stuhl- und Blutkulturen sowie ein Gram-Präparat des Stuhls anfertigen; wegen der Kreislaufdepression ordnen Sie auch ein EKG und eine Röntgenuntersuchung des Thorax an. Daneben sind Sie sowohl an den Entzündungsparametern im Blut (CRP, BB) und im Stuhl (Leukozytenausscheidung?) als auch am Elektrolyt- und Nierenstatus des Patienten interessiert.
Ergebnisse der Untersuchungen
In den Stuhluntersuchungen zeigen sich 20 Leukozyten/Gesichtsfeld. Wenig später erreicht Sie der Befund der Blutkulturen, in denen gramnegative Stäbchen nachgewiesen wurden. Sie klären mit dem Mikrobiologen, dass Sie eine sehr rasche Differenzierung brauchen, und erhalten noch am selben Tag das Ergebnis: Salmonella enteritidis! In einer Stuhlkultur wird später ebenfalls S. enteritidis nachgewiesen.
Aus dem Labor kommen folgende Ergebnisse (Normwerte in Klammern): BSG 34/50 mm (bis 18 mm in der 2. Stunde); Leukozyten 19 109/l (bis 10 109/l), CRP 33 mg/dl (< 1,0 mg/dl), Serum-Kreatinin 2,3 mg/dl (< 1,1 mg/dl), Serum-Kalium 2,62 mmol/l (3,6–5,2 mmol/l).
In Kenntnis der Laborbefunde hätten Sie im EKG am ehesten die typischen Zeichen einer Hypokaliämie erwartet – stattdessen sind Sie mit einem Niedervoltage-EKG mit ST-Veränderungen konfrontiert! Deshalb gilt Ihr zweiter Blick dem Patienten, der noch immer ähnlich miserabel aussieht wie in der Notaufnahme. Geändert hat sich allenfalls sein Halsbereich, an dem Sie gestaute Jugularvenen erkennen!
Während Sie in Gedanken versuchen, die offensichtlich auf eine Hypovolämie deutenden, initial erhobenen Befunde mit dem offensichtlich auf Hypervolämie weisenden neuen Untersuchungsbefund zusammenzubringen, auskultieren Sie die Herztöne, die Ihnen seltsam entfernt vorkommen. Noch immer ist der Patient tachykard, und die leisen Töne, die Sie vernehmen, fügen sich zu einem Galopprhythmus
Auch sind die Pulse des Patienten nach wie vor schwach, die Peripherie kühl und der Blutdruck weich. Leider können Sie wegen der gespannten Bauchdecken keine Leber tasten, beim Auskratzen der Lebergrenzen erscheint Ihnen diese allerdings vergrößert.
Unverzüglich schreiten Sie zu einer echokardiografischen Untersuchung und noch während der Schallkopf am Thorax entlanggleitet (Abb. E15.3), sind Sie sich der Diagnose sicher.
Hat sich die oben genannte Verdachtsdiagnose bestätigt?
Was Sie sehen, ist reichlich Flüssigkeit im Herzbeutel, mit beginnender Tamponade. Zusammen mit dem EKG-Befund weist dies auf eine Perikarditis hin. Wahrscheinlich ist es im Rahmen einer Salmonellen-Bakteriämie oder -Sepsis zu metastatischen Bakterienabsiedlungen in das Perikard gekommen. Somit besteht neben der durch die Hypovolämie bedingten Kreislaufdepression eine kardiogene Insuffizienz, die das mangelnde Ansprechen des Patienten auf eine Volumenexpansion erklärt.
Weiteres Vorgehen
Während eine unkomplizierte Salmonellen-Enteritis nicht unbedingt antibiotisch behandelt werden muss, liegt bei Verdacht auf andere Organbeteiligungen oder eine Sepsis eine Indikation für eine sofortige Antibiose vor. Obwohl Sie als Engspektrum-Purist mit der intravenösen Gabe von Ampicillin liebäugeln, überzeugt Sie Ihr Oberarzt vom Vorzug eines parenteralen Gyrase-Hemmers, z. B. Ciprofloxacin, da dieser bei Salmonella typhi oft zuverlässiger wirkt.
Zusätzlich rufen Sie Ihre freundlichen Kollegen von der Kardiologie ans Krankenbett, unter deren Aufsicht Sie eine Perikarddrainage vornehmen. Die aus dem Katheter zutage geförderte Flüssigkeit ist leicht trübe, die weitere Aufarbeitung im Labor spricht für ein leukozytenreiches, entzündliches Exsudat.
Ergebnisse weiterer Untersuchungen und Diagnose
Im Antibiogramm der Salmonellen war eine Empfindlichkeit unter anderem auf Ofloxacin, Ciprofloxacin und Chloramphenicol gegeben. Sie lagen mit Ihrer Wahl also goldrichtig.
Nach Entlastung des Perikardergusses ändert sich am hämodynamischen Zustand des Patienten – NICHTS. Der inzwischen eingebrachte Swan-Ganz-Katheter zeigt einen deutlich verminderten systemischen Widerstand bei erhöhtem Herzminutenvolumen, sodass Sie die Diagnose eines septischen Schocks stellen. Trotz rascher und adäquater Therapie des Schocks entwickelte Ihr Patient im Verlauf ein ARDS und ein Nierenversagen.
Welche Therapie schlagen Sie vor?
Die Antibiose setzen Sie mit dem eingangs gewählten Gyrase-Hemmer fort, nachdem dessen Wirksamkeit im Antibiogramm bestätigt wurde. Das ARDS erfordert eine maschinelle Beatmung und das Nierenversagen gehen Sie durch passagere Hämodialyse an.
Weiterer Verlauf und Anmerkungen
Nach zweiwöchiger Beatmung und sechsmaliger Hämodialyse bessert sich die pulmonale, renale und allgemeine Situation des Patienten, sodass er nach insgesamt knapp drei Wochen auf die Allgemeinstation verlegt werden kann.
S. enteritidis ist eine der häufigsten nichttyphösen Salmonellen-Spezies, zu der die kurze Inkubationszeit (48–72 h), das sich rasch entwickelnde hohe Fieber und die septischen Komplikationen passen; dieser Keim kann im Rahmen einer Bakteriämie praktisch alle Organe des Körpers infizieren. Die Letalität der Salmonellen-Sepsis mit Multiorganversagen beträgt trotz Ausschöpfung aller intensivmedizinischer Möglichkeiten noch immer über 50 %! Durch eine frühzeitige, parenterale und als kalkulierte Therapie begonnene Antibiose kann die Mortalität, wie in diesem Fall, entscheidend gesenkt werden.

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